причины, симптомы, диагностика и лечение

Спленомегалия — вторичный патологический синдром, который проявляется увеличением размеров селезенки. Увеличение органа невоспалительного генеза сопровождается ноющей болью, чувством распирания в левом подреберье. При инфекционных процессах возникает лихорадка, резкая боль в подреберье слева, тошнота, диарея, рвота, слабость. Диагностика основывается на данных физикального осмотра, УЗИ, сцинтиграфии селезенки, обзорной рентгенографии и МСКТ брюшной полости. Тактика лечения зависит от основного заболевания, которое привело к спленомегалии. Назначают этиотропную терапию, при необратимых изменениях и значительном увеличении органа выполняют спленэктомию.

Общие сведения

Спленомегалия – аномальное увеличение селезенки. Синдром не является самостоятельной нозологической единицей, а возникает вторично, на фоне другого патологического процесса в организме. В норме селезенка весит около 100-150 г и не доступна для пальпации, т. к. полностью скрыта под реберным каркасом. Пальпаторно определить орган удается при его увеличении в 2-3 раза. Спленомегалия может являться индикатором серьезных болезней, ее распространённость в общей популяции составляет 1-2%. У 5-15% здоровых детей определяется гипертрофия селезенки ввиду несовершенства иммунной системы. Синдром может встречаться у людей всех возрастов. В равной степени поражает лиц женского и мужского пола.

Спленомегалия

Причины спленомегалии

Селезенка является важной составляющей иммунной системы. Повышение функциональной активности, увеличение скорости кровотока и размеров органа сопровождает большое количество заболеваний как инфекционной, так и неинфекционной природы. К основным причинам развития данной патологии относят:

• Инфекционные заболевания. Увеличение размеров происходит в результате повышенной иммунной нагрузки на орган при бактериальных (сифилис, туберкулез), вирусных (ВИЧ, цитомегаловирус, вирус Эпштейна–Барр), грибковых (бластомикоз, гистоплазмоз), паразитарных (шистосомоз, эхинококкоз), протозойных (малярия, лейшманиоз) острых и хронических инфекциях.
• Аутоиммунные заболевания. Гиперплазия развивается при повышении фагоцитарной функции селезенки, активации ретикулоэндотелиальной системы на фоне аутоиммунных болезней (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, узелковый периартериит).
• Миелопролиферативные болезни. Спленомегалия формируется при злокачественной трансформации костномозговых клеток, что сопровождается их избыточной пролиферацией и нарушением гемопоэза в т. ч. в селезенке. К данным состояниям можно отнести истинную полицитемию, миелолейкоз, миелоидную метаплазию.
• Новообразования различной этиологии. Увеличение органа может быть связано с доброкачественными и злокачественными образованиями селезенки, опухолями кроветворной системы (лимфома, острый и хронический лейкоз) и с метастазированием из других очагов (рак легкого, рак печени).
• Гематологические расстройства. Синдром развивается на фоне повышения функциональной нагрузки на селезенку при наследственных и приобретенных заболеваниях крови (гемолитическая анемия, талассемия, циклический агранулоцитоз и др. ).
• Нарушения обмена веществ. Спленомегалия возникает в результате инфильтрации паренхимы макрофагами, липидами или другими метаболитами при приобретённых и наследственных нарушениях обмена веществ (фенилкетонурия, болезнь Вильсона, синдром Зольвегера, гликогенозы и др.).
• Нарушение кровообращения. При нарушении оттока крови по венозному руслу в результате застойных явлений происходит рост сосудистой ткани, увеличивается число эритроцитов, повышается давление в портальной системе, развивается гипертрофия органа. К данному состоянию может привести тромбоз селезеночной вены, перекручивание сосудистой ножки селезенки.

Классификация

В гастроэнтерологии синдром классифицируется в зависимости от этиологии и патогенеза. Выделяют две формы спленомегалии, имеющие различную природу и клинические проявления:

1. Воспалительная. Возникает на фоне бактериальной, вирусной, протозойной, грибковой инфекции (острый вирусный гепатит, краснуха, туберкулез, сальмонеллез, малярия и др. ). Проявляется яркой клинической картиной и общей интоксикацией организма.
2. Невоспалительная. Развивается в результате различных заболеваний неинфекционной природы (анемии, амилоидоз, цирроз печени, лейкозы). В данном случае более выраженными являются симптомы основного заболевания, клинические проявления со стороны селезенки носят стертый характер.

Симптомы спленомегалии

Клиническая картина зависит от исходной патологии, причин и степени увеличения органа. В большинстве случаев на первый план выходят симптомы первичного заболевания. Воспалительные спленомегалии сопровождаются повышением температуры тела до фебрильных значений, тошнотой, рвотой, послаблением стула, выраженной слабостью. Болезненные ощущения часто носят острый режущий характер и локализуются в области левого подреберья.

При невоспалительной этиологии заболевания температура тела нормальная или субфебрильная. Возникает тупая ноющая или давящая боль в левом подреберье слабой интенсивности. Общие симптомы интоксикации отсутствуют или слабо выражены. Синдром спленомегалии сопровождается появлением бледности кожных покровов с синеватым оттенком, снижением аппетита, уменьшением работоспособности. Часто отмечается одновременное увеличение размеров селезенки и печени — гепатоспленомегалия. В этом случае к основным симптомам присоединяется чувство тяжести и распирания в подреберье справа.

Осложнения

К наиболее серьезным осложнениям спленомегалии относится разрыв селезенки. Данное состояние сопровождается массивным кровотечением и приводит к развитию геморрагического шока, а при отсутствии экстренных мер — к летальному исходу. Нарушение функции селезенки может сочетаться с внутриорганным разрушением форменных элементов крови, возникновением гиперспленизма, который сопровождается лейкопенией, анемией, тромбоцитопенией. В результате нарушается свертываемость крови, снижается иммунная функция организма, развивается гипоксия. Данное состояние может привести к жизнеугрожающим последствием (шок, кровотечение).

Диагностика

Первичная диагностика заключается в консультации гастроэнтеролога. Во время физикального осмотра специалист пальпаторно определяет патологически увеличенный орган, перкуторно — изменённую селезеночную тупость. С помощью изучения анамнеза жизни и заболевания врач может предположить причину, повлекшую развитие спленомегалии. Для подтверждения диагноза и проведения дифференциальной диагностики назначают следующие инструментальные исследования:

• УЗИ селезёнки. Позволяет определить размеры и форму органа. Выявляет травмы, воспалительные процессы, новообразования и аномалии развития селезенки.
• Обзорная рентгенография брюшной полости. На снимках определяется увеличение селезенки и смещение близлежащих анатомических структур (желудка, кишечника). При рентгеноскопии селезенка подвижна и участвует в акте дыхания.
• МСКТ брюшной полости. Современный метод исследования, который позволяет получить детальное изображение органа. При локализации первичного заболевания в брюшной полости (опухоль, эхинококковая киста) данный способ помогает определить причину спленомегалии.
• Сцинтиграфия селезенки. С помощью радиоизотопного исследования можно определить функциональное состояние и очаговые изменения селезеночной паренхимы. Одновременно часто проводится сцинтиграфия печени, что может помочь в поиске причины болезни.

КТ органов брюшной полости. Выраженное увеличение селезенки

При ярко выраженной клинической картине с симптомами интоксикации назначают ОАК, биохимический анализ крови, ОАМ. Спленомегалию дифференцируют с доброкачественными и злокачественными образованиями, абсцессом, кистой селезенки.

Лечение спленомегалии

Тактика лечения основана на поиске и устранении причинного заболевания. При инфекционных процессах терапия проводится с учетом возбудителя болезни (антибактериальные, противовирусные, противопротозойные препараты и др. ). При аутоиммунной патологии назначают гормональные средства. При гематологических заболеваниях и новообразованиях применяют противоопухолевые препараты, лучевую и химиотерапию, пересадку костного мозга. Воспалительные спленомегалии с выраженными симптомами интоксикации требуют проведения дезинтоксикационной, противовоспалительной терапии. Симптоматически назначают витамины и минеральные комплексы, обезболивающие препараты.

При больших размерах селезенки, некоторых болезнях накопления (амилоидоз, болезнь Гоше и др.), гиперспленизме, тромбозе воротной и селезеночной вен выполняют удаление органа (спленэктомию). Диета при спленомегалии предполагает отказ от жаренных, копченных, консервированных блюд, алкогольных напитков. Рекомендовано сократить употребление сдобной выпечки, грибов, кофе, шоколада, газированных напитков. Следует отдавать предпочтение нежирным сортам мяса (крольчатина, говядина), овощам (перец, капуста, свекла), крупам, фруктам и ягодам (цитрусовые, бананы, яблоки, малина и др. ). Из напитков рекомендуется употреблять некрепкий чай, морсы и компоты собственного приготовления.

Прогноз и профилактика

Спленомегалия — синдром, который может свидетельствовать о серьезных заболеваниях и потому требует проведения тщательной диагностики. Дальнейшие перспективы зависят от первоначальной патологии. Прогнозирование последствий заболевания не представляется возможным из-за многофакторности данного состояния. Профилактика заключается в предупреждении развития патологии, которая приводит к формированию спленомегалии. С этой целью рекомендовано ежегодное диспансерное наблюдение, своевременное лечение острых процессов в организме и санация хронических очагов воспаления.

причины, симптомы, лечение и профилактика, МедОбоз, последние новости здоровья, Обозреватель Здоровье 29 августа

Патологическое состояние, при котором отмечается увеличение размеров селезенки. Чаще всего спленомегалия возникает как результат развития различных заболеваний или же патологических процессов в самой селезенке.

Причины спленомегалии

Причиной болезни могут стать: тифо-паратифозные заболевания, сепсис, милиарный туберкулез, туберкулез селезенки, бруцеллез, сифилис, корь, краснуха, острый вирусный гепатит, инфекционный мононуклеоз, малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, гистоплазмоз, разного рода гельминтозы, острые и хронические лейкозы, миелофиброз, системная красная волчанка, узелковый периартериит, ревматоидный артрит, цирроз Пика, опухоли селезенки, тезаурисмозы, болезнь Вильсона.

Симптомы спленомегалии

При воспалительной форме спленомегалии, наблюдается возникновение таких симптомов: повышение температуры тела до показателей 40°С, острая, режущая боль в левом подреберье, увеличение размеров селезенки, болезненность при пальпации области левого подреберья, тошнота, рвота, диарея. При не воспалительной спленомегалии: в редких случаях отмечается повышение температуры, увеличение селезенки, анемия, постоянная ноющая и тянущая болью в левом подреберье, при прощупывании левого подреберья отмечается слабая болезненность.

Диагностика спленомегалии

Проводится анализ анамнеза заболевания, анамнеза жизни, семейного анамнеза, опрос и осмотр больного. Врач выполняет пальпацию, в целях определения размеров селезенки, ее плотности и степени болезненности. Из лабораторных методов проводится: клинический анализ крови, биохимический анализ крови, коагулограмма, общий анализ мочи, копрограмма, анализ кала на яйца глист, бактериологический посев крови для выявления возбудителя. Из инструментальных методов: ультразвуковое исследование органов брюшной полости, стернальная пункция, компьютерная томография органов брюшной полости, аутоиммунные биохимические маркеры, генетическое исследование.

Лечение спленомегалии

В основе терапии лежит лечение основного заболевания, которое вызвало увеличение размеров селезенки. В ходе медикаментозной терапии, назначают антибактериальные препараты, противоопухолевые препараты, гормональные препараты, витаминотерапия. При необходимости может использоваться хирургическое лечение. Возможно развитие осложнений: разрыв селезенки, гиперспленизм.

Профилактика спленомегалии

Специфических методов профилактики развития спленомегалии нет. К общим рекомендациям можно отнести: отказ от алкоголя и курения, вакцинация при посещении потенциально опасных районов, физическая активность, регулярные профилактические осмотры у врача.

К кому обращаться при увеличении селезенки

Терапевты Москвы — последние отзывы

Отличный врач. Самый лучший. Все дотошно распрашивает, о том, что беспокоит, внимательно изучила все анализы. Это именно тот врач, которому я доверяю на сто процентов!

Елена, 22 октября 2021

Внимательная, хорошо объясняет и в общем мне доктор понравилась. По ходу приёма Марина Анатольевна собрала анамнез, задавала вопросы, дала рекомендации, выписала назначения и рассказывала нужную информацию. Специалиста порекомендую знакомым.

Федо, 22 октября 2021

Доктор мне очень понравился. Врач внимательная, обо всем меня расспросила, я осталась довольна приемом. По итогу обследования доктор дал все необходимые рекомендации. Планирую прийти на повторный прием. Я бы рекомендовала специалиста знакомым.

Лариса, 20 октября 2021

Квалифицированный и спокойный специалист. Она мне доступно объяснила всю информацию и ответила на вопросы. Врач также прописала мне на месяц курс лечения. Мне все понравилось! Я ничего плохого рассказать не могу. Прием длился около 40 минут. Мне хватило этого времени. Я сдам через месяц анализы и приду к ней на повторную консультацию.

Ксения, 21 октября 2021

На приёме доктор меня выслушала, провела осмотр, взяла анализы и дала свои рекомендации. Врач внимательный, приветливый, дружелюбный, всё понятно и доступно объясняет. Мне она как профессионал понравилась, но мне хватило наличия приборов для измерения сатурации лёгких, либо приборов для более внимательного осмотра и изучения ушей, носа. Специалист всё это делала своими руками. Могу рекомендовать данного специалиста своим знакомым, если потребуется и в случае необходимости могу обратиться повторно. Качеством приёма я осталась довольна.

Кристина, 21 октября 2021

Был вызов на дом. Мне все понравилось. Доктор вполне компетентный. Нелли Викторовна выписала нужное лекарство, выполнила все что требовалось. Общалась с пациентом нормально, приемлемо. Ничего плохого сказать не могу. Но хотелось бы больше осмотра. Рекомендую данного специалиста.

Галина, 22 октября 2021

Иван Васильевич адекватный и хороший врач. Никаких претензий у меня нет! Я получил всё, что хотел. Нахожусь пока на стадии обследований и сбора анализов. Времени мне было уделено достаточно. Буду обращаться повторно!

На модерации, 23 октября 2021

На приёме доктор меня выслушала, ответила на все вопросы, порекомендовала сдать кровь и назначила курс лечения. Врач внимательный, вежливый, корректный, приятный в общении, квалифицированный, всё понятно и доступно объясняет. Могу рекомендовать данного специалиста своим знакомым, если потребуется и в случае необходимости могу обратиться повторно. Данного врача я выбрал по отзывам и стажу работы. Качеством приёма я остался доволен.

Кирилл, 20 октября 2021

Все было отлично. Ольга Александровна провела осмотр, прописала лечение, назначила таблетки. Доктор приятная в общении, внимательная, объясняет все понятно, ответила на все мои вопросы. Специалиста при необходимости порекомендую знакомым.

Сивара, 20 октября 2021

Приём прошёл хорошо. Отношением врача я осталась довольна. Назначенное лечение мне на данный момент помогло.

На модерации, 23 октября 2021

Показать 10 отзывов из 13863

ВОЛОСАТОКЛЕТОЧНЫЙ ЛЕЙКОЗ У БОЛЬНЫХ СТАРШЕГО ВОЗРАСТА

Л.С. Аль-Ради, А.В. Пивник

Волосатоклеточный лейкоз – особый вариант хронического лимфопролиферативного заболевания с вовлечением костного мозга и селезенки, морфологическим субстратом которого служат В-лимфоциты со своеобразным фестончатым краем цитоплазмы. Основные признаки заболевания: панцитопения с лимфоцитозом, моноцитопенией и спленомегалия.

Заболевание подробно описано и впервые выделено в самостоятельную нозологическую единицу Bertha Bouroncle в 1958 г. у 26 больных как «лейкемический ретикулоэндотелиоз», а в 1966 г. Schrek и Donnelly ввели термин «волосатоклеточный лейкоз».

Ежегодная заболеваемость волосатоклеточным лейкозом составляет 1-1,5 на 100 000 населения. На его долю приходится примерно 2% всех лейкозов, он встречается у мужчин в 2-4 раза чаще, чем у женщин. Средний возраст заболевших превышает 50 лет, то есть болезнь чаще встречается в старшей возрастной группе. Существуют 2 формы волосатоклеточного лейкоза: встречающаяся у 80% больных классическая форма с цитопенией и вариантная форма – с нормальным или повышенным уровнем лейкоцитов.

К настоящему времени известный уже более полувека как отдельная нозология волосатоклеточный лейкоз стал примером блестящего лечебного эффекта современной терапии, позволяющей практически у всех больных получать длительные стойкие ремиссии, причем у абсолютного большинства – полные, хотя и с наличием минимальной остаточной болезни в костном мозге. При этом алгоритм терапии прост и применяемые в лечении препараты не обладают тяжелыми побочными эффектами, что особенно важно для пациентов пожилого возраста.

Как и при других опухолях, многие, если не все, особенности проявлений волосатоклеточного лейкоза связаны с биологическими характеристиками опухолевых лимфоцитов. К настоящему времени установлено, что ворсинчатые лимфоциты являются аномальным клоном резко активированных зрелых В-лимфоцитов, остановленных на поздней стадии созревания и дифференцировки на этапе переключения изотипов тяжелых цепей иммуноглобулинов. Причины подобной активации до настоящего времени неизвестны. Тем не менее, несмотря на активацию, у этих лимфоцитов низкий индекс пролиферации, вследствие чего болезнь обычно протекает хронически.

В процессе нормального иммунного ответа активация В-лимфоцитов является результатом быстрой последовательности реакций в ответ на стимуляцию антигеном, окружающими клетками и цитокинами. Ворсинчатые лимфоциты также проходят этот этап, поскольку на их поверхности сильно экспрессированы маркеры активации нормальных В-лимфоцитов, а маркеры, теряемые в норме после В-клеточной активации, экспрессируются в очень небольшом количестве. Возможно, самым наглядным проявлением активации волосатых лимфоцитов является их необычная клеточная поверхность с множеством цитоплазматических отростков, отражающая изменение цитоскелета клетки при активации. Эта активация сопровождается появлением у этих клеток специфического профиля рецепторов адгезии, ответственных, вероятно, за отличительную для волосатоклеточного лейкоза лимфоидную инфильтрацию красной, а не белой пульпы селезенки и печеночных синусов. Ворсинчатые лимфоциты содержат интегрин α4β1, осуществляющий связь с клетками эндотелия. При этом клеточным лигандом для α4β1 является VCAM-1, экпрессирующийся именно в клетках стромы костного мозга и синусоидов печени и селезенки; видимо, поэтому для волосатоклеточного лейкоза характерны эти области поражения. Еще одним механизмом специфической инфильтрации селезенки может являться интегрин αvβ3, присутствующий на поверхности воринчатых лимфоцитов. Этот интегрин вызывает клеточную миграцию в области, богатые витронектином, которого особенно много в строме красной пульпы селезенки. Более того, в красной пульпе опухолевые лимфоциты не только взаимодействуют с эндотелиальными клетками, но и способны стимулировать образование ими псевдосинусоидов. Внеклеточным лигандом для α4β1 является фибронектин, этим объясняется появление характерной фиброзной ретикулиновой сети в инфильтрированных участках костного мозга. Ранние стадии реализации лимфоидными клетками «инстинкта дома» связаны с не-интегриновыми рецепторами семейства селектинов. L-селектин (наиболее важный на начальных этапах миграции лимфоцитов в лимфоузлы) утрачен «волосатыми» лимфоцитами, что, вероятно, является одной из причин отсутствия лимфоаденопатии в большинстве случаев заболевания.

