причины, симптомы, диагностика и лечение

Арахнодактилия – это врожденная деформация пальцев кисти, проявляющаяся их удлинением, истончением и характерным искривлением. Является симптомом некоторых наследственных заболеваний, обычно сочетается с удлинением трубчатых костей, другими деформациями скелета, изменениями со стороны глаз и сердечно-сосудистой системы. Диагноз выставляется на основании данных локального осмотра. Для определения основной патологии проводится комплексное обследование, включающее общий осмотр, изучение генеалогических данных, ряд анализов и аппаратных исследований. Лечение аранходактилии не требуется, при выявлении других нарушений назначается симптоматическая терапия, выполняются реконструктивные операции.

Общие сведения

Арахнодактилия (в переводе с латыни «паучьи пальцы») – синдром, который наблюдается при некоторых наследственных болезнях, связанных с нарушением обмена веществ. Первое описание данной патологии относится к 1876 году. Через 20 лет французский педиатр Марфан опубликовал исследования, в которых описывал аналогичные нарушения у пятилетней девочки. Заболевание стало известно под названием «синдром Марфана». В последующем было установлено, что арахнодактилия является наследственной патологией соединительной ткани и может обнаруживаться не только при данном синдроме, но и при некоторых других редких наследственных заболеваниях.

Арахнодактилия

Причины арахнодактилии

Чаще всего характерное изменение формы пальцев наблюдается при синдроме Марфана, наряду с другими изменениями скелета входит в клиническую картину гомоцистинурии. Существует также ряд марфаноподобных синдромов – наследственных болезней, тоже которые сопровождаются арахнодактилией, но отличаются по проявлениям со стороны внутренних органов. К числу патологий, сочетающихся с арахнодактилией, относятся:

Предполагается, что причиной развития синдромов, сопровождающихся арахнодактилией, является нарушение синтеза белка, обусловленное схожими генетическими мутациями. При синдроме Марфана отмечается аутосомно-доминантный тип наследования, при гомоцистинурии – аутосомно-рецессивный. Кроме того, арахнодактилия может являться результатом спонтанных генетических мутаций.

Симптомы арахнодактилии

Патология проявляется характерными изменениями формы и размеров кисти. Пальцы пациентов с арахнодактилией непропорционально тонкие по сравнению с ладонью, чрезмерно длинные, изогнутые, с типичной деформацией в области межфаланговых суставов. Все перечисленные проявления придают кистям больного своеобразный вид, из-за которого деформация получила наименование «паучьих пальцев».

Иногда наряду с необычным внешним видом обнаруживается чрезмерная подвижность пальцев – один или несколько из них могут отклоняться на 180° в тыльную сторону. Обычно удлинение пальцев сопровождается другими патологическими изменениями со стороны скелета, глаз и внутренних органов. Характер изменений при арахнодактилии определяется типом наследственного заболевания.

Синдром Марфана

Степень выраженности различных патологических изменений при арахнодактилии может значительно варьироваться – от слабой, с отсутствием ряда или большинства признаков, до тяжелой, с нарушением способности к самообслуживанию и неблагоприятным прогнозом для жизни:

• Все трубчатые кости удлиненные, руки и ноги непропорционально тонкие и длинные. Из-за слабости связочного аппарата часто возникает избыточная подвижность суставов. Наблюдается выраженное плоскостопие.
• Голова увеличена в размере, череп удлинен, затылок уплощен, лоб высокий, с ярко выраженными лобными буграми. Нижняя челюсть выпячена кпереди или, наоборот, слабо выражена и выглядит недоразвитой.
• Мышцы атрофированы и почти незаметны под кожей, жировой слой практически не выражен.
• Обнаруживается искривление позвоночника, плоский таз, килевидная деформация грудины или воронкообразная грудная клетка.
• Склеры голубоватые, отмечается близорукость, дислокация хрусталика.
• Часто диагностируется аневризма аорты и различные пороки сердца.

Гомоцистинурия

У пациентов также наблюдается выраженная арахнодактилия, удлинение трубчатых костей, деформация грудной клетки, таза и позвоночника, нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы и со стороны глаз. Наряду с этим выявляются следующие симптомы:

• Остеопороз. Повышенная хрупкость костей сопровождается частыми переломами при минимальных травматических воздействиях.
• Нарушения нервно-психической деятельности. IQ снижен до 32-72 единиц (в норме 85-115 единиц), низкая работоспособность, проблемы при переключении внимания, некритичное отношение к своим возможностям, упрощенная речь, дислалия, ослабление мимики.

Диагностика

Диагноз того или иного заболевания, сопровождающегося арахнодактилией, выставляется на основании внешнего осмотра и ряда инструментальных исследований.

Оценка состояния костно-мышечной системы производится во время осмотра ортопеда. При необходимости больного арахнодактилией направляют на консультации к неврологу, кардиологу и офтальмологу. Базовая диагностика включает:

• Рентгенографию и томографию. Пациентам выполняют рентгенографию грудной клетки, таза и позвоночника. Для уточнения характера патологических изменений по показаниям осуществляют КТ и МРТ.
• Сонографию. При подозрении на нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы кардиолог может назначить УЗИ сердца и сосудов, дуплексное сканирование сосудов и ряд других исследований.
• Неврологическое обследование. Невропатолог проводит специальные тесты, может направить пациента на МРТ головного мозга, КТ позвоночника, электроэнцефалографию, реоэнцефалографию и пр.
• Офтальмологическое обследование. Офтальмолог выполняет осмотр структур глаза, при наличии показаний измеряет внутриглазное давление, назначает оптические, ультразвуковые и другие исследования.

Дифференциальная диагностика

В процессе обследования осуществляют дифференциальную диагностику арахнодактилии при гомоцистинурии и синдроме Марфана:

• Гомоцистинурия чаще диагностируется у блондинов со светлой кожей и голубыми глазами, характерны судороги и слабоумие. При синдроме Марфана волосы темные, интеллект сохранен, судорожный синдром отсутствует.
• При гомоцистинурии отмечается подвывих хрусталиков книзу, поражение глаз носит прогрессирующий характер, со временем развивается вторичная глаукома. У больных синдромом Марфана обнаруживается подвывих хрусталиков кверху, близорукость протекает более благоприятно, вторичная глаукома не обнаруживается.
• При гомоцистинурии наблюдается остеопороз, менее выраженное плоскостопие и незначительная избыточная подвижность суставов, поражение артерий среднего калибра, при синдроме Марфана остеопороз отсутствует, плоскостопие и избыточная подвижность суставов выражены более ярко, превалирует патология сердца и крупных сосудов.
• При гомоцистинурии в моче и биохимическом анализе крови определяется повышенное содержание метионина и снижение уровня цистина, обнаруживается гомоцистеин, при синдроме Марфана перечисленные изменения отсутствуют.

Лечение арахнодактилии

Лечение симптоматическое. Больные с арахнодактилией вне зависимости от причины ее возникновения находятся на постоянном диспансерном наблюдении, по показаниям направляются на ЛФК, массаж и санаторно-курортное лечение. При снижении зрения осуществляется очковая коррекция.

Консервативная терапия

Целью медикаментозного лечения заболеваний, сопровождающихся арахнодактилией, является улучшение общего состояния, снижение выраженности симптомов, предотвращение развития опасных осложнений. План терапии может включать:

• Коллагеннормализующие средства. Всем больным рекомендуют медикаменты для улучшения структуры соединительной ткани.
• Сердечно-сосудистые препараты. По показаниям назначают блокаторы кальциевых каналов, адреноблокаторы, ингибиторы АПФ.
• Метаболические и витаминные средства. Для улучшения обменных процессов применяют поливитаминные комплексы, лекарства для улучшения метаболизма, ноотропы.
• Профилактические препараты. Для предотвращения образования тромбов показаны антикоагулянты, для профилактики инфекционного эндокардита – антибиотики.

Хирургическое лечение

При патологии, угрожающей жизни больного арахнодактилией и существенно ухудшающей его состояние, проводятся различные операции:

• На сердце и сосудах. Больным с синдромом Марфана может потребоваться протезирование сердечных клапанов, протезирование аорты.
• На опорно-двигательном аппарате
  . При килевидной и воронкообразной деформациях показана реконструкция грудной стенки. При тяжелых артрозах осуществляется эндопротезирование суставов. При выраженном сколиозе, переломах позвоночника на фоне остеопороза производится стабилизация, фиксация отломков.
• На органе зрения. При необходимости выполняется устранение глаукомы, замена хрусталика, лазерные вмешательства для устранения близорукости.

