Гемолитическая желтуха — причины, симптомы, диагностика и лечение

Гемолитическая желтуха — это вариант надпеченочного желтушного синдрома, обусловленный гемолизом эритроцитов. Проявляется желтушностью и бледностью кожных покровов и слизистых, спленомегалией, потемнением мочи и кала, гемолитическими кризами. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения концентрации непрямого и общего билирубина, УЗИ органов брюшной полости. Для лечения используют кортикостероиды, цитостатики, антибиотики, активаторы печеночных ферментов, инфузионную и фототерапию, переливание компонентов крови. По показаниям проводят спленэктомию.

Общие сведения

Гемолитическая (плейохолическая) желтуха развивается при превышении уровня свободного билирубина, который может беспрепятственно конъюгироваться в печени. В обычных условиях в человеческом организме разрушается до 100-200 млн. эритроцитов за час, при этом срок жизни красных клеточных элементов крови составляет в среднем 120 дней. Из 1 г гемоглобина, выделяющегося при гемолизе, образуется 35 мг неконъюгированного пигмента (около 250-350 г/сут).

Печень обладает 3-4-кратным функциональным резервом для связывания избытка билирубина. При укорочении срока жизни эритроцитов, их ускоренном разрушении концентрация пигмента превышает предельный печеночный порог конъюгации, непрямой билирубин накапливается в крови, откладывается в тканях, что сопровождается формированием характерной клинической картины.

Гемолитическая желтуха

Причины

Заболевание развивается на фоне гемолиза с образованием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться гепатоцитами. Гемолитическая форма желтухи вызывается теми же этиологическими факторами, что и патологические состояния с усиленным внутрисосудистым или внесосудистым разрушением эритроцитов. Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гематологии выделяют следующие причины расстройства:

• Наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может быть обусловлен генетически обусловленными энзимопатиями (недостаточностью пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), несостоятельностью эритроцитарных оболочек (наследственным микросфероцитозом, акантоцитозом, овалоцитозом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией). Желтуха гемолитического типа также наблюдается при гемоглобинопатиях (талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.).
• Воздействие гемолитических плазматических факторов. Реакцию гемолиза вызывают антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, гемолизины возбудителей кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии, змеиный и другие гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор, анилин, нитробензол), Эритроциты разрушаются под влиянием ряда фармпрепаратов (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).
• Обширные кровоизлияния, инфаркты. Повышенное образование свободного билирубина связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании крупных гематом в мягких тканях, паренхиматозных органах, полостях тела. Гемолитической надпеченочной желтухой осложняются массивные желудочно-кишечные кровотечения, расслаивающая аневризма аорты, инфаркт миокарда, легкого, геморрагический инсульт, гемоторакс. Обычно такое состояние связано с существующим заболеванием, травмой.
• Механическое разрушение эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца подвергаются внутрисосудистому гемолизу при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, прилегающих к костным выступам (маршевая гемоглобинурия), турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз также возникает при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У части пациентов разрушение красных кровяных клеток с развитием надпеченочной желтухи наблюдается в рамках клинической картины злокачественных опухолей разной локализации, лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний, пернициозной анемии Аддисона-Бирмера, системных патологий соединительной ткани. Гемотоксическое действие оказывают мощные ионизирующие воздействия при лучевой болезни, радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных при усиленном гемолизе фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

Патогенез

В основе механизма развития гемолитической желтухи лежит относительная функциональная недостаточность печеночных клеток, неспособных связать большое количество свободного билирубина, образовавшегося при гемолизе эритроцитов. Дополнительным патогенетическим фактором является нарушение внутриклеточного транспорта пигмента в гепатоцитах при его высокой концентрации. В результате неконъюгированный билирубин связывается с альбуминами и циркулирует в крови в виде водонерастворимых билирубин-альбуминовых комплексов, которые не могут выводиться с мочой.

Жирорастворимый свободный пигмент легко проникает через клеточные и митохондриальные мембраны, окрашивает в желтый цвет кожу и слизистые оболочки, нарушает процессы окислительного фосфорилирования, синтез белков, трансмембранный потенциал клеток. Поражение ядер головного мозга, особо чувствительных к токсическому эффекту непрямого билирубина, приводит к развитию энцефалопатии (ядерной желтухи) с выраженной неврологической симптоматикой. Связывающая способность альбуминов оказывается недостаточной при непрямой гипербилирубинемии более 260-550 мкмоль/л.

Активная конъюгация пигмента в печени сопровождается его усиленной экскрецией в просвет кишечника с образованием уробилиногена в тонкой кишке и затем стеркобилиногена — в толстой. Избыточное количество всосавшегося в кровь уробилиногена, который не может полностью элиминироваться гепатоцитами, продолжает циркулировать в крови. Высокий уровень экскретируемого с мочой стеркобилиногена, всосавшегося в геморроидальных венах, и стеркобилина в кале придает экскрементам характерную коричневую окраску. После исчерпания способности гепатоцитов выделять прямой (конъюгированный) билирубин в желчь происходит обратная диффузия связанной формы пигмента в кровь.

Классификация

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

• Гемолитические корпускулярные желтухи. Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.
• Гемолитические экстракорпускулярные желтухи. К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.
• Гемолитические постгеморрагические желтухи. Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Симптомы гемолитической желтухи

Характерный признак заболевания — сочетание бледности кожных покровов с лимонно-желтым окрашиванием кожи, конъюнктивы глаз при отсутствии кожного зуда. У большинства пациентов с надпеченочной желтухой наблюдается потемнение мочи. Могут возникать умеренные боли в животе, диспепсические расстройства – тошнота, отрыжка, диарея. Обострение заболевания (гемолитический криз) клинически проявляется фебрильной лихорадкой, головной болью, миалгиями, интенсивными болями в левом подреберье вследствие увеличения селезенки. Если заболевание вызвано острым отравлением химическими соединениями или лекарственными средствами, присоединяются интоксикационные симптомы в виде угнетения сознания вплоть до комы, выраженной тахикардии, падения АД, расстройств дыхания и мочевыделения.

Осложнения

Наличие у пациента надпеченочной желтухи повышает риск застойных явлений в желчном пузыре, что приводит к формированию пигментных камней и обструкции желчевыводящих протоков. Осложнением гемолитической желтухи может стать токсическая нефропатия с острой почечной недостаточностью, развивающаяся при выраженных нарушениях биохимического состава крови и накоплении токсических соединений. При длительном течении заболевания возможно возникновение печеночной недостаточности, при которой происходит резкое угнетение всех функций органа, что клинически проявляется кахексией, дистрофическими изменениями, стойкими нарушениями метаболических процессов. Плейохолическая желтуха иногда осложняется билирубиновой энцефалопатией вследствие интоксикации головного мозга.

Диагностика

Постановка диагноза не представляет затруднений при наличии типичной клинической картины заболевания. Отличительный признак гемолитической желтухи — желтушное окрашивание кожи без кожного зуда и увеличения печени. Диагностический поиск направлен на выявление первопричины болезни. План обследования включает следующие инструментальные и лабораторные методы:

• Общий анализ крови. При проведении исследования определяется резкое уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов с одновременным повышением содержания ретикулоцитов свыше 1%. При морфологической оценке могут выявляться специфические клетки, указывающие на определенный вид гемолитической анемии: сфероциты, мишеневидные, серповидные эритроциты. В остром периоде и при аутоиммунных процессах наблюдается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
• Биохимический анализ крови. Патогномоничный признак надпеченочной желтухи — повышение концентрации свободного билирубина. Исследование позволяет установить степень тяжести болезни по уровню общего билирубина: до 80 мкмоль/л — легкая, 80-150 мкмоль/л — средняя, свыше 150 мкмоль/л — тяжелая форма. О гемолитической природе заболевания свидетельствует повышение содержания ЛДГ-5, выделяющейся из разрушенных эритроцитов, и снижение гаптоглобина.
• УЗИ брюшной полости. При плейохолической желтухе во время ультразвукового исследования ОБП определяется значительное увеличение селезенки при обычно нормальных размерах печени и структуре печеночной паренхимы. Также сонографически удается выявить заболевания гепатобилиарной системы, которые могут сочетаться с гемолитической патологией: желчнокаменную болезнь, холецистит, фиброзные поражения печени, изменения печеночных сосудов.

Концентрация АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы обычно в пределах нормы. В общем анализе мочи обнаруживается высокое содержание стеркобилиногена и уробилина, билирубинурия отсутствует. В копрограмме отмечается повышенный уровень стеркобилина. Для комплексной оценки состояния печени при желтухе может выполняться КТ, МРТ, холангиопанкреатография. Дополнительно проводится исследование осмотической резистентности эритроцитов, которая повышается при талассемии и снижается при гемолитической сфероцитарной анемии. В тесте Кумбса могут выявляться антиэритроцитарные антитела.

Дифференциальную диагностику осуществляют с синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с заболеваниями, которые могут служить причиной указанных видов гипербилирубинемий — гепатитами, лептоспирозом, желтушной формой инфекционного мононуклеоза, псевдотуберкулезом, иерсиниозом, амебиазом, желчнокаменной болезнью, опухолями печени и Фатерова соска. По направлению врача-гастроэнтеролога при наличии показаний пациента консультирует гематолог, абдоминальный хирург и другие специалисты.

Лечение гемолитической желтухи

Рекомендована комплексная терапия, позволяющая по возможности устранить причину гемолиза, воздействовать на патогенетические звенья, купировать угрожающие жизни симптомы. Лечение гемолитической формы надпеченочной желтухи обычно является консервативным и сочетается с диетотерапией, направленной на поддержание нормальной работы печени. Показано существенное ограничение или полное исключение жирных, жареных, острых блюд, продуктов, содержащих много каротина и грубой клетчатки. С учетом возможной причины гемолитической анемии и желтухи план лечения включает:

• Кортикостероиды. Назначение иммуносупрессорной гормональной терапии оправдано при диагностике аутоиммунных расстройств, провоцирующих развитие приобретенной гемолитической анемии. У некоторых пациентов с желтухой более эффективным оказывается прием цитостатических препаратов.
• Антибиотики. Используются при гемолизе, обусловленном действием бактериальных токсинов. Рекомендуются средства, не вступающие в конкурентное вытеснение билирубина из соединений с глюкуроновой кислотой. Препараты из групп амфениколов, цефалоспоринов, сульфаниламидов применяются с осторожностью.
• Инфузионная терапия. Проводится при гемолитических процессах токсического происхождения. Введение коллоидных и кристаллоидных растворов при необходимости дополняется форсированным диурезом, энтеросорбентами, антидотами для связывания отравляющих веществ, гемосорбцией, плазмаферезом, гемодиализом.
• Индукторы ферментов печени. Активируют микросомальную ферментную систему, которая связана с цитохромом P450. В результате повышения метаболизма гепатоцитов улучшается связывание билирубина, циркулирующего в крови. Стимуляция ферментов эффективна при наличии функционального резерва печени.
• Фототерапия. Направлена на снижение гипербилирубинемии. Используется при повышении уровня билирубина до субтоксических и токсических концентраций. Способствует переводу неконъюгированного пигмента в водорастворимую изомерную форму, которая экскретируется почками и печенью без образования альбуминовых комплексов.
• Обменное переливание крови. Обычно выполняется при иммунных гемолитических состояниях с критическим для нервной системы содержанием свободного билирубина. За одну процедуру может заменяться до 70% ОЦК, благодаря чему уменьшается билирубинемия, восполняется дефицит эритроцитов, купируется гипоксия.
• Удаление селезенки. Хирургическое лечение показано при тяжелом течении гемолитической корпускулярной желтухи у пациентов с наследственными эритроцитарными ферментопатиями и мембранопатиями. Спленэктомия позволяет исключить деструкцию эритроцитов в синусах органа и их утилизацию макрофагами.

