Врожденные пороки развития плода — ЕМЦ

Появление на свет ребенка с врожденными дефектами развития всегда ошеломляет семью; эта тема — одна из самых тяжелых в акушерстве. Супруги в первый момент испытывают ни с чем не сравнимый психологический шок, который затем переходит в чувство вины, им кажется, что у них уже никогда не будет здорового ребенка.

Следует сразу сказать, что ребенок с врожденными пороками может появиться на свет абсолютно в любой семье — молодой, здоровой, без вредных привычек, с нормально протекающей беременностью. По данным многолетней статистики, во всем мире около 5% детей рождается с врожденными заболеваниями.

Врожденные пороки развития плода можно разделить на две большие группы — наследственно обусловленные (то есть заложенные в генах и хромосомах, передающиеся по наследству) и собственно врожденные (приобретенные в ходе внутриутробного развития). Такое деление довольно условно, так как большинство дефектов развития вызываются сочетанием наследственной предрасположенности и неблагоприятного внешнего воздействия, представляя собой мультифакториальные аномалии.

Проблема врожденных пороков развития плода очень многообразна, изучением этого вопроса занимаются различные специалисты — генетики, неонатологи, эмбриологи, специалисты по дородовой (пренатальной) диагностике. Разобраться в причинах всегда бывает непросто.

Наследственно обусловленные заболевания

В основе наследственно обусловленных заболеваний лежат мутации. Благодаря современным леденящим кровь триллерам, слово это вызывает сейчас у многих почти суеверный ужас. На самом деле латинское слово mutatio означает «изменение» — не более того. Мутация — это изменение наследственных свойств организма в результате перестроек в структурах, ответственных за хранение и передачу генетической информации. Заболевания, связанные с патологическими изменениями в хромосомах, обычно так и называют хромосомными заболеваниями. Под собственно наследственными заболеваниями понимают нарушения, обусловленные генными мутациями.

В ядрах соматических (неполовых) клеток содержится по 23 пары хромосом, из которых одна пара — половые хромосомы. У женщин эта пара состоит из двух одинаковых хромосом, условно называемых Х-хромосомами, у мужчин эти хромосомы разные — Х-хромосома и Y-хромосома. Неполовые хромосомы называются аутосомами.

В половых клетках хромосом в два раза меньше — не 23 пары, а 23 штуки.
При оплодотворении ядра яйцеклетки и сперматозоида сливаются, и будущий человечек получает полный набор хромосом, наследуя таким образом и материнские, и отцовские признаки.

Хромосомы состоят из генов. За каждый признак в организме отвечает пара генов — «мамин» и «папин». (Исключение составляет XY-пара половых хромосом у мужчин: не все гены Х-хромосомы имеют «напарников» в Y-хромосоме.) В каждой паре один ген доминирует (доминантный ген), т.е. проявляется обусловленный им вариант признака, другой — «уступает» (рецессивный ген). При неблагоприятном стечении обстоятельств оба гена в паре или один из них могут оказаться носителями патологического признака. В первом случае их «владелец», без сомнения, болен.

Если же мы имеем дело лишь с одним «больным» геном, возможны два варианта: (1) за заболевание «отвечает» доминантный ген — тогда его носитель болен; (2) носитель патологического признака — рецессивный ген — тогда человек здоров (точнее, как говорят врачи, фенотипически здоров, т.е. при наличии «больного» гена в генотипе, отсутствуют какие-либо проявления болезни).

Аутосомно-доминантный тип наследования

Носитель патологического признака — доминантный ген, содержащийся в аутосоме (неполовой хромосоме). При этом типе наследования невозможно рождение больного ребенка у здоровых родителей — хотя бы один из родителей страдает от того же заболевания. При этом мальчики и девочки в равной степени подвержены заболеванию. Такие дефекты развития, как правило, бывают негрубыми и после успешной коррекции не препятствуют нормальной жизни.

Аутосомно-рецессивный тип наследования

Носитель патологического признака — рецессивный ген, содержащийся в аутосоме. При аутосомно-рецессивном механизме наследования ситуация выглядит парадоксально — у здоровых родителей вдруг появляется на свет ребенок с дефектами развития, порой тяжелейшими и даже несовместимыми с жизнью. Причина — носительство обоими супругами в скрытом состоянии мутантных рецессивных генов. При этом рождение больного ребенка не обязательно означает, что все следующие дети будут страдать тем же заболеванием. Так же, как и в аутосомно-доминантном типе, мальчики и девочки в равной степени подвержены заболеванию.

Сцепленное с полом рецессивное наследование

Пороки развития, сцепленные с полом, в основном обусловлены рецессивными мутациями в женской половой хромосоме (этот тип наследования называют еще Х-хромосомным). Такой признак всегда передается через мать — носительницу рецессивного «больного» гена (т.е. сама женщина здорова). Практически все пораженные — мужчины (у пораженного гена Х-хромосомы в Y-хромосоме отсутствует «партнер», который мог бы доминировать над ним). Больной мужчина никогда не передает заболевания своим сыновьям (ведь они получают от него «здоровую» Y-, а не мутантную Х-хромосому), однако все его дочери будут носительницами «рокового» гена.

Мы схематически описали типы наследования, чтобы дать читателю общее представление о сути этих механизмов. На самом деле все гораздо сложнее — куда менее однозначно и определенно.

В приведенной ниже таблице перечислены в качестве примера лишь некоторые из совместимых с жизнью наследственных аномалий

Аномалия	Механизм наследования	Проявление	Лечебно-реабилитационные меры
Альбинизм	Аутосомно-рецессивное наследование — возможно рождение ребенка-альбиноса от здоровых родителей. Частота в популяции 1:20 000	Отсутствие нормальной пигментации кожи, волос, радужной оболочки глаза	Эта наследственная аномалия не считается заболеванием в полном смысле этого слова и лечению не подлежит
Гемофилия	Сцепленное с полом рецессивное наследование. Болеют главным образом мужчины. Передается от матери сыновьям	Заболевание обусловлено дефицитом некоторых факторов свертывания крови. Проявляется кровоточивостью	Лечение при кровотечении — переливание крови, плазмы; кровоостанавливающие средства общего действия; антигемофильный глобулин; профилактика травм и кровотечений
Дальтонизм	Сцепленное с полом рецессивное наследование. Наблюдается преимущественно у мужчин. Передается от матери сыновьям	Частичная цветовая слепота. Распространяется чаще всего на красный и зеленый цвета	Расстройство цветового зрения выявляют при помощи специальных таблиц или спектральных приборов. Дальтонизм лечению не подлежит
Болезнь Дауна	Хромосомная аномалия: у матери при созревании яйцеклетки под влиянием пока не выясненных причин в 21-й паре хромосом образуется 3 хромосомы вместо 2-х. Частота в популяции — 1:700	Одна из форм врожденного слабоумия. Степень психического недоразвития значительно колеблется. Больные в основном ласковы, добродушны, приветливы	Лечебная педагогика, основанная на склонности больных к подражательности. Обучение во вспомогательных школах, трудотерапия
Птоз	Аутосомно-доминантное наследование, передается детям от родителей с врожденной формой заболевания	Опущение верхнего века вследствие недоразвития мышцы, поднимающей его	Хирургическое лечение

Врожденные мультифакториальные пороки развития Врожденные пороки развития очень разнообразны, они могут затрагивать практически любые органы плода. К их возникновению приводят различные неблагоприятные воздействия на органы плода, особенно на ранних стадиях беременности. Факторы, вызывающие пороки развития плода, получили название тератогенных. Наиболее изученными видами тератогенного воздействия считаются следующие:

• Ионизирующее излучение (рентгеновские лучи, воздействие радиоактивных изотопов). Кроме прямого действия на генетический аппарат, ионизирующее излучение обладает токсическим эффектом и является причиной многих врожденных аномалий
• Тератогенные инфекции, т.е. инфекционные заболевания, передающиеся от матери плоду
• Медикаменты. Нет лекарств, которые могут быть безоговорочно признаны полностью безопасными, особенно на ранних стадиях беременности. Во время беременности лучше воздержаться от приема лекарств любого типа — за исключением, конечно, случаев, когда это необходимо для спасения жизни или ликвидации серьезной угрозы для здоровья матери или плода
• Алкоголь. Употребление алкоголя приводит к разнообразным врожденным нарушениям, выраженность которых зависит от количества употребляемого алкоголя — особенно на ранних стадиях беременности. Фетальный (т.е. поражающий плод) алкогольный синдром — тяжелейшее врожденное заболевание, порой несовместимое с жизнью.
• Никотин. Курение сигарет во время беременности приводит к отставанию ребенка в физическом развитии
• Воздействие токсических химических веществ

Зачастую, однако, в развитии врожденных пороков играет роль такой фактор, как наследственная предрасположенность: известно, что если у родителей или ближайших родственников наблюдались врожденные пороки развития, то риск родить ребенка со сходными дефектами повышается, то есть речь идет «о семейном накоплении» аномалий развития. Так, у женщины с врожденным пороком сердца шансы родить ребенка с дефектом развития сердечно-сосудистой системы несколько выше, чем у всех остальных женщин. Поэтому принято говорить не столько о просто врожденных, сколько о врожденных мультифакториальных пороках развития. Тем не менее, на большом статистическом материале показано, что повторный риск рождения ребенка с врожденным пороком развития невелик — в среднем 2-4%.