Клиническая картина

Клинические симптомы заболевания при классической и вариантной форме волосатоклеточного лейкоза сходны, так как связаны с проявлениями спленомегалии и цитопении. Поэтому на ранних этапах симптомов может не быть, и болезнь обнаруживается при случайном исследовании крови или УЗИ брюшной полости, однако с течением времени возникают тяжесть в левом подреберье из-за спленомегалии, а также слабость, потливость и похудание как проявления интоксикации. В связи с нарастающей анемией могут наблюдаться тахикардия и одышка. Однако основную опасность для жизни пациента представляют разнообразные инфекционные осложнения, очень часто развивающиеся у больных волосатоклеточным лейкозом в связи с нейтропенией. Эти инфекции склонны к затяжному течению, абсцедированию и генерализации, поэтому при любом подозрении на воспалительно-инфекционный процесс жизненно необходимо назначать массивную антибактериальную терапию. Геморрагический синдром, несмотря на тромбоцитопению, возникает нечасто и обычно ограничен умеренными кожными проявлениями, тем не менее, не редкость возникновение межмышечных гематом с последующим инфицированием и формированием абсцессов (особенно часто в икроножных мышцах). Лимфоузлы обычно не увеличены, хотя в 20-30% случаев, особенно при вариантной форме болезни, встречается небольшое увеличение единичных висцеральных (чаще внутри- и забрюшинных, реже – внутригрудных) и изредка единичных периферических лимфоузлов. Селезенка в 90% случаев увеличена, размером от четко пальпируемого нижнего полюса в левом подреберье до гигантской спленомегалии, достигающей нижним полюсом малого таза. Размеры печени увеличены незначительно.

Поражение некроветворных органов встречается редко. В нашей практике встречалось специфическое поражение кожи, печени и легких, в литературе описаны редкие случаи специфического поражения костей, легких, нервной системы, мягких тканей и других органов. Поражение кожи может носить характер васкулита и быстро регрессировать на фоне специфической терапии лейкоза. Чаще выявляется неспецифическое поражение кожи в виде воспалительных гнойно-септических очагов, связанное с лейкопенией. В целом, специфическое поражение некроветворных органов не является плохим прогностическим фактором и успешно излечивается при проведении адекватной терапии лейкоза.

Несмотря на довольно четкие и несложные критерии диагностики волосатоклеточного лейкоза, к сожалению, больные нередко поступают к гематологу в крайне тяжелом состоянии, с глубокой цитопенией и инфекцией из-за потери времени на выяснение диагноза и, часто, неадекватной терапии кортикостероидами.

Лабораторная диагностика

В анализе периферической крови выявляется одно-, двух- или трехростковая цитопения, связанная с угнетением и вытеснением элементов нормального кроветворения лимфоидными клетками. Анемия в основном нормохромная нормоцитарная, но у пожилых больных может встречаться и сочетание с железо- или В12-дефицитной анемией, аутоиммунный гемолиз встречается крайне редко. Тромбоцитопения варьирует в широких пределах, изредка проявляясь кожным геморрагическим синдромом при снижении числа тромбоцитов менее 30×10⁹/л. При типичной форме волосатоклеточного лейкоза лейкоциты снижены, часто довольно значительно – менее 1,5 ×10⁹/л, но при вариантной форме лейкопении не наблюдается, может быть даже лейкоцитоз (обычно умеренный). Тем не менее, вне зависимости от числа лейкоцитов, обнаруживается характерная для этого лейкоза лейкоцитарная формула – лимфоцитоз от 50% до 95%, при этом часть лимфоцитов более крупного размера, с «разрыхленной», более нежной структурой хроматина ядра, и своеобразным фестончатым или ворсинчатым краем цитоплазмы. При типичной форме лейкоза также выявляется моноцитопения, однако она часто отсутствует при вариантной форме болезни или при сопутствующей микобактериальной инфекции (туберкулез).

Для уточнения диагноза волосатоклеточного лейкоза необходимо исследование костного мозга – миелограмма и трепанобиопсия. Для волосатоклеточного лейкоза характерно то, что аспират костного мозга получается с трудом, что связано с фиброзом костного мозга (существует даже специальный термин «сухой пунктат»). В миелограмме выявляется лимфоцитоз с наличием атипичных «ворсинчатых» лимфоцитов, количество бластов не увеличено, нормальные ростки гемопоэза сужены. В гистологическом препарате костного мозга на фоне уменьшения элементов нормального кроветворения (иногда до степени выраженной аплазии) выявляется диффузная инфильтрация неплотно расположенными зрелыми лимфоцитами с довольно крупной неровной цитоплазмой, фиброз, поля кровоизлияний – картина, позволяющая отграничить этот вид лейкоза от других лимфопролиферативных заболеваний.

Подтверждением диагноза волосатоклеточного лейкоза служат цитохимическая реакция на присутствие тартрат-устойчивой кислой фосфатазы (TRAP) и иммунофенотипирование лимфоцитов крови или костного мозга. При иммунофенотипировании выявляется κ- или λ-клон иммунологически зрелых В-лимфоцитов, несущих характерные для волосатоклеточного лейкоза маркеры CD103, CD25, CD11c, HC-2, FMC7, DBA.44. При этом обычно отсутствуют маркеры CD23, CD5, CD10, хотя иногда (чаще при вариантной форме) эти маркеры могут слабо экспрессироваться на части клеток, наряду с типичными маркерами волосатоклеточного лейкоза. Кроме того, для вариантной формы заболевания считается характерным более слабая степень экспрессии или отсутствие CD103 или CD25. Поскольку в крови популяция «волосатых лимфоцитов» может быть невелика, а аспират костного мозга нередко «сухой» и малоклеточный, особое значение для диагностики волосатоклеточного лейкоза приобретает иммуногистохимическое исследование трепанобиоптата. При этом выявляется сильная экспрессия В-клеточных маркеров CD20, CD79a и высокоспецифичных маркеров этого лейкоза CD103, CD25 и DBA.44, выявляемых более чем в 90% случаев. Цитохимическую реакцию на TRAP невозможно провести на фиксированном материале, однако можно провести иммуногистохимическое исследование трепанобиоптата с анти-TRAP-антителом 9С5.

Интересно, что волосатоклеточный лейкоз является еще одним заболеванием, наряду с лимфомой мантийной зоны, при котором выявлена гиперэкспрессия циклина D1. Но, в отличие от мантийной лимфомы, эта экспрессия при волосатоклеточном лейкозе не связана с транслокацией 11;14 (и, соответственно, нет перестройки bcl-1). Моноклональная секреция нехарактерна для волосатоклеточного лейкоза, однако в небольшом проценте случаев может выявляться клональный иммуноглобулин в сыворотке крови или моче. Чаще такая секреция носит следовой характер, крайне редко достигает измеряемых значений и не ухудшает течение и прогноз болезни.

При компьютерной томографии и ультразвуковом исследовании органов брюшной полости определяется спленомегалия разной степени, умеренное увеличение размеров печени, иногда – небольшая абдоминальная лимфаденопатия, в основном в воротах селезенки и близких областях. Томографическое исследование грудной клетки также может выявлять незначительное увеличение размера внутригрудных лимфоузлов, но гораздо чаще обнаруживаются неспецифические воспалительные изменения легочной ткани, возможен туберкулез.

Дифференциальный диагноз проводится с цитопениями и спленомегалиями при других заболеваниях, как гематологических (в первую очередь, лимфоцитома селезенки, лейкоз из больших гранулированных лимфоцитов, селезеночная форма лимфомы из клеток мантийной зоны), так и терапевтических – цирроз печени, перенесенная вирусная инфекция, ревматические болезни.

Лечение

Продолжительность жизни при естественном течении заболевания без лечения составляет около 5 лет, но в настоящее время при своевременном и адекватном лечении продолжительность жизни пациентов с волосатоклеточным лейкозом не короче общей продолжительность жизни в популяции.

Так как ранее (с 1960-х гг.) основным лечебным методом являлась спленэктомия, лечение проводилось лишь при показаниях, к которым относились симптомная цитопения и спленомегалия, инфекционные и аутоиммунные осложнения. Эффект спленэктомии наблюдался у 90% больных и не зависел от размеров селезенки, но у большинства больных был кратковременным, и рецидив цитопении наступал в течение 6-12 мес. после операции. В связи с этим к спленэктомии в настоящее время прибегают реже, особенно у пожилых больных с отягченным терапевтическим анамнезом. Общая 4-летняя выживаемость пациентов после спленэктомии составляла около 65%. Среди наших пациентов максимальная продолжительность ремиссии после спленэктомии составила 24 года, с последующим рецидивом, который в свою очередь был успешно лечен последовательно α-интерфероном и кладрибином (2-CdA).

Прорыв в лечении волосатоклеточного лейкоза с середины 1980-х годов связан с применением препаратов интерферона-a, позволивших добиться ремиссий в 75-90% случаев. Несмотря на то, что абсолютное большинство этих ремиссий были частичные и требовали почти постоянной поддерживающей терапии, 5-летняя выживаемость при лечении интерфероном-a выросла до 90%. Интерферон-a применяли чаще всего в дозе 3 млн. ед./сут. в течение 4-6 недель (в зависимости от степени цитопении) с переходом на поддерживающую дозу 3 млн. ед. 3 раза/нед. длительно, не менее года, а в большинстве случаев пожизненно. В настоящее время интерферон-a применяется лишь как первый, подготовительный этап терапии в течение 3-4 мес. перед проведением одного курса цитостатической терапии препаратами из группы пуриновых аналогов (2-дезоксикоформицин и 2-хлордезоксиаденозин). Изредка интерферон-a приходится быстро отменять из-за индивидуальной непереносимости или иммунокомплексных осложнений, самым частым из которых является индуративный миозит (чаще мышц голеней). Гипертермия и гриппоподобный синдром не являются признаками непереносимости, для их профилактики используется парацетамол или индаметацин и начало терапии по 1 млн.ед. интерферона-a с постепенным повышением дозы до 3 млн.ед × 3 р/нед. Такое ступенчатое начало терапии облегчает переносимость лечения, что важно у пожилых пациентов с множеством сопутствующих заболеваний.

С 1990-х гг. в результатах терапии зрелоклеточных лимфопролиферативных заболеваний и, в частности, волосатоклеточного лейкоза произошли революционные улучшения, связанные с внедрением в лечебную практику новых лекарственных препаратов из группы аналогов пуринов. В лечении волосатоклеточного лейкоза наибольшей активностью обладают 2 препарата: 2-дезоксикоформицин (2-DCF, пентостатин) и 2-хлордезоксиаденозин (2-CdA, кладрибин, леустатин, биодрибин, лейкладин, вера-кладрибин). Эти препараты являются структурными аналогами аденозина, их применение приводит к внутриклеточному накоплению трифосфатов аденозина и дезоксиаденозина, что через ряд промежуточных этапов ингибирует синтез ДНК и препятствует восстановлению ДНК. Ценным качеством препаратов этой группы является то, что они действуют как на делящиеся, так и на покоящиеся лимфоидные клетки, что и обуславливает их высокую эффективность при таком медленно пролиферирующем заболевании, как волосатоклеточный лейкоз.

Наиболее высока эффективность лечения при использовании 2-CdA, когда в результате применения одного 5-7 дневного курса удается получить ремиссии у 95% больных, при этом большинство ремиссий (до 80%) полные и длительные (3-15 лет, медиана 5 лет), и эффективность лечения не зависит от предшествующего лечения a-интерфероном, спленэктомии, рецидива или рефрактерности к другим видам терапии. Эффективность непрерывного внутривенного введения в течение 7 суток и 2-часовых внутривенных инфузий идентична, поэтому мы в последнее время применяем 2-часовые инфузии кладрибина в дозе 0,1 мг/кг/сут в течение 7 дней или 0,14 мг/кг/сут в течение 5 дней, что позволяет проводить лечение в амбулаторном режиме.

Препарат отлично переносится, не вызывая обычных побочных эффектов, таких, как тошнота, рвота и аллопеция. В используемых дозах кладрибин не обладает нефро- и гепатотоксичностью. Единственным побочным эффектом является миелосупрессия до степени агранулоцитоза, который может быть довольно длительным. Однако степень и длительность агранулоцитоза напрямую связана с уровнем нейтропении перед применением кладрибина, поэтому при успешном предварительном лечении интерфероном-a в стандартной дозе в течение 8-12 недель (для уменьшения гранулоцитопении и лимфоцитоза в крови) последующий недельный курс 2-CdA либо не вызывает агранулоцитоза, либо этот агранулоцитоз очень короток, протекает без инфекционных осложнений и заканчивается без назначения ростовых факторов. При амбулаторном ведении больных следует иметь в виду, что агранулоцитоз может быть отсроченным – в течение 1-2 недель после курса, в связи, с чем необходимо контролировать анализы крови 2 раза в неделю в течение этого времени. На фоне курса 2-CdA сразу происходит снижение числа лимфоцитов, затем примерно в течение 2-4 недель происходит прирост тромбоцитов, гемоглобина и лейкоцитов. Селезенка также сокращается в процессе лечения, и сокращение ее размеров продолжается в течение 1-2 мес. после завершения терапии.

После проведения одного курса лечения кладрибином пациент не нуждается в терапии, необходимо только наблюдение с контролем показателей крови и размеров селезенки ежеквартально, затем каждые 6 мес. О полной ремиссии свидетельствует уровень гемоглобина >120 г/л, тромбоцитов >100×10⁹, нейтрофилов >1,5×10⁹, отсутствие «ворсинчатых» лимфоцитов в крови и <5% этих клеток в костном мозге, нормальные размеры селезенки. Полноту ремиссии в костном мозге целесообразно оценивать не ранее полугода после окончания лечения. Небольшая остаточная спленомегалия может быть обусловлена фиброзом и не требует лечения. Улучшение перечисленных показателей более чем на 50% от исходного уровня соответствует частичной ремиссии. Обнаружение иммуногистохимических признаков минимальной остаточной болезни в костном мозге не является плохим прогностическим признаком и не коррелирует со сроком ремиссии.

Мы наблюдали за 15-летний период (с 1995 г. по 2010 г.) 42 пациента с волосатоклеточным лейкозом в возрасте старше 60 лет (от 60 до 83 лет, медиана 64 года), что составило около 20% от общего количества больных с этим лейкозом в клинике Гематологического Научного Центра Минздравсоцразвития России (Москва). Среди пациентов старшего возраста отмечалось преобладание мужчин (34 мужчины и 8 женщин, м:ж=4,25:1) с типичной формой заболевания (36 с типичной и 6 с вариантной формой лейкоза).

У 40% больных заболевание было диагностировано в период инфекционных осложнений (пневмония, туберкулез, бронхит, абсцесс, парапроктит, отит и др.). Несмотря на проведение интенсивной антибактериальной терапии, 3 пациента умерли от инфекционных осложнений до начала противоопухолевой терапии. У 6 больных была удалена увеличенная селезенка весом от 2,4 до 4 кг (медиана 3,5 кг). Спленэктомия привела к многолетней ремиссии у 3 пациентов, однако у 2 больных в дальнейшем развился рецидив болезни. У 38 больных мы применяли интерферон-α по 3 млн. ед. × 3 р/нед. подкожно или внутримышечно, а затем у 35 пациентов был применен кладрибин внутривенной длительной (3-4 часа) инфузией в дозе 0,1 мг/кг/сут. №7 или 0,14 мг/кг/сут. №5. При такой последовательности лечения только у 2 (5%) больных развился короткий агранулоцитоз (3 и 4 дня), протекавший без инфекционных осложнений. Ремиссия после применения кладрибина была достигнута у всех пациентов, в том числе у 9 больных с рецидивом заболевания после многолетнего применения интерферона-α в предыдущие годы. У 31 больного (89%) ремиссия сохранялась при сроках наблюдения от 1 года до 14 лет (медиана 7 лет). У 4 пациентов (11%) развился рецидив лейкоза в сроки от 2 до 7 лет после курса химиотерапии кладрибином, успешно леченный повторным последовательным применением интерферона-α и кладрибина у 2 больных.

В лечении волосатоклеточного лейкоза мы с равным эффектом применяли препараты кладрибина разных производителей – Леустатин (Ortho Bioteсh, США и Janssen Сilag, Бельгия-Швейцария), Биодрибин (Биотон, Польша), Лейкладин (Белмедпрепараты, Беларусь), Веро-кладрибин (Верофарм, Россия).

Наш опыт лечения волосатоклеточного лейкоза показывает, что возраст отнюдь не является фактором неблагоприятного прогноза при этой болезни. Так, в числе наших пациентов наблюдаются мужчина 90 лет во второй ремиссии и женщина 87 лет в первой ремиссии заболевания. Возраст этих пациентов на момент установления диагноза волосатоклеточного лейкоза составлял соответственно 71 год и 83 года, продолжительность первой ремиссии – 4 года в обоих случаях. После развития рецидива у первого пациента было успешно проведено повторное лечение интерфероном-α и кладрибином, с достижением второй ремиссии, длящейся более 9 лет, а всего с данным заболеванием пациент наблюдается уже 20 лет.

У второй пациентки первая ремиссия сохраняется спустя 4 года наблюдения. Интересно, что правильный диагноз у этой больной был установлен не сразу, и в течение 3 лет пациентка наблюдалась в различных гематологических учреждениях с диагнозом хронический лимфолейкоз. Цитостатической терапии не проводилось в связи с небольшим лейкоцитозом (<20×10⁹/л) и отсутствием лимфоаденопатии, однако беспокоили проявления анемии (гемоглобин <80 г/л), по поводу чего неоднократно получала гемотрансфузии, препараты железа. В связи с рецидивирующей анемией и нарастающей спленомегалией пациентке планировалось проведение химиотерапии хронического лимфолейкоза, однако до начала лечения больная была обследована в клинике Гематологического Научного Центра (Москва), где впервые обратили внимание на «ворсинчатую» морфологию лимфоцитов, выполнили иммунофенотипирование и цитохимическое исследование лимфоцитов. Исследования показали, что 52% лимфоцитов крови содержат тартрат-устойчивую кислую фосфатазу, а 70% лимфоцитов у этой больной представлены κаппа-клоном В-лимфоцитов с фенотипом CD5-, CD10-, CD23-, CD43-, CD19+, CD20++, CD22++, CD25+, CD103+, CD11c+, FMC7+, что соответствует диагнозу не хронического лимфолейкоза, а волосатоклеточного лейкоза и требует другой тактики лечения. Источником ошибочного первоначального диагноза в данном случае послужил умеренный лейкоцитоз, что увело диагностический поиск в сторону хронического лимфолейкоза, хотя отсутствие лимфаденопатии, спленомегалия и, главное, «ворсинчатая» морфология лимфоцитов должны были стать поводом к уточнению диагноза с помощью цитохимического и иммунофенотипического исследований вариантной формы волосатоклеточного лейкоза. Больной была проведена терапия интерфероном-α в течение 3 мес., приведшая к улучшению гемограммы – приросту гемоглобина, тромбоцитов, снижению лимфоцитоза, сокращению размеров селезенки, после чего был применен 1 пятидневный курс кладрибина. Вся терапия проводилась амбулаторно. При контрольных обследованиях в течение 4 лет после терапии сохраняется полная клиническая ремиссия волосатоклеточного лейкоза.

У пациентов с волосатоклеточным лейкозом старше 60 лет мы наблюдали редкие случаи сочетания волосатоклеточного лейкоза со вторым гематологическим заболеванием – по одному случаю сочетания волосатоклеточного лейкоза с хроническим лимфолейкозом и с гетерозиготной дельта/бета талассемией.

