Как лечить пузырчатка: Пузырчатка – симптомы, причины возникновения и лечение, риски

Содержание

Пузырчатка – симптомы, причины возникновения и лечение, риски

Пузырчатка: лечение взрослых и детей

Пузырчатка, лечение которой протекает тяжело и длительно, относится к дерматологическим заболеваниям. Отличается стремительным прогрессированием и тяжелым течением, поражает и взрослых, и детей.

Причины развития пузырчатки

Этиологию пузырчатки у взрослых и детей долгое время не могли определить, но последние исследования показали, что это заболевание имеет аутоиммунное происхождение. Также установлено, что для развития патологии имеет значение инфицирование кожных покровов золотистым стафилококком.

Симптомы пузырчатки

Характерные симптомы пузырчатки – высыпания мелких пузырьков с серозным содержимым. Их локализация зависит от того, какая форма заболевания развивается:

  • обыкновенная – появляются высыпания на слизистой оболочке, сопровождающиеся неприятным запахом;
  • листовая – на кожных покровах формируются пузырьки, одновременно образуются корочки;
  • неакантолитическая – высыпания располагаются на слизистой и губах. Такая форма патологии чаще диагностируется в пожилом возрасте.

При пузырчатке у детей и взрослых также наблюдаются:

  • сильная слабость;
  • повышенная сонливость;
  • ухудшение или полная потеря аппетита;
  • похудение даже на фоне употребления калорийной пищи.

Для выявления пузырчатки у новорожденных, более старших детей и взрослых проводятся такие методы обследования:

  • осмотр больного и оценка высыпаний;
  • проба Никольского – при ее помощи проводят дифференциальную диагностику с другими кожными болезнями;
  • гистологическое и цитологическое исследование.

Симптомы пемфигуса (второе название заболевания) нередко похожи на симптомы других патологий, которые будут требовать совершенно иной терапии. Поэтому перед назначением лечения потребуется скрупулезное изучение возникшей симптоматики.

Лечение пузырчатки у взрослых

Пузырчатка – болезнь, которая подразумевает комплексное лечение. В его основе лежат:

  • системная терапия;
  • местное лечение;
  • экстракорпоральные методы.

Из лекарственных препаратов назначают антибиотики, цитостатики и кортикостероиды. Они обязательно сочетаются с местным лечением – это:

  • обработка мазями, изготовленными на основе кортикостероидов;
  • орошение пораженных участков тела анестезирующими препаратами;
  • обработка анилиновыми красителями.

Вирусная пузырчатка требует назначения противовирусных препаратов.

Лечение пузырчатки у взрослых также подразумевает применение экстракорпоральных методик – это:

  • гемодиализ;
  • гемосорбция;
  • плазмаферез.

Пемфигус у детей и взрослых также могут лечить пролонгированными кортикостероидами – это такие препараты, как Дипроспан, Депо-медрол, Метипред-депо. Их применение может вызывать побочные эффекты, но к изменению схемы лечения следует относиться с осторожностью – возможны рецидивы заболевания с более тяжелым течением.

К наиболее тяжелым побочным эффектам при приеме кортикостероидов относятся:

  • стероидный диабет;
  • нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта;
  • ожирение даже при низкокалорийной диете;
  • повышение артериального давления;
  • чрезмерная возбудимость нервной системы;
  • депрессия;
  • бессонница.

Более подробная информация о пузырчатке у детей и взрослых, методах ее лечения и профилактики рецидивов имеется на страницах нашего сайта Добробут.ком.

Пузырчатка — Симптомы, диагностика и лечение

Пузырчатка охватывает группу потенциально опасных для жизни аутоиммунных буллезных заболеваний, которые характеризуются образованием волдырей и эрозий слизистых оболочек и кожи.

Вульгарная пузырчатка (ВП) – наиболее распространенный вариант заболевания, который поражает кожу и слизистые оболочки.

Эксфолиативная пузырчатка (ЭП) поражает только кожу.

Паранеопластическая пузырчатка (ПНП) встречается редко; она может поражать кожу и слизистые поверхности глаз, рта, носоглотки и пищевода.

Диагноз основывается на таких клинических признаках как эрозии (повреждение эпидермиса) и волдыри на коже и/или слизистых оболочках.

Прямое иммунофлюоресцентное окрашивание биоптатов кожи демонстрирует наличие иммуноглобулинов и отложения C3 на поверхности кератиноцитов, а гистологическое исследование подтверждает акантолиз кератиноцитов.

Лечение нацелено на уменьшение или устранение патологических аутоантител и предполагает проведение долгосрочной иммуносупрессивной терапии.

Пузырчатка представляет собой группу аутоиммунных заболеваний, сопровождающихся образованием волдырей, которые поражают эпидермальные поверхности кожи и/или слизистых оболочек. Выделяют три основных вида патологии: вульгарная пузырчатка (ВП), эксфолиативная пузырчатка (ЭП) и паранеопластическая пузырчатка (ПНП).

Формирование интраэпителиальных волдырей обусловлено наличием аутоантител IgG к десмоглеину 3 (Dsg3) и/или десмоглеину 1 (Dsg1) на поверхностях эпидермальных кератиноцитов. [1]Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.16752 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32830877?tool=bestpractice.com

Пузырчатка ассоциируется с болью и нарушением сна. При поражении пищевода отмечается затрудненное глотание. Эти проявления связаны с увеличением частоты депрессии.[2]Hsu YM, Fang HY, Lin CL, et al. The risk of depression in patients with pemphigus: a nationwide cohort study in Taiwan. Int J Environ Res Public Health. 2020 Mar 17;17(6):1983. https://www.mdpi.com/1660-4601/17/6/1983/htm http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32192212?tool=bestpractice.com

Лечение пузырчатки в Израиле | Hadassah Medical Center

Эффективное лечение пузырчатки в университетской клинике «Хадасса» в Израиле поможет пациентам любого возраста быстро и надежно избавиться от неприятных симптомов.

Просто позвоните или напишите в клинику, чтобы наши консультанты могли совершенно бесплатно рассказать вам о преимуществах лечения в Израиле.

Почему важно лечить пузырчатку?

Пузырчатка – аутоиммунное заболевание, при котором на здоровой коже и слизистых пациента появляются пузыри. Доктора могут принимать пузырчатку за другие болезни. Из-за этого процесс разрастается. Без должного лечения пузырчатка может быть очень опасной – болезнь быстро прогрессирует и может привести к смерти.

Как диагностируют пузырчатку в клинике «Хадасса»?

Даже опытные доктора без должного оборудования могут принять пузырчатку за другие недуги. Поэтому очень важно внимательно относиться даже к таким незначительным симптомам, как воспаление слизистой во рту и в носу, боль при разговоре и приеме пищи. При других видах пузырчатки поражается кожа головы, лица, тела. Болезнь может быть похожа на язвы, раны, покрытые коркой или красные пятна. При любых поражениях слизистой и кожи лучше немедленно обратиться к врачу.

Первый этап. Визит в клинику

При жалобах, схожих с симптомами пузырчатки, пациента осматривает врач-дерматолог. К этому специалисту пациента может направить стоматолог или отоларинголог, если пациент сам неверно оценил свои симптомы и сперва записался не к тому специалисту. Доктор осматривает пациента, выдает направления на дальнейшие исследования;

Второй этап. Обследование

Для постановки диагноза обычно достаточно всего нескольких анализов:

Лабораторные тесты мазков помогут выявить акантолические клетки, которые специфичны для пузырчатки;

Гистологическое исследование показывает внутрикожные пузыри при исследовании.

Третий этап. Подбор лечения

Для наиболее эффективного лечения пузырчатки врачи клиники «Хадасса» подбирают для пациента индивидуальное лечение. Они учитывают все особенности человека, чтобы сделать риск повторного обострения болезни минимальным.

Как лечат пузырчатку в клинике «Хадасса»?

Пузырчатка – очень опасное заболевание, которое постоянно нужно держать под контролем. Если упустить из виду инфекцию, то она может крайне быстро привести к смерти человека. Поэтому в клинике «Хадасса» для лечения этого недуга применяют следующие комплексные меры:

Лекарственное лечение. Для стабилизации состояния пациент должен принимать лекарства всю жизнь. В период обострения назначаются гормональные препараты и местное лечение;

Диета. Обострение пузырчатки может спровоцировать острая, соленая, сладкая или аллергенная пища. Поэтому пациентам советуют придерживаться строгой диеты. Если болезнь поразила слизистую рта, то в таком случае доктора советуют питаться протертыми супами с повышенным количеством белка;

Экстракорпоральная гемокоррекция. Этот метод применяется для очистки крови от антител, которые провоцируют иммунитет на борьбу с собственным организмом;

Соблюдение специального режима. Пациентам с пузырчаткой не рекомендованы физические нагрузки, стресс, чрезмерное или малое количество солнечных лучей. Также обязательно нужно следить за чистотой одежды и постельного белья, чтобы избежать присоединившихся инфекций, которые могут убить пациента.

Узнайте больше о лечении пузырчатки в Израиле! Запишитесь на обследование или консультацию к ведущим дерматологам станы. Просто позвоните или заполните заявку на лечение на нашем сайте.

Исследование крови спасло пациенту жизнь

Пациент 40 лет обратился в ЕМС с жалобами на высыпания и зуд.

Зуд появился два года назад, на месте расчесывания образовалась ранка. Периодически возникали высыпания на коже. В то же время в полости рта появилась язвочка, которая прошла без лечения. Пациент был у дерматолога в другой клинике, лабораторное обследование не выявило патологии, поэтому лечение не назначалось. 
При осмотре в ЕМС около ключицы выявлена единичная эрозия кожи.

На спине — плотные серозные корочки, окруженные участками покраснения, множество элементов микробного воспаления кожи. 

Врач заподозрил аутоиммунное заболевание, которое называется «пузырчатка». Исследование образца кожи из очага поражения показало поверхностную, относительно легкую форму болезни — себорейную пузырчатку. 
Для подтверждения диагноза врач рекомендовал исследование крови на антитела к специфическим компонентам, характерным для этого заболевания.

В результате выявилась более серьезная форма — «обыкновенная, или вульгарная» пузырчатка. В отличие от себорейной пузырчатки, без агрессивного лечения вульгарная пузырчатка обычно приводит к смерти.

Заболевание развивалось необычно: зуд нехарактерен для вульгарной пузырчатки, эрозии в полости рта быстро заживали без лечения, слоистые корки характерны больше для более поверхностной формы пузырчатки. Пузырей на коже — главного признака пузырчатки, не было. Если бы не дополнительное лабораторное исследование, диагноз был бы неверным, и подход к лечению – другой.

«Аутоиммунные заболевания очень коварны. Их кожные проявления часто маскируются под более простые патологии, кроме того, различные формы аутоиммунных болезней могут проявляться одинаково. Это осложняет диагностику и увеличивает количество неправильных диагнозов, а соответственно, некорректно назначенного лечения. Квалификация специалиста в этих случаях крайне важна», — отмечает Юрий Халиулин.

Пациенту было назначено корректное лечение, и в данный момент он успешно наблюдается у специалиста по аутоиммунным пузырным дерматозам.

Плотные корочки, которые позволили заподозрить опасное заболевание

К какому врачу идти при неакантолитической пузырчатке — все симптомы, диагностика, врачи

Дерматологи Москвы — последние отзывы

Всё прошло отлично. Врач супер. На приёме Умид Назарович меня выслушал, провёл осмотр, проконсультировал, дал свои рекомендации и назначил лечение. Врач доброжелательный, весёлый, профессионал своего дела.

Александр, 09 декабря 2021

Доктор осмотрела ребенка назначила соответствующее лечение, рекомендовала сдать определенный анализ. Все прошло хорошо. С ребенком врач была доброжелательна, позитивно общалась, вовлечено.

Инна, 08 декабря 2021

В принципе все в порядке. прием прошел во время. Доктор меня осмотрела, проконсультировала, сделала заключение и назначила необходимое лечение. Анастасия Сергеевна профессиональный специалист, достаточно вежливая.

Александр, 08 декабря 2021

Компетентный врач. На приеме задавал вопросы, проконсультировал. Клинику выбрал по месту положению. Обращусь повторно к данному специалисту. Врач помог в решении проблемы. Остался доволен качеством приема.

Никита, 05 декабря 2021

Квалифицированный специалист, с большим стажем работы, опытный. Все было хорошо. Сюзанна Абдуловна проконсультировала, ответила на мои вопросы, посоветовала какими средствами пользоваться, какие анализы сдать. Мне все понравилось. По итогу получил направление, много советов. Повторно обратился бы, потому приятно было консультироваться. Рекомендую данного специалиста.

Антон, 25 ноября 2021

Врач доброжелательный. Все хорошо, спасибо. Мне осень понравился. Подробный прием. Я осталась довольна. Ольга Васильевна задала много вопросов, дала много ответов. Уделила достаточно времени. Меня все устроило. Повторно обращусь.

Мария, 29 октября 2021

Отличный, доброжелательный, внимательный доктор, профессиональный. На приеме Севиндж Исмаил кызы провела тщательный детализированный осмотр, выписала лекарство. Все сняло как рукой, улучшения уже есть. Рекомендую данного специалиста. Желаю успехов и процветания.

Сергей, 20 октября 2021

Хороший, квалифицированный врач. Тамара Борисовна все понятно мне объяснила и назначила необходимое лечение, которое мне помогло. Я остался доволен приемом. Порекомендовал бы данного специалиста своим знакомым, при необходимости.

Аноним, 20 октября 2021

Доктор внимательный. Она провела удаление четырёх папиллом.

Дарья, 25 мая 2021

Елена Анатольевна провела осмотр и всё подробно мне рассказала. Она вежливый и аккуратный врач.

Виктория, 06 марта 2021

Показать 10 отзывов из 25268

Пузырчатка — Медичний центр «Ліко-Мед»

Дата публикации 3 октября 2018

Пузырчатка

Пузырчатка представляет собой сравнительно редкое заболевание, характеризующееся появлением волдырей на коже и язв на слизистой оболочке рта, носа, глаз и половых органов. Данное заболевание является аутоиммунным, что означает ошибочное поражение здоровых тканей организма. Существует несколько типов этой болезни, но, несмотря на это причины ее появления неизвестны.

Чаще всего подобного рода волдыри появляются у пожилых людей и жителей средиземноморья. Пузырчатка считается заразным заболеванием, которое требует срочного лечения, так как может стать причиной смерти человека.

Чего ожидать?

Пузырчатка начинается с появления ранок во рту, которые со временем распространяются на кожу. Подобного рода симптоматика указывает на пемфигус – разновидность пузырчатки, сопровождаемая характерным болевым синдромом. В качестве симптоматики болезни можно отметить характерную потерю веса и трудоспособности, а также существенное ухудшение сна. Волдыри при пемфигусе могут инфицироваться, но лечить их без рекомендаций специалиста не следует.

Большинство специалистов после проведения обследования назначают кортикостероиды, обладающие существенными побочными эффектами. Чем раньше начато лечение, тем эффективнее его воздействие на заболевание. Волдыри могут сохраняться месяцы или даже годы, на протяжении которых рекомендуется принимать назначенные врачом лекарства и соблюдать определенные рекомендации, чтобы предотвратить появления осложнений.

Распространенность

На долю пемфигуса приходится до 1% всех болезней кожи. Встречается заболевание у людей различного возраста, но наиболее подвержены заражению лица пятидесятилетнего возраста, в основном женщины.

Факторы риска

Люди, проживающие в восточной части Европы, в районе Бразильских лесов и на берегах Средиземного моря подвержены заражению пузырчаткой. Наиболее подвержены данному заболеванию женщины пожилого или же среднего возраста. При наличии рака или лейкемии также возможно поражение пемфигусом. Среди предрасполагающих факторов следует отметить употребление лекарственных средств (блокаторов кальциевых каналов) и воздействие на организм пестицидов.

Лечение

  • Таблетки или инъекции кортикостероидов;
  • Кортикостероидные мази;
  • Иммуностимуляторы;
  • Антибиотики.

Что предпринять самому?

При наличии язв во рту следует избегать употребления твердой, кислой и острой пищи. Для ухода за полостью рта использовать щадящие средства для полоскания. При приеме кортикостероидов рекомендуется увеличить в рационе питания продукты, содержащие кальций и уменьшить пищу, в составе которой много жиров, калорий и натрия. Рекомендуется избегать стрессовых ситуаций и заниматься дыхательными упражнениями и медитацией.

Когда к врачу?

При появлении язв или волдырей следует посетить врача. Немедленная госпитализация необходима при пузырчатых высыпаниях, распространившихся на большую площадь тела.

О чем спросить врача?

  1. Что могло вызвать пузырчатку?
  2. Диагноз пемфигус подтвержден?
  3. Какое лечение необходимо?
  4. Какие побочные эффекты могут возникнуть?

Постановка диагноза

Для выявления пузырчатки необходимо провести визуальное обследование слизистых оболочек и кожи, а также взять общий анализ крови и биопсию.

