Волчья пасть это: Волчья пасть у детей. Фото до и после операции, причины появления, лечение

Содержание

Волчья пасть у детей. Фото до и после операции, причины появления, лечение

Такую врожденную патологию, как волчья пасть у детей, корректируют еще в первые годы жизни малыша. На фото можно увидеть, что ткани неба образуют расщелину. Из-за этого дефекта у ребенка возникают сложности с приемом пищи и дыханием. Но при успешном лечении и своевременной коррекционной помощи малыш не будет отличаться в развитии от других детей.

Содержание записи:

Определение заболевания

Волчья пасть у детей, фото которой можно увидеть ниже, представляет собой несрастание тканей твердого и мягкого неба. Небо разграничивает ротовую и носовую области. У плода верхняя челюсть формируется на 8 неделе беременности. Если в это время случился генетический сбой, тогда происходит появление данной патологии.

Определить наличие расщепления неба можно, сделав УЗИ на 12-16 неделе беременности. Но полное представление педиатр сможет оценить только после рождения малыша. При наличии данной патологии родителям нужно проконсультироваться с челюстно-лицевым хирургом. В дальнейшем дети с расщелиной неба наблюдаются у ортодонта, педиатра и логопеда.

Причины заболевания

Данная патология является врожденной, и специалисты считают, что причина ее появления – генетический сбой.

Вероятность появления ребенка с этой особенностью повышается в следующих случаях, если будущая мама во время беременности:

страдает от алкогольной, наркотической или табачной зависимостей;
принимает лекарственные препараты, которые не рекомендованы беременным женщинам;
проживает в неблагоприятной экологической ситуации;
страдает от лишнего веса, вплоть до ожирения;
имеет дефицит фолиевой кислоты.

Также к причинам, способным спровоцировать появление расщелины неба, относят:

несбалансированное питание;
частые стрессы;
травма живота и любое механическое воздействие;
вирусные и инфекционные заболевания во время беременности.

Согласно статистическим данным, у женщин, чей возраст во время вынашивания превышает 35 лет, повышается риск родить малыша с данной патологией. Иногда причиной волчьей пасти становится наследственность. На самом деле бывает сложно определить, что вызвало появление дефекта.

Классификация заболевания

Волчья пасть у детей (фото показывают, что степени проявления дефекта могут быть разными) может быть оценена по тяжести патологии после рождения ребенка. От этого зависит продолжительность и программа коррекционной работы.

Разновидность патологии	Краткое описание
Скрытая	Расщепленными оказываются только мышцы мягкого неба, слизистая оболочка в нормальном состоянии. Определить наличие патологии можно только при углубленной диагностике.
Неполная	Расщелина полностью затрагивает мягкое небо и частично твердое.
Полная	Расщеплены ткани мягкого и твердого неба, патология ярко выражена.
Сквозная	Расщелина твердого и мягкого неба, альвеолярного отростка с может односторонняя или двусторонняя.

Волчью пасть у детей классифицируют по внешним признакам:

явная расщелина, которую можно увидеть при первичном внешнем осмотре;
скрытая – есть глубинный мышечный дефект, при этом слизистая не повреждена. При внешней диагностике нет никаких повреждений.

Встречаются сочетание заячьей губы и волчьей пасти, но данную патологию выделяют в отдельный вид.

Чаще всего волчью пасть можно диагностировать при первичном осмотре. Но для определения скрытого варианта потребуются дополнительная диагностика.

Симптомы

Волчья пасть у детей, фото которой представлены в этой статье, имеет ярко выраженный косметический дефект.

Эта патология имеет ряд симптомов, являющихся показателем нарушения важных процессов жизнедеятельности:

Поэтому малышам стараются проводить операции еще на первом году жизни. Чем раньше начата коррекционная работа, тем эффективнее получится скорректировать расстройства важных функций жизнедеятельности.

Чем опасна волчья пасть

Волчья пасть у детей опасна тем, что еще во время родов околоплодная жидкость может попасть в легкие. Поэтому малыш с рождения находится под наблюдением у нескольких специалистов.

