Эбштейна болезнь: Nie znaleziono strony — Внутренняя Mедицина

Содержание

MEDISON.RU — Аномалия Эбштейна — эхографические, клинические и патоморфологические сопоставления

УЗИ аппарат HS40

Лидер продаж в высоком классе. Монитор 21,5″ высокой четкости, расширенный кардио пакет (Strain+, Stress Echo), экспертные возможности для 3D УЗИ в акушерско-гинекологической практике (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), датчики высокой плотности.

Введение

Необычный порок сердца впервые был описан германским ученым Вильгельмом Эбштейном в 1866 г. у 19-летнего юноши с цианозом, одышкой, расширением югулярных вен. В 1927 г. назван как болезнь (аномалия) Эбштейна [1]. Аномалия Эбштейна – редкий врожденный порок сердца, характеризующийся смещением атриовентрикулярного кольца трехстворчатого клапана в сторону верхушки сердца.

Часть полости правого желудочка атриализируется, так что собственно полость желудочка уменьшается. Неизбежно формируется сердечная недостаточность, степень которой и время манифестации полностью определяются величиной смещения правого атриовентрикулярного кольца. Редкость порока сказывается на его диагностике. Но вспомнить о заболевании – на 50% диагностировать его.

Результаты

Распространенность аномалии Эбштейна низкая. Более чем за 40 лет работы патологоанатомического отделения областной больницы данный порок был диагностирован всего в 2 случаях (на более чем 6000 секционных исследований): у одного взрослого и одного ребенка [2, 3]. За 40-летний период (1979–2019 гг.) работы в кабинетах ультразвуковой диагностики многопрофильных детских больниц аномалия Эбштейна выявлена нами в 2 случаях.

Манифестация порока сердца у всех наблюдавшихся нами детей развивалась рано, в первые 3 мес жизни. Взрослый пациент был занят тяжелым физическим трудом (каменщик). Манифестная сердечная недостаточность развилась у него в возрасте 62 лет. Клиническая симптоматика во всех случаях сводилась к тахикардии, расширению границ сердца, одышке, застойным явлениям в легких и увеличению размеров печени. Аускультативно определялся грубый систолический шум на основании сердца и на сосудах.

Рентгенологически обращали на себя внимание кардиомегалия, легочная олигемия, расширение правого предсердия и расширение правого силуэта сердца. При отсутствии цианоза сосудистый рисунок легких не изменялся.

Определяющим для диагноза является ультразвуковое исследование. Для аномалии Эбштейна типичной находкой было апикальное смещение септальной и/или задней створок трехстворчатого клапана. В норме кольца атриовентрикулярных клапанов располагаются на одном уровне. При аномалии Эбштейна степень смещения правого атриовентрикулярного кольца прямо коррелирует с тяжестью порока.

Атипично большая передняя створка пролабировала, обусловливая струю регургитации (рис. 1).

Рис. 1. Эхограмма — аномалия Эбштейна.

Хорошо видны резко увеличенное правое предсердие, уменьшенный правый желудочек. Смещение правого атриовентрикулярного кольца относительно левого.

RV — правый желудочек, TV — трехстворчатый клапан, RA — правое предсердие, LV — левый желудочек, PM — сосочковая мышца, MV — митральный клапан.

На ЭКГ регистрировались высокая острая волна Р (расширение правого предсердия), удлинение интервала PR, отклонение электрической оси сердца вправо и блокада правой ножки пучка Гиса.

При анатомо-гистологических исследованиях (2 наблюдения) сердце было резко увеличено в размерах. Фиброзное правое атриовентрикулярное кольцо резко смещено к верхушке сердца. Правое предсердие представляло собой большую тонкостенную полость. Внутренняя поверхность правого предсердия лишена трабекулярных мышц, гладкая. Папиллярные мышцы смещены к верхушке, тонкие. Овальное окно открыто. У взрослого смещение правого атровентрикуярного кольца относительно левого было меньше. За счет длительного существования порока стенки правого желудочка были утолщены до 1,5 см, в области верхушки – до 3,5 см. Гипертрофия межжелудочковой перегородки. Эндокард правого желудочка утолщен, белого цвета. Фиброзные тяжи от эндокарда проникают на всю толщу стенки правого желудочка. Между гипертрофированными мышечными пучками стенки правого желудочка широкие прослойки зрелой соединительной ткани. Среди коллагеновых волокон располагаются фибробласты.

Обсуждение

Аномалия Эбштейна – редкий врожденный порок сердца, встречающийся с частотой приблизительно 1 : 200 000 живорожденных, составляя значительно менее 1% от всех врожденных пороков сердца. Причины аномалии Эбштейна гетерогенные. По результатам семейных и близнецовых исследований в качестве возможных причинных факторов указывают на генетические, репродуктивные и средовые факторы (бензодиазепены и литиевые препараты у матерей). Подавляющее большинство случаев данной аномалии – спорадические, семейные случаи встречаются нечасто. У родственников в редких случаях обнаруживают мутации кар диального фактора транскрипции NKX2.5, делеции 10p13-p14 и 1p34.3-p36.11 [4, 5].

Морфогенез аномалии Эбштейна заключается в незавершенном отслоении септальной и задней створок трикуспидального клапана в процессе развития от миокарда, что приводит к кольцевому смещению и атриализации правого желудочка. Это влечет за собой перегрузку остающейся части правого желудочка и его дисфункцию. Передняя створка трехстворчатого клапана часто избыточна и обычно описывается как «подобная парусу». Несбалансированная деформация приводит к вращательному смещению трикуспидального клапана в выносной тракт правого желудочка, вызывая обструкцию различной степени. Тяжесть заболевания варьирует и зависит от степени смещения клапана, степени атриализации правого желудочка, обструкции выносного тракта и желудочковой дисфункции.

Клиническая картина неспецифична. Степень сердечной недостаточности и ее выраженность варьируют в зависимости от выраженности атриализации правого желудочка. У некоторых пациентов порок, как в одном из наших наблюдений, может манифестировать в зрелом возрасте. По зарубежным данным, возраст пациентов колеблется от 1 дня до преклонного. Чем раньше развивается симптоматика, тем тяжелее порок. Новорожденные с аномалией Эбштейна при наличии кардиомегалии, сердечной недостаточности, повышении давления в легочной артерии, цианоза и ацидоза должны быть немедленно направлены в специализированное кардиохирургическое отделение [5, 6].

В зависимости от анатомических нарушений клапанного аппарата выделяют следующие варианты (по мере ухудшения прогноза):

Объем сохранившейся части правого желудочка достаточен для полноценной гемодинамики.
Атриализированная часть правого желудочка велика, но передняя створка трикуспидального клапана движется свободно.
Передняя створка существенно ограничена в движении и создает обструкцию выносного тракта.
Практически полная атриализация правого желудочка [4, 7].

Заключение

Эхокардиография – неинвазивный метод выбора в диагностике аномалии Эбштейна. Ультразвуковое исследование позволяет выявить степень смещения створок, функцию желудочков сердца, наличие дополнительных пороков. Выявление морфологических деталей аномалии Эбштейна – главное условие определения тактики ведения пациента. Эхокардиография позволяет поставить диагноз порока сердца уже внутриутробно.

Литература

Balaguru D. Pediatric Ebstein Anomaly. Updated: Aug 14, 2018.
Делягин В. М. Врожденные пороки сердца у детей Актюбинской области по секционным данным за 22 года // Педиатрия. 1977; 9: 87.
Делягин В.М. Врожденные пороки сердца у близнецов // Врачебное дело. 1978; 12: 42–44.
Attenhofer Ch., Connolly H., Dearani J., Edwards W. et al. Ebstein’s Anomaly. Circulation. 2007; 115: 277–285.
Cherry C., DeBord S., Moustapha-Nadler N. Ebstein’s Anomaly: A Complex Congenital Heart Defect. AORN J. The official voice of perioperative nursing. 2009; 89 (6): 1098–1114.
Nihoyannopoulos P., McKenna W., Smith G., Foale R. Echocardiographic Assessment of the Right Ventricle in Ebstein’s Anomaly: Relation to Clinical Outcome. JACC 1986; 8 (3): 627–635.

Munoz-Castellanos L., Espinola-Zavaleta N., Kuri-Nivon M., Candace Keirns C. Ebstein’s Anomaly: Anatomoechocardiographic correlation. Bio Med Central. Cardiovascular Ultrasound; 2007; 5: 43. doi: 10.1186/1476-7120-5-43.

УЗИ аппарат HS40

Аномалия эбштейна — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Аномалия Эбштейна: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Аномалия Эбштейна представляет собой патологические болезни в работе и функциональности органа сердца и сердечных сосудов, а также их общей системы.

Данная патология возникает в результате дисплазии клапанов у больных, и их последующих смещениях в полостях правых желудочков. Симптомами данной патологии являются признаки пароксизмальной тахикардии, цианоза, кардиомегалии, недостаточности правого желудочка, а также аритмии.

Виды

Современная медицина классифицирует заболевание на следующие виды:

1) Истинный;

2) Врожденный;

3) Приобретенный.

Квалифицированные медики также дифференцирует заболевание на несколько разновидностей:

1) Первая — когда отсутствуют задние и средние клапаны;

2) Вторая — когда в организме есть все три створа, однако их размеры крошечные, и направляются они в область сердечной верхушки;

3) Третья — когда болезнь характеризуется укороченными хордами в передних клапанах у больных, не выраженными, а также не смещенными септальными створками;

4) Четвертая — когда лицевой створ видоизменяется и направляется только в область правостороннего желудочка. Створки септального типа образуются из волокнистых тканей, а задние створки не формируются, либо практически целиком отсутствуют в организме у пациентов.

