Диафрагмальная грыжа | Морозовская ДГКБ ДЗМ

Диафрагмальная грыжа – аномалия развития, характеризующийся наличием врожденного дефект диафрагмы, через который, во внутриутробном периоде органы брюшной полости (петли кишечника, желудок, селезенка, иногда часть печени) перемещаются в грудную клетку. Частота встречаемости данной аномалии развития составляет 1 случай на 2200 новорожденных (P.Puri, M.Hollwarth 2009). Различают левостороннюю и правостороннюю диафрагмальную грыжу, ложную и истинную, а так же эвентрацию диафрагмы. Встречаются грыжи собственно диафрагмы и грыжи естественных отверстий диафрагмы (грыжа пищеводного отверстия, парааортальная). При врожденной диафрагмальной грыже встречаются сочетанные аномалии развития других органов и систем (пороки нервной системы, сердечные пороки, мальротация).

В настоящее время порок развития диагностируется антенатально на 18-20 неделе внутриутробного развития. При УЗИ плода в грудной клетке визуализируются органы брюшной полости, средостение смещено в здоровую сторону, отмечается многоводие.

Клинические симптомы развиваются через несколько минут после рождения в виде проявления дыхательной недостаточности (цианоз, учащенное дыхание, западение грудины). Возможно бессимптомное течение в течении нескольких месяцев или даже лет. Чем раньше проявляется клиника диафрагмальной грыжи, тем хуже прогноз данного заболевания. При подозрении на диафрагмальную грыжу необходима незамедлительная госпитализация в специализированный стационар.

Диагноз диафрагмальной грыжи после рождения ставится на основании клинического осмотра (затрудненное дыхание, цианоз, смещение тонов сердца в здоровую сторону, ослабление или отсутствие дыхания на стороне поражения, запавший живот), рентгенографии грудной клетки в двух проекциях, при которой в грудной клетке определяются петли кишечника, купол диафрагмы не определяется, средостение смещено в противоположную сторону, в брюшной полости наличие газа в петлях кишечника резко снижено или отсутствует.

При затруднении постановки диагноза выполнятся рентгенография желудочно-кишечного тракта с введением водорастворимого контраста, при которой определяются петли кишечника проникающие через диафрагму в грудную клетку.

Предоперационная подготовка проводится в отделении реанимации и интенсивной терапии. Необходимо установить желудочный зонд и провести декомпрессию желудка, интубировать трахею и проводить адекватную вентиляцию легких. Стабилизировать гемодинамические показатели.

После стабилизации состояния ребенка выполняется хирургическое вмешательство. Оперативное лечение заключается в перемещении органов обратно в брюшную полость и ушивания дефекта диафрагмы. В большинстве случаев дефект можно ушить местными тканями. При значительном размере дефекта используют вставки из различных синтетических материалов. После операции ребенок находится в отделении интенсивной терапии, получая необходимое лечение для поддержания жизненных функций. Прогноз данного заболевания во многом зависит от степени недоразвития легких.

В настоящее время предпочтение отдается выполнению оперативного лечения торакоскопическим способом. Данная методика является менее травматичной, способствует ускоренному восстановлению в послеоперационном периоде и обеспечивает хороший косметический результат.

Диафрагмальная грыжа | ЧУЗ «КБ «РЖД-Медицина» им. Н.А. Семашко»

Диафрагмальная грыжа — заболевание, характеризующуюся перемещением органов брюшной полости чрез пищеводное отверстие диафрагмы или другие слабые зоны диафрагмы в грудную полость. В грудную полость может перемещаться брюшная часть пищевода, часть желудка или другие органы брюшной полости.

Причины диафрагмальной грыжи

1. Основной причиной, приводящей к появлению диафрагмальной грыжи, является слабость соединительной ткани диафрагмы, которая часто имеет врожденный характер и обусловлена генетической предрасположенностью.
2. Врожденные аномалии, например, короткий пищевод с грудным желудком.
3. Травмы диафрагмы.
4. Способствующие факторы — состояния, при которых происходит повышение внутрибрюшного давления (заболевания, сопровождающиеся кашлем, запоры, подъем тяжестей, беременность, ожирение).

Классификация диафрагмальной грыжи

1. По механизму развития:
   1. Врожденная диафрагмальная грыжа
   2. Приобретенная диафрагмальная грыжа
2. По анатомическим особенностям
   1. Грыжи собственно диафрагмы — возникают при врожденных аномалиях диафрагмы, в результате травм или в результате релаксации диафрагмы:
      • диафрагмально-плевральные;
      • парастернальные;
      • френоперикардиальные;
   2. Грыжи естественных отверстий диафрагмы:
      • грыжи пищеводного отверстия диафрагмы — кардиальная часть желудка вместе с абдоминальной частью пищевода проникают в грудную полость;
      • параэзофагиальные грыжи — крадия и пищевод остаются на месте, а дно желудка рядом с пищеводом проникает в грудную полость.
3. По наличию грыжевого мешка:
   1. Истинные
   2. Ложные
4. По причине:
   1. Травматические
   2. Нетравматические:

а — диафрагмально-плевральные грыжи (истинная, ложная),
б — парастернальная,
в — грыжи пищеводного отверстия (параэзофагеальная, эзофагеальная)

Симптомы диафрагмальной грыжи

Диафрагмальная грыжа проявляется болями за грудиной, изжогой, возникающей после еды. Симптомы провоцируются физической нагрузкой, кашлем и другими состояниями, при которых повышается давление в брюшной полости. Больные также отмечают отрыжку, срыгивание недавно съеденной пищей. Боль может усиливаться при наклоне вперед «симптом шнурования ботинка» из-за затекания желудочного содержимого в пищевод.

Диагностика диафрагмальной грыжи

Основными методами исследования является рентгенологическое исследование пищевода и желудка с контрастированием и эндоскопическое исследование. При эндоскопическом исследовании выявляется рефлюкс-эзофагит. Выбор адекватного метода лечения возможен только по результатам комплекса диагностических исследований, включающего методики оценки нарушения функциональных расстройств пищевода (манометрия, суточный мониторинг кислотности).

Осложнения диафрагмальной грыжи

1. Рефлюкс-эзофагит, рубцовый стеноз (сужение) пищевода.
2. Язва пищевода, желудка.
3. Пищеводное кровотечение.
4. Перфорация пищевода.
5. Рефлекторная стенокардия.
6. Ущемление грыжи (при параэзофагеальных грыжах).

Лечение диафрагмальной грыжи

1. Консервативное. Показано при небольших грыжах, а также при условии отсутствия осложнений. Назначается диета с дробным питанием, рекомендуется ограничение приема пищи на ночь, исключение физической нагрузки, лечение запоров. В медикаментозное лечение включают антациды, h3-блокаторы, блокаторы протоновых помп.
2. Хирургическое. Показано, когда диафрагмальная грыжа сдавливает органы грудной клетки (сердце, легкие), при неэффективности консервативного лечения, развитии язвы желудка, пищевода или других осложнений. В нашей клинике применяются самые современные и высокотехнологичные технологии, в том числе с использованием лапароскопической техники. Оснащение аппаратурой ведущих мировых производителей, высокий профессионализм сотрудников обеспечат минимальные сроки госпитализации и хорошие результаты лечения.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы — Клиника 29

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы или диафрагмальная грыжа возникает, если через пищеводное отверстие диафрагмы (отверстие, через которое пищевод из грудной полости проникает в брюшную) брюшная часть пищевода, часть желудка или брюшная часть пищевода вместе с частью желудка смещается в грудную полость. Иногда через пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость могут смещаться и другие органы, расположенные в полости живота.

Причиной диафрагмальной грыжи бывает повышенная эластичность тканей ограничивающих пищеводное отверстие диафрагмы, связки между диафрагмой и пищеводом, одной из ножек диафрагмы. Повышенная эластичность отверстия диафрагмы может быть врожденной. Иногда встречается аномалия развития — так называемый «короткий пищевод с грудным желудком», но чаще грыжа возникает в течение жизни пациента под воздействием условий, способствующих повышению внутрибрюшного давления. Это тяжелый физический труд, ожирение, асцит (накопление жидкости в брюшной полости), эндокринные заболевания. Иногда к грыже пищеводного отверстия диафрагмы приводит беременность. Имеет значение ослабление и истончение связок и соединительной ткани с возрастом.

В начале заболевания смещение органов полости живота в грудную полость возникает периодически, под воздействием физических нагрузок, кашля, рвоты, переедания и т.д. Затем такое выпадение становится более частым или постоянным. 

Чаще всего встречается грыжа аксиальная или скользящая. При этом в пищеводное отверстие диафрагмы выпадает брюшная часть пищевода или конечный отдел пищевода с частью желудка.

Симптомы

Одной из самых распространенных жалоб является изжога (возникает в следствии рефлюкса желудочного содержимого в пищевод).

При грыже ПОД изжога чаще возникает ночью или после еды. Так же изжога может возникнуть после физической нагрузки, при этом часто сопровождается болью.
Боль при грыже пищеводного отверстия диафрагмы возникает у 40 – 50% пациентов. Боль бывает довольно интенсивной, ощущается загрудинно, имеет жгучий характер и, поэтому, нередко путается пациентами с болью при стенокардии. Боль при грыже пищевода чаще всего связана с наклонами, физической нагрузкой и усиливаются в положении лежа. Боль при грыже пищеводного отверстия диафрагмы часто сопровождается с забросом пищи в пищевод и. При перемене положения тела боль часто стихает.

Следующим частым симптомом грыжи пищеводного отверстия диафрагмы является отрыжка. Отрыжка — непроизвольное внезапное выделение газов через рот из желудка или пищевода, иногда с примесью содержимого желудка, встречается у 30 — 73% больных. Отрыгивание происходит желудочным содержимым или воздухом. Отрыжке, как правило, предшествует чувство распирания в подложечной области.

Данное состояние возникает после еды или во время разговора. Прием спазмолитиков бывает неэффективным, облегчение приносит лишь отрыжка значительным количеством пищи.

Затруднение при прохождении пищи по пищеводу при грыже пищеводного отверстия диафрагмы носит перемежающийся характер. Часто провоцируется приемом очень холодной или наоборот очень горячей пищей, а также нервными перегрузками. Постоянный характер затруднений прохождения пищи по пищеводу должен насторожить в отношении осложнений.

Осложнением грыжи пищеводного отверстия диафрагмы чаще всего бывает рефлюкс-эзофагит, но может развиться пептическая язва пищевода, при длительном течении которой в свою очередь может произойти рубцовый стеноз (сужение) пищевода. Встречаются острое и хроническое кровотечение из пищевода, перфорация пищевода или ущемление грыжи в пищеводном отверстии диафрагмы.

Диагноз грыжи пищеводного отверстия диафрагмы устанавливают при рентгеновском исследовании. Часто бывает достаточно обычной рентгеноскопии пищевода и желудка при помощи контрастирования барием. Для уточнения диагноза проводят эзофагогасроскопию.

Лечение грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Назначается диета с дробным питанием небольшими порциями, лечение запоров. Обязательно используется лечебная физкультура. Выполнение определенных упражнений позволяет избежать смещения желудка. Применяются препараты для уменьшения желудочной секреции и снижения кислотной агрессивности желудочного содержимого, нормализации дискинезий желудочно-кишечного тракта.

Возникновение осложнений грыжи пищеводного отверстия диафрагмы является показанием для назначения оперативного лечения. 

Диафрагмельная грыжа пищевода — лечение в Белгороде

Диафрагмальная грыжа пищевода: симптомы и лечение

С необходимостью лечения диафрагмальной грыжи пищевода в Белгороде сталкивается все больше людей. Врачи регистрируют множество обращений пациентов с жалобами на боли в животе, отрыжку, изжогу, нарушение сердцебиения и общее ухудшение качества жизни. Болезнь коварна тем, что длительное игнорирование способствует развитию осложнений в работе сердца, легких, ЖКТ. А при отсутствии адекватной терапии на протяжении 10 лет с момента диагностирования заболевания вероятность возникновения рака пищевода увеличивается восьмикратно.