Данная аномалия может стать причиной следующих проблем:

несрастание тканей мягкого неба вызывает отставание речевого развития из-за нарушения процесса звукообразования;
из-за трудностей с дыханием воздух не успевает прогреться, что может спровоцировать появление заболеваний дыхательных путей. Из-за затруднений дыхательного процесса появляется дефицит кислорода, который приводит к нарушению мозговой деятельности;
жидкость может попасть в ушные пазухи, что становится причиной отита и других проблем со слухом;
нарушение процессов глотания и сосания приводит к тому, что малыш плохо набирает в весе и росте. Также во время питания ребенок не дополучает полезные вещества, что сказывается на общем состоянии организма;
нарушение прикуса приводит к сложностям пережевывания пищи и нарушению процессов в ЖКТ. Иногда расщелина становится причиной неправильного роста зубов, кариеса;
косметический дефект осложняет социальную адаптацию.

Лечение волчьей пасти должно быть комплексным, потому что аномалия затрагивает важные процессы жизнедеятельности. Чтобы свести вышеперечисленные проблемы к минимуму, дефект исправляют в первые годы жизни малыша.

Диагностика

Выявить наличие патологии можно во время беременности при помощи ультразвукового исследования на 14-16 неделе. Но подтвердить диагноз получится только после рождения во время осмотра ротовой полости. Врачи проводят дополнительные исследования, чтобы определить объем работы.

В медицинском учреждении проводят следующие виды диагностики:

рентген челюстно-лицевой области, чтобы оценить степень повреждения;
проверку слуха проводят при обширных расщелинах, когда есть из-за ярко выраженности патологии появляется риск ухудшения слуха, вплоть до глухоты;
диагностика обоняния нужна для оценки мимики и реакция малыша на запахи;
общий анализ крови.

На основании собранных данных составляют коррекционную программу.

Методы лечения и коррекции

Лечение волчьей пасти возможно только хирургическим путем. В дальнейшей реабилитации принимают участие несколько специалистов. Операция состоит из нескольких этапов. Операцию проводит можно с 8 месяцев.

Раньше проведение хирургического вмешательства не рекомендовано, потому что ротовая полость слишком маленькая. До 8 месяцев упор делают на поддерживающую терапию. Операцию проводят с учетом индивидуальных особенностей ребенка и степени тяжести дефекта.

После исправления аномалии малыш продолжает наблюдаться у хирурга, ортодонта. Также при необходимости проводят занятия с логопедом, чтобы скорректировать речевое развитие. Если у ребенка операция была проведена в первые годы жизни, то у него не возникает проблем с социализацией. Поэтому послеоперационная работа строится на формировании умений правильно дышать и глотать.

Дооперационная подготовка

С самого рождения малыша начинают готовить к лечению.

Дооперационный этап состоит из:

оказания психотерапевтической помощи семье;
организации правильного сбалансированного питания, чтобы решить проблему с дефицитом веса;
профилактики простудных и ушных заболеваний;
стоматологической помощи;
логопедического сопровождения.

Психотерапия нужна для нормализации психологической обстановки в семье. Часто родители чувствуют вину перед ребенком, им сложно принять, что их малыш отличается от других. Психотерапевты объясняют родителям, что данная патология успешно корректируется, и в дальнейшем ребенок не будет отставать в развитии от других детей.

По мере взросления специалист работает с малышом, чтобы он не стеснялся своей особенности. Психотерапевтическое сопровождение поможет ребенку социализироваться.

При данной аномалии самое сложное – правильно организовать процесс питания так, чтобы еда и жидкость не попадали в носовую полость. Если дефект не ярко выражен, используют специальные накладки на грудь или бутылочку, прикрывающие расщелину неба.

В тяжелых случаях используют специальный зонд-трубку. Ее вводят в носовую область так, чтобы она достигала желудка. Данное приспособление устанавливают в больнице, а родители проходят обучение по его применению. Каждые 3 недели зонд переставляют, чтобы не возникало осложнений.

Пищу дают в перетертом виде, потому что у ребенка нарушены процессы глотания и жевания. Снижается риск попадания продуктов питания в дыхательные пути. В рационе малыша должно быть достаточно витаминов и полезных макро- и микроэлементов, потому что у детей с волчьей пастью снижен иммунитет.

До проведения операции малыш должен проходить регулярно консультацию у ЛОР-врача. Также специалисты рекомендуют ограничить общение с окружающими. Родители должны следить за чистотой носовой полости. Врач может порекомендовать установку специальной трубочки, чтобы предупредить возникновение ушной инфекции.

Детям с расщелиной неба нужно регулярно чистить зубы при помощи силиконовой накладки. В год родители приходят с малышом на прием к стоматологу, чтобы провести коррекцию у ортодонта по необходимости.

