Приобретенные пороки сердца

 

В норме сердце человека состоит из двух предсердий и двух желудочков, разделенных между собой клапанами, которые пропускают кровь из предсердий в желудочки. Клапан, располагающийся между правыми предсердием и желудочком, носит название трикуспидального и состоит из трех створок, а расположенный между левыми предсердием и желудочком называется митральным и состоит из двух створок. Эти клапаны поддерживаются со стороны желудочков сухожильными хордами – нитями, обеспечивающими движение створок и полное закрытие клапана в момент изгнания крови из предсердий. Это важно для того, чтобы кровь двигалась только в одном направлении и не забрасывалась обратно, так как это может нарушать работу сердца и вызывать изнашивание сердечной мышцы (миокарда). Также существуют аортальный клапан, разделяющий левый желудочек и аорту (крупный кровеносный сосуд, обеспечивающий кровью весь организм) и клапан легочной артерии, разделяющий правый желудочек и легочной ствол (крупный кровеносный сосуд, несущий венозную кровь в легкие для последующего насыщения ее кислородом). Эти два клапана также препятствуют обратному кровотоку, но уже в желудочки.

Если наблюдаются грубые деформации внутренних структур сердца, это приводит к нарушению его функций, отчего страдает работа всего организма. Такие состояния называются пороками сердца, которые бывают врожденными и приобретенными.

Приобретенные пороки сердца – это группа заболеваний сердца, которые обусловлены изменением анатомии клапанного аппарата вследствие органического поражения, что вызывает значительное нарушение гемодинамики (движения крови внутри сердца и циркуляции крови по организму в целом).

Распространенность этих заболеваний составляет по данным разных авторов, от 20 до 25% от числа всех заболеваний сердца. 

• Причины развития приобретенных пороков сердца   

В 90% случаев у взрослых и детей приобретенные пороки являются следствием перенесенной острой ревматической лихорадки (ревматизма). Также причиной пороков может служить бактериальный эндокардит (поражение внутренней оболочки сердца вследствие попадания болезнетворных микроорганизмов в кровь – сепсиса, и их оседания на клапанах).

В остальных случаях редкими причинами у взрослых являются аутоимунные заболевания (ревматоидный артрит, системная склеродермия и др), атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда, особенно с формированием обширного постинфарктного рубца. 

• Виды приобретенных пороков сердца

Приобретенные пороки разнообразно проявляются в зависимости от их вида и локализации. По характеру порока выделяют недостаточность (неполное смыкание створок клапана) и стеноз (сужение) отверстия клапанного кольца. По локализации различают поражения митрального, трикуспидального, аортального клапанов и клапана легочного ствола. Наблюдаются как их комбинации (поражения двух и более клапанов), так и сочетания (стеноз и недостаточность одного клапана). Такие пороки называются комбинированными или сочетанными соответственно. Наиболее часто встречаются пороки митрального и аортального клапанов.

• Лечение приобретенных пороков сердца

Существуют медикаментозные и хирургические методы лечения пороков сердца. Медикаментозная терапия применяется в тех случаях, если удается добиться коррекции нарушений гемодинамики с помощью препаратов или если операция противопоказана в силу сопутствующих заболеваний – острые инфекционные болезни, острый инфаркт миокарда, повторная ревматическая атака и т. д.),

Кардиохирургические методы лечения являются радикальным способом коррекции порока:

• комиссуротомия при стенозе (рессечение рубцовых спаек на створках клапана),
• подшивание несмыкающихся створок,
• расширение небольшого по площади стеноза с помощью зонда, подведенного к сердцу через сосуды,
• протезирование клапанов (иссечение своего клапана и замена его искусственным).

В ФГБУ «ФЦССХ им. С.Г. Суханова» Минздрава России (г. Пермь) успешно применяются как традиционные хирургические вмешательства на открытом сердце при клапанной патологии (с выполнением стернотомии – рассечением грудины), так и операции с использованием малоинвазивных технологий.

Реконструкция и протезирование митрального и аортального клапанов из правосторонней миниторокотомии (разреза длиной не более пяти сантиметров). Особенность этой технологии в том, что стандартная операция по реконструкции или протезированию клапана выполняется не через привычный разрез с рассечением грудной клетки, а из небольшого бокового доступа. Для проведения операции используется эндоскопическое оборудование, видеоподдержка, специальный инструментарий. Данная технология позволяет уменьшить операционную травму, сократить кровопотерю во время операции. Соответственно пациент быстрее восстанавливается, испытывает меньше болевых ощущений, раньше возвращается к обычной жизни.

  

Однако далеко не во всех случаях операцию можно провести с помощью мини-доступа – под эту методику подходит примерно половина пациентов, с изолированным поражением клапанов. Для такой технологии есть определенные условия, критерии отбора больных. В ситуациях, когда необходимо сочетанное хирургическое вмешательство: сразу на нескольких сердечных клапанах, одновременно с коронарным шунтированием, операцией на аорте – «золотым стандартом» остается традиционная кардиохирургия.

Транскатетерная имплантация аортального клапана (TAVI) – процедура, дающая шанс пациентам, которым хирургическое протезирование противопоказано из-за высокого риска. Речь идет прежде всего о пожилых пациентах с тяжелым аортальным стенозом, у которых, как правило, кроме основного есть множество сопутствующих заболеваний.

Для проведения процедуры кардиохирургам не нужно производить большой разрез и вскрывать грудную клетку. Суть процедуры в том, что клапан проводится к сердцу с помощью катетера, который вводится в бедренную артерию через небольшой надрез, под контролем ультразвуковой и рентген-аппаратуры. Искусственный клапан высотой пять сантиметров и диаметром три с половиной сантиметра сжимается до шести миллиметров и таким образом вводится через бедренную артерию прямо в сердце, где раскрывается до первоначальных размеров

Всего в России сейчас производится порядка двухсот таких операций в год. Государственная поддержка данного метода лечения в России появилась впервые в 2015 году. В этом же году в Центре были выполнены первые пять транскатетерных протезирований, в 2016 году выполнение таких процедур продолжено. 

В 2016 году в Центре впервые была проведена операция по протезированию аортального клапана с использованием бесшовного протеза.

 

При хирургической коррекции порока прогноз для жизни благоприятный при условии приема медикаментозных препаратов по назначению врача и профилактики развития осложнений. 

Памятка пациенту по антикоагулянтной терапии

Врожденные пороки сердца у детей

Врожденный порок сердца — болезнь сердечных клапанов, при которых орган начинает работать неправильно. В результате врождённого изменения строения клапанного аппарата, сердечных перегородок, стенок или отходящих от сердца крупных сосудов наступает нарушение кровотока сердца. Заболевание может прогрессировать. В ряде случаев возможен летальный исход.

Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение.

Причины

• Вирус краснухи.
• Вирусы гриппа, а также некоторые другие, если их действие приходится на первые 3 месяца беременности.
• Бактериальные инфекции.
• Наличие генетической предрасположенности.

Симптомы

• Голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин.
• Появление синюшной кожи при кормлении грудью, крике малыша.
• Побледнение кожи и похолодание конечностей (при «бледных пороках»).
• Шумы в сердце.
• Признаки сердечной недостаточности.
• Изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании (УЗИ сердца).

Конечно, при таких симптомах обеспокоенные родители немедленно обращаются к врачу, и порок сердца диагностируется в первые месяцы жизни ребенка, либо при рождении во время сопутствующих первых осмотров. Небольшие дефекты проявляют себя иногда только необычными шумами в сердце при прослушивании во время регулярных осмотров у детского врача.

Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи.

Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного оборудования.

Хирургическое лечение является наиболее эффективным, причём операции зачастую делают новорожденным и детям от первого года жизни. Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставится еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах. Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок. Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Профилактика

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.

Подробнее о детской кардиологии в клинике «ЮгМед»

ABC-медицина

Порок сердца представляет собой ряд структурных аномалий и деформаций перегородок, клапанов и отверстий между сосудами и камерами сердечной мышцы. Заболевание нарушает циркуляцию крови по внутренним сосудам сердца и ведет к формированию хронической и острой формы недостаточной циркуляции крови.

Виды пороков сердца

Различают патологии сердца приобретенного и врожденного происхождения.

Врожденный порок сердца. При этой патологии наблюдаются дефекты стенок миокарда, отвечающего за ритмичные сокращения сердечной мышцы или стенок крупных сосудов, которые прилежат к миокарду. Некоторые разновидности врожденных пороков встречаются как в различных комбинациях, так и по одному.

Приобретенные пороки так же называются клапанными. При данной патологии подвергаются изменениям один или несколько клапанов сердечной мышцы. Чаще всего поражается аортальный клапан, который расположен между аортой и левым желудочком, а также митральный клапан, который контролирует кровоток между желудочком и левым предсердием.

Причины

Приобретенная патология сердца возникает вследствие:

• инфекционного эндокардита;
• сифилиса;
• атеросклероза;
• ревматизма;
• травм различного характера.

Причины большей части случаев врожденных пороков сердца медики диагностируют не в полной мере. Эти заболевания могут быть вызваны воздействием радиации на организм беременной. Опасны вирусные и прочие инфекции, которые были перенесены женщиной в первом триместре беременности (гепатит B, краснуха, грипп). Прием во время беременности наркотиков, алкоголя и некоторых лекарственных средств также может быть причиной врожденных заболеваний.

Симптомы

Внешние симптомы порока сердца проявляются у всех пациентов одинаково:

• одышка;
• слабость;
• быстрая утомляемость;
• отеки конечностей;
• нарушение сна;
• «синюшность» или бледность;
• беспокойство;
• боли в сердце или между лопатками.

Если у Вас присутствует несколько перечисленных симптомов порока сердца, обязательно обратитесь к квалифицированному специалисту.

Последствия

Врожденное заболевание сердца может привести к серьезным нарушениям движения крови по сосудам (гемодинамики). Они связанны с прогрессированием болезни и декомпенсацией сердечной системы.

Приобретенная патология приводит к развитию сердечной недостаточности, нарушению ритма сердца, тромбоэмболическим осложнениям, инвалидности и даже летальному исходу.

Диагностика

Приобретенный порок сердца. При диагностике у людей отслеживается самочувствие в состоянии покоя, переносимость физических нагрузок, уточняется анамнез.

При диагностике пороков сердца в клинике с помощью пальпации выявляют наличие пульсации вен, цианоза, отеков, одышки. Перкуторно определяют границы сердца, прослушивают легкие и сердечные тоны и шумы (чтобы выяснить вид порока). Также осуществляют пальпаторное выявление размеров печени.

С помощью результатов фонокардиографии выявляются пороки клапанов сердца. Для уточнения вида заболевания выполняется рентгенограмма. Эхокардиография помогает диагностировать патологию, выраженность регургитации, площадь атриовентрикулярного отверстия, размеры и состояние клапанов, хорд.

к лабораторным исследованиям, имеющим наибольшее диагностическое значение, относят проведение специальных ревматоидных проб, определение холестерина, сахара, анализы мочи и крови.

Такая диагностика осуществляется не только при первичном обследовании пациентов с подозрением на заболевание, но и в диспансерных группах больных с подтвержденным диагнозом.

Врожденный. Диагноз подтверждают визуализацией порока на эхокардиографии, выявлением ЭКГ-признаков перегрузки камер сердца и гипертрофии, фиксацией шумов при помощи фонокардиографии, обнаружением нарушений газового состава артериальной крови. Также выявляют изменение конфигурации сердечной мышцы на соответствующей рентгенограмме.

После 3 лет жизни ребенка врожденные патологии сердца дифференцируют с ревматизмом, неревматическими кардитами, кардиомиопатиями, бактериальным эндокардитом, нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы. В основе последних довольно часто лежат врожденные малые аномалии и дисплазии соединительнотканных структур сердца. Также необходимо дифференцировать врожденные пороки между собой.

Лечение

Терапевтическое лечение пороков сердца не может устранить патологические изменения в сердце. Оно лишь облегчит течение заболевания.

Лечение пороков сердца зависит от нескольких составляющих:

• вида порока;
• общего состояния здоровья пациента;
• стадии заболевания.

Чем раньше было диагностировано заболевание и назначено лечение порока сердца или проведена хирургическая операция, тем больше будет снижен риск возникновения серьезных последствий. Сейчас многие пороки успешно устраняются. Но не стоит забывать о том, что как бы грамотно, с технической точки зрения, не была проведена операция, здоровое сердце намного надежнее, чем восстановленное. Поэтому важно предварительно снизить возможность возникновения заболевания.

Профилактика

Снизить риск возникновения порока сердца можно с помощью своевременного лечения болезней, которые вызваны стрептококками, – фарингита, ангины. Именно они чаще всего являются причинами развития ревматизма. Если эта болезнь уже есть, то нужно обязательно пройти курс бициллинопрофилактики. Ее должен назначить компетентный врач.

Если же у человека был диагностирован пролапс митрального клапана или он уже перенес ревматизм, то необходимо в целях профилактики начать прием назначенных врачом антибиотиков за определенное время до медицинских вмешательств. К этим «вмешательствам» относятся удаление миндалин, зубов, аденоидов и прочие хирургические операции.

Клиника «АВС-медицина» осуществляет полное диагностирование и лечение пороков сердца разных форм. Если Вас беспокоят перечисленные симптомы, обязательно запишитесь на обследование. Высококвалифицированные специалисты в индивидуальном порядке назначат лечение заболевания.

