Опухоли коры надпочечников относят к числу наиболее тяжелых и сложных форм эндокринной хирургической патологии. Они характеризуются полиморфной клинической симптоматикой, обусловленной эффектом гормонов и продуктов опухолевого метаболизма.

Уточненных данных о частоте опухолей надпочечников не выявлено, так как не всегда вовремя эта патология диагностируется или диагностируется случайно. В структуре хирургической патологии надпочечников на долю опухолей коры приходится 35-40%. Частота опухолей надпочечников при аутопсии колеблется от 1,4 до 9%, а по данным КТ составляет от 0,4 до 4,4%. Наблюдается рост частоты заболеваемости среди детей до 5 лет и у больных старше 40-50 лет. Опухоли надпочечников чаще бывают у женщин (58,6%), чем у мужчин (41,4%). По эпидемиологическим исследованиям, риск возникновения опухолей надпочечников увеличивается у мужчин, если они курят, и у женщин в случае использования ими оральных контрацептивов

Опухоли надпочечников часто диагностируются случайно при проведении обследования по поводу других заболеваний (хронический гепатит и панкреатит, почечнокаменная болезнь и т. д.). Примерно у 1% людей в общей популяции проявляют опухоли надпочечника диаметром от нескольких миллиметров до 20 см и более, при этом без специфических клинических проявлений. Такие опухоли называют «инциденталомамы» надпочечников. Доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников могут быть как гормонально неактивными, так и проявлять гормональную активность – производить кортизол, альдостерон, андрогены, эстрогены.

Этиология опухолевого роста не установлена, хотя есть данные о хромосомные нарушения (генные мутации и делеции), активацию онкогенов, чинникив роста опухолей, можно считать вероятным механизмом молекулярного патогенеза.

В случае гормонально активных опухолей патогенез заболевания зависит от вида гормонов, секретирует опухоль. Большинство гормонально активных опухолей секретируют кортизол, реже – андрогены, эстрогены или альдостерон. Смешанные формы гормональной секреции встречаются почти в 75% случаев.

В зависимости от превалирующего гормональной секреции выделяют 4 основные синдромы гиперкортицизма:

1. Синдром Иценко-Кушинга – гиперпродукция глюкокортикоидов.
2. Синдром вирилизации (адреногенитальный синдром) – гиперпродукция андрогенов.
3. Синдром феминизации – гиперпродукция эстрогенов.
4. Гиперальдостеронизм – гиперпродукция минералокортикоидов.

Чаще всего встречается комбинация синдрома Иценко-Кушинга с вирильним синдромом.

Среди всех гормонально активных опухолей коры надпочечников распространенной является кортикостерома, которая в большом количестве синтезирует глюкокортикоиды (преимущественно кортизол) и минералокортикоиды, а также андрогены и частично эстрогены.

Кортикостерома (глюкостерома). Клиническая картина патологии обусловлена ​​нарушением функции системы гипоталамус-гипофиз-надпочечники с выраженными признаками гиперкортицизма, который идентичен с синдромом Иценко-Кушинга.

Течение злокачественной гормонально активной опухоли надпочечника характеризуется быстрым нарастанием симптоматики и прогрессирующим ухудшением состояния больных, заметно отличает эту патологию от аналогичных по клинике заболеваний на почве доброкачественных аденом надпочечников (коры аденомы) и гиперпластических процессов в надпочечниках (болезнь Иценко-Кушинга).

Следует отметить определенную последовательность развития клинических синдромов при гормонально активных опухолях надпочечников. Ранними признаками опухолей с клиникой синдрома Иценко-Кушинга являются: нарушение половой функции, так называемый гетеросексуальный синдром (от 77 до 100%), расстройства менструального цикла (вплоть до стойкой аменореи и бесплодия), снижение либидо у женщин и потенции у мужчин, разной степени гирсутизм и облысение волосистой части головы, наличие сыпи на коже (acnae vulgaris) как у женщин, так и у мужчин, возможна лакторея (до 23% случаев).
У больных наблюдается выраженное диспластическое ожирение с преимущественным скоплением жира в области лица, плечевого пояса, передней брюшной стенки, с похудением конечностей за счет проксимальных амиотрофий; гиперемия и одутловатость лица (матронизм). Кожа становится сухой, тургор ее снижается, появляются типичные широкие, свиты, синюшно-багровые полосы растяжения ( «стрии»), которые локализуются на туловище, конечностях. Часто отмечают трофические процессы на коже голеней.

Синдром артериальной гипертензии иногда сопровождается развитием недостаточности кровообращения, сердечно-сосудистыми нарушениями.

К расстройству половой функции, увеличение массы тела, гипертонии, изменения кожного покрова и внешности впоследствии добавляются остеопороз, нарушение углеводного обмена (от нарушений толерантности к углеводам в стероидного СД). Клиническая картина дополняется выраженным астено-депрессивным синдромом, резкой слабостью, болями в пояснице, конечностях, головной болью.

Андростерома. Эта опухоль в значительном количестве секретирует андрогены – дегидроэпиандростерон (ДЭА) и дегидроэпиандростерон-сульфат (ДЭА-с), которые являются маркерами андрогенов надпочечников, а также андростендион, 11-ОН-андростендион, тестостерон, и обуславливает клиническую картину. У женщин опухоли диагностируются вдвое чаще, чем у мужчин. Часто эти опухоли злокачественные, поэтому даже после удаления могут рецидивировать. Бывают случаи прорастания капсулы злокачественной опухоли и ее распространения на ткань почки. Метастазирует злокачественная Андростерома в легкие, печень, почки.

Первыми клиническими признаками андрогенпродукуючои опухоли надпочечников является нарушение половой функции, а затем добавляются явления маскулинизации и дефеминизации. Четко вирильний синдром проявляется у женщин в виде гипоплазии молочных желез, изменения тембра голоса, появления акне на коже, выпадение волос на голове, гипертрофии клитора. Параллельно отмечается аменорея, бесплодие, часто – артериальная гипертония. У детей клиника сопровождается синдромом ложного преждевременного полового созревания по изосексуальным типу у мальчиков и гетеросексуальным – у девочек. Иногда клиника андростеромах сочетается с явлениями гиперкортицизма по типу синдрома Иценко-Кушинга.

Кортикоэстрома. Опухоль коры надпочечников с гиперпродукцией эстрогенов встречается редко. Описанная у мужчин и детей обоих полов, у взрослых женщин обнаруживают случайно, поскольку феминизации женщин клинически обнаружить невозможно. У женщин кортикоестрому диагностируют в случае ее сочетание с признаками синдрома Иценко-Кушинга. Клиника характеризуется развитием элементов феминизации мужчин: гинекомастия, изменение телосложения, прекращение роста бороды и усов, атрофия яичек, импотенция, олигоспермия, хотя размеры полового члена и предстательной железы остаются нормальными; иногда гипертония, увеличение массы тела, повышенная утомляемость, депрессия. Эти опухоли обычно большого размера и легко пальпируются. Иногда кортикоэстрома комбинируется с другими опухолями коры надпочечников.

Альдостерома. Опухоль клубочковой зоны. Клиника опухоли характеризуется артериальной гипертензией, тахикардией, мышечной слабостью (миастения). Миастения может быть выражена от легкой мышечной слабости к тяжелым Псевдопаралитическая состояний. Характерно снижение концентрационной функции почек, полиурия, полидипсия, никтурия, гипоизостенурия, пиелонефрит. Снижается толерантность к углеводам. Пациенты жалуются на головную боль, преимущественно в лобных долях, головокружение, одышку. Иногда отмечают боль в пояснице.

Основными в диагностике являются гормональные методы исследования: определение суточной экскреции с мочой 11-и 17-оксикортикостероиды (11- и 17-ОКС), 17-кетостероидов (17-КС), кортизола; в крови – уровень АКТГ, кортизола, ДЭА (ДЭА-с), тестостерона, 17-β-гидроксипрогестерона (17-β-ОН-Пр), альдостерона, ренина. К важным относятся также топические методы диагностики: УЗИ забрюшинного пространства, КТ и МРТ надпочечников и гипофиза.

Диагностика гиперкортицизма. Диагностику опухолей коры надпочечников проводят в три этапа: анализ анамнеза и клинической картины заболевания, проведения основных специальных гормональных и дополнительных лабораторных методов обследования; топическая диагностика. На первом этапе анализа жалоб пациента эндокринолог выясняет наличие характерных признаков гиперкортицизма. Если обнаруживают два и более признаков гиперкортицизма то назначают дополнительное гормональное и параклинические обследования.

В случае неполной клинической картины и незначительных изменениях гормональных показателей для подтверждения диагноза проводят дополнительные функциональные тесты с метопироном, дексаметазоном (малый и большой).