Пузырчатка — лечение и профилактика заболевания

Краткая характеристика заболевания

Пузырчатка – это тяжелое кожное заболевание, которое проявляется образованием пузырей на поверхности кожного покрова и слизистых оболочек. Данный процесс обусловлен расслоением эпителия и характеризуется склонностью к быстрому распространению за счет слияния нескольких очагов поражения. Причины пузырчатки до конца не изучены, из-за чего лечение заболевания часто оказывается неэффективным. Особенно опасна пузырчатка у детей. При отсутствии адекватного лечения она может привести к серьезным осложнениям и даже смерти ребенка, хотя современные медицинские технологии позволяют снизить количество летальных исходов до минимума. Впрочем, дети любого возраста поражаются достаточно редко. Гораздо чаще вирусная пузырчатка дает о себе знать у лиц в возрасте от 40 до 60 лет.

Симптомы пузырчатки

Истинная пузырчатка начинается с появления пузырей на коже и слизистых оболочках. Они достигают размеров грецкого ореха и нередко разрываются, выделяя прозрачное или кровянистое содержимое. После разрыва на коже образуются изъязвления. Также отмечены случаи, когда пузыри не разрывались, а спадали, оставляя после себя зудящую корку.

Себорейная пузырчатка проявляет себя иначе. Пузыри при данной форме, как правило, небольшие. Они не склонны к разрыву и чаще всего просто ссыхаются с образованием серовато-желтой корочки.

Вирусная пузырчатка – болезнь, которая вызывается вирусом Коксаки. Характеризуется высыпаниями на пальцах ног и рук, подошвах и ладонях. Процесс образования пузырей доставляют болезненные ощущения, сопровождается лихорадочным состоянием и изъязвлением слизистой оболочки полости рта.

Лечение пузырчатки

В связи с тем, что этиология заболевания неизвестна, процесс лечения достаточно сложен и зачастую не приводит к ожидаемому эффекту. Тем не менее, заниматься самолечением – недопустимо, поскольку со временем болезнь развивается и поражает все новые и новые участки кожи, приводя к нарушениям в работе внутренних органов и, вполне возможно, смерти пациента.

Если вам поставлен диагноз пузырчатка, лечение строится на применении гормонов как внутрь, так и для наружного использования. Назначаются гормоны с оглядкой на жизненные показания и возможные противопоказания при этом редко берутся в расчет, поскольку осложнения пузырчатки могут привести к фатальным последствиям. По этой причине, даже при нормализации состояния пациента, суточная доза гормонов снижается постепенно и очень осторожно вплоть до тех пор, пока не будет достигнута минимальная доза, необходимая для поддержания стойкой ремиссии.

Хороших результатов позволяет добиться комбинирование гормонов с такими цитостатическими и имунносупрессивными препаратами, как: азатиоприн, метотрексат и сандиммун. Следует учитывать при этом, что данные средства имеют индивидуальную переносимость и должны применяться с величайшей осторожностью.

При постановке диагноза пузырчатка, болезнь лечится и с помощью различных дополнительных методов, в частности, гемосорбции и плазмафереза, то есть процедур, направленных на очищение крови. Положительный эффект достигается за счет удаления из крови иммунных комплексов, иммуноглобулинов и прочих болезнетворных компонентов. На очищение крови от токсичных веществ направлена также и фотохимиотерапия, заключающаяся в инактивации клеток крови ультрафиолетовым облучением в сочетании с G-метоксипсораленом.

В качестве профилактических средств обычно применяются препараты калия и кальция.

Пузырчатка у детей

В случае с детьми поражения кожного покрова и слизистых оболочек особенно опасны, что связано с недостаточно высокой эффективностью защитных механизмов организма ребенка. Отметим, что пузырчатка у новорожденных встречается крайне редко. Обычно болезнь прогрессирует у детей в возрасте 5-7 лет, причем девочки заболевают чаще, чем мальчики.

Симптомы пузырчатки такие же, как и у взрослых — появление пузырей разного размера в области лица, туловища и конечностей с последующим их разрывом или ссыханием. Зуд и прочие неприятные ощущения практически отсутствуют. При своевременном и адекватном лечении быстро наступает стойкая ремиссия.

Злокачественная пузырчатка у детей встречается редко, но сопровождается тяжелыми последствиями — потерей массы тела, астенизацией, появлением вторичных инфекций, септической лихорадкой и осложнениями на почки, легкие и сердечно сосудистую систему.

Любые методики лечения, применяемые в отношении детей, должны использоваться с крайней осторожностью, особенно это касается применения гормонов и цитостатических средств, поскольку к ним нередко наблюдается индивидуальная непереносимость.

Видео с YouTube по теме статьи:

Пемфигус — Диагностика и лечение

Диагноз

Волдыри возникают при ряде более распространенных состояний, поэтому пузырчатку, которая встречается редко, может быть трудно диагностировать. Ваш врач может направить вас к специалисту по кожным заболеваниям (дерматологу).

Ваш врач обсудит с вами вашу историю болезни и осмотрит вашу кожу и рот. Дополнительно можно пройти обследования, в том числе:

  • Биопсия кожи. В этом тесте кусок ткани из блистера удаляется и исследуется под микроскопом.
  • Анализы крови. Одна из целей этих тестов — обнаружить и идентифицировать в крови антитела, которые, как известно, присутствуют при пузырчатке.
  • Эндоскопия. Если у вас вульгарная пузырчатка, врач может назначить вам эндоскопию, чтобы проверить, нет ли язв в горле. Эта процедура включает введение в горло гибкой трубки (эндоскопа).

Лечение

Лечение обычно начинается с приема лекарств, предназначенных для подавления образования волдырей. Как правило, это более эффективно, когда оно начинается как можно раньше. Если ваше состояние вызвано приемом лекарства, прекращения его приема может быть достаточно, чтобы избавиться от пузырчатки.

Лекарства

Следующие рецептурные препараты можно использовать по отдельности или в комбинации, в зависимости от типа и тяжести пузырчатки, а также наличия у вас других заболеваний:

  • Кортикостероиды. Людям с легкой формой заболевания может быть достаточно крема с кортикостероидами, чтобы контролировать его. Для других основой лечения являются пероральные кортикостероиды, такие как таблетки преднизона.

    Использование кортикостероидов в течение длительного времени или в высоких дозах может вызвать серьезные побочные эффекты, включая диабет, потерю костной массы, повышенный риск инфекции, язвы желудка и перераспределение жировых отложений, что приводит к круглому лицу (лунное лицо).

  • Стероидсберегающие иммунодепрессанты. Лекарства, такие как азатиоприн (Имуран, Азасан), микофенолат (Селлсепт) и циклофосфамид, помогают вашей иммунной системе не атаковать здоровые ткани. Они могут иметь серьезные побочные эффекты, в том числе повышенный риск заражения.
  • Лекарства прочие. Если препараты первого ряда не помогают, ваш врач может порекомендовать другое лекарство, например дапсон, внутривенный иммуноглобулин или ритуксимаб (ритуксан).

Многие люди поправляются после лечения, хотя на это могут уйти годы.Другим необходимо принимать более низкую дозу лекарства на неопределенный срок, чтобы их признаки и симптомы не вернулись. А некоторым людям требуется лечение в больнице — например, для лечения тяжелых или инфицированных язв.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Мэйо, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого состояния.

Образ жизни и домашние средства

Вот шаги, которые вы можете предпринять, чтобы улучшить свою кожу и общее состояние здоровья:

  • Следуйте инструкциям врача по уходу за раной. Тщательный уход за ранами поможет предотвратить инфицирование и образование рубцов. Ваш врач может порекомендовать безрецептурные кремы, которые помогают контролировать боль.
  • Осторожно вымойте кожу. Используйте мягкое мыло, а затем нанесите увлажняющий крем.
  • Защитите свою кожу. Избегайте действий, которые могут повредить кожу.
  • Избегайте определенных продуктов. Волдыри во рту могут быть вызваны или раздражены острой, горячей или абразивной пищей.
  • Минимизируйте пребывание на солнце. Ультрафиолетовое излучение может вызвать появление новых волдырей.
  • Поговорите со своим стоматологом о поддержании хорошего здоровья полости рта. Если у вас есть волдыри во рту, возможно, вам будет сложно правильно чистить зубы. Спросите у стоматолога, что вы можете сделать, чтобы защитить свою полость рта.

Как справиться и поддержать

Пемфигус может быть трудным для жизни, особенно если он влияет на вашу повседневную деятельность или вызывает потерю сна или стресс.Возможно, вам будет полезно поговорить с другими больными. Вы можете найти личные или онлайн-группы поддержки. Спросите своего врача о предложениях.

Подготовка к приему

Скорее всего, вы сначала обратитесь к своему лечащему врачу. Он или она может направить вас к врачу, специализирующемуся на кожных заболеваниях (дерматологу).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Перед встречей составьте список:

  • Симптомы, которые у вас есть и как долго
  • Ключевая личная информация, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни
  • Все лекарства, витамины и пищевые добавки, которые вы принимаете, включая дозы
  • Вопросы к врачу

При пузырчатке вам следует задать врачу следующие основные вопросы:

  • Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Есть ли другие возможные причины?
  • Нужны ли мне тесты? Требуют ли эти тесты специальной подготовки?
  • Какие методы лечения доступны и какие вы рекомендуете?
  • Какие побочные эффекты можно ожидать от лечения?
  • Сколько времени потребуется, чтобы волдыри зажили? Оставят ли они шрамы?
  • Волдыри вернутся снова?
  • Что я могу сделать от боли?
  • У меня другие проблемы со здоровьем.Как мне лучше всего управлять ими вместе?
  • Есть ли альтернатива лекарству, которое вы мне прописываете?
  • Есть ли у вас какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать вам ряд вопросов, например:

  • Когда у вас впервые появились симптомы?
  • Кажется, что-нибудь улучшает ваши симптомы?
  • Какие шаги вы предприняли для лечения этого состояния самостоятельно?
  • Помогли ли какие-либо из этих мер?
  • Вы когда-нибудь лечились у врача от этого состояния?
  • Если да, то использовали ли вы какие-либо рецептурные препараты для лечения этого состояния кожи? Если да, то помните ли вы название лекарства и дозировку, которую вам прописали?
  • Вам делали биопсию кожи?

Октябрь24, 2020

Pemphigus vulgaris — Лечение — NHS

В настоящее время нет лекарства от вульгарной пузырчатки (ПВ), но лечение может помочь держать симптомы под контролем.

Основная цель лечения — залечить волдыри и предотвратить образование новых.

Обычно рекомендуются стероидные препараты (кортикостероиды) плюс другие иммунодепрессанты. Это помогает остановить повреждение иммунной системой здоровых тканей.

Со временем вы сможете прекратить прием лекарств, если ваши симптомы исчезнут, и не вернуться, когда лечение будет прекращено.Однако многим людям придется продолжать принимать низкие дозы.

Стероидные препараты

Стероидные препараты могут помочь снизить вредную активность иммунной системы за короткий промежуток времени. Обычно его принимают в виде таблеток, хотя иногда используются кремы и инъекции.

Обычно вы начинаете с высокой дозы, чтобы контролировать свои симптомы. Это может привести к заметному улучшению в течение нескольких дней, хотя обычно требуется от 2 до 3 недель, чтобы остановить образование новых волдырей, и от 6 до 8 недель, чтобы существующие волдыри зажили.

Как только ваши симптомы будут под контролем, прием стероидов будет постепенно снижаться до минимально возможной дозы, которая все еще может контролировать ваши симптомы. Это поможет снизить риск побочных эффектов.

Подбор оптимальной дозы может занять некоторое время. Чтобы достичь баланса между контролем над симптомами и ограничением неприятных побочных эффектов, может потребоваться несколько месяцев.

Побочные эффекты

При длительном приеме в высоких дозах стероидные препараты могут иметь ряд неприятных побочных эффектов, например:

Большинство этих побочных эффектов исчезнут, если вы сможете уменьшить дозу.Однако остеопороз может быть хронической проблемой.

Узнайте больше о побочных эффектах стероидов.

Другие иммунодепрессанты

Когда ваши симптомы находятся под контролем, можно принимать другие иммунодепрессанты наряду с низкой дозой стероидов.

Лекарства, которые можно использовать, включают азатиоприн, микофенолятмофетил, циклоспорин и циклофосфамид. Обычно их принимают в виде таблеток.

Побочные эффекты

Как и стероиды, эти лекарства могут сделать вас более уязвимыми для инфекций, поэтому вам нужно будет принимать меры предосторожности при их приеме, например:

  • избегание тесного контакта с кем-либо, у кого заведомо есть активная инфекция, например ветряная оспа или грипп
  • по возможности избегать людных мест
  • немедленно сообщить своему терапевту или дерматологу, если у вас появятся симптомы инфекции, такие как высокая температура (лихорадка)

Другие возможные побочные эффекты включают:

  • Ваша кожа становится уязвимой для воздействия солнечных лучей
  • врожденных дефектов, если препарат принимается во время беременности

Дополнительные процедуры

Некоторые другие методы лечения иногда используются в сочетании со стероидными препаратами и другими иммунодепрессантами, если эти препараты не полностью контролируют ваши симптомы.

Сюда входят:

  • тетрациклин и дапсон — таблетки антибиотика, которые могут изменять активность иммунной системы
  • ритуксимаб — лекарство нового типа, которое помогает остановить атаку иммунной системы клеток кожи; обычно вводится капельно непосредственно в вену в течение нескольких часов
  • Плазмаферез — кровь проходит через аппарат, удаляющий антитела, которые атакуют клетки кожи
  • Внутривенная терапия иммуноглобулином — когда нормальные антитела из донорской крови, которые временно изменяют работу вашей иммунной системы, вводятся через капельницу

Эти методы лечения используются нечасто и не всегда широко доступны.Например, ритуксимаб является относительно дорогостоящим, и некоторые группы ввода в клиническую эксплуатацию (CCG) могут не финансировать его.

Советы по самопомощи

Чтобы помочь справиться с вульгарной пузырчаткой:

  • используйте мягкую зубную щетку и избегайте острой, хрустящей или кислой пищи, если у вас есть волдыри во рту
  • принимать обезболивающие или использовать анестезирующие жидкости для полоскания рта для облегчения боли во рту, особенно перед едой или чисткой зубов
  • соблюдайте правила гигиены полости рта — регулярно чистите зубы и пользуйтесь антисептическими средствами для полоскания рта; Вам также следует проходить регулярные стоматологические осмотры
  • Избегайте занятий, которые могут повредить вашу кожу, например контактных видов спорта
  • Следите за чистотой порезов и ран во избежание серьезных кожных инфекций
  • немедленно обратитесь к терапевту или дерматологу, если у вас появятся симптомы инфекции, такие как скопление гноя под кожей или ваша кожа станет очень болезненной, горячей и красной

Последняя проверка страницы: 2 октября 2018 г.
Срок следующей проверки: 2 октября 2021 г.

Лечение вульгарной пузырчатки: проблемы и решения

Clin Cosmet Investig Dermatol.2015; 8: 521–527.

Стаматис Грегориу

2-е отделение дерматологии и венерологии, Медицинская школа Афинского университета, больница Аттикон, Афины, Греция

Урания Эфтимиу

2-е отделение дерматологии и венерологии, Медицинская школа Афинского университета, больница Аттикон, Афины, Греция

Кристина Стефанаки

2-е отделение дерматологии и венерологии Медицинской школы Афинского университета, больница Аттикон, Афины, Греция

Димитрис Ригопулос

2-е отделение дерматологии и венерологии Медицинской школы Афинского университета, больница Аттикон, Афины, Греция

2-е отделение дерматологии и венерологии, Медицинская школа Афинского университета, больница Аттикон, Афины, Греция

Для переписки: Стаматис Грегориу, 2-е отделение дерматологической венерологии, Медицинская школа Афинского университета, больница Аттикон, улица Римини 1, Афины 12462, Греция , Тел. + 30 21 0583 2396, факс: +30 21 0583 2397 , Электронная почта rg.oohay @ gergmats Авторские права © 2015 Gregoriou et al. Эта работа опубликована Dove Medical Press Limited и находится под лицензией Creative Commons Attribution — Non Commercial (unported, v3.0) License. Полные условия лицензии доступны по адресу http://creativecommons.org/licenses/by-nc/3.0 /. Некоммерческое использование работы разрешено без дальнейшего разрешения Dove Medical Press Limited, при условии, что работа имеет надлежащую атрибуцию. Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Основная цель лечения вульгарной пузырчатки — контролировать заболевание, предотвращать рецидивы и избегать побочных эффектов, связанных с длительным применением стероидов и иммунодепрессантов.Системные кортикостероиды остаются золотым стандартом лечения вульгарной пузырчатки. Азатиоприн и микофенолятмофетил — это первая линия стероидсберегающего лечения. Ритуксимаб чрезвычайно эффективен при устойчивой пузырчатке, когда другие методы лечения не помогают контролировать болезнь. Европейский форум дерматологов рекомендует снижать дозу преднизолона на 25% каждые 2 недели после фазы консолидации и на 5 мг каждые 4 недели, когда доза снижается до <20 мг. Если у пациента рецидив, варианты включают увеличение дозы стероидов до предыдущей, добавление иммунодепрессанта, если используется монотерапия стероидами, или замена иммунодепрессанта первой линии другим, если он уже проходит комбинированную терапию.

