Хронический миелолейкоз — причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Хронический миелолейкоз – это злокачественное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением гранулоцитарного ростка. Может долгое время протекать бессимптомно. Проявляется склонностью к субфебрилитету, ощущением полноты в животе, частыми инфекциями и увеличением селезенки. Наблюдаются анемия и изменение уровня тромбоцитов, сопровождающиеся слабостью, бледностью и повышенной кровоточивостью. На заключительной стадии развиваются лихорадка, лимфоаденопатия и кожная сыпь. Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинической картины и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

Общие сведения

Хронический миелолейкоз – онкологическое заболевание, возникающее в результате хромосомной мутации с поражением полипотентных стволовых клеток и последующей неконтролируемой пролиферацией зрелых гранулоцитов. Составляет 15% от общего количества гемобластозов у взрослых и 9% от общего числа лейкозов во всех возрастных группах. Обычно развивается после 30 лет, пик заболеваемости хроническим миелолейкозом приходится на возраст 45-55 лет. Дети до 10 лет страдают исключительно редко.

Хронический миелолейкоз одинаково распространен у женщин и у мужчин. Из-за бессимптомного или малосимптомного течения может становиться случайной находкой при исследовании анализа крови, взятого в связи с другим заболеванием или во время профилактического осмотра. У части больных хронический миелолейкоз выявляется на заключительных стадиях, что ограничивает возможности терапии и ухудшает показатели выживаемости. Лечение проводят специалисты в области онкологии и гематологии.

Хронический миелолейкоз

Причины

Хронический миелолейкоз считается первым заболеванием, при котором достоверно установлена связь между развитием патологии и определенным генетическим нарушением. В 95% случаев подтвержденной причиной хронического миелолейкоза является хромосомная транслокация, известная как «филадельфийская хромосома». Суть транслокации заключается во взаимной замене участков 9 и 22 хромосом. В результате такой замены формируется устойчивая открытая рамка считывания. Образование рамки вызывает ускорение деления клеток и подавляет механизм восстановления ДНК, что увеличивает вероятность возникновения других генетических аномалий.

В числе возможных факторов, способствующих появлению филадельфийской хромосомы у больных хроническим миелолейкозом, называют ионизирующее облучение и контакт с некоторыми химическими соединениями.

Патогенез

Итогом мутации становится усиленная пролиферация полипотентных стволовых клеток. При хроническом миелолейкозе пролиферируют преимущественно зрелые гранулоциты, но аномальный клон включает в себя и другие клетки крови: эритроциты, моноциты, мегакариоциты, реже – В- и Т-лифоциты. Обычные гемопоэтические клетки при этом не исчезают и после подавления аномального клона могут служить основой для нормальной пролиферации кровяных клеток. Для хронического миелолейкоза характерно стадийное течение.

1. При первой, хронической (неактивной) фазе отмечается постепенное усугубление патологических изменений при сохранении удовлетворительного общего состояния.
2. Во второй фазе хронического миелолейкоза – фазе акселерации изменения становятся явными, развиваются прогрессирующие анемия и тромбоцитопения.
3. Заключительной стадией хронического миелолейкоза является бластный криз, сопровождающийся быстрой экстрамедуллярной пролиферацией бластных клеток.

Источником бластов становятся лимфатические узлы, кости, кожа, ЦНС и т. д. В фазе бластного криза состояние больного хроническим миелолейкозом резко ухудшается, развиваются тяжелые осложнения, завершающиеся гибелью больного. У некоторых пациентов фаза акселерации отсутствует, хроническая фаза сразу сменяется бластным кризом.

Симптомы хронического миелолейкоза

Клиническая картина определяется стадией заболевания. Хроническая фаза в среднем продолжается 2-3 года, в некоторых случаях – до 10 лет. Для этой фазы хронического миелолейкоза характерно бессимптомное течение или постепенное появление «легких» симптомов: слабости, некоторого недомогания, снижения трудоспособности и чувства переполнения живота. При объективном осмотре больного хроническим миелолейкозом может обнаруживаться увеличение селезенки. По анализам крови выявляется повышение количества гранулоцитов до 50-200 тыс./мкл при бессимптомном течении заболевания и до 200-1000 тыс./мкл при «легких» признаках.

На начальных стадиях хронического миелолейкоза возможно некоторое снижение уровня гемоглобина. В последующем развивается нормохромная нормоцитарная анемия. При исследовании мазка крови пациентов с хроническим миелолейкозом отмечается преобладание молодых форм гранулоцитов: миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. Наблюдаются отклонения от нормального уровня зернистости в ту или иную сторону (обильная или очень скудная). Цитоплазма клеток незрелая, базофильная. Определяется анизоцитоз. При отсутствии лечения хроническая фаза переходит в фазу акселерации.

О начале фазы акселерации может свидетельствовать как изменение лабораторных показателей, так и ухудшение состояния пациентов. Возможно нарастание слабости, увеличение печени и прогрессирующее увеличение селезенки. У больных хроническим миелолейкозом выявляются клинические признаки анемии и тромбоцитопении или тробоцитоза: бледность, быстрая утомляемость, головокружения, петехии, кровоизлияния, повышенная кровоточивость. Несмотря на проводимое лечение, в крови пациентов с хроническим миелолейкозом постепенно увеличивается количество лейкоцитов. При этом отмечается возрастание уровня метамиелоцитов и миелоцитов, возможно появление единичных бластных клеток.

Бластный криз сопровождается резким ухудшением состояния больного хроническим миелолейкозом. Возникают новые хромосомные аномалии, моноклоновое новообразование трансформируется в поликлоновое. Отмечается нарастание клеточного атипизма при угнетении нормальных ростков кроветворения. Наблюдаются ярко выраженные анемия и тромбоцитопения. Суммарное количество бластов и промиелоцитов в периферической крови составляет более 30%, в костном мозге – более 50%. Пациенты с хроническим миелолейкозом теряют вес и аппетит. Возникают экстрамедуллярные очаги незрелых клеток (хлоромы). Развиваются кровотечения и тяжелые инфекционные осложнения.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и результатов лабораторных исследований. Первое подозрение на хронический миелолейкоз часто возникает при повышении уровня гранулоцитов в общем анализе крови, назначенном в порядке профилактического осмотра или обследования в связи с другим заболеванием. Для уточнения диагноза могут использоваться данные гистологического исследования материала, полученного при стернальной пункции костного мозга, однако окончательный диагноз «хронический миелолейкоз» выставляется при выявлении филадельфийской хромосомы при помощи ПЦР, флюоресцентной гибридизации или цитогенетического исследования.

Вопрос о возможности постановки диагноза хронический миелолейкоз при отсутствии филадельфийской хромосомы остается дискутабельным. Многие исследователи считают, что подобные случаи могут объясняться комплексными хромосомными нарушениями, из-за которых выявление данной транслокации становится затруднительным. В ряде случаев филадельфийскую хромосому можно обнаружить при использовании ПЦР с обратной транскрипцией. При отрицательных результатах исследования и нетипичном течении заболевания обычно говорят не о хроническом миелолейкозе, а о недифференцированном миелопролиферативном/миелодиспластическом расстройстве.

Лечение хронического миелолейкоза

Тактику лечения определяют в зависимости от фазы заболевания и выраженности клинических проявлений. В хронической фазе при бессимптомном течении и слабо выраженных лабораторных изменениях ограничиваются общеукрепляющими мероприятиями. Больным хроническим миелолейкозом рекомендуют соблюдать режим труда и отдыха, принимать пищу, богатую витаминами и т. д. Лечение может включать:

• Монохимиотерапию. При повышении уровня лейкоцитов используют бусульфан. После нормализации лабораторных показателей и уменьшения селезенки пациентам с хроническим миелолейкозом назначают поддерживающую терапию или курсовое лечение бусульфаном. При бластных кризах осуществляют лечение гидроксикарбамидом.
• Радиотерапию. Облучение обычно используют при лейкоцитозе в сочетании со спленомегалией. При снижении уровня лейкоцитов делают паузу продолжительностью не менее месяца, а затем переходят на поддерживающую терапию бусульфаном. Радиотерапию также назначают при хлоромах.
• Полихимиотерапию. В прогрессирующей фазе хронического миелолейкоза возможно использование одного химиопрепарата или полихимиотерапии. Применяют митобронитол, гексафосфамид или хлорэтиламиноурацил. Как и в хронической фазе, проводят интенсивную терапию до стабилизации лабораторных показателей, в последующем переходят на поддерживающие дозы. Курсы полиохимиотерапии при хроническом миелолейкозе повторяют 3-4 раза в год.
• Гемокоррекцию. При неэффективности терапии используют лейкоцитаферез. При выраженной тромбоцитопении, анемии выполняют переливания тромбоконцентрата и эритроцитарной массы.
• ТКМ. Пересадку костного мозга проводят в первой фазе хронического миелолейкоза. Продолжительной ремиссии удается достичь у 70% пациентов.
• Удаление селезенки. При наличии показаний осуществляют спленэктомию. Экстренная спленэктомия показана при разрыве или угрозе разрыва селезенки, плановая – при гемолитических кризах, «блуждающей» селезенке, рецидивирующих периспленитах и резко выраженной спленомегалии, сопровождающейся нарушением функций органов брюшной полости.

Прогноз

Прогноз при хроническом миелолейкозе зависит от множества факторов, определяющим из которых является момент начала лечения (в хронической фазе, фазе активации или в период бластного криза). В качестве неблагоприятных прогностических признаков хронического миелолейкоза рассматривают значительное увеличение печени и селезенки (печень выступает из-под края реберной дуги на 6 и более см, селезенка – на 15 и более см), лейкоцитоз свыше 100×10⁹/л, тромбоцитопению менее 150×10⁹/л, тромбоцитоз более 500х10⁹/л, повышение уровня бластных клеток в периферической крови до 1% и более, повышение суммарного уровня промиелоцитов и бластных клеток в периферической крови до 30% и более.

Вероятность неблагоприятного исхода при хроническом миелолейкозе возрастает по мере увеличения количества признаков. Причиной гибели становятся инфекционные осложнения или тяжелые геморрагии. Средняя продолжительность жизни пациентов с хроническим миелолейкозом составляет 2,5 года, однако при своевременном начале терапии и благоприятном течении заболевания этот показатель может увеличиваться до нескольких десятков лет.

Острый миелобластный лейкоз у взрослых > Клинические протоколы МЗ РК

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «9» июля 2015 года
Протокол № 6

 
Определение: 
Острый миелобластный лейкоз (миелоидный) – гетерогенное опухолевое заболевание системы крови, характеризующееся клональной экспансией миелобластов в костном мозге, периферической крови и других тканях и органах. [2] 

Название протокола: Острый миелобластный лейкоз у взрослых
 
Код протокола:
 
Код(ы) МКБ-10:
С92.0 – острый миелобластный лейкоз
С92.1 – хронический миелолейкоз (фаза бластного криза)
 
Дата разработки протокола: 2015 год.
 
