Феохромоцитома что это такое симптомы: причины, симптомы и лечение в статье хирурга-эндокринолога Лукьянов С. А.

Содержание

Феохромоцитома

Феохромоцитома – это опухоль из ткани надпочечников, которая выделяет гормоны, повышающие кровяное давление.

Надпочечники – это два парных органа, каждый из которых расположен над соответствующей почкой. В них образуется большое количество гормонов, регулирующих разные функции организма.

Феохромоцитома может развиваться в любом возрасте, но чаще всего она возникает в 20-40 лет.Обычно феохромоцитомы доброкачественные, однако вовремя не выявленная феохромоцитома может привести к тяжелым последствиям, вплоть до летального исхода.

Синонимы русские

Хромаффинома, опухоль мозгового слоя надпочечников.

Синонимы английские

Pheochromocytoma, Phaeochromocytoma.

Симптомы

Как правило, феохромоцитома проявляется внезапными приступами, сопровождающимися:

  • высоким кровяным давлением,
  • головной болью,
  • учащенным сердцебиением,
  • выраженной потливостью.

Приступы могут происходить один раз в несколько месяцев или несколько раз в день. Длятся они от нескольких секунд до нескольких часов. Между приступами кровяное давление может быть в норме. По мере развития заболевания приступы обычно становятся тяжелее и происходят чаще.

Примерно в половине случаев кровяное давление у пациентов с феохромоцитомой повышено постоянно. Также их могут беспокоить:

  • учащенный пульс,
  • учащенное сердцебиение,
  • тошнота,
  • слабость,
  • боль в животе,
  • повышенная тревожность,
  • запоры,
  • потеря веса.

У половины пациентов с феохромоцитомами не проявляется никаких симптомов.

Общая информация о заболевании

Феохромоцитома – это опухоль, выделяющая гормоны, которые повышают кровяное давление. Она образуется из мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники – небольшие органы треугольной формы, расположенные на верхних полюсах обеих почек. Они состоят из коркового и мозгового вещества. Клетками мозгового вещества надпочечников (хромаффинными клетками) вырабатываются гормоны катехоламины. Есть три вида катехоламинов: дофамин, адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин). Они выбрасываются в кровь в ответ на физическое перенапряжение или эмоциональный стресс и участвуют в передаче нервных импульсов в головном мозге, способствуют высвобождению глюкозы и жирных кислот, которые используются в качестве источника энергии, а также расширению зрачков и расслаблению мускулатуры кишечника. Норадреналин также сужает кровеносные сосуды, что приводит к повышению артериального давления, а адреналин увеличивает частоту сердечных сокращений и ускоряет обмен веществ.

После выполнения своей функции в организме катехоламины превращаются в неактивные формы. Дофамин – в гомованилиновую кислоту, норадреналин – в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту, а адреналин – в метанефрин и ванилилминдальную кислоту. Как сами гормоны, так и их метаболиты затем выделяются с мочой. Все эти вещества можно определить в крови и моче с помощью анализов.

Название «феохромоцитома» происходит от греческих слов «фео» – «темный», «хрома» – «цвет», «цито» – «клетка» и отражает цвет клеток феохромоцитомы под микроскопом при специальном окрашивании.

Причины превращения нормальной ткани мозгового вещества надпочечников в опухолевую точно неизвестны. Опухоль чаще всего возникает в одном надпочечнике, реже – сразу в двух. Около 90  % феохромоцитом расположено в надпочечниках и почти 99  % в брюшной полости. В остальных случаях опухоль может развиваться не в надпочечниках, такие феохромоцитомы называются, соответственно, вненадпочечниковыми. Возникновение опухолей вне надпочечников связано с тем, что хромаффинные клетки, из которых образуется опухоль, расположены в организме там, где есть нервная ткань. Поэтому вненадпочечниковые феохромоцитомы могут появиться почти в любом органе, от сердца до желчного пузыря.

Около 10  % феохромоцитом является злокачественными, то есть способны прорастать в окружающие ткани и «давать отсевы» по организму. При этом достоверных способов определения злокачественности опухоли не существует. Чаще всего происходят отсевы в лимфатические узлы, печень, кости.

Феохромоцитома – довольно редкое заболевание. Из всех пациентов, страдающих повышенным давлением, феохромоцитому имеет приблизительно одна тысяча.

Симптомыфеохромоцитомы обусловлены избыточным образованием опухолью катехоламинов. Обычно ею вырабатываются норадреналин (норэпинефрин) и адреналин (эпинефрин), реже дофамин. Это происходит постоянно или эпизодически – «приступообразно», что обуславливает симптомы, характерные для феохромоцитомы. В норме выделение катехоламинов в надпочечниках регулируется стимулами нервной системы (например, реакция на стресс), однако феохромоцитома им не подчиняется. На выделение ею гормонов и провоцирование гипертонического криза может влиять ряд факторов, в том числе:

  • физическое давление на область опухоли в результате изменения позы, сдавливания живота, массажа,
  • физическая активность,
  • обезболивание (анестезия) перед хирургической операцией,
  • прием некоторых лекарств (в частности, антидепрессантов),
  • мочеиспускание,
  • эмоциональный стресс,
  • употребление продуктов, содержащих тирамин (красного вина, рыбы, мяса, сыров, соевого соуса, авокадо, бананов),
  • прием наркотиков.

Феохромоцитома может являться частью синдрома семейной множественной эндокринной неоплазии типа II (МЭН-II). МЭН-II включает в себя группу редких заболеваний, передающихся по наследству, при которых феохромоцитому сопровождает рак щитовидной железы, а во многих органах эндокринной (гормональной) системы также образуются опухоли. В этом случае феохромоцитома может протекать бессимптомно.

Стоит обратить внимание на возможные осложнения феохромоцитомы. Повышение кровяного давления во время эпизодов значительного выделения катехоламинов приводит к гипертоническому кризу – острому состоянию, сопровождающемуся головной болью, головокружением, слабостью. Гипертонический криз может приводить к инсульту, нарушениям зрения, к тяжелым нарушениям ритма сердца, отеку легких. Он требует неотложного лечения, направленного на снижение кровяного давления.

Длительное повышение кровяного давления может приводить к:

  • расширению полостей сердца и развитию сердечной недостаточности,
  • инфаркту (острому повреждению сердечной мышцы) и инсульту,
  • хронической почечной недостаточности.

Феохромоцитома во время беременности значительно повышает риск осложнений для матери и плода, вплоть до смертельного исхода.

Крайне важно вовремя выявить феохромоцитому, так как она может приводить к жизнеугрожающим состояниям, связанным с подъемом кровяного давления и нарушениями ритма сердца. Удаление же феохромоцитомы позволяет пациенту полностью излечиться.

Кто в группе риска?

  • Люди, у родственников которых выявлялась феохромоцитома.
  • Пациенты, у которых феохромоцитома уже была удалена ранее.
  • Страдающие множественной эндокринной неоплазией II (МЭН-II).
  • Больные нейрофиброматозом – редким заболеванием, при котором на коже образуются множественные опухоли, а также развивается опухоль зрительного нерва.
  • Лица, страдающие болезнью вон Хиппель-Ландау – редким генетическим заболеванием, характеризующимся образованием множественных кист в организме, которые могут становиться злокачественными. Риск заболеть феохромоцитомой у пациентов с болезнью вон Хиппель-Ландау очень высок.

Диагностика

Феохромоцитома зачастую выявляется случайно, когда пациент проходит обследование по другому поводу.

Заподозрить феохромоцитому можно при характерных для нее симптомах, а также при тяжелой гипертонии, не объяснимой другими причинами, особенно при похудении пациента. Для диагностики опухоли выполняются исследования, направленные на выявление повышенного уровня катехоламинов в крови или моче. Диагноз подтверждается обнаружением опухоли с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Лабораторные исследования

В целях постановки диагноза «феохромоцитома» выполняются анализы крови и мочи на предмет повышения катехоламинов (адреналина и норадреналина) и их производных (метанефринов), так как у здоровых людей выделяются крайне небольшие количества данных веществ. Для повышения достоверности исследования может требоваться сбор мочи в течение 24 часов.

Степень повышения катехоламинов не отражает размеров феохромоцитомы – даже очень маленькая опухоль может вырабатывать огромное количество катехоламинов.

  • Адреналин и норадреналин. Повышаются непосредственно перед приступом и сохраняются в большом количестве в крови и моче непродолжительное время после него.
  • Ванилилминдальная и гомованилиновая кислота. Производные адреналина и норадреналина. Ранее широко использовались для диагностики катехоламин-вырабатывающих опухолей. Их чувствительность ниже, чем метанефринов, а процент ложноположительных результатов анализов на них выше.
  • Метанефрины и норметанефрины. Продукты распада адреналина и норадреналина, которые вырабатываются опухолью постоянно, а не только перед приступом, как адреналин и норадреналин. Значимым является повышение их уровня в три и более раза. Определение несвязанных (находящихся в свободном виде) метанефринов обладает наибольшей чувствительностью в отношении феохромоцитомы.

Другие изменения в анализах, характерные для феохромоцитомы:

  • общий анализ крови – в нем может отмечаться относительное повышение уровня гемоглобина и эритроцитов за счет некоторого сгущения крови;
  • глюкоза – может быть повышена, так как катехоламины способствуют снижению уровня инсулина – гормона, регулирующего обмен сахара в организме.

Также могут выполняться анализы на кальций в сыворотке, кальцитонин и паратиреоидный гормон, уровни которых бывают повышены при множественной эндокринной неоплазии (МЭН-II), часто сопровождающей феохромоцитому.

