Пеллагра. Фото.

ПЕЛЛАГРА (pellagra) Этиология и патогенез В основе заболевания лежит нарушение обмена веществ, вызванное дефицитом комплекса витамина В, особенно никотиновой кислоты, и (или) триптофана эндогенного или экзогенного происхождения: длительное голодание или неполноценное (с избытком углеводов, недостатком белков, овощей, витаминов) питание, алкоголизм, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта (нарушение всасывания, холецистит, панкреатит, язвенный колит и др.), длительное применение медикаментов, в первую очередь являющихся антагонистами витаминов РР и В обладающих гепатотоксическим и повреждающим слизистую оболочку кишечника действием. Нарушение обмена триптофана может быть генетически детерминированным. Примером является рецссевно-наследуемый синдром Hartnup, основные симптомы которого — пеллагроидные изменения кожи у лиц раннего детского возраста, стоматит, глоссит, диарея, мозжечковая атаксия, реже — нарушения зрения, психические нарушения. Stadler et . (1982) описали развитие пеллагры у больной, годами принимавшей аналгетики, антидепрессанты. Из других средств наиболее часто указывают противотуберкулезные препараты, салициламид, цитостатики. Пеллагроидные изменения кожи могут быть одним из проявлений карциноидного синдрома, наряду с приступообразно развивающимися «приливами», эритродермиморфными изменениями. Клиника Основные клинические проявления — встречающиеся в различных сочетаниях изменения кожи, желудочно-кишечные нарушения, неврологическая симптоматика, чем и определяется характерная триада — дерматит, диарея, деменция. Кожные изменения наблюдаются более чем в 80% случаев пеллагры. Обычно изменения кожи являются наиболее ранним симптомом, на который обращают больные внимание. Однако им часто предшествуют общие признаки заболевания (общая слабость, снижение аппетита, нарушение сна, ослабление памяти, неустойчивое настроение, расстройство пищеварения), которые, как правило, остаются незамеченными, особенно, если слабо выражены. М. А. Розентул и И. 3. Талалов отметили, что изменения кожи были первыми симптомами, на которые обратили внимание больные, только в 17,5% случаев пеллагры. У 10,8% больных они появились одновременно с другими симптомами, у 8,1% поражение кожи развилось в течение первой недели после изменений нервной системы или кишечника. Обращает на себя внимание высокая частота позднего вовлечения кожи в патологический процесс: в сроки от 1 до 3 недель у 24,3% больных, от 1 до 5 месяцев — у 39,3%. По мнению авторов, это зависит от сроков появления первых признаков заболевания: чем раньше весной оно развилось, тем позднее возникает пеллагрозная кожа. Отсюда значимость настороженности в отношении этого заболевания, которое, видимо, встречается чаще, чем принято считать, а утверждения некоторых авторов о том, что в нашей стране нет пеллагры, не соответствует истинному положению вещей. Действительно, случаи пеллагры единичны, она перестала быть массовой, как это наблюдалось много десятилетий тому назад, однако, не исключено, что вследствие стертой клинической симптоматики в ряде случаев заболевание просто не диагностируется. Изменения кожи располагаются преимущественно на открытых и подвергающихся травматизации участках тела. Наиболее часто — это лицо, шея, тыл кистей и стоп, нижняя треть предплечий и голеней. Проявляются в виде резко очерченной фоточувствительной эритемы, и начале яркой, типа солнечного ожога, затем быстро приобретающей красновато-коричневатые, грязновато-коричневатые оттенки. Гиперпигментация иногда настолько выражена, что, особенно при наличии общей слабости, пониженного артериального давления, может приближать пеллагру к клинике недостаточности функции надпочечников. Встречаются хлоазмоподобные пигментации. Менее часто вовлекаются в процесс закрытые участки тела (область суставов, промежность, половые органы и др.). Поражение, как правило, симметрично, характерным является расположение на кистях и предплечьях в виде «пеллагроидных перчаток», на стопах и голенях — «пеллагроидных сапожек». С боковых поверхностей шеи очаги переходят в виде полосы различной ширины на на грудь («ожерелье», «воротник» Казаля), иногда эта полоса принимает V-образные очертания. Кожа в очаге поражения суха, слегка инфильтрирована, гиперкератотична, особенно по краю, покрыта мелкоотрубевидными чешуйками. Могут быть болезненные трещины, поверхностные изъязвления, резко выраженный фолликулярный гиперкератоз. Степень выраженности воспаления может быть различной. При более или менее остром течении отчетлив эксудативный компонент, достигающий везикуло-буллезных реакций (pemphigus pellagrosus). Пузыри с прозрачным, реже геморрагическим или гнойным при инфицировании, содержимым. Очаги поражения могут иметь экзематоидный вид. Пузыри чаще появляются на ногах, чем на руках — в 70 и 28,7%, соответственно. Могут быть и на подошвах. На лице высыпания могут располагаться в форме бабочки, быть сходными с себорейным дерматитом, а при наличии помимо эритемато-сквамозных изменений, пузырей, корок, пигментации лицо становится маскообразным («пеллагрозная маска»). Изменения на лице чаще встречаются у женщин и детей, они менее выражены, чем на других участках кожи. Характерным считается наличие узкой полосы неизмененной кожи по границе с волосистой частью головы и вокруг рта. Но это не является правилом. Gertler (1962) отметил у больной наличие на лице, преимущественно на коже носа, носогубных складок, периорально, а также в верхней части множественных фолликулярных остроконечных, в носогубных складках нитевидных, гиперкератотических элементов. Углы рта были гипер-кератотически изменены, с трещинами. Comaish et al. (1976) наблюдали множественный комедоноподсбный фолликулярный кератоз в области бровей, щек, носа, что в совокупности с обильным шелушением придавало сходство очагам поражения с красной волчанкой. На веках могут быть эритематозные полулунные диски с геморрагическим компонентом, напоминающие свежие кровоподтеки (Мещерский Г. И., 1933), вокруг глаз — резко выраженная гиперпигментация в виде «пеллагрозных очков» (Розентул М. А. и Талалов 3. И., 1934). Пальцы утолщаются, надсуставные складки сглаживаются. Ладони приобретают желтоватый оттенок, шелушатся, иногда наблюдается мозолеподобный гиперкератоз (Gertler, 1960). На ногтях отмечаются широкие поперечные белые полосы, деформация ногтевых пластинок (часовые стекла и др.). На подошвах описано развитие кератоза, диффузного или на местах давления (Costello и Gibbs, 1967). Травма может быть провоцирующим фактором, способствующим появлению поражения кожи и на других участках кожного покрова. Над крупными суставами обнаруживаются слегка инфильтрированные гиперкератотически бляшки. В области голеностопных суставов пеллагрозная эритема может располагаться кольцеобразно в виде полного или частичного браслета В складках поражение иногда напоминает acanthosis nigricans. Вокруг ануса могут возникать вегетирующие очаги поражения, сходные с сифилитическими. Высыпания сопровождаются зудом, жжением, но могут быть асимптомными. С течением времени постепенно в центральной части очагов поражения воспалительные изменения стихают, происходит отшелушивание, гиперкератоз сохраняется на границе со здоровой кожей; при обострении, обычно после инсоляции, эритема появляется вновь. При этом с каждым обострением, особенно в начале болезни, усиливается гиперпигментация, инфильтрация. При длительном течении возможны атрофические изменения, в том числе на ладонях и подошвах. Кожа становится вялой, сморщенной. Как следствие выраженных трофических нарушений возможно развитие гангренозных изменений в области пальцев стоп, выпадение волос. Наряду с типичными пеллагрозными изменениями наблюдается сухость, сероватая окраска всего кожного покрова, эритематозные пятна с растрескиванием эпидермиса, фолликулярный гиперкератоз («гусиная кожа»), иногда с геморрагическими изменениями в зоне роговых папул, чаще расположенных на голенях. Довольно часты изменения слизистых оболочек, особенно при более остром течении. Наблюдается отечность губ, хейлит, стоматит, в том числе афтозный, глоссит. Язык становится отечным, малиново-красного цвета, блестящим, увеличенным в размерах, нередко с трещинами на поверхности, участками атрофии и гипертрофии сосочков, вдавлениями от зубов на боковых поверхностях. Нередки вульвиты, баланопоститы. Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется снижением аппетита, рвотой, диареей, болью в животе, потерей веса. Неврологическая симптоматика разнообразна: астенический синдром, слабость; адинамия, бессонница, раздражительность, депрессия, ослабление памяти, делирий, психозы, энцефалопатия, полиневропатия и др. Пеллагра может быть провоцирующим фактгором для шизофрении. Желудечно-кишечные расстройства и неврологические нарушения могут развиваться до, одновременно или позже кожных изменений. Описано развитие пеллагроидной энцефалопатии без других симптомов пеллагры (кожных сыпей, диареи) у алкоголиков. Ishii и Mishihara (1981) указывают на.необходимость исключения пеллагры во всех случаях психо-неврологической или желудочно-кишечной симптоматики у алкоголиков, так как она часто может протекать без кожных изменений. Так, на секции у 20 из 74 хронических алкоголиков были найдены невропатологические признаки пеллагры. У большинства не было кожных изменений. Заболевание встречается преимущественно у взрослых. У детей проявления несколько менее выражены. Протекает чаще хронически, с полной симптоматикой или олигосимптомно. Ухудшение наступает в весенне-летний период. Прогноз при своевременном распознавании и лечении благоприятный. Но пеллагра может внезапно закончиться летальным исходом. Это может наблюдаться при остром (тифоидном) течении, а также быть при сравнительно небольших клинических проявлениях заболевания. Опасны для жизни тяжело текущие хронические формы с кахексией, выраженной нервно-психической симптоматикой. Психические расстройства и неврологические изменения могут длительно сохраняться и после выздоровления. Гистопатология Изменения неспецифичны. Основными являются гиперкератоз, очаговый паракератоз, акантоз, в поздних стадиях истончение мальпигиевого слоя, спонгиоз, образование пузырьков, повышенное содержание пигмента, отек сосочкового слоя дермы, сосудов, преимущественно лимфоцитарная инфильтрация, иногда дегенеративные изменения волокнистых субстанций дермы. Дифференциальный диагноз Дифференцировать пеллагру необходимо от фотодерматозов, экземы, атопического дерматита, порфирии, псориаза, многоформной эксудативной эритемы, кератодермий, микозов стоп. Лечение Витаминотерапия

причины, симптомы, диагностика и лечение

Пеллагра – это авитаминоз, обусловленный недостаточностью витамина PP и аминокислоты триптофана. Основные симптомы – покраснение, шелушение кожи на лице и шее, выпадение волос, изъязвления на языке, диарея, чувство онемения и покалывания в конечностях, паралич, бессонница, слабость, рассеянность, снижение интеллектуальных функций (деменция). Диагноз устанавливается на базе данных анамнеза, клинической картины, биохимического исследования крови и мочи. Лечение основано на заместительной терапии никотиновой кислотой, полноценном питании с высоким содержанием продуктов, богатых витаминами группы B.