Приведем несколько примеров совместимых с жизнью врожденных мультифакториальных пороков развития

Дефект развития	Проявления	Лечение
Грыжи	Выхождение внутренних органов или глубоких тканей из полостей, обычно занимаемых ими, под кожу или в межмышечную клетчатку без нарушения целости покровов	Массаж, в случае его неэффективности — хирургическое лечение
Врожденный вывих и врожденная дисплазия тазобедренного сустава	Врожденная дисплазия тазобедренного сустава — недоразвитие тканей тазобедренного сустава, отсутствие соответствия между суставными поверхностями — состояние, предшествующее вывиху тазобедренного сустава	При дисплазии — применение различных ортезов (приспособлений для отведения бедер) у детей до года. При вывихе — вправление, наложение специальных ортезов в первые месяцы жизни. При безрезультатности такого лечения — хирургическая операция.
Незаращение верхней губы (заячья губа)	Несращение боковых частей верхней губы с ее средней частью. Может быть односторонним и двусторонним. Затрудняет сосание	Хирургическая операция в первые месяцы жизни
Незаращение неба (волчья пасть)	Незаращение верхней челюсти и твердого неба, в результате чего получается расщелина, соединяющая полости рта и носа. Вызывает нарушение питания (попадание пищи в дыхательное горло, в полость носа), дыхания и речи. Часто сочетается с расщелиной в верхней губе	Хирургическая операция и протезирование; диспансерное наблюдение (смена лечебных аппаратов) до 16 лет
Полидактилия	Полидактилия — многопалость, наличие лишних пальцев на кисти или стопе. Наиболее частый из врожденных пороков развития; чаще всего встречается в форме шестипалости, обычно на одной конечности.	Хирургическое лечение
Врожденный порок сердца	Неправильное внутриутробное формирование перегородки сердца (например, незаращение межпредсердной или межжелудочковой перегородки) либо сохранение после рождения особенностей внутриутробного кровообращения (например, открытый боталлов проток)	При незначительных дефектах межжелудочковой перегородки по мере роста сердца относительный размер отверстия уменьшается — вплоть до полного спонтанного закрытия. В других случаях — хирургическое лечение

Хотелось бы еще раз подчеркнуть, что когда речь идет о врожденных пороках развития, вопрос «Кто виноват?» не только непродуктивен, но и вреден, потому что отвлекает внимание от главного вопроса — «Что делать?». Поговорим на эту тему.

Что делать, если вы планируете беременность

Известно, в «группу риска» с точки зрения рождения потомства с врожденными заболеваниями входят:

• мужчины и женщины, в чьих семьях уже встречалось то или иное наследственное заболевание, — даже если сами они не больны
• семьи, где уже есть дети, страдающие врожденными пороками развития
• семьи, в которых предыдущие беременности заканчивались выкидышами или мертворождениями
• супруги, состоящие в родстве (например двоюродные и троюродные братья и сестры)
• женщины старше 35 и мужчины старше 50 лет
• мужчины и женщины, в связи со своим родом деятельности, состоянием здоровья или по каким-то иным причинам подвергающиеся воздействию перечисленных выше тератогенных факторов

Во всех этих случаях мы настоятельно рекомендуем партнерам, планирующим беременность, посетить медико-генетическую консультацию. Специалисты-генетики составят родословную, определят риск рождения ребенка с наследственным заболеванием. Нынешний уровень развития медицинских технологий позволяет сегодня в случае неблагоприятного прогноза прибегнуть к искусственному осеменению спермой донора или оплодотворению донорской яйцеклетки. Кроме того, следует по возможности исключить или свести к минимуму воздействие тератогенных факторов.

Что делать, если вы ждете ребенка?

Если вы ждете ребенка и входите в одну из перечисленных «групп риска». Первым шагом и в этом случае должен быть визит в медико-генетическую консультацию. Говорить об этом невесело, но бывают — хотя и очень редко — ситуации, когда на основании одной только родословной генетики приходят к заключению, что плод поражен заболеванием, несовместимым с жизнью. В таком случае, конечно, рекомендуется прерывание беременности. Однако, повторимся, случаи эти очень и очень редки. Как правило, специалисты медико-генетической консультации занимаются не диагностикой, а оценкой риска рождения ребенка с тяжелыми аномалиями и на основании этой оценки рекомендуют тот или иной метод пренатальной диагностики . Далее решение принимается в зависимости от результатов исследования. Насколько на самом деле высок риск родить ребенка с пороками развития, может решить лишь специалист. Не торопитесь делать аборт, если вы прочитали в аннотации, что лекарственный препарат, который вы принимали в самом начале беременности, не рекомендуется использовать в этот период; если принимали алкоголь, наркотики или перенесли острую респираторную вирусную инфекцию, сделали рентгеновский снимок на фоне беременности и т.п. Обязательно обратитесь в медико-генетическую консультацию, где сумеют правильно оценить реальный риск и порекомендуют необходимый комплекс исследований.

Что делать, если у вас родился ребенок с врожденным пороком развития

Если у вас родился ребенок с врожденным пороком развития, лучшее средство справиться с психологическим шоком — постараться получить максимальную информацию о характере пороков развития. Проследите, чтобы ребенок с пороками развития был проконсультирован врачом-генетиком. Очень желательно, чтобы больному ребенку произвели цитогенетическое исследование (анализ на кариотип — совокупность признаков хромосом). Чем больше информации о больном ребенке будет получено, тем эффективнее окажется лечение и тем точнее удастся установить прогноз на будущее.

За окончательной медико-генетической консультацией по поводу прогноза на будущее лучше обратиться через 2-3 месяца, когда спадет психологическая напряженность и супруги смогут более объективно воспринимать такого рода информацию. Для большинства семей последующие беременности бывают успешными. Возможности пренатальной диагностики добавляют уверенности в благополучном исходе и врачам, и пациентам.

Имеются противопоказания. Ознакомьтесь с инструкцией или проконсультируйтесь у специалиста.

Аномалии развития женских половых органов

Пороки развития внутренних половых органов — врождённые нарушения формы и структуры матки и влагалища. Пороки развития женских половых органов составляют 4% среди всех врождённых аномалий развития. Их выявляют у 3,2% женщин репродуктивного возраста. Пороки развития мочеполовой системы занимают 4-е место (9,7%) в структуре всех аномалий развития современного человека.

К группе риска по рождению девочек с пороками развития относятся женщины, имеющие профессиональные вредности и вредные привычки (алкоголизм, курение), перенесшие в сроки беременности от 8 до 16 недели вирусные инфекции. До настоящего времени не установлено точно, что именно лежит в основе возникновения пороков развития матки и влагалища. Однако несомненна роль наследственных факторов, биологической неполноценности клеток, формирующих половые органы, воздействия вредных физических, химических и биологических агентов. Возникновение различных форм пороков развития матки и влагалища зависит от патологического влияния тератогенных факторов или реализации наследственной предрасположенности в процессе эмбриогенеза.

В пубертатном возрасте у пациенток с аплазией влагалища, матки, атрезией гимена, аплазией всего или части влагалища при функционирующей матке наблюдаются первичная аменорея (отсутствие менструаций) и (или) болевой синдром. У девушек с аплазией влагалища и матки характерной жалобой бывает отсутствие менструаций, в дальнейшем ― невозможность половой жизни. При таких видах пороков, как полное удвоение матки и влагалища, двурогая матка, внутриматочная перегородка (полная или неполная), клинические проявления заболевания могут отсутствовать, либо пациентки предъявляют жалобы на болезненные менструации.

Хирургическое лечение.

У больных с аплазией влагалища и матки применяют хирургический кольпопоэз. В современных условиях «золотым стандартом» хирургического кольпопоэза у больных с аплазией влагалища и матки считают кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопическим ассистированием. Отдалённые результаты показали, что практически все пациентки удовлетворены половой жизнью. При гинекологическом осмотре видимая граница между преддверием влагалища и созданным неовлагалищем отсутствует, длина (11–12 см), растяжимость и ёмкость влагалища вполне достаточны.