Другие методы исследования

При аномальных значениях катехоламинов в крови или моче необходимо провести исследования, позволяющие выявить опухоль визуально.

  • Компьютерная томография (КТ) – метод, при котором с помощью рентгеновского излучения получают высокодетализированное послойное изображение человеческого тела. Для повышения точности исследования используется внутривенное введение контрастного вещества. КТ позволяет достоверно выявлять опухоли размером до 1 см.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, не использующий рентгеновское излучение. Позволяет точнее, чем КТ, определять наличие феохромоцитомы, включая опухоли более мелкого размера.
  • Позитронно-эмиссионая томография (ПЭТ) и радиоизотопное сканирование.

Лечение

Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли. Обычно операция проводится после достижения контроля за кровяным давлением, что обеспечивается приемом лекарственных препаратов в течение 2-3 недель перед операцией. После удаления феохромоцитомы кровяное давление обычно приходит в норму.

При беременности феохромоцитому желательно удалять в первые 2 триместра беременности. Прерывать беременность не требуется.

Иногда удаление феохромоцитомы невозможно, например при метастазах – когда опухоль злокачественная. В этом случае уровень кровяного давления удерживается в пределах нормы с помощью лекарственных препаратов, а опухоль и метастазы лечатся химиопрепаратами и лучевой терапией.

Профилактика

Лицам из группы риска рекомендуется проводить генетическое исследование по выявлению мутантных генов, повышающих вероятность развития феохромоцитомы и наследственных синдромов, ассоциированных с ней.

Рекомендуемые анализы

  • Общий анализ крови
  • Глюкоза в плазме
  • Норметанефрин свободный в моче
  • Норметанефрины общие в моче
  • Метанефрин свободный в моче
  • Метанефрины общие в моче

Литература

  • Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison’s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011.
  • Erlic Z et al: Clinical predictors and algorithm for the genetic diagnosis of pheochromocytoma patients. Clin Cancer Res 15:6378, 2009[PMID: 19825962].
  • Pacak K et al: Pheochromocytoma: Recommendations for clinical practice from the First International Symposium. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 3:92, 2007[PMID: 17237836].

причины, симптомы, диагностика и лечение

Феохромоцитома — это эндокринная патология, представленная новообразованием, которое в большинстве случаев локализируется в мозговом слое надпочечников. У вненадпочечниковых хромоцитом отмечаются меньшие размеры (менее 5 см в диаметре), основная масса из них локализируется в околопозвоночном пространстве брюшной полости, по 1% феохромоцитом обнаружено в грудной, брюшной полости и мочевом пузыре, а в области шеи — менее 1%. В редких случаях данный вид опухолей локализируется в головном мозге и перикарде.

Содержание статьи:

Феохромоцитомы могут иметь как доброкачественный, так и злокачественный характер. Опухоль происходит из хромаффинных клеток, которые синтезируют катехоламины. Клетки, из которых состоит мозговой слой надпочечников, продуцируют адреналин и норадреналин, хромаффинные клетки, находящиеся вне надпочечников, вырабатывают только норадреналин.

Заболевание встречается редко, частота случаев данной патологии равна 1-3 на 10 000 обследованных пациентов. У людей с повышенным артериальным давлением данное заболевание встречается в 2-3 раза чаще, чем у остальных пациентов. Возрастная категория лиц, попавших в число часто диагностируемых феохромоцитом — люди 20-50 летнего возраста. Фехромоцитомы одинаково часто развиваются и у мужчин, и у женщин.

Феохромоцитомы относятся к числу гормонально-активных новообразований мозгового вещества надпочечников. Тип наследования имеет высокий уровень пенетратности и является аутосомно-доминантным. Характер данной патологии имеет связь с синдромом множественной эндокринной неоплазии II типа, также имеют место сочетания феохромоцитомы с болезнью фон Хипеппеля-Линдау (гемангиобластома мозжечка и ангиоматоз сетчатки), болезнью Реклингхаузена и другими патологиями.

Причины и патогенез феохромоцитомы

На данный момент причины развития данной патологии не выявлены. Известным фактом является развитие феохромоцитом одновременно в двух надпочечниках (10% пациентов), также исследования показали, что вненадпочечниковое расположение таких новообразований диагностируется у 10% всех больных феохромоцитомами. Одиночные опухоли чаще всего поражают правый надпочечник.

Как уже упоминалось, некоторые феохромоцитомы имеют признаки злокачественности, которую не просто определить по гистологической картине. В данном случае признаками злокачественности являются отдаленные метастазы и местная инвазия в окружающие ткани. Метастазы феохромоцитом можно обнаружить в костях, печени, лимфатических узлах и легких.

Патогенетические процессы феохромоцитом осуществляются путем воздействия избыточного количества катехоламинов на различные органы и системы, центральное место среди которых занимают нервная и сердечнососудистая системы. Также имеет значение качественный состав продуцируемых катехоламинов. Процесс выброса катехоламинов из феохромоцитов — это результат некроза опухолевой ткани или изменения кровотока в опухолевой ткани. Секреция феохромоцитом осуществляется без нервной симуляции, потому что данные опухоли не имеют иннервации.

Симптомы феохромоцитомы

Характерным признаком феохромоцитом является полиморфность симптомов. Тем не менее, большинство больных обращаются за медицинской помощью с жалобами на повышенное артериальное давление, которое плохо поддается стандартной терапии либо с пароксизмами вегетативной системы, которые сопровождаются признаками гипертензии.

Большинство пациентов на фоне постоянно повышенного артериального давления подвергаются симпатоадреналовым кризам. У некоторых больных приступы гипертензии происходят не часто. Гипертензия во многих случаях сопровождается очень высокими показателями артериального давления, что способствует ее злокачественному течению и резистентности к обычному лечению. Кризы возникают более чем у половины пациентов с феохромоцитомой и могут быть как частыми, так и спорадическими (с интервалами до нескольких месяцев).

Как правило, в процессе прогрессирования опухоли тяжесть, частота и продолжительность кризов усугубляется. Криз может произойти вследствие любой деятельности, провоцирующей смещение органов брюшины (пальпаторное обследование органов брюшной полости, физические усилия) либо переохлаждения. Психологические перенапряжения и стрессы обычно не вызывают развитие кризов.

Как проявляется

Симпатоадреналовые кризы сопровождаются обильным потоотделением, головными болями, моментальным скачком артериального давления до критических границ (больше 250/130 мм.рт.ст.), острыми болевыми ощущениями в области живота и груди, тошнотой и рвотой. В момент криза пациенты субъективно ощущают возбуждение нервной системы, чувство страха и боязнь смерти. Приступ может сопровождать изменение цвета лица (гиперемия или бледность), расширение зрачков, профузная потливость и тахикардия. Не исключено развитие приступов, сходных с эпилептическими. По завершению криза отмечается отхождение большого количества мочи (полиурия), при этом моча имеет относительно низкую концентрацию. Кризы могут вызвать парадоксальную реакцию, в результате которой после приема гипотензивных средств артериальное давление поднимается еще больше, такие ситуации могут заканчиваться мозговым инсультом, инфарктом миокарда, кровоизлияниями в глазную сетчатку, отеком мозга или легких и даже летальным исходом.

Помимо развития кризов, в процессе длительного течения феохромоцитом, проявляются симптомы активации метаболизма — пациенты значительно теряют массу тела, иногда отмечается гипертермия.

Диагностика феохромоцитомы

Для диагностических мероприятий, направленных на выявление данной патологии очень важно в первую очередь оценить клинические данные, которые позволят предположить наличие данной патологии. С этой целью проводится сбор анамнеза, физикальный осмотр пациент, выполнение лабораторных анализов и топографических исследований. К лабораторным исследованиям относится анализ суточной мочи на наличие катехоламинов или других метаболитов.

Эксреционный метод обследования предоставляет 96% информации, необходимой для постановки диагноза. Также производится забор крови на исследование медиаторов и гормонов, в которых выясняется количество норадреналина, адреналина и дофамина. В некоторых случаях показан забор крови из кубитальной вены (справа и слева), для определения содержания катехоламинов.

После выполнения всех лабораторных анализов пациент переходит к этапу топографической диагностики с использованием метайодбензилгуанидина, который аккумулируется в патологических клетках катехоламинов надпочечников.

Современная медицинская практика применяет КТ, МРТ и УЗИ для диагностики феохромоцитомы, продуктивность которых составляет 80-100%. Также в широком применении тонкоигольная биопсия под контролем КТ или УЗИ, но при данном заболевании она показана не всегда. Качественную информацию, относительно объективного состояния надпочечников предоставляет флебография, которая выполняется при помощи введения в центральную вену контрастного вещества посредством катетеризации.

Какие негативные последствия заболевания

Со стороны кардиальных изменений проявляется нарушение сердечного ритма (желудочковая экстрасистолия, синусовая брадикардия, синусовая тахикардия). Даже без значимого поражения венечных артерий весьма вероятно развитие стенокардии или инфаркта миокарда. Избыток катехоламинов провоцирует усиленное потребление кислорода миокардом, что может стать причиной ишемии миокарда.

Вследствие замедления симпатических рефлексов и уменьшения объемов плазмы, на фоне гипертонии возможно развитие коллапса.

50% пациентов страдают нарушением углеводного обмена, что провоцирует развитее вторичного сахарного диабета. Кроме того, возникает эритроцитоз либо повышение гематокрита.