Каждый тип отличается особенностями своего формирования и осложнениями.

Анатомическую основу недуга являет неправильное расположение трехстворчатой заслонки, при которой его стороны (обычно задняя и перегородочная) оказываются трансформированы и сдвинуты в плоскость правого желудочка. В этом случае стороны такой заслонки крепятся ниже волокнистого кольца, иногда на уровне выходного отдела правой составляющей нашего «двигателя». Перемещение сопровождается атриализацией правого желудочка, т. е. состоянием, при котором его часть представляет собой продолжение и единую плоскость с предсердием.

Лечение Аномалия Эбштейна за рубежом: цены 144 клиник, отзывы

ЧТО ТАКОЕ АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА?

Аномалия Эбштейна — это редкий врожденный порок сердца при котором нарушено положение трехстворчатого (трикуспидального) клапана сердца. При этой патологии наблюдается:

В результате у пациентов с этим диагнозом клапан трехстворчатый клапан закрывается неправильно.

Патология развивается на правой стороне сердца — там, где кровь возвращается от остального тела и перекачивается в легкие, чтобы снова набрать кислород. Ограниченная подвижность створок трикуспидального клапана при аномалии Эбштейна приводит к смешению венозной и артериальной крови. Так как венозная кровь не содержит кислорода и разбавляет артериальную кровь, органы не получают достаточного количества кислорода. По этой причине болезнь без лечения может приводить к постепенному отмиранию тканей. Кроме этого, при аномалии Эбштейна у человека нарушается сердечный ритм.

Аномалия Эбштейна обнаруживается у 1 новорожденного из 200,000. Болезнь требует немедленного хирургического лечения.

Эксперты MediGlobus помогут Вам выбрать госпиталь и записаться на операцию. Оставьте свою заявку на нашем сайте и получите помощь специалистов! Мы на связи 24/7.

Связаться с координатором

СИМПТОМЫ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА

Тяжелая форма аномалии Эбштейна обнаруживается у детей в первые месяцы жизни. У новорожденных наблюдается кровь синеватого цвета, что видно невооруженным глазом. Этот признак указывает на то, что нужно немедленно обратиться к специалисту за диагностикой. Чем быстрее будет оказана помощь — тем выше шанс сохранить жизнь ребенку.

Легкая форма болезни может протекать незаметно и прогрессировать с возрастом. Взрослые с аномалией Эбштейна обычно жалуются на одышку в состоянии покоя, периодическую боль в груди, одышку во время физических упражнений и нарушение сердечного ритма.

Признаки, которые могут указывать на аномалию Эбштейна у взрослого:

ДИАГНОСТИКА АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА

В клиниках за рубежом проводят не менее 6 тестов для обнаружения этой болезни. Врачи ответственно подходят к дифференциальной диагностике и пользуются оборудованием, которое обеспечивает им четкую визуализацию сердца. Основные диагностические обследования при аномалии Эбштейна включают:

Пройти диагностику

ТИПЫ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА

Врачи выделяют 4 типа этой болезни. Каждый из них указывает на степень смещения трикуспидального клапана. Эта информация нужна для определения тактики лечения и прогнозирования результатов. Аномалия Эбштейна типа А считается наименее опасной формой патологии, а тип D — наиболее сложным для лечения.

Тип A. Объем правого желудочка в норме. Человек почти не ощущает дискомфорта. Срочное лечение не требуется. Пациент может вести обычный образ жизни и не подозревать о наличии этой болезни.

Тип B. Правый желудочек увеличен, створка клапана движется свободно. Может наблюдаться одышка во время нагрузок. Со временем болезнь может прогрессировать. Срочной госпитализации не требуется.

Тип C. Правый желудочек сильно увеличен, передняя створка не может свободно двигаться, чтобы закрыть овальное отверстие. Это приводит к смешению крови и выраженным симптомам. Требуется вмешательство хирурга.

Тип D. Самая тяжелая форма, которая требует немедленной операции. Обычно встречается у новорожденных. Обычно врачи назначают восстановление или замену трехстворчатого клапана для спасения жизни ребенка.

Получить помощь координатора

КАК ЛЕЧАТ АНОМАЛИЮ ЭБШТЕЙНА У ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ

При аномалии Эбштейна показано только хирургическое лечение. Это сложная операция, поэтому вмешательство должен проводить опытный кардиохирург. При этой патологии пациентам показано два вида операции:

Операция по реконструкции трикуспидального клапана успешно проходит для 80% пациентов. Вмешательство проводят для того, чтобы воссоздать правильное положение клапана и подвижность створок.

Замена трехстворчатого клапана за рубежом проходит с 85% успешностью в клиниках за рубежом. Здесь предоставят качественный биологический протез, который прослужит пациенту больше 20 лет.

В результате хирургического вмешательства кровоток восстанавливается. Венозная и артериальная кровь не смешиваются. Симптомы ослабевают, а риск остановки сердца сводится к 0.

Операции на трикуспидальном клапане считаются одними из самых сложных в кардиохирургии. Записываясь на прием к известному хирургу с хорошей репутацией Вы будете чувствовать себя в безопасности. Оставляйте заявку надежным врачам!

Записаться на операцию

СКОЛЬКО ЖИВУТ ПОСЛЕ ЛЕЧЕНИЯ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА

Успешно проведенная операция при этом пороке сердца обеспечивает благоприятный прогноз на всю жизнь. По этой причине самым важным шагом является поиск опытного хирурга, который сможет провести операцию без осложнений. В клиниках за рубежом более 90% хирургических вмешательств при аномалии Эбштейна проходят успешно. Для сравнения, в странах СНГ уровень смертность в результате операции может достигать 50%.

Время до 5 лет является самым критичным периодом в жизни пациентов с врожденным пороком сердца. Если по достижению 5-летнего возраста ребенок чувствует себя хорошо — его прогноз на дальнейшую жизнь оптимистичный.

Оставить заявку на операцию

В КАКИХ КЛИНИКАХ ЛЕЧАТ АНОМАЛИЮ ЭБШТЕЙНА?

Польско-Американские Клиники Сердца в Польше

Это больница в Польше, где работают врачи, прошедшие стажировку в ведущих клиниках США. Здесь практикуют известный кардиохирург Радослав Стефан Кеш с 25-летним опытом в проведении операций на открытом сердце. Ежегодно в клинике выполняется более 1,900 вмешательств. Успешность замены сердечных клапанов составляет 98%.

Специализированная больница Кардиолита в Литве

Кардиохирурги в центре имеют 40-летний опыт помощи пациентам с патологиями сердца разной степени тяжести. За все время в стенах клиники провели более 5,000 операции. В больнице проводят замену трикуспидального клапана биологическим протезом с низким риском тромбообразования. Клиникой заведует известный во всем мире профессор Гедрюс Уджавинис.

Университетская клиника Лив в Турции

В кардиологическом отделении при клинике Лив врачи отдают предпочтение малоинвазивным операциям. Врачи проводя вмешательства так, чтобы максимально сократить восстановительный период. Здесь проводят замену сердечного клапана так, чтобы пациенту не приходилось всю жизнь принимать антикоагулянты.

Университетская клиника Кельна в Германии

Врачи из Кардиохирургического центра при клинике в Кельне каждый год выполняют свыше 2,800 операций по устранению пороков сердца. Успешность хирургических вмешательств в больнице составляет 97%. В этой больнице работает хирург Феликс Хойер с 10-летний опытом практики.

Записаться в клинику

СКОЛЬКО СТОИТ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА

Цена обследования и лечения зависит от страны и клиники. Эксперты MediGlobus помогут выбрать клинику, которая Вам подойдет по бюджету.

Турция

Процедура	Стоимость
ЭКГ	от $175
ЭхоЭКГ	от $200
Реконструкция трикуспидального клапана	от $16,000
Замена трехстворчатого клапана	от $15,000

Германия

Процедура	Стоимость
ЭКГ	от €200
ЭхоЭКГ	от €250
Восстановление трикуспидального клапана	от €26,000
Протезирование трехстворчатого клапана	от €24,000

Литва

Процедура	Стоимость
ЭКГ	от €100
ЭхоЭКГ	от €150
Реконструкция трикуспидального клапана	от €14,000
Замена трехстворчатого клапана	от €13,000

Испания

Процедура	Стоимость
ЭКГ	от €220
ЭхоЭКГ	от €230
Восстановление трикуспидального клапана	от €24,000
Протезирование трехстворчатого клапана	от €22,000

ОТЗЫВЫ ПАЦИЕНТОВ О ЛЕЧЕНИИ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА ЗА РУБЕЖОМ

Валерия: «У нас была обнаружена тяжелая степень аномалии Эбштейна. Требовалось срочное хирургическое вмешательство. Мы начитались отзывов в интернете о наших украинских кардиохирургов и решили, что не будем повторять ошибок людей, которые доверились отечественной медицине. Мы поехали в Турцию. Нас принял опытный кардиохирург и провел операцию без осложнений. Мы очень волновались, сидели как иголках все то время. Очень благодарны доктору из клиники Медиполь! И координатору Медиглобус за то, что посоветовал нам этого врача с золотыми руками!»

