Медикаментозное лечение такого заболевания назначается только после прохождения анализов и получения результатов. Физиотерапевтические процедуры для лечения не используются. Поэтому для излечения, больного практически никогда не помещают в стационар. Больному требуются сниженные нагрузки, желателен постельный режим.

Лечение также подразумевает специфические диеты, предназначенные для уменьшения попадания белков.

Общие рекомендации по питанию:

• Снижения приёма соли и белков;
• Потребление печени в пищу;
• Приём витаминов и минералов.

При осложнениях с заболеванием иногда требуется трансплантация органа или его удаление. У пожилых людей последствия гораздо опаснее, из-за ослабленной иммунной система. Чаще всего они не способны выдержать полный курс медикаментозного лечения.

В медикаментозном лечении применяют антибиотики, кортикостероидной группы и средства угнетающие иммунную систему, для ослабления выработки белка. В лечении наследственной болезни возможна пересадка стволовых клеток от здорового человека больному.

Лечение амилоидоза на данный момент редко заканчивается успешно, однако своевременно и правильно выполненное лечение приводит к исчезновению симптоматики и возможности восстановления органов.

Амилоидоз селезенки: причины, симптомы, лечение

Селезенка – лимфоидный орган, участвующий в процессах кроветворения.

К функциям селезенки относятся:

1. Образование лимфоцитов
2. Продукция антител
3. Дифференцировка эритроцитов и разрушение поврежденных форм
4. Накопление тромбоцитов

Амилоидоз – заболевание системного характера, в основе которого лежит нарушение обмена белков, а также патология функции иммунитета. При данном заболевании образуется амилоид – гликопротеид, приводящий к нарушениям функции органов и тканей, в которых он образуется. Процесс поражает разные органы: легкие, сердце, почки, кожу, скелет, органы желудочно-кишечного тракта. Встречается как самостоятельное (идиопатическое) или вторичное заболевание.

Виды амилоида

Выделяют два основных вида амилоидов, различных по своей структуре, составу, способу образования.

Является продуктом расщепления сывороточного белка амилоида А, который в норме находится в крови некоторое время, а затем разрушается. Но при наличии воспаления его концентрация резко увеличивается и сохраняется продолжительное время.

Является аномалией иммуноглобулинов.

Классификация причин амилоидоза

1. Первичный

Патология в данном случае является самостоятельным заболеванием. Ее причину установить сложно. Как правило, поражаются клетки иммунной системы с образованием AL-амилоида.

2. Вторичный

Клинически может не проявляется несколько лет. Поражается тот орган, где наиболее выражено отложение амилоида. Возникает на фоне других заболеваний.

К ним относятся:

• инфекционные
• гнойные
• онкология крови
• ревматологические

Заболевание опасно развитием множества симптомов различной степени выраженности, вплоть до формирования полиорганной недостаточности, а в дальнейшем летальным исходом.

3. Наследственный
4. Старческий

Люди старше 80 лет находятся в группе риска образования амилоида. Это происходит из-за сопутствующей патологии. Чаще всего амилоид откладывается в головном мозге и в сердце.

5. Онкопатология

При данной причине происходит поражение органа системным заболеванием, где уже имеется онкологическая патология.

Симптомы амилоидоза селезенки

При поражении селезенки амилоидозом происходит увеличение размера органа. Выявить спленомегалию на первичном осмотре помогает пальпация. В норме селезенка не пальпируется. При увеличении орган становится плотным, но безболезненным.

Амилоидоз селезенки характеризуется появлением следующих симптомов:

В анализе крови выявляется снижение количества эритроцитов, гемоглобина. Клинические проявления заключаются в слабости, одышке при привычной физической нагрузке, бледности кожи, упадке сил.

Симптом проявляется понижением числа лейкоцитов в крови. Пациент может предъявлять жалобы на учащенные инфекционные заболевания.

• Тромбоцитопения

Количество тромбоцитов крови заметно уменьшается. Клинически это проявляется кровоизлияниями на коже, частыми кровотечениями из носа и десен, что связано с нарушением свертываемости крови.

Стадии развития амилоидоза селезенки

1. Саговая селезенка. Размеры органа при этом нормальные. Макропрепарат в разрезе имеет сероватые участки, что может свидетельствовать об отложении белка в лимфоидных фолликулах.
2. Сальная селезенка. Происходит спленомегалия, орган становится плотным. Макропрепарат селезенки характеризуется сальным блеском и сухостью.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании проведения объективного осмотра пациента, сбора жалоб, лабораторной и инструментальной диагностики.

При первичном осмотре при пальпации селезенки можно выявить спленомегалию. Далее врач назначает лабораторные исследования, куда входят:

1. Клинический анализ крови

Для диагностики поражения селезенки обращают внимание на снижение эритроцитов, гемоглобина крови, лейкоцитов и тромбоцитов.

2. Общий анализ мочи

Помогает выявить поражение почек.

3. Биохимический анализ крови

Помогает при исследовании причин амилоидоза, выявляет нарушения функций тех или иных органов.

К инструментальным методам диагностики амилоидоза относятся:

Данный вид исследования позволяет выявить увеличение селезенки, а также определить поражение других внутренних органов, нарушение кровотока.

Относится к «золотому стандарту» исследования. На проверку берется биоматериал (ткань селезенки). Затем проводится исследование биоптата с использованием красителей. При наличии амилоидоза препарат окрашивается в сине-фиолетовый или зеленый цвет. Микроскопически заболевание выглядит как образования палочковидного характера, расположенные в произвольном порядке.

Лечение

В связи с тем, что патология выявляется на поздних стадиях, лечение носит симптоматический характер, а при развитии осложнений (например, почечной недостаточности) поддерживающий. Выявленное увеличение селезенки является показанием для госпитализации.

Лечение амилоидоза проводится комплексно с использованием медикаментов, диетотерапии. В некоторых случаях возможно оперативное лечение.

Можно выделить следующие пути воздействия при лечении:

• Воздействие на факторы, участвующие в развитии амилоида
• Замедление развития амилоида
• Ускорение процессов, отвечающих за рассасывание амилоида

Медикаментозная терапия

Для лечения данного заболевания применяются следующие группы препаратов:

1. Противоопухолевые (приводят к нарушению образования белка и распространения клеток, что приводят к замедлению формирования амилоида)
2. Противоподагрические (замедляет образование лейкоцитов)
3. Стероидные противовоспалительные (кроме противовоспалительного действия, препараты данной группы влияют на иммунные процессы, замедляют лимфоцитопоэз)
4. Аминохинолиновые (замедляют синтез ДНК)

Диета

Специального меню, способствующего лечению, нет. Диета назначается исключительно с целью профилактики почечной недостаточности, являющейся основным осложнением заболевания. Необходимо придерживаться следующих принципов питания:

• Дробное питание
• Ограничение потребления соли и жидкости
• Исключение из употребления алкоголя, кофе, сухофруктов, выпечки, газированных напитков
• Добавление в рацион овощей и фруктов
• Разрешено выпивать некрепкие напитки (чай), соки, молочную продукцию

Оперативное лечение

Является симптоматическим методом лечения. При развитии недостаточности органа показано его пересадка. Возможно пересадить почку, сердце, кожу и ткань печени. Опасность состоит в том, что пересаженный орган может не прижиться.

Профилактика амилоидоза

Эффективность профилактики зависит от вида амилоидоза. Первичный вид не подлежит профилактике, потому что неизвестны причины возникновения заболевания. Наследственную форму необходимо выявлять на уровне внутриутробного развития ребенка. При наличии генов, ответственных за развитие патологии, рекомендуется прерывание беременности. Генетическое обследование помогает выявить заболевание, если в анамнезе кто-то из родственников страдал от патологии.

Для осуществления профилактики вторичного вида патологии, необходимо своевременно лечить хронические заболевания.

Прогноз

Из-за выявления амилоидоза на поздней стадии и наличия серьезных осложнений прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза зависит от формы процесса и степени нарушений функции внутренних органов.

Амилоидоз селезенки(саговая,сальная селезенка)

Селезенка увеличенная, плотная, коричнево-красная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе. Саговая (если амилоид выпадает крупинками), или сальная (ветчинная – если амилоид выпадает диффузно) селезенка. В селезенке выпадает амилоид по ходу ретикулярных волокон – периретикулярный паренхиматозный амилоидоз.

Причины:1) Хронические инфекции (особенно туберкулез), 2) болезни, характеризующиеся гнойно-деструктивными процессами (хронические неспецифические заболевания легких, остеомиелит, нагноение ран), 3) злокачественные новообразования (парапротеинемические лейкозы, лимфогранулематоз, рак), 4) ревматические болезни (особенно ревматоидный артрит), 5) возможна наследственная предрасположенность.

