причины, симптомы, диагностика и лечение

Феохромоцитома – это опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.

Общие сведения

Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи.

В клинической эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений). Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением.

Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.

Феохромоцитома

Причины феохромоцитомы

Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом. В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.

Патогенез

Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор — нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.

Симптомы феохромоцитомы

Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия, протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.

Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия, нарушение ритма; возникают сухость во рту, тошнота и рвота. Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.

Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии. Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением, проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.

Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт, отек легких, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.

Осложнения

Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой — беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции. У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности, преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.

Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета. Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга, синдром Рейно и др.

Диагностика

При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом. Диагностический стандарт включает:

• Лабораторные исследования. Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях — кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.
• Фармакопробы. Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.
• Методы инструментальной диагностики.
  С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли). Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.

Лечение феохромоцитомы

Консервативная терапия

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

Хирургическое лечение

В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия. Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли.

Прогноз

Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%. Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.

что это такое, причины, симптомы и лечение

Феохромоцитома (ФХЦ) – это новообразование, которое появляется в результате патологического разрастания хромаффинных клеток. Опухоль гормонально активна. Развивается на фоне артериальной гипертензии. Основным видом лечения является хирургическая операция.

Что собой представляет феохромоцитома

Феохромоцитома (код по МКБ-10 D35) – это эндокринная опухоль, которая состоит из феохромных клеток, продуцирующих в избыточном количестве гормоны надпочечников – дофамин, норадреналин, адреналин. Эти вещества называют катехоламинами. Гиперфункция гормонов приводит к повышению кровяного давления, вызывает вегетососудистые нарушения, изменения в миокарде и почках. Как правило, заболевание проявляется в виде гипертонического криза.

Патогенез:

 под действием адреналина увеличивается частота сердечных сокращений, повышается систолическое АД. Этот гормон также вызывает спазм сосудов, гипергликемию. Под его влиянием происходит усиление липолиза (метаболический процесс расщепления жиров на составляющие их жирные кислоты под действием липазы).

Норадреналин повышает кровяное давление, приводит к спазму сосудов скелетных мышц, тем самым увеличивая периферическое сопротивление. Высокое количество гормонов приводит к сильному возбуждению, потоотделению, испугу, тахикардии.

Дофамин оказывает влияние на психоэмоциональное состояние человека. Также под влиянием большого числа этих гормонов происходят нарушения в вегетососудистой системе.

Длительная артериальная гипертензия и гиперкатехоламинемия может привести к изменениям миокарда и развитию катехоламиновой миокардиодистрофии, что со временем приводит к некоронарогенному некрозу миокарда. Избыточное количество катехоламинов приводит к спазмам периферических сосудов и развитию артериальной гипертензии.

Что такое феохромоцитома и как выглядят больные органы на фото:

Феохромоцитома может быть доброкачественной и злокачественной. Онкологический процесс развивается лишь в 10 случаях из 100. Злокачественная опухоль имеет вненадпочечниковую локализацию и вырабатывают дофамин. Метастазируют такие новообразования в регионарные лимфоузлы, кости, печень, мышцы, лёгкие.

Развивается опухоль в одном из надпочечников (чаще в правом). Может находиться внутри железы или вблизи неё. Отдельно расположенная опухоль вырабатывает лишь норадреналин. Доброкачественное новообразование заключено в капсулу, которая хорошо снабжается кровью благодаря многочисленным кровеносным сосудам. У злокачественной нет оболочки, она представлена поражёнными клетками. Опухоль редко затрагивает оба надпочечника. Размер новообразования – 0,5-14 см. Ежегодно оно увеличивается на 3-7 мм. Может весить около 70 грамм.

В 90% случаев опухоль располагается в мозговом слое надпочечников, в зоне аорты – в 8%. На грудную и брюшную полость приходится лишь 2%. ФХЦ встречается крайне редко. Болезнь чаще поражает женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Иногда феохромоцитома встречается у детей, преимущественно у мальчиков.

Причины возникновения феохромоцитомы

Феохромоцитома надпочечника выделяет гормоны, которые влияют на самочувствие больных. От гиперфункции катехоламинов страдает сердечно-сосудистая, эндокринная, нервная система.

Заболевание характерно для людей, имеющих повышенное давление. Гипертония может иметь эпизодический или постоянный характер. Повышение давления могут спровоцировать эмоциональные переживания, физическая нагрузка, перегрев, приём алкоголя, некоторых медикаментов, глубокая пальпация живота в области поражённого надпочечника. Патологический процесс в надпочечниках развивается в силу разных факторов.

Причины болезни:

• наследственные – в 10 случаях из 100 родители больных имели рак надпочечников;
• генетическая – болезнь вызывается нарушением в работе хромосом, отвечающих за выработку надпочечниками гормонов;
• вследствие синдрома Сиппла или Горлина – происходят нарушения в работе надпочечников, щитовидной железы, опорно-двигательного аппарата и в слизистых оболочках.

Чаще всего феохромоцитома надпочечника появляется неожиданно, её возникновение может быть не связанно с плохой наследственностью. На развитие болезни влияют различные хронические патологии, снижающие иммунитет человека. Спровоцировать нарушения в работе желез могут частые стрессы, инфекционные заболевания, вредные привычки, проживание на загрязнённой токсическими выбросами и радиацией территории.

Клиническая симптоматика заболевания связана с действием на организм избыточного количества катехоламинов, которые вырабатывает опухоль. Кроме этих гормонов ФХЦ может продуцировать соматостатин, серотонин, кальцитонин и другие вещества, вызывающие различные нарушения в организме.

Симптомы

Феохромоцитома надпочечника характеризуется порой длительным бессимптомным течением. Иногда на протяжении всей жизни человека болезнь никак не даёт о себе знать. ФХЦ имеет 2 формы: бессимптомную и клинически выраженную.

Скрытая стадия заболевания проявляется гипертоническим кризом при сильном эмоциональном или физическом напряжении. Клинически выраженная ФХЦ сопровождается повышением АД, частым пульсом, снижением зрения, болями в области живота, учащённым мочеиспусканием, повышением температуры до 40 градусов, похудением. На фоне стойкого высокого давления возникают кризы, но иногда их может и не быть.

Симптомы феохромоцитомы на фоне гипертонии:

• пульсирующая головная боль;
• тошнота;
• озноб;
• повышенная потливость;
• бледность;
• усиленное сердцебиение;
• ощущения дискомфорта в груди.