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется тяжестью сердечно-сосудистой патологии, изменений со стороны опорно-двигательного аппарата и глаз. Своевременное начало терапии, ранняя хирургическая коррекция возникших нарушений позволяет увеличить продолжительность и улучшить качество жизни пациентов. Больные с данным заболеванием должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением. Людям, имеющим родственников с арахнодактилией, перед рождением ребенка рекомендуется медико-генетическое консультирование.

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Проявляется врожденной деформацией пальцев кистей рук, характеризующейся их удлинением и истончением, а также возникновением типичного искривления.

Причины

В большинстве случае изменение формы пальцев отмечается при синдроме Марфана. В этом случае аномалия сочетается с другими нарушениями скелета и входит в клиническую картину гомоцистинурии. Выделяют также целый ряд марфаноподобных синдромов, которые сопровождаются возникновением арахнодактилии и внешне напоминают синдром Марфана, но отличаются от него по проявлениям со стороны внутренних органов. Помимо этого, арахнодактилия может сочетаться с синдромом дилатация и расслоения аорты, синдром эктопии хрусталиков, а также некоторыми другими редкими генетическими заболеваниями.

Предположительно основной причиной появления синдрома Марфана и других синдромов, сопровождающихся возникновением арахнодактилии, является нарушение синтеза белка, обусловленное схожими генетическими мутациями.

Симптомы

При заболевании наблюдается типичное изменение размеров и формы кисти. У больного отмечается непропорциональное истончение пальцев в сравнении с размерами ладони, помимо этого они становятся чрезмерно вытянутыми и изогнутыми, с появлением типичной деформации в области межфаланговых суставов. Такие патологические изменения придают кисте больного своеобразный вид, вследствие которых аномалия была названа «паучьи пальцы». Иногда у таких больных может выявляться патологическая подвижность пальцев, в результате чего один или несколько пальцев могут отклоняться в другую сторону на 180°.

У таких больных помимо патологического удлинения пальцев могут выявляться и другие нарушения, например, деформация скелета, аномалии развития глаз и внутренних органов. Характер аномалии определяется типом наследственного заболевания.

При синдроме Марфана отмечается удлинение всех трубчатых костей, вследствие чего руки и ноги пациента выглядят непропорционально тонкими и длинными. В результате нарушения связочного аппарата у больных с этим синдромом может отмечаться избыточная подвижность суставов, атрофия мышц, в следствии чего они становятся практически незаметными под кожей, также у таких больных практически отсутствует жировой слой. Голова у больного увеличена в размерах, отмечается удлинение черепа и уплощение затылка. Практически все больные имеют высокий лоб, с ярко выделяющимися лобными буграми. У пациентов отмечается выпячивание челюсти кпереди или, наоборот, ее недоразвитие. У них выявляется искривление позвоночника, плоский таз, килевидная или воронкообразная деформация грудной клетки и тяжелые формы плоскостопия.

Очень часто помимо арахнодактилии и других нарушение костно-мышечной системы у больного определяются аномалии глаз и сердечнососудистой системы. Чаще всего такие больные имеют голубоватые склеры, страдают близорукостью, иногда может выявляться дислокация хрусталика. Довольно часто у таких больных выявляется аневризма аорты, а также самые разные пороки сердца. Степень выраженности арахнодактилии может варьироваться от слабой, с отсутствием большинства признаков, до тяжелой, сопровождающейся нарушением способности к самообслуживанию и неблагоприятным прогнозом для жизни.

Гомоцистинурия имеет сходную клиническую картину с синдром Марфана, однако в этом случае арахнодактилия может сочетается с остеопорозом и нарушениями нервно-психической деятельности.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется на основании физикального осмотра и данных лабораторно-инструментальных исследований. При необходимости больному может потребоваться проведение консультации узких специалистов, что позволит определить выраженность нарушений произошедших в организме больного.

Для уточнения типа и тяжести патологических изменений больному может быть назначена сцинтиграфия скелета, ультразвуковое обследование, компьютерная и магниторезонансная томография, электроэнцефалография, реоэнцефалография, осмотр структур глаза, а при наличии показаний измерение внутриглазного давления.

Лечение

На данный момент не разработано стандартной схемы лечение арахнодактилии, для облегчения состояния пациентам назначается симптоматическая терапия. При синдроме Марфана для нормализации обмена веществ пациенты получают высокие дозы витамина С и анаболические стероиды. Лицам с арахнодактилией, которые страдают гомоцистинурией, показано соблюдение специальной диеты, основанной на ограничении потребления животных белков, большие дозы витаминов группы В и малые дозы лекарственных средств, препятствующих свертыванию крови.

Профилактика

На данный момент не разработано специальных методов профилактики, которые бы позволяли предупредить развитие арахнодактилии.

Как я живу с синдромом Марфана — Wonderzine

Оглядываясь на свою юность, я понимаю, что мне в какой-то степени повезло, если можно так выразиться. Да, меня не обошли высокий рост, пластинка на зубах, одно плечо выше другого — конечно, я выделялась из толпы, были насмешки среди сверстников и слёзы ночами в ванной комнате. Но такое было у многих, такова подростковая жизнь. После общения с мамами детей с более тяжёлым синдромом Марфана, я поняла, что моя жизнь могла бы быть гораздо труднее.

Свой оптимизм я взрастила сама, по крупинкам — при этом я заядлый параноик, что вообще присуще людям с синдромом Марфана. В интернете есть множество статей и информации, в которой очень легко запутаться и накрутить себя ещё сильнее. Специалистов же, которые разбираются в проблеме, единицы. Есть группы и форумы, где люди описывают свои симптомы, делятся опытом и даже «ставят» себе и другим диагнозы; многие хорошо изучили проблему и дадут в этой области фору некоторым докторам. Но большинство пишут о неизбежности, о моральной и физической боли, о доживании — поэтому я в этих группах не сижу, не хочу загонять себя в переживания ещё глубже. Конечно, я понимаю свои перспективы, но всегда ищу положительное в окружающем мире, стараюсь не зацикливаться на проблемах — иначе крайне сложно выбраться из разрастающейся паники. Конечно, не нужно закрывать глаза на свой диагноз, будто его нет — он есть, и очень опасен, но это не клеймо и не приговор.

О моей особенности знают лишь самые близкие, и многие люди из окружения задают вопросы о втором ребёнке. Но я не могу решиться на этот шаг, просто не имею права. Ещё до рождения дочери я взяла на себя колоссальную ответственность за неё и перед ней.  Возможно, мне придётся столкнуться с кардиохирургией, и мне очень страшно. Мой организм с годами даёт о себе знать всё больше, количество визитов к врачам ежегодно растёт — но это не повод сидеть и считать оставшиеся дни. Мне бывает очень сложно. Мысли о судьбе дочери, которой уже два года, и о продолжительности собственной жизни порой неделями не дают спать, но я делаю всё возможное, чтобы минимизировать проявления синдрома — ведь если я сдамся, лучше не станет. Нужно жить свою жизнь, а не проживать её.

Фотографии: spacedrone808 — stock.adobe.com (1, 2, 3)

Арахнодактилия — medextour.com

Говоря о длинных пальцах, люди привыкли видеть в этом красоту, какие-либо выдающиеся способности. Их называют музыкальными, аристократическими, пальцами пианиста. Но мало кто знает, что очень длинные, тонкие пальцы – это уже заболевание, имеющее в медицине название арахнодактилия.

В переводе с латинского языка термин звучит «паучьи пальцы», что точно отражает внешний вид патологии. По сути, данный недуг – это целый комплекс симптомов генетического заболевания соединительной ткани, физическое состояние, при котором пальцы человека скорее напоминают изогнутые конечности паука. Также можно встретить термин долихостеномелия, который является абсолютным синонимом.

Родителей, столкнувшихся с такой проблемой, всегда волнует вопрос о первопричинах этого явления, возможностях его избежания или предотвращения. Наверняка медицина пока не знает ответов на эти вопросы. Но причинами того, что арахнодактилией болеют очень редко (фиксируется приблизительно один случай на пять тысяч человек), называют сбои в генетике человека, например, синдром Марфана.

Арахнодактилия наследуется как доминантный аутосомный признак, входящий в группу наследственных дефектов соединительной ткани. Также считается, что спровоцировать развитие такого недуга может нарушение обмена белков (гомоцистинурия). Некоторые исследователи выдвигают версию о неправильном строении коллагеновых волокон, что влечет за собой нарушения в опорно-двигательной системе.