Запишитесь на консультацию о лечении аномалии Эбштейна за рубежом. Наши специалисты подробно расскажут обо всех нюансах медицинской поездки за рубеж.

Получить бесплатную консультацию

*Смета включает в себя медицинскую программу и стоимость лечения

Анализ на вирус Эпштейна-Барр ᐈ сдать кровь на антитела IgG к ядерному антигену NA

Описание анализа:

Вирус Эпштейна-Барр, антитела IgG к ядерному антигену (anti-EBNA IgG) – анализ, предназначенный для выявления антител, указывающих на перенесенный ранее или протекающий инфекционный мононуклеоз, возбудителем которого является герпесвирус 4 типа (вирус Эпштейна-Барр). Этот вирус встречается очень часто – к 40 годам антитела к нему присутствуют в организме большинства людей по всему миру.

Заражение происходит воздушно-капельным путем – вирус попадает в организм с частичками слюны вирусоносителя. Чаще всего инфицирование происходит в раннем детстве или в подростковом возрасте. Вирус проникает в кровоток и атакует В-лимфоциты – клетки крови, играющие важную роль в синтезе антител, которые начинают активно размножаться.

Инкубационный период длится от 4 до 6 недель, после чего могут появиться симптомы или же болезнь будет протекать бессимптомно. Частым симптомом инфекционного мононуклеоза являются боли в горле и ангина, возможно появление боли в мышцах, повышенной температуры. Из-за активного роста количества В-лимфоцитов происходит увеличение селезенки, миндалин и лимфоузлов. В некоторых случаях возможны высыпания на руках и туловище.

Симптомы заболевания могут наблюдаться до двух недель, за время которых зараженные В-лимфоциты устраняются из крови вместе с вирусом (процесс может занимать до двух месяцев), сам вирус переходит в латентную форму. При ослаблении иммунитета вирус активируется, но болезнь проходит бессимптомно. В таком виде вирус Эпштейна-Барр может способствовать развитию злокачественных процессов: раку носоглотки, В-клеточной лимфоме, болезни Ходжкина, лимфоме Беркитта, волосистой лейкоплакии.

Антитела IgG к ядерному антигену вируса Эпштейна-Барр, один из основных маркеров инфекции, начинают вырабатываться уже во время выздоровления, и способны сохраняться на протяжении жизни.

Показания к назначению

Анализ обычно назначается инфекционистом, терапевтом или педиатром, возможно назначение онкологом. Показаниями обычно служат:

симптомы инфекционного мононуклеоза;
подозрение на перенесенное ранее заболевание;
диагностика онкологических патологий, связанных с герпесвирусом 4 типа.

Значение результатов

Результат анализа отображается в виде индекса:

менее 0,8 – отрицательный результат, антитела не обнаружены;
0,8 – 1,0 – сомнительный результат, необходимы повторные исследования;
1,01 и более — положительный результат, антитела IgG к ядерному антигену вируса Эпштейна-Барр обнаружены.

Отрицательный результат может указывать как на отсутствие вируса, так и на то, что пациент находится в инкубационном или остром периоде болезни, когда данные антитела еще не вырабатываются. Так же тест может дать отрицательный результат, если болезнь была много лет назад, или у пациента проблемы с иммунитетом, препятствующие синтезу антител.

Причиной положительного результата может быть инфекционный мононуклеоз, хроническая инфекция, вызванная вирусом Эпштейна-Барр или наличие ассоциированных злокачественных процессов.

Подготовка к обследованию: не нужна.

Материал исследования: кровь из вены.

Метод исследования: ИФА.

Сроки проведения: 2 рабочих дня.

Запись на анализы

ЭБШТЕЙНА АНОМАЛИЯ (АТРИАЛИЗАЦИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА)

Аномалия Эбштейна — редко встречающийся порок развития сердца, при котором отмечается смещение створок правого предсердно-желудочковою клапана вглубь желудочка с его деформацией и разделением створками на две части.

Основные проявления болезни обусловлены недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана. При небольшой степени трикуспидальной недостаточности болезнь протекает бессимптомно, но с раннего возраста выслушивается систолический шум.

При выраженной регургитации развивается правожслудочковая хроническая (застойная) сердечная недостаточность с образованием выпотного плеврита, асцита. Дополнительный аномальный путь в проводящей системе сердца часто приводит к наджелудочковой тахикардии.

Дифференцируют с дисплазией трехстворчатого клапана. Результаты анализов крови и мочи в пределах нормы. При рентгенографии грудной клетки определяют увеличение правых отделов сердца, печени. Ультразвуковое исследование сердца позволяет выявить смещение трехстворчатого клапана к верхушке сердца. На электрокардиограмме могут определяться признаки дополнительных путей проведения: преждевременное возбуждение желудочков, наджелудочковая тахикардия.

ЛЕЧЕНИЕ

В стадии компенсации лечение не показано. При развитии признаков правожелудочковой недостаточности назначают фуросемид (2-4 мг/кг каждые 6-12 ч), блокаторы иАПФ, пимобендан, ограничивают потребление соли.
При наджелудочковой тахикардии, синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта лечение начинают с применения прокаинамида (15 мг/кг каждые 8 ч). При отсутствии эффекта назначают блокаторы кальциевых каналов (верапамил или дилтиазем) или бета-адреноблокаторы (пропранолол или атенолол). Препараты этих групп не следует применять одновременно. Лечение проводят под контролем эхокардиографии, электрокардиографии, рентгенографии.

Carroll Loyer

Источник — Болезни кошек и собак: руководство. Тилли Л., Смит Ф.

Данная информация не является руководством к самостоятельной диагностике и лечению Вашего питомца.
В случае болезни мы рекомендуем обращаться за помощью к ветеринарным специалистам.
Ответственности за летальный исход в результате неверной диагностики и самолечения не несем.

Противовирусные средства для лечения инфекционного мононуклеоза (железистой лихорадки)

Вопрос обзора

Мы исследовали пользу и побочные эффекты противовирусной терапии у людей с инфекционным мононуклеозом, по сравнению с «фиктивным» лечением или стандартной помощью.

Актуальность

Инфекционный мононуклеоз (железистая лихорадка) обычно вызывается вирусом Эпштейна-Барра. Хотя обычно это заболевание не является серьезным, оно может привести к значительному времени отсутствия в школе и на работе из-за сильной усталости/утомляемости. В редких случаях это заболевание может привести к жизне-угрожающим осложнениям Лечение людей с осложнениями является затратным, как в отношении затрат со стороны здравоохранения, так и затрат, связанных с временной нетрудоспособностью. Уменьшение осложнений могло бы принести пользу при оказании помощи пациентам, поэтому важно определить эффективные методы лечения для людей с инфекционным мононуклеозом (железистой лихорадкой).

Противовирусные средства являются дорогостоящими, могут привести к побочным эффектам и устойчивости к противовирусным средствам. Необходимы хорошие обоснования, что использование противовирусных средств обеспечивает наилучшие исходы. В настоящее время нет согласия относительно эффективности применения противовирусных средств при лечении людей с инфекционным мононуклеозом.

Дата поиска

Апрель 2016 года.

Характеристика исследований

Мы включили семь исследований с участием всего 333 человек; два исследования были проведены в Европе и пять исследований — в США. Три исследования были проведены в больницах, одно исследование было проведено в студенческом медицинском центре, еще одно — в детской клинике, и в двух исследованиях условия проведения были неизвестны. Были изучены три различных противовирусных средства: ацикловир, валацикловир и валомацикловир, а также их режим дозирования, лечение сравнения («фиктивное» лечение или отсутствие лечения), а также период лечения и наблюдения пациентов.

Источники финансирования исследований

В одном из исследований не сообщали об источнике финансирования, но остальные шесть исследований показали наличие некоторой поддержки со стороны индустрии. Никто не заявил о конфликте интересов, но два автора из одного исследования были из фармацевтической компании.

Основные результаты

Мы хотели изучить несколько исходов: время выздоровления; побочные эффекты лечения; длительность лихорадки, боли в горле, увеличения лимфатических узлов, увеличения селезенки и печени; развитие осложнений инфекционного мононуклеоза; время элиминации вируса из горла; связанное со здоровьем качество жизни; пропущенные дни учебы или работы; и экономические исходы.

Мы обнаружили улучшение у участников, которые получали противовирусную терапию, в отношении двух исходов.

Было улучшение в пять дней в отношении времени выздоровления — у людей, которые получали противовирусное лечение, но этот результат был не очень точным, и способ его определения/измерения не был четко определен. Другие исследования показали, что может потребоваться месяц или более для разрешения симптомов, а усталость/утомляемость у приблизительно одного из каждых 10 пациентов может продолжаться спустя шесть месяцев. Это улучшение может иметь ограниченное клиническое значение.

В большинстве исследований, в которых изучали неблагоприятные эффекты, не нашли каких-либо различий между людьми, которые получали противовирусную терапию, и теми, кто ее не получал.

Было улучшение во времени разрешения увеличения лимфатических узлов до девяти дней при использовании противовирусных средств. Однако, в исследованиях, в которых сообщали об этом, измерение лимфатических узлов проводили различными способами, поэтому мы не можем быть уверены в точности этого результата.

Качество доказательств

Качество доказательство было оценено как очень низкое для всех результатов, что означает, что мы не можем знать действительный эффект от использования противовирусных средств при инфекционном мононуклеозе. Необходимы исследования лучшего качества, чтобы мы смогли сделать определенные выводы.