Сокращения, используемые в протоколе:
* –  препараты, закупаемые в рамках разового ввоза
6-МП – 6-мекаптопурин
АГ – артериальная гипертензия
АД – артериальное давление
аллоТКМ – аллогенная трансплантация костного мозга
АЛТ – аланинаминотрансфераза
Анти-Ха – антитромботическая активность
АСТ – аспартатаминотрансфераза
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
г – грамм
ГГТП – гаммаглютамилтранспептидаза
ГСК – гемопоэтические стволовые клетки

Гр – грей
ЕД – единица действия
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ – компьютерная томография
л – литр
ЛДГ – лактатдегидрогеназа
МЕ – международная единица
мг – миллиграмм
МНО – международное нормализованное отношение
МПО – миелопероксидаза
мл – милилтр
НЭ – нафтилэстераза
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
ОМЛ – острый миелобластный лейкоз
ПХТ – полихимиотерапия
ПЦР – полимеразная цепная реакция
ПЭТ/КТ – позитронно-эммисионная томография/компьютерная томография
СЗП – свежезамороженная плазма
ТКМ – трансплантация костного мозга стволовых клеток
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
УЗИ – ультразвуковое исследование
ФГДС – фиброгастродуоденоскопия
ЦФ – циклофосфамид
ЧД – частота дыхания
ЧСС – частота сердечных сокращений
ЭКГ – электрокардиография
ЭхоКГ – эхокардиография
ЯМРТ – ядерно-магнитная резонансная томография
6-МП – 6-Меркаптопурин
Ara-C – цитарабин
ATRA – полностью транс-ретиноевая кислота
DNR – даунорубицин
Ida – идарубицин
CALGB – Cаncer and Leukemia Group B
EBMT – European Group for blood and Marrow Transplantation
ECOG – Eastern Cooperative Oncology Group
FAB классификация – франко-американско-британская классификационная система
FISH – флюоресцентная in situ гибридизация
HLA – система лейкоцитарных антигенов человека
Mito – митоксантрон
PICC – peripherally inserted central catheter
 
Категория пациентов: взрослые пациенты с острым миелобластным лейкозом или миелобластным вариантом бластного криза хронического миелолейкоза.
 
Пользователи протокола: терапевты, врачи общей практики, онкологи, гематологи.
 
Шкала уровней доказательности [1]

Уровень доказательности Характеристика исследований, которые легли в основу рекомендаций А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор рандомизированных клинически

Хронический миелолейкоз > Клинические протоколы МЗ РК

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «3» октября 2019 года
Протокол №74

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – клональное миелопролиферативное заболевание, развивающийся в результате злокачественной трансформации в ранних гемопоэтических предшественниках. Цитогенетическим маркером ХМЛ является приобретенная хромосомная транслокация t(9;22), которая получила название филадельфийской хромосомы (Ph+). Выявление Ph`-хромосомы происходит в результате обмена генетическим материалом между хромосомами 9 и 22 t (9;22). В результате переноса генетического материала с 9 на 22 хромосому на ней образуется слитный ген 

BCR—ABL1.

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) составляет 15% от общего числа лейкозов у  взрослых.  Средний возраст начала заболевания составляет 67 лет; однако ХМЛ встречается во всех возрастных группах (статистика SEER).
 
Код(ы) по МКБ-10:

МКБ-10
Код	Название
С 92.1	Хронический миелоидный лейкоз, BCR—ABL1 — позитивный

 
Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год (пересмотр 2018 г.)
 
Сокращения, используемые в протоколе:

АЛТ	–	аланинаминотрансфераза
АСТ	–	аспартатаминотрансфераза
аллоТКМ	–	аллогенная трансплантация костного мозга
БФ	–	бластная фаза
БМО	–	большой молекулярный ответ
ГСК	–	гемопоэтические стволовые клетки
ГГТП	–	гаммаглютамилтранспептидаза
Ед	–	единица измерения
ИТК	–	ингибиторы тирозинкиназ
ИФА	–	иммунноферментный анализ
ИФТ	–	иммуннофенотипирование
КП	–	клинический протокол
КТ	–	компьютерная томография
ЛДГ	–	лактатдегидрогеназа
Мл	–	миллилитр
МЕ	–	международная единица
Мг	–	миллиграмм
МКБ	–	международная классификация болезней
ОАК	–	общий анализ крови
ОБП	–	органы брюшной полости
ПХТ	–	полихимиотерапия
ПЦР	–	полимеразная цепная реакция
ПГО	–	полный гематологический ответ
ПМО	–	полный молекулярный ответ
РКИ	–	рандомизированное клиническое исследование
СЦИ	–	стандартное цитогенетическое исследование
ТКМ	–	трансплантация костного мозга
УД	–	уровень доказательности
УЗИ	–	ультразвуковое исследование
ЭКГ	–	электрокардиограмма
ФА	–	фаза акселерации
ХФ	–	хроническая фаза
ХМЛ	–	хронический миелолейкоз
ЦО	–	цитогенетический ответ
BCR/ABL	–	белок с повышенной тирозинкиназногй активностью, продукт гена BCR/ABL
EBMT	–	European Group for blood and Marrow
ELN	–	Европейская организация по лечению лейкозов
ESMO	–	Европейское общество медицинской онкологии
NCCN	–	Национальная онкологическая сеть США
Ph+	–	клетки, содержащие филадельфийскую хромосому
FISH	–	флуоресцентная гибридизация

 
Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, онкологи, г&

Другой миелоидный лейкоз что это такое

Миелоидный лейкоз

Миелоидный лейкоз: характеристики и формы

Причины, приводящие к развитию онкологии

Основные признаки патологического процесса

Какие предполагаются методы диагностики

Виды лечения миелоидного лейкоза

Прогнозы на полное излечение болезни

Миелоидный лейкоз представляет собой онкологическое заболевание, которое обусловлено нарушениями в процессе образования гранулоцитов (белых кровяных телец) и их функционирования. Название свое патология получила за счет того, что мутации подвергаются клетки миелоидного ростка костного мозга, т.е. той ткани, в которой происходит образование кровяных телец.

Кратко об особенностях и видах патологии

Развитие данного патологического процесса приводит к тому, что в кроветворной системе накапливаются измененные (мутировавшие) незрелые клетки.

В нормальном состоянии гранулоциты разрушают и поглощают проникающие в организм болезнетворные микробы, тем самым защищая его от болезней.

Больные клетки не способны выполнять свои функции, при этом они бесконтрольно делятся, вытесняя здоровые, причем не только лейкоциты, а и тромбоциты, эритроциты.

По характеру течения выделяют две формы заболевания, это хронический миелоидный лейкоз и острый. Для первого характерно медленное течение, он может развиваться несколько лет и не проявлять своего присутствия в организме.

Затем неожиданно процесс, имеющий долгое время доброкачественное течение, становится злокачественным.

Другой миелоидный лейкоз – острый, он ведёт себя противоположным образом: динамично развивается практически с самого начала, сопровождается определенными симптомами, больные клетки усиленно делятся, вытесняя здоровые, и поражая лимфоузлы, селезёнку, другие жизненно важные органы.

В медицинской практике существует множество классификаций заболевания, которые особенно важны для диагностики. Например, по морфологическому и цитохимическому строению бластов оно бывает:

• миелобластным;
• миеломонобластным;
• монобластным;
• эритроидным;
• мегакариобластным;
• лимфобластоидным;
• недифференцируемым.

Что может вызвать онкологический процесс

Точного заключения о том, что является причиной развития онкологического процесса в кроветворной системе, нет. Но врачи уже сделали ряд заключений по этому поводу.

Предполагается, что привести к острому миелоидному лейкозу может воздействие ионизирующей радиации, развитие в организме прелейкоза (предракового заболевания крови), проведенный курс

Миелоидный лейкоз — что это такое, симптомы, лечение и прогноз

• Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) — термин, который объединяет ряд острых миелолейкозов, характеризующихся развитием сбоев в механизме созревания миелобластов.
• На ранних этапах развития болезнь проявляется бессимптомно и диагностируется слишком поздно.
• Чтобы выявить лейкоз своевременно, необходимо знать, что это такое, какие симптомы говорят о начале развития заболевания и какие факторы влияют на его возникновение.

Код МКБ-10

Код заболевания — C92.0 (Острый миелобластный лейкоз, относится к группе миелоидных лейкозов)

Что это такое?

1. ОМЛ — злокачественная трансформация, охватывающая миелоидный росток кровяных клеток.
2. Пораженные кровяные тельца постепенно заменяют здоровые, и кровь перестает полноценно выполнять свою работу.
3. Это заболевание, как и другие типы лейкозов, именуют раком крови в повседневном общении.
4. Слова, из которых состоит это определение, дают возможность понять его лучше.

Лейкоз. При лейкозе измененный костный мозг начинает активно вырабатывать лейкоциты — кровяные элементы, которые ответственны за поддержание иммунной системы — с патологической, злокачественной структурой.

• Они замещают собой здоровые лейкоциты, проникают в разные части организма и формируют там очаги поражения, схожие со злокачественными новообразованиями.
• Отличия здоровой крови от больной лейкозом

Миелобластный. При ОМЛ начинается избыточное продуцирование пораженных миелобластов — элементов, которые должны превратиться в одну из разновидностей лейкоцитов.

Они вытесняют здоровые элементы-предшественники, что приводит к дефициту других кровяных клеток: тромбоцитов, эритроцитов и нормальных лейкоцитов.

Острый. Это определение говорит о том, что продуцируются именно незрелые элементы. Если пораженные клетки находятся в зрелом состоянии, лейкоз называется хроническим.

Острый миелобластоз отличается стремительным прогрессированием: миелобласты в крови разносятся по организму и вызывают тканевую инфильтрацию.

Лейкоз

Симптомы

Обычно ОМЛ развивается у взрослых и пожилых людей. Ранние стадии миелобластной лейкемии характеризуются отсутствием ярко выраженной симптоматики, но, когда заболевание охватило организм, возникают серьезные нарушения многих функций.

Гиперпластический синдром

Развивается из-за тканевой инфильтрации под действием лейкоза. Разрастаются периферические лимфоузлы, увеличивается селезенка, нёбные миндалины, печень.

Поражаются лимфоузлы области средостения: если они разрастаются значительно, то передавливают верхнюю полую вену.

1. Кровоток в ней нарушается, что сопровождается возникновением отечности в зоне шеи, учащенного дыхания, синюшности кожных покровов, набуханием сосудов на шее.
2. Также поражаются десна: появляется стоматит Венсана, который характеризуется развитием тяжелых симптомов: десны отекают, кровоточат и сильно болят, есть и ухаживать за полостью рта затруднительно.

Геморрагический синдром

Более половины больных имеют те или иные его проявления, развивается из-за острой нехватки тромбоцитов, при которой стенки сосудов истончаются, нарушается свертывание крови: наблюдаются множественные кровотечения — носовые, внутренние, подкожные, которые долгое время не удается остановить.

Увеличивается риск геморрагического инсульта — кровоизлияния в мозг, при котором летальность составляет 70-80%.

На ранних стадиях острого миелобластного лейкоза нарушение свертываемости проявляется в виде частых носовых кровотечений, кровоточивости десен, синяков на разных частях тела, которые появляются от незначительных воздействий.

Анемия

Характеризуется появлением:

• Выраженной слабости,
• Быстрой утомляемости,
• Ухудшением трудоспособности,
• Раздражительности,
• Апатии,
• Частых болей в голове,
• Головокружений,
• Обмороков,
• Стремления есть мел,
• Сонливости,
• Болей в области сердца,
• Бледности кожи.

Затруднена даже незначительная физическая активность (наблюдается сильная слабость, учащенное дыхание). Волосы при анемии часто выпадают, ногти ломкие.

Интоксикация

Температура тела повышена, вес падает, аппетит пропадает, наблюдается слабость и избыточное потоотделение.

Начальные проявления интоксикации наблюдаются на начальных этапах развития заболевания.

Нейролейкоз

Если инфильтрация затронула мозговые ткани, это ухудшает прогноз.

Наблюдается следующая симптоматика:

• Многократная рвота,
• Острая боль в голове,
• Эпиприступы,
• Обмороки,
• Внутричерепная гипертензия,
• Сбои в восприятии реальности,
• Нарушения слуха, речи и зрения.

Лейкостазы

Развиваются на поздних стадиях заболевания, когда количество пораженных миелобластов в крови становится выше 100000 1/мкл.

Кровь густеет, ток крови становится медленным, нарушается кровообращение во многих органах.