Если вы страдает от подобных симптомов, не стоит медлить: своевременный поход к опытному гастроэнтерологу частной поликлиники Белгорода «Ваш Доктор» увеличивает шансы излечения от патологии, при условии соблюдения врачебных предписаний. Мы используем только современные и наиболее эффективные методы лечения грыжи пищевода, опираясь на данные, полученные в ходе диагностических исследований: гастроскопии, колоноскопии, сдачи анализов.

Причины и методы лечения грыжи пищевода

Грыжа пищевода возникает при расширении отверстия диафрагмы, вследствие чего органы брюшной полости могут свободно перемещаться в пространство грудной клетки. Развивается она вследствие врожденных аномалий (укороченный пищевод), а также приобретенных факторов:

• Ослабление связок пищевода;
• Атрофия печени;
• Резкое похудение, что провоцирует истончение жировой клетчатки под диафрагмой;
• Операции;
• Хронические запоры провоцируют проявление симптомов грыжи пищевода с необходимым лечением.

Лечение диафрагмальной грыжи пищевода в Белгороде заключается в приеме медикаментов (нейтрализующих соляную кислоту антацидов, восстанавливающих движение в кишечнике прокинетиков, блокаторов рецепторов гистамина и пр.), соблюдении диеты, выполнении упражнений. Записаться к нам на можно по телефону или посредством сайта.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы — (клиники Di Центр)

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы — это смещение в грудную полость через пищеводное отверстие диафрагмы нижней части пищевода, части желудка, а иногда и петель кишечника. В норме связочный аппарат пищеводного отверстия диафрагмы, поддиафрагмальная жировая ткань и естественное анатомическое расположение органов брюшной полости препятствуют перемещению органов, лежащих под диафрагмой, в грудную полость. Заболевание способствует забрасыванию кислого содержимого желудка в пищевод, поэтому основным его симптомом является изжога. Грыжа существует у каждого двадцатого взрослого человека, а в возрасте старше 50-ти лет — у каждого второго.

Каковы причины возникновения грыжи?

Причиной возникновения грыжи может быть ослабление связочного аппарата. Она присутствует у 5% всего взрослого населения и примерно у 50% — в возрасте старше 50 лет (возрастное ослабление связочного аппарата), чаще встречается у нетренированных, астеничных людей. Другим фактором, провоцирующим развитие этого заболевания, является значительное повышение внутрибрюшного давления вследствие выраженного метеоризма, беременности, травм или крупных опухолей брюшной полости, приступов неукротимой рвоты или упорного кашля (например, у больных хроническим обструктивным бронхитом). Дискенизия (нарушения перистальтики) органов пищеварительного тракта, в частности пищевода, которые часто наблюдаются на фоне хронических воспалительных заболеваний язвенная болезнь желудка и 12-типерстной кишки, гастродуоденит, панкреатит холецистит), также может приводить к развитию грыжи. В редких случаях причиной ее возникновения являются пороки эмбрионального развития (короткий пищевод, грудной желудок).

Какие наблюдаются симптомы?

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы приводит к недостаточности запирательных механизмов, расположенных на границе желудка и пищевода, а значит, провоцирует забрасывание кислого содержимого желудка в пищевод и развитие рефлюкс-эзофагита. Небольшая по размеру грыжа может не проявляться какими-либо симптомами и обнаруживается, как правило, во время диагностического обследования, связанного с другим заболеванием.

В тех случаях, когда грыжа большая, но запирательные механизмы на границе пищевода и желудка еще функционируют адекватно, основным проявлением заболевания являются боли за грудиной, в области сердца или в эпигастральной области. Боли возникают сразу после еды, при подъеме тяжестей или на фоне стресса, могут длиться от нескольких минут до нескольких суток. Нередко отмечается дисфагия (нарушение проглатывания пищи). Если грыжевой мешок сдавливается, то возникают тупые ноющие боли в эпигастральной или подложечной области или за грудиной.

При недостаточности запирательных механизмов основным симптомом грыжи пищеводного отверстия диафрагмы является изжога. Она возникает после еды, резкой перемены положения тела, чаще — в ночное время, что объясняется повышением тонуса блуждающего нерва. Начавшись как жгучая изжога, неприятные ощущения могут превращаться в болевые.

Какие осложнения может вызвать грыжа?

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы может вызывать и действительно коронарные боли за счет раздражения блуждающего нерва и последующего спазма венечных сосудов сердца, такая ситуация чревата развитием серьезных сердечно-сосудистых осложнений вплоть до инфаркта миокарда. Еще одним крайне неприятным симптомом является отрыжка желудочным содержимым или воздухом. Если срыгивается большой объем желудочного содержимого, особенно в ночное время, это может привести к развитию аспирационной пневмонии. Срыгиванию не предшествуют тошнота или сокращения желудка, оно происходит за счет сокращения пищевода.

Диагностические обследования

Диагностика грыжи пищеводного отверстия диафрагмы затруднена, так как симптомы ее весьма многообразны, она часто сочетается с другими заболеваниями желудочно-кишечного тракта и протекает с осложнениями. Недаром это заболевание образно называют «маскарадом верхнего отдела живота». Для постановки диагноза выполняют рентгенографию пищевода с констрастированием сульфатом бария, исследуют моторику пищевода с помощью эзофагоманометрии, проводят суточную pH-метрию.

Лечение и профилактика грыжи

Поскольку клиническая картина заболевания в подавляющем большинстве случаев определеяется рефлюксом желудочного содержимого, то и лечение назначается такое же, как при рефлюкс-эзофагите.

В тяжелых случаях и при безуспешности медикаментозной терапии выполняют хирургическое лечение (ушивание грыжевых ворот, укрепление пищеводно-диафрагмальной связки, различные методы фиксации желудка в брюшной полости, фундопликация). После завершения основного курса лечения, все больные должны быть поставлены на диспансерный учет у врача-гастроэнтеролога.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы | Украинский центр хирургического лечения грыж живота

Что такое диафрагмальная грыжа?

Диафрагмальная грыжа или грыжа пищеводного отверстия диафрагмы возникает, когда верхняя часть желудка проталкивается через отверстие в диафрагме в грудную полость.

Диафрагма — это тонкий мышечный слой, отделяющий грудную полость от брюшной. Отверстие в диафрагме — это место, где соединяются пищевод и желудок.

Кто находится в зоне риска возникновения грыжи?

Диафрагмальные грыжи могут развиваться у людей разного возраста, хотя чаще встречается у людей в возрасте от 50 лет. В зоне риска люди с избыточным весом и курильщики.

Что вызывает диафрагмальную грыжу?

Наиболее распространенной причиной возникновения грыжи является увеличение давления в брюшной полости. Давление может возникать от кашля, рвоты, напряжения во время движения кишечника, тяжелой физической нагрузке. Беременность и ожирение также способствуют возникновению грыжи.

Симптомы диафрагмальной грыжи?

Многие люди с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы никогда не наблюдают определенных симптомов. Некоторые из них наблюдаются у гастроэнтеролога по поводу гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ). Симптомы, характерные для ГЭРБ это:

1. Изжога

2. Горький или кислый привкус во рту

3. Вздутие и отрыжка

4. Дискомфорт или боль в желудке или пищеводе

Диагностика грыжи

Диафрагмальную грыжу можно заподозрить при эндоскопическом обследовании, но для окончательной постановки диагноза нужно рентгенография желудка с контрастом. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы часто выявляется внезапно, при определении причины изжоги или спастической бели в животе.

При рентгенографии верхних отделов желудочно-кишечного тракта, рентгеновский снимок выполняют после приема контрастного вещества, которое покрывает и наполняет внутреннюю оболочку желудочно-кишечного тракта. Это позволяет врачу увидеть силуэт вашего пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки.

Лечение грыжи

Большинство людей с диафрагмальной грыжей не испытывают никаких признаков или симптомов и не требуют лечения. Если у вас возникают симптомы, такие как постоянная изжога и рефлюкс с кислотой, вам может понадобиться медикаментозное или даже хирургическое лечение.

Медикаментозная терапия включает прием антацидов, которые нейтрализуют желудочную кислоту и могут обеспечить быстрое облегчение. Блокаторы H-2-рецепторов, снижающих желудочную секрецию, ингибиторы протонной помпы.

Хирургическое лечение

Часто диафрагмальная грыжа требует операции. Оперативное вмешательство, как правило, необходимо для людей, которым не помогают лекарства, чтобы облегчить изжогу и кислотный рефлюкс, или имеют такие осложнения, как тяжелое воспаление или сужение пищевода.

Обычно хирургическое лечение проводится методом малоинвазивного вмешательства, таким, как лапароскопическое лечение грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, ушивание грыжевого дефекта.

Диафрагмальные грыжи в плановой торакальной хирургии

Среди неопухолевых заболеваний грыжи диафрагмы различного этиопатогенеза являются наиболее распространенным патологическим процессом этого органа. Они могут возникать в результате недоразвития диафрагмы, ее травматического повреждения, а также из-за различного рода воспалительных и дегенеративных изменений. Диафрагмальные грыжи (ДГ) представляют собой неоднородную группу заболеваний, и различные их виды могут существенно отличаться друг от друга по клиническим проявлениям и способам лечения. Ситуация усугубляется еще и за счет того факта, что лечением этих больных занимаются врачи различных специальностей. Разнообразные размеры и локализация грыжевых ворот, а также симптомы ущемления выпавших органов приводят к самым различным вариантам течения заболевания ― от бессимптомных форм до выраженной клинической картины. Единого мнения в отношении диагностических алгоритмов, а также сроков и способа хирургического лечения ДГ в настоящее время нет. В последние годы в литературе появляются работы, посвященные как первичному устранению дефекта диафрагмы, так и использованию различных синтетических и биологических материалов. Дискуссионными остаются вопрос показаний к аллопластике диафрагмы и преимущества того или иного материала.

Цель нашего исследования ― на основании изучения результатов хирургического лечения пациентов с грыжами слабых зон диафрагмы и посттравматическими ДГ уточнить показания к различным вариантам операций.

Материал и методы

В период с 1963 по 2016 г. были пролечены 36 пациентов с Д.Г. Возраст больных варьировал от 17 до 68 лет и в среднем составил 47,4 года. Большинство (83%) пациентов оперировали в трудоспособном возрасте (от 18 до 60 лет). Женщин было 23 (63,9%), мужчин ― 13 (36,1%).

У 27 (75%) больных диагностировали грыжи слабых зон диафрагмы, у 9 (25%) ― посттравматические грыжи. В последних случаях грыжи диагностировали в отдаленном периоде после травмы. Среди грыж слабых зон диафрагмы преобладали грыжи Морганьи ― 12 (33,3%), грыжи Ларрея и Богдалека встречались реже ― у 9 (25%) и 6 (16,7%) пациентов соответственно (см. таблицу). Вид диафрагмальной грыжи и ее локализация (n=36)

Посттравматическая диафрагмальная грыжа (ПДГ) у 6 (62,5%) пациентов возникла после автотравмы, кататравмы ― у 2 (25) больных и проникающего колото-резаного ранения у 1 (12,5%) больного. При этом диагноз длительное время не был установлен. Так, у 8 (88,9%) из 9 пациентов грыжу выявили только спустя несколько лет, а у 1 пострадавшего после проникающего ранения грудной клетки ― даже через 20 лет.

Достаточно часто ДГ протекали без симптомов. Так, у 9 (25%) пациентов заболевание диагностировали только по наличию патологической тени в проекции диафрагмы и средостения при проведении диспансеризации, при профилактическом рентгенологическом обследовании органов грудной клетки. Клинические проявления грыж слабых зон диафрагмы и ПДГ были схожи. Наиболее часто пациенты ― 14 (38,9%) человек ― жаловались на одышку различной степени выраженности. Реже отмечались умеренная боль и ощущение тяжести в соответствующей половине грудной клетки ― у 10 (27,8%), а также неприятные ощущения в области сердца ― у 7 (19,4%), кашель ― у 6 (16,7%) пациентов. Диспепсические проявления, связанные с дислокацией желудка, отмечены только у 2 (5,6%) больных с посттравматическими грыжами левого купола диафрагмы.

Как правило, физикальное обследование пациентов было малоинформативным. Основным методом диагностики заболеваний диафрагмы остается лучевой, что касается и выявления ее грыж. На рентгенограмме органов грудной клетки определяли дополнительную тень различных размеров, располагающуюся в переднем кардиодиафрагмальном углу при парастернальных грыжах, позвоночно-диафрагмальном углу ― при грыжах Богдалека и проекции купола диафрагмы ― при посттравматических грыжах. С появлением высокоразрешающей компьютерной томографии (КТ) последняя стала методом выбора, и ее выполнили всем пациентам. Это позволило исключить онкологические заболевания диафрагмы и средостения, а также подтвердить наличие диафрагмального дефекта и уточнить характер грыжевого содержимого. В качестве дополнительного метода пациентам выполняли ультразвуковое исследование (УЗИ), позволяющее в ряде случаев визуализировать печень и петли кишок, переместившихся через дефект диафрагмы в грудную клетку.

Диагноз ДГ установили до операции у 26 (72,2%) больных. У 9 (25%) пациентов, не имеющих жалоб и оперированных до появления КТ (в нашем исследовании ― до 1980 г.), диагноз установили только после торакотомии. Основу диагностики у последних больных составляло стандартное рентгенологическое исследование, а операцию выполняли в связи с подозрением на опухоль средостения. Введение в протокол обследования больных мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) позволило в дальнейшем безошибочно диагностировать Д. Г. При этом показанием к оперативному лечению при грыжах слабых зон диафрагмы служили большой размер грыжи с компрессионным синдромом и наличие клинических проявлений заболевания.

У большинства (32) больных в качестве оперативного доступа использовали торакотомию. Лишь у 2 пациентов с грыжами Морганьи использовали лапаротомию, а 1 больному с грыжей Ларрея операцию произвели через стернотомный доступ. Применение сетчатого эндопротеза для укрепления диафрагмы потребовалось 2 пациентам.

Торакотомный доступ выполняли в шестом или седьмом межреберье. При парастернальных грыжах в переднем кардиодиафрагмальном углу обнаруживали грыжевой мешок. Последний вскрывали, и его содержимое перемещали обратно в брюшную полость. Грыжевой мешок иссекали, а пластику диафрагмы осуществляли первичным швом. Край диафрагмы подшивали к надкостнице реберной дуги. При грыжах Богдалека через дефект диафрагмы во всех случаях пролабировала забрюшинная клетчатка. При этом погрузить ее обратно в забрюшинное пространство не удалось. Клетчатку частично резецировали, после чего освободившиеся края диафрагмы сшивали между собой.

При посттравматических грыжах в плевральной полости выявляли спаечный процесс. Его выраженность значительно варьировала, но всегда оставалась возможность пересечь спайки и мобилизовать содержимое плевральной полости и верхних отделов живота. После мобилизации краев диафрагмы переместившиеся в плевральную полость органы возвращали в анатомическую позицию. В подавляющем большинстве случаев дефект диафрагмы устранили первичным швом. Для этого использовали отдельные нерассасывающиеся швы (в последние годы ― пролен 0−0) на атравматической игле. В 2 случаях при обширных посттравматических дефектах левого купола диафрагмы, когда площадь дефекта диафрагмы превышала 25 см³, использовали полипропиленовую сетку.

Операции по поводу ДГ в условиях специализированного отделения достаточно безопасны. Все оперированные больные были выписаны. Послеоперационные осложнения возникли у 4 (11,1%) пациентов, в том числе у 2 человек, которым использовали синтетический сетчатый эндопротез. У этих больных в ближайшие сутки после удаления дренажей диагностировали скопление жидкости на стороне операции, что потребовало пункции с хорошим окончательным эффектом.

Отдаленные результаты изучили путем анкетирования. Учитывая, что период исследования охватывает значительный период времени, отдаленный результат удалось проследить у 15 пациентов в сроки от 6 мес до 17 лет. У всех пациентов, которые до операции предъявляли жалобы на одышку, в отдаленном периоде отмечено значимое уменьшение ее степени. Каких-либо других жалоб, согласно анкетированию, у больных не было. При контрольном рентгенологическом обследовании ни у одного пациента рецидива ДГ не отмечено.

Операции на диафрагме в структуре хирургических болезней делают относительно редко. Число подобных пациентов остается небольшим, за исключением больных с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы. В литературе имеется множество классификаций Д.Г. Однако в клинической практике, на наш взгляд, удобно пользоваться классификацией, предложенной Б. В. Петровским, где все ДГ делят на 2 больших класса: травматические и нетравматические [3]. В свою очередь нетравматические ДГ разделяют на врожденные ДГ, грыжи слабых зон диафрагмы и атипичной локализации, грыжи естественных отверстий диафрагмы (см. рис. 1). Рис. 1. Слабые места диафрагмы. 1 ― грудино-реберный треугольник; 2 ― пояснично-реберный треугольник.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы является наиболее часто встречающейся ДГ у взрослых. Выделение этих грыж в отдельную группу оправдано особенностями диагностики и тактики лечения. Традиционно лечением подобных пациентов занимаются абдоминальные хирурги, и этому вопросу посвящено большое число соответствующих исследований. Грыжи слабых анатомических зон диафрагмы и посттравматические дефекты являются наиболее часто встречающимся заболеванием диафрагмы в практике торакального хирурга.

Эмбриональное недоразвитие мышечной части диафрагмы приводит к формированию слабого места, а провоцирующие факторы, повышающие внутрибрюшное давление, способствуют развитию грыжевого мешка [6, 18, 25, 38, 39, 63]. Наиболее актуальные из них ― повышенная физическая нагрузка, ожирение, беременность. Нарушение формирования передней части плевроперитонеальной мембраны приводит к формированию дефекта в костостернальном треугольнике (см. рис. 2). Рис. 2. Схема формирования парастернальной диафрагмальной грыжи (схема).

Впервые грыжу этой локализации описал G. Morgagni в 1761 г. [52]. В литературе можно встретить различные названия ДГ данного типа. Некоторые авторы присваивают им имя Ларрея, другие используют для правосторонних грыж термин «грыжа Морганьи», а для левосторонних ― «грыжа Ларрея». Также применяют такие термины, как «субкостостернальная грыжа», «ретрокостоксифоидальная грыжа», «ретростернальная грыжа», «парастернальная грыжа» или просто «передняя диафрагмальная грыжа» [58]. Передние Д.Г. ― наиболее редкий тип, составляющий лишь около 3% от общей численности пациентов с подобными заболеваниями. T. Comer и O. Clagett описали всего 54 (3%) случая грыж данной локализации в серии из 1750 пациентов с ДГ, обобщив опыт клиники Майо (США) [19]. Аналогичные данные получил и S. Harrington, который сообщил о 14 среди 534 пациентов [33]. Около 90% передних ДГ локализуются справа, у 8% больных носят двусторонний характер, и только 2% ДГ ― левосторонние. Среди наших пациентов передняя ДГ отмечалась у 21 человека, что составило самую многочисленную группу. Среди них дефект диафрагмы располагался справа у 12 больных, у 9 ― слева. Двустороннее поражение не наблюдалось. M. Aghajanzadeh [7], соглашаясь с большим числом авторов [35, 42, 60, 63, 73], отмечает более высокую заболеваемость у женщин и лиц с избыточной массой тела. В отличие от грыж Богдалека, грыжи Морганьи и Ларрея, как правило, являются истинными и имеют грыжевой мешок, содержимым которого могут быть большой сальник, толстая кишка или желудок [73]. У всех наших пациентов грыжи данной локализации носили истинный характер, а наиболее часто в грыжевом мешке обнаруживали большой сальник. У большинства пациентов жалоб не было, и заболевание обнаружили лишь при рутинном рентгенологическом исследовании [73]. С другой стороны, J. Horton [35], проанализировав 298 случаев грыж Морганьи и Ларрея, упоминавшихся в литературе с 1951 по 2006 г., отмечал, что только в 28% ДГ были действительно бессимптомны, остальные же пациенты имели клинические проявления, из которых наиболее частыми являлись респираторные симптомы. Принимая во внимание редкость грыж данной локализации и трудность диагностики, достаточно проблематично выделить преобладающий симптом или группу симптомов. Передние Д.Г. могут сопровождаться неспецифичными симптомами: дискомфортом в эпигастральной области, давящей болью за грудиной, тошнотой, запорами и др. [7, 13, 37]. Эти положения также подтверждены собственными данными. У 6 (28,6%) пациентов клинических проявлений заболевания не было, а у 15 (71,4%) диагностировали различные неспецифические респираторные симптомы. Редко у больных могут возникать симптомы, связанные с ущемлением содержимого грыжевого мешка, кишечной непроходимостью, а также перфорацией полого органа [38, 44]. Эти случаи требуют экстренных оперативных вмешательств, а их предоперационная диагностика затруднена. Подобных пациентов в плановой торакальной хирургии мы не наблюдали.

Входными воротами при грыжах заднего отдела диафрагмы является щелевидный пристеночный дефект в пояснично-реберном отделе. В 1848 г. V. Bochdalek сообщил о 2 больных с врожденной ДГ, которая, как он считал, была вызвана разрывом мембраны в люмбокостальном треугольнике [16]. С тех пор врожденные грыжи заднего отдела диафрагмы принято называть грыжами Богдалека. У взрослых пациентов грыжи этой локализации диагностируют крайне редко, и они, как правило, являются случайными находками в силу более частого бессимптомного течения. Среди 6 пациентов с грыжами Богдалека, наблюдаемых нами, 3 (50%) не имели жалоб. Оценить истинную распространенность грыж Богдалека среди взрослого населения проблематично. Так, M. Mullins [53], основываясь на большом ретроспективном исследовании более чем 13 тыс. КТ, указывает на распространенность этого заболевания в 0,17%. Другие исследования с использованием МСКТ демонстрируют более высокую частоту в пределах 6―12% [8, 76]. В 70―80% грыжи Богдалека встречаются слева из-за раннего закрытия правого плевроперитонеального канала и протективного действия печени. В то же время M. Mullins [53] наблюдал правосторонние заднелатеральные грыжи в 68%, а двусторонние ― в 14%. Дефект может иметь различные размеры, и чем меньше дефект, тем лучше бывает выражен мышечный валик из остатков диафрагмы по ее реберному краю. Обычно валик хорошо выражен у заднего края реберной дуги и исчезает в боковой ее части. Грыжевой мешок обычно отсутствует, и органы брюшной полости непосредственно проникают в плевральную полость [17]. В редких случаях (15―20%) они могут быть отделены от легкого остатками париетальной плевры или брюшины (переходная форма грыжи). Мы наблюдали 2 пациентов с правосторонней локализацией грыжи Богдалека и 4 ― с левосторонней. При этом все грыжи были ложными (т.е. не имели грыжевого мешка). Чаще всего в плевральную полость смещаются селезенка, большой сальник, толстая и тонкая кишка, реже, обычно при больших дефектах, ― желудок и часть левой доли печени. В литературе описаны случаи расположения в грыжевом мешке почки, аппендикса [20]. В отличие от новорожденных, у которых грыжа Богдалека обычно больших размеров, и дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства возникают уже в первые часы после рождения, у взрослых она чаще протекает бессимптомно [46]. O. Temizöz [76] указывает на преобладание бессимптомного течения заболевания у лиц женского пола. В ряде случаев возникают гастроинтестинальные симптомы, связанные прежде всего с ущемлением и нарушением проходимости органа, попавшего в грыжевой мешок. Реже диагностируют респираторные симптомы [12, 31, 45, 75]. Характерно, что эти проявления заболевания могут быть преходящими, а содержимое грыжевого мешка периодически самостоятельно вправляться в брюшную полость [57].

Основу инструментального обследования при грыжах слабых зон диафрагмы составляют лучевые методы ― рентгенография, КТ, а также магнитно-резонансная томография (МРТ), которые позволяют уточнить локализацию и размеры диафрагмального дефекта, а также состав грыжевого содержимого и состояние переместившихся органов. Главным признаком как истинной, так и ложной ДГ, определяемым всеми лучевыми методами, служит появление в грудной полости патологического образования. Структура тени зависит от содержимого грыжи, в которой может оказаться практически любой орган брюшной полости. Соответственно на рентгенограммах и компьютерных томограммах в грудной полости могут обнаруживать петли кишок, содержащие газ, раздутый газом желудок или однородную тень паренхиматозного органа. Рентгенологическая картина может иметь непостоянный характер, что связано с изменением положения и величины газовых пузырей, количества грыжевого содержимого. С целью уточнения содержимого грыжи полезны рентгеноконтрастные методы. Контрастирование желудка и кишечника позволяет определить в составе грыжи полый орган, внутривенная урография ― почку, а сцинтиграфия ― печень или селезенку. Когда же в состав грыжи входит только сальник, то тень образования однородная, и приходится ее дифференцировать от других патологических образований средостения. В этом случае более информативны КТ и МРТ, позволяющие более детально оценить структуру образования.

ПДГ возникают в результате перемещения органов брюшной полости в грудную клетку через дефект диафрагмы, образовавшийся в результате различного рода повреждений. Травмы грудной клетки и живота сопровождаются повреждением диафрагмы в 0,5―30%. До 40―62% случаев повреждения диафрагмы в остром периоде травмы остаются незамеченными [1, 2, 5, 68].

R. Sennertus в 1541 г. [65] впервые описал ПДГ при аутопсии пациента с проникающим ранением, нанесенным с целью суицида. Несколько позже Ambroise Pare [30] подробно описал это заболевание по результатам аутопсии французского солдата, погибшего от ущемленной ДГ через 8 мес после ранения. Первое успешное устранение ПДГ принадлежит Riolfi, который в 1886 г. ликвидировал дефект диафрагмы с проникшим в плевральную полость большим сальником [34]. Чаще повреждения диафрагмы возникают при закрытых травмах, связанных с падением с высоты или со сдавлением, а также при проникающих ранениях [27]. По данным разных авторов, повреждения диафрагмы диагностируются у 1―5% с закрытой травмой пострадавших в ДТП и у 10―15% с проникающими ранениями грудной клетки [22, 29, 47, 70]. Из 9 пациентов с посттравматическими грыжами, наблюдаемых нами, у 6 была предшествующая автотравма, у 2 ― падение с высоты, и у 1 больного заболевание возникло после проникающего колото-резаного ранения. Консервативное ведение пациентов с закрытой травмой живота в условиях отсутствия гемодинамических нарушений, а также недостаточность и несвоевременность диагностики в остром периоде приводят к отсроченному обнаружению повреждений диафрагмы в 30―50% случаев [22]. Согласно другой гипотезе, поздняя диагностика повреждений диафрагмы обусловлена тем, что травмированная диафрагмальная мышца может сохранять свою барьерную функцию, и посттравматическая грыжа развивается лишь некоторое время спустя [27, 72].

Посттравматическая послеоперационная диафрагмальная грыжа является редким осложнением в торакальной и абдоминальной хирургии. Развитие данного вида грыжи может быть обусловлено неадекватным устранением дефекта диафрагмы после резекции или нераспознанным ее повреждением в ходе операции. В литературе описаны примеры посттравматической послеоперационной диафрагмальной грыжи после эзофагэктомии, гастрэктомии, лапароскопической холецистэктомии, нефрэктомии, лобэктомии и др. [10, 21, 62, 74]. Можно встретить и казуистические случаи спонтанного повреждения диафрагмы, повлекшие за собой развитие ДГ.

ПДГ слева встречаются в 3 раза чаще, чем справа, вследствие большей уязвимости левого купола диафрагмы к травме и отсутствия протективного действия печени [61]. G. Voeller предположил, что по этим же причинам правосторонние посттравматические грыжи чаще остаются нераспознанными [78]. По данным других авторов, частота правосторонних и левосторонних посттравматических грыж примерно одинакова, что подтверждается результатами аутопсий [61, 64]. Эти же авторы полагают, что более тяжелые травмы связаны с повреждением правого купола диафрагмы, и не все пациенты доживают до момента диагностики [61, 64]. При проникающих колото-резаных ранениях повреждение диафрагмы обычно носит левосторонний характер в силу того, что наносящий травму человек чаще является правшой, в то время как при огнестрельных ранениях число правосторонних и левосторонних повреждений примерно одинаково. Реже встречаются двусторонние посттравматические грыжи [4]. Таких пациентов мы не наблюдали. Обычно при ПДГ нет грыжевого мешка, и они могут быть отнесены к «ложным грыжам». Развитие истинной ДГ возможно при повреждении только плевры и мышечного слоя диафрагмы, что происходит крайне редко. В этом случае неповрежденная брюшина с течением времени растягивается и образует грыжевой мешок. Как правило, при этом сращения между грыжевым мешком и его содержимым не выражены.

Повреждение диафрагмы может быть установлено как в момент травмы, так и многие годы и даже десятилетия спустя. Так, G. Shreck и соавт. [70] описали случай диагностики ПДГ спустя 20 лет после травмы, а S. Singh и соавт. [71] ― и вовсе через 50 лет. Чаще диагноз устанавливается в течение первых 3 лет после травмы [66]. У наших пациентов ПДГ диагностировали в течение 4 лет после травмы за исключением 1 пациента с предшествующим ранением грудной клетки, у которого ДГ обнаружена спустя 20 лет. В обзоре 980 пациентам с повреждениями диафрагмы, приведенном R. Shah и соавт. [68], диагноз установили до операции в 43,5%, во время операции ― в 41,3% и в отдаленном периоде ― в 14,6%.

Размеры дефекта диафрагмы при ПДГ разнятся в зависимости от механизма повреждения и могут варьировать от небольшого отверстия до широкого дефекта, занимающего практически весь купол диафрагмы. При закрытых повреждениях дефект может располагаться в любом отделе диафрагмы, в том числе в области ее прикрепления; при этом размер дефекта, как правило, превышает 10 см. При проникающих ранениях дефект диафрагмы чаще не превышает 2 см. С течением времени из-за внутрибрюшного давления и постепенного растяжения небольшие дефекты могут увеличиваться в размерах. Грыжевой дефект, как правило, имеет округлую или щелевидную форму с рубцовыми краями, напоминающими фиброзное кольцо. Довольно часто, особенно в случае длительно существующих грыж, имеются сращения краев дефекта с прилежащими органами.

Повреждение ствола или крупных ветвей диафрагмального нерва приводит к параличу всей или части диафрагмы и, в дальнейшем, к развитию дистрофических изменений мышцы, что проявляется ее истончением и потерей функции.

В 1974 г. O. Grimes [29] выделил 3 периода в клиническом течении ПДГ: острый, латентный и обструктивный. Острый период непосредственно связан с моментом травмы и продолжается вплоть до формирования диафрагмального дефекта. В латентном периоде происходит постепенное перемещение органов брюшной полости в грудную клетку. Обструктивный период характеризуется появлением клинических симптомов непроходимости и ишемии органов, вышедших через дефект диафрагмы.

Клинические проявления ПДГ весьма разнообразны и зачастую являются следствием сердечно-легочных или желудочно-кишечных нарушений. Длительное время ДГ могут протекать бессимптомно, а клинические проявления присоединяются лишь через несколько лет или в случае развития осложнений [5]. Возникающие симптомы напрямую зависят от органа, который выходит через грыжевой дефект. Зависимость клинических проявлений от степени наполнения желудочно-кишечного тракта также имеет важное диагностическое значение. В случае развития ущемленной ПДГ в нижних отделах грудной клетки или верхних отделах живота возникает резкая боль, к которой может присоединиться картина кишечной непроходимости и дисфагии в случае ущемления желудка и кишечника.

Стандартная рентгенография грудной клетки является начальным методом диагностики внутригрудных повреждений. Однако ее чувствительность при ПДГ составляет 46% при левосторонней локализации и лишь 17% при локализации справа [26]. Асимметрия куполов диафрагмы, изменение высоты стояния и характера контура диафрагмы являются первыми признаками повреждения диафрагмы, а появление полого органа выше уровня диафрагмы или обнаружение назогастральной трубки в желудке, расположенном в плевральной полости, и вовсе подтверждают диагноз. Несмотря на недостаточную чувствительность рентгенографии в остром периоде травмы, в случае с диагностикой ПДГ в отдаленном периоде чувствительность этого метода может достигать 100% [69].

МСКТ позволяет повысить чувствительность рентгенологического метода до 61―90% [14]. По данным K. Killeen и соавт. [40], чувствительность МСКТ в остром периоде травмы составила 78% при травмах левого купола диафрагмы и 50% в случае правосторонних повреждений. В то время как при рентгенографическом исследовании могут отсутствовать специфические изменения, КТ позволяет непосредственно визуализировать дефект диафрагмы, его расположение и размеры, а также детализировать органы, вышедшие в плевральную полость. A. Desir и B. Ghaye [23] описали 19 различных симптомов, определяемых при К.Т. Несмотря на все разнообразие рентгенологических признаков, авторами подчеркивается, что ни один из них по отдельности не может служить основанием для установления диагноза ДГ, и лишь тщательный анализ каждого из выявляемых симптомов может привести к точной диагностике.

МРТ также может быть использована для установления диагноза ПДГ. Неоспоримым преимуществом этого метода является высокое контрастное разрешение, которое позволяет дифференцировать диафрагму от прилежащих структур. Это особенно полезно в спорных случаях и при правосторонней локализации грыжи.

УЗИ не является методом выбора. Однако иногда оно позволяет визуализировать флотирующий лоскут поврежденной диафрагмы, а также пролабирующую через дефект диафрагмы в плевральную полость печень при правосторонней локализации.

До настоящего времени спорным остается вопрос тактики ведения пациентов с Д.Г. При ПДГ высокий уровень развития таких грозных осложнений, как ущемление и кишечная непроходимость, диктует необходимость хирургического лечения в случае как симптомного, так и бессимптомного течения [7, 49, 77]. Сообщения об осложненном течении грыж слабых анатомических зон диафрагмы крайне редки, чего нельзя сказать о посттравматических. КТ высокого разрешения позволяет достоверно установить диагноз до операции у большинства больных. Вопрос необходимости оперативного лечения при отсутствии каких-либо клинических проявлений рядом авторов подвергается сомнению [12, 17]. Показания к операции в этих случаях представляются абсолютными при больших размерах грыжи и наличии клинических проявлений.

Существует разница в оценках относительно преимуществ того или иного хирургического доступа при коррекции грыж слабых анатомических зон диафрагмы. Ряд авторов предпочитают трансторакальный [9, 19, 39, 46, 67] или трансабдоминальный [6, 15, 51, 59, 79] доступ, другие отстаивают эндоскопические вмешательства [24, 36, 60]. Трансабдоминальный доступ предпочтителен для большинства хирургов. Лапаротомия в отличие от трансторакального доступа позволяет осмотреть обе стороны диафрагмы. Так, G. Bentley и J. Lister [59] описали случай повторного оперативного вмешательства по поводу кишечной непроходимости после ранее выполненного торакотомного доступа. После лапаротомии они обнаружили двусторонний дефект диафрагмы с ущемлением кишки на противоположной стороне от торакотомии. Для тех пациентов, которые ранее перенесли оперативные вмешательства на брюшной полости, трансторакальный доступ выглядит предпочтительней. Однако в случае подозрения на ущемление полого органа трансабдоминальный доступ обеспечивает лучшие условия для выполнения всех этапов операции, в том числе резекции некротизированного участка кишки или желудка [79]. Некоторые авторы связывают лапаротомный доступ с ростом послеоперационной летальности, что легко объяснимо большим числом ургентных случаев грыж Морганьи, подвергшихся коррекции этим доступом [35]. Y. Karamustafaoglu [38] предлагает использование альтернативного лапаротомного субкостального доступа. При этом он отмечает, что данный доступ обладает всеми преимуществами традиционной верхнесрединной лапаротомии.

С момента первого упоминания G. Kuster и соавт. [43] лапароскопического доступа большим числом хирургов накоплен опыт его использования. Предоставляя аналогичный обзор, лапароскопический доступ обладает всеми преимуществами малотравматичного вмешательства в виде уменьшения болевого синдрома, снижения частоты раневых осложнений, ранней реабилитации пациентов. Кроме того, лапароскопия может быть использована с диагностической целью при неуточненном диагнозе и наличии неспецифических гастроинтестинальных симптомов.

Грыжевой мешок, как правило, имеет плотные сращения с окружающими тканями, а его объем значительно превышает размеры диафрагмального дефекта. Поэтому разделение сращений и выделение диафрагмального дефекта зачастую представляет собой нелегкую задачу. Сторонники трансторакального доступа сходятся во мнении, что он позволяет более тщательно и безопасно выделить грыжевой мешок, особенно у пациентов с избыточной массой тела. D. Kilic [39] подчеркивает, что трансторакальный доступ обеспечивает полный контроль при выделении грыжевого мешка, особенно из перикардиальных сращений, разделение которых может привести к катастрофическому результату. В случае не уточненного до операции диагноза трансторакальный доступ также является предпочтительным, особенно при подозрении на грыжу внутригрудной локализации. В нашем исследовании диагноз до операции не был установлен у 9 (25%) пациентов, и они были оперированы с подозрением на новообразование средостения. Большинство из них оперировали в период отсутствия МСКТ.

В последнее время стало появляться все больше публикаций об удачном опыте торакоскопической коррекции. По мнению S. Nakashima [55], торакоскопический доступ должен рассматриваться как приоритетный, так как при минимальной травматичности он обеспечивает безопасное выполнение всех этапов операции. При этом возможны затруднения с погружением органов брюшной полости в анатомическую позицию при гигантских дефектах. Торакотомия и трансабдоминальные доступы могут рассматриваться в качестве дополнительных в случае необходимости. В литературе описаны примеры использования субксифоидального доступа в дополнение к торакоскопическому по аналогии со способом, предложенным T. Mineo и соавт. [48] при двустороннем метастатическом поражении легких. V. Ambrogi [9], обобщая 20-летний опыт использования трансторакального доступа, указывает на использование в последние годы торакоскопического доступа с ручной поддержкой из трансксифоидального доступа.

Однако наряду с неоспоримыми преимуществами трансторакальный доступ имеет ряд недостатков. Необходимость однолегочной вентиляции, дренирования плевральной полости, а также невозможность ревизии диафрагмы с противоположной стороны не позволяют отнести этот доступ в разряд универсальных.

Кроме традиционных трансабдоминального и трансторакального доступов в литературе можно встретить единичные упоминания и других доступов. F. Paris и соавт. [59] впервые предложили использовать субксифоидальный доступ, который позволяет выделить грыжевой мешок без вскрытия брюшной и плевральной полостей, а в случае необходимости может быть расширен до торакотомии. На возможность использования трансстернального доступа указал I. Nenekidis [56], описывая симультанное устранение грыжи Морганьи у пациента со стенозом аортального клапана. K. Moghissi [50] предложил абдоминомедиастинальный доступ, включающий верхнесрединную лапаротомию и нижнесрединную стернотомию. При этом автор подчеркивает, что таким образом может быть расширен лапаротомный доступ в случае больших размеров грыжевого мешка и его расположения с обеих сторон диафрагмы. Однако широкого распространения в клинической практике данные доступы не получили и используются лишь в исключительных случаях.

При длительно существующих ПДГ многие авторы сходятся во мнении, что торакотомный доступ является предпочтительным из-за удобства выделения органов брюшной полости из плевральных сращений, что зачастую бывает затруднительным из абдоминального доступа, особенно справа. Вместе с тем вопрос выбора оптимального доступа в этой ситуации остается открытым. Сопоставление торакального и абдоминального доступов в ретроспективном анализе J. Murray [54] не показало каких-либо значимых преимуществ того или иного варианта. Автор указывает на возможность эффективного и безопасного устранения ПДГ через лапаротомию. Реже прибегают к комбинированному доступу. Описаны примеры успешного использования лапароскопического и торакоскопического доступов, а также их комбинации.

Остается открытым вопрос о необходимости резекции грыжевого мешка при истинных грыжах. Сторонники выполнения этого этапа операции полагают, что тем самым снижается риск развития резидуальных кист и рецидива заболевания [44]. Однако известно, что разделение сращений грыжевого мешка с окружающими структурами и его резекция могут потенциально привести к массивному пневмомедиастинуму, повреждению легкого или перикарда. Описаны случаи фатального пневмоперикарда, возникшего в результате резекции грыжевого мешка [11]. Развитие же резидуальных кист происходит не всегда, на что указывает исследование, в котором отмечена редукция грыжевого мешка при КТ грудной клетки на 30-е сутки после операции [53].

В отличие от выбора оперативного доступа взгляды на способ устранения дефекта диафрагмы менее противоречивы. Как правило, диафрагмальный дефект слабой зоны имеет щелевидную форму и небольшие размеры, а его устранение возможно простым ушиванием, что подтверждается большим числом работ [7, 38, 39, 73]. При ПДГ дефект диафрагмы также удается устранить первичным швом, даже при больших размерах. С этой целью используется как рассасывающийся, так и нерассасывающийся шовный материал. Тип используемого шовного материала рядом авторов рассматривается как один из факторов возможного развития рецидива грыжи. Однако число работ, посвященных лечению рецидива ПДГ, крайне мало. Так, в обоих случаях рецидивов, описанных в исследовании W. Hanna и соавт. [32], первичное устранение дефекта проводилось рассасывающимся материалом, в то время как при использовании нерассасывающихся нитей авторы указывают на отсутствие рецидивов. M. Kitada и соавт. [41] описали аналогичный случай рецидива ПДГ после ее первичного устранения с использованием рассасывающегося шовного материала. Мы рекомендуем применять нерассасывающийся материал. Некоторые авторы отмечают, что дефекты более 20―30 см³ нуждаются в устранении с применением укрепляющих материалов [53]. С этой целью могут быть использованы различные синтетические материалы, такие как полипропилен (Marlex), политетрафторэтилен (Gore-Tex), полиэтилентерефталат (Dacron). Также описаны случаи применения биологических материалов ― бычьего или свиного ксеноперикарда, различных мышечных и фасциальных лоскутов [41]. Каждый из этих материалов обладает рядом индивидуальных преимуществ и недостатков. R. Gonzalez [28], сравнив использование рассасывающихся и нерассасывающихся эндопротезов, указывает на то, что рассасывающийся материал обеспечивает более надежное и естественное укрепление тканей с меньшей воспалительной реакцией. Однако стоит отметить, что в литературе отсутствуют ретроспективные и проспективные исследования, посвященные той или иной технике устранения диафрагмального дефекта, а большинство работ представлены единичным случаем или небольшими сериями пациентов. В целом использование укрепляющих материалов сопряжено с риском их дислокации и более высоким уровнем инфекционных осложнений [60]. Однако единого мнения в отношении способа устранения дефекта и используемого для этого материала нет.

Таким образом, в плановой торакальной хирургии большая часть операций на диафрагме выполняется по поводу грыж слабых анатомических зон диафрагмы

фактов о диафрагмальной грыже | CDC

Диафрагмальная грыжа — это врожденный дефект, при котором имеется отверстие в диафрагме.

Что такое диафрагмальная грыжа?

Диафрагмальная грыжа — это врожденный дефект, при котором имеется отверстие в диафрагме (большой мышце, отделяющей грудную клетку от брюшной полости). Органы в брюшной полости (например, кишечник, желудок и печень) могут перемещаться через отверстие в диафрагме вверх, в грудную клетку ребенка. Когда орган проталкивается через отверстие, это называется грыжей.Диафрагмальная грыжа может препятствовать полному развитию легких ребенка, вызывая затруднения дыхания у ребенка при рождении.

Сколько детей рождается с диафрагмальной грыжей?

По оценкам исследователей, в США примерно 1 из 3600 детей рождается с диафрагмальной грыжей. ¹ Около половины всех новорожденных с диафрагмальной грыжей также имеют другие заболевания, включая врожденные дефекты головного мозга, сердца и кишечника. ²

Причины и факторы риска

Хотя причины диафрагмальной грыжи у большинства младенцев неизвестны, исследователи полагают, что некоторые случаи диафрагмальной грыжи могут быть вызваны аномалиями в генах ребенка.

Понимание факторов, которые чаще встречаются у младенцев с врожденным дефектом, поможет нам больше узнать о причинах. CDC финансирует Центры исследования и профилактики врожденных дефектов, которые сотрудничают с крупными исследованиями, такими как Национальное исследование по профилактике врожденных дефектов (NBDPS; 1997-2011 гг.) И Исследование врожденных дефектов для оценки воздействия беременных (BD-STEPS; началось с родов) в 2014 г.), чтобы понять причины и риски врожденных дефектов, таких как диафрагмальная грыжа.

Если вы беременны или собираетесь забеременеть, поговорите со своим врачом о способах увеличения ваших шансов на рождение здорового ребенка.

Диагностика

Во время беременности проводятся скрининговые тесты для выявления некоторых врожденных дефектов и других состояний. Врачи обычно могут диагностировать диафрагмальную грыжу еще до рождения ребенка. Врачи используют ультразвук, чтобы сделать снимок диафрагмы и легких для выявления аномалий.

В некоторых случаях УЗИ во время беременности не выявляют диафрагмальную грыжу.Однако после рождения ребенка врачи могут диагностировать заболевание, заметив, что у ребенка проблемы с дыханием. Рентген грудной клетки может показать, что органы, обычно находящиеся в брюшной полости, находятся в груди, а легкие выглядят меньше, чем обычно, или смещены в сторону.

Ведение и лечение

Операция необходима для восстановления диафрагмальной грыжи вскоре после рождения ребенка. После операции ребенку потребуется постоянная помощь, чтобы дышать, пока легкие не восстановятся и не расширятся.

Список литературы

1. Mai CT, Isenburg JL, Canfield MA, Meyer RE, Correa A, Alverson CJ, Lupo PJ, Riehle ‐ Colarusso T, Cho SJ, Aggarwal D, Kirby RS.Национальные популяционные оценки основных врожденных дефектов, 2010–2014 гг. Исследование врожденных дефектов. 2019; 111 (18): 1420-1435.
2. Pober BR, Russell MK, Ackerman KG. Обзор врожденной диафрагмальной грыжи. 1 февраля 2006 г. [Обновлено 16 марта 2010 г.]. В: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al., Редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2016. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1359/external icon

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав.В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Диафрагмальные грыжи | Отделение хирургии Колумбийского университета

Что такое диафрагмальные грыжи?

Диафрагмальные грыжи возникают при слабости или раскрытии диафрагмы, листовой мышцы, которая находится под легкими и обычно отделяет грудную полость (где находятся легкие и сердце) от брюшной полости. Если в диафрагме есть отверстие, содержимое брюшной полости — таких органов, как желудок, кишечник, селезенка или печень — может прорваться через отверстие и появиться в грудной полости, что требует неотложной хирургической помощи.

Диафрагмальные грыжи часто называют в честь их местоположения. Грыжа Морганьи расположена ближе к передней части, где толстая кишка или сальник наиболее подвержены риску продвижения через грыжу в грудную полость. В случае грыжи Бохдалека, расположенной ближе к спине, почка подвергается большему риску.

Каковы причины диафрагмальных грыж?

Обычно диафрагмальные грыжи присутствуют при рождении как порок развития, но могут возникнуть во взрослом возрасте из-за травмы или травмы.Врожденные диафрагмальные грыжи связаны с генетическими заболеваниями, такими как врожденные пороки сердца и синдром Дауна.

Каковы симптомы диафрагмальной грыжи?

Некоторые диафрагмальные грыжи могут протекать бессимптомно. Когда симптомы действительно возникают, они включают:

• Затрудненное дыхание
• Учащенное дыхание
• Гоночный пульс
• Пониженный аппетит

Как диагностировать диафрагмальные грыжи?

Диафрагмальные грыжи можно увидеть на обычных изображениях, таких как рентген, УЗИ, МРТ и компьютерная томография.Тесты, измеряющие газы крови, помогают дополнительно оценить, насколько хорошо функционируют легкие.

Как лечится диафрагмальная грыжа?

Хирургическое лечение грыжи является наиболее распространенным методом лечения, при котором грыжа закрывается швами для восстановления целостности диафрагмы и предотвращения попадания органов брюшной полости в грудную полость.

Следующие шаги

Если вам нужна помощь по поводу диафрагмы, мы готовы помочь. Позвоните по телефону (212) 305-3408 для существующих пациентов, (212) 304-7535 для новых пациентов или запросите онлайн-запись, чтобы начать работу сегодня.

Сопутствующие услуги

Связанные темы

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) | Детская больница Филадельфии

При CDH отверстие в диафрагме позволяет органам брюшной полости перемещаться в грудную клетку во время развития плода. Там они могут переполнять сердце и легкие и препятствовать нормальному росту легких. © CHOP / CFDT Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) возникает, когда диафрагма, мышца, отделяющая грудную клетку от брюшной полости, не может смыкаться во время внутриутробного развития.Это отверстие позволяет содержимому брюшной полости (желудка, кишечника и / или печени) перемещаться в грудную клетку, влияя на рост и развитие легких. Легкие будут меньше, чем ожидалось (гипоплазия легких), и будут иметь менее развитые кровеносные сосуды. Это вызывает повышенное кровяное давление в легких (легочная гипертензия).

CDH — одна из наиболее распространенных серьезных врожденных аномалий, встречающаяся у 1 из каждых 2 500–3 000 живорождений. CDH может возникать слева или справа, а редко — с обеих сторон.Новорожденным с CDH потребуется немедленная помощь при родах, поэтому важен ранний и точный диагноз.

Посмотреть это видео с расшифровкой

Причина CDH неизвестна. Обычно CDH является изолированной находкой, хотя она может возникать вместе с сердечным заболеванием или генетической аномалией, которая может привести к дополнительным осложнениям.

Левая CDH показывает печень (выделено) и грыжу кишечника в грудную клетку плода.© CHOP / CFDT CHOP участвует в активных исследовательских проектах, направленных на лучшее понимание ассоциаций и причин CDH. Генетические исследователи используют инновационные методы, чтобы попытаться найти потенциальную генетическую этиологию CDH. Выявление генетической причины (причин) CDH позволит нашим клиницистам лучше управлять семьями с пострадавшим ребенком и консультировать их.

CDH обычно выявляется при обычном пренатальном УЗИ. Сонограф может заметить желудок, кишечник или печень в груди вашего ребенка там, где должны быть легкие.Сердце ребенка также может быть оттеснено в сторону дополнительными органами в груди.

Пренатальное ультразвуковое исследование, показывающее, что CDH следует дополнительно обследовать в центре плода с большим объемом.

Если вы выберете Центр диагностики и лечения плода при Детской больнице Филадельфии (CHOP), вы сначала поговорите со знающим координатором фетальной терапии или консультантом по генетическим вопросам, который ответит на ваши вопросы и назначит комплексную однодневную оценку. Более 1609 пациентов с CDH были направлены в нашу команду, и этот опыт дает нам уникальные возможности для оценки и лечения диагноза вашего ребенка.

Наша команда преданных своему делу специалистов по визуализации использует самые передовые методы пренатальной визуализации и самые современные технологии для сбора подробной информации о диагнозе вашего ребенка.

Эти специализированные тесты помогают нам определить, какая сторона диафрагмы поражена CDH (левая, правая или обе), какие органы находятся в грудной клетке (желудок, кишечник и / или печень), а также измерить легкие. как можно повлиять на ребенка после рождения.

Определение степени тяжести CDH перед родами

Эта сверхбыстрая МРТ плода подтверждает грыжу печени в груди. Самый надежный прогноз тяжести CDH — это расположение печени.Когда печень находится вверху грудной клетки, наблюдается более выраженная гипоплазия легких (маленькие легкие). Степень гипоплазии легких можно предсказать по измерениям, полученным во время УЗИ плода и МРТ.

• Отношение площади легких к окружности головы (LHR)
• Отношение площади легких к окружности головы соответствует ожидаемому (LHR O / E)
• Общий объем легких соответствует ожидаемому (MRI O / E)

Хотя эти расчеты дают оценку объема (размера) развивающихся легких, они не могут предсказать степень легочной гипертензии, которая влияет на то, насколько хорошо легкие будут работать после рождения. (Для врачей: диагностический прибор CDH)

Левая CDH или правая CDH: в чем разница?

Примерно 83% детей с ХДГ имеют дефект левой диафрагмы. Левосторонняя CDH допускает возможность перемещения желудка, кишечника, а иногда и печени (грыжи) вверх в грудную клетку ребенка.

Остальные 17% детей с ХДГ имеют дефект правой части диафрагмы. Правосторонняя CDH почти всегда позволяет печени перемещаться в грудную клетку.Узнайте больше о подходах к лечению и результатах левой и правой CDH.

Для постановки точного диагноза важно посетить центр терапии плода с многопрофильной командой, имеющей опыт в оценке беременностей, затронутых CDH. Это важный шаг в определении доступных вариантов лечения и обеспечении наилучших возможных результатов для вашего ребенка.

Чтобы помочь вам принять решение об уходе за вашим ребенком, мы рекомендуем вам прочитать эти часто задаваемые вопросы о CDH, где мы отвечаем на некоторые из наиболее распространенных вопросов, которые задают семьи.

После завершения всех исследований наша команда под руководством специалиста по медицине матери и плода и детского хирурга, имеющих опыт ведения беременных, затронутых CDH, встречается с вами и вашей семьей. Вместе мы изучаем результаты визуализации и тестов, обсуждаем диагноз, объясняем варианты лечения и возможные результаты и отвечаем на любые вопросы, которые могут у вас возникнуть.

Обычно вас будут осматривать каждые четыре недели для последующего наблюдения до более поздних сроков беременности, когда вас чаще будут осматривать акушерская бригада, имеющая опыт ведения беременных, затронутых CDH, и возглавляемая специалистом по медицине матери и плода.Во время последующего ультразвукового исследования будут обновлены измерения легких, будет внимательно наблюдаться рост вашего ребенка и будет измеряться количество околоплодных вод вокруг ребенка. Еженедельное тестирование начинается в 34 недели, чтобы внимательно следить за благополучием плода.

В настоящее время переезд необходим, если вы живете более чем в часе езды от нашего центра. Вам нужно будет переехать раньше, если вы перенесете дородовое вмешательство, если вокруг вашего ребенка образуется излишняя жидкость (многоводие) или если есть признаки преждевременных родов.Это гарантирует, что вы будете рядом в случае, если роды начнутся или будут указаны раньше, чем ожидалось. Наши социальные работники помогут согласовать варианты жилья с учетом потребностей вашей семьи.

Посмотрите видео, чтобы проследить путь одной семьи от пренатальной диагностики CDH до выписки домой и узнать больше о том, почему так важно обращаться за помощью в опытный центр CDH.

Посмотреть это видео с расшифровкой

Фетоскопическая эндолюминальная окклюзия трахеи (FETO) — это операция на плодах, которая может улучшить исходы у детей с тяжелыми случаями CDH.

В тяжелых случаях CDH может привести к серьезным заболеваниям и смерти при рождении. Для этих детей лечение до рождения может позволить легким достаточно вырасти до рождения, чтобы эти дети могли выжить и развиваться. Ваш врач по материнско-фетальной медицине и детский хирург обсудят с вами этот вариант лечения во время вашего обследования, чтобы определить, подходит ли он для вашего ребенка.

Здоровье ребенка, рожденного с CDH, может неожиданно измениться, что делает критически важным рожать в больнице, где будет оказана послеродовая помощь и где все аспекты специализированной помощи будут немедленно доступны в одном месте.

С CDH вы можете рассчитывать на роды на сроке 38–39 недель. Большинство детей с CDH рождаются естественным путем, если нет акушерских показаний для кесарева сечения. Медицинская бригада матери и плода обсудит с вами варианты родов. Вы будете рожать ребенка в специальном семейном отделении CHOP Garbose Family Special Delivery Unit (SDU), специально разработанном для того, чтобы мать и ребенок находились вместе в одной больнице и избежать транспортировки хрупких младенцев.

Во время родов о вашем ребенке заботятся в соседней палате, где бригада стабилизации новорожденных / младенцев и неонатальная хирургическая бригада, в том числе неонатологи, медсестры передовой хирургической практики, неонатальные и хирургические стажеры, неонатальные хирургические медсестры и респираторные терапевты, ждут стабилизации Ваш ребенок.

Вашему ребенку немедленно наденут дыхательную трубку и подключат к аппарату искусственной вентиляции легких (дыхательный аппарат). У них также будет трубка, помещенная в нос (NG) или рот (OG) к желудку, чтобы поддерживать его в сжатом состоянии, чтобы у легких было место для расширения во время дыхания. Ребенку будут лечить с помощью «мягкой вентиляции», которая представляет собой специализированную технику оказания поддержки дыханию младенцам с CDH.

В кровеносные сосуды пуповины ребенку будут вставлены специальные линии для контроля различных уровней в крови и обеспечения жидкости и лекарств.При необходимости в руки или ноги ребенка будут помещены дополнительные внутривенные шланги. Как только состояние ребенка стабилизируется, бригада доставит ребенка к вам, прежде чем доставить его в отделение интенсивной терапии новорожденных / младенцев (N / IICU) для дальнейшего ухода.

Родители — важная часть команды ребенка. У вас будет круглосуточный доступ к вашему ребенку во время его пребывания в N / IICU, и мы максимально поощряем ваше присутствие и взаимодействие с ним.

Для детей, рожденных с CDH, каждая мелочь имеет значение и может повлиять на результат.Важно, чтобы вашего ребенка лечила команда, имеющая опыт ухода за детьми с CDH.

В CHOP мы ежегодно наблюдаем почти 50 детей с CDH — больше, чем кто-либо в США. Наша бригада неонатальных хирургов — единственная бригада такого рода в мире, работающая вместе с 2004 года. разработан нашей опытной многопрофильной командой.

Помимо хирургического вмешательства, лечение CDH вашего ребенка может включать специальное оборудование, такое как осцилляторный вентилятор, аппарат искусственного кровообращения (ЭКМО) или оксид азота.Даже если они не нуждаются в этих возможностях, важно, чтобы они имели немедленный доступ, когда это необходимо.

N / IICU для младенцев с CDH

Ваш ребенок будет помещен в N / IICU, где первоначальная цель — сохранить состояние ребенка как можно более стабильным. Свет будет слабым; шум и манипуляции будут сведены к минимуму, чтобы оптимизировать работу маленьких легких ребенка, которые сильно реагируют на стимуляцию из-за связанной с ним легочной гипертензии.

Если ребенок плохо реагирует на первоначальную вентиляцию, режим вентиляции можно изменить на высокочастотную колебательную вентиляцию (HFOV), которая обеспечивает вдох и давление иначе, чем обычный вентилятор.

ЭКМО

Если ребенок нестабилен, он может перейти на экстракорпоральную мембранную оксигенацию (ЭКМО).

ЭКМО позволяет легким отдыхать, в то время как машина берет на себя функцию сердца и легких, доставляя кислород ребенку и удаляя углекислый газ, отходы дыхания.

Центр ЭКМО при CHOP был назначен центром передового опыта Организацией экстракорпоральной жизнеобеспечения с 2008 года. С момента открытия в 1990 году у нас было более 1500 случаев ЭКМО, и мы оказали поддержку почти 250 младенцам с CDH.

Врожденная герниопластика диафрагмальной грыжи

Хирургическое лечение CDH после родов зависит от индивидуального прогресса вашего ребенка в дни после рождения.

Многопрофильная бригада под руководством детского хирурга и неонатолога определит время восстановления дефекта диафрагмы. По нашему опыту, лучше подождать, пока легкие не проявят меньшее сопротивление из-за легочной гипертензии и ребенок не перейдет от ЭКМО. Наша опытная команда использует различные лекарства и ингаляционную терапию для улучшения этого процесса.

Младенцы с CDH чрезвычайно чувствительны к шуму и движениям, поэтому хирургическое восстановление CDH часто выполняется в N / IICU. Когда приходит время ремонта, хирургическая бригада превращает прикроватную тумбочку вашего ребенка в операционную. Это устраняет дополнительный стресс для ребенка, связанный с транспортировкой.

Вашему ребенку сделают общий наркоз и будет наблюдать детский анестезиолог. Разрез делается чуть ниже грудной клетки ребенка, грудные органы направляются обратно в брюшную полость, а отверстие в диафрагме зашивается.Пространство, созданное в груди, позволяет легким продолжать расти.

Для младенцев с большими дефектами или полностью лишенными диафрагмы отверстие закрывается пластырем GORE-TEX® или мышечным лоскутом. По мере роста вашего ребенка врачи будут регулярно контролировать состояние пластыря, чтобы убедиться, что он не поврежден.

Хирургическое лечение врожденной диафрагмальной грыжи (ВДГ)

• Осторожно вернув печень, желудок и кишечник на место, хирурги восстанавливают отверстие в диафрагме, используя швы для сшивания мышц.

• Часто пластырь Gore-Tex используется для закрытия больших отверстий.

1 из 1

Восстановление после операции CDH

Ваш ребенок выздоровеет после операции и начнет процесс отлучения от аппарата ИВЛ. Когда ребенок будет готов, через трубку NG или OG постепенно начнется кормление грудным молоком или смесью. Когда дыхательная трубка будет удалена, логопед и консультант по грудному вскармливанию будут работать с вашим ребенком, чтобы начать кормление через рот.

Продолжительность пребывания вашего ребенка в больнице от рождения до выписки в значительной степени зависит от тяжести CDH вашего ребенка и его реакции на лечение. Когда младенцы получают комплексную медицинскую помощь, социальные работники и психологи помогают членам семьи пережить все взлеты и падения, с которыми вы сталкиваетесь.

Как только ваш ребенок будет выписан домой, мы запишем его для последующего ухода в рамках нашей Программы легочной гипоплазии (PHP). Ваш ребенок встретится с несколькими специалистами в одном месте, чтобы контролировать и лечить любые потребности, связанные с CDH.Узнайте больше о долгосрочном уходе, предоставляемом нашей командой PHP.

Долгосрочное наблюдение со стороны группы экспертов важно для обеспечения наилучшего клинического ухода за вашим ребенком. Уникальная программа детской больницы Филадельфии по лечению легочной гипоплазии (PHP) обеспечивает комплексное междисциплинарное наблюдение за детьми с CDH. Команда состоит из врачей общей хирургии, развивающей педиатрии, пульмонологии, кардиологии, психологии, диетологии, аудиологии, социальных служб и других по мере необходимости.

PHP отслеживает почти 600 детей с CDH в школьном возрасте. Первоначальное наблюдение со стороны PHP будет организовано, когда ваш ребенок будет находиться в N / IICU. Назначения составлены с учетом потребностей вашего ребенка, но обычно назначаются в 6 месяцев, 12 месяцев, 2 года, 4,5 года и 6 лет, а затем каждые 2 года по мере необходимости. Запись на прием рассчитана на посещение нескольких специалистов за один день.

CHOP стремится к всесторонней оценке на протяжении всей жизни вашего ребенка, чтобы мы могли постоянно улучшать уход и понимать долгосрочные результаты.

Большинство детей с CDH, за которыми ухаживает CHOP, достигают ожидаемых этапов роста и развития к детскому саду. Некоторым детям потребуется постоянная поддержка через PHP для оптимизации результатов. Наша команда готова помочь вам на каждом этапе пути.

Врожденная диафрагмальная грыжа | Бостонская детская больница

Что такое врожденная диафрагмальная грыжа?

Диафрагма — это тонкий слой мышц и тканей, разделяющий грудную и брюшную полость.Это основная мышца, которую тело использует для дыхания. Если у вашего ребенка врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ), это означает, что в этом слое есть отверстие или, в редких случаях, диафрагма полностью отсутствует. CDH поражает примерно одного из 2500 детей.

При CDH содержимое брюшной полости вашего ребенка, которое может включать желудок, кишечник, печень и / или селезенку, может пройти через отверстие в грудную клетку. Это препятствует нормальному развитию легкого на этой стороне, а также влияет на рост другого легкого.Когда легкие вашего ребенка не развиваются полностью, ему будет трудно дышать после рождения.

Когда органы брюшной полости препятствуют росту легких, недостаточный рост легких называется гипоплазией легких. В здоровых легких есть миллионы маленьких воздушных мешочков (альвеол), каждый из которых напоминает воздушный шар, наполненный воздухом. При гипоплазии легких:

• Дыхательных мешков меньше, чем обычно.
• Имеющиеся воздушные мешки могут лишь частично заполняться воздухом.
• Воздушные мешки легко сдуваются из-за проблем со смазочной жидкостью, называемой поверхностно-активным веществом.

Когда это происходит, ваш ребенок не может получать достаточно кислорода, чтобы оставаться здоровым.

Какие бывают типы CDH?

Есть два вида CDH:

• Грыжа Бохдалека — это отверстие в задней части диафрагмы. Девяносто процентов детей страдают этим типом CDH.
• Грыжа Морганьи — это отверстие в передней части диафрагмы, которое очень мало влияет на развитие легких.

CDH — серьезное, опасное для жизни состояние. Однако перспективы для детей, рожденных с CDH, значительно улучшились с развитием лечения.

Что вызывает врожденную диафрагмальную грыжу (ВДГ)?

Хотя мы точно не знаем, что вызывает CDH, ученые полагают, что этому могут способствовать множественные гены обоих родителей, а также ряд факторов окружающей среды, которые мы еще не полностью понимаем.

Каковы симптомы CDH?

Каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному, но возможные симптомы диафрагмальной грыжи Бохдалека могут включать:

• затрудненное дыхание
• учащенное дыхание
• учащенное сердцебиение
• цианоз (голубой цвет кожи)
• Аномальное развитие грудной клетки, одна сторона которой больше другой
• брюшная полость, которая выглядит выдавленной

Ребенок, рожденный с грыжей Морганьи, может проявлять или не проявлять никаких симптомов.Младенцы с CDH типа Бочдалека с большей вероятностью будут иметь другой врожденный дефект. Осложнения CDH могут включать:

• Хроническая болезнь легких : Это серьезное заболевание может потребовать от вашего ребенка приема кислорода или лекарств после выписки из больницы.
• Легочная гипертензия : Это состояние, при котором кровеносные сосуды в самом легком плохо развиты и не поглощают кислород из воздуха, поступающего в легкие.Это может быть временным или настолько серьезным, что опасно для жизни.
• Гастроэзофагеальный рефлюкс : это состояние, при котором кислоты и жидкости из желудка перемещаются в пищевод и могут вызвать изжогу, рвоту, кормление или проблемы с легкими.
• Неспособность развиваться : Дети с наиболее серьезными проблемами с легкими, скорее всего, будут иметь проблемы с ростом. Некоторым требуются специальные питательные трубки, чтобы давать достаточно калорий для полноценного роста.
• Задержки развития : К ним относятся задержки в способности переворачиваться, сидеть, ползать, стоять или ходить.Ваш ребенок почти всегда достигает этих вех, обычно в более старшем возрасте, чем большинство детей.
• Потеря слуха : Перед выпиской вашего ребенка из больницы будет проведена проверка слуха.

Как мы заботимся о CDH в детской больнице Бостона

Boston Children’s ежегодно лечит более 20 новорожденных с CDH с одним из лучших показателей в мире. Наша выживаемость среди детей из групп самого высокого риска с CDH постоянно на 10 процентов выше, чем у других центров, занимающихся лечением этого заболевания.

Когда диагноз CDH диагностируется или подозревается во время беременности, наши врачи будут координировать лечение через Центр по уходу за матерью и плодами. Дети также попадают под опеку программы, когда CDH диагностируется после рождения, и в амбулаторных условиях для длительного лечения. . Клиника врожденных диафрагмальных грыж была основана в 1991 году и является первой в мире. Мы наблюдаем за более чем 400 детьми с CDH с командой хирургов, пульмонологов, специалистов по развитию, диетологов и кардиологов, чтобы гарантировать наилучший возможный долгосрочный результат.

Врожденная диафрагмальная грыжа | Johns Hopkins Medicine

Что такое врожденная диафрагмальная грыжа?

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВГД) возникает, когда есть отверстие в диафрагме, которая представляет собой тонкий слой мышцы, отделяющий грудную клетку от брюшной полости. Когда этот промежуток образуется во время развития плода в утробе матери, кишечник, желудок или даже печень могут перейти в грудную полость. Наличие этих органов брюшной полости в груди ограничивает пространство для легких и может привести к респираторным осложнениям.Поскольку CDH заставляет легкие расти в сжатом состоянии, некоторые аспекты их функции могут развиваться нормально только после рождения ребенка.

Врожденная диафрагмальная грыжа и гипоплазия легких

Ребенок с CDH может страдать от формы недоразвития легких, известной как легочная гипоплазия.

Когда возникает гипоплазия легких, возникают отклонения, которые влияют на:

Перед рождением плацента берет на себя все функции легких, поэтому плод может расти в утробе матери без низкого уровня кислорода ( гипоксемия ).Однако после рождения ребенок зависит от функции легких, и если их недоразвитие серьезное, потребуются методы искусственной вентиляции легких. CDH может появляться на левой, правой или, реже, на обеих сторонах груди. CDH встречается примерно у 1 из 2500 живорождений.

Врожденная диафрагмальная грыжа | Вопросы и ответы с доктором Йеной Миллер

Доктор.Джена Миллер рассказывает о лечении и уходе, предоставляемом Центром терапии плода Джона Хопкинса для будущих матерей, у детей которых диагностирована врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ). Она обсуждает, как это диагностируется, варианты лечения и последующего наблюдения.

Что вызывает CDH?

У растущего эмбриона диафрагма полностью формируется к 10 неделе беременности. Однако в случае CDH процесс, который приводит к образованию диафрагмы, нарушается.Как только в диафрагме появляется отверстие, содержимое брюшной полости может переместиться в грудную клетку. Это называется грыжей . Поскольку активность плода и дыхательные движения становятся более частыми и интенсивными по мере продолжения беременности, размер грыжи может колебаться или увеличиваться.

Иногда причиной CDH является проблема с хромосомами ребенка или генетическое заболевание. В этом случае у ребенка могут быть дополнительные проблемы со здоровьем или аномалии органов. В других случаях CDH может возникать без идентифицируемой генетической причины.Это называется изолированной CDH , и в этих условиях основное внимание уделяется степени гипоплазии легких, вызванной этим дефектом. Чтобы определить, является ли CDH изолированным, и предоставить наиболее точную информацию о заболевании, требуется генетическое тестирование.

CDH Диагностика

Обнаружение CDH может произойти во время обычного ультразвукового исследования, которое может выявить избыток околоплодных вод и / или брюшного содержимого в грудной полости плода. Чтобы подтвердить пренатальный диагноз CDH, врачи могут провести очень подробное ультразвуковое исследование, провести тестирование хромосом плода и измерить размер его легких.Во время ультразвукового исследования врачи сосредотачиваются на конкретных результатах, которые могут указывать на наличие синдрома. Генетическое тестирование проводится амниоцентезом.

Затем измеряется размер легких и сравнивается с ожидаемым размером на данном этапе беременности. Это можно сделать путем измерения отношения площади легких к окружности головы (LHR) или сравнения наблюдаемого / ожидаемого LHR (o / e LHR). Также важно определить, переместилась ли печень в грудную клетку. Основываясь на этих измерениях, специалисты Центра терапии плода Джонса Хопкинса могут классифицировать степень тяжести CDH как легкую, среднюю или тяжелую.Для наиболее точной оценки используются специальные методы визуализации, включая магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Врожденная диафрагмальная грыжа также может быть диагностирована после рождения — часто, если у новорожденного возникают проблемы с дыханием.

Лечение CDH

После родов ребенку с CDH может быть сделана операция по закрытию дефекта. Однако операция после родов не устраняет уже возникшее повреждение легких. По этой причине при некоторых беременностях рекомендуются терапевтические процедуры для плода.Эти процедуры могут помочь уменьшить количество повреждений легких, которые могут возникнуть во время беременности. Цель лечения плода — обратить вспять некоторые повреждения легких, вызванные сдавлением легких.

Лечение плода при CDH

• Фетоскопическая окклюзия трахеи (FETO) : Легкие плода производят жидкость, которая покидает тело через рот ребенка. Если этот отток жидкости заблокирован, ей некуда деваться, и она опухнет в пораженном легком.Когда это происходит в течение четырех-пяти недель, легкое расширяется и его функция улучшается. Этот тип закупорки может быть достигнут путем временной блокировки дыхательного горла плода (трахеи) баллоном на определенный период времени. Это делается путем проведения оперативной фетоскопии, известной как FETO. Считается, что FETO работает, увеличивая созревание легких и обращая вспять некоторые повреждающие эффекты CDH на функцию легких.

• Наблюдение за плодами и планирование родов : высока вероятность того, что ребенку с CDH станет хуже до предполагаемой даты родов.Часть комплексного плана лечения будет включать тщательный мониторинг плода и матери, чтобы избежать серьезного ухудшения состояния плода и определить обстоятельства и сроки для оптимальных родов.

Детская диафрагмальная грыжа | Детская национальная больница

Диафрагмальная грыжа — это врожденный дефект, который возникает до рождения, когда в матке матери формируется плод. В диафрагме (мышце, отделяющей грудную полость от брюшной полости) имеется отверстие.При этом типе врожденного порока некоторые органы, которые обычно находятся в брюшной полости, перемещаются вверх в грудную полость через это аномальное отверстие.

Существует два типа диафрагмальной грыжи:

• Грыжа Бохдалека. Грыжа Бохдалека обычно включает отверстие на левой стороне диафрагмы. Желудок, печень, селезенка и / или кишечник обычно перемещаются вверх в грудную полость.
• Грыжа Морганьи. Грыжа Морганьи — это отверстие на средней или правой стороне диафрагмы.Печень и / или кишечник обычно перемещаются в грудную полость.

Причины диафрагмальной грыжи:

По мере того, как плод растет в матке матери до рождения, развиваются и созревают различные системы органов. Диафрагма развивается между седьмой и двенадцатой неделями беременности. Пищевод (трубка, ведущая от горла к желудку), желудок и кишечник также развиваются в это время.

При грыже Бохдалека диафрагма может не развиваться должным образом, и в результате кишечник может застрять в грудной полости.

При грыже Морганьи сухожилие, которое должно развиваться в середине диафрагмы, не развивается должным образом.

В обоих случаях нормального развития диафрагмы не происходит.

Диафрагмальная грыжа — это многофакторное заболевание, что означает, что в него вовлечены «многие факторы», как генетические, так и средовые. Считается, что множественные гены от обоих родителей, а также ряд факторов окружающей среды, которые ученые еще не полностью понимают, способствуют возникновению диафрагмальной грыжи.

Грыжа Бохдалека составляет от 80 до 90 процентов всех случаев.

Грыжа Морганьи составляет 2 процента всех случаев.

Почему диафрагмальная грыжа вызывает беспокойство:

Легкие развиваются одновременно с диафрагмой и пищеварительной системой. Диафрагмальная грыжа позволяет органам брюшной полости перемещаться в грудную полость, а не оставаться в брюшной полости по мере их развития. Поскольку сердце, легкие и органы брюшной полости занимают место в грудной полости, у легких нет места для правильного развития.Это недоразвитие легких называется легочной гипоплазией.

Диафрагмальная грыжа — опасное для жизни заболевание. Когда легкие не развиваются должным образом во время беременности, ребенку может быть трудно дышать после рождения. В здоровых легких есть миллионы маленьких воздушных мешочков (альвеол), которые напоминают воздушный шар, наполненный воздухом. У младенцев с гипоплазией легких:

• Воздушных мешков меньше, чем обычно.
• Имеющиеся воздушные мешки могут лишь частично заполняться воздухом.
• Воздушные мешки легко сдуваются из-за отсутствия смазочной жидкости, называемой поверхностно-активным веществом.

При наличии этих условий ребенок не может получать достаточно кислорода, чтобы оставаться здоровым.

Симптомы диафрагмальной грыжи:

Симптомы диафрагмальной грыжи Бохдалека часто проявляются вскоре после рождения ребенка. Ниже приведены наиболее распространенные симптомы диафрагмальной грыжи Бохдалека. Однако каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному.Симптомы могут включать:

• Затрудненное дыхание
• Учащенное дыхание
• Учащенное сердцебиение
• Цианоз (синий цвет кожи)
• Аномальное развитие грудной клетки, при котором одна сторона больше другой
• Живот, который кажется выдавленным ( вогнутая)

Ребенок, рожденный с грыжей Морганьи, может проявлять или не проявлять никаких симптомов.

Симптомы диафрагмальной грыжи могут напоминать другие состояния или проблемы со здоровьем. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Как диагностируется диафрагмальная грыжа:

После рождения врач вашего ребенка проведет медицинский осмотр. Рентген грудной клетки проводится для выявления аномалий легких, диафрагмы и кишечника. Для оценки дыхательной способности ребенка часто проводят анализ крови, известный как газ артериальной крови.

Другие тесты, которые могут быть выполнены, включают:

• Анализ крови на хромосомы (для определения наличия генетической проблемы).
• УЗИ сердца (эхокардиограмма).

Лечение диафрагмальной грыжи:

Специфическое лечение будет назначено врачом вашего ребенка на основании следующего:

• Когда будет диагностирована проблема (во время беременности или после родов)
• Общее состояние здоровья вашего ребенка и история болезни
• Серьезность проблемы
• Толерантность вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
• Ваше мнение или предпочтения

Лечение может включать:

• Неонатальная интенсивная терапия. Диафрагмальная грыжа является опасным для жизни заболеванием и требует ухода в отделении интенсивной терапии новорожденных (NICU). Младенцы с диафрагмальной грыжей часто не могут эффективно дышать самостоятельно, потому что их легкие недоразвиты. Большинству младенцев необходимо будет поместить в дыхательный аппарат, называемый аппаратом искусственной вентиляции легких, чтобы облегчить их дыхание.
• ЭКМО (экстракорпоральная мембранная оксигенация) . Некоторым младенцам может потребоваться установка временного аппарата обхода сердца / легких, называемого ЭКМО, если у них есть серьезные проблемы.ЭКМО выполняет ту работу, которую выполняли бы сердце и легкие — доставляя кислород в кровоток и перекачивая кровь в организм. ЭКМО можно использовать временно, пока состояние ребенка стабилизируется и улучшится.
• Хирургия. Когда состояние ребенка улучшится с помощью бригады отделения интенсивной терапии, диафрагмальная грыжа будет восстановлена ​​с помощью операции. Желудок, кишечник и другие органы брюшной полости перемещаются из грудной полости обратно в брюшную полость. Отверстие в диафрагме отремонтировано.Это может быть выполнено либо открытой операцией (лапаротомия), либо минимально инвазивным хирургическим вмешательством через грудную клетку (торакоскопия) или брюшную полость (лапароскопия). Преимущества минимально инвазивных процедур у младенцев включают меньшую боль, меньшее количество рубцов, более короткое пребывание в больнице и меньшее количество проблем с рубцовой тканью, ведущих к закупорке кишечника в будущем, по сравнению с открытой операцией.

Многим младенцам потребуется некоторое время после операции оставаться в отделении интенсивной терапии. Хотя сейчас органы брюшной полости находятся в нужном месте, легкие по-прежнему остаются недоразвитыми.Как правило, ребенку требуется поддержка дыхания в течение определенного периода времени после операции. Когда ребенку больше не нужна помощь аппарата искусственного дыхания (аппарата ИВЛ), ему по-прежнему могут понадобиться кислород и лекарства, помогающие дышать, в течение недель, месяцев или лет.

Могут ли быть проблемы в будущем?

Младенцы, рожденные с диафрагмальной грыжей, могут иметь долгосрочные проблемы и часто нуждаются в регулярном наблюдении после возвращения домой из больницы.

Многие дети страдают хроническим заболеванием легких и могут нуждаться в кислороде или лекарствах для облегчения дыхания в течение недель, месяцев или лет.

Многие дети страдают гастроэзофагеальным рефлюксом. Кислота и жидкости из желудка поднимаются в пищевод (трубка, ведущая от горла к желудку) и могут вызвать изжогу, рвоту, проблемы с кормлением или проблемы с легкими. Гастроэзофагеальный рефлюкс часто можно контролировать с помощью лекарств или минимально инвазивной хирургической антирефлюксной процедуры, известной как фундопликация.

Некоторым младенцам будет трудно расти. Это известно как неспособность к развитию. Дети с наиболее серьезными проблемами легких, скорее всего, будут иметь проблемы со взрослением.Из-за болезни им часто требуется больше калорий, чем нормальному ребенку, чтобы расти и становиться здоровее. Гастроэзофагеальный рефлюкс также может вызвать проблемы с кормлением, не позволяя ребенку есть достаточно, чтобы вырасти.

У некоторых младенцев могут быть проблемы с развитием. Они не могут переворачиваться, сидеть, ползать, вставать или ходить одновременно с другими младенцами. Этим младенцам часто помогают физиотерапия, логопедия и трудотерапия для набора мышечной силы и координации.

У некоторых младенцев может быть потеря слуха в той или иной степени.Перед выпиской из больницы следует провести проверку слуха.

Каждый ребенок и болезнь индивидуальны, поэтому важно поговорить с медицинской бригадой вашего ребенка, чтобы получить информацию о прогнозе вашего ребенка.

Диафрагмальная грыжа — обзор

ДИАФРАГМАТИЧЕСКАЯ ГРЕНИЯ

Диафрагмальная грыжа встречается примерно у 1 на 4000 родов. Развитие диафрагмы обычно завершается к девятой неделе беременности. При наличии дефектной диафрагмы происходит грыжа внутренних органов брюшной полости в грудную клетку примерно через 10–12 недель, когда кишечник возвращается в брюшную полость из пуповины.Однако, по крайней мере, в некоторых случаях внутригрудная грыжа внутренних органов может быть отложена до второго или третьего триместра беременности. Диафрагмальная грыжа обычно является спорадическим заболеванием. Тем не менее, примерно у 50% пораженных плодов есть связанные хромосомные аномалии (в основном трисомия 18, трисомия 13 и синдром Паллистера-Киллиана — мозаицизм для тетрасомии 12p), другие дефекты (в основном краниоспинальные дефекты, включая расщелину позвоночника, гидроцефалию и редко встречающуюся инэнцефалию). и сердечные аномалии) и генетические синдромы (такие как синдромы Фринса, де Ланге и Марфана).

Пренатально диафрагма визуализируется при УЗИ как свободное от эха пространство между грудной клеткой и брюшной полостью. Однако целостность диафрагмы обычно определяется нормальным расположением органов грудной клетки и брюшной полости. Диафрагмальная грыжа может быть диагностирована с помощью ультразвукового исследования желудка, кишечника (90% случаев) или печени (50%) в грудной клетке и связанного с этим смещения средостения в противоположную сторону. Грыжа содержимого брюшной полости, связанная с левосторонней диафрагмальной грыжей, легко продемонстрировать, потому что желудок и тонкая кишка, заполненные жидкостью без эха, резко контрастируют с более эхогенными легкими плода.Напротив, правостороннюю грыжу труднее идентифицировать, поскольку эхогенность печени плода аналогична эхогенности легких, и визуализация желчного пузыря в правой части грудной клетки плода может быть единственным способом поставить диагноз. Многоводие (обычно после 25 недель) обнаруживается примерно в 75% случаев, и это может быть следствием нарушения глотания плода из-за сдавления пищевода грыжей органов брюшной полости. Основной дифференциальный диагноз — от эхогенных / кистозных легких.

Антенатальное прогнозирование легочной гипоплазии остается одной из проблем пренатальной диагностики, потому что это было бы жизненно важно как для консультирующих родителей, так и для выбора тех случаев, в которых может быть полезна пренатальная хирургия. Плохими прогностическими признаками являются увеличение толщины воротниковой зоны через 10–14 недель, внутригрудная грыжа внутренних органов брюшной полости до 20 недель, тяжелая компрессия средостения, предполагаемая аномальным соотношением размеров сердечных желудочков и развитием многоводия.

У человека бронхиальное дерево полностью развивается к 16-й неделе беременности, когда устанавливается полное количество дыхательных путей взрослого человека. При диафрагмальной грыже уменьшенное грудное пространство, доступное для развивающегося легкого, приводит к сокращению дыхательных путей, альвеол и артерий. Таким образом, хотя изолированная диафрагмальная грыжа является анатомически простым дефектом, который легко исправить, уровень смертности составляет около 50%. Основная причина смерти — гипоксемия, вызванная легочной гипертензией в результате аномального развития сосудистого русла легких.

В нескольких случаях диафрагмальной грыжи проводилась гистеротомия и операция на плоде, но теперь от этого вмешательства отказались в пользу малоинвазивной хирургии. Исследования на животных показали, что обструкция трахеи приводит к расширению легких плода за счет задержанных легочных выделений. Эндоскопическая окклюзия трахеи плода также проводилась у плодов человека с диафрагмальной грыжей, но количество случаев слишком мало, чтобы можно было сделать полезные выводы об эффективности такого лечения.