В возрасте 2 лет рекомендованы занятия с логопедом. Это нужно, чтобы скорректировать звукопроизношение и предупредить появление других проблем в речевом развитии.

Виды операций

Выбор операционной техники зависит от степени выраженности дефекта. Обычно хирург проводит велопластику и уранопластику.

Велопластика

Велопластика – это сшивание расщелины мягкого неба. Ее можно делать с 8 месяцев, также данную технику проводят в период с года до 2 лет. Велопластику стараются сделать до периода, пока ребенок не начал говорить. Иначе могут появиться дефекты в речевом развитии.

Велопластика нормализует процессы глотания и дыхания. Хирург заранее готовит ткани треугольной формы, чтобы зашить расщелину мягкого неба. Ткань берут со слизистой ротовой полости. Данная техника отличается меньшей травматичностью. Спустя 2-3 дня после ее проведения можно переходить с зондового питания на обычное. Когда это происходит, зонд убирают, а малыша выписывают.

Уранопластика

Уранопластика – это коррекция твердого неба. Для этого удлиняют мягкое небо и сужают средний отдел глотки. Если дефект – ярко выражен, операцию проводят в несколько этапов. Первая уранопластика может быть проведена в 6 месяцев.

Другие хиру

причины, симптомы, диагностика и лечение

Волчья пасть — это врожденная патология, которая заключается в расщеплении твердого и мягкого участков неба, вследствие чего возникает нарушение дыхания, речи, затруднение питания.

Содержание статьи:

Данная патология возникает из-за позднего сращения выростов верхней челюсти и сошника. Этот дефект встречается у 0,1% детей. Существует полное и неполное расщепление неба. В первом случае происходит расщепление мягких и твердых участков неба, а во втором — имеется только отверстие в небе.

Волчья пасть — это одна из наиболее распространенных мутаций. В некоторых случаях она может сопровождаться раздвоением язычка. Причиной этой аномалии является деформация гена TBX22. Однако можно выделить и другие факторы, влияющие на формирование этого дефекта. В первую очередь — это мутагенное воздействие на плод, которое может исходить из окружающей среды или организма беременной женщины. В частности, очень негативно на развитие эмбриона влияет курение, употребление наркотиков или алкоголя женщиной в период беременности.

Помимо этих факторов, данная патология может спровоцировать заболевания эндокринной системы, метаболические расстройства, дефицит фолиевой кислоты в организме.

Риск возникновения дефекта значительно возрастает при наличии инфекционных заболеваний, в том числе ЗППП, токсикоза, психических или физических травм беременной. Важно отметить, что закладка структуры челюстно-лицевого аппарата совершается в первый триместр беременности — в это время эмбрион очень уязвим. Негативные факторы в первые 13 недель беременности наиболее сильно влияют на здоровье эмбриона. При наличии данного заболевания у родственников одного из родителей риск появления его у малыша повышается в 7 раз в сравнении с другими детьми.

Если один из родителей имеет эту аномалию развития, то риск возникновения ее у ребенка повышается на 10%, а если оба — на 50%. Согласно статистике выкуривание от 1 до 10 сигарет в день повышает риск развития волчьей пасти в 30 раз, а целой пачки — на 70%.

На появление данной аномалии также оказывает влияние экология окружающей среды и профессиональная вредность. Риск развития не только волчьей пасти, но и других патологий увеличивается, если первая беременность у женщины состоялась после 35 лет. Причиной развития патологии также может стать ожирение, прием запрещенных во время беременности препаратов. Становится ясно, что на возникновение данной аномалии влияет множество факторов — и только в 5% случаев виноваты деформации генов.

Особенности строения и развития неба

Верхнее небо выполняет функцию преграды, отделяющей носовую полость от ротовой. В ходе эволюции небо начало образовывается у организмов, средой обитания которых стала суша. Оно состоит из 2 частей: твердого и мягкого неба.

Переднюю часть ротовой полости занимает твердое небо, состоящее из костной ткани, а также небных отростков верхней челюсти, горизонтальных пластин костей неба. Сразу за ним находится мягкое небо, состоящее из мышечной тканы, апоневроза и желез. С помощью мышц мягкое небо может менять свое положения во время произнесения звуков или приема пищи. Ткани неба препятствуют попаданию жидкости и пищи в верхние дыхательные пути. В середине заднего края расположен язычок мягкого неба.

