Истинная пузырчатка. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Истинная пузырчатка (pemphigus) (синоним: акантолитическая пузырчатка) — тяжелое хронически рецидивирующее, аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек, морфологической основой которого является процесс акантолиза — нарушение связей между клетками эпидермиса. Пузыри возникают вследствие акантолиза. Механизм иммунных нарушений полностью не установлен.

Пузырчаткой болеют люди всех национальностей, но чаще страдают лица еврейской национальности. Заболевание также часто регистрируется у средиземноморских народностей (греки, арабы, итальянцы и др.), в восточной Индии. Такая частая встречаемость пузырчатки, возможно, объясняется кровнородственными браками, допускаемыми у некоторых народностей. В большинстве научной литературы, посвященной проблеме пузырчатки, указывается на преобладание данного дерматоза среди женщин.

Причины и патогенез истинной пузырчатки

Несмотря на многочисленные исследования, этиология и патогенез пузырчатки остаются неизвестными.

Существует множество теорий, объясняющих возникновение заболевания: теория задержки хлоридов, теория токсического происхождения, теория цитологических аномалий, теория нейрогенного происхождения, эндокринная теория, теория энзимного происхождения, теория аутоиммунного происхождения и др. Однако многие существующие теории являются устаревшими и имеют лишь историческое значение.

На основании имеющихся на настоящий момент иммунологических данных пузырчатка является аутоиммунным заболеванием, хотя причины нарушения функционирования иммунной системы при данной патологии остаются до конца неясными. Возможно, изменение иммунной системы происходит под влиянием экзогенных факторов при наличии генетических особенностей иммунной системы.

Данные по исследованиям клеточного иммунитета разнородные и в них отмечается увеличение IgG, аутоантител в сыворотке крови, снижение Т-клеточного иммунитета, снижение пролиферативного ответа на Т-клеточные митогены, такие как конканавалин А и фитогемагглютенин.

Однако полученные данные имеют место только у пациентов с тяжелым и распространенным процессом.

Отмечается разница в продукции различных IgG у больных в острой фазе заболевания и в состоянии ремиссии. IgGl и IgG4 преобладают у пациентов с обострениями. Выявлено, что IgG пемфигусные антитела фиксируют как ранние (Clq, СЗ С4), так и поздние (СЗ-С9) компоненты комплемента. Ранние комплементы могут предварительно накапливаться в мембране кератиноцитов, что приводит к активации поздних под влиянием пемфигусных IgG. При этом происходит образование комплекса, нарушающего проницаемость мембран кератиноцитов.

Аутоантитела в сыворотке крови больных пузырчаткой направлены к антигенам межклеточной склеивающей субстанции (десмосомам) многослойного плоского эпителия, который коррелируется с активностью болезни.

В настоящее время известны три представителя класса десмоглеинов (Dcr). Это десмоглеин-1 (Dсr1), десмоглеин-2 (Dсr2) и десмоглеин-3 (Dcr3). Вес они кодируются генами, расположенными на 18-й хромосоме, что подтверждает их родство. Электронно-микроскопические исследования показали локализацию как Dсr1, так и Dcr3 в десмосомах. Оба десмоглеина хорошо представлены в многослойном плоском эпителии и связаны с дисульфидными связями с плакоглобулинами — белками десмосомальных бляшек. Dcr2 является наиболее распространенным белком десмосом и локализован в десмосомах неэпителиальных клеток.

Иммуногистохимическими исследованиями выявлено, что Dcr1 является антигеном для листовидной, a Dcr3 — для вульгарной пузырчатки. Такой подход к патогенезу пузырчатки позволяет категорически утверждать о наличии только двух ее форм: вульгарной и листовидной (поверхностной). Все остальные формы являются их вариантами.

Симптомы истинной пузырчатки

Клинически акантолитическую пузырчатку подразделяют на обыкновенную, вегетирующую, листовидную и эритематозную (себорейную, или синдром Сенира-Ашера).

Обыкновенная пузырчатка характеризуется высыпаниями вялых пузырей, располагающихся, как правило, на неизмененной коже и слизистых оболочках, с прозрачным содержимым. Пузыри быстро вскрываются с образованием болезненных эрозий, имеющих красную мокнущую поверхность, увеличивающихся даже при легкой травме. При трении эрозии могут возникать и на внешне неизмененной, коже, особенно вблизи пузырей (симптом Никольского). Высыпания могут располагаться на любом участке кожного покрова, но наиболее часто поражаются слизистые оболочки, складки кожи, а также участки, подвергающиеся травматизации. Примерно у 60 % больных процесс начинается в полости рта и длительное время может ограничиваться только этой областью, напоминая стоматит. Изолированные очаги поражения, иногда с вегетациями, гиперкератозом, особенно у детей, нередко имея значительное сходство с импетиго, себорейным дерматитом, розовым лишаем, буллезной многоформной экссудатавной эритемой и другими дерматозами, могут быть и на коже.

С целью диагностики в таких случаях исследуют мазки-отпечатки с эрозивных поверхностей для обнаружения акантолитических клеток и проводят иммуноморфологическое исследование для выявления  иммунных комплексов в зпилермисе.

Описываются смешанные формы с признаками пузырчатки и пемфигоида, а также варианты, имеющие сходство с герпетиформным дерматитом Дюринга. Заболевание развивается в среднем и пожилом возрасте, хотя может наблюдаться и у детей.

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка обычно имеет острый характер и у большинства больных (более 60 % случаев) начинается с поражения слизистой оболочки полости рта, являясь длительное время единственным симптомом заболевания. Возможно, начало заболевания с поражения слизистой оболочки половых органов, гортани, трахеи. Вначале появляются единичные или немногочисленные пузыри, часто располагающиеся в ретромалярной области, на боковой поверхности языка. Под влиянием нищи или зубов тонкая и дряблая покрышка пузырей быстро вскрывается и обнажаются ярко-красные эрозии, по периферии которых иногда можно наблюдать обрывки покрышек пузырей. Эрозированные участки слизистой рта очень болезненны: больные не могут жевать и глотать пищу, отмечается выраженная саливация, глубокие трещины в углах рта, не позволяющие его открывать. Больные с поражением слизистой полости рта иногда обращаются к стоматологу и длительное время получают лечение по поводу стоматита. Спустя 3-6 месяцев отмечается появление единичных пузырей на коже и при прогрессировании начинается генерализация процесса. Для пузырчатки характерно появление вялых пузырей (мономорфный характер сыпи) на видимо неизмененной, редко на эритроматозной коже. Пузыри могут быть мелкими или крупными, с серозным, а по прошествии некоторого времени — мутноватым, иногда геморрагическим содержимым. Со временем пузыри имеют тенденцию к периферическому росту, слиянию между собой с образованием крупных фестончатых очагов. Через некоторое время содержимое пузырей подсыхает, образуя желтоватые корки, при отпадении которых остаются гиперпигментированные вторичные пятна. При повреждении покрышки пузыря образуются ярко-красные болезненные эрозии с сочным красным дном, отделяющие густой экссудат, по периферии которых имеются обрывки покрышки пузыря.

В этот период почти всегда положителен симптом Никольского (не только в непосредственной близости от очага поражения, но и на участках внешне неизмененной кожи). Суть этого феномена заключается в отслойке клинически неизмененного эпидермиса при скользящем надавливании на его поверхность. Модификацией симптома Никольского является феномен Асбо-Хансена: при надавливании пальцем на покрышку невскрывшегося пузыря увеличивается его площадь за счет акантолиза.

Феномен «груши» описал Н. Д. Шеклаков (1961): под тяжестью скопившейся в пузыре жидкости при выраженных явлениях акантолиза площадь основания его увеличивается и пузырь приобретает грушевидную форму. Движение больных из-за болезненности эрозии ограничено.

Пузыри могут появляться на отечном и эритематозном фоне и имеют тенденцию к группировке. Считается, что пузыри при обыкновенной пузырчатке возникают на неизмененной коже и клиническая картина имеет сходство с герпетиформным дерматитом Дюринга.

В подобных случаях речь идет о герпетиформном пемфигусе. В литературе приводят следующие клинические, гистологические и иммуноморфологические критерии герпетиформного пемфигуса как варианта обыкновенной пузырчатки:

• герпетиформный характер высыпаний, сопровождающихся жжением и зудом;
• супрабазальный и субкорнеальный акантолизс образованием интраэпидермальных пузырей;
• выявление IgG в межклеточном пространстве эпидермиса.

В дальнейшем наряду с герпетиформными высыпаниями у больных все чаще появляются крупные вялые пузыри на внешне неизмененной коже, и клиническая картина принимает классические черты, свойственные вульгарной пузырчатке.

Эрозии медленно эпителизируются и после заживления очагов на слизистых оболочках и конъюнктиве рубцов не остается. В случае присоединения вторичной инфекции или при вовлечении в патологический процесс базальной мембраны на месте бывших очагов поражения образуются участки рубцовой атрофии или рубцы.

Генерализация процесса часто сопровождается ухудшением общего состояния больных, отмечаются недомогание, слабость, бессонница, повышение температуры тела, иногда лихорадка. Если лечение не проводится, больные умирают от присоединения вторичной инфекции или кахексии.

Гистопатология. В очагах поражения отмечаются утрата межклеточных мостиков, в глубоких слоях эпидермиса — акантоз, формирование внутриэпидермальных полостей. В пузырях содержатся круглые акантолитические клетки Тцанка. В межклеточных пространствах эпидермиса выявляют антитела класса IgG.