Общие сведения

Слово «пеллагра» происходит из итальянского языка и переводится как «шершавая кожа». Впервые болезнь была описана в 1735 году в Испании. В 1771 году итальянский врач Фраполли более детально изучил ее клинические проявления и ввел в научную литературу термин «пеллагра» – название, популярное среди простого населения и отражающее основной внешний симптом болезни – дерматит. В XIX веке пеллагра была широко распространена в южных странах Европы и на юге США – в регионах, с однообразным рационом и преобладанием крахмалистых овощей. В настоящее время эпидемиологические показатели наиболее высоки в плохо развитых африканских и южноамериканских странах. По всему миру заболевание чаще диагностируется у больных, страдающих хроническим алкоголизмом.

Пеллагра

Причины пеллагры

В основе патологии лежит недостаточность витамина PP. Его синонимичные названия – витамин B3, никотиновая кислота, ниацин. Он поступает в организм вместе с пищей, может быть синтезирован из триптофана – незаменимой аминокислоты. В развитии болезни играет роль дефицит витаминов B1, B2 и B6. Многими исследователями и врачами пеллагра рассматривается как результат поливитаминной недостаточности. Ее причинами могут стать:

• Скудное несбалансированное питание. Авитаминоз развивается при голодании, соблюдении строгих диет, однообразном рационе, в котором отсутствуют источники триптофана и никотиновой кислоты. Их большое количество содержится в грибах, орехах, птице, мясе, рыбе и яйцах.
• Болезни органов пищеварения. В пищеварительном тракте происходит абсорбция витаминов в кровь, а их транспорт и метаболизм обеспечиваются ферментами и белками, производимыми печенью. Нарушение этих процессов происходит при гастрите, гепатите, язвенном колите и болезни Крона.
• Алкоголизм. Алкоголь инактивирует витамины в желудке и кишечнике, препятствует их всасыванию, разрушает клетки печени, которые вырабатывают белки, необходимые для усвоения витаминов. Кроме этого, больные алкоголизмом зачастую неполноценно питаются, голодают, что увеличивает риск авитаминоза.
• Увеличение потребности в витаминах. Расход витаминов организмом увеличивается при беременности, лактации и острых инфекционных заболеваниях. Также вероятность пеллагры повышается при хроническом переутомлении и переживании стресса, особенно на фоне недостаточного питания.
• Карциноидный синдром. Карциноидные опухоли производят избыток серотонина, используя для этого триптофан. До 70% данной аминокислоты потребляется опухолью и метастазами. Возникает дефицит триптофана, и, как следствие, недостаток витамина PP.

Патогенез

Ниацин выступает участником реакций метаболизма белков, синтеза ДНК, РНК, холестерина и жирных кислот. Он является коферментом НАД-зависимых дегидрогеназ и НАДФ-зависимых ферментов, обеспечивая процессы тканевого дыхания, углеводного и аминокислотного обмена, синтеза липидов. При авитаминозе снижается скорость окислительно-восстановительных реакций и нарушается процесс формирования молекул АТФ – основных источников энергии в клетках. В результате замедляется процесс обновления тканей, что в первую очередь проявляется поражением кожных покровов и слизистых оболочек, снижением количества эритроцитов.

Энергетический дефицит сильнее всего сказывается на работе нервной системы: развиваются полиневриты, снижаются когнитивные функции вплоть до деменции. Повышается уровень сахара и холестерина (ЛПНП) в кровотоке, снижается производство половых гормонов, тироксина, кортизола, инсулина. Эти изменения провоцируют заболевания пищеварительного тракта, анемию, гормональный дисбаланс, гипергликемию и атеросклероз сосудов.

Симптомы пеллагры

Три классических проявления патологии – дерматит, расстройство пищеварения и нарушения нервно-мышечных функций. Заболевание обычно имеет хроническую форму, развивается в течение нескольких месяцев. Оно дебютирует упорной диареей и неспецифическими симптомами, такими как усталость, слабость, сонливость. Спустя 2-3 месяца возникают локальные поражения слизистых и кожи. Появляются отечные покраснения яркого бордового цвета, волдыри с мутноватым содержимым, которое постепенно становится красно-коричневым. После вскрытия пузыря образуется язва или эрозия. Высыпания часто располагаются на ногах, руках, шее и лице, усиливаются под воздействием солнечных лучей. После них сохраняются участки гиперпигментации, начинается шелушение и ороговение верхних слоев.

Слизистые оболочки носовых ходов, ротовой полости, глаз и половых органов воспаляются, отекают. На поверхности век формируются эритемы в форме полумесяцев. Шелушение часто наблюдается вокруг глаз, на спинке носа. Характерно проявление «воротника Касаля» – участка эритем в виде полоски, обрамляющей шею и спускающейся по центру грудной клетки. Поражения кожи локализуются на запястьях, тыльной стороне ладоней, фалангах. Голеностопные суставы бывают «опоясаны» полосой эритемы, на бедрах и голенях высыпают папулы, окруженные участками кровоизлияний.

Кроме диареи диспепсические нарушения при пеллагре представлены жжением и соленым привкусом во рту, отечностью губ и языка, трещинами в уголках рта. Язык становится ярко-красным, блестящим, с изъязвлениями, следами от зубов. В полости рта обнаруживаются признаки стоматита: мелкие кровоточащие язвочки, белые пятна на слизистой, отечность и покраснения. Пациенты страдают от вздутия живота, поносов, сменяющихся запорами, изжоги, тошноты, рвоты. Неврологические и психоневрологические расстройства включают полиневриты, локальную утрату чувствительности, парестезии, быструю утомляемость и истощаемость, апатию, раздражительность, бессонницу и депрессию. Нарушение мыслительных функций постепенно нарастает от легкой забывчивости и рассеянности до грубого снижения памяти и интеллекта (деменции).

В редких случаях пеллагра протекает остро. При таком варианте классические кожные симптомы отсутствуют, болезнь начинается с приступа, схожего с инсультом. Резко появляется рвота и диарея, при прикосновениях развиваются судороги. Возникает мышечный гипертонус: «каменная» скованность жевательного аппарата, ригидность рук и ног. Повышается температура тела, нарастают отеки, накапливается жидкость в брюшной полости, помрачается сознание, больные галлюцинируют. Часто приступ завершается летальным исходом.

Осложнения

Без адекватного лечения пеллагра имеет волнообразный характер течения с периодическим ухудшением состояния больного. Обостряясь в теплое время года, за 5-6 лет она приводит к тяжелому слабоумию с утратой речи, простых двигательных и бытовых навыков. Пациенты находятся в состоянии психоза, в котором преобладает психомоторное возбуждение, бред и галлюцинации. Развивается энцефалопатия, гипертонус мышц, возобновляются сосательный и хватательный рефлексы (регресс развития). Повышается риск инсульта, инфаркта миокарда, цинги. При отсутствии лечения пеллагра завершается смертью через 5-8 лет после дебюта симптомов.

Диагностика

Обследование пациентов с подозрением на пеллагру поводит врач-дерматолог, реже гастроэнтеролог, невролог, психиатр. Дифференциальная диагностика предполагает исключение таких заболеваний как рожистое воспаление, солнечный дерматит и синдром Хартнупа. Высокоспецифические методы исследования не разработаны, поэтому диагноз подтверждается после положительной реакции на заместительную терапию препаратами никотиновой кислоты. В стандартный комплекс диагностических процедур входят:

• Клинико-анамнестический опрос. В ходе опроса часто выясняется, что больной неполноценно питается, целенаправленно или вынужденно голодает, страдает от хронического алкоголизма или заболеваний пищеварительных органов. Характерны жалобы на кожные высыпания, боли, зуд и жжение в ступнях и кистях, диарею. Снижение познавательных функций обычно не замечается больными, но проявляется в беседе.
• Осмотр. Характерный признак – дерматит на груди, шее, лице, руках и ногах. Возможно наличие специфических признаков болезни: эритем-полумесяцев на веках, «воротника» на шее, шелушений на носу и возле глаз. У многих больных обнаруживаются пузыри на открытых участках кожи, папулы на голенях, покраснения на лучезапястных и голеностопных суставах.
• Биохимический анализ. Исследуется кровь и моча. Для пеллагры характерно снижение уровня триптофана в крови, уменьшение концентрации НАДФ и НАД в эритроцитах. В моче определяется низкое содержание метаболитов никотиновой кислоты и триптофана.

Лечение пеллагры

Медицинская помощь оказывается больным в условиях стационара. На время лечения обеспечивается полный физический и психический покой. Основные цели терапии – восполнение дефицита витаминов и устранение симптомов болезни. В зависимости от тяжести состояния пациента лечебные мероприятия продолжаются от 1 до 6 месяцев, включают в себя:

• Витаминную терапию. Используются препараты никотиновой кислоты или никотинамида. В начале курса витамин вводится внутримышечно или внутривенно, к концу курса – перорально. Доза определяется тяжестью заболевания, всегда постепенно снижается. Дополнительно назначается прием витаминов B2, B1, B6 и B12
• Диетотерапию. Для всех больных составляется диета высокой калорийности с включением продуктов, имеющих высокое содержание витамина PP, C, триптофана и белков. В меню присутствует мясо, молочные продукты, яйца, грибы, фрукты, овощи, орехи и цельные злаки.
• Симптоматическое лечение. Для устранения дерматита применяют кортикостероидные мази и кремы, при нарушениях пищеварения, ахлоргидрии – соляную кислоту, панкреатические ферменты. Лечение диареи проводится антибиотиками, сульфаниламидами. Пациентам с депрессией, тревожностью показаны антидепрессанты и транквилизаторы.

