Экстрофия мочевого пузыря — причины, симптомы, диагностика и лечение

Экстрофия мочевого пузыря – это порок развития мочеполовой системы, при котором формирование мочевого пузыря и передней брюшной стенки в его проекции остается незавершенным. С рождения наблюдается открытая и вывернутая наружу слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря, а также постоянное отделение и стекание мочи из открывающихся в нижней части органа протоков мочеточников. Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с пороками наружных и внутренних половых органов, мочеточников и почек. Диагностируется по характерным внешним признакам, дополнительно проводится рентгенологическое и УЗИ-обследование. Лечение оперативное, выполняются реконструктивно-пластические и заместительные операции.

Общие сведения

Экстрофия мочевого пузыря – одна из наиболее часто встречаемых аномалий развития мочеполовой системы. Частота в популяции – 1 случай на 30-50 тысяч новорожденных, примерно 1/5 часть пациентов имеет сочетанные пороки развития. В большей степени страдают мальчики, по данным разных авторов распространенность патологии среди них в 2-6 раз выше, чем среди девочек.

Специалисты в сфере педиатрии и хирургии сталкиваются с большими трудностями в лечении экстрофии мочевого пузыря, хотя первые операции для коррекции этой аномалии были предложены еще в 1960-х годах. Реконструкция и пластика не приводят к излечению. Сохраняющееся недержание мочи значительно ухудшает качество жизни ребенка, а частые восходящие инфекции становятся причиной хронической почечной недостаточности, представляющей серьезную опасность для жизни.

Экстрофия мочевого пузыря

Причины

Конкретной причины данной аномалии развития не выявлено, патология считается мультифакториальной. Доказана генетическая предрасположенность к некоторым сочетанным порокам органов брюшной полости, в числе которых присутствует и экстрофия мочевого пузыря. Кроме того, повышает риск развития аномалии воздействие различных токсических и инфекционных агентов во время беременности, в частности, курение, внутриутробные инфекции, некоторые медикаменты и т. д. Травмы плода также могут способствовать нарушению правильного эмбриогенеза с развитием пороков.

Патогенез

Основной патогенетический момент экстрофии мочевого пузыря – задержка обратного развития клоакальной перегородки, которая препятствует внедрению мезодермального листка между наружным и внутренним эмбриональными слоями. Это приводит к тому, что процесс формирования стенок мочевого пузыря оказывается незавершенным, и орган остается открытым и вывернутым наружу. Описанные процессы в норме протекают на 4-6 неделе эмбрионального развития, поэтому воздействие тератогенных факторов наиболее опасно в самом начале беременности. Впрочем, это касается не только экстрофии мочевого пузыря, но и большинства пороков развития.

Симптомы

Проявления порока визуально заметны сразу после рождения. Неонатолог при осмотре новорожденного обращает внимание на ярко-красную слизистую оболочку мочевого пузыря, которая замещает отсутствующую часть передней брюшной стенки. Слизистая, как правило, имеет обычную морфологию, но возможно и псевдопапилломатозное изменение. В нижней части заметны отверстия мочеточников, из которых постоянно выделяется моча.

С течением времени основной проблемой при экстрофии мочевого пузыря становится раздражение окружающих тканей мочевыми солями, постоянная мацерация вокруг открытого участка и в области бедер. Инфицирование слизистой оболочки мочевого пузыря является причиной восходящей инфекции мочеточников и почек.

Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с аномалиями верхних мочевыводящих путей. Кроме того, экстрофии всегда сопутствует расхождение лобкового симфиза. Вследствие анатомических различий у мальчиков и девочек наблюдаются разные изменения в соседних органах. У мальчиков встречается расщепление пещеристых тел или их редукция, у девочек – расщепление клитора, аномалии развития влагалища.

Диагностика

В последние годы активно развиваются методы антенатальной диагностики данного порока. Экстрофия мочевого пузыря может быть заметна уже на втором УЗИ-скрининге, однако такое случается не всегда. Часто аномалия развития обнаруживается только после рождения. Поскольку симптоматика специфична, диагноз не вызывает сомнений.

Обязательно проведение рентгенографии брюшной полости для выявления сочетанных пороков, в первую очередь, в мочевыделительной системе, но также в кишечнике и спинном мозге (наиболее характерные сочетания с экстрофией мочевого пузыря). С этой же целью проводится УЗИ. Рекомендована экскреторная урография, которая позволяет убедиться в целостности и правильном развитии мочеточников и почек.

Лечение экстрофии мочевого пузыря

Лечение оперативное. Тип операции зависит от степени экстрофии мочевого пузыря, а именно – от размеров вывернутой части органа и, соответственно, отсутствующего сегмента передней брюшной стенки, а также от сопутствующих пороков развития. Если размер дефекта не превышает 4 см, проводится реконструктивно-пластическое вмешательство, цель которого – закрытие дефекта с помощью близлежащих тканей и восстановление целостности мочевого пузыря. Этого достаточно, поскольку гистологически орган развит правильно, несмотря на патологию в анатомии.

В случае больших размеров дефекта создается искусственный мочевой пузырь, который может выполнять функцию резервуара и опорожняться по желанию. Также часто мочеточники выводятся в сигмовидную кишку (уретеросигмостомия) — это обязательная мера в случае их расщепления.

Большую проблему для детских хирургов представляет расхождение костей таза при экстрофии мочевого пузыря. Накопленный врачебный опыт говорит о высокой частоте неудовлетворительных результатов операций, что связано с большим количеством сочетанных пороков и значительным дефектом передней брюшной стенки.

Прогноз и профилактика

Прогноз для выздоровления сомнительный. Неоперированные пациенты редко доживают до 10 лет. Что касается успеха оперативного лечения, то 20-80% проведенных вмешательств приводят лишь к незначительному улучшению. Нарушения уродинамики продолжают прогрессировать, сохраняется недержание.

Риск развития восходящей инфекции остается высоким.

Профилактика экстрофии мочевого пузыря возможна в антенатальном периоде, еще лучше – на этапе планирования беременности, чтобы максимально исключить воздействие тератогенных факторов, особенно на этапе закладки основных органов и систем, то есть в первые 4-8 недель внутриутробного развития.

Эктопия отверстия мочеточника — причины, симптомы, диагностика и лечение

Эктопия отверстия мочеточника – это врожденная аномалия топографии мочеточника, заключающаяся в нетипичном внутрипузырном или внепузырном расположении его устья. При внепузырной эктопии отмечается непроизвольное подтекание мочи на фоне сохранного мочеиспускания; внутрипузырные виды аномалии сопровождаются развитием пиелонефрита и уретерогидронефроза. Диагностика может включать проведение УЗИ, цистоскопии и уретроскопии, экскреторной урографии, цистографии, уретеропиелографии, почечной ангиографии, гинекологического осмотра у женщин, ректороманоскопии.

При сохранной функции почки проводится наложение уретероуретероанастомоза или уретеропиелоанастомоза. При утрате функции почки показана частичная или тотальная нефроуретерэктомия.

Общие сведения

При эктопии мочеточника его устье может открываться дистальнее угла треугольника Льето либо впадать в соседние органы (уретру, влагалище, матку, кишечник, семенные пузырьки). Патология в большинстве случаев сочетается с полным удвоением мочеточника и лоханки, при этом эктопированным, как правило, является мочеточник, соединяющийся с верхней лоханкой. Реже встречается неправильное расположение основания солитарного или основного мочеточника. Эктопия устья – врожденная аномалия мочеточника, которая проявляет себя уже в детском возрасте. В практической урологии данный порок развития в 4 раза чаще выявляется у девочек, чем у мальчиков.

