Саркоидоз легких это: лечение и диагностика причин, симптомов в Москве

Содержание

заболевание легких: причины, симптомы, диагностика и методы лечения на сайте «Альфа-Центр Здоровья»

Системное заболевание легких, характеризующееся образованием гранулем в ткани легких, сопровождается кашлем, болью в грудной клетке, слабостью, повышением температуры.

Саркоидоз — более частое заболевание, чем принято думать. Заболеваемость саркоидозом в мире составляет от 11 до 640 на 100,000 населения. Болезнь развивается в любом возрасте, даже после 70 лет, однако пик заболеваемости приходится на 40 лет. Считалось, что женщины болеют саркоидозом чаще мужчин. Однако, по-видимому, это не так: просто у женщин более выражены симптомы заболевания, а значит, они чаще обращаются к врачам.

Причина саркоидоза не известна, поэтому до сих пор нет исчерпывающего определения заболевания. Основной находкой при нем являются саркоидозные гранулемы (эпителиоидноклеточная гранулема без казеозного некроза).

Жалобы

Более чем в 90% случаев поражены легкие или внутригрудные лимфоузлы, однако жалоб при этом нет, по крайней мере на ранней стадии заболевания. Даже при обширном поражении легких (по данным рентгенографии грудной клетки) может не быть ни одышки, ни кашля. Одышка и другие жалобы обычно появляются на поздней стадии заболевания.

Первым проявлением саркоидоза может стать поражение глаз. Иридоциклит, хориоидит, конъюнктивит и поражение слезных желез с ксерофтальмией (сухостью глаз) отмечаются в 25% случаев. Примерно у 20% больных первым проявлением саркоидоза бывает поражение кожи: бляшки от оранжево-розового до коричневого цвета. Приблизительно у 10% больных страдает нервная система. Саркоидоз можно заподозрить при нарушении функции гипофиза или гиперкальциемии (повышении уровня кальция крови). Кроме того, проявлениями саркоидоза бывают гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки), поражение костей (чаще фаланг пальцев) и симметричное поражение суставов. Значимая патология сердца встречается редко, но в ряде случаев возникают нарушения ритма сердца, кардиомиопатия. У 10% больных, особенно с обширным поражением лимфоузлов, наблюдается лихорадка.

Стадии

Стадии саркоидоза определяют по данным обзорной рентгенографии грудной клетки.

Стадия I: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов

Стадия II: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов и диффузное поражение легочной паренхимы, сетчатая перестройка легочного рисунка, но иногда множественные очаговые или милиарные тени

Стадия III: поражение легочной паренхимы без увеличения бронхолегочных лимфоузлов

Вероятность спонтанной ремиссии (самостоятельного выздоровления) при стадиях I, II и III составляет 80, 50 и 30% соответственно.

Диагностика

У 90% больных заболевание ограничивается поражением внутригрудных лимфоузлов и легких и часто протекает бессимптомно. В таких случаях рентгенологические изменения могут быть случайной находкой, например при профилактическом осмотре или обследовании по поводу другого заболевания. Как уже сказано, первым проявлением саркоидоза может быть поражение других органов. В любом случае, прежде чем поставить диагноз, врач должен получить гистологическое подтверждение саркоидоза.

Лечение

Несмотря на то что глюкокортикоиды применяют уже более 45 лет, о целесообразности лечения ими саркоидоза легких до сих пор нет единого мнения. Практика показывает, что лечение глюкокортикоидами оправдано у всех больных со стадиями II и III, если в течение 6—12 месяцев не появились признаки спонтанной ремиссии или есть признаки ухудшения (по данным рентгенографии и исследования функции внешнего дыхания). Как правило, достаточно приема 40 мг преднизолона через день

Хотя некоторые специалисты рекомендуют начинать лечение только при появлении жалоб, исследования показали, что одышка появляется в необратимой фазе заболевания. Поэтому глюкокортикоиды лучше назначать до появления жалоб, чтобы предупредить развитие необратимых изменений.

Большинство специалистов придерживаются следующих показаний к назначению глюкокортикоидов: 1) увеит (начинают с местного лечения), 2) гиперкальциемия, 3) поражение миокарда (особенно кардиомиопатия), 4) неврологические нарушения. Если глюкокортикоиды по каким-либо причинам противопоказаны, рекомендуются следующие препараты: метотрексат, хлорохин, азатиоприн и оксифенбутазон.

Наблюдение

Наблюдение за больными саркоидозом обязательно включает регулярную рентгенографию грудной клетки и исследование функции внешнего дыхания (спирометрию). Частота обследования зависит от течения заболевания, а также предпочтений лечащего врача. Течение саркоидоза можно оценить по активности ангиотензин-превращающего фермента в крови. Частота рецидивов после лечения больных со стадиями II и III составляет около 25%. Поэтому по завершении курса лечения за больными нужно наблюдать в течение нескольких лет. Вероятность рецидива значительно снижается, если на протяжении более года состояние остается стабильным и отсутствуют признаки активности саркоидоза.

Саркоидоз – что это такое, профилактика заболевания

Саркоидоз относительно редкое заболевание. Чаще всего оно выявляется случайно. Но в то же время при данной патологии возможно поражение всех систем организма человека.

В 1999 году появился исторический документ, «стейтмент» по саркоидозу, в котором был обобщён мировой опыт лечения этой болезни, и был констатирован тот факт, что не менее половины больных саркоидозом могут излечиваться спонтанно.

Саркоидоз это хроническое аутоиммунное заболевание, этиология которого до сих пор неизвестна, хотя впервые заболевание было описано в Англии дерматологом Джонатаном Хатчинсоном (Jonathan Hutchinson) ещё в 1869 году. Данное заболевание характеризуется образованием во многих органах эпителиоидноклеточных гранулём, нарушением нормальной архитектуры пораженного органа или органов. Главный признак саркоидоза — гранулёмы, которые могут спонтанно возникать и исчезать.

Хроническое означает, что оно может продолжаться длительный период времени.

Для саркоидоза характерно мультисистемное поражение. Это означает, что саркоидоз одновременно может поражать несколько органов или систем организма. В 90% случаев для данного заболевания типично поражение легких. Одновременно в патологический процесс могут быть вовлечены лимфатические узлы, селезёнка, слюнные железы, кожа, кости, суставы, мышцы и глаза. Реже встречается саркоидоз печени, почек, сердца и нервной системы половых органов.

Термин гранулёматозное относится к образованию мелких воспалительных узелков или гранулём в пораженной ткани. Гранулёма происходит от латинского слова, означающего небольшое зерно или гранулу. Гранулёма представляет собой скопление иммунных клеток, которые в норме участвуют в защитных реакциях организма.

Аутоиммунное означает, что болезнь характеризуется специфическим иммунным ответом не только на чужеродные агенты, но и на компоненты собственных тканей организма.

Известно три типа причин образования эпителиоидноклеточных гранулём:

-Инфекции Бактерии и грибы.

— факторы растительного и животного происхождения (пыльца, споры).

— металлы.

Многие »саркоидологи» полагают, что причина саркоидоза кроется в сочетании генетической предрасположенности с воздействием окружающей среды. Проявления генетической предрасположенности связаны с расовыми и географическими различиями.

В нашей стране саркоидоз чаще всего выявляют при плановых флюорографических осмотрах. Рентгенологи обнаруживают двухстороннее увеличение лимфатических узлов корней лёгких (иногда в сочетании с изменениями лёгочного рисунка). Реже пациенты сами обращаются за медицинской помощью с синдромом Лёфгрена (лихорадка, боль и опухание суставов, узловатая эритема и двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких). Клинические проявления заболевания при поражении лёгких и лимфатических узлов корней лёгких в девяносто процентах случаев проявляются: кашлем, одышкой, иногда болью в груди, недомоганием, лихорадкой и потерей %веса.

При поражении кожи наблюдается в 10-35%: гранулемы, узловатая эритема, редко – васкулиты.

В тридцати процентах случаев поражения глаз имеет место: доброкачественная инфильтрация конъюнктивы и слезных желез, увеит.

Крайне редко наблюдаются поражения сердца, которые могут проявляться внутрисердечными блокадами, аритмиями и внезапной остановкой сердца. Вовлечение нервной системы встречается редко (<5%), однако может проявляться лимфоцитарным менингитом, параличами черепных нервов и гипоталамогипофизарными дисфункциями. Паралич Белла (паралич лицевого нерва периферического типа) при саркоидозе без других неврологических признаков считается хорошим прогностическим симптомом, тогда как другие поражения нервной системы могут быть очень серьёзными.

Поражение ЦНС и сердца являются наиболее частыми причинами смерти при саркоидозе. Тогда как среди всех больных данной патологией сам саркоидоз становится непосредственной причиной смерти менее чем в пяти процентах случаев.

Поскольку, этиология саркоидоза остается неизвестной, то и болезнь остается диагнозом исключения. В настоящее время акценты сместились в сторону более интенсивного обследования больных с подозрением на саркоидоз: проведения компьютерной томографии органов грудной клетки высокого разрешения, трансбронхиальной и видеоторакоскопической (ВТС) биопсии.

После выявления двусторонней лимфаденопатией с или без изменений в лёгких следует начать с лабораторного обследования.

1. общий анализ крови с лейкоцитарной формулой, обязательной оценкой красной крови, тромбоцитов и СОЭ.

2. общий анализ мочи.

3. рентгенографией органов грудной клетки в двух проекциях, можно сразу провести рентгеновскую компьютерную томографию (РКТ) органов грудной клетки с включением в зону обследования печени и селезёнки.

4. ФБС с проведением трансбронхиальной биопсии, цитологическим и микробиологическим исследованием лаважной жидкости.

5. торакоскопия с биопсией, которая проводится под наркозом.

6. методом выбора может быть открытая биопсия лёгких.

7. исследование функции внешнего дыхания должна исследоваться на этапе первичной диагностике и в ходе динамического наблюдения.

8. ЭКГ, при необходимости холтеровское мониторирование ЭКГ.

9. консультация офтальмолога.

Выявление эпителиоидноклеточных гранулём, отсутствие микобактерий туберкулёза, грибов или других патогенных возбудителей, атипичных и опухолевых клеток свидетельствуют в пользу саркоидоза.

Поскольку неизвестна этиология заболевания, то нет специфической терапии данной патологии. Важно обратить внимание, что не все пациенты с саркоидозом требуют лечения. При бессимптомном течении, при компенсированном состоянии пациента и при тщательном квалифицированном наблюдении можно оставить больного без лечения или назначить препараты с минимальными побочными эффектами. Например: витамин Е. Терапия показана при поражении жизненно важных органов (то есть, центральной нервной системы, сердечно-сосудистой системы или глаз) или при прогрессировании заболевания. Глюкокортикостероиды являются основой терапии. Однако, часты осложнения терапии и после прекращения данного вида лечения возможен рецидив.

В дальнейшем больного вести больного саркоидозом может терапевт, врач обшей практики, педиатр, пульмонолог, иммунолог или гематолог.

Ирина Шатунова, врач-пульмонолог сети клиник «МЕДХЭЛП.

Саркоидоз легких: лечение, симптомы, диагностика

Саркоидоз легких (гранулематоз доброкачественного характера) — это заболевание, поражающее разные ткани организма. Но чаще все он проявляется в органах дыхания. При этой болезни в легких, а также в трахее, бронхах и лимфоузлах образуются гранулемы.

Опасность саркоидоза в том, что гранулемы постепенно растут, сливаются, затем рассасываются и оставляют после себя рубцовую ткань. Это сильно влияет на работу органов — в частности, легких — которые не могут полностью выполнять свои функции. При поверхностной вентиляции функция дыхания нарушается — а это, как известно, влечет за собой нагрузку на все внутренние органы, потому что кровь не может снабдить кислородом разные системы организма.

Заболевание не является заразным (в отличие от того же туберкулеза) и не представляет никакой опасности для окружающих.

Статистика и группы риска

Саркоидоз развивается у людей разного возраста, но чаще всего его выявляют в 20-40 лет. У женщин эта болезнь появляется чаще, причем больше всего страдают от нее жители африканских, азиатских, скандинавских стран, а также Ирландии, Германии и Пуэрто-Рико.

Симптомы

К симптомам саркоидоза относят следующее:

Затрудненное дыхание. Особенно поначалу это заметно при физических нагрузках — даже вполне умеренных.
Проблемы с аппетитом, резкая потеря веса.
Слабость в мышцах, склонность к быстрой утомляемости.
Сухой кашель, отхаркивание крови.
Болезненные ощущения в груди.
Покраснение кожи в результате сильного прилива крови.

Все эти симптомы саркоидоза должны сразу же насторожить пациента и заставить его обратиться к специалистам за помощью. Таким заболеванием занимаются пульмонологи, но если вы сомневаетесь в первых признаках болезни, то можете обратиться и к терапевту, который дальше направит вас к нужному врачу.

Причины

Происхождение болезни до конца не выяснено. Врачи до сих пор спорят, что может провоцировать это заболевание. Одна теория предполагает, что заболевание передается по наследству, другая говорит о том, что в основе лежит заражение инфекцией. Причем возбудителями могут быть грибки, простейшие и другие варианты патогенной флоры — единого мнения нет и здесь.

Вместо четких причин специалисты выделяют факторы, которые способствуют развитию недуга. Например, это воздействие разных раздражителей на ткани легких — тех же сильных химикатов на вредном производстве или обильной пыли. Способствуют развитию недуга и патологические процессы внутри тела, включая аутоиммунные заболевания.

Поскольку одну причину саркоидоза обнаружить пока не удается, профессионалы сходятся в том, что речь идет о группе факторов: биохимических, иммунных, генетических и других.

В группе риска находятся курильщики, поскольку их легкие и без того ослаблены.

Стадии

Выделяют три стадии саркоидоза. На первой наблюдается увеличение лимфатических узлов, поражение легких либо одностороннее, либо симметричное. Вторая стадия характеризуется распространением болезни по лимфатическим путям. Гранулемы еще маленькие, легочная ткань постепенно начинает заменяться тканью более высокой плотности.