Мозговой лейкостаз характеризуется возникновением внутримозговых кровотечений. Нарушается зрение, возникает сопорозное состояние, кома, возможен летальный исход.

При легочном лейкостазе наблюдается учащенное дыхание (возможно возникновение тахипноэ), озноб, повышение температуры. Количество кислорода в крови сокращается.

При остром миелобластном лейкозе иммунная система крайне уязвима и не способна защищать организм, поэтому высока восприимчивость к инфекциям, которые протекают тяжело и с массой опасных осложнений.

Причины

Точные причины развития ОМЛ неизвестны, но существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития заболевания:

• Радиационное облучение. В группе риска люди, которые взаимодействуют с радиоактивными материалами и приборами, ликвидаторы последствий ЧАЭС, пациенты, проходящие лучевую терапию при другом онкологическом заболевании.
• Генетические заболевания. При анемии Факони, синдромах Блума и Дауна риск развития лейкоза увеличивается.
• Воздействие химических веществ. Химиотерапия при лечении злокачественных заболеваний негативно воздействует на костный мозг. Также вероятность повышается при хроническом отравлении ядовитыми веществами (ртуть, свинец, бензол и прочие).
• Наследственность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, также могут заболеть.
• Миелодиспластический и миелопролиферативный синдромы. Если лечение одного из этих синдромов будет отсутствовать, заболевание может трансформироваться в лейкоз.

У детей крайне редко фиксируется этот тип лейкоза, в группе риска — люди старше 50-60 лет.

Формы ОМЛ

Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.

Название и классификация по FAB

Описание

ОМЛ с незначительной дифференциацией (М0).	Низкая восприимчивость к химиотерапевтическому лечению, легко приобретает резистентность к ней. Прогноз неблагоприятный.
ОМЛ без созревания (М1).	Отличается стремительным прогрессированием, бластные клетки содержатся в большом количестве и составляют порядка 90%.
ОМЛ с созреванием (М2).	Уровень моноцитов при этой разновидности — менее 20%. Не меньше 10% миелобластных элементов развиваются до стадии промиелоцитов.
Промиелоцитарный лейкоз (М3).	В костном мозгу интенсивно накапливаются промиелоциты. Относится к наиболее благоприятным по течению и прогнозу лейкозам — в течение 10-12 лет живут не менее 70%. Симптоматика схожа с остальными разновидностями ОМЛ. Лечится с применением оксида мышьяка и третиноина. Средний возраст заболевших — 30-45 лет.
Миеломоноцитарный лейкоз (М4).	Диагностируется у детей чаще, чем другие разновидности заболевания (но в целом ОМЛ в процентном соотношении, по сравнению с другими типами лейкозов, выявляется у детей редко). Лечится с применением интенсивной химиотерапии и пересадки стволовых клеток (ТГК). Прогноз неблагоприятный — показатели выживаемости в течение пяти лет — 30-50%.
Монобластный лейкоз (М5).	При этой разновидности в костном мозгу содержится не менее 20-25% бластных элементов. Лечится химиотерапией и ТГК.
Эритроидный лейкоз (М6).	Редко встречающаяся разновидность. Лечится с применением химиотерапии и пересадки стволовых клеток. Прогноз неблагоприятный.
Мегакариобластный лейкоз (М7).	Этой разновидности ОМЛ подвержены люди с синдромом Дауна. Характеризуется быстрым течением и низкой восприимчивостью к химиотерапии. Детские формы болезни чаще текут благоприятно.
Базофильный лейкоз (М8).	Чаще встречается в детском и юношеском возрасте, прогноз жизни М8 неблагоприятный. Помимо злокачественных элементов, в крови выявляются аномальные элементы, которые затруднительно выявить без специального оборудования.

Также, помимо упомянутых разновидностей, существуют и другие редкие виды, не внесенные в общую классификацию.

Диагностика

Острая лейкемия выявляется с применением ряда диагностических мероприятий.

Диагностика включает в себя:

• Развернутый анализ крови. С его помощью выявляется содержание в крови бластных элементов и уровень остальных кровяных телец. При лейкемии обнаруживается избыточное количество бластов и сниженное содержание тромбоцитов, зрелых лейкоцитов, эритроцитов.
• Взятие биоматериала из костного мозга. Применяется для подтверждения диагноза и проводится после проведенных обследований крови. Этот метод применяется не только в процессе диагностики, но и на протяжении лечения.
• Биохимический анализ. Дает информацию о состоянии органов и тканей, содержании различных ферментов. Этот анализ назначается для получения развернутой картины поражения.
• Другие виды диагностики: цитохимическое исследование, генетическое, УЗИ селезенки, брюшной полости и печени, рентген зоны груди, диагностические мероприятия для выявления степени поражения головного мозга.

Могут быть назначены и другие методы диагностики, в зависимости от состояния пациента.

Лечение

Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:

• Химиотерапия. Медикаменты воздействуют на клетки, подавляя их активность и размножение. Ключевой метод лечения лейкемии.
• Консолидация. Лечение, назначаемое во время ремиссии, нацелено на снижение вероятности рецидива.
• Трансплантация стволовых клеток. Пересадка костного мозга при лейкозе применяется при лечении больных младше 25-30-летнего возраста и необходима в тех ситуациях, когда заболевание течет неблагоприятно (наблюдается нейролейкоз, концентрация лейкоцитов крайне высока). Пересаживаются либо собственные клетки, либо донора. Обычно донорами становятся близкие родственники.
• Дополнительная терапия. Восстанавливает состояние крови, включает введение кровяных элементов.

Также может быть применена иммунотерапия — направление, использующее иммунологические препараты.

Применяются:

• Медикаменты на основе моноклональных антител,
• Адаптивная клеточная терапия,
• Ингибиторы контрольных точек.

При таком диагнозе, как острый миелолейкоз, продолжительность лечения составляет 6-8 месяцев, но может быть увеличена.

Прогноз жизни

Прогноз зависит от следующих факторов:

• Типа ОМЛ,
• Чувствительности к химиотерапии,
• Возраста, пола и состояния здоровья пациента,
• Уровня лейкоцитов,
• Степени вовлеченности головного мозга в патологический процесс,
• Продолжительности ремиссии,
• Показателей генетического анализа.

Если заболевание чувствительно к химиотерапии, концентрация лейкоцитов умеренная, а нейролейкоз не развился, прогноз положительный.

При благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.

Чтобы своевременно выявить ОМЛ, необходимо регулярно проходить плановые медицинские обследования и прислушиваться к организму: частые кровотечения, быстрая утомляемость, возникновение синяков от небольшого воздействия, длительное беспричинное повышение температуры могут говорить о развитии лейкоза.

Видео: Острый миелолейкоз

Загрузка…

Источник: https://KardioBit.ru/krov/lejkoz/chto-takoe-ostryj-mieloblastnyj-lejkoz-i-kakaya-prodolzhitelnost-zhizni

Острый миелобластный лейкоз: что это такое, лечение, прогнозы

Миелобластный лейкоз нередко относят к такой категории, как болезни молодых. По статистике чаще всего он определяется у людей, которые едва перешагнули рубеж в 30-40 лет. Если же говорить о распространенности патологии, то подобное заболевание встречается в 1 случае на 100 тысяч населения. Никакой зависимости от пола или расы не существует.

В чем суть проблемы?

На картинке можно увидеть, какой состав крови у здорового человека, и как она меняется при лейкозе:

Многих, естественно, волнует вопрос: что это такое? Острый миелолейкоз (или резко миелоцитарный лейкоз) – это патология онкологического характера, затрагивающая систему крови, когда отмечается неконтролируемое размножение лейкоцитов измененной формы. Кроме того, в анализе крови будут присутствовать и такие проблемы, как уменьшение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов из категории нормальных.

Заболевания крови отличаются особой опасностью для человека. И это неспроста, ведь именно кровь находится в тесном контакте со всеми органами и системами в организме, именно она является переносчиком жизненно важного гемоглобина и кислорода. Поэтому крайне важно, чтобы кровообращение было налажено полностью и правильно. Клеточный же состав должен оставаться в пределах нормы.

Под острым миелобластным лейкозом (ОМЛ) понимают состояние, когда изменяются незрелые клетки крови, названные бластами. В это же время в организме ощущается недостаток зрелых клеток. Измененные бласты увеличиваются фактически в геометрической прогрессии.

Тут важно понимать, что процесс изменения клеток необратим и не контролируется никакими лекарственными препаратами. Лейкемия бластных клеток – тяжелое и угрожающее жизни заболевание.

Обычно все патпроцессы в такой ситуации локализуются в костном мозге и периферической системе кровообращения. Злокачественные клетки активно подавляют не сломанные и не испорченные и начинают заражать буквально все в теле.

Что такое лейкоз и можно ли его предотвратить? Что такое химиотерапия? Ответы на вопросы узнаете, посмотрев следующее видео:

Виды проблемы

Острый миелобластный лейкоз – это достаточно широкая группа патологических изменений в организме человека. Так, выделяют несколько вариантов при классификации данной патологии:

• М0 – опасная разновидность, которая отличается высокой сопротивляемостью к химиотерапии и имеет крайне неблагоприятные прогнозы для жизни пациента.
• М1 – быстропрогрессирующий вид миелобластного лейкоза с высоким содержанием в крови бластных клеток.
• М2 – уровень зрелых лейкоцитов около 20%.
• М3 (промиелоцитарный лейкоз) – отличается активным скоплением незрелых лейкоцитов в костном мозге.
• М4 (миеломоноцитарный лейкоз) – лечится химиопрепаратами и пересадкой костного мозга. Чаще диагностируется у детей и имеет неблагоприятные прогнозы для жизни.
• М5 (монобластный лейкоз) – в костном мозге определяется около 25% бластных клеток;
• М6 (эритроидный лейкоз) – редко встречается, имеет неблагоприятные прогнозы.
• М7 (мегакариобластный лейкоз) — патология с травмированием миелоидного ростка, развивающаяся при синдроме Дауна;
• М8 (базофильный лейкоз) – диагностируется у детей и подростков. Вместе с миелобастными клетками определяются атипичные базофилы.

Более подробная классификация лейкозов представлена на картинке:

Выбор тактики терапии, постановка прогнозов жизни и длительность ремиссионных промежутков напрямую зависят от вида лейкоза.

Причины развития проблемы

Белокровие, острый миелоидный лейкоз – все это одно и то же название такой патологии. Естественно, что многих волнует, что приводит к развитию такой проблемы. Но, как и в случае с другими видами онкологии, врачи со 100% уверенностью не могут назвать катализатор изменения клеток крови. Однако возможность выдели

Острый миелобластный лейкоз: хронический, что это такое, симптомы, лечение

• Дополнительное образование:
• «Гематология»
• Российская Медицинская Академия Последипломного Образования
• Контакты: [email protected]

Острый миелобластный лейкоз является заболеванием крови, которое гематологи относят к злокачественным. Самая большая проблема онкологической патологии в том, что конкретный очаг найти невозможно. Поражен определенный пласт клеток. Болезнь имеет системный характер. Лечить ее можно только путем химиотерапии. Выявляется ОМЛ у лиц разных возрастов, но наиболее уязвимы школьники и пожилые.

В чем суть болезни

Кровь – особая среда, в которой есть жидкая часть (плазма) и клеточные элементы. Клетки созревают в костном мозге. Этот процесс протекает постоянно, он саморегулирующийся. Они находятся в разной степени развития. У каждой разновидности – своя «клетка-предшественница». Через ряд стадий, трансформаций получаются зрелые формы, выполняющие свою функцию полноценно.

При миелобластном лейкозе на определенном этапе развития возникает поломка механизма созревания. Клетки перестают дифференцироваться или становятся более «специализированными». И в то же самое время процесс пролиферации (размножения) переходит в лавинообразный. Незрелых форм становится много. Это и есть субстрат заболевания, именуемого ОМЛ.

