Болезнь Пузырчатка, что это? Симптомы, фото, лечение у взрослых и детей

Пузырчатка  – группа буллезных дерматозов, при которых патогенетическая роль принадлежит циркулирующим аутоантителам, направленным против антигенов системы десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия (кожа, слизистые оболочки полости рта, пищевода и других органов).

Заболевание развивается под действием различных факторов (прием лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы; инсоляция; инфекционные агенты; стресс; употребление определенных пищевых продуктов; физические факторы и др.), однако зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным.

В процессе заболевания инициируется распознавание антигенпрезентирующими клетками собственных молекул, входящих в состав десмосом, отмена толерантности Т- и В-клеток к собственным аутоантигенам и синтез аутоантител.

Что это такое?

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный. Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании).

Причины развития болезни

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание.  Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (дерматозов). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

Симптомы и фото пузырчатки

Можно выделить три вида заболевания: вульгарная пузырчатка, которая возникает из-за аутоиммунных нарушений; вирусная пузырчатка, появление которой вызывает вирус коксаки; пузырчатка новорожденных – инфекционное заболевание, причиной которого является золотистый стафилококк. Кроме этого, в зависимости от клинической картины выделяют эритематозную, листовидную и вегетирующую пузырчатку – все эти формы болезни пузырчатка протекают с разными симптомами.

1. Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) встречается наиболее часто. Основными симптомами пузырчатки является возникновение водянистых пузырей на слизистой оболочке рта с последующим высыпанием на коже по всему телу, включая паховые складки и подмышечные впадины. Иногда больные могут не замечать возникновения маленьких пузырей и не обращать на них внимания. Позднее пузыри могут достигать величины грецкого ореха и при разрыве выделяют прозрачное или кровянистое содержимое. Покрышка на пузырях очень тонкая и дряблая. При ссыхании покрышек образовываются корки коричневого цвета. А при трении кажущейся здоровой кожи, расположенной между пузырями, наблюдается отторжение верхних слоев эпидермиса. Пузырчатка вульгарная сопровождается общим недомоганием, слабостью, повышением температуры тела, болью в горле во время приема пищи и при разговоре. Заболевание может длиться годами и иметь тяжелое хроническое течение с поражением почек, сердца, печени. Вульгарная пузырчатка иногда усложняется злокачественным течением болезни и, несмотря на лечение, возможен летальный исход.
2. Листовидная пузырчатка – заболевание относительно редкое. Может возникнуть на любом участке тела. Чаще всего высыпания проявляются на волосистой части головы и лице в виде вялых, плоских пузырей, имеющих тонкую покрышку, и выступающих над поверхностью. При  разрывании покрышек обнажаются эрозии, которые заживают очень медленно. Покрышки ссыхаются и образовывают тонкие пластинчатые чешуйки, которые нарастают друг на друга. Клинической особенностью листовидной пузырчатки являются вновь появляющиеся пузыри, которые сливаются с соседними пораженными участками кожи, образуя обширную раневую поверхность.  При данном заболевании слизистые оболочки, обычно не поражаются. Тяжесть общего состояния больного зависит от площади поражения кожи, возможно повышение температуры, нарушение солевого и водного обмена. Болезнь может длиться годами и перерасти в хроническую форму, если вовремя не начать лечение.
3. Вегетирующая пузырчатка. Вегетирующая пузырчатка в самом начале своего развития очень похожа на пузырчатку обыкновенную. Также появляется первоначально на слизистой оболочке полости рта. Затем пузыри образуются вокруг естественных отверстий, за ушами, под грудью (у женщин), в подмышечных впадинах. На месте вскрытия пузырей образуются покрытые гнойным налетом эрозии, с выделением в большом количестве экссудата. Поражения часто сливаются и образуют большие раневые поверхности. Больные жалуются на боли при активном движении и жжение, истощение всего организма. Течение заболевания вегетирующей пузырчаткой доброкачественное, больные годами чувствуют себя удовлетворительно.
4. Себорейная пузырчатка – это тяжело протекающее кожное заболевание. Пузыри себорейной пузырчатки, в отличие от обыкновенной, небольшого размера. Они быстро ссыхаются и образуют желтые или коричневые корочки, похожие на чешуйки. В первую очередь появляются на лице, волосистой части головы, затем опускаются на спину и грудь. На слизистой оболочке рта появляются крайне редко. При пузырчатке себорейной корки образовываются очень быстро. После удаления под ними прослеживаются влажные эрозии.  Очень часто пузыри не заметны сразу и выявить первичность корочек очень сложно. Заболевание длится долго, течение доброкачественное.

Заболевание пузырчаткой может выявить только врач-дерматолог, основываясь на результатах осмотра, иммунологического, цитологического, гистологического обследований.

Пузырчатка у новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Диагностика

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза.

Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Осложнения

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу.

У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Пузырчатка лечение

Принцип лечения пузырчатки у детей и взрослых заключается в угнетении патологической активности иммунной системы.

С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс. Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.

Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.

При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают антибиотики.

В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода. С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Питание

Из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

Профилактика

В зависимости от причины появления болезни пузырчатка, проводятся различные профилактические меры.

Вульгарную пузырчатку тяжело предупредить, т.к. это аутоиммунное заболевание – так же как и для профилактики многих других заболеваний необходимо постоянно поддерживать иммунитет. Для профилактики рецидивов следят за состоянием кожи, не реже, чем 2-3 раза в неделю контролируют уровень протромбина, сахара в крови, моче, давление, принимают витамины, препараты кальция.

Для профилактики вирусной пузырчатки и пузырчатки новорожденных следует соблюдать элементарные правила гигиены и антисептики.

симптомы, причины, лечение у детей и взрослых, диагностика, фото, пути заражения, терапия, осложнения, профилактика

Вирусная пузырчатка – тяжелое вирусное заболевание, которое поражает кожный покров и слизистый оболочки человека. При его развитии на коже формируются пузырьки с экссудатом. Причина вирусной пузырчатки – заражение энтеровирусом Коксаки. Попасть в тело микроорганизм может двумя путями – воздушно-капельным и контактным. Диагностируется заболевание чаще у детей (поражает преимущественно слизистые оболочки), а также у взрослых пациентов от 40 до 60 лет. Лечением вирусной пузырчатки занимается врач дерматолог. План терапии расписывается после того, как будет установлена точная форма болезни. Могут назначать антигистаминные средства, жаропонижающие, глюкокортикостероиды, антисептические растворы. Также важно соблюдать диету. Рекомендации врача нужно выполнять до того времени, пока все симптомы не пропадут.

…

Вконтакте

Facebook

Twitter

Мой мир

Если организм заболевшего достаточно ослаблен, пузыри распространяются на большую площадь тела, поражая внешние поверхности нижних конечностей и половые органы. При легком течении заболевания симптомы проходят за неделю или 10 суток, через время после этого могут безболезненно отпадать ногтевые пластины.

Основное лечение патологии заключается в приеме средств, модулирующих иммунный ответ. Местная обработка пузырей антисептиками важна для профилактики бактериальных осложнений инфекции.

Причины патологии

Вирусная пузырчатка ладоней и подошв вызывается особой группой вирусов – энтеровирусами, конкретнее – вирусами Коксаки, подвида А16 и самими энтеровирусами подвида 71. Первый вид микроорганизмов вызывает поражение, в основном, только ладоней, которое протекает легко и без осложнений. Энтеровирусы 71 подвида становится причиной высокозаразной, вызывающей эпидемии патологии, которая может осложняться энтеровирусным менингитом (воспалением оболочек головного мозга) и энцефалитом (воспалением самого мозга).

Вирусная пузырчатка у взрослых возникает чаще всего в возрасте старше 40 лет; более ей подвержены дети до 10 лет и те, кто недавно переболел другой вирусной инфекцией. Заражаются такими путями:

• воздушно-капельным, при разговоре с заболевшим человеком;
• при питании из одной посуды с заболевшим;
• после рукопожатия или другого физического контакта с больным, когда на кожу здорового человека попадает жидкость из лишенного покрышки пузыря;
• при поцелуях;
• при попадании частичек испражнений больного в пищеварительную систему здорового – если не были вымыты руки после похода в туалет, и больной брал чужую посуду, полотенца, игрушки, обменивался рукопожатием, трогал поручни общественного транспорта, и здоровый человек потом не помыл руки.

Опасность вирусной пузырчатки в том, что заразиться можно не только от больного, но и от:

• человека, находящегося в инкубационном периоде, длящемся 3-6 суток;
• носителя вируса – человека, который, благодаря активности своей иммунной системы, не болеет и чувствует себя хорошо, но выделяет вирус с фекалиями;
• переболевшего данной инфекцией, в течение около тех месяцев после того, как пузырьки во рту или на конечностях исчезли.

Больше шансов заболеть имеют люди со сниженным иммунитетом и те, кто имеет наследственную особенность верхнего кожного пласта (эпидермиса), придающего им склонность к возникновению вирусной пузырчатки.

Заболеванию присуща сезонность: вирус активизируется обычно весной, летом и осенью, высокие же и низкие температуры убивают микроб, находящийся в окружающей среде. Заражаются чаще люди, посетившие новые места: море, природу, где «обитают» другие, отличающиеся от собственного региона, энтеровирусы (к подобным микроорганизмам своей области иммунная система взрослого человека обычно вырабатывает защиту).

Иммунитет вырабатывается только к вызвавшему заболевание штамму вируса. Другие подвиды энтеровируса по-прежнему способны спровоцировать вирусную пузырчатку.

Смотрите видео про причины и симптомы пузырчатки у беременных и новорожденных:

Как проявляется болезнь

Первые симптомы вирусной пузырчатки появляются после 3-6 суток инкубационного периода. Они неспецифичны. Это:

• быстрая утомляемость;
• сонливость;
• ухудшение аппетита и настроения;
• повышение температуры, обычно – до высоких показателей.

Не всегда встречаются, но могут быть:

• понос;
• насморк;
• головная боль;
• кашель.

Такие признаки длятся 12-36 часов. Далее появляются те симптомы вирусной пузырчатки, которые и дают возможность поставить данный диагноз. Это появление на стопах, кистях, а иногда и ягодицах, бедрах и гениталиях пузырей с такими характеристиками:

• овальной или вытянутой формы;
• с прозрачным содержимым, если происходит занесение бактериальной инфекции, цвет пузыря меняется на белесый;
• болезненные и зудящие;
• вокруг – красноватый ободок;
• после того, как они лопнут, появляются болезненные эрозии диаметром до 3 мм, окаймленные красным ободком;
• вскоре язвочки покрываются корочками, отпадающими за 2-3 дня, не оставляя на коже следов после себя, в некоторых случаях – только темные пятна.

При вирусной пузырчатке полости рта повышается температура, во рту появляются желтоватые пузырьки с красным ободком вокруг. Сыпь сопровождается галитозом. Болят пузырьки сами по себе, боль усиливается при попадании на них пищи или питья, особенно если они кислые, холодные, горячие или острые.

Кроме сыпи во рту, если болен ребенок, отмечается кашель, рвота, позже появляются пузыри на конечностях. Они располагаются на подошвах, ладонях, боковых поверхностях стоп и кистей. В более тяжелых случаях сыпные элементы покрывают локти, колени, промежность и ягодицы. Болезнь может привести к увеличению подчелюстных и шейных лимфоузлов.

Смотрите видео про диагностику пузырчатки:

Вирусная пузырчатка ротовой полости очень напоминает ангину, поэтому для постановки диагноза нужно обращаться к врачу-инфекционисту. Этот шаг нужен для того, чтобы не были назначены антибиотики пенициллинового ряда, которые лечат ангину, но при энтеровирусной инфекции могут вызывать появление особой мелкопятнистой сыпи.

