Что такое рассеянный склероз, признаки, стадии, лечение

Рассеянный склероз — это хроническое заболевание центральной нервной системы. В основе патологии лежат аутоиммунные процессы повреждения миелиновых оболочек аксонов. Нарушается проводимость нервных импульсов, развивается характерная симптоматика. Лечением болезни занимается врач-невролог.

Этиология и причины

Точные причины рассеянного склероза назвать сложно — механизм запуска аутоиммунных процессов неясный. Известно только, что провоцирующим фактором может стать вирусная инфекция. Микроорганизм в теле человека вырабатывает белки, которые вызывают аномальную реакцию иммунитета. В лимфоузлах активируются аутореактивные В- и Т-лимфоциты.

Заболеванию подвержены люди всех возрастов и обоего пола, но диагноз чаще ставят молодым женщинам европеоидного типа, проживающим в странах северных широт.

В процессе передачи нервных импульсов между клетками большую роль играет миелиновая оболочка аксонов.

При рассеянном склерозе собственная иммунная система человека частично разрушает эту структуру. Участки демиелинизации могут находиться в различных частях тела. На месте повреждённых клеток формируется склеротическая бляшка из соединительной ткани, которая полностью блокирует электрические сигналы. В результате угнетается основная функция нервных волокон.

Среди наиболее частых причин рассеянного склероза называют наследственность. Если в роду есть люди с неврологическими заболеваниями или аутоиммунными патологиями, риски возрастают примерно на 30%. Ещё 70% — это негенетические факторы рассеянного склероза.

Важно понимать, что наследуется не само заболевание, а предрасположенность к нему. Если у одного из родителей был рассеянный склероз, то всего в 2% случаев ребёнку ставят такой же диагноз. У остальных малышей сохраняется только повышенный риск. То есть при прочих равных условиях риск развития болезни у ребёнка с отягощённой наследственностью выше, чем у детей от здоровых родителей.

Провоцирующими факторами для рассеянного склероза являются:

1. Возраст. Диагноз чаще ставят в возрасте от 20 до 40 лет. Но рассеянный склероз может развиться и у детей, и у стариков. Чем позднее дебют, тем тяжелее протекает болезнь.

2. Инфекции. Риск развития рассеянного склероза повышает наличие цитомегаловируса, полиома- и ретровирусов, вируса Эпштейна-Барр, вызывающего мононуклеоз.

3. Дисбактериоз. Как ни странно, но микрофлора кишечника напрямую влияет на иммунитет. Признано, что бактерии помогают активным клеткам-защитникам распознавать угрозу и вовремя ликвидировать её. По непонятным причинам иногда антигены микроорганизмов кишечника провоцируют аутоиммунные процессы и вызывают прогресс демиелинизации. Доказательства теории получены в ходе исследований на животных и людях.

4. Курение. Никотин повышает риски и ускоряет разрушительное действие иммунитета.

5. Плохое питание. Врачи в разных странах мира выдвигают предположения, что избыточное потребление насыщенных животных жиров может провоцировать развитие рассеянного склероза.

Симптомы рассеянного склероза

Проявления болезни индивидуальны. Характер симптомов зависит от места и степени разрушения нервных волокон.

Признаком рассеянного склероза может быть:

• онемение, слабость в конечностях;
• затруднения при движении;
• нарушения рефлексов;
• снижение остроты зрения без видимых причин;
• неустойчивая походка;
• двоение в глазах, головокружение;
• повышенный тонус мышц;
• изменение характера речи: она может стать замедленной;
• повышенная утомляемость и слабость;
• эмоциональная нестабильность;
• нарушение мочеиспускания и т. д.

Первые симптомы могут проявляться в молодом возрасте, в 20–40 лет. На ранних стадиях рассеянного склероза больные редко обращают внимание на тревожные признаки, продолжают жить и работать в прежнем ритме. Периоды обострений сменяются ремиссиями иногда без приёма лекарственных препаратов. Между эпизодами болезни может проходить несколько лет. Постепенно интервалы уменьшаются. Когда заболевание прогрессирует, человек сам замечает изменения в своём состоянии и обращается к врачу. Выраженные симптомы рассеянного склероза снижают качество жизни.

В медицинской практике встречаются случаи быстрого прогрессирования. Ранний рассеянный склероз всего за несколько лет переходит в поздние стадии. Утрата двигательной активности прогрессирует постоянно и приводит к инвалидности, в то время как другие пациенты с таким же дебютом продолжают вести полноценную жизнь в обществе.

Формы рассеянного склероза

Выделяют:

1. Клинически изолированный синдром (КИС). Это предвестник рассеянного склероза. Клинически изолированный синдром представляет собой проявление одного или нескольких неврологических симптомов на протяжении 24 часов и дольше.

2. Ремиттирующая форма рассеянного склероза. Период между обострениями длится годами и даже десятилетиями. При этом неуклонно нарастает инвалидизация. Ремиттирующая форма неизбежно прогрессирует. Иногда она бывает короткой или вовсе отсутствует.

3. Вторично-прогрессирующая форма рассеянного склероза. Болезнь развивается в течение нескольких лет после установления ремитирующей патологии. В каждом втором случае вторично-прогрессирующая форма возникает через 10 лет после проявления симптомов. Через 30 лет после ремитирующего рассеянного склероза у 90% пациентов диагностируют переход в данную стадию. Для заболевания характерно тяжёлое течение с постоянным усилением симптоматики.

4. Первично-прогрессирующая форма рассеянного склероза. Патология протекает тяжело с самого начала, без ремиссий, приводит к быстрой инвалидизации.

Диагностика

Заболевание не имеет специфических симптомов. На ранней стадии рассеянного склероза обследование пациента не выявляет каких-либо патологий. Неопытные специалисты часто делают вывод, что необычные симптомы вызваны переутомлением или эмоциональным состоянием больного. Ретроспективные оценки показывают, что каждый второй пациент к моменту обращения к врачу болен уже не менее 5 лет.

Любой из явных признаков рассеянного склероза может наблюдаться при других патологиях нервной системы. Поэтому важно проводить дифференциальную диагностику у опытного специалиста.

Комплекс обследований включает:

1. МРТ головного и спинного мозга. На снимках видны повреждённые участки нервных волокон. Для лучшей детализации проводят МРТ с контрастом. Если на томограмме отсутствуют бляшки, но у пациента диагностирован клинически изолированный синдром, то риск развития рассеянного склероза невысокий.

2. Анализ ликвора. Для забора спинномозговой жидкости выполняют пункцию. При рассеянном склерозе в ликворе обнаруживают продукты распада миелина. Результаты анализа не являются достаточными для однозначной постановки диагноза, но необходимы для комплексной оценки клинической картины.

3. Доплерография сосудов. Исследование необходимо для исключения других заболеваний с неврологическими симптомами.

4. Анализ вызванных потенциалов. Уточняющий метод диагностики, основанный на измерении электрической активности нейронов в ответ на стимуляцию специфических нервных путей. Анализ позволяет установить нарушение проводимости импульса, вызванное изменениями в оболочках аксонов.

5. Анализы крови. Результаты необходимы для исключения инфекционных болезней и аутоиммунных состояний, способных повлиять на работу нервной системы.

Для постановки точного диагноза врачу необходимо обнаружить признаки демиелинизации в двух разных зонах центральной нервной системы (рассеяние), подтвердить образование бляшек в разное время и исключить другие возможные неврологические болезни.

Поэтому по результатам первого обследования специалист пишет предположения. Окончательный диагноз ставят после обнаружения новых бляшек на повторных снимках, которые делают с интервалом 6 месяцев.

Лечение

Медикаментозное лечение

Терапия рассеянного склероза направлена на снижение активности иммунной системы в части атак на оболочки нервных волокон. Врач назначает лекарства в форме инъекций или таблеток. Современные препараты помогают остановить процессы нейродегенерации и значительно увеличить продолжительность жизни больного. Чем раньше начато лечение рассеянного склероза, тем благоприятнее прогноз. В запущенных случаях развивается стойкий неврологический дефицит, который не поддаётся терапии и приводит к инвалидизации.

В мире для лечения рассеянного склероза одобрено более 10 препаратов, условно разделённых на 4 группы:

1. Иммуномодулирующие средства. Активные вещества подавляют активацию аутореактивных лимфоцитов.

2. Препараты с селективным действием. Лекарство связывается с рецепторами лимфоцитов и не позволяет им выходить из лимфатических узлов.

3. Гуманизированные моноклональные антитела. Препараты предотвращают проникновение аутореактивных лимфоцитов к очагу воспаления.

4. Иммуносупрессоры. Подавляют активность иммунной системы.

Доказана эффективность лекарств против ремиттирующей и вторично-прогрессирующей форм болезни. В настоящее время ведутся исследования медикаментов для лечения первично-прогрессирующего рассеянного склероза. Некоторые препараты входят в перечень жизненно важных и закупаются на средства федерального бюджета.

Рассеянный склероз с дебютом в среднем возрасте и без качественного лечения в течение нескольких лет может привести к летальному исходу. Причиной смерти обычно становится почечная недостаточность, которая развивается на фоне рецидивирующих инфекций мочевыводящей системы.

Лечение методами гемокоррекции

Цель врача — очистить кровь от иммунных комплексов и продуктов распада нервных клеток.
Существует несколько современных методик лечения:

1. Иммуносорбция. Селективный метод удаления из крови иммуноглобулинов и липопротеинов низкой плотности. Содержание остальных компонентов остаётся неизменным.

2. Инкубация клеточной массы. Используются собственные структуры крови пациента — фармакоциты. С помощью клеток лекарства доставляют непосредственно к участку разрушения. Метод позволяет повысить эффективность препаратов, уменьшить их дозировку, снизить риск побочных действий.

3. Каскадная фильтрация плазмы. Из субстанции выборочно удаляются вирусы, бактерии, токсичные вещества, сохраняются все побочные элементы. Плазма проходит через специальную систему фильтров.

4. Криоаферез. Полуселективный метод, основанный на способности крупных молекул плазмы крови образовывать нерастворимые соединения и оседать в условиях низкой температуры.

5. Лимфоцитоферез. Из крови удаляют лимфоциты — клетки иммунной системы. Метод позволяет подавить аномальные реакции без приёма препаратов и практически без побочных эффектов.

6. Фотоферез. На кровь вне тела пациента воздействуют ультрафиолетовым излучением с определённой длиной волны. Свет вызывает гибель лимфоцитов. После этого кровь возвращают в сосуды.

Аутологичная трансплантация стволовых клеток

Один из новых методов лечения, который предполагает «перезагрузку» иммунной системы. Перед трансплантацией добиваются полного уничтожения аутореактивных лимфоцитов. Затем пациенту вводят собственные гемопоэтические стволовые клетки, иммунная система восстанавливает защитные структуры, но уже без аномальных реакций. Методика не может повлиять на те изменения, которые уже произошли. Но трансплантация существенно замедляет или полностью останавливает дальнейшую демиелинизацию.

