Пузырчатка что это: Пузырчатка

Содержание

Пузырчатка — КВД №2

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.Особенности клинического течения пузырчатки позволили клиницистам выделить следующие формы заболевания: вульгарную, эритематозную, вегетирующую и листовидную. Пузырчатка диагностируется при обнаружении акантолитических клеток в мазке-отпечатке и гистологическом выявлении расположенных внутри эпидермиса пузырей. В лечении пузырчатки основным является курсовое назначение глюкокортикостероидов, оно успешно сочетается с методами экстракорпоральной гемокоррекции: плазмофорезом, гемосорбцией, криоаферезом.

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.

Причины пузырчатки

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами.

Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Клинические проявления пузырчатки

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента.

При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта.

Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают.

При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже — при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер, имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.

При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно. Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной.

Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.

Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата. Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис, от чего обычно и наступает смерть больного.

Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.

Диагностика всех видов пузырчатки

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Принципы лечения пузырчатки

Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки.

Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез.

В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи, клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову.

В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.

В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах, недоношенности и при неправильном образе жизни беременной. В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных.

В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.

Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым. Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками. При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.

При отсутствии адекватного лечения пузырчатка новорожденных провоцирует воспалительные процессы внутренних органов: пневмонии, отиты, флегмоны. У слабых и глубоко недоношенных детей возможна септическая форма пузырчатки, летальность при которой достаточно высока.

Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса, при которой пузыри локализуются на ладонях.

Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.

Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.

Пузырчатка – симптомы, причины возникновения и лечение, риски

Пузырчатка: лечение взрослых и детей

Пузырчатка, лечение которой протекает тяжело и длительно, относится к дерматологическим заболеваниям. Отличается стремительным прогрессированием и тяжелым течением, поражает и взрослых, и детей.

Причины развития пузырчатки

Этиологию пузырчатки у взрослых и детей долгое время не могли определить, но последние исследования показали, что это заболевание имеет аутоиммунное происхождение. Также установлено, что для развития патологии имеет значение инфицирование кожных покровов золотистым стафилококком.

Симптомы пузырчатки

Характерные симптомы пузырчатки – высыпания мелких пузырьков с серозным содержимым. Их локализация зависит от того, какая форма заболевания развивается:

обыкновенная – появляются высыпания на слизистой оболочке, сопровождающиеся неприятным запахом;
листовая – на кожных покровах формируются пузырьки, одновременно образуются корочки;
неакантолитическая – высыпания располагаются на слизистой и губах. Такая форма патологии чаще диагностируется в пожилом возрасте.

При пузырчатке у детей и взрослых также наблюдаются:

сильная слабость;
повышенная сонливость;
ухудшение или полная потеря аппетита;
похудение даже на фоне употребления калорийной пищи.

Для выявления пузырчатки у новорожденных, более старших детей и взрослых проводятся такие методы обследования:

осмотр больного и оценка высыпаний;
проба Никольского – при ее помощи проводят дифференциальную диагностику с другими кожными болезнями;
гистологическое и цитологическое исследование.

Симптомы пемфигуса (второе название заболевания) нередко похожи на симптомы других патологий, которые будут требовать совершенно иной терапии. Поэтому перед назначением лечения потребуется скрупулезное изучение возникшей симптоматики.

Лечение пузырчатки у взрослых

Пузырчатка – болезнь, которая подразумевает комплексное лечение. В его основе лежат:

системная терапия;
местное лечение;
экстракорпоральные методы.

Из лекарственных препаратов назначают антибиотики, цитостатики и кортикостероиды. Они обязательно сочетаются с местным лечением – это:

обработка мазями, изготовленными на основе кортикостероидов;
орошение пораженных участков тела анестезирующими препаратами;
обработка анилиновыми красителями.

Вирусная пузырчатка требует назначения противовирусных препаратов.

Лечение пузырчатки у взрослых также подразумевает применение экстракорпоральных методик – это:

гемодиализ;
гемосорбция;
плазмаферез.

Пемфигус у детей и взрослых также могут лечить пролонгированными кортикостероидами – это такие препараты, как Дипроспан, Депо-медрол, Метипред-депо. Их применение может вызывать побочные эффекты, но к изменению схемы лечения следует относиться с осторожностью – возможны рецидивы заболевания с более тяжелым течением. К наиболее тяжелым побочным эффектам при приеме кортикостероидов относятся:

стероидный диабет;
нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта;
ожирение даже при низкокалорийной диете;
повышение артериального давления;
чрезмерная возбудимость нервной системы;
депрессия;
бессонница.

Более подробная информация о пузырчатке у детей и взрослых, методах ее лечения и профилактики рецидивов имеется на страницах нашего сайта Добробут.ком.

Пузырчатка (пемфигус) у детей: симптомы, которые требуют обращения к дерматологу

Пузырчатка у детей

Пемфигус чаще встречается во взрослом возрасте, однако известны случаи развития пузырчатки у детей. Поскольку пемфигус – состояние очень опасное, крайне важно вовремя его диагностировать и как можно быстрее начать лечение. На сегодня дерматологи накопили достаточно опыта в этой сфере, что позволяет

снизить риск опасных осложнений пузырчатки у детей (например, бактериальных инфекций) контролировать проявления заболевания, улучшая качество жизни ребенка.

Симптомы пузырчатки

Чаще всего болезнь поражает слизистые оболочки в таких областях, как рот, горл, нос, глаза, гениталии (слизистые оболочки половых органов) и легкие. Пузырчатка обычно начинается с поражений во рту, а затем распространяется на коже.

Классические симптомы пузырчатки:

болезненные волдыри на слизистой оболочке рта или коже пузыри у поверхности кожи могут то исчезать, то появляться вновь волдыри могут сочиться, оставлять после себя корки или вызывать шелушение

Как диагностируют пузырчатку

Вначале дерматолог обследует состояние слизистых и кожи, осмотрит пузыри в поисках индикатора состояния, называемого симптомом Никольского: при легком трении ватным тампоном или пальцем здоровой с виду кожи верхние слои эпидермиса отслаиваются и обнажается мокнущая поверхность.

Затем для подтверждения диагноза врач может провести биопсию зоны поражения (волдыря), просмотрев образец ткани под микроскопом. В лаборатории в образце могут быть найдены аномальные антитела, которые помогут специалисту определить тип пузырчатки.

Типы пузырчатки

Пузырчатка обыкновенная (Pemphigus vulgaris) – наиболее распространенный тип этого заболевания, симптомы которого обычно сначала появляются во рту и не зудят, но могут быть болезненными. Волдыри могут появиться на коже, а иногда и на половых органах. Листовидная или эксфолиативная пузырчатка (Pemphigus foliaceus) не сопровождается образованием пузырей во рту. Волдыри сначала появляются на лице и коже головы. Затем на груди и спине появляются волдыри, которые, как правило, но безболезненны. Вегетирующая пузырчатка, или болезнь Нейманна (Pemphigus vegetans) сопровождается образованием волдырей в паху, под руками и на ногах. Паранеопластическая пузырчатка – очень редкий тип пузырчатки, которая встречается у людей с некоторыми видами рака. Волдыри и язвы в этом случае могут появиться во рту, на губах и на коже. Также может вызвать проблемы с легкими.

Лечение пузырчатки

Пузырчатка (пемфигус) может быть опасным заболеванием, которое может вызвать серьезные осложнения. Поэтому крайне важно своевременно обратиться за врачебной помощью, гарантирующей адекватное лечение.

Лечение пузырчатки обычно включает использование кортикостероидов или иммуносупрессантов, которые подавляют избыточную активность иммунной системы. В последнее время для лечения этого состояния начали использовать новый класс лекарств, моноклональные антитела, также нормализующие активность иммунитета.

В очень серьезных случаях может потребоваться пройти процедуру, известную как плазмаферез. Плазмаферез необходим для удаления из кровотока токсичных антител, атакующих кожу.

Огромное значение имеет уход за ранами, которому обучает медицинский специалист. При адекватном лечении и надлежащем уходе удается достичь длительной ремиссии.

Отчего возникает пузырчатка (пемфигус)

Иммунная система человека вырабатывает особые белки, называемые антителами. В норме антитела нужны, чтобы атаковать вредные чужеродные вещества, такие как бактерии и вирусы. Однако если иммунная система по ошибке вырабатывает антитела против здоровой кожи и слизистых оболочек (против поверхности клеток кератиноцитов), в результате развивается такое состояние, как пемфигус.

В этом случае антитела разрушают нормальные связи между клетками, и между ними, в слоях кожи, накапливается жидкость, которая и приводит к образованию волдырей и эрозий. При этом, точная причина атаки иммунной системы на кожу неизвестна.

Установлено, что в очень редких случаях пузырчатку могут спровоцировать прием некоторых лекарств (пеницилламин, ингибиторы АПФ).

Клинический случай вульгарной пузырчатки в пожилом возрасте | Бахмутова Э.Г., Умерова А.Р., Ткаченко Т.А., Дорфман И.П.

Истинная пузырчатка является одним из самых тяжелых заболеваний. На ее долю приходится от 0,7 до 1% всех кожных заболеваний [1, 4]. По данным областного кожно-венерологического диспансера г. Астрахани за 2014 г., на стационарном лечении находилось всего 9 пациентов с пузырчаткой.
Пузырчатка может встречаться в любом возрасте. Чаще всего болеют женщины после 40 лет, в последние годы участились случаи заболевания молодых людей от 18 до 25 лет. Наиболее тяжелое течение отмечается в возрасте от 30 до 45 лет [1, 4].

Пемфигус (акантолитическая, или истинная, пузырчатка) является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся появлением внутриэпидермальных пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках. Характерной морфологической основой являются супрабазальные пузыри с акантолизом [4, 7, 8].
Этиология пузырчатки до сих пор остается неизвестной [1]. В настоящее время признана ведущей роль аутоиммунных процессов, развивающихся в ответ на изменение антигенной структуры клеток эпидермиса под воздействием различных повреждающих агентов. Нарушение клеток возможно в результате химических, физических, биологических факторов [4]. Было установлено, что при пузырчатке аутоантитела направлены против поверхностных структур клеток эпидермиса – кератиноцитов. Связывание аутоантител (пемфигусных IgG) с гликопротеидами клеточных мембран (пемфигус-антигенами) кератиноцитов приводит к акантолизу – нарушению адгезии между клетками и образованию пузырей. Показано, что в этот процесс не вовлечены система комплемента и воспалительные клетки, хотя присутствие комплемента усиливает патогенность аутоантител, а попадание инфекции в местах повреждения кожи приводит к присоединению воспалительного процесса, что отягощает состояние больного [6].
Факторами риска развития истинной пузырчатки могут явиться различные экзогенные и эндогенные факторы (в т. ч. генетическая предрасположенность). Показано, что полиморфизм HLA-DR и HLA-DQ является основой генетической предрасположенности к пузырчатке (и другим аутоиммунным заболеваниям) [4, 6].