Причины и факторы риска

Самым обсуждаемым предрасполагающим фактором считается наследственность. Действительно, существует форма строго миелобластного лейкоза, о которой смело можно сказать, что она наследуется. Это «филадельфийская хромосома», возникающая вследствие неизвестных причин.

Речь идет о мутации в ходе которой появляется транслокация (перенос) генетического материала с одной хромосомы на другую. В результате меняются процессы пролиферации и дифференцировки клеток гемопоэза (кроветворения). Заболевание передается по наследству, с полом не сцеплено.

Следующая группа факторов риска связана с радиоактивным излучением и радиацией в целом. Незначительные дозы, получаемые постоянно и системно, на гемопоэз не влияют. Но известен мутагенный эффект высоких доз. Особенно четко это видно на примере техногенных катастроф. В зоне риска врачи-рентгенологи, а также лица, которые проходили лучевую терапию, как часть лечения.

В сельском хозяйстве используются инсектициды для истребления насекомых, а также гербициды. Их роль в возникновении ОМЛ тоже возможна.

Из биологических факторов можно вспомнить некоторые онкогенные виды вирусов (например, Папова или лимфотропный).

Классификация

Лейкозы бывают острыми и хроническими. В первом случае он отражает так называемый лейкемический «провал», или отсутствие дифференцированных форм того или иного ростка клеток крови. В случае хронического лейкоза они есть, хоть и в небольшом количестве. Бластные формы могут быть вовсе не обнаружены.

Острый лейкоз также классифицируют по количеству лейкоцитов в крови в целом. Существуют следующие виды:

• лейкемический вариант – когда количество лейкоцитов превышает 100 000 000 клеток на литр или белокровие;
• сублейкемический лейкоз с содержанием белых клеток крови от 9 000 000 до 100 000 000 на литр;
• алейкемический вариант лейкоза не сопровождается изменением количества белых кровяных телец в целом;
• лейкопения более характерна для дебюта патологии, когда лейкоцитов определяется меньше установленной нормы (менее 4 000 000 на литр).

Отдельно различают ОМЛ на фоне известных генетических аномалий, лучевой терапии, синдрома Дауна.

Что происходит в организме при остром миелобластном лейкозе?

Бесконтрольный рост клеток миелоцитарного ряда приводит к повышению их количества. Кроме того, что их много, они незрелые, и свою функцию выполняют неполноценно. То есть снижается защита от инфекционных заболеваний. Менее выражены антиаллергические механизмы на фоне ОМЛ.

Миелобласты (именно так называют молодые формы клеток миелоцитарного ряда) как бы «вытесняют» представителей другого ростка. Это приводит к уменьшению количества красных кровяных клеток (эритроцитов) и пластинок (тромбоцитов). Большое количество незрелых клеток приводит к изменению состава крови.

Излишек миелобластов рассеивается по разным тканям и органам, в основном паренхиматозным. Это некая форма метастазирования, как этот процесс принято называть у онкологов.

Клинические проявления ОМЛ

Заболевание очень редко выявляется на фоне специфических жалоб. Это большей частью находка во время очередного профилактического или диспансерного осмотра. У пожилых пациентов выявляют острый миелобластный лейкоз, когда они обращаются за медицинской помощью по поводу декомпенсации (ухудшения) течения основного сердечно-сосудистого заболевания.

В целом клиническую картину ОМЛ едва ли можно считать специфической. Существует 4 основных синдрома, проявления которых будут описаны ниже.

Анемический синдром

Анемией считают снижение уровня гемоглобина ниже нормального. У мужчин это 140–160 г/л, у женщин оптимально содержание этого белка на 20 единиц меньше. Еще один критерий для постановки анемического синдрома – снижение количества эритроцитов ниже 5,0 х 10000000000000/л.

Почему снижаются эритроциты и гемоглобин у больных с острым миелобластным лейкозом? Первый механизм связан с вытеснением клеток эритроидного ряда миелобластами, которых в крови и костном мозге очень много. Второй непосредственно вызван кровотечениями, генез которых связан с угнетением мегакариоцитарного ростка (формируется мало тромбоцитов).

Вышеперечисленные проявления относятся к так называемому гипоксическому синдрому. Он связан с недостаточным поступлением кислорода в периферические ткани и органы. Второй важный синдром при анемии – сидеропенический. Как видно из названия, есть недостаток железа.

Железо входит в состав многих ферментов, белков. Так, в условиях недостатка этого важного элемента появляются следующие жалобы:

• немотивированная утомляемость, усталость и слабость;
• снижение толерантности к привычному уровню физических нагрузок;
• головокружения;
• тошнота;
• недержание мочи и кала у пожилых.

Длительно существующая анемия утяжеляет течение проблем с сердцем, которые уже есть в организме. В частности, приводит к более быстрому изнашиванию из-за рефлекторной тахикардии (учащенному сердцебиению) и формирующейся быстрее, чем обычно недостаточности функции сердца. В целом гипоксия отражается на всех органах.

Особенно чутко на него реагирует мозг, почки. Здесь тоже можно обнаружить прогрессирование недостаточности функции с формированием дисциркуляторной энцефалопатии и хронической болезни почек (снижение уровня клубочковой фильтрации).

Геморрагический синдром

Снижение уровня тромбоцитов в крови – объяснимое последствие увеличения образования опухолевых клеток при остром миелобластном лейкозе. Как известно, они отвечают за фазу в свертывании крови. Ведь именно на тромбоцитах (на их мембранах) находится важный фактор – тромбопластин.

Тромбоцитарный гемостаз страдает при ОМЛ в рамках геморрагического синдрома. Клинически проявляется петехиальный или петехиально-пятнистый тип кровоточивости.

Иными словами, появляются точечные высыпания. Они возникают в местах, где давит одежда, а также где были инъекции, удары, ушибы.

Даже после измерения артериального давления на месте, где плечо пережимала манжета, возникают точечные кровоизлияния.

Второй возможный тип кровоизлияния – петехиально-пятнистый. У больных острым миелобластным лейкозом видны синячки на коже даже после незначительных ударов. Они сначала синие, фиолетовые. Отцветая, кожный покров становится зеленовато-желтыми. Некоторое время также сохраняется более темный, гиперпигментированный участок кожного покрова.



При тяжелом течении острого миелоболастного лейкоза геморрагический синдром может реализоваться очень грозным осложнением – ДВС-синдромом. Возникают опасные кровотечения, которые остановить не всегда удается даже в условиях палаты интенсивной терапии.

Синдром инфекционных осложнений

Его возникновение связано с недостатком функционально зрелых лейкоцитов, в частности, гранулоцитов. Гранулоцитопения вызывает снижение иммунитета. Организму сложнее бороться с инфекциями, в том числе с условно-патогенными возбудителями, которые в обычных условиях болезни не вызывают.

У детей становятся частыми ангины, острые респираторные инфекции. Протекают они с осложнениями в виде бронхитов и даже пневмоний.

Интоксикационный синдром

Возникновение интоксикации связано с распадом опухолевых клеток в первую очередь. Вторая причина – атака микроорганизмов и вирусов. В итоге возникает температура субфебрильного или фебрильного (выше 38,5°С) уровня. Дети особо остро ощущают озноб. На пике подъема температуры тела возможны даже судороги. У взрослых тоже возникает жар, но переживают это они гораздо легче.

Нарастает слабость, утомляемость. Больные могут отмечать выраженное снижение аппетита. По этой причине теряется вес, на поздних стадиях возможна крайняя степень истощения – кахексия. Часто беспокоит тошнота и рвота.

Диагностика

В первую очередь выполняется общий анализ крови. Он должен быть развернутым. При остром миелобластном лейкозе отмечается лейкоцитоз. На этом фоне в лейкоформуле очевидны явные сдвиги. Бластов более, чем 20%.

Количество гранулоцитов уменьшается (формируется агранулоцитоз). Базофилы, эозинофилы не встречаются вовсе. При анемии снижается число эритроцитов и содержание гемоглобина, а при геморрагическом синдроме уменьшается количество кровяных пластинок.

Отмечается ускорение СОЭ.

В биохимическом анализе крови видно увеличение креатинина и мочевины, отражающие распад клеток. Это неизбежно отразится на работе почек. При метастатических очагах в печени повышается уровень печеночных трансаминаз, билирубина.

Для верификации диагноза необходима пункция костного мозга (стернальная) с последующим гистологическим, биохимическим и цитологическим исследованием. При острой миелобластном лейкозе количество бластных молодых клеток превышает 30%. Угнетен эритроидный и мегакариоцитарный ростки.

Биохимические реакции нужны для идентификации подтипа лейкоза. Исследуется пероксидазная и эстеразная активность. Дополняет спектр иммунологический метод. По обнаруженным антигенам идентифицируется вид лейкоза, подбирается специфическая терапия.

Для исключения наличия метастазов выполняется ультразвуковое исследование органов брюшной полости, малого таза, забрюшинного пространства. Необходим рентген легких, желательно в нескольких проекциях. При необходимости исследуют лимфатические узлы, если доктор заподозрил их увеличение.

Лечение

Патогенетически оправданно назначение химиотерапии. Потому что хирургические методы воздействия при лейкозах неактуальны. Исключение – трансплантация костного мозга.

В химиотерапии выделяют несколько важных и принципиально отличающихся друг от друга этапов. Первый и самый сложный – индукция ремиссии. Это агрессивные дозы цитостатиков, которые направлены на снижение уровня бластов.

Для закрепления эффекта назначается другой режим терапии – консолидация ремиссии. Те клетки, которые не удалось ликвидировать на прошлом этапе, должны быть уничтожены на этом.

Противорецидивная терапия – заключительная стадия. Назначается минимальная доза, чтобы не допустить появления в крови бластов. В химиотерапии используется Фторурацил, Меркаптопурин, Циклофосфан и Лейкеран.

Иногда гематологи при лейкозах прибегают к гормонотерапии. Для лечения и профилактики бактериальных осложнений применяют антибиотики. При присоединении грибковой флоры эффективны антимикотики.

При развитии лейкемии (повышении уровня белых кровяных телец выше 100 000 000 на литр) назначаются препараты группы гидроксимочевины. При тошноте и рвоте рекомендуется Ондансентрон.

При остром миелобластном лейкозе прогноз зависит от типа заболевания. Пятилетняя выживаемость хуже в случае развития рака крови на фоне лечения лучевой терапией другого онкозаболевания. Он хуже поддается воздействию. Цифры могут быть неутешительны и при положительной тиризинкиназной, эстеразной активности при цитогенетическом обследовании.

Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/krov/ostriy-mieloblastnyj-lejkoz

Острый миелобластный лейкоз: причины, диагностика и лечение

Злокачественные патологии крови, в том числе миелобластный лейкоз, часто сложны в диагностике, из-за чего выявляются в момент, когда уже находятся в серьёзной стадии. У больного отмечается неконтролируемый рост клеток гемопоэтической природы. Заболевание представляет особую опасность, так как кровь имеет контакт со всеми тканями и органами, вследствие чего патологические клетки быстро разносятся по организму.

Что такое острый миелобластный лейкоз

Миелобласты в мазке крови

Патология — это опухоль миелоидного ростка крови, которая вызывает активное размножение патологически изменённых лейкоцитов. Они подавляют развитие здоровых клеток крови, из-за чего у больного происходит падение объёма тромбоцитов, эритроцитов и полноценных не мутировавших лейкоцитов.

Патология представляет наиболее распростра

Острый миелоидный лейкоз: причины, лечение и перспективы

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) — это тип рака клеток крови. Он быстро развивается и может иметь серьезные последствия для организма. Однако методы лечения доступны, и они могут вызвать ремиссию рака.