Эктопия отверстия мочеточника

Причины

Развитие урогенитальной системы в процессе эмбриогенеза происходит между 3-ей и 8-ой неделями гестации. Первоначально зачатки мочеточников формируются из мезодермальных протоков проксимальнее области своего будущего расположения. Постепенно они мигрируют книзу для впадения в заднюю стенку мочевого пузыря в типичном месте. Под влиянием тератогенов (соматических заболеваний беременной, профессиональных вредностей, приема лекарств, наследственных факторов и прочих неблагоприятных воздействий) устья мочеточников своевременно не имплантируются в мочевой пузырь, оставаясь в зачатках мезонефрального протока.

В дальнейшем из парамезонефральных протоков у девочек формируются влагалище, матка и маточные трубы, поэтому мочеточник оказывается открывающимся в одну из этих структур, или дериваты урогенитального синуса – мочевой пузырь латеральнее треугольника Льето, уретру, шейку мочевого пузыря, парауретральную область. Все варианты эктопии у женщин обнаруживаются либо вне мочевой системы, либо ниже уровня наружного сфинктера мочевого пузыря, что клинически проявляется капельным подтеканием мочи.

Из мезонефральных зачатков у мужчин развиваются придатки яичек, семенные пузырьки и семявыносящий проток, а эктопированный мочеточник, как правило, открывается в данные структуры. Однако, поскольку указанные анатомические образования располагаются проксимальнее наружного жома мочевого пузыря, эктопия мочеточника у мужчин никогда не сопровождается недержанием мочи. Патология часто сочетается с удвоением почки и мочеточника, уретероцеле, дистопией почки, гипоплазией и поликистозом почек и др. врожденными аномалиями.

Классификация

Эктопия основания мочеточника может быть односторонней или двусторонней, интравезикальной (внутрипузырной) или экстравезикальной (внепузырной).

1. Внутрипузырно-эктопированный мочеточник открывается в нетипичном месте мочевого пузыря.
2. Внепузырно-эктопированный мочеточник у женщин может впадать в преддверие влагалища, уретру, влагалище, шейку или тело матки; у мужчин – в заднюю уретру, семенные пузырьки, семенной бугорок, семявыносящий проток, простату или придаток яичка.

В зависимости от локализации устья мочеточника различают:

• шеечно-пузырную
• уретральную
• парауретральную (вестибулярную)
• гименальную
• влагалищную
• маточную
• кишечную и другие виды эктопии.

Разновидность патологии обусловливает особенности клинических проявлений, диагностики и лечебной тактики при данном пороке.

Симптомы

Патогномоничным признаком внепузырной эктопии основания мочеточника у девочек и женщин служит постоянное неконтролируемое капельное выделение мочи при сохранном нормальном акте мочеиспускания. Усиление непроизвольного выделения мочи наблюдается при движениях, смене положения тела, физической активности. Кроме этого, могут отмечаться выделения из половых путей, явления вульвита и кольпита, боли в животе и пояснице, воспаление кожи промежности ввиду постоянного контакта с мочой (мочевой дерматит).

У мальчиков и мужчин эктопия в простатическую уретру проявляется рецидивирующими пиелонефритами, тупыми болями в пояснице и животе, пиурией, ургентными позывами и учащенным мочеиспусканием. При впадении эктопированного мочеточника в придаток яичка может развиваться клиника эпидидимита. Также для заболевания у мужчин характерны боли неопределенного характера в промежности и области таза, дискомфорт при эякуляции, запоры, бесплодие, асимметрия мошонки или живота, пальпируемое образование в животе или поясничной области. Наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса обусловливает постепенное развитие гидронефроза.

Диагностика

Обследование при подозрении на эктопию основания мочеточника включает сбор жалоб, осмотр пациента, проведение инструментальных сонографических, эндоскопических, рентгенологических методов диагностики:

1. Гинекологический комплекс.
   Парауретральная эктопия хорошо доступна наружному осмотру и не представляет сложностей в диагностике. Влагалищное расположение устья у женщин может быть обнаружено при гинекологическом исследовании и кольпоскопии с выполнением катетеризации эктопированного мочеточника. Сложнее диагностируется маточная эктопия, требующая проведения УЗИ органов малого таза, гистероскопии, иногда – диагностической лапароскопии.
2. Визуализация мочевыводящей системы: УЗИ почек и мочевого пузыря, уретроскопия и цистоскопия, экскреторная урография, цистография, восходящая уретрография. Комплексное эхографическое, эндоскопическое, рентгенологическое обследование мочевой системы позволяет обнаружить анатомические аномалии почек и мочеточников – дистопию, удвоение, эктопию; оценить состояние чашечно-лоханочной системы. Для выявления осложнений и оценки функционирования почек требуется проведение сцинтиграфии, почечной ангиографии, КТ, МРТ.
3. Лабораторные исследования. Лабораторные данные при эктопии устья характеризуются типичным для пиелонефрита обнаружением в общем анализе мочи лейкоцитов и бактерий. Для идентификации возбудителей, поддерживающих воспаление, проводится бактериологическое исследование мочи и мазка из уретры.

У мужчин обязательным является пальцевое обследование прямой кишки и выполнение уретроскопии. Редкие случаи кишечного расположения основания мочеточника могут быть выявлены при ректороманоскопии.

Лечение эктопии устья мочеточника

Лечение оперативное, включающее два принципиально различных подхода – органосохраняющий или органоудаляющий.

1. Органосберегающие вмешательства. При сохранных функциональных характеристиках почки может быть предпринята имплантация эктопированного мочеточника в мочевой пузырь – уретероцистоанастомоз. В случае удвоения мочеточников хорошие результаты дает наложение лоханочномочеточниковых и межмочеточниковых анастомозов – уретеропиелоанастомоза и уретероуретероанастамоза. При данных вмешательствах добавочный мочеточник, имеющий эктопию устья, удаляется, а та часть почки, которую он дренировал, сохраняется.
2. Радикальные операции. При внепузырной эктопии у мужчин почка довольно быстро теряет способность нормально функционировать, поэтому часто приходится прибегать к органоудаляющим вмешательствам. В случае снижения функции одной половины почки показана геминефрэктомия с уретерэктомией. При полной утрате функций почки проводится нефрэктомия.

Прогноз и профилактика

При своевременном начале лечения и отсутствии осложнений прогноз обычно благоприятный. В раннем послеоперационном периоде возможно присоединение инфекций мочевыводящих путей, длительно сохраняющаяся гематурия. У мужчин после геминефрэктомии в редких случаях наблюдаются нарушения кровоснабжения почки, требующие полного удаления органа. Пациентам обоих полов показано наблюдение врача-уролога, контроль артериального давления, периодическая сдача анализов для исключения протеинурии. Профилактические мероприятия предусматривают исключение тератогенных влияний.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Уретероцеле – это дефект мочеточника, характеризующийся кистозным расширением его дистального отдела и выбуханием в полость мочевого пузыря. Патология сопровождается болью в пояснице, дизурическими расстройствами, гематурией. Диагностика включает проведение УЗИ мочевого пузыря и почек, экскреторной урографии, цистографии, цистоскопии. Лечение заключается в рассечении суженного устья мочеточника и удалении уретероцеле с последующим мочеточниковым реанастомозом; в некоторых случаях требуется выполнение частичной или тотальной нефрэктомии.

Общие сведения

Уретероцеле – это внутрипузырная (уретеровезикальная) киста дистального отдела мочеточника, при которой кистовидно расширенный внутрипузырный сегмент мочеточника пролабирует внутрь полости мочевого пузыря. В практической урологии уретероцеле встречается с частотой 2- 2,5%; при этом у девочек наблюдается в 2-4 раза чаще, чем у мальчиков. Обычно заболевание диагностируется уже в детском возрасте, реже – у взрослых. Патология часто сопровождается удвоением мочеточников.

