Синдром Рея — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Рея — быстро прогрессирующая, жизненно угрожающая острая энцефалопатия, сочетающаяся с поражением печени и в классическом варианте обусловленная приемом ацетилсалициловой кислоты на фоне вирусного инфекционного заболевания. Манифестирует внезапной рвотой, затем возникает психомоторное возбуждение, сменяющееся апатией, заторможенностью, дезориентацией с переходом в кому. Диагностируется по клиническим данным с учетом анамнеза, результатов биохимического и клинического анализов крови, исследования ликвора, УЗИ брюшной полости, коагулограммы, пункционной биопсии печени. Основу лечения составляет интенсивная терапия гемодинамических, коагуляционных, дыхательных нарушений и отека мозга. Чем ранее начато лечение, тем больше надежд на благоприятный исход.

Общие сведения

Синдром Рея (белая печеночная болезнь, синдром Рейе) — острая быстро прогрессирующая энцефалопатия, возникающая у детей до 16-летнего возраста. Единичные случаи описаны у взрослых. Впервые полное изложение клиники синдрома дал в 1963 г. австралийский патологоанатом Reye, после чего заболевание стало носить его имя и было признано самостоятельной нозологией. Первоначально специалистами в области неврологии и педиатрии синдром Рея ассоциировался только со случаями острой энцефалопатии, возникающей после приема аспирина на фоне вирусной инфекции. Позже были описаны т. н. Рея-подобные заболевания. В связи с этим в настоящее время классифицируют аспирин-ассоциированный, или классический синдром Рея и атипичный синдром Рея, включающий Рея-подобные синдромы.

Наиболее часто синдром встречается среди детей в возрасте от 5 до 14 лет, не зависимо от пола ребенка. Заболеваемость варьирует: в Великобритании у детей до 18 лет она составляет 0,1 случай на 100 тыс., в США — 1 случай на 100 тыс. В 80-е годы отмечалось существенное снижение заболеваемости после введения ограничений на применение аспирина у детей.

Синдром Рея

Причины синдрома Рея

Этиопатогенез синдрома до конца не исследован. Классический синдром Рея развивается в результате приема в качестве антипиретиков препаратов салициловой кислоты детьми, заболевшими ОРВИ и другими вирусными инфекциями (чаще гриппом, ветряной оспой, герпесом, парагриппом). Следует подчеркнуть, что речь идет не о передозировке салицилатов, а об их приеме в пределах рекомендованных возрастных дозировок. Этиофакторами Рея-подобных синдромов могут выступать другие медикаменты, гипоглицин, вальпроат, эндотоксины бактерий, инсектициды и прочие вещества, действующие как митохондриальные яды. По данным проведенных в Великобритании исследований, в 10% случаев синдром Рея сопровождался врожденными метаболическими нарушениями (дисметаболизмом жирных кислот, дефицитом карнитинтрансферазы, нарушениями в цикле мочевины, недостатком глицеринкиназы и др.).

Главным патогенетическим субстратом синдрома Рея является расстройство функционирования митохондрий, приводящее к клеточному апоптозу (гибели). Триггерами митохондриальных нарушений могут выступать различные экзогенные (медикаменты и др. вещества) и эндогенные (дисметаболические расстройства) факторы. Высказано предположение о том, что синдром Рея возникает у детей, имеющих врожденную субклиническую недостаточность митохондриальных ферментов. Известно, что после всасывания салицилатов и др. веществ их метаболиты попадают в печень, где оказывают токсическое воздействие на митохондрии. Результатом является апоптоз гепатоцитов, жировая инфильтрация печени и нарушение ее детоксикационной функции. Это сопровождается резким повышением концентрации печеночных трансаминаз и аммиака в крови, в несколько раз превышающей норму. Указанные метаболиты оказывают токсическое действие на церебральные ткани, приводя к развитию быстро прогрессирующей токсической энцефалопатии и отеку головного мозга.

Морфологически синдром Рея характеризуется мелко-капельным жировым гепатозом, имеющим распространенный характер и особенно проявленным по периферии печеночных долек. Выраженная в более легкой степени жировая дистрофия наблюдается в других соматических органах: поджелудочной железе, сердечной мышце, эпителии почечных канальцев. В церебральных тканях отмечаются дегенеративные изменения нейронов и отек астроцитов.

Симптомы синдрома Рея

Классический синдром Рея в среднем манифестирует через 3 суток после перенесенной вирусной инфекции, хотя этот период может колебаться от 12 ч до 21 дня. При ветряной оспе дебют синдрома приходится на 4-5 день сыпи. Обязательным симптомом является рвота. Как правило, она носит многократный характер. Через 24-48 ч после начала рвоты отмечаются изменения в поведении ребенка, варьирующие от раздражительности и необычного возбуждения до заторможенности и сонливости. Ребенок перестает разговаривать, не хочет есть и пить, контакт с ним затруднен. Достаточно быстро больной перестает ориентироваться в окружающей обстановке и во времени, возникает делирий. Эти состояния сопровождаются гипервентиляцией. Затем ребенок впадает в кому, которая вначале имеет интермиттирующий тип и продолжается не более 3 ч, а потом может длиться от 1-4 суток до нескольких недель. В последней стадии синдрома возникает остановка дыхания.

Атипичный синдром Рея имеет аналогичную клинику, но дебютирует обычно в первые 5 лет жизни. Зачастую он формируется на фоне врожденных метаболических нарушений. В основном синдром Рея любого типа отличается быстрым прогрессированием и без интенсивного лечения приводит к смерти. В отдельных случаях может иметь место легкое течение и самопроизвольная остановка прогрессирования симптомов.

Диагностика

Заподозрить синдром Рея педиатру или неврологу позволяют выявление в анамнезе связи с вирусной инфекцией, приемом аспирина и других источников митохондриальных токсинов, типичная клиника заболевания (рвота с последующими психо-неврологическими нарушениями), увеличение печени. Верифицировать синдром Рея помогает биохимический анализ крови с определением уровня печеночных ферментов, УЗИ брюшной полости, биопсия печени, исследование ликвора.

Биохимия крови констатирует увеличение АСТ и АЛТ в 3 и более раз (в ряде случаев в 20 раз) при нормальном содержании билирубина. Патогномоничным признаком является резкое повышение уровня аммиака. У 40% заболевших наблюдается гипогликемия, как правило, это дети до 5-летнего возраста. Концентрация электролитов крови может изменяться соответственно степени дегидратации, развивающейся вследствие рвоты и отказа от питья. В большинстве случаев синдром Рея сопровождается нарушением свертывающей системы, что находит отражение в данных коагулограммы. Клинический анализ крови остается в пределах нормы, иногда наблюдается некоторое увеличение лейкоцитов.

С целью исключения инфекционной патологии ЦНС проводится люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости свидетельствует о ее стерильности и не выявляет существенных отклонений в ее составе, что позволяет исключить инфекционно-воспалительный характер энцефалопатии. УЗИ органов брюшной полости определяет увеличение печени — гепатомегалию, ее диффузно повышенную эхогенность и структурную уплотненность; возможны подобные изменения поджелудочной железы. Если синдром Рея не может быть установлен по данным вышеперечисленных методов диагностики, проводится биопсия печени. Морфологическое исследование биоптатов выявляет типичную для синдрома картину: отсутствие воспалительных изменений и наличие признаков выраженной жировой дистрофии.

Синдром Рея является диагнозом исключения. Дифференциальная диагностика проводится с вирусными инфекциями, энцефалитом, менингитом, различными интоксикационными синдромами, субарахноидальным кровоизлиянием и пр. После выздоровления дети, перенесшие синдром, направляются на консультацию генетика для исключения наличия у них врожденных метаболических заболеваний.

Лечение и прогноз синдрома Рея

Подозрение на синдром Рея является показанием к срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии. Лечение является скорее симптоматическим и направлено на купирование происходящих в организме патологических процессов и поддержание жизненно важных органов. Применяют кортикостероиды (в основном преднизолон), инфузии электролитов и витамина К, маннитол для купирования отека мозга.

Внутривенное введение жидкости с одной стороны необходимо для скорейшего выведения аммиака и прочих токсических веществ из организма, а с другой стороны ограниченно из-за опасности прогрессирования церебрального отека. Осуществляется коррекция нарушений кровообращения и расстройств гемостаза. При дыхательных нарушениях производят интубацию трахеи с гипервентиляцией. Лечение осуществляется при постоянном мониторинге артериального давления, газового состава крови, внутричерепного давления.

Смертность на начальной стадии синдрома составляет 5%, в стадии интермиттирующей комы — 50-60% , на последней стадии — 95%. Причиной летального исхода обычно выступает отек мозга, реже — дыхательная недостаточность, желудочное кровотечение вследствие коагулопатии, сердечная недостаточность, сепсис или ОПН. Если синдром Рея распознан в ранней стадии и незамедлительно начата соответствующая терапия, то можно надеяться на благополучный исход. Благодаря совершенствованию методов диагностики и лечения показатель летальности удалось снизить с 40%, регистрируемых в 1970-х гг.

до 20% в 1990-х гг. У выживших детей, как правило, отмечается полное нейро-психическое восстановление.

Предупредить возникновение синдрома позволяет отказ от применения салицилатов у детей. В настоящее время во многих странах проводится политика замены салицилатов препаратами парацетамола или ибупрофена при необходимости проведения антипиретической терапии.