Одной из встречающихся форм феохромоцитоза являются феохромоцитомы, локализирующиеся в стенке мочевого пузыря. Для клинической картины данного типа опухолей характерно проявление кризов при мочеиспускании, а также гематурия.

Некоторые клинические картины роста феохромоцитом могут сопровождаться развитием гиперкортицизма с гиперсекрецией кортизола и характерными изменениями внешности больных.

Лечение феохромоцитомы

Главным методом лечения феохромоцитомы является хирургический. Проведению операции предшествует курс медикаментозной терапии, целью которой является устранение проявлений криза и ослабление симптомов заболевания.

Для нормализации артериального давления, снятия пароксизмов и купирования тахикардии показано применение терапии, которая состоит из а-адреноблокаторов (фентоламин, феноксибензиламин, тропафен) и b-адреноблокаторов (метопролол, пропранолол). В случае гипертонического криза показано применение нитропруссида натрия, фентоламина и др.

В процессе оперативного вмешательства по поводу удаления феохромацитомы, используется исключительно лапаратомический вид доступа, по сколько он дает возможность одномоментного устранения множественных опухолей, локализирующихся за пределами надпочечников. В течение всей операции осуществляется контроль гемодинамики (АД и ЦВД). В большинстве случаев при феохромоцитоме производится тотальная адреналэктомия. При явлениях множественной эндокринной неоплазии, радикальная операция проводится с двух сторон, это значительно снижает риск рецидивов.

Как правило, после удаления новообразования происходит снижение АД, если давление не снижается, возможно наличие эктопированной опухолевой ткани.

Курс лечения злокачественной феохромоцитомы, помимо хирургического лечения, подразумевает назначение химиотерапии.

Прогноз при феохромоцитоме

Устранение доброкачественного новообразования помогает нормализовать АД и способствует регрессии симптомов, уровень пятилетнего выживания при этом равен 95%. В случае удаления злокачественной феохромоцитомы, пятилетние выживание составляет 44%.

Рецидивы феохромоцитом возникают в 12% случаев. Для минимизации осложнений необходимо регулярно проходить осмотр у эндокринолога.

Феохромоцитома. Онкология

Феохромоцитома происходит из клеток центральной части надпочечника. Может возникнуть в любом возрасте, в том числе и у детей, но чаще её обнаруживают в 20-50 лет.

Надпочечники вырабатывают ряд биологически активных веществ, жизненно важных для организма. Например, синтезируют гормоны адреналин и норадреналин; их еще называют катехоламинами или гормонами «дерись или беги». Дело в том, что при различных стрессовых ситуациях эти вещества выбрасываются в кровь, регулируя частоту сердечных сокращений, обмен веществ и артериальное давление и заставляя организм действовать при возникновении опасности. Большинство феохромоцитом диагностируют в центральной (мозговой) части одного или обоих надпочечников.

Артериальное давление при феохромоцитоме

Опухоль вырабатывает в избыточном количестве адреналин и норадреналин, приводя к учащенному сердцебиению, резким подъемам или к постоянно высоким величинам давления. По статистике феохромоцитома – нечастая причина артериальной гипертензии (0,2-0,6% всех случаев). Тем не менее, резкое повышение АД у людей молодого возраста требует исключения этого заболевания, так как значительный подъем давления опасен развитием сердечно-сосудистых осложнений.

Причины феохромоцитомы

До сих пор неизвестно, что вызывает развитие заболевания. Выяснено, что опухоль начинает свое развитие из хромаффинных клеток мозговой части надпочечников. Именно эти клетки вырабатывают эпинефрин (адреналин) и норэпинефрин (норадреналин).

Риск заболеть увеличивается, если у пациента уже есть:

  • множественная эндокринная неоплазия II типа или МЭН II. Болеют этим редким наследственным заболеванием мужчины, опухоли развиваются в щитовидной и паращитовидных железах, на губах, в языке, в желудочно-кишечном тракте.
  • болезнь Гиппеля-Ландау, когда множественные опухоли возникают в нервной и эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
  • нейрофиброматоз 1 типа: возникают множественные опухоли в коже – нейрофибромы, на коже появляются пигментированные пятна, также возникает опухоль зрительного нерва.
  • наследственный синдром параганглиом/феохромоцитом, возникающий из-за мутаций в генах.
  • триада Карнея: параганглиомы, легочная хондрома, стромальная опухоль желудка.

Классификация

Выделяют образование надпочечников, т.е. собственно феохромоцитому. Кроме надпочечников, небольшое количество хромаффинных клеток в виде небольших скоплений можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, вдоль позвоночника. Опухоли в этих клетках называют параганглиомами. Они оказывают сходное с феохромоцитомами воздействие на организм, так как происходит выброс тех же гормонов.

Классификация феохромоцитомы по МКБ-10

Заболевание помещено в разделе D35.0 – «Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез».

Симптомы и признаки феохромоцитомы надпочечников

Основными признаками, которые помогут заподозрить болезнь, считают:

  • повышенный уровень артериального давления
  • усиленное, учащенное или нерегулярное сердцебиение
  • обильное потоотделение без причины
  • сильную головную боль
  • бледность лица
  • одышку.

Более редкими симптомами могут быть:

  • тревога, гнетущее ожидание беды
  • боль в животе, запоры
  • похудение.

Катехоламиновые кризы

Для заболевания характерно внезапное появление симптомов. Эти проявления называют катехоламиновыми кризами. Длительность их составляет от 15 до 20 минут. Приступ может возникать с частотой несколько раз в день или реже, в тяжелых случаях в сутки может быть до 25 кризов. Заканчивается приступ обычно также внезапно, как и возникает. В период между кризами артериальное давление может снижаться до нормы или оставаться высоким.

Возможные пусковые факторы кризов:

  • физические нагрузки
  • стрессы, нервное перенапряжение
  • изменение положения тела
  • кишечная перистальтика
  • схватки или роды.

Употребление продуктов, богатых тирамином, может также стать триггером криза. Этого биогенного амина много в ферментированных продуктах, например:

  • в зрелых сырах
  • в сушеном и копченом мясе
  • в авокадо, бананах, бобах
  • в маринованной рыбе
  • в квашеной капусте
  • в некоторых сортах пива.

Выброс гормонов могут спровоцировать наркотики (амфетамин, кокаин) и некоторые лекарственные средства:

  • сосудосуживающие препараты (деконгестанты)
  • ингибиторы моноаминооксидазы
  • блокаторы дофаминовых рецепторов
  • ингибиторы обратного захвата серотонина
  • миорелаксанты
  • глюкокортикостероиды.

Диагностика феохромоцитомы

Врач-эндокринолог начинает диагностику с расспроса, выясняя наследственную предрасположенность, изучает историю заболевания. Затем проводит измерение уровня АД, подсчет частоты сердцебиения.

Анализы

Далее обычно назначают лабораторные тесты для исследования уровня адреналина, норадреналина и их метаболитов:

  • определение метанефрина и норметанефрина в моче, собранной за сутки
  • определение уровня свободного метанефрина в плазме крови.

В настоящее время не используют измерение уровня катехоламинов мочи и уровня ванилилминдальной кислоты, так как часты ложноположительные результаты.

При повышенных уровнях биологически активных веществ в анализах используют визуализирующие методы, которые помогут выявить опухоль:

  • компьютерную томографию (КТ) органов брюшной полости, надпочечников. Метод позволяет выявить образования размером более 5 мм.
  • сцинтиграфию, которую используют, если есть подозрение на опухоль вне надпочечников. При проведении исследования нужно учитывать возможность ассиметричного накопления изотопа в нормальных надпочечниках.
  • позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Этот метод более чувствителен, чем сцинтиграфия, в плане выявления метастатических поражений.

Если заболевание есть у нескольких членов семьи или развилось до 40 лет, то проводят генетическое тестирование. Пациентам старше 50 лет генетическое исследование назначается редко.

Лечение феохромоцитомы

В редких случаях прием лекарственных средств позволяет контролировать артериальное давление. Основным способом лечения считают удаление опухоли.

Хирургическое лечение феохромоцитомы

Операцию удаления надпочечника – адреналэктомию проводят либо лапароскопически, с введением миниатюрных хирургических инструментов через небольшие разрезы на животе, либо с помощью открытого доступа к опухоли, когда на коже живота делается разрез. При большом размере образования (более 8 см) предпочтителен открытый способ, так как при удалении важно не повредить капсулу опухоли. Оба вида операций проводят под общей анестезией.

Если выявлено озлокачествление феохромоцитомы, то варианты лечения следующие:

  • хирургическое удаление опухоли
  • лучевая терапия
  • химиотерапия
  • абляция опухоли с помощью радиоволнового метода или криотерапии
  • эмболизационная терапия путем перекрытия артерии, питающей опухоль
  • таргетная терапия с помощью блокады определенных ферментов, белков или молекул, влияющих на рост опухоли.

Лекарственные средства, назначаемые до операции

Для подготовки к операции за 7-14 дней до нее назначают:

  • альфа-адреноблокаторы. Эти препараты уменьшают действие избытка норадреналина на организм и стабилизируют артериальное давление за счет расслабления мышц сосудов. Обычно используют доксазозин, празозин, феноксибензамин.
  • бета-блокаторы, которые также снижают уровень АД и частоту сердечных сокращений за счет блокировки действия адреналина. Применяют, например, атенолол, метопролол и пропранолол.
  • блокаторы кальциевых каналов, например, дилтиазем, амлодипин, нифидепин. Так как дилтиазем мягко снижает давление и действует относительно недолго, его применяют при незначительном повышении АД.