Прогноз и профилактика

Поскольку гемолитический вариант надпеченочной желтухи зачастую проявляется на фоне наследственных анемий, которые трудно поддаются лечению, прогноз заболевания считается серьезным. Полное выздоровление наблюдается у пациентов без тяжелых интеркуррентных патологий при отсутствии необратимых нарушений функций печени. Специфическая профилактика гемолитической желтухи не разработана. Для предупреждения болезни необходимо проводить своевременную диагностику и комплексную терапию гемолитических анемий, тяжелых инфекционных заболеваний, соблюдать правила совместимости крови при гемотрансфузиях, избегать полипрагмазии и назначения потенциально гемотоксичных медикаментов.

Надпеченочная желтуха: причины, симптомы и лечение

Надпеченочная желтуха характеризуется резким повышением уровня билирубина в крови с последующим пожелтением кожных покровов, слизистых и глазных яблок. Болезнь провоцируется нарушением функционирования эритроцитарной системы, при котором наблюдается распад эритроцитов, что приводит к повышению билирубина.

Печень не успевает перерабатывать и выводить печеночный пигмент, который сначала проникает в желчные пути и кишечник и затем циркулирует дальше по организму. Зачастую развивается болезнь на фоне инфекционных, аутоиммунных болезней, отравлений и может иметь генетический фактор.

Особенность болезни

Зачастую желтоватый оттенок кожи обусловлен проблемами с желчными путями и печенью, когда эти органы не могут связывать высвободившийся билирубин и выводить его из организма естественным путем. Однако бывает и так, что эти органы функционируют вполне нормально, но билирубин все равно накапливается в больших количествах.

Подобное состояние возможно при надпеченочной желтухе. Подобная патология характеризуется чрезмерным разрушением клеток крови, когда эритроциты распадаются, а гемоглобин преобразуется в билирубин, который не успевает перерабатываться и проникает обратно в кровь. Патогенез надпеченочной желтухи может быть связан с малярией, крупозной пневмонией, а также другими болезнями, которые провоцируют усиленный распад эритроцитов.

Кожа становится лимонно-желтой, отмечается сильная бледность больных, но при этом отсутствует зуд, характерный для других форм желтухи. В анализах крови не обнаруживается повышенный уровень билирубина. Среди симптомов надпеченочной желтухи нужно выделить отечность селезенки, что можно выявить при пальпации, но при этом печень остается нормальных размеров. Болезнь может быть врожденной и приобретенной.

Врожденная надпеченочная желтуха – болезнь, для которой характерно наличие проблем с эритроцитами, когда разрушается значительное количество красных кровяных телец, а новых клеток образуется недостаточно. В норме эритроциты живут примерно 4 месяца, а при протекании подобного заболевания – максимум 3 недели. При этом происходит разрушение красных кровяных телец в печени, сосудах, костном мозге, селезенке.

При приобретенной надпеченочной желтухе эритроциты разрушаются в селезенке. У детей подобное нарушение в основном обусловлено адаптацией к новой непривычной среде. У взрослых заболевание возникает при болезнях крови или других проблемах со здоровьем.

Заболевание у младенцев

Надпеченочные и подпеченочные желтухи новорожденных разделяются на физиологические и патологические. Физиологическая форма болезни проходит самостоятельно через 1-1,5 недели. Однако если в течение этого времени симптоматика болезни не проходит или присоединяются другие признаки, то это может говорить о протекании патологии. В таком случае нужно срочно обратиться к врачу. Первые симптомы желтухи появляются у ребенка на второй день после рождения.

Физиологическая желтуха не опасна, так как она возникает в качестве реакции организма на резкий распад гемоглобина при неполноценной работе печени, которая не справляется со своей основной задачей. Патогенез надпеченочной желтухи у детей такой же, как и у взрослых. Патологическую форму болезни могут спровоцировать такие факторы, как:

• проблемы со щитовидной железой;
• врожденные патологии;
• недозрелость клеток печени;
• резус-конфликт матери и ребенка;
• инфекционные болезни печени;
• осложнение диабета во время беременности.

Зачастую основной причиной надпеченочной желтухи является резус-конфликт, так как клетки материнского организма на протяжении всей беременности атакуют клетки плода, распознавая их как патологические. В основном первые признаки болезни появляются еще в роддоме, что повышает шансы на положительный исход и позволяет предотвратить развитие осложнений.

Для надпеченочных желтух характерно наличие таких симптомов, как:

• желтушность склер глаз и кожи;
• бледность;
• вялость.

Существуют несколько различных форм гемолитической желтухи у новорожденного ребенка, в частности таких как:

• анемическая;
• отечная;
• желтушная.

Анемическая форма болезни достаточно легко переносится ребенком, так как она является только кратковременным периодом агрессивного воздействия антител матери на плод. При этом отмечаются такие признаки, как бледная кожа, анемия, увеличение в размерах селезенки и печени.

В основном развитие надпеченочной желтухи является следствием длительного воздействия материнских антител на ребенка. Отечная форма считается очень опасной и может привести к смерти малыша. При этом присутствуют такие симптомы надпеченочной желтухи, как:

• сильная анемия;
• увеличены в размерах печень, селезенка, сердце;
• ухудшение работы печени;
• проблемы с сердцем;
• отечность;
• накопление жидкости в полости плевры и живота.

Из-за отека вес новорожденного ребенка превышает норму в 2 раза. Кроме того, характерно возникновение асцитов, значительных кровоподтеков. Нередко присутствует перикардит и плеврит, что также возникает по причине сильной отечности.

Желтушная форма болезни возникает в том случае, когда антитела начинают атаковать клетки уже сформированного организма. При этом новорожденный ребенок совершенно здоров. Симптоматика нарастает постепенно, и своего пика проявление болезни достигает примерно на 4 день после рождения ребенка. Стоит отметить, что чем раньше начинают проявляться признаки желтухи, тем тяжелее клиника. Через некоторое время у младенца начинает желтеть кожа, а селезенка, печень и лимфоузлы увеличиваются.

Признаки желтухи и билирубин нарастают так, что через время кожа становится темно-желтой, практически коричневой или с небольшим зеленоватым оттенком, а показатели билирубина в крови стремительно растут. В основном болезнь длится около месяца.

При надпеченочной желтухе билирубин накапливается в организме и отрицательно влияет на функционирование сердца, печени и нервной системы. Ребенок очень вялый и отказывается от пищи. Иногда могут возникать судороги и проблемы с дыханием.

При развитии ядерной формы желтухи самочувствие ребенка начинает очень резко ухудшаться. В случае сильной интоксикации и отсутствия правильного и своевременного лечения судороги учащаются, возникает дрожь в конечностях. Также среди признаков нужно отметить напряжение и ригидность мышц затылка. Ребенок становится практически неподвижным, у него отсутствует мимика, глаза закатываются книзу, а на внешние раздражители в качестве реакции он издает только писк.

Лечение новорожденных должно быть незамедлительным. Основой терапии является нормализация работы селезенки и печени в процессе связывания и нейтрализации билирубина. Для улучшения самочувствия ребенка требуется применение комплексного лечения. При проведении терапии применяются медикаментозные препараты и физиотерапевтические методики. Возможно, также потребуется переливание крови.

Проводить самолечение маленького ребенка категорически запрещено. При возникновении первых признаков надпеченочной желтухи у грудничка нужно обратиться к педиатру-неонатологу. Улучшение наступает почти сразу после начала проведения терапии.

Одним из методов терапии у младенцев является флуоресцентное освещение специальной лампой. Она помогает преобразовать билирубин в безопасное вещество, которое выводится из организма путем физиологических испражнений. Лечение проводится исключительно в условиях стационара. При этом нужно обязательно обеспечить все условия для безопасности проведения процедуры. Суть методики заключается в том, что ребенка помещают в специальный бокс или просто под лампу. В процессе лечения требуется частое грудное вскармливание малыша, так как излишки билирубина выводятся с остатками пищи.

Если уровень билирубина значительно превышает норму, то это становится очень опасным для здоровья и жизни ребенка. В таком случае ему показано переливание крови. Для этого через пупочную вену вводится кровь донора, что способствует очищению организма от опасного вещества. Это самая крайняя мера, так как она сопровождается различными неблагоприятными последствиями, поэтому такая процедура выполняется в тех случаях, когда другие методики терапии не приносят требуемого результата.

Причины возникновения

Любой вид желтухи не является самостоятельной болезнью, а только лишь сигнализирует о наличии определенных изменений или нарушений в работе внутренних органов. Поэтому пожелтение глаз и кожи характерно не только для гепатита, но и для многих других болезней. Основной причиной надпеченочной желтухи является резкий скачок уровня билирубина до максимального значения. Подобное состояние провоцирует большой распад эритроцитов.

Этиология и патогенез надпеченочной желтухи у взрослых связаны с:

• инфекционными причинами;
• иммунными нарушениями;
• токсическими воздействиями;
• наследственностью.

При наследственной анемии наблюдается аномалия строения эритроцитов на фоне возникновения аномальных липидов и белков. Они визуально меняются, а также имеют низкую устойчивость к изменениям температуры, давления.

Этиология надпеченочной желтухи может быть самой различной, но зачастую процесс обусловлен биохимическими процессами. Следовательно, выявление явной желтухи не представляет никаких сложностей. Гораздо сложнее определить причины желтухи, так как они наблюдаются при многих неинфекционных и инфекционных болезнях. Развитие надпеченочной желтухи является следствием:

• желчнокаменной болезни;
• нарушения оттока желчи;
• закупорки протоков печени;
• холецистита и других болезней желчного пузыря;
• панкреатита и разрушения поджелудочной железы.

Эта форма болезни связана с гемолизом и накоплением в крови несвязанной фракции желчного пигмента — билирубина. Очень важно своевременно распознать протекание болезни и провести лечение.

Основная симптоматика

Вне зависимости от этиологии надпеченочной желтухи, проявление болезни практически ничем не отличается. Среди основных признаков нужно выделить окрашивание слизистых оболочек и кожи в желтый цвет. Основным симптомом является изменение биохимических показателей при надпеченочной желтухе, а именно повышение уровня желчного пигмента (билирубина) в сыворотке крови, что приводит к желтушному окрашиванию тканей.

Стоит учитывать то, что желтизна кожи может быть обусловлена и другими причинами. Это может быть связано с отложением в тканях некоторых веществ, в частности при работе на вредных производствах или приеме акрихина.

Для надпеченочных желтух характерно наличие таких признаков, как:

• увеличение печени, которое можно обнаружить при пальпации и на УЗИ;
• окрашивание белков глаз и кожи в желтый оттенок;
• расширение вен пищевода;
• острая боль в правом боку под ребрами;
• появление венозной сетки на коже живота;
• изменение состава и цвета кала и мочи.

Помимо этого, отмечается увеличение селезенки, сильная бледность, усиленная выработка эритроцитов в костном мозге. Среди характерных проявлений надпеченочной желтухи нужно выделить интенсивную окраску кала. Печень не может нормально справляться с большим количеством билирубина, образующимся при активном распаде эритроцитов. В таком случае к основной симптоматике присоединяется тянущая боль в области селезенки, озноб, резкое снижение гемоглобина.

Механизм развития

Механизм надпеченочной желтухи может быть обусловлен повышенным распадом эритроцитов, застоем желчи, поражением печени или сочетанием всех этих факторов. При проведении диагностики нужно учитывать особенность нарушения пигментного обмена. Эта форма болезни обусловлена тем, что у здорового человека ежедневно распадается примерно 1 % эритроцитов. При распаде в крови гемоглобина в клетках образуется билирубин, который не растворяется в воде, не выводится вместе с мочой. Однако при этом он хорошо растворяется в жирах, поэтому накапливается в подкожной жировой клетчатке. Со временем билирубин, двигаясь по кишечнику и накапливаясь в толстой кишке, превращается в пигмент, окрашивающий каловые массы в коричневый цвет. Это можно определить при проведении обследования.

При нарушении функции печени в крови нарастает уровень билирубина. Механизм развития надпеченочной желтухи запускается в том случае, если пигмент поступает не в желчные капилляры, а обратно в пространство внутри печени, а затем в кровь. Однако возможен также и другой вариант изменений. Помимо этого, возможно также хроническое течение болезни.