Внутриматочная перегородка в несколько раз увеличивает вероятность невынашивания беременности и нарушает контрактильную способность миометрия при завершении родов через естественные родовые пути. Наиболее точным методом диагностики внутриматочной перегородки является магнитно-резонансная томография малого таза. Окончательный диагноз выставляется на диагностической гистероскопии, она сразу может быть переведена в лечебную гистерорезектоскопию.

Гистероскопическая диагностика затруднена при локализации перегородки до внутреннего зева, когда определяется одна полость и одно устье маточной трубы. Данный тип трудно дифференцировать от двурогой матки, так как гистероскопическая картина их идентична, поэтому диагностическая гистероскопия должна сочетаться с лапароскопией.

Для рассечения внутриматочной перегородки в нашей клинике используется биполярная петля гистерорезектоскопа.

В сравнении с традиционным хирургическим лечением, гистерорезектоскопия обладает рядом преимуществ, таких как: меньшая травматичность, более высокая экономичность (в частности, благодаря значительному снижению послеоперационного койко-дня), уменьшение длительности вмешательства. Это делает ее применение в хирургии внутриматочной перегородки очень перспективным, позволяет избежать радикальных операций, позволяет сохранить репродуктивный орган – матку, что на сегодняшний день является важной психологической и медицинской проблемой.

Пороки сердца: симптомы, диагностика, лечение пороков сердца

Пороки сердца — это врожденные или приобретенные изменения структур сердца (клапанов, перегородок, стенок, отходящих сосудов), нарушающие движение крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения.

 

Причины

Наиболее частыми причинами приобретенных пороков сердца являются ревматизм и инфекционный эндокардит, реже — атеросклероз, травма или сифилис.

Самые распространенные и тяжелые врожденные пороки можно разделить на две основные группы. В первую группу попадают пороки сердца, вызванные наличием обходных путей (шунтов), из-за которых поступающая из легких обогащенная кислородом кровь закачивается обратно в легкие. При этом возрастает нагрузка как на правый желудочек, так и на сосуды, несущие кровь в легкие.

Другая группа пороков связана с наличием препятствий кровотоку, приводящих к увеличению рабочей нагрузки на сердце. К ним относятся, например, коарктация (сужение) аорты или сужение (стеноз) легочного или аортального клапанов сердца.

 

Приобретенные пороки

Формируются в виде стеноза или недостаточности одного из клапанов сердца. Чаще всего поражается митральный клапан, реже — аортальный, еще реже — трикуспидальный и клапан легочной артерии. Клапанные пороки могут быть также комбинированными (когда поражаются 2 и более клапанов) и сочетанными (когда в одном клапане присутствуют явления и стеноза, и недостаточности).

 

Лечение

В настоящее время многие из пороков сердца поддаются хирургическому лечению, что обеспечивает возможность дальнейшей нормальной жизни. Большинство этих операций проводится на остановленном сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК). У людей с приобретенными пороками сердца основными методами оперативного лечения являются митральная комиссуротомия и протезирование клапанов. В тех случаях, когда не показано оперативное лечение, проводится коррекция проявлений сердечной недостаточности.

Сердечная недостаточность — Кардиология | Хирсланден Швейцария

Человеческое сердце имеет 4 клапана сердца. 2 на левой и 2 на правой стороне сердца. Слева митральный клапан контролирует кровоток между предсердием и желудочком, а аортальный клапан – кровоток между желудочком и аорта (основной магистральный сосуд тела человека). Справа тикуспидальный клапан регулирует кровоток между предсердием и желудочком, а клапан лёгочной артерии – между желудочком и лёгочной артерией. При недостаточности сердечного клапана створки клапана не полностью, т.е. негерметично смыкаются, и часть крови вытекает из клапана назад. При стенозе сердечного клапана клапан сужен, и сердцу приходится работать, преодолевая большое сопротивление, поскольку клапан больше не открывается полностью. Обе эти патологии нагружают сердце и со временем приводят к слабости сердечной мышцы (сердечной недостаточности). Самые частые заболевания клапанов сердца — это недостаточность митрального клапана и стеноз аортального клапана.

Пороки клапанов сердца могут быть обусловлены разными причинами. Одна из них, скорее, редкая форма – это врожденные пороки сердца (ВПС), которые необходимо лечить ещё в младенческом возрасте. Кроме этого к пороку клапанов сердца могут приводить воспаления клапанов сердца на фоне заболевания эндокардита или на фоне ревматической лихорадки. После такого кардиоваскулярного события, как инфаркт сердца с образованием рубца также может развиться порок клапанов сердца. Хотя сегодня на фоне, в целом увеличившейся продолжительности жизни, пороки клапанов сердца всё чаще становятся возрастным заболеванием, это означает, что они обусловлены „естественным“ износом клапанов.

Картина жалоб при болезни клапанов сердца, в зависимости от поражённого клапана и выраженности порока клапана, может быть различной. Часто пороки клапанов сердца долгое время вообще никак не проявляют себя и их обнаруживают случайно. Если развивается слабость сердечной мышцы (сердечная недостаточность), то могут появиться такие жалобы, как одышка с нехваткой воздуха, боли в груди, ограниченная выносливость к физической нагрузке, нарушения ритма сердца и отёчности. Кроме того, повышен риск инсульта головного мозга, поскольку на больных клапанах могут образовываться тромбы.

Пороки клапанов сердца могут обусловливать возникновение патологических шумов в сердце. Опытный врач может определить вид порока клапана сердца во время выслушивания сердца методом аускультации. Но важнейшим диагностическим исследованием для диагностики порока клапанов сердца является эхокардиография, ультразвуковое исследование сердца.

Лечение при пороке клапанов сердца зависит от степени тяжести дефекта клапана. Лёгкие формы порока не требуют немедленного проведения операции. Хотя протекание заболевания клапана сердца необходимо регулярно контролировать в динамике. Если есть угроза устойчивого необратимого повреждения сердца или такое повреждение уже имеет место, то рекомендовано оперативное лечение. В зависимости от ситуации, в распоряжении врачей есть различные хирургические техники выполнения реконструктивной пластики клапанов для устранения дефектов, имплантации искусственных клапанов сердца или клапанов сердца из биоматериала, взятого у животного.

Врожденные пороки развития центральной нервной системы

Врожденные пороки развития плода занимают 2—3 место в структуре причин перинатальной смертности, по частоте занимают первое место среди других пороков, встречаются в 30% случаев среди пороков развития, обнаруживаемых у детей. причем частота их за последние годы существенно увеличилась. В связи с этим, особую актуальность приобретает ранняя диагностика пороков развития, способствующая своевременному решению вопроса о возможности дальнейшего пролонгирования беременности, которая, в свою очередь, определяется видом аномалии, совместимостью с жизнью и прогнозом в отношении постнатального развития

Этиология и патогенез. Из экзогенных факторов точно установлено значение вируса краснухи, иммунодефицита человека, простого герпеса, предполагается влияние вирусов цитомегалии, Коксаки, лекарственных препаратов (хинин, гидантоин и др.), алкоголя, лучевой энергии, гипоксии, недостаток фолиевой кислоты у матери и употребление вальпроатов во время беременности. Несомненное значение имеют генные мутации; при хромосомных болезнях в числе множественных пороков они встречаются почти как правило. Развитие порока связано с воздействием повреждающего агента в течение всего эмбрионального периода, включая ранний фетальный. Наиболее тяжелые пороки возникают при повреждении в начале закладки нервной трубки (3-4-я неделя внутриутробной жизни).

Патологическая анатомия.К основным наиболее тяжелым видам врожденных пороков ЦНС относятся следующие.

• Анэнцефалия — агенезия головного мозга, при которой отсутствуют передние, средние, иногда и задние его отделы. Продолговатый и спинной мозг сохранены. На месте головного мозга обнаруживается соединительная ткань, богатая сосудами, в которой встречаются отдельные нейроны и клетки нейроглии. Анэнцефалия сочетается с акранией отсутствием костей свода черепа, покрывающих их мягких тканей и кожи.
• Микроцефалия — гипоплазия головного мозга, уменьшение его массы и объема; сочетается с одновременным уменьшением объема черепной коробки и утолщением костей черепа; возможны разные степени тяжести этого порока. Микрогирия — увеличение числа мозговых извилин наряду с уменьшением их величины.
• Порэнцефалия — появление кист различных размеров в головном мозге, сообщающихся с боковыми желудочками мозга, выстланных эпендимой. От истинной порэнцефалии следует отличать ложную, при которой кисты не сообщаются с путями оттока ликвора и образуются на месте бывших размягчений ткани головного мозга.
• Врожденная гидроцефалия — избыточное накопление ликвора в желудочках мозга (внутренняя гидроцефалия) или в субарахноидальных пространствах (наружная гидроцефалия) сопровождается увеличением мозгового черепа и резким несоответствием его с лицевым — лицо кажется маленьким, лоб — нависшим. Наблюдаются расхождение и истончение костей черепа, выбухание родничков. Нарастает атрофия вещества головного мозга, в большинстве случаев связанная с нарушениями оттока ликвора вследствие стеноза, раздвоения или атрезии водопровода большого мозга (сильвиева водопровода), атрезии срединных и боковых отверстий IV желудочка и межжелудочкового отверстия.
• Грыжи головного и спинного мозга представляют собой выпячивание вещества мозга и его оболочек через дефекты костей черепа, их швов и позвоночного канала. Грыжи головного мозга: при наличии в грыжевом мешке только оболочек головного мозга и ликвора носят название менингоцеле, оболочек и вещества мозга — менингоэнцефалоцеле, вещества мозга и мозговых желудочков — энцефалоцистоцеле. Чаще встречаются грыжи спинного мозга, связанные с расщеплением дорсальных отделов позвонков, которые называются spina bifida. Грыжи спинного мозга, как и головного, в зависимости от содержимого грыжевого мешка можно разделять на менингоцеле, миелоцеле, менингомиелоцеле. Очень редко встречается рахиосхиз — полный дефект задней стенки позвоночного канала, мягких тканей, кожи и мозговых оболочек; при этом распластанный спинной мозг лежит открытым на передней стенке канала, выпячивания нет.