Как и при других лимфопролиферативных заболеваниях, у пациентов с волосатоклеточным лейкозом могут возникать солидные опухоли. Мы наблюдали возникновение вторых опухолей у 4 (9,5%) пациентов старшего возраста, позже их число увеличилось до 7 за счет заболевших волосатоклеточным лейкозом в более молодом возрасте, у которых вторая опухоль развилась в возрасте старше 60 лет. Вторую опухоль выявляли на 2-20 году (медиана 12 лет) заболевания волосатоклеточным лейкозом, независимо от вида предшествующего лечения. Среди опухолей диагностированы аденокарцинома сигмы – в 2 случаях, низкодифференцированный рак желудка, рак молочной железы, мочевого пузыря, легкого, простаты – по 1 случаю.

Прогноз

Продолжительность жизни при своевременно диагностированном и адекватно леченном волосатоклеточном лейкозе не отличается от общей в популяции. Без лечения заболевание в течение 5 лет заканчивается смертью больного из-за разнообразных осложнений, в первую очередь, инфекционных. В наших наблюдениях максимальная давность заболевания составляла 25 лет.

Из 42 наблюдавшихся нами пациентов пожилого возраста живы 34 (81%) больных. Умерли 8 (19%) больных, в их числе 5 больных – от инфекционных осложнений (3 в дебюте заболевания и 2 в рецидиве) и 3 пациента в ремиссии волосатоклеточного лейкоза – от других причин (инсульт, аденокарцинома).

Таким образом, волосатоклеточный лейкоз – в прошлом грозное, смертельное из-за осложнений заболевание – в последние годы стал одной из наиболее простых для лечения болезней. После обязательной 2-3–месячной терапии препаратами интерферона-α амбулаторное лечение кладрибином занимает 5 или 7 дней. Ремиссия с полным сохранением работоспособности больного сохраняется 5 лет и более. Отличающаяся от классической формы волосатоклеточного лейкоза вариантная форма (с лейкоцитозом), скорее всего, представлена неоднородной группой разнообразных лимфатических опухолей, имеющих один или несколько, но не полный набор признаков классической формы, что может быть причиной укорочения срока ремиссии после стандартной терапии интерфероном и кладрибином. В случае короткой (менее 3 лет) продолжительности ремиссии рекомендуется дополнительная поддерживающая терапия моноклональным антителом анти-CD20 (ритуксимаб, мабтера) в дозе 375 мг/м² раз в 3 мес. №4-8.

Спленомегалия, что это такое, как лечить, причины увеличения селезенки у взрослых и детей

Общие сведения

Селезенка — это непарный орган, расположенный в брюшной полости. Размеры ее увеличиваются c возрастом. У взрослых вес селезенки составляет 150-170 г. В норме селезенка скрыта нижними ребрами и не пальпируется. Обнаружить при пальпации ее можно при увеличении в 1,5-3 раза. Это хорошо снабжаемый кровью лимфоидный орган, который выполняет различные функции.

Функции селезенки в организме:

• Участие в формировании иммунного ответа на чужеродные антигены. Этот орган участвует в выработке антител (синтез IgG, пропердина и тафтсина).
• Фильтрация крови и элиминация (удаление) микроорганизмов и элементов крови, нагруженных антителами. Этот орган — крупное скопление ретикулоэндотелиальной ткани, основная функция которой — фагоцитоз, выполняемый клетками макрофагами. Также элиминируются нормальные и аномальные клетки крови.
• Участие в лимфопоэзе. Белая пульпа селезенки, как лимфатический орган, вырабатывает лимфоциты.
• Депонирование крови. Эту функцию выполняет красная пульпа селезенки. В норме в ней депонируется одна треть всех тромбоцитов и большое число нейтрофилов, которые вырабатываются при кровотечении или инфекции.
• Участие в гемопоэзе при определенных заболеваниях (у взрослых органом гемопоэза является костный мозг).
• Регуляция портального кровотока за счет общей сосудистой сети с печенью.
• Участие в обменных процессах.

При многих состояниях и заболеваниях отмечается изменение селезенки в виде спленомегалии. Спленомегалия, что это такое? Этот термин применяют для обозначения увеличения данного органа в той или иной степени. Синонимом является термин мегаспления. Изменение размеров и структуры происходит в ответ на инфекционные, иммунные и гемодинамические факторы. Изменения селезенки всегда указывают на остро или хронически протекающий процесс в организме — это индикатор патологических состояний.

Спленомегалия является ранним, а иногда и ведущим симптомом ряда заболеваний, не являясь самостоятельной нозологической единицей. Нужно знать, что увеличение этого органа — это всегда реакция организма на гематологические, негематологические заболевания или следствие нарушений портальной гемодинамики. Поэтому в классификации всегда учитывается основное заболевание, на фоне которого развился этот симптом. Код спленомегалии по МКБ-10 R16.1, устанавливается в том случае, если увеличение этого органа, не классифицировано в других рубриках.

Спленомегалия часто, но не всегда, сопровождается гиперспленизмом. Гиперспленизм — патологическое состояние, которое характеризуется снижением количества форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в циркулирующей крови, из-за повышения функции селезенки. В тяжелых случаях развивается глубокая панцитопения, опасная для жизни человека.

Гиперспленизм связан с повышенной кроворазрушающей функцией селезенки. Это может быть ввиду ряда причин: затруднение оттока крови из данного органа, увеличение контакта форменных элементов с макрофагами селезенки или повышенная активность макрофагов. Изменения проявляются только в периферической крови, а картина костного мозга остается нормальной. Во многих случаях селезенка увеличивается без симптомов гиперспленизма, а также последний может быть и при нормальных размерах селезенки. У большинства пациентов гиперспленизм требует удаления селезенки, после чего картина крови и состояние больного нормализуется.

Патогенез

При спленомегалиях различной этиологии возникают разные изменения, в связи с эти рассматриваются несколько механизмов этого симптома:

• В ответ на антигенную стимуляцию при бактериальных и вирусных инфекциях, при большом количестве аномальных клеток при гемолизе, нарушениях иммунорегуляции (аутоиммунные заболевания) возникает повышенная нагрузка на селезенку и развивается гиперплазия ее ретикуло-эндотелиальной ткани. Также происходит гиперплазия лимфоидной ткани, поскольку увеличивается синтез антител. Все эти механизмы связаны с повышением защитной функции — «рабочая спленомегалия».
• Увеличение размеров на фоне аномального кровотока в органе наблюдается при застое крови вследствие повышения давления в воротной вене или тромбоза селезеночной вены. И в том и другом случает затрудняется отток венозной крови из селезенки. Переполнение кровью вызывает гиперплазию соединительной ткани, и она увеличивается. Селезенка компенсирует повышение давления в воротной вене, принимая на себя увеличенную нагрузку. Спленомегалия при застойных явлениях протекает с гиперплазией ретикулярной ткани и разрастанием соединительной. Степень увеличения органа зависит от уровня блокады — внепеченочного (или подпеченочного, который связан с патологией сосудов воротной вены), внутрипеченочного (связан с циррозом) или надпеченочного (аномалии печеночных вен). В большинстве случаев имеет место подпеченочная портальная гипертензия, при которой отмечается значительное увеличение рассматриваемого органа. В меньшей степени она увеличивается при внутрипеченочной и надпеченочной портальной гипертензии. Асцит развивается при надпеченочной и внутрипеченочной портальной гипертензии.
• При усиленном внутриселезеночном распаде эритроцитов расширяются тяжи пульпы и увеличивается количество фагоцитирующих клеток, происходит гиперплазия клеток синусов.
• При злокачественных и доброкачественных новообразованиях поражается ткань селезенки (лимфомы, лимфобластный лейкоз, врожденные кисты, метастазы нейробластомы).
• Увеличение за счет аномального накопление продуктов обмена и липидов (болезни накопления).
• За счет экстрамедуллярного кроветворения при талассемии.

Классификация

Степени выраженности увеличения селезенки по Siegenthaler W:

• Легкая степень — умеренная спленомегалия. Выступает из-под края ребра на 2 см. Умеренная степень отмечается при инфекции (острая или хроническая), циррозе, остром лейкозе, гемолитической анемии и портальной гипертензии.
• Значительная степень. Увеличивается до 1/3 расстояния до пупка. Такое увеличение, помимо перечисленных выше заболеваний, может быть при лимфоме Ходжкина.
• Высокая степень. Увеличивается до 1/2 расстояния до пупка. Встречается при болезни Гоше, кистах селезенки, хроническом миелолейкозе и гемолитической анемии.
• Очень высокая степень. Достигает уровня пупка. Характерно для хронического миелолейкоза, огромных кист и болезни Гоше.

Дифференциально-диагностическое значение степени увеличения селезенки

Мегаспления при остром заболевании расценивается как кратковременная макрофагальная реакция и «физиологический» ответ на воспаление. Как правило, такое увеличение не вызывает в дальнейшем хронической патологии органа. При постоянном и длительном увеличении возникает разрастание матрикса, что ведет к нарушению строения и функции органа.

Причины спленомегалии

Причины спленомегалии у взрослых можно сгруппировать в несколько категорий:

• Воспалительная спленомегалия, возникающая в ответ на инфекционные и воспалительные процессы. Среди причин можно назвать острые инфекции: инфекционный мононуклеоз, тифозную и паратифозную инфекции, бруцеллез, сепсис (микробный и грибковый), эндокардит, вирусный гепатит. Хронические инфекции: малярия, лейшманиоз, туберкулез, сифилис, трипаносомоз, саркоидоз, бронхоэктатическая болезнь, токсоплазмоз, висцеральные микозы и гельминтозы (эхинококкоз, шистосоматоз).
• Застойная, развивающаяся при нарушениях гемодинамики: цирроз с портальной гипертензией, тромбоз селезеночной вены и в системе воротной вены, застойная сердечная недостаточность.
• Опухолевая. Увеличение селезенки у взрослых возникает при заболеваниях крови: гемолитические анемии, пернициозная и сидеробластная анемия, лейкоз (острый и хронический), лимфомы (ходжкинские и неходжкинские), тромбоцитопеническая пурпура, миелофиброз, миеломная болезнь, циклический агранулоцитоз. Ее чрезмерное увеличение обусловлено хроническими миелопролиферативными заболеваниями.
• Инфильтративная, развивающаяся при накоплении в макрофагах селезенки включений (болезни накопления) и наличии метастазов. Болезнь Гоше — лизосомная болезнь накопления (в макрофагах селезенки и печени накапливаются липиды).
• Инфекционное увеличение органа. При фильтрации селезенкой патогенных микроорганизмов из крови, в ней формируется абсцесс, который и вызывает увеличение размеров при слабовыраженной симптоматике. Встречается редко.
• Очаговые поражения органа: опухоли (доброкачественные и злокачественные), абсцессы, кисты.
• Аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка, синдром Фелти, ревматоидный артрит, узелковый периартериит, болезнь Стилла.

Если рассматривать причины спленомегалии у детей от 1 года до 18 лет, то основными являются:

Симптомы увеличения селезенки

Увеличение селезенки встречается при различных заболеваниях, при этом симптомы поражения органа редко выходят на первый план. Наиболее частая жалоба больных — незначительная боль и тяжесть в левом квадранте живота сверху. При массивной спленомегалии больной отмечает увеличение живота и появление ощущения сытости при сдавливании желудка. Главное в клинической картине — симптомы основного заболевания.

Так, любое воспалительное увеличение селезенки всегда сопровождается лихорадкой. Обычно селезенка при острых состояниях определяется в первые дни повышения температуры. Это бывает при острых бактериальных инфекциях (паратиф, брюшной тиф, бруцеллез, милиарный туберкулез, сепсис), а также вирусных инфекциях, при которых повышается количество лимфоцитов: острый вирусный гепатит, корь, инфекционный мононуклеоз, вирусная пневмония, краснуха. Каждое из этих инфекционных заболеваний имеет характерную клинику.

Абсцесс селезенки является редко встречающимся заболеванием. Его развитию способствуют травмы, переход инфекции с близлежащих органов, гнойно-воспалительные процессов в других органах (эмпиема плевры, остеомиелит). Характерны лихорадка и симптомы интоксикации, боли в левом подреберье, усиливающиеся при нагрузке.

Сепсис — это осложнение воспалительного или раневого процесса. Возникает остро или подостро на фоне порока сердца, менингококковой инфекции, гнойной инфекции (абсцесс, флегмона, карбункул), после аборта или хирургического вмешательства. Протекает с лихорадкой интермиттирующего (перемежающаяся — высокие цифры и нормальная температура постоянно сменяются) или ремиттирующего (снижение в течение дня на 1-2 градуса, но не до нормальных показателей) типа. Также характерны ознобы и проливной пот. Выраженная мегаспления наблюдается при хронической малярии. При этом заболевании она достигает огромных размеров и опускается в малый таз. У больных обычно отмечается похудание (малярийная кахексия) и выраженная анемия.

Если у больного нет лихорадки при увеличенной селезенке, то рассматриваются причины невоспалительных спленомегалий: болезни крови, амилоидоз, болезни накопления, портальная гипертензия, неопластические процессы, кисты, лимфомы. Гемолитические анемии сопровождаются ускоренным разрушением зрелых эритроцитов, поэтому клиническими проявлениями будут анемия и желтуха, а увеличение селезенки возникает из-за усиленной рабочей нагрузки. Заболевание протекает с гемолитическими кризами — быстрое (за несколько дней) нарастание анемии и гемолитической желтухи. При этом у больного появляются тошнота, рвота, одышка, боль в животе, тахикардия, бледность кожи, сменяющаяся желтухой, которая стремительно нарастает. В детском возрасте кризы могут вызвать смерть ребенка. При длительном течении заболевания появляются камни в желчном пузыре, а также наблюдаются трофические язвы на голенях.

Спленомегалия у взрослых отмечается при хроническом миелолейкозе, хроническом лимфолейкозе и волосатоклеточном лейкозе, причем при этом заболевании она выражена — увеличенный орган занимает почти всю брюшную полость.

Значительные размеры ее отмечаются у 90% больных. Также больные предъявляют жалобы на слабость (за счет анемии), появление кровоизлияний и носовых кровотечений, а также частые инфекционные осложнения.

Для миелолейкоза характерно появление незрелых клеток-предшественниц миелопоэза, увеличение лимфатических узлов и печени. При лимфолейкозе появляются незрелые лимфоидные клетки, также увеличиваются лимфоузлы и печень. Болеют мужчины зрелого и пожилого возраста. Больные отмечают слабость, утомляемость, потливость, субфебрильную температуру. При хроническом лимфолейкозе первым симптомом является увеличение подкожных лимфоузлов. При миелолейкозе лимфоузлы не очень увеличены, но отмечаются бoли в костях. Значительно увеличена селезенка, которая достигает гигантских размеров и сдавливает органы грудной и брюшной полости.

Лимфомы селезенки (доброкачественные и злокачественные) всегда протекают с ее ранним увеличением, которое определяется при первичном осмотре больного. Размеры ее различны — может занимать большую часть живота. Бывают первичные лимфомы селезенки, а позже поражаются лимфоузлы и костный мозг. При вторичных селезенка поражается вторично после первичной опухоли в лимфоузлах.

Лимфома маргинальной зоны протекает бессимптомно и выявляется случайно. Как и при всех онкозаболеваниях больного беспокоит слабость, утомляемость, повышенная потливость. Из-за увеличенной селезенки появляется тяжесть в левом подреберье и симптомы сдавливания желудка (раннее насыщение) и кишечника (запоры). Может повышаться температура по вечерам и наблюдаться быстрая потеря веса.

При лимфоме Ходжкина увеличение органа встречается в 10-45% случаев. Опухолевый процесс поражает шейные, забрюшинные и паховые лимфоузлы, узлы средостения и также органы, богатые лимфоидной тканью, кроме селезенки — это печень и костный мозг. У больных отмечаются симптомы интоксикации (повышение температуры до фебрильных цифр, ночной пот). Прогрессирование лимфомы Ходжкина проявляется выраженной слабостью, потерей веса, снижением трудоспособности и кожным зудом. При значительном увеличении органа часто встречается периспленит и инфаркты селезенки, что проявляется интенсивной болью в левом подреберье и повышением температуры. Опухолевый процесс может поражать только селезенку, в таком случае заболевание протекает доброкачественно, а лечение заключается в ее удалении.

При гемолитической анемии помимо рассматриваемого сегодня симптома, появляется желтуха, не без зуда, слабость и утомляемость за счет анемии. При разрушении эритроцитов в кровяном русле у больных появляется черный/темно коричневый цвет мочи. Увеличение селезенки при этом виде гемолиза незначительное или селезенка остается нормальных размеров.

Хронические гепатиты алкогольного и вирусного происхождения в начале заболевания сопровождаются мегаспленией у 25% больных, а на последних стадиях — у большинства. Увеличивается селезенка при обострении, а в период ремиссии значительно уменьшается. При гепатитах на первый план выступают жалобы на тошноту, чувство тяжести в правом подреберье и желтушное окрашивание кожи и склер. Исходом гепатитов является цирроз печени — некроз печеночной паренхимы, с диффузным преобладанием соединительной ткани и перестройкой дольковой структуры печени.

Отличием цирроз от гепатита является портальная гипертензия, которая приводит к расширению вен пищевода, желудка, геморроидальных вен и селезеночной вены. В связи с этим наблюдаются кровотечения из расширенных вен (пищевода и желудка). Геморроидальные вены могут выпадать и ущемляться, а также давать кровотечения. У больных расширяются подкожные вены около пупка, что дает характерную картину проявлений цирроза «головы медузы». Также развивается асцит.

У взрослых при ревматоидном артрите и особой форме ревматоидного артрита синдроме Felty при выраженной активности процесса также отмечается мегаспления, но ведущими симптомами являются характерные поражения суставов. Синдром Фелти наблюдается у женщин старше 50 лет и развивается параллельно со серопозитивным ревматоидным артритом, спустя 10 лет от начала болезни.

Отмечаются системные проявления: лихорадка, похудание, лимфаденопатия, миокардит, полисерозит, «сухой синдром» Шегрена и выраженная деформация суставов. Возникает повышенная склонность к инфекциям.

Анализы и диагностика

До осмотра больного собирают анамнез заболевания, выясняя наличие фебрильной лихорадки за несколько недель до обращения, наличие повышенной температуры в настоящее время и повышенного потоотделения. Выясняется динамика веса за последние месяцы и обращается внимание на снижение веса, если оно отмечается. Важно выяснить отношение больного к алкоголю и семейный анамнез (врожденные анемии, талассемия, были ли случаи увеличения селезенки у родственников).

Объективную информацию о размерах органа получает при его пальпации, но более точные размеры, состояние селезеночной вены и паренхимы и получают при инструментальных методах исследования, которые включают:

• УЗИ органов брюшной полости, при котором обнаруживается не только увеличенная в размерах селезенка, но и состояние других органов печени, желчного пузыря, поджелудочной железы и почек.
• Компьютерная томография брюшной полости. Более детально оценивает состояние органа, выявляет трудно диагностируемые опухоли селезенки, увеличенные лимфоузлы и другие образования в брюшной полости.
• Обзорная рентгенография брюшной полости. Рентгенологически мегасплению устанавливают по смещению органов (желудка, петель кишечника).
• Сцинтиграфия селезенки проводится при необходимости. После внутривенного введения радиофармпрепарата проводится сканирование в гамма-камере. Выявляют очаговые изменения паренхимы (новообразования, кисты, абсцессы, инфаркты).
• Спленопортография. Введение контрастного вещества (20-30 мл) в ткань селезенки при ее пункции и выполнение рентгеновских снимков с определенными интервалами. Контрастное вещество быстро попадает в селезеночную вену и в другие вены портальной системы. Если кровообращение в портальной системе не изменено, на снимках видны селезеночная и воротная вены на 3-4-й секунде. При повышении портального давления отмечается удлинение и расширение воротной и селезеночной вен, а внутрипеченочные ветви плохо заполняются. При тромбозе портальной/селезеночной вены они не заполняются контрастом. Это небезопасное вмешательство — риск значительного повреждения селезенки ее и развитие сильного кровотечения.
• Стернальная пункция. Забор костного мозга путем пункции грудины выполняется по решению гематолога при подозрении на злокачественные заболевания крови.