В 2019 году Национальный институт рака ожидает, что около 21 450 человек получат новый диагноз AML в США. Они также предсказывают, что 10920 человек умрут от этой болезни.

ОМЛ может развиться в любом возрасте, но редко встречается у людей моложе 45 лет.Средний возраст постановки диагноза — 68 лет.

Существуют разные типы AML, и некоторые из них более агрессивны, чем другие.

Рак развивается, когда определенные клетки в организме воспроизводятся без обычных контролирующих факторов.

AML вовлекает организм, производящий слишком много нефункционирующих незрелых лейкоцитов. Это так называемые взрывы. Они вытесняют полезные клетки, что приводит к ряду симптомов и осложнений.

Острый лейкоз развивается внезапно, тогда как хронический лейкоз длится долго и постепенно прогрессирует.У человека с острым лейкозом бласты вытесняют здоровые клетки быстрее, чем у человека с хроническим лейкозом.

У здорового человека бласты составляют 5% и менее костного мозга, и в крови нет бластов. Обычно, чтобы врач мог диагностировать ОМЛ, кровь или костный мозг человека должны содержать не менее 20% бластов.

Признаки и симптомы обычно развиваются постепенно и становятся более серьезными, поскольку бластные клетки занимают больше места в крови.

Узнайте больше о выживаемости при лейкемии,

Общие симптомы ОМЛ могут быть аналогичны симптомам гриппа.

Другие симптомы, такие как синяки и кровотечение, возникают в результате осложнений, связанных с изменением количества клеток крови.

Симптомы ОМЛ могут включать:

• усталость
• одышку
• повышенное потоотделение
• бледность
• кожа, которая легко покрывается синяками
• лихорадка
• увеличение лимфатических узлов (желез)
• более частые инфекции, чем обычно
• боль в суставах и, возможно, в костях
• необъяснимое регулярное кровотечение, возможно, из носа или десен
• небольшие красные пятна под кожей из-за кровотечения
• потеря аппетита и потеря веса
• боль в животе из-за опухоли в печени , селезенка или и то и другое
• спутанность сознания
• невнятная речь

По мере распространения ОМЛ на другие органы может развиться широкий спектр симптомов.Если, например, бластные клетки попадают в центральную нервную систему, человек может испытывать головные боли, помутнение зрения, головокружение, судороги и рвоту.

ОМЛ — это быстрорастущий рак. Любой, кто замечает необычные симптомы, должен немедленно обратиться к врачу. Чем раньше человек начнет лечение, тем больше вероятность, что оно будет эффективным.

Врачи не знают, что заставляет здоровые клетки костного мозга превращаться в клетки лейкемии. Однако есть свидетельства того, что воздействие определенных токсинов окружающей среды может увеличить риск.

Воздействие радиации

Если в результате ядерной аварии люди подвергаются воздействию радиации, у них повышается риск развития ОМЛ.

В редких случаях у людей, прошедших лучевую терапию рака, развивается лейкемия. В этом случае лейкоз — вторичный рак.

Другие источники излучения могут быть вредными. Исследование, опубликованное в журнале The Lancet в 1999 году, показало, что пилоты, налетавшие более 5000 часов, могут подвергаться воздействию радиации, достаточной для увеличения риска AML.

Это потому, что полет приближает человека к солнцу.

Бензол

Воздействие бензола может увеличить риск заболеваний, которые на более поздней стадии могут стать злокачественными.

Бензол входит в состав сырой нефти и бензина. Он также присутствует в бытовых клеях, чистящих средствах, табачном дыме, бензине и средствах для удаления краски, среди прочего.

Люди, которые работают на производстве пластмасс, синтетических волокон, резиновых смазок, лекарств, пестицидов и многих других продуктов, могут иметь повышенный риск воздействия бензола.

В целом, следует избегать:

• вдыхания бензина и паров растворителей
• попадания продуктов, связанных с бензолом, на кожу
• проливания продуктов, связанных с бензолом, на землю

курения

У курящих людей более высокий риск AML. Это может быть связано с тем, что бензол присутствует в сигаретном дыме.

Курение может влиять на организм разными способами. Узнайте больше здесь.

Здоровье и генетические факторы

Люди с определенными заболеваниями могут иметь более высокий риск развития ОМЛ.

К этим состояниям относятся:

Некоторые виды химиотерапии также могут повысить риск.

Если человек замечает симптомы, которые могут указывать на ОМЛ, ему следует обратиться к врачу.

Врач:

• спросит о симптомах
• спросит о личной и семейной истории болезни
• проведет медицинский осмотр

При наличии лейкемии он порекомендует анализы крови и костного мозга.

Исследование костного мозга

Есть два способа взятия образцов костного мозга:

Аспирация включает использование иглы для извлечения некоторого количества жидкости костного мозга.

Биопсия включает использование иглы большего размера для удаления небольшого кусочка кости и костного мозга.

Если симптомы указывают на то, что ОМЛ достиг головного мозга, врач может использовать люмбальную пункцию, чтобы извлечь немного спинномозговой жидкости для анализа.

Анализы крови

Анализы крови могут показать:

• какой тип лейкемии присутствует
• доля бластных клеток в организме
• какие органы он поражает

Врач диагностирует ОМЛ, если анализы покажут, что:

• 20% или более костного мозга или крови состоит из бластов
• есть генетические особенности, которые встречаются только у людей с ОМЛ

Варианты лечения ОМЛ включают:

• химиотерапию
• таргетную терапию
• лучевая терапия
• Терапия стволовыми клетками, также известная как трансплантация костного мозга

Лечение направлено на снижение количества бластов в костном мозге до уровня ниже 5%.

Химиотерапия — основное лечение. Он включает в себя использование сильнодействующих лекарств для уничтожения раковых клеток по всему телу. Однако это может вызвать серьезные побочные эффекты.

Терапия стволовыми клетками , или трансплантация костного мозга, может помочь организму восстановиться после высоких доз химиотерапии. Врач может порекомендовать это, чтобы помочь человеку перенести более высокую дозу химиотерапии.

Таргетная терапия включает препараты, нацеленные на определенные вещества, часто белки, которые играют роль в стимулировании роста рака.Блокирование этих белков может помочь предотвратить или задержать рост. Врач может порекомендовать это лечение вместо химиотерапии или одновременно с ней.

Лучевая терапия может помочь некоторым людям с ОМЛ. Это может помочь уменьшить боль в костях, например, если химиотерапия неэффективна.

Когда уровень бластов падает ниже 5%, рак находится в стадии ремиссии. Примерно у двух третей людей, прошедших индукционную химиотерапию по поводу ОМЛ, наступает ремиссия. «Индукционная химиотерапия» — это термин, обозначающий химиотерапию, цель которой — вызвать ремиссию.

Приведет ли лечение к ремиссии, зависит от различных факторов, включая тип AML, возраст человека и общее состояние здоровья.

ОМЛ переходит в длительную и, возможно, пожизненную ремиссию почти у 50% людей, страдающих этим заболеванием.

Узнайте больше о химиотерапии.

Последующие действия

ПОД не всегда полностью исчезают. Когда он возвращается после ремиссии, это называется рецидивом.

Рецидив наиболее вероятен во время лечения или вскоре после завершения курса химиотерапии.ОМЛ обычно не рецидивирует после нескольких лет ремиссии.

Любой, кто болел лейкемией, продолжит посещать своего врача для сдачи анализов.

Врач будет контролировать любые:

• признаки рецидива
• побочные эффекты, сохраняющиеся после лечения

После лечения химиотерапией у человека может быть серьезно ослаблена иммунная система. Это ведет к высокому риску инфекций, и врач может назначить антибиотики для лечения любых развивающихся инфекций.

Хронический ОМЛ

У некоторых людей ОМЛ полностью проходит после лечения. Другие могут долгие годы жить с хроническим — или долгосрочным — ОМЛ.

Любой, у кого есть ОМЛ, должен посещать все запланированные визиты, включая анализы и сеансы лечения.

Также могут помочь следующие варианты образа жизни:

• соблюдение здоровой диеты
• упражнения, когда возможно
• получение достаточного количества отдыха
• отказ от курения

Многие люди, живущие с раком, испытывают депрессию и тревогу.Врач может порекомендовать группу поддержки или консультанта, который может помочь.

Американское онкологическое общество сообщает, что нет никаких доказательств того, что какая-либо пищевая добавка может помочь снизить риск рецидива.

Поговорите с врачом, прежде чем вносить какие-либо изменения в образ жизни или диету, поскольку некоторые изменения могут быть вредными для здоровья человека с ОМЛ.

Как диета влияет на риск рака?

Поделиться на PinterestЧеловек может поговорить со своим врачом о различных методах лечения ОМЛ.

AML может быть опасным для жизни, но лечение часто позволяет достичь ремиссии, которая может быть постоянной.

Прошлая статистика показывает, что в среднем люди, которым исполнилось 20 лет на момент постановки диагноза ОМЛ, имеют примерно 24% шанс выжить еще 5 лет или дольше.

Около 67% тех, кто моложе 20 лет, вероятно, доживут еще как минимум 5 лет.

Однако это зависит от многих факторов, включая возраст человека, общее состояние здоровья и доступ к лечению.

Лечение может длиться долго и дорого. Люди, имеющие медицинскую страховку, должны проверить, покрывает ли их полис лечение рака. Если да, оно должно охватывать лечение лейкемии, включая ОМЛ.

Различные другие организации также могут помочь покрыть расходы на лечение и связанные с этим потребности, например, уход на дому.

Врачи не знают, почему развивается ОМЛ, поэтому предотвратить его невозможно.

Однако выполнение следующих действий может снизить риск:

• сведение к минимуму воздействия радиации, когда это возможно
• принятие мер предосторожности при работе с бензолом и сопутствующими продуктами
• отказ от курения

Люди, работа которых увеличивает риск радиации или воздействие бензола должно гарантировать, что они соблюдают инструкции по охране здоровья и безопасности.

Q:

Если у человека наступила полная ремиссия после ОМЛ, сможет ли он продолжать вести активный образ жизни или у него всегда будут проблемы, например, с иммунной системой?

A:

Если у вас полная ремиссия после ОМЛ, вы можете жить обычной активной жизнью. Обычно люди обращаются к своему онкологу ежемесячно в течение первых нескольких лет после ремиссии, чтобы убедиться в отсутствии рецидива.

Если через несколько лет у вас все еще сохраняется ремиссия, вам нужно будет наблюдать реже, но не реже одного раза в год.У вас не будет проблем с вашей иммунной системой, если только у вас не будет рецидива ОМЛ.

Также у некоторых людей развиваются побочные эффекты химиотерапии. Некоторые побочные эффекты проходят, но другие могут длиться долго. Вам следует обсудить побочные эффекты со своим онкологом.

Ответы отражают мнение наших медицинских экспертов. Весь контент носит исключительно информационный характер и не может рассматриваться как медицинский совет.

Хронический миелоидный лейкоз — что вам нужно знать

1. CareNotes
2. Хронический миелоидный лейкоз

Этот материал нельзя использовать в коммерческих целях, в больницах или медицинских учреждениях.Несоблюдение может повлечь судебный иск.

ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ:

Что такое хронический миелоидный лейкоз?

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) также называют хроническим миелолейкозом. Это рак костного мозга и клеток крови. Клетки крови, которые должны стать лейкоцитами (WBC), не растут полностью. Эти клетки не борются с инфекцией, как обычные лейкоциты. Они переполняют костный мозг и не дают нормальным клеткам крови расти и бороться с инфекцией.У вас может не быть никаких признаков или симптомов. Многие люди узнают, что у них ХМЛ, после того, как кровь будет сдана на анализы во время обычного медицинского осмотра.