На третьей стадии соединительная ткань разрастается в альвеолах, образуются рубцы. Высоки риски таких осложнений, как эмфизема, пневмосклероз. Часто гранулемы растут одновременно и в легких, и в других частях организма.

Диагностика

Для диагностики саркоидоза назначают:

Анализы крови с несколькими показателями, среди которых титры гамма-глобулина.
Рентген легких.
КТ и МРТ.
Реакцию Квейма. Это исследование при котором больному вводят под кожу специальный антиген. Если на коже появляется красный бугорок, это подтверждает наличие в организме саркоидоза. Необязательно он будет локализован именно в легких — просто как факт болезни.
Бронхоскопию (факультативно). В процессе исследования делается забор измененных тканей для анализа.

Такое комплексное исследование позволяет довольно точно провести диагностику саркоидоза и дифференцировать его среди других заболеваний.

Лечение

Это заболевание интересно тем, что пациент почти играет в лотерею. Дело в том, что около 30% случаев болезни проходят самостоятельно и без какого-либо дополнительного вмешательства. И можно было бы сказать, что не следует торопиться, можно подождать, пока все само не наладится. Но проблема в том, что такие же 30% пациентов сталкиваются с серьезными осложнениями саркоидоза — вплоть до летального исхода, если не начать вовремя оказывать помощь. Так что отказываться от лечения или тянуть с визитом к врачу в этом случае точно не стоит. Никто не знает, в какой процент больных он попадет, а затягивание времени может быть по-настоящему опасным.

Важно понимать, что при течении болезни без осложнений врачи часто оставляют время на наблюдение. Они анализируют состояние пациентов и понимают, что в каких-то случаях необходимо подождать и посмотреть, как будет развиваться болезнь. И только в ситуации, когда понятно, что организм сам не справится, назначается лечение.

При лечении саркоидоза используют стероидные гормоны, противовоспалительные препараты, иммунодепрессанты, антиоксиданты и витамины. Также пациенту назначают белковую диету (при приеме гормональных препаратов) и рекомендуют снизить количество соли. Важный момент для выздоровления — полный отказ от такой вредной привычки, как курение.

После наступления ремиссии пациент еще несколько лет стоит на учете и наблюдается у своего лечащего врача.

Если у вас уже стоит диагноз или вы подозреваете у себя саркоидоз легких, обращайтесь в клинику АО «Медицина» в Москве: наши пульмонологи и терапевты всегда рады помочь, проконсультировать, назначить дополнительные обследования и скорректировать либо разработать для вас план лечения.

Вопросы и ответы

Насколько опасен саркоидоз?

Такая болезнь в запущенном состоянии может привести к смерти пациента, но это довольно редкие случаи. Если придерживаться клинических рекомендаций при саркоидозе, серьезных последствий можно избежать.

Какова профилактика саркоидоза?

Поскольку точных причин этого заболевания до сих пор не установлено, специфической профилактики не существует.

Что можно есть при саркоидозе?

В процессе лечения саркоидоза пациентам могут назначать белковую диету и ограничение соли. Если врач не ограничивает питание в связи с приемом определенных медикаментов, можно питаться обычной едой с уклоном в здоровую пищу.

Саркоидоз – таинственная болезнь легких

С наступлением холодов для многих из нас кашель становится постоянным спутником. Ослабленный иммунитет, стрессы, переменчивая погода – и вот недомогание не заставляет себя долго ждать. Помните, если облегчение не наступает длительное время – это веский повод обратиться к специалисту. Самый обычный кашель может обернуться тяжелой болезнью – саркоидозом легких.

Саркоидоз – наверное, один из самых загадочных, окутанных тайной, недугов. При чем, с крутым нравом: упоминая о саркоидозе, врачи говорят, что это болезнь, которая приходит, когда хочет и уходит, когда захочет. Действительно, ведь установить причины развития этого заболевания для медиков до сих пор непосильная задача. Данные о распространенности саркоидоза тоже неоднозначны и противоречивы: одни результаты исследований гласят, что недуг достаточно редкий – чуть более 100 случаев на 100 тысяч человек, согласно другим же саркоидоз диагностируют намного чаще.

Что же это за таинственная болень? Саркоидоз – это аутоимунное заболевание, то есть внутри нашего организма заводятся «враги» – наши же иммунные клетки. Воспаляясь, они начинают атаковать собственный организм, разрастаться в виде гранулем (небольших узлов) по всему телу. Поражать они могут, в принципе, любой орган, но больше «любит» саркоидоз легкие. В группе риска находится молодежь: как правило, пациенты, у которых диагностируют недуг не старше 40. И чаще всего это – прекрасные дамы.

Подозрения о саркоидозе могут возникнуть при наличии таких симптомов: повышение температуры, общее недомогание, слабость, ломота в теле, длительный кашель, воспаленные лимфоузлы. Последний симптом наиболее показателен: из-за него пациентов очень часто направляют на обследование к фтизиатру, предполагая туберкулез. Однако это заблуждение, ведь причины возникновения у них совершенно разные. Саркоидоз болезнь неинфекционная, но не менее сложная, отмечают специалисты отделения пульмонологии Запорожской областной клинической больницы.

Если же на начальных этапах и возможно отсутствие серьезных проблем с самочувствием, на запущенных стадиях недуг может вызывать затруднение дыхания и даже тяжелую легочную недостаточность. Чтобы не накликать беду еще и в виде поражения других органов: сердца, печени, почек, глаз, суставов нужно как можно скорее обратиться к специалисту.

Для того, чтобы подтвердить диагноз «саркоидоз легких» необходимо пройти обследование. Всем нам известно, что залог успешного лечения – точная и своевременная диагностика. Изменения в тканях легких, увеличение лимфоузлов можно обнаружить с помощью рентгеновского исследования, КТ или МРТ. Результаты общего анализа крови «расскажут» о наличии воспаления в организме. При необходимости назначается бронхоскопия – исследование, которое позволяет осмотреть слизистые оболочки бронхов. Получить консультацию пульмонолога и пройти все эти диагностические процедуры вы можете в отделении пульмонологии Запорожской областной клинической больницы. Благодаря профессиональным специалистам и современному оборудованию обследование пройдет максимально комфортно и не займет много времени.

Если же причина вашего недомогания все же саркоидоз, квалифицированные врачи-пульмонологи отделения составят для вас индивидуальную схему лечения, в зависимости от стадии заболевания. Как правило, чтобы ликвидировать воспаление назначаются гормональные препараты – кортикостероиды, корректируют режим питания.

Из описания ясно, что саркоидоз – болезнь загадочная и неоднозначная, но специалисты отделения пульмонологии Запорожской областной больницы помогут вам контролировать своенравный недуг и избавиться от тягостных симптомов.

Саркоидоз – доброкачественное системное заболевание, поражающее мезенхимальные и лимфоидные ткани организма, избирательно локализуясь в легочной системе, кожных покровах, в области глаз, слюнных желез, сердца или почек, реже в других органах и тканях. В основном саркоидозом болеют люди молодого возраста, чаще женщины.
До 90% случаев саркоидоза приходится на органы дыхания с поражением легочной ткани и прилегающих лимфоузлов, остальные 10% распределяются между кожей, зрительным анализатором, печенью, селезенкой и другими органами: наиболее часто встречается саркоидное поражение кожи (48% – подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% – кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4—9%), околоушных слюнных желез (4—6%), суставов и костей (3% – артрит, множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% – нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.
Точные причины возникновения саркоидоза неизвестны. В настоящее время считается, что возникновению этой патологии способствует несколько причин, связанных с иммунными, биохимическими и генетическими нарушениями. Заболевание не считается заразным, его передача от больного человека здоровому невозможна.
Основными симптомами саркоидоза являются: общая слабость, повышенная температура, боли за грудиной, кашель, кожные высыпания.
Диагностика саркоидоза основана на выявлении характерного клинико-рентгенологического симптомокомплекса Верификацию диагноза осуществляют на основании гистологического исследования биоптатов пораженных органов и тканей: чаще всего- внутригрудных лимфатических узлов, лёгких. При этом, наиболее информативными методами являются: трансбронхиальная внутрилегочная биопсия, трансторакальная пункционная биопсия под контролем КТ. Узловатая эритема саркоидных гранулём не содержит, поэтому биопсия её элементов не имеет диагностического значения.
Прочие методы диагностики (УЗИ или КТ ОБП, ЭГДС, клоноскопия, ЭХО-КГ, МРТ головного мозга, рентгенограмма или КТ костной системы, МРТ при скелетно-мышечных симптомах) являются вспомагательными и используются для диагностики его внелегочных форм.
Поскольку в большинстве случаев заболевание может спонтанно регрессировать, на ранних стадиях болезни предпочтение отдается тактике динамического наблюдения. Анализ результатов обследования позволяет врачу подобрать эффективную схему терапии и спрогнозировать дальнейшее развитие патологического процесса. Показаниями к медикаментозной терапии являются: прогрессирующая форма саркоидоза, генерализованные и смешанные его типы, множественные поражения легочных тканей.
Курс лечения включает применение стероидов, противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов, антиоксидантов и длится не менее 6 месяцев. Комбинации и дозировки лекарственных средств подбираются лечащим врачом индивидуально. Терапию начинают обычно с максимальных доз, постепенно снижая их до минимальных эффективных. Лечение стероидами чередуют с применением нестероидных противовоспалительных средств. Пациент должен регулярно посещать фтизиатра и проходить рентгенологическое обследование. Больные саркоидозом делятся на 2 группы: лица с активно текущим патологическим процессом и пациенты, прошедшие курс лечения. После наступления ремиссии заболевания, человек состоит на диспансерном учете в течение 2-5 лет.
Пульмонологическое отделение Тамбовской областной больницы является – единственное в регионе, где проводится комплексное соматическое обследование и лечение данной категории больных.
После исключения туберкулёзной инфекции и онкологического процесса, с учетом сопутствующих заболеваний, специалист-пульмонолог определяет долгосрочную тактику ведения каждого конкретного пациента с диагнозом «саркоидоз», в том числе — кратность динамического наблюдения, частота инструментальных обследований.
За последние 3 года в отделении пролечено 412 пациентов с диагнозом «саркоидоз», что составляет почти 10 процентов от числа всех пролеченных в отделении.
В 2018 году специалисты областной больницы провели видеоконференцию для врачей лечебных учреждений региона по актуальным вопросам выявления, дифференциальной диагностики, лечения и наблюдения за данной категорией больных.

Все права на материалы и новости, опубликованные на сайте Управления здравоохранения Тамбовской области, охраняются в соответствии с законодательством РФ. Допускается цитирование с обязательной прямой ссылкой на Управление здравоохранения Тамбовской области.

Пневмония, туберкулёз, рак – об этих заболеваниях, поражающих лёгкие, слышали многие. А что скрывается за диагнозом «саркоидоз лёгких»? Как выявляют и лечат эту болезнь? Чем она может осложниться? Об этом и многом другом нам рассказала врач-терапевт, пульмонолог «Клиника Эксперт» Тула Анастасия Сергеевна Волобуева.

— Анастасия Сергеевна, о пневмонии наверняка знают многие наши читатели, чему в немалой степени поспособствовала и пандемия COVID-19. Но среди заболеваний, поражающих лёгкие, есть и такие, о которых говорят реже. Например, саркоидоз лёгких. Что это такое?

— Саркоидоз – это доброкачественное системное заболевание воспалительного характера. «Системное» в данном случае означает, что патологические изменения могут встречаться во многих местах организма. Для саркоидоза характерно скопление клеток воспаления (фагоцитов и лимфоцитов) с образованием особых узелков (гранулём) в различных органах. Чаще всего поражаются лимфоузлы, лёгкие, печень, селезёнка, орган зрения, кожа, кости, головной мозг.

Ещё одно мнение – наличие триггера, то есть вредного внешнего фактора, который и запускает развитие саркоидоза лёгких. Триггерами, к примеру, являются инфекционные агенты, частицы пыли, асбеста, табака, вдыхаемые человеком.

— Недомогание, хроническая усталость, быстрая утомляемость, потеря веса, снижение аппетита, повышение температуры до 37-37,5 градусов по Цельсию, потливость, кашель, одышка, боли в суставах «летучего» характера, нарушение сна.

Для постановки диагноза необходимо, чтобы врач осмотрел пациента (в том числе прослушал лёгкие), собрал жалобы и анамнез. По анализу крови мы можем получить информацию о воспалении (на воспаление укажут, в частности, высокие цифры СОЭ – скорости оседания эритроцитов). Когда заболевание носит системный характер, в анализах наблюдаем лейкопению и тромбоцитопению (то есть снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов).

На рентгеновских снимках и на КТ-снимках органов грудной клетки при саркоидозе можно увидеть симптом «матового стекла» (такую же картину можно наблюдать, например, при коронавирусной инфекции). Также встречаются признаки, которые характерны для туберкулёза, рака лёгких и метастазирования в лёгкие опухолей из других органов.

Золотой стандарт диагностики саркоидоза лёгких – бронхоскопия с тонкоигольной биопсией. В ходе этой процедуры изымается кусочек ткани узелка и проводится его микроскопическое исследование. Только в этом случае можно с уверенностью сказать, что мы имеем дело с саркоидозом лёгких.

— Сейчас лечением этой патологии занимаются врачи-пульмонологи. Если поражение системное, то мы лечим пациентов коллегиально, то есть к этому процессу подключаются врачи-ревматологи, неврологи, офтальмологи и другие.

— Лечение этой патологии консервативное (то есть без операции). После постановки диагноза мы обычно наблюдаем за пациентом на протяжении 3-6 месяцев, отмечая изменения в его состоянии. Если оно стабильное и при этом пациент ни на что не жалуется, никакого лечения не требуется.

— Нет, в рак лёгких эта болезнь перейти не может, так как саркоидоз – это изначально доброкачественная патология. Если её не лечить, она может осложниться дыхательной недостаточностью за счёт поражения лёгочной ткани и сдавления крупных бронхов увеличенными лимфатическими узлами.