Желтуха может возникать в результате нарушения проходимости желчных протоков, например при закупорке камнем. При этом в крови накапливается желчный пигмент — билирубин. Таким образом, по механизму развития выделяют надпеченочные, подпеченочные и печеночные желтухи. Определение ее типа проводится при дифференциальной диагностике.

Патофизиология

Для надпеченочной желтухи характерны серьезные повреждения гепатоцитов. Этот вид болезни может также встречаться при гепатитах различной этиологии, циррозах печени, а также других болезнях, протекающих с некрозом клеток этого органа. При этом появляются достаточно характерные признаки развития и протекания болезни. В случае возникновения выраженной симптоматики нужно провести комплексную диагностику.

Диагностика

Первичная диагностика надпеченочной желтухи, а именно визуальный осмотр проводится с целью определения наличия желтизны кожи и склер глаз. Затем для подтверждения поставленного диагноза применяют такие методики, как:

• анализ мочи и крови;
• антиглобулиновый тест;
• пункция костного мозга;
• ультразвуковая диагностика печени и желчевыводящих путей.

При надпеченочной желтухе биохимия крови назначается в первую очередь, так как этот анализ позволяет определить уровень билирубина. Биохимический анализ крови проводится путем забора крови из вены утром строго натощак. Если формула крови изменена, то больному дополнительно назначают печеночные пробы, которые покажут опасные отклонения в функционировании печени. Антиглобулиновый тест позволяет определить наличие антител к эритроцитам. Если есть подозрение на инфекционное поражение печени, то назначается лабораторное исследование крови на гепатит.

Стоит отметить, что именно надпеченочная форма желтухи диагностируется легче всего. Объясняется это тем, что симптоматика болезни достаточно сильно выражена. Кожа имеет лимонную окраску на фоне сильной бледности, а также отсутствует кожный зуд, характерный для других видов желтухи.

В анализах крови отмечается повышенное содержание непрямого билирубина, тогда как прямой остается в норме. В пределах нормы остаются также уровень холестерина и печеночные пробы. Только комплексная диагностика позволяет определить особенность протекания болезни, а также назначить комплексное лечение.

Проведение лечения

Терапия проводится комплексно и может быть консервативной или оперативной. При выборе методики и назначении препаратов обязательно учитываются показатели билирубина и степень тяжести протекания патологии.

Лечение надпеченочной (гемолитической) желтухи основывается на устранении причин, спровоцировавших эту болезнь. Консервативная терапия подразумевает под собой:

• применение антибактериальных препаратов;
• глюкокортикоидов;
• проведение фототерапии.

С целью уменьшения признаков интоксикации вливается глюкоза или физраствор. Если заболевание было спровоцировано различными аутоиммунными процессами, то показано введение глюкокортикостероидов, в частности таких, как «Дексаментазон» или «Преднизолон». Кроме того, назначают иммунодепрессанты.

В некоторых случаях может проводиться переливание отдельных компонентов крови. К этой процедуре прибегают очень редко, когда уровень билирубина очень сильно повышается. Прямое переливание практически не применяется. Одновременно с переливанием крови назначается фототерапия, которая помогает преобразовать непрямой билирубин в нетоксичный. Облучение проводится при помощи белых или синих люминесцентных ламп. При тяжелых формах болезни, обусловленных биохимическими дефектами эритроцитов, требуется удаление селезенки.

Так как повышение билирубина в крови может быть спровоцировано несколькими различными причинами, лечение проводится сразу несколькими специалистами. Гемолитические формы болезни относятся в основном к заболеваниям крови, поэтому требуется консультация гематолога. Также требуется осмотр токсикологом, так как желтуха может быть спровоцирована отравлениями гепатотропными токсинами. В любом случае подпеченочная форма болезни требует консультации хирурга или хирурга-онколога.

Обязательна и этиотропная терапия, направленная на устранение основной причины, спровоцировавшей патологию. Если оттоку желчи препятствует желчный камень, то лечение подразумевает под собой проведение операции, во время которой удаляется инородное тело. Однако стоит помнить, что этиотропное лечение не всегда возможно. Несмотря на то что причина наследственной подпеченочной желтухи всегда известна, не существует методов лечения, способных устранить имеющиеся дефекты в генах, которые приводят к преждевременному разрушению эритроцитов.

Патогенетическая терапия направлена на отдельные звенья механизма, которые приводят к возникновению болезни или ухудшению самочувствию больного. В частности, может проводиться инфузионная терапия, при которой применяются внутривенные вливания физиологического раствора или других дезинтоксикационных средств, способствующих выведению излишков билирубина почками.

Также дополнительно рекомендуется применять мочегонные средства, солевые растворы, коллоиды. Эти препараты способствуют очищению крови. Для восстановления печени требуются гепатопротекторы, которые используются в рамках комплексной терапии. Самыми распространенными средствами являются эссенциальные фосфолипиды, которые способствуют восстановлению функционирования этого органа. Желчь разжижается желчегонными препаратами, а для укрепления стенок сосудов вводятся витамины.

Лечение надпеченочной формы на первоначальном этапе обязательно проводится в условиях стационара. Важно постоянно находиться под контролем врача, чтобы можно было своевременно выявить патологические изменения уровня билирубина, а также функциональности печени.

Хирургическое вмешательство назначается очень редко, когда существует высокая степень поражения тканей. Для проведения лечения могут также применяться народные методики, которые являются вспомогательными и применяются вместе со средствами традиционной медицины. Самыми популярными являются рецепты на основе ламинарии, лопуха, щавеля, расторопши и других трав, из которых готовятся отвары. В качестве желчегонного средства применяют корни и цветки одуванчика, свежевыжатые овощные соки. Применение народных методик терапии нужно обязательно согласовать с лечащим врачом.

Соблюдение диеты

Пациенту с желтухой обязательно нужно строго придерживаться рекомендаций врача относительно питания, что поможет разгрузить печень. Труднее всего усваиваются животные и тугоплавкие жиры. Категорически запрещено потреблять острую, жареную, соленую, жирную, копченую пищу. Все виды спиртных напитков категорически запрещены.

Лучше всего, если основу рациона будет составлять овсянка или гречка, нежирные сорта рыбы или мяса, термически обработанные овощи, сухари. Можно также, чтобы в рационе присутствовали макароны твердых сортов пшеницы, а также нежирные молочные продукты. Пища должна содержать много витаминов и микроэлементов. Дополнительно при надобности врач может назначить прием витаминных комплексов.

Нужно обязательно нормализовать режим питания. Кушать рекомендуется 5-6 раз в сутки небольшими порциями. Еду нужно тщательно пережевывать. Диетотерапия занимает очень важное место в лечении болезней печени и желчевыводящих путей. Основной целью диеты является снижение нагрузки на печень. Рекомендуется увеличить потребление жидкости, если нет противопоказаний.

Прогноз после лечения

Прогноз после проведения лечения взрослых пациентов достаточно хороший. Если болезнь была спровоцирована интоксикацией организма, то после проведения полного очищения крови все имеющиеся признаки практически сразу же исчезают. При аутоиммунных причинах возникновения подпеченочной желтухи очень хороший эффект дает лечение глюкокортикостероидами.

Самый благоприятный прогноз будет, если лечение было начато на первоначальных стадиях протекания болезни. Повторное возникновение желтухи возможно при развитии желчнокаменной болезни, поэтому одним из важных направлений терапии будет нормализация обмена веществ. Очень важно соблюдать диетическое питание и все предписания врача.

После устранения основной причины болезни и коррекции питания полностью восстанавливается процесс выработки и выведения билирубина из организма. При правильном и комплексном проведении лечения прекращается распад эритроцитов и повышение уровня билирубина в крови. Если желтуха была спровоцирована синдромом Жильбера, то никакого специального лечения не требуется, так как она не несет опасности для здоровья человека.

Возможные осложнения

Если желтуха возникла после 29 недели беременности, то существует высокий риск выкидыша или смерти плода. При несвоевременной помощи ребенок умирает. Если вовремя начать лечение и не отступать от рекомендаций врача, то, вероятнее всего, заболевание будет преодолено полностью и не оставит после себя никаких дополнительных недугов и осложнений. Если малыш перенес билирубиновую энцефалопатию, а врачебная помощь ему не оказывалась, то последствиями могут стать частичная или полная потеря слуха, задержки в развитии, параличи.

У взрослых осложнение желтухи может спровоцировать развитие множества различных болезней, в частности таких, как:

• панкреатит;
• сепсис;
• холангит;
• цирроз печени;
• почечная недостаточность.

Кроме того, осложнения могут быть связаны с болезнями, которые спровоцировали развитие желтухи. Холангит, особенно гнойный тип заболевания, обычно спровоцирован желчнокаменной болезнью.

Проведение профилактики

Чтобы уменьшить риск возникновения желтухи, обязательно нужно проводить профилактические мероприятия. В качестве профилактики нужно принимать только те лекарственные средства, которые были назначены врачом. Обязательно нужно пройти диагностику, если проводилось переливание крови и после этого появилось пожелтение кожи.

Во время беременности обязательно нужно строго соблюдать все предписания врача, хорошо питаться и исключить вредные привычки. Если при постановке на учет у женщины обнаружили отрицательный резус-фактор крови, то она должна быть сразу же включена в группу риска. В таком случае проводится компьютерная диагностика и отслеживание уровня антител в крови.

Основным методом диагностики является УЗИ, так как при помощи подобной методики можно определить толщину плаценты, степень ее роста, состояние селезенки и печени. Также требуется определение возможной гипоксии плода. Каждый триместр беременная женщина должна сдавать анализы на наличие антител. В таком случае есть все шансы родить здорового ребенка с хорошо развитыми органами. Организм малыша легко справляется с повышением билирубина, а признаки желтухи у него выражены слабо или полностью отсутствуют.

В первую неделю после рождения ребенка рекомендуется устраивать ему солнечные ванны. На второй день нужно положить малыша на солнечное место на 10 минут и проводить подобную процедуру 1-2 раза в день. Однако нужно делать все очень осторожно, защищая глаза от яркого солнечного света, а кожу — от ожогов.

Надпеченочная желтуха — «ГЕПАТИТ.РУ»

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха вызвана укорочением срока разрушения эритроцитов. Этот процесс становится причиной избыточного образования билирубина. Печень не справляется с его связыванием и выведением из организма. Прямой билирубин попадает в кровь и окрашивает кожу и слизистые в желтый цвет.

Желтушность кожи выявляется визуально. Она носит менее яркий характер, чем при состояниях, вызванных вирусными гепатитом B или гепатитом C. Чтобы отличить эту разновидность заболевания от других и исключить возможность трансформации ее в хроническую форму, необходимо вовремя показаться врачу.

Причины

К надпеченочной желтухе приводят гемолитические анемии, которые передаются по наследству или приобретаются в зрелом возрасте. Дать развитие заболеванию  также могут:

• пернициозная анемия;
• эритропоэтическая порфирия;
• сепсис;
• инфаркт легкого;
• последствия получения большой дозы радиации;
• малярия;
• злокачественные новообразования;
• поражения клеток печени.

Обособленно стоят отравления ядовитыми веществами, которые могут вызвать гемолиз (преждевременный распад эритроцитов). К ним относятся мышьяк, тринитроферон, сульфаниламидные препараты.

Толчком к появлению надпеченочной желтухи может стать переливание больному несовместимой крови.

Формы

Механизм зарождения болезни связан с дефектом эритроцитов на биохимическом уровне или аутоиммунными нарушениями. Сегодня существуют две разновидности заболевания.

• Идиопатическая. Свидетельствует о самостоятельном характере болезни.
• Симптоматическая. Для надпеченочных желтух характерно наличие основного заболевания (вирусной инфекции, болезней соединительной ткани и т. п.).

Симптоматика

• Умеренная желтушность кожных покров, склер и слизистых, которая сопровождается бледностью, вызванной анемией.
• Укрупнение размеров селезенки и значительно реже — печени.
• Выраженная пигментация кала (он приобретает темный цвет кофейной гущи).
• Сокращение времени распада эритроцитов.

