Аллергический васкулит — причины, симптомы, диагностика и лечение

Аллергический васкулит — это асептическое воспаление сосудистой стенки, обусловленное аллергической реакцией на воздействие различных инфекционно-токсических факторов. Выраженный полиморфизм высыпаний и вариантов течения аллергического васкулита привел к тому, что многие его формы выделены как отдельные заболевания, среди которых существует глобальное разделение на поверхностные и глубокие аллергические васкулиты. Диагностика аллергического васкулита требует комплексного подхода с учетом анамнеза, особенностей клинической картины, лабораторных и инструментальных данных, результатов гистологии. Лечение аллергического васкулита проводится антигистаминными, десенсибилизирующими и сосудистыми средствами, препаратами кальция, антибиотиками, глюкокортикоидами и пр.

Общие сведения

Аллергический васкулит — иммунный васкулит мелких сосудов, ангиит кожи.  В отличие от системных васкулитов, аллергический васкулит протекает с преимущественным поражением сосудов, расположенных в коже и подкожной клетчатке, зачастую без вовлечения в процесс сосудов внутренних органов. Точных данных о заболеваемости аллергическим васкулитом нет. Он может развиться у людей любого пола и в любом возрасте. Зависимость частоты случаев аллергического васкулита от возраста или пола пациентов наблюдается у отдельных клинических форм заболевания. Например, геморрагическим васкулитом чаще болеют дети до 14 лет, а дерматоз Шамберга встречается в основном у мужчин.

Аллергический васкулит

Причины

Аллергический васкулит относится к заболеваниям с мультифакторной этиологией. Наиболее часто к его развитию приводит сенсибилизация организма различными инфекционными агентами (стафилококками, стрептококками, патогенными грибами, вирусами), развивающаяся на фоне хронических инфекционных очагов ЛОР-органов (тонзиллита, отита, гайморита), мочеполовой сферы (аднексита, хронического пиелонефрита, цистита), частых ОРВИ, гриппа, герпетических инфекций, вирусного гепатита В, С, А. У многих пациентов с аллергическим васкулитом определяются высокие титры анти-атоксина стафилококка и антистрептолизина-0, повышение антистафилококковых гемагглютининов.

К следующей группе факторов, провоцирующих развитие аллергического васкулита, относятся медикаментозные препараты (сульфаниламиды, антибиотики, оральные контрацептивы, анальгетики, барбитураты и др.) и химические вещества (нефтепродукты, инсектициды). Причиной аллергического васкулита могут стать бытовые и растительные аллергены, длительные интоксикации, радиация. Благоприятным фоном для развития аллергического васкулита могут служить происходящие в организме обменные отклонения (сахарный диабет, подагра, ожирение, атеросклероз), сосудистые нарушения (гипертоническая болезнь, варикоз, сердечная недостаточность) и заболевания соматических органов, в первую очередь печени: билиарный цирроз печени, хронический гепатит, алкогольная болезнь печени.

Патогенез

В развитии васкулита выделяют два периода — ранний и поздний. В первом периоде инфекционно-токсические факторы вызывают образование ЦИК и их отложение в сосудистой стенке, активацию комплемента и тучных клеток с высвобождением воспалительных медиаторов. Это приводит к повреждению стенок с развитием асептического воспаления и повышенной проницаемости сосуда. Во втором (позднем) периоде отмечается активация Т-лимфоцитов с выделением цитокинов, что еще более усугубляет повреждающий эффект. Так появляется геморрагическая сыпь — патогномоничный признак аллергического васкулита. Многие исследователи этой проблемы указываю на взаимосвязь тяжести аллергического васкулита с количеством циркулирующих в крови иммунных комплексов.

Классификация

Клиническая классификация аллергического васкулита, которую использует современная ревматология, основана на калибре поражаемых сосудов. Согласно с ней выделяют:

• Поверхностный аллергический васкулит — характеризуется поражением капилляров, мелких венул и артерий кожи. К этой группе относятся гемосидерозы, геморрагический васкулит, узелковый некротический васкулит, аллергический артериолит Рутера, оспенновидный острый лихеноидный парапсориаз и геморрагический лейкокластический микробид.
• Глубокий аллергический васкулит — сопровождается поражением артерий и вен среднего и крупного калибра, проходящих в подкожной жировой клетчатке и на ее границе с дермой. Клинически проявляется различными формами острой и хронической узловатой эритемы.

Симптомы аллергического васкулита

Гемосидерозы

В группу гемосидерозов входят клинические разновидности аллергического васкулита, обусловленные поражением эндотелия прекапилляров и капилляров с отложением гемосидерина — железосодержащего пигмента, образующего после распада гемоглобина. Эти варианты аллергического васкулита характеризуются появлением на коже петехиальных высыпаний, мелких желто-коричневых пятен и сосудистых звездочек. Сыпь в большинстве случаев располагается в дистальных отделах конечностей, чаще — на ногах. Высыпания могут сопровождаться зудом различной интенсивности. Общее состояние пациентов, как правило, не нарушается. В некоторых случаях возможно образование трофической язвы.

К гемосидерозам относят следующие варианты аллергического васкулита:

• болезнь Майокки (кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру),
• экзематоидную пурпуру (Дукаса-Капетана-киса),
• болезнь Шамберга,
• зудящую пурпуру (Левенталя),
• пурпурозный пигментный лихеноидный дерматит (синдром Гужеро-Блюма),
• дугообразную телеангиэктатическую пурпуру (Турена),
• белую атрофию кожи (Милиана),
• пурпурозный пигментный ангиодермит (синдром Фавра-Шэ),
• ортостатическую пурпуру и сетчатый старческий гемосидероз.

В диагностике гемосидерозов необходим дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом, токсикодермией, экземой, красным плоским лишаем.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Этот вид аллергического васкулита проявляется поражением эндотелия не только сосудов кожи, но и внутренних органов. При этом асептическое воспаление сосудистой стенки сопровождается образованием микротромбов. Выделяют следующие формы геморрагического аллергического васкулита:

• кожно-суставную с высыпаниями в виде геморрагических и эритематозных пятен и поражением крупных суставов по типу артрита;
• абдоминальную с резкой болью в животе и кишечными кровотечениями; почечную, протекающую с симптомами острого или хронического гломерулонефрита;
• молниеносную некротическую, часто оканчивающуюся летальным исходом из-за множественного поражения внутренних органов с развитием миокардита, плеврита, полиартрита,
• желудочно-кишечных и носовых кровотечений, гломерулонефрита; смешанную.

Дифференциальный диагноз аллергического васкулита, протекающего по типу болезни Шенлейна-Геноха, проводят с многоформной экссудативной эритемой, медикаментозным дерматитом, узелковым периартериитом, геморрагическим синдромом инфекционных заболеваний.

Узелковый некротический васкулит

Данная разновидность аллергического васкулита отличается хроническим течением с ухудшением общего состояния. Кожные проявления характеризуются изъязвляющимися узелковыми элементами и эритематозными пятнами с геморрагическим компонентом. Требует дифференцировки от папулонекротической формы туберкулеза кожи.

Аллергический артериолит Рутера

Аллергический васкулит Рутера характеризуется полиморфизмом высыпаний, сопровождающихся нарушением общего самочувствия пациента (головные боли, недомогание, субфебрилитет, артралгии, иногда воспалительные изменения суставов). Высыпания могут быть представлены папулами, пятнами, пустулами, сосудистыми звездочками, волдырями, везикулами, участками некроза и изъязвления. По преобладающим элементам сыпи данный вид аллергического васкулита разделяют на узелково-некротический, геморрагический и полиморфно-узелковый.

Узловатая эритема

Узловатая эритема может иметь острый и хронический вариант течения. При этом виде аллергического васкулита происходит образование плотных болезненных подкожных узелков и узлов, локализующихся преимущественно на передней поверхности голеней. Разрешение узлов происходит без разрушения. На их месте длительное время могут сохраняться уплотнения. Заболевание протекает с нарушением общего состояния, появлением симметричных артралгий и артритов.

Диагностика

Пациенты с подозрением на аллергический васкулит нуждаются в консультации ревматолога. Из-за выраженного разнообразия проявлений и форм аллергического васкулита его диагностика является сложной задачей для врача. Учитываются данные анамнеза, клиническая картина заболевания, характер течения, возраст пациента, результаты лабораторных исследований и гистологического изучения взятого путем биопсии кожи материала.

Из лабораторных методов диагностики при аллергическом васкулите применяются клинический анализ крови и мочи, анализ крови на сахар, биохимические пробы печени, определение АСЛ-О и ЦИК. Гистологическая картина аллергического васкулита характеризуется набуханием и отечностью эндотелия кожных и подкожных сосудов, его разрастанием с сужением просвета пораженного сосуда, лейкоцитарной инфильтрацией сосудистой стенки, отложением в ней геморсидерина, микротромбозами и выходом элементов крови за пределы сосуда. Проведение РИФ позволяет выявить отложение в стенке пораженного сосуда иммуноглобулинов и комплексов антиген-антитело.

Для выявления хронических инфекционных очагов в организме в ходе диагностики аллергического васкулита проводится бакпосев мочи, кала и мазка из носоглотки, гинекологическое обследование женщин, ПЦР-исследования на различные инфекции, RPR-тест, обследование у фтизиатра. Диагностика сопутствующих сосудистых нарушений может потребовать консультации кардиолога, флеболога или сосудистого хирурга, проведения ЭКГ, ангиографии, УЗДГ артерий и вен.

Лечение аллергического васкулита

Терапия аллергического васкулита проводится десенсибилизирующими и антигистаминными средствами, препаратами кальция.

Широко применяются сосудистые препараты, направленные на улучшение сосудистого тонуса, снижение проницаемости сосуда и тромбообразования в его просвете. К ним относятся: гидроксиэтилрутозид, этамзилат, аскорбиновая кислота+рутозид, пирикарбат, аминокапроновая кислота, экстракт каштана конского и пр. В тяжелых случаях аллергического васкулита показано применение глюкокортикостероидов и цитостатиков, экстракорпоральная гемокоррекция (гемосорбция, мембранный плазмаферез и др.). При наличии инфекционных очагов необходима их санация и системная антибактериальная терапия.