На 8 неделе развития плода начинает формироваться верхняя челюсть, состоящая из 2 костей, сросшихся между собой. Вначале происходит формирование небных отростков, состоящих из внутренней поверхности челюсти. По мере развития они срастаются между собой и с перегородкой носа, формируя, таким образом, твердое небо.

Из-за наличия генных дефектов в момент развития челюстно-лицевой системы небо и верхняя губа не срастаются. Узнать о развитии этой патологии у ребенка можно только на последних неделях беременности во время проведения УЗИ.

Люди с этим дефектом постоянно болеют, так как попадающий в их легкие воздух не нагревается и не увлажняется. У них могут наблюдаться различные изменения челюстно-лицевого скелета и слухового аппарата. Расщепление верхней губы и неба может быть самостоятельным заболеванием или сопровождаться наличием других аномалий.

Проявления волчьей пасти

Симптомы волчьей пасти проявляют себя сразу после появления ребенка на свет. В первую очередь — это наличие косметического изъяна. При этой патологии становится невозможным процесс сосания. При наличии волчьей пасти пища и вода попадают в нос. Из-за того что воздух попадает сразу в полость рта, такие дети часто болеют воспалительными заболеваниями. Вследствие того что пища и жидкость постоянно попадают в пазухи носа и слуховые трубы, у пациентов со временем может отмечаться снижение слуха. Волчья пасть может сопровождаться аномалиями роста и развития зубов, нарушениями прикуса, из-за чего прием пищи становится еще более затруднительным. Из-за нарушений развития артикуляционного аппарата речь пациента ухудшается. Как правило, такие дети не имеют нарушений в психическом развитии, однако им сложно адаптироваться в социуме из-за косметического дефекта и неправильной речи. Они очень часто отстают от сверстников в физическом развитии. Это связано с затруднением процесса вскармливания.

Лечение волчьей пасти

Волчья пасть на протяжении уже многих лет лечится хирургическим путем. Суть метода состоит в закрытии расщепления губы, а также альвеолярного отростка и проведении операции на верхнем небе. Для проведения этой операции требуется хирург с большим опытом работы в челюстно-лицевом отделении, так как полость рта у детей — маленьких размеров, это затрудняет проведение хирургической коррекции. В этом случае наиболее часто рекомендуется проведение велопластики, в ходе которой сшивается мягкое небо. Данную процедуру можно проводить с 8 месяцев. Возраст для проведения операции определяется, исходя из степени тяжести заболевания.

Уже после первой операции будет виден результат. Ребенок сможет нормально дышать и принимать пищу. В ходе следующей процедуры устраняется косметический дефект, благодаря чему самооценка ребенка становится выше. После проведения операции очень важно чтобы пациент прошел лечение у других специалистов, в том числе отоларинголога, невролога, педиатра, логопеда. Это нужно для того, чтобы восстановить некоторые утерянные функции и предупредить возникновение осложнений.

Принципы лечения волчьей пасти

Как правило, пороки в челюстно-лицевой области устраняются пошагово. Количество операций, необходимых для достижения результата, может достигать 2-3, а в некоторых случаях — 5-7. Возраст, в котором будет проводиться хирургическое лечение, определяют медицинские работники, наблюдающие за ребенком с момента его рождения. Обычно операции не проводятся, если пациенту не исполнилось 3-6 месяцев. В любом случае процесс лечения и реабилитационный период должны завершиться к 6-7 годам.

Возраст от 3 до 7 лет лучше подходит для проведения дополнительных косметических процедур, улучшающих внешний вид ребенка. Это нужно для того, чтобы пациент смог свободно посещать школу или другие учебные заведения, так как психическое развитие детей с волчьей пастью полностью соответствует их возрасту. После того как ребенок пройдет все этапы лечения и реабилитации, его снимают с учета инвалидности.

Хирургической коррекцией волчьей пасти и подобных аномалий занимаются профильные медицинские заведения. Как правило, помимо хирурга, в них есть все нужные для дальнейшего лечения специалисты: логопеды, стоматологи, психологи, социальные работники. Благодаря современной медицине пациент сможет не только устранить косметический изъян, но и избавится от психической травмы, повысить самооценку, нормально адаптироваться в социуме.

Коррекция волчьей пасти методом уранопластики

Уранопластика — это пластическая операция, целью которой является устранение расщепления в небе. Во время хирургического вмешательства врач восстанавливает целостность среднего отдела глотки и небных тканей путем закрытия расщепления лоскутом, взятым из ближайших участков. После правильно проведенной уранопластики речь ребенка развивается полноценно, он может нормально принимать пищу.

