Гипоплазия эмали – что это такое и как лечить

Гипоплазия — это врожденная некариозная патология зубов, при которой наблюдается частичное либо полное отсутствие эмали. Состояние характеризуется изменением внешнего вида зубных единиц: на них появляются депигментированные или белые пятна, углубления, бороздки.

Гипоплазия связана с неправильным строением твердых зубных тканей. Патологическое недоразвитие эмалевого слоя нередко сопровождается стремительным кариесом и повышенной чувствительностью зубов.

Причины

Гипоплазия зубов возникает из-за нарушения метаболизма в организме плода на стадии внутриутробного развития, а также при воздействии негативных внешних факторов. У детей гипоплазия нередко вызвана:

• резус-конфликтом между матерью и ребенком;

• инфекционными заболеваниями, ОРВИ, перенесенными матерью в период беременности;

• токсикозами, гестозами, родовыми травмами, преждевременными родами;

• несбалансированным питанием матери, приемом лекарственных препаратов при вынашивании ребенка.

Аномалии развития эмали детских зубов зачастую возникают на фоне рахита, энцефалопатии, атопического дерматита. Гипоплазия поражает и постоянные зубы: нарушения появляются при формировании зачатков постоянных зубных единиц.

Причины зубных патологии у подростков и взрослых:

• травмы челюстно-лицевой области;

• эндокринные заболевания, малокровие;

• патологии органов пищеварения, мочевыделительной или нервной системы.

Также на состояние зубов влияет недостаток витаминов и микроэлементов, применение лекарств тетрациклинового ряда, избыточное содержание фтора в питьевой воде и другие факторы.

Характерная симптоматика

К основным симптомам патологии относится изменение цвета эмали: на внешней поверхности появляются белые пятна. Такие перемены не вызывают неприятных ощущений. Кроме того, поверхность зубов в области пораженных участках гладкая, непигментированная.

Для более тяжелых форм гипоплазии характерно наличие выраженных углублений. На начальных этапах очаги поражения имеют естественный оттенок, но с течением времени они пигментируются. Иногда на таких зубах можно заметить глубокие бороздки, расположенные горизонтально или вертикально. Несмотря на гиперпигментированность отдельных участков целостность эмали не нарушается.

Для аплазии (полного отсутствия эмали) характерен болевой синдром при контакте с каким-либо раздражителем. Помимо этого, аплазия связана с недоразвитием дентина. Это приводит к тому, что зубы постепенно начинают менять форму.

Виды, особенности гипоплазии зубов

По клиническим проявлениям выделяют несколько форм патологии:

1. Эрозивная. На поверхности зубных единиц появляются дефекты овальной или круглой формы. Повреждения бывают разных размеров. Нередко они покрыты тонким слоем эмали, а внутри углублений можно увидеть дентин.

2. Волнистая. Появление множественных горизонтальных линий на внешней поверхности зубов.

3. Пятнистая. Сама структура эмали не меняется, но на ней появляются белые или желтоватые пятна.

4. Бороздчатая. Борозды различной глубины, параллельные режущему краю зуба.

5. Апластическая. Практически полное отсутствие зубной эмали — ей покрыты лишь небольшие участки зубов.

6. Смешанная. Сочетание нескольких форм, например, эрозивной и волнистой.

По степени выраженности заболевание бывает системным и местным. В первом случае эрозивная патология поражает множество зубов на верхней и нижней челюсти. Во втором — поражения носят точечный характер и появляются на одном или двух зубах.

Системная гипоплазия

Патологические изменения системного характера отражаются на форме зубных единиц. Их классифицируют на несколько типов:

1. Зубы Гетчинсона. Аномалия затрагивает центральные верхние резцы — при патологии они имеют бочкообразную форму. На режущем крае наблюдается полукруглая выемка.

2. Зубы Пфлюгера. Как правило, изменениям подвержены постоянные моляры. Они имеют бочкообразную форму и плохо развитую жевательную поверхность. По форме моляры Пфлюгера очень похожи на конусы.

3. Зубы Фурнье. Зубные единицы выглядят как при симптоме Гетчинсона, но внизу нет характерных выемок.

Местная гипоплазия

Локальная гипоплазия зубной эмали возникает из-за проблем с молочными зубами, воспалительных процессов при формировании зачатков постоянных зубов, механических травм челюсти, инфекций. Патология часто проявляется в виде неглубоких полосок либо пятен.

Тактика лечения

Гипоплазия эмали молочных или постоянных зубов имеет необратимый характер. Поэтому все терапевтические мероприятия направлены на защиту измененных участков зубного ряда и восстановление эмалевого покрытия. Слабовыраженная патология не нуждается в специальном лечении, а требует лишь постоянного наблюдения. В большинстве случаев человек не испытывает болей: некариозные изменения зубных тканей не мешают в повседневной жизни.

При тяжелых формах гипоплазии, к примеру, глубоких поражениях эмали или обширных пятнах проводится специальная терапия. Без своевременного лечения существует риск развития различных осложнений:

• пульпита, периодонтита;

• аномалий прикуса;

• патологической стираемости;

• повышенной чувствительности зубов.

Гипоплазия также может привести к разрушению дентина и полной потере зубов. Существует несколько методик устранения проявлений гипоплазии. Лечебная тактика подбирается стоматологом в зависимости от тяжести патологии. Врач учитывает состояние зубных тканей пациента.

Реминерализация

Реминерализирующая терапия предусматривает насыщение эмали зубов фторидом, кальцием. Искусственную минерализацию проводят с помощью стоматологических гелей, паст, лаков и других средств. Лечение можно проводить в клинике или дома.

Реминерализация в условиях клиники состоит из нескольких этапов:

1. Профессиональная гигиена полости рта.

2. Нанесение восстанавливающего геля.

3. Покрытие фторсодержащим составом при помощи каппы или кисти.

Частоту проведения процедур, тип препарата стоматолог подбирает индивидуально. Помимо этого, врач часто назначает прием витаминов и минералов внутрь в качестве дополнительной поддержки организма.

Отбеливание

Отбеливание проводят после профессиональной гигиены, реминерализирующей терапии. Такой метод эффективен, если дефекты расположены в поверхностных слоях эмали или наблюдается незначительное помутнение эмалевого слоя. Наиболее выраженный результат дает химическое отбеливание.

При сильных поражениях эмалевого слоя и многочисленных очагах гипоплазии химическое отбеливание растворами пероксида карбамида, перекиси водорода противопоказано.

Пломибирование и протезирование

Пломбирование применяют при выраженных эрозивных углублениях, а также смешанных формах гипоплазии, когда нарушена целостность зубных единиц. Для восстановления зубов используют композитные материалы. В некоторых случаях вестибулярную поверхность закрывают винирами. Такая методика помогает придать зубам эстетичный вид и предотвратить их разрушение.

Протезирование применяют при сильных повреждениях эмали молочных или постоянных зубов. Коронки помогают сохранить здоровье, а также эстетику зубного ряда. Установка коронок при гипоплазии в детском возрасте способствует формированию правильного прикуса и развитию нормальной дикции.

В зависимости от степени поражения, состояния мягких и твердых тканей может потребоваться удаление пораженного зуба с последующей имплантацией.

Профилактические мероприятия

Чтобы предотвратить появление патологии, нужно:

• следить за рационом. Это касается женщин во время беременности, а также детей. Пища должна содержать кальций, витамины группы B, а также A, D, E;

• проводить профилактику стоматологических заболеваний, травм молочных зубов у детей;

• вести здоровый образ жизни, соблюдать гигиену полости рта. Приучать ребенка ухаживать за зубами с раннего возраста;

• своевременно лечить/удалять молочные зубы с хроническими апикальными воспалениями. Воспалительные процессы в тканях временных зубов могут вызвать гипоплазию постоянных.

Немаловажным фактором предупреждения гипоплазии является ранняя диагностика. Важно посещать стоматолога не реже раза в год. Регулярные осмотры у детского стоматолога рекомендуется проходить с 12 месяцев.

Гипоплазия вызывает не только эстетические дефекты, но и может спровоцировать более серьезные патологии зубов и челюсти. Поэтому этот порок эмали нужно лечить.

Клиники «СТОМА» в Санкт-Петербурге предлагают современные методы лечения гипоплазии у детей и взрослых.

Запишитесь на консультацию к стоматологу по телефону или с помощью стандартной формы на сайте.

Гипоплазия эмали зубов у ребенка

«Мартинка»

Россия, Москва, м. Новые Черемушки ул. Профсоюзная, д.58, кор.4

+7 (495) 779-49-02

8 (800) 222-30-14

[email protected]

Врожденная неполноценность эмали и ее функциональная недостаточность, возникающая из-за нарушения обмена веществ во внутриутробном развитии, называется гипоплазией. Эта разновидность поражения зубов характеризуется изменением построения белковой матрицы эмали и дентина и нарушением их минерализации. Гипоплазия обнаруживается практически у половины детей дошкольного и младшего школьного возраста. Структурные нарушения эмалевого покрытия практически незаметны родительскому глазу, поэтому очень быстро осложняются кариесом. На сегодняшний день гипоплазия эмали является распространенной причиной, ведущей к увеличению риска стоматологических заболеваний в старшем возрасте.

Причины гипоплазии эмали

• Патология закладки клеток эмбрионального диска или неблагоприятные внешние факторы, приводящие к серьезным нарушениям обмена веществ.
• Перенесенные во время беременности инфекционные заболевания (ОРВИ, грипп, краснуха, токсоплазмоз).
• Токсикоз беременности, ревматизм, резус-конфликт, нефропатия, эндокринные патологии.
• Родовые травмы.
• Нарушение кальциевого обмена.
• Атопический дерматит.
• Энцефалопатии.

Клинические проявления гипоплазии эмали

Структурные нарушения могут возникать в одной группе зубов, формирующихся в один и тот же период (системная гипоплазия), на нескольких соседних одного или различных периодов развития (очаговая) или на единичном зубе (местная).

Системная гипоплазия характеризуется изменением цвета, недоразвитием или полным отсутствием (аплазией) эмали.

Очаговая гипоплазия – это достаточно редкая форма болезни, поражающая как молочные, так и постоянные зубы. Клыки, резцы и моляры, затронутые патологическим процессом, приобретают желтый цвет и шершавую поверхность, имеют расширенные каналы и укороченные корни.

Местная гипоплазия не относится к врожденным аномалиям. Она является следствием повреждения эмали или проникновения инфекции в зачаток зуба. Эта форма патологии поражает исключительно постоянные зубы.

