Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) у детей и подростков

Три фазы лечения

Лечение ОЛЛ включает в себя 3 фазы и длится от 2 до 3 лет. Основным методом лечения ОЛЛ является химиотерапия. В химиотерапии используются мощные лекарственные препараты для остановки роста опухолевых клеток, уничтожая их или препятствуя их делению. Детям чаще всего назначают комбинацию различных лекарственных препаратов. Эти препараты могут вводиться в кровоток (внутривенно), приниматься внутрь (перорально) или же вводиться непосредственно в спинномозговую жидкость (интратекально).

Выбор метода химиотерапии и лекарственных средств зависит от группы риска ребенка. Дети с лейкозом высокого риска обычно получают больше противоопухолевых препаратов и/или более высокие дозы, чем дети с ОЛЛ низкого риска.

1. Индукция

Целью индукционной терапии является уничтожение бластных клеток в крови и костном мозге и перевод заболевания в ремиссию. Эта фаза обычно длится 4–6 недель. В это же время для уничтожения бластных клеток, остающихся в спинномозговой жидкости, может быть назначена сохраняющая терапия центральной нервной системы (ЦНС) (также называемая профилактической терапией ЦНС). В этом случае препараты вводятся в заполненное жидкостью пространство между тонкими слоями ткани, покрывающими спинной мозг (интратекально).

Для лечения используется комбинация химиотерапевтических препаратов. Эти препараты могут включать в себя винкристин, стероиды и пэгаспаргазу или аспарагиназу Erwinia, иногда с препаратом антрациклинового ряда, таким как доксорубицин или даунорубицин. В некоторых протоколах во время индукционной терапии применяют схему лечения, включающую циклофосфамид, цитарабин и 6-меркаптопурин.

2. Фаза консолидации/интенсификации

Целью терапии консолидации/интенсификации является уничтожение любых оставшихся клеток, способных к росту и вызывающих рецидив лейкоза. Эта фаза обычно длится 8-16 недель.

Пациенту назначают различные лекарственные средства, такие как циклофосфамид, цитарабин и или 6-меркаптопурин (6-МП). Также может назначаться метотрексат с терапией под защитой лейковорином или без нее.

3. Фаза стабилизации/продолжения

Целью поддерживающей терапии, последней и наиболее долгой фазы, является уничтожение любых опухолевых клеток, которые могли бы выжить после первых 2 фаз. Фаза стабилизации может продолжаться 2 или 3 года.

Эта фаза может включать в себя применение таких препаратов, как метотрексат, винкристин, стероиды, 6-меркаптопурин (6-МП). Пациентам с высоким риском могут назначаться антрациклиновые препараты, циклофосфамид и цитарабин.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) у детей и подростков

Три фазы лечения

Лечение ОЛЛ включает в себя 3 фазы и длится от 2 до 3 лет. Основным методом лечения ОЛЛ является химиотерапия. В химиотерапии используются мощные лекарственные препараты для остановки роста опухолевых клеток, уничтожая их или препятствуя их делению. Детям чаще всего назначают комбинацию различных лекарственных препаратов. Эти препараты могут вводиться в кровоток (внутривенно), приниматься внутрь (перорально) или же вводиться непосредственно в спинномозговую жидкость (интратекально).

Выбор метода химиотерапии и лекарственных средств зависит от группы риска ребенка. Дети с лейкозом высокого риска обычно получают больше противоопухолевых препаратов и/или более высокие дозы, чем дети с ОЛЛ низкого риска.

1. Индукция

Целью индукционной терапии является уничтожение бластных клеток в крови и костном мозге и перевод заболевания в ремиссию. Эта фаза обычно длится 4–6 недель. В это же время для уничтожения бластных клеток, остающихся в спинномозговой жидкости, может быть назначена сохраняющая терапия центральной нервной системы (ЦНС) (также называемая профилактической терапией ЦНС). В этом случае препараты вводятся в заполненное жидкостью пространство между тонкими слоями ткани, покрывающими спинной мозг (интратекально).

Для лечения используется комбинация химиотерапевтических препаратов. Эти препараты могут включать в себя винкристин, стероиды и пэгаспаргазу или аспарагиназу

Erwinia, иногда с препаратом антрациклинового ряда, таким как доксорубицин или даунорубицин. В некоторых протоколах во время индукционной терапии применяют схему лечения, включающую циклофосфамид, цитарабин и 6-меркаптопурин.

2. Фаза консолидации/интенсификации

Целью терапии консолидации/интенсификации является уничтожение любых оставшихся клеток, способных к росту и вызывающих рецидив лейкоза. Эта фаза обычно длится 8-16 недель.

Пациенту назначают различные лекарственные средства, такие как циклофосфамид, цитарабин и или 6-меркаптопурин (6-МП). Также может назначаться метотрексат с терапией под защитой лейковорином или без нее.

3. Фаза стабилизации/продолжения

Целью поддерживающей терапии, последней и наиболее долгой фазы, является уничтожение любых опухолевых клеток, которые могли бы выжить после первых 2 фаз. Фаза стабилизации может продолжаться 2 или 3 года.

Эта фаза может включать в себя применение таких препаратов, как метотрексат, винкристин, стероиды, 6-меркаптопурин (6-МП). Пациентам с высоким риском могут назначаться антрациклиновые препараты, циклофосфамид и цитарабин.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) у детей и подростков

Три фазы лечения

Лечение ОЛЛ включает в себя 3 фазы и длится от 2 до 3 лет. Основным методом лечения ОЛЛ является химиотерапия. В химиотерапии используются мощные лекарственные препараты для остановки роста опухолевых клеток, уничтожая их или препятствуя их делению. Детям чаще всего назначают комбинацию различных лекарственных препаратов. Эти препараты могут вводиться в кровоток (внутривенно), приниматься внутрь (перорально) или же вводиться непосредственно в спинномозговую жидкость (интратекально).

Выбор метода химиотерапии и лекарственных средств зависит от группы риска ребенка. Дети с лейкозом высокого риска обычно получают больше противоопухолевых препаратов и/или более высокие дозы, чем дети с ОЛЛ низкого риска.

1. Индукция

Целью индукционной терапии является уничтожение бластных клеток в крови и костном мозге и перевод заболевания в ремиссию. Эта фаза обычно длится 4–6 недель. В это же время для уничтожения бластных клеток, остающихся в спинномозговой жидкости, может быть назначена сохраняющая терапия центральной нервной системы (ЦНС) (также называемая профилактической терапией ЦНС). В этом случае препараты вводятся в заполненное жидкостью пространство между тонкими слоями ткани, покрывающими спинной мозг (интратекально).

Для лечения используется комбинация химиотерапевтических препаратов. Эти препараты могут включать в себя винкристин, стероиды и пэгаспаргазу или аспарагиназу Erwinia, иногда с препаратом антрациклинового ряда, таким как доксорубицин или даунорубицин. В некоторых протоколах во время индукционной терапии применяют схему лечения, включающую циклофосфамид, цитарабин и 6-меркаптопурин.

2. Фаза консолидации/интенсификации

Целью терапии консолидации/интенсификации является уничтожение любых оставшихся клеток, способных к росту и вызывающих рецидив лейкоза. Эта фаза обычно длится 8-16 недель.

Пациенту назначают различные лекарственные средства, такие как циклофосфамид, цитарабин и или 6-меркаптопурин (6-МП). Также может назначаться метотрексат с терапией под защитой лейковорином или без нее.

3. Фаза стабилизации/продолжения

Целью поддерживающей терапии, последней и наиболее долгой фазы, является уничтожение любых опухолевых клеток, которые могли бы выжить после первых 2 фаз. Фаза стабилизации может продолжаться 2 или 3 года.

Эта фаза может включать в себя применение таких препаратов, как метотрексат, винкристин, стероиды, 6-меркаптопурин (6-МП). Пациентам с высоким риском могут назначаться антрациклиновые препараты, циклофосфамид и цитарабин.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) у детей и подростков

Три фазы лечения

Лечение ОЛЛ включает в себя 3 фазы и длится от 2 до 3 лет. Основным методом лечения ОЛЛ является химиотерапия. В химиотерапии используются мощные лекарственные препараты для остановки роста опухолевых клеток, уничтожая их или препятствуя их делению. Детям чаще всего назначают комбинацию различных лекарственных препаратов. Эти препараты могут вводиться в кровоток (внутривенно), приниматься внутрь (перорально) или же вводиться непосредственно в спинномозговую жидкость (интратекально).

Выбор метода химиотерапии и лекарственных средств зависит от группы риска ребенка. Дети с лейкозом высокого риска обычно получают больше противоопухолевых препаратов и/или более высокие дозы, чем дети с ОЛЛ низкого риска.

1. Индукция

Целью индукционной терапии является уничтожение бластных клеток в крови и костном мозге и перевод заболевания в ремиссию. Эта фаза обычно длится 4–6 недель. В это же время для уничтожения бластных клеток, остающихся в спинномозговой жидкости, может быть назначена сохраняющая терапия центральной нервной системы (ЦНС) (также называемая профилактической терапией ЦНС). В этом случае препараты вводятся в заполненное жидкостью пространство между тонкими слоями ткани, покрывающими спинной мозг (интратекально).

Для лечения используется комбинация химиотерапевтических препаратов. Эти препараты могут включать в себя винкристин, стероиды и пэгаспаргазу или аспарагиназу Erwinia, иногда с препаратом антрациклинового ряда, таким как доксорубицин или даунорубицин. В некоторых протоколах во время индукционной терапии применяют схему лечения, включающую циклофосфамид, цитарабин и 6-меркаптопурин.

2. Фаза консолидации/интенсификации

Целью терапии консолидации/интенсификации является уничтожение любых оставшихся клеток, способных к росту и вызывающих рецидив лейкоза. Эта фаза обычно длится 8-16 недель.

