Системная склеродермия — симптомы, диагностика, лечение

Рассказывает Евгений Жиляев, 

профессор, д.м.н., врач высшей категории.

Системная склеродермия – это медицинский термин обозначающий группу заболеваний соединительной ткани, которые характеризуются поражением кожи, сосудов и тканей внутренних органов. 

Виды системной склеродермии

Выделяют 2 типа склеродермии: локализованную, которая поражает кожу и близлежащие ткани; и системную, при которой страдает не только кожа, но и внутренние органы (сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт). Причины развития заболевания не известны. Это заболевание не наследуется, но генетическая предрасположенность играет роль при воздействии факторов внешней среды (воздействие кремния, некоторых химических веществ, радиации или радиотерапии).

Симптомы системной склеродермии

Проявления заболевания разнообразны и могут варьироваться в зависимости от локализации процесса.

Для склеродермии характерны изменения кожи, сначала в виде припухлости, а затем в виде ее истончения и уплотнения. Кожа выглядит натянутой, блестящей (вощёной), более темной, чем здоровые участки, может беспокоить зуд.  В некоторых случаях изменения ограничиваются кожей пальцев рук, реже ног (склеродактилия). При поражении кожи головы заостряются черты лица (тонкие губы, «птичий» нос, истончение ушных раковин), формируются вертикальные складки вокруг рта (кисетный рот), лицо становится похожим на маску. Из-за снижения эластичности и разрастания фиброзной ткани суставы теряют свою подвижность, формируются контрактуры (ограничение амплитуды движений в суставах). 

К частым проявлениям заболевания относят феномен Рейно, при котором в результате спазма мелких кровеносных сосудов пальцы рук и ног меняют свой окрас.  Классически описывается трехфазность этого явления, в первую фазу пальцы бледнеют, во вторую — синеют, а в заключении краснеют. Но в реальной жизни такой строгой последовательности может не наблюдаться.

Провоцирующим фактором является холод, иногда также и эмоциональное напряжение. 

При длительном течении склеродермии нередко наблюдается кальциноз (отложения кальция в коже и подкожных структурах), который локализуется преимущественно в области кистей, предплечий, локтевых и коленных суставов. 

Вовлечение в процесс пищевода приводит к нарушению его функции. Развивается рефлюкс — заброс желудочного содержимого в пищевод. Это повреждает слизистую пищевода, что в итоге приводит к рубцеванию и сужению пищевода (стриктура).  В этом случае пациента беспокоит изжога,  боль за грудиной, он испытывает затруднения при глотании пищи. Перестройка клеток эпителия пищевода повышает риск злокачественного новообразования — аденокарциномы пищевода. Поражение кишечника проявляется нарушением процессов пищеварения и проявляется в виде диареи, боли в животе, потери массы тела, анемии и общей слабости. 

Поражение ткани легких приводит к появлению признаков дыхательной недостаточности (одышка, чувство нехватки воздуха). Повышается давление в легочной артерии, развивается состояние, называемое легочная гипертензия. Это значительно увеличивает нагрузку на сердце и приводит к его дисфункции. Другое серьезное осложнение заболевания – сердечные аритмии.

Не менее опасным является поражение ткани почек с развитием злокачественной артериальной гипертензии и острой почечной недостаточности. 

CREST — синдром это комплекс проявлений ограниченной склеродермии. Это аббревиатура,  где каждая буква обозначает определенный симптом.  C — Кальциноз — с англ. Саlcinosis, R — Рейно (феномен) — с англ. Raynaud’s phenomenon, E – дисфункция пищевода — с англ. esophageal dysmotility, S — Склеродактилия — с англ. Sclerodactyly, T — Телеангиоэктазия — с англ. Telangiectasias. 

Диагностика системной склеродермии

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений болезни, биопсии пораженных участков, капилляроскопии, лабораторных исследований. В ряде случаев целесообразно проведение таких исследований как эзофагогастроскопия, компьютерная томография органов грудной клетки, эхокардиография, биопсии почек. Почти у 100% пациентов с системной склеродермией и у большинства с локализованной в крови обнаруживается антинуклеарный фактор, у 25-30% антитела к центромерам, у 20-30% антитела топоизомеразе I (антиген Scl-70), у 20-30% антитела к РНК-полимеразам I, II, III, в некоторых случаях выявляются антитела к антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Менее специфичные изменения можно обнаружить в общем анализе крови (анемия).

Лечение системной склеродермии

На сегодняшний день заболевание не излечимо. Терапия в большинстве случаев проводится симптоматически в зависимости от распространенности и локализации процесса, а также выраженности симптомов.

Пациенты с диффузным поражением кожи, интерстициальным процессом в легких, миокардитом, миозитом получают иммуносупрессивную терапию (циклофосфомид, азатиоприн,  анти-CD20 терапия, метотрексат). Цель такого лечения — замедлить прогрессию и снизить тяжесть осложнений системной склеродермии.

При лечении феномена Рейно особенно важным являются отказ от курения, исключение пребывания на холоде (ношение варежек и перчаток), профилактика эмоционального перенапряжения, отказ от употребления определенных лекарственных средств  (амфетамин, эрготамин, настойки трав, содержащие эфедру, некоторые средства, использующиеся для лечения дефицита внимания и др. ).  В лечебных целях используются препараты из группы блокаторов кальциевых каналов, а при их неэффективности ингибиторы фосфодиэстеразы, аналоги простациклина, блокаторы эндотелиновых рецепторов. 

В виду разнообразия проявлений заболевания подбор терапии должен осуществляться только лечащим врачом. Специалист составляет индивидуальный терапевтический план для каждого пациента. 

Преимущества Европейского медицинского центра (ЕМС)

1. Амбулаторное наблюдение ревматологом терапевтической клиники, купирование симптомов и подбор оптимальной терапии. В команде врачей ЕМС главный ревматолог г. Москвы, профессор Евгений Валерьевич Жиляев.

2. 2. Широкие диагностические возможности: инструментальные и лабораторные методы обследования. Консультации специалистов смежных специальностей при необходимости.

3. 3. В сложных случаях организуется консилиум из профильных специалистов для выработки наиболее оптимальной тактики лечения.

4. 4. Возможность госпитализации для проведения обследования и лечения в комфортабельном стационаре ЕМС.

5. 5. Экстренная и неотложная помощь в клинике, вызов врача на дом по Москве и Московской области (до 50 км от МКАД).

Автор: Евгений Жиляев, главный ревматолог Москвы, профессор, д.м.н., врач высшей категории.

Системная склеродермия: симптомы, фото, диагностика, лечение

Системная склеродермия – особая патологическая трансформация кожи, наблюдающаяся изолированно или одновременно со склеротическими процессами в других органах (мочевыводящая, легочно-сердечная система, суставная ткань). Склеродермию относят к категории системных (затрагивающих весь организм) аутоиммунных процессов, которые, наряду с другими коллагеновыми болезнями, лечит ревматолог.

Развитие склеродермии сопряжено с нарушением иммуноопосредованного ответа организма на те или иные антигенные воздействия.

Одновременное поражение покровных тканей (кожи) и внутренних органов, в совокупности со спастическими изменениями сосудов, носит название системная склеродермия. Системному склерозу более подвержены женщины, чаще среднего возраста.

Причины заболевания

Достоверно доказать главенствующую роль какого-то одного фактора при системной склеродермии пока ещё не удалось. Замечено, что склеродермия впервые проявляется после определённых воздействий. Предшествующим фоном и факторами, инициирующими системную склеродермию, могут стать чрезмерное нервное перенапряжение, стрессовые воздействия, влияния экстремальных температур (чаще низких), химических соединений. Травматизация и оперативные вмешательства также указываются как возможные провокаторы данной болезни. Таким образом, на фоне генетической поломки, под воздействием различных причин, развивается агрессивный аутоиммунный ответ. Каскад последующих реакций ведёт к склеротическим изменениям, и как следствие к фиброзу (системный склероз).

Системной склеродермией может заболеть далеко не каждый. К счастью, склеродермия не относится к числу часто встречаемых страданий (30-200 случаев на миллион).

Диффузную разновидность болезни выявляют чаще всего. Иногда диагностируют висцеральный, либо лимитированный тип заболевания. Иногда у молодых наблюдается ювенильная системная склеродермия.

Склеродермия отличается скоростью развития склероза и фиброзных изменений. Быстропрогрессирующая разновидность системной склеродермии отличается развитием генерализованного фиброза кожи и внутренних органов за несколько лет. Более доброкачественное развитие присуще системной склеродермии хронического течения. При этом у больного системной склеродермией фиброзирующие процессы нарастают медленно, долгие годы им предшествуют микроциркуляторные изменения на различных уровнях (синдром Рейно).

Системная склеродермия: фото

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии представляют собой комплекс изменений, захватывающих кожу, слизистые оболочки и внутренние органы

.  Склеродермия отличается весьма разнообразными и узнаваемыми симптомами.

Больными при склеродермии отмечается симметричное поражение конечностей (области кистей, предплечий, голеней), любых отделов спины, живота в виде склероза и уплотнения с отеком. На начальном этапе системная склеродермия проявляется отёком пальцев, которые приобретают вид сосисок.

Постепенно отек кожи переходит в стягивание и сморщивание кожи – склероз (склеродактилия). Симптомы деформации и укорочения фаланг пальцев рук (реже ног) с разрушением дистальных фаланг (кончиков пальцев) и ногтевых пластин – нередкое осложнение склеродермии. Покровные ткани (кожа с подкожной клетчаткой) при системной склеродермии атрофируются, рубцуются, деформируя при этом естественные отверстия, видоизменяя кончики пальцев, укорачивая их.

Особенно выражены и заметны при системной склеродермии изменения в области лица, на руках.

Симптом склеродермии — своеобразная трансформация лица, заболевание создаёт ощущения «маски» на лице больного. Кожа в области лба и надбровной области при системной склеродермии утолщается. Наоборот, переносица становится более тонкой, меняется форма носа и черты лица, губы истончаются. При этом локальный отек при системной склеродермии не отличается болезненностью. Симптом склеродермии, часто встречающийся в поздней фазе — отчётливо заметные радиальные складки в области губ (следы фиброза).

Очаги (склероз) при склеродермии могут быть ограниченными и небольшими, так и достаточно распространёнными, захватывающими атрофическим фиброзирующим процессом значительные участки кожи, слизистых оболочек, органов. Деформация, нарушение формы, исчерченность, укороченность ногтей — симптомы, присущие поздней стадии склеродермии. Нарушения трофических процессов при склеродермии являются причиной истончения, а затем и выпадения волос.

Отложение кальциевых солей в дистальных отделах пальцев при системной склеродермии, около поражённых воспалением суставов и в области подкожно-жировой клетчатки – типичный симптом данного заболевания.