Прогноз и профилактика

Исход пеллагры во многом определяется своевременностью лечения. При данном заболевании быстро развиваются необратимые осложнения, поэтому чем раньше восполнен витаминный дефицит, тем благоприятнее прогноз. Основная профилактическая мера – разнообразный и полноценный рацион. Организм ежедневно должен получать достаточное количество белков и витаминов. Беременным, женщинам в период лактации, людям, испытывающим физические или умственные нагрузки, необходим дополнительный прием поливитаминных комплексов. Больным с патологиями системы пищеварения требуется периодический контроль уровня витаминов и аминокислот в организме с целью раннего выявления гиповитаминозов.

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Представляет собой один из вариантов авитаминоза, который возникает при недостатке в организме витаминов группы В либо незаменимой аминокислоты – триптофана, что вызывает поражение пищеварительного тракта, нервной системы и кожных покровов.

Причины

Развивается при недостаточном поступлении в организм витамина В3, В1, В2 и В6 и триптофана. Развитию пеллагры способствуют:

хронические стрессы;

заболевания пищеварительной системы, диагностированные в раннем возрасте;

новообразования, отличающиеся прогрессирующим течением;

несбалансированное питание;

период беременности и грудного вскармливания;

хроническое физическое переутомление;

хронический алкоголизм;

систематическое воздействие на кожу ультрафиолетового излучения;

длительно текущие тяжелые инфекционные заболевания.

Симптомы

При данном заболевании наблюдается развитие дерматитов, деменции и диареи.

По мере прогрессирования пеллагры у пациента может выявляться нарушение работы сердечнососудистой, эндокринной и скелетно-мышечной систем.

Чаще всего, манифестация заболевания происходит в жаркое время года: под воздействием ультрафиолетового излучения у пациента наблюдается развитие дерматита. Но уже в конце зимы после первых симптомов недуга у него начинают развиваться нарушения в работе пищеварительной системы, такие как диарея, слабость, ухудшение аппетита, повышенная сонливость и хроническая усталость. Иногда развитие этих симптомов происходит достаточно медленно в связи с чем, дефицит витамина В3 в организме принимается даже квалифицированными специалистами за нервные или психические нарушения.

Пеллагра может протекать в острой либо хронической форме. В первом случае симптомы начинаются внезапно и всегда с большой интенсивностью, в то время когда хроническое течение болезни характеризуется постепенным нарастанием симптоматики.

Диагностика

Диагностирование заболевание возможно только в том случае, если у пациента имеется описанная триада симптомов: диарея, дерматит и дименция. Рассматриваемое заболевание обязательно нужно дифференцировать от порфирии, рожи, солнечного дерматита и болезни Хартнапа. Пациент должен пройти полный комплекс обследования. В моче такого пациента будет выявлено активное выделение никотиновой кислоты и витаминов группы В. При эндоскопическом исследовании органов пищеварения у таких больных выявляется атрофия слизистой желудка и кишечника, а в некоторых случаях отмечается наличие кровоточащих язв на слизистых этих отделов.

Лечение

Лечение данного заболевания проводится только в стационарных условиях и основано на обеспечении больному абсолютного покоя, назначении местного лечения дерматитов, посредством использования мазей и кремов с кортикостероидами, а также назначении больному высоких доз препаратов никотиновой кислоты. Помимо этого, таким пациентам назначают витамин В12, рибофлавин, тиамин и пиридоксин. При диарее назначают курс антибактериальных препаратов.

Профилактика

Профилактика данного заболевания основана на употреблении сбалансированного питания, периодическом приеме поливитаминных препаратов в осенне-весенний период.

Пеллагра: фото, симптомы, причины | Журнал медицинских статей «Молодой врач»

Пеллагра — это заболевание, возникающее вследствие недостатка никотиновой кислоты (витамина РР), которое может протекать в хронически рецидивирующей форме, тянуться с временными улучшениями в течение многих лет. Обострение обычно наблюдается в конце зимы — начале весны, длятся на протяжении лета, а к осени расстройства пищеварения и кожные изменения исчезают. Но если питание не обогащается противопеллагрическим витамином РР и полноценными белками, то к следующей весне заболевание рецидивирует. Больной из года в год все больше истощается, поражает своей худобой, буквально напоминая египетскую мумию.

Название болезни при недостатке витамина РР — пеллагра — слово итальянского происхождения: «pelle agra» — «шершавая кожа».

 

Пеллагра: симптомы

Пеллагра: фото кожных проявлений

Поражение кожи

Один из частых ведущих симптомов болезни пеллагры — дерматит. Он проявляется в том, что кожа краснеет, становится шершавой, покрывается пузырями, на местах лопающихся пузырей остаются изъязвления. На коже образуются темно-коричневые пигментные пятна, трещины. Эти изменения поражают открытые поверхности тела, подверженные солнечному облучению. Создается впечатление, будто кисти рук одеты в коричневые перчатки, шея облачена в воротник такого же цвета, а на щеках расположилась огромная коричневая бабочка. Кожные проявления пеллагры очень типичны, но они развиваются не у всех больных. Особенно часто заболевание без кожных проявлений (как говорят, «пеллагра без пеллагры») наблюдается в северных широтах.

 

Поражение органов пищеварения

Другая группа симптомов пеллагры — тяжелые расстройства системы органов пищеварения. Развивается воспаление слизистой оболочки полости рта и языка, последний покрывается налетом, трескается, затем налет исчезает, и язык становится ярко-красным, блестящим, как бы лакированным. Появляется упорный понос, в желудке перестает вырабатываться соляная кислота, наступает тяжелое истощение.

 

Поражение нервной системы

Третья система, поражаемая при пеллагре, — нервная, ее расстройства в тяжелых случаях заканчиваются психическим заболеванием с потерей памяти, бредом, слабоумием.

 

Пеллагра: причины

Пеллагра развивается при недостатке витамина РР в пище и вследствие неполноценного белкового питания.

 

Похожие медицинские статьи

Пеллагра — это… Что такое Пеллагра?

редкое заболевание, обусловленное недостаточным поступлением в организм или неполным усвоением никотиновой кислоты (витамина РР). Возникновение пеллагры возможно как у взрослых, так и у детей при несбалансированном питании с преобладанием в пище углеводов (в прошлом П. была распространена в регионах с преимущественным питанием населения кукурузой, сорго), а также при энтеритах и других заболеваниях пищеварительной системы, особенно проявляющихся синдромом нарушенного кишечного всасывания (см. Мальабсорбции синдром). Патогенез П. связан с нарушением окислительно-восстановительных процессов в организме вследствие снижения активности кодегидраз I и II, простетической группой которых является никотиновая кислота. В результате во всех органах и тканях развиваются дистрофические процессы с исходом в атрофию. Морфологически наиболее выраженные изменения обнаруживаются в эпителиальных тканях (особенно в коже), в органах пищеварительной системы и в ц. н.с. Клинические проявления П. многообразны и могут сочетаться с признаками других гиповитаминозов. Характерны дерматит, язвы в полости рта, поносы и психические расстройства (у детей — деменция). Их появлению у взрослых предшествуют слабость, быстрая утомляемость, апатия, снижение работоспособности, отсутствие аппетита, похудание, головокружение, раздражительность. Поносы, изменения кожи и слизистых оболочек чаще появляются к концу зимы. Больных слабит по 3—5 раз в день и чаще. Испражнения водянистые, с гнилостным запахом, без примеси крови и слизи. Через некоторое время больные жалуются на жжение в полости рта и сильное слюнотечение. Губы, в особенности нижняя, отекают, на них появляются трещины. Слизистая оболочка рта резко гиперемирована, на деснах и под языком — изъявления. Характерны изменения языка. Вначале спинка его покрыта валетом черно-коричневого цвета, края и кончик ярко-красные. Постепенно краснота переходит на всю поверхность языка, он блестит, как лакированный. Нитевидные и грибовидные сосочки гипертрофированы и выступают в виде красных точек. Язык отекает, по краям его заметны отпечатки зубов, эпителий слущивается (так называемый обнаженный, или кардинальский, язык). Затем острые явления стихают, слизистая оболочка бледнеет, сосочки атрофируются. На поверхности иногда появляются глубокие борозды. Изменения кожи появляются в основном на ее открытых участках в виде пеллагрической эритемы, расположенной обычно симметрично на лице, вокруг губ, на носу, щеках, на шее и лбу, на тыле кистей рук (рис.) и стоп, реже на груди, предплечьях и голенях. Пораженная кожа темно-красного цвета, отечная, зудит. Эритема часто сопровождается образованием волдырей, которые лопаются и оставляют мокнущие участки. Через несколько дней отмечается отрубевидное шелушение, по окончании которого обнаруживаются участки кожи либо с интенсивной темно-бурой пигментацией, либо беспигментные, напоминающие витилиго. Часто наблюдается гиперкератоз. Масса тела больных снижается; в тяжелых случаях развивается кахексия. Психические расстройства при пеллагре чаще всего проявляются астеническим синдромом (Астенический синдром), называемым пеллагрозной неврастенией. Отличительная ее особенность — выраженный субдепрессивный эффект и ипохондрические жалобы (см. Ипохондрический синдром). Молдавскими психиатрами описана пеллагрозная неврастения, которая возникает почти исключительно у женщин, страдающих алкоголизмом и употребляющих вина домашнего изготовления. Манифестные психозы при П. возникают обычно в период, предшествующий развитию кахексии. Чаще всего встречаются делириозные состояния (см. Делириозный синдром). В части случаев возникает затяжной делирий, сочетающийся со слуховыми (вербальными) галлюцинациями. В «светлых» промежутках отмечается депрессия. Реже встречаются психозы в форме аменции (см. Аментивный синдром). В 30—40-х гг. советскими психиатрами описывались затяжные пеллагрозные психозы с эндоформными (похожими на шизофрению и маниакально-депрессивный психоз) клиническими картинами в форме депрессивно-параноидных, галлюцинаторно-параноидных и маниакальных состояний. После редукции психотических расстройств у таких больных длительное время существовала выраженная астения, а в части случаев возникал обычно обратимый Психоорганический синдром.

Диагноз пеллагры при наличии типичной эритемы, глоссита и поносов не труден, если эти симптомы появились на фойе несбалансированного питания или заболеваний пищеварительной системы. В затруднительных случаях целесообразно определение содержания в суточной моче Ni-метилникотинамида, которое при П. снижено (менее 4 мг).