Нередко блокаторы кальциевых каналов добавляют к альфа- и бета-блокаторам.

Неотложная помощь при резком повышении АД

Если у пациента с феохромоцитомой резко поднялось давление, то нужно срочно вызвать врача и под его контролем проводить снижение давления. В качестве препаратов экстренной помощи применяют:

  • фентоламин от 5 до 20 мг внутривенно
  • тропафен 1%, 1-2 мл внутривенно, очень медленно
  • нитропруссид натрия, начиная с 0,25 мкг на килограмм массы тела в минуту внутривенно.
  • лабеталол 100 мг внутрь. Возможно введение внутривенно в дозе 20 мг, т.е. 1% раствор вводят в количестве 2 мл.

Нежелательно применение метилдопы, миноксидила, пентамина, бензогексония.

Осложнения феохромоцитомы

Постоянная выработка гормонов повышает артериальное давление и может повреждать сердце, почки, головной мозг. Возможно возникновение жизнеугрожающих состояний, таких как:

  • аритмия
  • инфаркт миокарда
  • инсульт
  • почечная недостаточность
  • острый респираторный дистресс-синдром.

Катехоламиновый шок

Это осложнение связано с тем, что катехоламины не инактивируются и продолжают действовать на сосуды. В этом случае изменение давления приобретает непредсказуемый характер, эпизоды повышения давления в хаотичном порядке сменяет гипотония. Для лечения применяют альфа-адреноблокаторы, в тяжелых случаях необходима госпитализация в реанимационное отделение.

Злокачественная феохромоцитома

Редко может возникнуть малигнизация, т.е. озлокачествление образования. Это состояние называют злокачественной феохромоцитомой. Подтверждают диагноз биопсией, обнаружением метастазов в костях или других органах.

Прогноз жизни пациентов

Шансы на выздоровление зависят от многих параметров:

  • доброкачественная или злокачественная опухоль
  • феохромоцитома расположена в одном месте или гормонально-активные клетки рассредоточены по нескольким областям
  • есть ли признаки, которые указывают на повреждение органов, возникшее из-за избытка катехоламинов
  • были ли осложнения на фоне высокого давления
  • есть ли рецидив (возврат) опухоли после хирургического лечения.

Источники

  1. Pheochromocytoma. Overview, last reviewed: March 06, 2018. Mayo Clinic http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pheochromocytoma/basics/definition/con-20030435

  2. Phaeochromocytoma, last reviewed: 08/12/2017. http://www.nhs.uk/conditions/phaeochromocytoma/Pages/Introduction.aspx http://www.nhs.uk/conditions/phaeochromocytoma/Pages/Introduction.aspx

  3. Catecholamines, Plasma and Urine, last reviewed on May 3 2019. https://labtestsonline.org/understanding/analytes/catecholamine/tab/test

  4. Pheochromocytoma and Paraganglioma Treatment (PDQ®)–Patient Version, National Cancer Institute, last reviewed on May 24 2019. https://www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/patient/pheochromocytoma-treatment-pdq

  5. A rare cause of cardiogenic shock: catecholamine cardiomyopathy of pheochromocytoma. PubMed, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12116803

  6. Hypertension in Pheochromocytoma: Characteristics and Treatment, PMC, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3094542/

  7. Treatment of pheochromocytoma in adults, UptoDate, https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-pheochromocytoma-in-adults

  8. Клинические рекомендации по диагностике Феохромоцитомы/Параганглиомы. Российская ассоциация Эндокринологов, https://www.endocrincentr.ru/sites/default/files/specialists/science/clinic-recomendations/recfeohromatparagliom_2015.pdf

Феохромоцитома (хромаффинома) — Обзор информации

Хромаффинома (доброкачественная и злокачественная), феохромоцитома, феохромобластома — это синонимы опухоли, развивающейся из особых клеток, расположенных в мозговом слое надпочечников, симпатических ганглиях и параганглиях.

Феохромоцитома — катехоламин-секретирующая опухоль хромаффинных клеток, типично расположенных в надпочечниках. Вызывает постоянную или пароксизмальную гипертензию. Диагностика основана на измерении продуктов катехоламинов в крови или моче. Визуализация, особенно КТ или МРТ, помогает локализовать опухоли. Лечение заключается в удалении опухоли по возможности. Лекарственная терапия для контроля артериального давления включает а-блокаторы, возможно, в комбинации с бета-блокаторами.

Клетки и возникающие из них новообразования получили свое название благодаря способности окрашиваться в бурый (phaios) цвет при обработке гистологических срезов солями хрома (chromos). Вненадпочечниковые опухоли из хромаффинной ткани иногда называют параганглиомами, а нефункционирующие образования того же генеза независимо от локализации — хемодектомами. В большинстве случаев опухоли хромаффинной ткани секретируют катехоламины, что и определяет их клиническое течение.

Феохромоцитома обнаруживается примерно у 0,3-0,7 % больных артериальной гипертензией. По другим данным, на 1 млн населения предполагается 20 больных, а по результатам аутопсии больных, погибших от гипертонической болезни, хромаффинома встречается в 0,08 % случаев.

Феохромоцитома описана во всех возрастных группах, от новорожденных до пожилых, однако наиболее часто встречается в возрасте от 25 до 50 лет. Среди почти 400 больных с хромаффиномой, оперированных в Институте экспериментальной эндокринологии и химии гормонов РАМН, дети в возрасте от 5 до 15 лет составили 10 %, больные от 25 до 55 лет — 70 %, старше 55 лет — 15 %. Более 60 % взрослых больных составляют женщины. Среди детей от 5 до 10 лет преобладают мальчики, тогда как среди детей старшего возраста — девочки.

[1], [2], [3], [4]

Феохромоцитома — симптомы, диагностика, лечение

Феохромоцитома – это гормонально-активная опухоль надпочечников. Она располагается в мозговом веществе или хромаффиновой ткани железы и считается одной из самых мало изученных эндокринологических патологий.

Многие аспекты этиологии и развития феохромоцитомы надпочечников современной медицине до сих пор неизвестны. Семейная форма феохромоцитомы характерна для людей с наследственными заболеваниями: болезнь Реклингаузена (он же нейрофиброматоз), синдром Сиппла или Хиппеля-Линдау.

Феохромоцитома встречается в среднем у 1 из 10 тыс. человек. Среди людей, страдающих от гипертонии, частота заболевания составляет 1%, т.е. уже 1 человек на 100 пациентов с повышенным артериальным давлением.

Трудность диагностики феохромоцитомы надпочечников заключается в нередко бессимптомном течении заболевания или в широком спектре клинических симптомов феохромоцитомы. Так по данным американских медиков правильный диагноз у пациентов с феохромоцитомой устанавливается лишь в 37-40% случаев.

Как правило, феохромоцитома надпочечника располагается в одной из желёз. Поражение опухолью обоих парных органов или локализация феохромоцитомы вне области надпочечников диагностируется лишь при 10-15% заболеваний.

И ещё в 10% случаев патологии обнаруживаются злокачественные симптомы феохромоцитомы – метастазирование опухоли в лимфатические узлы, кости, мышцы, печень, реже — в легкие и головной мозг.

Симптомы феохромоцитомы надпочечников

Одним из главных симптомов феохромоцитомы является гипертензия. Повышенное давление у больного может быть эпизодическим или постоянным. В первом случае приступы гипертензии провоцируют эмоциональные переживания, повышенная физическая нагрузка или переедание.

К симптомам феохромоцитомы во время приступа гипертензии относят:

  • головную боль пульсирующего характера,
  • тошноту,
  • рвоту,
  • бледность кожных покровов,
  • потливость,
  • дискомфорт в груди и животе,
  • судороги мышц голеней.

После приступа у пациента наблюдается полное исчезновение всех симптомов феохромоцитомы, резкое снижение артериального давления вплоть до кардинально противоположного состояния – гипотензии.

Дифференциальная диагностика феохромоцитомы должна проводиться у людей с жалобами на:

  • приступы тревоги,
  • синдром гипервентиляции,
  • приливы во время менопаузы,
  • повышенную потребность в кофеине,
  • судороги,
  • кратковременную потерю сознания.

Среди симптомов феохромоцитомы осложнённой формы выделяют признаки нервно-психических, сердечнососудистых, эндокринно- обменных, гематологических и желудочно-кишечных расстройств:

  • психозы,
  • неврастения,
  • сердечная недостаточность,
  • поражения сосудов почек и глазного дна,
  • гипергликемия (повышенное содержание глюкозы в крови),
  • гипогонадизм (дефицит гормонов-андрогенов в организме),
  • повышение эритроцитов или СОЭ крови,
  • слюнотечение и т.д.

Диагностика феохромоцитомы надпочечников

Клиническим симптомом феохромоцитомы является наличие в тканях мочевыделительной системы, надпочечников и бронхов катехоламинов. Эти специфические вещества вырабатывают катехоламинпродуцирующие ткани опухоли. Гранулы катехоламинов в диагностике феохромоцитомы можно обнаружить, применив метод серебрения по Гамперлю-Массону и по Гримелиусу.

В основе лабораторной диагностики феохромоцитомы лежит также оценка секреции катехоламинов в суточной порции мочи. Кроме того, в урине больного нередко обнаруживаются адреналин и ванилилминдальная кислота.

Второй этап диагностики феохромоцитомы надпочечников – изучение особенностей колебаний артериального давления больного. У пациентов с этим типом гормонально-зависимой опухоли, как правило, обнаруживается увеличение общего сосудистого сопротивления и снижение объёмов крови.