Как и у любой другой хирургической процедуры, у уранопластики есть свои противопоказания. Среди них можно выделить следующие:

воспаление легких;

анемия;
наличие гипоплазии легких;
спинномозговая грыжа;
тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы;
травмы, полученные в процессе родов;
внутриутробная гипотрофия;
простудные заболевания;
тяжелые заболевания легких;
недоношенность;
расстройства дыхания, проявляющиеся в приступах удушья;
наличие каких-либо серьезных пороков развития.

Уранопластика бывает 2 видов. При правильно подобранном методе положительный результат достигается у 92-98% пациентов. Во время выбора разновидности уранопластики важно учитывать индивидуальную степень расщепления тканей, так как исходя из этих данных и подбирается участок, с которого в будущем будет браться тканевый материал для лечения дефекта. Чаще всего для этих целей используются боковые части неба. В ходе операции их сшивают по средней линии.

Уранопластика бывает:

щадящая: для устранения дефекта волчьей пасти у детей в раннем возрасте хирурги используют щадящие способы коррекции. К примеру, в этом случае уранопластика проводится в 2 этапа. Из них первый делается для восстановления мягких небных тканей без проведения резекции кольца небного отверстия. А второй для нормализации условий развития речи и приема пищи. Операции, которые проводятся в раннем возрасте, имеют много преимуществ. Например, после них челюсть ребенка развивается нормально и в дальнейшем не деформируется, дезаптационный период уменьшается. До проведения хирургической коррекции ребенок носит «плавающий» обтуратор, позволяющий облегчить прием пищи, дыхание, способствующий развитию нормальной речи. За 2 недели до операции обтуратор снимается;
радикальная. Ее проводят детям, возраст которых достиг 3-6 лет. В ходе процедуры хирург закрывает большую площадь носоглотки.
Это самый короткий путь для устранения дефекта носоглотки и нормализации ее функций. Способ уранопластики, предложенный А. А. Лимбергом, является самым распространенным. Техника данной операции была разработана в 1927 году. Суть вмешательства заключается в придании небу целостности за счет использования слизисто-надкостничных лоскутов и мягких небных тканей. Некоторые этапы этой операции используются при проведении щадящей уранопластики. Данная процедура не проводится детям в раннем возрасте. Этот вид уранопластики делится на несколько этапов:

слизисто-надкостнечные лоскуты берутся из небных тканей;
высвобождаются сосудисто-нервные пучки;
проводится межпластинчатая остеотомия;
сужается средний отдел глотки;
на область неба послойно накладываются швы;
производится обработка небной поверхности антисептиком;

накладывается небная пластина.

После проведения операции пациентам рекомендуется постельный режим на протяжении 2-3 суток, обильное питье, прием исключительно мягкой пищи. Во избежание появления инфекций на 5-7 дней назначаются антибиотики, для устранения боли — обезболивающие препараты. На лице после процедуры остается шрам. Из стационара пациентов выписывают на 21-28 день после оперативного вмешательства. После этого пациенты должны делать специальные упражнения для нормализации функции небо-глоточного смыкания и подвижности неба.

Волчья пасть – врожденная расщелина мягкого и твердого неба у детей. Причины, способы лечения, операция, фото.

Случается так, что у абсолютно здоровых родителей на свет появляется малыш с тяжелой патологией. В этом случае диагноз неонатолога в родильном зале может прозвучать как приговор. Но не стоит отчаиваться и опускать руки: современной медицине и, в частности, пластической хирургии вполне по силам справиться даже с самыми сложными дефектами.

Волчья пасть — это врожденная аномалия развития челюстно-лицевой системы, при которой у ребенка еще во внутриутробном периоде на месте неба формируется расщелина, соединяющая между собой ротовую и носовую полости.

Это состояние требует многоэтапной хирургической коррекции, однако при правильно проведенном лечении ребенок будет абсолютно полноценно жить и развиваться, ни в чем не отставая от сверстников. Чем опасны проблемы с небом, какими способами можно их исправить и как помочь малышу справиться с неприятной особенностью читайте на TecRussia.ru:

Согласно медицинской статистике, расщелина неба — это самый распространенный порок развития у новорожденных. В среднем ее выявляют у одного из 750–800 младенцев, причем за последние 20 лет количество таких детей увеличилось в полтора раза.