Врач поставил Вашему ребенку диагноз

Если вашему ребенку поставили диагноз врожденный порок сердца, не стоит опускать руки, нужно узнать все способы поддержания здоровья таких детей, а также причины развития данного заболевания, пройти необходимое обследование, чтобы врач назначил соответствующее лечение.
Сердце человека состоит из четырех камер: правое предсердие (ПП) и правый желудочек (ПЖ), левое предсердие (ЛП) и левый желудочек (ЛЖ). Правые и левые отделы сердца между собой никак не сообщаются. В этом нет необходимости, так как они обеспечивают движение крови каждый по своему кругу. Левые отделы сердца отвечают за движение крови по большому кругу кровообращения. Из левого предсердия через левый желудочек в аорту (Ао) поступает артериальная кровь, богатая кислородом. Из аорты по многочисленным артериям, а потом и по капиллярам она разносится по всему организму, доставляя клеткам кислород. В свою очередь, «отработанная» организмом венозная кровь собирается в мелкие вены, которые сливаются в более крупные венозные сосуды – верхнюю и нижнюю полые вены (ВПВ и НПВ). Конечная точка путешествия венозной крови – правое предсердие. Оттуда через правый желудочек кровь попадает в легочную артерию (ЛА). Малый круг кровообращения проходит через легкие, где венозная кровь обогащается кислородом и вновь становится артериальной. Отток обновленной крови осуществляется по легочным венам (ЛВ), впадающим, в свою очередь, в левое предсердие.

Особенности кровообращения у плода и новорожденного

Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно и его легкие не функционируют. Кровообращение осуществляется через плаценту. Насыщенная кислородом кровь матери поступает к плоду через пуповину: в венозный проток, откуда через систему сосудов в правое предсердие. У плода между правым и левым предсердием имеется отверстие – овальное окно. Через него кровь попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, аорту – и ко всем органам плода. Малый круг кровообращения отключен. В легкие плода кровь поступает через артериальный проток – соединение между аортой и легочной артерией. Венозный проток, овальное окно и артериальный проток имеются только у плода. Они называются «фетальными сообщениями». Когда ребенок рождается и пуповину перевязывают, схема кровообращения радикально изменяется. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, давление в сосудах легких снижается, кровь притекает в легкие. Малый круг кровообращения начинает функционировать. Фетальные сообщения больше не нужны ребенку и постепенно закрываются (венозный проток – в течение первого месяца, артериальный проток и овальное окно – через два-три месяца). В некоторых случаях своевременного закрытия не происходит, тогда у ребенка диагностируют врожденный порок сердца (ВПС). Иногда при развитии плода возникает аномалия и ребенок рождается с анатомически измененными структурами сердца, что также считается врожденным пороком сердца. Из 1000 детей с врожденными пороками рождается 8-10, и эта цифра увеличивается в последние годы (развитие и совершенствование диагностики позволяет врачам чаще и точнее распознавать пороки сердца, в том числе, когда ребенок еще в утробе матери).

«Синие» и «бледные» пороки сердца

Аномалии могут быть очень разнообразными, наиболее часто встречающиеся имеют названия и объединяются в группы. Например, пороки разделяют на «синие» (при которых кожные покровы ребенка синюшные, «цианотичные») и «бледные» (кожные покровы бледные). Для жизни и развития ребенка более опасны «синие» пороки, при которых насыщение крови кислородом очень низкое. К «синим» порокам относятся Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии. К «бледным» порокам относятся дефекты перегородок – межпредсердной, межжелудочковой. В некоторых случаях порок может частично компенсироваться за счет открытого артериального протока (в норме он закрывается, как только легкие ребенка расправляются с первым криком). Также у ребенка может недоразвиться клапан сердца – сформируется клапанный порок (наиболее часто, аортальный клапан или клапан легочной артерии).

Причины развития врожденного порока сердца

У плода формирование структур сердца происходит в первом триместре, на 2-8 неделе беременности. В этот период развиваются пороки, которые являются следствием наследственных генетических причин или воздействия неблагоприятных внешних факторов (например, инфекция или отравления). Иногда у ребенка имеется несколько пороков развития, в том числе и порок сердца. Риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца очень высок, если:

— ранее у женщины были выкидыши или мертворожденные

— возраст женщины более 35 лет

— женщина во время беременности принимает алкоголь, психоактивные вещества (наркотики), курит

— в семье женщины есть история рождения детей с пороками или мертворождения

— женщина живет в экологически неблагоприятной местности (радиация, отравляющие вещества)
или работает на экологически неблагоприятном производстве

— во время беременности (особенно первые 2 месяца) женщина перенесла инфекционные, вирусные заболевания

— женщина принимала во время беременности лекарственные препараты
с тератогенным эффектом (приводящие к развитию уродств у плода) или
эндокринные препараты для сохранения беременности (гормоны).

Можно ли поставить диагноз ВПС у плода?

Возможность выявить у плода врожденный порок сердца существует, хотя ее нельзя назвать абсолютно информативной. Это зависит от многих причин, основные их которых — наличие высококлассной аппаратуры и квалифицированного специалиста, имеющего опыт перинатальной диагностики. Диагностика возможна начиная с 14-й недели беременности. Если при обследовании у плода выявляется аномалия развития, родителям сообщают о тяжести патологических изменений, возможностях лечения и о том, насколько будет ребенок жизнеспособен. Женщина может принять решение о прерывании беременности. Если есть надежда на успешные роды и лечение, женщина наблюдается у специалиста, роды принимают в специализированном роддоме (чаще всего женщине предлагают кесарево сечение).

Врожденный порок сердца у новорожденных

При рождении ребенка или в первые дни его жизни врачи могут заподозрить врожденный порок сердца.
На чем они основывают свои предположения?

— Шум в сердце. В первые несколько дней жизни ребенка шум в сердце нельзя расценивать как достоверный симптом врожденного порока сердца. Такого ребенка наблюдают, при сохранении шумов более 4-5 суток – обследуют. Само появление сердечного шума объясняется нарушением тока крови через сосуды и полости сердца (например, при наличии аномальных сужений, отверстий, резкой смены направления кровотока).

— синюшность кожных покровов (цианоз). В норме артериальная кровь богата кислородом и придает коже розовую окраску. Когда к артериальной крови примешивается бедная кислородом венозная кровь (в норме не происходит), кожа приобретает синюшный оттенок. В зависимости от типа порока цианоз может быть разной степени выраженности. Однако, врачам приходится уточнять причины цианоза, так как он может быть симптомом болезней органов дыхания и центральной нервной системы.

— проявления сердечной недостаточности. Сердце перекачивает кровь, работая как насос. Когда снижается насосная способность сердца, кровь начинает застаиваться в венозном русле, питание органов артериальной кровью снижается. Учащаются сердечные сокращения и дыхание, появляется увеличение печени и отечность, быстрая утомляемость и одышка. К сожалению, эти признаки очень трудно распознать у новорожденных. Высокая частота сердечных сокращений и дыхания наблюдается у маленьких детей в нормальном состоянии. Только при значительных отклонениях можно с достаточной уверенностью говорить о развитии у малыша сердечной недостаточности. Часто следствием развития сердечной недостаточности является спазм периферических сосудов, что проявляется похолоданием конечностей и кончика носа, их побледнением. Эти признаки помогают косвенно судить о недостаточности сердца.

— нарушения электрической функции сердца (сердечного ритма и проводимости), проявляющиеся аритмиями и, иногда, потерей сознания. Врач может услышать неровное сердцебиение при аускультации (выслушивании фонендоскопом) или увидеть на записи электрокардиограммы.

Как сами родители могут заподозрить у ребенка врожденный порок сердца?

Если порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики (кровотока), как правило, его диагностируют уже в роддоме. При отсутствии выраженных проявлений ребенка могут выписать домой. Родители могут заметить, что малыш вялый, плохо сосет и часто срыгивает, во время кормления и при крике — синеет. Может проявиться выраженная тахикардия (частота сердечных сокращений выше 150 ударов в минуту). В этом случае нужно обязательно сообщить о жалобах педиатру и пройти специальные обследования.

Подтверждение диагноза врожденного порока сердца

В настоящее время наиболее доступным, простым, безболезненным для ребенка и высокоинформативным методом диагностики пороков сердца является эхокардиография. Во время исследования с помощью ультразвукового датчика врач видит толщину стенок, размеры камер сердца, состояние клапанной системы и расположение крупных сосудов. Допплеровский датчик позволяет увидеть направления кровотока и измерить его скорость. Во время исследования можно выполнить снимки, подтверждающие заключение специалиста. Также ребенку обязательно запишут электрокардиограмму. При необходимости более точного исследования (как правило, для определения тактики хирургического лечения порока) врач порекомендует зондирование сердца. Это инвазивная методика, для выполнения которой ребенок госпитализируется в стационар. Зондирование проводится врачем-рентгенхирургом в рентгеноперационной, в присутствии врача-анестезиолога, под внутривенным наркозом. Через прокол в вене или артерии специальные катетеры вводятся в сердце и магистральные сосуды, позволяя точно измерить давление в полостях сердца, аорте, легочной артерии. Введение специального рентген-контрастного препарата позволяет получить точное изображение внутреннего строения сердца и крупных сосудов (см. рисунок).

Диагноз – не приговор. Лечение ВПС (врожденного порока сердца)

Современная медицина позволяет не только своевременно диагностировать, но и лечить врожденные пороки сердца. Лечением ВПС занимаются кардиохирурги. При выявлении порока, сопровождающегося серьезным нарушением гемодинамики, влияющего на развитие ребенка и угрожающего жизни малыша, операция проводиться как можно раньше, иногда в первые дни жизни ребенка. При пороках, которые не влияют значительно на рост и развитие ребенка, операция может проводиться позже. Выбор сроков операции определяется хирургом. Если ребенку рекомендовали хирургическое вмешательство и его не удалось выполнить своевременно (часто из-за отказа родителей, непонимания серьезности проблемы), у ребенка может начаться патологическое изменение гемодинамики, приводящее к развитию и прогрессированию сердечной недостаточности. На определенном этапе изменения становятся необратимыми, операция уже не поможет. Отнеситесь внимательно к советам и рекомендациям врачей, не лишайте своего ребенка возможности расти и развиваться, не быть инвалидом на всю жизнь!

Операция при врожденных пороках сердца

Многие годы операции при врожденных пороках сердца выполнялись только на открытом сердце, с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК), который берет на себя функции сердца во время его остановки. Сегодня при некоторых пороках такой операции существует альтернатива – устранение дефекта структур сердца с помощью системы AMPLATZER. Такие операции значительно безопаснее, не требуют раскрытия грудной клетки, не отличаясь по эффективности от «большой» хирургии. Если операция выполнена своевременно и успешно, ребенок полноценно развивается и растет, и часто – навсегда забывает о существовании порока. После операции обязательным является наблюдение педиатра, контрольные эхокардиографические исследования. Дети с врожденными пороками сердца часто болеют простудными заболеваниями из-за снижения иммунитета, поэтому в послеоперационном периоде проводится общеукрепляющее лечение и ограничиваются физические нагрузки. В дальнейшем у многих детей эти ограничения снимают и даже разрешают посещать спортивные секции.

Если Вы считаете, что у Вашего ребенка есть проблемы с сердцем, то Вы можете пройти эхокардиографическое исследование  и обратиться за консультацией  к детскому кардиологу.

Статья была опубликована сотрудниками нашего Центра ранее на «Сибирском медицинском портале».

Отделение кардиохирургическое III (отделение хирургии пороков сердца)

Изолированный врожденный, приобретенные пороки клапанов  сердца.

 Приобретенный порок – поражение клапана сердца, причиной которого является ревматизм, инфекция (инфекционный эндокардит), атеросклероз, травма, в результате чего происходит нарушение строения и функций клапанного аппарата сердца, и ведущее к изменениям внутрисердечного кровообращения. Недостаточность клапана развивается при неполном смыкании створок, при сужении отверстия клапана  развивается его стеноз, приводящий к затруднению прохождения крови через клапан. 

Врожденные пороки сердца — весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца.  Дефекты развития клапанного аппарата: створок клапанов аорты и легочного стола, левого и правого предсердно-желудочковых отверстий приводят к развитию недостаточности либо стеноза клапана. Дефект межпредсердной перегородки – врожденная аномалия сердца, характеризующаяся наличием патологического открытого сообщения между правым и левым предсердиями. 

Отдельно рассматривается синдром соединительнотканной дисплазии, обусловленный наследственными (врожденными) дефектами синтеза коллагена и сопровождающихся нарушением функционирования клапанов сердца, магистральных артерий. При этом возникает пролапс створок (прогибание), которое не дает возможности створкам нормально сомкнуться, приводящее в дальнейшем к развитию выраженной недостаточности клапана. В большинстве случаев пролапс створок клапана требует динамическое наблюдение за пациентом. Развитие выраженной недостаточности клапана является показанием к оперативному лечению  

Аортальный порок – поражение аортального клапана с развитием его недостаточности или стеноза.

Митральный порок – поражение левого предсердно-желудочкового клапана с развитием его недостаточности, либо уменьшением эффективной площади отверстия клапана (стеноз).

Трикуспидальный порок – поражение правого предсердно-желудочкового клапана с нарушением, как правило, его замыкательной функции или развитием стеноза клапана. Часто имеет инфекционную этиологию (инъекционные наркоманы), либо в результате перегрузки правого желудочка.

Нередко недостаточность и стеноз одновременно возникают на одном клапанном аппарате – такой порок сердца называется комбинированным. Если изменения затрагивают несколько клапанов, говорят о сочетанном пороке сердца.