Эти симптомы помогают отличить надпеченочную желтуху от схожих состояний и правильно установить диагноз.

Лечение

Лечение диктуется типом анемии. При малокровии, вызванном дефектом эритроцитов на биохимическом уровне, показана операция по удалению селезенки. При аутоиммунном характере заболевания эффективны стероидные гормоны.

Надпеченочная желтуха — опасное для жизни человека состояние. Проводить его диагностику и лечение может только квалифицированный врач.

Гемолитическая желтуха: причины, классификация, симптомы

 

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха — это вариант надпеченочного желтушного синдрома, обусловленный гемолизом эритроцитов. Проявляется желтушностью и бледностью кожных покровов и слизистых, спленомегалией, потемнением мочи и кала, гемолитическими кризами.

Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения концентрации непрямого и общего билирубина, УЗИ органов брюшной полости. Для лечения используют кортикостероиды, цитостатики, антибиотики, активаторы печеночных ферментов, инфузионную и фототерапию, переливание компонентов крови. По показаниям проводят спленэктомию.

Причины гемолитической (надпеченочной) желтухи

Заболевание развивается на фоне гемолиза с образованием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться гепатоцитами. Гемолитическая форма желтухи вызывается теми же этиологическими факторами, что и патологические состояния с усиленным внутрисосудистым или внесосудистым разрушением эритроцитов. Специалисты в сфере гематологии и гастроэнтерологии выделяют следующие причины расстройства:

• Наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может быть обусловлен генетически обусловленными энзимопатиями (недостаточностью пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), несостоятельностью эритроцитарных оболочек (наследственным микросфероцитозом, акантоцитозом, овалоцитозом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией ). Желтуха гемолитического типа также наблюдается при гемоглобинопатиях ( талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.).
• Воздействие гемолитических плазматических факторов. Реакцию гемолиза вызывают антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, гемолизины возбудителей кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии, змеиный и другие гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор, анилин, нитробензол), Эритроциты разрушаются под влиянием ряда фармпрепаратов (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).
• Обширные гематомы, кровоизлияния, инфаркты. Повышенное образование свободного билирубина связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании ее крупных скоплений в тканях, паренхиматозных органах, полостях тела. Гемолитической надпеченочной желтухой осложняются массивные желудочно-кишечные кровотечения, расслаивающая аневризма аорты, инфаркт миокарда, легкого, геморрагический инсульт, гемоторакс. Обычно такое состояние связано с существующим заболеванием, травмой.
• Механическое разрушение эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца подвергаются внутрисосудистому гемолизу при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, прилегающих к костным выступам (маршевая гемоглобинурия), турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз также возникает при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У части пациентов разрушение красных кровяных клеток с развитием надпеченочной желтухи наблюдается в рамках клинической картины злокачественных опухолей разной локализации, лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний, пернициозной анемии Аддисона-Бирмера, системных патологий соединительной ткани.

Гемотоксическое действие оказывают мощные ионизирующие воздействия при лучевой болезни, радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных при усиленном гемолизе фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

Классификация гемолитической желтухи

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

• Гемолитические корпускулярные желтухи. Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.
• Гемолитические экстракорпускулярные желтухи. К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.
• Гемолитические постгеморрагические желтухи. Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Симптомы гемолитической желтухи

Характерный признак заболевания — сочетание бледности кожных покровов с лимонно-желтым окрашиванием кожи, конъюнктивы глаз при отсутствии кожного зуда. У большинства пациентов с надпеченочной желтухой наблюдается потемнение мочи. Могут возникать умеренные боли в животе, диспепсические расстройства – тошнота, отрыжка, диарея.

Обострение заболевания (гемолитический криз) клинически проявляется фебрильной лихорадкой, головной болью, миалгиями, интенсивными болями в левом подреберье вследствие увеличения селезенки.

Если заболевание вызвано острым отравлением химическими соединениями или лекарственными средствами, присоединяются интоксикационные симптомы в виде угнетения сознания вплоть до комы, выраженной тахикардии, падения АД, расстройств дыхания и мочевыделения.

Диагностика гемолитической желтухи

Постановка диагноза не представляет затруднений при наличии типичной клинической картины заболевания. Отличительный признак гемолитической желтухи — желтушное окрашивание кожи без кожного зуда и увеличения печени. Диагностический поиск направлен на выявление первопричины болезни. План обследования включает следующие инструментальные и лабораторные методы:

1. Общий анализ крови. При проведении исследования определяется резкое уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов с одновременным повышением содержания ретикулоцитов свыше 1%. При морфологической оценке могут выявляться специфические клетки, указывающие на определенный вид гемолитической анемии: сфероциты, мишеневидные, серповидные эритроциты. В остром периоде и при аутоиммунных процессах наблюдается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
2. Биохимический анализ крови. Патогномоничный признак надпеченочной желтухи — повышение концентрации свободного билирубина. Исследование позволяет установить степень тяжести болезни по уровню общего билирубина : до 80 мкмоль/л — легкая, 80-150 мкмоль/л — средняя, свыше 150 мкмоль/л — тяжелая форма. О гемолитической природе заболевания свидетельствует повышение содержания ЛДГ-5, выделяющейся из разрушенных эритроцитов, и снижение гаптоглобина.
3. УЗИ брюшной полости. При плейохолической желтухе во время ультразвукового исследования определяется значительное увеличение селезенки при обычно нормальных размерах печени и структуре печеночной паренхимы. Также сонографически удается выявить заболевания гепатобилиарной системы, которые могут сочетаться с гемолитической патологией: желчнокаменную болезнь, холецистит, фиброзные поражения печени, изменения печеночных сосудов.

Концентрация АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы обычно в пределах нормы. В общем анализе мочи обнаруживается высокое содержание стеркобилиногена и уробилина, билирубинурия отсутствует. В копрограмме отмечается повышенный уровень стеркобилина.

Для комплексной оценки состояния печени при желтухе может выполняться КТ, МРТ, холангиопанкреатография. Дополнительно проводится исследование осмотической резистентности эритроцитов, которая повышается при талассемии и снижается при гемолитической сфероцитарной анемии. В тесте Кумбса могут выявляться антиэритроцитарные антитела.

Дифференциальную диагностику осуществляют с синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с заболеваниями, которые могут служить причиной указанных видов гипербилирубинемий — гепатитами, лептоспирозом, желтушной формой инфекционного мононуклеоза, псевдотуберкулезом, иерсиниозом, амебиазом, желчнокаменной болезнью, опухолями печени и Фатерова соска.

По направлению гастроэнтеролога при наличии показаний пациента консультирует гематолог, гепатолог, инфекционист, онколог, токсиколог, анестезиолог-реаниматолог, абдоминальный хирург, генетик.

Лечение гемолитической желтухи

Рекомендована комплексная терапия, позволяющая по возможности устранить причину гемолиза, воздействовать на патогенетические звенья, купировать угрожающие жизни симптомы.

Лечение гемолитической формы надпеченочной желтухи обычно является консервативным и сочетается с диетотерапией, направленной на поддержание нормальной работы печени. Показано существенное ограничение или полное исключение жирных, жареных, острых блюд, продуктов, содержащих много каротина и грубой клетчатки.

С учетом возможной причины гемолитической анемии и желтухи план лечения включает:

• Кортикостероиды. Назначение иммуносупрессорной гормональной терапии оправдано при диагностике аутоиммунных расстройств, провоцирующих развитие приобретенной гемолитической анемии. У некоторых пациентов с желтухой более эффективным оказывается прием цитостатических препаратов.
• Антибиотики. Используются при гемолизе, обусловленном действием бактериальных токсинов. Рекомендуются средства, не вступающие в конкурентное вытеснение билирубина из соединений с глюкуроновой кислотой. Препараты из групп амфениколов, цефалоспоринов, сульфаниламидов применяются с осторожностью.
• Инфузионная терапия. Проводится при гемолитических процессах токсического происхождения. Введение коллоидных и кристаллоидных растворов при необходимости дополняется форсированным диурезом, энтеросорбентами, антидотами для связывания отравляющих веществ, гемосорбцией, плазмаферезом, гемодиализом.
• Индукторы ферментов печени. Активируют микросомальную ферментную систему, которая связана с цитохромом P450. В результате повышения метаболизма гепатоцитов улучшается связывание билирубина, циркулирующего в крови. Стимуляция ферментов эффективна при наличии функционального резерва печени.
• Фототерапия. Направлена на снижение гипербилирубинемии. Используется при повышении уровня билирубина до субтоксических и токсических концентраций. Способствует переводу неконъюгированного пигмента в водорастворимую изомерную форму, которая экскретируется почками и печенью без образования альбуминовых комплексов.
• Обменное переливание крови. Обычно выполняется при иммунных гемолитических состояниях с критическим для нервной системы содержанием свободного билирубина. За одну процедуру может заменяться до 70% ОЦК, благодаря чему уменьшается билирубинемия, восполняется дефицит эритроцитов, купируется гипоксия.
• Спленэктомия. Хирургическое лечение показано при тяжелом течении гемолитической корпускулярной желтухи у пациентов с наследственными эритроцитарными ферментопатиями и мембранопатиями. Удаление селезенки позволяет исключить деструкцию эритроцитов в синусах органа и их утилизацию макрофагами.

Прогноз и профилактика

Поскольку гемолитический вариант надпеченочной желтухи зачастую проявляется на фоне наследственных анемий, которые трудно поддаются лечению, прогноз заболевания считается серьезным. Полное выздоровление наблюдается у пациентов без тяжелых интеркуррентных патологий при отсутствии необратимых нарушений функций печени.

Специфическая профилактика гемолитической желтухи не разработана. Для предупреждения болезни необходимо проводить своевременную диагностику и комплексную терапию гемолитических анемий, тяжелых инфекционных заболеваний, соблюдать правила совместимости крови при гемотрансфузиях, избегать полипрагмазии и назначения потенциально гемотоксичных медикаментов.

Автор статьи врач-инфекционист, гепатолог

© 2019 – 2020. Все права защищены.

Гемолитическая желтуха (надпеченочная): причины, лечение

Гемолитическая желтуха — это вариант надпеченочного желтушного синдрома, обусловленный гемолизом эритроцитов. Проявляется желтушностью и бледностью кожных покровов и слизистых, спленомегалией, потемнением мочи и кала, гемолитическими кризами. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения концентрации непрямого и общего билирубина, УЗИ органов брюшной полости. Для лечения используют кортикостероиды, цитостатики, антибиотики, активаторы печеночных ферментов, инфузионную и фототерапию, переливание компонентов крови. По показаниям проводят спленэктомию.

О гемолитической желтухе

Гемолитическая желтуха — это состояние, выраженное в изменении цвета кожи и белков глаз, обусловленное чрезмерным единовременным разрушением эритроцитов. Имеет второе название — надпеченочная желтуха, которую пациенты иногда неверно называют «надпочечная желтуха».

Известно, что способность печени образовывать глюкурониды и выделять их в жёлчь в 3-4 раза превышает их образование в физиологических условиях. Гемолитическая (надпечёночная) желтуха – результат интенсивного гемолиза эритроцитов. Она обусловлена чрезмерным образованием билирубина, превышающим способность печени к его выведению.

Гемолитическая желтуха развивается при исчерпании резервных возможностей печени. Основная причина надпечёночной желтухи – наследственные или приобретённые гемолитические анемии. При гемолитических анемиях, вызванных сепсисом, лучевой болезнью, дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов, та-лассемией, переливанием несовместимых групп крови, отравлением сульфаниламидами, количество освобождающегося из эритроцитов гемоглобина за сутки может доходить до 45 г (при норме 6,25 г), что значительно увеличивает образование билирубина.

Гипербилирубинемия у больных гемолитической желтухой обусловлена значительным повышением (103 – 171 мкмоль/л) в крови концентрации альбуминсвязанного не-конъюгированного билирубина (непрямой билирубин). Образование в печени и поступление в кишечник больших количеств билирубинглюкуронидов (прямой билирубин) ведёт к усиленному образованию и выделению с калом и мочой уробилиногенов и более интенсивной их окраски.