В настоящее время установлено, что патология появляется в силу генетической мутации одной из Х-хромосом. Она может передаваться ребенку одним из родителей, или возникнуть уже на этапе его внутриутробного развития. Причин для появления дефекта несколько:

работа родителей на вредном производстве, проживание в районе с неблагоприятной экологией;
тяжелый токсикоз беременных;
прием матерью лекарственных препаратов, которые могут повредить плоду, а также прием алкоголя, наркотиков, курение;
недостаток фолиевой кислоты;
ожирение матери;
возраст родителей старше 35 лет;
сильные эмоциональные потрясения женщины во время беременности.

Если иных осложнений нет, то интеллектуальное и физическое развитие ребенка не страдает (при условии грамотного ухода). Если же волчья пасть сочетается с другими дефектами — прогноз зачастую неблагоприятен и зависит от того, какие именно жизненно-важные функции организма нарушены.

В челюстно-лицевой анатомии различают мягкое и твердое небо:

мягкое состоит из мышц, апоневроза (специальной соединительнотканной прослойки) и слизистой оболочки;
твердое образовано отростками верхней челюсти, которые располагаются горизонтально и по средней линии соединяются с непарной костью лицевого отдела черепа сошником;

В тех случаях, когда расщелина затрагивает только мягкое небо, говорят о неполном расщеплении. Если же она тянется от язычка до альвеолярного отростка челюсти, то его называют полным. В ряде случаев дефект может переходить от неба к наружной части рта, тогда диагностируется сочетание волчьей пасти и заячьей губы (см. также статью «Заячья губа у детей»).

Расщепление неба приводит к нарушению целого ряда естественных процессов, что в итоге может спровоцировать замедление физического и интеллектуального развития ребенка:

Функция	Возможные проблемы
Дыхание	Воздух, который попадает в легкие у детей с волчьей пастью, не увлажняется и не согревается так, как это происходит в норме. Поэтому такие дети в большей степени подвержены бронхитам и пневмонии. При значительном размере дефекта вдыхаемый воздух может частично выходить обратно через приоткрытый рот или через нос, в результате чего возникает хронический недостаток кислорода, влияющий на развитие мозга и интеллекта.
Сосание	Наличие расщелины не дает ребенку сосать, он недополучает питательных веществ и не набирает вес. Любая жидкость, которая попадает в рот, заливается также и в носовую полость, затекает в пазухи носа, евстахиевы трубы (каналы, которые соединяют среднее ухо с носовой полостью). Отсюда риск развития синуситов и отитов. Последние могут с течением времени привести к снижению слуха.
Жевание	Если расщепление достигает альвеолярного отростка верхней челюсти (та часть, где растут зубы), может сформироваться неправильный прикус. В этом случае нарушается пережевывание пищи, создается дополнительная нагрузка на пищеварительную систему.
Речь	Отсутствие полноценного мягкого неба затрудняет произношение звуков. Полная расщелина приводит к появлению открытой ринолалии (гнусавость, искажение произносимых звуков).
Социальные навыки	Если дефект развития вовремя не скорректировать, то дети с волчьей пастью начинают сторониться сверстников, стесняться, замыкаться в себе. Снижение самооценки негативно сказывается на социальной адаптации и приводит к еще большему снижению качества жизни.

Воссоздание правильной формы твердого и мягкого неба ― дело не одного дня. В самых простых случаях для получения удовлетворительного результата можно обойтись одной пластической операцией, но как правило их понадобится гораздо больше: от 2 до 7. Эта цифра в каждом конкретном случае будет определяться протяженностью расщелины и наличием сопутствующих дефектов.

Для проведения комплексного лечения и полноценной реабилитации детей с волчьей пастью необходима помощь специалистов самого разного профиля:

педиатр: помогает маме наладить грудное вскармливание, а также подбирает специальные приспособления для кормления жидкой и твердой пищей, следит за набором веса и развитием малыша;
пластический или челюстно-лицевой хирург: выполняет пластику неба, с тем чтобы закрыть щель между носовой и ротовой полостью. Также, устраняет расщелину верхней губы, если таковая имеется;
ортодонт: корректирует, в случае необходимости, рост зубов, формирует правильный прикус;
логопед, невролог, ЛОР-врач и др.