Опухоли сердца – доброкачественные и злокачественные новообразования, непосредственно связанные с сердечными структурами или исходящие из смежных анатомических областей. Миксомы составляют до 90% от всех опухолей сердца, представляют собой доброкачественные новообразования, расположенные, как правило, в полости левого предсердия. При этом миксома, располагаясь в полости левого предсердия, в процессе своего роста, перекрывает митральный клапан, приводя к развитию его функционального стеноза. Структура опухоли, склонная к фрагментации, может привести к развитию различных эмболических осложнений 

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – врожденный порок сердца, сопровождающийся прямым сообщением между правым и левым предсердиями и приводящий к нарушению внутрисердечной и системной гемодинамики.

Дисфункция протезов клапанов сердца – нарушение нормальной функции искусственного клапана. В случае механических протезов может быть тромбоз клапана (например, при нарушении режима антикоагулянтной терапии), заклинивание створки клапана и т.д. Для биологических протезов более характерна структурная дегенерация материала клапана.

Субаортальная мембрана – врожденный порок сердца, предполагающий наличие мембраны ниже уровня аортального клапана, приводящей к нарушению функции сердца и появлению избыточного градиента давления.

Ишемическая болезнь сердца (ИБС) – хроническое или острое нарушение кровоснабжения миокарда в результате атеросклеротического поражения коронарных артерий. Является причиной различных, часто фатальных, осложнений включая острый инфаркт миокарда, тяжелые нарушения ритма сердца и т.д. 

Врожденные пороки сердца у детей: распространенность, факторы риска, смертность | Саперова

1. Mitchell SC, Korones SB, Berendes HW. Congenital heart disease in 56,109 births. Incidence and natural history. Circulation. 1971;43:323–332. doi: 10.1161/01.CIR.43.3.323.

2. Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2002;39(12):1890–1900. doi: 10.1016/S0735-1097(02)01886-7.

3. Rao PS. Diagnosis and management of cyanotic congenital heart disease: part I. Indian J Pediatr. 2009;76(1):57–70. doi: 10.1007/s12098-009-0030-4.

4. Jenkins KJ, Correa A, Feinstein JA, et al. Noninherited risk factors and congenital cardiovascular defects: current knowledge: a scientific statement from the American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in the Young: endorsed by the American Academy of Pediatrics. Circulation. 2007;115(23):2995–3014. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.183216.

5. Rosamond W, Flegal K, Friday G, et al. Heart disease and stroke statistics — 2007 update. Circulation. 2007;115(5):e69–e171. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.179918. Erratum in Circulation. 2007 Feb 6;115(5):e172. Circulation. 2010 Jul 6;122(1):e9. Kissela, Bret [corrected to Kissela, Brett].

6. Krasuski RA, Bashore TM. Congenital heart disease epidemiology in the United States: blindly feeling for the charging elephant. Circulation. 2016;134(2):110–113. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.116.023370.

7. Mozaffarian D, Benjamin EJ, Go AS, et al. Heart Disease and Stroke Statistics-2016 Update: a report from the American Heart Association. Circulation. 2016;133(4):е38–360. doi: 10.1161/CIR.0000000000000350.

8. eurocat-network.eu [Internet]. Cases and prevalence (per 10,000 births) for all full member registries from 2010 to 2014 [cited 2017 Apr 19]. Available from: http://www.eurocat-network.eu/accessprevalencedata/prevalencetables.

9. Hoffman JI, Kaplan S, Liberthson RR. Prevalence of congenital heart disease. Am Heart J. 2004;147(3):425–439. doi: 10.1016/j.ahj.2003.05.003.

10. Becker S, Al Halees Z. First-cousin matings and congenital heart disease in Saudi Arabia. Community Genet. 1999;2(2–3):69–73. doi: 10.1159/000016189.

11. van der Linde D, Konings EE, Slager MA, et al. Birth prevalence of congenital heart disease worldwide: a systematic review and meta-analysis. J Am Coll Cardiol. 2011;58(21):2241–2247. doi: 10.1016/j.jacc.2011.08.025.

12. Кардиология детского возраста / Под ред. Царегородцева А.Д., Белозерова Ю.М., Брегель Л.В. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2014. — 784 с. [Kardiologiya detskogo vozrasta. Ed by Tsaregorodtsev A.D., Belozerov Yu.M., Bregel’ L.V. Moscow: GEOTAR-Media; 2014. 784 p. (In Russ).]

13. Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R et al. Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007;115(2):163–172. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.627224.

14. Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца / Под ред. Бокерия Л.А. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2014. — 342 с. [Klinicheskie rekomendatsii po vedeniyu detei s vrozhdennymi porokami serdtsa. Ed by Bokeriya L.A. Moscow: NCSSH im. A.N. Bakuleva; 2014. 342 p. (In Russ).]

15. Yang XY, Li XF, Lu XD, Liu YL. Incidence of congenital heart disease in Beijing, China. Chin Med J (Engl). 2009;122(10):1128–1132.

16. Bhardwaj R, Rai SK, Yadav AK, et al. Epidemiology of congenital heart disease in India. Congenit Heart Dis. 2015;10(5):437–446. doi: 10.1111/chd.12220.

17. Alenezi AM, Albawardi NM, Ali A, et al. The epidemiology of congenital heart diseases in Saudi Arabia: а systematic review. J Pub Health Epidemiol. 2015;7(7):232–240. doi: 10.5897/JPHE2015.0723.

18. Мутафьян О.А. Детская кардиология. Руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2009. — 504 с. [Mutaf’yan OA. Detskaya kardiologiya. Rukovodstvo. Moscow: GEOTAR-Media; 2008. 504 p. (In Russ).]

19. bionocar.org [Internet]. British and Irish Network of Congenital Anomaly Researchers [cited 2017 Apr 19]. Available from: http://www.bionocar.org/.

20. phac-aspc.gc.ca [Internet]. Canadian Congenital Anomalies Surveillance Network [cited 2017 Apr 19]. Available from: http://www.phac-aspc.gc.ca/ccasn-rcsac/index-eng.php.

21. unsw.edu.au [Internet]. Australian Congenital Anomalies Monitoring System [cited 2017 Apr 19]. Available from: https://npesu.unsw.edu.au.

22. Минайчева Л.И. Генетико-эпидемиологическое исследование врожденных пороков развития в сибирских популяциях: мониторинг, медико-генетическое консультирование, диспансеризация: Дис. … докт. мед. наук. — Томск; 2014. [Minaicheva LI. Genetiko-epidemiologicheskoe issledovanie vrozhdennykh porokov razvitiya v sibirskikh populyatsiyakh: monitoring, mediko-geneticheskoe konsul’tirovanie, dispanserizatsiya. [dissertation] Tomsk; 2014. (In Russ).] Доступно по: http://www.medgenetics.ru/UserFile/File/Doc/Diss_sovet/Minaycheva/Disser-Minaycheva.pdf. Ссылка активна на 19.04.2017.

23. icbdsr.org [Internet]. The International Clearinghouse for Birth Defects Surveillance and Research [cited 2017 Apr 19]. Available from: https://www.icbdsr.org.

24. Miller A, Riehle-Colarusso T, Alverson CJ, et al. Congenital heart defects and major structural noncardiac anomalies, Atlanta, Georgia, 1968 to 2005. J Pediatr. 2011;159(1):70–78. doi: 10.1016/j.jpeds.2010.12.051.

25. Hrusca A, Cainap S, Rachisan AL, et al. Congenital heart defects and associated comorbidities — 5 years of experience. HVM Bioflux. 2013;5(2):62–65.

26. Guser S, Ince T, Kale G, et al. Noncardiac malformations in congenital heart disease: a retrospective analysis of 305 pediatric autopsies. Turk J Pediatr. 2005;47(2):159–166.

27. Meberg A, Hals J, Thaulow E. Congenital heart defects — chromosomal anomalies, syndromes and extracardiac malformations. Acta Paediatr. 2007;96(8):1142–1145. doi: 10.1111/j.1651-2227.2007.00381.x.

28. Hartman RJ, Rasmussen SA, Botto LD, et al. The contribution of chromosomal abnormalities to congenital heart defects: a population-based study. Pediatr Cardiol. 2011;32(8):1147–1157. doi: 10.1007/s00246-011-0034-5.

29. Asim A, Agarwal S, Panigrahi I. Frequency of congenital heart defects in indian children with down syndrome. Austin J Genet Genomic Res. 2016;3(1):1–3.

30. Czeizel AE, Dudas I, Vereczkey A, Banhidy F. Folate deficiency and folic acid supplementation: the prevention of neural-tube defects and congenital heart defects. Nutrients. 2013;5(11):4760-4775. doi: 10.3390/nu5114760.

31. Feng Y, Wang S, Chen R, et al. Maternal folic acid supplementation and the risk of congenital heart defects in offspring: a meta-analysis of epidemiological observational studies. Sci Rep. 2015;5:8506. doi: 10.1038/srep08506.

32. Goh YI, Bollano E, Einarson TR, Koren G. Prenatal multivitamin supplementation and rates of congenital anomalies: а metaanalysis. J Obstet Gynaecol Can. 2006;28(8):680–689. doi: 10.1016/S1701-2163(16)32227-7.

33. Rouse B, Azen C. Effect of high maternal blood phenylalanine on offspring congenital anomalies and developmental outcome at ages 4 and 6 years: the importance of strict dietary control preconception and throughout pregnancy. J Pediatr. 2004;144(2):235–239. doi: 10.1016/j.jpeds.2003.10.062.

34. Correa A, Botto L, Liu Y, et al. Do multivitamin supplements attenuate the risk for diabetes-associated birth defects? Pediatrics. 2003;111(5 pt 2):1146–1151.

35. Oyen N, Diaz LJ, Leirgul E, et al. Prepregnancy diabetes and offspring risk of congenital heart disease: a nationwide cohort study. Circulation. 2016;133(23):2243–2253. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.017465.

36. Botto LD, Lynberg MC, Erickson JD. Congenital heart defects, maternal febrile illness, and multivitamin use: a populationbased study. Epidemiology. 2001;12(5):485–490. doi: 10.1097/00001648-200109000-00004.

37. Botto L, Panichello JD, Browne ML, et al. Congenital heart defects after maternal fever. Am J Obstetrics Gynecology. 2014;210(4):359. e1–359.e11. doi: 10.1016/j.ajog.2013.10.880.

38. Brite J, Laughon SK, Troendle J, Mills J. Maternal overweight and obesity and risk of congenital heart defects in offspring. Int J Obes (Lond). 2014;38(6):878–882. doi: 10.1038/ijo.2013.244.

39. fda.gov [Internet]. The pregnancy and lactation labeling rule. [cited 2017 Apr 22]. Available from: https://www.fda.gov/downloads/aboutfda/workingatfda/fellowshipinternshipgraduate

40. facultyprograms/pharmacystudentexperientialprogramcder/ucm495961.pdf.

41. Law R, Bozzo P, Koren G, Einarson A. FDA pregnancy risk categories and the CPS: do they help or are they a hindrance? Can Fam Physician. 2010;56(3):239–241.

42. Geiger JM, Baudin M, Saurat JH. Teratogenic risk with etretinate and acitretin treatment. Dermatology. 1994;189(2):109–116. doi: 10.1159/000246811.

43. Botto LD, Loffredo C, Scanlon KS, et al. Vitamin A and cardiac outflow tract defects. Epidemiology. 2001;12(5):491–496. doi: 10.1097/00001648-200109000-00005.

44. Cooper WO, Hernandez-Diaz S, Arbogast PG, et al. Major congenital malformations after first-trimester exposure to ACE inhibitors. N Engl J Med. 2006;354(23):2443–2451. doi: 10.1056/NEJMoa055202.

45. Molgaard-Nielsen D, Pasternak B, Hviid A. Use of oral fluconazole during pregnancy and the risk of birth defects. N Engl J Med. 2013;369(9):830–839. doi: 10.1056/NEJMoa1301066.

46. Hernandez-Diaz S, Werler MM, Walker AM, Mitchell AA. Folic acid antagonists during pregnancy and the risk of birth defects. N Engl J Med. 2000;343(22):1608–1614. doi: 10.1056/NEJM200011303432204.

47. Czeizel AE, Rockenbauer M, Sorensen HT, Olsen J. The teratogenic risk of trimethoprim-sulfonamides: a population based case-control study. Reprod Toxicol. 2001;15(6):637–646. doi: 10.1016/s0890-6238(01)00178-2.

48. Ericson A, Kallen BA. Nonsteroidal anti-inflammatory drugs in early pregnancy. Reprod Toxicol. 2001;15(4):371–375. doi: 10.1016/s0890-6238(01)00137-x.

49. Wilson PD, Loffredo CA, Correa-Villasenor A, Ferencz C. Attributable fraction for cardiac malformations. Am J Epidemiol. 1998;148(5):414–423. doi: 10.1093/oxfordjournals.aje.a009666.

50. Van Gelder MHJ, Roeleveld N, Nordeng H. Exposure to nonsteroidal anti-inflammatory drugs during pregnancy and the risk of selected birth defects: a prospective cohort study. PLoS One. 2011;6(7):e22174. doi: 10.1371/journal.pone. 0022174.

51. Ferencz C, Correa-Villasenor A, Loffredo CA, Wilson PD. Genetic and environmental risk factors of major cardiovascular malformations: the Baltimore-Washington Infant Study: 1981–1989. Armonk, NY: Futura Publishing Co Inc.; 1998. 463 p.

52. Yang J, Qiu H, Qu P, et al. Prenatal alcohol exposure and congenital heart defects: a meta-analysis. PLoS One. 2015;10(6):e0130681. doi: 10.1371/journal.pone.0130681.