Симптоматика вируса Эпштейна-Барр, методы диагностики, лечение

Симптоматика вируса Эпштейна-Барр, лечение

Статистика утверждает, что у 90% людей в возрасте старше 40 лет в организме обитает вирус Эпштейна-Барр. У большинства развивается иммунитет к вирусу, но в ряде случаев больным следует проводить специальное лечение (в том числе поддерживающее). Симптоматика вируса Эпштейна-Барр отличается вариативностью, поэтому для своевременной диагностики необходимо проводить полноценное обследование.

Что происходит в организме

Попав в организм человека, вирус сначала поражает слизистые оболочки ротовой полости, в дальнейшем распространяется по всему организму с кровотоком. Симптомы вируса Эпштейна-Барр у взрослых могут быть выраженными или отсутствовать, но чаще всего первым проявлением болезни становится увеличение лимфатических узлов. Причем поражаются все группы лимфоузлов – и врачи ставят диагноз микрополиадении.

Если на этом этапе развития патологии никакого лечения не проводится либо иммунитет больного ослаблен, вирус продолжает «оккупировать» другие органы и системы. В результате сердце, печень, селезенка начинают функционировать с нарушениями. При наличии капсидного антигена вируса Эпштейна-Барр на фоне критического снижения количества Т-лимфоцитов начинается поражение центральной нервной системы. В таком случае последствия будут очень серьезные, вплоть до летального исхода.

Если человек обладает сильным иммунитетом, вирус может не провоцировать серьезные нарушения функционирования органов и систем, после стремительного развития болезни наступает длительная ремиссия. В этот период иммунная система человека вырабатывает антитела, которые защищают организм от последующих атак.

Симптоматика и диагностика вируса Эпштейна-Барр

ПЦР-диагностика (метод полимеразно-цепной реакции) – выявление вируса при помощи генных методик;
общий анализ крови – может быть выявлено критическое снижение уровня гемоглобина;
печеночные пробы – при вирусе Эпштейна-Барр часто поражается печень, поэтому показатели печеночных ферментов будут изменены.

Все вышеуказанные диагностические мероприятия отличаются высокой информативностью. Но врач в любом случае назначит и другие методы исследования, чтобы исключить другие патологии.

Лечение вируса Эпштейна-Барр у детей и взрослых

Полностью избавиться от вируса невозможно – он относится к семейству герпесвирусов. Лечение вируса Эпштейна-Барр у детей и взрослых заключается в проведении специфической терапии противовирусными препаратами. Схема терапии подбирается в строго индивидуальном порядке и зависит от степени тяжести заболевания, а также от того, какие органы и системы поражены вирусом.

Больные в обязательном порядке должны принимать иммуноглобулины, витаминно-минеральные комплексы, гепатопротекторы. Эти лекарственные средства назначаются с целью укрепления иммунной системы, для поддержания центральной нервной системы и печени.

Вирус Эпштейна-Барр относится к хроническим инфекциям, которые при грамотном лечении находятся в состоянии ремиссии длительное время. Периоды активизации вируса можно предупредить здоровым образом жизни, регулярными медицинскими назначениями.

Более полная информация о заболевании (в частности, о том, как лечить вирус Эпштейна-Барр в разных его проявлениях), представлена на страницах нашего сайта Добробут.ком.

Аномалия Эбштейна для взрослых: симптомы и лечение

Обзор

Что такое аномалия Эбштейна?

Аномалия Эбштейна, также называемая пороком Эбштейна, представляет собой редкий врожденный (присутствующий при рождении) порок сердца.

У пациентов с аномалией Эбштейна клапан между камерами на правой стороне сердца (трехстворчатый клапан) закрывается неправильно. Правая сторона сердца — это место, где кровь возвращается от остального тела и перекачивается в легкие, чтобы снова набрать кислород.

Трикуспидальный клапан имеет три небольших створки (створки). Обычно эти створки открываются, так что кровь может течь из правого предсердия (верхняя камера сердца) вниз в правый желудочек (нижняя камера сердца). Клапан закрывается, пока сердце перекачивает, так что кровь не может течь в обратном направлении. (См. Изображение анатомии сердца)

Если у вас аномалия Эбштейна, створки трехстворчатого клапана имеют неправильную форму, слишком большие или прикреплены к стенке сердца, поэтому они не могут двигаться.Нет ничего необычного в том, что две створки клапана оказываются внизу в желудочке, где им не место. В результате этих аномалий клапан не может правильно открываться и закрываться, и кровь может просачиваться обратно в предсердие.

Неправильно расположенные створки клапана в желудочке приводят к тому, что часть желудочка становится частью правого предсердия. Это приводит к чрезмерному размеру правого предсердия, а также к расширению правого желудочка, поскольку он качает все сильнее и сильнее, выталкивая кровь в легкие. Со временем увеличенная правая часть сердца ослабевает и развивается сердечная недостаточность.

На кого влияет аномалия Эбштейна?

Примерно один из 20 000 младенцев рождается с аномалией Эбштейна, что составляет менее 1 процента всех врожденных пороков сердца.

Аномалия Эбштейна часто связана с дефектом межпредсердной перегородки — небольшим отверстием в стенке между двумя верхними камерами сердца — и нарушениями сердечного ритма.

Симптомы и причины

Каковы симптомы аномалии Эбштейна?

Симптомы аномалии Эбштейна зависят от того, насколько серьезен дефект.

Когда дефект тяжелый, его обычно диагностируют при рождении или в первые месяцы жизни. Кожа младенца может иметь голубоватый оттенок, что может быть первым признаком дефекта наряду с ранними симптомами сердечной недостаточности. Когда симптомы появляются в столь раннем возрасте, дефект обычно серьезен и требуется немедленное лечение.

Когда аномалия Эбштейна диагностируется во взрослом возрасте, дефект часто менее серьезен, а симптомы менее выражены. Иногда аномалия Эбштейна проявляется в легкой форме в детстве, но со временем ухудшается и развиваются симптомы.У взрослых наиболее частыми симптомами являются одышка, эпизодическая боль в груди, одышка во время упражнений и нарушения сердечного ритма (аритмия).

Если вы взрослый с аномалией Эбштейна, вам следует регулярно посещать кардиолога, специализирующегося на врожденных пороках сердца у взрослых. Врач проведет электрокардиограмму, рентген грудной клетки, эхокардиограмму и другие тесты, чтобы контролировать размер вашего сердца, насосную способность и ритм.

Ведение и лечение

Когда я буду взрослым с аномалией Эбштейна, когда мне понадобится лечение?

Аномалия Эбштейна имеет самый большой разброс по степени тяжести среди всех врожденных пороков сердца.Некоторые младенцы с этим дефектом не выживают во время беременности, в то время как другие люди живут нормальной жизнью и никогда не нуждаются в лечении.

Как взрослый человек с легкой формой порока развития Эбштейна может не нуждаться в лечении в течение многих лет. Если у вас аритмия, вас могут лечить с помощью лекарств, чтобы контролировать частоту сердечных сокращений и ритм. В зависимости от тяжести аритмии вам может потребоваться нехирургическое лечение, такое как радиочастотная абляция, чтобы исправить сердечный ритм. Если у вас разовьется сердечная недостаточность, вам могут потребоваться другие лекарства, например мочегонное.

Однако течение аномалии Эбштейна непредсказуемо, и состояние может ухудшиться до такой степени, что ваши симптомы станут беспокоящими, или ваше сердце может увеличиться, что приведет к снижению сердечной деятельности. В любой из этих ситуаций может потребоваться хирургическое лечение.

Какой тип хирургии используется для лечения аномалии Эбштейна?

Аномалия Эбштейна — редкий порок сердца, особенно среди взрослых, поэтому, если вам потребуется операция, вам следует выбрать хирурга, имеющего опыт лечения взрослых с этим конкретным заболеванием.Скорее всего, кардиохирурга с таким опытом можно найти в большом академическом медицинском центре.

Для лечения аномалии Эбштейна используется несколько хирургических процедур:

Ремонт или замена трехстворчатого клапана

Цель этой операции — исправить дефектный клапан между правым предсердием и правым желудочком, чтобы створки открывались и закрывались правильно.

Когда ткани достаточно, клапан можно отремонтировать.Это предпочтительный метод лечения, поскольку он использует ваши собственные ткани. Если существующий клапан не подлежит ремонту, его можно заменить механическим клапаном или клапаном, изготовленным из биологических тканей. Если вам сделают замену механического клапана, вам нужно будет принимать разжижающие кровь лекарства всю оставшуюся жизнь.

Ремонт дефекта межпредсердной перегородки

У многих людей с аномалией Эбштейна есть отверстие в перегородке (ткани между верхними камерами сердца [предсердиями]).Это отверстие будет закрыто хирургическим путем одновременно с ремонтом клапана.

Хирургия аритмии (лабиринт)

В зависимости от типа аритмии вам могут сделать операцию лабиринта в сочетании с операцией на клапане. Во время операции лабиринта хирург создает новые электрические пути в сердце, которые восстанавливают нормальный сердечный ритм.

Пересадка сердца

В наиболее тяжелых случаях, когда клапан серьезно деформирован, функция сердца нарушена и другие методы лечения неэффективны, пересадка сердца может быть лучшим вариантом лечения.

В недавно опубликованном исследовании пациентов в возрасте от 4 до 58 лет, перенесших операцию по поводу аномалии Эбштейна, 10 лет спустя выживаемость и функция сердца были очень хорошими.

