Вульгарная пузырчатка — причины, симптомы, диагностика и лечение

Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) — заболевание с аутоиммунным механизмом развития, характеризующееся возникновением на слизистых оболочках и кожи пузырей, которые затем вскрываются, превращаясь в ярко-розовые эрозии. При вульгарной пузырчатке часто происходит увеличение и слияние эрозий с образованием значительных по площади очагов поражения. Диагностика проводится путем биопсии недавно появившегося пузыря, его гистологического и иммунологического изучения. В лечении вульгарной пузырчатки применяются кортикостероиды, цитостатики, методы экстракорпоральной гемокоррекции.

Общие сведения

Вульгарная пузырчатка — самая частая клиническая форма пузырчатки. Заболеваемость ею в мире составляет 0,1-0,5 на 100000 населения. Обычно болеют люди в возрасте 30-60 лет. Как и другие формы пузырчатки, вульгарная пузырчатка относится к буллезным дерматозам, поскольку ее основной элемент — это пузырь. Около 2/3 случаев заболевания начинаются с появления пузырей на слизистой полости рта и только спустя несколько месяцев в процесс вовлекается кожный покров.

Вульгарная пузырчатка

Причины возникновения вульгарной пузырчатки

Развитие вульгарной пузырчатки связано с нарушениями в работе иммунной системы, в результате которых происходит выработка антител типа IgG к собственным клеткам шиповатого слоя эпидермиса. Под действием аутоантител происходит разрушение десмосом, связывающих клетки эпидермиса между собой. Потеря связей между клетками (акантолиз) приводит к тому, что пространство между ними заполняется межклеточной жидкостью с образованием характерных для вульгарной пузырчатки акантолитических пузырей.

Симптомы вульгарной пузырчатки

Наиболее часто вульгарная пузырчатка начинается со слизистой рта и зева. Из-за механического повреждения пищей пузыри вскрываются так быстро, что их практически никогда не удается увидеть. Во рту на фоне неизмененной слизистой образуются ярко-красные болезненные эрозии. Обрывки лопнувшего пузыря, покрывающие эрозию, создают картину белесоватого налета на ней, однако они без затруднения снимаются шпателем. Постепенно количество эрозий увеличивается. Без специфической терапии они не заживают, а наоборот растут и сливаются. Из-за выраженного болевого синдрома пациент не может есть и разговаривать. Отмечается зловонный запах изо рта.

Появление пузырей на коже при вульгарной пузырчатке может происходить через несколько месяцев после их возникновения в ротовой полости, но может наблюдаться и в начале заболевания. Пузыри образуются на внешне неизмененной коже, они заполнены прозрачной жидкостью и часто не сопровождаются ни зудом, ни болью. В отдельных случаях вокруг пузырей наблюдается покраснение кожи в виде тонкого ободка. Для вульгарной пузырчатки характерно очаговое появление высыпаний в различных участках тела. Чаще всего поражается грудь, спина, подмышечные области и паховые складки. Со временем происходит возникновение новых пузырей с вовлечением в процесс здоровых ранее участков кожи.

Через несколько дней после своего появления пузыри вскрываются. Образующиеся при этом эрозии имеют ярко-розовую окраску. Постепенно увеличиваясь в диаметре, они сливаются и занимают обширные участки кожного покрова. Не нарушенное сначала общее состояние больного вульгарной пузырчаткой становиться хуже, возникает субфебрилитет и слабость. Выраженные болевые ощущения препятствуют активным движениям. При присоединении инфекции, развивается пиодермия: находящаяся в пузырях жидкость становится мутной, эрозии покрываются гнойным отделяемым, а состояние пациента резко ухудшается. Нарастающая кахексия или сепсис (при присоединении инфекции) могут приводить к гибели больного.

Диагностика вульгарной пузырчатки

В клинической диагностике вульгарной пузырчатки имеют значение механические симптомы, свидетельствующие об акантолизе. К ним относится симптом Никольского — отслаивание эпидермиса при легком трении здорового на вид участка кожи. Краевой симптом Никольского проверяется потягиванием за обрывок стенки лопнувшего пузыря. Если он положителен, то происходит отслаивание эпидермиса на довольно большое расстояние от эрозии. Симптом Асбо-Хансена — надавливание пальцем на пузырь при вульгарной пузырчатке приводит к отслаиванию эпидермиса по периферии пузыря и увеличению его площади.

Для подтверждения диагноза вульгарной пузырчатки проводят цитологическое исследование по методу Тцанка. Микроскопия мазка-отпечатка, полученного со дна эрозии, выявляет характерные акантолитические клетки в шиповатом слое эпидермиса. Для гистологического исследования в ходе биопсии берут участок кожи, содержащий свежий пузырь. Исследование обнаруживает расположенную внутри эпидермиса полость и определяет механизм ее возникновения.

Дополнительными в диагностике вульгарной пузырчатки являются иммунологические методы, подтверждающие или опровергающие аутоиммунный характер заболевания. Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) выявляет скопления IgG в межклеточном пространстве и на оболочках клеток эпидермиса. Непрямая РИФ проводится с сывороткой пациента и определяет наличие в ней антител к десмосомам клеток эпидермиса.

Лечение и прогноз вульгарной пузырчатки

Единственный способ спасти больного вульгарной пузырчаткой заключается в назначении высоких доз кортикостероидов: дексаметазона, триамцинолона и преднизолона. Начальная доза препарата зависит от тяжести состояния пациента. Снижение дозировки начинают только после эпителизации всех эрозий и прекращения свежих высыпаний. Постепенно подбирают поддерживающую дозу — минимальное суточное количество препарата, при приеме которого не наблюдается появление новых высыпаний. Эту дозу больной должен принимать постоянно.

Совместно с кортикостероидной терапией применяют цитостатики: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Это позволяет проводить лечение вульгарной пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов и быстрее добиться ремиссии заболевания. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофорез, гемосорбция и т. п.) дает возможность очистить кровь от циркулирующих в ней иммунных комплексов и антител. Это способствует ремиссии вульгарной пузырчатки и особенно актуально при слабой эффективности кортикостероидной терапии. В лечении вульгарной пузырчатки используют препараты калия, анаболические стероиды, при присоединении инфекции — антибиотики. Для профилактики осложнений кортикостероидной терапии назначают медикаменты, защищающие стенку желудка (нитрат висмута и др.), и другие препараты.

Своевременно начатая терапия вульгарной пузырчатки кортикостероидами, как правило, позволяет избежать летального исхода. Однако многолетний прием этих препаратов неизбежно приводит к возникновению тяжелых осложнений со стороны внутренних органов и систем, которые в свою очередь могут стать причиной гибели пациента.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный. Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Содержание статьи:

Причины пузырчатки

Самой вероятной причиной пузырчатки считаются нарушения процессов аутоиммунной системы, из-за чего клетки организма представляют антитела. Изменения в самой антигенной структуре эпидермиса наблюдается из-за воздействия внешних факторов (например, оказываемого действия ретровирусов или плохих условий самой окружающей среды).

Отрицательное действие на эпидермис и выработку антигенов оказывает нарушение связи между клетками, по причине чего позже и возникают пузыри.

Что касается факторов риска при протекании пузырчатки, то они до сих пор не установлены, однако известно, что лица с наследственной предрасположенностью имеют высокий процент заболеваемости.

Симптомы пузырчатки

Пузырчатка характеризуется долгим волнообразным течением. В случае отсутствия надлежащего лечения, может возникнуть нарушение общего состояния больного. В случае вульгарной формы пузырчатки сами пузыри будут расположены по всей поверхности тела, представляя собой образования разного размера, которые заполнены серозной жидкостью. Поверхность таких пузырей будет тонкой и вялой.