53. Meyer KD, Zhang L. Short- and long-term adverse effects of cocaine abuse during pregnancy on the heart development. Ther Adv Cardiovasc Dis. 2009;3(1):7–16. doi: 10.1177/1753944708099877.

54. Shaw GM, Malcoe LH, Lammer EJ, Swan SH. Maternal use of cocaine during pregnancy and congenital cardiac anomalies. J Pediatr. 1991;118(1):167–168. doi: 10.1016/s0022-3476(05)81888-8.

55. Kuehl KS, Loffredo C. Risk factors for heart disease associated with abnormal sidedness. Teratology. 2002;66(5):242–248. doi: 10.1002/tera.10099.

56. Williams LJ, Correa A, Rasmussen S. Maternal lifestyle factors and risk for ventricular septal defects. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2004;70:59–64. doi: 10.1002/bdra.10145.

57. Alverson CJ, Strickland MJ, Gilboa SM, Correa A. Maternal smoking and congenital heart defects in the Baltimore-Washington Infant Study. J Pediatr. 2011;127(3):e647–e653. doi: 10.1542/peds.2010–1399.

58. Shaw GM, Nelson V, Iovannisci DM, et al. Maternal occupational chemical exposures and biotransformation genotypes as risk factors for selected congenital anomalies. Am J Epidemiol. 2003; 157(6):475–484. doi: 10.1093/aje/kwg013.

59. Dolk H, Nichols R. Evaluation of the impact of Chernobyl on the prevalence of congenital anomalies in 16 regions of Europe: EUROCAT Working Group. Int J Epidemiol. 1999;28(5):941–948. doi: 10.1093/ije/28.5.941.

60. Miller A, Riehle-Colarusso T, Siffel C, et al. Maternal age and prevalence of isolated congenital heart defects in an urban area of the United States. Am J Med Genet A. 2011;155A(9):2137–2145. doi: 10.1002/ajmg.a.34130.

61. Carmichael SL, Shaw GM. Maternal life event stress and congenital anomalies. Epidemiology. 2000;11(1):30–35. doi: 10.1097/00001648-200001000-00008.

62. Su XJ, Yuan W, Huang GY, et al. Paternal age and offspring congenital heart defects: a national cohort study. PLoS One. 2015;10(3):e0121030. doi: 10.1371/journal.pone.0121030.

63. Ewing CK, Loffredo CA, Beaty TH. Paternal risk factors for isolated membranous ventricular septal defects. Am J Med Genet. 1997;71(1):42–46. doi: 10.1002/(sici)1096-8628(19970711)71:1<42::aid-ajmg8>3.3.co;2-a.

64. Oyen N, Poulsen G, Boyd HA, et al. Recurrence of congenital heart defects in families. Circulation. 2009;120(4):295–301. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.857987.

65. Becker SM, Al Halees Z, Molina C, Paterson RM. Consanguinity and congenital heart disease in Saudi Arabia. Am J Med Genet. 2001;99(1):8–13. doi: 10.1002/1096-8628(20010215)99:1<8::aidajmg1116>3.0.co;2-u.

66. Herskind AM, Almind Pedersen D, Christensen K. Increased prevalence of congenital heart defects in monozygotic and dizygotic twins. Circulation. 2013;128(11):1182–1188. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.002453.

67. cdc.gov [Internet]. Centers for Disease Control and Prevention, National Center for Health Statistics. Mortality multiple cause microdata files, 2013: public-use data file and documentation: NHLBI tabulations [cited 2017 Apr 19]. Available from: http://www.cdc.gov/nchs/data_access/Vitalstatsonline.htm#Mortality_Multiple.

68. Oster ME, Lee KA, Honein MA, et al. Temporal trends in survival among infants with critical congenital heart defects. Pediatrics. 2013;131(5):e1502–1508. doi: 10.1542/peds.2012–3435.

69. Lindberg HL. Pediatric cardiac surgery and safety, in the past and in the future. Prog Pediatr Cardiol. 2012;33(1):11–13. doi: 10.1016/j.ppedcard.2011.12.002.

70. sts.org [Internet]. The Society of Thoracic Surgeons (STS) national database: Congenital Heart Surgery Database participants [cited 2017 Mar 29]. Available from: http://www.sts.org/sites/default/files/documents/congenitalMap_2.pdf.

71. Khairy P, Ionescu-Ittu R, Mackie AS. Changing mortality in congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2010;56(14): 1149–1157. doi: 10.1016/j.jacc.2010.03.085.

72. Gilboa SM, Salemi JL, Nembhard WN, et al. Mortality resulting from congenital heart disease among children and adults in the United States, 1999 to 2006. Circulation. 2010;122(22): 2254–2263. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.110.947002.

450106, г.Уфа, ул. Ст. Кувыкина, 96. e-mail: [email protected]

Добрый день, дорогие подписчики! Сегодня мы расскажем Вам​ ​о приобретенных пороках сердца.

Работу сердца обеспечивают клапаны:

– митральный,

– аортальный,

– трехстворчатый,

– клапан легочной артерии.

В норме каждый клапан обеспечивает ток крови лишь в одном направлении и препятствует ее обратному ходу.

Если порок развился в течение жизни, то он называется приобретённым, ​ ​ ​ ​ ​ ​ ​ ​ ​ ​ ​ а если до рождения – вне зависимости от возраста, когда он был обнаружен – то​ врожденным.

Приобретенные пороки сердца​ связаны с поражением клапанов сердца и характеризуются или сужением клапанного отверстия, или ​ неполным смыканием створок клапана.

Причины приобретённых пороков сердца:

1) ревматизм, инфекционного процесса на клапанах сердца или возрастной кальцификации клапанов (чаще аортального или митрального),

2) двустворчатый аортальный клапан (встречается у 1-2% населения, в норме он трёхстворчатый) быстрее изнашивается и нередко кальцифицируется в 50–60 лет.

3) пороки сердца могут формироваться при ишемической болезни, дегенеративных изменениях соединительной ткани, атеросклерозе, тупой травме грудной клетки или ранении сердца.

4) сужение отверстия клапана (стеноз) возникает в результате спаивания, рубцевания его створок, что затрудняет выброс крови из соответствующей полости сердца. Наиболее частой патологией является стеноз клапанов левой половины сердца (митрального и аортального).

Если же поврежденный клапан во время сокращения сердечной мышцы смыкается не в полной мере, то развивается приобретенный порок сердца – недостаточность клапана. При этом кровь через отверстие клапана течет не только в нужном направлении, но и в обратном.

Опасность порока сердца связана, прежде всего, с тем, что у больного сердце подвергается большей нагрузке, чем сердце здорового человека, и для того, чтобы справиться с ней, сердечная мышца увеличивается в размерах (гипертрофируется).

Клинически порок сердца проявляется одышкой, утомляемостью, сердцебиением при нагрузках. При появлении жалоб необходимо обратиться к врачу для прохождения обследования.

Лечение порока сердца проводится не только консервативно – с помощью лекарств, ​ ​ в ряде случаев нужна операция. Целью операции на клапане является нормализация кровотока в сердце.

В Республиканском кардиоцентре успешно проводятся все виды хирургических вмешательств на клапанах сердца. ​ Ежегодно оперируются свыше 400 пациентов с приобретенными пороками сердца. Эти операции обеспечивают снижение потребности в медикаментах, улучшают физическую выносливость и качество жизни, увеличивают ее продолжительность. В ряде случаев при недостаточности митрального клапана можно провести пластику (реконструкцию) клапана, при сужении ​ клапанов в большинстве случаев проводится их замена. В распоряжении кардиохирурга есть механические и биологические клапаны.

Женщинам с приобретенными пороками сердца, планирующим родить ребенка, необходимо проконсультироваться со специалистами,​ в том числе и с кардиохирургом. В случае необходимости, оперироваться нужно до наступления беременности.

До и послеоперационные больные подлежат обязательному диспансерному наблюдению. Рекомендуем принимать лекарства, которые назначает лечащий врач, регулярно гулять пешком на свежем воздухе, заниматься лечебной физкультурой, избегать резких перемен климатических условий, снизить употребление соли менее 5 гр. в сутки.

​ Берегите себя и будьте здоровы!

Распространенные типы пороков сердца

Врожденные пороки сердца — это структурные проблемы, возникающие в результате аномального образования сердца или крупных кровеносных сосудов. Выявлено не менее 18 различных типов врожденных пороков сердца с множеством дополнительных анатомических вариаций. Недавний прогресс в диагностике и лечении (хирургия и катетеризация сердца) позволяет исправить большинство дефектов, даже тех, которые когда-то считались безнадежными.

Прогноз

Если ваш ребенок родился с пороком сердца сегодня, шансы, что проблема может быть преодолена, и что последует нормальная взрослая жизнь, больше, чем когда-либо.По мере развития диагностики и лечения ученые будут разрабатывать более эффективные методы лечения этих и других дефектов. Кардиолог обсудит ваш конкретный порок сердца, варианты лечения и ожидаемые результаты.

Приведенные ниже описания и фотографии распространенных пороков сердца помогут вам понять, с какими проблемами сердца сталкиваетесь вы или ваш ребенок. Для получения более подробной информации используйте ссылки, которые предоставят более глубокое объяснение науки, а также ответят на некоторые общие вопросы, такие как варианты лечения, текущие потребности в уходе и ожидаемые ограничения или уровни активности.

Врожденные дефекты — упрощенный глоссарий

Здоровая работа сердца

В нормальном сердце есть клапаны, артерии и камеры, по которым кровь циркулирует по схеме: тело – сердце – легкие – сердце – тело. Когда все камеры и клапаны работают правильно, кровь перекачивается через сердце в легкие для получения кислорода, обратно в сердце и обратно в тело для доставки кислорода. Когда клапаны, камеры, артерии и вены деформированы, эта циркуляция может быть нарушена. Врожденные пороки сердца — это пороки развития, которые присутствуют при рождении.Они могут иметь или не иметь разрушительный эффект на систему кровообращения человека.

Узнайте, как работает здоровое сердце.

Стеноз аортального клапана (АВС)

Клапан от сердца к телу, который не открывается и не закрывается должным образом, а также может вызывать утечку крови. Когда кровь, вытекающая из сердца, задерживается плохо работающим клапаном, внутри сердца может повыситься давление и вызвать повреждение.

Дополнительная информация о стенозе аортального клапана.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

«Отверстие» в стене, разделяющее две верхние камеры сердца.

Этот дефект позволяет богатой кислородом крови просачиваться в кровеносные камеры с низким содержанием кислорода в сердце. ДМПП — это дефект перегородки между двумя верхними камерами сердца (предсердиями). Перегородка — это стена, разделяющая левую и правую стороны сердца.

Дополнительная информация о дефекте межпредсердной перегородки.

Коарктация аорты (КоА)

Сужение основной артерии (аорты), по которой кровь течет в тело.

Это сужение влияет на кровоток там, где артерии разветвляются, чтобы переносить кровь по отдельным сосудам в верхнюю и нижнюю части тела.КоА может вызвать высокое кровяное давление или повреждение сердца.

Дополнительная информация о коарктации аорты (CoA).

Полный дефект предсердно-желудочкового канала (CAVC)

Большое отверстие в центре сердца, затрагивающее все четыре камеры, где они обычно разделяются. Когда сердце правильно разделено, богатая кислородом кровь из легких не смешивается с бедной кислородом кровью из организма. CAVC позволяет крови смешиваться, а камеры и клапаны не направляют кровь должным образом к каждой станции кровообращения.

Дополнительная информация о полном дефекте предсердно-желудочкового канала (CAVC).

d-Транспозиция магистральных артерий

Сердце, в котором две основные артерии, отводящие кровь от сердца, перевернуты.

Нормальный образец крови содержит кровь в цикле: тело-сердце-легкие-сердце-тело.

Когда происходит d-транспозиция, кровоток нарушается, потому что две артерии соединяются с неправильными камерами сердца.

Это означает, что цикл кровотока застрял в одном из:

• тело – сердце – тело (без направления в легкие для кислорода) или
• легкие – сердце – легкие (без доставки кислорода в организм)

Без хирургического вмешательства единственный способ временно выжить в этом состоянии — это иметь утечки, которые позволяют некоторому количеству богатой кислородом крови переходить в бедную кислородом кровь для доставки в организм.Больничное учреждение также может катетеризовать пациента до тех пор, пока не будет проведена корректирующая операция.

Дополнительная информация о d-транспозиции магистральных артерий.

Аномалия Эбштейна

Деформированный сердечный клапан, который не закрывается должным образом, чтобы поток крови двигался в правильном направлении. Кровь может просачиваться обратно из нижних камер в верхние с правой стороны сердца. Этот синдром также часто наблюдается при ДМПП (или отверстии в стенке, разделяющей две верхние камеры сердца).

Дополнительная информация об аномалии Эбштейна.

I-транспозиция магистральных артерий

Сердце, нижняя часть которого полностью перевернута.

Этот порок сердца вызывает изменение нормальной картины кровотока, потому что правая и левая нижние камеры сердца меняются местами. Однако I-транспозиция менее опасна, чем d-транспозиция, потому что большие артерии также перевернуты. Этот «двойной поворот» позволяет телу по-прежнему получать кровь, богатую кислородом, а легким — кровь с низким содержанием кислорода.

Дополнительная информация об I-транспозиции магистральных артерий.

Патентный артериоз протока (КПК)

Незакрытое отверстие в аорте.