Уретероцеле

Причины уретероцеле

В большинстве случаев уретероцеле вызывается врожденным сужением устья мочеточника и удлинением его интрамурального сегмента, обусловленным дефицитом мышечных волокон в дистальном отделе мочеточника. По мнению исследователей, данный порок связан с нарушением иннервации нижних отделов мочеточника и прилежащих тканей. Приобретенное уретероцеле чаще развивается вследствие ущемления мочевого камня в интрамуральном сегменте мочеточника.

Патология всегда сопровождается нарушением оттока мочи из мочеточника, повышением гидростатического давления, перерастяжением стенки мочеточника и ее выбуханием во внутрипузырный отдел мочевого пузяря. Полость уретероцеле ограничена стенками мочеточника и расслоившейся стенкой мочевого пузыря. Обычно в кисте содержится гнойная моча, конкременты; реже – водянистое или кровянистое содержимое.

Нарушение процесса мочевыделения приводит к застою мочи в почечной лоханке (гидронефрозу), микробному инфицированию, развитию цистита и пиелонефрита, образованию мочевых камней в уретероцеле, а в последующем – к нефросклерозу и утрате функции почки.

Классификация

Уретероцеле может быть односторонним или билатеральным (двусторонним), расположенным в обоих мочеточниках. Различают уретероцеле простое (в нормально расположенном мочеточнике), пролабирующее и эктопическое. Пролабирующее (выпадающее) уретероцеле у девочек может выходить через мочеиспускательный канал наружу в виде образования темно-багрового цвета, часто покрытого изъязвленной слизистой оболочкой.

Пролабирующая уретеровезикальная киста у мальчиков выпадает в простатический отдел уретры, вызывая острую задержку мочеиспускания. Эктопическое уретероцеле локализуется в атипично расположенном мочеточнике, открывающемся в уретру, преддверие влагалища, дивертикул мочевого пузыря и т. д. Иногда встречается слепо заканчивающееся уретероцеле.

По этиологии заболевание может быть первичным (врожденным) или вторичным (приобретенным). Выделяют 3 степени врожденной патологии. При 1 степени имеется незначительное расширение внутрипузырного отдела мочеточника, не приводящее функциональным изменениям верхних мочевых путей. Уретероцеле 2 степени имеет большие размеры и приводит к развитию уретерогидронефроза. При 3 степени, кроме уретерогидронефроза, возникают значительные нарушения функция мочевого пузыря.

Симптомы уретероцеле

Основными проявлениями болезни служат болевой синдром и нарушение характера мочеиспускания. Уретероцеле большого объема может занимать значительную часть мочевого пузыря и ограничивать его объем, сопровождаясь учащением мочеиспускания и выделением мочи малыми порциями. В случае перекрытия таким выпячиванием устья другого мочеточника, развивается тотальное нарушение оттока мочи из почек – острый гидронефроз, проявляющийся приступообразными болями по типу почечной колики. У женщин при опущении уретероцеле в уретру возможно развитие полной задержки мочи.

Осложнения

Осложнением уретероцеле у женщин может стать его пролабирование с выходом наружу при попытке мочеиспускания. Выпадение уретероцеле носит интермиттирующий характер и вправляется самостоятельно. В некоторых случаях выпавшая киста может ущемляться в уретре и некротизироваться. У пациентов наблюдаются постоянные рецидивирующие инфекции (хронический цистит и пиелонефрит), сопровождающиеся пиурией, лихорадкой, болезненным мочеиспусканием с дурно пахнущей мочой, иногда гематурией.

Диагностика

Уретероцеле обычно выявляется врачом-урологом в ходе расширенного урологического обследования по поводу рецидивирующих инфекций мочевых путей. В общих анализах мочи, как правило, обнаруживаются лейкоциты, гной, эритроциты. Бактериологическое исследование мочи выявляет характерную для мочевых инфекций микрофлору. УЗИ мочевого пузыря позволяет визуализировать уретероцеле в виде округлого тонкостенного жидкостного образования, выбухающего на стенке мочевого пузыря. При УЗИ почек обнаруживается одно- или двусторонняя гидронефротическая трансформация органа.

С помощью лучевых исследований (цистографии и экскреторной урографии) удается получить четкую рентгенологическую картину уретероцеле. По рентгенограммам определяется наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса в смежный и противоположный мочеточник, дефект наполнения мочевого пузыря, булавовидное расширение (иногда эктопия) дистального сегмента мочеточника. Достоверное выявление уретероцеле и осмотр производится в ходе цистоскопии. При эндоскопическом осмотре образование имеет вид кистообразного выпячивания внутрипузырной части мочеточника с суженным устьем.

Лечение уретероцеле

Лечение патологии может быть только хирургическим – реконструктивным или ораноудаляющим. Перед операцией проводится противомикробная терапия, направленная на купирование инфекции мочевых путей. При нефункционирующей почке или ее части показана нефрэктомия или частичная нефрэктомия с иссечением уретероцеле и реимплантацией верхнего сегмента мочеточника в лоханку, а нижнего — в мочевой пузырь (уретероцистоанастомоз).

При сохранных функциях почки производят эндоскопическое рассечение уретероцеле с формированием устья мочеточника по антирефлюксной методике. Трансуретральное эндоскопическое рассечение устья приводит только к ликвидации обструкции мочеточника, но не устраняет самого уретероцеле. Осложнения хирургического лечения, как правило, связаны с развитием пузырно-мочеточникового рефлюкса, кровотечения, обострения пиелонефрита, рубцового сужения анастомозов.

  НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИ: ЭКТОПИЯ МОЧЕТОЧНИКА

  Девочка В., 2 лет, поступила в отделение урологи ДГКБ № 13 с направляющим диагнозом «внепузырная эктопия обоих мочеточников, пузырно-мочеточниковый рефлюкс 4-й степени справа, нейрогенный мочевой пузырь, недержание мочи, хронический пиелонефрит; болезнь Шпренгеля».
Из анамнеза известно, что с 3 мес жизни мать заметила у ребенка постоянное подтекание мочи на фоне сохраненного мочеиспускания маленькими порциями. До 1,5 года ребенок наблюдался у нефролога с рецидивирующим течением пиелонефрита, получал консервативную терапию. Только в 1,5 года ребенок был направлен в отделение урологии стационара по месту жительства, где был обследован.
На цистографии был выявлен правосторонний комбинированный пузырно-мочеточниковый рефлюкс 4-й степени, эктопия правого мочеточника (рис. 38.1). Следует отметить, что емкость мочевого пузыря на цистограмме удовлетворительная.
Проведена экскреторная урография, на которой выявлено уменьшение размеров правой почки, неполное ее удвоение, дилатация мочеточников и внепузырное их впадение с обеих сторон (рис. 38.2). При проведении цистоскопии устья мочеточников не визуализируются.
На КТ выявлено уменьшение размеров правой почки, неполное удвоение правой почки — удвоение чашечно-локаночной системы и мочеточников в верхней трети; внепузырная эктопия обоих мочеточников (рис. 38.3-38.4). Также определяются множественные пороки развития тел позвонков и дужек.
Для дообследования и определения тактики лечения ребенок был направлен в отделение урологии ДГКБ № 13.
На цистоуретроскопии обнаружено, что устье правого мочеточника расширено и впадает в уретру ниже шейки мочевого пузыря, по правой стенке уретры. Устье левого мочеточника обнаружить не
удалось, что, видимо, обусловлено впадением его в складку уретры и/ или стенозом (рис. 38.5).
После проведенного обследования ребенку был установлен диагноз «множественные пороки развития мочевой системы и позвоночника. Недержание мочи. Неполное удвоение правой почки. Уретральная эктопия мочетоников с двух сторон, пузырно-мочеточниковый рефлюкс 3-й степени справа, болезнь Шпренгеля».
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Под эктопией мочеточника понимают аномалию, при которой его устье открывается дистальнее угла мочепузырного треугольника или впадает в соседние органы. В большинстве случаев эктопию встречают при полном удвоении лоханки и мочеточника, причем эктопированным оказывается мочеточник, дренирующий верхнюю лоханку.
Эктопия мочеточника у девочек встречается в 4 раза чаще, чем у мальчиков. У девочек возможна эктопия в производные урогенитального синуса (шейка мочевого пузыря, уретра, преддверие влагалища) и мюллеровых протоков (влагалище, матка), у мальчиков — в производные вольфовых протоков (задняя уретра, семенные пузырьки, семявыносящие протоки, придаток яичка). Крайне редко у детей обоих полов мочеточник открывается в прямую кишку.
Жалобы больных и клиническая картина зависят от вида эктопии. При шеечной и уретральной эктопии основной жалобой бывает недержание мочи наряду с сохраненными позывами к мочеиспусканию и нормальными микциями. Нередко развивается пиелонефрит. Диагноз ставят на основании данных экскреторной урографии, цистографии и цистоуретероскопии.
При вагинальной и маточной эктопии диагностика может быть довольно сложной. Больные могут долго без эффекта лечиться по поводу вульвовагинита и энтеробиоза, поскольку жалобы сводятся к гнойным выделениям из влагалища, зуду и воспалению в области промежности.
У мальчиков эктопия мочеточника обычно не сопровождается недержанием мочи, поскольку дистопированное устье у них открывается проксимальнее наружного сфинктера уретры.
Было проведено оперативное вмешательство — неоимплантация эктопированных мочеточников в мочевой пузырь.
Выполнен разрез по Пфаненштилю, внепузырно выделены поочередно правый и левый мочеточники, отсечены. Мочевой пузырь вскрыт (рис. 38.6—38.8), мочеточники переведены в мочевой пузырь и имплантированы с созданием антирефлюксной зашиты в проекции мочепузырного треугольника (рис. 38.9)
В дальнейшем при наблюдении ребенок мочится самостоятельно, порции при мочеиспускании соответствуют возрасту, подтекания мочи между мочеиспусканиями не отмечается. Атак пиелонефрита нет.
ЛЕЧЕНИЕ

Лечение при эктопии устья мочеточника оперативное — уретеро- цистонеоимплантация мочеточника.

Рис. 38.4. Компьютерная томограмма. Визуализируется один правый мочеточник в средней трети


Рис. 38.8. Этап операции. Выделены и отсечены оба мочеточника

Рис. 38.9. Этап операции. Мочевой пузырь вскрыт. Оба мочеточника имплантированы в мочевой пузырь с антирефлюксной защитой, инту- бированы
Случай 39

определение эктопии и синонимы эктопии (английский)

В медицине эктопия — это смещение или неправильное положение органа или другой части тела. Большинство эктопий являются врожденными, но некоторые могут возникнуть в более позднем возрасте. Ectopia может также относиться к:

Медицина

• Ectopia lentis, смещение хрусталика глаза
• Ectopia cordis, смещение сердца за пределы тела во время внутриутробного развития
• Эктопия почек возникает, когда обе почки находятся на одной стороне тела
• Внематочная беременность наступает, когда оплодотворенная яйцеклетка имплантируется в любом месте, кроме стенки матки
• Эктопическое сердцебиение возникает, когда электрические сигналы сердцебиения исходят не в ту часть миокарда.
• Эктопический кардиостимулятор или эктопический фокус, возбудимая группа клеток, вызывающая преждевременное сердцебиение
• Внематочное яичко, яичко, переместившееся в необычное место
• Эктопический гормон, гормон, вырабатываемый доброкачественной или злокачественной опухолью, может вызывать синдром Кушинга, секретируя кортикотропин

Молекулярная биология

• Генетическая рекомбинация, также называемая эктопической рекомбинацией, относится к рекомбинации между сайтами, обычно содержащими идентичные или похожие последовательности, в разных местах генома, что приводит к делециям, вставкам или кроссоверам хромосом
• Эктопическая экспрессия, экспрессия гена в аномальном месте в организме
• Эктопическая интеграция в трансгенезе — это вставка трансгена в сайт, отличный от его естественного хромосомного локуса.

Прочие

• Ectopia (альбом), электронный альбом Steroid Maximus, выпущенный в 2002 году, записанный в Self Immolation Studios
• Self Immolation, звукозаписывающий лейбл и издательская компания, управляемая Джеймсом Джорджем Тирлвеллом (J. Г. Тирлвелл), который позже стал Ectopic Entertainment
• Дистихия, ресница, которая возникает из аномального пятна на веке у собаки, эктопические реснички — тяжелая форма дистихии

Функция, расположение и изображения мочевого пузыря у мужчин и женщин

Определение мочевого пузыря:

Функция мочевого пузыря очень важна для вашего тела, особенно как одного из выделительных органов тела. Начнем с определения мочевого пузыря.Появляясь на тазовом дне, это важный орган выделительной системы, который служит временным хранилищем.

Мочевой пузырь Изображение:

Как основная функция мочевого пузыря, он накапливает мочевую жидкость до ее удаления через уретру. Но как выглядит этот орган тела? Вы можете увидеть его форму и размер на изображении мочевого пузыря. Гладкие мышечные волокна в стенке мочевого пузыря, напоминающие эластичную мешковидную структуру, придают ему большую эластичность.

Женский мочевой пузырь:

Что касается его емкости и местоположения, есть небольшие различия у мужчин, женщин и детей. Например, в женском мочевом пузыре максимальный объем, содержащий жидкость, сравнительно ниже. У мужчин он располагается между лобковым симфизом и прямой кишкой. В то время как женский мочевой пузырь лежит кпереди от влагалища и ниже матки.

Ваш лечащий врач может диагностировать заболевания мочевого пузыря с помощью цистоскопа, рентгеновского снимка и анализа мочи, включая рак мочевого пузыря, воспаление, инфекцию, недержание мочи, интерстициальный цистит и т. Д.Все эти состояния влияют на функцию мочевого пузыря.

Анатомия мочевого пузыря:

Три трубки открываются в просвет или внутреннюю часть мужского и женского мочевого пузыря. То есть один идет с нижней стороны, а два других — с верхней. Два полых мышечных канала, которые соединяют мочевой пузырь с любой из почек и переносят экскреторную жидкость от последней к первой, являются мочеточниками.

В рамках функции мочевого пузыря уретра забирает мочу из мешка и выводит ее из организма через отверстие уретры. Что касается анатомической структуры, то основной слой стенки мочевого пузыря состоит из гладких волокон (мышц детрузора). Они происходят в трех формах, а именно. круглые, продольные и спиральные.

В самом начале мочеточников находится клапан, уретеровезикальное соединение, которое не только предотвращает отток содержимого мочевого пузыря, но и обеспечивает однонаправленный поток мочи.

Расположение мочевого пузыря:

У людей нет единообразия по структуре, размеру и расположению мочевого пузыря.То есть он показывает вариации в зависимости от пола и возраста человека. Возрастная разница его физических размеров — не что иное, как феномен, связанный с ростом.