Лечение гипоплазии эмали

При выборе лечебной тактики учитывается вид и степень развития заболевания. При слабо выраженной симптоматике используются профилактические меры (раннее исправление прикуса, предупреждение кариеса и тщательный уход за полостью рта). При прогрессировании патологического процесса проводится реминерализация, сошлифовывание неровностей эмали и пломбирование композиционными материалами, а при наличии ярко выраженных дефектов эмали назначается ортопедическое лечение.

Гипоплазия у детей

Гипоплазия – аномалия, проявляющаяся в недостаточном формировании зубной эмали. Крайней стадией гипоплазии является аплазия, когда полностью отсутствует зуб или эмалевое покрытие.

Причины возникновения

Гипоплазия образуется на фоне проблем с обменом веществ. Но некорректно утверждать, что эта патология возникает только из-за проблем с метаболизмом и деминерализации эмали. Огромное значение имеет состояние женщины во время беременности. Результаты исследований позволяют сделать вывод о том, что аномалия чаще развивается у детей, чьи матери перенесли во время беременности:

• Краснуху.
• ОРВИ.
• Токсоплазмоз.
• Тяжелые формы токсикоза.

Также в группе риска находятся недоношенные дети и те, которые страдают заболеваниями, приводящими к нарушению обмена кальция:

• Энцефалопатией.
• Атопическим дерматитом.
• Рахитом

НА ЗАМЕТКУ: ПОСЛЕ КАРИЕСА ГИПОПЛАЗИЯ ЭМАЛИ – НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ТВЕРДЫХ ТКАНЕЙ ЗУБОВ, ОБРАЗУЮЩИХСЯ ДО ИХ ПРОРЕЗЫВАНИЯ.

СОГЛАСНО СТАТИСТИКЕ, В РФ ПОРЯДКА 10 % ДЕТЕЙ ИМЕЮТ ГИПОПЛАЗИЮ МОЛОЧНЫХ ЗУБОВ, А У БОЛЕЕ ЧЕМ 25 % ВСТРЕЧАЕТСЯ ПАТОЛОГИЯ КОРЕННЫХ РЕЗЦОВ.

Формы гипоплазии

Гипоплазия бывает местной и системной. В первом случае речь идет о поражении нескольких резцов, а во втором – о более масштабных нарушениях. Страдать могут и молочные, и коренные зубы. В первом случае проблемы с эмалью возникают по причине отклонений в организме матери. Гипоплазия постоянных зубов встречается чаще. Она возникает в том случае, если патология возникает в организме ребенка. Первые проявления заболевания, носящего системный характер, можно обнаружить, когда малышу исполняется 5 – 6 месяцев.

Локализация и уровень повреждения эмалевого покрытия сильно зависит от того, в каком возрасте возникло заболевание, являющееся патогенетическим звеном:

• Болезни в возрасте 5 – 6 месяцев приводят к поражению режущих краев центральных зубов.
• В 8 – 9 месяцев патология затрагивает еще и прорезавшиеся боковые резцы, и режущие края клыков.
• К году страдают все зубы, но сильнее всего те, которые прорезались раньше.

Если перенесенная патология привела к серьезным нарушениям обменных процессов, гипоплазия может распространиться по всей поверхности зубов. Определить особенности заболевания можно по эмали. Чем тяжелее форма гипоплазии, тем сильнее выражена неровная структура.

Пятнистая гипоплазия

Одна из наиболее распространенных форм гипоплазии – пятнистая, когда на передней и боковой группах зубов образуются пятна белого или желтого цвета с четкими границами. Как правило, поражения имеют симметричный характер. Пятна могут быть блестящими или тусклыми. В первом случае речь идет о незначительных поражениях, характеризующихся деминерализацией подповерхностного слоя. Что касается тусклых пятен, они возникают на завершающих этапах формирования эмали, поэтому страдает только наружный слой.

Особенности:

• В области образования пятна толщина эмали, как правило, не изменяется.
• При употреблении горячих напитков отсутствует боль и раздражение.
• В рамках рентгенологического исследования заболевание не выявляется.
• Болезнь имеет схожие черты с пятнистой формой флюороза и начальным кариесом, поэтому требует дифференцированной диагностики.

Эрозивная форма

В случае с эрозивной гипоплазией на резцах возникают повреждения округлой формы, отличающиеся по размерам и глубине. На пораженных участках эмаль утончена и имеет желтоватый оттенок. Также встречается аплазия, когда покрытие отсутствует полностью. Обнаружить патологию можно на рентгенограмме (овальные очаги одинаковых размеров).

Бороздчатая форма

В этом случае на вестибулярной (передней) поверхности параллельно режущему краю резцов формируется одна или несколько борозд. Глубина повреждений может быть разной. Как правило, симметрично поражаются одноименные зубы. Как и в случае с эрозивной формой, аномалию можно заметить на рентгенограмме еще до прорезывания резцов (очаги горизонтальной формы).

Вот еще несколько видов гипоплазии:

• Линейная – проявляется в виде многочисленных волнистых полос на вестибюлярной поверхности.
• Апластическая – тяжелое нарушение, характеризующееся сильным повреждением эмали. Возникает в случае несовершенного амелогенеза.
• В рамках рентгенологического исследования заболевание не выявляется.
• Смешанная – чаще всего речь идет о сочетании эрозивной и пятнистой форм.

Формы системной гипоплазии

Существует несколько специфических форм системной гипоплазии, названные в честь ученых, которые их описали:

• Зубы Фурнье – характеризуется поражением центральных резцов верхней челюсти, приобретающих бочкообразную форму.
• Зубы Гетчинсона – поражает нижнюю или верхнюю челюсть. Резцы также имеют бочкообразную форму, но на режущих краях еще присутствуют полулунные вырезки.
• Зубы Пфлюгера – в данном случае страдают первые коренные резцы. На них формируются бугры, а коронки приобретают конусовидную форму.

Еще одна разновидность системной гипоплазии – «тетрациклиновые» резцы. Патология возникает в том случае, если в период беременности женщина употребляла тетрациклин или же ребенку в раннем возрасте давали этот антибиотик. Проявляется в виде потемнения и разрушения зубной эмали (вплоть до аплазии).

Возможные осложнения

В ранних стадиях заболевание проявляется в виде небольших косметических дефектов, не причиняя серьезного дискомфорта. Если пятна отчетливо видны, это свидетельствует о более интенсивном разрушении эмали. Во втором случае лечение нужно провести как можно быстрее, поскольку игнорирование проблемы может вызывать тяжелые последствия, такие как:

• Повышенная стираемость резцов.
• Разрушение тканей.
• Деформация и выпадение поврежденных зубов.
• Развитие аномалий прикуса.

Лечение гипоплазии

Существует несколько способов лечения этого заболевания. На начальных этапах, как правило, оказывается достаточно консервативной терапии, целью которой является устранение проблем с обменом веществ. Метод предусматривает употребление витаминов и лекарственных средств, содержащих в составе такие минералы как кальций, фосфор и фтор.

Если речь идет о системной гипоплазии с сильным повреждением эмалевого покрытия, минерализации будет недостаточно. В данном случае врачи детской стоматологии «Щелкунчик» также применяют метод отбеливания. Суть технологии заключается в протравливании и сошлифовывании эмали бором, а также последующей полировке. Отбеливание позволяет с высокой эффективностью устранить потемнения и прочие дефекты на наружной стороне зубов.

Стоит ли проводить процедуру серебрения?

Некоторые стоматологические клиники устраняют начальные стадии гипоплазии методом серебрения. Суть такой терапии заключается в том, что на зубы наносится слой активных металлов. При контакте с эмалью формируются кристаллы фосфата серебра и фтористого калия, защищающие эмаль от разрушения.

В клинике «Щелкунчик» серебрение не используется. Мы отказались от этого метода по нескольким причинам:

• Слабая эффективность. Для устранения налета и восстановления нервной структуры резцов нужно провести около 5 процедур за полгода.
• Использующиеся препараты часто вызывают аллергические реакции.
• При запущенном кариесе процедура противопоказана.
• После серебрения темнеет эмаль, что вызывает у ребенка психологический дискомфорт.

Профилактика

О предотвращении некариозных заболеваний зубов и, в частности, гипоплазии нужно думать еще до рождения ребенка. Это связано с тем, что пороки развития эмали в большинстве случаев возникают во время внутриутробного развития.

Чтобы свести к минимуму вероятность образования данной патологии, нужно следовать таким советам:

• Каждый триместр беременности женщина должна проходить обследование у стоматолога.
• Полноценное питание – залог нормального обмена веществ у мамы и малыша.
• В период беременности ни в коем случае нельзя принимать лекарственные препараты без предварительной консультации врача.
• Малыша нужно вскармливать грудью не менее года и следить за тем, чтобы он не травмировал полость рта.
• При возникновении первых признаков развития патологии следует сразу же обращаться к врачу.

Профессиональный подход к лечению гипоплазии

Врачи клиники «Щелкунчик» – кандидаты и доктора медицинских наук, которые за годы активной практики встречались со многими проблемами полости рта у детей и успешно их решали. Обратившись к нам, вы можете рассчитывать на такие преимущества:

• Используем профессиональное оборудование и препараты, что обеспечивает щадящее лечение без побочных реакций.
• Индивидуально подбираем терапию для каждого ребенка или взрослого с учетом особенностей патологии.
• Предлагаем доступные цены (ознакомиться с ними можно в прайс-листе на сайте) и предоставляем скидки на отдельные услуги.

Медицинские центры нашей компании располагаются в Москве и в Красногорске. Сотрудники клиник уже более 10 лет успешно лечат болезни полости рта. У нас есть все необходимые сертификаты и разрешительные документы, подтверждающие профессионализм врачей.

Обращайтесь в клинику «Щелкунчик» и не сомневайтесь в том, что ваше здоровье или здоровье вашего малыша попадет в надежные руки! О какой бы форме гипоплазии не шла речь, мы сумеем подобрать эффективный подход, вылечим болезнь в короткие сроки и дадим несколько экспертных советов, которые помогут поддерживать зубы в идеальном состоянии.

Гипоплазия эмали – что это такое и как лечить

Гипоплазия эмали — патология, которая проявляется в недоразвитии зубной эмали и часто приносит много неудобств пациентам.

Слой эмали, который защищает дентин, состоит в основном из гидроксиапатита. Помимо него, зубная эмаль состоит из фосфора, кальция, натрия, магния и карбонатов. Если при развитии организма этих элементов не хватало, эмаль будет недоразвита и проявляется гипоплазия эмали зубов.