Ресурсы

Как найти врача, если у вас врожденный порок сердца у взрослого

Доктора различаются по квалификации из-за разной подготовки и опыта; больницы различаются по количеству доступных услуг. Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которые вы выберете для получения комплексной специализированной медицинской помощи, будут иметь прямое влияние на то, насколько хорошо вы себя чувствуете. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и торакальной системы семьи Миллер.

Центр врожденных пороков сердца у взрослых в Семейном институте сердца, сосудов и грудной клетки Сиделла и Арнольда Миллер — это специализированный центр, в состав которого входит многопрофильная группа специалистов, включая кардиологов, кардиохирургов и медсестер из сердечно-сосудистой медицины, детской кардиологии, Детская и врожденная хирургия сердца, кардиоторакальная хирургия, диагностическая радиология, легочная медицина, аллергия и реанимация, а также центр трансплантации, которые обеспечивают комплексный подход к диагностике и лечению врожденных пороков сердца у взрослых.

Узнайте больше о специализированных группах врачей, занимающихся лечением врожденных пороков сердца.

Вы также можете воспользоваться консультацией MyConsult о втором мнении через Интернет.

Для молодых пациентов с врожденными пороками сердца:

См. Раздел «О нас», чтобы узнать больше о Семейном кардиологическом, сосудистом и торакальном институте Сиделла и Арнольда Миллеров.

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, пообщайтесь в чате с медсестрой или позвоните медсестре по ресурсам и информации Института сердечно-сосудистых заболеваний и торакальной хирургии семьи Миллер по номеру 216.445.9288 или по бесплатному телефону 866.289.6911. Будем рады вам помочь.

Стать пациентом

Варианты лечения

Руководства по лечению

Диагностические тесты

Врожденный порок сердца диагностируется по шуму при медицинском осмотре и нескольких диагностических тестах:

Анатомия

Веб-чаты

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Ссылки на ресурсы

* Откроется новое окно браузера с этой ссылкой.

Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

Почему стоит выбрать клинику Кливленда для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя. Ознакомьтесь с нашими фактами и цифрами, и если у вас возникнут вопросы, не стесняйтесь их задавать.

Аномалия Эбштейна у детей | Симптомы, ремонт и лечение

Признаки и симптомы аномалии Эбштейна

Аномалия Эбштейна может варьироваться от очень легкой до очень серьезной.Многие пациенты с более легкими формами аномалии Эбштейна не имеют симптомов и, как следствие, могут быть обнаружены только в более зрелом возрасте. Этим людям часто ставят диагноз из-за шума в сердце. При физикальном обследовании также могут присутствовать аномальные или дополнительные тоны сердца.

Кожа некоторых младенцев и детей имеет синеватый оттенок (цианоз) из-за перетока крови из правого предсердия в левое. Дети могут жаловаться, что их сердце бешено бьется, замирает или просто «смешно бьется».«Они могут постоянно быстрее уставать, чем другие дети, или испытывать одышку, особенно во время игры. У подростков и молодых людей первыми симптомами могут быть ощущение «скачка сердца» (учащенное сердцебиение) или учащенное сердцебиение, одышка и боль в груди. У пациентов с аномалией Эбштейна рост и развитие обычно нормальны.

Дети с тяжелыми заболеваниями часто тяжело болеют при рождении, с низким уровнем насыщения кислородом (цианозом) и сердечной недостаточностью, требующими немедленной интенсивной терапии.

Диагностика аномалии Эбштейна

Рентген грудной клетки будет сделан для определения размера сердца, которое может быть значительно увеличено. Часто диагноз аномалии Эбштейна подозревается из-за очень большого сердца на рентгенограмме грудной клетки.

Эхокардиограмма используется для окончательной диагностики аномалии Эбштейна и выявления любых сопутствующих пороков сердца. Этот тест позволяет детскому кардиологу определить степень смещения клапана, серьезность утечки клапана (недостаточность) или сужения клапана (стеноз), размер камер сердца и наличие открытого (открытого) овального отверстия.

Электрокардиограмма (ЭКГ) регистрирует сердечный ритм. Если ребенок жаловался на учащенное сердцебиение и ответ не был найден в этом начальном тесте, он / она может пойти домой с записывающим устройством, которое используется, чтобы попытаться зафиксировать эпизоды тахикардии (учащенное сердцебиение). Вашему ребенку также может быть проведен тест с физической нагрузкой, чтобы лучше оценить работу его сердца во время активности. Некоторым пациентам с нарушениями сердечного ритма может потребоваться дополнительное электрофизиологическое обследование, чтобы лучше идентифицировать и потенциально лечить их проблемы с сердечным ритмом.

Инвазивное диагностическое тестирование сегодня проводится не так часто, как в прошлом, из-за доступности более эффективных неинвазивных методов, таких как эхокардиограмма и МРТ. Однако некоторым пациентам с аномалией Эбштейна может потребоваться катетеризация сердца, чтобы полностью определить анатомию и функцию сердца.

Лечение аномалии Эбштейна

Детский кардиолог вашего ребенка обсудит варианты лечения, подходящие для вашего ребенка. Легкие дефекты часто требуют специального лечения.Они не требуют профилактики бактериального эндокардита, например, антибиотиков во время визитов к стоматологу. Медицинское лечение предназначено для детей с застойной сердечной недостаточностью или нарушениями сердечного ритма.

Операция может быть показана в зависимости от конкретных обстоятельств ребенка. Может быть рекомендовано хирургическое лечение или замена трикуспидального клапана и закрытие овального отверстия или дефекта межпредсердной перегородки. Хирургическое лечение может быть показано детям старшего возраста с застойной сердечной недостаточностью от умеренной до тяжелой степени, значительным увеличением сердца, цианозом или аномальным образованием тромбов.

Аномальные дополнительные проводящие пути, которые способствуют развитию учащенного сердцебиения (наджелудочковая тахикардия), могут быть удалены (удалены) с помощью процедур в лаборатории катетеризации.

Медикаментозная терапия сердечной недостаточности или аритмий обычно используется в сочетании с плановым хирургическим вмешательством. При очень тяжелых формах аномалии Эбштейна может потребоваться операция в период новорожденности, и стратегия лечения больше похожа на таковую для детей с аномалиями сердца с одним желудочком.

Результатов

Без какого-либо лечения естественная история более тяжелых форм аномалии Эбштейна мрачна. В исследовании 1971 года сообщается, что только 50 процентов пациентов доживают до 13 лет. Однако люди с более легкими формами имеют более типичную продолжительность жизни.

У детей, получающих лекарства, только отличные результаты и мало осложнений. Исследование 505 пациентов, проведенное в 1974 году, показало, что у большинства пациентов, доживших до детства, было мало симптомов или они отсутствовали, а функция сердца была относительно нормальной.

Дети, перенесшие операцию, обычно чувствуют себя хорошо. Осложнения обычно возникают рано. Хирургические результаты были описаны в исследовании 189 пациентов с аномалией Эбштейна, которым было выполнено хирургическое лечение или замена трикуспидального клапана. Более чем у половины этих пациентов был произведен ремонт клапана, а у 36 процентов — замена клапана. Двенадцать пациентов (6%) умерли в течение первого послеоперационного месяца. Десять пациентов (5 процентов) умерли по истечении этого первого месяца. Но более 80 процентов детей дожили до 20 лет.Состояние сердечной недостаточности значительно улучшилось у 93 процентов из 177 выживших пациентов.

Управление взрослыми и подростками

Аномалия Эбштейна может быть диагностирована в любом возрасте жизни, в том числе в зрелом возрасте. Как уже упоминалось, люди с самой легкой формой заболевания могут не иметь проблем на протяжении всей своей жизни. У многих людей с Эбштейном возникают проблемы с сердечным ритмом, и они становятся более частыми с возрастом. Со временем ограничение физической активности также является обычным явлением.

Всем пациентам с вирусом Эбштейна требуется пожизненное наблюдение у специалистов по врожденным порокам сердца.Многим пациентам Ebstein потребуется лечение нарушений ритма, включая процедуры абляции. Такие проблемы с ритмом имеют тенденцию повторяться, или могут возникать новые проблемы с ритмом, требующие постоянного наблюдения. Если требуется операция, ее должны проводить врожденные кардиохирурги, которые особенно заинтересованы в хирургии Эбштейна и добиваются ее успеха.

Узнайте больше о программе по борьбе с врожденными пороками сердца у подростков и взрослых.

Аномалия Эбштейна | Бостонская детская больница

Что такое аномалия Эбштейна?

Аномалия Эбштейна — это редкий порок сердца, поражающий трикуспидальный клапан.Аномалия Эбштейна имеет широкий диапазон степени тяжести — от легкой до тяжелой. Примерно один из 10 000 детей рождается с этим заболеванием.

В нормальном сердце трикуспидальный клапан контролирует кровоток из правого предсердия (верхняя камера сердца) в правый желудочек (нижняя камера сердца). Клапан имеет три створки, называемые створками. Эти створки открываются, позволяя крови течь из правого предсердия в правый желудочек, и закрываются, чтобы предотвратить движение крови обратно в правое предсердие, когда сердце качает кровь.

При аномалии Эбштейна створки деформированы и расположены слишком низко в правом желудочке. Иногда одна из створок смещается вниз в желудочек, в то время как другая створка больше, чем обычно, и может быть ненормально прикреплена к стенке желудочка. Это вызывает расширение предсердия и может привести к застойной сердечной недостаточности — поддержке кровотока, которая приводит к накоплению жидкости в организме.