Прогноз при врожденных пороках неблагоприятен, большинство из них несовместимы с жизнью. Хирургическая коррекция эффективна только в некоторых случаях мозговых и спинномозговых грыж, определенных видах гидроцефалий. Дети умирают часто от присоединения интеркуррентных инфекционных заболеваний. Мозговые и спинномозговые грыжи осложняются гнойной инфекцией с развитием гнойного менингита и менингоэнцефалита.

В 2014г в детском нейрохирургическом отделении «ЦМиР» всего пролечено 588 детей из них с врожденными пороками 251 ребенка: 152 ребенка с гидроцефалией , 15 детей с краниостенозом, 44 ребенка с спинно-мозговой грыжей, 5 детей с патологией Арнольда-Киари, 30 детей с порэнцефалическими кистами, 5 больных с опухолью головного мозга различной этиологии. Большинство из них прооперированы в условиях нашего отделения. У детей с диагнозом гидроцефалия проводятся операции по вентрикулоперитонеальному шунтированию , используются современнейшие виды вентрикулоперитонеальных шунтов Швейцарских шунтов фирмы Codman, Американские шунты фирмы Medtronik, имеется программатор(для задавания определенного давления)шунтирующей системы, так же имеются шунтирующие системы импрегнированные антибиотиками. Последние 2-3 года приобретена эндоскопическая установка, для проведения высокоспециализированных операций на головном и спинном мозге, в том числе « эндоскопическая тривентрикулостомия». При врожденных спинно-мозговых грыжах делается микрохирургическое иссечение грыж с использованием современного микроскопа Karl-Storz. В декабре 2014г приобретен краниотом производства Medtronik,что значительно облегчает и сокращает время операции ,дает возможность проводить сложные реконструктивные операции при различных видах краниостеноза.

Наши нейрохирурги поддерживают консультативную связь с нейрохирургическими центрами г. Астаны, Алматы и России.

В плане перспективы развития нейрохирургической службы на 2015 г

1.Использование современных методов и средств, технологий в работе

нейрохирургического отделения

2.Четкая организация ургентной помощи детям с нейрохирургической патологией

городов и районов области.

3.Расширить показания к новым методам нейрохирургических операций с

использованием стационарного микроскопа, эндоскопического оборудования

5.Практическая и научная связь с нейрохирургическими клиниками и научными

кафедрами Казахстана и зарубежья .

Врач нейрохирург: Арыстанбеков Т. А.

КАК ИЗБЕЖАТЬ ВРОЖДЁННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ У СВОЕГО РЕБЁНКА?

До сих пор в Украине до 6% детей рождается с врожденными пороками развития (ВПР). Именно они являются основной причиной смертности и инвалидизации детей до 1 года. Во избежание многих аномалий развития плода достаточно перед планированием беременности обратиться к врачам, пройти ряд доступных обследований и правильно подготовиться к зачатию. К сожалению, большинство супружеских пар пренебрегают этими простыми правилами.

Именно для распространения информации о шагах, которые следует делать всем будущим родителям, чтобы иметь здоровых детей, в 2015 году был основан Всемирный день предупреждения врожденных пороков развития. Отмечают его ежегодно 3 марта.

Что конкретно нужно сделать?

1) Принимать фолиевую кислоту (витамин В9) до и во время беременности. Нехватка этого вещества в организме женщины на момент зачатия может вызвать такие серьезные недостатки в развитии плода, как анэнцефалия, дефекты невральной трубки, мозговые грыжи, гидроцефалию («водянка головного мозга»).

Фолиевая кислота нужна не только женщинам, планирующим беременность, но и мужчинам. Фолат вместе с витаминами C, E и цинком участвуют в образовании здоровых сперматозоидов. Доказано, что фолиевую кислоту можно принимать с профилактической целью до зачатия ребенка. Поэтому баночка этого препарата будет лучшим подарком на свадьбу молодой паре, которая планирует рождение детей.

Всемирная организация здравоохранения рекомендует женщинам и мужчинам за 1-2 месяца до первых попыток зачать ребенка ежедневно употреблять по 400 микрограмм фолиевой кислоты.

2) Контролировать употребления алкоголя. А ещё лучше отказаться от него вообще за 2-3 месяца до планирования беременности. Ведь пренатальное влияние алкоголя является одной из самых частых причин нарушения умственного развития детей.

По статистике, более 3% беременных женщин употребляют алкоголь в значительных дозах, что может привести к отклонениям в умственном развитии ребенка. Уже доказана взаимосвязь между употреблением беременной алкоголя и частотой выявления пороков сердца у новорожденных.

Кроме того, алкоголь приводит к рождению детей с алкогольным синдромом плода (АСП). Обычно 41% таких детей попадают в интернаты. А 7% из них не доживают и до года.

3) Вакцинироваться, согласно Календаря иммунизации, желательно всем взрослым в семье, где планируют рождение ребенка. В частности, доказано, что перенесенная женщиной во время беременности краснуха приводит к аномалиям развития сердечно-сосудистой и нервной систем ребенка, врожденной патологии органов зрения и слуха.

4) Планировать беременность. Желание супружеской пары правильно зачать, выносить и родить здорового ребенка уже является залогом того, что беременность и роды пройдут успешно, а ребенок родится здоровым.

Поэтому парам, которые планируют пополнение, врач акушер-гинеколог и врач-генетик, руководитель женской консультации Медицинского центра «Медикавер» Марьяна Тенета, советует прийти к врачу за 4-6 месяцев до попыток зачатия ребенка и пройти обследование.

Перед началом обследований важно исследовать и рассказать друг другу (а также и врачам во время консультаций) обо всех болезнях, которые случались в семьях мужа и жены.

Обследование женщины начинается с визита к гинекологу, который проводит общий осмотр, ультразвуковое обследование органов малого таза и щитовидной железы, берет мазок на флору и цитологию, проверяет, нет ли хронических урогенитальных и TORCH-инфекций, направляет на анализы на ВИЧ и сифилис, гепатиты В и С. Полезно сделать также общеклинические анализы: крови (с определением группы и резуса), мочи, обследоваться на уровень тиреотропного гормона, который регулирует репродуктивную функцию. Если у женщины есть хронические заболевания или патологии, то желательно пройти дополнительный осмотр и у профильных специалистов.

Для мужчин перечень обследований короче, но не менее важный: анализ на ВИЧ и сифилис, урогенитальные инфекции, гепатиты В и С, спермограмма, которая показывает количество, качество и подвижность сперматозоидов.

Есть и другие факторы, вызывающие врожденные пороки развития у детей, но предотвратить их гораздо труднее, чем перечисленные выше. Это – радиация, неблагоприятная экологическая ситуация, действие различных химикатов и лекарственных средств. К сожалению, для Украины, до сих пор переживающей последствия Чернобыльской катастрофы, они являются чрезвычайно актуальными.

Стало быть, мы и так живём в зоне риска. Не испытывайте себя на прочность. Позаботьтесь о будущем – следите за здоровьем и планируйте беременность, чтобы появление детей было для вас настоящей радостью, а не очередным испытанием на прочность.

Опытные же врачи медицинских учреждений Медикавер в Украине помогут вам в этом.

Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения (Q00

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при врожденных аномалиях нервной системы
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при врожденных аномалиях (пороках развития) и заболеваниях заднего сегмента глаза
Стандарт специализированной медицинской помощи при глаукоме
Стандарт специализированной медицинской помощи при врожденных аномалиях (пороках развития) сердечной перегородки
Стандарт специализированной медицинской помощи при других врожденных аномалиях (пороках развития) сердечной перегородки
Стандарт специализированной медицинской помощи при врожденном стенозе аортального клапана
Стандарт специализированной медицинской помощи при врожденном стенозе легочной артерии и других врожденных аномалиях легочной артерии
Стандарт специализированной медицинской помощи при субарахноидальных и внутримозговых кровоизлияниях
Стандарт специализированной медицинской помощи женщинам при гипогонадизме
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при задержке полового развития
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях формирования пола
Стандарт специализированной медицинской помощи при грубой ригидной сколиотической деформации позвоночника
Стандарт специализированной медицинской помощи при дегенеративных заболеваниях позвоночника и спинного мозга
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при преждевременном половом созревании
Стандарт специализированной медицинской помощи при врожденном ихтиозе
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при туберозном склерозе
Стандарт специализированной медицинской помощи при остром нефритическом синдроме, рецидивирующей и устойчивой гематурии, хроническом нефритическом синдроме, других уточненных синдромах врожденных аномалий, не классифицированных в других рубриках
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при задержке роста

10 пороков, которые на самом деле полезны для вас

Когда дело доходит до вопросов здоровья, кажется, что все, что вы делаете — или, по крайней мере, хотите делать — плохо для вас. Но недавние исследования ставят под сомнение, насколько на самом деле ужасны наши самые большие пороки.

Оказывается, эти так называемые «нарушители здоровья» действительно могут укрепить ваши мышцы, повысить производительность в тренажерном зале, укрепить вашу иммунную систему, бороться с дряблостью и даже предотвратить хронические заболевания. Неплохо для «нездоровых» привычек, а?

Вот 10 пороков, которые вы наконец можете принять без чувства вины.

1. Sleeping In

Продолжайте — включите отсрочку. Или просто сломать эту чертову штуку совсем. Согласно недавнему исследованию Мюнхенского университета, люди, которые просыпаются по будильнику, а не по внутренним часам своего тела, в три раза чаще имеют избыточный вес. Просыпание до того, как ваше тело будет готово, нарушает ваши циркадные ритмы, заставляя вас постоянно чувствовать смену часовых поясов и есть, когда ваше тело не подготовлено для поглощения питательных веществ, что значительно замедляет ваш метаболизм.

2. Курение марихуаны

Термин «медицинская» марихуана звучит неправильно. Каждый дуби приносит пользу для здоровья. Исследование 2013 года, опубликованное в The American Journal of Medicine, показало, что у обычных курильщиков марихуаны уровень инсулина натощак и окружность талии меньше на 16%, чем у марихуаны девственниц, что значительно снижает их риск заболеть марихуаной. диабет .Исследователи еще не знают, почему марихуана имеет такой эффект, но кого это волнует? Мы направляемся в Колорадо.

3. Перекус конфет

Возьмите мармеладки по пути к кассе. Согласно выводам, опубликованным в Nutrition Research, у людей, которые едят конфеты, более низкий ИМТ, меньшая талия и меньше вредных для здоровья воспалений, чем у тех, кто пропускает сладкие лакомства. Звучит нелогично? Хотя конфеты — настоящая сахарная бомба, в них мало насыщенных жиров и калорий по сравнению с другими десертами, что делает их довольно хорошим способом обуздать пристрастие к сладкому и не съесть целый чизкейк, когда ваша сила воли наконец ослабнет.

4. Грызть ногти

Грызть ногти — это не совсем повод для возбуждения, но это действительно полезно для здоровья. По словам Хилари Лонгхерст, доктора философии, клинического иммунолога-консультанта из Barts Health и London NHS Trust, употребление в пищу микробов, обитающих на ногтях, может потенциально укрепить иммунную систему. При кусании ногтей ваше тело подвергается воздействию относительно небольшого количества бактерий, поэтому, когда ваша иммунная система снова встретится с ними, она уже оснащена оружием, которое их уничтожит.

5. Употребление алкоголя

Наряду с диетой и физическими упражнениями (мы знаем, мы знаем) Центр по контролю и профилактике заболеваний определил умеренное потребление алкоголя как одно из основных направлений поведения, которое может привести к увеличению продолжительности жизни. Здоровая привычка к счастливому часу снижает риск сердечное заболевание и предотвращает болезнь Альцгеймера и другие хронические заболевания, согласно исследованию CDC.Однако оставьте до двух порций в день. Если даже больше, то вы действительно сможете полностью изменить благотворное влияние алкоголя на вас.

6. Отправляясь в отпуск

Используйте эти дни отбора мощности с пользой. В одном исследовании с участием 13 000 мужчин исследователи из Государственного университета Нью-Йорка обнаружили, что даже один отпуск в год снижает риск смерти — практически от чего угодно. А когда дело доходит до убийцы номер 1 среди мужчин (то есть вы, болезнь сердца), одна неделя в год в течение всего пяти лет может снизить ваш риск на 30 процентов.

7. Есть шоколад

Бутылка шоколадного сиропа в вашем холодильнике хороша не только для приготовления мороженого. Флавоноиды какао снижают кровяное давление, снижают уровень гормонов стресса и даже повышают бдительность и работоспособность, увеличивая приток крови к мозгу и сердцу. Одно итальянское исследование показало, что участники, которые ели темный шоколад каждый день в течение 15 дней, снижали риск инсулинорезистентности почти вдвое благодаря мощным флавонолам шоколада. Умный перекус: батончики, содержащие не менее 70 процентов смеси какао, содержат наибольшее количество антиоксидантов с наименьшим количеством сахара.

8. Много секса

Как будто вам действительно нужна причина, чтобы заняться этим, секс может улучшить ваш иммунитет, помочь вам лучше спать и — добиться этого — выглядеть моложе. Как описано в своей книге «Супермолодые: проверенный способ навсегда остаться молодым», нейропсихолог Дэвид Уикс в течение 10 лет следил за тысячами мужчин и женщин, которые выглядели значительно моложе своих лет. Что у них было общего? Активная сексуальная жизнь. (Это как минимум два-три возня в неделю.) Помимо вышеупомянутых стимуляторов здоровья, секс помогает вам выглядеть молодо, вызывая высвобождение человеческого гормона роста, который повышает эластичность кожи и предотвращает появление морщин, — говорит Уикс.

9. Жадный кофе

Поднимитесь! Согласно исследованию, проведенному в 2013 году Национальным институтом здоровья, люди, которые пьют четыре чашки кофе каждый день, примерно на 10 процентов реже впадают в депрессию. Одно из возможных объяснений: кофейные зерна до смешного богаты антиоксидантами, в том числе хлорогеновой кислотой (CGA). При употреблении в умеренных дозах полифенол оказывает сильное противовоспалительное действие и связан со снижением артериального давления, улучшением инсулинового ответа, снижением риска болезни Альцгеймера и даже потеря веса .

10. Получение массажа

Это более чем хорошее самочувствие. Это тоже хорошо. Согласно одному недавнему исследованию, проведенному исследователями из Медицинской школы Университета Эмори, регулярный шведский массаж (тот, который является глубоким) снижает секрецию гормонов стресса надпочечниками. Поскольку известно, что эти гормоны подавляют иммунную систему, вызывают воспаление и разлагают мышечные клетки, регулярные обтирания могут бороться с целым рядом хронических заболеваний. Предыдущее исследование тех же исследователей показало, что даже одного сеанса массажа достаточно, чтобы укрепить иммунную систему.

Подробности Журнал Больше от Details:

Лучшее из мужской осенней моды 2013: советы, тенденции и выбор редакции

Тренировки оставляют вас без сил? У вас может быть дисбаланс надпочечников.

Оптимальная тренировка без лишних весов

Власть, преступность и американский закон

Что такое тиски?

Порок — это плохая или нежелательная черта характера.Противоположность пороку — добродетель, которая является хорошей или желательной чертой характера. Например, честность — добродетель, а нечестность — порок. Есть много пороков. Некоторые из наиболее часто упоминаемых пороков включают жадность, гнев, похоть, зависть, чревоугодие, гордость и леность (лень). Каждая из этих черт характера, которую мы находим в людях, в целом нежелательна. Для сравнения мы можем перечислить некоторые добродетели, включая верность, храбрость, честность, сострадание, смирение, щедрость и умеренность. Язык добродетели и порока восходит к древним грекам, которые, как мы увидим позже, много писали о них.Многое из этого языка также используется в религиозном контексте, где говорится, что существует семь смертных грехов или пороков и семь небесных добродетелей. Везде, где мы знакомы с добродетелями и пороками, все сходятся во мнении, что пороки — это черты характера, которых мы хотим избежать, а добродетели — это черты характера, которые мы должны стремиться поощрять или развивать.

