Киста почки — симптомы и лечение

Киста почки — довольно распространенное заболевание, а с широким введением в практику профилактического ультразвукового исследования число больных, у которых выявлена киста почки на ранних стадиях значительно выросло.

Это заболевание поражает почечную паренхиму чаще всего в возрасте 40-50 лет и старше, и представляет из себя шаровидную полость, заполненную жидкостью, являясь в большинстве случаев доброкачественной опухолью. Киста почки, как многие новообразования, выявленные на ранней стадии, успешно поддается лечению, без хирургического вмешательства. Появление кисты почки может происходить еще во внутриутробном периоде или стать следствием внешних факторов образа жизни человека. Так к причинам возникновения кисты почки можно отнести:

• Курение
• Алкоголь
• Инфекции
• Радиоактивное воздействие
• Травмы поясничной области
• Гормональные изменения
• Нарушенное кровообращение

Как проявляет себя киста почки

• Постоянная или периодическая боль в поясничной области заставляет человека обратиться к врачу. После проведения диагностических процедур у таких пациентов чаще всего выявляется киста почки.
• Артериальная гипертензия, то есть повышенное давление в полых органах или кровеносных сосудах, часто является предвестником появления кисты почки. Симптомами этого заболевания могут быть сильные головные боли в затылочной части головы, бессонница, сниженная работоспособность, нервозность и раздражительность, ухудшение зрения.
• Еще один признак, сопровождающий наличие кисты почки – кровь в моче, которая может быть видна как невооруженным взглядом, так и при проведении анализа крови, когда внешне цвет мочи не изменен, но выявляется повышенное содержание эритроцитов.

Диагностика кисты почек

Для постановки диагноза почечной кисты необходимо проведение таких анализов:

• Общий анализ крови (для определения кол-ва эритроцитов)
• Определение концентрацию глюкозы, креатина, мочевины и белка в крови
• Ультразвуковое исследование почек
• Компьютерная томография органов забрюшинного пространства с контрастированием
• Исследование функции почек

Не все исследования необходимы при первичном обнаружении кисты почек и на ранней стадии, но будут необходимы для исключения онкологии или при поступлении пациента в стационар для хирургического вмешательства: специалистам необходимо учесть и предусмотреть все риски до и после проведения операции.

Операции при почечной кисте

Необходимость хирургического вмешательства в клинике «Семейная» определяется специалистами высокого уровня. Чаще всего при кисте диаметром менее 5 см, не проявляющей себя клинически, то есть не вызывающей нарушений в кровообращении почки и оттока крови, не рекомендуют проведение операций. Такие кисты требуют наблюдения с применением УЗИ. Самым распространенным методом лечения в таких случаях считается

пункция под контролем УЗИ. В стационаре клиники «Семейная» успешно проводят такие операции, но, к сожалению, не все виды почечных кист можно пунктировать, а кроме того после проведения этой операции остается вероятность рецидива заболевания.

Лапароскопические методы хирургии при кисте почек

В стационаре клиники «Семейная» операцию при кисте почек делают по высоким технологиям, успешно применяя лапароскопическую хирургию, гарантирующую успешное проведение операций при любых размерах и локализации новообразования. Это радикальная операция, предполагающая иссечение кисты с гистологическим исследованием, предполагает сохранение малоинвазивности, то есть на брюшной полости остается 3 размера по 5 мм. При проведении лапароскопической операции хирург видит на мониторе тонкие анатомические образования, что делает хирургическое вмешательство безопасным и деликатным. Кроме того, в клинике «Семейная» применяются современное хирургическое оборудование и методики, в том числе ультразвуковые хирургические ножницы, позволяющие проводить бескровные операции. Для профилактики рецидивов может применяться аргон-усиленная плазма (производства США), при близком расположении сосудов используются современные гемостатические средства передовых Европейских производителей. С целью профилактики спаечной болезни и тромбозов применяются синтетические рассасывающиеся шовные материалы, современные противоспаечные барьеры и также компрессионный трикотаж.

После проведения лапараскопических операций на почке пациенты в первый же день могут самостоятельно вставать с постели и пить, на второй день принимать пищу, а на 3-й день пациента могут выписать из стационара.

К работе можно приступать через 10-14 дней. В дальнейшем необходимо регулярное наблюдение уролога и проведение УЗИ и КТ по назначению лечащего врача.

Консультация хирурга-уролога при кисте почек

В клинике «Семейная» в Рязани по вопросам кисты почек прием ведут хирурги-урологи с большим опытом работы, которые помогут разобраться с каждым конкретным случаем. При назначении лечения важно знать все сопутствующие заболевания и состояние кисты почек в данный момент. Многим пациентам требуется правильно подобранное нехирургическое лечение, а кому-то срочно нужна операция. Решение о хирургическом вмешательстве принимается на консилиуме, включающем врачей всех смежных специализаций. Для детального изучения Вашего случая запишитесь на консультацию по тел. 8 (4912) 50-60-20. По вопросам возможности бесплатного хирургического лечения в рамках Программы оказания высоко-технологической помощи запишитесь на консультацию к главному врачу

Кондрашову Владимиру Ивановичу.

Поликистоз почек — причины, симптомы, диагностика и лечение

Поликистоз почек – это врожденная двусторонняя кистозная трансформация почечной паренхимы, приводящая к прогрессирующему снижению функции почек. Патология может проявляться артериальной гипертензией, болевым синдромом в поясничной области и животе, гематурией, дизурией, развитием инфекции и камней в почках, почечной недостаточностью. Диагностика заболевания включает изучение семейного анамнеза, лабораторные исследования, УЗИ почек, урографию, ангиографию, МРТ и КТ. Лечение при поликистозе почек консервативное, симптоматическое.

Общие сведения

Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет.

Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности. Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек; к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и других органах.

Поликистоз почек

Причины

Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев болезни. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обоих родителей. Это менее распространенная форма, которая обнаруживается у новорожденных. При отсутствии семейной истории предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

Патогенез

В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки. Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей. Отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки значительно деформированы и увеличены.

Классификация

В современной урологии различают заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающееся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых. Могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию. Такие кисты выявляются у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.

Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой. При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной. Такая форма болезни после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы. У взрослых заболевание выявляется в 10 раз чаще, чем у новорожденных.

КТ-урография. Множественные простые интрапаренхиматозные и подкапсульные кисты обеих почек.

Симптомы поликистоза почек

У новорожденных патология обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии. У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

На стадии компенсации проявления длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии остается не нарушенной.

В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией. Нарушения функции почек характеризуются полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией. В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

В декомпенсированной стадии болезни возникает хроническая уремия. Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения. Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

Осложнения

Диагностика

Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам:

• УЗИ почек
• экскреторной урографии
• нефросцинтиграфии
• МРТ и КТ почек
• селективной ангиографии
• внутривенной урографии (с ее помощью обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов).

Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек. Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву. С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки. При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

КТ ОБП и забрюшинного пространства. Множественные интрапаренхиматозные простые кисты обеих почек.

Лечение поликистоза почек

Проводится симптоматическая терапия. К общим рекомендациям относится исключение чрезмерных и длительных нагрузок, профилактика хронических инфекций (кариеса, ОРВИ, тонзиллита, синуситов и др.), соблюдение высококалорийной, богатой витаминами диеты с ограничением белка и поваренной соли. При развитии пиелонефрита назначается курсовое лечение антибиотиками и уроантисептиками. В случае макрогематурии осуществляется гемостатическая терапия; при снижении диуреза показан прием диуретиков; при артериальной гипертонии – гипотензивных средств.

В компенсированной стадии поликистоза почек может выполняться вскрытие и опорожнение крупных кист. Это приводит к уменьшению размеров почек, улучшению их кровообращения и функций. В терминальных стадиях, при почечной недостаточности ставится вопрос о хроническом гемодиализе и трансплантации почки.

Прогноз и профилактика

Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек. Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность. При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией. При установленном диагнозе требуется постоянное наблюдение пациента врачом-нефрологом и урологом.

Поликистоз почек. Лечение заболевания — Соснин Николай Дмитриевич

Жалобы.

Боль – в животе, по фланку или в пояснице – наиболее частая первичная жалоба, и она практически всегда присутствует у пациентов с АДПБП. Боль может быть вызвана таким:

• увеличение одной или нескольких кист
• кровотечение, которое может произойти внутри кисты или привести к макрогематурии со сгустками, которые могут закрыть мочеточник, или вызвать околопочечную гематому
• инфекция мочевых путей (острый пиелонефрит, острый цистит, паранефротический абсцесс)
• нефролитиаз и почечная колика
• редко, сопутствующая гипернефрома.

class=»uroprof»>

Вдобавок, пациенты могут испытывать боль в животе, связанную с другими патологическими состояниями. Тупая боль и неприятное ощущение тяжести может быть вызвано поликистозно увеличенной печенью. Редко, кисты печени могут инфицироваться, особенно после пересадки почек.

Боль в животе может также быть связана с дивертикулитом, который описывается у 80% пациентов с АДПБП на гемодиализе, возможно, вследствие патологии соединительной ткани. Однако, эта частота не является достоверно большей, чем у пациентом на диализе без поликистоза.

Пациенты с АДПБП могут иметь более высокий риск развития аневризмы грудного (но не брюшного) отдела аорты.

Кроме боли, к другим симптомам, характеризующим раннюю стадию АДПБП, могут относиться усталость, одышка, слабость, недомогание.

Гематурия является частым и основным проявлением поликистоза, и обычно самостоятельно прекращается в течение 1 недели или меньше. Поликистозные почки очень чувствительны к травматизму, даже при небольших травмах кровотечение возникает у более 60% пациентов. Легкая травм может привести к внутрипочечному кровотечению или к кровоизлиянию в забрюшинное пространство, что сопровождается интенсивной болью требующей использования сильных анальгетиков.

Физический осмотр.

Гипертония является одним из наиболее распространенных проявлений АДПБП. Даже при нормальной функции почек, гипертензию находили у 50-75% пациентов. Клиническое течение гипертензии при поликистозе почек очень непохоже на гипертензию при хроническом гломерулонефрите или тубулоинтерстициальных нефропатиях. При АДПБП, гипертония более выражена в начале заболевания, и становится меньшей на фоне прогрессирования почечной недостаточности. Повышение диастолического давления характерно для поликистоза почек.

При пальпации определяются образования по фланкам живота при поздней стадии поликистоза. У пациентов с тяжелым поликистозом печени отмечается узловая гепатоспленомегалия.

Симптомы, связанные с почечной недостаточностью ( к примеру, бледность, уремический запах, сухость кожи, отеки) являются достаточно редкими.

Клиническая диагностика поликистоза почек.

Диагностической методикой выбора при работе с пациентами с ПБП является УЗИ. Оно также идеально подходит для скрининга членов семьи пациентов. Компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и магнитно-резонансная ангиография (МРА) – эффективны в определенных случаях.