Гистогенез. В основе акантолиза лежат изменения в цементирующей субстанции, находящейся в непосредственном контакте с наружным слоем плазматической мембраны эпителиоцитов и в большем количестве в десмосомах. Установлено, что в первичном повреждении цементирующей субстанции играют большую роль иммунные нарушения. Методом прямой иммунофлюоресценции выявлены в коже антитела типа IgG. локализующиеся в межклеточных промежутках эпидермиса. Методом непрямой иммунофлюоресценции выявлены антитела против компонентов межклеточной цементирующей субстанции эпидермиса при обработке люминесцирующей aнти-IgG-сывороткой человека. Обнаружен также С3-компонент комплемента, что позволяет отнести это заболевание к иммунокомплексным.

Механизмы иммунных нарушений при пузырчатке пока не установлены. Считается, что основная патогенетическая роль принадлежит циркулирующему в крови антигену к десмоглеину III, который представляет собой гликопротеин в комплексе с плакоглобином и является медиатором клеточной адгезии в области десмосом. Предполагается, что началу реакции антиген-антитело, способствующей акантолизу предшествует активация протеаз и активатора плазминогена. Путем иммунохимического анализа эпидермальных антигенов Е.П. Матушевской (1996) выявлен ранее не изученный антиген — водорастворимый глобулин кожи а2-BГK. Кроме того, в пузырной жидкости обнаружены два специфических белка а2-ГПВП-130 и а2-ГПЛП-160, ассоциированных. соответственно, с обыкновенной и листовидной формами пузырчатки. Указывае

Вирусная пузырчатка

Дети часто подвергаются многим заболеваниям, так как иммунной силы их организма оказывается недостаточно для противостояния различным инфекциям. Иногда на кожном покрове или слизистых оболочках ребенка можно заметить наличие пузырьков. Именно это основное симптоматическое проявление под названием пузырчатка. Далее, рассмотрим как заболевание протекает у взрослых и детей, заразна или нет, как передается, и какое лечение наиболее эффективно.

Вирусная пузырчатка: что это такое?

Пузырчатка вирусной формы — это распространённая болезнь у детей (реже у взрослых), основным признаком которой является образование на коже пузырей различных форм и размеров. Этому заболеванию подвержены все периоды детства. Пузырчатка встречается среди новорождённых и грудных младенцев, малышей раннего возраста (до 3 лет), дошкольников, школьников и подростков. Такая распространённость проблемы обусловила необходимость разработки новых эффективных методов борьбы с патологией. У детей вирусная пузырчатка встречается чаще, чем у взрослых. Обострения происходят в основном в весенне-осенний период.

Заболевание вирусная пузырчатка является вирусным поражением организма, в результате чего на кожных покровах появляются волдыри, которые могут быть как небольшого размера, так и в совокупности с другими образованиями покрывать большую часть тела.

👩🏻‍⚕️ Вирусная пузырчатка имеет свойство появляться также на слизистых оболочках, внутри образования содержится мутная жидкость.

Заразиться ребенок может в общественных местах, после чего еще некоторое время быть носителем вируса и заражать окружающих.

Пузырчатка инфекционная гораздо чаще поражает детей с пониженным иммунитетом (например, после перенесенного заболевания). В первые десять лет жизни иммунная система человека находится в стадии формирования, поэтому и шансы заразиться в этом возрасте выше.

• Код по МКБ 10: В 08.4

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Под воздействием определенных факторов возникают антитела, в результате чего разрушаются эти мостики, а тканевая жидкость проникает между слоями эпидермиса не разрушая их, вызывая вирусную пузырчатку.

Причины

Возбудитель заболевания – вирус Коксаки. Вирусная инфекция в большинстве случаев развивается у маленьких детей до 10 лет. Заболевание является очень распространенным и поражает большую часть салышей. Вирус легк

лечение, симптомы, пузырчатка вирусная у детей

Пузырчатка является дерматологическим  заболеванием, проявляющимся в появлении на коже или/и слизистых оболочках пузырей, которые очень быстро распространяются по всему кожному покрову, имеют склонность к разрастанию и слиянию. Пузырчатка проявляется длительным течением, то затухая, то возобновляясь. Если болезнь запустить  и не лечить на ранней стадии, в некоторых случаях летальный исход неизбежен. Этим заболеванием поражаются как мужчины, так и женщины, возраст которых превышает 40 лет. Пузырчатка может быть обнаружена также и у детей. Отсутствие надлежащего лечения заболевания может привести к серьезным осложнениям.

Пузырчатка причины

Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами. Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

Пузырчатка симптомы

Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) встречается наиболее часто. Основными симптомами пузырчатки является возникновение водянистых пузырей на слизистой оболочке рта с последующим высыпанием на коже по всему телу, включая паховые складки и подмышечные впадины. Иногда больные могут не замечать возникновения маленьких пузырей и не обращать на них внимания. Позднее пузыри могут достигать величины грецкого ореха и при разрыве выделяют прозрачное или кровянистое содержимое. Покрышка на пузырях очень тонкая и дряблая. При ссыхании покрышек образовываются корки коричневого цвета. А при трении кажущейся здоровой кожи, расположенной между пузырями, наблюдается отторжение верхних слоев эпидермиса. Пузырчатка вульгарная сопровождается общим недомоганием, слабостью, повышением температуры тела, болью в горле во время приема пищи и при разговоре. Заболевание может длиться годами и иметь тяжелое хроническое течение с поражением почек, сердца, печени. Вульгарная пузырчатка иногда усложняется злокачественным течением болезни и, несмотря на лечение, возможен летальный исход.

Себорейная пузырчатка – это тяжело протекающее кожное заболевание. Пузыри себорейной пузырчатки, в отличие от обыкновенной, небольшого размера. Они быстро ссыхаются и образуют желтые или коричневые корочки, похожие на чешуйки. В первую очередь появляются на лице, волосистой части головы, затем опускаются на спину и грудь. На слизистой оболочке рта появляются крайне редко. При пузырчатке себорейной корки образовываются очень быстро. После удаления под ними прослеживаются влажные эрозии.  Очень часто пузыри не заметны сразу и выявить первичность корочек очень сложно. Заболевание длится долго, течение доброкачественное.

Листовидная пузырчатка – заболевание относительно редкое. Может возникнуть на любом участке тела. Чаще всего высыпания проявляются на волосистой части головы и лице в виде вялых, плоских пузырей, имеющих тонкую покрышку, и выступающих над поверхностью. При  разрывании покрышек обнажаются эрозии, которые заживают очень медленно. Покрышки ссыхаются и образовывают тонкие пластинчатые чешуйки, которые нарастают друг на друга. Клинической особенностью листовидной пузырчатки являются вновь появляющиеся пузыри, которые сливаются с соседними пораженными участками кожи, образуя обширную раневую поверхность.  При данном заболевании слизистые оболочки, обычно не поражаются. Тяжесть общего состояния больного зависит от площади поражения кожи, возможно повышение температуры, нарушение солевого и водного обмена. Болезнь может длиться годами и перерасти в хроническую форму, если вовремя не начать лечение.

Вегетирующая пузырчатка. Вегетирующая пузырчатка в самом начале своего развития очень похожа на пузырчатку обыкновенную. Также появляется первоначально на слизистой оболочке полости рта. Затем пузыри образуются вокруг естественных отверстий, за ушами, под грудью (у женщин), в подмышечных впадинах. На месте вскрытия пузырей образуются покрытые гнойным налетом эрозии, с выделением в большом количестве экссудата. Поражения часто сливаются и образуют большие раневые поверхности. Больные жалуются на боли при активном движении и жжение, истощение всего организма. Течение заболевания вегетирующей пузырчаткой доброкачественное, больные годами чувствуют себя удовлетворительно.

Заболевание пузырчаткой может выявить только врач-дерматолог, основываясь на результатах осмотра, иммунологического, цитологического, гистологического обследований.

фото пузырчатки на теле

Пузырчатка у детей

Пузырчатка вирусная у детей характеризуется появлением на подошвах, ладонях, пальцах ног и рук, а также в полости рта маленьких ранок, вызываемых кишечным вирусом Коксаки, который распространяется при кашле и чихании. В основном этим заболеванием болеют дети до 10 лет, чаще девочки. Процесс протекания болезни проходит легче, чем у взрослых. Пузыри разного размера разрываются или ссыхаются. Часто перед появлением волдырей появляется сыпь. Неприятные ощущения или зуд почти отсутствуют. Но при этом наблюдается общая слабость, повышенная температура. Вирус может передаваться другим детям через стул заболевшего ребенка. Причинами вирусной пузырчатки может быть элементарное несоблюдение правил личной гигиены, а также ослабленный иммунитет ребенка.

Во время болезни следует как можно меньше употреблять в пищу кислые и острые продукты, которые раздражают полость рта.

Заболевание пузырчатка вирусная чаще всего встречается весной и осенью. Если вовремя обратить внимание на появившиеся высыпания и начать лечение, то болезнь проходит уже через 7-10 дней. Но вирус остается в стуле и иногда может проявить себя через несколько месяцев после затягивания ранок.

У детей пузырчатка в злокачественном виде почти не встречается, но если все-таки дошло до такой стадии заболевания, то это чревато осложнениями на легкие, почки и сердечно-сосудистую систему.