Одна путаница, которую следует решить, заключается в том, что порок — это не действие. Эта путаница возникает при использовании обычного языка.Например, Боб мог бы сказать, что курение — мой самый большой порок. Но курение — это действие, а не черта характера. Курение может быть признаком порока, но само по себе оно не является пороком. Так что же может быть пороком, который приведет Боба к курению? Скорее всего, порок — это слабость воли Боба. Заявление Боба — это признание недостатка характера (слабости воли), который заставляет его курить, даже если он понимает, что не должен. Если мы уберем у Боба пороки, то он сможет сопротивляться желанию выкурить сигареты.

В этом курсе мы рассмотрим несколько вопросов, включая азартные игры, язык вражды, порнографию и употребление наркотиков. Каждая из этих проблем связана с пороком, поскольку считается, что это порок, ведущий к каждой из этих вещей. Например, пороки жадности, гнева и похоти приводят к азартным играм, разжиганию ненависти и порнографии. Как мы увидим, представление о том, что порок мотивирует такое поведение, в значительной степени является причиной того, что такое поведение является столь спорным юридическим вопросом.

Что такое преступление?

Технически преступление — это нарушение уголовного закона.Однако это определение не предлагает нам никаких объяснений того, почему один вид нарушения закона считается преступлением, а другой — нет. Преступления варьируются от простого нарушения правил дорожного движения до столь серьезных действий, как убийство. В деле Board of Trade v. Owen (1957) суд счел определение преступления следующим:

Преступление — это незаконное действие или неисполнение обязательств, которое является преступлением против общества и влечет за собой наказание в соответствии с законом.

Хотя это лишь одно из многих определений преступления, оно выявляет два основных признака преступления. Во-первых, преступление считается преступлением против общества, даже если оно затрагивает только одного человека. Например, предположим, что Джонс нападает на Смита, но Смит готов простить Джонсу его проступок. Штат все еще может привлечь к ответственности Джонса за его преступное нападение, как если бы Джонс совершил нападение на штат. Во-вторых, преступление каким-то образом наказывается государством.Уголовные наказания варьируются от штрафов до казней.

Один из центральных вопросов, которые мы рассмотрим в этом курсе: что должно быть преступлением? Должно ли государство рассматривать Джонса как преступника, даже если Смит (жертва) этого не делает? Следует ли считать деяние преступлением, даже если никто не пострадал? Следует ли считать деяние преступлением, если все, кому в результате действия причинен вред, дали согласие на участие в нем? Это вопросы, которые будут снова возникать в ходе этого курса.Теперь, когда у нас есть базовое представление о том, что такое преступление, нам нужно кое-что сказать о самом законе.

Что такое закон?

На этот вопрос ответить немного сложнее, поскольку существуют серьезные разногласия по поводу того, что такое закон, в то время как существует общее согласие относительно того, что такое порок. Студенты курса философии права могут потратить большую часть семестра на вопрос, что такое право. Однако для наших целей понимание двух конкурирующих теорий права позволит нам прийти к минимальному пониманию того, что такое закон.Мы упомянем две теории права: правовой позитивизм и естественное право.

Правовой позитивизм

Юридический позитивизм рассматривает закон с точки зрения силы. Закон — это угроза или приказ, подкрепленный силой и изданный лицом, наделенным властью. Например, юрист-позитивист описал бы американские законы о налогообложении следующим образом: «Платите налоги до 15 апреля или иначе!» Что-то является законом тогда и только тогда, когда это правильно постулировано. Другими словами, закон — это искусственный человеческий продукт.Если команда, подкрепленная силой, дана надлежащим образом, должным образом понятым лицом, обладающим властью, то это закон, независимо от содержания или какого-либо морального суждения о ней. Это не исключает существования аморального закона; фактически, он позволяет это, разделяя закон и мораль. Короче говоря, юридический позитивист говорит, что закон — это команда, подкрепленная силой, должным образом отданная лицом, наделенным надлежащими полномочиями. В Америке это означало бы, что все, что должным образом избранный конгресс должным образом передаёт гражданам как приказ, является законом.

Против теории юридических позитивистов о том, что такое закон, выдвигаются два возражения:

Возражение № 1: Не все законы подходят этой модели. Как договорное право или я пишу завещание в результате команд, подкрепленных силой? Кто делает команду? В чем сила несоблюдения? Позитивизм хорошо сочетается с уголовным правом, но, похоже, закон делает больше, чем позволяет позитивизм.

Возражение № 2: Гитлер был единственным законным авторитетом в Германии; следовательно, каждое его распоряжение было законным.Нюрнбергский суд заявил, что защита, которую я выполнял только по приказу, неприемлема. Разве позитивизм не должен был бы утверждать, что приказы Гитлера на самом деле были законом, что порождает юридическую обязанность подчиняться им? Это следствие правового позитивизма, которого следует избегать.

Естественный закон

Юристы-естественники рассматривают закон с точки зрения морали. Понимание закона требует понимания природы морали. Цель закона — укрепить основы морали, поощрять нравственность граждан, препятствовать безнравственности и способствовать общему благу.Закон, даже если он издан надлежащим образом и надлежащим авторитетом, не является законом, если он противоречит морали. Следовательно, Гитлер мог отдавать приказы в надлежащей форме, подкрепленные силой, но когда они противоречили морали, они не были законами. Например, дорожный кодекс Гитлера мог быть законом, но многие другие правила не были законом.

Существует одно серьезное возражение против описания закона естественным юристом:

Возражение № 1: Так что же такое естественный нравственный порядок? Откуда мы это знаем? Является ли бегать голышом по горячим углям с друзьями на заднем дворе моего дома, выпивая (в умеренном количестве) вина, моральным нарушением? Является ли естественный моральный порядок всего лишь моральным мнением большинства? Если да, то что, если большинство граждан — нацисты? Очевидно, что естественный юрист обязан нам законченной теорией морали, которая сама по себе является более спорным вопросом, чем разногласия по поводу права.

Здесь мы остаемся в затруднительном положении между юристом-позитивистом, который рассматривает закон как полностью отделенный от морали, и естественным юристом, который рассматривает закон как полностью идентичный морали. Поскольку ни одна из теорий не является полностью убедительной, нам следует поискать какую-то третью точку зрения. Эта третья точка зрения должна быть в целом приемлемой как для натуралистов, так и для позитивистов, она должна объяснять закон и должна объяснять роль морали в создании закона. Итак, о чем могли бы договориться юристы-позитивисты и естествоиспытатели?

основных тем: добродетель, порок и грех | Чистилище | Школа языков, культур и обществ

Одна из центральных тем, которую поднимает Purgatorio , — это природа греха, порока и добродетели.Эта тема особенно бросается в глаза, когда мы переходим от Inferno к Purgatorio . Подобно душам ада, все души, с которыми встречается Данте в Purgatorio , в некотором смысле согрешили; и все они в некотором смысле наказаны за свои грехи. Но из первых строк этого cantica мы знаем, что находимся на очень другой территории.

Вспомните Inferno и обсуждение греха, которое Вергилий представляет в Песни XI.Здесь грех — это действие, оскорбляющее Бога. Но термин «порок» или «витий» в средневековой мысли имел совсем другое значение. Вместо того, чтобы делать акцент на действиях, «витий» относится к недостаткам человека. Другими словами, грех относится к самому действию; Порок, с другой стороны, относится к склонности действовать неправильно. Было бы возможно иметь естественную склонность к неудачам, никогда не поддаваясь ей и не совершая самого греха.

Корни понятия порока уходят в классическую традицию.Аристотель считал, что порок — это склонность человека; он также считал, что пороки человека можно исправить или усугубить повторяющимся поведением.

Повторяющееся плохое поведение делает человека более склонным к дальнейшему плохому поведению. Но было и обратное. Правда, согласно Аристотелю, некоторые крайности порока никогда не могли быть исправлены. Однако человек мог устранить некоторые менее серьезные пороки. Человек должен с помощью разума осознавать природу порока и добродетели; Как только это осознание будет сделано, практикой можно будет избавиться от старых порочных привычек и выработать новые добродетельные привычки.

Как эта аристотелевская идея связана со средневековыми христианскими концепциями добродетели, порока и греха? Как всегда, мы должны помнить, что христианская традиция не придерживалась единого мнения по этому поводу. Мнения разделились. Например, Августин, в отличие от Аристотеля, не верил, что человеческий разум сам по себе способен к истине; любая попытка избавиться от порочных привычек, не рассчитывающая на помощь Бога, обречена на провал. Это произошло потому, что первородный грех так сильно развратил разум человечества, что только через Христа можно было достичь добродетели.Разум без Христа ничего не стоит.

Но когда средневековые богословы заново открыли Аристотеля, произошла некоторая переоценка возможной роли человеческого разума. Хотя ни один из богословов не предполагал, что спасение возможно только через разум, схоластические мыслители начали предполагать, что человеческий разум может вести человека каким-то образом к развитию моральной добродетели.