Вульгарная пузырчатка

Первым делом возникает пузырчатка на слизистых, поэтому как правило начальное лечение будет неверным — обычно люди проходят лечение у стоматолога или отоларинголога. На этой стадии заболевания пациенты жалуются на боль в горле в период приема пищи или даже при разговоре. Присутствует также гиперсаливация и плохой запах изо рта.

Длительность такого симптоматического периода составляет от трех-четырех месяцев до года. После этого пузырчатка характеризуется своим распространением по поверхности тела, вовлекая всё большую площадь кожных покровов.

Часто пациенты могут не заметить присутствие пузырей по причине их незначительного размера, а также тонкой пленки сверху. Обычно пузыри могут вскрываться быстро, поэтому жалобы пациентов — это жалобы на болезненно протекающую эрозию. Часто проводится длительное и почти всегда безуспешное лечение стоматитов. Симптомы пузырчатки — это в первую очередь пузыри, локализующиеся на коже. Они отличаются возможностью самостоятельного вскрытия, при этом обнажая эрозированную поверхность с остатками покрышки, которая часто высыхает и приобретает вид корки.

Пузырчатка у взрослых

Пузырчатка у взрослых может иметь ярко-розовый цвет, гладкую глянцевую поверхность. Не следует путать пузырчатку с эрозией. От последней пузырчатка отличается склонностью к периферическому росту и возможностью генерализации с дальнейшим формированием обширных очагов поражения.

В случае принятия пузырчаткой подобного течения, общее состояние пациента почти всегда ухудшается, начинается развитие интоксикации, возможно также присоединение вторичной инфекции. Без оказания правильного лечения пациенты могут умереть.

В случае вульгарной пузырчатки синдром Никольского будет положительным в очаге поражения. На здоровой коже, в случае даже незначительного механического воздействия, может наблюдаться отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозный тип пузырчатки

Эритематозный тип пузырчатки будет отличаться от вульгарного вида локализацией поражения кожных покровов, наличием эритематозных очагов на груди, шее и лице, а также на волосистой части головы. Последнее носит себорейный характер. Эритематозная пузырчатка характеризуется четкими границами, ее поверхность покрыта коркой желтого или бурого цвета. Если такие корки отделить от основной поверхности, то оголиться вся эрозированная поверхность.

В случае эритематозной пузырчатки пузыри обычно небольшого размера, корка дряблая и на вид вялая, они часто самостоятельно вскрываются, поэтому поставить диагноз пузырчатки очень сложно. Симптом Никольского может продолжительное время иметь локализованный характер, а в случае генерализации процесса становится похожей на вульгарный вид.

Эритематозный тип пузырчатки нужно дифференцировать с себорейным типом дерматита и с красной волчанкой.

Листовидный тип пузырчатки

Листовидный тип пузырчатки по своим симптомам представляет высыпания эритемо-сквамозного типа, пузыри имеют тонкие стены и часто возникают на уже когда-то пораженных участках. После вскрытия пузырей эрозированная поверхность становится ярко-красного цвета. Когда поверхность подсыхает возникают пластинчатые корки. Так как при такой форме пузырчатки пузыри образуются и на корках, пораженный участок кожи может покрыться массивным слоем корки из-за обильного отделения экссудата.

Листовой вид пузырчатки захватывает всю кожу, но редко вовлекаются также слизистые. Листовая пузырчатка быстро охватывает всю кожу, на которой тут же возникают пузыри, эрозии и свежие корки. Объединяясь друг с другом, поврежденные участки образуют большую раневую поверхность. Синдром Никольского будет положительным даже на здоровом участке кожи. В случае присоединения патогенной микрофлоры, начнет развиваться сепсис, по причине чего и наступает смерть человека.

Вегетирующий тип пузырчатки

Вегетирующий тип пузырчатки протекает доброкачественно. Пациенты на протяжении долгих лет могут чувствовать себя хорошо. Пузыри расположены вокруг отверстий, а также в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых возникают мягкие вегетации, имеющие зловонный запах. Такие вегетации покрыты серозно-гнойной или просто серозной жидкостью. По контуру новообразований можно рассмотреть пустулы, поэтому вегетирующую пузырчатку нужно отличать от хронической формы пиодермии. Синдром Никольского будет положительным только возле пораженных участков кожи, однако в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка похожа на вульгарную по своим клиническим проявлениям.

Диагностика пузырчатки

Клиника данного заболевания, в особенности на первых этапах болезни, будет малоинформативной, поэтому опрос пациента поможет исключить ошибочный диагноз. Лабораторные исследования помогут выявить пузырчатку по обнаружению акантолитических клеток при цитологическом исследовании. При проведении гистологических исследований будет обнаружено внутриэпидермальное расположение самих пузырей.

Лечение пузырчатки

Лечение пузырчатки, в первую очередь, заключается в исключении из обычного рациона грубой пищи, простых углеводов, консервов, подсоленых и соленых продуктов. В случае поражения полости рта, нужно внести в рацион супы и редкие каши, дабы не исключить из рациона полный отказ от пищи. Известно, что продукты, богатые на содержание белков, ускоряют процесс регенерации клеток и оказывают влияние на процесс эпителизации открытых эрозий.

Все пациенты, страдающие пузырчаткой, находятся на диспансерном учете у дерматолога. Для таких людей показан облегченный режим работы, прекращение физических нагрузок, избегание инсоляции. Частая смена постельного и нательного белья поможет предотвратить присоединение вторичной инфекции.

Лечение пузырчатки также заключается в применении глюкокортикостероидов, при этом применяя их в больших дозах. В противном случае положительной динамики в лечении достигнуто не будет. После купирования острых симптомов пузырчатки дозировку применяемых препаратов снижают до минимальной отметки. Для лечения применяют также метод экстракорпоральной гемокоррекции, который включает криоаферез, мембранный плазмаферез и гемосорбцию.

Для местного лечения пузырчатки используют неагрессивные антисептические растворы и анилиновые красители. Прогноз пузырчатки почти всегда неблагоприятный, поскольку в случае отсутствия адекватного лечения, смерть человека может наступить довольно быстро по причине возникших осложнений. Продолжительная терапия гормонами значительно повышает риск возникновения побочных эффектов, но в случае отказа от приема глюкокортикостероидов пузырчатка будет рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Профилактикой пузырчатки считается смена нательного и постельного белья, изоляция тех, кто имеет гнойничковые высыпания на коже, а также правильное наблюдение беременных и своевременное оказание лечения среди матерей, имеющих гнойниковые высыпания.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка — это заболевание с возникновением пузырей на слизистых оболочках и коже. С течением болезни пузыри лопаются, образуя на пораженных участках эрозии ярко-малинового цвета. Вульгарная пузырчатка обладает аутоиммунным механизмом развития, пузыри могут увеличиваться, объединяться, образовывать крупные эрозии. Поражение кожи распространяется на окружающие ткани.

Содержание статьи:

Диагностика вульгарной пузырчатки проводится путем биопсии пузыря. Анализу подвергается содержимое недавно возникшего пузыря и проверяется на предмет гистологии и иммунологии.

Обыкновенная пузырчатка считается самой часто возникающей клинической формой этого заболевания. Наиболее подвержены данной болезни люди среднего и пожилого возраста (30-60 лет). Вульгарная пузырчатка квалифицируется как буллезный дерматоз, основной симптом — возникновение пузырей. Две трети случаев начинается с их появления в полости рта, и только потом они распространяются на другие участки.

Причины возникновения обыкновенной пузырчатки

Есть несколько факторов, способствующих появлению пузырчатки вульгарной, причины, в основном, кроются в проблемах работы иммунитета. Организм начинает вырабатывать антитела к собственным клеткам эпидермиса. Они атакуют данный слой, вызывая разрушение клеток и потерю их связей. Пространство между разорванными связями заполняется жидкостью, что приводит к образованию пузырей.