 

Причины

 

Чаще всего аномалия гипоплазии эмали является врожденной. Например, генетический дефект может быть причиной того, что так называемые амелобласты, клетки, ответственные за формирование зубной эмали, нарушают работу фазы, в которой молочные и постоянные зубы минерализуются.

 

Например, антибиотики с активным ингредиентом тетрациклином, или запущенный флюороз зубов, вызванный передозировкой фторида, также могут вызвать гипоплазию зубов.

 

Характерная симптоматика

 

Гипоплазия эмали у детей может проявляться чисто визуально через маленькие, широко расставленные зубы с коричневатым оттенком.

 

В дополнение к изменению цвета пораженные зубы имеют более низкое качество эмали, чем здоровые: она более мягкая и пористая, что часто приводит к отслаиванию пораженных участков.

 

В зрелом возрасте системная гипоплазия дает большую восприимчивость к кариесу. Из-за нарушенной структуры поверхности зуба бактерии могут беспрепятственно проникать внутрь зуба.

 

Неприятные последствия — кариес дентина и воспаление корневых каналов. Помимо стремительного развития кариеса и воспаления корневых каналов, зубы с таким дефектом эмали поражаются еще чем-то. При контакте, например, с горячей или холодной пищей и напитками, они реагируют повышенной чувствительностью, которая часто проявляется в виде острой боли, крайне неприятной для пациента.

 

Виды, особенности гипоплазии зубов

 

Различают несколько видов аномалии – эрозивную, с овальными дефектами, волнистую с изогнутыми линиями, пятнистую с мелкими точками дефектов, а также бороздчатую с углублениями, которые параллельны режущему краю.

 

Также может возникать смешанная гипоплазия, где проявляются сразу несколько аномалий.

 

Тактика лечения

 

Большая проблема этой патологии в том, что ее нельзя лечить напрямую. В основном это связано с тем, что отсутствующую зубную эмаль невозможно просто восстановить. Особенно важно, чтобы пациенты, страдающие гипоплазией эмали, тщательно проверяли свои зубы. Это единственный способ предотвратить образование «дырок» в них.

 

Обычно здесь применяются методы реминерализации и отбеливания.

 

Для пациентов с особо сильными повреждениями, рекомендуется установка протезов. В ходе этого не только может быть восстановлена ​​эстетика зубов, но также, может быть нивелирована гиперчувствительность. Другая причина: коронка защищает зубы от проникновения бактерий и кариеса.

 

Профилактические мероприятия

 

Если гипоплазия молочных зубов протекает в легкой форме (без потери структуры зуба), стоматолог обрабатывает пораженный зуб так же, как и здоровый, и при необходимости наносит на него герметик для герметизации фиссур.

Кроме того, на зуб должен наноситься высококонцентрированный фторидный лак — при регулярном контроле каждые 3-6 месяцев. Обе меры служат для предотвращения разрушения зубов.

 

Клиника Профидент может предложить вам быстрое и эффективное лечение гипоплазии зубов с применением современного оборудования и материалов. Наши врачи проведут квалифицированную диагностику и порекомендуют наиболее подходящий метод лечения вам или вашему ребенку.

Гипоплазия зубной эмали — причины и лечение. Автор Алина Колякина

Среди некариозных поражений зубов, наиболее распространенным является недоразвитие зубной эмали. О том, что нужно знать о причинах развития гипоплазии, методах лечения и как предупредить появление недуга — читайте в этой статье.

Что такое гипоплазия зубов?

Гипоплазия в стоматологии является нарушением развития тканей зуба. Происходить это может внутриутробно у плода или уже после рождения. Чаще, под термином «гипоплазия эмали» подразумевается дефект только эмали зуба, но в более сложных случаях — дефект распространяется и на дентин.

Среди симптомов гипоплазии:

• светлые пятна и точки на эмали — белые, желтые 


• борозды, углубления на зубной поверхности


• частичное или полное отсутствие слоя эмали


• деформация формы зуба

В некоторых случаях, если поражена жевательная группа зубов, проявления гипоплазии могут никак не беспокоить человека до тех пор, пока с возрастом не появится чувствительность на температурные раздражители, либо стоматолог во время контрольного осмотра не диагностирует гипоплазию.

Причины возникновения

Существует ряд факторов, которые оказывают влияние на возникновение гипоплазии зубной эмали у детей. Разделим их на дородовой и послеродовой периоды.

Внутриутробно:

• наследственность


• вредные привычки 


• инфекционные, системные, хронические болезни


• прием антибиотиков


• недостаток витаминов и полезных микроэлементов 

После рождения:

• недоношенность плода


• травматичные, сложные роды


• травма зачатка зуба, как правило постоянного 


• неправильное питание, недостаток витаминов и полезных веществ


• нарушение обмена веществ в организме


• перенесенные инфекции и прием медицинских препаратов для их лечения

Виды гипоплазии

По причинам возникновения патология бывает двух видов. Рассмотрим их подробнее.

Системная гипоплазия (врожденная)

При системной гипоплазии, чаще отмечается пора­жение группы симметрично распо­ложенных зубов одного периода развития. Этот вид называют врожденным, так как дефекты на зубах появляются с момента их прорезывания. Они распола­гаются на одном уровне, по режу­щему краю и буграм, или с передней и щечной поверхности. Дефек­ты в виде ямок и борозд имеют по­логие края, гладкое дно и тенденцию к углублению. Пятна стабильны в своем разви­тии.

Так же выявлено, что локализация де­фектов совпадает по времени с формированием участков эмали и перенесенными в это вре­мя беременной или ребенком забо­леваниями. Ширина дефектов зави­сит от длительности недуга, их количество — от частоты. Если на зу­бах не один, а два и более дефекта, то это свидетельствует о повторном нарушении обмена веществ в орга­низме, возникшем в связи с новым заболеванием или повторением прежнего. Глубина дефектов указы­вает на тяжесть болезни.

Местная гипоплазия 

Данный вид локально поражает постоянные зубы. Чаще всего, причиной выступает воспалительный процесс, распространяющийся от корня молочного зуба к зачатку постоянного.

Клинически различают три формы системной гипоплазии:

Изменение цвета

Проявляется в виде четких пятен, белого или желтого цвета, которые расположены на внешней стороне зубов. Такие пятна не окрашиваются напитками или едой, потому их легко отличить от начального кариеса.

Недоразвитие

Более тяжёлую форму гипоплазии, можно распознать по проявлениям на эмали  волнистых, точечных пятен, наличию борозд. При этом эмаль в углублениях остается не шершавой, а плотной и гладкой.

Аплазия — отсутствие эмалевого слоя

Это крайнее проявление заболевания, результатом которого, является полное отсутствие слоя эмали или даже всего зуба.

Лечение гипоплазии эмали у взрослых и детей

После сбора анамнеза и осмотра полости рта, есть возможность определить методику лечения.

1. Основным методом лечения гипоплазии в стадии пятна, является реминерализация и насыщение эмали фтором. Это простая и безболезненная процедура, которую можно делать и взрослым, и детям.


2. Если на зубах выявлены углубления, выполняется их полировка. Цель процедуры —  выравнивание поверхности зубов. После, доктор восстанавливает зуб композитной реставрацией.


3. Более сложные формы гипоплазии, в том числе аплазию, устраняют с помощью ортопедических конструкций — коронок и виниров. Конструкции не только решают вопрос эстетики улыбки, но еще служат профилактикой, от дальнейшего разрушения зубов.

Последствия отказа от лечения

Несмотря на то, что недоразвитие эмали  — процесс необратимый, во многих случаях человек, периодически проходя курс терапии, не испытывает никакого дискомфорта. Если же игнорировать лечение, заболевание развивается в следующие последствия:

• повышенная стираемость зубов


• разрушение зубов


• кариес и его осложнения


• полная потеря пораженных зубов


• развитие аномалий прикуса (вследствие перечисленных процессов)

Рекомендации по профилактике

При гипоплазии зубной эмали у детей, помимо процедур клинических, можно проводить профилактику и в домашних условиях. Стоматолог назначает специальные фторирующие составы для самостоятельного использования.

Важно проводить своевременное лечение зубов у ребенка, чтобы очаг инфекции в молочном зубе, не распространился на постоянные.

Профилактика во время беременности:

• Проходить регулярные профосмотры стоматолога и чистку зубов у гигиениста


• Правильно питаться, придерживаясь богатого витаминами и минералами рациона


• Своевременно проводить профилактику вирусных заболеваний


• Не потреблять алкоголь, наркотики, отказаться от курения


• Проводить прием антибиотиков строго по назначению врача, соблюдая дозировку

---

Автор:

Колякина Алина Олеговна

детские врачи, терапия, пародонтология, Ортопедическая стоматология

Поделится публикацией

Гипоплазия эмали зубов — диагностика и лечение гипоплазии эмали.

Эмаль покрывает коронковую часть зуба, ту, что является наружной частью. Основной функцией этого прочного слоя является защита от воздействия как механических, так и химических повреждений. Также эмаль защищает зубы от микробов, многие из которых являются причинами возникновения кариеса.

На сегодняшний день гипоплазия эмали является достаточно распространенным заболеванием зубов. При этом частота ее возникновения постоянно увеличивается. И это вполне закономерно. На зубы ребенка вредные факторы все чаще и чаще начинают действовать еще до его рождения, не говоря уже о вредном воздействии их после появления малыша на свет. Так,  ученые пришли к выводу, что появлению гипоплазии эмали у детей способствует токсикоз первой и второй половины беременности, такие инфекционные заболевания у беременной женщины как грипп и другие ОРВИ, краснуха, токсоплазмоз. Часто недоразвитие эмали наблюдается при недоношенности, родовых травмах, энцефалопатии, врожденной аллергии, рахите, нарушении обмена кальция и целом ряде других распространенных сегодня патологических состояниях у детей.

Диагностика. Как определить есть ли у вас гипоплазия эмали зубов?

Все это привело к тому, что при обследовании детских коллективов стоматологи обнаруживают гипоплазию эмали чуть ли не у половины детей. При этом чаще всего отмечается системная гипоплазия, когда пораженным оказываются сразу несколько зубов. В среднем, сегодня распространенность недоразвития эмали составляет порядка 30-40 процентов.

Чем грозит развитие гипоплазии эмали зубов?