Ключевые слова: pemphigus vulgaris, лечение, стероиды, ритуксимаб, азатиоприн, микофенолат

Pemphigus vulgaris: проблемы лечения

Pemphigus vulgaris (PV) является потенциально фатальным аутоиммунным заболеванием кожи и внутриэпителиальным поражением кожи слизистых оболочек и гистологически акантолизом. 1 Он опосредуется циркулирующими реактивными с десмоглеином аутоантителами, направленными против поверхности клеток кератиноцитов. 2

Основная цель терапевтического лечения PV — изначально контролировать заболевание, лечить буллезные поражения кожи и слизистых и минимизировать связанные с ними функциональные нарушения. Следовательно, настоящая задача состоит в том, чтобы предотвратить рецидивы в долгосрочной перспективе и избежать побочных эффектов, связанных с длительным применением стероидов и иммунодепрессантов. Такое намерение требует тщательного клинического мониторинга эффективности и безопасности лечения. 3 Быстрое снижение дозы стероидов после достижения контроля над заболеванием и введение новых иммунодепрессантов с менее длительными побочными эффектами снизили как заболеваемость, так и смертность пациентов с пузырчаткой за последние десятилетия. 4 Однако потребность в терапии пузырчатки все еще остается неудовлетворенной. Несмотря на то, что в медицинской литературе подчеркивается ключевое значение постепенного снижения иммуносупрессивной терапии, существует несколько рекомендаций относительно продолжительности поддерживающей терапии или предпосылок для ее прекращения. Целью должно быть достижение как можно более быстрой ремиссии, как можно меньшего количества обострений и минимальной заболеваемости, связанной с лечебными средствами. Задача состоит в том, чтобы свести к минимуму госпитализацию и улучшить качество жизни пациентов.

PV отличается разнообразием, что делает каждого пациента уникальной задачей. Пациенты могут иметь поражения только на слизистых оболочках и иметь ограниченное кожное или обширное поражение слизистых оболочек. Сопутствующие заболевания, такие как сахарный диабет, гипертония, предшествующие или существующие злокачественные новообразования, хронические инфекции и связанные с ними осложнения, могут ограничивать доступные варианты лечения. Кроме того, лечение пациентов в начале заболевания сильно отличается от лечения пациентов с упорными заболеваниями или пациентов после множественных ремиссий, поскольку у последних обычно более ухудшается качество жизни, связанное со здоровьем, и соблюдение режима лечения.Это разнообразие в популяции пациентов наряду с редкостью заболевания является основной причиной ограниченного числа сравнительных исследований по лечению пузырчатки. Используется множество терапевтических вмешательств, которые не были оценены в хорошо спланированных рандомизированных контролируемых исследованиях (РКИ). Размер выборки проводимых испытаний часто невелик и иногда оценивается как недостаточный для получения окончательных результатов. 5 Большинство опубликованных данных относятся к пациентам в начале болезни. Продолжительность наблюдения также варьируется в литературе, что ограничивает возможность проведения долгосрочного анализа соотношения риска и пользы.Отсутствие единых критериев оценки результатов ограничивает возможность метаанализа и достоверность руководств по лечению, основанных на фактических данных. Европейским дерматологическим форумом (EDF) 3 и недавним международным консенсусом была предпринята попытка ввести общие определения и конечные точки лечения PV. 6 Кроме того, определение степени тяжести заболевания поможет в сравнительной оценке различных исследований. Эксперты оценивают легкое, умеренное или тяжелое заболевание по-разному.Некоторые авторы определяют степень тяжести на основе пораженной площади поверхности тела, в то время как другие используют количество новых волдырей в день, чтобы разграничить ограниченное и тяжелое заболевание. 7 9 Однако, даже при отсутствии новых волдырей и независимо от пораженных участков, поражение функциональных критических участков, таких как поверхности слизистой оболочки или глазное заболевание, может потребовать более агрессивной терапии.

Общие определения, конечные точки и оценки степени серьезности означают, что даже данные из испытаний с недостаточной мощностью можно использовать вместе с другими аналогичными данными в метаанализе.Цель этого обзора не состоит в том, чтобы дать подробную оценку всех вариантов лечения в PV. Мы сосредоточимся на спорных вопросах использования наиболее распространенных агентов и на том, как противостоять проблемам лечения, основываясь на имеющихся литературных данных.

Заявление о консенсусе

Заявление о консенсусе относительно взаимоприемлемых общих определений пузырчатки было разработано Международным комитетом по пузырчатке. 6

Исходным считается день начала терапии врачом.

Контроль активности заболевания — это время от исходного уровня до момента, когда новые очаги перестанут образовываться, а уже существующие очаги заживут. Это знаменует начало фазы консолидации.

Конец фазы консолидации определяется как время, когда новые поражения не появляются в течение как минимум 2 недель и примерно 80% установленных поражений заживают. Клиницисты начинают снижать дозировку кортикостероидов (КС).

Полная ремиссия на терапии определяется как отсутствие новых или установленных поражений в течение как минимум 2 месяцев, пока пациент получает минимальную терапию.

Минимальная терапия определяется как преднизолон ≤10 мг / день (или его эквивалент) и / или минимальная адъювантная терапия в течение как минимум 2 месяцев.

Минимальная адъювантная терапия определяется как половина дозы, необходимой для определения неэффективности лечения.

Полная ремиссия при прекращении терапии определяется как отсутствие новых и / или установленных очагов поражения в течение как минимум 2 месяцев, в то время как пациент не получает всю системную терапию как минимум на 2 месяца.

Рецидив / обострение — это появление ≥3 новых очагов поражения в месяц, которые не заживают спонтанно в течение 1 недели или в результате расширения установленных очагов поражения, у пациента, который достиг контроля активности заболевания.

Можно утверждать, что такие определения более подходят для клинических исследований. Однако их можно легко внедрить даже в повседневную клиническую практику больниц без сложных вычислений, и они предлагают неоценимую общую оценку каждого пациента на каждой стадии лечения.

Лечебные агенты

Целью фармакологической терапии PV является снижение воспалительной реакции и выработки аутоантител.

Стероиды

Системные КС по-прежнему являются препаратами первой линии для лечения PV.Одна из основных проблем у неосложненных пациентов заключается в том, что быстрый контроль над заболеванием достигается с помощью монотерапии кортикостероидами. Контроль активности болезни обычно достигается в течение нескольких недель. Для полной ремиссии при минимальном лечении требуются месяцы, в то время как для полной ремиссии при прекращении лечения часто требуется несколько месяцев или даже лет терапии. 10

Вторая дискуссия часто касается того, следует ли начинать с низкой или высокой дозы CS. Рекомендации EDF и Европейской академии дерматологии и венерологии рекомендуют начальную дозу преднизолона равной 0.5–1,5 мг / кг / сут, и если контроль над заболеванием не достигается в течение 2 недель, можно назначить более высокую дозу преднизолона (до 2 мг / кг). 3 Оптимальная доза не проверена. Контролируемое исследование не показало значимых различий в отношении продолжительности ремиссии и частоты рецидивов через 5 лет у пациентов, рандомизированных для лечения либо низкими дозами преднизолона перорально (1 мг / кг / сут), либо высокими дозами преднизолона перорально (2,0–2,5 мг / сут). кг / сут). 11 После того, как ремиссия будет вызвана и поддержана заживлением большинства поражений, дозу можно уменьшить на 25%.Снижение может проводиться каждые две недели с более медленным снижением при достижении доз ниже 20 мг / сут. 12

CS можно комбинировать с иммунодепрессантами, особенно когда ожидаются осложнения из-за ожидаемого длительного применения (> 4 месяцев), такие как гипертония, сахарный диабет и остеопороз. 3 Хотя превосходство стероидов и адъювантной терапии над монотерапией преднизолоном является спорным, значительные усилия были направлены на поиск оптимального стероидсберегающего средства. 13 , 14 Недавний систематический обзор, в котором оценивали РКИ с адъювантной терапией азатиоприном, микофенолятмофетилом (MMF), циклофосфамидом, циклоспорином, внутривенным иммуноглобулином (IVIG), плазмаферезом и инфликсимабу пациентами, был сделан вывод о том, что не способствует достижению ремиссии, но в совокупности снижает риск рецидива на 29%. 15

Если требуются дозы преднизолона выше 100 мг / сут, можно рассмотреть возможность пульс-терапии пероральными или внутривенными (IV) стероидами.Режим внутривенного введения бетаметазона в сочетании с пероральным преднизолоном у пациентов с PV показал более короткое время до ремиссии, клиническое разрешение (включая поражения полости рта) и незначительные побочные эффекты по сравнению с монотерапией пероральным преднизолоном. 16 Обычно используется режим пульса: дексаметазон 100 мг / сут внутривенно в течение 3 дней каждые 2–3 недели. 17 Однако импульсные КС, по-видимому, не имеют дополнительных преимуществ по сравнению с традиционным лечением первой линии с пероральным преднизолоном и иммуносупрессивными адъювантами. 18 Большинство исследований, посвященных изучению эффективности пульсовой терапии стероидами, включают пациентов с рефрактерной ЛВ. У таких пациентов импульсная терапия с внутривенным введением дексаметазона может быть надежной альтернативой, когда другие варианты не помогли.

Лечение второй линии в случае противопоказаний к глюкокортикоидам или осложнений из-за ожидаемого длительного применения (> 4 месяцев) заключается в комбинированном или однократном применении иммунодепрессантов, таких как азатиоприн, MMF, дапсон, метотрексат, циклофосфамид и циклоспорин.В последние годы сообщалось о том, что использование ВВИГ и биопрепаратов, таких как инфликсимаб и особенно ритуксимаб, дает отличные результаты в рефрактерных случаях.

Азатиоприн

Азатиоприн — один из основных адъювантов, используемых при PV. 19 Он считается адъювантным иммунодепрессантом первой линии в соответствии с рекомендациями EDF. Доза варьируется от 1 до 3 мг / кг / день в зависимости от активности фермента тиопуринметилтрансферазы (TPMT), участвующего в метаболизме препарата.Когда уровни TPMT высоки, вводятся нормальные дозы азатиоприна (до 2,5 мг / кг / сут), в то время как взрослые с PV и средними или низкими уровнями TPMT должны получать поддерживающую дозу (до 0,5–1,5 мг / кг / сут). . Азатиоприн не следует применять пациентам без активности TPMT. Первоначально можно было ввести дозу 50 мг / сут, а если не было идиосинкразических реакций, ее можно было увеличить через неделю. В случае возникновения идиосинкразических реакций его следует прекратить. 20 22 Основным преимуществом адъювантного азатиоприна является его стероидсберегающий эффект. 23 Сообщалось, что азатиоприн требует более низкой кумулятивной дозы CS для ремиссии, при этом некоторые исследователи сообщают о более сильном стероидсберегающем эффекте по сравнению с MMF и циклофосфамидом, 24 , в то время как другие пришли к выводу, что циклофосфамид лучше. 13 Побочные эффекты адъювантного лечения азатиоприном уменьшаются по сравнению с монотерапией стероидами без какого-либо ущерба для скорости клинической ремиссии. 25

Микофенолят мофетил

MMF является безопасным стероидсберегающим средством. 26 Он считается адъювантным иммунодепрессантом первой линии в соответствии с рекомендациями EDF. Оптимальная доза зависит от веса, доза 2 г / сут рекомендуется для среднего пациента с массой тела 75 кг. Постепенное увеличение дозы на 500 мг / нед до тех пор, пока не будет предложена конечная доза 2 г / день, чтобы избежать нежелательных явлений со стороны желудочно-кишечного тракта. 1 Эффективность обсуждается. В недавнем РКИ не было обнаружено, что ММФ (2 или 3 г / сут) плюс пероральные КС лучше по сравнению с пероральными КС и плацебо у пациентов с легкой или умеренной ПВ.Первичной конечной точкой были пациенты, ответившие на лечение. 27 Другие исследователи также не сообщили об отсутствии клинической пользы от применения адъюванта MMF по сравнению со стероидами у пациентов с PV. 28 MMF в комбинации с преднизолоном, по-видимому, играет более заметную положительную роль у пациентов с рецидивами PV 29 или в случаях рефрактерной PV, которые не прошли предыдущее лечение. 30

Циклофосфамид

Циклофосфамид считается адъювантной терапией иммунодепрессантами второй линии в соответствии с рекомендациями EDF.Его можно вводить либо в виде инфузии 500 мг внутривенно, либо в виде 2 мг / кг / сут перорально. 3 Монотерапия циклофосфамидом не продемонстрировала каких-либо преимуществ по сравнению с преднизолоном. 31 Некоторые авторы сообщают о превосходстве азатиоприна или микофенолата в качестве адъювантной терапии. 13 Потенциальные долгосрочные побочные эффекты (бесплодие, повышенный риск рака, инфекции, мочеполовые осложнения и лимфопения) еще больше ограничивают использование циклофосфамида. 32

Дапсон

Дапсон рекомендуется в дозе 100 мг / сут или до ≤1.5 мг / кг / сут в качестве стероидсберегающего средства. 3 В рандомизированном контролируемом исследовании сообщалось о превосходстве дапсона над плацебо в качестве стероидсберегающего средства, когда основной конечной точкой было снижение преднизолона до ≤7,5 мг / сут. Однако дапсон не оказал никакого влияния на ремиссию болезни. 33 Перед началом терапии дапсоном необходимо проверить активность сывороточного G6PD.

Метотрексат

Метотрексат можно использовать в качестве стероидсберегающего средства в дозе 10–20 мг / нед. 3 Литературные данные, оценивающие его эффективность при лечении PV, немногочисленны.Недавнее ретроспективное исследование показало, что 21 из 25 пациентов снизили тяжесть ПВ и смогли снизить дозу стероидов через 6 месяцев при использовании адъювантной терапии с 15 мг метотрексата в неделю. 34

Ритуксимаб

Ритуксимаб представляет собой моноклональное гуманизированное антитело против CD20, способное снижать аутоантитела к десмоглеину и избирательно истощать В-клетки. 35 37 Ритуксимаб показан пациентам, которые остаются зависимыми от преднизолона более 10 мг в сочетании с иммунодепрессивным адъювантом согласно EDF.График введения, описанный в литературе, составляет 1000 мг внутривенно каждые 2 недели или 375 мг / м 2 каждую неделю. 38 44 Та же дозировка может быть введена повторно в случае клинических рецидивов. Метаанализ лечения ритуксимабом при тяжелой пузырчатке показал ремиссию примерно у 95% от общего числа пациентов. 35 Профилактическая инфузия после полной ремиссии, похоже, не дает дополнительных преимуществ. 42 Заболеваемость серьезными инфекциями составила 3.9% используют еженедельный протокол, но 15,21% — двухнедельный протокол. 45 Однако частота непредвиденных смертельных инфекций, таких как прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, не может быть оценена из-за редкости заболевания. 3 Было показано, что сопутствующие долгосрочные антибиотики и профилактика вируса герпеса резко снижают частоту инфекций. 42 Ритуксимаб не устраняет потребность в стероидах или иммунодепрессантах, и большинство пациентов в опубликованных исследованиях действительно использовали такую ​​терапию вместе с ритуксимабом. 35 Перед началом лечения у врачей должна быть конкретная цель и конечная точка. Они также должны знать о его потенциальных побочных эффектах и ​​отсутствии информации о его долгосрочных эффектах. Пациенты должны находиться под тщательным наблюдением во время и после терапии. 45

Внутривенные иммуноглобулины

Лечение ВВИГ может применяться при рефрактерном заболевании или в случае противопоказаний к иммуносупрессивным адъювантам. Обычная доза составляет 2 г / кг / цикл внутривенно в течение 2–5 дней подряд, ежемесячно. 3 Многоцентровое рандомизированное контролируемое исследование, в котором сравнивали различные дозы ВВИГ и инфузии плацебо, продемонстрировало положительный эффект ВВИГ при лечении рефрактерной пузырчатки, что указывает на взаимосвязь между дозой и реакцией у пролеченных пациентов. 46 ВВИГ можно использовать в качестве адъювантной терапии для системных CS и иммуносупрессивных адъювантов. 47 Лечение следует проводить в течение нескольких дней, чтобы избежать побочных эффектов, таких как головная боль и тошнота. ВВИГ может вызвать асептический менингит у пациентов, часто страдающих мигренью, и противопоказан пациентам с полным дефицитом IgA. 48

Инфликсимаб

Инфликсимаб представляет собой химерное моноклональное антитело против фактора некроза опухоли альфа (TNF-α). Было обнаружено, что TNF-α сильно экспрессируется акантолитическими клетками в PV. 49 Имеется несколько отчетов и серий случаев пациентов с PV, успешно пролеченных инфликсимабом. 50 , 51 С другой стороны, есть также несколько серий случаев и небольшое сравнительное исследование, показывающее отсутствие пользы у пациентов с PV, получавших инфликсимаб. 52 , 53 Имеется также один случай пациента, получавшего инфликсимаб от ревматоидного артрита, у которого развилась листовая пузырчатка. 54 В контексте имеющихся данных инфликсимаб не играет роли в лечении PV.

Другие терапевтические стратегии

В дополнение к вышеупомянутым агентам, другие терапевтические стратегии для лечения PV, используемые дерматологами во всем мире в клинической практике, включают иммуноадсорбцию, терапевтический плазмаферез — плазмаферез — и экстракорпоральную фотохимиотерапию.

