Компетентно о здоровье на iLive

Причины рахита

Главный этиологический фактор рахита — дефицит витамина D. В то же время рахит рассматривают как многофакторное заболевание, при котором возникает несоответствие между высокой потребностью растущего ребёнка в фосфорно-кальциевых солях и недостаточным развитием регуляторных систем, обеспечивающих поступление этих солей в ткани.

Существуют два пути обеспечения организма витамином D: поступление с пищей и образование в коже под воздействием ультрафиолетовых лучей. Первый путь связан с поступлением холекальциферола (витамина D3) с продуктами животного происхождения (печень трески, рыбная икра, яичный желток; в меньшей степени — женское и коровье молоко, сливочное масло). В растительных маслах может встречаться эргокальциферол (витамин D2). Второй путь связан с образованием витамина D в коже из 7-дегидрохолестерина под воздействием ультрафиолетовых лучей с длиной волны 280-310 мкм. Раньше считали, что эти два пути обеспечения витамином D равноценны. Однако в последнее время стало известно, что более 90% витамина D синтезируется при ультрафиолетовом облучении, а 10% — поступает с пищей. При благоприятных условиях в коже ребёнка образуется необходимое количество витамина D. При недостаточной инсоляции, обусловленной климатическими особенностями (задымлённость атмосферного воздуха, облачность, туманы), интенсивность синтеза витамина D снижается.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Образование активных метаболитов витамина D

Поступая в организм, витамин D преобразуется в более активные метаболиты путём сложных превращений в печени и почках.

Первый этап активации связан с тем, что поступающий в пищеварительный тракт или образовавшийся в коже витамин D транспортируется в печень, где под влиянием фермента 25-гидроксилазы превращается в 25-гидроксихолекальциферол, или кальцидиол, — основную форму витамина D, циркулирующего в крови. У здоровых детей содержание 25-гидроксихолекальциферола в сыворотке крови составляет около 20-40 нг/мл.

Второй этап метаболизма витамина D — повторное гидроксилирование в почках, куда 25-гидроксихолекальциферол переносится с помощью витамин D-связывающего белка (транскальциферина). На уровне митохондрий почек образуется наиболее активный метаболит — 1,25-дигидроксихолекальциферол, или кальцитриол, а также 24,25-дигидроксихолекальциферол. Образование главного метаболита — кальцитриола — происходит при участии почечного фермента 1-а-гидроксилазы. Концентрация кальцитриола в плазме крови составляет около 20-40 пг/мл.

Содержание метаболитов витамина D в крови служит объективным критерием обеспеченности ребёнка витамином D.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Основная физиологическая функция витамина D

Основная физиологическая функция витамина D — контроль транспорта ионов кальция в организме (отсюда название «кальциферол» — «несущий кальций») — осуществляется путём регуляции всасывания ионов кальция в кишечнике и усиления реабсорбции в почечных канальцах, а также стимуляции минерализации костной ткани. При снижении уровня кальция и неорганических фосфатов в крови или при усилении секреции паратиреоидного гормона активность почечной 1-а-гидроксилазы и синтез 1,25-дигидроксихолекальциферол а резко повышаются.

При нормальных и повышенных уровнях кальция и фосфора в плазме активируется другой фермент почек — 24-гидроксилаза, при участии которого синтезируется 24,25-дигидроксихолекальциферол, способствующий отложению кальция и фосфатов в костной ткани и подавляющий секрецию паратиреоидного гормона.

За последние годы представления о роли витамина D были значительно дополнены данными о преобразовании этого витамина в организме, что привело к изменению взглядов на витамин D как на типичный витамин. Согласно современным представлениям, витамин D следует считать мощным гормонально активным соединением, так как, подобно гормонам, он влияет на специфические рецепторы. Известно, что метаболит витамина D (1,25-дигидроксихолекальциферол) передаёт сигнал на генный аппарат (ДНК) клеток и активирует гены, контролирующие синтез функциональных транспортных белков для ионов кальция. Органы-мишени для этого метаболита — кишечник, почки, кости. В кишечнике витамин D стимулирует всасывание кальция и эквивалентных количеств неорганических фосфатов. В почках при его участии происходит активная реабсорбция кальция и неорганических фосфатов. Витамин D регулирует минерализацию хрящевой ткани, костных апатитов. Полагают, что метаболит играет важную роль в эмбриогенезе костной ткани.

Витамин D участвует в регуляции активности ферментов глав-ного биоэнергетического цикла Кребса, усиливает синтез лимонной кислоты. Известно, что цитраты входят в состав костной ткани.

Витамин D и его активные метаболиты влияют на клетки иммунной системы, поэтому при дефиците витамина D у грудных детей возникает вторичная иммунная недостаточность (снижается активность фагоцитоза, синтеза интерлейкинов 1 и 2, продукции интерферона).

Нейроэндокринная регуляция фосфорно-кальциевого обмена осуществляется путём секреции паратиреоидного гормона. Снижение уровня ионизированного кальция, связанное с дефицитом витамина D, служит сигналом для повышения уровня паратиреоидного гормона. Под влиянием паратиреоидного гормона кальций костных апатитов переходит в растворимую форму, благодаря чему уровень ионизированного кальция может быть восстановлен. Антагонист паратиреоидного гормона — кальцитонин. Под его влиянием снижается содержание ионизированного кальция в сыворотке крови, усиливаются процессы минерализации костной ткани.

Что вызывает рахит?

Рахит > Клинические протоколы МЗ РК

Диагностические критерии [1,8-10]:

Жалобы и анамнез:

Жалобы: беспокойство, пугливость, раздражительность, гиперестезия, снижение аппетита, нарушение сна, вздрагивание при засыпании, громком звуке, вспышке света; повышенная потливость, ребенок трет голову о подушку, облысение затылка;деформация костей головы, грудной клетки, позвоночника, конечностей; отставание в физическом развитии, запаздывание прорезывания зубов

Анамнез: заболевание выявляется с  3-4 месячного возраста, хотя первые симптомы могут появиться в 1 – 1,5 месяца.  Выявление факторов риска
 

Физикальное обследование:

Клинические критерии:
·          Симптомы остеомаляции (размягчение, обеднения кальцием кости – преобладают при остром течении рахита) – податливость костей черепа, краев родничка, краниотабес, брахицефалия, деформация костей черепа, конечностей, ключиц, плоский таз, эрозии и кариес зубов.
·          Симптомы остеоидной гиперплазии  (преобладают при подостром течении рахита) – лобные и теменные бугры, реберные  «четки», надмыщелковые утолщения голеней, «браслетки» на предплечьях, «нити жемчуга» на пальцах.

·          Симптомы гипоплазии костной ткани – задержка роста с характерной «коротконогостью», позднее прорезывание молочных и постоянных зубов, позднее закрытие родничка.
·          Симптомы мышечной гипотонии – искривление позвоночника со спино-поясничным кифозом, сколиозом, деформацией грудной клетки с развернутой нижней апертурой, вялость и дряблость мышц, разболтанность суставов, «лягушачий» живот.
·          Задержка статических и локомоторных функций.
 
I – лёгкая– соответствует начальному периоду рахита.
Незначительные нарушения  общего состояния: нервная возбудимость,  беспокойство,    вздрагивания при резком звуке, вспышке света,  нарушения ритма сна,  поверхностный «тревожный» сон.  Потливость (липкий пот с кислым запахом), зуд кожи, ребенок трет  затылком о подушку, что приводит к  облысению затылка.  Со стороны костной системы: податливость краев  большого родничка.
 
II  – средней тяжести — умеренно выраженные изменения костной системы и внутренних органов.отчётливые де­формации черепа, грудной клетки, небольшое увеличение печени и селезёнки, умеренная анемия;
·          со стороны ЦНС – задерживается развитие статических и локомоторных функций, позже начинает поднимать голову, сидеть, вставать и ходить, пассив­ные движения обычно вызывают у них отрицательную реакцию, нарушается поведение, сон, аппетит; 
·          со стороны мышечной системы– выраженная мышечная гипотония и слабость связочного аппарата: в положении на спине легко притягивают ногу к голове, сосут первый палец на стопе, кладут стопу на плечо; большой, распластанный «лягушачий» живот, дряблость мышц брюшной стенки; расхождение прямых мышц живота; предрасположенность к воспалению легких, выявляются дистрофические изменения в сердце;
·          гипохромная анемия, преимущественно железодефицитная, но может быть вследствие дефицита аминокислот, меди и цинка;
·          со стороны костной ткани:
симптомы остеоидной гиперплазии: лобные и теменные бугры, реберные «чет­ки», надмыщелковые утолщения голеней, «браслетки» на запястьях, «нити жемчуга» на пальцах;
·          симптомы гипоплазии костной ткани: задержка роста из-за отставания роста трубчатых костей в длину, позднее прорезывание молочных и постоянных зубов, позднее закры­тие родничков, плоский таз;
·          костные деформации: деформации грудной клетки с развернутой нижней аперту­рой, «гаррисонова борозда», килевидная («куриная» грудь) или воронкообразная  («грудь сапожника») деформация.
 
III – тяжёлая – поражение нескольких отделов костной системы, тяжёлое поражение внутренних органов и нервной системы, отставание в физическом и психическом развитии, деформация нижних конечностей – О-образное (genuvarum), X-образное (genuvalgum) и другие (coxavara, genurecurvatum).  Искрив­ления позвоночника в виде сколиоза, лор­доза, поясничного кифоза.

Начальный период наиболее чётко начинает проявляться в возрасте 3-4 месяцев, однако первые симптомы могут возникать и раньше – в 1-1,5 месяца, но они не специфичны и часто могут проходить мимо внимания родителей. На первое место выступают неврологические и вегетативные изменения. Ребёнок проявляет беспокойство, капризность, нарушается сон –дети плохо засыпают и часто просыпаются, появляется пугливость, раздражительность, дети часто вздрагивают от громкого звука или яркого света. Заметно снижается аппетит – ребёнок с неохотой и на короткое время берёт грудь, вялососёт – иногда бывают запоры. Кроме того, обращают на себя внимания такие вегетативные проявления как потливость, особенно во сне, и повышение сосудистой возбудимости кожи, которое проявляется в виде усиления интенсивности и длительности красного дермографизма. Наиболее интенсивно, вызывая у ребёнка сильный зуд, потеет волосистая часть головы, которой ребёнок постоянно трётся о подушку, это и приводит к специфичному для рахита облысению затылка. Также обращает на себя внимание характерный резкий и кислый запах пота. Возможно некоторое снижение тонуса мышц ребёнка. Костные изменения для начального периода рахита не характерны, однако иногда может обнаруживаться некоторая податливость краёв большого родничка. Начальный период болезни длится, как правило, от 2 до 4 недель.

В период разгара прогрессируют изменения костной системы: остеомаляция грудной клетки, нижних конечностей, избыточный остеогенез (рахитические «чётки», «браслетки», лобные и теменные бугры черепа). Ребёнок может отставать в физическом и психическом развитии.
При рахите тяжелой степени нарушены функциональное состояние печени, желудочно – кишечного тракта, белковый, липидный обмен, имеется дефицит витаминов В1, В6, В5, А, Е, С, меди, цинка, магния.
У большинства детей с рахитом 1 и 2 степени наблюдаются явления гипохромной анемии.

В период реконвалесценции (выздоровления) постепенно исчезают клинические и лабораторные симптомы рахита. Возникшие при рахите деформации скелета остаются и вовзрослом возрасте: нарушение осанки, изменения грудной клетки, костей нижних конечностей.  Перенесенный рахит может способствовать поражению зубов ( развитию множественного  кариеса),  развитию близорукости, плоскостопия, сужению, деформации  костей таза.
·          Острое течение – бурное развитие всех симптомов, яркие неврологические и вегетативные расстройства, значительнаягипофосфатемия, высокий уровень ЩФ, преобладание процессов остеомаляции.
·          Подострое течение – свойственны умеренно выраженные или малозаметные неврологические и вегетативные нарушения,   превалирование процессов остеоидной гиперплазии.
·          Рецидивирующее течение – типичны смены периодов обострения и стихания процесса с сохраняющимися остаточными явлениями. При рентгенографии зон роста обнаруживается несколько полос обызвествления в метафизах.