Лечение сложное, долгое, требует постоянного медицинского контроля. Пациент в это время находится в стационаре. После трансплантации необходима реабилитация, которая занимает несколько месяцев — до тех пор, пока функции иммунной системы не будут восстановлены.

За последние 20 лет врачам в разных странах мира удалось достичь большого прогресса в лечении рассеянного склероза. Разрабатываются препараты, подавляющие аутоиммунное воспаление на разных стадиях развития. Клеточные технологии помогают частично восстанавливать утраченные функции нервной системы, пока, конечно, в рамках клинических исследований.

Диагностика и лечение рассеянного склероза в Москве

Своевременная и качественная медицинская помощь поможет сохранять качество жизни при рассеянном склерозе в течение многих лет. Запишитесь на консультацию к неврологу в клинику MedEx. В нашем центре вас ждёт комплексное обследование и грамотное лечение. Врачи клиники постоянно повышают квалификацию, изучают новые препараты и технологии, помогают пациентам добиться желаемых результатов. Записаться на приём можно через форму обратной связи или по телефону.

 

как живут люди с рассеянным склерозом: Общество: Россия: Lenta.ru

Миллионы людей в мире живут с диагнозом рассеянный склероз. Это заболевание коварно — оно поражает нервную систему человека и может привести к инвалидности. Однако такие люди могут жить полноценной жизнью, получая медикаментозную терапию и психологическую поддержку. 30 мая, в день борьбы с рассеянным склерозом, «Лента.ру» рассказывает о жизни людей с этим диагнозом.

Жизнь Алины была безоблачна и, казалось, предопределена. В ее трудовой книжке красовалась запись «артистка балета», а впереди ее ждали творческие успехи и признание. Поэтому когда однажды она перестала чувствовать левую ногу, подумала, что это что-то обыденное — возможно, защемление позвоночного нерва. Раз так — просто нужно сходить к мануальному терапевту, и все встанет на свои места.

Однако мануальный терапевт не смог помочь Алине, и ее состояние не улучшилось. Надо было что-то делать, и несмотря на то, что ей этого очень не хотелось, Алина пошла в платную клинику к неврологу, который выписал ей направление на МРТ. Надо так надо. Алина помнит, как ее поместили в аппарат и попросили встать буквально через пару минут.

«Вам нужно сделать МРТ с контрастом», — сказал врач. Алина не поняла, зачем это надо, но согласилась и на эту процедуру, после которой врачи заявили о наличии в ее мозге четырех очагов. После оценки всех результатов обследования доктор сказал, что у нее рассеянный склероз. «Я подумала: какой еще склероз, что они там придумывают? Я вообще-то танцор, мне на гастроли лететь! Конечно, я заревела», — вспоминает она.

Танцевальный дебют пришлось отменить, но как-то менять свою жизнь она не стала. После непродолжительного приема лекарственных препаратов проявления болезни практически исчезли, и Алина решила, что о рассеянном склерозе можно забыть. Увы, она сильно ошибалась.

«В 2015 году меня снова бабахнуло, и я перестала ходить, — вспоминает она. — Поначалу я все это отрицала. В самом начале, пройдя курс, я забила на лечение: мол, ничего, нормально. Какое-то понимание приходит только потом — есть же пять стадий принятия ситуации: отрицание, гнев, торг, депрессия, принятие… Я прошла все».

Причины рассеянного склероза до сих пор до конца не изучены. Это аутоиммунная болезнь — нарушение в иммунной системе, приводящее к тому, что организм атакует собственные ткани. В случае рассеянного склероза иммунные клетки начинают атаковать клетки нервной системы, из-за чего нарушается механизм передачи сигналов от мозга к телу. На примере Алины видно, что если не обращать внимание на заболевание на его ранних стадиях, это может привести к серьезным проблемам со здоровьем.

Люди, страдающие рассеянным склерозом, могут испытывать широкий круг проблем — все зависит от того, как протекает заболевание. Это может быть и ухудшение мыслительных функций, и нарушение баланса, координации и мелкой моторики, нарушение функций ходьбы и невозможность самостоятельного передвижения. Все это мешает жить так, как человек привык

Всего в мире более 2,5 миллиона человек с рассеянным склерозом. В России число пациентов с таким диагнозом — 150 тысяч человек. Хотя окончательно вылечить заболевание современная медицина пока не способна, его можно контролировать с помощью препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза (ПИТРС). Они позволяют как снизить количество рецидивов, так и замедлить прогрессирование заболевания, а значит, существенно отсрочить наступление инвалидности.

«Получение ПИТРС — это добровольное решение пациента, но при отказе от лечения заболевание прогрессирует, повышается риск его обострений, и состояние пациента ухудшается», — отмечает руководитель Центра рассеянного склероза в Тюмени Стелла Анатольевна Сиверцева. По ее словам, в клинических исследованиях было показано, что у пациентов, которые отказались от лечения, в сравнении с пациентами, которые продолжали получать препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (ПИТРС), состояние прогрессивно ухудшалось. Даже после возобновления лечения выйти на тот же уровень, что у пациентов, получавших ПИТРС без перерыва, им так и не удалось.

Но медикаментозная терапия — это только часть комплексного лечения, и максимальный его эффект достигается, если пациент выполняет все рекомендации. Необходимо соблюдение режима дня, полноценный сон, правильная диета. «Не нужно избегать физических нагрузок, а, наоборот, заниматься физкультурой на постоянной основе, соблюдать режим труда и отдыха, избегать хронических стрессов, насколько это возможно», — отмечает Стелла Сиверцева.

В качестве примера Сиверцева приводит историю своего пациента Александра. В последнее время его состояние улучшается — ведь для него была подобрана правильная медикаментозная терапия (ПИТРС). Александр полагает, что существенную роль в улучшении его состояния сыграли и сеансы лечебной физкультуры, которые проводятся в Центре рассеянного склероза.

Фото: Scott Broome / Unsplash

«Сейчас Стелла Анатольевна предложила нам гениальную вещь, — продолжает он. — Это танцы». Сиверцева собрала желающих пациентов в группу, привлекла хореографа. По сути танцы — это такая же физическая нагрузка, как и ЛФК, но, как говорит Александр, на лечебной физкультуре все равно приходится заставлять себя выполнять упражнения, что отрицательно влияет на настрой людей. «Когда же это все происходит в танце, то и воспринимается как игра, это красиво, это хочется делать, — говорит пациент. — Заучиваешь па, и это влияет и на моторную память, и на координацию движений». Сейчас его группа разучивает танго.

Чтобы рассеянный склероз не стал препятствием для полноценной жизни, необходимо контролировать свое заболевание и придерживаться рекомендаций врачей по терапии и образу жизни

Помочь правильно организовать образ жизни может программа БЕТАЛАЙФ, которой в этом году исполняется десять лет. Она включает в себя круглосуточную горячую линию, интернет-портал и мобильное приложение.

На сайте программы пациент сможет найти вебинары, которые проводят ведущие специалисты в области рассеянного склероза, а также цикл полезных для изучения брошюр и информационные статьи о заболевании. Мобильное приложение BETALIFE дает возможность пользователям вести дневник самочувствия и симптомов заболевания, а также следить за взаимосвязью своего образа жизни и состояния и собирать подробную статистику.

Впрочем, многие пациенты далеко не сразу осознают важность терапии, и Алина, рассказавшая свою историю, — яркий тому пример. Чаще всего рассеянный склероз выявляют у женщин (мужчин с таким диагнозом в три раза меньше) от 20 до 40 лет — то есть в самом активном возрасте, когда люди строят семейную жизнь и карьеру.

Фото: Geert Pieters / Unsplash

«При постановке диагноза любого тяжелого заболевания у человека возникает шок, и его поведение можно описать стадиями горевания по Элизабет Кюблер-Росс», — объясняет психолог Ольга Владимировна Матвиевская, президент Межрегиональной общественной организации инвалидов «Московское общество рассеянного склероза» (МосОРС). Сначала идет отрицание, и человек с рассеянным склерозом говорит: «Нет, не может быть, это такое редкое заболевание, никто в семье у меня этим не болел». Он начинает искать каких-то других врачей, которые опровергнут этот диагноз, или целителей, якобы способных вылечить его магическим образом прямо завтра. Потом, по мере того как каждый последующий врач подтверждает, что это действительно рассеянный склероз, после обострений заболевания пациент приходит к пониманию своего диагноза.

«Это очень болезненная стадия — стадия торга. Человек начинает думать, за что ему все это, почему именно он заболел, возможно, это какая-то кара», — продолжает Матвиевская. Пациент начинает искать причины: например, считает, что все это из-за того, что он съездил незадолго до постановки диагноза на юг или сделал прививку. Он торгуется с собой, пытаясь выторговать у себя же отсутствие поставленного ему диагноза.

Следующая стадия подразумевает понимание неизбежности диагноза и осознание, что он на всю жизнь. Она сопровождается депрессией. По словам Матвиевской, врач должен обязательно проконтролировать эмоциональное состояние человека, возможно, назначить поддерживающее лечение, чтобы снять тревогу, фрустрацию, бессонницу.

И только после этих трех этапов человек понимает неизбежность и данность заболевания и может перешагнуть этот порог. Он осознает необходимость выработки методов лечения болезни, тактику сосуществования с ней. «Именно с этого момента идет позитивный настрой — и тут он обязательно нужен», — подчеркивает психолог.

У Алины это получилось. После того как она осознала, что жить дальше придется по-другому, она не опустила руки. «Некогда падать духом, — говорит она. — Когда закрывается одна дверь, всегда открывается другая, просто нужно ее распознать и поймать». Алина поняла, что можно не только танцевать, но и обучать танцам детей. Сейчас ее воспитанники занимают первые места на танцевальных конкурсах. «Я считаю, ради этого — почему бы и не продолжить, сжав зубы? А как? Амбиций хватает, и даже больше», — улыбается она.

Фото: Mehrpouya H / Unsplash

Сложно было принять свой диагноз и Наталье, которой его поставили десять лет назад. «Понимание того, что сдаваться нельзя, пришло ко мне в стационаре на лечении, — рассказывает она. — Соседке по палате меняли памперс, и я поняла, что не хочу так. У меня два сына, и я не могла такое допустить, — я хочу до конца своих дней самостоятельно себя обслуживать. Это была моя цель».

Какое-то время она ходила с тростью, но благодаря четкому выполнению рекомендаций врачей Наталья теперь может кататься на лыжах и велосипеде и даже иногда позволяет себе носить туфли на каблуке. «Бросать терапию нельзя. Это падение в пропасть, и выбираться оттуда будет сложно», — предупреждает она.