Дифференциальный диагноз проводят с дерматозами (редко с системной красной волчанкой), в связи с чем требуется консультация больных дерматологом. Все больные со свежими и рецидивными проявлениями П. подлежат госпитализации. В лечении основным является применение никотиновой кислоты или никотинамида (последний предпочтительнее, т.к. не дает неприятной сосудистой реакции) внутрь после еды по 100 мг 2—3 раза в день в течение 15—20 дней. При психических нарушениях показаны невысокие дозы нейролептических средств (Нейролептические средства) (аминазин, френолон, трифтазин) в сочетании с антидепрессантами (Антидепрессанты) (амитриптилин) и транквилизаторами (Транквилизаторы) (сибазон), которые вводят внутримышечно или внутривенно. В случаях развития органического психосиндрома назначают высокие дозы тиамина или пирацетам в виде повторных курсов. Дополнительно назначают лечебное питание с повышенным содержанием в рационе никотиновой кислоты и триптофана. Сначала назначают белковую диету без хлеба, включающую печень, почки, нежирную говядину и телятину, пропущенные через мясорубку и поджаренные, нежирную рыбу; затем мясной бульон (200—400 мл в день), 2—3 яйца всмятку, молочные продукты, прежде всего кислое молоко, кефир, творог. После окончания поноса больных переводят на смешанное питание. Прогноз при раннем лечении П., не осложненной психическими расстройствами, благоприятен, если устранены причины гиповитаминоза. У лиц, перенесших П. с психическими расстройствами, в большинстве случаев наблюдаются психопатоподобные изменения личности (см. Психопатии) или органический психосиндром.

Профилактика состоит в разнообразии употребляемой пищи. Для предупреждения П. при питании преимущественно крупяными и мучными блюдами производят обработку кукурузной муки известковой водой (освобождение связанной формы никотиновой кислоты) и обогащение кукурузной муки и крупы, а также пшеничной муки высшего и первого сортов никотиновой кислотой на мельничных комбинатах.

эритема кожи тыльной поверхности кистей и пальцев»>

Кисти рук больного пеллагрой: эритема кожи тыльной поверхности кистей и пальцев.

Пеллагра: лекарства, используемые при лечении

Пеллагра — заболевание, один из авитаминозов, который является следствием длительного неполноценного питания.

Общие сведения

Пеллагра являющийся следствием длительного не сбалансированного питания с недостатком в рационе белков, особенно незаменимой аминокислоты триптофана, и никотиновой кислоты

Причины пеллагры

Основной причиной, приводящей к развитию пеллагры, является недостаточное поступление в организм витаминов группы B. Это может быть связано:

• С недостаточным или несбалансированным питанием. Именно по этой причине пеллагра массово встречается в периоды голода, войн, стихийных бедствий. Заболевание развивается, если в рационе мало белковых продуктов, цельных злаков и зеленых овощей.
• Нарушение процесса всасывания витаминов вследствие заболеваний органов ЖКТ. Пеллагра может развиться на фоне язвенной болезни, гастроэнтерита в хронической форме, гиперацидного гастрита и пр.
• Нередко пеллагра развивается у алкоголиков, у которых произошли необратимые изменения в печени.
• Образования карцином (злокачественных новообразований), которые влияют на способность усвоения витаминов.
• Хронические стрессы и сильное физическое переутомление.

Диагностика

Диагностика пеллагры производится на основе изучения клинической картины и проведении анализов крови. Нужно сказать, что в цивилизованных странах пеллагра встречается довольно редко и это может создать трудности при постановке диагноза.

Что можете сделать вы при пеллагре

Больных пеллагрой рекомендуется госпитализировать.

Что может сделать врач

Врач обследует больного и начнет лечение.

Внимание! Карта симптомов предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. Наш сайт не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

От простуды до рака: что не могут излечить витамины

К чему может привести авитаминоз

Цинга, пеллагра, бери-бери, куриная слепота — это названия страшных болезней, от которых еще сто лет назад погибало множество людей. Эти заболевания — не что иное как результат авитаминоза. Цинга, от которой у моряков выпадали зубы, развивается из-за нехватки витамина С. Куриная слепота возникает из-за недостатка витамина А — в начале этой болезни человек перестает видеть в сумерках. От бери-бери — эта болезнь начинается с отека нижних конечностей, а заканчивается смертью от удушья — страдают те, кто не получает в достаточном количестве витамин В1. Пеллагра возникает из-за нехватки в организме витамина В3, её симптомом является, в частности, дерматит (само название заболевания произошло от итальянского словосочетания, означающего «шершавая кожа»).

В 1916 году Министерство здравоохранения США направило на борьбу с пеллагрой в южные штаты врача Джозефа Гольдбергера. В то время преобладало представление о том, что пеллагра — это заразная болезнь, вызываемая возбудителем инфекции. Гольдбергер же был не согласен с этой точкой зрения и предполагал, что заболевание связано с питанием. Чтобы доказать это, врач предпринял отчаянный шаг, занявшись экспериментами, которые назвал «грязными вечеринками». Он сам и еще 15 добровольцев контактировали с телесными выделениями больных пеллагрой, желая доказать, что она незаразна. Добровольцы — по большей части его коллеги-медики — делали себе инъекции крови больных пеллагрой людей, наносили себе на слизистые оболочки соскобы из их носа и глотки и даже принимали пилюли, изготовленные из мочи, фекалий и чешуек с кожи пациентов. На своем участии в эксперименте настояла даже жена Гольдбергера — она уговорила мужа ввести ей в живот семь миллилитров крови больного пеллагрой. Помогавшая ей медсестра не выдержала и ударилась в слезы, считая этот поступок откровенным самоубийством. В итоге ни один из добровольцев Гольдбергера не заболел пеллагрой. Этот эпизод, описанный в книге журналиста Кэтрин Прайс «Витамания», показывает, какой долгий и трудный путь пришлось пройти ученым перед тем, как выделить 13 органических веществ, названных витаминами, и убедиться, что они, наряду с белками, жирами и углеводами, необходимы для нашей жизни.

Что витамины делают в организме?

Витамины принято делить на водорастворимые (С, В1, В2, В3, В5, В6, В7, В9, В12) и те, которые растворяются в жире (A, D, E, K). Витамины не используются как топливо — они способствуют протеканию важнейших химических реакций в нашем организме. Большинство витаминов — коферменты, то есть вещества, которые помогают ферментам катализировать биохимические реакции. А витамины A и D являются предшественниками гормонов. Без витаминов невозможна жизнь, так как для функционирования организма необходимы все тринадцать витаминов, и, более того, ни один из них не может заменить другой. Несмотря на то, что некоторые витамины могут синтезироваться нашим организмом (например, витамин D может образовываться в коже под воздействием солнца), это, как правило, происходит в недостаточном количестве, и люди вынуждены покрывать недостаток этих веществ при помощи пищи.

Витамин С – и от простуды, и от рака?

Часто люди ждут от витаминов не только их прямой функции — поддерживать биохимические реакции организма, предотвращая авитаминозы, а большего. Известный химик Лайнус Полинг, лауреат двух Нобелевских премий, считал, что нужно принимать экстремально высокие дозы витамина С, чтобы вылечить простуду и победить рак — он принимал 12000 мг витамина С в день! Отметим, что рекомендуемая норма потребления витамина С в разных странах варьируется от 55 до 170 мг в сутки. К сожалению, ученый ошибался. То, что высокие дозы витамина С простуду не лечат, доказывают многие исследования. Несмотря на то, что, например, в работах доктора Теренса Андерсона из Университета Торонто говорится, что в отдельных случаях дополнительный прием витамина С может немного ослабить симптомы болезни, все же не следует принимать его в огромном количестве. Тем более не стоит надеяться, что большие дозы витамина С, принимаемые ежедневно, помогут избежать простуды. Мало того, ежедневный прием такого количества витамина С, как советовал Полинг, способен нанести вред организму — от аллергии до камней в почках. Организм использует только нужные ему дозы витаминов, и если человек получает достаточное количество какого-то определенного витамина, то увеличение его количества не окажет никакого благоприятного воздействия.

Мнение о том, что витамин С помогает от рака, также ошибочно. Проводилось немало исследований, которые показали, что никаких корреляций между приемом большого количества витамина С и улучшением состояния больных раком нет. Лайнус Полинг отвечал на это тем, что раковые больные, участвовавшие в подобных экспериментах, проходили химиотерапию, из-за которой их иммунная система угнеталась, и поэтому пользы от приема витамина С не было. Но сотрудники клиники Мейо (Рочерстер, штат Миннесота, США) провели исследование с участием больных раком, которые никогда не проходили химиотерапию. Эта работа тоже не предоставила никаких доказательств в пользу теории Полинга.

Витамины С, E и бета-каротин – антиоксиданты, которые защищают клетки от воздействия свободных радикалов, поэтому учёные считали, что они способны защитить человека от рака. Среди современных исследований существуют даже такие, согласно результатам которых избыточный прием этих витаминов может провоцировать рак. Например, в исследовании, в котором участвовало около 30 тысяч курильщиков среднего возраста, одной группе добровольцев ежедневно давали 50 мг альфа-токоферола (формы витамина Е) и 20 мг бета-каротина (предшественника витамина А). Кстати, такая доза бета-каротина вообще не разрешена в России. Спустя 8 лет в этой группе заболеваемость раком легких повысилась на 16% по сравнению с группой, принимавшей плацебо. Однако в ходе дальнейших исследований выяснилось, что связь между приемом больших доз витаминов А, С, E и бета-каротина и раком не очевидна.

В таблетках или в естественном виде?

Исследование лаборатории витаминов и минеральных веществ Федерального исследовательского центра питания и биотехнологии показывает, что большинству людей не хватает каких-либо витаминов. Недостаток витаминов группы В обнаруживается примерно у 60% обследованных, витамина Е – у 30-40%, витамина А – у 17%, витамина С – у 8%. Значительное количество взрослых и детей страдают от нехватки витамина D. У 70-80% обследованных наблюдается дефицит трёх и более витаминов.

Причина такой нехватки — несбалансированный рацион питания и качество самих продуктов, пищевая ценность которых при использовании технологий производства снижается. Витамины могут разрушаться при воздействии высоких температур, заморозки, а также с течением времени. Впрочем, сегодня многие привычные нам продукты питания, например, молоко или мука, подвергаются витаминизации. Также по своему усмотрению производители могут обогащать продукты и другими витаминами, которые до этого не содержались в продукте. Это значит, что даже если мы специально не принимаем витаминные добавки, мы все равно иногда едим обогащенные витаминами продукты с прилавков магазинов.