Реферат на тему: «Рахит»

 

Реферат на тему:

 

 

 

 

 

 

 

 

Куратор

 

Преподаватель

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Томск 1999 г.

Давно было отмечено влияние плохих гигиенических условий на заболеваемость рахитом. У детей, живущих в темных, тесных жилищах, мало пользующихся солнечным светом, свежим воздухом, рахит развивается быстрее и протекает тяжелее. Доместикация является одной из важных причин, вызывающих рахит. В странах, расположенных ближе к экватору, где дети почти обнаженные проводят весь день на воздухе, заболеваний рахитом значительно меньше, чем в странах ‘с умеренным и холодным климатом. У детей некоторых народов, ведущих кочевой образ жизни, рахит также встречается реже. Однако среди детей бурят-кочевников, имеющих возможность широко пользоваться свежим воздухом и светом, во время обследования в 1931 г. имелось 85″/о больных рахитом (Е. Е. Гранат и Е. Згоржельская). Объясняется это тем, что по существовавшим у бурят обычаям детей не выносили из темной юрты на воздух до второго года жизни.   В 1919 г. Гульдчинский (Huldschinsky) открыл эффективное действие ртутно-кварцевой лампы  (искусственное «горное солнце») при лечении больных рахитом детей. С этого периода основным этиологическим фактором рахита начали считать недостаточное облучение детей определенными лучами солнечного спектра.

Ультрафиолетовые лучи не проникают через обычные — оконные стекла, задерживаются воздухом, если он загрязнен пылью, копотью, различными испарениями. Отсюда понятна заболеваемость рахитом детей в низменных местностях с сырым климатом, а также детей в любых географических условиях при доместикации в течение первого года жизни.

Световая теория дает возможность понять и сезонный характер заболеваемости рахитом.

Наиболее легко возникает и тяжелее протекает рахит поздней осенью, зимой и ранней весной, оттого что дети длительное время остаются в закрытых помещениях, да и будучи на воздухе, в одежде, плотно закрывающей все тело, они мало получают ультрафиолетовых лучей. Зимой, когда солнце не поднимается высоко над горизонтом, а небо длительно покрыто облаками и тучами, ультрафиолетовые лучи задерживаются и почти не попадают на землю. Меньше ультрафиолетовых лучей доходит до земной поверхности в ранние утренние часы и в вечернее время, когда солнце стоит низко.

Второй важной причиной, вызывающей заболевание рахитом, является нерациональное вскармливание ребенка.

Всеми признано, что дети, вскармливаемые грудью, реже болеют рахитом и тяжелых форм у них не наблюдается; при смешанном и особенно   искусственном вскармливании заболеваемость рахитом  значительно выше и тяжелее.

Одной из причин этого явления может быть разница в усвоении солей кальция и фосфора. При кормлении грудью здоровый ребенок усваивает около 70% кальция,

вводимого с пищей (Оглер) и 50″/о фосфора; при искусственном   вскармливании—только   30%   кальция (И. А. Шабад) и 20—ЗО^/о фосфора. В женском молоке соотношение кальция и фосфора (1: 1,3—1,5) наиболее благоприятно для усвоения этих веществ. Фосфор и кальций женского молока хорошо усваиваются ребенком, если он получает его сырым.

Кормление ребенка донорским термически обработанным молоком неравноценно вскармливанию грудью матери и не предупреждает развитие рахита.

 В 1918 г. Меланби (Mellanbi) в опыте на собаках доказал, что тресковый жир действует как антирахитическое средство благодаря содержанию в нем особого витамина. Некоторое время полагали, что антирахитическая активность трескового жира зависит от витамина А, уже известного в то время. Мак-Коллум (McCollum), пропуская струю кислорода через тресковый жир и инактивируя витамин А, обнаружил, что антирахитическое действие жира и после этого сохраняется. При дальнейших поисках был найден в неомыляемой части трескового жира другой витамин, обладающий сильным антирахитическим действием,— витамин D. Таким образом, было окончательно установлено, что пищевые вещества обладают свойством предупреждать и излечивать рахит главным образом ‘в зависимости от большего или меньшего содержания в них витамина D.

В результате последующих исследований обнаружено, что под влиянием ультрафиолетовых лучей некоторые продукты питания, не обладающие профилактическим и лечебным действием при рахите, приобретают таковое. Под влиянием облучения находившиеся в продуктах стерины (холестерин, эргостерин) образуют вещества, ряд которых входит в группу витаминов D. После этого стало ясно, что и при облучении ребенка коротковолновыми ультрафиолетовыми лучами происходит образование в его коже витамина D (Ds). В этом и заключается антирахитическое действие лучей солнечного света или кварцевой лампы. Так окончательно утвердилось мнение, что рахит является гиповитаминозом D.

Но, кроме уже перечисленных причин, в этиологии рахита большое значение придается и другим факторам. Имеются наблюдения, что недоношенные дети особенно предрасположены к заболеванию рахитом. Это зависит не только от повышенной потребности в витамине D таких детей вследствие ‘быстрого роста и развития, но, очевидно, специфические повреждения плода, обусловливающие недоношенность, ослабляют организм ребенка и при неблагоприятных условиях внешней среды облегчают развитие рахитического шроцесса (М. С. Маслов).

Немаловажное значение в возникновении рахита имеют перенесенные ребенком заболевания. Желудочно-кишечные расстройства ведут к нарушению всех видов обмена веществ, в том числе и минерального. При этом быстро развивается ацидоз и обнаруживается дефицит не только витамина D, но и витаминов А, С, В, облегчающих в свою очередь развитие рахита. Такое же патологическое влияние оказывают заболевания органов дыхания, все острые инфекционные болезни и др. В условиях эксперимента и в клинике доказано влияние на возникновение рахита нарушения функций желез внутренней секреции.

В заключение можно сказать, что рахит является болезнью, обусловленной в большей мере социальными причинами, поэтому впервые он получил распространение среди детей неимущих слоев населения в крупных промышленных городах. Низкий материальный и культурный уровень семьи, плохие жилищные условия, нарушение гигиенических правил при уходе за ребенком, недостаточное пользование свежим воздухом, солнцем, отсутствие регулярных физических упражнений являются моментами, предрасполагающими к рахиту. Особое значение при этом, как уже было сказано выше, имеет характер вскармливания — одностороннее неполноценное питание с недостаточным введением витаминов A, D, С, В. Состояние здоровья матери ребенка также играет большую роль. Те или иные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности, могут оказать существенное влияние на развитие ребенка, вызвать Ослабление организма его и облегчить в дальнейшем возникновение рахита.

 

 

Патогенез рахита и до настоящего времени нельзя считать окончательно изученным, несмотря на существование большого количества гипотез.

Одним из хорошо выясненных патогенетических факторов при рахите является нарушение минерального обмена. И. А. Шабад впервые (1907—1915) показал, что уже в начале заболевания положительный баланс извести уменьшается, в период разгара становится резко отрицательным и при выздоровлении опять положительным. Им же обнаружено изменение и фосфорного обмена. В дальнейшем было доказано, что в начале заболевания первично нарушается обмен фосфора, а баланс извести может быть еще положительным. При выздоровлении первым улучшается баланс фосфора; при полном выздоровлении становится положительным и баланс извести. Лишь через несколько лет данные И. А. Шабада были подтверждены зарубежными авторами и в настоящее время являются общепризнанными. Более детальное изучение содержания кальция и фосфора в крови, проведенное в последующий период (И. А. Шабад, Л. Л. Бегам, И. В. Цимблер и др.) показало, что при рахите в различные стадии заболевания можно установить четыре фазы изменения фосфорно-кальциевого обмена, соответственно которым изменяется коэффициент Са/P. У здорового ребенка отношение кальция к фосфору равно 2 (10—II мг% кальция и 5 мг% фосфора).

При рахите в первой фазе количество неорганического фосфора крови снижается, а кальция остается нормальным; коэффициент Ca/P увеличивается. Во второй фазе в разгаре рахита понижается и коли-чество кальция; коэффициент Ca/P снижается. В третьей фазе (при начинающемся выздоровлении) количество фосфора повышается, количество же кальция остается уменьшенным: коэффициент Ca/P продолжает снижаться.

В четвертой фазе (соответствующей выздоровлению) наступает нормализация фосфора и кальция; коэффициент Ca/P повышается.

Функциональное   состояние   желудочно-кишечного тракта наряду с другими причинами определяет в значительной степени изменение минерального обмена. У детей с неустойчивым стулом гипофосфатемия и гипокальциемия более значительны. Особенно показательны изменения кальциевого обмена. При рахите II и III степени у детей с нормальной моторной функцией кишечника уровень кальция в крови составляет 9—8,7 мг%, при неустойчивом стуле — 8—7 мг^/о. Это легко понять, если вспомнить, что в здоровом организме расщепление, всасывание, межуточный обмен органических и неорга-нических минеральных соединений связаны с кислотностью желудочного сока, определяющей реакцию среды и в верхних отрезках кишечного тракта, с функцией печени, с нормальной активностью ферментов, гормонов, достаточным содержанием витаминов, моторной функцией кишечника и многими другими факторами. При рахите, особенно сочетающемся с расстройством питания, функции желудочно-кишечного тракта нарушаются. Снижается кислотность желудочно-кишечного сока, ослабляется ферментативная активность, изменяется функция печени, поджелудочной железы, что усиливает изменения в водном, белковом, жировом, углеводном и минеральном обмене.

Нарушение желчеобразовательной функции печени приводит к уменьшению желчи в просвете кишечника, а это обстоятельство имеет большое значение в процессах усвоения и обмена минеральных веществ. Дискинетические расстройства кишечника, сопровождающие рахит, в значительной мере усиливают минеральную недостаточность, способствуя усиленному выведению кальция и фосфора из организма.

При рахите можно отметить сезонные колебания уровня фосфора и кальция в крови. Наиболее низкий уровень фосфора (2,9 мг% в среднем) определяется в январе, с февраля — марта происходит его повышение, в апреле отмечен наиболее высокий показатель—3,8 мг%;  он держится на этом уровне до октября и начинает снижаться с ноября. Наиболее высокий уровень кальция отмечается в октябре—ноябре (10 мг°/о в среднем), в январе—8,6 мг%, в феврале—8,2 мг%, в марте— 7,2 мг%. Такое значительное снижение уровня кальция в крови в марте — феврале, очевидно, связано с усилением инсоляции, под влиянием которой улучшаются процессы образования витамина D в организме ребенка, ведущие за собой улучшение фосфорного обмена и усиление отложения фосфорно-кальциевых солей в костях, вследствие чего происходит снижение кальция в крови.  По заключению Гиорги и Фрейденберга (Gyorgy, Freudenberg), при дефиците витамина D в организме ребенка происходит нарушение обмена веществ. В первую очередь изменяется обмен фосфора. В результате уменьшения отщепления неорганического фосфора от его органических соединений развивается гипофосфатемия. Фосфор (ионизированный) принимает активное участие в обмене углеводов, жиров, белков, образуя ряд органических соединений с промежуточными продуктами обмена этих важнейших веществ, являющихся звеньями бесконечной цепи превращений их в организме. При гипофосфатемии наступает замедление обмена, понижаются окислительные процессы. В крови накапливаются в большом количестве недоокисленные продукты межуточного обмена — развивается ацидоз. Стремясь выравнять кислотно-щелочное равновесие, организм выделяет главным образом с мочой большое количество фосфатов, вследствие чего гипофосфатемия еще более усиливается. Нарушению процесса окостенения способствует как гипофосфатемия, так и ацидоз. Отложение извести во вновь образованной ткани происходит при рН 7,3—7,35 [Крамер (Kramer)], более кислая среда резко тормозит выпадение солей кальция, а при рН 7,1 этот процесс почти прекращается. В результате остеоидная ткань недостаточно импрегнируется солями — нарушается остеогенез.   Изучение минерального обмена у рахитичных и нормальных животных путем введения радиоактивных изотопов фосфора и кальция показало, что в первые часы костная ткань рахитичных животных более интенсивно поглощает их, но не долго задерживает (Е. А. Перкович, 1956). Классен и Вестман (Classen, Wostmann, 1957) установили, что через 24 часа после внутривенного введения Р в костях рахитичных животных фиксация солей кальция оказалась значительно ниже (на 50%) по сравнению с нормальными животными.