Перед рождением ребенка кровь плода не должна попадать в легкие для насыщения кислородом. Артериальный проток — это отверстие, через которое кровь не попадает в легкие. Однако, когда ребенок рождается, кровь должна получать кислород в легких, и это отверстие должно закрываться. Если артериальный проток все еще открыт (или прорастает), кровь может пропустить этот необходимый этап циркуляции.Открытое отверстие называется артериозом открытого протока.

Дополнительная информация о Патентном артериозе протоков (КПК)

Стеноз клапана легочной артерии

Утолщенный или сросшийся сердечный клапан, который не открывается полностью. Легочный клапан позволяет крови вытекать из сердца в легочную артерию, а затем в легкие.

Дополнительная информация о стенозе клапана легочной артерии.

Дефекты одиночного желудочка

Редкие заболевания, поражающие одну нижнюю камеру сердца.Камера может быть меньше, недоразвита или в ней может отсутствовать клапан.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) — Недоразвитие левой половины сердца. Аорта и левый желудочек слишком малы, а отверстия в артерии и перегородке не созрели и не закрылись должным образом.

Легочная атрезия / неповрежденная желудочковая перегородка — Легочного клапана не существует, и единственная кровь, получающая кислород, — это кровь, которая направляется в легкие через отверстия, которые обычно закрываются во время развития.

Атрезия трехстворчатого клапана — В сердце нет трехстворчатого клапана, поэтому кровь не может нормально течь из тела в сердце. Кровь не наполняется кислородом должным образом, она не завершает нормальный цикл тело-сердце-легкие-сердце-тело.

Дополнительная информация о дефектах одиночного желудочка.

Тетралогия Фалло

Порок сердца, сопровождающийся четырьмя проблемами.

Это:

• отверстие между нижними камерами сердца
• Препятствие от сердца к легким
• Аорта (кровеносный сосуд) лежит над отверстием в нижних камерах
• Мышца, окружающая нижнюю правую камеру, становится чрезмерно утолщенной

Дополнительная информация о Тетралогии Фалло.

Тотальное аномальное соединение легочной вены (TAPVC)

Дефект вен, ведущих от легких к сердцу.

При TAPVC кровь не идет обычным путем из легких в сердце и обратно в организм. Вместо этого вены из легких прикрепляются к сердцу в ненормальном положении, и эта проблема означает, что насыщенная кислородом кровь попадает или просачивается в неправильную камеру.

Дополнительная информация о тотальном аномальном соединении легочной вены (TAPVC).

Артериальный ствол

Когда у человека одна большая артерия вместо двух отдельных, по которым кровь переносится в легкие и тело.

В нормальном сердце кровь следует циклу: тело-сердце-легкие-сердце-тело. Когда у человека есть артериальный ствол, кровь, покидающая сердце, не идет по этому пути. У него только один сосуд, а не два отдельных для легких и тела. Имея только одну артерию, нет определенного пути к легким для кислорода, прежде чем он вернется к сердцу, чтобы доставить кислород к телу.

Дополнительная информация о Truncus Arteriosus.

Дефект межжелудочковой перегородки (VSD)

VSD — это отверстие в стенке, разделяющей две нижние камеры сердца.

При нормальном развитии перегородка между камерами закрывается еще до рождения плода, так что при рождении богатая кислородом кровь не смешивается с кровью, бедной кислородом. Если отверстие не закрывается, это может вызвать повышение давления в сердце или снижение содержания кислорода в организме.

Дополнительная информация о дефекте межжелудочковой перегородки (VSD).

Что такое врожденные пороки сердца?

Врожденные пороки сердца (ВПС) — наиболее распространенный тип врожденных пороков. По мере развития медицинской помощи и лечения младенцы с ИБС живут дольше и здоровее. Узнайте больше фактов о CHD ниже.

Что такое врожденные пороки сердца (ВПС)?

ВПС присутствуют при рождении и могут повлиять на структуру сердца ребенка и его работу. Они могут влиять на то, как кровь течет через сердце к остальному телу.ИБС может варьироваться от легкой (например, небольшое отверстие в сердце) до тяжелой (например, отсутствие или плохо сформированные части сердца).

Примерно у каждого четвертого ребенка, рожденного с пороком сердца, имеется критическая ВПС (также известная как критический врожденный порок сердца). ¹ Младенцам с критической ИБС требуется хирургическое вмешательство или другие процедуры в первый год жизни.

Типы

Ниже приведены примеры различных типов CHD. Типы, отмеченные звездочкой (*), считаются критическими ВПС.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы ИБС зависят от типа и серьезности конкретного дефекта. Некоторые дефекты могут иметь несколько признаков или симптомов или вообще не иметь их. Другие могут вызвать у ребенка следующие симптомы:

• Ногти или губы, окрашенные в синий цвет
• Учащенное или затрудненное дыхание
• Усталость при кормлении
• Сонливость

Диагностика

Некоторые ВПС могут быть диагностированы во время беременности с помощью специального вида ультразвукового исследования, называемого эхокардиограммой плода, при котором создаются ультразвуковые изображения сердца развивающегося ребенка.Однако некоторые ВПС не обнаруживаются до рождения или в более позднем возрасте, в детстве или в зрелом возрасте. Если поставщик медицинских услуг подозревает наличие ИБС, ребенок может пройти несколько тестов (например, эхокардиограмму) для подтверждения диагноза.

Лечение

Лечение ВПС зависит от типа и серьезности имеющегося дефекта. Некоторым пострадавшим младенцам и детям может потребоваться одна или несколько операций для восстановления сердца или кровеносных сосудов. Некоторых можно вылечить без хирургического вмешательства с помощью процедуры, называемой катетеризацией сердца.Длинная трубка, называемая катетером, проходит через кровеносные сосуды в сердце, где врач может проводить измерения и снимки, проводить анализы или устранять проблему. Иногда порок сердца невозможно полностью устранить, но эти процедуры могут улучшить кровоток и улучшить работу сердца. Важно отметить, что даже если их порок сердца был устранен, многие люди с ВПС не излечиваются. См. Дополнительную информацию о жизни с ИБС ниже.

Причины

Причины ИБС у большинства младенцев неизвестны.У некоторых младенцев пороки сердца возникают из-за изменений в их индивидуальных генах или хромосомах . Считается, что ИБС вызывается комбинацией генов и других факторов, таких как окружающая среда, диета матери, состояние здоровья матери или прием лекарств матерью во время беременности. Например, определенные состояния матери, такие как ранее существовавший диабет или ожирение, были связаны с пороками сердца у ребенка. ^2,3 Курение во время беременности, а также прием некоторых лекарств также связаны с пороками сердца. ^2,3

Подробнее об исследованиях по ИБС »

Жизнь с CHD

По мере развития медицинской помощи и лечения младенцы с ВПС живут дольше и здоровее. Многие дети с ВПС доживают до взрослого возраста. По оценкам, более двух миллионов человек в США живут с ИБС. Многие люди с ВПС без особых трудностей ведут самостоятельную жизнь. У других со временем может развиться инвалидность. Некоторые люди с ИБС имеют генетические проблемы или другие состояния здоровья, повышающие их риск инвалидности.

Даже при улучшенном лечении многие люди с ИБС не излечиваются, даже если их порок сердца был устранен. У людей с ИБС со временем могут развиться другие проблемы со здоровьем, в зависимости от их конкретного порока сердца, количества сердечных пороков, которые у них есть, и серьезности порока сердца. Например, могут развиться некоторые другие проблемы со здоровьем, включая нерегулярное сердцебиение (аритмии), повышенный риск инфицирования сердечной мышцы (инфекционный эндокардит) или слабость в сердце (кардиомиопатия).Людям с ИБС необходимы плановые осмотры у кардиолога (кардиолога), чтобы оставаться максимально здоровыми. Им также могут потребоваться дальнейшие операции после первых операций в детстве. Людям с ИБС важно регулярно посещать своего врача и обсуждать с ним свое здоровье, в том числе конкретное состояние сердца.

Узнайте больше о жизни с CHD »

Список литературы

1. Остер М., Ли К., Хонейн М., Коларуссо Т., Шин М., Корреа А.Временные тенденции выживаемости младенцев с критическими врожденными пороками сердца. Педиатрия . 2013; 131 (5): e1502-8.
2. Дженкинс К.Дж., Корреа А., Файнштейн Д.А., Ботто Л., Бритт А.Е., Дэниэлс С.Р., Эликсон М., Уорнес, Калифорния, Уэбб К.Л. Ненаследственные факторы риска и врожденные сердечно-сосудистые дефекты: текущие знания: научное заявление Совета Американской кардиологической ассоциации по сердечно-сосудистым заболеваниям у молодежи: одобрено Американской академией педиатрии. Тираж .2007; 115 (23): 2995-3014.
3. Патель СС, Бернс TL. Негенетические факторы риска и врожденные пороки сердца. Pediatr Cardiol. 2013; 34 (7): 1535-55.

Врожденные пороки сердца и критические ИБС

Что такое врожденные пороки сердца?

Врожденное означает наличие при рождении. Врожденные пороки сердца (также называемые ВПС) — это сердечные заболевания, с которыми рождается ребенок. Эти условия могут повлиять на форму сердца или на то, как оно работает, или на то и другое одновременно. ИБС может быть легкой или серьезной.

ВПС — наиболее распространенные типы врожденных дефектов. Врожденные дефекты — это структурные изменения, присутствующие при рождении, которые могут повлиять практически на любую часть тела. Они могут повлиять на то, как тело выглядит, работает или и то, и другое. Врожденные дефекты могут вызвать проблемы с общим здоровьем, развитием или работой организма.

Критические врожденные пороки сердца (также называемые критическими ВПС или критическими врожденными пороками сердца) являются наиболее серьезными врожденными пороками сердца. Младенцы с критическими ВПС нуждаются в хирургическом вмешательстве или другом лечении в течение первого года жизни.Без лечения критические ИБС могут вызвать серьезные проблемы со здоровьем и смерть.

Ежегодно в Соединенных Штатах почти 1 из 100 младенцев (около 1 процента или 40 000 младенцев) рождается с пороком сердца. Примерно каждый четвертый ребенок, рожденный с пороком сердца (около 25 процентов), имеет критическую ВПС. Некоторые пороки сердца не нуждаются в лечении или легко поддаются лечению. Но другим, как некоторым критическим ИБС, может потребоваться операция в течение нескольких лет.

Как пороки сердца могут повлиять на вашего ребенка?

Пороки сердца могут поражать различные части сердца вашего ребенка, в том числе:

• Камеры сердца. Сердце имеет четыре камеры. В две верхние камеры (также называемые предсердиями) поступает кровь. Две нижние камеры (также называемые желудочками) перекачивают кровь из сердца в другие части тела.
• Перегородка. Это стена, разделяющая правую и левую стороны сердца. Между двумя предсердиями есть стенка, а между двумя желудочками — стенка.
• Сердечные клапаны. Эти клапаны открываются и закрываются, чтобы контролировать кровоток через сердце. Они помогают крови двигаться в правильном направлении, перекачивая ее в другие части тела.
• Артерии и вены около сердца. Артерии — это кровеносные сосуды, которые переносят кровь от сердца к телу. Аорта — это главная артерия, по которой кровь от сердца переносится к остальным частям тела. Вены — это кровеносные сосуды, по которым кровь идет от тела к сердцу.

Пороки сердца могут повлиять на кровоток, в результате чего кровь вашего ребенка:

• Притормозить
• Идти не в том направлении или не в том месте
• Заблокировать
• Недостаточно кислорода для разноса по всему телу

Некоторые из этих проблем с кровотоком могут вызывать скопление жидкости в легких (также называемое застоем легких или отеком легких).Жидкость в легких может затруднить дыхание ребенка. У младенцев с серьезными пороками сердца может развиться сердечная недостаточность (также называемая застойной сердечной недостаточностью). Это когда сердце не может перекачивать кровь так, как должно.

Каковы примеры критических ВПС?

Критические CHD включают:

Коарктация аорты (также называемая COA). В этом состоянии часть аорты слишком узкая. Это может уменьшить или заблокировать приток крови к телу. Сердечным мышцам нужно больше работать, чтобы отвести кровь из сердца.Эта дополнительная нагрузка на сердце может ослабить сердечную мышцу и вызвать другие проблемы с сердцем. Младенцам с COA лечат хирургическим вмешательством или процедурой, называемой баллонной ангиопластикой. В этой процедуре врач использует катетер (тонкую гибкую трубку) с крошечным баллоном, который он расширяет, чтобы открыть аорту. Он может вставить стент — маленькую трубку с сеткой, которая используется для того, чтобы кровеносный сосуд оставался открытым. Многим детям с COA необходимо принимать лекарства для снижения кровяного давления. Артериальное давление — это сила притока крови к стенкам артерий.

Правильная транспозиция магистральных артерий (также называемая d-TGA). У младенцев с этим заболеванием поменяны положения двух важных артерий. Это означает, что в крови, перекачиваемой в организм, может не хватать кислорода. Младенцам с d-TGA требуется операция на сердце вскоре после рождения, чтобы помочь доставить богатую кислородом кровь от сердца к остальным частям тела. Им могут потребоваться лекарства, чтобы улучшить работу сердца, снизить кровяное давление, помочь организму избавиться от лишней жидкости или замедлить работу сердца, если оно бьется слишком быстро.Если сердце бьется слишком медленно, им может понадобиться кардиостимулятор. Кардиостимулятор — это небольшое устройство, которое помещается под кожу в груди и помогает контролировать сердцебиение.

Прерванная дуга аорты (также называемая IAA). В этом состоянии часть аорты отсутствует. Это означает, что сердце не может посылать кровь через аорту к остальному телу. Младенцам с IAA требуется операция вскоре после рождения для восстановления аорты.

Атрезия легких (также называемая ПА). В этом состоянии легочный клапан сердца не сформирован должным образом или вообще не сформирован.Легочный клапан контролирует кровоток из правого желудочка сердца в легкие. Если у ребенка ПА, кровь не может течь от сердца к легким, чтобы забрать кислород для тела. Младенцы с ПА обычно нуждаются в лекарствах для улучшения кровотока до тех пор, пока их нельзя будет вылечить катетеризацией сердца или хирургическим вмешательством. Во время катетеризации сердца врач вашего ребенка вводит катетер в кровеносный сосуд и направляет его к сердцу. Затем он может использовать крошечный шарик, чтобы расширить клапан. Или он может вставить стент, чтобы кровеносный сосуд оставался открытым.Но большинству детей с ПА вскоре после рождения требуется операция по расширению или замене легочного клапана.

Дефекты единственного желудочка. В этой группе состояний сердце ребенка имеет один желудочек, который работает достаточно хорошо, чтобы перекачивать кровь, а не два желудочка. К дефектам единственного желудочка относятся:

• Аномалия Эбштейна. В этом состоянии трехстворчатый клапан сердца (клапан между двумя правыми камерами сердца) не работает должным образом. Это означает, что кровь может просачиваться обратно в неправильную часть сердца.Младенцам с этим заболеванием может потребоваться операция по восстановлению или замене трехстворчатого клапана. Им также могут потребоваться лекарства, чтобы контролировать частоту сердечных сокращений, улучшать кровоток или лечить любые признаки сердечной недостаточности.
• Синдром гипоплазии левых отделов сердца (также называемый HLHS). В этом состоянии левая сторона сердца не формируется должным образом, и сердце не может перекачивать кровь в тело должным образом. Ребенку с HLHS требуется несколько различных хирургических вмешательств, которые начинаются вскоре после рождения, чтобы увеличить приток крови к ее телу.Некоторым младенцам также нужны лекарства, чтобы укрепить сердечную мышцу, снизить кровяное давление или помочь организму избавиться от лишней жидкости. Если состояние очень тяжелое или если хирургическая операция ослабляет сердце, ребенку может потребоваться пересадка сердца. Пересадка сердца — это операция, при которой поврежденное сердце удаляется и заменяется здоровым сердцем другого человека.
• Атрезия трехстворчатого клапана. В этом состоянии трехстворчатый клапан сердца (клапан между двумя правыми камерами сердца) не сформирован.Это означает, что кровь не может течь правильно через сердце или к остальному телу. Младенцам с атрезией трикуспидального клапана может потребоваться одна или несколько операций, которые начнутся вскоре после рождения, чтобы увеличить приток крови к легким и обойти часть сердца, которая не работает должным образом. Некоторым младенцам нужны лекарства, чтобы укрепить сердечную мышцу, снизить кровяное давление или помочь организму избавиться от лишней жидкости.
• Правый желудочек с двойным выходом (также называемый DORV). В этом состоянии аорта соединяется с правым желудочком сердца, а не с левым желудочком.Между двумя желудочками также есть отверстие. Это означает, что в перекачиваемой к телу крови может не хватать кислорода. Младенцам с DORV требуется операция по восстановлению сердца.

Тетралогия Фалло (также называемая TOF). Младенцы с этим заболеванием имеют комбинацию четырех пороков сердца, которые ограничивают поступление кислорода в кровь, перекачиваемую в организм. Младенцам с TOF требуется операция на сердце вскоре после рождения, чтобы улучшить приток крови к легким и остальным частям тела.

Полный аномальный возврат из легочной вены (также называемый TAPVR). В этом состоянии вены, по которым кровь из легких поступает в сердце, не соединяются с сердцем должным образом, поэтому организм не получает достаточно кислорода. Младенцам с этим заболеванием требуется операция, чтобы кровь могла лучше проходить через сердце.

Артериальный ствол (также называемый обыкновенным стволом). У младенцев с этим заболеванием только одна артерия, выходящая из сердца, вместо двух артерий. У них также есть только один клапан, который контролирует кровь, покидающую сердце, вместо двух клапанов.Это означает, что кровь с кислородом смешивается с кровью, в которой нет кислорода. Таким образом, слишком много крови попадает в легкие, и сердцу приходится усерднее работать, чтобы перекачивать кровь к остальному телу. Младенцам с этим заболеванием требуется операция для восстановления сердца и кровеносных сосудов. Некоторым младенцам могут потребоваться лекарства, чтобы укрепить сердечную мышцу, снизить кровяное давление или помочь организму избавиться от лишней жидкости.

По мере взросления большинству детей с критическими ВПС требуются регулярные осмотры у детского кардиолога для проверки сердца и выявления других проблем со здоровьем.

Что такое врожденные пороки сердца и как их лечить?

Общие CHD включают:

Открытый артериальный проток (также называемый КПК). Это состояние возникает в связи (называемой артериальным протоком) между двумя основными кровеносными сосудами, ведущими от сердца: легочной артерией и аортой. Артериальный проток открыт, когда ребенок находится в утробе матери. Если после рождения он не закрывается должным образом, кровь, в которой не хватает кислорода, может течь в неправильном направлении.Это может ослабить сердечную мышцу и привести к сердечной недостаточности. Иногда КПК может закрыться сам по себе. Но некоторым младенцам нужны лекарства, процедуры с катетерами или операция на сердце.

Дефекты перегородки. Эти условия оставляют отверстие в перегородке. Это может привести к тому, что кровь пойдет в неправильном направлении или в неправильное место, или может вызвать перекачку лишней крови в легкие. Типы дефектов перегородки включают:

• Дефект межпредсердной перегородки (также называемый ДМПП). Это когда отверстие в стене, разделяющей правое и левое предсердия.
• Дефект межжелудочковой перегородки (также называемый ДМЖП). Это когда отверстие в стенке, разделяющей правый и левый желудочки. ДМЖП — наиболее распространенный тип порока сердца.
• Дефект атриовентрикулярной перегородки (АВСД). Это когда есть отверстия между камерами правой и левой стороны сердца, и клапаны между этими камерами могут формироваться неправильно.

Некоторые небольшие дефекты перегородки закрываются сами по себе. Операция на сердце или процедуры с использованием катетеров могут исправить более крупные дефекты перегородки.Младенцам с АВСД обычно требуется операция на сердце.

Что вызывает врожденные пороки сердца?

Пороки сердца могут начать развиваться в первые 6 недель беременности, когда сердце формируется, часто до того, как вы узнаете, что беременны. Мы не уверены, что вызывает большинство врожденных пороков сердца, но следующие факторы могут иметь значение:

Изменения генов или хромосом

У некоторых детей пороки сердца возникают из-за изменений в их хромосомах или генах. Хромосомы — это структуры, которые содержат гены.Гены — это часть клеток вашего тела, в которых хранятся инструкции о том, как ваше тело растет и работает. Гены передаются от родителей к детям. Определенные изменения генов (также называемые мутациями) связаны с пороками сердца. По крайней мере, 15 из 100 (15 процентов) случаев ИБС связаны с генетическими или хромосомными состояниями. Например, около половины детей с синдромом Дауна имеют пороки сердца.

Если у вас, вашего партнера или одного из других детей есть врожденный порок сердца, у вашего следующего ребенка также может быть больше шансов иметь такой порок.Так что вы можете встретиться с генетическим консультантом. Это человек, который обучен тому, чтобы помочь вам понять гены, врожденные дефекты и другие заболевания, присущие семьям, и то, как они могут повлиять на ваше здоровье и здоровье вашего ребенка.

Состояние здоровья у мамы

Наличие одного из этих состояний может увеличить риск рождения ребенка с ИБС:

• Волчанка (также называемая системной красной волчанкой или СКВ). Волчанка — это аутоиммунное заболевание. Это состояние здоровья, которое возникает, когда антитела (клетки в организме, которые борются с инфекциями) по ошибке атакуют здоровые ткани.Волчанка может повредить суставы, кожу, почки, сердце, легкие и другие части тела.
• Материнская фенилкетонурия (также называемая фенилкетонурией). Фенилкетонурия — это состояние, при котором ваше тело не может расщеплять аминокислоту, называемую фенилаланином. Амниокислоты помогают накапливать белок в организме. Без лечения фенилаланин накапливается в крови и вызывает проблемы со здоровьем. Большинство беременных женщин с фенилкетонурией могут иметь здоровых детей, если будут следовать специальному плану с низким содержанием фенилаланина.
• Ожирение (избыточный вес).Если вы страдаете ожирением, у вас избыточное количество жира, а ваш индекс массы тела (ИМТ) составляет 30 или выше. Чтобы узнать свой ИМТ, посетите www.cdc.gov/bmi.
• Существовавший ранее диабет (также называемый диабетом 1 или 2 типа). Это заболевание, при котором в крови содержится слишком много сахара (называемого глюкозой). Существование ранее означает, что у вас был диабет до беременности. Диабет может повредить органы вашего тела, включая кровеносные сосуды, нервы, глаза и почки.
• Краснуха (также называемая немецкой корью).Это инфекция, которая вызывает легкие симптомы гриппа и сыпь на коже. Краснуха во время беременности может повысить риск ИБС у вашего ребенка.

Лекарства, которые вы принимаете

Прием определенных лекарств может повысить риск заражения вашего ребенка ИБС. Сообщите своему врачу обо всех лекарствах, которые вы принимаете, до того, как попытаетесь забеременеть. Сюда входят лекарства, отпускаемые по рецепту, без рецепта, растительные продукты и добавки.

Если лекарство, которое вы принимаете, может быть вредным для вашего ребенка, вы можете изменить его на более безопасное.Но некоторые лекарства могут иметь решающее значение для вашего собственного здоровья, даже если они могут повлиять на вашего ребенка. Вы и ваш врач можете взвесить преимущества и риски лекарств, которые вы принимаете, чтобы обеспечить вам наиболее здоровую беременность. Не начинайте и не прекращайте принимать какие-либо лекарства по рецепту до, во время или после беременности, не посоветовавшись предварительно со своим врачом. Начало, прекращение приема или смена лекарств может вызвать серьезные проблемы со здоровьем у вас или вашего ребенка.

Это примеры лекарств, которые могут увеличить риск ИБС у вашего ребенка:

• Ингибиторы АПФ.Эти лекарства используются для лечения высокого кровяного давления и других состояний. Высокое кровяное давление — это когда сила притока крови к стенкам кровеносных сосудов слишком высока. Это может перегрузить ваше сердце и вызвать проблемы во время беременности.
• Изотретиноин. Это лекарство используется для лечения прыщей.
• Литий. Это лекарство используется для лечения депрессии. Депрессия (также называемая депрессивным расстройством, большой депрессией и клинической депрессией) — это заболевание, которое вызывает чувство печали и потерю интереса к тому, что вам нравится делать.Это может повлиять на то, как вы чувствуете, думать и действовать, и может мешать вашей повседневной жизни. Чтобы поправиться, нужно лечение.
• Статины. Эти лекарства используются для лечения повышенного холестерина. Холестерин — это вещество в крови. Слишком высокий уровень холестерина может увеличить риск сердечных заболеваний.
• Талидомид. Это лекарство используется для лечения определенных кожных заболеваний, инфекций, определенных типов рака и осложнений от ВИЧ (расшифровывается как вирус иммунодефицита человека). ВИЧ атакует иммунную систему организма и является вирусом, вызывающим СПИД.У здорового человека иммунная система защищает организм от инфекций, рака и некоторых заболеваний.

Условия вашей повседневной жизни (образ жизни и окружающая среда)

Некоторые вещи в вашей жизни и окружающей среде (где и как вы живете) могут увеличить ваши шансы на зачатие ребенка с ИБС. К ним относятся:

• Употребление алкоголя во время беременности. Если вы беременны, пытаетесь забеременеть или думаете, что беременны, не употребляйте алкоголь.
• Курение до или во время беременности.Женщины, которые курят в любое время в течение месяца до беременности или в течение первых 3 месяцев беременности, с большей вероятностью родят ребенка с ИБС, чем женщины, которые не курят.

Если вы курите или употребляете алкоголь, попросите своего врача помочь вам бросить курить.

Как узнать, есть ли у вашего ребенка врожденный порок сердца?

Если ваш лечащий врач не обнаружит серьезного врожденного порока сердца у вашего ребенка во время беременности, он обычно диагностируется вскоре после рождения или в течение первых нескольких месяцев жизни.Менее серьезные пороки сердца могут быть обнаружены только у детей.

Во время беременности

Ваш врач может использовать тест, называемый эхокардиограммой плода (также называемый эхосигналом плода), чтобы проверить сердце вашего ребенка. В этом тесте используется ультразвук, чтобы сделать снимок сердца вашего ребенка, пока он еще находится в матке (матке). Вы можете пройти этот тест примерно на 18–24 неделе беременности.

Вам может потребоваться эхокардиограмма плода, если:

• Ваш врач обнаружит возможную проблему, например, нарушение сердечного ритма у вашего ребенка, во время ультразвукового исследования.
• У вашего ребенка генетическое или хромосомное заболевание, такое как синдром Дауна, которое может быть связано с ИБС.
• У вас в семье были проблемы с сердцем. Это означает, что у вас, вашего партнера или кого-то из членов вашей семьи проблемы с сердцем.
• У вас есть заболевание, такое как диабет, которое может играть роль в ИБС.
• Вы принимаете лекарство, которое может увеличить риск заражения вашего ребенка ИБС.

После рождения

Ваш ребенок проходит обследование на критические ВПС в рамках скрининга новорожденных, прежде чем он выпадет из больницы после рождения.Скрининг новорожденных выявляет серьезные, но редкие и в основном поддающиеся лечению состояния. Он включает в себя проверку крови, слуха и сердца. Все штаты требуют скрининга новорожденных, и все штаты, кроме Калифорнии, требуют скрининга на критические ИБС. Калифорния требует, чтобы поставщики услуг предлагали скрининг на критические ВПС.

Младенцы проходят скрининг на критические ВПС с помощью простого теста, называемого пульсоксиметрией (также называемого пульсоксиметрией). Этот тест проверяет количество кислорода в крови вашего ребенка. Низкий уровень кислорода может быть признаком порока сердца.В пульсоксиметрии используется пульсоксиметр с датчиками, которые размещаются на коже вашего ребенка. Тест безболезненный и занимает всего несколько минут. Пульсоксиметрия позволяет выявить многие, но не все критические ВПС. Воспитатель вашего ребенка также может обнаружить порок сердца при медосмотре.

Если тесты покажут, что у вашего ребенка критическая ИБС, он сможет получить помощь и лечение на раннем этапе, чтобы предотвратить более серьезные проблемы со здоровьем. Лечащий врач может направить вашего ребенка на лечение к детскому кардиологу.Это врач, который лечит младенцев и детей с сердечными заболеваниями.

Каковы признаки и симптомы врожденных пороков сердца?

Признаки заболевания — это то, что другие люди могут видеть или знать о вас, например, у вас сыпь или вы кашляете. У некоторых ВПС нет никаких признаков, поэтому вы можете не знать, что у вашего ребенка ВПС, пока он не станет старше.

Признаки порока сердца включают:

• Шум в сердце. Это дующий, свистящий или хрипящий звук, слышимый во время сердцебиения.Это вызвано бурным кровотоком через сердечные клапаны или около сердца. Воспитатель вашего ребенка может услышать шум, когда проверит сердцебиение вашего ребенка с помощью стетоскопа.
• Бьющееся сердце
• Слабый импульс
• Серый или синий цвет кожи, губ или ногтей
• Сонливость во время кормления или сильная сонливость в другое время
• Опухание живота или ног или отечность вокруг глаз
• Проблемы с дыханием или учащенное дыхание. Проблемы с дыханием во время кормления могут привести к медленному увеличению веса.

Если у вашего ребенка есть какие-либо из этих признаков, немедленно позвоните его поставщику. Поставщик вашего ребенка может использовать эти тесты для проверки на пороки сердца:

• Физический осмотр. Воспитатель вашего ребенка прослушивает сердце и легкие вашего ребенка с помощью стетоскопа и ищет другие признаки порока сердца.
• Эхокардиограмма (также называемая эхосигналом или ультразвуком сердца). Это УЗИ сердца. Воспитатель вашего ребенка может видеть сердцебиение и проверять сердечные клапаны и другие части.
• Электрокардиограмма (также называется ЭКГ или ЭКГ). Этот тест регистрирует электрическую активность сердца. Он показывает, насколько быстро бьется сердце и устойчив ли его ритм. Он также показывает размер и положение камер сердца.
• Рентген грудной клетки. Этот тест позволяет сделать снимки грудной клетки и органов вашего ребенка, таких как сердце и легкие. Это может показать, увеличено ли сердце. Это также может показать, есть ли в легких лишняя кровь или другая жидкость. Увеличенное сердце или избыток жидкости в легких могут быть признаками сердечной недостаточности.
• Пульсоксиметрия
• Катетеризация сердца

Последний раз отзыв: июнь 2019 г.

Врожденные пороки сердца | Johns Hopkins Medicine

Что такое врожденный порок сердца?

Когда сердце или кровеносные сосуды около сердца не развиваются нормально до рождения, возникает состояние, называемое врожденным пороком сердца (врожденный означает «существующий при рождении»).

Врожденные пороки сердца встречаются примерно у 1% младенцев.Большинство молодых людей с врожденными пороками сердца уже доживают до взрослой жизни.

В большинстве случаев причина неизвестна. Иногда причиной этого заболевания является вирусная инфекция матери. Состояние может быть генетическим (наследственным). Некоторые врожденные пороки сердца являются результатом употребления алкоголя или наркотиков во время беременности.

Большинство пороков сердца вызывают либо ненормальный кровоток через сердце, либо препятствуют кровотоку в сердце или сосудах (обструкции называются стенозами и могут возникать в сердечных клапанах, артериях или венах).Отверстие между двумя камерами сердца — пример очень распространенного врожденного порока сердца.

К более редким дефектам относятся те, у которых:

• Правая или левая сторона сердца сформирована не полностью (гипоплазия)

• Имеется только один желудочек.

• И легочная артерия, и аорта возникают из одного и того же желудочка.

• Легочная артерия и аорта возникают из «неправильных» желудочков.

Виды врожденных пороков сердца

Существует множество заболеваний сердца, при которых требуется клиническая помощь врача или другого медицинского работника. Ниже перечислены некоторые из условий, для которых мы предоставили краткий обзор.

Непроходимые дефекты

• Стеноз аорты (AS). В этом состоянии аортальный клапан между левым желудочком и аортой сформирован неправильно и сужен, что затрудняет перекачку крови в тело сердца.Нормальный клапан имеет 3 створки или створки, но стенозированный клапан может иметь только одну створку (одностворчатый) или 2 створки (двустворчатый).

У некоторых детей может наблюдаться боль в груди, необычная усталость, головокружение или обморок. В остальном у большинства детей со стенозом аорты симптомы отсутствуют. Но даже легкий стеноз со временем может ухудшиться, и для устранения закупорки может потребоваться катетерная процедура или хирургическое вмешательство, или может потребоваться замена клапана на искусственный.

• Легочный стеноз (ПС). Легочный или легочный клапан, расположенный между правым желудочком и легочной артерией, открывается, позволяя крови течь из правого желудочка в легкие. Когда дефектный легочный клапан не открывается должным образом, это заставляет сердце перекачивать кровь сильнее, чем обычно, чтобы преодолеть препятствие. Обычно обструкцию можно исправить с помощью процедуры на основе катетера, известной как баллонная вальвулопластика, хотя некоторым людям требуется операция на открытом сердце.

• Двустворчатый аортальный клапан. В этом состоянии ребенок рождается с двустворчатым клапаном, который имеет только 2 створки. (Нормальный аортальный клапан имеет 3 створки, которые открываются и закрываются). Если клапан сужается, крови становится труднее проходить через него, и часто кровь просачивается в обратном направлении. Симптомы обычно не развиваются в детстве, но часто обнаруживаются во взрослом возрасте.

• Субаортальный стеноз. Это состояние относится к сужению левого желудочка чуть ниже аортального клапана.Обычно кровь проходит через него и попадает в аорту. Однако субаортальный стеноз ограничивает кровоток из левого желудочка, что часто приводит к увеличению нагрузки на левый желудочек. Субаортальный стеноз может быть врожденным или вызванным формой кардиомиопатии (заболевание сердечной мышцы).

• Коарктация аорты (КОА). В этом состоянии аорта сужена или сужена, препятствуя кровотоку в нижней части тела и повышая кровяное давление выше сужения.Обычно симптомы отсутствуют при рождении, но они могут развиться уже в первую неделю после рождения. Если развиваются тяжелые симптомы высокого кровяного давления и сердечной недостаточности, необходимо хирургическое вмешательство. Менее серьезные случаи могут быть обнаружены только после того, как ребенок подрастет, но могут привести к долгосрочным проблемам со здоровьем, если их не исправить.

Дефекты перегородки

Некоторые врожденные пороки сердца позволяют крови течь между правой и левой камерами сердца, потому что ребенок рождается с отверстием в стенке (или перегородке), разделяющей правую и левую стороны сердца.

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). В этом состоянии есть отверстие между двумя верхними камерами сердца — правым и левым предсердиями, что вызывает ненормальный кровоток через сердце. У детей с РАС мало симптомов. ДМПП может быть закрыта с помощью катетерной техники или операции на открытом сердце. Закрытие дефекта предсердия с помощью операции на открытом сердце в детстве часто может предотвратить серьезные проблемы в дальнейшей жизни.

• Дефект межжелудочковой перегородки (VSD). В этом состоянии между двумя нижними камерами сердца имеется отверстие. Из-за этого отверстия кровь из левого желудочка течет в правый желудочек из-за более высокого давления в левом желудочке. Это заставляет правый желудочек закачивать лишнюю кровь в легкие, что может вызвать застой в легких. в то время как большинство маленьких ДМЖП закрываются сами по себе, большие требуют хирургического вмешательства для восстановления отверстия.

Цианотические дефекты

Цианотические дефекты — это дефекты, при которых кровь, перекачиваемая в тело, содержит меньше кислорода, чем обычно.Это вызывает посинение кожи. Младенцев с цианозом часто называют «голубыми младенцами».

Тетралгия Фалло — наиболее частый дефект, вызывающий цианоз у людей старше 2 лет. Большинству детей с тетрадой Фалло до школьного возраста (часто в младенчестве) проводят операцию на открытом сердце, чтобы закрыть дефект межжелудочковой перегородки и удалить закупоривающую мышцу. Необходимо пожизненное медицинское наблюдение.

• Атрезия трехстворчатого клапана. В этом состоянии трикуспидальный клапан отсутствует, следовательно, кровь не течет из правого предсердия в правый желудочек.Атрезия трехстворчатого клапана характеризуется следующим:

Хирургическое шунтирование часто необходимо для увеличения притока крови к легким.

• Транспозиция магистральных артерий. В этом эмбриологическом дефекте положение легочной артерии и аорты перевернуто, таким образом:

  • Аорта берет начало в правом желудочке, поэтому бедная кислородом кровь, возвращающаяся из тела в сердце, перекачивается обратно в аорту, не попадая сначала в легкие для сбора кислорода.

  • Легочная артерия берет начало из левого желудочка, так что богатая кислородом кровь, возвращающаяся из легких, возвращается обратно в легочную артерию и снова в легкие.

Для исправления этого состояния необходимо немедленное медицинское вмешательство.

Прочие дефекты

• Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS). В этом состоянии левая сторона сердца, включая аорту, аортальный клапан, левый желудочек и митральный клапан, недоразвита.Кровь достигает аорты через открытый артериальный проток, и если этот проток закрывается, как это обычно бывает, ребенок умирает. Ребенок часто кажется нормальным при рождении, но это состояние станет заметным в течение нескольких дней после рождения, поскольку проток закрывается. Младенцы с этим синдромом становятся бледными (серыми), пульс в ногах снижен или отсутствует, им трудно дышать и они не могут есть. Лечение хирургическое и обычно требует трех операций.

• Открытый артериальный проток (ОАП). Это состояние возникает из-за того, что КПК не закрывается нормально после рождения, что позволяет крови смешиваться между легочной артерией и аортой. Когда он не закрывается, излишняя кровь может затопить легкие и вызвать застой в легких. Открытый артериальный проток часто наблюдается у недоношенных детей.

• Аномалия Эбштейна. При этом дефекте происходит смещение вниз трехстворчатого клапана (расположенного между верхней и нижней камерами с правой стороны сердца) в правую нижнюю камеру сердца (или правый желудочек).Это означает, что предсердие больше нормального, а желудочек меньше нормального, что может привести к нарушениям ритма и сердечной недостаточности. Обычно это связано с дефектом межпредсердной перегородки.

Кто лечит врожденные пороки сердца?

Младенцев с врожденными пороками сердца наблюдают специалисты, называемые детскими кардиологами. Эти врачи диагностируют пороки сердца и помогают поддерживать здоровье детей до и после хирургического лечения проблемы с сердцем.Специалисты, которые исправляют проблемы с сердцем в операционной, известны как детские кардиохирурги или кардиоторакальные хирурги.

Для достижения и поддержания максимально возможного уровня благополучия необходимо, чтобы люди, родившиеся с ИБС и достигшие зрелого возраста, перешли к соответствующему виду кардиологической помощи. Тип требуемого ухода зависит от типа ИБС у человека. Людей с простой ИБС часто может лечить взрослый кардиолог. Пациентам с более сложными типами ИБС потребуется лечение в центре, специализирующемся на ИБС у взрослых.

Взрослым с ИБС необходимо руководство для планирования ключевых жизненных вопросов, таких как колледж, карьера, занятость, страхование, деятельность, образ жизни, наследование, планирование семьи, беременность, хронические заболевания, инвалидность и конец жизни. Знания о конкретных врожденных пороках сердца и ожиданиях в отношении долгосрочных результатов и потенциальных осложнений, а также рисков должны быть пересмотрены в рамках успешного перехода от педиатрической помощи к уходу за взрослыми. Родители должны помочь передать ответственность за эти знания и ответственность за постоянный уход за своими маленькими взрослыми детьми, чтобы обеспечить переход к специализированной помощи для взрослых и улучшить состояние здоровья молодого взрослого с ИБС.

Врожденные пороки сердца | Бостонская детская больница

Что такое врожденный порок сердца (ВПС)?

Врожденный порок сердца (ВПС) — структурная проблема сердца, которая развивается во время беременности. Примерно один из 100 детей рождается с врожденным пороком сердца. Есть много типов врожденных пороков сердца, от простых до сложных. Большинство из них диагностируются и лечатся в раннем младенчестве.

Как мы лечим врожденные пороки сердца

Кардиологический центр Бостонской детской больницы специализируется на лечении всего спектра врожденных пороков сердца до и после родов, а также в зрелом возрасте в рамках нашей программы «Врожденные пороки сердца для взрослых».

Некоторые из наиболее распространенных ИБС, которые мы лечим, включают:

См. Полный список всех врожденных пороков сердца, от которых мы заботимся.

Каковы симптомы врожденного порока сердца?

Симптомы врожденных пороков сердца у младенцев и детей включают:

• цианоз (синюшность кожи, ногтей и губ)
• респираторный дистресс
• плохое кормление
• плохая прибавка в весе
• рецидивирующие легочные инфекции
• меньшая способность заниматься спортом или активно играть по сравнению с другими детьми

Что вызывает врожденный порок сердца?

Многие врожденные пороки сердца у младенцев имеют генетическую причину.Некоторые известные ассоциации включают:

Если у вас врожденный порок сердца, мы рекомендуем вам поговорить с генетическим консультантом или генетическим специалистом, прежде чем забеременеть.

Как диагностируются врожденные пороки сердца?

В некоторых случаях врожденные пороки сердца обнаруживаются до рождения ребенка во время УЗИ плода. Некоторые виды сложных врожденных пороков сердца проявляются вскоре после рождения. Менее серьезные дефекты могут быть обнаружены только тогда, когда ребенок подрастет.Некоторые врожденные пороки сердца обнаруживаются после того, как врач слышит шум в сердце.

Какие тесты на врожденный порок сердца?

В зависимости от симптомов ИБС или шума в сердце у ребенка врач может назначить один или несколько из следующих тестов для диагностики врожденного порока сердца:

Если вашему ребенку был поставлен диагноз хромосомной или другой генетической аномалии, генетическое консультирование поможет определить риск пороков сердца для других детей, которые могут быть у вас в будущем.

Какие варианты лечения врожденных пороков сердца?

Лечение зависит от типа врожденного порока сердца вашего ребенка и степени его тяжести. Некоторые легкие пороки сердца не нуждаются в лечении. Других можно лечить с помощью лекарств, интервенционных процедур или хирургического вмешательства.

В некоторых случаях при пренатальном обнаружении врожденного порока сердца ребенку можно провести операцию еще до его рождения.

Каковы долгосрочные перспективы при врожденных пороках сердца?

Прогноз по поводу врожденных пороков сердца становится все более позитивным, даже при самых сложных проблемах.Чтобы получить более подробную информацию о пороке сердца вашего ребенка, найдите конкретное заболевание или посетите нашу страницу кардиологического центра.

Врожденный порок сердца

Причины врожденных пороков сердца

Большинство врожденных пороков сердца не имеют известной причины. Матери (и отцы) часто задаются вопросом, не вызвало ли то, что они сделали во время беременности, проблемы с сердцем. Так бывает редко.

Некоторые уникальные врожденные пороки сердца действительно чаще встречаются в семьях, что предполагает наличие генетической связи.Однако обычно это не причина большинства врожденных пороков сердца.

В редких случаях врожденные пороки сердца возникают, если мать страдала каким-либо заболеванием во время беременности (например, краснухой) или принимала определенные лекарства (например, противосудорожные препараты).

Важно отметить, что в большинстве случаев не существует идентифицируемой причины возникновения порока сердца.

Типы врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца варьируются от простых до сложных.Некоторые из них могут находиться под наблюдением врача ребенка и лечиться с помощью лекарств или без них, в то время как другие потребуют хирургического вмешательства, иногда уже в первые несколько часов после рождения.

Ребенок может даже «вырасти» из некоторых простых пороков сердца, таких как открытый артериальный проток (PDA) или дефект межпредсердной перегородки (ASD), поскольку эти дефекты могут исчезнуть сами по себе по мере роста ребенка.

У других младенцев будет комбинация дефектов, и им потребуется несколько операций на протяжении всей жизни.

Врожденные пороки сердца можно разделить на несколько категорий, чтобы лучше понять, с какими проблемами может столкнуться ребенок.

Слишком много крови проходит через легкие

Эти дефекты позволяют богатой кислородом (красной) крови, которая должна идти к телу, рециркулировать через легкие, вызывая повышенное давление и стресс в легких. Примеры включают:

Слишком мало крови проходит через легкие

Эти дефекты позволяют крови, которая не попала в легкие, собирать кислород (и, следовательно, бедная кислородом), перемещаться в организм.Из-за этих проблем с сердцем организм не получает достаточно кислорода, и ребенок будет синюшным или «посиним». Примеры включают:

Слишком мало крови доходит до тела

Эти дефекты являются результатом недоразвитых камер сердца или закупорки кровеносных сосудов, которые не позволяют достаточному количеству крови поступать в организм для удовлетворения его потребностей. Примеры включают:

Сочетание дефектов

Иногда возникает комбинация нескольких пороков сердца, что приводит к более сложной проблеме, которая может относиться к нескольким из этих категорий.

Кто лечит эти заболевания?

Детей с врожденными пороками сердца лечат специалисты, называемые детскими кардиологами. Эти врачи диагностируют пороки сердца и помогают поддерживать здоровье детей до и после хирургического лечения проблемы с сердцем.

Специалисты, которые хирургическим путем исправляют проблемы с сердцем в операционной, известны как детские кардиохирурги или кардиоторакальные хирурги.

Ресурсы

Врожденные пороки сердца — лучше здоровье

Примерно один из каждых 100 детей рождается с пороком сердца.Это называется врожденным пороком сердца (ВПС). Некоторые дефекты являются легкими и не вызывают значительного нарушения работы сердца. Однако более половины всех детей с ИБС имеют достаточно серьезное заболевание, требующее лечения.

Как работает сердце

Сердце — это двойной насос, состоящий из четырех камер. Его роль — обеспечивать организм кислородом. Сердце забирает кровь на следующих этапах:

• Оно забирает кровь с низким содержанием кислорода в правую сборную камеру (правое предсердие) и сжимает ее в правую насосную камеру (правый желудочек).
• Затем кровь закачивается через артерию в легкие для поглощения кислорода.
• Из легких кровь с кислородом поступает в левую сборную камеру (левое предсердие).
• Затем он попадает в нижнюю левую насосную камеру (левый желудочек) и в артерию (аорту), где снова начинает свое путешествие по телу.

Пороки сердца могут развиться в матке

Если сердце и кровеносные сосуды не растут должным образом во время внутриутробного развития, это может вызвать:

• Закупорки, препятствующие кровотоку вокруг сердца и артерий
• Кровь ненормально перемещается через сердце (например, через «дыры» в стенках, разделяющих две стороны сердца)
• Части самого сердца, которые должны быть недоразвиты.

Приобретенный порок сердца

У некоторых детей проблемы с сердцем развиваются после болезни. Заболевания, которые могут привести к проблемам с сердцем, включают миокардит (воспаление сердечной мышцы), кардиомиопатию (заболевание сердечной мышцы), ревматический порок сердца (заболевание, которое может следовать за стрептококковой бактериальной инфекцией) и болезнь Кавасаки (болезнь с лихорадкой, сыпью. и увеличение лимфатических узлов, которые могут повлиять на сердце). Это называется приобретенными пороками сердца.

Некоторые дети с генетическими заболеваниями, такими как синдром Нунана, также могут иметь аномалии сердца.

Причины порока сердца

Примерно в восьми из 10 случаев причина врожденного порока сердца неизвестна. Некоторые из известных причин ИБС включают:

• Гены — 20 процентов случаев имеют генетическую причину
• Другие врожденные дефекты — ребенок с определенными врожденными дефектами, такими как синдром Дауна, с большей вероятностью будет иметь пороки развития сердца
• Заболевание матери — заболевание матери во время беременности (например, краснуха — сейчас редко) может увеличить риск врожденных пороков сердца
• Лекарства и лекарства — лекарства (без рецепта или по рецепту) или запрещенные препараты, принимаемые матерью во время беременности, могут увеличить риск врожденных пороков сердца
• Алкоголь — мать, употребляющая большое количество алкоголя во время беременности, может увеличить риск врожденных пороков сердца
• Здоровье матери — факторы, такие как неуправляемый диабет и плохое питание во время беременности, могут увеличить риск
• Материнский возраст — младенцы старшего возраста r женщины чаще имеют врожденный дефект, чем дети более молодых женщин.

Симптомы порока сердца

Проблемы с сердцем могут вызывать у младенцев различные симптомы, в том числе:

• Одышка — это может быть связано с накоплением жидкости в легких
• Затруднение при кормлении — это может произойти из-за того, что у ребенка проблемы с дыханием
• Синие губы и кожа — некоторые пороки сердца могут привести к смешиванию синей (обедненной кислородом) крови из вен и красной (богатой кислородом) крови из легких.Это может вызвать синеватый цвет губ и кожи, называемый «цианозом».

Пять распространенных пороков сердца

Некоторые общие врожденные пороки сердца включают:

• Дефект межжелудочковой перегородки
• Транспозиция магистральных сосудов
• Коарктация аорты
• Тетралогия Фалло
• Синдром гипоплазии левых отделов сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки — самый распространенный врожденный порок сердца в Виктории.

Желудочки — это две нижние насосные камеры сердца. Дефект межжелудочковой перегородки означает, что в стенке между желудочками имеется отверстие. Это отверстие позволяет смешивать оксигенированную и деоксигенированную кровь.

У ребенка с этим заболеванием сердце должно работать намного тяжелее, чем обычно, и может увеличиваться в размерах. Симптомы включают одышку, трудности с кормлением, учащенное сердцебиение и неспособность расти с ожидаемой скоростью. В зависимости от тяжести состояния у ребенка может развиться застойная сердечная недостаточность и повышенный риск развития пневмонии.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки зависит от тяжести дефекта. Если отверстие небольшое, оно может со временем зажить само, и никакого лечения, кроме тщательного наблюдения, не требуется. Большие дефекты с симптомами в младенчестве могут потребовать операции на открытом сердце. Закрытие отверстия (обычно «пластырем») позволяет крови нормально циркулировать, снимая нагрузку с сердца. В некоторых случаях, как правило, у детей старшего возраста, когда отверстие не закрылось и все еще вызывает нагрузку на сердце, может быть возможна процедура катетера, а дефект закрывается с помощью имплантируемого устройства.

Транспозиция магистральных сосудов

Обычно кровь из правого желудочка сердца попадает в легкие по легочной артерии. Кровь из левого желудочка попадает в тело по аорте (главной артерии тела).

Транспозиция магистральных сосудов означает, что эта ситуация обратная: легочная артерия прикреплена к левому желудочку, а аорта — справа. Кислородная кровь перекачивается обратно в легкие, а не по всему телу.

Этот дефект может быть фатальным в первые недели жизни, если его не лечить.Некоторые дети живут дольше, если в перегородке между верхними и нижними камерами сердца есть отверстие, позволяющее крови смешиваться. Основным признаком транспозиции магистральных сосудов является цианоз, синяя окраска кожи, вызванная недостатком кислорода.

Лечение транспозиции магистральных сосудов

Лечение транспозиции магистральных сосудов включает процедуру, называемую баллонной септостомией. Это может потребоваться для увеличения небольшого отверстия между предсердиями, которое обычно присутствует при рождении, чтобы больше насыщенной кислородом крови могло достичь тела.Последующая операция будет организована, как правило, в первые две недели жизни, чтобы восстановить нормальное соединение артерий.

Коарктация аорты

Аорта является главной артерией тела, и «коарктация» означает, что она сужена или защемлена, обычно в верхней части грудной клетки. Это означает, что артериальное давление в нижней части тела ниже нормы.

Это состояние часто приводит к серьезным симптомам в первые недели жизни. Симптомы обычно возникают в первую неделю жизни и включают одышку и затрудненное дыхание, а также могут включать коллапс.

Реже это заболевание не может быть диагностировано в младенчестве и может быть обнаружено гораздо позже в ходе обследования высокого кровяного давления.

Лечение коарктации аорты

Для лечения коарктации аорты потребуется хирургическое вмешательство, если состояние тяжелое и вызывает симптомы в раннем младенчестве. У детей старшего возраста суженный участок иногда можно растянуть с помощью специальных баллончиков или «стентов».

Тетралогия Фалло

Когда у ребенка тетралогия Фалло, его сердце поражено четырьмя основными дефектами:

• Дефект межжелудочковой перегородки
• Блокировка кровотока из правого желудочка
• Утолщение стенки правого желудочка
• Смещение аорты в сторону правого желудочка.

Эти четыре дефекта позволяют оксигенированной и деоксигенированной крови смешиваться внутри сердца. Основной симптом — цианоз (синяя окраска), который развивается в первые недели или месяцы жизни.

Лечение тетралогии Фалло

Лечение тетралогии Фалло требует хирургического вмешательства по закрытию дефекта перегородки и устранению препятствия для кровотока из правого желудочка. Некоторым младенцам с тяжелыми симптомами в раннем возрасте может быть сделана предварительная операция «шунтирования», которая увеличивает приток крови к легким и уменьшает цианоз, но не устраняет основной дефект.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

В этом состоянии вся левая сторона сердца, включая клапаны и кровеносные сосуды, недоразвита. Без своевременного лечения ребенок может умереть в течение нескольких дней или недель после рождения. Симптомы включают серый цвет лица и серьезные затруднения дыхания.

Лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца потребует хирургического вмешательства. Используемые методы включают операцию «Норвуд», которая позволяет правому желудочку стать насосной камерой, снабжающей тело и легкие.Операция сложная и сопряжена с высоким риском.