Повышенные тромбоциты у детей до года

Автор: Доктор Никольский | 13 февраля 2019 г.

Повышенное содержание тромбоцитов (тромбоцитоз) — это еще одна, чаще всего нормальная, особенность клинического анализа крови у детей грудного возраста.

Помню, когда я первый раз, лет 20 назад, столкнулся с этой проблемой, то сам испугался.Тромбоцитов в анализе крови было 700 х 10⁹ /л, при норме до 440. Прочитав в справочнике, что такие анализы бывают при сепсисе и вообще тяжелом состоянии пациента, я, несмотря на то, что пациент был с виду здоров, отправил его на консультацию гематолога. Обследовали этого мальчика вдоль и поперек, и ничего не нашли… Повторные анализы крови демонстрировали незначительные колебания повышенных уровней тромбоцитов. Никаких проблем со здоровьем у ребенка не было. Тромбоциты ближе к году сами по себе нормализовались…

После этого случая я видел сотни анализов крови с повышенными тромбоцитами у здоровых детей до года.

Рекорд — 1200 х 10⁹ /л.

На самом деле существует много причин повышения тромбоцитов. Давайте перечислим основные.

Наиболее часто встречается реактивный тромбоцитоз. Он возникает на фоне или после практически любого инфекционного заболевания. Если у пациента после перенесенной пневмонии повышены тромбоциты, в этом нет ничего удивительного. Через месяца полтора все приходит в норму. Но если ребенок успел опять что-то подцепить за эти полтора месяца, значит тромбоцитоз не закончится еще  долго.

Тромбоцитоз может возникнуть после кровотечения или при дефиците железа. При этом в крови также снижен гемоглобин, эритроциты, низкий уровень железа в биохимическом анализе. После назначения препаратов железа тромбоциты нормализуются через пару недель.

Реактивный тромбоцитоз встречается также после операций, травм, ожогов, на фоне сильной аллергии и даже после интенсивной физической нагрузки.

Существуют опасные заболевания при которых тоже встречается тромбоцитоз. Например, это различные онкогематологические заболевания (лейкоз, лимфома, тромбоцитемия). Здесь наблюдаются такие симптомы как лихорадка, снижение веса, другие патологические изменения в анализе крови (бласты, анемия,  высокое СОЭ).

Описан также наследственный семейный тромбоцитов (проанализировать информацию о родственниках с подобной проблемой, кровотечения, тромбозы в анамнезе).

Еще тромбоцитоз встречается при заболеваниях с системным воспалением: ревматоидном артрите, целиакии, болезни Кавасаки, нефротическом синдроме, воспалительных заболеваниях кишечника.

Тромбоциты часто повышаются после удаления селезенки.

***

Но вернемся к детям до года. Итак, перед нами здоровый малыш, за последний месяц он ничем не болел, у него нет железодефицитный анемии. Перед плановой вакцинацией ему взяли клинический анализ крови и обнаружили 500 тромбоцитов. Предположим, что все вышеперечисленные причины тромбоцитоза у него исключены, гематолог ребенка осмотрел и ничего страшного не нашел.

В чем же возможная причина этой ситуации?

Я неоднократно искал ответ на этот вопрос в западной литературе, надеясь найти информацию, что повышенные тромбоциты до года это норма, но не нашел вообще упоминания о том, что такая проблема существует.

И вот в чем видимо причина — западные врачи не требуют сдачи анализов крови здоровыми детьми, в том числе перед вакцинацией. А мы требуем), хотя никакого смысла в этом наверное нет.

В любом случае, реактивный тромбоцитоз у детей не требует лечения, проходит сам по себе и не дает осложнений. А значит можно на него особого внимания не обращать при отсутствии явных проблем со здоровьем.

Т.е надо признать, что при нормальном самочувствии и отсутствии других жалоб и симптомов, повышенные тромбоциты у детей грудного возраста являются вариантом нормы, лечения не требует, противопоказанием к вакцинации не являются.

Тромбоцитоз

Тромбоцитоз – это значительное увеличение количества тромбоцитов в крови, что нарушает свойства крови и повышает вероятность тромбоза (закупорки) сосудов. Тромбоциты – клетки, которые отвечают за свертывание крови.

Тромбоцитоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием ряда болезней крови или каких-либо органов.

Первичная тромбоцитемия встречается чаще всего у людей старше 60 лет. Прогноз при этом благоприятный – продолжительность жизни пациентов первичным тромбоцитозом при правильном наблюдении и лечении практически не отличается от таковой у здоровых людей.

Вторичному тромбоцитозу больше подвержены дети младшего возраста. Количество тромбоцитов обычно нормализуется после выздоровления от основного заболевания.

Синонимы русские

Эссенциальная тромбоцитемия, первичная тромбоцитемия, вторичная тромбоцитемия, тромбоцитофилия, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическиая тромбоцитемия.

Синонимы английские

Primary thrombocythemia, essential thrombocythemia, idiopathic thrombocythemia, primary thrombocytosis, essential thrombocytosis, secondary thrombocytosis, reactive thrombocytosis, secondary thrombocythemia.

Симптомы

Симптомы обычно развиваются постепенно и на начальных стадиях заболевания могут отсутствовать. Основные проявления тромбоцитоза обусловлены двумя факторами: образованием тромбов в кровеносных сосудах и увеличением кровоточивости. При вторичной тромбоцитемии вероятность этих нарушений ниже, так как количество тромбоцитов меньше, чем при первичной тромбоцитемии.

 Основные симптомы тромбоцитоза:

• головная боль,
• боль в кистях и стопах, их онемение,
• слабость, раздражительность,
• нарушение зрения,
• кровоточивость десен,
• носовые кровотечения,
• кровь в стуле.

Общая информация о заболевании

Тромбоциты представляют собой мелкие бесцветные пластинки, не содержащие ядра. Они образуются в костном мозге и являются «осколками» мегакариоцитов – гигантских многоядерных клеток. Из костного мозга тромбоциты поступают в кровь, а часть из них задерживается в селезенке. Они существуют около 7-10 дней, а затем уничтожаются клетками печени и селезенки. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови и остановку кровотечений. Их нормальное количество в крови составляет 150-450×10

9/л.

Выделяют два варианта тромбоцитоза.

1. Первичный тромбоцитоз. В этом случае в костном мозге образуется повышенное количество мегакариоцитов, что увеличивает количество тромбоцитов, имеющих нормальную продолжительность жизни, но неправильное строение и нарушенные функции. Тромбоциты крупные, усиливается тенденция к образованию сгустков, закупоривающих кровеносные сосуды, и к кровотечениям. Кровотечения возникают за счет нарушения слипания тромбоцитов, а также из-за того, что большая их часть может использоваться для образования кровяных сгустков. Это может приводить к тяжелым осложнениям: инсульту, инфаркту миокарда, желудочно-кишечным кровотечениям. Причины нарушения деления мегакариоцитов в костном мозге до конца неизвестны, однако есть информация о наличии у пациентов мутации в гене V617F.

Первичный тромбоцитоз относится к миелопролиферативным заболеваниям, при которых нарушается кроветворная функция костного мозга, что стимулирует образование клеток крови.

2. Вторичный (реактивный) тромбоцитоз. При нем тромбоциты функционируют нормально, а причиной самого заболевания является какое-то другое отклонение, одно из нижеприведенных.

• Онкологические заболевания, чаще всего рак желудка, легких, яичников. Опухолевые клетки выделяют биологически активные вещества, которые активируют выработку тромбоцитов.
• Ответ на раздражение костного мозга веществами, которые выделяются поврежденными тканями при:
  • инфекционных заболеваниях, чаще всего бактериальных, реже паразитарных, грибковых и вирусных,
  • переломах крупных костей (бедренной, плечевой, костей таза),
  • обширных хирургических операциях.

Такой тромбоцитоз всегда длится недолго и исчезает при нормализации состояния пациента.

• Спленэктомия – удаление селезенки. При этом тромбоцитоз связан с попаданием в кровь тех тромбоцитов, которые в норме находятся в селезенке, а также с уменьшением количества веществ, синтезируемых селезенкой и тормозящих образование тромбоцитов в костном мозге.
• Острое или хроническое кровотечение. Острое возникает внезапно и бывает вызвано травмой, хирургическим вмешательством, хроническое длится долго и может сопровождать язву желудка или двенадцатиперстной кишки, рак кишечника. В результате кровопотери возникает железодефицитная анемия, то есть снижение количества гемоглобина, эритроцитов и железа, входящего в их состав. Механизм развития тромбоцитоза в ответ на дефицит железа окончательно не изучен. Значение в данном случае имеет еще один фактор: при кровопотере активируется выработка эритроцитов в костном мозге. Процесс более активного деления захватывает и мегакариоциты, то есть увеличивается количество тромбоцитов в крови. К тому же тромбоцитоз является естественной ответной реакцией организма, которому необходимы дополнительные тромбоциты для остановки кровотечения.
• Хроническое воспаление (колит – воспаление толстого кишечника, васкулит – воспаление стенок сосудов, ревматоидный артрит – воспалительное заболевание с поражением суставов), при котором выделяется интерлейкин-6 – активное вещество, стимулирующее образование тромбопоэтина, способствующего делению мегакариоцитов и образованию тромбоцитов.
• Прием лекарственных препаратов: глюкокортикостероидов (синтетических аналогов гормонов надпочечников), химиопрепаратов (винкристина).
• Выздоровление после тромбоцитопении, вызванной дефицитом витамина В₁₂, алкоголем. Тромбоцитоз в этом случае возникает как ответная реакция на терапию тромбоцитопении.

Вероятность образования сгустков и кровотечений при вторичном тромбоцитозе ниже, чем при первичном. 

Кто в группе риска?

• Люди старше 60 лет (для первичного тромбоцитоза).
• Дети (для вторичного тромбоцитоза).
• Пациенты с железодефицитной анемией.
• Перенесшие операции, тяжелые травмы.
• Страдающие онкологическим заболеванием.

Диагностика

Часто тромбоцитоз протекает бессимптомно. Врач может заподозрить его во время стандартного профилактического осмотра. Важным моментом диагностики является определение вида тромбоцитоза – первичный или вторичный. В случае вторичного тромбоцитоза врач может назначить ряд дополнительных исследований, необходимых для выяснения его причины.

Лабораторная диагностика

• Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. При тромбоцитозе уровень тромбоцитов повышен. При первичном тромбоцитозе он даже может превышать один миллион на микролитр (1000×10⁹/л), что нехарактерно для вторичного. Кроме того, при первичном тромбоцитозе иногда увеличено количество других элементов крови: лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов. При вторичном тромбоцитозе характеристики крови зависят от основного заболевания, например, при инфекции уровень лейкоцитов может быть повышен.  При первичном тромбоцитозе в мазке крови определяются крупные, неправильной формы тромбоциты, изредка могут встречаться фрагменты мегакариоцитов, а также единичные незрелые лейкоциты, при вторичном тромбоциты обычно не изменены.
• СОЭ – скорость оседания эритроцитов. Может быть повышена при воспалении, которое вызвало реактивный тромбоцитоз.
• Ферритин – белок, связывающий железо. Его уровень свидетельствует о количестве железа в организме. При вторичном тромбоцитозе, вызванном железодефицитной анемией, он бывает сниженным.
• Молекулярно-генетические исследования – определение возможных генетических нарушений. При первичном тромбоцитозе возможно нарушение структуры гена (участка ДНК) JAK2V617F.

Дополнительные исследования

• Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительной анестезии. При первичном тромбоцитозе в костном мозге может быть обнаружено повышенное количество мегакариоцитов. Биопсия костного мозга необходима также для исключения злокачественных заболеваний крови, первым признаком которых может быть тромбоцитоз.
• УЗИ органов брюшной полости для выявления возможных внутренних кровотечений.

Лечение

Лечение первичного тромбоцитоза зависит от риска возникновения осложнений – тромбозов и кровотечений. Это определяется возрастом, наличием сопутствующих заболеваний (например, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний), уровнем тромбоцитов. Если вероятность осложнений велика, то используют:

• препараты, которые подавляют продукцию клеток в костном мозге,
• аспирин – он разжижает кровь, что уменьшает вероятность образования тромбов,
• лечебный тромбоферез – при этом с помощью специального аппарата проводится фильтрация крови пациента с удалением избыточного количества тромбоцитов.

Лечение вторичного тромбоцитоза определяется его непосредственной причиной. Как правило, при выздоровлении пациента от основного заболевания уровень тромбоцитов нормализуется. Кроме того, длительный вторичный тромбоцитоз может развиться после спленэктомии, тогда пациенту назначают небольшие дозы аспирина или лекарств, его содержащих, для предотвращения осложнений.

Профилактика

Профилактики первичного тромбоцитоза нет.

Профилактика вторичного тромбоцитоза заключается в профилактических осмотрах и своевременном выявлении болезней, способных привести к вторичному увеличению количества тромбоцитов.

Рекомендуемые анализы

Вопросы врачу гематологу

— отвечают Костюрина Тамара Леонидовна, врач высшей категории, главный внештатный детский гематолог департамента здравоохранения области и Хабаров Виктор Александрович, заведующий отделением детской онкологии, гематологии и химиотерапии.

7 марта 2019г., Ксения написала: Пожалуйста, помогите разобраться в анализе крови ребенку 4 года, повышены MICRO-R-6,6;PDV-8,5;MPV-8.9;MONO#-1,74;MONO%-13,2;BASO#-0,08;IG%-1,3;IG#-0,17СОЭ-13. Остальное все в норме. Иногда повышается температура до 38, плохой аппетит.
Ответ Т.Л. Костюриной: Уважаемая Ксения, чтоб дать компетентный ответ, необходимы показатели всего анализа крови и осмотр ребенка. Рекомендую записаться на прием к гематологу.

28 ноября 2018г., Евгения написала: Здравствуйте! моей дочери 1.8 мес. С 8.11. в период бодрствования держится температура 37.4, мах 37.8. После ночного и дневного сна температура в норме. Ребенок активный, аппетит хороший, другие симптомы отсутствуют. В ОАК от 14.11.18 ……….. Дважды сдали анализ мочи в одном из них повышены лейкоциты 8-10. Легкие чистые, почки в норме, немного увеличена печень, лимфоузлы не увеличены, сыпи нет, доктор заметил небольшую сухость за морской. консультируемся у двух педиатров один настаивает на приеме антибиотика, и если он не поможет то хочет направить к гематологу, другой предлагает сдать анализы на вирусы ВЭБ, ЦМВ, ВПГ. Мы остро нуждаемся в консультации гематолога?
Ответ Т.Л. Костюриной: Уважаемая Евгения, ребенку нужна консультация гематолога с общим анализом крови на геманализаторе (должна быть распечатка с MCV, MCH, MCHC, RDN-CV, HCT и т.д.) + тромбоциты и ретикулоциты, амбулаторная карта из детской поликлиники (или все анализы крови за последние годы).

28 ноября 2018г., Юлия написала: Добрый вечер! У нас такая ситуация, ребёнку полтора года, резко стали падать тромбоциты в крови (Нв 127г/л, эритр. 4,23, ретик. 4%, лейк. 11,2, тромб. 8 п. 0%, с/я. 14%, э. 7%, лимф. 73%, м 5%. длит. кров. 4,48, сверт. 6,56). Ребёнок был весь в синяках и петехиальной сыпи. В стационаре прошли все обследования, по узи всех органов и биохимии все хорошо. Лечение было: преднизолон 22,5 мг/ сутки; Гемунекс 10% р-р 100 мл в/в кап однократно. После сдавали кровь: 26.10 — тромб 8; 27.10 — 112; 29.10 — 294; 03.11 — 386. После выписки продолжили принимать курс преднизолона и через 2 дня после окончания сдали кровь, тромбоциты упали до 146. Собственно, в этом и вопрос, стоит ли паниковать и предпринимать какие-то меры или как показано раз в 2 недели сдавать анализы и всё? В связи, с чем могли снова снизится тромбоциты? Возможно, что после капельницы они очень высоко и быстро поднялись, а сейчас упали до нормы и волноваться не стоит? Диагноз: острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Если ехать к гематологу на консультацию, обязательно везти ребёнка или достаточно всех анализов и карты?
Ответ Т.Л. Костюриной: Уважаемая Юлия, ребенок перенес, вероятно, острую иммунную тромбоцитопению. На фоне лечения преднизолоном и гамунексом произошла быстрая положительная динамика. Ребенок нуждается в наблюдении гематолога и контроле за общим анализом крови + тромбоциты + ретикулоциты. Нормальное количество тромбоцитов по критериям ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения) 150х109/л -400х109/л — 450х109/л. Тромбоциты 146 х109/л при ОТП, хороший показатель, паниковать не стоит. На консультацию к гематологу нужно приехать с общим анализом крови + тромбоциты + ретикулоциты и ребенком обязательно.