Неудовлетворительное состояние зубной эмали приводит к весьма серьезным последствиям.
Во-первых, микробы гораздо быстрее проникают в глубже лежащие ткани зуба, вызывая их поражение – кариес.
Во-вторых, известно, что гипоплазия эмали – это не изолированное заболевание. Оно сопровождается патологией и других тканей зуба – цемента, дентина, пульпы.
В-третьих, гипоплазия играет определенную роль в возникновении патологии прикуса.

Лечение гипоплазии зубов у взрослых с помощью виниров или естетической реставрации, фото:

Однако не все так мрачно. Сегодня разработаны и успешно применяются в стоматологии Санодент комплексы лечебных мероприятий, направленных на устранение гипоплазии эмали и предупреждение ее появления. С этой целью используется как реминерализующая терапия, при которой зубам помогают восстановить свой минеральный состав, так и комплекс мер, регулирующих созревание эмали. Если повреждения эмали зубов вызванные гипоплазией имеют значительную степень, в таких случаях применяются методы лечения и восстановления с помощью эстетической реставрации эмали или керамических виниров.

Хотите еще узнать о болезнях зубов?
Google

Гипоплазия эмали зубов

Гипоплазия эмали зубов – это порок развития эмали зубов, в результате нарушения обменных процессов в развивающихся зубах. Проявляется гипоплазия эмали зубов в нарушении толщины эмали или в плохом качестве зубной эмали.

Причина гипоплазии эмали

Причина гипоплазии эмали может быть как общая – нарушение белкового и минерального обмена в организме плода или ребенка, так и местная – какое-то действие на зачаток зуба.

Недоразвитие эмали зубов – процесс необратимый. Дефекты эмали зубов остаются на всю жизнь.

Так как гипоплазия эмали может быть вызвана общим нарушением обмена веществ, одновременно с гипоплазией наблюдается нарушение строения дентина, пульпы, аномалии прикуса.

Выделяют системную гипоплазию, очаговую одонтодисплазию и местную гипоплазию эмали.

Очаговая одонтодисплазия

Очаговая одонтодисплазия достаточно редкое заболевание зубов, встречающееся у вполне здоровых детей. Чаще страдают клыки, резцы или постоянные моляры (жевательные зубы), реже – все зубы какой-либо одной половины верхней челюсти. Зубы желтоватые, имеют шероховатую поверхность, коронки их уменьшены. На рентгеновских снимках видно, что твердые ткани пораженных зубов тоньше. Причина этого заболевания не установлена.

Системная гипоплазия

Системная гипоплазия выражается в нарушенном строении эмали всех зубов, или только зубов одновременно формирующейся группы. Возникает системная гипоплазия под влиянием нарушений обмена веществ в организме матери во время беременности, или в организме ребенка из-за перенесенных заболеваний, нарушения питания и пр. Также системная гипоплазия может быть обусловлена приемом некоторых лекарств (тетрациклинов) матерью во время второго триместра беременности или введением этих лекарств ребенку. Гипоплазия эмали молочных зубов встречается реже, чем постоянных, так как причины, вызывающие гипоплазию обычно настолько сильны, что могут вызвать гибель плода. Гипоплазия эмали молочных зубов в последнее время встречается чаще, что объясняется уменьшением младенческой смертности. Гипоплазия эмали молочных зубов обнаруживается у детей, матери которых перенесли во время беременности краснуху, токсикоз, токсоплазмоз или получали недостаточное и некачественное питание, а также у детей, родившихся недоношенными, перенесшими гемолитическую желтуху в результате резус-конфликта с кровью матери, с врожденной аллергией, родившихся с асфиксией, перенесших родовую травму. На постоянных зубах гипоплазия обнаруживается у детей, которые перенесли в период формирования и минерализации постоянных зубов рахит, острые инфекционные заболевания, заболевания желудочно-кишечного тракта, тетанию, токсическую диспепсию.

Гипоплазия эмали проявляется в виде пятен, бугров, полос на поверхности эмали зуба. В некоторых случаях эмаль на буграх зуба или в углублениях может отсутствовать.

Гипоплазия эмали не всегда приводит к повышенной подверженности кариесом, однако пораженные зубы имеют неэстетичный вид, легче стираются и их истонченные режущие края больше подвержены отлому.

Стоматологическая помощь при гипоплазии эмали может заключаться в устранении пораженного участка эмали и наложении подходящих по цвету композиционных пломб, а при сильном истончении режущего края показано покрытие зубов искусственными коронками.

Дети с системной гипоплазией эмали берутся на диспансерное наблюдение.

Местная гипоплазия

Местная гипоплазия — это нарушение развития эмали одного, реже двух зубов. Причиной местной гипоплазии могут быть механическая травма развивающегося зачатка зуба (перелом челюсти, проходящий через зачаток зуба, вколоченный и неполный вывих молочного зуба с повреждением зачатка постоянного зуба), или попадание в зачаток постоянного зуба инфекции при хроническом периодонтите молочного зуба. Местная гипоплазия молочных зубов не наблюдается.

На эмали при местной гипоплазии наблюдаются пятна от беловатого до желтоватого цвета. Эмаль коронки зуба может полностью или частично отсутствовать.

Лечение местной гипоплазии заключено в изготовлении искусственных коронок при значительной деформации коронки зуба, а также изготовлении пломб или вкладок на небольшие поврежденные участки.

Линейные гипоплазии эмали как индикаторы системного физиологического стресса: данные двух известных популяций возраста смерти и пола из постсредневекового Лондона

Гипоплазии эмали являются полезными индикаторами системных нарушений роста в детстве и обычно используются для исследования моделей заболеваемости и смертности в прошлых популяциях. В этом исследовании изучалась картина линейных гипоплазий эмали в двух различных погребениях из церковных склепов 18 и 19 веков в Лондоне.Линейные гипоплазии эмали на постоянных зубных рядах людей из склепа Крайст-Черч, Спиталфилдс, сравнивали с дефектами эмали на зубах людей из Сент-Брайда. Используемый метод включает выявление дефектов эмали на микроскопическом уровне, а системные нарушения выявляются путем сопоставления гипоплазий между различными классами зубов у каждого человека. Картина линейных гипоплазий эмали контрастировала между индивидами из могильников Спиталфилдс и Св.Невесты, между мужчинами и женщинами, а также между лицами в возрасте менее 20 лет и лицами в возрасте старше 20 лет на момент смерти. Были исследованы шесть различных параметров: частота линейных гипоплазий эмали, интервал между дефектами, продолжительность гипоплазий, возраст первого появления гипоплазии, возраст последнего появления гипоплазии и процент времени формирования эмали, занятого нарушениями роста. У всех участников исследования наблюдалась линейная гипоплазия эмали, при этом до 33% общего видимого времени формирования эмали зависело от нарушений роста.Множественный регрессионный анализ показал ряд существенных различий в характере гипоплазии эмали. У людей из Спиталфилдса были более короткие интервалы между дефектами и больший процент времени формирования эмали, на которое влияли нарушения роста, чем у людей из Сент-Брайда. У женщин наблюдается большее количество линейных гипоплазий эмали, более короткие интервалы между дефектами и больший процент времени формирования эмали, на которое влияют нарушения роста, чем у мужчин. В этом исследовании также были различия в характере гипоплазии эмали и возрасте на момент смерти.Люди, которые умерли моложе при жизни, имели более ранний возраст появления гипоплазии эмали, чем те, кто дожил до более старшего возраста. На характер гипоплазии эмали, обнаруженной в этом исследовании, повлияли геометрия коронки зуба и износ зубов, так что большинство дефектов было обнаружено в средней части коронки и шейном отделе зубов, а большее количество дефектов было выявлено на передних зубах. В этом исследовании были обнаружены различия в чувствительности параметров, используемых для выявления гипоплазии эмали.Процент видимого времени формирования эмали, на который влияют нарушения роста, был параметром, который выявил наибольшее количество значимых различий между исследованными подгруппами.

Очаговая кожная гипоплазия | DermNet NZ

Автор: Д-р Диана Первис, детский дерматолог; Д-р Саид Алькинди, научный сотрудник по новорожденным, больница Starship, Окленд, Новая Зеландия, 2009 г.

---

Что такое очаговая гипоплазия кожи?

Фокальная кожная гипоплазия — это генетически унаследованное заболевание, которое может влиять на развитие многих различных систем органов и впервые было описано Гольцем в 1962 году.Он проявляется характерными аномалиями кожи, глаз и зубов, а также может оказывать влияние на скелетную, желудочно-кишечную, мочеполовую, неврологическую и сердечно-сосудистую системы.

Это редкое заболевание, зарегистрировано менее 300 случаев, большинство из которых — женщины.

Название на самом деле вводит в заблуждение, поскольку истончение тканей не ограничивается дермой, но также затрагивает эпидермис и подкожную клетчатку.

Как можно получить очаговую гипоплазию кожи?

Фокальная кожная гипоплазия наследуется генетически по Х-сцепленному доминантному типу. Это вызвано аномалиями гена PORCN на Х-хромосоме, и чаще всего они возникают в эмбрионе и не передаются по наследству от родителя. Х-хромосома — одна из половых хромосом: женщины — XX, мужчины — XY. Самки с одной аномальной Х-хромосомой подвержены FDH, но большинство эмбрионов самцов с аномальным геном не выживают.

Очаговая гипоплазия дермы может поражать практически любой орган тела. Как и в случае некоторых других Х-сцепленных доминантных состояний, кожные проявления следуют линиям развития, известным как линии Блашко.

Генетика очаговой кожной гипоплазии *

* Изображение предоставлено Genetics 4 Medics

Каковы последствия очаговой кожной гипоплазии?

Очаговая гипоплазия дермы может иметь широкий спектр эффектов на различные системы органов, а тяжесть состояния может сильно различаться у разных людей в зависимости от количества пораженных органов и природы аномалий.

Кожные признаки

Глаза

• Структурные аномалии глаза: микрофтамия (маленький глаз), анофтальм (отсутствие глаза)
• Смещенная линза
• Хориоидоретинальная колобома (отсутствие сетчатки и сосудистой оболочки)
• Атрофия зрительного нерва (недостаточное кровоснабжение глаза)
• Блокировка слезного (слезного) протока

Скелетно-мышечный

• Стоматологические аномалии: гипопластические (маленькие) зубы, аномальная эмаль
• Микроцефалия (маленькая голова), односторонняя микросомия лица (недоразвитое лицо)
• Расщелина губы и неба
• Низко поставленные уши
• Аномалии кистей и стоп: эктродактилия (коготь лобстера), брахидактилия (короткие пальцы), олигодактилия (отсутствие пальцев), синдактилия (соединенные пальцы)
• Аномальные позвонки, раздвоенные (двойные) или сросшиеся ребра, малая ключица
• Поперечно-полосатые кости на рентгеновском снимке

Почечная

• Структурные аномалии почек: почечная агенезия (отсутствующая почка), подковообразная почка, гидронефроз (опухшая почка), раздвоение (раздвоение) мочеточника
• Экстрофия мочевого пузыря (мочевой пузырь наизнанку)

Желудочно-кишечный тракт

• Оомфалоцеле (содержимое брюшной полости вне живота)
• Мальротация кишечника (перекрученный кишечник)
• Анус смещенный кпереди
• Тяжелый гастроэзофагеальный рефлюкс

Сердечный

Неврологический

• Структурные аномалии центральной нервной системы: менингомиелоцеле (spina bifida), гидроцефалия (опухание головного мозга), мальформация Арнольда-Киари (неправильная форма заднего мозга), отсутствие мозолистого тела
• Нарушение зрения и слуха
• Большинство (> 80%) сообщили о нормальном психологическом функционировании

Очаговая кожная гипоплазия (синдром Гольца)

Какое лечение доступно при очаговой гипоплазии дермы?

Лечение будет зависеть от специального ухода, необходимого для решения каждой конкретной проблемы. Часто будут задействованы специалисты из разных дисциплин.

При кожных заболеваниях: телеангектатические области и папилломы могут реагировать на сосудистые лазеры; папилломы могут быть удалены хирургическим путем, если возникнут проблемы.

Ссылки

• Grzeschik, K-H, Bornholdt, D, Oeffner, F et al. Дефицит PORCN, регулятора передачи сигналов Wnt, связан с очаговой гипоплазией дермы. Nature Genet. 39: 833-835; 2007 г.
• Wang, X, Sutton, V.R, Peraza-Llanes, J.O, et al. Мутации в X-сцепленном PORCN, предполагаемом регуляторе передачи сигналов Wnt, вызывают очаговую гипоплазию дермы. Nature Genet. 39: 836-838; 2007.
• Учебник детской дерматологии 2-е издание. Харпер Дж., Оранже А., Проза N (редакторы). Blackwell Science 2005.

В DermNet NZ

Другие веб-сайты

Книги о кожных заболеваниях

См. Книжный магазин DermNet NZ.

Гипоплазия эмали — обзор

Гипоплазия эмали (дисплазия)

Гипоплазия эмали (дисплазия) может быть определена как неполное или дефектное формирование органического матрикса эмали зубов. Результат — дефектная (мягкая, пористая) эмаль. Это может быть вызвано местными, системными или наследственными факторами. В зависимости от причины заболевание может поражать один или только несколько зубов (локализованная форма) или все зубы в зубном ряду (генерализованная форма). Важно помнить, что гипоплазия эмали возникает только в том случае, если повреждение происходит на стадии формирования эмали, то есть во время амелогенеза. Таким образом, дефект возникает до того, как зуб прорезывается в ротовую полость. Формирование коронки продолжается с 42-го дня беременности до 15-го послеродового дня для молочных зубов и со 2-й недели до 3-го месяца послеродового периода для постоянных зубов собак и кошек (Arnall 1960).В зависимости от времени инсульта дисплазия эмали затронет молочные и / или постоянные зубы.

Зубы с дисплазией эмали могут казаться нормальными во время прорезывания, но вскоре они обесцвечиваются, поскольку дефектная (пористая) эмаль впитывает пигменты (из пищи, почвы и т. Д.). В более серьезно пораженных зубах дефектная эмаль может отслаиваться во время использования. В очень тяжелых случаях эмаль явно повреждена, обесцвечивается пятнами или частично отсутствует уже во время прорезывания.

Как уже упоминалось, дисплазия эмали может быть вызвана местными, системными или наследственными факторами (Shafer et al.1974а). К местным факторам относится травма развивающейся коронки, например удар по лицу или инфекция. Инфекция часто является следствием укуса. Периапикальное заболевание молочного зуба может вызвать дисплазию эмали соседних развивающихся постоянных зубов. Обычно поражается только один или несколько зубов. Системные факторы включают недостаточность питания, лихорадочные расстройства, гипокальциемию и чрезмерное поступление фторида в период формирования эмали. Обычно поражается большинство зубов. Исторически дисплазия эмали у собак возникала в результате чумной инфекции.Сегодня это редкость, так как большинство собак вакцинированы от чумы. У людей описаны наследственные типы дисплазии эмали. Заболеваемость кошками и собаками неизвестна.

Если дисплазия эмали является результатом местной травмы (рис. 8.6A) или системной гипертермии (рис. 8.7A), которая проходит в течение определенного периода времени, только те области, которые претерпевают активное формирование в период повреждения, будут затронутый. Клинически это проявляется в виде полос диспластической эмали, окружающих коронку, с участками нормальной эмали в других местах зуба.Полосы очевидны на обоих рисунках 8.6A и 8.7A.

Плохо защищенный или обнаженный дентин болезненен. Эти зубы действительно становятся менее чувствительными с возрастом животного, поскольку вторичный дентин постоянно откладывается пульпой. Еще одно соображение заключается в том, что диспластическая эмаль содержит зубной налет. В тяжелых случаях генерализованной гипоплазии эмали, когда дентин эффективно подвергается воздействию окружающей среды полости рта, может возникнуть хроническое заболевание пульпы и потенциально периапикальное заболевание в результате раздражения пульпы через плохо защищенные или обнаженные дентинные канальцы (рис. 8.7Б). Зубы, пораженные такой патологией, требуют лечения, т. Е. Удаления или направления к специалисту для эндодонтического лечения (как указано в Приложении), если их необходимо сохранить.

При лечении пациентов с дисплазией эмали гигиена полости рта имеет первостепенное значение. Ежедневное удаление зубного налета улучшит здоровье пародонта и, возможно, уменьшит раздражение пульпы. Пораженным животным требуется рентгенологическая оценка и мониторинг для выявления таких осложнений, как пульпа и периапикальное заболевание.Фактически, показана серия рентгенограмм полного рта через равные промежутки времени. У молодых животных, проявляющих признаки дискомфорта, может быть полезным местное нанесение фторида. Местное нанесение фторида усилит реминерализацию эмали и «укрепит» эмаль. Основной эффект включения фторида в эмаль заключается в том, что он делает эмаль более устойчивой к кислотному растворению, которое происходит при кариесе. Следует помнить, что фторид потенциально токсичен, и риск системного введения фторидных продуктов, предназначенных для местного применения, выше у собак и кошек, поскольку они проглатывают эти продукты.

Использование профессионально нанесенных лаков и гелей, связанное с умеренным повышением концентрации фторида в плазме, может быть более безопасным, чем ежедневное использование фторсодержащих зубных паст. Другими словами, полезно регулярно наносить фторсодержащие лаки или гель. Лучшее время для этого — после чистки зубов. Продукт применяется, когда животное находится под общей анестезией, и излишки удаляются, прежде чем животному дают возможность выздороветь. В сильно пораженных случаях эмаль настолько мягкая, что ее удаляют при шелушении.У этих пациентов крупные скопления зубного камня осторожно удаляют ручными инструментами (скалером или кюреткой), а не механическими скейлерами (звуковыми или ультразвуковыми). Коронки полируются мелкозернистой (для уменьшения истирания) профилактической пастой. Восстановление утраченной эмали, то есть удаление дефекта и замена утраченной ткани подходящим пломбировочным материалом, полезно для небольших поражений (рис. 8.6B, C), поскольку это защищает от чувствительности дентина. Это нецелесообразно при обширных генерализованных поражениях. Для восстановления необходимо направление к специалисту.

Гипоплазия эмали: причины, лечение и профилактика

Что такое гипоплазия эмали?
Причины гипоплазии эмали
Лечение гипоплазии эмали
Профилактика гипоплазии эмали

Что такое гипоплазия эмали?

Гипоплазия эмали — это термин, обозначающий неполную или недоразвитую зубную эмаль. Но сначала, что такое эмаль? Это твердый защитный слой, покрывающий зубы снаружи. По сути, «белая часть» ваших зубов — это ваша эмаль, состоящая в основном из соединений на основе минералов, которые ваше тело создает для формирования зубов.

Иногда, когда во рту образуется эмаль, различные факторы могут вызывать «сбой» в процессе, оставляя участки эмали на неоптимальном уровне прочности. Это можно увидеть в виде линий на поверхности одного или нескольких зубов или может проявиться в изменении цвета зубов. В более редких случаях весь зуб может иметь темно-коричневый цвет.

Причины гипоплазии эмали

Существует два типа гипоплазии эмали: наследственная гипоплазия эмали и гипоплазия эмали окружающей среды, каждый из которых имеет свои причины.

Как и следовало ожидать, наследственная гипоплазия эмали возникает из-за наследственного генетического дефекта, который влияет на формирование зубов во рту. В идеале это влияет только на небольшую область одного зуба, но в более серьезных случаях поражается несколько зубов.

Гипоплазия эмали, вызванная факторами окружающей среды, имеет те же симптомы, что и наследственная гипоплазия эмали, но может быть вызвана множеством факторов, такими как преждевременные роды, недоедание, бактериальные и вирусные инфекции или травмы недавно развивающихся зубов и ротовой полости.

Лечение гипоплазии эмали

Лечение гипоплазии эмали обычно зависит от тяжести состояния. В более легких случаях стоматологи могут порекомендовать обычное обслуживание и уход, уделяя особое внимание пораженному участку, чтобы избежать кариеса. В некоторых случаях может потребоваться косметическая корректировка, такая как отбеливание, чтобы свести обесцвеченный зуб к более белому, незатронутому зубу. В более серьезных случаях стоматолог может порекомендовать герметик, пломбу или коронку.

Профилактика гипоплазии эмали

Если вы подозреваете, что у вас или у кого-то из членов вашей семьи может быть гипоплазия эмали, немедленно обратитесь к стоматологу.Чем раньше будет обнаружена гипоплазия эмали, тем эффективнее ее лечение.

Хотя ничего нельзя сделать для предотвращения наследственной гипоплазии эмали, есть несколько простых способов уменьшить или обратить вспять экологические причины гипоплазии эмали. Добавление в рацион добавок витамина A или D может помочь укрепить развивающиеся зубы. Также могут помочь зеленые листовые овощи и повышенное потребление молока.