Иммуноадсорбция

Быстрое удаление циркулирующих аутоантител против Dsg1 и Dsg3 может быть достигнуто с помощью иммуноадсорбции. Он показан пациентам с рефрактерным PV, когда CS в сочетании с азатиоприном или микофенолатом не в состоянии контролировать заболевание. Рекомендуемым графиком являются четыре курса иммуноадсорбции в течение 4 дней подряд (2,5-кратный объем плазмы в день), повторенные через 4 недели, если необходимо. 3 Лечение можно проводить в сочетании с иммунодепрессантами, такими как ритуксимаб и циклофосфамид. 55 , 56 Противопоказания включают тяжелые системные инфекции, сердечно-сосудистые заболевания и геморрагический диатез. Хотя иммуноадсорбция намного превосходит плазмаферез с точки зрения эффективности и безопасности, высокая стоимость адсорберов является основным ограничивающим фактором.

Терапевтический плазмаферез — плазмаферез

Плазмаферез — это метод экстракорпоральной очистки крови, при котором кровь непрерывно удаляется у пациента и разделяется на клеточные компоненты и плазму; клеточные компартменты возвращаются пациентам вместе с замещающим жидкоподобным альбумином.Плазмаферез описан как эффективная адъювантная терапия у пациентов с тяжелой формой PV для контроля активности заболевания путем снижения уровня аутоантител в сыворотке. 57 Плазмообмен можно проводить с помощью устройства центрифугирования, используемого в банках крови. Плазмаферез с двойной фильтрацией — это новая процедура, которая в настоящее время преобладает из-за ее преимущества в плане безопасности. 58 При плазмаферезе с двойной фильтрацией иммуноглобулины удаляются избирательно, а потеря альбумина сводится к минимуму.Не существует стандартизированного протокола для количества и частоты сеансов; однако четыре или пять обменов плазмы, каждая из которых состоит из 1–1,5 объемов плазмы, в течение 7–10 дней составляет адекватную краткосрочную терапию для удаления 90% общей исходной нагрузки иммуноглобулинов организма. 59

Плазмаферез относительно безопасен, и связанный с ним риск инфицирования в основном связан с принимаемыми вместе с ним стероидами и иммунодепрессантами. Другие временные и незначительные побочные эффекты плазмафереза, о которых сообщалось, включают тромбоцитопению, гипогаммаглобулинемию, перегрузку жидкостью, приводящую к гипертензии и отеку легких, гипопротеинемию, анемию, лейкопению и гипокальциемию. 60 Из-за быстрого сдвига жидкости, происходящего в результате удаления белков, которые поддерживают осмотическое давление, это может привести к серьезным проблемам у пациентов с нарушенной сердечной функцией.

Экстракорпоральная фотохимиотерапия

Экстракорпоральная фотохимиотерапия включает в себя сбор мононуклеарных клеток с помощью сепаратора клеток, их облучение ультрафиолетовым светом А (УФ-А) в присутствии 8-метоксипсоралена и реинфузию обработанных клеток пациенту .Механизм действия полностью не выяснен. Текущие знания позволяют предположить, что экстракорпоральная фотохимиотерапия является усилителем иммуногенности пептидов, связанных с классом I, которые присутствуют на поверхности собранных моноядерных клеток. 61 Он был одобрен FDA (Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов) США для лечения кожной Т-клеточной лимфомы, и были получены обнадеживающие результаты в лечении доброкачественных заболеваний иммунной системы, таких как PV, склеродермия, системные красная волчанка, ревматоидный артрит, аутоиммунный сахарный диабет, отторжение сердечного и почечного аллотрансплантата и хроническая реакция «трансплантат против хозяина».Есть несколько серий случаев пациентов с PV, получавших экстракорпоральную фотохимиотерапию, при этом у большинства пациентов наблюдается значительное клиническое улучшение и отсутствие побочных эффектов. 62 64

Пошаговая терапия после борьбы с болезнью

EDF предложила полезный алгоритм лечения для использования после фазы консолидации. Для полного заживления поражений пациентам обычно требуется 1–3 месяца.

  • Начните постепенно снижать дозу стероидов, как только будет достигнут контроль над заболеванием.

  • Снижайте снижение преднизолона на 25% каждые 2 недели. Когда пациент достигает дозы <20 мг, уменьшайте дозу медленнее. Снижение дозы на 5 мг каждые 4 недели может быть подходящим для большинства пациентов.

  • Если во время постепенного прекращения пероральной терапии CS вновь появляется менее 3 очагов поражения, увеличьте дозу до последней эффективной дозы для пациента.

  • Если у пациента наблюдается рецидив (> 3 очагов поражения), повторно увеличьте пероральную терапию CS, вернувшись на два шага назад в предыдущей дозе, пока не будет достигнут контроль над поражениями.Впоследствии возобновите постепенное снижение приема системных стероидов. Если вы не можете добиться контроля над заболеванием, вернитесь к начальной дозе.

  • Если пероральные КС назначаются в качестве монотерапии, добавьте иммунодепрессант.

  • Если пероральные КС уже комбинируются с иммунодепрессантом, рассмотрите возможность замены иммунодепрессанта первого ряда другим или использования иммунодепрессанта второго ряда, включая иммуноадсорбцию, ВВИГ или ритуксимаб.

  • Наблюдайте за пациентом на предмет нежелательных явлений и помните, что длительная иммуносупрессивная терапия увеличивает риск побочных эффектов.

  • Если вы можете контролировать титры антител к DSg, помните, что сохранение высоких уровней анти-Dsg1 имеет положительную прогностическую ценность для кожных рецидивов, в то время как стойкость IgG к Dsg3 не обязательно указывает на рецидив слизистой оболочки.

Заключение

CS остаются золотым стандартом обработки PV. Поиск наиболее эффективных стероидсберегающих средств стал основной темой недавних исследований; однако доказательства неубедительны.Азатиоприн и ММФ — первая линия стероидсберегающего лечения. Ритуксимаб чрезвычайно эффективен при упорной PV, когда другие методы лечения не могут контролировать болезнь. Системное лечение ПВ является эффективным и позволило снизить частоту побочных эффектов и заболеваемость по сравнению с прошлым. Однако по мере того, как больше исследований будут включать общие определения и руководящие принципы, уровень доказательности и сила рекомендаций по лечению будут улучшаться, что приведет к сокращению продолжительности лечения и лучшему качеству жизни пациентов.

Сноски

Раскрытие информации

Авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов в этой работе.

Ссылки

1. Иоаннидес Д., Лазариду Э., Ригопулос Д. Пемфигус. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2008. 22: 1478–1496. [PubMed] [Google Scholar] 2. Амагай М., Клаус-Ковтун В., Стэнли-младший. Аутоантитела против нового эпителиального кадгерина при вульгарной пузырчатке, болезни клеточной адгезии. Клетка. 1991; 67: 869–877. [PubMed] [Google Scholar] 3. Хертл М., Едликова Х., Карпати С. и др.Пузырчатка. Руководство S2 по диагностике и лечению — разработано Европейским дерматологическим форумом (EDF) в сотрудничестве с Европейской академией дерматологии и венерологии (EADV) J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015; 29: 405–414. [PubMed] [Google Scholar] 4. Быстрин JC, Steinman NM. Адъювантная терапия пузырчатки. Обновление. Arch Dermatol. 1996. 132: 203–212. [PubMed] [Google Scholar] 5. Мартин Л.К., Верт В.П., Вильянеува Е.В., Мюррелл Д.Ф. Систематический обзор рандомизированных контролируемых исследований обыкновенной пузырчатки и листовидной пузырчатки.J Am Acad Dermatol. 2011; 64: 903–908. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 6. Мюррелл Д.Ф., Дик С., Ахмед А.Р. и др. Заявление о консенсусе по определению конечных точек заболевания и терапевтического ответа на пузырчатку. J Am Acad Dermatol. 2008. 58: 1043–1046. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 7. Pfűtze M, Niedermeier A, Hertl M, Eming R. Представляем новую шкалу интенсивности аутоиммунного буллезного кожного расстройства (ABSIS) при пузырчатке. Eur J Dermatol. 2007; 17: 4–11. [PubMed] [Google Scholar] 8. Розенбах М., Мюррелл Д.Ф., Быстрин Дж. К. и др.Надежность и конвергентная валидность двух инструментов оценки результатов лечения пузырчатки. J Invest Dermatol. 2009. 129: 2404–2410. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 9. Рахбар З., Данешпажу М., Миршамс-Шахшахани М. и др. Измерения активности болезни пузырчатки: индекс площади болезни пузырчатки, оценка интенсивности аутоиммунного буллезного кожного расстройства и оценка активности пузырчатки обыкновенной. J Am Acad Dermatol. 2014; 150 (3): 266–272. [PubMed] [Google Scholar] 10. Альмугайрен Н., Госпиталь V, Бедан С. и др. Оценка скорости длительной полной ремиссии при прекращении терапии у пациентов с пузырчаткой, получавших различные схемы, включая средние и высокие дозы кортикостероидов.J Am Acad Dermatol. 2013. 69 (4): 583–588. DOI: 10.1016 / j.jaad.2013.05.016. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 11. Ратнам К.В., Пхай К.Л., Тан С.К. Терапия пузырчатки пероральными схемами преднизолона: 5-летнее исследование. Int J Dermatol. 1990; 29: 363–367. [PubMed] [Google Scholar] 12. Харман К.Е., Альберт С., Блэк М.М., Руководство Британской ассоциации дерматологов по ведению вульгарной пузырчатки. Br J Dermatol. 2003; 149: 926–937. [PubMed] [Google Scholar] 13. Ольшевская М., Колачинская-Штрац З., Сулей Дж. И др.Эффективность и безопасность циклофосфамида, азатиоприна и циклоспорина (циклоспорина) в качестве адъювантных препаратов при вульгарной пузырчатке. Am J Clin Dermatol. 2007. 8 (2): 85–92. [PubMed] [Google Scholar] 14. Чамс-Давачи Ч., Эсмаили Н, Данешпажу М и др. Рандомизированное контролируемое открытое исследование четырех схем лечения вульгарной пузырчатки. J Am Acad Dermatol. 2007. 57 (4): 622–628. [PubMed] [Google Scholar] 15. Ацмони Л., Ходак Э., Лешем Ю.А. и др. Роль адъювантной терапии при пузырчатке: систематический обзор и метаанализ.J Am Acad Dermatol. 2015; 73 (2): 264–271. [PubMed] [Google Scholar] 16. Фемиано Ф., Гомбос Ф., Скалли С. Pemphigus vulgaris с оральным поражением: оценка двух различных терапевтических протоколов системных кортикостероидов. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2002. 16: 353–356. [PubMed] [Google Scholar] 18. Mentink LF, Mackenzie MW, Toth GG и др. Рандомизированное контролируемое испытание адъювантной пероральной пульс-терапии дексаметазоном при вульгарной пузырчатке: испытание PEMPULS. Arch Dermatol. 2006; 142: 570–576. [PubMed] [Google Scholar] 19.Скьяво А.Л., Пука Р.В., Руокко В. и др. Адъювантные препараты при аутоиммунных буллезных заболеваниях, эффективность и безопасность: факты и противоречия. Clin Dermatol. 2010. 28: 337–343. [PubMed] [Google Scholar] 20. Ансти А.В., Вакелин С., Рейнольдс Нью-Джерси. Британская ассоциация дерматологов, Подкомитет по терапии, рекомендациям и аудиту. Рекомендации по назначению азатиоприна в дерматологии. Br J Dermatol. 2004; 151: 1123–1132. [PubMed] [Google Scholar] 21. Бадаламенти С.А., Кердель Ф.А. Азатиоприн. В: Wolverton SE, редактор.Комплексная дерматологическая медикаментозная терапия. 2-е изд. Лондон: Эльзевьер; 2007. С. 183–195. [Google Scholar] 22. Meggitt SJ, Anstey AV, Mohd Mustapa MF, Reynolds NJ, Wakelin S. Рекомендации Британской ассоциации дерматологов по безопасному и эффективному назначению азатиоприна 2011. Br J Dermatol. 2011; 165: 711–734. [PubMed] [Google Scholar] 23. Чамс-Давачи С., Мортазавизаде А., Данешпажу М. и др. Рандомизированное двойное слепое исследование преднизолона и азатиоприна в сравнении с преднизолоном и плацебо при лечении вульгарной пузырчатки.J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013. 27 (10): 1285–1292. [PubMed] [Google Scholar] 24. Чамс-Давачи Ч., Эсмаили Н, Данешпажу М и др. Рандомизированное контролируемое открытое исследование четырех схем лечения вульгарной пузырчатки. Arch Dermatol. 2007. 57: 622–628. [PubMed] [Google Scholar] 25. Chaidemenos G, Apalla Z, Koussidou T. и др. Высокие дозы преднизона перорально по сравнению с преднизоном плюс азатиоприн для лечения пузырчатки полости рта: ретроспективное, двухцентровое, сравнительное исследование. J Eur Acad Dermatol Venereol.2011; 25: 206–210. [PubMed] [Google Scholar] 26. Мимуни Д., Анхальт Г.Дж., Камминз Д.Л. и др. Лечение вульгарной пузырчатки и листовидной пузырчатки микофенолятмофетилом. Arch Dermatol. 2003. 139: 739–742. [PubMed] [Google Scholar] 27. Байссерт С., Мимуни Д., Канвар А.Дж. и др. Лечение вульгарной пузырчатки преднизоном и микофенолятмофетилом: многоцентровое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование. J Invest Dermatol. 2010; 130: 2041–2048. [PubMed] [Google Scholar] 28. Иоаннидес Д., Апалла З., Лазариду Э., Ригопулос Д.Оценка микофенолятмофетила как стероидсберегающего средства при пузырчатке: рандомизированное проспективное исследование. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2012; 26: 855–860. [PubMed] [Google Scholar] 29. Enk AH, Knop J. Mycophenolate эффективны при лечении вульгарной пузырчатки. Arch Dermatol. 1999; 135: 54–56. [PubMed] [Google Scholar] 30. Пауэлл А.М., Альберт С., Аль Фарес С. и др. Оценка эффективности микофенолятмофетила при пузырчатке. Br J Dermatol. 2003. 149: 138–145. [PubMed] [Google Scholar] 31.Chrysomallis F, Ioannides D, Teknetzis A и др. Лечение вульгарной пузырчатки полости рта. Int J Dermatol. 1994; 33: 803–807. [PubMed] [Google Scholar] 32. Cummins DL, Mimouni D, Anhalt GJ и др. Циклофосфамид для перорального применения для лечения вульгарной пузырчатки и foliaceus. J Am Acad Dermatol. 2003. 49: 276–280. [PubMed] [Google Scholar] 33. Верт В.П., Фивенсон Д., Пандья А.Г. и др. Многоцентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое клиническое исследование дапсона как глюкокортикоидсберегающего средства при поддерживающей фазе пузырчатки обыкновенной.Arch Dermatol. 2008; 144: 25–32. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 34. Баум С., Гринбергер С., Самуэлов Л. и др. Метотрексат — это эффективная и безопасная адъювантная терапия при вульгарной пузырчатке. Eur J Dermatol. 2012; 22: 83–87. [PubMed] [Google Scholar] 35. Шмидт Э., Гебелер М., Цилликенс Д. Ритуксимаб при тяжелой пузырчатке. Ann N Y Acad Sci. 2009; 1173: 683–691. [PubMed] [Google Scholar] 36. Zambruno G, Borradori L. Иммунотерапия ритуксимабом при пузырчатке: терапевтические эффекты помимо истощения B-клеток.J Invest Dermatol. 2008. 128: 2745–2747. [PubMed] [Google Scholar] 37. Эминг Р., Нагель А., Вольф-Франке С. и др. Ритуксимаб оказывает двойное действие при вульгарной пузырчатке. J Invest Dermatol. 2008. 128: 2850–2858. [PubMed] [Google Scholar] 38. Касперкевич М., Шиманович И., Мейер М. и др. Лечение тяжелой пузырчатки комбинацией иммуноадсорбции, ритуксимаба, импульсного дексаметазона и азатиоприна / микофенолата мофетила: пилотное исследование с участием 23 пациентов. Br J Dermatol. 2012; 166: 154–160. [PubMed] [Google Scholar] 39.Хертл М., Зилликенс Д., Боррадори Л. и др. Рекомендации по применению ритуксимаба (антитела к CD20) при лечении аутоиммунных буллезных кожных заболеваний. J Dtsch Dermatol Ges. 2008. 6: 366–373. [PubMed] [Google Scholar] 40. Канвар А.Дж., Винай К., Саваткар Г.У. и др. Клинические и иммунологические результаты лечения высокими и низкими дозами ритуксимаба у пациентов с пузырчаткой: рандомизированное сравнительное слепое исследование с участием наблюдателей. Br J Dermatol. 2014. 170 (6): 1341–1349. [PubMed] [Google Scholar] 41. Эмбер К., Хертл М.Оценка истории лечения и его связи с клиническими исходами и рецидивом у 155 пациентов с пузырчаткой, получивших ответ на однократный курс ритуксимаба. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015; 29 (4): 777–782. [PubMed] [Google Scholar] 42. Грегориу С., Гиатраку С., Теодоропулос К. и др. Пилотное исследование 19 пациентов с тяжелой пузырчаткой: профилактическое лечение ритуксимабом не принесло пользы. Дерматология. 2014; 228: 158–165. [PubMed] [Google Scholar] 43. Лупи Ф., Мазини С., Корона Р., Пудду П., Де Пита О.Терапия ритуксимабом при аутоиммунной пузырчатке: результаты одноцентрового наблюдательного исследования 42 случаев с долгосрочным наблюдением. J Am Acad Dermatol. 2012. 67 (4): 617–622. [PubMed] [Google Scholar] 44. Ахмед А.Р., Спигельман З., Кавачини Л.А. и др. Лечение вульгарной пузырчатки ритуксимабом и внутривенным введением иммуноглобулина. N Engl J Med. 2006; 355: 1772–1779. [PubMed] [Google Scholar] 46. Амагай М., Икеда С., Симидзу Х. и др. Группа исследования пузырчатки Рандомизированное двойное слепое исследование внутривенного иммуноглобулина при пузырчатке.J Am Acad Dermatol. 2009. 60: 595–603. [PubMed] [Google Scholar] 47. Арнольд Д.Ф., Бертон Дж., Шайн Б. и др. Плацебо-контролируемое перекрестное исследование «n-of-1» внутривенного иммуноглобулина в качестве адъювантной терапии при рефрактерной пузырчатке обыкновенной. Br J Dermatol. 2009; 160: 1098–1102. [PubMed] [Google Scholar] 48. Карбон Дж. Побочные реакции и патогенетическая безопасность внутривенного иммуноглобулина. Curr Drug Saf. 2007; 2: 9–18. [PubMed] [Google Scholar] 49. Лопес-Роблес Э., Авалос-Диас Э., Вега-Мемие Э. и др. TNFalpha и IL-6 являются медиаторами образования пузырей при пузырчатке.Int J Dermatol. 2001. 40: 185–188. [PubMed] [Google Scholar] 50. Якоби А., Шулер Г., Хертл М. Быстрый контроль рефрактерной к терапии вульгарной пузырчатки путем лечения ингибитором фактора некроза опухоли-альфа инфликсимабом. Br J Dermatol. 2005; 153: 448–449. [PubMed] [Google Scholar] 51. Пардо Дж., Меркадер П., Махикс Л., Санчес-Карасо Дж. Л., Оливер В., Фортеа Дж. М.. Инфликсимаб в лечении тяжелой вульгарной пузырчатки. Br J Dermatol. 2005; 153: 222–223. [PubMed] [Google Scholar] 52. Гарсия-Рабаско А., Альсина-Гиберт М., Пау-Карл I, Иранцо П.Неэффективность терапии инфликсимабом у двух пациентов с вульгарной пузырчаткой. J Am Acad Dermatol. 2012; 67 (5): e196 – e197. [PubMed] [Google Scholar] 53. Холл Р.П., 3-й, Фэрли Дж., Вудли Д. и др. Многоцентровое рандомизированное исследование лечения пациентов с вульгарной пузырчаткой инфликсимабом и преднизоном по сравнению с одним преднизоном. Br J Dermatol. 2015; 172: 760–768. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 54. Boussemart L, Jacobelli S, Batteux F и др. Аутоиммунные буллезные кожные заболевания, возникающие при терапии противоопухолевым фактором некроза: два клинических случая.Дерматология. 2010. 221 (3): 201–205. [PubMed] [Google Scholar] 55. Зилликенс Д., Дерфлер К., Эминг Р. и др. Рекомендации по применению иммуноафереза ​​при лечении аутоиммунных буллезных заболеваний. J Dtsch Dermatol Ges. 2007. 5: 881–887. [PubMed] [Google Scholar] 56. Behzad M, M € obs C, Kneisel A, et al. Комбинированное лечение иммуноадсорбцией и ритуксимабом приводит к быстрой и длительной клинической ремиссии при трудно поддающейся лечению пузырчатке обыкновенной. Br J Dermatol. 2012; 166: 844–852. [PubMed] [Google Scholar] 57.Тан-Лим Р., Быстрин Ю.К. Влияние плазмафереза ​​на уровень циркулирующих антител к пузырчатке. J Am Acad Dermatol. 1990; 22: 35–40. [PubMed] [Google Scholar] 58. Касуя А., Морики М., Тацуно К., Хиракава С., Токура Ю. Эффективность очистки аутоантител при плазмаферезе с двойной фильтрацией для листовой пузырчатки. Acta Derm Venereol. 2013; 93 (2): 181–182. [PubMed] [Google Scholar] 59. Рануга П.С., Кумари Р., Карта Л. Б., Парамешваран С., Таппа Д. М.. Лечебный плазмаферез как кризисный вариант при тяжелой вульгарной пузырчатке.Индийский J Dermatol Venereol Leprol. 2012; 78: 508–510. [PubMed] [Google Scholar] 60. Йе С.В., Сами Н., Ахмед Р.А. Лечение вульгарной пузырчатки: текущие и новые возможности. Am J Clin Dermatol. 2005; 6: 327–342. [PubMed] [Google Scholar] 61. Перотти С., Торретта Л., Виаренго Г. и др. Возможность и безопасность новой методики экстракорпоральной фотохимиотерапии: опыт 240 процедур. Haematologica. 1999; 84: 237–241. [PubMed] [Google Scholar] 62. Воллина У., Ланге Д., Смотрит А. Кратковременное экстракорпоральное средство 36.фотохимиотерапия в лечении лекарственно-устойчивых аутоиммунных буллезных заболеваний. Дерматология. 1999; 198: 140–144. [PubMed] [Google Scholar] 63. Голлник Х.П., Овсяновски М., Таубе К.М. и др. Безреагирующая тяжелая генерализованная пузырчатка обыкновенная успешно купируется экстракорпоральным фотоферезом. J Am Acad Dermatol. 1993. 28: 122–124. [PubMed] [Google Scholar] 64. Праджапати V, Мидларски PR. Достижения в терапии пузырчатки. Skin Therapy Lett. 2008; 13: 4–7. [PubMed] [Google Scholar]

