Коарктация аорты

Коарктация аорты — это порок сердца, который характеризуется сужением просвета аорты, что провоцирует создание двух зон кровообращения (зона высокого давления до сужения и зона низкого давления после сужения). Это заболевание опасно тем, что может привести к ишемии почек, кишечника и других органов.

Порок может быть изолированным, а может — совмещенным с другими врожденными патологиями сердца и сосудов. 

Типы коарктации аорты

1. Типичная коарктацию аорты, которая локализуется за подключичной артерией в области открытого артериального протока (перешеек аорты). Типичная коарктация делится на:

• Детский тип (протяженное сужение (гипоплазия) дуги аорты)
• Взрослый тип (локальное сужение перешейка аорты)

2. Абдоминальная коарктация (локализуется в нисходящей аорте), которая может быть, как локальным сужением, так и протяженным.

В настоящее время до сих пор неизвестна истинная причина развития порока. Существует несколько теорий развития порока (генетическая, вирусная и др.), но по-прежнему ни одна из них не подтверждена.

Место сужения аорты находится сразу за сосудами, несущими кровь к голове и к рукам, поэтому коарктация препятствует притоку крови от сердца к нижней части тела. Вследствие этого существует разница артериального давления между руками (высокое артериальное давления) и ногами (низкое артериальное давление). Сердце должно работать с большей нагрузкой, чтобы качать кровь через сужение в аорте, это может привести к утолщению (гипертрофии) и повреждению сердечной мышцы за счет перегрузки.

В 80% коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца. Некоторые врожденные пороки могут усугубить состояние ребенка, в то время как другие пороки (открытый артериальный проток) могут облегчить состояние ребенка.

Причины,

провоцирующие появление сужения аорты:

1. Нарушения эмбриогенеза, т. е. отклонения в развитии аорты плода на начальном этапе ее формирования.
2. Перемещение ткани открытого артериального протока в просвет аорты, сужая перешеек.
3. Генетические патологии, сопровождающееся другими генетическими дефектами.

Также причиной коарктации аорты могут послужить различные инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в период беременности (например, краснуха), прием медицинских препаратов, употребления алкоголя и курение.

Коарктация аорты (обычно это абдоминальный тип) может возникать в течение жизни. Так некоторые аутоиммунные заболевания (болезнь Такаясу) могут вызывать локальные и протяженные сужения аорты. Также известно, что некоторые генетические заболевания тоже могут вызывать сужения аорты (например, синдром Вильямса, синдром Алагиля и нейрофиброматоз Iтипа).

Диагностика

В период новорожденности симптомы коарктации аорты зависят от степени сужения аорты и наличия или отсутствия открытого артериального протока. Так, при небольшом сужении аорты и функционирующем артериальном протоке симптомы могут отсутствовать, в то время как при тяжелом сужении и закрывающимся артериальном протоке появляются симптомы выраженной сердечной и почечной недостаточности (вялость, выраженная одышка, отсутствие мочи, отечность мягких тканей). Этот период очень опасный и требует неотложной хирургической помощи.

В раннем и подростковом возрасте характерны две группы жалоб. Первая связана с синдромом артериальной гипертензии (повышенного артериального давления) верхней части тела: головные боли, головокружения, носовые кровотечения, шум в ушах, мигание в глазах, ощущение пульсации сосудов головы, одышка, сердцебиение, кашель, загрудинные боли и др. Вторая обусловлена синдромом относительной гипотензии (пониженного артериального давления) нижней половины тела и может проявляться симптомами зябкости, слабости, усталости нижних конечностей, шаткости.

Значительное место в диагностике порока занимает УЗИ. Ультразвуковая диагностика позволяет получить изображение коарктации аорты и сопутствующих пороков. В некоторых случаях УЗИ диагностика может быть затруднена, поэтому таким пациентам показана МРТ (магнитно-резонансная томография) и МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография), которые дают отличную визуализацию анатомии аорты.

Методы лечения

При благоприятной анатомии дуги аорты и отсутствия аномалий сердца операция выполняется без искусственного кровообращения из доступа на боковой поверхности грудной клетки. Выделяется участок сужения дуги аорты, который иссекается, и между двумя концами сосуда создается анастомоз. В некоторых случаях для создания анастомоза могут применятся протезы и специальные заплаты.

Искусственное кровообращения применяется при сопутствующих внутрисердечных пороках и при протяженном сужении дуги аорты. Кожный разрез выполняется из срединного доступа. Так же как и при боковом доступе выделяется участок сужения дуги аорты, который иссекается, и между двумя концами сосуда создается анастомоз.   Вторым этапом при наличии внутрисердечных аномалий производится их коррекция.

Эндоваскулярное вмешательство применяется как у детей, так и у взрослых. Доступ выполняется через небольшой прокол в бедренной артерии. Суженный участок аорты раздувается специальным внутрисосудистым баллоном, у взрослых пациентов в суженный участок аорты устанавливается стент. Недостатком этого метода является возможность острого расслоения аорты, скорого рестеноза и формирования аневризмы в отдаленные сроки.

Коарктация аорты относится к небольшой группе пороков, которые могут иметь тенденцию к возврату. Частота рецидива коарктации аорты невелика и не превышает в настоящее время 5-8%.  Симптомы, диагностика и методы хирургического лечения не отличаются от коарктации аорты.