Источники:

1. http://topdentists.com/learn/dental-conditions/enamel-hypoplasia/
2. https: // www.carefreedental.com/resources/13-dental-health/220-what-is-enamel-hypoplasia

Детский гипопластический синдром левых отделов сердца: история вопроса, патофизиология, этиология

webmd.com»> Нунан Дж. А., Надас А. С.. Синдром гипоплазии левых отделов сердца. Педиатрическая клиника № амера . 1958. 5: 1029.

Лев М., Арсилла Р., Римольди Х. Дж., Ликата Р. Х., Гасул Б. М.. Преждевременное сужение или закрытие овального отверстия. Сердце Дж. . 1963 Май.65: 638-47. [Медлайн].

Норвуд Висконсин, Кирклин Дж.К., Сандерс СП. Синдром гипоплазии левых отделов сердца: опыт паллиативной хирургии. Ам Дж. Кардиол . 1980, январь, 45 (1): 87-91. [Медлайн].

Норвуд Висконсин, Ланг П., Хансен ДД. Физиологическое восстановление синдрома атрезии и гипоплазии аорты левых отделов сердца. N Engl J Med . 1983 6 января. 308 (1): 23-6. [Медлайн].

Bailey L, Concepcion W, Shattuck H, Huang L.Способ трансплантации сердца для лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца. J Thorac Cardiovasc Surg . 1986 июл.92 (1): 1-5. [Медлайн].

Rao PS, Striepe V, Merrill WH. Синдром гипоплазии левых отделов сердца. Камбам Дж (ред.). Кардиологическая анестезия для младенцев и детей . Сент-Луис, Миссури: Ежегодник Мосби; 1994. 296-309.

Свобода RM, Williams WG, Dische MR, Rowe RD. Анатомические варианты при атрезии аорты. Возможные кандидаты на реконструкцию желудочковоаортального клапана. Br Сердце J . 1976 августа 38 (8): 821-6. [Медлайн]. [Полный текст].

Balfour IC, Covitz W, Davis H, Rao PS, Strong WB, Alpert BS. Размер и функция сердца у детей с серповидно-клеточной анемией. Сердце Дж. . 1984 августа 108 (2): 345-50. [Медлайн].

Бхарати С., Лев М. Хирургическая анатомия гипоплазии комплекса аортального тракта. J Thorac Cardiovasc Surg . 1984 июл.88 (1): 97-101. [Медлайн].

Фон Рюден Т. Дж., Найт Л., Моллер Дж. Х., Эвардс Дж. Э.Коарктация аорты, связанная с атрезией клапана аорты. Тираж . Ноябрь 1975. 52 (5): 951-4.

Джонас Р.А., Ланг П., Хансен Д., Хики П., Кастанеда А.Р. Первая стадия паллиативного лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Важность коарктации и размера шунта. J Thorac Cardiovasc Surg . 1986 июл.92 (1): 6-13. [Медлайн].

Норвуд В.И. Младший. Синдром гипоплазии левых отделов сердца. Энн Торак Хирург . 1991 сен.52 (3): 688-95. [Медлайн].

Рудольф AM. Врожденные пороки сердца . Чикаго: Медицинский ежегодник; 1974.

Rao PS. Кровообращение у плода и новорожденного. Камбам Дж (ред.). Кардиологическая анестезия для младенцев и детей . Сент-Луис, Миссури: Ежегодник Мосби; 1994. Глава 2; С. 10-9.

Sihha SN, Rusnak SL, Sommers HM, et al. Синдром гипоплазии левого желудочка: анализ 30 аутопсий у младенцев с хирургическими соображениями. Ам Дж. Кардио . 1968. 21: 166.

Нора JJ. Гипотеза многофакторной наследственности для этиологии врожденного порока сердца: взаимодействие генетики и окружающей среды. Тираж . 1968. 38: 604-17.

Лев М., Арсилла Р., Римольди Х. Дж., Ликата Р. Х., Гасул Б. М.. Преждевременное сужение или закрытие овального отверстия. Сердце Дж. . 1963 Май. 65: 638-47. [Медлайн].

Weinberg PM, Chin AJ, Murphy JD, Pigott JD, Norwood WI. Посмертная эхокардиография и томографическая анатомия синдрома гипоплазии левых отделов сердца после паллиативной операции. Ам Дж. Кардиол . 1986 декабрь 1. 58 (13): 1228-32. [Медлайн].

Hinton RB, Martin LJ, Rame-Gowda S, Tabangin ME, Cripe LH, Benson DW. Синдром гипоплазии левых отделов сердца связан с хромосомами 10q и 6q и генетически связан с двустворчатым аортальным клапаном. Дж. Ам Кол Кардиол . 2009 24 марта. 53 (12): 1065-71. [Медлайн]. [Полный текст].

Гроссфельд П., Йе М., Харви Р.Синдром гипоплазии левых отделов сердца: новые генетические открытия. Дж. Ам Кол Кардиол . 2009 24 марта. 53 (12): 1072-4. [Медлайн].

Mai CT, Isenburg JL, Canfield MA и др., Для Национальной сети профилактики врожденных дефектов. Национальные популяционные оценки основных врожденных дефектов, 2010-2014 гг. Врожденные дефекты Res . 2019 г., 1. 111 (18): 1420-35. [Медлайн]. [Полный текст].

Свобода РМ. Атрезия аорты. Кейт Дж. Д., Роу Р. Д., Влад П., ред. Болезни сердца у младенцев и детей . 3-е изд. Нью-Йорк: Макмиллиан; 1978.

Файлер округ Колумбия. Тенденции распространенности. Файлер Д.К., изд. Детская кардиология Нада Hanley & Belfus . Филадельфия: 1992.

Bove EL. Современное состояние этапной реконструкции синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Педиатр Кардиол . 1998 июль-авг. 19 (4): 308-15. [Медлайн].

Sinzobahamvya N, Photiadis J, Kumpikaite D, et al.Полная оценка Аристотеля: значение для процедуры Норвуда. Энн Торак Хирург . 2006 май. 81 (5): 1794-800. [Медлайн].

webmd.com»> Phelps HM, Mahle W.T., Kim D. et al. Послеоперационная церебральная оксигенация при синдроме гипоплазии левых отделов сердца после процедуры Норвуда. Энн Торак Хирург . 2009 Май. 87 (5): 1490-4. [Медлайн].

Cole CR, Eghtesady P. Гистопатология миокарда и коронарных артерий и патогенез синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Кардиол Янг . 2016 26 января (1): 19-29. [Медлайн].

Hornik CP, He X, Jacobs JP и др. Осложнения после операции Норвуда: анализ базы данных по врожденной хирургии сердца Общества торакальных хирургов. Энн Торак Хирург . 2011 ноябрь 92 (5): 1734-40. [Медлайн]. [Полный текст].

White MH, Kelleman M, Sidonio RF Jr, Kochilas L, Patel KN. Частота и время тромбоза после процедуры Норвуда в исследовании реконструкции одного желудочка. Дж. Эм Харт Асс . 2020 7 декабря. E015882. [Медлайн]. [Полный текст].

Галиндо А., Нието О., Вильягра С., Гранерас А., Херрайс И., Мендоза А. Синдром гипоплазии левых отделов сердца, диагностированный во время жизни плода: связанные данные, исход беременности и результаты паллиативной хирургии. Ультразвуковой акушерский гинеколь . 2009 Май. 33 (5): 560-6. [Медлайн].

Кон АА. Этика трансплантации сердца при синдроме гипоплазии левых отделов сердца. Педиатр Кардиол .2009 30 августа (6): 725-8. [Медлайн]. [Полный текст].

Глаузер Т.А., Рорке Л.Б., Вайнберг П.М., Клэнси Р.Р. Врожденные аномалии головного мозга, связанные с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Педиатрия . 1990 июн. 85 (6): 984-90. [Медлайн].

Рашкинд В.Дж., Миллер У. В. Создание дефекта межпредсердной перегородки без торакотомии. Паллиативный подход к полной транспозиции магистральных артерий. ДЖАМА . 1966, 13 июня. 196 (11): 991-2.[Медлайн].

Rao PS. Роль интервенционной кардиологии у новорожденных: Часть I. Нехирургическая септостомия предсердий. Врожденный кардиол Сегодня . 2007. 5 (12): 1-12.

Rao PS. Статическая баллонная дилатация межпредсердной перегородки. Сердце Дж. . 1993 июн. 125 (6): 1824-7. [Медлайн].

Park SC, Neches WH, Zuberbuhler JR, et al. Клиническое применение лопаточной септостомии предсердий. Тираж .1978 Октябрь 58 (4): 600-6. [Медлайн].

Rao PS. Транскатетерная лопаточная септостомия предсердий. Катет Кардиоваск Диагностика . 1984. 10 (4): 335-42. [Медлайн].

Atz AM, Файнштейн JA, Jonas RA, Perry SB, Wessel DL. Предоперационное ведение легочной венозной гипертензии при синдроме гипоплазии левых отделов сердца с рестриктивным дефектом межпредсердной перегородки. Ам Дж. Кардиол . 1999 15 апреля. 83 (8): 1224-8. [Медлайн].

Рао ПС, Леви Дж. М., Чопра ПС.Баллонная ангиопластика стенозированного анастомоза Блалока-Тауссига: роль баллона на проволоке в расширении окклюзированных шунтов. Сердце Дж. . 1990 ноябрь 120 (5): 1173-8. [Медлайн].

Siblini G, Rao PS, Nouri S, Ferdman B, Jureidini SB, Wilson AD. Отдаленные результаты отдаленных результатов баллонной ангиопластики послеоперационной рекоарктации аорты. Ам Дж. Кардиол . 1998 г. 1. 81 (1): 61-7. [Медлайн].

Rao PS, Balfour IC, Singh GK, Jureidini SB, Chen S. Мостовидные стенты в лечении обструктивных поражений сосудов у детей. Ам Дж. Кардиол . 2001 15 сентября. 88 (6): 699-702. [Медлайн].

Rao PS. Стенты в лечении врожденных пороков сердца у детей и взрослых. Индийское сердце J . 2001 ноябрь-декабрь. 53 (6): 714-30. [Медлайн].

Siblini G, Rao PS. Спиральная эмболизация в лечении сердечных заболеваний у детей. J Инвазивный кардиол .1996 Сентябрь 8 (7): 332-340. [Медлайн].