Методика проведения:

1. Малый дексаметазоновый тест проводят в условиях стационара через сутки после госпитализации. Предполагается приема дексаметазона по 0,5 мг каждые 6 ч в течение 2-х суток. До и после назначения дексаметазона определяют содержание 17-ОКС и 117-КС в суточной моче и кортизола в крови.
2. Большой дексаметазоновый тест проводят после малого, если при проведении последнего не происходит достаточного снижения экскреции 17-ОКС и 17-КС и кортизола в крови. При проведении большого теста дексаметазон назначают в дозе 2 мг каждые 6 ч в течение 2-х суток (8 мг / сут). До начала и после окончания теста исследуют содержание кортизола в крови и 17-ОКС и 17-КС в суточной моче.
3. Пробу с метопироном проводят с целью дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга. К началу проведения пробы определяют экскрецию 17-ОКС в суточной моче, затем пациент принимает метопироном в дозе 500 мг каждые 4 ч (всего 6 раз). После завершения пробы вновь определяют суточную экскрецию 17-ОКС.

Объяснение результатов.

Дексаметазон является блокатором секреции АКТГ. У здоровых лиц это приводит к подавлению секреции кортикостероидов надпочечниками и соответственно уменьшению экскреции их метаболитов.

1. У больных с гипоталамическим синдромом и признаками гиперкортицизма при проведении малой пробы экскреция 17-ОКС и уровень кортизола в крови уменьшаются по сравнению с исходными показателями в 2 раза и более. Подобное не наблюдается при наличии эндогенного гиперкортицизма – болезни Иценко-Кушинга или синдрома Кушинга.
2. У больных с болезнью Иценко-Кушинга при проведении большого пробы с дексаметазоном также под влиянием последнего подавляется секреция АКТГ, а соответственно и экскреция 17-ОКС. Снижается также уровень кортизола в крови, а при синдроме Кушинга (гормон-продуцирующая опухоль надпочечников) этого не происходит.
3. метопироном подавляет активность 11β-гидроксилазы, что приводит к снижению секреции кортизола, альдостерона и кортикостерона. Уменьшение концентрации кортизола в крови по механизму «обратной связи» приводит к повышению секреции АКТГ с последующей стимуляцией образования КС. Однако в связи с блокадой 11β-гидроксилазы в большом количестве синтезируются только предшественники кортизола (17-гидрокси-11-дезоксикортикостерон, или S-вещество). При болезни Иценко-Кушинга после назначения метопироном секреция 17-ОКС с мочой повышается, а при синдроме Иценко-Кушинга она не меняется.

Примечания. У практически здоровых лиц экскреция 17-ОКС с мочой под влиянием метопироном также повышается до 28 мкмоль / сутки, а при болезни Иценко-Кушинга – более выражено (28 мкмоль / сутки).
При определении лишь 17-ОКС информативность проб не превышает 45%. Определение дополнительно и кортизола плазмы повышает информативность теста до 60-70%. Осложнений нет.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальную диагностику опухолей коры надпочечников проводят с болезнью Иценко-Кушинга, гипоталамическим синдромом, ВДКН, склерополикистозом яичников, некоторым нозологическим формам врожденной патологии половых желез, пубертатной гинекомастией, феохромоцитомой и другими типами гипертензий.

Дифференциальную диагностику опухолей коры надпочечников прежде всего проводят с болезнью Иценко-Кушинга и АКТГ-эктопированной синдромом.

Опухоль мозгового слоя надпочечников.

Феохромоцитома (хромафинома) – опухоль с хромаффинных клеток диффузной нейроэндокринной системы, которая производит избыточное количество катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин) и / или других биологически активных веществ. Локализуется опухоль в 90% случаев в надпочечниках и в 10% в других органах где есть хромаффинные клетки (преимущественно параганглии).
Чаще всего феохромоцитома возникает в 20-40 лет. Обычно феохромоцитомы доброкачественные. Около 10% феохромоцитом являются злокачественными. Вовремя не выявлено феохромоцитома может привести к тяжелым последствиям, вплоть до смертельного.

Симптомы Как правило, феохромоцитома проявляется внезапными приступами так называемыми катехоламинов кризисами. Продолжительность их составляет от 15 до 20 минут. Приступ может возникать с частотой несколько раз в день или реже, в тяжелых случаях в сутки может быть до 25 кризов. Заканчивается приступ обычно так же внезапно, как и появляется. В период между кризисами артериальное давление может снижаться до нормы или оставаться высоким.

Возможны пусковые факторы кризов:

• физические нагрузки;
• стрессы, нервное перенапряжение;
• изменение положения тела
• кишечная перистальтика;
• схватки или роды.

Употребление продуктов, богатых тирамин, может также провоцировать кризисов. Этого биогенного амина много в ферментированных продуктах, например:

• в зрелых сырах;
• в сушеном и копченом мясе;
• в авокадо, бананы, бобы;
• в маринованной рыбы;
• в квашеной капусте;
• в некоторых сортах пива.

Выброс гормонов могут спровоцировать наркотики (амфетамин, кокаин) и некоторые лекарственные средства:

• сосудосуживающие препараты (деконгестанты)
• ингибиторы МАО;
• блокаторы дофаминовых рецепторов
• ингибиторы обратного захвата серотонина;
• миорелаксанты;
• глюкокортикостероиды.

Катехоламиновые кризиса клинически проявляются:

1. Высоким артериальным давлением;
2. Головной болью;
3. учащенное сердцебиение;
4. выраженная потливость;
5. Болью в сердце;
6. Ощущение внутренней дрожи;
7. страхом смерти;
8. психического расстройства;
9. снижением остроты зрения;
10. Головокружение при изменении положения тела
11. повышением сахара крови
12. Нападение завершается обильным мочеиспусканием

Более редкими симптомами могут быть:

1. Тревога, подавляющее ожидания беды;
2. Боль в животе, запоры;
3. Похудение.

Примерно в половине случаев артериальное давление у пациентов с феохромоцитомой повышенный постоянно.

Феохромоцитома может быть частью синдрома семейной множественной эндокринной неоплазии типа II (МЭН-II). МЭН-II включает в себя группу редких заболеваний, передающихся по наследству, при которых феохромоцитома сочетается с раком щитовидной железы и с опухолями во многих органах эндокринной (гормональной) системы.

В группе риска являются люди, у родственников которых оказывалась феохромоцитома в составе множественной эндокринной неоплазии II (МЭН-II), больные нейрофиброматоз – редким заболеванием, при котором на коже образуются множественные опухоли, а также развивается опухоль зрительного нерва. Кроме этого лица, страдающие болезнью Хиппеля – Линдау – редким генетическим заболеванием, характеризующимся образованием множественных кист в организме, которые могут становиться злокачественными. Риск возникновения феохромоцитомы у таких пациентов очень высок.

Диагностика Феохромоцитома часто обнаруживается случайно, когда пациент проходит обследование по другому поводу.

Врач-эндокринолог начинает диагностику с расспросы, выясняя наследственную предрасположенность, изучает историю болезни. Затем проводит измерения уровня артериального давления, подсчет частоты сердцебиения.

Анализы.

Далее обычно назначают лабораторные тесты для исследования уровня адреналина, норадреналина и их метаболитов:

• определение метанефрина и норметанефрина в моче, собранной за сутки
• определение уровня свободного метанефрина в плазме крови.

В настоящее время не используют измерения уровня катехоламинов (адреналина, норадреналина) мочи и уровня ванилилминдальной кислоты, так как в их показателях частые ложноположительные результаты.

При обнаружении повышенных уровней биологически активных веществ в анализах используют визуализационные методы, которые помогут выявить опухоль:

• компьютерную томографию (КТ) или магнитно резонансную томографию (МРТ) органов брюшной полости, надпочечников с контрастированием. Методы позволяют выявить опухоль размером более 5 мм.;
• сцинтиграфию, которую используют при подозрении на опухоль вне надпочечниками;
• позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Метод более чувствителен, чем сцинтиграфия, в плане выявления метастатических поражений.

При проведении исследования нужно учитывать возможность асимметричного накопления изотопа в нормальных надпочечниках. Если заболевание у нескольких членов семьи, или развилось до 40 лет, то проводят генетическое тестирование. Пациентам старше 50 лет генетическое исследование назначается редко.

Инциденталомы надпочечников. Больные с гормонально нефункционирующие опухолями приходят к врачу с жалобами на боль в животе, пояснице, подреберье, снижение аппетита, апатию. С между менее распространенных симптомов – потеря веса.

Лечение опухолей надпочечников

Все больные с опухолями надпочечников, которые имеют признаки гормональной активности или злокачественного роста (данные КТ, МРТ) и опухолями размером более 4 см требуют хирургического вмешательства – адреналэктомии. При наличии злокачественного роста также удаляют паранефральную клетчатку. При инкурабельным опухоли возможно проведение эмболизации сосудов, питающих опухоли, для уменьшения темпов роста последней и ее гормональной активности.