Ольга Матвиевская уверена, что пациент с рассеянным склерозом постепенно может выйти практически на то качество жизни, которое у него было до болезни

«Знаете пирамиду Маслоу? Сначала удовлетворение базовых потребностей, а потом уже личностный рост, культурные, социальные, духовные потребности», — говорит она. Из базовых потребностей это качественная и достойная медицинская помощь и полное лекарственное обеспечение. Потом, когда эта цель достигнута, — это качество жизни человека, то, насколько он в состоянии жить полноценной жизнью. По словам Матвиевской, препараты сейчас продлевают этот период.

Важна и самореализация — чтобы с этим заболеванием можно было мирно сосуществовать. Как говорит Александр, пациент Стеллы Сиверцевой, необходимо найти себе занятие, неважно, какое. Главное — отвлечь себя от самокопания, которое ведет к депрессии. «У меня, скажем, есть хобби: я люблю стихи учить и читать. Многие люди с моим диагнозом жалуются на плохую память — так вот и надо ее развивать. У любого человека она станет плохой, если не тренировать свой мозг», — уверен Александр.

Ольга Матвиевская отмечает, что сейчас пациентам рекомендуется создавать семьи. «Раньше говорили, что нельзя рожать детей. Нет, можно и нужно, рожать и воспитывать, делать карьеру, разумеется, с учетом всех неврологических особенностей», — говорит она.

Фото: Andrew Neel / Unsplash

Впрочем, некоторые работодатели боятся принимать сотрудников с рассеянным склерозом, считая, что придется оплачивать бесконечные больничные, и не надеясь на продуктивность такого сотрудника. «Да, безусловно, при тяжелом течении заболевания проблемы могут возникнуть, но это не значит, что их надо решать прямо сейчас, а человека надо уволить и отказать ему в самореализации, — подчеркивает Матвиевская. — Все проблемы можно решить при понимании и доверии широкой общественности. Рассеянный склероз — это не приговор, с ним можно жить и работать».

И жить не только можно, но и, как уверена пациентка Наталья, нужно: главное — не сдаваться. Для этого необходимо всецело доверять врачам, не бросать лечение и четко выполнять все рекомендации. Не забывать, что диагноз все равно есть. Не приспособиться, но принять и научиться с этим жить. «Сдаваться нельзя. Сдаться — это самое простое, что можно сделать в нашем случае, но потом — инвалидное кресло», — говорит она.

Межрегиональная общественная организация инвалидов «Московское общество рассеянного склероза» (МосОРС) совместно с программой поддержки пациентов с рассеянным склерозом «БЕТАЛАЙФ» начали сбор пациентских историй на конкурс «Как я борюсь с рассеянным склерозом». Расскажите, как вы боретесь с заболеванием и что можете порекомендовать людям с таким же диагнозом, чтобы не сдаваться.

Рассеянный склероз: что это за болезнь и как с ней живут люди

Рассеянный склероз (РС) называют болезнью молодых — чаще всего его диагностируют у людей в возрасте от 20 до 40 лет, а предпосылки к появлению возникают еще в допубертатный период. Опасность этой болезни в том, что ее невозможно вылечить и даже предотвратить, хоть она и не смертельна. Замглавреда Забороны Юлиана Скибицкая поговорила с людьми, у которых рассеянный склероз и рассказывает, как жить с этой болезнью — и помочь другим. 

В словосочетании «рассеянный склероз» сбивает с толку слово «склероз», которое у многих ассоциируется с возрастной болезнью, приводящей к потере памяти. На самом деле со старостью рассеянный склероз не связан. Скорее наоборот: эту болезнь часто диагностируют у молодых людей или даже детей. 

Рассеянный склероз — аутоиммунное заболевание, которое поражает различные отделы нервной системы. Это вызывает разные симптомы: кто-то может частично потерять зрение, у кого-то начнут неметь и отказывать конечности, кто-то потеряет координацию. Поэтому рассеянный склероз часто называют «болезнью тысячи лиц» — симптомы неспецифичны и у всех проявляются по-разному. 

• Инфографика: Wikimedia / Заборона

Алексею Середе было 23 года, когда он заметил, что у него двоится в глазах и немеет лицо. Врачи еще тогда предполагали, что у него рассеянный склероз, но в итоге отмели это предположение и диагностировали рассеянный энцефаломиелит. Это заболевание похоже на рассеянный склероз по симптоматике и очагам. 

«Где-то до 2013 года я лечился эпизодически, — рассказывает Забороне Алексей. — Но это не было лечение от рассеянного склероза и я вообще не считал себя больным — жил обычной жизнью. Думал, что все прошло само собой».

• Алексей Середа

Спустя пять лет после первого эпизода состояние Алексея сильно ухудшилось: стало тяжелее ходить, терялась координация. В 2013-м ему окончательно подтвердили диагноз «рассеянный склероз». Симптомы нарастали постепенно. Сначала Алексей ходил с одной палкой, потом с двумя, а впоследствии вообще перестал выходить на улицу: «Для меня даже обычная лестница — уже непреодолимое препятствие». Падало зрение, становилось труднее печатать — сейчас Алексей общается только с помощью голосовых сообщений и голосового набора. 

• Алексей Середа / Facebook

«У меня была очень стрессовая работа, — рассуждает Алексей о возможных причинах болезни. — А в 2004 году я переболел мононуклеозом и меня неправильно, как мне кажется, лечили. Думаю, это все и стало причиной».

Болезнь без причины

Существует три составляющих рассеянного склероза: генетическая предрасположенность, место проживания и вирусные болезни — например, как вирус Эпштейна — Барр.

«Когда мы говорим о месте проживания, то в первую очередь речь идет о витамине D, — говорит невропатологиня и докторка медицинских наук Ольга Шульга. — Чем меньше вы его получите, тем выше риск развития болезни. Причем важно даже то количество витамина D, которое ребенок получает еще в утробе матери. То есть если беременность проходила в осенне-зимний период, то вероятность развития рассеянного склероза выше, чем если бы она проходила весной-летом».

• Ольга Шульга

Для рассеянного склероза характерна также эмоциональная неустойчивость — например, сильный стресс может спровоцировать болезнь. Исследования показывали, что у людей с рассеянным склерозом высокая тревожность. Такие люди чаще посещают психиатра и психотерапевта, а также гастроэнтеролога и уролога. Это называется продромальный период рассеянного склероза — когда за пять лет до развития болезни у человека проявляются подобные признаки. Но рассеянный склероз — это всегда комплекс проблем, часто даже стечение обстоятельств. 

Писательница Ольга Застеба заметила необычные неврологические симптомы в 2003 году. Ей было 19 лет, она училась на третьем курсе университета. 

«Голова кружилась, усталость была, — вспоминает Ольга в разговоре с Забороной. — Но мне объясняли, что я учусь, это нормально, хотя училась я хорошо и учиться мне было легко. Потом с 2006 года я просто два раза в год лежала в больнице и наблюдалась у одного и того же невропатолога. Но мне тоже говорили — готовишься к аспирантуре, стрессы. Плюс были разные сопутствующие диагнозы — остеохондроз, протрузии».

kadence-blocks-gallery-item» data-image-filter=»none» data-lightbox-caption=»true» data-columns-xxl=»1″ data-columns-xl=»1″ data-columns-lg=»1″ data-columns-md=»1″ data-columns-sm=»1″ data-columns-xs=»1″>
• Ольга Застеба

Первое подозрение, что это может быть рассеянный склероз, появилось у Оли в 2008 году. Кроме того, что у нее немели ноги и кружилась голова, резко упало зрение на одном глазу — на 40%. Это насторожило докторку и она отправила Олю на МРТ. Но МРТ ничего не показало: 

«Она выдохнула [с облегчением] и я вздохнула, — продолжает Оля. — И только в 2012 году выяснилось, что у меня рассеянный склероз. Потому что у меня нафиг окосел глаз. Я была страшная, как самка богомола».

Оля, как и все, кто болен рассеянным склерозом, не знает, почему у нее развилась эта болезнь. Говорит, что был сильный стресс в юношеском возрасте из-за расставания с парнем, но тут же добавляет: стресс бывает у многих, а рассеянный склероз находят не у каждого. 

«Что касается онемения, хождения — все постепенно становилось хуже, — говорит Оля. — Сначала ты с каблуков переходишь на плоскую подошву, а потом думаешь: зачем мне вообще куда-то далеко ходить? Может, оно мне и не надо?»

• Ольга Застеба / Facebook

Без солнца

У рассеянного склероза нет каких-то видимых симптомов, по которым можно отследить начало болезни, говорит Ольга Шульга. Чаще всего первым тревожным звоночком становится потеря зрения на 30-40% — ретробульбарный неврит. Тогда пациенты обращаются к офтальмологу — тот отправляет их на МРТ мозга, которое и показывает очаги рассеянного склероза. 

Профилактики у болезни тоже не существует. Можно сократить риск, если, например, до пубертатного возраста переехать куда-то, где больше солнца. Но во взрослом возрасте что-то сделать почти невозможно — разве что стараться быть эмоционально стабильным, но это совет для профилактики любых болезней, а не только рассеянного склероза. Еще Ольга Шульга советует стараться меньше болеть — даже обычная ОРВИ или любая другая инфекция могут стать триггерами обострения.

Так случилось с Ольгой Половко из Тернопольской области, которая уже 22 года живет с рассеянным склерозом. В 1999 году она родила ребенка с помощью кесарева сечения, операция прошла не совсем удачно — развилась инфекция. Уже через три месяца у Ольги начались сильные боли в грудном отделе позвоночника. МРТ показало рассеянный склероз. 

«Я уже тогда знала об этой болезни, — вспоминает Ольга. — У нас в селе жил мужчина с рассеянным склерозом. Когда я узнала о своем диагнозе, стало очень плохо. Хотелось даже таблеток напиться. Потому что я знала, что это такое».

• Ольга Половко

Ольгу спасли родные — мама и бабушка. Были рядом, помогали, подбадривали. Муж, говорит Ольга, на новость о ее болезни отреагировал прохладно и особо не помогал, хотя они до сих пор живут вместе. У Ольги первая группа инвалидности, поэтому она не может работать. У нее частичная атрофия глазного нерва, ходит Ольга только с помощью ходуль.

Не бояться лечиться

Сейчас в Украине насчитывают 21 тысячу людей с диагнозом «рассеянный склероз», и каждый год это число увеличивается на 1000-1200 человек. У 88% людей с РС есть статус инвалидности, а 68% из них не могут работать или учиться. Доля пациентов с РС в Украине, у которых первая группа инвалидности, в 1,7 раза выше, чем в странах ЕС, где этот показатель не превышает 30-40%. В то же время Ольга Шульга предполагает, что количество увеличивается еще и за счет диагностики. Теперь, когда рассеянный склероз лучше изучен, этот диагноз ставят чаще, чем еще несколько лет назад.