Ультрасонография.

УЗИ наиболее часто используемая методика, помогающая диагностировать поликистоз почек. Она может определить кисты от 1-1,5 см. При нем не используется рентген или контрастный, оно широко распространено и недорогое. Чувствительность УЗИ при АДПБП1 для пациентов, находящихся в группе риска, старше 20 лет, составляет 99%; однако ложно-отрицательные результаты бывают у более молодых пациентов. При АДПБП2 чувствительность ниже.

УЗИ также может помочь оценить внепочечные проявления поликистоза в органах брюшной полости (к примеру, кисты печени, кисты поджелудочной железы и др.).

УЗИ критерии АДПБП1 были установлены Ravine с соавт. В 1994 году:

• хотя бы 2 кисты в одной почке или по 1 кисте в каждой почке у пациентов из группы риска моложе 30 лет;
• хотя бы по 2 кисты в каждой почке у пациентов из группы риска в возрасте 30-59 лет;
• хотя бы по 4 кисты в каждой почке у пациентов группы риска старше 60 лет.

class=»uroprof»>

УЗИ критерии для АДПБП у пациентов с семейным анамнезом, но неизвестным генотипом, были установлены Pei с соавт.в 2009 г.:

• три или больше (уни- или билатерально) почечных кист у пациентов в возрасте 15-39 лет;
• две или более кисты в каждой почке у пациентов в возрасте 30-59 лет.

class=»uroprof»>

Меньше, чем 2 почечные кисты при обследовании являются фактором, позволяющим с вероятностью 100% исключить АДПБП у пациентов старше 40 лет.

КТ, МРТ и МРА.

КТ является более чувствительной методикой, чем УЗИ, и может определить кисты от 0,5 см. Однако, при это пациент получает определенное облучение, и оно более дорогое; таким образом, оно не является рутинным методом диагностики или скрининга поликистоза почек. КТ может быть полезным при спорных случаях у детей, или при осложненных случаях (к примеру, камень почки, подозрение на опухоль).

МРТ – еще более чувствительно, чем КТ или УЗИ. Этот метод полезен в дифференциальной диагностике почечно-клеточной карциномы и простых кист. СРТ является оптимальным методом мониторинга размеров почки и паренхимы органа после лечения для оценки эффективности терапии или прогрессирования заболевания. Однако, МРТ не является рутинным методом диагностики из-за дороговизны и утомительности исследования для пациента.

Магнитно-резонансная ангиография (МРА ) – является предпочтительной методикой для диагностики внутричерепных аневризм. МРА используется скорее выборочно, чем рутинно. Показаниями для МРА являются:

• Семейный анамнез инсультов
• Развитие симптомов, характерных для внутричерепной аневризмы
• Работа или хобби, при котором потеря сознания может быть летальна
• Наличие аневризм в анамнезе.

class=»uroprof»>

Другими важными обследованиями являются:

• электролиты крови, включая кальций и фосфор.
• развернутый анализ крови
• анализ мочи
• бактериальный посев мочи
• почечные пробы (креатинин и мочевина)
• показатели паратгормона

class=»uroprof»>

Повышенный гематокрит может быть следствием повышенного выделения эритропоэтина кистами. Снижение концентрационной способности почек является ранним проявлением заболевания. Микроальбуинурия отмечается у 35% пациентов с АДПБП, однако нехарактерна массивная протеинурия, как при нефротическом синдроме.

Генетическая консультация.

У пациентов с поликистозной болезнью почек часто проводятся генетические консультации. Основными показаниями для генетического скрининга являются молодые люди с нормальными показателями УЗИ, которые могут потенциально быть донорами почек. Генетический анализ основанный на связывании с ДНК имеет точность больше 95% в отношении АДПБП1 и АДПБП2.

Стадийность по показателям клубочковой фильтрации.

Стадиями нарушения работы почек являются такие:

• Стадия 1 – Уровень клубочковой фильтрации (КФ) >90 мл/мин.
• Стадия 2 – КФ 60-90 мл/мин
• Стадия 3 – КФ 30-60 мл/мин
• Стадия 4 – КФ 15-30 мл/мин
• Стадия 5 – КФ <15 мл/мин.

class=»uroprof»>

Другие исследования.

Внутривеннная урография раньше широко использовалась для диагностики поликистоза почек. Среди недостатков этого исследования является использование контраста, и то, что оно диагностически ценно только при поздних стадиях АДПБП, когда развивается расширение чашечек. Последнее время данное исследование не используется для диагностики поликистоза почек.

Ирригография с барием может быть полезна для диагностики дивертикулеза толстой кишки.

Допплерография и эхокардиография могут помочь в исключении пролапса митрального клапана, который часто ассоциирован с АДПБП.

Поликистоз почек у кошек | Диагностика и лечение поликистоза почек

Поликистоз почек – это наследственное заболевание, в результате которого в почках животного образуется множество кист, заполненных жидкостью, которые со временем полностью заменяют собой ткани этого органа. Это неизлечимая болезнь, которая с годами вызывает у питомца хроническую почечную недостаточность (ХПН).

В основном поликистоз встречается у кошек – чаще у персидских и тех пород, которые были выведены с ее участием (британская, шотландская вислоухая, гималайская и др.). Собаки болеют поликистозом почек крайне редко.

Описание болезни и симптомы

Животное получает заболевание от своих родителей. У больной кошки часть потомства гарантировано будет иметь ту же мутацию. При наличии поликистоза у обоих родителей потомство будет нежизнеспособно. Поэтому обнаружение данной мутации – прямое показание к стерилизации.

Поликистоз поражает сразу обе почки и развивается в них симметрично, что со временем приводит к тому, что орган просто перестает функционировать.

Течение болезни можно разделить на два этапа – бессимптомное протекание и ХПН. Сами по себе кисты не вызывают специфических клинических признаков и часто случайно обнаруживаются при обследовании, связанном с другими целями. При значительном развитии заболевания и наличии большого количества кист почки будут сильно увеличены в размерах, что можно обнаружить при пальпации.

При переходе заболевания в хроническую стадию, что чаще всего происходит у животного в возрасте 3-10 лет, могут отмечаться следующие симптомы:

• Болезненность в области почек
• Повышенная жажда
• Изменение частоты мочеиспускания
• Кровь в моче
• Снижение веса
• Тошнота, рвота
• Подавленное состояние

Эти и другие признаки свидетельствуют о том, что животное нужно незамедлительно показать ветеринару. Как можно видеть, симптомы неспецифические, и это может оказаться как ХПН, так и другое заболевание. Но в любом случае вашему питомцу нужна помощь.

Диагностика и лечение поликистоза

Профилактически нужно сделать УЗИ почек хотя бы один раз, особенно если есть подозрения на то, что у родителей кошки было это заболевание. Врачи рекомендуют проводить первое обследование в возрасте 10 месяцев, когда органы котенка уже достигли достаточного размера. При сомнении в результате стоит повторить УЗИ через 6 месяцев. Но, как правило, наличие кист очень хорошо видно на снимке, и диагностировать заболевание можно с точностью до 95%.

На стадии ХПН питомцу проводятся биохимические анализы мочи и крови, показатели которых точно укажут на степень поражения почек.

К сожалению, специфической терапии для лечения поликистоза пока не разработано. Невозможно предсказать скорость течения заболевания, и после его обнаружения крайне необходимо периодически проводить УЗИ-диагностику, чтобы вовремя поймать переход поликистоза в стадию ХПН и замедлить ее процесс.

Для животных с ХПН предусмотрено только симптоматическое лечение и соблюдение низкобелковой диеты.

Профилактика поликистоза

Поскольку заболевание неизлечимо, при обнаружении его у вашего животного вы ничего не сможете сделать, кроме поддержания состояния его здоровья. Чтобы предотвратить распространение поликистоза на следующие поколения, в обязательном порядке необходимо стерилизовать питомца. Особенно актуально это для тех, кто занимается профессиональным разведением.

При первых признаках недомогания приходите к нам в клинику. Мы проведем полное обследование вашего животного и выясним, может ли что-то угрожать его жизни и здоровью.

Вопрос-ответ

?

Здравствуйте, вакцину для кроликов НобивакMyxo RHD действительно перестали завозить в Россию?

Вопрос: какой вакциной прививать кроликов?

Да, можно заменить российской, но она ставится каждые 6 мес.

?

Здравствуйте, уточните время работы МРТ головного мозга в будние дни? проводится ли МРТ в субботу и воскресенье и в какое время?

Вопрос: когда можно записаться на МРТ?

Доброго дня. Мрт проводится каждый день, в часы работы клиники, с 9 до 21 часа, строго по предварительной записи.

Киста почки — причины образования, диагностика и лечение

Киста почки – это округлое жидкостное образование в теле или капсуле почки. Данное образование всегда имеет четко выраженную капсулу из соединительной ткани и отрицательное кровоснабжение. Жидкость в кисте по составу является первичной мочой.

Кисты почки бывают единичные (их называют «солитарная киста») и множественные. Часто множественные кисты почек неверно расценивают как поликистоз почек. Между тем, данные заболевания существенно различаются. Множественные кисты почек на фильтрационную функцию паренхимы почек серьезно не влияют. Кисты отодвигают паренхиму почки, но не замещают её. Тогда как поликистоз почек имеет по сути замещение нормальной ткани паренхимы почек кистами.

По характеру содержимого кисты их классифицируют на:

• серозные – жидкость прозрачная, с желтоватым оттенком;

• гнойные – в полости скапливается гной;

• геморрагические – с содержимом примеси крови.

Причины кисты почки

Кисты почек бывают врожденными и приобретенными:

• врожденные кисты возникают во внутриутробном развитии плода;

• приобретенные кисты возникают в после рождения человека в течении его жизни.

Причина появления кист почек не совсем ясна. Одна из гипотез объясняет их появление отравлением ткани почки солями тяжелых металлов, белком, бактериями, различными ядами и, вследствие этого, забиванием канальцев почечной ткани белковыми массами. Клубочки почечной паренхимы продолжая продуцировать первичную мочу расширяются и дают появление кисты. Как правило, появившись, киста достигает своего размера и прекращает увеличиваться. Таких кист около 97%. Но есть кисты, которые продолжают медленно увеличиваться. Поэтому пациентам рекомендовано регулярно проходить контрольные обследования.

К появлению кист могут приводить также:

В 1,5-3% случаев встречаются злокачественные кисты почек. Их называют «дермоидными» кистами. Данные кисты всегда врожденные и требуют оперативного лечения. Внутри этих кист находят волосы и первичные зубы. Отсюда и название этих кист – из-за тканей дермоса (кожи).

Симптомы кисты почки

Симптоматика кист почек зависит от размеров и локализации кист в почечной ткани

Кисты до 15 мм

Если кисты – маленькие, до 15 мм в диаметре, единичные и находятся далеко от почечных сосудов (сосудистого пучка), они вообще могут не давать симптоматики.