Симптомы вульгарной пузырчатки

Начало болезни чаще всего проявляется со стадии образования пузырей на слизистых оболочках зева и ротовой полости. Как правило, травмировать пузыри, образованные на данных участках, очень легко, например, задеть во время пережевывания пищи. Лопнувший пузырь оставляет после себя ярко-малиновую эрозию, а оболочка образует белый налет в полости рта. Со временем количество эрозий в полости рта будет увеличиваться, поскольку без лечения они не заживают, а, наоборот, формируются в слитные большие пузыри, образуя новые поражения. Симптомами заболевания вульгарной пузырчаткой являются боль, затруднения в речи, неприятный запах.

После того, как начинается распространение пузырей на кожные покровы, симптоматика может разниться. Во-первых, поражение участков кожи может развиваться уже в начале болезни, но бывает так, что оно возникает и через несколько месяцев. Зуд или боль не обязательно сопровождают данный симптом, иногда вокруг пузырей может появляться покраснение. Больше всего поражению подвержены паховые складки, грудь, подмышки и спина.

Вскрытие пузырей происходит через несколько дней после их появления. Происходит вздутие полости, разрыв оболочки и последующее образование ярко-малиновой эрозии на месте пузыря. В течение болезни пузыри увеличивают площадь локализации, захватывая все большие участки кожи.

Проявляются и другие симптомы: повышение температуры, слабость, болезненные ощущения при движении.

Существует опасность заражения инфекцией, развития пиодермии. Симптомами инфицирования является помутнение жидкости в пузырях, нагноение эрозий, резкое ухудшение состояния больного, сепсис. Заражение и воспаление могут привести к летальному исходу.

При подозрении на вульгарную пузырчатку необходимо в кратчайшие сроки обратиться к врачу, который назначит активные дозы препаратов, эффективно сдерживающих развитие болезни.

Диагностика вульгарной пузырчатки

Для начала анализируются механические проявления заболевания, говорящие о наличии акантолиза, например, симптомов Никольского или Асбо-Хансена. Врач проверяет способность пузырей на отслаивание кожи, увеличение площади при надавливании, эластичность оболочки, анализирует их состояние и характеристики.

Кроме того, назначается цитологический анализ. Данное исследование проводится по методу Тцанка, и процесс выглядит следующим образом: берется мазок со дна эрозии, исследуется с помощью микроскопии, тем самым выявляются поврежденные клетки эпидермиса.

Гистологический анализ представляет собой биопсию, в ходе которой берется участок кожи с пузырем для выяснения механизма возникновения поражения кожи, проверки полости и жидкости в образце.

Врачи также применяют в диагностике методы иммунологии, необходимые для проверки наличия аутоиммунного механизма заболевания. Такой анализ может проводиться на оболочках клеток эпидермиса или же исследованием забранной сыворотки.

Диагностирование вульгарной пузырчатки — сложный процесс, так как является комплексным и включает разнообразные методики, подходы и консультации, необходимые для точной постановки диагноза и назначения оптимального лечения.

Лечение вульгарной пузырчатки

Для того чтобы вылечить пациента с диагнозом «вульгарная пузырчатка», необходимо в кратчайшее время осуществить оптимальное и очень действенное лечение. Опасность заражения ставит задачу ребром, поэтому больной принимает высокие дозы кортикостероидов.

Интенсивное принятие препаратов может быть ослаблено или снижено после того, как высыпания прекращаются, а эрозии полностью заживают. Тогда врач проводит осмотр и назначает поддерживающую терапию, достаточную для сдерживания появления новых пузырей. Новый объем лекарств будет показан к применению на пожизненной основе.

Ремиссия болезни достигается и с дополнительным применением цитостатиков, что ускоряет процесс выздоровления.

Отдельно используется аппаратная методика, направленная на очистку крови. Это может быть плазмаферез или гемосорбция. Применение методов гемокоррекции позволяет снизить количество антител. Поскольку механизм заболевания аутоиммунный, то такие манипуляции помогают ускорить выздоровление и усилить действие лекарств.

Поскольку применяют активные дозы препаратов, необходимо назначить также препараты, защищающие желудок пациента, например, алмагель. Если диагностируется присутствие инфекции, то необходимо применять антибиотики.

Поскольку заболевание сложное, лечение вульгарной пузырчатки должно быть комплексное, быстрое и эффективное. Если же не применить адекватное лечение, то возможно заражение, инфицирование эрозий, что чревато летальным исходом.

Прогноз вульгарной пузырчатки

Если вовремя поставить диагноз и определить необходимую дозу лечения, особенно это касается объема кортикостероидов, то избежать трагического исхода болезни вполне возможно. Однако возникает другая опасность. После того, как сыпь прекратится, а эрозии будут заживлены, будет показана к применению на протяжении всей жизни пациента меньшая доза кортикостероидов. Поэтому существует вероятность разрушения организма пациента из-за регулярного приема медикаментов. Происходят осложнения, поражающие внутренние органы и целые системы жизнедеятельности пациента. Многолетний прием лекарственных препаратов, сдерживающих повторное появление пузырчатки, опасен своим разрушающим финалом —летальным исходом.

Пузырчатка: фото, причины, симптомы, лечение

Особенности пузырчатки у взрослых

В зависимости от клинической картины патологического процесса различают два основных вида пузырчатки – истинная (акантолитическая) и доброкачественная (неакантолитическая). Первая является более тяжёлой и опасной, проявляется в разных формах, при отсутствии лечения приводит к осложнениям, опасным для здоровья и жизни. Вторая протекает легче и мягче, она редко вызывает осложнения, проявляется в разных формах, но не так опасна для здоровья и жизни.

Акантолитические формы:

• Бразильская.
• Вегетирующая.
• Вульгарная (обыкновенная).
• Листовидная.
• Эритематозная.

Неакантолитические формы:

• Рубцующаяся неакантолитическая.
• Неакантолитическая.
• Буллезная.

К редким формам относится пузырчатка:

• Герпетиформная. По своим симптомам похожа на дерматит Дюринга и герпетиформный дерматит, сопровождается сыпью в форме эритематозных бляшек и небольших поверхностных пузырьков с прозрачной жидкостью внутри. В острой форме признаки такие же, как при эриматозной и обыкновенной форме.
• Лекарственная. Причинами заболевания являются генетическая предрасположенность, приём некоторых лекарственных препаратов на фоне снижения иммунитета. В первом случае признаки исчезают после длительного лечения, во втором – почти сразу после отмены лекарств. Чаще всего – это Пиритинол, Типронин, Пеницилламин, Буцилламин, Пироксикам и препараты с содержанием золота. Симптомы такие же, как при обыкновенной, листовидной или эритематозной пузырчатке.
• Паранеопластическая. Развивается на фоне злокачественных опухолей, опасна для жизни, в 90% случаев приводит к летальному исходу. Чаще всего диагностируется при гематологических видах рака – лимфоцитарной лейкемии, макроглобулинемии, лимфомах.
  IgA. Различают два типа этой разновидности – субкорнеальный пустулярный дерматоз и интраэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз. Определить ту или иную разновидность может только врач по лабораторным анализам и клинической картине. Как выглядит IgA-пузырчатка и другие её формы на разных стадиях, демонстрируют представленные ниже фото.

Симптомы пузырчатки у взрослых

Некоторые симптомы пузырчатки характерны для всех видов и форм. Это стремительный прогресс при отсутствии лечения и волнообразность – болезнь то затихает, то усиливается снова. Другие признаки зависят от вида и формы заболевания:

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка. Пузыри разного размера распространяются по всему телу. Они имеют вялую и тонкую покрышку (поверхность), внутри заполнены прозрачной или полупрозрачной жидкостью – серозным экссудатом. Чаще всего первые пузырьки появляются на слизистой рта и носа, из-за чего появляется:

• Боль при жевательных движениях, глотании и разговоре.
• Усиленное слюноотделение.
• Боль при высмаркивании.
• Неприятный запах изо рта.