 Действие витамина D, следовательно, направлено на установление определенного соотношения между содержанием фосфора в крови и тканях, а также между неорганическим фосфором и кальцием в крови, соответствующего нормальному течению процесса отложения фосфорно-кальциевых солей в костях.     Правильное представление о патогенезе рахита невозможно составить, не учитывая роли нервной системы. Первыми проявлениями рахита служат симптомы, свидетельствующие о нарушении в центральной и вегетативной нервной системе. Повышенная возбудимость ребенка, усиленная потливость, нарушение сна, потеря аппетита, дисфункция желудочно-кишечного тракта, гипотония мускулатуры говорят об этом. Н. И. Красногорский доказал, что неправильный и извращенный обмен веществ при заболевании рахитом вызывает нарушение функции больших полушарий мозга и уменьшает возбудимость кортикальных клеток. Происходят глубокие изменения не только приобретенных корковых реакций, но и врожденных экстракорковых рефлексов, составляющих основной фонд деятельности, на котором покоится вся сложнейшая система корковых регуляций.

Экспериментальными исследованиями (Н. О. Скольская, 1956) установлено наличие выраженных морфологических изменений в тканях головного мозга рахитичных животных. Выявлено набухание и отечность мягких мозговых оболочек, полнокровие вещества мозга, расширение желудочков. При гистологическом исследовании, кроме резкого полнокровия сосудов мозговых оболочек и вещества мозга, повышения проницаемости их с явлениями диапедеза, обнаружены и воспалительные изменения в некоторых участках коры и подкоркового слоя. Одновременно в коре мозга, белом веществе и подкорковых узлах установлены дистрофические изменения нервных элементов (набухание цитоплазмы, вакуолизация ее, растворение базофильной субстанции, набухание ядер). Можно предположить, что при рахите у детей имеются подобные же морфологические изменения в тканях головного мозга, которые и лежат в основе функциональных нарушений со стороны нервной системы.

 В развитии рахита большое значение имеет состояние желез внутренней секреции. Еще П. С. Медовиков высказывал предположения, что гормонально-вегетативные сдвиги, наблюдающиеся при этом заболевании, вызывая нарушение ионного равновесия, оказывают влияние на нервную систему, что в последующем и определяет нарушение обмена минеральных веществ. О гиперфункции паращитовидных желез при спонтанном рахите впервые высказал   предположение Эрдгейм (Erdheirn, 1914), обнаружив увеличение их у экспериментальных животных. Несколько позже Риттер (Ritter) выявил такое же увеличение и у детей, больных рахитом. Этот новый факт вызвал еще больший интерес после исследования Коллйп (Collip, 1925), выделившего из паращитовидных желез особое вещество, повышающее уровень кальция в крови. Но патогенетическая связь этих факторов еще не была установлена.  В патогенезе рахита имеет определенное значение нарушение гормональной функции надпочечных желез.

 Таким образом, нужно считать установленным, что гипофосфатемия при рахите, вызывающая последовательно дальнейшее нарушение обмена веществ (и в первую очередь обмен кальция), развивается вследствие изменения в процессе обратного всасывания фосфатов в почечных канальцах под влиянием усиленного образования гормона паращитовидных желез. В механизме выравнивания фосфорно-кальциевого обмена большое значение имеет витамин D, стимулирующий процесс реабсорбции фосфатов и аминокислот в почках и повышение фосфора и кальция в крови.

 Итак, взаимодействие суммы факторов, способствующих нарушению нормальных соотношений отдельных ингредиентов в обмене веществ, ведет к заболеванию рахитом.

 

 

В клинике рахита детей раннего возраста на первый план в самом начале заболевания выступают функциональные изменения нервной системы. Дети становятся раздражительными, часто без ‘видимой причины плачут, вздративают от звуков, сон их не глубокий и прерывистый. Появляется повышенная вазомоторная возбудимость: при легком надавливании на коже ребенка остаются красные пятна. Отмечаются дисфункции желудочно-кишечного тракта. Усиленная потливость является одним из ранних проявлений рахита. Даже при умеренной температуре помещения и не слишком тёплой одежде тело ребенка обычно влажно. На коже шеи, туловища, в складках кожи можно увидеть мелкую возвышающуюся над поверхностью сыпь. Особенно ясно усиленная потливость проявляется во время кормления ребенка грудью и во сне. Голова его так сильно потеет, что нередко подушка становится мокрой. Кисловатый, липкой консистенции пот вызывает раздражение кожи, что ведет к беспокойству ребенка. Он часто повертывает голову то в одну, то в другую сторону. Волосы вытираются вследствие постоянного трения головы о подушку, появляется облысение затылка, венозная сеть на голове становится видимой.

Все это связано со сложными процессами, протекающими  в центральной и переферической нервной системе. При рахите повышено внутричерепное давление, в спинномозговой жидкости снижено содержание белка, что говорит о своеобразной гидроцефалии. Нарушение минерального обмена, особенно обеднение организма фосфором, неблагоприятно сказывается на обмене веществ мозговой ткани. Развивающийся ацидоз также ухудшает этот обмен. Изменение функций органов пищеварения, частый неустойчивый стул создают предпосылки для развития гиповитаминозов, к которым весьма чувствительна нервная ткань. Помимо биохимических сдвигов, при раките, по-видимому, развиваются и морфологические изменения в нервной системе, которые обуславливают функциональные нарушения, наблюдаемые уже в начальной стадии заболевания.

Реактивность вегетативной нервной системы у больных рахитом детей подвержена значительным индивидуальным колебаниям и остается измененной не только в начальном периоде и в разгаре заболевания, а у значительного количества детей и в периоде реконвалесценции.

Большая (от 0,1 до 3,1°) разница температуры кожи в симметричных участках. Изменении терморегуляционной реакции в сторону удлиннения или извращения ее, в различии интенсивности потоотделения симметричных точках лба и на-ладонях. В период реконвалесценции эти реакции приходят к норме.

Сосудистая реакция кожи, определяемая методом дермографизма, выражена неодинаково в различные периоды заболевания. В начальном периоде при рахите 1 степени стойкий красный дермографизм отмечается почти у всех детей.

В фазе разгара при рахите II—III степени у детей нормального питания эта реакция хорошо выражена только у 40—50%, у остальных снижена. У детей, отягощенных дистрофией, красный дермографизм едва определяется или отсутствует.

Наиболее ясными симптомами рахита, определяющимися клинически, являются изменения со стороны костной системы. Изменения костей происходят неодновременно и неравномерно во всем скелете. Ранее всего и наиболее интенсивно развиваются нарушения в быстро растущих костях — на черепе, в передних концах ребер, в метафизах трубчатых костей, позже — в позвонках, костях таза, челюстях. Поэтому костные симптомы при рахите различны в зависимости от возраста больного: у ребенка первого полугодия жизни обнаруживаются поражения черепа и грудной клетки, у более старших детей — конечностей и позвоночника. В начальном периоде рахита первым признаком поражения костной системы является размягчение и податливость теменной и затылочной, реже височных и лобных костей, а также краев большого и малого родничка. Такие же участки размягчения обнаруживаются и по ходу черепных швов. Краниотабес появляется обычно у детей первых месяцев жизни. Наиболее рано размягчается чешуя затылочной кости, особенно у недоношенных детей. При пальпации   затылочная  кость представляется в виде пергамента.

Голова  ребенка, страдающего рахитом, непропорционально велика за счет сильнее развитой мозговой части черепа и задержки роста лицевых костей и основания.

Вследствие мягкости костей и в зависимости от положения ребенка в постели череп может быть неправильной формы (косой, уплощенный и пр.). В дальнейшем тяжелые формы рахита могут вызвать обезображивающие деформации челюстей, часто очень стойкие. Верхняя челюсть удлиняется в переднезаднем направлении и выступает вперед над нижней челюстью, нижняя челюсть делается угловатой и уплощается спереди. В связи с этим нарушается правильная артикуляция. Свод неба становится высоким и узким. Может образоваться сужение носовых ходов. Анатомо-физиологическими предпосылками к появлению деформаций являются совпадение периода интенсивного роста нижней челюсти с расцветом болезни и тесная зависимость развития ^той кости от состояния жевательных мышц и суставных связок (Л. В. Ильина-Маркосян).

Лобные и теменные бугры могут появляться очень рано—на 2—3-м месяце.

В зависимости от тяжести рахита, характера течения заболевания, состояния питания ребенка, степени интенсивности лечения наблюдаются те или иные стойкие деформации черепа. За счет разрастания теменных и лобных бугров он может быть различной конфигурации (квадратный, седловидный, рахитическая брахицефалия, «олимпийский» лоб). Закрытие большого родничка запаздывает (до 16—24 месяцев). Вследствие общих изменений конфигурации черепа большой родничок меняет свою форму, превращаясь из ромбического в квадратный, треугольный или вытянутый вдоль и поперек; поздно закрываются и швы.

Молочные зубы у больных рахитом детей часто прорезываются в неправильном порядке и в более поздние сроки, но в некоторых случаях вовремя и в обычном порядке. При тяжелых формах рахита этот симптом встречается у подавляющего числа больных. Зубы у больных рахитом детей дефектны в отношении строения тканей их (дентин, эмаль) и легко подвергаются кариозным процессам. Кариес зубов, хрупкость их связываются с гиповитаминозом С и D. В основе их дистрофии лежит длительная минеральная недостаточность.

У детей, страдающих тяжелыми формами рахита, образуются деформации грудной клетки, имеющие большое значение в развитии функциональных нарушений со стороны дыхательных органов и  .сердечно-сосудистой системы. В результате мягкости ребер и большей их подвижности появляется горизонтальное вдавление в виде пояса (гаррисонова борозда), приблизительно соответствующее прикреплению диафрагмы. Это вдавление особенно заметно при глубоком вдохе и плаче ребенка. При вдохе ложные ребра раздаются в стороны под давлением органов брюшной полости, между тем как вышележащие истинные ребра втягиваются внутрь в силу эластичности легких и отрицательного давления в плевральной полости. В результате нижняя часть грудной клетки расширяется, а верхняя суживается.

В очень тяжелых случаях при значительном сдавлении грудной клетки с боков происходит выпячивание грудины вперед — образуется так называемая куриная грудь. Иногда нижняя часть грудины вдавливается (грудь сапожника). Особенно тяжелые деформации грудной клетки наблюдаются при искривлениях позвоночника (кзади кифоз, кпереди лордоз, в сторону сколиоз). Это является следствием изменений позвонков, разрыхления связочного аппарата и вялости мускулатуры.

Тазовые кости тоже подвергаются изменениям. У детей, перенесших тяжелые формы рахита, могут выявляться деформации таза, зависящие как от Задержки роста подвздошных костей, так и от изменений крестцовой кости под давлением тяжести тела. Лобковые дуги расширяются, конъюгаты укорачиваются—получается так называемый плоский рахитический таз. Иногда под влиянием давления бедренных головок на подвздошные кости деформируются и боковые части таза. Особенное значение имеют такие деформации у «девочек, так как в дальнейшем могут явиться причиной патологии при родах.

При рахите II—III степени в стадии разгара отмечаются довольно значительные изменения костей верхних и нижних конечностей. Вследствие усиленного разрастания остеоидной ткани появляются так называемые рахитические «браслеты» на нижних концах лучевой, локтевой, большой и малой берцовой костей и «жемчужные нити» на фалангах пальцев. Происходят разнообразные искривления бедра вперед и кнаружи, голени в нижней трети вперед. Все эти деформации обусловливают образование 0-образных и Х-образных саблевидных ног, плоской стопы и пр.