Проводить исследование на предмет наличия ФХЦ следует при таких признаках:

• приступы паники;
• синдром гипервентиляции;
• повышенное потребление кофе;
• приливы при менопаузе;
• обмороки;
• отравления;
• судороги.

Патологии, при которых проводится дифференциальная диагностика на ФХЦ:

• психоз;
• невроз;
• тиреотоксикоз;
• энцефалит;
• инсульт;
• ЧМ травма;
• гипертензия;
• тахикардия.

Проявления феохромоцитомы:

• повышение АД;
• аритмия, тахикардия;
• сильная утомляемость, головная боль, чувство страха;
• усиленное потоотделение, слезотечение, слюноотделение;
• тошнота, спазмы кишечника, запоры, поносы;
• сужение сосудов кожи, бледность;
• ухудшение зрения;
• развитие сахарного диабета;
• изменения в составе крови, лейкоцитоз, лимфоцитоз, гипергликемия;
• снижение веса.

При ФХЦ возможно развитие гипертонического криза. Приступ длится несколько минут или пару часов и может внезапно закончится резким снижением АД. Криз может возникнуть единожды в месяц или несколько раз в день. Результатом тяжёлого приступа может стать инсульт, инфаркт миокарда, катехоламиновый шок.

Важно! Злокачественная феохромоцитома вызывает слабость, боли в животе. У больного отмечается резкая потеря веса. Опухоль может метастазировать в другие органы, поражая их, и регионарные лимфоузлы.

Диагностика

Перед лечением заболевания нужно провести лабораторную и компьютерную диагностику феохромоцитомы. Прежде всего врач оценивает симптомы и жалобы больного, измеряет АД, направляет на ЭКГ. Проводит обследование пациента и назначает медикаментозную терапию эндокринолог. Лечит заболевание – хирург. На основании результатов обследования врач назначает необходимые анализы. Лучше всего их проводить во время гипертонического криза.

В основе лабораторной диагностики феохромоцитомы лежит определение количества гормонов (катехоламинов) и их метаболитов в крови и моче. Конечные продукты распада этих веществ – это метанефрины, именно они важны для определения картины заболевания. Их показатель выявляется на основании анализа мочи.

Нормы общего метанефрина:

Нормы норметанефрина:

В моче отмечают повышенный уровень метанефринов. Анализы говорят, что это ФХЦ. Увеличены также показатели глюкозы и белка. Микроскопическое исследование обнаруживает цилиндры.

Прежде чем сдать анализ мочи, пациент должен подготовиться. Следует исключить из своего рациона продукты, содержащие серотонин. Необходимо остановить приём всех медикаментов, избегать стрессов, физической нагрузки, отказаться от вредных привычек.

Диагностика феохромоцитомы включает анализы крови на:

• кальцитонин;
• хромогранин А;
• альдостерон;
• АКТГ;
• ренин;
• кортизол крови.

Общий анализ крови может показать лимфоцитоз, лейкоцитоз, эритроцитоз, а также эозинофиллию. Биохимический – увеличенный уровень глюкозы.

В период криза количество катехоламинов в крови увеличивается в несколько десятков (сотен) раз. Причём норадреналина может быть больше, чем адреналина. Увеличенное число дофамина свидетельствует о злокачественном процессе.

Результаты анализа крови при ФХЦ на фоне гипертонического приступа:

• лейкоциты – выше 9,0х 109/л;
• лимфоциты – более 37% от общего количества лейкоцитов;
• эозинофилы – выше 5% от общего количества лейкоцитов;
• эритроциты – более 5,0·1012/л;
• глюкоза – выше 5,55 ммоль/л.

Нормальный уровень катехоламинов в крови:

• норадреналин – 95-450 пг/мл;
• адреналин – 10-85 пг/мл;
• дофамин – 10-100 пг/мл.

Если диагностика уровня катехоламинов не дала результатов, можно сделать функциональные тесты – провокационные или адренолитические. Стимулирующие пробы составляют опасность для здоровья больных и редко применяются. Провокационные тесты стимулируют выброс опухолью катехоламинов. Проба делается на фоне развития гипертонического криза. В крови и моче выявляют повышенное содержание гормонов.

Для визуализации опухоли применяют инструментальные методы:

• УЗИ;
• КТ;
• МРТ;
• радиоизотопное сканирование;
• ангиография.

С помощью УЗИ можно увидеть размер и форму опухоли. На изображении видно содержимое новообразования (жидкость, кальцификаты). КТ и МРТ даёт информацию о природе опухоли. Диагностику проводят с помощью введения контраста. Радиоизотопное сканирование позволяет найти опухоли, которые находятся вне надпочечника, а также метастазы. Ангиографию применяют для забора крови из вен. С помощью этого метода выявляют уровень катехоламинов.

Лечение феохромоцитомы

Основным методом лечения заболевания является хирургический. Перед проведением операции больному назначают медикаментозную терапию. До хирургического вмешательства пациенту следует снять симптомы гипертонического криза.

Для нормализации АД и купирования тахикардии назначают а- и b-адреноблокаторы: Тропафен, Фентоламин, Феноксибензамин, Метопролол, Пропранолол. Для уменьшения силы сердечных сокращений и понижения давления применяют блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин). Для подавления выработки адреналина и норадреналина назначают ингибитор синтеза катехоламинов (Метирозин).

Способ применения медикаментов:

• Тропафен – препарат вводят внутривенно каждые 5 минут до снятия симптома криза, 1 мл однопроцентного раствора разводят с 10 мл раствора NaC;
• Фентоламин – принимают перорально по 0,05 г 3-4 р. в сутки после еды на протяжении 3-4 недель;
• Пропранолол – внутривенно 1-2 мг каждые 5-10 минут до снятия криза;
• Метирозин – принимают внутрь по 250 мг 4 р. в сутки, впоследствии доза увеличивается до 500-2000 мг;
• Нифедипин – перорально по 10 мг 3-4 р. в день.

Во время хирургической операции проводят тотальную адреналэктомию. При этом удаляется поражённый надпочечник вместе с опухолью. Из-за высокой вероятности расположения опухоли за пределами железы и наличия множественных новообразований предпочтение отдаётся лапоротомическому доступу. В ряде случаев разрешено лапароскопическое вмешательство. Если есть множественная эндокринная неоплазия, проводят резекцию обоих надпочечников.