Что вызывает ХМЛ?

Причина иногда неизвестна. Это может быть вызвано воздействием большого количества радиации или изменениями в ДНК. ХМЛ чаще встречается среди взрослых, но может встречаться и у детей.

Каковы признаки и симптомы ХМЛ?

• Боль или чувство переполнения в животе
• Постоянная усталость и слабость
• Повышенная температура или инфекции, такие как простуда или грипп, не проходят или продолжают возвращаться
• Похудание без особых усилий
• Одышка или вы легко устаете во время упражнений
• Ночная потливость или повышенное потоотделение, чем обычно
• Боль в костях или легкие синяки и кровотечения

Какие фазы CML?

• Хроническая фаза означает, что у вас может быть немного признаков и симптомов.Клетки ХМЛ находятся в крови и костном мозге, но не распространились на другие части тела. Обычно это самый простой этап лечения.
• Ускоренная фаза означает, что у вас больше признаков и симптомов. У вас больше клеток ХМЛ в крови и костном мозге. Обычно клетки ХМЛ не распространились на другие части тела.
• Бластная фаза означает, что у вас гораздо больше клеток ХМЛ в крови и костном мозге. Клетки ХМЛ обычно распространились на другие части тела, такие как селезенка и печень.ХМЛ может расти быстрее.

Как диагностируется ХМЛ?

• Анализы крови используются для подсчета количества клеток крови каждого типа (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).
• Биопсия костного мозга — это процедура, используемая для взятия небольшого количества костного мозга из кости бедра. Этот тест помогает поставщикам медицинских услуг узнать, какая у вас фаза ХМЛ.

Как лечится ХМЛ?

• Лекарства могут быть даны для уменьшения роста клеток ХМЛ и увеличения роста нормальных клеток крови.
• Химиотерапия используется для уничтожения раковых клеток перед трансплантацией стволовых клеток.
• Трансплантат редко используется для введения костного мозга или стволовых клеток в кровь через капельницу. Костный мозг или стволовые клетки попадают в костный мозг и начинают вырабатывать новые здоровые клетки крови.

Что я могу сделать, чтобы управлять своим CML?

• Предотвратить заражение. Часто мойте руки, избегайте людей с заболеванием и ежедневно чистите увлажнители воздуха.Обратитесь к своему врачу за дополнительной информацией о предотвращении инфекции.
• Предотвратить кровотечение и образование синяков. Будьте осторожны с острыми или заостренными предметами, такими как ножи и зубочистки. Не занимайтесь контактными видами спорта, например футболом. Используйте мягкую зубную щетку. Не чистите зубы нитью при низком уровне тромбоцитов. Осторожно высморкайтесь. Если ковырять в нем, из носа может потечь кровь. Не принимайте НПВП или аспирин. НПВП и аспирин разжижают кровь и повышают риск кровотечения.
• Не курите сигареты и не употребляйте алкоголь. Алкоголь может разжижать кровь и облегчать кровотечение. Курение увеличивает риск нового или повторного рака. Курение также может замедлить заживление после лечения. Не используйте электронные сигареты или бездымный табак вместо сигарет или для того, чтобы помочь вам бросить курить. Они по-прежнему содержат никотин. Обратитесь к своему врачу за информацией, если вы в настоящее время курите или пьете и нуждаетесь в помощи, чтобы бросить курить.
• Пейте жидкости согласно указаниям. Возможно, вам придется пить больше жидкости, чтобы предотвратить обезвоживание, особенно если у вас рвота или диарея из-за лечения рака.Спросите, сколько жидкости вам нужно каждый день и какие жидкости лучше всего подходят для вас.
• Упражнения в соответствии с указаниями. CML или его лечение могут вызвать у вас усталость. Упражнения помогут вам набраться энергии.
• Ешьте здоровую пищу. Здоровая пища может помочь вам почувствовать себя лучше и получить больше энергии. Если у вас проблемы с глотанием, вам могут давать мягкую или жидкую пищу. Спросите о любом дополнительном питании, которое может вам понадобиться, например о пищевых коктейлях или витаминах. Сообщите своему врачу, если у вас есть проблемы с питанием или вас тошнит.

Немедленно обратитесь за помощью, если:

• У вас боль в груди.
• У вас температура выше 100,4 ° F (38 ° C).
• У вас боли в животе.

Когда мне следует связаться с поставщиком медицинских услуг?

• У вас кровь в слюне или рвоте.
• У вас кашель или одышка.
• Вы чувствуете головокружение или ваше сердце начинает очень быстро биться.
• У вас есть язвы или белые пятна во рту или горле.
• У вас боль в прямой кишке или геморрой.
• У вас диарея или кровавый стул.
• У вас болят глаза, уши, кожа, суставы или живот.
• У вас боль при мочеиспускании или моча с неприятным запахом.
• У вас кровоточат десны и нос.
• У вас нечеткое зрение или пятна крови в белках глаз.
• У вас есть вопросы или опасения по поводу вашего состояния или ухода.

Соглашение об уходе

У вас есть право помочь спланировать свое лечение.Узнайте о своем состоянии здоровья и о том, как его можно лечить. Обсудите варианты лечения со своими поставщиками медицинских услуг, чтобы решить, какое лечение вы хотите получать. Вы всегда имеете право отказаться от лечения. Вышеуказанная информация носит исключительно учебный характер. Он не предназначен для использования в качестве медицинского совета по поводу индивидуальных состояний или лечения. Поговорите со своим врачом, медсестрой или фармацевтом перед тем, как следовать любому лечебному режиму, чтобы узнать, безопасно ли оно для вас и эффективно.

© Copyright IBM Corporation 2020 Информация предназначена только для использования Конечным пользователем, ее нельзя продавать, распространять или иным образом использовать в коммерческих целях.Все иллюстрации и изображения, включенные в CareNotes®, являются собственностью A.D.A.M., Inc. или IBM Watson Health

, защищенной авторским правом. Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим поставщиком медицинских услуг, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

Подробнее о хроническом миелоидном лейкозе

Сопутствующие препараты

Лейкемия — Хронический миелоид — ХМЛ: виды лечения

НА ЭТОЙ СТРАНИЦЕ: Вы узнаете о различных типах лечения, которые врачи используют для лечения людей с ХМЛ.Используйте меню для просмотра других страниц.

В этом разделе описаны виды лечения, которые являются стандартными при лечении ХМЛ. «Стандарт ухода» означает самые лучшие известные методы лечения. При принятии решения о плане лечения вам рекомендуется рассмотреть возможность проведения клинических испытаний. Клиническое исследование — это исследование, в котором проверяется новый подход к лечению. Врачи хотят узнать, является ли новое лечение безопасным, эффективным и, возможно, лучше, чем стандартное лечение. В клинических испытаниях можно проверить новое лекарство, новую комбинацию стандартных методов лечения или новые дозы стандартных лекарств или других методов лечения.Клинические испытания — это один из вариантов лечения и ухода на всех стадиях ХМЛ. Ваш врач может помочь вам рассмотреть все варианты лечения. Чтобы узнать больше о клинических испытаниях, см. Разделы «О клинических испытаниях» и «Последние исследования».

Обзор лечения

В области лечения рака разные врачи часто работают вместе, чтобы создать общий план лечения пациента, который сочетает в себе различные виды лечения. Это называется мультидисциплинарной командой. Важно, чтобы гематолог или онколог, имеющий опыт лечения рака крови, лечил человека с ХМЛ.Гематолог — это врач, специализирующийся на лечении заболеваний крови. Онколог — это врач, специализирующийся на лечении рака. Бригады по лечению рака включают в себя множество других специалистов в области здравоохранения, таких как фельдшеры, медсестры онкологии, социальные работники, фармацевты, консультанты, диетологи, финансовые консультанты и другие.

Описание распространенных типов лечения, используемых при ХМЛ, приводится ниже. Далее следует информация об измерении эффективности лечения и общие рекомендации по лечению, описанные для каждой фазы заболевания.Ваш план ухода также будет включать варианты, которые помогут предотвратить симптомы и побочные эффекты, а также лечение любых симптомов и побочных эффектов, которые у вас есть. Это обе важные части лечения рака.

Варианты лечения и рекомендации зависят от нескольких факторов, включая фазу заболевания, возможные побочные эффекты, а также предпочтения пациента и общее состояние здоровья. За последние 16 лет методы лечения ХМЛ значительно улучшились, полностью изменив методы лечения и помогая многим пациентам жить намного дольше.

Найдите время, чтобы узнать обо всех вариантах лечения, и обязательно задавайте вопросы о том, что неясно. Поговорите со своим врачом о целях каждого лечения и о том, чего вы можете ожидать от лечения. Также важно обсудить с вашим лечащим врачом стоимость лечения, поскольку многие из обсуждаемых ниже лекарств необходимо продолжать на протяжении всей жизни человека. Узнайте больше о принятии решений о лечении.

Медикаментозная терапия

Системная терапия — это использование лекарств для уничтожения раковых клеток.Этот тип лекарств попадает в раковые клетки по всему телу через кровоток. Системные методы лечения обычно назначаются онкологом или гематологом.

Обычные способы проведения системной терапии включают внутривенную (IV) трубку, вводимую в вену с помощью иглы, или в таблетку или капсулу, которые проглатываются (перорально).

Типы системной терапии, используемые при ХМЛ, включают:

• Таргетная терапия

• Химиотерапия

• Иммунотерапия

Каждый из этих видов терапии обсуждается ниже более подробно.Человек может одновременно получать только 1 тип системной терапии или комбинацию системных терапий.

Лекарства, используемые для лечения рака, постоянно проходят экспертизу. Зачастую лучший способ узнать о прописанных вам лекарствах, их назначении и их потенциальных побочных эффектах или взаимодействии с другими лекарствами — поговорить с врачом. Узнайте больше о своих рецептах с помощью доступных для поиска баз данных лекарств.

Таргетная терапия

Таргетная терапия — это лечение, направленное на специфические гены, белки рака или тканевую среду, которая способствует росту и выживанию рака.Этот тип лечения блокирует рост и распространение раковых клеток, ограничивая повреждение здоровых клеток.

Не все виды рака имеют одинаковые цели. Чтобы найти наиболее эффективное лечение, ваш врач может провести тесты, чтобы определить гены, белки и другие факторы, участвующие в лейкемии. Это помогает врачам лучше подбирать каждому пациенту наиболее эффективное лечение, когда это возможно. Кроме того, продолжаются научные исследования, чтобы узнать больше о конкретных молекулярных мишенях и новых методах лечения, направленных на них.Узнайте больше об основах целевого лечения.

Для ХМЛ мишенью является уникальный белок, называемый ферментом тирозинкиназа BCR-ABL. Лекарства, нацеленные на фермент тирозинкиназы BCR-ABL, называются ингибиторами тирозинкиназы или TKI. Эти типы лекарств могут остановить работу фермента BCR-ABL, что приводит к быстрой гибели клеток CML.

Важно отметить, что мужчинам и женщинам, принимающим TKI, следует избегать отцовства или беременности во время приема лекарств из-за риска для развивающегося ребенка.Чтобы подобрать наилучшее лечение, пациенты должны поговорить со своими врачами о рисках и преимуществах этих препаратов, включая возможные побочные эффекты и способы борьбы с ними. Например, эти препараты могут вызвать воспаление печени, что является проблемой для людей с гепатитом. Таким образом, пациенты должны пройти тестирование на гепатит, прежде чем начинать лечение любым из этих препаратов. Кроме того, некоторые TKI могут взаимодействовать с определенными продуктами питания, витаминами или добавками. Поговорите со своим лечащим врачом о том, каких продуктов, витаминов или добавок вам следует избегать.Если у пациента наблюдается слишком много побочных эффектов, вместо него можно использовать другой TKI.