Патогенез Установлено лишь два факта: 1) диспротеинемия с накоплением в плазме крови грубодисперсных белков (α1, α2, β, ү-глобулины), которые участвуют в формировании самого амилоида, и 2) трансформация клеток ретикулоэндотелиальной системы — пролиферация, плазматизация и др. Остается спорным, какое из названных явлений первично.

Образование амилоида имеет характер аутоиммунологического процесса, в котором можно выделить две стадии: 1) возникновение аутоантигенов и соответствующих аутоантител как результат извращения белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы и 2) реакция преципитации (антиген—антитело) (В.В.Серов).

Исход: Неблагоприятный – амилоидоклазия – исключительно редкое явление при локальных формах амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, и к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе возможна хроническая почечная, печеночная, сердечная, легочная, надпочечниковая (бронзовая болезнь), кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность

Жировая дистрофия печени

Дан фрагмент печени. Поверхность гладкая, капсула тонкая, прозрачная. Консистенция мягко-эластическая. Поверхность разреза:вид однородный, цвет-жёлто-коричневый

Диагноз:жировая дистрофия печени

Этиология: повыш потребление жиров, пониж потребление белка- алименарн факторы, гипоксия, инфекции, ферментопатии

Патогенез: инфильтрация (избыточное поступление жира из крови в гепатоциты) и трансформация. Течение хроническое.

Осложнения: печен.недос-сть(снижение синтеза белков, особенно свертывания→гемороидальн синдром→опасность кровоизл. В ГМ).

Исход:двоякий,процесс может быть обратим и необратим если отреагировала строма, разрастается соединительная ткань и следовательно портальный цирроз печени.

83.Антрасиликоз(силикоз легких)

Дан фрагмент легкого,плевра утолщена ,гладкая прозрачная ,блестящ,конситег=нция плотная,цвет пестрый,имеются узлы0,8 мм серо-розового цвета с четкими контурами

Этиология-производственная пыль(кремниевая)

Патогенез-вдыхание пылевых частиц-попадание в бронхи-в альвеолы-альвеолярные макрофаги-под действ ферментов образ кремниевая кислота-токсины-некроз-склероз

Течен-хронич

Осложнения-дых недостаточн,сердечная недостаточн,туберкулез ,бронхопневмрния,рак легкого

Исход зависит от объема поражения

85.гнойно-некротический трахеит при гриппе

Дана трахея со вскрытым просветом,слизистаяоболочка трахеи отечна,гиперемирована,на слизистой оболочке имеются патологическ очагив виде язвенных дефектов.поверхность слизистой шероховатая за счет гноевидных слизистых масс серо-желтого цвета .имеется большое количество слизистых масс

диагноз гнойно-некротический трахеит при гриппе

этиология-рнк содержащий орто-ретро вирус

патогенез-этиологич фактор –вирус попадает воздушно-капельным путем-источником является больной человек,характерна сезонность-в верхних дыхательн путях вирус оказывает цитолитическое действие-некроз верхних дыхательных путей ,оголяет слизистую оболочку,-вызывает попадание вторичной бактериальной инфекции-вазенейропаралитическое действие—повышение проницаемости стенки сосуда-вход форменных элементов лейкоцитов,нейтрофилов ,белка с образованием гнойного эксудата

течение-острое

осложнеия-бронхит ,пневмония,генрализация процесса,геморагическтй менингоэнцефалит

исход+регенрация,восстановл

слизистой,выздоровление,реституция

-летальный от осложнеий

Гидроцефалия

Гидроцефалия.

1. часть мозга (полушария)

2. орган увеличен в размерах. Поверхность сглажена. Вещество головного мозга атрофировано, истончено. Желудочки головного мозга расширены в результате накопления спинномозговой жидкости в результате нарушения ее оттока

Этиология . причины — нарушение оттока ликвора по водопроводу (спайки при менингите, травмы, воспаление

Патогенез-

Окклюзионная (закрытая, несообщающаяся) гидроцефалия, при которой происходит нарушение тока цереброспинальной жидкости вследствие закрытия (окклюзии) ликворопроводящих путей опухолью, сгустком крови или поствоспалительным спаечным процессом. В том случае, если окклюзия происходит на уровне желудочковой системы (отверстие Монро, Сильвиев водопровод, отверстия Мажанди и Люшка), речь идет о проксимальной окклюзионной гидроцефалии. Если же блок на пути тока ЦСЖ находится на уровне базальных цистерн, то говорят о дистальной форме окклюзионной гидроцефалии.

Сообщающаяся (открытая, дизрезорбтивная) гидроцефалия, при которой нарушаются процессы резорбции ЦСЖ вследствие поражения структур, участвующих во всасывании ЦСЖ в венозное русло (арахноидальные ворсины, ячеи, пахионовы грануляции, венозные синусы).

Гиперсекреторная гидроцефалия, которая развивается вследствие избыточной продукции ЦСЖ (папиллома сосудистого сплетения).

Ранее выделяли еще и четвертую форму гидроцефалии, так называемую наружную (смешанную, ex vacuo) гидроцефалию, которая характеризовалась увеличением желудочков мозга и субарахноидального пространства в условиях прогрессирующей атрофии мозга. Однако данный процесс следует все же относить к атрофии мозга, а не к гидроцефалии, т.к. увеличение желудочков мозга и расширение субарахноидального пространства обусловлено не избыточным накоплением СМЖ, вследствие нарушения процессов ее продукции, циркуляции и резорбции ,а уменьшением массы мозговой ткани на фоне атрофии.

Осложнения-Тяжесть гидроцефалии зависит от возраста, в котором начинают развиваться симптомы, и от степени их развития. Если заболевание выявлено при рождении, вероятно наличие серьезного повреждения головного мозга и физическая недееспособность. В менее тяжелых случаях, при должном лечении, можно надеяться на практически нормальную длительность жизни и нормальный уровень умственного развития

4. исход неблагоприятный – прогрессирующая деменция, нарушение функции ЦНС и других систем

5)

87.диабетический нефросклероз

Почка на разрезе в размерах уменьшена,поверхн мелкозернистая капсула тонкая прозрачн и гладкая с трудом снимается консистенц плотная на разрезе границы м/у корковым и мозгов вещ-ом стерты ,цвет серо-коричневый

Диагноз- диабетический нефросклероз

Этиология-Сах диабет

Патогенез—нарушен углеводн обмена-накаплив глюкоза-плазмаргия мелких сосудов-плазматич пропитыв вплоть до некроза-разрас соелдинительн ьноткан строма

Течен –хронич

Осожн-аг отеки полиурия кровоизлиян в гм хроническа почечная недостат

Исход-уремия

Пузырный занос.

1. матка

2. орган увеличен в размере. В полости видны увеличенные ворсины хориона 0,3 – 0,5 см, по виду напоминают гроздья винограда. В пузырях – прозрачная жидкость

3.диагноз- пузырный занос

Этиология Причины возникновения пузырного заноса окончательно не установлены, но наиболее вероятными принято считать:

инфекционную – перерождение ворсин хориона происходит под влиянием либо вирусов, либо токсоплазм;

гормональную – причина пузырного заноса заключается в недостаточности эстрогенов;

генетическую – нарушение развития плодного яйца вследствие хромосомных мутаций

Патогенез полный пузырный занос наблюдается вследствие оплодотворения дефектной яйцеклетки, не имеющей хромосом. В процессе дальнейшего деления отцовские хромосомы удваиваются, однако такая зигота является нежизнеспособной, так как эмбриона не образуется, и происходит только рост ворсин. Неполный пузырный занос образуется в связи с оплодотворением яйцеклетки двумя сперматозоидами, поэтому клетки в этом случае содержат большое количество дополнительных хромосом, что также делает продукт зачатия нежизнеспособным. Ткань пузырного заноса вырабатывает большое количество хорионического гонадотропина, который приводит к образованию в яичниках лютеиновых кист. В 15-20 % случаев пузырный занос трансформируется в хорионэпителиому — злокачественная опухоль, то есть внедряется в здоровые ткани и дает метастазы.

4. осложнения- деструирующий занос, хорионэпителиома, гибель плода

Исход-Лечением пузырного заноса является его удаление. Эта процедура проводится путём расширения шейки матки, вакуум-аспирации содержимого матки и кюретажа. После удаления пузырного заноса рекомендуется еженедельное определение уровня ХГЧ до тех пор, пока он не снизится примерно до 100 мМЕ/мл, после чего продолжают определение ХГЧ каждый месяц в течение 6 месяцев. Если не происходит снижения ХГЧ или после периода снижения отмечается повышение его уровня, заболевание расценивают, как злокачественное, и назначают химиотерапию. Излечимость пузырного заноса составляет практически 100 %.