Пациенту назначают различные лекарственные средства, такие как циклофосфамид, цитарабин и или 6-меркаптопурин (6-МП). Также может назначаться метотрексат с терапией под защитой лейковорином или без нее.

3. Фаза стабилизации/продолжения

Целью поддерживающей терапии, последней и наиболее долгой фазы, является уничтожение любых опухолевых клеток, которые могли бы выжить после первых 2 фаз. Фаза стабилизации может продолжаться 2 или 3 года.

Эта фаза может включать в себя применение таких препаратов, как метотрексат, винкристин, стероиды, 6-меркаптопурин (6-МП). Пациентам с высоким риском могут назначаться антрациклиновые препараты, циклофосфамид и цитарабин.

Городская клиническая больница №31 — Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Часть V. Острый лейкоз (страница 3)

Страница 3 из 5

 

Острый лимфобластный лейкоз\лимфома

Острый лимфобластный лейкоз\лимфома (ОЛЛ)– опухолевая болезнь крови, при которой появляются быстро размножающиеся лимфоидные клетки-бласты. (О клетках-бластах мы уже рассказали в главе «Острый лейкоз».)

Симптомы острого лимфобластного лейкоза очень разнообразны. Часто пациент жалуется на слабость, ночную потливость, «ломоту» во всем теле, сильную головную боль; бывают и другие жалобы. При обследовании врач обнаруживает, что у пациента могут быть увеличены печень, селезенка, лимфатические узлы и есть опухолевые клетки-бласты в анализе крови.

Диагноз

Чтобы поставить диагноз, необходимо сделать анализ крови или костного мозга, который называется «проточная цитометрия бластов». Если у пациента есть увеличенные лимфатические узлы, то  чтобы поставить диагноз берут его фрагмент  для морфологического и и иммуногистохимического исследования. Если заболевание проявляется только увеличением лимфатических узлов, то врачи называют данное состояние «лимфобластной лимфомой». Если же у пациента опухолевые клетки находят в костном мозге, то ставят диагноз «острый лимфобластный лейкоз». Когда врач-морфолог выдает заключение по результатам исследования лимфатического узла, то диагноз он пишет иногда через косую черту, указывая оба заболевания. Это допустимо  потому, что прогноз и лечение у этих заболеваний одинаковые. Более точный диагноз ставит лечащий врач на основании всей полноты анализов пациента.

В медицинских документах, записывая диагноз, врачи указывают из каких клеток происходит данный лейкоз (В- или Т-клеточный). Диагноз «лейкоз» сам по себе очень серьезен, но исключительно важными признаками, предсказывающими течение болезни, являются генетические поломки в опухолевых клетках. Их наблюдают и описывают врачи-цитогенетики  во время цитогенетического исследования.

Лечение

Лимфобластные лейкозы лечат химиотерапией. Ее можно разделить на 3 этапа: это индукция, консолидация и поддержка. Результатом индукционного этапа должен стать полный ответ (полная ремиссия), то есть можно сказать, что пациент стал «временно здоров». Это означает, что подавляющее большинство опухолевых клеток погибло, самочувствие больного значительно улучшилось, но осталось немного «спящих» опухолевых клеток, поэтому лечение нужно продолжать. Если полный ответ достигнут, то следующий этап называется «консолидация», или закрепление достигнутого результата. Как правило, консолидирущую, или «закрепительную», химиотерапию пациент переносит лучше, хотя состоит она из больших доз химиопрепаратов. В дальнейшем отдельным больным проводят несколько курсов поддерживающей терапии, чтобы небольшими дозами химиопрепаратов уничтожить оставшиеся опухолевые клетки. Несмотря на то, что чаще всего на начальных этапах химиотерапия действует хорошо и большинство пациентов достигают полного ответа, к некоторым пациентам болезнь возвращается, и у таких больных развивается рецидив. Если риск рецидива высок, то чтобы его избежать, молодым пациентам проводят пересадку стволовых клеток крови. Отметим, что, когда в крупных городах России открыли центры трансплантации стволовых клеток крови, результаты лечения наших пациентов значительно улучшились. Они стали такими же, как в гематологических центрах Северной Америки и Европы.

 

Острый лимфобластный лейкоз

Суть болезни

Лейкоз, или лейкемия – заболевание кроветворной системы, в обиходе иногда называемое «раком крови». При лейкозе в костном мозге производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови, обычно предшественников лейкоцитов. Эти бластные клетки, размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обусловливает основные симптомы заболевания. Кроме того, эти опухолевые клетки могут накапливаться в лимфоузлах, печени, селезенке, центральной нервной системе и других органах, также вызывая появление специфических симптомов.

Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения (см. схему в статье «Кроветворение»). Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов, называется лимфоидной; остальные же лейкоциты относятся к миелоидной линии. Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других лейкоцитов (миелобластные, миелоидные, миелолейкозы).

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самый распространенный вид лейкоза у детей, но это заболевание встречается и во взрослом возрасте. Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу. Термин «лимфобластный» означает, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, являются лимфобластами, то есть предшественниками лимфоцитов.

Частота встречаемости и факторы риска

На долю ОЛЛ приходится 75-80% всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей и примерно 25% всех детских онкозаболеваний вообще (примерно 4 случая на 100 тысяч детей в год). Именно ОЛЛ – самое распространенное онкологическое заболевание у детей. Чаще всего ОЛЛ возникает в возрасте до 14 лет; пик детской заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет. У мальчиков эта болезнь встречается немного чаще, чем у девочек.

Вероятность возникновения ОЛЛ несколько повышена у людей, ранее получавших лечение от какой-либо другой болезни (обычно злокачественной опухоли) с использованием облучения или определенных видов цитостатической химиотерапии. Также риск ОЛЛ повышен у детей с некоторыми генетическими нарушениями – например, с синдромом Дауна, нейрофиброматозом типа I или рядом первичных иммунодефицитных состояний.

Риск заболеть для ребенка выше среднего, если у его брата- или сестры-близнеца уже был диагностирован лейкоз. Другие случаи, когда в одной и той же семье ОЛЛ возникает более чем у одного ребенка, бывают, но исключительно редки.

Впрочем, в большинстве случаев ОЛЛ не удается обнаружить никакого известного фактора риска, и причины, вызвавшие болезнь, остаются неизвестными.

Признаки и симптомы

ОЛЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться совершенно по-разному. Большинство наблюдаемых симптомов, однако, обусловлено тяжелыми нарушениями кроветворения: избыток аномальных бластных клеток при ОЛЛ сочетается с недостаточным количеством нормальных функциональных клеток крови.

Обычно наблюдаются слабость, бледность, снижение аппетита, потеря веса, учащенное сердцебиение (тахикардия) – проявления анемии и опухолевой интоксикации. Недостаток тромбоцитов проявляется мелкими кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из десен, носовыми и кишечными кровотечениями, кровоподтеками, синяками. Из-за накопления бластных клеток часто увеличиваются лимфоузлы – в частности, шейные, подмышечные, паховые. Нередко увеличиваются также печень и селезенка — как говорят, возникает гепатоспленомегалия.

Часто наблюдаются боли в костях и суставах, иногда возникают патологические (то есть вызванные заболеванием) переломы костей. Из-за недостаточного количества нормальных зрелых лейкоцитов возможны частые инфекции. Повышение температуры может наблюдаться как в связи с возникшей на фоне лейкоза инфекцией, так и из-за опухолевой интоксикации. Иногда одним из проявлений острого лейкоза является продолжительная ангина, плохо поддающаяся терапии антибиотиками.

В некоторых случаях ОЛЛ вызывает изменения и в других органах: глазах, почках, яичках у мальчиков и яичниках у девочек, причем у мальчиков поражение половых органов наблюдается чаще. Может возникнуть поражение центральной нервной системы — нейролейкемия.

Так как все наблюдаемые симптомы могут быть связаны и с другими заболеваниями и не специфичны для ОЛЛ, перед началом лечения необходима лабораторная диагностика, которая в срочном порядке производится в больничных условиях.

Диагностика

При ОЛЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови: как правило, понижены уровни эритроцитов и тромбоцитов, появляются бластные клетки. Очень высокий лейкоцитоз (гиперлейкоцитоз) возможен, но, вопреки распространенному мнению, наблюдается далеко не во всегда. В целом же надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга; для этой цели необходима костномозговая пункция.

При морфологическом исследовании диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится при обнаружении более 25% бластных клеток в костном мозге (в противном случае речь может идти о лимфобластной лимфоме). Но обязательно производятся более тонкие исследования: цитохимическое (окрашивание клеток, позволяющее более точно установить их природу), цитогенетическое (изучение строения хромосом в лейкемических клетках), иммунофенотипирование (изучение белковых молекул-маркеров, находящихся на поверхности клеток). Дело в том, что при диагностике очень важно не только надежно отличить ОЛЛ от острого миелоидного лейкоза, но и определить конкретный вариант ОЛЛ, поскольку он сильно влияет на терапию и прогноз заболевания.

Так, ОЛЛ может быть B-клеточным (около 80% случаев) и T-клеточным, в зависимости от того, относятся ли лейкемические клетки к B- или T-лимфоцитарной линии. В зависимости от «степени зрелости» бластных клеток выделяют несколько вариантов среди как В-, так и Т-клеточных лейкозов; их установление методом иммунофенотипирования важно для определения стратегии лечения. Существенны для назначения терапии цитогенетические особенности опухолевых клеток (см. ниже).

В ходе диагностики ОЛЛ также необходимо исследовать состояние центральной нервной системы. Анализ спинномозговой жидкости (ликвора) позволяет определить, нет ли у больного поражения центральной нервной системы – нейролейкемии. Образец ликвора для анализа получают посредством пункции спинномозгового канала.