Клинический, биохимический и иммунологический анализы крови:

• При заболеваниях крови: анемия, измененные формы эритроцитов, появление бластных форм ретикулоцитоз/ретикулопения, признаки гемолиза.
• Гемолитическая анемия. Важный признак внутрисосудистого гемолиза — повышение лактатдегидрогеназы, повышенный уровень билирубина.
• Биохимические маркеры при системных заболеваниях. При ревматиодном артрите и синдроме Фелти определяются гипергаммаглобулинемия, высокие уровни ревматоидного фактора и циркулирующие иммунные комплексы.
• Генетические исследования при подозрении на наследственные заболевания, сопровождающиеся мегалоспленией.
• При саркоме и туберкуломе — лимфоцитоз, анемия (не всегда), высокая СОЭ.
• При ревматоидном артрите и синдроме Фелти обнаруживаются лейкопения и нейтропения.

Для синдрома гиперспленизма характерно:

• нормоцитарная анемия, после кровотечений — гипохромная микроцитарная анемия;
• лейкопения с нейтропенией;
• тромбоцитопения, при снижении тромбоцитов до 30-40 на 10 в 9/л развивается геморрагический синдром;
• компенсаторная гиперплазия костного мозга (в нем преобладают незрелые предшественники эритроцитов и тромбоцитов).

Лечение увеличения селезенки

Что делать при увеличении селезенки? Только успешное лечение основного заболевания — устранение причины приводит к уменьшению селезенки. Перечень заболеваний, протекающих с мегаспленией большой, и они имеют разные подходы к лечению. Как лечить спленомегалию при бактериальных инфекциях? В данном случае назначаются курс антибактериальной терапии (возможно даже не один). Гарантией успеха является подбор антибиотиков с учетом чувственности к ним возбудителя.

Для лечения опухолей и заболеваний крови применяются противоопухолевые препараты, которые назначаются курсами согласно протоколам лечения. Современное трехэтапное лечение волосатоклеточного лейкоза с применением интерферонов, пуриновых аналогов и ритуксимаба приводит к ремиссиям в большом проценте случаев. Спленэктомия больным с ВКЛ в чаще всего не выполняется. Основное лечение хронического лейкоза — терапия кортикостероидами, цитостатиками, а при увеличении лимфатических узлов — рентгенотерапия.

При хроническом лимфолейкозе эффективной оказывается спленэктомия, которая иногда является единственным выходом, поскольку использованием только цитостатиков не всегда удается уменьшить массивную селезенку. Кроме того, у больных часто развивается синдром гиперспленизма, проявлениями которого являются выраженная тромбоцитопения с геморрагическими осложнениями и повторными инфарктами селезенки. Таким образом, возникают показания к ее удалению. После операции уменьшаются геморрагические явления, уменьшается количество лейкоцитов, а общее состояние больных значительно улучшается. Также применяют рентгенотерапию на область селезенки, но она показана при значительном увеличении органа с явлениями гиперспленизма и при отсутствии возможности проведения спленэктомии. Добиться длительной клинической ремиссии при хроническом лимфолейкозе можно сочетанием спленэктомии с противоопухолевым и лучевым лечением.

При системных заболеваниях соединительной ткани используется гормональная терапия и лечение иммунодепрессантами (Метотрексат). Тромбоцитопеническая пурпура лечится консервативно (стероидная терапия, γ-глобулин, плазмаферез), а при неэффективности проводится удаление селезенки. Хронические вирусные гепатиты В и С длительно лечатся противовирусными препаратами, и, если не удается достичь полного излечения, то на длительное время достигается снижение вирусной нагрузки и уменьшение прогрессирования цирроза, который приводит к явлениям портальной гипертензии с синдромом мегалосплении.

Доктора

Лекарства

• Антибактериальные препараты: Цефтриаксон, Цефограм, Цефоксон, Азитромицин, Цефикс, Лефлобакт, Глево, Леволет.
• Противоопухолевые: Флударабин-Тева, Флудара, Эндосан, Циклофосфан, Мабтера, Рибомустин, Атрианс, Веро-Кладрибин, Хлорбутин, Лейкеран.
• Глюкортикоиды: Преднизолон, Медрол, Дипроспан.

Процедуры и операции

При некоторых заболеваниях больным показано хирургическое лечение. Так, медикаментозное лечение гемолитической анемии дает временный эффект и заболевание прогрессирует. Радикальный метод врожденной гемолитической анемии — спленэктомия. Несмотря на то, что гиперплазия селезенки и повышение ее функции не основная причина этого заболевания (при этой анемии имеются аномалии эритроцитов), удаление селезенки приносит полное выздоровление. В результате операции длительность жизни красных кровяных телец (даже неполноценных) увеличивается, поэтому у больного исчезают анемия и желтуха. Спленэктомия проводится при талассемии. В данном случае операция уменьшает гемолитический процесс и снижает потребность в переливаниях крови.

При волосатоклеточном лейкозе показано удаление селезенки только при уменьшении количества лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. В 65-75% у больных отмечается полная эффективность такого метода лечения. При недостаточном результате дополнительно назначают стероиды и химиотерапевтические препараты.

Хотя при болезни Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура, характеризуется разрушением тромбоцитов и значительным снижением их количества в крови) селезенка не увеличена, но при неэффективности консервативного лечения (стероидная терапия, γ-глобулин, плазмаферез) проводят ее удаление. Селезенка при этом заболевании является источником антител и местом разрушения тромбоцитов. После ее удаления у 70-90% больных отмечаются длительные ремиссии.

Сегодня при болезни Ходжкина операция по удалению селезенки выполняется редко вследствие риска развития сепсиса после операции. Чаще всего с лечебной цель назначаются химиотерапия. Также некоторые данные свидетельствуют, что удаление этого органа у больных повышает риск развития других злокачественных заболеваний. Однако, операция показана при локальном поражении органа, выраженной мегалосплении со сдавлением органов и синдроме гиперспленизма. Наличие кист, опухолей или сосудистой патологии селезенки также может потребовать удаления органа, тем не менее пытаются сохранить ткань хотя бы частично, что снижает риск септических осложнений.

Спленомегалия у детей

В пренатальном периоде (с 22 по 38 неделю) селезенка у плода выполняет функцию кроветворения. В девять месяцев образование костный мозг начинает вырабатывать эритроциты и лейкоциты гранулоцитарного ряда, а селезенка производит моноциты и лимфоциты. В связи с этим, у детей раннего возраста может отмечаться лабильность кровеобразующей системы и при неблагоприятных факторах возможно возвращение к эмбриональному кроветворению (селезеночному), что сказывается на размерах этого органа. В 5-15% случаев встречается увеличение селезенки у ребенка без всякого заболевания и рассматривается с повышенной иммунологической реактивностью в этом возрасте.

Наиболее частыми заболеваниями у детей, протекающими с мегалоспленией, являются нарушения иммунного статуса и инфекции. Часто мегалоспления у детей развивается в ответ на цитомегаловирусную, токсоплазмозную, герпесвирусную инфекцию (инфекционный мононуклеоз), врожденную краснуху, а с возрастом — на вирус гепатита В. На первом году жизни причиной увеличения данного органа становятся опухоли брюшной полости и гемолитические анемии, после 7 лет — болезнь Вильсона и онкогематологические заболевания (лейкозы), еще в более старшем возрасте — системные заболевания (ревматоидный артрит, красная волчанка, язвенный колит).

У детей на первом плане выступает инфекционный мононуклеоз (в 90% вызывается вирусом Эпштейн Барр, в 10% — цитомегаловирусом), который сопровождается длительной лихорадкой (от 1 до 4 недель) и лимфаденопатией (увеличение разных групп лимфоузлов). Часто развивается тонзиллит (катаральный или язвенно-некротический) с появлением на миндалинах фибринных пленок. Увеличение селезенки и печени отмечается с 4-5-го дня заболевания и длится до месяца. В некоторых случаях бывает значительная мегаспления при невыраженных других проявлениях. Поскольку в этот период селезенка отличается рыхлостью, противопоказаны любые грубые исследования, травмы, резкие движения, так как возможен разрыв селезенки (иногда он может быть самопроизвольным). У некоторых детей развивается желтуха. В крови обнаруживают измененные лимфоциты (их называют мононуклеары), которые имеют широкую цитоплазму с фиолетовым оттенком и различную форму (круглую и неправильную). Ядра в них так же различной формы (полиморфные). Также мононуклеары называют «вироцитами», что подчеркивает вирусную причину заболевания.

Острая воспалительная мегаспления бывает при брюшном тифе, паратифе, милиарном туберкулезе, а также при вирусных инфекциях – гепатите, краснухе, вирусных пневмониях. Орган при этих заболеваниях увеличивается с первых дней лихорадки. Следует помнить, что она чаще не увеличивается при бактериальных пневмониях, гриппе, пиелитах, скарлатине, холере, кори, нейротропных вирусных инфекциях, шигеллезе и дифтерии. При обнаружении в анализе лейкопении, лимфопении или лимфоцитоза исключают инфекционный мононуклеоз, брюшной тиф и бруцеллез. Каждое из этих заболеваний имеет характерные клинические проявления. Длительная лихорадка у ребенка требует исключения лимфогранулематоза (болезнь Ходжкина) и коллагенозов. Если же длительная лихорадка сочетается с хронической бактериальной инфекцией, у детей исключается септический процесс, а при пороках сердца – инфекционный эндокардит.

При сочетании мегасплении и гепатомегалии нужно думать о портальной гипертензии у детей, которая имеет особенности в этой возрастной группе. В детском возрасте чаще встречается внепеченочная форма гипертензии, связанная в 80% случаев с аномалиями воротной вены — кавернозная трансформация. Также в развитии портальной гипертензии имеет значение тромбоз системы воротной вены, который развивается при тромбофлебите пупочной вены, если она катетеризируется после рождения ребенка. Внутрипеченочная портальная гипертензия у детей связана с врожденными заболевания печени: фетальный гепатит, вирусный гепатит, холангиопатии с поражением желчных ходов различной степени выраженности (от гипоплазии до полной несостоятельности функции).

При этих заболеваниях отмечается выраженный фиброз, который способствует стремительному прогрессированию портальной гипертензии. Признак внепеченочной формы портальной гипертензии — выраженная мегалоспления и симптомы гиперспленизма. При этой форме часто возникает варикозное расширение вен пищевода, которое приводит к периодическим кровотечениям. Между кровотечениями состояние ребенка остается удовлетворительным. Увеличение печени при этой форме не характерно, оно появляется при тромбозе воротной вены из-за развития пупочного сепсиса. У детей асцит отмечается редко. Декомпенсация портальной гипертензии при циррозе бывает у детей старшего возраста, но кровотечения развиваются редко.

Радикальный метод лечения — наложение сосудистых анастомозов. Из-за малого диаметра сосудов у детей оперативное вмешательство сопряжено с трудностями, а также отсутствуют полноценные анатомические образования, на которые можно наложить анастомозы. Поэтому операции проводятся после 7-8 лет. Прогноз после наложения анастомозов на сосуды благоприятный. Детям младшего возраста проводится консервативное лечение.

Если рассматривать редкие заболевания, протекающие с мегаспленией, то следует упомянуть болезнь Лeттepepa-Сиве, отличающуюся высокой летальностью и наблюдается возрасте до 3 лет. Характерна лихорадка, гепатомегалия и мегалоспления, гиперспленизм, поражение легких (формируется «сотовое легкое»), увеличение лимфоузлов, эритрематозные изъязвляющиеся высыпания и костные деструкции.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена — медленно прогрессирующее системное заболевание, при котором находят гранулематозные поражения лимфоузлов, костей и внутренних органов. На поздних стадиях заболевание протекает с классической триадой: несахарный диабет, экзофтальм и гранулемы в костях черепа. В 1/3 случаев обнаруживаются кожные поражения — инфильтраты в виде папул крупного размера на груди, в паховых и подмышечных областях.

Диета

Питание больного зависит от основного заболевания.

Профилактика

Проводится профилактика заболеваний и состояний, которые обычно сопровождаются мегаспленией:

• здоровый образ жизни;
• вакцинации не только в детском, но и в любом возрасте;
• вакцинация при поездках в экзотические страны;
• периодические профилактические осмотры специалистами для раннего выявления патологии.

Последствия и осложнения

• Гиперспленизм.
• Разрыв селезенки.

В связи с возможностью разрыва органа больные должны воздерживаться от физической нагрузки и спорта, при котором имеется риск травмы живота, так как при разрыве возникает неконтролируемое кровотечение. Лица с мегаспленией не должны заниматься тяжелым физическим трудом и работой с повышенным травматизмом, им показана умеренная физическая активность. Разрыв чаще отмечается у больных в возрасте, учитывая истончение капсулы и значительное ее увеличение.

Прогноз

Прогноз определяют своевременность диагностики и лечения основного заболевания, а также его тяжесть. При правильной диагностике острые инфекционные заболевания вылечиваются и вместе с этим исчезает мегаспления. При хроническом миелоидном лейкозе, при котором орган достигает огромных размеров, прогноз зависит от возраста, количества бластных элементов и ответа на лечение. В целом лекарственные препараты (Иматиниб), позволяют увеличивать продолжительность жизни больных на много лет при значительном повышении качества ее. Пятилетняя выживаемость при хроническом миелоидном лейкозе при применении иматиниба наблюдается более, чем у 90% больных.

При тромбоцитопенической пурпуре при современном лечнии прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный. Исходами могут быть: выздоровление, ремиссия или хроническое рецидивирующее течение. В редких случаях возможен летальный исход в случае кровоизлияния в головной мозг.

При классической лимфоме Ходжкина считается излечением отсутствие признаков болезни в течение пяти лет после окончания лечения. При применении химиотерапии с лучевой терапией или без нее излечение наступает у 70-80% пациентов. Рецидив по истечению 5 лет происходит редко. К факторам риска рецидива относят: мужской пол, позднюю стадию, возраст старше 45 лет, а также низкий альбумин крови, анемию и лейкоцитоз. Больные, которые не достигли ремиссии после окончания лечения или имели рецидив в первый год, имеют неблагоприятный прогноз.

Список источников

• В.В. Войцеховский, Н.Д. Гоборов. Спленомегалия в клинической практике /Амурский медицинский журнал. — №2 (26) 2019, с. 62-77.
• Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний / под. ред. И.В. Поддубной, В.Г. Савченко. М. 2016. 419 с. Файнштейн Ф.Э., Козинец Г.И.,
• Воробьев А.И. Руководство по гематологии. 3-е изд., переработанное, доп. М.: Ньюдиамед, 2005. Т.3. 409 с.
• Л.М. Пасиешвили, Л.Н. Бобро. Синдром спленомегалии в практике семейного врача / Украинский терапевтический журнал. — № 2, 2007, с 112-119.
• С.П. Кривопустов. Спленомегалия в практике педиатрии/ Детский врач. — № 5 (26), 2013. с 5-8.