88.Камни почечной лоханки и гидронефроз

Почка на разрезе,размеры увеличены 11*7,пов-ть гладкая,капсула тонкая,гладкая ,прозрачная,конс плотная.Паренхима истончена-1см. Граница междукорковым и мозг вещество плохо выражена. Чашечки лоханки расширены в просвете имеется образование,форма окр,р-ры 2см,консистенция каменистой плотности,черного цвета,пов-ть шероховатая.

Диагноз: камень почки

Этиология: общие факторы(нарушение обмена вещ-в нуклеопротеидов),местные(застой мочи,изм хим соства мочи,восп лоханки.)

Патогенез:кристаллизация солей-органичесая матрица

Течение –хроническое

Осожнения:некроз и место пролеженей,воспаление,разрыв мочеточника,ортурация,атрофия паренхимы,гидронефроз.

Исход:сниженеи ф, хир лечение,при двустороннем хпн

Читайте также:

Рекомендуемые страницы:

Поиск по сайту

виды, причины, симптомы, диагностика, лечение

Селезенкой называют лимфоидную структуру, которая активно участвует в кроветворительной деятельности и обеспечении иммунной защиты. Этот орган выполняет в организме очень важную работу, которая заключается в продуцировании веществ-антител, образовании лимфоцитарных клеток, накоплении тромбоцитов, дифференцировки эритроцитарных структур и уничтожении поврежденных клеток.

Иногда селезенку поражает амилоидоз – системная патология, обусловленная нарушением белкового обмена и заболеваниями иммунной системы. Для него характерно образование амилоида, который провоцирует нарушение селезеночной функциональности.

Виды амилоидоза селезенки

Фактически при амилоидозе в организме или отдельном органе накапливается патологический белок. В зависимости от длительности патологического процесса определяется степень изменения внешнего вида пострадавших органов.

На ранних стадиях патологического процесса белковые скопления почти незаметны, потому и патологическая симптоматика отсутствует. Недуг на данной стадии может выявиться лишь при микроскопическом исследовании тканей.

Если же патология развилась до выраженного состояния, то пораженные органы или тканевые структуры уплотняются и становятся крупными. При разрезе такие органы проявляют ломкость, восковую либо сальную структуру.

В селезеночных тканях патогенный белок откладывается на всей органической поверхности либо в фолликулярных лимфоидных скоплениях.

• Если заболевание имеет пульпарную форму, то селезенка сильно увеличивается в размерах. Ее поверхность приобретает ярко-красный или коричневый оттенок, а текстура сильно уплотняется.
• При фолликулярной форме патологии скопления белка выглядят полупрозрачными образованиями, напоминающими плоды саго. В результате такую форму поражения стали называть саговая селезенка.

В процессе развития патологического процесса сальная и саговая селезенка периодически сменяются.

Причины развития

Фактически амилоидоз – это скопление аномально преобразованных белковых веществ. Спровоцировать развитие амилоидоза могут белки различных видов:

• АА – образуется из α-иммуноглобулинов, зачастую формируется при печеночных, желудочно-кишечных патологиях или у пожилых пациентов;
• АЕ – индивидуальное белковое соединение для пациентов, имеющих опухолевые новообразования;
• АL – белок образуется из иммуноглобулинов типа α и β, способен образовываться и скапливаться в любых органических структурах, но чаще всего – на сосудистых стенках малого/большого круга кровообращения;
• AF – этнически характерное белковое вещество, типичное для южан вроде португальцев или американцев;
• Aβ – характерен для пациентов, имеющих патологию Альцгеймера.

Основным фактором формирования амилоидоза выступают вещественнообменные нарушения. Патогенные белки накапливаются в кровотоке и внутриорганических системах, провоцируя дегенеративные процессы посредством угнетения контролирующих систем и органов.

Такие белки практически не подвергаются разложению. Даже после смерти больного эти амилоидные белки сохраняются в его теле на протяжении нескольких недель.

• Часто амилоидоз развивается после тяжело протекающих нервносистемных или костномозговых недугов, инфекционных патологий либо острых воспалений.
• К патологии более предрасположены мужчины в годах португальского, японского либо шведского происхождения.
• Спровоцировать амилоидоз способны патологии наследственного происхождения, нейрохирургические, неврологические и нефрологические заболевания.

Амилоидоз в зависимости от причины возникновения условно делится специалистами на несколько групп:

1. Идиопатический или первичный. Для него характерно скопление белка во многих тканях, при этом точную причину выявить часто не удается. Формируется первичный амилоидоз при мутационном перерождении иммунных клеток с образованием AL-амилоида. Также подобный амилоид формируется на фоне миеломной патологии.
2. Реактивный или вторичный. Такая форма амилоидоза развивается при активном накоплении АА-амилоида. Она всегда выступает следствием другой патологии преимущественно воспалительной и тяжело протекающей. Причинами вторичного типа патологии выступают хронические инфекционные патологии (вроде лепры или малярии, туберкулеза или сифилиса и пр.) или гнойные заболевания (длительное нагноение ран или гнойное разрушение костных тканей). Также вторичный тип может развиться на фоне опухолевых поражений, язвенного неспецифического колита или ревматологических заболеваний.
3. Старческий – у многих после 80 амилоид начинает откладываться в различных органах. Подобные процессы, как правило, связаны с прочими старческими недугами и имеют сугубо локальный характер. При патологии Альцгеймера белок скапливается в головномозговых тканях, и формируется церебральный старческий амилоидоз. Также может развиться сердечный тип старческого амилоидоза.
4. Наследственно обусловленный амилоидоз включает наследственный кардиопатический и нейропатический или семейный нефропатический тип амилоидоза, а также периодическую болезнь.
5. При гемодиализе. Подобная процедура предполагает искусственное очищение кровотока от побочных вещественнообменных продуктов, которые в норме ликвидирует почечная система. Именно при длительном гемодиализе и происходит скопление патогенного белка, провоцирующего амилоидоз.
6. На фоне опухолей. При опухолевых процессах порой клетки перерождаются и начинают активно секретировать белок. В подобном случае причинами могут выступать онкопатологии вроде поджелудочножелезистых или щитовидных онкопроцессов.

Амилоидные отложения губительно воздействуют на структуру пораженного органа, вызывая его дисфункции.

Симптомы

При возникновении селезеночного амилоидоза возникает такая симптоматика:

• Пациент начинает худеть, ведь организм не может полноценно справляться с необходимыми функциями;
• У пациента сильно слабеет иммунная защита, а также угнетаются регенеративные функции;
• При длительном развитии патологии состояние здоровья угнетается, больной быстро утомляется, постоянно испытывает ощущение усталости;
• Постепенно нарушения здоровья провоцируют сбои гормонального фона, в частности, вызывают дефицит гормонов хорошего настроения, что проявляется резкими психоэмоциональными перепадами, необъяснимой агрессией, депрессивными состояниями или неспособностью сохранять эмоциональное равновесие;
• Возможно развитие апноэ или сердечных нарушений;
• Если белки активно распространяются по организму, то печень сильно увеличивается, сильно отекают внутриорганические структуры;

Если амилоидоз селезенки имеет местный характер, то патология часто протекает латентно, лишь иногда возникают болезненные ощущения в области поражения.

Стадии

Амилоидоз развивается в селезенки в две стадии:

1. Саговая – когда орган еще имеет нормальные параметры, а в разрезе проявляет серозные очаги, что указывает на наличие белковых отложений в фолликулярных лимфоидных структурах.
2. Сальная стадия характеризуется развитием спленомегалии и выраженного уплотнения органа, поверхность которого имеет сальный блеск, но при этом сухая.

Диагностика

Диагноз определяется после проведения осмотра, сбора жалоб, лабораторных и инструментальных обследований. При первичном врачебном обследовании специалист может выявить увеличенные размеры селезеночного органа.

После этого доктор направляет на лабораторную диагностику, включающую:

К сожалению, патология трудно поддается диагностике, поскольку маскируется за другими заболеваниями и начинает проявляться уже в запущенном состоянии. Часто она диагностируется уже после смерти больного.

Лечение

Амилоидоз необходимо лечить. Больные с туберкулезом и артритом, некоторыми костномозговыми раковыми опухолями или на длительном диализе особенно подвержены развитию подобной патологии. Обычно организм уже истощен под воздействием основной патологии, потому при амилоидозе необходимо срочное лечение.

Поскольку амилоидоз выявляется преимущественно в запущенной стадии, то терапия имеет симптоматический характер, а при поражении почек и прочих осложнениях – поддерживающий. Если же обнаружилось сильное увеличение селезенки, то пациент нуждается в срочной госпитализации.