Рассеянный склероз нельзя предупредить — как правило, он обнаруживается только во время острых состояний.   До 2007 года в Украине вообще не было лечения от этого заболевания, говорит Ольга Шульга. В том году государство утвердило поддерживающую иммуномодулирующую терапию. Сейчас, утверждает она, в Украине достаточно хороших и эффективных препаратов. 

Лечение делится на два типа: гормональное, которым купируют острые состояния, и поддерживающее — оно уменьшает риск рецидива и прогрессии. Ольга Шульга объясняет, что чем раньше начнется лечение рассеянного склероза, тем больше вероятность длительной ремиссии — и меньше риск инвалидизации человека. Но так происходит не всегда. 

• Разрушение миелиновой оболочки при рассеянном склерозе / Wikimedia

«Люди с рассеянным склерозом часто слушают родных или знакомых, которые начинают искать причину или какие-то альтернативные способы лечения, — говорит докторка. — Кто-то даже идет к гадалкам или целителям. Или обострение заканчивается и человек думает, что вылечился, потому что ремиссия может быть долгой. Но болезнь в это время ведет себя агрессивно. В итоге мы теряем драгоценное время, которое могло бы спасти человека от инвалидизации. И второе обострение будет значительно хуже первого».

Алексей Середа признает, что потерял много времени, прежде чем начал лечение: «Кому-то, может, и расторопша помогает, — говорит он. — Но есть доказанные методы, которые более эффективны. В 2020 году я поменял свое отношение к клиническим исследованиям и согласился на них. С тех пор мне не то, чтобы стало сильно легче — но зато и хуже не становится».

В 2020 году Алексей сломал себе шейку бедра — для человека с рассеянным склерозом это очень серьезная травма. Его друзья и знакомые «эрэсники» (так между собой называют друг друга люди с рассеянным склерозом) запустили сбор средств и за час собрали деньги на операцию. Тогда, говорит Алексей, у него родилась идея фонда помощи людям с рассеянным склерозом. Он рассказал об этом Антону Кулагину и его жене Марьяне, у которых такой же диагноз. Так появился фонд «99 проблемс», который помогает людям с рассеянным склерозом. Еще одна такая же организация — Украинское общество людей с рассеянным склерозом.

День рассеянного склероза, организованный UCMS «Украинское общество людей с рассеянным склерозом», 30 сентября 2020 года. Фото: UCMS «Украинское общество людей с рассеянным склерозом» / Facebook День рассеянного склероза, организованный UCMS «Украинское общество людей с рассеянным склерозом», 30 сентября 2020 года. Фото: UCMS «Украинское общество людей с рассеянным склерозом» / Facebook

«Мы начали собирать средства и передавать их тяжелобольным людям [с рассеянным склерозом], — рассказывает Алексей. — Сейчас много внимания уделяем не только финансовой, но и моральной поддержке. Ведем информационные кампании про рассеянный склероз. Знаете, говорят, что умный учится на чужих ошибках. Вот пусть кто-то научится на моем опыте. Ведь я еще молодой человек, но у меня уже инвалидность. И очень сложно объяснять работодателю — что да, у тебя инвалидность, но ты еще можешь [работать]. Потому что многие не понимают этого».

Жить

Каждый день Ольга Застеба выходит к подъезду на «свой пенек», который ей поставили друзья. 

«Сначала просто сидела и гуляла, а потом начали приходить коты, тереться, я должна была их кормить, — вспоминает Ольга. — Снимаю о них одну минуту «кошачьих новостей с пенька», как я это называю. Привет, коты, вот голуби прилетели, сегодня солнце. У этих котов есть фанаты, кто-то им даже присылает денег на еду, на витамины. Фотографирую их, придумываю подписи [к фото] забавные. Людям, кстати, они нравятся. Они болеют за кота Трампа, за старую Марту, которой уже 16 лет. Санта-Барбара на подъезде».

У Алексея Середы — семья и ребенок. Его жена познакомилась с ним еще до того, как он заболел, но и после диагноза осталась с мужем. Он работает и занимается фондом. Ольга Половко тоже помогает всем людям с инвалидностью в родном селе — чаще всего это лежачие больные, которые не могут даже продукты себе купить. У Ольги двое сыновей. «Самое сложное — это отсутствие поддержки», — говорит она о своем опыте жизни с рассеянным склерозом. 

«Труднее всего — жить, — говорит писательница Ольга Застеба о том, что сложнее всего в рассеянном склерозе. — Ты не можешь делать то, что раньше делала, не задумываясь. Идешь в туалет и думаешь: блин, как бы не обмочиться по дороге. Ты должна себя принять вот такую — принять, что ты изменилась, тело изменилось, все изменилось, что тебе постоянно что-то мозолит, печет, жмет, щекочет, болит. И ты не можешь быть свободной от этого».

Что важно знать о рассеянном склерозе. Советы Ольги Шульги

• Это не смертельная болезнь. Да, она влияет на качество жизни, но на ее продолжительность влияет минимально.
• Рассеянный склероз нельзя вылечить, но можно лечить. Благодаря терапии можно существенно облегчить течение болезни.
• Главное, что нужно сделать — принять себя и свою болезнь. Да, вы изменились навсегда и так, как раньше, уже не будет. Нужно осознать это и жить дальше.
• Рассеянный склероз не передается по наследству. Поэтому люди с РС могут рожать детей без боязни.
• Не стоить бояться принимать участие в клинических исследованиях. Для людей с РС это шанс получить новое эффективное лекарство.

Новая инициатива Merck покажет скрытые симптомы рассеянного склероза

• Компания запускает глобальную арт-кампанию, чтобы у людей с рассеянным склерозом (РС) была возможность показать скрытые симптомы их заболевания и невидимые изменения, которые несет болезнь
• Начало этой кампании, направленной на увеличение осведомленности о заболевании, совпало с запуском ресурса MSonyourterms.com для пациентов, лиц, осуществляющих уход за людьми с РС, а также для широкой общественности
• За каждый пост в социальных сетях с хештегами #MSInsideOut и #MyInvisibleMS компания Merck пожертвует 1 евро в фонд Международной федерации рассеянного склероза (общий фонд пожертвования составит до 50 000 евро)

Дармштадт, Германия, 30 мая 2019 г. – Компания Merck, научно-технологическая компания, присоединяется к глобальному сообществу в борьбе с рассеянным склерозом (РС) в рамках Всемирного дня борьбы с данным заболеванием. Всемирный день РС проводится по инициативе Международной федерации рассеянного склероза (MSIF) для повышения осведомленности о 2,3 млн. человек во всем мире, которые живут с этой непростой болезнью. В поддержку объявленной, #MyInvisibleMS, в рамках Всемирного дня борьбы с РС, компания Merck стремится сделать проблему РС заметной благодаря различным инициативам, освещающим скрытые симптомы РС. Это невидимые симптомы, такие как: проблемы со зрением, усталость, боль и эмоциональные изменения[i], которые могут отличаться у разных пациентов и зачастую усиливать социальное отторжение, а также эмоциональное бремя болезни.

В рамках этой кампании Merck в сотрудничестве с пациентами с РС и лицами, осуществляющими уход за ними, создала арт-объекты, визуально выражающие невидимое влияние РС на жизнь пациента. Компания создала яркие художественные галереи в жанре поп-ап, которые будут демонстрировать арт-объекты в 15 странах. Эти творческие усилия направлены на информирование общественности о невидимых симптомах рассеянного склероза и о том, как они влияют на качество жизни.

«Окружающие не замечают наши невидимые симптомы, но это не значит, что их не существует. Эти арт-объекты служат простым дружеским напоминанием для всех, что хотя со стороны мы и не выглядим «больными», мы живем с рассеянным склерозом ежедневно, и это — хроническое заболевание», говорит Станка П., пациент с РС и создатель одного из арт-объектов.

Сегодня компания Merck также запустила веб-страницу MSonyourterms.com для пациентов, лиц, осуществляющих уход за ними, и широкой аудитории. Ресурс посвящен тому, как пациенты могут жить с РС, не ограничивая себя при этом, а также содержит отзывы пациентов, вопросы, которые отражают повседневные ситуации, и обсуждение лечения. На новом сайте есть также ссылка на поп-ап галереи с арт-объектами, созданными в рамках новой кампании.

В рамках поддержки программы MSIF по принятию информированных решений до 8 июня компания Merck пожертвует 1 евро за каждый пост в социальных сетях (общий фонд пожертвования составит до 50 000 евро), который будет содержать хештеги #MSInsideOut и #MyInvisibleMS, в целях широкого освещения проблемы РС в СМИ. Программа принятия информированных решений нацелена на поддержку нескольких инициатив в пользу группы пациентов с РС по всему миру. Эти инициативы направлены на предоставление надежной, доступной и актуальной информации, благодаря которой пациенты смогут принимать наиболее подходящие решения для лечения РС и для своей жизни.

«Компания Merck широко поддерживает проблему лечения РС и стремится как можно лучше освещать как явные, так и скрытые факторы заболевания, которые могут влиять на пациентов», заявил Эндрю Патерсон, глобальный руководитель отдела неврологии и иммунологии компании Merck. «Нас вдохновляют пациенты и лица, осуществляющие уход за ними, которые продвинулись в этом понимании и помогли обратить внимание на свои симптомы РС, поделившись с нами своим опытом».

В рамках своей деятельности, направленной на лучшее понимание проблемы РС, компания Merck объявила о показе документального фильма «Взгляд на РС изнутри» во Всемирный день РС в прошлом году. Фильм, премьера которого состоялась на конгрессе ECTRIMS 2018, был недавно показан на Indy Film Fest 2019 (2-12 мая) в Музее искусств Индианаполиса (Ньюфилдс, США), а также на кинофестивале Caorle 2019 года в Венеции, Италия (9-11 мая). Фильм также включен в программу кинофестиваля Beach Cities Inspirational (2020) в Калифорнии, США. Ссылка на просмотр полной версии документального фильма доступна на MSonyourterms.com.

Сотрудники компании Merck отмечают сегодня Всемирный день РС, участвуя в разнообразных мероприятиях, включая демонстрацию арт-объектов, представленных в галереях, расположившихся в офисах компании по всему миру. Чтобы узнать больше о деятельности компании Merck в области РС и увидеть, как компания отмечает этот день по всему миру, следите сегодня за глобальным мероприятием Tweetathon по ссылке @MerckHealthcare в Twitter.

[i] https://www.msif.org/about-ms/symptoms-of-ms/

что такое рассеянный склероз и почему ему больше подвержены молодые — РТ на русском

30 мая во многих странах мира проводится Всемирный день борьбы с рассеянным склерозом, цель которого — информировать людей о данном заболевании и его профилактике. Что такое рассеянный склероз, какие у него симптомы и как людям принять этот диагноз, рассказал в интервью RT руководитель Общероссийской общественной организации инвалидов — больных рассеянным склерозом, доктор медицинских наук Ян Власов.