Дж. Комптон Бернетт что это — Гомеопатия – Сайт 1796 – гомеопатия и прививки

Случаи сердечной патологии, симулированные спленомегалией Несколько лет назад я как врач был вхож в одну влиятельную лондонскую семью. И мне иногда рассказывали об их дочери-инвалиде, безнадежно страдавшей неизлечимой болезнью сердца, которой занимался один доктор из Вест-Энда, известный как специалист по сердечным заболеваниям. Говорили, что сердце было невероятно расширено, и пациентка вначале вынуждена была оставить танцы, затем быструю ходьбу, и под конец могла ходить лишь с осторожностью, дабы избежать разрыва истонченного сердца. Несколько докторов наблюдали пациентку и все сошлись на патологии сердца. Я лично девушку не видел и не испытывал особого интереса к частым рассказам о ее проблемах с сердцем — истории эти довольно стереотипны. Шло время, мать с нарастающим отчаянием в голосе продолжала говорить о «бедной дочери-инвалиде», пока наконец не заметила, что несчастная не может даже ходить, поскольку лечащий доктор предупредил, что даже это может быть опасно. «Разве это не ужасно? — воскликнула она. — Может, вы найдете время ее осмотреть?» Я отказался, объяснив, что никогда не занимаюсь больными других врачей. Прошло еще немного времени, и мне, наконец, предложили взять случай под свою курацию. Поначалу я отказался, поскольку подобные безнадежные случаи лечить так же бесперспективно, как и психологически мучительно. Но в конце концов я согласился принять случай и назначил время первичного осмотра. За всю мою профессиональную жизнь я редко бывал так шокирован, как после осмотра этой пациентки. Я обнаружил, что сердце было не только не увеличено, но даже ненормально мало, хотя сердечная тупость явно уходила вниз на 30 сантиметров! Перкуторная тупость была за счет увеличенной селезенки, которая своей массой отдавливала диафрагму и левое легкое кверху, пока сердце и селезенка не слились в один неразличимый тупой тон при перкуссии. Да, у пациентки было много истинных симптомов сердечного заболевания — одышка, сердцебиение, невозможность лежать на левом боку, обмороки, — но вызваны они были механическим давлением на сердце раздутой селезенки. Через три недели девушка имела цветущий вид, носилась как шарики ртути, занялась танцами и теннисом. Ceanotus americanus в значительной степени устранил спленомегалию, хотя она рецидивировала с интервалами в несколько месяцев. Нужна была помощь Ferrum phos., Conium, Thuja, Berberis и других селезеночных лекарств, прежде чем пациентка полностью выздоровела. Глядя на этот случай сейчас, после шестилетнего наблюдения за пациенткой, с высоты опыта и более зрелого понимания биопатологии, я считаю, что причиной заболевания было вакцинное отравление, первично затронувшее лейкоциты. Селезенка была вовлечена вторично, а затем чисто механически пострадало сердце. Я убежден в этом, потому что рецидивы спленомегалии не прекратились, пока я не вылечил вакциноз. Ceanotus, это выдающееся селезеночное лекарство, быстро устранило спленомегалию, но не затронуло ее причину — заболевание крови. В этом врожденный дефект органопатии, недостаточно радикальной в своем действии. Но это же относится к любой другой «патии» (в большей или меньшей степени), поскольку причина болезни неуловима (в большей или меньшей степени) и, обычно, вне интересов позитивной науки. Наука допускает лишь то, что знает, и не пытается охватить неизвестное путем рассуждения и умозаключения. В прежние времена философия делала науку невозможной, и теперь поборники науки третируют философию и с презрением отворачиваются от нее. Сейчас в медицине отслеживать длинные причинно-следственные связи считают абсурдом, потому что простая наука порождает заносчивость ума, теряющего тонкую нить высшего восприятия. ***** Однажды, это было приблизительно в те же годы, я консультировал на дому одну пациентку, жену генерала. Разговор зашел о проблемах с сердцем самого генерала, а потом об их служанке. Я узнал, что хозяйка заинтересована в своей служанке, так как ее муж-генерал был инвалидом и в некоторой степени зависел от ухода прислуги. Прислуга эта, как было сказано, страдала неизлечимой болезнью сердца, причинявшей огромные страдания. По утрам при вставании ее мучила одышка, так что на одевание уходило около часа, с перерывами на отдых. Однако она вставала, одевалась и работала по дому, сколько могла. Гордость не позволяла ей просить друзей о помощи. Такова была предыстория, я заинтересовался случаем и пообещал сделать все, что в моих силах. Хотя, судя по тому, что рассказала мне генеральша, случай был явно безнадежный. Через несколько дней я снова посетил их дом и, тщательно осмотрев служанку, пообещал ее вылечить. Она должна была приходить ко мне в офис на контрольные явки каждые две недели. По возвращении из спальни в гостиную генеральша обвинила меня в жестокости. Дескать, я посеял надежду в душе старой бедной женщины. «Ведь вы не могли не знать, что излечение невозможно!» — вскричала напоследок она. Я попытался объяснить, что служанка страдала совсем не заболеванием сердца, а увеличением селезенки, которое служило механической причиной и сердцебиения, и одышки. Но генеральша явно в это не поверила, поскольку сказала: «Может, вы чем-нибудь и поможете. Вы ведь лечите ее бесплатно, и это очень благородно с вашей стороны. Но вы должны понимать, что несчастная была у многих докторов. И все заявили, что болезнь ее сердца неизлечима. Я просто хотела, чтобы вы сказали что-нибудь такое, что может хоть как-то успокоить бедняжку!» Это было в середине октября. Тщательный физикальный осмотр выявил, что тоны сердца были ясными, без шумов, но была выраженная пульсация каротид. В левом подреберье пальпировалась опухоль в типичном для селезенки месте, а тупой перкуторный звук выслушивался не только в левом подреберье, но и в правом, и по всему эпигастрию. Тогда я записал в журнале следующее: «Тоны сердца ясные, чистые. Верхушечный толчок усилен. Селезеночная тупость доходит до левой молочной железы. Вся область левого подреберья очень болезненна, не может выносить прикосновения одежды и даже легкого давления». Назначено: Ceanotus americanus ʒij по 5 капель в воде трижды в день. 14 ноября. — принимала Ceanotus пять недель, в общем три пузырька, т. е. ʒvi. Боль в левом боку, которая беспокоила 25 лет, почти прекратилась! Она наступала внезапно, особенно если больная выпивала что-то холодное. Боль под левыми ребрами была неописуема по силе, возникала одышка такая жестокая, что ее было слышно в соседней комнате. Тридцать лет назад больная перенесла малярию в Нортгемптоншире. Повтор назначения. 29 ноября. — боль беспокоит незначительно, ощущение холода присутствует, но не так сильно, как прежде. Повтор назначения. 20 декабря. — легкая боль в левом боку. Одышек не было. Ходит лучше, живот меньше, судя по одежде. Считает, что стала тоньше в талии на 5 см. До приема лекарства много лет по утрам при одевании была вынуждена отдыхать лежа из-за сердцебиений, но теперь этого нет. При осмотре вертикальный и горизонтальный размеры тупости уменьшились на 10 см каждый. Однако есть болезненность при пальпации и увеличение селезенки медиально и книзу. Гораздо легче выполнять обязанности по дому. Rp. Ceanotus 1, по 4 капли на воде трижды в день. 10 января. — боль не беспокоит. Ходьба безболезненна, сил больше, самочувствие лучше. Холод в эпигастрии прошел. Повтор назначения. 7 февраля. — левое подреберье пальпаторно в норме. Старая малярийная гипертрофия селезенки исчезла, перкуторно тупость не выслушивается. Сама она называла свою опухоль «огромной хлебной буханкой». Не только исчезла опухоль, но вдобавок пациентка окрепла физически. Теперь она снова может носить корсет и туго шнуровать одежду. Но печень ее значительно увеличена, а пульсация сосудов шеи все еще сильна. Думаю, состояние кровеносных сосудов требует назначения Ferrum 6, которое я и прописал. И когда оно сделает свое доброе дело, в чем я не сомневаюсь, можно будет заняться печенью. Но я хотел бы заострить внимание на специфическом сродстве Ceanotus к селезенке и его чудесном лечебном эффекте, поскольку выбор simile был произведен лишь на основании гомеопатической специфичности локализации [т. е. органопатически. — Прим. перев.], что некоторые считают неправильным и неканоничным. Таким образом, пациентка принимала Ceanotus в общей сложности четыре месяца в малых дозах, сначала в 1х, а затем в 1С. Наличие гипертрофии было установлено с помощью пальпации и перкуссии. Затем я убедился с помощью этих же приемов в ее исчезновении. И хотя пациентка принимала лекарство четыре месяца, я не заметил, чтобы лекарство подействовало на другие органы — печень, почки, кишечник — только на селезенку. И одышка, и сердцебиения, конечно, исчезли, но вызваны они были, я считаю, увеличением самой селезенки. Насколько я мог убедиться, ни секреторные, ни экскреторные функции не пострадали ни в малейшей степени. Поэтому действие лекарства можно считать специфическим. Моя концепция излечения проста: постоянная специфическая стимуляция селезенки посредством Ceanotus привела ткань органа к норме. Такая гомеопатическая специфичность локализации достаточна лишь при простых местных заболеваниях. Это лишь simile, но не simillimum [simile, лат., подобное; simillimum, лат., подобнейшее. — прим. перев.]. Последнее, думаю, подействовало бы и на печень, и на правое сердце, и мне бы не понадобилось дальнейшего лечения по частям. Служанка несколько месяцев приходила ко мне на прием. И в итоге Ceanotus americanus и другие показанные лекарства излечили ее «неизлечимую болезнь сердца». Затем она на время исчезла из моего поля зрения, и вдруг в один прекрасный день ее провели ко мне в кабинет. Она подошла к моему столу, сообщила, что чувствует себя отменно, может выполнять любую работу, и затем наступил один из прекраснейших моментов за всю мою профессиональную карьеру — пожилая леди (и какая леди!) положила крохотный конвертик на мой стол. Она хотела что-то объяснить, но разрыдалась и выбежала вон. Больше я ее не видел, но часто жалею, что не смог сохранить тот самый золотой соверен. Его бы стоило обрамить бриллиантами. Хроническая спленомегалия с сердечными симптомами. Незамужняя дама 49 лет явилась ко мне в январе 1887 года с жалобами на сердце. Довольно тучная, она, как считали, страдала ожирением сердца. Долгое время ее беспокоило онемение и тяжесть в левой руке, а периодическая боль под левыми ребрами — с самого детства. К этому месту она прикладывала пластыри и припарки, по совету многочисленных докторов, и обычно с временным облегчением. При осмотре сердце нормальное, но селезенка увеличена. Всю жизнь пациентка страдала белями. Она принимала Ceanotus 1 по 5 капель дважды в день в течение 2 месяцев. Я назначил его только на месяц. Но пациентке стало от него тах хорошо, что она по своей инициативе раздобыла второй пузырек, и принимала лекарство и второй месяц. Затем она пришла ко мне и сообщила, что чувствует себя превосходно. Перкуторно селезенка вернулась к норме. Бели стали чуть лучше, но не намного. По поводу них больная продолжает лечиться. Спленомегалия была устранена селезеночным лекарством, хотя конституция осталась незатронутой. Но это уже не по теме данной работы. Рвоты. Хроническая выраженная спленомегалия. 16 июня 1881 года незамужняя девушка 23 лет, представительница высшего света Лондона, пришла ко мне с жалобами на тяжелые хронические рвоты, слабость и истощение. Рвоты начались в середине лета 1880 года, поначалу не чаще двух раз в неделю, затем чаще, и теперь ее рвет обычно спустя полчаса после каждой еды, хотя иногда она пропускает прием пищи, и тогда рвоты не бывает. С января этого года она похудела на 6 кг. Месячные стали скудны. Имеется обширная область притупления перкуторного тона в левом подреберье. С тошнотой возникают боли под левыми ребрами. Часто возникают приступы болей под левыми ребрами, помимо которых бывают еще и рвущие боли в подложечной области, не связанные с первыми и длящиеся весь день. При подъеме рук возникает тянущая боль в эпигастрии. Не может носить корсеты, поскольку их давление болезненно. Она пытается их надевать, но через пару часов вынуждена снять. Перкуторно между тупыми зонами печени и селезенки имеется полоса обычного тона шириной в дюйм. Временами приливы крови к лицу. Общая зябкость: мерзнет и сидит у камина, когда окружающим не холодно; если в доме не затоплено, идет греться у огня на кухню. Может подниматься по лестнице, но из-за одышки очень медленно. Рвотные массы порой почти черные, словно кофейная гуща; временами водянистые, временами пищевым содержимым. Rp. Ceanotus americanus 1, ʒv. По 5 капель на воде трижды в день. Никаких других лекарств она не принимала, и была выписана с выздоровлением через семь недель. До меня больную курировал опытный гомеопат, который делал назначения чисто симптоматически. Но помочь он не смог по той простой причине, что симптомы, которые он использовал, были вторичны по отношению к спленомегалии. Потому-то лекарства его оказались бесполезны. Боже упаси, чтобы я пренебрегал выбором лекарств по симптомам! Ведь зачастую в нашем распоряжении лишь субъективные симптомы. Но исчерпывающий физический диагноз нужно ставить всегда, когда это возможно. И по важности он значительно превосходит чисто субъективные симптомы, поскольку они могут вводить в заблуждение, как это часто и происходит. В данном случае должно быть бесспорно, что рвоту из-за увеличения селезенки просто невозможно устранить лекарствами, которые при испытаниях способны вызывать рвоту, но только теми, которые приведут селезенку к нормальным размерам. Спленомегалия в результате малярии В ноябре 1886 года ко мне на лечение пришла туберкулезная дама 29 лет. Жалобы на несварение, метеоризм, сердцебиение с кашлем и выраженной слабостью. Метеоризм сильнее по вечерам. В правом легком перкуторно тупой звук практически над всей передней поверхностью. Аускультативно сердечный шум, лучше всего слышный по краю грудины. Селезенка занимает все левое подреберье, в то время как печеночная тупость доходит справа почти до соска. Легкое усиление голосового дрожания над правой половиной грудной клетки. Кожа над эпигастрием сильно пигментирована. Страдает кашлем с тех пор, как переболела лихорадкой на Мальте три года назад. Также беспокоит лобная невралгия. Chelidonium 1 устранил гепатомегалию и слегка уменьшил селезенку. Ceanotus americanus 1 вернул селезенку к нормальным размерам, но невралгию не затронул. Thuja occidentalis 30 излечила невралгию. И теперь я собираюсь решить это уравнение и найти этиологическое неизвестное (х) ее конституции, что дает мне право считать ее туберкулезной, анатомическая основа чего — слизистая бронхов, склонная к отеку и повышенной секреции слизи. Но какова этиология самой анатомической основы — вот вопрос. Этот случай иллюстрирует одновременно и недостаточность органопатии, и ее практическую пользу. Aqua vel Tinct. Glandium Quercus Я познакомился с этим лекарством чудесным образом. Много лет назад (не помню точно дату) один плотник, ранее живший в Крефельде, явился ко мне, уже долгое время страдая болями в животе. По его словам, он долго лечился у санитарного советника Шнайдера в Крефельде, который не смог ему помочь и отослал его к профессору Гюнтеру в Дуйсбург. Но десять визитов туда тоже оказались бесполезны. Я назначил мои обычные лекарства для подобных случаев, но без эффекта. Так как я знал, что он хорошо делает шкафы, а также немного разбирается в обивочном деле, я предложил ему наняться на работу к сельскому помещику в качестве столяра, полагая, что тамошняя здоровая пища лучше подойдет его больному желудку, чем обычные бобы, черный хлеб и картофель в столярном цеху. Добрый малый последовал моему совету и жил у помещика много лет, и я потерял его из виду. Потом он женился на горничной и устроился у нас в Гохе плотником. Однажды, придя к его больной супруге, я припомнил старую историю с его болями в животе и решил узнать, как у него со здоровьем. «Все в порядке, — отвечал он, — болей нет уже многие годы». Оказалось, что местный хирург, заехавший однажды к помещику, посоветовал столяру набрать желудей, поскоблить их ножом, затем настоять очистки на бренди в течение дня, а потом пить настойку по глотку по нескольку раз в день. Он сделал все, как ему велели, быстро почувствовал облегчение, а вскоре совершенно избавился от старого недуга. Поскольку я знал этого хирурга, я был уверен, что он не сможет дать мне сколь-нибудь разумного объяснения своего назначения. Я бы услышал, что настойка бренди на желудях неплохо помогает от болей в животе. В крайнем случае, он сообщил бы, от какого доктора, крестьянина или знахарки он узнал этот рецепт. Но это не сослужило бы мне хорошую службу. А поскольку к тому времени я стал гораздо опытнее, я заново расспросил самого плотника, какого рода была старая боль, особенно в каком месте живота заканчивались приступы. Ни секунды не колеблясь, он показал пальцем на область левого подреберья. Поэтому у меня возникли серьезные основания считать причиной болей в животе первичную патологию селезенки. Тем более что обычные обезболивающие печеночные и кишечные лекарства никоим образом ему не помогли. Чтобы поскорее проверить свою концепцию, я приготовил настойку желудей и стал давать ее по чайной ложке несколько раз в день старому пьянице, смертельно больному. Я знал, что он многие годы страдает селезенкой, которая временами причиняет ему сильные боли. К тому же у него был асцит, а ноги до колен были отечны. Я решил, что если настойка желудей целебно подействует на селезенку, сочетанное поражение почек и, соответственно, водянка, будут вылечены. И вскоре я убедился в правоте своих расчетов. Количество мочи сразу увеличилось, но пациент стал жаловаться, что после каждого приема лекарства у него сжимает в груди. Я решил, что в этом повинны вяжущие вещества в желудях, а истинный лечебный агент скорее всего будет летучим. Поэтому я подверг настойку дистилляции. Полученный желудевый спирт не вызывал сжимающих болей в груди, а количество выделяемой мочи выросло еще больше. Сжимание за грудиной становилось меньше и меньше, и безнадежный неизлечимый пьяница совершенно выздоровел, к великому удивлению всех, кто его знал. И, честно говоря, к удивлению и меня самого. Таким образом, подвергнув желудевый спирт такому серьезному испытанию, да еще в случае, который я прекрасно знал и не мог ошибиться в локализации первичного поражения, я пошел дальше. Я стал применять его при всех видах заболеваний селезенки, не только в болевых, но и в безболевых случаях; в случаях явного поражения селезенки и предполагаемого. Постепенно я убедился, что это лекарство нельзя заменить никаким другим. Более всего оно полезно — нет, просто бесценно! — при селезеночных водянках. Позже я обнаружил, что летучий целебный агент желудей гораздо лучше извлекается при помощи воды с добавлением спирта (аqua glandium готовится следущим образом: один фунт очищенных и раздавленных желудей настаивается в одном фунте дистиллированной воды). Видимо, вода одна может экстрагировать целебный агент, но настой будет храниться плохо, и нельзя быть уверенным в результате, не говоря уже о том, что такие нестойкие при хранении лекарственные формы — большая проблема для аптекарей. Доза настоя желудей с добавлением спирта (единственный препарат, который я использую последние годы) — половина столовой ложки в воде четырежды в день. Сильным вкусом он не обладает. Некоторые скажут, он не имеет вкуса. Но достаточно смешать спирт с водою в тех же пропорциях и сравнить его по вкусу с настоем желудей, чтобы убедиться, что последний имеет характерный привкус. Должен упомянуть о двух его интересных свойствах. Некоторые, как только принимали его внутрь, испытывали особое чувство в голове, длившееся от силы минуту-две, будто они пьяны. У некоторых, особенно тех, которые долго страдали спленомегалией, после двух-трех недель применения настоя возникает понос, после которого самочувствие больного улучшается. Понос редко длится более одного дня, он не истощающий, а умеренный. Поэтому совершенно нет нужды прекращать прием настоя или уменьшать дозу. Я мог бы привести много показательных случаев селезеночных водянок и других заболеваний слезенки, когда излечивал летучий агент желудей, но поскольку я должен разобрать многие другие вопросы, я не рискую слишком углубляться в эту тему. Разумному врачу будет достаточно того, что я уже рассказал. И все же не могу не остановиться на некоторых мелочах. Например, я обнаружил, что острые селезеночные лихорадки, возникающие во время эпидемий печеночных лихорадок, лучше всего лечатся при помощи aqua glandium — по крайней мере, в моей практике. Более того, я считаю, что три селезеночных лекарства, о которых я уже рассказал, лечат три различных болезненных состояния селезенки. И я хорошо знаю из персонального опыта, что желуди показаны при самых частых селезеночных расстройствах. И наконец, я не знаю ни единого признака, по которому мог бы различить эти самые три болезненные состояния. Есть и другие селезеночные лекарства, излечивающие болезни селезенки, но я их использовал не так часто, как уже упомянутые, поскольку болезни, при которых они особенно хорошо помогают, мне попадались нечасто. Из тех, что мне доводилось применять, я назову Galiopsis grandiflora, прославленное селезеночное былых времен, которым нельзя пренебрегать, и Rubia tinctoria, которая несомненно доказала свое право называться селезеночным лекарством, но я лично применял ее не так часто, чтобы дать о ней положительные отзывы. Oleum Succini non rectificatum Это хорошее селезеночное лекарство. Оно должно даваться в малых дозах. А поскольку люди излишне суетятся насчет дозировки, лучше давать его в какой-либо другой жидкости. Я даю его в настое желудей, прежде назначал в желудевом спирте. К шести унциям настоя желудей я добавляю полскрупула или целый скрупул масла. Они не смешиваются химически, но если смесь хорошенько встряхнуть, наша цель будет достигнута: пациент не проглотит больше, чем мы рассчитывали. Назначение их вместе не дает особых преимуществ; по крайней мере, у меня нет оснований так считать. Oleum Succini хорошо помогает при болезненных поражениях селезенки, когда возникают приступы судорог, как это часто бывает у истериков и ипохондриков. Лишь однажды я наблюдал, как запах масла вызвал истерические судороги у женщины, но это крайне редкое исключение из правила. Освальд Кроллиус придает большое значение очищению янтарного масла, но в этом аспекте он неправ. Очищенное масло далеко уступает по лечебным свойствам маслу неочищенному. В общем, Кроллиус наиболее значительный представитель ятрохимии, но человек с неглубоким проникновением в суть вещей. [Освальд Кроллиус, 1560—1608, профессор алхимии и медицины университета Марбурга. Через год после его смерти были опубликованы два его труда — магнум опус Basilica chymica («Храм химии») и трактат De signature rerum («Трактат о сигнатурах»), в которых отражены исследования в области ятрохимии и методы приготовления лекарств, а также взгляд на ботанику в свете доктрины сигнатур для определения лечебных свойств растений. — Прим. перев.] Magnesia tartarica Моим читателям вряд ли интересно, как я познакомился с этим лекарством. Могу только сказать, что я не украл его у коллег, никто из коллег не рассказывал мне о нем, ни в одной книге я о нем не прочел. И все же, несомненно, это лекарство, при помощи которого можно устранить заболевание селезенки. Должен признаться, что я познакомился с ним лишь четыре года назад, а поскольку не было явного повода, я использовал его редко. Но так как я устранял с его помощью болезненные поражения селезенки, которые не уступали другим лекарствам, я могу заключить, что должны быть такие заболевания селезенки, которые уступают лечебной силе именно этого лекарства. Если такие заболевания пока встречались мне сравнительно редко, это не значит, что в будущем будет так же. Я пока не давал это лекарство при вторичном кашле и водянке на фоне увеличения селезенки, по той простой причине, что хватало других более известных лекарств. Я никогда не провожу эксперименты с новыми лекарствами, пока эффективны старые. Обычная доза этого лекарства — один скрупул 4—5 раз в день. В этой дозе он не обладает послабляющим эффектом. Но если попадется чувствительный кишечник, реагирующий на эту дозу, нужно давать меньшую, поскольку я заметил, что послабление кишечника не ускоряет выздоровление. Радемахер также хорошо отзывается о Cicuta и Acidum pyroligneosum как о ведущих селезеночных лекарствах. Полную версию книги вы можете заказать в издательстве «Гомеопатическая книга» Оглавление Cледующая часть

«Молчаливый» орган. Как и почему болит селезенка? | Здоровая жизнь | Здоровье

Селезенка — непарный орган в теле человека, который выполняет важные функции. Но, к сожалению, мало кто знает о патологиях, связанных с ней, а также о том, какими симптомами сопровождаются болезни селезенки и какие последствия могут быть. Хотя последствия у заболеваний такого органа могут быть довольно тяжелыми.