Причины развития

Гемолитическая или надпеченочная желтуха обусловлена чрезмерным образованием билирубина в связи с гемолизом эритроцитов и неспособностью печени к его выведению.

Патогенез надпеченочной желтухи взрослых:

• Инфекционные причины – сепсис, малярия.
• Иммунные. Желтуха возникает вследствие чрезмерной чувствительности иммунной системы к антигенам.
• Токсические – отравлением свинцом, фенилгидразином, мышьяковистым водородом, сульфаниламидными препаратами, а также вследствие укуса ядовитых змей.
• Наследственные причины (гемоглобинопатии, энзимопатии). Гемолитическая желтуха возникает на фоне серповидно-клеточной анемии, талассемии, болезни Минковского-Шоффара и других.

При наследственно обусловленной гемолитической анемии наблюдаются аномалии строения эритроцитов на фоне появления аномальных липидов и белков в мембране. Они меняются визуально, а также имеют низкую устойчивость к изменениям температуры, давления.

Основным фактором возникновения надпеченочной желтухи является разрушение эритроцитов, что провоцирует высвобождение большого количества непрямого билирубина, который не успевает соединяться с гепатоцитами. Можно выделить следующие причины гемолитической желтухи:

• Наследственная предрасположенность к саморазрушению эритроцитов. Среди факторов риска генетики выделяют наследственные дефекты оболочек эритроцитов (акантоцитоз, гемоглобинурию, овалоцитоз, микросфероцитоз и другие), недостаточность таких ферментов, как пируваткиназа, которая катализирует предпоследнюю реакцию гликолиза с помощью магния и калия и глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, необходимая для связывания активных форм кислорода на последнем этапе. Также гемолитическая желтуха может возникнуть на фоне серповидно-клеточной анемии или талассемии.
• Воздействие чужеродных антител во время переливания изононесовместимой крови. Также подобные факторы характерны для ряда заболеваний — сепсиса, малярийного плазмодия, краснухи, кори, лептоспироза и т.д. Отдельной группой выделяются яды, которые целенаправленно разрушают структурные элементы крови — змеиный яд, анилин, мышьяк, сероводород, нитробензол, свинец, фосформ и другие. Стоит отметить, что причиной гемолитической желтухи может стать прием препаратов из групп хининов, антипиретиков и сульфаниламидов.
• Нарушение нормальной циркуляции крови в результате кровоизлияния, гематомы или инфаркта миокарда, легкого, геморрагического инсульта, расслаивающейся аневризмы, гемоторакса, желудочного или кишечного кровотечения. Это обусловлено тем, что крупное скопление крови в проблемных местах рассасывается в тканях, полостях или паренхиматозных органах. При этом активно выделяется свободный билирубин.
• Отдельные виды заболеваний провоцируют механическое повреждение эритроцитов. Такое зачастую происходит при прохождении крови по периферическим сосудам, близко прилегающим к костным выступам. В науке это называют маршевой гемоглобинурией.

В группу риска заболевания входят:

1. Пациенты, борющиеся  со злокачественными опухолями вне зависимости от их месторасположения. В особенности это касается больных с острой лучевой болезнью и тех, кто проходит курс радиотерапии, поскольку мощное ионизирующее воздействие провоцирует разрушение оболочки эритроцита;
2. Новорожденные с низкой активностью печеночных ферментов, которые не успевают принимать участие во внутренних процессах обмена веществ;
3. Пациенты с системными патологиями соединительной ткани.

Классификация

Гемолитической желтухой называется патологическое состояние, при котором возникает нарушение баланса между образованием и удалением из организма билирубина в сторону повышения синтеза. Желтуха – это синдром, который проявляется изменением цвета кожных покровов и слизистых оболочек, склер в сторону более желтого оттенка. Этот симптом характерен для большинства заболеваний билиарной системы и некоторых патологий крови.

Гемолитическая возникает в том случае, если образование пигмента билирубина превышает функцию детоксикации печени. Печеночный характер патологии характеризуется изменением процесса переработки билирубина, при котором клетки печени не улавливают желчный пигмент и не способны связывать его с глюкуроновой кислотой. Обтурационная желтуха возникает из-за того, что происходит препятствие проникновения пигментов в кишечный тракт и обратного их поступления в кровеносное русло в соединении с желчными кислотами.

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

1. Гемолитические корпускулярные желтухи. Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.
2. Гемолитические экстракорпускулярные желтухи. К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.
3. Гемолитические постгеморрагические желтухи. Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Гемолитическая желтуха: симптомы и признаки

Одним из наиболее характерных признаков недуга является сочетание бледности покрова тела в совокупности с лимонным окрашиванием кожи, конъюнктивы органов зрения при одновременном отсутствии кожного зуда. Помимо этого у большинства больных регистрируется отклонение в окраске мочи, она становится значительно темнее.

Дополнительно возможно появление болевых ощущений в области живота, а также развитие диспепсических расстройств, проявляющихся в возникновении чувства тошноты, отрыжки и диареи.

Резкое обострение патологии – гемолитический криз клинически проявляется следующими характерными симптомами:

• Фебрильной лихорадкой.
• Появлением продолжительных и сильных головных болей.
• Миалгиями.
• Интенсивными болевыми ощущениями в области левого подреберья, что спровоцировано увеличением селезенки.

В том случае если недуг был спровоцирован возникновением острого отравления токсичными химическими компонентами или компонентами лекарственных средств, то к указанным признакам добавляются характерные симптомы наступления отравления.

Интоксикация может проявляться:

• угнетением сознания;
• тахикардией;
• падением артериального давления;
• расстройством в работе дыхательной и мочевыделительной системы.

Кожные покровы	При гемолитической желтухе кожные покровы отличаются своим ярко-лимонным цветом. Степень желтушности умеренная. Причиной окрашивания кожных покровов в желтый цвет является циркуляция в крови повышенного количества непрямого билирубина. Как и при остальных видах желтухи, сначала окрашиваются слизистые оболочки (склеры и мягкое небо), а потом сама кожа. Гемолитическая желтуха всегда сопровождается анемией, так как происходит распад эритроцитов. Если анемия выражена очень сильно (концентрация гемоглобина снижается менее, чем 70 грамм на литр), то желтушность может уступать бледным кожным покровам. Зуд выражен умеренно либо вовсе отсутствует.
Спленомегалия	Спленомегалия – это синдром, который характеризуется увеличением размеров селезенки. Увеличение размеров селезенки зависит от интенсивности гемолиза (разрушения эритроцитов). Нередко спленомегалия сопровождается гепатомегалией (увеличением печени). Моча и кал при гемолитической желтухе приобретает интенсивно темный цвет.
Изменение крови	В крови при гемолитической желтухе резко повышается концентрация непрямого билирубина, в то время как уровень прямого (связанного) остается в пределах нормы. Также в крови появляется большое количество молодых и незрелых эритроцитов, которые приходят на смену разрушенным. Данный феномен называется ретикулоцитозом (молодые формы эритроцитов называются ретикулоцитами) и характерен для всех гемолитических желтух. Еще одним индикатором гемолитической желтухи является повышенный уровень сывороточного железа. Печеночные пробы и холестерин в пределах нормы.

Методы диагностики

Диагностика гемолитической желтухи базируется на жалобах, данных истории болезни, результатах объективного обследования. Осмотр проводится при естественном освещении или под лампой дневного света. При этом обращают внимание на:

• цвет кожных покровов;
• наличие или отсутствие расчесов;
• ксантом;
• участков гиперпигментации.

Обязательно проводится дифференциальная диагностика с другими видами желтух. Назначаются анализы крови – клинический и биохимический, исследуется моча и кал. Для визуализации печени и желчных протоков проводится ультразвуковое исследование.

При обследовании у таких больных выявляются признаки гемолиза эритроцитов:

• Анемия (с нормальным цветовым показателем и повышенным уровнем ретикулоцитов).
• Увеличение в крови уровня неконъюгированного билирубина (при этом остальные печеночные пробы в норме).
• Выделение с мочой уробилиногена (моча темнеет при отстаивании) и гемоглобина (потемнение мочи при резко выраженном гемолизе).
• Увеличение уровня стеркобилина в крови, моче, кале (обуславливает темный стул).

При необходимости перечень обследований расширяется.

Для выявления заболевания проводят следующие анализы:

1. Клинический анализ крови. Высокий показатель ретикулоцитов (обозначаются латинскими «RTC») обозначает реакцию организма на массивное разрушение зрелых клеток эритроцитов.
2. Биохимия крови – основа для определения уровня билирубина. Повышение в крови уровня несвязанного пигмента показывает слабую связывающую способность гепатоцитов, снижение концентрации свидетельствует об усиленной работе отдельных клеток.
3. Исследование мочи. Характерным критерием является увеличение показателей уробилина и стеркобилина. При этом билирубин в моче не обнаруживают. Это объясняется большими размерами комплекса, его неспособностью пройти через фильтрационный барьер почек.
4. Исследование каловых масс. Для гемолитической желтухи более типичен тёмный окрас каловых масс. Чем выше концентрация стеркобилина, тем темнее цвет.

Инструментальные методы диагностики гемолитической желтухи включают ультразвуковое, МР или КТ-исследование органов брюшной полости. Они относятся к неинвазивным видам. В условиях стационара проводят ретроградную холангиопанкреатографию (РХПГ) и транспеченочную холангиографию. Их задача заключается в определении проходимости желчных протоков с помощью специальных рентгеноконтрастных препаратов, так как гемолитическая желтуха может осложниться механической с блоком за счет пигментного камня в желчном пузыре.

Лечение

Терапия заболевания основывается на устранении причин, вызвавших желтуху. В соответствии с этим применяются следующие способы лечения:

1. Если желтуху провоцируют аутоиммунные процессы, показано введение глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) и иммунодепрессантов.
2. Также используется гемотрансфузия (переливание) компонентов крови (отмытых эритроцитов). Прибегают к этой процедуре крайне редко, когда концентрация билирубина сильно повышается. Во время гемотрансфузии переливают либо цельную кровь, либо отдельные ее компоненты (тромбоциты, эритроциты) в сосудистое русло больного. Прямое переливание сегодня почти не применяется.
3. Обязательным пунктом является устранение основного заболевания, которое вызвало появление желтухи.
4. Спленэктомия (удаление селезенки) применяется в тяжёлых формах заболевания, обусловленных биохимическим дефектом в эритроцитах.
5. Используется особое диетическое питание. Максимум до 40 граммов в сутки ограничивается потребление жиров, триглицеридов. В комплексе с диетой показано использование ферментов (креон), витаминов Е, К, А или комплексных витаминных препаратов. Из продуктов разрешены каши, тушеные овощи, обезжиренные молочные продукты, постная рыба и мясо, черствый хлеб, кисели, компоты, макароны из твердых сортов пшеницы. Обязателен отказ от копченостей, соленых, жареных, острых маринованных блюд.
6. Также могут использоваться диуретики (мочегонные средства), коллоиды, солевые растворы. Эти препараты принимают для очищения крови.
7. Гепатопротекторы – препараты для восстановления печени – также используются в комплексной терапии. Наиболее распространены эссенциальные фосфолипиды, которые регенерируют гепатоциты, восстанавливают функцию органа.

Лечение надпеченочной желтухи на первом этапе проводится обязательно в условиях стационара. Важно постоянно находиться под врачебным контролем, чтобы вовремя выявить патологические изменения уровня билирубина, функциональности печени.

Питание при надпеченочной желтухе

Однако в любом случае вне зависимости от причины рекомендуется придерживаться лечебной диеты. Для поддержания состояния пациента следует:

• Исключить употребление жареного, соленого, копченого, жирного.
• Ограничить дрожжевые и мучные изделия. Строго исключить свежий хлеб, кондитерские изделия с кремом, пряные булочки.
• Рекомендуется употреблять большое количество мяса, приготовленного на пару или в отварном виде.
• Необходимо включить нежирную запеченную или отварную рыбу.
• Овощи и фрукты употреблять только в обработанном состоянии (запеченные или на пару).
• Ввести в рацион большое количество блюд из крупы, макароны из твердых сортов пшеницы.
• Молочная продукция рекомендована с низким количеством жира в составе. Лучше отдать предпочтение легкому кефиру, сметане, творогу.
• Запрещены черный кофе, газированные напитки.