— Специфической профилактики этой болезни нет. Следует придерживаться общеукрепляющих мер для поддержания иммунитета: сбалансированно питаться, заниматься спортом, соблюдать режима труда и отдыха, бросить курить. Лицам, работающим на вредных производствах, необходимо использовать респиратор с целью защиты органов дыхания.

Выпускница лечебного факультета Курского медицинского университета 2008 года
В 2009 году окончила интернатуру в Московском медицинском университете имени И.М. Сеченова по терапии
Неоднократно проходила курсы повышения квалификации по пульмонологии и терапии
В настоящее время работает врачом-терапевтом, пульмонологом в «Клиника Эксперт» Тула. Принимает по адресу: ул.Болдина,74

Саркоидоз (болезнь Бёка) — воспалительное гранулематозное системное заболевание тканей, относящееся к редким (орфанным). Может встречаться практических в любом регионе, имеет целый ряд подтипов и различных форм течения. Общим является образование узелковых доброкачественных структур — гранулем. Наиболее часто (примерно в 90% случаев) саркоидоз поражает легкие, но также:

В клинике Nordwest каждому пациенту предлагаются новейшие методы лечения в Германии данного заболевания, а также профилактические чек-апы, которые помогают предупредить развитие системных патологий такого рода и избежать их осложнений.

Предполагается, что при саркоидозе готовность воспалительной системы к образованию гранулем значительно повышается. Так, даже контакт с бактериями, которые не вызывают болезни, например, c пропионовыми бактериями, при наличии саркоидоза ведет к образованию гранулем. Частично это обусловлено генетически.

Подтипом острого саркоидоза является синдром Лефгрена, при котором может наблюдаться двухсторонний отек лимфатических узлов в корне легкого, узловатая эритема (красно-фиолетовые кожные узелки, прежде всего на голени) и полиартрит (воспаление многих суставов). Течение этого саркоидоза очень интенсивное, что затрудняет отличие его от острых инфекций и системных ревматических заболеваний.

Воспаление суставов (артрит) при остром саркоидозе наблюдается, как правило, в области голеностопа. Проявляется в основном болями при ходьбе. Может наблюдаться воспаление нескольких суставов одновременно (полиартрит).

Отек лимфатических узлов при остром саркоидозе обнаруживается в области главных бронхов и больших легочных сосудов. Подобная лимфаденопатия протекает, как правило, бессимптомно, но четко обнаруживает себя при рентгенографии.

Около 90% пациентов имеют хронический саркоидоз, чаще всего поражающий легкие и регионарные лимфатические узлы. Большинство пациентов жалоб не имеют, у других — жалобы развиваются медленно и незаметно: появляется раздражающий кашель, нарастающая одышка, при рентгенологическом обследовании визуализируются отекшие лимфатические узлы в районе легочных ворот (хилярная двухсторонняя лимфаденопатия). Другими признаками хронического саркоидоза могут быть:

При первых симптомах и подозрениях на возможный саркоидоз, врач клиники «Нордвест» проводит подробную беседу с пациентом, физикальное обследование и назначает ряд обследований, которые проводятся в рамках диагностики в Германии для пациентов нашей больницы.

Поскольку саркоидоз локализуется в большинстве случаев в легких и лимфатических узлах данной области, назначается рентгенография грудной клетки, при которой хорошо определяются изменения ткани легких и увеличение лимфоузлов.

Так как саркоидоз может поражать практически все органы организма, в зависимости от жалоб могут использоваться другие методы обследования. При подозрении на поражение почек проводится анализ крови на определение показателей почек, а также ультразвуковое обследование. Функция сердца исследуется с помощью ЭКГ и эхокардиографии. При подозрении на нейросаркоидоз может быть назначена пункция спинномозговой жидкости.

С помощью компьютерной томографии органы грудной клетки визуализируются намного детальнее, чем при рентгенографии, что позволяет намного точнее подтвердить изменения тканей легких и исключить другие заболевания как причину жалоб, например, рак легких или туберкулез.

Наличие и тяжесть симптомов влияет не только на течение саркоидоза, но и на принятие решения о терапии, а также на анализ прогнозов относительно выздоровления, наличия или отсутствия осложнений. При небольших жалобах очень часто предлагается регулярное наблюдение. В случаях влияния заболевания на функцию легких или сердца, усиления симптомов, поражения почек или нервной системы, предпринимаются соответствующие терапии.

При остром саркоидозе и выраженных симптомах прежде всего назначают нестероидные противовоспалительные препараты, например, аспирин и ибупрофен, которые снижают температуру и имеют противовоспалительное и обезболивающее действия. При сильных жалобах кратковременно используют кортизон.

В тяжелых случаях саркоидоза необходимым может стать назначение других медикаментов. Некоторые пациенты получают метотрексан или азатиоприн. Оба препарата являются иммуносупрессорами: они подавляют иммунную систему и ведут к остановке заболевания.

При 4-ой стадии заболевания и развитии фиброза легких могут потребоваться дополнительные методы лечения. В зависимости от тяжести одышки, назначаются препараты расширяющие бронхи или кислородная терапия. В редких случаях тяжесть поражения настолько сильна, что помочь может только пересадка легких.

Цены на лечение саркоидоза в Германии зависят от стадии и сложности протекания заболевания. Схема терапии выстраивается на основании клинических рекомендаций лечащего врача клиники «Нордвест», который наблюдает пациента с момента его поступления в больницу и до момента выписки. Уточнить информацию о том, где проходит лечение, как оформить госпитализацию в нашу клинику, осуществлять регулярную профилактику саркоидоза, а также стоимость услуг можно по телефону 8 800 551 8099

Саркоидоз — это воспалительное заболевание, поражающее несколько органов тела, но в основном легкие и лимфатические узлы. У людей с саркоидозом в определенных органах тела образуются аномальные массы или узелки (называемые гранулемами), состоящие из воспаленных тканей. Эти гранулемы могут изменить нормальную структуру и, возможно, функцию пораженного органа (ов).

У некоторых людей симптомы могут начаться внезапно и / или серьезно и исчезнуть в течение короткого периода времени. Другие могут вообще не иметь внешних симптомов, даже если поражены органы.У других могут быть симптомы, которые появляются медленно и незаметно, но длятся или повторяются в течение длительного периода времени.

Саркоидоз чаще всего возникает в возрасте от 20 до 40 лет, женщины диагностируются чаще, чем мужчины. Заболевание в 10-17 раз чаще встречается у афроамериканцев, чем у кавказцев. Люди скандинавского, немецкого, ирландского или пуэрториканского происхождения также более подвержены заболеванию. По оценкам, до четырех человек из 10 000 в США.С. болеет саркоидозом.

Точная причина саркоидоза неизвестна. Это может быть тип аутоиммунного заболевания, связанного с аномальным иммунным ответом, но неизвестно, что вызывает этот ответ. Как саркоидоз распространяется от одной части тела к другой, все еще изучается.

Не существует единого способа диагностировать саркоидоз, поскольку все симптомы и лабораторные результаты могут возникать при других заболеваниях.По этой причине ваш врач внимательно изучит вашу историю болезни и осмотрит вас, чтобы определить, есть ли у вас саркоидоз. Основные инструменты, которые ваш врач будет использовать для диагностики саркоидоза, включают:

Бронхоскопия для осмотра бронхов и извлечения биопсии (небольшого образца ткани) для поиска гранулем и получения материала для исключения инфекции. При бронхоскопии небольшая трубка (бронхоскоп) проводится по трахее (дыхательное горло) в бронхи (дыхательные пути) легких.

Нет лекарства от саркоидоза, но болезнь может вылечиться сама по себе со временем. Многие люди с саркоидозом имеют легкие симптомы и не нуждаются в лечении.Лечение, когда оно необходимо, проводится для уменьшения симптомов и поддержания надлежащего рабочего состояния пораженных органов.

Медикаментозное лечение используется для облегчения симптомов и уменьшения воспаления пораженных тканей.Чаще всего используется пероральный кортикостероид преднизон. Усталость и постоянный кашель обычно уменьшаются при лечении стероидами. Если вам прописаны стероиды, вам следует регулярно посещать врача, чтобы он мог контролировать заболевание и побочные эффекты лечения. Другие варианты лечения включают метотрексат ( Отрексуп, Ревматрекс), гидроксихлорохин (Плаквенил) и другие препараты.

У многих людей с саркоидозом болезнь появляется ненадолго, а затем исчезает, даже если человек даже не подозревает, что он болен.У 20-30% людей есть необратимые повреждения легких. Для небольшого числа людей саркоидоз — хроническое заболевание. У некоторых людей заболевание может привести к ухудшению состояния пораженного органа. В редких случаях саркоидоз может быть фатальным. Смерть обычно наступает в результате осложнений со стороны легких, сердца или мозга.

Понимание саркоидоза и его влияния на людей.
Что такое саркоидоз?
Саркоидоз — воспалительное заболевание, которое поражает один или несколько органов, но чаще всего поражает легкие и лимфатические узлы.В результате воспаления в одном или нескольких органах тела образуются аномальные уплотнения или узелки (называемые гранулемами). Эти гранулемы могут изменить нормальную структуру и, возможно, функцию пораженного органа (ов).
Как прогрессирует состояние?
Хотя никто не может предсказать, как саркоидоз будет прогрессировать у отдельного пациента, некоторые подсказки относительно течения болезни могут быть получены из симптомов пациента, результатов физических и лабораторных исследований и расы пациентов. Например, внезапное появление общих симптомов — таких как потеря веса, усталость, лихорадка или просто общее плохое самочувствие — обычно означает, что течение саркоидоза будет относительно коротким и легким по степени тяжести.Симптомы одышки и некоторых типов поражения кожи означают, что саркоидоз будет более длительным и тяжелым.
У кавказцев заболевание часто возникает внезапно, что обычно указывает на более легкую форму заболевания, которая носит непродолжительный характер. С другой стороны, афроамериканцы и пуэрториканцы склонны к более длительной и тяжелой форме заболевания.
В Соединенных Штатах легкие часто являются наиболее частым местом начальных симптомов у тех, кто переживает постепенное начало длительного заболевания.Симптомы со стороны легких распространены у афроамериканцев, пуэрториканцев и скандинавов. Постоянный сухой кашель, утомляемость и одышка — наиболее частые начальные жалобы, связанные с легкими.
Какие системы тела поражены саркоидозом?
Помимо легких и лимфатических узлов, органов или систем организма, пораженных саркоидозом, которые связаны с наиболее заметными симптомами, являются кожа, глаза, опорно-двигательный аппарат, нервная система, сердце, печень и почки в указанном порядке.Пациенты могут иметь симптомы, связанные с конкретным пораженным органом, или могут иметь общие симптомы, или могут не иметь никаких симптомов (например, лабораторные исследования часто показывают, что саркоидоз поражает печень, но пациенты обычно не сообщают о каких-либо симптомах, связанных с печенью. ).
Симптомы отдельного пациента также могут варьироваться в зависимости от того, как долго продолжается болезнь, где формируются гранулемы, сколько тканей поражено, и остается ли образование гранулемы активным или превратилось в рубец.
Некоторые пациенты, у которых внезапно развивается болезнь, страдают синдромом Лофгрена, формой саркоидоза, которая поражает лимфатические узлы и сопровождается кожным заболеванием, которое вызывает появление красных узелков под кожей, а также лихорадку и боль при артрите. Пациенты с синдромом Лофгрена обычно могут рассчитывать на хороший результат; болезнь проходит сама по себе у 85–90% людей.
Как прогрессирует саркоидоз: что происходит на уровне тканей
На тканевом или клеточном уровне прогрессирование болезни саркоидоза можно разделить на три фазы:
Первое видимое изменение — воспаление.
На второй стадии формируются гранулемы. Гранулемы представляют собой образования или узелки в хронически воспаленной ткани и являются классическим признаком саркоидоза. Гранулемы — это попытка организма отгородить или изолировать организмы и другие инородные частицы, которые иммунной системе трудно уничтожить или избавиться от них.
В третьей фазе происходит фиброз (рубцевание) тканей или органов. Если рубцы обширны в жизненно важном органе, саркоидоз иногда приводит к летальному исходу.
У некоторых людей болезнь переходит от одной фазы к другой в тканях пораженного органа.В других случаях разные фазы тканевых изменений происходят в одном и том же органе одновременно. У многих пациентов с саркоидозом гранулемы проходят сами по себе через 2–3 года, при этом пациент ничего не знает и ничего не предпринимает. В других случаях гранулемы прогрессируют до необратимого фиброза. Изменения иммунной системы, которые позволяют заболеванию одного человека прогрессировать, в то время как болезнь другого человека проходит, недостаточно изучены и продолжают изучаться.
Передается ли саркоидоз в семье?
Хотя последние исследования, похоже, указывают на генетическую предрасположенность к болезни, необходимы дополнительные исследования, чтобы четко идентифицировать и подтвердить вовлеченные гены.Однако многочисленные сообщения выявили случаи расового / этнического и семейного происхождения, в том числе следующие:
У ирландских иммигрантов в Лондоне вероятность развития саркоидоза в три раза выше по сравнению с коренными лондонцами.
У уроженцев Мартиники, живущих во Франции, в восемь раз больше шансов заболеть этим заболеванием по сравнению с коренным французским населением.
афроамериканцев рискуют заболеть в 4-17 раз больше, чем жители европеоидной расы.
В отдельных семьях наличие болезни у родственника первой или второй степени родства увеличивает риск почти в пять раз.
Были выявлены и другие типы кластеров болезней, включая сезонные и профессиональные кластеры. Исследователи из Греции, Испании и Японии сообщили о кластеризации диагнозов саркоидоза в период с марта по май, с апреля по июнь и с июня по июль. В США более высокий процент случаев саркоидоза был зарегистрирован у медицинских работников, военнослужащих морской авиации и пожарных.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении легких?
Легкие поражены более чем у 90% людей с саркоидозом. Даже у людей, заболевание которых в первую очередь поражает другие органы, обычно также поражаются легкие. Одышка, кашель и дискомфорт в груди являются наиболее распространенными симптомами, связанными с легкими. У пациентов могут отсутствовать симптомы со стороны грудной клетки, несмотря на аномальный рентген грудной клетки и подтвержденный биопсией саркоидоз. Иногда у пациентов возникает боль в груди, которую обычно описывают как нечеткое сжатие в груди, но иногда боль может быть сильной и похожей на сердечную.
Считается, что саркоидоз легких начинается с альвеолита. Альвеолит — это воспаление альвеол, которые представляют собой крошечные воздушные пространства в легких, похожие на мешочки, в которых происходит обмен углекислого газа и кислорода. Альвеолит либо проходит сам по себе, либо прогрессирует до образования гранулемы. Образцы легочной ткани могут показать наличие гранулем.
Гранулемы в легких могут привести к сужению дыхательных путей, увеличению лимфатических узлов в грудной клетке, а также к воспалению и рубцеванию (фиброзу) легочной ткани.Рубцевание приводит к тому, что легочная ткань становится жесткой и разрушает воздушные мешочки, затрудняя дыхание.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении кожи?
Около 25% пациентов с саркоидозом развивают хотя бы один кожный симптом. Нежные, болезненные, красноватые бугорки или пятна на коже (узловатая эритема), обычно на голенях, сопровождаются опухшими и болезненными суставами. Окрашенная волчанка (хроническое заболевание кожи, характеризующееся пурпурными поражениями на щеках, губах, носу и ушах) часто встречается у пожилых афроамериканцев и женщин из Западной Индии с давними заболеваниями.
Другие кожные признаки у пациентов с хроническим заболеванием включают бляшки, пятна (с цветом и без цвета), узелки и выпадение волос. Диапазон появления кожных повреждений — от тонких безболезненных высыпаний до глубоких шрамов — часто коррелирует с тяжестью саркоидоза внутренних органов. Кожные изменения могут быть видимыми или под кожей.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении глаз?
Около 25% людей с саркоидозом имеют глазные симптомы.Воспаление может возникнуть практически в любой части глаза, включая оболочки век, роговицу, внешнюю оболочку глазного яблока (склеру), радужную оболочку глаза, сетчатку и хрусталик. Наиболее распространенный глазной симптом — острый передний увеит (воспаление слоя глаза), который приводит к быстрому появлению нечеткости зрения, слезотечения и светочувствительности. При длительном заболевании может развиться глаукома, катаракта и слепота. Сухие глаза очень часты при длительном саркоидозе, даже когда воспаление не осталось.Их можно лечить глазными каплями.
Поскольку некоторые проблемы с глазами, связанные с саркоидом, не вызывают симптомов, важно, чтобы все пациенты с саркоидозом хотя бы раз в год посещали офтальмолога.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении опорно-двигательного аппарата?
Примерно от 10% до 15% пациентов могут иметь симптомы со стороны костей и мышц, приводящие к артриту, изменениям в структуре костей или мышечному дискомфорту и боли.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении нервной системы?
Неврологические заболевания возникают у 5-10% пациентов, часто без симптомов со стороны других органов.Симптомы неврологического поражения включают головные боли, менингит, судороги и дегенерацию или воспаление нервной ткани, что приводит к мышечной слабости, боли, онемению или покалыванию в лице, руках и ногах.
Недавно обнаруженный тип нейросаркоидоза — невропатия мелких волокон (SFN). SFN вызывает потерю некоторых типов нервных волокон и требует специального тестирования для ее выявления. Пациенты с SFN часто отмечают жгучую боль, чувствительность к прикосновениям, сердцебиение, потоотделение, приливы крови, головокружение, желудочно-кишечные расстройства и сексуальную дисфункцию.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении сердца?
Болезнь сердца присутствует у 28% пациентов с саркоидозом, хотя только около 5% пациентов сообщают о каких-либо сердечных симптомах. Формирование гранулемы может повлиять на любую часть структуры сердца. Наиболее часто диагностируемые проблемы с сердцем включают боль в груди, легочное сердце (увеличение правой части сердца в результате заболевания легких или его кровеносных сосудов), кардиомиопатию (заболевание самой сердечной мышцы) и аномалии сердца. электрическая система, что может привести к блокаде сердца, аритмиям и внезапной смерти.Если у вас началось учащенное сердцебиение или приступы головокружения, жизненно важно немедленно сообщить об этом врачу, поскольку это может быть первым признаком поражения сердца. Каждый человек с диагнозом саркоидоз должен пройти базовую ЭКГ (кардиограмму).
Каковы симптомы саркоидоза при поражении печени?
Гранулемы присутствуют в печени у 50-80% пациентов с саркоидозом. Однако пациенты обычно не замечают симптомов из-за поражения печени. В редких случаях заболевание печени может прогрессировать до гипертонии печени (так называемая портальная гипертензия) или цирроза (заболевание, вызывающее широко распространенное нарушение функции печени).
Каковы симптомы саркоидоза при поражении почек и эндокринной системы?
Нарушения в усвоении кальция организмом. Например, гиперкальциемия (избыток кальция в крови) встречается у 2-10% пациентов. Гиперкальциурия (избыточное количество кальция в моче) встречается примерно у 21% пациентов. Также может произойти образование камней в почках, повреждение структуры самой почки и почечная недостаточность. Другая эндокринная аномалия, наблюдаемая при саркоидозе, — это гипопитуитаризм.Гипофиз находится в основании мозга и вырабатывает восемь различных гормонов. Признаки и симптомы гипопитуитаризма различаются в зависимости от того, какие гормоны не секретируются. Иногда наблюдается снижение секреции всех гормонов, и это называется пангипопитуитаризмом. Диабет может возникать как осложнение терапии саркоидоза.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении репродуктивной системы?
Саркоидоз может повлиять на мужскую репродуктивную систему, особенно на яички, и может вызвать мужское бесплодие и эректильную дисфункцию.Заболевание редко поражает женскую репродуктивную систему. Саркоидоз не увеличивает частоту осложнений у плода или матери во время беременности, если только он не вызвал серьезное поражение сердца или легких. Однако после родов болезнь может обостриться.
Каковы симптомы саркоидоза, когда он поражает такие органы, как селезенка?
Цитопения (недостаток количества определенных клеток крови) — наиболее частый «разный» симптом. Поражение селезенки или костного мозга может привести к анемии и другим аномалиям крови.Эти состояния обычно не имеют клинического значения. Истончение костей (остеопения) также часто встречается при саркоидозе в результате болезни или как побочный эффект терапии преднизоном.
Некоторые очень распространенные состояния, наблюдаемые у людей с саркоидозом, — это депрессия, усталость и обструктивное апноэ во сне. Часто это самые серьезные проблемы, влияющие на качество жизни. Депрессия может возникать у 2/3 пациентов с саркоидозом и может вызывать большую часть усталости, которую испытывают люди с саркоидозом.Апноэ во сне подозревают у людей, страдающих усталостью, чрезмерной дневной сонливостью или ощущением неосвежения при пробуждении утром. Большинство людей храпят или испытывают эпизоды удушья или удушья по ночам. Саркоидоз носовых пазух или носа, увеличение веса от стероидов и ознобленная волчанка — три фактора, которые увеличивают вероятность обструктивного апноэ во сне. Если ваш врач подозревает апноэ во сне, его можно диагностировать с помощью ночного мониторинга в лаборатории сна. Этот тест сна называется полисомнограммой.
Ведение и лечение
Как лечится саркоидоз?
Нет лекарства от саркоидоза, но болезнь может вылечиться сама по себе со временем. Многие люди с саркоидозом имеют легкие симптомы и вообще не нуждаются в лечении. Лечение, когда оно необходимо, обычно делится на две категории — поддержание надлежащей практики здоровья и лечение от наркозависимости. Хорошие методы охраны здоровья включают:
Регулярные осмотры у вашего поставщика медицинских услуг.
Соблюдайте сбалансированную диету с разнообразными свежими фруктами и овощами.
Выпивать от 8 до 10 стаканов воды по 8 унций в день.
Спите от 6 до 8 часов каждую ночь.
Регулярные упражнения, контроль и поддержание веса.
Бросить курить.
Избегайте контакта с пылью, химическими веществами, парами, газами, токсичными ингалянтами и другими веществами, которые могут нанести вред вашим легким.
Избегайте чрезмерного количества продуктов, богатых кальцием (например, молочных продуктов, апельсинов, консервированного лосося с костями), витамина D и солнечного света.Ежедневные солнечные ванны — это пример чрезмерного солнечного света, и их следует избегать; солнечный свет, получаемый от повседневной деятельности, является приемлемым. (Рекомендации в этом пункте предназначены только для пациентов с высоким уровнем кальция в крови или моче.)
Медикаментозное лечение используется для облегчения симптомов, уменьшения воспаления пораженных тканей, уменьшения влияния развития гранулемы и предотвращения развития фиброза легких и других необратимых повреждений органов.
Кортикостероиды особенно эффективны в уменьшении воспаления и обычно являются первыми лекарствами, используемыми при лечении саркоидоза.Пероральный кортикостероид преднизон является наиболее часто используемым кортикостероидом.
Для пациентов без симптомов или с очень легкими симптомами побочные эффекты преднизоновой терапии могут перевешивать возможные преимущества, поэтому лечение на этой стадии заболевания обычно не рекомендуется. Кортикостероиды чаще назначают пациентам с заболеванием средней степени тяжести. Симптомы, особенно кашель и одышка, обычно улучшаются при терапии стероидами.
Лечение кортикостероидами контролирует заболевание, а не лечит его.Симптомы поддаются лечению у большинства пациентов. Обычно сначала назначают относительно высокую дозу, а затем постепенно снижают ее до самой низкой эффективной дозы. К счастью, рецидивы болезни — если они возникают — обычно поддаются повторному лечению стероидами. У пациентов, состояние которых улучшается и остается стабильным в течение более одного года после прекращения лечения, частота рецидивов невысока.
Результаты некоторых долгосрочных исследований показывают, что пациенты могут ожидать улучшения симптомов примерно на 10% в течение пяти лет после прекращения лечения кортикостероидами.Доктора обсуждают, является ли это достаточно большим преимуществом, чтобы перевесить риски лечения кортикостероидами. Если прописаны стероиды, пациент должен регулярно посещать своего врача, чтобы можно было контролировать заболевание и побочные эффекты лечения. Общие побочные эффекты кортикостероидов включают:
Есть ли лечение, альтернативное кортикостероидам?
Другие методы лечения доступны для пациентов, которые не переносят стероиды либо потому, что они противопоказаны, либо потому, что они не переносят побочные эффекты.Пациенты, заболевание которых не поддается лечению стероидами, или которые хотят снизить дозу стероидов и использовать другой препарат в комбинации, также имеют дополнительные варианты лечения.
Важно помнить, что все следующие методы лечения использовались и изучались гораздо меньше, чем кортикостероиды. Врачи со специальными знаниями в области саркоидоза должны вести пациентов, которые получают регулярную терапию преднизоном или любую из следующих альтернатив:
Метотрексат, лефлуномид или азатиоприн : Эти лекарства, наиболее часто используемые при ревматоидном артрите, использовались вместо или в дополнение. на кортикостероиды для лечения легочного саркоидоза и хронического саркоидоза.Метотрексат можно принимать в виде таблеток или инъекций под кожу один раз в неделю. Все эти лекарства могут подавлять иммунную систему и потенциально вызывать токсическое воздействие на печень, поэтому анализ крови необходимо контролировать каждые 4-8 недель. Кроме того, эти препараты могут нанести вред плоду (нерожденному ребенку), поэтому следует избегать беременности. Пациентам, принимающим метотрексат, нельзя употреблять алкоголь.
Гидроксихлорохин и хлорохин : Эти пероральные противомалярийные препараты использовались для лечения саркоидоза кожи, легких и нервной системы.Они используются для лечения гиперкальциемии, наблюдаемой при саркоидозе. Пациенты, принимающие эти препараты, время от времени нуждаются в наблюдении за глазами у офтальмолога.
Циклофосфамид или хлорамбуцил : Эти лекарства обычно используются при заболевании, которое достигло тяжелой стадии и после того, как другие методы лечения оказались безуспешными. Циклофосфамид связан со многими серьезными побочными эффектами, включая подавление костного мозга и повреждение почек.
Пентоксифиллин и талидомид : В недавних исследованиях сообщалось о положительных эффектах этих препаратов при устойчивой к лечению ознобенной волчанке.
Инфликсимаб или адалимумаб : Эти лекарства, которые вводятся в виде внутривенных инъекций каждые 4-8 недель или под кожу (подкожная инъекция) каждые 1-2 недели, недавно использовались для пациентов с тяжелым саркоидозом. Обычно они используются после того, как другие варианты не увенчались успехом или были недопустимы. Они значительно увеличивают риск заражения.
Различные НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты [такие как ибупрофен или аспирин]) : Эти препараты могут помочь уменьшить острое воспаление и снять артрит и жар.
Кортикостероиды для местного применения : Эти агенты могут использоваться в нескольких препаратах (например, глазных каплях, кремах для кожи и респираторных спреях) для легких местных симптомов саркоидоза. Хотя они намного безопаснее, чем стероидные таблетки, они также менее эффективны.