По сути своей селезенка представляет красную пульпу из эритроцитов и белую пульпу — лимфоидную ткань, здесь происходит формирование лимфоцитов. Клетки органа определяют чужеродные антигены и образуют собственные антитела. Основное время работы селезенки, отмечают специалисты, — утро. Поэтому если в период 9-11 утра есть ощущение слабости и дневной сонливости, а также отсутствие аппетита, но при этом активное желание закусить сладеньким, стоит подумать в направлении заболеваний селезенки. В ней отсутствуют болевые рецепторы, а неприятные ощущения могут появляться лишь при растяжении защитной капсулы.

О том, почему может болеть селезенка и какие симптомы должны настораживать, а также как справляться с подобными патологиями, АиФ.ru рассказала врач-гастроэнтеролог, диетолог Нурия Дианова.

Важный орган

Это один из органов иммунной системы, в нем происходит первичное распознавание любых инфекционных агентов, бактерий, вирусов, образований к ним антител. Здесь обучаются клетки иммунной системы для распознавания опасности.

Селезенка является кладбищем кровяных клеток, таких как эритроциты и тромбоциты, они там гибнут, перерабатываются. Также селезенка — это депо железа. Там после разрушения старых эритроцитов железо сохраняется и используется молодыми эритроцитами.

Специфических диет для селезенки нет. Все зависит от причины патологии селезенки, от первичного заболевания.

Разрушающие болезни

Классификаций болезни селезенки много, но условно их можно разделить на три группы.

1. Опухолевые заболевания.

2. Спленомегалия и гиперспленизм при циррозах различной этиологии. Спленомегалия — это увеличение селезенки. Гиперспленизм — это синдром, при котором нарушается кроветворение, появляется дефицит клеток крови. Часто сопутствует увеличению селезенки.

3. Неопухолевые заболевания — спектр здесь широк. Врожденные кисты, травмы, паразитарные образования, нарушение кровообращения, инфаркт селезенки.

Болезни селезенки могут быть довольно опасны. Глобальное осложнение таких патологий — летальный исход. Например, при травмах, авариях, падениях, когда возможен разрыв органа с массивной кровопотерей, когда происходит массивное внутрибрюшное кровотечение, которое может привести к смерти. Поэтому при авариях, травмах обязательно проводится тщательный осмотр и диагностика органов брюшной полости, чтобы исключить надрывы. Селезенка — очень нежный орган.

Второе осложнение — это снижение иммунитета. Человек подвержен большому количеству заболеваний, либо постоянно рецидивируется одна и та же болезнь. Это ситуации, когда пациента лечат, лечат, а болезнь снова возникает.

Жизнь без органа

Если у человека есть надрыв селезенки, то, вероятнее всего, орган будут удалять. Или если речь идет об опухолевых заболеваниях, выраженном тромбозе селезеночной и печеночной вен на фоне цирроза.

Селезенку не замещают. Несмотря на определенную важность органа, без нее можно жить, можно рожать детей. У меня была пациентка, которая пережила в 5 лет аварию и удаление селезенки, а потом жила обычной жизнью, родила двоих детей.

Печень частично компенсирует отсутствие селезенки, поэтому печень не нужно перегружать. Очень важно отказаться от алкоголя, питаться здоровой пищей. И осознавать, что, если иммунитет снижен, нужно серьезно подходить к лечению заболеванию, к вакцинации.

Группа риска

Есть определенная группа лиц, подверженных проблеме патологических заболеваний органа. Так, например, бывают врожденные патологии. Кроме того, не стоит забывать про факторы риска, в числе которых злоупотребление алкоголем, развитие цирроза печени, употребление запрещенных препаратов, вирусные гепатиты с исходом в цирроз, травмоопасный спорт — бокс и другие.

Методы терапии

Основных методов лечения разнообразных патологий селезенки два: хирургический и консервативный.

Если это онкология, то чаще всего это комплексное лечение: химиотерапия, лучевая терапия, возможно, удаление органа. И особая высокобелковая диета.

Если это абсцесс, то нужно принимать антибактериальные препараты. Подобрать необходимый препарат можно только после анализа на бактериальный посев, который позволяет определить чувствительность к антибиотикам. Так врач сможет понять, какой препарат даст наибольший эффект. А диета будет направлена на повышение иммунных сил организма, на борьбу с инфекцией.

Если паразитарная киста — боремся с паразитами. Для этого врач предлагает специальные препараты и манипуляции. Затем проверяет состояние пациента.

Если гиперспленизм и спленомегалия, обусловленные циррозами, то лечат основное заболевание — цирроз. Для этого есть специальные стандартные схемы терапии, позволяющие стабилизировать состояние человека и помочь ему справиться с болезнью.

С врачебной помощью в случае с заболеваниями селезенки не надо затягивать — стоит поскорее начать терапию. Она, как и в случае с другими заболеваниями, позволит получить более ощутимый и долгосрочный эффект.

Увеличенная селезенка (спленомегалия) — Диагностика и лечение

Диагноз

Увеличенная селезенка обычно обнаруживается во время медицинского осмотра. Ваш врач часто может почувствовать это, осторожно осмотрев левую верхнюю часть живота. Однако у некоторых людей, особенно стройных, во время обследования иногда можно почувствовать здоровую селезенку нормального размера.

Ваш врач может назначить эти тесты для подтверждения диагноза увеличенной селезенки:

• Анализы крови, , например, общий анализ крови для проверки количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в вашей системе и функции печени
• Ультразвук или компьютерная томография для определения размера селезенки и наличия у нее скученности других органов
• МРТ для отслеживания кровотока через селезенку

Выявление причины

Иногда требуется дополнительное обследование, чтобы найти причину увеличения селезенки, включая исследование биопсии костного мозга.

Образец твердого костного мозга может быть удален с помощью процедуры, называемой биопсией костного мозга. Или у вас может быть аспирация костного мозга, при которой удаляется жидкая часть вашего костного мозга. Обе процедуры можно выполнять одновременно.

Образцы жидкого и твердого костного мозга обычно берут из таза. Через разрез в кость вводится игла. Перед исследованием вам сделают общий или местный анестетик, чтобы облегчить дискомфорт.

Игольная биопсия селезенки проводится редко из-за риска кровотечения.

Ваш врач может порекомендовать операцию по удалению селезенки (спленэктомия) в диагностических целях, когда нет явной причины увеличения. Чаще всего в качестве лечения удаляют селезенку. После операции по ее удалению селезенку исследуют под микроскопом, чтобы проверить наличие лимфомы селезенки.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Лечение

Лечение увеличенной селезенки фокусируется на том, что ее вызывает.Например, если у вас бактериальная инфекция, лечение будет включать антибиотики.

Бдительное ожидание

Если у вас увеличена селезенка, но нет симптомов и причина не может быть найдена, ваш врач может посоветовать вам осторожное ожидание. Вы обратитесь к врачу для повторного осмотра через 6–12 месяцев или раньше, если у вас появятся симптомы.

Операция по удалению селезенки

Если увеличение селезенки вызывает серьезные осложнения или причину не удается идентифицировать или лечить, можно сделать операцию по удалению селезенки (спленэктомия).В хронических или критических случаях операция может дать лучшую надежду на выздоровление.

Избирательное удаление селезенки требует тщательного рассмотрения. Вы можете вести активный образ жизни без селезенки, но у вас больше шансов получить серьезные или даже опасные для жизни инфекции после удаления селезенки.

Снижение риска инфицирования после операции

После удаления селезенки определенные шаги могут помочь снизить риск заражения, в том числе:

• Серия прививок до и после спленэктомии.К ним относятся пневмококковая (Pneumovax 23), менингококковая и haemophilus influenzae типа b (Hib) вакцины, которые защищают от пневмонии, менингита и инфекций крови, костей и суставов. Вам также понадобится вакцина против пневмококка каждые пять лет после операции.
• Прием пенициллина или других антибиотиков после операции и в любое время, когда вы или ваш врач подозреваете возможность инфекции.
• Обращение к врачу при первых признаках высокой температуры, которые могут указывать на инфекцию.
• Избегать путешествий в те части мира, где распространены определенные болезни, например малярия.

Образ жизни и домашние средства

Избегайте контактных видов спорта, таких как футбол, футбол и хоккей, и ограничьте другие занятия, как рекомендовано, чтобы снизить риск разрыва селезенки.

Также важно пристегнуться ремнем безопасности. Если вы попали в автомобильную аварию, ремень безопасности поможет защитить вашу селезенку.

Наконец, не забывайте своевременно делать прививки, потому что увеличивается риск заражения. Это означает, по крайней мере, ежегодную прививку от гриппа и ревакцинацию от столбняка, дифтерии и коклюша каждые 10 лет. Спросите своего врача, нужны ли вам другие вакцины.

4 сентября 2021 г.

Увеличенная селезенка (спленомегалия) | Воробей

Увеличенная селезенка обычно обнаруживается во время медицинского осмотра. Ваш врач часто может почувствовать это, осторожно осмотрев левую верхнюю часть живота.Однако у некоторых людей, особенно стройных, во время обследования иногда можно почувствовать здоровую селезенку нормального размера.

Ваш врач может подтвердить диагноз увеличения селезенки с помощью одного или нескольких из следующих тестов:

• Анализы крови, , например, общий анализ крови для проверки количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в вашей системе
• Ультразвук или компьютерная томография (КТ) , чтобы помочь определить размер селезенки и не сковывает ли она другие органы
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) для отслеживания кровотока через селезенку

Визуализирующие обследования не всегда необходимы для диагностики увеличенной селезенки.Но если ваш врач рекомендует визуализацию, вам обычно не требуется специальной подготовки к УЗИ или МРТ.

Однако, если вам делают компьютерную томографию, вам может потребоваться воздержаться от еды перед обследованием. Если вам нужно подготовиться, ваш врач сообщит вам заранее.

Выявление причины

Иногда может потребоваться дополнительное обследование, чтобы найти причину увеличения селезенки, включая функциональные пробы печени и исследование костного мозга. Эти тесты могут предоставить более подробную информацию о ваших клетках крови, чем кровь, взятая из вены.

Образец твердого костного мозга иногда берут в ходе процедуры, называемой биопсией костного мозга. Или у вас может быть аспирация костного мозга, при которой удаляется жидкая часть вашего костного мозга. Во многих случаях обе процедуры выполняются одновременно (исследование костного мозга).

Образцы жидкого и твердого костного мозга обычно берутся из таза. Через разрез в кость вводится игла. Перед обследованием вам сделают либо общую, либо местную анестезию, чтобы облегчить дискомфорт.

Игольная биопсия селезенки проводится очень редко из-за риска кровотечения.

Иногда ваш врач может порекомендовать операцию по удалению селезенки, когда нет явной причины увеличения. После хирургического удаления селезенку исследуют под микроскопом, чтобы проверить наличие лимфомы селезенки.

Лечение

Лечение увеличенной селезенки направлено на устранение основной проблемы. Например, если у вас бактериальная инфекция, лечение будет включать антибиотики.

Бдительное ожидание

Если у вас увеличена селезенка, но нет никаких симптомов и причина не может быть найдена, ваш врач может посоветовать вам осторожное ожидание. Вам придется обратиться к врачу для повторного осмотра через шесть-12 месяцев или раньше, если у вас появятся какие-либо симптомы.

Операция по удалению селезенки

Если увеличение селезенки вызывает серьезные осложнения или причина не может быть идентифицирована или вылечена, хирургическое удаление селезенки (спленэктомия) может быть вариантом. В хронических или критических случаях операция может дать лучшую надежду на выздоровление.

Избирательное удаление селезенки требует тщательного рассмотрения. Вы можете вести активный образ жизни без селезенки, но у вас больше шансов заразиться серьезными или даже опасными для жизни инфекциями после удаления селезенки. Иногда радиация может уменьшить селезенку, чтобы избежать операции.

Снижение риска инфицирования после операции

После удаления селезенки определенные шаги могут помочь снизить риск заражения, в том числе:

• Серия прививок до и после спленэктомии.К ним относятся пневмококковая (Pneumovax 23), менингококковая и haemophilus influenzae типа b (Hib) вакцины, которые защищают от пневмонии, менингита и инфекций крови, костей и суставов. Вам также понадобится вакцина против пневмококка каждые пять лет после операции.
• Прием пенициллина или других антибиотиков после операции и в любое время, когда вы или ваш врач подозреваете возможность инфекции.
• Обращение к врачу при первых признаках лихорадки, поскольку это может указывать на инфекцию.
• Избегать путешествий в те части мира, где распространены определенные болезни, например малярия.

Образ жизни и домашние средства

Избегайте контактных видов спорта, таких как футбол, футбол и хоккей, и ограничьте другие занятия в соответствии с рекомендациями врача. Изменение вашей активности может снизить риск разрыва селезенки.

Также важно пристегнуться ремнем безопасности. Если вы попали в автомобильную аварию, ремень безопасности поможет предотвратить травму селезенки.

Наконец, не забывайте своевременно делать прививки, потому что увеличивается риск заражения.Это означает, по крайней мере, ежегодную прививку от гриппа и ревакцинацию от столбняка, дифтерии и коклюша каждые 10 лет. Спросите своего врача, нужны ли вам дополнительные вакцины.

Увеличенная селезенка (спленомегалия) // Middlesex Health

Обзор

Ваша селезенка — это орган, расположенный чуть ниже левой грудной клетки. Многие состояния, включая инфекции, заболевания печени и некоторые виды рака, могут вызвать увеличение селезенки. Увеличенная селезенка также известна как спленомегалия (spleh-no-MEG-uh-lee).

Увеличенная селезенка обычно не вызывает симптомов. Это часто обнаруживается во время обычного медицинского осмотра. У взрослых врач обычно не прощупывает селезенку, если она не увеличена. Визуализация и анализы крови могут помочь определить причину увеличения селезенки.

Лечение увеличенной селезенки зависит от ее причины. Операция по удалению увеличенной селезенки обычно не требуется, но иногда рекомендуется.

Селезенка — это небольшой орган, обычно размером с кулак.Но ряд состояний, в том числе заболевания печени и некоторые виды рака, могут вызвать увеличение селезенки.

Симптомы

Увеличение селезенки обычно не вызывает никаких признаков или симптомов, но иногда вызывает:

• Боль или ощущение полноты в левой верхней части живота, которые могут распространяться на левое плечо
• Чувство сытости без еды или после небольшого количества еды, потому что селезенка давит на живот
• Низкое содержание эритроцитов (анемия)
• Частые инфекции
• Легкое кровотечение

Когда обращаться к врачу

Немедленно обратитесь к врачу, если у вас возникла боль в левой верхней части живота, особенно если она сильная или боль усиливается при глубоком вдохе.

Причины

Увеличение селезенки может вызвать ряд инфекций и заболеваний. Увеличение может быть временным, в зависимости от лечения. Способствующие факторы включают:

• Вирусные инфекции, такие как мононуклеоз
• Бактериальные инфекции, такие как сифилис или инфекция внутренней оболочки сердца (эндокардит)
• Паразитарные инфекции, такие как малярия
• Цирроз и другие болезни печени
• Различные виды гемолитической анемии — состояние, характеризующееся ранним разрушением эритроцитов
• Рак крови, например лейкоз и миелопролиферативные новообразования, и лимфомы, например болезнь Ходжкина
• Нарушения обмена веществ, такие как болезнь Гоше и болезнь Ниманна-Пика
• Давление на вены селезенки или печени или сгусток крови в этих венах
• Аутоиммунные состояния, такие как волчанка или саркоидоз

Как работает селезенка

Селезенка расположена ниже грудной клетки рядом с животом на левой стороне живота.Его размер обычно зависит от вашего роста, веса и пола.

Этот мягкий губчатый орган выполняет несколько важных функций, например:

• Фильтрация и уничтожение старых, поврежденных клеток крови
• Предотвращение инфекций путем производства лейкоцитов (лимфоцитов) и действия в качестве первой линии защиты от болезнетворных организмов
• Хранение эритроцитов и тромбоцитов, которые способствуют свертыванию крови

Увеличенная селезенка влияет на каждую из этих работ.Когда она увеличена, ваша селезенка может работать не так, как обычно.

Факторы риска

У любого человека может развиться увеличение селезенки в любом возрасте, но определенные группы подвержены более высокому риску, в том числе:

• Дети и молодые люди с инфекциями, такими как мононуклеоз
• Люди, страдающие болезнью Гоше, болезнью Ниманна-Пика и некоторыми другими наследственными нарушениями обмена веществ, поражающими печень и селезенку
• Люди, которые живут или путешествуют в районы, где распространена малярия

Осложнения

Возможные осложнения увеличенной селезенки:

• Инфекция. Увеличенная селезенка может уменьшить количество здоровых эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в кровотоке, что приводит к более частым инфекциям. Также возможны анемия и повышенное кровотечение.
• Разрыв селезенки. Даже здоровая селезенка мягкая и легко повреждается, особенно в автокатастрофах. Вероятность разрыва намного выше, когда ваша селезенка увеличена. Разрыв селезенки может вызвать опасное для жизни кровотечение в животе.

Диагностика

Увеличенная селезенка обычно обнаруживается во время медицинского осмотра.Ваш врач часто может почувствовать это, осторожно осмотрев левую верхнюю часть живота. Однако у некоторых людей, особенно стройных, во время обследования иногда можно почувствовать здоровую селезенку нормального размера.

Ваш врач может назначить эти тесты для подтверждения диагноза увеличенной селезенки:

• Анализы крови, , например, общий анализ крови для проверки количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в вашей системе и функции печени
• Ультразвук или компьютерная томография для определения размера селезенки и наличия у нее скученности других органов
• МРТ для отслеживания кровотока через селезенку

Выявление причины

Иногда требуется дополнительное обследование, чтобы найти причину увеличения селезенки, включая исследование биопсии костного мозга.

Образец твердого костного мозга может быть удален с помощью процедуры, называемой биопсией костного мозга. Или у вас может быть аспирация костного мозга, при которой удаляется жидкая часть вашего костного мозга. Обе процедуры можно выполнять одновременно.

Образцы жидкого и твердого костного мозга обычно берут из таза. Через разрез в кость вводится игла. Перед исследованием вам сделают общий или местный анестетик, чтобы облегчить дискомфорт.

Игольная биопсия селезенки проводится редко из-за риска кровотечения.

Ваш врач может порекомендовать операцию по удалению селезенки (спленэктомия) в диагностических целях, когда нет явной причины увеличения. Чаще всего в качестве лечения удаляют селезенку. После операции по ее удалению селезенку исследуют под микроскопом, чтобы проверить наличие лимфомы селезенки.

Лечение

Лечение увеличенной селезенки сосредоточено на том, что ее вызывает. Например, если у вас бактериальная инфекция, лечение будет включать антибиотики.

Бдительное ожидание

Если у вас увеличена селезенка, но нет симптомов и причина не может быть найдена, ваш врач может посоветовать вам осторожное ожидание. Вы обратитесь к врачу для повторного осмотра через 6–12 месяцев или раньше, если у вас появятся симптомы.

Операция по удалению селезенки

Если увеличение селезенки вызывает серьезные осложнения или причину не удается выявить или лечить, можно сделать операцию по удалению селезенки (спленэктомия). В хронических или критических случаях операция может дать лучшую надежду на выздоровление.

Избирательное удаление селезенки требует тщательного рассмотрения. Вы можете вести активный образ жизни без селезенки, но у вас больше шансов получить серьезные или даже опасные для жизни инфекции после удаления селезенки.