Склеротическая трансформация (склероз) пищеварительной трубки (желудочно-кишечного тракта) может привести к стенозам, сужениям определённых отделов пищеварительного тракта с соответствующей клиникой. Осложнениями, развившимися в результате такого рубцового процесса, может явиться кишечная непроходимость, деформация двенадцатиперстной кишки и других отделов кишки, которые могут потребовать хирургического вмешательства (например, при острой кишечной непроходимости).

Часто склеродермия сопровождается фарингитом, атрофическим ринитом, синдромом Шегрена (сухой синдром), симптомами которых являются различные респираторные жалобы. Для системной склеродермии типично усиление отложения пигмента в коже, изменение трофики (питания тканей).

Почти всегда при системной склеродермии оказываются скомпрометированными суставная ткань и мышцы. Типичными для системной склеродермии считается ассиметричное поражение многих групп суставов (крупных опорных, межфаланговых). Суставы при системной склеродермии претерпевают выраженные экссудативные изменения, с последующим развитием контрактур (неподвижности в суставе из-за сращения). При системной склеродермии больного нередко, особенно при обострении, беспокоят боли и слабость в мышцах (полимиалгии), что является отражением склеротического полимиозита.

Специфические изменения при системной склеродермии захватывают ткань легких и сердца. Фиброз интерстиция легких при системной склеродермии приводит к дыхательной недостаточности и одышке. Частые, тяжело протекающие пневмонии и бронхиты при системной склеродермии значительно ухудшают общее состояние больных и требуют госпитализации. Склеродермия выраженной активности проявляется фиброзным плевритом, перикардитом (иногда с депонированием определённого количества жидкости в указанных полостях).

Симптомами склеродермии, связанными с возможным распространением склеротического процесса на различные отделы сердца, являются проявления сердечной недостаточности, что клинически проявляется нарастающей одышкой, гипоксемией, различными аритмиями, коронарной патологией.

Фиброзирующий процесс в мелких сосудах артериального звена при системной склеродермии ведёт к микроциркуляторным изменениям на разных уровнях. Указанные процессы вызывают нарушение оксигенации (снабжение кровью) поражённого участка, а затем его фиброз. При системной склеродермии многие жалобы и симптомы связывают с синдромом Рейно. Указанный синдром при склеродермии и других подобных состояниях проявляется спазмом мелких артериол, изменением окраски дистальных отделов (кончиков пальцев), онемением, выраженным болевым синдромом, парестезиями.

Патология выделительной системы при склеродермии проявляется в виде склеродермической нефропатии (острой и хронической). Нефропатия нередко приводит больного с системной склеродермией (особенно при отсутствии лечения) к недостаточности почечных функций и гломерулосклерозу. В начале заболевания, при склеродермии отмечается появление белка в моче, изменение суточного диуреза. При прогрессировании склеродермической нефропатии, к имеющимся жалобам присоединяются отёки, вторичная гипертензия, падение массы тела, снижение аппетита, астения и другие симптомы почечной недостаточности.

Симптом склеродермии, имеющий место в большинстве случаев — потеря массы тела, в том числе мышечной, иногда довольно значительная (более 10 кг).

Диагностика системной склеродермии

Диагностика системных патологий человека, в число которых входит склеродермия, возможна на основании анализа типичных симптомов данного заболевания, в комплексе с подтверждающими лабораторными изменениями.

Маркерами системной склеродермии, определяемыми лабораторно, считаются значимые повышения антинуклеарных антител (АТ), а также антицентромерных антител. Повышенный общий белок плазмы (за счёт фракции гамма-глобулинов) – неспецифический лабораторный признак склеродермии. Как и при всех коллагенозах, при системной склеродермии в плазме увеличивается содержание СРБ.

Метод капилляроскопии при системной склеродермии используется для уточнения наличия синдрома Рейно. В диагностический стандарт склеродермии входят рентгенологические визуализирующие, эндоскопические и иные диагностические методики.

Лечение системной склеродермии

Лечение склеродермии будет более успешным, если диагноз данного системного заболевания поставлен на ранней стадии. Тяжёлые обострения склеродермии лечатся в ревматологическом отделении. Лечение более лёгких случаев системной склеродермии возможно на амбулаторном этапе.

Лечение склеродермии невозможно без соблюдения некоторых универсальных правил. Больному склеродермией в любой стадии заболевания запрещается переохлаждение, как общее, так и местное, воздействие таких механических факторов, как вибрация. Эти факторы не только способствуют утяжелению симптомов системной склеродермии, но и являются провокаторами данного заболевания. При системной склеродермии противопоказано использование фармакологических средств, вызывающих спазм сосудов, воздействие никотина, кофе. Подбору одежды при системной склеродермии должно уделяться достаточное внимание.

Препараты

По назначению врача – ревматолога, при лечении склеродермии применяются НПВС (негормональные средства противовоспалительной направленности) и гормональные (ГК) препараты в индивидуальных дозах. Лечение тяжёлой системной склеродермии, в ряде случаев, требует назначения иммунодепрессантов. Препараты, тормозящие фиброобразование, относятся к базисным методам терапии и входят в схему лечения склеродермии (особенно системной). Лечение склеродермии базисными лекарственными средствами должно строго контролироваться врачом. В процессе терапии производится контроль общего числа лейкоцитов, содержания гемоглобина, кровяных пластинок и некоторых биохимических параметров.

Лечение склеродермии (всех её форм, включая системную) не обходится без сосудистых и метаболических препаратов. При поражении желудка и кишечника возможно применение антисекреторных препаратов и лекарств других групп.

Лечение склеродермической нефропатии (осложнение системной склеродермии) проводится врачом – нефрологом (в зависимости от скорости фильтрации мочи клубочками и стадии ХПН). Лечение склеродермии на стадии нефросклероза осуществляется гипотензивными, мочегонными средствами. На стадии терминального поражения почек при системной склеродермии лечение проводят в центрах гемодиализа.

Системная склеродермия относится к тяжёлым системным патологиям, требующим от больного аккуратности в выполнении советов врача, изменения образа жизни. Системную склеродермию необходимо, и возможно контролировать, применяя современные методы терапии и диагностики.

СКЛЕРОДЕРМИЯ ᐉ Симптомы • Лечение • Причины • Признаки • Лекарства в Аптеке Низких Цен (АНЦ)

Склеродермия – это аутоиммунное заболевание, при котором в коже формируются затвердевшие участки – возникает диффузный фиброз, в местах развития патологии нарушается процесс кровообращения, может развиваться воспалительный процесс. При развитии патологии пальцы могут терять подвижность, а лицо принимает маскообразный вид.

Это системное заболевание соединительной ткани, которое также может поражать внутренние органы, что становится причиной недостаточности их функционирования и может даже приводить к смерти. Заболевание чаще поражает женщин.

Причины возникновения склеродермии

Считается, что причиной развития склеродермии становится сочетание нескольких факторов:

• Нарушения иммунного ответа.Выражаются в появлении склеродермии после введения сывороток, вакцинирования, переливания крови.
• Наследственная предрасположенность.Заболевание генетически обусловлено и часто присутствует у ближайших родственников.
• Воздействие агрессивных химических веществ.Токсины, химические соединения, содержащиеся в бытовой химии, могут стать причиной развития данной патологии.
• Физические воздействия.Например, после воздействия вибрации на производстве, или под влиянием низкой температуры может начаться развитие склеродермии.

Симптомы склеродермии

Это достаточно сложное и «многоликое» заболевание, которое имеет множество проявлений и симптомов.

К наиболее общим симптомам склеродермии относятся:

• Появление папул и пятен на коже.
• Поражения подлежащей клетчатки под пораженными патологией участками кожи.
• Синдром Рейно. При переживании сильных эмоций, воздействии низких температур конечности сначала белеют, а потом приобретают красноваты или синеватый оттенок, появляется ощущение мурашек на коже. Со временем кожа приобретает нормальны цвет

Также могут возникать:

• повышение температуры до 38 градусов,
• слабость, повышенная утомляемость,
• снижение веса,
• поражения кожи с ее отеком и атрофией,
• повышается ломкость ногтей и волос,
• на коже образуются изъязвления и гнойники, развиваются некротические процессы,
• нарушаются функции внутренних органов,
• появляется боль в суставах, теряется их подвижность, поражаются скелетные мышцы.

Развитие патологии сопровождается не только избыточным ростом соединительной ткани, но и развитием воспалительных процессов, сопровождающихся чрезмерным ростом гладкомышечной мускулатуры, что может приводить к замедлению тока крови и развитию тромбозов. Это в свою очередь может стать причиной ишемии различных тканей. В паренхиматозных органах может происходить замещение ткани коллагеновыми волокнами с последующей недостаточностью функционирования этих органов (поражаются печень, почки, селезенка, поджелудочная железа, легкие, щитовидная железа).

Диагностика склеродермии

При подозрении на склеродермию врач в первую очередь делает пробу Роднана – пытается защепить часть пораженной кожи в складку. Если кожные покровы слишком плотные и несгибаемые – вероятнее всего это склеродермия.

Для окончательного уточнения диагноза назначают обследование, которое обычно включает:

• биохимию крови,
• рентгенологическое исследование стоп и кистей,
• УЗИ, КТ, МРТ внутренних органов,
• исследование образцов кожи на предмет выявления некротических изменений,
• функциональные пробы, показывающие степень переносимости физических нагрузок.

Лечение склеродермии

Лечение склеродермии подбирают с учетом формы и стадии заболевания, того, какие органы вовлечены в процесс, присутствия сопутствующих патологий.

Назначаются препараты, которые замедляют фиброз тканей, препараты для расширения сосудов, антиагреганты, противовоспалительные средства. Делаются подкожные и внутримышечные иньекции фермента гиалуронидазы.

Рекомендуется коррекция питания, отказ от вредных привычек. Может назначаться физиотерапия.

В тяжелых случаях может потребоваться хирургическое лечение.

Полностью вылечить склеродермию невозможно. Но своевременное обращение к врачу, точная диагностика и правильное лечение склеродермии дают возможность максимально замедлить течение заболевания и свести к минимуму проявление его симптомов.

Склеродермия: симптомы, причины, диагностика и лечение | Консультация: бесплатно

Склеродермия представляет собой опасное заболевание соединительной ткани, при котором у больного отмечается нарушение кровоснабжения и уплотнение органов. Большинство лиц, страдающих от патологии, – женщины. Пятилетняя переживаемость болезни в среднем равна 68 %. Чем раньше начата терапия, тем выше вероятность максимального продления жизни больного. Патология встречается у лиц любого возраста. В большинстве случаев, чем позже она началась, тем более тяжелое течение имеет место и тем выше ранний процент смертности. В особенности это касается пациентов в возрасте старше 45 лет, когда способность организма восстанавливаться значительно падает.