Так или иначе, это все – гипотезы. Точно установлено только одно: если среди ваших родственников наблюдались подобные аномалии, обязательно сообщите об этом лечащему врачу еще на этапе планирования беременности. Дело в том, что дети наследуют «паучьи пальцы» в 75% случаев. Это свидетельствует о необходимости постоянного наблюдения, отслеживания клинической картины еще во время беременности, чтобы в случае выявления патологии принять адекватные меры. Нужно помнить о том, что дети, имеющие такую патологию, редко доживают до зрелого возраста, чаще всего они умирают в детском возрасте от разных инфекций, потому что иммунитет очень ослаблен и организм не имеет сил сопротивляться недугам. Остальные 25% случаев фиксируются в здоровых семьях, предположительно арахнодактилия возникает в результате непредвиденных генных мутаций, которые могут происходить как в яйцеклетке матери, так и в сперматозоиде отца. Сама мутация затрагивает хромосому-15, воздействуя на ген белка.

Болезнь приводит к определенным анатомическим изменениям, заключающимся в деформации конечностей: костные ткани (в частности фаланги) удлиняются, становятся аномально тонкими, хрящи и суставы изменяют свою конфигурацию – то есть нарушаются форма и пропорции кистей рук, стоп. Полной мерой арахнодактилия, признаки которой заметны обычно с момента рождения, проявляется к 3-4 годам. Кроме изменений в конечностях, при заболевании могут наблюдаться следующие отклонения:

• Ощутимое превышение средней нормы длины тела.
• На фоне удлинения пальцев сухожилия, наоборот, слаборазвитые, укороченные.
• Искажение туловища: высокая талия, узкая, вдавленная грудная клетка, удлиненный череп.
• Сколиоз.
• Деформация костей таза, пяточной кости.
• Поражения мышечно-связочного аппарата: аномальная подвижность суставов, хрящей, растянутость сухожилий и суставных сумок.
• Врожденные или привычные вывихи разных частей тела и суставов.
• Иссушение, снижение тонуса мышц.
• Подкожно-жировая клетчатка имеет слабый уровень развития.
• Кардиологические проблемы.
• Офтальмологические проблемы (косоглазие, миопия, нистагм, катаракта, колобома, гидрофтальмия).

Прогноз течения болезни, продолжительности жизни делается на основе масштабов изменений в организме. Если затронут только скелет, больной при соответствующем уходе, поддерживающей терапии благополучно может дожить до старости. Если же налицо пороки жизненно важных органов, тканей, прогноз чаще всего неутешительный.

Лечение долихостеномелии тщательно планируется на основе изучения всех собранных сведений о самом больном и его семье, носит симптоматический характер. Прежде всего это исправление ортопедических деформаций. С годами, по мере взросления, корректируют развитие костно-суставной и мышечно-связочной систем. Иногда может понадобиться хирургическое вмешательство (удаление сухожилий, корригирующая остеотомия).

При всем развитии науки и техники, невзирая на прогресс в фармацевтической отрасли, вылечить данное заболевание полностью нельзя. Все усилия специалистов направляются на уменьшение проявлений, снижение темпов развития патологии, создание оптимальных условий для существования.

Что таит личность Паганини: редчайшая болезнь гениального музыканта

Два века спустя, трудно представить, как именно звучала скрипка самого искусного в мире скрипача: другого Паганини человечество до сих пор не получило. Описать игру виртуоза под силу разве что поэту. «Все вокруг развертывалось вширь и ввысь, образуя колоссальное пространство, доступное лишь духовному, но не телесному взору. В середине этого пространства носился сияющий шар, на котором высился гигантский, гордый, величественный человек, игравший на скрипке. Что это был за шар? Солнце? Я не знаю. Но в чертах человека я узнал Паганини. Это был человек-планета, вокруг которого с размеренной торжественностью, в божественном ритме вращалась вся Вселенная…», — писал Генрих Гейне.

Помимо необыкновенной любви к музыке, в жизни Паганини было достаточно места  для прозы жизни: многие не понимали его, многие завидовали, а некоторые и мстили.

Прожив недолгий век, гениальный скрипач оставил после себя множество слухов и легенд. Произошло это отчасти потому, что потрясенные его музыкой люди часто не могли дать рациональное объяснение способностям музыканта. Кто-то говорил, что его искусство — музыка небес, ангельские голоса, а недоброжелатели отвечали, что Паганини в сговоре с потусторонним миром.

Вплоть до XX века ходили слухи, что в юности Никколо прибег к помощи хирурга: тот сделал ему операцию, чтобы повысить гибкость рук. Предположение это такое же фантастическое, как и все прочие легенды, собранные вокруг имени Паганини. Ведь, как известно, удивительные музыкальные способности он проявлял еще с первых лет жизни.

Властный отец Никколо, осознав незаурядность своего ребенка, заставлял его заниматься музыкой дни напролет, оставляя без пропитания. Это потом много лет спустя страдающий от болезней музыкант будет вспоминать случай, оставивший след на всей его жизни. Никколо был так истощен, что впал в каталепсию, и родители едва не похоронили его, сочтя умершим.

Побывав однажды на грани жизни и смерти, Паганини обретает еще большую страсть к музыке.

Невероятную технику игры скрипача часто связывали с его строением кисти. Скрипка Паганини могла издавать звуки близкие к пению птиц или даже к человеческим голосам. Люди на концертах в толпе думали, что где-то за сценой спрятана вторая скрипка, играющая вместе с инструментом мастера.

Многим не давала покоя необычная внешность мастера.  Как считают современные исследователи, его тонкие сверхгибкие пальцы невероятной длины вполне могли быть внешним проявлением болезни. О ней знал только сам Паганини, да его единственный преданный доктор.

Современные врачи считают, что секрет скрипичной техники Паганини отчасти объясняется редчайшим заболеванием, которым страдал музыкант. В статье американского врача Майрона Шенфельда говорится, что Никколо Паганини страдал синдромом Марфана, вызванным наследственным пороком развития соединительной ткани. При этой болезни наблюдается поражение опорно-двигательного аппарата, глаз и внутренних органов.

Описание внешности музыканта совпадает с внешними проявлениями синдрома Марфана: бледная кожа, глубоко посаженные глаза, худое тело, неловкие движения, «паучьи» пальцы. Когда Никколо выходил на сцену, публика непосвященная пребывала в недоумении от его несуразной фигуры, но стоило ему начать играть, люди забывали о его несовершенствах.

Но сказать, что своим необычайным мастерством Паганини «обязан» болезни, было бы большой ошибкой. Синдром Марфана сам по себе вовсе не располагает к музыкальной одаренности. Среди больных им не было выдающихся музыкантов, исключением стал только Паганини. Болезнь под конец жизни отобрала у него самое главное — способность играть. Последние дни Никколо мог только с грустью перебирать струны, лежавшей рядом скрипки.

Пожалуй, единственный секрет, хранившийся в страстной душе Паганини, заключался в его безмерной любви к музыке.

Материал подготовлен интернет-редакцией www.rian.ru на основе информации РИА Новости и открытых источников

Паучьи пальцы. Что это такое? | Ольга Межнякова

Паучьи пальцы — это арахнодактилия, мутация, при которой пальцы на руках сильно удлинены и обладают повышенной гибкостью. При этом пропорции самой ладони не изменяются, и вся кисть выглядит не пропорциональной — слишком тонкие и длинные, гибкие пальцы на «нормальной» по пропорциям ладони.

Арахнодактилия — паучьи пальцы. ok.ru

Арахнодактилия — паучьи пальцы. ok.ru

Название «паучьи пальцы» и дано из-за внешнего сходства таких длиннющих и гибких пальцев с длинными и подвижными лапками паука.

Мастерам хиромантам нужно знать этот признак, такие люди к нам обращаются не так уж и редко. Поэтому я не раз писала об этой мутации в группе Кристалл духа https://vk.com/hirokristall . Опытные и внимательные хироманты наверняка не прошли мимо этих статей)).

Арахнодактилия обычно является симптомом врожденного генетического заболевания — синдрома Морфана. Но может сопутствовать также и некоторым заболеваниям аорты и глаз.

У людей с синдромом Морфана характерный внешний вид. Из-за недоразвития соединительной ткани в организме у них длинные и тонкие руки и ноги, да и сами они худощавые и очень гибкие. Крупная голова, удлиненный череп и другие характерные признаки.

Возможные особенности телосложения при арахнодактилии. multiurok.ru

Возможные особенности телосложения при арахнодактилии. multiurok.ru

Я как-то рассматривала на фото руки цирковой артистки, исполняющей номера типа «человек-змея» — да там явный синдром Морфана! Им и обусловлена её необычная гутаперчивость и гибкость. А людей, присылающих мне фото своих рук с явными признаками арахнодактилии, я обязательно спрашиваю о степени гибкости их пальцев (она вообще-то и на фото часто визуально заметна) и о гибкости всего тела в целом.

Гибкость пальцев при арахнодактилии порой потрясающе высокая, человек может складывать пальцы так, как здоровый человек не сможет.