Операцию могут отложить в случае выраженной сердечно-сосудистой недостаточности, нарушениях мозгового или коронарного кровообращения, тяжелых нарушениях КОС, электролитно-водного обмена и биохимических и общих анализах мочи и крови к их устранению.

При опухолях надпочечников без признаков гормональной активности и размером до 4 см возможен контроль с контролем роста каждые 6 мес. Если наблюдается развитие опухоли, показано оперативное вмешательство. При злокачественных опухолях и опухолях размером более 6 см проводят открытую адреналэктомию. Если опухоли меньшего размера, рекомендуется проводить лапароскопическую адреналэктомию.

Результаты лечения

При лечении доброкачественных гормонально неактивных опухолей больные полностью излечиваются, работоспособность сохраняется, достигается обратное развитие стероидной кардио и энцефалопатии, стероидного диабета. Работоспособность больных будет зависеть от тяжести течения заболевания, количества и тяжести осложнений (больные могут работать только при определенных условиях производства и по определенному графику). При злокачественных опухолях после хирургического лечения прогноз зависит от распространенности процесса, агрессивности опухолевого роста.

Заболевания надпочечников: осмотр врачом, диагностика и лечение

Заболевания надпочечников, как и любых других эндокринных органов, могут проявляться как повышением, так и снижением продукции собственных гормонов. При этом патологический процесс может ограничиваться нарушением синтеза как одного, так и нескольких гормонов надпочечников.

Надпочечники являются парными железами, непосредственно прилегающими к верхним полюсам почек.

Этот эндокринный орган имеет жизненно важное значение. Гормоны надпочечников отвечают за адаптивные и защитные механизмы, обеспечивают выживание организма в условиях стресса и повышенной нагрузки, отвечают за уровень артериального давления и сопротивления сосудов, регулируют водно-электролитный баланс, определяют реакцию организма на аллергены и воспалительные процессы, участвуют в регуляции обмена веществ, синтезе коллагена и работе репродуктивной системы.

Заболевания надпочечников, как и любых других эндокринных органов, могут проявляться как повышением, так и снижением продукции собственных гормонов. При этом патологический процесс может ограничиваться нарушением синтеза как одного, так и нескольких гормонов надпочечников.

В связи с этим жалобы пациентов с заболеваниями этих органов могут быть очень разнообразными и включать:

• прибавку или снижение веса (при синдроме Кушинга или хронической надпочечниковой недостаточности)
• повышение или снижение артериального давления (при феохромоцитоме, синдроме Конна или болезни Аддисона)
• приступы сердцебиения и жара (при феохромоцитоме)
• боли в животе, тошнота и рвота (при феохромоцитоме, надпочечниковой недостаточности)
• слабость и упадок сил (при хронической надпочечниковой недостаточности)
• потемнение кожных покровов или образование «растяжек» (при болезни Аддисона или синдроме Кушинга)
• характерное перераспределение жировой ткани с изменением внешности (при гиперкортицизме)
• боли в мышцах, парезы и параличи (при первичном гиперальдостеронизме)
• избыточное оволосение и алопеция (при нарушениях продукции половых стероидов) и многое другое

Из-за неспецифичности жалоб при многих заболеваниях надпочечников, такие пациенты, как правило, обращаются не к профильному специалисту (эндокринологу), проходят ненужные обследования и получают неадекватное лечение. Важно отметить, что при обращении пациента с заболеваниями надпочечников от врача требуются определенные знания, позволяющие объединить разрозненные симптомы в единую диагностическую концепцию эндокринного заболевания и назначить адекватное обследования.

Как правило, простого лабораторного определения уровня гормонов надпочечников бывает недостаточно. Об этом важно знать. Информативность эти тесты приобретают лишь в определенных условия, в ходе проведения диагностических проб, в том числе с введением ряда фармакологических препаратов.

Специалисты клиники Рассвет постоянно пополняют и обновляют свои навыки в области диагностики функциональных нарушений надпочечников, что позволяет эффективно, достоверно и с наименьшими затратами поставить верный диагноз и рекомендовать лечение.

Синдром Кушинга — причины, симптомы, диагностика и лечение в Астрахани | Болезни

• В результате приема кортикостероидов
• Опухоль гипофиза 
• Доброкачественная опухоль надпочечника (аденома)
• В результате развития опухолей в других местах (в легких)

• Большое, круглое «лунообразное» лицо
• Центральный тип ожирения с видными надключичным и надшейными скоплениями жировой ткани (бычий горб)
• Тонкая кожа, легко образующиеся синяки и кровоподтеки
• Обычно очень тонкие конечности и пальцы
• Атрофия мышц и слабость
• Багровые стрии на животе
• Артериальная гипертония
• Мочекаменная болезнь
• Нарушение толерантности к глюкозе
• Снижение сопротивляемости инфекциям
• Нарушения менструального цикла
• Проявления вирилизации у женщин
• Психические отклонения

Мышцы теряют свою массу, что приводит к мышечной слабости. Кожа становится тонкой, на ней легко появляются синяки и раны, которые плохо заживают. На животе и груди могут появиться фиолетовые полосы, похожие на растяжки (стрии). Пациенты с синдромом Кушинга, как правило, быстро устают.

Длительное повышение уровня кортикостероидов приводит к повышению артериального давления (гипертензии), ослаблению костей (остеопорозу) и снижению сопротивляемости организма инфекциям. Повышается риск развития камней в почках и сахарного диабета, могут развиваться психические нарушения, в том числе депрессия и галлюцинации.

У женщин обычно нарушается менструальный цикл. У некоторых пациентов надпочечники также синтезируют большое количество мужских половых гормонов ( тестостерона и аналогичных гормонов), что приводит к усилению роста волос на лице и теле и к облысению у женщин.

• определение уровня кортизола в сыворотке крови, в моче, в слюне в середине ночи;
• рентгенологическое исследования грудной клетки;
• компьютерная томография (КТ) с высоким разрешением легких или брюшной полости, надпочечников;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным усилением;
• сцинтиграфическое исследование или ПЭТ-сканирование с радиоактивным октреотидом.

• рацион питания с высоким содержанием белка и калия;
• препараты, снижающие уровень кортизола или блокирующие эффекты кортизола;
• хирургическое вмешательство;
• лучевую терапию.

Загрузка…

Метастатические опухоли надпочечников. Клинические проявления и результаты хирургического лечения | Латыпов

1. Онкология. Национальное руководство. Метастатическое поражение надпочечников. Под ред. В.И. Чиссова, М.И. Давыдова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. С. 757–758.

2. Mansmann G., Lau J., Balk E. et al. The clinically in apparent adrenal mass: update in diagnosis and management. Endocr Rev 2004;25(2):309–40. DOI: 10.1210/er.20020031. PMID: 15082524.

3. Paul R., Gittens Jr, Allison F., Trabulsi E. Surgical management of metastatic disease to the adrenal gland. Jefferson Digital Commons, 2008. Available at: http://jdc.jefferson.edu/cgi/viewcontent.cgi?article=1000&context=urologyfp.

4. Lam K.Y., Lo C.Y. Metastatic tumours of the adrenal glands: a 30-year experience in a teaching hospital. Clin Endocrinol (Oxf) 2002;56(1):95–101. PMID: 11849252.

5. Hornstein I., Schwarz C., Ebbing S. et al. Surgical resection of metastases to the adrenal gland: a single center experience. Langenbecks Arch Surg 2015;400(3):333– 9. DOI: 10.1007/s00423-015-1293-z. PMID: 25726026.

6. Матвеев Б.П. Клиническая онкоурология. М.: АБВ-пресс, 2011. С. 210–212.

7. Srinivasan B., Patel M., Ethunandan M., Ilankovan V. Addison’s disease as a presentation of metastatic malignant melanoma. Ann R Coll Surg Engl 2016;98(1):e11–2. DOI: 10.1308/rcsann.2016.0035. PMID: 26688417.

8. Mor F., Lahavi M., Kipper E., Wysenbeek A.J. Addison’s disease due to metastases to the adrenal glands. Postgrad Med J 1985;61(717):637–9. PMID: 4022898.

9. Bahrami A., Truong L.D., Shen S.S., Krishnan B. Synchronous renal and adrenal masses: an analysis of 80 cases. Ann Diagn Pathol 2009;13(1):9–15. DOI: 10.1016/j.anndiagpath.2008.07.003. PMID: 19118776.

10. Blanco R., Rodríguez Villar D., Fernández-Pello S. et al. Massive bilateral adrenal metastatic melanoma of occult origin: a case report. Anal Quant Cytopathol Histpathol 2014;36(1):51–4. PMID: 24902372.

11. Muñoz A., Oñate J., Mañé J.M. et al. Addisonian crisis as first manifestation of adrenal gland insufficiency in patient diagnosed with lung cancer. An Med Interna 2001;18(1):35–7. PMID: 11387844.