От чего появляется

Причина возникновения данного системного заболевания не выявлена. Основной версией формирования болезни врачи считают внешнее воздействие на организм при наличии определённых генетических нарушений, передающихся по наследству или формирующихся в процессе внутриутробного развития. Внешними факторами, провоцирующими патологию, являются:

• цитомегаловирус;
• ретровирусы;
• винилхлорид;
• растворители органические;
• интоксикация организма;
• падение иммунитета;
• изменение кислотно щелочного и минерального баланса;
• ряд лекарственных препаратов, применяемых при химиотерапии.

В некоторых случаях, хотя и редко, отмечается возникновение склеродермии при отсутствии провоцирующих факторов.

Симптомы патологии

Будучи системным заболеванием, склеродермия приводит к одновременному поражению кожи, внутренних органов, костно-мышечной системы и желудочно-кишечного тракта. Первым признаком болезни является синдром Рейно, при котором происходит временное спазмирование сосудов конечностей в момент сильного стресса или под воздействием холода. В результате этого наблюдается изменение цвета пальцев, который из обычного быстро становится сине-фиолетовым. После снятия спазма кожа приобретает нормальный вид. Реже такое явление может затрагивать кожу лица. В этом случае сосудистый спазм проявляется точно так же.

К остальным проявлениям заболевания относятся:

• временное онемение конечностей;
• временное похолодение конечностей;
• утолщение кожи;
• боль в пальцах рук – наблюдается после сосудистого спазма;
• сглаживание носогубной складки – на фоне утолщения кожи;
• истончённая интенсивно-красная кайма вокруг губ;
• радиальные морщинки вокруг губ;
• интенсивное окрашивание кожных покровов – может быть локальным или распространённым. Участки интенсивной пигментации сочетаются с участками депигментации, из-за чего образуется так называемый эффект «соль с перцем»;
• язвы на пальцах рук, отличающиеся особой болезненностью;
• изъязвление кожи на участках тела, на которые оказывается механическое воздействие;
• рубцы на пальцах, представляющие собой точечные истончения кожи;
• потеря волос – из-за гибели волосяных фолликулов;
• особая сухость кожи – возникает по причине гибели сальных и потовых желёз;
• боль в суставах;
• утренняя скованность суставов;
• постепенное разрушение ногтевых фаланг пальцев, из-за чего пальцы укорачиваются и деформируются;
• слабость мышц на фоне их разрушения;
• нарушения процесса глотания;
• непроходящая изжога;
• боли в животе различной интенсивности;
• повышенное газообразование;
• снижение массы тела;
• поносы;
• запоры;
• одышка, которая по мере прогрессирования патологии нарастает;
• не проходящий кашель, напоминающий сердечный;
• нарушения в работе щитовидной железы;
• синдром Шегрена.

Важно обратиться за врачебной помощью уже при первых же симптомах болезни. Чем позже больной начинает лечение, тем серьёзнее разрушен его организм и тем больше внутренних органов поражено склеродермией.

Диагностика

• сбор анамнеза и визуальный осмотр пациента дают довольно ясную картину;
• анализ крови.

Лечение

Терапия для каждого больного подбирается индивидуально, исходя из его состояния. Важно убедить больного в необходимости постоянно контролировать своё состояние, так как болезнь даже при лечении прогрессирует. Все терапевтические мероприятия проводят в следующих целях:

• предупреждение сосудистых осложнений;
• предупреждение поражения внутренних органов;
• лечение повреждённых внутренних органов;
• замедление прогрессирования патологии;
• воздействие на иммуновоспалительные механизмы.

Поддерживающая терапия при болезни проводится на протяжении всей жизни больного.

Специалисты клиники на Комендантском проспекте в СПб
считают, что нет неизлечимых болезней, есть неправильный подход к пациентам и первопричинам заболевания.

Чтобы подробнее узнать о методах лечения, запишитесь на прием к доктору у операторов нашего call-центра и приходите в медицинский центр. Наши специалисты вернут Вам утерянное здоровье и радость полноценной жизни.

Страница не найдена |

Страница не найдена |

---

---

404. Страница не найдена

Архив за месяц

ПнВтСрЧтПтСбВс

11121314151617

18192021222324

25262728293031

       

       

       

     12

       

     12

       

      1

3031     

     12

       

15161718192021

       

25262728293031

       

    123

45678910

       

     12

17181920212223

31      

2728293031  

       

      1

       

   1234

567891011

       

     12

       

891011121314

       

11121314151617

       

28293031   

       

   1234

       

     12

       

  12345

6789101112

       

567891011

12131415161718

19202122232425

       

3456789

17181920212223

24252627282930

       

  12345

13141516171819

20212223242526

2728293031  

       

15161718192021

22232425262728

2930     

       

Архивы

Метки

Настройки
для слабовидящих

Склеродермия — лечение, симптомы, причины, диагностика

Склеродермия это термин, имеющий греческое происхождение и означающий твердую кожу. Заболевание является как ревматологическим, так и нарушением в соединительной ткани. При склеродермии происходит уплотнение и утолщение кожи, и она теряет свою эластичность. При склеродермии возможно повреждение микрососудов по всему телу, что может в свою очередь приводить к поражению внутренних органов. И хотя заболевание в основном поражает руки лицо и ноги, но ухудшение кровоснабжения может привести к проблемам в пищеварительном тракте, в органах дыхания и в сердечно-сосудистой системе.

Склеродермия может проявляться по-разному у различных людей. Есть много подтипов этого заболевания. Врачи в основном классифицируют склеродермию или как ограниченную или как системную, в зависимости от степени повреждения кожи. Широко распространенную форму болезни часто называют системным склерозом, и он может быть прогностически опасным для жизни.

У приблизительно 300 000 американцев диагностирована склеродермия. Заболевание в США встречается чаще, чем в Европе или Японии. Но выявить какую либо зависимость от расовых или этнических факторов не удалось. Единственно, что было отмечено, что у женщин склеродермия встречается намного чаще, чем у мужчин.

У женщин развиваются ограниченные формы болезни в три раза чаще, чем у мужчин, и более чем в 80 % пациентов с системной склеродермией – это — женщины в возрасте 30 — 50. Редко, но дети могут также заболеть склеродермией. За прошедшие 20 лет удалось увеличить продолжительность жизни пациентов со склеродермией за счет применения более эффективного лечения. Таким образом, склеродермия — хроническое аутоиммунное заболевание, которое проявляется утолщением и уплотнением кожи и cужением сосудов (вследствие этого повреждение внутренних органов). Болезнь развивается в основном у взрослых в возрасте 30-50 лет, преимущественно у женщин.

Различают два типа склеродермии: Ограниченная склеродермия и системная (диффузная) склеродермия. Ограниченная склеродермия поражает, главным образом, кожу, в то время как системная склеродермия — системное заболевание, которое может поражать различные органы и системы организма.

Различают два вида ограниченной склеродермии:

• Бляшечная форма: проявляется появлением пятен на коже, овальной формы красного или фиолетового цвета, плотными на ощупь (по мере развития бляшка может стать белесой в центре)
• Линейная форма: происходит появление полос утолщения на коже рук, ног или лица.

Системная склеродермия может начинаться постепенно с вовлечением вначале кожи рук, лица или иметь прогрессирующий характер, с вовлечением не только конечностей, но и туловища и внутренних органов (как правило, легких, пищевода, кишечника):

Причины

Главной особенностью склеродермии – является чрезмерная выработка коллагена. Коллаген — один из строительных материалов, из которого состоит кожа. При избытке коллагена происходит утолщение тканей и потеря эластичности.

Первопричина склеродермии остается пока неясной. По неизвестной причине иммунная система настраивается против тканей организма и результатом является избыточная продукция коллагена. В настоящее время, проводятся исследования на выявление взаимосвязи между иммунной системой, сосудистой системой и ростом соединительной ткани. Исследования на близнецах показали отсутствие генетического фактора. И хотя причина склеродермии не установлена, но механизм заболевания связан с аутоиммунными процессами, при которых происходит поражение, как кожи, так и других органов. Аутоиммунный процесс запускает избыточное производство коллагена, что приводит к уплотнению и утолщению кожи. Кроме того, изменения в соединительной ткани приводят к давлению на сосуды как крупных артерий, так и мелких.

Симптомы

Симптомы склеродермии могут быть вариабельны у различных пациентов. Наиболее часто встречаются такие проявления как уплотнение и утолщение кожи на пальцах рук ног и лица. Кожа может утолщаться в течение первых двух-трех лет заболевания. После этого утолщение, как правило, уменьшается. Основные симптомы склеродермии включают:

• Набухание, тугоподвижность, или боль в пальцах ног или рук, или лице.
• Покалывание, онемение, или отечность кожи.
• Изменение цвета кожи.
• Чувствительность к холоду и неустойчивое и преходящее побледнение пальцев (синдром Рейно), сопровождающееся болью в пальцах.
• Красные пятна на пальцах, ладонях, лице, губах, или языке, от стойко расширенных капилляров (телеангиэктазии).
• Язвы или раны на кончиках пальцев или локтях.
• Потеря способности кожи вытягиваться.
• Зуд.
• Боли в суставах
• Усталость.
• Скручивание пальцев (склеродактилия).
• Наличие кальцинатов под кожей
• Нарушения со стороны пищеварительной системы такие, как изжога, нарушение глотания, длительная задержка пищи в пищеварительном тракте, из-за сниженной активности гладкой мускулатуры кишечника.
• Потеря двигательных функций руки из-за стягивания кожи на руке и пальцах.
• Одышка, связанная с повреждением легких и сердца.

Диагностика

Склеродермию нередко трудно диагностировать, так как она может быть похожей на многие другие заболевания. Изменения толщины кожи, наличие определенных антител в крови, или ранних изменениях в кровеносных сосудах, могут быть полезными в диагностировании болезни. При необходимости возможно взятие биопсии для анализа ткани, что также помогает поставить диагноз.

Одним из полезных тестов является ногтевой капиллярный анализ. Он основан на раннем проявлении склеродермии и проявляется исчезновением капилляров в коже рук и ног. Для этого анализа используется микроскоп или лупа и просматривается кожа в области ногтя. Для точного диагноза необходимо сопоставить как лабораторные методы исследования, так и клинические данные, и историю заболевания.

Лечение

Патогенетического лечения склеродермии пока нет. Задача лечения снизить симптомы и уменьшить риск осложнений. Медикаменты, применяемые при склеродермии:

При ограниченных проявлениях возможно применение мазей увлажняющего характера или с содержанием кортикостероидов. Кроме того, неплохой результат дают процедуры УФО.

Сосудорасширяющие лекарства, которые расслабляют и расширяют кровеносные сосуды, могут быть назначены, чтобы уменьшить проявления синдрома Рейно, когда происходит нарушение кровообращения в дистальных отделах конечностей. Ингибиторы АПФ назначаются при наличии гипертонической болезни и наличия проблем в сосудах почек.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС), такие как аспирин, напроксен, и ибупрофен, могут уменьшить боль в суставах. Кортикостероиды, такие как преднизолон, могут также быть использованы для уменьшения воспалительного процесса.