Повышенная гибкость пальцев при арахнодактилии. okeydoc.ru

Повышенная гибкость пальцев при арахнодактилии. okeydoc.ru

И многие из них гордо присылали мне свои фото, где они запечатлены на шпагате или в причудливых йоговских позах.

Повышенная гибкость тела. helpiks.org

Повышенная гибкость тела. helpiks.org

Но вот не спешу восхищаться такой выдающейся гибкостью у таких людей. Это же симптом болезни, генетической мутации! И кроме гибкости, эта мутация, как правило, даёт серьёзные риски заболеваний сердца (в том числе и риски пороков сердца, расслоения аорты и др. ), заболевания глаз и многих других органов. Поэтому я направляю их к врачам по поводу более точной диагностики, обследования органов, находящихся под риском, и лечения в случае необходимости.

Откуда берется такое генетическое изменение?

Генетические мутации часто носят наследственный характер, могут передаваться по наследству. Но можно и вовсе не имея такой наследственности, спровоцировать эту мутацию на ранних сроках беременности и родить ребенка с арахнодактилией. (напр., радиация, некоторые химические вещества, вредные привычки, инфекции и т.д.).

Прогноз при арахнодактилии.

При контроле и лечении прогноз при арахнодактилии благоприятный, но контроля это состояние обязательно требует.

Чаще мне попадались такие руки с выраженным водным типом рук либо смешанного типа с сильным водным компонентом. Не мудрено — ведь эта мутация в целом всё же даёт удлинение трубчатых костей.

Сопротивляемость организма при арахнодактилии несколько снижена.

Заболевание влияет и на психику — эти люди чувствительные, легко утомляются. И это безусловно отражается на руках в виде часто суженного холма Венеры, характерного признака компонента водных рук.

Хиромантам важно интересоваться медицинскими сведениями, связанными с руками.

Всем удачи! Фото из личного архива.

Всем удачи! Фото из личного архива.

Болезнь арахнодактилия (паучьи пальцы): это паукообразные пальцы | Ревматолог

В числе серьезных генетических заболеваний находится синдром Марфана, которым страдает один человек из 10-20 тысяч. Им болели такие всемирно известные личности, как Авраам Линкольн, Никколо Паганини, Корней Чуковский и Ганс Христиан Андерсен.

У больного этим синдромом присутствуют различные симптомы: арахнодактилия (удлиненные кисти, паукообразные пальцы рук и ног), множественные костно-суставные аномалии, деформация грудной клетки, нарушения сердечно-сосудистой системы и т.д. В этой статье речь пойдет об одном из них — арахнодактилии, ее проявлениях, методах диагностики и способах лечения.

Что такое арахнодактилия

Это вид наследственной патологии человека, который проявляется аномально длинными и тонкими пальцами рук, их чрезмерной подвижностью, вплоть до сгибания на 180 градусов к тыльной стороне ладони. В народе это заболевание приобрело название болезни &#171,паучьи пальцы&#187,.

После описанного впервые синдрома Марфана в 1876 году было выявлено, что &#171,паучьи пальцы&#187, могут быть признаком не только этой патологии, но и некоторых других генетических заболеваний и мутаций, нарушения синтеза белка.

Причины появления

Достоверные и точные причины появления этой патологии у человека до сих пор неизвестны. Большая часть исследователей придерживается той версии, что заболевание связано с нарушением строения коллагеновых волокон и на 75% передается наследственным путем.

Остальные 25% связывают с различными генетическими мутациями, которые могут произойти спонтанно в период зачатия как в яйцеклетке, так и в сперматозоиде.

Формы проявления заболевания, общие симптомы и признаки

Выделяют три основных вида патологических нарушений, для которых характерен симптом &#171,паучьих пальцев&#187,:

1. Синдром Марфана. Основной вид патологии, передающийся по наследству по аутосомно-доминантному признаку. Сопровождается ярко выраженной деформацией костно-мышечной системы и осложнениями на сердечно-сосудистой системе.
2. Гомоцистинурия. Генетическое заболевание, которое передается по аутосомно-рецессивному типу. Редкая патология, встречается примерно у одного человека на 200-300 тысяч.
3. Непредвиденные генные мутации, вызывающие патологии различного характера.

Внешние симптомы больного арахнодактилией:

• длинные и тонкие конечности и пальцы,
• выраженный сколиоз, кифосколиоз,
• воронкообразная, суженная, удлиненная грудная клетка,
• талия, расположенная выше нормы,
• аномально высоко сформированная надколенная чашечка,
• деформированные кости таза,
• узкий удлиненный череп,
• неразвитая мышечная система, выраженная худоба,
• широко расставленные глаза,
• высокий свод неба,
• неправильное развитие глаз и другие симптомы.

Основные признаки болезни:

• многочисленные болезни клапанов сердца и аорты,
• гипоплазия легких,
• офтальмологические заболевания (близорукость, косоглазие, катаракта, подвывих хрусталика и др.),
• поражение артерий,
• остеопороз,
• разболтанность суставов,
• припадки,
• могут присутствовать отклонения в психике.

Интересно! Характерный для арахнодактилии выброс адреналина способствует развитию выдающихся умственных способностей и одаренности. Некоторые больные могут отличаться высокой силой духа и сильными волевыми качествами.

Методы диагностики

Внешние проявления заболевания легко диагностируются при помощи визуального осмотра пациента, замера длины конечностей и гибкости суставов. При обнаружении первых признаков назначается комплексное обследование для выявления сопутствующих заболеваний, патологических изменений, нарушений работы внутренних органов.

Для этого применяют следующие исследования:

• рентген позвоночника, груди и таза,
• МРТ, КТ костей и суставов,
• сцинтиграфия.

Для выявления нарушений работы сердечно-сосудистой системы назначают:

• УЗИ сердца и сосудов,
• томографию артерий и аорты,
• анализы крови.

При подозрении на гомоцистинурию проводят:

• МРТ головного мозга,
• КТ черепа и позвоночника,
• электроэнцефалографию,
• реоэнцефалографию.

Также необходимо обследовать органы зрения у офтальмолога, для чего проводят различные оптические и УЗИ-исследования.

Лечение

Лечение для каждого больного арахнодактилией подбирается строго индивидуально. Это связано с тем, что наличие симптомов или патологий проявляется по-разному. План лечебных и профилактических мероприятий подбирается в зависимости от особенностей протекания болезни. Как правило, основой становятся ортопедические мероприятия, направленные на коррекцию всех имеющихся деформаций.

Полностью устранить болезнь на сегодняшний день нельзя, но есть возможность значительно облегчить состояние больного.

В настоящее время разработан метод коллагенонормализующей терапии, благодаря которому корректируется метаболизм компонентов соединительной ткани, усиливается регенерация хрящей при хирургическом вмешательстве.

Если у человека проявляются заболевания сердечно-сосудистой системы или глаз, то в соответствии с показаниями назначается необходимая терапия по устранению или облегчению симптомов.

При наличии патологий грудной клетки проводится торакопластика – операция по достижению нормального положения грудной клетки и уменьшению ее размеров.

Медикаменты

В зависимости от симптоматики могут быть назначены разнообразные медикаменты, но основными лекарствами являются антиоксиданты и энерготропные препараты: &#171,Рибоксин&#187,, &#171,Коэнзим&#187,, &#171,Пирацетам&#187,, &#171,Лимонтар&#187,, витамины группы В и С.

ЛФК

Вне зависимости от причины возникновения заболевания пациенты находятся на постоянном диспансерном наблюдении, посещают ЛФК и массаж.

Важно! ЛФК при арахнодактилии можно применять только при невыраженных нарушениях опорно-двигательного аппарата и исключительно под наблюдением специалиста.

Массаж

Массажные процедуры при арахнодактилии назначаются индивидуально в зависимости от особенностей и патологий пациента, проводятся в комплексе и направлены на лечение и облегчение симптомов патологии.

Массаж выполняется только специально обученными медицинскими работниками, имеющими соответствующую квалификацию.

Заключение

Арахнодактилия — тяжелое и непредсказуемое заболевание, причины появления которого до сих пор не изучены до конца. Чтобы жить с такой патологией, понадобится пройти немало испытаний, проявить силу духа и терпение.

Помимо описанных в статье методов лечения, больному необходимо в качестве профилактики и повышения жизненного тонуса нормализовать сон и обязательно соблюдать все рекомендации врача по питанию и физической активности.