22 ноября 2018г., Лейла написала: Добрый вечер, у меня вопрос к гематологу, ребенку 6 месяцев, в анализе крови лейкоцитов 148, бластных клеток 97, пожалуйста, скажите есть шансы на выздоровление в этой ситуации, если есть какие-то методы, то где и куда обращаться?
Ответ Т.Л. Костюриной: Уважаемая Лейла, ситуация сложная, но шанс для выздоровления есть. Обязательно нужно лечиться. Более правильно будет адресовать Ваши вопросы лечащему врачу, который полностью владеет всей информацией по больному.

20 ноября 2018г., Алена написала: Здравствуйте! Ребенку сейчас 4 месяца, когда в 2 месяца сдали анализы, то тромбоциты были 705! Мы не болели лимфоциты были 54.2 а гемоглобин 107, через месяц пересдали тромбоциты-585, лимфоциты-67.6,гемоглобин- 112, передали снова через 3 недели тромбоциты-517(на аппарате,575по фонино 575), гемоглобин-124,сдали опять через 3 недели тромбоциты- 555по аппарату, гемоглобин-130, лимфоциты-67.9! педиатр не знает, что это значит, ждем направление к гематологу, но меня очень пугает наш педиатр, что анализы не очень и гемоглобин так быстро растет! Я уже вся извелась, подскажите Ваше мнение!
Ответ В.А. Хабарова: Уважаемая Алена, ничего «страшного» в анализах Вы не описываете. Hb – норма, te – на верхней границе нормы, а обсуждать лейкоцитарную формулу без указания лейкоцитов – бессмысленно. Дождитесь очной консультации гематолога.

19 ноября 2018г., Марина написала: Здравствуйте! Ребёнку 2 года 1 месяц. Часто болеющий ребёнок. Пошёл в садик, адаптируется тяжело. Анализ крови: гемоглобин 117, лейкоцитов 4,7, СОЭ 3, эозинофилов 2, моноцитов 7, палочк. 1, сегмент. 41, лимфоцитов 49. При этом есть температура до 38. Педиатр утверждает, что по анализу ребёнок здоров, и это все из-за стресса. А разве 4,7 лейкоцитов это норма? И может ли это действительно быть из-за стресса?
Ответ В.А. Хабарова: Уважаемая Марина, норма лейкоцитов в крови здорового человека 4-9. Абсолютное число нейтрофилов и лимфоцитов в анализе вашего ребенка также в норме. Причина лихорадки, вероятно, связана с инфекцией, и Вам следует пройти обследование у педиатра или инфекциониста с целью ее выявления. По тем данным, которые Вы предоставили, данных за заболевание крови у ребенка нет.

10 октября 2018г., Ольга написала: Здравствуйте, ребёнку 2 года 2 месяца , в ОАК : лейк. 15,6 % лимфоциты 60%сегменты 31 % моноциты 6%, эр 4,5 гем. 129 соэ 7 (сдавали через три дня в другой клинике 15,9) В анамнезе — герпес 6 типа в 1,5 года заболели, лечились ацикловир, виферон (Цмв и ВЭБ отр.) Увеличены лимфоузлы и печень, врачи говорят незначительно. Прошло уже столько времени, а лейкоциты 16 стали. Внешне ребёнок здоров, развивается, кушает, играет. Но всегда при сдаче крови кричит, начиная ещё с порога клиники. Скажите, пожалуйста, с чем может быть связан такой подъем лейкоцитов?
Ответ Т.Л. Костюриной: Уважаемая Ольга, лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов) в общем анализе крови может наблюдаться на фоне стресса (эмоционального, физического), после еды, на фоне инфекции.

27 августа 2018г., Оксана написала: Здравствуйте, подскажите, пожалуйста, ребенку 6 лет, перенес мононуклеоз, целый год лечились с перерывами, делаем регулярно клинической анализ крови, лимфоциты прыгают то норма, то 58 — это так и должно быть? Сдали анализ на Вирус Эпштейна-Барр слюны, показало такой результат 1.3, что это значит, помогите разобраться, пожалуйста.
Ответ В.А. Хабарова: Уважаемая Оксана, трактовка анализа крови подразумевает оценку всех его показателей в совокупности. Обследование на ВЭБ (вирус Эпштейна-Барра) складывается, прежде всего, из анализов крови на данный вирус (ПЦР, ИФА) и клинических симптомов, наблюдаемых у пациента. Таким образом, рекомендуем Вам выполнить все необходимые анализы и посетить очные консультации врачей гематолога и инфекциониста-иммунолога.

25 августа 2018г., Марина написала: Добрый день, у нас проблема, связанная с уровнем лимфоцитов и нейрофилов в формуле. У ребенка в первые пять месяцев лечили гемолитическую желтуху, сейчас показатели печени в норме, а вот ОАК с трех месяцев нет. В данный момент показатели таковы: …………… И вот такие анализы более года, зубы внизу режутся еще, подчелюстные лимфоузлы увеличены, наш гематолог не понимает в чем дело, настаивал на ошибке лаборатории, важно услышать важное мнение?
Ответ В.А. Хабарова: Уважаемая Марина, если Ваш ребенок нормально развивается, нет хронических заболеваний, и не было тяжелых инфекций, то, скорее всего, ничего страшного не происходит, и мы говорим о детской доброкачественной нейтропении. Для оценки перечисленных Вами симптомов и для наиболее полной трактовки анализов ребенка, рекомендуем Вам записаться на прием врача гематолога консультативно-диагностической поликлиники нашей больницы.

7 июня 2018г., Илья написал: Здравствуйте. Ребенку девочке год и три месяца. Сдали кровь на анализ, и показало тромбоциты 620. Недели две назад температура поднималась до 39,5, может на зубы. Сбивали разными препаратами. И сейчас пустышки грызет, еще режутся зубы. И когда сдавали анализ, она сильно психовала, так как боится врачей. До этого два месяца назад сдавали анализы первый был с тромбоцитами 510, через несколько дней пересдали, стал 340. Подскажите, пожалуйста, с чем может быть связано такое повышение?
Ответ: Уважаемый Илья, причины тромбоцитоза у детей многочисленны, в том числе и острое воспаление. При тромбоцитах менее 800х103/л (реактивный тромбоцитоз) лечение не назначается.

19 апреля 2018г., Ирина написала: Добрый день! Дочка родилась 25 декабря, на второй день пошел конфликт крови (у меня 1+, у мужа 2+, у ребенка 2+). Диагноз — ГБ новорожденного: АВ0 — изоиммунизация плода новорожденного, желтушно-анемическая форма средней степени тяжести. Наши анализы:………. Из лечения нам назначены: фолиевая кислота, витамины А, Е и В12 в таблетках (но в таком виде их не выпускают), хочется адекватного лечения. Подскажите, что делать и к кому обратиться?
Ответ: Уважаемая Ирина, Вашему ребенку 3мес.3нед. – Hb 102г/л, эритроциты, MCV, MCH, MCHC, ретикулоциты — не указаны, но, вероятно, это физиологическая анемия, которая не требует лечения. Учитывая, что ферритин 23, а ребенок в группе риска по дефициту железа, ему показана профилактика дефицита «Fe» мальтофером 4-5 кап. (1-2 флакона).

16 апреля 2018г., Наталья написала: Добрый день. У девочки 12 лет есть изменения в анализе крови. Лимфоциты 21.8 % и нейтрофилы 68.8%, все остальные показатели в норме. Что это может быть? К какому врачу обращаться?
Ответ: Уважаемая Наталья, в общем анализе крови все показатели оцениваются в комплексе. Вы указываете относительно числа — %, а необходимы абсолютные числа этих показателей. Ориентируйтесь на самочувствие ребенка, на наличие жалоб. Если Вы решите посетить врача, то следует обратиться к специалисту – гематологу по месту жительства. При отсутствии гематолога в Вашей поликлинике и наличии показаний, участковый врач педиатр направит Вас на прием областного специалиста (с определенными анализами).

11 апреля 2018г., Ирина написала: Здравствуйте, мы с ребенком 7 месяцев на наблюдении у гематолога, 16-17 апреля нужно на прием, но у нас температура 38 держится третий день (режутся зубки), стоит ли сдавать анализ крови и ехать на приём или лучше переждать и сдавать кровь спустя определенное время после температуры? Заранее спасибо за ответ!
Ответ: Уважаемая Ирина, если вы наблюдаетесь у гематолога с железодефицитной анемией, то можно не спешить на прием. Но, если у ребенка в общем анализе крови было мало лейкоцитов и нейтрофилов, то необходимо сдать кровь на общий анализ и оценить их количество.

2 марта 2018г., Елена написала: Здравствуйте… помогите, прошу вас разобраться. две недели назад сдавали анализы клин.ан.крови. лимфоциты по жизни у нас повышены(ребенку 6,5 лет). а сегодня сдали эозинофилы вообще отсутствуют. лейкоциты 38 …хотя неделю назад были 57..В моче обнаружен белок 0,2. А лейкоциты 12.8. Никогда не было такого количества лейкоцитов, хотя ребенок перенес несколько операций и был со стомой кишечной 3,5 года. Подскажите, что это может значить. Самое главное забыла увеличены подчелюстной, шейные, подмышечные, паховые лимфоузлы. Я может быть что-то и не дописала..
Ответ: Уважаемая Елена. В общем анализе крови показатели лейкоцитов, лейкоцитарной формулы, тромбоцитов не могут быть постоянными, так как эти клетки участвуют в иммунном ответе, то есть постоянно трудятся и количество и соотношение их может измениться не только в течение нескольких часов, но и минут (например, стресс эмоциональный, физический). Показатели крови ребенка необходимо соотносить с его возрастом, а не ориентироваться на норму для взрослого человека. Если хотите разобраться, здоров ли гематологически Ваш ребенок, то обратитесь к врачу гематологу за очной консультацией.

23 февраля 2018г., Илона написала: Здравствуйте! Ребенку 2 года, в июле 2017г. анализы показали лимфоциты 80 все остальное в пределах нормы. Снижались до 65 сейчас опять 80.У ребенка за все время нет высыпаний, простуд, насморка. Есть нервозность, плохо засыпает. Сдавали на герпесные инфекции, выявили цитомегавирус и герпес 6 типа, на данный момент уже не в активной фазе. При осмотре врача ничего плохого не прощупывается. Гельминты не обнаружено. Печень УЗИ норма. Подскажите, на что ещё можно обследоваться, чтобы выявить причину?
Ответ: Уважаемая Илона, на лимфоцитах есть рецепторы к соматотропному гормону, поэтому лимфоцитоз в общем анализе крови бывает в период ростового сдвига (первые 3 года жизни, подростковый возраст). Если у ребенка температура нормальная, он активен и нет жалоб, растёт, в хорошем настроении, то Ваш ребенок, вероятно, здоров.

13 февраля 2018г., Людмила написала: Добрый день! У моей дочери пониженный гемоглобин. Пили мальтофер, ничего не поднялся. Приезжали к вам на приём. Нам назначили актифферин, мы пропили его и гемоглобин поднялся до 112. Нам сказали больше к вам не приезжать. Сдали в 2 года — 98, сейчас пересдали — 92 и ретикулоциты 0,8. Что нам делать?
Ответ: Уважаемая Людмила, учитывая положительный эффект от препаратов железа, вероятно, у Вашего ребенка дефицит железа, который уже проявил себя в виде железодефицитной анемии (снижено гемоглобинообразование). При лечении железодефицитной анемии важно не только поднять Hb до нормы, но ликвидировать скрытый дефицит железа (дефицит в других тканях). Вероятно, вы не долечились, поэтому анемия Fe – дефицитная рецидивировала. Необходимо прийти на прием к гематологу с результатами общего анализа крови и амбулаторной картой.

10 февраля 2018г., Елена написала: Здравствуйте. Ребенку 6 лет. Примерно с двух лет страдаем хроническим аденоидитом, с этого же времени в общих анализах крови всегда повышены лейкоциты. Может ли быть это взаимосвязано? Педиатр говорит, что ДА. Почти два года назад перенес мононуклеоз, с тех пор часто восполняются и увеличиваются лимфоузлы за ушами, на шее. В прошлом месяце перенес сальмонеллез, было обезвоживание. Диету соблюдаем. Но часто стала подниматься температура до 37,5 без видимых причин. Вопрос: какие свежие анализы нужны на прием кроме ОАК с формулой? заранее спасибо за ответ. И возможно ли пройти какое-то полное обследование?
Ответ: Уважаемая Елена, более чем в 95,5% случаев подъемы температуры у детей связаны с инфекцией. Учитывая аденоидит, инфекционный мононуклеоз в анамнезе, реактивный лимфаденит, вероятно у ребенка персистирующая инфекция (могут быть — ВГ6тип, ЦМВ, ВЭБ). Для консультации гематолога необходим общий анализ крови с ретикулоцитами и тромбоцитами в динамике, а так же, обязательно, амбулаторная карта.

1 февраля 2018г., Людмила написала: Добрый день! помогите пожалуйста разобраться с анализами… наш педиатр говорит что анализы в норме..но мне так не кажется (ребенку 9 месяцев, 2 мес. назад на шее чуть ниже уха обнаружила воспаленный лимфоузел. Хирург и лор говорят что не по их части, возможно зубки… наблюдать… так вот, сегодня третий день держится темп 37. десны спокойные. сдали анализы. до этого сдавали в декабре, отличаются не сильно (заранее спасибо за ответ). (результаты анализов……)
Ответ: Уважаемая Людмила. Лимфатические узлы у детей младшего возраста (почти у всех) прощупываются (пальпируются) и это вариант нормы. Если лимфоузел у вашего ребенка был безболезненным, значит, воспаления не было. Показатели крови у детей младшего возраста имеют физиологическую особенность – меняться с течением возраста и ориентироваться на нормативные показатели крови взрослого человека, которые указаны в бланке общего анализа крови, нельзя! Необходимо знать физиологическую возрастную норму общего анализа крови детей! Кроме того, показатели крови реагируют (меняются) на фоне любых заболеваний, после принятия пищи, на фоне физического и эмоционального стресса и т.д. Температура тела 37о для ребенка является нормальной.

29 декабря 2017 г. Инна написала: Здравствуйте, дочери 11 лет поставили эритроцитоз. Гемоглобин 169, гематокрит 47, Эритроциты 5,64, моноциты 14.1, ретикулоциты 3,5, железо 33,3 . Все остальные показатели в норме (биохимия, коагулограма, эритропоэтин). Назначили пить курантил 3 месяца. Сдали анализы сразу после окончания приема курантила, гемоглобин стал 176! Подскажите, это нормально? Обратиться нам некуда. Врачи пожимают плечами. В области не осталось детского гематолога, последняя врач ушла в декрет (…. обл.). Заранее спасибо!
Ответ: Уважаемая Инна, Вашу дочь необходимо дообследовать: Rg-органов грудной полости, МРТ (Rg) головного мозга, осмотр окулиста, гинеколога, УЗИ органов брюшной полости, почек, забрюшинного пространства, ЭХО-КГ. Увеличить количество жидкости в диете и определить метгемоглобин крови. Так же требуется исключить все причины, приводящие к недостатку кислорода в организме (пассивное курение, угарный газ). У людей, которые живут в высокогорье и на крайнем севере уровень гемоглобин бывает выше.

15 ноября 2017г., Наталья написала: Добрый день! Подскажите, пожалуйста, можно ли делать прививку АДСМ (только от дифтерии и столбняка, т.к. она делается неживыми бактериями) ребенку (8 лет), болевшему с 2012 по 2014 год ОЛЛ, если да, то должна быть какая-либо подготовка перед этим или нет?
Ответ: Уважаемая Наталья, профилактические прививки разрешены через 1 год после отмены поддерживающей химиотерапии. Прививочной работой занимаются врачи педиатр и иммунолог, рекомендуем Вам получить еще и их консультации.

14 сентября 2017г., Юлия написала: Здравствуйте! Пожалуйста, помогите расшифровать анализы! Куда можно выслать фото? Дочь стала быстро с утра уставать. И уже несколько месяцев коричневые синяки по ножкам. Педиатры направление к гематологу не дают.
Ответ: Уважаемая Юлия, на прием к гематологу консультативно-диагностической поликлиники нашей больницы можно прийти (приехать) и по собственной инициативе. Расписание его работы и телефоны для записи есть на нашем сайте.

20 июля 2017г. Таисия написала: Здравствуйте, помогите, пожалуйста, расшифровать анализ ребенка! Неужели это онкология? Разве могут за неделю так изменится показатели? У ребенка месяц назад после прорезывания зубов увеличился лимфоузел за ухом. В связи с этим сдали ОАК, оба анализа после увеличения. …….
Ответ: Уважаемая Таисия, показатели анализа крови могут измениться за несколько минут (стресс и др.). Анализ крови всегда оценивается соответственно возрасту ребенка (дни, месяцы, года). По лейкоцитарной формуле в анализе крови от 19.07. – вероятно, реакция на вирус, данных за лейкоз нет.