Диспепсия может встречаться, когда склеродермия поражает пищевод, желудок, или кишечник. Это может лечиться с помощью препаратов, снижающих кислотность желудка и нормализующих перистальтику кишечника.

Иммунодепрессанты, такие как Д-пенициламин, в некоторой степени снижают продукцию коллагена, но их терапевтическое действие сопровождается выраженными побочными эффектами и их применение достаточно ограничено.

ЛФК и физиотерапия могут оказывать положительный эффект при лечении склеродермии так, как помогают сохранить эластичность связок и суставов. Хирургические методы лечения иногда применяются при выраженных контрактурах, деформациях или рубцах.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Склеродермия – это заболевание из группы системных болезней соединительной ткани, которое характеризуется нарушением микроциркуляции, воспалением, фиброзом. У пациентов отмечается плотный отек и индурация кожи лица, пальцев рук, иногда кистей, стоп, туловища. Пальцы теряют подвижность, развиваются контрактуры суставов, лицо приобретает маскообразный вид. При системном характере патологического процесса помимо кожи поражаются внутренние органы с формированием полиорганной недостаточности. Диагностика основана на данных осмотра, лабораторных и инструментальных тестов. Лечение предполагает назначение препаратов, замедляющих фиброзирование и нарушения трофики.

Общие сведения

Первое упоминание болезни относится к 1643 году. Термин «склеродермия», который дословно переводится как «твердая кожа», появился в 1847 году. Характерное для синдрома Рейно описание окраски кожных покровов и температуры пальцев было сделано в 1862 году. Распространенность патологии в европейских странах составляет порядка 250 случаев на 1 млн. населения. Дебют возможен в любом возрасте, но чаще всего патология диагностируется в возрастном диапазоне 30-60 лет. 75% от общего числа взрослых заболевших – пациентки женского пола в возрасте 55-60 лет. Описаны случаи развития склеродермии у новорожденных.

Причины склеродермии

До настоящего времени исследователям не удалось выявить отдельные значимые причинные факторы развития заболевания. Считается, что в основе патологии лежит сочетание целого ряда неблагоприятных внешних и внутренних воздействий. Специалисты в сфере ревматологии выделяют следующие основные причины возникновения склеродермии:

• Генетическую предрасположенность. В научной литературе описаны семейные случаи болезни. У заболевших обнаружено нестабильное строение хромосом, наличие определенных генов главного комплекса гистосовместимости, которые приводят к выработке специфических антител к элементам соединительной ткани, клеткам внутренней выстилки сосудов.
• Физические, химические воздействия. Нарушения могут быть вызваны длительным воздействием вибрации, низких температур. Негативное влияние оказывают химические соединения, которые поступают в организм человека с продуктами питания, при контакте со средствами бытовой химии, токсическими веществами на производстве.
• Дефекты иммунного ответа. Описаны эпизоды развития очаговой склеродермии после введения вакцин и сывороток, переливания крови и ее отдельных компонентов, перенесенных острых инфекционных заболеваний (туберкулез, скарлатина, рожа, дифтерия). В ответ на проникновение чужеродных агентов начинают синтезироваться агрессивные аутоантитела.

Патогенез

Основными звеньями патогенеза склеродермии являются нарушения в работе иммунной системы, избыточное развитие соединительной ткани, прогрессирующие нарушения кровообращения. В тканях активизируется синтез интерлейкинов, происходит накопление антител к клеткам соединительной ткани и интимы сосудов. Повреждение провоцирует развитие мукоидного набухания внутренней оболочки сосудов, активное деление гладкомышечных клеток, замедление тока крови, тромбозы.

Нарушение кровообращения является причиной прогрессирующей ишемии тканей. Активированные тучные клетки в дерме вырабатывают гистамин и трансформированный фактор роста, происходит активная пролиферация фибробластов, избыточный синтез коллагена. Быстрый рост соединительной ткани является причиной фиброза. Вследствие замещения паренхимы органов рубцовой тканью развивается органная недостаточность.

Классификация

Признаки заболевания многообразны. Они объединяются в отдельные синдромы: кожный, мышечно-суставный, висцеральный. Характер течения болезни, перечень органов, вовлеченных в воспалительный процесс, наличие осложнений определяют состояние пациента, эффективное лечение, прогноз для жизни больного. Выделяют две основные формы склеродермии:

• Ограниченная (локализованная). Характеризуется появлением очагов склероза и воспаления в коже, подлежащих тканях без вовлечения внутренних органов.
• Системная. Развивается полисиндромное заболевание с типичными вазоспастическими нарушениями, поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов.

Симптомы склеродермии

Очаговая склеродермия отличается от системной характерным видом кожных элементов (папул, пятен), более мягким и длительным течением, мало влияет на продолжительность жизни пациента. Признаки локализованной склеродермии появляются на фоне полного здоровья и не нарушают самочувствия заболевшего. При системной форме начальные проявления болезни носят неспецифический характер: без видимой причины повышается температура, снижается вес тела.

95% пациентов имеют синдром Рейно (синдром ознобления), при котором под воздействием низкой температуры, сильных эмоций или спонтанно происходит последовательное побеление, цианоз, покраснение кожи пальцев конечностей. Синдром Рейно в течение длительного времени может быть единственным проявлением болезни. Признаки кожных и органных нарушений, как правило, появляются спустя годы после появления симптомов ознобления.

Поражение кожи проходит стадии плотного отека, индурации и атрофии. Преимущественная локализация очагов – лицо, кисти рук. Кожные покровы на лице уплотняются и натягиваются, вокруг рта появляются кисетообразные морщины. Человек постепенно теряет способность выражать эмоции посредством мимики, лицо приобретает вид неподвижной маски. Прогрессирование склеродактилии приводит к ограничению подвижности пальцев.

Склеродермические изменения развиваются одновременно с трофическими нарушениями. У больного деформируются, становятся тонкими и ломкими ногти, выпадают волосы на голове и теле, образуются участки изъязвлений, гнойники. Признаки длительной ишемии тканей – язвы по типу «крысиного укуса» на кончиках пальцев, некрозы кожи, остеолиз ногтевых фаланг, который проявляется укорочением пальцев.

Спазм сосудов обуславливает возникновение мигренеподобных головных болей. При системном процессе нарушение микроциркуляции наблюдается во внутренних органах: печени, почках, легких, сердечной мышце. Ишемия органов провоцирует прогрессирующее нарушение их функций, что сопровождается типичными симптомами: снижением толерантности к физической нагрузке при поражении сердечных клапанов, одышкой при дыхательной недостаточности и т. д.

Суставной синдром при системном поражении соединительной ткани проявляется полиартралгиями, периартритом с формированием контрактур. Часто воспаление распространяется на скелетные мышцы, развивается миозит. Характерные признаки заболевания в области суставов пальцев – кальцинаты, которые вскрываются с выделением наружу крошковатой белой массы.

Осложнения

У 70% пациентов с системным характером поражений диагностируется вовлечение в патологический процесс органов дыхания. Признаки поражения миокарда имеются у 85% больных с системной формой склеродермии. В 30% случаев хроническая сердечная недостаточность становится причиной смерти. Развитие истинной склеродермической почки ведет к почечной недостаточности.

Вероятность возникновения осложнений при локализованной склеродермии относительно мала, определяется разновидностью патологического процесса. У больных гемиатрофией Парри-Ромберга обнаруживаются неврологические и офтальмологические осложнения. Грубые контрактуры суставов при пансклеротической очаговой склеродермии нарушают подвижность конечностей и приводят к инвалидизации.

Диагностика

Поражение практически всех органов и систем при склеродермии вынуждает ревматолога использовать весь перечень имеющихся в клинике инструментальных и лабораторных тестов. Для постановки диагноза, проведения дифференциальной диагностики склеродермии с заболеваниями склеродермической группы, определения стадии патологического процесса используют:

• Кожный счет Роднана. Степень индурации при попытке собрать кожу в складку варьируется от минимальной до выраженной, при которой кожные покровы имеют доскообразную плотность. Периодически повторяя тест, ревматолог может оценить динамику заболевания, корректировать проводимое лечение.
• Лабораторные анализы. В пользу склеродермии свидетельствует наличие в сыворотке крови антицентромерных антител, антител к топоизомеразе. Изменения в биохимическом анализе крови позволяют судить о сохранности функции печени и почек. Показатели общего анализа свидетельствуют об активности воспалительного процесса.
• Инструментальные исследования. Рентген кистей и стоп визуализирует кальцинаты, являющиеся важным диагностическим признаком патологии. Обнаружить изменения в миокарде, поражение клапанов дает возможность УЗИ сердца. Фиброзирование в почках, легких, печени заметно на рентгенограммах, полученных при проведении КТ или МРТ.
• Функциональные пробы. Степень нарушения работы дыхательной системы дает возможность установить спирография. Снижение переносимости физической нагрузки при панкардите выявляется по результатам тредмил-теста или тест 6-минутной ходьбы.
• Исследование биоптатов кожи. Выполняется микроскопическое исследование образцов с целью проведения дифдиагностики склеродермии. Очаги некроза в полученных образцах свидетельствуют о системной диффузной форме заболевания, которая отличается стремительным течением.

Лечение склеродермии

Исследования по созданию препаратов для лечения аутоиммунных заболеваний пока не увенчались успехом. Терапия склеродермии проводится с использованием лекарств, которые замедляют процесс фиброзирования тканей, улучшают микроциркуляцию, уменьшают выраженность воспаления. Эффективность лечения во многом определяется клинической формой основного заболевания, наличием сопутствующей патологии, приверженности заболевшего лечению.

Терапевтическое лечение

Терапия локализованных и системных форм осуществляются с применением одних и тех же групп препаратов. Признаки осложнений со стороны внутренних органов требуют проведения симптоматического лечения, направленного на коррекцию нарушенных функций организма. Терапевтическое лечение склеродермии включает применение следующих групп лекарств:

• Антифиброзные средства. D-пеницилламин является препаратом выбора у пациентов с фиброзами внутренних органов, диффузной индурацией кожи, быстропрогрессирующей формой склеродермии. Лекарство подавляет активность фибробластов, препятствует синтезу избыточного количества соединительнотканных волокон. Лечение проводится длительно.
• Противовоспалительные препараты. Лихорадка, мышечные и суставные синдромы являются показанием для назначения нестероидных противовоспалительных препаратов. Для повышения эффекта могут использоваться глюкокортикостероиды короткими курсами. При поражении легких лечение гормонами длительное.
• Вазодилататоры и дезагреганты. Артериальным вазодилатирующим эффектом обладают блокаторы кальциевых каналов, что позволяет с успехом применять их у больных с легочной гипертензией. Уменьшить признаки ознобления дают возможность инфузии дезагрегантов. Курсовое лечение назначается по мере необходимости.
• Ферменты. Пациентам с контрактурами и распространенной индурацией мягких тканей показано лечение гиалуронидазой. Способы введения определяются стоящими перед врачом задачами. Выполняются внутримышечные и подкожные инъекции, электрофорез и аппликации препарата на кожу в области пораженных суставов.