Дети, больные рахитом, лежат обычно на спине с согнутыми ногами, подгибая их внутрь. Физиологическое искривление голеней у них увеличивается вследствие преобладания тонуса сгибателей и размягчения костей, приводя к 0-образной деформации (genu varum), усиливающейся под влиянием тяжести, тела, если ребенок начинает стоять или ходить. Но при выраженной гипотонии мышц, что наблюдается у детей с глубокими нарушениями питания, даже при тяжелых формах рахита и значительном размягчении костей, искривлений не наблюдается. В случаях, когда размягчение костей нижних конечностей возникает позже у детей, которые уже становятся на ноги или ходят, происходит искривление в виде буквы «X» (genu valgum) зависящее от усиленной работы разгибателей.

Процессы нарушенного костеобразования и остеомаляции ведут, кроме характерных обезображивании и искривлений костей, нередко к надломам и переломам.

Рахитический процесс вызывает замедление роста костей в длину. Это является одной из причин отсталости в росте больных рахитом детей, что отмечается уже с 5—6-месячного возраста. Задержка общего роста—своеобразная карликовость—проявляется особенно при наличии изменений в позвонках наряду с деформациями других частей скелета.

В настоящее время очень тяжелые формы рахита, приводящие к выраженным деформациям костной системы, наблюдаются довольно редко. Но и теперь при всех формах  заболевания  встречаются все типичные костные симптомы в том или ином сочетании в зависимости от ряда факторов. При тщательном наблюдении над детьми с проявлениями рахита удается выявить гиперпластические изменения  костей черепа (лобные и теменные бугры), «четки», утолщение эпифизов костей предплечья — «браслеты», дистрофические — размягчение теменных, затылочных  костей, краев большого родничка, увеличение размеров его, податливость ребер, приводящая к различным деформациям грудной клетки, и другие симптомы того же характера; явления гипогенеза костной ткани, выражающиеся в симптомах позднего и неправильного прорезывания зубов, запоздалом закрытии большого родничка, отсталости роста и т. д. Перечисленные симптомы обнаруживаются в той или иной степени при всех формах рахитического процесса, но частота и выраженность их различна в зависимости от формы, периода заболевания и состояния питания ребенка.

При рахите I степени отмечается размягчение затылочной кости, податливость по ходу ламбдовидного и стреловидного швов и краев большого родничка. Постоянным признаком является наличие четок, лобных и теменных бугров.

Для рахита II степени характерны значительно большие изменения со стороны костной системы. Размягчение затылочной и других костей черепа встречается редко (только при тяжелой дистрофии), но податливость краев большого родничка значительно чаще (в 40% случаев). Лобные и теменные бугры являются не только постоянным признаком, но, кроме того, у некоторой части детей (16,9%) обнаруживаются обезображивающие разрастания их, образующие так называемый квадратный череп, нависший квадратный («олимпийский») лоб. Деформация грудной клетки (поперечная перетянутость, развертывание нижних краев наблюдается в 80% случаев, искривления нижних конечностей—в 33%. Процесс усиленного разрастания остеоидной ткани при рахите II степени тоже выражен более ярко. Так «четки» обнаруживаются в 98,5%, утолщение эпифизов—в 35—40% всех случаев. При этой форме рахита можно отметить неправильное (34%) и запоздалое (58%) прорезывание зубов и позднее закрытие большого родничка (15,8%). Частота и выраженность всех костных симптомов еще более усиливаются у детей, страдающих рахитом III степени. Нередко отмечаются деформации грудной клетки в виде «куриной» груди и рахитические кифозы. Рахитический кифоз встречается в настоящее время реже— при рахите II степени в 19%, при рахите III степени в 48% случаев. Л. Л. Бегам и С. А. Кушнер (1937) приводят значительно большие цифры, а именно: при рахите I степени кифоз наблюдался ими у 20,6% детей, при рахите II степени—у 81,4% и при рахите III степени— у 92% детей.

Тяжесть рахитического процесса сочетается с более глубокими расстройствами питания. Чем глубже нарушено ‘питание, тем тяжелее деформация скелета. Это связано как с глубоким расстройством процесса обызвествления костей, нарушением остеогенеза, так и с наличием у детей, отягощенных дистрофией, резкой гипотонии мышечной ткани.

Кроме отмеченных ясных костных изменений скелета, необходимо сказать еще и о болезненном симптомокомплексе, нередко встречающемся у маленьких детей, который выражается криком при попытке поставить их на ноги или изменить положение.

Мышечная гипотония является самым постоянным спутником рахита. По данным Е. Д. Заблудовской, рахитическая миопатия в разной степени встречается у 97,8% детей, больных рахитом. Наши наблюдения полностью согласуются с этими данными. Только несовершенство методов исследования не дает возможности установить поражение мышц у всех детей, больных рахитом. Мышцы при этом тонки, малоэластичны, тонус их понижен, сокращения вялы.

Глубокие изменения в структуре мышечных волокон и значительное понижение электровозбудимости (гальванической и фарадической) с замедлением скорости возникновения возбуждения дают возможность сделать вывод, что в основе рахитической миопатии лежат нейродистрофические расстройства, связанные с изменением функций нервной системы.

Выраженность миопатии различна в зависимости от тяжести и периода заболевания и состояния питания ребенка. При тяжелых формах рахита в стадии разгара этот симптом наблюдается у всех детей. При сочетании дистрофии и рахита даже при легких формах его мышечная гипотония выражена сильнее и после проведенного -лечения остается длительное время у значительного числа детей.

Мышечная гипотония, ослабляя связочный аппарат, ведет к ненормальной подвижности суставов. При этом состоянии движения активные и пассивные совершаются с большей экскурсией; ребенок, лежа на спине, может притянуть ногу к своему лицу и даже заложить ее за спину.

Одним из ясных проявлении функционального нарушения при рахите является задержка развития статических и динамических функций ребенка. Он позже начинает сидеть, стоять, ходить, а при заболевании в более старшем возрасте перестает ходить.

Особенно сильно отстают в развитии статикомоторных функций дети, заболевшие рахитом в первые месяцы жизни. Многие из них к 6-месячному возрасту не держат голову, к году еще не сидят без поддержки и до 1,5—2 лет плохо ходят. Необходимо затратить много усилий, чтобы вывести их из такого состояния.

Рахитический процесс вызывает значительные функциональные и морфологические нарушения органов дыхания. У детей с тяжелыми формами заболевания отмечается видимая одышка, вдох неглубокий, выдох — короткий производится с трудом, а иногда сопровождается шумом. Количество дыханий в минуту от 40 до 50. Довольно часто при клиническом обследовании удается обнаружить изменения в легких. Чаще они проявляются ослабленным жестким дыханием и наличием сухих хрипов. В некоторых случаях выслушиваются влажные хрипы в нижних долях легких, в подмышечной области; сзади по паравертебральной линии или спереди По краю грудины. При перкуссии звук с коробочным оттенком, укорочений при этом обнаружить не удается. Подобные изменения отмечались нами у 65% детей, больных средиетяжелой и тяжелой формами рахита. При выраженных нарушениях питания эти явления выступают яснее.

Рахит вызывает нарушение функций сердечно-сосудистой системы. Многие авторы говорят о возможности увеличения сердца при рахите—о «рахитическом» сердце. По мнению Е. М. Лепского, граница сердечной тупости может быть увеличена в результате большего прилегания его к стенке грудной клетки вследствие высокого стояния диафрагмы. При тяжелых формах рахита может возникнуть и действительное увеличение сердца, вызванное, рядом причин. Вялость сокращения диафрагмы и недостаточность расширения грудной клетки (податливость ребер, гипотония дыхательных мышц), незначительное отрицательное давление, возникающее при вдохе, не оказывают соответствующего присасывающего действия на сердце и большие сосуды, в результате чего возникает застой крови как в легких, так и в венах большого круга. Создаются неблагоприятные условия для работы сердца, в частности для правой половины его. Податливость стенок правого желудочка облегчает расширение сердца. Развитию недостаточности сердечной деятельности способствует застой крови в печени и разветвлениях воротной вены. Количество циркулирующей крови уменьшается. Метеоризм, имеющий место при рахите, усиливается при Застое крови и ведет к еще большему ограничению движения диафрагмы. При высоком стоянии диафрагмы наблюдается поперечное положение сердца. Рахитический процесс вызывает значительные изменения в органах пищеварения. Слизистые полости рта у многих детей еухие, блестящие («лакированные»), ярко-красного цвета. На языке можно обнаружить участки слизистой, обнаженные от эпителия—«географический» язык. При выраженных формах рахита и значительной гипотрофии слизистая десен, может быть отечна и цианотична. У детей 2—3-го года жизни довольно часто на губах имеются поперечные трещины, иногда глубокие, кровоточащие; в углах рта гиперемия, трещины или язвочки. Все эти изменения являются симптомами сопутствующих рахиту гиповитаминозов А, С, B1, В2 и PP.

При наружном осмотре отмечается увеличение в объеме живота у большинства детей (при рахите II степеней—82,6%, 3 степени—у 95%. По форме живот представляется растянутым в бока, часто имеющим возвышения—два по бокам от расширенной белой линии и одно в верхней части. Эти выпячивания особенно заметны пои попытке ребенка изменить положение, при плаче.

Увеличение живота вызвано растяжением кишечника в длину и ширину, метеоризмом, а также гипотонией мышечного слоя брюшной стенки. При пальпации стенка живота податлива, рука погружается легко, создается ощущение «тестоватости».

 

Лекция 9. Детские болезни. Рахит. —

 

Рахит- общее заболевание ребенка, сопровождающееся нарушением обмена веществ, значительными расстройствами костеобразования и нарушений функции всех органов и систем, непосредственной причиной, которой является чаще гиповитаминоз Д.

Рахит обусловлен временным несоответствием между потребностями растущего организма в фосфоре и кальции и недостаточностью систем обеспечивающих их доставку в организм ребенка. Рахит известен давно. Впервые выявлен в 1650г, Котовицким 1847г. Филатов определил значение в патологии детей раннего возраста. Рахит не принадлежит к числу опасных болезней детей раннего возраста, но, тем не менее, высокий процент смертности

принимает участие т.к. он прямо располагает организм ребенка к заболеваниям и вообще снижается выносливость его и сила противодействия вредным факторам. Рахитики умирают от ЖКТ-заболеваний, пневмоний, тяжелые формы у них бывают редко, легких много 60% среди детей раннего возраста. Современный рахит встречается в более раннем возрасте. Легкие формы отражаются на развитии ребенка т.к. нарушается обмен веществ, снижается сопротивляемость организма, следовательно, дети страдают рахитом, чаще у женщин которые страдают сопутствующими заболеваниями: пневмонии, бронхит, ЖКТ. Эти заболевания у них с затяжным течением и развитием осложнений. Главное значение в этиологии рахита — недостаточное поступление в организм витаминов группы Д, В, С, А, солей кальция, фосфора, магния и других, а также недостаток белков в периоды внутриутробного и постнатального развития.

Рахит следует рассматривать как заболевание со сложным этиопатогенезом с экзо- и эндогенными компонентами.

Эндогенный фон:

Свойственные растущему организму высокая скорость и перемоделирование скелета, особенно в первые годы жизни и обусловленная этим повышенная потребность в солях кальция, фосфора, витамина Д и других при относительной слабости, несовершенстве систем обеспечивающих их доставку и метаболизм. К эндогенным факторам риска относят юный возраст матери, частые беременности и короткий интервал между ними, аборты, низкая масса ребенка при рождении, рождение при многоплодной беременности, болезни кожи, ЖКТ, почек, незрелость систем обеспечивающих транспорт солей кальция, фосфора и витамина Д, перинатальная гипоксия, гипотрофия, генетическая предрасположенность и др. Со стороны плаценты — патология, приводящая к нарушению образования кальций-регулирующих гормонов, плацентарного пептида. Данные вещества, обеспечивающие усиленное нагнетение кальция от матери за несколько недель до родов с целью увеличения плотности костей плода и создания запаса кальция. Недоношенным детям, рожденным до этого срока дефицит кальция, фосфора, развивается рахит.