14 июля 2017г. Наталья написала: Здравствуйте! Аутичный ребенок 9 лет, по ОАК у нас нейтрофилы 35, моноциты 11, лимфоциты 48, на основании этих анализов врач назначила сдать кровь на антитела цитомегаовируса и эпштейна барра. Результаты: Антитела к цитомегаловирусу, IgG 1.2, Антитела к цитомегаловирусу, IgM 0.20, Антитела к вирусу Эпштейна-Барр (VCA), IgG 0.34, Антитела к вирусу Эпштейна-Барр (VCA), IgM не обнаружено. Скажите, пожалуйста, о чем говорят наши анализы, заранее спасибо.
Ответ врача гематолога Хабарова В.А.: Уважаемая Наталья, чтобы правильно оценить общий анализ крови, необходимы все показатели: эритроциты, гемоглобин, тромбоциты, лейкоциты, лейкоцитарная формула, СОЭ и др. Наличие в крови JgМ свидетельствует о «свежей», текущей инфекции, а JgG — о встрече организма с вирусом ранее (иммунологическая память).

23 апреля 2017г., Александр написал: Здравствуйте, подростку 13 лет, занимается самбо, дзюдо — 4 тренировки в неделю. Гемоглобин 167, эритроциты 5.60, HKT 44.2, WBC 9.1, PLT 233, MCH 29.8, MCHC 378, LYM 2.5, LYM%27.6, MCV 78.9, RDW 12.6. Хронический тонзиллит компенсированная форма, увеличен шейный лимфоузел, говорит, не болит, ни на что не жалуется. Заметили случайно и сдали ОАК. Все ли в норме, подскажите, пожалуйста.
Ответ врача гематолога Хабарова В.А.: Уважаемый Александр, в целом анализ крови без существенных отклонений (умеренное повышение Hb, вероятно, обусловлено занятиями спортом). Но, прежде всего, необходимо уделить внимание увеличенному лимфатическому узлу. Для этого Вам необходимо посетить прием врача гематолога или детского онколога.

19 апреля 2017г., Людмила написала: Здравствуйте! Пьём актиферрин. Сегодня есть температура. Можно пить препарат при температуре, или нет?
Ответ врача гематолога Хабарова В.А.: Уважаемая Людмила, в инструкции к препарату, в разделе противопоказаний, нет информации об острых заболеваниях, как причины для отмены препарата. Тем не менее, можно сделать небольшой перерыв в приеме, чтобы избежать каких-либо перекрестных реакций и ухудшения переносимости лечения. Возобновить можно, когда справитесь с острой инфекцией.

6 апреля 2017г., Ольга написала: Добрый день! Моему сыну 3 года 8 месяцев. Осенью 2016 года при сдаче общего анализа крови после ОРВИ обнаружили повышенные тромбоциты. Участковый педиатр дал направление к врачу-гематологу. Заведующий отделением посоветовала не обращаться к гематологу, а побольше попоить ребенка и пересдать анализ. Не с первого раза, но анализ крови пришел в норму. Инфекционист обнаружила так же цитомегаловирусную инфекцию (пролечили гроприносином и имунофаном). В марте снова заболели — острый отит. Капали антибиотик местно, свечи виферон. Лор сказал, что здоров. Сдали общий анализ крови — снова повышены тромбоциты (при верхней границе 320 — у нас 437). Пугает повышение тромбоцитов во второй раз. Скажите, пожалуйста, есть ли необходимость обратиться к гематологу и могут ли данные случаи свидетельствовать о заболеваниях крови?
Ответ врача гематолога Хабарова В.А.: Уважаемая Ольга, современные нормы уровня тромбоцитов 140-500, так что 437 – нормальный показатель. Умеренное повышение уровня тромбоцитов после любой перенесенной инфекции – частая ситуация и, при условии нормы по остальным показателям, не является подозрительным на предмет заболевания крови.

27 марта 2017г., Елена написала: Здравствуйте, ребёнку 9 мес. ставят увеличенную селезенку. УЗИ других органов в норме, кровь в порядке. Говорят, нужно сдать анализы на инфекции и консультация гематолога. Какова причина увеличения селезенки?
Ответ: Уважаемая Елена, причин для увеличения селезенки много. Вам нужно выполнить назначения участкового педиатра — необходимо сдать кровь на общий анализ + ретикулоциты и проконсультироваться у гематолога.

14 февраля 2017г., Ирина написала: доброе утро!! подскажите пожалуйста!! куда обратиться и что на самом деле означают такие анализы??!! у моего сына 5лет, постоянно в анализе крови, лимфоциты превышают норму в 2-3 раза. бывает 60-75. врачи говорят все нормально. ребенок стал часто болеющим. меня это очень беспокоит!!!! тем более есть родственники, больные онкологией. спасибо!))
Ответ: Уважаемая Ирина. Лейкоцитарная формула (соотношение нейтрофилов, лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов и т.д. в % или абсолютном выражении) изменяется с возрастом ребенка и нормы взрослого человека достигаются лишь к возрасту 15-16 лет. Количество лейкоцитов и соответственно лейкоцитарная формула даже в течение 1 суток непостоянна и зависит от принятой пищи, физической нагрузки, стресса и т.д. Клетки крови – это клетки иммунной системы, на фоне инфекций (ОРЗ, ОРВИ и т.д.) они обязаны работать – меняется их соотношение. Много лимфоцитов – это неплохо, но очень важно количество нейтрофилов в абсолютных цифрах.

3 февраля 2017г., Вероника написала: здравствуйте. помогите пожалуйста. в три месяца у ребёнка появился первый увеличенный лимфоузел на шее, после прививки акдс. сейчас нам два года и у малыша вся шея и за ушами и маленькие лимфоузлы, они у нас не проходят. у малыша субфебрильная температура. сильно потеет во время сна. и всегда красноватое горло. мы взяли все частные клиники и поликлиники, были в краевой и никто нам за два года ничего не может сказать. у нас по прививкам мед. отвод. анализы мы какие только не сдавали, отрицательно. имеется цитомегаловирус G8,4 M-отриц. пцр цитамегаловирус в слюне и моче положительно, кровь пцр отрицательно. пункцию брали из лимфоузла в августе 2016 было отрицательно. что нам делать? помогите, я себе два года места не нахожу. почему не могут врачи пока не поздно вылечить?
Ответ: Уважаемая Вероника. Лимфоузлы – это главные органы иммунной системы. У каждого человека ~ 700-800 л/узлов. Здоровый ребенок рождается с сильной иммунной системой, но не тренированной. С течением жизни дети встречаются с большим количеством всего чужеродного, в том числе и с инфекцией (вирусы, бактерии, грибы и т.д.). Иммунная система «всё чужеродное» распознает, вырабатывает ответ, запоминает, как бороться в будущем. В связи с этим лимфоузлы гипертрофируются (увеличиваются), так как работают. Размеры лимфоузлов индивидуальны. Учитывая данные Ваших анализов, ребенок, вероятно, переносит ЦМВИ, необходима консультация иммунолога. Данных за забор крови в настоящее время, вероятно, нет. Потеть во время сна может и из-за рахита — необходим прием витамина D3 или рыбьего жира.

расшифровка результатов, норма и причины отклонений

Общий анализ крови (сокращенно ОАК) — пожалуй, самый распространенный вид лабораторной диагностики, который дает возможность сделать первые выводы о состоянии больного. В педиатрии это исследование играет особую роль, ведь маленькие пациенты часто попросту не могут подробно рассказать о своих жалобах. Несколько миллилитров крови, взятой из вены или из пальца, позволяют подтвердить подозрение на инфекцию или, напротив, исключить некоторые предположения о возможных причинах болезни ребенка. А повторный анализ крови является надежным способом оценить эффективность лечения малыша.

Особенности анализа крови детей

Как подготовить ребенка к общему анализу крови?

Сложной подготовки к процедуре не требуется: общий анализ крови назначается даже при экстренном поступлении в больницу. Однако если спешки нет, то для получения объективных результатов лучше соблюдать некоторые правила:

• не кормить и не поить детей за три–четыре часа до посещения лаборатории, это может исказить некоторые показатели;
• сдавать кровь рано утром, чтобы малыш не успел проголодаться;
• настроить ребенка на процедуру, чтобы он не нервничал перед уколом, поскольку сильный стресс может влиять на свойства крови[1]. Кровь для общего анализа у детей берут из пальца или из вены.

Важно знать!

Показатели общего анализа крови у детей отличаются от «взрослых» значений, ведь в растущем организме иначе функционируют иммунитет и кроветворные органы[2]. Кроме того, не стоит забывать, что у каждого медицинского учреждения бывают свои диагностические особенности (связанные с настройкой оборудования и чувствительностью реактивов), поэтому врачи рекомендуют в первую очередь обращать внимание на те значения нормы, которые указаны в бланке анализа.

Показатели общего анализа крови ребенка

Кровь состоит из жидкой части и форменных элементов — клеток, отвечающих за транспорт кислорода и выполняющих защитные функции. Именно эти клетки — эритроциты, тромбоциты и лейкоциты — являются основным предметом исследования при выполнении общего анализа крови, ведь их количество и некоторые другие показатели могут многое рассказать о вероятных причинах болезни маленького пациента.

Оформление и содержание бланка с результатами ОАК имеют свои особенности. Это определяется прежде всего тем, был ли проведен краткий или развернутый вариант такого исследования. Решение об этом принимает доктор.

В профилактических целях, когда причин для беспокойства нет, детям назначают «тройчатку» — анализ, включающий в себя определение только уровня гемоглобина, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и количества лейкоцитов. Эта процедура позволяет составить общее представление о состоянии здоровья ребенка.

Однако гораздо более полную картину можно увидеть при развернутом анализе крови, включающем в себя подсчет количества всех разновидностей форменных элементов, а также некоторые дополнительные показатели. Что показывает общий анализ крови?

• Гемоглобин (Hb). Это вещество содержится в эритроцитах и отвечает за газообмен в организме[3].
• Эритроциты (RBC). Самые многочисленные клетки крови, благодаря которым она приобретает красный цвет. Помимо переноса кислорода и углекислого газа, к функциям эритроцитов относится транспорт питательных веществ, лекарств и токсинов[4].
• Цветовой показатель (МСНС). Как узнать, достаточно ли гемоглобина содержится в каждом эритроците? Измерить цветовой показатель или, говоря простым языком, понять, насколько «окрашены» эритроциты (ведь их цвет определяется именно гемоглобином). Если красные кровяные тельца слишком бледные или слишком яркие, стоит задуматься о возможных проблемах со здоровьем у ребенка.
• Ретикулоциты (RTC). Это важный показатель в общем анализе крови у детей. Ретикулоциты — это молодые незрелые эритроциты, количество которых определяет, с какой скоростью происходит обновление состава крови в организме у ребенка[5].
• Тромбоциты (PLT). Кровяные пластинки, ответственные за способность крови свертываться и образовывать тромбы[6].
• Тромбокрит (PST). Этот показатель определяет долю, которую занимают тромбоциты во всем объеме циркулирующей крови. Тромбокрит позволяет сделать вывод о работе свертывающей системы крови. Проблемы в работе тромбоцитов имеют в большинстве случаев наследственное происхождение, поэтому важно удостовериться в отсутствии таких нарушений с самых первых месяцев жизни малыша.
• СОЭ (ESR). Если в организме наблюдается воспалительный процесс, эритроциты меняют свои свойства: они слипаются и становятся «тяжелыми», из-за чего скорость их оседания в пробирке повышается. Поэтому СОЭ является одним из наиболее важных показателей общего анализа крови, дающим возможность подтвердить или исключить наличие инфекции у ребенка.
• Лейкоциты (WBC). Белые кровяные тельца — главное оружие иммунитета[7]. Эти клетки имеют много разновидностей, у каждой из которых есть своя специальная функция[8]. Но даже оценка общего количества лейкоцитов может косвенно подсказать врачу, присутствует ли в организме ребенка воспаление или нет.
  • Лейкоцитарная формула говорит об относительном процентном содержании разных типов лейкоцитов в анализе крови.
  • Нейтрофилы — самая многочисленная группа белых кровяных телец. Их главная задача — окружать бактерии в очаге инфекции и уничтожать последнюю. Эти клетки делятся на несколько групп в зависимости от степени зрелости клеток: палочкоядерные, сегментоядерные, миелоциты, метамиелоциты. Часто врачи используют такое понятия, как сдвиг лейкоцитарной формулы: речь идет о преобладании среди лейкоцитов юных (сдвиг формулы влево) или зрелых (сдвиг формулы вправо) нейтрофилов. Такие ситуации косвенно указывают на то, сколько клеток иммунной системы организм вырабатывал в последние дни.
  • Эозинофилы (EOS). Эти клетки отвечают за аллергические реакции в организме. Количество таких лейкоцитов важно при подозрении на паразитарные заболевания, которыми часто страдают дети.
  • Базофилы (BAS). Группа клеток с близкими к эозинофилам функциями. Их уровень позволяет делать выводы о наличии в организме воспаления или проявлениях аллергии.
  • Лимфоциты (LYM). Эти клетки уничтожают вирусы, а также борются с хроническими инфекциями. Существует нескольких видов — T-клетки, B-клетки и натуральные киллеры (NK-клетки).
  • Плазматические клетки. Так называют созревшие B-лимфоциты, которые продуцируют антитела для борьбы с инфекциями. Повышение количества плазматических клеток в крови у ребенка может говорить об активном сопротивлении иммунитета вирусной инфекции.
  • Моноциты (MON). Немногочисленные моноциты в процессе циркуляции по сосудам специализируются на борьбе с чужеродными агентами, а также убирают следы борьбы с «поля боя» — ненужные белки и фрагменты разрушенных клеток.

Результаты общего анализа крови у детей: норма и отклонения

Вслед за потребностями растущего организма состав крови ребенка претерпевает изменения. Исходя из этого факта, для оценки результатов анализа крови выделяют семь возрастных групп, на которые нужно ориентироваться при интерпретации полученных показателей. Обычно нормы приводятся для следующих детских возрастов: день, месяц, полгода, год, один–шесть лет, 7–12 лет, 13–15 лет. Соответствующие нормативы анализа крови представлены в таблице.

Таблица. Показатели общего анализа крови у детей[9].

Показатели	Возраст
	день	месяц	полгода	год	1–6 лет	7–12 лет	13–15 лет
Гемоглобин (Hb), г/л	152–235	90–166	101–132	108–132	108–143	111–147	115–150 (ж.), 120–160 (м.)
Эритроциты (RBC), × 1012 клеток/л	3,9–5,9	3,5–5,1	3,8–4,6	3,9–4,7	4,0–4,5	4,0–4,6	3,8–5,1 (ж.), 4,1–5,6 (м.)
Цветовой показатель (МСНС), %	0,85–1	0,85–1	0,85–1	0,85–1	0,8–1	0,8–1	0,8–1
Ретикулоциты (RTC), промилле	1,5–15	1,5–15	2–10	2–10	2–7	2–13	2–10
Тромбоциты (PLT), 109 клеток/л	208–400	208–400	206–374	218–362	196–362	198–375	192–360
Тромбокрит (PST), %	0,15–0,35	0,15–0,35	0,15–0,35	0,15–0,35	0,15–0,35	0,15–0,35	0,15–0,35
СОЭ (ESR), мм/час	0–10	0–10	0–10	0–10	0–10	0–20 (ж.), 0–15 (м.)	0–20 (ж.), 0–15 (м.)
Лейкоциты (WBC), 109 клеток/л	6,0–17,5	6,0–17,5	6,0–17,5	5,5–15,5	5,5–15,5	4,5–13,5	4,5–13,0
Нейтрофилы палочкоядерные, %	3–12	0–5	0–5	0–5	0–5	0–5	0–5
Нейтрофилы сегментоядерные, %	17–39	30–50	20–40	23–43	23–58	39–60	45–61
Эозинофилы (EOS), %	1–6	1–6	1–5	1–5	1–5	1–5	1–5
Базофилы (BAS), %	0–1	0–1	0–1	0–1	0–1	0–1	0–1
Лимфоциты (LYM), %	22–55	22–55	45–70	44–66	30–61	29–50	28–45
Моноциты (MON), %	3–12	5–15	4–10	4–10	3–9	3–9	3–9

Снижение гемоглобина в общем анализе крови у ребенка заставляет заподозрить анемию, внутреннее кровотечение или наличие злокачественной опухоли. Выраженное повышение этого показателя является признаком некоторых заболеваний, обезвоживания или интенсивных физических нагрузок.

Снижение эритроцитов (эритропения) — признак анемии, кровопотери и хронического воспаления. Повышение количества красных кровяных телец (эритроцитоз) отмечается при обезвоживании, врожденных проблемах с кроветворением и при некоторых опухолях.

Это интересно!