Пузырчатка лечение

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных. Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

Больным пузырчаткой назначают кортикостероидные препараты в сочетании с анаболическими стероидными гормонами, а также кальцием, калием и аскорбиновой кислотой. Прием препаратов проводится длительное время до полного отсутствия высыпаний на коже. Ни в коем случае нельзя отменять или прекращать, в случае улучшения, кортикостероидную терапию, так как это повлечет за собой обострение заболевания.

Пациентам обязательно нужно находиться на диспансерном учете у врача-дерматолога. Амбулаторным больным рекомендуется уменьшить физические нагрузки, избегать нервных стрессов, обязательно соблюдать режим сна. Во время лечения желательно не менять климатические условия.

При лечении пузырчатки лечащий врач назначает гормоны (Преднизолон) вовнутрь, а также наружно (Бетаметазон). Причем противопоказания отодвигаются на второй план. Это является отличительной особенностью заболевания пузырчаткой.

Снижать суточную дозу Преднизолона нужно очень осторожно и постепенно. Когда наступает заметное улучшение состояния больного, суточная доза Преднизолона снижается через каждые 4-5 дней на 2,5-5 мг. Таким образом, будет достигаться поддерживающая минимальная доза препарата, при которой обеспечивается ремиссия заболевания.

Применение гормонов в комбинации с цитостатическими препаратами, иммуносупрессивными  (Сандиммун) приводит к излечению больного в более сжатые сроки и при употреблении меньших суточных доз препаратов. Этим самым добивается положительный результат в лечении пузырчатки.

Сандиммун сначала назначают в половинной дозе для установления переносимости препарата больным. Затем суточная доза делится на 2 приема с интервалом в 12 часов. При явном улучшении состояния больного и уменьшения изъязвлений суточную дозу лекарства снижают.

После полного очищения кожи заболевание не считается побежденным, больной все равно должен принимать минимальную дозу Сандиммуна, подобранную индивидуально для каждого, даже после достижения ремиссии. В качестве поддерживающей терапии препарат следует принимать 2-4 месяца.

В комбинации с гормонами применяют Азатиоприн за 2-4 приема в сутки и Метотрексат – 1 раз в неделю.

При лечении пузырчатки применяются также методы очищения крови – гемосорбция и плазмаферез.

Гемосорбцию применяют пациентам при сопутствующих тяжелых заболеваниях, таких как атеросклероз, сахарный диабет, гипертиреоз. При гемосорбции происходит удаление иммуноглобулинов и других болезнетворных компонентов.

Переливание плазмы при плазмаферезе проводится с интервалом от 7 до 14 дней. За одну процедуру удаляют от 500 до 2000 мл плазмы с введением плазмы донора или плазмозаменителя. В результате чего циркулирующие иммунные комплексы удаляются из крови больных.

Сущность метода фотохимиотерапии при лечении пузырчатки сводится к инактивации клеток крови при помощи G-метоксипсоралена в комплексе с облучением клеток ультрафиолетовыми лучами и введением их в кровь. В результате этих процедур кровь очищается от токсичных веществ, а также иммуноглобулинов.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Пузырчатка: виды, симптомы, лечение — Diagnos.ru

Пузырчатка сопровождается появлением на здоровой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих склонность к распространению и слиянию.

Она может возникать в любом возрасте, но чаще страдают лица 40—60 лет, женщины болеют чаще, чем мужчины.

Симптомы пузырчатки

Вульгарная (обыкновенная) форма — на нормальной коже или слизистых оболочках появляются единичные пузыри, достигающие иногда величины грецкого ореха, с прозрачным, постепенно мутнеющим, редко кровянистым содержимым. Одни пузыри спадаются, и содержимое их ссыхается в корки, другие разрываются и образуют изъязвления.

Себорейная (эритематозная) пузырчатка Сенира—Ашера начинается чаще на лице, спине, груди или волосистой части головы. Появляются пузыри небольших размеров, быстро ссыхающиеся в серовато-желтоватые корочки, по снятии которых обнаруживают раневую поверхность.

Пузырчатка пемфигус: заболевание полости рта и конечностей — высыпание на пальцах рук и ног, ладонях и подошвах; часто сопровождается появлением болезненных пузырей, изъязвлением слизистой оболочки щёк и языка, небольшой лихорадкой; возбудитель — вирус Коксаки.

Диагностика пузырчатки осуществляется врачом-дерматологом и основана на совокупности результатов осмотра, цитологического, гистологического и иммунологического обследований. При всех формах заболевания отмечают отложение иммуноглобулинов G в поверхностных слоях кожи.

Фото: сайт кафедры дерматовенерологии Томского военно-медицинского института

Лечение пузырчатки

• Для лечения применяют гормоны, например, преднизолон внутрь и на область поражения местно — бетаметазон.

  Пузырчатка является одним из немногих заболеваний, при которых назначение гормонов производится по жизненным показаниям, а существующие противопоказания в этих случаях становятся относительными. Прекращать прием гормонов или снижать их суточную дозу рекомендуют весьма осторожно и постепенно. Так, при лечении по мере наступления явного улучшения суточную дозу гормона постепенно снижают, примерно 1 раз в 4-5 дней на 2,5-5 мг преднизолона до тех пор, пока не будет достигнута минимальная поддерживающая эффективная доза гормона, введение которой обеспечивает ремиссию заболевания.

• Комбинированное применение цитостатических препаратов, иммуносупрессивных (сандиммун) препаратов с гормонами позволяет в более короткие сроки и при меньших суточных дозах гормонов добиться хороших результатов в лечении пузырчатки.

  Азатиоприн применяют в 2-4 приема за сутки в комбинации с гормонами.
  Метотрексат применяют 1 раз в неделю.
  Сандиммун для лечения больных истинной пузырчаткой применяют в комплексе с гормонами, причем суточная доза гормонов при этом уменьшается в 3-4 раза и соответствует 25-50 мг преднизолона. Первые 2 дня для оценки переносимости препарата, сандиммун назначают в половинной дозе, в последующем суточную дозу разделяют на 2 приема, утром и вечером с интервалом 12 часов. Снижение суточной дозы сандиммуна начинают после заживления имеющихся изъязвлений.

  Полное очищение кожных покровов не должно считаться окончательной целью лечения. После достижения ремиссии больному далее следует принимать минимальную эффективную поддерживающую дозу сандиммуна, которая должна подбираться индивидуально. В такой дозировке препарат можно длительно (2-4 месяца) использовать в качестве поддерживающей терапии.

• Для дополнительной терапии пузырчатки успешно применяют методы очищения крови — гемосорбция, плазмаферез.
  Эффект гемосорбции объясняется возможностью удаления иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов и других болезнетворных компонентов. Гемосорбцию можно проводить пациентам, имеющим тяжелые сопутствующие заболевания (сахарный диабет, гипертиреоз, атеросклероз и др.).
  Плазмаферез — переливание плазмы с интервалом 7-14 дней. При каждой процедуре удаляется от 500 до 2000 мл плазмы и взамен ее вводится свежая плазма донора или плазмозаменитель. Таким образом происходит удаление из крови больных циркулирующих иммунных комплексов.
• Фотохимиотерапия при пузырчатке: сущность метода заключается в инактивации клеток крови с помощью G-метоксипсоралена в сочетании с ультрафиолетовым облучением клеток крови и повторным введением их в кровяное русло. Результативность метода высока за счет очищения крови от токсичных веществ, иммуноглобулинов.
• Для профилактики нарушений электролитного баланса применяют препараты калия, кальция.

Пузырчатка протекает длительно, годами, с периодами стихания и обострения.

Пемфигус; Руководство по скинам

PEMPHIGUS AUTOIMMUNE

Автор: Имран Хан, M.BBS | 29 ИЮНЯ 2020

Пемфигус — это группа редких аутоиммунных кожных заболеваний, характеризующихся образованием волдырей в наружном слое кожи (эпидермисе) и слизистых оболочках (тонких влажных слоях, выстилающих внутренние поверхности тела). Расположение и тип пузырей различаются в зависимости от типа пузырчатки. Если не лечить пемфигус, это может быть серьезным заболеванием.

В основном ошибочно диагностируется как герпес.

Если у вас было химическое воздействие, несчастные случаи, травмы, хирургические операции, артрит, пузырчатка и пемфигоид более вероятны. Если кожная сыпь не подлежит лечению в течение 3 месяцев, ее необходимо Пузырчатка. Простое лечение на последней странице этой статьи.

мы помогаем получить IVIg США или инфузию любой страны дома или в клинике, чтобы получить помощь сегодня, свяжитесь со страницей обслуживания. причины пузырчатки см.

Симптомы

Волдыри на внешнем слое кожи являются общими для всех типов пузырчатки. Волдыри развиваются из-за разрушения «цемента», скрепляющего клетки (эпидермальный акантолиз), что приводит к отделению клеток друг от друга. Мягкие (вялые) волдыри обычно возникают на шее, волосистой части головы, слизистых оболочках и / или в подмышечных впадинах (подмышечные области) и в паховой области (паховые). У большинства пациентов с пузырчаткой есть отложения IgG (антитела иммунной системы, которые защищают от чужеродных веществ) вокруг волдырей (в эпидермальных клетках, называемых кератиноцитами).Антиэпидермальные антитела, направленные против клеток кожи, обычно присутствуют в жидкости волдырей. Диагноз пузырчатки требует микроскопического исследования клеток в волдырях, а также выявления антител IgG, характеризующих это заболевание.