Синдром Рейе — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Рейе – это патологическое состояние, проявляющееся энцефалопатией и жировым перерождением печени. Ранние симптомы заболевания — неукротимая рвота, тошнота, диарея. Постепенно развивается гепатомегалия, неврологические симптомы, расстройства дыхания и кома. Диагностические мероприятия направлены на определение уровня глюкозы, ферментов печени, аммиака, факторов свертывания в крови. Для выявления степени нарушения работы центральной нервной системы проводят электроэнцефалограмму, КТ головного мозга, назначают биопсию печени.

Лечебные мероприятия не могут остановить развитие патологии, они преследуют цель поддержания жизненно важных функций организма.

Общие сведения

Синдром Рейе – это редкое, но чрезвычайно опасное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением головного мозга и накоплением жира в печени. Оно впервые было описано в 1963 году учеными Reye, Morgan и Basal. Согласно статистике, патология развивается у детей и подростков, заразившихся вирусными инфекциями, в соотношении 2:100 000. Случаи заболевания у взрослых регистрируются крайне редко, хотя не исключены.

На сегодняшний день к клиническим критериям синдрома Рейе относят энцефалопатию невоспалительного генеза у пациента до 16 лет, сопровождающуюся либо повышением уровней АЛТ, АСТ или аммиака более чем в три раза, либо жировой дистрофией печени, либо двумя этими признаками одновременно. «Классический» синдром Рейе обычно ассоциируется с приемом аспирина в анамнезе, «атипичный» — с врожденными нарушениями обмена веществ (метаболизма аминокислот, жирных и органических кислот, ферментов, принимающих участие в орнитиновом цикле производства мочевины и т. д). Рейе-подобные (атипичные) формы заболевания регистрируются только у детей до пяти лет.

С 1973 года летальность при синдроме Рейе снизилась практически вдвое и на данный момент в среднем не превышает 20%, хотя в группе до пяти лет (а особенно это касается детей до года) погибает каждый второй пациент. Чаще всего к трагическому исходу приводят поздняя диагностика и госпитализация. Исход заболевания зависит от множества факторов, в частности от быстроты постановки правильного диагноза, начала терапевтических процедур; от степени тяжести процесса.

Синдром Рейе

Причины и патогенез синдрома Рейе

До сих пор не изучены точные причины, приводящие к развитию синдрома Рейе. Полагают, что в основе всех процессов лежит повреждение митохондрий и нарушение их функции, а точнее — сбой синтеза АТФ — соединения, которое является основным источником энергии для клеток и обеспечивает все обменные процессы организма. К дефекту митохондрий может привести множество внешних и внутренних причин: лекарственные препараты, инфекции, токсины, врожденные аномалии и пр. При этом отмечается повреждение митохондрий во всех органах и тканях, но особенно в клетках печени и мозга.

Многочисленные клинические исследования, проведенные на стыке гастроэнтерологии, токсикологии, гепатологии, вирусологии и других наук, также доказали влияние приема препаратов ацетилсалициловой кислоты при лечении вирусных инфекций на частоту развития синдрома Рейе. У всех заболевших пациентов зафиксирована предшествующая инфекционная патология: грипп, ветрянка, скарлатина и другие. К тому же, риск появления синдрома Рейе возрастает в 35 раз, если для терапии этих заболеваний применялся аспирин. Это связывают с токсическим действием лекарства на клетки всего организма, в частности, клетки печени и мозга. Также зафиксированы случаи снижения длительности, тяжести и распространенности патологии при отказе пациентов от аспирина или замене его другими жаропонижающими и противовоспалительными средствами, что еще раз доказывает пагубное воздействие медикамента.

Симптомы синдрома Рейе

В большинстве случаев симптомы синдрома Рейе появляются после полного выздоровления пациента, переболевшего вирусной инфекцией, но иногда клинические признаки развиваются на 5 сутки инфекционного заболевания. Первые проявления синдрома Рейе схожи с болезнями желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, диарея, поэтому многие первично обращаются именно к гастроэнтерологу. Постепенно увеличиваются размеры печени, достигая максимума на 5-7 сутки болезни, но желтуха не появляется. Через несколько дней манифестируют неврологические симптомы: дезориентация в пространстве, спутанность сознания, сонливость, раздражительность, учащение дыхания, отек головного мозга, паралич и судороги, кома.

Клинические признаки синдрома Рейе во многом зависят от возраста больного. Синдром чаще всего развивается в детском возрасте, но иногда поражает и взрослых. У грудных детей в большинстве случаев определяются судороги, появляющиеся из-за недостатка глюкозы или церебрального инсульта, также регистрируются расстройства дыхания, диарея. Рвота практически всегда отсутствует. Дети старшего возраста при синдроме Рейе страдают преимущественно от неукротимой рвоты, судорог, нарушений дыхания и сознания. Эти симптомы характерны и для взрослых. Все проявления длятся примерно 1-2 недели, потом постепенно исчезают. К сожалению, в 50% случаев патология приводит к летальному исходу.

Закономерность течения заболевания позволила Lovejoy и другим специалистам выделить основные стадии синдрома Рейе. На 0 стадии могут обнаружиться признаки жирового гепатоза печени, но клинические проявления отсутствуют. 1-я стадия характеризуется рвотой, летаргией, сонливостью, дисфункцией печени, летальные исходы на этом этапе составляют примерно 5%. 2-я стадия синдрома Рейе проявляется дезориентацией, бредом, расстройством дыхания, судорогами, нарушением работы печени, агрессивным поведением, возбуждением, учащенным сердцебиением, лихорадкой, потливостью и расширением зрачков.

3-я стадия означает наступление комы; отмечается учащение дыхания, изменение зрачковых рефлексов, нарушение функций печени. В этот период погибает около 50-60% пациентов. На 4 стадии синдрома Рейе наблюдается отсутствие большинства рефлексов (сухожильных, зрачковых и т. п.) и реакции на раздражители, нарушения дыхания, углубление комы. Смертность этой группы больных составляет 95%.

Диагностика синдрома Рейе

Довольно трудно поставить диагноз пациенту только на основании клинических проявлений, ведь у синдрома Рейе нет специфических признаков. Очень важно сохранять высокую настороженность по поводу этой патологии и при необходимости осуществить срочные меры для спасения жизни пациента.

Лабораторная диагностика синдрома Рейе заключается в проведении биохимического анализа крови. Ранним характерным признаком патологии является рост концентрации аммония в крови, но в конце 3-4 дня его уровень снижается до нормального состояния. У пациентов отмечается увеличение сывороточных трансаминаз, активность билирубина и щелочной фосфатазы не меняется. У детей с синдромом Рейе обнаруживается гипогликемия (снижение концентрации глюкозы в крови), гипоальбуминемия (недостаточность альбумина), гипопротробинемия (падение уровня протромбина), снижение количества факторов свертывающей системы крови.

Нередко проводят биопсию ткани печени: это помогает выявить жировое перерождение клеток. Для синдрома Рейе характерно отсутствие признаков воспаления и некроза. С целью определения неврологических изменений делают электроэнцефалограмму, КТ головного мозга. Для исключения инфекционного поражения нервной системы проводят исследование ликвора.

Лечение синдрома Рейе

Лечебные мероприятия не могут прекратить развитие синдрома Рейе, они направлены только на поддержание жизненно важных функций. Пациентам требуется обязательная госпитализация с интенсивным уходом, лечение в домашних условиях исключено.

Лечение пациентов с синдромом Рейе, находящихся в состоянии комы, направлено на предупреждение трагического исхода и неблагоприятных осложнений, в частности, повышения внутричерепного давления. Внутричерепное давление не должно превышать 15 торр, при росте показателей назначают внутривенные инъекции маннитола и фуросемида и других медикаментов. Для предупреждения воспалительных процессов в мозговой ткани вводят кортикостероиды.

Помимо этого, пациентам с синдромом Рейе назначают концентрированный раствор глюкозы для восполнения ее недостатка, также проводят коррекцию нарушения свертываемости крови путем введения витамина К, свежезамороженной плазмы. Иногда применяют переливание крови или гемодиализ. Одновременно с процедурами постоянно измеряют жизненно важные параметры: давление, пульс, частоту дыхания и др. При выявлении нарушений проводят их коррекцию.

Прогноз и профилактика синдрома Рейе

В последнее время наблюдается тенденция к улучшению прогноза при синдроме Рейе. По данным статистки, отмечается снижение смертности, исключение составляют дети грудного возраста и пациенты на 4-й стадии заболевания. Быстрое выявление и своевременная терапия – это основа успешного исхода болезни.

В целом прогноз синдрома Рейе зависит от степени изменения функций центральной нервной системы и скорости прогрессирования нарушений. Пациенты, преодолевшие острую фазу патологии, в большинстве случаев полостью выздоравливают. Иногда могут проявляться признаки повреждения клеток головного мозга: задержка умственного развития, судороги, патология периферических нервов и т. п. Выделяется ряд признаков, указывающих на неблагоприятный прогноз: мгновенная смена первых трех стадий, раннее появление судорог, значительное увеличение уровня аммиака (выше 300 мкг/мл), нарастание давления спинномозговой жидкости, плохие результаты электроэнцефалограммы. Синдром Рейе практически никогда не развивается дважды у одного человека.

Чтобы предупредить развитие патологии, важно уделять внимание общему состоянию ребенка. Если появились неблагоприятные симптомы, следует сразу обратиться к врачу, а не заниматься самолечением. Чем раньше начата терапия, тем выше шансы на успешное выздоровление. Также необходимо исключить прием препаратов ацетилсалициловой кислоты для терапии вирусных инфекций.