Снижение риска инфицирования после операции

После удаления селезенки определенные шаги могут помочь снизить риск заражения, в том числе:

• Серия прививок до и после спленэктомии. К ним относятся пневмококковая (Pneumovax 23), менингококковая и haemophilus influenzae типа b (Hib) вакцины, которые защищают от пневмонии, менингита и инфекций крови, костей и суставов.Вам также понадобится вакцина против пневмококка каждые пять лет после операции.
• Прием пенициллина или других антибиотиков после операции и в любое время, когда вы или ваш врач подозреваете возможность инфекции.
• Обращение к врачу при первых признаках высокой температуры, которые могут указывать на инфекцию.
• Избегать путешествий в те части мира, где распространены определенные болезни, например малярия.

Образ жизни и домашние средства

Избегайте контактных видов спорта, таких как футбол, футбол и хоккей, и ограничьте другие занятия, как рекомендовано, чтобы снизить риск разрыва селезенки.

Также важно пристегнуться ремнем безопасности. Если вы попали в автомобильную аварию, ремень безопасности поможет защитить вашу селезенку.

Наконец, не забывайте своевременно делать прививки, потому что увеличивается риск заражения. Это означает, по крайней мере, ежегодную прививку от гриппа и ревакцинацию от столбняка, дифтерии и коклюша каждые 10 лет. Спросите своего врача, нужны ли вам другие вакцины.

© 1998-2021 Фонд медицинского образования и исследований Мэйо (MFMER).Все права защищены. Условия использования

Что такое увеличенная селезенка: причины

Селезенка — один из тех органов, о которых все слышали и знают, что они важны, но не совсем понимают, как они работают или что они делают на самом деле. В отличие от легких или сердца, свидетельство которых мы ощущаем каждый раз, когда дышим или чувствуем пульс, селезенка спокойно работает глубоко в нашей брюшной полости, и мы почти не обращаем внимания на то, чем она занимается.

Однако факт в том, что полностью функционирующая селезенка является важной частью нашего повседневного здоровья и благополучия, особенно в отношении иммунной функции.Хотя технически вы можете жить без селезенки, связанный с этим повышенный риск заражения и болезней делает ее потерю опасной. Одно из условий, хотя и относительно редкое, которое потенциально может привести к необходимости удаления, — это увеличенная селезенка.

Что делает селезенка?

---

Прежде чем вы сможете понять обстоятельства, связанные с увеличенной селезенкой, полезно сначала понять, что на самом деле делает селезенка. Селезенка, расположенная ниже грудной клетки и позади желудка, является самым большим органом лимфатической системы.По сути, селезенка — это часть иммунной системы, которая фильтрует кровь, циркулирующую по всему телу. Наряду с лимфатическими узлами (другая часть лимфатической системы) селезенка предотвращает заболевания и борется с инфекциями, удаляя токсины и клеточные отходы из нашего кровотока.

Большая часть работы, выполняемой селезенкой, заключается в регулировании количества красных кровяных телец в нашей крови. В нем также хранятся тромбоциты, еще один компонент нашей крови, который организм использует для образования тромбов в случае травмы.Регулирование эритроцитов и тромбоцитов важно для общего здоровья организма в том смысле, что наша кровь должна эффективно переносить кислород ко всем частям тела; когда селезенка функционирует должным образом, наша иммунная система может быстрее реагировать при обнаружении травмы или заболевания.

Еще одна критически важная функция селезенки — хранить лейкоциты, также известные как лимфоциты. Лейкоциты — это еще одна часть иммунной функции организма, и они являются первой линией защиты от инфекции.При обнаружении инфекции селезенка выпускает эти лимфоциты в кровоток, и они ищут чужеродные элементы (например, бактерии) и пытаются их устранить.

Что вызывает увеличение селезенки?

---

Существует множество причин, по которым селезенка может увеличиваться, но основным механизмом обычно является накопление или сгусток отходов, которые, как предполагается, отфильтровывает селезенка, или перегрузка компонентов крови, которые она регулирует. .Состояние, технически известное как спленомегалия, считается вторичным состоянием, потому что оно почти всегда является симптомом какой-либо другой основной проблемы. Фактически, спленомегалия считается одним из четырех признаков всеобъемлющего заболевания, называемого гиперспленизмом, расстройством, которое характеризуется сверхактивностью селезенки.

Несмотря на то, что существует множество различных потенциальных первопричин, которые могут привести к увеличению селезенки, есть несколько возможностей, которые, как правило, являются вероятной причиной.Вот некоторые из наиболее частых причин спленомегалии:

• Заболевания крови: Поскольку одной из основных функций селезенки является фильтрация крови, нарушения, связанные с повреждением или перепроизводством эритроцитов, могут в конечном итоге привести к увеличению селезенки. Поврежденные эритроциты при обнаружении селезенкой удаляются из кровотока и расщепляются. Однако при некоторых заболеваниях крови селезенка не может достаточно быстро разрушать поврежденные клетки; в результате селезенка набухает из-за дополнительного скопления клеток.
  • Гемолитическая анемия: состояние, при котором повреждаются эритроциты.
  • Серповидно-клеточная анемия: эритроциты деформируются, а затем разрушаются селезенкой.
  • Талассемия: эритроциты с пониженным гемоглобином отфильтровываются селезенкой
  • Сфероцитоз: состояние, при котором эритроциты имеют сферическую форму, а не нормальную форму диска; эта форма может привести к повреждению и последующей фильтрации селезенкой
• Снижение кровотока: Когда основное заболевание вызывает уменьшение кровотока через селезеночную вену, возникающий дисбаланс может вызвать повышение давления и повышение уровня крови, что приводит к спленомегалии.
  • Заболевание печени: повреждение печени (по любому количеству причин) может вызвать проблемы с нормальным кровотоком
  • Застойная сердечная недостаточность: основная проблема сердца, когда сердце не перекачивает кровь так, как должно, может вызвать проблемы с кровотоком, что, в свою очередь, может привести как к увеличению печени, так и к увеличению селезенки.
• Рак: Существует множество видов рака, которые могут поражать конкретно селезенку или различные компоненты нашей крови.Раковые образования, поражающие кровь, включают аномальные или поврежденные клетки, которые затем становятся мишенью селезенки для фильтрации.
  • Лейкоз: рак кроветворных тканей, особенно костного мозга, при котором образуется большое количество аномальных клеток крови.
  • Лимфома: рак крови, который развивается в лимфоцитах, тип лейкоцитов, которые лимфатическая система отправляет для борьбы с болезнью.
• Болезни обмена веществ: Этот набор заболеваний характеризуется аномальным преобразованием веществ в организме; поскольку этот процесс происходит на клеточном уровне, возникающие в результате повреждения могут быть отфильтрованы селезенкой.
  • Синдром Гурлера: генетическое заболевание, которое позволяет аномально большим молекулам сахара формироваться в организме и впоследствии вызывать повреждение различных органов, включая селезенку.
  • Болезнь Гоше: генетическое заболевание, при котором дефицит определенного фермента может привести к накоплению вредных элементов в белых кровяных тельцах.
  • Болезнь Ниманна-Пика: заболевание, связанное с накоплением липидов в селезенке (и других органах) из-за недостаточности ферментов.
  • Саркоидоз: скопление воспалительных клеток, которые часто начинаются в лимфатических узлах, а затем накапливаются в селезенке.
  • Амилоидоз: аномальное накопление белка в различных тканях организма, включая селезенку.
• Инфекция: Существует множество инфекций, которые могут в конечном итоге повлиять на селезенку в той или иной степени за счет функции ее иммунной системы.
  • Инфекционный мононуклеоз (вызванный вирусом Эпштейна-Барра)
  • ВИЧ / СПИД
  • Малярия
  • Туберкулез
  • Цитомегаловирус
  • Вирусный гепатит
  • Анаплазмоз
• Травма: Повреждение в результате травмы, например, в результате автомобильной аварии, может вызвать увеличение селезенки по разным причинам. Травма также может вызвать разрыв селезенки.

Симптомы увеличенной селезенки

---

Большинство людей с увеличенной селезенкой на самом деле не испытывают никаких прямых симптомов, потому что само увеличение не является чем-то, что можно было бы почувствовать .В результате большинство людей даже не подозревают, что у них увеличена селезенка, пока она не будет обнаружена на экзамене по поводу какой-либо другой проблемы.

Симптомы, обычно связанные с увеличением селезенки, обычно связаны с основной причиной, например, с усталостью и одышкой при анемии. Для тех, кто действительно испытывает симптомы, наиболее частыми примерами являются дискомфорт или боль в верхней левой части живота или неспособность есть обильно. Однако более чем вероятно, что человек с увеличенной селезенкой обратится к врачу за диагнозом по какой-либо другой причине, а затем врач обнаружит признаки спленомегалии.

Что такое лечение увеличенной селезенки?

---

Варианты лечения увеличенной селезенки почти полностью зависят от первопричины и тяжести этих симптомов. В большинстве случаев устранение первопричины со временем решит проблему с селезенкой. Однако в целом увеличенная селезенка может разорваться; по этой причине врачи рекомендуют избегать занятий спортом или любых видов деятельности, которые могут привести к травмам.

В тяжелых случаях, таких как лимфома или ситуации, когда размер селезенки начинает разрушать тромбоциты и эритроциты, может потребоваться хирургическое вмешательство.Эта процедура, известная как спленэктомия, включает удаление всей или части селезенки. Как отмечалось ранее, вы можете жить полноценной и нормальной жизнью без селезенки; однако отсутствие селезенки означает, что ваша иммунная система будет нарушена на всю оставшуюся жизнь. Чтобы компенсировать это, врачи пропишут вам серию обычных лекарств для повышения иммунной функции.

Прием гастроэнтеролога

---

Селезенка — важный орган, который нельзя упускать из виду, но, к сожалению, вы, вероятно, не узнаете, увеличится ли она.Вот почему так важно регулярно посещать врача, чтобы убедиться, что у вас хорошее здоровье. Если вам нужна дополнительная информация о возможном увеличении селезенки или вы хотите поговорить с гастроэнтерологом о своем здоровье в целом, свяжитесь с Cary Gastroenterology Associates, чтобы записаться на прием.

Увеличенная селезенка у собак — Лечение увеличенной селезенки у собак

Спленомегалия у собак

Спленомегалия означает увеличение селезенки. Это заболевание может возникать у всех пород и полов, но собаки среднего возраста и более крупные породы, как правило, более подвержены этому заболеванию.Это также обычно не связано напрямую с селезенкой, а скорее является симптомом другого заболевания или состояния. Варианты лечения будут рекомендованы в зависимости от причины спленомегалии.

Симптомы и типы

Увеличение селезенки может привести к появлению таких симптомов, как:

• Диарея
• Рвота
• Отсутствие аппетита
• Боль в животе
• Вялость и снижение активности
• Слабость и даже коллапс

Причины

Известно, что увеличение селезенки вызывает множество факторов, включая травму брюшной полости, гепатит собак, инфекционные заболевания, воспалительное заболевание кишечника, бактериальную инфекцию, клеточные опухоли селезенки и другие иммунные нарушения.Хотя это одни из наиболее распространенных причин, медицинские причины увеличения селезенки напрямую связаны не с самой селезенкой, а скорее с симптомом другого заболевания или состояния.

Диагностика

При осмотре можно заметить выпирающую селезенку или выступающий живот. Затем для диагностики заболевания селезенки можно использовать аспирацию тонкой иглой. Кроме того, для осмотра селезенки и окружающих областей на предмет аномалий можно использовать ультразвук и рентгеновские лучи. Помимо визуализации, анализ крови даст исчерпывающий обзор всех возможных основных медицинских проблем.

Лечение

Рекомендуемые варианты лечения будут зависеть от основных причин увеличения селезенки. Поскольку увеличение селезенки обычно является признаком другого основного заболевания, важно понять причину, прежде чем назначать надлежащее лечение для животного. В тяжелых случаях может быть рекомендовано удаление селезенки (спленэктомия).

Жизнь и менеджмент

Многие из распространенных основных медицинских причин поддаются лечению с помощью рецептурных препаратов.В случае удаления селезенки Вашей собаке потребуется реабилитация для правильного заживления; его деятельность также должна быть ограничена.

Профилактика

В настоящее время нет известных профилактических мер при увеличении селезенки.

Спленомегалия — гематология и онкология

Если подтверждение спленомегалии необходимо из-за неоднозначности обследования, предпочтительным методом выбора является ультразвуковое исследование из-за его точности и низкой стоимости. КТ и МРТ могут предоставить более подробную информацию о консистенции органа.МРТ особенно полезна при обнаружении тромбоза воротной или селезеночной вены. Ядерное сканирование является точным и может идентифицировать добавочную ткань селезенки, часто обнаруживаемую после спленэктомии из-за «рабочей гипертрофии» упускаемых из виду селезенок или фрагментов, выпущенных из сломанной селезенки во время операции. Иногда по всей брюшной полости можно найти множественные остатки селезенки, часто вкрапленные в соседнюю поджелудочную железу — состояние, называемое спленозом.

Конкретные причины, предполагаемые клинически, должны быть подтверждены соответствующими исследованиями.Если причина не указана, высшим приоритетом является исключение скрытой инфекции, потому что раннее лечение влияет на исход инфекции больше, чем на большинство других причин спленомегалии. Обследование должно быть тщательным в регионах с высокой географической распространенностью инфекции или при подозрении на заболевание пациента. Следует рассмотреть полный анализ крови (CBC), посевы крови, а также исследование и посев костного мозга. Если пациент не болен, не имеет симптомов, кроме симптомов, связанных со спленомегалией, и не имеет факторов риска инфицирования, объем тестирования является спорным, но, вероятно, включает общий анализ крови, мазок периферической крови, тесты печени и КТ брюшной полости.Проточная цитометрия и иммунохимические анализы, такие как измерение легких цепей периферической крови и / или срезов костного мозга, показаны при подозрении на лимфому. Лимфома в краевой зоне селезенки, которая встречается редко, часто связана с инфекцией гепатита С. Гепатит С. Хронический гепатит С является частой причиной хронического гепатита. Часто он протекает бессимптомно до тех пор, пока не появятся проявления хронического заболевания печени. Диагноз подтверждается обнаружением положительного анти-ВГС и положительного … прочитайте больше (и важно обнаружить, потому что его можно успешно лечить с помощью вирусной эрадикации).

Специфические исследования периферической крови могут указывать на лежащие в основе заболевания (например, мелкоклеточный лимфоцитоз при хроническом лимфоцитарном лейкозе. Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ). Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) характеризуется прогрессирующим накоплением фенотипически зрелых злокачественных В-лимфоцитов. периферическая кровь, костный мозг … подробнее, большой гранулярный лимфоцитоз при гиперплазии Т-клеточных гранулярных лимфоцитов [TGL] или лейкемии TGL, атипичные лимфоциты при лейкозе волосатых клеток, а также лейкоцитоз и незрелые формы при других лейкозах).Избыточные базофилы, эозинофилы, ядерные или каплевидные эритроциты предполагают миелопролиферативное новообразование. Обзор миелопролиферативных новообразований Миелопролиферативные новообразования — это клональные пролиферации стволовых клеток костного мозга, которые могут проявляться в виде увеличения количества тромбоцитов, красных кровяных телец (эритроцитов) (WBC) … читать дальше. Цитопения предполагает гиперспленизм. Гиперспленизм. Гиперспленизм — это цитопения, вызванная спленомегалией. (См. Также Обзор селезенки.) Гиперспленизм — это вторичный процесс, который может возникнуть в результате спленомегалии практически любой причины (см. Таблицу Common… Подробнее . Сфероцитоз предполагает гиперспленизм или наследственный сфероцитоз. Наследственный сфероцитоз и наследственный эллиптоцитоз. Наследственный сфероцитоз и наследственный эллиптоцитоз представляют собой врожденные нарушения мембраны эритроцитов (эритроцитов), которые могут вызывать легкую гемолитическую анемию. Симптомы, как правило, более легкие при наследственных … подробнее. Клетки-мишени, серповидные клетки или сфероциты могут указывать на гемоглобинопатию.

Некоторые другие тесты могут быть полезны даже у бессимптомных пациентов.Электрофорез белков сыворотки, идентифицирующий моноклональную гаммапатию или снижение иммуноглобулинов, предполагает лимфопролиферативные нарушения или амилоидоз. Амилоидоз. Амилоидоз — это любое из группы разрозненных состояний, характеризующихся внеклеточным отложением нерастворимых фибрилл, состоящих из дезагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться локально … читать дальше; диффузная гипергаммаглобулинемия предполагает хроническую инфекцию (например, малярия. Малярия. Малярия — это инфекция, вызываемая видами Plasmodium.Симптомы и признаки включают лихорадку (которая может быть периодической), озноб, озноб, потоотделение, диарею, боль в животе, респираторный дистресс, спутанность сознания, судороги … подробнее, висцеральный лейшманиоз Лейшманиоз Лейшманиоз вызывается видами Leishmania. Проявления включают кожный, слизистый и висцеральный синдромы. Кожный лейшманиоз вызывает безболезненные хронические поражения кожи, начиная от … прочитайте больше, бруцеллез Бруцеллез Бруцеллез вызывается видами Brucella, которые являются грамотрицательными бактериями.Симптомы начинаются как острое лихорадочное заболевание с небольшими локализованными признаками или без них и могут прогрессировать до хронической стадии с … прочитайте больше, туберкулез Туберкулез (ТБ) Туберкулез (ТБ) — это хроническая прогрессирующая микобактериальная инфекция, часто с латентным периодом. после первоначального заражения. Чаще всего туберкулез поражает легкие. Симптомы включают продуктивный … читать дальше), цирроз с застойной спленомегалией, саркоидоз Саркоидоз Саркоидоз — воспалительное заболевание, приводящее к неказеозным гранулемам в одном или нескольких органах и тканях; этиология неизвестна.Чаще всего поражаются легкие и лимфатическая система, но … подробнее, или нарушения соединительной ткани (например, системная красная волчанка, синдром Фелти у пациентов с ревматоидным артритом). Проточная цитометрия может идентифицировать небольшую популяцию моноклональных лимфоцитов, указывающую на лимфому. Повышение уровня мочевой кислоты в сыворотке крови предполагает миелопролиферативное или лимфопролиферативное заболевание. Повышение уровня щелочной фосфатазы лейкоцитов (LAP) предполагает миелопролиферативное новообразование, тогда как снижение уровня указывает на хронический миелоцитарный лейкоз.

Если тестирование не выявляет никаких отклонений, кроме спленомегалии, пациента следует повторно обследовать с интервалом от 6 до 12 месяцев или при появлении новых симптомов.

Спленомегалия при миелофиброзе — новые возможности терапии и терапевтический потенциал ингибиторов Янус-киназы 2 | Журнал гематологии и онкологии

1.

Tefferi A: Миелофиброз с миелоидной метаплазией. N Engl J Med. 2000, 342: 1255-1265. 10.1056 / NEJM200004273421706.

CAS Статья PubMed Google ученый

2.

Hsieh PP, Olsen RJ, O’Malley DP, Konoplev SN, Hussong JW, Dunphy CH, Perkins SL, Cheng L, Lin P, Chang CC: Роль мутации Janus Kinase 2 V617F в экстрамедуллярном гематопоэзе селезенки в опухолевом миелоиде расстройства. Мод Pathol. 2007, 20: 929-935. 10.1038 / modpathol.3800826.

CAS Статья PubMed Google ученый

3.

Левин Р.Л., Парданани А., Теффери А., Гиллиланд Д.Г.: Роль JAK2 в патогенезе и терапии миелопролиферативных заболеваний.Нат Рев Рак. 2007, 7: 673-683. 10.1038 / nrc2210.