— Что такое рассеянный склероз? Имеет ли это заболевание отношение к нарушению памяти в пожилом возрасте, как полагают многие?

 — Рассеянный склероз — аутоиммунное заболевание. Оно поражает молодых людей в возрасте в среднем порядка 22—27 лет. Реже болеют дети в возрасте семи-девяти лет. Также редко болеют пожилые люди. То есть средний возраст — 27 лет (плюс-минус пять лет). Болеют в основном женщины нормального репродуктивного возраста. Заболевание у двух третей этих женщин начинается после беременности… Как правило, они до этого никогда ничем не болели.

Заболевание может возникнуть на фоне стресса, когда прежде всего нарушаются двигательные функции, ноги перестают ходить, руки перестают работать, начинается нарушение координации движений. Память тут ни при чём, нарушаются функции именно двигательной активности. Потом может нарушаться чувствительность, позже зрение. Хотя бывают формы, когда всё начинается с нарушения зрения. То есть, как правило, когнитивные функции поражаются через 10—15, а то и 20—25 лет после начала заболевания.

— Почему этому заболеванию больше подвержены молодые люди, с чем это связано?

— Гены. Это генетически детерминированное состояние. Активизироваться эти гены начинают практически в 50% случаев после каких-то стрессорных воздействий. Это могут быть экзамены или несчастная любовь, перенесённый тяжёлый грипп или авитаминоз. Основное количество больных возникает у нас в весенне-летний сезон. Как раз когда закончилась зима, начался авитаминоз, весенняя любовь и экзамены. Вот мы и получаем пациента.

— Сколько в России живёт людей с рассеянным склерозом? Как меняется число таких пациентов со временем? 

— Это заболевание имеет распространённость в России примерно 50 человек на 100 тыс. населения. Оно обусловлено генетическими факторами. Всё зависит ещё и от национальной принадлежности. Разные национальности болеют по-разному. На сегодняшний день в России получают лечение порядка 52 тыс. человек.

— Какие основные симптомы болезни существуют? И как она проявляется внешне? 

— Проявляется заболевание по-разному, его называют болезнью с тысячью лиц. То есть комбинации могут быть различными. У человека может быть всё нормально, и он вдруг перестаёт ходить или у него начинаются проблемы с координацией движений. Может полностью исчезнуть зрение.

• Gettyimages.ru
• © wutwhanfoto

— Известно ли о происхождении болезни? Насколько влияет генетика?

— Да, это исключительно генетика. То есть нет гена рассеянного склероза. Есть ген иммунных нарушений. Есть генетические изменения. Гены, отвечающие за иммунную систему, вот так себя проявляют.

— Можно ли полностью излечить рассеянный склероз? Доступны ли лекарства, которые помогают пациентам поддерживать своё состояние? Можно ли жить нормальной жизнью при таком заболевании?

— Сейчас есть препараты, изменяющие течение рассеянного склероза. Они не излечивают заболевание, но тормозят его развитие. Вот 20 лет назад мы применяли препараты первой линии, их эффективность была порядка 32%, сейчас есть новые препараты тоже первой линии с эффективностью до 40—45%. Препараты второй линии достигают эффективности порядка 60%. К сожалению, пока эти препараты не излечивают заболевание, но мы не теряем надежды. По крайней мере эти препараты помогают людям не становиться инвалидами, нормально существовать. Сейчас 15—20 лет человек может на лечении работать, заводить семью, иметь детей. Дети, как правило, рассеянным склерозом не болеют. То есть человек может жить вполне полноценно и ждать, когда появится препарат, излечивающий это заболевание.

Также по теме

В Минздраве заявили о росте числа больных рассеянным склерозом

В России за последние пять лет число пациентов с рассеянным склерозом увеличилось почти на 20 тыс. человек. Об этом свидетельствуют…

— Высокий ли уровень смертности от рассеянного склероза в России и в мире? 

— Как правило, никто не умирает от рассеянного склероза. Умирают от побочных заболеваний, от присоединившихся вторичных инфекций.

— Как людям с рассеянным склерозом помочь принять свой диагноз? Нужна ли им психологическая поддержка?

— Да, конечно. Этим людям нужна вся поддержка общества. Поэтому и существуют общественные организации. Когда исполненному надеждами на прекрасное будущее человеку сообщают о таком диагнозе, то это кажется приговором, концом карьеры и жизни. Поэтому очень нужны психологи, нужна поддержка общественных организаций. Практически в каждом регионе у нас есть свои отделения, где с такими людьми занимаются. Кое-где по России есть досуговые центры. Многие активисты у нас давно уже на колясках, но они не сдаются, работают, помогают, учат жить.

— Существуют ли какие-то меры профилактики? Можно ли защититься от возникновения рассеянного склероза?

— Нет. Это генетическая болезнь. Можно только не расстраиваться, не нервничать. То есть максимальное исключение стрессов — это условие для ухода от целого ряда заболеваний, в том числе и от рассеянного склероза. Но сделать это рецептом или рекомендацией я не могу. Но мы знаем, что 47% первых атак этого заболевания начинаются именно после сильного стресса, и, наверное, если бы не было стресса, то и атак бы не было.

У вас рассеянный склероз? Вам поможет компания «Колопласт»

В этом разделе вы найдете ответы на самые распространенные вопросы. Он не заменяет консультацию у врача. При расстройствах мочеиспускания и дефекации всегда обращайтесь к врачу. 

Каковы симптомы? 

Некоторые самые распространенные симптомы рассеянного склероза: 

• недержание мочи;
• задержка мочи;
• недержание кала;
• физические ограничения; 
• усталость; 
• когнитивные нарушения. 

Обычно у больного рассеянным склерозом наблюдаются только некоторые симптомы из этого списка. Эта болезнь по-разному влияет на возможности каждого больного. Ее проявления зависят от того, сколько нервов повреждено и где именно.

Существует ли лечение от рассеянного склероза?

Есть много способов лечения, позволяющих ослабить симптомы рассеянного склероза; некоторые лекарства способны замедлять прогрессирование болезни. Лечение назначается индивидуально. Кроме того, существуют методы, помогающие при конкретных осложнениях рассеянного склероза, например при расстройствах мочеиспускания или дефекации. 

Почему рассеянный склероз вызывает расстройства мочеиспускания?

Моча накапливается в мочевом пузыре. Его работой управляет нервная система. Поскольку рассеянный склероз поражает нервы, он может привести к нарушению работы мочевого пузыря. У одних людей наблюдаются более частые или непреодолимые позывы к мочеиспусканию, другим трудно опорожнить мочевой пузырь. У некоторых пациентов с рассеянным склерозом время от времени случаются эпизоды недержания мочи. 

Как бороться с расстройствами мочеиспускания? 

Для устранения неудобств, связанных с расстройствами мочеиспускания, существует ряд средств: катетеры (для мужчин и женщин), уропрезервативы (для мужчин), а также абсорбирующие материалы, такие как подгузники, впитывающие прокладки и специальные трусики.

Почему рассеянный склероз вызывает нарушения дефекации?

Когда прямая кишка заполняется калом, расположенные в ее стенке нервные окончания сообщают человеку о том, что нужно опорожнить кишечник. У больных рассеянным склерозом этот сигнал может быть полностью или частично потерян. Это приводит к появлению расстройств дефекации: запора, недержания кала или обоих этих нарушений. Вероятность запора могут также повышать некоторые лекарства от рассеянного склероза. 

Как бороться с расстройствами дефекации?

К расстройствам дефекации относятся  запор и недержание кала. Во многих случаях улучшения удается достигнуть коррекцией диеты. Кроме того, помочь могут некоторые лекарства. Для предупреждения запора и недержания можно использовать ирригацию кишечника.

«Онемение и усталость»: невролог назвала признаки рассеянного склероза

Еще лет двадцать назад впервые установленный диагноз «рассеянный склероз» (РС) практически гарантировал человеку инвалидное кресло в ближайшей пятилетней перспективе. Что было настоящей трагедией для огромного количества пациентов — ведь чаще всего РС диагностируют у молодых людей в возрасте от 25 лет. Как показывает практика, более подвержены РС одаренные, творческие натуры.

Однако сегодня заболевание, хоть и считается по-прежнему неизлечимым, перестало быть фатальным во многих смыслах.

Раньше рассеянный склероз (РС) считался редким заболеванием. Но когда им начали пристально заниматься, выяснилось, что болезнь довольно распространена (в мире таких пациентов около 2,5 миллиона, в России, официально, около 200 тысяч).

Сегодня известно, что РС — хроническое и инвалидизирующее заболевание центральной нервной системы, самое распространенное неврологическое заболевание у молодых. В его основе — органическое повреждение оболочек нервных волокон головного мозга. Это приводит к тому, что с течением времени пациенту становится все сложнее двигаться, а через несколько лет он становится полностью зависимым от окружающих людей. В отсутствие терапии через 10 лет около 50% пациентов не могут работать и выполнять домашнюю работу, через 15 лет — не могут передвигаться самостоятельно, через 25 лет — не могут ходить даже с поддержкой. При этом замечено, что болезнь часто затрагивает умных, интеллигентных людей, представителей творческих профессий: художников, музыкантов, поэтов. Симптомы заболевания неплохо описаны в произведении «Как закалялась сталь» — главного героя писатель Островский практически списывал с себя, а уж он, сам пациент, прекрасно знал, как это бывает. Главные признаки болезни — нарушение координации движений, утрата баланса, потеря чувствительности, быстрая утомляемость, проблемы со зрением.

«У заболевания немало разных симптомов, что часто усложняет его диагностику. О болезни могут свидетельствовать хроническая усталость, двоение в глазах, часто боль за глазом при его движении. Люди бегут к офтальмологу, откуда их, скорее всего, направят к неврологу. Еще один повод обратиться к неврологу в молодом возрасте — учащение мочеиспускания. Среди прочих симптомов — онемение, нарушение чувствительности (в молодом возрасте такие жалобы на здоровье в большинстве случаев не связаны с проблемами позвоночника) могут говорить об РС», — говорит профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, заместитель главного внештатного специалиста невролога Мария Давыдовская.

Как рассказывает пациент с рассеянным склерозом, джазовый музыкант Влад Колчин, автор книги «Музыка как шанс победить рассеянный склероз», еще с 1998 года он начал чувствовать периодическое онемение в области рук, ног, груди: «Просыпаешься — и ты в центрифуге. Думал — недоспал, недоел, надо выспаться, отдохнуть. Но потом все опять повторялось. К кому обращаться, я не знал и пошел по врачам лишь тогда, когда стало совсем плохо. Началось онемение лица, стало пропадать зрение, развилась шаткость походки, постоянно не хватало сил. Но точный диагноз мне поставили только в 2003 году».