12. Ambika S., Melton A., Lee D., Hesketh P.J. Massive retroperitoneal adrenal hemorrhage secondary to lung cancer metastasis treated by adrenal artery embolization. Clin Lung Cancer 2009;10(5):E1–4. DOI: 10.3816/CLC.2009.n.053. PMID: 19808165.

13. Rosenblatt G.S., Takesita K., Fuchs G.J. et al. Adrenal metastasis with inferior vena cava tumor thrombus through adrenal vein. Urology 2009;74(2):290–1. DOI: 10.1016/j.urology.2009.02.055. PMID: 19501878.

14. Morimoto T., Honda G., Oh Y. et al. Management of adrenal metastasis of hepatocellular carcinoma by asynchronous resection of bilateral adrenal glands. J Gastroenterol 1999;34(1):132–7. PMID: 10204624.

15. Lenert J.T., Barnett C.C. Jr, Kudelka A.P. Evaluation and surgical resection of adrenal masses in patients with a history of extra-adrenal malignancy. Surgery 2001;130(6):1060–7. DOI: 10.1067/ msy.2001.118369. PMID: 11742339.

16. Сельчук В.Ю., Баронин А.А., Филимонюк А.В. Первичные и метастатические опухоли надпочечников. Русский медицинский журнал 2005;13:862–8.

17. Antonelli A., Cozzoli A., Simeone C. et al. Surgical treatment of adrenal metastasis from renal cell carcinoma: a single-centre experience of 45 patients. BJU Int 2006;97(3):505–8. DOI: 10.1111/j.1464-410X.2006.05934.x. PMID: 16469016.

18. Метастазы в надпочечники (метастатические опухоли надпочечников). Доступно по: http://adrenalsurgery.ru/metastases/index.html.

Что это такое, типы и симптомы

Обзор

Что такое заболевания надпочечников?

Есть много состояний, которые могут привести к проблемам с функцией надпочечников. Надпочечники маленькие, имеют форму треугольника и расположены чуть выше каждой почки. Иногда их называют надпочечниками. Их работа — производить гормоны, необходимые для поддержания баланса вашего метаболизма, артериального давления, иммунной системы и реакции на стресс.

Заболевания надпочечников являются результатом того, что ваши железы вырабатывают слишком много или недостаточно определенных гормонов.Гормоны, вырабатываемые надпочечниками, включают гидрокортизон (также называемый кортизолом), адреналин и альдостерон.

Вы можете представить себе домино и то, как одно движение одного домино вызывает цепную реакцию, заставляя следующее домино в очереди упасть. Если что-то происходит, а следующее домино не получает сообщения, эффект пропадает.

Какие бывают распространенные типы заболеваний надпочечников?

Есть разные состояния, связанные с вашими надпочечниками. Некоторые из наиболее распространенных включают:

• Болезнь Аддисона, также называемая надпочечниковой недостаточностью.При этом заболевании вырабатывается недостаточно кортизола и / или альдостерона.
• Синдром Кушинга. При этом заболевании у вас слишком высокий уровень кортизола. Этот термин может применяться, когда большие дозы стероидов назначаются для лечения определенных заболеваний.
• Врожденная гиперплазия надпочечников. Этот термин относится к генетическому состоянию, при котором ваши надпочечники не могут хорошо вырабатывать кортизол. В результате повышается уровень АКТГ. В зависимости от дефекта могут быть произведены более высокие уровни мужского гормона.
• Подавление надпочечников. Это тип надпочечниковой недостаточности, связанный с внешними источниками кортизола или родственных синтетических гормонов, таких как преднизон или дексаметазон.
• Гиперальдостеронизм. Если у вас это заболевание, ваше тело вырабатывает слишком много альдостерона, что может привести к повышению артериального давления и потере калия.
• Вирилизация. Это состояние возникает, когда ваше тело вырабатывает слишком много мужских половых гормонов, и проявляется только у женщин или мальчиков до полового созревания.

Есть также состояния надпочечников, связанные с разрастаниями (опухолями). К ним относятся:

• Опухоли надпочечников. Опухоли могут нарушить выработку гормонов, но обычно не являются злокачественными.
• Рак надпочечников. Это редкое заболевание связано с образованием рака во внешнем слое надпочечников.
• Феохромоцитома. Если у вас это заболевание, ваши железы вырабатывают слишком много адреналина и норадреналина, что может повысить кровяное давление или вызвать учащенное сердцебиение.
• Опухоли гипофиза. Аномальный рост гипофиза может вызвать состояние надпочечников, нарушая выработку гормонов надпочечниками. Опухоли, продуцирующие АКТГ, вызывают болезнь Кушинга. Если опухоли достаточно большие, они могут давить на нормальные клетки гипофиза и вызывать дефицит АКТГ и вторичную недостаточность надпочечников.

Насколько распространены заболевания надпочечников?

Заболевание надпочечников может случиться с каждым. В индивидуальных условиях некоторые из них могут происходить чаще с женщинами, чем с мужчинами, например синдром Кушинга.

Что такое надпочечниковая недостаточность?

Надпочечниковая недостаточность возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточного количества кортизола, а иногда и альдостерона. Продукция уменьшается, когда кора надпочечников (внешний слой желез) разрушается. Чаще всего это происходит при аутоиммунном заболевании, которое заставляет ваше тело атаковать железы. Это также может быть вызвано опухолями, туберкулезом и другими инфекциями. Это состояние известно как первичная надпочечниковая недостаточность.

Вторичная надпочечниковая недостаточность, которая встречается чаще, чем первичная форма, возникает из-за недостатка адренокортикотропина (АКТГ), гормона, секретируемого гипофизом.Если ваш гипофиз не вырабатывает достаточно АКТГ, надпочечники не вырабатывают достаточно кортизола.

Вторичная надпочечниковая недостаточность чаще всего возникает, когда вы принимали глюкокортикоиды (например, преднизон) в течение длительного времени, а затем прекратили прием слишком быстро, а не постепенно снижались. Он также может развиться из-за опухолей гипофиза, давящих на нормальные клетки гипофиза, или в результате хирургического вмешательства или облучения гипофиза.

Что означает кризис надпочечников?

Кризис надпочечников — неотложная медицинская помощь.Это наиболее серьезное осложнение недостаточности надпочечников, возникающее из-за сильной нехватки кортизола. Кризис надпочечников может быть опасным для жизни. Симптомы криза надпочечников включают:

• Сильная боль в нижней части тела, которая возникает быстро.
• Приступы рвоты и диареи.
• Слабость.
• Замешательство и потеря сознания.
• Низкий уровень глюкозы в крови,
• Низкое артериальное давление.

Если у вас надпочечниковая недостаточность, вы всегда должны иметь с собой инъекционную форму глюкокортикоидов и носить какие-либо медицинские украшения с этой информацией.Убедитесь, что ваша семья и друзья знают, как делать инъекцию в экстренных случаях.

Другие гормональные дисбалансы и симптомы могут возникать при нарушениях функции надпочечников. К ним относятся избыток калия (гиперкалиемия) или недостаток натрия (гипонатриемия) в крови.

Симптомы и причины

Каковы факторы риска заболеваний надпочечников?

Во многих случаях причины заболеваний надпочечников неизвестны. Однако некоторые типы заболеваний надпочечников связаны с генетикой.Другие могут привести к увеличению частоты, если вам придется принимать или решите принимать определенные типы лекарств, например стероиды. Стероиды используются для лечения многих типов заболеваний, но вы всегда должны знать об их многочисленных побочных эффектах.

Что вызывает нарушение функции надпочечников?

Заболевания надпочечников вызваны проблемами с самими железами, которые вызывают избыточную или недостаточную выработку гормонов. Они также вызваны проблемами в других железах, например, в гипофизе. Генетика также может играть роль в некоторых заболеваниях надпочечников.Во многих случаях никто не знает, почему развиваются расстройства.

Каковы симптомы нарушения функции надпочечников?

Симптомы нарушения функции надпочечников различаются в зависимости от того, какие гормоны задействованы. Многие симптомы заболеваний надпочечников аналогичны симптомам других заболеваний.

Симптомы высокого уровня кортизона (болезнь Кушинга) включают:

• Ожирение в верхней части тела, при этом руки и ноги остаются тоньше. (Распространенная черта, называемая буйволиным горбом, относится к шишке между плечами.)
• Усталость и растерянность.
• Повышенное кровяное давление и диабет.
• Кожа, на которой легко появляются синяки.
• Широкие пурпурные полосы на коже живота.

Симптомы высокого уровня альдостерона включают:

• Высокое артериальное давление.
• Низкий уровень калия.
• Слабость.
• Боль и спазмы в мышцах.

Симптомы высокого уровня мужских половых гормонов проявляются только у женщин или мальчиков до полового созревания.К ним относятся:

• Растущие волосы на лице или облысение.
• Угревая сыпь.
• Имея более глубокий голос.
• Становится мускулистее.
• Развитие полового влечения.

Развитие мужских качеств называется вирилизацией.