В лечении аллергического васкулита могут применяться и наружные средства, в основном это кремы и мази, содержащие троксерутин, клостридиопептидазу, хлорамфеникол, экстракт крови крупного рогатого скота и др. Если аллергический васкулит сопровождается суставным синдромом, местно назначают противовоспалительные мази, повязки с диметилсульфоксидом, ультрафонофорез и магнитотерапию.

Аллергический васкулит – Аллергии нет

Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов. Он приводит к утолщению, рубцеванию и ослаблению стенок сосудов. Существует много разных типов васкулита…

Некоторые из них являются острыми и длятся непродолжительное время, другие могут быть хроническими. Гиперчувствительный васкулит также известен как лейкоцитокластический васкулит. Обычно это острое заболевание, вызывающее воспаление мелких кровеносных сосудов. Он характеризуется воспалением и покраснением кожи, которые возникают при контакте с химически активным веществом. Около 10 процентов случаев васкулита, вызываемого гиперчувствительностью, становятся хроническими или рецидивирующим.

Аллергический васкулит включает появление красных пятен на коже, чаще всего в виде пальпируемой пурпуры. Пальпируемая пурпура – это приподнятые пятна, которые часто имеют красный цвет, но могут становиться пурпурными. Однако могут возникать и многие другие типы высыпаний.

Что может вызвать аллергический васкулит?

• Лекарства
• Инфекции
• Рак
• Любое вещество, на которое имеется гиперчувствительность

В большинстве случаев гиперчувствительный васкулит является результатом реакции на лекарства. Это также может происходить одновременно с некоторыми инфекциями. В некоторых случаях точную причину установить невозможно.

Триггеры гиперчувствительного васкулита

Гиперчувствительный васкулит обычно вызывается реакцией на лекарство. К распространённым лекарствам, связанным с гиперчувствительным васкулитом, относятся:

• Некоторые антибиотики, такие как пенициллин и сульфаниламидные препараты.
• Некоторые лекарства от гипертонии.
• фенитоин (противосудорожный, антиаритмический препарат).
• Аллопуринол (используется при подагре).

Хронические бактериальные инфекции или вирусы также могут вызывать этот тип васкулита. К ним относятся ВИЧ, гепатит В и гепатит С. Люди с аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена и воспалительные заболевания кишечника, также могут испытывать это состояние. Это также может поражать людей, больных раком.

Какие симптомы гиперчувствительного васкулита?

Слово «васкулит» относится к воспалению и повреждению кровеносных сосудов. Пальпируемая пурпура – главный признак васкулита.

Эти пятна могут быть фиолетовыми или красными. Они чаще бывают на ногах, ягодицах и туловище. Иногда могут появиться волдыри или крапивница на коже. Крапивница – это зудящие шишки, которые появляются на коже в результате аллергической реакции.

Менее распространенные признаки аллергического васкулита:

• Боли в суставах.
• Увеличенные лимфатические узлы.
• Воспаление почек (в редких случаях).
• Слабая лихорадка.

Когда причиной заболевания является лекарство, симптомы обычно появляются в течение 7-10 дней после его воздействия. Некоторые люди могут испытывать симптомы уже через два дня после приёма определенных лекарств.

Как ставится диагноз аллергического васкулита?

Традиционный способ диагностики гиперчувствительного васкулита – это определить, соответствуешь ли Ты хотя бы трём из пяти следующих критериев, установленных Американским колледжем ревматологии:

• Тебе больше 16 лет.
• У Тебя кожная сыпь с пальпируемой пурпурой.
• У Тебя есть пятнисто-папулёзная кожная сыпь (с плоскими и выступающими пятнами).
• Ты принял лекарство до появления кожной сыпи.
• Биопсия кожи на месте высыпаний показала, что кровеносные сосуды окружены лейкоцитами.

Однако не все эксперты согласны с тем, что это единственные критерии, которые необходимо учитывать при диагностике этого состояния. В половине случаев могут быть поражены такие органы, как почки, желудочно-кишечный тракт, лёгкие, сердце и нервная система.

Как правило, для постановки диагноза врач должен:

• оценить симптомы и спросить о лекарствах, лечении и истории инфекции;
• изучить анамнез болезни и провести физический осмотр;
• взять образец ткани для проведения биопсии;
• отправить образец в лабораторию, где он будет проанализирован на предмет наличия воспаления, окружающего кровеносные сосуды;
• назначить различные анализы крови, такие как общий анализ крови, функциональные пробы почек и печени, а также скорость оседания эритроцитов (СОЭ) для измерения степени воспаления всего тела.

Диагностика и лечение зависят от причины появления васкулита и наличия инфекции или воспаления других органов.

Какие способы лечения аллергического васкулита?

Определённого лекарства для лечения гиперчувствительного васкулита нет. Основная цель лечения – облегчить симптомы.

В лёгких случаях специального лечения не требуется.

Поговори с врачом о лекарствах, которые Ты принимаешь. Эта информация может помочь определить потенциальную причину васкулита. Если Твоя проблема связана с лекарством, которое Ты принимаешь в настоящее время, врач, вероятно, посоветует прекратить его приём. Однако Тебе не следует прекращать прием каких-либо лекарств без рекомендации врача. Симптомы должны исчезнуть в течение нескольких недель после прекращения приёма лекарств.

Врач может назначить противовоспалительные препараты, особенно если у Тебя болят суставы. Обычно используются нестероидные противовоспалительные препараты, такие как Напроксен или ибупрофен. Если лёгкие противовоспалительные препараты не помогают облегчить симптомы, врач может также назначить кортикостероиды. Кортикостероиды – это препараты, которые подавляют иммунную систему и уменьшают воспаление. Они действительно имеют ряд побочных эффектов, особенно если их принимать в течение длительного периода времени. К ним относятся увеличение веса, резкие перепады настроения и появление акне.

Если у Тебя более тяжёлый случай, связанный со значительным воспалением или поражением других органов, помимо кожи, Тебе может потребоваться госпитализация для более интенсивного лечения.

Осложнения аллергического васкулита

В зависимости от степени тяжести васкулита в результате воспаления могут появиться рубцевание кожи. Это вызывается необратимо поврежденными кровеносными сосудами.

Реже воспаление почек и других органов может возникнуть у людей с гиперчувствительным васкулитом. Большинство людей не замечают симптомов воспаления органов. Анализы крови и мочи могут помочь определить, какие органы были поражены, а также тяжесть воспаления.

И в заключении…

Аллергический васкулит может заново появиться, если он явился результатом действия лекарства, инфекции или объекта. Избегание причинно-значимых аллергенов поможет снизить шансы рецидивов васкулита.

 

Перевод: Доктор ХАЛИД
https://www.healthline.com/health/allergic-vasculitis

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Аллергическую реакцию организма предугадать невозможно. Она зависит от того, какую именно систему организма затрагивает антитело. Наиболее частое проявление аллергии – ринит. Его симптомы можно успешно блокировать и облегчить с помощью хорошего барьерного средства слизистой. Но если аллерген пошел дальше, тогда это может привести к серьезной болезни. Когда негативная реакция организма на антитело затрагивает кровеносную систему, развивается аллергический васкулит. Разберемся с тем, что его вызывает, какие основные симптомы и как лечить болезнь.

Стадии болезни

Аллергический васкулит – это патология, для которой характерны повреждение и воспаление сосудов. Сужение их просветов приводит к уменьшению кровоснабжения органов и тканей. Проявление ишемии зависит от локализации и величины пораженного сосуда. У аллергического васкулита есть три периода:

1. Продромальный (длится до 10 лет). В это время у больного проявляются ринит, астма, поллиноз и другие аллергические реакции.
2. Следующий этап характеризуется выходом эозинофилов в ткани. У человека может проявиться синдром Леффлера.
3. Характерные проявления третьей стадии – все симптомы васкулита.

Причины аллергического васкулита

Это заболевание развивается на фоне чувствительности организма на патогенные грибы и антитела, химические вещества. Реакция может наблюдаться при интоксикации, контакте с бытовыми и растительными аллергенами.

Воздействие аллергенов провоцирует образование иммунных циркулирующих комплексов. Они закрепляются на стенке сосудов и вызывают их повреждения и воспаления, которые сопровождаются повышенной проницаемостью стенок.

Симптомы

Проявления аллергического васкулита связаны с глубиной поражения сосуда, характером его изменений. В целом у больного наблюдаются такие симптомы:

1. Уртикарная сыпь. На коже появляются уплотнения бледно-розового цвета, которые сильно зудят, но сукровица в них не образовывается.
2. Везикулы. Пузырьки с кровью, на месте которых со временем образуются пустулы (гнойнички).
3. Пятна небольших размеров с четкими красными контурами.
4. Буллы. Пузырьки диаметром до 5 мм, которые наполнены жидкостью с примесями крови.

Из других симптомов, не связанных с проявлениями на коже, отмечают: головные боли, припухлость кожи в местах воспаления сосудов, отечность суставов, расстройства мочеиспускания. Если вовремя не начать лечить аллергический васкулит, на коже появятся язвы, что повышает риск заражения инфекциями.

Диагностика

При первых проявлениях симптомов необходимо обязательно обратиться к врачу. Он проведет осмотр, соберет анамнез и даст направления на анализ крови (общий и биохимический), исследования мочи, ЭКГ, биопсию пораженных тканей, рентген, ангиографию, УЗИ сосудов, определение АСЛ-О, бакпосевы.

Лечение аллергического васкулита

Методы лечения во многом зависят от стадии развития болезни и симптоматики. Комплексная терапия предполагает прием медикаментов, диету и физиотерапевтические процедуры. Также применяют наружные средства. Если у вас есть симптомы других аллергических реакций, например, ринита, необходимо использовать барьерное средство, чтобы препятствовать попаданию аллергенов в организм через слизистую.

Профилактика

Профилактические меры основаны на соблюдении диеты, своевременное лечение всех заболеваний, особенно инфекционного характера, потому что они могут спровоцировать повторную реакцию гиперчувствительности организма. Также необходимо исключить контакт с аллергенами.