Трансплантация органов : этот вариант редко рассматривается у пациентов с терминальной стадией заболевания, когда отказали почки или легкие.
Когда начинается лечение?
Существует много вопросов относительно подходящего времени и продолжительности лечения саркоидоза.Решение о начале лечения обычно зависит от пораженной системы органов и тяжести заболевания.
Однако есть несколько ситуаций, при которых обычно назначается та или иная форма лечения. К ним относятся пациенты с неврологическими, сердечно-сосудистыми и угрожающими зрению заболеваниями; пациенты с серьезными легочными симптомами и / или ухудшением функции легких; и пациенты с поражением почек, в частности, с гиперкальциемией. Из-за серьезных последствий, которые могут возникнуть при задействовании этих систем, лечение начинают даже при легких симптомах.
Другие показания, при которых может рассматриваться лечение, включают неспособность работать в результате лихорадки, слабости, утомляемости, боли в суставах, изменений нервной системы, респираторных симптомов (особенно одышки и кашля) и уродующих кожных заболеваний.
Что может произойти по мере прогрессирования болезни?
У многих людей с саркоидозом болезнь появляется ненадолго, а затем исчезает, даже если человек даже не подозревает, что он болен. Когда саркоидоз серьезно влияет на способность легких нормально функционировать, пациентам может потребоваться дополнительный кислород (подаваемый в небольшом переносном кислородном баллоне и вводимый через пластиковую трубку, прикрепленную к носу), чтобы помочь им дышать.
У 20-30% людей есть необратимые повреждения легких. Для 10-30% саркоидоз является хроническим заболеванием с прогрессированием симптомов, несмотря на лечение, которое продолжалось более двух лет. У некоторых людей заболевание может привести к ухудшению состояния пораженного органа.
Когда гранулемы или фиброз серьезно влияют на функцию жизненно важного органа — такого как легкие, сердце, нервная система, печень или почки — саркоидоз может быть фатальным. Смерть наступает у 1-6% всех пациентов с саркоидозом и у 5-10% пациентов с хроническим прогрессирующим заболеванием.Основной причиной смерти, связанной с саркоидозом, в США является необратимый фиброз легких.
Саркоидоз: причины, симптомы и лечение
Обзор
Понимание саркоидоза и его влияния на людей.
Что такое саркоидоз?
Саркоидоз — воспалительное заболевание, которое поражает один или несколько органов, но чаще всего поражает легкие и лимфатические узлы. В результате воспаления в одном или нескольких органах тела образуются аномальные уплотнения или узелки (называемые гранулемами).Эти гранулемы могут изменить нормальную структуру и, возможно, функцию пораженного органа (ов).
Как прогрессирует состояние?
Хотя никто не может предсказать, как саркоидоз будет прогрессировать у отдельного пациента, некоторые подсказки относительно течения болезни могут быть получены из симптомов пациента, результатов физических и лабораторных исследований и расы пациентов. Например, внезапное появление общих симптомов — таких как потеря веса, усталость, лихорадка или просто общее плохое самочувствие — обычно означает, что течение саркоидоза будет относительно коротким и легким по степени тяжести.Симптомы одышки и некоторых типов поражения кожи означают, что саркоидоз будет более длительным и тяжелым.
У кавказцев заболевание часто возникает внезапно, что обычно указывает на более легкую форму заболевания, которая носит непродолжительный характер. С другой стороны, афроамериканцы и пуэрториканцы склонны к более длительной и тяжелой форме заболевания.
В Соединенных Штатах легкие часто являются наиболее частым местом начальных симптомов у тех, кто переживает постепенное начало длительного заболевания.Симптомы со стороны легких распространены у афроамериканцев, пуэрториканцев и скандинавов. Постоянный сухой кашель, утомляемость и одышка — наиболее частые начальные жалобы, связанные с легкими.
Какие системы тела поражены саркоидозом?
Помимо легких и лимфатических узлов, органов или систем организма, пораженных саркоидозом, которые связаны с наиболее заметными симптомами, являются кожа, глаза, опорно-двигательный аппарат, нервная система, сердце, печень и почки в указанном порядке.Пациенты могут иметь симптомы, связанные с конкретным пораженным органом, или могут иметь общие симптомы, или могут не иметь никаких симптомов (например, лабораторные исследования часто показывают, что саркоидоз поражает печень, но пациенты обычно не сообщают о каких-либо симптомах, связанных с печенью. ).
Симптомы отдельного пациента также могут варьироваться в зависимости от того, как долго продолжается болезнь, где формируются гранулемы, сколько тканей поражено, и остается ли образование гранулемы активным или превратилось в рубец.
Некоторые пациенты, у которых внезапно развивается болезнь, страдают синдромом Лофгрена, формой саркоидоза, которая поражает лимфатические узлы и сопровождается кожным заболеванием, которое вызывает появление красных узелков под кожей, а также лихорадку и боль при артрите. Пациенты с синдромом Лофгрена обычно могут рассчитывать на хороший результат; болезнь проходит сама по себе у 85–90% людей.
Как прогрессирует саркоидоз: что происходит на уровне тканей
На тканевом или клеточном уровне прогрессирование болезни саркоидоза можно разделить на три фазы:
Первое видимое изменение — воспаление.
На второй стадии формируются гранулемы. Гранулемы представляют собой образования или узелки в хронически воспаленной ткани и являются классическим признаком саркоидоза. Гранулемы — это попытка организма отгородить или изолировать организмы и другие инородные частицы, которые иммунной системе трудно уничтожить или избавиться от них.
В третьей фазе происходит фиброз (рубцевание) тканей или органов. Если рубцы обширны в жизненно важном органе, саркоидоз иногда приводит к летальному исходу.
У некоторых людей болезнь переходит от одной фазы к другой в тканях пораженного органа.В других случаях разные фазы тканевых изменений происходят в одном и том же органе одновременно. У многих пациентов с саркоидозом гранулемы проходят сами по себе через 2–3 года, при этом пациент ничего не знает и ничего не предпринимает. В других случаях гранулемы прогрессируют до необратимого фиброза. Изменения иммунной системы, которые позволяют заболеванию одного человека прогрессировать, в то время как болезнь другого человека проходит, недостаточно изучены и продолжают изучаться.
Передается ли саркоидоз в семье?
Хотя последние исследования, похоже, указывают на генетическую предрасположенность к болезни, необходимы дополнительные исследования, чтобы четко идентифицировать и подтвердить вовлеченные гены.Однако многочисленные сообщения выявили случаи расового / этнического и семейного происхождения, в том числе следующие:
У ирландских иммигрантов в Лондоне вероятность развития саркоидоза в три раза выше по сравнению с коренными лондонцами.
У уроженцев Мартиники, живущих во Франции, в восемь раз больше шансов заболеть этим заболеванием по сравнению с коренным французским населением.
афроамериканцев рискуют заболеть в 4-17 раз больше, чем жители европеоидной расы.
В отдельных семьях наличие болезни у родственника первой или второй степени родства увеличивает риск почти в пять раз.
Были выявлены и другие типы кластеров болезней, включая сезонные и профессиональные кластеры. Исследователи из Греции, Испании и Японии сообщили о кластеризации диагнозов саркоидоза в период с марта по май, с апреля по июнь и с июня по июль. В США более высокий процент случаев саркоидоза был зарегистрирован у медицинских работников, военнослужащих морской авиации и пожарных.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении легких?
Легкие поражены более чем у 90% людей с саркоидозом. Даже у людей, заболевание которых в первую очередь поражает другие органы, обычно также поражаются легкие. Одышка, кашель и дискомфорт в груди являются наиболее распространенными симптомами, связанными с легкими. У пациентов могут отсутствовать симптомы со стороны грудной клетки, несмотря на аномальный рентген грудной клетки и подтвержденный биопсией саркоидоз. Иногда у пациентов возникает боль в груди, которую обычно описывают как нечеткое сжатие в груди, но иногда боль может быть сильной и похожей на сердечную.
Считается, что саркоидоз легких начинается с альвеолита. Альвеолит — это воспаление альвеол, которые представляют собой крошечные воздушные пространства в легких, похожие на мешочки, в которых происходит обмен углекислого газа и кислорода. Альвеолит либо проходит сам по себе, либо прогрессирует до образования гранулемы. Образцы легочной ткани могут показать наличие гранулем.
Гранулемы в легких могут привести к сужению дыхательных путей, увеличению лимфатических узлов в грудной клетке, а также к воспалению и рубцеванию (фиброзу) легочной ткани.Рубцевание приводит к тому, что легочная ткань становится жесткой и разрушает воздушные мешочки, затрудняя дыхание.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении кожи?
Около 25% пациентов с саркоидозом развивают хотя бы один кожный симптом. Нежные, болезненные, красноватые бугорки или пятна на коже (узловатая эритема), обычно на голенях, сопровождаются опухшими и болезненными суставами. Окрашенная волчанка (хроническое заболевание кожи, характеризующееся пурпурными поражениями на щеках, губах, носу и ушах) часто встречается у пожилых афроамериканцев и женщин из Западной Индии с давними заболеваниями.
Другие кожные признаки у пациентов с хроническим заболеванием включают бляшки, пятна (с цветом и без цвета), узелки и выпадение волос. Диапазон появления кожных повреждений — от тонких безболезненных высыпаний до глубоких шрамов — часто коррелирует с тяжестью саркоидоза внутренних органов. Кожные изменения могут быть видимыми или под кожей.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении глаз?
Около 25% людей с саркоидозом имеют глазные симптомы.Воспаление может возникнуть практически в любой части глаза, включая оболочки век, роговицу, внешнюю оболочку глазного яблока (склеру), радужную оболочку глаза, сетчатку и хрусталик. Наиболее распространенный глазной симптом — острый передний увеит (воспаление слоя глаза), который приводит к быстрому появлению нечеткости зрения, слезотечения и светочувствительности. При длительном заболевании может развиться глаукома, катаракта и слепота. Сухие глаза очень часты при длительном саркоидозе, даже когда воспаление не осталось.Их можно лечить глазными каплями.
Поскольку некоторые проблемы с глазами, связанные с саркоидом, не вызывают симптомов, важно, чтобы все пациенты с саркоидозом хотя бы раз в год посещали офтальмолога.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении опорно-двигательного аппарата?
Примерно от 10% до 15% пациентов могут иметь симптомы со стороны костей и мышц, приводящие к артриту, изменениям в структуре костей или мышечному дискомфорту и боли.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении нервной системы?
Неврологические заболевания возникают у 5-10% пациентов, часто без симптомов со стороны других органов.Симптомы неврологического поражения включают головные боли, менингит, судороги и дегенерацию или воспаление нервной ткани, что приводит к мышечной слабости, боли, онемению или покалыванию в лице, руках и ногах.
Недавно обнаруженный тип нейросаркоидоза — невропатия мелких волокон (SFN). SFN вызывает потерю некоторых типов нервных волокон и требует специального тестирования для ее выявления. Пациенты с SFN часто отмечают жгучую боль, чувствительность к прикосновениям, сердцебиение, потоотделение, приливы крови, головокружение, желудочно-кишечные расстройства и сексуальную дисфункцию.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении сердца?
Болезнь сердца присутствует у 28% пациентов с саркоидозом, хотя только около 5% пациентов сообщают о каких-либо сердечных симптомах. Формирование гранулемы может повлиять на любую часть структуры сердца. Наиболее часто диагностируемые проблемы с сердцем включают боль в груди, легочное сердце (увеличение правой части сердца в результате заболевания легких или его кровеносных сосудов), кардиомиопатию (заболевание самой сердечной мышцы) и аномалии сердца. электрическая система, что может привести к блокаде сердца, аритмиям и внезапной смерти.Если у вас началось учащенное сердцебиение или приступы головокружения, жизненно важно немедленно сообщить об этом врачу, поскольку это может быть первым признаком поражения сердца. Каждый человек с диагнозом саркоидоз должен пройти базовую ЭКГ (кардиограмму).
Каковы симптомы саркоидоза при поражении печени?
Гранулемы присутствуют в печени у 50-80% пациентов с саркоидозом. Однако пациенты обычно не замечают симптомов из-за поражения печени. В редких случаях заболевание печени может прогрессировать до гипертонии печени (так называемая портальная гипертензия) или цирроза (заболевание, вызывающее широко распространенное нарушение функции печени).
Каковы симптомы саркоидоза при поражении почек и эндокринной системы?
Нарушения в усвоении кальция организмом. Например, гиперкальциемия (избыток кальция в крови) встречается у 2-10% пациентов. Гиперкальциурия (избыточное количество кальция в моче) встречается примерно у 21% пациентов. Также может произойти образование камней в почках, повреждение структуры самой почки и почечная недостаточность. Другая эндокринная аномалия, наблюдаемая при саркоидозе, — это гипопитуитаризм.Гипофиз находится в основании мозга и вырабатывает восемь различных гормонов. Признаки и симптомы гипопитуитаризма различаются в зависимости от того, какие гормоны не секретируются. Иногда наблюдается снижение секреции всех гормонов, и это называется пангипопитуитаризмом. Диабет может возникать как осложнение терапии саркоидоза.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении репродуктивной системы?
Саркоидоз может повлиять на мужскую репродуктивную систему, особенно на яички, и может вызвать мужское бесплодие и эректильную дисфункцию.Заболевание редко поражает женскую репродуктивную систему. Саркоидоз не увеличивает частоту осложнений у плода или матери во время беременности, если только он не вызвал серьезное поражение сердца или легких. Однако после родов болезнь может обостриться.
Каковы симптомы саркоидоза, когда он поражает такие органы, как селезенка?
Цитопения (недостаток количества определенных клеток крови) — наиболее частый «разный» симптом. Поражение селезенки или костного мозга может привести к анемии и другим аномалиям крови.Эти состояния обычно не имеют клинического значения. Истончение костей (остеопения) также часто встречается при саркоидозе в результате болезни или как побочный эффект терапии преднизоном.
Некоторые очень распространенные состояния, наблюдаемые у людей с саркоидозом, — это депрессия, усталость и обструктивное апноэ во сне. Часто это самые серьезные проблемы, влияющие на качество жизни. Депрессия может возникать у 2/3 пациентов с саркоидозом и может вызывать большую часть усталости, которую испытывают люди с саркоидозом.Апноэ во сне подозревают у людей, страдающих усталостью, чрезмерной дневной сонливостью или ощущением неосвежения при пробуждении утром. Большинство людей храпят или испытывают эпизоды удушья или удушья по ночам. Саркоидоз носовых пазух или носа, увеличение веса от стероидов и ознобленная волчанка — три фактора, которые увеличивают вероятность обструктивного апноэ во сне. Если ваш врач подозревает апноэ во сне, его можно диагностировать с помощью ночного мониторинга в лаборатории сна. Этот тест сна называется полисомнограммой.
Ведение и лечение
Как лечится саркоидоз?
Нет лекарства от саркоидоза, но болезнь может вылечиться сама по себе со временем. Многие люди с саркоидозом имеют легкие симптомы и вообще не нуждаются в лечении. Лечение, когда оно необходимо, обычно делится на две категории — поддержание надлежащей практики здоровья и лечение от наркозависимости. Хорошие методы охраны здоровья включают:
Регулярные осмотры у вашего поставщика медицинских услуг.
Соблюдайте сбалансированную диету с разнообразными свежими фруктами и овощами.
Выпивать от 8 до 10 стаканов воды по 8 унций в день.
Спите от 6 до 8 часов каждую ночь.
Регулярные упражнения, контроль и поддержание веса.
Бросить курить.
Избегайте контакта с пылью, химическими веществами, парами, газами, токсичными ингалянтами и другими веществами, которые могут нанести вред вашим легким.
Избегайте чрезмерного количества продуктов, богатых кальцием (например, молочных продуктов, апельсинов, консервированного лосося с костями), витамина D и солнечного света.Ежедневные солнечные ванны — это пример чрезмерного солнечного света, и их следует избегать; солнечный свет, получаемый от повседневной деятельности, является приемлемым. (Рекомендации в этом пункте предназначены только для пациентов с высоким уровнем кальция в крови или моче.)
Медикаментозное лечение используется для облегчения симптомов, уменьшения воспаления пораженных тканей, уменьшения влияния развития гранулемы и предотвращения развития фиброза легких и других необратимых повреждений органов.
Кортикостероиды особенно эффективны в уменьшении воспаления и обычно являются первыми лекарствами, используемыми при лечении саркоидоза.Пероральный кортикостероид преднизон является наиболее часто используемым кортикостероидом.
Для пациентов без симптомов или с очень легкими симптомами побочные эффекты преднизоновой терапии могут перевешивать возможные преимущества, поэтому лечение на этой стадии заболевания обычно не рекомендуется. Кортикостероиды чаще назначают пациентам с заболеванием средней степени тяжести. Симптомы, особенно кашель и одышка, обычно улучшаются при терапии стероидами.
Лечение кортикостероидами контролирует заболевание, а не лечит его.Симптомы поддаются лечению у большинства пациентов. Обычно сначала назначают относительно высокую дозу, а затем постепенно снижают ее до самой низкой эффективной дозы. К счастью, рецидивы болезни — если они возникают — обычно поддаются повторному лечению стероидами. У пациентов, состояние которых улучшается и остается стабильным в течение более одного года после прекращения лечения, частота рецидивов невысока.
Результаты некоторых долгосрочных исследований показывают, что пациенты могут ожидать улучшения симптомов примерно на 10% в течение пяти лет после прекращения лечения кортикостероидами.Доктора обсуждают, является ли это достаточно большим преимуществом, чтобы перевесить риски лечения кортикостероидами. Если прописаны стероиды, пациент должен регулярно посещать своего врача, чтобы можно было контролировать заболевание и побочные эффекты лечения. Общие побочные эффекты кортикостероидов включают:
Есть ли лечение, альтернативное кортикостероидам?
Другие методы лечения доступны для пациентов, которые не переносят стероиды либо потому, что они противопоказаны, либо потому, что они не переносят побочные эффекты.Пациенты, заболевание которых не поддается лечению стероидами, или которые хотят снизить дозу стероидов и использовать другой препарат в комбинации, также имеют дополнительные варианты лечения.
Важно помнить, что все следующие методы лечения использовались и изучались гораздо меньше, чем кортикостероиды. Врачи со специальными знаниями в области саркоидоза должны вести пациентов, которые получают регулярную терапию преднизоном или любую из следующих альтернатив:
Метотрексат, лефлуномид или азатиоприн : Эти лекарства, наиболее часто используемые при ревматоидном артрите, использовались вместо или в дополнение. на кортикостероиды для лечения легочного саркоидоза и хронического саркоидоза.Метотрексат можно принимать в виде таблеток или инъекций под кожу один раз в неделю. Все эти лекарства могут подавлять иммунную систему и потенциально вызывать токсическое воздействие на печень, поэтому анализ крови необходимо контролировать каждые 4-8 недель. Кроме того, эти препараты могут нанести вред плоду (нерожденному ребенку), поэтому следует избегать беременности. Пациентам, принимающим метотрексат, нельзя употреблять алкоголь.
Гидроксихлорохин и хлорохин : Эти пероральные противомалярийные препараты использовались для лечения саркоидоза кожи, легких и нервной системы.Они используются для лечения гиперкальциемии, наблюдаемой при саркоидозе. Пациенты, принимающие эти препараты, время от времени нуждаются в наблюдении за глазами у офтальмолога.
Циклофосфамид или хлорамбуцил : Эти лекарства обычно используются при заболевании, которое достигло тяжелой стадии и после того, как другие методы лечения оказались безуспешными. Циклофосфамид связан со многими серьезными побочными эффектами, включая подавление костного мозга и повреждение почек.
Пентоксифиллин и талидомид : В недавних исследованиях сообщалось о положительных эффектах этих препаратов при устойчивой к лечению ознобенной волчанке.
Инфликсимаб или адалимумаб : Эти лекарства, которые вводятся в виде внутривенных инъекций каждые 4-8 недель или под кожу (подкожная инъекция) каждые 1-2 недели, недавно использовались для пациентов с тяжелым саркоидозом. Обычно они используются после того, как другие варианты не увенчались успехом или были недопустимы. Они значительно увеличивают риск заражения.
Различные НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты [такие как ибупрофен или аспирин]) : Эти препараты могут помочь уменьшить острое воспаление и снять артрит и жар.
Кортикостероиды для местного применения : Эти агенты могут использоваться в нескольких препаратах (например, глазных каплях, кремах для кожи и респираторных спреях) для легких местных симптомов саркоидоза. Хотя они намного безопаснее, чем стероидные таблетки, они также менее эффективны.
Трансплантация органов : этот вариант редко рассматривается у пациентов с терминальной стадией заболевания, когда отказали почки или легкие.
Когда начинается лечение?
Существует много вопросов относительно подходящего времени и продолжительности лечения саркоидоза.Решение о начале лечения обычно зависит от пораженной системы органов и тяжести заболевания.
Однако есть несколько ситуаций, при которых обычно назначается та или иная форма лечения. К ним относятся пациенты с неврологическими, сердечно-сосудистыми и угрожающими зрению заболеваниями; пациенты с серьезными легочными симптомами и / или ухудшением функции легких; и пациенты с поражением почек, в частности, с гиперкальциемией. Из-за серьезных последствий, которые могут возникнуть при задействовании этих систем, лечение начинают даже при легких симптомах.
Другие показания, при которых может рассматриваться лечение, включают неспособность работать в результате лихорадки, слабости, утомляемости, боли в суставах, изменений нервной системы, респираторных симптомов (особенно одышки и кашля) и уродующих кожных заболеваний.
Что может произойти по мере прогрессирования болезни?
У многих людей с саркоидозом болезнь появляется ненадолго, а затем исчезает, даже если человек даже не подозревает, что он болен. Когда саркоидоз серьезно влияет на способность легких нормально функционировать, пациентам может потребоваться дополнительный кислород (подаваемый в небольшом переносном кислородном баллоне и вводимый через пластиковую трубку, прикрепленную к носу), чтобы помочь им дышать.
У 20-30% людей есть необратимые повреждения легких. Для 10-30% саркоидоз является хроническим заболеванием с прогрессированием симптомов, несмотря на лечение, которое продолжалось более двух лет. У некоторых людей заболевание может привести к ухудшению состояния пораженного органа.
Когда гранулемы или фиброз серьезно влияют на функцию жизненно важного органа — такого как легкие, сердце, нервная система, печень или почки — саркоидоз может быть фатальным. Смерть наступает у 1-6% всех пациентов с саркоидозом и у 5-10% пациентов с хроническим прогрессирующим заболеванием.Основной причиной смерти, связанной с саркоидозом, в США является необратимый фиброз легких.
Саркоидоз: причины, симптомы и лечение
Обзор
Понимание саркоидоза и его влияния на людей.
Что такое саркоидоз?
Саркоидоз — воспалительное заболевание, которое поражает один или несколько органов, но чаще всего поражает легкие и лимфатические узлы. В результате воспаления в одном или нескольких органах тела образуются аномальные уплотнения или узелки (называемые гранулемами).Эти гранулемы могут изменить нормальную структуру и, возможно, функцию пораженного органа (ов).
Как прогрессирует состояние?
Хотя никто не может предсказать, как саркоидоз будет прогрессировать у отдельного пациента, некоторые подсказки относительно течения болезни могут быть получены из симптомов пациента, результатов физических и лабораторных исследований и расы пациентов. Например, внезапное появление общих симптомов — таких как потеря веса, усталость, лихорадка или просто общее плохое самочувствие — обычно означает, что течение саркоидоза будет относительно коротким и легким по степени тяжести.Симптомы одышки и некоторых типов поражения кожи означают, что саркоидоз будет более длительным и тяжелым.
У кавказцев заболевание часто возникает внезапно, что обычно указывает на более легкую форму заболевания, которая носит непродолжительный характер. С другой стороны, афроамериканцы и пуэрториканцы склонны к более длительной и тяжелой форме заболевания.
В Соединенных Штатах легкие часто являются наиболее частым местом начальных симптомов у тех, кто переживает постепенное начало длительного заболевания.Симптомы со стороны легких распространены у афроамериканцев, пуэрториканцев и скандинавов. Постоянный сухой кашель, утомляемость и одышка — наиболее частые начальные жалобы, связанные с легкими.
Какие системы тела поражены саркоидозом?
Помимо легких и лимфатических узлов, органов или систем организма, пораженных саркоидозом, которые связаны с наиболее заметными симптомами, являются кожа, глаза, опорно-двигательный аппарат, нервная система, сердце, печень и почки в указанном порядке.Пациенты могут иметь симптомы, связанные с конкретным пораженным органом, или могут иметь общие симптомы, или могут не иметь никаких симптомов (например, лабораторные исследования часто показывают, что саркоидоз поражает печень, но пациенты обычно не сообщают о каких-либо симптомах, связанных с печенью. ).
Симптомы отдельного пациента также могут варьироваться в зависимости от того, как долго продолжается болезнь, где формируются гранулемы, сколько тканей поражено, и остается ли образование гранулемы активным или превратилось в рубец.
Некоторые пациенты, у которых внезапно развивается болезнь, страдают синдромом Лофгрена, формой саркоидоза, которая поражает лимфатические узлы и сопровождается кожным заболеванием, которое вызывает появление красных узелков под кожей, а также лихорадку и боль при артрите. Пациенты с синдромом Лофгрена обычно могут рассчитывать на хороший результат; болезнь проходит сама по себе у 85–90% людей.
Как прогрессирует саркоидоз: что происходит на уровне тканей
На тканевом или клеточном уровне прогрессирование болезни саркоидоза можно разделить на три фазы:
Первое видимое изменение — воспаление.
На второй стадии формируются гранулемы. Гранулемы представляют собой образования или узелки в хронически воспаленной ткани и являются классическим признаком саркоидоза. Гранулемы — это попытка организма отгородить или изолировать организмы и другие инородные частицы, которые иммунной системе трудно уничтожить или избавиться от них.
В третьей фазе происходит фиброз (рубцевание) тканей или органов. Если рубцы обширны в жизненно важном органе, саркоидоз иногда приводит к летальному исходу.
У некоторых людей болезнь переходит от одной фазы к другой в тканях пораженного органа.В других случаях разные фазы тканевых изменений происходят в одном и том же органе одновременно. У многих пациентов с саркоидозом гранулемы проходят сами по себе через 2–3 года, при этом пациент ничего не знает и ничего не предпринимает. В других случаях гранулемы прогрессируют до необратимого фиброза. Изменения иммунной системы, которые позволяют заболеванию одного человека прогрессировать, в то время как болезнь другого человека проходит, недостаточно изучены и продолжают изучаться.
Передается ли саркоидоз в семье?
Хотя последние исследования, похоже, указывают на генетическую предрасположенность к болезни, необходимы дополнительные исследования, чтобы четко идентифицировать и подтвердить вовлеченные гены.Однако многочисленные сообщения выявили случаи расового / этнического и семейного происхождения, в том числе следующие:
У ирландских иммигрантов в Лондоне вероятность развития саркоидоза в три раза выше по сравнению с коренными лондонцами.
У уроженцев Мартиники, живущих во Франции, в восемь раз больше шансов заболеть этим заболеванием по сравнению с коренным французским населением.
афроамериканцев рискуют заболеть в 4-17 раз больше, чем жители европеоидной расы.
В отдельных семьях наличие болезни у родственника первой или второй степени родства увеличивает риск почти в пять раз.
Были выявлены и другие типы кластеров болезней, включая сезонные и профессиональные кластеры. Исследователи из Греции, Испании и Японии сообщили о кластеризации диагнозов саркоидоза в период с марта по май, с апреля по июнь и с июня по июль. В США более высокий процент случаев саркоидоза был зарегистрирован у медицинских работников, военнослужащих морской авиации и пожарных.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении легких?
Легкие поражены более чем у 90% людей с саркоидозом. Даже у людей, заболевание которых в первую очередь поражает другие органы, обычно также поражаются легкие. Одышка, кашель и дискомфорт в груди являются наиболее распространенными симптомами, связанными с легкими. У пациентов могут отсутствовать симптомы со стороны грудной клетки, несмотря на аномальный рентген грудной клетки и подтвержденный биопсией саркоидоз. Иногда у пациентов возникает боль в груди, которую обычно описывают как нечеткое сжатие в груди, но иногда боль может быть сильной и похожей на сердечную.
Считается, что саркоидоз легких начинается с альвеолита. Альвеолит — это воспаление альвеол, которые представляют собой крошечные воздушные пространства в легких, похожие на мешочки, в которых происходит обмен углекислого газа и кислорода. Альвеолит либо проходит сам по себе, либо прогрессирует до образования гранулемы. Образцы легочной ткани могут показать наличие гранулем.
Гранулемы в легких могут привести к сужению дыхательных путей, увеличению лимфатических узлов в грудной клетке, а также к воспалению и рубцеванию (фиброзу) легочной ткани.Рубцевание приводит к тому, что легочная ткань становится жесткой и разрушает воздушные мешочки, затрудняя дыхание.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении кожи?
Около 25% пациентов с саркоидозом развивают хотя бы один кожный симптом. Нежные, болезненные, красноватые бугорки или пятна на коже (узловатая эритема), обычно на голенях, сопровождаются опухшими и болезненными суставами. Окрашенная волчанка (хроническое заболевание кожи, характеризующееся пурпурными поражениями на щеках, губах, носу и ушах) часто встречается у пожилых афроамериканцев и женщин из Западной Индии с давними заболеваниями.
Другие кожные признаки у пациентов с хроническим заболеванием включают бляшки, пятна (с цветом и без цвета), узелки и выпадение волос. Диапазон появления кожных повреждений — от тонких безболезненных высыпаний до глубоких шрамов — часто коррелирует с тяжестью саркоидоза внутренних органов. Кожные изменения могут быть видимыми или под кожей.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении глаз?
Около 25% людей с саркоидозом имеют глазные симптомы.Воспаление может возникнуть практически в любой части глаза, включая оболочки век, роговицу, внешнюю оболочку глазного яблока (склеру), радужную оболочку глаза, сетчатку и хрусталик. Наиболее распространенный глазной симптом — острый передний увеит (воспаление слоя глаза), который приводит к быстрому появлению нечеткости зрения, слезотечения и светочувствительности. При длительном заболевании может развиться глаукома, катаракта и слепота. Сухие глаза очень часты при длительном саркоидозе, даже когда воспаление не осталось.Их можно лечить глазными каплями.
Поскольку некоторые проблемы с глазами, связанные с саркоидом, не вызывают симптомов, важно, чтобы все пациенты с саркоидозом хотя бы раз в год посещали офтальмолога.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении опорно-двигательного аппарата?
Примерно от 10% до 15% пациентов могут иметь симптомы со стороны костей и мышц, приводящие к артриту, изменениям в структуре костей или мышечному дискомфорту и боли.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении нервной системы?
Неврологические заболевания возникают у 5-10% пациентов, часто без симптомов со стороны других органов.Симптомы неврологического поражения включают головные боли, менингит, судороги и дегенерацию или воспаление нервной ткани, что приводит к мышечной слабости, боли, онемению или покалыванию в лице, руках и ногах.
Недавно обнаруженный тип нейросаркоидоза — невропатия мелких волокон (SFN). SFN вызывает потерю некоторых типов нервных волокон и требует специального тестирования для ее выявления. Пациенты с SFN часто отмечают жгучую боль, чувствительность к прикосновениям, сердцебиение, потоотделение, приливы крови, головокружение, желудочно-кишечные расстройства и сексуальную дисфункцию.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении сердца?
Болезнь сердца присутствует у 28% пациентов с саркоидозом, хотя только около 5% пациентов сообщают о каких-либо сердечных симптомах. Формирование гранулемы может повлиять на любую часть структуры сердца. Наиболее часто диагностируемые проблемы с сердцем включают боль в груди, легочное сердце (увеличение правой части сердца в результате заболевания легких или его кровеносных сосудов), кардиомиопатию (заболевание самой сердечной мышцы) и аномалии сердца. электрическая система, что может привести к блокаде сердца, аритмиям и внезапной смерти.Если у вас началось учащенное сердцебиение или приступы головокружения, жизненно важно немедленно сообщить об этом врачу, поскольку это может быть первым признаком поражения сердца. Каждый человек с диагнозом саркоидоз должен пройти базовую ЭКГ (кардиограмму).
Каковы симптомы саркоидоза при поражении печени?
Гранулемы присутствуют в печени у 50-80% пациентов с саркоидозом. Однако пациенты обычно не замечают симптомов из-за поражения печени. В редких случаях заболевание печени может прогрессировать до гипертонии печени (так называемая портальная гипертензия) или цирроза (заболевание, вызывающее широко распространенное нарушение функции печени).
Каковы симптомы саркоидоза при поражении почек и эндокринной системы?
Нарушения в усвоении кальция организмом. Например, гиперкальциемия (избыток кальция в крови) встречается у 2-10% пациентов. Гиперкальциурия (избыточное количество кальция в моче) встречается примерно у 21% пациентов. Также может произойти образование камней в почках, повреждение структуры самой почки и почечная недостаточность. Другая эндокринная аномалия, наблюдаемая при саркоидозе, — это гипопитуитаризм.Гипофиз находится в основании мозга и вырабатывает восемь различных гормонов. Признаки и симптомы гипопитуитаризма различаются в зависимости от того, какие гормоны не секретируются. Иногда наблюдается снижение секреции всех гормонов, и это называется пангипопитуитаризмом. Диабет может возникать как осложнение терапии саркоидоза.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении репродуктивной системы?
Саркоидоз может повлиять на мужскую репродуктивную систему, особенно на яички, и может вызвать мужское бесплодие и эректильную дисфункцию.Заболевание редко поражает женскую репродуктивную систему. Саркоидоз не увеличивает частоту осложнений у плода или матери во время беременности, если только он не вызвал серьезное поражение сердца или легких. Однако после родов болезнь может обостриться.
Каковы симптомы саркоидоза, когда он поражает такие органы, как селезенка?
Цитопения (недостаток количества определенных клеток крови) — наиболее частый «разный» симптом. Поражение селезенки или костного мозга может привести к анемии и другим аномалиям крови.Эти состояния обычно не имеют клинического значения. Истончение костей (остеопения) также часто встречается при саркоидозе в результате болезни или как побочный эффект терапии преднизоном.
Некоторые очень распространенные состояния, наблюдаемые у людей с саркоидозом, — это депрессия, усталость и обструктивное апноэ во сне. Часто это самые серьезные проблемы, влияющие на качество жизни. Депрессия может возникать у 2/3 пациентов с саркоидозом и может вызывать большую часть усталости, которую испытывают люди с саркоидозом.Апноэ во сне подозревают у людей, страдающих усталостью, чрезмерной дневной сонливостью или ощущением неосвежения при пробуждении утром. Большинство людей храпят или испытывают эпизоды удушья или удушья по ночам. Саркоидоз носовых пазух или носа, увеличение веса от стероидов и ознобленная волчанка — три фактора, которые увеличивают вероятность обструктивного апноэ во сне. Если ваш врач подозревает апноэ во сне, его можно диагностировать с помощью ночного мониторинга в лаборатории сна. Этот тест сна называется полисомнограммой.
Ведение и лечение
Как лечится саркоидоз?
Нет лекарства от саркоидоза, но болезнь может вылечиться сама по себе со временем. Многие люди с саркоидозом имеют легкие симптомы и вообще не нуждаются в лечении. Лечение, когда оно необходимо, обычно делится на две категории — поддержание надлежащей практики здоровья и лечение от наркозависимости. Хорошие методы охраны здоровья включают:
Регулярные осмотры у вашего поставщика медицинских услуг.
Соблюдайте сбалансированную диету с разнообразными свежими фруктами и овощами.
Выпивать от 8 до 10 стаканов воды по 8 унций в день.
Спите от 6 до 8 часов каждую ночь.
Регулярные упражнения, контроль и поддержание веса.
Бросить курить.
Избегайте контакта с пылью, химическими веществами, парами, газами, токсичными ингалянтами и другими веществами, которые могут нанести вред вашим легким.
Избегайте чрезмерного количества продуктов, богатых кальцием (например, молочных продуктов, апельсинов, консервированного лосося с костями), витамина D и солнечного света.Ежедневные солнечные ванны — это пример чрезмерного солнечного света, и их следует избегать; солнечный свет, получаемый от повседневной деятельности, является приемлемым. (Рекомендации в этом пункте предназначены только для пациентов с высоким уровнем кальция в крови или моче.)
Медикаментозное лечение используется для облегчения симптомов, уменьшения воспаления пораженных тканей, уменьшения влияния развития гранулемы и предотвращения развития фиброза легких и других необратимых повреждений органов.
Кортикостероиды особенно эффективны в уменьшении воспаления и обычно являются первыми лекарствами, используемыми при лечении саркоидоза.Пероральный кортикостероид преднизон является наиболее часто используемым кортикостероидом.
Для пациентов без симптомов или с очень легкими симптомами побочные эффекты преднизоновой терапии могут перевешивать возможные преимущества, поэтому лечение на этой стадии заболевания обычно не рекомендуется. Кортикостероиды чаще назначают пациентам с заболеванием средней степени тяжести. Симптомы, особенно кашель и одышка, обычно улучшаются при терапии стероидами.
Лечение кортикостероидами контролирует заболевание, а не лечит его.Симптомы поддаются лечению у большинства пациентов. Обычно сначала назначают относительно высокую дозу, а затем постепенно снижают ее до самой низкой эффективной дозы. К счастью, рецидивы болезни — если они возникают — обычно поддаются повторному лечению стероидами. У пациентов, состояние которых улучшается и остается стабильным в течение более одного года после прекращения лечения, частота рецидивов невысока.
Результаты некоторых долгосрочных исследований показывают, что пациенты могут ожидать улучшения симптомов примерно на 10% в течение пяти лет после прекращения лечения кортикостероидами.Доктора обсуждают, является ли это достаточно большим преимуществом, чтобы перевесить риски лечения кортикостероидами. Если прописаны стероиды, пациент должен регулярно посещать своего врача, чтобы можно было контролировать заболевание и побочные эффекты лечения. Общие побочные эффекты кортикостероидов включают:
Есть ли лечение, альтернативное кортикостероидам?
Другие методы лечения доступны для пациентов, которые не переносят стероиды либо потому, что они противопоказаны, либо потому, что они не переносят побочные эффекты.Пациенты, заболевание которых не поддается лечению стероидами, или которые хотят снизить дозу стероидов и использовать другой препарат в комбинации, также имеют дополнительные варианты лечения.
Важно помнить, что все следующие методы лечения использовались и изучались гораздо меньше, чем кортикостероиды. Врачи со специальными знаниями в области саркоидоза должны вести пациентов, которые получают регулярную терапию преднизоном или любую из следующих альтернатив:
Метотрексат, лефлуномид или азатиоприн : Эти лекарства, наиболее часто используемые при ревматоидном артрите, использовались вместо или в дополнение. на кортикостероиды для лечения легочного саркоидоза и хронического саркоидоза.Метотрексат можно принимать в виде таблеток или инъекций под кожу один раз в неделю. Все эти лекарства могут подавлять иммунную систему и потенциально вызывать токсическое воздействие на печень, поэтому анализ крови необходимо контролировать каждые 4-8 недель. Кроме того, эти препараты могут нанести вред плоду (нерожденному ребенку), поэтому следует избегать беременности. Пациентам, принимающим метотрексат, нельзя употреблять алкоголь.
Гидроксихлорохин и хлорохин : Эти пероральные противомалярийные препараты использовались для лечения саркоидоза кожи, легких и нервной системы.Они используются для лечения гиперкальциемии, наблюдаемой при саркоидозе. Пациенты, принимающие эти препараты, время от времени нуждаются в наблюдении за глазами у офтальмолога.
Циклофосфамид или хлорамбуцил : Эти лекарства обычно используются при заболевании, которое достигло тяжелой стадии и после того, как другие методы лечения оказались безуспешными. Циклофосфамид связан со многими серьезными побочными эффектами, включая подавление костного мозга и повреждение почек.
Пентоксифиллин и талидомид : В недавних исследованиях сообщалось о положительных эффектах этих препаратов при устойчивой к лечению ознобенной волчанке.
Инфликсимаб или адалимумаб : Эти лекарства, которые вводятся в виде внутривенных инъекций каждые 4-8 недель или под кожу (подкожная инъекция) каждые 1-2 недели, недавно использовались для пациентов с тяжелым саркоидозом. Обычно они используются после того, как другие варианты не увенчались успехом или были недопустимы. Они значительно увеличивают риск заражения.
Различные НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты [такие как ибупрофен или аспирин]) : Эти препараты могут помочь уменьшить острое воспаление и снять артрит и жар.
Кортикостероиды для местного применения : Эти агенты могут использоваться в нескольких препаратах (например, глазных каплях, кремах для кожи и респираторных спреях) для легких местных симптомов саркоидоза. Хотя они намного безопаснее, чем стероидные таблетки, они также менее эффективны.
Трансплантация органов : этот вариант редко рассматривается у пациентов с терминальной стадией заболевания, когда отказали почки или легкие.
Когда начинается лечение?
Существует много вопросов относительно подходящего времени и продолжительности лечения саркоидоза.Решение о начале лечения обычно зависит от пораженной системы органов и тяжести заболевания.
Однако есть несколько ситуаций, при которых обычно назначается та или иная форма лечения. К ним относятся пациенты с неврологическими, сердечно-сосудистыми и угрожающими зрению заболеваниями; пациенты с серьезными легочными симптомами и / или ухудшением функции легких; и пациенты с поражением почек, в частности, с гиперкальциемией. Из-за серьезных последствий, которые могут возникнуть при задействовании этих систем, лечение начинают даже при легких симптомах.
Другие показания, при которых может рассматриваться лечение, включают неспособность работать в результате лихорадки, слабости, утомляемости, боли в суставах, изменений нервной системы, респираторных симптомов (особенно одышки и кашля) и уродующих кожных заболеваний.
Что может произойти по мере прогрессирования болезни?
У многих людей с саркоидозом болезнь появляется ненадолго, а затем исчезает, даже если человек даже не подозревает, что он болен. Когда саркоидоз серьезно влияет на способность легких нормально функционировать, пациентам может потребоваться дополнительный кислород (подаваемый в небольшом переносном кислородном баллоне и вводимый через пластиковую трубку, прикрепленную к носу), чтобы помочь им дышать.
У 20-30% людей есть необратимые повреждения легких. Для 10-30% саркоидоз является хроническим заболеванием с прогрессированием симптомов, несмотря на лечение, которое продолжалось более двух лет. У некоторых людей заболевание может привести к ухудшению состояния пораженного органа.
Когда гранулемы или фиброз серьезно влияют на функцию жизненно важного органа — такого как легкие, сердце, нервная система, печень или почки — саркоидоз может быть фатальным. Смерть наступает у 1-6% всех пациентов с саркоидозом и у 5-10% пациентов с хроническим прогрессирующим заболеванием.Основной причиной смерти, связанной с саркоидозом, в США является необратимый фиброз легких.
Симптомы и диагностика саркоидоза | Американская ассоциация легких
Каковы симптомы саркоидоза?
Симптомы саркоидоза варьируются от человека к человеку и сильно зависят от того, какая область тела поражена. У некоторых людей симптомы появляются внезапно и быстро проходят. Другие могут не испытывать никаких симптомов в течение многих лет, даже если в их органах образуются гранулемы.Некоторые люди страдают тяжелым заболеванием одного или нескольких органов.
Общие симптомы саркоидоза включают:
Усталость
Увеличение лимфатических узлов
Лихорадка
Чувство дискомфорта или болезни
Боль и припухлость в суставах
Потеря веса
Депрессия
Люди, у которых саркоидоз поражает легкие обычно, но не всегда, также имеют некоторые респираторные симптомы, такие как:
Саркоидоз также часто поражает кожу и глаза.Симптомы могут включать кожную сыпь или бугорки на коже, боль или жесткость суставов, раздражение или сухость глаз, а также нечеткое зрение.
Как диагностируется саркоидоз?
Если у вас саркоидоз, симптомы могут проявляться в течение нескольких месяцев или лет, прежде чем вам будет поставлен диагноз. Во многих случаях это заболевание сложно диагностировать, поскольку его симптомы повторяют симптомы других, более распространенных заболеваний.
Ваш врач начнет с медицинского осмотра и записи вашей истории болезни, вашей работы, лекарств, которые вы принимали или принимаете в настоящее время, а также возможности воздействия на окружающую среду элементов, которые могут вызвать саркоидоз.
Ваш врач проведет несколько различных тестов, чтобы исключить другие заболевания как источник ваших симптомов и определить, какая из ваших систем организма затронута. Они также проверит наличие гранулем, чтобы подтвердить диагноз саркоидоз.
Некоторые из анализов и процедур, которые вам могут быть предложены, включают дыхательные тесты, чтобы выяснить, насколько хорошо у вас функционирует легкая, а также проверить, насколько хорошо ваше тело реагировало на лечение после того, как вы начали принимать лекарства. Ваш врач может также провести анализы крови и мочи, чтобы оценить ваше общее состояние здоровья, в том числе функцию почек и печени.Если ваши симптомы указывают на саркоидоз легких, ваш врач может провести компьютерную томографию грудной клетки, чтобы выяснить, в норме ли ваша легочная ткань и лимфатические узлы в груди. КТ также предупредит вашего врача о любых образовавшихся гранулемах. Вам также могут сделать осмотр глаз и / или эхокардиограмму (ЭКГ) сердца, чтобы проверить наличие повреждений других органов.
Если визуализирующий тест показывает увеличенные лимфатические узлы или пятна на легких, вас могут направить к специалисту по легким или хирургу для проведения биопсии (образца легочной ткани).Этот образец может помочь врачам понять, что вызывает ваши симптомы и аномальные результаты визуализации, а также исключить другие заболевания, чтобы вы могли получить надлежащее лечение.
Узнайте о саркоидозе | Американская ассоциация легких
Ключевые факты
Саркоидоз — воспалительное заболевание, при котором иммунная система чрезмерно реагирует, вызывая образование скоплений воспаленной ткани, называемых «гранулемами», в различных органах тела.
Саркоидоз чаще всего поражает легкие и лимфатические узлы, но он также может поражать глаза, кожу, сердце и нервную систему.
Саркоидоз — редкое заболевание. По оценкам Фонда исследований саркоидоза, в Соединенных Штатах ежегодно регистрируется менее 200000 случаев.
Синдром Лофгрена — острая, более легкая форма саркоидоза, которая обычно проходит в течение шести месяцев или двух лет после постановки диагноза.
У афроамериканцев в три раза больше шансов получить диагноз саркоидоз, чем у европеоидов, и, как правило, у них более тяжелое заболевание.
В тяжелых случаях саркоидоз может быть опасным для жизни, если прогрессирует до сердца или тяжелой болезни легких.
Как саркоидоз влияет на ваше тело
Хотя никто не знает, что вызывает саркоидоз, это связано с повышенной активностью иммунной системы. Это заставляет скопления иммунных клеток, называемые гранулемами, проникать в ваши органы и лимфатические узлы. Саркоидоз чаще всего поражает ваши легкие, но он может поражать любой орган вашего тела. Саркоидоз поражает людей по-разному, в зависимости от того, какие органы поражены болезнью, а также от ее тяжести.
Первая стадия саркоидоза — воспаление.Повышенное воспаление в организме может вызвать симптомы гриппа, такие как ночная потливость, боли в суставах и усталость. Вторая стадия заболевания возникает, когда в организме образуются гранулемы или массы воспаленной ткани. Эти массы — попытка вашего тела изолировать инородные частицы, с которыми иммунная система не может бороться. Эти гранулемы могут привести к третьей стадии легочного саркоидоза, когда в ваших легких образуется рубцовая ткань, затрудняющая дыхание. Многие люди с саркоидозом также имеют повреждение кожи и глаз.Иногда у людей с тяжелым саркоидозом развиваются гранулемы и воспаления в сердце, что может вызвать аномальный сердечный ритм и сердечную недостаточность.
Кто в опасности?
Причина саркоидоза неизвестна, но, похоже, она имеет как генетический, так и экологический компонент. Когда кто-то, чьи гены делают его более предрасположенным к развитию саркоидоза, подвергается воздействию триггера, такого как инфекция или загрязнение окружающей среды, его иммунная система может слишком остро реагировать и запускать развитие болезни.Если вы работаете в пыльной или заплесневелой среде, у вас может быть повышенный риск развития саркоидоза.
Хотя саркоидоз может развиться у любого, люди африканского и скандинавского происхождения более подвержены риску. И мужчинам, и женщинам может быть поставлен диагноз саркоидоз, но он чаще встречается у женщин. Люди в возрасте от 20 до 40 лет более склонны к развитию саркоидоза, чем другие.
Легочный саркоидоз | Сидарс-Синай
Не то, что вы ищете?
Что такое легочный саркоидоз?
Саркоидоз — редкое заболевание вызвано воспалением.Часто возникает в легких и лимфатических узлах, но может возникать. практически в любом органе.
Саркоидоз легких называется легочный саркоидоз. Это вызывает небольшие образования воспалительных клеток в легких. Эти Шишки называются гранулемами и могут повлиять на работу легких. Гранулемы обычно исцеляются и исчезают сами по себе. Но если они не заживают, легочная ткань может остаться воспаляются, покрываются рубцами и становятся жесткими.Это называется фиброзом легких. Меняется в структура легких и может повлиять на ваше дыхание. Бронхоэктазия также может происходить. Это когда дыхательные пути утолщаются и расширяются от продолжающегося (хронического) воспаление или инфекция. Но это не обычные проблемы.
Что вызывает легочный саркоидоз?
Эксперты не знают, что вызывает легочный саркоидоз.Они думают, что бактерии, вирусы или химические вещества могут вызвать в болезнь. Это также может быть генетическое. Это означает, что человек с большей вероятностью разовьется саркоидоз, если он есть у кого-то из близких родственников. Это активная область исследовать.
Каковы симптомы легочного саркоидоза?
Большинство людей с саркоидозом этого не делают. имеют симптомы и, вероятно, не знают, что у них есть болезнь.Это может повлиять на многие органы, вызывая множество симптомов. Легочный саркоидоз может уменьшить количество воздуха в легкие могут задерживаться и вызывать жесткость легких.
Симптомы могут немного отличаться от каждый человек. Симптомы могут включать:
Одышка, которая часто усиливается при физической активности
Непрекращающийся сухой кашель
Боль в груди
Свистящее дыхание
Саркоидоз также может вызывать симптомы, не связанные напрямую с легкими, такие как:
Сильная усталость (утомляемость)
Лихорадка
Воспаление глаз и боль, жжение, нечеткость зрения и светочувствительность
Ночные поты
Боль в суставах и костях
Сыпь, уплотнения и изменение цвета кожи лица, рук или голеней
Увеличение лимфатических узлов
Похудание
Симптомы легочной саркоидоз может выглядеть как другие состояния или проблемы со здоровьем.Поговорите со своим врачом провайдер для диагностики.
Как диагностируется легочный саркоидоз?
В дополнение к полному здоровью анамнез и физический осмотр, используемые тесты могут включать:
Рентген грудной клетки. Этот визуальный тест используется для оценки легких, а также сердца. Рентген грудной клетки может показать важные информация о размере, форме и расположении легких, больших дыхательных трубках (бронхи), и область в середине грудной клетки, разделяющая легкие (средостение).
Компьютерная томография. В этом тесте визуализации используются Рентген и компьютерные технологии для создания горизонтальных изображений (так называемых срезов) тела. Компьютерная томография показывает подробные изображения любой части тела, включая легкие. CT сканирование более детализировано, чем обычные рентгеновские снимки. Их можно использовать для диагностики легких. болезни, наблюдать за развитием болезни и оценивать реакцию на лечение.
Легочные функциональные пробы. Это тесты, которые помогают измерить способность легких перемещать воздух в легкие и из них. Тесты часто проводятся на специальных машинах, в которые человек должен дышать.
Анализы крови. Их можно использовать для проверки количества углекислого газа и кислорода в крови, оцените функцию печени и почек, найдите инфекции и другие заболевания.
Бронхоскопия. Длинный, тонкий, гибкий трубка (бронхоскоп) со светом на конце вводится в горло и в легкие. Это позволяет врачу просматривать бронхи, основные дыхательные пути легких. Это является сделано, чтобы помочь оценить и диагностировать проблемы с легкими. Образцы легочной ткани (биопсия) и промывание легких (лаваж), удаляющее клетки из легких, может производиться через трубка.
Бронхоальвеолярный лаваж. А стерильный физиологический раствор вводится в легкие через бронхоскоп, а затем отсасывается. Физиологический раствор выводит клетки из нижних дыхательных путей. Эти клетки могут быть проверили под микроскопом, чтобы найти воспаление и инфекцию. Тест может помочь исключить определенные причины.
Биопсия легкого. Небольшой кусок ткани, клетки или жидкость из легких берут и проверяют под микроскопом.
Саркоидоз часто диагностируют при другие заболевания легких исключены.
Как лечится легочный саркоидоз?
Лечение обычно проводится для контроля симптомов и улучшения функции органов. пострадавшие от болезни.Стероидные препараты, такие как преднизон, могут помочь уменьшить воспаление. Его можно принимать внутрь или вдыхать. Другие лекарства, такие как метотрексат, могут используется в тяжелых случаях или если стероиды не работают.
Во многих случаях лечение легочного саркоидоза не требуется. Различные методы лечения лучше работать для разных людей. Иногда используется более одного лечения. Самый лекарства, используемые для лечения саркоидоза, подавляют иммунную систему.
Вы также можете присоединиться к программе реабилитации, которая включает обучение, упражнения и поддержку. В тяжелых случаях, которые встречаются нечасто, может потребоваться кислородная терапия и даже трансплантация легких. быть нужным.
Ключевые моменты о легочном саркоидозе
Саркоидоз вызван воспалением. Большинство случаев обнаруживаются в легких и лимфатических узлах. Но это может произойти практически в любом орган.
Саркоидоз легких называется легочным саркоидозом. Это вызывает небольшие комочки воспалительные клетки, называемые гранулемами, в легких. Они могут повлиять на легкие Работа.
Эксперты не знают, что вызывает это состояние.
Симптомы включают одышку, что часто ухудшается с активностью.Также сухой кашель, который не проходит, грудь боль и хрипы.
Лечение обычно проводится для контроля симптомы или для улучшения функции органов, пораженных болезнью. Стероиды часто используется. Программы реабилитации, которые включают обучение, упражнения и поддержку, также использовал.
Следующие шаги
Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения врача:
Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и вспомнить, что вам нужно. провайдер вам говорит.
Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения, или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам врач.
Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут.Также знать, каковы побочные эффекты.
Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
Если у вас назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель для этого визит.
Узнайте, как вы можете связаться со своим врачом, если у вас возникнут вопросы.
Медицинский обозреватель: Алан Дж. Блайвас DO
Медицинский обозреватель: Марианна Фрейзер MSN RN
Медицинский обозреватель: Дафна Пирс-Смит, RN MSN CCRC
© 2000-2021 Компания StayWell, LLC.

заболевание легких: причины, симптомы, диагностика и методы лечения на сайте «Альфа-Центр Здоровья»

Жалобы

Стадии

Диагностика

Лечение

Наблюдение

Саркоидоз – что это такое, профилактика заболевания

Саркоидоз легких: лечение, симптомы, диагностика

Статистика и группы риска

Симптомы

Причины

Стадии

Диагностика

Лечение

Вопросы и ответы

Саркоидоз – таинственная болезнь легких

Как распознать саркоидоз — Управление здравоохранения Тамбовской области

Саркоидоз легких: что это такое, симптомы, лечение

Лечение саркоидоза в Германии — Симптомы и признаки заболевания — Диагностика болезни в клинике Nordwest

Причины возникновения саркоидоза

Симптомы и признаки саркоидоза

Острый саркоидоз

Хронический саркоидоз

Стадии саркоидоза

Диагностика саркоидоза

Современные методы лечения саркоидоза

Сколько стоит лечение саркоидоза в Германии

Симптомы, стадии, причины, диагностика и лечение

Каковы симптомы саркоидоза?

Кто заболевает саркоидозом?

Что вызывает саркоидоз?

Как диагностируется саркоидоз?

Как лечится саркоидоз?

Что может случиться по мере прогрессирования болезни?

Саркоидоз: причины, симптомы и лечение

Обзор

Leave a Comment Отменить ответ