Сегодня, рассказывают врачи, диагноз легко устанавливается с помощью МРТ, хотя проблемы со своевременной диагностикой тоже есть. И все же если диагноз поставлен вовремя и лечение назначено правильно, инвалидизацию можно отодвинуть в далекое будущее. По словам доктора медицинских наук, профессора, сопредседателя Всероссийского союза общественных объединений пациентов, президента Общероссийской общественной организации инвалидов — больных рассеянным склерозом Яна Власова, в последние годы пациентскому сообществу удалось добиться многого: сегодня 52 тысячи российских пациентов с РС получают лечение за счет бюджета: «Наши пациенты в большинстве случаев благополучные люди, с высшим образованием, многие успели создать семьи. Конечно, такой диагноз в молодом возрасте для большинства становится ударом. Но ситуация с лечением этой болезни в последние десятилетия изменилась кардинально: в Европе средний возраст таких пациентов не отличается от популяционного. 20 лет назад 75% таких пациентов разводились, сегодня — 30%. У людей появились перспективы, возможность лечения — с 2011 года в законодательстве официально закреплена обязанность государства обеспечивать их бесплатно лекарствами. До начала XXI века лекарств от РС не было вообще, а сейчас есть выбор из порядка 20 препаратов, воздействующих на иммунную систему и позволяющих остановить развитие болезни».

До последнего времени проблемой оставалось лишь качество жизни пациентов — препараты, снимающие неврологические симптомы и позволяющие пациентам свободно ходить, не регистрировались в нашей стране. Но теперь их начали производить в России. «Иногда только воздействие на иммунную систему не дает повышения качества жизни, — рассказывает профессор Давыдовская. — Нашим пациентам требуется и симптоматическая терапия: чтобы у них не рябило в глазах, чтобы они могли свободно перемещаться. Мы долго ждали такие лекарства, и теперь препараты, которые восстанавливают проводимость нервных окончаний и двигательную функцию и приносят улучшение состояния, у нас есть».

Конечно, пандемия принесла немало проблем в жизнь пациентов с РС. Как рассказывает Ян Власов, плановые госпитализации в последний год фактически прекратились, а специализированная помощь ушла в небытие. Однако, как говорит Мария Давыдовская, сегодня введение вакцинации позволяет переломить эту тенденцию: «Наши пациенты активно вакцинируются. И хотя считается, что вакцинация людям с аутоиммунными заболеваниями противопоказана, это устаревшее мнение».

Опубликован в газете «Московский комсомолец» №28503 от 24 марта 2021

Заголовок в газете: Как заподозрить у себя рассеянный склероз

Диффузный идиопатический гиперостоз скелета (DISH) — Симптомы и причины

Обзор

Диффузный идиопатический гиперостоз скелета (DISH) — это костное затвердение связок в областях, где они прикрепляются к позвоночнику.

Это состояние, также известное как болезнь Форестье, может не вызывать симптомов или требовать лечения. Если это действительно вызывает симптомы, наиболее распространенными являются легкая или умеренная боль и жесткость в верхней части спины.БЛЮДА также может повлиять на вашу шею и поясницу, а у некоторых людей БЛЮДО в других областях, таких как плечи, локти, колени и пятки.

БЛЮДО может быть прогрессивным. По мере ухудшения может вызвать серьезные осложнения.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

У вас может не быть никаких признаков или симптомов DISH. У тех, у кого есть признаки и симптомы, чаще всего поражается верхняя часть спины.Признаки и симптомы могут включать:

• Жесткость. Скованность может быть наиболее заметной по утрам.
• Боль. Вы можете почувствовать боль в спине или других пораженных участках, таких как плечо, локоть, колено или пятка.
• Потеря диапазона движений. Вы могли бы заметить это больше всего, когда потягивались из стороны в сторону.
• Затрудненное глотание или хриплый голос. Они могут быть у вас, если у вас на шее БЛЮДА.

Когда обращаться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если у вас постоянная боль или скованность в каком-либо суставе или спине.

Причины

DISH вызывается накоплением солей кальция в связках и сухожилиях, а также затвердением и разрастанием костей. Но почему это происходит, неизвестно.

Факторы риска

Врачи имеют некоторое представление о том, что может повысить ваш риск заболевания.Факторы риска включают:

• Пол. У мужчин больше шансов заболеть БЛЮДО.
• Пожилой возраст. БЛЮДА чаще всего встречается у пожилых людей, особенно у людей старше 50.
• Диабет и другие заболевания. У людей с диабетом 2 типа вероятность развития ДИСГ выше, чем у людей без диабета. Другие состояния, которые могут повысить уровень инсулина в вашем организме, также могут увеличить ваш риск, включая гиперинсулинемию, преддиабет и ожирение.
• Некоторые лекарства. Долгосрочное употребление лекарств, называемых ретиноидами, таких как изотретиноин (Amnesteem, Claravis и др.), Которые используются для лечения кожных заболеваний, таких как прыщи, может увеличить ваш риск.

Осложнения

Люди с DISH подвержены риску определенных осложнений, таких как:

• Инвалидность. Потеря диапазона движений в пораженном суставе может затруднить использование этого сустава. Например, БЛЮДА на плече может затруднить использование руки.
• Затрудненное глотание. Костные шпоры на шее могут оказывать давление на пищевод. Давление со стороны костных шпор может также вызвать хриплый голос или апноэ во сне — расстройство сна, при котором вы часто перестаете дышать во время сна. В редких случаях это может стать серьезным заболеванием и потребовать хирургического вмешательства по удалению костных шпор.
• Перелом позвоночника. DISH может увеличить риск перелома костей позвоночника, особенно если у вас умеренное или тяжелое заболевание.Даже незначительные травмы могут стать причиной переломов. Для восстановления разрывов может потребоваться операция.

20 октября 2020 г.

Показать ссылки

1. Vaishya R, et al. Диффузный идиопатический гиперостоз скелета (DISH) — частая, но менее известная причина боли в спине. Журнал клинической ортопедии и травм. 2017; 8: 191.
2. Helfgott SM. Диффузный идиопатический гиперостоз скелета (DISH).https://www.uptodate.com/contents/search. Доступ 2 октября 2018 г.
3. Mader R, et al. Диффузный идиопатический скелетный гиперостоз (DISH): где мы сейчас находимся и куда двигаться дальше. Ревматические и скелетно-мышечные заболевания Открыть. 2017; 3: e000472.
4. Диффузный идиопатический гиперостоз скелета. Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6460/diffuse-idiopathic-skeletal-hyperostosis. Доступ 2 октября 2018 г.

Связанные

Связанные процедуры

Показать другие связанные процедуры

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

Диффузный идиопатический гиперостоз скелета (DISH)

Диффузная интерстициальная болезнь легких — Диагностика и лечение

Диффузное интерстициальное заболевание легких (in-tur-STISH-ul) относится к большой группе заболеваний легких, поражающих интерстиций — соединительную ткань, которая формирует опорную структуру альвеол (воздушных мешков) легких.Обычно при вдохе альвеолы ​​наполняются воздухом, и кислород попадает в кровоток. Когда вы выдыхаете, углекислый газ переходит из крови в альвеолы, а затем выводится из организма. Когда присутствует интерстициальное заболевание, легкое воспаляется и становится жестким, что препятствует полному расширению альвеол. Это ограничивает как доставку кислорода в кровоток, так и удаление углекислого газа из организма. По мере прогрессирования заболевания интерстиций и стенки альвеол утолщаются, что еще больше ухудшает функцию легких.

Анализы крови, легочные функциональные пробы (спирометрия), пульсоксиметрия, рентген грудной клетки, КТ грудной клетки, бронхоскопия с биопсией или хирургическая биопсия могут быть выполнены, чтобы помочь диагностировать ваше состояние. Лечение может зависеть от основной причины заболевания и состояния вашего здоровья. Для улучшения функции легких могут быть назначены лекарства, респираторная терапия или хирургическое вмешательство.

Что такое диффузное интерстициальное заболевание легких?

Диффузное интерстициальное заболевание легких (ILD) — это группа заболеваний, поражающих соединительную ткань (интерстиций), которая формирует опорную структуру альвеол (воздушных мешков) легких.

В нормальном легком альвеолы ​​при вдохе наполняются воздухом. Кислород в воздухе проходит через стенки альвеол в кровоток. Во время выдоха углекислый газ переходит из крови в альвеолы ​​наоборот. При интерстициальном заболевании легких ткань, поддерживающая альвеолы, воспаляется и становится жесткой, что затрудняет полное расширение альвеол. Аномальный интерстиций ограничивает доставку кислорода к телу и удаление углекислого газа из организма.По мере прогрессирования интерстициального заболевания поддерживающие ткани рубцы и утолщаются альвеолярные стенки, что еще больше ухудшает функцию легких. В некоторых случаях воспаление может ограничиваться одной или несколькими областями легкого. Однако он часто бывает диффузным, то есть поражает оба легких.

Интерстициальные заболевания легких можно сгруппировать по причине, связи с другими заболеваниями или патологии. Интерстициальное заболевание легких может быть связано с аутоиммунными или воспалительными заболеваниями, такими как:

• Ревматоидный артрит
• Склеродермия (системный склероз)
• полимиозит и дерматомиозит (воспалительное заболевание, вызывающее мышечную слабость)
• воспалительное заболевание кишечника

Это также может быть вызвано воздействием наркотиков, таких как:

• химиопрепараты
• антиаритмические средства (применяются для лечения нарушения сердечного ритма)
• статины (используются для снижения уровня холестерина)
• антибиотики

Это также может быть результатом вдыхания веществ, таких как

• асбест
• кремнезем
• химикаты
• белки животного происхождения
• форма
• дым

Интерстициальное заболевание легких, связанное с вдыханием сигаретного дыма, может проявляться в виде спектра травм, который включает респираторный бронхиолит, интерстициальное заболевание легких и десквамативную интерстициальную пневмонию.

В некоторых случаях интерстициальное заболевание легких может быть связано со скоплением воспалительных клеток (гранулемой), как это видно при саркоидозе. Другие заболевания, связанные с воспалением, включают идиопатический фиброз легких (IPF), обычную интерстициальную пневмонию (UIP), острую интерстициальную пневмонию (AIP), криптогенную организующую пневмонию (COP) и неспецифическую интерстициальную пневмонию (NSIP). Есть также много других причин интерстициального заболевания легких. В некоторых случаях причина интерстициального заболевания также неизвестна.Иногда интерстициальное заболевание связано с семейной причиной или конкретным генетическим заболеванием.

Наиболее частыми симптомами диффузного интерстициального заболевания легких являются одышка и сухой кашель. По мере прогрессирования заболевания также может наблюдаться потеря веса, боли в мышцах и суставах, а также усталость. На более поздних стадиях у людей может развиться увеличенное сердце, увеличение клубочков пальцев) и цианоз (синяя окраска губ, кожи и ногтей в результате снижения уровня кислорода в крови).Люди могут также испытывать недыхательные симптомы, такие как боль в мышцах, суставах, утолщение или стянутость кожи, особенно при наличии аутоиммунного заболевания.