Синдром Райли-Дея — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Райли-Дея — тяжелая, генетически обусловленная сенсорно-вегетативная невропатия. Симптомокомплекс включает сочетание дисфагии, рвоты, пониженной поверхностной чувствительности, вегетативной дисфункции, атаксии, недостаточной секреции слезной жидкости. Диагностировать синдром Райли-Дея помогает проведение гистаминовой пробы и ДНК-анализа, исключение другой патологии при помощи нейросонографии или МРТ. Терапия симптоматическая, направлена на купирование рвоты, возмещение потерь жидкости, нормализацию артериального давления, уменьшение мышечной гипотонии, нейропсихологическую коррекцию.

Общие сведения

Синдром Райли-Дея носит имя впервые описавших его в 1949 году американских педиатров. Эпонимическое название было введено в 1964 году. Кроме него в отношении данной патологии применяются термины «семейная дизавтономия» и «наследственная сенсорно-вегетативная невропатия III типа» (НСВН тип III). Синдром Райли-Дея распространен преимущественно среди евреев ашкенази. В их популяции он встречается с частотой 1 случай на 10-20 тыс. населения. Заболевание представляет собой сочетание тяжелой вегетативной дисфункции и чувствительных нарушений, в 40% случаев сопровождается судорожными пароксизмами, приводит к задержке психомоторного развития ребенка. По причине отсутствия специфической терапии до четверти пациентов погибают в течение 1-го года жизни. В связи с полиморфностью проявлений и сложностью лечения семейная дизавтономия представляет серьезную проблему для современной неврологии и педиатрии.

Синдром Райли-Дея

Причины синдрома Райли-Дея

В настоящее время патогенез семейной дизавтономии не известен. Предполагается, что субстратом заболевания выступают нарушения метаболизма, в частности норадреналина — базового нейротрансмиттера симпатических синапсов. Согласно другой гипотезе, синдром Рейли-Дея связан с избыточным накоплением в нервно-мышечных синапсах ацетилхолина и блокировкой прохождения нервного импульса к мышечным волокнам. Патоморфологически наблюдаются дегенеративные изменения и зоны демиелинизации в синаптических ганглиях, задних столбах и корешках спинного мозга, вестибулярном и тройничном нервах, в ретикулярной формации, стволе головного мозга.

Последние исследования в области генетики позволили установить, что наследственный характер патологии детерминирован генетическим дефектом в локусе 9q31 9-й хромосомы. У 95,5% пациентов выявлен однотипный дефект гена ГКВКАР, у остальных определены еще 2 более редко встречающиеся мутации. Наследуется синдром Рейли-Дея по аутосомно-рецессивному механизму. Если оба родителя являются носителями патологического гена, то вероятность рождения больного ребенка составляет 25%.

Симптомы синдрома Райли-Дея

Как правило, клинические проявления семейной дизавтономии появляются сразу после рождения ребенка. Дети слабо кричат, у них наблюдается генерализованная мышечная гипотония и снижение рефлексов новорожденных. Вначале на первый план выходят проблемы с кормлением: отмечаются затрудненное глотание (дисфагия) и сосание, циклические срыгивания, частые рвоты. На фоне дисфагии может возникнуть аспирационная пневмония. Рвота может спровоцировать желудочное кровотечение; в таких случаях в рвотных массах наблюдается примесь крови. Проблемы с питанием сохраняются на протяжении всего детского периода, могут привести к развитию гипотрофии и отставанию ребенка в физическом развитии. В возрасте до 5 лет у детей наблюдается пароксизмы апноэ, зачастую приводящие к развитию синкопальных состояний (обмороков). У 40% детей отмечаются тонико-клонические генерализованные эпиприступы, которые в ряде случаев ассоциируются с гипертермией или гипоксией, обусловленной дыхательными расстройствами.

Вегетативная дисфункция проявляется гипергидрозом, обильной саливацией, расстройством терморегуляции с периодическими беспричинными подъемами температуры тела (иногда — гипотермией), лабильностью артериального давления (транзиторной артериальной гипертензией, артериальной гипотонией при переходе в вертикальное положение), постоянным похолоданием, цианозом и трофическими изменениями кожи дистальных отделов конечностей, чередованием диареи и запоров, пониженной секрецией слезы. Последний симптом становится очевиден после 3-месячного возраста. В норме в этот период плач начинает сопровождаться слезотечением, а у детей, имеющих синдром Райли-Дея, слезотечение отсутствует или резко снижено. Снижение продукции слезы зачастую приводит к возникновению язвенного кератита. Вследствие расстройства вегетативной иннервации периферических сосудов на коже периодически появляются эритематозные пятна. В возрасте 4-5 лет возникают затяжные вегетативные кризы длительностью до нескольких дней. Они сопровождаются профузным потоотделением, рвотой каждые 25-30 мин., беспокойством, подъемом АД, появлением пятнистой эритемы.

Нарушения чувствительности проявляются отсутствием болевого и температурного восприятия кожи и способности различать несколько одинаковых раздражителей, одновременно воздействующих на разные участки поверхности кожи. Глубокие виды чувствительности (вибрационная, мышечно-суставное чувство) менее нарушены. Сенсорные нарушения способствуют частому травматизму ребенка. С возрастом к вегетативным и сенсорным расстройствам присоединяется атаксия, которая становится заметной, когда ребенок начинает ходить. Походка отличается медлительностью и неуклюжестью, что, вероятно, связано с сенсорными нарушениями.

Зачастую синдром Райли-Дея сопровождается некоторой задержкой психического развития, умеренным снижением когнитивной сферы. У детей (особенно у девочек) наблюдается более позднее половое созревание. Типичны нечеткость и гнусавый оттенок речи. С возрастом к клинической картине заболевания присоединяются полиневропатии. У большинства пациентов развивается прогрессирующий сколиоз. Дети относятся к часто болеющим, поскольку подвержены различным инфекционным процессам. Особенно часто у них возникают воспалительные поражения дыхательных путей: трахеобронхиты и пневмонии.

Диагностика синдрома Райли-Дея

Диагноз базируется на характерном сочетании клинических симптомов (вегетативная дисфункция, сенсорные расстройства, пониженная слезная секреция, рвота, атаксия) и их возникновении в раннем детском возрасте. Для оценки психического развития ребенка назначается нейропсихологическое обследование. Из дополнительных исследований диагностическую ценность представляет гистаминовый тест. В норме внутрикожное введение раствора гистамина вызывает покраснение кожи на 1-3 см вокруг места инъекции. Отсутствие какой-либо реакции подтверждает синдром Райли-Дея.

Аппаратные исследования проводятся с целью исключения другой патологии нервной системы. Грудным детям назначают нейросонографию через родничок, детям старшего возраста — МРТ головного мозга. При семейной дизавтономии данные обследования не выявляют никаких патологических отклонений. Дифференциальный диагноз проводится с другими наследственными полиневропатиями и врожденными иммунодефицитами. Пациентам рекомендована консультация генетика и ДНК-диагностика. Проведение генеалогического исследования подтверждает аутосомно-рецессивный тип наследования.

Лечение и прогноз синдрома Райли-Дея

Специфическая терапия не разработана, поскольку отсутствуют ясные представления о патогенезе заболевания. Возможно, будущее лечение семейной дизавтономии находится в сфере генной терапии. На сегодняшний день осуществляется симптоматическое поддерживающее лечение, которое требует участия сразу нескольких специалистов: невролога, гастроэнтеролога, ортопеда, офтальмолога, педиатра. При рвоте компенсация потерянной жидкости проводится путем инфузионной терапии, в качестве противорвотного средства назначается хлорпромазин. При артериальной гипертензии осуществляется гипотензивная терапия. Для уменьшения мышечной гипотонии и предупреждения развития сколиоза рекомендовано ЛФК, занятия на специальных тренажерах, массаж. При задержке психического развития показана нейропсихологическая коррекция.

К сожалению, синдром Райли-Дея имеет неутешительный прогноз. Около четверти заболевших погибают в раннем детском возрасте в связи с тяжелыми нарушениями питания или интеркуррентными инфекциями преимущественно дыхательных путей. В ряде случаев при комплексной симптоматической терапии и адекватном уходе пациенты доживают до 35-летнего возраста.

Синдром Рея : причины, симптомы, диагностика, лечение

Диагностировать синдром Рея достаточно сложно, так как у него нет особенных, присущих только ему, симптомов. Именно поэтому риск ошибиться при постановке диагноза у врача довольно высок. Следует отметить, что перед обследованием доктору необходимо сообщить обо всех медикаментозных препаратах, которые больной принимал во время лечения вирусного заболевания.

[39], [40], [41], [42], [43]

Анализы

Проводятся анализы для выявления возможных нарушений в процессе окисления жирных кислот, а также обнаружения прочих метаболических расстройств.

Для синдрома Рея характерны следующие показатели анализа крови:

• повышение уровня трансаминаз (АЛТ, АСТ), аммиака в крови;
• удлинение протромбинового времени;
• снижение уровня глюкозы в крови (гипогликемия).

Выполняется также процедура люмбальной пункции – у пациента берут образец жидкости из спинного мозга. Проводится она для того, чтобы исключить наличие прочих болезней, при которых наблюдаются неврологические проявления – таких, как энцефалит и менингит. При синдроме Рея количество лейкоцитов в мазке недолжно превышать — 8 /мкл.

Процедура биопсии печени – чтобы исключить болезни, при которых происходит поражение печени, берётся образец печёночной ткани.

Биопсии печени проводится в основном у детей до 1 года, при частых рецидивах или атипичными признаками синдрома (без продрома и рвоты).