Возможны и дополнительные диагностические процедуры для исследования пораженных лимфоузлов и внутренних органов – компьютерная томография (КТ), ультразвуковое исследование (УЗИ) и так далее.

Диагностические исследования позволяют для каждого конкретного больного определить ту или иную группу риска, от которой зависят прогноз заболевания и планируемое лечение. Так, говорят о стандартном, промежуточном, высоком риске и т. д. Отнесение к той или иной группе в рамках конкретного протокола лечения зависит от многих факторов. Перечислим некоторые из них.

• Возраст больного: менее благоприятным считается возраст до 1 года или старше 10 лет.

• Количество лейкоцитов: риск увеличивается при очень высоком лейкоцитозе в момент постановки диагноза.

• Распространение ОЛЛ в другие органы, помимо костного мозга (например, возникновение нейролейкемии), определяет более высокий риск.

• При раннем или повторном рецидиве риск повышается.

Кроме того, выбор стратегии лечения зависит от варианта лейкоза (В- или Т-клеточный ОЛЛ), а также от цитогенетических аномалий в лейкемических клетках, связанных с числом хромосом и транслокациями. Некоторые из них достоверно влияют на течение болезни и ход терапии, другие только изучаются. Так, филадельфийская хромосома – транслокация t(9;22) – требует подключения к терапии дополнительных таргетных лекарств. Транслокация t(4;11) часто требует трансплантации костного мозга. В то же время, например, транслокация t(12;21) обычно связана с относительно хорошим прогнозом.

Лечение

Как упомянуто в предыдущем разделе, современное лечение ОЛЛ основано на разделении пациентов на группы риска – в зависимости от того, насколько вероятно у них достижение и сохранение ремиссии при одинаковой терапии. Соответственно, пациенты, относящиеся к группам более высокого риска (то есть те, у кого изначальный прогноз хуже), получают более интенсивную терапию, а в группах более низкого риска можно использовать менее интенсивную терапию и тем самым избегать излишней токсичности и тяжелых осложнений.

Терапия ОЛЛ, как правило, состоит из трех этапов:

1. Индукция ремиссии (то есть терапия, направленная на достижение ремиссии) проводится в течение нескольких первых недель лечения. Под ремиссией здесь подразумеваеся содержание менее 5% бластных клеток в костном мозге и отсутствие их в обычной (периферической) крови в сочетании с признаками восстановления нормального кроветворения.
   В ходе индукции проводится интенсивная многокомпонентная химиотерапия лекарствами-цитостатиками, которые вызывают разрушение лейкемических клеток. На этом этапе могут применяться, в зависимости от протокола, такие лекарства, как гормоны-глюкокортикостероиды, аспарагиназа и пэгаспаргаза, винкристин, даунорубицин, другие препараты. Индукция позволяет достигнуть ремиссии более чем у 95% детей и у 75-90% взрослых с ОЛЛ. Принципиально важно посредством лабораторных анализов оценить ответ на терапию индукции: в случае плохого ответа (к контрольному сроку не удалось достичь нужных результатов) пациент переводится в группу более высокого риска.

2. Консолидация (закрепление) ремиссии направлена на уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Общая продолжительность этого этапа измеряется месяцами и сильно зависит от конкретного протокола лечения. В ходе курсов терапии на этапе консолидации могут использоваться, опять-таки в зависимости от конкретного протокола, метотрексат, аспарагиназа, 6-меркаптопурин, винкристин, глюкокортикостероиды, даунорубицин и ряд других лекарств в зависимости от протокола и терапевтической группы.
   На этапах индукции и консолидации введение химиотерапевтических препаратов производится в основном внутривенно, в условиях больничного стационара или стационара одного дня.

3. Поддерживающая терапия проводится для поддержания ремиссии, то есть для дополнительного снижения риска рецидива после этапов индукции и консолидации. Продолжительность поддерживающей терапии – полтора-два года. На этом этапе основными препаратами являются 6-меркаптопурин и метотрексат.
   Поддерживающая терапия представляет собой этап наименее интенсивного лечения. Ребенок живет дома, постоянное пребывание или ежедневные визиты в больницу не требуется.

Существует также понятие реиндукции: это периодически повторяемые уже после достижения ремиссии циклы интенсивной полихимиотерапии. Реиндукция позволяет дополнительно снизить число лейкемических клеток и тем самым повысить «надежность» ремиссии.

Если требуется лечение или профилактика нейролейкемии на перечисленных этапах, химиопрепараты вводятся интратекально, то есть в спинномозговой канал посредством люмбальных пункций. Иногда лекарства вводят в желудочки (особые полости) головного мозга через специальный резервуар Оммайя, который устанавливается под кожей головы. Для интратекального введения при ОЛЛ используются метотрексат, цитарабин и гормоны-глюкокортикостероиды. У некоторых пациентов применяется и облучение головы – краниальное облучение.

К сожалению, несмотря на все перечисленные меры, иногда возникает рецидив ОЛЛ – костномозговой, экстрамедуллярный (то есть вне костного мозга – например, с поражением центральной нервной системы или яичек) или комбинированный. В этом случае проводится противорецидивная терапия. Выбор метода лечения рецидива зависит от сроков его возникновения (ранний или поздний) и от того, является ли рецидив костномозговым или экстрамедуллярным. При раннем рецидиве шансы на успех одной только лекарственной терапии значительно снижаются и практически всегда планируется трансплантация.

В ходе лечения ОЛЛ может применяться трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора. Если по плану лечения предусмотрена трансплантация, то ее проводят после достижения ремиссии. Как правило, трансплантация показана только при высоком риске (например, после раннего рецидива или при плохом ответе на терапию индукции), поскольку это очень тяжелое лечение, а хорошие результаты стандартной терапии при ОЛЛ в среднем вероятны, особенно у детей.

Химиотерапия ОЛЛ высокоэффективна, но зачастую тяжело переносится и может быть связана с серьезными побочными эффектами. Так, в процессе лечения подавляется кроветворение и бывают необходимы переливания компонентов донорской крови – тромбоцитов во избежание кровотечений при очень низком уровне собственных тромбоцитов больного, эритроцитов для борьбы с анемией. Переливания донорских гранулоцитов применяются только в редких случаях при тяжелых инфекционных осложнениях.

В числе «обычных» побочных эффектов химиотерапии можно также назвать тошноту, рвоту, облысение. Серьезнае проблема связана с возможностью аллергических реакций на химиопрепараты, вплоть до анафилактического шока – жизнеугрожающего состояния, которое характеризуется отеком, затруднением дыхания, сильным зудом и т.д. Так, сравнительно часто встречается аллергия на аспарагиназу, и может быть необходимо использование аналогов этого препарата («Онкаспар», «Эрвиназа»).

Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, больным во время лечения необходимы эффективные антибактериальные и противогрибковые лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Опасны как обычные, так и оппортунистические инфекции.

Интенсивное лечение ОЛЛ накладывает серьезные ограничения на образ жизни больного. Необходимо соблюдать определенную диету и строгие гигиенические требования. Во избежание инфекций ограничиваются контакты с внешним миром. При очень низком уровне тромбоцитов нельзя не только допускать травмы, но даже, например, чистить зубы зубной щеткой, чтобы не спровоцировать кровотечение из десен. После достижения ремиссии строгость этих ограничений постепенно снижается. Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.

В последние годы появилось несколько новых возможностей лечения даже самых сложных случаев ОЛЛ. Особо следует отметить иммунопрепараты «Блинцито» (блинатумомаб) и «Биспонса» (инотузумаб озогамицин), а также CAR T-клеточную терапию, применяемые при В-клеточном ОЛЛ. Есть и специальные препараты для Т-клеточного ОЛЛ, такие как «Атрианс» (неларабин). Иногда применяется также «Эвольтра» (клофарабин). Некоторым больным помогает включение в терапию препарата «Велкейд» или «Бартизар» (бортезомиб). Есть и другие варианты.

Прогноз

Без лечения ОЛЛ приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев. Однако использование современных протоколов лечения дает при ОЛЛ очень хороший результат: можно вылечить 85-90% больных детей. У взрослых, особенно пожилых, результаты хуже, но, тем не менее, примерно у 40% взрослых больных удается достичь долговременной ремиссии – то есть отсутствия рецидивов болезни в течение многих лет.

Острый лимфобластный лейкоз

У детей лейкозы занимают ведущее место в структуре онкологических заболеваний и составляют 30—35% всех злокачественных новообразований, из которых на острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) приходится 80%, на острый миелобластный лейкоз — 15—17%. Доля хронического миелолейкоза незначительна, всего 3—5%. Частота острого лейкоза у детей до 15 лет составляет 4,1±0,4 случая на 100 000 детского населения с соотношением мальчиков и девочек 1:3.

Острые лейкозы — это гетерогенная группа клоновых опухолевых заболеваний системы крови, возникающих в результате мутации и последующих структурных изменений в геноме гемопоэтических клеток-предшественников. Заболевания характеризуются вытеснением нормальных элементов морфологически незрелыми злокачественными кроветворными клетками и инфильтрацией ими различных тканей и органов.

Согласно клоновой теории рост лейкозной популяции происходит из одной клетки, а скорость роста опухолевого клона зависит от доли активно про-лиферирующих клеток, их генерационного времени, числа клеток с ограниченной продолжительностью жизни, скорости потери клеток. Когда лейкемическая популяция достигает определенной массы, происходит торможение дифференцировки нормальных стволовых клеток и резко снижается их нормальная продукция. Клинические симптомы острого лейкоза у детей обусловлены степенью инфильтрации костного мозга бластными клетками и экстрамедуллярным распространением процесса.