Пемфигус обыкновенная является наиболее распространенной формой и может начаться с отдельных волдырей на коже черепа, а затем и во рту. Они могут сохраняться в течение нескольких месяцев и могут сопровождаться образованием пузырей на пищеводе, носу, прямой кишке и / или мембранах, выстилающих внутреннюю поверхность век (конъюнктиву).Волдыри мягкие; они легко ломаются и плохо заживают. Давление на границы волдырей приводит к их распространению. Давление на нормальную кожу может вызвать образование волдырей (признак Никольского) у людей с вульгарной пузырчаткой. Если не лечить, Pemphigus Vulgaris может вызвать опасные для жизни осложнения.

Вегетарианская пузырчатка является разновидностью пемфигуса обыкновенной. Волдыри быстро растут и имеют большие (гипертрофические) поражения, которые обычно расположены в паховой (паховой) и подмышечной (подмышечной) областях.

Pemphigus Foliaceus — менее серьезная и менее распространенная форма заболевания. Мягкие волдыри обычно возникают близко к поверхности кожи. Когда они ломаются, они сочатся и становятся твердыми, чешуйчатыми и восприимчивыми к инфекции. Волдыри могут появиться на коже головы, лице, верхней части груди и спине; слизистые оболочки обычно не поражаются. Также могут быть видны маленькие роговые пробки, прикрепленные к нижней поверхности пораженной кожи.

перейти на следующую страницу Pemphigus Foliaceus

[Полный текст] Лечение пузырчатки обыкновенной: проблемы и решения

2-е отделение дерматологии и венерологии Медицинской школы Афинского университета, больница Аттикон, Афины, Греция

Резюме : Основная цель лечения вульгарной пузырчатки — контролировать заболевание, предотвращать рецидивы и избегать побочных эффектов, связанных с длительным применением стероидов и иммунодепрессантов.Системные кортикостероиды остаются золотым стандартом лечения вульгарной пузырчатки. Азатиоприн и микофенолят мофетил являются первой линией стероидсберегающего лечения. Ритуксимаб является чрезвычайно эффективным в непокорных пузырчатка, когда другие методы лечения не в состоянии контролировать заболевание. Европейский форум дерматологов рекомендует снижать дозу преднизолона на 25% каждые 2 недели после фазы консолидации и на 5 мг каждые 4 недели, когда доза снижается до <20 мг. Если у пациента рецидив, варианты включают увеличение дозы стероидов до предыдущей, добавление иммунодепрессанта, если используется стероидная монотерапия, или замена иммунодепрессанта первой линии другим, если он уже проходит комбинированную терапию.

Ключевые слова: pemphigus vulgaris, лечение, стероиды, ритуксимаб, азатиоприн, микофенолят

Pemphigus vulgaris: проблемы лечения

Pemphigus vulgaris (PV) — это потенциально смертельное аутоиммунное интраэпителиальное заболевание, характеризующееся вялыми волдырями и эрозиями кожи и слизистых оболочек, а также гистологически акантолизом. ¹ Он опосредуется циркулирующими реактивными к десмоглеину аутоантителами, направленными против поверхности клеток кератиноцитов. ²

Основная цель терапевтического лечения PV — изначально контролировать заболевание, лечить буллезные поражения кожи и слизистых и минимизировать связанные с ними функциональные нарушения. Следовательно, реальная задача состоит в том, чтобы предотвратить рецидивы в долгосрочной перспективе и избежать побочных эффектов, связанных с длительным применением стероидов и иммунодепрессантов. Такое намерение требует тщательного клинического мониторинга эффективности и безопасности лечения. ³ Быстрое снижение дозы стероидов после достижения контроля над заболеванием и введение новых иммунодепрессантов с менее долгосрочными побочными эффектами снизило как заболеваемость, так и смертность пациентов с пузырчаткой в ​​последние десятилетия. ⁴ Тем не менее, потребность в терапии пузырчатки остается неудовлетворенной. Несмотря на то, что в медицинской литературе подчеркивается ключевое значение постепенного снижения иммуносупрессивной терапии, существует несколько рекомендаций относительно продолжительности поддерживающей терапии или предпосылок ее прекращения. Целью должно быть достижение как можно более быстрой ремиссии, как можно меньшего количества обострений и минимальной заболеваемости, связанной с лечебными средствами. Задача состоит в том, чтобы свести к минимуму госпитализацию и улучшить качество жизни пациентов.

PV отличается разнообразием, что делает каждого пациента уникальной задачей. Пациенты могут иметь поражения только на слизистых оболочках и иметь ограниченное поражение кожи или обширное поражение слизистых оболочек. Сопутствующие заболевания, такие как сахарный диабет, гипертония, предшествующие или существующие злокачественные новообразования, хронические инфекции и связанные с ними осложнения, могут ограничивать доступные варианты лечения. Кроме того, лечение пациентов в начале заболевания сильно отличается от лечения пациентов с упорными заболеваниями или пациентов после множественных ремиссий, поскольку у последних обычно более ухудшается качество жизни, связанное со здоровьем, и соблюдение режима лечения.Это разнообразие в популяции пациентов наряду с редкостью заболевания является основной причиной ограниченного числа сравнительных исследований по лечению пузырчатки. Существует много используемых терапевтических вмешательств, которые не были оценены в хорошо спланированных рандомизированных контролируемых исследованиях (РКИ). Размер выборки проводимых исследований часто невелик и иногда оценивается как недостаточный для получения окончательных результатов. ⁵ Большинство опубликованных данных относятся к пациентам в начале болезни. Продолжительность последующего наблюдения также варьируется в литературе, что ограничивает возможность проведения долгосрочного анализа риска и пользы.Отсутствие единых критериев оценки результатов ограничивает возможность метаанализа и достоверность руководств по лечению, основанных на доказательствах. Европейским дерматологическим форумом (EDF) ³ и недавним международным консенсусом была предпринята попытка ввести общие определения и конечные точки лечения PV. ⁶ Кроме того, определение степени тяжести заболевания поможет в сравнительной оценке различных исследований. Эксперты оценивают легкую, среднюю или тяжелую болезнь по-разному.Некоторые авторы определяют степень тяжести на основе пораженной площади поверхности тела, в то время как другие используют количество новых волдырей в день, чтобы разграничить ограниченное и тяжелое заболевание. ^7–9 Однако, даже при отсутствии новых волдырей и независимо от пораженных участков, поражение функциональных критических участков, таких как поверхности слизистой оболочки или глазное заболевание, может потребовать более агрессивной терапии.

Общие определения, конечные точки и оценки степени серьезности означают, что даже данные из испытаний с недостаточной мощностью могут использоваться в метаанализе вместе с другими аналогичными.Цель этого обзора не состоит в том, чтобы дать подробную оценку всех вариантов лечения в PV. Мы сосредоточимся на спорных вопросах использования наиболее распространенных агентов и на том, как противостоять проблемам лечения, основываясь на имеющихся литературных данных.

Заявление о консенсусе

Согласованное заявление о взаимоприемлемых общих определениях пузырчатки было разработано Международным комитетом по пузырчатке. ⁶

Базовый уровень определяется как день начала терапии врачом.

Контроль активности заболевания — это время от исходного уровня до момента, когда новые поражения перестают формироваться и установленные поражения начинают заживать. Это знаменует начало фазы консолидации.

Конец фазы консолидации определяется как время, когда новые поражения не появляются в течение как минимум 2 недель и примерно 80% установленных повреждений заживают. Клиницисты начинают снижать дозу кортикостероидов (КС).

Полная ремиссия на терапии определяется как отсутствие новых или установленных поражений в течение не менее 2 месяцев, пока пациент получает минимальную терапию.

Минимальная терапия определяется как ≤10 мг / сут преднизолона (или его эквивалента) и / или минимальная адъювантная терапия в течение минимум 2 месяцев.

Минимальная адъювантная терапия определяется как половина дозы, необходимой для определения неэффективности лечения.

Полная ремиссия при прекращении терапии определяется как отсутствие новых и / или установленных поражений в течение как минимум 2 месяцев, в то время как пациент не получает системную терапию как минимум на 2 месяца.

Рецидив / обострение — это появление ≥3 новых очагов поражения в месяц, которые не заживают спонтанно в течение 1 недели или в результате расширения установленных очагов поражения, у пациента, который достиг контроля активности заболевания.

Кто-то может возразить, что такие определения больше подходят для клинических исследований. Однако их можно легко внедрить даже в повседневную клиническую практику больниц без сложных вычислений, и они предлагают неоценимую общую оценку каждого пациента на каждом этапе лечения.

Лечебные средства

Целью фармакологической терапии ПВ является уменьшение воспалительной реакции и выработки аутоантител.