В процессе взятия анализа пациенту делают анестезию, затем специальной иглой проводится маленький прокол в правой части живота и берется небольшой кусочек печени.

При биопсии обнаруживают диффузную жировую дистрофию клеток печени, депонируемый гликоген воспалительные клеточные инфильтраты отсутствуют.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51]

Инструментальная диагностика

При диагностике синдрома Рея используются также инструментальные методы исследования. Например, это компьютерная томография, электроэнецефалограмма, а также МРТ.

Благодаря МРТ и КТ головы можно исключить возможные нарушения в мозговой деятельности, проявлением которых становятся вялость и изменение в поведении больного. Это позволяет провести дифференциальную диагностику с опухолями, различными аневризмами, кровоизлияниями в головной мозг, а также абсцессами.

что это такое, причины, симптомы (фото), лечение

Что такое XYY-синдром?

XYY–синдром (или также называемый как YY-синдром или Синдром Джейкобса), — это редкое хромосомное заболевание, которое поражает мужчин. Вызван синдром наличием дополнительной Y-хромосомы. Мужчины обычно имеют одну X и одну Y-хромосому. Тем не менее, люди с этим синдромом имеют одну Х и две Y-хромосомы.

По оценкам, болезнь затрагивает примерно 1 из 1000 живорожденных мальчиков.

Пострадавшие люди обычно очень высокие. Многие испытывают серьезные трудности с прыщами в подростковом возрасте. Дополнительные симптомы могут включать неспособность к обучению и поведенческие проблемы, такие как импульсивность. Интеллект обычно находится в нормальном диапазоне, хотя IQ в среднем на 10-15 баллов ниже, чем у братьев и сестер.

В прошлом было много неправильных представлений об этой болезни. Иногда его называли болезнью мужского пола, потому что считалось, что мужчины с этим синдромом чрезмерно агрессивны и им не хватает сочувствия. Недавние исследования показали, что это не так. Хотя люди с синдромом XYY имеют повышенный риск нарушения обучаемости и поведенческих проблем, они не слишком агрессивны и не подвержены повышенному риску какого-либо серьезного психического заболевания.

Поскольку больные мальчики подвержены более высокому риску нарушения обучаемости, им может быть полезна логопедия, репетиторство и общее понимание конкретных проблем, с которыми они сталкиваются. Хотя первые годы в школе могут быть более сложными для мальчиков с XYY-синдромом, они обычно ведут полноценную, здоровую и нормальную жизнь.

Признаки и симптомы XYY-синдрома

Клинические признаки XYY-синдрома часто неуловимы и не обязательно предполагают серьезное хромосомное расстройство. Соответственно, мужчинам с этим условием часто либо не диагностируют синдром, либо диагностируют неправильную патологию.

Наиболее распространенной физическим симптомом является увеличение роста, которое обычно проявляется после 5 или 6 лет и приводит к росту в среднем на около 6 футов и 3 дюйма в зрелом возрасте (см. фото выше).

У некоторых людей с XYY-синдромом также развиваются тяжелые кистозные прыщи в подростковом возрасте. Рождаемость и половое развитие нормальны. Помимо возможности увеличения роста, большинство пострадавших людей обычно имеют нормальный внешний вид (фенотип).

Мальчики с синдромом Джейкобса обычно имеют нормальный интеллект, хотя в среднем IQ на 10–15 баллов ниже, чем у его братьев и сестер. У пострадавших мальчиков могут наблюдаться небольшие задержки в достижении основных этапов развития. Проблемы с обучением отмечались в 50% случаев, чаще всего с задержками речи и языковыми проблемами. Проблемы с чтением являются общими из-за повышенной частоты возникновения дислексии.

В некоторых случаях у затронутых людей развиваются поведенческие проблемы, такие как взрывной характер, гиперактивность, импульсивность, вызывающие действия или, в некоторых случаях, антиобщественное поведение.

Существует более высокий уровень дефицита внимания и гиперактивности и меньший повышенный риск развития расстройств аутистического спектра.

Причины XYY-синдрома

XYY-синдром — редкое хромосомное расстройство, вызванное наличием дополнительной Y-хромосомы. Обычно мужчины имеют 46 хромосом, включая одну Х и одну Y-хромосому. Мужчины с XYY-синдромом имеют 47 хромосом, две из которых являются Y-хромосомами.

Большинство случаев XYY-синдрома связаны с ошибкой клеточного деления в сперме до зачатия. Редко ошибка деления клеток возникает после зачатия, что приводит к появлению мозаики клеток с 46 хромосомами и 47 хромосомами.

Точная причина, по которой происходят эти ошибки в делении клеток, не понятна.

Похожие расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы XYY-синдрома. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

Синдром Клайнфельтера​ связан с группой хромосомных нарушений у мужчин, в которых присутствует одна или несколько дополнительных Х-хромосом. Мужчины с классической формой расстройства имеют одну дополнительную Х-хромосому. У мужчин с различными формами синдрома Клайнфельтера имеются дополнительные Х и/или Y хромосомы. Дополнительная X и/или Y хромосома может влиять на физическое, развивающее, поведенческое и когнитивное функционирование.

Общие физические особенности могут включать высокий рост, отсутствие вторичного пубертатного развития, небольшие яички (гипогонадизм), замедленное пубертатное развитие и увеличение молочной железы (гинекомастия) в конце полового созревания. Эти особенности могут быть связаны с низким уровнем тестостерона и повышенным уровнем гонадотропина.

Синдром Сотоса (синдром церебрального гигантизма) — переменное генетическое заболевание, характеризующееся чрезмерным ростом до и после рождения. Одной из основных особенностей синдрома Сотоса является особый внешний вид лица, который включает в себя покраснение лица, ненормально выраженный лоб, наклоненные вниз веки, выступающую узкую челюсть, длинное узкое лицо и форму головы похожую на перевернутую грушу.

У большинства детей с синдромом Сотоса присутствуют задержки развития, которые могут включать двигательные и языковые задержки, а также умственную отсталость от легкой до тяжелой степени. Другие проблемы, связанные с синдромом Сотоса, включают желтуху у новорожденных, искривленный позвоночник (сколиоз), эпилепсию, косоглазие, кондуктивную потерю слуха, врожденные пороки сердца, почечные нарушения и поведенческие проблемы. Пострадавшие люди также имеют слегка повышенный риск развития определенных типов опухолей.

Синдром Сотоса вызван аномалией (мутацией) в гене NSD1.

Синдром Марфана — генетическое заболевание, поражающая соединительную ткань, которая является материалом между клетками организма, придающие тканям форму и силу. Соединительная ткань расположена по всему телу, и у людей с синдромом Марфана могут поражаться системы многих органов. Чаще всего поражаются сердечно-сосудистая система, скелетные и глазные системы.

Основные симптомы включают чрезмерный рост костей рук и ног, ненормальное искривление позвоночника из стороны в сторону (сколиоз (см. фото)), вдавливание или выпячивание стенки грудной клетки, вывих линз глаз (смещение хрусталика глаза), близорукость, расширение (аневризма) и разрыв (расслоение) главной артерии, которая носит кровь от сердца (аорты), пролапс митрального клапана и обратный поток крови через аортальный и митральный клапаны (аортальная и митральная регургитация).

Специфические симптомы и степень выраженности синдрома Марфана сильно варьируются от случая к случаю. Синдром Марфана наследуется как аутосомно-доминантный признак.

С синдромом Марфана и связанными с ним расстройствами связаны дефекты или нарушения (мутации) гена фибриллина-1 (FBN1).

Диагностика XYY-синдрома

Диагноз XYY-синдрома ставится на основании тщательной клинической оценки, подробной истории болезни и специальных тестов (т. е. хромосомного анализа), которые выявляют наличие дополнительной Y-хромосомы (47, кариотип XYY).

Диагноз XYY-синдрома может быть поставлен до рождения (внутриутробно) с помощью амниоцентеза или взятия проб ворсин хориона. Во время амниоцентеза образец жидкости, который окружает развивающийся плод, удаляется и анализируется, в то время как взятия проб ворсин хориона включает в себя удаление образцов ткани из части плаценты. Хромосомные исследования, выполненные на таких образцах жидкости или тканях, могут выявить присутствие дополнительной Y-хромосомы.

— Клиническое тестирование и обследование

Оценка речи и языка должна проводиться в течение первых 24 месяцев. Оценка чтения должна проводиться в школьном возрасте, чтобы исключить дислексию. Поведенческая оценка должна рассматриваться для детей, которые испытывают трудности с такими симптомами, как импульсивность и плохое внимание.

Лечение XYY-синдрома

Лечение XYY-синдрома является симптоматическим и поддерживающим. Могут быть полезны логопедия, трудотерапия или помощь в обучении.

В большинстве случаев пострадавшие люди очень чутко реагируют на раннее вмешательство и лечение, и проблемы могут полностью решится в течение нескольких лет.

Лечение прыщей может помочь пострадавшему с самооценкой.

Дефицит внимания и гиперактивность, трудности с социальным взаимодействием или другие поведенческие проблемы можно лечить с помощью терапии или медикаментов так же, как у людей, у которых нет XYY.

Синдром Ретта у детей, что это такое, фото, симптомы и признаки

Что такое Синдром Ретта?

Синдром Ретта – является наследственным заболеванием, психоневрологического генеза. Развивается в основном у девочек и приводит к развитию умственной отсталости.

Данный синдром впервые описал невролог из Австрии Андреас Ретт.

Особенности патологии заключаются в том, что ребенок до 18 месяцев развивается хорошо, но затем у ребенка начинают исчезать приобретенные, раннее, навыки: нарушается речь, двигательная активность, предметно-ролевая игра.

Появляются однообразные движения рук, не преследующие какой-либо цели. Нередко ребенок их потирает и заламывает.

Андреасом Реттом были обследованы две девочки, у которых он отметил регрессивный тип психоневрологического расстройства, проявляющийся движениями рук, напоминающих мытье.

Причины возникновения синдрома

Причины возникновения продолжают изучаться. Особая роль отводится генетической предрасположенности, а также мутации в геноме, связанного с X хромосомой.

Мутация в гене, кодирующего метил-СрG-связывающий гликопротеин. приводит к нарушению правильного развития деятельности головного мозга в эмбриональном периоде развития.

Если ген не изменен, то мозг и его отделы развиваются без патологии. Если произошла мутация, происходит поражение X- хромосомы. Так как у женщин их две, то одна X-хромосома – нормальная, а вторая – дефектная.

С одной нормальной X-хромосомой девочкам удается появится на свет. Так как у мальчиков набор хромосом состоит из X и Y- хромосом, то их рождение с синдромом Ретта теоретически невозможна. Они погибают во внутриутробном периоде. Но существуют исключения.

При полисомии XXY хромосомах, рождение мальчиков возможно (синдром Клайнфельтера).

Симптомы синдром Ретта

После рождения ребенок ничем не отличатся от своих сверстников в течение первых месяцев своей жизни.

Врачи не могут заподозрить симптомы и выявить патологические изменения, характерные для синдрома Ретта.

Окружность головки соответствует норме.

Единственным признаком патологии может быть снижение и вялость мышечного тонуса. Также может изменяться температура тела (низкая, 35 градусов), бледные кожные покровы и высокая влажность ладоней.

К 5-6 месяцам начинает выявляться отставание в физическом развитии ребенка. Он не ползает, не может переворачиваться на спинку или на бок.

В большинстве случаев, в более старшем возрасте, ребенок не может удерживать свое тело в вертикальном положении и сидеть.

Патогомоничные (отличительные) признаки синдрома Ретта:

• специфические двигательные приемы рук (см. фото выше). Дети с данным синдромом не могут удерживать различные предметы в руках. У них выявляются одинаковые стереотипные движения, напоминающие перебор пальчиков или хлопки руками на уровне грудной клетки. Дети иногда ударяют себя ручками по различным частям тела.
• развитие умственной отсталости, отсутствует стремление изучать что-то новое. Дети до 1 года могут научиться ходить, говорить, узнавать окружающих (родителей), но в течение некоего временного промежутка теряют эти способности.
• уменьшение размеров головного мозга и окружности головы.
• развитие судорожных припадков, напоминающих эпилептические.
• искривление позвоночника из-за нарушения позвоночного сегмента, ведущего к мышечной дистонии;
• нарушение речи;
• замедленный рост;
• развитие патологий сердечно-сосудистой системы, пищеварительного тракта и др.;
• нарушение дыхания, ночью или днем во время сна могут наступать промежутки отсутствия дыхания;
• во время приема пищи с едой дети могут заглатывать воздух, провоцируя срыгивание.

Стадии болезни

Выделяют 4 стадии заболевания:

• Первая стадия развивается в начале четвертого месяца жизни и может продолжаться до двух лет. Появляются отклонения физического развития ребенка, отсутствует интерес к происходящему, апатия, задержка роста головы, набора веса, низкий мышечный тонус и вялость.
• Вторая стадия развивается к году жизни, когда ребенок ползает, переворачивается, ходит, говорит. В течение года эти приобретенные навыки исчезают. Он не помнит, как разговаривать, ходить и т.д. У ребенка возникают стереотипные движения рук, напоминающие мытье под краном, нарушение дыхания во время отдыха и не только, расстройство координации движений. Также возникает судорожный синдром, напоминающий эпилептический припадок. Лечение эпилептического припадка не приводит к исчезновению судорог.
• Третья стадия чаще наблюдается в конце второго начале третьего годика. Этот этап еще называют стабилизацией. На этом этапе происходит регресс развития головного мозга, т.е развивается умственная отсталость, уменьшается количество эпилептиморфных припадков. Ребенок может находится в одном положении длительное время (находится «в себе»), но при этом нет беспокойства и криков.
• Четвертая стадия является самой тяжелой, развивается примерно к 5 -10 годам и характеризуется необратимыми дегенеративными процессами в центральной и периферической нервной системах, а также в суставах и позвоночном столбе. Развивается искривление позвоночника, ведущее в 3-4 степени сколиоза. Характерна кахексия (снижение веса ребенка), мышечная гипотония, уменьшение размеров головного мозга, боли в суставах и мышцах. Эпилептические припадки появляются очень редко.

Течение заболевания основывается на скорейшем установлении диагноза. Чем раньше был установлен диагноз, проведены лечебные и профилактические мероприятия, тем благоприятнее течение болезни. У разных детей течение патологии происходит по-разному. Если установление диагноза было выставлено в поздние сроки, велик риск развития тяжелейших осложнений, препятствующих нормальной жизни больного ребенка.

Диагностика

Диагностика заболевания основывается на сборе анамнеза (истории) заболевания, жизни больного, генетических изменений в гениалогическом древе, т.е наличия в семье/родственников данной патологии.

Основным методом исследования является генетический анализ, который указывает на дефектную X-хромосому и с помощью данного анализа подтверждается болезнь Ретта.

Проводят инструментальные методы исследования головного мозга:

• Компьютерная томография: с ее помощью анализируют структуры мозга и патологические нарушения. Выявляют экстрапирамидные расстройства (нарушение координации движений, нарушения речи и др.). А также имеются признаки отсутствия развития головного мозга.
• Электроэнцефалография: исследуют структуры головного мозга, определяя биоэлектрическую активность. Замедленный фоновый ритм подтверждает наличие мутации Х-хромосомы.

При синдроме Ретта проводят дополнительные методы исследования, которые могут подтвердить или опровергнуть патологии других органов и систем на разных стадиях заболевания:

• Электрокардиография, эхокардиография свидетельствуют о патологии сердца. Могут быть аритмия, учащенный пульс и хроническая сердечная недостаточность по большому или малому кругам кровообращения.
• УЗИ органов брюшной полости свидетельствуют о патологии пищеварительного тракта, печени и желчевыводящих протоках. Реже выявляются патологии мочевыделительной системы.
• Электронейромиография: с ее помощью исследуют проведение импульсов через нервные окончания мышц, суставов и др.

Постановка диагноза на начальных этапах основывается на клинических проявлениях заболевания. Чем сильнее выражены клинические признаки в возрасте не соответствующей стадии, тем короче продолжительность жизни ребенка.

Дифференциальную диагностику синдрома Ретта у детей следует проводить с аутизмом. Что у синдрома Ретта что и у аутизма, есть одинаковые клинические проявления.

Аутизм – дегенеративное расстройство нервной системы, развивающееся при нарушении формирования головного мозга и проявляющееся дефицитом общения, ограничением интересов и стереотипно повторяющимися действиями.

Признак	Синдром Ретта у детей	Аутизм
Нарушение физического развития с ярко выраженной клиникой, возраст – 1 год.	Практически не выявляется	Часто выражено
Стереотипность двигательных возможностей	Однообразные повторения движений рук, напоминающих мытье в пределах 1 пояса.	Разнообразные, многогранные движения рук с различными областями.
Одинаковые движения с предметами	Отсутствуют	Присутствуют. Например: щелканье ручкой, открытие/закрытие книги и др.
Нарушение координации (поражение мозжечка и ствола мозга)	Прогрессирующий характер, вплоть до неподвижности.	Движения напоминают манерные, но патологии мозжечка нет.
Эпилептиморфные припадки	Частые повторения в зависимости от стадии.	Редко или вообще отсутствуют.
Нарушение дыхания	Апноэ (отсутствие дыхания) в ночное или дневное время суток.	Отсутствуют.
Нарушение роста костей верхних и нижних конечностей, головы	Возникает.	Не возникает

Лечение

Лечение синдрома Ретта основано на симптоматическом лечении.

Устранить причину развития болезни и дальнейшее ее прогрессирования невозможно, но можно его замедлить.

Лечение синдрома Ретта включает в себя: медикаментозную терапию, профилактическую и лечебно-физическую культуру.

• С лечебной целью для купирования эпилептиморфных припадков используют антиконвульсанты (Дифенин, Диазепам, Клоназепам, Карбамазепин).
• Для регулирования биологических ритмов (день/ночь) используют Мелатонин.

Профилактические мероприятия направлены на устранение венозного застоя в сосудах малого и большого кругов кровообращения, предупреждения развития острой сердечной недостаточности, развития отека легких, инсульта, субарахноидальных кровоизлияний.

• Для улучшения мозгового кровообращения и кровообращения сосудов всех органов и систем используют: Фелодипин, Сермион, Инстенон.
• Для предотвращения тромбообразований используют антиагреганты (Аспирин) и антикоагулянты (Гепарин).
• Для улучшения мозговой деятельности используют ноотропные препараты: Пирацетам, Ноотропил, Пантогам, Актовегин.
• Средства для стабильной работы органов брюшной полости: сердца, печени и др.
• Используются гомеопатические средства для борьбы с умственной отсталостью (только по назначению врача).

Реабилитационные мероприятия при синдроме Ретта.

Прием лекарственных средств необходимо сочетать с лечебной физической культурой (ЛФК) и другими методами реабилитации.

ЛФК позволяет улучшить осанку ребенка и предупредить развитие искривления позвоночника или прогрессирования сколиоза.

С помощью ЛФК можно научить ребенка передвегаться. ЛФК необходимо сочетать с приемами мануального терапевта и лечебным массажем.

Наиболее эффективна при синдроме Ретта музыкотерапия по схеме Томатиса. Специально созданная музыка, прослушиваемая детьми, ведет к улучшению психоэмоциональных показателей ребенка.

Они начинают вступать в контакт с детьми и взрослыми. Положительной стороной является то, что музыкотерапию можно проводить в домашних условиях.

Для того, чтобы ребенок адаптировался к окружающей среде можно использовать:

• арт-терапию: творческие занятия в группе или отдельно в домашних условиях музыкой, рисованием и др.;
• иппотерапию: верховые прогулки на лошади;
• гидрореабилитацию: лечение «водой», например: минеральные ванны, гидромассаж и др.;
• дельфинотерапию: плавание в бассейнах с дельфинами;
• специальные занятия с собаками/кошками.

Также необходимы консультации логопедов, психологов, которые способны помочь ребенку «обрести себя», идти на контакты со взрослыми, выходить из депрессивного синдрома.

Питание

При данной патологии должно быть соблюдено лечебное питание.

Диета с повышенным содержанием жиров + витамины и клетчатка.

Необходимо кормить ребенка высококалорийными продуктами и специальными веществами для увеличения массы тела. Прием пищи должен быть каждые 3 часа.

В случае недоедания развивается кахексия (резкое снижение веса).

Прогноз жизни

Сколько живут дети с синдромом Ретта?

Продолжительность жизни таких детей при своевременном установлении диагноза, правильной медикаментозной и профилактической терапии довольна высока. Девочки доживают до 30-40 лет. Мальчики, к сожалению, в лучшем случае, до 1-2 лет.

Дети умирают в 4 стадии, с развитием тяжелейших осложнений: отек мозга, сердечная недостаточность, некроз кишечника, патология пищеварительного тракта, дисфункциональные патологии структур головного мозга.

Видеозаписи по теме

Синдром Рейе — Симптомы и причины

Обзор

Синдром Рея (Рея) — редкое, но серьезное заболевание, вызывающее отек печени и мозга. Синдром Рея чаще всего поражает детей и подростков, выздоравливающих после вирусной инфекции, чаще всего от гриппа или ветряной оспы.

Признаки и симптомы, такие как спутанность сознания, судороги и потеря сознания, требуют неотложной помощи. Ранняя диагностика и лечение синдрома Рея могут спасти жизнь ребенка.

Аспирин связан с синдромом Рея, поэтому будьте осторожны, давая аспирин детям или подросткам от лихорадки или боли. Хотя аспирин разрешен к применению у детей старше 3 лет, детям и подросткам, выздоравливающим после ветряной оспы или гриппоподобных симптомов, нельзя принимать аспирин.

Для лечения лихорадки или боли рассмотрите возможность назначения ребенку младенцев или детей безрецептурных жаропонижающих и обезболивающих, таких как ацетаминофен (Тайленол и другие) или ибупрофен (Адвил, Мотрин и другие) в качестве более безопасной альтернативы аспирину.Если у вас есть опасения, поговорите со своим врачом.

Симптомы

При синдроме Рея уровень сахара в крови ребенка обычно падает, а уровень аммиака и кислотности в его или ее крови повышается. В то же время печень может набухать и образовывать жировые отложения. Также может возникать отек мозга, который может вызвать судороги, судороги или потерю сознания.

Признаки и симптомы синдрома Рея обычно появляются примерно через три-пять дней после начала вирусной инфекции, такой как грипп (грипп) или ветряная оспа, или инфекции верхних дыхательных путей, такой как простуда.

Начальные признаки и симптомы

Для детей младше 2 лет первые признаки синдрома Рея могут включать:

Для детей старшего возраста и подростков ранние признаки и симптомы могут включать:

• Упорная или непрерывная рвота
• Необычная сонливость или вялость

Дополнительные признаки и симптомы

По мере прогрессирования состояния признаки и симптомы могут стать более серьезными, в том числе:

• Раздражительное, агрессивное или иррациональное поведение
• Замешательство, дезориентация или галлюцинации
• Слабость или паралич рук и ног
• Изъятия
• Чрезмерная вялость
• Пониженный уровень сознания

Эти признаки и симптомы требуют неотложной помощи.

Когда обращаться к врачу

Ранняя диагностика и лечение синдрома Рея могут спасти жизнь ребенка. Если вы подозреваете, что у вашего ребенка синдром Рея, важно действовать быстро.

Обратитесь за неотложной медицинской помощью , если ваш ребенок:

• Припадки или судороги
• Теряет сознание

Обратитесь к лечащему врачу вашего ребенка , если у вашего ребенка после приступа гриппа или ветрянки появятся следующие симптомы:

• Постоянная рвота
• Становится необычно сонливым или вялым
• Имеет внезапные изменения поведения

Причины

Точная причина синдрома Рея неизвестна, хотя несколько факторов могут играть роль в его развитии.Синдром Рея, по-видимому, возникает при использовании аспирина для лечения вирусного заболевания или инфекции — особенно гриппа (гриппа) и ветряной оспы — у детей и подростков, у которых есть основное заболевание окисления жирных кислот.

Расстройства окисления жирных кислот — это группа наследственных нарушений обмена веществ, при которых организм не может расщеплять жирные кислоты из-за того, что фермент отсутствует или работает неправильно. Скрининговый тест необходим, чтобы определить, есть ли у вашего ребенка нарушение окисления жирных кислот.

В некоторых случаях симптомы и признаки синдрома Рея могут дублироваться основным метаболическим состоянием, выявленным вирусным заболеванием. Наиболее частым из этих редких заболеваний является дефицит ацил-КоА-дегидрогеназы со средней длиной цепи (MCAD). Воздействие определенных токсинов, таких как инсектициды, гербициды и разбавитель для краски, может вызывать симптомы, похожие на симптомы синдрома Рея, но эти токсины не вызывают синдром Рея.

Факторы риска

Следующие факторы — обычно когда они встречаются вместе — могут повысить риск развития у вашего ребенка синдрома Рея:

• Использование аспирина для лечения вирусной инфекции, такой как грипп, ветряная оспа или инфекция верхних дыхательных путей
• Имеет основное заболевание окисления жирных кислот

Осложнения

Большинство детей и подростков с синдромом Рея выживают, хотя возможны необратимые повреждения головного мозга различной степени.Без надлежащей диагностики и лечения синдром Рея может быть смертельным в течение нескольких дней.

Профилактика

Соблюдайте осторожность при назначении аспирина детям или подросткам. Хотя аспирин разрешен к применению у детей старше 3 лет, детям и подросткам, выздоравливающим после ветряной оспы или гриппоподобных симптомов, нельзя принимать аспирин. Это включает в себя простой аспирин и лекарства, содержащие аспирин.

Некоторые больницы и медицинские учреждения проводят обследование новорожденных на предмет нарушений окисления жирных кислот, чтобы определить, какие дети подвержены большему риску развития синдрома Рея.Детям с известными нарушениями окисления жирных кислот не следует принимать аспирин или аспиринсодержащие продукты.

Всегда проверяйте этикетку перед тем, как давать ребенку лекарства, включая безрецептурные продукты, альтернативные или растительные средства. Аспирин может появиться в некоторых неожиданных местах, например, в Alka-Seltzer.

Иногда аспирин имеет и другие названия, например:

• Ацетилсалициловая кислота
• Ацетилсалицилат
• Салициловая кислота
• Салицилат

Для лечения лихорадки или боли, связанной с гриппом, ветряной оспой или другим вирусным заболеванием, подумайте о том, чтобы дать вашему ребенку безрецептурные жаропонижающие и обезболивающие, такие как ацетаминофен (тайленол, другие) или ибупрофен (Advil, Motrin, др.) Как более безопасную альтернативу аспирину.

Однако есть одна оговорка к правилу аспирина. Детям и подросткам, страдающим некоторыми хроническими заболеваниями, такими как болезнь Кавасаки, может потребоваться длительное лечение препаратами, содержащими аспирин.

Если вашему ребенку нужна терапия аспирином, убедитесь, что у него или нее действующие вакцины, включая две дозы вакцины против ветряной оспы и ежегодную вакцинацию от гриппа. Избегание этих двух вирусных заболеваний может помочь предотвратить синдром Рея.

Августа15, 2020

Синдром Рейе — NHS

Синдром Рея — очень редкое заболевание, которое может вызвать серьезные повреждения печени и головного мозга. Если вовремя не лечить, это может привести к необратимой травме головного мозга или смерти.

Синдром Рея в основном поражает детей и молодых людей в возрасте до 20 лет.

Симптомы Рея

Симптомы синдрома Рея обычно начинаются через несколько дней после вирусной инфекции, такой как простуда, грипп или ветряная оспа.

Начальные симптомы могут включать:

• неоднократно болеет
• усталость и отсутствие интереса или энтузиазма
• учащенное дыхание
• изъятий (припадков)

По мере прогрессирования состояния симптомы могут становиться более серьезными и более обширными и могут включать:

• раздражительность, иррациональное или агрессивное поведение
• сильное беспокойство и замешательство, иногда связанное с галлюцинациями
• кома (потеря сознания)

Когда обращаться за медицинской помощью

Поскольку синдром Рея может быть фатальным, очень важно получить медицинскую консультацию, если вы считаете, что он может быть у вашего ребенка.

Наберите 999, чтобы вызвать скорую помощь, или идите прямо в ближайшее отделение неотложной помощи (A&E), если ваш ребенок:

• теряет сознание
• — припадок или судороги (резкие, нерегулярные движения конечностей)

Вам следует обратиться к терапевту, если после простуды, гриппа или ветрянки ваш ребенок:

• неоднократно болеет
• необычно устал
• отображение изменений личности или поведения

Хотя маловероятно, что эти симптомы будут вызваны синдромом Рейе, их все же необходимо проверить у врача.

Сообщите своему терапевту, принимал ли ваш ребенок аспирин, потому что его применение у детей связано с синдромом Рейе.

Но даже если ваш ребенок не принимал аспирин, необходимо исключить синдром Рейе.

Что вызывает синдром Рея?

Точная причина синдрома Рея неизвестна, но чаще всего он поражает детей и молодых людей, выздоравливающих после вирусной инфекции — например, простуды, гриппа или ветрянки.

В большинстве случаев для лечения их симптомов использовался аспирин, поэтому аспирин может вызвать синдром Рея.

При синдроме Рея считается, что крошечные структуры внутри клеток, называемые митохондриями, повреждаются.

Митохондрии обеспечивают клетки энергией, и они особенно важны для здорового функционирования печени.

Если печень теряет энергообеспечение, она начинает отказывать. Это может вызвать опасное скопление токсичных химикатов в крови, которые могут повредить все тело и вызвать опухоль мозга.

Диагностика синдрома Рейе

Поскольку синдром Рея встречается очень редко, необходимо исключить другие состояния, которые могут вызывать подобные симптомы. К ним относятся:

Анализы крови и мочи могут помочь обнаружить накопление токсинов или бактерий в крови, а также их можно использовать для проверки нормальной работы печени.

Также могут проводиться тесты для проверки наличия или отсутствия определенных химических веществ, которые могут указывать на наследственное нарушение обмена веществ.

Другие тесты, которые могут быть рекомендованы, включают:

• Компьютерная томография для проверки отека мозга
• люмбальная пункция — при помощи иглы из позвоночника берется образец жидкости для проверки на наличие бактерий или вирусов
• биопсия печени биопсия — при этом небольшой образец ткани печени удаляется и исследуется для выявления характерных клеточных изменений, связанных с синдромом Рея

Лечение синдрома Рея

Если диагностирован синдром Рея, вашего ребенка необходимо немедленно поместить в отделение интенсивной терапии.

Лечение направлено на минимизацию симптомов и поддержку жизненно важных функций организма, таких как дыхание и кровообращение.

Также важно защитить мозг от необратимого повреждения, которое может быть вызвано отеком мозга.

Лекарства можно вводить непосредственно в вену (внутривенно), например:

• электролиты и жидкости — для коррекции уровня солей, минералов и питательных веществ, таких как глюкоза (сахар), в крови
• диуретики — лекарства, помогающие избавить организм от лишней жидкости и уменьшить отек мозга
• Детоксиканты аммиака — препараты для снижения уровня аммиака
• противосудорожные — лекарственные средства для борьбы с судорогами

Можно использовать вентилятор (дыхательный аппарат), если вашему ребенку требуется помощь с дыханием.

Также будут контролироваться жизненно важные функции организма, включая частоту сердечных сокращений и пульс, поток воздуха в легкие, артериальное давление и температуру тела.

После того, как опухоль в головном мозге уменьшится, другие функции организма должны вернуться в норму в течение нескольких дней, хотя может пройти несколько недель, прежде чем ваш ребенок станет достаточно здоровым, чтобы выписаться из больницы.

Возможные осложнения

В результате достижений в диагностике и лечении синдрома Рея большинство детей и молодых людей, у которых он развивается, выживут, а некоторые полностью выздоровеют.

Однако синдром Рея может вызвать у некоторых людей необратимое повреждение головного мозга, вызванное его опухолью.

Долговременные трудности, иногда связанные с синдромом Рея, включают:

• Слабое внимание и память
• некоторая потеря зрения или слуха
• речевые и языковые трудности
• Проблемы с движением и осанкой
• затруднение глотания
• Проблемы с повседневными задачами, такими как одевание или пользование туалетом

Если у вашего ребенка возникнут долгосрочные проблемы, будет составлен индивидуальный план ухода с учетом его потребностей.План будет пересматриваться по мере взросления.

Подробнее об уходе и поддержке

Профилактика синдрома Рея

Из-за возможной связи между аспирином и синдромом Рея, аспирин следует давать детям до 16 лет только по рекомендации врача, когда считается, что потенциальные преимущества перевешивают риски.

Детям до 16 лет также нельзя принимать продукты, содержащие:

• кислота ацетилсалициловая
• ацетилсалицилат
• салициловая кислота
• салицилат
• салицилатные соли

Некоторые гели от язвы во рту и стоматологические гели содержат салицилатные соли.Их нельзя давать детям младше 16 лет. Существуют альтернативные продукты, подходящие для людей младше 16 лет — спросите совета у фармацевта.

Подробнее об аспирине

Национальный фонд синдрома Рейе, Великобритания

The National Reye’s Syndrome Foundation UK — благотворительная организация, которая помогает финансировать исследования причин, лечения и профилактики синдрома Рея.

Он также предоставляет информацию как для населения, так и для специалистов здравоохранения, а также поддерживает родителей, чьи дети страдали этим синдромом.

Последняя проверка страницы: 19 ноября 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 19 ноября 2022 г.

Синдром Рея: причины, симптомы, диагностика, лечение

Диагностировать синдром Рея достаточно сложно, так как он не имеет никаких специфических симптомов, свойственных только ему. Именно поэтому риск ошибиться при постановке диагноза врачом достаточно высок. Следует отметить, что перед обследованием врач должен быть проинформирован обо всех лекарствах, которые пациент принимал во время лечения вирусного заболевания.

[39], [40], [41], [42], [43]

Анализы

Анализы проводятся для выявления возможных аномалий окисления жирных кислот, а также для выявления других нарушений обмена веществ.

Для синдрома Рея характерны следующие показатели анализа крови:

• повышение уровня трансаминаз (АЛТ, АСТ), аммиака в крови;
• продление протромбинового времени;
• снижение уровня глюкозы в крови (гипогликемия).

Также существует процедура люмбальной пункции — у пациента берется проба жидкости из спинного мозга. Его проводят для того, чтобы исключить наличие других заболеваний, при которых есть неврологические проявления, например, энцефалита и менингита. При синдроме Рея количество лейкоцитов в мазке не должно превышать 8 / мкл.

Процедура биопсии печени — для исключения заболеваний, при которых происходит поражение печени, берут образец ткани печени.

Биопсия печени проводится в основном у детей до 1 года с частыми рецидивами или атипичными признаками синдрома (без продрома и рвоты).

В процессе сдачи анализа пациенту проводят анестезию, затем специальной иглой проводят небольшой прокол в правой части живота и забирают небольшой кусочек печени.

Когда биопсия показывает диффузную жировую дистрофию клеток печени, депонированные инфильтраты воспалительных клеток гликогена отсутствуют.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51]

Инструментальная диагностика

В диагностике синдрома Рея также используются инструментальные методы исследования.Например, это компьютерная томография, электроэнцефалограмма, а также МРТ.

Благодаря МРТ и КТ головы можно исключить возможные нарушения мозговой деятельности, проявлением которых является летаргия и изменение поведения пациента. Это позволяет проводить дифференциальную диагностику с опухолями, различными аневризмами, кровоизлияниями в мозг и абсцессами.

Синдром Рея Симптомы, диагностика, лечение и причины

Синдром Рея: введение

Синдром Рея: Reye’s синдром (RS) — это в первую очередь детское заболевание, хотя может возникать и в в любом возрасте.Он поражает все органы тела, но наиболее вреден для … подробнее о синдроме Рейе.

Синдром Рея: Синдром у детей, выздоравливающих после инфекции и связанный с аспирином. Более подробная информация о симптомах, причины и методы лечения синдрома Рея доступны ниже.

Симптомы синдрома Рея

Показать полный список из 50 симптомы синдрома Рея

Лечение синдрома Рейе

Подробнее о лечении синдрома Рея

Домашняя диагностика

Домашнее медицинское обследование, связанное с синдромом Рея:

Синдром Рея поставлен неверный диагноз?

Синдром Рея: истории пациентов, родственные

Синдром Рея: смертельные случаи

Узнайте больше о смертях и синдроме Рейе.

Синдром Рея: осложнения

Рассмотрите возможные медицинские осложнения, связанные с синдромом Рея:

Причины синдрома Рея

Подробнее о причинах синдрома Рея

Узнайте больше о причинах синдрома Рея.