Арахнодактилия — обзор | Темы ScienceDirect

Клинические особенности

Синдром Марфана может быть трудно диагностировать у некоторых людей и семей, и также было признано, что он был поставлен слишком далеко. Строгие критерии для этого диагноза были предложены в 1996 году и пересмотрены в 2010 году. ¹⁰⁰ Критерии 1996 года основаны на распознавании как «основных», так и «незначительных» клинических проявлений, затрагивающих скелетную, сердечно-сосудистую, твердую мозговую оболочку и глазную систему.Основные критерии включают четыре из восьми типичных проявлений скелета и эктопию lentis, дилатацию корня аорты с вовлечением синусов Вальсальвы или расслоение аорты и пояснично-крестцовую эктазию твердой мозговой оболочки по данным компьютерной томографии (КТ) или МРТ. Основные критерии для установления диагноза у члена семьи включают наличие родителя, ребенка или брата или сестры, которые независимо соответствуют основному критерию — наличие мутации FBN1 . Чтобы однозначно установить диагноз при отсутствии семейного анамнеза, требуется серьезное проявление двух систем и участие третьей системы.Если выявлена ​​мутация, которая, как известно, вызывает MFS, для диагностики требуется один главный критерий и участие второй системы органов. Причина этого в том, что существует большая внутрисемейная изменчивость этого расстройства, и есть люди, которые обладают гетерозиготностью по мутациям, но не соответствуют критериям синдрома Марфана и могут иметь разные прогнозы. ¹⁰¹ Подобно другим заболеваниям соединительной ткани, фенотипическая экспрессия сильно различается.

Заболевание аорты, приводящее к формированию дилатации и расслоения аневризмы, является основной причиной заболеваемости и смертности в MFS. ¹⁰¹ Расширение аорты обнаруживается у 50% детей и со временем прогрессирует. Эхокардиография показывает, что от 60% до 80% взрослых пациентов имеют расширение корня аорты, которое может затрагивать другие сегменты грудной аорты, брюшной аорты или даже сонные и внутричерепные артерии. Рассечение обычно начинается выше устья коронарного русла и распространяется по всей длине аорты. Среди пациентов с MFS от 60% до 70% имеют пролапс митрального клапана с регургитацией. Сердечная недостаточность и инфаркт миокарда могут осложнить течение пациентов с MSF.Беременные женщины подвергаются особому риску расслоения аорты, особенно те, у которых уже есть дилатация корня аорты; это следует учитывать при лечении женщин репродуктивного возраста с MFS. ¹⁰²

Арахнодактилия встречается у 90% пациентов. Ниже перечислены методы, помогающие определить арахнодактилию.

•

Большой палец. Проба Штейнберга положительна, когда большой палец, сжатый в кулак, выходит за границу гипотенара.

•

Запястье. Признак Уокера-Мердока является положительным, когда имеется перекрытие большого пальца и пятого пальца, когда они охватывают противоположное запястье.

•

Пястная кость. Индекс пястных костей определяется рентгенологически и представляет собой среднее значение длины, деленное на ширину средней точки второй, третьей и четвертой пястных костей. У здоровых пациентов пястный индекс составляет от 5,4 до 7,9, тогда как этот диапазон составляет 8.От 4 до 10,4 у пациентов с MFS.

Грудной кифоз может быть связан со снижением жизненной емкости легких и остаточного объема, что может привести к легочной недостаточности. Эктазия твердой мозговой оболочки, которая может возникать у 40% пациентов, возникает в результате увеличения позвоночного канала, вызванного прогрессирующей эктазией твердой мозговой оболочки и нервных отверстий и эрозией позвоночной кости. Обычно это касается нижнего отдела позвоночника. ¹⁰³ Снижение МПК было зарегистрировано у нескольких пациентов с MFS. ¹⁰⁴ Ectopia lentis встречается у 50–80% пациентов с MFS. Подвывих хрусталика обычно двусторонний и появляется к 5 годам. Хотя линза обычно смещена вверх, может произойти смещение в любой квадрант. У многих пациентов острота зрения снижается из-за подвывиха хрусталика или вторичной острой глаукомы. Вторичная миопия, отслоение сетчатки и ирит с потерей зрения являются причиной большинства заболеваний глаз. ¹⁰⁵

Было обнаружено, что большие эпидуральные венозные сплетения в поясничной и шейной областях развиваются у пациентов с MFS, что является основным диагностическим критерием синдрома.Эти набухшие венозные сплетения, которые визуализируются с помощью миелографии МРТ, в свою очередь, связаны с синдромом спонтанной внутричерепной гипотензии, который также связан с разрывами твердой мозговой оболочки. Клиническими признаками этого являются сильная головная боль, боль в спине и ногах, радикулопатии и недержание мочи, вызванные смещением головного мозга. Спинальные аномалии при MFS включают увеличение межпедикулярного расстояния невращенных позвонков, инверсию позвонков (уплощение нормального кифоза на дорсальном уровне и кифоз или исчезновение физиологического лордоза на уровне поясницы) и дисплазию позвонков (увеличение долихоспондилий, удлинение вогнутых тел позвонков. ).Сколиоз представляет собой одну из основных проблем ведения MFS. В одной серии средний возраст начала заболевания составил 10,5 лет (от 3 до 15 лет) с быстрым прогрессированием в подростковом возрасте. Если механическая фиксация или физиотерапия не могут остановить прогрессирование, следует рассмотреть возможность спондилодеза, особенно если кривизна превышает 45-50 градусов. ^106,107

Врожденная контрактурная арахнодактилия — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

УЧЕБНИКИ
Harris EDJr, Budd RC, Firestein GS, et al., ред. Учебник ревматологии Келли. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2005: 1568.

Rimoin D, Connor JM, Pyeritz RP, Korf BR, ред. Принципы и практика медицинской генетики Эмори и Римоан. 4-е изд. Нью-Йорк, Нью-Йорк: Черчилль Ливингстон; 2002: 4013.

Джонс К.Л., изд. Распознаваемые модели пороков развития человека Смита. 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: W. B. Saunders Co .; 1997: 476.

СТАТЬИ ИЗ ЖУРНАЛА
Патрик Т.Е., Хамфрис Дж. А., Аммар К. А. и др. Аортопатии: этиология, генетика, дифференциальный диагноз, прогноз и лечение.Am J Med 2013; 126: 670.

Дэвис MR, Саммерс КМ. Структура и функция семейства генов фибриллина млекопитающих: последствия для заболеваний соединительной ткани человека. Mol Genet Metab. 2012; 107: 635.

Callewaert BL, Loeys BL, Ficcadenti A, et al. Комплексная клиническая и молекулярная оценка 32 пробандов с врожденной контрактурной арахнодактилией: отчет о 14 новых мутациях и обзор литературы. Hum Mutat 2009; 30: 334.

Frédéric MY, Monino C, Marschall C и др.Ген FBN2: новые мутации, локус-специфическая база данных (универсальная база данных мутаций FBN2) и корреляции генотип-фенотип. Hum Mutat 2009; 30: 181

Tuncbilek E, Alanay Y. Врожденная контрактурная арахнодактилия (синдром Билса). Orphanet J Rare Dis. 2006; 1:20.

Gupta PA, Wallis DD, Chin TO, et al. Мутация FBN2, связанная с проявлениями синдрома Марфана и врожденной контрактурной арахнодактилии. J Med Genet. 2004; 41: e56.

Gupta PA, Putnam EA, Carmical SG, et al.Десять новых мутаций FBN2 при врожденной контрактурной арахнодактилии: описание молекулярного патогенеза и клинического фенотипа. Hum Mutat. 2002; 19: 39-48.

Маслен С., Бэбкок Д., Рагхунат М., Штейнманн Б. Редкая мутация точки ветвления связана с ошибкой сплицевания фибриллина-2 в большой семье с врожденной контрактурной арахнодактилией. Am J Hum Genet. 1997; 60: 1389-98.

Bamshad M, Jorde LB, Carey JC. Пересмотренная и расширенная классификация дистальных артрогрипозов.Am J Med Genet. 1996; 65: 277-81.

Bawle RK, Hecht F. Ectopia lentis и дилатация корня аорты при врожденной контрактурной арахнодактилии. Am J Med Genet. 1992; 42: 19-21.

Ли Б., Годфри М., Витале Е. и др. Связь синдрома Марфана и фенотипически связанного заболевания с двумя разными генами фибриллина. Природа. 1991; 352: 330-4.

Билс Р.К., Хехт Ф. Врожденная контрактурная арахнодактилия: наследственное заболевание соединительной ткани. J Bone Joint Surg. 1971; 53А: 987-93.