Перед операцией больной проходит специальную подготовку. Ему повторно назначают анализы крови, мочи, МРТ, рентгенографию, ЭКГ. За 5 дней до хирургического вмешательства больной принимает медикаменты для нормализации АД и улучшения работы сердца, а также общеукрепляющие препараты.

Предоперационный курс медикаментозного лечения:

• медикаменты, уменьшающие активность адреналина;
• препараты, нормализующие АД;
• лекарства, уменьшающие частоту сердечных сокращений;
• сосудорасширяющие лекарственные средства.

Показания к операции:

• гормонально-активная ФХЦ;
• гормонально-неактивное новообразование более 4 см.

Противопоказания:

• плохая свёртываемость крови;
• слишком высокое или низкое АД, не поддающееся коррекции;
• наличие тяжёлых хронических патологий;
• преклонный возраст (более 70 лет).

Методы проведения операции:

• открытый доступ – во время операции делается длинный косой разрез под рёбрами, период восстановления – нескольких недель;
• лапароскопический доступ​ – на брюшной стенке делается 3 разреза по 1,5 см, через них внутрь вводятся хирургические инструменты и эндоскоп с видеоаппаратурой, восстановление занимает 3-5 суток;
• ретроперитонеоскопическая операция – доступ к опухоли осуществляется через поясницу, во время операции отсекают сосуды, а новообразование удаляют по специальной технологии.

На протяжении операции врачи постоянно контролируют гемодинамику. После удаления опухоли АД должно понизиться. Если этого не произошло, то такое осложнение говорит о повреждении почечной артерии или о неполном удалении новообразования. Спустя 8 дней после операции следует повторно сдать анализы крови и мочи на катехоламины. Артериальная гипертензия может быть также самостоятельным гипертоническим заболеванием. Чтобы выяснить причину повышенного АД проводят пробу с Клофелином или Фентоламином.

Если ФХЦ обнаружена у беременных, то им сначала проводят стабилизацию артериального давления. Затем выполняется прерывание беременности или кесарево сечение. После чего удаляют саму опухоль.

Если у пациента обнаружено злокачественное новообразование, то после операции назначают курс химиотерапии. Лечение проводят такими препаратами-цитостатиками: Винкристин, Дакарбазин, Циклофосфамид.

При множественных опухолях единого стандарта для хирургических операций не существует. Резекцию новообразования проводят в несколько этапов. Из-за высокого риска приходится удалять опухоль по частям.

При феохромоцитоме не применяют консервативное лечение. Оно неэффективно. Препараты лишь снижают в организме количество катехоламинов, но не влияют на опухоль. Медикаментозное лечение направлено в основном на предотвращение развития гипертонического криза. Слишком длительны приём адреноблокаторов может привести к расстройству психики и нарушениям в работе ЖКТ.

Прогноз

После удаления доброкачественного новообразования прогноз благоприятный. После операции отмечается нормализация АД, постепенный регресс патологических симптомов. Пятилетняя выживаемость в таком случае – 95%. В 10 случаях из 100 возможны рецидивы. В послеоперационный период нужно находиться под наблюдением эндокринолога и регулярно (не менее 1 раза в год) проходить обследования.

При отсутствии лечения, а также после удаления злокачественной опухоли прогноз менее благоприятный. В этом случае больной может прожить не более 5 лет. При обнаружении ФХЦ у беременных смертность составляет почти 50% (как для матери, так и для ребёнка).

Осложнения

Заболевание необходимо вовремя диагностировать и своевременно лечить. В противном случае у больного могут возникнуть различные нарушения в работе организма. Во время лечения следует придерживаться рекомендаций врача и избегать факторов, усугубляющих тяжёлую ситуацию.

Осложнения ФХЦ:

• инфаркт миокарда;
• аритмия;
• инсульт;
• нарушение зрение, слепота;
• отёк лёгких.

Заболевание может привести к развитию сахарного диабета. ФХЦ нередко вызывает атеросклероз сосудов почек. Тяжёлые формы заболевания приводят к нарушению мозгового кровообращения и даже к смерти.

Профилактика

В качестве профилактики заболевания необходимо вести здоровый образ жизни. Принимать в пищу много свежий фруктов и овощей. Разнообразить свой рацион морепродуктами, постным мясом, яйцами, орехами, кисломолочной продукцией, злаковыми кашами.

При наличии высокого АД больным рекомендуется диета №10 по Певзнеру. Необходимо уменьшить употребление жиров и углеводов. Соль следует употреблять в ограниченном количестве. Питьевой режим – 1,3 л жидкости в сутки.

Следует ежедневно бывать на свежем воздухе, заниматься умеренными физическими упражнениями. Необходимо уметь защищать себя от воздействия стрессов и разнообразных негативных факторов.

Существует группа риска, в которую входят люди наиболее подверженные феохромоцитоме. Это женщины в возрасте от 30 до 50 лет, мальчики до 14 лет, люди с наследственными генетическими патологиями. Им следует регулярно проходить обследование у эндокринолога.

Видеозаписи по теме

Феохромоцитома > Клинические протоколы МЗ РК

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень диагностических мероприятий

Основные:
В амбулаторных условиях:
— определение общего анализа крови,
— определение гликемии,
— определение уровня адреналина и норадреналина во время приступа.
— УЗИ надпочечников,
— сцинтиграфия надпочечников,
— компьютерная томография надпочечников. 

В стационаре:
— Проведение ортостатической пробы.
— Проведение пробы с клонидином.
— Определение уровня метанефрина плазмы крови, экскреций ванилилминдальной кислоты, адреналина, норадреналина, метанефрина в суточной моче.

Дополнительные:
— Общеклинические и биохимические анализы, необходимые в период предоперационной подготовки.
— Магнитно-резонансная томография надпочечников, при необходимости с контрастированием.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Головные боли, головокружение, нарушение зрения, учащенное сердцебиение, потливость, чувство тревоги и страха, перебои в работе сердца и сухость во рту, тремор конечностей во время кризов АГ, похудание.
Начало заболевания при бессимптомном течении незаметное, заболевание выявляется на стадии развития осложнений, при типичном течении – кризами АГ.
В анамнезе следует обратить внимание на молодой возраст, нехарактерный для развития АГ с кризовым течением, раннее развитие осложнений АГ, наличие похудания [2].
 
Физикальное обследование
Во время симпато-адреналовых кризов: бледность кожных покровов и слизистых, повышение АД, сменяющееся гипотонией, тахикардия, нарушения сердечного ритма, расширение границ сердца влево (в динамике), потливость, тремор конечностей, чувство тревоги и страха, сухость языка и слизистых.
 