Различают четыре клинические формы истинной пузырчатки: вульгарную (обыкновенную), вегетирующую, листовидную и эритематозную (себорейную). Все клинические разновидности характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, приводящим в отсутствие лечения к нарушению общего состояния пациентов. Наиболее часто встречается вульгарная пузырчатка (до 80% всех случаев) [4].
Более чем в 50% случаев заболевание начинается с поражения слизистых оболочек полости рта и зева. Возникающие на неизмененных слизистых оболочках небольшие дряблые пузыри с серозным содержимым, вначале единичные или немногочисленные, могут располагаться на любом участке. Со временем их количество нарастает. Пузыри быстро (в течение 1–2 дней) вскрываются, образуя мокнущие болезненные эрозии с ярко-красным дном или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные по периферии обрывками беловатого эпителия. При дальнейшем нарастании процесса эрозии становятся многочисленными, увеличиваются в размерах и, сливаясь между собой, образуют очаги фестончатых очертаний. Пациентов беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерный признак – гиперсаливация и специфический гнилостный запах изо рта. При поражении гортани и глотки голос может быть хриплым. Долгое время пациенты наблюдаются у стоматологов или ЛОР-врачей по поводу стоматита, гингивита, ринита, ларингита и др. Поражение слизистых оболочек может оставаться изолированным от нескольких дней до 3–6 мес. и более, а затем в процесс вовлекается кожа туловища, конечностей, волосистой части головы.

Поражение кожи начинается с появления единичных пузырей, затем их количество увеличивается. Пузыри располагаются на неизмененном, реже на эритематозном фоне. Имеют небольшие размеры, напряженную покрышку и серозное содержимое. Через несколько дней некоторые пузыри на коже подсыхают в желтоватые корки, или при разрыве покрышки могут обнажаться ярко-красные эрозии, отделяющие густой экссудат. Эрозии на этом этапе заболевания малоболезненны и быстро эпителизируются. Общее состояние больных остается удовлетворительным. На смену высыпаниям, подвергшимся регрессу, появляются новые. Эта начальная фаза может продолжаться от 2–3 нед. до нескольких месяцев или даже лет. Затем наступает генерализация процесса, отличающаяся быстрым распространением высыпаний по кожному покрову и переходом на слизистые оболочки полости рта и гениталий, если они не были поражены ранее. Пузыри в результате эксцентрического роста за счет отслаивания верхних слоев эпидермиса увеличиваются в размерах, покрышка становится дряблой, а содержимое – мутным или гнойным. Под тяжестью экссудата крупные пузыри могут принимать грушевидную форму («синдром груши» Шеклакова). Пузыри самопроизвольно вскрываются с образованием обширных эрозированных участков кожи.
Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Особенность эрозий – тенденция к периферическому росту, при этом возможны генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшение общего состояния, присоединение вторичной инфекции, развитие интоксикации и в отсутствие лечения – смертельный исход [1–5].
Важным диагностическим признаком вульгарной пузырчатки является симптом Никольского: отслойка внешне неизмененного эпидермиса при надавливании на его поверхность вблизи пузыря или даже на видимо здоровой коже вдали от очага поражения [1]. Выделяются три варианта симптома Никольского, позволяющие оценить распространенность акантолиза. В первом случае при потягивании покрышки лопнувшего пузыря эпидермис отслаивается дальше его границ. При втором варианте верхний слой эпидермиса отслаивается, и образуется эрозивная поверхность, если потереть здоровую кожу между двумя пузырями. Появление эрозии после потирания здоровой кожи в месте, возле которого буллезные элементы отсутствуют, свидетельствуют о наличии третьего варианта симптома Никольского [5]. Модификацией симптома Никольского является феномен Асбо – Хансена: давление пальцем на покрышку невскрывшегося пузыря увеличивает его площадь за счет дальнейшего расслоения акантолитически измененного эпидермиса пузырной жидкостью. В начальной фазе вульгарной пузырчатки симптом Никольского выявляется далеко не всегда, да и то лишь в виде краевого. При генерализации процесса он положителен у всех больных во всех модификациях [3].
Диагностика истинной пузырчатки основывается на совокупности результатов клинического, цитологического, гистологического и иммунологического обследования. Учитывают клиническую картину заболевания, наличие положительного симптома Никольского и его модификации, феномена «груши», описанного Н.Д. Шеклаковым, в основе которых лежит явление акантолиза. При цитологическом исследовании выявляют акантолитические клетки (клетки Тцанка) в мазках-отпечатках с эрозий и пузырей после окраски по методу Романовского – Гимзы (тест Тцанка). Наличие клеток Тцанка в пузырях является не патогномоничным, но очень важным диагностическим признаком заболевания.

Гистологическое исследование позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и пузырей [1, 4]. Необходимым условием квалифицированной постановки диагноза истинной пузырчатки является проведение иммунофлуоресцентного исследования. Посредством непрямой иммунофлуоресценции выявляют антитела против компонентов эпидермиса при обработке люминесцирующей анти-IgG-сывороткой человека. Посредством прямой иммунофлуоресценции в срезах кожи выявляют антитела типа IgG, локализующиеся в межклеточных промежутках шиповидного слоя эпидермиса [1]. Определенную вспомогательную роль играют лабораторные данные (анемия, лейкоцитоз, повышенная СОЭ, протеинурия, гипоальбуминемия, снижение выделения натрия с мочой и др.), позволяющие оценить степень тяжести процесса [3].
Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом Левера, герпетиформным дерматитом Дюринга, хронической доброкачественной семейной пузырчаткой Гужеро – Хейли – Хейли, красной волчанкой, себорейным дерматитом, синдромом Лайелла, хронической вегетирующей пиодермией [4].

Лечение истинной пузырчатки до настоящего времени вызывает большие затруднения. Поскольку основные звенья патогенеза трактуются с позиций аутоиммунной патологии, все существующие терапевтические мероприятия сводятся к иммуносупрессивным воздействиям на аутоаллергические процессы посредством использования кортикостероидных и цитостатических препаратов [1].
Введение кортикостероидов в практику лечения пузырчатки снизило смертность среди больных с 90 до 10% [6]. Пузырчатка является одним из немногих заболеваний, при которых назначение кортикостероидов производится по жизненным показаниям, а существующие противопоказания в этих случаях становятся относительными. Положительный эффект глюкокортикоидов объясняется прежде всего блокадой ключевых этапов биосинтеза нуклеиновых кислот и белков, выключением афферентной фазы иммуногенеза, уменьшением лимфоидных органов, разрушением средних и малых лимфоцитов тимуса, угнетением образования иммунных комплексов. Считается также, что кортикостероиды оказывают стабилизирующее влияние на мембраны лизосом и ингибируют синтез аутоантител [1].
Обычно наиболее тяжело протекают вульгарная и листовидная пузырчатка, поэтому при этих клинических формах назначаются наиболее высокие дозы глюкокортикостероидов (от 60–100 до 150–300 мг/сут преднизолонового эквивалента) [1,4]. Дозу преднизолона подбирают с учетом распространенности высыпаний и тяжести заболевания. Она должна составлять не менее 1 мг/кг/сут. Суточную дозу распределяют таким образом, чтобы 2/3 приходилось на ранние утренние часы (желательно после еды), а 1/3 – после полудня (12–13 ч). При особенно тяжелом состоянии больного назначают более высокие дозы преднизолона – до 300 мг/сут [4].
При высоких дозах прием преднизолона можно частично заменить его парентеральным введением или введением бетаметазона (возможно применение пролонгированных форм 1 раз в 7–10 сут). Длительное применение кортикостероидных препаратов приводит к развитию серьезных осложнений и побочных явлений, а при быстрой их отмене возникает так называемый синдром отмены, и заболевание рецидивирует. Поэтому необходимо проводить коррекцию и профилактику побочных явлений, вызванных длительным приемом глюкокортикостероидов. С целью профилактики синдрома отмены прекращать прием препаратов или снижать их суточную дозу рекомендуют осторожно и постепенно. Первоначально снижение дозы глюкокортикостероидов возможно на 1/4–1/3 от максимальной начальной дозы после достижения отчетливого терапевтического эффекта (прекращение появления новых пузырей, активная эпителизация эрозий), который наступает обычно через 2–3, иногда через 4 нед. Затем доза преднизолона постепенно, медленно, в течение нескольких месяцев, снижается до поддерживающей. Суточную дозу гормона постепенно снижают, примерно 1 раз в 4–5 дней на 2,5–5 мг преднизолона до тех пор, пока не будет достигнута минимальная поддерживающая эффективная доза кортикостероида, введение которой обеспечивает ремиссию заболевания.

В дальнейшем поддерживающую дозу кортикостероидов советуют вводить попеременно. Однако периодически (каждые 4–6 мес.) ее следует уменьшать на 2,5 мг эквивалента преднизолона. Таким образом, снижая поддерживающую дозу, можно уменьшить количество вводимого гормона в 3–4 раза по сравнению с первоначальной поддерживающей дозой. Предельно допустимая минимальная поддерживающая доза может варьировать от 2,5 до 30 мг/сут. Обычно больные пузырчаткой пожизненно получают глюкокортикостероиды, иногда от их применения удается отказаться [1, 4].
Добавление к терапии препаратов второй линии показано для увеличения эффекта от лечения, уменьшения побочных эффектов кортикостероидов, а также для предупреждения рецидивов при их постепенной отмене. Адъювантная терапия включает азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, микофенолата мофетил, внутривенное введение иммуноглобулина и дапсона [8]. Комбинированное применение цитостатических и иммуносупрессивных препаратов с кортикостероидами позволяет в более короткие сроки и при меньших суточных дозах кортикостероидов добиться хороших терапевтических результатов.
Цитостатическими свойствами обладают многие препараты, например алкилирующие вещества и антиметаболиты. Из алкилирующих средств при лечении пузырчатки наиболее широко используется циклофосфамид. Этот препарат способен вступать в реакции алкилирования с некоторыми группами белков и нуклеиновых кислот клетки, угнетать различные ферментные системы и резко нарушать жизнедеятельность клеток, прежде всего высокоактивных и лимфоидных. Антиметаболиты, к которым относятся антагонисты пуриновых оснований (азатиоприн) и антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат), напоминают по структуре естественные метаболиты клетки и, конкурируя с ними, нарушают внутриклеточный метаболизм. Следствием этого является накопление токсичных для клеток веществ, приводящее к гибели клеток, в первую очередь активно пролиферирующих. Азатиоприн назначают в дозе 1,5–2 мг/кг/сут в 2–4 приема в комбинации со стероидами. Метотрексат вводят в/м 10–20 мг (при хорошей переносимости до 25–30 мг) 1 р./нед (на курс 3–5–8 инъекций). Циклофосфамид применяют внутрь 100–200 мг/сут, длительность терапии определяют индивидуально. В процессе лечения необходим контроль анализов крови (общего и биохимического) и мочи.