вверх страницы

Как диагностируется и оценивается диффузное интерстициальное заболевание легких?

Чтобы определить причину интерстициального заболевания легких, врач может провести медицинский осмотр и назначить диагностические тесты, в том числе:

• Анализы крови: Эти тесты могут помочь выявить аутоиммунные заболевания, такие как склеродермия и ревматоидный артрит, которые могут быть связаны с интерстициальным заболеванием легких.
• Спирометрия: это тест функции легких, при котором пациент быстро и с силой выдыхает через трубку, подключенную к аппарату, которая измеряет, сколько воздуха могут удерживать легкие и как быстро воздух входит в легкие и выходит из них. Спирометрия может помочь определить, есть ли проблема с попаданием воздуха в легкие (ограничение, например, фиброз) или из легких (обструкция, например, астма).
• Пульсоксиметрия: в этом тесте используется небольшое устройство, помещенное на кончик пальца, для измерения насыщения крови кислородом.Он излучает свет определенной длины волны через конец пальца, чтобы безболезненно измерить количество кислорода.
• Рентген грудной клетки : Паттерны повреждения легких, связанные с различными типами интерстициального заболевания легких, часто можно идентифицировать на рентгеновском снимке грудной клетки. Рентген грудной клетки также можно использовать для отслеживания прогрессирования интерстициального заболевания легких. Дополнительную информацию о рентгеновских лучах см. На странице «Безопасность».
• КТ грудной клетки : Компьютерная томография (КТ), включающая специальный метод, известный как КТ высокого разрешения, используется для просмотра мелких деталей интерстиция, которые могут быть не видны на рентгеновском снимке грудной клетки.В некоторых случаях конкретный диагноз (например, идиопатический фиброз легких) может быть подтвержден на основании внешнего вида КТ, что потенциально позволяет избежать биопсии легкого. КТ также часто может помочь определить степень повреждения легких, при необходимости направить биопсию и выбрать подходящее лечение. Дополнительную информацию о рентгеновских лучах см. На странице «Безопасность».
• Бронхоскопия и биопсия : В этой процедуре из легкого удаляется очень маленький образец ткани с помощью небольшой гибкой трубки, называемой бронхоскопом, которую проводят через рот или нос, вниз по трахее (дыхательное горло) и в легкие. .
• Хирургическая биопсия: Хирургическая биопсия может потребоваться для получения образца ткани большего размера, чем это возможно при бронхоскопии. Во время этой процедуры хирургические инструменты и небольшая камера вводятся через два или три небольших разреза между ребрами, что позволяет врачу увидеть и удалить образцы ткани из легких.

вверх страницы

Как лечится диффузное интерстициальное заболевание легких?

Лечение зависит от причины интерстициального заболевания и состояния здоровья пациента.Могут быть назначены различные лекарства для уменьшения воспаления в легких и / или для подавления иммунной системы.

Может быть предложена кислородная или респираторная терапия для улучшения функции легких. Некоторым пациентам с запущенным заболеванием легких может потребоваться пересадка легких.

вверх страницы

Эта страница была просмотрена 5 февраля 2019 г.

Диффузный идиопатический гиперостоз скелета (DISH)

Обзор

Что такое диффузный идиопатический гиперостоз скелета (DISH)?

Диффузный идиопатический гиперостоз скелета (DISH) — это заболевание скелета, при котором связки и сухожилия в теле кальцифицируются (затвердевают).Эти кальцинированные области также могут образовывать костные шпоры (аномальный рост новой кости), которые могут вызывать боль, жесткость и снижение подвижности.

Хотя БЛЮДО обычно поражает позвоночник, оно может возникать и в других частях тела. БЛЮДА — это разновидность артрита. Ее еще называют болезнью Форестье.

Насколько распространен диффузный идиопатический гиперостоз скелета (DISH)?

БЛЮДА редко встречается у людей младше 40 лет. Чаще развивается у людей старше 50 лет. Больше поражает мужчин, чем женщин.

Симптомы и причины

Что вызывает диффузный идиопатический гиперостоз скелета (DISH)?

DISH вызывается обызвествлением и аномальным ростом новых костей. Кальцификация происходит, когда связки и сухожилия затвердевают из-за накопления солей кальция. Врачи не уверены, что вызывает эти состояния.

Каковы симптомы диффузного идиопатического гиперостоза скелета (DISH)?

У некоторых людей с DISH симптомы отсутствуют. Врачи находят это состояние при осмотре рентгеновских снимков, сделанных по другой причине.

Когда симптомы DISH действительно возникают, они включают:

• Онемение или покалывание в ногах
• Боль
• Ограниченная подвижность
• Жесткость
• Проблемы с глотанием или охриплость (ненормальные изменения голоса), если БЛЮДА появляется в шее

Диагностика и тесты

Как диагностируется диффузный идиопатический гиперостоз скелета (DISH)?

Врач диагностирует DISH с помощью визуализационных тестов, включая рентген и компьютерную томографию.Эти тесты позволяют вашему врачу увидеть костные образования.

Диагностические тесты помогают врачам исключить состояния, сопровождающиеся схожими симптомами, включая другие типы артрита.

Ведение и лечение

Как лечится или лечится диффузный идиопатический гиперостоз скелета (DISH)?

Лечение не может остановить кальцификацию или рост костей, связанные с DISH. Вместо этого лечение направлено на устранение симптомов и предотвращение прогрессирования (ухудшения) состояния.

Варианты лечения БЛЮДА включают:

• Применение тепла : Теплые компрессы могут облегчить скованность и боль.
• Лекарство : Врачи могут порекомендовать лекарства для снятия боли, в том числе:
• Физиотерапия : специальные упражнения могут помочь улучшить подвижность.
• Хирургия : Врачи иногда лечат DISH хирургическим путем в тех случаях, когда разрастание кости давит на нервы или вызывает проблемы с дыханием.

Какие осложнения связаны с диффузным идиопатическим гиперостозом скелета (DISH)?

Если DISH образуется в связке, которая проходит вдоль позвоночника, она может сдавливать (оказывать давление) на спинной мозг и вызывать паралич.Другие осложнения, с которыми могут столкнуться люди с БЛЮДАМИ, включают:

• Хроническая (продолжающаяся) боль
• Повышенный риск переломов костей
• Потеря подвижности в зоне поражения
• Апноэ во сне (нарушение, вызывающее проблемы с дыханием во время сна)
• Проблемы с дыханием или глотанием

Профилактика

Можно ли предотвратить диффузный идиопатический гиперостоз скелета (DISH)?

Вы можете снизить риск БЛЮДА, поддерживая здоровый вес и уровень сахара в крови.Ограничение приема лекарств, содержащих витамин А, также может снизить вероятность развития DISH.

Каковы факторы риска диффузного идиопатического гиперостоза скелета (DISH)?

К людям с повышенным риском БЛЮДА относятся те, кто:

• Возраст 50 лет и старше
• Мужские
• Страдают диабетом или страдают ожирением
• Долгое время подвергались воздействию высоких уровней витамина А

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с диффузным идиопатическим гиперостозом скелета (DISH)?

БЛЮДА не влияет на продолжительность жизни.Многие люди с DISH могут успешно справляться со своими симптомами и вести здоровый и активный образ жизни.

Если не лечить, некоторые симптомы DISH могут со временем ухудшиться. Важно получить своевременное лечение, чтобы облегчить симптомы и предотвратить их прогрессирование (ухудшение).

Жить с

Когда мне позвонить врачу?

Обратитесь к врачу, если у вас появятся какие-либо признаки или симптомы DISH.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Если у вас есть БЛЮДА, вы можете спросить своего врача:

• Как БЛЮДО повлияет на мой дом и работу?
• Какие у меня варианты лечения?
• Какие осложнения мне следует остерегаться?
• Влияет ли DISH на мою вероятность развития других типов артрита?

Когда я смогу вернуться к своим обычным занятиям?

Многие люди с DISH не имеют никаких симптомов.Они могут продолжать свой распорядок, как обычно.

Если вы лечитесь от симптомов, ваш врач сообщит вам, когда вы сможете вернуться к своим обычным занятиям.

типов склеродермии | Johns Hopkins Medicine

Есть две основные категории склеродермии: локализованная и системная. Каждая категория состоит из нескольких условий.

• Локальная склеродермия: часто поражает только кожу, а не основные органы.
• Системная склеродермия: поражает кожу и может поражать ткани под ней, включая кровеносные сосуды и основные органы, такие как желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие или почки.

Три типа локализованной склеродермии: локализованная, генерализованная и линейная

Кожа обычно является единственным органом, пораженным локализованной склеродермией. Однако повреждение ткани может распространяться на структуры, лежащие под кожей, включая подкожную ткань, фасцию, мышцы или кости. Локализованные поражения кожи при склеродермии могут улучшиться или даже исчезнуть.

Подписанная Morphea

При ограниченной морфеи (другое название обесцвеченных участков кожи) у вас может быть одно овальное пятно или несколько участков морфеи.Пятна различаются по размеру и обычно имеют красную кайму и утолщенный бледно-желтый центр. Эти поражения могут увеличиваться в активном состоянии, а затем уплощаться и становиться бессимптомными при лечении. Глубоко ограниченная морфея проникает в подкожные ткани.

Обобщенная морфея

Генерализованная морфея наблюдается, когда имеется много участков морфеи (более четырех бляшек во многих анатомических областях (туловище, руки, голова или шея). Они выглядят как толстые, плотные пятна, которые могут сливаться друг с другом.Пансклеротическая морфея — тяжелая форма генерализованной морфеи с поражением большей части тела.

Линейная склеродермия

Линейная склеродермия чаще встречается у детей в возрасте 10 лет и младше. Эти плотные толстые полосы могут появляться на конечностях, задней и передней части туловища, ягодицах или лице. Они часто появляются как одна полоса в одной части тела и могут быть замечены смешанными с пятнами морфеи. Линейная склеродермия может поражать кости и мышцы. Когда линейная склеродермия появляется на руках или ногах, это может вызвать недоразвитие конечностей ребенка, что приведет к инвалидности.

Три типа системного склероза (склеродермии): ограниченный, диффузный и синусоидальный

Системный склероз (склеродермия) поражает кожу, а также то, что находится под ней, например, кровеносные сосуды, мышцы и суставы, желудочно-кишечный тракт, почки, легкие и сердце.

Утолщение кожи, которое сопровождает системную склеродермию, может вызвать стягивание, что приводит к потере гибкости и легкости движений, особенно в пальцах. Поражение лица является обычным и может быть легким или может уменьшить лицевые движения, в том числе уменьшить открывание рта.