На основе развернутого анализа крови педиатры делают вывод о созревании иммунной системы малыша: дважды за период взросления у каждого здорового ребенка отмечаются резкие изменения в соотношении количества клеток, которые получили название лейкоцитарного перекреста. Первый лейкоцитарный перекрест происходит в младенчестве: примерно в недельном возрасте процентное соотношение лимфоцитов и нейтрофилов в крови у детей уравнивается, после чего первых становится больше, а вторых меньше. Второй перекрест наблюдается примерно в пяти-шестилетнем возрасте, когда содержание этих видов клеток вновь приходит в равновесие, а в последующие годы лейкоцитарная формула постепенно приближается к «взрослым» значениям: около 45–70% нейтрофилов и 20–40% лимфоцитов[10].

Важно обратить внимание и на значения СОЭ: у детей беспричинное повышение этого показателя всегда является поводом для повторного анализа. В ситуации же, когда рост СОЭ связан с инфекцией, изменение скорости оседания эритроцитов происходит, как правило, на следующие сутки после подъема температуры. А вот снижение СОЭ у новорожденных — почти всегда физиологичное явление.

Недостаток тромбоцитов (тромбоцитопения) может говорить о нарушениях в свертывающей системе крови при гемофилии и других наследственных заболеваниях или о недавнем кровотечении. Иногда дефицит кровяных пластинок наблюдается при инфекциях, некоторых видах анемий и при злокачественных заболеваниях, а также при приеме определенных лекарств. Если тромбоцитов больше нормы (тромбоцитоз), то педиатр может заподозрить у ребенка хроническое воспалительное заболевание (например, туберкулез).

Изменение содержания лейкоцитов в общем анализе крови у детей (лейкоцитоз или лейкопения) почти всегда говорит об инфекции в организме или о нарушении кроветворной функции. Более точное заключение врач сделает на основе анализа показателей лейкоцитарной формулы: преобладание тех или иных видов клеток и сдвиг формулы влево или вправо являются важным диагностическим признаком вирусных, бактериальных и паразитарных заболеваний.

Сегодня, когда общий анализ крови в большинстве случаев производится при помощи автоматизированных лабораторных систем, а не за счет кропотливой работы лаборантов у микроскопа, доктора без раздумий назначают его в любой ситуации, если есть подозрение на детскую инфекцию или иные проблемы со здоровьем у ребенка. И это правильно: при условии качественного выполнения процедуры ее результаты помогут сориентироваться в сложившейся ситуации и врачу, и взволнованным родителям. А профилактический анализ крови, который и детям, и взрослым рекомендуется сдавать минимум раз в год, позволяет избежать лишних волнений по поводу легких недомоганий и других незначительных изменений в самочувствии.

Вся информация, касающаяся здоровья и медицины, представлена исключительно в ознакомительных целях и не является поводом для самодиагностики или самолечения.

норма у мужчин женщин и детей, причины повышенного и пониженного уровня тромбоцитов

Тромбоциты — маленькие кровяные пластинки — отвечают за одно из важнейших свойств крови — ее свертываемость. Для нормальной работы кровеносной системы необходимо, чтобы эти элементы справлялись со своими «обязанностями». Для чего еще нужны тромбоциты в крови и что произойдет в случае изменения их количества?

Что значат тромбоциты в крови

Тромбоциты — это форменные элементы крови — образуются в красном костном мозге, материалом служит плазма его клеток (мегакариоцитов). В тромбоцитах отсутствует ядро, зато присутствует большое количество гранул (до 200). Эти клетки в нормальном состоянии имеют круглую или овальную форму, а их размер зависит от возраста (юные, взрослые, зрелые) и в среднем составляет 2–5 мкм[1]. Однако если тромбоцит соприкасается с поверхностью, отличающейся от эндотелия (внутренняя поверхность сосудов и сердечных полостей), он активизируется — у него появляется до 10 отростков[2], которые в 5–10 раз превышают размер самого тромбоцита. Таким образом клетки при необходимости «закрывают» раны и останавливают кровотечение. В гранулах тромбоцитов содержатся так называемые тромбоцитарные факторы: аденозиндифосфорат, тромбин, тромбоксан и другие[3]. Они необходимы для образования особых соединений — лизоцина и b-лизина — которые способны разрушать мембраны некоторых бактерий, тем самым защищая организм от попадания в него болезнетворных микроорганизмов.

Благодаря ложноножкам тромбоциты передвигаются в кровяном потоке. Они могут прилипать к поверхности чужеродных объектов, захватывая и «переваривая» их, склеиваться друг с другом, образуя тромб — защиту от кровотечения. Эти пластинки принимают активное участие в гемостазе (свертывании крови), а также доставляют к эндотелию питательные вещества. Тромбоцит живет от пяти до восьми суток[4].

После ознакомления с основными функциями тромбоцитов становится понятно, почему их нехватка или перебор в организме могут иметь крайне негативные последствия.

Какая норма содержания тромбоцитов

Количество кровяных пластинок измеряется в тысячах на 1 микролитр крови. Нормой считают 200–400 тысяч Ед/мкл[5]. В период менструации уровень может упасть — это нормально. Снижается показатель и во время беременности — до 130 тысяч Ед/мкл[6].

У детей нормальный показатель содержания тромбоцитов в крови зависит от возраста. Например, у новорожденных он составляет 208–410 тысяч Ед/мкл, а у малышей от месяца до года насчитывается 199–395 тысяч Ед/мкл. У детей от года до пяти лет нормальным считается количество — 196–362 тысяч Ед/мкл, а от пяти до семи лет — 205–360 тысяч Ед/мкл[7]. Нужно раз в год сдавать кровь на анализ, чтобы определять количество тромбоцитов в биоматериале и вовремя заметить отклонения от нормы. Ведь изменение количества этих бесцветных кровяных телец может повысить риск тромбообразования или, наоборот, кровотечения. При существующих отклонениях рекомендуется проводить исследование чаще раза в год.

Подсчет пластинок производится в лабораторных условиях тремя способами: в счетной камере с использованием фазово-контрастного устройства, в окрашенных мазках крови по Фонио и с помощью гематологических анализаторов. В бланке результата анализа показатель обозначен как PLT или Platelets.

Повышенные тромбоциты в крови: причины

Повышение числа тромбоцитов (тромбоцитоз) может свидетельствовать о туберкулезе, лейкозе, лимфогранулематозе, раке печени и почек. Он сопровождает такие болезни, как эритроцитоз, артрит, хронический миелолейкоз, энтерит, а также острые инфекции, анемии, гемолиз. При общем отравлении, сильном стрессе, кровопотерях тоже увеличивается количество этих клеток. Количество тромбоцитов возрастает также в результате нарушений функций стволовых клеток костного мозга.

Обратите внимание!

Как ни странно, при значительных кровопотерях количество тромбоцитов не уменьшается, а увеличивается. Это связано с тем, что организм старается максимально компенсировать потери. Снижение показателя отмечается только в первые часы после начала кровотечения, но уже через сутки уровень содержания тромбоцитов поднимается заметно выше нормы.

Если имеет место травма, хирургическое вмешательство, избыточный вес или чрезмерное употребление алкоголя, то возникший тромбоцитоз называют вторичным. Он характеризуется усиленной выработкой тромбопоэтина, отвечающего за деление и созревание клетки в костном мозге.

Независимо от причины, выход за границы нормы показателя требует консультации с врачом и назначения соответствующей терапии.

Только после проведения дополнительных обследований лечащий врач может назвать истинную причину повышения уровня тромбоцитов в крови.

Пониженное содержание тромбоцитов

Частой причиной понижения кровяных клеток (тромбоцитопения) является бесконтрольный прием лекарственных препаратов[8]. Также тромбоцитопения может наблюдаться при гепатите, циррозе, поражении костного мозга, гипертиреозе, гипотиреозе, при некоторых видах лейкоза, мегалобластной анемии, алкоголизме и других болезнях. В результате понижения количества тромбоцитов сосуды теряют эластичность, становятся хрупкими. На низкий уровень бесцветных кровяных телец могут повлиять носовое кровотечение, кровоточивость десен, затяжные менструации, незначительный порез или вырванный зуб.

Снижение количества тромбоцитов обычно лечится фармакологическими препаратами. Речь может идти также о переливании тромбоцитарной массы.

Как нормализовать уровень бесцветных кровяных телец в крови?

Чтобы привести в норму уровень тромбоцитов, необходимо сначала устранить причины отклонений. В период восстановления нежелательны физические, эмоциональные и психологические нагрузки.

Как повысить тромбоциты в крови?

• Правильно питаться. Нужно исключить из своего рациона острую пищу, маринады, алкоголь, огурцы, красный виноград, клюкву, морскую капусту. И вместо них добавить зеленые яблоки, болгарский перец, морковь, зеленый виноград, сельдерей, бруснику. Кроме этого советуют употреблять печень, свежую рыбу, миндаль, арахис, капусту, гречневую крупу, мясо, зелень, бананы.
• Принимать препараты, помогающие восстановить нужное число кровяных пластинок. Использовать их можно только строго по назначению врача.
• Исключить те лекарственные средства, которые снижают уровень тромбоцитов, в том числе антибиотики и антидепрессанты.
• Принимать витамины A, B₁₂ и C.

Как понизить тромбоциты в крови?

Для пациентов с пониженным уровнем тромбоцитов в крови важен здоровый образ жизни: стоит отказаться от вредных привычек, свести к минимуму вероятность возникновения стрессов, нормализовать режим сна и отдыха, вести размеренный образ жизни. Запрещено заниматься активными видами спорта, где присутствует большая вероятность травмирования.

Для понижения показателя тромбоцитов стоит:

• принимать аспирин или иной другой препарат, в состав которого входит ацетилсалициловая кислота;
• отказаться от бананов, плодов шиповника, чечевицы, манго, орехов, граната;
• в рационе должны появиться зеленый чай, лимоны, облепиха, имбирь, свекла, томаты, чеснок и лук, рыбий жир, виноград, клюква, черника, оливковое и льняное масло, то есть продукты, которые хорошо разжижают кровь;
• употреблять продукты с содержанием магния, лимонной, аскорбиновой и яблочной кислоты;
• соблюдать питьевой режим. Если в день выпито недостаточное количество воды, то в результате обезвоживания могут сужаться сосуды и сгущаться кровь.

Если уровень содержания тромбоцитов в крови не соответствует норме, следует обратиться к гематологу. Ни в коем случае не нужно заниматься самолечением. Неверно определенная причина повышения или понижения нормы может привести к некорректному лечению. А это чревато тяжелыми последствиями, такими как внутренние кровоизлияния.

Вся информация, касающаяся здоровья и медицины, представлена исключительно в ознакомительных целях и не является поводом для самодиагностики или самолечения.

Повышенные тромбоциты у ребенка: причины и лечение

Тромбоциты или кровяные пластинки — неклеточные компоненты крови, обеспечивающие питание стенки сосудов и остановку кровотечений. Их количество зависит от различных факторов. Повышенные тромбоциты у ребенка (тромбоцитоз) могут свидетельствовать о заболеваниях кроветворной системы и внутренних органов. Выявление причины патологических изменений позволяет подобрать эффективную терапию.

Норма тромбоцитов у детей

Повышенные тромбоциты у ребенка: симптомы и лечение

Количество тромбоцитов в крови зависит от большого количества факторов. В первую очередь этот показатель связан с возрастом ребенка. Анализ крови в различных возрастных группах имеет следующие особенности:

• у новорожденных количество кровяных пластинок колеблется от 100 до 420 тысяч единиц;
• в возрасте от 10 дней до 12 месяцев разброс нормы уменьшается — 150-350 тыс. ед.;
• дети старше года имеют показатель нормы, близкий к взрослому — от 180 до 320 тыс. ед.

Нормальный уровень тромбоцитов в крови следует учитывать при интерпретации результатов клинического анализа крови.

Причины повышения

Любого родителя интересует, что значит повшенный уровень тромбоцитов в крови ребенка.  Врачи выделяют несколько возможных факторов, приводящих к патологическим результатам анализа:

• опухолевый процесс в красном костном мозге, приводящий к ускоренному образованию кровяных пластинок. Они выходят в кровеносные сосуды и приводят к симптомам патологии;
• хирургическое удаление селезенки, которая ответственна за физиологическое разрушение тромбоцитов;
• острые воспалительные процессы, связанные с инфекционными заболеваниями или злокачественными новообразованиями;
• анемия любого характера: железодефицитная, гемолитическая, после кровотечений и др.

Выявление конкретной причины повышения кровяных пластинок необходимо для назначения безопасной и эффективной терапии.

Клинические проявления

Тромбоцитоз характеризуется возникновением у детей следующих симптомов:

• Тромбоз сосудов внутренних органов и головного мозга. Он приводит к кислородному голоданию органа и его повреждению. При поражении артерий нижних конечностей дети жалуются на кожный зуд, болевые ощущения в стопе. Возможен некроз в виде гангрены и другие гнойные осложнения.
• Кровотечения из носа
• Кровоточивость десен.
• При незначительных травмах возникают синяки. Это связано с тем, что тромбоциты функционально не способны обеспечить остановку кровоизлияний.

Помимо признаков тромбоцитоза выявляются симптомы основного заболевания: быстрая утомляемость, общая слабость и др.

Лекарственные средства назначаются только врачом. Они имеют противопоказания, которые необходимо соблюдать при применении препаратов у детей.

Как лечить?

Лечение должно быть направлено на устранение основного заболевания. Для того чтобы уменьшить количество тромбоцитов в крови, используют цитостатические препараты. Улучшение циркуляции крови в органах и профилактику некроза клеток проводят с помощью медикаментов, нормализующих микроциркуляцию.

Если у ребенка выраженный тромбоцитоз, приводящий к множественным тромбам в артериях, проводится тромбоцитоферез. Процедура заключается в аппаратном удалении из крови кровяных пластинок.

Повышенные тромбоциты у ребенка — не самостоятельное заболевание, а проявление различных патологических состояний. Тромбоцитоз может долгое время не проявляться симптомами, но при росте числа кровяных пластинок приводит к нарушению кровоснабжения внутренних органов и мягких тканей. Лечение больному назначают после выявления основной болезни. Это позволяет скорректировать уровень тромбоцитов и предупредить рецидивы в дальнейшем.

Также рекомендуем почитать: базофилы повышены у ребенка

Почему тромбоциты повышены у ребенка: основные причины

Дети всегда находятся под более пристальным вниманием медиков, поскольку в детском возрасте люди наиболее подвержены различным инфекциям в связи с несформировавшейся до конца иммунной защитой. Любой плановый осмотр обязательно включает общий анализ крови, который позволяет педиатрам оценить состояние ребенка и заподозрить развитие патологии на ранней стадии. Одним из основных показателей крови является уровень тромбоцитов. Эти мелкие пластинки неправильной формы отвечают за свертывание крови, остановку кровотечения и восстановление сосудистой стенки. Если в анализе крови повышены тромбоциты, требуется дополнительное обследование для выяснения причины и дальнейшего лечения.

Норма тромбоцитов у детей

Количество тромбоцитов в крови у ребенка постоянно изменяется в зависимости от возраста. О нормах тромбоцитов для взрослых можно узнать тут. Нормы выглядят следующим образом:

• для новорожденного ребенка – от 100 до 400Х109/л;
• в возрасте 14-ти дней — 150-400Х10⁹;
• с 14-ти дней и до года — 160-390Х10⁹;
• с 1-го года и до 5-ти лет — 150-400Х10⁹;
• с 5-ти до 10-ти — 180-450Х10⁹;
• с 10-ти до 15-ти — 150-450Х10⁹;
• с 15-ти до 18-ти — 180-420Х10⁹;
• у девочек с началом менструации считается нормальным, если тромбоциты снижаются до 75-220Х10⁹ во время месячных.

Показания

Данный анализ крови назначают, если у ребенка есть следующие жалобы:

• кровоточат десны;
• часто идет кровь из носа;
• при порезах и царапинах кровь долго не останавливается;
• быстро образуются синяки на теле.

Все вышеперечисленные состояния говорят о низком содержании кровяных пластинок.

Заподозрить, что тромбоциты повышены, практически невозможно. Как правило, тромбоцитоз обнаруживают при плановом обследовании. Ребенок может жаловаться:

• на отеки конечностей;
• на усталость;
• на периодическое появление боли в ногах и руках.

Обязательно нужно отслеживать уровень тромбоцитов при таких заболеваниях у ребенка:

• железодефицитная и В₁₂-дефицитная анемия;
• системная красная волчанка;
• увеличение селезенки;
• инфекционные болезни вирусного происхождения;
• лимфогранулематоз;
• лейкозы;
• лейкемия.

Чтобы установить, какая причина тромбоцитоза у ребенка, требуется пройти ряд обследований, среди которых:

• трехкратное проведение анализа крови с интервалом в несколько дней;
• анализ крови на C-реактивный белок;
• анализ мочи;
• исследование крови на содержание железа;
• ультразвуковое исследование внутренних органов.

Как берут кровь у детей на тромбоциты?

Кровь берут из пальца (иногда из вены) на голодный желудок в утреннее время. У грудного ребенка производят забор из пятки или пальцев ног. Особой подготовки перед сдачей крови не требуется. Главное, не кормить ребенка перед процедурой, разрешается только пить простую воду. На результат могут повлиять некоторые факторы. Это прием пищи с утра перед анализом, прием лекарственных препаратов, сильный стресс, физические нагрузки накануне, сильное переохлаждение. В этом случае результат может быть искажен.

Причины повышенных тромбоцитов

Состояние, при котором содержание кровяных пластинок выше нормы, называют тромбоцитозом. Чаще ему подвержены взрослые люди, но может наблюдаться и у детей, и даже приводить к тромобобразованию и закупорке сосудов. Как правило, специфических признаков у тромбоцитоза нет. Обычно дети жалуются на головные боли и общую слабость, но такие симптомы характерны для многих других болезней. Тромбоцитоз может иметь разное происхождение:

1. Первичный развивается при врожденных или приобретенных заболеваниях крови, таких как тромбоцитемия, миелолейкоз, эритремия и другие.
2. Вторичный тромбоцитоз вызван инфекционными заболеваниями, среди которых пневмония, токсоплазмоз, гепатит, менингит. При этом в организме происходит усиленная выработка кровяных пластинок для быстрейшего подавления инфекции. Обычно одновременно наблюдается повышение уровня лейкоцитов.

Тромбоцитоз у детей нередко связан с инфекционными болезнями

Вторичный тромбоцитоз может возникать при сильном стрессе, после перенесенных инфекционных болезней, после приема лекарственных препаратов, после хирургических операций, особенно после удаления селезенки, одной из функций которой является разрушение отработавших кровяных пластинок.

Таким образом, причины тромбоцитоза могут быть разными, но, как правило, это признак патологии. Если анализ показал, что тромбоциты повышены, это может говорить о некоторых заболеваниях и состояниях, среди которых:

• анемия железодефицитная;
• туберкулез легких;
• острая ревматическая лихорадка;
• язвенный колит;
• злокачественные опухоли на стадии образования вторичных очагов;
• состояние после удаления селезенки;
• прием некоторых медпрепаратов;
• состояние после длительного кровотечения;
• состояние после хирургических вмешательств.

Как понизить тромбоциты?

Лечение тромбоцитоза зависит от причины его развития. Если он вызван другим заболеванием, то его и требуется лечить. После устранения болезни тромбоциты придут в норму.

Если они повышены в связи с нарушениями кроветворения, назначают препараты, которые снижают выработку кровяных пластинок и способствуют разжижению крови.

При тромбоцитозе кровь становится вязкой, существует опасность образования тромбов даже у маленьких детей. Если уровень тромбоцитов значительно повышен, скорее всего, не обойтись без медикаментозного лечения. В этом случае необходимо принимать противосвертывающие препараты. Кроме того, рекомендуется изменить рацион питания. Врачи советуют включать в меню следующие продукты питания:

• гранаты,
• лимоны,
• свеклу,
• чеснок,
• облепиху,
• калину,
• клюкву.

При высоких тромбоцитах у ребенка в рационе должно быть как можно больше полезных продуктов, овощей, ягод, фруктов, чеснока, лука и др.

Если уровень тромбоцитов повышен незначительно, при этом никаких заболеваний диагностировано не было, как правило, лекарственных препаратов не назначают. Большое значение в этом случае имеет специальная диета. Необходимо исключить все продукты, способные ухудшить состояние, и употреблять только полезную пищу. Медики советуют придерживаться следующих правил:

1. Увеличить количество выпиваемой жидкости, но не газированных напитков, а зеленого чая, соков из ягод (лучше кислых), фруктов, овощей. Питьевой режим при тромбоцитозе очень важен, поскольку недостаточное количество жидкости приводит к обезвоживанию, сосуды при этом сужаются, кровь еще больше сгущается, что приводит к ухудшению состояния ребенка.
2. Отказаться от острых, жирных, жареных и копченых блюд.
3. Исключить продукты, которые повышают свертываемость крови. К ним относятся грецкие орехи, бананы, чечевица, черноплодная рябина, гранат, манго.
4. На столе всегда должны присутствовать овощи и фрукты, предпочтение отдается плодам синего и красного цвета.
5. Давать ребенку продукты, способствующие разжижению крови: кислые ягоды, лук, оливковое и льняное масло, рыбий жир. При высоких тромбоцитах особенно эффективен чеснок, который и кровь разжижает, и имеющиеся тромбы растворяет.
6. Необходимо с осторожностью применять лекарственные препараты, которые могут сделать кровь более густой. Если требуется лечение такими медикаментами, необходимо советоваться с врачом.
7. Временно отказаться от животной пищи (исключение составляют молочные продукты).

Заключение

Такой показатель крови, как уровень тромбоцитов у ребенка, имеет большое значение при обследовании и диагностике. По нему врач оценивает состояние системы гемостаза, то есть способность организма противостоять кровотечениям. Высокие тромбоциты говорят о том, что кровь густая и есть склонность к тромбообразованию, что может быть очень опасно для жизни.

Первичный тромбоцитоз у детей

Реферат

Миелопролиферативные новообразования — редкое заболевание у детей, патогенез и оптимальное лечение которых у нас ограничено. Мутации JAK2 и MPL, являющиеся общими факторами миелопролиферативных новообразований у взрослых пациентов, не имеют четкой связи с педиатрическими заболеваниями. Ведение и клинические исходы у взрослых хорошо описаны с определенными рекомендациями по стратификации риска и лечению.Это не относится к педиатрическим пациентам, для которых нет ни стандартного подхода к обследованию, ни какого-либо консенсуса в отношении лечения. В этом обзоре будет обсуждаться тромбоцитоз у детей, в том числе причины тромбоцитоза у детей, ограниченные знания, которые мы имеем о первичном тромбоцитозе у детей, и наши мысли о потенциальной стратификации и управлении рисками, а также будущие вопросы, на которые предстоит ответить в ходе лабораторных исследований и совместных клинических исследований.

Введение

Тромбоцитоз в настоящее время является частой находкой при общем анализе крови (ОАК) у детей.Это часто преходящее и возникает вторично по отношению к различным основным медицинским, обычно воспалительным, нарушениям, поскольку увеличение количества тромбоцитов является одним из аспектов острой фазовой реакции. Это чаще встречается у детей младшего возраста либо из-за незрелости их врожденного и / или адаптивного иммунитета, либо из-за более частых инфекций.

Первичный тромбоцитоз у детей встречается значительно реже, чем у взрослых. Эссенциальный тромбоцитоз или тромбоцитемия (ЭТ) у взрослых хорошо известен как член семейства миелопролиферативных новообразований (MPN), включая истинную полицитемию (PV) и первичный миелофиброз (PMF).Эти расстройства имеют несколько общих черт, таких как спленомегалия, гематопоэз, независимый от фактора роста, и возможность трансформации в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). После идентификации мутации JAK2 V617F в 2005 году, а затем и мутаций в соответствующих генах пути JAK-STAT, эти MPN в настоящее время являются относительно хорошо изученными объектами у взрослых. Наследственный тромбоцитоз также является определенным субъектом, как и ET, о котором сообщается в ряде семейств, с причинными мутациями, идентифицированными в гене тромбопоэтина (TPO), гене рецептора TPO cMPL ( MPL ) и совсем недавно в JAK2 ( см. дальнейшее обсуждение молекулярных открытий).

Этого нельзя сказать о первичном тромбоцитозе у детей. Патогенез заболевания в педиатрической популяции менее ясен, и гораздо меньший процент детей, чем взрослые, имеют мутации в JAK2 или MPL . В этом обзоре будут обсуждаться причины тромбоцитоза у детей, патогенез первичного тромбоцитоза и наше текущее понимание этого явления в педиатрической популяции, а также будут рассмотрены важные вопросы, которые до сих пор остаются без ответа.

Определение тромбоцитоза

Тромбоцитоз обычно считается количеством тромбоцитов более 450 × 10 ⁹ / л. Одно определение рассматривает количество от 450–700 × 10 ⁹ / л как умеренный тромбоцитоз, 700–900 × 10 ⁹ / л как умеренное и более 900 × 10 ⁹ / л как тяжелое. ¹ Подсчет более 1000 × 10 ⁹ / л считается крайним тромбоцитозом. ¹

Тромбопоэтин и его роль в тромбоцитозе

Мегакариопоэз включает взаимодействие между различными факторами роста и цитокинами, такими как интерлейкин-3 (IL-3) и фактор стволовых клеток (SCF), с предшественниками мегакариоцитов.Безусловно, наиболее важным является тромбопоэтин (ТПО), который вырабатывается преимущественно в печени, но также вырабатывается в строме костного мозга и почках. ^{2 , 3} ТПО требуется как для дифференцировки стволовых клеток, так и для всех стадий созревания мегакариоцитов. ^{4 , 5} ТПО также синергетически взаимодействует с рядом других факторов роста, таких как IL-11 и эритропоэтин, для усиления роста колоний мегакариоцитов. ⁶

Рецептор ТПО был идентифицирован как белок MPL, продуцируемый геном cMPL. cMPL был признан рецептором фактора роста в силу его структуры, и идентификация его лиганда — вот как был открыт ТПО. ^{7 , 8} Наиболее прямым доказательством критической роли cMPL и, соответственно, тромбопоэтина в тромбопоэзе и дифференцировке стволовых клеток является то, что отсутствие экспрессии cMPL, как было показано, является ответственной за врожденную амегакариоцитарную тромбоцитопению. . Возникающая в результате нечувствительность к ТПО часто приводит к апластической анемии, поскольку ТПО способствует выживанию предшественников. ⁹ И наоборот, избыточное производство ТПО (сверх того, что необходимо на основании количества тромбоцитов) было обнаружено при семейном тромбоцитозе, вторичном по отношению к мутации усиления функции. ^{10 , 11} Было показано, что помимо тромбоцитов в эндотелиальных клетках присутствуют рецепторы c-MPL, но предполагается, что они не участвуют в регуляции TPO. ¹²

В устойчивом состоянии происходит конститутивная продукция ТРО, и, таким образом, уровень ТРО зависит от скорости его клиренса, а не обычно от контроля на уровне транскрипции. ¹³ Эта скорость зависит от связывания TPO с его рецептором, что, в свою очередь, зависит от того, сколько клеток, несущих TPO-R, доступно, а также от того, сколько рецепторов они экспрессируют. ¹⁴ Низкое количество тромбоцитов приведет к снижению клиренса ТПО (меньше рецепторов в кровотоке) и, следовательно, к увеличению уровней ТПО; обратное происходит при повышенном количестве тромбоцитов, т. е. тромбоцитозе. Существуют вариации этого основного принципа, например, при идиопатической тромбоцитопении (тромбоцитопении, вызванной деструкцией).В этих случаях количество мегакариоцитов и масса мегакариоцитов также могут влиять на регуляцию ТПО и уровни циркуляции. ^{15 , 16}

Причины реактивного тромбоцитоза у детей

Вторичный, или реактивный, тромбоцитоз — частое явление у детей. Сообщается, что он встречается у 6–15% госпитализированных детей с вариациями в зависимости от возраста. У большинства из этих детей был тромбоцитоз, который можно было охарактеризовать как легкий, но у других временно достиг уровня более 900 000. ^{17 — 20}

Причины вторичного тромбоцитоза многочисленны и разнообразны (). Инфекция является наиболее распространенной, включая вирусные и бактериальные патогены, а также острые и хронические инфекции. Кажется, что любая инфекция, особенно у детей в возрасте до одного года, может вызвать повышенное количество тромбоцитов. Воспалительные заболевания, например Болезнь Кавасаки, ревматоидный артрит и воспалительное заболевание кишечника, как и гипоксия, травма, кровопотеря и злокачественные новообразования, обычно связаны с реактивным тромбоцитозом. ^{19 , 21 , 22} Дефицит железа также является частой причиной вторичного тромбоцитоза. ²⁰

Таблица 1.

Реактивный (вторичный тромбоцитоз).

Считается, что лежащие в основе механизмы вторичного тромбоцитоза могут быть объяснены усилением экспрессии ТПО и, как следствие, повышенными уровнями ТПО. Экспрессия мРНК ТПО в печени увеличивается при воспалении. ²³ Уровень интерлейкина-6 (ИЛ-6) повышается при различных воспалительных состояниях и связан с повышением уровней ТПО в плазме и экспрессии мРНК ТПО.Уровни ТПО коррелируют с С-реактивным белком, другим маркером воспаления. ²⁴ Уместно отметить, что «вирусное подавление» тромбопоэза также является обычным явлением, и, таким образом, в условиях инфекции количество тромбоцитов может увеличиваться или уменьшаться в зависимости от относительного воздействия на продукцию тромбоцитов и (возможно) на тромбоциты. разрушение. Более того, в условиях подавления вируса, приводящего к тромбоцитопении, во время выздоровления может быть «перерегулирование» с временным тромбоцитозом.

Существует значительная гомология между эритропоэтином (ЭПО) и тромбопоэтином. В условиях анемии, при которой наблюдается тромбоцитоз, некоторые авторы предположили, что повышенные уровни ЭПО могут связывать MPL и приводить к ТПО-подобному эффекту для увеличения количества тромбоцитов. ²⁵ Однако другие авторы продемонстрировали отсутствие конкуренции между EPO и TPO. ^{26 , 27} Связь между тромбоцитами и дефицитом железа, вероятно, будет многогранной, и причинный механизм тромбоцитоза при железодефицитной анемии не установлен.

В целом у детей преходящий реактивный тромбоцитоз встречается гораздо чаще, чем первичный тромбоцитоз. Однако первичный тромбоцитоз распознается чаще, чем в прошлом, вероятно, из-за увеличения числа анализов крови у детей. Кроме того, наблюдение за пациентом с предполагаемым реактивным тромбоцитозом, чтобы увидеть, нормализуется ли анализ крови, может привести к диагностике первичного тромбоцитоза (). Таким образом, бессимптомный ребенок с первичным тромбоцитозом, вероятно, будет идентифицирован раньше.

Алгоритм диагностики стойких повышенных тромбоцитов. На рисунке 1 показан предложенный нашей группой диагностический алгоритм для обращения к пациентам с повышенным уровнем тромбоцитов. Проводится оценка вторичных причин, таких как дефицит железа или воспалительные или инфекционные заболевания. Лечится дефицит железа и другие основные причины. Если вторичная причина не обнаружена или лечение основного заболевания не приводит к уменьшению количества тромбоцитов, проводится дальнейшая оценка для выявления признаков эссенциального тромбоцитоза.На этом этапе рекомендуется оценка костного мозга. Также рекомендуются генетические исследования, и если есть клинические подозрения, следует провести тестирование BCR-ABL. Если тест не прошел или дал отрицательный результат, проводится тестирование на JAK2V617F или MPLW5151K / L . Положительные результаты тестирования JAK или MPL и / или диагностические данные о костном мозге способствуют диагностике MPN. Конкретные критерии для ET (или, если необходимо, PV или PMF) оцениваются для определения правильного MPN.Одновременно необходимо получить подробный семейный анамнез, чтобы оценить возможность наследственного тромбоцитоза. Тестирование на альтернативные мутации THPO или MPL рекомендуется при предполагаемом наследственном тромбоцитозе. Отсутствие более распространенной генетической мутации не исключает диагноза MPN, и, если не будет выявлена ​​другая причина, следует рассмотреть возможность генетического тестирования дополнительных мутаций MPL или THPO , а пациенты должны находиться под наблюдением на предмет постоянной возможности MPN.

MPN и первичный тромбоцитоз / тромбоцитемия

Как указано выше, ET представляет собой заболевание с повышенным числом тромбоцитов, которое является типом MPN, то есть клональными гематологическими нарушениями, которые происходят из определенных генетических изменений. Одним из классических MPN является BCR-ABL-положительный хронический миелоидный лейкоз (CML), который иногда проявляется тромбоцитозом. BCR-ABL-отрицательные MPN включают истинную полицитемию (PV), первичный миелофиброз (PMF) и ET. Для ЭТ используется ряд различных диагностических критериев, которые кратко описаны в. ^{28 — 30} ЭТ у взрослых приводит к нескольким конституциональным симптомам, наиболее опасными из которых являются тромбоз, миелофиброз и лейкемическая трансформация. ³¹

Таблица 2.

Критерии диагностики эссенциального тромбоцитоза.