При недостаточной терапевтической эффективности глюкокортикостероидов и наличии противопоказаний к применению цитостатиков назначают иммунодепрессанты. Циклоспорин А для лечения больных истинной пузырчаткой применяют в комплексе с кортикостероидными препаратами, причем суточная доза кортикостероидов при этом уменьшается в 3–4 раза и соответствует 25–50 мг преднизолонового эквивалента. Суточная доза циклоспорина А в комплексной терапии больных истинной пузырчаткой в стадии обострения не должна превышать 5 мг на 1 кг массы тела больного и в среднем составляет 3–5 мг/кг/сут. При этом учитывают клиническую картину, тяжесть и распространенность заболевания, возраст больного, наличие сопутствующих заболеваний. Первые 2 дня для оценки переносимости препарата циклоспорин А назначают в половинной дозе, в последующем суточную дозу разделяют на 2 приема – утром и вечером с интервалом 12 ч. Суточную дозу циклоспорина А начинают уменьшать после интенсивной эпителизации имеющихся эрозий. Обычно ударную дозу принимают в среднем в течение 14–20 дней с последующим постепенным снижением суточной дозы препарата до 2–2,5 мг на 1 кг массы тела больного. Полное очищение кожных покровов не должно считаться окончательной целью лечения. После достижения ремиссии больному и далее следует принимать минимальную эффективную поддерживающую дозу циклоспорина А, которая должна подбираться индивидуально. В такой дозировке препарат можно длительно (2–4 мес.) использовать в качестве поддерживающей терапии. В настоящее время лечение иммуносупрессантами не считается общепризнанным [1, 4].
Местно применяют анилиновые красители, кортикостероидные кремы с антибактериальным или антимикотическим компонентом и аэрозоли [3].
Для дополнительного лечения пузырчатки успешно применяют методы экстракорпоральной детоксикации (гемосорбция, плазмаферез) [1].
Несмотря на успехи отечественных и зарубежных исследователей в уточнении механизмов патогенеза и совершенствования методов лечения больных истинной пузырчаткой, проблема пузырчатки остается актуальной и обусловлена тяжестью заболевания, его неизлечимостью и потенциальной летальностью [1].

Нами представлен клинический случай, демонстрирующий трудности дифференциально-диагностического поиска при постановке диагноза «пузырчатка».
Больной Ж., 1945 г. р., болен с осени 2014 г., когда впервые появились высыпания на коже волосистой части головы. Лечился самостоятельно, применял мази с антибиотиками без эффекта. В мае 2015 г. началось обострение кожного процесса. Высыпания распространились на лицо и туловище. Наблюдался в поликлинике по месту жительства, в связи с торпидностью лечения был направлен в областной онкологический диспансер, где было проведено патогистологическое исследование кожи головы. После обследования выставлен диагноз: множественный рак кожи головы. Т1N0М0. Рекомендовано проведение лучевой терапии.
В течение 2 нед. процесс на коже распространился значительно: появились элементы на груди, спине, верхних конечностях. На волосистой части головы отмечалось серозно-гнойное отделяемое, и эрозии приняли сливной характер. С учетом изменения клинической картины был направлен на консультацию в областной кожно-венерологический диспансер с диагнозом «пузырчатка вульгарная». В результате обследования в отделении данный диагноз клинически и лабораторно подтвердился. Одновременно в онкодиспансере были пересмотрены патогистологические препараты, и диагнозы рака и базалиомы кожи головы были сняты как ошибочные.
Из анамнеза известно, что у больного отягощенный преморбидный фон. В 2012 г. перенес мелкоочаговый инфаркт миокарда. Страдает хроническим бронхитом. При осмотре был выявлен распространенный патологический процесс. На коже волосистой части головы, лица, шеи, туловища и верхних конечностей располагались множественные эрозии ярко-красного цвета с серозным и серозно-гнойным отделяемым. Часть эрозий были покрыты плотными корками серо-желтого цвета (рис. 1–3). На эритематозном фоне располагались пузыри различных размеров с дряблой покрышкой и мутным содержимым. Симптом Никольского положительный.
При лабораторном обследовании в мазках-отпечатках с пузырей на предплечьях обнаружены единичные акантолитические клетки в препарате с грубыми ядрами. Выявлены клетки эпителия с признаками атипии (увеличенные грубые ядра, двухъядерные клетки) до 8–10–12 в поле зрения. При бактериологическом исследовании отделяемого с эрозий был выделен стафиллококк. По данным патоморфологического исследования выявлена морфологическая картина пузырчатки – в эпидермисе обнаружен пузырь с серозной жидкостью и акантолитическими кистами с гнойным воспалением по периферии. При пересмотре препаратов в онкодиспансере морфологическая картина пузырчатки подтвердилась и опухолевого роста обнаружено не было. Общеклиническое исследование показало повышение СОЭ и резко положительный С-реактивный белок. При фиброгастродуоденоскопии выявлены эрозивный антрум-гастрит, эрозивно-язвенный бульбит и дуоденит. Обнаружены мелкие (до 0,2 см) острые язвы луковицы и верхнегоризонтальной части луковицы.

С учетом генерализованного процесса кожного поражения было назначено парентеральное введение преднизолона в дозе 90 мг с постепенным переходом на пероральный прием препарата в дозе 30 мг. Также получал дезинтоксикационную, антибактериальную и противогрибковую системную терапию и местное лечение с использованием антисептиков, репарантов и противовоспалительных средств. По причине наличия эрозивного гастрита, эрозивно-язвенного бульбита, а также из-за приема преднизолона больному проводилась антисекреторная терапия. На фоне проводимой терапии в течение 3 нед. отмечалась положительная динамика. На коже волосистой части головы, шеи, груди, спины эрозии полностью эпителизировались, корочки отпали (рис. 4–6). Выписан на амбулаторное лечение с рекомендациями по снижению дозы преднизолона на 1/4 таблетки в 7–10 дней под контролем дерматовенеролога по месту жительства.

Развитие пузырчатки у мужчины в возрасте 70 лет со стертым дебютом заболевания, возможно, и явилось причиной поздней диагностики, а следовательно, несвоевременно начатой терапии. После правильной интерпретации клинических и морфологических данных и проведенной комплексной терапии удалось добиться положительного результата.

Литература
1. Матушевская Е.В. Пемфигус // Русский медицинский журнал. 1997. № 11.
2. Мордовцев В.Н., Мордовцева В.В., Алчангян Л.В. Эрозивно-язвенные поражения кожи // Consilium Medicum. 2000. № 5.
3. Пальцев М.А., Потекаев Н.Н., Казанцева И.А., Кряжева С.С. Клинико-морфологическая диагностика и принципы лечения кожных болезней. Руководство для врачей. М.: Медицина, 2010.
4. Кубанова А.А., Кисина В.И., Блатун Л.А., Вавилов А.М. и др. Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций, передаваемых половым путем: Руководство для практикующих врачей / под общ. ред. А.А. Кубановой, В.И. Кисиной. М.: Литтерра, 2005. 882 с. (Рациональная фармакотерапия: сер. рук. для практикующих врачей; т. 8).
5. Рубинс А. Дерматовенерология. Иллюстрированное руководство. М.: Издательство Панфилова, 2011. 368 с.
6. Свирщевская Е.В., Матушевская Е.В. Иммунопатогенез и лечение пемфигуса // Русский медицинский журнал. 1998. № 6.
7. Kumar R., Jindal A., Kaur A., Gupta S. Therapeutic Plasma Exchange-A New Dawn in the Treatment of Pemphigus Vulgaris // Ind. J. Dermatol. 2015. Vol. 60(4). P. 419. doi: 10.4103/0019-5154.160509.
8. Quaresma M.V., Bernardes-Filho F., Hezel J. et al. Dapsone in the treatment of pemphigus vulgaris: adverse effects and its importance as a corticosteroid sparing agent // An. Bras. Dermatol. 2015. Vol. 90 (3 Suppl. 1). Р. 51–54.

Первая капелька пузырчатки › Статьи › 47новостей из Ленинградской области

Родители Светогорска Выборгского района обеспокоены распространением у детей редкой болезни, родственной полиомиелиту. Поднимается температура, на теле появляются пятна, превращающиеся в пузыри. Четыре группы детсада «Капелька» на карантине. Прививки не существует.

Начало декабря в группах социальных сетей, посвящённых жизни Выборгского района Ленобласти, обозначилось родительской паникой. Матери и отцы детей, посещающих детский сад «Капелька» города Светогорск, начали переживать по поводу карантина из-за заболевания, мало известного обывателю. Это — пузырчатка. Эмоций «Вконтакте» добавило наличие рядом с образовательным учреждением кладбища.

«Отвёл дочку в садик чистенькую, забрал с пятнами», — пишет житель Светогорска Олег Станкевич, у которого есть ещё и маленький сын, который пока не заболел. Некоторым родителям повезло больше, их дети болели гриппом, сидели дома и пропустили период возможного заражения инфекцией с неопасным названием. Те, кто ещё не увидел симптомах на теле своих детей, спешно забрали их домой на неопределённый срок. Как пишут во «Вконтакте», детей продолжают водить только самые смелые родители.

Многие сразу же начали описывать болезнь как эпидемию, причём, заранее объявив что пришла она из соседней Финляндии. Негатива добавило отсутствие информации от руководства садика, а также то, что родителям групп со здоровыми детьми не сообщили, опасно ли заболевание для них. Последним штрихом стало то, что название болезни не слишком популярно даже для опытных родителей, следовательно, мало кто знает, насколько его нужно опасаться.

Пузырчатка в медицине именуется как «вирусная экзантема».