Патологический процесс на слизистых затягивается на длительное время – от 3 месяцев до 1 года. Потом волдыри появляются на разных участках тела. Часто это происходит настолько стремительно, что пациент не замечает их образования. Иногда пузырьки лопаются, на их месте образуются эрозии ярко-розового цвета с гладкой, глянцевой поверхностью, вызывающие боль, потом формируются сухие корки. Как правило, они распространяются от центра скопления пузырьков к краям и образуют обширные зоны. При диагностике пузырчатки обыкновенной проба Никольского даёт положительный результат – при незначительном воздействии на кожу в очаге поражения отслаивается верхний слой. Во время болезни ощущается слабость, повышается температура.

Эритематозная пузырчатка. Сначала пузырьки появляются на груди, шее, лице и волосистой части головы, симптомы похожи на себорею – чёткие границы зон поражения, быстрое самовскрытие пузырей с вялой и дряблой поверхностью, эрозии, бурые или желтоватые корочки разной толщины на их месте. Синдром Никольского при этом имеет локальный характер, но постепенно затрагивает другие участки тела.

Вегетирующая пузырчатка. Доброкачественное заболевание, которое протекает много лет, не ухудшая самочувствие пациентов. Сначала пузырьки появляются в естественных складках кожи, вокруг рта, носа и ушей, в области половых органов и анального отверстия. Они самопроизвольно вскрываются, на их месте образуются эрозии с неприятно пахнущим серозно-гнойным или серозным налётом, окружённые пустулами. При постановке диагноза болезнь нужно дифференцировать от хронической вегетирующей пиодермии, проба Никольского даёт положительный результат только в зонах поражения.

Листовидная пузырчатка. Сначала плоские, слегка возвышающиеся над кожей пузыри появляются на теле, потом образуются на слизистых оболочках. Характерный признак – одновременное наличие пузырьков и корочек, наслаивающихся друг на друга.

Бразильская пузырчатка. Встречается только в странах Латинской Америки (Венесуэле, Парагвае, Перу, Боливии, Аргентине и Бразилии и т. д.), на других континентах никогда не выявлялась. Причина возникновения до сих пор не установлена, но скорее всего заболевание имеет инфекционную природу. Чаще бразильская пузырчатка диагностируется у женщин моложе 30 лет, поражает только кожный покров. Сначала появляются плоские пузырьки, потом они вскрываются и покрываются чешуйчатыми расслаивающимися корочками, под которыми образуются эрозии, незаживающие по нескольку лет. Синдром Никольского на поражённых участках даёт положительный результат, болезнь вызывает сильный дискомфорт – сопровождается болью и жжением.

Буллезная пузырчатка. Протекает доброкачественно и не сопровождается акантолизом (разрушением кожных покровов). На разных участках тела появляются пузыри, которые исчезают без следов в результате лечения или самостоятельно.

Неакантолитическая пузырчатка. Протекает доброкачественно, проявляется пузырьками на слизистой рта, имеются признаки воспаления, наблюдается изъязвление поражённых участков.

Рубцующаяся неакантолитическая. Пузыри образуются на слизистых оболочках глаз и рта. В группу риска входят женщины старше 45 лет. Данная форма заболевания имеет ещё одно название – пузырчатка глаз.

Пузырчатка у детей

Как правило, пузырчатка у детей диагностируется в первые месяцы жизни. Это высококонтагиозное (заразное) инфекционное заболевание, проявляющееся в виде очень быстро распространяющихся по коже пустул. Детская пузырчатка имеет бактериальную природу, возбудителем болезни является золотистый стафилококк.

В силу реактивных особенностей кожи, усиливающихся при нездоровом образе жизни беременных, преждевременных родах и родовых травмах, дети практически не защищены от бактериальных инфекций. В результате уже в первые дни жизни на коже могут появиться пузыри с серозным содержимым. Болезнь может проявить себя и спустя 1-2 недели после рождения. Различают и другие провоцирующие факторы:

• Нарушение правил гигиены в роддомах.
• Персонал родильных домов как носитель инфекции.
• Гнойные воспаления пупка.

Пузырчатка у детей развивается очень быстро. Пузыри практически мгновенно распространяются по телу и увеличиваются в размерах, через несколько часов лопаются. На их месте образуются эрозии с остатками кожи по краям, которые вызывают боль и покрываются гнойными корочками. Процесс сопровождается интоксикацией, повышенной температурой, отсутствием аппетита.

Пузырчатка > Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017 > MedElement

Все клинические формы пузырчатки характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, приводящим в отсутствии лечения к нарушению общего состояния больных, а в некоторых случаях – к летальному исходу.

Вульгарная пузырчатка – наиболее частая форма заболевания, характеризующаяся наличием пузырей различных размеров с тонкой вялой покрышкой, с серозным содержимым, возникающих на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках полости рта, носа, глотки, гениталий.
Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Больных беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерным признаком является гиперсаливация и специфический запах изо рта.
Через 3–12 месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным, поскольку тонкие покрышки пузырей быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и летальным исходом при отсутствии терапии. Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского, который является клиническим проявлением акантолиза и представляет собой отслоение эпидермиса при механическом воздействии на кожу в очагах поражения, расположенную рядом с ними и, возможно – на отдаленных участках кожного покрова.

Себорейная или эритематозная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера), в отличие от вульгарной пузырчатки, при которой чаще вначале поражаются слизистые оболочки, начинается на себорейных участках кожи (лице, спине, груди, волосистой части головы).
В начале заболевания на коже появляются эритематозные очаги поражения с четкими границами, на поверхности которых имеются корочки различной толщины желтоватого или буровато-коричневого цвета. Пузыри обычно небольших размеров, быстро ссыхаются в корки, при отторжении которых обнажается влажная эрозированная поверхность. Пузыри имеют очень тонкую, дряблую покрышку, сохраняющуюся непродолжительное время, поэтому часто они остаются незамеченными больными и врачами. Симптом Никольского положительный преимущественно в очагах поражения. Заболевание может иметь ограниченный характер в течение многих месяцев и лет. Однако возможно распространение поражения на новые участки кожного покрова и слизистые оболочки (чаще полости рта). При генерализации патологического процесса болезнь приобретает симптоматику вульгарной пузырчатки.

Листовидная пузырчатка характеризуется эритематозно-сквамозными высыпаниями, тонкостенными пузырями, повторно появляющимися на одних и тех же местах, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Поражение слизистых оболочек нехарактерно. Возможно быстрое распространение высыпаний в виде плоских пузырей, эрозий, сливающихся друг с другом, слоистых корок, чешуек с развитием эксфолиативной эритродермии, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции. Симптом Никольского положительный как в очагах поражения, так и на видимо здоровой коже.

Вегетирующая пузырчатка долгие годы может протекать доброкачественно в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном состоянии больного. Пузыри чаще появляются на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий) и в области кожных складок (подмышечных, паховых, заушных, под молочными железами). На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии. Симптом Никольского положительный только вблизи очагов. В терминальной стадии кожный процесс напоминает вульгарную пузырчатку.

Герпетиформная пузырчатка – это редкий атипичный буллезный дерматоз, который в ряде случаев клинически напоминает герпетиформный дерматит Дюринга. Высыпания могут быть представлены в виде бляшек, по периферии которых располагаются папулы и везикулы, или в виде сгруппированных папул, везикул или напряженных пузырей, как при герпетиформном дерматите Дюринга. Для герпетиформной пузырчатки характерен выраженный зуд кожи. При отсутствии адекватной терапии заболевание может прогрессировать и приобретать признаки вульгарной или листовидной пузырчатки.