Наследственный или семейный тромбоцитоз клинически подобен эссенциальному тромбоцитозу. Генетически он имеет менделевское наследование и является поликлональным. Обычно это влияет только на происхождение тромбоцитов.Хотя раньше это считалось доброкачественным, теперь признано, что пациенты с наследственной формой первичного тромбоцитоза могут иметь риск тромбоза или кровотечения, а также спленомегалии, фиброза костного мозга и лейкемической трансформации. ^{32 — 34}

Молекулярные нарушения при первичном тромбоцитозе

В 1951 году Дамешек впервые предположил взаимосвязь различных MPN. ³⁵ В 2005 г. мутация в гене JAK2, члене семейства нерецепторных тирозинкиназ Janus Kinase, была идентифицирована у значительной части пациентов с MPN. ^{36 , 37} JAK2V617F представляет собой соматически приобретенную конститутивную активирующую мутацию в домене псевдокиназы JAK2, которая включает путь JAK / STAT и способствует непрерывной передаче сигнала и пролиферации. Активация последующих медиаторов, таких как STAT-5 и Bcl-xL, может способствовать пролиферации и росту эритроидов в отсутствие цитокинов (таких как эритропоэтин, ЭПО). ³⁸ У взрослых эта мутация присутствует примерно у 95% пациентов с PV и примерно у 50% пациентов с ET или PMF. ^{39 , 40}

Дополнительные мутации в JAK2 в экзоне 12 были идентифицированы у ряда пациентов с PV и идиопатическим эритроцитозом. ^{41 , 42} У JAK2V617F -отрицательных пациентов с MPN были обнаружены мутации в гене cMPL; мутации MPLW515L / K были идентифицированы как у пациентов с ET, так и у PMF. ^{40 , 43} Эти активирующие мутации также включают сигнальные пути JAK / STAT и могут приводить к пролиферации клеток.Сверхэкспрессия гена PRV-1 (Polycythemia rubra vera-1), который участвует в ТПО-индуцированной пролиферации и путях передачи сигналов цитокинов, была выявлена ​​у многих пациентов с PV и ET. ^{44 , 45} Однако обычно не используется в диагностике MPN. Совсем недавно мутации в гене CALR были идентифицированы двумя разными группами у значительной части пациентов с MPN дикого типа JAK2 и MPL . ^{46 , 47}

Была проделана большая работа, чтобы понять, как конкретные мутации могут вызывать эти клинически отличные, но родственные фенотипы.Нагрузка аллелей, потеря гетерозиготности и однопародительская дисомия — все это может влиять на клинический фенотип у пациентов с MPN. ^{48 — 50} Рассматривая как модель мыши, так и образцы человека, Tiedt et al. показал, что у пациентов с PV было относительно больше мРНК JAK2V617F , а у пациентов с ET было относительно больше мРНК JAK2 дикого типа. ⁵⁰ Обнаружение унаследованных аллелей с низкой пенетрантностью и определенных однонуклеотидных полиморфизмов (SNP) также может вносить вклад в результирующий фенотип.Pardanani и его коллеги сообщили, что некоторые SNP JAK2 с большей вероятностью были связаны с PV или ET. ⁵¹ Цитогенетические аномалии также были связаны с фенотипами MPN как у пациентов с мутантом JAK2 , так и у пациентов с диким типом. Обе делеции 20q и 13q и трисомия 9 были идентифицированы. ⁵²

Наследственный или семейный тромбоцитоз был выявлен в нескольких семьях разного этнического происхождения. Был идентифицирован ряд различных мутаций в гене тромбопоэтина (THPO), которые влияют на расположенную выше открытую рамку считывания 7 (uORF 7), которая обычно оказывает ингибирующее действие на трансляцию TPO.Сообщалось также о дополнительных случаях с различными мутациями гена cMPL; Выявленные мутации приводят либо к конститутивной активации MPL, либо к вторичному увеличению TPO из-за снижения связывания MPL / TPO. ^{10 , 11 , 34 , 53} Совсем недавно в семье с наследственным тромбоцитозом была обнаружена мутация JAK2, JAK2V617I . ⁵⁴

Первичный тромбоцитоз у детей

Имеются данные, позволяющие прояснить механизмы первичного тромбоцитоза и других МПН у взрослых пациентов, поскольку МПН значительно чаще встречается у взрослых, чем у детей.Дам и Сутор сообщили, что ЭТ более чем в 60 раз чаще встречается у взрослых, чем у детей. ¹⁸ Серии случаев педиатрических пациентов с ЭТ обычно небольшие (). Эта редкость в сочетании с более низкой частотой мутации JAK2V617F означает, что получение четкого понимания патогенных механизмов и диагностики ЭТ у детей остается проблемой. Кроме того, сообщения о последствиях ЭТ у детей носят анекдотический характер, а лечение не стандартизировано.

Таблица 3.

Серия клинических случаев первичного тромбоцитоза у детей.

В то время как первичный тромбоцитоз у детей может казаться внешне похожим на болезнь у взрослых, симптомы и последствия первичного тромбоцитоза более благоприятны в педиатрической популяции. У взрослых с ЭТ сосудистые события, как венозные, так и артериальные, были наиболее частым клиническим исходом. Гиродон и его коллеги изучили ряд серий случаев, а также 311 собственных пациентов; тромбозы встречались примерно в 10–30%. ⁶⁷ Недавняя серия показала аналогичные показатели. ^{67 , 68} В 2012 году ретроспективный анализ 34 педиатрических пациентов с ЭТ, проведенный Гионой и его коллегами, показал, что только у одного из них произошел тромботический эпизод, в то время как только у 2 из 16 пациентов с наследственным тромбоцитозом был тромботический эпизод. ⁶⁵ У всех трех пациентов в то время были сопутствующие инфекции. ⁶⁵

Были дополнительные сообщения о случаях развития тромбоза у педиатрических пациентов с ЭТ.У девочки-подростка с ЭТ был обнаружен тромб воротной вены на фоне недавно диагностированной инфекции мочевыводящих путей (ИМП), ⁶⁹ , а у мальчика развился тромб венозного синуса головного мозга, несмотря на другие отрицательные результаты обследования на тромбофилию. ⁷⁰ Однако в целом общий риск тромбоза у педиатрических пациентов с ЭТ ниже, чем у взрослого населения.

Молекулярный патогенез ET в детстве не полностью совпадает с его аналогом у взрослых.Меньше детей, чем взрослых с ЭТ, имеют положительный мутант на JAK2 . Одно небольшое исследование показало, что 3 из 6 педиатрических пациентов с ЭТ имели мутацию JAK2V617F , но все имели повышенную экспрессию PRV-1. ⁶² Более крупное исследование показало значительно сниженную частоту мутации JAK2V617F у педиатрических пациентов по сравнению со взрослыми. Он также показал значительно более низкую степень клональности у педиатрических пациентов. ⁵⁹ Другое исследование ET в детском возрасте показало редкие JAK2V617F ⁺ эритроидные колонии без обнаруживаемой мутации в клетках периферической крови, что указывает на редкие клоны у этих пациентов, что делает неясной роль JAK2V617F . ⁶³

Ввиду значительного числа детей с отрицательной реакцией на JAK2V617F с ЭТ, недавнее исследование, проведенное в Японии, направлено на поиск альтернативных причинных мутаций у педиатрических пациентов. ⁶⁶ TET2, ASXL1, IDh2 и IDh3 недавно были идентифицированы как мутировавшие у взрослых пациентов с MPN. ^{71 — 73} Другой ген, CBL, мутирован у многих пациентов с ювенильным миеломоноцитарным лейкозом, формой MPN, уникальной для детей. ⁷⁴ Исмаэль и его коллеги выполнили прямое секвенирование на небольшой панели генов, которая включала JAK2, cMPL, TET2, ASXL1, IDh2, IDh3 и CBL у 13 пациентов, в том числе 9 с ET и 4 с PV. ⁶⁶ У двух пациентов с ЭТ был обнаружен JAK2V617F , а у одного была обнаружена мутация в ASXL1 , которая также была обнаружена в некоторых контрольных группах. У большинства пациентов не было четко выявленной патогенной мутации при скрининге. ⁶⁶ Недавнее сообщение показало новую мутацию cMPL, MPLY252H , у маленького ребенка с эссенциальным тромбоцитозом. ⁷⁵

ЕТ и наследственные формы тромбоцитоза, по-видимому, различаются по своему патогенезу также у детей. Среди группы из 29 педиатрических пациентов с первичным тромбоцитозом пациенты с наследственной формой тромбоцитоза показали более низкий процент мутации JAK2V617F и экспрессии PRV-1. ⁶¹ В качестве альтернативы, у этих детей было больше MPL мутаций по сравнению с когортой ET.

Ведение тромбоцитоза

Большая часть имеющихся данных по лечению первичного тромбоцитоза получена при лечении взрослых пациентов с ЭТ. Отличительной чертой лечения ЭТ у взрослых является стратификация риска тромбоза. Классически лица с высоким риском — это возраст старше 60 лет и наличие тромба в анамнезе. И наоборот, пациенты с низким риском — это лица младше 60 лет, у которых не было тромбозов в анамнезе. Сильный тромбоцитоз также влияет на решения о лечении. ⁷⁶ В большинстве лечебных стратегий используются эти группы риска. В 2012 году было опубликовано исследование, демонстрирующее новую международную прогностическую шкалу, разработанную для пациентов с ЭТ (согласно определению ВОЗ). Эта оценка включала группы низкого, среднего и высокого риска. В исследовании использовались такие факторы риска, как возраст и предшествующий тромбоз в анамнезе, а также факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний и статус JAK2V617F , которые могут сыграть роль в будущих алгоритмах лечения. ⁷⁷

Пациентам с низким риском тромбоцитоза обычно назначают низкие дозы аспирина.У пациентов с тяжелым тромбоцитозом вызывает беспокойство приобретенная болезнь фон Виллебранда (vWD). ⁷⁶ Одно исследование показало, что антитромбоцитарная терапия не нужна всем пациентам с низким риском, но может быть лучше всего для JAK2 -позитивных пациентов или пациентов с ассоциированными сердечно-сосудистыми факторами риска. ⁷⁸ Тестирование на активность кофактора ристоцетина важно в этой группе, так как риск кровотечения с приобретенным vWD при приеме аспирина может быть значительным. ⁷⁸

Пациентам из группы высокого риска показана циторедуктивная терапия, помимо аспирина в низких дозах. Гидроксимочевина часто выбирается в качестве средства первой линии. ^{76 , 30 , 79} Рандомизированное контрольное исследование по сравнению гидроксимочевины с отсутствием циторедуктивного лечения показало значительно меньшее количество пациентов, страдающих тромбозом в группе гидроксимочевины. ⁸⁰ Обеспокоенность относительно лейкемической трансформации у пациентов, принимающих гидроксимочевину, не подтверждена, и сообщения противоречивы.

Интерферон-α (IFN-α) также значительно снижает количество тромбоцитов и не имеет повышенного риска лейкемогенеза или тератогенности. Однако он имеет ряд стойких общих побочных эффектов, которые ограничивают его использование. Более молодые пациенты из группы высокого риска или беременные женщины могут получить пользу от использования IFN-α. Было показано, что низкие дозы бусульфана улучшают гематологические параметры и иногда используются в качестве терапии второй линии у пожилых пациентов. ^{76 , 79} Анагрелид, мощный антитромбоцитарный препарат, может успешно снизить количество тромбоцитов и до сих пор используется некоторыми в качестве терапии второй линии для тех, кто не переносит гидроксимочевину. ³⁰ Большое исследование с использованием критериев PVSG для ЭТ показало более высокую частоту артериальных тромбозов, кровотечений и трансформации в миелофиброз у пациентов, получавших анагрелид с аспирином, по сравнению с пациентами, получавшими гидроксимочевину с аспирином. Только частота венозной тромбоэмболии была ниже. ⁸¹ Из-за этих более частых гематологических побочных эффектов некоторые врачи не одобряют анагрелид, ⁷⁹ или его использование может привести к дополнительному мониторингу. ⁸¹ Недавнее исследование взрослых, в котором конкретно изучались анагрелид по сравнению с гидроксимочевиной у пациентов с ЭТ, диагностированных с использованием критериев ВОЗ, показало не меньшую эффективность анагрелида по сравнению с гидроксимочевиной. ⁸² Это может привести к дополнительным исследованиям анагрелида в будущем.

В последние несколько лет большой интерес вызывает таргетная терапия ингибиторами JAK2. Руксолитиниб, ингибитор JAK1 / 2, является наиболее передовым соединением и изучался на различных этапах исследований у пациентов с МФ, а также с ЭТ и ПВ; он одобрен FDA для некоторых пациентов с миелофиброзом.Было замечено симптоматическое улучшение; однако долгосрочная польза была менее очевидной. Другие ингибиторы JAK также проходят испытания, но их роль в лечении, а также аспекты безопасности все еще не ясны. ^{76 , 79 , 83 , 84}

Сообщалось о подходах к лечению первичного тромбоцитоза у детей, но нет единодушных рекомендаций. В недавней статье Барбуи были описаны его рекомендации по лечению детей и молодых людей с ЭТ или ЛВ.Он уместно указывает на то, что информации о ведении детей мало и сложно спланировать протокол лечения детей с ЭТ. ⁸⁵ Европейская сеть по лейкемии (ELN) рекомендовала использовать циторедуктивную терапию в качестве крайней меры и выразила осторожность в отношении использования аспирина у детей в возрасте до 12 лет. ⁸⁶ Giona и его коллеги дали рекомендации для детей с первичным тромбоцитозом, предложив циторедуктивную терапию, когда пациенты с ET неэффективны при приеме аспирина или у них ухудшается органегалия, а также менее агрессивное лечение детей с наследственным тромбоцитозом. ⁶⁵

Предлагаемый нами алгоритм, который требует валидации, выбирает лечение на основе клинических симптомов и риска тромботических осложнений и при необходимости подбирает терапию (). Хотя их следует принимать с осторожностью, редкость синдрома Рея позволила успешно применять аспирин у детей младшего возраста.

Предлагаемая стратификация лечения для педиатрической ET, показывающая подробности предлагаемой стратификации лечения нашей группы для детей с ET.Бессимптомные пациенты наблюдаются при мониторинге показателей крови. Пациенты с симптомами низкого риска, такими как органегалия, эритромелалгия или головная боль, или пациенты с дополнительными сердечно-сосудистыми или тромбофилическими факторами риска (такими как повышенный уровень холестерина или лейденская мутация фактора V), получают аспирин и наблюдают за изменением симптомов. Пациенты из группы высокого риска, в том числе с тромбозом или тяжелым кровотечением, пациенты, у которых неэффективна терапия аспирином, или пациенты с стойким выраженным тромбоцитозом, получают циторедуктивную терапию.Наша текущая первая линия — это гидроксимочевина, за которой следует интерферон-альфа или анагрелид у некоторых пациентов. Руксолитиниб в настоящее время не является терапией первой линии, но изучается в клинических испытаниях для детей с MPN, и таргетные ингибиторы могут когда-нибудь стать важным компонентом терапии для детей с MPN.

Вопросы без ответа, требующие оценки

Мы знаем, что у детей с постоянно повышенным количеством тромбоцитов может быть первичный тромбоцитоз. Как описано выше, диагноз ЭТ у взрослых ставится после демонстрации постоянно повышенного количества тромбоцитов в сочетании с соответствующими результатами исследования костного мозга, несоблюдением диагностических критериев для других MPN и присутствием клонального маркера, такого как JAK2V617F (или отсутствие причины реактивного тромбоцитоза.) Это те же критерии, которые мы должны использовать при диагностике детей с первичным тромбоцитозом? Учитывая более низкую частоту мутаций JAK2 и MPL у детей, этот набор диагностических критериев, вероятно, должен быть изменен для детского ET, и эта концепция была поддержана другими группами. ⁸⁷ Точно так же отсутствие причинной мутации у ребенка с положительным семейным анамнезом не исключает диагноза наследственного тромбоцитоза.

Поскольку у детей наблюдается быстрый рост и гормональные изменения, могут потребоваться более частые исследования костного мозга. В качестве альтернативы, если первичный тромбоцитоз у детей оказывается в целом более доброкачественным, в дополнение к более низкому риску тромбоза, со сниженным риском фиброзной или лейкемической трансформации, тогда, возможно, костные мозги можно будет оценивать реже.

Основной патогенез у детей не так ясен. Если у детей с ЭТ нет мутации JAK2 или MPL , могут ли они развить JAK2V61F или MPLW515L в какой-то момент в ходе болезни? Если да, то меняет ли это клиническое течение их заболевания? Взрослые мутанты JAK2 с MPN могут трансформироваться в лейкозы JAK2-WT. ⁸⁹ Может ли возврат к нормальному состоянию происходить спонтанно у некоторых детей, если они являются / становятся мутантами по JAK2? В то время как у JAK2 и MPL отрицательных педиатрических пациентов с ET вполне вероятно, что существует другая причинная мутация, генетический ландшафт ET у детей неизвестен. Существуют ли ситуации, в которых у детей может быть постоянно повышенное количество тромбоцитов, которые не являются реактивными, но также не являются истинно ET¿ Отсутствие мутаций JAK или MPL не устраняет активацию JAK / STAT или других соответствующих путей в качестве причинного механизма болезни.Чтобы найти мутацию-драйвер у этих пациентов, следует ли проводить дальнейшую генетическую оценку дополнительных генов соответствующих путей, как это было сделано Исмаэлем и его коллегами? Мы считаем, что ответ — «да», и в настоящее время приступаем к более широкому целенаправленному анализу наших пациентов.

Клиническое течение взрослых с ЭТ выявило тромбоз, кровотечение и возможность прогрессирования миелофиброза или ОМЛ в качестве основных конечных точек, вызывающих беспокойство. Также все больше узнается о клинических исходах пациентов с наследственным тромбоцитозом.Поскольку мы недостаточно знаем о естественном течении первичного тромбоцитоза в детстве, возможно ли, что у некоторых молодых взрослых пациентов заболевание развилось раньше и не выявлялось в течение многих лет? Тромбоцитоз сам по себе, если функция тромбоцитов не нормальная, может привести к до тромбоза даже без прогрессирования заболевания. Единственный способ ответить на эти вопросы, касающиеся течения болезни, — это систематически наблюдать за хорошо охарактеризованными маленькими пациентами с инопланетянами, чтобы мы могли узнать естественную историю болезни у детей.

Лечение первичного тромбоцитоза у детей также неясно. Эти пациенты должны иметь более низкий риск повреждения сосудов и тромбоза из-за меньшей вероятности связанных факторов риска (таких как диабет и атеросклероз) и более здоровой сосудистой сети. С другой стороны, диагноз первичного тромбоцитоза в детстве может означать, что у них будет тромбоцитемия в течение 50 или 60 лет вместо 20 или 30 лет. Ухудшает ли более длительное воздействие эндотелиального повреждения и активации и / или дисфункции тромбоцитов более поздний риск долгосрочных осложнений?

Следует ли использовать эпизоды тромбоза или кровотечения в качестве критериев лечения у педиатрических пациентов или следует сосредоточить внимание на предотвращении длительных осложнений? -временное поражение сосудов и органов? Некоторых пациентов лечат аспирином в низких дозах, как и для взрослых из группы низкого риска, и это обычно хорошо переносится.Хотя есть опасения по поводу развития синдрома Рея у детей младшего возраста, принимающих аспирин, к счастью, это случается очень редко, и аспирин можно отменить при возникновении инфекции или временно перевести пациентов на ибупрофен. В одном отчете рекомендуется аспирин у молодых взрослых пациентов с эритромелалгией или сердечно-сосудистыми факторами риска. ⁸⁵ Кроме того, одно исследование с участием взрослых показало, что этим пациентам следует назначать аспирин дважды в день из-за повышенного обмена тромбоцитов. ⁹⁰

Отчет о случае использования гидроксимочевины у 2 детей с ЭТ и количеством тромбоцитов более 1000 × 10 ⁹ / л показал хороший ответ ⁶⁴ , и он рекомендован Барбуи для молодых пациентов с ЭТ с серьезными тромботическими событиями. ⁸⁵ Поскольку существуют убедительные доказательства безопасности гидроксимочевины даже для маленьких детей с серповидно-клеточной анемией, ^{91 , 92} следует ли считать это препаратом первой линии для педиатрических пациентов с ЭТ? И следует ли рассматривать циторедуктивную терапию для детей с ГТ, у которых проявляются более прогрессивные признаки заболевания?

В настоящее время проводится фаза I исследования руксолитиниба детской онкологической группы для педиатрических пациентов с МПН и некоторыми злокачественными новообразованиями.Это, вероятно, предоставит ценные данные, связанные с лечением детей с ЭТ, даже если они не мутированы по JAK2 . В будущем может быть особенно интересно увидеть роль ингибирования JAK у JAK2V617F-отрицательных пациентов, особенно по мере того, как будет получено больше информации о новых мутациях-драйверах, степени вовлечения пути JAK / STAT и патогенных механизмах. Это подчеркивает необходимость совместных исследований первичного тромбоцитоза у детей, чтобы можно было расширить биологическое понимание этого заболевания, стандартизировать стратегии лечения и улучшить консультирование семей пострадавших педиатрических пациентов.

Тромбоцитоз у новорожденных и младенцев: отчет о 25 пациентах с числом тромбоцитов ≥1 000 000 мкл -1

Тромбоцитоз можно разделить на эссенциальный (первичный) или реактивный (вторичный). Эссенциальный (первичный) тромбоцитоз — это клональное миелопролиферативное заболевание с предполагаемой ежегодной заболеваемостью около 2 на миллион взрослых и 0,09 на миллион детей. ^{13, 14, 15, 16, 18, 19, 20} Пациенты с эссенциальным тромбоцитозом подвержены риску тромбоэмболических и / или геморрагических осложнений, и многие из них получают антитромбоцитарную или циторедуктивную терапию, чтобы снизить количество тромбоцитов и тем самым снизить эти риски. ^{9, 13, 14, 15, 16, 18, 20} Напротив, реактивный (вторичный) тромбоцитоз является более распространенным и обычно доброкачественным состоянием ограниченной продолжительности. ¹⁷ Термин «реактивный» используется для обозначения того, что продукция тромбоцитов увеличилась как реакция на основное состояние, обычно инфекционное или воспалительное заболевание. ^{2, 3, 4, 5, 6, 7, 9, 20} Тромбоэмболические и геморрагические осложнения редки у пациентов с реактивным тромбоцитозом, и антитромбоцитарное или циторедуктивное лечение обычно не требуется, если не определены другие риски. ^{20, 21}

Тромбоцитоз также можно классифицировать по степени тяжести, судя по пиковому количеству тромбоцитов. Для обеспечения согласованности отчетов Sutor предложил следующую классификацию степени тяжести: легкий тромбоцитоз = количество пиков между 500 000 и 700 000 мкл ^-1 ; умеренный томбоцитоз = от 700 000 до 900 000 мкл ^-1 ; тяжелый тромбоцитоз = от 900 000 до 1 000 000 мкл ^-1 ; и крайний тромбоцитоз ≥1000000 мкл ^-1 . ⁵ Для этого исследования мы использовали классификацию Сутора крайнего тромбоцитоза, и после выявления всех таких случаев среди младенцев в наших электронных записях за последние 6 лет мы попытались судить, был ли каждый случай существенным или реактивным. Мы также искали неблагоприятные исходы, в особенности ища тромботические или геморрагические события в истории болезни. Мы также попытались определить время до разрешения тромбоцитоза.

Наши выводы согласуются с выводами других исследователей, посвященных пожилым предметам.Например, Buss et al. ⁹ идентифицировали 280 пациентов с крайним тромбоцитозом в возрасте от 12 дней до 100 лет и сообщили, что более 80% из них имели реактивный тромбоцитоз. Schilling ²² идентифицировал 102 пациента с тяжелым тромбоцитозом и пришел к выводу, что 73% были реактивными. Denton and Davis ²³ сообщили, что у 1,1% (31/2749) детей, поступивших в отделение детской интенсивной терапии Королевской детской больницы Бристоля, развился экстремальный тромбоцитоз, и все случаи были признаны реактивными.В этом исследовании 40 471 младенец имел один или несколько показателей количества тромбоцитов, из которых 25 имели количество ≥1000000 мкл ^-1 . Мы полагаем, что все они, вероятно, были реактивными, на основании того, что каждое из них сопровождалось состоянием, которое, как известно, связано с реактивным тромбоцитозом, ни у одного из них не было клинически признанного тромботического или геморрагического события, и все они разрешились.

Механизмом, ответственным за реактивный тромбоцитоз, почти наверняка является усиление мегакариопоэза. Тромбопоэтин является основным гуморальным регулятором мегакариопоэза, ²⁴ , но другие цитокины и гематопоэтические факторы роста, такие как интерлейкин-3 (IL-3), IL-6 и IL-11, также могут играть важную роль. ²⁵ Повышенная выработка этих факторов в период инфекции или воспаления, вероятно, стимулирует продукцию мегакариоцитов, что приводит к увеличению количества тромбоцитов. Продольный анализ Ishiguro et al. ²⁶ циркулирующих концентраций тромбопоэтина и ИЛ-6 во время эпизодов инфекции подтверждают эту теорию.

Большинство детей с реактивным тромбоцитозом имеют инфекционное заболевание, ²¹ , и многие из них поражают дыхательные пути. ^{2, 4, 5, 27} Аналогичным образом, в нашем отчете, инфекции были связаны с 46% эпизодов, около половины из которых были респираторными. Послеоперационный реактивный тромбоцитоз также хорошо известен, с пиком количества тромбоцитов через 7-20 дней после операции. ^{2, 3, 4, 5, 6, 7, 9, 10, 28} Мы обнаружили крайний тромбоцитоз в среднем через 13 дней после операции. У взрослых послеоперационный тромбоцитоз иногда считается фактором риска тромботических осложнений, ¹⁰ , но у наших пациентов не было обнаружено вазоокклюзионных или геморрагических событий.Механизмы, ответственные за послеоперационный тромбоцитоз, не определены, но работа Folman et al. ²⁹ указывает на то, что это похоже на инфекционный тромбоцитоз с повышенной выработкой IL-6 и тромбопоэтина, сопровождающим воспаление.

В текущих исследованиях анемия была третьим по частоте заболеванием, связанным с сильным тромбоцитозом. Сообщалось о тромбоцитозе у пациентов с гемолитической анемией или дефицитом железа. ^{2, 3, 4, 5, 6, 7, 12, 20, 21, 27, 30, 31} Ни один из наших четырех пациентов с анемией не распознал гемолиз, и все считались недоношенными. Хотя повышенное количество тромбоцитов наблюдалось у пациентов с анемией, получавших человеческий рекомбинантный эритропоэтин, ³² ни один из участников нашего текущего исследования не получал этот препарат.

У одного из наших пациентов был ХАГ. Сообщалось о связи между ХАГ и тромбоцитозом. ^{2, 33} Гаспарини и др. ³³ обнаружили повышенное количество тромбоцитов у 21 младенца с ХАГ и сообщили о корреляции между уровнями прогестерона 17-ОН и степенью подъема тромбоцитов. Количество тромбоцитов у всех 21 ребенка нормализовалось в течение 4 недель после диагностики и лечения. Механизм, приводящий к тромбоцитозу у пациентов с ХАГ, неясен.

В нескольких исследованиях сообщалось о тромбоцитозе у младенцев, рожденных от матерей, получавших метадон, при полинаркомании или без него. ^{34, 35, 36, 37} Burstein et al. ³⁴ определили, что после первой недели жизни количество тромбоцитов у 33 новорожденных, рожденных от матерей, принимавших метадон, было выше, чем в контрольной группе. Новорожденного с тромбоцитозом, наблюдаемого нами после признаков отмены наркотических средств, лечили метадоном, начиная с третьего дня жизни. В модели на мышах потомство мышей, получавших метадон ежедневно во время беременности, имело более высокое количество тромбоцитов и увеличение мегакариоцитов костного мозга. ³⁸ Механизм этого увеличения неизвестен.

Крайний тромбоцитоз редко встречается в практике неонатологии, но когда такие случаи наблюдаются, они могут вызывать недоумение и вызывать беспокойство. Основываясь на данных о 25 пораженных пациентах в многопрофильной системе здравоохранения, мы предполагаем, что подавляющее большинство новорожденных и младенцев, у которых развивается экстремальный тромбоцитоз, имеют реактивный (вторичный) тромбоцитоз, а не эссенциальный (первичный) тромбоцитоз. Курсы и результаты наших 25 пациентов позволяют нам сделать вывод, что это, как правило, доброкачественное и самоограничивающееся состояние, и что антитромбоцитарное или циторедуктивное лечение обычно не требуется.

Экстремальный реактивный тромбоцитоз у здорового 6-летнего ребенка

Введение

Тромбоцитоз определяется как количество тромбоцитов более чем на два стандартных отклонения выше верхнего предела нормальных значений (0,5 × 109 / л). часто встречается случайно в педиатрии. Мы представляем случай сильного тромбоцитоза у здорового ребенка. Мы описываем лечение, дифференциальный диагноз и осложнения, возникшие в процессе его развития.

Пример из практики

Поступление в больницу: 6-летний мальчик обратился в отделение неотложной помощи с температурой в течение 12 дней, кашлем, болями в левом боку и астенией.У него не было никаких личных или семейных интересов. Его общее состояние было удовлетворительным, сатурация кислорода 92–93%, тахипноэ и левосторонняя базальная гиповентиляция. Кислородная терапия была начата через назальную канюлю, и было запрошено следующее: (a) общий анализ крови (CBC): гемоглобин 9,1 г / дл, лейкоциты 32 850 / мм3 (70% нейтрофилов) и тромбоциты 5 301 000 / мм3; (б) тест на коагуляцию: в норме; (c) биохимия: нормальная, C-реактивный белок 9,1 мг / дл и прокальцитонин 0,36 нг / мл; (d) рентгенограмма грудной клетки: левый базилярный инфильтрат и небольшой сопутствующий выпот, и (e) посев крови.

С предположительным диагнозом пневмония он был госпитализирован с кислородной терапией и внутривенным введением амоксициллина / клавулановой кислоты (100 мг / кг / день). Тромбоцитоз был подтвержден и считался возможно реактивным.

Второй день госпитализации: в связи с увеличением плеврального выпота переведен. В принимающей больнице после еще одного сканирования грудной клетки сохранялось бдительное выжидание, и амоксициллин / клавулановая кислота были заменены внутривенным цефотаксимом (200 мг / кг / день).Кроме того, был проведен новый общий анализ крови и наблюдался повышенный тромбоцитоз. Сотрудники гематологической службы проконсультировались и порекомендовали провести дальнейшие диагностические тесты, которые были нормальными: (а) морфология красных кровяных телец; (b) исследование коагуляции с протеином C и антитромбином iii; (c) аутоиммунитет: антинуклеарные антитела, антинейтрофильные цитоплазматические антитела и перинуклеарные антинейтрофильные антитела, ревматоидный фактор, сывороточные иммуноглобины, восстановление иммунитета и (d) паранеопластические явления: альфа-фоэтопротеин и хорионический гонадотропин.

Третий день госпитализации: при повторном ультразвуковом сканировании обнаружено новое уплотнение с плевральным выпотом в основании правого легкого. Было решено не изменять лечение и подождать, чтобы увидеть, как развивается пациент.

Пятый день госпитализации: у больной появилась головная боль, более сильная боль в животе, усиление правого плеврального выпота и усиление тромбоцитоза. Было начато лечение аспирином (5 мг / кг / день), поскольку головная боль и боль в животе считались вазомоторными явлениями.Кларитромицин (10 мг / кг / день) был добавлен для лечения атипичных патогенов. Были также проведены дополнительные дополнительные тесты, которые также были отрицательными: (а) анализы крови на Chlamydophila pneumoniae, Chlamydophila psittaci, Chlamydia trachomatis, Coxiella burnetii, вирус гриппа A и вирус гриппа; (b) полимеразная цепная реакция (ПЦР) для аденовируса, Mycoplasma pneumoniae и респираторно-синцитиального вируса; (c) антитела к Francisella tularensis, Legionella pneumophila серогруппы 1, иммуноглобин M (IgM) к Legionella pneumophila серогруппы 1 и цитомегаловирусу; (d) посев кала на аденовирус, ротавирус и фекальных паразитов; (д) скрытая кровь в стуле, калпротектин фекалий; (е) эхокардиограмма; (ж) компьютерная томография черепа (КТ) (в норме) и (з) КТ грудной клетки и брюшной полости (плевральный выпот и уплотнение без связанных образований).

Шестой день госпитализации: выпот дренирован, выделено 820 мл плевральной жидкости. Была обнаружена аденозиндезаминаза, не указывающая на туберкулез, анализ капсульного антигена пневмококка (BinaxNOW®) был отрицательным, без микроорганизмов в окраске по Граму и отрицательной окраске по Зильху-Нильсену. Анализ плевральной жидкости также включал посев на микобактерии, грибки и бактерии, ПЦР на микобактерии и исследование анатомической патологии.

Одновременно с дренажем плевры, аспирацией и биопсией костного мозга проводились вместе с гибкой волоконно-оптической бронхоскопией и бронхоальвеолярным лаважем.В анализе костного мозга была запрошена культура микобактерий, грибов и бактерий вместе с ПЦР на цитомегаловирус и вирус Эпштейна-Барра, в дополнение к генетическому тестированию гибридов JAK II и BCR-ABL. Анализ бронхоальвеолярного лаважа включал исследование анатомической патологии и культивирование микобактерий, грибов и бактерий, восстановление иммунитета, ПЦР на энтеровирус, риновирус, коронавирус, вирус парагриппа и вирусы гриппа A, B и C. Все эти тесты были нормальными или отрицательными.

Седьмой и восьмой дни госпитализации: плевральный выпот, жар и боли в животе уменьшились, лабораторные показатели нормализовались.