Rao PS. Транскатетерная эмболизация нежелательных кровеносных сосудов у детей. Рао PS, Керн MJ. (редакторы). Катетерные устройства для лечения некоронарных сердечно-сосудистых заболеваний у взрослых и детей . Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт, Уильямс и Уилкинс; 2003.

Rao PS. Энтеропатия с потерей белка после операции Фонтана (от редакции). J Инвазивный кардиол . 2007 г.19: 447-448.

Rao PS, Chandar JS, Sideris EB. Роль устройства с перевернутой кнопкой в ​​транскатетерной окклюзии дефектов межпредсердной перегородки или открытого овального отверстия с шунтированием справа налево, связанных с ранее прооперированными сложными врожденными аномалиями сердца. Ам Дж. Кардиол . 1997, 1 октября. 80 (7): 914-21. [Медлайн].

Rao PS. Транскатетерное закрытие дефектов межпредсердной перегородки шунтом справа налево. Рао PS, Керн MJ, ред. Катетерные устройства для лечения некоронарных сердечно-сосудистых заболеваний у взрослых и детей .Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт, Уильямс и Уилкинс; 2003.

Петерсон А.Л., Квотермейн М.Д., Адес А., Халек Н., Джонсон М.П., ​​Рычик Дж. Влияние способа родоразрешения на маркеры перинатальной гемодинамики у младенцев с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Дж. Педиатр . 2011 Июль 159 (1): 64-9. [Медлайн].

Баба К., Оцуки С., Камада М. и др. Предоперационное ведение трикуспидальной регургитации при синдроме гипоплазии левых отделов сердца. Педиатр Инт .2009 июн. 51 (3): 399-404. [Медлайн].

Day RW, Barton AJ, Pysher TJ, Shaddy RE. Сопротивление легочных сосудов у детей, получавших азот в раннем младенчестве. Энн Торак Хирург . 1998 Май. 65 (5): 1400-4. [Медлайн].

Caylor GC, Smeloff EA, Miller GE. Хирургическая помощь при гипоплазии левой половины сердца. Новый английский язык J Med . 1970. 282: 780.

Doty DB, Knott HW. Синдром гипоплазии левых отделов сердца.Опыт проведения операции по установлению функционально нормального кровообращения. J Thorac Cardiovasc Surg . 1977 Октябрь 74 (4): 624-30. [Медлайн].

Fontan F, Baudet E. Хирургическое лечение атрезии трикуспидального клапана. Грудь . 1971 май. 26 (3): 240-8. [Медлайн].

Kreutzer G, Bono H, Galindez E :. Una operacion para la correccion de la atresia tricuspidea. 31 октября — ноябрь. 6. Буэнос-Айрес, Аргентина. Девятый Аргентинский конгресс кардиологов .1971.

de Leval MR, Kilner P, Gewillig M, Bull C. Тотальное кавопульмональное соединение: логическая альтернатива атриопульмональному соединению для сложных операций Фонтана. Экспериментальные исследования и ранний клинический опыт. J Thorac Cardiovasc Surg . 1988 ноябрь 96 (5): 682-95. [Медлайн].

Sano S, Ishino K, Kado H, et al. Исход шунта правого желудочка в легочную артерию в первой стадии паллиативного лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца: мультиинституциональное исследование. Энн Торак Хирург . 2004 г., декабрь 78 (6): 1951-7; обсуждение 1957-8. [Медлайн].

Sano S, Ishino K, Kado H, et al. Исход шунта правого желудочка в легочную артерию в первой стадии паллиативного лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца: мультиинституциональное исследование. Энн Торак Хирург . 2004 г., декабрь 78 (6): 1951-7; обсуждение 1957-8. [Медлайн].

Писарро С., Малек Е., Махер К.О., Янушевска К., Гиддинг С.С., Мердисон К.А. Правый желудочек — канал легочной артерии улучшает исход после I стадии по Норвуду для синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Тираж . 2003 9 сентября. 108 Прил. 1: II155-60. [Медлайн].

Ghanayem NS, Jaquiss RDB, Cava JR, et al. Сравнение ранней послеоперационной гемодинамики правого желудочка с проводником легочной артерии и безымянной артерии с шунтом в легочную артерию при синдроме гипоплазии левых отделов сердца: результаты рандомизированного проспективного исследования в одном учреждении. Энн Торак Хирург . 2006. 82: 1603–1609.

Охай Р., Спящий Л.А., Махони Л., Ньюбургер Дж. У., Пирсон Г. Д., Лу М.Сравнение типов шунтов в процедуре Норвуда при поражении одного желудочка. N Engl J Med . 2010 27 мая. 362 (21): 1980-92. [Медлайн].

Siehr SL, Maeda K, Connolly AA, et al. Митральный стеноз и атрезия аорты — фактор риска смерти после модифицированной операции Норвуда при синдроме гипоплазии левых отделов сердца. Энн Торак Хирург . 2016 Январь 101 (1): 162-7. [Медлайн].

Choussat A, Fontan F, Besse P. Критерии отбора для процедуры Fontan.Shinebourne EA, Anderson RH, ред. Детская кардиология . Harcourt Health Sciences Group; 1977. 1978: 559.

Laks H, Pearl JM, Haas GS, et al. Частичный фонтан: преимущества настраиваемой межпредсердной связи. Энн Торак Хирург . 1991 Nov.52 (5): 1084-94; обсуждение 1094-5. [Медлайн].

Bridges ND, Lock JE, Castaneda AR. Фенестрация перегородки с последующим транскатетерным закрытием. Модификация операции Фонтана для пациентов с повышенным риском. Тираж . 1990 ноябрь 82 (5): 1681-9. [Медлайн].

Томпсон Л.Д., Петросян Э., МакЭлхинни Д.Б. и др. Необходимо ли регулярно фенестрировать экстракардиальный родничок? Дж. Ам Кол Кардиол . 1999 августа 34 (2): 539-44. [Медлайн].

Monagle P, Cochrane A, Roberts R, et al. Группа исследования антикоагуляции Фонтана. Многоцентровое рандомизированное исследование, сравнивающее гепарин / варфарин и ацетилсалициловую кислоту в качестве первичной тромбопрофилактики в течение 2 лет после процедуры Фонтана у детей. Дж. Ам Кол Кардиол . 2011. 58: 645-651. DOI: 10.1016 / j.jacc.2011.01.061.

Ruotsalainen HK, Pihkala J, Salminen J, Hornberger LK, Sairanen H, Ojala T. Исходный тип шунта при операции Норвуда влияет на функцию миокарда при синдроме гипоплазии левых отделов сердца. Eur J Cardiothorac Surg . 2017 Авг 1. 52 (2): 234-40. [Медлайн].

Konertz W, Schneider M, Herwig V, Kampmann C, Waldenberger F, Hausdorf G. Модифицированная операция по Хеми-Фонтану и последующее нехирургическое завершение по Фонтану. J Thorac Cardiovasc Surg . 1995 Сентябрь 110 (3): 865-7. [Медлайн].

Hausdorf G, Schneider M, Konertz W. Хирургическое предварительное кондиционирование и завершение полного кавопульмонального соединения посредством интервенционной катетеризации сердца: новая концепция. Сердце . 1996 апр. 75 (4): 403-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Сидиропулос А., Риттер Дж., Шнайдер М., Конерц В. Модификация Фонтана для последующего нехирургического завершения Фонтана. Eur J Cardiothorac Surg .1998 Май. 13 (5): 509-12; обсуждение 512-3. [Медлайн].

Galantowicz M, Cheatham JP. Уроки, извлеченные из разработки новой гибридной стратегии управления синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Педиатр Кардиол . 2005 май-июнь. 26 (3): 190-9. [Медлайн].

Бача Э.А., Дейвс С., Хардин Дж. И др. Паллиативная терапия с использованием одного желудочка для новорожденных из группы высокого риска: появление альтернативной гибридной стратегии I стадии. J Thorac Cardiovasc Surg .Январь 2006. 131 (1): 163-171.e2. Epub 2005 5 декабря

Bugnitz CJ, Miao Y, Berger GE, Galantowicz ME, Cheatham JP, Cua CL. Изменения функции правого желудочка у новорожденных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца до и после гибридной процедуры. Eur Heart J Cardiovasc Imaging . 2016 17 декабря (12): 1379-84. [Медлайн].

Tworetzky W, Wilkins-Haug L, Jennings RW, van der Velde ME, Marshall AC, Marx GR. Баллонная дилатация тяжелого стеноза аорты у плода: потенциал для предотвращения гипопластического синдрома левых отделов сердца: выбор кандидата, техника и результаты успешного вмешательства. Тираж . 2004, 12 октября. 110 (15): 2125-31. [Медлайн].

Marshall AC, Levine J, Morash D, Silva V, Lock JE, Benson CB. Результаты внутриутробной септопластики предсердий у плодов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Пренат Диагностика . 2008 28 ноября (11): 1023-8. [Медлайн].

Браудис Н.Дж., Керли М.А., Бопре К. и др. Алгоритм энтерального питания для младенцев с синдромом гипоплазии левых отделов сердца после первого этапа паллиативной терапии. Pediatr Crit Care Med .2009 июл.10 (4): 460-6. [Медлайн].

Tweddell JS, Hoffman GM, Mussatto KA и др. Повышение выживаемости пациентов, перенесших паллиативную терапию по поводу синдрома гипоплазии левых отделов сердца: уроки, извлеченные из 115 последовательных пациентов. Тираж . 2002. 106: 82–89.

Хехир Д.А., Купер Д.С., Уолтерс Е.М., Ганаем Н.С. Кормление, рост, питание и оптимальное межэтапное наблюдение за младенцами с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Кардиол Янг .2011 г., 21, Дополнение 2: 59–64. [Медлайн].

Hansen JH, Furck AK, Petko C, Buchholz-Berdau R, Voges I, Scheewe J. Использование критериев наблюдения снижает межэтапную смертность после операции Норвуда по поводу синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Eur J Cardiothorac Surg . 2012 май. 41 (5): 1013-8. [Медлайн].

Carlo WF, Carberry KE, Heinle JS, Morales DL, McKenzie ED, Fraser CD Jr. Межэтапное стирание между двунаправленной паллиативной терапией Гленна и Фонтана у детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. J Thorac Cardiovasc Surg . 2011 Сентябрь 142 (3): 511-6. [Медлайн].

Файлер округ Колумбия. Отчет Региональной программы кардиологии новорожденных Новой Англии. Педиатрия . 1980, 65 февраля (2, часть 2): 375-461.