Она считается не сложным в лечении, но редким заболеванием, передаётся с легкостью от человека к человеку. Распространяется воздушно–капельным путем и при контакте с зараженными поверхностями, например, предметами обихода. В случае с детьми наиболее вероятными причинами считаются отсутствие навыков соблюдения личной гигиены, пользование грязными игрушками, низкий иммунитет.

Изначально ребенок может жаловаться на упадок сил, усталость и сонливость. Затем у него возникают воспалительные процессы в горле, а также может подняться довольно высокая температура. По истечению нескольких дней во рту, на стопах, руках, а иногда и на бедрах у ребенка начинают появляться волдыри, которые могут лопнуть и покрыться корочкой.

По информации 47news, 21 ноября у 13 из 300 детей детского сада «Капелька» родители и воспитатели заметили сыпь и повышение температуры. Предварительно всем им был поставлен диагноз «пузырчатка», анализы отправили в Центр гигиены и эпидемиологии в Ленинградской области». В комитете по здравоохранению 47 региона корреспонденту 47news уточнили, что результаты анализов ещё не готовы, потому говорить о точности диагноза пока не приходится.

В комздраве вообще не склонны драматизировать ситуацию.

«Грипп традиционно приходит в феврале-марте, а вспышки геппатита А фиксируются в августе. Пузырчатка бывает весной и осенью. Так что ничего необычного в её появлении «, — сообщили в комитете.

Инкубационный период болезни составляет от 5 до 7 дней, потому сразу четыре группы «Капелька» из четырнадцати поставили на карантин. «Этот случай не трактуется как эпидемия. Вирусом заражено примерно 5% детей. Больше случаев заражения не зафиксировано. Наше ведомство контролирует ситуацию», — прокомментировали 47news в Роспотребнадзоре по Ленинградской области.

В детском саду «Капелька» отметили, что все заболевшие дети находятся дома, под контролем педиатров. Ни у кого не пошли осложнения после болезни, что, как отмечают в учреждении, произошло во многом благодаря раннему выявлению болезни. Из-за чего именно произошло заражение, обеззаражены ли возможные источники в виде игрушек или посуды, там не уточнили, впрочем, не пояснив, являлась ли источником заражения какая-то конкретная семья. «Конечно, не все семьи благополучные», — коротко сказали там.

Дети проходят лечение противовирусными препаратами, после исчезновения признаков болезни будут наблюдаться ещё десять дней. После этого вернутся в общество без сдачи каких-либо анализов.

Пузырчатка считается родственным заболеванием опасного заболевания полиомиелита (детский спинномозговой паралич), однако, в разы менее опасна. Родители незнакомы с названием скорей всего потому, что ещё несколько лет назад большинство малоопасных энтеровирусов не различали и объявляли карантин по «энтровирусной инфекции». От пузырчатки как таковой пока не существует прививки. В последний раз пузырчатка в Светогорске наблюдалась в 2012 году.

Собеседники 47news из числа медиков особо отмечают, что в случае появления малейших признаков заболевания родителям нужно обратиться за квалифицированной помощью, а не заниматься самолечением. Если к заболеванию отнестись с пренебрежением, возможны рецидивы и осложнения. Среди них — асептический менингит, миокардит, миелит или генерализованная инфекция, при которой сыпь распространяется по всему телу. В крайних случаях требуется лечение гормональными препаратами.

Летальные исходы указаны в энциклопедии, но это теория.

Юлия Гильмшина,

Артём Шалякин,

47news

Чтобы первыми узнавать о главных событиях в Ленинградской области — подписывайтесь на канал 47news в Telegram

Отчёт о мероприятии по профилактике Пузырчатка

05.07.2018г. в 14.00 в СПб ГБУЗ КВД № 11 в отделении по адресу ул. Стремянная дом 4, специалистами диспансера была проведена конференция для пациентов и персонала диспансера на тему «Пузырчатка – основные симптомы, лечение. Профилактика».

На конференции присутствовали 18 человек медицинского персонала диспансера и 5 пациентов Центрального района.

Врач-дерматовенеролог СПб ГБУЗ КВД № 11 Клюева Т.А., в своём докладе подробно рассказала о Пузырчатке – достаточно редкой патологии аутоиммунной группы. Заболевание приводит к поражению кожных покровов и слизистых.

Участники конференции с большим интересом выслушали информацию о том, что при Пузырчатке сначала поражаются слизистые оболочки полости рта и зева, в дальнейшем происходит вовлечение в процесс кожи туловища, конечностей, лица, наружных половых органов, паховых складок и подмышечных впадин. Заболевание имеет тяжелое хроническое течение. Характерно внезапное начало, когда без видимых причин на фоне неизмененной кожи возникают вначале напряженные, а затем быстро становящиеся вялыми пузыри небольших размеров. На начальных стадиях болезни они заполнены прозрачной серозной жидкостью, которая в дальнейшем становится мутной. Под пузырями быстро образуются мокнущие эрозии различных очертаний. Заживление эрозированных поверхностей заканчивается образованием слоистых корок коричневого цвета, после отпадения которых сохраняется буроватая пигментация.

В своём выступлении докладчик сделал акцент на на проведении лечения пузырчатки основным средством которого является прием кортикостероидных гормональных препаратов. Пациенты должны находиться под контролем врача дерматовенеролога, раз в месяц сдавать анализы крови и мочи, т.к. гормональная терапия нередко дает осложнения, такие как ожирение, диабет, язва желудка, гипертония, тромбоэмболия, панкреатит и снижение иммунитета. Не желательны смена климата и самолечение.

Один из современных методов лечения заболевания – фотохимиотерапия. Это ультрафиолетовое облучение клеток крови. Применяется также переливание нативной плазмы, гемодиализ, гемосорбция, плазмаферез и другие способы очищения крови от избытка аутоантител.

Особое внимание уделялось вопросам профилактики.

— Больные истинной пузырчаткой должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением, соблюдать режим труда и отдыха, избегать значительных физических нагрузок, повышенной ингаляции.

— С целью предотвращения побочных явлений больные, длительно получающие кортикостероиды, должны соблюдать диету с повышенным количеством белков и витаминов.

— Не peкомендуется прием больших количеств пищи. Ограничивают поваренную соль, углеводы и жиры.

— Здоровым людям нужно следить за уровнем сахара в крови и моче, поддерживать артериальное давление в норме.

— Для профилактики вирусной пузырчатки следует чаще мыть руки с мылом и выполнять правила личной гигиены.

По окончанию конференции состоялось обсуждение основных вопросов рассматриваемых на конференции и сделан вывод — продолжительность жизни напрямую зависит от своевременной диагностики и лечения, проводимого под тщательным контролем дерматолога.

Главный врач СПб ГБУЗ КВД № 11 Д.Г. Борухович

Пузырчатка новорожденного | MedKontrol Мариуполь

Пузырчатка новорожденного – острое инфекционное заболевание кожи бактериального характера, которое проявляется высыпанием на коже в виде пузырей, наполненных гноем. Заболевание имеет склонность к быстрому распространению процесса на здоровые участки кожи и слизистые оболочки полости рта. Пузырчатка новорожденных в большинстве случаев вызывается стафилококком, реже – стрептококком.

Заболевание может протекать в двух формах. При доброкачественном течении пузырьки на коже в скором времени самостоятельно лопаются и засыхают. Такая пузырчатка легко поддается лечению. При злокачественной форме заболевания состояние ребенка вследствие инфекционного токсикоза тяжелое. Болезнь протекает со вспышками высыпания новых пузырьков. Пузырчатка в такой форме трудно поддается лечению. Спустя некоторое время после прекращения высыпаний может наступить рецидив. В особо тяжелых случаях возможен летальный исход.

Причины Паузырчатки новорожденного

Возбудителем заболевания в большинстве случаев является золотистый стафилококк. Источником инфекции может выступать мать новорожденного, которая перенесла в недавнем времени пиодермию или является бациллоносителем. Возможна также вина медперсонала, так как заболевание очень контагиозное. Распространение инфекции в родильном доме может произойти при недостаточной стерилизации белья. Это может приводить к вспышкам эпидемии.

Симптомы Пузырчатки новорожденного

Первые признаки заболевания появляются у новорожденных уже на 3-7 сутки жизни. У ребенка отмечается покраснение пораженных участков кожных покровов, высыпания в виде пузырьков с гнойным содержимым. Ребенок при этом раздражителен, отказывается от груди, у него повышается температура тела. Высыпания располагаются в основном в паховых складках, на конечностях, вокруг пупка, внизу живота. Пузырьки могут возникать на слизистых оболочках, а на месте лопнувших возникают красные ранки.

Лечение Пузырчатки новорожденного

В единичном случае заболевания ребенка необходимо изолировать от остальных. Ранки на коже необходимо обрабатывать раствором бриллиантового зеленого. При инфекционном токсикозе проводят дезинтоксикационные мероприятия. Любая форма пузырчатки новорожденных лечится только в стационарных условиях в отделении патологии новорожденных.

Из немедикаментозных методов лечения применяют УФО, ванночки с перманганатом калия, отварами трав – чистотела и ромашки.

Любая форма заболевания подразумевает прием антибиотиков. В тяжелых случаях прибегают к введению антистафилококкового иммуноглобулина человеческого или иммуноглобулина человеческого.

Прогноз доброкачественной пузырчатки новорожденного благоприятный, выздоровление наступит в течение 2-3 недель.

Обыкновенная пузырчатка | Johns Hopkins Medicine

Что такое обыкновенная пузырчатка?

Пемфигус — редкая группа аутоиммунных заболеваний. Он вызывает волдыри на коже и слизистых оболочках по всему телу. Это может повлиять на рот, нос, горло, глаза и гениталии. Вульгарная пузырчатка — наиболее распространенный вид пузырчатки.

Что вызывает вульгарную пузырчатку?

Pemphigus vulgaris полностью не изучен. Эксперты считают, что это срабатывает, когда человек, имеющий генетическую склонность к этому заболеванию, вступает в контакт с триггером окружающей среды, например химическим веществом или лекарством.В некоторых случаях вульгарная пузырчатка проходит после удаления триггера.

Состояние заставляет иммунную систему бороться с собственными клетками организма так же, как она борется с вторгающимися микробами.

При вульгарной пузырчатке иммунная система ищет белки, которые связывают клетки кожи. Это вызывает скопление жидкости между клетками кожи, что приводит к образованию волдырей. Эксперты считают, что с этим заболеванием борются полезные белки.

Каковы симптомы вульгарной пузырчатки?