Хирургическое лечение

Операция считается целесообразной в случаях, когда возможности консервативного лечения исчерпаны, но их эффект оказался неудовлетворительным. Любое хирургическое вмешательство требует подготовки, поскольку нарушение функции внутренних органов может привести к развитию послеоперационных осложнений. К числу основных операций, проводимых при склеродермии, можно отнести:

• Симпатэктомию. Пересечение нервных стволов, ответственных за тонус сосудов верхних конечностей показано в случаях осложненного течения синдрома Рейно. Назначается пациентам, у которых на фоне трофических нарушений появляются длительно незаживающие очаги некроза, язвы.
• Хирургическое удаление контрактур. Нарушение подвижности конечностей обусловлено разрастанием рубцовой ткани в области крупных суставов. Во время вмешательства хирург удаляет фиброзные разрастания, что обеспечивает пациенту свободу движений, способность к самообслуживанию, трудоспособность.
• Пластические операции. Патологические очаги на лице и открытых участках тела являются заметным косметическим недостатком, причиной асимметрии. После удаления таких очагов выполняется закрытие образовавшихся дефектов перемещенными кожными лоскутами.

Физиотерапевтическое лечение

При склеродермии показаны воздействия, которые восстанавливают микроциркуляцию и обменные процессы в тканях. Выбор подходящих физиотерапевтических процедур определяется имеющимися признаками заболевания, проводимым терапевтическим или хирургическим лечением, его эффективностью. Больным склеродермией повторными курсами назначают:

• Сеансы ПУВА-терапии. Уменьшить плотность индурированных участков позволяет облучение кожи ультрафиолетом после предварительного приема фотосенсибилизирующих препаратов. Лекарства, повышающие чувствительность кожи к ультрафиолету, принимаются перорально или наносятся локально на кожу.
• Низкоинтенсивное лазерное облучение крови. Методика предполагает одновременное применение лазерного излучения и препарата ридостина, который вводится внутримышечно. Используется в комплексном лечении больных, способствует нормализации основных иммунологических показателей, уменьшению интоксикации.

Профилактика и прогноз

Прогноз в отношении выздоровления и жизни определяется формой склеродермии. Очаговые кожные признаки не вызывают дискомфорта и не сказываются на самочувствии заболевшего, хорошо поддаются лечению. Пятилетняя выживаемость больных системным склеродермическим поражением составляет от 30 до 70%, а терапия может лишь замедлить прогрессирование болезни и облегчить состояние пациента.

Этиология склеродермии является предметом дискуссий, поэтому способы профилактики заболевания не разработаны. Снизить вероятность развития патологии позволяет уменьшение вредных воздействий внешней среды: отказ от пагубных привычек, смена работы, связанной с профессиональными вредностями, прекращение бесконтрольного применения лекарственных препаратов.

Склеродермия — Симптомы и причины

Обзор

Склеродермия (sklair-oh-DUR-muh) — это группа редких заболеваний, при которых происходит уплотнение и уплотнение кожи и соединительных тканей.

Склеродермия чаще поражает женщин, чем мужчин, и чаще всего возникает в возрасте от 30 до 50 лет. Хотя от склеродермии нет лекарства, различные методы лечения могут облегчить симптомы и улучшить качество жизни.

Существует много различных типов склеродермии.У некоторых людей склеродермия поражает только кожу. Но у многих людей склеродермия также повреждает структуры за пределами кожи, такие как кровеносные сосуды, внутренние органы и пищеварительный тракт (системная склеродермия). Признаки и симптомы различаются в зависимости от того, какой у вас тип склеродермии.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Признаки и симптомы склеродермии различаются в зависимости от того, какие части вашего тела поражены:

• Кожа. Почти каждый, кто страдает склеродермией, испытывает уплотнение и стягивание участков кожи. Эти пятна могут иметь форму овалов или прямых линий или покрывать широкие участки туловища и конечностей. Количество, расположение и размер пятен зависят от типа склеродермии. Кожа может выглядеть блестящей из-за того, что она очень плотная, и движение пораженного участка может быть ограничено.
• Пальцы рук или ног. Одним из самых ранних признаков системной склеродермии является болезнь Рейно, при которой мелкие кровеносные сосуды в пальцах рук и ног сжимаются в ответ на низкие температуры или эмоциональный стресс.Когда это происходит, ваши пальцы рук или ног могут посинеть, почувствовать боль или онемение. Болезнь Рейно также встречается у людей, не страдающих склеродермией.
• Пищеварительная система. Склеродермия может вызывать множество пищеварительных симптомов в зависимости от того, какая часть пищеварительного тракта поражена. Если поражен пищевод, у вас может возникнуть изжога или затрудненное глотание. Если поражен кишечник, у вас могут возникнуть судороги, вздутие живота, диарея или запор. У некоторых людей со склеродермией также могут быть проблемы с усвоением питательных веществ, если их кишечные мышцы не перемещают пищу через кишечник должным образом.
• Сердце, легкие или почки. Склеродермия может в разной степени влиять на работу сердца, легких или почек. Эти проблемы, если их не лечить, могут стать опасными для жизни.

Причины

Склеродермия возникает в результате перепроизводства и накопления коллагена в тканях организма. Коллаген — это волокнистый белок, из которого состоят соединительные ткани вашего тела, включая кожу.

Врачи точно не знают, что вызывает аномальное производство коллагена, но иммунная система, похоже, играет определенную роль.Скорее всего, склеродермия вызвана сочетанием факторов, включая проблемы с иммунной системой, генетику и триггеры окружающей среды.

Факторы риска

Склеродермией может заболеть любой, но у женщин это случается гораздо чаще, чем у мужчин. На риск развития склеродермии влияют несколько комбинированных факторов:

• Генетика. Люди с определенными вариациями генов более склонны к развитию склеродермии.Это может объяснить, почему небольшое количество случаев склеродермии, по-видимому, передается в семье, и почему определенные типы склеродермии чаще встречаются у определенных этнических групп. Например, коренные американцы чокто более склонны к развитию склеродермии, поражающей внутренние органы.
• Триггеры окружающей среды. Исследования показывают, что у некоторых людей симптомы склеродермии могут быть вызваны воздействием определенных вирусов, лекарств или лекарств. Повторное воздействие определенных вредных веществ или химикатов, например, на работе, также может увеличить риск склеродермии.
• Проблемы с иммунной системой. Склеродермия считается аутоиммунным заболеванием. Это означает, что это происходит отчасти потому, что иммунная система организма начинает атаковать соединительные ткани. В 15-20 процентах случаев у человека со склеродермией также наблюдаются симптомы другого аутоиммунного заболевания, такого как ревматоидный артрит, волчанка или синдром Шегрена.

Осложнения

Осложнения склеродермии варьируются от легких до тяжелых и могут повлиять на вас:

• Кончики пальцев. Разновидность болезни Рейно, которая возникает при системной склеродермии, может быть настолько серьезной, что ограниченный кровоток необратимо повреждает ткани на кончиках пальцев, вызывая язвы или кожные язвы. В некоторых случаях ткань на кончиках пальцев может отмереть и потребовать ампутации.
• Легкие. Рубцевание легочной ткани может привести к снижению функции легких, что может повлиять на вашу способность дышать и переносимость упражнений. У вас также может развиться высокое кровяное давление в артериях легких.
• Почки. Когда склеродермия поражает почки, у вас может развиться повышенное кровяное давление и повышенный уровень белка в моче. Более серьезные последствия почечных осложнений могут включать почечный криз, который включает внезапное повышение артериального давления и быструю почечную недостаточность.
• Сердце. Рубцевание сердечной ткани увеличивает риск аномального сердцебиения и застойной сердечной недостаточности, а также может вызвать воспаление перепончатого мешка, окружающего ваше сердце. Склеродермия также может повышать давление на правую часть сердца и вызывать его износ.
• Зуб. Сильное стягивание кожи лица может привести к тому, что ваш рот станет меньше и уже, что может затруднить чистку зубов или даже их профессиональную чистку. Люди со склеродермией часто не вырабатывают нормального количества слюны, поэтому риск кариеса увеличивается еще больше.
• Пищеварительная система. Проблемы с пищеварением, связанные со склеродермией, могут привести к изжоге и затрудненному глотанию.Это также может вызвать приступы судорог, вздутие живота, запор или диарею.
• Сексуальная функция. Мужчины со склеродермией могут испытывать эректильную дисфункцию. Склеродермия также может влиять на половую функцию женщин, уменьшая половую смазку и сужая отверстие влагалища.

Опыт клиники Майо и истории пациентов

Наши пациенты говорят нам, что качество их взаимодействия, наше внимание к деталям и эффективность их посещений означают такое медицинское обслуживание, которого они никогда не получали. Посмотрите истории довольных пациентов клиники Мэйо.

18 мая, 2019

Показать ссылки

1. AskMayoExpert. Склеродермия. Рочестер, Миннесота: Фонд Мейо медицинского образования и исследований; 2018.
2. AskMayoExpert. Морфея. Рочестер, Миннесота: Фонд Мейо медицинского образования и исследований; 2018.
3. Системная склеродермия. Домашний справочник Национальной медицинской библиотеки США NIH.https://ghr.nlm.nih.gov/condition/systemic-scleroderma. По состоянию на 6 марта 2019 г.
4. Склеродермия: углубленный. Национальный институт артрита, опорно-двигательного аппарата и кожи NIH. https://www.niams.nih.gov/health-topics/scleroderma/advanced. По состоянию на 6 марта 2019 г.
5. Склеродермия. Национальный центр развития трансляционной науки NIH и Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10308/scleroderma. По состоянию на 6 марта 2019 г.
6. Ferri FF. Склеродермия (системный склероз). В: Клинический советник Ферри, 2019. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 6 марта 2019 г.
7. Джеймс В.Д. и др. Заболевания соединительной ткани. В: Болезни Эндрюса кожи: Клиническая дерматология. 13-е изд. Эдинбург, Великобритания: Эльзевир; 2020. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 6 марта 2019 г.
8. Варга Дж. Факторы риска и возможные причины системного склероза (склеродермии).https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 21 марта 2019 г.
9. Kellerman RD, et al. Со стороны соединительной ткани. В: Текущая терапия Конна 2019. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир; 2019. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 6 марта 2019 г.
10. Как справиться со склеродермией. Фонд склеродермии. https://www.scleroderma.org/site/SPageServer/?pagename=patients_coping. По состоянию на 29 марта 2019 г.