Дети с аномалией Эбштейна также могут иметь другие пороки сердца, включая дефект межпредсердной перегородки или стеноз легочного клапана.

Каковы симптомы аномалии Эбштейна?

Наиболее частым признаком аномалии Эбштейна у новорожденных и младенцев является посинение кожи, губ или ногтей (цианоз). В некоторых тяжелых случаях у младенца могут возникнуть проблемы с дыханием.

У детей старшего возраста могут быть следующие симптомы:

кашель
учащенное дыхание или одышка
медленный рост
усталость
быстрое сердцебиение
припухлость
нерегулярное сердцебиение

Каковы причины аномалии Эбштейна?

В некоторых случаях аномалия Эбштейна связана с воздействием лития, но в большинстве случаев причина неизвестна.

Как мы заботимся об аномалии Эбштейна

Бостонская детская больница Семейный кардиологический центр Бендерсона заботится о детях с врожденными пороками сердца, которые связаны с отсутствием или неисправностью сердечных клапанов. Наши хирурги имеют большой опыт в восстановлении и замене сердечных клапанов, включая минимально инвазивные методы.

Boston Children’s — один из избранных кардиологических центров в США, который выполняет передовую и инновационную «коническую процедуру» для восстановления трикуспидального клапана у детей с аномалией Эбштейна.

Многие пациенты с болезнью Эбштейна также страдают аритмиями, называемыми преждевременным возбуждением и синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта. Наша специализированная команда электрофизиологов диагностирует и лечит эти аритмии.

Наши области инноваций в связи с аномалией Эбштейна

Детские кардиологи и детские кардиохирурги Boston Children’s первыми разработали интервенционную катетеризацию и хирургические методы, которые сейчас широко используются при многих врожденных пороках сердца, таких как аномалия Эбштейна.

Аномалия Эбштейна | Американская кардиологическая ассоциация

Что это такое?

Деформированный сердечный клапан, который не закрывается должным образом, чтобы поток крови двигался в правильном направлении. Кровь может просачиваться обратно из нижних камер в верхние с правой стороны сердца. Этот синдром также часто наблюдается при дефекте межпредсердной перегородки или ДМПП (или отверстии в стенке, разделяющей две верхние камеры сердца).

Дополнительная информация для родителей детей с аномалией Эбштейна

Можно ли отремонтировать?

Аномалия Эбштейна у многих детей легкая и не требует хирургического вмешательства.Но иногда трехстворчатый клапан протекает настолько сильно, что приводит к сердечной недостаточности или цианозу. Тогда может потребоваться операция.

Пациентам с аномалией Эбштейна было выполнено несколько различных операций. Чаще всего проводится восстановление трехстворчатого клапана. Клапан не может стать нормальным, но часто хирургическое вмешательство значительно снижает количество утечки. Если есть ASD, он обычно закрывается одновременно. В некоторых случаях трикуспидальный клапан не может быть должным образом восстановлен. Потом его заменяют на искусственный клапан.

В каком постоянном уходе будет нуждаться мой ребенок?

Дети с аномалией Эбштейна должны получать постоянную помощь детского кардиолога. Помимо получения информации при обычных обследованиях, кардиолог может использовать такие тесты, как электрокардиограмма, холтеровский монитор и эхокардиограмма.

Какие занятия мой ребенок сможет делать?

Если утечка клапана легкая и тесты не показывают нарушений сердечного ритма, ваш ребенок обычно может заниматься большинством видов спорта. Ваш кардиолог может порекомендовать избегать некоторых интенсивных спортивных состязаний.Спросите кардиолога вашего ребенка, какие занятия вам подходят.

Какие проблемы могут быть у моего ребенка?

Дети с аномалией Эбштейна могут иметь учащенный сердечный ритм, называемый суправентрикулярной тахикардией (СВТ), часто в результате состояния, называемого синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW). Эпизод СВТ может вызвать учащенное сердцебиение (дети старшего возраста могут ощущать учащенное сердцебиение). Иногда это связано с обмороком, головокружением, головокружением или дискомфортом в груди. Младенцы могут быть необычно суетливыми или иметь другие симптомы, которые нелегко связать с учащенным сердечным ритмом.Если у вашего ребенка были эти симптомы, обратитесь к врачу. Если симптомы не исчезнут, немедленно обратитесь за помощью. Рецидив СВТ можно предотвратить с помощью лекарств. Во многих случаях источник нарушения сердечного ритма может быть удален с помощью катетерной процедуры, называемой радиочастотной абляцией.

Если аномалия клапана особенно серьезна, возможно, у вас снижение выносливости, утомляемость, цианоз, а иногда и задержка жидкости. Младенцы не могут нормально питаться или расти. Симптомы могут поддаваться лечению такими лекарствами, как диуретики.В некоторых случаях может быть рекомендовано хирургическое вмешательство (описанное выше).

Как насчет предотвращения эндокардита?

Люди с неотремонтированным или неполным ремонтом подвержены риску эндокардита. Спросите своего детского кардиолога о том, нужно ли вашему ребенку принимать антибиотики перед определенными стоматологическими процедурами, чтобы предотвратить эндокардит. См. Дополнительную информацию в разделе «Эндокардит».

Идентификационный лист врожденного порока сердца

Дополнительная информация для взрослых с аномалией Эбштейна

Что вызывает это?

В большинстве случаев причина не поддается определению.Некоторые исследования обнаружили связь между матерями, принимающими литий (лекарство, стабилизирующее настроение), и их детьми, страдающими аномалией Эбштейна. Более поздние исследования показывают, что это не так. В настоящее время беременных женщин, принимающих литий, обычно направляют на эхокардиографию плода для выявления аномалии Эбштейна у плода.

Как это влияет на мое сердце

Поскольку трикуспидальный клапан деформирован при аномалии Эбштейна, он часто не работает должным образом и может протекать. Если клапан протекает, часть крови, перекачиваемой правым желудочком, уходит обратно через клапан с каждым ударом сердца.Это может привести к значительному увеличению правого предсердия. В более крайних случаях размер правого желудочка слишком мал, чтобы позволить достаточному количеству крови поступать в легкие.

Как это повлияет на меня?

Если утечка через трикуспидальный клапан является средней или тяжелой, могут развиться симптомы, включая непереносимость физических упражнений и отек живота и ног. Также могут возникнуть проблемы с сердечным ритмом. В крайних случаях, когда правый желудочек недоформирован, младенцы могут сильно посинеть. В этих случаях пациентам могут потребоваться операции, аналогичные пациентам с одним желудочком.

Хирургия в детстве и зрелом возрасте

Аномалия Эбштейна легкая у большинства взрослых, у которых она есть, поэтому им не требуется хирургическое вмешательство. Но иногда трехстворчатый клапан протекает настолько сильно, что приводит к сердечной недостаточности или цианозу. Тогда может потребоваться операция. У пациентов с аномалией Эбштейна использовалось несколько различных операций. Чаще всего проводится восстановление трехстворчатого клапана. Клапан не может стать нормальным, но часто хирургическое вмешательство значительно снижает количество утечки.В некоторых случаях трикуспидальный клапан не может быть должным образом восстановлен. Потом его заменяют на искусственный клапан. Если есть ASD, он обычно закрывается одновременно. У некоторых пациентов дефект межпредсердной перегородки является основной проблемой и может быть закрыт либо с помощью устройства, либо с помощью хирургического вмешательства.

Проблемы, которые могут возникнуть у вас

Нарушения сердечного ритма

Люди с аномалией Эбштейна могут иметь учащенный сердечный ритм, называемый суправентрикулярной тахикардией (СВТ). Эпизод СВТ может вызвать сердцебиение.(Вы чувствуете учащенное сердцебиение.) Иногда это связано с обмороком, головокружением, головокружением или дискомфортом в груди. Если у вас есть эти симптомы, обратитесь к врачу. Если симптомы не исчезнут, немедленно обратитесь за помощью. Рецидив СВТ можно предотвратить с помощью лекарств. Во многих случаях источник нарушения сердечного ритма можно лечить с помощью катетерной процедуры, называемой радиочастотной абляцией. См. Раздел «Аритмии» для получения дополнительной информации.

Другие проблемы

Если аномалия клапана особенно серьезна, у вас может быть снижение выносливости, утомляемость, цианоз, а иногда и задержка жидкости.Эти проблемы обычно возникают из-за того, что клапан стал более негерметичным. Если у вас есть эти симптомы, обратитесь к кардиологу. Симптомы могут реагировать на такие лекарства, как диуретики, которые вызывают потерю лишней жидкости. В некоторых случаях может быть рекомендовано хирургическое вмешательство (описанное выше).

Постоянное обслуживание

Что мне понадобится в будущем?

Люди с аномалией Эбштейна должны получать постоянную помощь кардиолога, специализирующегося на врожденных пороках сердца. Вам также следует проконсультироваться с кардиологом, имеющим опыт лечения врожденных пороков сердца у взрослых, если вы подвергаетесь какой-либо хирургической или инвазивной хирургии.

Медицинский

Помимо получения информации при обычных обследованиях, кардиолог может использовать такие тесты, как электрокардиограмма, холтеровский монитор и эхокардиограмма.