Chen L, Diao Z, Xu Z, Zhou J, Wang W, Li J, Yan G, Sun H. Клиническое применение преимплантационной генетической диагностики для пациента с врожденной контрактурной арахнодактилией и спинальной и бульбарной мышечной атрофией. J Assist Reprod Genet. 2016 ноя; 33 (11): 1459-1466

Lavillaureix A, Heide S, Chantot-Bastaraud S, Marey I, Keren B, Grigorescu R, Jouannic JM, Gelot A, Whalen S, Héron D, Siffroi JP. Мозаичная внутригенная делеция FBN2 и тяжелая врожденная контрактурная арахнодактилия.Clin Genet. 2017 ноя; 92 (5): 556-55

Takeda N, Morita H, Fujita D, Inuzuka R, Taniguchi Y, Imai Y, Hirata Y, Komuro I. Врожденная контрактурная арахнодактилия, осложненная дилатацией и расслоением аорты: клинический случай и обзор литературы . Am J Med Genet A. 2015 октябрь; 167A (10): 2382-7

Инбар-Фейгенберг М., Мейровиц Н., Нанда Д., Той А., Окун Н., Читаят Д. Синдром Билса (врожденная контрактурная арахнодактилия): результаты пренатального ультразвукового исследования и молекулярный анализ. Ультразвуковой акушерский гинекол.2014 Октябрь; 44 (4): 486-90.

Патрик Т.Э., Хамфрис Дж. А., Аммар К. А., Ян М. Ф., Лоберг Р., Буш М., Хандерия Б. К., Таджик А. Дж. Аортопатии: этиология, генетика, дифференциальный диагноз, прогноз и лечение. Am J Med. 2013 Aug; 126 (8): 670-8

Woolnough R, Dhawan A, Dow K, Walia JS. У пациентов с синдромом Лойса-Дитца ошибочно диагностирован синдром Билса? Педиатрия. 2017 Март; 139 (3).

ИНТЕРНЕТ
Годфри М. Врожденная контрактурная арахнодактилия. 2001 г., 23 января [Обновлено 23 февраля 2012 г.].В: Адам М.П., ​​Ардингер Х.Х., Пагон Р.А. и др., Редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2018 гг. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1386/ По состоянию на 31 июля 2018 г.

Онлайн-менделевское наследование в человеке (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Артрогрипоз, дистальный, тип 9; DA9. Запись №: 121050. Последнее редактирование 20 сентября 2011 г. Доступно по адресу: http://omim.org/entry/121050 Доступно 31 июля 2018 г.

Ибица: Подростку нужно ампутировать пальцы после того, как его укусил коричневый паук-отшельник

Турист наблюдал за закатом на пляже, когда его укусили (фото: Getty Images)

На тревожных фотографиях показаны фиолетовые и опухшие пальцы британского подростка, у которых во время отпуска его укусил паук.

19-летний молодой человек теряет два пальца после кошмарного инцидента, произошедшего на Ибице.

Он смотрел, как садится солнце на пляже, который, как думали, был Сан-Антонио, когда он почувствовал укус.

Обращаясь к Diario de Ibiza, он сказал: «Я сел на ступеньках, почувствовал что-то и ужалил меня, но я ничего об этом не подумал.

«Я проснулся в 5 утра на следующее утро, потому что моя рука горела и опухала».

Ему сделали укол в местном медицинском центре, но его срочно доставили в больницу Джан Миссес, когда его руки продолжали опухать и менять цвет.

Врачи сказали перепуганному туристу, что они «никогда не видели ничего подобного», когда ему поставили капельницу.

Медики оставались в замешательстве, пока две недели тестов не показали, что его укусил коричневый паук-отшельник.

Три его пальца стали пурпурными, когда распространился яд Укусы коричневых пауков-отшельников часто изначально безболезненны (Изображение: Getty Images)

Что такое коричневые пауки-отшельники и есть ли они в Великобритании?

Коричневые пауки-отшельники обычно встречаются только на юге и в центральной части Соединенных Штатов, но в Великобритании они обнаруживаются в редких случаях.

У 8-летней Эбби Киннард осталась дыра в руке после того, как одна из них упала с потолка, чтобы укусить ее в ее доме в Эссексе в 2016 году.

Человек по имени Генри Моффет чуть не умер, когда один вонзил в него клыки, когда он смотрел футбол в Лондоне.

Виды обычно имеют размер от 6 до 20 мм. Они от светло-коричневого до средне-коричневого, хотя могут варьироваться по цвету от беловато-коричневого до черно-серого.

Укус от них изначально безболезненный, но может перерасти в поражения, которые, как правило, представляют собой красные, белые и синие пятна.

В тяжелых случаях это может перерасти в гангрену с большой открытой раной.

В большинстве случаев укусы коричневого паука-отшельника заживают около трех недель, но в серьезных случаях может потребоваться два месяца или больше.

Укусы от них могут вызвать некроз, который может привести к гангрене, серьезному состоянию, при котором потеря кровоснабжения приводит к отмиранию тканей тела.

Неизвестный мужчина, который теперь вернулся в свой дом в Уэльсе, теперь ждет, пока его рука заживет, чтобы ему была сделана операция по ампутации двух пальцев и части другого.

Он сказал: «Миллионы людей ежегодно отправляются в одно и то же место, чтобы увидеть закат, и до меня с ними ничего не происходило».

Подробнее: Животные

Это произошло после того, как еще один молодой студент избежал смерти после укуса ядовитого паука во время пребывания в Великобритании.

18-летняя Эбби Таннетта перенесла экстренную операцию, чтобы избежать сепсиса.

После выздоровления она сказала: «Люди всегда говорят, что пауки не причинят вам вреда, что вы намного больше их, но это показывает, что они могут.Вы просто не думаете, что это случится с вами, пока это не произойдет ».

Свяжитесь с нашей командой новостей, отправив нам электронное письмо по адресу [email protected].

Чтобы узнать больше о подобных историях, посетите нашу страницу новостей .

Получите всю необходимую информацию последние новости, приятные истории, аналитика и многое другое

Idea Hand Grip для стойки на руках и баланса рук

Когда дело доходит до стойки на руках или балансировки рук, вы слышите, как учителя йоги подсказывают «Паучьи пальцы» или «Хаста-бандха».Это не всегда доступно для начинающих йогов, поскольку это не интуитивно понятный захват, а ФОКУС не часто объясняется. В зависимости от гипермобильности ваших суставов хват вашей руки может выглядеть, а может и не быть похожим на паучьи пальцы! У вас могут быть сильные пальцы и неправильное распределение веса и активация ладоней, что вызывает нестабильность. На мой взгляд, они действительно похожи на паучьи пальцы, но это потому, что я гипермобильный!

Сильная рука в сжатом кулаке

Вы только посмотрите, как я показываю.Но часто я обнаруживаю, что мы теряемся, пытаясь создать эту форму, не понимая, что это за действие. Дело не в форме пальца паука, а в том, что в нем происходит, что способствует эффективному захвату руки. Учителя йоги не объясняют то, что ваша хватка на самом деле самая сильная, когда ваши руки сжаты в кулак. Это отталкивает кровь от рук, активирует мышцы предплечий и позволяет лучше переносить вес. Когда ваши пальцы разжимаются, ваш захват ухудшается.Это не значит, что вы не можете тренироваться на этих «открытых» позициях — это просто требует больше работы.

Активируйте пальцы паука или возьмитесь за баскетбольный мяч

Так что «широко разводить пальцы» — не самый эффективный способ, даже если вы все еще можете стоять на руках. Пальцы должны быть расставлены естественным образом, чтобы увеличилась площадь поверхности руки, что облегчит равновесие. Но если вы разбрасываетесь слишком сильно, вы снижаете свою способность оптимально толкаться в землю, напрягаете мышцы предплечий, а другим мышцам (и суставам!) Придется работать усерднее, чтобы компенсировать это.Некоторые люди склонны думать о захвате баскетбольного мяча, но только подушечками пальцев и пяткой руки остаются на земле. Подняты 1-й и 2-й бугры суставов. Паучьи пальцы появляются, когда вы пытаетесь подтянуть тыльную сторону ладони к запястью, как будто пытаетесь сжать кулак. Другой способ думать об этом — как если бы вы мяли коврик между руками.

Этот захват обеспечивает 3 точки соприкосновения: кончики пальцев, верхнюю часть ладони и пятку ладони. Он задействует мышцы рук, предплечий и бицепса, создавая большую стабильность.Верхняя часть ладони — это в первую очередь бугорки большого и указательного пальцев. В центре вы чувствуете, как ладонь поднимается вверх, как присоска. Это зацепление создает дуги в вашей руке, которые открывают запястный канал, уменьшая давление на нервы, обеспечивая вам поддержку и стабильность при переносе веса и стойке на руках или балансе рук более безопасно и эффективно!

Синдром Марфана — NHS

Синдром Марфана — это заболевание соединительных тканей организма, группы тканей, которые поддерживают структуру тела и поддерживают внутренние органы и другие ткани.