разнообразные пищевые климатогеографические особенности (с суровым климатом и сниженным фоном инсоляции) смешанное и искусственное вскармливание (дефицит белков, аминокислот, микроэлементов, витаминов), социально-бытовые условия (многодетная семья, близнецы, низкое материальное обеспечение), экологический фон (загрязнение среды обитания), гигиенический фон (плохой уход, редкое питание).

Дети на естественном вскармливании тоже могут болеть, но чаще встречаются дети на смешанном или искусственном вскармливании при несвоевременном введении пищевых  добавок (избыток углеводов т.к. содержание в зерновых продуктах фитиновая кислота, которая в соединений с кальцием образует нерастворимые комплекса способствующий расстройству минерального обмена. Склонны и рахиту дети перенесшие пренатальное гипоксическое состояние, недоношенные, из двоен т.к. недостаточность кальция и  витамина Д во время внутриутробного развития, увеличивается их потребность перед рождением т.к. увеличивается рост. Дети с пренатальной дистрофией, северных широт (снижение инсоляции), дети крупных городов (загрязненных водоемов), получающие длительно противосудорожную терапию, с муковисцидозом, тромболитическими заболеваниями, заболеваниями печени и почек болеют более тяжело т.к. нарушение обмена витамина Д способствуют возникновению рахита респираторные, ЖКТ и др. заболевания, дефекты ухода и воспитания, неадекватный режим двигательной активности, недостаточным пребыванием ребенка на свежем воздухе, неблагоприятные жилищные условия. АТФ дефицитная реакция — обусловлена энергетической клеточной недостаточностью.

Врожденный рахит встречается среди детей рожденных от женщин с экстрагенитальными заболеваниями, тяжелой патологии беременности.

Нарушение фосфорно-кальциевого обмена. Регуляция витамина Д, гормонами паращитовидных, щитовидной, поджелудочной, надпочечников и др. Лимонная кислота более значима в обмене кальция. Нарушение в системе фермента фосфорилазы, фосфатазы, диастазы связаны с обменом фосфора и кальция. Щелочная фосфатаза участвует в костеобразовании, в норме из-за стимуляции остеобластов образуется остеоидная ткань, которая после отложения в ней фосфора и  фосфорнокислого кальция. При рахите данный процесс нарушен.

Различают 7 видов витамина Д в продуктах растительного и животного происхождения. Наиболее активен Д3 холекальцеферол (животный) и Д2 эргокальцеферол (растительный).

Пути поступления витамина Д  в организм:

1.с пищей

2.образование в коже под влиянием УФО (280-320 нм) провитамина д7 (дегидрохолестерин), который превращается в  витамин д3 Витамин Д содержится в печени, рыбе (трески), рыбной икре, яичном желтке, сливочном масле, женском и коровьем молоке.

Суточная потребность 100-400 МЕ.

1 литр женского молока 50-70 МЕ

1 литр коровьего молока 20-30 МЕ

В костях при этом остеопороз и остеомаляция. Содержание неорганического фосфора остается сниженным, так как паратгормон тормозит реабсорбцию фосфора в почечных канальцах, таким образом, гиперфосфатемия более ранний признак. Для нормального перемоделирования и роста скелета , мобилизации кальция из кости требуется 1,25-оксикальцеферол, по мере уменьшения витамина Д уровень этого метаболита снижается вследствие этого нарушается всасывание кальция в кишечнике и его мобилизация из скелета, развивается гипокальциемия, гипомагниемия. Так как имеется недостаток кальция, фосфора, витамина Д и др. нарушен синтез органического матрикса кости, рост кости, нарушается функционирование кости как органа.

Причины ацидоза:

1.нарушение в цикле Кребса с избытком щавелевой кислоты.

2.снижение содержания магния и гипоцитремия

3.нарушение реабсорбции фосфора в почечных канальцах т.к. имеется избыток паратгормона.

Ацидоз в организме поддерживает остеопороз с остеомаляцией. Развиваются расстройства костной системы, различают 3 вида расстройств:

1. Остеомаляция — различные проявления, мягкость больших родничков, черепных швов, ребер, искривления ключиц, предплечий, изменение длины конечностей.

2. Остеоидная гиперплазия — увеличение лобных и теменных бугров.

3. Нарушения остеогенеза – позднее закрытие родничков, прорезывание зубов, полигиповитаминоз, особенно С который улучшает усвоение витамина Д и участвует в костеобразовании. Дефицит витаминов В7 и А — развивается остеопороз, нарушается обмен белков, недостаток витамина Д усиливает выведение с мочой аминокислот, нарушается структура коллагена, изменяется углеводный и липидный обмен, в крови отмечается снижение лимонной кислоты.

 

1. Срокам возникновения

?      врожденный

?      приобретенный

2. По ведущему патогенетическому фактору

?      экзогенный

?      эндогенный

?      смешанный

3. По периоду

?      начальный

?      период разгара

?      период реконвалесценции

?      -период остаточных явлений.

4. По степени тяжести

?      1 степень легкая

?      2 степень средняя

?      3 степень тяжелая

5. По характеру течения

?      острый

?      подострый

?      хронический (рецидивирующий)

6.  В зависимости от преобладающей недостаточности

?      кальципеничесйий

?      фосфоропенический

?      с незначительным нарушением фосфорного обмена.

 

К экзогенным, относят витамин Д опосредованный рахит, алиментарный рахит, ятрогенный рахит.

К эндогенным, относят реакции на фоне гипоксической терапии, реакции обусловленные незрелостью…, рахит, обусловленный нарушением абсорбции при энтерококкозе.

 

Начальный период

Развиваются изменения вегетативной нервной системы, в 4-5 недель чаще в 3 месяца, у недоношенных со 2-3 недели проявляется беспокойство, вздрагивание во сне, повышенная потливость при кормлении и во время сна, повышенная раздражительность кожи, ребенок трет головой о подушку — залысины на затылке. Повышена активность щелочной фосфатазы, увеличено выделение с мочой аммиака, фосфора, жирных кислот,  кальций в норме. Все это предшествует изменению костей, они появляются в конце начального периода — размягчение большого родничка, черепных швов. Длительность периода от 2-3 недель до 2-3 месяцев. Если не устранить этиологический фактор болезнь переходит в следующую стадию.

 

Период разгара

Дальнейшее прогрессирование болезни, увеличиваются костные проявления. Рахитический процесс поражает все кости скелета, он изменения более выражены в тех костях, которые интенсивнее растут. По костным изменениям можно судить о времени начала заболевания — раньше всего они появляются в черепе сначала лишь мягкость краев родничков, швов, размягчение плоских костей черепа в тяжелых случаях распространяются на все кости скелета и основание черепа. Мягкость костей черепа приводит к его деформации, затылок уплощается со стороны лежания, возникает ассиметрия головы. Вследствие избыточного образования остеоидной ткани выступают лобные и теменные бугры, вследствие этого голова становится квадратной формы, западает переносица, «олимпийский» лоб, экзофтальм. Изменения в зубочелюстной системе:  нарушение времени и порядка прорезывания зубов, дефекты эмали вследствие чего развивается кариес, нарушен прикус, готическое небо, все эти признаки развиваются, если рахит развивается впервые 3 месяца жизни. Если рахит развивается позднее 3 месяца жизни часто имеются изменения грудной клетки т.к. увеличено образование остеоидной ткани возникает утолщения на границе кости и хрящевых стыков так называемые «рахитические четки» (5-8 ребро), увеличение кривизны ключиц, грудная клетка сдавлена с боков, нижняя аппертура увеличена, а соответственно линии прикрепления диафрагмы образуется линия Галлисо. В тяжелых случаях передняя часть грудной клетки выступает вперед (килевидная «куриная» грудь) изменения позвоночника: когда ребенок сидит в поясничной области кифоз (горб), а когда ходит — лордоз, сколиоз. Описанные изменения  развиваются, если рахит возникает от 3 до 6 месяцев жизни ребенка. После 6 месяцев возникают деформации трубчатых костей, происходит утолщение эпифизов костей предплечья, голеней, фаланг, искривления костей нижних конечностей в виде буквы «О» или «Х», плоскостопие, плоский рахитический таз. Рахит не ограничивается поражением костей, страдает нервная и мышечная система.

Нервная система: в процессе нарушений цикла Кребса развивается недостаток карбоксилазы вследствие чего недостаточное образование ацетилхолина, что наряду со снижением уровня кальция ведет к повышению нервной возбудимости. Недостаток ацетилхолина ведет к нарушению  передачи нервного импульса — развивается гипотония мышц. Миотония связана также и со снижением фосфора в крови, вследствие гипотонии мышц и гладкой мускулатуры кишечника появляется распластанный «лягушачий» живот, расхождение прямых мышц живота. Статическая и моторная функция задерживается, следовательно, дети позже держат голову, сидят, стоят, ходят. При рахите нарушены функции печени, пошел, эндокринных желез. У детей с рахитом нарушается дыхательная функция легочной ткани,  деформируется грудная клетка, развивается гипотония диафрагмы, функциональные и морфологические изменения легочной ткани. В легких вдоль позвоночника ателектатические участки, что способствует развитию пневмонии. Появляется одышка, ухудшается работа сердца: тахикардия, тоны приглушены, выслушивается систолический шум. На ЭКГ  регистрируются обменные нарушения, признаки гипокальциемия — увеличение зубцов Q и Т, укорочение зубца Т. Слабость сокращения диафрагмы — застой крови в печени — увеличение печени. Развивается застой в системе воротной вены, увеличивается селезенка, дефицит витаминов А, В1, В5, В6, Е, магния, кальция, фосфора, цинка, нарушение минерального и белкового обмена, повышена активность щелочной фосфатазы,  при незначительном снижении уровня кальция, падает содержание лимонной кислоты, увеличивается выведение фосфатов, аммиака, аминокислоты.

У больных 2,3 степени развивается гипохромная анемия, причина которой снижение аминокислот, железа, витаминов, изменение структуры и функции мембран эритроцитов, ацидоз (гемолиз).

Период разгара длится от 8 недель до 8 месяцев.

 

Характеризуется обратным развитием симптомов, исчезают изменения нервной системы, уплотняются края больших родничков и швы, уменьшаются или исчезает краниотабес, появляются зубы, восстанавливаются статические функции, уменьшается или исчезает анемия, мышечная гипотония. Мобилизация кальция из крови и отложение его в кости. У ребенка может быть спазмофилия.

 

В 2-3 года у детей после рахита 2-3 степени тяжести имеются деформации костей, увеличение печени и селезенки, анемия.

1 степень тяжести — небольшое количество слабовыраженных признаков рахита со стороны  вегетативной нервной системы: потливость, беспокойство, облысение затылка, размягчение краев родничков, швов, уплощение затылка, слабовыраженные рахитические четки иногда гипотония мышц, нет остаточных явлений. Страдают 2-3 системы не более (вегетативная, костная, мышечная).

2 степень – страдают 5 систем, утяжеляющие изменения в нервной системе, костной, мышечной, кроветворной увеличение печени, селезенки, нарушение функций внутренних органов. Поражение костей не менее чем в 2-3 отделах скелета.

Со стороны мышечной системы – гипотония, расхождение прямых мышц живота, « лягушачий живот», нарушение статической функции. Изменения в крови – легкая анемия, у доношенных не ранее 4-5 месяцев, у недоношенных раньше.

3 степень тяжести: резко выраженные изменения в нервной системе, заторможенность, двигательная функция не развита или утрачена, мышечная гипотония, разболтанность суставов, деформация черепа, грудной клетки, конечностей, увеличение печени, селезенки. Функциональные нарушения сердечно-сосудистой системы, расширение границ сердца, тахикардия, нарушение сердечного ритма, функциональные нарушения акта дыхания, одышка, ателектаз, гипоксемия. Не ранее 6-7 месяцев от начала заболевания.

