причины, симптомы, диагностика и лечение

Пемфигоид – дерматологическое заболевание неясной (предположительно аутоиммунной) этиологии с хроническим рецидивирующим течением, сходное по своим клиническим проявлениям с некоторыми формами пузырчатки. К симптомам этого состояния относят появление высыпаний на коже конечностей, живота и груди, иногда – на слизистых оболочках. Характер сыпи – напряженные пузыри различного размера (в зависимости от формы заболевания). Диагностика пемфигоида производится на основании результатов осмотра кожных покровов, биопсии кожи из пораженных очагов и гистологического изучения тканей, иммунологических исследований. Для лечения пемфигоида применяют кортикостероиды, иммуносупрессивные средства и витаминные препараты. Осуществляют местную терапию для предотвращения вторичной инфекции.

Общие сведения

Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка) – хроническое кожное заболевание, которое предположительно имеет аутоиммунный характер, сопровождается развитием субэпидермальных напряженных пузырей на коже и слизистых. Формы заболевания были описаны в разное время, например, пемфигоид конъюнктивы – в 1909-м году, буллезный пемфигоид – в 1953-м году, доброкачественная форма, развивающаяся в полости рта – в 1959-м году. Дерматологами было выявлено основное отличие пемфигоида от истинной пузырчатки – отсутствие настоящего акантоза и развитие пузырей по причине вторичных иммунных процессов в дерме и эпидермисе.

В основном это состояние поражает лиц старше 50-ти лет, нередко возникает на фоне приема некоторых лекарственных средств или онкологических процессов в организме. В отдельных случаях возможно развитие пемфигоида и в более молодом возрасте, имеются примеры этого состояния у детей. Достоверно неизвестно, насколько часто данная патология встречается среди населения, особенно это касается доброкачественной формы заболевания, поскольку многие больные не обращаются к специалисту из-за малой выраженности симптомов. Иногда указываются данные в 3-30 случаев на 1 000 000 человек.

Пемфигоид

Причины пемфигоида

Отсутствие в научной среде четкой позиции в отношении причин пемфигоида приводит к разработке многочисленных гипотез о его предполагаемой этиологии. Подавляющее большинство дерматологов сходятся во мнении, что основной механизм повреждения тканей кожи при этом заболевании – аутоиммунный. Это подтверждается гистологическими, иммунологическими и биохимическими исследованиями, а также наличием положительной динамики при лечении пемфигоида иммуносупрессорами. Однако причины иммунологических нарушений, приводящих к этому состоянию, по большей части остаются неизвестными. Для некоторых форм буллезного пемфигоида выявили взаимосвязь между отдельными аллелями главного комплекса гистосовместимости (DQB1*0301) и развитием кожных проявлений.

Патогенез разных форм пемфигоида имеет множество схожих признаков, различные клинические проявления этого состояния обусловлены лишь локализацией и выраженностью воспалительных процессов. Как уже было сказано выше, заболевание имеет аутоиммунную природу и обусловлено патологической реакцией иммунной системы на собственные ткани организма. В случае пемфигоида объектом атаки иммунной системы становятся белки эпидермиса и его базальной мембраны – например, при буллезной форме заболевания это протеины БП180 и БП230. Похожий механизм развития наблюдается при рубцующемся и доброкачественном типах патологии, но конкретных аутоантигенов выявить пока не удалось. Предполагается реакция на комплекс различных белковых факторов. В качестве триггеров пемфигоида могут выступать ультрафиолетовое излучение, прием некоторых лекарственных средств, нарушения иммунитета, эндокринные расстройства и другие обстоятельства.

Начальные симптомы пемфигоида возникают при появлении в организме особого клона Т-лимфоцитов, обладающего чувствительностью к собственным тканям кожи или слизистых оболочек. Т-лимфоциты способны активировать другие звенья иммунного ответа с участием В-лимфоцитов и плазмоцитов, продуцирующих антитела (в основном класса М и G), также направленные против белков эпидермиса. В основном атаке подвергаются протеины полудесмосом – особых структур, обеспечивающих взаимодействие клеток в пределах эпидермального пласта. Их разрушение приводит к развитию основных симптомов пемфигоида – формированию сначала субэпидермальных, а затем внутриэпидермальных пузырей за счет нарушения межклеточных взаимосвязей. В развитии любой формы пемфигоида определенную роль играет и аллергический фактор – гистологические исследования выявляют значительное количество лаброцитов в очагах поражения кожи, во многих случаях симптомы заболевания ослабевают при приеме антигистаминных средств.

Классификация и симптомы пемфигоида

Практически сразу после выделения пемфигоида в отдельную нозологическую единицу заболевание было разделено на несколько клинических форм с общими этиологией и патогенезом, но разными течением и прогнозом. Причины, по которым у пациента возникает та, а не иная форма заболевания достоверно не установлены. Возможно, свою роль играет уровень реактивности организма, некоторые специалисты полагают, что причина этого лежит в различных аутоантигенах кожи или слизистых оболочек. Косвенным подтверждением последнего мнения может служить тот факт, что в дерматологической практике неизвестны случаи перехода одной формы пемфигоида в другую. Существуют следующие разновидности заболевания:

1. Буллезный пемфигоид (пемфигоид Левера, классическая неакантолитическая пузырчатка) – самая распространенная и самая тяжелая форма заболевания, чаще всего развивается у лиц старше 60-ти лет, преимущественно у мужчин. Сначала (предпузырьковая стадия) на поверхности кожи живота, груди, спины и конечностей пациентов появляются покраснение, умеренный зуд, иногда незначительные высыпания. Затем на вышеуказанных участках тела формируются напряженные пузыри размером 1-3 сантиметров, полусферической формы, заполненные серозным (изредка – геморрагическим) экссудатом. Расположение пузырей и сопутствующих им уртикарных высыпаний имеет симметричный характер относительно срединной линии тела. При тяжелом течении буллезного пемфигоида могут возникать общие симптомы (лихорадка, слабость, похудание), в отдельных случаях возможен летальный исход. Течение заболевания длительное с частыми рецидивами и обострениями.

2. Рубцующий пемфигоид (слизистосинехиальный буллезный дерматит, пузырчатка глаз) – этот тип заболевания в основном поражает слизистые оболочки, в крайне редких случаях могут возникать высыпания на коже. Патология обычно диагностируется у людей в возрасте 35-50 лет, примерно в три раза чаще возникает у женщин, нежели у мужчин. На слизистой оболочке полости рта при данном типе пемфигоида образуются пузыри размером от 5-ти миллиметров до 1,5 сантиметров, наполненные серозным содержимым. При повреждении крышки пузыря на его месте возникает эрозивная поверхность, которая, как правило, не кровоточит и не имеет тенденции к разрастанию. После заживления эрозии остаются атрофические рубцы. Свои особенности имеет рубцующий пемфигоид конъюнктивы глаза – практически сразу после появления первых признаков заболевания между конъюнктивой и слизистой оболочкой века образуются спайки. При длительном течении заболевания этих спаек становится все больше, что может привести к слепоте.

3. Доброкачественный пемфигоид – наиболее благоприятная в прогностическом плане форма заболевания. Пузыри возникают исключительно на поверхности слизистой оболочки рта, имеют размер до одного сантиметра, безболезненные. После их повреждения остаются эрозивные поверхности, которые бесследно заживают в течение 1-2-х недель. Доброкачественный пемфигоид слизистых характеризуется хроническим течением с тенденцией к самопроизвольному исчезновению симптомов. В крайне редких случаях это состояние может осложняться вторичной инфекцией.

Диагностика пемфигоида

Для определения той или иной формы пемфигоида применяют дерматологический осмотр, гистологическое исследование тканей кожи в области поражения, изучение истории болезни пациента и иммунохимические исследования. Могут потребоваться дополнительные консультации офтальмолога или стоматолога. При осмотре в зависимости от формы пемфигоида выявляется наличие пузырей на коже туловища, слизистых оболочках полости рта или конъюнктиве глаз, также могут определяться уртикарные высыпания и участки эрозированной кожи.

При гистологическом изучении обнаруживается резкий отек дермы и лимфоцитарная инфильтрация с примесью нейтрофилов и лаброцитов. В зависимости от стадии высыпаний может наблюдаться субэпидермальная щель, затем превращающаяся затем в субэпидермальный пузырек, который через некоторое время трансформируется во внутриэпидермальный пузырек за счет частичной регенерации эпителия у базальной мембраны. Иммунофлюоресценция при различных формах пемфигоида подтверждает скопление иммуноглобулинов G и М у базальной мембраны или подслизистой пластинки.

Лечение пемфигоида

Из-за невыясненной этиологии пемфигоида в дерматологии не существует специфического лечения данного состояния. Для облегчения симптомов используют общие и местные формы глюкокортикоидов. Особенно высокие дозы этих препаратов необходимы при рубцующейся форме заболевания с поражением конъюнктивы. Кроме того, в процессе терапии пемфигоида применяют иммуносупрессивные средства, цитостатические препараты и некоторые антибиотики.

Лекарственное лечение этого состояния зачастую затрудняется по причине преклонного возраста пациентов и наличия сопутствующих заболеваний, ограничивающих назначение столь серьезных препаратов с возможными побочными эффектами. Местно используют антисептические средства (хлоргексидин, анилиновые красители) для предупреждения вторичной инфекции. Лечение лю

фото высыпаний и методы терапии

Развивается буллезный пемфигоид преимущественно у пожилых людей. Общая статистика больных этим подвидом дерматоза указывает на склонность к развитию болезни у пациентов старше 60-ти лет. Бывают случаи детского или подросткового пемфигоида, однако, это скорее исключение, чем правило.

Причины возникновения болезни и ее особенности

С возрастом человек обрастает целым букетом недугов, ослабляющих иммунную систему и снижающих нормальное функционирование различных органов и систем организма. Это становится отличной почвой для возникновения всевозможных заболеваний на основе аутоиммунных нарушений. К ним относится и буллезный пемфигоид.

Внешне болезнь напоминает пузырчатку вульгарную, при которой на поверхности эпидермиса появляются водянистые пузыри с серозной жидкостью внутри.

Дерматологи едины во мнении, что причиной возникновения дерматоза является борьба организма с самим собой – антитела в крови начинают войну с определенными клетками различных слоев кожного покрова. Отличительные особенности болезни:

• пленочка на волдырях устойчива к травматическим воздействиям;
• на месте прорыва образуется небольшая ранка, которая быстро зарастает, не оставляя шрамов;
• локализация очагов симметричная и расположена, в основном, в кожных складках, на внутренней стороне бедер или предплечий, на животе. Редко – на слизистых;
• сопровождается пемфигоид небольшим зудом, воспалительные процессы редки и непродолжительны. Поэтому большая температура и загнивание мест эрозии случается только в запущенных случаях, что может привести к летальному исходу;
• благоприятные прогнозы при своевременном и профессиональном медикаментозном лечении;
• не имеет наследственных признаков;
• ранний пемфигоид хорошо излечивается и не переходит в хроническую форму.

Чаще всего заболевание является одним из сопутствующих при хронических проблемах. Развивающихся на фоне других инфекций, возрастной аллергии или же онкологии внутренних органов.

Как бороться с опасным дерматозом такого типа

Появление малейших пузырьков служит сигналом к немедленному обращению к дерматовенерологу – специалист должен назначить ряд анализов и гистологичских исследований, дающих полную картину заболевания. Только лабораторные исследования способны показать истинную картину происходящего и исключить из диагноза подозрение на более тяжкие формы дерматозов. Соответственно полученным результатам специалист назначает следующие способы лечения буллезного пемфигоида:

• преднизолон. Глюкокортикостероидный препарат в начале лечения должен приниматься в большом количестве, постепенно доза снижается. Врач определяет количество суточного приема строго индивидуально, ориентируясь на состояние пациента. В ряде случаев возможно увеличение нормы;
• препараты, угнетающие иммунную систему – иммуносупрессоры. Это помогает снизить враждебность защитных клеток по отношению к клеткам эпидермиса. Вид циклоспоринов определяет доктор, так как постоянно разрабатываются все новые медикаменты, имеющие меньше побочных эффектов;
• системные энзимы. Обязательны при комплексной терапии в сочетании с  глюкокортикостероидами. Они помогут улучшить обменные процессам в организме и способствуют лучшей усваиваимости преднизолона или его аналогов;
• плазмафорез. Искусственное очищение крови вкупе с медицинскими препаратами ускоряет процесс избавления от результатов «войны» между клетками, способствует быстрейшему переходу болезни из агрессивной стадии в рецидив.

В качестве наружных вспомогательных средств назначаются анилиновые красители, различные мази и крема с глюкокортикостероидами.

Длительность лечения буллезного пемфигоида – не менее месяца. В ряде отдельных случаев дерматолог может посоветовать пациенту продолжить прием стероидов для закрепления ремиссии.

Профилактика и лечение домашними или народными средствами

В период приема препаратов, направленных на лечение дерматозов такого типа, больные должны избегать чрезмерных физических нагрузок и нервных потрясений.

Нельзя загорать – длительное нахождение под прямыми лучами солнца способно привести к обострению пемфигоида!

В помощь к медикаментам народные целители рекомендуют применять домашние способы заживления пузырей:

1. Сварить картофельные очистки до готовности. Воду слить через дуршлаг или сито. Охладить заготовку до приемлемой температуры и наложить на ранки. Сверху укрыть полотняной салфеткой или пеленкой. После высыхания смазать пораженные участки хорошим кукурузным маслом, не смывая водой.
2. Соцветия свежего лугового клевера измельчить, отмерять 2 ст. л., всыпать в термос. Залить траву кипятком, накрыть крышкой. Через 2 часа получится настой, которым следует обмывать открывшиеся ранки. Это поможет ускорить процесс заживления.
3. Хороший эффект дают компрессы из свежего сока алоэ. Для этого мясистые, широкие листья трехлетнего растения необходимо очистить от колючек и кожицы. Полученную заготовку измельчить на мясорубке и отжать сок. Смочить в жидкости марлевую салфетку, положить компресс на ранки. Через 20 минут убрать ткань, водой не промывать. Таким же образом можно использовать крапиву двудомную.
4. Чтобы улучшить общее самочувствие больного в период обострения, можно принимать настойку элеутерококка. Количество дневной нормы следует определить совместно с лечащим врачом, чтобы не навредить самому себе.

Обязательным является соблюдение правил рационального питания. Следует ограничить до минимума потребление копченостей, жирной пищи, хлебобулочных и кондитерских изделий. Правильным будет переход на растительную и злаковую пищу – это поможет ускорить процесс выздоровление и продлит сроки ремиссии.

Все способы лечения должны назначаться только специалистом, небрежное отношение к собственному здоровью или попытки самостоятельно избавиться от болезни способны привести к плачевному результату.

— ГБУ «КОКБ» Курганская областная клиническая больница — Официальный сайт

20 тысяч пациентов

ежегодно доверяют нам заботу о своем здоровье и проходят лечение в стационаре

10 тысяч операций

ежегодно выполняется в КОКБ, многие из которых уникальны

600 пациентов в день

обращаются в областную консультативную поликлинику, прием
проводится по 25 специальностям

1251 сотрудников

сегодня работает в КОКБ, в том числе 188 врачей и 534 средних медицинских работников

6 докторов
медицинских наук

18 кандидатов медицинских наук, 8 заслуженных врачей РФ трудятся сегодня к КОКБ

72,9% врачей

имеют высшую и первую категорию

6 корпусов

больничный городок состоит из 6 корпусов, хозяйственных служб

19 специализированных
отделений

в состав больницы входят 19 отделений на 516 коек

4 сертифицированные
лаборатории

Все виды анализов с использованием современного оборудования

1865 электронных
листков нетрудоспособности

выдано за 2019 год

3 врача

ГБУ «КОКБ» в 2019 году удостоились награды «Лучший врач года»

24 врача

ГБУ «КОКБ» являются главными внештатными специалистами Департамента здравоохранения Курганской области

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид (син.

пузырчатка неакантолитическая, буллезный пемфигоид Левера) – доброкачественное хроническое заболевание кожи, первичный элемент которого – пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза. Акантолитические клетки в связи с этим, не обнаруживаются, симптом Никольского отрицательный.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. В связи с тем что дерматоз в ряде случаев может иметь паранеопластическую природу, всем больным буллезным пемфигоидом пожилого возраста проводят онкологическое обследование для исключения рака внутренних органов. Допускается вирусная этиология дерматоза. Наиболее обоснован аутоаллергический патогенез болезни: обнаружены аутоантитела (чаще IgG, реже IgА и других классов) к базальной мембране эпидермиса, как циркулирующие в крови и пузырной жидкости, так и фиксированные на местах образования пузырей. Циркулирующие и фиксированные антитела выявляются соответственно в реакции непрямой и прямой иммунофлюоресценции. Предполагают, что при формировании пузырей аутоантитела в области базальной мембраны связываются с антигенными и активируют комплемент.

Этот процесс сопровождается повреждением клеток базального слоя. Лизосомные ферменты воспалительных клеток, привлеченных к месту действия под влиянием хемотаксической активности компонентов комплемента, усиливают разрушительные процессы в области базальной мембраны, что заканчивается образованием пузыря.

Наиболее ранней гистологической особенностью пемфигоида является образование субэпидермальных микровакуолей. Их слияние приводит к образованию пузырей, отделяющих эпидермис от дермы, иногда вокруг пузырей сохраняются микровакуоли. Свежие пузыри округлые, небольших размеров; межклеточные лакуны расширены, но без признаков акантолиза. Вскоре после образования пузырей наступает реэпителизация их дна.

Электронно‑микроскопически установлено, что пузыри возникают в прозрачной пластинке – зоне между базально‑клеточной плазматической мембраной и базальной пластинкой. В дерме – инфильтрат из нейтрофилов, эозинофилов и гистиоцитов. Нарастание воспалительных явлений в клинической картине дерматоза сопровождается увеличением количества эозинофилов и гранулоцитов не только в дерме, но и в содержимом пузырей; при их увядании начинают преобладать мононуклеары.

Клиническая картина. Буллезный пемфигоид отмечается главным образом у лиц старше 60 лет. Поражение слизистых оболочек в отличие от истинной пузырчатки не является неизбежным, хотя и не составляет исключительную редкость. Заболевание при хорошем общем состоянии начинается с появления пузырей на эритематозных или на эритематозно‑отечных пятнах, реже на внешне не измененной коже. Пузыри средней величины 1–2 см в диаметре, полусферической формы, с плотной напряженной покрышкой, серозным или серозно‑геморрагическим содержимым. За счет плотной покрышки они более стойкие, чем пузыри при истинной пузырчатке. Эрозии после их вскрытия не имеют тенденции к периферическому росту и быстро эпителизируются. При подсыхании содержимого пузырей и отделяемого эрозий образуются желтоватые и желтовато‑коричневые корки различных величины и толщины. Преимущественная локализация – нижняя половина живота, паховые складки, подмышечные ямки и сгибательные поверхности рук и ног. Очаги поражения могут быть обширными, захватывать большие области кожного покрова, и весьма ограниченными, представленными единичными пузырями, например лишь в области пупка.

Поражение слизистых оболочек наблюдается примерно у 20–40% больных буллезным пемфигоидом и возникает, за редким исключением, вторично; ограничивается, как правило, полостью рта и протекает без сильных болей и обильного слюнотечения, красная кайма губ остается свободной от высыпаний. При прогрессировании процесса, а иногда и с самого начала его пузыри распространяются по кожному покрову вплоть до формирования генерализованной и даже универсальной сыпи. В редких случаях образуются крупные пузыри диаметром от 5 до 10 см с последующими обширными эрозивными поверхностями или в начале заболевания появляются пузырьки, уртикароподобные элементы и папулы, сменяющиеся со временем пузырями. Сыпь при буллезном пемфигоиде сопровождается нередко зудом различной интенсивности, жжением и болезненностью. Течение буллезного пемфигоида хроническое, продолжающееся иногда многие годы: может прерываться ремиссиями, обычно неполными. Рецидивы часто обусловлены УФ‑лучами, как естественными, так и искусственными. Со временем тяжесть болезни постепенно ослабевает и происходит выздоровление. Однако такой благополучный исход наступает не всегда: буллезный пемфигоид – потенциально серьезное заболевание, не исключающее летального исхода.

Диагноз буллезного пемфигоида основывается на клинических и гистологических данных и результатах непрямого и прямого иммунофлюоресцентного исследований. Дифференцировать пемфигоид особенно трудно от вульгарной пузырчатки, особенно на ее начальных этапах, когда акантолитические клетки часто не обнаруживаются. Окончательный диагноз помогают поставить результаты гистологических (субэпидермальное, а не интраэпидермальное расположение пузыря) и иммунофлюоресцентных (свечение в области базальной мембраны, а не в области шиповатого слоя) исследований. Нередко заболевание дифференцируют также от герпетиформного дерматита Дюринга.

Лечение: назначают кортикостероидные гормоны (40–80 мг преднизолона в сутки). Продолжительность лечения и темпы снижения суточной дозы определяются тяжестью болезни.

Применяют также цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат), как при истинной пузырчатке. Выявление антител IgА в базальной мембране или преимущественно нейтрофильного инфильтрата служит показанием к назначению сульфоновых препаратов, в частности диаминодифенилсульфона, авлосульфона по 50 мг два раза в день по схемам, принятым при герпетиформном дерматите. Наружная терапия аналогична проводимой при пузырчатке. Прогноз благоприятнее, чем при истинной пузырчатке.

Лечение буллезного пемфигоида | Cochrane

Буллезный пемфигоид (БП) — наиболее распространенное аутоиммунное образование пузырей на Западе. Данные о заболеваемости недоступны для большинства регионов мира, но на Дальнем Востоке БП встречается реже. Буллезный пемфигоид обычно поражает пожилых людей, но также может поражать более молодых людей и детей. Оба пола страдают одинаково. Хотя АД обычно проходит в течение пяти лет, существует умеренный уровень смертности, связанный с заболеванием и его лечением. Пероральные кортикостероиды являются наиболее распространенным лечением, но могут быть связаны с серьезными побочными эффектами, включая некоторые летальные исходы. Наиболее частые побочные эффекты пероральных стероидов включают увеличение веса и высокое кровяное давление. Длительное употребление связано с повышенным риском сахарного диабета и снижением плотности костей. Местные стероиды также вызывают побочные эффекты, такие как истончение кожи и легкое образование синяков. Риск возникновения побочных эффектов местных стероидов зависит от силы стероида, продолжительности его применения, области тела и типа кожной проблемы; при использовании сильнодействующего сильнодействующего стероида через кожу может абсорбироваться достаточное количество, вызывающее неблагоприятные эффекты в остальной части тела.

Другие методы лечения включают азатиоприн, микофенолятмофетил, дапсон, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид, плазмаферез, эритромицин, тетрациклин и никотинамид. Некоторые из этих лекарств или вмешательств могут вызывать серьезные побочные эффекты, такие как повышенная восприимчивость к серьезным инфекциям, повреждение печени и почек и подавление костного мозга; а многие очень дороги.

В это обновление обзора, опубликованного в 2005 г., были включены три новых исследования, в результате чего в общей сложности было проведено 10 рандомизированных контролируемых испытаний с общим числом участников 1049.Все исследования включали разные сравнения, ни в одном не было группы плацебо. Различные дозы и составы кортикостероидов плюс азатиоприн не показали значительных различий в борьбе с заболеванием, хотя азатиоприн уменьшал количество преднизона, необходимое для контроля заболевания. Не было значительных различий в сроках заживления или отсутствии заболевания у участников, принимавших азатиоприн, по сравнению с микофенолятмофетилом, или в реакции на заболевание при сравнении тетрациклина плюс никотинамид с преднизолоном.Одно небольшое исследование с использованием традиционной китайской медицины, «таблетки Jingui Shenqi» (JSP), плюс преднизон, не показало никакой пользы от добавления этого традиционного китайского травяного средства. Большинство смертей было среди участников, принимавших высокие дозы пероральных кортикостероидов.

Обзор исследований пришел к выводу, что более низкие дозы пероральных стероидов и сильные стероидные кремы кажутся безопасными и эффективными. Однако использование стероидных кремов при обширном заболевании может быть ограничено из-за побочных эффектов и практичности нанесения кремов на большие участки кожи.Более мягкие схемы местного применения стероидов безопасны и эффективны при умеренном АД. Необходимы дополнительные исследования методов лечения АД, в частности, эффективности добавления плазмообмена, азатиоприна или микофенолятмофетила к кортикостероидам, а также лечения тетрациклинами и никотинамидом.

Пемфигоид: симптомы, типы и лечение

Пемфигоид — это семейство редких аутоиммунных заболеваний, вызывающих образование волдырей и сыпь на коже и слизистых оболочках.

Организм по ошибке посылает антитела для связывания с клетками кожи.Эти антитела запускают цепную реакцию, которая отделяет нижний слой клеток от вышележащих слоев.

Заболевание может поражать людей любого возраста, но чаще встречается у пожилых людей. Пемфигоид также может развиться во время беременности или в результате использования определенных видов лекарств и методов лечения.

Хотя в настоящее время не существует лекарства от пемфигоида, существует несколько вариантов лечения.

Большинство форм пемфигоидов вызывают кожную сыпь и образование волдырей. Люди с пемфигоидом обычно испытывают симптомы периодически между периодами ремиссии, часто в течение нескольких месяцев или лет.

Местоположение, степень и время появления этих симптомов различаются в зависимости от человека и типа пемфигоида.

Буллезный пемфигоид

Поделиться на Pinterest Буллезный пемфигоид чаще поражает пожилых людей и может быть вызван приемом лекарств.
Изображение предоставлено: Джим Франс, 2013 г.

Буллезный пемфигоид обычно вызывает образование волдырей на таких участках, как нижняя часть туловища, пах, подмышки, внутренняя поверхность бедер, подошвы и ладони.

Состояние часто проявляется в виде сильно зудящих пятен на приподнятой, раздраженной коже вместе с волдырями, которые не лопаются быстро. Пузыри, наполненные прозрачной или кровянистой жидкостью, могут иметь ширину от нескольких миллиметров до сантиметров.

Кожа вокруг волдырей может казаться нетронутой или красной. Хотя симптомы часто бывают болезненными, рубцов обычно не возникает.

У большинства людей с буллезным пемфигоидом наблюдается обострение симптомов, за которым следуют периоды без симптомов. Состояние может сохраняться годами.

По оценкам, от 10 до 40 процентов людей с буллезным пемфигоидом также имеют пузыри на слизистых оболочках.

Каждый год в Соединенных Штатах примерно у 7-10 человек из 1 миллиона развивается пемфигоид.

Хотя пемфигоид встречается редко, он является основной причиной возникновения пузырей у людей старше 65 лет. Вероятность развития этого состояния резко возрастает после 70 лет.

Некоторые методы лечения и лекарства могут вызывать буллезный пемфигоид. Считается, что другие специфические состояния здоровья увеличивают вероятность развития этого состояния.

Общие факторы риска включают:

• травмы кожи, особенно тяжелые раны, инфекции и ожоги
• ультрафиолетовое излучение, особенно лечение на основе УФ
• ионизирующее излучение, особенно лечение на основе излучения
• диуретики
• пенициллин
• сульфасалазин
• этанерцепт
• псориаз
• неврологические состояния, такие как болезнь Паркинсона или деменция
• болезнь Грейвса (щитовидная железа)

Рубцовый пемфигоид

Случаи рубцового пемфигоида (ЦП), также известного как пемфигоид слизистой оболочки, часто включают пемфигоид слизистой оболочки слизистые оболочки.

Волдыри часто превращаются в значительные язвы, которые приводят к потере кожи и последующему рубцеванию. Степень рубцевания в тяжелых случаях может привести к обезображиванию.

У многих людей с ХП сначала появляются волдыри во рту, прежде чем ХП переместится на другие слизистые оболочки, такие как глаза и нос. Люди обычно впервые испытывают это заболевание в возрасте от 40 до 70 лет.

Считается, что женщины в два раза чаще страдают ХП, чем мужчины.Люди с ослабленной иммунной системой, похоже, также подвержены более высокому риску развития этого состояния.

Части тела, которые обычно поражаются, включают:

• рот
• глаза
• горло
• нос
• пищевод (глотательная мышца)
• анус
• гениталии

В некоторых случаях кожа головы, лицо и шея также могут быть затронуты. Считается, что образование пузырей на коже происходит у 25–30 процентов пациентов с ХП.

Случаи ХП почти всегда требуют медицинской помощи.Пузыри во рту могут затруднить прием пищи. В тяжелом случае это может привести к недоеданию или потере веса. Волдыри и рубцы на слизистых оболочках глаза могут привести к ухудшению или потере зрения.

Пемфигоид беременности

Эта форма развивается во время беременности, вызывая образование пузырей и очень зудящую кожную сыпь на верхней части тела.

Папулы имеют тенденцию развиваться первыми, проявляясь в виде язв, похожих на ульи, на животе, особенно вокруг пупка. Затем язвы выходят наружу, поражая туловище и конечности.

Через несколько недель волдыри часто образуют круглую форму рядом с участками папул или внутри них. Рубцы обычно не возникают, если они не сопровождаются инфекцией.

Менее чем в 5 процентах всех случаев заболевание может передаваться от матери к ребенку в утробе матери.

Пемфигоид беременности развивается внезапно на поздних сроках беременности. Однако это состояние может возникнуть в любой момент во время беременности и может обостриться во время или сразу после родов.

Для большинства женщин риск развития пемфигоида во время беременности невелик и затрагивает примерно 1 из 50 000 беременностей.

Заболевание чаще всего встречается у белых женщин и тех, кто имел несколько предыдущих беременностей или использовал оральные контрацептивы. Пемфигоид беременных также гораздо чаще встречается у женщин с дополнительными аутоиммунными заболеваниями.

При наличии характерных волдырей врачи часто диагностируют буллезный пемфигоид с помощью биопсии кожи. В более необычных случаях, например, вызывающих кожную зудящую сыпь без волдырей, также могут потребоваться анализы крови.

Поделиться на Pinterest Врач может назначить биопсию для диагностики буллезного пемфигоида и пемфигоида беременности

Буллезный пемфигоид можно отличить от других состояний кожи, вызывающих волдыри, по наличию определенных факторов, таких как:

• Голова и шея не затронуты
• незначительные симптомы слизистой оболочки или их нет
• незначительные или отсутствующие язвы или рубцы

Диагноз ХП обычно ставится на основании анамнеза пациента, физического осмотра и биопсии волдырей или пораженной ткани слизистой оболочки.

Пемфигоид беременных обычно диагностируется с помощью биопсии кожи. Врачи могут отличить это состояние от других заболеваний, проверив наличие антител в образцах кожи и крови.

Часто проводится исследование щитовидной железы, чтобы отличить пемфигоид беременных от других аутоиммунных заболеваний, которые могут вызывать аналогичные симптомы, например, болезнь Грейвса.

Врачи обычно рекомендуют препараты на основе стероидов в качестве первой линии лечения людям с тяжелыми симптомами.Дополнительные лекарства часто используются для дальнейшего облегчения симптомов или лечения осложнений.

Другие варианты лечения пемфигоида включают:

• ВВИГ-терапию
• никотинамид
• дапсон
• смягчающие кожу или увлажняющие средства для уменьшения зуда
• обезболивающие, такие как тайленол или аспирин
• противовоспалительные препараты, такие как метотрексат
• антибиотики при возникновении инфекции
• лекарственные средства для лечения побочных эффектов стероидов, таких как гипертония, остеопороз и гастрит
• иммунодепрессанты, такие как микофенолят мофетил, ритуксимаб и азатиоприн (для минимизации стероидов)

Госпитализация или профессиональная перевязка обычно необходим людям с инфицированными волдырями или рубцами.

Врач, скорее всего, порекомендует постоянное наблюдение, поскольку в случаях пемфигоида часто требуется от нескольких недель до нескольких лет лечения, прежде чем симптомы полностью исчезнут. Рецидивы также очень распространены.

Многие лекарства, используемые для лечения пемфигоидов, одинаковы. Однако особенности индивидуальных планов лечения зависят от типа, серьезности и степени симптомов.

Лечение и перспективы буллезного пемфигоида

Лекарства на основе стероидов часто используются для лечения тяжелых или стойких симптомов буллезного пемфигоида.Врачи стараются поддерживать как можно более низкие дозы и прекращают их выписывать, как только симптомы исчезнут.

Общая цель планов лечения — от 5 до 10 миллиграммов преднизона в день. Часто для уменьшения симптомов требуется несколько недель приема стероидов, а для исчезновения симптомов могут потребоваться месяцы или годы.

Иногда симптомы проходят сами по себе. Однако у пожилых людей или людей с ослабленной иммунной системой это может вызвать серьезные осложнения для здоровья. Если волдыри лопаются и заражаются, может возникнуть опасное для жизни заражение крови.

Даже при лечении, годовая смертность от тяжелых случаев буллезного пемфигоида может достигать 25–30 процентов. Некоторые исследования также предполагают связь между буллезным пемфигоидом и рецидивом существующих видов рака.

Лечение рубцового пемфигоида и его перспективы

В зависимости от локализации и степени симптомов врачи обычно лечат случаи ХП с помощью некоторых форм стероидных препаратов. Наиболее часто рекомендуемые лекарства и домашние средства включают:

Поделиться на Pinterest Рубцовый пемфигоид обычно лечат с помощью местной стероидной мази.

• местные стероидные мази, кремы, полоскания или смывки
• местное полоскание циклоспорином
• кортикостероидные глазные капли
• стероиды, вводимые непосредственно в очаг поражения
• регулярная гигиена полости рта, включая плановые стоматологические осмотры
• употребление мягкой или жидкой пищи во избежание дальнейшего употребления раздражение волдырей и связанная с ними боль
• Использование лубрикантов или смягчающих средств на гениталиях на волдырях на коже

Если поражение становится серьезным, может потребоваться операция.

Многие люди с ХП нуждаются в длительном наблюдении и лечении, чтобы предотвратить повторение симптомов. Симптомы часто медленно реагируют на лекарства и могут никогда не исчезнуть полностью.

Лечение и перспективы пемфигоида при беременности

Большинство случаев пемфигоида протекают в легкой форме и не требуют прямого лечения. Симптомы, как правило, проходят самостоятельно в течение первых нескольких недель или месяцев после рождения ребенка.

Врачи могут прописать местные стероиды, если в легких случаях наблюдаются неприятные или стойкие симптомы.Для уменьшения зуда также часто используются антигистаминные препараты.

В более тяжелых случаях врачи могут назначить пероральные стероиды. Дополнительные лекарства, такие как антибиотики, могут быть уместными, если тяжелые симптомы сохраняются после рождения ребенка или возникают осложнения, такие как инфекция.

Пемфигоид: типы, причины и симптомы

Обзор

Пемфигоид — редкое аутоиммунное заболевание, которое может развиться в любом возрасте, в том числе у детей, но чаще всего поражает пожилых людей. Пемфигоид вызывается нарушением работы иммунной системы и приводит к кожной сыпи и волдырям на ногах, руках и животе.

Пемфигоид также может вызывать образование пузырей на слизистых оболочках. На слизистых оболочках образуется слизь, которая помогает защитить внутреннюю часть вашего тела. Пемфигоид можно найти на слизистых оболочках глаз, носа, рта и половых органов. У некоторых женщин это также может произойти во время беременности.

Пемфигоид неизлечим, но есть несколько вариантов лечения.

Все типы пемфигоидов вызываются вашей иммунной системой, атакующей здоровые ткани. Они выглядят как высыпания и пузыри, заполненные жидкостью. Типы пемфигоидов различаются в зависимости от того, где на теле появляются волдыри и когда они возникают.

Буллезный пемфигоид

В случаях буллезного пемфигоида — самого распространенного из трех типов — волдыри на коже чаще всего возникают на руках и ногах, где происходит движение. Сюда входят области вокруг суставов и в нижней части живота.

Рубцовый пемфигоид

Рубцовый пемфигоид, также называемый пемфигоидом слизистой оболочки, относится к пузырям, которые образуются на слизистых оболочках. Сюда входят:

• рот
• глаза
• нос
• горло
• гениталии

Наиболее частыми участками поражения являются рот и глаза. Сыпь и волдыри могут начаться в одной из этих областей и распространиться на другие, если их не лечить. Если не лечить глаза, это может вызвать рубцы, которые, в свою очередь, могут привести к слепоте.

Пемфигоид беременных

Когда волдыри возникают во время или вскоре после беременности, это называется пемфигоидом беременности. Ранее это называлось гестационным герпесом, хотя оно не связано с вирусом герпеса.

Волдыри обычно появляются во втором или третьем триместре, но могут возникать на любом сроке беременности или в течение шести недель после родов. Волдыри, как правило, образуются на руках, ногах и животе.

Пемфигоид — это аутоиммунное заболевание. Это означает, что ваша иммунная система по ошибке начинает атаковать ваши здоровые ткани. В случае пемфигоида ваша иммунная система вырабатывает антитела для атаки на ткань чуть ниже внешнего слоя кожи. Это приводит к разделению слоев кожи и возникновению болезненных пузырей. Не совсем понятно, почему иммунная система реагирует таким образом у людей, живущих с пемфигоидом.

Во многих случаях нет и специального триггера для пемфигоида. Однако в некоторых случаях это может быть вызвано:

• определенными лекарствами
• лучевой терапией
• ультрафиолетовой терапией

Установлено, что люди с другими аутоиммунными расстройствами имеют более высокий риск развития пемфигоида.Это также чаще встречается у пожилых людей, чем в любой другой возрастной группе, и, похоже, немного чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Самый частый симптом пемфигоида — образование волдырей на руках, ногах, животе и слизистых оболочках. Также распространены крапивница и зуд. Волдыри имеют определенные характеристики, независимо от того, где они образуются:

• красная сыпь появляется перед волдырями
• волдыри большие и заполнены жидкостью, которая обычно прозрачная, но может содержать немного крови
• волдыри толстые
• кожа вокруг волдырей может казаться нормальной или слегка красной или темной
• разорванные волдыри обычно чувствительны и болезненны

Ваш дерматолог сможет поставить достаточно точный диагноз, просто осмотрев ваши волдыри .Чтобы назначить правильное лечение, потребуется дальнейшее обследование.

Ваш врач может захотеть выполнить биопсию кожи, которая включает в себя удаление небольших образцов кожи с пораженных участков. Лаборанты проверит эти образцы на наличие антител иммунной системы, характерных для пемфигоида. Эти антитела также могут быть обнаружены в вашей крови, поэтому вам может потребоваться взять небольшой образец крови.

Пемфигоид нельзя вылечить, но лечение обычно очень успешно облегчает симптомы. Кортикостероиды в таблетках или для местного применения, вероятно, будут первым лечением, которое назначит ваш врач. Эти лекарства уменьшают воспаление и могут помочь вылечить волдыри и уменьшить зуд. Однако они также могут вызывать серьезные побочные эффекты, особенно при длительном применении, поэтому ваш врач прекратит прием кортикостероидов после того, как волдыри исчезнут.

Другой вариант лечения — прием лекарств, подавляющих вашу иммунную систему, часто в сочетании с кортикостероидами.Иммунодепрессанты помогают, но могут подвергнуть вас риску других инфекций. Некоторые антибиотики, такие как тетрациклин, также могут быть назначены для уменьшения воспаления и инфекции.

При комплексном лечении прогноз при пемфигоиде хороший. Большинство людей хорошо поддаются лечению. Заболевание часто проходит через несколько лет лечения. Но пемфигоид может вернуться в любой момент даже при правильном лечении.

Если у вас появятся волдыри необъяснимого характера, обратитесь к врачу. Своевременная диагностика и лечение помогут быстрее справиться с этим состоянием.

Буллезный пемфигоид

Последний раз просмотрено доктором Мэри 1 февраля 2019 г.

Что такое буллезный пемфигоид?

Это стойкая, редкая кожная проблема, которая обычно проявляется в виде заполненных жидкостью больших волдырей на коже. Хотя это заболевание может быть у любого человека, оно чаще встречается у пожилых людей.

Буллезный пемфигоид развивается, когда система иммунитета организма начинает атаку на тонкий слой ткани, находящийся чуть ниже самого внешнего слоя кожи.Причина этого атипичного ответа иммунной системы неизвестна.

Лекарства, ограничивающие систему нарушений иммунитета при буллезном пемфигоиде, помогают улучшить симптомы, но человеку, принимающему эти препараты, необходимо тщательное наблюдение на предмет серьезных побочных эффектов. Это состояние редко бывает серьезным, за исключением случаев, когда оно поражает пожилых людей, у многих из которых уже плохое здоровье, или людей с плохо функционирующими системами иммунитета.

Симптомы буллезного пемфигоида

Основным фактором этого состояния является образование волдырей.Эти блистеры состоят из следующих знаков:

• Блистеры заполнены жидкостью, они очень большие и не лопаются при прикосновении
• Жидкость в пузырях обычно прозрачная, но может содержать кровь
• Кожа, окружающая волдыри, может выглядеть нормальной, красноватой у людей со светлой кожей или более темной, чем обычно, у людей с темной кожей.
• Волдыри могут появляться повсюду на теле, но чаще всего в паху, животе, руках, а также на внутренней поверхности бедер.Волдыри обычно располагаются вдоль складок или складок на коже, например, на коже внутри сустава.
• Разорванные волдыри могут быть чувствительными или болезненными.

Другие симптомы могут включать:

• Крапивница — Красные, выпуклые или темные участки кожи, которые отекли (крапивница), могут возникнуть до появления волдырей. Во многих случаях крапивница часто является единственным поражением кожи.
• Зуд — Пораженная область обычно сильно зудит.
• Язвы во рту — У человека могут появиться язвы или волдыри во рту, а также в редких случаях на других слизистых оболочках.

Буллезный пемфигоид вызывает

Причина этой проблемы с кожей не совсем понятна. Эти кожные раздражения, как и волдыри на коже, возникают из-за сбоя в работе системы иммунитета.

Система иммунитета организма обычно вырабатывает антитела, которые борются с вирусами, бактериями и любыми другими вредными инородными захватчиками.По неизвестным причинам в организме могут вырабатываться антитела к ткани тела.

При этом специфическом состоянии кожи система иммунитета вырабатывает антитела к базальной мембране кожи, которая представляет собой тонкий слой волокон, соединяющих внешний слой кожи и следующий слой кожи — дерму и эпидермис. Антитела вызывают воспалительную активность, которая вызывает крапивницу, волдыри, а также зуд, характерный для буллезного пемфигоида.

Буллезный пемфигоид обычно проявляется очень беспорядочно, без явных причин возникновения этого заболевания.Небольшая часть случаев может быть начата с помощью определенных методов лечения, на мгновение:

• Лекарства, отпускаемые по рецепту, для лечения ревматоидного артрита или задержки жидкости
• Лечение ультрафиолетовым светом, используемое для лечения определенных состояний кожи или воспалительных заболеваний.
• Лучевая терапия для лечения рака

Лечение буллезного пемфигоида

Основные цели лечения этого кожного заболевания — помочь коже заживить как можно быстрее, а также уменьшить зуд.Ваш лечащий врач обычно назначает смесь лекарств, которые подавляют деятельность системы иммунитета, которая вызывает воспаление.

У большинства людей симптомы улучшаются в течение нескольких недель, но обычно требуется продолжение терапии в течение многих лет.

Кортикостероиды, принимаемые перорально в виде таблеток, являются основным средством лечения этого состояния, особенно в начале режима терапии. Некоторые люди также могут использовать мазь с кортикостероидами, которая актуальна и наносится на пораженный участок кожи.Побочные эффекты могут различаться в зависимости от того, принимает ли человек местное или пероральное лечение.

• Местные побочные эффекты — Длительное применение местных кортикостероидов может вызвать истончение кожи, а также другие кожные проблемы.
• Пероральные побочные эффекты — Продолжение приема пероральных кортикостероидов может вызвать ослабление костей, известное как остеопороз, высокое кровяное давление, диабет, катаракта, а также другие серьезные побочные эффекты.

После заживления кожи врачу первичной медико-санитарной помощи необходимо будет постепенно снизить дозировку до минимального уровня, необходимого для контроля этого состояния, а также для контроля опасности побочных эффектов.

Иммунодепрессанты — это лекарства, которые подавляют выработку организмом лейкоцитов. Этот тип лекарств можно использовать вместе с кортикостероидами, чтобы уменьшить опасность кортикостероидной терапии. Их также можно использовать сами по себе, но для облегчения симптомов может потребоваться больше времени.

Побочные эффекты этих препаратов повышают риск инфекций. Иммунодепрессанты, которые используются для лечения этого состояния, включают:

• Микофенолят мофетил — CellCept
• Азатиоприн — Имуран

Другие противовоспалительные препараты могут использоваться сами по себе или в группе с кортикостероидами:

• Метотрексат (Trexall) — препарат, который часто используется для лечения других кожных заболеваний с воспалениями, а также ревматоидного артрита.
• Тетрациклин — антибиотик с противовоспалительными свойствами
• Никотинамид , который является производным витамина B при приеме вместе с тетрациклином
• Дапсон (Aczone) и сульфапиридин, представляющий собой смесь препаратов с противовоспалительными и антибиотическими свойствами

Изображения буллезного пемфигоида

Буллезный пемфигоид | IntechOpen

1. Введение

Буллезный пемфигоид (БП) — хроническое приобретенное аутоиммунное буллезное заболевание, характеризующееся субэпидермальными буллезами [1–4]. Это наиболее распространенное буллезное заболевание, заболеваемость которым постепенно увеличивается [2, 5]. Обычно это наблюдается у пожилых людей, но редко может наблюдаться и у детей [2, 6, 7]. В целом клинические проявления — напряженные пузыри, крапивница и сильный зуд [3, 5, 7]. Хотя обнаружение слизистой оболочки не является обычным явлением, обнаружение в полости рта наблюдается в 10–25% случаев [4, 5].Аутоантитела против гемидесмосомных белков BP230 (BPAG1) и BP180 (BPAG2 или коллаген типа XVII) обвиняются в патогенезе [2].

2. История болезни

В 1953 году Уолтер Левер, доктор медицины, был первым, кто описал, что АД отличается от пузырчатки [8, 9]. В 1967 году Джордон, Бейтнер и др. продемонстрировали циркулирующие аутоантитела против зоны эпидермальной базальной мембраны (ЗБМ) у пациентов с буллезным пемфигоидом с помощью метода иммунофлуоресценции [9].

3.Эпидемиология

Ежегодная заболеваемость составляет примерно 6–7 новых случаев на миллион [8]. В то время как заболеваемость в Европе колеблется от 7 до 43 на миллион [10], этот показатель составляет 2,6 на миллион в Басре и 14 на миллион в Северо-Восточной Шотландии [2]. Это часто наблюдается у пожилых людей (особенно в возрасте старше 65 лет) и чаще у мужчин [5, 11]; однако во многих исследованиях указывается, что это заболевание встречается с одинаковой частотой у представителей обоих полов [4]. Пациенты старше 90 лет также имеют относительный риск в 300 раз выше, чем пациенты моложе 60 лет [5].Хотя это заболевание редко встречается у детей, заболеваемость увеличивается [7]. Кроме того, отсутствуют географические или этнические различия [4, 8].

4. Этиология

4.1. Генетические факторы

Не было обнаружено сильной ассоциации ни с одним из антигенов DR HLA класса I и II [12]. Тем не менее, в некоторых исследованиях было обнаружено, что аллели HLA класса II чаще встречаются у пациентов с АД, чем в общей популяции [11]. Значительная ассоциация с аллелями DQB1 * 0301 была также обнаружена у кавказцев, в то время как была ассоциация с аллелями DRB1 * 04, DRB1 * 1101 и DQB1 * 0302 у японских пациентов [11].В некоторых исследованиях у пациентов с БП были обнаружены остаточные незаменимые аминокислоты в положениях 71–77 гена DQB1 [5].

4.2. Факторы окружающей среды

Было показано, что фуросемид, псорален, ибупрофен, галантамин, гидробромид, ACEi, спиронолактон, пенициллин, левофлоксацин, метронидазол могут приводить к АД [13]. Сообщалось также о случаях АД, связанных с адалимумабом и этанерцептом (блокаторами ФНО-альфа) [5]. Еще одна причина, по которой это заболевание связано с этиологией, — прививки. АД может развиться через 1–4 недели после вакцинации.В частности, большинство случаев инфантильного АД описано после первой дозы [14]. Кроме того, травма, лучевая терапия и воздействие УФ-В излучения могут вызвать буллезные поражения из-за обнаружения антигенов АД [5]. В отличие от вульгарной пузырчатки, взаимосвязи между каким-либо диетическим фактором и АД пока не обнаружено [5].

5. Сопутствующие заболевания

Заболеваемость злокачественными новообразованиями увеличивается при АД (рак желудка, рак легких и др.) [8, 15, 16]. Также наблюдается рост заболеваемости псориазом [8].Хотя иммуногенетические и иммунопатологические механизмы не ясны, считается, что лечение псориаза (например, UVA-UVB) может играть пусковую роль для BP [8]. Другая ассоциация — это аутоиммунные заболевания. АД сопровождается некоторыми заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото, дерматомиозит и аутоиммунная тромбоцитопения [8]. Кроме того, наиболее частыми неврологическими заболеваниями у пациентов с АД являются рассеянный склероз, деменция, инсульт, эпилепсия, болезнь Паркинсона, синдром Шай-Драгера и БАС [10].Хотя механизм до конца не изучен, считается, что антигены BP1 и BP2 играют роль аутореактивных антигенов в мозге и коже [10].

6. Патогенез

БП — субэпидермальное буллезное заболевание с аутоантителами к гемидесмосомным белкам 180 и 230 АД [17]. Гемидесмосомы — это белки клеточной адгезии, которые связывают базальные кератиноциты с внеклеточным матриксом эпидермиса [5]. BP180 — это трансмембранная протеинкиназа 2 типа, также известная как коллаген XVII, а BP230 — цитоплазматический белок [5].Основной мишенью BP является неколлагеновая область BP180 (NC16A). Разработаны аутоантитела IgG- и IgE-типа против этой структуры [3].

Роль BP230 в патогенезе четко не изучена [18]. Многие исследования подтверждают, что антитела против BP230 играют важную роль в появлении клинических симптомов и в формировании пузырей [19]. В сыворотке некоторых пациентов обнаруживаются только антитела против ВР230, тогда как антитела против ВР180 и против ВР230 присутствуют у всех пациентов с АД [18].

Было обнаружено, что титры аутоантител против BP180 коррелируют с активностью заболевания, интенсивностью зуда, количеством эозинофилов в периферической крови и длительностью заболевания [17, 18, 20]. Эта корреляция не может быть получена с титрами аутоантител против BP230 [18].

Кроме того, значительное повышение уровня общего сывороточного IgE наблюдалось у 75–77% пациентов с АД [3, 20]. Аутоантитела IgE против участка NC16A BP180, как и IgG [3]. Эти аутоантитела вводили мышам и выявляли уртикарные поражения [3, 21].

У пациентов с БП развивается аутореактивный Т-клеточный ответ против ВР180 и ВР230, который стимулирует В-клетки продуцировать патогенные аутоантитела [11]. Эти Т-лимфоциты относятся к фенотипу CD4 + и продуцируют как цитокины Th2 (например, INF-гамма), так и цитокины Th3 (такие как IL-4, IL-5 и IL-13), и их основные эпитопы расположены в домене NC16 [11] . Цитокины Th3 особенно важны в патогенезе заболевания, и с их высвобождением вырабатываются аутоантитела типа IgG4 против BP180 [11].

В отличие от группы болезней пузырчатки, аутоантител, депонированных в BMZ, недостаточно, чтобы вызвать возникновение болезни [22]. После реакции антиген-антитело отложение комплемента и активация как классических, так и альтернативных путей необходимы для развития субэпидермального пузыря [23]. Аутоантитела IgG и IgE к BP180 активируют систему комплемента, которая запускает начало воспалительных явлений [1, 5]. Следовательно, происходит дегрануляция тучных клеток и высвобождение TNF-альфа, PAF и других цитокинов, матриксной металлопротеиназы 9 и лейкотриенов [1, 5, 11].Протеолитические ферменты, высвобождаемые из эозинофилов и эластазы нейтрофилов, расщепляют различные белки внеклеточного матрикса и BP180 [9, 11]. Провоспалительные медиаторы, такие как протеаза, IL-5 и эотаксин, высвобождаются из инфильтрирующих эозинофилов, способствуя повреждению тканей [11]. В заключение, аутоантитела к BP180 напрямую стимулируют кератиноциты для экспрессии различных цитокинов (таких как IL-6, IL-8) и усиления воспалительного ответа [11].

Вариант БП, а именно пемфигоид беременных (ПГ), является одним из редких, специфичных для беременности буллезных дерматозов, также известных как гестационный герпес [24, 25].Обычно возникает во втором или третьем триместре беременности и характеризуется пузырно-пузырчатыми высыпаниями [24]. Заболевание можно увидеть в любом триместре беременности, а также в послеродовом периоде [26]. Заболеваемость колеблется от 1/50 000 до 1/1700 [24, 27]. Факторы запуска неизвестны [27]. Болезнь Грейвса — наиболее часто выявляемое вторичное аутоиммунное заболевание [24]. В редких случаях это также может быть связано с пузырным заносом и эпителиомой хориона [24].

Джон Лоуз Милтон впервые описал это заболевание в 1872 году как гестационный герпес [24].Хотя патофизиология PG четко не объяснена, считается, что антигены MHCII, присутствующие в плаценте, вызывают иммунологический ответ с перекрестной реакцией на кожу матери [24]. У этих пациентов чаще выявлялись антигены HLA DR3 и HLA DR4 [25, 26].

Патогенез аналогичен BP, есть аутоантитела к домену NC16A антигена BP2 [25, 26]. У 10% пациентов присутствуют аутоантитела к антигену ВР1 [26]. После этого взаимодействия антиген-антитело происходит активация комплемента и хемотаксис эозинофилов в BMZ, где присутствует комплекс антиген-антитело [25]. Дегрануляция эозинофилов также приводит к повреждению дермоэпидермальной области и образованию пузырей [25].

7. Клинические особенности

BP имеет клинический полиморфизм [28]. Клинически для него характерны большие напряженные волдыри. Волдыри могут возникать на нормальной коже или на эритематозной основе с преобладанием изгибов конечностей, живота, паха и подмышечных впадин [29]. Наиболее частыми начальными клиническими проявлениями являются зудящая экзема или крапивница без пузырей, и это называется небуллезной фазой [30, 31].В процессе болезни может наблюдаться зуд разной степени. Однако значительный кожный зуд встречается чаще, поэтому он может быть единственным проявлением заболевания, особенно у пожилых пациентов [30, 32].

BP обычно начинается с кожного зуда и неспецифических поражений кожи. Зуд может сохраняться в течение многих месяцев до высыпания [30, 33]. Следовательно, врачи должны учитывать АД при дифференциальной диагностике пожилых пациентов с длительно сохраняющимся зудом и неспецифическими экземоподобными или крапивницами [31]. Волдыри часто возникают через 1-3 недели небуллезной фазы. Небуллезные уртикарные поражения могут сохраняться за несколько месяцев до появления волдырей [33].

В буллезной стадии пузырьки и буллы появляются на нормальной или эритематозной коже вместе с крапивницей и инфильтрированными папулами с кольцевидным или фигурным рисунком [34]. Волдыри напряженные, заполнены серозной жидкостью, иногда геморрагические, знак Никольского отрицательный (рис. 1) [29, 34, 35].

Рис. 1.

Никольский отрицательные пузыри и эритематозные бляшки на верхней конечности и плечах.

Волдыри обычно появляются симметрично. Центральное разрешение обычно составляет

Диагностика и лечение импетиго

ЧАРЛЬЗ КОУЛ, доктор медицины, и ДЖОН ГАЗВУД, доктор медицины, магистр медицины, Медицинская школа Университета Вирджинии, Шарлоттсвилль, Вирджиния

Я семейный врач. 15 марта 2007 г .; 75 (6): 859-864.

Информация для пациентов: См. Соответствующий раздаточный материал по импетиго, написанный авторами этой статьи.

Импетиго — очень заразная поверхностная кожная инфекция, которая чаще всего поражает детей в возрасте от двух до пяти лет.Два типа импетиго — небуллезное импетиго (то есть контагиозное импетиго) и буллезное импетиго. Диагноз обычно ставится клинически, но редко бывает полезен посев. Хотя импетиго обычно заживает спонтанно в течение двух недель без образования рубцов, лечение помогает уменьшить дискомфорт, улучшить внешний вид и предотвратить распространение микроорганизмов, которые могут вызвать другие заболевания (например, гломерулонефрит). Стандартного лечения импетиго не существует, и доступно множество вариантов.Местные антибиотики мупироцин и фузидовая кислота эффективны и могут превосходить пероральные антибиотики. Пациентам с обширным заболеванием следует рассмотреть возможность применения пероральных антибиотиков. Пероральный пенициллин V редко бывает эффективным; в остальном нет явного предпочтения среди антистафилококковых пенициллинов, амоксициллина / клавуланата, цефалоспоринов и макролидов, хотя показатели устойчивости к эритромицину растут. Дезинфицирующие средства местного действия бесполезны при лечении импетиго.

Импетиго — очень заразная инфекция поверхностного эпидермиса, которая чаще всего поражает детей в возрасте от двух до пяти лет, хотя может возникать в любой возрастной группе.Среди детей импетиго является наиболее распространенной бактериальной инфекцией кожи и третьим по распространенности кожным заболеванием в целом после дерматита и вирусных бородавок.1,2 Импетиго чаще встречается у детей, получающих диализ.1 Инфекция обычно заживает без рубцов даже без лечения. Золотистый стафилококк — самый важный возбудитель. Streptococcus pyogenes (т. Е. Бета-гемолитический стрептококк группы A) вызывает меньшее количество случаев, как отдельно, так и в сочетании с S. aureus.3

Просмотр / печать таблицы

СОРТИРОВКА: ОСНОВНЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ПРАКТИКЕ

Клиническая рекомендация	Рейтинг доказательности	Источники
Антибиотики для местного применения, такие как мупироцин (бактробан) и фузидовая кислота (недоступны в США), являются предпочтительной терапией первой линии при импетиго, затрагивающем ограниченную площадь поверхности тела.	A	4,8
Пероральные антибиотики (например, антистафилококковые пенициллины, амоксициллин / клавуланат [аугментин], цефалоспорины, макролиды) эффективны для лечения иммунофермента; эритромицин менее эффективен.	A	4,8
Пероральные антибиотики следует рассматривать для пациентов с импетиго, у которых более обширное заболевание, и для заболеваний, связанных с системными симптомами.	C	4,8
Пенициллин V для перорального применения, амоксициллин, бацитрацин для местного применения и неомицин не рекомендуются для лечения импетиго.	B	4,8
Дезинфицирующие средства местного действия, такие как перекись водорода, не следует использовать при лечении импетиго.	B	4,8

СОРТИРОВКА: КЛЮЧЕВЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ ПРАКТИКИ

9049 ) и фузидиевая кислота (недоступна в США) являются предпочтительными препаратами первой линии для лечения импетиго, затрагивающего ограниченную площадь поверхности тела.

Клиническая рекомендация	Оценка доказательности	Справочные материалы
A	4,8
Пероральные антибиотики (например, антистафилококковые пенициллины, амоксициллин / клавуланат [аугментин], цефалоспорины, макролиды) эффективны для лечения иммунофермента; эритромицин менее эффективен.	A	4,8
Пероральные антибиотики следует рассматривать для пациентов с импетиго, у которых более обширное заболевание, и для заболеваний, связанных с системными симптомами.	C	4,8
Пенициллин V для перорального применения, амоксициллин, бацитрацин для местного применения и неомицин не рекомендуются для лечения импетиго.	B	4,8
Дезинфицирующие средства местного действия, такие как перекись водорода, не следует использовать при лечении импетиго.	B	4,8

Существует два типа импетиго: небуллезное (т.е.э., контагиозное импетиго) и буллезное. Небуллезное импетиго представляет собой реакцию хозяина на инфекцию, тогда как стафилококковый токсин вызывает буллезное импетиго, и для проявления клинического заболевания реакции хозяина не требуется.3 Диагноз обычно ставится клинически и может быть подтвержден окрашиванием по Граму и посевом, хотя обычно это не так. необходимо. Культура может быть полезна для идентификации пациентов с нефритогенными штаммами S. pyogenes во время вспышек постстрептококкового гломерулонефрита или пациентов, у которых устойчивый к метициллину S.aureus.3

Эпидемиология

Импетиго обычно передается при прямом контакте. В исследовании, проведенном в Соединенном Королевстве, ежегодная частота импетиго составляла 2,8 процента у детей в возрасте до четырех лет и 1,6 процента среди детей в возрасте от 5 до 15 лет.4 Небуллезное импетиго составляет примерно 70 процентов случаев. Пациенты могут еще больше распространить инфекцию на себя или других после экскориации инфицированной области. Инфекции часто быстро распространяются через школы и детские сады.Хотя дети заражаются чаще всего через контакт с другими инфицированными детьми, фомиты также играют важную роль в распространении импетиго. Заболеваемость наиболее высока в летние месяцы, и инфекция часто возникает в районах с плохой гигиеной и в условиях многолюдного проживания. 1,3

Диагноз

БЕЗБУЛЛАРНОЕ ИМПЕТИГО

Небуллезное импетиго начинается с одиночного красного пятна или папулы, которое быстро становится пузырек. Везикула легко разрывается, образуя эрозию, а содержимое высыхает, образуя характерные корочки медового цвета, которые могут вызывать зуд (Рисунки 1 и 2).Импетиго часто распространяется на окружающие области путем аутоинокуляции. Эта инфекция имеет тенденцию поражать участки, подверженные экологическим травмам, например, конечности или лицо. Спонтанное разрешение без рубцевания обычно происходит в течение нескольких недель, если инфекцию не лечить.5

---

Рисунок 1.

Небуллезное импетиго на лице.

---

Рисунок 2.

Небуллезное импетиго в паху.

Подтип небуллезного импетиго является распространенным (или импетигным) импетиго, также называемым вторичным импетиго.Это может осложнить системные заболевания, включая сахарный диабет и синдром приобретенного иммунодефицита. Укусы насекомых, ветряная оспа, вирус простого герпеса и другие состояния, сопровождающиеся повреждениями кожи, предрасполагают пациентов к формированию общего импетиго. Проявление похоже на первичное небуллезное импетиго. 1 В таблице 1 представлен выбранный дифференциальный диагноз небуллезного импетиго. 1

Просмотр / распечатка таблицы

ТАБЛИЦА 1

Выборочный дифференциальный диагноз небуллезного импетиго

Диагностика	Отличительные признаки
Хронические или рецидивирующие зудящие поражения и аномально сухая кожа; изгибный лихенификация часто встречается у взрослых; поражение лица и разгибателей часто встречается у детей
Кандидоз	Эритематозные папулы или красные влажные бляшки; обычно ограничивается слизистыми оболочками или интертригинозными областями
Контактный дерматит	Зудящие участки с мокнущими слезами на сенсибилизированной коже, которые соприкасаются с гаптенами (напр. g., ядовитый плющ)
Дерматофитоз	Поражения могут быть чешуйчатыми и красными со слегка приподнятой «активной границей» или классическим стригущим лишаем; или может быть везикулярным, особенно на стопах
Дискоидная красная волчанка	Четко очерченные бляшки с прилипшей чешуей, проникающие в волосяные фолликулы; очищенные чешуйки имеют вид «ковровой липкости»
Ecthyma	Покрытые коркой поражения, которые покрывают язвы, а не эрозии; может сохраняться в течение нескольких недель и может заживать с образованием рубцов по мере распространения инфекции на дерму
Вирус простого герпеса	Пузырьки на эритематозной основе, которые разрываются, превращаясь в эрозии, покрытые корками, обычно на губах и коже
Укусы насекомых	Папулы, обычно наблюдаемые в месте укуса, могут быть болезненными; может иметь ассоциированную крапивницу
Pemphigus foliaceus	Сыворотка и корки со случайными пузырьками, обычно начинающимися на лице в виде бабочки или на коже головы, груди и верхней части спины в виде участков эритемы, шелушения, корки , или случайные буллы
Чесотка	Поражения состоят из нор и небольших отдельных пузырьков, часто в перепонках пальцев; характерен ночной зуд
Синдром Свита	Внезапное появление болезненных или болезненных бляшек или узелков со случайными пузырьками или пустулами
Ветряная оспа	начинается на туловище и распространяется на лицо и конечности; пузырьки лопаются и образуются корочки; поражения разных стадий присутствуют одновременно на данной площади тела по мере развития новых культур

ТАБЛИЦА 1

Выборочная дифференциальная диагностика небуллезного импетиго

9487

Диагностика	Отличительные признаки
	Хронические или рецидивирующие зудящие поражения и аномально сухая кожа; изгибный лихенификация часто встречается у взрослых; поражение лица и разгибателей часто встречается у детей
Кандидоз	Эритематозные папулы или красные влажные бляшки; обычно ограничивается слизистыми оболочками или интертригинозными областями
Контактный дерматит	Зудящие участки с мокнущими слезами на сенсибилизированной коже, которые соприкасаются с гаптенами (напр. g., ядовитый плющ)
Дерматофитоз	Поражения могут быть чешуйчатыми и красными со слегка приподнятой «активной границей» или классическим стригущим лишаем; или может быть везикулярным, особенно на стопах
Дискоидная красная волчанка	Четко очерченные бляшки с прилипшей чешуей, проникающие в волосяные фолликулы; очищенные чешуйки имеют вид «ковровой липкости»
Ecthyma	Покрытые коркой поражения, которые покрывают язвы, а не эрозии; может сохраняться в течение нескольких недель и может заживать с образованием рубцов по мере распространения инфекции на дерму
Вирус простого герпеса	Пузырьки на эритематозной основе, которые разрываются, превращаясь в эрозии, покрытые корками, обычно на губах и коже
Укусы насекомых	Папулы, обычно наблюдаемые в месте укуса, могут быть болезненными; может иметь ассоциированную крапивницу
Pemphigus foliaceus	Сыворотка и корки со случайными пузырьками, обычно начинающимися на лице в виде бабочки или на коже головы, груди и верхней части спины в виде участков эритемы, шелушения, корки , или случайные буллы
Чесотка	Поражения состоят из нор и небольших отдельных пузырьков, часто в перепонках пальцев; характерен ночной зуд
Синдром Свита	Внезапное появление болезненных или болезненных бляшек или узелков со случайными пузырьками или пустулами
Ветряная оспа	начинается на туловище и распространяется на лицо и конечности; пузырьки лопаются и образуются корочки; поражения на разных стадиях присутствуют одновременно в данной области тела по мере развития новых культур

БУЛЛАРНОЕ ИМПЕТИГО

Буллезное импетиго чаще всего поражает новорожденных, но также может возникать у детей старшего возраста и взрослых. Это вызвано продуцирующим токсин S. aureus и представляет собой локализованную форму стафилококкового ошпаренного кожного синдрома.5,6 Поверхностные пузырьки прогрессируют до быстро увеличивающихся, вялых булл с острыми краями и без окружающей эритемы (Рисунки 3 и 4). При разрыве булл образуются желтые корки с просачиванием.

---

Рис. 3.

Буллезное импетиго.

---

Рис. 4.

Буллезное импетиго.

Патогномоничная находка — это чешуйчатый «воротник», окружающий крышу пузыря на периферии разорванных поражений.5 Буллезное импетиго благоприятствует влажным интертригинозным областям, таким как область подгузников, подмышечные впадины и складки шеи. Системные симптомы встречаются нечасто, но могут включать слабость, жар и диарею. Большинство случаев проходят самостоятельно и проходят без рубцов в течение нескольких недель. Буллезное импетиго менее заразно, чем небуллезное импетиго, и случаи обычно носят спорадический характер.3 Буллезное импетиго может быть ошибочно принято за ожоги сигаретой, если они локализованы, или за ожоги, когда присутствует более обширная инфекция, и это состояние может имитировать жестокое обращение с детьми.