Pemphigus vulgaris часто начинается во рту.Симптомы включают:

Волдыри на здоровой коже
Волдыри, которые легко лопаются
Пораженная кожа, которая легко отслаивается при трении
Боль на волдырях

Кто подвержен риску вульгарной пузырчатки?

Некоторые этнические группы более подвержены этому заболеванию. Это включает людей восточноевропейского еврейского и средиземноморского происхождения.

Как диагностируется вульгарная пузырчатка?

Возможно, вам потребуется обратиться к дерматологу для диагностики и лечения этого состояния.Посещение вашего лечащего врача может включать:

Изучение вашей истории болезни
Физический осмотр
Обзор ваших симптомов
Анализы крови
Биопсия, которая включает взятие образца ткани для исследования

Как лечится пузырчатка обыкновенная?

Это общие методы лечения вульгарной пузырчатки:

Улучшение ухода за полостью рта. Волдыри могут повлиять на здоровье вашего рта. Поэтому важно работать со своим стоматологом, чтобы убедиться, что вы наилучшим образом заботитесь о своих зубах и деснах.
Преднизолон и стероидные кремы могут быть назначены для лечения воспаления.
Иммунодепрессанты. В качестве альтернативы стероидам могут быть полезны иммунодепрессанты.
Плазмаферез или внутривенный иммуноглобулин. Людям, у которых обыкновенная пузырчатка не поддается лечению другими методами, может потребоваться более интенсивное лечение. Это может включать замену плазмы крови и инфузий здоровым иммуноглобулином.

Дальнейшие действия. Это состояние может вернуться даже после успешного лечения. Сходите на все контрольные встречи.

Лечение этого состояния может занять от 2 до 5 лет или даже дольше. Кроме того, лечение может иметь серьезные побочные эффекты. Поговорите со своим врачом о возможных побочных эффектах и о том, как с ними бороться.

Каковы осложнения вульгарной пузырчатки?

Волдыри могут быть болезненными. Они могут зажить и оставить темные пятна на коже в течение нескольких месяцев. Большинство людей с вульгарной пузырчаткой чувствуют себя лучше после лечения.Без лечения состояние может привести к сильной боли и инфекции.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Позвоните своему врачу, если вы заметили болезненные мягкие волдыри на коже или слизистых оболочках. Лечение предотвратит распространение и ухудшение волдырей.

Жизнь с вульгарной пузырчаткой

Некоторые люди считают, что стресс и определенные продукты, такие как чеснок, затрудняют жизнь с вульгарной пузырчаткой. Это может быть правдой даже во время лечения.Обратите внимание на то, что помогает вам чувствовать себя лучше, а что ухудшает симптомы.

Ключевые моменты

Пемфигус — редкая группа аутоиммунных заболеваний, вызывающих образование волдырей на коже и слизистых оболочках по всему телу. Это может повлиять на рот, нос, горло, глаза и гениталии.

Pemphigus vulgaris до конца не изучен, но эксперты полагают, что она возникает, когда человек, у которого уже есть генетическая склонность к этому заболеванию, вступает в контакт с триггером окружающей среды.
Пемфигус заставляет иммунную систему бороться с собственными клетками организма так же, как она борется с вторгающимися микробами.
Вульгарная пузырчатка обычно начинается во рту.
Возможно, вам потребуется обратиться к дерматологу для диагностики и лечения этого состояния.
Общие методы лечения вульгарной пузырчатки включают:

Улучшенный уход за полостью рта
Стероиды
Иммунодепрессанты
Плазмаферез и / или внутривенный иммуноглобулин
Управление образом жизни

Лечение может занять от 2 до 5 лет или дольше. состояние.
Большинство людей с вульгарной пузырчаткой чувствуют себя лучше после лечения.
Позвоните своему врачу, если заметите болезненные мягкие волдыри на коже или слизистых оболочках.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения вашего поставщика медицинских услуг:

Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите, чтобы произошло.
Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, какие бывают побочные эффекты.
Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
Узнайте, как связаться с вашим поставщиком услуг, если у вас возникнут вопросы.

Типы, причины, симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Что такое пузырчатка?

Пемфигус — это группа кожных заболеваний, вызывающих появление волдырей или гнойных шишек. Поражения обычно развиваются на коже, но они также могут образовываться на слизистых оболочках (мягкие покровы глаз, носа, рта, горла и гениталий).

Волдыри мягкие и легко открываются, образуя болезненные язвы. Без лечения они могут распространяться на большие участки тела и иметь высокий риск заражения.

Пемфигус — это аутоиммунное заболевание, которое может возникать у здоровых людей. Иногда его путают с другими аутоиммунными кожными заболеваниями, такими как буллезный пемфигоид, красная волчанка и болезнь Хейли-Хейли.

Пемфигус не заразен. Это пожизненное состояние, с которым можно справиться с помощью постоянного лечения.

Какие бывают виды пузырчатки?

Врачи классифицируют пузырчатку на разные типы в зависимости от того, где и почему развиваются волдыри. В большинстве случаев люди болеют только одним типом пузырчатки.

Типы пузырчатки включают:

Pemphigus vulgaris: Этот тип пузырчатки является наиболее распространенным в США. Волдыри по существу всегда поражают ротовую полость. У некоторых пострадавших также могут образовываться волдыри на коже и других слизистых оболочках. Эти поражения развиваются в глубоких слоях кожи.Они могут быть болезненными и медленно заживать.

Pemphigus vulgaris во рту (вверху) и на ногах (внизу)

Pemphigus Vegetans: Этот тип пузырчатки связан с вульгарной пузырчаткой. Он включает более толстые и бородавчатые поражения. Эти поражения обычно образуются на участках тела со складками кожи, таких как пах и подмышки.
Пемфигус, вызванный лекарствами: Лекарства вызывают образование пузырей при этом типе пузырчатки.Некоторые препараты, которые могут вызвать это состояние, включают пенициллин и пироксикам. Волдыри могут появиться в течение шести месяцев после приема лекарственного средства.
Красная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера): Этот тип пузырчатки включает волдыри, которые образуются на верхней части спины, груди, щеках и волосистой части головы. Когда образуются поражения, они обычно красные и твердые.
Pemphigus foliaceus: Волдыри образуются на коже черепа и часто на лице, шее и спине. Поражения во рту при листовидной пузырчатке появляются редко.Этот тип пузырчатки поражает только самый внешний слой кожи. Маленькие волдыри могут легко разрушиться, образуя корки, которые распространяются на большие участки кожи.

Pemphigus foliaceus на фото выше

Эндемическая пузырчатка (fogo selvagem): Эндемическая пузырчатка — это форма листовидной пузырчатки, которая чаще встречается в Южной и Центральной Америке, особенно в Бразилии. Эта форма болезни часто поражает нескольких членов семьи.
Паранеопластическая пузырчатка: Этот редчайший тип пузырчатки развивается у людей, больных раком. Не поддающиеся лечению волдыри во рту могут быть первым признаком. Если врачи диагностируют паранеопластическую пузырчатку, они будут искать признаки опухоли где-нибудь в вашем теле. Удаление опухоли часто улучшает симптомы паранеопластической пузырчатки.

Насколько распространена пузырчатка?

Пемфигус встречается нечасто. Заболеваемость пузырчаткой в разных местах разная.Однако, по оценкам, ежегодно во всем мире поражается 0,75-5 человек на 1 миллион человек.

Существует заболевание, называемое буллезным пемфигоидом, которое имеет аналогичное название, но не является пузырчаткой. Буллезный пемфигоид часто поражает пожилых людей и может быть смертельным.

Кто страдает пузырчаткой?

Люди еврейского происхождения и выходцы из Юго-Восточной Европы, Индии и Ближнего Востока подвергаются повышенному риску развития пузырчатки. Заболевание обычно развивается у людей в возрасте 40-60 лет.У детей встречается редко.

Симптомы и причины

Что вызывает пузырчатку?

Пемфигус — аутоиммунное заболевание. При аутоиммунном заболевании белки иммунной системы, называемые антителами, атакуют собственные клетки вашего тела.

Особая аутоиммунная реакция, связанная с пузырчаткой, вызывает волдыри.

Врачи не знают, что вызывает реакцию иммунной системы на пузырчатку. В редких случаях некоторые лекарства, в том числе пенициллин (антибиотик) и пироксикам (нестероидный противовоспалительный препарат, применяемый при ревматоидном артрите), могут вызывать заболевание.

Каковы симптомы пузырчатки?

Основным симптомом пузырчатки является образование пузырей на коже, которые могут быть болезненными, гореть или иногда зудеть.

Диагностика и тесты

Как диагностируется пузырчатка?

Врач диагностирует пузырчатку на основании истории болезни и нескольких анализов. Эти тесты включают:

Биопсии : Врач берет образцы ткани и проверяет их на наличие антител, вызывающих пузырчатку
Анализы крови: Врач берет образец крови для определения антител, вызывающих пузырчатку
Физический осмотр: Врач ищет волдыри или кожу, которая легко отслаивается, что является типичным признаком пузырчатки

Ведение и лечение

Какие методы лечения пузырчатки?

У людей с пузырчаткой, вызванной лекарственными препаратами, прекращение приема лекарств, вызвавших пузырчатку, обычно помогает улучшить состояние.

Врачи используют лекарства для лечения пузырчатки. Лечение следует начинать как можно раньше, чтобы остановить распространение волдырей. Лекарства, используемые для лечения пузырчатки, включают:

Кортикостероиды : Лекарства, уменьшающие воспаление (отек), вводимые перорально, путем инъекции (укол) или местного применения (например, лосьоны или кремы)
Иммунодепрессанты: Лекарства, управляющие аутоиммунным ответом, который происходит, когда организм атакует сам себя
Внутривенный иммуноглобулин: Здоровые антитела (белки, вырабатываемые организмом для атаки инородных веществ), вводимые через иглу в вену, чтобы помочь разрушить антитела, вызывающие синдром
Плазмаферез: Процедура, уменьшающая количество антител путем удаления плазмы (жидкости) из крови

Врачи лечат пузырчатку, вызванную немедикаментозным лечением, в 3 этапа.Большинство людей проходят все 3 этапа лечения. Этапы:

Контроль: Высокие дозы лекарств контролируют распространение волдырей и начинают заживлять уже существующие.
Консолидация: Постоянные дозы лекарств продолжают заживлять волдыри, пока они не исчезнут.
Обслуживание: Пониженный уровень лекарств предотвращает образование новых пузырей.

Каковы осложнения или побочные эффекты лечения пузырчатки?