Питаться стоит небольшими порциями и только теплой пищей. Необходимо придерживаться режима активности и отдыха. Соблюдение данных рекомендаций позволит в кратчайшие сроки избавиться от желтухи.

Прогноз и профилактика

Поскольку гемолитический вариант надпеченочной желтухи зачастую проявляется на фоне наследственных анемий, которые трудно поддаются лечению, прогноз заболевания считается серьезным. Полное выздоровление наблюдается у пациентов без тяжелых интеркуррентных патологий при отсутствии необратимых нарушений функций печени. Специфическая профилактика гемолитической желтухи не разработана.

Для предупреждения болезни необходимо проводить своевременную диагностику и комплексную терапию гемолитических анемий, тяжелых инфекционных заболеваний, соблюдать правила совместимости крови при гемотрансфузиях, избегать полипрагмазии и назначения потенциально гемотоксичных медикаментов.

С целью повышения прогноза необходимо следовать правилам здорового образа жизни. Их соблюдение ограничит не только развитие патологий гепатобилиарной системы, но и сохранит высокое качество жизни надолго. Эти советы включают:

• правильное, сбалансированное питание с минимальным содержанием соли;
• исключение жирной, острой, тяжелой пищи;
• минимальное употребление алкоголя;
• придерживаться дозировки назначаемых лекарственных средств;
• предотвращение длительного контакта с токсическими веществами;
• не забывать про профилактические медицинские осмотры.

Опасность гемолитической желтухи заключается в отсутствие возможности предположить степень повреждения организма. Одни формы подлежат коррекции, другие могут привести к летальному исходу. Поэтому ранее обращение за медицинской помощью повысит шансы на выздоровление с минимальными последствиями и осложнениями.

Что такое желтуха. Причины, диагностика и лечение. Профилактика желтухи

Желтуха (истинная) — симптомокомплекс, характеризующийся желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, обусловленный накоплением в тканях и крови билирубина. Истинная желтуха может развиться в результате трёх основных причин:

• чрезмерного разрушения эритроцитов и повышенной выработки билирубина;
• нарушения улавливания клетками печени билирубина и связывания его с глюкуроновой кислотой;
• наличия препятствия к выделению билирубина с желчью в кишечник и обратного всасывания связанного билирубина в кровь.

Желтуха ложная (псевдожелтуха, каротиновая желтуха) — желтушное окрашивание кожи (но не слизистых оболочек!) вследствие накопления в ней каротинов при длительном и обильном употреблении в пищу моркови, свеклы, апельсинов, тыквы, а также возникающая при приёме внутрь акрихина, пикриновой кислоты и некоторых других препаратов. 

Желтуха: механизм возникновения

Общий билирубин сыворотки крови, определяемый в клинических лабораториях с помощью химических методов, можно разделить на связанную и несвязанную фракции. Синонимами несвязанного билирубина являются непрямой или отсроченный билирубин, а связанного — прямой, немедленный, быстрый или «одноминутный» сывороточный билирубин. В большинстве больничных лабораторий продолжают использовать термины непрямой билирубин для обозначения несвязанной фракции и прямой — для связанной.

Нормальные пределы общего билирубина сыворотки крови колеблются от 3,4 до 20,5 мкмоль/л. Обычно фракция прямого билирубина составляет менее 15% от общего или от 0 до 3,4 мкмоль/л при верхней границе нормы для непрямой фракции, составляющей 17,1 мкмоль/л.

Обычно желтуху невозможно обнаружить визуально до тех пор, пока общий сывороточный билирубин не будет превышать 51,3 мкмоль/л. Желтуха с высоким содержанием билирубина в крови может быть пропущена во время осмотра больного при тусклом рассеянном освещении, а также в комнате с желтой или коричневатой окраской стен. Для выявления ранних стадий желтухи больного рекомендуется осматривать при дневном свете.

Билирубин образуется в результате деградации порфиринового кольца гема после того, как состарившиеся эритроциты разрушаются в органах ретикулоэндотелиальной системы, причем при разрушении 1 г гемоглобина образуется приблизительно 36 мг билирубина. Кроме того, билирубин является побочным продуктом происходящего в костном мозге гемолиза (так называемый неэффективный эритропоэз) и распада порфиринового компонента цитохромоксидазной системы клеток печени. Последний часто обозначают термином «ранний пик», он составляет от 15 до 25% билирубина, образующегося в физиологических условиях. Оборот билирубина в организме составляет приблизительно 40 мг/кг/сут. 

Начальным продуктом деградации гема является биливердин, зеленый водорастворимый пигмент. Вначале от порфиринового кольца отщепляется один атом углерода, из которого в последующем образуется окись углерода — это единственная эндогенная реакция в организме человека, приводящая к образованию окиси углерода. Далее биливердин превращается в билирубин, который нерастворим в воде и экскреция которого возможна в соединении его с другими веществами. Поскольку билирубин не обладает полярностью, он транспортируется кровью в соединении с альбумином, и доставка билирубина к клеткам печени зависит от печеночного кровотока. В клетках печени содержатся специфические белки, связывающие билирубин (лигандины), которые способствуют захвату билирубина гепатоцитами. После поступления билирубина в клетки печени к нему в присутствии катализатора уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы присоединяется одна молекула глюкуроновой кислоты. Конечный продукт этой реакции, билирубинмоноглюкуронид, затем подвергается трансглюкуронизации с другой молекулой билирубинмоно-глюкуронида, в результате чего образуется билирубиндиглюкуронид и свободный билирубин. Билирубиндиглюкуронид активно экскретируется через канальцевую мембрану желчных протоков и поступает в желчь. В физиологических условиях более 95% билирубина желчи представлено билирубиндиглюкуронидом.

В желудочно-кишечном тракте билирубин проходит несколько этапов восстановления, конечными продуктами которого являются различные формы уробилиногена, пигменты, придающие калу характерную коричневую окраску. Уробилиноген растворим в воде, может всасываться в кишечнике и повторно экскретироваться печенью. Этот процесс получил название внутрипеченочного цикла уробилиногена.

Надпеченочные желтухи

Желтухи этой группы развиваются в результате повышенной продукции билирубина и недостаточности (относительной) функции захвата его печенью. Основным в генезе этой желтухи является усиленный распад эритроцитов (гемолиз), поэтому обычно их и называют гемолитическими. Патология при этих желтухах лежит в основном вне печени. В результате усиленного распада эритроцитов образуется большое количество свободного билирубина, который печень не в состоянии захватить (относительная недостаточность), наруша­ется, вероятно, и внутриклеточный транспорт пигмента. Вследствие усилен­ного выделения билирубина в желчь увеличивается содержание уробилино-вых тел в кале и моче. Повышенное содержание билирубина в крови обуслов­лено накоплением преимущественно свободного (непрямого) билирубина. Не­обходимо при этом учитывать, что при массивном гемолизе гепатоциты не всегда в состоянии экскретировать весь захваченный и конъюгированный билирубин, в результате в крови несколько повышается и содержание свя­занного билирубина. Таким образом, выраженность желтухи при этой форме зависит, с одной стороны, от массивности гемолиза, с другой — от функцио­нального состояния печени (гепатоцитов). Нужно помнить и о возможности сочетанного генеза желтух, что наблюдается при некоторых инфекционных болезнях (лептоспироз, сепсис). Гемолиз и поражение гепатоцитов могут быть обусловлены самим инфекционным агентом или его токсинами. В других случаях гемолиз может быть вызван применением какого-либо препарата (хи­нина, сульфаниламидов), а поражение гепатоцита—инфекционным агентом (гемоглобинурийная лихорадка при малярии). Таким образом, при гемолити-ческих желтухах могут быть и клинические проявления инфекционного про­цесса.

Для решения вопроса о надпеченочном характере желтухи используют комплекс клинических и лабораторных данных. Одним из главных признаков надпеченочной желтухи является гипербилирубинемия за счет свободного (непрямого) билирубина. В связи с этим билирубиновый коэффициент (отно­шение связанного билирубина к общему его количеству) не высокий (менее 50 %). Важным клиническим признаком является то, что отсутствует ахолия, наоборот, отмечаются плеохромия желчи и темная окраска кала и мочи. Содер­жание в них уробилиногенов повышено. Желтушность кожи и склер умеренная, кожа, как правило, бледная (анемия в результате гемолиза). Печень и селезен­ка могут быть увеличенными, но функция печени существенно не нарушена, а при морфологическом исследовании биоптатов печени существенных измене­ний не выявляется. При исследовании периферической крови отмечаются тен­денция к анемизации, увеличение количества ретикулоцитов как показатель усиления регенерации эритроцитов. Иногда выявляется изменение формы эритроцитов (макроцитоз, микросфероцитоз, серповидные эритроциты и др.).

При установлении надпеченочного (гемолитического) характера желту­хи следует уточнить тип гемолитической желтухи. Принято выделять 3 типа.

При корпускулярной гемолитической желтухе основной причиной могут быть биохимические дефекты эритроцитов, например наследственная энзи-мопатия эритроцитов (недостаток глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, анемия Минковского—Шоффара), гемоглобинопатии (талассемия и др.), дефекты оболочек эритроцитов (пароксизмальная ночная гемоглобинурия или болезнь Маркиафавы — Микели и др.).

В других случаях повышенный гемолиз обусловлен действием различных факторов, присутствующих в плазме крови,— так называемые экстракорпус­кулярные гемолитические анемии. Их могут вызывать антитела (например, действие изоантител при острой посттрансфузионной гемолитической анемии в результате переливания несовместимой крови), гемолизины различных инфекционных агентов (вирусов, лептоспир, возбудителей сепсиса). Экстра­корпускулярные гемолитические желтухи могут возникнуть и под влиянием са­мого возбудителя болезни (плазмодии малярии) или при действии гемолитиче-ских ядов (мышьяк, сероводород и др.).

Третий тип гемолитической желтухи — повышение продукции билирубина в результате распада эритроцитов в обширных гематомах, инфарктах, кро­воизлияниях в брюшную или плевральные полости.

Корпускулярная гемолитическая желтуха часто бывает повторной, что выясняется из анамнеза. Гемолиз эритроцитов у лиц с недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы бывает спровоцирован каким-либо лекарст­венным препаратом (хинин, сульфаниламиды, жаропонижающие). Такой ге­молиз сопровождается повышением температуры тела (гемоглобину рийная лихорадка), выделением коричнево-бурой мочи с большим осадком, анемиза-цией. Эта патология чаще наблюдалась у больных малярией. Клиническая симптоматика очень характерна, что позволяет без особых трудностей распо­знавать (или исключать) этот тип желтухи.

Также несложно исключить (или распознать) третий тип гемолитической желтухи, связанный с рассасыванием достаточно обширных гематом, крово­излияний во внутренние полости, инфарктов (наличие травм, признаки внут­реннего кровотечения, клиническая симптоматика инфарктов — миокарда, легкого).

Экстракорпускулярные гемолитические желтухи более разнообразны по генезу и некоторые из них дифференцировать довольно трудно, тем более, что они могут быть и инфекционной природы и сочетаться с признаками печеноч­ной желтухи.

Гемолитическая желтуха (гемолитический компонент в смешанной жел­тухе) может развиваться при желтушных формах лептоспироза, у больных сепсисом, в качестве осложнений при краснухе, кори, эпидемическом паротите. Наличие признаков инфекционного заболевания облегчает дифференциро­вание этих желтух.

Гемолитические желтухи в большинстве своем обусловлены неинфекци­онными причинами. Рассмотрим возможности их дифференциальной диагно­стики.