Васкулит – что это за болезнь? Симптомы, причины и лечение, запись на прием к специалисту клиники МЕДСИ

Оглавление

Васкулит – патология, поражающая крупные, средние и мелкие сосуды и характеризующаяся воспалением стенок артерий, вен, венол, артериал и мелких капилляров. Заболевание является не только неприятным для пациента, но и опасным. Точный диагноз может поставить лишь опытный ревматолог. Он же справится и с задачей непростого лечения васкулита.

Причины патологии

Точные причины заболевания неизвестны. Нередко патология возникает даже у абсолютно здорового человека.

Обычно васкулиты возникают на фоне:

• Аутоиммунных нарушений
• Острых и хронических инфекций
• Ожогов
• Аллергических реакций
• Злокачественных новообразований

К предрасполагающим факторам относят:

• Генетическую предрасположенность
• Повреждения кожи
• Сниженный иммунитет
• Перегрев
• Длительные и частые переохлаждения
• Отравления
• Воздействие токсических веществ
• Патологии щитовидной железы

Васкулит может возникнуть и как осложнение реактивного артрита или красной волчанки.

Классификация

В зависимости от причин возникновения васкулиты делятся на:

• Первичные. Такая патология является следствием воспаления стенок сосудов, возникает самостоятельно и никак не связана с другими заболеваниями
• Вторичные. Эти патологические состояния являются реакцией сосудов на другие заболевания, протекающие в организме

В зависимости от локализации выделяют:

• Васкулиты крупных сосудов (артериит Такаясу, гигантоклеточный артериит). Такие патологии поражают стенки аорты и ее ответвления
• Васкулиты средних сосудов (болезнь Кавасаки и узелковый периартериит). Такие патологии зачастую являются следствием вируса гепатита и индивидуальной непереносимости различных медикаментозных препаратов. Они опасны тем, что могут провоцировать развитие опасных заболеваний: тромбозов, инфаркта миокарда и др.
• Васкулиты мелких сосудов (гранулематоз, микроскопический полиангиит и др. ). Такие недуги способны быстро прогрессировать, поражая капилляры, артериолы и венулы. Нередко поражаются легкие, почки, органы зрения. Больной начинает страдать от тяжелой одышки, бронхиальной астмы и иных патологий

В некоторых случаях одновременно поражаются как мелкие и средние, так и крупные сосуды.

Симптомы васкулита

Основными признаками и симптомами васкулита, являющимися поводом для обращения к врачу и начала лечения, являются:

• Снижение аппетита и спровоцированная этим потеря веса
• Появление высыпаний на теле
• Снижение общей температуры тела
• Боли в суставах
• Бледность кожи
• Частые синуситы (насморк)
• Слабость и быстрая утомляемость
• Общее недомогание
• Тошнота и рвота
• Нарушения чувствительности

Симптомы васкулита у детей, после обнаружения которых следует обратиться к специалисту для лечения, являются таким же. Причем малыши страдают патологией чаще, чем взрослые. Наиболее подвержены недугу дети в возрасте от 4 до 12 лет. Как правило, развивается болезнь Кавасаки и другие системные васкулиты. У несовершеннолетних больных патология поражает мелкие сосуды эпидермиса, суставы, органы желудочно-кишечного тракта и почки.

Важно! Если своевременно не обратиться к врачу, не пройти диагностику и не начать лечение васкулита, заболевание перейдет в хроническую форму. Периодически пациент будет страдать от рецидивов патологического состояния.

Диагностика

Перед началом лечения всегда проводится диагностика васкулита. Она позволяет определить особенности течения заболевания и выявить его причину.

Диагностика включает:

• Осмотр. В некоторых случаях внешние признаки патологии отсутствуют, так как болезнь перешла в стадию ремиссии
• Исследование крови на цитоплазматические антитела, характерные для определенных заболеваний
• Исследование крови на ревматоидный фактор. Такая диагностика позволяет исключить ревматическую патологию
• Исследование крови на криоглобулины. Такое обследование позволяет отличить воспаление сосудов от других заболеваний
• Анализ мочи. Существуют объективные показатели наличия васкулита (превышение С-реактивного белка и наличие элементов крови)
• Висцеральную ангиографию. Данная методика направлена на исследование кровотока и проводится с введением контрастного вещества и при помощи рентгеновской установки
• Ультразвуковую доплерографию. Такое исследование направлено на оценку интенсивности кровотока и обнаружение участков с его нарушениями
• КТ и МРТ. Такая диагностика позволяет оценить состояние внутренних органов
• Аортографию. Такое исследование является рентгенологическим и направлено на изучение аорты

Лечение васкулита

Консервативная терапия

Лечение васкулита направлено на:

• Устранение агрессивных реакций со стороны иммунной системы, которые и провоцируют заболевание
• Предотвращение рецидивов
• Продление ремиссии
• Предупреждение возникновения осложнений

В комплексной терапии применяются средства для:

• Подавления выработки антител
• Очищения крови
• Снятия воспалительного процесса и устранения инфекции

Немедикаментозная терапия

Такое лечение включает:

• Гемокоррекцию. Она направлена на очистку крови пациента с использованием специальных сорбентов. Отбор крови выполняется венозным катетером. После этого кровь пропускается через специальный аппарат и очищается. Затем она возвращается в кровяное русло
• Иммуносорбцию. Такая процедура направлена на пропускание крови пациента через специальный аппарат, заполненный веществом, связывающим антитела иммунной системы, провоцирующие повреждение сосудов
• Плазмафарез. Заключается в отборе, очистке крови с помощью центрифуги и возвращении ее в кровяное русло

Оперативные вмешательства

Такое лечение васкулита проводится при наличии признаков тромбоза глубоких вен. Назначается оно только по строгим показаниям. Методики отбираются специалистами.

Профилактика

Васкулит на ногах и других частях тела часто не имеет не только ярко выраженных симптомов, но и причин, поэтому затрудняется не только его лечение, но и профилактика.

Тем не менее рационально:

• Постоянно укреплять иммунитет, принимая специальные препараты, назначенные врачом
• Проводить закаливающие мероприятия
• Придерживаться правильного питания
• Вести активный образ жизни

В целях профилактики вторичной формы патологии следует:

• Исключить длительные стрессы
• Регулярно санировать очаги хронической инфекции
• Строго придерживаться режима отдыха и работы
• Не допускать длительного воздействия на организм холода и тепла, аллергенов, агрессивных химических веществ

Диета при васкулите

Основой питания при патологии является исключение аллергенов (цитрусовых, яиц, усилителей вкуса, меда, грибов, промышленных консервантов и др.).

Пациентам следует:

• Отказаться от жареных и жирных блюд
• Ввести в рацион большое количество свежих фруктов и овощей
• Обязательно употреблять кисломолочные продукты и крупы

Точную диету составит ваш лечащий врач. Он же даст и рекомендации, касающиеся образа жизни в целом. Это позволит как сократить симптомы заболевания, так и (в некоторых случаях) снизить дозировки принимаемых лекарственных препаратов.

Преимущества лечения васкулита в МЕДСИ

• Возможности для быстрой постановки диагноза (в том числе в день обращения). Мы проводим все виды обследований в одном месте и в кратчайшие сроки
• Лучшие мировые инновационные технологии на самом современном оборудовании США, Японии, Германии и России и использование генно-инженерных биологических препаратов и гормональных средств
• Опыт врачей. Процедуры проводятся под наблюдением специалистов, имеющих большой клинический опыт – от 15 до 30 лет, прошедших обучение в Европе и США. Некоторые методы иммуносорбции впервые в мире разработаны и применены Председателем Научного Совета ГК МЕДСИ, Лауреатом Премий Правительства РФ, директором бизнес-единицы «Белорусская» и Центра экстракорпоральных методов лечения, профессором Коноваловым Геннадием Александровичем
• Индивидуальный подход. План лечения пациента разрабатывается с учетом его особенностей, текущего состояния и заболевания

Если вы хотите записаться на прием к врачу и пройти лечение васкулита, позвоните нам по номеру +7 (495) 7-800-500.

Лечение васкулита в Москве | Клиника Семейный доктор

Васкулит — это аутоиммунное воспаление стенок кровеносных сосудов. При этом заболевании могут поражаться абсолютно любые сосуды — от капилляров до крупных артерий. При васкулите сосудов часто возникают осложнения, связанные с нарушением притока крови. Заболевание может быть первичным и вторичным, подразделяется на несколько видов по типу пораженных сосудов.  

Виды васкулита

Каждый вид характеризуется специфическими симптомами. Выделяют следующие формы васкулита: 

• Геморрагический: поражение капилляров кожных покровов, а также суставов, почек и органов пищеварения. В основе этого вида васкулита — усиленная выработка иммунных комплексов, а также механизмы повышения проницаемости сосудов и повреждения стенок капилляров.

• Системный: в этом случае болезнь сопровождается поражением крупных и мелких сосудов.

• Уртикарный: может быть самостоятельным проявлением аллергии или симптомом системного заболевания. Внешне выглядит как крапивница, но волдыри сохраняются значительно дольше.

• Аллергический: возникает ввиду аллергической реакции.

• Гранулематоз Вегенера: воспаляются мелкие кровеносные сосуды верхних и нижних дыхательных путей, почек.

Симптомы васкулита разнообразны и зависят от того, какие ткани пострадали. Именно это может затруднить диагностику.  

Причины заболевания

Болезнь может развиваться самостоятельно, в результате аутоиммунных нарушений или под действием других факторов: 

• хронические и острые инфекции;

• вакцинация;

• злокачественные опухоли;

• перегрев или переохлаждение;

• ожоги кожи и др.  

Иногда васкулит сосудов развивается в результате аллергической реакции на некоторые лекарства: сульфаниламиды, контрастное вещество, используемое при рентгенологических исследованиях; анальгетики, препараты йода и др. Каждый из этих факторов может стать пусковым механизмом патологического процесса.   

Симптомы и особенности диагностики

Диагностикой и лечением васкулита занимается ревматолог. Ввиду многообразия симптомов патологии опытный врач учтет совокупность проявлений, жалобы пациента, а также данные обследований.  

Проявления зависят от формы заболевания:

• сыпь, мелкие точечные кровоизлияния на коже, потеря чувствительности; 

• слабость, утомляемость;

• повышение температуры тела;

• снижение аппетита, нарушение сна и др. 

Типичной картиной заболевания являются начальные проявления в виде небольших точечных кровоизлияний. На этом этапе сопутствующие признаки могут полностью отсутствовать. По мере развития недуга присоединяются и другие признаки общего ухудшения самочувствия. 

При поражении кожи нижних конечностей кожные проявления нередко имеют вид кровяных пузырей, геморрагических пятен, сыпи. Они сопровождаются зудом, появляются боли в мышцах и суставах.

Васкулит часто протекает волнообразно, с периодическими обострениями и ремиссиями. Для постановки диагноза врач проводит осмотр, а также назначает лабораторные исследования и другие методы диагностики по показаниям. Важно не только выявить природу заболевания, но и оценить состояние крупных артерий и вен. Для этого может быть назначена ангиография. Также потребуется рентгенография органов грудной клетки.  

Особенности лечения

Лечение васкулита всегда комплексное и длительное. Это связано со спецификой хронического заболевания. В рамках комплексной терапии назначаются препараты, подавляющие выработку некоторых антител. К ним относят цитостатики, глюкокортикостероиды (гормональные противовоспалительные средства).

Высокую эффективность в облегчении симптомов и улучшении состояния показали такие процедуры, как гемосорбция и плазмаферез. Они позволяют очистить кровь от антител и подготовить организм к фармакологическому воздействию, повышая результативность последнего.  

Стоит отметить, что аллергический васкулит иногда проходит самостоятельно и не требует специфической терапии. Но при поражении жизненно важных органов требуется мощное лечение, в противном случае есть риск развития тяжелых осложнений.  

Методов, гарантирующих эффективную профилактику рецидивов, нет. Важно придерживаться рекомендаций врача, регулярно наблюдаться у специалиста, вести здоровый образ жизни. Если васкулит был диагностирован однажды, недуг может вернуться в любой момент, поэтому следует быть внимательными к своему самочувствию.  

Преимущества обращения в клинику «Семейный доктор»

Лечением васкулита в клинике «Семейный доктор» занимаются опытные врачи-ревматологи. Мы придерживаемся международных протоколов терапии и предлагаем передовые методы. Современное оснащение позволяет быстро поставить диагноз и всесторонне оценить состояние здоровья каждого обратившегося. Наши специалисты окажут помощь пациентам даже с тяжелыми формами заболевания.

Для записи на удобное для Вас время, позвоните по телефону единого контакт-центра в Москве +7 (495) 775 75 66, заполните форму онлайн-записи или обратитесь в регистратуру клиники.

Стоимость

врач-ревматолог

Медицинский центр Аксон

Васкулит представляет собой обобщающее родовое название группы заболеваний, при которых в болезненный процесс оказываются вовлечены несколько органов или тканей организма. В основе этих болезней лежит воспалительное поражение стенки кровеносных сосудов.
Симптомы
Симптоматика васкулитов определяется:
калибром пораженных сосудов,
характером повреждения сосудов,
частотой вовлечения в патологический процесс внутренних органов,
наличием или отсутствием изменений иммунитета.
Виды васкулитов
Васкулиты кожи могут быть аллергическими и неаллергическими. Причины аллергических васкулитов кожи весьма многообразны, иногда остаются неясными. Выделяют следующие основные причины аллергических васкулитов кожи:
инфекционные (бактериальные, вирусные, грибковые), медикаменты и химические вещества (антибиотики, сульфаниламиды, вакцины, сыворотки, гербициды, инсектициды и др.),
системные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия, дефицит комплемента, криоглобулинемия и др.),
различные хронические заболевания внутренних органов (первичный билиарный цирроз печени, хронический активный гепатит, дефицит a1-антитрипсина и др.)
злокачественные опухоли (лейкозы, лимфомы, миелома, рак
Развитие васкулитов кожи может быть также обусловлено неиммунологическими процессами (воздействие физических и химических агентов, интоксикация, ультрафиолетовое облучение, гипертензия и др.).

Клиническая картина поражения кожи при васкулитах разнообразна и нередко определяется общим термином “пурпура”. Характер морфологических элементов кожной сыпи зависит от степени выраженности поражения сосудов, их калибра, расположения и т. п. При легком поражении сосудов чаще всего выявляется волдырь, при средней тяжести – пальпируемая пурпура, при тяжелом – экхимозы, пузыри, некрозы, язвы, ретикулярное ливедо, узлы.

Причины
Во многих случаях причина васкулита остается неизвестной. Иногда его происхождение можно установить, изучив анамнез пациента — к примеру, это заболевание может быть вызвано перенесенными недавно вирусами. Аллергические реакции и некоторые медикаменты также могут служить триггерами васкулита.
Большинство инфекций вылечивается и проходит бесследно; в некоторых случаях инфекции вызывают аномальную реакцию иммунной системы, в результате чего повреждаются кровеносные сосуды. Васкулит также может быть связан с заболеваниями иммунной системы, которые были у пациента месяцы или даже годы назад. К примеру, васкулит может быть осложнением ревматоидного артрита, волчанки или синдром Шегрена.
Лечение
Для лечения васкулита необходима в первую очередь консультация специалиста. Тактика лечения васкулита определяется тяжестью органных поражений.
— Глюкокортикоиды — средства, с которых обычно начинают лечение — эффективны при большинстве васкулитов.
— Иммуносупрессивные средства
— Плазмаферез

«Васкулит — что это за болезнь? Симптомы, причины и лечение» – Яндекс.Кью

Васкулит — это аутоиммунное воспаление стенки сосудов. При этом синдроме могут поражаться любые сосуды разного калибра: артериолы, вены, артерии, венулы, капилляры.

В процессе своего развития патология приводит к осложнениям со стороны различных органов, что бывает обусловлено нарушением нормального притока крови к этим частям тела. В зависимости от того, что и как спровоцировало болезнь, васкулиты подразделяются на первичные и вторичные.

В большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно. Им может заболеть каждый — взрослый или ребенок. Васкулиты имеют большое количество подвидов и классификаций, отличаются они тяжестью, локализацией и этиологией. Отдельно выделяют геморрагический васкулит, поражающий сосуды кожи, почек, ЖКТ, суставов.

Причины васкулита

Что это за болезнь, и каковы причины ваcкулита: основная причина данного заболевания воспаление стенок кровеносных сосудов. Чаще всего встречается васкулит на ногах, лечение которого необходимо начинаться своевременно.

1. Этиология первичных васкулитов до сих пор точно не установлена. Главной возможной причиной считают аутоиммунные нарушения.
2. Вторичный васкулит может проявиться на фоне хронических, острых инфекций, проведенной вакцинации, онкологических заболеваний, сильного перегрева или охлаждения, термических поражений кожи, в т.ч. солнечных ожогов.

Нередко заболевание возникает вследствие аллергической реакции на медикаменты. В настоящее время известно более 150 лекарств, прием которых запускает развитие васкулита. К этим средствам относятся: сульфаниламидные препараты, рентгеноконтрастные вещества, витамины группы В, туберкулостатики, анальгетики, препараты йода, антибиотики и т.д. Кроме этого, следует уделить внимание аллергическим проявлениям после введения некоторых вакцин, сывороток. Особенно это касается детей.

Каждый из указанных факторов может послужить причиной начала процесса изменения антигенной структуры ткани, которая составляет основу сосудов. В результате чего запуститься аутоиммунный процесс, при котором организм начнёт воспринимать собственные ткани организма как чужеродные. В результате иммунная система человека начинает атаковать собственные ткани, повреждая кровеносные сосуды. 

Классификация

Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами. Наиболее распространенные из них.

1. Геморрагический васкулит . Протекает с симптомами поверхностного васкулита, характеризуется поражением капилляров кожи, суставов, ЖКТ и почек. В его основе лежит повышенная продукция иммунных комплексов, повышение проницаемости сосудов и повреждение стенки капилляров.
2. Системный – заболевание, протекающее с поражением крупных и мелких кровеносных сосудов. Часто возникает в качестве аллергии либо в ответ на наличии в организме инфекции. Лечится Преднизолоном, Пиразолоном, ацетилсалициловой кислотой.
3. Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.
4. Уртикарный — может выступать, как самостоятельный недуг аллергической природы, так и как проявление системных заболеваний. Внешне уртикарный васкулит очень напоминает проявление крапивницы, только волдыри при этом заболевании держатся намного дольше (1-4 суток).
5. Аллергический – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.

Кроме этого, васкулит может быть первичным — развивается в качестве самостоятельного заболевания, и вторичный — возникает в качестве проявления другого заболевания.

Симптомы васкулита

При васкулите симптомы могут быть различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

В случае поражения кожи, на ее поверхности появляется сыпь. Если же поражены нервы, то теряется, обостряется или полностью исчезает чувствительность человека. Когда же нарушено кровообращение мозга, возникает инсульт.

Среди общих симптомов васкулита у взрослых можно отметить слабость и утомляемость, потерю аппетита, бледность, увеличение температуры тела и другое. Первым признаком заболевания становятся небольшие едва заметные, постепенно прогрессирующие кровоизлияния на коже, остальные проявления при этом отсутствуют либо возникают чуть позже.

Симптоматика при поражении нижних конечностей:

• сыпь и геморрагические пятна;
• кровяные пузыри;
• повышенная температура тела;
• суставные боли или боли в мышцах;
• слабость;
• зуд кожи в пораженном месте.

Заболевание характеризуется длительным и хроническим течением с периодическими обострениями, сложностями в лечении и прогрессированием.

Лечение васкулита

Лечением васкулита, как и диагностикой заболевания, должен заниматься врач ревматолог. Только он способен с помощью симптомов, которые указывает пациент, сделать вывод о том, какая форма васкулита перед ним и назначить индивидуальное лечение.

Стоит учитывать, что практически все виды васкулитов имеют хронический прогрессирующий характер, поэтому терапия должна быть комплексная и длительная.

Для лечения васкулита назначают препараты, подавляющие выработку антител, уменьшающие чувствительность тканей: цитостатики (циклофосфан), глюкокортикостероиды (преднизолон). Могут быть назначены такие процедуры, как — гемосорбция и плазмаферез. Необходимым лечением геморрагического васкулита являются антибиотики. Больным с облитерирующими формами васкулита, тромбозом крупных артерий, развитием стеноза магистральных артерий показано хирургическое лечение.

Что касается первичного аллергического васкулита, то он в большинстве случаев проходит самостоятельно, не требуя при этом абсолютно никакого специального лечения. Когда же болезнь поражает органы, важные для жизни (мозг, сердце, легкие, почки), больному необходима интенсивная и агрессивная терапия.

Если есть желание использовать какие-либо народные средства лечения васкулита, то их также нужно обсудить со своим лечащим врачом.
Прогноз заболевания может быть разнообразным. Как правило, васкулиты поражают лишь кожные покровы. Но есть и такие виды болезни, которые способны нанести серьезный вред жизненно важным органам, и привести к летальному исходу. У больных с васкулитом без специфического лечения иммуносупрессивной терапией прогноз не благоприятный, 5-летняя выживаемость составляет 10 % от общего числа больных. 

Диета при васкулите

Рацион питания больного васкулитом составляется с учетом причин, повлекших за собой развитие недуга. В первую очередь такая диета направлена на исключение возможности аллергических реакций. Поэтому во время обострения и некоторое время после него больной должен придерживаться строгой гипоаллергенной диеты.

Не стоит отказываться от употребления свежих овощей, фруктов (за исключением тех, что провоцируют аллергию), кисломолочных продуктов, в частности творога, сухофруктов, различных круп. К примеру, некоторые препараты повышают артериальное давление, а значит, потребление кофе, жирного мяса, консервов, копченостей, сдобы, соли нужно ограничить.

Имеет значение и характер приготовления пищи. При обострении нельзя употреблять жареные блюда, лучше перейти на отварные или тушеные. В целом диета при васкулите должна составляться на основе формы заболевания и индивидуальных особенностей организма, поэтому при составлении рациона диеты очень важно прислушиваться мнения врача.

Материал предоставлен simptomy-lechenie.net

Кожный васкулит мелких сосудов | DermNet NZ

Автор: на основе статьи доктора Эми Стэнвей о кожном васкулите, 2003 г. Отредактировано A / профессором Амандой Окли, дерматологом, Гамильтон, Новая Зеландия, январь 2016 г.

---

Что такое васкулит?

Васкулит — это заболевание, при котором воспаляются кровеносные сосуды. Они могут включать капилляры, артериолы, венулы и лимфатические сосуды.

• Существует множество клинических проявлений.
• Существует несколько типов кожного васкулита.
• Кожный васкулит у меньшинства пациентов связан с системным васкулитом.

Что такое васкулит мелких сосудов?

Васкулит мелких сосудов — наиболее частая форма васкулита, поражающая артериолы и венулы.

• На коже васкулит мелких сосудов проявляется пальпируемой пурпурой.
• Кожный васкулит мелких сосудов может быть идиопатическим / первичным или вторичным по отношению к инфекции, лекарству или заболеванию.
• По гистопатологическим данным он может быть нейтрофильным, лимфоцитарным или гранулематозным.

Васкулит мелких сосудов также называют иммунокомплексным васкулитом мелких сосудов. Термин гиперчувствительный васкулит используется для обозначения кожного васкулита мелких сосудов, вызванного известным лекарством или инфекцией.

Существуют определенные типы васкулита мелких сосудов, которые проявляются схожими кожными признаками и должны учитываться при дифференциальной диагностике.

Кто заболевает кожным васкулитом мелких сосудов?

Кожный васкулит мелких сосудов поражает в основном взрослых всех рас в возрасте старше 16 лет.У детей чаще встречается пурпура Геноха-Шенлейна, характерный васкулитный синдром, связанный с отложениями IgA в коже и почках.

Вторичный кожный васкулит мелких сосудов часто поражает пожилых людей, потому что они с большей вероятностью имеют заболевания и лекарства (по отдельности или в комбинации), которые являются потенциальными причинами васкулита.

Что вызывает васкулит мелких сосудов?

Множество различных поражений могут вызывать идентичный воспалительный ответ в стенке кровеносного сосуда.Предлагаются три основных механизма.

• Прямое повреждение стенки сосуда бактериями или вирусами
• Непрямое повреждение активацией антител
• Непрямое повреждение через активацию комплемента, группы белков в крови и тканевых жидкостях, которые атакуют инфекции и инородные тела.

Васкулит может быть вызван одним или несколькими факторами. В прошлом это часто наблюдалось при введении антисывороток (сывороточная болезнь), но теперь это чаще происходит из-за лекарств, инфекций и болезней.В большинстве случаев первопричина не обнаружена.

Лекарственные препараты

Лекарства часто вызывают кожный васкулит мелких сосудов, особенно связанный с инфекцией, злокачественными новообразованиями или аутоиммунными заболеваниями. Начало васкулита часто происходит через 7–10 дней после введения нового лекарства, например:

Пищевые продукты и пищевые добавки, например тартразин, являются редкими причинами васкулита.

Инфекция

Примеры инфекций, связанных с кожным васкулитом мелких сосудов, включают:

Заболевания

Рак обнаруживается менее чем у 5% пациентов с кожным васкулитом мелких сосудов.Считается, что злокачественная опухоль приводит к большему количеству циркулирующих антител и вязких белков, которые могут оседать в мелких кровеносных сосудах.

Аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка (СКВ), дерматомиозит и ревматоидный артрит, характеризуются циркулирующими антителами, которые нацелены на ткани человека. Некоторые из этих антител могут поражать кровеносные сосуды, что приводит к васкулиту.

Почему при васкулите мелких сосудов лучше голени?

Основная причина, по которой васкулит поражает голень, заключается в снижении кровотока, поскольку это приводит к отложению медиаторов воспаления на стенке кровеносных сосудов.Способствующие факторы включают:

• Стазис: гравитационное накопление и замедление кровотока в нижних конечностях
• Повышенное содержание жира в бедрах и ягодицах по сравнению с более поджарыми зонами
• Сосудосуживающие препараты, такие как бета-адреноблокаторы
• Варикозное расширение вен
• Недостаточное артериальное кровоснабжение ног (заболевание периферических сосудов)
• Холодная погода
• Высокая вязкость крови, вызывающая оседание клеток крови
• Осаждение криоглобулинов
• Отложение фибрина, блокирующее кровеносные сосуды.

Каковы клинические признаки васкулита мелких сосудов?

Клинические признаки гиперчувствительного васкулита включают:

• Выраженное поражение нижних конечностей с меньшим количеством поражений на проксимальных участках
• Пальпируемая пурпура (пурпурные, небледнеющие папулы и бляшки)
• Иногда петехии и экхимозы
• Непурпурные эритематозные или похожие на крапивницу волдыри, пятна и папулы
• Геморрагические пузыри, некрозы и поверхностные изъязвления
• Местный кожный зуд, жгучая боль и припухлость
• Различные системные симптомы, включая лихорадку, боли в суставах, лимфаденопатию и желудочно-кишечные расстройства.

Первоначальная острая сыпь при васкулите мелких сосудов обычно проходит в течение 2–3 недель, но посевы поражений могут рецидивировать в течение недель или нескольких месяцев, а гиперчувствительный васкулит в редких случаях может стать рецидивирующим или хроническим.

Кожный васкулит мелких сосудов

Осложнения васкулита мелких сосудов

Наиболее серьезные осложнения васкулита мелких сосудов наблюдаются при его системных формах, таких как заболевание почек, связанное с пурпурой Геноха-Шенлейна.

Местное изъязвление кожного васкулита мелких сосудов может привести к:

Как диагностируется кожный васкулит мелких сосудов?

Клинический диагноз острого кожного васкулита мелких сосудов обычно прост.

Тщательный анамнез и обследование необходимы, чтобы определить, ограничиваются ли симптомы и признаки кожными покровами, или возможно системное поражение, и установить причину.

Кожный васкулит мелких сосудов подтверждается пункционной биопсией 4 мм ранней пурпурной папулы, в идеале присутствующей в течение 24–48 часов.Гистопатология выявляет нейтрофилы вокруг артериол и венул, а также фибриноидный некроз (фибрин внутри или внутри стенки сосуда). Могут быть экстравазированные эритроциты, лейкоцитоклаз (разрушенные нейтрофилы в стенке сосуда) и признаки основного заболевания.

Прямая иммунофлуоресценция (DIF) очага возрастом менее 24 часов часто выявляет иммуноглобулины и комплемент.

Скрининговые тесты необходимы для выявления любой первопричины и определения степени поражения внутренних органов.Об этом могут свидетельствовать анамнез и симптомы. Пациенты должны иметь:

• Общий анализ мочи, поиск белка, крови и цилиндров клубочков
• Общий анализ крови, функции печени и почек

Дополнительные тесты могут включать:

• Антиядерные антитела (ANA), профиль экстрагируемого ядерного антигена (ENA)
• Антистрептококковые антитела, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), серология на гепатиты B и C
• Уровни дополнения сыворотки
• Электрофорез белков и иммуноглобулинов
• Криоглобулины
• Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA)
• Рентген грудной клетки, если симптомы указывают на заболевание легких

Если начальный экран указывает на отклонение от нормы или есть клиническое подозрение на более распространенный васкулитный процесс, потребуются дальнейшие исследования.У большинства пациентов с пальпируемой пурпурой имеется первичный кожный васкулит мелких сосудов, и, несмотря на обширные исследования, первопричина не обнаружена.

Как лечится кожный васкулит мелких сосудов?

У большинства пациентов с первым эпизодом острого кожного васкулита мелких сосудов необходимы общие меры, чтобы пациент чувствовал себя комфортно до тех пор, пока сыпь не исчезнет спонтанно.

• Если обнаружена основная причина, удалите триггер (например, отмените прием препарата) и вылечите сопутствующее заболевание (я)
• Отдых — упражнения часто вызывают новые поражения
• Применить компрессию и приподнять пораженную конечность (и)
• Используйте простые анальгетики и НПВП от боли
• Защитить нежную кожу от травм
• Применить смягчающие средства для снятия сухости и зуда
• Пневматические язвы
• Лечить вторичную бактериальную инфекцию

Тяжелый, рецидивирующий или хронический кожный васкулит мелких сосудов

Лекарства, используемые для лечения кожного васкулита, не подвергались рандомизированным испытаниям.Их рекомендуют при остром васкулите с изъязвлением, а также при симптоматическом рецидиве или хроническом заболевании. К ним относятся:

Другие методы лечения, которые, как сообщается, могут быть полезными, по крайней мере, в некоторых случаях, включают:

Если кожный васкулит является проявлением системного васкулита, требуется лечение системного заболевания.

Как можно предотвратить кожный васкулит мелких сосудов?

Обострения кожного васкулита мелких сосудов можно свести к минимуму с помощью покоя, сжатия и подъема голеней.

Как только лекарство определено как причина васкулита мелких сосудов, пациенту следует избегать его на протяжении всей жизни. Обычно невозможно предотвратить другие формы васкулита.

Каковы перспективы васкулита мелких сосудов?

Идиопатический / первичный кожный васкулит мелких сосудов проходит самостоятельно. Большинство случаев разрешаются в течение недель или месяцев. Если причиной является основное заболевание, васкулит может рецидивировать с различными интервалами после первоначального приступа.

Оранжево-коричневый цвет кожи из-за отложения гемосидерина обычно сохраняется в течение недель или месяцев после того, как воспалительное заболевание проходит.

Прогноз системного васкулита зависит от тяжести поражения других органов. Если васкулит поражает почки, легкие или мозг, это может быть опасно для жизни.

Кожный васкулит | DermNet NZ

Автор: д-р Эми Стэнуэй, регистратор дерматологии, больница Вайкато, Гамильтон, Новая Зеландия, 2003 г. Обновлено A / Prof Amanda Oakley, январь 2016 г.

---

Что такое кожный васкулит?

Кожный васкулит — это группа заболеваний, при которых в коже появляются воспаленные кровеносные сосуды.Они могут включать капилляры, венулы, артериолы и лимфатические сосуды.

• Кожный васкулит имеет несколько различных причин
• Существует множество различных клинических проявлений.
• Это связано с системным васкулитом у меньшинства пациентов

В большинстве случаев первопричина не обнаруживается, и болезнь проходит самостоятельно.

Классификация кожного васкулита

Капиллярит

• Прогрессирующая пигментная пурпура: наиболее частая форма капиллярита
• Зудящая пурпура
• Пигментный пурпурный лихеноидный дерматоз
• Кольцевидная пурпура телеангиэктоз
• Капиллярит в связи с контактной аллергией
• Золотистый лихен

Васкулит мелких сосудов

Васкулит средних сосудов

Васкулит крупных сосудов

Кто заболевает кожным васкулитом?

Кожный васкулит может поражать людей всех возрастов и рас.Некоторые типы васкулита имеют склонность к определенным возрастным группам.

Что вызывает васкулит?

Множество различных поражений могут вызывать идентичный воспалительный ответ в стенке кровеносного сосуда. Предлагаются три основных механизма.

• Прямое повреждение стенки сосуда бактериями или вирусами
• Непрямое повреждение активацией антител
• Непрямое повреждение через активацию комплемента, группы белков в крови и тканевых жидкостях, которые атакуют инфекции и инородные тела.

Каковы клинические признаки васкулита?

Клиническая картина кожного васкулита в основном зависит от размера воспаленного кровеносного сосуда.

• Капиллярит представляет собой пигментную пурпуру, характеризующуюся исчезновением петехий с отложением гемосидерина.
• Васкулит мелких сосудов характеризуется пальпируемой пурпурой.
• Васкулит средних сосудов связан с узелками и сетчатым ливедо.
• Васкулит крупных сосудов редко проявляется кожными изменениями.

Кожный васкулит

Посмотреть другие изображения кожного васкулита …

Как диагностируется кожный васкулит?

Диагноз васкулита часто можно поставить на основании его внешнего вида без каких-либо дополнительных анализов. Иногда для подтверждения диагноза выполняется биопсия кожи, но это редко объясняет, что его вызвало, поскольку васкулит является общей конечной точкой многих различных событий.

Скрининговые тесты необходимы в большинстве случаев васкулита для выявления основной причины и определения степени поражения внутренних органов.

Как лечить васкулит?

Лечение зависит от тяжести заболевания и может включать общие меры, системные кортикостероиды и иммуномодулирующие агенты.

Если кожный васкулит является проявлением системного васкулита, требуется лечение системного заболевания.

Каковы прогнозы кожного васкулита?

Васкулит, ограниченный кожным покровом, имеет хороший прогноз, и в большинстве случаев он разрешается в течение нескольких недель или месяцев.Васкулит может рецидивировать с разной периодичностью после первоначального приступа.

Прогноз системного васкулита зависит от тяжести поражения других органов. Если васкулит поражает почки, легкие или мозг, это может быть опасно для жизни.

Библиография

• Chen KR, Carlson JA. Клинический подход к кожному васкулиту. Am J Clin Dermatol. 2008. 9 (2): 71–92. DOI: 10.2165 / 00128071-200809020-00001 PubMed
• Martins-Martinho J, Dourado E, Khmelinskii N, Espinosa P, Ponte C.Локализованные формы васкулита. Curr Rheumatol Rep.2021; 23 (7): 49. DOI: 10.1007 / s11926-021-01012-y Журнал
• Micheletti RG, Pagnoux C. Лечение кожного васкулита. Presse Med. 2020; 49 (3): 104033. DOI: 10.1016 / j.lpm.2020.104033 PubMed
• Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Номенклатура кожного васкулита: дерматологическое приложение к Пересмотренной Международной конференции консенсуса Чапел-Хилл 2012 г. Номенклатура васкулитов. Arthritis Rheumatol. 2018; 70 (2): 171–84.DOI: 10.1002 / art.40375 PubMed

В DermNet NZ

Другие веб-сайты

Книги о кожных заболеваниях

Гиперчувствительный васкулит — васкулит UK

Д-р Ричард Уоттс
Консультант-ревматолог, больница Ипсвич

Этот документ был обновлен в августе 2016 г.

Что такое гиперчувствительный васкулит?

Гиперчувствительный васкулит (HV) — это термин, который часто используется для описания множества различных состояний.Чаще всего этот термин применяется к васкулитной кожной сыпи, вызванной чувствительностью к лекарственному средству, хотя ее можно увидеть в сочетании с несколькими другими состояниями. Чаще всего поражается только кожа, хотя также могут быть поражены кишечник, почки и суставы.

Кто пострадал?

HV обычно поражает взрослых и гораздо реже детей.

Каковы симптомы?

Самые частые симптомы связаны с кожными покровами. Несколько различных типов сыпи распознаются как HV.Самые распространенные типы сыпи — маленькие или большие приподнятые пурпурные пятна и плоские красные области. Симптомы на коже включают жжение, боль или зуд, или сыпь может не иметь никаких симптомов. Поражение суставов может вызвать болезненные ощущения в суставах.

Поражение кишечника может вызывать различные симптомы, включая боль в животе и диарею. Поражение почек может привести к появлению крови в моче или почечной недостаточности.

Какова этиология (причина)?

Причины HV не обнаруживаются у трети и половины пациентов.HV может быть вызван конкретным лекарством или инфекцией. К наиболее распространенным лекарствам относятся: антибиотики (особенно пенициллин), нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и диуретики. Инфекции, которые могут быть связаны с HV, включают: вирус гепатита B или C, хроническую бактериальную инфекцию или ВИЧ. Сыпь и симптомы HV-типа также могут рассматриваться как часть другого воспалительного заболевания, включая другие типы васкулита, системную красную волчанку (СКВ), ревматоидный артрит, синдром Шегрена, воспалительное заболевание кишечника и очень редко некоторые виды рака.

Проведение диагностики

Специальных тестов для высокого напряжения нет. Анализы крови могут показать признаки воспаления. Тесты обычно проводятся, чтобы определить, есть ли у пациента одно из заболеваний или инфекций, перечисленных в разделе выше. Если недавно был назначен новый препарат, это может указывать на то, что это вызвало HV. Иногда для подтверждения наличия васкулита требуется биопсия кожи.

Лечение

Если причиной являются наркотики, их следует прекратить.Если причиной является инфекция, требуется лечение инфекции. Если причиной является другое воспалительное заболевание, его следует лечить соответствующим образом. Пациенты с кожной сыпью и заболеваниями суставов могут реагировать на дапсон или колхицин. Некоторым пациентам, особенно с тяжелым поражением почек или кишечника, может потребоваться лечение стероидами и другими иммунодепрессантами.

Лекарственные средства и побочные эффекты

Информацию об основных лекарствах, назначаемых при гиперчувствительном васкулите, см .:

Информацию о других лекарствах, используемых для лечения васкулита, см. В Глоссарии лекарств и побочных эффектов.

Прогноз

Для пациентов с HV, вызванным выявленным лекарственным средством или излечимой инфекцией, прогноз хороший, и болезнь может не повториться. Для пациентов с другими воспалительными заболеваниями, хроническими инфекциями, раком и при отсутствии причины прогноз может зависеть от основного заболевания, и состояние может рецидивировать.

Ключевые моменты

• HV обычно вызывается лекарствами или другими основными заболеваниями.
• Лечение и прогноз зависят от выявления причинных факторов там, где это возможно.

Статьи по теме о васкулите

Гиперчувствительность, васкулит. Информация о высоковольтном напряжении. Уход; вызывает

Синонимы: лейкоцитокластический васкулит, кожный васкулит, уртикарный васкулит, васкулит мелких сосудов

Определение

Это заболевание кожи, вызванное васкулитом мелких сосудов. Это часть спектра васкулитов.

Патогенез

• Заболевание может быть острым или хроническим.
• Могут быть поражены внутренние органы, такие как почки, желудочно-кишечный тракт и суставы.
• Патология, вероятно, опосредуется иммунными комплексами ^[1] .

Калибр пораженных преимущественно сосудов сильно влияет на клинические характеристики различных форм васкулита и, следовательно, является одним из основных критериев классификации. Следует различать васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA) (AAV), и васкулиты, не относящиеся к ANCA. Гиперчувствительный васкулит — это ААВ. AAV классифицируются в соответствии с классификацией Chapel Hill, пересмотренной в 2012 г. ^[2] .

Этиология

^[3]

Причина не обнаруживается в трети или половине всех случаев.

Сообщается, что причиной этого состояния являются многие лекарства. Примеры включают:

• Антибиотики.
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).
• Летрозол ^[4] .
• Орлистат ^[5] .

Другие возможные причины включают:

• Инфекции верхних дыхательных путей. Поскольку симптомы не проявляются до тех пор, пока не наступит заболевание, если используется антибиотик, часто невозможно определить, было ли это заболеванием или лекарством, которое их вызвало.
• Тяжелая бактериальная инфекция, особенно бактериальный эндокардит.
• Пищевые продукты и пищевые добавки.
• Гепатит С был замешан, особенно при криоглобулинемии.
• Коллагеновые болезни.
• Воспалительное заболевание кишечника.
• Злокачественные новообразования, вероятно, составляют около 1% случаев ^[6] . Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) и волосатоклеточный лейкоз являются наиболее распространенными.
• Узелковый полиартериит и синдром Чарджа-Стросса также были замешаны ^[7] .

Эпидемиология

Заболевание во многом схоже с пурпурой Геноха-Шенлейна.

• Одно исследование 297 взрослых (старше 20 лет) в одном центре в период с 1975 по 2012 год показало, что у 195 пациентов (104 мужчины / 91 женщина) был диагностирован гиперчувствительный васкулит. ^[8]
• Заболевание действительно встречается у детей, но часто обозначается как пурпура Геноха-Шенлейна, поскольку последняя чаще встречается у детей. Обратное верно для взрослых ^{[9, 10]} .

Презентация

История болезни

Пациент может жаловаться на зуд, жжение или боль, но часто поражения протекают бессимптомно. Наиболее частая жалоба на сыпь — пурпуру.

История может выявить основную причину с признаками и симптомами, зависящими как от нее, так и от процесса болезни. Они могут включать:

• Лихорадка и симптомы гриппа.
• Боль в животе, диарея, кровь в стуле.
• Хронический кашель или кровохарканье.
• Парестезия, слабость или гематурия.
• Артралгия или миалгия.

Посмотрите историю болезни, включая возможное внутривенное употребление наркотиков, гепатит, переливание крови и путешествия.

Спросите о воспалительном заболевании кишечника, включая болезнь Крона и язвенный колит, а также сосудистые заболевания коллагена, особенно ревматоидный артрит, системную красную волчанку или синдром Шегрена.

Изучите полную историю лекарств, а также узнайте о последних изменениях в лекарствах.

Обследование

Осмотрите сердце, легкие и опорно-двигательный аппарат и проведите обследование брюшной полости для выявления сопутствующих состояний:

• Наиболее частым поражением является пальпируемая пурпура:
  • Поражения обычно имеют диаметр 1-3 мм, но могут сливаться в образуют бляшки.
  • Редко они могут изъязвляться.
  • Самым частым местом пальпируемой пурпуры являются ноги.
• Иногда бывает крапивница:
  • Это отличается от обычного типа крапивницы тем, что обычно длится более 24 часов и может оставлять синяки или пигментацию.
  • Ощущение жжения, а не зуда.
  • Может быть полезно отметить очаги поражения, обведя их маркером, например шариковой ручкой, и попросив пациента отметить, как долго они сохраняются.
• Livedo reticularis (розово-голубой пестрый, «сетчатый» рисунок) встречается редко, но предполагает васкулит мелких сосудов:
  • Возникает при окклюзионных или воспалительных заболеваниях сосудов малого размера.
  • Также могут появиться узелковые поражения.
• Изъязвление предполагает поражение более крупных сосудов, но может возникать при очень сильной пурпуре.

Исследования

После подтверждения состояния цель расследования состоит в том, чтобы определить, есть ли системное поражение и есть ли связанное заболевание. Поскольку основные причины чаще встречаются у взрослых, исследования более уместны в этой группе:

• Биопсия является золотым стандартом не только для диагностики, но и для обнаружения кожных сосудистых иммунных комплексов с помощью прямой иммунофлуоресценции ^[11] . Список соответствующих дифференциальных диагнозов можно составить из:
  • Тип сосуда, поврежденного воспалением (мелкий и / или мышечный).
  • Распространение васкулита на дерму и подкожный слой.
  • Преобладающее воспаление клеточного типа, опосредующее повреждение стенки сосуда.
  У детей часто не назначают.
• Общий анализ крови, СОЭ, биохимический анализ крови и общий анализ мочи являются основными. СОЭ часто повышается, а комплемент низкий.
• Стул следует исследовать на наличие скрытой крови. При положительном результате скрытой крови может потребоваться дальнейшее обследование кишечника.
• Необходимо определить титр аутоантител и антистрептолизина O (ASO).
• Из различных форм гепатита, которые следует учитывать, гепатит С является наиболее важным.
• Положительный ревматоидный фактор может указывать на возможную криоглобулинемию.
• Уровни IgA часто повышаются при пурпуре Шенлейна-Геноха.
• CXR может проводиться как часть обследования грудной клетки.

Управление

Общие меры

• Если установлена ​​основная причина, ее необходимо устранить.
• Если речь идет о лекарстве, его прекращение обычно приводит к разрешению в течение примерно двух недель ^[12] .
• Поскольку чаще всего поражаются ноги, может оказаться полезным поднятие ног или компрессионные чулки. Также рекомендуется избегать стояния, низких температур и облегающей одежды.
• Если в личном или семейном анамнезе имеется аллергия, возможно, связанная с иммунными комплексами и потреблением комплемента, исключающая диета может выявить оскорбительные продукты или добавки с долгосрочными преимуществами ^[13] .

Фармакологический

• Если поражена только кожа без системного поражения, использовались колхицин и дапсон.
• Антигистаминные препараты могут помочь при зуде. Иногда более старые, успокаивающие препараты лучше. Иногда полезны НПВП.
• Препаратами первого выбора при рецидивах легкой степени являются колхицин, дапсон и преднизолон ^[3] .
• При серьезном системном поражении могут потребоваться высокие дозы стероидов. Кроме того, могут потребоваться иммунодепрессанты, такие как азатиоприн, циклофосфамид и метотрексат. Плазмаферез / плазмаферез и внутривенный иммуноглобулин являются потенциальными методами лечения рефрактерных заболеваний ^[14] .
• Лечение, которое работает через блокаду цитокинов или истощение лимфоцитов, такое как ингибитор альфа опухоли инфликсимаб и анти-B-клеточное антитело ритуксимаб, демонстрирует положительный эффект при определенных васкулитических состояниях и также может быть альтернативным вариантом в будущем ^[15] .

Прогноз

Большинство случаев являются краткосрочными; в одной статье примерно у 60% пациентов симптомы исчезли менее чем за три месяца ^[16] . Прогноз будет зависеть от первопричины ^[17] .Если ничего не обнаружено и поражены только кожа и суставы, прогноз хороший, хотя рецидивы не редкость ^[3] .

• Было установлено, что парестезия, лихорадка и отсутствие болезненных поражений являются факторами риска системного поражения.
• Криоглобулины, артралгия и нормальная температура являются факторами риска хронических кожных заболеваний ^[18] .
• Если васкулит проявляется на фоне GPA, узелкового полиартериита, синдрома Чарджа-Стросса или тяжелого некротизирующего васкулита, он может быть фатальным.Стероиды и иммуномодуляторы могут спасти жизнь.

Симптомы, лечение и причины васкулита

Обзор

Что такое васкулит?

Васкулит — это воспаление кровеносных сосудов тела. Васкулит может поражать очень мелкие кровеносные сосуды (капилляры), кровеносные сосуды среднего размера или крупные кровеносные сосуды, такие как аорта (основной кровеносный сосуд, выходящий из сердца).

При воспалении кровеносные сосуды могут ослабевать и увеличиваться в размерах, что может привести к аневризмам.Сосуды также могут стать настолько тонкими, что разорвутся, что приведет к кровотечению в ткани. Васкулит также может вызывать сужение кровеносных сосудов до полного закрытия (это называется окклюзией). Если кровоток в сосуде с васкулитом уменьшается или прекращается, ткани, которые получают кровь из этого сосуда, повреждаются и начинают умирать.

Симптомы и причины

Что вызывает васкулит?

В большинстве случаев точная причина неизвестна; однако очевидно, что иммунная система (система, которая поддерживает здоровье тела) играет большую роль.Хотя иммунная система обычно работает для защиты тела, иногда она может стать «сверхактивной» и в конечном итоге атаковать части тела. В большинстве случаев васкулит что-то вызывает иммунную или «аллергическую» реакцию в стенках кровеносных сосудов. Вещества, вызывающие аллергические реакции, называются антигенами. Иногда определенные лекарства или болезни могут действовать как антигены и запускать этот процесс.

Каковы симптомы васкулита?

Общие симптомы включают:

Дополнительные симптомы могут возникать в зависимости от области тела, пораженной васкулитом.Если кровеносный сосуд на коже при васкулите небольшой, он может разорваться и вызвать крошечные участки кровотечения в ткани. Эти области будут выглядеть на коже в виде маленьких красных или пурпурных точек. Если воспаляется более крупный сосуд на коже, он может опухнуть и образовать узелок (комок или массу ткани), который можно почувствовать, если кровеносный сосуд находится близко к поверхности кожи.

Диагностика и тесты

Как диагностируется васкулит?

Диагноз васкулита основывается на истории болезни человека, текущих симптомах, полном физическом обследовании и результатах специализированных лабораторных тестов.Врач может проверить наличие аномалий крови, которые могут возникнуть при наличии васкулита. К этим отклонениям относятся:

• Анемия (пониженное количество эритроцитов)
• Высокое количество лейкоцитов
• Высокое количество тромбоцитов
• Признаки проблем с почками или печенью

Анализы крови также могут идентифицировать иммунные комплексы или антитела (способы, которыми организм борется с тем, что он считает угрозой), которые могут быть связаны с васкулитом. Дополнительные тесты могут включать рентген, биопсию тканей, сканирование кровеносных сосудов и сердца.

Ведение и лечение

Как лечится васкулит?

Точное лечение васкулита зависит от конкретного типа васкулита и пораженных участков / органов. Некоторые меры, которые могут потребоваться, включают использование кортикостероидов, таких как преднизон. При более серьезных типах васкулита также используются другие лекарства, подавляющие иммунную систему. У этих лекарств есть свои побочные эффекты, и за этим лечением нужно очень внимательно следить.

Кожный васкулит — заболевания опорно-двигательного аппарата и соединительной ткани

• Исключение клинически очевидных причин системного васкулита

• Стандартные анализы (например, общий анализ крови, скорость оседания эритроцитов, общий анализ мочи, креатинин сыворотки, рентген грудной клетки)

• Тесты для определения типа и этиологии васкулита (например, криоглобулины, антинейтрофильные цитоплазматические антитела, антитела к гепатиту B и C, уровни комплемента C3 и C4, ревматоидный фактор, посев крови, электрофорез белков)

Диагноз: васкулит, ограниченный кожей, требует полного анамнеза и физического обследования.История сосредоточена на выявлении причин, таких как новые лекарства или инфекции. Оценка также направлена ​​на исключение проявлений воспаления или васкулита в других органах, таких как

• Легкие: одышка, кашель, кровохарканье и признаки консолидации

• Почки: впервые возникшая гипертензия или отек

• Нервы: впервые появившаяся асимметричная слабость или парестезии

• Кишечник: впервые возникшие боли в животе, диарея и кровянистый стул

Анализ мочи должен исключать кровь, белок и цилиндры красных кровяных телец.Рентген грудной клетки необходим для проверки наличия инфильтратов (предполагающих альвеолярное кровоизлияние). Общий анализ крови и другие анализы крови необходимы для проверки на анемию, для определения количества тромбоцитов и уровня креатинина в сыворотке, а также для проверки повышенных уровней реагентов острой фазы (например, скорости оседания эритроцитов, С-реактивного белка).

Биопсию кожи следует проводить, оптимально в течение 24–48 часов после появления васкулита. Результаты диагностики зависят от глубины и времени проведения биопсии.Обычно предпочтительна глубокая пункционная биопсия или эксцизионная биопсия подкожной клетчатки; Эти биопсии позволяют брать образцы сосудов малого и среднего размера. Биопсия после бритья обычно неадекватна.

Если гистологическое исследование обнаруживает следующее, кожный васкулит подтверждается:

• Инфильтрация стенки сосуда воспалительными клетками, приводящая к разрыву и разрушению стенки сосуда

• Отложение фибрина внутри и внутри просвета (фибриноидный некроз)

• Экстравазация эритроцитов

• Ядерный дебрис (лейкоцитоклаз)

Прямое иммунофлуоресцентное окрашивание необходимо для проверки на IgA, IgM и IgG и отложение комплемента в стенке сосуда и вокруг него, что свидетельствует об иммунном комплексе — опосредованный процесс, лимфопролиферативное заболевание или другое неопластическое заболевание, особенно у взрослых.Отложение IgA связано с почечными, суставными и желудочно-кишечными проявлениями, а IgG и IgM — нет. Прямое иммунофлюоресцентное окрашивание может быть положительным на IgM или IgG при криоглобулинемическом васкулите или ревматоидном артрите и на IgA при васкулите, ассоциированном с иммуноглобулином А.

Тесты, проводимые для определения причины васкулита, включают криоглобулины, антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA), антитела к гепатиту B и C, уровни C3 и C4, ревматоидный фактор, посев крови и электрофорез белков сыворотки и мочи.При необходимости проводятся другие тесты для выявления клинически подозреваемых причин васкулита.

Кожный васкулит — обзор

Кожный васкулит

Кожный васкулит (CV) является одной из наиболее частых причин нетромбоцитопенической пурпуры и, поскольку он часто связан со значительным основным заболеванием, представляет интерес для гематолога и терапевта . То, что сердечно-сосудистые заболевания часто связаны с заболеваниями ревматического происхождения, побудило ранних исследователей, таких как Уильям Ослер и Остин Флинт, назвать это заболеванием как purpura rheumatica .Теперь мы часто ссылаемся на сердечно-сосудистые заболевания также по его главному клиническому признаку ( пальпируемая пурпура ) или его гистологическому признаку ( лейкоцитокластический васкулит ). При лейкоцитокластическом васкулите (LCV) мельчайшие сосуды кожи покрыты слоями нейтрофилов на различных стадиях распада, которые часто называют «ядерной пылью» (рис. 11-12). Тяжелая инфильтрация лейкоцитами — вот что на самом деле вызывает ощущение пальпации при пальпируемой пурпуре (рис. 11-13). Предполагается, что это патологическое событие является результатом утечки иммунных комплексов через стенку сосуда в субэндотелиальную область.Эти комплексы затем вызывают выход лейкоцитов. Впоследствии нейтрофилы распадаются, высвобождая свои протеолитические ферменты в область вокруг соседнего сосуда, вызывая пищеварение и разрушение эндотелиальной мембраны с последующим выходом эритроцитов (рис. 11-14). Когда LCV имеет острую тяжелую форму, это называется некротическим васкулитом .

Список расстройств, связанных с сердечно-сосудистыми заболеваниями, обширен и разнообразен (Таблица 11-7). Их лучше всего отнести к категории ревматических по происхождению, и они связаны с необходимыми иммунными комплексами.Преобладание сердечно-сосудистой патологии у детей называется первичной сердечно-сосудистой патологией , потому что не может быть обнаружена очевидная хроническая первопричина. Большинство (89%) педиатрических первичных сердечно-сосудистых заболеваний связано с некоторой комбинацией пальпируемой пурпуры, артралгии, колики в животе и признаков нефрита и обычно обозначается как пурпура Геноха-Шенлейна (HSP). В большой серии ( ¹⁰¹ ) эти находки произошли у 100%, 70%, 70% и 50%, соответственно, пациентов, у которых предполагалось наличие HSP. Хронических основных заболеваний не возникает.Остальные 11% педиатрических случаев представляют собой реакции острой гиперчувствительности. Установлено, что только около 1% сердечно-сосудистых заболеваний у детей и молодых людей является результатом какого-либо основного и более серьезного хронического заболевания.

У взрослых, опять же, большинство случаев (63%) считаются первичным сердечно-сосудистым заболеванием, но две трети относятся к категории острого гиперчувствительного васкулита, и только одна треть соответствует критериям HSP. Повышенная чувствительность к лекарствам — частая причина сердечно-сосудистых заболеваний. Примерно одна треть всех резюме взрослых является вторичными; В таблице 11-7 наиболее частыми причинами являются красная волчанка, криоглобулинемия, ^102,103 хронический гепатит C, ¹⁰⁴ синдром Шегрена, узелковый полиартериит, синдром Чарджа-Стросса, ¹⁰⁵ ревматоидный артрит и подострый бактериальный эндокардит. ¹⁰⁶

Как уже упоминалось ранее, CV часто называют пурпурой Геноха-Шенлейна, когда она связана с любыми двумя или тремя из следующих четырех основных признаков: симметричный петехиальный отросток, боль в животе, артралгия больших суставов. или опухоль, и свидетельство нефрита. Другие обнаружили, что диагностику HSP облегчает ультразвуковое исследование брюшной полости, которое часто может выявлять отечные стенки кишечника с видимым кровотоком. ¹⁰⁷ Действительно, грань между заболеванием, классически называемым HSP, особенно с учетом вариаций взрослого и детского возраста, и все более используемым термином CV стерта, ¹⁰⁸ и, фактически, некоторые ¹⁰⁹ задаются вопросом, почему термин HSP продолжает использоваться, так как различие иногда является произвольным, особенно если использовать превентивные критерии, такие как возрастной предел и обнаружено ли отложение иммуноглобулина (Ig) A в микрососудах.Если конкретное хроническое основное заболевание не встречается и у пациента наблюдается артралгия, нефрит или боль в животе, возможно, лучше всего подойдет более узкий термин HSP . Если причина не может быть найдена и критерии HSP не соблюдены, первичный гиперчувствительный васкулит — это термин, который используется, обозначающий реакцию гиперчувствительности на некоторые часто встречающиеся вирусные инфекции, лекарства, используемые для лечения таких инфекций верхних дыхательных путей, или использование других препаратов.

Первичное CV указывает не только на отсутствие очевидного основного заболевания, но и на нормальные результаты почти всех рутинных лабораторных исследований, за исключением скорости оседания, которая значительно повышена в 69% случаев.Исследования, которые возвращаются с нормальными результатами, включают общий анализ крови, профиль коагуляции, исследования сыворотки на криоглобулины, серологические исследования на антинуклеарные антитела (ANA), уровни комплемента в сыворотке и антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA). ¹¹⁰ Предлагаемое руководство по оценке пальпируемой пурпуры ¹⁰⁸ включает исследования, показанные в таблице 11-3. Более конкретные исследования основываются на клиническом индексе подозрения на конкретное основное заболевание.

Диагноз вторичного сердечно-сосудистого заболевания не составляет труда поставить, если замечают пальпируемую пурпуру у пациента с таким заболеванием, как красная волчанка, подострый бактериальный эндокардит или другое заболевание иммунного комплекса.С другой стороны, оценка сердечно-сосудистой системы может привести к обнаружению важного основного заболевания, которое сначала проявляется пальпируемой пурпурой.

Прогноз по первичному резюме отличный; полное выздоровление наступает в 90% случаев у взрослых и детей с первичным сердечно-сосудистым заболеванием. Часто, особенно в детстве, процесс самопроизвольно проходит в течение нескольких недель. Прогноз при вторичных типах зависит от прогноза основного заболевания, особенно от наличия или отсутствия нефропатии, которая определяет исход у многих взрослых. ¹¹¹

Одной из необычных и довольно редких причин сердечно-сосудистых заболеваний является доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура Вальденстрема. ¹¹² Этот процесс наблюдается главным образом у женщин с эпизодическими вспышками пальпируемой пурпуры, которые явно зависят от распространения и усугубляются длительным стоянием или ношением тесной одежды. Как следует из названия, отличительным признаком является широкое поликлональное повышение иммуноглобулинов, которое, по-видимому, не связано с каким-либо другим известным заболеванием и, следовательно, по определению является отрицательным для свидетельств хронического вирусного гепатита.