В настоящее время для CML доступно 5 TKI:

• Иматиниб (Гливек). Иматиниб был первым таргетным препаратом, одобренным Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) для лечения ХМЛ в 2001 году. Его принимают в виде таблеток один или два раза в день. Он работает лучше, чем химиотерапия, для лечения ХМЛ и вызывает меньше побочных эффектов (см. Ниже). Почти у всех пациентов с хронической фазой ХМЛ показатели крови вернулись к нормальному уровню, а их селезенка уменьшилась после приема этого препарата.Что наиболее важно, от 80% до 90% пациентов, которым впервые поставлен диагноз ХМЛ в хронической фазе и которые получают иматиниб, больше не имеют обнаруживаемых уровней клеток с филадельфийской хромосомой. Иматиниб может также использоваться для лечения других типов рака, таких как острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) с присутствием филадельфийской хромосомы.
  
  Риск развития резистентного ХМЛ после полного ответа на иматиниб очень низок. Пациенты с небольшим количеством клеток с оставшейся филадельфийской хромосомой будут оставаться в хронической фазе дольше, принимая иматиниб, чем они могли бы иметь при предыдущем лечении.Еще слишком рано говорить, как долго продлятся эти реакции и будут ли пациенты излечены с помощью одного этого лекарства. Однако есть много пациентов, которые лечились иматинибом со времени первых клинических испытаний в 1999 году, у которых до сих пор не обнаружено клеток с филадельфийской хромосомой.
  
  Побочные эффекты иматиниба незначительны, но могут включать боль в животе, которая очень редко встречается при приеме иматиниба с едой, изменения показателей крови, задержку жидкости, отек вокруг глаз, усталость, диарею и мышечные спазмы.
  
  
• Дазатиниб (Sprycel). Дазатиниб одобрен FDA в качестве начального лечения пациентов с впервые диагностированной хронической фазой ХМЛ и в тех случаях, когда другие препараты не работают. Это таблетка, которую обычно принимают один раз в день, а иногда и два раза в день, в зависимости от дозы. Побочные эффекты включают анемию, низкий уровень лейкоцитов, называемый нейтропенией, низкий уровень тромбоцитов, называемый тромбоцитопенией, и проблемы с легкими, которые включают жидкость вокруг легкого и / или легочную гипертензию.Врач будет часто контролировать показатели крови пациента после начала приема дазатиниба и может скорректировать дозу или временно прекратить прием препарата, если показатели крови пациента падают слишком низко. Дазатиниб также может вызывать кровотечение, задержку жидкости, диарею, сыпь, головную боль, усталость и тошноту. Для абсорбции дазатинибу требуется желудочная кислота, поэтому пациентам не следует принимать какие-либо антацидные препараты.
  
  
• Нилотиниб (Тасигна). Нилотиниб также одобрен FDA в качестве начального лечения пациентов с впервые диагностированной хронической фазой ХМЛ и в тех случаях, когда другие препараты не работают.Это капсула, которую пациенты принимают внутрь два раза в день натощак. Общие побочные эффекты включают низкие показатели крови, сыпь, головную боль, тошноту, диарею и зуд. Другие возможные, но нечастые серьезные побочные эффекты включают высокий уровень сахара в крови, накопление жидкости и воспаление поджелудочной железы или печени. Наиболее серьезный побочный эффект нилотиниба включает в себя потенциально опасные для жизни проблемы с сердцем и кровеносными сосудами, которые могут привести к нерегулярному сердцебиению, сужению кровеносных сосудов, инсульту и возможной внезапной смерти.Эти побочные эффекты очень редки, но во время лечения пациентам может потребоваться тестирование для проверки здоровья сердца. Эти риски могут повышаться при взаимодействии с другими лекарствами, поэтому обязательно поговорите со своим врачом обо всех лекарствах, которые вы принимаете.
  
  
• Босутиниб (Bosulif). В 2012 году босутиниб был одобрен FDA для лечения ХМЛ, когда один из других ИМК оказался неэффективным или у пациента наблюдалось слишком много побочных эффектов. Наиболее частые побочные эффекты включают диарею, тошноту и рвоту, низкий уровень клеток крови, боль в животе, усталость, лихорадку, аллергические реакции и проблемы с печенью.
  
  
• Понатиниб (Iclusig). Понатиниб был также одобрен FDA в 2012 году для пациентов, когда один из других TKI не был эффективным или если у пациента наблюдалось слишком много побочных эффектов. Понатиниб также нацелен на клетки CML, которые имеют особую мутацию, известную как T315I, которая делает эти клетки устойчивыми к другим одобренным в настоящее время TKI. Наиболее частые побочные эффекты включают высокое кровяное давление, сыпь, боль в животе, усталость, головную боль, сухость кожи, запор, лихорадку, боль в суставах и тошноту.Понатиниб также может вызывать проблемы с сердцем, сильное сужение кровеносных сосудов, образование тромбов, инсульт или проблемы с печенью.

Измерение эффективности лечения ИКТ

Пациенты, получающие TKI, должны проходить регулярные осмотры с бригадой здравоохранения, чтобы видеть, насколько эффективно лечение. Для начала эти тесты обычно проводят каждые 3 месяца в течение первого года лечения. Ответ CML включает:

Эти реакции могут со временем меняться, и существует риск ухудшения ХМЛ без более эффективного лечения.Иногда это означает продолжение текущего TKI, чтобы увидеть, помогает ли лечение в дальнейшем, или это может означать переход на другой TKI.

Другие специальные тесты используются для определения количества клеток, которые имеют филадельфийскую хромосому или содержат гибридный ген BCR-ABL . При диагностировании ХМЛ филадельфийская хромосома обнаруживается почти во всех клетках костного мозга и крови человека. Как только ХМЛ человека показывает полный гематологический ответ, врач ищет цитогенетический ответ с помощью таких тестов, как FISH (см. Диагностика).

• Полный цитогенетический ответ означает отсутствие клеток с филадельфийской хромосомой при рутинных цитогенетических исследованиях.

• Частичный цитогенетический ответ означает, что от 1% до 35% клеток все еще имеют филадельфийскую хромосому.

• Незначительный цитогенетический ответ означает, что более 35% клеток все еще имеют филадельфийскую хромосому.

Молекулярный ответ может быть определен при использовании теста ПЦР для обнаружения слитого гена BCR-ABL .

• Большой молекулярный ответ означает, что очень небольшое количество клеток (более чем в 1000 раз меньше, чем при диагностировании) со слитым геном BCR-ABL обнаруживается в костном мозге или периферической крови.

• Полный молекулярный ответ — это когда в костном мозге или периферической крови не обнаруживаются клетки с гибридным геном BCR-ABL .

Важной начальной целью лечения является достижение полного цитогенетического ответа.Для этого может потребоваться повторная биопсия костного мозга, если неясно, работает ли препарат. Или может потребоваться повторная биопсия костного мозга через 6–12 месяцев лечения для подтверждения цитогенетического ответа. Неясно, может ли какой-либо из этих препаратов вылечить ХМЛ. Заболевание может вернуться, если прекратить лечение. Если лечение одним из этих препаратов дает результат, у пациента больше нет признаков клеток с филадельфийской хромосомой в костном мозге и у него нормальный уровень клеток крови. Это называется полной цитогенетической ремиссией. В настоящее время рекомендуется, чтобы пациенты принимали эти препараты на протяжении всей жизни, чтобы предотвратить рецидив ХМЛ. Недавние исследования показывают, что некоторые пациенты могут безопасно прекратить лечение после глубокого и стабильного ответа.

Мониторинг

Более чувствительные анализы крови, такие как ПЦР и иногда FISH (см. Диагностика), обычно проводятся каждые 3 месяца на образце крови после того, как у человека есть цитогенетический ответ в клетках костного мозга. Пациентам, у которых нет клеток с филадельфийской хромосомой при регулярных цитогенетических исследованиях, часто требуется пройти ПЦР-тест, чтобы найти молекулярный ответ . Пациенты, у которых наблюдается быстрое уменьшение количества клеток с филадельфийской хромосомой к 3 месяцам после начала лечения, могут иметь лучшие долгосрочные результаты.

Самый чувствительный тест для выявления оставшихся ХМЛ называется количественным тестом ПЦР с обратной транскриптазой (Q-RT-PCR). Этот анализ крови рекомендуется проводить каждые 3 месяца. Как правило, этот тест может обнаружить 1 клетку ХМЛ среди 1 миллиона здоровых клеток крови. Если этот тест отрицательный, очень вероятно, что ХМЛ почти исчез.С другой стороны, если человек продолжает принимать лекарство в соответствии с указаниями и результаты этого теста начинают расти, то текущее лечение больше не работает. Это означает, что, возможно, пора сменить лекарства, прежде чем болезнь ухудшится.

Иногда TKI перестает работать, потому что CML развивает к нему сопротивление. Одна из причин возникновения устойчивости заключается в том, что пациенты не принимают лекарства регулярно, как предписано, поэтому важно, чтобы пациенты принимали лекарства в соответствии с предписаниями.Даже если пациенты принимают лекарство правильно, ХМЛ все равно может стать устойчивым к TKI, поэтому также важно проводить регулярный мониторинг с помощью цитогенетических тестов, FISH или ПЦР, чтобы увидеть, насколько хорошо лекарство продолжает действовать.

Было показано, что и дазатиниб, и нилотиниб вызывают полный цитогенетический ответ раньше и у большего числа людей с впервые диагностированным ХМЛ по сравнению с иматинибом. Однако иматиниб используется дольше. Нет никакой разницы в общей выживаемости при использовании иматиниба или другого TKI в качестве начального лечения.Босутиниб и понатиниб являются более новыми препаратами, но оба также вызывают полный цитогенетический ответ у людей с ХМЛ. Из-за возможных серьезных побочных эффектов следует соблюдать осторожность и внимательно следить за тем, чтобы понатиниб был рекомендован после того, как другие препараты перестали работать. Однако понатиниб — единственный ИКТ, который работает для пациентов, чьи клетки ХМЛ имеют мутацию T315I. Если лекарство, с которого вы начали, перестает работать, доза может быть увеличена или вместо него может быть использован другой TKI.

ХМЛ, длительное время лечившееся с помощью ИОК, можно назвать хроническим раком.Этот тип расширенного лечения может вызвать уникальные проблемы. Узнайте больше о жизни с хроническим раком.

Химиотерапия

Химиотерапия — это использование лекарств для уничтожения раковых клеток, обычно путем прекращения способности раковых клеток расти и делиться.

Схема или расписание химиотерапии обычно состоит из определенного количества циклов, проводимых в течение определенного периода времени. Пациент может получать по 1 лекарству за раз или одновременно принимать комбинацию разных лекарств.

Препарат под названием гидроксимочевина (Droxia, Hydrea) часто назначают для снижения количества белых кровяных телец до тех пор, пока не будет диагностирован ХМЛ с помощью тестов, описанных в разделе «Диагностика». Принимаемый в форме капсул, этот препарат хорошо помогает вернуть клетки крови к нормальному уровню в течение нескольких дней или недель и уменьшить размер селезенки, но он не снижает процент клеток с филадельфийской хромосомой и не предотвращает только бластную фазу. . Хотя гидроксимочевина имеет немного побочных эффектов, большинство пациентов с впервые диагностированной хронической фазой CML получают иматиниб или другой TKI (см. Выше) как можно скорее.Это означает, что они не нуждаются в гидроксимочевине или используют ее только в течение короткого времени. Побочные эффекты химиотерапии зависят от конкретного препарата и дозировки и обычно со временем становятся менее серьезными.