Мочевой пузырь становится все больше и больше с возрастом. Однако, в зависимости от количества жидкости, содержащейся в нем, он соответственно сжимается и увеличивается в размерах. В пустом состоянии он по размеру и форме напоминает грушу. Кратко опишем место мочевого мешка в схеме организации структур тела:

Расположение мочевого пузыря у детей

В отличие от общего положения в области таза у взрослых людей, мочевой пузырь у детей имеет другое расположение. То есть в брюшной полости он занимает немного большее место не только у младенцев, но и у маленьких детей. То же самое и тогда, когда он пустой и не содержит следов мочевых выделений.

Расположение мочевого пузыря у взрослых мужчин

В этом случае выделительный накопительный орган сравнительно велик по размеру и, следовательно, к способности удерживать жидкость. Что касается его положения, то основание этого эластичного и мускулистого мешка лежит в области между лобковым симфизом и прямой кишкой.

Ректо-пузырный мешок служит для отделения его от прямой кишки, в то время как предстательная железа (экзокринная железа мужской репродуктивной системы) находится в области ниже этого органа, накапливающего мочу.

Расположение женского мочевого пузыря

Некоторые аспекты его расположения схожи как у мужчин, так и у женщин, но проявляются определенные различия у представителей противоположного пола. У взрослых женщин этот орган расположен кпереди от влагалища и ниже матки (структура женских половых органов). Из-за относительного смещения местоположения он также уменьшается в размерах, поскольку не может хранить такой же объем мочи, как у мужчин.

Функция мочевого пузыря:

Основная функция мочевого пузыря — действовать как резервуар для кратковременного хранения выделительной жидкости, поступающей из почек. Он также контролирует поток мочи с помощью обратных клапанов, которые предотвращают нежелательный прямой или обратный поток.

По мере того, как увеличивающийся объем мочи расширяет стенки гладких мышц, вы чувствуете желание как можно скорее помочиться.Растяжение стен посылает сигналы парасимпатической нервной системе, которая генерирует соответствующий ответ. Это приводит к сокращению мышц детрузора, чтобы вытолкнуть мочу из мочевого пузыря.

Для запуска процесса мочеиспускания одновременно открываются два регулирующих сфинктера, присутствующие на пути. Один из сфинктеров находится под вашим добровольным управлением, а другой — под контролем автономной нервной системы.

Нормальная удерживающая способность мочевого мешка варьируется от 300 мл до 350 мл.Однако при полном расширении он может вместить до 600 мл выделительной жидкости! То есть при достижении полного растяжения объем увеличивается почти вдвое.

Однако при сборе 150 мл жидкости у человека возникает легкое желание помочиться, но они могут задержать его на определенное время, пока мочевой пузырь не достигнет своей максимальной емкости.

Рак мочевого пузыря и другие проблемы

Как вспомогательная структура, заболевание органа на самом деле является расстройством выделительной системы.Инфекция мочевого пузыря может быть различной и сложной. К ним относятся рак мочевого пузыря и камни. Например, камни в мочевом пузыре могут частично или полностью блокировать отхождение мочи.

Камни в мочевом пузыре и боль в мочевом пузыре

Блокировка мочи в конечном итоге приводит к острой боли в мочевом пузыре, отеку, повреждению стенок мочевого пузыря и другим серьезным симптомам. Три распространенных лечебных метода удаления камней: прием лекарств, облучение и хирургическая терапия.Воспалительные состояния мочевого пузыря могут возникать в результате инфекций или травм мочевого пузыря.

Вылечить инфекцию мочевого пузыря можно с помощью лекарств. Однако лечение рака мочевого пузыря требует более совершенных и сложных методов. Недержание мочи оказывает огромное влияние на качество вашей жизни. Это связано с непроизвольным истечением мочи, которое вызывает у жертвы большое смущение.

Интерстициальный цистит чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Диагностические симптомы включают сильную боль и дискомфорт в мочевом пузыре.Кроме того, это вызывает быстрое и частое мочеиспускание.

LearningRadiology

Агенезия почек Эктопия почек Неработающая почка НАЗАД в ТОП Подковообразная почка / тазовая почка Гепатомегалия / спленомегалия Масса надпочечника — вниз Грыжа Бохдалека вверх НАЗАД в ТОП Ишемия почек / стеноз почечной артерии / фибромускулярная гиперплазия Инфаркт почки — обычно вследствие эмболии Поствоспалительная / постобструктивная атрофия Радиация Рефлюкс-атрофия НАЗАД в начало Двусторонний атеросклероз / эмболия Хроническая медицинская болезнь почек Хронический гломерулонефрит Гипертония Анальгетическая нефропатия ВЕРНУТЬСЯ в ТОП Обструкция мочеточника Удвоение почек Пиелонефрит Острый тромбоз почечных вен Острая окклюзия артерии НАЗАД в начало Диабет Острый гломерулонефрит Коллагеновые сосудистые заболевания — СКВ, Goodpasture’s, Wegener’s Васкулит-узелковый полиартериит Злокачественная лимфома / лейкемия Дублированные системы сбора НАЗАД в ТОП PCKD Лимфома Болезнь фон Гиппеля-Линдау Туберозный склероз НАЗАД в ТОП Препятствие Тромбоз почечной вены Стеноз почечной артерии BACK to TOP Гипотония / шок ATN Острый гломерулонефрит ВЕРНУТЬСЯ в ТОП Почечный канальцевый ацидоз Медуллярная губчатая почка Гиперкальциемия Саркоидоз Молочно-щелочной синдром Гиперпаратиреоз Интоксикация витамином D НАЗАД в ТОП НПВП Серповидно-клеточная анемия Анальгетическая нефропатия Инфекция (ТБ) Диабет ВЕРНУТЬСЯ в ТОП Мнемонические заклинания НПВП Парапазовая киста Липоматоз почечного синуса Сосудистые аномалии Солидные опухоли почечной пазухи BACK to TOP Папиллярный некроз ТБ Хронический пиелонефрит Гидронефроз Врожденные мегакализы НАЗАД в ТОП ТБ Папиллярный некроз Дивертикул чашечки Медуллярная губчатая почка Постобструктивный НАЗАД в ТОП Дифференциальный диагноз мочеточника Лимфаденопатия Гипертрофия поясничной мышцы Аневризма аорты Забрюшинная масса BACK to TOP Почечные или забрюшинные образования Ретрокавальный мочеточник Забрюшинный фиброз BACK to TOP Тазовая лимфаденопатия Липоматоз таза Гипертрофия подвздошно-поясничной мышцы Аневризма подвздошной артерии двусторонняя S / P AP резекция НАЗАД к началу Исчисление Сгусток крови TCC Сосочка рваная Грибной шарик Воздушный пузырь (если пост-инструментальный) BACK to TOP Опухоль-TCC Инфекционный туберкулез, шистосомоз Ответ на инфекцию — кистозный уретерит Лейкоплакия Малакоплакия ВЕРНУТЬСЯ в ТОП Исчисление Смежное воспалительное заболевание Злокачественность Уретероцеле Забрюшинный фиброз Стриктура Врожденный Приобретено (КИПиА) Инфекция (TB, Schisto) Радиация НАЗАД в ТОП ТБ Шистосомоз Calculi (Steinstrasse) НАЗАД в ТОП Дифференциальная диагностика мочевого пузыря Переходная ячейка CA Цистит Гематома таза Липоматоз таза ТБ / шистосомоз НАЗАД в начало Закупорка выходного отверстия мочевого пузыря Нейрогенный мочевой пузырь Диабет Отсутствие мускулатуры брюшной стенки BACK to TOP Исчисление Сгусток крови Новообразование Увеличение простаты Уретероцеле НАЗАД в начало Эмфизематозный цистит Ятрогенный Свищ мочевого пузыря от дивертикулита, Крона BACK to TOP Шистосомоз ТБ Цистит Камни мочевого пузыря Новообразование мочевого пузыря BACK to TOP