Врач будет регулярно наблюдать за вами, включая анализы крови и мочи, чтобы следить за реакцией на лекарства, которые лечат пузырчатку.При приеме некоторых лекарств возможны серьезные побочные эффекты. Эти побочные эффекты включают:

Боль в груди
Головокружение
Головная боль
Боль в суставах
Тошнота
Расстройство желудка
Прибавка в весе

Какие осложнения связаны с пузырчаткой?

Людям с пузырчаткой, у которых во рту появляются волдыри, бывает трудно есть. Со временем болезненное питание может привести к проблемам с достаточным питанием.Если у вас есть эта проблема, ваш врач может порекомендовать пищевые добавки.

Как и при любом другом типе волдырей, в некоторых случаях в пузырчатке может развиться инфекция. Если это произойдет, ваш врач может назначить лекарства, называемые антибиотиками, для лечения инфекции.

Пемфигус может быть опасным для жизни, если его не лечить.

Что я могу сделать, чтобы облегчить симптомы пузырчатки?

Действия, которые вы можете предпринять дома для лечения симптомов пузырчатки, включают:

Избегайте острой пищи, которая может вызвать раздражение волдырей во рту
Уход за волдырями по указанию врача
Беречь от солнца
Мытье мягким мылом

Профилактика

Как предотвратить пузырчатку?

Врачи не знают, что вызывает пузырчатку.Нет известного способа предотвратить это.

Кто подвержен риску развития пузырчатки?

К людям с повышенным риском развития пузырчатки относятся:

Возраст 40-60
Из Юго-Восточной Европы, Индии или Ближнего Востока
Еврейского происхождения

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с пузырчаткой?

Большинство людей с пузырчаткой могут справиться с симптомами с помощью постоянного лечения.Многие люди с этим расстройством живут полноценной и активной жизнью.

Жить с

Когда мне следует обратиться к врачу по поводу пузырчатки?

Обратитесь к врачу, если на коже или во рту появляются волдыри, которые заживают очень медленно или совсем не заживают.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Если у вас пузырчатка, вы можете спросить своего врача:

Насколько серьезна пузырчатка?
Какие у меня варианты лечения?
На какие признаки осложнений следует обращать внимание?

Ресурсы

Какие ресурсы доступны для людей с пузырчаткой?

Есть много ресурсов, чтобы помочь людям с пузырчаткой.Многие люди с этим заболеванием присоединяются к группам поддержки, чтобы поделиться опытом и способами справиться с расстройством.

Международный фонд пемфигуса и пемфигоида и RareConnect — это два ресурса, которые предоставляют образование и поддержку людям с пузырчаткой и лицам, ухаживающим за ними.

Типы, причины, симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Что такое пузырчатка?

Пемфигус — это группа кожных заболеваний, вызывающих появление волдырей или гнойных шишек.Поражения обычно развиваются на коже, но они также могут образовываться на слизистых оболочках (мягкие покровы глаз, носа, рта, горла и гениталий).

Пемфигус не заразен. Это пожизненное состояние, с которым можно справиться с помощью постоянного лечения.

Какие бывают виды пузырчатки?

Типы пузырчатки включают:

Pemphigus vulgaris: Этот тип пузырчатки является наиболее распространенным в США. Волдыри по существу всегда поражают ротовую полость.У некоторых пострадавших также могут образовываться волдыри на коже и других слизистых оболочках. Эти поражения развиваются в глубоких слоях кожи. Они могут быть болезненными и медленно заживать.

Pemphigus vulgaris во рту (вверху) и на ногах (внизу)

Pemphigus Vegetans: Этот тип пузырчатки связан с вульгарной пузырчаткой. Он включает более толстые и бородавчатые поражения. Эти поражения обычно образуются на участках тела со складками кожи, таких как пах и подмышки.
Пемфигус, вызванный лекарствами: Лекарства вызывают образование пузырей при этом типе пузырчатки. Некоторые препараты, которые могут вызвать это состояние, включают пенициллин и пироксикам. Волдыри могут появиться в течение шести месяцев после приема лекарственного средства.
Красная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера): Этот тип пузырчатки включает волдыри, которые образуются на верхней части спины, груди, щеках и волосистой части головы. Когда образуются поражения, они обычно красные и твердые.
Pemphigus foliaceus: Волдыри образуются на коже черепа и часто на лице, шее и спине.Поражения во рту при листовидной пузырчатке появляются редко. Этот тип пузырчатки поражает только самый внешний слой кожи. Маленькие волдыри могут легко разрушиться, образуя корки, которые распространяются на большие участки кожи.

Pemphigus foliaceus на фото выше

Эндемическая пузырчатка (fogo selvagem): Эндемическая пузырчатка — это форма листовидной пузырчатки, которая чаще встречается в Южной и Центральной Америке, особенно в Бразилии.Эта форма болезни часто поражает нескольких членов семьи.
Паранеопластическая пузырчатка: Этот редчайший тип пузырчатки развивается у людей, больных раком. Не поддающиеся лечению волдыри во рту могут быть первым признаком. Если врачи диагностируют паранеопластическую пузырчатку, они будут искать признаки опухоли где-нибудь в вашем теле. Удаление опухоли часто улучшает симптомы паранеопластической пузырчатки.

Насколько распространена пузырчатка?

Пемфигус встречается нечасто.Заболеваемость пузырчаткой в разных местах разная. Однако, по оценкам, ежегодно во всем мире поражается 0,75-5 человек на 1 миллион человек.

Кто страдает пузырчаткой?

Люди еврейского происхождения и выходцы из Юго-Восточной Европы, Индии и Ближнего Востока подвергаются повышенному риску развития пузырчатки.Заболевание обычно развивается у людей в возрасте 40-60 лет. У детей встречается редко.

Симптомы и причины

Что вызывает пузырчатку?

Особая аутоиммунная реакция, связанная с пузырчаткой, вызывает волдыри.

Каковы симптомы пузырчатки?

Диагностика и тесты

Как диагностируется пузырчатка?

Врач диагностирует пузырчатку на основании истории болезни и нескольких анализов. Эти тесты включают:

Биопсии : Врач берет образцы ткани и проверяет их на наличие антител, вызывающих пузырчатку
Анализы крови: Врач берет образец крови для определения антител, вызывающих пузырчатку
Физический осмотр: Врач ищет волдыри или кожу, которая легко отслаивается, что является типичным признаком пузырчатки

Ведение и лечение

Какие методы лечения пузырчатки?

Кортикостероиды : Лекарства, уменьшающие воспаление (отек), вводимые перорально, путем инъекции (укол) или местного применения (например, лосьоны или кремы)
Иммунодепрессанты: Лекарства, управляющие аутоиммунным ответом, который происходит, когда организм атакует сам себя
Внутривенный иммуноглобулин: Здоровые антитела (белки, вырабатываемые организмом для атаки инородных веществ), вводимые через иглу в вену, чтобы помочь разрушить антитела, вызывающие синдром
Плазмаферез: Процедура, уменьшающая количество антител путем удаления плазмы (жидкости) из крови

Контроль: Высокие дозы лекарств контролируют распространение волдырей и начинают заживлять уже существующие.
Консолидация: Постоянные дозы лекарств продолжают заживлять волдыри, пока они не исчезнут.
Обслуживание: Пониженный уровень лекарств предотвращает образование новых пузырей.

Каковы осложнения или побочные эффекты лечения пузырчатки?

Боль в груди
Головокружение
Головная боль
Боль в суставах
Тошнота
Расстройство желудка
Прибавка в весе

Какие осложнения связаны с пузырчаткой?

Пемфигус может быть опасным для жизни, если его не лечить.

Что я могу сделать, чтобы облегчить симптомы пузырчатки?

Действия, которые вы можете предпринять дома для лечения симптомов пузырчатки, включают:

Избегайте острой пищи, которая может вызвать раздражение волдырей во рту
Уход за волдырями по указанию врача
Беречь от солнца
Мытье мягким мылом

Профилактика

Как предотвратить пузырчатку?

Врачи не знают, что вызывает пузырчатку.Нет известного способа предотвратить это.

Кто подвержен риску развития пузырчатки?

К людям с повышенным риском развития пузырчатки относятся:

Возраст 40-60
Из Юго-Восточной Европы, Индии или Ближнего Востока
Еврейского происхождения

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с пузырчаткой?

Жить с

Когда мне следует обратиться к врачу по поводу пузырчатки?

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Если у вас пузырчатка, вы можете спросить своего врача:

Насколько серьезна пузырчатка?
Какие у меня варианты лечения?
На какие признаки осложнений следует обращать внимание?

Ресурсы

Какие ресурсы доступны для людей с пузырчаткой?

Что такое пузырчатка? Что вызывает это?

Что такое пузырчатка?

Пемфигус — это название группы аутоиммунных заболеваний. Эти условия заставляют естественную систему защиты вашего тела атаковать саму себя.

Если у вас пузырчатка, ваша иммунная система пытается разрушить вашу кожу и слизистые оболочки — влажные части вашего тела. Это может вызвать появление больших волдырей во рту, носу, горле, глазах и гениталиях.

Пемфигус не заразен. К счастью, это можно лечить с помощью лекарств.

Типы и симптомы пузырчатки

Существует несколько типов этого состояния. Ваши симптомы будут зависеть от того, какой у вас тип.

Pemphigus vulgaris. Это наиболее распространенная форма.Это влияет на влажные части вашего тела, такие как рот и гениталии. Чаще всего им заболевают взрослые в возрасте от 30 до 60 лет.

Первым признаком проблемы обычно являются волдыри во рту, которые легко отслаиваются. Вам может быть трудно глотать или есть.

Затем на коже или внутри половых органов часто образуются волдыри. Болят, но не чешутся.

Pemphigus foliaceus. Это твердые волдыри, которые обычно образуются на груди, спине и плечах.Они не болят, но чешутся.

Эндемическая пузырчатка (fogo selvagem). Это редкий вид листовой пузырчатки, который чаще всего встречается в Южной Америке, особенно в Бразилии. Часто поражает более одного члена одной семьи.

Pemphigus Vegetans. Этот тип очень похож на обыкновенную пузырчатку. Но вместо волдырей он образует толстые, похожие на бородавки поражения. Обычно они появляются на тех частях тела, где ваша кожа трется о сама, например в подмышках или паху.

Пемфигус, вызванный лекарствами . Если у вас этот тип, некоторые лекарства вызывают появление волдырей, которые могут образовываться в течение 6 месяцев после их приема.