Еще одна сложность заключается в том, что закрыть дефект неба сразу после рождения ребенка невозможно: верхняя челюсть еще слишком мала, для того чтобы проводить на ней хирургические манипуляции. Операция на мягком небе может быть проведена не ранее, чем через 3-6 месяцев, а на твердом – через полтора-два года.

Самое первое, чем необходимо озаботиться — это кормление. Есть несколько способов сделать это правильно:

Грудное вскармливание с использованием специальных накладок. Если дефект выражен не сильно, то вполне можно использовать мамино молоко. Для этого подбираются специальные приспособления, которые крепятся к груди и закрывают расщелину неба у ребенка.
Кормление при помощи бутылочки или ложечки. Если дефект большой и грудью кормить не удается, можно подобрать специальные соски для бутылочки, в которых отверстие расположено не сверху, а сбоку, таким образом, чтобы направлять струйку молока в ротовую, а не в носовую полость ребенка. Также, кормить можно из ложки, вливая молоко или смесь небольшими порциями (малыша при этом нужно расположить практически вертикально).

Другой важный момент – защита органов дыхания. Так как воздух не нагревается и не увлажняется в носовой полости, прежде чем попасть в легкие, необходимо создать оптимальный микроклимат в помещении. С этой задачей поможет справиться увлажнитель или бытовая климатическая станция, которая на постоянном уровне поддерживает не только влажность воздуха, но и его температуру. На улице желательно надевать такому ребенку марлевую повязку.

Существует несколько хирургических техник для воссоздания естественной формы неба. Оптимальный метод или их сочетание определяет врач на основе очного осмотра и индивидуальных особенностей своего маленького пациента. У детей с расщеплением всегда нарушено расположение лицевых мышц, изменены точки их прикрепления. Поэтому целью хирурга, независимо от выбранной методики, будет не только воссоздание барьера между носовой и ротовой полостью, но и придание мышцам правильного положения, чтобы в дальнейшем они могли в полной мере выполнять свои функции.

Применятся для устранения расщелины мягкого неба. Если дефект распространяется и на костные структуры, то велопластика проводится как первый этап его закрытия. В ходе этой операции хирург производит довольно большие разрезы слизистой, через которые выделяет и ушивает мышцы, образующие основную толщу мягкого неба и обеспечивающие его участие в акте дыхания, глотания и звукообразования. В результате врачебных манипуляций мягкое небо должно иметь достаточную длину и образовывать небно-глоточный клапан (затвор), благодаря которому верхние дыхательные пути будут защищены от попадания и них пищи при глотании.

Результаты операций по удалению волчьей пасти:

Одномоментная пластика расщепления твердого и мягкого неба

Данная методика предполагает закрытие дефекта твердого неба мягкими тканями ротовой и носовой полостей. Проводить ее целесообразно только если расщелина у ребенка узкая или неполная. Для этого ткани ротовой полости смещаются таким образом, чтобы максимально закрыть костный дефект. Точно так же мобилизируются ткани слизистой оболочки носа. Как и в предыдущем случае, во время одномоментной пластики придается правильное положение мышцам мягкого неба, воссоздается его нормальная длина и небно-глоточный затвор.

Схема разрезов и ушивания при операции на мягком (рис.1) и твердом (рис.2) небе:

Полученный результат не будет окончательным, так как просто закрыть костный дефект мягкими тканями недостаточно. Однако после такой операции кормить ребенка и ухаживать за ним становится намного проще, уменьшается вероятность развития болезней органов дыхания, отитов и синуситов. Кроме того, создаются оптимальные условия для роста костных структур верхней челюсти, благодаря чему спустя несколько месяцев толщина просвета в твердом небе может сократиться до узкой полоски в 2-3 мм и в дальнейшем хирургу будет намного проще его ликвидировать.

Уранопластика

Позволяет полностью убрать расщелину твердого неба и восстановить непрерывность его костной структуры. Чтобы закрыть просвет, используются фрагменты надкостницы: их перемещают в область дефекта вместе с сосудами, которые будут снабжать пересаженные участки кровью. Между листками надкостницы со временем образуется собственная костная ткань, которая окончательно закрывает волчью пасть.

Проводить уранопластику детям, которые еще не достигли полутора-двух лет, считается нецелесообразным, поскольку вмешательство может привести к задержке роста костей верхней челюсти. В некоторых случаях операцию откладывают на еще более долгий срок – до 4 лет, если хирург считает, что условия для нее в более раннем возрасте неподходящие.