Аномалии миграции и срастания почек

аномалии миграции и сращения почек

НАРУШЕНИЯ МИГРАЦИИ И СЛИВАНИЯ ПОЧЕК

Марк Вудворд MD FRCS (Paed) Кэтрин Эванс
Консультант педиатрического уролога SpR детской хирургии
Королевская детская больница Бристоля Королевская детская больница Бристоля
Upper Mauldin Street Upper Maudlin Street
Бристоль, Англия BS2 8BJ Бристоль, Англия BS2 8BJ
Электронная почта: отметка. [email protected] Электронная почта: [email protected]

ЭМБРИОЛОГИЯ
Эмбриологическое развитие почек является результатом взаимодействия между мочеточниковым зачатком, происходящим из мезонефрального протока, и метанефросом, наиболее каудальной частью нефрогенного канатика. Развитие начинается в начале 4-й недели гестации, и в течение 6-й и 8-й недель дольчатые эмбриональные почки поднимаются из области таза вверх вдоль задней брюшной стенки в свое нормальное положение и совершают осевое вращение на 90 ° из горизонтального положения в медиальное.В то же время зачаток мочеточника последовательно делится, образуя лоханочно-чешуйчатую систему.

В процессе подъема от таза почки получают кровоснабжение последовательно от ближайших к ним сосудов — сначала срединно-крестцовых, затем общих подвздошных и нижних брыжеечных и, наконец, аорты.

Внематочная почка возникает в результате неполного, избыточного или ненормального подъема. Если в процессе подъема почки соприкоснутся, возникнет подковообразная почка или перекрестная почечная эктопия.

Mouriquand PDE, Mollard P, Ransley P: Dilemmes souleves par le диагностика дородовых заболеваний, обструктивных заболеваний и пролежней. Педиатрия 44: 357, 1989.

АНОМАЛИИ МИГРАЦИИ: ПОЧЕЧНАЯ ЭКТОПИЯ
Почечная эктопия возникает в результате нарушения нормального подъема эмбриональной почки. Это может возникнуть в результате аномалий зачатка мочеточника или метанефроса, аномального кровоснабжения или генетических аномалий.

Частота почечной эктопии в патологоанатомических исследованиях колеблется от 1 на 500 до 1 на 1290,.Несколько чаще встречается с левой стороны, в 10% случаев бывает двусторонним. Соотношение мужчин и женщин одинаковое. Около 50% остаются неузнанными на протяжении всей жизни. В некоторых частях Кении заболеваемость у не связанных между собой субъектов увеличилась в 3 раза, что указывает на еще не установленный фактор окружающей среды.

Cambell MF. Эктопия почек. J Urol 1930; 24: 187-98

Томпсон Дж., Пейс Дж. М.. Эктопическая почка: обзор 97 случаев. Surg Gynecol Obstet 1937; 64: 935-43

Magak P, King CH, Ireri E et al: Высокая распространенность эктопической почки в провинции Кост, Кения.Trop Med Int Health 9 (5): 595-600, 2004

.

Анатомия
Внематочные почки лежат за пределами почечной ямки и могут быть тазовыми, подвздошными, грудными или перекрещенными и редко бывают нормальными. Это часто маленькие, дольчатые почки с аномальным вращением, внепочечными чашечками и нерегулярным сосудистым снабжением. Простая почечная эктопия относится к почке в ипсилатеральном забрюшинном пространстве и чаще всего располагается в тазу, но может располагаться напротив крестца или ниже бифуркации аорты.Поясничная или подвздошная внематочная почка фиксируется выше гребня подвздошной кости, но ниже уровня L2 и L3. Грудная почка встречается крайне редко и возникает из-за чрезмерной миграции черепа до закрытия диафрагмы или отсроченного закрытия при продолжающемся подъеме.

N’Guessan G, Stephens FD, Pick J. Врожденная верхняя внематочная (грудная) почка. Урология 1984; 24: 219-28

Дородовая и послеродовая диагностика
Внематочная почка может быть диагностирована антенатально, особенно при наличии гидронефроза.Тазовая почка — наиболее частая находка у плода с пустой почечной ямкой и нормальным объемом околоплодных вод [см. Рисунок 1].

рис1

Если не диагностирован антенатально, большинство случаев диагностируется при ультразвуковом сканировании, которое проводится для выявления симптомов, вторичных по отношению к обструкции лоханочно-мочеточникового перехода (PUJ), почечных камней или пузырно-мочеточникового рефлюкса (VUR). Это также может быть диагностировано при обнаружении новообразования в брюшной полости, хотя это встречается реже. Радионуклидная визуализация показана всякий раз, когда на УЗИ определяется пустая почечная ямка [см. Рисунок 2].

рис2

Мочечная цистография рекомендуется пациентам с инфекцией для исключения ПМР. Если при ультразвуковом исследовании подозревается обструкция, дренаж можно оценить с помощью сканирования почек MAG-3, но при этом необходимо правильно выбрать интересующие области. Может быть полезна КТ или МРТ урография, особенно при нефункционирующих почках.

Юксель А., Батукан С. Сонографические данные плодов с пустой почечной ямкой и нормальным объемом околоплодных вод. Fetal Diagn Ther 2004; 19: 525-32

Сопутствующие отклонения от нормы
Наиболее частой проблемой, связанной с внематочной почкой, является пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР), который встречается у 85% детей, 8.Обструкция пельви-мочеточникового перехода (PUJ) присутствует в 33-52% случаев. Это часто происходит из-за высокого прикрепления мочеточника к почечной лоханке, неправильной ротации почки или аномального кровоснабжения, затрудняющего сборную систему. Почечные камни также видны при этом состоянии.

Контралатеральная почка поражена почти у 50% пациентов. Контралатеральная агенезия почек встречается в 10% случаев. Часто встречаются дополнительные пороки развития сердечно-сосудистой, дыхательной, генитальной или скелетной систем.Скелетные аномалии чаще всего представляют собой сколиоз и полупозвонки. Пороки развития половых органов у женщин, включая удвоение влагалища, двурогую матку и гипоплазию или агенезию матки или влагалища, могут вызвать проблемы во время менструации, зачатия и беременности. Наиболее частыми аномалиями половых органов у мужчин являются гипоспадия и крипторхизм.

Гуарино Н., Тадини Б., Камарди П. и др.: Частота связанных урологических аномалий у детей с почечной эктопией.Журнал Урол 172 (4): 1757-9, 2004.

Kramer SA, Kelalis PP. Обструкция лоханочно-мочеточникового перехода у детей с почечной эктопией. Дж. Урол (Париж) 1984 г .; 5: 331-6

Глисон ЧП, Келалис П.П., Хусманн Д.А., Крамер С.А. Гидронефроз при эктопии почек: частота возникновения, этиология и значение. J Urol 1994; 151: 1660-1

Malek RS, Kelalis PP, Burke EC. Внематочная почка у детей и частота ассоциации с другими пороками развития. Mayo Clin Proc 1971: 46; 461-7

Келалис П.П., Малек Р.С., Сегура Дж.В.: Наблюдения за эктопией и слиянием почек у детей.Дж. Урол 110: 588, 1973.

Даунс Р.А., Лейн Дж. У., Бернс Е. Единственная тазовая почка. Его клинические последствия. Урология 1: 51–56, 1973

Исход и осложнения
Почечная эктопия не требует вмешательства, если не развиваются осложнения. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс при эктопии часто разрешается спонтанно, как при ПМР в нормальных почках, хотя у девочек это менее вероятно. Если возникнет необходимость в пиелопластике по поводу обструкции ПОС, к ней можно обратиться трансабдоминально, либо открытым, либо лапароскопическим, в зависимости от точного расположения почки.