Pemphigus Foliaceus Лечение и лечение: медицинское обслуживание

  • Никольский П.В.Материалы К.ученигу о пузырчатке foliaceus [докторская диссертация]. Киев . 1896.

  • Chorzelski T, Jablonska S, Blaszczyk M. Иммунопатологические исследования синдрома Сеньера-Ашера (сосуществование пузырчатки и красной волчанки). Br J Dermatol . 1968 Апрель 80 (4): 211-7. [Медлайн].

  • Jablonska S, Chorzelski TP, Beutner EH, Chorzelska J. Герпетиформная пузырчатка, вариабельный характер пузырчатки. Инт Дж Дерматол .1975 июн. 14 (5): 353-9. [Медлайн].

  • Aoki V, Rivitti EA, Diaz LA. Обновленная информация о фого сельвагеме, эндемичной форме листовидной пузырчатки. J Дерматол . 2015 Январь 42 (1): 18–26. [Медлайн].

  • Абреу-Велес А.М., Хашимото Т., Боллаг В.Б. и др. Уникальная форма эндемической пузырчатки на севере Колумбии. J Am Acad Dermatol . 2003 Октябрь 49 (4): 599-608. [Медлайн].

  • Абреу-Велес А.М., Бейтнер Э.Х., Монтойя Ф., Боллаг В.Б., Хашимото Т.Анализ аутоантигенов в новой форме эндемической пузырчатки foliaceus в Колумбии. J Am Acad Dermatol . 2003 Октябрь 49 (4): 609-14. [Медлайн].

  • Abreu-Velez AM, Gao W., Howard MS. У пациентов, пораженных эндемической пузырчаткой в ​​Колумбии, Южная Америка, выявляются аутоантитела к соединениям клеток оболочки зрительного нерва. Концепция Dermatol Pract . 2018 января 8 (1): 1-6. [Медлайн].

  • Чорзельский Т.П., Хашимото Т., Амагай М. и др.Паранеопластическая пузырчатка с кожными и серологическими признаками листовидной пузырчатки. Br J Dermatol . 1999, август, 141 (2): 357-9. [Медлайн].

  • Грандо С.А., Голубар К., Шварц РА. Жан-Клод Быстрин 1938-2010. Некролог. Эксперимент Дерматол . 2011 марта 20 (3): 293-6. [Медлайн].

  • Ёсида К., Исии К., Симидзу А., Ёкоучи М., Амагай М., Сираиси К. и др. Непатогенный IgG к пузырчатке (PF) действует синергетически с прямо патогенным IgG к PF, увеличивая образование пузырей за счет p38MAPK-зависимого кластеризации десмоглеина 1. J Dermatol Sci . 2016 12 декабря [Medline].

  • Исии К., Амагай М., Комай А. и др. Десмоглеин 1 и десмоглеин 3 являются целевыми аутоантигенами при герпетиформной пузырчатке. Арка Дерматол . 1999 августа 135 (8): 943-7. [Медлайн].

  • Кубо А., Амагай М., Хашимото Т. и др. Герпетиформная пузырчатка, проявляющая реактивность с антигеном пузырчатки обыкновенной (десмоглеин 3). Br J Dermatol . 1997 июл.137 (1): 109-13. [Медлайн].

  • Масмуди А., Барико С., Чикроуху Х и др. [Тунисская пузырчатка листовидная с антителом антидесмоглеин 3]. Энн Дерматол Венереол . 2008, январь, 135 (1): 69-70. [Медлайн].

  • Wu H, Wang ZH, Yan A, et al. Защита от листовой пузырчатки с помощью десмоглеина 3 у новорожденных. N Engl J Med . 2000 Июль 6. 343 (1): 31-5. [Медлайн].

  • Grando SA. Холинергический контроль сплоченности эпидермиса. Эксперимент Дерматол . 2006 Апрель 15 (4): 265-82. [Медлайн].

  • Кикучи К., Инокума Д., Мориучи Р., Когучи-Йошиока Х., Ясуи К., Симидзу С. Обострение листовой пузырчатки после облучения электронным пучком. Acta Derm Venereol . 2014 13 марта [Medline].

  • Инадоми Т. Случай листовой пузырчатки, обострившийся в облученной области радиотерапией против рака груди. Индийский J Dermatol . 2015 янв-фев. 60 (1): 93-4.[Медлайн]. [Полный текст].

  • Либман Т.Н., Либерман М.Р., Беррис К. Листовая пузырчатка, обостренная радиацией, в сочетании с миастенией. Dermatol Online J . 2016 16 марта. 22 (3): 360-4. [Медлайн].

  • Brochado MJ, Nascimento DF, Campos W, Deghaide NH, Donadi EA, Roselino AM. Дифференциальные ассоциации HLA класса I и класса II у пациентов с пузырчаткой foliaceus и pemphigus vulgaris из преобладающего юго-восточного региона Бразилии. J Аутоиммунный . 2016 10 мая. [Medline].

  • Руокко В., Руокко Э. Пемфигус и факторы окружающей среды. Giornale Dermatol Venereol . 2003. 138: 299-309.

  • Ruocco V. Attualita ‘sul pemfigo indotto. 2003.

  • Pigozzi B, Peserico A, Schiesari L, Alaibac M. Pemphigus foliaceus, эволюционирующая в пузырчатку обыкновенную: вероятный пример «межмолекулярного распространения эпитопа», подтвержденный иммуноферментным анализом. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2008 22 февраля (2): 242-4. [Медлайн].

  • Peng B, Temple BR, Yang J, Geng S, Culton DA, Qian Y. Идентификация первичной антигенной мишени эпитопа, распространяющегося в эндемической пузырчатке foliaceus. J Аутоиммунный . 2021, 116 января: 102561. [Медлайн].

  • Dalla-Costa R, Pincerati MR, Beltrame MH, Malheiros D, Petzl-Erler ML. Полиморфизмы в областях хромосом 2q33 и 3q21, включая гены корецепторов и лигандов Т-клеток, могут влиять на восприимчивость к Pemphigus Foliaceus. Хум Иммунол . 27 апреля 2010 г. [Medline].

  • Шелли С., Агмон-Левин Н., Альтман А., Шенфельд Ю. Тимома и аутоиммунитет. Клеточный Мол Иммунол . 2011 14 февраля [Medline].

  • Туми А., Салех М.А., Ямагами Дж., Абида О., Каллель М., Масмуди А. и др. Аутоиммунная реактивность против формы-предшественника десмоглеина 1 у здоровых тунисцев в зоне эндемической пузырчатки Foliaceus. J Dermatol Sci . 2013 19 февраля [Medline].

  • Salviano-Silva A, Farias TDJ, Bumiller-Bini V, Castro MS, Lobo-Alves SC, Busch H, et al. Генетическая изменчивость иммунных днРНК: полиморфизмы в LINC-PINT и LY86-AS1 связаны с восприимчивостью к пузырчатке листовидной. Эксперимент Дерматол . 2021 4 января [Medline].

  • Огава М., Гото К., Канамейши С., Дайничи Т., Кабашима К., Танабе Х. Pemphigus vulgaris у реципиента и листовидная пузырчатка у донора после аллогенной трансплантации стволовых клеток периферической крови между двумя братьями и сестрами. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2020 11 февраля [Medline].

  • Бреннер С., Руокко В. D-пеницилламин-индуцированная листовидная пузырчатка с аутоантителами к десмоглеину-1. J Am Acad Dermatol . 1998 июл. 39 (1): 137-8. [Медлайн].

  • Olszewska M, Misiewiz J, Kolakowska-Starzyk H. Пеницилламин-индуцированная герпетиформная пузырчатка (foliaceus). Дерматол Клин (Вроцлав) . 2001. 3 (Приложение 1): 101.

  • Лин Р., Лэдд Диджей мл., Пауэлл Диджей, Вэй Б.В.Локальная пузырчатка, вызванная местным лечением имиквимодом. Арка Дерматол . 2004 июл.140 (7): 889-90. [Медлайн].

  • Fujita H, Iguchi M, Watanabe R, Asahina A. Pemphigus foliaceus, вызванная буцилламином. Eur J Dermatol . 2007 янв-фев. 17 (1): 98-9. [Медлайн].

  • Бизикова П., Линдер К.Е., Оливри Т. Фипронил-амитраз-S-метопрен-триггерная пузырчатка у 21 собаки: клинические, гистологические и иммунологические характеристики. Ветеринарный дерматол . 2014 Апрель 25 (2): 103-e30. [Медлайн].

  • Ким Дж., Конди Д., Васкес Р. Pemphigus foliaceus после использования травяной добавки, содержащей Aphanizomenon flos-aquae. Инт Дж Дерматол . 2019 25 ноября. [Medline].

  • Бастуджи-Гарин С., Суисси Р., Блюм Л. и др. Сравнительная эпидемиология пузырчатки в Тунисе и Франции: необычная частота возникновения листовидной пузырчатки у молодых тунисских женщин. Дж Инвест Дерматол .1995 Февраль 104 (2): 302-5. [Медлайн].

  • Warren SJ, Lin MS, Giudice GJ, et al. Распространенность антител против десмоглеина 1 в эндемической пузырчатке Foliaceus в Бразилии. Кооперативная группа по Fogo Selvagem Research. N Engl J Med . 2000 6. июл. 343 (1): 23-30. [Медлайн].

  • Фариба Г., Аятоллахи А., Хиджази С. Pemphigus foliaceus. Индийский педиатр . 2012 8 марта. 49 (3): 240-1. [Медлайн].

  • Metry DW, Hebert AA, Jordon RE.Неэндемическая пузырчатка foliaceus у детей. J Am Acad Dermatol . 2002 Mar.46 (3): 419-22. [Медлайн].

  • Дауд Ю.Дж., Фостер С.С., Ахмед Р. Поражение кожи век при листовидной пузырчатке. Ocul Immunol Inflamm . 2005 сентябрь-октябрь. 13 (5): 389-94. [Медлайн].

  • Узун С., Дурду М. Специфичность и чувствительность признака Никольского в диагностике пузырчатки. J Am Acad Dermatol . 2006 Март 54 (3): 411-5. [Медлайн].

  • Грекин SJ, Fox MC, Gudjonsson JE, Fullen DR. Псориазиформная пузырчатка листовидная: сообщение о двух случаях. Дж. Кутан Патол . 2012 г. 10 января [Medline].

  • Джи С.Н., Велес Н.Ф., Сепер А., Бургин С. Две отдельные вирусные инфекции, осложняющие листоватую пузырчатку. Dermatol Online J . 2012 15 января. 18 (1): 3. [Медлайн].

  • Kraigher O, Wohl Y, Gat A, Brenner S. Смешанное иммуноблистерное расстройство, проявляющее черты буллезного пемфигоида и листовидной пузырчатки, связанные с потреблением водорослей Spirulina. Инт Дж Дерматол . 2008 Январь 47 (1): 61-3. [Медлайн].

  • Jarzabek-Chorzelska M, Jablonska S, Kolacinska-Strasz Z, Sulej I. Иммунопатологическая диагностика листовой пузырчатки. Дерматология . 2002. 205 (4): 413-5; ответ автора 415-6; обсуждение 416. [Medline].

  • Кумаресан М., Рай Р., Сандхья В. Иммунофлуоресценция наружного влагалища корня: помощь в диагностике пузырчатки. Клин Экспер Дерматол . 2010 24 декабря.[Медлайн].

  • Харман К.Е., Грациан М.Дж., Сид П.Т., Бхогал Б.С., Чалакомб С.Дж., Блэк ММ. Диагностика пузырчатки с помощью ELISA: критическая оценка двух ELISA для обнаружения антител к основным антигенам пузырчатки, десмоглеину 1 и 3. Clin Exp Dermatol . 2000 Май. 25 (3): 236-40. [Медлайн].