Хирургическая пластика губ, применяется в тех случаях, когда волчья пасть у ребенка сочетается с заячьей губой. Проводится обычно на первом этапе двухэтапной вело-хейлоуранопластики. Операция выполняется не ранее 8 месяцев, так как до этого времени размеры губ и носа еще очень малы, а значит высок риск неправильно сопоставить ткани и получить неудовлетворительный эстетический результат. В то же время, врачи не рекомендуют сильно затягивать с этой пластикой, поскольку она создает оптимальные условия для правильного развития всей челюстно-лицевой системы, дыхания, сосания, глотания и речи.

Фото до и после операций:

Все вышеописанные вмешательства выполняются под общим наркозом. Ребенок получает антибиотики до операции, а после к ним добавляются еще и обезболивающие препараты. Выписка из стационара производится на 5-7-й день.
В первую неделю область послеоперационных ран обычно закрыта специальными салфетками с антисептическим раствором. Когда швы снимают, удаляют и салфетки. В дальнейшем после каждого приема пищи необходимо будет полоскать рот или сбрызгивать слизистую обеззараживающим спреем. Со второй недели по рекомендации и под наблюдением врача необходимо проводить мягкий пальцевой массаж неба для ускорения процессов регенерации тканей.
Если планируется еще один этап операции, для изоляции носовой полости от ротовой необходимо будет в течение длительного времени использовать специальный обтуратор (минимальный интервал между этапами составляет не менее 1 года).

Эффективность хирургического устранения волчьей пасти очень высокая: полноценное восстановление целостности мягкого и твердого неба достигается в 98% случаев. Сроки для проведения операций подбираются с учетом того, чтобы закончить лечение к 6-7 годам, чтобы дефект не успел повлиять на социальные навыки и психику ребенка.

После того как коррекция завершена, сразу же снимается и инвалидность, если она была поставлена в связи с расщелиной неба, – в результате все неприятности остаются позади и напоминать о них будут лишь почти невидимые шрамики на внутренней части ротовой полости.

Волчья пасть — Медицинский справочник

Волчья пасть

Волчья пасть – врожденная деформация, представляющая собой расщепление тканей твердого и мягкого нёба, при котором имеется сообщение между ротовой и носовой полостью. Дети, родившиеся с подобным пороком, с момента рождения испытывают трудности с самостоятельным дыханием и питанием; отстают в физическом развитии, плохо прибавляют в весе, часто болеют, а в более старшем возрасте страдают речевыми расстройствами (ринолалией). Коррекция расщелины неба (волчьей пасти) проводится хирургическим путем с помощью реконструктивных вмешательств (уранопластики, велофарингопластики) с последующей ортопедической, логопедической, физиотерапевтической реабилитацией.

Волчья пасть

Волчья пасть (палатосхизис) – врожденный порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой расщепление мягкого и твердого нёба, приводящее к нарушению процессов дыхания, питания, звукообразования. Дефект формируется в результате задержки срастания отростков верхней челюсти с непарной костью лицевого отдела черепа – сошником. С волчьей пастью в мире рождается 0,1% новорожденных.

При волчьей пасти расщепление нёба может быть: полным – с расщелиной в твердом и мягком нёбе и неполным – с отверстием в нёбе. Наличие волчьей пасти часто сочетается с раздвоением язычка – отростка задней части мягкого нёба в результате нарушения соединения медиального, латерального небных отростков и носовой перегородки. Волчья пасть является одним из самых частых врожденных дефектов.

Формирование расщепления нёба обусловлено генетически: при работе с данными расшифровки генома человека британские ученые в 1991 году обнаружили ген, ответственный за развитие волчьей пасти – это измененный ген TBX22, расположенный в Х-хромосоме. Факторами, приводящими к изменениям на генном уровне и способствующими формированию нёбного дефекта, служат тератогенные воздействия на плод. На сегодняшний день четко прослежена зависимость между формированием заячьей губы и волчьей пасти у ребенка и пристрастием будущей матери к алкоголю, табакокурению и наркотикам.

Риск формирования неполноценной верхней челюсти увеличивается при ожирении матери и недостатке фолиевой кислоты в ее рационе. Также способствуют развитию волчьей пасти экологические проблемы местности проживания беременной, перенесенные ею токсикоз и острые инфекции, психические или механические травмы. В первые три месяца развития плод наиболее уязвим и восприимчив к воздействию различного рода повреждающих факторов, именно в этот период происходит формирование челюстно-лицевых органов.