Высокая температура при вирусной пузырчатке любой локализации обычно держится до 5 суток, потом спадает, и больной чувствует облегчение состояния. В общем, от начала заболевания до полного отпадания всех корочек проходит около 10 суток. После этого человек, ощущая себя полностью здоровым, еще 3 месяца выделяет вирус с калом.

Если отмечалась вирусная пузырчатка конечностей, через неделю или чуть дольше у человека могут отслаиваться ногти. Этот процесс безболезненный и обратимый – через 2 недели вырастают новые ногтевые пластины.

Фото сыпи при вирусной пузырчатке

Осложнения

Вызванная энтеровирусами или вирусами Коксаки, вирусная пузырчатка может осложниться такими тяжелыми состояниями, как:

• пневмония;
• энцефалит;
• менингит;
• миокардит – воспаление ткани сердечной мышцы. Оно возникает, в основном, при Коксаки-поражениях. Связано это с тем, что в структуре вируса и в миокарде есть сходный участок. Иммунная система, начиная атаковать микроб, обнаруживает, что подобный локус есть и в структуре клеток сердечной мышцы. Принимая его за вирус, иммунитет атакует и сердце;
• вирусная пузырчатка при беременности, развиваясь в первом триместре, может вызвать самопроизвольный аборт или такие пороки развития плода, которые могут быть несовместимы с жизнью.

Энтеровирусная инфекция обычно протекает легко, но в некоторых случаях ее осложнения могут стать причиной летального исхода.

Диагностика

Диагноз вирусной пузырчатки обычно ставится при осмотр

Поможет ли правильное питание и диета быстрее вылечить пузырчатку у взрослых, что нужно есть?

Что такое пузырчатка, знает далеко не каждый человек. Однако это заболевание достаточно опасно. Чем характеризуется пузырчатка у взрослых людей, ее симптомы и методы лечения, все это подробно изложено в данной статье.

Пузырчатка у взрослых и методы ее лечения

Практически у каждого человека встречается та или иная форма заболевания. Причинами их возникновения могут послужить физические, психологические, химические и биологические факторы. Среди самых опасных болезней аутоиммунного класса – пузырчатка.

Для данного заболевания нет ограничения в возрасте человека. К тому же, оно имеет несколько разновидностей, с разными формами протекания. Без своевременной терапии пузырчатка несет тяжелые последствия, вплоть до летального исхода. Чтобы это предотвратить, необходимо знать, как проявляется эта болезнь, ее классификацию и способы лечения.

Болезнь пузырчатка: характеристика заболевания

Пузырчатка – это тяжелая хроническая болезнь аутоиммунной формы. Выражается заболевание в виде экссудативных высыпаний по всему телу. Такое анатомическое отклонение происходит при расслоении эпителия. Причиной данного явления выступает сбой иммунной системы. Когда снижается иммунитет, происходит изменение активации макрофаг. По ошибке, защищающие организм человека, клетки начинают атаковать «свои», что в свою очередь приводит к развитию и росту чужеродных агентов.

Пути заражения

Несмотря на то, что эпидемиологи тщательно исследуют пузырчатку, многие нюансы заболевания до сих пор не выявлены.

По статистике пузырчатка часто встречается у людей старше 40 лет. В категорию риска также входят пациенты с наследственным отклонением эпидермиса и дети со слабым иммунитетом в возрасте до 10 лет

Существует несколько путей передачи пузырчатки. Самым распространенным считается контакт с инфицированным больным в следующих случаях:

• во время разговора воздушно-капельным путем;
• при непосредственном физическом контакте;
• во время поцелуев;
• при несоблюдении гигиены после посещения общественных мест;
• во время употребления еды и жидкости с одной посуды.

Опасность данного заболевания состоит в том, что им можно заразиться не только при контакте с больным, но и с его носителем. Зараженный человек во время инкубационного периода выделяет инфекцию во внешнюю среду через кал.

Классификация

Пузырчатка подразделяется на несколько классификаций. Каждый вид имеет индивидуальное проявление, период протекания, разновидность и степень тяжести.

В зависимости от степени тяжести, пузырчатка подразделяется на следующие формы:

1. Легкая. В этот период у пациентов наблюдается минимальное количество симптомов инфицирования.
2. Умеренная. При этой степени тяжести на теле и слизистой оболочки рта увеличивается количество экссудативных высыпаний.
3. Тяжелая. Эта форма заболевания достаточно опасна для здоровья человека. При ней на кожных покровах образуются конгломераты, слизистая рта покрывается кровоточащими язвами, возникают сопутствующие оппортунисты.

При отсутствии адекватного лечения тяжелая форма заболевания приводит к летальному исходу.

Сравнительная величина опасности патологии зависит от ее видов. По разновидности пузырчатка делится на две основные группы:

• доброкачественная;
• истинная.

В первом случае пузырчатка протекает достаточно легко и не несет большой угрозы для здоровья человека.

Второй же вариант сочетает в себе несколько подвидов, которые приводят к нарушению нормальной жизнедеятельности и влияют на продолжительность жизни.

Рассмотрим подвиды истинной пузырчатки и их характеристики более подробно.

Вульгарная

Этот вид пузырчатки характеризуется вялыми, тонкими пузырями с содержанием серозного цвета жидкости.

Дебютирует эта болезнь, как правило, с носа и ротовой полости. При этом пациент ощущает боль во время приема пищи и разговора. У него появляется неприятный запах изо рта и зуд в носу.

Себорейная

Очаги инфекции при себорейной пузырчатки – лицо, грудная клетка, спина. Характерными признаками заболевания являются локализирующие пузыри. В начальной стадии болезни коросты красного цвета имеют хрупкую структуру. В более поздних сроках они перерастают в кровоточащие язвы.

Вегетирующая

Данный вид болезни выражается слабым характером. Порой инфицированные люди долгие годы чувствуют себя в удовлетворительном состоянии не замечая боли. Но во время прогрессирования заболевания, у пациентов начинают проявляться эрозии по всему телу. На их дне образуются мягкие вегетации с серозно-гнойным налетом. При этом язвы начинают источать неприятный запах и причинять нестерпимый зуд.

Листовидная

При такой форме пузырчатки у больного очень редко поражается ротоглотка. Но весь кожный покров усыпан язвами и пузырями. Отличительной особенностью данного вида заключается в том, что эрозивные язвы могут появляться на ранее пораженных участках. Таким образом, тело больного покрывается массивной слоистой коркой, которая приносит ему дискомфорт в повседневной жизни.

Причины появления у взрослых

В данный момент эпидемиологами достоверно так и не было выявлено, в чем кроется причина возникновения пузырчатки.

Некоторые специалисты склонны к тому, что это заболевание связано с нарушением иммунной системы. Другие же медики оспаривают эту теорию, обосновывая свое противоречие тем, что пузырчатка встречается и у людей с повышенным иммунитетом к патогенным организмам.

Среди других возможных причин они выделяют:

• применение противовоспалительных медикаментов;
• термическое повреждение кожи;
• воздействия ультрафиолетовых лучей;
• индивидуальная непереносимость определенных продуктов питания.

К возможным причинам возникновения пузырчатки некоторые ученые относят и такое свойство, как наследственность.

Признаки и симптомы

Несмотря на то, что пузырчатка имеет несколько форм и разновидностей, ее характерным признаком является волнообразность кожных покровов.

При этом, во время прогрессирования у инфицированных больных добавляются такие симптомы, как:

• зуд и покраснение кожи;
• не приятный запах из ротовой полости;
• повышение температуры.

Очень часто пациенты жалуются на повышенное слюноотделение и боль в гортани в период приема пищи, либо разговора.

Пузырчатка у новорожденных детей

Как показали многочисленные исследования, пузырчатка наиболее опасна для грудничков. Дело в том, что у новорожденных малышей еще не сформирована иммунная система в борьбе с патогенными микроорганизмами. Поэтому при инфицировании пузырчатка склонна быстро прогрессировать. К тому же, обширные поражения кожного покрова провоцируют стремительное снижение жидкости и белков, что приводит к возникновению дополнительных опасных патологий.

Лечение у взрослых

Лечение пузырчатки зависит от ее видов, форм и состояния иммунной системы пациента. Поэтому терапия должна назначаться строго эпидемиологом в медицинском учреждении.

Терапевтическое лечение включает в себя следующие комплексные мероприятия.

Гормонотерапия

Гормоны и их искусственные аналоги используются практически для всех видов пузырчатки. С их помощью можно в короткие сроки отрегулировать процесс иммунной системы в организме человека.

Применяются гормоны в форме таблеток, либо парентерально вводятся внутрь. Наиболее распространенными препаратами этой категории лекарственных средств, считаются:

• Преднизолон;
• Метилпреднизолон;
• Преднизон.

При этом данные медикаменты нужно использовать постоянно, от начала курса лечения до полного выздоровления пациента.

Антибиотик

Несмотря на то, что антибиотики способны подавить жизнедеятельность и рост патогенных микроорганизмов, при пузырчатке они назначаются крайне редко. Такое ограничение связано с тем, что лекарства данной категории оказывают негативные последствия на слизистую ротоглотки и кожные покровы. Также они способны вызвать аллергические реакции. Однако при пиогенной инфекции антибиотики оказывают достаточно положительный эффект. Во время их приема снижается температура тела и количество пустулезных элементов. Самым распространенным препаратом в лечении пузырчатки считается Пенициллин.

Местное лечение

Местное лечение пузырчатки предусматривает использование мазей и компрессов. В качестве вязкой лекарственной формы используют:

• Эритромицин;
• Тетрациклин;
• Террамицин.

В приготовлении настоев для компрессов идеально подойдет шалфей, ромашка, календула. При помощи этих средств происходит антибактериальный эффект, снижается зуд, покраснение и воспалительный процесс в целом.

Противовирусные

Противовирусные препараты назначаются в целях подавления вируса и поддержания иммунной системы человека. При пузырчатке чаще всего применяются:

• Циклоферон;
• Лаферон;
• Виферон.

Приведенные медикаменты также хорошо участвуют в профилактических целях данного заболевания.

Антигистаминные

Эти средства нового поколения отличаются моментальным эффектом. При их применении прекращается зуд, покраснение, отеки, сильный кашель.

К категории антигистаминных препаратов в борьбе с пузырчаткой относятся:

• Супрастин;
• Тавегил;
• Диазолин.

Приведенные лекарства помимо положительного действия на организм человека имеют свои противопоказания. Поэтому перед их применением стоит ознакомиться с прилагаемой инструкцией.

Антисептики

Чтобы препятствовать распространению пустулезных очагов инфекции, больным пузырчаткой назначают антисептические препараты. Обширным спектром действия считаются:

• раствор бриллиантового зеленого;
• Фукорцин.

При большом количестве водяных пузырьков, совместно с антисептиками рекомендуется применять ванны с использованием перманганата калия.

Как происходит лечение у беременных

В отличие от вирусных патологий таких, как оспа и ветрянка, пузырчатое заболевание для беременных женщин не так опасно.

Однако при возникновении этой болезни увеличивается риск преждевременных родов. В то же время, статистика выкидышей и мертворожденных остается на том же уровне.

Ярко выраженными областями пузырчатки у беременных женщин считаются – живот, спина, ягодицы. При этом очаг распространения инфекции начинается с пупка.

Изначально пузырчатка у беременных женщин схожа с симптомами герпеса. По истечении некоторого времени болезнь приобретает более тяжелый характер.

Чтобы остановить прогрессирование болезни и устранить ее симптомы, лечение пузырчатки у беременных женщин необходимо проводить с профильным эпидемиологом. Только он сможет правильно подобрать комплексную терапию, включающую безопасные стероиды и антибактериальные препараты, которые будут менее безопасны для плода.

Как лечат заболевание у детей

Обычно маленьким детям назначают ту же схему лечения, что и взрослым людям. Но без стационарного обслуживания им необходимо создать оптимальные условия для быстрого выздоровления.

Домашний уход включает:

1. Отмена гидротерапии и наружное ополаскивание водой.
2. Строгое соблюдение диеты.
3. Проветривание комнаты.
4. Обеспечение чистой одежды из натуральных волокон.

Чтобы обезопасить членов семьи от заражения пузырчатки, в квартире также необходимо создать карантин.

Реинфицирование

Как показала многолетняя практика, при своевременном лечении от пузырчатки можно вылечиться в полной степени. Но существует вероятность реинфицирования. То есть когда человек повторно заражается болезнью. Причиной рецидива, как правило, выступают те же бактерии. Однако встречаются случаи, когда болезнь вспыхивает с новой силой из-за проникновения в организм патогенных микробов иной инфекции.

Чтобы излечить пузырчатку при реинфицировании, специалисту помимо степени и формы протекания болезни также потребуется учесть природу ее возникновения.

Прогнозы

Использование комплексной терапии, с участием глюкокортикостероидных и иммуносупрессивных препаратов благоприятно влияет на прогноз при пузырчатке. Тем не менее, данное заболевание до сих пор остается самым опасным для здоровья человека.

При пузырчатке наблюдается высокая смертность, как среди молодого, так и пожилого поколения. В 37% случаев беременные женщины не дохаживают срок. Также у многих пациентов наблюдаются рецидивы.

Итак, рассмотрев характеристику, классификацию и тяжесть протекания заболевания, можно самостоятельно убедиться, что пузырчатка – достаточно опасное заболевание. При первых симптомах этого недуга необходимо незамедлительно обратиться к эпидемиологу.

Полезное видео

причины, симптомы, диагностика и лечение

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.Особенности клинического течения пузырчатки позволили клиницистам выделить следующие формы заболевания: вульгарную, эритематозную, вегетирующую и листовидную. Пузырчатка диагностируется при обнаружении акантолитических клеток в мазке-отпечатке и гистологическом выявлении расположенных внутри эпидермиса пузырей. В лечении пузырчатки основным является курсовое назначение глюкокортикостероидов, оно успешно сочетается с методами экстракорпоральной гемокоррекции: плазмофорезом, гемосорбцией, криоаферезом.

Общие сведения

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.

Причины пузырчатки

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Клинические проявления пузырчатки

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента. При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают. При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже — при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер, имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.

При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно. Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной. Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.

Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата. Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис, от чего обычно и наступает смерть больного.

Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.

Диагностика всех видов пузырчатки

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Принципы лечения пузырчатки

Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез.  В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи, клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову. В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.

В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах, недоношенности и при неправильном образе жизни беременной. В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных. В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.

Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым. Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками. При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.

При отсутствии адекватного лечения пузырчатка новорожденных провоцирует воспалительные процессы внутренних органов: пневмонии, отиты, флегмоны. У слабых и глубоко недоношенных детей возможна септическая форма пузырчатки, летальность при которой достаточно высока.

Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса, при которой пузыри локализуются на ладонях.

Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.

Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.

Листовидная пузырчатка — причины, симптомы, диагностика и лечение

Листовидная пузырчатка (эксфолиативная пузырчатка) — клиническая форма пузырчатки, для которой характерно образование плоских ненапряженных пузырей, повторное появление пузырей под корками на месте уже разрешившихся элементов и резко выраженное расслаивание эпидермиса. Течение заболевания хроническое, многолетнее, со склонность к генерализации и поражению обширных участков кожи. Точная диагностика и дифференцировка заболевания от других форм пузырчатки осуществляется в ходе гистологического исследования. При листовидной пузырчатке проводится терапия иммуносупрессивными препаратами (кортикостероидными гормонами, цитостатиками), местное лечение.

Общие сведения

Свое название листовидная пузырчатка получила за счет характерных слоистых корок, покрывающих образовавшиеся на месте пузырей эрозии. В структуре дерматозов заболеваемость листовидной пузырчаткой не превышает 1,5%. Листовидная пузырчатка является наиболее часто встречающейся формой пузырчатки у детей. У взрослых она преобладает над вегетирующей пузырчаткой. Как и другие виды пузырчатки, листовидная пузырчатка имеет аутоиммунный механизм развития с образованием аутоантител к клеткам эпидермиса. Без адекватной терапии больные могут погибнуть от присоединения вторичной инфекции, кахексии.

Листовидная пузырчатка

Симптомы листовидной пузырчатки

Листовидная пузырчатка начинается с появления покрасневших участков кожи с расположенными на них уплощенными дряблыми пузырями. В отдельных случаях начало заболевания протекает по типу вульгарной пузырчатки, дерматита Дюринга или напоминает эритематозные изменения при экземе, токсикодермии, себорейном дерматите. Иногда пузыри не выражены, а отслаивание эпидермиса определяется как участок с неровной поверхностью.

Пузыри имеют тонкую покрышку и быстро разрываются. Образуются ярко-красные эрозии с обильным отделяемым, которое подсыхает с образованием корок. Новые порции отделяемого формируют новые слои корок. В результате образуются характерные для листовидной пузырчатки элементы, покрытые слоистыми корками и напоминающие слоеное тесто.

Основной отличительной особенностью листовидной формы пузырчатки является ослабление связи зернистого и рогового слоев эпидермиса, которое проявляется даже на внешне здоровых участках кожного покрова. Это обуславливает резко положительный симптом Никольского — отслоение эпидермиса на значительное расстояние при потягивании за остатки покрышки разорвавшегося пузыря. По этой же причине даже незначительное поверхностное повреждение неизмененных участков кожи приводит к расслаиванию эпидермиса с образованием пузырей.

Эрозии заживают медленно. Часто под корками образуются новые пузыри и этот процесс может продолжаться постоянно, что также является клинической особенностью листовидной пузырчатки. При прогрессировании заболевания отдельные рядом расположенные пузыри склонны сливаться с образованием обширных участков поражения.

Общее состояние пациентов с листовидной пузырчаткой в начале заболевания может быть нормальным. По мере увеличения площади пораженных участков кожи оно ухудшается. Даже незначительные движения начинают причинять пациенту боль, из-за чего страдает психика и возникают нарушения сна. Отмечаются подъемы температуры, пациенты теряют аппетит и худеют, развивается кахексия. При распространении процесса на кожу головы, происходит выпадение волос. Ногти тускнеют, утолщаются и могут выпадать. Поражение слизистой полости рта наблюдается крайне редко.

Диагностика листовидной пузырчатки

Часто диагноз листовидной пузырчатки можно поставить на основании описанных выше клинических особенностей заболевания. В мазках-отпечатках с поверхности эрозий обнаруживаются характерные для всех видов пузырчатки акантолитические клетки, то есть клетки с нарушенными межклеточными связями. Гистологическое исследование обнаруживает наличие щелей или пузырей между роговым и зернистым слоем эпидермиса, разрыв связей между клетками (акантолиз). В старых очагах отмечается паракератоз и гиперкератоз, дегенерация клеток зернистого слоя кожи.

Из дополнительных методов диагностики применяют иммунологические исследования, подтверждающие аутоиммунный механизм развития заболевания. Однако реакции прямой и непрямой иммунофлуорисценции (РИФ) не позволяют точно отличить листовидную пузырчатку от вульгарной.

Листовидную пузырчатку дифференцируют от других форм пузырчатки, а также от дерматита Дюринга, эритродермии, синдрома Лайелла и других заболеваний.

Лечение и прогноз листовидной пузырчатки

Лечение проводится под наблюдением дерматолога в основном глюкокортикостероидами: дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон и др. В тяжелых случаях терапию дополняют иммуносупрессорами (азатиоприн, метотрексат). Отмечен положительный эффект при комбинации кортикостероидных препаратов с синтетическими противомалярийными средствами (гидроксихлорохин, хлорохин и др.). Местно рекомендованы ванны с противовоспалительными, дезинфицирующими средствами или вяжущими добавками (например, отвар коры дуба).

Прогноз неблагоприятный. На фоне лечения заболевание может протекать длительное время. Но в итоге пациент погибает от кахексии, присоединившихся инфекций или осложнений постоянной глюкокортикоидной терапии.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Листовидная пузырчатка, известная в медицине и под другим названием «эксфолиативная пузырчатка», — разновидность заболевания с формированием множественных плоских ненапряженных пузырей. Для этого заболевания характерно образование вторичных пузырей, возникающих под коркой первичных. Основным симптомом листовидной пузырчатки является расслаивание кожного покрова. Заболевание имеет аутоиммунный механизм развития, поскольку организм формирует антитела, атакующие клетки собственного кожного покрова.

Содержание статьи:

Листовидная пузырчатка получила свое название из-за того, что одним из наиболее ярких симптомов является образование слоистых корок, покрывающих эрозии, возникающих после вскрытия пузырей. Этот вид заболевания часто встречается и у детей, и у взрослых. Для людей старшего возраста характерна тенденция к преобладанию листовидной пузырчатки над другой ее формой — вегетирующей.

Диагностика листовидной пузырчатки проводится с помощью гистологического анализа, а ее лечение осуществляется путем применения глюкокортикоидов.

Симптомы листовидной пузырчатки

Одним из первых симптомов листовидной пузырчатки является покраснение определенных участков кожи, с расположенными на них плоскими, ненапряженными пузырями. В некоторых случаях они неярко проявляются на коже, однако имеет место отслаивание кожного покрова, которое выглядит как участок с неровной поверхностью.

Пузыри при листовидной пузырчатке характеризуются тонкими стенками, и, как следствие, склонностью к быстрому разрушению. После того, как пузырь разорвался, на его месте образуется эрозия ярко-малинового оттенка. Спустя некоторое время, эта рана подсыхает с образованием корки. Под ней возникают новые пузыри, и процесс повторяется несколько раз, оставляя на коже пациента элементы, состоящие из нескольких слоев корок.

Другим важным симптомом листовидной пузырчатки является отслоение эпидермиса. Это происходит по причине ослабления связей между зернистым и роговым слоем кожного покрова, что проявляется даже на здоровых участках тела пациента. Данный процесс называется симптомом Никольского и для него характерно образование пузырей и корок на неповрежденных участках нетронутой кожи.

Начало заболевания отмечается общим нормальным самочувствием пациента. Однако в соответствии с тем, как распространяется поражение кожи, ухудшается здоровье больного. Прежде всего, пациент испытывает боль при малейшем движении, поскольку механическое воздействие на кожу, покрытую пузырями или корками, является очень болезненным. Из-за этого возникают проблемы с психикой, функцией сна, усиливается стресс. Также поднимается температура, развивается кахексия, отмечаются ухудшение аппетита, потеря веса, истощение. Если поражения кожи распространятся на участки кожи на голове, то отмечается выпадение волос. Также могут разрушаться и отпадать ногти.

При листовидной пузырчатке очень редко отмечаются поражения слизистой оболочки рта.

В отдельных случаях заболевание протекает по нехарактерному для клинической картины сценарию, повторяя симптоматику вульгарной пузырчатки, дерматита Дюринга, токсикодермии, себорейного дерматита, экземы.

Диагностика листовидной пузырчатки

Основой для постановки диагноза служит симптоматика листовидной пузырчатки, поэтому обычно достаточно общего осмотра врача. Берутся мазки-отпечатки с поверхностей образованных эрозий, в которых присутствуют изменённые клетки с нарушенными межклеточными связями. Гистологический анализ показывает разрывы межклеточных связей и образование пузырей между зернистым и роговым слоями кожного покрова.

Диагноз можно поставить по старым разрешившимся волдырям, характерным образованиям участков гиперкератоза, дегенеративным клеткам, паракератозу.

Аутоиммунный характер заболевания диагностируется и подтверждается благодаря использованию иммунологических анализов. Однако не все подобные исследования могут с точностью дифференцировать вульгарную пузырчатку от ее листовидной формы.

Лечение листовидной пузырчатки

Данная форма заболевания лечится с применением разнообразных методик, включающих как медикаментозную терапию, так и дополнительные манипуляции. Курс лекарственных препаратов для приема обязательно должен состоять из глюкокортикостероидов: триамцинолона или преднизолона, метипреда или дексаметазона. Иногда необходимо дополнить такой набор препаратов медикаментами-иммуносупрессорами: метотрексатом или азатиоприном.

Специалисты отмечают, что положительный эффект в лечении дает комбинирование препаратов-кортикостероидов с синтетическими лекарствами, направленными на борьбу с малярией. Это могут быть делагил или плаквинил.

Отдельно пациенту показано применение ванн, наполненных раствором дезинфицирующего или противовоспалительного, вяжущего вещества.

Прогноз при листовидной пузырчатке

Врачи дают неблагоприятный прогноз при этом заболевании, так как оно имеет продолжительный период протекания. Смерть пациента наступает от кахексии, вторичной инфекции или осложнений после приема глюкокостероидов на постоянной основе.

Pemphigus Vulgaris у взрослых: состояние, методы лечения и фотографии — обзор

52138 36 Информация для Атлас подпись идет сюда …

Изображения пузырчатки обыкновенной

Обзор

Pemphigus vulgaris (PV) — аутоиммунное заболевание кожи и рта (слизистой оболочки). Аутоантитела атакуют молекулы, которые по существу удерживают клетки кожи вместе, заставляя их разделяться и приводя к образованию волдырей.Pemphigus vulgaris характеризуется множественными поражениями или волдырями, которые не заживают или повторяются и распространяются на более крупные части тела. В 80% случаев сначала симптомы появляются во рту, и иногда только ротовая полость оказывается единственным местом поражения.

Обычно у людей с вульгарной пузырчаткой появляются множественные язвы, которые сохраняются от нескольких недель до месяцев. Образование пузырей может сопровождаться сильной болью, зудом, жжением и покалыванием. Если образуются обширные пузыри, это может привести к опасной для жизни потере жидкости, инфекции и обезображиванию.Смертельный исход от вульгарной пузырчатки крайне маловероятен в Соединенных Штатах; однако своевременность лечения имеет решающее значение.

Pemphigus vulgaris классифицируется как крайне редкое заболевание, и, следовательно, до 80% случаев диагностируются неправильно в течение 6 месяцев. При лечении поражения могут нормально зажить без образования рубцов. У большинства пациентов, получающих лечение от пузырчатки, наступает частичная или полная ремиссия в течение 2–5 лет.

Кто в опасности?

Pemphigus vulgaris поражает мужчин и женщин примерно в равной степени.Хотя иногда симптомы появляются у более молодых людей, в среднем симптомы появляются у людей в возрасте 50–60 лет. Pemphigus vulgaris может возникать у лиц любой национальности, но заболевание имеет тенденцию появляться чаще у лиц средиземноморского происхождения, евреев-ашкенази и некоторых подтипов у людей из Бразилии и Колумбии.

Pemphigus vulgaris классифицируется как ультра-сиротское заболевание (что означает, что оно очень редко), поражающее примерно 10 000–30 000 человек в Соединенных Штатах.

Признаки и симптомы

В восьмидесяти процентах случаев симптомы начинаются во рту с мягких (вялых) волдырей или эрозий, и эти симптомы часто ошибочно принимают за другие состояния полости рта.Две трети людей, пораженных вульгарной пузырчаткой, в конечном итоге испытывают поражения как на коже, так и во рту. Если их не лечить, эрозии / волдыри постепенно распространяются на все увеличивающуюся площадь поверхности и могут осложняться тяжелыми инфекциями, метаболическими нарушениями или потерей жидкости.

Рекомендации по уходу за собой

Меры по уходу за вульгарной пузырчаткой следующие:

• Держите раны в чистоте — Будьте очень осторожны и не используйте агрессивные моющие средства.
• Если необходима перевязка, используйте повязки, обеспечивающие влагу и защиту, или сохраняйте кожу влажной с помощью стерильных лосьонов. Могут быть полезны силиконовые повязки, такие как те, которые используются в ожоговых очагах. Бинты должны пропускать воздух, но защищать от загрязнений.
• Не прикасаться к мази и повязкам.
• Не используйте сухие или липкие повязки.
• Избегайте острой пищи (например, чеснока и лука) и орехов, которые могут облегчить симптомы.
• Мазь или крем с антибиотиком могут помочь в лечении инфекции. Антибиотик, содержащий местное обезболивающее, может немного облегчить боль, связанную с вульгарной пузырчаткой.
• Для уменьшения боли во рту можно использовать ополаскиватели и мази для полости рта.

Обязательно проконсультируйтесь с врачом о побочных эффектах кортикостероидов и других иммуносупрессоров.

Когда обращаться за медицинской помощью

Очень важно получить точный подтверждающий диагноз как можно скорее, поэтому обратитесь к врачу, если вы обнаружите какие-либо признаки или симптомы, описанные здесь, или подозреваете, что у вас может быть пузырчатка обыкновенная.Ранняя экспертная диагностика важна, поскольку вульгарная пузырчатка, как и другие аутоиммунные заболевания, становится более устойчивой к лечению, если ее не контролировать своевременно и надлежащим образом.

Процедуры, которые может назначить ваш врач

Подтверждающий диагноз вульгарной пузырчатки устанавливается путем биопсии кожи или внутренней оболочки рта (слизистой оболочки рта). Образец ткани отправляется на тест, называемый прямой иммунофлюоресценцией. После постановки диагноза лечение начинается с периода интенсивной терапии кортикостероидами (например, преднизоном) с целью получить контроль и подавить активность заболевания до тех пор, пока не перестанут появляться новые очаги поражения.Продолжительность этой фазы колеблется от нескольких недель до месяцев. Часто добавляется второе лекарство, чтобы снизить дозу кортикостероида и уменьшить связанные с ним побочные эффекты.

После заживления всех поражений количество лекарств можно постепенно снижать, стремясь к наименьшей дозе, которая предотвращает появление новых «вспышек» поражений.

Если пузырчатка обыкновенная не реагирует на кортикостероиды, приводит к неприемлемым побочным эффектам, обширна или быстро прогрессирует, ваш врач может добавить иммунодепрессант, лечение ВВИГ, плазмаферез или биологические агенты.

Надежных ссылок

Дополнительная информация от Международного фонда пемфигусов и пемфигоидов

процедур | IPPF

IPPF не поддерживает какие-либо лекарства, методы лечения или продукты. Информация предоставлена ​​исключительно в информационных целях. Поскольку симптомы и степень тяжести пузырчатки и пемфигоида у разных людей различаются, мы рекомендуем обсудить все лекарства и методы лечения с лечащим врачом (-ами) для надлежащей оценки, лечения и ухода.

Три фазы лечения болезни, вызывающей образование пузырей

1. Контроль : период интенсивной терапии для подавления активности болезни до тех пор, пока не перестанут появляться новые очаги поражения.
2. Консолидация : Лекарства и дозы сохраняются до полного исчезновения поражений.
3. Техническое обслуживание : лекарства можно постепенно снижать, стремясь к наименьшей дозе, которая предотвращает появление новых поражений.

Начальная терапия: контроль и консолидация

Начальная терапия определяется степенью и скоростью прогрессирования поражений.Приоритетом является борьба с поражениями. Обычно при медленно прогрессирующей форме заболевания начальное лечение включает внутриочаговые инъекции кортикостероидов или местное применение кортикостероидов.

Поддерживающая терапия

После заживления большинства поражений дозу и тип лекарства постепенно снижают, чтобы ограничить риск побочных эффектов. Понимание скорости снижения дозы определяется клиническим ответом и общей активностью заболевания. Важно следить за этим балансом и ограничивать использование ненужных лекарств, так как многие смертельные случаи связаны с осложнениями, связанными с терапией.

Рецидив может произойти в любое время, что приведет к возобновлению усилий по борьбе с заболеванием.

Типы терапии

Кортикостероиды

Кортикостероиды имитируют действие гормонов надпочечников, которые естественным образом вырабатываются вашим организмом. Системные кортикостероиды являются наиболее распространенной терапией для лечения PV. В большинстве случаев при использовании в высоких дозах они могут быстро контролировать болезнь. К наиболее распространенным кортикостероидам относятся преднизон и преднизолон.

Преднизон подавляет иммунную систему и ограничивает воспаление в организме.Преднизолон — это пероральный кортикостероид, который обычно используется в сочетании с иммунодепрессантом.

После того, как под контролем, использование стероидов постепенно сокращается, чтобы минимизировать побочные эффекты. У некоторых пациентов наступает ремиссия; однако многим требуется небольшая поддерживающая доза, чтобы держать болезнь под контролем.

Стероиды для местного применения можно использовать для лечения пузырчатки. Для устранения эрозии полости рта можно использовать стероидный ополаскиватель для рта, пасту, мазь или аэрозоль. Циклоспорин для местного применения также можно использовать для лечения пузырчатки полости рта.

Если поражены только рот и нос, лечение следует ограничить местными стероидами, внутриочаговыми инъекциями стероидов или периодическими короткими всплесками пероральных кортикостероидов. Если поражены десны, следует применять местную терапию с помощью гибких зубных ванночек.

Иммунодепрессанты

Следующие иммунодепрессанты используются для подавления иммунной системы. Для получения дополнительной информации о любом из следующих продуктов посетите веб-сайт производителя.

Азатиоприн (Имуран®, Азасан®) используется после первоначального лечения для лечения пузырчатки.

Микофенолат (CellCept®, Myfortic®) состоит из нескольких видов пенициллов, которые используются после первоначального лечения пузырчатки.

Циклофосфамид (Cytoxan®) — это пероральный циклофосфамид, который считается альтернативой азатиоприну. Из-за потенциальной токсичности этот препарат следует назначать пациентам, которые не реагируют на другие иммунодепрессанты.

Циклоспорин Gengraf®, Neoral®, Sandimmune® Capsules, Sandimmune® представляют собой растворы для перорального применения.

Ритуксимаб (Ритуксан®)

Ритуксимаб — это вариант лечения B-клеточными антителами для пациентов с пузырчаткой, который многие врачи используют в качестве терапии первой линии. В июне 2018 года FDA одобрило Ритуксан для лечения взрослых с умеренным и тяжелым PV. Ранее в том же году FDA предоставило Ритуксану для лечения PV приоритетный обзор, присвоение статуса прорывной терапии и статус орфанного лекарства.

Как это работает? B-клетки отвечают за выработку антител для организма, ритуксимаб действует как иммунодепрессант, разрушающий B-клетки иммунной системы.Курс ритуксимаба назначается в надежде, что он уничтожит все В-клетки, вырабатывающие антитела при пузырчатке или пемфигоиде. Может потребоваться повторное лечение ритуксаном, обычно через шесть месяцев или дольше после первоначального лечения.

Узнайте больше на нашей информационной странице Rituxan.

IVIG

Внутривенное введение иммуноглобулинов (ВВИГ) готовится путем извлечения плазмы из крови человека. ВВИГ вводится внутривенно; под кожу с помощью шприца или катетера.Требуемая дозировка зависит от пациента. Для лечения пузырчатки дозы достигают 2000 мг / кг. В связи с тем, что дозы выше, настои назначают курсом до пяти дней. Это лечение может стать пожизненным обязательством, или состояние может быть решено, а ВВИГ может быть прекращено.

Противовоспалительные средства

Используются противовоспалительные средства, такие как дапсон и тетрациклины, поскольку они также могут иметь стероидсберегающий эффект при легком и умеренном заболевании (e), часто у пациентов, находящихся в поддерживающей фазе, но зависимых от кортикостероидов.Дапсон является препаратом первой линии при герпетиформном дерматите, линейном заболевании IgA и более легких случаях листовидной пузырчатки:

Дапсон

Дапсон следует начинать после скрининга на глюкозо-6-P-дегидрогеназу и вводить в дозе 7,5 мг / кг. / сут, до 200 мг / сут.

• Актуальные кортикостероиды (высокая эффективность) обычно используются для лечения поражений.
• Как справиться с эрозиями и болью при эрозиях.
• В открытом проспективном исследовании 18 случаев было показано, что низкие дозы метотрексата эффективны для поддержания клинической ремиссии, вызванной первоначальным краткосрочным применением сильнодействующих местных стероидов;
• Учитывая, что прогноз при нелеченом АД лучше, чем при пузырчатке, побочные эффекты лечения вызывают большее беспокойство.
• Два небольших исследования тяжелого пемфигоида слизистой оболочки глаза показывают, что это состояние более благоприятно реагирует на лечение циклофосфамидом в сочетании с преднизоном, тогда как дапсон подавляет некоторые случаи заболевания от легкой до умеренной.

Тетрациклиновые антибиотики

Тетрациклин, доксициклин и миноциклин использовались некоторыми у пациентов с глюкокортикоидной зависимостью в поддерживающей фазе терапии, часто с ниацинамидом (никотинамидом).Он вводится в виде тетрациклина 2 г / день и ниацинамида 1,5 г / день (в разделенных дозах или миноциклина 100 мг два раза в день) и ниацинамида 1,5 г / день (в разделенных дозах).

Оральный

При множественных эрозиях полости рта практичными являются полоскания рта кортикостероидами, например, растворимая таблетка натрия фосфата бетаметазона 0,5 мг, растворенная в 10 мл воды, может использоваться до четырех раз в день, удерживая раствор во рту примерно 5 раз. мин. Изолированные эрозии полости рта можно лечить применением триамцинолона ацетонида 0.1% в адгезивной пасте или 0,05% геле клобетазола. Местное применение циклоспорина (100 мг / мл) при оральной пузырчатке описано и может принести некоторую пользу, но стоит дорого (qq).

Побочные эффекты и меры предосторожности

Важно, чтобы все врачи, врачи и специалисты, участвующие в лечении, контактировали друг с другом, чтобы избежать противоречивых лекарств и быть уверенным, что лечение каждого врача работает согласованно. Результаты лабораторных исследований также следует сообщать всем врачам. У каждого человека могут возникнуть побочные эффекты, когда они начнут новое лечение, важно контролировать и связываться с врачом, если у вас возникнут какие-либо побочные реакции.

Возможные побочные эффекты могут включать:

• Головные боли
• Тошнота
• Боль в животе
• Высокое кровяное давление
• Инсульт
• Эмоциональные трудности или перепады настроения
• Увеличение веса

Распространенным побочным эффектом преднизона является тип 2 Диабет (диабет, вызванный стероидами), это создает необходимость в измененной диете. Как правило, этот тип диабета будет уменьшаться при уменьшении дозировки преднизона и больше не будет присутствовать, когда преднизон будет прекращен.

Увеличение веса — еще один часто встречающийся побочный эффект преднизона. Тем, кто принимает преднизолон, рекомендуется диета с высоким содержанием белка, низким содержанием углеводов и жиров и регулярная программа упражнений. Остеопороз, глаукома и катаракта также являются известными побочными эффектами преднизона.

СОВЕТ: Профилактика остеопороза

Остеопороз, истончение костей, является побочным эффектом высоких доз стероидов. Периодические тесты плотности костной ткани важны для определения здоровья костей и начала любого раннего лечения или начала приема добавок при необходимости.

Побочные эффекты могут включать:

• Головная боль
• Лихорадка
• Усталость
• Озноб
• Приливы
• Головокружение
• Крапивница
• Плотность груди
• Тошнота и рвота
• Мышечные судороги
• Изменения мышечного кровяного давления

• ВВИГ считается безопасным, и большинство людей переносят его без проблем. Побочные реакции возникают менее чем у 1% пациентов.

  Пациенты с пузырчаткой и пемфигоидом, страдающие от побочных эффектов стероидной терапии, имеют более высокий риск побочных реакций.Большинство побочных эффектов возникает из-за слишком быстрого введения. Чтобы избежать этого, его вводят постепенно, начиная с очень низкой скорости и увеличивая с интервалами, пока не будет достигнута максимальная скорость.

  Побочные эффекты могут включать:

  • Головокружение
  • Слабость
  • Тошнота
  • Головокружение
  • Зуд

  Дополнительные симптомы у человека с лихорадкой могут включать:

  • Озноб
  • Мышечная боль
  • Чихание
  • Боль в горле
  • Проблемы с дыханием
  • Боль в груди или плечах

  Инфузионные реакции часто возникают в течение первых 24 часов после первой инфузии ритуксимаба.

  Азатиоприн

  • Боль в груди
  • Кашель или охриплость
  • Лихорадка или озноб
  • Боль в пояснице или боку
  • Болезненное или затрудненное мочеиспускание
  • Точечные красные пятна на коже
  • Одышка
  • Боль в горле
  • Кровоточивость десен
  • Кровь в моче или стуле

  Микофенолят

  • Кровь в моче
  • Боль или дискомфорт в груди
  • Кашель или охриплость
  • Лихорадка или озноб
  • Усиление кашля в пояснице
  • боль в боку
  • Болезненное или затрудненное мочеиспускание
  • Одышка
  • Отек стоп или голеней

  Циклофосфамид

  Чаще всего:

  • Кашель или охриплость
  • Лихорадка или озноб
  • Нижняя часть спины или бок боль
  • Отсутствие менструального цикла
  • Па наполненное или затрудненное мочеиспускание

  При высоких дозах и / или длительном лечении:

  • Кровь в моче
  • Головокружение, спутанность сознания или возбуждение
  • Учащенное сердцебиение
  • Боль в суставах
  • Одышка
  • Отек стопы или голени
  • Необычная усталость или слабость

  Реже:

  • Черный дегтеобразный стул
  • Точечные красные пятна на коже
  • Необычное кровотечение или синяки

  Редко:

  • Частое мочеиспускание
  • Покраснение, отек или боль в месте инъекции
  • Язвы во рту и на губах
  • Внезапная одышка
  • Необычная жажда
  • Желтые глаза или кожа

  Другие осложнения

  У вас могут возникнуть трудности:

  • Получение необходимой информации.
  • Как справиться с высокими дозами лекарств, которые вам понадобятся на начальных этапах лечения.
  • Как справиться с частыми визитами к амбулаторному пациенту, если ваши лекарства нужно вводить в больнице.
  • Как справиться с эрозиями и болью при эрозиях.

  Как только болезнь будет под контролем, вы можете столкнуться с трудностями:

  • Как справиться с рецидивами и вспышками.
  • Жить с болью и незначительными повреждениями.
  • Зуд и жжение при эрозиях кожи.
  • Как справиться с побочными эффектами медикаментозного лечения, особенно преднизолона и других иммунодепрессантов.
  • Как справиться с другими эффектами, о которых сообщалось, такими как мышечная боль, бессонница, истощение или тошнота.

  Некоторые пациенты обнаруживают, что после того, как P / P контролируется, их жизни не слишком сильно меняются. Другие считают, что болезнь влияет на их жизнь по-разному, в том числе:

  • Финансовые проблемы, связанные с рецептами, специальными повязками и кремами, специальными жидкими продуктами питания и т. Д.На это может повлиять изменение статуса занятости или трудности с получением пособия по нетрудоспособности или пособия на жизнь по инвалидности.
  • Изменение энергии.
  • Управление социальными последствиями P / P, в частности, непредсказуемостью обострений.
  • Дополнительное воздействие на тело, включая увеличение веса (от стероидов) и видимые эрозии на коже, которые могут оставлять пятна обесцвечивания.

  P / P Клиническая информация | IPPF

  Pemphigus

  Pemphigus определяется как группа опасных для жизни пузырей, характеризующихся акантолизом, приводящим к образованию внутриэпителиальных пузырей на слизистых оболочках и коже.Акантолиз — это потеря кератиноцитов из-за их адгезии, или клетки кожи больше не удерживаются вместе. У пациентов с пузырчаткой развиваются эрозии слизистых оболочек и / или вялые буллы (пузыри), эрозии или пустулы на коже (небольшие бугорки, которые заполняются гноем или жидкостью).

  Внутриэпидермальные пузыри, наблюдаемые при пузырчатке, возникают из-за иммунного ответа, который приводит к отложению аутоантител против поверхностных антигенов эпидермальных клеток в эпителии слизистых оболочек или кожи.Механизм, посредством которого происходит акантолиз, полностью не изучен.

  Четыре основных типа пузырчатки включают в себя пузырчатку обыкновенную, листовидную пузырчатку, пузырчатку IgA и паранеопластическую пузырчатку. Различные формы пузырчатки различаются по своим клиническим характеристикам, ассоциированным аутоантигенам и лабораторным данным.

  Pemphigus vulgaris обычно протекает тяжелее, чем листовидная пузырчатка. Вульгарная пузырчатка обычно проявляется обширными волдырями и эрозиями на кожно-слизистой оболочке.Кожные пузыри при листовидной пузырчатке, как правило, возникают при себорейном распространении. Волдыри при листовидной пузырчатке более поверхностны по сравнению с вульгарной пузырчаткой.

  Диагноз пузырчатки основан на признании последовательных клинических, гистологических данных и данных прямой иммунофлуоресценции, а также на обнаружении циркулирующих аутоантител против антигенов клеточной поверхности в сыворотке. Лабораторные исследования полезны для того, чтобы отличить пузырчатку от других пузырей и эрозивных заболеваний.

  Типы пузырчатки

  Ключевые признаки: Поражение слизистой оболочки или слизистой оболочки и кожи, волдыри на верхнем слое кожи, аутоантитела атакуют десмоглеин 3 или оба десмоглеина 1 и десмоглеин 3

  Клинические варианты: Pemphigus

  herpetiform, пузырчатка
  • Боль, связанная с поражением слизистой оболочки обыкновенной пузырчаткой, может быть очень сильной.
  • Оральная боль часто усиливается при жевании и глотании, что может привести к плохому питанию, потере веса и недоеданию.

  Pemphigus vulgaris — наиболее распространенная форма пузырчатки. Однако в некоторых районах, особенно в местах, где встречается эндемическая форма пузырчатки foliaceus, более распространена пузырчатка foliaceus.

  Почти у всех пациентов с вульгарной пузырчаткой поражаются слизистые оболочки. Ротовая полость является наиболее частым участком поражения слизистой оболочки и часто представляет собой начальный очаг заболевания. Также часто поражаются слизистые оболочки других участков, включая конъюнктиву, нос, пищевод, вульву, влагалище, шейку матки и задний проход.У женщин с поражением шейки матки гистологические находки вульгарной пузырчатки могут быть ошибочно приняты за дисплазию шейки матки в мазках Папаниколау (Пап).

  Поскольку пузыри на слизистой оболочке быстро разрушаются, эрозии часто являются единственными клиническими проявлениями. Слизистая оболочка щеки и слизистая оболочка неба являются наиболее частыми участками развития поражений в полости рта.

  У большинства пациентов также развивается поражение кожи, проявляющееся в виде вялых пузырей на нормальной или эритематозной коже. Волдыри легко лопаются, что приводит к болезненным эрозиям, которые легко кровоточат.Зуд обычно отсутствует. Хотя может быть поражен любой участок кожи, ладони и подошвы обычно не затрагиваются. Признак Никольского (образование пузырей путем механического давления на край пузыря или на нормальную кожу) часто можно выявить.

  Ключевые признаки: Только кожное (кожное) поражение, подкорнеальные акантолитические волдыри, аутоантитела против десмоглеина 1

  Клинические варианты: Эндемическая пузырчатка листовидная (туманность селвагема), красная пузырчатка (синяя пузырчатка), синдром herthematosus

  (синдром hertemphigus 3).
• Боль или жжение часто сопровождают поражения кожи.Системные симптомы обычно отсутствуют.
• Клинические проявления лекарственной пузырчатки листовидной похожи на идиопатическое заболевание.

Pemphigus foliaceus — это поверхностный вариант пузырчатки, проявляющийся кожными поражениями. Слизистые оболочки обычно сохраняются.

Pemphigus foliaceus обычно развивается по себорейному распространению. Чаще всего поражаются кожа головы, лица и туловища. Поражения кожи обычно представляют собой небольшие разбросанные поверхностные волдыри, которые быстро превращаются в чешуйчатые эрозии с коркой.Признак Никольского часто присутствует. Поражения кожи могут оставаться локализованными или могут сливаться, покрывая большие участки кожи. Иногда листовидная пузырчатка прогрессирует и поражает всю поверхность кожи в виде эксфолиативной эритродермии.

Ключевые признаки: Сгруппированные везикулы или пустулы и эритематозные бляшки с корками, субкорнеальные или внутриэпидермальные волдыри, аутоантитела против десмоколлина 1

Подтипы: Субкорнеальный пустулезный дерматоз, дерматоз, дерматоз, нейтральный дерматоз (внутриутробный дерматоз)

• Тип подкорнеального пустулезного дерматоза IgA пузырчатки клинически сходен с классическим подкорнеальным пустулезным дерматозом (болезнь Снеддона-Уилкинсона).
• Иммунофлуоресцентные исследования необходимы для различения этих заболеваний.

Как подкорнеальный пустулезный дерматоз, так и внутриэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз типа IgA pemphigus характеризуются подострым развитием пузырьков, которые превращаются в пустулы. Пузырьки и пустулы обычно, но не всегда, сопровождаются эритематозными бляшками. Может присутствовать герпетиформный, кольцевидный или круговой узор.

Туловище и проксимальные конечности являются частыми участками поражения.Кожа волосистой части головы, постаурикулярная кожа и интертригинозные области являются менее частыми местами развития поражений. Зуд может присутствовать, а может и не присутствовать. Слизистые оболочки обычно сохраняются.

Основные характеристики: Обширный неизлечимый стоматит и различные кожные проявления; сопутствующее неопластическое заболевание; надбазальные акантолитические пузыри; аутоантитела против десмоплакинов или других десмосомных антигенов

• Также может наблюдаться опасное для жизни поражение легких, соответствующее облитерирующему бронхиолиту.
• Паранеопластическая пузырчатка — самая редкая форма пузырчатки.

Паранеопластическая пузырчатка (также известная как паранеопластический аутоиммунный полиорганный синдром) — это аутоиммунный полиорганный синдром, связанный с неопластическим заболеванием. Как правило, пациенты страдают тяжелым и острым поражением слизистых оболочек с обширным неизлечимым стоматитом. Кожные проявления разнообразны и включают волдыри, эрозии и лихеноидные поражения, которые могут напоминать другие аутоиммунные образования пузырей, мультиформную эритему, болезнь трансплантат против хозяина или красный плоский лишай.

Эпидемиология

Pemphigus vulgaris (наиболее распространенная форма пузырчатки) встречается во всем мире, и частота ее возникновения зависит от географического положения и этнической принадлежности. Показатели заболеваемости составляют от 0,1 до 2,7 на 100 000 человек в год. Более высокие показатели были зарегистрированы в определенных группах населения. Люди еврейского происхождения, особенно евреи-ашкенази, а также жители Индии, Юго-Восточной Европы и Ближнего Востока подвергаются наибольшему риску заболевания пузырчаткой обыкновенной.

В некоторых регионах, таких как Северная Африка, Турция и Южная Америка, распространенность листовой пузырчатки превышает распространенность пузырчатки обыкновенной.

Пемфигус обычно возникает у взрослых, средний возраст возникновения пузырчатки обыкновенной и неэндемической пузырчатки составляет от 40 до 60 лет. Пемфигус редко встречается у детей, за исключением эндемической пузырчатки листовидной, которая поражает детей и молодых людей в эндемичных районах. Неонатальная пузырчатка — это редкая преходящая форма пузырчатки, которая возникает в результате плацентарной передачи аутоантител плоду от матери с заболеванием.

В нескольких исследованиях был обнаружен большой дисбаланс в распределении полов, например, исследование, в котором было обнаружено соотношение 4: 1 у женщин и мужчин с листовидной пузырчаткой в ​​Тунисе, и исследование, которое обнаружило соотношение мужчин и женщин 19: 1 в эндемичное место в Колумбии.

Эпидемиологическая информация о пузырчатке IgA скудна. Заболевание может возникать в любом возрасте и несколько чаще встречается у женщин. Паранеопластическая пузырчатка встречается крайне редко и чаще встречается у взрослых среднего возраста, но может возникать и у детей.

Патогенез

Молекулярные механизмы, при которых связывание аутоантител с эпителиальными клетками приводит к акантолизу, все еще интенсивно обсуждаются. Было предложено несколько механизмов опосредованного антителами акантолиза, включая индукцию событий передачи сигнала, которые запускают разделение клеток и ингибирование функции адгезивных молекул через стерические препятствия.В частности, теория апоптолиза предполагает, что акантолиз является результатом опосредованной аутоантителами индукции клеточных сигналов, которые запускают ферментные каскады, которые приводят к структурному коллапсу клеток и сокращению клеток.

Аутоантитела против различных поверхностных антигенов эпителиальных клеток были идентифицированы у пациентов с пузырчаткой.

Десмоглеины — это антигены, наиболее широко изученные при пузырчатке обыкновенной и листовидной пузырчатке. Десмоглеины являются компонентами десмосом, интегральных структур межклеточной адгезии.

Как и в случае многих других аутоиммунных заболеваний, факторы, вызывающие пузырчатку, плохо изучены. Как генетические факторы, так и факторы окружающей среды могут влиять на развитие пузырчатки.

Ультрафиолетовое излучение было предложено как фактор, усугубляющий pemphigus foliaceus и pemphigus vulgaris, а пузырчатка, как сообщается, развивается после ожогов или кожных электрических повреждений. Вирусные инфекции, некоторые пищевые соединения, ионизирующее излучение и пестициды были предложены в качестве дополнительных стимулов для этого заболевания.

Пемфигоид

Пемфигоид представляет собой группу субэпидермальных пузырей, аутоиммунных заболеваний, которые в первую очередь поражают кожу, особенно нижнюю часть живота, пах и сгибательные поверхности конечностей. Здесь аутоантитела (анти-BPA-2 и анти-BPA-1) направлены против базального слоя эпидермиса и слизистой оболочки.

Состояние имеет тенденцию сохраняться в течение месяцев или лет с периодами обострения и ремиссии. Сообщалось о локализованных вариантах состояния, чаще всего поражающих нижние конечности и обычно поражающих женщин.

Существует два преобладающих типа пемфигоида: пемфигоид слизистой оболочки (MMP), также называемый рубцовым пемфигоидом, и буллезный пемфигоид (BP). Патогенез и лечение этих состояний совершенно разные. Образование рубцов в пемфигоиде слизистой оболочки может привести к серьезной инвалидности.

Типы пемфигоидов

Пемфигоид слизистой оболочки (ММП) — это хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием пузырей, которые в первую очередь поражают различные слизистые оболочки тела, но также поражают кожу (в настоящее время ММП является предпочтительным термином для поражений, включающих только слизистая).Он также известен как рубцовый пемфигоид (ХП), поскольку часто вызывает рубцевание.

Чаще всего поражаются слизистые оболочки рта и глаз, но также могут поражаться слизистые оболочки носа, горла, гениталий и заднего прохода. Симптомы ММП различаются среди пораженных людей в зависимости от конкретного пораженного участка (ов) и прогрессирования заболевания. Заболевание обычно начинается в возрасте от 40 до 70 лет, и примерно в двух третях случаев поражения ротовой полости считаются начальным проявлением заболевания.Пузыри со временем заживают, иногда с образованием рубцов. Прогрессирующее рубцевание может потенциально привести к серьезным осложнениям, поражающим глаза и горло.

Нет никаких расовых или этнических пристрастий, хотя большинство исследований продемонстрировало соотношение женщин и мужчин примерно 2: 1. Диагноз MMP в основном основывается на анамнезе, клиническом осмотре и биопсии поражений.

Буллезный пемфигоид (БП) — это субэпидермальное пузырчатое аутоиммунное заболевание, которое в первую очередь поражает кожу, особенно нижнюю часть живота, пах и сгибательные поверхности конечностей.Поражение слизистой оболочки наблюдается у 10-40% пациентов. Заболевание, как правило, сохраняется в течение месяцев или лет с периодами обострения и ремиссии.

Спектр проявлений чрезвычайно широк, но обычно наблюдается зудящая сыпь с обширным образованием волдырей, напряженные пузырьки и пузырьки (волдыри) с прозрачной жидкостью (может быть геморрагической) на явно нормальной или слегка эритематозной коже.

Поражения обычно появляются на туловище и изгибах, особенно на внутренней стороне бедер.Волдыри могут иметь размер от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров и, хотя и имеют зуд, обычно заживают без рубцов.

Иногда видны эрозии и корки. Также можно увидеть зудящие шишки (папулы) и корки (бляшки) с кольцевидным или фигурным узором. Характерной особенностью является то, что множественные буллы обычно возникают из больших (размером с ладонь или больше), неправильных бляшек крапивницы. Иногда также присутствует поражение слизистой оболочки (полости рта, глаз, гениталий), но поражение глаз редко.АД может быть трудно диагностировать на стадии «отсутствия пузырей», когда видны только зудящие красные приподнятые пятна. Эрозии встречаются гораздо реже, чем при пузырчатке, а знак Никольского отрицательный.

BP характеризуется спонтанными ремиссиями, за которыми следуют вспышки активности заболевания, которые могут сохраняться годами. Даже без терапии АД часто самоограничивается, проходит через период от многих месяцев до лет, но может стать очень обширным.

Сообщалось о локализованных вариантах заболевания, чаще всего поражающих нижние конечности и обычно поражающих женщин.Один из таких вариантов, локализованный пемфигоид вульвы, описанный у девочек в возрасте от 6 месяцев до 8 лет, проявляется повторяющимися вульварными пузырьками и изъязвлениями, которые не приводят к рубцеванию.

Буллезный пемфигоид отличается от других кожных заболеваний, вызывающих волдыри, таких как линейный дерматоз IgA, приобретенный буллезный эпидермолиз и ММП / рубцовый пемфигоид, по следующим клиническим признакам (его также можно отличить с помощью биопсии и определенных иммунологических тестов):

• Отсутствие атрофических рубцов;
• Отсутствие поражения головы и шеи;
• Относительное отсутствие поражения слизистой оболочки.

Пемфигоид беременности (ПГ) — редкий аутоиммунный буллезный дерматоз беременности. Заболевание первоначально было названо герпесом гестации на основании морфологической герпетиформной особенности волдырей, но этот термин является неправильным, поскольку PG не имеет отношения к какой-либо активной или предшествующей герпесвирусной инфекции и не связан с ней. PG обычно проявляется на поздних сроках беременности с внезапным появлением чрезвычайно зудящих уртикарных папул и пузырей на животе и туловище, но поражения могут появиться в любое время во время беременности, а драматические обострения могут возникнуть во время или сразу после родов.ПГ обычно проходит спонтанно в течение нескольких недель или месяцев после родов.

Эпидемиология

Буллезный пемфигоид:

• BP является наиболее частым заболеванием кожи (и слизистой оболочки) с образованием пузырей, поражающим, как правило, пожилых людей (> 65 лет), но может возникать в любом возрасте и в любой расе.
• Общая заболеваемость: ± 7-10 новых случаев на миллион жителей в год.
• После 70 лет заболеваемость значительно возрастает.
• Относительный риск для пациентов старше 90 лет в 300 раз выше, чем у пациентов младше 60 лет.
• Женщины и мужчины страдают одинаково.
• Оссаждающие факторы включают травмы, ожоги, ионизирующее излучение, ультрафиолетовое излучение и некоторые лекарственные средства, такие как нейролептики и диуретики, в частности лазикс (фуросемид), тиазиды и антагонисты альдостерона.
• Корреляция между активностью обострения АД и рецидивом основного рака предполагает такую ​​связь у некоторых пациентов.
• Даже без терапии АД может самоограничиваться, разрешаясь в течение периода от многих месяцев до лет, но все же остается серьезным заболеванием, особенно у пожилых людей.
• Вероятность 1-летней выживаемости может достигать 88,96% (стандартная ошибка 5,21%) с доверительным интервалом 95% (75,6%, 94,2%), но другие анализы документально подтвердили летальность в течение 1 года на уровне 25-30%. при пузырчатке средней и тяжелой степени даже на фоне терапии.

Генетика: Генетическая предрасположенность, но не наследственная

Пемфигоид беременных:

• Состояние беременности (женщины детородного возраста).
• В Соединенных Штатах Америки ПГ оценивается в 1 случай на 50 000-60 000 беременностей.
• Не было продемонстрировано увеличения внутриутробной или материнской смертности, хотя с ПГ связана большая распространенность недоношенных детей и детей с малым для гестационного возраста (SGA).
• Пациенты с ПГ имеют более высокую относительную распространенность других аутоиммунных заболеваний, включая тиреоидит Хашимото, болезнь Грейвса и злокачественную анемию.

Гистология

Самым ранним поражением БП является волдырь, возникающий в lamina lucida, между базальной мембраной кератиноцитов и lamina densa.Это связано с потерей закрепляющих нитей и гемидесмосом. Гистологически имеется инфильтрат из поверхностных воспалительных клеток и субэпидермальный волдырь без некротических кератиноцитов. Инфильтрат состоит из лимфоцитов и гистиоцитов и особенно богат эозинофилами. Рубцов нет.

Приблизительно от 70% до 80% пациентов с активным АД имеют циркулирующие антитела к одному или нескольким антигенам зоны базальной мембраны.

• Аутоантитела к ВР180 (и ВР230).
• BP180 и BP230 — два компонента гемидесмосом, соединительных адгезионных комплексов.
• Аутореактивный ответ Т-клеток на ВР180 и ВР230 регулирует продукцию аутоантител.
• При прямой иммунофлуоресценции антитела откладываются в виде тонкой линейной структуры; и при иммунной электронной микроскопии они присутствуют в lamina lucida. (Напротив, антитела к антигенам зоны базальной мембраны, которые присутствуют при кожной красной волчанке, откладываются в виде гранул).

Пемфигус | IPPF

Информация для пациентов

Пемфигус — это группа потенциально опасных для жизни заболеваний, характеризующихся пузырьками на слизистых оболочках и коже. Образование пузырей при пузырчатке происходит из-за иммунного ответа, в результате которого аутоантитела атакуют «клей», который скрепляет слизистые оболочки или клетки кожи. Этот процесс называется «акантолизом» и до конца не изучен. У пациентов с пузырчаткой развиваются эрозии слизистой оболочки и / или волдыри, эрозии или небольшие бугорки, которые заполняются гноем или жидкостью.

Четыре основных типа пузырчатки включают pemphigus vulgaris , pemphigus foliaceus , IgA pemphigus и паранеопластическую пузырчатку . Самая распространенная форма пузырчатки — это пузырчатка обыкновенная; однако в некоторых регионах мира более распространена пузырчатка foliaceus. Вульгарная пузырчатка обычно протекает тяжелее, чем листовидная пузырчатка. Вульгарная пузырчатка обычно включает множество волдырей и эрозий. При листовидной пузырчатке образование пузырей более поверхностное, чем при вульгарной пузырчатке.

Различные формы пузырчатки различаются по своим клиническим характеристикам, ассоциированным аутоантигенам и лабораторным данным. Доброкачественная семейная пузырчатка, или Хейли-Хейли, — это генетическое заболевание, вызванное клеточной мутацией. Это не аутоиммунное заболевание, как другие упомянутые формы.

Диагноз пузырчатки основан на последовательных клинических, гистологических данных и результатах прямой иммунофлуоресценции, когда аутоантитела относятся к антигенам клеточной поверхности. Лабораторные исследования помогают отличить пузырчатку от других пузырей и эрозивных заболеваний.

Типы пузырчатки

Ключевые особенности: Поражение слизистой и / или кожи с волдырями на верхних слоях кожи. Это происходит, когда аутоантитела атакуют десмоглеин 3 или оба десмоглеин 1 и десмоглеин 3 («клей», удерживающий клетки вместе).

Клинические варианты: Pemphigus Vegetans, pemphigus herpetiformis

• Боль, связанная с поражением слизистой оболочки обыкновенной пузырчаткой, может быть сильной.
• Оральная боль часто усиливается при жевании и глотании, что может привести к плохому питанию, потере веса и недоеданию.

Почти у всех пациентов с вульгарной пузырчаткой есть поражение слизистых оболочек. Рот — наиболее частое место поражения слизистых оболочек и часто первая область, где проявляется болезнь. Также часто поражаются другие области слизистых оболочек (например, глаза, нос, пищевод, вульва, влагалище, шейка матки и анус). У женщин с поражением шейки матки вульгарная пузырчатка может быть ошибочно принята за дисплазию шейки матки во время мазков Папаниколау (Пап).

Поскольку пузыри на слизистой оболочке быстро разрушаются, эрозии часто являются единственными клиническими проявлениями.Внутренняя часть рта (щеки, губы и дно) являются наиболее частыми участками поражений полости рта.

Многие пациенты также имеют поражение кожи. Эти мягкие волдыри возникают на нормальной или покрасневшей, раздраженной коже. Волдыри легко лопаются, вызывая кровоточащие болезненные язвы. Хотя может быть поражен любой участок кожи, ладони и подошвы обычно нет.

Волдыри могут сопровождаться сильной болью, зудом, жжением и покалыванием. Если образуются обширные пузыри, это может привести к опасной для жизни потере жидкости, инфекции и обезображиванию.PV также может вызывать значительные повреждения кожи, включая потерю ногтей и изменение пигментации, что делает своевременность вмешательства и лечения важными для предотвращения инвалидности.

Ключевые признаки: Поражение кожи только волдырями, вызванными атакой аутоантител десмоглеина 1

Клинические варианты: Эндемическая пузырчатка листовидная (туманная селвагема), красная пузырчатка (синдром Сениара-Ашера) или горящая пузырчатка

27 ощущения часто сопровождают кожные поражения.

Системные симптомы обычно отсутствуют.

Клинические проявления лекарственной пузырчатки листовидной похожи на идиопатическое заболевание.

Pemphigus foliaceous — это поверхностная пузырчатка с поражениями кожи. Слизистые оболочки обычно не поражаются.

Листовая пузырчатка обычно поражает кожу головы, лицо, туловище и / или подмышки. Поражения кожи обычно представляют собой небольшие разбросанные волдыри, которые быстро превращаются в чешуйчатые эрозии с коркой. Знак Никольский часто присутствует.Поражения кожи могут оставаться локализованными или могут соединяться, покрывая большие участки кожи. Иногда листовая пузырчатка может охватывать всю поверхность кожи в виде аномального покраснения.

Ключевые особенности: Сгруппированные волдыри с корками в эпидермисе, когда аутоантитела атакуют десмоколлин 1

Подтипы: Субкорнеальный пустулезный дерматоз типа IgA пузырчатка (болезнь Снеддона-Уилкинсона), внутриэпидермальный нейтрофилоз

дерматофилозный

дерматофилезный

дерматологический Тип пузырчатки IgA клинически подобен болезни Снеддона-Уилкинсона.

Иммунофлуоресцентные исследования необходимы для различения этих заболеваний.

Пемфигус IgA характеризуется «прыщами» или волдырями. Пузырьки и пустулы обычно, но не всегда, сопровождаются пятнами покраснения. Может присутствовать герпес, кольцевидный или круговой узор.

Туловище и близлежащие конечности являются частыми участками пузырчатки IgA. Кожа головы, кожа в ухе и вокруг уха, а также участки кожи на коже являются менее распространенными местами. Желание чесаться может присутствовать, а может и не присутствовать.Слизистые оболочки обычно не поражаются.

Ключевые особенности: Обширное образование пузырей в полости рта и кожи, связанное с основными злокачественными новообразованиями, когда аутоантитела ослабляют адгезию клеток, а воспалительные клетки проникают в кожу, повреждая структуру соседних клеток

• Также может наблюдаться опасное для жизни поражение легких, соответствующее облитерирующему бронхиолиту .
• Паранеопластическая пузырчатка — самая редкая форма пузырчатки.

Паранеопластическая пузырчатка — это аутоиммунный полиорганный синдром, связанный с неопластическим заболеванием.Как правило, пациенты страдают тяжелым и критическим поражением слизистой оболочки с обширным упорным воспалением слизистой оболочки. Показатели кожи различаются и включают волдыри, эрозии и поражения типа лишайников, которые могут напоминать другие аутоиммунные заболевания, вызывающие пузыри, мультиформную эритему, болезнь трансплантат против хозяина или красный плоский лишай.

Кто это получает?

Pemphigus vulgaris — наиболее распространенная форма пузырчатки, встречающаяся во всем мире. Его частота зависит от географического положения и этнической принадлежности.Pemphigus vulgaris встречается от 0,1 до 2,7 на 100 000 человек в год. Исследования показали, что определенные группы населения (например, люди еврейского происхождения, особенно евреи-ашкенази и жители Индии, Юго-Восточной Европы и Ближнего Востока) подвержены большему риску заболевания пузырчаткой обыкновенной.

В некоторых местах (например, в Северной Африке, Турции и Южной Америке) листоватая пузырчатка встречается чаще, чем пузырчатка обыкновенная.

Обычно пузырчатка обыкновенная и неэндемическая пузырчатка листовидная встречаются у взрослых в возрасте от 40 до 60 лет.Пемфигус у детей встречается довольно редко (за исключением эндемической листовидной пузырчатки, которая поражает детей и молодых людей в эндемичных районах). Неонатальная пузырчатка — это редкая форма пузырчатки, которая возникает, когда аутоантитела пораженной матери передаются плоду.

Некоторые исследования показывают, что женщины в Тунисе в четыре раза чаще страдают пузырчаткой, чем мужчины. Однако одно исследование выявило соотношение мужчин и женщин 19: 1 в одном месте в Колумбии.

Эпидемиологическая информация о пузырчатке IgA ограничена.Это может произойти в любом возрасте и чаще встречается у женщин. Паранеопластическая пузырчатка очень редка и чаще встречается у взрослых среднего возраста, но у некоторых детей она была диагностирована.

Почему это происходит?

Почему аутоантитела атакуют клеточную адгезию, все еще активно обсуждается. Было предложено несколько причин, включая события, которые вызывают разделение клеток и нарушение функции молекулы адгезива. Одна теория предполагает, что акантолиз возникает в результате нарушения клеточных сигналов, вызванного аутоантителами, что приводит к структурному коллапсу и сжатию клетки.

Аутоантитела, которые атакуют различные антигены клеточной поверхности, были идентифицированы у пациентов с пузырчаткой.

Десмоглеины — это антигены, наиболее изученные при пузырчатке обыкновенной и листовидной. Десмоглеины являются компонентами десмосом, ключевыми компонентами межклеточной адгезии.

Как и другие аутоиммунные заболевания, причины возникновения пузырчатки не совсем понятны. Исследователи полагают, что на заболевания могут влиять генетические факторы и факторы окружающей среды.

Некоторые предполагают, что ультрафиолетовое излучение может приводить к развитию листовидной пузырчатки и вульгарной пузырчатки.Пемфигус развивается даже после ожогов или поражения электрическим током. Другие предполагают, что вирусные инфекции, определенные пищевые соединения, ионизирующее излучение и пестициды могут вызвать или усугубить болезнь.

▷ Вульгарная пузырчатка — фотографии, симптомы, причины, диагностика, лечение — (2020

Что такое обыкновенная пузырчатка?

Это заболевание является аутоиммунным заболеванием, что означает, что это состояние, при котором ваша иммунная система по ошибке атакует и разрушает ваши здоровые ткани тела.В настоящее время существует более восьмидесяти различных типов аутоиммунных заболеваний. При этой вульгарной пузырчатке этот тип аутоиммунного заболевания представляет собой хроническое заболевание с образованием пузырей на коже, которое приводит к поражениям кожи. Эти поражения кожи часто бывают болезненными, но редко вызывают зуд, что означает, что они не вызывают зуда и не вызывают желания почесать пораженный участок. Обычно это поражает ваш рот и кожу. Это считается крайне редким аутоиммунным заболеванием / нарушением, и во многих случаях до восьмидесяти процентов случаев диагностируются неправильно в среднем в течение шести месяцев.

Он одинаково влияет на женщин и мужчин, и в среднем симптомы впервые появляются у людей в возрасте от пятидесяти до шестидесяти лет, но могут поражать и более молодых людей. Это может затронуть любую этническую группу, но обычно чаще возникает у людей, которые являются евреями-ашкеназами и людьми средиземноморского происхождения. Он также может появляться у некоторых подтипов людей из Колумбии и Бразилии. В США от 10 до 30 тысяч человек страдают этим заболеванием.

Pemphigus vulgaris Симптомы

Примерно в восьмидесяти процентах случаев первые симптомы проявляются на слизистых оболочках рта в виде эрозий или вялых (мягких) волдырей.Часто эти первые симптомы ошибочно принимают за другие заболевания полости рта, поэтому для правильного определения этого заболевания требуется время. В конце концов, примерно у двух третей этих людей также появятся повреждения не только во рту, но и на коже. Вы можете найти эти поражения не только во рту и на коже, но и на коже головы.

Если у вас есть кожные язвы, их можно описать так:

• Сочится
• Корки
• Дренаж
• Легко отслаивается или отслаивается

Эти кожные язвы также могут появляться и исчезать.Обычно это аутоиммунное заболевание характеризуется волдырями или неизлечимыми повреждениями. Они также будут повторяться и распространяться на большие части вашего тела. В среднем эти язвы остаются неделями, а могут и месяцами.

Когда у человека появляются эти волдыри, они могут сопровождаться:

• Жалящими
• Сильная боль
• Жжение
• Иногда зуд, но обычно не зуд.
• Затрудненное глотание или еда, если они находятся в горле или во рту.

Причины обыкновенной пузырчатки

Что именно вызывает вульгарную пузырчатку, неизвестно, но исследователи считают, что это аутоиммунное заболевание. Исследования показали, что иногда это вызвано некоторыми лекарствами, хотя это редкая причина. Некоторые из лекарств, которые, по их мнению, могут вызвать вульгарную пузырчатку, включают:

• Пеницилламин — лекарство, которое используется для удаления определенных материалов из крови. Считается хелатирующим агентом .
• Лекарства, которые используются для лечения высокого кровяного давления, называются ингибиторами АПФ .

Если причиной является лекарство, оно обычно проходит после прекращения приема лекарств.

Причина, по которой исследователи считают, что это аутоиммунное заболевание, заключается в том, что когда человек страдает этим заболеванием, его аутоантитела атакуют молекулы или белки, называемые десмоглеинами , которые удерживают вместе клетки кожи. Когда это происходит, они разделяются, что приводит к образованию волдырей.

Диагноз

Чтобы подтвердить диагноз вульгарной пузырчатки, врачу обычно требуется провести биопсию кожи; Это когда участок кожи, на котором присутствуют поражения, удаляется и отправляется в лабораторию для исследования. Его также можно взять со слизистой оболочки полости рта , которая является внутренней слизистой оболочкой рта. Тест, который они сделали, называется тестом прямой иммунофлуоресценции .

Лечение

Как только врач поставит правильный диагноз, он начнет лечение, которое поможет уменьшить симптомы и предотвратить любые осложнения.Чтобы лечение было наиболее эффективным, его нужно начинать как можно раньше, потому что его легче контролировать, если оно не будет широко распространенным. Какие методы лечения будут использоваться, будет зависеть от степени тяжести заболевания. Если это серьезный случай, может потребоваться госпитализация, а уход и лечение будут проводиться в отделении интенсивной терапии или ожоговом отделении, рассматривая это как тяжелый ожог. Если не лечить вульгарную пузырчатку, она может начать распространяться и вызывать такие осложнения, как нарушение обмена веществ, потеря жидкости и тяжелые инфекции.

Легкое лечение вульгарной пузырчатки

• Основным лечением являются кортикостероиды, такие как преднизон, но они могут иметь серьезные побочные эффекты, если вы применяете их в высоких дозах или в течение длительного периода времени, например, задержка воды, потеря костной массы и т. Д. . Это также может привести к круглому лицу, известному как лунное лицо.
• Иммунодепрессант — лекарства этого типа помогут защитить вашу иммунную систему от атак на здоровые ткани, но они также могут иметь серьезные побочные эффекты, такие как высокий риск инфекции.
• Антибиотики, противогрибковые и противовирусные препараты — они будут использоваться для контроля или предотвращения инфекций, таких как вирусы герпеса или бактерии стафилококка.

Лечение тяжелой пузырчатки вульгарной

Когда вам требуется лечение в больнице, поскольку язвы открыты и вы «подвергаетесь высокому риску» заражения, эти методы лечения могут использоваться вместе с лекарствами, используемыми для лечить легкий случай вульгарной пузырчатки.

• Жидкости — когда вас госпитализируют с вульгарной пузырчаткой, язвы обычно сочатся и вызывают потерю жидкости, поэтому обычно вам будут вводить жидкости внутривенно, например жидкости, содержащие кальций, белки, натрий, электролиты и калий.
• Внутривенное кормление — обычно это делается из-за язв во рту
• Терапевтический плазмаферез — с помощью этого процесса плазма удаляется из других частей вашей крови с помощью устройства, которое называется сепаратором клеток. Причина, по которой это лечение будет проводиться, состоит в том, чтобы удалить из плазмы любых антител, которые атакуют вашу кожу, а затем заменить ее либо внутривенными жидкостями, либо донорской плазмой.

Если у вас тяжелый случай вульгарной пузырчатки и вы не лечите его, она может распространиться на вашу кровеносную систему и быть смертельной.У большинства людей все язвы или волдыри исчезнут в течение нескольких месяцев, но некоторым приходится оставаться на низкой дозе лекарства в течение неопределенного периода времени, чтобы симптомы не вернулись.

Pemphigus Vulgaris Изображение

Pemphigus Vulgaris — изображения, симптомы, причины, лечение, прогноз

Последнее обновление: 21 мая 2013 г. кожи.Это происходит в половых органах или во рту, вызывая раздражение и дискомфорт. Он может в равной степени влиять как на мужчин, так и на женщин и в значительной степени наблюдается у людей среднего или пожилого возраста. Это хроническое заболевание, но ранняя диагностика помогает легко справиться с заболеванием с помощью лекарств.

Симптомы :

Шишки или волдыри образуются на коже, оставляя гнойные выделения в виде жидких выделений на пораженном участке. Это начинается с небольших поражений во рту, которые медленно прорезываются и проникают в кожу.Мягкие и нежные слизистые половых органов также поражаются волдырями. Обычно эти волдыри зудят и болезненны, что затрудняет использование органа.

Волдыри или язвы будут вызывать сильное раздражение, боль и дискомфорт. Эти волдыри быстро распространяются на соседние участки кожи, вызывая все больший дискомфорт. Лихорадка и озноб, безусловно, присутствуют у многих людей из-за этой инфекции. У некоторых людей в этот период также могут возникать боли в суставах.

Pemphigus vulgaris возникает во рту и на слизистых оболочках половых органов.Если у вас появятся красные волдыри, вы не сможете легко есть или пить из-за боли.

Pemphigus foliaceus поражает слизистые оболочки лица, медленно поражает кожу головы и распространяется по груди и спине, вызывая болезненные волдыри.

Причины :

Точная причина этого заболевания неизвестна, но считается, что это аутоиммунное заболевание. В этом состоянии иммунная система организма атакует и разрушает здоровые клетки кожи, вызывая волдыри и язвы.Он ошибочно принимает здоровые клетки за присутствие вируса или бактерий и, соответственно, полностью их уничтожает.

В редких случаях вульгарная пузырчатка возникает как побочный эффект некоторых лекарств, принимаемых для контроля артериального давления.

Осложнения :

Если оставить без внимания, это инфекционное заболевание может вызвать серьезную инфекцию, которая распространяется в кровь и вызывает сепсис. Это также увеличивает риск распространения инфекции на другие органы тела, вызывая еще больше осложнений.

Диагностика :

Пемфигус не может быть легко диагностирован, поскольку те же симптомы наблюдаются при некоторых других заболеваниях. Ваш врач соберет вашу историю болезни и внимательно изучит ваш рот и кожу. Он может сделать биопсию кожи, чтобы взять кусочек кожной ткани из волдыря, чтобы проверить его в лаборатории. Он может заказать полный анализ крови для определения количества антител.

Лечение :

Pemphigus vulgaris можно полностью вылечить, и с ней легко справиться с симптомами, если они обнаружены на ранних стадиях.

Врач проанализирует состояние здоровья пациента и назначит лечение.

Кортикостероидные препараты, такие как преднизон, назначают перорально в течение длительного периода времени. Но вы должны быть осторожны и не превышать рекомендуемую дозировку, так как это может вызвать побочные эффекты. Некоторые врачи прописывают иммунодепрессанты, такие как имуран, трексалл или целлцепт, для усиления иммунной системы и предотвращения ее разрушения здоровых тканей.

Биологические методы лечения, такие как ритуксимаб, используются для увеличения выработки антител в системе для борьбы с пузырчаткой.Если инфекция вызвана вирусом или бактериями, назначают антибиотики для борьбы с ней.

Пациент будет госпитализирован, если его / ее состояние здоровья ненормальное или если инфекция широко распространилась на различные части тела и внутренние органы.

Внутривенные жидкости вводятся для предотвращения потери жидкости и баланса электролитов в организме. Если во рту слишком много язв и волдырей, рекомендуется внутривенное кормление. Ваш врач назначит леденцы для снятия боли, возникающей из-за язв во рту.

Плазма из клеток крови удаляется с помощью устройства разделения клеток для уничтожения антител, разрушающих ваши здоровые клетки.

Изображения пемфигуса обыкновенного :

Изображения, изображения, изображения и фотографии пемфигуса обыкновенного

Домашний уход :

Избегайте травм на теле, которые увеличивают вероятность распространения инфекции.