 

Течение

Острое – в первом полугодии, особенно у недоношенных, и быстро прибавляющих в массе детей. Характеризуется быстрым нарастанием симптоматики, резко выраженные нарушения ЦНС, процесс размягчения костей преобладает над процессом остеоидной гиперплазии. В биохимическом анализе крови – снижение фосфора, увеличение активности щелочной фосфатазы.

Подострое – медленное развитие заболевания остеоидная гиперплазия ( увеличение лобных и теменных бугров), рахитические четки, увеличение трубчатых костей, мышечная гипотония, анемия. У детей с гипотрофией рахит развивается во втором полугодии. Если ребенок получал витамин Д как профилактику, то доза не достаточна. Под влиянием лечения острая стадия переходит в подострую. После интеркурентных заболеваний подострая стадия может перейти в острую – рецидивирующее течение, смена ухудшений и обострений, что связано с изменением условий жизни, среды в неблагоприятную сторону, повторные заболевания, нерациональное питание, недостаточность связанная с водой, инсоляцией. Клинически заподозрить можно по  имеющимся изменениям  различных отделов скелета. Для подтверждения диагноза  — рентгенограмма предплечья. На рентгенограмме полоски соответствующие зонам обызвествления (при рецидивах) образование в метафизах. По числу этих зон определяется количество обострений.

 

1. Кальциевая недостаточность  (кальципенический вариант) костная деформация, преобладает остеомаляция, увеличение нервно-мышечной возбудимости, тремор конечностей, нарушение дневного и ночного сна, немотивированное беспокойство, изменения вегетативной нервной системы, повышенная потливость,  тахикардия, в сыворотке и  эритроцитах снижение кальция.

2. Фосфорная недостаточность (фосфоропенический вариант) симптомы более выражены, заторможенность, мышечная гипотония, четки, браслеты, увеличение лобных и теменных бугров, слабость связочно-суставного аппарата, «лягушачий» живот, в крови снижение фосфора.

3. При минимальных нарушениях минерального обмена, подострое течение, умеренная гиперплазия остеоидной ткани в области бугров и отсутствие четких изменений со стороны нервной и мышечной систем.

 

В период новорожденности – обширные очаги остеомаляции, рахитические четки, мягкость и податливость костей грудной клетки при пальпации, незаращение большого и малого родничка. Большой родничок расширен расхождение черепных швов, неспецифические проявления гипокальциемии: тремор, тахикардия, увеличение нервно-мышечной возбудимости.

 

Возникает на фоне приема противосудорожных препаратов (лечение перинатальной энцефалопатии). Фенобарбитал усугубляет гипокальциемию – развивается судорожный синдром – увеличивается доза фенобарбитала. Появляется на 2-3 неделе лечения фенобарбиталом, изменения ЦНС, плохая сердечная возбудимость, резкий крик, тремор, судорожная готовность, увеличение лобных и теменных бугров, четки на ребрах. Он отличается, прогрессирующим нарастанием костных проявлений на фоне терапии фенобарбиталом, нет эффекта от обычных доз витамина Д.

 

Лечение должно быть комплексное, систематическое ,длительное, направленное на устранение причин рахита, ликвидацию дефицита витамина Д (и остальных).

Специфическое: УФО, витамин Д.

Неспецифическое: (не всегда гиповитаминоз Д) восполняют фосфор, кальций белки и др. Длительное пребывание на свежем воздухе, диета в соответствии с возрастом, своевременное введение пищевых добавок и прикормов.

Для коррекции полигиповитаминоза 1 раз  в день через день поливитамины. Если ребенок на искусственном или смешанном вскармливании и получают адаптированные смеси, содержащие необходимые витамины он не нуждается в приеме поливитаминов.

Витамин Д строго по показаниям: биохимический анализ, краниотабес, гипокальциемия, гипофосфатемия, увеличение щелочной фосфатазы и др.

Период разгара: витамин Д 2000-5000 ЕД/сутки курс 30-45 дней, после терапии о эффективности судят по клинике, лабораторным данным, лечебную дозу снижают до профилактической 500 ЕД/ сутки, которую принимают в течение 2лет за исключением летнего периода. При рахите  у недоношенных кроме витамина Д применяют глицерофосфат кальция, глюконат кальция в дозе 0,1 2 раза в день в течение 3 недель. Для  получения усвояемости кальция и фосфора в кишечнике и увеличение реабсорбции фосфатов в почках – цитратная смесь:

Лимонная кислота 2,1

Лимоннокислый натрий 3,5

Дистиллированная вода 100 мл.

По 1 чайной ложке 3 раза в день в течение 2 недель. Для нормализации функции паращитовидных желез и устранения гипокальциемии назначают аспаркам, панангин, 1% раствор сернокислой магнезии, из расчета 10 мг/кг в течение 3 недель. При фосфоропеническом  варианте с тяжелым течением необходимо улучшение энергетического обмена: АТФ 0,5 мг в/м 2 недели. Потенцирование статическая функция: прозерин 0,5 мг 3 раза в день 10 дней. Для стимуляции метаболических процессов – оротат калия 10 мг/кг в сутки в 3 приема, корнитина гидрохлорид 20% раствор по 10 капель 3 раза в день в течение 3 месяцем способствует увеличению массы,  снижению мышечной гипотонии, нормализации обменных процессов, через 2 недели после медикаментозной терапии – массаж.

 

Профилактика

Антенатальная — комплекс мероприятий — достаточное пребывание женщины на свежем воздухе 1-4 часа. Ее рациональное питание, регулярнее  ежедневное в течение всей беременности поливитамины 1 драже 1-2 раз в день ундевит.

Постнатальное: правильное питание ребенка, своевременное введение добавок и прикормов, достаточное пребывание на свежем воздухе массаж. Для обеспечения женщины молоком мать пьет поливитамины весь период кормления.

Специфическая профилактика: витамин Д 500 МЕ/сутки доношенным с 3 недель в осенне-зимне-весенний период, с июля по сентябрь не проводят (профилактика  в течении 2 лет ), если ребенок на искусственном вскармливании то профилактическая доза с учетом витамина Д из смеси, если нет возможности это рассчитать , то профилактическую дозу принимают 250 МЕ/сутки. У недоношенных витамин Д с 7-10 дневного возраста 500 ЕД./ сутки 2 года независимо от сезона, с 7 дня до 4 месяцев витамин Е 5 мг/кг + препараты кальция, фосфора. Детям с противосудорожной терапией 2000 ЕД/сутки. Детям с уменьшением большого родничка или его ранним закрытием с 3-4 месяца. Все дети после тяжелого рахита три года должны находиться на диспансерном учете, прививки не противопоказаны через 1,5-2 месяца после лечения.

 

(Visited 1 095 times, 1 visits today)

Рахит — признаки, симптомы и лечение

Краткая характеристика заболевания

Рахит – это заболевание, которое характеризуется дефицитом в организме витамина D. Он помогает усваиваться в организме кальцию, который необходим для построения и развития костной ткани, а также для нормальной работы нервной системы и других органов. Чаще всего встречается рахит у детей, преимущественно до трех лет. Хотя не исключена возможность появления рахита и у старших детей, а также у взрослых.

Причины возникновения рахита

Основная причина появления рахита – это недостаток в организме человека витамина D, который ведет к нарушению обмена в организме таких веществ, как кальций и фосфор. Вследствие этого нарушается минерализация и рост костей, наблюдаются патологические изменения в нервной системе и внутренних органах. Недостаток этого витамина  может быть обусловлен плохим однообразным питанием, редким пребываем на солнце, так как витамин D вырабатывается под воздействием ультрафиолета. Иногда причиной рахита могут быть неблагоприятные условия жизни матери и ребенка, осложнения во время родов, прием некоторых лекарств, лишний вес при рождении или недоношенность.

Симптомы рахита

Симптомы рахита зависят от степени заболевания. Наблюдаются изменения нервной системы, которые проявляются частым плачем, беспокойством и раздражительностью.  Также возможна боязнь ярких вспышек света и громких звуков.

Одним из признаков рахита является повышенная потливость, которая чаще всего проявляется в ночное время, при крике, а также при кормлении. Ребенок потеет даже тогда, когда в комнате прохладно, и он легко одет. Пот имеет неприятный  кислый запах и раздражает кожу. Ребенок вертит головой о подушку, из-за чего на затылке выпадают волосы, и образуется лысина, которая является еще одним признаком рахита. Ладони и ступни у больного всегда влажные.

Рахит до года проявляется поражением грудной клетки и черепа. На начальной стадии происходит размягчение теменной и затылочной кости, родничков и их краев.  Если не проводить адекватное лечение, то через короткое время рахит прогрессирует. При этом наблюдается увеличение лобных и теменных бугров, голова становится квадратной. Деформируется грудная клетка, искривляются бедра. Грудь ребенка становится похожей на куриную. Происходит утолщение трубчатых костей на предплечье и фалангах пальцев («рахитические браслеты» и «нити жемчуга»). Искривляются ноги, они принимают букву О или Х, деформируются тазовые кости. Признаки рахита при отсутствии лечения могут проявляться и на втором и третьем году жизни, деформация скелета может остаться на всю жизнь.

Рахит у детей характеризуется замедленным ростом зубов, нарушением работы легких и сердца, вегето-сосудистыми изменениями, которые проявляются в чрезмерной потливости и мраморности кожи, возможны нарушения со стороны желудка и кишечника. Если наблюдается рахит до года, то такой ребенок начинает позже вставать или сидеть, чаще болеет.

Степени рахита

Различают три степени рахита.

Первая степень – симптомы рахита проявляются со стороны нервной и мышечной системы, не оставляют последствий. Это самая легкая степень рахита.

Вторая степень – наблюдается деформация черепа, конечностей и грудной клетки, происходят умеренные нарушения в органах и системах, появляется анемия, увеличение в размерах селезенки и печени.

Третья степень – самая тяжелая. Симптомы рахита достаточно выражены и характеризуются тяжелыми изменениями со стороны разных органов и систем (костной, мышечной, кроветворной). Ребенок получает недостаточное количество кислорода из-за деформации грудины.

Лечение рахита

Основное лечение рахита у детей – это регулярный прием витамина D в дозе, которую назначает врач. Дозировка зависит от степени тяжести болезни и возраста ребенка. Также хорошим эффектом обладает ультрафиолетовое облучение, под действием которого наблюдается выработка в организме собственного витамина D.  Проводят лечебный массаж и специальную гимнастику. Лечение рахита предполагает назначение ванн с настоями трав (череда, кора дуба, подорожник). Важно помнить: лечение заболевания должен проводить только врач, так как передозировка витамина D может спровоцировать тяжелые последствия со стороны внутренних органов, особенно печени, сердца и почек.

Профилактика рахита

Профилактика рахита заключается в правильной организации питания и режима дня ребенка. Профилактика рахита до года предполагает грудное вскармливание с учетом сбалансированного питания матери. В этом случае ребенок будет получать необходимую дозу витамина D с материнским молоком.  Если дитя находится на искусственном вскармливании, то следует выбирать качественную адаптированную смесь. Такие смеси также содержат нужное количество витамина D.  Меню ребенка после года должно быть разнообразным и включать в себя молочные продукты, желток и рыбу. В них содержится большое количество витамина D.

Свежий воздух и солнечные лучи являются прекрасной профилактикой заболевания. Больше гуляйте с ребенком, особенно в теплое время года. Ультрафиолетовые лучи способствуют выработке витамина D.

Проводите с ребенком гимнастику и делайте ему массаж.  Хорошая мышечная активность способствует лучшему насыщению костей кровью, что снижает риск возникновения рахита.

В осенне-зимний период врач может назначить профилактический прием витамина D. Не следует превышать рекомендованную дозу, так как это может привести к негативным последствиям.