Восполнить недостаток витаминов можно и с помощью витаминно-минеральных комплексов, которые точно работают. Витамин С, который находится под оболочкой «витаминки», и тот, что содержится в яблоке, — это одно и то же вещество. И, соответственно, организм точно так же будет использовать его для своих нужд. Витамины можно принимать ежедневно в течение длительного времени, а не только весной или осенью, и, очевидно, никакая зависимость от витаминных добавок развиваться не будет. Многие исследования показывают безопасность и благоприятное воздействие длительного приема поливитаминов.

Рациональнее принимать именно витаминно-минеральные комплексы – и не только из-за того, что помимо витаминов они содержат необходимые минералы (йод, железо, кальций, магний, цинк), а также из-за синергетического эффекта витаминов. Это означает, что для усвоения некоторых витаминов и превращения их в биологически активные формы необходимы другие витамины. Например, чтобы витамин D превратился в свои гормональные формы, необходима нормальная обеспеченность организма витамином С.

Разумеется, витамины все равно не усваиваются на 100% — этому виной болезни желудочно-кишечного тракта, «кража» витаминов кишечными паразитами, нарушение транспорта в организме. И это касается как натуральных, так и синтезированных витаминов, причем вероятность, что витамины из таблеток усвоятся лучше, выше, так как в пище витамины находятся в состоянии, связанном с ферментами и мембранами, и организму труднее их извлечь.

Стоит помнить, что витамины – не лекарства, и в физиологических (близких к потребности организма) дозах не принесут никакого вреда. Бесконтрольный прием лекарственных доз витаминов (в 10-100 раз превышающих потребность организма) грозит передозировкой, что опасно для здоровья.

Принимая поливитамины, важно не забывать правильно и разнообразно питаться. Витамины не способны скрыть все «прорехи» неправильного питания. Наша пища помимо витаминов содержит в себе тысячи других химических соединений, влияние которых на здоровье человека еще не изучено до конца. Даже сами витамины были совершенно новым явлением еще каких-то сто лет назад. Полагаясь только на витаминные добавки и питаясь скудно, мы лишаем себя многих других полезных веществ, содержащихся в пище.

Автор — Виктория Барановская

Пеллагра | DermNet NZ

Авторы: Ванесса Нган, штатный писатель, 2003 г .; Обновлено: Кейси П. Шуков, студент-медик, Колледж остеопатической медицины Мичиганского государственного университета, Детройт, штат Мичиган, Соединенные Штаты Америки; Д-р Мартин Киф, дерматолог, Крайстчерч, Новая Зеландия. Копия отредактирована Гасом Митчеллом. Июнь 2021

---

Что такое пеллагра?

Пеллагра — системное заболевание, вызванное дефицитом витамина B3 (ниацина). Он характеризуется четырьмя D — дерматитом, диареей, слабоумием и, если его не лечить, смертью.Название «пеллагра» происходит от итальянского «pelle agra», что означает кислая или грубая кожа.

Пеллагра светочувствительный дерматит

Кто болеет пеллагрой?

Первичная пеллагра из-за недостаточного питания является обычным явлением, особенно в развивающихся странах, где кукуруза (кукуруза) является основным источником пищи, или после длительных бедствий, включая голод или войну.Хотя кукуруза богата ниацином, она находится в связанной форме, недоступной без обработки щелочными растворами, а в белках кукурузы мало триптофана. Пеллагра остается эндемическим заболеванием в Индии, Китае и некоторых африканских странах.

В развитых странах многие продукты, такие как хлеб и крупы, обогащены ниацином, что делает пеллагру редкостью. Однако серьезное ограничение в питании все же может привести к пеллагре и другим признакам недоедания, которые могут возникнуть при хроническом злоупотреблении алкоголем, нервной анорексии или добровольной диете.Алкоголизм — самая частая причина пеллагры в развитых странах.

Вторичная пеллагра развивается, несмотря на адекватную диету из-за:

Форма пеллагры наблюдается при болезни Хартнупа (MIM 234500), аутосомно-рецессивном наследуемом заболевании гена SLC6A19 , приводящем к нарушению всасывания триптофана из кишечника и чрезмерному выведение почками.

Что вызывает пеллагру?

Пеллагра — результат дефицита ниацина. Половина потребности организма в ниацине приходится на его потребление с пищей.Другая половина синтезируется в организме из аминокислоты триптофана. Ниацин содержится во многих продуктах животного происхождения (как никотинамид) и растениях (как никотиновая кислота). Разнообразная диета, включающая молоко, яйца, красное мясо, птицу, рыбу, арахис, бобовые и семена, обеспечивает достаточное количество ниацина и триптофана.

Ниацин необходим для поддержания функции клеток. Он является компонентом никотинамидадениндинуклеотида (НАД) и никотинамидадениндинуклеотидфосфата (НАДФ), необходимого более чем 100 ферментам, участвующим в метаболизме углеводов, жиров, белков и алкоголя, а также в репарации ДНК и передаче клеточных сигналов.Следовательно, ткани с высоким потреблением энергии или скоростью обновления клеток, такие как кожа, кишечник и мозг, поражены пеллагрой.

Каковы клинические признаки пеллагры?

Пеллагра запоминается как четыре D — дерматит, диарея, слабоумие и, в конечном итоге, смерть. Однако не все симптомы развиваются у каждого пациента. Изменения кожи часто являются первым признаком, появляющимся весной и летом.

Кожно-слизистые признаки пеллагры

• Светочувствительность
  • Открытые участки кожи — тыльная сторона кистей, предплечья, лицо и V шеи, голени и ступни
  • Двусторонний, симметричный, с четко обозначенной острой кромкой
  • Первоначально напоминает солнечный ожог — острое начало, красный, опухший, болезненное жжение
  • Иногда везикулы и / или пузыри
  • Стойкое покраснение, шелушение, пигментация
  • Становится гиперпигментированным, утолщенным, сухим и шершавым
  • Ожерелье Casal — гиперпигментированная повязка или воротник на шее
  • Перчатка и ботинок Pellagrous — гиперпигментированные бляшки и трещины на кистях и стопах

Кожные признаки пеллагры

• Поражения аногенитальной области и слизистых оболочек
  • Глоссит — язык сухой, красный, опухший; появляются борозды, эрозии, язвы; позже язык становится атрофичным и гладким
  • Стоматит — болезненные, красные, хрупкие десны и слизистая оболочка полости рта
  • Хейлит и угловой хейлит
  • Кожа половых органов — покраснение, эрозии, мацерация
  • Влагалище — воспаление слизистой оболочки
  • Не сообщалось о лекарственной пеллагре или болезни Хартнупа
• Утолщение кожи и пигментация
  • Медленное начало гиперкератоза и гиперпигментации
  • Костные выступы, такие как лодыжки, колени, локти
  • Не сообщалось о лекарственной пеллагре или болезни Хартнупа
• Изменения сальных желез

Желудочно-кишечные симптомы

• Ранние симптомы — потеря аппетита, рвота, боли в животе
• Диарея — развивается в 50% случаев, водянистая, слизистая или кровянистая, сохраняется более 4 недель

Психоневрологические особенности

• Позднее проявление
• Первоначальная апатия и слабость
• Переходит в головную боль, спутанность сознания, раздражительность, беспокойство, тремор, депрессию
• Деменция и энцефалопатия

Как клинические признаки различаются для разных типов кожи?

Эритема пеллагры может быть менее заметной в цвете кожи.

Каковы осложнения пеллагры?

• Недоедание и кахексия (истощение организма)
• Вторичное инфицирование кожных высыпаний
• Развитие психоневрологических симптомов может привести к бреду, галлюцинациям, психозу и, в конечном итоге, к коме и смерти

Как диагностируется пеллагра?

Диагноз пеллагры следует рассматривать на основании клинических особенностей в соответствующих условиях. Такие исследования, как анализы крови и биопсия кожи, не являются диагностическими, но могут использоваться для исключения других диагнозов.

Быстрая реакция на добавку ниацина обычно подтверждает диагноз.

Болезнь Хартнупа диагностируется при обнаружении нейтральных аминокислот в моче.

Что такое дифференциальный диагноз пеллагры?

Дифференциальная диагностика кожно-слизистых клинических проявлений пеллагры может включать:

Как лечится пеллагра?

Общие и профилактические меры

• Ежедневный пероральный прием 15-20 мг ниацина предотвращает пеллагру во всех возрастных группах.
• Добавки ниацина рекомендуются пациентам, длительно принимающим лекарства, вызывающие пеллагру, такие как изониазид и этионамид.
• Смягчающие средства для местного применения могут облегчить кожные симптомы.
• Лечение причинных факторов.

Особые меры

ВОЗ рекомендует не менее 300 мг никотинамида в пероральной разделенной суточной дозе в течение 3–4 недель для лечения пеллагры. Никотинамид рекомендуется из-за гиперемии, вызванной ниацином. Дополнительные пищевые добавки могут потребоваться при общем недоедании и кахексии.Могут потребоваться постоянные добавки ниацина.

Болезнь Хартнупа требует приема добавок ниацина и высокобелковой диеты, а также пожизненной защиты от солнца.

Каковы исходы пеллагры?

Симптомы и признаки пеллагры значительно улучшаются в течение одной недели после начала приема добавок ниацина. Диарея и изменения слизистой оболочки улучшаются в первую очередь в течение нескольких дней. Кожные изменения обычно проходят в течение двух недель. Полное выздоровление в хронических случаях может занять больше времени.

Болезнь Хартнупа имеет хороший прогноз при лечении, и симптомы, как правило, улучшаются с возрастом.

Классический дерматит пеллагра | Отчеты о клинических случаях BMJ

Описание

У 38-летней женщины в течение 4 месяцев были обнаружены сухие, потрескавшиеся и гиперпигментированные кожные поражения на обеих сторонах верхней конечности, шеи и стоп (рисунки 1–3 соответственно). Поражения кожи были локализованы на открытых участках тела, что указывало на светочувствительность. Классический вид дерматита и его распространение по участку, подвергающемуся воздействию солнечных лучей, подтверждают диагноз пеллагры.Она сообщила о жжении над этими поражениями, а также об отсутствии диареи или неврологических симптомов. Сообщалось, что ее пищевые привычки были плохими из-за алкогольной зависимости.