Терапия, как правило, носит комплексный характер, включая диетотерапию и медикаменты, иногда и хирургическое вмешательство.

В целом терапия направлена на устранение факторов, провоцирующих амилоидоз, замедление развития патологического рода, а также на ускорение процессов, которые способствуют рассасыванию белковых накоплений.

Обычно применяются противоопухолевые и антиподагрические медикаменты, аминохинолиновые и стероидные препараты. Если развивается недостаточность селезенки, то орган подлежит хирургическому удалению. Жить без селезенки пациент сможет, но не всегда, все зависит от осложнений, основных и сопутствующих патологий.

Прогноз и профилактика

Прогнозы патологии обуславливаются степенью тяжести основной болезни и методов применяемой терапии.

Обычно недуг протекает с сильными дискомфортными ощущениями в области селезенки, снижая трудоспособность больного, делая невозможными занятия спортом и даже обычные заботы повседневной жизни. Подобная патология серьезно отражается на качестве жизни пациента.

Иногда амилоидоз провоцирует деменцию, что угнетает когнитивные функции пациентов. Может возникнуть недостаточность почек, что требует срочной пересадки органа или диализа.

Специфического лечения патологии не разработано, а диетотерапия лишь немного облегчает больному жизнь, но ее продолжительность все равно уменьшается.

Предотвратить первичный амилоидоз, как показали исследования, невозможно, потому как непонятен патогенез и этиология болезни. Наследственные амилоидозные формы обнаруживаются на стадии внутриутробного плодного развития.

Если у плода обнаружились гены, провоцирующие патологию, то пациентке настоятельно рекомендуется прервать беременность. Для предупреждения вторичных амилоидозов рекомендуется своевременная терапия хронических недугов.

В целом прогноз при амилоидозе неблагоприятный, а продолжительность дальнейшей жизни пациентов обуславливается формой, степенью тяжести, запущенностью амилоидоза и степенью нарушений внутриорганических функций.

Амилоидоз селезенки («Саговая селезенка»).

Данный препарат — селезенка. Размеры и масса увеличены и плотная. Имеются на разрезе желтовато-серые участки, напоминающие зерна саго; преимущественно в лимфоидных фолликулах.

Описание патологического процесса: В селезенке амилоид откладывается в лимфатических фолликулах или же равномерно по всей пульпе. В первом случае амилоидно измененные фолликулы на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго

Осложнения: Амилоидоз селезенки ведет к ее функциональной недостаточности и атрофии. Удаление органа способно улучшить клиническую картину, снизить уровень выработки амилоида.

Заключение: данные морфологические изменения свидетельствуют о образовании саговой селезенки.

Диагноз: Саговая селезенка.

Амилоидоз и некроз почки.

Данный макропрепарат — почка. Форма органа сохранена, масса и размеры значительно увеличены. Орган пестрый. На разрезе видны корковое и мозговое вещество. В мозговом веществе значительные отложения оранжевого цвета, среди которых располагаются отграниченные соединительно-тканные сосуды. Корковое вещество состоит из участков 2х1 см. и более мелких участков белесоватого цвета, которые отграничены друг от друга темно-бурыми полосами, которые размытыми краями врезаются в светлые участки.

Описание патологических изменений:

Данные патологические изменения могли развиться в результате мутационных изменений на фоне длительной антигенной стимуляции при ряде инфекций и аутоимунных заболеваниях. Мутация макрофагов приводит к усилению выброса ими интерлейкина 1, который стимулирует синтез SAA в крови — повышается поглощение SAA макрофагами, которые не успевают их разрушать и накапливают. На фоне синтеза ACD идет сборка F-фибрина и присоединение Р-компонента (в результате плазморрагии) при слабом имунном ответе организма. Так как амилоид строится из белков организма, имунный ответ слабый и амилоидоз прогрессирует. Амилоид накапливается по ходу ретикулярных и кологеновых волокон: стенки сосудов, в капиллярных петлях и мезангии-клубочков, в базальной мембране канальцев и строме, капсуле за амилоидозом развивается склероз.

Распространяется амилоидоз последовательно:

1) в латентной стадии — в пирамидах;

2) в протеинурической — в клубочках и артериолах;

3) в нефротической — по ходу базальной мембраны канальцев;

4) в азотемической — гибель большинства нефронов и образование амилоидно-сморщенной почки. Белые участки на разрезе — амилоид, бурые — кровоизлияния в следствии атрофии стенок сосудов.

Исход:

1) благоприятный: резорбция амилоида в начале процесса;

2) неблагоприятный:

а) смерть в следствии хронической почечной недостаточности и уремии;

б) острая почечная недостаточность;

в) инфекция;

г) нефрогенная артериальная гипертензия и ее последствия.

Заключение: данные морфологические изменения свидетельствуют о мутационном повреждении макрофагов на фоне длительной антигенной стимуляции, что приводит к амилоидозу почек.

Диагноз: Амилоидоз и некроз почки.

Сальная селезенка.

Селезёнка сальная (селезенка ветчинная) — увеличенная плотная селезенка, поверхность разрезов которой суховата и имеет характерный сальный блеск; наблюдается при диффузном отложении амилоида

Причины: диффузное отложение амилоида

Диагноз: Амилоидоз почки

Лимфогранулематоз селезенки.

Селезенка увеличена, форма сохранена, обнаруживаются клетки Рида-Березовского-Штернберга. Лимфоидные узлы увеличены

Причины: Лимфогранулематоз

Септическая селезенка.

увеличенная дряблая селезенка, на разрезе которой можно получить обильный соскоб пульпы; морфологический признак сепсиса, обусловленный гиперплазией лимфоидной ткани, полнокровием синусов и скоплением в них лейкоцитов септическая селезенка — увеличена в 3—4 раза, с резко напряженной капсулой; на разрезе рисунок строения стерт, пульпа малинового цве-та

Причины: сепсис, гиперплазия лимфоидной ткани.

Гиалиноз капсулы селезенки. Глазурная селезенка.

Данный макропрепарат — селезенка. Массы и размеры органа не увеличены, форма сохранена. Цвет капсулы — белый, она крупнобугристая, причем бугристость более выражена спереди. Углубления более и менее крупные. Заметен участок диаметром 0,5 см. на передней поверхности органа желтого цвета. Сзади и со стороны с капсулой спаяны участки ткани желтоватого цвета.

Описания патологических изменений.

Данные патологические изменения могли развиться в результате деструкции волокнистых структур и повышения тканево-сосудистой проницаемости (плазморрагия) в связи с ангионевротическими метаболическими и иммуно-патологическими процессами. Плазморрагии — пропитывание ткани белками плазмы, их абсорбция на волокнистых структурах, преципитация и образование гиалина. Гиалиноз может развиться в исходе плазматического пропитывания, фиброноидного набухания, воспаления, некроза, склероза. В капсуле селезенки гиалиноз развивается как исход склероза. Соединительная ткань набухает, теряет фибрилярность, ее пучки сливаются в однородную плотную, хрящевидную массу, клетки сдавливаются, атрофируются. Ткань становиться плотной, белесоватой, полупрозрачной. На ряду с гиалинозом соединительной ткани в селезенке может присутствовать как физиологическое явление местный гиалиноз артериол. При этом образуется простой гиалин (вследствие пропотевания неизмененных или малоизмененных компонентов плазмы крови).

Исход:

28. Пат анатомия амилоидоза печени, почек, селезенки, функциональное значение.

Амилоидоз (от лат. amylum — крахмал), или амилоидная дистрофия, — стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества — амилоида.

В печени отложение амилоида наблюдается между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков и в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются и погибают. При этом печень увеличена, плотная, выглядит «сальной».

В почках амилоид откладывается в стенке сосудов, в капиллярных петлях и мезангии клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме. Почки становятся плотными, большими и «сальными». По мере нарастания процесса клубочки и пирамиды полностью замещаются амилоидом разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.

В селезенке амилоид откладывается в лимфатических фолликулах или же равномерно по всей пульпе. В первом случае амилоидноизмененные фолликулы увеличенной и плотной селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго (саговая селезенка). Во втором случае селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе (сальная селезенка).Саговая и сальная селезенка представляют последовательные стадии процесса.

Функциональное значение определяется степенью развития амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе возможна хроническая почечная, печеночная, сердечная, легочная, надпочечниковая, кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность.

29.Стромально-сосудистые жировые дистрофии, причины и механизм развития, патологическая анатомия, функциональное значение.

Стромально-сосудистые жировые дистрофии возникают при нарушениях обмена нейтральных жиров или холестерина и его эфиров.

Классификация мезенхимальных жировых дистрофий:

1. нарушение обмена нейтральных жиров:

а. общее: 1) ожирение 2) истощение

б. местное

2. нарушение обмена ХС и его эфиров.