Pemphigus erythematosus (синдром Сенира-Ашера). Волдыри появляются на коже головы, щеках, верхней части спины и верхней части груди. Они могут превратиться в красные корки.

Паранеопластическая пузырчатка. Это самый редкий вид пузырчатки. Это влияет на людей, больных раком. Если он у вас есть, у вас могут быть волдыри во рту, которые вы не можете лечить.Лечение рака поможет уменьшить волдыри.

Причины

Пемфигус — аутоиммунное заболевание. Это означает, что ваша иммунная система атакует клетки вашего тела — в данном случае клетки кожи. В редких случаях некоторые лекарства могут вызвать это состояние. Это включает пенициллин и некоторые лекарства от ревматоидного артрита. Но в большинстве случаев мы не знаем, что его вызывает. Это не заразно.

На кого влияет пузырчатка?

У некоторых людей вероятность развития этого состояния выше, чем у других.Сюда входят:

Еврейского происхождения
Индийского, ближневосточного или юго-восточноевропейского происхождения
40 лет и старше
Люди с аутоиммунными заболеваниями, особенно миастенией.

Диагностика пузырчатки

Это может быть сложно. Это потому, что появление волдырей может вызвать ряд условий. Чтобы убедиться, что они найдут правильную причину, ваш врач, скорее всего, назначит несколько анализов, в том числе:

История болезни. Ваш врач спросит вас, какие лекарства вы принимаете, поскольку некоторые лекарства могут вызывать это состояние.

Осмотр кожи. Ваш врач пальцем или ватным тампоном протерет участок кожи, не покрытый волдырем. Если он легко отслаивается, у вас может быть пузырчатка.

Биопсия кожи. Ваш врач возьмет кусок ткани из одного из ваших пузырей и рассмотрит его под микроскопом.

Анализы крови. Ваш врач проверит вашу кровь на наличие специфических антител, называемых десмоглеинами.Антитела — это белки, которые ваше тело вырабатывает, чтобы найти вредные микробы и убить их, прежде чем они причинят вам вред.

Если у вас пузырчатка, в вашей крови будет больше этих антител, чем обычно. По мере улучшения симптомов количество этих антител в крови снижается.

Эндоскопия. Если у вас есть волдыри во рту, ваш врач может использовать тонкую гибкую трубку, называемую эндоскопом, чтобы заглянуть в ваше горло.

Заболевания со схожими симптомами

Некоторые кожные заболевания могут выглядеть как пузырчатка.Буллезный пемфигоид, например, вызывает большие, заполненные жидкостью волдыри, но, как правило, они не лопаются так легко. И, в отличие от пузырчатки, он обычно поражает людей старше 60 лет.

Герпес — еще одно заболевание, которое может вызывать болезненные волдыри на ротовой полости и гениталиях. Но это не вызвано тем, что ваше тело атакует само себя.

Если у вас на теле появляются зудящие или болезненные волдыри, не пытайтесь понять, что случилось. Обратитесь к врачу. Только они могут сказать вам наверняка, есть ли у вас пузырчатка или что-то еще.

Лечение пузырчатки

Ваш врач, скорее всего, пропишет вам лекарство, которое поможет облегчить симптомы и сделает вас более комфортным. То, что они пропишут, будет зависеть от того, какой у вас тип пузырчатки и насколько сильны ваши симптомы. Лечение может включать:

Кортикостероиды. Обычно это первая линия лечения, которая может быть очень эффективной для облегчения симптомов, часто в течение пары недель. Обычно их принимают в форме таблеток.

Иммунодепрессанты. Эти препараты не дают вашей иммунной системе атаковать здоровые ткани.

Биологические методы лечения. Если другие лекарства не работают, ваш врач может прописать вам лекарство под названием ритуксимаб (Ритуксан). Вы получите его в виде инъекции. Это помогает уменьшить количество антител, атакующих ваше тело.

Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты. Они борются или предотвращают инфекции.

Если пузырчатку не лечить, это может быть опасно для жизни.Иногда вам, возможно, придется лечь в больницу, пока вам не станет лучше.

Уход за ранами. Для лечения волдырей используются антибиотики местного действия и повязки для ран.

Плазмаферез. Если пузырчатка не реагирует на другие виды лечения, ваш врач может использовать специальный аппарат для взятия плазмы из вашей крови. Затем они заменяют его плазмой от донора крови.

Осложнения пузырчатки

При пузырчатке может произойти несколько серьезных осложнений.Среди них:

Кожные инфекции
Инфекции, попадающие в кровоток (сепсис)
Неспособность есть, приводящая к потере веса и недоеданию
Депрессия
Некоторые формы состояния могут привести к смерти, если не лечить

Лекарства, которые вы принимаете от пузырчатки, также могут вызывать серьезные побочные эффекты. Они могут включать:

Инфекции
Сыпь
Повышенное артериальное давление
Низкая плотность костной ткани (остеопороз)

По крайней мере, 75% людей с пузырчаткой будут иметь полную ремиссию или отсутствие признаков болезни после 10 лет. лет лечения.Некоторым людям приходится принимать лекарства всю оставшуюся жизнь, чтобы симптомы пузырчатки не вернулись.

Pemphigus vulgaris — NHS

Pemphigus vulgaris (PV) — редкое и серьезное (потенциально опасное для жизни) заболевание, которое вызывает образование болезненных волдырей на коже и слизистой оболочке рта, носа, горла и половых органов.

Волдыри хрупкие и легко лопаются, оставляя участки сырой незажившей кожи, которые очень болезненны и могут подвергнуть вас риску заражения.

В настоящее время нет лекарства от вульгарной пузырчатки, но лечение может помочь держать симптомы под контролем.

Заболевание может поражать людей всех возрастов, включая детей, но в большинстве случаев оно развивается у пожилых людей в возрасте от 50 до 60 лет. Оно не заразно и не может передаваться от одного человека к другому.

Симптомы вульгарной пузырчатки

Волдыри обычно появляются сначала во рту, а через несколько недель или месяцев спустя они поражают кожу.

Кредит:

Могут быть случаи, когда волдыри бывают серьезными (обострения), за которыми следуют периоды, когда они заживают и исчезают (ремиссия). Невозможно предсказать, когда это может произойти и насколько серьезными будут обострения.

Волдыри во рту часто превращаются в болезненные язвы, из-за которых есть, пить и чистить зубы очень сложно. Голос может стать хриплым, если волдыри распространятся на голосовой ящик (гортань).

Язвы на коже могут соединяться вместе, образуя большие участки болезненной, сырой кожи, а затем покрываются коркой и образуются струпья.Обычно они не оставляют шрамов, хотя иногда пораженная кожа может навсегда обесцветиться.

Помимо волдырей во рту, они могут развиваться и в других областях мягких тканей пищеварительной системы, включая нос, горло, задний проход, гениталии и влагалище. Также может быть поражена тонкая оболочка, покрывающая переднюю часть глаза и внутреннюю часть век (конъюнктиву).

Когда обращаться за медицинской помощью

Обратитесь к терапевту, если у вас есть серьезные или стойкие волдыри или язвы во рту или на коже.

Маловероятно, что у вас вульгарная пузырчатка, но рекомендуется проверить свои симптомы.

Если ваш терапевт считает, что ваши симптомы могут быть вызваны серьезным заболеванием, таким как вульгарная пузырчатка, он может направить вас к дерматологу (специалисту по коже) для проведения некоторых анализов.

Дерматолог осмотрит вашу кожу и рот и может взять небольшой образец (биопсию) из пораженного участка, чтобы его можно было проанализировать в лаборатории. Это может подтвердить, есть ли у вас пузырчатка обыкновенная.

Анализ крови также можно использовать для проверки наличия антител (белков, борющихся с инфекциями) в кровотоке, чтобы подтвердить диагноз.

Что вызывает вульгарную пузырчатку?

Pemphigus vulgaris — это аутоиммунное заболевание. Это означает, что что-то идет не так с иммунной системой (защитой организма от инфекции), и она начинает атаковать здоровые ткани.

При вульгарной пузырчатке иммунная система атакует клетки глубокого слоя кожи, а также клетки слизистой оболочки (защитная оболочка рта, ноздрей, горла, гениталий и ануса).Это вызывает образование волдырей в пораженной ткани.

Неясно, что заставляет иммунную систему работать таким образом. Определенные гены связаны с повышенным риском развития пузырчатки обыкновенной, но она не передается в семьях.

Средства для лечения вульгарной пузырчатки

Вульгарная пузырчатка — это хроническое заболевание, которое нельзя вылечить.

Однако симптомы часто можно контролировать с помощью комбинации лекарств, которые помогают остановить атаку иммунной системы на организм.

Большинство людей начинают с приема высоких доз стероидных препаратов (кортикостероидов) в течение нескольких недель или месяцев. Это помогает остановить образование новых волдырей и позволяет заживать уже имеющимся.

Чтобы снизить риск побочных эффектов стероидов, дозу постепенно снижают и вместе со стероидом принимают другое лекарство, снижающее активность иммунной системы.

Со временем можно будет прекратить прием лекарств от вульгарной пузырчатки, если симптомы не вернутся, хотя многим людям необходимо постоянное лечение для предотвращения обострений.

Подробнее о лечении вульгарной пузырчатки.

Риск инфицирования волдырей

Высокий риск появления волдырей, вызванных инфицированием вульгарной пузырчаткой, поэтому важно следить за признаками инфекции.

Признаки инфицированного волдыря могут включать:

кожа становится болезненной и горячей
гной желтый или зеленый в пузырях
красные полосы, отходящие от пузырей

Не игнорируйте эти признаки — инфицированный волдырь потенциально может привести к очень серьезной инфекции, если его не лечить.Немедленно обратитесь к своему терапевту или дерматологу за советом.

Справка и поддержка

Когда вам говорят, что у вас редкое серьезное заболевание, это может сбивать с толку, пугать, а иногда и быть одиноким.

Это может помочь узнать как можно больше о заболевании и о том, как лучше с ним справиться.

Хорошее место для начала — это сеть Pemphigus Vulgaris Network, британская группа поддержки людей с вульгарной пузырчаткой.

Служба поддержки

NHS также доступна, чтобы помочь вам справиться с физическими и эмоциональными последствиями жизни с длительной болью.

Узнайте больше о жизни с болью.

Последняя проверка страницы: 2 октября 2018 г.
Срок следующей проверки: 2 октября 2021 г.

Пемфигус и пемфигоид — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ

Bystryn JC. Pemphigus Vulgaris и Pemphigus Foliaceus. Руководство NORD по редким заболеваниям. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2003: 132.