Рис. 1

Клиническое изображение, показывающее сухие, потрескавшиеся и гиперпигментированные поражения кожи над подвергнутой солнечному воздействию области предплечья.

Рисунок 2

Клиническое изображение, показывающее широкую гиперпигментированную полосу или воротниковый вид пеллагры на шее. Это обычно называют «ожерельем Касаля».

Рисунок 3

Клиническое изображение, показывающее классический дерматит пеллагры на подвергнутой воздействию солнечных лучей участках нижней конечности с четким вырезом по краям одежды.

Ниацин (витамин B ₃ ) является важным питательным веществом, участвующим в синтезе и метаболизме углеводов, жирных кислот и белков. Дефицит ниацина вызывает пеллагру (что означает «сырая кожа»), которая характеризуется дерматитом, диареей, слабоумием и, если ее не лечить, может прогрессировать до смерти («4 D» служит мнемоникой). важная причина пеллагры в странах с ограниченными ресурсами. Другими причинами дефицита ниацина являются алкоголизм, бариатрическая хирургия, синдромы мальабсорбции, карциноидный синдром, болезнь Хартнупа и некоторые лекарственные препараты (изониазид, этионамид, хлорамфеникол, 6-меркаптопурин, 5-фторурацил и азатиоприн).2

Наиболее характерным признаком пеллагры является наличие дерматита. Гиперпигментированная сыпь обычно двусторонняя, симметричная и ограничивается участками, подверженными воздействию солнца. Дерматит в области шеи, подвергшейся воздействию солнечных лучей, классически называют «ожерельем Касаля» 2 3

Использование солнцезащитного крема и добавок ниацина у нашего пациента привело к значительному улучшению в течение 6 недель наблюдения (рис. 4A-C). ).

Рисунок 4

Клинические изображения, показывающие полное выздоровление от дерматита после приема ниацина: (A) предплечье, (B) шея и (C) нижняя конечность.

Очки обучения

• Дефицит ниацина, ведущий к пеллагре, продолжает оставаться проблемой для здоровья в странах с ограниченными ресурсами.

• Клинические признаки включают дерматит, диарею, слабоумие и, если не лечить, смерть (часто цитируемые «4 D»).

• Пеллагра — это клинический диагноз, характерным признаком которого является дерматит на шее, «ожерелье Касаля».

Пеллагра — обзор | Темы ScienceDirect

Введение

Пеллагра — это заболевание, связанное с питанием, вызванное дефицитом витамина ниацина и незаменимой аминокислоты триптофана.Клинические признаки пеллагры — дерматит, диарея и деменция; это широко известно как «болезнь четырех D», поскольку она также фатальна — четвертая «D» — это смерть.

В первой половине двадцатого века пеллагра была серьезной проблемой общественного здравоохранения на юге США: с 1900 по 1950 год от этой болезни было связано около 87 000 смертей. В 1950-1980-х годах она продолжала оставаться проблемой. в южной части Африки и некоторых частях Индии, но улучшение доступности продуктов питания и общего состояния питания привело к более или менее полному искоренению пеллагры как эндемического заболевания, связанного с недостаточностью питания.

Было несколько сообщений о вспышках пеллагры среди беженцев на юге Африки, когда рационы были недостаточными для удовлетворения спроса, и были зарегистрированы отдельные случаи среди алкоголиков и людей с болезнью Крона и другими желудочно-кишечными заболеваниями, которые ухудшают усвоение питательных веществ.

Пеллагра может также возникать в результате ряда (относительно редких) состояний, влияющих на метаболизм триптофана, и как побочный эффект ряда препаратов, подавляющих метаболизм триптофана.У алкоголиков не ясно, является ли пеллагра результатом нарушения метаболизма триптофана и ниацина, напрямую связанного с алкоголем, или же это отражает общее недоедание среди людей, которые получают значительную часть своих энергетических потребностей от алкоголя и, следовательно, имеют низкий прием пищи (богатой питательными веществами).

Первое полное описание пеллагры было дано Касалом в 1735 году, работая в Испании; он назвал это « mal de la rosa » — красная болезнь. Название пеллагра было придумано Фраполли в 1771 году от итальянского « pelle » для кожи и « agra » для грубого, описывая, таким образом, наиболее яркую черту болезни — шероховатость кожи, напоминающую сильный солнечный ожог у человека. участки, подверженные воздействию солнечного света.Казаль признал, что основной причиной пеллагры было питание, связанное с ограниченным рационом питания многих жителей центральной Испании в то время, хотя он не связывал это с недавним завозом кукурузы из Центральной Америки.

Распространение пеллагры в значительной степени последовало за введением кукурузы в качестве основного продукта питания, и к XIX веку это стало серьезной проблемой в Средиземноморье, на Балканах и на Украине, а также в южных штатах США и Южной Африке. .В Южной Африке пеллагра стала проблемой после вспышки чумы крупного рогатого скота в 1897 году, в результате которой погибло большинство крупного рогатого скота, что привело к заметному ухудшению рациона людей, ранее имевших достаточные запасы молока и мяса в дополнение к своей диете на основе кукурузы. . В США это были социальные и экономические потрясения гражданской войны, которые привели к тому, что большое количество натуральных фермеров стало жить на диете, в значительной степени основанной на кукурузе.

Другой регион, где пеллагра была серьезной проблемой, — это плато Декан в Индии, где основным продуктом питания является жовар (разновидность проса, Sorghum vulgare ), а не кукуруза.

Хотя Касаль описал пеллагру как заболевание, связанное с питанием, в начале двадцатого века обычно считалось, что причиной этого является инфекционный агент. Пищевая основа болезни и взаимодействие между дефицитом ниацина и триптофана были установлены, главным образом, Голдбергером и его коллегами в США между 1913 и 1948 годами. «Фактор предотвращения пеллагры», выделенный из безбелкового дрожжевого экстракта, был показан в исследовании. 1937 — никотиновая кислота, и было показано, что никотиновая кислота или ее амид, никотинамид, предотвращают или излечивают болезнь как у человека, так и у экспериментальных животных.Название ниацин было придумано, когда было решено обогатить продукты витамином, поскольку считалось, что никотиновая кислота неприемлема в качестве пищевой добавки из-за ее химической (но не метаболической) связи с никотином. В США термин «ниацин» обычно используется для обозначения никотиновой кислоты, а амид — это ниацинамид; в другом месте «ниацин» используется в качестве общего описания никотиновой кислоты и / или никотинамида.

Другие ранние исследования показали, что добавление белка, особенно незаменимой аминокислоты триптофана, также может предотвратить или вылечить пеллагру, предполагая, что это была болезнь дефицита белка, а не недостаток витамина.Проблема была решена только в 1947 году, когда было показано, что триптофан является метаболическим предшественником никотинамидной части коферментов никотинамидадениндинуклеотида (НАД) и никотинамидадениндинуклеотидфосфата (НАДФ). Коферменты могут быть образованы в организме либо с использованием предварительно приготовленного диетического ниацина, либо путем синтеза de novo из триптофана.

Причина, по которой кукурузная диета предрасполагает к пеллагре, заключается в том, что белки кукурузы особенно бедны триптофаном, поэтому диета, в которой мало других источников белка, обеспечивает недостаточное количество триптофана для синтеза никотинамида.Другие злаки, такие как пшеница, ячмень, рожь, рис и просо, содержат достаточно триптофана, чтобы удовлетворить потребность в синтезе ниацина.

Хотя белки кукурузы бедны триптофаном, другой злак, связанный с пеллагрой, jowar, обеспечивает минимально необходимое количество триптофана для удовлетворения потребностей. Однако белки jowar значительно богаче лейцином, чем большинство других белков, и диета, основанная в основном на jowar, обеспечивает значительный избыток лейцина. Существует множество доказательств того, что этот аминокислотный дисбаланс может быть фактором, провоцирующим развитие пеллагры, когда потребление преформированного ниацина с пищей чрезвычайно низкое, а потребление триптофана является минимальным.Лейцин подавляет кинурениназу и, следовательно, снижает скорость окислительного метаболизма триптофана, что приводит к снижению образования НАД. Кроме того, лейцин конкурирует с триптофаном за поглощение тканями и, таким образом, оказывает дополнительное ингибирующее действие на скорость окислительного метаболизма триптофана и синтез НАД.

Все злаки содержат предварительно приготовленный ниацин. Однако он в основном присутствует в виде разнообразных никотиноиловых эфиров, известных под общим названием ниацитин, которые не гидролизуются пищеварительными ферментами в какой-либо значительной степени, так что большая часть ниацина, присутствующего в злаках, недоступна для питания.Небольшая часть ниацина, присутствующего в виде ниацитина (примерно до 10%), может быть биологически доступной в результате неферментативного гидролиза желудочной кислотой.

Интересно, что пеллагра не была проблемой в Центральной Америке, на родине кукурузы. Это из-за традиционного способа его приготовления. Вместо того, чтобы размолоть зерно, его настаивают на ночь в известковой воде (раствор гидроксида кальция), а затем отжимают, чтобы сформировать тесто, из которого делают лепешки. Эта щелочная обработка приводит к гидролизу большей части сложных никотиноиловых эфиров с высвобождением свободной никотиновой кислоты, доступной для пищевых продуктов.Хотя после открытия кукуруза распространилась во многие страны, ее, как правило, перемалывали, как и другие зерна, а не обрабатывали традиционным мексиканским способом.

Причины, симптомы, диагностика, лечение и осложнения

Рекомендация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) по ниацину для взрослых всех возрастов составляет 6,6 эквивалента ниацина на 1000 ккал и не менее 13 эквивалентов ниацина (NE) при потреблении калорий менее 2000 ккал. Предусмотренный 6.6 эквивалентов ниацина на 1000 ккал в день также рекомендуется для детей от 6 месяцев и старше.

Один NE равен 1 мг ниацина или 60 мг триптофана.

Самым серьезным фактором риска дефицита ниацина является потребление кукурузы. Люди, которых полагаются исключительно на кукурузу в качестве основного продукта питания , особенно подвержены риску пеллагры. Важно отметить, что в кукурузе также мало ниацина и триптофана. Алкоголь может усугубить симптомы пеллагры и привести к осложнениям.Пациенты, принимающие антибиотики, такие как изониазид и рифампицин, а также пациенты с диабетом имеют более высокий риск дефицита ниацина.