Ограничения деятельности

Физическая активность полезна для сердечно-сосудистой системы, поэтому оставайтесь активными. См. Раздел «Физическая активность» для получения дополнительной информации. Если утечка клапана незначительна и тесты не показывают нарушений сердечного ритма, вы обычно можете заниматься большинством видов спорта. Ваш кардиолог может порекомендовать избегать некоторых интенсивных спортивных состязаний.Спросите своего кардиолога, какие занятия вам подходят.

Профилактика эндокардита

Вам могут потребоваться антибиотики перед определенными стоматологическими или хирургическими процедурами, чтобы предотвратить эндокардит, если у вас синюшный (синий) цвет или у вас протез клапана. См. Дополнительную информацию в разделе «Эндокардит».

Беременность

Беременность предъявляет повышенные требования к сердцу. В большинстве случаев женщины с легкой формой аномалии Эбштейна смогут безопасно родить ребенка. Все-таки каждую женщину нужно оценивать индивидуально.Проконсультируйтесь с кардиологом о безопасности беременности. См. Дополнительную информацию в разделе «Беременность».

Вам понадобится еще операция?

Пациентам с легкой утечкой трикуспидального клапана вряд ли потребуется хирургическое вмешательство в любой момент. Пациентам с более умеренной или серьезной утечкой может потребоваться первоначальная или последующая операция. Пациенты, которым установили кардиостимулятор, нуждаются в тщательном наблюдении, и в конечном итоге может потребоваться замена кардиостимулятора.

Аномалия Эбштейна (для родителей) — Nemours Kidshealth

Что такое аномалия Эбштейна?

Аномалия Эбштейна — это редкий порок сердца, поражающий трикуспидальный клапан (один из четырех клапанов сердца).Это происходит из-за проблемы с формированием клапана до рождения ребенка.

Что происходит при аномалии Эбштейна?

Аномалия означает «что-то другое». При аномалии Эбштейна «нечто иное» — это положение трехстворчатого клапана и то, как движутся его части.

Трикуспидальный клапан находится между верхней правой камерой (правое предсердие) и нижней правой камерой (правый желудочек) сердца.Обычно, когда сердечная мышца расслабляется, этот клапан открывается, позволяя крови течь в правый желудочек. Когда правый желудочек сжимает, чтобы выкачать кровь из сердца, три «створки» трехстворчатого клапана закрываются, чтобы предотвратить обратную утечку крови из правого желудочка в правое предсердие.

При аномалии Эбштейна клапан погружен в правый желудочек, и одна или две его створки прилипают к стенке сердца. Третья брошюра обычно гибкая. Это препятствует нормальной работе клапана.Часто клапан не может полностью закрыться, поэтому кровь просачивается обратно через трехстворчатый клапан в правое предсердие. Когда много крови просачивается в обратном направлении, это увеличивает правое предсердие и уменьшает правый желудочек.

Реже трехстворчатый клапан при аномалии Эбштейна герметичен, что препятствует нормальному прямому току от правого предсердия к правому желудочку. В некоторых случаях правый желудочек слишком мал, чтобы перекачивать достаточно крови для удовлетворения потребностей организма. Все эти проблемы могут затруднить сердцу эффективную перекачку крови.

Каковы признаки и симптомы аномалии Эбштейна?

Аномалия Эбштейна может вызывать проблемы от очень легких до очень серьезных. Дети с более легкой формой аномалии могут не иметь никаких симптомов, пока не станут старше.

Двумя признаками того, что у младенца или ребенка может быть аномалия Эбштейна, являются затрудненное дыхание и голубоватый оттенок кожи и ногтей (цианоз).

Аномалия Эбштейна тоже может сделать ребенка:

рост не ожидается
шина быстро
Ощущение одышки
много кашляет
чувствую учащенное сердцебиение (сердцебиение)
изо всех сил стараются не отставать от других детей в физических нагрузках

В тяжелых случаях у ребенка также могут наблюдаться отеки (отеки) ног или жидкость в животе (асцит).При прослушивании сердцебиения ребенка врачи часто слышат лишние тоны сердца, в том числе шумы.

Ребенок, рожденный с аномалией Эбштейна, часто имеет другие проблемы с сердцем, такие как дефект межпредсердной перегородки (аномальное отверстие между верхними камерами сердца) или открытое овальное отверстие (PFO, нормальное отверстие между верхними камерами сердца, которое обычно закрывается вскоре после рождения). Когда одно из этих отверстий открыто, бедная кислородом кровь из правой части сердца может просачиваться в левую часть сердца и выходить в тело.Это приводит к снижению уровня кислорода в кровотоке и синеватому цвету губ и ногтей.

У некоторых детей с аномалией Эбштейна легочный клапан (другой клапан на правой стороне сердца) также может быть герметичным (так называемый легочный стеноз) или даже закупоренным (атрезия легочной артерии). Эти проблемы с легочным клапаном также способствуют цианозу.

Аномалия Эбштейна часто влияет на электрическую систему сердца. У некоторых детей будет дополнительный электрический путь, называемый синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW), который может вызвать очень быстрое сердцебиение (тахикардию) или неустойчивое сердцебиение.

с.

Что вызывает аномалию Эбштейна?

Врачи точно не знают, почему в сердце ребенка во время беременности развивается аномалия Эбштейна. Но это не вызвано тем, что мать делает или не делает во время беременности.

Кто заболевает аномалией Эбштейна?

Большинство случаев аномалии Эбштейна — это случайная ошибка роста во время беременности. Были обнаружены некоторые генетические связи, но в большинстве случаев генетическая причина неизвестна.

Как диагностируется аномалия Эбштейна?

Аномалия Эбштейна может быть замечена на ультразвуковом сканировании до рождения.Его можно распознать при рождении, потому что кожа ребенка выглядит синей или сердце ребенка издает необычные звуки.

Лучшим тестом для подтверждения аномалии Эбштейна является эхокардиограмма (УЗИ сердца).

Другие тесты могут включать:

Рентген грудной клетки, который часто показывает очень большое сердце
электрокардиограмма (также называемая ЭКГ или ЭКГ), запись электрической активности сердца. Он может показывать аномальное сердцебиение или признаки увеличения правых камер сердца.
тест с физической нагрузкой (для детей старшего возраста, которые могут следовать инструкциям)

Как лечится аномалия Эбштейна?

Если дефект был обнаружен до рождения, родильная бригада будет готова немедленно оказать интенсивную помощь, если новорожденный не чувствует себя хорошо. Но большинству новорожденных с аномалией немедленное лечение не требуется. Врачи будут внимательно следить за ними, следить за изменениями и при необходимости оказывать быстрое лечение.

Некоторым детям с аномалией Эбштейна лечение не требуется.Когда необходимо лечение, наиболее часто используются следующие типы:

Кислород

Дополнительный кислород может помочь увеличить количество кислорода в крови и помочь сердцу удовлетворять потребности организма.

Хирургия

Если жизнь ребенка в опасности, срочную операцию можно сделать в течение нескольких дней после рождения. Ребенку с менее серьезными последствиями может быть сделана операция через несколько месяцев или лет.

Лекарства

Лекарства могут помочь предотвратить слишком частое сердцебиение и вылечить сердечную недостаточность (когда сердце не может удовлетворить потребности организма), если она развивается.

Исследование электрофизиологии

Врачи могут порекомендовать электрофизиологическое исследование (исследование EP) при серьезных нарушениях сердечного ритма. В ходе этого исследования

абляция (замораживание или жжение) может избавить от волокон электрических путей, из-за которых сердце бьется слишком быстро.

Взгляд вперед

Младенцам с аномалией Эбштейна требуется помощь детского кардиолога (врача, специализирующегося на лечении сердечных заболеваний), поскольку по мере роста ребенка насосная способность сердца может снижаться.Врач порекомендует лечение, адаптированное к потребностям ребенка.

Многие дети, у которых аномалия Эбштейна была исправлена хирургическим путем, могут быть такими же активными, как и другие дети.

Аномалия Эбштейна: основы практики, предпосылки, патофизиология

Муньос-Кастелланос Л., Эспинола-Завалета Н., Кури-Нивон М., Кейрнс К. Аномалия Эбштейна: анатомо-эхокардиографическая корреляция. Кардиоваск Ультразвук . 2007 23 ноября, 5:43. [Медлайн].

Correa-Villasenor A, Ferencz C, Neill CA, Wilson PD, Boughman JA.Порок развития трикуспидального клапана Эбштейна: генетические факторы и факторы окружающей среды. Группа изучения младенцев Балтимора-Вашингтона. Тератология . 1994 августа 50 (2): 137-47. [Медлайн].

Brown ML, Dearani JA, Danielson GK, Cetta F, Connolly HM, Warnes CA, et al. Функциональное состояние после операции по поводу аномалии Эбштейна: опыт клиники Мэйо. Джам Колл Кардиол . 2008 5 августа. 52 (6): 460-6. [Медлайн].

Riesgo CA, Gomez LG, Higareda SH, Vargas JR.[Аномалия Эбштейна и беременность] [Испанский]. Ginecol Obstet Mex . 2008 Август 76 (8): 461-7. [Медлайн].

Celermajer DS, Bull C, Till JA, Cullen S, Vassillikos VP, Sullivan ID. Аномалия Эбштейна: проявление и исход от плода к взрослому. Джам Колл Кардиол . 1994 23 января (1): 170-6. [Медлайн].

Hong YM, Moller JH. Аномалия Эбштейна: долгосрочное исследование выживания. Am Heart J . 1993 Май. 125 (5, Пет. 1): 1419-24.[Медлайн].

Арменгол Рофес А.Дж., Серрано Дюран М., Альберт Бротонс, округ Колумбия, Санчес Лопес С., Касальдалига Феррер Дж., Жирона Комас Дж. М.. [Аномалия трикуспидального клапана Эбштейна. По поводу 35 случаев] [испанский]. Esp Педиатр . 1996 Февраль 44 (2): 139-44. [Медлайн].

Khositseth A, Khowsathit P. Факторы, влияющие на смертность при аномалии трикуспидального клапана Эбштейна. J Med Assoc Thai . 1999, ноябрь 82, приложение 1: S10-5. [Медлайн].

Hosch O, Sohns JM, Nguyen TT, et al. Общий индекс правого / левого объема: новое и упрощенное измерение магнитного резонанса сердца для оценки тяжести аномалии Эбштейна трехстворчатого клапана: сравнение с маркерами сердечной недостаточности, полученными при различных модальностях. Circ Cardiovasc Imaging . 2014 июл.7 (4): 601-9. [Медлайн].

Boston US, Goldberg SP, Ward KE, et al. Полное восстановление аномалии Эбштейна у новорожденных и младенцев: 16-летнее наблюдение. J Thorac Cardiovasc Surg . 2011 Май. 141 (5): 1163-9. [Медлайн].

Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Scott CG, Burkhart HM, Warnes CA, Dearani JA. Исход кардиохирургии у пациентов в возрасте 50 лет и старше с аномалией Эбштейна: выживаемость и функциональное улучшение. Джам Колл Кардиол . 2012 июн 5. 59 (23): 2101-6. [Медлайн].

Атти Ф, Казанова Дж. М., Забал С., Буэндиа А. и др. Аномалия Эбштейна. Клинический профиль у 174 пациентов. Арка Inst Cardiol Mex . 1999 Янв-Фев. 69 (1): 17-25. [Медлайн].

Ибрагим М., Цанг В.Т., Каруана М. и др. Реконструкция конуса при аномалии Эбштейна: исходы для пациентов, бивентрикулярная функция и кардиопульмональная нагрузка. J Thorac Cardiovasc Surg . 2015 Апрель 149 (4): 1144-50. [Медлайн].

Lange R, Burri M, Eschenbach LK, et al. Восстановление конуса Да Сильвы при аномалии Эбштейна: влияние на размер и функцию правого желудочка. Eur J Cardiothorac Surg . 2015 августа 48 (2): 316-20; обсуждение 320-1. [Медлайн].

Brown ML, Dearani JA, Danielson GK, Cetta F, Connolly HM, Warnes CA, et al. Влияние операции по поводу аномалии Эбштейна на функцию левого желудочка. Ам Дж. Кардиол . 2008 15 декабря. 102 (12): 1724-7. [Медлайн].

[Рекомендации] Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. Рекомендации ACC / AHA 2008 по ведению взрослых с врожденными пороками сердца: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям (комитет по разработке рекомендаций по ведению взрослых с врожденными пороками сердца).Разработано в сотрудничестве с Американским обществом эхокардиографии, Обществом сердечного ритма, Международным обществом по врожденным порокам сердца у взрослых, Обществом сердечно-сосудистой ангиографии и интервенции … J Am Coll Cardiol . 2 декабря 2008 г. 52 (23): e143-263. [Медлайн].

Ammash NM, Warnes CA, Connolly HM, Danielson GK, Seward JB. Мимики аномалии Эбштейна. Am Heart J . 1997 сентябрь 134 (3): 508-13. [Медлайн].

Атти Ф., Росас М., Рийлаарсдам М. и др.Взрослый пациент с аномалией Эбштейна. Исход у 72 неоперированных больных. Медицина (Балтимор) . 2000 Январь 79 (1): 27-36. [Медлайн].

Огюстен Н., Шрайбер С., Люнге Р. Лечение с сохранением клапана Эбштейна: периоперационные и последующие результаты. Торакальная кардиоваскулярная хирургия . 2000 Октябрь, 48 (5): 316. [Медлайн].

Огюстен Н., Шрайбер С., Воттке М., Мейснер Х. [Аномалия Эбштейна: когда пациенту следует пройти оперативное лечение?]. Герц . 1998 23 августа (5): 287-92. [Медлайн].

Брикнер М.Э., Хиллис Л.Д., Ланге РА. Врожденный порок сердца у взрослых. Вторая из двух частей. N Engl J Med . 2000, 3 февраля. 342 (5): 334-42. [Медлайн].

Порок развития Шово С. Эбштейна. хирургическое лечение и результаты. Торакальная кардиоваскулярная хирургия . 2000 августа 48 (4): 220-3. [Медлайн].

Эгиди Ассенца Г., Валенте А.М., Гева Т. и др.Продолжительность QRS и фракционирование QRS на поверхностной электрокардиограмме являются маркерами дисфункции правого желудочка и атриализации у пациентов с аномалией Эбштейна. Eur Heart J . 2013 января 34 (3): 191-200.

Фридман ВФ. Врожденный порок сердца в младенчестве и детстве. Браунвальд Э, изд. Болезни сердца: Учебник сердечно-сосудистой медицины . 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: WB Saunders Company; 1997. 934-5.

Герлис Л.М., Хо С.Ю., Суини А.Е.Аномалии митрального клапана, связанные с пороком развития трикуспидального клапана по Эбштейну. Am J Cardiovasc Pathol . 1993. 4 (4): 294-301. [Медлайн].

Канеко Ю., Окабе Х., Нагата Н., Ясуи С., Ямада С., Кобаяши Дж. Ремонт перегородки и задней части трикуспидального клапана при аномалии Эбштейна. J Card Surg . 1998 июл.13 (4): 229-35. [Медлайн].

MacLellan-Tobert SG, Driscoll DJ, Mottram CD, Mahoney DW, Wollan PC, Danielson GK.Толерантность к физической нагрузке у пациентов с аномалией Эбштейна. Джам Колл Кардиол . 1997 июн.29 (7): 1615-22. [Медлайн].

Perloff JK. Аномалия трикуспидального клапана Эбштейна. Перлофф JK, изд. Клиническое распознавание врожденных пороков сердца . 3-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: WB Saunders Company; 1991. 235-51.

Ronan JA Jr. Врожденный порок сердца. Чизнер М.А., изд. Классические учения по клинической кардиологии .1-е изд. Сидар-Гроув, Нью-Джерси: Лаэннек; 1996. Vol 2: 1242-4.

Аномалия Шонесси Р. Эбштейна. Crawford MH, DiMarco JP, ред. Кардиология . Лондон: Мосби Интернэшнл; 2001. 6.13.1-6.

Weyman AE. Приточный тракт правого желудочка (врожденные аномалии, связанные с трикуспидальной регургитацией). Вейман А.Е., изд. Принципы и практика эхокардиографии . 3-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Леа и Фебигер. 1994: 840-2.

Аномалия Эбштейна — ACHA

Веб-семинар: Аномалия Эбштейна и пациент с ВПС (2017)
Веб-семинар: Что нужно знать взрослым, живущим с аномалией Эбштейна (2013)
Скачать версию для печати

Аномалия Эбштейна — это редкий врожденный порок сердца, поражающий трикуспидальный клапан в правой части сердца.

Это происходит примерно у одного из 200000 младенцев. Это составляет менее 1% всех врожденных пороков сердца. Он одинаково влияет на мужчин и женщин. Это может повлиять на младенцев в утробе матери и на пожилых людей.

Трехстворчатый клапан (от латинского tri для трех и куспис для точки) расположен между правым предсердием (верхняя камера сердца) и правым желудочком (нижняя камера). Клапан состоит из трех маленьких треугольных «створок».Клапан обычно открывается, когда сердце расслабляется, так что кровь может течь вперед из правого предсердия в правый желудочек. Клапан закрывается, когда сердце сокращается, так что кровь не может течь назад.

При аномалии Эбштейна створки трехстворчатого клапана сформированы неправильно. Они могут быть ненормально прикреплены к стенкам желудочка или могут быть слишком маленькими. Иногда в листовках бывают дыры.

Из-за этих проблем трехстворчатый клапан может некорректно закрываться.Между листовками могут быть промежутки. Это делает его «протекающим» и позволяет крови возвращаться в предсердие при сокращении сердца. Эта утечка растягивает правое предсердие, а также вызывает расширение правого желудочка, поскольку ему нужно перекачивать больше крови, чтобы поддерживать нормальный прямой поток. Это заставляет правую часть сердца работать тяжелее и менее эффективно. Со временем, если объем «дополнительной работы», которую должна выполнить правая сторона, станет слишком большим, сердце может ослабнуть и вызвать сердечную недостаточность.

Аномалия Эбштейна может быть легкой, при почти полном отсутствии утечки, до серьезной, при очень большой утечке.Серьезность зависит от трех факторов. Во-первых, насколько глубоко в сердце смещен клапан. Во-вторых, есть ли в клапане ненормальные насадки или отверстия. Наконец, степень тяжести определяется тем, насколько хорошо прилегают створки клапана при сокращении сердца.

У пациентов Эбштейна также может быть небольшое отверстие между двумя верхними камерами сердца. Это известно как дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). У некоторых пациентов также могут быть аномальные электрические пути в сердце. Это известно как синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW).Также могут возникать другие нарушения сердечного ритма, такие как трепетание предсердий. Присутствие WPW может привести к очень учащенному сердцебиению и обморокам.

Иллюстрация любезно предоставлена Сердечным центром Детской больницы Филадельфии®.