Дети обычно наследуют заболевание от одного из родителей.

Некоторые люди страдают от синдрома Марфана лишь в легкой степени, в то время как у других развиваются более серьезные симптомы.

Типичные характеристики синдрома Марфана включают:

• рост
• аномально длинные и тонкие конечности, пальцы рук и ног (арахнодактилия)
• пороки сердца
• Вывих хрусталика — когда хрусталик глаза принимает неправильное положение

Узнайте больше о симптомах синдрома Марфана

Что вызывает синдром Марфана?

Синдром Марфана является наследственным, что означает, что он может передаваться ребенку от заболевшего родителя.

Примерно в трех четвертях (75%) случаев синдром Марфана передается по наследству от 1 родителя.

Синдром аутосомно-доминантный, что означает, что ребенок может унаследовать его, даже если синдром есть только у 1 родителя.

Таким образом, вероятность того, что ребенок родителя с синдромом Марфана унаследует этот синдром, составляет 1 из 2 (50%).

Дефект гена приводит к аномальному производству белка, называемого фибриллином, в результате чего части тела могут ненормально растягиваться при любом стрессе.

Дефектный ген фибриллина также приводит к тому, что некоторые кости становятся длиннее, чем должны.

Это означает, что человек с синдромом Марфана может быть высоким, потому что его руки и ноги становятся длиннее, чем обычно.

В оставшейся четверти (25%) случаев ни один из родителей не страдает синдромом.

В этих случаях ген фибриллина впервые изменяется (мутирует) в яйцеклетке или сперматозоиде родителей.

Мутировавший ген может быть передан ребенку, у которого затем разовьется синдром.

Узнайте больше о генетической наследственности

Диагностика синдрома Марфана

Диагностика синдрома Марфана может быть трудной, поскольку симптомы могут значительно варьироваться от человека к человеку.

Поскольку симптомы синдрома Марфана не всегда развиваются в детстве, его можно не выявить до подросткового возраста.

В 99% случаев для подтверждения диагноза синдрома Марфана можно использовать генетический тест.

Но это дорогостоящий процесс, поскольку ген может мутировать более чем 3000 различными способами.

В большинстве случаев диагноз синдрома Марфана основывается на тщательном медицинском осмотре и подробной оценке медицинского и семейного анамнеза человека.

Узнайте больше о том, как диагностируют синдром Марфана

Лечение синдрома Марфана

Синдром Марфана неизлечим, поэтому лечение направлено на устранение симптомов и снижение риска осложнений.

Поскольку синдром Марфана поражает несколько различных частей тела, вас лечит команда разных специалистов в области здравоохранения.

Вы будете находиться под тщательным наблюдением, и в случае возникновения любых осложнений мы будем лечить их.

Серьезная проблема, вызванная синдромом Марфана, может возникнуть при значительном поражении сердца и аорты, главной артерии тела. Это может привести к снижению продолжительности жизни.

Узнайте больше о возможных методах лечения синдрома Марфана

Информация о вас

Если вы или ваш ребенок страдаете синдромом Марфана, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас или вашем ребенке в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

Это помогает ученым искать более эффективные способы профилактики и лечения этого состояния.

Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Узнать больше о реестре

Насколько распространен синдром Марфана?

Хотя синдром Марфана встречается редко и поражает примерно 1 из 5000 человек в Великобритании, это одно из наиболее распространенных заболеваний соединительной ткани.

Мужчины и женщины страдают одинаково.

Последняя проверка страницы: 22 января 2019 г.
Срок следующей проверки: 22 января 2022 г.

фотографий ужасов показывают гниющие пальцы британца после смертельного укуса паука на пляже Ибицы и теперь нуждаются в трех ампутациях.

На фотографиях, снятых в ужасе, показаны гниющие пальцы британского подростка, которые должны быть ОТЛОМАНЫ после укуса паука на пляже

Парню 19 лет ампутируют по крайней мере три пальца, и он ждет операции после того, как на Ибице напал жуткий ползун.

4

Забинтованная рука неназванного подростка после укуса паука на Ибице

4

Парень сталкивается с тремя пальцами, которые отрубают врачи

4

Недели анализов показали, что ужасная опухоль была вызвана паукомКредит: MEDIA WALES

после двухнедельного обследования в больнице в Испании, чтобы разгадать загадочную опухоль на его правой руке, сообщает газета Diario de Ibiza.

Подросток из Уэльса, которого укусили, когда он смотрел на закат на пляже на курорте Сан-Антонио, сказал: «Я сел на несколько ступенек и почувствовал что-то и ужалил меня, но я ничего об этом не подумал.

«Я проснулся в 5 утра на следующее утро, потому что моя рука горела и опухала».

Несмотря на то, что ему сделали укол в местном медицинском центре, его состояние ухудшилось, и он был доставлен в больницу Can Misses в столице острова Ибице.

Он сказал: «Я начал паниковать, потому что мои руки становились все более и более фиолетовыми, и врачи сказали мне, что никогда не видели ничего подобного».

Медики положили ему капельницу до того, как серия тестов показала, что его укусил ядовитый коричневый паук-отшельник.

Я начал паниковать, потому что мои руки становились все более и более фиолетовыми

Жертва укуса паука

Укусы этого вида редки, но могут вызвать некроз, который со временем может привести к гангрене.

Отдыхающему сейчас грозит операция, когда его поврежденная рука поправится, по удалению двух пальцев и части другого в больнице в Уэльсе.

Он сказал: «Миллионы людей ежегодно отправляются в одно и то же место, чтобы увидеть закат, и до меня с ними ничего не происходило.«

В июне студентка осталась бороться за свою жизнь в больнице после того, как ядовитый паук укусил ее, когда она спала в отпуске, и оставил ее с огромной шишкой на руке.

18-летняя Эбби Таннетта, которая жила в доме на колесах своих родителей в парке отдыха Кардиган-Бэй, Пембрукшир, Уэльс, сказала, что в то время она думала, что виновата ложная вдова.

Ей пришлось пройти экстренную операцию, чтобы избежать сепсиса.

Подросток сказал после выздоровления: «Люди всегда говорят, что пауки не причинят вам вреда, что вы намного больше их, но это показывает, что они могут.Вы просто не думаете, что это случится с вами, пока это не произойдет «.

Большинство укусов коричневого паука-отшельника не вызывают каких-либо симптомов, но когда они появляются, разрушение мягких тканей, которое они вызывают, может занять месяцы, чтобы зажить и оставить глубокие шрамы.

Со временем рана может вырасти до 10 дюймов.

Их часто истребляют в нижней части Среднего Запада США из-за повышенного страха перед паукообразными, которые могут прожить до 10 месяцев без еды и воды.

Коричневые пауки-отшельники

Коричневые пауки-отшельники, которые могут вызывать у укушенных людей потливость и плохое самочувствие, обычно встречаются только на юге и в центральной части Соединенных Штатов.

Обычно они составляют от 6 до 20 мм (от 0,2 до 0,8 дюйма) в длину, но могут увеличиваться в размерах.

Обычно они от светло-коричневого до средне-коричневого и могут варьироваться по цвету от беловато-коричневого до черно-серого.

Укус этого паука часто ощущается не сразу, но все же может быть серьезным.

Поражения обычно представляют собой красные, белые и синие пятна, которые могут перерасти в очаги вулкана.

В тяжелых случаях укус перерастает в гангрену и может оставить открытую рану размером с человеческую руку.

Для полного выздоровления может потребоваться восемь недель или больше, и в результате могут остаться шрамы.

4

Отдыхающий из Уэльса почувствовал укус на пляже, но не придал этому особого значения Фото: Гетти — участник Женщина обнаруживает кошмарную сцену, когда сотни пауков вылетают из стен спальни дочери Сидней, ОЗ

Книжка-кукла из пальчика паука — BURKE DECOR

Артикул: 9780811861045

6 долларов.95

Описание

С плюшевой марионеткой, постоянно прикрепленной к книге, и отверстиями для глаз на каждой странице, эта очаровательная настольная книга — интересный способ для родителей и детей играть и читать вместе.

Размер: 4-3 / 8 x 4-3 / 8 дюйма;
Страниц: 12 стр .;
настольная книга, полноцветная, возраст Младенец-3
Формат: Другое
Публикация: Август 2007 г.
ISBN: 9780811861045
ISBN10: 081186104X

Отгрузка и доставка

ЗАКАЗ: Заказы можно размещать онлайн 24 часа в сутки, позвонив по бесплатному телефону (888) 338-8111 с 9:00 до 18:00 EST с понедельника по пятницу или отправив электронное письмо по адресу sales @ burkeDecor.com. Пожалуйста, не указывайте информацию о своей кредитной карте в электронном письме. Представитель Burke Decor свяжется с вами по телефону в наши обычные рабочие часы для обработки.