Девятый день госпитализации: в лабораторных исследованиях, проведенных перед удалением дренажа, было подтверждено повышенное количество тромбоцитов (7 283 000 / мм3). Было решено провести аферез тромбоцитов, чтобы избежать возможного тромбоза. С этой целью была канюлирована правая бедренная вена, и количество тромбоцитов было успешно уменьшено (2 252 000 / мм3).

Десятый день госпитализации: отек правой нижней конечности. Выявлен частичный тромбоз правой наружной подвздошной вены, и был назначен низкомолекулярный гепарин (НМГ) (20 мг / 12 ч).

Двенадцатый день госпитализации до выписки: без лихорадки, головной боли и болей в животе. Он показал постепенное снижение количества тромбоцитов и нормализацию кровотока в тромбированной зоне. Через 22 дня он был выписан на лечение аспирином (5 мг / кг / день) и профилактической дозой НМГ. Все проведенные тесты были отрицательными или нормальными. Первопричина тромбоцитоза была исключена, и считалось, что он связан с респираторной инфекцией без этиологического диагноза, из-за которой он был госпитализирован.

В настоящее время он находится на наблюдении в гематологической службе, и его количество тромбоцитов в норме без лечения.

Обсуждение

Случайное обнаружение тромбоцитоза — обычное дело в педиатрии. Это всегда должно подтверждаться дополнительным клиническим анализом крови, поскольку существуют ситуации, которые могут вызвать ложное увеличение количества тромбоцитов (смешанная криоглобулинемия или клеточный лизис) .1,4,5

Описаны четыре степени тромбоцитоза: легкая ( 500 000–700 000 / мм3), умеренные (700 000–900 000 / мм3), тяжелые (> 900 000 / мм3) и экстремальные или массивные (> 1 000 000 / мм3).2,6 Целью должно быть стабилизация и лечение пациента, чтобы впоследствии определить, является ли тромбоцитоз вторичным (таблица 1) или первичным или клональным. В этом отношении целенаправленный сбор анамнеза (таблица 2), правильная интерпретация диагностических тестов (таблица 3) и тщательное физическое обследование (исключающее наличие висцеромегалии или аденопатии) сразу после поступления пациента в больницу помогают направлять диагностика.1,3,4

Дифференциальный диагноз необходимо ставить поэтапно, основываясь на признаках и симптомах пациента.3 Указанные диагностические тесты — это те, которые предоставляют полезную информацию с соответствующим соотношением риска и пользы. Принимая во внимание наиболее распространенные причины тромбоцитоза в детстве, можно рассмотреть следующие тесты: (a) посев стерильных биологических жидкостей, анализы крови и методы молекулярной биологии на вирусы, бактерии и паразиты; (б) исключить анемию любой причины, изменения морфологии эритроцитов и нарушения свертывания крови; (c) учитывать аутоиммунные заболевания; (d) выполнить визуализационные тесты, направленные на исключение новообразований, висцеромегалии, аденопатии и болезни Кавасаки (эхокардиограмма), и (e) оценить необходимость проведения аспирации и биопсии костного мозга.1–4,6

У большинства пациентов симптомы отсутствуют. Независимо от причины тромбоцитоза высокое количество тромбоцитов может быть связано с вазомоторными явлениями (головная боль, визуальные симптомы, тошнота, боль в груди, дизестезия, афазия, дизартрия, головокружение, нестабильность, дрожь или эритромелалгия), тромботическими явлениями или геморрагическими осложнениями (Таблица 4) .1,5 Вазомоторные явления возникают в результате внутрисосудистой активации тромбоцитов. Обычно реактивный тромбоцитоз не влечет за собой повышенного риска тромбоэмболических событий или геморрагических осложнений.7 С другой стороны, при первичных формах эта активация симптоматична у 25–40% пациентов. 2,5 У нашего пациента эпизоды головной боли и боли в животе могли быть связаны с сильным тромбоцитозом.

Начало любого лечения спорно. Аспирин кажется наиболее подходящим лекарством. Он подавляет выработку тромбоксана А2, уменьшая активацию тромбоцитов, но без снижения риска тромбоза. Также неясно, показан ли профилактический антикоагулянт (НМГ) даже при сильном тромбоцитозе у бессимптомных детей.1,2,6 Ее следует рассматривать в индивидуальном порядке у пациентов с другими ассоциированными протромботическими факторами, такими как талассемия, снижение уровня протеина C или антитромбина iii или наличие центрального венозного катетера.1 Циторедуктивная терапия любого вида (лекарства или аферез тромбоцитов) не рекомендуется пациентам с низким риском тромбоза, но может рассматриваться, когда симптомы оказываются невосприимчивыми, несмотря на соответствующее лечение (Таблица 3) .1,3 В нашем случае лечение аспирином дало умеренное улучшение клинического состояния пациента. состояние, а аферез тромбоцитов, учитывая большое количество тромбоцитов и их состояние активации, мог привести к тромбозу наружной подвздошной вены.

Подводя итог, мы здесь представляем случай массивного тромбоцитоза, вторичного по отношению к вероятной респираторной инфекции.6 Целью должно быть лечение основной инфекции и исключение основной причины тромбоцитоза.3,4,7 Помимо противомикробных препаратов, в основном лечение будет состоять из поддерживающих мероприятий. Для начала лечения аспирином необходимо контролировать появление вазомоторных явлений. В случае таких осложнений, как кровотечение или тромбоз, будет проведен острый аферез тромбоцитов, чтобы добиться быстрого уменьшения количества тромбоцитов.1

Конфликт интересов

Авторы не заявляют о конфликте интересов.

Детская тромбоцитопения — симптомы и причины

Обзор

Тромбоцитопения (throm-boe-sie-toe-PEE-nee-uh) — это состояние, при котором в крови недостаточно тромбоцитов. Тромбоциты (тромбоциты) — это бесцветные клетки крови, которые останавливают кровотечение за счет слипания и образования пробок при повреждениях кровеносных сосудов. В зависимости от причины низкий уровень тромбоцитов может привести или не привести к повышенному риску кровотечения.

Наиболее частой причиной тромбоцитопении у детей является иммунная тромбоцитопения (ИТП). Это происходит, когда иммунная система по ошибке атакует и уничтожает тромбоциты. Дети, у которых развивается ITP , часто имеют в анамнезе недавнюю вирусную инфекцию. Большинство детей выздоравливают после ITP без какого-либо лечения в течение шести месяцев. А до тех пор им, возможно, придется избегать контактных видов спорта или других занятий, которые могут привести к травмам головы.

Менее распространенные причины тромбоцитопении у детей включают заболевания костного мозга, такие как лейкоз, или другие аутоиммунные состояния, такие как системная красная волчанка (СКВ) или наследственные заболевания костного мозга.

Симптомы

Некоторые дети с тромбоцитопенией никогда не испытывают симптомов кровотечения. Для тех, у кого есть симптомы, они могут включать:

• Легкие синяки
• Посыпание небольших пурпурных пятен на коже (называемых петехиями или пурпурой)
• Носовые кровотечения
• Кровотечение из десен
• Длительное кровотечение из мелких порезов

У детей с легкой формой тромбоцитопении симптомы могут отсутствовать.

Причины

У детей может развиться тромбоцитопения, если костный мозг не производит достаточно тромбоцитов, организм разрушает слишком много тромбоцитов или селезенка удерживает слишком много тромбоцитов.

Эти проблемы могут возникнуть в результате:

• Болезни, влияющие на иммунную систему
• Инфекции
• Наследственные заболевания
• Воздействие определенных лекарств или токсинов
• Раковые заболевания, такие как лейкемия или лимфома

Лечение детской тромбоцитопении в клинике Мэйо

2 июля 2020 г.

Показать ссылки

1. Тромбоцитопения.Национальный институт сердца, легких и крови. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombocytopenia. По состоянию на 27 апреля 2020 г.
2. Kliegman RM, et al. Заболевания тромбоцитов и кровеносных сосудов. В: Учебник педиатрии Нельсона. 21-е изд. Эльзевир; 2020. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 27 апреля 2020 г.
3. Despotovic JM. Подходить к ребенку с необъяснимой тромбоцитопенией. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 27 апреля 2020 г.
4. Пруты РК (заключение эксперта).Клиника Майо. 3 июня 2020 г.

Детская тромбоцитопения

Неонатальный тромбоцитоз в результате использования матерью ненаркотических антишизофренических препаратов во время беременности

Быстрые ответы

Письма о следующих статьях были недавно опубликованы в виде быстрых ответов на веб-сайте ADC. Чтобы прочитать эти письма, посетите www.archdischild.com и нажмите «читать быстрые ответы»:

Дексаметазон для лечения церебрального паралича. P O D Pharoah. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001; 84 : 140.

Синдром отмены пароксетина у новорожденных. J A Stiskal, N Kulin, G Koren, et al. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001; 84 : 134–5.

Пульсоксиметрия, тяжелая ретинопатия и исходы в один год у детей до 28 недель беременности. W Tin, Д. В. Миллиган, P Pennefather, et al. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001; 84 : 106–10.

Неонатальный менингит в Англии и Уэльсе: 10 лет спустя. Д. Э. Холт, С. Халкет, Ж. де Лувуа, и др. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001; 84 : 85–9.

Изучение влияния матери на уровень железа у плода в срок с использованием рецепторов трансферрина пуповинной крови. D. G Sweet, G. Savage, T. R. J. Tubman, et al.Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001; 84 : 40–3.

Мусульманские обычаи рождения. A R Gatrad, A Sheikh. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001; 84 : 6–8.

Погоня за гипонатриемией у недоношенных детей. S Manzar. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2000; 83 : 160.

Нормобласты большие для детей гестационного возраста. S Dollberg, R Marom, F B. Mimouni, et al. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2000; 83 : 148–9.

Практическое ведение гиперинсулинизма в младенчестве. A Aynsley-Green, K Hussain, J Hall, et al. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2000; 82 : 98–107.

Если вы хотите опубликовать электронный ответ на эти или любые другие статьи, опубликованные в журнале, перейдите на веб-сайт, перейдите к статье, которая вас интересует, и нажмите «eLetters: Отправить ответ на эту статью» в поле в правом верхнем углу.

Заболеваний тромбоцитов (Детская) | ColumbiaDoctors

Что такое тромбоциты?

Тромбоциты — это часть крови, основная задача которой — останавливать кровотечение путем слипания и закупоривания повреждений кровеносных сосудов, например, от порезов.Чрезмерное кровотечение, которое начинается без какой-либо известной причины и не прекращается в течение обычного периода времени, может указывать на то, что с тромбоцитами в организме что-то не так.

Аномальное кровотечение из-за нарушений тромбоцитов может быть вызвано недостаточным количеством тромбоцитов, тромбоцитами, которые не функционируют должным образом, или наличием слишком большого количества тромбоцитов. Нормальное количество тромбоцитов в крови составляет от 150 000 до 400 000 на кубический миллиметр.

• Низкое количество тромбоцитов называется тромбоцитопенией и вызвано либо недостаточным производством тромбоцитов в организме, либо нарушением, при котором большое количество тромбоцитов разрушается иммунной системой организма.Тромбоцитопения также может быть вызвана некоторыми лекарствами или несоответствием тромбоцитов новорожденного и тромбоцитов его матери.
• Высокое количество тромбоцитов — это тромбоцитоз , который либо передается с рождения, либо вызван каким-либо заболеванием, например раком, которое не позволяет организму контролировать количество производимых тромбоцитов.
• Если тромбоциты просто не работают должным образом, это называется тромбоцитопатией . Нарушение функции тромбоцитов иногда может существовать с рождения, но часто вызвано приемом лекарств, таких как аспирин и противовоспалительные препараты.

Кровотечение тромбоцитов определяется кровотечением в кожу, которое вызывает пурпурное пятно, определяемое его размером: петехии (маленькие красные или пурпурные точки на коже), пурпура (пятна среднего размера на коже), экхимозы (большие участки кожи). изменение цвета или синяки). Кровотечение может происходить в других частях тела, таких как слизистые оболочки, десны, кровотечение из носа и желудочно-кишечного тракта.

Наш подход к заболеваниям тромбоцитов

Наиболее частым заболеванием тромбоцитов у детей и подростков является иммунная тромбоцитопения (ИТП, также называемая идиопатической тромбоцитопенией).ИТП — это состояние, при котором иммунная система атакует тромбоциты. Симптомы включают пятна небольшого или среднего размера (петехии и пурпура), указывающие на место кровотечения.

В легких случаях ИТП не требуется никакого лечения, кроме тщательного наблюдения со стороны врача. Однако, если количество тромбоцитов становится очень низким или кровотечение является значительным, ваш лечащий врач может начать немедленное лечение кортикостероидами, внутривенным иммуноглобулином или анти-D иммуноглобулином (оба из которых влияют на иммунную систему и их взаимодействие с тромбоцитами) или иммунодепрессантами. которые снижают вероятность атаки иммунной системы.

Если эти методы лечения не позволяют контролировать ИТП, врач может порекомендовать спленэктомию, то есть хирургическое удаление селезенки.

Тромбоцитопения у новорожденных

Что такое тромбоцитопения у новорожденного?

Тромбоцитопения означает, что у новорожденного слишком мало тромбоцитов в крови. Тромбоциты — это клетки крови, которые способствуют свертыванию крови. Они производятся в костном мозге.

Как сказать

тром-бох-сы-то-ПЭЭ-урожденная-э-э

Что вызывает тромбоцитопению у новорожденного?

Тромбоцитопения может быть вызвана, когда ребенок не вырабатывает достаточно тромбоцитов или когда тромбоциты распадаются слишком рано.

Выработка слишком малого количества тромбоцитов может быть вызвана проблемами с кровяным давлением матери, такими как преэклампсия. Реже это может быть вызвано инфекциями костного мозга ребенка в утробе матери. Примеры — краснуха или сифилис. Некоторые лекарства, которые принимает мать или дает ребенку, также могут повлиять на костный мозг и снизить количество вырабатываемых тромбоцитов. Некоторые редкие генетические нарушения также снижают количество вырабатываемых тромбоцитов.

Наиболее частой причиной тромбоцитопении является выработка иммунной системой матери антител против тромбоцитов ребенка.Это приводит к слишком быстрому разрушению тромбоцитов. У некоторых детей, которые очень больны, из-за болезни тромбоциты также разлагаются слишком рано.

Какие дети подвержены риску тромбоцитопении?

Тромбоцитопения у младенцев встречается редко. Но у ребенка больше шансов иметь с этим проблемы, если он или она:

• Находится в отделении интенсивной терапии новорожденных (ОИТН)
• Очень недоношенный с очень низкой массой тела при рождении

Каковы симптомы тромбоцитопении у новорожденного?

Симптомы проявляются у каждого ребенка по-разному.Они могут включать:

• Ушибы или небольшие красные пятна на коже (петехии)
• Кровотечение в других системах организма
• Желтый цвет кожи и глаз (желтуха) из-за синяков

Симптомы тромбоцитопении могут быть похожи на другие заболевания. Убедитесь, что ваш ребенок посещает своего врача для постановки диагноза.

Как диагностируется тромбоцитопения?

Лечащий врач вашего ребенка проверит его историю болезни.Он или она проведет медицинский осмотр. Анализы крови могут показать более низкое количество тромбоцитов.

Как лечится тромбоцитопения у новорожденного?

Лечение обычно зависит от причины тромбоцитопении. Большинство случаев тромбоцитопении недостаточно серьезны, чтобы требовать лечения. Но вашему ребенку может потребоваться переливание тромбоцитов.

Каковы возможные осложнения тромбоцитопении у новорожденного?

Дети, у которых недостаточно тромбоцитов, могут иметь кровотечение в тканях.Синяки на коже — обычное явление. При кровотечении эритроциты разрушаются. Это делает билирубин. Билирубин может накапливаться в крови и вызывать пожелтение кожи и глаз (желтуху).

Слишком сильное кровотечение может быть опасным и может повлиять на мозг и другие системы организма.

Основные сведения о тромбоцитопении у новорожденных

• Тромбоцитопения означает, что у вашего ребенка слишком мало тромбоцитов. Это может произойти из-за недостаточного производства тромбоцитов или из-за их слишком раннего расщепления.
• Тромбоцитопения может быть вызвана инфекциями, когда ребенок находится в утробе матери или сразу после рождения.
• Тромбоцитопения может быть связана с проблемами с кровяным давлением матери.
• Тромбоцитопения может быть вызвана антителами, атакующими тромбоциты ребенка.
• Дети с большей вероятностью будут иметь проблемы с тромбоцитопенией, если у них очень низкий вес при рождении или они останутся в отделении интенсивной терапии.
• Синяки на коже — обычное явление.
• Большинство случаев недостаточно серьезны, чтобы требовать лечения.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

• Знайте причину визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты.Также запишите все новые инструкции, которые ваш врач дает вашему ребенку.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку. Также знайте, какие бывают побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.