Чаще всего такие кисты выявляют случайно при ультразвуковом (УЗИ) или рентгенологическом исследовании почек (экскреторной урографии, компьютерной томографии или магнитно-резонансном исследовании).

Кисты от 20 мм

Если кисты – средних и больших размеров (от 20 мм до 90-110 мм в диаметре) и локализуются около лоханки почки и сосудистого пучка, то эти кисты могут существенно мешать работе почки. Они могут затруднять отток мочи из почечной лоханки, сдавливать сосуды почки и нарушать её трофику. Такие кисты могут давать тупые ноющие боли в поясничной области, чувство быстрой утомляемости, изменение в биохимическом анализе крови и в общем анализе мочи. В биохимическом анализе крови могут увеличиваться показатели отравления организма азотистыми шлаками (креатинин и мочевина). В общем анализе мочи могут обнаруживаться бактериурия и эритроцитурия. Возможно также увеличение диастолического давления артериальной крови.

Методы диагностики кисты почки

Чаще всего кисты почек не требуют активного лечения, достаточно динамического наблюдения (до 2-3 раз в год).

Обследование при выявленной кисте

В обследование пациентов с выявленной кистой почки должны входить:

Чтобы точно продиагностировать заболевание, запишитесь на прием к специалистам сети «Семейный доктор».

Методы лечения кисты почки

В определённых случаях всё же необходимо хирургическое лечение кисты почки.

Хирургическая помощь осуществляется в урологическом стационаре. Возможно проведение чрескожной пункционной лапаротомии с эвакуацией содержимого кисты.

Иссечение кисты выполняется либо через открытое операционное вмешательство, либо эндоскопическое хирургическое пособие. 

Показания к хирургическому лечению кисты почки

• большой размер кисты и её патологическая локализация;

• выраженный и стойкий болевой симптом;

• нарушение работы почки;

• подозрение на озлокачествление кисты;

• наличие гнойного процесса, поддерживающего течение пиелонефрита;

• наличие хронической почечной недостаточности, связанное с кистой.

Не занимайтесь самолечением. Обратитесь к нашим специалистам, которые правильно поставят диагноз и назначат лечение.

Оцените, насколько был полезен материал

Спасибо за оценку

 

Поликистоз почек ᐉ диагностика, лечение в МЦ «Боголюбы», Луцк

Поликистоз почек – генетически обусловленное заболевание, которое характеризуется появлением многочисленных кист в обеих почках. Эти кисты являют собой мешочки, выстланные эпителием и содержащие жидкость. При поликистозе вес и размер органа увеличивается в три или четыре раза по сравнению с нормальным размером.
Кисты почек могут иметь различную величину: от нескольких миллиметров до 4-5 сантиметров. Они проникают в области клубочковой фильтрации, это объясняет их заполнение жидкостью, в частности, мочой.

Классификация

Поликистоз бывает двух форм: аутосомно-доминантной и аутосомно-рецессивной. Первая форма присутствует с рождения, но симптоматика заболевания начинает проявляться с 30 – 40 лет. При аутосомно-рецессивной форме ребенок часто умирает после родов или в течение первого года жизни. Кисты у малыша появляются еще внутриутробно.

Причины поликистоза почек

Поликистоз почек вызывает генетическая мутация, при которой при попадании кальция в клетку возникают многочисленные клеточные изменения. Почечные канальцы не функционируют должным образом, кальциевый сигнал изменяется, и все это ведет к образованию кист.

Симптомы и осложнения

Как уже упоминалось выше, доминантная форма болезни не дает о себе знать до зрелого возраста. Рецессивная же форма имеет быстрое и смертельное течение. Различные стадии заболевания, характеризуются следующими симптомами: сначала возникают боли в животе и пояснице, живот опухает; потом в моче наблюдается кровь, в почках образуются камни, часто возникают инфекции почек и мочевыводящих путей.
Боль в пояснице обусловлена увеличением объема почек и сдавливанием окружающих анатомических областей. В некоторых случаях возможна блокировка мочеточника, тогда возникает острый приступ почечной колики.
Наиболее серьезные осложнения при поликистозе почек это: хроническая почечная недостаточность, хроническая гпертония, церебральная аневризма, дивертикулярная болезнь толстой кишки. У беременных с поликистозом может развиваться преэклампсия.

Диагностика

Проинформированность пациента о своем семейном анамнезе полезна для ранней диагностики болезни, даже при отсутствии явных симптомов.
Для полной и безопасной диагностики могут быть выполнены УЗИ почек и МРТ, которые покажут увеличение объем органа и наличие наполненных жидкостью кист. Наличие крови и белка в моче – характерный признак поликистозной почки.

Терапия

На сегодняшний день нет специальных методов лечения, которые остановили бы образование и рост кист. Если образования маленькие и не проявляется тенденция к росту, не нарушены отток мочи и кровоснабжение органа, то пациент должен регулярно делать УЗИ с целью контроля ситуации.
Резекция кисты показана при:

• больших размерах;
• воспалительном процессе;
• нагноениях и абсцессах;
• высоком риске разрыва и развития перитонита;
• подозрениях на злокачественную природу.

Хирурги МЦ «Боголюбы» успешно практикуют лапароскопическую резекцию почечных кист. Это щадящее, малоинвазивное вмешательство, наиболее безопасное и эффективное.

Как проходит резекция?

Проводится под общим наркозом. Хирург делает три прокола диаметром до 10 мм, которые быстро и почти бесследно зарастают. Брюшная полость пациента наполняется углекислым газом, чтобы улучшить обзор, затем кисту иссекают и удаляют, а лапароскопические проколы зашиваются.
Послеоперационное пребывание проходит в комфортабельной палате стационара. Период госпитализация от 1 до 3 суток.
В реабилитационный период пациент продолжает принимать антибиотики и обезболивающие, соблюдает предписанную врачом диету и ограничивает физическую активность.

Профилактика

До появления симптоматики пациент в лечении не нуждается. Однако рекомендуется проводить хотя бы раз в год УЗИ почек. Следует исключить контактные виды спорта, такие как бокс или регби, так как существует значительный риск разрушения кист и кровотечения.

Московские хирурги успешно прооперировали мужчину с почками весом по 4,5 кг каждая

Пациент с тяжелым заболеванием — поликистоз почек в терминальной стадии, с хроническим воспалением, кровоизлиянием и нагноением почек, — готовился к операции по их пересадке. Поликистоз – врожденная патология почки, при которой в ткани почки образуются множественные кисты. В настоящее время не существует способов вылечить поликистоз почек, но разработаны методы борьбы с воспалительными заболеваниями и поддержания их функции длительное время.

Для трансплантации было необходимо полное удаление собственных пораженных болезнью почек для того, чтобы предотвратить инфекцию и воспаление. Операцию по удалению почек проводили врачи городской клинической больницы № 52 Департамента здравоохранения Москвы. Случай был очень сложным – каждая почка вместе с воспалительным содержимым имела размеры до 20 см и вес 4,5 кг. Однако это не помешало врачам во главе с заведующим отделение урологии Русланом Трушкиным аккуратно удалить обе почки через мини-доступ – лапароскопически, без больших разрезов и не нарушив целостность кист. Операция прошла успешно, в дальнейшем пациенту также успешно выполнена трансплантация почки в центре трансплантологии имени В.И. Шумакова. Пациент прислал врачам больницы № 52 благодарность за проведенную операцию:

«Хочу выразить огромную благодарность городской клинической больнице №52 (отделение урологии), заведующему отделением Трушкину Руслану Николаевичу. Страдая поликистозом почек (каждая почка по 4 кг), находился на гемодиализе. Рекомендация для пересадки - удаление обоих почек. Гениальный врач Трушкин Руслан Николаевич сделал мне эту операцию высокопрофессионально. Хочется сказать огромнейшее спасибо и отметить высококачественную и профессиональную работу всех сотрудников этого отделения, медицинских сестер, операционных работников. Операцию Руслан Николаевич провел успешно, обе почки удалили лапароскопией — это было сделать практически невозможно, но он это сделал гениально. Руки у доктора золотые. Огромнейшее спасибо Трушкину Руслану Николаевичу и всей его команде, благодаря Вам я приобрел возможность жить полноценной жизнью».

Поликистоз почек | Johns Hopkins Medicine

Что такое поликистоз почек?

Поликистоз почек (ПКБ) — это генетическое заболевание, характеризующееся ростом многочисленных кист (мешочков, заполненных жидкостью) в почках. Кисты становятся больше, а вместе с ними увеличиваются и почки. Постепенно почки теряют способность фильтровать отходы из крови, что приводит к прогрессирующей потере функции почек и, в конечном итоге, к почечной недостаточности. Около 600 000 человек в Соединенных Штатах имеют ДОК. PKD также может вызывать кисты в других органах, например в печени.

Есть две унаследованные формы ДОК:

• Аутосомно-доминантная (или взрослая) PKD является наиболее распространенной формой. Симптомы обычно развиваются в возрасте от 30 до 40 лет, но могут начаться в детстве. При этой форме болезни, если один из родителей является носителем гена болезни, шанс унаследовать болезнь у ребенка составляет 50/50.

• Аутосомно-рецессивная поликлиническая болезнь — редкая форма.Симптомы проявляются в детстве и даже в утробе матери (до рождения).

Симптомы аутосомно-доминантной PKD

На ранних стадиях болезни у людей практически отсутствуют симптомы, а анализы крови и мочи относительно нормальные, поэтому болезнь можно пропустить до тех пор, пока она не прогрессирует. Возможные симптомы включают:

Диагностика

Аутосомно-доминантная поликлиническая болезнь обычно диагностируется с помощью УЗИ почек, компьютерной томографии и МРТ. Количество и размер кист с возрастом увеличиваются.Таким образом, даже две кисты в каждой почке 30-летнего пациента, который также имеет семейный анамнез заболевания, является сильным показателем. Генетический тест для обнаружения мутаций обычно подтверждает, но не всегда необходим при появлении симптомов.

Лечение

Нет лекарства от аутосомно-доминантной PKD. Лечение включает устранение симптомов (боль, головные боли, высокое кровяное давление, инфекции мочевыводящих путей) и предотвращение осложнений, а также замедление прогрессирования заболевания.Терминальная стадия заболевания почек и почечная недостаточность требуют диализа и трансплантации.

Симптомы аутосомно-рецессивной PKD

Ребенок с этой формой болезни проявляет симптомы в очень раннем возрасте, еще до рождения. Риск развития этого заболевания у ребенка составляет 25 процентов, если оба родителя несут этот ген. Ребенок должен унаследовать две дефектные копии гена. Часто у детей с этим заболеванием почечная недостаточность развивается еще до достижения взрослого возраста. В самых тяжелых случаях новорожденные могут умереть через несколько часов после рождения из-за дыхательной недостаточности.В более легких случаях симптомы развиваются позже в детстве и в раннем взрослом возрасте. В этих случаях часто наблюдается рубцевание печени.