Видео с YouTube по теме статьи:

Причины и факторы риска

МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ РФ

Федеральное государственное бюджетное образовательное

учреждение высшего профессионального образования

«ПЕНЗЕНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ»

Медицинский институт

Кафедра «Педиатрия»

Реферат на тему: «Диагностика и лечение рахита у детей».

Выполнила: студентка гр12лс3

Большакова Ю.А.

Проверила:Гринкевич А.В.

Пенза 2016 г.

Рахитом называют исключительно детскую болезнь роста, в основе которой лежит несоответствие между количеством кальция в костной ткани и его усвоением в организме.

Дисбаланс возникает в результате дефицита витамина D, который участвует во всасывании и отложении кальция в скелете.

Вообще, клинические проявления рахита могут быть и при других заболеваниях, так называемых рахито-подобных болезнях. В подобных случаях также нарушается обмен кальция, но при этом нет дефицита витамина D.

В данном случае речь идет именно о рахите.

Эта болезнь встречается повсеместно, но в зонах с малым количеством солнечного света она бывает чаще.

Причины рахита не исчерпываются одним лишь дефицитом витамина Д, поэтому, сегодня это заболевание считают многофакторым.

Наиболее часто возникает:

• у городских, мало гуляющих детей,

• у детей из экологически неблагополучных городов,

• у детей из трудных семей.

Факторы риска делят на три основные группы.

К первой группе относят течение беременности и родов.

Рахит чаще возникает при таких условиях, как:

• ранний (до 18 лет), или поздний (35-40 лет) возраст матери,

• редкое появление на солнце при беременности,

• наличие хронических патологий у матери,

• неправильные диеты, плохое питание, малоподвижный образ жизни при беременности,

• стремительные, затяжные или патологические роды.

Рахит характерен для:

• детей, рожденных от третьей и последующих беременностей,

• детей, рожденных погодками,

• близнецов, недоношенных детей.

Ко второй группе относят такие факторы, как проблемы питания ребенка с первых дней.

Рахит чаще бывает у детей:

• на искусственном вскармливании, из-за неполного усвоения кальция и витамина D из смеси,

• на неадаптированном питании (коровье молоко, кефир и манная каша с раннего возраста),

• с недокормом или перекормом.

В третью группу входят дети с разного рода заболеваниями, способствующими рахиту:

• внутриутробной гипотрофией,

• поражением нервной системы,

• аллергией, кожными заболеваниями,

• синдромом нарушения всасывания в кишечнике.

Кроме того, рахиту более повержены мальчики, смуглокожие дети, со второй группой крови.

Проявления рахита

Признаки рахита достаточно неспецифичны, то есть могут отмечаться при многих других детских заболеваниях, поэтому, их оценку проводят только в комплексе с лабораторными данными.

Рахит практически не встречается у грудничков в первые три месяца жизни и у детей после года, основные симптомы проявляются после полугода.

Клиника проявляется симптомами нехватки кальция, который без участия витамина D не может активно всосаться. В таких случаях кальций вымывается при помощи гормонов из скелета.

Первыми проявлениями рахита становятся:

• повышенная пугливость, вздрагивание от резких звуков или включения света,

• повышается потоотделение, особенно на головке, пот липкий с кислым запахом, за счет него возникает кожный зуд,

• из-за зуда ребенок трет головку, волосы на затылке выкатываются,

• снижается мышечный тонус, из-за чего он позже начинает сидеть, ползать и ходить,

• отмечаются расхождение краев ребер и пупочная грыжа,

• размягчаются края родничка, прощупываются швы, родничок большого размера.

В достаточно выраженных случаях отмечаются костные изменения:

• искривление голеней Х или О-образное,

• уплощение затылка,

• западение грудины,

• изменение формы черепа с выпиранием лобных и теменных бугров и залысины на лбу,

• поздно закрывается родничок,

• поздно прорезываются зубы.

Клиническая картина рахита дополняется особыми симптомами со стороны внутренних органов:

• возникает судорожная готовность, судороги,

• страдает пищеварение, нарушается набор веса, стул неустойчивый,

• развивается анемия,

• снижен иммунитет, часты ОРВИ с осложнениями.

Фото: искривление голеней при рахите

Рахит и остеомаляция — NHS

Рахит — это заболевание, которое влияет на развитие костей у детей. Это вызывает боль в костях, плохой рост и мягкие, слабые кости, что может привести к деформации костей.

Взрослые могут испытывать подобное состояние, известное как остеомаляция или мягкие кости.

Подробнее о признаках и симптомах рахита и остеомаляции.

Что вызывает рахит?

Недостаток витамина D или кальция — наиболее частая причина рахита.Витамин D в основном поступает из-за воздействия на кожу солнечного света, но он также содержится в некоторых продуктах, таких как жирная рыба и яйца. Витамин D необходим для формирования крепких и здоровых костей у детей.

В редких случаях дети могут родиться с генетической формой рахита. Он также может развиться, если другое состояние влияет на усвоение витаминов и минералов организмом.

Подробнее о причинах рахита.

Кто пострадал?

Рахит был обычным явлением в прошлом, но он в основном исчез в западном мире в начале 20-го века после того, как такие продукты, как маргарин и злаки, были обогащены витамином D.

Однако в последние годы в Великобритании наблюдается рост случаев рахита. Число случаев рахита по-прежнему относительно невелико, но исследования показали, что у значительного числа людей в Великобритании низкий уровень витамина D в крови.

Любой ребенок, который не получает достаточно витамина D или кальция ни с пищей, ни с солнечным светом, может заболеть рахитом. Но это заболевание чаще встречается у детей с темной кожей, так как это означает, что им нужно больше солнечного света для получения достаточного количества витамина D, а также у детей, рожденных недоношенными или принимающих лекарства, которые препятствуют выработке витамина D.

Лечение рахита

Для большинства детей рахит можно успешно лечить, если они едят продукты, содержащие кальций и витамин D, или принимая витаминные добавки.

Некоторые семьи имеют право на получение бесплатных витаминных добавок в рамках государственной программы Healthy Start. Узнайте, имеете ли вы право на участие в программе Healthy Start.

Если у вашего ребенка проблемы с усвоением витаминов и минералов, ему может потребоваться более высокая доза добавок или ежегодная инъекция витамина D.

Подробнее о лечении рахита.

Профилактика рахита

Рахит легко предотвратить, если придерживаться диеты, включающей витамин D и кальций, проводить некоторое время на солнце и, при необходимости, принимать добавки витамина D.

Подробнее о:

Когда обращаться за медицинской помощью

Отведите ребенка к терапевту, если у него есть какие-либо признаки и симптомы рахита.

Ваш терапевт проведет медицинский осмотр, чтобы проверить наличие очевидных проблем. Они также могут обсудить историю болезни вашего ребенка, диету, семейный анамнез и любые лекарства, которые он принимает.

Анализ крови обычно может подтвердить диагноз рахита, хотя вашему ребенку также могут быть сделаны рентгеновские снимки или, возможно, сканирование плотности костей (сканирование DEXA). Это разновидность рентгеновского снимка, который измеряет содержание кальция в костях.

Если вы взрослый и испытываете боль в костях или мышечную слабость, вам также следует обратиться к терапевту для проверки.

Последняя проверка страницы: 25 мая 2018 г.
Срок следующей проверки: 25 мая 2021 г.

.

Рахит — Диагностика и лечение

Диагноз

Во время осмотра врач осторожно надавливает на кости вашего ребенка, проверяя наличие аномалий. Он уделит особое внимание телефону вашего ребенка:

• Череп. У младенцев, страдающих рахитом, часто кости черепа более мягкие, и у них может быть задержка смыкания мягких мест (родничков).
• Ножки. Хотя даже у здоровых малышей ноги немного искривлены, при рахите часто бывает чрезмерное искривление ног.
• Сундук. У некоторых детей, страдающих рахитом, развиваются аномалии грудной клетки, которые могут уплощаться и вызывать выпирание грудных костей.
• Запястья и лодыжки. У детей, страдающих рахитом, запястья и лодыжки часто больше или толще, чем обычно.

Рентген пораженных костей может выявить деформации костей. Анализы крови и мочи могут подтвердить диагноз рахита, а также контролировать ход лечения.

Лечение

В большинстве случаев рахит можно лечить с помощью добавок витамина D и кальция.Следуйте указаниям врача вашего ребенка относительно дозировки. Слишком много витамина D может быть вредным.

Врач вашего ребенка будет контролировать состояние вашего ребенка с помощью рентгеновских снимков и анализов крови.

Если у вашего ребенка редкое наследственное заболевание, вызывающее низкое содержание фосфора, ему могут быть назначены добавки и лекарства.

В некоторых случаях изогнутой ноги или деформации позвоночника врач может посоветовать специальные фиксаторы, чтобы правильно расположить тело ребенка по мере роста костей. Более серьезные деформации скелета могут потребовать хирургического вмешательства.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или управления этим заболеванием.

Подготовка к приему

Скорее всего, вы начнете с посещения семейного врача или педиатра. В зависимости от причины симптомов у вашего ребенка вас могут направить к специалисту.

Вот информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Перед встречей составьте список:

• Симптомы вашего ребенка, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием, и отметьте, когда они начались
• Ключевая личная информация, , включая лекарства и добавки, которые принимает ваш ребенок, и были ли у кого-либо из ваших ближайших родственников подобные симптомы
• Информация о диете вашего ребенка, включая еду и напитки, которые он или она обычно потребляет

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать некоторые из следующих вопросов:

• Как часто ваш ребенок играет на улице?
• Ваш ребенок всегда носит солнцезащитный крем?
• В каком возрасте ваш ребенок начал ходить?
• У вашего ребенка часто был кариес?

14 мая 2019

Показать ссылки

1. Lambert AS, et al.Гипокальциемический и гипофосфатемический рахит. Лучшие практики и исследования. Клиническая эндокринология и метаболизм. 2018; 32: 455.
2. Карпентер Т. Обзор рахита у детей. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 19 марта 2019 г.
3. Карпентер Т. Этиология и лечение кальципенического рахита у детей. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 19 марта 2019 г.
4. Мисра М. Недостаточность и дефицит витамина D у детей и подростков.https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 19 марта 2019 г.
5. Витамин D. Офис диетических добавок. https://ods.od.nih.gov/factsheets/VitaminD-HealthProfessional/. По состоянию на 22 марта 2019 г.
6. Shaw NJ. Профилактика и лечение пищевого рахита. Журнал стероидной биохимии и молекулярной биологии. 2016; 164: 145.
7. Horan MP, et al. Роль витамина D в детской ортопедии. Ортопедические клиники Северной Америки. 2019; 50: 181.
8. Грудное вскармливание.Центры по контролю и профилактике заболеваний. https://www.cdc.gov/breastfeeding/breastfeeding-special-circumstances/diet-and-micronutrients/vitamin-d.html. По состоянию на 19 марта 2019 г.
9. AskMayoExpert. Дефицит витамина D. Рочестер, Миннесота: Фонд Мейо медицинского образования и исследований; 2019.
10. Ferri FF. Рахит. В: Клинический советник Ферри, 2019. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 22 марта 2019 г.
11. Х-сцепленная гипофосфатемия.Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/12943/x-linked-hypophosphatemia. Доступ 1 апреля 2019 г.
12. Кернс А.Е. (заключение эксперта). Клиника Мэйо, Рочестер, Миннесота, 29 марта 2019 г.
13. Golden NH и др. Оптимизация здоровья костей у детей и подростков. Педиатрия. 2014; 134: e1229.
14. Perrine CG, et al. Соблюдение рекомендаций по витамину D среди младенцев в США. Педиатрия. 2010; 125: 627.
15. Munns CF, et al.Рекомендации глобального консенсуса по профилактике и лечению пищевого рахита. Журнал клинической эндокринологии и метаболизма. 2016; 101: 394.

.

Рахит: что это такое и как с ним лечить

Обратите внимание: Эта информация была актуальной на момент публикации. Но медицинская информация постоянно меняется, а некоторая приведенная здесь информация может быть устаревшей. Для получения регулярно обновляемой информации по различным темам, связанным со здоровьем, посетите familydoctor.org, веб-сайт AAFP по обучению пациентов.