Диагностика и тесты

Как диагностируются нарушения функции надпочечников?

Ваш лечащий врач, скорее всего, начнет с вопросов о ваших симптомах. Затем они назначат анализы для определения уровня гормонов в вашей слюне, крови и моче.

Если ваш провайдер подозревает опухоль, он может заказать тесты визуализации, такие как компьютерная томография, МРТ или тесты ядерной визуализации.

Ваш лечащий врач может направить вас к эндокринологу, специалисту по гормонам и заболеваниям эндокринной системы.

Ведение и лечение

Как лечат заболевания надпочечников?

Лечение заболеваний надпочечников зависит от самого заболевания. При некоторых состояниях потребуются лекарства, чтобы повысить уровень гормонов.Ваш врач может порекомендовать операцию или лучевую терапию при заболеваниях, связанных с опухолями.

Каковы осложнения нарушения функции надпочечников?

Надпочечники и контролируемые ими гормоны важны для многих функций вашего организма. При отсутствии лечения нарушения могут иметь серьезные осложнения. Некоторые из них могут быть опасными для жизни.

Профилактика

Как предотвратить нарушение функции надпочечников?

Поскольку исследователи не знают, почему возникают определенные расстройства надпочечников, кажется, нет никакого способа предотвратить их возникновение.

В тех случаях, когда у вас может возникнуть соблазн принять мужские гормоны для наращивания мышечной массы, вам следует остановиться и подумать о том, что в конечном итоге вы можете повредить другие железы.

Жить с

Когда мне следует обращаться к поставщику медицинских услуг по поводу заболеваний надпочечников?

Вы всегда должны связываться со своим лечащим врачом, если у вас есть симптомы, которые вас беспокоят, с диагнозом заболевания надпочечников или без него. Некоторые из них могут включать:

• Похудание без попыток или увеличение веса в основном в верхней части тела.
• Чувствуете такую ​​усталость, что не можете справляться с повседневными задачами.
• Испытывает сильную или не прекращающуюся боль любого типа.
• Испытывает изменения в росте волос.
• Испытывает изменения кожи, например, появление синяков или растяжек.

Если у вас недостаточность надпочечников, попросите врача дать вам инъекционный глюкокортикоид, который вы можете носить с собой. Убедитесь, что вы знаете, как делать себе инъекции, и что ваша семья и друзья также знают, как и когда делать вам инъекции.

Записка из клиники Кливленда

Надпочечники играют важную роль в поддержании здоровья вашего тела. Заболевания этих желез могут повлиять на многие функции организма. Ваш лечащий врач может посоветовать вам регулярно посещать эндокринолога для наблюдения за вашим состоянием. Ваш план лечения может измениться, когда изменится ваша ситуация, например, когда вы находитесь в стрессовой ситуации во время болезни или операции. С большинством заболеваний надпочечников можно справиться, если вы станете активным участником своей медицинской бригады.

Феохромоцитома: опухоль надпочечника

Что такое феохромоцитома?

Феохромоцитома — редкий тип. опухоли. Он растет внутри средней части надпочечника. В твоем теле два надпочечника железы. Они находятся на верхней части каждой почки. Каждый слой этих желез создает разные гормоны. Средняя часть надпочечников вырабатывает адреналин и норадреналин.Эти гормоны помогают поддерживать нормальную частоту сердечных сокращений и артериальное давление. Феохромоцитома заставляет надпочечники вырабатывать слишком много этих гормонов.

Что вызывает феохромоцитому?

Эксперты не знают, что вызывает это тип опухоли. Но если у кого-то в вашей семье есть этот тип опухоли, вы больше скорее всего иметь это.

Кто подвержен риску феохромоцитомы?

Феохромоцитомы бывают одинаково в мужчина и женщина.Они часто появляются, когда вам 30, 40 или 50 лет.

Если у кого-то в вашей семье есть этот тип опухоли, вы более вероятно иметь это. На эту опухоль не влияют ни окружающая среда, ни диета, ни образ жизни. Если у вас есть эта опухоль, вам следует подумать о генетическом тестировании. Примерно 1 из 4 из них В настоящее время считается, что типы опухолей передаются по наследству.

Каковы симптомы феохромоцитомы?

Самый распространенный признак феохромоцитома — повышенное артериальное давление.Он может быть всегда высоким или иногда высокая. Иногда опухоль может вызвать высокое кровяное давление, которое может быть опасным для жизни. Это является очень редкой причиной высокого кровяного давления. Но это нужно учитывать, когда медицина является недостаточно, чтобы контролировать высокое кровяное давление.

Другие симптомы встречаются реже. Они могут возникнуть, когда вы находитесь в состоянии стресса или когда меняете позу. Каждый симптомы у человека могут отличаться.Симптомы могут включать:

• Очень быстрый импульс
• Чувство, что твое сердце бьется быстрое или трепещущее (сердцебиение)
• Учащенное сердцебиение
• Головная боль
• Тошнота
• Рвота
• Липкая кожа и потливость
• Дрожь (тремор)
• Беспокойство

Симптомы феохромоцитомы могут показаться другими проблемами со здоровьем.Всегда обращайтесь к своему врачу по поводу диагноз.

Как диагностируется феохромоцитома?

Ваш лечащий врач примет историю вашего здоровья и проведите медицинский осмотр. Вам также могут понадобиться такие тесты, как:

• Анализы крови и мочи. Эти тесты измеряют уровень гормонов. Генетические тесты также могут быть выполнены, чтобы проверить, есть ли присутствует генетическое заболевание, которое может повысить ваш риск.
• Компьютерная томография. В этом тесте используются рентгеновские лучи и компьютерные технологии для получения подробных трехмерных изображений вашего тела.
• МРТ. В этом тесте используются большие магниты, радиоволны, а также компьютер для создания трехмерных изображений органов и структур внутри твое тело.
• Радиоизотопное сканирование. Этот тест ставит радиоактивные вещества в ваше тело, чтобы получить изображение опухоли. Радиоактивный Вещество всасывается в ткани, которые производят слишком много гормона адреналина. Во время сканирования можно увидеть любую область, которая поглощает радиоактивное вещество.

Как лечится феохромоцитома?

Лечение будет зависеть от ваших симптомов, возраста и общего состояния здоровья.Это также будет зависеть от тяжести состояния.

Лечение может включать:

• Хирургия. Это самый распространенный лечение. Хирург может удалить часть железы или один или оба надпочечника. Перед операцией. вы можете начать лекарство, чтобы заблокировать действие надпочечников гормоны.
• Медицина. Если вам нельзя сделать операцию, вы можете принимать лекарства. Но это делается редко. Опухоль в основном лечится хирургия.

Жизнь с феохромоцитомой

Большинство этих опухолей доброкачественные. Это означает, что они не рак. Многие не вернутся после того, как будут удалены. Если в опухоль возвращается или распространяется в другое место тела, это может быть рак.Это является трудно отличить доброкачественную опухоль от раковой, просто взглянув на нее.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Сообщите своему врачу, если ваши симптомы возвращаются или ухудшаются. Также сообщите своему провайдеру, есть ли у вас новые симптомы.

Основные сведения о феохромоцитомах

• Феохромоцитома — опухоль в надпочечник.Это заставляет железу вырабатывать слишком много гормонов адреналина и норадреналин.
• Эта опухоль часто возникает, когда вы в возрасте 30, 40 или 50 лет. Это случается как с мужчинами, так и с женщинами.
• Эксперты не знают, что вызывает эти опухоли. Но если у кого-то в вашей семье есть этот тип опухоли, вы, скорее всего, к иметь это.
• Наиболее частым признаком этой опухоли является повышенное артериальное давление.
• Большинство этих опухолей не являются раком. После удаления они не вернутся.

Следующие шаги

Советы, которые помогут получить максимальную отдачу от визит к вашему лечащему врачу:

• Знайте причину вашего визита и что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, чтобы помочь вам спросить вопросы и запомните, что вам говорит ваш провайдер.
• При посещении запишите имя новый диагноз и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите любые новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
• Знайте, почему новое лекарство или лечение прописан, и как это вам поможет.Также знайте, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему тест или процедура рекомендуются и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не возьмете лекарство или пройти тест или процедуру.
• Если вам назначен повторный прием, запишите дату, время и цель визита.
• Узнайте, как можно связаться с вашим провайдером Если у вас есть вопросы.

Медицинский обозреватель: Роберт Херд, доктор медицины

Медицинский обозреватель: Рональд Карлин, доктор медицины

Медицинский обозреватель: Мэриэнн Фоли RN BSN

© 2000-2021 Компания StayWell, LLC. Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям лечащего врача.

Заболевания надпочечников: что такое надпочечники? Симптомы, лечение, диагностика

Что такое надпочечники?

Надпочечники — это железы треугольной формы, расположенные над почками. Надпочечники — это эндокринные железы, а это значит, что они вырабатывают гормон.