2) Ожирение (тучность) — увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющих общий характер.

Причины ожирения: 1. избыточное питание 2. гиподинамия 3. нарушение нервно-эндокринной регуляции жирового обмена 4. наследственные факторы.

Механизм развития: а. активация липопротеинлипазы и ингибирование липолитических липаз б. нарушение гормональной регуляции в пользу антилиполитических гормонов в. изменение состояния жирового обмена в печени и кишечнике

Классификация общего ожирения:

1. по этиологии: а. первичное б. вторичное (алиментарное, церебральное при опухоли головного мозга, эндокринное при синдроме Иценко-Кушинга, гипотиреозе, наследственное)

2. по внешним проявлениям: а. симметричный (универсальный) тип

б. верхний (в области лица, шеи, плечей, молочных желез)

в. средний (в подкожной клетчатке живота в виде фартука)

г. нижний (в области бедер и голени)

3. по превышению массы тела: I степени (до 30%)

II степени (до 50%)

III степени (до 99%)

IV степени (от 100% и более)

4. по числу и размеру адипозоцитов: а) гипертрофический тип (число адипозоцитов не изменено, клетки резко увеличены, злокачественное течение) б) гиперпластический тип (число адипозоцитов увеличено, метаболические изменения в клетках отсутствуют, доброкачественное течение)

3) Морфология ожирения:

1. обильное отложение жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде, а также в нехарактерных местах: строме миокарда, поджелудочной железе

2. жировая ткань разрастается под эпикардом и окутывает сердце, прорастая мышечную массу; сердце значительно увеличено; атрофия кардиомиоцитов; граница между оболочками сердца стерта , в отдельных случаях возможен разрыв сердца (особенно страдают правые отделы)

4) Липоматозы — местное увеличение количества жировой клетчатки :

а) болезнь Деркума (lipomatosis dolorosa) — болезненные узловатые отложения жира в подкожной клетчатке туловица и конечностей из-за полигландулярной эндокринопатии

б) вакантное ожирение — местное увеличение количества жировой ткани при атрофии органа (жировое замещение тимуса при его атрофии)

Патогенез милоидоза

До конца не изучен. Существует несколько теорий, характеризующие отдельные звенья патогенеза.

1. Теория диспротеиноза.

Развитие амилоидоза рассматривается как нарушение белкового обмена. Диспротеиноз ведет к накоплению в плазме грубодисперстных аномальных белков. Последние, выйдя за пределы сосудистого русла, дают амилоидную субстанцию

2. Иммунологическая теория.

Рассматривает амилоидоз как иммунологическую реакцию, связывая образование амилоида с реакцией антиген – антитело. Объясняет возникновение амилоидоза при нагноительных процессах (образование аутоантител при распаде лейкоцитов).

3. Теория клеточного локального генеза.

Развитие амилоидоза связывает с извращением белкового синтеза в РЭС и относит его к мезенхимальной болезни. Эта теория объясняет амилоидогенез, замыкаясь на уровне клетки.

4. Мутационная теория.

Развитие амилоидоза связывается с мутацией гена в связи с длительной антигенной стимуляцией и другими факторами.

Морфогенез амилоидоза

1. Предамилоидная стадия – клетки РЭС превращаютсяв клоны, синтезирующие амилоид.

2. Амилоидобласты (плазматические, ретикулярные клетки и фибробласты) синтезируют фибриллярный аномальный белок.

3. Агрегация этих фибрилл с образованием каркаса амилоидной субстанции.

4. Соединение агрегированных фибрилл с белками и гликопротеидами плазмы, что дает сложный гликопротеид амилоид.

Места отложения амилоида:

В зависимости по отношению к фибриллярноым структурам соединительной ткани различают виды амилоидоза:

1. Периретикулярный. Амилоид выпадает по ходу ретикулярных мембран сосудов и желез, а также ретикулярной стромы паренхиматозных органов. Этот вид амилоидоза также характеризуется как паренхиматозный.

2. Периколлагеновый. Амилоид выпадает по ходу коллагеновых волокон, относится к мезенхимальному амилоидозу.

Классификация амилоидоза

1. Форма амилоидоза в зависимости от причинного фактора:

• Идиопатический (первичный)

• Наследственный (генетический)

• Приобретенный (вторичный)

• Старческий

• Локальный опухолевый

2. Клинические типы амилоидоза в зависимости от преобладания поражения того или иного органа:

• Кардиопатический

• Нефропатический

• Нейропатический

• Гепатопатический

• Энтеропатический

• Апудамилоид

• Системный

3. Морфологические виды амилоидоза в зависимости от отношения амилоида к волокнам соединительной ткани (выше упоминалось)

4. Клинико-морфологические варианты

• Паренхиматозный (поражение печени, селезенки, почек, кишечника, надпочечников).

• Мезенхимальный (Поражение миокарда, скелетных и гладких мышц, легких, нервов, кожи).

• Амилоид опухолей (медуллярный рак щитовидной железы, инсулома, карциноид, феохромацитома, хромофобная аденома гипофиза, гипернефроидный рак).

Характеристика органного амилоидоза Амилоидоз селезенки

Может наблюдаться в двух формах:

1. В одном случае амилоид откладывается исключительно в фолликулах

Фолликулы теряют свою структуру и выглядят как однородные образования. Макроскопически напоминают зерна саго, что дало основание назвать селезенку саговой. Это — очаговый амилоидоз селезенки.

2. В других случаях амилоидные массы располагаются диффузно. Селезенка выглядит дерявинисто плотной, на разрезе восковидной, сальной. Это т.н. сальная селезенка, т.е. диффузный амилоидоз селезенки.

Саговая и сальная селезенкапредставляют последовательный стадии процесса.

Амилоидоз | патология | Britannica

Амилоидоз , заболевание, характеризующееся отложением аномального белка, называемого амилоидом, в соединительных тканях и органах тела, что препятствует нормальному функционированию. Амилоид представляет собой волокнистый нерастворимый белок-углеводный комплекс, который образуется, когда обычно растворимые белки, такие как антитела, неправильно свертываются и принимают фибриллярную структуру. Существуют разные типы амилоидов, и каждый тип можно отличить по основному белку, который он содержит.

Британская викторина

Болезни, расстройства и многое другое: медицинская викторина

Какое полное название метода медицинского сканирования называется ПЭТ?

Амилоидоз может быть системным (поражающим ткани и органы по всему телу) или локализоваться в опухолевидных образованиях в определенных органах.Чаще всего заболевание поражает почки, сердце, печень, селезенку, легкие и кожу. Симптомы различаются в зависимости от того, какой орган или органы поражены. Например, симптомы кишечного кровотечения, недоедания, запора и диареи могут быть связаны с отложениями амилоида в желудочно-кишечном тракте, тогда как симптомы одышки и сердечной недостаточности могут быть связаны с отложениями амилоида в сердце.

Существуют различные типы амилоидоза, которые можно разделить на первичные, вторичные и наследственные.Первичный системный амилоидоз встречается редко и возникает при отсутствии основного заболевания. Симптомы обычно появляются на пятом или шестом десятилетии жизни и могут включать кожные аномалии (например, изменение цвета и образование узелков), сердечную недостаточность, почечную недостаточность и увеличение селезенки и печени. Хотя причина этой формы неизвестна, она связана с аномальной выработкой антител в костном мозге. Эти антитела не могут быть расщеплены, и в результате они попадают в кровоток и в конечном итоге откладываются в других тканях в виде амилоидных белков.

В отличие от первичного амилоидоза вторичный амилоидоз возникает в связи с хроническим заболеванием, таким как туберкулез, сифилис, ревматоидный артрит, проказа или болезнь Ходжкина. Вторичный амилоидоз часто поражает почки, печень и селезенку. Определенная форма амилоидоза, характеризующаяся отложением амилоида в головном мозге, связана с болезнью Альцгеймера.

Наследственный амилоидоз возникает, когда наследуется генетическая мутация, которая вызывает образование амилоидных белков.Существует несколько форм наследственного амилоидоза. Одна из наиболее распространенных форм известна как семейная амилоидная полинейропатия (FAP), которая вызывается мутациями в гене, обозначенном TTR (транстиретин). Белок транстиретин, продуцируемый геном TTR , обычно циркулирует в крови и играет важную роль в транспортировке и доставке в ткани гормона щитовидной железы и ретинола. FAP в первую очередь влияет на нервную систему, вызывая ненормальную чувствительность нервов, боль и слабость конечностей.В некоторых случаях отложения амилоида могут образовываться в сердце или почках.