Паранеопластическая пузырчатка протекает на фоне неоплазии, а также может возникать в течение или вскоре после химиотерапевтического лечения по поводу злокачественных новообразований. В большинстве случаев паранеопластическая пузырчатка сочетается с лимфопролиферативными неоплазиями, тимомой, саркомой, карциномой и солидными раками различных локализаций. Как правило, клиническая картина паранеопластической пузырчатки имеет сходство с клиникой вульгарной пузырчатки с одновременным поражением кожи и слизистых оболочек, но иногда наблюдаются нетипичные для заболевания поражения кожи, сопровождающиеся зудом и напоминающие многоформную экссудативную эритему, буллезный пемфигоид или токсический эпидермальный некролиз.

Лекарственно-индуцированная пузырчатка (медикаментозная) может напоминать клиническую картину вульгарной, себорейной или листовидной пузырчатки. Ее развитие чаще всего связано с приемом медикаментов, содержащих сульфгидрильные радикалы (Д-пеницилламин, пиритол, каптоприл), и антибактериальных препаратов группы β-лактамов (пенициллин, ампициллин и цефалоспорины) и вызвано биохимическими, а не аутоиммунными реакциями. В случаях развития лекарственно-индуцированной пузырчатки после отмены медикамента возможно полное выздоровление.

IgA-зависимая пузырчатка представляет собой редкую группу аутоиммунных внутриэпидермальных буллезных дерматозов, характеризующихся везикуло-пустулезными высыпаниями, нейтрофильной инфильтрацией, акантолизом и наличием как фиксированных, так и циркулирующих IgA-аутоантител, направленных к антигенам межклеточной связывающей субстанции многослойного плоского эпителия.
Клиническая картина IgA-зависимой пузырчатки независимо от типа ее проявления представлена вялыми везикулами или пустулами, располагающимися как на гиперемированной, так и на видимо «здоровой» коже. Пустулы имеют тенденцию к слиянию с формированием очагов в виде кольцевидных форм с корками в центральной части. Высыпания чаще всего локализуются на коже в области подмышечных впадин, мошонки, туловища, верхних и нижних конечностей. Реже в патологический процесс вовлекаются кожа волосистой части головы и заушной области, а также слизистые оболочки. Часто больные предъявляют жалобы на интенсивный зуд. Как правило, IgA-зависимая пузырчатка протекает более доброкачественно по сравнению с IgG-зависимой пузырчаткой.

признаки, симптомы, лечение — Онлайн-диагностика

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Пузырчатка (пемфигус) истинная (объективная) (L10) — это дерматоз, характеризующийся акантолизом с образованием интраэпидермальных пузырей.

Распространенность: 1,5% среди всех дерматозов. Чаще болеют лица 40–60 лет.

Отмечается распространение высыпаний по всему кожному покрову, прогрессирование процесса, часто приводящее к летальному исходу.

Предрасполагающие факторы:

• Иммунные нарушения.
• Семейная предрасположенность (случаи подобных заболеваний у ближайших родственников).

Симптомы пузырчатки

Сначала появляются пузыри на слизистой оболочке, чаще в полости рта (80%). При этом отмечается гиперсаливация с неприятным специфическим запахом (65%). Затем на коже возникают пузыри, быстро увеличивающиеся в размерах, с прозрачным содержимым, которое затем мутнеет (до 100%). Часть пузырей спадается, ссыхается в корки; остальные разрываются с образованием раневой поверхности. Пораженные участки могут инфицироваться (70%).

При физикальном осмотре кожи выявляют пузыри в области слизистых оболочек ротовой, носовой полостей, области гениталий; хронические болезненные эрозии.

  

Выделяют некоторые специфические симптомы (90%): «симптом груши» (по форме пузырей), симптом Никольского (при незначительном прикосновении пузыри вскрываются с отслойкой эпидермиса), симптом Асбо-Хансена (при надавливании на пузырь он увеличивается в размере).

Диагностика пузырчатки

Диагноз ставится на основании дерматологической картины. Проводятся:

• Общеклинические анализы крови и мочи (анемия, лейкоцитоз, увеличенная скорость оседания эритроцитов, гипоальбуминемия, протеинурия).
• Определение общего Ig G.
• Цитология на акантолитические клетки в мазках-отпечатках в области дна пузырей и эрозий.
• Гистология биоптата (интраэпидермальное расположение пузырей).
• Иммунофлюоресцентное обследование (надбазальное свечение).

Дифференциальный диагноз:

• Буллезный пемфигоид.
• Болезнь Дюринга.
• Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка.
• Синдром Лайелла.

Лечение пузырчатки

• Глюкокортикоидные средства.
• Антисептики.
• Соблюдение диеты.
• Исключение инсоляции, физических перегрузок.
• Диспансеризация.

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Преднизолон (системный ГКС). Режим дозирования: рекомендуется начинать лечение большими дозами, однако необходимо учитывать индивидуальные особенности орга-низма, возраст, противопоказания и клиническую картину пузырчатки. Ударные суточные дозы Преднизолона — 60–80 мг, а при поражении слизистых оболочек — до 100 мг. Прекращать прием гормонов или снижать их суточную дозу рекомендуют весьма осторожно и постепенно. Так, при лечении по мере наступления явного улучшения суточную дозу гормона постепенно снижают, примерно 1 раз в 4-5 дней на 2,5-5 мг преднизолона до тех пор, пока не будет достигнута минимальная поддерживающая эффективная доза гормона, введение которой обеспечивает ремиссию заболевания.
• Азатиоприн (иммунодепрессант из группы антиметаболитов). Режим дозирования: устанавливают индивидуально с учетом показаний, тяжести течения заболевания, дозиров-ки одновременно назначаемых препаратов. Обычно назначают внутрь по 1,5-2 мг/кг/сут в 2-4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличена до 200-250 мг в 2-4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально.

Рекомендации

Рекомендуется консультация дерматовенеролога, цитологическое исследование на акантолитические клетки в мазках-отпечатках в области дна пузырей и эрозий, гистологическое исследование кожи.

•	Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
	доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАМН, директор Центрального кожно-венерологического института Министерства здравоохранения РФ Кубанова А.А.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

	Мужчины							Женщины
Возраст, лет	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +
Кол-во заболевших	0	0	2	56	56	94	71	0	0	4	108	108	201	96

Симптомы

Симптомы, причины, лечение и многое другое

Обзор

Pemphigus foliaceus — это аутоиммунное заболевание, которое вызывает образование зудящих волдырей на коже. Это часть семейства редких кожных заболеваний, называемых пузырчаткой, при которых образуются волдыри или язвы на коже, во рту или на гениталиях.

Существует два основных типа пузырчатки:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris является наиболее распространенным и наиболее тяжелым типом.Pemphigus vulgaris поражает не только кожу, но и слизистые оболочки. Это вызывает образование болезненных волдырей во рту, на коже и гениталиях.

Pemphigus foliaceus вызывает образование мелких волдырей на верхней части туловища и на лице. Он мягче, чем вульгарная пузырчатка.

Pemphigus erythematosus — это разновидность листовидной пузырчатки, при которой волдыри образуются только на лице. Он поражает людей с волчанкой.

Pemphigus foliaceus вызывает образование пузырей, наполненных жидкостью, на коже, часто на груди, спине и плечах.Сначала волдыри небольшие, но постепенно они растут и увеличиваются в количестве. В конце концов они могут покрыть все ваше туловище, лицо и кожу головы.

Блистеры легко открываются. Из них может сочиться жидкость. Если натереть кожу, весь верхний слой позже может отделиться от нижнего и отслоиться.

После вскрытия волдырей на них могут образоваться язвы. Язвы накапливаются и покрываются коркой.

Хотя листовая пузырчатка обычно безболезненна, вы можете почувствовать боль или жжение в области волдырей.Волдыри также могут чесаться.