Связанные

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

Симптомы склеродермии | Johns Hopkins Medicine

Симптомы склеродермии могут включать:

• Утолщение и припухлость пальцев
• Бледные пальцы, которые могут онеметь и покалывать при воздействии холода или стресса, известный как феномен Рейно
• Боль в суставах
• Тугая, блестящая, более темная кожа на больших участках, которая может вызывать проблемы с движением
• Ограниченная подвижность или неподвижность пальцев, запястий или локтей из-за утолщения кожи

Системные формы склеродермии связаны с поражением внутренних органов, что может вызвать:

• Кальциевые шишки на пальцах или других костных участках, таких как локти и колени
• Язвы на кончиках пальцев и суставах пальцев
• Решающий шум при попытке пошевелить воспаленными суставами и тканями
• Проблемы пищевода, которые могут привести к изжоге и проблемам с глотанием
• Рубцевание легких, которое может привести к одышке
• Сердечная недостаточность и нарушение сердечного ритма
• Высокое кровяное давление, влияющее на почки

Конкретные симптомы и способ появления склеродермии зависят от типа склеродермии.Однако большинство людей со склеродермией заметят изменения на своей коже, обычно в виде участков тела, которые становятся твердыми и стянутыми.

Склеродермия может поражать небольшие участки тела — овалы или прямые линии — или может охватывать гораздо более широкие участки и даже целые конечности. Поскольку кожа становится стянутой, способность двигаться может быть ограничена, и кожа может выглядеть блестящей.

Склеродермия обычно проявляется как уплотнение и уплотнение кожи и соединительной ткани под ней.Симптомы склеродермии могут отличаться и выглядеть у каждого человека по-разному. У некоторых людей это поражает только кожу, но у других склеродермия проникает гораздо глубже, нанося вред не только коже, но и суставам, кровеносным сосудам, внутренним органам и пищеварительному тракту. Конкретные симптомы могут просто раздражать или вызывать серьезные проблемы и боль. Для некоторых симптомы могут быть опасными для жизни.

Большинство пациентов со склеродермией также испытывают некоторую боль, которая может варьироваться от неприятной до изнурительной.

Ранние симптомы склеродермии

Два из перечисленных выше симптомов часто являются ранними признаками склеродермии. Пальцы могут стать:

• Очень чувствительна к холоду и меняет цвет при холоде или эмоциональном стрессе (симптомы феномена Рейно).
• Жесткий и опухший

Эти симптомы возникают из-за сужения кровеносных сосудов из-за спазма. Избыток коллагена также может повредить кровеносные сосуды.

Если вы считаете, что у вас может быть склеродермия

Поскольку многие симптомы склеродермии напоминают симптомы других состояний, а степень тяжести варьируется от человека к человеку, врач должен тщательно оценить проблемы.Если предполагается, что причиной клинических симптомов является склеродермия, рекомендуется обратиться к ревматологу в центр склеродермии.

Симптомы, причины, диагностика и лечение

Обзор

Что такое склеродермия?

Склеродермия — хроническое, но редкое аутоиммунное заболевание, при котором нормальная ткань заменяется плотной толстой фиброзной тканью. Обычно иммунная система помогает защитить организм от болезней и инфекций. У пациентов со склеродермией иммунная система заставляет другие клетки производить слишком много коллагена (белка).Этот дополнительный коллаген откладывается в коже и органах, что вызывает затвердевание и утолщение (аналогично процессу рубцевания).

Хотя склеродермия чаще всего поражает кожу, она также может поражать многие другие части тела, включая желудочно-кишечный тракт, легкие, почки, сердце, кровеносные сосуды, мышцы и суставы. Склеродермия в самых тяжелых формах может быть опасной для жизни.

Формы склеродермии

Существует 2 основных формы склеродермии: локализованная и системная.Системную склеродермию можно разделить на два основных типа: диффузную и ограниченную.

Локальная склеродермия

Более распространенная форма заболевания, локализованная склеродермия, поражает только кожу человека, обычно лишь в нескольких местах. Это часто проявляется в виде восковых пятен или полос на коже, и нередко эта менее тяжелая форма проходит или перестает прогрессировать без лечения.

Диффузная склеродермия

Как следует из названия, эта форма влияет на многие части тела.Он может не только повлиять на кожу, но также может повлиять на многие внутренние органы, нарушая пищеварительную и дыхательную функции и вызывая почечную недостаточность. Системная склеродермия иногда может стать серьезной и опасной для жизни.

Ограниченная склеродермия

Также известный как синдром CREST, каждая буква обозначает признак заболевания:

• C альциноз (аномальные отложения кальция в коже)
• R Феномен Эйно (см. Раздел «Симптомы»)
• E Нарушение моторики пищевода (затрудненное глотание)
• S клеродактилия (подтяжка кожи на пальцах рук)
• T elangectasias (красные пятна на коже)

Пациенты с ограниченной склеродермией не испытывают проблем с почками.Утолщение кожи ограничивается пальцами, кистями и предплечьями, а также иногда ступнями и ногами. Вовлечение пищеварительной системы в основном ограничивается пищеводом. Среди более поздних осложнений потенциально серьезным может быть легочная гипертензия, которая может развиваться в 20-30% случаев. При легочной гипертензии артерии, идущие от сердца к легким, сужаются и создают высокое давление в правой части сердца, что в конечном итоге может привести к правосторонней сердечной недостаточности. Ранние симптомы легочной гипертензии включают одышку, боль в груди и усталость.

Насколько распространена склеродермия?

Приблизительно 250 человек на миллион взрослых американцев страдают склеродермией. Обычно он развивается в возрасте от 35 до 55 лет, хотя встречается и детская форма. Склеродермия у женщин встречается в четыре раза чаще, чем у мужчин.

Симптомы и причины

Что вызывает склеродермию?

Точная причина склеродермии неизвестна. В редких случаях склеродермия может передаваться по наследству. В большинстве случаев не указывается семейный анамнез заболевания.Склеродермия не заразна.

Каковы симптомы склеродермии?

Помимо утолщения кожи у человека со склеродермией могут возникнуть следующие симптомы:

• Отек кистей и стоп
• Красные пятна на коже (телеангиэктазии)
• Чрезмерное отложение кальция в коже (кальциноз)
• Контрактуры суставов (жесткость)
• Плотная кожа лица, похожая на маску
• Изъязвления на пальцах рук и ног
• Боль и скованность в суставах
• Постоянный кашель
• Одышка
• Изжога (кислотный рефлюкс)
• Затруднение глотания
• Проблемы с пищеварением и желудочно-кишечным трактом
• Запор
• Похудание
• Усталость
• Выпадение волос

Помимо этих симптомов, у пациентов со склеродермией также наблюдаются 2 других состояния — феномен Рейно и синдром Шегрена.Приблизительно от 85% до 95% пациентов со склеродермией испытывают феномен Рейно. Однако первичный феномен Рейно является обычным явлением и часто возникает сам по себе без какого-либо основного заболевания соединительной ткани. Только у 10% пациентов с феноменом Рейно разовьется склеродермия.

Синдром Шегрена проявляется сухостью глаз и рта. Эта сухость возникает из-за отсутствия секреции слез и слюны в результате иммунного повреждения и разрушения желез тела, производящих влагу.Это состояние названо в честь шведского глазного врача Хенрика Сьегрена, который первым описал его. Это наблюдается примерно у 20% пациентов со склеродермией.

Диагностика и тесты

Как диагностируется склеродермия?

Диагностика склеродермии не всегда проста. Склеродермия может быть ошибочно принята за ревматоидный артрит или волчанку, поскольку она может поражать другие части тела, например суставы.

После обсуждения вашей семейной истории болезни врач проведет тщательный медицинский осмотр.При этом он или она будет искать любой из упомянутых выше симптомов, особенно утолщение или уплотнение кожи вокруг пальцев рук и ног или изменение цвета кожи. При подозрении на склеродермию будут назначены анализы для подтверждения диагноза, а также для определения степени тяжести заболевания. Эти тесты могут включать:

• Анализы крови : Повышенные уровни иммунных факторов, известных как антинуклеарные антитела, обнаруживаются у 95% пациентов со склеродермией.Хотя эти антитела также присутствуют при других аутоиммунных заболеваниях, таких как волчанка, их тестирование у потенциальных пациентов со склеродермией помогает поставить точный диагноз.
• Тесты функции легких : Эти тесты проводятся для измерения того, насколько хорошо функционируют легкие. Если есть подозрение или подтверждение склеродермии, важно проверить, распространилась ли она на легкие, где может вызвать образование рубцовой ткани. Рентген или компьютерная томография (компьютерная томография) могут использоваться для проверки повреждения легких.
• Электрокардиограмма : Склеродермия может вызвать рубцевание сердечной ткани, что может привести к застойной сердечной недостаточности и нарушению электрической активности сердца. Этот тест проводится, чтобы увидеть, затронула ли болезнь сердце.
• Эхокардиограмма (УЗИ сердца): рекомендуется один раз в 6–12 месяцев для оценки таких осложнений, как легочная гипертензия и / или застойная сердечная недостаточность.
• Желудочно-кишечные тесты : Склеродермия может поражать мышцы пищевода, а также стенки кишечника.Это может вызвать изжогу и затруднение глотания, а также может повлиять на всасывание питательных веществ и движение пищи по кишечнику. Эндоскопия (введение небольшой трубки с камерой на конце) иногда выполняется для осмотра пищевода и кишечника, а тест, называемый манометрией, позволяет измерить силу мышц пищевода.
• Функция почек : Когда склеродермия поражает почки, результатом может быть повышение артериального давления, а также утечка белка в мочу.В наиболее серьезной форме (называемой почечным кризом склеродермии) может произойти быстрое повышение артериального давления, что приведет к почечной недостаточности. Функцию почек можно оценить с помощью анализов крови.

Ведение и лечение

Как лечится склеродермия?

В настоящее время лекарства от склеродермии не существует. Вместо этого лечение направлено на контроль и устранение симптомов. Поскольку склеродермия может иметь множество симптомов, часто требуется сочетание подходов для эффективного лечения и контроля заболевания.

• Процедуры для кожи : При локализованной склеродермии часто эффективны местные лекарства. Увлажняющие средства используются для предотвращения пересыхания кожи, а также для лечения огрубевшей кожи. Для улучшения кровотока и заживления язв на пальцах назначают такие нитраты, как нитроглицерин. Нитраты расслабляют гладкие мышцы, заставляя артерии расширяться (расширяться). Гладкие мышцы — это те мышцы, которые обычно образуют поддерживающие кровеносные сосуды и некоторые внутренние органы.Нитраты могут иметь побочные эффекты, такие как головокружение, тошнота, учащенное сердцебиение и помутнение зрения, поэтому важно обсудить с врачом, подходят ли они вам.
• Средства для пищеварения: Пациентам с изжогой и другими проблемами пищеварения могут быть прописаны различные лекарства. К ним относятся безрецептурные и предписанные антациды, ингибиторы протонной помпы (такие как Prevacid®, Protonix® или Nexium®) и блокаторы рецепторов H 2 (например, Zantac® или Pepcid®).Ингибиторы протонной помпы работают, не позволяя протонной или кислотной помпе в желудке выделять желудочную кислоту. Блокаторы рецепторов H2 работают, блокируя гистамин, химическое вещество организма, которое способствует выработке кислоты в желудке.
• Лечение заболеваний легких : Для пациентов со склеродермией, у которых быстро ухудшается легочный фиброз (рубцевание легочной ткани), препарат циклофосфамид (Cytoxan®) — одна из форм химиотерапии — доказал свою эффективность в недавнем исследовании NIH. .Это исследование показало эффективность перорального приема циклофосфамида в улучшении функции легких и качества жизни у пациентов со склеродермией с интерстициальным заболеванием легких.