Наиболее частым осложнением коарктации аорты является артериальная гипертензия, частота которой варьирует от 28 до 50% по современным данным. Наиболее частыми симптомы артериальной гипертензии являются головные боли, носовые кровотечения, шум в ушах, мигание в глазах, сердцебиение, загрудинные боли. Диагностика заболевания осуществляется на плановых осмотрах у кардиолога или педиатра (терапевта) при измерении артериального давления. Лечение назначается медикаментозное, индивидуально для каждого пациента.

Крайне редко у пациентов после коарктации аорты может возникать аневризма аорты. Аневризма — это прогрессирующее расширение аорты, которое может приводить к её разрыву. Часто пациенты не предъявляют никаких жалоб, а выявляют её случайно, как диагностическую находку на УЗИ, МРТ или МСКТ. Однако иногда из-за сдавления внутренних органов могут появляться следующие симптомы: при сдавлении пищевода — нарушение глотания; при сдавлении бронха — одышка, кашель, частые воспалительные заболевания легких, в тяжелых случаях может появляться кровохарканье. Радикальным методом оперативного лечения является резекция аневризмы и протезирование дуги аорты.  

Коарктация аорты

Как и открытый артериальный проток, коарктация аорты, строго говоря, не является пороком самого сердца, так как находится вне его, затрагивает сосуды, вернее, аорту. Само сердце при этом нормально. Однако коарктацию всегда относят к порокам сердца, поскольку при ней страдает вся система кровообращения, а само формирование коарктации имеет прямое отношение к сердечным структурам и нередко сочетается с другими врожденными пороками сердца.

Слово коарктация означает сужение. В типичных, наиболее частых случаях, оно находится на месте перехода дуги аорты в ее нисходящий отдел, т.е. довольно далеко от сердца, рядом с артериальным протоком, на внутренней стороне задней поверхности грудной клетки, слева от позвоночника. Вариантов врожденного сужения аорты в этом месте может быть много, но во всех имеется препятствие кровотоку, выраженное в большей или меньшей степени, что и определяет степень тяжести клинических проявлений порока.

При очень резком сужении аорты левый желудочек, нагнетающий кровь в аорту, постоянно работает с повышенной нагрузкой. В результате артериальное давление в верхней половине (в сосудах шеи, головы, верхних конечностей) существенно выше, чем в нижней (в сосудах органов брюшной полости, нижних конечностей). Верхняя половина тела живет постоянно с «гипертонической болезнью», а нижняя — с постоянной гипотонией. Это не значит, что в нижние отделы поступает меньше крови, нет. Сердечный выброс остается достаточным. Сердце справляется, но за счет учащения ритма сокращений, увеличения объема левого желудочка, утолщения его стенок. Эти явления, особенно при резком сужении аорты, могут привести к тяжелым последствиям.

У новорожденных и младенцев первых месяцев жизни коарктация аорты может быть столь тяжелой, что кровоснабжение нижних отделов осуществляется только через открытый артериальный проток. Ситуация очень опасная, критическая. Признаки сердечной недостаточности и гипертонии в верхней половине тела, угрожающей необратимой травмой сосудов мозга, нарастают. Тут требуется неотложное вмешательство кардиохирурга.

Сама операция заключается в устранении участка сужения аорты. Это можно сделать двумя способами: либо полностью убрать место коарктации и затем сшить оба здоровых участка аорты между собой («конец в конец»), или рассечь вдоль суженный участок и вшить в него заплату из собственной подключичной артерии ребенка или из синтетического материала. Оба метода примеряются достаточно широко и, судя по отдаленным результатам — 10-15 и более лет — ни один из них не имеет особых преимуществ. Дело в том, что у 20-25% всех больных, оперированных в раннем возрасте, в месте операции может вновь возникнуть сужение, независимо от метода. Проявиться это может через несколько лет.

Сегодня благодаря методам рентгенохирургии можно расширить повторное сужение путем введения в аорту катетера с баллончиком. В баллоне создается давление и суженное место расширяется. При рецидивах так часто и делают. Также суженный участок аорты у более взрослых детей можно стентировать, то есть в просвет аорты ставится трубчатая конструкция, так называемый «стент», которая своими стенками как каркасом, удерживает стенки аорты от стремления к сужению и возникновению рецидива коарктации. Но к каждой из данных методик есть свои показания и противопоказания, о которых вам расскажет ваш врач.

В любом случае, ребенок, перенесший операцию по поводу коарктации в младенчестве должен быть под наблюдением кардиологов в течение всей жизни. Но при этом надо всегда помнить, что когда-то, когда он был совсем маленьким, операция спасла ему жизнь.

У более старших детей, даже маленьких, но не новорожденных, коарктрация аорты может протекать достаточно спокойно и быть случайной находкой при очередном врачебном осмотре (конечно, в том случае, если будет прощупан пульс не только она руках, но и на бедренных артериях).

Показаниями к операции будет не столько сам диагноз коарктации, сколько нарушения кровообращения и степень артериальной гипертонии верхней части тела.

Операция будет носить плановый характер, а выбор метода зависит от конкретной ситуации. Об этом вам расскажет оперирующий хирург. Но не надо ждать долгие годы. Коарктация не пройдет и не уменьшится, а последствия сужения аорты будут только нарастать. У взрослых, в далеко зашедших случаях операция устранения коарктации сопряжена со значительно большим риском осложнений, чем у ребенка дошкольного возраста или даже подростка.

