Гипертрофическая кардиомиопатия / Заболевания / Клиника ЭКСПЕРТ

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией (утолщением) стенки левого и/или (изредка) правого желудочка. Это приводит к жесткости стенок сердца и аорты и способствует тому, что передняя створка митрального клапана оказывается близко к поверхности перегородки и поток крови подтягивает её к ней благодаря эффекту Вентури, создавая таким образом препятствие выбросу крови.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Многие люди с ГКМП не имеют либо никаких признаков болезни, либо только незначительные симптомы, и живут нормальной жизнью. У других же пациентов симптомы могут прогрессировать и обостряться, ухудшая тем самым работу сердца. Симптомы гипертрофической кардиомиопатии могут возникнуть в любом возрасте и включают в себя:

• боль или давление в груди (происходит обычно при физической нагрузке на организм, но также может произойти во время отдыха или после еды)
• затруднённое дыхание (одышка)
• усталость (чувство чрезмерной усталости)
• обморок (возникающий в связи с нерегулярными сердечными ритмами, неправильной работой кровеносных сосудов, или вовсе без какой либо причины)
• учащенное сердцебиение (из-за нарушения ритма сердца, обычно — желудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии, часты также наджелудочковые нарушения ритма)
• внезапная смерть (примерно 30% больных вообще не предъявляют жалоб, внезапная смерть может быть первым и единственным проявлением заболевания.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП может быть как наследственной болезнью, связанной с мутацией генов, кодирующих синтез сократительных белков, так и болезнь, появляющаяся в процессе старения или из-за высокого кровяного давления. В некоторых случаях причины остаются неизвестными.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП диагностируется как на основе истории болезни (симптомы и семейная история), так и на основе медицинского осмотра и клинических анализов, таких как анализы крови, ЭКГ, рентген грудной клетки, эхокардиография (УЗИ сердца), стресс-тест, катетеризация сердца, КТ и МРТ.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Лечение ГКМП показано лишь при наличии клиники либо факторов риска внезапной смерти. Лечение направлено на предотвращение симптомов и осложнений, и включает в себя выявление рисков, изменения образа жизни, приём лекарств. Также, по мере необходимости, врач кардиолог может назначить вам различные процедуры.

Рекомендации

Диета

Употребление большого количества жидкости имеет очень важное значение. Выпивайте по крайней мере от 6 до 8 стаканов воды в день. В жаркую погоду, следует увеличить потребление жидкости. Жидкость и ограничения в употреблении соли, необходимы для пациентов с сердечной недостаточностью. Посоветуйтесь с вашим лечащим врачом о принципах воздействия на ваш организм конкретных жидкостей и диетических напитков, включая информацию о воздействии алкоголя и кофеина.

Физические упражнения

Ваш врач подскажет, рекомендуется ли вам заниматься спортом или нет. Большинству людей с кардиомиопатией предлагаются легкие занятия аэробикой. Тем не менее, ваш врач, основываясь на симптомах и тяжести вашей болезни, может попросить вас воздержаться от каких либо физических нагрузок. Так же, как и при дилатационной кардиомиопатии, не рекомендуется поднятие тяжестей

Регулярное посещение врача

Пациенты с ГКМП минимум раз в год должны посещать врача кардиолога и контролировать свое состояние. Посещения врача могут быть более частыми, в том случае, когда гипертрофическая кардиомиопатия была диагностирована впервые.

Какие препараты используются для лечения гипертрофической кардиомиопатией?

Препараты, используемые для лечения симптомов и предотвращения дальнейшего осложнения ГКМП, снимают нагрузку с сердца и уменьшают препятствия для эффективной циркуляции крови в организме. При лечении гипертрофической кардиомиопатии используются также лекарства, в основе которых лежат бета-адреноблокаторы, способные снижать нагрузку на сердце за счет снижения давления и пульса, уменьшая гипертрофию миокарда. Также бета-блокаторы обладают антиаритмическим действием, в том числе способны уменьшить риск развития фатальных аритмий и внезапной смерти.

Врач может попросить вас избежать применения некоторых лекарственных препаратов, таких, как нитраты (они понижают кровяное давление) или дигоксин (он увеличивает силу сокращений сердца).

Ваш врач посоветует, какие лекарства вам больше всего подходят.

Хирургические процедуры, используемые для лечения гипертрофической кардиомиопатии

Хирургические методы, используемые для лечения ГКМП включают в себя:

Чрезаортальная септальная миэктомия. Данная методика предполагает уменьшение обструкции путем уменьшения толщины межжелудочковой перегородки.

Транскатетерная септальная алкогольная абляция. Введение склерозирующих веществ типа спиртовых растворов, создание в межжелудочковой перегородке зон инфаркта.

Имплантация искусственного митрального клапана сердца. Этот тип операции предлагается пациентам с высоким риском опасных для жизни аритмий и внезапной сердечной смерти. Митральный клапан постоянно отслеживает сердечный ритм. Когда он обнаруживает неправильный, очень быстрый ритм сердца, поставляя энергию в сердечную мышцу, он заставляет сердце биться в нормальном ритме.

Внезапная смерть и эндокардит при гипертрофической кардиомиопатии

Небольшое количество людей с HCM, подвержены повышенному риск внезапной сердечной смерти. Люди, которые входят в эту группу риска:

• родственники умерших от внезапной сердечной смерти
• молодые люди с ГКМП с несколькими эпизодами потери сознания
• пациенты с повышенным кровяным давлением и аритмией
• больные с тяжелыми симптомами и сердечной недостаточностью

Если у вас присутствуют два или более факторов риска внезапной сердечной смерти, врач пропишет вам лекарства для предотвращения аритмии. У большинства пациентов с ГКМП риск внезапной сердечной смерти невелик. Поговорите со своим врачом о всех проблемах, с которыми вы можете столкнутся при гипертрофической кардиомиопатии.

Как предотвратить эндокардит?

Люди с обструктивным ГКМП могу быть подвержены повышенному риску инфекционного эндокардита, потенциально опасного для жизни состояния. Чтобы защитить себя, говорите на приёме у любого врача, в том числе у стоматолога, что у вас есть заболевание сердца.

Позвоните своему врачу, если у вас появились симптомы инфекции (боль в горле, слабость, лихорадка).

Позаботьтесь о ваших зубах и деснах, чтобы защититься от инфекций.

Принимайте антибиотики перед тем как подвергнуться каким-либо процедурам, которые могут вызвать кровотечение, таких как: стоматологическая помощь, анализы (любые анализы, которые могут быть связаны со сбором крови или которые могут вызвать кровотечение), хирургические операции. Проконсультируйтесь со своим врачом о типе и количестве антибиотика, который вам следует принять.

первые симптомы болезни, причины возникновения заболевания, лечение и способы профилактики

Кардиомиопатия — это изменение мышцы сердца часто невыясненной причины.

Условием постановки диагноза «кардиомиопатия» является отсутствие (или исключение после обследования) врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, поражения, обусловленного системными заболеваниями сосудов, артериальной гипертонии, перикардита, а также некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца.

Причины

Существует три группы основных причин развития первичной кардиомиопатии: врожденная, смешанная, и приобретенная. К вторичным относятся кардиомиопатии вследствие какого-либо заболевания.

Врождённая патология сердца развивается вследствие нарушения закладки тканей миокарда во время эмбриогенеза. Причин очень много, начиная от вредных привычек будущей матери и заканчивая стрессами и неправильным питанием. Так же известны кардиомиопатии беременных и воспалительные кардиомиопатии, которые по существу можно назвать миокардитом.

К вторичным формам относятся следующие виды:

• Кардиомиопатия накопленная или инфильтративная. Для нее характерно накопление между клетками или в клетках патологических включений.
• Токсическая кардиомиопатия.
• Эндокринная кардиомиопатия (метаболическая кардиомиопатия, дисметаболическая кардиомиопатия) возникает вследствие нарушения обмена веществ в сердечной мышце.
• Алиментарная кардиомиопатия образуется в результате нарушения питания, а в частности при длительных диетах с ограничением мясных продуктов или голодании.

Проявления ГКМП многообразны и зависят от ряда факторов: степени гипертрофии миокарда, наличия и величины градиента давления, недостаточности митрального клапана, нередко встречающейся у больных, степени уменьшения полости левого желудочка и тяжести нарушения насосной и диастолической функций сердца и др. Жалобы часто отсутствуют.

Различают 3 группы КМП:
Гипертрофическую.
Дилатационную (застойную).
Рестриктивную.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии:

• Нарастающая сердечная недостаточность.
• Одышка при физической нагрузке.
• Быстрая утомляемость.
• Отеки на ногах.
• Бледность кожи.
• Посинение кончиков пальцев.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии:

• Одышка.
• Боли в грудной клетке.
• Склонность к обморокам, сердцебиению.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии:

• Отеки.
• Одышка.

Основным инструментальным методом диагностики всех видов кардиомиопатий является УЗИ сердца.

Суточное холтеровское мониторирование электрокардиограммы позволяет оценить частоту и выраженность нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад, а так же эффективность проводимого лечения. Лабораторная диагностика важна для контроля эффективности проводимой терапии в оценке состояния водно-солевого баланса, для исключения некоторых побочных эффектов препаратов, а также для выявления вторичных причин поражения сердца.

Профилактика

Так как причины кардиомиопатии не до конца известны, специальной профилактики на данный момент не существует. Необходимо своевременно лечить заболевания сердца.

Подробнее о детской кардиологии в клинике «ЮгМед»

Лечение гипертрофической кардиомиопатии | Диагностика и лечение ГКМП в Ижевске

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетическое заболевание, которое предается по наследству и связано с нарушением синтеза белка в клетках миокарда. Это приводит к неправильному расположению мышечных волокон и гипертрофии сердца – увеличению в объеме. Большая толщина межжелудочковой перегородки в сердце создает препятствие току крови, постепенно приводит к сердечной недостаточности.

Болезнь начинает проявляться уже в детстве, но в большинстве случаев первые признаки становятся заметны в подростковом возрасте, а иногда после 30 лет. Лечение гипертрофической кардиомиопатии часто не начинают из-за отсутствия симптомов, следствием чего становится внезапная смерть.

Симптомы для обращения к кардиологу

Симптомы ГКМП связаны с нарушением выброса крови и ритма сердца. С разной степенью выраженности могут наблюдаться:

• одышка после небольшой нагрузки и в покое;
• головокружение, обморочные состояния;
• боли в области сердца при физической нагрузке;
• тахикардия или брадикардия;
• нарушение сердечного ритма.

У 1/3 части пациентов ГКМП протекает бессимптомно. Отсутствие признаков патологии характерно для спортсменов и людей с хорошей физической подготовкой.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Для назначения правильного лечения необходима своевременная диагностика гипертрофической кардиомиопатии. Врач может использовать следующие методы обследования:

• аускультация сердца – при помощи стетоскопа можно услышать сердечные шумы, нарушения ритма;
• перкуссия – по характеру звука при постукивании пальцами по грудной клетке врач определит расширение границ сердца;
• ЭКГ – позволяет определить нарушение проведения электрического импульса, ритма сокращений, локализацию гипертрофии;
• суточное мониторирование ЭКГ – портативный аппарат подсоединяется на сутки, позволяет заметить время появления аритмии, ее связь с физической нагрузкой;
• эхокардиография – ультразвуковое исследование сердца, определяет толщину сердечной мышцы, межжелудочковой перегородки, работу клапанов, кровоток;
• контрастная вентрикулография – рентгенологическое исследование, по катетеру левый желудочек сердца заполняется рентгеноконтрастным веществом, после чего делаются снимки;
• МРТ – необходима для детальной оценки строения сердца, состояния миокарда.

Как лечить гипертрофическую кардиомиопатию

Врач назначает лечение, основываясь на степени сердечной недостаточности, выраженности нарушений ритма и других симптомов. Поэтому схема для каждого пациента подбирается индивидуально. Может быть рекомендовано ограничение избыточной физической нагрузки или занятия спортом, специальная диета. Некоторым пациентам назначается антибиотикопрофилактика для снижения риска развития инфекционного эндокардита. Основные методы лечения следующие:

• медикаментозная терапия назначается пожизненно с периодическим контролем и коррекцией дозы лекарств, используются препараты, которые улучшают проведение электрического импульса, уменьшают признаки сердечной недостаточности;
• хирургическое лечение проводится при тяжелых формах патологии, неэффективности медикаментозной терапии;
• установка электрокардиостимулятора показана при тяжелых нарушениях ритма, которые не устраняются лекарствами.

Преимущества лечения в клинике Елены Малышевой

В клинике Елены Малышевой работают высококвалифицированные кардиологи и терапевты с большим опытом лечения ГКМП. Они применяют современные методы диагностики кардиопатии, составляют индивидуальный план лечения и реабилитации.

Для записи на прием к специалисту необходимо заполнить форму обратной связи и дождаться звонка администратора или самостоятельно позвонить по номеру (3412) 52-50-50.

Гипертрофическая кардиомиопатия кошек (ГКМП) | АйбиВЕТ

Сердце состоит из четырех камер: две верхние камеры (справа и слева) – это предсердия; и две камеры снизу, соответственно, правый и левый желудочки.  Левый желудочек отвечает за прием оксигенированной крови (кровь, обогащенная кислородом) из легких, которая течет в аортальный клапан, главной артерии тела, далее оксигенированная кровь поступает ко всем частям тела и питает их. Клапаны, которые находятся между камерами сердца (трикуспидальный и митральный) предотвращают возвращение тока крови обратно.

Гипертрофическая кардиомиопатия кошек (Hypertrophic Сardiomyopathy, HCM) – поражение сердца, характеризующееся региональным и диффузным утолщением стенок желудочка (первичный «насос» мышцы сердца), и, как следствие, снижение эффективности работы сердца и иногда с проявлением симптомов в других частях тела. Последствия этого заболевания и прогноз может значительно варьироваться. Правильный диагноз и лечение может уменьшить вероятность того, что кошка с ГКМП будет испытывать определенные симптомы и может улучшить свое качество жизни.

Хотя точная причина развития гипертрофической кардиомиопатии не определена, и это заболевание относят к группе идиопатических, тот факт, что эта патология является более распространенной у некоторых пород (в том числе мейн-куна, рэгдолл, британская и американская короткошерстная, шотландская вислоухая, персидская, норвежская лесная, сфинкс и возможно некоторые другие), и что мутации нескольких сердечных генов были идентифицированы у некоторых кошек с этим заболеванием, показывает, что генетика играет роль.

У кошки с ГКМП, левый желудочек сердца (его основной “насос мышцы”) утолщается, что приводит к уменьшению объема камеры сердца и к аномальной релаксации (диастолческой функции) сердечной мышцы. Эти изменения могут заставить сердце быстро биться, что приводит к увеличению использования кислорода и, возможно, к кислородному голоданию сердечной мышцы. Это голодание может привести к отмиранию сердечных клеток, происходит ухудшение функции сердца, что приводит к развитию аритмий (когда сердце бьется слишком быстро, слишком медленно, или с нерегулярным ритмом).

В дополнение к этим трудностям, менее эффективная перекачка крови может также привести к скоплению крови в других камерах сердца и легких, которые могут способствовать развитию застойной сердечной недостаточности или образованию сгустков крови в сердце.

Многие кошки с ГКМП кажутся здоровыми. Другие могут проявляться признаки застойной сердечной недостаточности, в том числе затрудненное или учащенное дыхание, дыхание через рот и  признаки летаргии. Эти симптомы возникают, когда жидкость накапливается внутри или вокруг легких (малый круг кровообращения).

Серьезным и потенциально опасным для жизни следствием ГКМП является образование сгустков крови (тромбы) в сердце. Эти сгустки могут путешествовать через кровоток, чтобы препятствовать потоку в других частях тела (опасное осложнении – тромбоэмболия). Влияние тромба зависит от его местоположения, хотя у кошек с ГКМП, сгустки чаще всего приводят к блокированию кровотока в задних конечностях, вызывая острую боль в них или, в крайних случаях, паралич этих конечностей. Диагностирование и лечение ГКМП – это важное условие для того, чтобы должным образом помочь уменьшить тяжесть клинических симптомов и снизить вероятность возникновения тромбоэмболии. И нужно не забывать тот факт, что кошки с ГКМП подвержены риску внезапной смерти.

ГКМП диагностируется с помощью эхокардиографии – технология, которая использует звуковые волны для создания изображения сердца. И мы видим при данной патологии на изображении характерное утолщение стенок и уменьшение объема камеры левого желудочка. Оценка левого предсердия при дилатации (расширение) и наличие тромба достигается также с помощью этого метода.

Так как гипертиреоз и гипертония (повышенное давление) может также вызывать утолщение левого желудочка, эти заболевания должны быть исключены до прибытия на постановку диагноза ГКМП. Грудная рентгенография может быть полезной для оценки состояния легких и исключить плеврит. Электрокардиограмма может быть полезной, чтобы охарактеризовать частоту сердечных сокращений и исключить нарушения ритма сердца.

Генетические тесты могут также помочь определить, есть ли у вашей кошки повышенный риск развития ГКМП, но эти тесты можно провести только за рубежом.

Цели лечения для кошек с ГКМП включают контроль частоты сердечных сокращений, температуры тела, облегчение состояния животного, если наблюдается отек легких, удаление плевральной жидкости (если она присутствует), и снижение вероятности тромбоэмболии. Это достигается с помощью лекарств, которые назначаются кошке (группа бета-блокаторов, препараты, для профилактики тромбоэмболии, диуретики, блокаторы кальциевых каналов, ИАПФ и др.). Животное нужно поместить в спокойную обстановку, чтобы свести стресс к минимуму. Если кошка испытывает проблемы с дыханием, то необходимо провести кислородную терапию.

Прогноз для кошек с ГКМП достаточно вариабельный. Кошки без клинических признаков могут выжить в течение многих лет, хотя заболевание наиболее часто является прогрессивным. К плохим прогностическим показателям относят наличие застойной сердечной недостаточности, тромбоэмболии и гипотермии (низкая температура тела). Несмотря на то, что ГКМП может уменьшить продолжительность жизни больных кошек (иногда значительно), медикаментозная терапия может улучшить качество и долголетие кошек, страдающих этим распространенным заболеванием.

Единственным способом оградить животных от ГКМП –  необходимость проведения ежегодных тестов (УЗИ – сердца) для кошек старше одного года. Животных, положительно реагирующих, необходимо немедленно выводить из разведения и проверить всю линию, во избежание дальнейшего распространения патологии. Каждая кошка, которая учавствует в племенном разведении обязательно раз в год должна быть тестирована на ГКМП.

В Ваших силах создать кошке  условия для хорошей  жизни.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) кошек

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП, НСМ) является одним из самых распространенных сердечных заболеваний, встречаемых у кошек. Первичная ГКМП – врожденная болезнь, при которой мышечная стенка патологически увеличивается в объеме. Данная болезнь наиболее распространена среди кошек юного и зрелого возраста (1-6 лет) и, в тоже время, может манифестировать ранее 3 месячного возраста или ближе к 10 годам.

Гипертрофическая кардиомиопатия имеет генетические предикторы, связанные с мутациями ДНК. Два, ассоциированных с породой, были выделены у регдолов и мейн кунов. Также к данному заболеванию предрасположены такие породы: британская короткошерстная, скоттиш фолд, сфинкс, персидская, американская короткошерстная, дэвон рекс. Есть предположение, что существует еще множество таких генетических мутаций, однако они еще не выявлены.

Измененный генетический аппарат влияет на синтез белков, участвующих в сократительной функции сердца, приводя к накоплению патологического материала и нарушению работы сердечной мышцы.

Вторичное ГКМП чаще встречается у животных старше 7-10 лет и связано с почечной недостаточностью, гипертиреозом и эссенциальной гипертензией. Эта гипертрофия является осложнением первичного заболевания и редко ведет к клиническому проявлению, но также вносит свой вклад в тяжесть течения болезни.

Со временем стенки сердца животных с ГКМП становится толще и инфильтрируется соединительнотканными элементами, механизм данного ремоделирования некоторым образом напоминает формирование рубца. Этот процесс изменяет структуру и функцию миокарда несколькими путями. Во-первых, поврежденная сердечная мышца желудочка теряет свойственную ей эластичность и растяжимость, что приводит к уменьшению наполняемости сердца в период его расслабления и ослаблению насосной функции. Во-вторых, изменение работы желудочков приводит к задержке крови в предсердиях и нарушению функции атриовентрикулярных клапанов. Следующее за этим растяжение предсердий ведет к повышению давления наполнения в них и уменьшению притока крови от легочной ткани. В-третьих, нередко утолщенная межжелудочковая перегородка может приводить к обструкции выводного тракта левого желудочка (аорты), что приводит к усугублению циркуляторного дефицита. В-четвертых, барорецепторы расположенные в магистральных сосудах артериального русла сообщают организму о недостаточности циркулирующего объема крови, что приводит к жажде (у кошек слабо выражено) и спазму периферического сосудистого русла. В-пятых, нормально, чаще всего, функционирующие правые отделы сердца, выполняя свою работу, усиленно наполняют легочные сосуды кровью, однако компрометированные левые отделы, не могут эффективно обработать получаемы объем, что приводит к отеку легких или выпоту жидкой части крови в грудную полость или перикард. В-шестых, замедленный кровоток в растянутых камерах предсердий может вести к образованию тромбов и последующей тромбоэмболии у кошек.

Симптомы при ГКМП у кошек

Симптоматика данного заболевания у кошек существенно варьирует от явной до скрытой и проявляющейся лишь в гибели животного. Мы разделим все вероятные клинические проявления данного заболевания на несколько групп:

Асимптоматическое течение: у животного нет никаких проявлений, ведет свойственную его полу, возрасту, темпераменту жизнь. N.B.: Если Ваше животное чувствует себя хорошо, но является представителем породы группы риска, то следует проводить скриннинговые исследования по меньшей мере 1 раз в год до 5-6 летнего возраста, для ранней диагностики развивающегося заболевания.

Умеренно клиническое проявление включат в себя: осложненное дыхание, потеря сознания, быстрая утомляемость и малая выносливость.

Застойная сердечная недостаточность: тяжелое дыхание в покое, сильная экскурсия грудной клетки и акцент на работе мышц брюшного пресса во время дыхания, не приемлет нагрузок, цианоз/синюшность видимых слизистых оболочек. В этой группе встречается особая форма течения заболевания – выгорающая гипертрофическая кардиомиопатия. Данному течению свойственно латентное развитие, с компенсированными клиническими проявлениями первичной болезни в течении многих лет. Обычно эти животные характеризуются флегматичностью, пассивностью, редкими и непродолжительными периодами двигательной активности. Вследствие процессов ремоделирования миокарда происходит гибель кардиомиоцитов и замена их соединительной тканью, что приводит к патологическому истончению утолщенной стенки и снижению ее сократительной способности. Описанная стадия характеризуется высокой смертностью, почти полной необратимостью болезни.

Тромбоэмболия: приступ болезненности, сопряженный с потерей чувствительности и охлаждением конечностей (чаще всего задних).

Внезапная гибель. Встречается редко.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии кошек

На сегодняшний день самым надежным методом для постановки диагноза ГКМП является эхокардиография (УЗИ сердца, ЭхоКГ). Также нельзя исключать рентгенографию (выявление признаков отека легких и выпота жидкости в грудную полость; дифференциация от других патологий со схожей симптоматикой), электрокардиографию\ЭКГ (растяжение камер сердца, фиброз миокарда приводит к изменению нормального прохождения импульса через сердечную ткань), измерение давления, биомаркеры (NTproBNP, Trр I и др.).\

Симметричное утолщение стенок миокарда

На Эхокардиограмме изображено симметричное утолщение стенок, формирующих полость левого желудочка и приводящих к уменьшению внутреннего его объема.

Общий вид дилатированного левого предсердия и утолщенных стенок левого желудочка.

На видео допплерографически выявляются регургитационные потоки, образуемые митральным клапаном на фоне систолической активности утолщенной межжелудочковой перегородки. Высокоскоростной поток через измененный выводящий тракт левого желудочка захватывает одну из створок атриовентрикулярного клапана.

Лечение ГКМП кошек

На данный момент нет однозначно доказанных медикаментов для лечения асимптоматического течения, поэтому за таким животным необходимо наблюдать и систематически проводить ЭхоКГ. В группах умеренного клинического проявления и застойной сердечной недостаточности рекомендовано применение препаратов:

• влияющих на частоту сердечных сокращений, способность миокардиальной мышцы расслабляться;
• снижающих пост- и преднагрузку, расслабляющих периферическое кровеносное русло;
• влияющих на свертываемость крови, предупреждающие тромбооразование;
• усиливающих сократительную способность миокарда, в редких случаях
• в обязательном порядке мочегонные.

В каждом отдельном случае препараты подбираются индивидуально, виду особенностей течения заболевания у конкретного животного.

Прогноз при ГКМП кошек

У животных с асимптоматической формой течения болезни возможно отсутствие каких-либо отягчающих течение жизни осложнений. В одном из исследований, группа животных с асимптоматическим течением заболевания прожили более 10 лет с момента постановки диагноза.

Животные с признаками застойных явлений в среднем живут порядка 570-800 дней, но индивидуальная выживаемость сильно варьирует от 2 месяцев до 5 лет. Неблагоприятный прогноз отмечается у животных поступивших с признаками тромбоэмболии. У данного вида пациентов выживаемость обычно не превышает 6 месяцев. Также неблагоприятный прогноз имеют пациенты с выгорающей гипертрофической кардиомиопатией, так как данный тип развивается всего в 2-5% случаев гипертрофической кардиомиопатии, то примерные сроки выживаемость не установлены.

Хозяевам, животным которых поставлен диагноз гипертрофическая кардиомиопатия, рекомендуется вести постоянный контроль частоты дыхательных движений в покое, так как данный параметр является предиктором и одним из наиболее ранних маркеров развития отека легких у кошек. К тому же данное исследование можно провести самостоятельно в домашних условиях. Частота дыхательных движений подсчитывается у животного, находящегося в состоянии покоя, в течении 1 минуты, приемлемой цифрой будет менее 30 дыхательных движений, представленных полной экскурсий грудной клетки (пара вдох-выдох). При превышении указанной границы следует обратиться к ветеринарному врачу.

Также рекомендована периодическая оценка пульсовой волны на крупном артериальном сосуде, предпочтение отдается бедренной артерии, расположенной на внутренней поверхности бедра и хорошо пальпируемой. Изменение характеристик пульса в сторону ослабления, уменьшения наполнения сосуда следует исключить развитие тромбоза магистральных сосудов, выпотевание объемного количества жидкости в грудную полость или снижения сократительной способности миокарда.

При генерализированной оценке состояния животного необходимо исключать у пациента коллапс, отсутствие толерантности к физическим нагрузкам, учащенное и напряженное дыхание за счет мышц брюшного пресса, снижение аппетита и социализации, апатию и летаргию.

Необходимо помнить, что каждое животное имеет собственные особенности и нуждается в полноценной диагностике. Только в случае всесторонней диагностики и исключении отягчающих заболеваний можно строить предположения о возможной выживаемости пациента и качестве его жизни.

Гипертрофическая кардиомиопатия кошек (ГКМП)

Ветеринарным  врачам нередко приходится сталкиваться с клиническими случаями, связанными с самой распространенной болезнью сердца у кошек – гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП).

При этом заболевании у кошек происходит утолщение стенок сердца и уменьшение за счет этого объема левого желудочка, из которого кровь при сокращении сердца поступает в общий кровоток.
Клинически это проявляется слабостью, одышкой и даже параличом задних конечностей.

Различают первичную и вторичную формы гипертрофической кардиомиопатии.

ГКМП может быть наследственной (первичной).
Существуют породы кошек, предрасположенные к гипертрофической кардиомиопатии.

• британские
• шотландские вислоухие 
• рэдголы
• сфинксы
• абиссинские 
• мейн-куны
• персидские
• норвежские лесные кошки

Котята этих пород кошек могут получить эту болезнь по наследству от своих родителей, а к 1-3 годам у них могут развиться клинические симптомы сердечной недостаточности.

Вторичная ГКМП развивается в условиях повышенного артериального давления.
К причинам, вызывающим системную артериальную гипертензию относятся:

• хроническая почечная недостаточность кошек
• сахарный диабет
• гипертиреоз кошек и т.д.

Течение ГКМП варьирует от бессимптомного до тяжелого.
Возраст заболевших кошек: 6 месяцев-16 лет. Самцы болеют чаще самок.

Наиболее часто встречающиеся симптомы ГКМП кошек:

• одышка при нагрузке
• вялость
• апатия
• снижение аппетита
• обморочные/эпилептиформенные приступы
• кашель (редко)

У кошек с ГКМП наличие болезни может проявиться отеком легких и(или) смертью.
То есть признаки заболевания не будут развиваться постепенно и могут быть незамеченными для владельцев, а сразу разовьется тяжелое течение болезни.

Происходит так из-за того, что живущая в квартире кошка с больным сердцем не будет демонстрировать владельцам признаков непереносимости нагрузок и у кошек не бывает кашля по причине болезней сердца — это то, на что в первую очередь обращают внимание владельцы собак и что служит поводом для визита к врачу.
Они легко могут отметить, что собака раньше пробегала 10 км за велосипедом, а теперь при пешей прогулке часто садится и не может отдышаться. Кошка в этой ситуации перестает подвергать себя нагрузкам — она просто больше спит, меньше двигается, и владельцы не придают этому значения, считая, что у них просто ленивая кошка.
И врачу на приёме после опроса владельцев практически невозможно отличить флегматичного кота со спокойным характером от кота, который не двигается из-за того, что просто не может.

Одним из частых и крайне тяжелых осложнений ГКМП, которое может появиться на фоне абсолютного видимого благополучия кошки, является тромбоэмболия (закупорка сосуда тромбом, сформировавшимся в расширенном левом предсердии).
Чаще всего закупорка происходит на уровне бедренных артерий.
В этом случае первым симптомом будет внезапный паралич тазовых конечностей и выраженная боль — кошка кричит, волочит задние лапы.
В таких случаях счет идет на часы, если не на минуты.
Выздоравливает крайне небольшой процент пациентов, чаще это животные с несильной выраженностью симптомов.
У поправившегося животного с высокой вероятностью в ближайшие месяцы возможен рецидив (повторение ситуации).
Конечно же, чем быстрее пациент поступит в ветеринарную клинику, тем больше шансов восстановить кровоток.

Зачастую признаки сердечной недостаточности (одышка – частое дыхание и (или) дыхание с открытым ртом) у кошек проявляются после стресса (перевозка или посещение ветеринарной клиники). При этом коварство данного заболевания заключается в том, что при осмотре, аускультации и даже на рентгене грудной клетки при отсутствии жалоб более чем у половины животных с ГКМП может не быть никаких отклонений.

Механизм развития этой патологии заключается в том, что по мере утолщения сердечной мышцы происходит уменьшение объема левого желудочка, из-за этого снижается объем прокачиваемой через него крови.

Из-за этого, в свою очередь, повышается давление в левом предсердии, происходит его увеличение, повышается давление в сосудах легких, а затем, на более поздних стадиях, развивается отек легких и/или гидроторакс (скопления свободной жидкости в плевральной полости).

В настоящее время наиболее надежным методом диагностики гипертрофической кардиомиопатии кошек является Эхокардиография (УЗИ сердца).

Кардиомиопатия: описание болезни, причины, симптомы, стоимость лечения в Москве

Группой заболеваний с первичным поражением мышц сердца, которое не имеет воспалительный, опухолевый, ишемический характер, и которое проявляется кардиомегалией, прогрессирующей сердечной недостаточностью, аритмией, называют кардиомиопатию. В большинстве случаев, у этой патологии невыясненная этиология. При постановке окончательного диагноза должны отсутствовать другие заболевания. К таким заболеваниям относится врождённая аномалия развития, клапанный порок сердца, артериальная гипертония, перикардит и так далее.

Учитывая причины возникновения, существует первичная и вторичная кардиомиопатия. 

Первичное заболевание развивается по таким причинам:

• Врождённого характера. Развитие происходит, когда закладываются ткани миокарда у эмбриона. Такое происходит, если женщина, вынашивающая ребёнка, испытывает регулярное стрессовое состояние, не соблюдает правильное питание, имеет вредные привычки.

• Приобретенного характера. Их провоцируют вирусы, нарушение обменного процесса в организме, различные ядовитые вещества.

• Смешанного характера. Такие причины состоят из одного или нескольких вышеперечисленных факторов.

Часто наблюдается появление первичной кардиомиопатии у детей. Заболевание бывает как врождённым, так и приобретенным. На его появление воздействуют различные провоцирующие факторы, в результате чего нарушается развитие клетки миокарда. Вторичная форма болезни появляется из-за влияния внутреннего или внешнего фактора, а именно:

1. Когда клетки накапливают различные патологические включения.

2. Приём лекарственных препаратов, а именно отдельных противоопухолевых.

3. Прием спиртных напитков в большом количестве на протяжении длительного времени.

4. Нарушенные обменные процессы в миокарде, причиной которого стала эндокринная патология.

5. Соблюдение неправильного питания, в результате чего человек страдает ожирением, сахарным диабетом, болезнями желудочно-кишечного тракта.

6. Соблюдение частых и длительных диет, вследствие которых витамины и питательные вещества поступают в организм в недостаточном количестве.

Летальный исход, причиной которого стала вторичная форма кардиомиопатии, является распространённым явлением. Учитывая разнообразие провоцирующих факторов, каждый индивидуальный случай нуждается в качественном, профессиональном обследование и лечении.

Разновидности

Развитие кардиомиопатии могут вызывать различные причины. Ведущими специалистами страны и всего мира не всегда точно определятся провоцирующий фактор, который можно отнести к этому заболеванию, а которые нельзя. Поэтому классифицируют данную патологию по клиническому виду. При определении характера структурного изменения мышцы сердца и других проявлений болезни, возможна быстрая постановка диагноза, и начала правильного лечения. В результате чего происходит временное компенсирование сердечной недостаточности и понижается вероятность негативных последствий для здоровья пациента.

Учитывая механизм развития заболевания, кардиомиопатия бывает следующих видов:

Дилатационной. Такой вид кардиомиопатии относится к самому распространенному. Он развивается, если происходит поражение миокарда, и затрагиваются стенки предсердий и желудочков. Первые этапы заболевания затрагивают только одну сердечную камеру. Более опасно, когда под воздействием дилатационной кардиомиопатии попадают желудочки. Во время такой патологии расширяется полость сердечной камеры и происходит аномальное расширение ее стенок. В результате чего, она не способна сдержать внутреннее давление, возрастающее, когда поступает кровь. Это провоцирует целый ряд неблагоприятных последствий на функционирование сердца.

Сердечная камера расширяется при наличии следующих факторов:

• Если уменьшено количество миофибрилл. Это основная сократительная часть кардиомиоцитов. При уменьшении их количества стенка становятся менее упругой, а когда камеру наполняет кровь, происходит чрезмерное ее растягивание.

• Если уменьшено количество кардиомиоцитов. Уменьшается мышечная ткань во время развития кардиосклероза, причиной которого является воспалительное заболевание или ишемия. У соединительной ткани высокая прочность, однако, она не сокращается и не поддерживает тонус мышц. Первый этап заболевания характеризуется чрезмерным растяжением стенок органа.

• Нарушается нервная регуляция. Под действием нейромышечного заболевания не поступают возбуждающие импульсы. Когда они поступают в кровь, повышаться внутрикамерное давление, в результате чего происходит реакция сердца в виде сигнала к мышечным сокращениям, отсутствует поступления сигнала, и не происходит сокращение кардиомиоцитов.

• Возникновение электролитного дисбаланса. Чтобы миокард сокращался, кровь и мышечная клетка должны содержать ионы натрия, калия, хлора в нормальном количестве. Электролитный дисбаланс характеризуется изменением содержания таких веществ, в результате чего отсутствует нормальное сокращение кардиомиоцитов, а сердечная камера расширяется.

Гипертрофической. Такой вид кардиомиопатии характеризуется увеличением толщины стенки камеры сердца и уменьшением ее объёма. В большинстве случаев происходит утолщение стенок желудочков. Если присутствуют некоторые наследственные нарушения, будет утолщаться межжелудочковая перегородка. Вследствие этого сильно нарушается ее функционирование. Гипертрофическая форма заболевания может быть симметричной и асимметричной. Реже можно встретить симметричное утолщение стенки желудочка. Если утолщается сердечная стенка, появляются следующие проблемы:

1. Хаотично расположены мышечные волокна в миокарде.

2. Стенки коронарной артерии утолщаются.

3. Происходит развитие фиброзного процесса в толще стенок.

Если болезнь имеет наследственный характер, она проявит себя на первых годах жизни. Согласно статистике, мужчины болеют ею чаще. При наличии некоторых условий происходят интенсивное развитие гипертрофии миокарда. А именно: нарушено функционирование щитовидки, наличие гипертонической болезни, генная мутация, соблюдение неправильного образа жизни, при повышенном уровне инсулина. Гипертрофическая кардиомиопатия вызывает такие нарушения сердечного функционирования:

• Левый желудочек уменьшаются в объёме. В результате чего, из предсердия не поступает достаточное количество крови. Происходит повышение давления и расширение левого предсердия.

• Застаивается кровь в малом круге кровообращения. Левый желудочек, уменьшаясь в объёме, провоцирует застой крови, вызывает развитие некоторых признаков.

• Возникновение ишемии. Кроме атеросклеротического поражения сосудов, увеличивается количество кардиомиоцитов. Сердечная мышца нуждается в большем количестве кислорода. У сосудов, ширина которых не увеличилась, отсутствует возможность обеспечения нормальным питанием. Так происходит развитие ишемии. При чрезмерных физических нагрузках и резком повышении потребности кислорода, повышается риск развития инфаркта.

• Из-за неправильно организованной мышечной ткани левого желудочка, отсутствует нормальная передача электрических импульсов. В результате этого происходит неравномерное сокращение камеры, и более интенсивное нарушение насосной функции.

Рестриктивной. При такой форме кардиомиопатии поражается миокард, сердечные стенки становятся менее эластичными. Происходит расслабление мышц, отсутствует возможная амплитуда у расширения диастолы камеры, как результат – не вмещается необходимое количество крови. Рестриктивная кардиомиопатия появляется из-за фиброза сердечных мышц или их инфильтрации сторонним веществом. Такое заболевание характеризуется следующими нарушениями функции сердца:

1. Волокна соединительной ткани служат причиной утолщения и уплотнения тканей миокарда.

2. Один или несколько желудочков уменьшаются в объёме.

3. Повышенное давление в предсердиях провоцирует их расширение.

Специфической. Такая форма характеризуется вторичным поражением миокарда, когда не определили основную причину. По механизму развития такая форма заболевания совпадает с теми, которые перечислялись выше. Отличием является то, что пораженная сердечная мышца относится к последствию, а не первоначальному заболеванию.

Аритмогенной правожелудочковой. При такой форме кардиомиопатии фиброзная жировая ткань прогрессирующе замещается кардиомиоцитами. Кроме этого, присутствуют различные нарушения в желудочковом ритме, их фибрилляция. Такое заболевание является редким и малоизученным, к возможным этиологическим факторам относят наследственный фактор, наличие вирусных и химических агентов. На развитие аритмогенной кардиомиопатии приходится подростковый и юношеский период. В качестве проявления служит учащенное сердцебиение, пароксизмальная тахикардия, головокружение, предобморочное состояние. При наличии кардиомиопатии такой формы могут развиваться жизнеугрожающие виды аритмии. Это желудочковая экстрасистолия или тахикардия, эпизоды фибрилляция желудочков, предсердная тахиаритмия, мерцание или трепетание предсердий.

Диагностирование

Постановка точного диагноза относится к сложному процессу. Это связано с тем, что симптомы и признаки кардиомиопатии аналогичны признакам любого другого заболевания сердца. В большинстве случаев тяжело отличаются признаки первичной формы от вторичной. Поэтому, чтобы поставить окончательный диагноз, специалист берет во внимание не только данные, полученные при общем осмотре больного, но и направляет его на прохождение инструментального обследования. После того, как будет получена вся возможная информация, врач определит вид заболевания, и назначит соответствующие лечебные мероприятия.

Чтобы обнаружить и классифицировать заболевание, необходимо прохождение физикального обследования, электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии. Во время физикального обследования врач ощупывает часть тела для диагностических целей, постукивает пальцами по стенке грудной клетки, выслушивает шумы и сердечный тон. Визуально осматривает кожные покровы, формы грудной клетки, измеряет пульс, частоту дыхания и артериальное давление.

При электрокардиографии регистрируется, как проходит электрический импульс, с дальнейшим отображением его на графике. Когда врач будет расшифровывать такой график, он получит информацию о структурном и функциональном изменении, которое произошло в сердце. Эхокардиография подразумевает ультразвуковое исследование сердца. Такое обследование более информативно во время диагностирования кардиомиопатии. При помощи эхокардиографии видна сердечная камера и сердечная стенка. Также, при помощи ультразвуковой волны измеряется толщина стенки, диаметр полости, скорость потока крови. Полученные результаты ультразвукового исследования могут являться основополагающими для постановки окончательного диагноза.

Диагностическая процедура, которая подразумевает пропускание пучка рентгеновского луча через тело человека, называется рентгенографией. По результатам рентгенографии можно узнать плотность ткани, форму и размер сердца. Такое обследование необходимо проводить один раз в шесть месяцев, так как во время процедуры пациент получает дозированное ионизирующее облучение. Женщине, которая вынашивает ребёнка, запрещается проводить рентгенографию. Встречаются ситуации, когда необходимо сделать исключение с соблюдением всех мер предосторожности. Такой метод не способен определить форму кардиомиопатии.

Лечебные мероприятия

В зависимости от того, первичная или вторичная форма заболевания, врач выбирает схему лечебных мероприятий. Кроме этого, имеют значение механизмы, которые способны спровоцировать сердечную недостаточность. Лечение вторичной кардиомиопатии заключается в устранении первичной болезни. При первичной форме компенсируют сердечную недостаточность и восстанавливают функцию сердца. Это означает, что лечебные мероприятия должны начинаться после точной постановки диагноза. Пациент, который обращается с аналогичными симптомами кардиомиопатии, нуждается в госпитализации. Если отсутствует ярко выраженные симптомы заболевания, врач может разрешить амбулаторное лечение.

Методы лечения кардиомиопатии могут быть медикаментозными, хирургическими, профилактическими. Использование медикаментозного или консервативного лечения относится к более важному для устранения кардиомиопатии. При помощи медикаментозных средств врачи медицинского центра восстанавливают нормальную функцию сердца, и компенсируют сердечную недостаточность. Параллельно с этим проводят разгрузку сердца. Если у пациента больное сердце, для него проблема перекачать обычный объем крови. Для этого необходим прием ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, бета-адреноблокаторов и блокаторов кальциевых каналов.

Если появится необходимость, врачом изменяется дозировка и добавляются медикаментозные препараты, которые относятся к другой фармацевтической группе. Сюда относят прием диуретиков, или мочегонного препарата, который способен уменьшить отечность или снять первые симптомы отечности лёгких. Прием назначенных врачом агрегатных средств необходим в борьбе с тромбообразованием и понижением риска возникновения тромбоэмболии. Прием сердечных гликозидов способен усилить сокращения сердца. Важно помнить, что использование вышеперечисленных препаратов должно быть согласовано с квалифицированным и опытным специалистом. В противном случае человека ждут тяжелые осложнения или летальный исход.

В крайне редких случаях для лечения кардиомиопатии используют хирургическое лечение. В большинстве случаев оно показано при вторичной форме болезни, чтобы ликвидировать причину, вызвавшую патологию. К примеру, при врождённом пороке сердца необходимо оперативное вмешательство, в ходе которого заменяются сердечные клапана. Необходимость такого вида лечения должна обсуждаться со специалистом медицинского центра.

Существуют случаи, при которых отсутствует полноценное лечение кардиомиопатии. В такой ситуации пациент должен научиться мириться с патологией, и включить ее в свою жизнь. Первоначальным этапом является внесение изменений в образ жизни, избавление от различных причин, из-за которых может появиться осложнение. К профилактическим правилам относят:

• Совершать умеренные физические нагрузки. Полноценная двигательная активность помогает крови нормально циркулировать, облегчает сердечную функцию. Неправильным решением является полностью отказаться от занятия спортом, а также резкое включение тяжёлых физических нагрузок, в результате чего миокард нуждается в большом количестве кислорода и повышается риск возникновения ишемической болезни.

• Необходимо придерживаться диетического питания. Специальный диетический рацион аналогичен рациону любого другого сердечного заболевания. Диета подразумевает ограничение употребления животного жира, так как он развивает атеросклероз, и приема спиртных напитков. Когда человек начнет придерживаться здорового питания (употребление кисломолочных продуктов, овощей, фруктов), произойдет улучшение самочувствия, облегчится состояние. В некоторых случаях пациенту рекомендовано проконсультироваться с диетологом, который составит индивидуальное меню, чтобы обеспечить оптимальное количество поступающих витаминов и минералов в организм.

• Пациенту необходимо бросить курить. При курении повышается риск развития атеросклероза, под негативное воздействие попадает нервная система, которая регулирует функционирование сердца. При различных формах кардиомиопатии курение становится причиной ишемической болезни сердца или приступов аритмии.

• Регулярно проходить кардиологическое обследование. В большинстве случаев, происходит длительное развитие кардиомиопатии. Поэтому следует контролировать состояние организма, и с систематической периодичностью обращаться в медицинский центр для определённых диагностических процедур. Благодаря этому, своевременно вносятся изменения в лечебную тактику, и предотвращаются осложнения заболевания.

Исходя из вышесказанного, следует, что отсутствует единый стандарт по лечению пациентов с кардиомиопатией и различными ее формами. Отдельный случай подразумевает индивидуальное назначение лечебных мероприятий, основывающихся на признаках и симптомах пациента.

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины. Симптомы и лечение

Обзор

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) — это заболевание, которое поражает сердечную мышцу, вызывая ее увеличение или «гипертрофию».

В Семейном институте сердца, сосудов и грудной клетки Миллера клиники Кливленда мы проявляем особый интерес к лечению гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). С 1978 года мы вылечили сотни пациентов, и их число с каждым годом увеличивается.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)?

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — сложный тип сердечного заболевания, поражающего сердечную мышцу. Это вызывает утолщение сердечной мышцы (особенно желудочков или нижних камер сердца), жесткость левого желудочка, изменения митрального клапана и клеточные изменения.

Утолщение сердечной мышцы (миокарда) чаще всего происходит в области перегородки. Перегородка — это мышечная стенка, разделяющая левую и правую стороны сердца.Проблемы возникают, когда перегородка между нижними камерами сердца или желудочками утолщается. Утолщенная перегородка может вызвать сужение, которое может блокировать или уменьшать кровоток из левого желудочка в аорту — состояние, называемое «обструкцией оттока». Желудочки должны работать сильнее, чтобы преодолеть сужение или закупорку. Этот тип гипертрофической кардиомиопатии можно назвать гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (ГОКМ).

HCM также может вызывать утолщение в других частях сердечной мышцы, таких как нижняя часть сердца, называемая верхушкой, правым желудочком или во всем левом желудочке.

Нормальное сердце

Жесткость в левом желудочке возникает в результате клеточных изменений, которые происходят в сердечной мышце при ее утолщении. Левый желудочек не может нормально расслабиться и наполняться кровью. Поскольку в конце наполнения остается меньше крови, к органам и мышцам перекачивается меньше крови, богатой кислородом. Жесткость левого желудочка вызывает повышение давления внутри сердца и может привести к симптомам, описанным ниже.

Изменения митрального клапана: Сужение выходного тракта левого желудочка нарушает правильную функцию митрального клапана, что приводит к обструкции оттока и повышению давления в левом желудочке.

Обструкция является результатом удара митрального клапана о перегородку. Когда это происходит, митральный клапан часто протекает, в результате чего кровь возвращается в левое предсердие.

Клеточные изменения, или изменения в клетках сердечной мышцы, происходят при ГКМП.Под микроскопом клетки кажутся неорганизованными и нерегулярными (так называемый «беспорядок»), а не организованными и параллельными. Этот беспорядок может вызвать изменения электрических сигналов, проходящих через нижние камеры сердца, и привести к желудочковой аритмии (разновидности нарушения сердечного ритма).

Неорганизованная структура

Нормальный образец ячеек

Кто страдает гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)?

Гипертрофическая кардиомиопатия поражает примерно 600 000: 1.5 миллионов американцев, или каждый 500 человек. Он более распространен, чем рассеянный склероз, которым страдает каждый 700 человек.

Симптомы и причины

Что вызывает гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП)?

• ГКМ может передаваться по наследству в результате отклонения от нормы в гене, который кодирует характеристики сердечной мышцы. Есть много генов, которые могут вызвать HCM. Когда присутствует дефект гена, тип развивающейся HCM сильно варьируется в пределах семьи. Кроме того, у некоторых людей с геном HCM это заболевание может никогда не развиться.
• Гипертрофия может быть приобретена в результате высокого кровяного давления или старения.
• В других случаях причина гипертрофии и ГКМП неизвестна.

Поскольку причины HCM различны, часто бывает трудно определить группу высокого риска.

Какие состояния связаны с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)?

Многие люди с HCM живут нормальной жизнью и не имеют проблем со здоровьем.

У других людей с HCM могут развиться сердечные заболевания, которые сокращают продолжительность жизни или снижают качество жизни человека, в том числе:

• Внезапная остановка сердца и внезапная сердечная смерть: Внезапная остановка сердца — это внезапная потеря функции сердца, вызванная опасно учащенным сердечным ритмом, называемым желудочковой тахикардией.Если неотложное лечение, включая СЛР и дефибрилляцию, не будет начато сразу после появления симптомов, может произойти внезапная сердечная смерть.

Большинство людей с HCM имеют низкий риск внезапной сердечной смерти. Однако HCM является наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти у людей в возрасте до 30 лет. HCM может быть наиболее известен своей ролью в остановке сердца и последующей смерти у некоторых молодых профессиональных спортсменов.

• Сердечная недостаточность: Состояние, при котором насосная мощность сердца ниже нормальной.

Сопутствующие симптомы

Симптомы, связанные с наличием желудочковой тахикардии или сердечной недостаточности, включают:

• Боль в груди или давление, которое обычно возникает при физических упражнениях или физической активности, но также может возникать во время отдыха или после еды.
• Одышка и утомляемость, , особенно при физической нагрузке. Эти симптомы чаще встречаются у взрослых с гипертрофической кардиомиопатией и, скорее всего, вызваны резервным давлением в левом предсердии и легких.
• Обморок (обморок или потеря сознания) может повлиять на пациентов с HCM. Обморок при ГКМП может быть вызван нерегулярным сердечным ритмом, аномальными реакциями кровеносных сосудов во время упражнений или может быть не обнаружено.
• Сердцебиение (трепетание в груди) из-за нарушений сердечного ритма (аритмии), таких как фибрилляция предсердий или желудочковая тахикардия. Фибрилляция предсердий встречается примерно у 25% пациентов с HCM и увеличивает риск образования тромбов и сердечной недостаточности.

Диагностика и тесты

Как диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)?

Диагноз HCM основан на:

• История болезни: Ваш врач задаст вам вопросы о ваших симптомах и семейном анамнезе.
• Осмотр: Ваш врач послушает ваше сердце и легкие. У пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (HOCM) может быть шум в сердце.
• Тесты: Эхокардиограмма — это наиболее распространенный тест, используемый для диагностики ГКМП, так как характерное утолщение стенок сердца обычно видно на эхосигнале.Другие тесты могут включать анализы крови, электрокардиограмму, рентген грудной клетки, эхо-тест с физической нагрузкой, катетеризацию сердца и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Ведение и лечение

Тип назначаемого лечения HCM зависит от:

• Имеется ли сужение оттока (путь, по которому кровь выходит из сердца)
• Как работает сердце
• Симптомы пациента
• Возраст и уровень активности пациента
• Наличие аритмий

Лечение направлено на минимизацию или предотвращение симптомов и снижение риска осложнений, таких как сердечная недостаточность и внезапная сердечная смерть.

Лечение включает выявление рисков и регулярное наблюдение, изменение образа жизни, прием лекарств и процедур по мере необходимости.

Скрининг и идентификация рисков

Проверка

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это заболевание, которое может передаваться из поколения в поколение. Для вас или членов вашей семьи важно пройти обследование, если у вас есть родственник первой степени родства с этим заболеванием. Ближайшие родственники — это ваши родители, братья, сестры и дети.

Первый шаг — сделать электрокардиограмму (ЭКГ) и эхокардиограмму (эхо), чтобы проверить свое сердце.

Если результаты теста показывают признаки гипертрофической кардиомиопатии, вам необходимо обратиться к кардиологу, специализирующемуся на ГКМП. Список врачей клиники Кливленда, которые лечат пациентов с этим заболеванием, можно найти в нашем Центре гипертрофической кардиомиопатии.

Если результаты ваших анализов нормальные, мы предлагаем повторное эхо-исследование и ЭКГ каждые три года, пока вам не исполнится 30 лет, а затем каждые 5 лет.

Риск внезапной сердечной смерти

Большинство людей с HCM имеют низкий риск внезапной сердечной смерти. Однако важно выявить небольшое количество пациентов с ГКМП, у которых действительно повышен риск внезапной сердечной смерти, чтобы можно было принять профилактические меры.

К людям с ГКМП, имеющим более высокий риск внезапной сердечной смерти, относятся:

• Пациенты, у которых в семейном анамнезе была внезапная сердечная смерть
• Молодые пациенты, перенесшие несколько эпизодов обморока (обморока)
• Пациенты, у которых наблюдается ненормальная реакция артериального давления на упражнения
• Пациенты, у которых в анамнезе есть аритмия с учащенным сердцебиением
• Пациенты с тяжелыми симптомами и нарушением функции сердца

Ваш врач может обсудить ваш личный риск.Если у вас есть два или более фактора риска внезапной смерти, ваш врач может назначить профилактическое лечение, такое как антиаритмические препараты или имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD), чтобы снизить ваш риск.

Лекарства

Часто назначают лекарства для лечения симптомов и предотвращения дальнейших осложнений. Лекарства, такие как бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов, расслабляют сердечную мышцу, позволяя ей лучше наполняться и перекачивать кровь более эффективно. При необходимости могут быть прописаны другие лекарства, чтобы контролировать частоту сердечных сокращений или уменьшить частоту аритмий.

Вам могут посоветовать избегать некоторых лекарств, таких как нитраты, потому что они снижают артериальное давление, или дигоксина, потому что он увеличивает силу сокращения сердца.

Антибиотики могут быть назначены для снижения риска бактериального эндокардита, потенциально опасного для жизни состояния (см. Другие меры предосторожности, перечисленные на следующей странице).

Процедуры

Процедуры лечения гипертрофической обструктивной кардиомиопатии включают миэктомию перегородки, абляцию этанолом, имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD) и, при необходимости, лечение сердечной недостаточности.

Миэктомия перегородки

Во время миэктомии перегородки, хирургической процедуры, хирург удаляет небольшую часть утолщенной перегородки, чтобы расширить отток крови (путь, по которому проходит кровь) от левого желудочка к аорте. Миэктомия рассматривается, когда лекарства не эффективны при лечении ГКМП. Это часто устраняет регургитацию митрального клапана.

Абляция этанолом

Эта процедура, также называемая аблацией перегородки, предназначена для пациентов, которые не подходят для проведения миэктомии перегородки.Процедура абляции проводится в лаборатории катетеризации сердца.

Во-первых, во время процедуры катетеризации сердца располагается малая коронарная артерия, которая снабжает кровоток верхней частью перегородки. Баллонный катетер вводится в артерию и надувается. Контрастное вещество вводится, чтобы определить местонахождение утолщенной перегородки, которая сужает проход от левого желудочка к аорте.

При обнаружении выпуклости через катетер вводится небольшое количество чистого спирта.Спирт убивает клетки при контакте, в результате чего перегородка сокращается до более нормальных размеров в течение следующих месяцев, расширяя проход для кровотока.

Имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы (ICD)

ИКД рекомендуются людям с риском угрожающих жизни аритмий или внезапной сердечной смерти. ИКД — это небольшое устройство, которое помещается прямо под кожу и подключается к проволочным выводам, которые проходят через вену к сердцу. ИКД постоянно контролирует сердечный ритм.Когда он обнаруживает очень быстрый, ненормальный сердечный ритм, он доставляет энергию (небольшой, но мощный разряд) в сердечную мышцу, чтобы сердце снова билось в нормальном ритме. Ваш врач скажет вам, рекомендуется ли использовать ИКД.

Изменения образа жизни

Определенные изменения образа жизни, перечисленные ниже, необходимы для правильного ведения HCM.

• Ограничение жидкости и натрия может потребоваться некоторым пациентам при наличии симптомов сердечной недостаточности. Спросите своего врача о конкретных рекомендациях по потреблению жидкости и питанию, включая информацию об алкогольных напитках и продуктах с кофеином.
• Упражнение. Ваш врач обсудит с вами рекомендации по упражнениям. Большинство людей с гипертрофической кардиомиопатией могут заниматься неконкурентной аэробной нагрузкой. Не рекомендуется поднимать тяжести и заниматься многими видами спорта высокой интенсивности.
• Регулярные контрольные посещения. Пациенты с ГКМП должны регулярно посещать своего кардиолога, как рекомендовано, для наблюдения за своим состоянием.
• Снижение риска заражения. См. Ниже меры предосторожности, которые следует предпринять, если вы подвержены риску развития инфекционного эндокардита.

Меры предосторожности при инфекционном эндокардите

Если у вас ГКМП, у вас повышенный риск развития бактериального или инфекционного эндокардита.

Бактериальный или инфекционный эндокардит — это инфекция сердечных клапанов или внутренней оболочки сердца (эндокарда). Это происходит, когда микробы (особенно бактерии, но иногда грибки и другие микробы) попадают в кровоток и атакуют слизистую оболочку сердца или сердечные клапаны. Бактериальный эндокардит вызывает разрастания или отверстия на клапанах или рубцевание клапанной ткани, что чаще всего приводит к негерметичности клапана сердца.Без лечения бактериальный эндокардит может быть смертельным заболеванием.

Чтобы снизить риск

• Соблюдайте правила гигиены полости рта каждый день. Позаботьтесь о своих зубах и деснах: каждые шесть месяцев обращайтесь за профессиональной стоматологической помощью, регулярно чистите зубы зубной щеткой и зубной нитью и следите за тем, чтобы протезы подходили правильно.
• Позвоните своему врачу, если у вас есть симптомы инфекции, включая лихорадку выше 100 градусов по Фаренгейту; пот или озноб; кожная сыпь; боль, нежность, покраснение или припухлость; рана или порез, которые не заживают; красная, теплая или дренирующая рана; боль в горле, першение в горле или боль при глотании; дренаж пазух, заложенность носа, головные боли или болезненность в области верхних скул; стойкий сухой или влажный кашель, который длится более двух дней; белые пятна во рту или на языке; тошнота, рвота или диарея.
• Не медлите, чтобы обратиться за лечением. Простуда и грипп не вызывают эндокардит, но инфекции, которые могут иметь одинаковые симптомы, действительно вызывают эндокардит. На всякий случай позвоните своему врачу.
Кардиологи
• Cleveland Clinic считают, что для пациентов с HCM важно принимать профилактические антибиотики перед определенными медицинскими и стоматологическими процедурами, а также выполнять указанные выше действия для снижения риска. Пожалуйста, поговорите со своим врачом о типе и количестве антибиотиков, которые вам следует принимать, а также о том, для каких процедур вам следует их принимать.
• Идентификационная карта бактериального эндокардита доступна в Американской кардиологической ассоциации, и ее следует носить с собой. Попросите у врача карточку или зайдите на сайт www.americanheart.org и найдите «бумажник карточки с бактериальным эндокардитом».

Ресурсы

Как мне найти врача, если у меня гипертрофическая кардиомиопатия?

Чтобы найти врача, записаться на прием или узнать больше о лечении гипертрофической кардиомиопатии в клинике Кливленда, посетите Центр гипертрофической кардиомиопатии.

По вопросам педиатрии посетите веб-сайт Центра детских и врожденных пороков сердца.

Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии (HCMA)

Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии (HCMA) занимается поддержкой и обучением людей с HCM, их семей и других медицинских работников. С ними можно связаться по телефону:

.

P.O. Box 306,
Hibernia, NJ 07842

Телефон: 973.983.7429
Электронная почта: [электронная почта защищена]
www.4hcm.org *

Дополнительные ресурсы

Гипертрофическая кардиомиопатия: для пациентов, их семей и заинтересованных врачей

Очень полезное руководство для людей с гипертрофической кардиомиопатией. Книги можно заказать на www.4hcm.org

* Откроется новое окно браузера с этой ссылкой. Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами

• Предикторы долгосрочных исходов у пациентов с симптоматической гипертрофической обструктивной кардиомиопатией, перенесших хирургическое лечение обструкции выходного тракта левого желудочка.
  • Desai MY, Bhonsale A, Smedira NG, Naji P, Thamilarasan M, Lytle BW, Lever HM. Тираж. 2013, 14 июня [Epub перед печатью]
• Взаимосвязь между исходной диастолической функцией в состоянии покоя и переносимостью физических нагрузок у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, перенесших стресс-эхокардиографию на беговой дорожке: когортное исследование.
  • Альджароуди, Вашингтон, Десаи, М.С. Алрайес, Тамиларасан, М., Менон, В., Родригес, Л.Л., Смедира, Н., Гримм, Р.А., Рычаг, Х.М., Джабер, ВА. BMJ Open. 2012 декабря 12; 2 (6).doi: pii: e002104. 10.1136 / bmjopen-2012-002104. Печать 2012.
• Разнообразие аномалий митрального клапана при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии.
  • Cavalcante JL, Barboza JS, рычаг HM. Prog Cardiovasc Dis. 2012 май-июнь; 54 (6): 517-22. DOI: 10.1016 / j.pcad.2012.03.002. Обзор.
• Корреляция между функциональным статусом, воспринимаемым врачом, состоянием здоровья, воспринимаемым пациентом, и сердечно-легочной нагрузкой приводит к гипертрофической кардиомиопатии.
  • Huff CM, Turer AT, Wang A. Qual Life Res. 2013 Апрель; 22 (3): 647-52. DOI: 10.1007 / s11136-012-0182-у. Epub 2012 29 апреля

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины. Симптомы и лечение

Обзор

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) — это заболевание, которое поражает сердечную мышцу, вызывая ее увеличение или «гипертрофию».

В Семейном институте сердца, сосудов и грудной клетки Миллера клиники Кливленда мы проявляем особый интерес к лечению гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП).С 1978 года мы вылечили сотни пациентов, и их число с каждым годом увеличивается.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)?

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — сложный тип сердечного заболевания, поражающего сердечную мышцу. Это вызывает утолщение сердечной мышцы (особенно желудочков или нижних камер сердца), жесткость левого желудочка, изменения митрального клапана и клеточные изменения.

Утолщение сердечной мышцы (миокарда) чаще всего происходит в области перегородки.Перегородка — это мышечная стенка, разделяющая левую и правую стороны сердца. Проблемы возникают, когда перегородка между нижними камерами сердца или желудочками утолщается. Утолщенная перегородка может вызвать сужение, которое может блокировать или уменьшать кровоток из левого желудочка в аорту — состояние, называемое «обструкцией оттока». Желудочки должны работать сильнее, чтобы преодолеть сужение или закупорку. Этот тип гипертрофической кардиомиопатии можно назвать гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (ГОКМ).

HCM также может вызывать утолщение в других частях сердечной мышцы, таких как нижняя часть сердца, называемая верхушкой, правым желудочком или во всем левом желудочке.

Нормальное сердце

Жесткость в левом желудочке возникает в результате клеточных изменений, которые происходят в сердечной мышце при ее утолщении. Левый желудочек не может нормально расслабиться и наполняться кровью. Поскольку в конце наполнения остается меньше крови, к органам и мышцам перекачивается меньше крови, богатой кислородом.Жесткость левого желудочка вызывает повышение давления внутри сердца и может привести к симптомам, описанным ниже.

Изменения митрального клапана: Сужение выходного тракта левого желудочка нарушает правильную функцию митрального клапана, что приводит к обструкции оттока и повышению давления в левом желудочке.

Обструкция является результатом удара митрального клапана о перегородку. Когда это происходит, митральный клапан часто протекает, в результате чего кровь возвращается в левое предсердие.

Клеточные изменения, или изменения в клетках сердечной мышцы, происходят при ГКМП. Под микроскопом клетки кажутся неорганизованными и нерегулярными (так называемый «беспорядок»), а не организованными и параллельными. Этот беспорядок может вызвать изменения электрических сигналов, проходящих через нижние камеры сердца, и привести к желудочковой аритмии (разновидности нарушения сердечного ритма).

Неорганизованная структура

Нормальный образец ячеек

Кто страдает гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)?

Гипертрофическая кардиомиопатия поражает примерно 600 000: 1.5 миллионов американцев, или каждый 500 человек. Он более распространен, чем рассеянный склероз, которым страдает каждый 700 человек.

Симптомы и причины

Что вызывает гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП)?

• ГКМ может передаваться по наследству в результате отклонения от нормы в гене, который кодирует характеристики сердечной мышцы. Есть много генов, которые могут вызвать HCM. Когда присутствует дефект гена, тип развивающейся HCM сильно варьируется в пределах семьи. Кроме того, у некоторых людей с геном HCM это заболевание может никогда не развиться.
• Гипертрофия может быть приобретена в результате высокого кровяного давления или старения.
• В других случаях причина гипертрофии и ГКМП неизвестна.

Поскольку причины HCM различны, часто бывает трудно определить группу высокого риска.

Какие состояния связаны с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)?

Многие люди с HCM живут нормальной жизнью и не имеют проблем со здоровьем.

У других людей с HCM могут развиться сердечные заболевания, которые сокращают продолжительность жизни или снижают качество жизни человека, в том числе:

• Внезапная остановка сердца и внезапная сердечная смерть: Внезапная остановка сердца — это внезапная потеря функции сердца, вызванная опасно учащенным сердечным ритмом, называемым желудочковой тахикардией.Если неотложное лечение, включая СЛР и дефибрилляцию, не будет начато сразу после появления симптомов, может произойти внезапная сердечная смерть.

Большинство людей с HCM имеют низкий риск внезапной сердечной смерти. Однако HCM является наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти у людей в возрасте до 30 лет. HCM может быть наиболее известен своей ролью в остановке сердца и последующей смерти у некоторых молодых профессиональных спортсменов.

• Сердечная недостаточность: Состояние, при котором насосная мощность сердца ниже нормальной.

Сопутствующие симптомы

Симптомы, связанные с наличием желудочковой тахикардии или сердечной недостаточности, включают:

• Боль в груди или давление, которое обычно возникает при физических упражнениях или физической активности, но также может возникать во время отдыха или после еды.
• Одышка и утомляемость, , особенно при физической нагрузке. Эти симптомы чаще встречаются у взрослых с гипертрофической кардиомиопатией и, скорее всего, вызваны резервным давлением в левом предсердии и легких.
• Обморок (обморок или потеря сознания) может повлиять на пациентов с HCM. Обморок при ГКМП может быть вызван нерегулярным сердечным ритмом, аномальными реакциями кровеносных сосудов во время упражнений или может быть не обнаружено.
• Сердцебиение (трепетание в груди) из-за нарушений сердечного ритма (аритмии), таких как фибрилляция предсердий или желудочковая тахикардия. Фибрилляция предсердий встречается примерно у 25% пациентов с HCM и увеличивает риск образования тромбов и сердечной недостаточности.

Диагностика и тесты

Как диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)?

Диагноз HCM основан на:

• История болезни: Ваш врач задаст вам вопросы о ваших симптомах и семейном анамнезе.
• Осмотр: Ваш врач послушает ваше сердце и легкие. У пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (HOCM) может быть шум в сердце.
• Тесты: Эхокардиограмма — это наиболее распространенный тест, используемый для диагностики ГКМП, так как характерное утолщение стенок сердца обычно видно на эхосигнале.Другие тесты могут включать анализы крови, электрокардиограмму, рентген грудной клетки, эхо-тест с физической нагрузкой, катетеризацию сердца и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Ведение и лечение

Тип назначаемого лечения HCM зависит от:

• Имеется ли сужение оттока (путь, по которому кровь выходит из сердца)
• Как работает сердце
• Симптомы пациента
• Возраст и уровень активности пациента
• Наличие аритмий

Лечение направлено на минимизацию или предотвращение симптомов и снижение риска осложнений, таких как сердечная недостаточность и внезапная сердечная смерть.

Лечение включает выявление рисков и регулярное наблюдение, изменение образа жизни, прием лекарств и процедур по мере необходимости.

Скрининг и идентификация рисков

Проверка

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это заболевание, которое может передаваться из поколения в поколение. Для вас или членов вашей семьи важно пройти обследование, если у вас есть родственник первой степени родства с этим заболеванием. Ближайшие родственники — это ваши родители, братья, сестры и дети.

Первый шаг — сделать электрокардиограмму (ЭКГ) и эхокардиограмму (эхо), чтобы проверить свое сердце.

Если результаты теста показывают признаки гипертрофической кардиомиопатии, вам необходимо обратиться к кардиологу, специализирующемуся на ГКМП. Список врачей клиники Кливленда, которые лечат пациентов с этим заболеванием, можно найти в нашем Центре гипертрофической кардиомиопатии.

Если результаты ваших анализов нормальные, мы предлагаем повторное эхо-исследование и ЭКГ каждые три года, пока вам не исполнится 30 лет, а затем каждые 5 лет.

Риск внезапной сердечной смерти

Большинство людей с HCM имеют низкий риск внезапной сердечной смерти. Однако важно выявить небольшое количество пациентов с ГКМП, у которых действительно повышен риск внезапной сердечной смерти, чтобы можно было принять профилактические меры.

К людям с ГКМП, имеющим более высокий риск внезапной сердечной смерти, относятся:

• Пациенты, у которых в семейном анамнезе была внезапная сердечная смерть
• Молодые пациенты, перенесшие несколько эпизодов обморока (обморока)
• Пациенты, у которых наблюдается ненормальная реакция артериального давления на упражнения
• Пациенты, у которых в анамнезе есть аритмия с учащенным сердцебиением
• Пациенты с тяжелыми симптомами и нарушением функции сердца

Ваш врач может обсудить ваш личный риск.Если у вас есть два или более фактора риска внезапной смерти, ваш врач может назначить профилактическое лечение, такое как антиаритмические препараты или имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD), чтобы снизить ваш риск.

Лекарства

Часто назначают лекарства для лечения симптомов и предотвращения дальнейших осложнений. Лекарства, такие как бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов, расслабляют сердечную мышцу, позволяя ей лучше наполняться и перекачивать кровь более эффективно. При необходимости могут быть прописаны другие лекарства, чтобы контролировать частоту сердечных сокращений или уменьшить частоту аритмий.

Вам могут посоветовать избегать некоторых лекарств, таких как нитраты, потому что они снижают артериальное давление, или дигоксина, потому что он увеличивает силу сокращения сердца.

Антибиотики могут быть назначены для снижения риска бактериального эндокардита, потенциально опасного для жизни состояния (см. Другие меры предосторожности, перечисленные на следующей странице).

Процедуры

Процедуры лечения гипертрофической обструктивной кардиомиопатии включают миэктомию перегородки, абляцию этанолом, имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD) и, при необходимости, лечение сердечной недостаточности.

Миэктомия перегородки

Во время миэктомии перегородки, хирургической процедуры, хирург удаляет небольшую часть утолщенной перегородки, чтобы расширить отток крови (путь, по которому проходит кровь) от левого желудочка к аорте. Миэктомия рассматривается, когда лекарства не эффективны при лечении ГКМП. Это часто устраняет регургитацию митрального клапана.

Абляция этанолом

Эта процедура, также называемая аблацией перегородки, предназначена для пациентов, которые не подходят для проведения миэктомии перегородки.Процедура абляции проводится в лаборатории катетеризации сердца.

Во-первых, во время процедуры катетеризации сердца располагается малая коронарная артерия, которая снабжает кровоток верхней частью перегородки. Баллонный катетер вводится в артерию и надувается. Контрастное вещество вводится, чтобы определить местонахождение утолщенной перегородки, которая сужает проход от левого желудочка к аорте.

При обнаружении выпуклости через катетер вводится небольшое количество чистого спирта.Спирт убивает клетки при контакте, в результате чего перегородка сокращается до более нормальных размеров в течение следующих месяцев, расширяя проход для кровотока.

Имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы (ICD)

ИКД рекомендуются людям с риском угрожающих жизни аритмий или внезапной сердечной смерти. ИКД — это небольшое устройство, которое помещается прямо под кожу и подключается к проволочным выводам, которые проходят через вену к сердцу. ИКД постоянно контролирует сердечный ритм.Когда он обнаруживает очень быстрый, ненормальный сердечный ритм, он доставляет энергию (небольшой, но мощный разряд) в сердечную мышцу, чтобы сердце снова билось в нормальном ритме. Ваш врач скажет вам, рекомендуется ли использовать ИКД.

Изменения образа жизни

Определенные изменения образа жизни, перечисленные ниже, необходимы для правильного ведения HCM.

• Ограничение жидкости и натрия может потребоваться некоторым пациентам при наличии симптомов сердечной недостаточности. Спросите своего врача о конкретных рекомендациях по потреблению жидкости и питанию, включая информацию об алкогольных напитках и продуктах с кофеином.
• Упражнение. Ваш врач обсудит с вами рекомендации по упражнениям. Большинство людей с гипертрофической кардиомиопатией могут заниматься неконкурентной аэробной нагрузкой. Не рекомендуется поднимать тяжести и заниматься многими видами спорта высокой интенсивности.
• Регулярные контрольные посещения. Пациенты с ГКМП должны регулярно посещать своего кардиолога, как рекомендовано, для наблюдения за своим состоянием.
• Снижение риска заражения. См. Ниже меры предосторожности, которые следует предпринять, если вы подвержены риску развития инфекционного эндокардита.

Меры предосторожности при инфекционном эндокардите

Если у вас ГКМП, у вас повышенный риск развития бактериального или инфекционного эндокардита.

Бактериальный или инфекционный эндокардит — это инфекция сердечных клапанов или внутренней оболочки сердца (эндокарда). Это происходит, когда микробы (особенно бактерии, но иногда грибки и другие микробы) попадают в кровоток и атакуют слизистую оболочку сердца или сердечные клапаны. Бактериальный эндокардит вызывает разрастания или отверстия на клапанах или рубцевание клапанной ткани, что чаще всего приводит к негерметичности клапана сердца.Без лечения бактериальный эндокардит может быть смертельным заболеванием.

Чтобы снизить риск

• Соблюдайте правила гигиены полости рта каждый день. Позаботьтесь о своих зубах и деснах: каждые шесть месяцев обращайтесь за профессиональной стоматологической помощью, регулярно чистите зубы зубной щеткой и зубной нитью и следите за тем, чтобы протезы подходили правильно.
• Позвоните своему врачу, если у вас есть симптомы инфекции, включая лихорадку выше 100 градусов по Фаренгейту; пот или озноб; кожная сыпь; боль, нежность, покраснение или припухлость; рана или порез, которые не заживают; красная, теплая или дренирующая рана; боль в горле, першение в горле или боль при глотании; дренаж пазух, заложенность носа, головные боли или болезненность в области верхних скул; стойкий сухой или влажный кашель, который длится более двух дней; белые пятна во рту или на языке; тошнота, рвота или диарея.
• Не медлите, чтобы обратиться за лечением. Простуда и грипп не вызывают эндокардит, но инфекции, которые могут иметь одинаковые симптомы, действительно вызывают эндокардит. На всякий случай позвоните своему врачу.
Кардиологи
• Cleveland Clinic считают, что для пациентов с HCM важно принимать профилактические антибиотики перед определенными медицинскими и стоматологическими процедурами, а также выполнять указанные выше действия для снижения риска. Пожалуйста, поговорите со своим врачом о типе и количестве антибиотиков, которые вам следует принимать, а также о том, для каких процедур вам следует их принимать.
• Идентификационная карта бактериального эндокардита доступна в Американской кардиологической ассоциации, и ее следует носить с собой. Попросите у врача карточку или зайдите на сайт www.americanheart.org и найдите «бумажник карточки с бактериальным эндокардитом».

Ресурсы

Как мне найти врача, если у меня гипертрофическая кардиомиопатия?

Чтобы найти врача, записаться на прием или узнать больше о лечении гипертрофической кардиомиопатии в клинике Кливленда, посетите Центр гипертрофической кардиомиопатии.

По вопросам педиатрии посетите веб-сайт Центра детских и врожденных пороков сердца.

Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии (HCMA)

Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии (HCMA) занимается поддержкой и обучением людей с HCM, их семей и других медицинских работников. С ними можно связаться по телефону:

.

P.O. Box 306,
Hibernia, NJ 07842

Телефон: 973.983.7429
Электронная почта: [электронная почта защищена]
www.4hcm.org *

Дополнительные ресурсы

Гипертрофическая кардиомиопатия: для пациентов, их семей и заинтересованных врачей

Очень полезное руководство для людей с гипертрофической кардиомиопатией. Книги можно заказать на www.4hcm.org

* Откроется новое окно браузера с этой ссылкой. Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами

• Предикторы долгосрочных исходов у пациентов с симптоматической гипертрофической обструктивной кардиомиопатией, перенесших хирургическое лечение обструкции выходного тракта левого желудочка.
  • Desai MY, Bhonsale A, Smedira NG, Naji P, Thamilarasan M, Lytle BW, Lever HM. Тираж. 2013, 14 июня [Epub перед печатью]
• Взаимосвязь между исходной диастолической функцией в состоянии покоя и переносимостью физических нагрузок у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, перенесших стресс-эхокардиографию на беговой дорожке: когортное исследование.
  • Альджароуди, Вашингтон, Десаи, М.С. Алрайес, Тамиларасан, М., Менон, В., Родригес, Л.Л., Смедира, Н., Гримм, Р.А., Рычаг, Х.М., Джабер, ВА. BMJ Open. 2012 декабря 12; 2 (6).doi: pii: e002104. 10.1136 / bmjopen-2012-002104. Печать 2012.
• Разнообразие аномалий митрального клапана при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии.
  • Cavalcante JL, Barboza JS, рычаг HM. Prog Cardiovasc Dis. 2012 май-июнь; 54 (6): 517-22. DOI: 10.1016 / j.pcad.2012.03.002. Обзор.
• Корреляция между функциональным статусом, воспринимаемым врачом, состоянием здоровья, воспринимаемым пациентом, и сердечно-легочной нагрузкой приводит к гипертрофической кардиомиопатии.
  • Huff CM, Turer AT, Wang A. Qual Life Res. 2013 Апрель; 22 (3): 647-52. DOI: 10.1007 / s11136-012-0182-у. Epub 2012 29 апреля

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины. Симптомы и лечение

Обзор

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) — это заболевание, которое поражает сердечную мышцу, вызывая ее увеличение или «гипертрофию».

В Семейном институте сердца, сосудов и грудной клетки Миллера клиники Кливленда мы проявляем особый интерес к лечению гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП).С 1978 года мы вылечили сотни пациентов, и их число с каждым годом увеличивается.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)?

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — сложный тип сердечного заболевания, поражающего сердечную мышцу. Это вызывает утолщение сердечной мышцы (особенно желудочков или нижних камер сердца), жесткость левого желудочка, изменения митрального клапана и клеточные изменения.

Утолщение сердечной мышцы (миокарда) чаще всего происходит в области перегородки.Перегородка — это мышечная стенка, разделяющая левую и правую стороны сердца. Проблемы возникают, когда перегородка между нижними камерами сердца или желудочками утолщается. Утолщенная перегородка может вызвать сужение, которое может блокировать или уменьшать кровоток из левого желудочка в аорту — состояние, называемое «обструкцией оттока». Желудочки должны работать сильнее, чтобы преодолеть сужение или закупорку. Этот тип гипертрофической кардиомиопатии можно назвать гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (ГОКМ).

HCM также может вызывать утолщение в других частях сердечной мышцы, таких как нижняя часть сердца, называемая верхушкой, правым желудочком или во всем левом желудочке.

Нормальное сердце

Жесткость в левом желудочке возникает в результате клеточных изменений, которые происходят в сердечной мышце при ее утолщении. Левый желудочек не может нормально расслабиться и наполняться кровью. Поскольку в конце наполнения остается меньше крови, к органам и мышцам перекачивается меньше крови, богатой кислородом.Жесткость левого желудочка вызывает повышение давления внутри сердца и может привести к симптомам, описанным ниже.

Изменения митрального клапана: Сужение выходного тракта левого желудочка нарушает правильную функцию митрального клапана, что приводит к обструкции оттока и повышению давления в левом желудочке.

Обструкция является результатом удара митрального клапана о перегородку. Когда это происходит, митральный клапан часто протекает, в результате чего кровь возвращается в левое предсердие.

Клеточные изменения, или изменения в клетках сердечной мышцы, происходят при ГКМП. Под микроскопом клетки кажутся неорганизованными и нерегулярными (так называемый «беспорядок»), а не организованными и параллельными. Этот беспорядок может вызвать изменения электрических сигналов, проходящих через нижние камеры сердца, и привести к желудочковой аритмии (разновидности нарушения сердечного ритма).

Неорганизованная структура

Нормальный образец ячеек

Кто страдает гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)?

Гипертрофическая кардиомиопатия поражает примерно 600 000: 1.5 миллионов американцев, или каждый 500 человек. Он более распространен, чем рассеянный склероз, которым страдает каждый 700 человек.

Симптомы и причины

Что вызывает гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП)?

• ГКМ может передаваться по наследству в результате отклонения от нормы в гене, который кодирует характеристики сердечной мышцы. Есть много генов, которые могут вызвать HCM. Когда присутствует дефект гена, тип развивающейся HCM сильно варьируется в пределах семьи. Кроме того, у некоторых людей с геном HCM это заболевание может никогда не развиться.
• Гипертрофия может быть приобретена в результате высокого кровяного давления или старения.
• В других случаях причина гипертрофии и ГКМП неизвестна.

Поскольку причины HCM различны, часто бывает трудно определить группу высокого риска.

Какие состояния связаны с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)?

Многие люди с HCM живут нормальной жизнью и не имеют проблем со здоровьем.

У других людей с HCM могут развиться сердечные заболевания, которые сокращают продолжительность жизни или снижают качество жизни человека, в том числе:

• Внезапная остановка сердца и внезапная сердечная смерть: Внезапная остановка сердца — это внезапная потеря функции сердца, вызванная опасно учащенным сердечным ритмом, называемым желудочковой тахикардией.Если неотложное лечение, включая СЛР и дефибрилляцию, не будет начато сразу после появления симптомов, может произойти внезапная сердечная смерть.

Большинство людей с HCM имеют низкий риск внезапной сердечной смерти. Однако HCM является наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти у людей в возрасте до 30 лет. HCM может быть наиболее известен своей ролью в остановке сердца и последующей смерти у некоторых молодых профессиональных спортсменов.

• Сердечная недостаточность: Состояние, при котором насосная мощность сердца ниже нормальной.

Сопутствующие симптомы

Симптомы, связанные с наличием желудочковой тахикардии или сердечной недостаточности, включают:

• Боль в груди или давление, которое обычно возникает при физических упражнениях или физической активности, но также может возникать во время отдыха или после еды.
• Одышка и утомляемость, , особенно при физической нагрузке. Эти симптомы чаще встречаются у взрослых с гипертрофической кардиомиопатией и, скорее всего, вызваны резервным давлением в левом предсердии и легких.
• Обморок (обморок или потеря сознания) может повлиять на пациентов с HCM. Обморок при ГКМП может быть вызван нерегулярным сердечным ритмом, аномальными реакциями кровеносных сосудов во время упражнений или может быть не обнаружено.
• Сердцебиение (трепетание в груди) из-за нарушений сердечного ритма (аритмии), таких как фибрилляция предсердий или желудочковая тахикардия. Фибрилляция предсердий встречается примерно у 25% пациентов с HCM и увеличивает риск образования тромбов и сердечной недостаточности.

Диагностика и тесты

Как диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)?

Диагноз HCM основан на:

• История болезни: Ваш врач задаст вам вопросы о ваших симптомах и семейном анамнезе.
• Осмотр: Ваш врач послушает ваше сердце и легкие. У пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (HOCM) может быть шум в сердце.
• Тесты: Эхокардиограмма — это наиболее распространенный тест, используемый для диагностики ГКМП, так как характерное утолщение стенок сердца обычно видно на эхосигнале.Другие тесты могут включать анализы крови, электрокардиограмму, рентген грудной клетки, эхо-тест с физической нагрузкой, катетеризацию сердца и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Ведение и лечение

Тип назначаемого лечения HCM зависит от:

• Имеется ли сужение оттока (путь, по которому кровь выходит из сердца)
• Как работает сердце
• Симптомы пациента
• Возраст и уровень активности пациента
• Наличие аритмий

Лечение направлено на минимизацию или предотвращение симптомов и снижение риска осложнений, таких как сердечная недостаточность и внезапная сердечная смерть.

Лечение включает выявление рисков и регулярное наблюдение, изменение образа жизни, прием лекарств и процедур по мере необходимости.

Скрининг и идентификация рисков

Проверка

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это заболевание, которое может передаваться из поколения в поколение. Для вас или членов вашей семьи важно пройти обследование, если у вас есть родственник первой степени родства с этим заболеванием. Ближайшие родственники — это ваши родители, братья, сестры и дети.

Первый шаг — сделать электрокардиограмму (ЭКГ) и эхокардиограмму (эхо), чтобы проверить свое сердце.

Если результаты теста показывают признаки гипертрофической кардиомиопатии, вам необходимо обратиться к кардиологу, специализирующемуся на ГКМП. Список врачей клиники Кливленда, которые лечат пациентов с этим заболеванием, можно найти в нашем Центре гипертрофической кардиомиопатии.

Если результаты ваших анализов нормальные, мы предлагаем повторное эхо-исследование и ЭКГ каждые три года, пока вам не исполнится 30 лет, а затем каждые 5 лет.

Риск внезапной сердечной смерти

Большинство людей с HCM имеют низкий риск внезапной сердечной смерти. Однако важно выявить небольшое количество пациентов с ГКМП, у которых действительно повышен риск внезапной сердечной смерти, чтобы можно было принять профилактические меры.

К людям с ГКМП, имеющим более высокий риск внезапной сердечной смерти, относятся:

• Пациенты, у которых в семейном анамнезе была внезапная сердечная смерть
• Молодые пациенты, перенесшие несколько эпизодов обморока (обморока)
• Пациенты, у которых наблюдается ненормальная реакция артериального давления на упражнения
• Пациенты, у которых в анамнезе есть аритмия с учащенным сердцебиением
• Пациенты с тяжелыми симптомами и нарушением функции сердца

Ваш врач может обсудить ваш личный риск.Если у вас есть два или более фактора риска внезапной смерти, ваш врач может назначить профилактическое лечение, такое как антиаритмические препараты или имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD), чтобы снизить ваш риск.

Лекарства

Часто назначают лекарства для лечения симптомов и предотвращения дальнейших осложнений. Лекарства, такие как бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов, расслабляют сердечную мышцу, позволяя ей лучше наполняться и перекачивать кровь более эффективно. При необходимости могут быть прописаны другие лекарства, чтобы контролировать частоту сердечных сокращений или уменьшить частоту аритмий.

Вам могут посоветовать избегать некоторых лекарств, таких как нитраты, потому что они снижают артериальное давление, или дигоксина, потому что он увеличивает силу сокращения сердца.

Антибиотики могут быть назначены для снижения риска бактериального эндокардита, потенциально опасного для жизни состояния (см. Другие меры предосторожности, перечисленные на следующей странице).

Процедуры

Процедуры лечения гипертрофической обструктивной кардиомиопатии включают миэктомию перегородки, абляцию этанолом, имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD) и, при необходимости, лечение сердечной недостаточности.

Миэктомия перегородки

Во время миэктомии перегородки, хирургической процедуры, хирург удаляет небольшую часть утолщенной перегородки, чтобы расширить отток крови (путь, по которому проходит кровь) от левого желудочка к аорте. Миэктомия рассматривается, когда лекарства не эффективны при лечении ГКМП. Это часто устраняет регургитацию митрального клапана.

Абляция этанолом

Эта процедура, также называемая аблацией перегородки, предназначена для пациентов, которые не подходят для проведения миэктомии перегородки.Процедура абляции проводится в лаборатории катетеризации сердца.

Во-первых, во время процедуры катетеризации сердца располагается малая коронарная артерия, которая снабжает кровоток верхней частью перегородки. Баллонный катетер вводится в артерию и надувается. Контрастное вещество вводится, чтобы определить местонахождение утолщенной перегородки, которая сужает проход от левого желудочка к аорте.

При обнаружении выпуклости через катетер вводится небольшое количество чистого спирта.Спирт убивает клетки при контакте, в результате чего перегородка сокращается до более нормальных размеров в течение следующих месяцев, расширяя проход для кровотока.

Имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы (ICD)

ИКД рекомендуются людям с риском угрожающих жизни аритмий или внезапной сердечной смерти. ИКД — это небольшое устройство, которое помещается прямо под кожу и подключается к проволочным выводам, которые проходят через вену к сердцу. ИКД постоянно контролирует сердечный ритм.Когда он обнаруживает очень быстрый, ненормальный сердечный ритм, он доставляет энергию (небольшой, но мощный разряд) в сердечную мышцу, чтобы сердце снова билось в нормальном ритме. Ваш врач скажет вам, рекомендуется ли использовать ИКД.

Изменения образа жизни

Определенные изменения образа жизни, перечисленные ниже, необходимы для правильного ведения HCM.

• Ограничение жидкости и натрия может потребоваться некоторым пациентам при наличии симптомов сердечной недостаточности. Спросите своего врача о конкретных рекомендациях по потреблению жидкости и питанию, включая информацию об алкогольных напитках и продуктах с кофеином.
• Упражнение. Ваш врач обсудит с вами рекомендации по упражнениям. Большинство людей с гипертрофической кардиомиопатией могут заниматься неконкурентной аэробной нагрузкой. Не рекомендуется поднимать тяжести и заниматься многими видами спорта высокой интенсивности.
• Регулярные контрольные посещения. Пациенты с ГКМП должны регулярно посещать своего кардиолога, как рекомендовано, для наблюдения за своим состоянием.
• Снижение риска заражения. См. Ниже меры предосторожности, которые следует предпринять, если вы подвержены риску развития инфекционного эндокардита.

Меры предосторожности при инфекционном эндокардите

Если у вас ГКМП, у вас повышенный риск развития бактериального или инфекционного эндокардита.

Бактериальный или инфекционный эндокардит — это инфекция сердечных клапанов или внутренней оболочки сердца (эндокарда). Это происходит, когда микробы (особенно бактерии, но иногда грибки и другие микробы) попадают в кровоток и атакуют слизистую оболочку сердца или сердечные клапаны. Бактериальный эндокардит вызывает разрастания или отверстия на клапанах или рубцевание клапанной ткани, что чаще всего приводит к негерметичности клапана сердца.Без лечения бактериальный эндокардит может быть смертельным заболеванием.

Чтобы снизить риск

• Соблюдайте правила гигиены полости рта каждый день. Позаботьтесь о своих зубах и деснах: каждые шесть месяцев обращайтесь за профессиональной стоматологической помощью, регулярно чистите зубы зубной щеткой и зубной нитью и следите за тем, чтобы протезы подходили правильно.
• Позвоните своему врачу, если у вас есть симптомы инфекции, включая лихорадку выше 100 градусов по Фаренгейту; пот или озноб; кожная сыпь; боль, нежность, покраснение или припухлость; рана или порез, которые не заживают; красная, теплая или дренирующая рана; боль в горле, першение в горле или боль при глотании; дренаж пазух, заложенность носа, головные боли или болезненность в области верхних скул; стойкий сухой или влажный кашель, который длится более двух дней; белые пятна во рту или на языке; тошнота, рвота или диарея.
• Не медлите, чтобы обратиться за лечением. Простуда и грипп не вызывают эндокардит, но инфекции, которые могут иметь одинаковые симптомы, действительно вызывают эндокардит. На всякий случай позвоните своему врачу.
Кардиологи
• Cleveland Clinic считают, что для пациентов с HCM важно принимать профилактические антибиотики перед определенными медицинскими и стоматологическими процедурами, а также выполнять указанные выше действия для снижения риска. Пожалуйста, поговорите со своим врачом о типе и количестве антибиотиков, которые вам следует принимать, а также о том, для каких процедур вам следует их принимать.
• Идентификационная карта бактериального эндокардита доступна в Американской кардиологической ассоциации, и ее следует носить с собой. Попросите у врача карточку или зайдите на сайт www.americanheart.org и найдите «бумажник карточки с бактериальным эндокардитом».

Ресурсы

Как мне найти врача, если у меня гипертрофическая кардиомиопатия?

Чтобы найти врача, записаться на прием или узнать больше о лечении гипертрофической кардиомиопатии в клинике Кливленда, посетите Центр гипертрофической кардиомиопатии.

По вопросам педиатрии посетите веб-сайт Центра детских и врожденных пороков сердца.

Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии (HCMA)

Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии (HCMA) занимается поддержкой и обучением людей с HCM, их семей и других медицинских работников. С ними можно связаться по телефону:

.

P.O. Box 306,
Hibernia, NJ 07842

Телефон: 973.983.7429
Электронная почта: [электронная почта защищена]
www.4hcm.org *

Дополнительные ресурсы

Гипертрофическая кардиомиопатия: для пациентов, их семей и заинтересованных врачей

Очень полезное руководство для людей с гипертрофической кардиомиопатией. Книги можно заказать на www.4hcm.org

* Откроется новое окно браузера с этой ссылкой. Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами

• Предикторы долгосрочных исходов у пациентов с симптоматической гипертрофической обструктивной кардиомиопатией, перенесших хирургическое лечение обструкции выходного тракта левого желудочка.
  • Desai MY, Bhonsale A, Smedira NG, Naji P, Thamilarasan M, Lytle BW, Lever HM. Тираж. 2013, 14 июня [Epub перед печатью]
• Взаимосвязь между исходной диастолической функцией в состоянии покоя и переносимостью физических нагрузок у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, перенесших стресс-эхокардиографию на беговой дорожке: когортное исследование.
  • Альджароуди, Вашингтон, Десаи, М.С. Алрайес, Тамиларасан, М., Менон, В., Родригес, Л.Л., Смедира, Н., Гримм, Р.А., Рычаг, Х.М., Джабер, ВА. BMJ Open. 2012 декабря 12; 2 (6).doi: pii: e002104. 10.1136 / bmjopen-2012-002104. Печать 2012.
• Разнообразие аномалий митрального клапана при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии.
  • Cavalcante JL, Barboza JS, рычаг HM. Prog Cardiovasc Dis. 2012 май-июнь; 54 (6): 517-22. DOI: 10.1016 / j.pcad.2012.03.002. Обзор.
• Корреляция между функциональным статусом, воспринимаемым врачом, состоянием здоровья, воспринимаемым пациентом, и сердечно-легочной нагрузкой приводит к гипертрофической кардиомиопатии.
  • Huff CM, Turer AT, Wang A. Qual Life Res. 2013 Апрель; 22 (3): 647-52. DOI: 10.1007 / s11136-012-0182-у. Epub 2012 29 апреля

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) | Американская кардиологическая ассоциация

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего вызывается аномальными генами сердечной мышцы. Эти гены заставляют стенки камеры сердца (левого желудочка) сокращаться сильнее и становиться толще, чем обычно.

Утолщенные стены становятся жесткими. Это уменьшает количество крови, забираемой и выкачиваемой в организм с каждым ударом сердца.

Препятствующий и беспрепятственный HCM

При обструктивной ГКМП стенка (перегородка) между двумя нижними камерами сердца утолщается. Стенки насосной камеры также могут стать жесткими. Это может блокировать или уменьшать кровоток от левого желудочка к аорте. Этот тип есть у большинства людей с HCM.

При беспрепятственном HCM основная насосная камера сердца все еще становится жесткой.Это ограничивает количество крови, которое желудочек может принимать и откачивать, но кровоток не блокируется.

Признаки, симптомы и риски

У некоторых людей с гипертрофической кардиомиопатией симптомы отсутствуют. Другие могут не иметь признаков или симптомов на ранних стадиях заболевания, но могут развиваться со временем.

Важно знать признаки и симптомы HCM. Это может помочь в ранней диагностике, когда лечение может быть наиболее эффективным.

Признаки и симптомы HCM включают:

• Боль в груди, особенно при физической нагрузке
• Одышка, особенно при физических нагрузках
• Усталость
• Аритмии (нарушение сердечного ритма)
• Головокружение
• Легкомысленность
• Обморок (обморок)
• Отек лодыжек, ступней, ног, живота и вен на шее

ГКМП — хроническое заболевание, состояние которого со временем может ухудшиться.Это может привести к ухудшению функций и качества жизни, долгосрочным осложнениям и увеличению финансового и социального бремени.

Людям с HCM часто необходимо изменить образ жизни, например ограничить свою активность, чтобы приспособиться к своему заболеванию.

По мере прогрессирования HCM может вызывать другие проблемы со здоровьем. Люди с HCM имеют более высокий риск развития фибрилляции предсердий, которая может привести к образованию тромбов, инсульту и другим сердечным осложнениям. HCM также может привести к сердечной недостаточности.Это также может привести к внезапной остановке сердца, но это бывает редко.

ГКМП считается наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей и спортсменов в возрасте до 35 лет.

Диагностика

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего передается по наследству. ГКМП — наиболее распространенная форма генетического заболевания сердца. Это может произойти в любом возрасте, но большинство из них получают диагноз в среднем возрасте.

По оценкам, 1 из каждых 500 человек имеет ГКМП, но большой процент пациентов не диагностирован.Из числа диагностированных две трети имеют обструктивный ГКМП, а одна треть — необструктивный ГКМП.

Кардиолог или детский кардиолог часто диагностирует и лечит ГКМП. Вас также могут направить в центр кардиомиопатии, где медицинская бригада проходит специальную подготовку.

HCM диагностируется на основании вашей истории болезни, семейного анамнеза, медицинского осмотра и результатов диагностических тестов.

Медицинские и семейные истории

Знание вашей истории болезни и любых признаков и симптомов, которые у вас могут быть, — важный первый шаг.Ваш врач также захочет узнать, был ли у кого-нибудь в вашей семье диагностирован HCM, сердечная недостаточность или остановка сердца.

Физический экзамен

Ваше сердце и легкие проверят. Ваш врач будет прислушиваться к определенным звукам с помощью стетоскопа. Например, громкость, время и местоположение шума в сердце могут указывать на обструктивный ГКМП.

Диагностические тесты

Диагностика обычно проводится с помощью эхокардиограммы. Он проверяет толщину сердечной мышцы и кровоток от сердца.В некоторых случаях может быть выполнен другой тип эхокардиограммы, чреспищеводное эхо (или TEE). ЧВЭ выполняется с помощью зонда, вставляемого в горло, когда пациент находится под седативным действием.

Другие диагностические тесты могут включать:

Диагностические процедуры

Подтверждение диагноза или подготовка к операции также может включать в себя одну или несколько медицинских процедур, в том числе:

Лечение и лечение HCM

В настоящее время не существует лекарств для лечения гипертрофической кардиомиопатии.

Людям с ГКМП, у которых нет симптомов, рекомендуется изменить образ жизни и принимать лекарства от состояний, которые могут способствовать сердечно-сосудистым заболеваниям.

Для тех, у кого есть симптомы, основное внимание уделяется устранению симптомов с помощью лекарств и процедур.

Лекарства

Лекарства, называемые бета-блокаторами, блокаторами кальциевых каналов и диуретиками, предлагают ограниченное и различное облегчение симптомов. Они могут помочь с функцией, но также могут иметь побочные эффекты.

Процедуры

Для лечения HCM можно использовать целый ряд хирургических и нехирургических процедур:

• Миэктомия перегородки — Миэктомия перегородки — это операция на открытом сердце. Рекомендуется для людей с обструктивным HCM и тяжелыми симптомами. Эта операция обычно предназначена для более молодых пациентов и для людей, у которых не работают лекарства. Хирург удаляет часть утолщенной перегородки, которая выступает в левый желудочек. Это улучшает кровоток в сердце и по всему телу.
• Спиртовая абляция перегородки (нехирургическая процедура) — В этой процедуре этанол (разновидность алкоголя) вводится через трубку в небольшую артерию, которая снабжает кровью область сердечной мышцы, утолщенную HCM. Алкоголь заставляет эти клетки умирать. Утолщенная ткань сжимается до более нормального размера. Риски и осложнения кардиохирургии увеличиваются с возрастом. По этой причине абляция может быть предпочтительнее миэктомии у пожилых пациентов с другими заболеваниями.
• Устройства, имплантированные хирургическим путем — Хирурги могут имплантировать несколько типов устройств, чтобы улучшить работу сердца, в том числе:
  • Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) — ИКД помогает поддерживать нормальное сердцебиение, посылая в сердце электрический разряд, если обнаружено нерегулярное сердцебиение. Это снижает риск внезапной сердечной смерти.
  • Кардиостимулятор — Это небольшое устройство использует электрические импульсы, которые заставляют сердце биться с нормальной частотой.
  • Устройство для сердечной ресинхронизирующей терапии (CRT) — Это устройство координирует сокращения между левым и правым желудочками сердца.
• Пересадка сердца — У пациентов с ГКМП с запущенной терминальной стадией может быть рассмотрена возможность трансплантации сердца. В этой процедуре больное сердце человека заменяется здоровым донорским сердцем.

Загрузите наши информационные листы для печати: Что такое гипертрофическая кардиомиопатия? (PDF) | Испанский (PDF)

Подкаст: история сердца и разума Эди (ссылка открывается в новом окне)
Послушайте, как Эди делится своей борьбой с HCM, психическим здоровьем и важностью исцеления вашего сердца и разума.

---

Другие виды кардиомиопатии:

Семейная гипертрофическая кардиомиопатия: MedlinePlus Genetics

Мутации в одном из нескольких генов могут вызвать семейную гипертрофическую кардиомиопатию; наиболее часто участвуют гены MYH7 , MYBPC3 , TNNT2 и TNNI3 . Другие гены, в том числе некоторые, которые не были идентифицированы, также могут быть вовлечены в это состояние.

Белки, продуцируемые генами, связанными с семейной гипертрофической кардиомиопатией, играют важную роль в сокращении сердечной мышцы, образуя структуры мышечных клеток, называемые саркомерами.Саркомеры, которые являются основными единицами сокращения мышц, состоят из толстых и тонких белковых нитей. Перекрывающиеся толстые и тонкие нити прикрепляются друг к другу и отпускаются, что позволяет нитям перемещаться относительно друг друга, чтобы мышцы могли сокращаться. В сердце регулярные сокращения сердечной мышцы перекачивают кровь к остальному телу.

Белок, продуцируемый геном MYH7 , называемый тяжелой цепью сердечного бета (β) -миозина, является основным компонентом толстой нити в саркомерах.Белок, продуцируемый геном MYBPC3 , сердечным миозин-связывающим белком C, связывается с толстой нитью, обеспечивая структурную поддержку и помогая регулировать мышечные сокращения.

Гены TNNT2, и TNNI3 предоставляют инструкции по производству сердечного тропонина Т и сердечного тропонина I, соответственно, которые являются двумя из трех белков, составляющих комплекс тропониновых белков, обнаруженных в клетках сердечной мышцы. Тропониновый комплекс ассоциируется с тонкой нитью саркомеров.Он контролирует сокращение и расслабление мышц, регулируя взаимодействие толстых и тонких волокон.

Неизвестно, как мутации в генах, связанных с саркомерами, приводят к гипертрофии сердечной мышцы и нарушениям сердечного ритма. Мутации могут привести к изменению белка саркомера или снижению количества белка. Нарушение или нехватка любого из этих белков может нарушить функцию саркомера, нарушая нормальное сокращение сердечной мышцы. Исследования показывают, что у пораженных людей сокращение и расслабление сердечной мышцы является ненормальным даже до того, как разовьется гипертрофия.Однако неясно, как эти проблемы сокращения связаны с гипертрофией или симптомами семейной гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофическая кардиомиопатия (HCM) — Cardiomyopathy UK

Введение в гипертрофическую кардиомиопатию (HCM).

Скачать версию PDF

• HCM — это состояние, при котором участки сердечной мышцы становятся утолщенными и жесткими.
• Из-за утолщения сердцу труднее сокращаться и перекачивать кровь по телу.
• В зависимости от того, где находится утолщение, оно может повлиять на то, как кровь оттекает от сердца (обозначается
  как «HCM с обструкцией» или «HOCM»).

Что такое HCM?

При ГКМП утолщаются мышечные стенки желудочков сердца (нижние насосные камеры). В области утолщенной мышцы мышечные клетки могут выглядеть дезорганизованными (или «беспорядочными»). ГКМП обычно поражает левый желудочек (основная насосная камера) и, в частности, перегородка (область мышцы в середине сердца, которая разделяет правую и левую стороны).Однако это также может повлиять на правый желудочек. Средняя толщина стенки левого желудочка у взрослого составляет 12 мм, но при HCM толщина составляет 15 мм и более.

Утолщение мышцы делает желудочек более жестким, из-за чего сердцу труднее расслабляться и наполняться кровью, а также сокращаться для откачивания крови. В зависимости от площади и количества утолщения объем желудочка (и то, сколько крови он может удерживать) может быть нормальным или может быть уменьшен (и содержать меньше крови, чем обычно).

Типы HCM?

Различные типы HCM описаны в зависимости от того, где в сердце находится утолщенная область мышцы. Это также влияет на то, какие симптомы могут возникнуть у человека и какое лечение необходимо.

Апикальная гипертрофия — утолщенная область находится на дне (верхушке) сердца. Обычно это уменьшает объем желудочка.

Симметричная гипертрофия — утолщение затрагивает весь левый желудочек, уменьшая его объем.Иногда это называют «концентрической» гипертрофией.

Асимметричная гипертрофия перегородки без обструкции — утолщение влияет на перегородку сердца. «Без препятствий» означает, что утолщение не влияет и не ограничивает кровоток, покидающий сердце.

Асимметричная гипертрофия перегородки с обструкцией — утолщение влияет на перегородку сердца. Однако, в отличие от типа выше, утолщенная область вызывает препятствие, которое влияет на кровоток, покидающий сердце.Когда это происходит, желудочек должен работать больше, чтобы откачивать кровь. Митральный клапан также может быть поражен и не может должным образом закрываться. Это означает, что кровь просачивается обратно в предсердие (это называется митральной регургитацией), что может вызвать шум (звук, который можно услышать через стетоскоп).

Утолщение в верхушке (слева) и перегородке (справа)

Сколько человек болеют HCM?

HCM считается самым распространенным наследственным заболеванием сердца, которым страдает примерно 1 из 500 человек в Великобритании.Он может поражать взрослых и детей, а также мужчин и женщин.

Что вызывает HCM?

HCM обычно вызывается генетической мутацией и обычно одной мутацией (а не несколькими мутациями, происходящими вместе). Часто наследуется по аутосомно-доминантному признаку. Это означает, что мутировавший ген находится на одной из неполовых хромосом (называемых аутосомами). У ребенка от пострадавшего родителя будет 50% шанс унаследовать мутацию. Мутации в разных генах могут повлиять на развитие признаков HCM.Таким образом, хотя кто-то рождается с мутацией, у него может не развиться заболевание или какие-либо симптомы до подросткового возраста или до 20 лет. У некоторых людей симптомы незначительны или вообще отсутствуют. В некоторых случаях состояние возникает в более позднем возрасте, что известно как «ГКМП с поздним началом». Кроме того, есть некоторые генетические состояния, такие как болезнь Андерсона-Фабри, которые могут вызывать HCM.

По указанным выше причинам важно, чтобы родственники первой степени родства (дети, братья, сестры и родители) лица с HCM также проходили скрининг на HCM.Обычно это включает в себя эхокардиограмму и ЭКГ (см. Стр. 3) под наблюдением кардиолога. Также можно рассмотреть возможность генетического тестирования родственников. Это включает в себя поиск в их генах той же мутации, которая вызывает HCM у их родственника.

Хотя более чем у одного человека в семье может быть одна и та же генетическая мутация, то, как она проявляется, может варьироваться (в зависимости от того, где находится утолщение и серьезность любых симптомов, которые оно вызывает).

Каковы симптомы HCM?

Симптомы ГКМП сильно различаются: у некоторых людей симптомы практически отсутствуют, а у людей очень тяжелые.

Общие симптомы включают следующее.

• Сердцебиение (ощущение, что ваше сердце бьется слишком быстро, слишком сильно или как будто оно «трепещет») — это вызвано аритмией (когда электрические сообщения, управляющие ритмом сердца, нарушаются).
• Боль в груди — вызвана пониженным уровнем кислорода, поступающего к сердцу.
• Головокружение или обморок — вызванные снижением уровня кислорода или притока крови к мозгу, чаще всего из-за аритмий.
• Одышка (или одышка) — скопление жидкости вокруг легких, затрудняющее дыхание.
• Усталость — поскольку работа сердца снижена, к тканям доставляется меньше энергии, что вызывает чрезмерную усталость.

Аритмии

HCM может вызывать аритмию (нарушение сердечного ритма), поскольку поврежденные мышечные клетки могут влиять на нормальную передачу электрических сигналов в сердце, которое контролирует сердцебиение. Это нарушение вызывает изменение сердечного ритма, и оно бьется слишком быстро, слишком медленно или хаотично. Эти аритмии могут включать следующее.

Фибрилляция предсердий (AF) — вызвана нарушением электрических сигналов, которые обычно вызывают сокращение сердечной мышцы. При ФП от стенок предсердий генерируются множественные электрические импульсы, которые заставляют их биться очень быстро и не координироваться. Это может сделать поток крови вокруг предсердия «турбулентным», и сердце будет менее эффективно откачивать кровь. Некоторые из этих импульсов проходят в желудочки и могут вызывать типичный быстрый и нерегулярный сердечный ритм.ФП может увеличить риск образования тромбов, что может увеличить риск инсульта. Для предотвращения этого важно, чтобы большинство людей с ФП принимали разжижающие кровь препараты (см. Стр. 3)

Желудочковая тахикардия (ЖТ) — ЖТ начинается из-за аномальной электрической активности в стенках желудочков, где сердце сокращается ненормально быстро (более 100 ударов в минуту). Этот быстрый ритм может препятствовать эффективному наполнению сердца кровью, что может привести к потере сознания.

Фибрилляция желудочков (ФЖ) — сердечная система, регулирующая сердцебиение, прерывается множественными аномальными импульсами, исходящими от стенок желудочков. Это заставляет желудочки сокращаться нескоординированным образом, и они «дрожат», а не сокращаются нормально, поэтому кровь не выкачивается из сердца эффективно. Это опасное для жизни состояние, поскольку оно может привести к остановке сердца и требует срочного лечения с помощью дефибриллятора.

Справка об обструкции выводного тракта левого желудочка

Обструкция выводящего тракта левого желудочка — или LVOTO — это когда утолщенная область сердечной мышцы препятствует току крови, покидающей левый желудочек.Симптомы включают усталость, одышку и боль в груди. У некоторых людей симптомы появляются, когда они отдыхают (не занимаются спортом), но у других симптомы проявляются только во время тренировки (а сердце находится под давлением).

Какие осложнения при ГКМП?

HCM может привести к дополнительным осложнениям.

• Сердечная недостаточность — когда сердце не работает эффективно и «не может» перекачивать достаточно крови, при
  правильном давлении, чтобы удовлетворить потребности организма.В нем описывается набор симптомов, вызванных
  сердцем, которое изо всех сил пытается работать эффективно, таких как увеличение веса (из-за задержки жидкости), затрудненное дыхание
  , кашель, отек, сердцебиение, головокружение и усталость.
  Подробнее о сердечной недостаточности.
• Инсульт — существует небольшой повышенный риск инсульта у людей с ФП. Это обычно контролируется
  с помощью лекарств (см. Лечение ниже).
• Внезапная сердечная смерть (ВСС) — это может произойти из-за опасных аритмий, таких как фибрилляция желудочков
  (ФЖ), которая может вызвать остановку сердечных сокращений (остановка сердца).Риск SCD невелик
  при HCM, и у людей с VF ее можно лечить с помощью ICD (см. «Лечение»).

Примечание о развитии HCM

У некоторых людей с HCM состояние прогрессирует до стадии, известной как «фаза выгорания». Это когда утолщенный левый желудочек начинает терять мышечные клетки и образует рубцы, и он становится расширенным (увеличенным). Это может привести к тому, что сердце будет казаться расширенным, а не гипертрофической кардиомиопатией. Для поддержки сердечной деятельности может потребоваться дополнительная терапия.

Как диагностируется ГКМП?

Существует несколько тестов, которые можно использовать для диагностики HCM, включая следующие.

• История болезни — посмотреть на какие-либо предыдущие симптомы и на то, могут ли быть другие члены семьи с этим заболеванием (поскольку оно может быть генетическим). Это часто связано с составлением генеалогического древа человека.
• Осмотр — для выявления любых признаков состояния и любых других проблем со здоровьем.

Результаты анамнеза и медицинского осмотра предоставляют важную информацию о диагнозе и определяют, какие из следующих анализов необходимы.

• ЭКГ (электрокардиограмма) — проверяет электрическую активность сердца и выясняет, возникают ли аритмии
  (нарушения сердечного ритма). ЭКГ также можно сделать во время тренировки. Многие люди
  с HCM имеют ненормальные ЭКГ.
• Эхо (эхокардиограмма) — это тип ультразвукового сканирования, при котором звуковые волны создают эхо, когда они попадают в разные части тела. Это смотрит на структуру сердца и на то, как оно работает.
• Тесты ЭКГ с нагрузкой — это тесты, проводимые во время упражнений, например, на велотренажере или беговой дорожке.
  Тесты показывают, как сердце работает во время нагрузки (при повышенном давлении для работы), как ваше кровяное давление реагирует на упражнения, и измеряет потребление кислорода во время упражнений.
• Холтеровское мониторирование — это когда ЭКГ записывается в течение определенного периода времени (например, нескольких дней) при нормальной активности. Холтер — это устройство ЭКГ, которое можно носить на поясе или в кармане, что позволяет передвигаться и ходить.
• МРТ (магнитно-резонансная томография) — это сканирование дает высококачественные изображения и используется для
  исследования структуры и функций сердца и любых присутствий фиброзной ткани в стенках мышц сердца
  .

Как лечить и лечить HCM?

Когда кому-то поставлен диагноз ГКМП, важно учитывать, как он влияет на каждого человека, и
индивидуальный риск возникновения опасных аритмий. Лечение направлено на контроль симптомов и уменьшение количества осложнений,
человек.Некоторым людям лечение может не потребоваться.

Лекарство

• Бета-адреноблокаторы — они назначаются для предотвращения аритмий, а также могут использоваться для уменьшения симптомов обструкции.
• Блокаторы кальциевых каналов — они уменьшают силу сокращения сердца и уменьшают обструкцию выходного тракта левого желудочка
  .
• Антиаритмические препараты — они уменьшают нарушения сердечного ритма и помогают контролировать нормальный ритм.
• Антикоагулянты (разжижители крови) — могут применяться у людей с аритмией для снижения риска образования тромбов, которые могут привести к инсульту.
• Диуретики (водные таблетки) — уменьшают накопление жидкости в легких или лодыжках, побуждая почки выводить воду в виде мочи. Хотя они не всегда назначаются людям с HCM, в некоторых случаях они могут быть полезны.

Устройства

Некоторым людям, когда лекарства не действуют или у них есть опасная аритмия, может быть имплантировано устройство
для устранения этих аритмий. В редких случаях для лечения
симптомов LVOTO может использоваться кардиостимулятор.

• ИКД (имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор) — они обнаруживают и корректируют любые опасные аритмии
  , которые в противном случае могли бы привести к остановке сердца и внезапной сердечной смерти.
• Кардиостимулятор — кардиостимулятор посылает электрические импульсы по требованию или непрерывно, чтобы
  передавал электрические сигналы сердца и поддерживать нормальный ритм.

Рекомендации МКБ

Европейское общество кардиологов разработало руководящие принципы для определения того, следует ли рассматривать пациента для ИКД.Это определяет уровень риска внезапной сердечной смерти (ВСС) для человека. Индивидуальный риск рассчитывается с учетом ряда факторов риска. Вот некоторые из этих факторов:

• их возраст;
• толщина их левого желудочка;
• , есть ли у них в семейном анамнезе ВСС;
• , есть ли у них обмороки (потеря сознания) из-за аритмий;
• , не повышается ли у них артериальное давление во время упражнений; и
• , испытывают ли они эпизоды желудочковой тахикардии (см. Аритмии).

Людям с высоким риском ВСС обычно предлагают ИКД, что снижает риск ВСС.

Хирургия

Хирургия HCM включает уменьшение или удаление области утолщенной сердечной мышцы, чтобы уменьшить обструкцию
и помочь крови течь через сердце. Это делается одним из двух способов.

• Абляция перегородки спиртом — это осторожная инъекция спирта непосредственно в область утолщения
  в области сердца.Это сокращает область сердечной мышцы непосредственно вокруг места инъекции,
  , и уменьшает утолщение. Это очень специализированный метод лечения, который подходит не всем.
• Хирургическая миэктомия — это операция по удалению части утолщенной мышцы для уменьшения препятствия
  . Это форма операции на открытом сердце.

Пересадка сердца — небольшому количеству людей может быть сделана трансплантация, если их сердце находится в тяжелой недостаточности и не реагирует на лечение.Это включает удаление больного сердца и замену его сердцем от донора.

Управление стилем жизни

Помимо лекарств и устройств, могут быть способы уменьшить эффект HCM через образ жизни. Ниже приведены примеры того, что может помочь.

• Сведите к минимуму употребление алкоголя — алкоголь может увеличить частоту сердечных сокращений и повысить кровяное давление. Вам может не понадобиться
  , чтобы полностью избегать этого, но соблюдение рекомендованных рекомендаций может снизить любые потенциальные воздействия службы
  .

Главный врач ознакомился с этими рекомендациями в 2016 году. Подробнее здесь (открывается в новом окне).

• Здоровое питание — сбалансированная диета может помочь сохранить здоровый вес, что уменьшит воздействие
  на сердце, а также улучшит общее состояние здоровья.
• Сведение к минимуму соли — уменьшение потребления соли может помочь уменьшить задержку воды (которая может вызвать отек
  в лодыжках и животе) и кровяное давление, что помогает работе сердца.Ваш специалист может дать вам рекомендации по потреблению соли.
• Если вы курите — отказ от курения важен для вашего общего состояния здоровья, а также для улучшения работы сердца и легких (поскольку он может снизить уровень кислорода в крови, а также сузить кровеносные сосуды). Ваш врач общей практики или служба NHS могут вам помочь.
• Сведите к минимуму употребление кофеина — некоторые люди более чувствительны к воздействию кофеина, чем другие, и у некоторых людей он может вызвать учащенное сердцебиение. Для тех, кто чувствителен к кофеину, ограничение чая и кофе кофеином и отказ от продуктов с высоким содержанием кофеина (таких как энергетические напитки, крепкий кофе и шоколад с высоким содержанием какао) могут быть полезны.Если вы не уверены, может ли кофеин повлиять на вас, вы можете поговорить со своими специалистами о том, как с этим справиться.

Примечание к упражнению

Физические упражнения часто рекомендуют людям с сердечными заболеваниями. Умеренные физические упражнения могут быть важны
для людей с HCM, в зависимости от того, какие симптомы у них есть. Если у вас HCM, важно обсудить с врачом, какие упражнения вам подходят. Вы также можете спросить, можете ли вы пройти кардиологическую реабилитацию, которая дает практические советы по физическим упражнениям.
Узнайте больше о кардиомиопатии и физических упражнениях.

© Cardiomyopathy UK. Июнь 2017

Гипертрофическая кардиомиопатия. Утолщенная сердечная мышца

Обычно поражается мышца, окружающая левый желудочек. Иногда также поражается мышца вокруг правого желудочка. Степень утолщения может отличаться в разных местах. Например, стенка, разделяющая правый и левый желудочки (перегородка), часто является областью с наибольшим утолщением. Примерно у 1 из 4 человек утолщение мышц равномерно распределяется по стенкам левого желудочка.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) может привести к следующим проблемам:

• Пораженная сердечная мышца (обычно вокруг левого желудочка) может стать жесткой. Это может означать, что ваш левый желудочек может наполняться не так легко, как обычно. Таким образом, с каждым ударом из вашего сердца откачивается меньше крови, чем обычно.
• Утолщение может частично препятствовать току крови из левого желудочка в аорту. Это приводит к тому, что из вашего сердца откачивается меньше крови.Частичная обструкция может также вызвать турбулентность кровотока. Турбулентный кровоток может повысить вероятность образования небольших тромбов.
• Утолщение сердечной мышцы может повлиять на работу сердечных клапанов. В частности, митральный клапан может стать негерметичным, если он не закроется должным образом.
• У некоторых людей аномальная сердечная мышца влияет на электрическую проводящую систему сердца. Это может вызвать аномальную частоту сердечных сокращений и / или развитие ритма.

Симптомы

У большинства людей с этим заболеванием нет никаких симптомов.Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых и могут развиваться не сразу. Возможные симптомы включают следующее:

• Одышка . Это может развиться только при занятиях спортом, если состояние легкое. В более тяжелом состоянии у вас может возникнуть одышка в состоянии покоя.
• Боль в груди (стенокардия) . Это может развиться только во время физических упражнений, но может возникнуть и в покое, если оно более тяжелое. Боль возникает из-за того, что приток крови и кислорода к сердечной мышце недостаточен для удовлетворения потребностей утолщенной мышцы.
• Сердцебиение . Иногда развиваются нарушения сердечного ритма (аритмии), которые могут вызывать сердцебиение. Вы можете заметить, что ваше сердцебиение быстрое и / или нерегулярное.
• Головокружение и обмороки . Чаще они возникают во время тренировок, но могут возникать и во время отдыха. Это может быть связано со сниженным выбросом крови из сердца или с аритмией.

Что вызывает гипертрофическую кардиомиопатию?

Сердечная мышца может утолщаться из-за чего-то, например, из-за высокого кровяного давления.При HCM сердечная мышца утолщается без очевидной причины.

В большинстве случаев заболевание передается по наследству. Если у пары (где у одного человека есть ГКМП) есть ребенок, вероятность того, что ребенок заболеет, составляет 1 из 2. Такой тип наследования называется аутосомно-доминантным. Похоже, что пораженные люди наследуют дефектные гены, которые участвуют в создании частей клеток сердечной мышцы.

HCM поражает примерно 1 из 500 человек. Иногда он присутствует при рождении и может развиваться у маленьких детей.Однако чаще всего он развивается в раннем взрослом возрасте. ГКМП чаще поражает мужчин, чем женщин.

Как развивается гипертрофическая кардиомиопатия?

Утолщение сердечной мышцы не имеет тенденции к прогрессу после прекращения роста. Это означает, что у многих людей симптомы остаются стабильными в зрелом возрасте. К сожалению, у некоторых людей симптомы постепенно ухудшаются по мере того, как сердечная мышца становится более жесткой. Иногда функция сердца постепенно ухудшается и может развиться сердечная недостаточность.См. Отдельную брошюру «Застойная сердечная недостаточность».

Как диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия?

Врач может заподозрить это состояние по следующим причинам:

После подтверждения диагноза могут потребоваться другие тесты для оценки серьезности вашего состояния. Ультразвуковая допплерография также позволяет исследовать кровоток в камерах сердца. Это показывает, насколько хорошо сердечные желудочки наполняются и сокращаются. Ультразвуковая допплерография также может показать, есть ли турбулентный кровоток в желудочках.

Семейное обследование

Ваши родственники первой степени родства (мать, отец, брат, сестра, ребенок) должны сдать такие анализы, как ЭКГ и эхокардиограмма. У некоторых людей с HCM нет никаких симптомов. Вот почему необходимо обследовать близких родственников.

В некоторых центрах можно сдать генетический анализ крови. Детей пострадавших родителей следует обследовать каждые три года до полового созревания, а затем ежегодно до достижения ими возраста 20 лет.

В настоящее время в Великобритании нет национальной политики скрининга, поэтому доступные тесты могут зависеть от услуг, предлагаемых в вашей местной больнице.

Лечение

Не существует лечения, которое могло бы обратить вспять изменения сердечной мышцы. Лечение направлено на облегчение симптомов, если они возникают, и на предотвращение осложнений. Если у вас нет никаких симптомов или у вас только легкие симптомы, вам может не потребоваться лечение.

Лечение, которое может потребоваться, включает следующее:

Общие рекомендации по образу жизни

Лекарства

Рекомендуемые лекарства зависят от того, какие симптомы или осложнения развиваются.Например:

• Бета-адреноблокаторы (такие как пропранолол) и антагонисты кальция (особенно верапамил) являются обычно используемыми лекарствами. Они могут замедлить частоту сердечных сокращений и сделать сердце менее сильным. Это дает желудочку больше времени для заполнения с каждым ударом сердца. Эти лекарства можно использовать для лечения боли в груди, одышки и сердцебиения.
• Различные другие лекарства, называемые антиаритмическими препаратами (например, амиодарон), используются для лечения и предотвращения нарушений сердечного ритма (аритмий).Они работают, вмешиваясь в электрические импульсы в вашем сердце и помогая им корректировать.
• Антикоагулянт может быть рекомендован, если у вас развивается фибрилляция предсердий (обычная аритмия). Возможным осложнением этой аритмии является образование тромба. Антикоагулянты помогают предотвратить свертывание крови за счет разжижения крови.

Хирургия

Если ваша кардиомиопатия тяжелая, можно сделать операцию:

• Миэктомия .Это операция по удалению сегмента утолщенной мышцы из стенки, разделяющей правый и левый желудочки (перегородка). Это делается как операция на открытом сердце. Это не лекарство, но оно может помочь, когда толстая перегородка препятствует току крови через аортальный клапан.
• Спиртовая абляция перегородки . Алкоголь вводится в мелкие кровеносные сосуды (артерии), снабжающие утолщенный участок сердечной мышцы. Это разрушает ту часть мышцы, которая затем становится тоньше.
• Замена клапана может потребоваться, если митральный клапан поврежден и не работает должным образом.
• Пересадка сердца может потребоваться очень небольшому количеству людей.

Какие осложнения?

Тяжесть HCM и осложнения, вызванные HCM, варьируются от человека к человеку. Возможные осложнения включают:

Внезапный коллапс и смерть наступают у небольшого числа людей с ГКМП. Вероятно, это связано с тяжелой аритмией, которая может развиться внезапно.

Внешний вид

Утолщение сердечной мышцы не имеет тенденции к прогрессу после прекращения роста. Это означает, что у многих людей симптомы остаются стабильными в зрелом возрасте. К сожалению, у некоторых людей симптомы постепенно ухудшаются по мере того, как сердечная мышца становится жесткой. Иногда функция сердца постепенно ухудшается и может развиться сердечная недостаточность. Дополнительную информацию см. В отдельной брошюре «Застойная сердечная недостаточность».