Лабораторные исследования
— Повышение уровня адреналина в крови (в норме 0-110 пг/мл или 0 – 600 пмоль/л). 
— Повышение уровня норадреналина в крови (в норме 70-750 пг/мл или 0,41-4,43 нмоль/л) и увеличение при переходе в вертикальное положение до 200-1700 пг/мл.
— Повышение уровня метанефрина плазмы крови (в норме 0-90 пг/мл) до диагностических значений – 20% выше нормы.
— Повышение экскреции ванилилминдальной кислоты (ВМК) с мочой (в норме 2,5-45 мкмоль или 0,5-9 мг/сут).
— Повышение экскреции адреналина с мочой (в норме 0-70 нмоль/л/сут или 0-13 мкг/сут).
— Повышение экскреции норадреналина с мочой (в норме 0-190 нмоль/л/сут или 0-32 мкг/сут).
— Повышение экскреции метанефрина с мочой (в норме <350 мкг/сут).
— Положительная проба с клонидином, принятым внутрь в дозе 0,3 г. Считается положительной, если через 3 часа после приема клонидина уровень норадреналина в крови не снижается по сравнению с уровнем до пробы (в норме происходит снижение не менее 30-50% от исходного).
— Лейкоцитоз (выше 9,2х10⁹/л у мужчин и выше 10,4х10⁹/л у женщин).
— Гипергликемия натощак выше 7,0 ммоль/л по плазме в венозной крови, выше 12,0 ммоль/л – в любое время суток во время кризов.
 
Инструментальные исследования
УЗИ, сцинтиграфия, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография надпочечников – определяется плотное образование округлой или овальной формы с четкими границами различного размера с и без очагов некроза и кальцификатов [3].
 
Консультации специалистов:
Консультация хирурга, сосудистого хирурга, онколога для подтверждения диагноза и стадии опухоли и для выбора методов лечения.

симптомы, диагностика и лечение в Москве

Феохромоцитома надпочечников – это гормонально активная доброкачественная опухоль надпочечников, вырабатывающая большое количество катехоламинов. К катехоламинам надпочечников относятся адреналин, норадреналин. Норадреналин исполняет роль нейромедиатора, адреналин является основным гормоном мозгового вещества железы. Феохромоцитома может развиться в мозговом слое железы, а может локализоваться вне надпочечников. Злокачественная форма опухоли надпочечников – феохромобластома. Феохромоцитома наиболее часто диагностируется в возрасте от 20 до 50 лет, большинство заболевших — это женщины.

Один из симптомов заболевания – развитие гипертонической болезни, сложно поддающейся лечению. При появлении симптомов стойкой гипертензии, постоянного беспокойства, учащенного сердцебиения, боли в груди, беспричинного страха следует обратиться за помощью к врачу. В Юсуповской больнице принимают врачи-терапевты, онкологи, хирурги и другие специалисты. Больница оснащена инновационным оборудованием ведущих производителей медицинского оборудования в мире. Пациенты смогут пройти различные виды исследований, в том числе с контрастированием, исследование гормонального фона, состояния органов брюшной полости, почек, надпочечников в онкологическом отделении больницы.

Феохромоцитома: диагностика

При появлении феохромоцитомы симптомов диагностика проводится с помощью УЗИ, КТ, МРТ. Чаще всего опухоли надпочечников выявляются случайно во время обследования органов брюшной полости. Опухоли надпочечника дают очень разнообразную клиническую картину, симптомы зависят от вида опухоли (доброкачественная или злокачественная), отсутствия или наличия гормональной активности. Диагностика опухоли начинается с консультации эндокринолога. Врач собирает анамнез пациента, выясняет возможную наследственную предрасположенность, опрашивает больного о заболеваниях, которые он перенес и какими болеет в настоящее время, измеряет артериальное давление, пульс, может направить на ЭКГ. Затем врач-эндокринолог направляет пациента на анализы, определяющие уровень гормонов надпочечников в крови и моче.

При высоких показателях уровня гормонов врач направляет пациента на исследования с помощью визуализирующих методов:

• КТ с контрастированием – выявляет новообразования надпочечников более 5 мм, определяет природу опухоли по различию между нативной и отсроченной плотностью образования надпочечника.
• ПЭТ – выявляет метастатические очаги.
• Сцинтиграфия – назначается при подозрении развития вненадпочечниковой опухоли (параганглиомы).
• Генетическое тестирование – назначается в случае развития заболевания у нескольких членов в одной семье.
• МРТ – показано при подозрении на параганглиомы в области шеи и головы, при показаниях к ограничению лучевой нагрузки.

Феохромоцитома: как выглядят больные, фото операции

Лечение больных с феохромоцитомой проводится с помощью хирургической операции. Каждый из методов хирургического лечения описан в интернете, к описанию добавлены фотографии (фото больных, положение тела во время операции, как выглядят швы после операции).

Феохромоцитома: клинические рекомендации

К пациентам с наследственной предрасположенностью подходят индивидуально, лечение проходит в соответствии с фенотип-генетическим типом заболевания. Считается остро необходимым генетическое тестирование пациентов по определенному варианту генетического исследования на основании наличия метастазов, локализации опухоли, множественного опухолеобразования, превалирующей гормональной секреции. После проведения хирургической операции проводится ежегодное обследование. При феохромоцитоме признана обязательной предоперационная фармакологическая блокада. Пациенты проходят полное обследование и лечение в центрах экспертного типа.

Феохромоцитома: лечение

Феохромоцитома лечится с помощью операции, которая считается основным методом лечения опухоли. Операция может проводиться лапароскопическим методом через отверстия в передней брюшной стенке, открытым доступом, поясничным доступом. Наиболее часто используется открытая хирургическая операция, при которой делается разрез кожи, мышц передней брюшной стенки, грудной клетки, диафрагмы. Операция ретроперитонеоскопическая по удалению опухоли надпочечника проводится с поясничным доступом – пациент находится на операционном столе в положении лежа на животе. В Юсуповской больнице пациенты смогут получить консультацию врача-онколога, пройти информативную диагностику опухоли с помощью УЗИ, КТ, МРТ.

Феохромоцитома: клиническая картина, основные симптомы и синдромы

Феохромоцитома у детей

Первое описание хромаффиномы у детей относится к 1904 году. С того момента описаны случаи опухоли у новорожденных и грудных детей, но чаще она встречается в возрасте старше 8 лет, мальчики страдают чаще, чем девочки. В детском возрасте чаще встречаются злокачественные опухоли из хромаффинной ткани (феохромобластомы), они составляют примерно 6-15% случаев от общего количества.