  • Martel P, Gilbert D, Labeille B, Kanitakis J, Joly P. Случай паранеопластической пузырчатки с антителами к антидесмоглеину 1, как определено с помощью иммуноблоттинга. Br J Dermatol . 2000 апр. 142 (4): 812-3. [Медлайн].

  • Narbutt J, Sysa-Jedrzejowska A, Torzecka JD. Полезность иммуноферментного анализа для серодиагностики вульгарной пузырчатки и листовидной пузырчатки на различных стадиях активности болезни. Przegl Dermatol . 2002. 89: 447-452.

  • Нагао К., Таникава А., Ямамото Н., Амагаи М. Снижение показателей ELISA для антител к десмоглеину 1 IgG при отмене D-пеницилламина при лекарственной пузырчатке листовидной. Клин Экспер Дерматол . 2005 30 января (1): 43-5. [Медлайн].

  • Adaszewska A, Kalinska-Bienias A, Jagielski P, Wozniak K, Kowalewski C. Использование техники BIOCHIP в диагностике различных типов пузырчатки: Vulgaris и foliaceus. Дж. Иммунол Методы . 2019 май. 468: 35-39. [Медлайн].

  • Martin LK, Werth V, Villanueva E, Segall J, Murrell DF. Вмешательства при вульгарной пузырчатке и листовидной пузырчатке. Кокрановская база данных Syst Rev .2009 21 января. CD006263. [Медлайн].

  • Grando SA. Новые подходы к лечению пузырчатки. J Investigation Dermatol Symp Proc . 2004 г., 9 (1): 84-91. [Медлайн].

  • Мюррелл Д.Ф., Дик С., Ахмед А.Р. и др. Заявление о консенсусе в отношении определений заболевания, конечных точек и терапевтического ответа при пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 2008 июнь 58 (6): 1043-6. [Медлайн].

  • Dumas V, Roujeau JC, Wolkenstein P, Revuz J, Cosnes A.Лечение легкой пузырчатки обыкновенной и листовидной пузырчатки местным кортикостероидом. Br J Dermatol . 1999 июн. 140 (6): 1127-9. [Медлайн].

  • Гупта Р. Длительная ремиссия пузырчатки, вызванная пульс-терапией дексаметазон-циклофосфамидом. Indian J Dermatol Venereol Leprol . 2007 март-апрель. 73 (2): 121-2. [Медлайн].

  • Кац К. Х., Маркс Дж. Г. Младший, Хельм К. Ф. Pemphigus foliaceus успешно лечится микофенолятмофетилом в качестве стероидсберегающего средства. J Am Acad Dermatol . 2000 марта, 42 (3): 514-5. [Медлайн].

  • Чаффинс М.Л., Коллисон Д., Фивенсон Д.П. Лечение пузырчатки и линейного дерматоза IgA никотинамидом и тетрациклином: обзор 13 случаев. J Am Acad Dermatol . 1993, 28 июня (6): 998-1000. [Медлайн].

  • Herr AL, Hatami A, Kokta V, Dalle JH, Champagne MA, Duval M. Успешное лечение анти-CD20-антителами листовой пузырчатки после трансплантации неродственной пуповинной крови. Пересадка костного мозга . 2005 Февраль 35 (4): 427-8. [Медлайн].

  • Amagai M, Ikeda S, Shimizu H, et al. Рандомизированное двойное слепое исследование внутривенного иммуноглобулина при пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 2009 Апрель 60 (4): 595-603. [Медлайн].

  • Toth GG, Jonkman MF. Успешное лечение устойчивой пеницилламин-индуцированной листовидной пузырчатки низкими дозами внутривенных иммуноглобулинов. Br J Dermatol . 1999 сен.141 (3): 583-5. [Медлайн].

  • Мартин Л.К., Верт В.П., Вильянеува Е.В., Мюррелл Д.Ф. Систематический обзор рандомизированных контролируемых исследований обыкновенной пузырчатки и листовидной пузырчатки. J Am Acad Dermatol . 2011 24 февраля [Medline].

  • Дэниел Б.С., Мюррелл Д.Ф. Фактическое ведение пузырчатки. G Итал Дерматол Венереол . 2010 Октябрь 145 (5): 689-702. [Медлайн].

  • Марцано А.В., Фанони Д., Венегони Л., Берти Е., Капуто Р.Лечение рефрактерной пузырчатки моноклональным антителом к ​​CD20 (ритуксимаб). Дерматология . 2007. 214 (4): 310-8. [Медлайн].

  • Альтер М., Виттманн М., Фолькер Б., Капп А., Верфель Т., Гутцмер Р. [Успешное лечение листовой пузырчатки ритуксимабом: отчет о 3 случаях]. Hautarzt . 2009 18 января. [Medline].

  • de Sena Nogueira Maehara L, Huizinga J, Jonkman MF. Терапия ритуксимабом при листовидной пузырчатке: отчет о 12 случаях и обзор недавней литературы. Br J Dermatol . 2014 13 декабря [Medline].

  • Wei KC, Wang YH, Wang WH, Chen W. Смертельная инфекция пневмонии, вызванной Pneumocystis jiroveci, у пациента с пузырчаткой, получавшего ритуксимаб. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2017 27 января. [Medline].

  • Lolis M, Toosi S, Czernik A, Bystryn JC. Влияние внутривенного иммуноглобулина с цитотоксическими препаратами или без них на межклеточные антитела пузырчатки. J Am Acad Dermatol .2011 марта 64 (3): 484-9. [Медлайн].

  • Искандарли М., Герцекер Тюрк Б., Эртам И., Яман Б., Озтюрк Г. Успешное лечение пемфигуса IgA, связанного с болезнью Вильсона, с помощью ВВИГ. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2015 12 марта [Medline].

  • Doukaki S, Platamone A, Alaimo R, Bongiorno MR. Микофенолят мофетил и микофенолят натрия с энтеросолюбильным покрытием в лечении вульгарной пузырчатки и листовидной пузырчатки. J Dermatolog Treat .2014 13 февраля [Medline].

  • Tavakolpour S. Факторы, вызывающие пузырчатку: особое внимание уделяется вульгарной пузырчатке и листовидной пузырчатке. Arch Dermatol Res . 2018 Март 310 (2): 95-106. [Медлайн].

  • Патель В.М., Рубинс С., Шварц Р.А., Септе М., Рубинс А. Болезнь Хейли-Хейли: диагностическая проблема. Cutis . Март 2019. 103 (3): 157-59. [Полный текст].

  • Pemphigus vulgaris | DermNet NZ

    Автор: Ванесса Нган, штатный писатель, 2003 г.Обновлено главным редактором DermNet NZ, адъюнкт-профессором Амандой Окли, дерматологом, январь 2019 г.


    Что такое обыкновенная пузырчатка?

    Pemphigus vulgaris — редкое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется болезненными волдырями и эрозиями на коже и слизистых оболочках, чаще всего во рту [1]. Pemphigus vulgaris составляет 70% всех случаев пузырчатки в мире, хотя в Новой Зеландии она встречается крайне редко (примерно один случай на миллион населения).

    Двумя другими основными подтипами пузырчатки являются листовая пузырчатка и паранеопластическая пузырчатка.

    Pemphigus vulgaris

    Кто болеет вульгарной пузырчаткой?

    Pemphigus vulgaris поражает людей всех рас, возрастов и полов. Чаще всего он появляется в возрасте от 30 до 60 лет и чаще встречается у евреев и индейцев, чем у других рас, предположительно по генетическим причинам.

    Пемфигус, вызванный лекарствами, также распознается и чаще всего вызывается пеницилламином, ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, блокаторами рецепторов ангиотензина и цефалоспоринами.

    Пемфигус иногда вызывается раком (паранеопластическая пузырчатка), инфекцией или травмой.

    Что вызывает вульгарную пузырчатку?

    Pemphigus vulgaris — это аутоиммунное образование пузырей.

    Кератиноциты скреплены в уникальных липких местах, называемых десмосомами. При пузырчатке обыкновенной, аутоантитела к иммуноглобулину типа G (IgG) связываются с белком десмоглеин 3 (dsg3), который находится в десмосомах кератиноцитов в нижней части эпидермиса.В результате кератиноциты отделяются друг от друга и заменяются жидкостью (волдырем). Около 50% пациентов с вульгарной пузырчаткой также имеют антитела против dsg1.

    Каковы клинические признаки вульгарной пузырчатки?

    У большинства пациентов с вульгарной пузырчаткой сначала появляются поражения на слизистых оболочках, таких как ротовая полость и гениталии. Волдыри обычно появляются на коже через несколько недель или месяцев, хотя в некоторых случаях поражения слизистой оболочки могут быть единственным проявлением болезни.

    Поражения кожи выглядят как тонкостенные вялые пузыри, наполненные прозрачной жидкостью, которые легко лопаются, вызывая зудящие и болезненные эрозии. Чаще всего они возникают в верхней части груди, спине, волосистой части головы и лице. Эрозии кожных складок могут перерасти в вегетативные поражения, которые являются зернистыми и покрытыми коркой (вегетарианская пузырчатка). Кожа вокруг ногтей может быть болезненной, красной и опухшей.

    Кожная пузырчатка обыкновенная

    Внутренняя часть ротовой полости обычно поражается вульгарной пузырчаткой.Поражение глотки и гортани вызывает боль при глотании и хриплый голос. Поражение носа вызывает заложенность носа и кровотечение. Также могут быть поражены конъюнктива, пищевод, половые губы, влагалище, шейка матки, половой член, уретра и задний проход.

    Признаки пузырчатки слизистой оболочки полости рта включают:

    • Поражения полости рта у 50–70% пациентов
    • Поверхностные пузыри и эрозии
    • Широкое поражение ротовой полости
    • Болезненные, медленно заживающие язвы
    • Распространяется на гортань, вызывая охриплость при разговоре
    • Проблемы с едой и питьем.

    Вульгарная пузырчатка слизистой оболочки

    См. Другие изображения пузырчатки обыкновенной.

    Каковы осложнения вульгарной пузырчатки?

    Pemphigus vulgaris может вызвать очень обширные, опасные для жизни эрозии, особенно если диагноз задерживается. Другие потенциально серьезные осложнения могут включать:

    Как диагностируется вульгарная пузырчатка?

    Для диагностики вульгарной пузырчатки обычно требуется биопсия кожи, прилегающей к поражению.Гистология обычно показывает округленные и разделенные кератиноциты (акантолитические клетки) чуть выше базального слоя эпидермиса. Могут сообщаться о надбазальном расщеплении. См. Патологию вульгарной пузырчатки.

    Пемфигус подтверждается прямым иммунофлюоресцентным окрашиванием перилезионных биопсийных срезов кожи для выявления антител к иммуноглобулину (Ig) G или комплемента на поверхности клеток кератиноцитов.

    В большинстве случаев циркулирующие антитела можно обнаружить с помощью анализа крови (непрямой иммунофлюоресцентный тест).Уровень антител колеблется и может отражать эффективность лечения. Специфические титры антител против dsg1 и против dsg3 также можно измерить в крови или слюне с помощью иммуноферментных анализов (ELISA).

    Pemphigus vulgaris может сосуществовать с листовидной пузырчаткой, рубцовым пемфигоидом и красным плоским лишаем или быть перепутанным с ними.

    Как оценивается тяжесть вульгарной пузырчатки?

    Степень тяжести пузырчатки можно оценить с помощью различных систем оценки [2].

    • PDAI: Индекс области заболевания пузырчаткой
    • PAAS: Оценка площади и активности пузырчатки
    • PAS: Оценка активности пузырчатки
    • ABSDIS: Оценка интенсивности аутоиммунного буллезного кожного расстройства
    • Оценка по оценке оральной пузырчатки по Сарасвату
    • Pemphigus vulgaris Оценка тяжести поражения
    • Классификация пузырчатки по Харману
    • Система подсчета очков Кумара
    • Система подсчета очков Махаджана

    Как лечится вульгарная пузырчатка?

    Основной целью лечения вульгарной пузырчатки является уменьшение образования пузырей, предотвращение инфекций и ускорение заживления пузырей и эрозий [4.5]. Системные кортикостероиды> являются основой медикаментозного лечения для контроля заболевания, обычно в форме умеренных и высоких доз перорального преднизона или преднизолона, или в виде пульсирующего внутривенного введения метилпреднизолона. С момента их использования было предотвращено множество случаев смерти от вульгарной пузырчатки (уровень смертности снизился с 99% до 5–15%). Кортикостероиды не являются лекарством от болезни, но улучшают качество жизни пациента за счет снижения активности болезни. Дозы кортикостероидов, необходимые для борьбы с вульгарной пузырчаткой, и продолжительность лечения могут привести к серьезным побочным эффектам и рискам.

    Другие иммуносупрессивные препараты используются не по назначению для снижения дозы стероидов и могут потребоваться пациентам с вульгарной пузырчаткой в ​​течение многих лет. Чаще всего это:

    Ритуксимаб в настоящее время одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) США для первичного лечения вульгарной пузырчатки.

    Другие лекарства, которые иногда используются при пузырчатке (часто в комбинации), включают:

    При оптимальной терапии пациенты могут продолжать проявлять умеренную активность заболевания.

    Другие соображения включают вакцинацию (живые вакцины противопоказаны), профилактику костей, базовую офтальмологическую оценку и психологическую поддержку при необходимости.

    Местная терапия

    Местная терапия кожной вульгарной пузырчатки может включать местные стероиды и смягчающие средства.

    Лечение вульгарной пузырчатки слизистой оболочки может включать в себя различные препараты местного стероида, стероида внутри очага поражения, местного такролимуса или местного циклоспорина.

    Общее ведение

    Правильный уход за раной особенно важен, так как он должен способствовать заживлению волдырей и эрозий [5].

    • Обращайтесь с кожей очень осторожно, чтобы не вызвать новых волдырей и эрозий.
    • Надевайте хирургические перчатки и соблюдайте правила асептики при смене повязок.
    • Анальгетики могут потребоваться особенно при смене повязки.
    • Аккуратно промойте с помощью антисептического раствора или примите ванну с отбеливателем.
    • Слейте воду из блистеров, но оставьте крышу блистера на месте.
    • Нанесите мягкую смягчающую мазь, такую ​​как 50% белый мягкий парафин + 50% жидкий парафин, непосредственно на кожу или нанесите мазь на повязку.
    • Используйте нелипкие повязки (например, марлю, пропитанную петролатумом, или силиконовую сетку). Они могут содержать антисептик.
    • Если эрозии сочатся, поверх первичной повязки можно наложить впитывающую повязку.
    • Будьте бдительны при выявлении и лечении любой инфекции.

    Пациентам следует свести к минимуму действия, которые могут травмировать кожу и слизистые оболочки во время активных фаз заболевания. К ним относятся такие занятия, как контактные виды спорта, а также прием пищи или питья пищи, которая может раздражать или повредить внутреннюю часть рта (острая, кислая, твердая и хрустящая пища).

    Гигиена полости рта и надлежащий уход за зубами имеют важное значение.

    • Используйте мягкую зубную щетку и зубную пасту без мяты, чтобы аккуратно и тщательно чистить зубы два раза в день.
    • Прополощите рот антисептическим или противовоспалительным средством для полоскания рта.
    • Лечите кандидоз полости рта, если он присутствует.

    Перспективы лечения

    В будущем есть надежда, что будущее лечение пузырчатки будет более специфичным с меньшим количеством побочных эффектов. Сообщается, что антагонист CD20 офатумумаб эффективен [6].Исследователи сконструировали специфические химерные Т-рецепторы аутоантител, чтобы устранить десмоглеин-3-специфические В-клетки у мышей. Использование антинеонатального рецептора Fc изучается в сочетании с ритуксимабом.

    Лечение хронических ран у пациентов с пузырчаткой

    1 Отделение дерматологии Медицинской школы Бостонского университета, Бостон, Массачусетс, США; 2 Университет Толедо Колледж медицины и наук о жизни, Толедо, Огайо, США

    Для корреспонденции: Айман Града
    Отделение дерматологии, Медицинский факультет Бостонского университета, Бостон, Массачусетс 02118, США
    Тел. + 1317 525 5247
    Электронная почта [email protected]

    Резюме: Пемфигус — это группа хронических IgG-опосредованных аутоиммунных пузырей, поражающих как кожу, так и слизистые оболочки.Это вызвано аутоантителами, нарушающими адгезию межклеточных кератиноцитов. Нарушение целостности эпидермиса клинически проявляется в виде вялых тонкостенных волдырей, эрозий и корок на коже, а также болезненных эрозий слизистой оболочки. Pemphigus vulgaris и pemphigus foliaceus — два наиболее распространенных типа пузырчатки. Хотя пузырчатка встречается редко, она может быть опасной для жизни. Значительная заболеваемость и смертность могут возникать в результате осложнений этих заболеваний и их лечения. В целом пузырчатка часто приводит к обширной потере кожи, что приводит к образованию рубцов и сращиванию суставных кожных складок, ограничивая движения суставов и конечностей.Основная цель лечения — вызвать стойкую ремиссию, уменьшить образование волдырей, предотвратить инфекции и способствовать заживлению волдырей и эрозий. Основой лечения пузырчатки являются системные кортикостероиды в сочетании с адъювантными иммунодепрессантами и уходом за ранами. Мы выполнили поиск в англоязычной литературе с помощью PubMed и Google Scholar о пузырчатке и лечении ран при пузырчатой ​​болезни (1966–2019). В этом обзоре мы обсуждаем уход за ранами у пациентов с пузырчаткой.