После размещения заказа он сразу же отправляется на наш склад для обработки и подготовки к отправке. Это означает, что, к сожалению, после размещения заказа мы не можем его изменить или изменить.

ДОСТАВКА В 48 ШТАТОВ США:

Все заказы на сумму более 50 долларов США получают БЕСПЛАТНУЮ ДОСТАВКУ с доставкой на адрес в 48 смежных штатах.Стоимость доставки для заказов до 50 долларов США составляет 7 долларов США. В зависимости от размера и содержимого посылки отправляются через UPS, USPS, FedEx или DHL.

ДОСТАВКА НА АЛАСКУ И ГАВАИ:

Доставка посылок на Аляску и Гавайи оплачивается по фиксированной ставке в зависимости от веса.

Заказы весом от 0,1 до 10,0 фунтов стоят 15 долларов США

Заказы весом от 10,1 до 20,0 фунтов стоят 20 долларов США

Заказы весом от 20,1 до 40,0 фунтов стоят 40 долларов США

Обратите внимание, что мебель и предметы весом более 40 фунтов не могут быть отправлены в ALASKA и HAWAII без предварительного запроса коммерческого предложения перед заказом.

МЕЖДУНАРОДНЫЕ ДОСТАВКИ:

Тарифы рассчитываются при оформлении заказа на основе текущих тарифов Почтовой службы США, FedEx или DHL и информации о весе товара. Обратите внимание, что информация об отслеживании отправлений ограничена, и мы не можем гарантировать дату доставки для международных отправлений. Если вас интересуют варианты ускоренной международной доставки, спрашивайте.

Стоимость доставки по международным направлениям не включает стоимость налогов, тарифов или других таможенных сборов.Все налоги, тарифы и другие таможенные сборы оплачиваются получателем. Обратите внимание, что мебель и предметы весом более 40 фунтов не могут быть отправлены по международным направлениям без предварительного запроса расценок перед заказом.

Сроки международной доставки могут быть больше, чем сроки доставки внутри страны, указанные на странице продукта.

Если у вас есть адрес APO, пожалуйста, свяжитесь с нами перед покупкой, чтобы подтвердить, что интересующие вас товары могут быть отправлены на ваш адрес через USPS.

Отзывы

{«id»: 4355703472164, «title»: «Книжка-марионетка» Палец паука «,» handle «:» книга-марионетка-пальчик-паук «,» description «:» \ u003cdiv class = \ «short-description \ «\ u003e \ n \ u003cdiv class = \» std \ «> С плюшевой марионеткой на пальце, постоянно прикрепленной к книге, и отверстиями для глаз на каждой странице, эта очаровательная настольная книга — забавный способ поиграть родителям и детям. и читаем вместе.\ u003c \ / div \ u003e \ n \ u003cdiv class = \ «std \» \ u003e \ u003c \ / div \ u003e \ n \ u003cdiv class = \ «std \» \ u003e \ n \ u003cstrong \ u003eSize: \ u003c \ / strong> \ u003cspan> 4-3 \ / 8 x 4-3 \ / 8 дюймов; \ u003c \ / span> \ u003cbr> \ u003cstrong> Страницы: \ u003c \ / strong> \ u003cspan> 12 п.п. \ u003cstrong \ u003eФормат: \ u003c \ / strong> \ u003cspan> Other \ u003c \ / span \ u003e \ u003cbr \ u003e \ u003cstrong \ u003ePublication: \ u003c \ / strong \ u003can \ u003 \ u003 \ u003c \ u003 / август 2007 промежуток> \ u003cbr> \ u003cstrong> ISBN:> \ / strong> \ u003cspan> 9780811861045 \ u003c \ / span \ u003e \ u003cbr \ u003e \ uspan \ u003cstrong u003e 081186104X \ u003c \ / span> \ n \ u003c \ / div \ u003e \ n \ u003c \ / div \ u003e «,» published_at «:» 2019-11-12T09: 04: 29-05: 00 «,» created_at «:» 2019-11-12T10: 19: 58-05: 00 «,» vendor «:» Хроники «,» ty pe «:» Детская книга «,» теги «: [» малыш «,» детские подарки «,» малыш «,» малыш «,» книга «,» книги «,» хроника «,» летописи «,» CLWadd »,« подарок »,« Подарочная упаковка »,« подарки »,« ребенок »,« дети »,« детские книги »,« KIDS Collection »,« детские подарки »,« KIDS Textiles & Playroom »,« Shipping7- 14, «до 10 лет», «все дети»], «цена»: 695, «цена_мин.»: 695, «цена_макс»: 695, «доступность»: true, «цена_варианты»: false, «compare_at_price»: null, «compare_at_price_min»: 0, «compare_at_price_max»: 0, «compare_at_price_varies»: false, «варианты»: [{«id»: 31180811141156, «title»: «Заголовок по умолчанию», «option1»: «Заголовок по умолчанию», «option2»: null, «option3»: null, «sku»: «9780811861045», «requires_shipping»: true, «taxable»: true, «Feature_image»: null, «available»: true, «name»: «Little Книга марионеток «Паучий палец» «,» public_title «: null,» options «: [» Название по умолчанию «],» price «: 695,» weight «: 1361,» compare_at_price «: null,» inventory_quantity «: 0,» inventory_management » : «shopify», «inventory_policy»: «continue», «barcode»: «9780811861045», «requires_selling_plan»: false, «sales_plan_allocations»: []}], «image s «: [» \ / \ / cdn.shopify.com \ / s \ / files \ / 1 \ / 0153 \ / 0623 \ / products \ /9780811863551_large_1_bb1f54e5-97ae-487d-a3fc-22b544c22c86.jpg? v = 1573603099 «],» Feature_image «:» \ / \ / cdn.shopify.com \ / s \ / files \ / 1 \ / 0153 \ / 0623 \ / products \ /9780811863551_large_1_bb1f54e5-97ae-487d-a3fc-22b544c22c86.jpg? v = 1573603099 «,» параметры «: [» Название » ], «media»: [{«alt»: «Книга марионеток» Палец паука «,» id «: 5660724232228,» position «: 1,» preview_image «: {» aspect_ratio «: 0,981,» height «: 475,» width «: 466,» src «:» https: \ / \ / cdn.shopify.com \ / s \ / files \ / 1 \ / 0153 \ / 0623 \ / products \ / 9780811863551_large_1_bb1f54e5-97ae-487d-a3fc-22b544c22c86 .jpg? v = 1573571998 «},» ratio_ratio «: 0.981,» height «: 475,» media_type «:» image «,» src «:» https: \ / \ / cdn.shopify.com \ / s \ / files \ / 1 \ / 0153 \ / 0623 \ / products \ /9780811863551_large_1_bb1f54e5-97ae-487d-a3fc-22b544c22c86.jpg? V = 1573571998 «,» width «: 466}],» requires_selling_plan «: false,» sales_plan_plan » ], «content»: «\ u003cdiv class = \» short-description \ «\ u003e \ n \ u003cdiv class = \» std \ «\ u003eС куклой с плюшевым пальцем, постоянно прикрепленной к книге, и отверстиями для подглядывания. Каждая страница этой очаровательной настольной книги — это увлекательный способ для родителей и детей играть и читать вместе.\ u003c \ / div \ u003e \ n \ u003cdiv class = \ «std \» \ u003e \ u003c \ / div \ u003e \ n \ u003cdiv class = \ «std \»> \ n \ u003cstrong \ u003eSize: \ u003c \ / strong> \ u003cspan> 4-3 \ / 8 x 4-3 \ / 8 дюймов; \ u003c \ / span> \ u003cbr> \ u003cstrong> Страницы: \ u003c \ / strong> \ u003cspan> 12 пп; \ u003c \ / span> \ u003cbr \ u003e \ u003cstrong \ u003eboard book, полноцветная повсюду, возраст Infant-3 \ u003c \ / strong> \ u003cspan> \ u003c \ / span> \ u003cbr \ u003e \ u003cbr \ u003c \ u003cstrong \ u003eФормат: \ u003c \ / strong> \ u003cspan> Other \ u003c \ / span \ u003e \ u003cbr \ u003e \ u003cstrong \ u003ePublication: \ u003c \ / strong \ u003can \ u003 \ u003 \ u003c \ u003 / август 2007 промежуток> \ u003cbr> \ u003cstrong> ISBN:> \ / strong> \ u003cspan> 9780811861045 \ u003c \ / span \ u003e \ u003cbr \ u003e \ uspan \ u003cstrong u003e 081186104X \ u003c \ / span> \ n \ u003c \ / div> \ n \ u003c \ / div> «}

.