Амилоидоз диагностируется путем обнаружения амилоидных белков в крови или моче, а также с помощью биопсии тканей и визуализационных исследований для определения отложения амилоида в органах. Лечение направлено на уменьшение симптомов. Агенты, обычно назначаемые при первичном амилоидозе, включают противовоспалительные препараты, такие как преднизон и колхицин, и некоторых пациентов можно лечить химиотерапевтическим агентом мелфаланом.При локализованных формах заболевания лечение может включать хирургическое удаление амилоидных образований. При вторичном амилоидозе лечение направлено на борьбу с повреждением органа, вызванным основным заболеванием. Пациентам с запущенным амилоидозом может потребоваться диализ или пересадка печени, сердца или почки.

типов амилоидоза | Центр амилоидоза

Амилоидоз — это группа заболеваний, которые имеют общую черту отложения амилоидных фибрилл в различных органах и тканях. Все типы системного амилоидоза сильно отличаются друг от друга в отношении биохимической природы амилоидных отложений и предшественника амилоидного белка. Некоторые из них приобретаются, а другие передаются по наследству. Некоторые типы имеют общие клинические особенности заболевания в отношении поражения и дисфункции органов.Крайне важно определить предшественник амилоидогенного белка и точно определить амилоидные отложения, чтобы иметь возможность предложить точное лечение, оценить прогноз и предложить генетическое консультирование по мере необходимости.

AL амилоидоз (первичный)

AL (легкая цепь иммуноглобулина) — это приобретенное заболевание плазматических клеток, при котором легкая цепь моноклонального иммуноглобулина вырабатывается в костном мозге и обычно обнаруживается в крови или моче. AL амилоидоз иногда возникает при множественной миеломе, лимфоме или макроглобулинемии Вальденшторма.Амилоидные фибриллы при этом типе амилоидоза состоят из белков легкой цепи иммуноглобулина (каппа или лямбда). Симптомы могут возникать в любом органе тела и включать сердечную недостаточность, белок в моче или почечную недостаточность, увеличенную печень, невропатию или увеличенный язык. Лечение химиотерапией, включая химиотерапию высокими дозами с трансплантацией стволовых клеток и другими агентами, может привести к ремиссии заболевания костного мозга, что приведет к улучшению дисфункции органов и защите органов-мишеней.Это один из наиболее распространенных типов амилоидоза, диагностируемых в США.

АА амилоидоз (вторичный)

АА амилоидоз вызывается хронической инфекцией или воспалительным заболеванием, таким как ревматоидный артрит, семейная средиземноморская лихорадка (FMF), остеомиелит или гранулематозный илеит. Инфекция или воспаление вызывает повышение уровня белка острой фазы, SAA, часть которого откладывается в виде амилоидных фибрилл. Следовательно, это называется амилоидозом AA. Амилоидоз AA обычно начинается с заболевания почек, но могут быть поражены и другие органы.Медикаментозное или хирургическое лечение основной хронической инфекции или воспалительного заболевания может замедлить или остановить прогрессирование этого типа амилоидоза.

Амилоидоз ATTR

Амилоидоз ATTR (ATTRm или ATTRwt)

Существует несколько типов наследственных амилоидозов, наиболее распространенный из которых вызван мутацией в гене транстиретина (TTR), который продуцирует аномальный белок транстиретина. Аномальный белок TTR откладывается в виде амилоидных фибрилл: следовательно, это называется амилоидозом ATTR.Симптомы заболевания, как правило, — невропатия и кардиомиопатия, возникают в среднем и позднем возрасте. Амилоидоз ATTR обнаруживается в семьях почти любого этнического происхождения. Известно более 100 различных мутаций транстиретина, большинство из которых вызывают амилоидоз. ATTR также может возникать с немутантным белком TTR дикого типа, обычно вызывая кардиомиопатию у пожилых мужчин; раньше это называлось «старческим системным амилоидозом», но теперь известно как амилоидоз ATTRwt. Варианты лечения включают стабилизаторы TTR (Дифлунисал или Тафамидис), глушители генов, продукцию TTR или трансплантацию печени.

Другие наследственные амилоидозы

Существуют и другие мутации генов, которые продуцируют белки, вызывающие амилоидоз. Это очень редко. Они включают аполипопротеин A-I (AApoAI), аполипопротеин A-II (AApoAII), гельсолин (AGel), фибриноген (AFib) и лизоцим (ALys). Белок, известный как Lect2, также может вызывать амилоидоз; неясно, унаследовано это или нет.

Бета-2-микроглобулин амилоидоз (Abeta2m)

Бета-2-микроглобулиновый амилоидоз вызывается хронической почечной недостаточностью и часто возникает у пациентов, находящихся на диализе в течение многих лет.Амилоидные отложения состоят из белка микроглобулина бета-2, который накапливается в тканях, особенно вокруг суставов, когда он не может выводиться почками из-за почечной недостаточности.

Локализованный амилоидоз (ALoc)

Существует много типов локализованных амилоидозов. Локализованные отложения амилоида в дыхательных путях (трахее или бронхах), глазах или мочевом пузыре часто возникают в результате местного производства легких цепей иммуноглобулина, а не костного мозга. Локализованный AL можно лечить с помощью лучевой терапии, и он и другие локализованные формы иногда поддаются хирургическому вмешательству.Другие локализованные типы амилоидоза связаны с эндокринными белками или белками, производимыми в коже, сердце и других местах. Обычно они не становятся системными.

определение амилоидоза в Медицинском словаре

Амилоидоз

Определение

Амилоидоз — это прогрессирующее неизлечимое метаболическое заболевание, характеризующееся аномальными отложениями белка в одном или нескольких органах или системах организма.

Описание

Типы амилоидоза

Основными формами этого заболевания являются первичный системный, вторичный и семейный или наследственный амилоидоз. Существует также другая форма амилоидоза, связанная с болезнью Альцгеймера.

Вторичный амилоидоз является результатом хронической инфекции или воспалительного заболевания. Часто ассоциируется с:

• семейной средиземноморской лихорадкой (бактериальная инфекция, характеризующаяся ознобом, слабостью, головной болью и повторяющейся лихорадкой)
• Гранулематозный илеит (воспаление тонкой кишки)
• Болезнь Ходжкина (рак лимфатической системы)
• Проказа
• остеомиелиты (бактериальная инфекция костного и костного мозга)
• Ревматоидный артрит

Семейный или наследственный амилоидоз — единственная наследственная форма заболевания.Это происходит у представителей большинства этнических групп, и в каждой семье есть отличительные симптомы и поражение органов. Однако наследственный амилоидоз должен быть аутосомно-доминантным, что означает, что для возникновения заболевания необходима только одна копия дефектного гена. У ребенка от родителей с семейным амилоидозом вероятность развития болезни составляет 50-50.

Амилоидоз может поражать любой орган или систему организма. Чаще всего поражаются сердце, почки, желудочно-кишечный тракт и нервная система.Другие частые места накопления амилоида включают мозг, суставы, печень, селезенку, поджелудочную железу, дыхательную систему и кожу.

Причины и симптомы

Причина амилоидоза неизвестна. У большинства пациентов есть желудочно-кишечные аномалии, но другие симптомы различаются в зависимости от органа (ов) или системы (ов), пораженных заболеванием. Обычно пораженные органы эластичные, твердые и увеличенные.

Сердце

Почки

Ступни, лодыжки и икры опухают, когда амилоидоз поражает почки. Почки становятся маленькими и твердыми, что может привести к почечной недостаточности. Для пациента нет ничего необычного в потере 20-25 фунтов и развитии отвращения к мясу, яйцам и другим продуктам, богатым белком. Повышение уровня холестерина, которое не поддается лечению, и белка в моче (протеинурия) — обычное явление.

Нервная система

Печень и селезенка

Наиболее частыми симптомами являются увеличение этих органов. Функция печени обычно не нарушается до самых поздних стадий заболевания. Накопление белка в селезенке может увеличить риск разрыва этого органа из-за травмы.

Желудочно-кишечная система

Кожа

Кожные симптомы возникают примерно в половине всех случаев первичного и вторичного амилоидоза и во всех случаях, когда есть воспаление или дегенерация периферических нервов. Воскообразные выпуклые шишки (папулы) могут появляться на лице и шее, в паху, подмышечных впадинах или анальной области, а также на языке или в ушных каналах.Также могут возникнуть отек, кровоизлияние под кожу (пурпура), выпадение волос и сухость во рту.

Дыхательная система

Дыхательные пути могут быть заблокированы амилоидными отложениями в носовой пазухе, гортани и трахеях (дыхательное горло).