CAS Статья PubMed Google ученый

4.

Верстовсек С. Терапевтический потенциал янус-активированных ингибиторов киназы-2 для лечения миелофиброза. Clin Cancer Res. 2010, 16: 1988–1996. 10.1158 / 1078-0432.CCR-09-2836.

CAS Статья PubMed Google ученый

5.

Mesa RA, Nagorney DS, Schwager S, Allred J, Tefferi A: Паллиативные цели, отбор пациентов и периоперационное ведение тромбоцитов: результаты и уроки трех десятилетий спленэктомии при миелофиброзе с миелоидной метаплазией в клинике Майо.Рак. 2006, 107: 361-370. 10.1002 / cncr.22021.

Артикул PubMed Google ученый

6.

Barosi G: Традиционная и исследовательская терапия первичного миелофиброза. Миелопролиферативные новообразования: биология и терапия. Под редакцией: Верстовсек С., Теффери А. 2011, Humana Press, Нью-Йорк, 117-138. Karp JE (редактор серии): Contemporary Hematology

Chapter Google ученый

7.

Mesa RA: Как лечить симптоматическую спленомегалию у пациентов с миелофиброзом. Кровь. 2009, 113: 5394-5400. 10.1182 / кровь-2009-02-195974.

CAS Статья PubMed Google ученый

8.

Эллиотт М.А., Чен М.Г., Сильверстайн М.Н., Теффери А: Облучение селезенки при симптоматической спленомегалии, связанной с миелофиброзом с миелоидной метаплазией. Br J Haematol. 1998, 103: 505-511. 10.1046 / j.1365-2141.1998.00998.x.

CAS Статья PubMed Google ученый

9.

Silverstein MN: Контроль гиперспленизма и болезненной спленомегалии при миелоидной метаплазии с помощью облучения. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1977, 2: 1221-1222. 10.1016 / 0360-3016 (77)-7.

CAS Статья PubMed Google ученый

10.

Парданани А., Браун П., Небен-Виттич М., Тобин Р., Теффери А.: Эффективное лечение миелофиброза в ускоренной фазе с помощью низкодозной лучевой терапии селезенки. Am J Hematol. 2010, 85: 715-716.10.1002 / ajh.21799.

CAS Статья PubMed Google ученый

11.

Лофвенберг Э., Валин А: Лечение истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии и миелофиброза с помощью гидроксимочевины. Eur J Haematol. 1988, 41: 375-381.

CAS Статья PubMed Google ученый

12.

Martinez-Trillos A, Gaya A, Maffioli M, Arellano-Rodrigo E, Calvo X, Diaz-Beya M, Cervantes F: Эффективность и переносимость гидроксимочевины при лечении гиперпролиферативных проявлений миелофиброза: результаты 40 пациентов.Ann Hematol. 2010, 89: 1233-1237. 10.1007 / s00277-010-1019-9.

CAS Статья PubMed Google ученый

13.

Sirhan S, Lasho TL, Hanson CA, Mesa RA, Pardanani A, Tefferi A: Присутствие JAK2V617F при первичном миелофиброзе или его аллельное бремя при истинной полицитемии предсказывает химиочувствительность к гидроксимочевине. Am J Hematol. 2008, 83: 363-365. 10.1002 / ajh.21149.

CAS Статья PubMed Google ученый

14.

Tefferi A, Barosi G, Mesa RA, Cervantes F, Deeg HJ, Reilly JT, Verstovsek S, Dupriez B, Silver RT, Odenike O, Cortes J, Wadleigh M, Solberg LA, Camoriano JK, Gisslinger H, Noel P, Thiele J, Vardiman JW, Hoffman R, Cross NC, Gilliland DG, Kantarjian H: критерии консенсуса Международной рабочей группы (IWG) для ответа на лечение миелофиброза с миелоидной метаплазией для IWG по исследованию и лечению миелофиброза (IWG-MRT). Кровь. 2006, 108: 1497-1503. 10.1182 / кровь-2006-03-009746.

CAS Статья PubMed Google ученый

15.

Mesa RA, Steensma DP, Pardanani A, Li CY, Elliott M, Kaufmann SH, Wiseman G, Gray LA, Schroeder G, Reeder T, Zeldis JB, Tefferi A: испытание фазы 2 комбинации низких доз талидомида и преднизона для лечение миелофиброза с миелоидной метаплазией. Кровь. 2003, 101: 2534-2541. 10.1182 / кровь-2002-09-2928.

CAS Статья PubMed Google ученый

16.

Thapaliya P, Tefferi A, Pardanani A, Steensma DP, Camoriano J, Wu W, Geyer S, Mesa RA: Международная рабочая группа по исследованию миелофиброза, оценке реакции на лечение и долгосрочному наблюдению за 50 миелофиброзами пациенты, получавшие схемы на основе талидомида и преднизона.Am J Hematol. 2011, 86: 96-98. 10.1002 / ajh.21892.

CAS Статья PubMed Google ученый

17.

Теффери А., Кортес Дж., Верстовсек С., Меса Р.А., Томас Д., Лашо Т.Л., Хоган В.Дж., Литцов М.Р., Оллред Дж. Б., Джонс Д., Бирн С., Зельдис Дж. Б., Кеттерлинг Р.П., МакКлюр Р.Ф., Джайлз Ф. , Kantarjian HM: Терапия леналидомидом при миелофиброзе с миелоидной метаплазией. Кровь. 2006, 108: 1158-1164. 10.1182 / кровь-2006-02-004572.

CAS Статья PubMed Google ученый

18.

Quintas-Cardama A, Kantarjian HM, Manshouri T, Thomas D, Cortes J, Ravandi F, Garcia-Manero G, Ferrajoli A, Bueso-Ramos C, Verstovsek S: леналидомид в сочетании с преднизоном приводит к стойким клиническим, гистопатологическим и молекулярным ответам у больных миелофиброзом. J Clin Oncol. 2009, 27: 4760-4766. 10.1200 / JCO.2009.22.6548.

CAS Статья PubMed Google ученый

19.

Джаббур Э., Томас Д., Кантарджиан Х., Чжоу Л., Пирс С., Кортес Дж., Верстовсек С.: Сравнение талидомида и леналидомида в качестве терапии миелофиброза.Кровь. 2011, 118: 899-902. 10.1182 / кровь-2010-12-325589.

PubMed Central CAS Статья PubMed Google ученый

20.

Теффери А., Лашо Т.Л., Меса Р.А., Парданани А., Кеттерлинг Р.П., Хансон К.А.: Терапия леналидомидом при миелофиброзе, ассоциированном с del (5) (q31): цитогенетические и молекулярные ремиссии JAK2V617F. Лейкемия. 2007, 21: 1827-1828. 10.1038 / sj.leu.2404711.

CAS Статья PubMed Google ученый

21.

Tefferi A, Verstovsek S, Barosi G, Passamonti F, Roboz GJ, Gisslinger H, Paquette RL, Cervantes F, Rivera CE, Deeg HJ, Thiele J, Kvasnicka HM, Vardiman JW, Zhang Y, Bekele BN, Mesa RA, Gale RA Р.П., Kantarjian HM: Помалидомид активен при лечении анемии, связанной с миелофиброзом. J Clin Oncol. 2009, 27: 4563-4569. 10.1200 / JCO.2008.21.7356.

CAS Статья PubMed Google ученый

22.

Mesa RA, Pardanani AD, Hussein K, Wu W., Schwager S, Litzow MR, Hogan WJ, Tefferi A: Исследование фазы 1/2 помалидомида при миелофиброзе.Am J Hematol. 2010, 85: 129-130.

CAS PubMed Google ученый

23.

Бегна К.Х., Меса Р.А., Парданани А., Хоган В.Дж., Литцов М.Р., МакКлюр Р.Ф., Теффери А. Испытание фазы 2 низких доз помалидомида при миелофиброзе. Лейкемия. 2011, 25: 301-304. 10.1038 / leu.2010.254.

CAS Статья PubMed Google ученый

24.

Petti MC, Latagliata R, Spadea T, Spadea A, Montefusco E, Aloe Spiriti MA, Avvisati G, Breccia M, Pescarmona E, Mandelli F: Лечение мелфаланом пациентов с миелофиброзом с миелоидной метаплазией.Br J Haematol. 2002, 116: 576-581. 10.1046 / j.0007-1048.2001.03331.x.

CAS Статья PubMed Google ученый

25.

Manoharan A, Pitney WR: Химиотерапия устраняет симптомы и обращает вспять фиброз костного мозга при миелофиброзе. Scand J Haematol. 1984, 33: 453-459.

CAS Статья PubMed Google ученый

26.

Стотт Х., Фокс В., Гирлинг Д. Д., Стивенс Р. Дж., Гальтон Д. А. Острый лейкоз после бусульфана.Британский медицинский журнал. 1977, 2: 1513-1517. 10.1136 / bmj.2.6101.1513.

PubMed Central CAS Статья PubMed Google ученый

27.

Finazzi G, Ruggeri M, Rodeghiero F, Barbui T: вторичные злокачественные новообразования у пациентов с эссенциальной тромбоцитемией, получавших бусульфан и гидроксимочевину: долгосрочное наблюдение рандомизированного клинического исследования. Br J Haematol. 2000, 110: 577-583. 10.1046 / j.1365-2141.2000.02188.x.

CAS Статья PubMed Google ученый

28.

Foa P, Iurlo A, Maiolo A: Рак почек после лечения хроническим миелоидным лейкозом бусульфаном: терапевтические последствия. Анналы онкологии: официальный журнал Европейского общества медицинской онкологии / ESMO. 1993, 4: 521-522.

CAS Google ученый

29.

Quintas-Cardama A, Tong W, Kantarjian H, Thomas D, Ravandi F, Kornblau S, Manshouri T, Cortes JE, Garcia-Manero G, Verstovsek S: исследование фазы II 5-азацитидина для пациентов при первичной и постэссенциальной тромбоцитемии / истинной полицитемии, миелофиброзе.Лейкемия. 2008, 22: 965-970. 10.1038 / leu.2008.91.

PubMed Central CAS Статья PubMed Google ученый

30.

Оденике О.М., Годвин Дж. Э., Ван Бесиен К., Хо Д., Шер Д., Берк П., Смит С. Е., Грин М., Мельник Дж., Уэйд Дж. Л., Лестер Е. П., Клисович Р. Б., Баер М. Р., Ларсон Р. А., Акции W: Фаза II исследования низких доз децитабина подкожно при миелофиброзе. Кровь [Тезисы ежегодного собрания ASH]. 2008, 112: 2809-

Google ученый

31.

Faoro LN, Tefferi A, Mesa RA: Долгосрочный анализ паллиативного эффекта 2-хлордезоксиаденозина при миелофиброзе с миелоидной метаплазией. Eur J Haematol. 2005, 74: 117-120. 10.1111 / j.1600-0609.2004.00370.x.

CAS Статья PubMed Google ученый

32.

Горески К., Лоуренс А., О’Ши Дж. Дж .: Киназы Януса в передаче сигналов иммунных клеток. Immunol Rev.2009, 228: 273-287. 10.1111 / j.1600-065X.2008.00754.x.

PubMed Central CAS Статья PubMed Google ученый

33.

Верстовсек С., Американское общество клинической онкологии Американское общество клинической онкологии, Американское общество клинической онкологии Американское общество клинической онкологии: Миелопролиферативные расстройства: JAK2 и другие. Учебное пособие 2011 года Американского общества клинической онкологии. 2011, Американское общество клинической онкологии, Александрия, Вирджиния, 256-261.

Google ученый

34.

Baxter EJ, Scott LM, Campbell PJ, East C, Fourouclas N, Swanton S, Vassiliou GS, Bench AJ, Boyd EM, Curtin N, Scott MA, Erber WN, Green AR: приобретенная мутация тирозина киназа JAK2 при миелопролиферативных заболеваниях человека.Ланцет. 2005, 365: 1054-1061.

CAS Статья PubMed Google ученый

35.

Kralovics R, Passamonti F, Buser AS, Teo SS, Tiedt R, Passweg JR, Tichelli A, Cazzola M, Skoda RC: мутация увеличения функции JAK2 при миелопролиферативных расстройствах. N Engl J Med. 2005, 352: 1779-1790. 10.1056 / NEJMoa051113.

CAS Статья PubMed Google ученый

36.

Левин Р.Л., Вадли М., Коулс Дж., Эберт Б.Л., Верниг Дж., Хантли Б.Дж., Боггон Т.Дж., Влодарска И., Кларк Дж. Дж., Мур С., Адельспергер Дж., Ку С., Ли Дж. К., Габриэль С., Меркер Т., Д’Андреа А. , Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG: Активация мутации тирозинкиназы JAK2 при истинной полицитемии , эссенциальная тромбоцитемия и миелоидная метаплазия с миелофиброзом. Раковая клетка. 2005, 7: 387-397. 10.1016 / j.ccr.2005.03.023.

CAS Статья PubMed Google ученый

37.

Деломмо Ф., Пизани Д. Ф., Джеймс К., Касадевалл Н., Константинеску С., Вайнченкер В. Онкогенные механизмы при миелопролиферативных расстройствах. Cell Mol Life Sci. 2006, 63: 2939-2953. 10.1007 / s00018-006-6272-7.

CAS Статья PubMed Google ученый

38.

Kralovics R, Teo SS, Li S, Theocharides A, Buser AS, Tichelli A, Skoda RC: Приобретение мутации V617F в JAK2 является поздним генетическим событием в подгруппе пациентов с миелопролиферативными расстройствами.Кровь. 2006, 108: 1377-1380. 10.1182 / кровь-2005-11-009605.

CAS Статья PubMed Google ученый

39.

Mesa RA: Навигация по развивающимся парадигмам в диагностике и лечении миелопролиферативных заболеваний. Образовательная программа Hematology Am Soc Hematol. 2007, 355-362.

Google ученый

40.

FDA одобрило первый препарат для лечения редкого заболевания костного мозга.[http://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm280102.htm]

41.

Верстовсек С. Терапевтический потенциал ингибиторов JAK2. Образовательная программа Hematology Am Soc Hematol. 2009, 636-642.

Google ученый

42.

Verstovsek S, Kantarjian H, Mesa RA, Pardanani AD, Cortes-Franco J, Thomas DA, Estrov Z, Fridman JS, Bradley EC, Erickson-Viitanen S, Vaddi K, Levy R, Tefferi A: Safety и эффективность INCB018424, ингибитора JAK1 и JAK2, при миелофиброзе.N Engl J Med. 2010, 363: 1117-1127. 10.1056 / NEJMoa1002028.

CAS Статья PubMed Google ученый

43.

Verstovsek S, Mesa RA, Gotlib J, Levy RS, Gupta V, DiPersio JF, Catalano JV, Deininger M, Miller C, Silver RT, Talpaz M, Winton EF, Harvey JH, Arcasoy MO, Hexner E , Lyons RM, Paquette R, Raza A, Vaddi K, Erickson-Viitanen S, Koumenis IL, Sun W, Sandor V, Kantarjian HM: двойное слепое плацебо-контролируемое испытание руксолитиниба при миелофиброзе.N Engl J Med. 2012, 366: 799-807. 10.1056 / NEJMoa1110557.

CAS Статья PubMed Google ученый

44.

Харрисон К., Киладжан Дж. Дж., Аль-Али Х. К., Гисслингер Х., Вальцман Р., Сталбовская В., Маккуитти М., Хантер Д. С., Леви Р., Нупс Л., Сервантес Ф., Ваннукки А. М., Барбуи Т., Барози Г.: Ингибирование JAK руксолитинибом по сравнению с лучшими доступными методами лечения миелофиброза. N Engl J Med. 2012, 366: 787-798. 10.1056 / NEJMoa1110556.

CAS Статья PubMed Google ученый

45.

Wernig G, Kharas MG, Okabe R, Moore SA, Leeman DS, Cullen DE, Gozo M, McDowell EP, Levine RL, Doukas J, Mak CC, Noronha G, Martin M, Ko YD, Lee BH, Soll RM, Tefferi A, Hood JD, Gilliland DG: Эффективность TG101348, селективного ингибитора JAK2, при лечении модели истинной полицитемии, индуцированной JAK2V617F, на мышах. Раковая клетка. 2008, 13: 311-320. 10.1016 / j.ccr.2008.02.009.

CAS Статья PubMed Google ученый

46.

Lasho TL, Tefferi A, Hood JD, Verstovsek S, Gilliland DG, Pardanani A: TG101348, селективный антагонист JAK2, ингибирует первичные гематопоэтические клетки, полученные из пациентов с миелопролиферативным расстройством, с мутациями JAK2V617F, MPLW515K или 12 с отрицательными мутациями в экзоне JAK2 пациенты. Лейкемия. 2008, 22: 1790-1792. 10.1038 / leu.2008.56.

CAS Статья PubMed Google ученый

47.

Парданани А., Готлиб Дж. Р., Джеймисон С., Кортес Дж. Э., Талпаз М., Стоун Р. М., Сильверман М. Х., Гиллиланд Д. Г., Шорр Дж., Теффери А. Безопасность и эффективность TG101348, селективного ингибитора JAK2, при миелофиброзе.J Clin Oncol. 2011, 29: 789-796. 10.1200 / JCO.2010.32.8021.

CAS Статья PubMed Google ученый

48.

Mesa RA, Yao X, Cripe LD, Li CY, Litzow M, Paietta E, Rowe JM, Tefferi A, Tallman MS: леналидомид и преднизон при миелофиброзе: испытание фазы 2 Восточной совместной онкологической группы (ECOG) E4903 . Кровь. 2010, 116: 4436-4438. 10.1182 / кровь-2010-05-287417.

PubMed Central CAS Статья PubMed Google ученый

49.

Pardanani AD, Caramazza D, George G, Lasho TL, Hogan WJ, Litzow MR, Begna K, Hanson CA, McClure RF, Bavisotto LM, Smith G, Kowalski M, Sirhan S, Roberts AW, Gupta V, Gotlib J, Tefferi A: Безопасность и эффективность CYT387, ингибитора JAK-1/2, для лечения миелофиброза. J Clin Oncol. 2011, 29 (доп .; абстр. 6514): 422с-

Google ученый

50.

Komrokji RS, Wadleigh M, Seymour JF, Roberts AW, To LB, Zhu HJ, Mesa R, To LB, Zhu HJ, Mesa RA: Результаты 2 фазы исследования пакритиниба (SB1518), роман пероральный ингибитор JAK2 у пациентов с первичным миелофиброзом, пост-истинной полицитемией и пост-эссенциальной тромбоцитемией.Кровь. 2011, 118: Аннотация 282

Google ученый

51.

Santos FP, Kantarjian HM, Jain N, Manshouri T, Thomas DA, Garcia-Manero G, Kennedy D, Estrov Z, Cortes J, Verstovsek S: Фаза 2 исследования CEP-701, доступен устно JAK2 ингибитор, у пациентов с первичной или постполицитемией истинной / эссенциальной тромбоцитемией миелофиброзом. Кровь. 2010, 115: 1131-1136. 10.1182 / кровь-2009-10-246363.

PubMed Central CAS Статья PubMed Google ученый

52.

Guglielmelli P, Barosi G, Rambaldi A, Marchioli R, Masciulli A, Tozzi L, Biamonte F, Bartalucci N, Gattoni E, Lupo ML, Finazzi G, Pancrazzi A, Antonioli E, Susini MC, Pieri L, Malevolti E, Usala E, Occhini U, Grossi A, Caglio S, Paratore S, Bosi A, Barbui T, Vannucchi AM, исследователи AI-GIMM: безопасность и эффективность эверолимуса, ингибитора mTOR, в качестве единственного агента в исследовании 1/2 фазы у пациентов при миелофиброзе.