Симптомы феохромоцитомы у детей, как и у взрослых, также имеют неспецифический характер: быстрая утомляемость, слабость, повышенная потливость, головные боли разной интенсивности с тошнотой и рвотой их сопровождающими, снижение аппетита, потеря веса, бледность и мраморность кожных покровов.

Течение кризовое: на фоне относительно удовлетворительного состояния развивается гипертонический криз с резкой головной болью, бледностью, профузным потоотделением, тахикардией. Возможны потери сознания, менингеальные симптомы, судороги, пена изо рта, непроизвольное мочеиспускание. Наряду с общей бледностью кожных покровов может наблюдаться феномен Рейно: на коже тыльной поверхности рук, стоп, в области локтевых и коленных суставов фиолетово-пятнистая окраска кожного покрова. Продолжительность приступа от 10-15 мин до 1-2 часов, редко – от 1-2 мин до 1-2 суток. Подъем артериального давления может достигать 170-270/100-160 мм рт. ст. В межприступный период может отмечаться стойкая умеренная гипертензия, тахикардия и потливость. При повторных кризах, которые могут возникнуть как через несколько суток, так и через 1-6 месяцев, подъем артериального давления усиливается до 300-260 мм рт. ст. и тахикардия до 200 уд/мин. У некоторых детей подобные состояния могут возникать по несколько раз в сутки.

На ЭКГ: синусовая тахикардия, возможен отрицательный зубец T в грудных отведениях, экстрасистолия, нарушение внутрижелудочковой или внутрипредсердной проводимости, признаки перегрузки левого желудочка, ишемически-метаболические изменения миокарда.

Глазное дно: у большинства детей изменения имеют тяжелый характер в виде ангиоретинопатии, у некоторых (не более 15%) – легкая ангиопатия.

Нарушения углеводного обмена: нарушение толерантности к глюкозе отмечается у всех больных, сахарный диабет обнаруживается у трети пациентов.

Феохромоцитома — Диагностика и лечение

Диагноз

Ваш врач может назначить несколько тестов.

Лабораторные тесты

Следующие тесты измеряют уровни адреналина, норадреналина или побочных продуктов этих гормонов в вашем организме:

• 24-часовой анализ мочи. В этом тесте вы собираете образец мочи каждый раз при мочеиспускании в течение 24 часов. Попросите письменные инструкции о том, как хранить, маркировать и возвращать образцы.
• Анализ крови. Ваш врач берет кровь для анализа в лаборатории.

Для обоих типов тестов поговорите со своим врачом о специальных приготовлениях, таких как голодание или пропуск лекарств. Не пропускайте прием лекарства без указаний врача.

Визуализирующие тесты

Если результаты лабораторных тестов предполагают наличие феохромоцитомы или параганглиомы, ваш врач, скорее всего, назначит один или несколько визуальных тестов для определения возможной опухоли.Эти тесты могут включать:

• КТ сканирование, специализированная рентгеновская техника
• MRI , использующий радиоволны и магнитное поле для получения детальных изображений
• Визуализация M-йодобензилгуанидина (MIBG), технология сканирования, которая может обнаруживать крошечные количества введенного радиоактивного соединения, поглощаемого феохромоцитомами или параганглиомами
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), технология сканирования, которая также может обнаруживать радиоактивные соединения, поглощаемые опухолью

Визуализирующие исследования, проведенные по другим причинам

Опухоль в надпочечнике может быть обнаружена во время визуализационных исследований, проводимых по другим причинам.В таких случаях ваш врач обычно назначает дополнительные тесты, чтобы определить природу опухоли.

Генетическое тестирование

Ваш врач может порекомендовать генетические тесты, чтобы определить, связана ли феохромоцитома с наследственным заболеванием. Информация о возможных генетических факторах может быть важна по многим причинам:

• Поскольку некоторые наследственные заболевания могут вызывать множественные состояния, результаты анализов могут указывать на необходимость выявления других медицинских проблем.
• Поскольку некоторые заболевания с большей вероятностью будут рецидивирующими или злокачественными, результаты ваших анализов могут повлиять на решения о лечении или долгосрочные планы по наблюдению за вашим здоровьем.
• Результаты ваших анализов могут указывать на то, что других членов семьи следует обследовать на феохромоцитому или родственные заболевания.

Спросите своего врача об услугах генетического консультирования, которые помогут вам понять преимущества и последствия генетического тестирования.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Лечение

Первичным лечением феохромоцитомы является операция по удалению опухоли.Перед операцией ваш врач, скорее всего, пропишет вам специальные лекарства от кровяного давления, которые блокируют действие гормонов с высоким уровнем адреналина, чтобы снизить риск развития опасно высокого кровяного давления во время операции.

Предоперационная подготовка

Скорее всего, вы будете принимать два препарата в течение 7–10 дней, которые помогут снизить артериальное давление перед операцией. Эти препараты заменят или будут добавлены к другим лекарствам от артериального давления, которые вы принимаете.

• Альфа-блокаторы. Эти препараты сохраняют мелкие артерии и вены открытыми и расслабленными, улучшая кровоток и снижая кровяное давление. Альфа-блокаторы включают феноксибензамин, доксазозин (Кардура) и празозин (Минипресс). Побочные эффекты могут включать нерегулярное сердцебиение, головокружение, усталость, проблемы со зрением, сексуальную дисфункцию у мужчин и отеки конечностей.

• Бета-блокаторы. Эти препараты заставляют ваше сердце биться медленнее и с меньшей силой. Они также помогают держать кровеносные сосуды открытыми и расслабленными.При подготовке к операции ваш врач, скорее всего, назначит бета-блокатор через несколько дней после начала приема альфа-блокатора.

  Бета-блокаторы включают атенолол (Tenormin), метопролол (Lopressor, Toprol-XL) и пропранолол (Inderal, Innopran XL). Возможные побочные эффекты включают усталость, расстройство желудка, головную боль, головокружение, запор, диарею, нерегулярное сердцебиение, затрудненное дыхание и отек конечностей.

• Высокосолевая диета. Альфа- и бета-блокаторы расширяют кровеносные сосуды, в результате чего количество жидкости в кровеносных сосудах уменьшается.Это может вызвать опасное падение артериального давления при стоянии. Диета с высоким содержанием соли способствует притоку большего количества жидкости в кровеносные сосуды, предотвращая развитие низкого кровяного давления во время и после операции.

Хирургия

В большинстве случаев ваш хирург удаляет весь надпочечник с феохромоцитомой с помощью минимально инвазивной хирургии. Ваш хирург сделает несколько небольших отверстий, через которые он или она вставит палочки, оснащенные видеокамерами и небольшими инструментами.

Оставшийся здоровый надпочечник выполняет функции, которые обычно выполняют двое. Артериальное давление обычно нормализуется.

В некоторых случаях, например, когда был удален другой надпочечник, ваш врач может удалить только опухоль, сохранив часть здоровых тканей.

Если опухоль злокачественная, опухоль и другие раковые ткани удаляются. Однако даже если не удалить всю злокачественную ткань, операция может ограничить выработку гормонов и обеспечить некоторый контроль артериального давления.

Лечение рака

Очень немногие феохромоцитомы являются злокачественными. Таким образом, исследования о лучших методах лечения ограничены. Лечение раковых опухолей и рака, распространившегося по телу, связанного с феохромоцитомой, включает:

• MIBG . Эта лучевая терапия сочетает MIBG , соединение, которое прикрепляется к опухолям надпочечников, с радиоактивным йодом. Цель лечения — доставить лучевую терапию в определенное место и убить раковые клетки.
• Радионуклидная терапия пептидными рецепторами (PRRT). PRRT сочетает в себе лекарство, нацеленное на раковые клетки, с небольшим количеством радиоактивного вещества. Это позволяет доставлять излучение непосредственно к раковым клеткам. Один препарат PRRT , лютеций Lu 177 дотатат ​​(Lutathera), используется для лечения запущенных нейроэндокринных опухолей.
• Химиотерапия. Химиотерапия — это использование сильнодействующих препаратов, убивающих быстрорастущие раковые клетки.
• Лучевая терапия. Может использоваться для симптоматического лечения опухолей, которые распространились на кость, например, которые вызывают боль.
• Таргетная терапия рака. Эти лекарства препятствуют функционированию естественных молекул, которые способствуют росту и распространению раковых клеток.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Мэйо, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого заболевания.

Подготовка к приему

Скорее всего, вы начнете с посещения лечащего врача. Тогда вас могут направить к врачу, специализирующемуся на гормональных нарушениях (эндокринологу).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Когда вы записываетесь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, поститься перед определенным тестом.Составьте список из:

• Ваши симптомы, включая любые отклонения от нормы, когда они начались и как долго они продолжаются
• Ключевая личная информация, , включая серьезные стрессы, недавние изменения в жизни и семейный анамнез
• Все лекарства, витамины и другие добавки, которые вы принимаете, , включая дозы
• Вопросы, которые следует задать Вашему врачу

По возможности возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы они помогли вам запомнить полученную информацию.

В случае феохромоцитомы врачу следует задать следующие вопросы:

• Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
• Каковы другие возможные причины моих симптомов, кроме наиболее вероятной?
• Какие тесты мне нужны?
• Мое состояние вероятно временное или хроническое?
• Как лучше всего действовать?
• Какие альтернативы основному подходу вы предлагаете?
• У меня другие проблемы со здоровьем.Как мне лучше всего управлять ими вместе?
• Есть ли ограничения, которым я должен следовать?
• Стоит ли обратиться к специалисту?
• Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать вам вопросы, в том числе:

• Ваши симптомы были постоянными или прерывистыми?
• Кажется, что-нибудь улучшает ваши симптомы?
• Что может вызвать или ухудшить ваши симптомы?
• Были ли у вас диагностированы другие заболевания? Если да, то какое лечение вы получаете?
• Есть ли в семейном анамнезе опухоли надпочечников или другие эндокринные опухоли?

Клинические особенности феохромоцитомы Диагностика Лечение

Все о феохромоцитоме Клинические особенности Диагностика Лечение

Определение

Опухоль, происходящая из клеток нервного гребня симпатической нервной системы, которая отвечает за около 0.От 1% до 2% всех случаев гипертонии. Катехоламин-секретирующие опухоли, которые возникают из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников и симпатических ганглиев, называются «феохромоцитомами» и «экстраадреналовыми катехоламин-секретирующими параганглиомами» («экстраадреналовые феохромоцитомы»), соответственно, феохромоцитомы . группа клеток, которые продуцируют и секретируют катехоламины. Они происходят из мозгового вещества надпочечников или хромаффинных клеток симпатических ганглиев. Имеются синусовая тахикардия, брадикардия, наджелудочковые аритмии, преждевременные сокращения желудочков, стенокардия и острый инфаркт миокарда.

Клинические особенности феохромоцитомы Диагностика Лечение

КЛИНИЧЕСКАЯ ПРЕЗЕНТАЦИЯ —

• Th e наиболее распространенный f ea tur e феохромоцитома — это гипертензия и пароксизмальная гипертензия, которые могут быть очень тревожными.
• Это исправимая причина гипертонии.
• Нелеченые феохромоцитомы могут быть фатальными. Pheochro m оцитомы a r e sit u a t e d в мозговом веществе надпочечников или в нижних отделах брюшной полости и мезентериальных отделах брюшной полости симпатические ганглии).
• It o c curs a t al l возраст , но часто встречается в молодом возрасте.Это больше комм. n i n f e m a l es.
• Наблюдается лабильная артериальная гипертензия, судорожные расстройства, приступы тревоги. Иногда обнаруживается во время операции или после травмы.
• Наблюдается головная боль, повышенное потоотделение и учащенное сердцебиение.
• Возможны боли в груди и животе с тошнотой и рвотой.
• Может произойти внезапное промывание.
• О феохромоцитоме обычно свидетельствует анамнез у пациента с симптомами, обнаружение случайного образования надпочечников или семейный анамнез у пациента с семейным заболеванием.

Диагностика

• Моча или кровь пациента исследуются, чтобы определить, содержат ли они чрезмерные уровни катехоламинов или их метаболитов.
• · Ванилилминдальная кислота, метанефрины, неконъюгированные и свободные катехоламины обнаруживаются в моче.
• · Катехоламины плазмы и метанефрины плазмы могут быть измерены для диагностики.