Обязательным этапом диагностики феохромоцитомы является контроль сердечной деятельности. Характерным симптомом феохромоцитомы считается развитие кардиомиопатии и стойкое нарушение сердечного ритма.

После клинических и лабораторных исследований проводится топическая диагностика феохромоцитомы – сцинтиграфия с радиоактивным веществом метайодбензилгуанидином. Эффективными методами диагностики феохромоцитомы с 90-100% чувствительностью к опухоли являются также МРТ и КТ.

Применение УЗИ в диагностике феохромоцитомы оправдано лишь при наличии опухоли более 2см. Ангиография в диагностике феохромоцитомы применяется редко в связи с трудоёмкостью метода и высоким риском осложнений.

Лечение феохромоцитомы надпочечников

Наиболее радикальный метод лечения феохромоцитомы – хирургическое удаление опухоли. Однако он может проводиться лишь после стабилизации артериального давления.

С этой целью на дооперационном этапе лечения феохромоцитомы пациенту назначается приём а-адреноблокаторов: Феноксибензамин, Фентоламин, Тропафен и т.д. Критерием эффективности лечения феохромоцитомы считается появление ортостатических колебаний артериального давления, вызванных переменой положения тела.

Выбор метода хирургического лечения феохромоцитомы зависит от особенностей опухоли. Хорошее манипулирование во время операции обеспечивают трансбрюшинный, трансторакальный, внебрюшинный или комбинированные доступы для оперативного вмешательства.

При одиночных опухолях эффективность хирургического лечения феохромоцитомы высокая. Рецидив заболевания наблюдается лишь в 12-15% случаев.

В некоторых случаях после удаления опухоли у пациента не происходит снижение давление. Такое послеоперационное осложнение связывают с повреждением почечной артерии или неполным удалением опухоли.

При множественных опухолях единого стандарта в хирургическом лечении феохромоцитомы не существует. Целесообразным считается полное удаление всех опухолей, однако из-за высокого риска операции от этой тактики лечения феохромоцитомы приходится отказываться и проводить резекцию опухолей в несколько этапов или удалять лишь часть опухоли.

Консервативное лечение феохромоцитомы надпочечников менее эффективно. Оно направлено на снижение в организме уровня катехоламинов препаратами на основе А-метилтирозинома. Консервативное лечение феохромоцитомы способно на 80% снизить количество катехоламинов и предотвратить развитие гипертонического криза. Однако систематический приём А-метилтирозинома может привести к нарушениям психики и функциональным расстройствам ЖКТ.

Видео с YouTube по теме статьи:

Феохромоцитома — симптомы, диагностика, лечение

Феохромоцитома является редкой, как правило, доброкачественной опухолью мозгового вещества надпочечников. Только 10% феохромоцитом являются злокачественными.

Надпочечники – это парные эндокринные железы треугольной формы, порядка 1 см в высоту и 3,5 см в длину, расположенные в верхней части обеих почек. Каждая железа состоит из мозгового вещества, окруженного корой. Мозговое вещество отвечает за продуцирование эпинефрина, также известного, как адреналин. Кора надпочечников производит другие гормоны, необходимые для поддержания водно-солевого баланса в организме, такие как кортизол и альдостерон. Развитие феохромоцитомы надпочечников способствует выделению в организм большого количества катехоламинов, что приводит к повышению кровяного давления и учащению сердцебиения. Развитие этого заболевания возможно в любом возрасте, но чаще всего оно проявляется между 30 и 50-ю годами жизни. Приблизительно 10% случаев развития болезни приходится на детей. 90% случаев возникновения феохромоцитомы надпочечников носит спорадический характер, тем не менее, одна треть случаев может быть связана с наследственными причинами.

Симптомы феохромоцитомы

Симптомы феохромоцитомы следующие:

  • высокое кровяное давление;
  • учащенное сердцебиение;
  • сильная потливость;
  • боли в животе;
  • внезапные сильные головные боли;
  • тревожность;
  • чувство крайнего испуга;
  • бледность кожи;
  • потеря веса.

Развитие этих симптомов связано с тем, что феохромоцитома приводит к избыточной секреции гормонов (адреналина и норадреналина). Их высокое содержание приводит к постоянно повышенному кровяному давлению либо провоцирует его колебания. Это зависит от того, является ли повышенный уровень катехоламинов постоянным или он меняется с определенной интенсивностью. Гипертонический криз, вызванный феохромоцитомой, как правило, длится меньше часа. Хотя высокое кровяное давление является общим признаком феохромоцитомы надпочечников, большинство людей с повышенным артериальным давлением не страдают этим заболеванием. У некоторых симптомы феохромоцитомы не развиваются никогда. До 10% случаев этого заболевания являются случайно обнаруженными при проведении диагностики других болезней. Феохромоцитома может быть следствием развития других генетических заболеваний, таких как синдром Гиппеля-Линдау и нейрофиброматоз. Оба эти расстройства связаны с развитием многочисленных доброкачественных и злокачественных опухолей.

Причины

Доподлинно неизвестно, что является причиной развития опухоли. Но точно установлено, что образование феохромоцитомы происходит в хромаффинных клетках мозгового вещества надпочечников. Однако эти клетки также находятся в нервной ткани по всему организму, что иногда приводит к развитию опухоли за пределами надпочечников (параганглиома) – в сердце, шее, мочевом пузыре, задней стенке брюшной полости и вдоль позвоночника.

Диагностика феохромоцитомы

Обычно диагностика феохромоцитомы проводится в два этапа.

На первом этапе делают анализ крови и мочи. Эти тесты могут выявить повышенные уровни гормонов адреналина (эпинефрина) и норадреналина (норэпинефрина), а также продуктов их распада (метанефрины). При превышении нормального уровня гормонов больше чем в два раза ставится диагноз феохромоцитома и проводится определение местонахождения опухоли.

Для этого на втором этапе диагностики феохромоцитомы больному назначается проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии брюшной полости для обнаружения опухоли в надпочечниках. Иногда может понадобиться сканирование других участков тела, например, шеи, грудной клетки или таза. Это происходит в том случае, когда не удается обнаружить новообразование в надпочечниках. Если при проведении томографии не удалось обнаружить опухоль, а клинический анализ показывает ее возможное наличие, то может понадобиться I-131 MIBG-сканирование – специфический тест для диагностики феохромоцитом. Он предполагает введение радиоактивного йода в кровоток. Со временем молекулы йода локализуются в опухоли, что позволяет обнаруживать ее при последующих обследованиях.

Лечение феохромоцитомы

Основным способом лечения феохромоцитомы является хирургическое удаление опухоли. До тех пор пока не проведена операция, очень важно поддерживать нормальное давление. Препараты, используемые для лечения высокого кровяного давления, связанного с этим заболеванием, включают в себя:

1. Альфа-блокаторы. Они расслабляют определенные мышцы, что помогает мелким кровеносным сосудам, венам и артериям оставаться открытыми. Благодаря этому улучшается кровообращение и снижается кровяное давление. Побочным эффектом принятия этих препаратов может быть головная боль, учащенное сердцебиение, тошнота и увеличение веса.

2. Бета-блокаторы. Эти препараты способствуют снижению силы и частоты сердцебиения. Их действие направлено на замедление нервных импульсов, которые идут к сердцу. Бета-блокаторы также замедляют высвобождение фермента ренина из почек, помогая сохранить кровеносные сосуды расширенными. В качестве побочных эффектов возникают усталость, головная боль, расстройство желудка и головокружение.

3. Блокаторы кальциевых каналов. Эти препараты также называют антагонистами кальция. Они способствуют расслаблению и расширению кровеносных сосудов. Блокаторы кальциевых каналов снижают артериальное давление, предотвращая попадание кальция в клетки сердца и стенки кровеносных сосудов. Побочные эффекты могут включать запор, головную боль, учащенное сердцебиение (тахикардия) и сонливость.

4. Metyrosine (Demser). Этот препарат снижает артериальное давление, прекращая продуцирование катехоламинов. Он может использоваться, когда другие препараты не помогают, или вместе с другими лекарственными средствами. Побочные эффекты могут проявляться сонливостью, депрессией, тревогой и поносом.

При лечении феохромоцитомы сначала используют альфа-блокаторы для приведения давления в норму. После того, как кровяное давление понижено, бета-блокаторы помогают контролировать быстрое или нерегулярное сердцебиение. Любой из этих препаратов может использоваться в рамках подготовки к хирургической операции.

Наиболее распространенными способом лечения феохромоцитомы является хирургическое удаление всего пострадавшего надпочечника. В большинстве случаев после проведения операции все признаки и симптомы заболевания исчезают. В случае удаления обоих надпочечников, больным в дальнейшем необходимо применение лекарственных препаратов, которые содержат гормоны, продуцируемые надпочечниками. В зависимости от размера и расположения опухоли возможно проведение лапароскопической операции. Эта процедура способствует более быстрому послеоперационному восстановлению в сравнении с обычной хирургией. В случае диагностирования у больного раковой феохромоцитомы, наряду с лекарственным и хирургическим лечением, может понадобиться применение лучевой и химиотерапии.