Дополнительная информация о причинах синдрома Рея:

Болезни, связанные с синдромом Рея

Изучите причины этих заболеваний, которые похожи на синдром Рея или связаны с ним:

Менее распространенные симптомы синдрома Рея

Подробнее о симптомах синдрома Рея

Синдром Рейе: недиагностированные состояния

Часто недиагностируемые болезни по смежным медицинским категориям:

Ошибочный диагноз и синдром Рея

Легкие недиагностированные глистные инфекции у детей : Глистные инвазии человека, особенноострица, в некоторых случаях может быть упущена из виду, потому что это может вызвать только легкие симптомы или даже их отсутствие. Хотя наиболее частыми симптомами являются анальный зуд (или … читать дальше »

Невыявленный инсульт приводит к ошибочно диагностированной афазии : BBC News UK сообщила о человеке, который был помещен в лечебное учреждение и лечился от психического заболевания потому что он страдал от внезапной неспособности говорить. Это … читать дальше »

Деменция может быть лекарственным взаимодействием : Обычный сценарий ухода за престарелыми пациент показывает умственное снижение до слабоумия.Поскольку это, конечно, может произойти из-за различных заболеваний, такие как инсульт или болезнь Альцгеймера … читать дальше »

Мезентериальный аденит у детей ошибочно диагностируется как аппендицит : поскольку аппендицит является одним из более опасные состояния для ребенка с болью в животе, это может быть переоценено (может, конечно, и … читать дальше »

Манжеты для измерения артериального давления неправильно диагностируют гипертонию у детей : одна известная проблема неправильного диагноза с повышенной чувствительностью возникает по отношению к простому оборудованию, используемому для измерения артериального давления.«Манжета» вокруг … читать дальше »

Легкая черепно-мозговая травма часто остается невыявленной : Хотя симптомы тяжелой черепно-мозговой травмы трудно не заметить, он менее ясен для более легких травм или даже для тех, которые вызывают легкую … читать дальше »

MTBI ошибочно диагностирован как проблема баланса : Когда у человека есть симптомы например, головокружение или головокружение, диагноз черепно-мозговой травмы может остаться незамеченным. Это особенно верно в отношении легкой черепно-мозговой травмы (MTBI), при которой симптомы есть…прочитайте больше »

Состояние давления мозга, которое часто ошибочно принимают за деменцию : Состояние результат чрезмерного давления спинномозговой жидкости в головном мозге часто ошибочно диагностируется. Это может быть ошибочно диагностировано как … читать дальше »

Постконтузионная травма головного мозга часто ошибочно диагностируется : исследование показало, что солдаты, у которых получили сотрясение мозга в бою, и по возвращении им часто ставили неправильный диагноз. После сотрясения мозга могут возникать самые разные симптомы … читать дальше »

Хроническое заболевание печени, которое часто не диагностируется : одно исследование показало, что 50% пациентов с хроническим заболеванием печени остаются невыявленными их первичными…прочитайте больше »

Детям с мигренью часто ставят неправильный диагноз : Мигрень часто не удается правильно диагностирован у детей. Эти пациенты не … читать дальше »

Подробнее о неправильном диагнозе и синдроме Рейе

Синдром Рея: врачи-исследователи и специалисты

Врачи и специалисты в области научных исследований:

Другие услуги врача, терапевта и специалиста по исследованию:

Больницы и клиники: синдром Рея

Рейтинги качества исследований и меры безопасности пациентов для медицинских учреждений по специальностям, связанным с синдромом Рея:

Оценки качества больниц и клиник »

Выбор лучшей больницы: Более общая информация, не обязательно в отношении синдрома Рея, по работе стационара и качеству хирургической помощи:

Синдром Рея: редкие типы

Редкие виды заболеваний и расстройств по смежным медицинским категориям:

Доказательные медицинские исследования синдрома Рея

Медицинские исследовательские статьи, связанные с синдромом Рея, включают:

Щелкните здесь, чтобы найти больше научно обоснованных статей о базе данных TRIP

Синдром Рея: анимация

Еще анимационные ролики и видеоролики о синдроме Рея

Прогноз синдрома Рея

Прогноз синдрома Рея: Подходит для ранней диагностики и лечения; ухудшились из-за отсроченного лечения или если у пациента возникают судороги, кому или затрудненное дыхание.

Подробнее о прогнозе синдрома Рейе

Исследование синдрома Рейе

Посетите наши исследовательские страницы, чтобы узнать о текущих исследованиях лечения синдрома Рея.

Профилактика синдрома Рея

Информация о профилактике синдрома Рея была собрана из различных источников данных. и может быть неточным или неполным. Ни один из этих методов не гарантирует предотвращения синдрома Рея.

• Избегайте аспирина — аспирин не рекомендуется всем детям и подросткам; вместо этого используйте другие лекарства от гриппа или простуды, такие как ацетаминофен.
• Будьте осторожны с лекарствами от тошноты — они могут скрыть тот факт, что настоящей причиной рвоты является синдром Рея.
• другие предупреждения … »

Подробнее о профилактике синдрома Рейе

Статистика синдрома Рея

Синдром Рейе: общие темы по теме

Типы синдрома Рея

Доски сообщений о синдроме Рея

Связанные форумы и медицинские истории:

Интерактивные форумы с пользователем

Прочтите о другом опыте, задайте вопрос о синдроме Рейе или ответьте на чей-то вопрос на наших досках сообщений:

Выдержки из статьи о синдроме Рея

NINDS Синдром Рея Информационная страница: NINDS (Отрывок)

Reye’s синдром (RS) — это в первую очередь детское заболевание, хотя может возникать и в в любом возрасте.Он поражает все органы тела, но наиболее вреден для мозг и печень — вызывая резкое повышение давления в головного мозга и, часто, массивные скопления жира в печени и других органы. RS определяется как двухфазное заболевание, потому что обычно возникает в сочетании с предыдущей вирусной инфекцией, такой как грипп или курица оспа. Заболевание обычно возникает во время выздоровления от вирусной инфекции, хотя он также может развиваться через 3-5 дней после начала вирусного болезнь.(Источник: выдержка с информационной страницы NINDS по синдрому Рея: NINDS)

Грипп, Информационный бюллетень NIAID: NIAID (выдержка)

Синдром Рея, заболевание, поражающее нервы, иногда развивается у выздоравливающих детей и подростков от гриппа. Синдром Рея начинается с тошноты и рвоты, но прогрессирующие психические изменения (например, спутанность сознания или делирий) вызывают самая большая проблема. (Источник: выдержка из «Гриппа», информационный бюллетень NIAID: NIAID)

Определения синдрома Рея:

Форма энцефалопатии с жировой инфильтрацией ПЕЧЕНИ, характеризующаяся отеком головного мозга и рвотой, которая может быстро прогрессировать до припадков; КОМА; и СМЕРТЬ.Это вызвано общей потерей митохондриальной функции, приводящей к нарушениям метаболизма жирных кислот и КАРНИТИНА. — (Источник — База данных болезней)

Приобретенное заболевание головного мозга после острых вирусных инфекций (особенно гриппа или ветряной оспы) у детей раннего возраста — (Источник — WordNet 2.1)

Синдром Рейе внесен в список «редких заболеваний» Управлением Редкие заболевания (ORD) Национального института здоровья (НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США). Это означает, что синдром Рея или подтип синдрома Рея, затрагивает менее 200 000 человек среди населения США.
Источник — Национальные институты здравоохранения (NIH).

Ophanet, консорциум европейских партнеров, в настоящее время определяет состояние, которое встречается редко, когда оно затрагивает 1 человека из 2000. Они перечисляют синдром Рея как «редкое заболевание».
Источник — Orphanet

Содержание для синдрома Рея:

Опросы пользователей и форумы

»Следующая страница: Что такое синдром Рея?

Медицинские инструменты и изделия:

Инструменты и услуги:

Медицинские изделия:

Форумы и доски сообщений

• Задайте или ответьте на вопрос в досках:

Использование аспирина у детей при лихорадке или вирусных синдромах — Клинические запросы FPIN

Клинические запросы FPIN

ANTHONY I.BEUTLER, MAJ, USAF, MC; ГРЕГОРИ Т. ЧЕСНАТ, ENS, MC, USN; и ДЖОН К. МЭТИНГЛИ, ENS, MC, USN, Университет медицинских наук униформ, Бетесда, Мэриленд,

БАРБАРА ДЖЕЙМИСОН, MLS, Медицинский колледж Висконсина, Милуоки, Висконсин

Am Famician. 15 декабря 2009 г .; 80 (12): 1472-1474.

Клинический вопрос

В каком возрасте детям безопасно принимать аспирин при лихорадке или вирусных синдромах?

Ответ, основанный на доказательствах

Аспирин не следует использовать для лечения острого лихорадочного вирусного заболевания у детей.(Сила рекомендации [SOR]: C, на основе исследований случай-контроль). Хотя причинно-следственная связь не была доказана, данные исследований случай-контроль и прошлых когортных исследований демонстрируют связь между применением аспирина и синдромом Рейе. Риск синдрома Рейе снижается с возрастом, становясь крайне редким к концу подросткового возраста. Другие нестероидные противовоспалительные препараты являются эффективными жаропонижающими средствами и не связаны с набором симптомов, наблюдаемых при синдроме Рейе, который включает тошноту, рвоту, головную боль, возбудимость, делирий, агрессивность и кому.Применение аспирина у детей младше 19 лет должно быть ограничено заболеваниями, при которых аспирин доказал свою пользу, такими как болезнь Кавасаки и ювенильные артриты. (SOR: C, по мнению экспертов).

Сводка доказательств

Основная проблема, связанная с применением аспирина для лечения лихорадки у детей, — это синдром Рейе. Синдром Рея, впервые описанный в 1963 году, представляет собой острую невоспалительную энцефалопатию и гепатотоксичность, которая возникает после острого вирусного заболевания. Хотя это связано с лечением салицилатом в исследованиях случай-контроль и исторических когортных исследованиях, точный диагноз синдрома Рея затруднен.1–3 С 1980 по 2000 год примерно 25% первоначальных диагнозов синдрома Рея были впоследствии изменены.4,5

Роль аспирина в патогенезе синдрома Рея неясна, и некоторые полагают, что синдром вызван вирусной инфекцией. 6 Однако исследования случай-контроль и другие исторические данные связывают использование салицилатов во время лихорадочного вирусного заражения

.