Диагноз

Анализы крови и мочи могут выявить наличие амилоидного белка, но для положительного диагноза амилоидоза необходима биопсия ткани или костного мозга. После подтверждения диагноза проводятся дополнительные лабораторные исследования и процедуры визуализации, чтобы определить:

• , какой тип амилоидного белка задействован
• какой орган (ы) или система (ы) были поражены
• насколько далеко зашла болезнь

Ключевые термины

Лечение

Целью лечения является замедление или прекращение выработки амилоидного белка, устранение существующих отложений амилоида, облегчение основных заболеваний (которые приводят к вторичному амилоидозу) и облегчение симптомов, вызванных повреждением сердца или почек. Специалисты в области кардиологии, гематологии (исследование крови и тканей, которые ее образуют), нефрологии (изучение функции и аномалий почек), неврологии (исследование нервной системы) и ревматологии (исследование заболеваний, характеризующихся воспалением или дегенерация соединительной ткани) работают вместе, чтобы оценить состояние здоровья пациента и оценить влияние амилоидоза на каждую часть тела.

Поддерживающие меры

Хотя связи между диетой и выработкой амилоидных белков не установлено, пациенту, чье сердце или почки поражены болезнью, можно посоветовать использовать мочегонное средство или соблюдать диету с низким содержанием соли.

Прогноз

В большинстве случаев амилоидоз диагностируется после того, как болезнь достигла запущенной стадии.Течение болезни каждого пациента уникально, но смерть, обычно в результате сердечного приступа или почечной недостаточности, обычно наступает в течение нескольких лет. Амилоидоз, связанный с множественной миеломой, обычно имеет плохой прогноз. Большинство пациентов с обоими заболеваниями умирают в течение одного-двух лет.

Профилактика

Генетическое сцепление может быть полезно пациентам с наследственным амилоидозом и их семьям. Использование холхицина у пациентов с семейной средиземноморской лихорадкой успешно предотвратило амилоидоз.

Ресурсы

Организации

Международная сеть амилоидоза. 7118 Cole Creek Drive, Хьюстон, Техас 77092-1421. (888) 1АМИЛОИД. 〈Http://www.health.gov/nhic/Scripts/Entry.cfm?HRCode=HR2397〉.

Национальная организация по редким заболеваниям. P.O. Box 8923, New Fairfield, CT 06812-8923. (800) 999-6673. http://www.rarediseases.org .

Медицинская энциклопедия Гейла. Copyright 2008 The Gale Group, Inc. Все права защищены.

амилоидоз

Амилоидоз

AL амилоидоз

1º амилоидоз Необычное состояние, связанное с дискразией плазматических клеток, когда накопленные амилоидные волокна соответствуют фрагментам легких цепей Ig; средняя выживаемость в одном исследовании с участием 153 пациентов с первичным амилоидозом AL составила 20 месяцев, меньше, если у них были признаки почечного или сердечного амилоидоза, и до 40 месяцев, если ни одна из систем не участвовала

AA амилоидоз

Реактивный амилоидоз, амилоидоз 2º Группа состояния, наблюдаемые при хроническом воспалении, при котором накопленные волокна происходят из циркулирующего липопротеина острой фазы, известного как сывороточный белок A

.

Оба типа амилоидоза содержат компонент амилоида Р, нефибриллярный гликопротеин, обнаруживаемый в кровотоке; сцинтиграфия после инъекции ¹²³ I-меченного компонента амилоида P сыворотки может определить местонахождение тканевого отложения амилоидоза, и если отложение активно, может быть назначена цитотоксическая терапия; очаговый амилоидоз обычно возникает в тех органах, которые наиболее подвержены старению, например в сердце и головном мозге, и является симптоматическим только при значительном отложениях амилоида

Amytal® Amobarbital, см. Там.

ANA Антинуклеарные антитела, см. Также там. 1. Американская неврологическая ассоциация 2 Противовирусный аналог нуклеозидов, см. Там.

анаболический Medtalk прилагательное Относится к стимулирующему анаболизм синтезу или наращиванию, в частности, ткани, особенно мышц

анаболизм Синтез; фаза метаболизма, включающая химические реакции внутри клеток, которые приводят к производству более крупных молекул из более мелких. Cf Catabolism.

анаклитическая депрессия Неонатология Реакция у младенцев, которые были разлучены со своими матерями на длительные периоды времени, что привело к нарушению диады мать-ребенок. См. Джин, холтизм, социальная изоляция; Cf Bonding, Общение, Детский массаж.

анаэроб Микробиология Любой организм, обычно бактерия, способная существовать без воздуха; анаэробные патогены получают энергию от ферментации; непатогенные анэробы в природе получают свою энергию за счет анаэробного дыхания, в котором нитраты или сульфаты служат акцепторами электронов; ротоглотка, кожа, толстая кишка, влагалище содержат до 1011 анаэробов / см3; анаэробы являются частыми причинами инфекции и могут быть связаны с аэробной флорой при инфекциях и абсцессах полости рта, верхних дыхательных путей, толстой кишки, половых путей, кожи и головного мозга; факторы, контролирующие вирулентность анаэробов, не определены. Лечение пенициллином при наддиафрагмальных анаэробных инфекциях; клиндамицин, метронидазол, хлорамфеникол или цефоксатин, если инфекция находится ниже диафрагмы.См. Аэротолерантный анаэроб, Факультативный анаэроб, Микроаэрофил, Облигатный аэроб, Облигатный анаэроб.

анаэробный прилагательное 1. Обращение к анаэробу 2. Отсутствие O ₂

анаэробное упражнение Спортивная медицина Общий термин для упражнения, состоящего из медленных ритмичных движений против силы — например, художественная гимнастика — отжимания. , приседания, поднятие тяжестей, вызывающие минимальное учащение пульса; AE укрепляет мышцы, ↑ подвижность суставов и ↓ риск мышечно-скелетной травмы.Cf Аэробные упражнения.

Анафранил Кломипрамин, см. Там.

анагрелид Гематология Средство, используемое для лечения эссенциальной тромбоцитемии и тромбоцитемии, вызванной миелопролиферативными заболеваниями, например, ХМЛ, истинной полицитемией, с ↓ тромбоцитами, риском тромбоза и др. Sx

анальный прилагательное

агенезия ануса Состояние, вызванное неправильным развитием заднего прохода; присутствует анальная ямочка; перианальная стимуляция новорожденного приводит к сморщиванию, что указывает на наличие внешнего сфинктера. Клиническая полная кишечная непроходимость при отсутствии промежностного свища.См. Аноректальные аномалии.

атрезия заднего прохода Неперфорированный задний проход, см. Там.

анальный канал Терминальная трубчатая часть толстой кишки, которая открывается через анус

Стадия рака анального канала

I

распространяется за пределы слизистой оболочки заднего прохода; <2 см

II

CA распространяется за пределы слизистой оболочки заднего прохода; > 2 см

IIIA

CA распространяется на периректальные лимфатические узлы или соседние органы, например, влагалище, мочевой пузырь

IIIB

CA распространяется на брюшные или паховые лимфатические узлы или на оба соседних органа и периректальные лимфатические узлы

IV

CA распространяется на отдаленные лимфатические узлы в брюшной полости или дает метастазы

трещина заднего прохода Операция Распространенное заболевание, состоящее из разрыва или поверхностного разрыва слизистой оболочки заднего прохода, идущего от края анального отверстия к зубчатой ​​линии; 90% AF 1º — это задний проход. Клиническая боль, спазмы, ярко-красная кровь в стуле. Хирургическая коррекция, которая постоянно ослабляет внутренний сфинктер; консервативно-химическая денервация ботулотоксином путем инъекции; местное применение нитроглицерина См. Ботулинический токсин.

анальная личность См. Анальная задержка.

анально-удерживающий Психология прилагательное Обращение к человеку с «анальной личностью», который, согласно классическому фрейдистскому психоанализу, имеет черты, которые проявляются в анальной фазе психосексуального развития, в которой дефекация является источником удовольствия 1º. , а задержка фекалий рассматривается как проявление неповиновения родительской фигуре существительное Популярный термин для обозначения анального удерживающего человека, который является упрямым, ригидным, дотошным, компульсивным и чрезмерно сознательным — поведенческий профиль, типичный для многих врачей. и ученые

анальная стадия Психиатрия Период прегенитального психосексуального развития, обычно в возрасте от 1 до 3 лет, в течение которого ребенок проявляет особый интерес и озабоченность процессом дефекации и ощущениями, связанными с анусом; приятная часть переживания называется анальным эротизмом.См. Анальный характер.

анальный ярлык Операция Опухшая кожа на периферическом конце анальной трещины, часто сопровождающаяся болью при дефекации и свежим кровотечением. См. Анальная трещина.

» — согласно ВОЗ

1 ^st step

Неопиоиды с / без адъювантов — нейролитическая блокада, хордотомия, химическая гипофизэктомия и другие, с использованием трисализилата холина, магния, салсалата

2 ^nd step

Слабые опиоиды, с / без неопиоидов и / или адъювантов, например, кодеина, гидрокодона, часто продуцируемого комбинация с аспирином или ацетаминофеном

3 ^rd step

Сильные опиоиды с / без неопиоидов и / или адъювантов, например сульфата морфина, доступны в различных формах, например, таблетки, эликсир, суппозиторий

analingus Сексология Стимуляция заднего прохода языком и губами; не парафилия; это либо часть нормофильной сексуальноэротической активности, либо часть садомазохистского репертуара. См. Анальный половой акт.

аналитическая эпидемиология Эпидемиология Аспект эпидемиологии, связанный с определением причин и следствий, связанных со здоровьем; AE использует группы сравнения, которые предоставляют исходные данные, для количественной оценки связи между воздействием и исходом, и проверяют гипотезы о причинно-следственных связях

аналитическая психология Психиатрия Имя, данное психоаналитиком Карлом Юнгом для своей системы, которое минимизирует влияние сексуальных факторов при эмоциональных расстройствах и стрессах мистические религиозные влияния и вера в коллективное бессознательное.См. Фрейдистскую психологию.

анамнез Психиатрия История развития пациента и его / ее болезни; Акт запоминания

анафилактическая реакция Анафилаксия Клиническая иммунология Антиген-индуцированное, IgE-опосредованное высвобождение и выработка химических медиаторов, мишенью которых являются кровеносные сосуды и гладкие мышцы Патогенез АР — это реакция гиперчувствительности, которая следует за реакцией — воздействие антигена, к которому в организме ранее образовалось антитело IgE; в течение нескольких секунд после воздействия антигена (ов), который может быть белками, полисахаридами и гаптенами, молекулы IgE перекрестно связываются на поверхности тучных клеток и базофилов, стимулируя дегрануляцию везикул и высвобождение LBW-медиаторов анафилаксии; в ответе 1º высвобождаются предварительно сформированные молекулы, включая хемотаксический фактор эозинофилов и вазоактивные вещества, например гепарин, гистамин, серотонин и различные ферменты; в ответе 2º продуцируются и высвобождаются реагенты острой фазы; Фатальные и почти смертельные АР у детей обычно вызываются арахисом> орехами> яйцами, молоком, рыбой и др. Клинический бронхоспазм, одышка, гипотензия, отек, шок и, возможно, смерть. Адреналин как можно скорее.См. «Реагенты острой фазы». Cf Анафилактический шок, Анафилактическая реакция.

анафилактический шок Иммунология Крайнее проявление аллергической реакции, которая характеризуется ↓ артериальным давлением, шоком — плохой перфузией тканей и затрудненным дыханием. См. Анафилактическая реакция.

анафилактоидная пурпура Геноха-Шонлейн пурпура, см. Там.

анафилактоидная реакция Иммунология Реакция, подобная анафилаксии, которая возникает без проявления антител аллерген-IgE, которая вызвана неиммунным высвобождением — например, реакцией на радиоконтраст, химопапаин, аспирин, вазоактивных и воспалительных медиаторов, включая гистамин.Cf Анафилактическая реакция.

Анапсик Амитриптилин, см. там.

анаптический прилагательное Обращение к нарушению осязания

анастомоз Хирургия 1. Любое отверстие между двумя обычно отдельными пространствами, просветом или органами, независимо от того, каким образом — хирургическим, травматическим или патологическим — в котором отверстие было создано 2. Хирургическое соединение между 2 трубчатыми структурами — например, анастомоз конец в конец толстой или прямой кишки после иссечения злокачественного сегмента или анастомоз конец в бок подкожной вены во время АКШ

анастомотик прилагательное Обращается к хирургическому соединению 2 просветно-трубчатых структур

анатомическая табакерка Анатомия Треугольное углубление на дорсальной полликарной стороне кисти при полностью вытянутом большом пальце

анатомическая визуализация Структурная визуализация, см. Там.

анатомическое положение Прямое положение тела, глаза направлены внутрь, руки по бокам, ладони обращены внутрь, пальцы направлены вниз; анатомы и клиницисты используют AP для построения гипотетических биомеханических моделей нормальности, в которых описывается движение центра тяжести

ANCA Антинейтрофильные цитоплазматические антитела, см. Там.

anconeus musculus anconeus Анатомия Происхождение Латеральный надмыщелок плечевой кости и прилегающая капсула локтевого сустава. Вставка локтевого сустава и задняя поверхность локтевой кости. Действие Разгибает локоть и отводит локтевую кость в пронации Нерв Радиальный

ANCOVA Анализ ковариации Статистика Использование сгруппированного регрессионного анализа, который гарантирует, что сравнение вариаций между 2 группами не будет затруднено из-за возможных различий в ковариатах

ANDA Сокращенное название нового препарата см. там.

Болезнь Андерсена Болезнь накопления гликогена IV, см. Там.

Зажим Андерсона Зажим Андерсона MD, см. Там.

Удаление андрогенов Подавление андрогенов Онкология Терапевтическое ↓ циркулирующих андрогенов — тестостерон и 5α-дигидротестостерон при орхиэктомии или агонистом LHRH; АК обычно используется при метастатическом КА простаты и дает ответ, хотя и непродолжительный — 12-18 месяцев, у 80% пациентов; АА может быть усилен флутамидом, антагонистом рецепторов андрогенов, который блокирует действие андрогенов, вырабатываемых надпочечниками.См. Андрогеннезависимый рак простаты.

Андрогенная недостаточность

Prepubertal AD

Отсроченное начало полового созревания; вызванные крипторхизмом, двусторонним перекрутом яичек, орхитом, синдромом исчезновения яичек, орхидэктомией, недостаточностью яичек 1º — например, синдромом Клайнфельтера, анорхией и другими состояниями

Взрослый AD

Регресс андрогензависимой активности, усталость и потеря энергии, соматические изменения, например относительное ↓ в безжировой массе тела и скелетных мышцах, ↑ жир, половое поведение — импотенция, эректильная дисфункция, ↓ сексуальное желание и регресс половых характеристик на 2º

андроген-индуцированный гермафродитизм Эндокринология Гермафродитный половой дефект, вызванный у плода 46 XY гонадным избытком маскулинизирующего гормона, передаваемым от матери через плаценту

Синдром нечувствительности к андрогенам Неполная феминизация яичек, частичная феминизирующая резистентность к андрогенам, синдром Урология Распространенное — 1/500 рождений — состояние, характеризующееся генотипом-46, XY ♂ и фенотипом ♀ идентичным генотипу ♀; AIS имеют образования в паху, соответствующие семенникам, или отсутствующие / редкие лобковые и подмышечные волосы. Патогенез Клетки нечувствительны к андрогенам, а не к эстрогенам; мужское внутреннее развитие неполно; внешне гениталии ♀, за исключением слепого влагалища, которое можно сделать функциональным путем либо расширения, либо хирургического удлинения; эти генотипические ♂ аменореи и бесплодны, но имеют фенотип груди

резистентность к андрогенам — полная Феминизация яичек, см. Там.

резистентность к андрогенам — частичная Синдром нечувствительности к андрогенам, неполная феминизация яичек Андрология Эндокринопатия XR, поражающая гетерогенную группу лиц X, Y. эстрадиол; ± ↑ ФСГ Патогенез Периферическая резистентность к андрогенам из-за количественных или качественных дефектов рецептора андрогенов

андрогенная алопеция Обычное облысение, облысение по женскому типу, облысение по мужскому типу Дерматология Наследственное истончение волос, вызванное андрогенами генетически предрасположенных ♂ и, которые начинается в возрасте от 12 до 40 лет у 90 459 ± 50% населения в целом. Механизм Дигидротестостерон связывается с рецептором андрогенов чувствительных волосяных фолликулов кожи головы, активируя гены, которые постепенно трансформируют большие терминальные волосяные фолликулы в миниатюрные фолликулы, производя более тонкие волосы в более короткие циклы волос; дигидротестостерон образуется в результате периферического превращения тестостерона одной из 2 изоформ 5α-редуктазы, которые вместе с другими ферментами регулируют специфические стероидные превращения в коже; у пациентов с АК есть ↑ 5α-редуктаза, ↑ андрогенные рецепторы, ↓ цитохром
P-450 ароматаза, которая превращает тестостерон в эстрадиол в волосяных фолликулах лобной части головы. Управление финастеридом, миноксидилом.См. Заместительная терапия, Облысение по мужскому типу, Терминальные волосы.

андрогенитальный синдром Врожденная гиперплазия надпочечников см. Там.

Краткий словарь современной медицины МакГроу-Хилла. © 2002 McGraw-Hill Companies, Inc.