Камни в почках обычно лечатся так же, как и при нормально расположенных почках, с хорошими результатами, описанными как для экстракорпоральной ударно-волновой литотрипсии (ESWL), так и для чрескожной нефролитотомии (PCNL). Доступ к почке при ПКНЛ может быть затруднен, но есть сообщения о лапароскопическом руководстве, которое помогает при трансперитонеальном доступе. Следует приложить все усилия для сохранения почечной ткани, поскольку контралатеральная почка часто бывает аномальной.

Гуарино Н., Казамассима М.Г., Тадини и др.: Естественная история пузырно-мочеточникового рефлюкса, связанного с аномалиями почек.Урология 65 (6): 1208-11, 2005

Махешвари П.Н., Бхандаркар Д.С., Анданкар М.Г. и др.: Трансперитонеальная чрескожная нефролитотомия под контролем лапароскопии для удаления камней в тазовых внематочных почках. Хирургическая эндоскопия 18 (7): 1151, 2004

АНОМАЛИИ СЛИЯНИЯ: ПОЧКА ПОДКОВА И ЭКТОПИЯ ПЕРЕКРЕЩЕННОЙ ПОЧКИ
Если во время подъема развивающиеся почки срастутся по средней линии, получится подковообразная почка. Когда одна почка продвигается немного впереди другой, нижний полюс одной почки может соприкоснуться с верхним полюсом нижней почки и слиться, что приведет к перекрестной сращенной почечной эктопии.

ПОЧКА ПОДКОВА
Наиболее частым нарушением сращения почек является подковообразная почка. Слияние эмбриональных почек происходит на ранних сроках беременности, когда они находятся в непосредственной близости, и является результатом аномальной миграции нефрогенных клеток. Сообщенная заболеваемость составляет от 1: 400 до 1: 1800 с соотношением M: F 2: 1. Была предложена генетическая основа аномалии, и сообщалось о наличии подковообразной почки у монозиготных близнецов и братьев и сестер в одной семье.Кистозная болезнь почек и другие наследственные почечные аномалии встречаются с той же частотой, что и нормальные почки.

Domenech-Mateu JM, Gonzalez-Compta X. Подковообразная почка: новая теория эмбриогенеза, основанная на исследовании человеческого эмбриона диаметром 16 мм. Anat Rec 1988; 222: 408-17

Брум Ф.А., Беккер М., Углионе А, Да Рос Коннектикут: поликистоз подковообразной почки. J Urol 158: 2229, 1997.

.

Trapp JD, Zukoski CF, Shelley HS, Goldner F Jr: нефрэктомия по поводу поликистозной подковообразной почки с успешным аллотрансплантатом почек трупа.South Med J 58: 1370, 1965.

Калра Д., Брумхолл Дж., Уильямс Дж .: Подковообразная почка у одной из идентичных девочек-близнецов. J Urol 134: 113, 1985.

Анатомия
Почки соединены перешейком, который связывает нижние полюса в 95% случаев и верхние полюса в 5%. Перешеек может быть фиброзным, диспластическим или нормальным почечной паренхимой. Положение перешейка вариабельное. Перешеек лежит на уровне L4, чуть ниже начала нижней брыжеечной артерии (ВМА) в 40%.Присутствие IMA может ограничивать дальнейший подъем подковы во время раннего эмбриогенеза. Еще у 40% почек перешеек расположен в нормальном анатомическом положении, а в остальных 20% почки лежат ниже в тазу. Мальротация почек всегда присутствует и объясняется ранним сращением почек до нормального вращения. Почечные лоханки остаются передними, а мочеточники пересекают перешеек.

Кровоснабжение подковообразных почек чрезвычайно разнообразно.Тридцать процентов имеют нормальный анатомический рисунок, остальные 70% снабжены сочетанием сосудов, выходящих из аорты или почечных, брыжеечных, подвздошных или крестцовых артерий. Перешеек часто имеет отдельные кровеносные сосуды, которые иногда могут представлять все кровоснабжение почек. Это, конечно, имеет значение для хирургии .

Перлмуттер А., Ретик А., Бауэр С. Аномалии верхних мочевыводящих путей. In Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Vaughan ED Jr (ред.): Урология Кэмпбелла, 6-е изд.Филадельфия, У. Б. Сондерс, 1992.

Дородовая и послеродовая диагностика
Подковообразная почка может быть заподозрена на антенатальном УЗИ или диагностирована при обычном обследовании почечного тракта. Ультразвук может продемонстрировать ненормальное положение подковы, а также соединительного перешейка или, чаще, плохую визуализацию нижних границ почек [см. Рисунок 3].

рис3

Диагноз можно заподозрить на простом снимке брюшной полости, если видны очертания почек.Радионуклидная визуализация может выявить функционирующий перешеек [см. Рисунок 4].

рис4

Внутривенная урография, хотя и редко проводится у детей, часто демонстрирует классические проявления с мальротацией почек и направленными медиально чашечками нижнего полюса. Верхние мочеточники часто смещены латеральным перешейком. VUR можно продемонстрировать на MCUG. Превосходные анатомические детали можно получить с помощью КТ или МР-урографии с усилением гадолиния.

Сопутствующие отклонения от нормы
Сообщалось, что у одной трети пациентов с подковообразной почкой есть по крайней мере еще одна аномалия.Наиболее часто поражаются системы желудочно-кишечного тракта, скелета, сердечно-сосудистой системы и центральной нервной системы. Сообщается, что дупликация мочеточника встречается в 10%, а ПМР — в 10–80%. Сообщалось также о поликистозной дисплазии и аутосомно-доминантном поликистозе почек.

Подковообразная почка присутствует у 21% пациентов с трисомией 18 и у 7% пациентов с синдромом Тернера. Аневризмы брюшной аорты регистрировались в более позднем возрасте. Гипоспадия и крипторхизм встречаются у 4% мужчин, а двурогая матка или перегородка влагалища — у 7% женщин 20.

Boatman DL, Kolln CP, Flocks RH. Врожденные аномалии, связанные с подковообразной почкой. J Urol 1972; 107: 205-7

Питтс WR младший, Мюке EC Подковообразные почки: 40-летний опыт. J Urol 1975; 113: 743-6

Сегура Дж. У., Келалис П. П., Берк ЕС. Подковообразная почка у детей. J Urol 1972; 108: 333-6

Канова Г., Мазини Р., Санторо Э. и др.: Хирургическое лечение аневризмы брюшной аорты в сочетании с подковообразной почкой.Три истории болезни и обзор техники. Tex Heart Inst J 25: 206, 1998

Исходы и осложнения
Результаты зависят от сопутствующих урологических проблем, поскольку подковообразные почки обычно протекают бессимптомно. Обструкция PUJ встречается в 30% случаев и чаще бывает левосторонней [см. Рисунок 5].

рис5

Это может быть результатом внутренней обструкции PUJ, нарушения оттока из-за положения перешейка, высокого проникновения мочеточника или иногда пересечения сосудов22.Это наиболее частое показание к хирургическому вмешательству у пациентов с подковообразной почкой. Хирургический доступ к PUJ зависит от положения и может быть осуществлен забрюшинно спереди или через бок. Иногда требуется трансперитонеальный доступ, и теперь об этом сообщается с использованием лапароскопических методов, а также с помощью роботов. Ранее рекомендовалось разделение перешейка, чтобы избежать его пересечения с мочеточником, но это больше не считается необходимым.Уретерокалиостомия для реконструкции, а не обычная пиелопластика, позволяет проводить зависимое дренирование и, как сообщается, дает хорошие результаты.