Каково было мнение Данте? Мы знаем из Канто IV из Inferno , где мы встречаем язычников в Limbo, ‘gente di molto valore’ [‘много величайших людей’ ( Inferno IV, 44), что недостаточно просто быть свободным от дифетти, чтобы спастись.Необходимо было поверить в Христа, признать, что в Распятии и воскресении Он искупил первородный грех, и покаяться в своих грехах.

Итак, все души в Чистилище покаялись в своих грехах и получили прощение. Действительно, теперь они неспособны согрешить и пребывают в постоянном состоянии благодати. Однако они по-прежнему носят с собой свои пороки; прежде чем они смогут «salire al ciel», они должны очистить себя от этого. Другими словами, Данте вносит понятие порока как привычку поведения в суть своего описания Чистилища.

В Канто XVII Вергилий описывает некоторые причины разделения пороков в Purgatorio . По сравнению с его объяснением грехов, наказанных в аду из Inferno XI, в котором основное внимание уделяется тому, как грехи оскорбляют Бога, этот отрывок касается пороков как привычек поведения. Другими словами, Вергилий объясняет психологию пороков, а не последствия греха.

Вергилий делит пороки на две большие категории: есть пороки на террасах ниже, где они с Данте стоят (помните, что они только что вошли на четвертую террасу), и те, что над ними.В чем причина этого разделения? Помните, что описание различных пороков приводится в следующих строках:

Добродетели

На каждой террасе очищаемый порок сочетается с добродетелью. Это имеет смысл в свете нашего обсуждения порока: с точки зрения Аристотеля, улучшение предполагает приобретение новых привычек, а также потерю старых. Эти добродетели проявляются по-разному. Два из наиболее очевидных способов:

• использование примеров : изображения или повествования, которые иллюстрируют конкретное достоинство

• пение или чтение заповедей блаженства: они взяты из Нагорной проповеди (Матфея 5.3-12):

«Блаженны нищие духом, ибо их есть Царство Небесное. Блаженны плачущие, ибо они утешатся. Блаженны кроткие, ибо они наследуют землю. Блаженны алчущие и жаждущие праведности, ибо они насытятся. Блаженны милостивые, ибо они будут помилованы. Блаженны чистые сердцем, ибо они Бога узрят. Блаженны миротворцы, ибо они будут названы сынами Божьими. Блаженны те. гонимых за правду, ибо их есть Царство Небесное.Блаженны вы, когда люди оскорбляют вас, преследуют и ложно говорят против вас всякое зло из-за меня. Радуйтесь и радуйтесь, потому что велика ваша награда на небесах… »

Многие примеры добродетелей происходят из жизни Девы Марии; Фактически, на каждой террасе приведены примеры из ее жизни. Она упоминается как пример в X, 34-45; XIII, 28; XV, 85–92; XVIII, 100; XX, 1-24; XXII, 142–44; XXV, 128. Все эти примеры можно найти в нескольких коротких разделах Библии: первых трех главах Евангелия от Луки и второй главе Евангелия от Иоанна (стихи 1-11).

Благовещение — первый и последний пример; на Террасе Гордыни и на Террасе Похоти. Как Благовещение является примером как смирения (исправляющего гордость), так и целомудрия (исправляющего похоть)? Свадьба в Кане, где Иисус превратил воду в вино, является другим примером, представленным дважды, как пример сострадания (Мария указывает Иисусу на то, что нехватка вина побуждает Иисуса совершить чудо) и воздержания. (Забота Мэри о других превалировала над ее собственным желанием есть и пить).Венчание в Кане было важным событием, потому что, превратив воду в вино, Иисус прообразил свое собственное Распятие, которое присутствовало в церковных ритуалах через хлеб и вино Евхаристии, центральный момент литургии.

© Витторио Монтемаджи, Мэтью Трехерн, Аби Роусон

Этот ресурс является результатом сотрудничества Центра исследований Данте в Лидсе при Университете Лидса и программы Деверса по изучению Данте при Университете Нотр-Дама

Заметки о добродетелях и пороках в JSTOR

Информация о журнале

Журнал институтов Варбурга и Курто (JWCI) задуман как междисциплинарный форум для ученых, специализирующихся на истории искусства, истории идей и истории культуры.Он публикует статьи, основанные на новых исследованиях, обычно из первоисточников. Темы включают искусство в их различных формах, религию, философию, науку, литературу и магию, а также интеллектуальную, политическую и социальную жизнь от античности до зари современной эпохи. Обычно обсуждаемые темы либо сосредоточены, либо имеют некоторую связь с западными, типично европейскими культурами; таким образом, JWCI также предоставляет дом для исследования многих взаимосвязей между этими культурами и другими, которые процветали за пределами европейских границ, в частности, но не ограничиваясь ими, культурами и знаниями Ближнего Востока.JWCI, который по-прежнему создается собственными силами Института Варбурга, опирается на членов Редакционного и Консультативного советов из Института искусств Варбурга и Курто, а также на обширные научные библиотеки, исследовательские центры наших двух институтов, а также международные связи и сети.

Информация об издателе

Институт Варбурга Лондонского университета в первую очередь занимается междисциплинарным изучением классической традиции: те элементы европейской мысли, литературы, искусства и институтов, которые происходят из античного мира.Библиотека, Фотографическая Коллекция и архив института привлекают студентов и ученых со всего мира. Его деятельность включает общественные лекций, семинаров и коллоквиумов, а также публикация Журнала институтов Варбурга и Курто (с Институт искусств Курто), монографий (Исследования Варбургского института и Оксфорд-Варбургские исследования), обзоров и текстов Варбургского института, Варбургских исследований и текстов, коллоквиумов Варбургского института и периодических публикаций.

тисков York | ТОНКИЙ ИНСТРУМЕНТ

Тиски York изготовлены из чугуна со стальными губками. Качественный продукт производства Чехии.

Наши мини-тиски из цельного чугуна идеально подходят для небольших работ в мастерской или дома. Они особенно удобны для работы на объекте, когда все, что вам нужно, — это небольшое зажимное устройство, а не тяжелые зажимные приспособления большего размера.

Эти тяжелые и устойчивые тиски изготовлены на чешской фирме York, имеющей давние традиции производства инструментов.Встроенное поворотное основание позволяет поворачивать тиски до 45 ° в любую сторону, так что даже неудобные заготовки могут быть зажаты в хорошем рабочем положении. Стопорные ручки на стопорном винте можно заменить стандартной гайкой M10, если вам нужно только время от времени поворачивать тиски или если они должны мешать. Вы также можете установить тиски без поворотного основания. Шпиндель заключен в цилиндр, препятствующий накоплению грязи. Задняя часть тисков выполнена в виде наковальни. Сменные губки изготовлены из высококачественной стали.

Примечание: Тиски не имеют стопора на конце резьбы, чтобы предотвратить случайное откручивание. При этом шпиндель может свободно вращаться, но передняя губка тисков не отрывается от основного корпуса. Чтобы снять переднюю челюсть, ее нужно вытянуть еще на 5 см.

Тиски чугунные тяжелые от York

Вариант Lux с двумя маленькими оцинкованными фиксирующими ручками для затягивания тисков на поворотном основании. Большая передняя ручка тисков также оцинкована.

Тиски York с шириной губок 63 мм

Тип Lux
Ширина зажима 55 мм
Глубина зажима 45 мм
Вес 4,1 кг

Код 307510Цена ^∗ 55,90 €
Тиски York с шириной губок 80 мм

Typ Lux
Ширина зажима 65 мм
Глубина зажима 48 мм
Вес 6,1 кг

Код 307511Цена ^∗ 70,30 €
Тиски York с шириной губок 100 мм

Тип Lux
Ширина зажима 100 мм
Глубина зажима 70 мм
Вес 12.5 кг

Код 307782Цена ^∗ 98,90 €
Тиски York с шириной губок 125 мм с V-образной канавкой

Тип Lux T
Эта 125-миллиметровая модель поставляется с дополнительными губками с V-образной канавкой для зажима труб. Эти дополнительные кулачки, расположенные ниже основных кулачков, легко снимаются, если они мешают заготовкам, которые становятся шире внизу.
Ширина губок 125 мм
Ширина зажима 100 мм
Глубина зажима 80 мм
Вес 20 кг

Код 307500Цена ^∗ 163 €.30

Эти тяжелые и устойчивые тиски изготовлены на чешской фирме York, имеющей давние традиции производства инструментов. Встроенное поворотное основание позволяет поворачивать тиски до 45 ° в любую сторону, так что даже неудобные заготовки могут быть зажаты в хорошем рабочем положении. Стопорные ручки на стопорном винте можно заменить стандартной гайкой M10, если вам нужно только время от времени поворачивать тиски или если они должны мешать. Вы также можете установить тиски без поворотного основания. Шпиндель заключен в цилиндр, препятствующий накоплению грязи.Задняя часть тисков выполнена в виде наковальни. Сменные губки изготовлены из высококачественной стали.