Pemphigus foliaceus — это аутоиммунное заболевание. Обычно иммунная система выделяет белки, называемые антителами, для борьбы с чужеродными захватчиками, такими как бактерии и вирусы. У людей с аутоиммунным заболеванием антитела по ошибке попадают в собственные ткани организма.

При листовидной пузырчатке антитела связываются с белком внешнего слоя кожи, называемым эпидермисом. В этом слое кожи находятся клетки, называемые кератиноцитами. Эти клетки производят белок — кератин, который обеспечивает структуру и поддержку вашей кожи.Когда антитела атакуют кератиноциты, они разделяются. Жидкость заполняет пустоты, которые они оставляют. Эта жидкость создает волдыри.

Врачи не знают, что вызывает листоватую пузырчатку. Несколько факторов могут увеличить вашу вероятность развития этого состояния, в том числе:

• наличие нахождения членов семьи с листовидной пузырчаткой
• на солнце
• укусов насекомых (в странах Южной Америки)

Несколько лекарств также были связаны с листовидной пузырчаткой, в том числе:

• пеницилламин (купримин), используемый для лечения болезни Вильсона
• ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, такие как каптоприл (капотен) и эналаприл (вазотек), используемые для лечения высокого кровяного давления
• рецепторов ангиотензина II блокаторы, такие как кандесартан (Атаканд), используемые для лечения высокого кровяного давления
• Антибиотики, такие как рифампицин (Рифадин), используемые для лечения бактериальных инфекций
• нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

Листовая пузырчатка может начаться в любом возрасте. но чаще всего он поражает людей в возрасте от 50 до 60 лет.Люди, принадлежащие к еврейскому происхождению, подвергаются повышенному риску заболевания пузырчаткой.

Цель лечения — избавиться от волдырей и залечить уже имеющиеся. Ваш врач может назначить вам крем или таблетки с кортикостероидами. Это лекарство снимает воспаление в вашем теле. Высокие дозы кортикостероидов могут вызывать побочные эффекты, такие как повышение уровня сахара в крови, увеличение веса и потеря костной массы.

Другие препараты, используемые для лечения листовидной пузырчатки, включают:

• Иммунодепрессанты.Такие препараты, как азатиоприн (имуран) и микофенолятмофетил (CellCept), предотвращают атаку иммунной системой собственных тканей организма. Основной побочный эффект от этих препаратов — повышенный риск заражения.
• Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты. Они могут предотвратить заражение волдырей, если они лопнут.

Если волдыри покрывают большую часть кожи, возможно, вам придется остаться в больнице для лечения. Врачи и медсестры очистят и перевяжут ваши язвы, чтобы предотвратить заражение.Вы можете получить жидкости, чтобы заменить то, что вы потеряли от язв.

При вскрытии волдырей могут заразиться бактерии. Если бактерии попадают в ваш кровоток, они могут вызвать опасную для жизни инфекцию, называемую сепсисом.

Обратитесь к врачу, если у вас есть волдыри на коже, особенно если они лопаются.

Ваш врач спросит о ваших симптомах и осмотрит вашу кожу. Они могут удалить кусок ткани из волдыря и отправить его в лабораторию для тестирования. Это называется биопсией кожи.

Вы также можете сдать анализ крови на наличие антител, вырабатываемых иммунной системой при листовидной пузырчатке.

Если у вас уже диагностирована пузырчатка, вам следует обратиться к врачу, если у вас появятся:

• новые волдыри или язвы
• быстрое распространение язвы
• лихорадка
• покраснение или отек
• озноб
• слабость или боль в мышцах или суставах

Некоторым людям становится лучше без лечения. Другие могут жить с болезнью многие годы. Возможно, вам придется принимать лекарства в течение многих лет, чтобы предотвратить повторное появление волдырей.

Если лекарство вызывало листоватую пузырчатку, прекращение приема препарата часто помогает избавиться от болезни.

Pemphigus foliaceus: симптомы, диагностика и лечение

Pemphigus foliaceus является частью группы аутоиммунных заболеваний пузырчатки. Аутоиммунные заболевания возникают, когда иммунная система организма атакует здоровые ткани. При листовидной пузырчатке иммунная система повреждает клетки кожи, называемые кератиноцитами.

Pemphigus foliaceus (PF) вызывает волдыри, порезы и корки на коже. Язвы могут быть болезненными и непривлекательными, но ПФ — довольно доброкачественное заболевание, которое обычно не вызывает других проблем со здоровьем.

Хроническое рецидивирующее заболевание, ПФ, не поддается лечению. Однако у некоторых людей наступает спонтанная ремиссия, что означает, что симптомы у них недолго. Симптомы ПФ также можно контролировать с помощью лечения.

Краткие сведения о листовой пузырчатке:

• ЛП — это тип аутоиммунного заболевания.
• Люди с ЛП обычно имеют хорошее здоровье.
• Симптомы включают твердые, чешуйчатые и сухие волдыри или пятна.
• Лечение может помочь, но ПФ — хроническое, повторяющееся состояние.

Когда человек болен ПФ, его иммунная система вырабатывает антитела, которые прикрепляются к белку, называемому десмоглеин-1.

Этот белок находится в липких пятнах на клетках кожи, называемых десмосомами.

Когда антитела прикрепляются к этому белку, клетки кожи отделяются друг от друга, что приводит к образованию пузырей и шелушению на коже.

В отличие от других форм пузырчатки, симптомы PF обычно не затрагивают слизистые оболочки, такие как рот или глаза.

Симптомы ПФ включают:

• Небольшие кожные пузыри, наполненные жидкостью, которые обычно начинаются на лице, коже черепа или туловище.
• Разорванные волдыри, которые вызывают язвы, карманы или рубцы на коже.
• Чешуйчатые, воспаленные, болезненные пятна на коже. Эти пятна появляются после того, как лопаются волдыри. Некоторые люди могут заметить симптомы только после того, как волдыри лопнут.
• Жжение, боль и зуд на месте волдырей.
• Хронические кожные инфекции из-за разорванных и раздраженных волдырей.

Волдыри и поражения, вызванные ПФ, могут вызывать тревогу, но они не указывают на наличие другого заболевания. Сама по себе пузырчатка не опасна для жизни. Однако сильное образование пузырей делает кожу уязвимой для серьезных инфекций. Эти инфекции могут стать опасными для жизни, если их не лечить.

Признаки кожной инфекции включают:

• гной на кожной ране
• сильная боль на месте волдыря
• красные полосы из раны или волдыря
• лихорадка
• истощение
• тошнота

As при многих других аутоиммунных заболеваниях причина ПФ до сих пор полностью не изучена.

Исследователи считают, что роль играют как генетические факторы, так и факторы окружающей среды. Это означает, что людям, генетически предрасположенным к PF, может потребоваться триггер из окружающей среды для развития симптомов.

Некоторые факторы, повышающие риск ПФ, а также других форм пузырчатки, включают:

• Этническая принадлежность и географическое положение — люди, живущие в Юго-Восточной Европе, на Ближнем Востоке и в Индии, более уязвимы к пузырчатке, так как евреи-ашкенази.
• Пол — женщины чаще, чем мужчины, заболевают ПФ.
• Лекарства — некоторые противовоспалительные препараты, особенно содержащие серу, могут вызывать ПФ. Когда люди прекращают прием этих препаратов, существует 50-процентная вероятность исчезновения симптомов ПФ.
• Воздействие солнца — PF может срабатывать после воздействия солнца или солнечного ожога.
• Укусы насекомых — в Южной Америке переносимый насекомыми вирус под названием fogo selvagem (FS) может вызывать пузырчатку.