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского — Шоффара) связан с дефектом мембраны эритроцитов, что приводит к повышенному вну­триклеточному распаду эритроцитов. Клиническими проявлениями этой болез­ни являются: желтуха, анемия, увеличение селезенки, образование камней в желчном пузыре. Во время криза содержание гемоглобина падает до 40…50 г/л. Очень важно, что гемолитические кризы могут быть спровоци­рованы различными инфекционными болезнями. Содержание билирубина по­вышено: вне кризов до 50…75 мкмоль/л, а во время кризов значительно повы­шается за счет непрямого билирубина. Подобным больным часто ставят ошибочный диагноз хронического гепатита и даже цирроза печени. Для диагностики большое значение имеют изменения крови. Диаметр эритроцитов уменьшен, а толщина увеличена, их форма приближается к шарообразной. Содержание ретикулоцитов повышено. Диагностические трудности возникают при сочетании этой болезни с холестазом.

Наследственный стомацитоз был описан в 1961 г. Болезни характеризуется дефектом мембран эритроцитов. Своеобразна форма эритроцитов — неокрасившаяся часть в их центре отграничена двумя изогнутыми линиями и несколь­ко напоминает рот (отсюда и название болезни). Отмечаются выраженная анемия (гемоглобина 70…90 г/л вне криза и 30…50 г/л — во время криза), уве­личение селезенки, желтуха за счет непрямого билирубина. Для диагностики наследственного стомацитоза решающее значение имеет характерная форма эритроцитов.

Желтуха при наследственной гемолитической анемии, обусловленной де­фицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Дефицит активности Г-6-ФД явля­ется наиболее распространенной аномалией эритроцитов, приводящей к гемо-литическим кризам, которые могут быть обусловлены приемом ряда лекар­ственных препаратов. Чаще это происходит во время лечения каких-либо инфекционных болезней, что повышает актуальность этой патологии при проведении дифференциальной диагностики желтух в инфекционном стацио­наре. Распространение этой аномалии в разных регионах неодинаково. Наибо­лее часто она встречается в странах, Африки, Латинской Америки, на побе­режье Средиземного моря. В СССР чаще встречается в Азербайджане (до 9,9 % населения), реже в других регионах (2…4 %). Обычно никаких клини­ческих признаков эта аномалия не дает и проявляется лишь в виде острых гемолитических кризов в ответ на применение некоторых лекарств. Чаще это сульфаниламидные препараты (норсульфазол, сульфадиметоксин, альбу­цид натрий, этазол, бисептол), затем идут противомалярийные препараты (хинин, примахин, акрихин), нитрофурановые препараты (фурадонин, фура-гин, фуразолидон), невиграмон, 5-НОК, производные изоникотиновой кислоты (тубазид, фтивазид), амбильгар, ПАСК.

Раньше эта патология рассматривалась как осложнение малярии, так как обычно возникала после применения противомалярийных препаратов, однако гемолитический криз возможен и при других болезнях, при которых ис­пользуются упомянутые препараты. Кстати, из противомалярийных препара­тов гемолитического криза не вызывает делагил, а из сульфаниламидов — фталазол. Гемолитический криз обычно именуют гемоглобинурийной лихо­радкой.

Первые клинические признаки гемолитического криза появляются обычно на 2…3-й день от начала применения препарата. Вначале отмечаются умерен­ная желтуха, темная моча. Если в это время отменить прием лекарства, то тя­желый криз не развивается. Если больной продолжает прием препарата, то на 4…5-й день развивается тяжелый гемолитический криз с выделением мочи бурого или почти черного цвета, что связано с внутрисосудистым распадом эритроцитов. Повышается температура тела, появляется резкая головная боль, могут быть рвота и понос, выраженная желтуха. Количество гемоглобина в крови падает до 20…30 г/л.

Для диагностики имеют значение своеобразная клиническая картина и наступление криза через 3…5 дней после приема какого-либо из перечислен­ных выше лекарственных препаратов. Дифференцировать необходимо от дру­гих гемолитических желтух. В период вне криза может быть использовано определение активности фермента Г-6-ФД.

Талассемия. Возникновение болезни обусловлено наследственным нару­шением синтеза глобина. Некоторые формы талассемии сопровождаются желтухой, значительным увеличением печени и селезенки. Содержание билиру­бина в крови повышено за счет прямой фракции пигмента. Для диагностики важно изучение периферической крови. Повышено содержание ретикулоцитов, характерны морфология эритроцитов (анизопойкилоцитоз, «мишеневид-ность») и множественные базофильные включения в них.

Помимо наследственных, существуют и приобретенные гемолитические желтухи, которые необходимо иметь в виду при проведении дифференциальной диагностики. Среди них особое место занимают аутоиммунные гемолитиче­ские анемии, протекающие с надпеченочной желтухой разной выраженности. Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть идиопатическими, т. е. без выявленной причины, и симптоматические, которые могут развиваться при многих болезнях: миеломной болезни, лимфолейкозе, лимфосаркоме, систем­ной красной волчанке, ревматоидном артрите, неспецифическом язвенном колите. Аутоиммунные гемолитические анемии (и гемолитические желтухи) могут быть спровоцированы многими инфекционными болезнями (корь, краснуха, эпидемический паротит, ангина и пр.), что представляет особый интерес для дифференциальной диагностики. Общим является появление желтухи гемолитического характера на фоне инфекционных болезней, которым желтуха несвойственна.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами протекает с желтухой и должна учитываться при дифференциальной диагностике желтух. Клинические проявления при идиопатической и симпто­матической гемолитических желтухах существенно не различаются. Начало болезни острое или даже бурное. Появляются резкая слабость, боли в области сердца, одышка, боли в пояснице, сердцебиение, повышается температура тела. Очень быстро развивается желтуха. Обычно в таких случаях ставят оши­бочный диагноз вирусного гепатита.

‘В других случаях эта форма гемолитической анемии начинается посте­пенно. Появляются артралгия, боли в животе, слабость. При обследовании отмечаются субфебрилитет, бледность кожных покровов и умеренно выражен­ная желтуха. Печень и селезенка, как правило, увеличены. Содержание били-рубина повышено до 40…60 мкмоль/л за счет непрямой фракции пигмента.

При острых гемолитических кризах содержание гемоглобина в крови быстро падает до 50 г/л и ниже, при постепенном развитии (или при хрони­ческом течении) болезни снижение содержания гемоглобина выражено уме­ренно (до 90 г/л). Количество ретикулоцитов повышено. В периферической крови отмечаются как макроцитоз, так и микросфероцитоз. Иногда обнару­живаются фрагментированные разрушенные эритроциты. Осмотическая ре-зистентность эритроцитов снижена.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы — Микели). Это приобретенная форма гемолитической анемии, связанной с изме­нением структуры эритроцитов. Поражаются также лейкоциты и тромбоциты. Количество форменных элементов уменьшается. Клинически болезнь проявляется постепенным началом, слабостью, умеренно выраженной желтухой. Больные жалуются на головную боль, боли в животе, обусловленные тромбо­зом мелких сосудов. Боли в животе иногда настолько выражены, что больных оперируют с подозрением на аппендицит или другое хирургическое заболева­ние. Печень, а иногда и селезенка умеренно увеличены. Характерно выделение гемосидерина с мочой. Содержание гемоглобина в период обострения снижено (30…50 г/л), в период ремиссии — в пределах нормы. Содержание билирубина в крови умеренно повышено за счет непрямой фракции. Характерна лейкопения — (1,5…3) – 10⁹/л. Содержание железа в крови снижено за счет потери его с мочой. Характерен темный цвет мочи при отсутствии в ней эритроцитов. Бензидиновая проба Грегерсена с мочой положительная. Протеинурия резко выражена.

Выделение с мочой гемосидерина в сочетании с болями в животе и гипохромной анемией бывает иногда при тяжелой свинцовой интоксикации, но для нее характерен полиневрит, которого не бывает при болезни Маркиафавы — Микели. Другие варианты надпеченочных желтух бывают редко.

Желтуха — пре, внутри-, постпеченочная — лечение

TeachMe
Хирургия

Часть серии TeachMe

• Субъекты
• Тесты
• Наши приложения
• Свяжитесь с нами

поиск меню закрыть

• Хирургические основы
  • Театральные основы
    • Хирургическая безопасность
    • Театральный этикет
    • Мытье рук
    • Чистка, одежда и перчатки
    • Оперативная записка
    • Помощь в работе театра
    Di
    • Хирургические навыки
      • Завязывание узла
      • Наложение швов
      • Проникновение местного анестетика
      • Дренажное введение
      • Дренирование абсцесса
      • Иссечение поражения кожи
    • 8 Заживление ран
  • 8 Заживление раны
  • Хроническое воспаление
  • Заживление ран
  • Базовое лечение ран
• Клинические навыки
  • Венепункция
  • Канюляция
  • Культуры крови
  • Внутривенные инфузии 80008
  • Женский катетер
  • Катетеризация мужчин

Периоперационный уход

• Периоперационный уход
  • Предварительная оценка
  • Предоперационная подготовка
  • Введение жидкости
  • Продукты крови
  Улучшенное питание
  • Дневной хирургический случай
• Общие
  • Кровоизлияние
  • Сепсис
  • Боль
  • Тошнота и рвота
  • Пирексия
  • Делирий
• Респираторная система
• Делирий

Респираторная система PE

ARDS

Желудочно-кишечный

• Утечка анастомоза
• Послеоперационная подвздошная кишка
• Спайки кишечника
• Инцизионная грыжа
• Запор

• Запор почка

• Запор почка

• на
• Инфекция мочевыводящих путей

Эндокринная

• Гипогликемия
• Гиперкалиемия
• Гипокалиемия
• Гипернатриемия
• Гипонатриемия
• Гипонатриемия 9000

Гипонатриемия

9000 9000 9000

Гипонатриемия

9000

В отделениях

• Первичная оценка
• Общий подход
• Оценка AE
• Направление пациента
• Внутривенное введение жидкости
• Лихорадка после операции
• Боль после операции

9007 Кардио-респираторный

• Сердечно-сосудистый
• Респираторный

Желудочно-кишечный

• Абдоминальный
• Пах
• Стома
• Палец Ректальный

• Палец Ректальный

сосудистый
• Сосудистые
• Периферические вены

Неврологические

• Черепные нервы
• Периферические неврологические

Эндокринные

• Диабетические стопы
• Щитовидная железа
• Щитовидная железа
• Щитовидная железа Позвоночник
• Бедро
• Колено

ЛОР

• Ухо
• Нос
• Полость рта
• Шейные уплотнения
• BPPV
• Смерть
• Смерть

Общие

• Презентации
  • Острый живот
  • Разрез брюшной полости
  • Гематемезис
  • Дисфагия
  • Непроходимость кишечника
  • Перфорация кишечника
  • Перфорация кишечника
  • 008
  • Пищевод
    • ГОРД
    • Пищевод Барретта
    • Рак пищевода
    • Слезы пищевода
    • Нарушения моторики
  Малый желудок
  • Язвенная болезнь желудка
    • Малый желудок Кишечник
      • Паховая грыжа
      • Бедренная грыжа
      • Другие грыжи
      • Гастроэнтерит
      • Ангиодисплазия
      • Нейроэндокринные опухоли

    • 08

    9000
    • 9000
    • Острый толстый кишечник
    • 0009000
    • Острый толстый кишечник 9000
    • 9000
    • Острый толстый кишечник
    • Язвенный колит
    • Псевдо-обструкция
    • Заворот
  • Аноректальный
    • Геморрой
    • Пилонидальный синус
    • Фистула в анальной области
    • Анальный абсцесс
    • issure
    • Выпадение прямой кишки
    • Рак анального канала
• HPB
  • Presentations
    • Желтуха

.