Пеллагра может быть двух типов , в зависимости от причины. Это первичная и вторичная пеллагра. Первичная пеллагра вызвана дефицитом ниацина и триптофана в рационе. Вторичная пеллагра вызвана неспособностью усваивать и перерабатывать ниацин, присутствующий в рационе. К основным причинам вторичной пеллагры относятся следующие:

Общие симптомы пеллагры включают потерю аппетита, нервную анорексию, слабость и утомляемость, а также воспаление языка (мускулистый красный язык).Кардинальные признаки пеллагры включают триаду симптомов, затрагивающих кожу, желудочно-кишечный тракт и нервную систему. Они кратко описаны ниже:

Дерматологические симптомы:

Дерматологические симптомы являются наиболее выраженными при пеллагре. На открытых участках тела возникает покраснение кожи, напоминающее солнечный ожог (солнечная аллергия). К ним относятся кисти рук и предплечья до рукавов рубашки, которые напоминают перчатки (так называемые перчатки пеллагры , ).Другие части включают ступни и ноги, лоб, нос и щеки в виде бабочки . На шее можно увидеть характерный узор поражения, напоминающий ожерелье, получивший название Ожерелье Casals .

Дерматит пеллагра характеризуется четкой демаркационной зоной между пораженной и нормальной кожей. Эритема сопровождается ощущением жжения и зуда; шелушение и шелушение могут начинаться от центра поражения и распространяться к периферии.Пораженная кожа обычно гиперпигментирована.

Кожа может стать утолщенной, чешуйчатой ​​и потрескавшейся , через которую может сочиться кровь. Поражения кожи на поверхности губ, десен и языка могут болеть и шелушиться. Важно отметить, что поражения кожи головы могут привести к алопеции.

Желудочно-кишечные симптомы:

Более половины пациентов, страдающих пеллагрой, испытывают тяжелую диарею . Воспаление всего желудочно-кишечного тракта, приводящее к хроническому гастриту и сопровождающееся бактериальными инфекциями, может усугубить диарею, а также вызвать анемию. Спазмы в животе, ощущение жжения над животом (напоминающее изжогу), может возникнуть обильное слюноотделение, тошнота и рвота.

Плохой аппетит в сочетании с затруднением глотания может привести к недоеданию. Хейлоз и ангулярный стоматит также можно увидеть при дефиците ниацина.

Неврологические симптомы:

На начальных стадиях проявляются психоневротические проявления. Они могут проявляться в виде раздражительности, бессонницы, спутанности сознания, дезориентации, беспокойства, заблуждений, депрессии и психоза.

На более поздних стадиях психические отклонения могут переходить в слабоумие. Исследования показали, что примерно у 4-10% пациентов с хронической пеллагрой развиваются психические симптомы. Периферический неврит был зарегистрирован в некоторых случаях пеллагры. Другие симптомы включают головную боль, атаксию и даже паралич. При остром дефиците ниацина обнаруживается энцефалопатия, очень напоминающая синдром Вернике.

В терминальной стадии пациент может впасть в кому и, если его не лечить, в конечном итоге может умереть.

Основными критериями диагностики пеллагры являются следующие:

Пациент История болезни может выявить диетический дефицит ниацина и триптофана, предшественника никотиновой кислоты.

Клинические проявления , характерные для пеллагры, включают следующие:

• Кожа: Первоначально кожа становится красной и напоминает солнечный ожог. Далее следует гиперпигментация и утолщение. Двусторонние и симметричные поражения возникают в областях трения и воздействия, таких как лицо, шея, руки и ноги, с четким отграничением поражений от нормальной кожи.
• Рот: Могут возникнуть гингивит, ангулярный стоматит и огненный глоссит. Язык опухает и приобретает ярко-красный цвет.
• Желудочно-кишечный тракт: Диарея является преобладающим признаком.
• Центральная нервная система: Происходит прогрессирующая деменция с тревогой и замешательством на ранних стадиях, которая прогрессирует до тяжелого расстройства с маниакальными фазами.

Анализы крови и мочи могут подтвердить клинические наблюдения и поставить диагноз пеллагры.Низкие уровни ниацина, триптофана, НАД и НАДФ в сыворотке могут указывать на дефицит ниацина. Оценка уровней выведения с мочой продуктов метаболизма ниацина, в первую очередь N1-метилникотинамида (N1-MN) и 2-пиридона, может отражать статус ниацина в организме.

• Применение ниацина оказывает сильное лечебное воздействие на пеллагру.
• Рекомендуемая суточная доза составляет 300 мг никотинамида в несколько приемов, и лечение следует продолжать в течение 3-4 недель. Высокие терапевтические дозы ниацина следует вводить в форме никотинамида.Острое воспаление языка и рта, а также диарея проходят через несколько дней. Деменция и дерматит обычно значительно улучшаются в течение первой недели терапии.
• В хронических случаях требуется более длительный период восстановления, но аппетит и общее физическое здоровье быстро улучшаются.
• Рекомендуется введение комплекса витаминов группы В, поскольку пациенты с пеллагрой обычно испытывают дефицит и других витаминов группы В.
• Для полного выздоровления также рекомендуется диета, богатая белками.Раздражение и поражения кожи можно лечить антибактериальными мазями, чтобы предотвратить любые поверхностные инфекции.
• Смягчающие средства можно наносить для успокоения кожи. Во время фазы выздоровления необходимо любой ценой избегать воздействия солнечных лучей. Солнцезащитные лосьоны следует наносить на все открытые части тела, чтобы предотвратить аллергию на солнце.

Для профилактики пеллагры можно использовать следующие стратегии:

Потребление сбалансированной диеты: Сбалансированная диета — наиболее эффективный способ предотвратить дефицит ниацина, а также других витаминов группы B. -комплексный класс.Следующие продукты являются особенно богатыми источниками витаминов группы B: рыба, курица, говяжья печень, молоко и молочные продукты, бобы и обогащенное соевое молоко.

Обогащение пищевых продуктов: Когда основным продуктом питания является кукуруза (в которой отсутствует ниацин), существует потребность в обогащении кукурузной муки ниацином.

Витаминная добавка: Предоставление ниацина в форме таблеток комплекса витаминов B необходимо для профилактики и лечения пеллагры.

Основными осложнениями пеллагры являются нейропсихиатрические по своей природе, такие как деменция, которая может быстро впасть в кому и, если ее не лечить, в конечном итоге приведет к смерти.

Общий дефицит питательных веществ с необычным местом проявления | Египетский журнал внутренней медицины

Пеллагра — многосистемное хроническое заболевание, поражающее кожу, желудочно-кишечный тракт и нервную систему. Это происходит из-за дефицита никотиновой кислоты (ниацина или витамина B3) или ее предшественника триптофана [6].Дефицит витамина играет важную роль в метаболизме углеводов, жиров, белков, алкоголя, детоксифицирует различные лекарственные препараты, активные формы кислорода, а также участвует в передаче клеточных сигналов и пути восстановления ДНК [7]. Для понимания патофизиологии пеллагры необходимо тщательное изучение метаболизма ниацина. Ниацин можно получить непосредственно из пищи или синтезировать из триптофана; для этого синтеза необходимы витамины В2 и В6 в качестве кофакторов. Диетический ниацин в основном находится в форме никотинамидадениннуклеотида (НАД) и НАДФН.Эти молекулы подвергаются гидролизу в просвете кишечника с образованием никотинамида, который может превращаться в никотиновую кислоту кишечными бактериями или всасываться непосредственно в кровоток. Затем никотинамид и никотиновая кислота снова включаются в состав коферментов НАД и НАДФ, которые, в свою очередь, участвуют в основных окислительно-восстановительных реакциях. Повсеместное присутствие этих коферментов объясняет полиорганные заболевания, связанные с пеллагрой. В первую очередь поражаются ткани с высокими требованиями к энергии, такие как мозг, или ткани с высокой скоростью обмена, такие как кишечник или кожа [5, 8].Высокая светочувствительность, наблюдаемая при пеллагре, может быть результатом дефицита урокановой кислоты и / или накопления кинуреновой кислоты в коже, что может вызвать фототоксическую реакцию [5, 9]. Рекомендуемая суточная доза ниацина составляет 15–20 мг / день [10]. Пеллагра делится на первичную пеллагру и вторичную пеллагру. Первичный подтип в основном возникает из-за диетического дефицита ниацина или триптофана, который преимущественно наблюдается у людей, основной рацион которых состоит из кукурузы. Вторичная пеллагра вызывается состояниями, которые препятствуют метаболизму или абсорбции ниацина или триптофана, включая хронический алкоголизм, нервную анорексию, илеоколит, длительную диарею, болезнь Хартнупа, ВИЧ и карциноидный синдром.Такие препараты, как азатиоприн, 5-флуроурацил, изониазид, фенобарбитон и 6-меркаптопурин, также приводят к пеллагре [6, 9]. Клинические признаки пеллагры начинаются с желудочно-кишечных симптомов, за которыми следуют неврологические симптомы, которые неуловимы и неспецифичны. Но при отсутствии лечения он может прогрессировать до смерти из-за полиорганной недостаточности [7]. Таким образом, кожно-слизистые признаки играют важную роль в диагностике этого состояния.

Острая, симметричная, четко обозначенная болезненная эритематозная сыпь возникает на месте пребывания на солнце, имитирующем солнечный ожог.Позже эти поражения превращаются в гиперкератотические, сухие чешуйчатые, пергаментные и пигментные поражения желто-коричневого оттенка [5]. Заживление поражений начинается центробежно с шелушения в центре и стойкой эритемы по краям. Типичное поражение возникает вокруг затылка на шее, называемое ожерельем Касаля, а эритема периодически возникает на участках, подвергшихся воздействию солнца. Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта включают диарею, тошноту, рвоту, снижение аппетита, гастрит и ахлоргидрию [5].Психоневрологические симптомы пеллагры четко не определены и часто путают с другими заболеваниями центральной нервной системы. Появятся такие симптомы, как головная боль, раздражительность, плохая концентрация, апатия, подавленное настроение, психомоторное беспокойство и атаксия, и эти симптомы могут прогрессировать до ступора и комы [11]. Уровни ниацина в сыворотке крови используются для оценки уровней N-метилникотинамида, который используется для подтверждения заболевания [12]. Часто диагноз ставится на основании клинического обследования и подтверждается быстрой реакцией на пероральный никотинамид [7].Гистопатология кожи обычно выявляет неспецифические признаки, такие как гиперкератоз, паракератоз, бледность верхнего эпидермиса, расширение капилляров, отек кожи и периваскулярный лимфатический гистиоцитарный инфильтрат [7].