Информация от вашего семейного врача

Am Fam Physician., 15 августа 2006 г .; 74 (4): 629-630.

См. Соответствующую статью о рахите.

Что такое рахит?

Рахит — это заболевание костей, поражающее детей. Это случается, когда у ребенка неправильно формируются кости. Из-за рахита у ребенка могут болеть кости, которые легко сгибаются и ломаются.

Что вызывает рахит?

Дети могут унаследовать рахит от родителей. Иногда это связано с тем, что ест ваш ребенок. Это называется пищевым рахитом.Это может произойти, когда ваш ребенок не получает достаточно витамина D и кальция для укрепления костей. Организму также необходим солнечный свет для выработки витамина D. Если у вашего ребенка темная кожа и он не проводит много времени на солнце, он может заболеть рахитом.

Если ваш ребенок родился рано или страдает определенными заболеваниями, такими как заболевание почек или кишечника, он или она имеет более высокий риск заболеть рахитом.

Каковы симптомы рахита?

Маленькие дети с рахитом могут быть суетливыми и иметь мягкий череп.Младенцы и дети ясельного возраста могут плохо развиваться, ходить или расти. У детей старшего возраста могут быть боли в костях и искривленные ноги, или их запястья и колени могут стать шире. На картинке на следующей странице показаны некоторые симптомы рахита.

Как узнать, болен ли мой ребенок рахитом?

Ваш врач спросит о вашем семейном анамнезе, состоянии здоровья и питании вашего ребенка. Вашему ребенку потребуется полный медицинский осмотр. Анализы крови и рентгеновские снимки рук или ног могут помочь врачу определить, есть ли у вашего ребенка рахит.

Как лечится рахит?

Лечение зависит от типа рахита у вашего ребенка. Ваш врач выяснит, почему у вашего ребенка рахит, и устранит причину. Пищевой рахит лечится витамином D и кальцием. Если ваш ребенок унаследовал рахит или у него болезнь, вызвавшая эту проблему, может потребоваться помощь врача, специализирующегося на рахите.

Как уберечь моего ребенка от пищевого рахита?

Убедитесь, что ваш ребенок получает достаточно витамина D и кальция.Ваш врач скажет вам, нужен ли вашему ребенку дополнительный витамин D или кальций. Если у вас есть маленький ребенок, для которого единственной пищей является грудное молоко, ваш врач может назначить лекарство с витамином D. Если ваш ребенок получает чуть более 16 унций смеси в день, ему или ей понадобится дополнительный витамин D.

сообщить вам, нужно ли вашему старшему ребенку больше витамина D или кальция. Ваш врач расскажет вам, сколько времени на солнце безопасно для вашего ребенка. Чтобы убедиться, что ваш ребенок получает достаточно витамина D, вы должны кормить ребенка старшего возраста продуктами с высоким содержанием кальция, такими как молоко, сыр и зелень для салата.

.

рахит | патология | Британника

Рахит , болезнь младенчества и детства, характеризующаяся размягчением костей, приводящим к ненормальному росту костей и вызываемым нехваткой витамина D в организме. Когда заболевание возникает у взрослых, оно известно как остеомаляция.

рахит Дети с рахитом. Заболевание, которое чаще всего поражает детей, вызывает деформации костей, например искривление ног. Рахит вызывается недостатком витамина D или кальция. Робин Лоранс — Impact Photos / Imagestate

Британская викторина

Болезни, расстройства и многое другое: медицинская викторина

Что из этого не является формой дальтонизма ?

Взаимосвязь между витамином D и жесткостью костей

Витамин D (или, точнее, кальцитриол) — это стероидный гормон, который вырабатывается в коже под действием ультрафиолетовых лучей солнечного света на его предшественник, 7-дегидрохолестерин (провитамин D ₃ ).Витамин D также усваивается из пищи, особенно из обогащенного молока, печени и рыбьего жира.

Витамин D после его образования в коже или абсорбции в желудочно-кишечном тракте транспортируется через кровь в печень, где превращается в кальцидиол (25-гидроксивитамин D). Затем кальцидиол транспортируется через кровь в почки, где он метаболизируется до кальцитриола (1,25-дигидроксивитамина D), наиболее активной формы витамина D. Кальцитриол стимулирует тонкую кишку, кости и почки, а также поглощать кальций. как минералы фосфат и магний; в кости процесс абсорбции приводит к отложению неорганической соли фосфата кальция, которая отвечает за жесткость кости.

В отсутствие кальцитриола процесс абсорбции кальция не протекает нормально. Низкие концентрации кальция в сыворотке вызывают секрецию паратгормона паращитовидными железами; паратгормон высвобождает кальций из костей, чтобы восстановить концентрацию кальция в сыворотке. Следовательно, хотя производство остеоида, белковой матрицы, на которой откладывается кальций, является нормальным или повышенным при дефиците витамина D, матрица плохо кальцинирована. Это приводит к мягким костям, буквальное значение термина , остеомаляция .

Получите эксклюзивный доступ к контенту нашего 1768 First Edition с подпиской. Подпишитесь сегодня

Причины рахита

Хотя считается, что рахит в основном возникает из-за недостатка витамина D в организме, описаны конкретные причины. Например, дефицит витамина D может быть результатом нехватки витамина в пище, недостаточного преобразования в коже под действием ультрафиолета, неэффективной абсорбции с пищей или аномального преобразования витамина D в его метаболиты. Факторы, способствующие развитию рахита у детей, включают исключительно грудное вскармливание в течение длительного периода времени (грудное молоко человека содержит небольшое количество витамина D), проживание в регионах с умеренным климатом, где воздействие солнечного света зимой ограничено, и наличие темноты. пигментированная кожа.Определенные основные состояния, такие как заболевание печени, почек или желудочно-кишечного тракта, могут мешать нормальному метаболизму или всасыванию витамина D. Например, при хроническом заболевании почек преобразование кальцидиола в кальцитриол снижено или отсутствует, что приводит к невозможности усваивают кальций.

В других случаях рахит и расстройства типа рахита могут быть вызваны наследственными дефектами генов, продукты которых участвуют в метаболизме витамина D или фосфата. При наследственном гипофосфатемическом рахите, например, повышенная скорость выведения фосфатов из организма почечными канальцами почек приводит к потере костного минерала и, в тяжелых случаях, к деформациям типа рахита и карликовости.Заболевание, которое встречается редко и чаще всего наследуется как Х-сцепленное доминантное заболевание (для возникновения заболевания достаточно одной копии мутировавшего гена на Х-хромосоме), как правило, начинается в раннем детстве.

Другой наследственной формой рахита является витамин D-зависимый рахит I типа (VDDRI), при котором дефект фермента, превращающего кальцидиол в кальцитриол, вызывает дефицит витамина D и вызывает потерю кальция из костей. Витамин D-зависимый рахит типа II (VDDRII) включает мутации потери функции в гене рецептора витамина D, в результате чего ткани не могут поглощать кальцитриол.VDDRII связан с рахитом, гипокальциемией (пониженным содержанием кальция в сыворотке) и в некоторых случаях алопецией (облысением). И VDDRI, и VDDRII являются аутосомно-рецессивными (две копии мутировавшего гена, по одной от каждого родителя, должны вызывать заболевание) и проявляются в младенчестве или раннем детстве.

Существует множество подобных синдромов. Например, синдром де Тони – Фанкони характеризуется деформациями рахита и дефектами почечных канальцев. Кроме того, опухоли, вырабатывающие вещества, способные ингибировать реабсорбцию фосфата почками (онкогенная остеомаляция), могут приводить к деформациям типа рахита.Опухоли, вызывающие гипофосфатемию (снижение уровня фосфата в сыворотке), часто трудно обнаружить, потому что они маленькие и возникают в фиброзной или мезенхимальной ткани, включая кости.

Симптомы рахита

Размягченные кости легко искривляются, а их рост замедляется. При рахите также наблюдается разрастание хрящевой ткани, что приводит к увеличению концов длинных костей и стыку ребер с грудной клеткой в ​​груди (рахитические четки). Общие ранние симптомы рахита включают беспокойство, обильное потоотделение, отсутствие мышечного тонуса конечностей и живота, размягчение костей черепа, задержку в обучении сидению, ползанию и ходьбе, а также задержку прорезывания зубов.Также может возникнуть тетания (спазмы рук и ног, а также судороги и подергивания мышц). Если лечение не начато раньше, рахит может вызвать такие состояния, как искривление ног, колени, выпуклый лоб и низкий рост. Суженная грудная клетка и таз могут быть ответственны в более позднем возрасте за повышенную восприимчивость к заболеваниям легких и затруднения при деторождении соответственно.

Диагностика и лечение рахита

Рахит диагностируется на основании семейного медицинского анамнеза, рентгеновских снимков, анализов крови и мочи.Сочетание рентгеновских лучей, которые выявляют деформации костей, характерные для рахита, и знание уровней кальция, фосфата, кальцидиола и кальцитриола обычно приводит к окончательному диагнозу.

Рахит обычно эффективно лечится большими дополнительными дозами концентратов витамина D (часто в форме кальцитриола), воздействием солнечного света и хорошо сбалансированной диетой. Добавки витамина D, обычно содержащиеся в обогащенном молоке, сыграли важную роль в предотвращении рахита в северном и умеренном климате.Унаследованные формы рахита часто лечат большими дозами витамина D и дополнительными фосфатами и кальцием.

Первым эффективным средством от рахита стал жир печени трески. Жир печени трески и воздействие солнечного света были признаны профилактическими и лечебными методами лечения пищевого рахита у людей в 18 и 19 веках соответственно; однако эти методы лечения не были общепринятыми до начала 20 века. Существование витамина, способного имитировать действие жира печени трески, было показано на экспериментальных животных в 1918 году.В 1924 году было продемонстрировано, что лечебные эффекты ультрафиолета являются результатом образования витамина D при таком облучении. До этого времени дефицит витамина D был мировой проблемой, особенно в зонах с умеренным климатом. С выделением витамина D ₂ (эргокальциферол, форма витамина D, обнаруживаемая в растениях и грибах) в 1930–31 годах в Англии и Германии и 7-дегидрохолестерин (предшественник витамина D) из кожи свиньи в 1937 году в Германии. , стало возможным обогащение продуктов витамином.

Эпидемиология рахита

В результате терапевтических разработок в 20 веке распространенность рахита снизилась, особенно в развитых странах, таких как США, Великобритания и Австралия, где в конечном итоге он стал редкостью. Сегодня распространение и распространенность рахита в первую очередь связаны с факторами риска. Следовательно, он наиболее распространен у людей с темной кожей и в развивающихся странах, где отсутствует доступ к продуктам, обогащенным витамином D.Африка, Ближний Восток и некоторые части Азии входят в число наиболее пострадавших регионов мира.

Эта статья была последней редакцией и обновлением Ричарда Палларди, редактора исследований.

Узнайте больше в этих связанных статьях Britannica:

• болезнь питания: витамин D

  … витамин D у детей вызывает рахит, заболевание, характеризующееся недостаточной минерализацией костей, задержкой роста и такими деформациями скелета, как искривление ног.Взрослая форма рахита, известная как остеомаляция, приводит как к ослаблению мышц, так и к ослаблению костей. Недостаток витамина D также может способствовать истончению…

• История медицины: Витамины

  … витамины, дефицитные заболевания, такие как рахит (из-за дефицита витамина D) и цинга (из-за недостатка витамина C или аскорбиновой кислоты) практически исчезли в западных странах, в то время как болезни, связанные с дефицитом, такие как бери-бери (вызванные недостатком витамина B ₁ , или тиамин), которые были эндемичны в…

• Детские болезни и расстройства: недоедание

  Рахит — это заболевание, вторичное по отношению к дефициту витамина D.Основное последствие — заболевание костей с нарушением роста эпифизарного хряща. (Этот хрящ, присутствующий в нескольких костях, особенно на концах длинных костей рук и ног, окостеняет как…

.