Когда подозревать феохромоцитому —

• Гиперадренергические приступы (например, самоограниченные эпизоды учащенного сердцебиения, потоотделения, головной боли, тремора или бледности)
• Резистентная гипертензия
• Семейный синдром, предрасполагающий к опухолям, секретирующим катехоламины (например, MEN2, NF1, VHL)
• Семейный анамнез феохромоцитомы
• Случайно обнаруженное образование надпочечников Гипертония и диабет Прессорная реакция во время анестезии, операции или ангиографии Начало гипертонии в молодом возрасте (например, <20 лет)
• Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия
• Наличие в анамнезе опухоли стромы желудка или хондром легких (триада Карни)

Лечение феохромоцитомы

• Феноксибензамин, блокатор альфа-рецепторов, в дозе 10 мг через 12 часов, увеличиваясь на 10 мг каждые несколько дней, до тех пор, пока артериальное давление не будет контролироваться и пароксизмы не исчезнут.
• При тахикардии после альфа-адреноблокаторов можно назначать бета-адреноблокаторы в низких дозах.
• Опухоли могут быть локализованы с помощью ЭТ, МРТ и удалены хирургическим путем.
• После диагностики феохромоцитомы все пациенты должны быть прооперированы после соответствующей медицинской подготовки.
• Удаление феохромоцитомы — это хирургическая процедура с высоким риском, и требуется команда опытных хирургов / анестезиологов.

Определение феохромоцитомы в Медицинском словаре

Феохромоцитома

Определение

Феохромоцитома — это опухоль из особых клеток (называемых хромаффинными клетками), чаще всего обнаруживаемая в середине надпочечника.

Описание

Поскольку феохромоцитомы возникают из хромаффинных клеток, их иногда называют хромаффинными опухолями. Большинство (90%) — доброкачественные опухоли, поэтому они не распространяются на другие части тела. Однако эти опухоли могут вызвать множество проблем и, если их не лечить, могут привести к смерти.

Феохромоцитомы можно найти везде, где есть хромаффинные клетки. Они могут быть обнаружены в сердце и в области вокруг мочевого пузыря, но большинство (90%) находится в надпочечниках.У каждого человека есть два надпочечника, которые расположены над почками в задней части живота. Каждый надпочечник состоит из двух частей: внешней части (называемой корой надпочечников) и внутренней части (называемой мозговым веществом надпочечников). Феохромоцитомы обнаруживаются в мозговом веществе надпочечников. Мозговое вещество надпочечников обычно выделяет два вещества или гормона, которые называются норадреналином и адреналином. Эти два вещества, если их рассматривать вместе, известны как адреналин. Адреналин высвобождается из надпочечников, попадает в кровоток и помогает регулировать многие вещи в организме, включая артериальное давление и частоту сердечных сокращений.Феохромоцитомы заставляют мозговое вещество надпочечников выделять слишком много адреналина, что, в свою очередь, вызывает высокое кровяное давление. Высокое кровяное давление обычно вызывает другие симптомы болезни.

Феохромоцитомы — редкие опухоли. Они были зарегистрированы у детей в возрасте пяти дней, а также у взрослых в возрасте 92 лет. Хотя они могут быть обнаружены в любое время в течение жизни, обычно они возникают у взрослых в возрасте от 30 до 40 лет. Феохромоцитомы несколько чаще встречаются у женщин, чем у мужчин.

Причины и симптомы

Причина большинства феохромоцитом неизвестна. Небольшое количество (около 10-20%) феохромоцитом возникает из-за наследственной предрасположенности к ним. Унаследованные феохромоцитомы связаны с четырьмя отдельными синдромами: множественная эндокринная неоплазия, тип 2A (MEN2A), множественная эндокринная неоплазия, тип 2B (MEN2B), болезнь фон Гиппеля-Линдау (VHL) и нейрофиброматоз типа 1 (NF1). любой из этих четырех синдромов обычно имеет и другие заболевания.Люди с MEN2A часто страдают раком (обычно раком щитовидной железы) и другими гормональными проблемами. Люди с MEN2B также могут иметь рак и гормональные проблемы, но также иметь другие аномальные физические особенности. И MEN2A, и MEN2B возникают из-за генетических изменений или мутаций в гене RET, обнаруженном на хромосоме 10q11.2. Люди с ВХЛ часто имеют другие доброкачественные опухоли центральной нервной системы и поджелудочной железы, а иногда могут иметь почечно-клеточный рак. Этот синдром вызван мутацией в гене VHL, обнаруженном на хромосоме 3p25-26.Люди с NF1 часто имеют нейрофибромы (доброкачественные опухоли периферической нервной системы). NF1 вызывается мутациями в гене NF1, обнаруженном на хромосоме 17q11. Все эти нарушения наследуются по аутосомно-доминантному типу наследования. При аутосомно-доминантном наследовании мужчины и женщины с одинаковой вероятностью унаследуют синдром. Кроме того, дети людей, страдающих этим заболеванием, подвергаются 50% риску унаследовать его. Генетическое тестирование доступно для этих четырех синдромов (MEN2A, MEN2B, VHL и NF1), но из-за сложности перед тестированием следует рассмотреть возможность генетического консультирования.Большинство людей (90%) с феохромоцитомой страдают гипертонией или высоким кровяным давлением. Остальные симптомы болезни очень разнообразны. Эти симптомы обычно возникают в эпизодах (или приступах), называемых пароксизмами, и включают:

• головные боли
• чрезмерное потоотделение
• гоночное сердце
• учащенное дыхание
• беспокойство / нервозность

• нервная дрожь
• Боль в нижней части груди или верхней части живота
• тошнота
• непереносимость тепла

Приступы могут происходить до 25 раз в день или, реже, один раз в несколько месяцев.Они могут длиться несколько минут, несколько часов или дней. Обычно приступы возникают несколько раз в неделю и длятся около 15 минут. После окончания эпизода человек чувствует себя истощенным и утомленным.

Между приступами у людей с феохромоцитомой может наблюдаться следующее:

• повышенное потоотделение
• холодные руки и ноги
• потеря веса
• запор

Диагноз

При подозрении на феохромоцитому обычно рекомендуется анализ мочи и / или крови.Будет проведен тест под названием «24-часовые катахоламины и метанефрины мочи». Этот тест предназначен для поиска адреналина и продуктов его распада. Поскольку организм избавляется от этих гормонов с мочой, тем, кто проводит тестирование, нужно будет собирать мочу в течение 24 часов. Лаборатория определит, не слишком ли высок уровень гормонов. Этот тест очень хорош для диагностики феохромоцитомы. Другой тест, называемый «сывороточные катахоламины», измеряет уровень соединений адреналина в крови.Он не такой чувствительный, как суточный анализ мочи, но все же может предоставить некоторую ключевую информацию, если покажет, что уровень соединений адреналина слишком высок.

Одна из трудностей с этими тестами заключается в том, что у человека должен быть приступ симптомов либо во время 24-часового периода сбора мочи, либо незадолго до взятия крови для анализа сыворотки, чтобы гарантировать точность теста. Если у человека в это время не было эпизода, тест может быть «ложноотрицательным». Если врач подозревает, что у пациента был «ложноотрицательный» тест, можно заказать дополнительные тесты, называемые «фармакологическими тестами».Во время этих тестов пациенту вводят конкретное лекарство (обычно через капельницу), а уровень гормонов контролируется по крови пациента. Эти типы тестов проводятся редко.

После того, как человеку поставили диагноз феохромоцитома, он или она пройдут тесты, чтобы точно определить, где именно в теле находится опухоль. Используемые методы визуализации обычно включают компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). Компьютерная томография создает изображения внутренней части тела из проанализированных компьютером различий в рентгеновских лучах, проходящих через тело.КТ выполняется в больнице или клинике и занимает всего несколько минут. МРТ — это компьютеризированный метод сканирования, который создает изображения внутренней части тела с помощью радиоволн и магнита. МРТ обычно проводится в больнице и занимает около 30 минут.

Лечение

После обнаружения феохромоцитомы будут проведены дополнительные тесты, чтобы определить, является ли опухоль доброкачественной (не рак) или злокачественной (рак). Если опухоль злокачественная, будут проведены тесты, чтобы увидеть, насколько далеко распространился рак.Не существует общепринятой системы стадий феохромоцитомы; но наблюдение за опухолью может дать одно из этих четырех указаний:

• Локализованная доброкачественная феохромоцитома означает, что опухоль обнаруживается только в одной области, не является раком и не может распространяться на другие ткани тела.
• Региональная феохромоцитома означает, что опухоль является злокачественной и распространилась на лимфатические узлы вокруг исходного рака. Лимфатические узлы — это небольшие структуры, расположенные по всему телу, которые производят и хранят клетки, борющиеся с инфекциями.
• Метастатическая феохромоцитома означает, что опухоль злокачественная и распространилась на другие, более отдаленные части тела.
• Рецидив феохромоцитомы означает, что удаленная злокачественная опухоль вернулась.

Лечение во всех случаях начинается с хирургического удаления опухоли. Перед операцией назначают такие лекарства, как блокаторы альфа-адренорецепторов, чтобы блокировать действие гормонов и нормализовать кровяное давление. Эти лекарства обычно начинают принимать за 7-10 дней до операции.Операция выбора — лапароскопическая лапаротомия, которая представляет собой малоинвазивную амбулаторную процедуру, выполняемую под общей или местной анестезией. В брюшной полости делается небольшой разрез, вводится лапароскоп и удаляется опухоль. Обычно пациент может вернуться к нормальной деятельности в течение двух недель. Если лапароскопическая лапаротомия не может быть выполнена, будет выполнена традиционная лапаротомия. Это более инвазивная операция, которая проводится под спинальной или общей анестезией и требует от пяти до семи дней пребывания в больнице.Обычно пациенты могут вернуться к нормальной деятельности через четыре недели. После операции будут сданы анализы крови и мочи, чтобы убедиться, что уровень гормонов нормализуется. Если уровень гормонов все еще выше нормы, это может означать, что часть опухолевой ткани не была удалена. Если не всю опухоль можно удалить (как, например, при злокачественной феохромоцитоме), будут назначены препараты для контроля высокого кровяного давления.

Если феохромоцитома злокачественная, может использоваться лучевая терапия и / или химиотерапия. Лучевая терапия использует высокоэнергетические рентгеновские лучи для уничтожения раковых клеток и уменьшения опухолей.Поскольку нет доказательств того, что лучевая терапия эффективна при лечении злокачественной феохромоцитомы, она не часто используется для лечения. Однако он полезен при лечении болезненных метастазов в кости, если опухоль распространилась на кости. Химиотерапия использует лекарства для уничтожения раковых клеток. Как и лучевая терапия, его эффективность при лечении злокачественной феохромоцитомы не доказана. Поэтому химиотерапия используется только в редких случаях.

Без лечения феохромоцитома может быть фатальной из-за осложнений, связанных с высоким кровяным давлением.В подавляющем большинстве случаев при хирургическом удалении опухоли происходит излечение феохромоцитомы. В меньшинстве случаев (10%), когда феохромоцитома является злокачественной, прогноз зависит от того, насколько далеко распространился рак, а также от возраста пациента и общего состояния здоровья. Общая медиана пятилетней выживаемости с момента первоначальной операции и постановки диагноза составляет примерно 43%.

Профилактика

К сожалению, об экологических и других причинах феохромоцитомы известно немного. Некоторые опухоли возникают из-за наследственной предрасположенности.Из-за этих факторов предотвратить феохромоцитому невозможно.

Ресурсы

Книги

Голдфин, Алан. «Медулла надпочечников». В Основы и клиническая эндокринология , под редакцией Фрэнсиса Гринспена и Дэвида Гарднера. Нью-Йорк: Lange Medical Books / McGraw-Hill, 2001, стр. 399-421.

Кейзер, Гарри Р. «Феохромоцитома и родственные опухоли». В Эндокринология , под редакцией Лесли Дж. ДеГрута и Дж. Ларри Джеймсона, 4-е изд. Нью-Йорк: W.B. Компания Saunders, 2001, стр.1862–1883.

Периодические издания

Барзон, Луиза и Марко Боскаро. «Диагностика и лечение инциденталом надпочечников». Журнал урологии 163 (февраль 2000 г.): 398-407.

Янг, Уильям Ф. «Подходы к лечению инциденталомы надпочечников» Клиники эндокринологии и метаболизма Северной Америки 29 (март 2000 г.): 159-185.

Прочее

«Феохромоцитома» Национальный институт рака Интернет-сайт рака 29 июня 2001 г. 〈http: // www.graylab.ac.uk/cancernet/202494.html〉.

Ключевые термины

Лапароскоп — Инструмент, используемый для исследования полостей тела во время определенных хирургических вмешательств; например, операции по удалению фиброзных опухолей или желчного пузыря часто удаляются через пупок, а не разрезают тело.