Chammas M Jr, Feuillu B., Coissard A, Hubert J. Лапароскопическое роботизированное лечение обструкции лоханочно-мочеточникового перехода у пациентов с подковообразными почками: методика и наблюдение в течение 1 года. 2006 Март; 97 (3): 579-83.

Schuster T, Dietz HG, Shutz S. Пиелопластика подковообразной почки у детей: эффективна ли она без симфизиотомии? Pediatr Surg Int 1999: 15: 230-3

Mollard P, Braun P: Первичная уретерокаликостомия при тяжелом гидронефрозе у детей.J Pediatr Surg 1980; 15: 87-91

Камни в почках встречаются примерно в 20% подковообразных почек. Это может быть связано со стазом, вызванным обструкцией, но следует исключить метаболические причины. ESWL имеет те же показатели успеха, что и при нормальных почках. PCNL может быть более трудным из-за доступа, и часто требуются гибкие области применения. Однако сообщалось об отличных показателях выведения камней для крупных и устойчивых к ESWL камней. Ксантогранулематозный пиелонефрит был зарегистрирован, но встречается редко.

Гупта Н.П., Мишра С., Сет А., Ананд А. Чрескожная нефролитотомия при аномальных почках: опыт одного центра. Урология 2009; 73 (4): 710-14

Хаммадех М.Ю., Колдер С.Дж., Коркери Дж.Дж .: Детский ксантогранулематозный пиелонефрит в подковообразной почке. Br J Urol 73: 721, 1994

Существует повышенный риск злокачественных новообразований подковообразных почек в детском возрасте.Опухоль Вильмса возникает с повышенным риском в 1,5–8 раз, и хирургическое лечение может быть сложной задачей,,. Диагноз «подковообразная почка» часто упускается до операции, несмотря на компьютерную томографию. Риск злокачественных новообразований у взрослых с подковообразными почками, по-видимому, аналогичен таковому у здорового населения: для подковообразной почки зарегистрировано <200 случаев злокачественных новообразований. Почечно-клеточная карцинома, переходно-клеточная карцинома, онкоцитома и карциноид были описаны и, по-видимому, появились относительно поздно.

Месробиан Х.Г., Келалис П.П., Храбовский Э. и др.: Опухоль Вильмса в подковообразных почках: отчет Национального исследования опухолей Вильмса. Дж. Урол 133: 1002, 1985.

Гей ВВ-младший, Доус Р.К., Аткинсон Г.О.-младший и др.: Опухоль Вильмса в подковообразных почках: радиологический диагноз. Радиология 146: 693, 1983,

van der Poel HG, Feitz WF, Bokkerink J, et al: Опухоль Вильмса с тератоматозными кистами в подковообразной почке: диагностическая ловушка.J Urol 157: 1837, 1997.

Stimac G, Dimanovski J, Ruzic B et al: Опухоли при аномалиях сращения почек — отчет о 5 случаях и обзор литературы. Scand J Urol Nephrol 38 (6): 485-9, 2004

КРЕСТОВАЯ ПОЧЧНАЯ ЭКТОПИЯ
Вторая по частоте аномалия слияния — перекрестная почечная эктопия. Это происходит в масштабе 1: 7000 с соотношением M: F 2: 1. Обе почки расположены на одной стороне и могут возникать сращением (85%), без слияния (<10%) или крайне редко одиночными или двусторонними,.Левая почка в 3 раза чаще смещается вправо, чем наоборот. Другие аномалии слияния чрезвычайно редки и включают опухоль почки, сигмовидной почки, дисковой почки и L-образной почки. Редкие случаи семейной перекрестной эктопии.

Было высказано предположение, что перекрестная почечная эктопия возникает в результате чрезмерного изгиба и вращения каудального конца развивающегося эмбриона, что приводит к неспособности зачатка мочеточника общаться с более удаленными ипсилатеральными метанефросами.Затем почка притягивается к более близкой противоположной стороне. Эта теория подтверждается тем фактом, что среди пациентов со сколиозом повышается частота перекрестной эктопии.

Abeshouse BS, Bhisitkul I: Перекрестная эктопия почек с сращением и без него. Урол Инт 9:63, 1959.

Wilmer HA: односторонняя сросшаяся почка. Отчет о пяти случаях и обзор литературы.J Urol 40: 551, 1938.

Намики М., Шимоэ С: асимметричная сросшаяся почка. Acta Urol Jpn 24: 1061, 1978.

McDonald JH, McClellan DS: перекрестная почечная эктопия. Am J Surg 93: 995, 1957.

Ринат Ц., Фаркас А., Фришберг Ю. Семейное наследование перекрестной слитной эктопии почек.Педиатр Нефрол 16: 269-270, 2001

Кук WA, Стивенс FD: Слитые почки: морфологическое исследование и теория эмбриогенеза. Врожденные пороки 13: 327-340, 1977

Анатомия
Верхний полюс пересеченной почки обычно сливается с нижним полюсом нормально расположенной почки. Почка обычно остается не полностью повернутой с передним тазом.Однако, если перед слиянием происходит полное вращение, возникает S- или сигмовидная почка, и таз смотрит в противоположных направлениях. Шишка или дисковая почка возникает в результате обширного сращения развивающихся почек. В L-образной почке пересеченная почка занимает поперечное положение.

Сосудистое снабжение сросшихся почек чрезвычайно разнообразно. Могут быть аномальные ветви к обеим почкам, отходящие от аорты или общей подвздошной артерии. В редких случаях почечная артерия пересекает среднюю линию, снабжая пересеченную почку.Отток мочи обычно осуществляется отдельными мочеточниками, входящими в мочевой пузырь по обе стороны от треугольника.

Дородовая и послеродовая диагностика
Большинство перекрещенных почек остаются незамеченными на протяжении всей жизни. Однако они могут быть обнаружены при антенатальном скрининге или могут быть связаны с инфекцией, новообразованием или при скрининге на аномалии мочеиспускания. КТ или MRU позволяют отличное определение точной анатомии. Также полезно сканирование изотопов.

Fowlis GA, Mee AD, Colbeck R, Twomey B: Острый живот — необычное проявление перекрестной эктопии почек. Br J Urol 73: 328–329, 1994.

Сопутствующие отклонения от нормы
Увеличивается частота сопутствующих пороков развития. Сообщается, что это сердечная, скелетно-мышечная, генитальная, желудочно-кишечная, аноректальная и почечная системы, иногда как часть ассоциации VACTERL.Наиболее частым ассоциированным урологическим отклонением является ПМР. Он также был описан при злокачественном липоматозе органов малого таза и всей хромосомной транслокации с участием хромосом 1 и 6.

Исходы и осложнения
Как и в случае подковообразных почек, при перекрестной эктопии вмешательства не требуется, если только не разовьется осложнение. Симптомы могут быть связаны с инфекцией или непроходимостью. Относительно высока частота хронической болезни почек при перекрестной почечной эктопии, поэтому рекомендуется длительное наблюдение нефролога.

Goswami HK, Rangnekar GV, Varshney S et al. Перекрестная эктопия почек с липоматозом таза: новый синдром с участием хромосомы 1. Hum Gen 89: 666-670, 1992

РЕЗЮМЕ
Аномалии миграции и сращения почек встречаются редко. Большинство из них протекает бессимптомно и фактически остается незамеченным на протяжении всей жизни. Для пациентов, страдающих обструкцией, рецидивирующей инфекцией или почечными камнями, функция почек должна определять лечение, хотя при планировании операции необходимо учитывать кровоснабжение и положение.

Пользовательский поиск

.