Желтуха: симптомы, причины, диагностика, лечение и профилактика

Желтуха — это термин, используемый для описания пожелтения кожи и белков глаз. Это вызвано накоплением вещества, называемого билирубином, в крови и тканях организма. Любое заболевание, которое нарушает движение билирубина из крови в печень и из организма, может вызвать желтуху. Билирубин — это желтый пигмент, который образуется при расщеплении мертвых красных кровяных телец (эритроцитов) в печени. Накопление билирубина может происходить несколькими путями:

• Если красные кровяные тельца разрушаются слишком рано, селезенка перегружается и, следовательно, вырабатывается слишком много билирубина, чтобы его могла обработать печень.Необработанный билирубин накапливается в кровотоке, и со временем кожа и глаза становятся желтыми. Это состояние называется гемолитической анемией. Иногда это состояние передается по наследству. Гемолитическая анемия также может возникать как побочный эффект некоторых лекарств.
• Иногда проблема в клетках печени. Если происходит неправильное поглощение, обработка или выведение билирубина, это приведет к накоплению билирубина в кровотоке. У новорожденных может быть временная желтуха из-за отсутствия зрелых ферментов, необходимых для переработки билирубина.У взрослых алкоголизм — частая причина повреждения клеток печени. Другие токсины и некоторые лекарства также могут вызвать острое повреждение печени.
• Закупорка желчного протока также может привести к накоплению полностью переработанного билирубина. Он может попасть в мочу и стать очень темным. Закупорка чаще всего вызывается желчными камнями.

Симптомы

Основные симптомы желтухи:

• Изменение цвета глаз и кожи на желтый
• Стул бледный (фекалии)
• Моча темного цвета

Причины

Желтуха подразделяется на три категории, в зависимости от того, на какую часть физиологического механизма влияет патология.Эти три категории:

Предпеченочная желтуха: Предпеченочная желтуха возникает из-за повышенной скорости гемолиза (распада эритроцитов). Причины гемолиза включают:

• Малярия
• Серповидноклеточная анемия
• Талассемия
• Синдром Гилберта

Гепатоцеллюлярная желтуха: Гепатоклеточная желтуха может быть вызвана любой инфекцией в печени. Это может быть связано с инфекцией или воздействием вредного вещества, например алкоголя, которое нарушает способность печени перерабатывать билирубин.

Постпеченочная желтуха: Постпеченочная желтуха, также называемая механической желтухой, возникает из-за нарушения оттока желчи в желчевыводящей системе. Чаще всего причиной является желчный камень в общем желчном протоке или рак поджелудочной железы. Некоторые основные состояния, которые могут вызвать желтуху:

• Острое воспаление печени — Может нарушить способность печени конъюгировать и секретировать билирубин, что приводит к накоплению билирубина.
• Воспаление желчных протоков — Может препятствовать секреции желчи и удалению билирубина, вызывая желтуху.
• Обструкция желчного протока — препятствует выведению билирубина из печени, что приводит к гипербилирубинемии.
• Гемолитическая анемия — Производство билирубина увеличивается при расщеплении большого количества эритроцитов.
• Синдром Жильбера — наследственное заболевание, при котором нарушается способность ферментов (биомолекул, вызывающих химические реакции между веществами) обрабатывать выведение желчи.
• Холестаз — Состояние, при котором прекращается отток желчи из печени. Желчь, содержащая конъюгированный билирубин, остается в печени вместо того, чтобы выводиться из организма.

Диагностика

Анализ мочи : Он используется для измерения уровня вещества, называемого уробилиногеном. Уробилиноген вырабатывается, когда бактерии расщепляют билирубин в пищеварительной системе.

Анализы крови : Анализы крови включают уровни в крови ферментов, обнаруженных в основном из печени, таких как аминотрансферазы (АЛТ, АСТ) и щелочная фосфатаза (ЩФ), билирубин (вызывающий желтуху) и уровни белка, в частности, общий белок и альбумин.

Другие основные лабораторные тесты функции печени включают гамма-глутамилтранспептидазу (GGT) и протромбиновое время (PT).

Менеджмент

Не существует лечения желтухи как таковой, но с болезнью можно справиться, устраняя симптомы и причины желтухи.

Предпеченочная желтуха
При лечении догеченочной желтухи цель состоит в том, чтобы предотвратить быстрое разрушение красных кровяных телец, вызывающее повышение уровня билирубина в крови.
В случае инфекций, таких как малярия, обычно рекомендуется использование лекарств для лечения основной инфекции. При генетических заболеваниях крови, таких как серповидно-клеточная анемия или талассемия, может потребоваться переливание крови для замены эритроцитов. Синдром
Гилберта обычно не требует лечения, потому что желтуха, связанная с этим заболеванием, не особенно серьезна и не представляет серьезной угрозы для здоровья.

Внутрипеченочная желтуха

В случаях внутрипеченочной желтухи мало что можно сделать для восстановления любого повреждения печени, хотя печень часто может восстанавливаться со временем.Таким образом, цель лечения — предотвратить дальнейшее повреждение печени.

При повреждении печени, вызванном инфекцией, например вирусным гепатитом или железистой лихорадкой, можно использовать противовирусные препараты, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение.

Если повреждение вызвано воздействием вредных веществ, таких как алкоголь или химические вещества, рекомендуется избегать любого дальнейшего воздействия этого вещества.

В тяжелых случаях заболевания печени другим возможным вариантом является пересадка печени.

Постпеченочная желтуха

В большинстве случаев постпеченочной желтухи рекомендуется операция, чтобы разблокировать систему желчных протоков.

Во время операции может потребоваться удалить:

• Желчный пузырь
• Участок системы желчевыводящих путей
• Раздел поджелудочной железы для предотвращения дальнейших закупорок

Профилактика

Невозможно предотвратить все случаи желтухи, поскольку она может быть вызвана целым рядом условий или обстоятельств.

Однако, соблюдая определенные меры предосторожности, можно свести к минимуму риск развития желтухи. К ним относятся:

• Обеспечение того, чтобы не превышать рекомендуемую суточную дозу (RDA) для потребления алкоголя.
• Поддержание здорового веса для роста и телосложения.
• Вакцинация против гепатита А и гепатита В.
• Избегайте рискованного поведения, например, употребления внутривенных наркотиков или незащищенных половых сношений.
• Избегайте потенциально загрязненных продуктов питания / воды и соблюдайте правила гигиены
• Избегайте приема лекарств и токсинов, которые могут вызвать гемолиз или напрямую повредить печень.

Ссылка:
www.cdc.gov
www.nhs.uk
www.emedicinehealth.com

Примечание: эта информация, представленная на веб-сайте AIMU, предназначена только для понимания предмета. Если у человека есть такие симптомы / состояние, ему / ей следует проконсультироваться с врачом для диагностики и лечения.

.

Желтуха печени — определение желтухи печени по The Free Dictionary

jaun · dice

(jôn′d′s, jän′-) n.

1. Желтоватое изменение цвета белков глаз, кожи и слизистых оболочек, вызванное отложением солей желчных кислот в этих тканях. Он возникает как симптом различных заболеваний, например, гепатита, влияющих на переработку желчи. Также называется icterus .

2. Состояние или чувство негатива или горечи, возникающие, в частности, из зависти или усталости от мира.

тр.в. jaun · diced , jaun · dic · ing , jaun · dic · es

1. Для воздействия с изменением цвета желтухи.

2. Воздействовать с негативностью или горечью желтухи. См. Синонимы при смещении.

---

[Среднеанглийская желтуха, jaunis, от старофранцузского jaunice, желтуха, желтуха , от jaune, jalne, желтый , от латинского galbinus, желтоватый .]

Словарь английского языка American Heritage®, Пятый Издание.Авторское право © 2016 Издательская компания Houghton Mifflin Harcourt. Опубликовано Houghton Mifflin Harcourt Publishing Company. Все права защищены.

желтуха

(ˈdʒɔːndɪs) n

1. (Патология) Также называется: желтуха пожелтение кожи и белков глаз из-за аномального присутствия желчных пигментов в крови, как при гепатите

2. психическое состояние горечи, ревности и плохого юмора, приводящее к искаженному суждению

vb

3., чтобы исказить (суждение и т. Д.) Неблагоприятно: ревность помешала его разуму.

4. (Патология) для воздействия с желтухой или как с ней

[C14: со старофранцузского jaunisse, с jaune желтый, с латинского galbinus желтоватого, с galbus ]

ˈJaundiced adj

Словарь английского языка Коллинза — полный и несокращенный, 12-е издание, 2014 г. © HarperCollins Publishers 1991, 1994, 1998, 2000, 2003, 2006, 2007, 2009, 2011, 2014

jaun • dice

(ˈdɪn d ,s, ˈDʒɑn-)

н., v. -diced, -dic • ing. н.

1. Также называется icterus. Изменение цвета кожи, белков глаз и т.д. на желтый из-за увеличения желчных пигментов в крови.

2. состояние чувства, при котором взгляды предвзяты или суждения искажены, например, из-за зависти или обиды.

в.т.

3. искажать или наносить ущерб, например, из-за негодования или зависти.

[1275–1325; Среднеанглийский jaundis jaunisse = jaune yellow ( galbinus зеленовато-желтый) + -isse -ice]

Random House Словарь колледжа Kernerman Webster’s, © 2010 K Dictionaries Ltd.Авторские права 2005, 1997, 1991, Random House, Inc. Все права защищены.

jaun · dice

(jôn’dĭs)

Желтоватое изменение цвета кожи и белков глаз, которое является признаком таких заболеваний, как гепатит, которые мешают нормальному переработке желчи.

Студенческий научный словарь American Heritage®, второе издание. Авторские права © 2014 издательской компании Houghton Mifflin Harcourt. Опубликовано Houghton Mifflin Harcourt Publishing Company. Все права защищены.

желтуха

заболевание печени, характеризующееся, среди прочего, желтушностью кожи. Также называется icterus .

См. Также: Цвет лица

-Ologies & -Isms. Copyright 2008 The Gale Group, Inc. Все права защищены.

желтуха

Past причастие: желчным
герундия: jaundicing

ImperativePresentPreteritePresent ContinuousPresent PerfectPast ContinuousPast PerfectFutureFuture PerfectFuture ContinuousPresent Идеальный ContinuousFuture Идеальный ContinuousPast Идеальный ContinuousConditionalPast Условный

императив
желтуха
желтуха

они Претерит

Присутствует
I желтуха
желтуха
он / она / оно желтуха
желтуха
Я с желтухой
у тебя с желтухой
с желтухой
у нас с желтухой
у тебя aundiced
они желтушны

Present Continuous
I am jaundicing
you are jaundicing
he / she / she’s
	желтуха
желтуха

Настоящее совершенство
У меня желтуха
у вас желтуха
желтуха			желтуха
у вас была желтуха
у них была желтуха

Прошлый непрерывный
Я был желтухой
		вы были желтухой
мы желтушили
лет у вас была желтуха
у вас была желтуха

была желтуха была желтуха

Прошлое совершенство
У меня была желтуха
у вас была желтуха
у вас была желтуха
у них была желтуха

в будущем
у меня будет желтуха
у вас будет желтуха
у вас будет желтуха желтуха
желтуха
желтуха

Future Perfect
у меня будет желтуха
149 она
желтушу
желтушу
у вас будет желтуха
у вас будет желтуха

Future Continuous
Я буду желтушкой
вы будете желтушкой
у нас будет желтуха
у вас будет желтуха
у них будет желтуха

вы

Present Perfect Continuous
Я был желтухой
он / она / она желтушили
мы желтушили
вы желтушили
они желтуху

Future Perfect Continuous был желтухой

ты будешь желтеть dicing

он / она / она будет желтуха

мы будем желтуху

у вас будет желтуха

они будут желтухой

У меня была желтуха
у вас была желтуха
он / она / она вылечили желтуху
мы вылечили желтуху
		у вас была желтуха	желтуха

условная
желтуха
желтуха
он / она желтуха
они хотели бы желтуху

у вас бы желтуха желтуха

Прошлое Конди tional
Я бы хотел желтуху
у вас была бы желтуха
он / она / она бы желтуха
мы бы желтуху

Таблицы английских глаголов Коллинза © HarperCollins Publishers 2011

желтуха

Накопление желчного пигмента в крови, приводящее к пожелтению тканей тела, включая кожу и белки глаз.Желтуха является признаком многих заболеваний печени и желчи, включая закупорку желчи или печеночных протоков.

Словарь незнакомых слов по группе Diagram Copyright © 2008, Diagram Visual Information Limited

.