Симптомы включают:

• Высокое кровяное давление

• Инфекции мочевыводящих путей

• Рубцевание печени

• Низкое количество клеток крови

• Варикозное расширение вен

• задержка роста

Диагностика

УЗИ плода может показать увеличенные почки.Также рекомендуется визуализация печени, так как болезнь оставляет на ней рубцы.

Лечение

От этой болезни нет лекарства. Лечение направлено на предотвращение осложнений и облегчение симптомов. Лекарства используются для контроля высокого кровяного давления и лечения инфекций мочевыводящих путей. Гормон роста можно использовать для улучшения роста. При развитии почечной недостаточности необходимы диализ и трансплантация.

Когда обращаться за помощью

Если вы подозреваете, что у вашего ребенка есть ДОК, и у вас есть члены семьи с ДОК, поговорите со своим врачом.

Поликистоз почек (PKD): признаки, симптомы и лечение

Обзор

Что такое поликистоз почек?

Поликистоз почек (PKD) вызывает образование кист (опухолей, заполненных жидкостью) в почках. PKD — это генетическое заболевание, то есть у вас должен быть мутировавший (измененный) ген, чтобы получить это заболевание.

PKD — это не то же самое, что простые кисты почек, которые обычно безвредны. PKD — серьезный тип хронического заболевания почек. Кисты могут увеличивать почки и мешать им выводить отходы из крови.PKD может привести к почечной недостаточности.

Существуют ли разные типы поликистоза почек?

Существует два типа поликистоза почек:

• Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (ADPKD): ADPKD — наиболее распространенная форма PKD. Обычно это заболевание диагностируется в зрелом возрасте, в возрасте от 30 до 50 лет. ADPKD обычно диагностируется во взрослом возрасте, в возрасте от 30 до 50 лет, но может возникнуть в раннем детстве или подростковом возрасте.
• Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (ARPKD): ARPKD — редкая форма PKD, также называемая детской PKD.Это вызывает аномальное развитие почек в утробе матери или вскоре после рождения.

Насколько распространен поликистоз почек?

Около 500 000 человек в США имеют ДОК. Примерно 2% всех случаев почечной недостаточности являются результатом поликлинической болезни.

Симптомы и причины

Что вызывает поликистоз почек?

Генетические мутации вызывают поликистоз почек. В большинстве случаев родители передают заболевание своим детям. Итак, вы унаследовали ДОК. Но иногда гены мутируют или изменяются случайным образом.У людей всех возрастов, рас и национальностей может быть ДОК. В равной степени встречается у женщин и мужчин.

Каковы симптомы аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек (АДПБП)?

Симптомы ADPKD включают:

Каковы признаки аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек (ARPKD)?

Признаки того, что у плода (будущего ребенка) или новорожденного может быть АДПБП, включают:

• Увеличенные почки.
• Нарушение роста (маленький рост или низкая масса тела при рождении).
• Низкий уровень околоплодных вод, что может означать, что ребенок не вырабатывает достаточно мочи в утробе матери.

Всегда ли сразу проявляются признаки и симптомы поликистоза почек?

Нет. Это заболевание часто протекает бессимптомно, примерно половина случаев диагностируется при жизни человека.

Какие осложнения при поликистозе почек?

PKD может вызвать серьезные осложнения для здоровья взрослых и детей.

Взрослые могут развиваться:

Младенцы могут иметь:

• Проблемы с дыханием из-за недоразвитых легких.
• Высокое кровяное давление.
• Почечная недостаточность.
• Проблемы с печенью.

Диагностика и тесты

Как диагностируется поликистоз почек?

Нефролог (поставщик медицинских услуг, специализирующийся на заболеваниях почек) диагностирует PKD. Они могут заказать следующие визуализационные исследования для проверки ваших почек:

Медицинский работник также может порекомендовать генетическое тестирование. Анализ крови или слюны может проверить мутировавшие гены, вызывающие поликлиническую болезнь.

Ведение и лечение

Как лечить поликистоз почек?

Наиболее распространенные методы лечения ДОК включают:

• Управление артериальным давлением: Ваш врач помогает вам контролировать артериальное давление с помощью лекарств, диеты и физических упражнений. Поддержание вашего кровяного давления в безопасном диапазоне снижает риск сердечных заболеваний и инсульта.
• Дыхательная поддержка: Младенцам с недоразвитыми легкими и проблемами дыхания может потребоваться искусственная вентиляция легких.
• Диализ: Если у вас почечная недостаточность, вам может потребоваться диализ (процедура очистки крови). Гемодиализ использует машину для фильтрации крови за пределами тела. Перитонеальный диализ использует подкладку живота и специальную жидкость для фильтрации крови.
• Терапия роста: Младенцам с недостаточным весом или слаборазвитым развитием может потребоваться помощь в росте. Врач может порекомендовать диетическое питание или гормон роста человека.
• Пересадка почки: Пересадка почки может потребоваться, если ADPKD прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности.Трансплантация — это операция по замене поврежденной почки донорской почкой.
• Обезболивание: Медицина может контролировать боль, вызванную инфекциями, камнями в почках или лопнувшими кистами. Ваш лечащий врач должен одобрить все принимаемые вами обезболивающие. Некоторые лекарства могут усугубить поражение почек.

Профилактика

Можно ли предотвратить поликистоз почек?

Поликистоз почек не поддается профилактике. Но вы можете замедлить развитие болезни или предотвратить почечную недостаточность, придерживаясь здорового образа жизни.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для человека с ДОК?

Люди с управляемым ADPKD могут вести полноценную жизнь. Примерно половине людей с ADKPD потребуется диализ или трансплантация почки из-за почечной недостаточности к 70 годам.

Перспективы для детей с ARPKD не столь позитивны. Около трети всех младенцев, рожденных с ARPKD, не выживают. Выжившие младенцы, вероятно, будут нуждаться в лечении до конца своей жизни.

Жить с

Что я могу сделать, чтобы облегчить жизнь с ДОК?

Сохраняйте здоровье и предотвращайте осложнения по:

• Правильное питание.
• Тренировка.
• Похудение.
• Управление артериальным давлением.
• Бросить курить.
• Снижение стресса.

Когда мне следует позвонить врачу по поводу PKD?

Немедленно обратитесь к поставщику медицинских услуг, если у вас есть ДОК и ваш номер:

• Запутался.
• Развитие опухших ног, лодыжек или ступней.
• Боль в груди.
• Одышка.
• Невозможно помочиться.

Записка из клиники Кливленда

Поликистоз почек (PKD) является генетическим и вызывает образование кист в почках.Кисты могут увеличивать почки и нарушать функцию почек. Большинство людей с ДОК — взрослые. Но в редких случаях у младенцев может быть опасная форма PKD. Лечение уменьшает симптомы и улучшает работу почек. Большинству людей с PKD потребуется диализ или трансплантация почки.

Поликистоз почек (PKD): признаки, симптомы и лечение

Обзор

Что такое поликистоз почек?

Поликистоз почек (PKD) вызывает образование кист (опухолей, заполненных жидкостью) в почках.PKD — это генетическое заболевание, то есть у вас должен быть мутировавший (измененный) ген, чтобы получить это заболевание.

PKD — это не то же самое, что простые кисты почек, которые обычно безвредны. PKD — серьезный тип хронического заболевания почек. Кисты могут увеличивать почки и мешать им выводить отходы из крови. PKD может привести к почечной недостаточности.

Существуют ли разные типы поликистоза почек?

Существует два типа поликистоза почек:

• Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (ADPKD): ADPKD — наиболее распространенная форма PKD.Обычно это заболевание диагностируется в зрелом возрасте, в возрасте от 30 до 50 лет. ADPKD обычно диагностируется во взрослом возрасте, в возрасте от 30 до 50 лет, но может возникнуть в раннем детстве или подростковом возрасте.
• Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (ARPKD): ARPKD — редкая форма PKD, также называемая детской PKD. Это вызывает аномальное развитие почек в утробе матери или вскоре после рождения.

Насколько распространен поликистоз почек?

Около 500 000 человек в США.С. есть ДОК. Примерно 2% всех случаев почечной недостаточности являются результатом поликлинической болезни.

Симптомы и причины

Что вызывает поликистоз почек?

Генетические мутации вызывают поликистоз почек. В большинстве случаев родители передают заболевание своим детям. Итак, вы унаследовали ДОК. Но иногда гены мутируют или изменяются случайным образом. У людей всех возрастов, рас и национальностей может быть ДОК. В равной степени встречается у женщин и мужчин.

Каковы симптомы аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек (АДПБП)?

Симптомы ADPKD включают:

Каковы признаки аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек (ARPKD)?

Признаки того, что у плода (будущего ребенка) или новорожденного может быть АДПБП, включают:

• Увеличенные почки.
• Нарушение роста (маленький рост или низкая масса тела при рождении).
• Низкий уровень околоплодных вод, что может означать, что ребенок не вырабатывает достаточно мочи в утробе матери.

Всегда ли сразу проявляются признаки и симптомы поликистоза почек?

Нет. Это заболевание часто протекает бессимптомно, примерно половина случаев диагностируется при жизни человека.

Какие осложнения при поликистозе почек?

PKD может вызвать серьезные осложнения для здоровья взрослых и детей.

Взрослые могут развиваться:

Младенцы могут иметь:

• Проблемы с дыханием из-за недоразвитых легких.
• Высокое кровяное давление.
• Почечная недостаточность.
• Проблемы с печенью.

Диагностика и тесты

Как диагностируется поликистоз почек?

Нефролог (поставщик медицинских услуг, специализирующийся на заболеваниях почек) диагностирует PKD. Они могут заказать следующие визуализационные исследования для проверки ваших почек:

Медицинский работник также может порекомендовать генетическое тестирование.Анализ крови или слюны может проверить мутировавшие гены, вызывающие поликлиническую болезнь.

Ведение и лечение

Как лечить поликистоз почек?

Наиболее распространенные методы лечения ДОК включают:

• Управление артериальным давлением: Ваш врач помогает вам контролировать артериальное давление с помощью лекарств, диеты и физических упражнений. Поддержание вашего кровяного давления в безопасном диапазоне снижает риск сердечных заболеваний и инсульта.
• Дыхательная поддержка: Младенцам с недоразвитыми легкими и проблемами дыхания может потребоваться искусственная вентиляция легких.
• Диализ: Если у вас почечная недостаточность, вам может потребоваться диализ (процедура очистки крови). Гемодиализ использует машину для фильтрации крови за пределами тела. Перитонеальный диализ использует подкладку живота и специальную жидкость для фильтрации крови.
• Терапия роста: Младенцам с недостаточным весом или слаборазвитым развитием может потребоваться помощь в росте. Врач может порекомендовать диетическое питание или гормон роста человека.
• Пересадка почки: Пересадка почки может потребоваться, если ADPKD прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности.Трансплантация — это операция по замене поврежденной почки донорской почкой.
• Обезболивание: Медицина может контролировать боль, вызванную инфекциями, камнями в почках или лопнувшими кистами. Ваш лечащий врач должен одобрить все принимаемые вами обезболивающие. Некоторые лекарства могут усугубить поражение почек.

Профилактика

Можно ли предотвратить поликистоз почек?

Поликистоз почек не поддается профилактике. Но вы можете замедлить развитие болезни или предотвратить почечную недостаточность, придерживаясь здорового образа жизни.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для человека с ДОК?

Люди с управляемым ADPKD могут вести полноценную жизнь. Примерно половине людей с ADKPD потребуется диализ или трансплантация почки из-за почечной недостаточности к 70 годам.

Перспективы для детей с ARPKD не столь позитивны. Около трети всех младенцев, рожденных с ARPKD, не выживают. Выжившие младенцы, вероятно, будут нуждаться в лечении до конца своей жизни.

Жить с

Что я могу сделать, чтобы облегчить жизнь с ДОК?

Сохраняйте здоровье и предотвращайте осложнения по:

• Правильное питание.
• Тренировка.
• Похудение.
• Управление артериальным давлением.
• Бросить курить.
• Снижение стресса.

Когда мне следует позвонить врачу по поводу PKD?

Немедленно обратитесь к поставщику медицинских услуг, если у вас есть ДОК и ваш номер:

• Запутался.
• Развитие опухших ног, лодыжек или ступней.
• Боль в груди.
• Одышка.
• Невозможно помочиться.

Записка из клиники Кливленда

Поликистоз почек (PKD) является генетическим и вызывает образование кист в почках.Кисты могут увеличивать почки и нарушать функцию почек. Большинство людей с ДОК — взрослые. Но в редких случаях у младенцев может быть опасная форма PKD. Лечение уменьшает симптомы и улучшает работу почек. Большинству людей с PKD потребуется диализ или трансплантация почки.

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек — Лечение

В настоящее время нет лекарства от аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек (ADPKD), и невозможно остановить образование кист в почках.

Но есть некоторые потенциально полезные лекарства, такие как толваптан, которые иногда можно использовать для уменьшения скорости роста кист.

Также можно лечить различные проблемы, связанные с ADPKD, такие как высокое кровяное давление (гипертония), боль и камни в почках.

Если вам поставили диагноз ADPKD, вы обычно обратитесь к специалисту по почкам, который поможет составить подходящий план лечения.

В план также будет включено то, что вы хотели бы делать, если ваши почки перестают работать в достаточной степени (почечная недостаточность).

Высокое кровяное давление

Лекарство обычно используется для лечения высокого кровяного давления у людей с ADPKD.

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина-2 (БРА) — два наиболее широко используемых препарата.

Есть также некоторые изменения в образе жизни, которые вы можете внести, чтобы снизить кровяное давление, например, сократите потребление соли до менее 6 г в день (6 г соли — это примерно 1 чайная ложка).

Узнайте больше о лечении высокого кровяного давления

Боль

Во многих случаях ADPKD любую боль, которую вы испытываете, можно облегчить путем лечения основной причины, такой как камни в почках или инфекция мочевыводящих путей (ИМП).

Если вам нужно принять болеутоляющее, лучше всего сначала попробовать парацетамол.

Если ваша боль особенно сильна, вам могут прописать более сильное обезболивающее, например кодеин или трамадол.

Обычно рекомендуется избегать приема нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), таких как ибупрофен.

Это потому, что они могут нарушить функцию почек и помешать назначению лекарств для контроля артериального давления.

Но короткий курс НПВП иногда может быть безопасным для людей с хорошо контролируемым артериальным давлением и относительно нормальной функцией почек.

Антидепрессанты или противосудорожные препараты, которые обычно используются для лечения эпилепсии, могут быть назначены при длительной (хронической) боли. Эти лекарства также можно использовать для облегчения некоторых видов боли.

Иногда большие кисты можно дренировать, чтобы облегчить боль, вызванную повышенным давлением.

Камни в почках

Маленькие камни в почках выходят из вашего тела при мочеиспускании. При необходимости вам могут дать сильное обезболивающее и лекарство, чтобы вы перестали чувствовать себя больным.

Обильное питье увеличивает отток мочи, что помогает вывести камень в мочевой пузырь.

Если камень в почках слишком велик для естественного выхода, вам может потребоваться лечение, чтобы помочь удалить его.

Возможные варианты лечения включают:

• использование энергетических волн для разрушения камня на более мелкие части (экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия или ESWL)
• продвижение тонкого телескопического инструмента, называемого уретероскопом, вверх по уретре для удаления или разрушения камня

Узнайте больше о лечении камней в почках

Инфекции мочевыводящих путей (ИМП)

Инфекции мочевыводящих путей (ИМП) часто можно лечить с помощью 7–14-дневного курса приема таблеток антибиотиков.

Во время инфекции вам следует пить много жидкости, чтобы поддерживать водный баланс.

Парацетамол можно использовать для облегчения боли и снижения температуры.

Важно как можно скорее обратиться к терапевту, если у вас появятся симптомы ИМП, поскольку при отсутствии лечения она может распространиться на кисты в почках.

Инфекцию в кистах вылечить труднее, поскольку антибиотикам трудно проникнуть в них.

Если инфекция сохраняется, несмотря на лечение антибиотиками, возможно, потребуется дренировать инфицированные кисты во время операции или с помощью иглы, введенной через кожу.

Если у вас тяжелые, стойкие или часто повторяющиеся ИМП, вам может потребоваться операция по удалению одной или обеих почок с последующим диализом или трансплантацией почки.

Почечная недостаточность

Вам будут сдавать анализы крови через разные промежутки времени, чтобы контролировать функцию почек.

Вам следует обсудить со своими врачами, какое лечение вы бы хотели, если ваше состояние достигает стадии, когда ваши почки полностью перестают работать (почечная недостаточность).

Два основных варианта лечения почечной недостаточности:

• диализ, при котором аппарат воспроизводит некоторые функции ваших почек
• трансплантат почки, при котором здоровая почка удаляется у живого или недавно умершего донора и имплантируется человеку с почечной недостаточностью

Чтобы выжить, вам нужна только 1 почка.Это означает, что в отличие от других видов донорства органов, живой человек может пожертвовать почку.

Близкие родственники обычно лучше всего подходят, поэтому вы можете узнать, рассматривает ли родственник возможность пройти тестирование, чтобы выяснить, подходят ли они для донора.

Некоторые люди с почечной недостаточностью решают не проходить диализ или пересадку почки, предпочитая простое лечение своих симптомов.

Например, человек может выбрать этот вариант, если маловероятно, что диализ значительно продлит его жизнь или улучшит ее качество.

Если этот выбор будет сделан, будет предоставлено поддерживающее лечение, чтобы помочь контролировать симптомы, чтобы сделать конец жизни максимально комфортным.

Толваптан

Толваптан — это лекарство, рекомендованное Национальным институтом здравоохранения и передового опыта (NICE) для лечения ADPKD у взрослых.

Его можно использовать для замедления роста кист, уменьшения общего роста почек и более длительного сохранения функции почек.

Но толваптан можно применять только у взрослых, у которых есть:

• хроническая болезнь почек (2 или 3 стадии) в начале лечения
• свидетельств быстро прогрессирующего заболевания почек

Толваптан выпускается в форме таблеток и принимается дважды в день в виде дробной дозы.

Общие побочные эффекты включают:

• жажда
• выделение более 3 литров (чуть более 5 пинт) мочи в день (полиурия)
• потребность в мочеиспускании часто, более 4 или 5 раз в течение дня и более одного раза в ночное время (поллакиурия)
• потребность в мочеиспускании на ночь (никтурия)

Сообщалось также о химическом поражении печени (гепатотоксичность) у некоторых людей, принимающих толваптан для лечения ADPKD.

Если вы принимаете толваптан, сначала вам нужно будет часто наблюдать в больничных клиниках.

Вы можете узнать больше об использовании толваптана для лечения ADPKD на веб-сайте NICE.

Как избежать травм

Если у вас ADPKD, ваши почки будут более уязвимы для травм. Например, внезапный удар по почкам может привести к расколу кисты и кровотечению, что приведет к сильной и сильной боли.

Обычно рекомендуется избегать всех видов контактных видов спорта, таких как регби и футбол.

Последняя проверка страницы: 11 апреля 2019 г.
Срок следующей проверки: 11 апреля 2022 г.

Аутосомно-доминантный поликистоз почек

В разделе:

Что такое аутосомно-доминантная PKD?

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (ADPKD) — наиболее распространенная форма PKD.ADPKD поражает 1 из каждых 400–1000 человек и является наиболее распространенным заболеванием почек, передаваемым от членов семьи. ⁴ Медицинские работники обычно диагностируют ADPKD в возрасте от 30 до 50 лет, когда начинают появляться признаки и симптомы, поэтому это иногда называют «PKD взрослых». ⁵

«Аутосомно-доминантный» означает, что вы можете получить мутацию или дефект гена PKD только от одного родителя. Исследователи обнаружили две разные генные мутации, вызывающие ADPKD. У большинства людей с ADPKD есть дефекты в гене PKD1 , и у 1 из 6 или 1 из 7 человек с ADPKD есть дефектный ген PKD2 . ⁶

Поставщики медицинских услуг могут диагностировать у людей PKD1 раньше, потому что их симптомы проявляются раньше. Люди с PKD1 также обычно быстрее прогрессируют до почечной недостаточности, чем люди с PKD2 . Скорость прогрессирования ADPKD также зависит от человека.

Каковы наиболее частые осложнения ADPKD?

У большинства людей с ADPKD в какой-то момент жизни наблюдается боль, высокое кровяное давление и почечная недостаточность.

Боль

Боль является частым осложнением ADPKD и обычно возникает из-за кист почек или печени. Боль также может быть вызвана

• Инфекция кисты почки
• кровотечение или разрыв кисты почек
• Инфекция мочевыводящих путей
• камни в почках
• Растяжение ткани вокруг почки из-за разрастания кисты

Высокое давление

Почти все люди с ADPKD, у которых есть почечная недостаточность, имеют высокое кровяное давление.Высокое кровяное давление увеличивает вероятность сердечных заболеваний и инсульта. Высокое кровяное давление может еще больше повредить почки. Держите свое кровяное давление под контролем, чтобы предотвратить повреждение почек.

У большинства людей с ADPKD в какой-то момент жизни наблюдается боль, высокое кровяное давление и почечная недостаточность.

Почечная недостаточность

Почечная недостаточность означает, что ваши почки перестают работать достаточно хорошо, чтобы оставаться здоровыми. Нелеченная почечная недостаточность может привести к коме и смерти. Более половины людей с ADPKD прогрессируют до почечной недостаточности к 70 годам. ⁷

Какие еще осложнения при ADPKD?

Осложнения или проблемы с ADPKD могут влиять на многие системы вашего тела, помимо почек. Исследователи не обнаружили связи между PKD и раком почек.

Вы можете сразу увидеть некоторые осложнения ADPKD. Другие осложнения могут не появляться в течение многих лет, в зависимости от того, есть ли у вас ген PKD1 или PKD2 . Кроме того, осложнения ADPKD могут варьироваться от человека к человеку, поэтому у вас могут быть не все эти проблемы.

Проблемы с сосудистой системой

Аномальные сердечные клапаны. Аномальные сердечные клапаны могут возникать у некоторых людей с ADPKD. Аномальные сердечные клапаны могут привести к тому, что слишком мало крови будет поступать в аорту, большую артерию, по которой кровь идет от сердца к остальным частям вашего тела. Патологические сердечные клапаны у людей с ADPKD редко нуждаются в замене. Однако вам могут потребоваться дополнительные тесты, если ваш лечащий врач обнаружит шум в сердце.

Аневризмы головного мозга. Аневризма — это выпуклость в стенке кровеносного сосуда.Аневризмы в головном мозге могут вызывать сильные головные боли или ощущения, отличные от других головных болей. Обратитесь к врачу еще до того, как примете безрецептурные обезболивающие от сильных головных болей или головных болей, которые не проходят.

Аневризмы головного мозга могут разорваться и вызвать внутричерепное кровотечение. Аневризмы большого мозга опасны для жизни и требуют немедленного лечения. Если у вас аневризма, бросьте курить и контролируйте артериальное давление и уровень липидов.

Проблемы с пищеварительной системой

Кисты печени. Кисты печени, представляющие собой кисты печени, заполненные жидкостью, являются наиболее частым не почечным осложнением ADPKD. Кисты печени обычно не вызывают симптомов у людей в возрасте до 30 лет, потому что кисты печени обычно небольшие и их немного на ранних стадиях ADPKD. В редких случаях кисты печени могут со временем привести к снижению функции печени. В самых тяжелых случаях может потребоваться пересадка печени.

Поскольку гормон эстроген может влиять на рост кисты печени, у женщин вероятность возникновения кисты печени выше, чем у мужчин.Чем больше беременностей было у женщины с ADPKD, тем больше у нее кисты печени. ⁷

Кисты поджелудочной железы. PKD также может вызывать кисты в поджелудочной железе. Кисты поджелудочной железы редко вызывают панкреатит, то есть воспаление или отек поджелудочной железы.

Дивертикулы. Дивертикулы — это небольшие мешочки или мешочки, которые проталкивают слабые места в стенке толстой кишки. Дивертикулы могут вызвать дивертикулез. Дивертикулез может вызвать изменения в характере дефекации или боль в животе.

Проблемы с мочевыводящими путями

Инфекции мочевыводящих путей (ИМП). Кисты почек могут блокировать отток мочи через почки, поэтому моча слишком долго остается в мочевыводящих путях. Когда моча остается в мочевыводящих путях слишком долго, бактерии в моче могут вызвать инфекцию мочевого пузыря или почечную инфекцию. Инфекция почек может вызвать дальнейшее повреждение почек, вызывая инфицирование кист.

Камни в почках. Люди с ADPKD иногда имеют камни в почках.Камни в почках могут блокировать отток мочи и вызывать инфекцию и боль.

Репродуктивные проблемы

Хотя у большинства женщин с PKD беременность протекает нормально, женщины с PKD с высоким кровяным давлением и сниженной функцией почек с большей вероятностью будут иметь преэклампсию или высокое кровяное давление во время беременности.

При преэклампсии плод получает меньше кислорода и питательных веществ. Женщинам с преэклампсией следует внимательно следить за своим врачом во время и после беременности.После родов преэклампсия проходит.

У многих мужчин с ADPKD есть кисты на семенных пузырьках, которые представляют собой железы мужской репродуктивной системы, которые помогают производить сперму. Кисты семенных пузырьков редко вызывают бесплодие.

Люди с PKD, которые рассматривают возможность завести детей, могут захотеть обсудить проблемы планирования семьи с консультантом по генетике.

Каковы признаки и симптомы ADPKD?

Во многих случаях ADPKD не вызывает признаков или симптомов до тех пор, пока кисты не станут размером в полдюйма или больше.По этой причине вам следует встретиться с врачом, если вы подвержены риску PKD, прежде чем у вас появятся симптомы.

Наиболее частыми симптомами являются боли в спине и боках, между ребрами и бедрами, а также головные боли. Боль может быть кратковременной или постоянной, легкой или сильной.

Гематурия или кровь в моче могут быть признаком ADPKD. Если у вас гематурия, немедленно обратитесь к врачу.

Как поставщики медицинских услуг диагностируют ADPKD?

Поставщики медицинских услуг диагностируют ADPKD с помощью тестов визуализации и генетического тестирования.Поставщик медицинских услуг может поставить диагноз на основании этих тестов, а также на основании вашего возраста, семейного анамнеза PKD и количества кист.

Чем раньше поставщик медицинских услуг сможет диагностировать ADPKD, тем выше ваши шансы отсрочить осложнения.

Визуальные тесты

Специально обученный техник выполняет визуализационные тесты в офисе поставщика медицинских услуг, амбулаторном центре или больнице. Радиолог читает изображения. Взрослым обычно для проведения этих анализов анестезия не требуется.Тем не менее, врач может дать младенцам или детям успокаивающее средство, чтобы помочь им заснуть во время теста.

УЗИ. Ультразвук использует устройство, называемое преобразователем, которое безопасно и безболезненно отражает звуковые волны от ваших органов, чтобы создать изображение их структуры. Ультразвук брюшной полости может создать изображение всего мочевыводящих путей или сфокусироваться конкретно на почках. На снимках могут быть видны кисты в почках.

Компьютерная томография (КТ). КТ использует комбинацию рентгеновских лучей и компьютерных технологий для создания изображений ваших мочевыводящих путей.Для компьютерной томографии мочевыводящих путей врач может сделать вам инъекцию контрастного вещества. Контрастная среда — это краситель или другое вещество, которое делает структуры внутри вашего тела более заметными при визуализации. Вы лежите на столе, который вставляется в устройство в форме туннеля, которое принимает рентгеновские лучи. КТ может показать более подробные изображения кист почек, чем УЗИ.

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Аппараты МРТ используют радиоволны и магниты для получения подробных изображений внутренних органов и мягких тканей вашего тела без использования рентгеновских лучей.МРТ может включать инъекцию контрастного вещества. В большинстве аппаратов МРТ вы лежите на столе, который вставляется в аппарат туннельной формы, который может быть открытым с каждого конца или закрытым с одного конца. Некоторые новые машины позволяют лежать на более открытом пространстве. Медицинские работники используют МРТ для измерения размера почек и кист, а также для мониторинга роста почек и кист. Измерение размера и роста почки и кисты может помочь отследить развитие поликлинической болезни.

Генетическое тестирование

Ваш лечащий врач может направить вас к генетику, если вы подвержены риску заболевания ADPKD.Генетик — эксперт в области генов и болезней, передающихся от семьи. Вы предоставите генетику образец крови или слюны, который будет проверен в специальной лаборатории на наличие генных мутаций, вызывающих ADPKD. Для завершения генетического тестирования может потребоваться много дней или недель.

Поставщик медицинских услуг может также использовать результаты генетического тестирования, чтобы выяснить, может ли кто-то с семейным анамнезом PKD заболеть PKD в будущем.

Когда рассматривать генетическое консультирование

Если вы подумываете о генетическом тестировании, вы и ваша семья можете поговорить с консультантом по генетике в составе вашей медицинской бригады.Генетическое консультирование может быть полезно, когда вы решаете, проходить ли генетическое тестирование, а также позже, когда будут получены результаты. Генетическое консультирование может помочь вам и вашей семье понять, как результаты анализов могут повлиять на вашу жизнь.

Если вы планируете генетическое тестирование на аутосомно-доминантный поликистоз почек, вы и ваша семья можете поговорить с консультантом по генетике в составе вашей медицинской бригады.

Как моя медицинская бригада лечит наиболее распространенные осложнения ADPKD?

Хотя лекарства от ADPKD пока не существует, лечение может помочь уменьшить ваши осложнения, что поможет вам прожить дольше.

Управлять болью

Медицинский работник должен найти источник вашей боли, прежде чем он или она сможет ее лечить. Например, если растущие кисты вызывают боль, врач может сначала порекомендовать безрецептурные обезболивающие, такие как аспирин или парацетамол.

Всегда консультируйтесь с врачом, прежде чем принимать какие-либо безрецептурные лекарства, потому что некоторые из них могут быть вредными для ваших почек. Люди с ADPKD имеют более высокий риск острого повреждения почек (AKI), которое представляет собой внезапную и временную потерю функции почек.Иногда причиной ОПП является длительный прием безрецептурных обезболивающих.

В зависимости от размера и количества кист и от того, помогает ли лекарство от боли, врач может предложить операцию. Операция по уменьшению кисты может на некоторое время уменьшить боль в спине и боках. Однако хирургическое вмешательство не замедляет прогресс PKD в направлении почечной недостаточности.

Контролируйте артериальное давление

Контроль артериального давления может замедлить эффекты ADPKD. Изменение образа жизни и лекарства могут снизить высокое кровяное давление.Иногда контролировать артериальное давление можно только с помощью здорового питания и регулярной физической активности.

Некоторые поставщики медицинских услуг порекомендуют лекарства от артериального давления, называемые ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или блокаторами рецепторов ангиотензина (БРА).

Лечить почечную недостаточность

ADPKD может в конечном итоге вызвать отказ почек. Людям с почечной недостаточностью необходимо пройти диализ или пересадку почки для восстановления функции почек.

Двумя формами диализа являются гемодиализ и перитонеальный диализ.Гемодиализ использует машину для циркуляции крови через фильтр за пределами тела. Перитонеальный диализ использует подкладку брюшной полости для фильтрации крови внутри тела.

Пересадка почки — это операция по помещению здоровой донорской почки в ваше тело.

Как ADPKD влияет на мою повседневную жизнь?

Успешное управление ДОК, вероятно, будет включать в себя несколько изменений образа жизни, таких как изменения уровня вашей физической активности и того, что вы едите. Регулярные посещения медицинской бригады — важная часть вашего распорядка, поскольку вы работаете над ограничением проблем с почками.

ДОК — дорогостоящее заболевание, которое требует лечения и лечения, особенно если медицинская страховка не покрывает некоторые или какие-либо из ваших расходов. Финансовая помощь может быть предоставлена ​​федеральным правительством и другими источниками. Посетите веб-сайт Центров услуг Medicare и Medicaid или поговорите со своей медицинской бригадой для получения дополнительной информации.

Многим людям с ДОК может быть трудно, но возможно, получить страхование жизни. Обратитесь в страховую компанию, которая специализируется на страховании жизни от обесценения.”

Список литературы

[4] Висенте Э. Торрес, доктор медицины, Уильям М. Беннетт, доктор медицины. Диагностика и скрининг аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Сайт UpToDate. Обновлено: 2 сентября 2015 г. Проверено 7 декабря 2016 г.

[5] Папа JC. Дисгенезия почек и кистозная болезнь почек. В: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, Novick AC, ред. Campbell-Walsh Urology. 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2012: 118e1–118e46.

[6] U.С. Национальная медицинская библиотека. Домашний справочник по генетике. Сайт поликистозной болезни почек. Проверено: май 2014 г. Проверено 7 декабря 2016 г.

[7] Торрес В. Е., Грэнтэм Дж. Дж. Кистозные заболевания почек. В: Taal MW, Chertow GM, Marsden PA, Skorecki K, Alan SL, Brenner BM, ред. Бреннер и Ректор Почка. 9 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2011: 1626–1667.

Что такое поликистоз почек?

В разделе:

Поликистоз почек (PKD) — это генетическое заболевание, которое вызывает рост множества кист, заполненных жидкостью, в почках.В отличие от обычно безвредных простых кист почек, которые могут образовываться в почках в более позднем возрасте, кисты PKD могут изменить форму ваших почек, в том числе сделать их намного больше.

PKD — это форма хронической болезни почек (ХБП), которая снижает функцию почек и может привести к почечной недостаточности. PKD также может вызывать другие осложнения или проблемы, такие как высокое кровяное давление, кисты в печени и проблемы с кровеносными сосудами в вашем мозгу и сердце.

Поликистоз почек — это генетическое заболевание, при котором в почках разрастается множество кист, заполненных жидкостью.

Какие бывают типы ДОК?

Двумя основными типами ДОК являются

Насколько распространены ДОК?

PKD — одно из наиболее распространенных генетических заболеваний. ДОК затрагивает около 500 000 человек в Соединенных Штатах. ¹

ADPKD поражает 1 из каждых 400–1000 человек в мире, а ARPKD — 1 из 20 000 детей. ^{2 , 3}

У кого, скорее всего, будет ДОК?

ДОК затрагивает людей всех возрастов, рас и национальностей во всем мире.Расстройство одинаково встречается у женщин и мужчин.

Что вызывает ДОК?

Мутация или дефект гена вызывает PKD. В большинстве случаев ДОК ребенок получил генную мутацию от родителя. В небольшом числе случаев PKD мутация гена развивалась сама по себе, при этом ни один из родителей не нес копию мутировавшего гена. Этот тип мутации называется «спонтанной». Узнайте больше о генах и генетических состояниях.

Каковы признаки и симптомы ДОК?

Признаки и симптомы ADPKD, такие как боль, высокое кровяное давление и почечная недостаточность, также являются осложнениями PKD.Во многих случаях ADPKD не вызывает признаков или симптомов, пока кисты почек не станут размером в полдюйма или больше.

Ранними признаками ARPKD в утробе матери являются почки большего размера, чем обычно, и размер ребенка меньше среднего, состояние, называемое задержкой роста. Ранние признаки ARPKD также являются осложнениями. Однако у некоторых людей с ARPKD признаки или симптомы появляются только в более позднем детстве или даже в зрелом возрасте.

Могу ли я предотвратить ДОК?

Исследователи еще не нашли способа предотвратить ДОК.Однако вы можете замедлить проблемы с PKD, вызванные высоким кровяным давлением, например, повреждение почек. Стремитесь к артериальному давлению ниже 120/80. Работайте с медицинским персоналом, чтобы помочь вам управлять ДОК вашего ребенка. В медицинскую бригаду, вероятно, будут входить терапевт и нефролог, поставщик медицинских услуг, специализирующийся на здоровье почек.

Что я могу сделать, чтобы замедлить работу ДОК?

Чем раньше вы узнаете, что у вас или вашего ребенка есть ДОК, тем скорее вы сможете предотвратить ухудшение своего состояния.Если вы или ваш ребенок подвергаетесь риску PKD, это может помочь вам принять своевременные меры.

Вы также можете принять меры, чтобы отсрочить или предотвратить почечную недостаточность. Могут помочь такие практики здорового образа жизни, как активный образ жизни, снижение стресса и отказ от курения.

Внести изменения в образ жизни

Будьте активны в течение 30 или более минут в большинстве дней. Регулярная физическая активность может помочь вам снизить стресс, контролировать свой вес и контролировать артериальное давление. Если в настоящее время вы не ведете активный образ жизни, спросите своего лечащего врача о том, сколько и какой вид физической активности вам подходит.

Если вы занимаетесь контактными видами спорта, такими как футбол или хоккей, врач должен провести магнитно-резонансную томографию (МРТ), чтобы убедиться, что эти виды спорта безопасны для вас. Травма тела, особенно спины и бока, может привести к разрыву кисты почек.

Похудеть. Избыточный вес заставляет ваши почки работать тяжелее. Похудение помогает защитить почки.

Старайтесь спать от 7 до 8 часов каждую ночь. Достаточное количество сна важно для вашего общего физического и психического здоровья и может помочь вам контролировать артериальное давление и уровень глюкозы в крови или уровень сахара в крови.

Снижение стресса. Длительный стресс может повысить кровяное давление и даже привести к депрессии. Некоторые из шагов, которые вы предпринимаете для управления своей ДОК, также являются здоровыми способами справиться со стрессом. Например, достаточная физическая активность и сон помогают снизить стресс.

Бросить курить. Курение сигарет может повысить кровяное давление, что усугубит повреждение почек. Отказ от курения может помочь вам достичь целевого артериального давления, что полезно для почек и снижает вероятность сердечного приступа или инсульта.Бросить курить еще более важно для людей с PKD, у которых есть аневризмы. Аневризма — это выпуклость в стенке кровеносного сосуда. Советы по отказу от курения можно найти на Smokefree.gov.

Чтобы помочь отсрочить или предотвратить почечную недостаточность, будьте активны, уменьшите стресс и бросьте курить.

Измените то, что вы едите и пьете

Возможно, вам придется изменить то, что вы едите и пьете, чтобы контролировать артериальное давление и защитить почки. Людям с любыми заболеваниями почек, включая поликлиническую болезнь, следует обсудить с диетологом, какие продукты и напитки следует включать в свой план здорового питания, а какие могут быть вредными.Сохранение гидратации за счет употребления нужного количества жидкости может помочь замедлить прогресс PKD в направлении почечной недостаточности. Узнайте больше о том, что есть и пить, если у вас есть PKD или вы подвержены риску PKD.

Принимать лекарства от артериального давления

Если изменения в образе жизни и диете не помогают контролировать артериальное давление, врач может прописать одно или несколько лекарств от артериального давления. Два типа лекарств от кровяного давления, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), могут замедлить заболевание почек и замедлить развитие почечной недостаточности.Названия этих лекарств заканчиваются на –прил или –сартан.

Список литературы

[1] Национальная медицинская библиотека США. Домашний справочник по генетике. Сайт поликистозной болезни почек. Проверено в мае 2014 г. Проверено 7 декабря 2016 г.

[2] Висенте Э. Торрес, доктор медицины, Уильям М. Беннет, доктор медицины. Диагностика и скрининг аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Сайт UpToDate. Обновлено: 2 сентября 2015 г. Проверено 7 декабря 2016 г.

[3] Guay-Woodford LM, Desmond RA. Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек: клинический опыт в Северной Америке. Педиатрия. 2003; 111 (5 Pt 1): 1072–1080.

Поликистоз почек: основы практики, предпосылки, патофизиология

Гоксу С.Ю., Хаттар Д. Кистозная болезнь почек. 2020 Январь [Medline]. [Полный текст].

Schrier RW. Объем почек, ренин-ангиотензин-альдостероновая система, артериальная гипертензия и гипертрофия левого желудочка у пациентов с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек. Дж. Ам Соц Нефрол . 2009 Сентябрь 20 (9): 1888-93.[Медлайн].

Cadnapaphornchai MA, McFann K, Strain JD, et al. Предполагаемое изменение объема и функции почек у детей с ADPKD. Clin J Am Soc Nephrol . 2009 г., 4 (4): 820-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Пей Ю. Диагностический подход при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Clin J Am Soc Nephrol . 2006 Сентябрь 1 (5): 1108-14. [Медлайн].

Овраг Д., Гибсон Р.Н., Уокер Р.Г. и др.Оценка критериев ультразвуковой диагностики аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек 1. Lancet . 1994, 2 апреля. 343 (8901): 824-7. [Медлайн].

Пей Ю., Обаджи Дж., Дюпюи А., Патерсон А.Д., Магистрони Р., Дикс Э. и др. Единые критерии ультразвуковой диагностики АДПБП. Дж. Ам Соц Нефрол . 2009 20 января (1): 205-12. [Медлайн]. [Полный текст].

Хьюстон Дж. 3-й, Торрес В.Е., Виберс Д.О. и др. Последующее наблюдение внутричерепных аневризм при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек с помощью магнитно-резонансной ангиографии. Дж. Ам Соц Нефрол . 1996 7 октября (10): 2135-41. [Медлайн].

Irazabal MV, Huston J 3rd, Kubly V, Rossetti S, Sundsbak JL, Hogan MC, et al. Расширенное наблюдение за неразорвавшимися внутричерепными аневризмами, обнаруженными при досимптомном скрининге у пациентов с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек. Clin J Am Soc Nephrol . 2011 июн. 6 (6): 1274-85. [Медлайн]. [Полный текст].

Уилсон П.Д. Поликистоз почек. N Engl J Med .2004 8 января. 350 (2): 151-64. [Медлайн].

Пирсон Ю. Экстраренальные проявления аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Расширение хронической болезни почек . 2010 марта 17 (2): 173-180. [Медлайн].

Туфан Ф, Услу Б., Чекрези Б., Уйсал М., Алпай Н., Туркмен К. и др. Оценка функций надпочечников у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Exp Clin Endocrinol Diabetes . 9 февраля 2010 г. [Medline].

Порат Б., Гайнуллин В.Г., Корнек-Ле Галл Э., Диллинджер Э.К., Хейер С.М., Хопп К. и др.Мутации в GANAB, кодирующие субъединицу глюкозидазы IIα, вызывают аутосомно-доминантную поликистозную болезнь почек и печени. Ам Дж. Хам Генет . 2016 г. 2 июня. 98 (6): 1193-207. [Медлайн].

Торрес В.Е. Антагонисты вазопрессина при поликистозе почек. Почки Инт . 2005 ноябрь 68 (5): 2405-18. [Медлайн]. [Полный текст].

Онг AC, Уитли DN. Поликистоз почек — цилиарное соединение. Ланцет . 2003 г. 1 марта.361 (9359): 774-6. [Медлайн].

Cornec-Le Gall E, Audrézet MP, Chen JM, Hourmant M, Morin MP, Perrichot R, et al. Тип мутации PKD1 влияет на почечный исход при ADPKD. Дж. Ам Соц Нефрол . 2013 май. 24 (6): 1006-13. [Медлайн].

Qian F, Watnick TJ, Onuchic LF и др. Молекулярные основы образования очаговых кист при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек у человека типа I. Cell . 1996 13 декабря. 87 (6): 979-87. [Медлайн].

Akoh JA. Современное лечение аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Мир Джей Нефрол . 2015 6 сентября. 4 (4): 468-79. [Медлайн].

Фари Ка Э, Сек С.М., Нианг А. и др. Паттерны аутосомно-доминантного поликистоза почек у чернокожих африканцев. Saudi J Kidney Dis Transpl . 2010 21 января (1): 81-6. [Медлайн].

Grantham JJ, Chapman AB, Torres VE. Объемное прогрессирование при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек: основной фактор, определяющий клинические исходы. Clin J Am Soc Nephrol . 2006 г., 1 (1): 148-57. [Медлайн].

Grantham JJ, Torres VE, Chapman AB, et al. Увеличение объема при поликистозе почек. N Engl J Med . 2006 18 мая. 354 (20): 2122-30. [Медлайн]. [Полный текст].

Idrizi A, Barbullushi M, Petrela E, et al. Влияние почечных проявлений на прогрессирование аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Гиппократия . 2009 июл.13 (3): 161-4. [Медлайн]. [Полный текст].

Hateboer N, v Dijk MA, Bogdanova N, et al. Сравнение фенотипов поликистозной болезни почек 1 и 2 типов. Европейская исследовательская группа PKD1-PKD2. Ланцет . 1999, 9 января. 353 (9147): 103-7. [Медлайн].

Торра Р., Баденас С., Дарнелл А. и др. Связь, клинические особенности и прогноз аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек типов 1 и 2. J Am Soc Nephrol . 1996 7 октября (10): 2142-51.[Медлайн].

Chauveau D, Pirson Y, Verellen-Dumoulin C, et al. Внутричерепные аневризмы при аутосомно-доминантном поликистозе почек. Почки Инт . 1994 апр. 45 (4): 1140-6. [Медлайн].

Рахман Э., Ниаз Ф.А., Аль-Сувайда А. и др. Анализ причин смертности пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек: одноцентровое исследование. Saudi J Kidney Dis Transpl . 2009 сентябрь-октябрь. 20 (5): 806-10. [Медлайн].

Чапман А.Б., Девуйст О., Эккардт К.Ю., Гансевоорт Р.Т., Харрис Т., Хори С. и др. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (ADPKD): краткое изложение конференции по спорам по заболеванию почек: улучшение глобальных результатов (KDIGO). Почки Инт . 2015 июл.88 (1): 17-27. [Медлайн].

Cornec-Le Gall E, Audrézet MP, Rousseau A, et al. Оценка PROPKD: новый алгоритм прогнозирования выживаемости почек при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Дж. Ам Соц Нефрол . 2016 27 марта (3): 942-51. [Медлайн]. [Полный текст].

Сато М., Катаока Х, Ушио Й, Манабе С., Ватанабе С., Акихиса Т. и др. Высокий уровень фосфата в сыворотке как фактор риска для определения почечного прогноза при аутосомно-доминантном поликистозе почек: ретроспективное исследование. Лекарства (Базель) . 2020 марта 12, 7 (3): [Medline]. [Полный текст].

Бейкер А., Кинг Д., Марш Дж., Макин А., Карр А., Дэвис С. и др. Понимание физического и эмоционального воздействия ранней стадии ADPKD: опыт и перспективы пациентов и врачей. Clin Почки J . 2015 8 (5): 531-7. [Медлайн]. [Полный текст].

Кистлер А. Д., Серра А. Л., Сиви Дж., Плакат Д., Крауэр Ф., Торрес В. Е. и др. Протеомные биомаркеры мочи для диагностики и стратификации риска аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек: многоцентровое исследование. PLoS Один . 2013. 8 (1): e53016. [Медлайн]. [Полный текст].

Шривастава А., Патель Н. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек. Ам Фам Врач .2014 Сентябрь 1. 90 (5): 303-7. [Медлайн]. [Полный текст].

Perrone RD, Malek AM, Watnick T. Сосудистые осложнения при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Нат Рев Нефрол . 2015 11 октября (10): 589-98. [Медлайн].

Sawicki M, Walecka A, Rozanski J, et al. Допплерография измерения сосудистого сопротивления почек при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Медицинский Научный Монит . 2009 15 августа (8): MT101-4. [Медлайн].

Спитховен Э.М., ван Гастел, доктор медицины, Мессендорп А.Л., Кастелейн Н.Ф., Дрент Дж. П., Гайярд Калифорния и др. Оценка общего объема почек при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Am J Kidney Dis . 2015 Ноябрь 66 (5): 792-801. [Медлайн].

Schrier RW, Abebe KZ, Perrone RD, Torres VE, Braun WE, Steinman T.I, et al. Артериальное давление при ранней аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. N Engl J Med . 2014 декабрь 11.371 (24): 2255-66. [Медлайн].

Розенфельд М.Н., Ансари С.А., Мохан П., Шайбани А., Рассел Э.Дж., Херли М.С. Аутосомно-доминантный поликистоз почек и внутричерепные аневризмы: есть ли повышенный риск лечения ?. AJNR Am J Neuroradiol . 2015 3 сентября [Medline].

Торрес В.Е., Чапман А.Б., Девуйст О., Гансевоорт Р.Т., Перроне Р.Д., Кох Г. и др. Толваптан на поздних стадиях аутосомно-доминантного поликистоза почек. N Engl J Med .2017 16 ноября. 377 (20): 1930-1942. [Медлайн].

Торрес В.Е., Чапман А.Б., Девуйст О., Гансевоорт Р.Т., Грантам Дж. Дж., Хигашихара Э. и др. Толваптан у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек. N Engl J Med . 2012 20 декабря. 367 (25): 2407-18. [Медлайн].

Торрес В.Е., Чапман А.Б., Девуйст О., Гансевоорт Р.Т., Перрон Р.Д., Дандуранд А. и др. Многоцентровое открытое расширенное испытание для оценки долгосрочной эффективности и безопасности раннего и отсроченного лечения толваптаном при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек: испытание TEMPO 4: 4. Дифференциальный трансплантат нефрола . 2018 г. 1. 33 (3): 477-489. [Медлайн].

Талер С.Дж., Агарвал Р., Бакрис Г.Л., Флинн Дж.Т., Нильссон П.М., Рахман М. и др. Комментарий KDOQI в США к руководству KDIGO по клинической практике 2012 г. по контролю артериального давления при ХБП. Am J Kidney Dis . 2013 август 62 (2): 201-13. [Медлайн]. [Полный текст].

Schrier RW. Оптимальный уход за пациентами с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Нефрология (Карлтон) .2006 г., 11 (2): 124-30. [Медлайн].

Patch C, Charlton J, Roderick PJ, Gulliford MC. Использование гипотензивных препаратов и смертность пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек: популяционное исследование. Am J Kidney Dis . 2011 июн. 57 (6): 856-62. [Медлайн].

Доултон Т.В., Саггар-Малик А.К., Хе Ф.Дж., Карни С., Марканду Н.Д., Саннелла Г.А. и др. Влияние ингибирования натрия и ангиотензин-превращающего фермента на классическую циркулирующую ренин-ангиотензиновую систему у пациентов с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек. Дж Гипертенз . 2006 май. 24 (5): 939-45. [Медлайн].

Рассел Р. Т., Пинсон CW. Хирургическое лечение поликистоза печени. Мир Дж. Гастроэнтерол . 14 октября 2007 г. 13 (38): 5052-9. [Медлайн].

Салли М., Рафат С., Захар Дж. Р. и др. Кистовые инфекции у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Clin J Am Soc Nephrol . 2009 июл.4 (7): 1183-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Gansevoort RT, Arici M, Benzing T., Birn H, Capasso G, Covic A, et al.Рекомендации по применению толваптана при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек: заявление о позиции от имени рабочих групп ERA-EDTA по наследственным заболеваниям почек и European Renal Best Practice. Дифференциальный трансплантат нефрола . 2016 31 марта (3): 337-48. [Медлайн].

Сообщение FDA по безопасности лекарств: FDA ограничивает продолжительность и использование Samsca (толваптана) из-за возможного повреждения печени, ведущего к трансплантации органа или смерти. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.Доступно на https://www.fda.gov/Drugs/DrugSafety/ucm350062.htm. 15 января 2016 г .; Доступ: 31 марта 2017 г.

Россетти С., Харрис ПК. Генотип-фенотипические корреляции при аутосомно-доминантной и аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек. Дж. Ам Соц Нефрол . 2007 май. 18 (5): 1374-80. [Медлайн].

Торрес В.Е., Грэнтэм Дж. Дж., Чепмен А.Б., Мруг М, Бэ К.Т., Кинг Б.Ф. младший и др. Потенциально изменяемые факторы, влияющие на прогрессирование аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Clin J Am Soc Nephrol . 2011 марта, 6 (3): 640-647. [Медлайн].

Масуми А., Рид-Гитомер Б., Келлехер С. и др. Возможные фармакологические вмешательства при поликистозе почек. Наркотики . 2007. 67 (17): 2495-510. [Медлайн].

Walz G. Терапевтические подходы при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек (ADPKD): есть ли свет в конце туннеля ?. Дифференциальный трансплантат нефрола . 2006 21 июля (7): 1752-7.[Медлайн].

Bolignano D, Palmer SC, Ruospo M, Zoccali C, Craig JC, Strippoli GF. Вмешательства для предотвращения прогрессирования аутосомно-доминантного поликистоза почек. Кокрановская база данных Syst Rev . 2015 14 июля. 7: CD010294. [Медлайн].

Торрес В.Е., Харрис ПК. Механизмы заболевания: аутосомно-доминантный и рецессивный поликистоз почек. Нат Клин Практ Нефрол . 2006, 2 января (1): 40–55; викторина 55. [Medline].[Полный текст].

Торрес В.Е., Харрис ПК. Поликистоз почек: гены, белки, животные модели, механизмы болезни и терапевтические возможности. Дж. Медицинский работник . 2007 Январь 261 (1): 17-31. [Медлайн].

Торрес В.Е., Чапман А.Б., Девуйст О., Гансевоорт Р.Т., Грантам Дж. Дж., Хигашихара Э. и др. Толваптан у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек. N Engl J Med . 2012 г. 3 ноября [Medline].

Кароли А., Перико Н., Перна А. и др. Для исследовательской группы ALADIN.Влияние аналога соматостатина длительного действия на рост почек и кист при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек (ALADIN): рандомизированное, плацебо-контролируемое, многоцентровое исследование. Ланцет . 20 августа 2013 г. [Medline].

.