При легочной гипертензии наиболее эффективным методом лечения является непрерывная внутривенная инфузия эпопростенола (Flolan®), простагландина, через помпу. Подкожная инфузия трепростинила (Ремодулин®) — родственного простагландина — является приемлемой альтернативой. Простагландины — это гормоноподобные вещества, обнаруженные в организме, которые, помимо прочего, помогают расслабить гладкие мышцы и, следовательно, расширить кровеносные сосуды.Другие формы терапии, которые в настоящее время одобрены FDA для лечения легочной гипертензии, включают пероральный бозентан (Tracleer®), силденафил (Revatio®) и ингаляционный илопрост (Ventavis®).

Трансплантация легкого — эффективный вариант как при тяжелом (резистентном к лекарствам) интерстициальном заболевании легких, так и при легочной гипертензии.

• Проблемы с суставами : Пациентам со склеродермией, которые испытывают проблемы с суставами, могут быть назначены противовоспалительные препараты. Эти препараты уменьшают воспаление и, следовательно, боль и отек.Иногда может помочь физиотерапия для предотвращения сокращения суставов.
• Феномен Рейно : К эффективным лекарствам относятся вазодилататоры, такие как блокаторы кальциевых каналов (Procardia® или Norvasc®), нитроглицериновые пластыри / мази, альфа-блокаторы и силденафил. Часто добавляют антитромбоцитарные препараты, такие как аспирин. При ишемической цифровой язве могут быть полезны пероральные препараты, такие как силденафил (Виагра®) или профилактическое применение бозентана (Tracleer®). При сильном изъязвлении пальцев или надвигающейся гангрене уместна госпитализация для исследования внутривенного введения эпопростенола (Flolan®) или алпростадила.Инфицированные язвы требуют местного ухода за раной и длительного курса соответствующих антибиотиков.
• Синдром Шегрена : Хотя его нельзя вылечить, симптомы можно облегчить. Сухие глаза можно лечить с помощью искусственных слезинок и глазных капель с циклоспорином (Рестасис®). Сухость во рту можно уменьшить, потягивая жидкости или жевательную резинку. В более тяжелых случаях сухости во рту могут быть назначены препараты, стимулирующие выработку слюны (Evoxac® или Salagen®).
• Проблемы с почками : В зависимости от тяжести заболевания проблемы с почками, связанные со склеродермией, можно контролировать и лечить с помощью лекарств (особенно ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ)) и диализа.

Лечение склеродермии

Помимо правильного и регулярного приема прописанных лекарств, есть много шагов, которые может предпринять человек со склеродермией, чтобы лучше контролировать заболевание. К ним относятся:

Упражнение

Регулярные упражнения не только улучшат ваше общее физическое и духовное самочувствие, но также помогут сохранить гибкость суставов и улучшить кровообращение. Проконсультируйтесь с врачом или физиотерапевтом по поводу подходящих упражнений.

Защита суставов

Если у вас болят суставы, не поднимайте тяжелые предметы и не выполняйте работу по дому, которая может вызвать у них нагрузку, что может привести к дальнейшим травмам. Физиотерапевт может помочь вам научиться новым способам выполнения повседневных дел, не создавая чрезмерной нагрузки на суставы.

Защита кожи

Принятие надлежащих мер предосторожности и уход за кожей может быть полезным не только при симптомах феномена Рейно, но и при уходе за сухими толстыми участками кожи, которые возникают в результате локализованной склеродермии.Для этого есть много способов, в том числе:

• В холодное время года обязательно одевайтесь соответствующим образом. Сохранение тепла и защита от холода с помощью обуви, шляпы, перчаток и шарфа помогут сохранить кровеносные сосуды в конечностях открытыми и улучшить кровообращение.
• Носить несколько тонких слоев. Они сохранят тепло, чем если вы наденете один толстый слой.
• Носите свободную обувь или обувь, чтобы обеспечить кровоснабжение ног.
• Установите в доме увлажнитель воздуха, чтобы воздух оставался влажным.
• Используйте мыло и кремы, разработанные специально для сухой кожи.

Диета

Помимо здоровой пищи для получения необходимого количества витаминов и питательных веществ, важно есть продукты, которые не усугубляют существующие проблемы с желудком. Способы сделать это включают:

• Избегайте продуктов, вызывающих изжогу.
• Питьевая вода или другая жидкость для дальнейшего смягчения пищи.
• Употребление продуктов с высоким содержанием клетчатки для уменьшения запоров.
• Ешьте больше небольшими порциями вместо трех больших приемов пищи. Это позволяет организму легче переваривать пищу. Если вы съели много, подождите не менее четырех часов, прежде чем лечь.
• Поднимите изголовье кровати примерно на шесть дюймов, подложив под него блоки или кирпичи. Это предотвратит попадание желудочного сока в пищевод во время сна.

Стоматологическая помощь

Пациентам со склеродермией и синдромом Шегрена необходим надлежащий стоматологический уход.Синдром Шегрена увеличивает риск развития кариеса и кариеса.

Управление стрессом

Поскольку стресс может играть определенную роль в снижении кровотока, а также влиять на многие другие аспекты ваших эмоций и здоровья, важно научиться справляться со стрессом или уменьшать его. Это можно сделать, выполнив следующие действия:

• Как правильно высыпаться и отдыхать.
• По возможности избегать стрессовых ситуаций.
• Правильное питание.
• Методы обучения управлению тревогами и страхами.
• Тренировка.

Хотя лекарства от склеродермии не найдено, болезнь очень часто медленно прогрессирует и поддается лечению, и люди, у которых она есть, могут вести здоровый и продуктивный образ жизни. Как и при многих других состояниях, обучение склеродермии и местные группы поддержки могут быть лучшими инструментами для управления заболеванием и снижения риска дальнейших осложнений.

Определение, типы, симптомы, причины и лечение

Что такое склеродермия?

Склеродермия — длительное заболевание, поражающее кожу, соединительную ткань и внутренние органы.Это происходит, когда ваша иммунная система заставляет ваше тело вырабатывать слишком много белкового коллагена, важной части вашей кожи.

В результате кожа становится толстой и стянутой, а на легких и почках могут образовываться рубцы. Ваши кровеносные сосуды могут утолщаться и перестать работать должным образом. Это приводит к повреждению тканей и повышению артериального давления.

Склеродермия не является заразной или заразной, то есть вы не можете заразиться от других людей. Лекарства нет, но лечение может облегчить симптомы, и вы почувствуете себя лучше.

Типы склеродермии

Есть два вида склеродермии:

Локализованная склеродермия в основном поражает кожу. Это бывает в одной из двух форм:

• Morphea. Это твердые пятна овальной формы на коже. Сначала они красные или пурпурные, а затем в центре становятся беловатыми. Иногда этот тип может поражать кровеносные сосуды или внутренние органы. Это называется генерализованной морфеей.
• Линейный. Этот вид вызывает появление линий или полос утолщения кожи на руках, ногах или лице.

Системная склеродермия, , также называемая генерализованной склеродермией, может поражать многие части или системы тела. Выделяют два типа:

• Ограниченная склеродермия. Это происходит медленно и поражает кожу лица, рук и ног. Это также может повредить ваши легкие, кишечник или пищевод — трубку, по которой пища переносится изо рта в желудок. Его иногда называют синдромом CREST по пяти общим признакам:
  • Кальциноз. Это когда соли кальция образуют узелки под кожей или в ваших органах.
  • Феномен Рейно. Это недостаточный приток крови к частям вашего тела, таким как пальцы рук, ног или нос, обычно из-за холода. Ваша кожа может стать красной, белой или синей.
  • Дисфункция пищевода. Это когда ваш пищевод не работает должным образом.
  • Склеродактилия. Это утолщение кожи. Обычно это вызывает проблемы с перемещением пальцев рук и ног.
  • телеангиэктазии. Это когда мелкие кровеносные сосуды растут у поверхности кожи.

  Диффузная склеродермия. Это происходит быстро. Кожа средней части тела, бедер, предплечий, кистей и стоп может стать толстой. Эта форма также влияет на внутренние органы, такие как сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт.

Причины склеродермии

Врачи не знают, что вызывает склеродермию. Это одно из группы состояний, известных как аутоиммунные заболевания. Это происходит, когда ваша иммунная система, которая обычно защищает вас от микробов, вместо этого вызывает воспаление вашей кожи и других органов.

Факторы риска склеродермии

Склеродермией может заболеть любой человек. Обычно это происходит у женщин и людей в возрасте от 35 до 55 лет. Другие факторы, которые могут повысить ваш риск, включают:

• Определенные изменения в ваших генах
• Семейный анамнез аутоиммунного заболевания
• Триггеры в окружающем вас мире любят вирусы , лекарства или химические вещества

Симптомы склеродермии

Симптомы могут влиять на многие части вашего тела. К ним относятся:

Диагностика склеродермии

Ваш врач проведет медицинский осмотр и спросит о вашем анамнезе.Они могут заказать тесты, в том числе:

• Визуализационные тесты, такие как рентген и компьютерная томография
• Анализы крови
• Желудочно-кишечные тесты
• Тесты функции легких
• Сердечные тесты, такие как ЭКГ и эхокардиограммы

Они также могут пройти небольшую образец кожи (называемый биопсией), на который специалист может посмотреть под микроскопом.

Осложнения склеродермии

Лечение может помочь снизить риск осложнений, которые могут включать:

• Высокое кровяное давление в легких
• Рубцовая ткань в легких
• Потеря кровотока к пальцам рук и ног
• Воспаление мышц
• Инфекция
• Почечная недостаточность

Лечение склеродермии

Вы можете управлять симптомами склеродермии с помощью:

• Нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), таких как ибупрофен или аспирин.Они могут помочь при отеках и боли.
• Стероиды и другие лекарства для замедления иммунной системы. Они могут помочь при проблемах с мышцами, суставами или внутренними органами.
• Лекарства для увеличения притока крови к пальцам
• Лекарства от кровяного давления
• Лекарства для открытия кровеносных сосудов в легких или предотвращения рубцевания тканей
• Лекарства от изжоги
• Антибиотики
• Лекарства, помогающие перемещать пищу через кишечник

Также могут помочь:

Системная склеродермия: MedlinePlus Genetics

Системная склеродермия — это аутоиммунное заболевание, поражающее кожу и внутренние органы.Аутоиммунные нарушения возникают, когда иммунная система нарушает работу и атакует собственные ткани и органы тела. Слово «склеродермия» по-гречески означает твердая кожа, и это состояние характеризуется образованием рубцовой ткани (фиброза) на коже и других органах. Это состояние также называют системным склерозом, потому что фиброз может поражать другие органы, кроме кожи. Фиброз возникает из-за избыточного производства прочного белка, называемого коллагеном, который обычно укрепляет и поддерживает соединительные ткани по всему телу.