Склеродермия может вызывать хроническую боль в суставах, воспаление и отек мышц и суставов. Большинство пациентов со склеродермией также испытывают феномен Рейно, чрезмерную реакцию на температуру окружающей среды, делающую человека чувствительным к холоду. Феномен Рейно приводит к тому, что кожа пальцев становится белой или синей из-за воздействия низких температур или эмоционального стресса. В некоторых случаях из-за отсутствия хорошего кровотока могут возникать кожные язвы или язвы.

Ограниченная склеродермия

Ограниченная склеродермия — наиболее распространенный тип склеродермии.Упрочнение и подтяжка кожи обычно ограничиваются пальцами, а иногда и кистями рук, предплечьями или лицом. Поражение внутренних органов менее вероятно при ограниченном типе склеродермии. В целом пациенты с ограниченной склеродермией имеют нормальную продолжительность жизни. У некоторых есть проблемы с желудочно-кишечным трактом, особенно изжога; сильная боль Рейно и скелетно-мышечная боль; и у небольшой группы пациентов может развиться легочная гипертензия, которая может быть опасной для жизни.

Подтип ограниченной склеродермии также известен как синдром CREST.CREST — это аббревиатура от наиболее заметных клинических признаков:

.

• Кальциноз : отложения кальция под кожей, а иногда и в тканях.
• Феномен Рейно : преувеличенная реакция на температуру окружающей среды, в результате чего кожа пальцев рук и ног становится холодной, онемевшей или покалывающей с изменением цвета.
• Нарушение моторики пищевода : вызывает изжогу.
• Склеродактилия : кожа на пальцах рук становится толстой.
• Телеангиэктазии : увеличенные кровеносные сосуды в виде красных пятен на пальцах, лице или других частях тела.

Диффузная склеродермия

Диффузная склеродермия — это подтип склеродермии, при которой избыточное производство коллагена вызывает утолщение кожи на больших участках тела, обычно на пальцах, кистях, руках, передней части туловища, ногах и лице. Может возникнуть значительное сопутствующее повреждение органов, в том числе желудочно-кишечного тракта, почек, легких и сердца.Стягивание кожи часто связано с сухостью и зудом. Скелетно-мышечная боль — обычное явление. Опасное для жизни заболевание возникает при серьезном поражении легких или сердца. Острое тяжелое системное высокое кровяное давление может вызвать повреждение почек.

Синусоидальный склероз

Синусоидальный склероз — это системная склеродермия, которая имеет признаки системного заболевания органов, включая феномен Рейно, но не кожные симптомы. Могут возникать симптомы и осложнения ограниченной или диффузной склеродермии, но утолщения кожи не происходит.

Дополнительная информация о склеродермии в библиотеке здоровья

Диффузная системная склеродермия — Scleroderma News

Диффузная системная склеродермия — это хроническое аутоиммунное заболевание, которое является подтипом системной склеродермии (другой — ограниченной склеродермией).

Диффузная и ограниченная системная склеродермия

Пациенты с диффузной системной склеродермией чаще имеют обширный фиброз кожи на руках, ногах и туловище и имеют более высокий риск развития повреждения внутренних органов по сравнению с пациентами с ограниченной склеродермией.Пациенты с диффузной системной склеродермией также испытывают симптомы, которые быстро ухудшаются и становятся более серьезными. Приблизительно у 35 процентов пациентов с системной склеродермией развивается диффузная форма заболевания.

Симптомы диффузной системной склеродермии

Стягивание кожи может затруднить сгибание рук пациентами, состояние, известное как склеродактилия, а также их рук и других суставов. Кожа может терять или приобретать пигмент, опухать и зудеть. Пациенты также могут ощущать, как их пальцы становятся белыми, синими и холодными, когда они испытывают стресс или находятся в холодной окружающей среде, состояние, известное как феномен Рейно.

Иногда суставы, сухожилия и мышцы воспаляются и становятся болезненными. Люди с диффузной системной склеродермией часто чувствуют усталость, снижение аппетита и снижение веса. Сердце и почки также могут быть повреждены у людей с диффузной системной склеродермией.

Рубцовая ткань может образовываться в легких (фиброз легких) и вызывать интерстициальное заболевание легких (ILD). Давление в артериях, снабжающих кровью легкие, может возрасти до очень высокого уровня, вызывая другое заболевание легких, известное как легочная артериальная гипертензия (ЛАГ).Эти состояния являются основными причинами опасной для жизни склеродермии.

Симптомы диффузной системной склеродермии могут сильно различаться у разных пациентов. Иногда люди с этим заболеванием вступают в фазу, когда прогрессирование болезни стабилизируется. Эта фаза обычно начинается через три-пять лет после постановки диагноза и может длиться разное время.

Диагностика диффузной системной склеродермии

Дифференциация диффузной и ограниченной системной склеродермии проводится в основном путем измерения степени кожных симптомов.Врачи могут назначить анализы крови на определенные аутоантитела (те, которые действуют против собственных тканей и органов тела), компьютерную томографию легких, тесты для оценки способности к дыханию, анализы мочи для проверки функции почек или эхокардиограмму для оценки сердца.

Лечение и прогноз диффузной системной склеродермии

Пока нет лекарства от диффузной системной склеродермии, но существуют методы лечения, облегчающие симптомы, предотвращающие обострение болезни и улучшающие общее качество жизни пациентов.Схемы лечения могут отличаться у разных людей в зависимости от пораженных органов. Хотя болезнь может находиться в состоянии покоя в течение нескольких лет, нет уверенности в том, что симптомы улучшатся, останутся прежними или ухудшатся со временем.

***

Scleroderma News — это исключительно новостной и информационный сайт об этом заболевании. Он не предоставляет медицинские консультации, диагностику или лечение. Этот контент не предназначен для замены профессиональных медицинских консультаций, диагностики или лечения.Всегда обращайтесь за советом к своему врачу или другому квалифицированному поставщику медицинских услуг по любым вопросам, которые могут у вас возникнуть относительно состояния здоровья. Никогда не пренебрегайте профессиональным медицинским советом и не откладывайте его обращение из-за того, что вы прочитали на этом веб-сайте.

Диффузная пневмония | Центр Лихорадки долины Калифорнийского университета в Дэвисе

ОРДС, вторичный по отношению к легочному кокцидиоидомикозу

Это более тяжелая форма заболевания, которая может возникать в условиях высокого воздействия инокулята или при сопутствующей иммуносупрессии и часто наблюдается у пациентов с факторами риска, указанными в таблице.Пациенты болеют, проявляя респираторный дистресс от легкой до умеренной степени тяжести, часто с лихорадкой. Рентгенологические данные обычно соответствуют многодолевым диффузным инфильтратам и аденопатии. Часто наблюдаются серьезные осложнения, такие как плевральный выпот, эмпиема и острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС) (1). Даже при противогрибковой терапии клиническое улучшение при таком заболевании может быть медленным, и пациентам часто требуется значительная и длительная поддерживающая терапия.

ARDS как следствие кокцидиоидной инфекции несет очень высокий уровень смертности.Формула амфотерицина B часто используется до тех пор, пока не наступит клиническое улучшение, после чего следует прием азола в течение как минимум одного года или дольше. Некоторым пациентам с продолжающейся иммуносупрессией или необратимыми состояниями рекомендуется длительная поддерживающая терапия азолом. Роль дополнительной кортикостероидной терапии при ОРДС, ассоциированном с кокцидиоидомикозом, не определена, и между различными клиницистами ведутся серьезные споры.

Факторы риска тяжелого или распространенного кокцидиоидомикоза

• Филиппинец или африканец
• ВИЧ / СПИД
• Иммунодепрессанты
• Преднизон
• Ингибиторы TNF-α
• Химиотерапия
• Трансплантация органов (такролимус и др.)
• Сахарный диабет
• Беременность
• Сердечно-легочная болезнь
• Титр фиксации комплемента ≥ 1:16

ССЫЛКИ

1. Томпсон Г.Р., 3-й. Легочный кокцидиоидомикоз. Семинары по респираторной медицине и реанимации 2011 г .; 32 (6): 754-63.

Диффузный спазм пищевода | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Обзор

Пищевод — это мышечная трубка, соединяющая рот с желудком.Во время глотания он скоординированно сокращается, перемещая пищу или жидкость в желудок.

Диффузный спазм пищевода вызывает несогласованное сокращение пищевода. В результате проглоченное не попадает в желудок.

Симптомы

Многие люди с этим заболеванием испытывают боль в груди. Боль часто начинается или усиливается, когда вы едите или пьете очень горячую пищу или жидкости, и она может ощущаться как боль при сердечном приступе.

Другие симптомы включают затрудненное глотание, и более половины пациентов с этим заболеванием испытывают чувство застревания пищи в центре грудной клетки. Пациенты также могут чувствовать жжение в центре груди (изжога).

Причины и факторы риска

Диффузные спазмы пищевода могут быть вызваны нарушениями или повреждением нервов, которые координируют работу мышц пищевода. В некоторых случаях это состояние может привести к ахалазии
.

Диагностика

Это состояние можно диагностировать с помощью:

• Бариевая ласточка. Рентген пищевода, сделанный во время глотания бария пациентом, показывает несогласованный пищевод, который иногда выглядит как штопор. Несогласованные сокращения могут препятствовать перемещению бария в желудок.
• Манометрия пищевода. Этот тест определяет, когда мышцы напрягаются (сокращаются) без координации.
• Эндоскопия верхнего отдела желудочно-кишечного тракта выполняется почти всегда, если пациент описывает прилипание пищи в пищеводе после проглатывания.Этот процесс включает в себя введение гибкой трубки с крошечной камерой в горло человека, чтобы врач мог видеть внутреннюю часть пищевода. Эта процедура может помочь обнаружить опухоли, необычные образования или шрамы.

Лечение

Варианты лечения включают:

Ботулотоксин (BoTox®) . Ботулинический токсин — это яд, вырабатываемый бактериями, вызывающими ботулизм. Во время эндоскопии верхних отделов ЖКТ небольшое количество ботулинического токсина может быть введено в мышцу.Ботулинический токсин подавляет высвобождение ацетилхолина из нервных окончаний в мышцах, что блокирует функцию нервов, которые заставляют мышцу сокращаться. Эту процедуру, возможно, придется повторять с течением времени.

Препараты для расслабления мышц. Хотя лекарства могут помочь некоторым пациентам, в целом они неэффективны.

Масло мяты перечной. Небольшое количество, смешанное с водой, заставляет мышцы пищевода снова нормально сокращаться.

Операция по рассечению мышц нижней части пищевода. Эта процедура обычно выполняется только в серьезных случаях, которые не поддаются лечению другими видами терапии.

© 2000-2021 Компания StayWell, LLC. Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям лечащего врача.

Не то, что вы ищете? .