Марка надпочечников:

• Кортизол
• Альдостерон
• Половые гормоны
• Адреналин и норадреналин (также известные как адреналин и норадреналин)

Хирургия надпочечников «Инциденталомы» желез и надпочечников

Когда пациенту делают снимки брюшной полости с помощью компьютерной томографии или МРТ, очень часто можно увидеть узелок надпочечника.Фактически, мы видим узелки надпочечников у 4 из каждых 100 человек, которым делают КТ или МРТ. Узелок надпочечников — это когда нормальная ткань превращается в уплотнение. Большинство случайных узелков надпочечников не вызывают проблем со здоровьем. Однако их необходимо обследовать на предмет признаков избыточной выработки гормонов или подозрений на злокачественное новообразование. Поскольку мы часто обнаруживаем узелки или образования надпочечников, когда мы их не искали, врачи неофициально называют их «инциденталомами».

Если вы обнаружите узелок надпочечника, важно пройти надлежащее обследование. Телефон: 310-267-7838

Записаться на прием

Обследование узлов надпочечников: функциональные или нефункциональные?

В эндокринном центре UCLA мы начинаем со всестороннего анализа истории болезни пациента и тщательного медицинского осмотра. Мы ищем признаки того, что узелки надпочечников могут вырабатывать слишком много гормонов. Большинство узелков надпочечников не вырабатывают гормоны.

Когда узелки вырабатывают гормон, врачи называют их «функциональными». Когда узелки не производят гормонов, они «нефункциональны».

85% узелков надпочечников нефункциональные
15% узелков надпочечников функциональные
9% вырабатывают гормон стресса кортизол
4% производят эпинефрин
и норадреналин % производят альдостерон
<1% производят половые гормоны

Иногда пациенты чувствуют себя совершенно нормально, несмотря на избыток гормонов. Вот почему при обнаружении опухоли надпочечников мы обычно проводим регулярные лабораторные анализы на все упомянутые гормоны.Иногда это связано с анализом крови. Иногда для этого требуется анализ мочи. В редких случаях мы также рекомендуем биопсию опухоли надпочечника.

Каковы признаки и симптомы узелка надпочечника?

Когда аномальные количества вышеупомянутых гормонов секретируются функционирующими опухолями, они могут вызвать серьезные нарушения в организме.

Причины повышенного кровяного давления надпочечниками

Хирург-эндокринолог из Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе Маша Ливхиц, доктор медицины , провела прямой веб-семинар, чтобы обсудить обзор гормонов надпочечников и их роли в возникновении высокого кровяного давления, когда необходимо проверить уровни гормонов надпочечников и каковы варианты лечения.

Когда опухоли надпочечников производят слишком много кортизола , это называется синдромом Кушинга . Пациенты с синдромом Кушинга могут испытывать:

• Повышенное артериальное давление
• Повышенный уровень сахара в крови (диабет)
• Увеличение веса, особенно в области щек и плеч
• Нарушения менструального цикла
• Ослабление мышц и костей
• Изменения кожи
• Легкие синяки
• Пурпурные стрии (растяжки)
• В редких случаях могут повышать уровень половых гормонов, из-за чего у женщин растут волосы на лице, голоса становятся более глубокими, облысение и т. Д.

Когда опухоли надпочечников производят слишком много эпинефрина или норэпинефрин , это называется феохромоцитомой .Пациенты с феохромоцитомой могут испытывать:

• Эпизодические головные боли
• Потоотделение
• Учащенное сердцебиение
• Высокое кровяное давление (может быть всегда или иногда)

Когда опухоли надпочечников производят слишком много альдостерона , это называется Синдром Конна или гиперальдостеронома . Пациенты с гиперальдостерномой могут испытывать:

• Высокое кровяное давление, которое плохо контролируется несколькими лекарствами
• Анализ крови может сказать, что у вас низкий уровень калия

Содержат ли узелки надпочечников рак?

Хирурги надпочечников в UCLA

Рак надпочечников называется карциномой надпочечников , и они очень и очень редки.Адренокортикальные карциномы встречаются примерно у 0,0001% людей, или у 1 из миллиона населения в год в Соединенных Штатах. Эти виды рака, как и узелки, могут быть функциональными или нефункциональными.

Нет явных симптомов или признаков, если только рак надпочечников не вырабатывает чрезмерное количество гормонов. Это затрудняет обнаружение на ранней стадии.

Есть некоторые характеристики, касающиеся рака надпочечников: когда опухоль имеет нерегулярные границы, когда опухоль больше 4 см, когда рядом находятся увеличенные лимфатические узлы, и когда мы можем обнаружить отдаленные метастазы.Дистанционно распространяющиеся ППК обычно метастазируют в легкие, печень, кости и лимфатические узлы. Однако остается спорным вопрос о том, являются ли функционирующие или нефункционирующие опухоли более агрессивными.

Другие виды рака, поражающие надпочечник

Есть некоторые виды рака, которые возникают из других частей тела и могут распространяться (или метастазировать) в надпочечники. К ним относятся рак груди, рак легких и меланома. Когда мы оцениваем пациентов с опухолями надпочечников, это включает в себя тщательный анализ истории болезни пациента и своевременное проведение скрининга на рак.Иногда, если единственное место распространения — надпочечник, хирургическое удаление болезни может помочь улучшить результаты лечения пациентов. Это решение принимается консенсусом команды после тщательного рассмотрения дела.

Что вызывает адренокортикальную карциному?

Ответ неизвестен. Связи с курением, употреблением алкоголя или другими видами воздействия на рабочем месте или окружающей среде не выявлено. Генетические факторы могут играть роль у небольшого числа пациентов.

Как лечить адренокортикальную карциному?

Заболевание на ранней стадии хорошо излечимо с помощью хирургической резекции опухоли специально обученными хирургами, специализирующимися на лечении этого заболевания.Проблема в том, что многие, если не большинство, злокачественные опухоли надпочечников находятся на поздних стадиях.

Лечение рака надпочечников всегда должно проводиться группой экспертов. Примером команды врачей, посвятивших себя решению этой задачи, является команда эндокринных хирургов Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе. Следует поощрять любого пациента с этим редким заболеванием обращаться, как минимум, к обследованию в такой центр, как UCLA, который занимается лечением этих редких опухолей. Мы работаем с эндокринологами, эндокринными хирургами, онкологами, радиологами и патологами, чтобы принимать решения на каждом этапе процесса.

Если опухоль удаляется полностью, рекомендуется хирургическая резекция. После операции можно использовать лечение митотаном (лекарственная терапия) и / или химиотерапия, чтобы потенциально улучшить показатели излечения и увеличить выживаемость. Необходимость использования митотана или химиотерапии следует решать в индивидуальном порядке.

Свяжитесь с нами для получения дополнительной информации или записи на прием.

Записаться на прием

Телефон: 310-267-7838

Сниженная активность надпочечников

Надпочечники — маленькие железы, расположенные над обеими почками, — состоят из двух отдельных областей: мозгового вещества и коры.

Мозговое вещество производит гормоны, регулирующие реакцию организма на стресс. Мозговое вещество производит адреналин и норадреналин, которые обычно называют адреналином и норадреналином.

Кора головного мозга производит гормоны, которые влияют на кровяное давление и уровень сахара в крови, рост и некоторые половые характеристики. Кора головного мозга производит стероидные гормоны, такие как кортизол, альдостерон и тестостерон.

Надпочечники взаимодействуют с гипоталамусом и гипофизом.Гипоталамус вырабатывает гормоны, стимулирующие работу гипофиза. В свою очередь, гипофиз вырабатывает гормоны, которые стимулируют надпочечники вырабатывать гормоны.

В целом, болезни надпочечников вызывают чрезмерную или недостаточную активность желез, вырабатывая слишком много или недостаточно гормонов.

Около 3 процентов людей имеют один или несколько узлов надпочечников. В большинстве случаев эти новообразования не являются злокачественными. Примерно в 10% случаев узелки более серьезны и вызывают перепроизводство определенных гормонов.В редких случаях узелок надпочечника является злокачественным. Также может увеличиться надпочечник.

Недоразвитие надпочечников

Надпочечники могут не вырабатывать адекватный уровень кортизола по многим причинам. Проблема может быть связана с нарушением самих надпочечников или недостаточной секрецией адренокортикотропного гормона гипофизом. Симптомы недостаточной активности надпочечников включают усталость, потерю веса, плохой аппетит, слабость и проблемы с желудочно-кишечным трактом.

Фродтерт и эндокринологи Медицинского колледжа Висконсина имеют опыт диагностики и лечения всех заболеваний, которые приводят к недостаточной активности надпочечников:

• Полигландулярный аутоиммунный синдром Тип 1 и Тип 2
• Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона)
• Вторичная недостаточность надпочечников
• Врожденная гиперплазия надпочечников

Гиперактивные заболевания надпочечников

Опухоль надпочечников может привести к гиперпродукции различных гормонов.