Приступы пузырчатки вызывают обширные волдыри, которые трудно не заметить. Его характерный рисунок на коже головы, лице и туловище отличает его от большинства других кожных заболеваний. Чтобы подтвердить подозрение на пузырчатку, врач может:

• Выполнить биопсию — врач через иглу возьмет небольшой образец ткани из волдыря. Рассмотрев ткань под микроскопом, врач может подтвердить диагноз.
• Проведите химическую биопсию — с помощью этого теста врач наносит на кожу химические вещества, чтобы определить, какой тип пузырчатки вызвал волдыри.
• Анализ крови для измерения уровня антител к пузырчатке в крови — для получения образца для этого анализа кровь берется из вены, обычно в руке.

Врач, обычно дерматолог, также тщательно изучит медицинский анамнез. Это может помочь определить, вызвал ли фактор окружающей среды вспышку пузырчатки и присутствуют ли какие-либо другие аутоиммунные состояния. Врач также может спросить о семейном анамнезе аутоиммунных заболеваний.

Единого лекарства от этого состояния не существует.Врачи не уверены, почему у некоторых людей наступает ремиссия и они не нуждаются в лечении, в то время как другие продолжают бороться с агрессивными вспышками даже при лечении. Как только у кого-то возникает вспышка PF, он более уязвим для последующей вспышки.

У некоторых людей вспышки носят непрерывный характер. Другие переживают периоды выздоровления, за которыми следует рецидив.

Варианты лечения PF включают:

• Устранение триггеров инфекции — некоторые люди переживают вспышку болезни во время стресса, поэтому снижение стресса может помочь сдержать симптомы.Отказ от лекарств, вызывающих ПФ, также может устранить волдыри.
• Стероидные препараты — стероиды, такие как преднизон, могут замедлить течение болезни. Однако стероиды могут вызывать серьезные побочные эффекты, такие как увеличение веса, изменения настроения и проблемы с печенью, поэтому врач должен тщательно контролировать использование стероидов.
• Госпитализация — тяжелая вспышка ПФ может потребовать госпитализации для снижения риска заражения или лечения инфекции, которая начала распространяться.
• I mmunosuppressants — эти препараты подавляют действие иммунной системы, снижая ее способность атаковать здоровые ткани. Иммунодепрессанты могут повышать риск инфекций и других заболеваний, поэтому людям, принимающим эти препараты, может потребоваться изменить образ жизни.
• Антибиотики — пероральные или внутривенные (IV) антибиотики могут бороться с инфекциями, вызванными поражениями ЛП.
• Противовоспалительные препараты — эти препараты уменьшают воспаление и могут бороться с рядом аутоиммунных заболеваний, включая ПФ.
• Biologics — эти передовые препараты используют биологические агенты для лечения болезни несколькими способами. Препарат под названием ритуксимаб показал значительные перспективы, приведя к ремиссии у 86 процентов пациентов в одном клиническом исследовании.

Люди с ЛП могут вести относительно нормальный образ жизни, но им может потребоваться отгул на работе или в школе для лечения или уменьшения стресса. Они также могут испытывать связанные с наркотиками побочные эффекты, тревогу или депрессию и стеснение по поводу своей кожи.

PF входит в группу заболеваний, в которую также входят:

• Pemphigus vulgaris — самая распространенная форма пузырчатки в США, пузырчатка обыкновенная чаще поражает слизистые оболочки, включая ротовую полость.
• Pemphigus Vegetans — эта форма пузырчатки является разновидностью пузырчатки обыкновенной. Он вызывает толстые язвы под мышками и в паху.
• пузырчатка IgA — вызванная антителом под названием IgA, эта форма пузырчатки вызывает менее серьезные пузыри, заполненные гноем.
• Паранеопластическая пузырчатка — эта редкая форма пузырчатки возникает у людей, больных раком, и может вызывать язвы во рту и веках, а также серьезные проблемы с легкими.

Определение пузырчатки в Медицинском словаре

пузырчатка

[pem´fĭ-gus] любая из группы болезней, характеризующихся последовательными посевами крупных пузырей («водяных пузырей»). Хотя они встречаются редко, они серьезны и требуют немедленного лечения. Причина неизвестна; они, кажется, возникают только у взрослых и могут протекать в острой или хронической форме.Этот термин часто используется отдельно для обозначения вульгарной пузырчатки.

Группы волдырей обычно сначала появляются около или внутри носа и рта, а затем постепенно распространяются по коже остального тела. Когда волдыри лопаются, они оставляют круглые участки огрубевшей и нежной кожи. Кожа чешется, горит и издает неприятный запах. Пациент теряет аппетит и вес. Если позволить болезни прогрессировать, она может вызвать сильную слабость, прострацию и шок, сопровождающиеся ознобом, потоотделением, лихорадкой и часто пневмонией.

Пациента необходимо госпитализировать с самого начала и дать ему антибиотики, а иногда и переливание крови. Присутствует сильный дискомфорт, и пациенту может потребоваться сосать таблетки анестетика, чтобы уменьшить боль вокруг рта во время еды. Прогресс в лечении этого заболевания достигнут благодаря постоянному применению кортизона, вводимого перорально, и экстракта гипофиза АКТГ, вводимого внутримышечно. Смертельные случаи, когда-то довольно частые, теперь обычно можно предотвратить. Однако болезнь трудно контролировать, и иногда терапию необходимо поддерживать годами, чтобы предотвратить продолжение приступов.

доброкачественная семейная пузырчатка наследственный, рецидивирующий пузырно-пузырчатый дерматит, обычно поражающий подмышечные впадины, пах и шею, с множеством поражений, которые регрессируют в течение нескольких недель или месяцев. Вызывается также болезнью Хейли-Хейли.

pemphigus erythemato´sus вариант листовидной пузырчатки, при котором поражения, ограниченные лицом и грудной клеткой, напоминают поражения диссеминированной красной волчанки.

пузырчатка folia´ceus поверхностная, относительно легкая и хроническая форма пузырчатки, обычно возникающая в четвертом и пятом десятилетиях жизни и характеризующаяся развитием небольших вялых пузырей, которые разрываются и покрываются коркой, а также локализованным или генерализованным отслаиванием. Поражения могут быть обнаружены на коже черепа, лица и туловища или могут распространяться и становиться генерализованными.

пузырчатка ve´getans вариант пузырчатки обыкновенной, при которой буллы заменяются большими бородавчатыми вегетативными массами.

пузырчатка обыкновенная наиболее распространенная и тяжелая форма пузырчатки, обычно возникающая в возрасте от 40 до 60 лет, характеризующаяся хроническим развитием вялых, легко разрываемых пузырей на очевидно нормальной коже и слизистых оболочках, начинающихся очагово, но прогрессирующих становиться генерализованным, оставляя большие, мокнущие, обнаженные поверхности, которые становятся частично покрытыми коркой с небольшой тенденцией к заживлению или вообще без нее, и которые увеличиваются за счет слияния.В нелеченых случаях может развиться сепсис, кахексия и нарушение электролитного баланса, что приведет к смерти.

Энциклопедия и словарь Миллера-Кина по медицине, сестринскому делу и смежным вопросам здравоохранения, седьмое издание. © 2003 Saunders, принадлежность Elsevier, Inc. Все права защищены.

Лечение, причины, симптомы и гомеопатическое лечение

Введение:

Пемфигус обыкновенный — серьезное кожное заболевание. В относительном выражении это редкое заболевание, для которого характерно образование волдырей и эрозий кожи и слизистых оболочек.Пузыри часто называют буллами или буллами, они заполнены жидкой водянистой жидкостью; которые со временем лопаются, отслаиваются и образуются болезненные места. Это может повлиять на рот, гениталии и любую часть кожи. Чаще всего наблюдается у людей среднего и пожилого возраста. Это хроническое и повторяющееся заболевание. Это не заразная болезнь; не распространяется от прикосновения или воздуха.

Причины:

Пемфигус считается аутоиммунным заболеванием; однако точная причина остается непонятной.При пузырчатке иммунная система организма не может распознавать собственный белок организма, называемый белком десмоглеина, и реагирует в виде сильного воспаления, образования пузырей, боли и болезненности.

01 Аутоиммунитет — Вульгарная пузырчатка — аутоиммунное заболевание.

02 Это может быть результатом длительного приема некоторых лекарств, таких как пеницилламин (антибиотик), лекарств от давления, называемых ингибиторами АПФ, и хелатирующих агентов. Обычно эта разновидность пузырчатки имеет тенденцию к выздоровлению в большинстве случаев после прекращения приема лекарств.

Патология:

Аутоиммунитет — это процесс, при котором организм вырабатывает антитела против нормальных клеток и белков организма. В случае Pemphigus Vulgaris иммунная система организма вырабатывает антитела против определенных белков, называемых десмоглеинами, в коже и слизистых оболочках. Эти белки связывают клетки кожи вместе. Антитела, которые образуются против этих белков, разрывают связи между клетками кожи. Эта патология приводит к образованию волдырей.

Симптомы:

Чаще всего поражаются ротовая полость, кожа головы и туловище.

• Болезненные волдыри и язвы во рту, за которыми следуют волдыри на коже.
• Пилинг кожи
• Образование корки

Диагноз:

• Лучше всего диагностировать клинически опытным глазом.
• Симптом Никольского — при трении пальцем или ватой поверхность непораженного участка кожа легко отделяется. Это называется положительным признаком Никольского.
• Биопсия кожи или полости рта — показывает внутриэпидермальные пузырьки, вызванные разрушением эпидермальных клеток.
Тест
• ELISA — с помощью этого теста в крови можно обнаружить антитела к десмоглеину.

Варианты лечения вульгарной пузырчатки

Обычная обработка:

Включает использование следующих лекарственных средств.

• Кортизон
• Противовоспалительные средства
• Иммунодепрессант

Гомеопатическое лечение:

Гомеопатия направлена ​​на устранение основного процесса и последующего эффекта аутоиммунной активности.Результаты с помощью гомеопатии могут быть не такими резкими и быстрыми, как при использовании кортизона. Тем не менее, гомеопатия настоятельно показана в большинстве случаев пузырчатки в качестве поддерживающей меры, которая помогает не только лучше справляться с заболеванием, но также помогает снизить зависимость от кортизона.

Гомеопатия настоятельно рекомендуется при пузырчатке.

Связанные условия:

Pemphigus vulgaris — причины, симптомы, лечение и изображения

Pemphigus vulgaris Определение

Pemphigus vulgaris (PV) — это аутоиммунное заболевание (состояние, при котором иммунная система противостоит организму), характеризующееся образованием язв и волдырей на кожа и слизистые оболочки ^[1] .

Pemphigus vulgaris Эпидемиология

Это редкое заболевание с оценочной распространенностью 3,2 на каждые 100 000 населения ^[2] . Крайне редко встречается при беременности ^[8] и у детей. Мужчины и женщины страдают одинаково.

Pemphigus vulgaris Признаки и симптомы

Примерно у половины всех больных сначала появляются болезненные язвы и волдыри во рту. Далее следует образование волдырей на коже. Язвы на коже могут появляться и исчезать, могут легко стекать, сочиться, покрыться коркой или шелушиться.Поражения часто болезненны ^[3] . Пищевод поражается только в редких случаях.

Дополнительные симптомы включают:

• Озноб
• Лихорадка
• Быстрое распространение язвы
• Язвы с коркой на коже головы (часто)
• Болезненные суставы или мышцы ^[4]
• Язвы в анусе, горле , гениталии и другие области
• Сырая болезненная кожа в месте волдыря.

Проблемы носят хронический характер.

Что вызывает пузырчатку обыкновенную?

PV — аутоиммунное заболевание. Иммунная система, которая вырабатывает антитела против вторгающихся микроорганизмов, таких как бактерии или вирусы, начинает вырабатывать антитела против определенных частей тела у людей, страдающих аутоиммунными заболеваниями. У пациентов с PV вырабатываются антитела против определенного белка, который связывает клетки кожи вместе. Следовательно, адгезия между многими клетками кожи разрушается, и клетки отделяются друг от друга.Жидкость накапливается в изолированных клетках и образует волдыри.

Точная этиология действия иммунной системы против организма неизвестна. Возможные триггерные факторы включают инфекцию, вирусы или другие факторы окружающей среды ^[5] . PV также может возникать как побочный эффект хелатирующих агентов, некоторых лекарств от кровяного давления и некоторых других типов лекарств.

Pemphigus vulgaris и диета

Диетические факторы не изучались, хотя лучше избегать или ограничивать потребление:

• Острых и кислых продуктов
• Продукты, содержащие танины (яблоки, авокадо и т. Д.))
• Продукты, содержащие изотиоцианаты (брокколи, брюссельская капуста и т. Д.)
• Продукты, содержащие тиолы (зеленый лук, чеснок и т. Д.)
• Продукты, содержащие фенолы (напитки, конфеты и т. Д.)
• Продукты с высоким содержанием фенолов (бананы, Черный перец и т. Д.)

Pemphigus vulgaris Факторы риска

Это неинфекционное заболевание. Невозможно понять, кто от этого пострадает. Однако восприимчивость повышена у людей среднего и пожилого возраста ^[6] .

Pemphigus vulgaris Обследование и диагностика

Диагностика может быть затруднена, поскольку PV встречается редко, а волдыри возникают также при различных заболеваниях. Обнаружение обычно включает:

• Осмотр кожи и полости рта
• Полное изучение истории болезни
• Проверка на наличие признаков шелушения кожи (признак Никольского)
• Лабораторные тесты, такие как биопсия кожи, включающая микроскопическое исследование образца волдыря
• Анализы крови , для выявления антител к десмоглеину

Pemphigus vulgaris Дифференциальный диагноз

Pemphigus vulgaris может быть ошибочно диагностирован как буллезный пемфигоид.Врачи должны отличать признаки ПВ от симптомов таких нарушений.

Pemphigus vulgaris Лечение и ведение

Лечение направлено на уменьшение симптомов и предотвращение осложнений. Раннее излечение более эффективно. Лечение включает:

Лекарства

К ним обычно относятся:

• Кортикостероиды
• Биологические методы лечения
• Иммунодепрессанты
• Противовирусные препараты
• Антибиотики
• Противогрибковые препараты

  0

3
• Противогрибковые препараты во время пребывания в больнице
• 0009 9000 может быть внутривенным)
• Пастилки для анестезии
• Внутривенное кормление
• Терапевтический плазмаферез

Лечение помогает полностью исчезнуть всем язвам и волдырям примерно в 1/3 случаев.Другим приходится принимать лекарства в меньшей дозе в течение неопределенного периода времени.

Pemphigus vulgaris Осложнения

Инфекция волдырей — одно из распространенных осложнений ПВ. В некоторых случаях инфекция может быстро распространяться в кровь (сепсис) и поражать все тело, что приводит к фатальным осложнениям.

Другие осложнения включают:

• Инфекция кожи
• Побочные эффекты, связанные с применением стероидов и иммунодепрессантов
• Смерть от инфекции (редко)
• Ремиссия (около 70% у больных)

Pemphigus vulgaris Прогноз PV

может стать хроническим при лечении.Побочные эффекты могут быть острыми и даже привести к потере трудоспособности. Однако лечение обычно останавливает образование волдырей и заставляет их зажить. Риск смерти значительно снижен. Результат значительно улучшился после введения стероидов ^[7] .

Pemphigus vulgaris Уровень смертности

Если не лечить, осложнения могут быть опасными для жизни (из-за обезвоживания). Смертность высока при тяжелой инфекции. Примерно 1 из 10 больных PV умирает из-за серьезных побочных эффектов лечения.Пожилые пациенты подвергаются большему риску.