ФЕОХРОМОЦИТОМА. Феохромоцитома. Феохромоцитома. Признаки и симптомы. Экстраадреналовые сайты. Факторы, связанные с феохромоцитомой, включают:

1 ФЕОХРОМОЦИТОМА ФЕОХРОМОЦИТОМА Авторы: Belkys Cota, Priscilla Carpio, Melissa Houchin, Leslie N.Beltran. Редкая нейроэндокринная опухоль мозгового вещества надпочечников (происходящая из хромаффинных клеток) или экстраадреналовая хромаффинная ткань, которая выделяет чрезмерное количество катехоломинов (адреналина и норадреналина) — гормонов, регулирующих частоту сердечных сокращений и артериальное давление. Феохромоцитома Может возникать как единичная опухоль или как более одного образования. Обычно он развивается в центре (мозговом веществе) одного или обоих надпочечников. Иногда такая опухоль возникает за пределами надпочечника. Внеадреналовые участки Внутри цепи симпатического нерва вдоль спинного мозга (оранжевые пятна) Над дистальным отделом аорты (главная артерия от сердца) (зеленые пятна) Внутри мочеточника (собирательная система из почек (желтое пятно) Внутри мочевого пузыря (синее пятно) Помните, что 90% находятся в надпочечниках (красные пятна на почках). Факторы, связанные с феохромоцитомой, включают: семейный анамнез феохромоцитомы; опухоли в других железах тела; другие гормональные нарушения; генетические заболевания, включая: болезнь фон Гиппеля-Линдау. Множественная эндокринная неоплазия 2-го типа Нейрофиброматоз 1-го типа Синдромы параганглиомы Признаки и симптомы Гипергликемия Тахикардия Тревога Боль в груди Сердцебиение Сильная головная боль Приливы крови Диафорез Боль в животе Повышенный аппетит Потеря веса

2 Обследования и анализы: 24 часа мочи Уровень катехоламинов в плазме Тест на глюкозу Биопсия надпочечников КТ брюшной полости МРТ УЗИ брюшной полости Лабораторный анализ выявит повышенное содержание катехоламинов в моче, ваниллилминдальной кислоты (VMA) и метанефрина.Лечение Фармакологическая терапия Снижение АД: альфа-адреноблокаторы — напр. Фентоламин (Регитин) Релаксанты гладкой мускулатуры — напр. Нитропруссид натрия (ниприд) до и во время операции: альфа-блокатор длительного действия. — феноксибензамин (дибензилин), блокаторы кальциевых каналов. — нифедипин (прокардия) — бета-адреноблокаторы. — пропранолол (индерал), синтез катехоламинов. ингибиторы. — Метирозин Хирургическое лечение Адреналэктомия Ниприд IV Замена кортикостероидов: Солю-Медрол Пероральные кортикостероиды: Преднизон Результаты оценки прогноза 1/3 Пациенты продолжают оставаться гипертоническими: 1) Не все ткани удалены 2) Рецидив 3) Кровеносные сосуды повреждены тяжелой и длительной гипертензией Опухоли возвращаются менее чем у 10% этих пациентов.После операции выброс гормонов норадреналина и адреналина нормализуется. Менее 50% пациентов с раковыми опухолями, распространившимися на кости, печень или легкие, живы через 5 лет. гипертония (может быть постоянной, неустойчивой, прерывистой или приступообразной) пульсирующими головными болями; гипергликемия и глюкозурия; тахикардия, опасения, учащенное сердцебиение; обильное потоотделение; тошнота в холодных конечностях, рвота; расширенные зрачки. — Гипергликемия Наличие этих признаков имеет 93.Специфичность 8% и чувствительность 90,9% для феохромоцитомы. Уровень сахара в крови — Гипогликемия (после операции) — Гипергликемия (до и во время операции) Артериальное давление — Гипертония (до и во время операции) — Гипотония (после операции)

3 Медсестринский осмотр (продолжение) Другие показатели жизненно важных функций гемодинамики Состояние жидкости и электролитов, включая потребление и диурез, а также уровни катехоламинов в моче.Оцените у пациента кровотечение и инфекцию. Оцените у пациента боль. Риск травмы, связанный с возможностью гипертонического криза. Выявите ранние признаки и симптомы гипертонического криза и немедленно обратитесь за медицинской помощью, если они развиваются. Избегайте факторов, которые, как известно, ускоряют гипертонический криз. Оставайтесь свободными от травм. Тревога, связанная с потенциальной серьезностью и связанными с ней осложнениями феохромоцитомы. Неэффективная перфузия почечной ткани, связанная с побочными эффектами гипертонии в почечной сосудистой системе.Выявить и выразить ее / ее чувства по поводу диагноза. Выполнение действий, которые помогают снизить тревожность. Продемонстрировать положительный метод выживания. Поддерживать адекватную функцию почек. Провести исследование нормальной функции почек. Планирование и оценка выполнения. Подготовка пациента к лечению Монитор: изменения ЭКГ, артериальное давление, баланс жидкости и электролитов, а также уровень глюкозы в крови. Обучение пациентов: уход за собой, последующие посещения.АД стабильно. Гипергликемия контролируется. Пациент сообщает об уменьшении боли и повышении комфорта. Легкие чистые при аускультации. Признаков респ. проблемы Нет доказательств инфекции Последующее наблюдение

4 Вопрос №1 Выявляется 90% всех феохромоцитом? а) В цепи симпатического нерва вдоль спинного мозга б) В мозговом веществе надпочечников в) В мочевом пузыре г) Все вышеперечисленное Вопрос № 2 Вопрос № 3 Феохромоцитома нарушает секрецию гормонов? Какой самый распространенный симптом, связанный с феохромоцитомой? 1) ТТГ 2) ФСГ 3) Адреналин и норэпинефрин 4) АКТГ 1) Пиурез 2) Тошнота и рвота 3) Беспокойство 4) Гипертония Вопрос № 4 Какой тест является наиболее убедительным для диагностики феохромоцитомы? 1) КТ 2) МРТ 3) 24-часовой образец мочи 4) Ультразвуковое исследование Вопрос № 5 Каково основное лечение этой опухоли? 1) Адреналэктомия 2) Химиотерапия 3) Инсулинотерапия 4) Радиация

5 Источники Clayton L.Томас, доктор медицины, магистр здравоохранения. Циклопедический медицинский словарь Табера, издание 16, иллюстрированное. F.A. Davis Company, Филадельфия, Далал, Т., Махер, М. (2005) Экстраадренальная феохромоцитома: редкая причина тахикардии и гипертензии во время чрескожной биопсии. Массачусетская больница общего профиля и Гарвардская медицинская школа Бостон, Массачусетс, Гаваган, М. (1997) Хирургическое лечение феохромоцитом, журнал AORNJournal. n6_v65 / ai_ Прогноз феохромоцитомы. Получено 6 марта 2008 г., из emedtv (2008): Феохромоцитома. Получено 6 марта 2008 г. из Википедии (2008 г.): Smeltzer, S.К., Бэр, Дж. Б., Хинкль, Дж. Л. (2008). Brunner & Suddarth s: Учебник медико-хирургического сестринского дела (11-е изд.). Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс.

определение феохромоцитомы в Медицинском словаре

Феохромоцитома

Определение

Феохромоцитома — это опухоль из особых клеток (называемых хромаффинными клетками), чаще всего обнаруживаемых в середине надпочечника.

Описание

Поскольку феохромоцитомы возникают из хромаффинных клеток, их иногда называют хромаффинными опухолями. Большинство (90%) — доброкачественные опухоли, поэтому они не распространяются на другие части тела. Однако эти опухоли могут вызвать множество проблем и, если их не лечить, могут привести к смерти.

Феохромоцитомы можно найти везде, где есть хромаффинные клетки. Они могут быть обнаружены в сердце и в области вокруг мочевого пузыря, но большинство из них (90%) находится в надпочечниках.У каждого человека есть два надпочечника, которые расположены над почками в задней части живота. Каждый надпочечник состоит из двух частей: внешней части (называемой корой надпочечников) и внутренней части (называемой мозговым веществом надпочечников). Феохромоцитомы обнаруживаются в мозговом веществе надпочечников. Мозговое вещество надпочечников обычно выделяет два вещества или гормона, которые называются норадреналином и адреналином. Эти два вещества, если их рассматривать вместе, известны как адреналин. Адреналин высвобождается из надпочечников, попадает в кровоток и помогает регулировать многие вещи в организме, включая артериальное давление и частоту сердечных сокращений.Феохромоцитомы заставляют мозговое вещество надпочечников выделять слишком много адреналина, что, в свою очередь, вызывает высокое кровяное давление. Высокое кровяное давление обычно вызывает другие симптомы болезни.

Феохромоцитомы — редкие опухоли. Они были зарегистрированы у детей в возрасте пяти дней, а также у взрослых в возрасте 92 лет. Хотя они могут быть обнаружены в любое время в течение жизни, обычно они возникают у взрослых в возрасте от 30 до 40 лет. Феохромоцитомы несколько чаще встречаются у женщин, чем у мужчин.

Причины и симптомы

Причина большинства феохромоцитом неизвестна. Небольшое количество (около 10-20%) феохромоцитом возникает из-за наследственной предрасположенности к ним. Унаследованные феохромоцитомы связаны с четырьмя отдельными синдромами: множественная эндокринная неоплазия, тип 2A (MEN2A), множественная эндокринная неоплазия, тип 2B (MEN2B), болезнь фон Гиппеля-Линдау (VHL) и нейрофиброматоз типа 1 (NF1). любой из этих четырех синдромов обычно имеет и другие заболевания.Люди с MEN2A часто страдают раком (обычно раком щитовидной железы) и другими гормональными проблемами. Люди с MEN2B также могут иметь рак и гормональные проблемы, но также иметь другие аномальные физические особенности. И MEN2A, и MEN2B возникают из-за генетических изменений или мутаций в гене RET, обнаруженном на хромосоме 10q11.2. Люди с ВХЛ часто имеют другие доброкачественные опухоли центральной нервной системы и поджелудочной железы, а иногда могут иметь почечно-клеточный рак. Этот синдром вызван мутацией в гене VHL, обнаруженном на хромосоме 3p25-26.Люди с NF1 часто имеют нейрофибромы (доброкачественные опухоли периферической нервной системы). NF1 вызывается мутациями в гене NF1, обнаруженном на хромосоме 17q11. Все эти нарушения наследуются по аутосомно-доминантному типу наследования. При аутосомно-доминантном наследовании мужчины и женщины с одинаковой вероятностью унаследуют синдром. Кроме того, дети людей, страдающих этим заболеванием, подвергаются 50% риску унаследовать его. Генетическое тестирование доступно для этих четырех синдромов (MEN2A, MEN2B, VHL и NF1), но из-за сложности перед тестированием следует рассмотреть возможность генетического консультирования.Большинство людей (90%) с феохромоцитомой страдают гипертонией или высоким кровяным давлением. Остальные симптомы болезни очень разнообразны. Эти симптомы обычно возникают в приступах (или приступах), называемых пароксизмами, и включают:
  • головные боли
  • избыточное потоотделение
  • гоночное сердце
  • учащенное дыхание
  • беспокойство / нервозность
  • нервная дрожь
  • Боль внизу грудной клетки или верхней части живота
  • тошнота
  • непереносимость тепла

Эпизоды могут происходить до 25 раз в день или, реже, один раз в несколько месяцев.Они могут длиться несколько минут, несколько часов или дней. Обычно приступы возникают несколько раз в неделю и длятся около 15 минут. После окончания эпизода человек чувствует себя истощенным и утомленным.

Между приступами у людей с феохромоцитомой может наблюдаться следующее:

  • повышенное потоотделение
  • холодные руки и ноги
  • потеря веса
  • запор

Диагноз

При подозрении на феохромоцитому обычно рекомендуется анализ мочи и / или крови.Будет проведен тест под названием «24-часовые катахоламины и метанефрины мочи». Этот тест предназначен для поиска адреналина и продуктов его распада. Поскольку организм избавляется от этих гормонов с мочой, тем, кто проходит тестирование, нужно будет собирать мочу в течение 24 часов. Лаборатория определит, не слишком ли высок уровень гормонов. Этот тест очень хорош для диагностики феохромоцитомы. Другой тест, называемый «сывороточные катахоламины», измеряет уровень соединений адреналина в крови.Он не такой чувствительный, как суточный анализ мочи, но все же может предоставить некоторую ключевую информацию, если покажет, что уровень соединений адреналина слишком высок.

Одна из трудностей с этими тестами заключается в том, что у человека должен быть приступ симптомов либо в течение 24-часового периода сбора мочи, либо незадолго до взятия крови для анализа сыворотки, чтобы гарантировать точность теста. Если у человека не было эпизода в это время, тест может быть «ложноотрицательным». Если врач подозревает, что у пациента был «ложноотрицательный» тест, можно заказать дополнительные тесты, называемые «фармакологическими тестами».Во время этих тестов пациенту вводится конкретное лекарство (обычно через капельницу), а уровни гормонов контролируются по крови пациента. Эти типы тестов проводятся редко.

После того, как человеку поставили диагноз феохромоцитома, он или она пройдут тесты, чтобы точно определить, где именно в теле находится опухоль. Используемые методы визуализации обычно включают компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). Компьютерная томография создает изображения внутренней части тела из проанализированных компьютером различий в рентгеновских лучах, проходящих через тело.КТ выполняется в больнице или клинике и занимает всего несколько минут. МРТ — это компьютеризированный метод сканирования, который создает изображения внутренней части тела с помощью радиоволн и магнита. МРТ обычно проводится в больнице и занимает около 30 минут.

Лечение

После обнаружения феохромоцитомы будут проведены дополнительные тесты, чтобы определить, является ли опухоль доброкачественной (не рак) или злокачественной (рак). Если опухоль злокачественная, будут проведены тесты, чтобы увидеть, насколько далеко распространился рак.Не существует общепринятой системы стадий феохромоцитомы; но наблюдение за опухолью может дать одно из этих четырех указаний:

  • Локализованная доброкачественная феохромоцитома означает, что опухоль обнаруживается только в одной области, не является раком и не может распространяться на другие ткани тела.
  • Региональная феохромоцитома означает, что опухоль является злокачественной и распространилась на лимфатические узлы вокруг исходного рака. Лимфатические узлы — это небольшие структуры по всему телу, которые производят и хранят клетки, борющиеся с инфекциями.
  • Метастатическая феохромоцитома означает, что опухоль является злокачественной и распространилась на другие, более отдаленные части тела.
  • Рецидивирующая феохромоцитома означает, что удаленная злокачественная опухоль вернулась.

Лечение во всех случаях начинается с хирургического удаления опухоли. Перед операцией назначают такие лекарства, как блокаторы альфа-адренорецепторов, чтобы блокировать действие гормонов и нормализовать кровяное давление. Эти лекарства обычно начинают принимать за 7-10 дней до операции.Операцией выбора является лапароскопическая лапаротомия, которая представляет собой малоинвазивную амбулаторную процедуру, выполняемую под общей или местной анестезией. В брюшной полости делается небольшой разрез, вводится лапароскоп и удаляется опухоль. Обычно пациент может вернуться к нормальной деятельности в течение двух недель. Если лапароскопическая лапаротомия не может быть выполнена, будет выполнена традиционная лапаротомия. Это более инвазивная операция, которая проводится под спинальной или общей анестезией и требует от пяти до семи дней пребывания в больнице.Обычно пациенты могут вернуться к нормальной деятельности через четыре недели. После операции будут сданы анализы крови и мочи, чтобы убедиться, что уровень гормонов нормализуется. Если уровень гормонов все еще выше нормы, это может означать, что часть опухолевой ткани не была удалена. Если не всю опухоль можно удалить (как, например, при злокачественной феохромоцитоме), будут назначены препараты для контроля высокого кровяного давления.

Если феохромоцитома злокачественная, может использоваться лучевая терапия и / или химиотерапия. Лучевая терапия использует высокоэнергетические рентгеновские лучи для уничтожения раковых клеток и уменьшения опухолей.Поскольку нет доказательств того, что лучевая терапия эффективна при лечении злокачественной феохромоцитомы, она не часто используется для лечения. Однако он полезен при лечении болезненных метастазов в кости, если опухоль распространилась на кости. Химиотерапия использует лекарства для уничтожения раковых клеток. Как и лучевая терапия, его эффективность при лечении злокачественной феохромоцитомы не доказана. Поэтому химиотерапия используется только в редких случаях.

Необработанная феохромоцитома может быть фатальной из-за осложнений, связанных с высоким кровяным давлением.В подавляющем большинстве случаев при хирургическом удалении опухоли происходит излечение феохромоцитомы. В меньшинстве случаев (10%), когда феохромоцитома является злокачественной, прогноз зависит от того, насколько далеко распространился рак, а также от возраста пациента и общего состояния здоровья. Общая медиана пятилетней выживаемости с момента первоначальной операции и постановки диагноза составляет примерно 43%.

Профилактика

К сожалению, об экологических и других причинах феохромоцитомы известно немного. Некоторые опухоли возникают из-за наследственной предрасположенности.Из-за этих факторов предотвратить феохромоцитому невозможно.

Ресурсы

Книги

Голдфьен, Алан. «Медулла надпочечников». В Основы и клиническая эндокринология , под редакцией Фрэнсиса Гринспена и Дэвида Гарднера. Нью-Йорк: Lange Medical Books / McGraw-Hill, 2001, стр. 399-421.

Кейзер, Гарри Р. «Феохромоцитома и родственные опухоли». В Endocrinology , под редакцией Лесли Дж. ДеГрута и Дж. Ларри Джеймсона, 4-е изд. Нью-Йорк: W.B. Компания Saunders, 2001, стр.1862–1883.

Периодические издания

Барзон, Луиза и Марко Боскаро. «Диагностика и лечение инциденталом надпочечников». Журнал урологии 163 (февраль 2000 г.): 398-407.

Янг, Уильям Ф. «Управленческие подходы к лечению инциденталомы надпочечников» Клиники эндокринологии и метаболизма Северной Америки 29 (март 2000 г.): 159-185.

Прочее

«Феохромоцитома» Национальный институт рака. Сеть рака 29 июня 2001 г. 〈http: // www.graylab.ac.uk/cancernet/202494.html〉.

Ключевые термины

Лапароскоп — Инструмент, используемый для исследования полостей тела во время определенных хирургических вмешательств; например, операции по удалению фиброзных опухолей или желчного пузыря часто удаляются через пупок, а не врезаются в тело. Пароксизм — Внезапный приступ симптомов.

Медицинская энциклопедия Гейла. Copyright 2008 The Gale Group, Inc. Все права защищены.

Симптомы феохромоцитомы, лечение, диагностика и многое другое

ЧТО ТАКОЕ

феохромоцитома?

ДЛЯ БОЛЕЕ ПОДРОБНОЙ ИНФОРМАЦИИ ПО COVID-19 и PHEO PARA

НА ЭТОЙ СТРАНИЦЕ

Феохромоцитома (фе-окрое-моэ-си-тое-мух) — это редкая, обычно доброкачественная (доброкачественная) медленно растущая нейроэндокринная опухоль, которая развивается в клетках в центре надпочечника, называемом мозговым веществом надпочечников.Эти два надпочечника, по одному над каждой почкой, вырабатывают гормоны, которые дают инструкции практически каждому органу и ткани тела. Мозговое вещество надпочечников контролирует гормоны, которые вызывают реакцию бегства или борьбы.

Феохромоцитома вырабатывает избыточное количество гормона катехоламина, включая норадреналин (норадреналин), адреналин (адреналин) и дофамин. Высвобождение катехоламинов может вызывать стойкое или эпизодическое повышение артериального давления, головную боль, потоотделение и другие симптомы.Если не лечить, феохромоцитома может привести к серьезному или опасному для жизни повреждению других систем организма, особенно сердечно-сосудистой системы.

При раннем обнаружении феохромоцитома в подавляющем большинстве случаев поддается лечению и лечению. Если возможно, предпочтительным методом лечения этого состояния является операция по удалению опухоли (опухолей), но есть и другие варианты лечения. Хирургическое лечение обычно возвращает кровяное давление в норму и облегчает симптомы. После постановки диагноза рекомендуется обратиться к мультидисциплинарной медицинской бригаде с опытом фео-пара.

30-40% феохромоцитом и параганглиом передаются по наследству. Если вам поставили диагноз феохромоцитома, поговорите со своим врачом о генетическом тестировании.
Подробнее на нашей странице генетики.

Смотрите видеоролики по всем pheo para темам, представленные экспертами с конференции Pheo Para Alliance 2019 и нашей серии веб-семинаров Facebook Live.

См. Руководство для пациентов с феохромоктиомой Национального института рака.

Перейдите на страницу наших исследовательских статей, чтобы увидеть результаты последних опубликованных исследований феохромоцитомы.

Феохромоцитома

cite journal | author = Diouf B, Ka EH, Calender A, Giraud S, Diop TM | title = Ассоциация медуллярной губчатой ​​почек и множественной эндокринной неоплазии типа IIA из-за мутации гена RET: есть ли причинная связь? | journal = Нефрол. Набирать номер. Пересадка. | volume = 15 | issue = 12 | pages = 2062–3 | year = 2000 | pmid = 11096158 | doi = 10.1093 / ndt / 15.12.2062 ]

Феохромоцитома является компонентом MEN IIA и MEN IIB, которые могут быть вызваны мутациями онкогена RET.Оба синдрома характеризуются феохромоцитомой, а также раком щитовидной железы (медуллярной карциномой щитовидной железы). MEN IIA также проявляется гиперпаратиреозом, в то время как MEN IIB также проявляется невромой слизистой оболочки. Сейчас считается, что Линкольн страдал от MEN IIB, а не от синдрома Марфана, как считалось ранее.

Характеристики

Признаками и симптомами феохромоцитомы являются симптомы гиперактивности симпатической нервной системы, в том числе:

* Повышенная частота сердечных сокращений
* Повышенное кровяное давление, включая пароксизмальное (спорадическое, эпизодическое) высокое кровяное давление, которое иногда может быть труднее обнаружить; Еще одним признаком наличия феохромоцитомы является ортостатическая гипотензия (падение систолического артериального давления более чем на 20 мм рт. ст. или падение диастолического артериального давления более чем на 10 мм рт. ст., когда пациент встает)
* сердцебиение
* тревога, часто напоминающая панику атака
* Диафорез
* Головные боли
* Бледность
* Потеря веса
* Локальные отложения амилоида, обнаруженные микроскопически
* Повышенный уровень глюкозы в крови (в основном из-за катехоламиновой стимуляции липолиза (расщепления накопленного жира), что приводит к высокому уровню свободных жирных кислот и последующее ингибирование поглощения глюкозы мышечными клетками.Кроме того, стимуляция бета-адренорецепторов приводит к гликогенолизу и глюконеогенезу и, следовательно, к повышению уровня глюкозы в крови).

Феохромоцитома также может вызывать резистентную артериальную гипертензию. Феохромоцитома может быть фатальной, если вызывает злокачественную гипертензию или очень высокое кровяное давление.

Не все пациенты испытывают все перечисленные признаки и симптомы.

Диагноз

Диагноз может быть установлен путем измерения катехоламинов и метанефринов в плазме или путем 24-часового сбора мочи.Следует проявлять осторожность, чтобы исключить другие причины адренергического (адреналиноподобного) избытка, такие как гипогликемия, стресс, физические упражнения и препараты, влияющие на катехоламины, такие как стимуляторы, метилдопа, дофаминагонисты или антигипертензивные средства, блокирующие ганглии. Различные продукты питания (например, ванильный крем) также могут влиять на уровень метанефрина в моче и ВМА (ванилилминдальной кислоты). Визуализация с помощью компьютерной томографии или Т2-взвешенной МРТ головы, шеи, грудной клетки и живота может помочь локализовать опухоль. Опухоли также можно локализовать с помощью визуализации мета-йодобензилгуанидина с йодом-131 (I131 MIBG).

Одним из диагностических тестов, использовавшихся в прошлом для диагностики феохромоцитомы, было введение клонидина, агониста альфа-2 центрального действия, применяемого для лечения высокого кровяного давления. Клонидин имитирует катехоламины в головном мозге, заставляя его снижать активность симпатических нервов, контролирующих мозговое вещество надпочечников. Здоровое мозговое вещество надпочечников отреагирует на тест подавления клонидином снижением выработки катехоламинов; отсутствие ответа свидетельствует о феохромоцитоме.

Другой тест заключается в том, чтобы клиницист осторожно надавил на надпочечник.Феохромоцитома часто выделяет выброс катехоламинов, за которым быстро следуют соответствующие признаки и симптомы. Этот метод не рекомендуется из-за возможных осложнений, связанных с потенциально массовым выбросом катехоламинов.

Феохромоцитомы чаще всего возникают в молодом и среднем возрасте. Менее 10% феохромоцитом являются злокачественными (раковыми), двусторонними или детскими.

Эти опухоли могут образовывать паттерн с другими видами рака эндокринных желез, который называется множественной эндокринной неоплазией (МЭН).Феохромоцитома может развиваться у пациентов с МЭН 2 и МЭН 3. Эти опухоли также могут развиваться у пациентов с ВХЛ (фон Хиппель Линдау).

Пациенты, испытывающие симптомы, связанные с феохромоцитомой, должны знать, что это случается редко. Однако это часто остается невыявленным до вскрытия; поэтому пациенты могут разумно принять меры, чтобы предоставить врачу важные подсказки, такие как регистрация значительных изменений артериального давления во время эпизодов явной тревоги.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз феохромоцитомы включает:
* Тревожные расстройства
* Параганглиомы
* Эссенциальная гипертензия
* Гипертиреоз
* Инсулинома
* Пароксизмальный суправентрикулярный 169169163 опухоли является лечением первого выбора, либо открытой лапаротомией, либо лапароскопией. цитировать журнал | author = Jaroszewski DE, Tessier DJ, Schlinkert RT, «et al» | title = Лапароскопическая адреналэктомия при феохромоцитоме | journal = Mayo Clin. Proc. | volume = 78 | issue = 12 | pages = 1501–4 | год = 2003 | pmid = 14661679 | doi = ] Учитывая сложность периоперационного ведения и возможность катастрофических интра- и послеоперационных осложнений, такую ​​операцию следует выполнять только в центрах, имеющих опыт работы в этой области. В дополнение к хирургическому опыту, который могут предоставить такие центры, они также будут иметь необходимые эндокринные и анестезиологические ресурсы.Также может потребоваться адреналэктомия — полное хирургическое удаление пораженных надпочечников.

Любой хирургический вариант требует предварительного лечения неспецифическим и необратимым блокатором альфа-адренорецепторов феноксибензамином. Это позволяет продолжить операцию, сводя к минимуму вероятность тяжелой интраоперационной гипертензии (которая может возникнуть при манипуляциях с опухолью). Некоторые специалисты рекомендуют также назначать комбинированный альфа / бета-блокатор, такой как лабеталол, для замедления сердечного ритма.Тем не менее, «чистый» бета-блокатор, такой как атенолол, никогда не должен использоваться при наличии феохромоцитомы из-за риска, что такое лечение приведет к беспрепятственному альфа-агонизму и, следовательно, тяжелой и потенциально устойчивой гипертензии.

Пациент с феохромоцитомой неизменно истощен. Другими словами, хронически повышенное адренергическое состояние, характерное для нелеченой феохромоцитомы, приводит к почти полному подавлению активности ренин-ангиотензина. Результаты истощения объема.Следовательно, как только феохромоцитома была резецирована, тем самым удален основной источник циркулирующих катехоламинов, возникает ситуация, когда наблюдается как очень низкая симпатическая активность, так и истощение объема. Это может привести к тяжелой гипотензии. Поэтому пациентам с феохромоцитомой обычно рекомендуется «солевая нагрузка» перед операцией. Это может состоять из простых вмешательств, таких как потребление пищи с высоким содержанием соли перед операцией, прямая замена соли или введение физиологического раствора внутривенно.

Исторический

В 1886 году Френкель сделал первое описание пациента с феохромоцитомой, однако этот термин впервые был введен в употребление патологом Людвигом Пиком в 1912 году. В 1926 году Ру (в Швейцарии) и Майо (в США) ) были первыми хирургами, удалившими феохромоцитомы.

Сноски


= Дополнительно

и также

* Нейробластома

Внешние ссылки

* [ http: // клинические испытания.gov / show / NCT00458952 Информация о клинических испытаниях пациентов с феохромоцитомой ]
*
* [ http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/pheochromocytoma/healthprofessional overview ] из Национального института рака ] [ http://www.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован.