Лейомиома кожи фото: Лейомиома. Фото.

Содержание

Лейомиома. Фото.

ЛЕЙОМИОМА КОЖИ (leiomyoma cutis)

Синонимы: ангиолейомиома.

Первое описание лейомиомы принадлежит R. Virchow (1854), подвергшему гистологическому исследованию опухоли, возникшие на коже груди у 32-летнего мужчины. Позднее Besnier (1873, 1880) и Babes (1884) предложили классификацию лейомиом кожи, выделив при этом сосудистую лейомиому.

В настоящее время, соответственно гистогенезу, различают 3 типа лейомиом кожи, характеризующихся свойственными каждому из них клиническими и гистоморфологическими чертами.

I тип — множественные лейомиомы, развивающиеся из гладких мышц, поднимающих волос или диагональных мышц.
II тип — дартоидные (генитальные) солитарные лейомиомы, развивающиеся из tunica dartos мошонки и гладких мышц грудных сосков
Ill тип — солитарные ангиолейомиомы, развивающиеся из мышечных стенок замыкающих арерий и гладкомышечных элементов стенок мелких сосудов

Некоторые авторы считают, что лейомиома и ангиолейомиома скорее порок развития, чем неоплазма в полном смысле этого слова.

Встречаются единичные описания семейной лейомиомы, что позволяет считать это заболевание генетически обусловленным.

Клиника

Множественные лейомиомы кожи встречаются у мужчин почти в два раза чаще, чем у женщин; ангиолейомиомы, напротив, у женщин регистрируются чаще.

Лейомиомы из мышц, поднимающих волос, как правило, характеризуются мультицентрическим ростом, то есть являются множественными. Это плотные приподнятые узелки правильных очертаний, застойно-красного, коричневатого, синевато-красноватого цвета, величиной от булавочной головки до чечевицы, крупной фасоли и больше. Поверхность узелков гладкая, блестящая.Локализуются на туловище и конечностях, чаще располагаются группами.

Характерной чертой лейомиом кожи является появление или усиление болезненности под влиянием механического раздражения (трение одеждой, почесывание, давление или прикосновение) и охлаждения, а также спонтанные приступы жестоких невыносимых болей длительностью в несколько минут, нередко сопровождающихся расширением зрачков, снижением артериального давления, побледнением кожи.

Сдавление нервных клеток лейомиомой может обусловить болевой синдром. Некоторые авторы отмечают медленное червеобразное сокращение узелков на холоде.

Ангиолейомиома, по мнению многих авторов, развивается из мышечных элементов мелких сосудов кожи. Клинически это солитарные, но нередко диффузно-распространенные или локально-множественные образования в виде плотных узелков-опухолей, слегка возвышающихся над поверхностью кожи. Опухоль болезненна при надавливании, но менее чем при лейомиомах. Часто ангиолейомиома располагается около крупных суставов.

Возраст больных — средний и пожилой.

Генитальная лейомиома (лейомиома tunica dartos) встречается редко. Локализуется чаще на мошонке, больших половых губах, реже — на сосках и характеризуется одиночными плотными опухолевидными образованиями буровато-красного цвета, величиной до 1,5-3 см в диаметре.

При воздействии холода или при трении может червеобразно сокращаться. Лейомиома мошонки может развиваться из изолированно лежащих отдельных мышечных клеток дермы, напоминающих гистологически миофибробласты. За редким исключением все эти опухоли доброкачественные.

Гистопатология

Лейомиома состоит из переплетающихся пучков гладкомышечных волокон с умеренными соединительнотканными прослойками: в них, как правило, мало сосудов, но много нервных волокон (Торсуев, 1940; Stout, 1953 и др.).

Ангиолейомиома располагается в глубине дермы и в подкожной клетчатке; состоит из переплетающихся тонких и коротких мышечных волокон; ядра мышечных клеток овальные, веретенообразные, гиперхромные. Отмечается обилие сосудов среди мышечных волокон (Апатенко А. К, 1963)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с фибромами, ангиомами, фибросаркомами, нейрофибромами, ангиоретикулезом (саркомой) Капоши, эпителиомами, лейомиосаркомами кожи и другими опухолями.

Лечение

Хирургическое иссечение, криотерапия, внутривенные или внутримышечные вливания проспидина на курс 2 — 2,5 г.

Лейомиома кожи симптомы лечение

Лейомиома (leiomyoma; от греч. leios — гладкий и mys, myos — мышца) — это доброкачественная опухоль, происходящая из гладкомышечных волокон.

Лейомиомы могут возникать во всех органах, где имеются гладкомышечные волокна, однако чаще встречаются в матке, в пищеварительном тракте, мочевом пузыре, предстательной железе и коже. По своему происхождению лейомиома кожи, пищевода, кишечника рассматриваются как дизонтогенетические образования, лейомиома матки — как последствие эндокринных расстройств.

Опухоль круглой формы, четко отграничена от окружающих тканей; консистенция ее плотная, особенно при большом содержании соединительной ткани (лейомиофиброма). Узлы лейомиомы часто множественные, размеры варьируют от микроскопических до диаметра головки доношенного плода и более; на разрезе — розоватого, серо-белого цвета со своеобразным слоистым рисунком вследствие пересечения различно расположенных мышечных пучков. Микроскопически лейомиома построена из мышечных волокон, которые по сравнению с нормальными несколько крупнее. Ядра опухолевых клеток также относительно крупнее и богаче хроматином. В лейомиоме мышечные волокна образуют беспорядочно расположенные пучки, а вокруг сосудов иногда размещаются концентрически, в виде муфт. Сосудов обычно немного; они тонкостенные, с узким просветом; редко лейомиомы содержат большое количество расширенных сосудов (кавернозная лейомиома).

В длительно существующих лейомиомах в результате нарушения кровообращения могут наблюдаться дистрофические и атрофические изменения в мышечных волокнах с замещением их соединительной тканью; последняя может подвергаться гиалинозу, петрификации, реже оссификации. Кроме того, в лейомиомах могут возникать очаги некроза, кровоизлияния с образованием кист. Возможна малигнизация лейомиомы (см. Лейомиосаркома). Лечение хирургическое, прогноз благоприятный.

Лейомиома кожи (синоним: myoma cutis, дерматомиома) — это как правило, доброкачественная опухоль кожи, происходящая из гладкой мышечной ткани. Различают единичные лейомиомы кожи, единичные лейомиомы половых органов (у этих лейомиом есть некоторые особенности строения) и множественные лейомиомы кожи.

Гистологически для всех лейомиом кожи характерно переплетение пучков волокон гладких мышц с пучками коллагеновой ткани.

Единичные лейомиомы кожи (синоним единичные ангиолейомиомы) образуются из гладких мышц венозной стенки, представляют собой узлы, не превышающие обычно 1 см, реже 1,5 см в диаметре. Располагаются в толще дермы, выступают над окружающей кожей в виде овальных или округлых опухолей розовато-желтого цвета, иногда с коричневым оттенком. Границы четкие (опухоли инкапсулированы), консистенция плотная. Нередко опухоли пронизаны кровеносными сосудами. На коже лица и конечностей, чаще верхних, могут наблюдаться группы подвижных опухолей, не связанных между собой. При пальпации наблюдается резкая болезненность, но она может возникать и самопроизвольно. Приступообразные боли развиваются внезапно и также внезапно исчезают через 1,5—2 часа. Боли и «напряжение» опухоли могут усилиться под влиянием холода.

Единичные лейомиомы половых органов могут развиться на мошонке, больших половых губах, в области сосков молочных желез. Опухоли эти розовато-желтоватого цвета, размером до лесного ореха, обычно ненапряженные.

Множественные лейомиомы кожи — не более 0,5—0,7 см в диаметре, часто напряженные, могут располагаться диссеминированно и группами, нередко сочетаются с фибромиомой матки. Описаны случаи заболевания нескольких членов семьи, а также развитие множественных лейомиом кожи на месте травмы.

Единичные лейомиомы половых органов и множественные лейомиомы кожи не инкапсулированы; количество кровеносных сосудов в них невелико, количество коллагена обычно весьма значительно; располагаются в дерме.

Течение лейомиомы кожи длительное, прогноз благоприятный, злокачественное перерождение крайне редко. Лечение: хирургическое, электрокоагуляция, применение снега угольной кислоты.

Доброкачественные опухоли мягких тканей

ФИБРОГИСТИОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ

Ксантома

Редкое заболевание, локализуется чаще в коже. Встречается у людей с нарушенным липидным обменом, обычно множественное. Локализуется также в сухожилиях. Представлено мелкими узелками, частью типа ксантелазм.

Юношеская ксантогранулема

Небольшой узелок в толще дермы или подкожной клетчатке. Исчезает спонтанно.

Фиброзная гистиоцитома

Чаще встречается в среднем возрасте, локализуется преимущественно на нижних конечностях. Обычно имеет форму плотного узла до 10см, растет медленно. После хирургического удаления рецидивы редки.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ

Липома

Одна из самых частых доброкачественных опухолей (30—40%). Может возникнуть всюду, где есть жировая ткань. При локализации в дерме обычно инкапсулированная, в других участках тела слабо отграничена. Озлокачествляться могут опухоли, локализованные в забрюшинном пространстве, другие локализации практически не озлокачествляются. Липомы нередко бывают множественными, иногда развиваются симметрично. Рост их не связан с общим состоянием организма.

Опухоль имеет форму узла дольчатого строения. При длительном существовании в липоме могут развиваться дистрофические изменения, обызвествление, оссификация.

Существуют многочисленные варианты зрелых жировых опухолей, которые отличаются от классической липомы как клиническими проявлениями, так и некоторыми морфологическими особенностями.

Миелолипома

Редкая опухоль, чаще встречается в забрюшинном пространстве, клетчатке малого таза, надпочечниках. Не озлокачествляется.

Подкожная ангиолипома

Многочисленные болезненные узлы. Встречается чаще в молодом возрасте у мужчин на передней стенке живота, на предплечье.

Веретеноклеточная липома

Наблюдается чаще у взрослых мужчин (90%). Узел округлой формы, плотный, медленно растущий, чаще локализован в области плечевого сустава, спины. Рецидивы и метастазы после иссечения не описаны, несмотря на тот факт, что опухоль может инфильтрировать окружающие ткани.

В хондро- и остеолипомах выявляют метапластические участки костной и хрящевой ткани.

Доброкачественный липобластоматоз

Подразделяется на узловатую (добр. липобластома) и диффузную (добр. липобластоматоз) формы. Болеют чаще мальчики до 7 лет (88%). Опухоль локализуется на нижней конечности, в области ягодиц и на верхней конечности — надплечье и кисть. Описаны также поражение шеи, средостения, туловища. Опухолевый узел инкапсулированный, дольчатый, шаровидной формы, может достичь 14 см. После хирургического лечения возможны рецидивы, иногда повторные. Метастазы не описаны.

Гебернома (фетальная липома)

Липома из липобластов, псевдолипома — исключительно редкая опухоль, локализуется в местах, где имеется бурый жир (шея, аксилярная область, сина, средостение). Представлен дольчатым узлом обычно маленького размера. Не рецидивирует и не метастазирует.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Опухоли мышечной ткани делят на опухоли гладких мышц — лейомиомы, и поперечно полосатых — рабдомиомы. Опухоли встречаются достаточно редко.

Лейомиома

Зрелая доброкачественная опухоль. Возникает в любом возрасте у лиц обоих полов. Нередко бывает множественной. Опухоль может озлокачествляться. Лечение хирургическое.

Лейомиома, развивающаяся из мышечной стенки мелких сосудов — небольшие, часто множественные нечетко отграниченные и медленно растущие узлы, часто с изъязвленной кожей, клинически очень напоминает саркому Капоши.

Генитальная лейомиома образуется из мышечной оболочки мошонки, больших половых губ, промежности, сосков молочной железы. Может быть множественной. В опухоли нередко отмечается клеточный полиморфизм. Гормонозависимая. Лечение хирургическое.

Ангиолейомиома из замыкающих артерий

Клинически резко болезненная опухоль, которая при внешних воздействиях или эмоциях может менять размеры. Размеры обычно маленькие, чаще встречается у пожилых людей, на конечностях, вблизи суставов. Характеризуется медленным ростом и доброкачественным течением.

Рабдомиома

Редкая зрелая доброкачественная опухоль, имеет в своей основе поперечно полосатую мышечную ткань. Поражает сердце и мягкие ткани. Представляет собой умеренно плотный узел с четкими границами, инкапсулированная. Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки. Микроскопически различают 3 субтипа — миксоидный, феталный клеточный и взрослый. Выделяют также рабдомиому женских гениталий. Рецидивирует в основном взрослый тип.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

Эти поражения включают в себя различные процессы, значительное число из них рассматриваются в дерматологии. Часть из них относится к порокам развития сосудистой системы опухолевидного характера, часть к истинным опухолям.

Капиллярная ангиома

Истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток.

Доброкачественная гемангиоэндотелиома

Врожденная патология, встречается у новорожденных и грудных детей, чаще у девочек, с локализацией в области головы.

Капиллярная гемангиома

После липомы наиболее частая опухоль мягких тканей, часто бывает множественной, максимальной величины достигает к 6 месячному возрасту, при множественном поражении возможны локализации во внутренних органах

Кавернозная гемангиома

Образование, состоящее из причудливых полостей типа синусоид различной величины. Локализуется в коже, мышцах, внутренних органах. Имеет доброкачественное течение.

Старческая гемангиома

Истинная опухоль, характеризуется пролиферацией капилляров с последующей их кавернизацией с вторичными изменениями.

Гемангиома

Зрелая доброкачественная опухоль сосудистого происхождения, встречается часто. Поражает чаще людей среднего возраста, локализуется на слизистой оболочке носа, губы, на коже лица, конечностей, в молочной железе. Представляет собой четко отграниченный узел серовато-розового цвета 2—3 см. Опухоль нередко может озлокачествляться и перейти в ангиосаркому.

Артериальная ангиома

Конгломерат порочно развитых сосудов, не имеет признаков опухоли.

Гломангиома (гломусная опухоль, опухоль Барре—Массона)

Встречается в виде изолированной опухоли или в виде множественной диссеминированной семейной гломусангиомы. Опухоль доброкачественная, встречается у пожилых людей, в кистях и стопах, чаще в зоне ногтевого ложа. Может поражать кожу голени, бедра, лица, туловища. В единичных наблюдениях отмечена в почках, влагалище, костях. При локализации в коже опухоль резко болезненная. Не рецидивирует и не метастазирует.

Гемангиоперицитома

Встречается редко, может возникнуть в любом возрасте. Локализуется в коже, реже в толще мягких тканей. Имеет вид отграниченного плотного узла красного цвета. Опухоль может озлокачествляться — давая рецидивы и метастазы, считается потенциально злокачественным процессом. Озлокачествление до 20% случаев описано у взрослых. Процесс у детей имеет доброкачественный характер.

Лимфангиома

Наблюдается чаще у детей как порок развития лимфатических сосудов, однако может встречаться в любом возрасте. Чаще локализуется на шее, слизистой полости рта.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СИНОВИАЛЬНОЙ ТКАНИ (СУСТАВОВ)

Доброкачественная синовиома без гигантских клеток

Существование доброкачественных синовиом обсуждается. Большинство авторов склоняется к тому, что все синовиомы являются злокачественными независимо от степени зрелости. Опухоль поражает главным образом коленный сустав, в виде небольших плотных узлов. Лечение хирургическое, однако больные должны наблюдаться в течение 5—9 лет. Болезнь может дать рецидивы и метастазы.

Доброкачественная гигантоклеточная синовиома (нодулярный тендосиновиит)

Псевдоопухолевый процесс, встречается достаточно часто. В 15% процесс возникает в области синовиальной оболочки суставов, в 80% — в сухожильных влагалищах, в 5% — в слизистых сумках. Представляет собой узловатое образование, чаще локализованное на пальцах кистей, реже стоп и еще реже в области крупных суставов. Излюбленная локализация — межфаланговые суставы. Чаще встречается у женщин 30—60 лет. При длительном существовании может вызвать атрофию окружающих тканей, в том числе и кости. Процесс часто рецидивиреут, большая часть рецидивов связана с неполным удалением. Метастазов не дает.

Пигментный виллонодулярный синовит

Располагается внутри оболочки суставов, чаще в зоне коленного локтевого и плечевого суставов. Встречается в среднем возрасте. Этиология не ясна.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ

Травматическая или ампутационная неврома

Возникает как результат посттравматической гиперрегенерации нерва. Представляет собой небольшой болезненный узел.

Нейрофиброма

Одиночная, медленно растущая доброкачественная опухоль мезенхимальной оболочки нервного ствола любой локализации, но чаще всего развивается на седалищном нерве и межреберных нервах. Возникает у людей любого возраста. Клинически определяется в виде небольших размеров плотно-эластической консистенции с гладкой поверхностью опухолевого узла, при пальпации которого боль иррадирует по ходу нерва. Некоторые опухоли могут достигать больших размеров. Рост опухоли может происходить как к периферии от нерва, так и в толще нервного ствола, что выявляется при ее морфологическом исследовании.

Лечение хирургическое. Прогноз хороший. Особое заболевание — множественный нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), которое относится к группе диспластических процессов. Описаны случаи озлокачествления одной из множественных нейрофибром при этом заболевании.

Неврилеммома (невринома, шваннома)

Доброкачественная опухоль шванновской оболочки. Образуется по ходу нервных стволов. Бывает одиночной. Прогноз благоприятный.

Лейомиома кожи. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Лейомиома кожи (синоним: ангиолейомиома) — доброкачественная опухоль гладких мышц.

Различают три разновидности этой опухоли: лейомиома, развивающаяся из мышцы, поднимающей волос; дартоидная (генитальная), исходящая из гладких мышц оболочки мошонки, женских наружных половых органов или мышц, сжимающих сосок молочных желез; ангиолейомиома, развивающаяся из мышечных элементов мелких сосудов кожи.

Лейомиома, развивающаяся из мышцы, поднимающей волос, представляет собой мелкие, плотные, красноватые, красновато-коричневые или цвета нормальной кожи узелковые или бляшковидные элементы, располагающиеся группами или линейно, чаше на конечностях. Как правило, болезненные. Солитарная лейомиома имеет тот же вид, но элементы значительно крупнее.

Причины и патогенез лейомиомы кожи. Соответственно гистогенезу в настоящее время различают 3 типа лейомиом кожи, характеризующихся свойственными каждому из них клиническими и гистоморфологическими чертами.

I тип — множественные лейомиомы, развивающиеся из гладких, поднимающих волос, или диагональных мышц.
II тип — дартоидные (генитальные) солитарные лейомиомы, развивающиеся из tunica dartos мошонки и гладких мышц грудных сосков.
III тип — соли гарные ангиолейомиомы, развивающиеся из мышечных стенок замыкающих артерий и гладкомышечных элементов стенок мелких сосудов.

Некоторые ученые считают, что лейомиома скорее порок развития, чем неоплазма. Встречаются единичные описания семейной лейомиомы, что позволяет считать это заболевание генетически обусловленным.

Симптомы лейомиомы кожи. Лейомиома кожи часто встречается у мужчин. Элементом поражения является полушаровидный плотный узелок округлой или овальной формы, величиной от булавочной головки до чечевицы, крупной фасоли и более, застойно-красного, коричневатого, синевато-красноватого цвета. Характерной особенностью лейомиом кожи является их резкая болезненность под влиянием механического раздражения (трение одеждой, почесывание, давление или прикосновение) и охлаждения. Болевой синдром обусловлен давлением нервных клеток лейомиомой. Нестерпимые боли нередко сопровождаются расширением зрачков, снижением артериального давления, побледнением кожи. Лейомиомы обычно имеют множественный характер и локализуются на лице, шее, туловище и конечностях, чаще склонны к группировке.

Гистопатология. Лейомиома состоит из переплетающихся пучков гладкомышечных волокон, разделенных соединительнотканными прослойками. Клетки имеют гиперхромные ядра, количество сосудов уменьшено, а нервных волокон — увеличено.

Патоморфология. Опухолевый узел этого вида лейомиомы четко отграничен от окружающей дермы и состоит из переплетающихся между собой толстых пучков гладкомышечных волокон, между которыми имеются узкие прослойки соединительной ткани. При окраске по методу Ван-Гизона мышечные пучки окрашиваются в желтый цвет, а соединительная ткань — в красный. Опухоль, развивающаяся из диагональных мыши, без четких границ, имеет аналогичное строение, но пучки мышечных волокон несколько тоньше, лежат более рыхло. Между мышечными пучками в скудной соединительной ткани лежат сосуды капиллярного типа, иногда с очаговыми лимфогистиоцитарными инфильтратами. Могут наблюдаться отек и дистрофические изменения.

Лейомиома дартоидная представляет собой одиночный, безболезненный буровато-красный узел диаметром около 2 см. Гистологически мало отличается от лейомиомы, развивающейся из мышцы, поднимающей волос.

Ангиолейомиома обычно солитарная, слегка возвышающаяся над поверхностью кожи, покрытая неизмененной или красновато-синюшной кожей, болезненная при пальпации. На ограниченном участке могут встречаться несколько элементов, локализующихся чаще на конечностях, главным образом вблизи суставов.

Патоморфология. Ангиолейомиома отличается от других видов лейомиом тем, что состоит из густого переплетения пучков тонких и коротких волокон, располагающихся местами беспорядочно, местами в виде концентрических структур или завихрений. В ткани опухоли много клеток с вытянутыми ядрами, интенсивно окрашивающимися гематоксилином и эозином. Среди этих элементов обнаруживают много сосудов с нечетко выраженной мышечной оболочкой, непосредственно переходящей в ткань опухоли, в связи с чем сосуды имеют вид щелей, располагающихся между пучками мышечных волокон. В зависимости от характера преобладающих сосудистых структур можно выделить четыре основных типа строения ангиолейомиомы. Наиболее часто встречаются ангиолейомиома артериального типа, затем венозного и смешанного, а также малодифференцированные ангиолейомиомы, в которых определяются немногочисленные сосуды, главным образом с щелевидными просветами. В некоторых ангиолейомиомах можно видеть черты сходства с гломус-ангиомами Барре-Массона. Они характеризуются наличием «эпителиоидных» клеток, составляющих основную массу опухоли. В более поздние сроки в ангиолейомиомах можно обнаружить различные изменения вторичного характера в виде резкого расширения сосудов, разрастания соединительной ткани, приводящие к склерозу, геморрагии с последующим образованием гемосидерина.

Гистогенез. При электронной микроскопии показано, что лейомиомы из мышц, поднимающих волосы, состоят из пучков мышечных клеток нормального вида. Они имеют центрально расположенное ядро, окруженное эндоплазматической сетью и митохондриями, а по периферии — большое число пучков миофиламентов. Каждая мышечная клетка окружена базальной мембраной. Среди них находят нервные волокна в состоянии скручивания и дезинтеграции миелинового слоя, по-видимому, в результате сдавления их мышечными клетками. Некоторые авторы подобными изменениями нервных волокон объясняют болезненность этих опухолей, другие же считают, что болезненность является результатом мышечных сокращений. А.К. Апатенко (1977), изучая гистогенез ангиолейомиом, показал, что источником развития этой разновидности опухолей являются замыкающие артерии, о чем свидетельствуют характерное строение сосудов (наличие в них продольного мышечного слоя, эпителиоидных клеток, звездчатых просветов) и болезненность.

Лейомиосаркома встречается редко. Может возникать в любом возрасте, в том числе и в первые месяцы жизни. Располагается в глубоких слоях кожи, достигая больших размеров, иногда значительно выступает над поверхностью кожи, изредка изъязвляется. Чаще располагается на нижних конечностях, затем на голове и шее. Опухоль обычно солитарная, но встречаются и множественные опухоли.

Патоморфология. При более длительном и менее злокачественном течении строение опухоли напоминает таковое при доброкачественной лейомиоме, отличаясь от нее заметной пролиферацией веретенообразных элементов и наличием участков полиморфизма ядер. При более злокачественном варианте в опухоли обнаруживают большое число анаплазированных гиперхромных ядер, местами располагающихся группами, формирующих многоядерные симпласты, множество неравномерно рассеянных митозов, а также инфильтрирующий рост в подлежащие ткани.

Дифференциальный диагноз следует проводить с фибромами, ангиомами, фибросаркомами, эпителиомами, лейомиосаркомами кожи, нейрофибромами и другими опухолями.

Лечение лейомиомы кожи. Хирургическое или лазерное иссечение, криотерапия, внутривенные или внутримышечные вливания проспидина, на курс — 1- 2,5 г. При множественных очагах хороший эффект оказывает антагонист кальция — нифедипин.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Доброкачественные новообразования мягких тканей — ПроМедицина Уфа

Распространенными доброкачественными опухолями являются липомы, фибромы, ангиолипомы, доброкачественные фиброзные гистиоцитомы, нейрофибромы, шванномы, гемангиомы, опухоли клеток сухожилий, миксомы.

Доброкачественные поражения мягких тканей редко метастазируют, но часто бывают большими и глубокими. Однако, некоторые образования ведут себя весьма агрессивно. Диагностированное вторжение в близлежащие ткани увеличивает шанс неполного удаления и возможность того, что опухоль вернется.

У взрослых наиболее распространенной доброкачественной опухолью мягких тканей является липома. У детей ‒ киста Бейкера. Чаще всего как у взрослых, так и у детей наблюдаются липома и гемангиома.

Симптомы

Доброкачественные опухоли кожи, опухолевидные пролиферации тканей кожи развиваются в большинства случаев безболезненно в виде одиночных или множественных узлов либо разрастаний. Чаще они локализуются в верхних конечностях, на туловище, лице. В большинстве случаев новообразования покрыты кожей с нормальной окраской, реже — розового цвета. Встречаются образования с различной окраской от желтовато – коричневого цвета до черно-синего.

Наиболее частым симптомом является неожиданно прощупываемая опухоль, на втором месте стоят различного рода болевые ощущения, предшествующие появлению опухоли, и на третьем — появление болезненной опухоли.

Характер болевых ощущений, как правило, умеренный и непостоянный, они не имеют такой интевсивности, как при первичных опухолях костей, и чаще всего проявляются при функциональных нагрузках или ощупывании опухоли. При прорастании опухоли в кость боли становятся постоянными, а при локализации в области крупных нервных стволов может развиться картина неврита или плексита.

Виды доброкачественных новообразований

Фиброма

Исходит из волокнистой соединительной ткани и может встречаться везде, где последняя имеется. Различают твердые фибромы, представленные узлом плотной консистенции, и мягкие фибромы, характеризующиеся дряблой консистенцией. Излюбленной локализацией мягких фибром, как правило растущих на ножке, является подкожная клетчатка половых органов и анальной области. Фибромы растут чрезвычайно медленно, четко отграничены от окружающих тканей, подвижны.

Липома

Образуется из жировой ткани. Наиболее часто располагается в подкожной клетчатке, но может находиться в любой части тела, где есть жировая ткань (например, в забрюшинном пространстве). У женщин липомы отмечаются в 3-4 раза чаще, чем у мужчин, возраст при этом значения не имеет. Иногда встречаются множественные липомы (липоматоз). Опухоль часто характеризуется дольчатым строением, мягкой консистенцией. Она не спаяна с кожей и подвижна по отношению к окружающим тканям. Рост липомы медленный. Размеры ее различные, иногда довольно значительные. При наличии в липоме большого количества соединительной ткани опухоль относят к фибролипоме. Однако этот диагноз ставится преимущественно после гистологического исследования.

Миома

Развивается из мышечной ткани и может локализоваться в любом участке тела, где есть мышечная ткань. Опухоль, возникающую из поперечнополосатой мускулатуры, называют рабдомиомой, из гладкой — лейомиомой. В мягких тканях встречаются в основном рабдомиомы, располагающиеся, как правило, на конечностях. Заболевание наблюдается одинаково часто у лиц обоего пола, возникает обычно в молодом возрасте. Опухоли растут медленно, имеют плотноэластичную консистенцию, подвижны, отграничены от окружающих тканей, безболезненны. Так как миомы находятся в толще мышц и не причиняют больным беспокойства, они уже к моменту обращения пациентов к врачу обычно бывает довольно значительных размеров.

Гемангиома

Представляет собой опухоль, исходящую из кровеносных сосудов. Отмечается чаще всего в детском и молодом возрасте. Выделяют в зависимости от локализации следующие группы гемангиом: преимущественно кожных покровов, опорно-двигательного аппарата в целом и паренхиматозных органов. В мягких тканях чаще всего встречаются кавернозные, рацемические и межмышечные гемангиомы. Они образуются в основном в подкожной клетчатке и мышцах нижних конечностей.

Клиническая картина гемангиомы характеризуется двумя основными признаками: болью и наличием припухлости (опухоли). Консистенция ее мягко- или плотноэластичная. Плотная консистенция встречается обычно при относительно малом содержании функционирующих сосудов в опухоли. При большом количестве функционирующих сосудистых полостей консистенция гемангиомы мягкая. Если опухоль связана с крупным артериальным сосудом, то она может пульсировать, и тогда над ней определяется сосудистый шум.

Окраска кожи над опухолью различна и зависит от глубины залегания и роста гемангиомы. Если опухоль располагается в глубине мышечных тканей и даже продолжает расти в сторону костей конечности, цвет кожи над ней может не изменяться. При неглубокой локализации опухоли и ее росте в подкожную клетчатку окраска кожи может переходить от синюшного до ярко-багрового цвета. При сдавливании такая опухоль уменьшается в размерах, а окраска кожи становится менее интенсивной. Боли при гемангиоме, как правило, свидетельствуют о далеко зашедшем патологическом процессе, поражающем глубокие мышечные ткани и нервы конечностей.

Гломусная опухоль (опухоль Барре-Массона)

Встречается чаще всего в детском и среднем возрасте преимущественно у лиц мужского пола. Излюбленной локализацией опухоли являются ногтевые фаланги. В подавляющем большинстве случаев гломусная опухоль бывает одиночной, но иногда их может быть несколько на одном участке. Ведущий симптом — резкая жгучая болезненность при надавливании на ткани, в которых расположена опухоль. Клинически гломусная опухоль становится заметной спустя довольно длительный срок после появления болей. В большинстве случаев она округлая, эластичной консистенции, диаметром от 1 до 3 см. Кожа над опухолью нередко синюшного цвета.

Гигантоклеточная синовиома

Эта опухоль обычно находится в тех местах, где есть синовиальная оболочка. Отмечается в возрасте 30-50 лет, причем несколько чаще у женщин. В подавляющем большинстве случаев гигантоклеточная опухоль располагается на верхних конечностях в области сухожильных влагалищ кисти, реже — на самой кисти, стопе, недалеко от лучезапястного и голеностопного суставов. Растет гигантоклеточная синовиома медленно в виде бугристого округлого или овального узла умеренно плотной консистенции, отграниченного от окружающих тканей. Иногда она состоит из нескольких узлов с единой фиброзной капсулой. Изредка опухоль связана с кожей.

Невринома

Возникает из шванновских клеток оболочки нервов. Локализуется по ходу нервных стволов. Встречается в любом возрасте. Поражаются преимущественно верхние конечности, шея и голова. Опухоль бывает одиночной или множественной, растет медленно в виде четко отграниченного узла. Размеры невриномы — от нескольких миллиметров до 3-4 см в диаметре. Опухоль плотной консистенции. Одним из характерных признаков является болезненность при надавливании.

Нейрофиброма

Развивается из оболочек нервов. Наблюдается у мужчин и женщин любого возраста. Наиболее часто локализуется в области межреберных и седалищных нервов. Нейрофибромы представлены преимущественно одиночными узлами, однако встречается и множественный нейрофиброматоз, известный как болезнь Реклингхаузена. Нейрофибромы растут медленно, имеют округлую форму, гладкую поверхность и плотноэластичную консистенцию. Надавливание на опухоль вызывает боль по ходу нерва. Размеры нейрофибромы могут быть различными, достигая иногда 15-20 см в диаметре.

Диагностика и лечение

Основные методы диагностики: биопсия, физический осмотр, ультразвуковая диагностика. Большинство доброкачественных новообразований подлежит хирургическому лечению и ампутации. Основными показаниями к хирургической операции при доброкачественной опухоли мягкой ткани являются увеличение размеров новообразования, хроническая травматизация, высокий риск озлокачествления.

Основные методы лечения: хирургическое удаление (резекция, иссечение при помощи скальпеля), липосакция (откачка содержимого опухоли шприцом), прием стероидов (ограничивают рост опухоли, но не удаляют её), лазерное удаление, криотерапия (использование жидкого азота). Может использоваться комбинация методов. Заживление занимает около двух недель, в зависимости от места расположения и повреждения других типов тканей.

Центр онкодиагностики и профилактики онкологических заболеваний ПроМедицина

Все о злокачественных новообразованиях кожи — Российская газета

Опухоли кожи — это те виды рака, которые не только часто встречаются, но еще и в буквальном смысле «на поверхности»: их чаще всего видно невооруженным глазом. Минимальные знания плюс внимание к своему здоровью помогут вовремя заметить негативные изменения на коже, которые в дальнейшем могут привести к образованию злокачественной опухоли, и принять меры. Разобраться в этой проблеме «РГ» помог врач-онколог ФГБУ НМИЦ онкологии имени Н.Н. Блохина Игорь Самойленко.

Какие новообразования на коже бывают и от чего они возникают?

Игорь Самойленко: Опухоли кожи — это самые частые опухоли, которые выявляются при осмотре кожных покровов. Подавляющее большинство — это доброкачественные новообразования, которые бывают как у детей, так и у взрослых. Это родинки или невусы, как врожденные, так и появляющиеся в течение жизни. Они не представляют никакой опасности, не наносят вреда, и в большинстве случаев лечения они не требуют.

Есть и другие доброкачественные новообразования, которые появляются позднее, по мере взросления человека. Большинство из них связаны с действием ультрафиолета и вызываемым им повреждением кожи.

Фотоканцерогенез — это основной фактор возникновения многих опухолей кожи — и доброкачественных, и злокачественных. Причем это может быть и естественный ультрафиолет (солнечное излучение), и ультрафиолет искусственный. Многие, например, любят себя «подзолотить» в солярии, не задумываясь, какое влияние на кожу оказывают УФ-лучи. Наконец, есть люди, которые в силу профессии вынуждены работать с ультрафиолетом, другими видами излучения, например рентген-лаборанты, врачи-рентгенологи. И если нарушаются правила техники безопасности, то для них эта работа становится опасной.

Назову также еще одну причину возникновения опухолей — это химический канцерогенез, воздействие на кожу агрессивных веществ, например мышьяка. В основном это касается небольшого числа специалистов — работников химических производств. Они знают, что находятся в зоне риска. Работников вредных производств регулярно проверяют, за их здоровьем должен следить цеховой врач. Но это все же касается очень небольшой доли людей.

А массовые риски создает все же ультрафиолет. И наша неуемная любовь к загару.

Фото: iStock

Каким образом возникает повреждение кожи и когда это становится опасно?

Игорь Самойленко: Если говорить про массовые случаи, кожу больше всего повреждает естественный ультрафиолет — солнце, а также солнечные ожоги. Казалось бы, ну что такого страшного? Не ушли вовремя в тень, сгорели на солнце — поболело и прошло. Но мы не учитываем накопительный эффект действия солнца на кожу. Поэтому чем старше человек, тем выше шанс выявить у него какую-то опухоль кожи, как доброкачественную, так и злокачественную.

Доброкачественные образования — это кератомы, папилломатозные невусы. Они не несут особого вреда, разве что эстетически неприятны. С ними обычно справляются косметологи, дерматологи. Эти дефекты кожи не связаны напрямую с опасностью заболеть раком. Но есть один важный момент. Он заключается в том, что наличие кератом и других доброкачественных образований может быть маркером солнечного повреждения.

Поэтому если у вас много таких образований на коже, значит, она уже получила большую дозу ультрафиолета. Это надо иметь в виду.

Это означает, что надо беречься?

Игорь Самойленко: Скажу так: «Береги платье снову». Тот же кератоз вовсе не должен вас толкать к экстренной профилактике, к тому, чтобы прекратить вообще бывать на солнце, носить открытую одежду.

Но вот начать себя наблюдать, обратиться к дерматологу — нужно поискать, нет ли на вашей коже в том числе и недоброкачественных образований среди прочих доброкачественных. Потому что причины, по сути дела, одинаковы — избыток ультрафиолета.

Значит, кератома, те темные пятна, которые с возрастом появляются на руках, спине у очень многих, если не у всех, — это не предвестник онкологического заболевания?

Игорь Самойленко: Это один из мифов, что кератома может превратиться в рак. Это не так. Это означает только то, что и у той и у другой болезни причина одна. Но в одном случае возникает безобидная кератома, в другом случае — опухоль. Но повторю, кератома выступает неким маркером, который должен побудить нас обследоваться.

Какие виды рака кожи наиболее часто встречаются?

Игорь Самойленко: Топ-3 наиболее часто встречающихся злокачественных опухолей кожи — это базальноклеточный рак, плоскоклеточный рак и меланома кожи, которая считается наиболее опасной с точки зрения раннего метастазирования.

Ранняя диагностика меланомы — это ключевая задача национальной службы здравоохранения в разных странах. Все виды рака кожи, в том числе меланома, — это заболевания, которые могут быть предотвращены, которые могут быть рано выявлены и эффективно излечены.

Я, по сути, сформулировал три основных принципа противораковой борьбы. Первое — предотвращать. Есть виды рака, которые предотвратимы, другие возникают по неизвестным причинам, и предотвратить их трудно. Меланома — предотвратимая опухоль. Достаточно учитывать риск воздействия на кожу избытка ультрафиолета, чтобы снизить риск заболеть.

Что касается второго принципа — раннего выявления, то он крайне важен. И опять же применительно к меланоме заявляю: «Мы можем выявлять ее рано». Это абсолютно доступная для своевременного обнаружения болезнь.

Наконец, третий положительный фактор — это излечимая болезнь. Причем с развитием различных методов лечения она излечима на разных этапах своего развития, как на ранних, так и не очень ранних.

О том, как отличить небезопасные изменения на коже от безобидных, когда нужно не медлить и идти к врачу, — об этом «РГ» расскажет в следующей публикации проекта.

7.4. Миома матки и рак / КонсультантПлюс

7.4. МИОМА МАТКИ И РАК

Лейомиома матки является эстрогенчувствительной опухолью и на ее возникновение оказывают влияние длительность эстрогенного воздействия (раннее менархе, избыточная масса тела). У женщин с ожирением повышено содержание эстрогенов благодаря их внегонадному синтезу ароматизацией в жировой ткани андрогенов в эстрогены, а также сниженному в печени синтезу основного транспортирующего стероиды белка — ГСПГ.

Злокачественные заболевания женских половых органов являются частой причиной смерти женщин во всем мире. Среди всех злокачественных опухолей гениталий рак яичника доминирует как причина смертности после рака эндометрия и шейки матки.

К факторам, связанным с повышенным риском развития рака яичника и эндометрия, относят гормональные нарушения, воспалительные заболевания, семейную предрасположенность, повреждения генома, повышенную экспрессию ростовых факторов, особенности питания, нарушения иммунной системы, вредные факторы окружающей среды, оксидативный стресс. Кроме того, в патогенезе рака этих локализаций могут участвовать и такие факторы, как ранее менархе, малое число родов, позднее наступление менопаузы, бесплодие.

Две трети всех узлов миомы подвергаются различной степени дегенерации: в 65% — это гиалиноз, в 15% — миксоматоз, а в 10% — кальциноз. Злокачественную дегенерацию или трансформацию лейомиомы в лейомиосаркому оценивают в пределах от 0,3 до 0,7%. В больших сериях исследований из 1429 гистерэктомии, выполненных по поводу миомы матки, лейомиосаркома была выявлена при гистологическом исследовании удаленной матки в 0,49% случаев. При наличии миомы матки вероятность лейомиосаркомы в 10 раз выше у женщины старше 60 лет, чем у женщины 40 лет.

Лейомиосаркома, которую относят к числу наиболее часто встречающихся сарком, может развиваться на фоне лейомиомы матки в 0,1 — 0,3% случаев. Патогенез лейомиосаркомы не изучен и не ясно, развивается эта опухоль из имеющейся лейомиомы или возникает как первичное новообразование. Принято считать, что лейомиома крайне редко трансформируется в лейомиосаркому и, как правило, возникает de novo. Эти данные подтверждает тот факт, что профили экспрессии микро-РНК в лейомиоме и лейомиосаркоме различаются.

Однако описаны подтвержденные гистологически, иммуногистохимически и цитогенетически случаи развития лейомиосаркомы в лейомиоме, когда в злокачественной опухоли обнаруживают элементы предшествующей доброкачественной. При цитогенетических исследованиях выявлены схожие изменения в хромосоме 10 как при клеточной миоме, так и при лейомиосаркоме.

Кроме того, потерю короткого плеча хромосомы 1 в клеточной миоме можно расценивать как этап злокачественной трансформации опухоли в лейомиосаркому. Почти все генетические аберрации в клетках миомы матки совпадают с таковыми в клетках лейомиосаркомы. Повышенная экспрессия плюрипотентного фактора роста акрогранина в гладкомышечных клетках может сопровождаться их злокачественной трансформацией.

В литературе имеются единичные сообщения о выявлении лейомиосаркомы после ЭМА по поводу лейомиомы матки.

Клиническая симптоматика миомы и лейомиосаркомы матки практически не различается: периодическая тянущая боль внизу живота различной интенсивности, меноррагии. Степень выраженности симптомов зависит от количества опухолевых узлов, их размеров, локализации и темпов роста опухоли.

В настоящее время нет ни одного имиджевого метода неинвазивной диагностики, который бы позволял с высокой степенью достоверности дифференцировать лейомиосаркому от миомы матки. Только гистологическое исследование, зачастую с использованием иммуногистохимического метода, позволяет установить диагноз лейомиосаркомы. Отмеченный быстрый рост узла миомы повышает вероятность наличия злокачественной опухоли.

По мнению некоторых ученых, само наличие миомы матки связано с повышенным риском развития рака эндометрия. Особенно этот риск увеличивается при выявлении миомы матки после 30 лет и длительном существовании опухоли, а также у женщин с ожирением в перименопаузе. Однако при изучении гормонобусловленных факторов риска развития рака эндометрия не было выявлено связи этого заболевания с миомой матки. Ожирение при индексе массы тела, превышающем 25, особенно в молодом возрасте, расценивают как одно из ключевых составляющих развития рака эндометрия.

Таким образом, особое внимание за состоянием эндометрия у больных с миомой матки следует уделять в перименопаузальном периоде. Регулярное УЗИ органов малого таза с оценкой толщины и эхоструктуры эндометрия следует проводить не реже 1 раза в год. При подозрении на гиперпластический процесс эндометрия должна быть выполнена гистероскопия с прицельной биопсией эндометрия или в сочетании с раздельным диагностическим выскабливанием слизистой оболочки цервикального канала и полости матки.

Одновременно с миомой матки у женщины может быть доброкачественная, но обладающая инфильтративным ростом гладкомышечная опухоль, растущая за пределами матки. Это состояние классифицируют как лейомиоматоз, и необходима дифференциальная диагностика с метастазами лейомиосаркомы.

Внутривенный лейомиоматоз является редким заболеванием, когда доброкачественная гладкомышечная опухоль врастает в просвет сосуда и серповидно охватывает маточные и другие тазовые вены, нижнюю полую вену и даже полости сердца. Вопреки доброкачественному характеру опухоли она может приводить к смерти из-за сдавления просвета вен и полостей сердца. Внутривенный лейомиоматоз при поражении предсердий служит показанием к операции на сердце.

Доброкачественная метастазирующая лейомиома представляет собой миому матки, распространяющуюся гематогенным путем в легкие, органы желудочно-кишечного тракта, спинной и головной мозг. Обычно это состояние диагностируют у женщин после операции на тазовых органах.

Диссеминированный лейомиоматоз брюшины проявляется мелкими множественными узелками на поверхности как париетальной, так и висцеральной брюшины, в большом сальнике. Заболевание развивается у женщин репродуктивного возраста, в 70% случаев оно связано с приемом контрацептивов или беременностью, кроме того может сопровождаться образованием асцита.

Лечение этих диссеминированных доброкачественных лейомиом хирургическое, в объеме экстирпации матки с придатками, максимальном удалении опухолевых узлов за пределами матки, в сочетании с медикаментозной терапией аГн-РГ, ингибиторами ароматазы или СМЭР.

Миома матки может быть одной из составляющих синдрома наследственного рака. Таким синдромом является наследственный лейомиоматоз в сочетании с раковой опухолью почки (синдром HLRCC), который наследуется по аутосомно-доминантному типу, проявляется развитием лейомиомы кожи, миомы матки и рано возникающего рака почки с крайне агрессивным течением.

Другой наследственный синдром, наследуемый также по аутосомно-доминантному типу и сцепленный с Х-хромосомой, — отоокулоренальный синдром Альпорта, проявляющийся гематурией, протеинурией, лейкоцитурией, тугоухостью, иногда катарактой, кроме того может сопровождаться диффузным лейомиоматозом с поражением матки.

Таким образом, у гинеколога, наблюдающего женщин с миомой матки, должна быть адекватная онкологическая настороженность для своевременного выявления случаев, подозрительных как на наличие лейомиосаркомы, так и рака эндометрия, особенно при наличии наследственного отягощения по злокачественным заболеваниям.

лейомиома | DermNet NZ

Автор: Раджан Рамджи, 5 ^{-й студент-медик}-го года, Оклендский университет, Новая Зеландия; Главный редактор: Hon A / Prof Amanda Oakley, дерматолог, Гамильтон, Новая Зеландия, апрель 2016 г.

Что такое лейомиома?

Лейомиома — доброкачественная опухоль, состоящая из гладких мышц. Он способен возникать везде, где есть гладкие мышцы. Одна из форм лейомиомы возникает из гладких мышц матки и известна как миома матки.

Кожные лейомиомы можно разделить на три типа:

Пилолейомиома
Ангиолейомиома
Генитальная лейомиома

Каждый тип возникает из гладких мышц определенных тканей или органов и имеет отличительные клинические или гистологические особенности.

Пилолейомиома

Происходит от мышцы, распрямляющей пили пилосебациального отдела
Одиночные или множественные поражения
Множественные поражения могут возникать спорадически или наследуются вместе с миомой матки по аутосомно-доминантному типу как часть наследственного лейомиоматоза и синдрома почечно-клеточного рака или как часть синдрома Рида (множественный кожный и маточный лейомиоматоз)

Ангиолейомиома

Происходит из гладкомышечной ткани сосудистой стенки
Обычно возникает как одиночное поражение

Генитальная лейомиома

Возникает в мышце dartos в мошонке или большой губе или в эректильной мышце сосков
Обычно возникает как одиночное поражение
Наименее распространенная лейомиома кожи

Кто заболевает лейомиомой?

Лейомиомы матки составляют 95% всех зарегистрированных лейомиом.Кожные лейомиомы составляют 75% всех внематочных лейомиом.

Заболеваемость в значительной степени не связана с расой.
Большинство солитарных кожных лейомиом возникает в зрелом возрасте. Множественные пилолейомиомы обычно возникают в возрасте от 10 до 30 лет.
За исключением аутосомно-доминантных синдромов, частота пилолейомиомы у мужчин и женщин одинакова. Ангиолейомиомы обычно чаще встречаются у женщин, чем у мужчин (2: 1), хотя кавернозные и венозные подтипы чаще встречаются у мужчин.

Каковы клинические признаки лейомиомы?

Лейомиомы часто болезненны.

Боль может быть спонтанной или вызванной физическими и / или эмоциональными раздражителями, включая холодную температуру или давление. Месячные или беременность также могут действовать как триггеры

Пилолейомиома

Вероятно, сопровождается болью
Обычно нежные подвижные гиперпигментированные или красновато-коричневые узелки (диаметр ≤ 2 см) с гладкой поверхностью и плотной консистенцией
Одиночные поражения, как правило, в нижних конечностях, в то время как множественные пилолейомиомы появляются в любом месте с различными схемами распространения

Ангиолейомиомы

В 60% случаев отмечены болезненные ощущения
Болезненность встречается реже, чем при пилолейомиоме
Хорошо очерченные, телесного цвета, одиночные узелки ≤ 4 см в диаметре, обычно обнаруживаемые на голенях.Нечасто на голове, туловище, руках или рту.

Генитальные лейомиомы

Обычно безболезненные и безболезненные
Твердый, одиночный, цвет кожи, подвижный узелок на вульве, мошонке или соске. Размер более вариабельный, чем у других типов; Поражения вульвы и мошонки обычно больше.

Лейомиома

Как обычно диагностируют кожные лейомиомы?

Кожные лейомиомы обычно диагностируются при биопсии кожи. Каждый тип лейомиомы имеет уникальную гистологию.

Как лечат лейомиомы?

Хирургическое удаление является окончательным методом лечения единичных поражений. Множественные кожные лейомиомы часто рецидивируют (~ 50%) в течение нескольких недель или лет, особенно если они являются частью HLRCC или синдрома Рида.

Лечение не излечивает, но нифедипин, феноксибензамин и габапентин могут облегчить боль.

Ссылки

Alam M, Rabinowitz AD, Engler DE.Лечение габапентином боли, связанной с множественной пилолейомиомой. J Am Acad Dermatol . 2002 г., 46 (2 дополнительных отчета): S27-9. PubMed.
Batchelor RJ, Lyon CC, Highet AS. Успешное лечение боли у двух пациентов с кожными лейомиомами пероральным антагонистом альфа-1-адренорецепторов доксазозином. Br J Дерматол . 2004 апр. 150 (4): 775-6. PubMed.
Брукс Дж. К., Никитакис Н. Г., Гудман Нью-Джерси, Леви Б. А.. Клинико-патологическая характеристика ангиолейомиомы полости рта. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod . 2002 августа 94 (2): 221-7. PubMed.
Gokdemir G, Sakiz D, Koslu A. Множественные кожные лейомиомы соска. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2006 апр.20 (4): 468-9. PubMed.
Holst VA, Junkins-Hopkins JM, Elenitsas R. Кожные новообразования гладких мышц: клинические особенности, гистологические данные и варианты лечения. J Am Acad Dermatol . 2002 Apr, 46 (4): 477-90; викторина, 491-4. PubMed.
Khachemoune A, Rodriguez C, Lyle S, Jiang SB.Генитальная лейомиома: хирургическое удаление как для диагностики, так и для лечения односторонней лейомиомы мужского соска. Интернет-журнал дерматологии. 2005 1 января; 11 (1). PubMed.
Kudur MH. Генерализованный множественный кожный пилолейомиоматоз у молодого мужчины: отчет о редком случае. Индийский журнал дерматологии. 2013 Май; 58 (3): 245. PubMed.
Malhotra P, Walia H, Singh A, Ramesh V. Leiomyoma cutis: клинико-патологическая серия из 37 случаев. Индийский журнал дерматологии. 1 октября 2010 г .; 55 (4): 337.PubMed.
Нагата С., Нисимура Х., Учида М., Хаябути Н., Зенмё М., Фукахори С. Гигантская ангиолейомиома конечности: сообщение о двух случаях. Magn Reson Med Sci . 2006 июл.5 (2): 113-8. PubMed.
Рамеш П., Аннапуредди С.Р., Хан Ф., Сутария, полиция. Ангиолейомиома: клинический, патологический и рентгенологический обзор. Int J Clin Pract . 2004 июн. 58 (6): 587-91. PubMed.
Шейнфельд Н. Роль габапентина в лечении заболеваний с кожными проявлениями и болью. Инт Дж Дерматол . 2003 июн. 42 (6): 491-5. PubMed.
Яги К., Хамада Ю., Ясуи Н. Лейомиома, возникающая из артериальной дуги глубокой ладони. J Hand Surg [Br] . Dec 2006. 31 (6): 680-2. PubMed.

В DermNet NZ:

Другие сайты:

Книги о кожных заболеваниях:

См. Книжный магазин DermNet NZ

A КЛИНИКОПАТОЛОГИЧЕСКАЯ СЕРИЯ ИЗ 37 СЛУЧАЕВ

Abstract

Предпосылки:

Кожные лейомиомы — это доброкачественные опухоли гладких мышц, которые включают три различных типа, таких как пилолеймиома, ангиолейомиома и генитальная лейомиома.

Цель:

Целью этого исследования было сообщить о серии случаев, наблюдаемых за последние 8 лет в больнице третичного уровня на севере Индии, и обсудить их клинико-патологические данные.

Материал и методы:

Блоки залитых парафином случаев, описанных как кожная лейомиома с 1999 по 2007 год, были извлечены из Института патологии, Нью-Дели, и их клинические параметры были записаны. Их гистопатологические особенности были проанализированы на предметных стеклах, окрашенных гематоксилин-эозином.При необходимости проводили иммуногистохимию.

Результаты:

Двадцать семь случаев пилолейомиомы, три случая ангиолейомиомы, пять лейомиом груди и две лейомиомы мошонки наблюдались у пациентов в возрасте от 21 до 65 лет, в среднем 38,2 года на момент обращения. Преобладали мужчины: 26 мужчин и 11 женщин (M: F = 2,2: 1). Одиночные поражения ( n, = 21) встречались чаще, чем множественные ( n, = 16). Чаще всего поражались туловище и верхние конечности — 23 из 37 (62.2%) случаев. Далее следовали нижняя конечность, лицо, грудь и мошонка.

Заключение:

Кожные лейомиомы являются редкими поражениями и представляют собой важный клинический дифференциальный диагноз болезненных папулоноузлов. Их необходимо биопсировать, чтобы отличить их от других поражений веретенообразных клеток.

Ключевые слова: Пилолейомиома , кожная лейомиома , ангиолейомиома , генитальная лейомиома

Введение

Лейомиомы — это доброкачественные новообразования мягких тканей, возникающие из гладких мышц.Они могут развиваться везде, где есть гладкие мышцы. Кожа является вторым по частоте локализацией лейомиомы после матки, на которую приходится 95% случаев. Кожные лейомиомы составляют 75% внематочных лейомиом [1]. Клинико-патологические данные о кожных лейомиомах, с особым упором на волосистые лейомиомы, в недавней литературе скудны. [2, 3] Это исследование пытается пересмотреть эту информацию в свете современных знаний. Это первая подобная серия из индийского населения.

Материалы и методы

Ретроспективное исследование было проведено отделением патологии с использованием клинических данных отделения дерматологии больницы Сафдарджанг, Нью-Дели.Парафиновые блоки 41 случая, зарегистрированного как кожная лейомиома с 1999 по 2007 год, были извлечены из записей гистопатологии Института патологии Нью-Дели. Клиническая информация и данные последующего наблюдения были записаны там, где это было возможно. Гистопатология была рассмотрена на срезах, окрашенных гематоксилином и эозином, с особым упором на инфильтрацию, цитологическую атипию и митотическую активность. Также было отмечено присутствие нервных волокон и воспалительных клеток, включая тучные клетки. Все биопсии были независимо рассмотрены двумя патологами, и был достигнут консенсус в диагнозе.Все несоответствующие случаи с разницей при световой микроскопии нервных оболочек или фиброгистиоцитарных опухолей были подвергнуты окрашиванию трихомом Мейсона и актину гладких мышц (SMA) (11/41). Из исследования были исключены четыре случая без явных доказательств дифференцировки гладких мышц (две фиброзные гистиоцитомы, одна келоидная и одна нейрофиброма).

Результаты

Клинические признаки

Двадцать семь случаев пилолейомиомы, три случая ангиолейомиомы, пять лейомиом груди и две лейомиомы мошонки наблюдались у пациентов в возрасте от 21 до 65 лет, в среднем 38 случаев.2 года на презентации. Преобладали мужчины: 26 мужчин и 11 женщин (M: F = 2,2: 1). Одиночные (n = 21) поражения встречались чаще, чем множественные ( n = 16). Подавляющее большинство (72,2%) пациентов обратились за помощью из-за боли в очаге поражения. Промежуток времени между появлением высыпаний и консультацией был широким и составлял от 1 месяца до 25 лет. Чаще всего поражались туловище и верхние конечности [], что составило 23 из 37 (62,2%) случаев. Затем последовали исследования нижних конечностей, лица, груди и мошонки, которые показали примерно одинаковое распределение случаев [].Клиническая картина варьировала от узловатой ( n = 12), папулонодулярной ( n = 9) и бляшек (n = 8) до папулезной ( n = 6). Один узел мошонки был на ножке, в то время как другое поражение на лице молодого мужчины имело угревую форму []. Подавляющее большинство одиночных поражений имеют клинический диагноз лейомиомы, дерматофибромы и шванномы. Две опухоли были рецидивирующими, одна — одиночная, а другая — множественные пилолейомиомы грудной стенки.Общее физикальное и системное обследование у всех пациентов без особенностей. Семейный анамнез подобных поражений не был получен ни у одного пациента на момент обращения.

Классическое проявление бляшки, усеянной папулами и узелками

Таблица 1

Анатомическое распределение лейомиомы

Угри на лице

Гистологические данные

Пилолейомиомы и генитальные лейомиомы имели схожий гистопатологический вид. Все опухоли соответствовали классическим гистологическим критериям лейомиомы, а именно переплетению пучков веретеновидных клеток, показывающих умеренное количество фибриллярной эозинофильной цитоплазмы и сигарообразных ядер с тупыми концами.

Опухоли были сосредоточены на ретикулярной дерме, в четырех случаях отмечалось распространение на папиллярную дерму []. Эти поражения примыкают к эпидермису, вызывая уплощение ребер, покрывающих поражение. Опухолевые клетки были расположены в частично ограниченных, неинкапсулированных переплетенных пучках гладких мышечных волокон, смешанных с коллагеном []. В поверхностном слое дермы были отмечены выступающие арректорные пили, отличные от поражения в одном случае []. Распространение на подкожную клетчатку не могло быть оценено, поскольку большинство биопсий не выходили за пределы дермально-подкожного соединения.Опухолевые клетки показали эозинофильную цитоплазму и пухлые везикулярные ядра с тупыми концами и незаметными ядрышками. Умеренная степень анизонуклеоза отмечена в пяти случаях []. Плеоморфные клетки составляли не более 10% от общей популяции. Отмечались единичные гиперхроматические ядра. Однако ни в одном из случаев митотической активности не наблюдалось. Промежуточные пучки коллагена были отмечены в 14 случаях. В равном количестве случаев было показано наличие умеренного периваскулярного инфильтрата, состоящего из лимфоцитов [].Иногда в этом инфильтрате отмечались тучные клетки (четыре случая). Нервные волокна были заметны рядом с поражением только при ангиолейомиоме (3/3). Гиперпигментация базальных эпидермальных клеток была равномерно отмечена в большинстве случаев (78,4%). Умеренная гиперплазия эпидермиса с удлинением ребер ретейнера также была сопутствующим постоянным признаком. Три случая показали присутствие внеклеточного меланина в сосочковом слое дермы. Все ангиолейомиомы были кавернозного типа и имели несколько нервных веточек, прилегающих к поражению.Сильное диффузное иммуногистохимическое окрашивание на SMA было отмечено в 7 из 7 случаев, включенных в исследование [].

Таблица 2

Сводка гистологических находок

Микрофотография пилолейомиомы, показывающая переплетение пучков гладкомышечных волокон с эозинофильной цитоплазмой и веретенообразными ядрами (H и E, × 100) очаг поражения (H и E, × 200)

Большие плеоморфные гиперхроматические ядра. Митоз незаметен (H и E, × 400)

Агрегаты лимфоцитов между мышечными пучками (H и E, × 200)

Иммуногистохимическое окрашивание против актина гладких мышц, выделяющее опухоль (× 200)

Обсуждение

Кожные лейомиомы включают примерно 5% всех лейомиом.[1] Описаны три различных типа кожных лейомиом, такие как пилолейомиомы, ангиолейомиомы и генитальные лейомиомы. Эта классификация зависит от происхождения опухоли гладких мышц и соответствует гистологическому или анатомическому участку, где обнаружены лейомиомы. Пилолейомиомы, как полагают, возникают из мышцы, распирающей пили пилосебациальной единицы, тогда как ангиолейомиомы возникают из гладких мышц (оболочка средней оболочки) в стенках артерий и вен. Лейомиомы, образовавшиеся из дартосной мышцы мошонки и больших половых губ, а также лейомиомы, происходящие из эректильной мышцы соска, классифицируются как генитальные лейомиомы.Опухоли в каждой классификации имеют различные клинические и / или гистологические характеристики.

Кожные лейомиомы чаще встречаются у взрослых, чем у детей. Однако существуют отдельные сообщения о кожных лейомиомах у детей, включая одиночные кожные лейомиомы на пятке новорожденного при рождении [4]. Множественные пилолейомиомы обычно описываются у лиц в возрасте 10–30 лет, тогда как одиночные пилолейомиомы обычно появляются позже. В отличие от предыдущих данных, средний возраст при обращении по поводу солитарной лейомиомы был ниже (38.9 лет) по сравнению с множественными (43,8 года) лейомиомами. Ангиолейомиомы чаще всего возникают у людей в возрасте 20–60 лет, хотя некоторые исследователи сообщают о более узком интервале увеличения заболеваемости у лиц в возрасте 20–40 лет. Генитальные лейомиомы редки; поэтому возрастная предрасположенность обычно не упоминается. Числа в этих группах были слишком малы, чтобы комментировать возрастное распределение. То, что лейомиомы не проявляют склонности к обоим полам, очевидно из противоречивых результатов различных исследований.[2] Небольшое преобладание мужчин было отмечено в одиночных поражениях (13: 8) и когда все поражения рассматривались как группа (21:15). Однако соотношение с множественными поражениями перекосилось в пользу женщин (8: 7). В настоящем исследовании частота одиночных поражений была выше, чем множественных. Это может отражать смещение, внесенное ретроспективным отбором случаев из гистопатологических записей. Одиночные поражения создают более длинный список дифференциальных диагнозов, требующих проведения биопсии. Клинический дифференциальный диагноз включает ангиолипому, опухоль гломуса, эккринную спираденому, нейрофиброму, невус и липому.

Распределение множественных поражений было различным. Чаще всего отмечалось групповое распределение. Описаны линейный, сегментарный и зостериформный варианты. Помимо зостериформных поражений, которые следуют за дерматомом, были описаны поражения, следующие за линиями развития плода Блашко [5]. Это предполагает генетический мозаицизм и, как полагают, представляет клиническое выражение генетически запрограммированного клона измененных клеток, возможно, впервые экспрессированного во время эмбриогенеза.

Сегментарные проявления связаны с аутосомно-доминантными расстройствами и подразделяются на две категории.Тип 1 гетерозиготен по новой постзиготной мутации и имеет клиническую картину, аналогичную таковой при сегментарном фенотипе без мутации. Тип 2 является результатом потери соответствующего аллеля дикого типа, встречающегося в гетерозиготном эмбрионе, и отражает либо гомозиготность, либо гемизиготность основной мутации, вызывая выраженные сегментарные поражения, которые накладываются на обычный несегментарный фенотип. Патогенез боли, связанной с этими поражениями, не выяснен. Некоторые авторы предположили, что боль может быть результатом местного давления опухолью на кожные нервы.[6] Другие предположили, что сокращение мышц может быть центральным фактором возникновения боли. [7] Высокая частота (72,2%) жалоб пациентов на боль необъяснима, так как перилезионные нервные волокна явно отсутствовали во всех пилолейомиомах. Выступление нервных волокон в ангиолейомиомах хорошо описано [8]. Хотя в нескольких случаях 4/36 (11,1%) продемонстрировали очаговую ядерную гиперхромазию и плеоморфизм, митотическая активность заметно отсутствовала во всех случаях. Это открытие коррелирует с исходными диагностическими критериями кожной лейомиомы, но контрастирует с данными Raj et al , [2] где 28.3% опухолей были митотически активными. Симпластические лейомиомы, сходные с аналогами матки, были описаны на коже. [9] Однако цитологическая атипия не имела значения для такой классификации. Эпидермальные изменения постоянно отмечались в значительном количестве случаев, но не были заметными. Хотя теоретически список дифференциальных диагнозов велик, использование красителей с трихомами Массона и десмина исключает большинство возможных вариантов. Лейомиосаркома обычно одиночная и располагается на нижней конечности.Однако для диагностики важны повышенная клеточность, диффузная ядерная атипия и ≥ 2 митозов на 10 часов оплодотворения. Гамартома гладкой мускулатуры показывает разнонаправленные дискретные пучки гладких мышц, тесно связанные с волосяными фолликулами.

Было продемонстрировано, что опухоли гладких мышц матки обладают иммунореактивностью к рецепторам эстрогена и рецептора прогестерона. Как следствие, терапия аналогами гонадотропин-рилизинг-гормона полезна при лечении опухолей гладких мышц матки. Однако никакой значительной иммунореактивности для этих рецепторов не было отмечено в 15 кожных лейомиомах McGinley [10] и недавно Sen et al .[11] Эти результаты указывают на различие в патогенезе маточных и внематочных опухолей.

Мышца arrector pili, из которой происходят пилолейомиомы, прикрепляется проксимально к волосяному фолликулу и дистально к множественным точкам прикрепления в папиллярной и ретикулярной дерме, а также к базальной мембране. Пилолейомиомы могут возникать в каждой из этих точек прикрепления и возникать как множественные опухоли. Хотя не было отмечено значительных гистопатологических различий между одиночными и множественными опухолями, патогенез множественных лейомиом уникален.Множественные поражения могут быть унаследованы как аутосомно-доминантный признак с переменной пенетрантностью (синдром Рида, [12]) или они могут возникать спорадически. Хотя кожные опухоли относительно редки и доброкачественны, у женщин из затронутых семей часто развивается миома матки с ассоциированным бесплодием, болью. Кроме того, часть этих семейств имеет предрасположенность к папиллярной почечно-клеточной карциноме. Ген предрасположенности к синдрому Рида локализован на хромосоме 1q42.3-43 и гене, кодирующем фумаратгидратазу.[13] Соответствующие меры скрининга ассоциированных заболеваний являются обязательными.

Боль, связанная с одиночной лейомиомой на пораженных участках спины, была достаточно мучительной, чтобы мешать сну. Хирургическое иссечение с пересадкой кожи или без нее является методом выбора при болезненных одиночных и множественных кожных лейомиомах, если присутствует несколько поражений. Однако рецидивы часты с множественными поражениями (50%). [1] Хотя полных данных последующего наблюдения не было, рецидив был отмечен только у двух пациентов в нашем исследовании.Для пациентов с множественными болезненными поражениями, затрагивающими большие участки тела, применялся ряд методов фармакологического лечения. К ним относятся нифедипин, пероральный нитроглицерин и пероральный антагонист альфа-1-адренорецепторов доксазозин. Были предприняты попытки криотерапии и электрокоагуляции. [3] Однако об удовлетворительных результатах сообщалось только при лазерной абляции CO ₂ [14].

КЛИНИКОПАТОЛОГИЧЕСКАЯ СЕРИЯ ИЗ 37 СЛУЧАЕВ

Abstract

Предпосылки:

Кожные лейомиомы — это доброкачественные гладкомышечные опухоли, которые включают три различных типа, такие как пилолеймиома, ангиолейомиома и генитальная лейомиома.

Цель:

Материал и методы:

Результаты:

Заключение:

Ключевые слова: Пилолейомиома , кожная лейомиома , ангиолейомиома , генитальная лейомиома

Введение

Материалы и методы

Результаты

Клинические признаки

Классическое проявление бляшки, усеянной папулами и узелками

Таблица 1

Анатомическое распределение лейомиомы

Угри на лице

Гистологические данные

Таблица 2

Сводка гистологических находок

Большие плеоморфные гиперхроматические ядра. Митоз незаметен (H и E, × 400)

Агрегаты лимфоцитов между мышечными пучками (H и E, × 200)

Иммуногистохимическое окрашивание против актина гладких мышц, выделяющее опухоль (× 200)

Обсуждение

КЛИНИКОПАТОЛОГИЧЕСКАЯ СЕРИЯ ИЗ 37 СЛУЧАЕВ

Abstract

Предпосылки:

Цель:

Материал и методы:

Результаты:

Заключение:

Ключевые слова: Пилолейомиома , кожная лейомиома , ангиолейомиома , генитальная лейомиома

Введение

Материалы и методы

Результаты

Клинические признаки

Классическое проявление бляшки, усеянной папулами и узелками

Таблица 1

Анатомическое распределение лейомиомы

Угри на лице

Гистологические данные

Таблица 2

Сводка гистологических находок

Большие плеоморфные гиперхроматические ядра. Митоз незаметен (H и E, × 400)

Агрегаты лимфоцитов между мышечными пучками (H и E, × 200)

Иммуногистохимическое окрашивание против актина гладких мышц, выделяющее опухоль (× 200)

Обсуждение

КЛИНИКОПАТОЛОГИЧЕСКАЯ СЕРИЯ ИЗ 37 СЛУЧАЕВ

Abstract

Предпосылки:

Цель:

Материал и методы:

Результаты:

Заключение:

Ключевые слова: Пилолейомиома , кожная лейомиома , ангиолейомиома , генитальная лейомиома

Введение

Материалы и методы

Результаты

Клинические признаки

Классическое проявление бляшки, усеянной папулами и узелками

Таблица 1

Анатомическое распределение лейомиомы

Угри на лице

Гистологические данные

Таблица 2

Сводка гистологических находок

Большие плеоморфные гиперхроматические ядра. Митоз незаметен (H и E, × 400)

Агрегаты лимфоцитов между мышечными пучками (H и E, × 200)

Иммуногистохимическое окрашивание против актина гладких мышц, выделяющее опухоль (× 200)

Обсуждение

КЛИНИКОПАТОЛОГИЧЕСКАЯ СЕРИЯ ИЗ 37 СЛУЧАЕВ

Abstract

Предпосылки:

Цель:

Материал и методы:

Результаты:

Заключение:

Ключевые слова: Пилолейомиома , кожная лейомиома , ангиолейомиома , генитальная лейомиома

Введение

Материалы и методы

Результаты

Клинические признаки

Классическое проявление бляшки, усеянной папулами и узелками

Таблица 1

Анатомическое распределение лейомиомы

Угри на лице

Гистологические данные

Таблица 2

Сводка гистологических находок

Большие плеоморфные гиперхроматические ядра. Митоз незаметен (H и E, × 400)

Агрегаты лимфоцитов между мышечными пучками (H и E, × 200)

Иммуногистохимическое окрашивание против актина гладких мышц, выделяющее опухоль (× 200)

Обсуждение

Случай синдрома Рида: недиагностированное опухолевое заболевание — FullText — Отчеты о случаях в дерматологии 2014, Vol.6, № 2

Аннотация

Кожные лейомиомы — это необычные доброкачественные опухоли гладких мышц, происходящие из мышцы arrector pili волосяного фолликула, которые часто не распознаются и не диагностируются врачами. Иногда они сосуществуют с обычными миомами матки при наследственном заболевании, называемом множественным кожным и маточным лейомиоматозом, также называемом синдромом Рида. Мы сообщаем о случае синдрома Рида у молодой женщины, которой в течение многих лет ставили неправильный диагноз.

Введение

Синдром Рида (RS) — аутосомно-доминантное генетическое заболевание, характеризующееся лейомиомами кожи и матки, первоначально описанное в 1954 году у 45-летней женщины [1]. В 1973 году Рид и др. [2] сообщили о членах двух семей, чьи последовательные поколения демонстрировали кожные лейомиомы, лейомиомы матки и / или лейомиосаркомы, устанавливая аутосомно-доминантный тип наследования.У пораженных женщин часто развиваются более крупные и многочисленные лейомиомы матки, которые появляются раньше, чем те, которые наблюдаются в общей популяции. Подгруппа пациентов с РС предрасположена к развитию папиллярно-почечно-клеточной карциномы, что требует обследования всех пациентов на наличие злокачественных новообразований почек.

Описание клинического случая

38-летняя женщина обратилась в наше отделение с скоплением папул и узелков на правой ягодице. Заболевание впервые проявилось в возрасте 14 лет, но за последние 10 лет количество поражений увеличилось почти вдвое.При клиническом осмотре кожи на правой ягодице были обнаружены множественные поверхностные, гиперпигментированные, гладкие дермальные папулы и узелки разного размера (рис. 1). Поражения были бессимптомными, за исключением случайной небольшой боли, вызванной холодом и жарой. В возрасте 28 лет у нее появилась тазовая боль и меноррагия, что указывало на поражение матки. Учитывая, что постоянная продолжительность ее менструации составляла 2 недели, ей была назначена терапия гонадотропинами. Впоследствии ей сделали операцию по поводу миомы матки; Для сохранения фертильности вместо гистерэктомии была выполнена миомэктомия.В ее медицинском анамнезе также была сделана аппендэктомия в возрасте 15 лет после гистологического исследования карциноида.

Рис. 1

Коллекция темных розово-коричневых твердых папул и узелков разного размера.

Общий анализ крови, мочевина, креатинин, электролиты, антинуклеарные антитела, анти-ДНК, C3 и C4 комплемент, а также результаты функциональных тестов печени и рентгенографии грудной клетки были нормальными. Биопсия кожи выявила волосистую лейомиому (пилолейомиому). Гистопатологическое исследование показало разрастание пучков гладких мышц, смешанных с различным количеством коллагеновых волокон и инфильтратами нескольких лимфоцитов (рис.2). В связи с тем, что пациентка перенесла миомэктомию в анамнезе, были выполнены ультразвуковое исследование органов малого таза и магнитно-резонансная томография брюшной полости, которые выявили миому матки (рис. 3). Нашей пациентке в конце концов сделали гистерэктомию, и последующая биопсия подтвердила диагноз лейомиомы матки. Установлен диагноз: множественный лейомиоматоз кожи и матки, характерный для РС. Повреждения оставались ошибочно диагностированными в течение многих лет.

Рис. 2

a Микроскопический гистологический вид образца биопсии кожи.Новообразование состояло из плохо разграниченных переплетенных пучков гладких мышечных волокон (H&E, × 40). b Вышеупомянутые гладкие мышечные волокна перемешаны с различным количеством коллагеновых пучков и небольшими инфильтратами лимфоцитов (H&E, × 100).

Рис. 3

Магнитно-резонансное изображение брюшной полости на момент постановки диагноза показало миому матки. a Нижняя часть живота с аксиальным Т2-взвешиванием. b Нижняя часть живота сагиттально по Т2-взвешиванию.

Обсуждение

Основным дерматологическим проявлением RS является наличие кожных лейомиом.Клинически они бывают небольшими, гладкими, телесного или розовато-коричневого цвета, одиночными и / или множественными папулами или узелками диаметром от 0,2 до 2,0 см [3]. Кожные лейомиомы делятся на три категории: пилолейомиомы, возникающие из мышцы arrector pili волосяного фолликула, генитальные лейомиомы, возникающие из туники мошонки и молочных мышц сосков, и ангиолейомиомы, возникающие из гладких мышц сосудов [4,5] . На момент появления они могут протекать бессимптомно или болезненно.Наиболее часто поражаются конечности, особенно разгибательные поверхности, за которыми следуют туловище, лицо и шея [3]. У большинства этих пациентов может быть поражено более одной области тела, и поражения развиваются в подростковом или позднем взрослом возрасте [3,4].

Пилолейомиома — наиболее распространенный тип кожной лейомиомы, обычно возникающий в раннем взрослом возрасте. Большинство из них нежные или болезненные, боль часто описывается как жгучая, пощипывающая или колющая [5,6].Боль или болезненность могут быть спонтанными или вызванными холодом, стрессом, прикосновением, травмой или давлением [7]. Многие авторы поддерживают идею о том, что боль или болезненность могут быть вторичными по отношению к давлению на нервные волокна внутри опухоли, тогда как другие предполагают, что они могут быть вызваны исключительно сокращением мышечных волокон [3].

Гистопатология демонстрирует пучки гладкомышечных волокон с различной степенью смешанного коллагена в дерме [5,7,8]. Гладкие мышечные волокна состоят из эозинофильной цитоплазмы с удлиненными ядрами с тупыми концами и небольшой волнистостью или без нее [6].Тяжелого воспаления, значительной цитологической атипии, некроза или инкапсуляции не наблюдается. При необходимости десмин, актин гладких мышц и специфический для мышц актин могут выявить гладкомышечное происхождение опухоли [4].

Предрасположенность к RS локализована в хромосоме 1q42.3-q43 [9,10] в гене, кодирующем фумаратгидратазу (FH). FH превращает фумарат в малат в цикле Кребса, а также считается, что он действует как супрессор опухолевых генов [10,11,12]. Недавно была выявлена связь этого синдрома с почечно-клеточной карциномой [13,14].Синдром наследственного лейомиоматоза и почечно-клеточного рака также является результатом мутации зародышевой линии в гене, кодирующем FH [11,12]. Частота почечно-клеточной карциномы у людей с мутацией FH, хотя и неясна, кажется ниже, чем зарегистрированная для лейомиоматоза матки и кожи. В некоторых отчетах упоминается частота <1-2%. Почечно-клеточная карцинома, связанная с RS, возникает в третьем-четвертом десятилетии жизни и гистопатологически демонстрирует кисты папиллярно-клеточного рака [15].Эта карцинома обычно развивается агрессивно с ранними метастазами. У нашего пациента почечно-клеточный рак не развился. Тем не менее, ей сделали аппендэктомию из-за карциноида. Возможность связи между карциноидами, которые являются доброкачественными опухолями, и RS еще не рассматривалась в литературе, но требует исследования.

Toro et al. [13] сообщили, что у пациентов с РС кожные поражения развились в статистически значимом (p = 0,048) более раннем среднем возрасте (25 лет) по сравнению со средним возрастом на момент постановки диагноза лейомиомы матки (30 лет).В нашем случае появление кожных лейомиом началось после полового созревания, в возрасте 14 лет. Согласно исследованию большой серии случаев, проведенному Alam et al. [6], средний возраст начала составляет 24,1 года (медиана 25 лет, диапазон 9-45 лет), в то время как у меньшинства пациенток начало коррелировало с гормональными изменениями, такими как половое созревание, беременность, режим контрацепции или другие гормональные препараты. Kim [8] сообщил о случае поражения кожи у 51-летней женщины после начала заместительной эстрогеновой терапии после овариэктомии по поводу кисты яичника.В нашем случае у пациента диагностировали миому в 28 лет; она испытала несколько гинекологических симптомов и перенесла миомэктомию. В течение нескольких лет ей ставили неправильный диагноз, прежде чем ее поместили в наше отделение в возрасте 38 лет, где ей поставили диагноз RS.

Лечение кожных лейомиом зависит от количества поражений и наличия или отсутствия симптомов. Некоторым пациентам может быть достаточно маскировки с помощью косметики и избегания холода [7].Лекарства, такие как пероральный нитроглицерин, нифедипин, доксазозин и феноксибензамин, которые блокируют сокращение гладких мышц, а также лекарства, нацеленные на нервную активность, такие как габапентин и местные анальгетики, которые использовались для лечения симптоматических лейомиом, показали ограниченную эффективность [2,5,7 , 8]. При небольшом количестве поражений можно рассмотреть возможность хирургического иссечения с пересадкой кожи [3]. Сообщалось, что рецидивы возникают в период от 6 недель до более чем 15 лет после удаления. Также было показано, что криотерапия и электрокоагуляция приносят определенную пользу [3].Примечательно, что недавний отчет Christenson et al. [16] описали абляцию углекислотным лазером как эффективное средство лечения множественных кожных лейомиом, полное исчезновение болевых симптомов через 9 месяцев после ее применения.

Хотя RS встречается довольно редко, дерматологи должны помнить об этом у пациентов с множественными лейомиомами из-за риска тяжелой миомы матки и в некоторых случаях агрессивного рака почек [17,18,19,20,21,22]. Несмотря на то, что кожные лейомиомы являются доброкачественными опухолями, у женщин, страдающих этим заболеванием, может развиться миома матки с болью, меноррагией и бесплодием.Следовательно, обязательны соответствующие меры по выявлению сопутствующих заболеваний.

Список литературы

Blum P, Jean L: эруптивная лейомиома Безье (на французском языке). Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr 1954; 61: 349-350.
Рид В.Б., Уокер Р., Горовиц Р.: Кожные лейомиомы с лейомиомами матки.Acta Derm Venereol 1973; 53: 409-416.
Гарман М.Э., Блумберг М.А., Эрнст Р. и др.: Семейный лейомиоматоз: обзор и обсуждение патогенеза. Дерматология 2003; 207: 210-213.
Спенсер Дж. М., Амонетт Р. А.: Опухоли с мышечной дифференцировкой.Derm Surg 1996; 22: 761-768.
Holst VA, Junkins-Hopkins JM, Elenitsas R: Кожные новообразования гладких мышц: клинические особенности, гистологические данные и варианты лечения. J Am Acad Dermatol 2002; 46: 477-490.
Алам Н.А., Барклай Э., Роуэн А.Дж. и др.: Клинические особенности множественного кожного и маточного лейомиоматоза.Arch Dermatol 2005; 141: 199-206.
Muret PG, Pujol RM, Alomar A, et al: Семейный лейомиоматоз cutis et uteri (синдром Рида). Arch Dermatol Res 1988; 280 (дополнение): S29-S32.
Ким Джи: Множественный лейомиоматоз кожи и матки (синдром Рида).Dermatol Online J 2005; 11:21.
Мартинес А., Гордон Д., Хорев Л. и др.: Множественные кожные и маточные лейомиомы: уточнение генетического локуса множественных кожных и маточных лейомиом на хромосоме 1q42.3-43. Дж. Инвест Дерматол 2002; 118: 876-880.
Choudhary S, McLeod M, Torchia D, et al: Синдром множественного кожного и маточного лейомиоматоза: обзор.Журнал J Clin Aesthet Dermatol 2013; 6: 16-21.
Ронгиолетти Ф., Фаусти В., Феррандо Б. и др.: Новая миссенс-мутация фумаратгидратазы у итальянского пациента с диффузным вариантом кожного лейомиоматоза (синдром Рида). Дерматология 2010; 221: 378-380.
Парментье Л., Томлинсон И., Хэппл Р. и др.: Доказательства новой мутации гена фумаратгидратазы при одностороннем сегментарном лейомиоматозе 2 типа.Дерматология 2010; 221: 149-153.
Торо Дж. Р., Никерсон М. Л., Вей М. Х. и др.: Мутации в гене фумаратгидратазы вызывают наследственный лейомиоматоз и рак почечных клеток в семьях в Северной Америке. Am J Hum Genet 2003; 73: 95-106.
Ротман А., Глен Дж., Чойк Л. и др.: Множественные болезненные кожные узелки и почечные образования.J Am Acad Dermatol 2006; 55: 683-686.
Linehan WM, Walther MM, Zbar B: Генетическая основа рака почки. Дж. Урол 2003; 170: 2163-2172.
Кристенсон Л.Дж., Смит К., Апрей К.Дж.: Лечение множественных кожных лейомиом с помощью лазерной абляции CO ₂.Dermatol Surg 2000; 26: 319-322.
Мандал Р.К., Коли С., Банерджи С. и др.: Семейный лейомиоматоз кожи поражает девять членов семьи в двух последовательных поколениях, включая четыре случая синдрома Рида. Индийский журнал J Dermatol Venereol Leprol 2013; 79: 83-87.
Michelon MA, Layton CJ, Jessup CJ и др.: Кожные ключи к почечно-клеточной карциноме: наследственный лейомиоматоз и почечно-клеточная карцинома.J Drugs Dermatol 2013; 12: 578-579.
Хенли Н.Д., Токарц В.А.: Множественный лейомиоматоз кожи и матки у 36-летней женщины и обсуждение наследственного лейомиоматоза и почечно-клеточного рака. Int J Dermatol 2012; 51: 1213-1216.
Mitchum MD, Adams EG, Holcomb KZ: викторина JAAD Grand Rounds.Мужчина 46 лет с разрастанием папул на ягодице. Синдром Рида. J Am Acad Dermatol 2012; 66: 337-339.
Эльбулюк Н., Бичакчян С.К., Лоу Лоу: Какой у вас диагноз? Множественный лейомиоматоз кожи и матки (синдром Рида). Кутис 2011; 87: 65, 76-77.
Emer JJ, Solomon S, Mercer SE: синдром Рида: случай множественных кожных и маточных лейомиом.Журнал J Clin Aesthet Dermatol 2011; 4: 37-42.

Автор Контакты

Анаргирос Курис, доктор медицины, магистр

Отделение дерматологии и венерологии, больница Андреаса Сигроса

Ионос Драгуми 5, GR-16121 Афины (Греция)

Электронная почта [email protected]

Подробности статьи / публикации

Предварительный просмотр первой страницы

Опубликовано онлайн: 25 июля 2014 г.
Дата выпуска: май — август

г.

Количество страниц для печати: 5
Количество рисунков: 3
Количество столов: 0

eISSN: 1662-6567 (онлайн)

Для дополнительной информации: https: // www.karger.com/CDE

Лицензия открытого доступа / Дозировка лекарства / Заявление об ограничении ответственности

Лицензия открытого доступа: это статья в открытом доступе под лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial 3.0 Unported (CC BY-NC) (www.karger.com/OA-license), применимой к онлайн-версии только статья. Распространение разрешено только в некоммерческих целях.
Дозировка лекарств: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор и дозировка лекарств, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации.Однако ввиду продолжающихся исследований, изменений в правительственных постановлениях и постоянного потока информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на них, читателю настоятельно рекомендуется проверять листок-вкладыш для каждого препарата на предмет любых изменений показаний и дозировки, а также дополнительных предупреждений. и меры предосторожности. Это особенно важно, когда рекомендованным агентом является новый и / или редко применяемый препарат.
Отказ от ответственности: утверждения, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и соавторам, а не издателям и редакторам.Появление в публикации рекламы и / или ссылок на продукты не является гарантией, одобрением или одобрением рекламируемых продуктов или услуг или их эффективности, качества или безопасности. Издатель и редактор (-ы) не несут ответственности за любой ущерб, причиненный людям или имуществу в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в контенте или рекламе.