Так как пеллагра возникает из-за дефицита ниацина. Основная цель лечения — пополнить запасы ниацина в организме. Ниацинамид предпочтительнее никотиновой кислоты при лечении пеллагры. Потому что никотиновая кислота в более высоких дозах может вызвать покраснение, жжение и зуд.Всемирная организация здравоохранения рекомендует никотинамид в дозе 300 мг перорально или 100 мг парентерально в разделенных дозах с поддерживающей дозой 50–100 мг / день после исчезновения неврологических симптомов [13]. Большинство пациентов с диагнозом пеллагра также испытывают дефицит других питательных веществ, поэтому пациентам рекомендуется диета с высоким содержанием белка и другим комплексом B-витаминов и [14]. Приветствуются рекомендации по диете с продуктами, богатыми ниацином, такими как мясо, птица, рыба, сушеные бобы, грибы, орехи, молочные продукты и яйца, бобовые, рыба, овощи, а также изменения образа жизни, такие как воздержание от алкоголя, отказ от кукурузы и фотозащита [ 15].

Пеллагра: обзор с акцентом на светочувствительность

Витамины — это низкомолекулярные органические соединения, незаменимые для жизнедеятельности в следовых количествах для основных метаболических реакций, когда дефицит вызывает специфические симптомы заболевания и не включает другие важные питательные вещества, такие как пищевые минералы, незаменимые жирные кислоты или незаменимые аминокислоты, а также не включает в себя большое количество других питательных веществ, которые способствуют здоровью и не обеспечивают клеточный структурный материал и энергию.Животные получали витамины из растений и микроорганизмов. Витаминоиды — это соединения с «витаминоподобной» активностью. Витамины делятся на две основные группы: жирорастворимые (например, A, D, E) и водорастворимые (например, B, C, P) витамины. Нутрицевтики включают ряд веществ, начиная от натуральных диет, травяных продуктов, биообогащенных культур, генетически модифицированных и обработанных пищевых продуктов. Нутрицевтики помимо основного питания обеспечивают пользу для здоровья, регулируют иммунитет и / или предотвращают и лечат определенные заболевания.Функциональные продукты — это цельные, обогащенные, обогащенные или улучшенные продукты, которые обеспечивают пользу для здоровья, помимо предоставления основных питательных веществ, и классифицируются на несколько групп на основе группы продуктов питания, болезней, которые они предотвращают или облегчают, физиологических эффектов и т. Д. Пищевые добавки являются антиоксидантами. , пищевые консерванты, пищевые красители, ароматизаторы, противоинфекционные средства, вспомогательные вещества и другие аналогичные вещества, используемые при обработке или хранении пищевых продуктов или кормов для животных. Вспомогательные вещества имеют небольшую терапевтическую ценность или не имеют ее вообще, но в значительной степени способствуют действию активного фармацевтического ингредиента (API) и поддерживают качество, эффективность, безопасность и т. Д.состава и включают растворители, разбавляющие, суспендирующие и эмульгирующие агенты, а также антиоксиданты, консерванты, фармацевтические препараты, красители, ароматизаторы, носители, вспомогательные вещества, мазевые основы и т. д. Белки и пептиды позволяют вырабатывать антитела и различные ферментации. , процессы очистки и технология рекомбинации позволили получить потенциальные белковые препараты по приемлемой цене, которые могут быть полезны при различных заболеваниях различными путями, такими как пероральный, трансдермальный, назальный, легочный, глазной, буккальный и ректальный.Многие белковые фармацевтические препараты доступны для лечения ревматоидного артрита, тромбоза коронарных артерий, рассеянного склероза и хронического лимфолейкоза. Папаин, растительный фермент, очень полезен для профилактики атеросклероза и диабетической болезни сердца. Натуральные анестетики, например кокаин, метилсалицилат, капсаицин, пиперин, опиум и т. Д., Используются с древних времен. Космецевтики — это косметические и фармацевтические гибридные продукты, предназначенные для улучшения здоровья и красоты кожи, обеспечивая определенный результат, начиная от борьбы с акне и разглаживания морщин до защиты от солнца.

HARTNUP DISEASE

Indian J Dermatol. Январь-март 2008 г .; 53 (1): 31–32.

AB Patel

От кафедры педиатрии, Подразделение клинической эпидемиологии, Государственный медицинский колледж Индиры Ганди, Нагпур, Индия

А.С. Прабху

От кафедры педиатрии, Подразделение клинической эпидемиологии, Государственный медицинский колледж Индиры Ганди, Нагпур, Индия

Отделение педиатрии, Отделение клинической эпидемиологии, Государственный медицинский колледж Индиры Ганди, Нагпур, Индия

Адрес для корреспонденции: Dr.Archana B Patel, 125, Raj Nagar, напротив Tidke Vidyalay, Katol Road, Nagpur — 440 013, Индия. Электронная почта: moc.oohay@letapa_rd

Поступила в редакцию сен 2006 г .; Принято в 2006 г., ноябрь

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями лицензии Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

У 10-летней девочки появились клинические признаки и симптомы триады дефицита ниацина, а именно кожные высыпания, атаксия, психические изменения и диарея.Хотя этот дефицит мог быть питательным, если кукуруза является основным продуктом питания, у этого пациента была нейтральная аминоацидурия, которая указала на дефектный транспорт переносчика нейтральных аминокислот в почках и кишечнике, что привело к нарушению транспорта триптофана и других нейтральных (т. Е. Моноаминомонокарбоновых) альфа- аминокислоты в тонком кишечнике и почечных канальцах.

Ключевые слова: Болезнь Хартнупа , пеллагра , триптофан

Болезнь Хартнупа — аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное нарушением транспорта нейтральных (т.е.е., моноаминомонокарбоновые) аминокислоты в тонком кишечнике и почках. У пациентов наблюдаются кожные высыпания, похожие на пеллагру, мозжечковую атаксию и макроацидурию. Мы представляем здесь 10-летнюю девочку от кровного брака, которая хорошо училась до развития диареи то и дело, согласно информантам, с частичным облегчением из-за агентов, снижающих моторику, в течение месяца и психиатрических симптомов, спутанности сознания, возбуждения, ненормального состояния. тон речи, ненормальное раскачивание конечностей в течение 15 дней.У нее не было лихорадки, жизненно важные показатели были стабильными. Наблюдалась кожная сыпь в виде покрытых коркой, трещинно-гиперпигментированных, хорошо выраженных бляшек на тыльной стороне рук и ног (рис. И) (пеллагрическая перчатка и ботинок) лица — верхнее веко и задняя часть уха () были сохранены. Наблюдалась шелушение по краям подошв с обеих сторон, что сопровождалось сильным ощущением жжения. У нее были очень быстрые подергивания сухожилий, но рефлекс Бабинского отсутствовал. На языке обнаружена атрофия сосочков.Она была сбита с толку, но могла дать уместные ответы на простые вопросы. Ей был поставлен диагноз дефицита ниацина на основании типичного дерматита, диареи и деменции; однако ее диетический анамнез (кукуруза в качестве основного продукта питания) не предполагал наличия пеллагры в питании. Поэтому мы заподозрили болезнь Хартнупа. Ее моча показала нейтральную аминоацидурию, и у нее была гипохромная микроцитарная анемия. Кожа, психические симптомы и диарея резко отреагировали на ниацин по 50 мг два раза в день, и ее можно было выписать через 7 дней.

Поражения на лице, подверженные воздействию солнца, за исключением век и верхней поверхности глазницы.

Поражения на руках и лице; гиперпигментированные и покрытые коркой бляшки с трещинами

Хартнуп был впервые описан у четырех из восьми членов семьи (семья Хартнуп из Лондона) с аминоацидурией, кожной сыпью, напоминающей пеллагру, и мозжечковой атаксией Baron et al. ¹ Причинный ген, SLC6A19, расположен в локусе на коротком плече хромосомы 5 (полоса 5p15.33), который кодирует транспортер. ² Переносчик обнаружен в почках и кишечнике, где он участвует в резорбции всех нейтральных аминокислот. Этот натрий-зависимый и хлорид-независимый переносчик нейтральных аминокислот экспрессируется преимущественно в почках и кишечнике, что приводит к нарушению транспорта триптофана и других нейтральных альфа-аминокислот (например, моноаминомонокарбоновых) в тонком кишечнике и почечных канальцах. в результате его присутствие в кале и аминоацидурия.Нарушение транспорта триптофана приводит к дефициту ниацина, который вызывает пеллагру-подобные высыпания и светочувствительность. Аминокислоты (триптофан), оставшиеся в просвете кишечника, превращаются бактериями в индольные соединения, токсичные для нервной системы. После абсорбции индол превращается в 3-гидроксииндол (т.е.индоксил, индикан) в печени, где он конъюгируется с сульфатом калия или глюкуроновой кислотой, а затем выводится почками в виде индиканурии. Другие продукты распада триптофана, включая кинуренин и серотонин, также выводятся с мочой.Другие кожные заболевания, напоминающие эту сыпь, — себорейная экзема (с желтыми корками), пеллагра (где основным продуктом питания является кукуруза), врожденные пойкилодермы с светочувствительностью, красная волчанка и карциноидный синдром (связанный с приливом крови).

Сноски

Источник поддержки: Нет

Конфликт интересов: Нет.

Ссылки

1. Барон Д. Н., Дент С. Е., Харрис Х., Харт Е. В., Джепсон Дж. Б.. Наследственная кожная сыпь, похожая на пеллагру, с временной атаксией мозжечка, постоянной почечной аминоацидурией и другими причудливыми биохимическими особенностями.Ланцет. 1956; 271: 421–8. [PubMed] [Google Scholar] 2. Нодзаки Дж., Дакеиси М., Охура Т., Иноун К., Манабе М., Вада Й и др. Картирование гомозиготности по хромосоме 5 p 15 гена, ответственного за болезнь Хартнупа. Biochem Biophys Res Commun. 2001; 284: 255–60.