    Ключевые слова: пузырчатка, хронические раны, волдыри, повязка, заживление ран, инфекция

    Введение

    Пемфигус — это группа редких, но потенциально смертельных IgG-опосредованных пузырчатых аутоиммунных заболеваний, поражающих кожу и слизистые оболочки. 1 Термин пузырчатка произошел от греческого слова «пемфикс», означающего пузырь или пузырек. 2 Пемфигус можно разделить на четыре основных типа: вульгарная, листовидная, паранеопластическая и пузырчатка IgA.Pemphigus vulgaris (PV) — наиболее распространенное из аутоиммунных буллезных заболеваний в семействе пузырчаток. При PV волдырь возникает в более глубокой части эпидермиса, чуть выше базального слоя, а при листовидной пузырчатке (PF), также называемой поверхностной пузырчаткой, волдыри возникают в зернистом слое. PV характеризуется наличием циркулирующих аутоантител IgG против десмоглеина, молекулы на поверхности клеток кератиноцитов, что приводит к нарушению нормальной клеточной адгезии между кератиноцитами и, следовательно, к разделению и скоплению эпидермальных клеток (акантолиз) и внутриэпидермальному расщеплению, ведущему к образованию пузырей.Антигенами-мишенями в PV являются десмоглеин (Dsg) 1 и 3. В слизисто-кожном типе присутствуют аутоантитела против Dsg1 и Dsg3, тогда как преобладающий в слизистой оболочке тип PV вызывается аутоантителами против Dsg3. ПФ характеризуется поражением только кожи и вызывается аутоантителами, направленными против Dsg1, что приводит к образованию подкорневых волдырей. 3

    Уровень заболеваемости PV оценивается от 0,1 до 0,5 на 100 000 человек в год. Пемфигус чаще встречается у взрослых, но может возникнуть в любом возрасте.Средний возраст начала составляет 40–60 лет для PV и неэндемичной PF. 4 В целом соотношение полов для PV и PF эквивалентно или близко к эквивалентному. 5 У молодых людей встречается редко.

    Клинические проявления

    Заболевание имеет хроническое течение. Первичное поражение ЛВ представляет собой вялый волдырь, который может возникать где угодно на поверхности кожи, но обычно не на ладонях и подошвах. 6 Кожные поражения в области ЛВ могут быть зудящими или болезненными. Поскольку в эпидермисе образуется волдырь, он дряблый и легко разрывается, и, следовательно, наиболее частыми кожными поражениями, наблюдаемыми у пациентов, являются влажные эрозии, возникающие в результате сломанных волдырей. 7 Эти эрозии часто бывают довольно большими, поскольку имеют тенденцию распространяться по периферии. Большие участки эпидермиса могут оголиться, что создает риск бактериальной инфекции и сепсиса. У некоторых пациентов поражаются только слизистые оболочки, обычно в полости рта. 6 Во рту кратковременные пузыри быстро разрываются, поражая большую часть слизистой оболочки с медленно заживающими болезненными эрозиями. Характерной находкой у пациентов с пузырчаткой является то, что эрозии можно распространить на внешне нормальную кожу, потянув за остатки стенки волдыря или потерев периферию активных поражений; кроме того, эрозии могут быть вызваны на нормально выглядящей коже, удаленной от активных поражений, за счет бокового давления или механической силы сдвига.Это явление известно как знак Никольского. 1 Этот признак помогает отличить пузырчатку от других заболеваний кожи, связанных с образованием пузырей, таких как пемфигоид; однако аналогичные результаты также могут быть получены при синдроме ошпаренной кожи, вызванном стафилококками, синдромом Стивенса-Джонсона и токсическим эпидермальным некролизом. Воздействие ультрафиолетового излучения может усилить активность болезни. 8

    PF обычно имеет себорейное распространение. Чаще всего поражаются кожа головы, лица и туловища. 9 Поражения обычно начинаются на стволе. Поражения кожи обычно представляют собой небольшие разбросанные поверхностные волдыри, которые быстро превращаются в чешуйчатые эрозии с коркой. Поскольку волдыри являются поверхностными, у пациентов часто оказывается импетигинизированная экзема лица и верхней части туловища. Признак Никольского часто присутствует при активной болезни. Поражения могут оставаться локализованными или могут сливаться, покрывая большие участки кожи. В своей наиболее тяжелой форме PF прогрессирует, поражая всю поверхность кожи в виде эксфолиативной эритродермии. 10 Эрозии могут вызывать местную боль и / или жжение. 9 В отличие от ПВ, при ПФ очень редко возникают поражения слизистой оболочки. Системные симптомы обычно отсутствуют. Основные клинические и лабораторные данные при различных типах пузырчатки перечислены в (Таблица 1). 2, 3 , 11

    Таблица 1 Основные клинические и лабораторные данные при пузырчатке

    Таблица 2 Фармакологическое лечение пузырчатки

    Таблица 3 Свойства перевязочных материалов и местных средств

    Фармакологическое лечение

    Подход к лечению ПВ и ПФ аналогичен.Лечение направлено на достижение быстрой и стойкой ремиссии с исчезновением кожных повреждений и элиминацией циркулирующих антител, с конечной целью поддержания терапии низкими дозами или, в идеале, постепенного прекращения лечения. 1 Без лечения ПВ не проходит самопроизвольно. Смертность от PV составляла в среднем 75% до введения кортикостероидов (CS) в начале 1950 года. 12 Подход к лечению PV можно рассматривать в двух основных фазах: индукция ремиссии и поддержание ремиссии.Важно отметить, что изначально частота рецидивов может быть высокой (до 47%, если лечение прекращается через 1 год). Если ПВ локализован по распределению и имеет легкую степень тяжести, можно попробовать терапию сильнодействующими кортикостероидами местного действия. В умеренных и тяжелых случаях системные кортикостероиды с адъювантными иммунодепрессантами являются первичной терапией (таблица 2). 13–17 Клинический ответ может наблюдаться в течение нескольких дней после начала лечения, хотя прекращение образования новых волдырей может занять несколько недель, 18,19 с полным заживлением через 6–8 недель. 20 Ритуксимаб также можно рассматривать как терапию первой линии. 16 Пациенты, требующие длительного приема кортикостероидов и / или цитотоксических препаратов, должны тщательно контролироваться на предмет побочных эффектов. Следует рекомендовать избегать солнца и меры защиты от солнца (например, использование солнцезащитных кремов, ношение защитной одежды). После успешной терапии кожные проявления пузырчатки имеют тенденцию исчезать при более светлых фототипах кожи, тогда как поствоспалительные пигментные изменения часто возникают у пациентов с более темными фототипами кожи.

    Поражения слизистой оболочки рта обычно болезненны во время активного заболевания. Пациенты должны соблюдать гигиену полости рта (чистить зубы и использовать антисептические жидкости для полоскания рта) и избегать острой, острой, очень горячей или абразивной пищи. 21 Для уменьшения боли можно применять местные анестетики, такие как 2% гель или раствор лидокаина для местного применения. 7 Было показано, что местные кортикостероиды средней или высокой активности улучшают оральные симптомы пузырчатки у некоторых пациентов. 21,22 В одном случае трихлоруксусная кислота (ТХК) для местного применения (ТХК) 33% казалась многообещающей для лечения стойких, старых и рефрактерных поражений ЛВ полости рта у пациента, который в остальном находится в клинической ремиссии. 23

    PV и PF связаны со значительной заболеваемостью и смертностью. 2 Смертность значительно снизилась до 1,6–12% после начала регулярного применения кортикостероидов и адъювантных иммунодепрессантов, но у пациентов с пузырчаткой она примерно в 2–3 раза выше, чем в общей популяции. 2 Наиболее частые причины смерти пациентов с пузырчаткой включают сепсис, инфекции дыхательных путей и сердечно-сосудистые заболевания. 2,24

    Обработка ран

    Четыре основные цели ухода за раной: (1) предотвращение инфекции, (2) поддержание влажной среды, (3) защита раны и (4) минимизация образования рубцов. 25 маленьких волдырей следует оставить нетронутыми, чтобы предотвратить вторичное инфицирование. Тем не менее, большие волдыри следует проколоть и аспирировать с помощью большой стерильной иглы (калибр 18), чтобы крышка волдыря оставалась на месте для защиты ран. Бережное очищение является первоочередной задачей и может быть выполнено с помощью физиологического раствора или антибактериального мыла / антисептика два раза в день.Дайте ему хорошо высохнуть. Затем мягкую смягчающую мазь, такую ​​как 50% белый мягкий парафин + 50% жидкий парафин, наносят непосредственно на ложе раны или наносят мазь на повязку. Если рана мокрая, повязка должна впитать лишний экссудат. Если рана сухая, повязка должна увлажнять раневое ложе. 26

    Пемфигус характеризуется поверхностными ранами, повреждение которых обычно ограничивается эпидермисом, а перевязка сравнима с перевязкой хирургических ран, за исключением того, что особое внимание следует уделять раннему закрытию и предотвращению потери жидкости из-за испарения.Этого можно достичь с помощью удерживающих влагу повязок, окклюзионных или полуокклюзивных, которые способствуют реэпителизации и помогают восстановить кожный барьер. Неприлипающие марлевые повязки, прозрачная пленка, гидроколлоидные и гидрогелевые повязки можно использовать непосредственно на ранах. При выборе повязки следует принимать во внимание не только характеристики раны, но и конкретные характеристики повязки, такие как впитывающая способность, качество гидратации, качество адгезии и удобство. Различные типы раневых повязок выделены в таблице 3. 10,27–30 Все перевязочные материалы, используемые для пациентов с пузырчаткой, не должны прилипать.

    Пленки представляют собой тонкую эластичную повязку из прозрачного прозрачного материала (обычно состоящего из полиуретана), доступного в самых разных формах и размерах, чтобы подходить к различным ранам. Они отлично подходят для лечения эрозий и поверхностных язв. 28 Пленки служат барьером, защищающим от бактериального вторжения. 10 Они водонепроницаемы, но обеспечивают односторонний выход газа (CO2) и избыточной влаги.Пленки не впитывают влагу и подходят только для тонких поверхностных ран с минимальной экссудативностью. Не рекомендуется использовать пленки при ранах с высоким содержанием экссудата. Чтобы избежать потенциального разрыва или повреждения новообразованного эпидермиса, пленки не должны прилипать к области раны, особенно у пациентов с хрупкой кожей, включая пожилых людей или пациентов с кожной атрофией. 10

    Гидрогелевые повязки изготавливаются из полиэтилена с содержанием до 97% воды. Они доступны в двух основных формах: листы (традиционная форма) и аморфная форма.Они полезны при сухих ранах, поскольку создают влажную среду. Гидрогели также обладают выраженным охлаждающим и успокаивающим действием на кожу, что очень ценно при ожогах и болезненных ранах. Большинство гидрогелей не прилипают, поэтому требуется вторичная повязка. 26 Ксероформную марлю или пленку можно накрыть лист гидрогеля, чтобы стабилизировать его и предотвратить высыхание. 31 Гидрогели не следует использовать на инфицированных или сильно дренирующихся ранах, поскольку они не рассасываются. 26

    Гидроколлоидные повязки доступны в двух формах: листы и гидроколлоидный гель.Оба состоят по большей части из карбоксиметилцеллюлозы, желатина и пектинов. Листовая гидроколлоидная повязка имеет внешний полупроницаемый слой и внутренний слой гидрофильных молекул карбоксиметилцеллюлозы, взвешенных в гидрофобной массе из желатина и пектинов. 10 Гидроколлоидные повязки — это экономичный и удобный вариант, поскольку их можно носить в течение нескольких дней перед сменой. Помимо того, что они обладают некоторыми абсорбирующими свойствами, они кажутся особенно полезными при безболезненной хирургической обработке раны.Однако гидроколлоиды могут вызвать контактный дерматит. Многие гидроколлоиды содержат клеи, которые могут повредить хрупкую кожу при пузырчатке. Гидроколлоидные повязки также могут образовывать желтый гель с неприятным запахом на внутренней стороне повязки, называемый «гелем и запахом». Пациентов следует проинформировать о том, что это можно ожидать, так как это можно принять за инфекцию. 10

    Полимерные мембранные повязки (PMD) — это многофункциональные повязки, состоящие из гидрофильной полиуретановой мембранной матрицы с непрерывной полупроницаемой полиуретановой пленкой разной толщины на основе экссудата раны. 10 PMD успешно использовались для удаления поверхностных ссадин без пересушивания. 32,33 PMD содержат ингредиенты, которые работают синергетически, очищая раны и непрерывно ускоряя заживление. 34

    Когда болезнь принимает тяжелую форму с обширным поражением кожи, пациентов обычно помещают в ожоговое отделение. Поэтому поддерживающая терапия напоминает таковую при тяжелых термических ожогах ТЭН. Он направлен на минимизацию потенциальных осложнений, которые в конечном итоге могут привести к летальности пациента.Например, он направлен на предотвращение гиповолемии, электролитного дисбаланса, почечной недостаточности и сепсиса

    Подход к инфицированным или колонизированным очагам

    Наложенные инфекции часто являются серьезной причиной заболеваемости и смертности при пузырчатке, либо вторично по отношению к разрушению кожного барьера, либо по причине подавления иммунитета, связанного с лечением. Бактериальная колонизация кожи и инфекция могут сделать пузырчатку невосприимчивой к лечению, предотвращая или замедляя заживление ран. 35 Наиболее частой причиной смерти при пузырчатке является сепсис, который обычно является вторичным по отношению к кожной инфекции Staphylococcus aureus . 36 Профилактика инфекций — решающий фактор в общем клиническом исходе. Идеальная повязка должна снизить микробную нагрузку, не вызывая цитотоксических повреждений. Пациентам следует рекомендовать не «лопать» и не осушать волдыри, поскольку это может стать путем для инфекции. Пациенты также должны быть проинформированы о предупреждающих признаках инфекции, чтобы облегчить своевременную диагностику и раннее лечение.

    Инфицированные раны клинически проявляются эритемой, теплом, отеком и болью или местной болезненностью.Могут появиться гнойные выделения, повышенный дренаж из раны и новый или усиливающийся неприятный запах. Системные признаки, такие как лихорадка и лейкоцитоз, являются индикаторами прогрессирования бактериемии или сепсиса. В таких случаях оправдано применение системных антибиотиков. 37

    Необходимо учитывать культуру и чувствительность, чтобы определить наиболее подходящий антибиотик для инфицированной раны. Посевы из поверхностных мазков имеют ограниченную полезность, потому что раны, как и кожа, покрыты временными бактериями, что делает невозможным выделение и точную идентификацию патогенных бактерий.Количественные посевы мазков могут помочь идентифицировать патогенный микроорганизм. 10 Известно, что количественная культура 1 × 10 6 организмов / грамм ткани подтверждает диагноз инфекции. 38

    Присутствие бактерий в ране можно разделить на три различных ситуации (а) заражение: присутствие бактерий на поверхности без размножения и отсутствие клинических проявлений заболевания. (б) колонизация: бактерии размножаются, но без признаков и симптомов инфекции, и (в) инфекция: размножение бактерий, связанное с местной реакцией хозяина, замедленным заживлением и повреждением тканей. 39,40

    В критически колонизированных ранах бактерии могут задерживать заживление ран без видимых признаков инфекции. Мягкие местные антисептики, часто используемые для очищения ран, включают раствор Дакинса (отбеливатель и вода), раствор эусола (отбеливатель, борная кислота и вода) и уксусная кислота (одна столовая ложка белого уксуса на стакан воды). Эти растворы нельзя использовать в течение длительного периода времени из-за их способности вызывать цитотоксичность (каждая смена повязки не более чем на 10 мин).

    Противомикробные препараты местного действия полезны при определении чувствительности организма. И мупироцин, и ретапамулин эффективны против грамположительных организмов. 41,42 Метронидазол местного применения обеспечивает хорошее анаэробное покрытие. Эти средства можно наносить непосредственно на ложе раны с соответствующими повязками.