Феохромоцитома , редкая, обычно доброкачественная опухоль надпочечников, при которой железы секретируют чрезмерное количество гормонов адреналина и норадреналина (катехоламинов). Это вызывает различные симптомы, такие как высокое кровяное давление, потоотделение, головная боль, боль в груди и беспокойство. Около 10 процентов этих опухолей являются злокачественными и могут распространяться на другие части тела. Это заболевание может иметь семейный анамнез.

Первичный гиперальдостеронизм , также называемый аденомой, секретирующей альдостерон, или синдромом Конна, состояние, при котором надпочечниками вырабатывается слишком много гормона альдостерона.Это может привести к снижению уровня калия в крови. Это состояние, часто вызываемое опухолью (аденома коры надпочечника) надпочечников, является одной из наиболее частых причин вторичной гипертензии (высокого кровяного давления). До 10 процентов людей с высоким кровяным давлением страдают нераспознанным заболеванием надпочечников.

Синдром Кушинга , заболевание, вызванное длительным воздействием на ткани высоких уровней гормона кортизола. Расстройства гипофиза могут привести к избыточному выбросу кортизола из надпочечников.

Диагностика заболеваний надпочечников

Взятие пробы из вены надпочечников (AVS) — это минимально инвазивная процедура для сбора образцов крови из надпочечников, чтобы определить, насколько они активны и одна железа более активна, чем другая. Образцы крови собираются через катетер (тонкую трубку) из каждой надпочечниковой вены, а также из руки.

Тест на стимуляцию АКТГ при надпочечниковой недостаточности измеряет стрессовую реакцию надпочечников на адренокортикотропный гормон (АКТГ).Этот гормон, вырабатываемый гипофизом, стимулирует надпочечники высвобождать кортизол. Во время теста вводится небольшое количество синтетического АКТГ и измеряется количество кортизола, вырабатываемого надпочечниками в ответ. Этот тест используется для диагностики или исключения первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности, болезни Аддисона и связанных с ней состояний.

Лечение заболеваний надпочечников

Медицинский колледж Висконсина эндокринологи и хирурги работают в команде, чтобы лечить заболевания надпочечников.

Хирургические варианты включают:

• Лапароскопическая адреналэктомия, малоинвазивная процедура удаления надпочечников
• Операция по сохранению надпочечников — удаление опухоли надпочечника с сохранением нормальной ткани надпочечника

Также могут быть назначены варианты лечения, в том числе спиронолактон / эплеренон и заместительная терапия стероидными гормонами.

опухолей надпочечников | Детская больница Филадельфии

Опухоли надпочечников — это аномальные образования на надпочечниках.Надпочечники расположены над почками и вырабатывают гормоны, которые помогают организму реагировать на стресс. Эти гормоны контролируют частоту сердечных сокращений, артериальное давление и другие функции.

Большинство опухолей надпочечников безвредны. Однако некоторые из них заставляют организм вырабатывать избыток гормонов, что может вызвать серьезные симптомы. Это так называемые «функционирующие» опухоли. Опухоль надпочечников, не производящая гормонов, называется нефункционирующей. Функционирующие опухоли чаще возникают у взрослых женщин и совсем маленьких девочек.Неработающие опухоли надпочечников одинаково распространены среди мужчин и женщин и чаще встречаются у взрослых.

Лишь 5-10 процентов опухолей надпочечников являются злокачественными. Однако заболеваемость раком надпочечников на юге Бразилии в 10-15 раз выше из-за генетической мутации. Рак надпочечников чаще всего поражает детей младше 5 лет и взрослых в среднем возрасте.

Существует много типов опухолей надпочечников, в том числе:

• Аденома . Эта нефункционирующая опухоль является наиболее распространенным типом опухоли надпочечников.
• Альдостеронома. Альдостеронома — это опухоль, которая продуцирует слишком много гормона альдостерона, регулирующего кровяное давление и уровень калия.
• Опухоль, продуцирующая кортизол. Опухоль этого типа производит слишком много кортизола, что может привести к синдрому Кушинга.
• Феохромоцитома. Феохромоцитома заставляет организм вырабатывать слишком много гормонов «сражайся или беги» — адреналина и норадреналина.
• Опухоль, продуцирующая ДГЭА. Этот тип опухоли производит слишком много полового гормона, DHEA.

Опухоли надпочечников чаще всего бывают «спорадическими», что означает, что они не имеют известной причины. Небольшое количество раковых опухолей надпочечников вызвано генетическими мутациями.

Симптомы у вашего ребенка будут зависеть от типа опухоли надпочечников.

• Аденома обычно не вызывает симптомов. Это может быть обнаружено случайно во время сканирования изображений, не связанных со здоровьем.Если аденома небольшая, лечить ее не нужно.
• Альдостеронома может вызывать высокое кровяное давление и низкий уровень калия.
• Опухоль , продуцирующая кортизол, может замедлить рост вашего ребенка и вызвать необъяснимую прибавку в весе, изменения настроения и другие симптомы.
• Феохромоцитома может вызывать высокое кровяное давление, потоотделение, учащенное сердцебиение и обмороки.
• A Опухоль, продуцирующая DHEA, может вызывать чрезмерный рост волос, угри и нарушение менструального цикла у женщин; и рост груди и импотенция у мужчин.

Если опухоль большая, она может давить на близлежащие органы и вызывать следующие симптомы:

• Боль рядом с опухолью
• Чувство сытости
• Затруднение при приеме пищи из-за ощущения наполнения желудка

Опухоль надпочечника может быть диагностированным с помощью анализа крови или мочи для измерения количества гормона надпочечников в организме. Врач вашего ребенка также может назначить МРТ или компьютерную томографию, чтобы проверить наличие новообразований на надпочечниках. Чтобы узнать, является ли опухоль злокачественной (злокачественной), может быть проведена биопсия.

Лечение будет зависеть от типа опухоли надпочечников у вашего ребенка и от того, доброкачественная ли она (не злокачественная). Лечение может включать в себя операцию по удалению надпочечника или прием лекарств для снятия симптомов у ребенка.

Симптомы опухолей надпочечников и рака надпочечников

Каковы симптомы надпочечников?

Если у вас опухоль надпочечника, у вас могут быть многочисленные симптомы. Поскольку многие врачи (даже умные) неопытны и за время своей карьеры видят лишь несколько опухолей надпочечников, у них нет значительного опыта работы с этими опухолями.Таким образом, пациентам очень важно знать о симптомах опухолевого заболевания надпочечников. Хороший врач всегда проведет очень тщательный сбор анамнеза и физическое обследование, чтобы выявить признаки и симптомы опухолевого заболевания надпочечников.

Симптомы высокого кровяного давления. Одним из отличительных признаков опухолей надпочечников является высокое кровяное давление, также известное как гипертония. Опухоли, которые продуцируют катехоламины (называемые феохромоцитомой), а также опухоли, продуцирующие альдостерон (альдостеронома или опухоль Конна) и опухоли, продуцирующие кортизол (вызывающие синдром Кушинга), могут вызывать высокое кровяное давление.

Симптомы избыточной секреции альдостерона: синдром Конна

Признаки и симптомы первичного гиперальдостеронизма (синдром Конна): многие пациенты чувствуют себя нормально (бессимптомно), за исключением высокого кровяного давления. Симптомы, если они есть, могут быть разными. Если опухоль надпочечников чрезмерно продуцирует альдостерон, то у вас заболевание, называемое первичным гиперальдостеронизмом, также называемое синдромом Конна (опухоль Конна) в честь доктора Конна, который первым описал это заболевание.Признаки и симптомы, связанные с синдромом Конна (первичный гиперальдостеронизм), включают низкий уровень калия в крови (вызывающий частое мочеиспускание), мышечные спазмы и учащенное сердцебиение (ощущение учащенного сердцебиения). Высокое кровяное давление также связано с избыточной выработкой альдостерона (синдром Конна). Если у вас когда-либо было высокое кровяное давление и низкий уровень калия, вам обязательно нужно обследоваться, чтобы убедиться, что у вас нет опухоли надпочечников, продуцирующей альдостерон. У нас есть целый раздел этого веб-сайта, посвященный диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма (синдром Конна).

Большинство пациентов с первичным гиперальдостеронизмом (альдостеронома или опухоль Конна) имеют высокое кровяное давление. Если у вас высокое кровяное давление, особенно если вы относительно молоды и не имеете других факторов риска, таких как диабет или семейный анамнез высокого кровяного давления, вам необходимо убедиться, что у вас нет опухоли надпочечников, вырабатывающей альдостерон с избытком. Важно знать, что почти у 50% всех пациентов с первичным гиперальдостеронизмом (альдостеронома или опухоль Конна) симптомы отсутствуют. У них нет серьезных симптомов. Они могут чувствовать себя нормально, и, возможно, единственным признаком является высокое кровяное давление. Однако, если у них не удаляют опухоль надпочечников, у пациентов в десять раз повышается риск сердечных аритмий, инсульта и сердечных приступов.

Насколько распространены синдром Конна и гиперальдостеронизм? Синдром Конна и опухоль надпочечников, вызывающая его, встречаются гораздо чаще, чем вы думаете, — у многих людей не диагностируется. Подсчитано, что почти у 10% пациентов с повышенным артериальным давлением (гипертонией) основной причиной является первичный гиперальдостеронизм, и поэтому все врачи должны внимательно следить за ним.Очень важно идентифицировать этих людей, поскольку простая операция (адреналэктомия; адреналэктомия с мини-задней осью (MBSA)) может значительно снизить риск преждевременной смерти от сердечных заболеваний и инсульта.

Симптомы избытка кортизола: синдром Кушинга.

Синдром Кушинга вызывает множество симптомов по всему телу. Если опухоль надпочечников чрезмерно вырабатывает кортизол, у вас разовьются симптомы синдрома Кушинга. Симптомы синдрома Кушинга включают увеличение веса и ожирение центральной части тела (жир откладывается, особенно в области живота).У вашего лица могут появиться более круглые черты, и у вас появятся жировые отложения над ключицами и на спине (так называемый буйволиный горб). У пациентов могут возникать проблемы с появлением синяков, тонкой кожей и плохим заживлением ран.

Другие симптомы избыточного производства кортизола надпочечниками включают растяжки на коже, которые имеют тенденцию к пурпурному цвету (часто на животе), и мышечную слабость в конечностях (руках и ногах). Это также может повлиять на то, как вы себя чувствуете и как работает ваш мозг.Избыток кортизола может вызвать симптомы депрессии и тревоги. У многих женщин он может вызвать гирсутизм (образование волос на лице). Многие пациенты с синдромом Кушинга имеют высокое кровяное давление (гипертонию), слабость костей, остеопению и остеопороз. Может повыситься уровень сахара в крови, и у пациентов может развиться диабет. Кроме того, у многих пациентов наблюдается низкий уровень калия и высокое содержание лейкоцитов (лейкоцитов).

Есть ли симптомы у всех пациентов с избыточной выработкой кортизола? На самом деле нет.Многие пациенты с опухолями надпочечников с избыточной выработкой кортизола могут протекать бессимптомно (не иметь симптомов). Это означает, что у них может не быть никаких очевидных симптомов. Этих пациентов часто называют субклиническим синдромом Кушинга. Термин «субклинический» означает, что имеется гормональное нарушение, но оно еще не было открыто и легко диагностировано клинически; то есть анамнезом и физическим осмотром, проведенным врачом. Однако проницательный врач часто может определить, что, когда у пациента имеется легкое или очевидное ожирение, гипертония, гипогликемия, преддиабет или явный сахарный диабет, это может быть связано с субклиническим синдромом Кушинга.Это сочетание признаков и симптомов часто называют метаболическим синдромом .

Очень важно выявлять пациентов с гиперпродукцией кортизола (явным или субклиническим синдромом Кушинга), поскольку простая операция (адреналэктомия; адреналэктомия с миниатюрной задней камерой (MBSA) может значительно улучшить качество жизни пациента, вылечить гипергликемию (преддиабет), гипертония и предотвратить риск преждевременной смерти от сердечных заболеваний и инсульта.

Симптомы избыточной выработки гормона мозгового вещества надпочечников: феохромоцитома

Признаки и симптомы феохромоцитомы и параганглиомы.Симптомы могут быть очень разнообразными, и у некоторых пациентов симптомы отсутствуют. Это гормоны, которые участвуют в нашем механизме борьбы или бегства. Если вы когда-нибудь вспоминали, как испугались, то, вероятно, помните, как ваше сердце учащенно билось и учащенно билось, а лицо покраснело или стало очень бледным (бледным) и потело. Это функция гормонов надпочечников. Эти гормоны производятся в мозговом веществе (ядре; внутреннем слое) надпочечников.

Симптомы феохромоцитомы часто приходят и уходят. Многие пациенты с феохромоцитомой имеют различные симптомы. У них могут быть очень разные приступы с разными симптомами каждый раз, но обычно симптомы включают учащенное сердцебиение, бледность, покраснение, тремор, головные боли и потливость. Другими словами, пациенты «сходят с ума» и испытывают чувство надвигающейся гибели и тревоги. Они потеют, их сердце бешено колотится, и они испытывают беспокойство.

Симптомы могут быть полностью спонтанными, но иногда спровоцированы изменением позы, тревогой, приемом некоторых лекарств или маневров, повышающих внутрибрюшное давление (например, поход в туалет).Физические признаки при обследовании пациентов с феохромоцитомой могут включать гипертензию, которая может возникать эпизодически (приступообразно) или длительную, а также ортостатическую гипотензию (то есть, когда вы ложитесь, артериальное давление падает). У пациентов может развиться тремор, бледность или, в крайних случаях, даже ретинопатия (повреждение сетчатки глаза), лихорадка, кардиогенный (сердечный) шок и недостаточность. У нас есть целый раздел этого сайта, посвященный диагностике и лечению феохромоцитом.

Симптомы рака надпочечников

Около половины всех случаев рака коры надпочечников вырабатывают избыточное количество кортизола.Таким образом, у пациентов могут развиться признаки и симптомы синдрома Кушинга (см. Симптомы синдрома Кушинга).

Рак надпочечников может также вызывать чрезмерную выработку половых стероидных гормонов (андрогенов и эстрогенов). У женщин повышенный уровень андрогенов может привести к гирсутизму (развитию или увеличению волос на лице), акне, отсутствию или изменениям менструального цикла и повышению либидо (половое влечение). У мужчин повышенный уровень эстрогена может вызвать гинекомастию (увеличение и болезненность груди), проблемы с либидо (половым влечением) и эректильную дисфункцию.

Если у вас опухоль надпочечников и повышенная выработка половых стероидных гормонов, это почти всегда происходит на фоне раковой опухоли, поэтому это очень важно знать. Альдостерон-продуцирующий рак коры надпочечников, хотя и редко, может приводить к признакам и симптомам первичного гиперальдостеронизма. (См. Симптомы первичного гиперальдостеронизма). Пациенты с раком коры надпочечников также могут быть полностью бессимптомными (от 30 до 50%), но также иметь гипертонию, остеопороз, диабет и низкий уровень калия.У нас есть целый раздел, посвященный диагностике и лечению рака надпочечников.

Болезнь Аддисона — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ
New MI, Lekarev O, Parsa A, Yuen T, O’Malley BW, Hammer GD eds. Генетические стероидные заболевания. New MI Senior ed. Лондон, Великобритания: Elsevier, 2013.
Berkow R, ed. Руководство Merck для дома. 2-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: Исследовательские лаборатории Мерк; 2003: 956-958.

Ларсен П.Р., Кроненберг Х.М., Мелмед С, Полонский К.С., ред.Учебник эндокринологии Уильямса. 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2003: 525-527.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Gurnell EM, Hunt PJ, Curran SE, et al. Долгосрочная заместительная терапия ДГЭА при первичной надпочечниковой недостаточности: рандомизированное контролируемое исследование. J Clin Endocrinol Metab. 2008; 93: 400-409.

Anglin RE, Rosebush PI, Mazurek MF. Нейрофсихиатрический профиль болезни Аддисона: возвращение к забытому феномену. J Neuropsychiatric Clin Neurosci. 2006; 18: 450-459.

Kowal BF, Turco J, Nangia AK.Болезнь Аддисона, проявляющаяся мужским бесплодием. Fertil Steril. 2006; 85: 1059: e1-4.

Ten S, New M, Maclaren N. Клинический обзор 130: болезнь Аддисона. J Clin Endocrinol Metab. 2001; 86: 2909-2922.

Betterle C, Dalpra C, Greggio N и др. Аутоиммунитет при изолированной болезни Аддисона и при полигландулярных аутоиммунных заболеваниях 1, 2 и 4 типа. Ann Endocrinol (Париж). 2001; 62: 192-201.

Erickson QL, Faleski EJ, Koops MK, et al. Болезнь Аддисона: потенциально опасный для жизни загар.Кутис. 2000; 66: 72-74.

Патерсон Дж. Р. и др. Поздняя диагностика болезни Аддисона. Энн Клин Биохим. 1990; 27: 378-81.

ИНТЕРНЕТ
Griffing GT, Odeke S, Nagelberg SB. Болезнь Аддисона. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/116467-overview Обновлено: 23 марта 2017 г. По состоянию на 2 января 2018 г.

Национальная информационная служба по эндокринным и метаболическим заболеваниям. Надпочечниковая недостаточность и болезнь Аддисона. http://endocrine.niddk.nih.gov/pubs/addison/addison.aspx Обновлено 14 мая 2014 г.Проверено 2 января 2018 г.

Mayo Clinic for Medical Education and Research. Болезнь Эддисона. http://www.mayoclinic.