В 2012 г. лекарственное средство омацетаксина мепесукцинат (Synribo) было одобрено FDA для пациентов с хронической или ускоренной фазой CML, которые не реагируют на TKI, описанные выше. Омацетаксин вводят путем инъекций под кожу ежедневно в течение 7-14 дней. Наиболее частые побочные эффекты включают тромбоцитопению, анемию, нейтропению, диарею, тошноту, усталость, слабость, раздражение кожи в месте приема препарата, лихорадку и инфекцию.

Узнайте больше об основах химиотерапии.

Иммунотерапия

Иммунотерапия, также называемая биологической терапией, разработана для усиления естественной защиты организма для борьбы с раком. Он использует материалы, созданные организмом или в лаборатории, для улучшения, нацеливания или восстановления функции иммунной системы. Интерферон (Альферон, Инферген, Интрон А, Роферон-А) — это вид иммунотерапии. Он может уменьшить количество лейкоцитов, а иногда и количество клеток с филадельфийской хромосомой.

Интерферон вводят ежедневно или еженедельно в виде инъекции под кожу. Иногда это вызывает побочные эффекты, похожие на грипп, например жар, озноб, усталость и потерю аппетита. При постоянном применении он также может вызвать потерю энергии и изменения памяти. До того, как иматиниб стал доступен, интерферон был основным средством лечения хронической фазы CML. Однако интерферон больше не рекомендуется в качестве первого средства для лечения ХМЛ, поскольку исследования показали, что ИТК лучше работают при лечении ХМЛ и вызывают меньше побочных эффектов.Однако, в отличие от TKI, интерферон безопасен для использования во время беременности.

Поговорите со своим врачом о возможных побочных эффектах рекомендованной вам иммунотерапии. Узнайте больше об основах иммунотерапии.

Трансплантация костного мозга / трансплантация стволовых клеток

Трансплантация костного мозга — это медицинская процедура, при которой костный мозг, содержащий лейкоз, заменяется высокоспециализированными клетками, называемыми гемопоэтическими стволовыми клетками, которые развиваются в здоровый костный мозг.Гемопоэтические стволовые клетки — это кроветворные клетки, обнаруживаемые как в кровотоке, так и в костном мозге. Сегодня эту процедуру чаще называют трансплантацией стволовых клеток, а не трансплантацией костного мозга, поскольку обычно пересаживаются стволовые клетки крови, а не сама ткань костного мозга.

Перед тем, как рекомендовать трансплантацию, врачи обсудят с пациентом риски этого лечения. Они также будут учитывать несколько других факторов, таких как фаза ХМЛ, результаты любого предыдущего лечения, возраст пациента и общее состояние здоровья.Хотя трансплантация костного мозга — единственное лечение, которое может вылечить ХМЛ, сейчас она используется реже. Это связано с тем, что трансплантация костного мозга имеет множество побочных эффектов, в то время как TKI очень эффективны при ХМЛ и имеют меньше побочных эффектов.

Существует 2 типа трансплантации стволовых клеток в зависимости от источника замещения стволовых клеток крови: аллогенные (ALLO) и аутологичные (AUTO). ALLO использует донорские стволовые клетки, а AUTO — собственные стволовые клетки пациента. В обоих типах цель состоит в том, чтобы уничтожить раковые клетки в костном мозге, крови и других частях тела с помощью химиотерапии и / или лучевой терапии, а затем позволить замещающим стволовым клеткам крови создать здоровый костный мозг.Для лечения ХМЛ используются только трансплантаты ALLO.

Побочные эффекты зависят от типа трансплантата, вашего общего состояния здоровья и других факторов. Узнайте больше об основах трансплантации стволовых клеток и костного мозга.

Помощь при симптомах и побочных эффектах

Лейкоз и его лечение часто вызывают побочные эффекты. Помимо лечения, предназначенного для замедления, остановки или устранения заболевания, важной частью лечения является облегчение симптомов и побочных эффектов человека. Этот подход называется паллиативным или поддерживающим уходом и включает в себя поддержку пациента с его физическими, эмоциональными и социальными потребностями.

Паллиативная помощь — это любое лечение, направленное на уменьшение симптомов, улучшение качества жизни и поддержку пациентов и их семей. Любой человек, независимо от возраста или типа рака, может получить паллиативную помощь. Лучше всего это работает, когда паллиативную помощь начинают как можно раньше в процессе лечения рака. Люди часто получают лечение от лейкемии одновременно с лечением, чтобы облегчить побочные эффекты. Фактически, люди, которые получают и то и другое одновременно, часто имеют менее серьезные симптомы, лучшее качество жизни и сообщают, что более удовлетворены лечением.

Паллиативное лечение широко варьируется и часто включает прием лекарств, изменение режима питания, техники релаксации, эмоциональную поддержку и другие методы лечения. Вы также можете получить паллиативное лечение, подобное тому, которое предназначено для устранения лейкемии, например химиотерапию. Поговорите со своим врачом о целях каждого лечения в вашем плане лечения.

Перед началом лечения поговорите со своим лечащим врачом о возможных побочных эффектах конкретного плана лечения и вариантах паллиативной помощи.Во время и после лечения обязательно сообщите своему врачу или другому члену медицинской бригады, если у вас возникла проблема, чтобы ее можно было решить как можно быстрее. Узнайте больше о паллиативной помощи.

Варианты лечения по фазам

Хроническая фаза

Непосредственной целью лечения является уменьшение любых симптомов ХМЛ. Долгосрочные цели — уменьшить количество клеток с филадельфийской хромосомой или избавиться от них, чтобы замедлить или предотвратить переход болезни в бластную фазу.Лечение часто сначала включает TKI (см. Таргетированная терапия выше). Трансплантация стволовых клеток ALLO будет рассматриваться впоследствии только в том случае, если лечение TKI не работает.

Ускоренная фаза

Те же препараты, что и при ХМЛ в хронической фазе, также могут применяться при ХМЛ в ускоренной фазе. Хотя лечение TKI может хорошо работать при ускоренной фазе CML, менее вероятно, что оно будет работать так же хорошо, как при хронической фазе CML. Дазатиниб или нилотиниб более эффективны в обеспечении более длительных ремиссий, но у многих пациентов ХМЛ возвращается в течение примерно 2 лет.Поэтому по возможности следует рассмотреть возможность трансплантации стволовых клеток ALLO. Если трансплантация стволовых клеток ALLO не рекомендуется или если не удается найти подходящего донора, план лечения может включать другой TKI или клиническое испытание.

Взрывная фаза

Лечение TKI хорошо работает только в течение нескольких месяцев для пациентов в бластной фазе, но оно может помочь контролировать ХМЛ во время проведения трансплантации стволовых клеток / костного мозга. Если трансплантацию можно провести во время действия иматиниба или дазатиниба, то долгосрочные результаты будут лучше.Трансплантация стволовых клеток / костного мозга в бластной фазе менее успешна, чем в хронической, но этот подход хорошо себя зарекомендовал для некоторых пациентов. Многие люди с ХМЛ в бластной фазе получают иматиниб или дазатиниб плюс химиотерапию, аналогичную той, которая используется для пациентов с острым лейкозом, таким как острый миелоидный лейкоз (AML) или острый лимфобластный лейкоз (ALL). Вероятность ремиссии при таком подходе составляет от 20% до 30%, хотя лейкемия у большинства пациентов возвращается в течение нескольких недель или нескольких месяцев.Гидроксимочевина (см. Химиотерапию выше) часто назначают пациентам, потому что она может помочь контролировать уровень клеток крови. Если трансплантация стволовых клеток / костного мозга не подходит, ваш врач может порекомендовать клиническое испытание.

Устойчивый CML

Если лейкоз не поддается лечению, рекомендуется поговорить с врачами, имеющими опыт лечения резистентного ХМЛ. У врачей могут быть разные мнения о лучшем стандартном плане лечения. Клинические испытания также могут быть вариантом.Узнайте больше о том, как получить второе мнение перед началом лечения, чтобы вам было комфортно с выбранным планом лечения. Это обсуждение может включать клинические испытания.

Ваш план лечения может включать комбинацию таргетной терапии, химиотерапии и трансплантации костного мозга / стволовых клеток. Паллиативная помощь также будет важна для предотвращения и облегчения симптомов и побочных эффектов.

Для большинства людей диагноз резистентной лейкемии может быть очень тяжелым. Вам и вашей семье рекомендуется поговорить о том, что вы чувствуете, с врачами, медсестрами, социальными работниками или другими членами медицинской бригады.Также может быть полезно поговорить с другими пациентами, в том числе через группу поддержки.

Ремиссия и шанс возврата ХМЛ

Еще не доказано, могут ли иматиниб, дазатиниб или нилотиниб или более новые препараты босутиниб, понатиниб или омацетаксин вылечить ХМЛ. Ремиссия — это когда лейкоз не может быть обнаружен в организме цитогенетическим тестом и отсутствуют симптомы. Это также можно назвать отсутствием признаков болезни или НЭД.

Ремиссия может быть временной или постоянной.Эта неопределенность заставляет многих людей опасаться, что лейкемия вернется. Хотя многие ремиссии носят постоянный характер, важно обсудить с врачом возможность возвращения болезни. Понимание вашего риска повторения болезни и вариантов лечения может помочь вам почувствовать себя более подготовленным, если лейкемия действительно вернется. Узнайте больше о том, как справиться со страхом возвращения ХМЛ.

Если лейкемия все же вернется, несмотря на первоначальное лечение, снова начнется новый цикл тестирования, чтобы узнать как можно больше о болезни.После того, как это обследование будет выполнено, вы и ваш врач обсудите варианты лечения. Часто план лечения включает лечение, описанное выше, такое как таргетная терапия, химиотерапия и иммунотерапия, но их можно использовать в другой комбинации или вводить в другой дозе. Ваш врач может предложить клинические испытания, в которых изучаются новые способы лечения этого типа лейкемии. Какой бы план лечения вы ни выбрали, паллиативная помощь будет иметь важное значение для облегчения симптомов и побочных эффектов.

Люди с лейкемией, вернувшейся после ремиссии, часто испытывают такие эмоции, как недоверие или страх. Вам предлагается поговорить с медицинским персоналом об этих чувствах и спросить об услугах поддержки, которые помогут вам справиться с этим. Узнайте больше о работе с CML, который возвращается.

Если лечение не работает

Излечиться от лейкемии не всегда возможно. Если лейкоз невозможно вылечить или контролировать, болезнь можно назвать запущенной или терминальной.

Этот диагноз вызывает стресс, и многим людям трудно обсуждать запущенный лейкоз.Тем не менее, важно вести открытые и честные беседы со своим лечащим врачом, чтобы выразить свои чувства, предпочтения и опасения. Медицинская бригада всегда готова помочь, и многие члены команды обладают особыми навыками, опытом и знаниями, чтобы поддерживать пациентов и их семьи. Чрезвычайно важно убедиться, что человеку физически комфортно, а боль и другие побочные эффекты устранены.

Люди с запущенным заболеванием и ожидаемая продолжительность жизни менее 6 месяцев могут обратиться за помощью в хоспис.Уход в хосписе призван обеспечить максимально возможное качество жизни людям, находящимся на грани конца жизни. Вам и вашей семье рекомендуется обсудить с медицинским персоналом варианты ухода в хосписе, которые включают уход на дому, специальный центр хосписа или другие медицинские учреждения. Уход за больными и специальное оборудование могут сделать пребывание дома приемлемым вариантом для многих семей. Узнайте больше о расширенном планировании лечения рака.

После смерти близкого человека многим людям нужна поддержка, чтобы помочь им пережить утрату.Узнайте больше о горе и утрате.

Следующий раздел этого руководства — О клинических исследованиях . Он предлагает больше информации об исследованиях, направленных на поиск лучших способов лечения больных раком. Используйте меню, чтобы выбрать другой раздел для чтения в этом руководстве.

.