Признаки и симптомы системной склеродермии обычно начинаются с эпизодов феномена Рейно, который может возникать за несколько недель или лет до фиброза. При феномене Рейно пальцы рук и ног больных становятся белыми или синими в ответ на низкую температуру или другие стрессы. Этот эффект возникает из-за проблем с мелкими сосудами, по которым кровь идет к конечностям. Еще одним ранним признаком системной склеродермии являются опухшие или опухшие руки до утолщения и уплотнения кожи из-за фиброза.Утолщение кожи обычно происходит сначала на пальцах (так называемая склеродактилия), а также может затрагивать руки и лицо. Кроме того, у людей с системной склеродермией часто есть открытые язвы (язвы) на пальцах, болезненные шишки под кожей (кальциноз) или небольшие скопления расширенных кровеносных сосудов прямо под кожей (телеангиэктазия).

Фиброз также может поражать внутренние органы и может привести к повреждению или отказу пораженных органов. Наиболее часто поражаются пищевод, сердце, легкие и почки.О поражении внутренних органов могут свидетельствовать изжога, затрудненное глотание (дисфагия), высокое кровяное давление (гипертония), проблемы с почками, одышка, диарея или нарушение мышечных сокращений, которые перемещают пищу по пищеварительному тракту (псевдообструкция кишечника). .

Существует три типа системной склеродермии, которые определяются тканями, пораженными заболеванием. При одном типе системной склеродермии, известной как ограниченная кожная системная склеродермия, фиброз обычно поражает только руки, руки и лицо.Ограниченная кожная системная склеродермия раньше была известна как синдром CREST, который получил свое название из-за общих черт этого состояния: кальциноза, феномена Рейно, дисфункции моторики пищевода, склеродактилии и телеангиэктазии. При другом типе системной склеродермии, известной как диффузная кожная системная склеродермия, фиброз поражает большие участки кожи, включая туловище, верхнюю часть рук и ноги, и часто поражает внутренние органы. При диффузной кожной системной склеродермии состояние быстро ухудшается, и повреждение органа происходит раньше, чем при других типах состояния.При третьем типе системной склеродермии, называемом системным склерозом sine scleroderma («синус» на латыни означает «без синуса»), фиброз поражает один или несколько внутренних органов, но не кожу.

Примерно от 15 до 25 процентов людей с признаками системной склеродермии также имеют признаки и симптомы другого состояния, поражающего соединительную ткань, например полимиозит, дерматомиозит, ревматоидный артрит, синдром Шегрена или системную красную волчанку. Сочетание системной склеродермии с другими аномалиями соединительной ткани известно как синдром перекрытия склеродермии.

Что такое склеродермия? : Центр склеродермии Джонса Хопкинса

Что такое СКЛЕРОДЕРМА?

Склеродермия — это аутоиммунное, ревматическое и хроническое заболевание, которое поражает организм путем уплотнения соединительной ткани. («Соединительная ткань» широко распространена. Она добавляет силы органам и другим частям тела.) Соединительная ткань состоит из многих видов белков. Среди них коллаген кожи. Склеродермия буквально означает твердая кожа.

Болезнь иммунной системы

Склеродермия классифицируется как аутоиммунное заболевание.Это означает, что иммунная система человека работает против самой себя. Нормальная иммунная система защищает организм, отбиваясь от чужеродных захватчиков, таких как вирусы и инфекции. При аутоиммунном заболевании иммунная система ошибочно принимает собственные ткани человека за чужеродных захватчиков и создает защитную атаку, которая приводит к неприятным последствиям.

При склеродермии клетки начинают вырабатывать коллаген, как если бы возникла травма, которая требует ремонта. Клетки не выключаются, как должны, и в конечном итоге вырабатывают слишком много коллагена.Дополнительный коллаген в тканях может мешать нормальному функционированию органов.

Болезнь, которая меняется от человека к человеку

Степень тяжести склеродермии варьируется от человека к человеку. Это может быть легкое раздражение или вызвать серьезные клинические проблемы. Для других это может стать опасным для жизни. У большинства людей бывают эпизоды, когда болезнь улучшается или даже переходит в ремиссию.

Болезнь, которая не исчезнет

Склеродермия хроническая.Это означает, что его хватит на всю жизнь. Однако, как и диабет, высокое кровяное давление, сердечные заболевания и псориаз, склеродермию можно лечить и контролировать симптомы. Причина склеродермии неизвестна, и в настоящее время нет лечения, но есть методы лечения, которые могут эффективно предотвратить или ограничить ущерб, причиненный этим хроническим заболеванием.

Кто заболевает СКЛЕРОДЕРМОЙ?

Лишь немногие люди заболевают склеродермией, но никто точно не знает почему.
Склеродермия — редкое заболевание.Менее 500 000 человек в США страдают склеродермией. Никто точно не знает, почему и как это развивается. Некоторые эксперты сообщают, что шесть из семи пациентов — женщины. Самый распространенный возраст для развития склеродермии — от 35 до 50 лет. Тем не менее, маленькие дети и пожилые люди могут заболеть этим заболеванием.

Некоторые семьи более подвержены аутоиммунным заболеваниям, чем другие. Хотя склеродермия, похоже, не передается по наследству, члены семьи часто страдают другими аутоиммунными заболеваниями, такими как заболевание щитовидной железы, ревматоидный артрит или волчанка.Афроамериканцы и коренные американцы обычно страдают более тяжелой склеродермией, чем кавказцы. Эти данные свидетельствуют о наследственном (генетическом) компоненте склеродермии и других аутоиммунных заболеваний.

Факторы окружающей среды также могут подвергать людей риску склеродермии. Например, мужчины, подвергшиеся воздействию кремнезема, имеют более высокий риск развития склеродермии, а некоторые лекарства способны вызывать реакцию, подобную склеродермии.

РАННИЕ СИМПТОМЫ

Изменения пальцев.

У некоторых людей к ранним признакам склеродермии относятся два симптома:

• Пальцы, которые становятся очень чувствительными к холоду и меняют цвет от холода или эмоционального стресса: феномен Рейно
• Пальцы и руки становятся жесткими и опухшими

Изменение цвета пальцев вызвано спазмом и сужением кровеносных сосудов. Это происходит из-за избытка коллагена, сужающего кровеносные сосуды, и чрезмерной реакции кровеносных сосудов кожи на низкие температуры и эмоциональный стресс.

Чувствительность к холоду и изменения цвета называются феноменом Рейно (произносится «ЛУЧ-ЗНАЕТ»). Феномен Рейно — обычное заболевание. У большинства людей с феноменом Рейно склеродермия НЕ разовьется. Существует два типа феномена Рейно:

1. Первичный аппарат Рейно

Люди с феноменом Рейно, а не склеродермией или другими аутоиммунными заболеваниями, имеют первичный синдром Рейно.

2. Вторичный датчик Рейно

У небольшого процента людей с феноменом Рейно развивается склеродермия.И наоборот, почти у всех больных склеродермией есть симптомы Рейно. Это вторичный феномен Рейно, названный так потому, что он вторичен по отношению к склеродермии.

Все ли склеродермии одинаковы?

Нет. Не у всех одинаковый опыт.

То, как склеродермия прогрессирует и изменяется с течением времени, сильно различается у разных людей. Большинство людей вначале испытывают стянутые и опухшие пальцы и, скорее всего, заболеют феноменом Рейно. После этого для полного развития болезни могут потребоваться месяцы или годы.У многих пациентов он остается легким и не прогрессирует. В целом, чем больше поражена кожа, тем тяжелее случай склеродермии.

Узнайте больше о различных типах склеродермии.

Симптомы склеродермии и лечение — Brigham and Women’s Hospital

Склеродермия, или системный склероз, представляет собой фиброзное (рубцовое) аутоиммунное заболевание, которое может поражать кожу, легкие, сердце и почки среди других органов. Заболевание вызвано, по крайней мере частично, перепроизводством клеток, называемых фибробластами, которые могут создавать рубцовые ткани (фиброз) в различных органах.Чаще всего это происходит в легких, сердце и органах почек, которые имеют решающее значение для функционирования организма. Хотя лечения нет, существуют методы лечения, которые могут замедлить развитие болезни, и ревматологи работают со специалистами по коже, легким, сердцу и почкам, чтобы лечить определенные органы, которые могут быть задействованы, чтобы помочь улучшить симптомы, ограничить повреждение органов и улучшить качество жизни. .

Причины и факторы риска

Хотя причина неизвестна, склеродермия является результатом аутоиммунного ответа.Это означает, что симптомы вызваны атакой организма на собственные здоровые ткани. Хотя любой может развить склеродермию, факторы риска могут включать:

• Генетика
• Пол (чаще встречается у женщин, чем у мужчин)
• Возраст (чаще всего в возрасте от 30 до 60 лет)
• Окружающая среда
• Семейный анамнез склеродермии

Симптомы

Некоторые из наиболее распространенных симптомов склеродермии включают:

• Подтяжка кожи кистей, стоп, конечностей и лица
• Феномен Рейно (изменение цвета и температуры пальцев рук и ног)
• Затрудненное дыхание вследствие интерстициальной болезни легких или легочной гипертензии
• Тяжелая гипертензия, которая может привести к почечной недостаточности
• Диарея, запор или изжога
• Красные поражения кожи, называемые телеангиэктазиями
• Отложения кальция в коже
• Отеки нижних конечностей

Диагностика

Ревматолог обычно может поставить диагноз на основании осмотра и анализа крови, подтверждающего диагноз.Дерматолог также может поставить диагноз на основании конкретных особенностей кожи. Пациенты с подозрением на склеродермию также должны пройти следующие тесты для оценки риска и принятия решения о необходимости дополнительного лечения:

• Исследование функции легких, включая компьютерную томографию (КТ) легких
• Ультразвуковое исследование функции сердца
• Оценка функции почек в крови и моче

Лечение

Хотя от склеродермии нет лекарства, существуют подходы к лечению.Лечение склеродермии может включать:

• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) для уменьшения отека и боли, вызванных склеродермией.
• Иммунодепрессанты, замедляющие прогрессирование заболевания.
• Кортикостероиды для облегчения боли и уменьшения отека, вызванного склеродермией.
• Антигипертензивные средства для контроля артериального давления и / или вазодилататоры для повышения артериального давления.
• Блокаторы кислоты для желудка, облегчающие глотание и уменьшающие изжогу.