В течении острого лейкоза выделяют следующие периоды: предлейкозный, острый, ремиссии, рецидив и терминальный. Разумеется, наличие последних 3 периодов у пациента зависит от эффекта проведенной терапии: в случае излечения больного отсутствуют рецидив и терминальный период, в случае первичной резистентности — периоды ремиссии и рецидива.

Предлейкозный период представляет лишь академический интерес, так как в связи с отсутствием симптомов он практически не диагностируется.

Острый период у большинства детей имеет бурное начало и характеризуется полиморфизмом клинических симптомов, которые обусловлены процессами гиперплазии опухолевой ткани (бластная трансформация костного мозга, увеличение лимфатических узлов, паренхиматозных органов и др.) и подавлением нормального кроветворения (анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения).

Ранними признаками являются симптомы общей интоксикации, анорексия без значительной потери массы тела, боли в костях и суставах. Наиболее характерным симптомом острого периода у детей является увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов (наиболее часто шейных, подмышечных и паховых). Одновременное увеличение лимфатических узлов в подчелюстной, околоушной и окологлазничной областях характеризует симптомокомплекс Микулича.

Кожные покровы и видимые слизистые оболочки у большинства больных отличаются бледностью. Характерным признаком является геморрагический синдром, выражающийся полиморфными кровоизлияниями (от петехий до кровоизлияний крупных размеров) на коже и кровотечений со слизистых оболочек (носовые, желудочно-кишечные, почечные). Описанные признаки являются следствием развития анемии и тромбоцитопении, обусловленных подавлением нормального кроветворения за счет бластной инфильтрации костного мозга.

К редким проявлениям острого лейкоза, связанным с лейкемической инфильтрацией слизистых оболочек, тканей и сосудов, наличием кровоизлияний и присоединением инфекций, относятся изменения на коже и в подкожной клетчатке в виде лейкемидов, некротические поражения кожи, слизистой оболочки ротовой полости и кишечника.

При остром лимфобластном и значительно реже при остром миелобластном лейкозе у детей в процесс вовлекаются центральная нервная система (ЦНС), половые органы, глаза и легкие. Перечисленные клинические симптомы более характерны для рецидивов заболевания. Появление их в начальном периоде острого лейкоза — плохой прогностический признак.

Диагностика острого лейкоза основывается на данных цитологического исследования клеток периферической крови и костного мозга. Основными признаками являются значительное увеличение количества бластных клеток в костномозговом пунктате и появление их в анализах периферической крови. Для подтверждения диагноза острого лейкоза необходимо проведение комплексного обследования, главным образом морфологическим методом.

В анализах периферической крови обычно наблюдается снижение уровня гемоглобина, количества эритроцитов и тромбоцитов. Количество лейкоцитов может колебаться в широких пределах. В зависимости от лейкоцитоза различают случаи с нормальным, сниженным (1,0 -109/л и менее) и повышенным (20,0 -109/л и более, вплоть до 1,0 -1012/л) количеством лейкоцитов. Повышенное количество лейкоцитов (более 10,0 -109/л) определяется приблизительно у 1/2 больных, а более 50,0 -109/л — у 1/5 пациентов. Абсолютным показателем заболевания является появление бластных клеток в периферической крови, доля которых в общем количестве лейкоцитов может варьировать (от 1—2 до 90% и более). Однако в ряде случаев бластные клетки в периферической крови могут отсутствовать.

В костномозговом пунктате количество бластных клеток может колебаться в широких пределах (вплоть до полного вытеснения нормальных кроветворных клеток — 100% бластоз). Кроме того, отмечается нарушение нормальных клеточных соотношений. Диагноз острого лейкоза может быть установлен при количестве бластов в костном мозге >25%. Однако возможны варианты с небольшим содержанием патологических клеток (20—30%). Если в этих случаях диагноз вызывает сомнения, необходимы трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга. Более тонкая идентификация бластов проводится на основании иммунофенотипирования и цитогенетического исследования.

Пункция лимфатических узлов при их увеличении, а также пункция опухолевых образований, если они имеются, являются обязательными для получения цитологического подтверждения диагноза и наличия экстрамедуллярных проявлений.

При рентгенологическом исследовании костной системы часто выявляется остеопороз в трубчатых костях и позвоночнике. Кроме того, при рентгенологическом исследовании грудной клетки может быть обнаружено расширение средостения за счет увеличенных внутригрудных лимфатических узлов, когда дифференциальный диагноз следует проводить с неходжкинской лимфомой.

Спинномозговая пункция позволяет диагностировать поражение нервной системы даже при отсутствии клинической симптоматики. При увеличении количества ядерных элементов в ликворе следует думать о нейролейкозе, чаще всего при этом увеличивается и уровень белка. Однако возможны случаи, когда клинически определяются неврологические симптомы, а в ликворе увеличения цитоза нет. В таких ситуациях следует обращать внимание на увеличение количества белка. С помощью новых методов стало возможным обнаружение даже минимального числа лимфобластов в спинномозговой жидкости.

С целью диагностики поражения нервной системы проводятся также дополнительные методы исследования: рентгеновская компьютерная томография, электроэнцефалография и эхоэнцефалография.

В 1976 г. франко-американо-британская (FAB) группа сотрудничества предприняла попытку уточнить морфологическую классификацию острого лейкоза и предложила критерии для выделения типов опухолевых клеток на основании цитоморфологических и цитохимических исследований. По морфологическим критериям бластных клеток, при ОЛЛ имеется 3 типа клеток — L1, L2, L3. Около 85% детей с ОЛЛ имеют тип L1, 14% — L2 и 1% — L3. Лимфобласты типа L3 имеют поверхностные иммуноглобулины и другие маркеры В-клеток. Учитывая, что у многих больных встречается смешанная популяция лимфобластов, выделяются типы L1/L2 и L2/L1.

Лейкозные лимфобласты дают отрицательную реакцию на пероксидазу и хлорацетатэстеразу, не содержат липидов. Для лимфобластов характерно гранулярное распределение материала в ШИК-реакции в виде пурпурных гранул по периферии цитоплазмы. Иммунологическими методами выявляется гетерогенность ОЛЛ в пределах морфологически однородных популяций лейкозных клеток.

Внедрение гибридомной технологии и получение панели диагностических моноклональных антител к дифференцировочным антигенам гемопоэтических клеток позволили типировать бластные клетки больных ОЛЛ по многим маркерным характеристикам в совокупности с цитохимическими и морфологическими характеристиками.

В настоящее время с точки зрения биологических основ возникновения ОЛЛ принято выделение Т-клеточного и не Т-клеточного (В-линейного) иммунологических подвариантов ОЛЛ с дальнейшим углублением иммунологической классификации в пределах каждого из этих типов. Приблизительно 80—85% ОЛЛ у детей принадлежат к В-линии, остальные — к Т-линии.

Различные морфологические варианты ОЛЛ характеризуются специфическими хромосомными аномалиями. Современные цитогенетические технологии позволили установить хромосомные нарушения приблизительно в 90% случаев ОЛЛ. Гипердиплоидность (более 50 хромосом) чаще наблюдается при пре-пре-В-клеточном варианте ОЛЛ и является наиболее благоприятной в прогностическом отношении. Сравнительный анализ особенностей клинико-гематологических, иммунологических и цитогенетических данных при ОЛЛ выявил гетерогенность этого заболевания, что послужило основанием для дифференцированного подхода к лечению ОЛЛ с помощью изучения прогностического значения различных параметров, таких, как клинические, гематологические, цитологические и др.

При идентификации факторов прогноза ОЛЛ у детей стало очевидно, что при этом заболевании могут быть выделены прогностические или стадийные группы с помощью характеристик, значительно и независимо влияющих на прогноз. В этом имелась необходимость для создания отдельных терапевтических протоколов лечения. Больные с хорошим прогнозом, имеющие очень высокие шансы на излечение, должны получать стандартную терапию со сведением до минимума риска вторичных эффектов. В более интенсивном лечении нуждаются больные с плохим прогнозом, которые при проведении стандартной терапии имеют малоудовлетворительные отдаленные результаты.

Лечение ОЛЛ

Прогресс в увеличении выживаемости детей с ОЛЛ произошел при переходе от монотерапии в 1940 г. к полихимиотерапии и поддерживающему лечению в 1950—1960 гг., а также в результате внедрения в программы лечения профилактики поражения ЦНС в 1960 г.

В последние годы многие терапевтические подходы в онкологии основывались на ОЛЛ у детей как уникальной модели генерализованной опухоли. В результате были отработаны и внедрены в клиническую практику наиболее эффективные химиопрепараты и их комбинации, разработаны стратегия и тактика лечения различных лейкозов. Результаты терапии ОЛЛ у детей можно назвать эталоном онкологической эффективности. Ни при каких злокачественных опухолях кроветворной системы человека не получено столь впечатляющих долгосрочных результатов (Felix C., 2000).

Принципиальным в лечении ОЛЛ у детей являются использование нескольких не обладающих перекрестной резистентностью препаратов, применение их в разное время и в разной последовательности. Длительными исследованиями было показано, что продолжительность индуцированной ремиссии при ОЛЛ определяется строгим соблюдением принципов этапного лечения заболевания: адекватной индукционной терапии, интенсификации-консолидации ремиссии, направленной на элиминацию резидуальных бластных клеток, химио- и химиолучевой профилактики нейролейкоза, противорецидивного (поддерживающего) лечения, предполагающего наличие в организме остаточных очагов лейкозной инфильтрации. Для больных с высоким риском существенным компонентом лечения являются периодические курсы интенсификации и реиндукции.

Значительно улучшились результаты лечения детей с ОЛЛ при применении так называемой тотальной терапии, заключающейся в использовании комбинации химиопрепаратов для достижения ремиссии, осуществлении мер, направленных на профилактику нейролейкоза (химиолучевая терапия), и длительном противорецидивном (поддерживающем) лечении в периоде ремиссии (R. Aur, 1979). Благодаря тотальной терапии американскими авторами была впервые объявлена перспектива достижения 50% выживаемости детей с ОЛЛ более 5 лет. Несмотря на то, что в настоящее время достигнуты гораздо более впечатляющие результаты лечения больных ОЛЛ, на тот момент эти показатели представлялись революционными.

Анализ результатов лечения ОЛЛ у детей в России и за рубежом свидетельствует о повсеместной унификации схем индукционной терапии.

В индукции ремиссии базисными препаратами являются преднизолон, винкристин, антрациклиновые антибиотики и L-аспарагиназа.

Достижение ремиссии в результате индукционного курса характеризуется отсутствием клинических признаков заболевания, нормоклеточностью пунктата костного мозга с количеством бластов менее 5% при отсутствии их в периферической крови и количестве гранулоцитов более 0,5 -109/л и тромбоцитов более 100,0 -Ю’/л. Имеет значение также отсутствие признаков лейкозного поражения ЦНС или других экстрамедуллярных проявлений.

Концепция профилактики поражения ЦНС при ОЛЛ у детей основывается на наличии там «убежища» для лейкозных клеток, не определяемых в момент диагностики заболевания и недоступных для цитостатиков при проведении системной химиотерапии. Для профилактики нейролейкоза традиционно используются эндолюмбальное введение метотрексата и гамматерапия на область головного мозга (в дозе 12—18 Гр). В настоящее время имеются попытки снижения доз лучевой терапии (вплоть до полной ее отмены) у больных со стандартным и даже средним риском. Это связано с появлением отдаленных последствий этого вида лечения. В некоторых программах терапии применяется эндолюмбальное введение 3 препаратов: метотрексата, цитозинарабинозида и гидрокортизона.

Значение интенсификации-консолидации заключается в дальнейшей редукции популяции лейкозных клеток, достигнутой в период индукции ремиссии. Для этого применяются либо препараты, с помощью которых была достигнута ремиссия, либо комбинация химиопрепаратов, не использованная в период индукции и способная довести до минимума развитие перекрестной резистентности, в частности высокие дозы метотрексата (1000—5000 мг/м2).

Цель поддерживающего лечения — максимальная редукция лейкемического клона. Наличие резидуальной (остаточной) лейкемии документируется в некоторых случаях биопсийным материалом. Имеется несколько гипотез объяснения существования лейкемических клеток в периоде ремиссии: развитие биохимической лекарственной резистентности, наличие физиологических или фармакологических «убежищ» (ЦНС, яички и др.), поддержание популяции лейкозных клеток, находящихся в фазе Go и соответственно менее чувствительных к химиотерапии, и др.

Наиболее часто для поддержания ремиссии используются 6-меркаптопурин и метотрексат. Длительность поддерживающей терапии до конца не определена (2—3 года). Из-за риска возникновения рецидива (особенно тестикулярного) у мальчиков большинство авторов проводят лечение у них не менее 3—3,5 года. Интерес представляют данные по эффективности применения поддерживающего лечения в течение 2 лет по программе BFM (Берлин — Франкфурт — Мюнстер).

В большинстве современных протоколов лечения ОЛЛ у детей (BFM, DFCI, POG, CCSG, UKALL, Dutch ALL-VI и др.), применяемых в США, Германии, Великобритании и Голландии, используется интенсивная полихимиотерапия с обязательным включением профилактики нейролейкоза. Применение программного лечения позволило увеличить долгосрочную выживаемость до 70—80%. Высокую эффективность показали программы, разработанные немецкими авторами, ОЛЛ-BFM (BFM-83, BFM-87, BFM-90, BFM-95), которые получили широкое распространение в Европе и России.

Лечение рецидивов ОЛЛ проводится по интенсивным программам химиотерапии с применением повышенных доз препаратов. В последние годы все больше внедряется трансплантация костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток.

Таким образом, за 60 лет ОЛЛ у детей превратился из абсолютно фатального в излечимое заболевание с отдаленной выживаемостью в 75—85%. Важным является своевременное применение интенсивных программ химиотерапии, которые должны осуществляться в специализированных стационарах, имеющих хорошо обученный медицинский персонал. Кроме того, необходимыми условиями проведения адекватного лечения являются оснащение клиник современным оборудованием и бесперебойное снабжение лекарственными средствами — как необходимыми химиопрепаратами, так и препаратами для сопроводительного лечения (антибиотики, компоненты крови и др.).

Автор: С.А. Маякова НИИ детской онкологии и гематологии ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН

Острый лимфолейкоз — симптомы и причины

Обзор

Острый лимфолейкоз (ОЛЛ) — это тип рака крови и костного мозга — губчатой ​​ткани внутри костей, в которой образуются клетки крови.

Слово «острый» при остром лимфоцитарном лейкозе происходит от того факта, что болезнь быстро прогрессирует и образует незрелые клетки крови, а не зрелые. Слово «лимфоцитарный» при остром лимфоцитарном лейкозе относится к лейкоцитам, называемым лимфоцитами, на которые влияет ALL .Острый лимфолейкоз также известен как острый лимфобластный лейкоз.

Острый лимфолейкоз — наиболее распространенный тип рака у детей, и лечение дает хорошие шансы на излечение. Острый лимфолейкоз также может возникать у взрослых, хотя вероятность излечения значительно снижается.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Симптомы острого лимфолейкоза могут включать:

• Кровотечение из десен
• Боль в костях
• Лихорадка
• Частые инфекции
• Частые или сильные носовые кровотечения
• Шишки, вызванные увеличением лимфатических узлов в области шеи, подмышек, живота или паха и вокруг них
• Бледная кожа
• Одышка
• Слабость, утомляемость или общее снижение энергии

Когда обращаться к врачу

Запишитесь на прием к своему врачу или врачу вашего ребенка, если вы заметили какие-либо постоянные признаки и симптомы, которые вас беспокоят.

Многие признаки и симптомы острого лимфолейкоза имитируют симптомы гриппа. Однако со временем признаки и симптомы гриппа улучшаются. Если признаки и симптомы не улучшаются должным образом, запишитесь на прием к врачу.

Причины

Острый лимфолейкоз возникает, когда в клетке костного мозга развиваются изменения (мутации) в ее генетическом материале или ДНК. ДНК клетки содержит инструкции, которые говорят клетке, что ей делать.Обычно ДНК говорит клетке расти с заданной скоростью и умереть в заданное время. При остром лимфолейкозе мутации заставляют клетку костного мозга продолжать расти и делиться.

Когда это происходит, производство клеток крови выходит из-под контроля. Костный мозг производит незрелые клетки, которые развиваются в лейкемические белые кровяные тельца, называемые лимфобластами. Эти аномальные клетки не могут функционировать должным образом, они могут накапливаться и вытеснять здоровые клетки.

Неясно, что вызывает мутации ДНК, которые могут привести к острому лимфолейкозу.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск острого лимфолейкоза, включают:

• Предыдущее лечение рака. Дети и взрослые, прошедшие определенные виды химиотерапии и лучевую терапию по поводу других видов рака, могут иметь повышенный риск развития острого лимфолейкоза.
• Воздействие радиации. Люди, подвергшиеся воздействию очень высоких уровней радиации, например, выжившие после аварии на ядерном реакторе, имеют повышенный риск развития острого лимфолейкоза.
• Генетические нарушения. Определенные генетические нарушения, такие как синдром Дауна, связаны с повышенным риском острого лимфолейкоза.

10 февраля 2021 г.

Что такое острый лимфоцитарный лейкоз (ОЛЛ)?

Рак начинается, когда клетки организма начинают бесконтрольно расти. Есть много видов рака. Клетки практически в любой части тела могут стать раком.Чтобы узнать больше о раке, о том, как он возникает и распространяется, см. Что такое рак?

Лейкемии — это рак, который начинается в клетках, которые обычно развиваются в разные типы клеток крови. Чаще всего лейкемия начинается с ранних форм лейкоцитов, но некоторые лейкемии начинаются с других типов клеток крови.

Существует несколько типов лейкемии, которые подразделяются в зависимости от того, является ли лейкоз острым (быстрорастущий) или хроническим (медленнее растущий), и начинается ли он в миелоидных или лимфоидных клетках.Знание конкретного типа лейкемии помогает врачам лучше прогнозировать прогноз (перспективы) каждого человека и выбирать лучшее лечение.

Острый лимфолейкоз (ОЛЛ) также называется острый лимфобластный лейкоз . «Острый» означает, что лейкемия может быстро прогрессировать и, если ее не лечить, вероятно, приведет к летальному исходу в течение нескольких месяцев. «Лимфоцитарный» означает, что он развивается из ранних (незрелых) форм лимфоцитов , типа белых кровяных телец.

ВСЕ начинается в костном мозге (мягкая внутренняя часть определенных костей, где образуются новые клетки крови).Чаще всего лейкозные клетки довольно быстро проникают в кровь. Они также могут иногда распространяться на другие части тела, включая лимфатические узлы, печень, селезенку, центральную нервную систему (головной и спинной мозг) и яички (у мужчин). Некоторые виды рака также могут начаться в этих органах, а затем распространиться на костный мозг, но эти виды рака не являются лейкемией.

Другие типы рака, которые начинаются с лимфоцитов, известны как лимфомы (неходжкинская лимфома или лимфома Ходжкина).В то время как лейкозы, подобные ОЛЛ, в основном поражают костный мозг и кровь, лимфомы в основном поражают лимфатические узлы или другие органы (но также могут поражать костный мозг). Иногда бывает трудно сказать, является ли рак лимфоцитов лейкемией или лимфомой. Обычно, если не менее 20% костного мозга состоит из злокачественных лимфоцитов (называемых лимфобластами, или всего бластов ), заболевание считается лейкемией.

Нормальный костный мозг, кровь и лимфатическая ткань

Чтобы понять лейкоз, полезно знать о кровеносной и лимфатической системах.

Костный мозг

Костный мозг — это мягкая внутренняя часть некоторых костей. Он состоит из кроветворных клеток, жировых клеток и поддерживающих тканей. Небольшая часть кроветворных клеток составляет кровяных стволовых клеток .

Внутри костного мозга стволовые клетки крови претерпевают ряд изменений, чтобы создать новые клетки крови. Во время этого процесса клетки превращаются в один из трех основных типов компонентов клеток крови:

• Эритроциты
• Тромбоциты
• Лейкоциты

Эритроциты

Красные кровяные тельца (эритроциты) переносят кислород из легких во все другие ткани тела и забирают углекислый газ обратно в легкие для удаления.

Тромбоциты

Тромбоциты на самом деле представляют собой фрагменты клеток, образованные клетками костного мозга, называемыми мегакариоцитами . Тромбоциты играют важную роль в закупорке отверстий в кровеносных сосудах, вызванных порезами или ушибами.

Лейкоциты

Белые кровяные тельца (лейкоциты) помогают организму бороться с инфекциями. Основные типы лейкоцитов включают лимфоциты, гранулоциты и моноциты.

Лимфоциты — основные клетки, составляющие лимфатическую ткань, основную часть иммунной системы.Лимфатическая ткань находится в лимфатических узлах, тимусе, селезенке, миндалинах и аденоидах и разбросана по пищеварительной, дыхательной системам и костному мозгу.

Лимфоциты развиваются из клеток, называемых лимфобластами, и становятся зрелыми клетками, борющимися с инфекциями. Различают 2 основных типа лимфоцитов:

• В-лимфоциты (В-клетки): В-клетки помогают защитить организм, вырабатывая белки, называемые антителами. Антитела прикрепляются к микробам (бактериям, вирусам и грибкам) ​​в организме, что помогает иммунной системе их уничтожить.
• Т-лимфоциты (Т-клетки): Существует несколько типов Т-клеток, каждый из которых выполняет свою работу. Некоторые Т-клетки могут напрямую уничтожать микробы, в то время как другие играют роль либо в усилении, либо в замедлении активности других клеток иммунной системы.

ВСЕ развивается из ранних форм лимфоцитов. Он может начинаться как в ранних В-клетках, так и в Т-клетках на разных стадиях зрелости. Это обсуждается в разделе «Подтипы острого лимфоцитарного лейкоза (ОЛЛ) и факторы прогноза».

Гранулоциты — это лейкоциты, в которых есть гранулы, которые представляют собой пятна, которые можно увидеть под микроскопом. Эти гранулы содержат ферменты и другие вещества, которые могут уничтожать микробы, например, бактерии. Три типа гранулоцитов — нейтрофилы, базофилы и эозинофилы — различаются по размеру и цвету их гранул.

Моноциты также помогают защитить организм от бактерий. После циркуляции в кровотоке в течение примерно дня моноциты попадают в ткани организма и становятся макрофагами, которые могут уничтожить некоторые микробы, окружая и переваривая их.

Лечение острого лимфобластного лейкоза у взрослых (PDQ®) — версия для пациента

О PDQ

Запрос данных врача (PDQ) — это обширная база данных по раку Национального института рака (NCI). База данных PDQ содержит резюме последней опубликованной информации о профилактике, обнаружении, генетике, лечении, поддерживающей терапии, а также дополнительной и альтернативной медицине. Большинство резюме представлено в двух версиях. Версии для медицинских работников содержат подробную информацию на техническом языке.Версии для пациентов написаны на понятном нетехническом языке. Обе версии содержат точную и актуальную информацию о раке, и большинство версий также доступно на испанском языке.

PDQ — это услуга NCI. NCI является частью Национальных институтов здравоохранения (NIH). NIH — это центр биомедицинских исследований при федеральном правительстве. Обзоры PDQ основаны на независимом обзоре медицинской литературы. Это не политические заявления NCI или NIH.

Цель этого обзора

В этом обзоре информации о раке PDQ содержится текущая информация о лечении острого лимфобластного лейкоза у взрослых.Он предназначен для информирования и помощи пациентам, семьям и лицам, осуществляющим уход. Он не дает официальных руководящих принципов или рекомендаций для принятия решений в отношении здравоохранения.

Рецензенты и обновления

Редакционные коллегии составляют сводки информации о раке PDQ и поддерживают их в актуальном состоянии. Эти советы состоят из экспертов в области лечения рака и других специальностей, связанных с раком. Резюме регулярно пересматриваются, и в них вносятся изменения при появлении новой информации. Дата в каждой сводке («Обновлено») — это дата самого последнего изменения.

Информация в этом обзоре пациентов была взята из версии для медицинских работников, которая регулярно пересматривается и обновляется по мере необходимости редакционной коллегией PDQ по лечению взрослых.

Информация о клиническом испытании

Клиническое испытание — это исследование, призванное ответить на научный вопрос, например, лучше ли одно лечение, чем другое. Испытания основаны на прошлых исследованиях и на том, что было изучено в лаборатории. Каждое испытание отвечает на определенные научные вопросы, чтобы найти новые и более эффективные способы помощи больным раком.Во время клинических испытаний лечения собирается информация об эффектах нового лечения и о том, насколько хорошо оно работает. Если клинические испытания покажут, что новое лечение лучше, чем то, что используется в настоящее время, новое лечение может стать «стандартным». Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом исследовании. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Клинические испытания можно найти в Интернете на сайте NCI. Для получения дополнительной информации позвоните в Информационную службу рака (CIS), контактный центр NCI, по телефону 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Разрешение на использование данного обзора

PDQ является зарегистрированным товарным знаком. Содержимое документов PDQ можно свободно использовать как текст. Его нельзя идентифицировать как сводную информацию о раке NCI PDQ, если не отображается вся сводка и не обновляется регулярно. Тем не менее, пользователю будет разрешено написать такое предложение, как «В сводке информации о раке PDQ NCI о профилактике рака груди указываются риски следующим образом: [включить выдержку из резюме]».

Лучше всего процитировать это резюме PDQ:

Редакционная коллегия PDQ® Adult Treatment.PDQ Лечение острого лимфобластного лейкоза у взрослых. Бетесда, Мэриленд: Национальный институт рака. Обновлено <ММ / ДД / ГГГГ>. Доступно по адресу: https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/adult-all-treatment-pdq. Дата обращения <ММ / ДД / ГГГГ>. [PMID: 26389283]

Изображения в этом обзоре используются с разрешения автора (ов), художника и / или издателя только для использования в обзорах PDQ. Если вы хотите использовать изображение из сводки PDQ и не используете все сводки, вы должны получить разрешение от владельца.Он не может быть предоставлен Национальным институтом рака. Информацию об использовании изображений в этом обзоре, а также многих других изображений, связанных с раком, можно найти в Visuals Online. Visuals Online — это коллекция из более чем 3000 научных изображений.

Заявление об ограничении ответственности

Информация, содержащаяся в этих сводках, не должна использоваться для принятия решений о страховом возмещении. Более подробную информацию о страховании можно найти на сайте Cancer.gov на странице «Управление онкологическими услугами».

Свяжитесь с нами

Подробнее о том, как связаться с нами или получить помощь при раке.gov можно найти на нашей странице «Свяжитесь с нами для получения помощи». Вопросы также можно отправить на Cancer.gov через электронную почту веб-сайта.

Острый лимфобластный лейкоз | Общество лейкемии и лимфомы

---

Интерактивная информация обо ВСЕХ

Общество лейкемии и лимфомы в партнерстве с Medicine X разработало
Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL) Xplained , в котором рассказывание историй помогает пациентам лучше понять, как жить со взрослым ALL.

Чтобы узнать больше о диагностике, вариантах лечения, мониторинге и проблемах качества жизни, связанных с ОЛЛ у взрослых, пожалуйста, щелкните здесь .

Доступно на английском и испанском языках.

---

Острый лимфобластный лейкоз

• Рак костного мозга и крови
• Быстро прогрессирует без лечения
• Не имеет ясной причины

Щелкните здесь, чтобы получить доступ ко ВСЕЙ статистике.

Щелкните здесь, чтобы получить доступ к информации обо ВСЕХ у детей и подростков.

Что следует знать

• Важно начать лечение сразу после постановки диагноза.
• ALL также называют острым лимфолейкозом и острым лимфолейкозом.
• ALL влияет на клетки крови и иммунную систему.
• Есть несколько ВСЕ подтипов.
• Тип лечения, которое вы получаете, и результат вашего лечения зависят от вашего подтипа ALL и индивидуальных факторов риска.
• Большинство детей с ОЛЛ излечиваются от болезни после лечения.
• Число взрослых и продолжительность их ремиссии значительно выросли за последние 30 лет.

Что делать

• Выберите врача, который специализируется на лечении ВСЕХ. Такой специалист называется гематолог-онколог. Или ваш местный онколог может работать со специалистом по лейкемии.
• Поговорите со своим врачом о ваших диагностических тестах и ​​о том, что означают их результаты.
• Обсудите со своим врачом все варианты лечения и результаты, которых вы можете ожидать от лечения.
• Получите и сохраните записи результатов ваших анализов и лечения, которое вы получаете, поскольку эта информация полезна для долгосрочного наблюдения за вашим состоянием.

---

Чтобы загрузить списки предлагаемых вопросов, которые следует задать вашим поставщикам медицинских услуг, щелкните здесь.

---

Как развивается ВСЕ?

ВСЕ является результатом приобретенного или генетического повреждения ДНК (генетического материала) развивающейся стволовой клетки в костном мозге.

• Стволовые клетки образуют клетки крови (лейкоциты, эритроциты и тромбоциты).
• Хотя ОЛЛ начинается в стволовых клетках костного мозга, он может распространяться на другие области, такие как центральная нервная система, лимфатические узлы и, реже, яички.

Эта поврежденная клетка становится лейкемической клеткой и бесконтрольно размножается до миллиардов клеток, называемых лейкозными лимфобластами.

• Лейкозные лимфобласты
  • Не работает нормально
  • Блокировать производство нормальных клеток
  • Растут и выживают лучше, чем нормальные клетки

В результате количество здоровых кровяных телец (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) обычно ниже нормы.

• Анемия — это состояние, при котором в крови содержится небольшое количество эритроцитов, которое может вызвать утомляемость и одышку.
• Нейтропения — это состояние, при котором количество лейкоцитов невелико, поэтому иммунная система не может эффективно защищаться от инфекции из-за недостатка нейтрофилов (тип лейкоцитов).
• Тромбоцитопения — это состояние, при котором низкое количество тромбоцитов может вызвать кровотечение и легкие синяки без видимой причины.
• Низкое количество всех трех клеток крови называется панцитопенией.

Факторы риска

Врачи не знают, почему одни клетки становятся лейкозными, а другие — нет. Обычно мутации ДНК, связанные с ОЛЛ, происходят в течение жизни человека, а не передаются по наследству от родителей. Для большинства людей с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ) нет очевидных причин, по которым у них развилось заболевание.

Факторы риска, связанные с заболеванием, включают:

• Предыдущее лечение химиотерапией и лучевой терапией
• Генетические нарушения, включая: синдром Дауна, нейрофиброматоз, синдром Клайнфельтера, анемию Фанкони, синдром Швахмана-Даймонда, синдром Блума и атаксию телеангиэктазии, были связаны с повышенным риском развития ОЛЛ.
• Возраст. Дети, подростки или взрослые старше 70 лет подвержены большему риску развития ОЛЛ.
• Секс. У мужчин больше шансов заболеть ОЛЛ, чем у женщин.
• Раса / этническая принадлежность. В США ALL чаще встречается у латиноамериканцев и белых.

В настоящее время предотвратить болезнь невозможно. Вы не можете поймать ВСЕ от кого-то другого.

Источник: Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) у взрослых. Отзыв Райана Д. Кассадея, MD

Симптомы, диагностика, лечение, прогноз и выживаемость

Что такое острый лимфобластный лейкоз?

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — это тип рака крови, который начинается с белых кровяных телец в костном мозге, мягкой внутренней части ваших костей.Он развивается из незрелых лимфоцитов, своего рода белых кровяных телец, которые являются ключом к вашей иммунной системе.

ОЛЛ также известен как острый лимфолейкоз или острый лимфолейкоз. «Острый» означает, что состояние быстро ухудшается. Это редкий тип лейкемии или рака крови у взрослых, но наиболее распространенный тип у детей.

Острый лимфобластный лейкоз поражает вашу кровь и может распространяться на другие органы, такие как печень, селезенка и лимфатические узлы. Но обычно он не вызывает опухоли, как другие виды рака.

Причины и факторы риска острого лимфобластного лейкоза

Врачи не знают, что вызывает большинство случаев ОЛЛ. Но исследования показали, что некоторые вещи могут повысить ваш риск, в том числе:

• Контакт с высокими уровнями радиации для лечения других видов рака
• Контакт с химическими веществами, такими как бензол, растворитель, используемый на нефтеперерабатывающих заводах и других отраслях промышленности и обнаруженный в сигаретный дым; и некоторые чистящие средства, моющие средства и средства для удаления краски
• Заражение вирусом-1 Т-клеточной лимфомы / лейкемии человека (HTLV-1) или вирусом Эпштейна-Барра (EBV), в основном за пределами США.S.
• Наличие заболевания, связанного с вашими генами, например синдрома Дауна
• Быть белым
• Быть мужчиной

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Некоторые симптомы ОЛЛ могут быть расплывчатыми. К ним относятся:

Многие симптомы возникают из-за того, что ваш организм реагирует на недостаток здоровых клеток крови. Клетки лейкемии могут вытеснить их в костном мозге.

Недостаток эритроцитов может вызывать симптомы анемии, в том числе:

• Усталость или слабость
• Головокружение или головокружение
• Чувство холода
• Одышка

Отсутствие достаточного количества здоровых лейкоцитов , у вас могут быть:

• Лихорадка
• Больше инфекций, чем обычно

Отсутствие тромбоцитов, крошечных клеток, которые помогают свертыванию крови, может вызвать:

• Множество синяков без ясной причины
• Часто или сильное носовое кровотечение, кровоточивость десен или другое необычное кровотечение, например, из незначительных порезов

В зависимости от того, где находятся лейкозные клетки, у вас также могут быть:

Диагноз острого лимфобластного лейкоза

Ваш врач спросит о ваших симптомах и медицинских история.Они проведут медицинский осмотр на предмет увеличения лимфатических узлов, кровотечений и синяков или признаков инфекции.

Если ваш врач подозревает лейкоз, он может провести анализы, в том числе:

• Анализы крови. Полный анализ крови (ОАК) показывает, сколько у вас клеток крови каждого типа. Мазок периферической крови проверяет внешний вид клеток крови.
• Исследования костного мозга. Ваш врач вставит иглу в кость в груди или бедре и возьмет образец костного мозга.Специалист осмотрит его под микроскопом на предмет признаков лейкемии.
• Визуальные тесты. Рентген, компьютерная томография или ультразвук могут сказать вашему врачу, распространился ли рак.
• Спинальный метчик. Это также известно как люмбальная пункция. Ваш врач с помощью иглы возьмет образец жидкости вокруг спинного мозга. Специалист может взглянуть на него, чтобы узнать, достиг ли рак вашего головного или спинного мозга.

Ваш врач может также проверить вашу кровь или костный мозг на предмет изменений в ваших хромосомах или поискать маркеры на раковых клетках.Результаты расскажут им больше о типе вашей лейкемии и помогут спланировать ваше лечение.

Этапы лечения острого лимфобластного лейкоза

Большинство видов рака делятся на стадии в зависимости от того, насколько далеко они распространились. Но со ВСЕМ врачи описывают это в соответствии с лечением.

• Без обработки. Это новый диагноз. Возможно, вы лечились от симптомов, но не от самого рака.
• Ремиссия. Вы прошли курс лечения, чтобы убить как можно больше лейкозных клеток.Ваш общий анализ крови в норме, и не более 5% клеток в вашем костном мозге являются клетками лейкемии.
• Рецидивирующий. Это рак, который возвращается после лечения и ремиссии.

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Лечение состоит из двух частей: индукционная терапия для достижения ремиссии и постремиссионная терапия.

У вас может быть более одного вида лечения. К ним относятся:

• Химиотерапия. Вы можете принимать комбинацию лекарств, убивающих или замедляющих раковые клетки, обычно в течение нескольких лет.
• Таргетная терапия. Некоторые препараты нацелены на определенные части раковых клеток и, как правило, имеют меньше или более мягкие побочные эффекты, чем химиотерапия. К ним относятся дазатиниб (Sprycel), иматиниб (Gleevec), нилотиниб (Tasigna) и понатиниб (Iclusig).
• Лучевая терапия. Ваш врач может использовать высокоэнергетическое излучение для уничтожения раковых клеток, если они достигли вашего мозга или костей, или до того, как вам сделают трансплантацию стволовых клеток.
• Иммунотерапия. Эти препараты укрепляют вашу иммунную систему, убивая или замедляя рост раковых клеток.К ним относятся блинатумомаб (Блинцито) и инотузумаб озогамицин (Беспона).
• Трансплантат стволовых клеток. После высоких доз химиотерапии и, возможно, облучения вы получите стволовые клетки, которые превратятся в здоровые клетки крови. Они могут быть вашими собственными или поступать от донора. Если вы не можете переносить высокие дозы химиотерапии и радиации, вы можете получить более низкие дозы с помощью «мини-трансплантации».

Примерно от 80% до 90% взрослых достигают ремиссии после лечения. Примерно от 30% до 40% рак не возвращается.Но у многих случаются рецидивы, а значит, болезнь возвращается.

Вам понадобится терапия после ремиссии, чтобы рак не вернулся. Это включает циклы лечения продолжительностью от 2 до 3 лет. Он направлен на избавление вашего организма от лейкозных клеток.

FDA также одобрило форму лечения, называемую CAR Т-клеточной терапией. Он использует некоторые из ваших собственных иммунных клеток, называемых Т-клетками, для лечения рака. Врачи берут клетки из вашей крови и добавляют к ним гены. Новые Т-клетки лучше способны находить и убивать раковые клетки.

Препарат tisagenlecleucel (Kymriah) одобрен только для детей и молодых людей в возрасте до 25 лет, у которых есть определенный тип ОЛЛ и которые не поправились при других методах лечения. Но ученые работают над версией CAR T-клеточной терапии для взрослых и других видов рака.

Вы также можете принять участие в клиническом исследовании, чтобы протестировать новые методы лечения, которые не являются широко доступными. Поговорите со своим врачом о том, какой из них лучше всего подойдет вам, и о том, чего ожидать.

Прогноз острого лимфобластного лейкоза

Прогноз острого лимфобластного лейкоза зависит от нескольких факторов, в том числе:

• Вашего возраста. Более молодые пациенты чувствуют себя лучше.
• Результаты ваших лабораторных анализов. Прогноз лучше, если на момент постановки диагноза у вас будет более низкий уровень лейкоцитов.
• Ваши хромосомы. Люди, у которых нет проблемы в генах, называемой филадельфийской хромосомой, обычно добиваются большего успеха.
• Ваш ответ на химиотерапию. Прогноз лучше, если у вас нет признаков лейкемии через 4–5 недель после начала лечения.

Вам потребуются контрольные обследования в течение нескольких лет после лечения, чтобы проверить ваше общее состояние здоровья и убедиться, что рак не вернется.

Беспокойство, когда вам поставили диагноз «рак», — это естественно. Обратитесь к близким, религиозным группам, консультантам или группам поддержки за помощью и поддержкой.

Острый лимфобластный лейкоз | Острый лимфолейкоз

Что такое лейкоз?

Лейкоз — это термин, обозначающий рак клеток крови.Лейкемия начинается в кроветворных тканях, таких как костный мозг. Костный мозг вырабатывает клетки, которые превращаются в лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. У каждого типа ячейки своя работа:

• Белые кровяные тельца помогают организму бороться с инфекцией
• Красные кровяные тельца доставляют кислород из легких к тканям и органам
• Тромбоциты способствуют образованию тромбов, останавливающих кровотечение

Когда у вас лейкемия, ваш костный мозг производит большое количество аномальных клеток.Эта проблема чаще всего возникает с лейкоцитами. Эти аномальные клетки накапливаются в костном мозге и крови. Они вытесняют здоровые клетки крови и мешают вашим клеткам и крови выполнять свою работу.

Что такое острый лимфолейкоз (ОЛЛ)?

Острый лимфолейкоз — это разновидность острого лейкоза. Это также называется ОЛЛ и острым лимфобластным лейкозом. «Острый» означает, что обычно быстро ухудшается, если не лечить. ОЛЛ является наиболее распространенным типом рака у детей.Это также может повлиять на взрослых.

При ОЛЛ костный мозг производит слишком много лимфоцитов, типа белых кровяных телец. Эти клетки обычно помогают вашему организму бороться с инфекцией. Но при ВСЕХ они ненормальны и не могут хорошо бороться с инфекцией. Они также вытесняют здоровые клетки, что может привести к инфекции, анемии и легкому кровотечению. Эти аномальные клетки также могут распространяться на другие части тела, включая головной и спинной мозг.

Что вызывает острый лимфолейкоз (ОЛЛ)?

ВСЕ происходит, когда есть изменения в генетическом материале (ДНК) в клетках костного мозга.Причина этих генетических изменений неизвестна. Однако есть определенные факторы, которые повышают риск ВСЕГО.

Кто подвержен риску острого лимфолейкоза (ОЛЛ)?

Факторы, повышающие ваш риск ВСЕГО, включают

Каковы симптомы острого лимфолейкоза (ОЛЛ)?

Признаки и симптомы ВСЕГО включают

• Слабость или чувство усталости
• Лихорадка или ночная потливость
• Легкие синяки или кровотечения
• Петехии — крошечные красные точки под кожей.Они вызваны кровотечением.
• Одышка
• Похудание или потеря аппетита
• Боль в костях или животе
• Боль или чувство распирания под ребрами
• Увеличение лимфатических узлов — вы можете заметить их как безболезненные шишки на шее, подмышках, животе или паху
• Перенесли много инфекций

Как диагностируется острый лимфолейкоз (ОЛЛ)?

Ваш лечащий врач может использовать множество инструментов для диагностики ВСЕХ и определения вашего подтипа:

• Медицинский осмотр
• История болезни
• Анализы крови, такие как
• Исследования костного мозга.Есть два основных типа — аспирация костного мозга и биопсия костного мозга. Оба теста включают взятие образца костного мозга и кости. Образцы отправляются в лабораторию для тестирования.
• Генетические тесты для поиска изменений генов и хромосом

Если вам поставили диагноз ВСЕ, вам могут потребоваться дополнительные тесты, чтобы определить, распространился ли рак. К ним относятся методы визуализации и люмбальная пункция, которая представляет собой процедуру сбора и анализа спинномозговой жидкости (CSF).

Какие методы лечения острого лимфолейкоза (ОЛЛ)?

Процедуры для ВСЕХ включают

• Химиотерапия
• Лучевая терапия
• Химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток
• Таргетная терапия, при которой используются лекарства или другие вещества, которые атакуют определенные раковые клетки с меньшим вредом для нормальных клеток

Лечение обычно проводится в два этапа:

• Цель первой фазы — убить лейкозные клетки в крови и костном мозге.Это лечение приводит к ремиссии лейкемии. Ремиссия означает, что признаки и симптомы рака уменьшились или исчезли.
• Вторая фаза известна как терапия после ремиссии. Его цель — предотвратить рецидив (возврат) рака. Он включает в себя уничтожение всех оставшихся лейкозных клеток, которые могут быть неактивными, но могут начать расти заново.

Лечение на обеих фазах также обычно включает профилактическую терапию центральной нервной системы (ЦНС). Эта терапия помогает предотвратить распространение лейкозных клеток в головной и спинной мозг.Это может быть химиотерапия в высоких дозах или химиотерапия, вводимая в спинной мозг. Иногда сюда входит лучевая терапия.

NIH: Национальный институт рака

Острый лимфобластный лейкоз (ALL) — Детская исследовательская больница Св. Джуда

Что такое острый лимфобластный лейкоз?

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — это рак, поражающий лейкоциты. Эти клетки борются с инфекциями и помогают защитить организм от болезней.

У пациентов с ОЛЛ слишком много незрелых лейкоцитов в костном мозге.Эти клетки вытесняют нормальные лейкоциты. Без достаточного количества нормальных лейкоцитов организму труднее бороться с инфекциями.

ALL влияет на тип лейкоцитов, называемых лимфоцитами, заставляя их накапливаться в печени, селезенке и лимфатических узлах.

Насколько распространен острый лимфобластный лейкоз?

ALL — это наиболее распространенный тип рака у детей. Чаще всего встречается у детей в возрасте от 3 до 5 лет и чаще поражает мальчиков, чем девочек. ОЛЛ чаще всего встречается у детей латиноамериканского происхождения, за которыми следуют дети белого и афроамериканского происхождения.

Ежегодно в Соединенных Штатах Америки обнаруживается, что около 3000 человек моложе 20 лет болеют ОЛЛ.

Братья и сестры детей, больных лейкемией, имеют немного более высокий риск развития ОЛЛ, но этот показатель все еще довольно низкий: не более 1 из 500.

Каковы симптомы острого лимфобластного лейкоза?

Симптомы ВСЕХ включают:

• Частые инфекции
• Лихорадка
• Легкие синяки
• Трудно остановить кровотечение
• Плоские темно-красные пятна на коже (петехии) из-за кровотечения под кожей
• Боль в кости или суставы
• Шишки в шее, подмышках, животе или паху
• Боль или ощущение полноты под ребрами
• Слабость, утомляемость
• Бледность
• Потеря аппетита
• Одышка

Как лечить острый лимфобластный лейкоз ?

Ожидайте, что ВСЕ лечение вашего ребенка будет включать три фазы:

• Индукция — убивает лейкозные клетки в крови и костном мозге и приводит болезнь в ремиссию (возвращение к нормальному количеству клеток крови)
• Консолидация / интенсификация — чтобы избавить организм от любых оставшихся клеток, которые могут начать расти и вызвать возврат (рецидив) лейкемии
• Техническое обслуживание — уничтожить любые раковые клетки, которые могли выжить в первые две фазы

Четыре типа лечение можно использовать во время любой из этих фаз лечения:

• Химиотерапия («химиотерапия») — использует сильнодействующие лекарства для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста (деления) и образования новых раковых клеток.
  • Chemo можно вводить в кровоток, чтобы он мог путешествовать по всему телу.
  • Некоторое количество химиотерапии можно вводить через рот.
  • В комбинированной терапии одновременно используются несколько видов химиотерапии.
• Трансплантация стволовых клеток — включает замену кроветворных клеток в костном мозге, которые были убиты химиотерапией и / или лучевой терапией:
  • Трансплантация стволовых клеток дает пациенту новые клетки крови из донорской крови или кости костный мозг.Эти клетки превращаются в здоровые клетки крови, чтобы заменить те, которые потерял пациент.
  • Некоторые типы трансплантатов стволовых клеток можно назвать «трансплантатами костного мозга», потому что клетки поступают из донорского костного мозга.
• Лучевая терапия — использует высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или остановки их роста.
• Таргетная терапия — использует лекарства или другие методы лечения, которые нацелены на определенные раковые клетки и атакуют их без вреда для нормальных клеток.

Какова выживаемость при остром лимфобластном лейкозе?

• Около 98% детей с ОЛЛ достигают ремиссии в течение нескольких недель после начала лечения.
• Около 90% этих детей можно вылечить. Пациенты считаются вылеченными после 10 лет ремиссии.

Почему стоит выбрать Сент-Джуд для лечения ВСЕГО вашего ребенка?

• Сент-Джуд — единственный комплексный онкологический центр, назначенный Национальным институтом рака и предназначенный исключительно для детей.
• Сент-Джуд провел больше клинических испытаний по лечению рака, чем любая другая детская больница в Соединенных Штатах.
• Соотношение количества медсестер и пациентов в Сент-Джуде не имеет себе равных — в среднем 1: 3 в гематологии и онкологии и 1: 1 в отделении интенсивной терапии.
• Проведенные в больнице исследования лейкемии явились первопроходцем в мире лечения детской лейкемии.
• Пациенты из Сент-Джуда с ОЛЛ имеют выживаемость 94%, что является лучшим исходом для этого заболевания в мире.