Мюррелл Д.Ф., Аутоиммунные болезни, вызывающие образование пузырей.Дерматологические клиники. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Health Sciences; 2011; 29: Тома I и II.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ

Кушнер С.Дж., Конча Дж.С.С., Верт В.П. Лечение аутоиммунных буллезных заболеваний при беременности. Am J Clin Dermatol. 2018 июн; 19 (3): 391-403. DOI: 10.1007 / s40257-018-0342-0.

Murrell DF, et al. Диагностика и лечение пузырчатки: рекомендации международной группы экспертов. J Am Acad Dermatol. 2018 10 фев. Pii: S0190-9622 (18) 30207-X.DOI: 10.1016 / j.jaad.2018.02.021. [Epub перед печатью]

Joly P, et al. Ритуксимаб первой линии в сочетании с краткосрочным преднизоном по сравнению с одним преднизоном для лечения пузырчатки (Ritux 3): проспективное многоцентровое открытое рандомизированное исследование в параллельных группах. Ланцет. 2017 20 мая; 389 (10083): 2031-2040.

Хертл М., Едликова Х., Карпати С., Маринович Б., Узун С., Яли С. и др. Пузырчатка. S2 Руководство по диагностике и лечению — разработано Европейским дерматологическим форумом (EDF) в сотрудничестве с Европейской академией дерматологии и венерологии (EADV).J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015 Март; 29 (3): 405-14.

Мюррелл Д.Ф., Амагай М., Верт В.П. Системы подсчета баллов при пузырчатых заболеваниях на практике: зачем беспокоиться и какую из них использовать? JAMA Dermatol. 2014; 50 (3): 245-7.

Симидзу Т., Такебаяси Т., Сато И, Нидзэки Х, Аояма Й, Китадзима Й и др. Критерии классификации тяжести заболевания по индексу площади пузырчатки. J Dermatol. 2014 ноя; 41 (11): 969-73.

Joly P, Baricault S, Sparsa A, Bernard P, Bedane C, Duvert-Lehembre S, et al.Заболеваемость и смертность от буллезного пемфигоида во Франции. J Invest Dermatol. 2012 август; 132 (8): 1998-2004

Мартин Л.К., Верт В.П., Вилланева Е.В., Мюррелл Д.Ф. Систематический обзор рандомизированных контролируемых исследований обыкновенной пузырчатки и листовидной пузырчатки. J Am Acad Dermatol. 2011; 64 (5): 903-8.

Schultz H, Diaz LA, Sirois D, Werth VP, Grando SA. Создание согласованных исследовательских целей и стратегий лечения пузырчатки и пемфигоида. Отчет о встрече. J Invest Dermatol. 2011; 131 (7): 1395-9.

Мюррелл Д.Ф., Дэниел Б.С., Джоли П., Боррадори Л., Амагай М., Хашимото Т. и др. Определения и критерии результатов для буллезного пемфигоида: рекомендации международной группы экспертов. JAmAcadDermatol. 2011; 66 (3): 479-85.

Beissert S, Mimouni D, Kanwar AJ, Solomons N, Kalia V, Anhalt GJ. Лечение вульгарной пузырчатки преднизоном и микофенолятмофетилом: многоцентровое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование. Дж. Инвест Дерматол, 2010; 130 (8): 2041-8.

Martin LK, Werth V, Villanueva E, Segall J, Murrell DF.Вмешательства при вульгарной пузырчатке и листовидной пузырчатке. Кокрановская база данных Syst Rev.2009 (1): CD006263.

Rosenbach M, Murrell DF, Bystryn JC, et al. Надежность и конвергентная валидность двух инструментов оценки результатов лечения пузырчатки. J Invest Dermatol. 2009; 129 (10): 2404-10.

Paradisi A, Sampogna F, Di Pietro C, Cianchini G, Didona B, Ferri R и др. Оценка качества жизни пациентов с пузырчаткой с использованием минимального набора инструментов оценки. J Am Acad Dermatol. 2009; 60 (2): 261-9.

Groves RW. Пемфигус: краткий обзор. Clin Med. 2009; 9: 371-375.

Joly P, Roujeau JC, Benichou J, Delaporte E, D’Incan M, Dreno B и др. Сравнение двух схем местного применения кортикостероидов в лечении пациентов с буллезным пемфигоидом: многоцентровое рандомизированное исследование. J Invest Dermatol. 2009; 129 (7): 1681-7.

Амагай М., Икеда С., Симидзу Х., Иидзука Х., Ханада К., Айба С. и др. Рандомизированное двойное слепое исследование внутривенного иммуноглобулина при пузырчатке. J Am Acad Dermatol.2009; 60 (4): 595-603.

Мюррелл Д.Ф., Дик С., Ахмед А.Р., Амагай М., Барнадас М.А., Боррадори Л. и др. Заявление о консенсусе в отношении определений заболевания, конечных точек и терапевтического ответа при пузырчатке. J Am Acad Dermatol. 2008; 58 (6): 1043-6

Черник А., Бейтнер Э. Х., Быстрин Дж. Внутривенный иммуноглобулин избирательно снижает уровень циркулирующих аутоантител при пузырчатке. J Am Acad Dermatol. 2008; 58: 796-801.

Pfutze M, Niedermeier A, Hertl M, Eming R. Представляем новую шкалу интенсивности аутоиммунного буллезного кожного расстройства (ABSIS) при пузырчатке.Eur J Dermatol. 2007; 17 (1): 4-11.

Joly P, Mouquet H, Roujeau JC, D’Incan M, Gilbert D, Jacquot S и др. Единый курс ритуксимаба для лечения тяжелой пузырчатки. N Engl J Med. 2007; 357 (6): 545-52.

Tron F, Gilbert D, Mouquet H и др. Генетические факторы пузырчатки. J Autoimmun. 2005: 24: 319-328.

Уоррен SJ, Лин MS, Guidice GJ. Распространенность антител против десмоглеина 1 в эндемической пузырчатке листовидной в Бразилии. N Engl J Med. 2000; 343: 23-30.

ИНТЕРНЕТ

Пемфигус.Национальный институт артрита, скелетно-мышечных и кожных заболеваний. Последняя редакция: 30.06.2015. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Pemphigus/default.asp По состоянию на 29 мая 2019 г.

Американский остеопатический колледж дерматологии (AOCD)

Пемфигус — редкое аутоиммунное заболевание кожи с образованием пузырей. Иммунная система вырабатывает защитные антитела, которые циркулируют в нашей крови и защищают нас от атак враждебных вирусов и бактерий. Однако при пузырчатке антитела ошибочно считают нормальные ткани чужеродными и атакуют их.Это приводит к образованию болезненных участков на коже и слизистых оболочках (ротовой полости и других влажных покровах), которые не заживают. В некоторых случаях эти язвы могут покрывать значительный участок кожи. До появления современных лекарств смерть от обширной инфекции была обычным исходом, но теперь это уже не так.

Пемфигус бывает нескольких видов. Каждый тип выглядит и действует по-своему. Существуют и другие аутоиммунные заболевания кожи, связанные с образованием пузырей, такие как буллезный пемфигоид , буллезная волчанка и болезнь Хейли-Хейли , которые можно спутать с пузырчаткой.Поскольку это состояние сложно диагностировать, необходимо специальное обследование. К трем основным категориям пузырчатки относятся паранеопластическая пузырчатка, вульгарная пузырчатка и листовидная пузырчатка.

Эта наиболее серьезная форма пузырчатки — паранеопластическая пузырчатка. Чаще всего это происходит у тех, у кого уже диагностировано внутреннее злокачественное новообразование (рак). К счастью, это тоже самое редкое. Почти всегда присутствуют болезненные язвы во рту, губах и пищеводе; и возникают кожные поражения разных типов.Это заболевание обычно не поддается лечению. Диагноз этого типа должен подтолкнуть врачей к поиску скрытой опухоли. В некоторых случаях опухоль будет доброкачественной, и болезнь улучшится, если опухоль удалить хирургическим путем.

Вульгарная пузырчатка — наиболее часто диагностируемая форма пузырчатки. Язвы и волдыри обычно начинаются во рту. Язвы не всегда похожи на волдыри. Pemphigus vulgaris вырабатывается антителами в крови, которые напрямую атакуют кожу. Антитела циркулируют в крови, достигают кожи и связываются с определенным белком, обнаруженным в клетках кожи.Нормальная функция этого белка — связывать клетки кожи. Когда антитела связывают белок, клетки распадаются, и на коже и слизистых оболочках появляются пузыри.

При листовидной пузырчатке покрытые коркой, чешуйчатые язвы или хрупкие волдыри обычно сначала появляются на коже черепа, а затем поражают лицо, грудь и спину. Антитела связываются с другим белком клеток кожи, чем при вульгарной пузырчатке. Этот белок находится только на верхнем сухом слое кожи и не находится во рту.Из-за этого волдыри являются поверхностными и не возникают во рту. Они часто вызывают зуд и обычно не так болезненны, как вульгарная пузырчатка.

Pemphigus vulgaris обычно начинается у людей среднего и пожилого возраста, но может возникнуть в любом возрасте. Часто пузырчатку считают не первым заболеванием. Первой линией защиты от всех форм пузырчатки является введение пероральных стероидов , обычно преднизона. Цитотоксические препараты , такие как Имуран и Цитоксан, добавляются для снижения дозы и побочных эффектов стероидов.Другие используемые препараты: золото для инъекций и циклоспорин . Легкое заболевание иногда можно контролировать с помощью местных стероидов или внутриочаговых стероидов . Гидроксихлорохин (Плаквенил) и дапсон также были эффективны в некоторых случаях листовидной пузырчатки.

Все эти препараты могут иметь серьезные побочные эффекты. Необходимо регулярно контролировать анализ крови и мочи. Есть свидетельства того, что на ранних стадиях болезни лечить легче.Лечение всегда следует назначать в зависимости от тяжести заболевания. Нет сообщений о том, что альтернативные, гомеопатические или лечебные травы помогают. Обычно это больно, потому что лекарства, которые работают, прекращают действовать, пока пациент не поймет, что совершил ошибку. Та же самая картина наблюдается снова и снова, обычно у умных и более образованных пациентов.

Вернуться к списку

Медицинская информация, представленная на этом сайте, предназначена только для образовательных целей и является собственностью Американского остеопатического колледжа дерматологии.Он не предназначен и не подразумевает замену профессиональной медицинской консультации и не должен создавать отношения между врачом и пациентом.