Стероиды

Системные КС по-прежнему являются препаратами первой линии для лечения PV.Одна из основных проблем у неосложненных пациентов заключается в том, когда быстрый контроль над заболеванием достигается с помощью монотерапии КС. Контроль активности болезни обычно достигается в течение нескольких недель. Для полной ремиссии при минимальном лечении требуются месяцы, в то время как для полной ремиссии при прекращении лечения часто требуется несколько месяцев или даже лет терапии. ¹⁰

Вторая дискуссия часто касается того, следует ли начинать с низкой или высокой дозы CS. Руководства EDF и Европейской академии дерматологии и венерологии рекомендуют начальную дозу преднизолона равной 0.5–1,5 мг / кг / сут, и если контроль над заболеванием не достигается в течение 2 недель, можно назначить более высокую дозу преднизолона (до 2 мг / кг). ³ Оптимальная доза не подтверждена. Контролируемое исследование не показало значительных различий в отношении продолжительности ремиссии и частоты рецидивов через 5 лет у пациентов, рандомизированных для лечения либо низкими дозами преднизолона перорально (1 мг / кг / сут), либо высокими дозами преднизолона перорально (2,0–2,5 мг / сут). кг / сут). ¹¹ После того, как ремиссия будет индуцирована и поддерживается заживлением большинства поражений, дозу можно уменьшить на 25%.Снижение может проводиться раз в две недели с более медленным снижением при достижении доз ниже 20 мг / сут. ¹²

CS можно комбинировать с иммунодепрессантами, особенно когда ожидаются осложнения из-за ожидаемого длительного использования (> 4 месяцев), такие как гипертония, сахарный диабет и остеопороз. ³ Несмотря на то, что превосходство стероидов в сочетании с адъювантной терапией над монотерапией преднизолоном является спорным, значительные усилия были направлены на поиск оптимального сберегающего стероиды агента. ^13,14 В недавнем систематическом обзоре, в котором оценивали РКИ с адъювантной терапией азатиоприном, микофенолятмофетилом (MMF), циклофосфамидом, циклоспорином, внутривенным иммуноглобулином (IVIG), плазмообменом и инфликсимабом у пациентов с PV, был сделан вывод о том, что адъюванты не были полезны для достижения ремиссии, но было обнаружено, что в совокупности риск рецидива снижается на 29%. ¹⁵

Если требуются дозы преднизолона выше 100 мг / сут, можно рассмотреть возможность импульсного лечения пероральными или внутривенными (IV) стероидами.Режим внутривенного введения бетаметазона в сочетании с пероральным преднизолоном у пациентов с PV показал более короткое время до ремиссии, клиническое разрешение (включая поражения полости рта) и незначительные побочные эффекты по сравнению с монотерапией пероральным преднизолоном. ¹⁶ Обычно используется режим пульса: дексаметазон 100 мг / сут внутривенно в течение 3 дней каждые 2–3 недели. ¹⁷ Однако импульсные КС, по-видимому, не имеют дополнительных преимуществ по сравнению с традиционным лечением первой линии пероральным преднизолоном и иммунодепрессивными адъювантами. ¹⁸ Большинство исследований, изучающих эффективность пульс-терапии стероидами, вовлекают пациентов с рефрактерной ЛВ. У таких пациентов импульсная терапия дексаметазоном внутривенно может быть надежной альтернативой, когда другие варианты не помогли.

Лечение второй линии в случае противопоказаний к глюкокортикоидам или осложнений из-за ожидаемого длительного применения (> 4 месяцев) заключается в комбинированном или однократном применении иммунодепрессантов, таких как азатиоприн, MMF, дапсон, метотрексат, циклофосфамид и циклоспорин.В последние годы сообщалось, что использование ВВИГ и биопрепаратов, таких как инфликсимаб и особенно ритуксимаб, дает отличные результаты в рефрактерных случаях.

Азатиоприн

Азатиоприн — один из основных адъювантов, используемых при PV. ¹⁹ Он считается адъювантным иммунодепрессантом первой линии в соответствии с рекомендациями EDF. Доза варьируется от 1 до 3 мг / кг / сут в зависимости от активности фермента тиопуринметилтрансферазы (ТРМТ), участвующего в метаболизме препарата.Когда уровни TPMT высоки, вводятся обычные дозы азатиоприна (до 2,5 мг / кг / сут), тогда как взрослые с PV и средними или низкими уровнями TPMT должны получать поддерживающую дозу (до 0,5–1,5 мг / кг / сут). . Азатиоприн не следует применять пациентам без активности TPMT. Первоначально может быть введена доза 50 мг / сут, а если идиосинкразических реакций не возникает, ее можно увеличить через неделю. В случае возникновения идиосинкразических реакций его следует прекратить. ^20–22 Основным преимуществом адъювантного азатиоприна является его стероидсберегающий эффект. ²³ Сообщалось, что для азатиоприна требуется более низкая кумулятивная доза CS для ремиссии, при этом некоторые исследователи сообщают о более высоком стероидсберегающем эффекте по сравнению с MMF и циклофосфамидом, ²⁴ , в то время как другие пришли к выводу, что циклофосфамид лучше. ¹³ Побочные эффекты адъювантного лечения азатиоприном уменьшаются по сравнению с монотерапией стероидами без какого-либо ущерба для показателей клинической ремиссии. ²⁵

Микофенолят мофетил

MMF является безопасным стероидсберегающим средством. ²⁶ Он считается адъювантным иммунодепрессантом первой линии в соответствии с рекомендациями EDF. Оптимальная доза зависит от веса, доза 2 г / сут рекомендуется для среднего пациента с массой тела 75 кг. Постепенное увеличение дозы на 500 мг / неделю до тех пор, пока не будет предложена конечная доза 2 г / день, чтобы избежать нежелательных явлений со стороны желудочно-кишечного тракта. ¹ Эффективность обсуждается. В недавнем РКИ не было обнаружено, что ММФ (2 или 3 г / сут) плюс пероральные КС лучше по сравнению с пероральными КС и плацебо у пациентов с легкой или умеренной ПВ.Первичной конечной точкой была реакция пациентов на лечение. ²⁷ Другие исследователи также не сообщили об отсутствии клинической пользы от применения адъювантного MMF по сравнению со стероидами у пациентов с PV. ²⁸ MMF в комбинации с преднизолоном, по-видимому, играет более заметную положительную роль у пациентов с рецидивами PV ²⁹ или в случаях рефрактерной PV, которые не прошли предыдущее лечение. ³⁰

Циклофосфамид

Циклофосфамид считается адъювантной терапией иммунодепрессантами второй линии в соответствии с рекомендациями EDF.Его можно вводить либо в виде инфузии 500 мг внутривенно, либо в виде 2 мг / кг / сут перорально. ³ Монотерапия циклофосфамидом не продемонстрировала каких-либо преимуществ перед преднизолоном. ³¹ Некоторые авторы сообщают о превосходстве азатиоприна или микофенолата в качестве адъювантной терапии. ¹³ Возможные долгосрочные побочные эффекты (бесплодие, повышенный риск рака, инфекции, мочеполовые осложнения и лимфопения) еще больше ограничивают использование циклофосфамида. ³²

Дапсон

Дапсон рекомендуется в дозе 100 мг / сут или до ≤1.5 мг / кг / сут в качестве стероидсберегающего средства. ³ В рандомизированном контролируемом исследовании сообщалось о превосходстве дапсона над плацебо как стероидсберегающего средства, когда основной конечной точкой было снижение преднизолона до ≤7,5 мг / сут. Однако дапсон не оказал никакого влияния на ремиссию заболевания. ³³ Перед началом терапии дапсоном необходимо проверить активность сывороточного G6PD.

Метотрексат

Метотрексат можно использовать как стероидсберегающее средство в дозе 10–20 мг / нед. ³ Литературные данные, оценивающие его эффективность при лечении PV, немногочисленны.Недавнее ретроспективное исследование показало, что 21 из 25 пациентов снизили тяжесть ПВ и смогли снизить дозу стероидов через 6 месяцев при использовании адъювантной терапии с 15 мг метотрексата в неделю. ³⁴

Ритуксимаб

Ритуксимаб — это моноклональное гуманизированное антитело против CD20, способное снижать аутоантитела к десмоглеину и избирательно истощать В-клетки. ^35–37 Ритуксимаб показан пациентам, у которых сохраняется зависимость от преднизолона более 10 мг в сочетании с иммуносупрессивным адъювантом согласно EDF.График введения в литературе составляет 1000 мг внутривенно каждые 2 недели или 375 мг / м ² каждую неделю. ^38–44 В случае клинических рецидивов можно повторно ввести ту же дозу. Метаанализ лечения ритуксимабом при тяжелой пузырчатке показал ремиссию примерно у 95% от общего числа пациентов. ³⁵ Профилактическая инфузия после полной ремиссии, похоже, не дает дополнительных преимуществ. ⁴² Частота серьезных инфекций составила 3,9% при использовании еженедельного протокола, но 15.21% при двухнедельном протоколе. ⁴⁵ Однако частоту непредвиденных смертельных инфекций, таких как прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, невозможно оценить из-за редкости заболевания. ³ Сопутствующие долгосрочные антибиотики и профилактика вируса герпеса значительно снижают частоту инфекций. ⁴² Ритуксимаб не устраняет необходимость в стероидах или иммунодепрессантах, и большинство пациентов в опубликованных исследованиях действительно использовали такую ​​терапию вместе с ритуксимабом. ³⁵ Перед началом лечения у врачей должна быть конкретная цель и конечная точка. Они также должны знать о его потенциальных побочных эффектах и ​​отсутствии информации о его долгосрочных эффектах. Пациенты должны находиться под тщательным наблюдением во время и после терапии. ⁴⁵

Иммуноглобулины внутривенные

Лечение ВВИГ может применяться при рефрактерном заболевании или в случае противопоказаний к иммуносупрессивным адъювантам. Обычная доза составляет 2 г / кг / цикл внутривенно в течение 2–5 дней подряд, ежемесячно. ³ Многоцентровое рандомизированное контролируемое исследование, в котором сравнивали различные дозы ВВИГ и инфузии плацебо, продемонстрировало положительный эффект ВВИГ в лечении рефрактерной пузырчатки, что указывает на зависимость доза-ответ у пролеченных пациентов. ⁴⁶ ВВИГ можно использовать в качестве адъювантной терапии для системных CS и иммуносупрессивных адъювантов. ⁴⁷ Лечение следует проводить в течение нескольких дней, чтобы избежать побочных эффектов, таких как головная боль и тошнота. ВВИГ может вызвать асептический менингит у пациентов, часто страдающих мигренью, и противопоказан пациентам с полным дефицитом IgA. ⁴⁸

Инфликсимаб

Инфликсимаб представляет собой химерное моноклональное антитело против фактора некроза опухоли альфа (TNF-α). Было обнаружено, что TNF-α сильно экспрессируется акантолитическими клетками в PV. ⁴⁹ Имеется несколько отчетов и серий случаев успешного лечения инфликсимабом пациентов с PV. ^50,51 С другой стороны, есть также несколько серий случаев и небольшое сравнительное исследование, показывающее отсутствие пользы у пациентов с ПВ, получавших инфликсимаб. ^52,53 Имеется также один случай, когда у пациента, получавшего инфликсимаб по поводу ревматоидного артрита, развилась листовая пузырчатка. ⁵⁴ В контексте имеющихся данных инфликсимаб не играет роли в лечении PV.

Другие терапевтические стратегии

В дополнение к вышеупомянутым агентам, другие терапевтические стратегии для лечения PV, используемые дерматологами во всем мире в клинической практике, включают иммуноадсорбцию, терапевтический плазмаферез — плазмаферез — и экстракорпоральную фотохимиотерапию.

Иммуноадсорбция

Быстрое удаление циркулирующих аутоантител против Dsg1 и Dsg3 может быть достигнуто с помощью иммуноадсорбции. Он показан пациентам с рефрактерным ПВ, когда КС в сочетании с азатиоприном или микофенолатом не в состоянии контролировать заболевание. Рекомендуемым графиком являются четыре курса иммуноадсорбции в течение 4 дней подряд (2,5-кратный объем плазмы в день), повторенные через 4 недели, если необходимо. ³ Лечение можно проводить в сочетании с иммунодепрессантами, такими как ритуксимаб и циклофосфамид. ^55,56 Противопоказания включают тяжелые системные инфекции, сердечно-сосудистые заболевания и геморрагический диатез. Хотя иммуноадсорбция намного превосходит плазмаферез с точки зрения эффективности и безопасности, высокая стоимость адсорберов является основным ограничивающим фактором.

Лечебный плазмаферез — плазмаферез

Плазмаферез — это метод экстракорпоральной очистки крови, при котором кровь непрерывно удаляется у пациента и разделяется на клеточные компоненты и плазму; клеточные компартменты возвращаются пациентам вместе с замещающим жидкоподобным альбумином.Плазмаферез был описан как эффективная адъювантная терапия у пациентов с тяжелой формой PV для контроля активности заболевания путем снижения уровней аутоантител в сыворотке. ⁵⁷ Плазмаферез можно проводить с помощью центрифугирования, используемого в банках крови. Плазмаферез с двойной фильтрацией — это новая процедура, которая в настоящее время преобладает из-за ее преимущества в плане безопасности. ⁵⁸ При плазмаферезе с двойной фильтрацией иммуноглобулины удаляются избирательно, а потеря альбумина сводится к минимуму.Не существует стандартизированного протокола для количества и частоты сеансов; однако четыре или пять обменов плазмы, каждая из которых состоит из 1–1,5 объемов плазмы, в течение 7–10 дней представляют собой адекватную краткосрочную терапию для удаления 90% общей исходной нагрузки иммуноглобулинов организма. ⁵⁹

Плазмаферез относительно безопасен, и связанный с ним риск инфицирования в основном связан с принимаемыми вместе с ним стероидами и иммунодепрессантами. Другие кратковременные и незначительные побочные эффекты плазмафереза, о которых сообщалось, включают тромбоцитопению, гипогаммаглобулинемию, перегрузку жидкостью, приводящую к гипертензии и отеку легких, гипопротеинемию, анемию, лейкопению и гипокальциемию. ⁶⁰ Из-за быстрого сдвига жидкости, происходящего в результате удаления белков, которые поддерживают осмотическое давление, это может привести к серьезным проблемам у пациентов с нарушенной сердечной функцией.

Экстракорпоральная фотохимиотерапия

Экстракорпоральная фотохимиотерапия включает сбор мононуклеарных клеток с помощью сепаратора клеток, их облучение ультрафиолетовым светом А (УФ-А) в присутствии 8-метоксипсоралена и реинфузию обработанных клеток пациенту.Механизм действия полностью не выяснен. Текущие знания позволяют предположить, что экстракорпоральная фотохимиотерапия является усилителем иммуногенности пептидов, связанных с классом I, которые присутствуют на поверхности собранных мононуклеарных клеток. ⁶¹ Он был одобрен Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США для лечения кожной Т-клеточной лимфомы, и были получены обнадеживающие результаты в лечении незлокачественных заболеваний иммунной системы, таких как PV, склеродермия, системные красная волчанка, ревматоидный артрит, аутоиммунный сахарный диабет, отторжение сердечного и почечного аллотрансплантата и хроническая реакция «трансплантат против хозяина».Есть несколько серий случаев пациентов с PV, получавших экстракорпоральную фотохимиотерапию, при этом у большинства пациентов наблюдается значительное клиническое улучшение и отсутствие побочных эффектов. ^62–64

Пошаговая терапия после борьбы с болезнью

EDF предложила полезный алгоритм лечения для использования после фазы консолидации. Пациентам обычно требуется 1–3 месяца для полного заживления поражений.

• Начните постепенно снижать дозу стероидов, как только будет достигнут контроль над заболеванием.
• Снизьте уровень преднизолона на 25% каждые 2 недели. Когда пациент достигает дозы <20 мг, снижайте дозу медленнее. Снижение дозы на 5 мг каждые 4 недели может быть подходящим для большинства пациентов.
• Если во время постепенного снижения дозы перорального КС вновь появляется менее 3 очагов поражения, увеличьте дозу до последней эффективной дозы для пациента.
• Если у пациента наблюдается рецидив (> 3 очага поражения), повторно увеличьте пероральную терапию КС, вернув на два шага предыдущую дозу, пока не будет достигнут контроль над поражениями.Впоследствии возобновите снижение системных стероидов. Если вы не можете контролировать болезнь, вернитесь к начальной дозе.
• Если пероральные КС назначаются в качестве монотерапии, добавьте иммунодепрессант.
• Если пероральные CS уже комбинируются с иммунодепрессантом, рассмотрите возможность замены иммунодепрессанта первого ряда другим или использования иммунодепрессанта второго ряда, включая иммуноадсорбцию, ВВИГ или ритуксимаб.
• Наблюдайте за пациентом на предмет побочных эффектов и помните, что длительная иммуносупрессивная терапия увеличивает риск побочных эффектов.
• Если вы можете контролировать титры антител против DSg, помните, что сохранение высоких уровней анти-Dsg1 имеет положительную прогностическую ценность для кожных рецидивов, в то время как стойкость анти-Dsg3 IgG не обязательно указывает на рецидив слизистой оболочки.

Заключение

CS остаются золотым стандартом для PV. Поиск наиболее эффективных стероидсберегающих средств стал основным предметом недавних исследований; однако доказательства неубедительны. Азатиоприн и ММФ являются первой линией стероидсберегающего лечения.Ритуксимаб является чрезвычайно эффективным в непокорной PV, где другие методы лечения не могут контролировать заболевание. Системное лечение ПВ является эффективным и позволило снизить частоту побочных эффектов и заболеваемость по сравнению с прошлым. Однако по мере того, как больше исследований будут включать общие определения и руководящие принципы, уровень доказательности и сила рекомендаций по лечению будут улучшаться, что приведет к сокращению продолжительности лечения и лучшему качеству жизни пациентов.

Раскрытие

Авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов в этой работе.

---

Список литературы

1.	Иоаннидес Д., Лазариду Э., Ригопулос Д. Пемфигус. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2008. 22: 1478–1496.
2.	Amagai M, Klaus-Kovtun V, Stanley JR. Аутоантитела против нового эпителиального кадгерина при вульгарной пузырчатке, болезни клеточной адгезии. Ячейка . 1991; 67: 869–877.
3.	Hertl M, Jedlickova H, Karpati S, et al. Пузырчатка. Руководство S2 по диагностике и лечению — разработано Европейским дерматологическим форумом (EDF) в сотрудничестве с Европейской академией дерматологии и венерологии (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol . 2015; 29: 405–414.
4.	Bystryn JC, Steinman NM. Адъювантная терапия пузырчатки. Обновление. Дерматол Арки . 1996. 132: 203–212.
5.	Мартин Л.К., Верт В.П., Вильянеува Е.В., Мюррелл Д.Ф. Систематический обзор рандомизированных контролируемых исследований обыкновенной пузырчатки и листовидной пузырчатки. J Am Acad Dermatol . 2011; 64: 903–908.
6.	Мюррелл Д.Ф., Дик С., Ахмед А.Р. и др. Заявление о консенсусе по определению конечных точек заболевания и терапевтического ответа на пузырчатку. J Am Acad Dermatol . 2008. 58: 1043–1046.
7.	Pfutze M, Niedermeier A, Hertl M, Eming R. Представляем новую шкалу интенсивности аутоиммунного буллезного кожного расстройства (ABSIS) при пузырчатке. Eur J Dermatol . 2007; 17: 4–11.
8.	Розенбах М., Мюррелл Д.Ф., Быстрин Дж.С. и др. Надежность и конвергентная валидность двух инструментов оценки результатов лечения пузырчатки. Дж. Инвест Дерматол . 2009. 129: 2404–2410.
9.	Rahbar Z, Daneshpazhooh M, Mirshams-Shahshahani M, et al.Измерения активности болезни пузырчатки: индекс площади болезни пузырчатки, оценка интенсивности аутоиммунного буллезного кожного расстройства и оценка активности пузырчатки обыкновенной. J Am Acad Dermatol . 2014; 150 (3): 266–272.
10.	Almugairen N, Hospital V, Bedane C, et al. Оценка скорости длительной полной ремиссии при прекращении терапии у пациентов с пузырчаткой, получавших различные схемы, включая средние и высокие дозы кортикостероидов. J Am Acad Dermatol . 2013. 69 (4): 583–588. DOI: 10.1016 / j.jaad.2013.05.016.
11.	Ratnam KV, Phay KL, Tan CK. Терапия пузырчатки пероральными схемами преднизолона: 5-летнее исследование. Инт Дж Дерматол . 1990; 29: 363–367.
12.	Harman KE, Albert S, Black MM, Британская ассоциация дерматологов. Рекомендации по ведению вульгарной пузырчатки. Br J Dermatol .2003; 149: 926–937.
13.	Ольшевска М., Колачинска-Штрац З., Сулей Дж. И др. Эффективность и безопасность циклофосфамида, азатиоприна и циклоспорина (циклоспорина) в качестве адъювантных препаратов при вульгарной пузырчатке. Ам Дж. Клин Дерматол . 2007. 8 (2): 85–92.
14.	Чамс-Даватчи С., Эсмаили Н., Данешпажу М. и др. Рандомизированное контролируемое открытое исследование четырех схем лечения вульгарной пузырчатки. J Am Acad Dermatol . 2007. 57 (4): 622–628.
15.	Ацмони Л., Ходак Э., Лешем Ю.А. и др. Роль адъювантной терапии при пузырчатке: систематический обзор и метаанализ. J Am Acad Dermatol . 2015; 73 (2): 264–271.
16.	Фемиано Ф., Гомбос Ф., Скалли С. Pemphigus vulgaris с пероральным поражением: оценка двух различных терапевтических протоколов системных кортикостероидов. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2002. 16: 353–356.
17.	Фернандес NC, Менезес М. Пульсовая терапия при пузырчатке: отчет о 11 случаях. Бюстгальтеры Dermatol . 2013. 88 (4): 672–675.
18.	Mentink LF, Mackenzie MW, Toth GG и др. Рандомизированное контролируемое исследование адъювантной пероральной пульс-терапии дексаметазоном при вульгарной пузырчатке: исследование PEMPULS. Дерматол Арки .2006; 142: 570–576.
19.	Скьяво А.Л., Пука Р.В., Руокко В. и др. Адъювантные препараты при аутоиммунных буллезных заболеваниях, эффективность и безопасность: факты и противоречия. Клин Дерматол . 2010. 28: 337–343.
20.	Ансти А.В., Вакелин С., Рейнольдс, штат Нью-Джерси. Британская ассоциация дерматологов, Подкомитет по терапии, рекомендациям и аудиту. Рекомендации по назначению азатиоприна в дерматологии. Br J Dermatol . 2004. 151: 1123–1132.
21.	Badalamenti SA, Kerdel FA. Азатиоприн. В: Wolverton SE, редактор. Комплексная дерматологическая лекарственная терапия . 2-е изд. Лондон: Эльзевир; 2007: 183–195.
22.	Meggitt SJ, Anstey AV, Mohd Mustapa MF, Reynolds NJ, Wakelin S. Рекомендации Британской ассоциации дерматологов по безопасному и эффективному назначению азатиоприна 2011. Br J Dermatol . 2011; 165: 711–734.
23.	Чамс-Давачи С., Мортазавизаде А., Данешпажух М. и др. Рандомизированное двойное слепое исследование преднизолона и азатиоприна в сравнении с преднизолоном и плацебо при лечении вульгарной пузырчатки. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2013. 27 (10): 1285–1292.
24.	Чамс-Даватчи С., Эсмаили Н., Данешпажу М. и др.Рандомизированное контролируемое открытое исследование четырех схем лечения вульгарной пузырчатки. Дерматол Арки . 2007. 57: 622–628.
25.	Chaidemenos G, Apalla Z, Koussidou T, et al. Высокие дозы преднизона перорально по сравнению с преднизоном плюс азатиоприн для лечения пузырчатки полости рта: ретроспективное, двухцентровое, сравнительное исследование. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2011; 25: 206–210.
26.	Mimouni D, Anhalt GJ, Cummins DL, et al. Лечение вульгарной пузырчатки и листовидной пузырчатки микофенолятмофетилом. Дерматол Арки . 2003. 139: 739–742.
27.	Beissert S, Mimouni D, Kanwar AJ, et al. Лечение вульгарной пузырчатки преднизоном и микофенолят мофетилом: многоцентровое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование. Дж. Инвест Дерматол . 2010; 130: 2041–2048.
28.	Иоаннидес Д., Апалла З., Лазариду Э., Ригопулос Д. Оценка микофенолятмофетила как стероидсберегающего агента при пузырчатке: рандомизированное проспективное исследование. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2012; 26: 855–860.
29.	Энк А.Х., Кноп Дж. Микофенолат эффективен при лечении вульгарной пузырчатки. Дерматол Арки . 1999; 135: 54–56.
30.	Пауэлл А.М., Альберт С., Аль Фарес С. и др.Оценка эффективности микофенолятмофетила при пузырчатке. Br J Dermatol . 2003. 149: 138–145.
31.	Chrysomallis F, Ioannides D, Teknetzis A, et al. Лечение вульгарной пузырчатки полости рта. Инт Дж Дерматол . 1994; 33: 803–807.
32.	Cummins DL, Mimouni D, Anhalt GJ, et al. Циклофосфамид для перорального применения для лечения вульгарной пузырчатки и foliaceus. J Am Acad Dermatol . 2003. 49: 276–280.
33.	Верт В.П., Фивенсон Д., Пандья А.Г. и др. Многоцентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое клиническое испытание дапсона как средства, сберегающего глюкокортикоиды, при поддерживающей фазе пузырчатки обыкновенной. Дерматол Арки . 2008; 144: 25–32.
34.	Баум С., Гринбергер С., Самуэлов Л. и др. Метотрексат — эффективная и безопасная вспомогательная терапия при вульгарной пузырчатке. Eur J Dermatol . 2012; 22: 83–87.
35.	Schmidt E, Goebeler M, Zillikens D. Ритуксимаб при тяжелой пузырчатке. Энн Н. И Акад. Наук . 2009; 1173: 683–691.
36.	Zambruno G, Borradori L. Иммунотерапия ритуксимабом при пузырчатке: терапевтические эффекты помимо истощения B-клеток. Дж. Инвест Дерматол . 2008. 128: 2745–2747.
37.	Эминг Р., Нагель А., Вольф-Франке С. и др. Ритуксимаб оказывает двойное действие при вульгарной пузырчатке. Дж. Инвест Дерматол . 2008. 128: 2850–2858.
38.	Касперкевич М., Шиманович И., Мейер М. и др. Лечение тяжелой пузырчатки с комбинацией иммуноадсорбции, ритуксимаба, пульсирующего дексаметазона и азатиоприна / микофенолата мофетила: пилотное исследование с участием 23 пациентов. Br J Dermatol . 2012; 166: 154–160.
39.

Pemphigus Foliaceus | HorseDVM Болезни А-Я

• Устройство проверки симптомов
• Менеджмент
  • Токсичные растения A-Z
  • Сравнение пастбищных трав
• Здоровье
  • Заболевания / состояния от А до Я
  • Horse Case Stories
  • Справка по симптомам
  • Вспышки
  • Вакцина
• Процедуры
  • Наркотики от А до Я
  • Дегельминтизация
• Питание
  • Коммерческие корма для лошадей от А до Я
  • Эквивалентный поиск фида
  • Сравнение побочных продуктов
  • Оценка состояния тела
• Справочник
  • Ветеринары лошадей
  • Диагностические лаборатории
• Инструменты

• Switch Animal
  • Птица
  • Корова
  • Коза

1. Дом
2. Покровный
3. Pemphigus foliaceus

×

Pemphigus vulgaris | Общество дерматологов первичной медико-санитарной помощи

Создано: 17 сентября 2014 | Последнее обновление: 8 июня 2018

Введение

Pemphigus происходит от греческого слова pemphix, что означает пузырек или пузырек.Вульгарная пузырчатка — это редкое иммунобуллезное состояние, которое характеризуется волдырями и эрозиями на коже и слизистых оболочках, чаще всего во рту. Волдыри как при вульгарной пузырчатке, так и при ее еще менее распространенной вегетативной форме, вегетирующей пузырчатке, являются надбазальными. Pemphigus vulgaris — наиболее распространенный подтип пузырчатки, на который приходится 70% всех случаев пузырчатки во всем мире. В этой главе изложено следующее:

---

Этиология

• Pemphigus vulgaris — это иммунобуллезное заболевание
• Иммунобуллезные состояния характеризуются патогенными аутоантителами, направленными на антигены-мишени, функцией которых является либо межклеточная адгезия в эпидермисе, либо адгезия многослойного плоского эпителия к дерме или мезенциме.Задействованные антигены-мишени являются компонентами десмосом или функциональной единицей зоны базальной мембраны, известной как адгезионный комплекс
.
• При пузырчатке обыкновенной аутоантитела IgG направлены к антигену пузырчатки обыкновенной, также известному как десмоглеин-3, который обнаружен в десмосомах в кератиноцитах в нижней части эпидермиса. В результате кератиноциты отделяются друг от друга и заменяются жидкостью, волдырь

---

История

• Pemphigus vulgaris поражает все расы и оба пола
• Чаще всего встречается в возрасте 50-60 лет , но может повлиять на любой возраст, но редко — на детей
• Это более распространено на Востоке , чем на Западе , и еврейской расе , особенно евреи-ашкенази
• Пемфигус чаще встречается у пациентов с другими аутоиммунными заболеваниями, например миастенией и волчанкой

---

Клинические данные

Пемфигус обыкновенный

• Поражения слизистой оболочки

  • У подавляющего большинства пациентов имеются поражения слизистой оболочки , и наиболее частым местом проявления является рот
  • Поражения слизистой оболочки могут предшествовать кожным поражениям на несколько месяцев или могут быть единственным проявлением состояния
  • Буллы встречаются редко, вместо этого болезненных эрозий, в основном затрагивающих губы, слизистую оболочку щеки и нёбо , которые медленно заживают.Поражения на границе мягкого и твердого неба являются почти патогномоничными . Имеется значительных отбеливания слизистой оболочки. Эрозии можно увидеть на кончиках десен
  • Слизистая оболочка приходит в норму, когда состояние находится в стадии ремиссии
  • Другие пораженные участки слизистой оболочки включают конъюнктиву, пищевод, нос, глотку, гортань и гениталии
    

• Кожные поражения

  • Поражают большинства пациентов
  • Наиболее часто поражаются участки кожи головы, лица, подмышечных впадин, паха и точек давления.Ствол тоже может быть задействован
  • Первичное поражение пузырчаткой обыкновенной — это вялый волдырь , заполненный прозрачной жидкостью, который возникает на здоровой коже или на эритематозной основе. Волдыри хрупкие и могут разорваться, вызывая болезненных эрозий (наиболее частое проявление кожи). Поражения заживают без рубцов
  • Знак Никольского положительный — здесь сильное скользящее давление пальцем вызывает эрозию
  • Вовлечение изгиба легко формирует вегетирующие гранулемы
    

• Гвозди

  • Сообщалось об острой или хронической паронихии, подногтевых гематомах и дистрофиях ногтей, поражающих один или несколько пальцев рук или ног
    

Пемфигус вегетирующий

• Редкий вариант пузырчатки обыкновенной
• Основная находка — вегетационные поражения на изгибах, хотя может быть поражен любой участок
• Почти все пациенты имеют оральное поражение

---

Изображений

Щелкните изображение, чтобы увеличить или загрузить.PCDS благодарит Dermatoweb, DermQuest (Galderma) и других, предоставивших изображения. Все указанные лица и организации сохраняют авторские права на соответствующие изображения. Этот веб-сайт является некоммерческим и содержит изображения только в образовательных целях. Любое загруженное изображение должно использоваться только в учебных целях, а не в коммерческих целях. Уведомление и указание должны быть предоставлены PCDS или другому названному участнику. Пожалуйста, перейдите по этой ссылке, если у вас есть качественные изображения, которые вы можете разместить на сайте.

	Рисунок: 1 Пемфигус обыкновенная
	Рисунок: 2 Пемфигус обыкновенная
	Рисунок: 3 Пемфигус обыкновенная Скопировано с любезного разрешения Dermatoweb
	Рисунок: 4 Пемфигус обыкновенная
	Рисунок: 5 Пемфигус обыкновенная
	Рисунок: 6 Пемфигус обыкновенная Скопировано с любезного разрешения Dermatoweb
	Рисунок: 7 Пемфигус обыкновенная Скопировано с любезного разрешения Dermatoweb
	Рисунок: 8 Пемфигус обыкновенная На кончиках десен видны эрозии.
	Рисунок: 9 Пемфигус обыкновенная Поверхность слизистой оболочки белая
	Рисунок: 10 Пемфигус обыкновенная
	Рисунок: 11 Пемфигус обыкновенная Медленно заживающие эрозии
	Рисунок: 12 Пемфигус обыкновенная
	Рисунок: 13 Пемфигус обыкновенная
	Рисунок: 14 Пемфигус обыкновенная
	Рисунок: 15 Эпидермис
	Рисунок: 16 Pemphigus vulgaris — гистопатология Типичная гистология эпидермальных поражений пациентов с пузырчаткой.Окрашенные гематоксилином эозином парафиновые срезы пациентов с пузырчаткой обыкновенной (a) и листовидной (b) показали надбазальное эпидермальное расщепление при пузырчатке обыкновенной и поверхностные зернистые пузыри при пузырчатке foliaceus
	Рисунок: 17 Pemphigus vulgaris — прямая иммунофлуоресценция Межклеточные IgG по всему эпидермису пациента с вульгарной пузырчаткой ,00
	Рисунок: 18 Pemphigus Vegetans Скопировано с любезного разрешения Dermatoweb
	Рисунок: 19 Pemphigus Vegetans Скопировано с любезного разрешения Dermatoweb
	Рисунок: 20 Pemphigus Vegetans

---

Расследования

Анализ крови — непрямая иммунофлюоресценция

• Запрос на кожных антител распространяется как на пемфигоид, так и на антитела к пузырчатке.При вульгарной пузырчатке циркулирующие антитела к пузырчатке выявляются более чем в 80% случаев
  

Биопсия кожи

• Требуются две биопсии кожи
  • Неповрежденный блистер должен быть вырезан и отправлен на гистологию
  • Вторая биопсия перипоральной кожи (в пределах 2 см от пузыря) также необходима для прямой иммунофлуоресценции (DIF) .Образец должен быть помещен на кусок простой марли, смоченной небольшим количеством физиологического раствора, и помещен в сухой горшок, образец должен быть исследован в тот же день . Если образец не может быть исследован в тот же день, его необходимо поместить в подходящую транспортную среду, например, раствор Мишеля, чтобы сохранить образец. Результат DIF иногда может быть ложноотрицательным, и при необходимости можно взять дополнительную биопсию из непораженной кожи ягодиц или бедер
• Гистология показывает надбазальные щели и волдыри, содержащие некоторые акантолитические клетки
• DIF показывает IgG , отложенных на поверхности кератиноцитов по всему эпидермису

---

Менеджмент

Шаг 1: общие меры

• Пациентам потребуется обращение в дерматолог
• Предоставьте брошюру с информацией для пациентов о вульгарной пузырчатке (перейдите по ссылке Британской ассоциации дерматологов)
• Поддерживающие меры включают уход за раной и снижение риска вторичной инфекции за счет использования антисептических режимов, например лосьона Dermol 500 ® в качестве промывки и / или местного смягчающего средства
• Пациентам следует свести к минимуму деятельность, которая может травмировать кожу и слизистые оболочки во время активных фаз
  

Шаг 2: актуальные стероиды

• Сильные / сверхмощные местные стероиды могут использоваться в более легких случаях, особенно на ранних этапах естественного течения заболевания
  

Шаг 3: системные кортикостероиды

• Являются предпочтительным вариантом лечения, но должны использоваться в сочетании с местным лечением
• Преднизолон 1-1.Для контроля состояния обычно достаточно 5 мг / кг / день, по мере улучшения состояния дозу следует снижать
  

Шаг 4: дополнительные процедуры

• Когда требуются высокие дозы пероральных стероидов, в качестве дополнительных использовался ряд лекарств, помогающих снизить дозу стероидов до более безопасных уровней
• Лечение включает азатиоприн, микофенолятмофетил, дапсон и циклофосфамид
  

Прогноз

• Пемфигус обычно имеет хроническое течение, хотя продолжительность заболевания и время, необходимое для ремиссии заболевания, у разных людей сильно различаются
• Активность заболевания обычно снижается со временем, и большинство рецидивов происходит в первые два года, хотя прогноз хуже у евреев и пожилых пациентов
• Лечение следует прекратить, когда болезнь неактивна, но можно возобновить лечение при обострениях

---

Другие ресурсы

---

IgA пузырчатка — Pemphigus Map

Помогите нам помочь большему количеству людей | Посмотреть ещё Посмотреть больше Переключить навигацию

• • Дом
  • Карта
  • Форум
  • Статистика
  • Рассказы
  • Совет
  • Карты болезней
  • Закрыть

Присоединиться к карте

• Проведите опрос
• Логин

Тип

• Пемфигус 156
• Pemphigus vulgaris 127
• Pemphigus foliaceus 14
• Вегетарианская пузырчатка 1
• Пемфигус IgA 0
• Паранеопластическая пузырчатка 0
• Другой тип 12

0

• Все 156
• Медицинские работники 0
• Исследователи 1
• Организации 1

.