    Повязки на основе йода и серебра обычно используются в качестве противомикробных повязок при лечении ран, подверженных риску инфицирования. Эти повязки не являются цитотоксичными. 10 Кадексомер йод (например, йодосорб) — это противомикробный препарат с медленным высвобождением, который показал свою бактерицидность в отношении всех грамположительных и грамотрицательных бактерий, а также грибков, а также обеспечивает влажную среду в ране. 43 Недавний метаанализ показал, что повязки с кадексомером йода могут быть связаны с лучшим заживлением по сравнению со стандартным лечением. 44

    Серебро — противомикробное средство с бактерицидным действием широкого спектра действия. Повязки на основе серебра доступны в различных формах, таких как пены, гидроволокна и гидроколлоиды. 26 Международный консенсус в отношении надлежащего использования серебряных повязок рекомендует использовать серебряные повязки для инфицированных ран или ран с высоким риском инфицирования в течение начального периода в 2 недели, после чего следует провести повторную оценку раны, чтобы решить, серебряная повязка остается подходящей или если требуется более агрессивное вмешательство. 10,45 Важно отметить, что ионы серебра, а не атомы серебра, обладают противомикробным действием. Таким образом, серебряные повязки требуют влажной среды раны для высвобождения активного антимикробного агента. 46,47 Новые серебряные повязки призваны снизить цитотоксичность старых серебряных повязок. PMD с серебром — один из таких примеров. Заметное улучшение заживления ран и комфорта пациента наблюдалось у пациента с PV после наложения серебросодержащих повязок из гидроволокна (SHD), таких как Aquacel-Ag ® . 48 Acticoat ® — это еще одна серебряная биологическая повязка, содержащая бактерицидное покрытие 15 нм из нанокристаллизованных ионов серебра в кластерной структуре. 49 В одном исследовании Acticoat ® показал полное заживление в 13 случаях ран, вызванных пузырчаткой. 49

    Питание является важным аспектом лечения из-за потери белка и других важных компонентов серозно-кровянистого дренажа. Пациентам следует избегать чрезмерных манипуляций с кожей и минимизировать действия, которые могут травмировать кожу и слизистые оболочки во время активных фаз заболевания. 10 К ним относятся контактные виды спорта и прием пищи или питья пищи, которая может раздражать полость рта (острая, кислая, твердая и хрустящая пища).

    Сводка

    Пемфигус проявляется поверхностными ранами (эрозиями) на коже и слизистой оболочке полости рта. Системные кортикостероиды обычно используются для начала лечения, однако из-за необходимости длительного лечения и высокой заболеваемости длительных курсов кортикостероидов раннее введение кортикостероидсберегающих иммунодепрессантов является ключевым принципом лечения. Меры, направленные на лечение кожных ран, являются дополнительными важными аспектами лечения пузырчатки.Уход за раной — это нечто большее, чем просто перевязка. Уход за раной связан с созданием оптимальной микросреды раны и удовлетворением потребностей пациента. При выборе повязки лучше всего руководствоваться как характеристиками раны, так и особенностями повязки. Идеальный перевязочный материал должен обеспечивать влажную среду для раны, защищая ее от бактериального вторжения. У пациентов с пузырчаткой раны бывают поверхностными, и перевязки, такие как пленки, гидрогели и PMD, будут подходящим выбором.

    Раскрытие информации

    Авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов в этой работе.

    Список литературы

    1. Bystryn J-C, Rudolph JL. Пузырчатка. Ланцет . 2005. 366 (9479): 61–73. DOI: 10.1016 / S0140-6736 (05) 66829-8

    2. Касперкевич М., Эллебрехт Т.Т., Такахаши Х. и др. Пузырчатка. Праймеры Nat Rev Dis . 2017; 3: 17026. DOI: 10.1038 / nrdp.2017.26

    3. Болонья Дж., Йориццо Дж. Л., Шаффер СП. Дерматология . 3-е изд. [Филадельфия]; Лондон: Эльзевьер Сондерс; 2012 г.

    4. Жолы П., Литровски Н. Группа пузырчаток (vulgaris, Vegetans, foliaceus, herpetiformis, brasiliensis). Клин Дерматол . 2011. 29 (4): 432–436. DOI: 10.1016 / j.clindermatol.2011.01.013

    5. Brenner S, Wohl Y. Обзор половых различий у 249 пациентов с пузырчаткой и возможные объяснения. Кожаный . 2007. 6 (4): 163–165. DOI: 10.1111 / skm.2007.6.issue-4

    6. Голдсмит Л.А., Кац С.И., Гилкрест Б.А., Паллер А.С., Леффелл Д.Д., Вольф К. Дерматология Фицпатрика в общей медицине.В: Клиническая библиотека медицины доступа Макгроу-Хилла . 8-е изд. Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2012. Доступно по адресу: http://www.accessmedicine.com/resourceTOC.aspx?resourceID=505. Требуется подписка. Проверено 22 июля 2019 г.

    7. Харман К., Браун Д., Экстон Л. и др. Руководство Британской ассоциации дерматологов по ведению вульгарной пузырчатки, 2017 г. Br J Dermatol . 2017; 177 (5): 1170–1201. DOI: 10.1111 / bjd.15930

    8. Рейс В.М., Толедо Р.П., Лопес А., Диас Л.А., Мартинс Дж. Э .; Исследование CGoFS.UVB-индуцированный акантолиз у эндемичных Pemphigus foliaceus (Fogo selvagem) и Pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol . 2000. 42 (4): 571–576.

    9. Джеймс К.А., Култон Д.А., Диас Л.А. Диагностика и клиника листовидной пузырчатки. Дерматол Клин . 2011. 29 (3): 405–412. DOI: 10.1016 / j.det.2011.03.012

    10. Дабири Г., Дамштеттер Э., Филлипс Т. Выбор повязки на рану на основе общих характеристик раны. Adv Уход за ранами . 2016; 5 (1): 32–41. DOI: 10.1089 / рана.2014.0586

    11. Хертль М. Патогенез, клинические проявления и диагностика пузырчатки . UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate. Уолтем (Массачусетс): UpToDate Inc. Доступно по адресу: https://www.uptodate.com. Проверено 22 июля 2019 г.

    12. Bystryn JC, Steinman NM. Адъювантная терапия пузырчатки: обновленная информация. Арка Дерматол . 1996. 132 (2): 203–212.

    13. Мюррелл Д.Ф., Пенья С., Джоли П. и др. Диагностика и лечение пузырчатки: рекомендации международной группы экспертов. J Am Acad Dermatol . 2018. doi: 10.1016 / j.jaad.2018.02.021

    14. Ахмед А.Р., Спигельман З., Кавачини Л.А., Познер МР. Лечение вульгарной пузырчатки ритуксимабом и внутривенным введением иммуноглобулина. N Engl J Med . 2006. 355 (17): 1772–1779. DOI: 10.1056 / NEJMoa062930

    15. Грегориу С., Эфтимиу О., Стефанаки С., Ригопулос Д. Управление пузырчаткой обыкновенной: проблемы и решения. Clin Cosmet Investigate Dermatol . 2015; 8: 521. DOI: 10.2147 / CCID

    16.Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, et al. Ритуксимаб первой линии в сочетании с краткосрочным преднизоном по сравнению с одним преднизоном для лечения пузырчатки (Ritux 3): проспективное многоцентровое открытое рандомизированное исследование в параллельных группах. Ланцет . 2017; 389 (10083): 2031–2040. DOI: 10.1016 / S0140-6736 (17) 30070-3

    17. Кридин К. Новые возможности лечения вульгарной пузырчатки. Ther Clin Risk Manag . 2018; 14: 757. DOI: 10.2147 / TCRM.S142471

    18.Lapidoth M, David M, Ben-Amitai D, Katzenelson V, Lustig S, Sandbank M. Эффективность комбинированного лечения преднизоном и циклоспорином у пациентов с пузырчаткой: предварительное исследование. J Am Acad Dermatol . 1994. 30 (5): 752–757. DOI: 10.1016 / s0190-9622 (08) 81506-x

    19. Ratnam K, Phay K, Tan C. Терапия пузырчатки с пероральными режимами преднизолона, 5-летнее исследование. Инт Дж Дерматол . 1990. 29 (5): 363–367.

    20. Lever WF, White H. Лечение пузырчатки кортикостероидами: результаты получены у 46 пациентов в течение 11 лет. Арка Дерматол . 1963. 87 (1): 12–26. DOI: 10.1001 / archderm.1963.015018006

    21. Харман К., Альберт С., Блэк М. Руководство по ведению вульгарной пузырчатки. Br J Dermatol . 2003. 149 (5): 926–937. DOI: 10.1111 / j.1365-2133.2003.05665.x

    22. Кнудсон Р.М., Калааджи А.Н., Брюс А.Дж. Лечение пемфигоида и пузырчатки слизистых оболочек. Дерматол Тер . 2010. 23 (3): 268–280. DOI: 10.1111 / j.1529-8019.2010.01323.x

    23. Mahmoudi H, Balighi K, Tavakolpour S, Daneshpazhooh M, Chams-Davatchi C.Трихлоруксусная кислота для лечения стойких поражений слизистой оболочки полости рта при вульгарной пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 2019; 80 (3): e51 – e52. DOI: 10.1016 / j.jaad.2018.08.039

    24. Хсу Д., Бриева Дж., Синха А., Ланган С., Сильверберг Дж. Сопутствующие заболевания и стационарная смертность от пузырчатки в США. Br J Dermatol . 2016. 174 (6): 1290–1298. DOI: 10.1111 / bjd.14463

    25. Фаланга В. Окклюзионные повязки на рану: почему, когда, какие? Арка Дерматол . 1988. 124 (6): 872–877.

    26. Han S-K. Интерактивные повязки на раны. В: Инновации и достижения в заживлении ран . Берлин: Спрингер; 2016: 39–61.

    27. Армстронг Д.Г. Основные принципы ведения ран . UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate. Уолтем (Массачусетс): UpToDate Inc., 2019. Доступно с :. https://www.uptodate.com. Проверено 22 июля 2019 г.

    28. Пауэрс Дж. Г., Мортон Л. М., Филлипс Т. Дж.. Повязки для хронических ран. Дерматол Тер . 2013. 26 (3): 197–206. DOI: 10.1111 / dth.12055

    29. Broussard KC, Powers JG. Повязки на рану: выбор наиболее подходящего типа. Ам Дж. Клин Дерматол . 2013. 14 (6): 449–459. DOI: 10.1007 / s40257-013-0046-4

    30. Борда LJ, Macquhae FE, Кирснер RS. Повязки на рану: всесторонний обзор. Curr Dermatol Rep . 2016; 5 (4): 287–297. DOI: 10.1007 / s13671-016-0162-5

    31. де ла Фельд С.Ф., Сами Н. Местные методы лечения и поддерживающая терапия. В: Сами Н., редактор. Аутоиммунные буллезные болезни: подход и лечение 906 10.Берлин: Спрингер; 2016: 243–262.

    32. Blackman JD, Senseng D, Quinn L, Mazzone T. Клиническая оценка полупроницаемой полимерной мембранной повязки для лечения хронических язв диабетической стопы. Уход за диабетом . 1994. 17 (4): 322–325. DOI: 10.2337 / diacare.17.4.322

    33. Ким Й.Дж., Ли С.В., Хонг Ш., Ли Х.К., Ким Е.К. Влияние PolyMem® на заживление ран. J Korean Soc Plast Reconstr Surg . 1999. 26 (6): 1165–1172.

    34. Бенскин Л.Л. PolyMem ® Wic ® Silver ® Веревка: многофункциональная повязка для уменьшения боли, отека и воспаления. Adv Уход за ранами . 2012; 1 (1): 44–47. DOI: 10.1089 / рана.2011.0285

    35. Lehman JS, Murrell DF, Camilleri MJ, Kalaaji AN. Инфекция и профилактика инфекций у пациентов, принимающих иммунодепрессанты от аутоиммунных буллезных расстройств. Дерматол Клин . 2011. 29 (4): 591–598. DOI: 10.1016 / j.det.2011.06.021

    36. Ахмед А.Р., Мой Р. Смерть при пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 1982. 7 (2): 221–228. DOI: 10.1016 / s0190-9622 (82) 70111-2

    37.Шульц Г.С., Сиббальд Р.Г., Фаланга В. и др. Подготовка раневого ложа: систематический подход к лечению ран. Регенерация для восстановления ран . 2003; 11: S1 – S28.

    38. Робсон М.С. Инфекция раны: нарушение заживления ран, вызванное дисбалансом бактерий. Surg Clin North Am . 1997. 77 (3): 637–650.

    39. Боулер П., Дюрден Б., Армстронг Д.Г. Микробиология ран и связанные подходы к лечению ран. Clin Microbiol Ред. . 2001. 14 (2): 244–269. DOI: 10.1128 / CMR.14.2.244-269.2001

    40. Краснер Д., Кейн Д. Уход за хроническими ранами: клинический справочник для специалистов здравоохранения . Уэйн (Пенсильвания): Публикации по управлению здравоохранением; 1997.

    41. Lundberg CV, Frimodt-Møller N. Эффективность местного и системного лечения антибиотиками метициллин-устойчивого Staphylococcus aureus на модели инфекции поверхностной кожной раны у мышей. Int J Антимикробные агенты . 2013; 42 (3): 272–275. DOI: 10.1016 / j.ijantimicag.2013.05.008

    42.О’Доннелл Дж. А., Гелон С. П., Сафдар А., редакторы. Актуальные антибактериальные средства. В: Принципы и практика инфекционных заболеваний Манделла, Дугласа и Беннета, . Эльзевир; 2015: 452–462.e452.

    43. Липский Б.А., Хоуи С. Местная антимикробная терапия для лечения хронических ран. Clin Infect Dis . 2009. 49 (10): 1541–1549. DOI: 10.1086 / 644732

    44. О’Мира С., Ричардсон Р., Липски Б.А. Местная и системная антимикробная терапия венозных язв голеней. JAMA .2014. 311 (24): 2534–2535. DOI: 10.1001 / jama.2014.4574

    45. Липер Д. Надлежащее использование серебряных повязок на раны: международный консенсусный документ. Внутр. Рана J . 2012; 9 (5): 461–464. DOI: 10.1111 / j.1742-481X.2012.01091.x

    46. Фондер М.А., Лазарус Г.С., Коуэн Д.А., Аронсон-Кук Б., Кохли А.Р., Мамелак А.Дж. Лечение хронической раны: практический подход к уходу за длительно незаживающими ранами и повязкам для ухода за ранами. J Am Acad Dermatol . 2008. 58 (2): 185–206. DOI: 10.1016 / j.jaad.2007.08.048

    47. Lansdown AB. Серебряный. I: его антибактериальные свойства и механизм действия. J Средство для ухода за ранами . 2002. 11 (4): 125–130. DOI: 10.12968 / jowc.2002.11.4.26389

    48. Wu CS, Hsu HY, Hu SCS, Chiu HH, Chen GS. Повязка из гидроволокна, содержащая серебро, является эффективным вспомогательным средством при лечении обыкновенной пузырчатки. Kaohsiung J Med Sci . 2009. 25 (11): 622–627. DOI: 10.1016 / S1607-551X (09) 70567-4

    49. Масджеди Х, Малекзад Ф, Марашян С.М., Юнеспур С.Лечебный эффект повязок с нано-серебром при вульгарной пузырчатке. Раны . 2015; 2 (2).

    пузырчатка у собак | Симптомы, лечение и пораженные породы

    Резюме

    Пемфигус — относительно редкое аутоиммунное заболевание, которое может поражать кожу собак. При всех четырех формах заболевания (листовая пузырчатка, красная пузырчатка, вегетативная пузырчатка и вульгарная пузырчатка) антитела атакуют компоненты кожи, что приводит к болезненному отделению кожи.Волдыри, язвы, эрозии, пустулы и корки — частые проявления этой небольшой группы заболеваний.

    В то время как наследственная предрасположенность предполагается, учитывая пристрастия породы, наблюдаемые для p. foliaceus и p.eythematosus, ни p. vulgaris или p.vegetans не связаны с какой-либо конкретной породой. Следовательно, в оставшейся части этой статьи будут описаны только первые две формы пузырчатки.

    Тип наследования пузырчатки неизвестен.

    Pemphigus foliaceus является наиболее распространенным из двух заболеваний пузырчатки, ассоциированных с определенной породой.Его часто считают более тяжелой формой p. краснота.

    Симптомы и идентификация

    Оба стр. foliaceus и p. красная эритематозная болезнь появляется у собак в среднем возрасте примерно в четыре года. Сначала поражения появляются на лице и ушах и выглядят как твердые пустулезные раны. В случае п. foliaceus, поражения обычно распространяются на пах и стопы. С ними также могут быть связаны зуд и боль. Некоторые собаки могут чувствовать себя вялыми и не аппетитными.

    Носовая область (переносица и морда) многих собак является важным местом для многих из этих повреждений.Из-за эрозивной природы заболевания пациенты с пузырчаткой могут стать очень светочувствительными в этих местах, что во многих случаях приводит к серьезным солнечным ожогам

    Диагноз ставится с помощью биопсии кожи и исключения других похожих на вид кожных заболеваний с помощью соскобов кожи, анализа крови и т. Д. и т. д.

    Затронутые породы

    Известно, что к листовидной пузырчатке предрасположены бородатый колли, акита, доберман-пинчер, ньюфаундленд и шипперке. К красной пузырчатке предрасположены немецкая овчарка (и ее смеси) и колли.

    Лечение

    Как и многие другие аутоиммунные заболевания и кожные расстройства в целом, пузырчатка считается болезнью, которую трудно лечить. Подавление аберрантной реакции иммунной системы собаки является обязательным условием, но обычно этого невозможно достичь без попутного набора списка побочных эффектов.

    Обычно используются кортикостероиды, такие как прединизон и / или другие препараты, подавляющие иммунную систему. Требуется длительная терапия. Тетрациклин и ниацинамид были описаны как эффективный подход при лечении некоторых пациентов.случаи покраснения. Более легкие случаи p. красная эритематозная болезнь может реагировать только на местные стероиды и избегание солнца.

    Ветеринарные расходы

    Стоимость диагностики состояния может быть высокой, если учесть необходимость привлечения помощи ветеринарного дерматолога во многих случаях пузырчатки, особенно для тех, кто сопротивляется медикаментозной терапии.

    Leave a Comment

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *