Краниостеноз: череп можно исправить | Милосердие.ru

Череп «штеттинского ткача» (Боннет. 1904)

Мы продолжаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен». Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду. В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.

Другие поневоле

Первые письменные упоминания о деформации черепа обнаруживаются еще у античных авторов. В V—IV вв. до н. э. Гиппократ в тексте «О воздухе, водах и местностях» описывал народ длинноголовых, или макроцефалов, живущих на восточном берегу Черного моря. Вытянутые кверху головы являлись у них знаком принадлежности к элите. Однако из текста становится понятно, что макроцефалы сами, добровольно деформировали черепа своих младенцев.

«Они считают самыми благородными тех, у кого наиболее длинные головы. … лишь только родится ребенок, пока еще кости его мягки, неотвердевшую его головку выправляют руками и принуждают расти в длину посредством бандажей и других подходящих приспособлений, вследствие которых сферическая форма головы портится, а длина ее увеличивается».

Однако современные родители часто сталкиваются с врожденной, непреднамеренной деформацией черепа. И она, к сожалению, не делает их детей знаком принадлежности к элите, скорее наоборот…

Слово «краниостеноз» произошло от греч. cranio  — «череп» и stenosis — «сращение костей». Как признала Ассоциация нейрохирургов России, краниосиностоз (или краниостеноз) – это «заболевание, проявляющееся врожденным отсутствием или преждевременным закрытием швов черепа. Преждевременный синостоз в области швов черепа приводит к ограничению роста черепа в области закрытого шва, следствием чего является развитие кранио-церебральной диспропорции. Клиническим проявлением кранио-церебральной диспропорции является синдром внутричерепной гипертензии».

Швы, которые позволяют двигаться

 

Череп новорождённого состоит из пяти основных костей: пары лобных, пары теменных и одной затылочной. Эти кости соединены фиброзными швами, позволяющими костям двигаться друг относительно друга, что облегчает процессы родов и роста головного мозга.

В норме венечный (коронарный) шов отделяет две лобные кости от теменных костей. Метопический шов отделяет лобные кости. Сагиттальный шов отделяет две теменные кости. Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Но иногда что-то идет не так… Генетические мутации, которые могут иметь локальный характер поражения одной области или имеют системный, распространенный характер поражения, приводят к тому, что швы закрываются преждевременно.

Если закрытие того или иного шва сопровождается другими аномалиями, такой краниостеноз называют «синдромальным». Синдромы, характеризующиеся преждевременным закрытием черепных швов: Синдром Крузона, Синдром Апера, Синдром Пфейффера, Синдром Сэтпре- Хотцена, Синдром Карпентера и другие.

Краниостеноз может быть составной частью различных наследственных синдромов. Но в большинстве случаев наследственная природа заболевания не подтверждается, и краниостеноз не проявляется в следующих поколениях.

Необычайно сильная степень краниостеноза (тип –скафоцефалия) имелась у так называемого «штеттинского ткача» (Боннет— Bonnet, 1904). Это был рабочий одной из ткацких фабрик в Штеттине. Его череп был настолько длинным и узким, что затылок упирался в спину, когда несчастный пытался поднять голову. О «штеттинском ткаче» говорили, что он никогда не видел неба и всегда мрачно смотрел в землю. Преследуемый за свое уродство насмешками, он умер от плеврита на 38-м году своей печальной жизни…

Иногда раннему зарастанию подвергается не один, а несколько швов. Это также приводит к деформации черепа.

В тех случаях, когда преждевременно закрываются такие швы, как венечный и сагиттальный, небольшие размеры верхнего отдела черепа ребенка как бы фиксируются и их увеличение прекращается. Так как рост костей в сохранившихся швах черепа продолжается, то у взрослого возникает так называемая «башенная» голова. Череп становится вытянутым вверх и немного назад.

Диагностика

Выявить краниостеноз внутриутробно довольно сложно. Но есть шанс, что стандартное ультразвуковое исследование плода (в третьем триместре) беременности может выявить деформацию его головы, особенно если проводится 3D УЗ- сканирование. Деформация черепа у плода и подозрение на краниостеноз может являться показанием для кесарева сечения, чтобы избежать травмирования родовых путей матери и ребенка. Ведь при краниостенозе кости не смогут в родах сложиться правильным образом.

Как выявить краниостеноз у новорожденного? Об этом рассказывает Александр Владимирович Сахаров, нейрохирург Национального медицинского исследовательского центра нейрохирургии имени академика Н. Н. Бурденко:

— Прежде всего, нужно обращать внимание на любые изменения формы черепа. Удлиненный череп, скошенный лобик или затылок, гребень в области лба, уплощение головы ребёнка в передне-заднем направлении, наличие костного валика сзади от большого родничка над сросшимся сагиттальным швом, близко или наоборот, широко посаженные или несимметрично расположенные глазки, выстояние глазок из глазниц, симметричность расположения ушей. Также может рано закрыться большой родничок, или наоборот, остающейся открытым в более старшем возрасте (при синдромальных формах). В норме большой родничок у младенца закрывается до года, даже до полутора лет. Если же родничок закрылся гораздо раньше или, тем более, младенец родился с закрытым родничком, обратитесь к нейрохирургу за консультацией.

— Всегда ли краниостеноз связан с аномалией развития самого мозга?

— Совсем необязательно. Да, бывает, что мы встречаемся с микроцефалией – первичной аномалией мозга, при которой череп не растет, так как не развивается головной мозг. Мозг не растет – нет толчка для развития костей черепа, швы и родничок закрываются раньше времени. В такой ситуации, к сожалению, оперативное вмешательство ничем не сможет помочь. Но в большинстве случаев, наоборот, заросшие раньше времени (по какой-либо генетической причине) швы не дают расти и развиваться нормально сформированному мозгу. Хирургическая операция устраняет его сдавление и позволяет в дальнейшем развиваться без каких-либо отклонений.

— В каком возрасте проводятся такие операции?

— Это зависит от типа краниостеноза. Для скафоцефалии оптимальный возраст операции — до 6 месяцев. В таком случае можно провести эндоскопическую операцию. Если родители к нам обратились позже этого срока, то проводится уже не эндоскопическая, а обычная реконструктивная хирургическая операция. Обычно она проводится в возрасте до 1 года 2 месяцев – 1 года 5 месяцев. В более старшем возрасте операция проводится только, если появляются клинические симптомы гипертензии (повышенного давления): головные боли, тошнота, рвота. Но это больше характерно для синдромальных случаев (то есть, комплексной аномалии).

Если ребенку не диагностировали краниостеноз вовремя, а обнаружили деформацию, например, в возрасте 3 лет, операции уже, как правило, не проводятся. Мозг уже сформировался в неблагоприятных условиях, а получить хороший косметический результат изменения формы черепа сложнее.

— Что делает нейрохирург во время операции?

— При скафоцефалии, например, хирург эндоскопически иссекает кость в области синостозированного сагиттального шва и делает по бокам, на теменных костях «насечки», чтобы теменные кости могли расходиться. Если ребёнок после операции будет носить специальный шлем, то нормальный череп сформируется раньше. Переднезадний размер черепа будет ограничен в росте шлемом, а теменные кости смогут расходиться в стороны. При других формах краниостеноза применяется другая тактика. Например, при тригоноцефалии (гребень в области лба, треугольная форма черепа) реконструируется лобная кость, увеличивается расстояние между глазками (при тригоноцефалии оно сужено) производится выдвижение лобной области. За счет этого объем черепа увеличивается, форма и пропорции приближаются к норме.

— Во всех ли случаях раннего диагностирования показано хирургическое вмешательство?

— Краниостеноз достаточно редкая патология.

Гораздо чаще мы встречаемся с позиционной деформацией черепа. Это бич нашего времени.

Сейчас у родителей в распоряжении много удерживающих устройств типа автокресел. И они часто и подолгу оставляют в них ребенка лежащим в одном положении. Или, скажем, ребенок лежит в кроватке и смотрит все время в сторону работающего телевизора. Это удобно маме, он меньше требует ее внимания. Но чем дольше он лежит, тем больше у него уплощается затылок с одной стороны. Такая проблема не требует хирургического вмешательства. Но важно вовремя ее диагностировать и начать менять положение ребенка. Или применить тот же краниальный ортез (шлем), чтобы избежать негативных последствий.

— Если мы исключим аномалию мозга и вовремя проведем операцию по поводу краниостеноза, можно надеяться, что ребенок будет полноценно развиваться?

— Да. Конечно. Для этого и делается операция. При краниостенозах, за исключением синдромальных, делается превентивная (предотвращающая) операция, чтобы избежать проблем, которые могут возникнуть в будущем. В дальнейшем мы наблюдаем таких пациентов в течение 2-3 лет. А потом необходимость просто отпадает. Они и не обращаются больше к нам.

— А вашим первым пациентам с краниостенозом, которых вы оперировали, сколько сейчас лет?

— Лет по 20…

Варя и три операции

Елена из Ярославля — мамы одиннадцати детей, Варя – восьмая дочка. Когда Варюха родилась, врачи сказали родителям, что она проживет максимум полгода. И жить будет как растение. Микроцефалия. Тяжелая патология мозга. Родители не смогли принять это испытание и отказались от нее.

Через три месяца фотографию Вари увидели в Федеральной Базе Лена и Вадим Буровы. «В опеке нам сказали, что мы сошли с ума. На тот момент, кроме своих троих родных детей, у нас было четверо приемных. Повторная комиссия сорок минут расспрашивала нас с мужем, пытаясь понять наши мотивы. Наконец, нам разрешили забрать Варю. Никто в нее не верил. Никто не верил, что мы справимся.

Скажу больше. Когда мы приехали в дом ребенка, и увидели ее не на фотографии, а взаправдашнюю, я сама испугалась. Справимся ли мы?

У Варюши была треугольная голова. Сама — в очень сильном напряжении, не давала себя ни обнять, ни прижать. Скованная, ручки держала перед собой, глазки выпуклые, испуганные, как у волчонка.

«Она всё время такая: в высоком тонусе, не улыбается, не агукает… Эмоций нет, ничего нет», — сказали нам сотрудники. Ну ладно, думаем, разберемся… На второй день нашего знакомства она уже улыбалась нам во весь рот, ручки опустила, как будто поняла, что мы ее забираем. Дома, спустя полторы недели, она начала агукать… Началось развитие.

В 9 месяцев Варины снимки, благодаря благотворительным фондам «Дорога жизни» и «Ты ему нужен», попали в Москву, в Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю. Е. Вельтищева. Нам позвонили из института со словами: «Мы посмотрели ваши снимки. У Вари тяжелый краниостеноз. Срочно нужно ехать на операцию, мозг задавлен».

И мы поехали на первую операцию к Дмитрию Юрьевичу Зиненко. Оказалось, несмотря на микроцефалию, Варин мозг продолжал расти. Он и сейчас растет. А швы на черепе заросли раньше времени. Подтвердился краниостеноз. Тот его вид, при котором зарастает саггитальный шов. Скафоцефалия.

Варе сделали разрез от лобика до затылка, сделали искусственный родничок. Через сутки она стала стоять и сделала свои первые шаги. Без поддержки. Мозг получил питание – и произошел мощный скачок в развитии. Она начала ползать, там же, в отделении. Весь персонал собрался посмотреть на это чудо. Начала лепетать.

Но прошло три месяца, и на лбу у нее образовался киль. Как гребешок у петуха. Поехали опять в институт имени Ю.Е.Вельтищева, сделали КТ, оказалась – тригоноцефалия. Сросся другой, метопический, шов.

Состояние стало ухудшаться. Варя всё время стояла, упираясь головой в подушку, спала только в позе эмбриона. Ночью постоянно плакала. Было видно, что голова ее очень беспокоит. Значит мозг вырос.

Через несколько месяцев ей сделали вторую операцию. Разрез от уха до уха. Как рассказал потом Дмитрий Юрьевич Зиненко, который снова делал операцию Варе, мозг во время операции расправился буквально на глазах.

Варя стала спокойно спать, научилась говорить короткими словечками. Было очевидно, что ей стало легче. Несмотря на прогнозы и микроцефалию, голова у нее продолжает расти. С момента рождения по сегодняшний день Варина голова выросла на 13 см. Это очень хороший результат. У здорового ребенка голова вырастает за первый год жизни на 10 см. Но кости почему-то не дают расти мозгу, быстро срастаются. Вероятно, есть какая-то генетическая причина для этого…

Спустя полтора года у Вари снова начались ухудшения. Стала вялая, отказывалась от еды… Сделали КТ, отправили в институт Вельтищева, получили ответ: «Мозг сдавлен. Потребуется операция».

В третий раз снова оперировал Дмитрий Зиненко. Сказал: «Если бы сам не оперировал в прошлый раз – не поверил бы…» Надо сказать, что Дмитрий Юрьевич – единственный врач, который от нас не отказался. Он просто Варьку спасает. Каждый раз. Нам отказали во всех известных клиниках. Мозг растет, а никто не верит, что он растет.

Через месяц после операции у Вари снова случился скачок в развитии – она стала выговаривать сразу много слов. Мозг получает питание – кислород, и ребенок развивается. Сейчас она пойдет в садик. На данный момент, конечно, у нее есть задержка развития. Но если вспомнить, что ей давали от силы полгода жизни…

Она очень подвижная, любит танцевать, всем говорит «привет!» и «пока!», а самое смешное ее слово – «помикака». Это значит «помидорка». Очень любит нашу следующую приемную дочь, Сонечку с ДЦП. Жалеет ее и всегда подает ей ручки, чтобы помочь подняться.

Конечно, временами у нас бывают бессонные ночи. Порой Варю мучают приступы головной боли. А если у нее ничего не болит, она просто будит нас с мужем «Папа! Мама!» – и довольная, ложится рядом с нами спать. Я уверена, что любому ребенку нужно давать шанс справиться с болезнью и встать на ноги. Нельзя на ребенка махнуть рукой. Ни на какого».

Если вам нужна медицинская помощь или консультация, заявку на дистанционную консультацию и госпитализацию в профильные больницы можно подать здесь.

Скачайте памятку, в ней много полезной информации: контактов врачей, информации по лечению, уходу и реабилитации.

Источники:

Быстров А. П. Прошлое, настоящее, будущее человека. Медгиз, Ленинградское отд., 1957,

Воробьева Е А Губарь А В Сафьянникова Е Б — Анатомия и физиология: Учебник, 1988

Ассоциация нейрохирургов России «Клинические рекомендации «Хирургическое лечение несиндромальных краниосиностозов у детей», Москва, 2015 год

Статья «Краниосиностоз или преждевременное сращение костей черепа»

Статья «Краниостеноз»

Материалы сайта.

Иллюстрации Оксаны Романовой

Краниостеноз у детей

О заболевании

Среди деформаций черепа встречаются врожденные и приобретенные. Врожденные появляются еще во время беременности, и ребенок рождается с определенным пороком развития. Приобретенные возникают после родов, чаще всего в результате травмы или определенного вмешательства, например, хирургического.

Краниостеноз у детей может быть как врожденным, так и приобретенным после рождения. Этот дефект представляет собой досрочное сращение или отсутствие швов в костях черепа, которые в норме должны оставаться пластичными для естественного роста и развития мозга ребенка. В результате внутричерепное давление повышается, а форма черепа видоизменяется. Если речь идет о пороке развития, краниостеноз у новорожденных может сопровождаться и другими дефектами, которые затрагивают головной мозг и другие органы тела. В случае с приобретенным заболеванием сращение швов происходит из-за травмы или хирургического вмешательства.

Краниостеноз встречается у одного из 1000 новорожденных.

3242

отправьте SMS с суммой пожертвования на этот номер

Из-за чего возникает заболевание

Врачи единогласны во мнении: наследственность на преждевременное сращение костей черепа не влияет. И если с приобретенным заболеванием ситуация более или менее понятна, то на появление врожденного с разной долей вероятности могут влиять:

• врожденные пороки развития плода;
• сложности в формировании черепа эмбриона в первые 12 недель беременности;
• инфекции, поражающие плод внутриутробно (герпес, краснуха, токсоплазмоз и другие).

Чем опасен краниостеноз

Отсутствие подвижных швов в черепе остро ограничивает головной мозг. Поэтому чем раньше приходит помощь при краниостенозе, тем более высока вероятность полного излечения ребенка в будущем. Механизмы компенсации у младенцев до 2 лет очень высоки, реабилитация же после этого возраста оказывается более сложной и продолжительной. Если не пройти лечение своевременно, заболевание может вызывать следующие состояния:

Если же не пройти лечение своевременно, заболевание может вызывать следующие состояния:

• задержка физического, психического, интеллектуального развития;
• нарушение нормальных функций головного мозга;
• недоразвитие скелета;
• сжатие и атрофия зрительного нерва вплоть до полной потери зрения;
• головные боли;
• офтальмологические заболевания;
• смерть.

Каким бывает краниостеноз у детей

В первую очередь зависит от того, есть ли у ребенка другие пороки развития. Иногда патология сопровождает различные синдромы — тогда ее называют синдромальной. Например, она может возникать одновременно со сращением пальцев на руках или ногах, расщелиной нёба или губы, мозговыми грыжами.

Если сращение швов в костях черепа происходит без других дефектов развития, оно считается несиндромальным, то есть самостоятельным.

Врачи классифицируют болезнь на виды исходя из того, какие именно черепные швы срастаются:

• метопический,
• лямбдовидный,
• коронарный,
• сагиттальный.

Синостоз — или сращение швов — может вовлекать в себя от одного до нескольких швов. Существует понятие пансиностоза — полного зарастания всех швов. Такой вид патологии можно считать наиболее тяжелым, он встречается реже остальных.

Как проходит лечение краниостеноза у детей

Способ устранить патологию только один — хирургическая операция. Ее проводят, чтобы восстановить форму костей черепа. После того, как кости принимают естественную форму, их скрепляют мини-шурупами или мини-пластинами, хирургической проволокой, которые удаляют через год. Их удаляют через год. В ходе операции врачи используют современный технологичный биодеградирующий материал, который не нужно удалять хирургически — он постепенно растворяется сам, а на его месте прирастает собственная костная ткань. Это существенно упрощает восстановление пациента.

Наилучших результатов можно ожидать, если операция проводится в возрасте от 3–4 месяцев до 2 лет. Сильные деформации черепа иногда можно заметить только после того, как кости заканчивают свое формирование, то есть в возрасте 5–6 лет. В таких случаях патология проявляет себя сильными головными болями, ухудшением зрения и повышением внутриглазного давления, повышенной утомляемостью и раздражительностью.

Если заболевание возникает как ответ на трепанацию черепа или после травмы, деформированный участок кости удаляют, а на его место устанавливают имплант из современного материала — полимера, металла или керамики.

Медицинские организации

Помощь детям с этой патологией оказывают в следующих российских клиниках:

• Детской республиканской клинической больнице МЗ РТ (г. Казань),
• ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России.
  

Помощь благотворительного фонда «Линия жизни» в лечении детей с краниостенозом заключается в покупке перевязочных материалов и инструментов, которые требуются для коррекции дефекта.

операция по коррекции раннего ЗАКРЫТИЯ САГИТТАЛЬНОГО ШВА

Cагиттальный шов находится в верхней части черепа и проходит в виде продольной линии между парой родничков (пересечение швов) — передним и задним. Этот шов является одним из самых больших черепных швов и тянется от темени почти до лба.

Раннее закрытие сагиттального шва, которое входит в группу явлений, известных как краниосиностоз, как правило, не считается опасным для жизни и не являет собой серьезную медицинскую проблему, но это может стать причиной многих эстетических проблем, которые требуют хирургического лечения, проводимого опытным нейрохирургом. Хирургическая операция по коррекции раннего закрытия сагиттального шва проводится в больнице «Герцлия Медикал Центр» профессором Шломи Константини, ведущим специалистом с мировым именем.

Раннее закрытие сагиттального шва: характерные черты и методы диагностики

Как уже упоминалось выше, преждевременное закрытие одного из черепных швов, в большинстве случаев, будет выражаться внешними изменениями — изменениями в структуре черепа и его форме. В случае закрытия сагиттального шва (данное явление именуется на профессиональном языке «скафоцефалия» (scaphocephaly)), череп не может «расти» вверх должным образом, и поэтому рост черепа будет происходить в направлении его передней и задней части. В таком случае череп будет иметь форму эллипса, или более узкую и вытянутую, чем обычно. Кроме того, объем черепа, как правило, значительно больше, чем объем нормального черепа.

На ранних этапах патология в развитии черепа не является собой угрозу для головного мозга и не будет способствовать повышению внутричерепного давления, однако в результате изменений во внешнем виде черепа, которые могут выражаться в значительных выпуклостях в передней или задней части головы, может потребоваться лечение.

Окончательный диагноз будет  всегда клинический, иногда может быть оказана помощь путем  использования соответствующих методов визуализации, например КТ головы, МРТ или рентгена черепа. Эти обследования позволят диагностировать раннее закрытие сагиттального шва и принять решение о том, каким образом на практике будет проведена операция.

В больнице «Герцлия Медикал Центр» имеется один их самых лучших в Израиле центров визуализационной диагностики, оснащенный современным оборудованием, соответствующим самым высоким международным стандартам. Таким образом, мы гарантируем точный и быстрый процесс постановки диагноза.

Лечение при преждевременном закрытии сагиттального шва

Лечение при преждевременном закрытии сагиттального шва, как и при остальных вариантах краниосиностоза, проводится посредством хирургического вмешательства; операция проводится хирургом, специализирующимся как в проведении операций, связанных с изменениями в строении черепа, так и в лечении детей и младенцев.

Операция проводится, как правило, в раннем возрасте, когда вес ребенка составляет не более 6 кг, а его возраст не превышает примерно 3,5 месяца. Это делается для того, чтобы не допустить возникновения внутричерепного давления на ранних этапах и гарантировать быстрое и максимальное выздоровление. Операция, конечно же, проводится под общим наркозом и длится примерно 2 часа.

Во время самой операции хирург расширит внутричерепное пространство, вскрыв и раздвинув сращенный сагиттальный шов примерно на 5 см. В ходе процедуры расширения зачастую есть необходимость в смещении близлежащих костей черепа с целью вернуть черепу правильную форму непосредственно во время самой операции. Там, где это требуется, будут наложены растворимые пластины или швы, которые обеспечат стабильность черепа.

После операции сагиттальный шов останется открытым и медленно срастется сам по себе. Этот процесс будет длиться от 3 до 6 месяцев, и на протяжении этого периода ухаживать за младенцем следует с осторожностью, в основном во избежание травм головы. Вместе с тем, поскольку речь идет о младенце, уход за которым так или иначе подразумевает особую осторожность, нет необходимости принимать особые меры.

В течение первых 6 месяцев после операции младенец будет проходить рутинные контрольные проверки, в ходе которых медперсонал сможет проверить, что сагиттальный шов закрывается надлежащим образом, а череп сохраняет нормальную форму.

Череп вашего ребенка узкий и вытянутый? Имеет форму эллипса? Вы опасаетесь, что имеет место раннее закрытие сагиттального шва?

Свяжитесь еще сегодня со специалистами по коррекции краниосиностоза в больнице «Герцлия Медикал Центр» и гарантируйте вашему малышу наилучшее лечение.

Деформации черепа – естественные и искусственные (из книги А.П. Быстрова, 1957 г.)

Очень интересной группой деформаций черепа человека являются де­формации, вызываемые преждевременным зарастанием тех или иных швов.

В тех случаях, когда один из швов зарастает и рост краев костей здесь прекращается, в то время как другие швы продолжают функционировать, возникает нарушение гармоничного роста черепа как целого. Это, есте­ственно, приводит к его общей деформации.

Рис. 269. Два случая деформации черепа, вызванной преждевременным зарастанием швов.

На рис. 269 изображены два случая преждевременного зарастания не­которых швов.

В первом из них (рис. 269, А) левая половина венечного шва (sutura coronalis) полностью заросла, а правая сохранилась. Поэтому левая теменная кость не могла расти так же, как росла правая. В результате этого об­щие размеры левой половины черепа оказались меньше правой.

Еще более интересен второй случай (рис. 269, В). Здесь подверглись полному и, по всей вероятности, раннему зарастанию сагиттальныйРасположенный относительно тела в направлении спереди назад. шов (sutura sagittalis) и левая половина венечного шва (sutura coronalis). Сохра­нились и продолжали функционировать только правая половина венечного шва и незаросший лобный шов (sutura frontalis). Нормальный рост краев только правой половины лобной кости и краев прилегающих к ней костей привел к резкой деформации переднего отдела мозгового черепа.

Рис. 270. Скафоцефал (scaphocephalia). А — вид сверху; В — вид сбоку.

Преждевременное зарастание только одного сагиттального шва обычно приводит к тому, что увеличение черепа в^; ширину оказывается значительно ограниченным. При этом деятельность венечного и ламбдовидного швов продолжается и череп растет в продольном направлении. В результате этого возникает деформация, известная под названием скафоцефалии (scaphocephalia, рис. 270). Мозговой череп в этом случае бывает длинным и узким и на­поминает лодку, обращенную килем вверх.

Та или иная степень скафоцефалии является относительно часто встре­чающейся деформацией черепа.

Рис. 271. Череп «штеттинского ткача» (Боннет. 1904).

Необычайно сильная степень скафоцефалии имелась у так называемого «штеттинского ткача» (Боннет— Bonnet, 1904). Это был рабочий одной из ткацких фабрик в Штеттине. Его череп был настолько длинным и узким, что затылок упирался в спину, когда несчастный пытался поднять голову (рис. 271).

О «штеттинском ткаче» говорили, что он никогда не видел неба и всегда мрачно смотрел в землю.

Преследуемый за свое уродство насмеш­ками, он скоро превратился в пьяницу и умер от плеврита на 38-м году своей печальной жизни…

 

 

Рис. 272. Гипсицефал (hypsicephalia).

Иногда раннему зарастанию подвергается не один, а несколько швов. Это также приводит к деформации черепа.

В тех случаях, когда преждевременно закрываются такие швы, как ве­нечный и сагиттальный, небольшие размеры верхнего отдела черепа ребенка как бы фиксируются и их увеличение прекращается. Так как рост костей в сохранившихся швах черепа продолжается, то у взрослого возникает так называемая «башенная» голова. Мозговой череп становится вытянутым вверх и немного назад (рис. 272).

 

Рис. 273. Естественная деформация черепа. А — череп 9-летнего ребенка; В — череп взрослого человека.

Я имел в своем распоряжении череп 9-летнего мальчика, у которого венечный шов зарос, почти на всем своем протяжении; при этом сагитталь­ный шов был полностью закрыт (рис. 273, А). Это фиксировало размеры переднего отдела мозгового черепа. Но так как рост краев костей по ходу ламбдовидного шва продолжается, то это вызвало выступание затылка назад.

Череп этого мальчика в будущем, несомненно, приобрел бы ту весьма своеобразную форму, которую мы наблюдаем у взрослых в случаях зараста­ния тех же швов (рис. 273, Б).

Что вызывает преждевременное срастание некоторых костей черепа — неизвестно. Возможно, что это явление связано с каким-то нарушением нормальной функции одной из желез внутренней секреции. Однако следует признать, что пока еще не наблюдалось ни одного факта, который бы указы­вал на существование связи между зарастанием швов и деятельностью ка­кой-нибудь из желез внутренней секреции.

[…]

При акромегалии руки и ноги человека становятся непропорциональ­но длинными, а кисть и стопы — ненормально большими. Одновременно с этим появляются значительные изменения и в черепе.

Рис. 274. Череп акромегалика Я. Лолли (Lolli)

Общие размеры черепа у акромегаликов больше нормальных. Места начала и прикрепления мышц на черепе превращаются в сильно развитые гребни и отростки. Кости черепа становятся массивными, и череп делается очень тяжелым. Но наибольшие изменения наблюдаются в форме нижней челюсти. Она становится непропорционально большой.

Все особенности черепа акромегалика были хорошо выражены у такого великана, как Яков Лолли (Jacob Lolli, рис. 274).

Его рост равнялся 222 см. Лолли выступал в качестве борца в раз­личных цирках Европы и скончался от разрыва аневризмы аорты в Петербурге в 1814 г.

Его скелет в настоящее время находится в анатомическом инсти­туте Военно-медицинской академии (в Ленинграде). 
 

Кроме естественных деформаций черепа, ко­торые вызываются не выясненными до сих пор причинами, необходимо отметить деформации искусственные, которые создаются по воле самого человека.

Рис. 275. Искусственная деформация головы путем кругового бинтования (с фотоснимка, сделанного в 1939 г. в Центральной Америке).
Рис. 276. Карта распространения обычая деформировать голову путем кругового бинтования.

Многие племена и народы в сравнительно недалеком прошлом имели странный обычай искусственно деформировать головы. Этот обычай сохраняется у некоторых народов еще и теперь.

На ряде островов Малайского архипелага и в Центральной Африке и в настоящие дни «башенная» голова считается очень красивой. Такая «мод­ная» форма черепа получается путем кругового бинтования головы в детском возрасте. Бинтование производится до тех пор, пока мозговой череп не изменит своей обычной формы. Черепные швы при такой деформации, разумеется, не зарастают; рост изуродованного черепа в дальнейшем происходит нормально, но голова сохраняет искусственно при­данную ей форму. Соответствующую форму, разу­меется, приобретает и мозг, но это никак не отражается на интеллекте человека (рис. 275).

Рис. 277. Искусственно деформированный череп из раскопок около Керчи.

Археологические раскопки позволили установить, что этот странный обычай в свое время был очень широко распространен. Черепа, деформиро­ванные этим способом, обнаружены в Индии, в Туркестане, на Кавказе, в Поволжье, на Керченском полуострове в Крыму, во многих местах запад­ной Европы, в Северной и Южной Америке (рис. 276). Все эти черепа имели конусовидную форму (рис. 277).

До сих пор остается совершенно не понятным, почему этот обычай деформировать голову в свое время был так широко распространен и почему им пользовались самые различные племена и народы.

Совершенно иной способ деформирования головы применялся доколумбийским населением некоторых районов Северной и Южной Америки.

Рис. 278. Череп 10-летнего ребенка, деформированный путем сдавливания впереди назад. Из доколумбийских могил в Перу (Итон — Eaton, 1916).

В Мексике и в Перу были найдены черепа, имеющие форму широкого клина (рис. 278 , 279). Такая форма черепа могла быть получена, несомненно, только в результате достаточно продолжительного сдавливания головы ре­бенка по направлению спереди назад.

Такой способ изменения нормальной формы головы некоторое время сохранялся у отдельных племен аборигенов Америки даже после заселения этого материка европейцами.

Так, один из испанских миссионеров, некто Диэго де Ланда, живший в Юкатане в XVI столетии и написавший в 1566 г. отчет обо всем, что он там еидел, в частности сообщает следующее.

«Индианки воспитывали своих детей очень сурово, ибо четырех или пяти дней от роду новорожденного клали растянутым в маленькую кровать, сделанную из прутьев, и там, повернув ртом вверх, они клали ему голову между двумя дощечками, одна на затылке, другая на лбу, между которыми и держали его там в мучениях, пока, по прошествии нескольких дней, го­лова его не становилась сплюснутой и деформированной, как это у них было в обычае».

Рис 279. Очень сильная степень деформации черепа путем сдавливания его спереди назад. Из доколумбийских могил в Перу.
Рис. 280. Индианка по рисунку Кэтлина (G. Catlin).

Так как указанный обычай держался в Америке очень долго, то Кэтлину (G. Catlin) еще в прошлом столетии удалось видеть и зарисовать с натуры женщину, у которой голова была деформирована путем сдавлива­ния спереди назад (рис. 280). 

Рисунок Кэтлина особенно ценен тем, что изо­бражает женщину, держащую на руках ребенка, у которого голова зажата между двумя связанными досками.

Этот своеобразный прибор дает совер­шенно ясное представление о том способе, при помощи которого достигалась деформация черепа.

Насколько мне известно, этот способ не применялся нигде, кроме Аме­рики, но и там он держался наряду с обычаем деформировать голову путем наложения круговой давящей повязки (Итон — G. F. Eaton, 1916).
 

Быстров А. П. Прошлое, настоящее, будущее человека. Медгиз, Ленинградское отд., 1957, с.  239-246.

---

Маленькую девочку с сильной деформацией головы успешно прооперировали в Морозовской больнице

Сложную операцию по реконструкции черепа у шестимесячной девочки выполнили челюстно-лицевые хирурги Морозовской детской больницы Департамента здравоохранения Москвы. Малышка родилась с сильно деформированной головой, которая продолжала расти только в одну сторону. Чтобы исправить патологию, врачи собрали воедино и применили на практике сразу несколько методов.

Впервые на консультацию к специалистам Морозовской больницы родители обратились, когда малышке исполнилось четыре месяца. По результатам КТ и МРТ исследований в Морозовской больнице ребенку поставили диагноз синостоз коронарного и лямбдовидного швов справа.

Как пояснил челюстно-лицевой хирург Игорь Глязер, череп новорождённого состоит из пяти основных костей, которые соединяются фиброзными швами. Именно швы позволяют костям двигаться друг относительно друга, что облегчает процесс родов и роста головного мозга. Если некоторые швы преждевременно закрываются, голова деформируется. Отсутствие лечения чревато не только эстетической деформацией, но и другими грозными осложнениями: может возникнуть ишемия головного мозга, нарушение ликвородинамики, глазодвигательные нарушения и даже эпилептические очаги. Патология закладывается внутриутробно и лечится только хирургическим путем.

– Коронарный и лямбдовидный костные швы черепа девочки с одной стороны преждевременно закрылись, и голова росла только влево с наклоном на 45 градусов. Из-за патологии мозг оказался словно в тисках: ему было очень мало места. Также изменилась конфигурация мозгового и лицевого черепа, глазницы. Родители обратились вовремя и функциональных нарушений у ребенка не сформировалось. Как правило, при краниостенозе мы видим повреждение одного шва, двух симметрично расположенных швов или сагиттального (центрального) шва с одним из других. Преждевременное закрытие двух швов с одной стороны — крайне редкая форма заболевания. В нашей практике – это второй случай, – сообщил хирург.

Со слов врача, оптимальный возраст для проведения хирургического вмешательства – шесть месяцев. Плановую операцию девочке выполнили, как только она подросла. Хирурги работали пять часов, и буквально смоделировали голову ребенка заново.

– В ходе хирургического вмешательства мы распилили практически все отделы черепа, кроме не поврежденной лобной области с одной стороны и не вовлеченной в процесс одной глазницы, удалили области синостоза и выставили кости в правильное положение. Все элементы соединили титановыми пластинами. Также мы спрогнозировали, как будет увеличиваться объем мозга, и оставили место для его безопасного роста. Все это позволит черепу в дальнейшем развиваться правильно, — отметил Игорь Глязер.

Первые сутки девочка провела под наблюдением специалистов отделения реанимации и интенсивной терапии. Показатели всех систем организма были в норме и ребенка перевели в отделение челюстно-лицевой хирургии. Через неделю девочке сняли швы и выписали домой. Через некоторое время полностью сошли отеки. Сейчас ребенок чувствует себя хорошо. Врачи сделали все возможное для того, чтобы повторной операции девочке не потребовалось.

Полтора года назад челюстно-лицевые хирурги Морозовской детской больницы провели сложнейшую операцию по реконструкции черепа годовалому Леше. У мальчика также преждевременно закрылись коронарный и лямбдовидный костные швы черепа с одной стороны. При подготовке к хирургическому вмешательству врачи напечатали 3D-модель, полностью повторяющую форму головы ребенка. Операция длилась более шести часов и прошла успешно. Клинический случай был представлен на мировом съезде челюстно- лицевых хирургов и признан первым в мировой практике.

Морозовская детская городская клиническая больница – многопрофильный скоропомощной детский стационар, с круглосуточной дежурной бригадой детских врачей-специалистов: педиатров, неонатологов, неврологов, нейрохирургов, реаниматологов-анестезиологов, хирургов, травматологов-ортопедов, офтальмологов, гематологов, детских онкологов, эндокринологов, оториноларингологов, челюстно-лицевых хирургов. Диагностические возможности стационара – это ультразвуковая диагностика, эндоскопия, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография, клинико-диагностическая лаборатория. На базе Морозовской деткой больницы сформированы и постоянно функционируют 13 Центров городской специализированной медицинской помощи для детей и подростков.

Широкие черепные швы у новорожденного

При рождении череп ребенка находится в состоянии неполного окостенения. Кости черепа между собой скреплены плотной фиброзной перепонкой, которая при прохождении ребенка через родовой канал позволяет им заходить друг за друга. Уменьшение окружности головы таким образом позволяет головке ребенка пройти по родовым путям быстрее и минимизирует травмирующий эффект от сдавливания черепа мягкими тканями влагалища. Экстремальное уменьшение окружности головы ребёнка при прохождении по родовым путям, которое встречается при диспропорции, может привести к серьёзным внутречерепным нарушениям в виде разрыва мозжечкового намёта или субдурального кровоизлияния.

Пластины черепа новорожденного могут перекрываться и образовывать хребет. В таких случаях хребет обычно уходит через несколько дней, позволяя черепу приобретать нормальную форму.

С возрастом кости черепа срастаются, становясь неподвижными.

Различают сагиттальный, венечный и ламбдовидный зубчатые черепные швы. Для новорожденного характерно наличие на черепе родничков – места схождения трех и более костей черепа (соответственно, это места начала и окончания черепных швов).

Малый (затылочный) родничок у доношенных новорожденных, как правило, закрыт. Большой (лобный) родничок закрывается к году жизни. Эти роднички можно пальпировать. Имеющиеся на боковых поверхностях черепа в месте схождения теменной, височной и затылочной костей (задний) и лобной, височной, теменной и клиновидной костей (передний) роднички у здорового новорожденного не прощупываются.

Широкие черепные швы у новорожденного не могут интерпретироваться в отрыве от симптоматики и данных дополнительных методов исследования.

к оглавлению ↑

Причины

Причин расхождения черепных швов у новорожденного множество. Одним из наиболее часто встречающихся факторов, обусловливающих появление данного симптома, является синдром внутричерепной гипертензии. Он встречается при таких состояниях как:

• Менингит и другие инфекции мозга.
• Гидроцефалия.
• Объемные образования черепа.
• Эндокринные патологии (заболевания щитовидной железы, болезнь Аддисона).
• Метаболические расстройства (диабет, печеночная энцефалопатия, уремия и т.п.).
• Повреждения мозга, вызванные иными причинами.
• Интоксикации.

Скопление избыточного количества спинномозговой жидкости в боковых желудочках мозга приводит к увеличению давления сначала на вещество мозга, а затем и на кости черепа. Кости черепа новорожденного расходятся, черепные швы становятся шире. У новорожденных с выраженной и длительной внутричерепной гипертензией череп, как правило, подвергается сильной деформации.

Широкие черепные швы могут иметь место при аномалии развития черепа или врожденных деформациях черепа, обусловленных генетическими нарушениями или дисэмбриогенезом.

Некоторые недостатки витаминов и минералов могут вызывать разделение швов. Ваш ребенок может недоедать и не получать надлежащих питательных веществ для поддержания здоровых соединительных тканей и костей. Обезвоживание(отсутствие жидкости) также может вызывать затонувшие роднички, которые напоминают разделение шва.

Травма, такая как не случайное жестокое обращение с детьми, может вызвать разделение швов, а также выпуклое мягкое пятно. Удар по голове может вызвать внутреннее кровотечение в мозге или накопление крови на поверхности мозга, известную как субдуральная гематома. Травма головы у младенца является чрезвычайной ситуацией и требует немедленной медицинской помощи.

к оглавлению ↑

Симптомы

Клиника определяется основным заболеванием. При синдроме внутричерепной гипертензии характерен монотонный пронзительный, так называемый, мозговой крик. Новорожденный беспокоен, плохо спит, плохо питается.

Роднички напряжены, большой родничок пальпаторно имеет костяную плотность, в спокойном состоянии уплотнение не исчезает. При выраженном расхождении черепных швов могут пальпироваться малый и боковые роднички. Вены черепа набухшие, пульсируют, венозная сеть выражена. Наблюдается симптом заходящего солнца – при взгляде вниз видна белая полоска склеры.

При инфекционных состояниях наблюдается повышение температуры, рвота, учащение пульса, судороги.

При постепенном нарастании внутричерепного давления (при гидроцефалии, опухолях мозга) черепные швы расходятся медленно, симптоматика также нарастает со временем. Резкое повышение внутричерепного давления дает более выраженную тяжелую симптоматику. Как правило, при внутричерепной гипертензии на фоне гидроцефалии ширина сагиттального и венечного швов черепа увеличивается уже спустя 2 недели.

Если расхождение черепа вызвано аномалиями развития костей черепа и мозга, имеет место разнообразная неврологическая симптоматика. Аномалии краниогенеза, как правило, сопровождаются множественными пороками развития других органов.

Важно! Заметное невооруженным глазом расхождение черепных швов на фоне гипертензивно-гидроцефалического синдрома проявляется спустя время. В абсолютном большинстве случаев первична симптоматика основного заболевания.

к оглавлению ↑

Диагностика

Размеры родничков у новорожденных, как правило, варьируют. Диагностика состояния предполагает комплексную оценку данных осмотра, анамнеза, дополнительных методов исследования и обычно не представляет трудностей.

При расспросе матери уделяется внимание акушерскому анамнезу. Имеет значение порядковый номер беременности, ее течение, особенности родоразрешения. Подробно выясняется наследственность (некоторые болезни, сопровождающиеся пороками краниогенеза, имеют наследственный, семейный характер), наличие вредных привычек у матери.

При осмотре обращает на себя внимание увеличение окружности головы ребенка, асимметрия мозгового и лицевого отделов черепов. Могут пальпироваться малый и боковые роднички. При запущенной гидроцефалии голова новорожденного может быть увеличена в несколько раз. Фиброзная перепонка между костями черепа растянута, большой родничок плотный, при перкуссии слышен четкий звук треснувшего горшка.

Дополнительно назначаются трансиллюминация черепа, компьютерная томография головы, краниография, эхо-ЭГ.

При подозрении на инфекционное заболевание назначается анализ ликвора.

к оглавлению ↑

Осложнения

Осложнения при широких черепных швах связаны, в первую очередь, с основным заболеванием.

Общими для всех видов заболеваний, сопровождающихся расхождением черепных швов являются осложнения, связанные со сдавлением мозга (жидкостью или опухолью). Развиваются дислокационные синдромы, связанные с перемещением отделов мозга в полости черепа относительно друг друга. Сдавление продолговатого мозга приводит к остановке дыхания и сердцебиения, и смерти. Длительное сдавление участков мозга приводит к инфаркту сдавленного участка и его атрофии. Этот процесс необратим.

При повышении давления ликвора свыше 30 мм.рт.ст. наступает смерть мозга.

Основными осложнениями, связанными с нескорректированным краниосиностозом (условие, при котором один или несколько волокнистых швов в черепе преждевременно сливаются, превращаясь в кость ), являются повышенное внутричерепное давление, асимметрия лица и неправильный прикус. Асимметрия орбит приводит к косоглазию

к оглавлению ↑

Прогноз

При ранней диагностике и лечении основного заболевания прогноз благоприятный. Снижение внутричерепного давления позволяет черепным швам со временем вернуться к нормальной величине.

Неблагоприятными в прогностическом отношении являются длительно текущая внутричерепная гипертензия, инфекции, опухоли, сдавливающие мозг, дислокационный синдром. У детей с атрофией мозгового вещества наблюдается разнообразная неврологическая симптоматика: судороги, кома, очаговые симптомы – параличи, парезы, косоглазие, нистагм. Они отстают в развитии, тяжело обучаемы, позже других детей начинают садиться, ходить, говорить.

Профилактикой состояния является отказ матери от вредных привычек, щадящее ведение родов, профилактика внутриутробной гипоксии, ранняя коррекция метаболических нарушений, раннее выявление инфекций нервной системы и опухолей полости черепа. Наследственные заболевания не лечатся.

Мягкие пятна могут выпучиваться, когда  ребенок лежит на спине или плачет. Мягкое пятно должно вернуться в нормальное положение  как только ваш ребенок успокоится, встанет вертикально или прекратит рвоту. Обратиться за медицинской помощью, если мягкое пятно продолжает выступать.

 

 

Что такое сагиттальный краниосиностоз?

Сагиттальный краниосиностоз — это врожденный дефект, который заставляет сагиттальный шов на самой верхней части черепа закрываться раньше, чем обычно. В результате голова растет скорее длинной и узкой, чем широкой, и у больного ребенка, скорее всего, будет широкий лоб. Черепа новорожденных состоят из нескольких швов или анатомических линий, где костные пластины в конечном итоге срастутся. Сагиттальный является наиболее распространенным типом краниосиностоза, а хирургическое вмешательство является наиболее распространенным методом лечения.

Когда ребенок рождается, ее череп мягкий, с промежутками между пластинками кости. Эти промежутки называются черепными швами. Это позволяет черепу расти вместе с мозгом. Когда мозг достигает своего полного размера, эти швы закрываются, сплавляя костные пластинки. Мягкое место в верхней части головы новорожденного — это большой промежуток между такими пластинами, который в конечном итоге закроется.

Краниосиностоз — это состояние, которое возникает, когда один или несколько швов между костными пластинками закрываются рано. Это влияет на рост черепа, мозга и форму головы. Кости черепа, которые должны расширяться вместе с ростом мозга, слишком рано сливаются, что приводит к визуально видимой деформации головы.

Существует несколько типов краниосиностоза, характеризующихся швом или швами. Наиболее распространенный тип — сагиттальный, поражающий больше мальчиков, чем девочек, в то время как фронтальный и метопический типы встречаются реже. Корональный шов, который проходит между ушами над верхушкой черепа, преждевременно закрывается в случаях фронтальной плагиоцефалии. Метопический синостоз характеризуется закрытием метопического шва вблизи лба. Пораженный шов определяет, как будет расти голова.

Сагиттальный краниосиностоз возникает, когда сагиттальный шов, который проходит вдоль самой вершины черепа новорожденного, преждевременно закрывается. В результате череп ребенка вырастает в коническую форму, которая длиннее и уже его ширины. В целом краниосиностоз встречается примерно у одного из 2000 живорожденных.

Самый очевидный симптом сагиттального краниосиностоза — это неправильная форма головы. Вдоль сагиттального шва образуется жесткий приподнятый гребень, и рост головы ребенка замедлится или остановится. Диагноз ставится после физического осмотра головы ребенка с последующим рентгеном и, возможно, компьютерной томографией или компьютерной томографией.

Наиболее распространенным методом лечения этого типа краниосиностоза является хирургическое вмешательство. Процедура обычно выполняется, когда пациент еще младенец, и включает удаление, изменение формы и замену деформированной кости. Хирургическое вмешательство поможет снизить нагрузку на мозг, создаст пространство для его правильного роста и улучшит внешний вид головы. Операция, как правило, эффективна для большинства пациентов, особенно тех, у кого нет других генетических синдромов или проблем со здоровьем.

Причина сагиттального краниосиностоза не совсем понятна. Возможно, что генетика играет роль в развитии этого типа краниосиностоза. Это может произойти с другими дефектами и с генетическими нарушениями, такими как синдромы Крузона, Аперта и Карпентера. Человек с семейным анамнезом сагиттального краниосиностоза может посоветоваться с генетическим консультантом до рождения детей.

Если сагиттальный краниосиностоз не устранен, деформация головы может стать серьезной и постоянной. Ребенок может испытывать судороги, задержки в развитии и повышенное внутричерепное давление. Родители с детьми, чьи головы имеют необычную форму, должны связаться со своими медицинскими работниками и получить консультацию с детским нейрохирургом или неврологом, если это оправдано.

ДРУГИЕ ЯЗЫКИ

фактов о краниосиностозе | CDC

Краниосиностоз — это врожденный дефект, при котором кости черепа ребенка соединяются слишком рано. Это происходит до того, как мозг ребенка полностью сформирован. По мере роста мозга ребенка череп может деформироваться.

Что такое краниосиностоз?

Краниосиностоз — это врожденный дефект, при котором кости черепа ребенка соединяются слишком рано. Это происходит до того, как мозг ребенка полностью сформирован. По мере роста мозга ребенка череп может деформироваться.Пространства между костями черепа типичного ребенка заполнены гибким материалом и называются швами. Эти швы позволяют черепу расти по мере роста мозга ребенка. Примерно в два года кости черепа ребенка начинают срастаться, потому что швы становятся костью. Когда это происходит, говорят, что шов «закрывается». У ребенка с краниосиностозом один или несколько швов закрываются слишком рано. Это может ограничить или замедлить рост мозга ребенка.

Когда сшивается шов и кости черепа соединяются слишком рано, голова ребенка перестает расти только в этой части черепа.В других частях черепа, где швы не соединились, голова ребенка будет продолжать расти. Когда это произойдет, череп будет иметь ненормальную форму, хотя мозг внутри черепа вырастет до обычных размеров. Однако иногда слишком рано закрывается более одного шва. В этих случаях мозгу может не хватить места, чтобы вырасти до своего обычного размера. Это может привести к увеличению давления внутри черепа.

Типы краниосиностозов

Типы краниосиностоза зависят от того, какие швы рано срастаются.

• Сагиттальный синостоз — Сагиттальный шов проходит вдоль верхней части головы от мягкого места ребенка в передней части головы к затылку. Когда этот шов закрывается слишком рано, голова ребенка становится длинной и узкой (скафоцефалия). Это наиболее распространенный тип краниосиностоза.
• Коронарный синостоз — Правый и левый венечные швы проходят от каждого уха до сагиттального шва на макушке головы. Когда один из этих швов закрывается слишком рано, у ребенка может быть уплощенный лоб на той стороне черепа, которая закрылась рано (передняя плагиоцефалия).Глазная впадина ребенка с этой стороны также может быть приподнята, и его или ее нос можно потянуть в эту сторону. Это второй по распространенности тип краниосиностоза.
  • Бикоронарный синостоз — Этот тип краниосиностоза возникает, когда коронковые швы на обеих сторонах головы ребенка смыкаются слишком рано. В этом случае голова ребенка станет широкой и короткой (брахицефалия).
• Лямбдовидный синостоз — Лямбдовидный шов проходит по тыльной стороне головы.Если этот шов закроется слишком рано, голова ребенка может уплощиться с тыльной стороны (задняя плагиоцефалия). Это один из самых редких видов краниосиностоза.
• Метопический синостоз — Метопический шов проходит от носа ребенка до сагиттального шва на макушке головы. Если этот шов закрывается слишком рано, верхняя часть головы ребенка может выглядеть треугольной, то есть узкой спереди и широкой сзади (тригоноцефалия). Это один из самых редких видов краниосиностоза.

Другие проблемы

Многие проблемы, которые могут возникнуть у ребенка:

• Какие швы закрыты рано
• Когда наложены швы (до или после родов и в каком возрасте)
• Есть ли у мозга место для роста

Иногда, если заболевание не лечить, повышение давления в черепе ребенка может привести к таким проблемам, как слепота, судороги или повреждение мозга.

Сколько детей рождается с краниосиностозом?

По оценкам исследователей, в США около 1 из 2500 детей рождается с краниосиностозом. ¹

Причины и факторы риска

Причины краниосиностоза у большинства младенцев неизвестны. У некоторых детей краниосиностоз возникает из-за изменений в генах. В некоторых случаях краниосиностоз возникает из-за аномалии одного гена, которая может вызвать генетический синдром. Однако в большинстве случаев считается, что краниосиностоз вызывается комбинацией генов и других факторов, таких как то, с чем мать контактирует в своем окружении, или то, что мать ест или пьет, или определенные лекарства, которые она использует во время беременности.

CDC, как и многие семьи, в которых есть дети с врожденными дефектами, хочет выяснить, что вызывает эти состояния. Понимание факторов, которые чаще встречаются у младенцев с врожденным дефектом, поможет нам узнать больше о причинах. CDC финансирует Центры исследования и профилактики врожденных дефектов, которые сотрудничают в крупных исследованиях, таких как Национальное исследование по профилактике врожденных дефектов (NBDPS; рождение 1997-2011), чтобы понять причины и риски врожденных дефектов, таких как краниосиностоз.

Недавно CDC сообщил о важных результатах исследований некоторых факторов, которые увеличивают вероятность рождения ребенка с краниосиностозом:

• Заболевание щитовидной железы у матери. Женщины с заболеванием щитовидной железы или женщины, проходящие лечение от заболевания щитовидной железы во время беременности, имеют более высокий шанс родить ребенка с краниосиностозом по сравнению с женщинами, не имеющими заболевания щитовидной железы. ²
• Определенные лекарства. Женщины, которые сообщили об употреблении цитрата кломифена (лекарства от бесплодия) незадолго до или на ранних сроках беременности, с большей вероятностью родят ребенка с краниосиностозом по сравнению с женщинами, которые не принимали это лекарство. ³

CDC продолжает изучать врожденные дефекты, такие как краниосиностоз, и способы их предотвращения. Если вы беременны или собираетесь забеременеть, поговорите со своим врачом о том, как повысить ваши шансы на рождение здорового ребенка.

Диагностика

Краниосиностоз обычно диагностируется вскоре после рождения ребенка. Иногда это диагностируется в более позднем возрасте.

Обычно первым признаком краниосиностоза является череп неправильной формы. Другие знаки могут включать:

• На черепе ребенка нет «мягких мест»
• Рельефный твердый край в месте раннего закрытия швов
• Размер головы ребенка медленно растет или не увеличивается со временем

Врачи могут выявить краниосиностоз во время медицинского осмотра.Врач ощупывает голову ребенка на предмет твердых краев швов и необычных мягких мест. Врач также поищет любые проблемы с формой лица ребенка. Если он или она подозревают, что у ребенка может быть краниосиностоз, врач обычно запрашивает один или несколько тестов, чтобы подтвердить диагноз. Например, специальный рентгеновский тест, такой как компьютерная томография или компьютерная томография, может показать детали черепа и мозга, закрыты ли определенные швы и как растет мозг.

Процедуры

Многие типы краниосиностозов требуют хирургического вмешательства.Хирургическая процедура призвана уменьшить давление на мозг, исправить краниосиностоз и позволить мозгу расти должным образом. При необходимости хирургическое вмешательство обычно проводится в течение первого года жизни. Но время операции зависит от того, какие швы наложены и есть ли у ребенка один из генетических синдромов, который может вызвать краниосиностоз.

Младенцам с очень легкой степенью краниосиностоза операция может не потребоваться. По мере того, как ребенок становится старше и отрастают волосы, форма черепа может стать менее заметной.Иногда можно использовать специальные медицинские шлемы, чтобы придать черепу ребенка более правильную форму.

Каждый ребенок, рожденный с краниосиностозом, индивидуален, и состояние может варьироваться от легкого до тяжелого. Большинство детей с краниосиностозом в остальном здоровы. У некоторых детей, однако, есть задержка в развитии или интеллектуальная недостаточность, потому что либо краниосиностоз не позволяет мозгу ребенка расти и нормально работать, либо потому, что у ребенка есть генетический синдром, вызывающий как краниосиностоз, так и проблемы с работой мозга.Ребенку с краниосиностозом необходимо регулярно посещать врача, чтобы убедиться, что мозг и череп развиваются должным образом. Младенцы с краниосиностозом часто могут извлечь пользу из услуг раннего вмешательства с помощью внешних значков, которые помогут справиться с задержкой в ​​развитии или интеллектуальными проблемами. Некоторые дети с краниосиностозом могут иметь проблемы с самооценкой, если их беспокоят видимые различия между собой и другими детьми. Группы поддержки родителей также могут быть полезны новым семьям детей с врожденными дефектами головы и лица, включая краниосиностоз.

Прочие ресурсы

Взгляды этих организаций являются их собственными и не отражают официальную позицию CDC.

Список литературы

1. Boulet SL, Rasmussen SA, Honein MA. Популяционное исследование краниосиностоза в Атланте, 1989-2003 гг. Am J Med Genet Часть A. 2008; 146A: 984–991.
2. Rasmussen SA, Yazdy MM, Carmichael SL, Jamieson DJ, Canfield MA, Honein MA. Заболевания щитовидной железы матери как фактор риска краниосиностоза.Obstet Gynecol. 2007; 110: 369-377.
3. Reefhuis J, Honein MA, Schieve LA, Rasmussen SA и Национальное исследование по профилактике врожденных дефектов. Использование цитрата кломифена и врожденные дефекты, Национальное исследование по профилактике врожденных дефектов, 1997–2005 гг. Hum Reprod. 2011; 26: 451–457.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В порядке любезности мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным дефектам и порокам развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В порядке любезности мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным дефектам и порокам развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Краниосиностоз | Johns Hopkins Medicine

Что такое краниосиностоз?

У плодов и новорожденных череп состоит из нескольких костных пластин, разделенных гибкими фиброзными соединениями, называемыми швами.По мере того, как младенцы растут и развиваются, швы закрываются, образуя прочный кусок кости.

Краниосиностоз — это состояние, при котором швы закрываются слишком рано, что вызывает проблемы с нормальным ростом мозга и черепа. Преждевременное наложение швов может также привести к увеличению давления внутри головы и к изменению нормального симметричного внешнего вида черепа или лицевых костей.

Что вызывает краниосиностоз?

Краниосиностоз — это особенность многих различных генетических синдромов, которые имеют различные паттерны наследования и шансы рецидива, в зависимости от конкретного присутствующего синдрома.

Важно, чтобы ребенок с краниосиностозом и члены его / ее семьи были тщательно обследованы на предмет признаков наследственного генетического заболевания, например, дефектов конечностей, аномалий уха или пороков сердца.

Симптомы краниосиностоза

У младенцев с этим заболеванием наиболее частыми признаками являются изменения формы головы и лица. Одна сторона лица вашего ребенка может заметно отличаться от другой. Другие, гораздо менее распространенные признаки могут включать:

• Полный или выпуклый родничок (мягкое пятно на макушке)
• Сонливость (или менее активная, чем обычно)
• Очень заметные вены кожи головы
• Повышенная раздражительность
• Высокий крик
• Плохое питание
• Рвота снарядом
• Увеличение окружности головы
• Задержка развития

Симптомы краниосиностоза могут напоминать другие состояния или медицинские проблемы, поэтому всегда проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, чтобы уточнить диагноз.

Различные типы краниосиностозов

Брахицефалия

Передняя брахицефалия включает сращение правой или левой стороны коронарного шва, проходящего через макушку головы ребенка от уха до уха.

Это называется коронарным синостозом, при котором нормальный лоб и бровь перестают расти. Результатом является уплощение лба и бровей на пораженной стороне, при этом лоб имеет тенденцию быть чрезмерно выступающим на противоположной стороне.Глаз на пораженной стороне также может иметь другую форму, а также может быть уплощение затылка (затылочная часть). Когда сращивание швов проходит через заднюю часть черепа ребенка, возникает задняя плагиоцефалия.

Тригоноцефалия

Тригоноцефалия — это сплав метопического (лобного) шва. Этот шов проходит от макушки до середины лба к носу.

Раннее закрытие шва может привести к появлению выступающего гребня, спускающегося по лбу.Иногда лоб выглядит довольно острым, как треугольник, с близко расположенными глазами (гипотелоризм).

Скафоцефалия

Скафоцефалия — это раннее ушивание или сращение сагиттального шва. Этот шов проходит спереди назад по середине макушки. В результате этого слияния получается длинный узкий череп. Череп длинный спереди назад и узкий от уха до уха.

Диагностика краниосиностоза

Краниосиностоз может быть врожденным (присутствует при рождении) или наблюдаться позже, часто во время медицинского осмотра в первый год жизни.

Диагноз включает тщательное медицинское обследование и диагностическое обследование. Врач вашего ребенка начнет с полного дородового анамнеза и анамнеза родов, спрашивая о семейном анамнезе краниосиностоза или других аномалий головы или лица.

Врач также может спросить об основных этапах развития, поскольку краниосиностоз может быть связан с другими нервно-мышечными расстройствами. Задержка развития может потребовать дальнейшего медицинского наблюдения при основных проблемах.

Во время обследования врач измерит окружность головы вашего ребенка, чтобы определить нормальный и ненормальный диапазон.Краниосиностоз можно диагностировать при физическом осмотре. При необходимости ваш нейрохирург может порекомендовать визуализирующие обследования.

Лечение краниосиностоза

Ключом к лечению краниосиностоза является раннее выявление и лечение. Специфическая терапия краниосиностоза будет определена лечащим врачом вашего ребенка на основании:

• Возраст вашего ребенка, общее состояние здоровья и история болезни
• Степень краниосиностоза
• Тип краниосиностоза (с наложением швов)
• лекарства, процедуры или терапия
• Ожидания по поводу течения краниосиностоза
• Ваше мнение или предпочтение

Обычно рекомендуется хирургическое вмешательство, поскольку оно может снизить давление в голове и исправить деформации лица и костей черепа.

Важны ранняя диагностика и консультация специалиста. Как правило, лучше всего делать операцию до того, как ребенку исполнится 1 год, поскольку кости все еще очень мягкие и с ними легко работать. Если состояние вашего ребенка тяжелое, врач может порекомендовать операцию уже в возрасте 1 месяца.

Перед операцией врач вашего ребенка объяснит вам операцию и может просмотреть фотографии детей, перенесших подобную операцию, до и после операции.

Ремоделирование свода свода черепа

В этой процедуре хирург делает разрез на коже черепа младенца и корректирует форму головы, перемещая участок черепа, который неправильно или преждевременно срастается, а затем изменяет форму черепа, чтобы он мог более округлый контур.Операция может длиться до шести часов. Ваш ребенок, скорее всего, проведет одну ночь в отделении интенсивной терапии и еще несколько дней в больнице для наблюдения.

Даже если деформация вашего ребенка выявляется на ранней стадии, эта операция лучше всего подходит для детей в возрасте 5-6 месяцев и старше, чтобы убедиться, что кость достаточно толстая для выполнения необходимого изменения формы. Эта операция обычно может включать переливание крови.

После операции может появиться временный отек лица. В отличие от других хирургических вариантов, после операции не требуется дополнительных шагов, если не будет обнаружен рецидив краниосиностоза.Вы можете рассчитывать на последующее наблюдение вашей хирургической бригады через месяц после операции, чтобы проверить место хирургического разреза, и снова через шесть и 12 месяцев после процедуры, чтобы убедиться, что заживление прогрессирует.

Эндоскопическая хирургия краниосиностоза

Некоторые больницы могут предложить вариант этой малоинвазивной хирургии, которая может быть выполнена, когда ребенку 2–3 месяца, в зависимости от типа и степени краниосиностоза.

Процедура включает использование эндоскопа, небольшой трубки, через которую хирург может смотреть и сразу видеть внутри и снаружи черепа через очень маленькие разрезы на коже черепа.Хирург открывает преждевременно сросшийся шов, чтобы мозг ребенка мог нормально расти.

Сама операция длится примерно один час и связана с меньшей кровопотерей по сравнению с реконструкцией свода черепа, поэтому вероятность переливания крови меньше. Ваш ребенок останется в больнице на ночь для наблюдения, прежде чем его отпустят домой.

За этим типом хирургии следует использование литьевого шлема для изменения формы черепа. Для подгонки шлема вашему ребенку потребуются дополнительные консультации с поставщиком шлема (ортопедом).В течение первого года после операции вы можете рассчитывать на то, что каждые три месяца вы будете посещать свою хирургическую бригаду, чтобы проверить прогресс в изменении формы черепа.

После операции по краниосиностозу

После операции по краниосиностозу у вашего ребенка, скорее всего, будет повязка, похожая на тюрбан, вокруг головы и может возникнуть отек лица и век. Ваш ребенок будет проводить период после операции в отделении интенсивной терапии для тщательного наблюдения.

Бригада по уходу будет внимательно следить за любыми проблемами после операции, такими как:

• Лихорадка (более 101 градуса по Фаренгейту)
• Рвота
• Раздражительность
• Покраснение и припухлость вдоль участков разреза
• Снижение внимания

Эти осложнения требуют немедленной оценки хирурга вашего ребенка.

Последующий уход

Процесс восстановления индивидуален для каждого ребенка. Медицинская бригада вашего ребенка будет работать с вашей семьей, давая вам инструкции о том, как ухаживать за вашим ребенком дома, и обозначая конкретные проблемы, требующие немедленной медицинской помощи.

Краниосиностоз может повлиять на мозг и развитие ребенка. Степень проблем зависит от тяжести краниосиностоза, количества сращенных швов и наличия проблем головного мозга или других органов, которые могут повлиять на ребенка.

Врач может порекомендовать генетическое консультирование для оценки родителей ребенка на предмет каких-либо заболеваний, которые могут передаваться в семье.

Ребенку с краниосиностозом необходимо частое медицинское обследование, чтобы убедиться, что череп, лицевые кости, выравнивание челюстей и мозг развиваются нормально. Медицинская бригада проведет обучение и предоставит рекомендации, чтобы помочь вам максимально улучшить здоровье и благополучие вашего ребенка.

Информационный бюллетень по краниосиностозу | Здоровье детей Квинсленд

Череп новорожденного состоит из костных пластин, соединенных между собой гибкими участками, известными как швы.Эти швы позволяют слегка сдавливать череп по мере продвижения ребенка по родовым путям и позволяют голове нормально расти в первые годы жизни.

Краниосиностоз возникает, когда одно или несколько фиброзных суставов между костями черепа ребенка (черепные швы) смыкаются преждевременно (сращиваются) до того, как мозг полностью сформирован.

По мере того, как мозг продолжает расти, он давит на череп изнутри, но не может расширяться в закрытую область. Это приводит к тому, что голова приобретает необычную форму.

Краниосиностоз обычно включает слияние одного черепного шва, но может включать более одного шва черепа вашего ребенка (сложный краниосиностоз). В редких случаях краниосиностоз вызывается определенными генетическими синдромами (синдромный краниосиностоз).

Сколько младенцев поражено и что его вызывает?

Сращение одного шва на черепе происходит примерно у 1 из 3000 родов. Заболевание обычно не передается генетически от родителя к ребенку.Вполне вероятно, что гены ребенка развились ненормально, однако окончательных доказательств этому пока нет.

Типы сращивания одинарных швов

Сагиттальный шов

Сагиттальный шов, наиболее часто применяемый для раннего сращивания, — это сагиттальный шов. Этот шов проходит спереди назад по середине черепа. В результате получается голова, длинная спереди назад и узкая из стороны в сторону. Эта форма головы известна как скафоцефалия. Лоб часто становится высоким и выдвигается вперед (это называется лобным выступом), в то время как задняя часть черепа может стать заостренной или суженной.

Метопический шов

Второе по частоте слияние происходит в метопическом шве. Он поднимается до середины лба и при слиянии может привести к изогнутому лбу с гребнем (заостренной областью) посередине лба и появлению согнутой спины к бровям и вискам. Глаза также могут казаться близко друг к другу. Эта форма головы известна как тригоноцефалия.

Тригоноцефалия бывает различной степени деформации. В тяжелых и очевидных случаях потребуется хирургическое вмешательство, в то время как в легких случаях может не потребоваться операция или ограниченная операция в более поздний срок.

Венечный шов

Венечный шов проходит от верхней части черепа по бокам к уголку глаза. С обеих сторон черепа наложены коронковые швы. Один или оба шва могут срастаться, что приводит к плоскому лбу и различию внешнего вида глаз, причем один из них более открыт, чем другой.

Лямбдовидный шов

Лямбдовидный шов на задней части черепа. Это слияние встречается редко и требует хирургической коррекции.Если лямбдовидный шов срастается, это вызывает уплощение задней части черепа. Это отличается от деформационной плагиоцефалии.

Будет ли краниосиностоз вызывать проблемы у моего ребенка?

Большинство сращений одинарных швов не вызывают давления на растущий мозг. Однако у небольшого процента детей могут быть проблемы с развитием, если их состояние не исправить хирургическим путем в молодом возрасте. Невозможно предсказать, какие дети могут пострадать таким образом. В таких случаях основная причина хирургического вмешательства — исправить внешний вид головы необычной формы, а не улучшить развитие ребенка.

Хотя неврологические нарушения могут возникнуть в тяжелых случаях краниосиностоза, большинство детей имеют нормальное когнитивное развитие и достигают хороших косметических результатов после операции.

Как лечится краниосиностоз?

Краниосиностоз лечится с помощью хирургии свода черепа, чтобы исправить форму головы ребенка и обеспечить нормальный рост мозга.

При сращивании двух или более швов повышается риск давления на мозг. В этих ситуациях операция необходима в косметических целях и для того, чтобы оставить достаточно места для роста мозга.Иногда этим детям может потребоваться более одной операции.

Когда моему ребенку будет операция?

Операция по сращиванию одного шва обычно проводится в возрасте от шести до 12 месяцев, когда ребенок достаточно большой, чтобы выдержать операцию, но кости все еще достаточно тонкие, чтобы можно было реконструировать. Ремоделирование может быть выполнено в более позднем возрасте (по усмотрению черепно-лицевого хирурга) в зависимости от сращенных швов.

Свяжитесь с нами

Медсестра, хирургия расщелины и черепно-лицевой хирургии
Детская больница Квинсленда
501 Стэнли-стрит, Южный Брисбен 4101
t: 07 3068 4321 (рабочие часы)
t: 07 3068 1111 (общие вопросы — запросите пластическую хирургию) регистратор по вызову)
e: cleftcranio @ health.qld.gov.au

В экстренных случаях всегда звоните 000 .

Если это не экстренная ситуация, но у вас есть какие-либо проблемы, позвоните в службу 13 Health (13 43 2584) . Квалифицированный персонал посоветует, с кем поговорить и как быстро это сделать. Вы можете звонить 24 часа в сутки, семь дней в неделю.

Краниосиностоз у младенцев: причины, симптомы и лечение

Что вызывает краниосиностоз?

Краниосиностоз встречается у одного из 2000 живорождений и встречается у мужчин несколько чаще, чем у женщин.Чаще всего возникает случайно, но иногда передается по наследству.

Каковы симптомы краниосиностоза?

У младенцев с этим заболеванием изменения формы головы и лица могут быть заметны и, как правило, являются первым и единственным симптомом. Внешний вид лица ребенка может отличаться от лица другой стороны. Иногда синостоз может повышать давление внутри черепа. Это особенно верно, когда несколько швов сращены слишком рано.Симптомы слишком большого давления в черепе включают:

• Полный или выпуклый родничок (мягкое пятно на макушке)
• Сонливость (или менее активная, чем обычно)
• Вены кожи головы могут быть очень заметными
• Повышенная раздражительность
• Высокий крик
• Плохое питание
• Рвота снарядом
• Увеличение окружности головы
• Изъятия
• Выпученные глаза и неспособность ребенка смотреть вверх головой вперед
• Задержка развития

Симптомы краниосиностоза могут напоминать другие состояния или медицинские проблемы.Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Какие бывают типы краниосиностоза?

Различным типам краниосиностоза даны разные названия, в зависимости от того, какие швы задействованы, в том числе:

• Сагиттальный синостоз — это раннее ушивание сращения сагиттального шва. Это наиболее распространенный вид синостоза. Этот шов проходит спереди назад по середине макушки. В результате этого слияния получается длинный узкий череп.Череп длинный спереди назад и узкий от уха до уха.
• Коронарный синостоз — это сплав коронарного шва, который ограничивает нормальный рост лба и бровей. Это создает приплюснутый лоб и бровь на пораженной стороне, при этом лоб имеет тенденцию быть чрезмерно выступающим на другой стороне. Глаз на пораженной стороне также может быть деформирован, а затылок уплощен.
• Метопический синостоз — это сплав метопического шва.Этот шов проходит от макушки до середины лба к носу. Раннее закрытие этого шва может вызвать выступающий гребень, спускающийся по лбу. Это может сделать лоб заостренным, как треугольник, а глаза — слишком близко друг к другу.

Как лечить краниосиностоз?

Обычно рекомендуется хирургическое вмешательство. Цель лечения — снизить давление в голове и исправить деформации лица и костей черепа.

Для детей в возрасте до 6 месяцев CHOC — единственная больница в регионе, предлагающая минимально инвазивные эндоскопические процедуры. Делаются два небольших разреза и удаляется небольшая полоска кости, чтобы голова могла нормально расти. Младенцы обычно идут домой из больницы на следующий день и надевают временный шлем.

Для детей старшего возраста с краниосиностозом нейрохирурги CHOC являются региональными лидерами в проведении открытых процедур по коррекции формы головы вашего ребенка с немедленными результатами.После операции у детей часто бывает очень опухшее лицо и веки. Глаза могут даже опухнуть. Большинство детей после операции направляются в отделение интенсивной терапии (ОИТ) для тщательного наблюдения.

Проблемы после операции могут возникать внезапно или через некоторое время. У ребенка могут возникнуть любые или все из следующих осложнений:

• Лихорадка (выше 101 градуса по Фаренгейту) — это очень распространенное явление
• Рвота
• Головная боль
• Раздражительность
• Покраснение и припухлость в области разреза
• Пониженная настороженность
• Усталость

Эти осложнения требуют немедленной оценки хирурга вашего ребенка.

Каковы долгосрочные перспективы у ребенка с краниосиностозом?

Ключом к лечению краниосиностоза является раннее выявление и лечение. Некоторые формы краниосиностоза могут повлиять на мозг и его развитие. Степень проблем зависит от тяжести краниосиностоза, количества сращенных швов и наличия проблем головного мозга или других органов, которые могут повлиять на ребенка.

Ребенку с краниосиностозом необходимо частое медицинское обследование, чтобы убедиться, что череп, лицевые кости и мозг развиваются нормально.Медицинская бригада работает с семьей ребенка, предоставляя образование и рекомендации для улучшения здоровья и благополучия ребенка.

Информация о черепных швах | Гора Синай

Череп младенца состоит из 6 отдельных черепных костей:

• Лобная кость
• Затылочная кость
• Две теменные кости
• Две височные кости

Эти кости скреплены прочными, волокнистыми и эластичными тканями так называемые швы.

Пространства между костями, которые остаются открытыми у младенцев и маленьких детей, называются родничками. Иногда их называют мягкими пятнами. Эти пространства являются частью нормального развития. Кости черепа остаются раздельными примерно от 12 до 18 месяцев. Затем они срастаются как часть нормального роста. Они остаются на связи на протяжении всей взрослой жизни.

На черепе новорожденного обычно присутствуют два родничка:

• На вершине средней головы, чуть впереди центра (передний родничок)
• В задней части середины головы (задний родничок)

задний родничок обычно закрывается в возрасте 1-2 мес.Он может быть закрыт уже при рождении.

Передний родничок обычно закрывается между 9 и 18 месяцами.

Швы и роднички необходимы для роста и развития мозга младенца. Во время родов гибкость швов позволяет костям перекрывать друг друга, поэтому голова ребенка может проходить через родовые пути, не давя на мозг и не повреждая его.

В младенчестве и детстве швы гибкие. Это позволяет мозгу быстро расти и защищает его от незначительных ударов по голове (например, когда младенец учится держать голову вверх, переворачиваться и садиться).Без гибких швов и родничков мозг ребенка не мог бы развиваться в достаточной степени. У ребенка разовьется повреждение мозга.

Ощупывание черепных швов и родничков — один из способов, с помощью которого медицинские работники следят за ростом и развитием ребенка. Они могут оценить давление внутри мозга, почувствовав напряжение родничков. Роднички должны быть плоскими и твердыми. Выпуклые роднички могут быть признаком повышенного давления в головном мозге. В этом случае врачам может потребоваться использовать методы визуализации, чтобы увидеть структуру мозга, например, компьютерную томографию или МРТ.Для снятия повышенного давления может потребоваться операция.

Впалые, вдавленные роднички иногда являются признаком обезвоживания.

Краниосиностоз | Детская больница Лос-Анджелеса

Краниосиностоз — это преждевременное закрытие одного или нескольких промежутков между развивающимися костями черепа. Это заболевание обычно обнаруживает педиатр или родители в течение первых нескольких месяцев жизни. Некоторым младенцам этот диагноз лучше всего может установить квалифицированный черепно-лицевой хирург.Частота краниосиностоза оценивается в 1 случай на 2500 рождений.

Обычно в черепе младенца есть промежутки между развивающимися костями. Эти пробелы предоставляют место для быстро растущего мозга. К 18 месяцам рост мозга завершается примерно на 70 процентов. Остальные 30 процентов обычно происходят гораздо медленнее в период от 18 месяцев до 7 лет. При этом врожденном дефекте некоторые или все швы черепа закрываются слишком рано, вызывая проблемы с нормальным ростом мозга и черепа, что потенциально может привести к повышению внутричерепного давления и неправильной форме головы.Чем раньше произойдет это слияние, тем сильнее будет его эффект.

Типы краниосиностоза

Сагиттальный синостоз

Сагиттальный синостоз — это преждевременное ушивание сагиттального шва, расположенного на макушке головы, идущего спереди назад. Гребень на макушке обычно ощущается через кожу головы. Когда этот шов рано закрывается, у ребенка начинается удлинение головы спереди назад (скафоцефалия) с сужением области виска (битемпоральное сужение).У некоторых детей лоб будет выпуклым (это также называется лобным выступом).

Односторонний коронарный синостоз

Есть два коронарных шва, каждый проходит от макушки головы вниз по бокам перед ушами. Когда один из этих швов закрывается преждевременно, у ребенка начинает развиваться плоскостность лба на пораженной стороне. Сквозь кожу головы можно прощупать гребень над пораженным швом. Бровь может казаться приподнятой на пораженной стороне. Если смотреть сверху, ухо на пораженной стороне будет выдвигаться вперед (с высоты птичьего полета).Верхняя часть носа или переносица будут отклонены в сторону пораженной стороны, в то время как кончик носа будет указывать в сторону здоровой стороны. Подбородок также будет наклонен к пораженной стороне.

Двусторонний коронарный синостоз

Когда затронуты оба коронарных шва, с обеих сторон головы можно почувствовать гребень, идущий от вершины черепа вниз по бокам перед ушами. В зависимости от того, как рано это будет обнаружено, лоб будет плоским и недооцененным.Это, в свою очередь, заставит глаза казаться торчащими. Голова будет казаться выше и шире, чем обычно.

Бикорональный синостоз

Дети с такими синдромами, как Аперт, Пфайффер и Крузон, обычно имеют бикорональный синостоз, но не все бикорональные синостозы являются частью синдрома. Если у ребенка есть ассоциированный синдром, у него также может быть недоразвитая средняя часть лица.

Лямбдоидальный синостоз

В черепе есть два лямбдоидальных шва, которые пересекаются на затылке в перевернутой конфигурации.Это самая редкая форма краниосиностоза, которая составляет всего один процент всех случаев.

Причины краниосиностоза

Краниосиностоз обычно является изолированной находкой у здорового ребенка. Точные причины различны и не до конца изучены. Большинство случаев краниосиностоза возникает в семьях, у которых это заболевание не было в анамнезе.

Его наследственная форма была связана с различными генетическими заболеваниями, включая синдром Крузона и синдром Аперта. Кроме того, недавно были выявлены мутации в нескольких генах при определенных формах краниосиностоза.Генетик исследует всех младенцев и обсуждает с каждой семьей шансы родить еще одного младенца с краниосиностозом.

Несколько негенетических факторов также были вовлечены в происхождение краниосиностоза, включая лечение бесплодия, профессию отца и такие воздействия окружающей среды, как курение матери и некоторые лекарства (вальпроат натрия).

Лечение краниосиностоза

В большинстве случаев требуется раннее хирургическое вмешательство для предотвращения деформации других черепно-лицевых структур.Однако легкие степени краниосиностоза могут не потребовать хирургического вмешательства. Ранняя диагностика и лечение могут иметь большое влияние на результаты развития мозга и зрения ребенка.

Краниосиностоз: симптомы, диагностика, лечение

Обзор

Что такое краниосиностоз?

Череп новорожденного состоит из нескольких соединенных между собой костей. Обычно у новорожденных между костями черепа есть промежутки, называемые швами. Швы позволяют черепу увеличиваться в размерах, чтобы приспособиться к растущему мозгу ребенка.Когда кости черепа срастаются либо при рождении, либо слишком рано, это состояние называется краниосиностозом.

Швы черепа срастаются вокруг мозга примерно в возрасте 2 лет. Когда у ребенка краниосиностоз, один или несколько из этих швов затвердевают слишком рано и закрываются до того, как ребенок достигнет возраста 2 лет.

Как краниосиностоз влияет на организм?

В местах, где швы срослись слишком рано, голова ребенка может перестать расти. В других местах, где швы не срослись, голова ребенка будет продолжать расти.В результате у детей с краниосиностозом голова часто асимметрична (деформирована).

Если у ребенка несколько швов, которые закрываются слишком рано, мозгу может не хватить места для роста. В результате у этих младенцев может возникнуть повышение давления в черепе (внутричерепное давление).

Какие бывают типы краниосиностозов?

Типы краниосиностоза в зависимости от места закрытия швов:

• Сагиттальный краниосиностоз затрагивает шов на макушке головы.Младенцы со сагиттальным краниосиностозом часто имеют длинную узкую голову (скафоцефалия).
• Венечный краниосиностоз затрагивает один из венечных швов, идущих от обоих ушей к макушке. У детей этого типа может быть плоский лоб и широкая голова.
• Лямбдовидный краниосиностоз поражает шов на затылке. У детей этого типа часто бывает плоский затылок (плагиоцефалия).
• Метопический краниосиностоз поражает шов, идущий от макушки носа до верхней части лба.Дети с этим типом могут иметь треугольную голову с узким гребнем на средней линии лба.

Насколько распространен краниосиностоз?

Краниосиностоз встречается редко. Он поражает примерно 1 из 2500 детей в Соединенных Штатах.

Сагиттальный краниосиностоз — наиболее распространенный тип врожденного краниосиностоза.

Симптомы и причины

Что вызывает краниосиностоз?

У большинства младенцев специалисты не могут определить одну известную причину краниосиностоза.Иногда краниосиностоз возникает из-за спорадической (случайной) мутации (изменения) гена или может передаваться в семьях. Недоношенность — фактор риска краниосиностоза.

В других случаях некоторые факторы во время беременности повышают риск развития краниосиностоза у ребенка. К ним относятся:

• Лекарства от бесплодия, такие как цитрат кломифена (Clomid®).
• Заболевание щитовидной железы матери (заболевание щитовидной железы во время беременности).

Каковы симптомы и признаки краниосиностоза?

Основным признаком краниосиностоза является деформированный череп.Если младенцы получают хирургическое лечение на ранней стадии, у них могут не наблюдаться другие симптомы краниосиностоза.

Другие признаки краниосиностоза включают:

• Отсутствует родничок (мягкое пятно) на голове ребенка там, где череп не сомкнулся.
• Небольшой твердый костный гребень, который можно почувствовать на голове ребенка.
• Лицо выглядит неровным или асимметричным.

Каковы осложнения краниосиностоза?

При отсутствии лечения краниосиностоз или возникающее внутричерепное давление может привести к:

• Задержки развития.
• Изъятия.
• Нарушения зрения или движения глаз, такие как косоглазие (косоглазие) или другие нарушения.
• Затруднение дыхания, особенно связанное с другими костными аномалиями лица.
• Стойкие деформации головы или лица.

Некоторые дети могут испытывать проблемы с самооценкой и внешним видом тела, если у них асимметрия или уродства лица. Группы поддержки, консультации и психотерапия могут помочь вашему ребенку сформировать положительное представление о себе.

Диагностика и тесты

Как диагностируется краниосиностоз?

Медицинские работники обычно могут диагностировать краниосиностоз, прощупывая мягкие точки на голове ребенка, нащупывая гребни, обозначающие сросшиеся швы черепа, и измеряя окружность головы.

Если размер головы вашего ребенка не увеличивается должным образом, врач проверит, нет ли краниосиностоза. Важно помнить, что маленький размер головы может быть вызван еще несколькими причинами.Вашему ребенку может потребоваться рентген или компьютерная томография головы, чтобы подтвердить этот диагноз.

Ведение и лечение

Как лечится краниосиностоз?

Лечение краниосиностоза зависит от тяжести и симптомов ребенка. Лечение может включать:

• Шлемотерапия: Младенцам с легким краниосиностозом разрешается носить специальный медицинский шлем. Этот шлем со временем мягко меняет форму черепа.
• Хирургия: Многим младенцам требуется операция на голове, чтобы изменить форму черепа, снять повышенное внутричерепное давление и дать возможность мозговому пространству ребенка расти и развиваться должным образом.Хирург определяет время операции в зависимости от тяжести состояния и связанных с ним симптомов. Младенцам может потребоваться операция в течение первого года жизни.

Вашему ребенку могут потребоваться другие поддерживающие методы лечения, такие как физическая, профессиональная и логопедическая терапия, чтобы помочь ему вернуться к нормальному функционированию и деятельности.

Профилактика

Как предотвратить краниосиностоз?

Не существует гарантированного способа предотвратить краниосиностоз.Пренатальное генетическое тестирование может выявить генные мутации, которые могут привести к краниосиностозу. Консультант-генетик может помочь вам понять генетические риски и возможные варианты лечения, если ваш ребенок родился с краниосиностозом.

Вы можете повысить свои шансы на рождение здорового ребенка:

• Планирование регулярных посещений дородовой помощи.
• Обсудите с врачом потенциальные факторы риска, включая риски, связанные с лекарствами от бесплодия или заболеваниями щитовидной железы.
• Принимать витамины для беременных или другие добавки в соответствии с указаниями.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы у детей с краниосиностозом?

Большинство младенцев, которые получают своевременное лечение краниосиностоза, живут здоровой жизнью. Раннее лечение может свести к минимуму проблемы развития из-за давления на мозг.

Какие состояния связаны с краниосиностозом?

Некоторые дети с краниосиностозом также имеют генетический синдром. Некоторые генетические синдромы, которые могут вызвать деформацию черепа и другие связанные аномалии, включают:

• Синдром Аперта.
• Синдром Карпентера.
• Синдром Крузона.
• Синдром Пфайффера.
• Синдром Сэтре-Чотцена.

Жить с

Что еще мне следует спросить у детского врача?

Вы можете спросить у поставщика медицинских услуг вашего ребенка:

• Какая наиболее вероятная причина краниосиностоза?
• Какое лечение краниосиностоза вы порекомендуете?
• Каковы риски операции?
• Что произойдет, если мы решим не делать операцию?
• Влияет ли форма головы моего ребенка на работу мозга?
• Какова вероятность того, что у меня будет еще один ребенок с таким же заболеванием?

Записка из клиники Кливленда

Краниосиностоз возникает, когда кости черепа ребенка срастаются слишком рано.