Примечание: Тиски не имеют стопора на конце резьбы, чтобы предотвратить случайное откручивание. При этом шпиндель может свободно вращаться, но передняя губка тисков не отрывается от основного корпуса. Чтобы снять переднюю челюсть, ее нужно вытянуть еще на 5 см.

Тяжелые чугунные тиски York
с зажимом для стола

Эта версия с зажимным креплением подходит, если вы работаете в разных местах или если тиски будут мешать, если они не используются.Толщина зажима до 75 мм.
Вариант Lux с двумя маленькими оцинкованными фиксирующими ручками для затягивания тисков на поворотном основании. Большая передняя ручка тисков также оцинкована.

Тиски York с зажимом для стола и шириной губок 63 мм

Тип Handy Lux
Ширина зажима 52 мм
Глубина зажима 45 мм
Вес 4,7 кг

Код 307530Цена ^∗ 76,40 €
Тиски York с зажимом для стола и шириной губок 80 мм

Тип Handy Lux
Ширина зажима 60 мм
Глубина зажима 48 мм
Вес 6.3 кг

Код 307531Цена ^∗ 90,70 €
Тиски York с зажимом для стола и шириной губок 100 мм

Тип Handy Lux
Ширина зажима 60 мм
Глубина зажима 50 мм
Вес 6,6 кг

Код 307532Цена ^∗ 121,20 € Пара стальных сменных губок для тисков York Пара сменных стальных губок 63 мм
Размер 63 x 14 x 8 мм
Расстояние между центрами отверстий для крепежных винтов 40 мм
Диаметр отверстия 5.5 мм

Пара сменных стальных губок 80 мм
Размер 80 x 18 x 12 мм
Расстояние между центрами отверстий для крепежных винтов 44 мм
Диаметр отверстия 7 мм
Артикул 307522 Цена ^∗ 10,20 €
Пара сменных стальных губок 100 мм
Размер 100 x 22 x 12 мм
Расстояние между центрами отверстий для крепежных винтов 60 мм
Диаметр отверстия 7 мм
Артикул 307783 Цена ^∗ 13,90 €
Пара сменных стальных губок 125 мм
Размер 125 x 25 x 15 мм
Расстояние между центрами отверстий для крепежных винтов 76 мм
Диаметр отверстия 7 мм
Код 307501Цена ^∗ 19 €.50 Мини-тиски

Эти мини-тиски из чугуна подходят для всех видов работ с небольшими заготовками. В отличие от сомнительных конструкций из алюминия или стальных листов, которые часто предлагаются в этом размере, эти тиски впечатляют своей прочной конструкцией. Губки имеют горизонтальные и вертикальные V-образные пазы для зажима труб! Размер челюсти 45 мм, ширина челюсти 50 мм, вес 0,6 кг. Общая длина с закрытыми губками 100 мм. Максимум. толщина столешницы 30 мм.

Код 307770Цена ^∗ 30 €.40 Мини-тиски — вращаются по трем осям

То же, что и выше, но может вращаться по трем осям; вес 0,9 кг. Шаровой шарнир затягивается гаечным ключом на 36 мм, но с этим справится и простой трубный ключ. Максимум. толщина столешницы 52 мм.

Код 307772Цена ^∗ 42,40 €

тиски — скамейки, тиски и места для хранения

тиски — скамейки, тиски и места для хранения | Axminster Инструменты

Клиент торгового счета , пожалуйста, просмотрите наш онлайн-магазин, чтобы узнать эксклюзивные цены, события и многое другое — Посетите магазин

Магазин не будет работать корректно, если куки отключены.

Похоже, в вашем браузере отключен JavaScript. Для наилучшего взаимодействия с нашим сайтом обязательно включите Javascript в своем браузере.

Любому мастеру, инженеру, механику или тому подобное обычно потребуется один или даже несколько способов удержания заготовки, а какие-либо тиски являются почти обязательной частью оборудования мастерской.

×

Политика конфиденциальности и файлы cookie

Мы используем файлы cookie для улучшения и персонализации наших услуг, для маркетинга и социальной активности. Пожалуйста, посмотрите наш Политика конфиденциальности для получения дополнительной информации о том, как и почему мы используем ваши данные. Вы можете изменить свой настройки файлов cookie в любое время. Продолжая, вы соглашаетесь с нашими использование файлов cookie.

Учетная запись клиентаКонтур человекаКорзина покупателяКорзина для покупок с ручкойОптовые покупкиЗвезда с множеством точекБизнес услугиКаталог Axminster ToolsКаталогClick & CollectСравнитьСравнить товарыДоставкаФургон, доставляющий посылкиПремиум-доставкаЛоготип фургона, доставляющий посылки быстроEmailbrite, редактировать конверт для товара веб-сайтРазвернутьДве стрелки, отходящие друг от другаFacebookЛоготип для FacebookФильтрТочки в форме треугольника, указывающие внизфинансыКошелекИнстаграмЛоготип для InstagramLinkedInЛоготип для LinkedInМестоположениеЛоготип местоположенияСделано в ВеликобританииСделано в Великобритании логотипPay By FinanceHitachi Pay by Finance логотипPayPalPayPayPalплатежный логотипСтиль платежной системы PayPalСтарый сервис оплаты PayPal Pinterestточка вправоСтрелка в круге, указывающая вправоПринтерПринтер печатает лист бумагиЛичный замокУдалитьДве линии в форме топораВозврат nСтрелка в круге, указывающая назад в началоНастройкиПросмотр настроекСортировкаОдна стрелка, указывающая вверх, одна стрелка, указывающая внизСпинКружок, который вращается, чтобы показать, что страница загружаетсяЗапасКруг, окрашенный в цвет, чтобы показать текущий уровень запасовTickA, символ галочкиТорговый счетСохранение значка тегаDeleteDeleteTwitterЛоготип TwitterUnavailableA no entry signVideo Играть Круг с символом воспроизведения видео внутри Гарантия Отвертка и гаечный ключ в форме x

определение пороков по The Free Dictionary

«Когда мой муж — Порок, — сказала она, — это будет так же, как если бы у нас была сотня Пороков!» Единственной грандиозной сценой, на которой он разыграл все свои различные части так многообразно, была его скамья пороков; длинный грубый и массивный стол, обставленный несколькими тисками разного размера, как из железа, так и из дерева.И я знаю, что каждый признается, что в принце было бы весьма похвально проявлять все вышеперечисленные качества, которые считаются хорошими; но поскольку ими нельзя ни обладать полностью, ни наблюдать, поскольку человеческие условия не позволяют этого, ему необходимо быть достаточно благоразумным, чтобы он мог знать, как избежать упрека тех пороков, которые могут потерять его состояние; а также оградить себя, если это возможно, от тех, кто не потеряет его; но это невозможно, он может без колебаний отдаться им.Есть люди низкого ранга, которые изо всех сил стараются прослыть джентльменами, и высокопоставленные джентльмены, которые, казалось бы, умирали, чтобы прослыть людьми низкого ранга; первые возвышаются своим честолюбием или своими добродетелями, вторые унижают себя бездуховностью или своими пороками; и нужен опыт и проницательность, чтобы различать эти два типа джентльменов, столь похожих по именам и столь разных по поведению ». Более того, молодой джентльмен вскоре понял, насколько все эти панегирики наставников были чрезвычайно благодарны самому мистеру Олверти за все эти панегирики. , поскольку они так громко восхваляли тот необычный план обучения, который он изложил; ибо этот достойный человек, заметив несовершенное учреждение наших государственных школ и множество пороков, которым мальчики должны были там учиться, решил дать образование его племянник, а также другой парень, которого он в некоторой степени усыновил, в своем собственном доме, где, как он думал, их мораль избежит той опасности развращения, которой они неизбежно подвергнутся в любой государственной школе или университете.В своем отчете о миссии, где его правдивость вызывает больше всего подозрений, он не преувеличивает заслуг иезуитов, если принять во внимание то частичное уважение, которое португальцы уделяли своим соотечественникам, иезуиты — своему обществу и Паписты к своей церкви, и не усугубляют пороки абиссинцев; но если читателя не удовлетворит папский отчет о папской миссии, он может обратиться к истории церкви Абиссинии, написанной доктором I, который был удивлен, обнаружив, что коррупция в этой империи настолько возросла и так быстро, силой недавно введенной роскоши; что заставило меня меньше удивляться множеству параллельных случаев в других странах, где разного рода пороки господствовали намного дольше и где вся похвала, а также грабежи были поглощены главным командиром, который, возможно, имел наименьшее право или.