Elzenga NJ, Gittenberger-de Groot AC, Oppenheimer-Dekker A. Коарктация и другие обструктивные аномалии дуги аорты: их связь с артериальным протоком. Инт Дж. Кардиол . 1986 декабрь 13 (3): 289-308. [Медлайн].

Rao PS.Перинатальная физиология кровообращения. Индиан Дж. Педиатр . 1991 июль-август. 58 (4): 441-51. [Медлайн].

Учебное пособие по врожденным дефектам — Врожденные пороки сердца

Гипопластический синдром левых отделов сердца

Анатомическое описание и типы

Синдром гипоплазии левых отделов сердца описывает дефект, при котором левый желудочек слишком мал, чтобы поддерживать системное кровообращение. Для него характерны гипоплазия левого желудочка, гипоплазия или атрезия митрального клапана и гипоплазия восходящей аорты.Аорта может иметь уменьшенный диаметр и коарктацию. Часто ДМПП располагается выше перегородки.

(Щелкните изображение, чтобы показать / скрыть кровоток)

Патофизиология

При отсутствии полностью функционального левого желудочка и / или аортального клапана сохранение системного кровообращения и выживание зависит от открытого артериального протока. В этом случае правый желудочек берет на себя левый, снабжая легочный и системный контуры, а также коронарные артерии и брахиоцефальные вены (в ретроградном направлении).Количество кровотока в малом и большом круге кровообращения является функцией сосудистого сопротивления, которое, в свою очередь, зависит от размера межпредсердного отверстия. Артериальные дефекты, ограничивающие движение, вызывают повышение давления в левом предсердии и легочном контуре и, таким образом, ограничивают легочный кровоток. Увеличенный легочный кровоток приносит больший объем насыщенной кислородом крови обратно в левое предсердие, которое затем смешивается с системным венозным оттоком в правом через овальное отверстие.

Во время пренатального периода вся кровь, за исключением небольшого объема легочного венозного возврата, проходит через правые отделы сердца. Возврат из верхней и нижней полой вены, легочная венозная система и насыщенная кислородом кровь из плаценты объединяются в правом предсердии. Правый желудочек получает эту кровь и, заменяя левый желудочек, распределяет ее по телу и коронарным артериям, используя соединение между артериальным протоком и аортой.

Новорожденный с синдромом гипоплазии левых отделов сердца после рождения может казаться нормальным, в то время как артериальный проток открыт, а сопротивление легочных сосудов относительно высокое.Однако при закрытии протока системное кровообращение и перфузия коронарных артерий ограничиваются, и ребенок может начать казаться синюшным или бледным с уменьшением периферического пульса. Снижение легочного сопротивления, которое происходит при расширении легких, приводит к увеличению легочного кровотока и может вызвать тахипноэ. В конце концов у этих младенцев развивается кардиогенный шок, ацидоз и почечная недостаточность, и они обычно быстро умирают без вмешательства.

Терапия

Лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца начинается с введения простагландина E1 для поддержания открытого артериального протока и, таким образом, легочного и системного кровотока.Целью предоперационных вмешательств является поддержание системного кровообращения, повышение сопротивления легочных сосудов и снижение объемной нагрузки правого желудочка. Доставка кислорода ниже окружающей среды с азотом поддерживает жизнь после рождения для поддержания системной перфузии.

Для первоначального успешного паллиативного лечения хирургическим вмешательством были установлены три цели: 1) установить постоянное беспрепятственное сообщение между правым желудочком и аортой при сохранении функции правого желудочка, 2) ограничить легочный кровоток при сохранении архитектуры легочной артерии и 3) облегчить легочную венозная непроходимость.Эти операции требуют стандартных процедур на открытом сердце, таких как искусственное кровообращение, гипотермия и остановка сердца.

Первым этапом паллиативной хирургии вскоре после рождения является процедура Норвуда или модификация процедуры Норвуда. Его цель: 1) объединить проксимальную главную легочную артерию с аортой, чтобы гарантировать беспрепятственный аортальный (системный) кровоток, 2) обеспечить возврат легочной вены в системный желудочек посредством септэктомии предсердий и (3) регулировать / регулировать легочный кровоток. .Последним можно управлять с помощью шунта Блэлока-Тауссинга, который гарантирует адекватную перфузию легких и предотвращает чрезмерное кровообращение за счет снижения легочного давления по сравнению с системным давлением. Этот шунт создается путем введения трансплантата между подключичной артерией и правой или левой легочной артерией. Первоначально выполнялась через правую / левую торакотомию в зависимости от анатомии новорожденного, процедура обычно завершается срединной стернотомией. Это позволяет использовать более короткий шунт, который можно разместить по центру.В качестве альтернативы можно установить канал между системным желудочком и легочной артерией (модификация Sano).

Второй этап — это двунаправленная процедура Glenn или Hemi-Fontan , выполняемая детям в следующие 2–10 месяцев жизни. Процедура по Гленну — это верхний кавопульмональный анастомоз, используемый в качестве первого шага для разделения системного и легочного кровообращения, что снижает объемную работу «единственного желудочка». Шунт Блэлока-Тауссинга будет отключен вместе с другими источниками легочной крови. поток тоже.Верхняя полая вена будет отделена от правого предсердия и соединена с правой легочной артерией. Следовательно, деоксигенированная кровь из головы и шеи будет течь непосредственно в легочную артерию. Обычно перевязывают и непарную вену. Hemi-Fontan также является кавопульмональным анастомозом, который предназначен для упрощения окончательного завершения кровообращения по Фонтану. Верхняя полая вена связана с легочной артерией. Интерфейс между верхней полой веной и правым предсердием закрыт пластырем.Дополнительный пластырь используется для подтверждения слияния верхней полой вены с легочными артериями и устранения возможного стеноза или деформации. Если для полного завершения кавопульмонального кровообращения планируется использовать боковой туннель (а не внесердечный канал), предпочтительнее последняя процедура.

Затем в возрасте от 18 до 24 месяцев будет проведен третий этап и собственно процедура Фонтана . Путь или туннель внутри или снаружи сердца (боковой предсердный канал или внекардиальный канал) конструируется для соединения нижней полой вены с легочной артерией.Небольшое отверстие в венозном пути создается для компенсации высокого правостороннего давления, и после этой процедуры будет достигнуто почти нормальное насыщение кислородом.

Первичная паллиативная операция сопряжена с риском многочисленных потенциальных осложнений, которые могут быть связаны с анатомией самого дефекта или хирургической манипуляцией. Их необходимо контролировать, и могут потребоваться дополнительные операции. Трансплантация сердца — это вариант лечения, который может быть доступен в зависимости от доступности донора и вероятности отторжения.

Несовершенный амелогенез — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Так же, как классификация ИИ сложна, генетика вносит свой вклад в эти расстройства. Изменения (мутации) в определенных генах были идентифицированы как причина 19 подтипов AI. Причинный ген и способ наследования для этих подтипов на основе OMIM (онлайн-менделевское наследование у человека) перечислены ниже:

Гипопластический AI типа I
Тип IA: аутосомно-доминантное наследование, Мутация LAMB3
Тип IB: аутосомный доминантное наследование, мутация ENAM
Тип IC: аутосомно-рецессивное наследование, мутация ENAM
Тип IE: Х-сцепленное доминантное наследование, AMELX мутация
Тип IE, Х-сцепленный 2: Х-сцепленное наследование, ген неизвестен
Тип IF: аутосомно-рецессивное наследование, AMBN, мутация
Тип IG: аутосомно-рецессивное наследование, FAM20A, мутация ,
Тип IH: аутосомно-рецессивное наследование, ITGB6, , мутация
, мутация ACBN, , , , , , аутосомно-рецессивный, , , , , , , Гипоматурация типа II AI
Тип IIA1: аутосомно-рецессивное наследование, Мутация KLK4
Тип IIA2: аутосомно-рецессивное наследование, MMP20, мутация
Тип IIA3: аутосомно-рецессивное наследование, WDR72, мутация
Тип IIA4: аутосомно-рецессивное наследование, C4orf26 мутация
Тип IIA514: аутосомно-рецессивный процесс IIA 9019: Тип IIA: аутосомно-рецессивный процесс наследование, GPR68 мутация

гипокальцифицированный AI типа III
Тип IIIA: аутосомно-доминантное наследование, мутация FAM83H
Тип IIIB: аутосомно-доминантное наследование, AMTN мутация мутация RIC
тип II

Гипоматурация / гипоплазия / тауродонтизм IV типа AI
Тип IV: аутосомно-доминантное наследование, мутация DLX3

Большинство генетических заболеваний определяется состоянием двух копий гена, одна получена от отца, а другая — от мать.

Рецессивные генетические нарушения возникают, когда человек наследует две копии аномального гена одного и того же признака, по одной от каждого родителя. Если человек наследует один нормальный ген и один ген заболевания, он будет носителем болезни, но обычно не проявляет симптомов. Риск для двух родителей-носителей передачи измененного гена и рождения больного ребенка составляет 25% при каждой беременности. Риск иметь ребенка, который будет носителем, как и родители, составляет 50% при каждой беременности.Вероятность того, что ребенок получит нормальные гены от обоих родителей, составляет 25%. Риск одинаков для мужчин и женщин.

Близкие родственники (кровные родственники) имеют более высокий шанс, чем неродственные родители, иметь один и тот же аномальный ген, что увеличивает риск рождения детей с рецессивным генетическим заболеванием.

Доминирующие генетические нарушения возникают, когда для того, чтобы вызвать конкретное заболевание, необходима только одна копия аномального гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом новой мутации у пораженного человека.Риск передачи аномального гена от пораженного родителя к потомству составляет 50% для каждой беременности. Риск одинаков для мужчин и женщин.

У некоторых людей заболевание возникает из-за спонтанной ( de novo ) генетической мутации, происходящей в яйцеклетке или сперматозоиде. В таких ситуациях расстройство не передается по наследству от родителей.

Х-сцепленные генетические нарушения — это состояния, вызванные аномальным геном на Х-хромосоме и проявляющиеся в основном у мужчин. Самки, у которых есть измененный ген на одной из их Х-хромосом, являются носителями этого заболевания.Самки-носители обычно не проявляют симптомов, потому что самки имеют две Х-хромосомы и только одна несет измененный ген. У мужчин одна Х-хромосома унаследована от их матери, и если мужчина унаследует Х-хромосому, содержащую измененный ген, у него разовьется болезнь.