К сожалению, коарктацию аорты рентгенохирургическим путем пока устранить нельзя (только ее рецидив поддается этому методу). Но технология движется вперед с удивительной скоростью и, очень может быть, в ближайшем будущем такое лечение станет вполне возможным.

Симптомы

Симптомы зависят от тяжести заболевания. Симптомы у пациентов со значительным сужением появляются уже в детстве, в то время как небольшое сужение может не вызвать каких-либо изменений в организме достаточно долгое время. Как правило, тяжелые случаи проявляют себя сразу после рождения. Ребенок может внезапно стать бледным, раздражительным, усиливается потливость, возникает затруднение дыхания. Если оставить порок без коррекции, то это может привести к возникновению сердечной недостаточности и последующей смерти.

У детей старшего возраста и у взрослых симптомы стертые, так как сужение незначительное. Часто единственным признаком может быть повышенное давление, измеренное на руках. Другие симптомы:

• Одышка, преимущественно при физической нагрузке; 
• Головная боль;
• Мышечная слабость; 
• Похолодание конечностей;
• Носовые кровотечения;

Причины

Коарктация аорты связана с нарушением формирования аорты во время внутриутробного развития плода. В основном сужение располагается юкстадуктально, это значит рядом с артериальным протоком. Артериальный проток соединяет аорту и левую легочную артерию, и функционирует только внутриутробно, закрываясь после начала альвеолярного дыхания. Вероятно, в фетальный период часть тканей протока переходит на аорту, вовлекая в процесс закрытия и ее стенку, что, несомненно , приводит к сужению.

Редко, коарктация аорты возникает в течение жизни. Причинами может стать атеросклеротическое поражение аорты, травма или синдром Такаясу.

Факторы риска

У пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера имеется генетическая предрасположенность к возникновению коарктации. У этих людей вместо 46 хромосом всего лишь 45. и у 1 из 10 пациентов сданным синдромом выявляют коарктацию аорты.

Также коарктация аорты может сочетаться и с другими врожденными пороками сердца.

→Двустворчатый аортальный клапан;

→Аортальный клапан отделяет аорту от левого желудочка. В норме он трехстворчатый;

→Дефект межжелудочковой перегородки — порок , при котором имеется сообщение между правым и левым желудочками, в следствие чего обогащенная кислородом кровь из левого отдела смешивается с венозной кровью из правого желудочка;

→Открытый артериальный проток. В норме артериальный проток закрывается сразу после рождения, если он остается открытым, то данный порок называется открытый артериальный проток.

→Стеноз отверстия аортального или митрального клапанов . Порок, при котором уменьшаются отверстия митрального клапана (клапан между левым предсердием и левым желудочком) и аортального клапана (клапан между левым желудочком и аортой).

Когда необходимо обратиться за помощью

Если у вас сильная загрудинная боль, внезапно возникшая одышка, вам срочно необходимо обратиться к вашему лечащему врачу или в службу 03; если вы или ваш врач зарегистрировали необъяснимое повышение артериального давления, которое сложно контролировать, — необходимо пройти обследование на предмет наличия у вас коарктации аорты, так как своевременное лечение позволит избежать драматического развития событий.

Диагностика

Возраст выявления патологии зависит от тяжести заболевания. Если степень сужения велика — диагностика возможна уже в раннем возрасте. Пациенты с незначительным сужением часто даже не знают о наличии у себя порока аорты. Заболевание часто является случайной находкой.

Врач может предположить наличие патологического сужения аорты при наличии:

• Высокого артериального давления,
• Разницы давлений на руках и ногах,
• Слабого пульс на ногах,
• Сердечного шума.

Инструментальные методы исследования

Рентгенография грудной клетки. Существуют определенные рентгенологические признаки, позволяющие установить правильный диагно).

Эхокардиография. Метод, позволяющие визуализировать дефект, а также распознать сопутствующую сердечную патологию, например двустворчатый аортальный клапан 

Электрокардиография . Так как сердечная мышца испытывает высокую нагрузку при данной патологии, то на электрокардиограмме врач определить признаки гипертрофии левого желудочка. 

Магнитно-резонансная томография. Метод высокого разрешения, позволяющие определить точную локализацию коарктации.

Зондирование сердца также необходимо для определении тяжести поражения и анатомических особенностей порока. 

Осложнения

Если не лечить коарктацию аорты , то со временем у вас могут возникнуть осложнения:

• Инсульт,
• Заболевания коронарных артерий,
• Разрыв аорты,
• Аневризма сосудов головного мозга,

Также в дополнении следует сказать, что внутренние органы плохо кровоснабжаются, так как есть препятствие току крови, что постепенно может привести к дегенеративным изменениям в них с последующим нарушением функции.

Лечение коарктации аорты

Хирургическое лечение

Существует несколько методов резекции и реконструкции аорты:

• Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец. Данный метод возможен при наличии сужения на небольшой длине, когда возможно сопоставить концы нормальной неизмененной аорты.
• Пластика аорты при помощи сосудистого протеза. Данный метод используется в случае, если сужение захватывало длинный сегмент и сопоставление концов не возможно. Вместо резецированного патологического участка аорты вшивается сосудистый протез и специального синтетического материала.
• Ангиопалстика с использованием ткани левой подключичной артерии.
• Осуществление шунтирования суженного участка. Шунт вшивается проксимальнее и дистальнее суженного участка, таким образом, кровь свободно может обойти патологический участок аорты.
• Баллонная ангиопластика и стентирование. Часто данная методика используется в если после хирургической коррекции произошло сужение участка. Врач при помощи проводника вводит через сосуды в аорту специальный баллон, который раздувается и устраняется вновь возникшее сужение. Иногда приходится устанавливать стенты (своеобразный каркас), позволяющие фиксировать необходимы диаметр сосуда.

Медикаментозное лечение

Лечебные препараты не способны устранить сужение аорты, но принимаются до хирургической коррекции, а часто и длительное время после нее для контроля повышенного артериального давления.

Послеоперационный период

в послеоперационном периоде возможно то, что ваше артериальное давление еще какое-то время останется повышенным и вам необходимо будет принимать гипотензивные препараты. Также даже через несколько лет после операции может возникнуть расширение реконструированного участка (аневризма) или опять произойдет его сужение, что может потребовать проведения повторной операции.

Профилактика

Если в вашей семье высок риск возникновения данной патологии (в семье были случаи данной патологии) — вам необходимо пройти медико-генетическое консультирование и определить с врачом на сколько высок риск возникновения коарктации у ваших детей.

Это важно знать!

Во время беременности женщина с коарктацией аорты должна проходит тщательное наблюдение у врача кардиолога и акушера-гинеколога в связи с возможным развитием осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. А если имеет аневризма реконструированного участка аорты — то во время беременности и родов возможен разрыв данного участка. В связи с этим необходим строгий контроль показателей гемодинамики, а особенно вашего артериального давления.

Пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска по возникновению инфекционного эндокардита, так как измененные ткани аорты в области коарктации являются благоприятной средой для развития патогенных организмов. Непременно посоветуйтесь с вашим врачом о возможной антибиотикопрофилактике перед стоматологическим процедурами для снижения риска возникновения эндокардита. 

Коарктация аорты | МедИндия

Предуктальная коарктация аорты – врожденный порок сердца, который проявляется в сужении аорты – стенозе. Происходит сброс крови из легочной артерии в аорту через артериальный проток. Последствием врожденной аномалии является то, что нижние конечности недополучают кровь, а верхняя часть тела — получает в избытке. В итоге это влечет за собой дегенеративные процессы в сердце. Наблюдаются легочно-сердечная недостаточность, резкая бледность кожных покровов, выраженная одышка, застойные хрипы в легких. Недуг может проявляется в виде носовых кровотечений.

Медцентры Индии проводят эффективное хирургическое лечение коарктации аорты. Современное оборудование индийских клиник позволяет осуществлять оперативную терапию в кратчайшие сроки. Происходит хирургическое удаление участка стенозированного участка аорты с искусственным соединением. Этот метод крайне эффективен при наличии области сужения сосудов на небольшом промежутке, когда еще есть возможность соединить концы здоровой аорты. Иногда практикуется удаление участка аорты с дальнейшим протезированием, что предполагает резекцию суженной области аорты, которую потом заменяют гомотрансплантантом или искусственным протезом. Такая терапия используется, когда сужение происходит на длительном промежутке, и провести анастомоз невозможно. Индийские медцентры могут похвастаться крайне высокой успешностью в лечении врожденных пороков сердца. Более сотни тысяч пациентов уже вернулись к нормальной жизни. Стоимость процедур кардиохирургии в 2-3 раза ниже, чем цена аналогичных операций в таких странах, как Америка, Израиль, Германия при аналогичном качестве. Индия имеет самое большое количество кардиологических больных в мире. Поэтому индийские врачи приобретают колоссальный опыт в лечении заболеваний сердца в течение очень короткого периода времени. Результаты лечения больных с аритмиями и сердечной недостаточностью в ведущих госпиталях Индии соответствуют достижениям лучших кардиологических госпиталей мира. «МедИндия» — представитель индийских клиник в СНГ. Мы быстро и без проблем подберем вам лучший медцентры с доступными ценами на лечение. Как с нами связаться: Офисы нашей компании «МедИндия» в Украине, России и Казахстане: в Киеве – Русановский бульвар 7, офис 2, в Алматы – ул. Наурызбай Батыра 65-69/73А, 210 офис, в Москве – Лубянский проезд 15/2, 314 офис. Пишите нам на электронную почту: Украина – [email protected], звоните по номерам — +38(073) 803-03-03, Россия – [email protected], бесплатная горячая линия в России- 8(800) 250-05-59,+7(495) 621-38, 56, +7(495) 920-05-59 Казахстан – [email protected], +7(707) 123-12-54, +7(727) 250-12-54. Обращайтесь, поможем вам в кратчайшие сроки.

Артериальная гипертензия у детей после коррекции коарктации аорты: проблемы диагностики и лечения | Сойнов

Коарктация аорты — достаточно изученный порок сердца. Наше понимание этого порока менялось с каждым годом: от простого обструктивного поражения аорты до системной дисфункции сердечно-сосудистой системы. В последние два десятилетия отмечается прогрессивное снижение смертности и ранних послеоперационных осложнений у новорожденных и младенцев с коарктацией аорты. Хирургические успехи позволили увеличить продолжительность жизни этих пациентов. Однако данные пациенты с коарктацией аорты имеют высокий риск послеоперационных осложнений в отдаленном периоде, несмотря на успешную коррекцию в раннем возрасте. Обзор посвящен проблемам, главным образом связанным с артериальным давлением. Артериальная гипертензия является наиболее распространенным осложнением с частотой развития до 90% и основной причиной преждевременных сердечно-сосудистых заболеваний и летальности у этой группы пациентов. Развитие артериальной гипертензии у пациентов после коррекции коарктации аорты, вероятно, является многофакторным и может быть связано с изменением коллагено-эластического каркаса стенки аорты, наличием остаточной обструкции, изменением морфологии дуги аорты, иммуновоспалительными нарушениями, изменениями в регуляции ренин-ангиотензиновых и барорецепторных систем. В представленной статье мы описываем распространенность и патофизиологию артериальной гипертензии у детей после успешной коррекции коарктации аорты, а также рассматриваем проблемы точной оценки артериального давления на раннем этапе развития артериальной гипертензии. Пути диагностики артериальной гипертензии у взрослых пациентов определены, однако мы подчеркиваем необходимость решения проблемы развития сердечно-сосудистых заболеваний у детей и описываем методы, которые могут предоставить дополнительную информацию для оценки состояния сердечно-сосудистой системы.

Введение

Коарктация аорты (КА) — врожденное локальное сужение аорты, чаще всего расположенное дистальнее левой подключичной артерии рядом с артериальным протоком (артериальной связкой). Распространенность коарктации составляет 0,2–0,6 случая на 1 000 родившихся, частота — 5–8% среди врожденных пороков сердца. Особенностью течения КА в раннем возрасте является возможность быстрой декомпенсации порока [1–3]. Летальность в период новорожденности при естественном течении порока достигает 50% [3–5]. Таким пациентам требуется неотложный перевод в специализированный хирургический стационар для оперативного лечения после стабилизации состояния. Реконструктивная хирургия у пациентов с обструктивной патологией дуги аорты сопровождается высоким риском послеоперационных осложнений в ближайшем и отдаленном послеоперационных периодах [4–9]. Осложнения ближайшего послеоперационного периода зависят от выбранной методики защиты мозга и висцеральных органов [10–12], а отдаленный период связан с развитием у некоторых пациентов рекоарктации аорты и/или артериальной гипертензии (АГ) [8, 9, 13]. Частота развития АГ после КА, по данным разных авторов, варьируется от 7 до 90% [14–16]. Как правило, такие пациенты имеют особенности клеточной структуры стенки аорты (изменения эластично-коллагенового каркаса) [17, 18], иммуновоспалительные нарушения (увеличение активности матриксных металлопротеаз и трансформирующего фактора роста) [18, 19], функциональные нарушения (изменение функции барорецепторов) [20, 21] и макроанатомические (геометрические) особенности, обусловленные изменением формы дуги аорты после операции [22]. По данным O.H. Toro-Salazar, каскад нарушений вследствие АГ может приводить к ранним сердечно-сосудистым и цереброваскулярным заболеваниям, ишемической болезни сердца и снижению продолжительности жизни в среднем до 34 лет у 18% пациентов [8]. 

Распространенность артериальной гипертензии

Коарктацию аорты рассматривают как врожденный порок сердца с низкой хирургической летальностью [23, 24]. Однако, несмотря на успешную хирургическую коррекцию в раннем детском возрасте, эти пациенты зачастую страдают от преждевременных сердечно-сосудистых заболеваний, которые связаны с увеличением распространенности АГ [25]. Первые данные о персистирующей АГ после коррекции КА появились в 1989 г. и были описаны M. Cohen и коллегами [25]. Авторы представили результаты операций устранения КА в Клинике Майо с 1946 по 1981 гг. у 646 пациентов. После ретроспективного анализа авторы установили, что у 25% пациентов имелась АГ. Основным фактором риска повышенного артериального давления был отмечен возраст на момент операции. У детей, которые перенесли операцию в младенческом возрасте, распространенность АГ составляла 7%, а у детей в возрастной категории от 4 лет и старше этот показатель возрастал до 33%. Выживаемость в отдаленном периоде составила 89%. Схожие результаты были также представлены O.H. Toro-Salazar и коллегами [8] из Университета Миннесоты. У пациентов после коррекции КА диагностировали артериальную гипертензию в 35% случаев, а летальность от сердечно-сосудистых заболеваний составила 18%. Долгое время считалось, что раннее хирургическое лечение КА должно снизить риск АГ. Однако J.J. O’Sullivan и соавт. [26] показали, что 28% детей, оперированных в 2–3-месячном возрасте, имеют АГ в отдаленном периоде. В настоящее время распространенность системной гипертензии после ранней коррекции КА составляет приблизительно 30% [27–29]. Тем не менее появляются исследования, в которых частота АГ может достигать 90% при использовании 24-часового мониторинга артериального давления (АД) [16]. Проведение 24-часового мониторинга, как полагают M. Lee и соавт., может способствовать раннему выявлению и лечению АГ для профилактики сердечно-сосудистых заболеваний [16].

Варианты артериальной гипертензии

Впервые о вариантах АГ после коррекции КА сообщили A. Hager и коллеги в 2007 г. [30]. Авторы за 27-летний период наблюдения показали, что лишь 42% оперированных пациентов свободны от развития артериальной гипертензии. A. Hager и соавт. выделили 2 группы пациентов, которые имели АГ: устойчивая АГ у 48% пациентов (25% пациентов получали антигипертензионные препараты и 23% находились на амбулаторном наблюдении) и пациенты со скрытой АГ (10% пациентов имели стойкое повышение АД в ответ на физические упражнения). Ранее считалось, что повышение АД в ответ на выполнение физической нагрузки является предиктором артериальной гипертензии. A. Hager назвал это явление «гипертоническим ответом». Однако рабочая группа национальной образовательной программы по высокому артериальному давлению у детей и подростков (англ. National High Blood Pressure Education Program Working Group on High Blood Pressure in Children and Adolescents, США) приравняла гипертонический ответ к варианту скрытой гипертензии [31]. Частота скрытой артериальной гипертензии различна. Так, P. Madueme и соавт. [32] показали, что среди детей до года, которым выполняли коррекцию КА, 16% имели скрытую АГ. В исследовании I. Soynov и коллег (коррекцию обструкции дуги аорты проводили у детей до года) частота развития скрытой АГ составила 11,5%, а устойчивой формы — 7,7% [33]. В исследовании M. Lee и соавт. у пациентов в возрасте до 18 лет частота скрытой АГ по данным 24-часового мониторинга АД составила 52%, устойчивая гипертензия выявлена у 27% пациентов [15]. По мнению A. Hager и соавт., пациенты даже со скрытой АГ имеют низкую толерантность к физической нагрузке, что существенно снижает качество жизни [30], поэтому ранняя диагностика и назначение медикаментозной терапии крайне важно для всех пациентов с артериальной гипертензией [34].

Причины артериальной гипертензии

Развитие АГ у пациентов после коррекции КА, вероятно, является многофакторным и может быть связано с изменением коллагено-эластического каркаса стенки аорты [17, 18, 35], наличием остаточной обструкции [4, 13], изменением морфологии дуги аорты [22, 36], иммуновоспалительными нарушениями [18, 19], изменениями в регуляции ренин-ангиотензиновых [23, 37] и барорецепторных систем [20, 21] (рис. 1, 2).

Остаточная обструкция

Остаточная обструкция (остаточная гипоплазия дуги или рекоарктация аорты) может возникать после коррекции КА и приводить к региональной гипертензии в дуге аорты и ее зависимых ветвях. Рекоарктация также способствует повышению АД во всех сегментах дуги аорты [38, 39], и даже после успешного стентирования участка рекоарктации аорты АД остается повышенным [39, 40]

Ремоделирование (ангуляция) дуги аорты

Ремоделирование дуги аорты может также влиять на развитие АГ. Создателем данной теории был P. Ou и коллеги. С помощью магнитно-резонансной томографии сердца и сосудов P. Ou и соавт. сравнили длину W (поперечный размер между средней точкой восходящей аорты и нисходящей аорты) с высотой H (вертикальный размер от W к самому высокой точке на дуге аорты) [22]. Авторы разделили всех послеоперационных пациентов по морфологии дуги аорты на три группы: готическая (треугольная форма дуги), амбразурная (прямоугольная форма дуги) и романическая (обычная форма дуги аорты). Эта терминология основана на схожести между формами дуги и соответствующими архитектурными стилями. Также описаны комбинации двух форм ремоделированных дуг аорты [41] (рис. 3). Пациенты с готической дугой аорты чаще всего страдают от устойчивой АГ, в то время как пациенты с амбразурной и романической формами чаще имеют скрытую гипертензию [22]. Нормотензивные пациенты с готической дугой аорты помимо ремоделирования дуги аорты имеют и структурные изменения брахиоцефальных артерий (повышенная жесткость артерий и утолщенная стенка брахиоцефальных сосудов) [42, 43].

Долгое время оставалось неясным, почему романическая дуга имеет лучший клинический результат по сравнению с другими морфологическими формами дуги аорты. Изменение геометрической формы дуги аорты приводит к изменению гемодинамики. L. Olivieri и соавт. [3] изучили гемодинамику различных морфологических данных (оценивали пиковый поток крови, турбулентность и напряжение потока крови на стенку аорты) на основании магнитно-резонансной томографии. Авторы показали, нарушение гидродинамических свойств при всех трех ремоделированных дугах аорты, по сравнению с нормальной дугой аорты, однако максимальные гидродинамические изменения отмечены у пациентов с готической дугой аорты. Важно отметить, что ангуляция дуги аорты может нарушать гидродинамику крови в ремоделированных дугах, а также напрямую влиять на развитие артериальной гипертензии.

Иммуновоспалительные нарушения

Еще одним фактором развития АГ является иммуновоспалительная реакция. Существует множество исследований у взрослых пациентов, где главными причинами АГ представлены ферментативный дисбаланс и иммуновоспалительная реакция [19, 44–46]. Уделяют внимание трансформирующему фактору роста (TGF)-β, матриксным металлопротеиназам IX и II типа, которые увеличивают распад белка эластина и снижают эластичность сосудистой стенки. В то же время происходит уменьшение активности тканевых ингибиторов металлопротеиназ, что приводит к хаотичному накоплению коллагена в сосудистых стенках [18, 44–46]. Помимо изменения эластично-коллагенового каркаса сосудов, матриксные металлопротеиназы способны провоцировать повышение АД через прямое взаимодействие с фармакологическими рецепторами или вазореактивными регуляторными белками. Это происходит путем разрушения эндотелина-1 металлопротеиназами II типа, что приводит к образованию белка, обладающего выраженным вазоконстрикторным эффектом. Продолжаются исследования, в которых изучают влияние матриксных металлопротеиназ на сердечно-сосудистую систему, однако определено, что металлопротеиназы способны к разрушению внутриклеточных компонентов, а некоторые металлопротеиназы способны повреждать экстрацеллюлярный запас β2-адренорецепторов при гипертензивном статусе, подавляя вазодилатирующее действие β-агонистов [44–46].

Морфофункциональные изменения и сосудистая дисфункция

Функциональные и структурные аномалии артериальной стенки, которые являются специфическими для КА, способствуют увеличению АД. Эта теория подтверждается увеличенной жесткостью и сниженной растяжимостью стенки аорты у новорожденных пациентов с КА, исследование которым проводилось до операции [17, 18, 35, 47, 48].
Впервые сосудистую дисфункцию описал S. Gidding и соавт. в 1985 г. [49]. Авторы выявили патологическую сосудистую реактивность артерий верхних конечностей и нормальную реактивность артерий верхних конечностей, связав эти данные с АГ. В гистологическом исследовании артериальной ткани K. Niwa и соавт. обнаружили нарушение расположения эластина в медии, увеличение содержания коллагена и уменьшение массы гладких мышц в восходящей аорте по сравнению с участком сегмента после сужения на перешейке [50]. Схожие данные получил С.С. Тодоров в 2009 г. [51]. Автор отметил участки гипоэластоза или полного отсутствия эластической ткани («эластиновые плеши») в среднем слое восходящей аорты (рис. 4, А). Количество гладких миоцитов было резко снижено, имелись полости в виде кист, содержащие кислые мукополисахариды, а вокруг них неравномерно распределялись грубые коллагеновые волокна I типа. Также в стенке восходящей аорты со стороны интимы обнаруживались липиды, пенистые клетки, расположенные вокруг жировых частиц, что свидетельствовало о раннем атеросклерозе (рис. 4, B).

Взаимозависимая связь между аномальным сосудистым ремоделированием и АД при КА остается сложной. АГ у пациентов с КА может вызывать сосудистую дисфункцию из-за стрессовых сдвигов на эндотелии [52]. Кроме того, АГ может активировать экспрессию генов, приводящую к пролиферации и гипертрофии гладкой мускулатуры, а также увеличению продукции гликозаминогликана в артериальной стенке, что соответственно увеличивает толщину стенки брахиоцефальных артерий [53]. Гипертензия также может изменять пропорции коллагеновых волокон: увеличение коллагена I типа (более жесткого) и уменьшение содержания коллагена III типа [54], что может привести к артериальной жесткости и тяжелой злокачественной артериальной гипертензии [55].

Изменения, происходящие в прекоарктационном участке аорты, несмотря на устранение КА в неонатальном периоде или раннем детском возрасте, не регрессируют. В исследовании A. Kuhn и коллег [17] показано, что эластические свойства восходящей аорты остаются прежними, несмотря на раннюю коррекцию. Растяжимость и жесткость восходящей аорты у пациентов после устранения коарктации существенно отличались от контрольной группы (здоровых детей), несмотря на аналогичные показатели АД и толщины стенки левого желудочка.
В настоящее время появляются первые пренатальные исследования [56], которые показывают высокую жесткость у плода с КА, что может свидетельствовать об изменении эластических свойств аорты под влиянием внутриутробной артериальной гипертензии.

Нейрофункциональные нарушения

Нейрофункциональные нарушения тесно связаны с изменениями эластично-коллагенового состава [57]. В первых исследованиях изучали влияние эластических свойств аорты на время проведения хирургического вмешательства, и лишь M. de Divitiis показал, что не только изменения эластических свойств, но и аномальная функция барорецепторов влияет на развитие АГ [37]. D. Kenny и соавт. [21] описали этот механизм более подробно. У всех пациентов выполняли 24-часовой мониторинг АД и оценивали скорость распространения пульсовой волны, которая показывала чувствительность барорецепторов. В эксперименте установлено, что пациенты после коррекции КА с нормальным АД имеют повышенную чувствительность барорецепторов по сравнению с контрольной группой здоровых детей. Пациенты с АГ имеют чувствительность барорецепторов, как в контрольной группе. D. Kenny и коллеги предположили, что спонтанная чувствительность барорецепторов увеличивается на относительно ранней точке и, по-видимому, нормализуется по мере развития гипертензии [21]. Это исследование показало, что функция барорецепторов у пациентов после коррекции КА достоверно отличается от здоровых детей, но еще предстоит доказать, является ли это причиной или следствием.
Излишняя денервация симпатических волокон (удаление адвентиции) дуги и нисходящей аорты при коррекции КА также приводит к развитию АГ. В недавнем эксперименте на животных установлено, что без сохраненной иннервации артерий и функциональной связи сердца с артериальной системой невозможно формирование и распространение нормальной пульсовой волны и сохранение вязкого ламинарного течения крови [58]. Для оптимальной гидродинамики кровотока в аорте необходима биокибернетическая система нейрорефлекторного управления прохождением каждой пульсовой волны, которая должна обусловливать ее солитонный характер и обеспечивать антифлаттерную стабилизацию потока крови. При денервации аорты снижается скорость пульсовой волны на фоне уменьшения эластических свойств аорты. Аорта становится жестким сосудом, которая способствует повышению артериального давления.

Фиброэластоз эндокарда

Фиброэластоз эндокарда — достаточно редкая патология, однако частота встречаемости при КА может достигать 50% [33, 36]. Фиброэластоз эндокарда приводит к дисфункции левого желудочка, вызывая его концентрическую гипертрофию. В литературе есть данные, которые показывают взаимосвязь между развитием гипертрофии левого желудочка и развитием артериальной гипертензии как у детей, так и взрослых [59–62]. J. Leandro и коллеги на основании амбулаторного измерения артериального давления у 20 пациентов (средний возраст — 14 лет) продемонстрировали, что масса левого желудочка была увеличена, несмотря на отсутствие значительного подъема АД при суточном мониторировании [61]. В исследовании P. Ou и соавт. у 40 нормотензивных пациентов (средний возраст — 12 лет), которые ранее оперированы по поводу коарктации аорты показали значительное увеличение индекса массы левого желудочка [62]. Так, R. Crepaz и коллег [59] изучили 52 пациента (средний возраст — 21 год) после хирургической коррекции коарктации аорты и установили, что отношение массы левого желудочка к систолической функции и объему левого желудочка было достоверно увеличено, по сравнению с контрольной группой здоровых пациентов, хотя и систолическое давление было выше, чем в контрольной группе. Раннюю дисфункцию левого желудочка описали K. Lombardi и соавт. [60], которые изучали детей после коррекции коарктации аорты. Авторы также обнаружили, что диастолическая дисфункция левого желудочка возможна при отсутствии очевидной гипертрофии ЛЖ или повышенного АД. В исследовании I. Soynov и коллег основным фактором риска развития гипертензии являлся фиброэластоз эндокарда, а гипертрофия левого желудочка была отмечена у всех исследуемых пациентов [33]. Можно предположить, что дисфункция левого желудочка может развиваться из-за других причин, таких как фибро­эластоз эндокарда, и быть причиной повышенного артериального давления.

Изменения в регуляции ренин-ангиотензин-альдостероновой системы

Почечные гипоперфузия и ишемия активируют ренин-ангиотензин-альдостероновую систему. Интересно отметить, что даже после коррекции КА ренин-ангиотензин-альдостероновая система продолжает активироваться и способствует сохранению АГ в отдаленном периоде [37, 63, 64]. Сохраняющаяся продолжительное время АГ способствует изменению чувствительности барорецепторов дуги аорты и ее ветвей у пациентов после коррекции КА, а также развитию более злокачественной гипертензии [65], поэтому ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента в раннем послеоперационном периоде рекомендуются всем пациентам [66].

Диагностика артериальной гипертензии

Американская ассоциация сердца (англ. American Heart Association) и Европейское общество кардиологов (англ. European Society of Cardiology) опубликовали рекомендации по врожденным порокам сердца у взрослых [67, 68]. В обоих руководствах рекомендуют регулярную оценку АД и факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний. У детей нет опубликованных рекомендаций по скринингу гипертонии после коррекции КА, однако рабочая группа национальной образовательной программы по высокому артериальному давлению у детей и подростков (США) рекомендует начинать диагностику с измерения АД амбулаторно [31]. Повышение средних значений систолического и/или диастолического АД выше 95-го перцентиля распределений этих параметров для соответствующего пола, возраста и роста на трех и более визитах к врачу является критерием наличия АГ. Скрининг АГ как у детей, так и у взрослых обычно проводится при ежегодном клиническом осмотре путем измерения АД на правом плече (при отсутствии аберрантной правой подключичной артерии). При подозрении на АГ необходимо выполнить эхокардиографию для исключения рекоарктации аорты, оценки массы левого желудочка и других функциональных параметров [69]. Мультиспиральная компьютерная или магнитно-резонансная томография показана для уточнения наличия рекоарктации аорты либо определения морфологии дуги аорты. При отсутствии остаточной обструкции аорты необходимо выполнить суточный мониторинг АД. Однако исследования M. Lee и соавт. показывают, что 24-часовой мониторинг АД является более чувствительным методом и его можно выполнять без амбулаторного обследования всем пациентам после коррекции КА [9, 16]. Это позволит выявить скрытые формы АГ (в том числе и маскарадную) на ранних этапах у пациентов с КА и назначить своевременную терапию.
Также необходимо измерять АД при физических упражнениях. Систолическая реакция во время тренировки может предоставить дополнительную информацию относительно сосудистой сети, увеличение которой обратно пропорционально сосудистой реактивности [70]. Основополагающим патофизиологическим механизмом артериальной гипертензии, вызванной физическими упражнениями, является повышенная артериальная жесткость [71]. Для тестирования детей после коррекции КА на скрытую гипертензию во время упражнений требуется специальное оборудование и большое помещение в клинике, поэтому беговые дорожки и велосипедные эргонометры редко используются в обычной клинической практике в раннем детском возрасте, и чаще всего их заменяют простые упражнения (степ-тест или приседания) [72]. 

Развитие артериальной гипертензии в зависимости от хирургического метода коррекции коарктации аорты

Хирургические методы, используемые для коррекции КА, обладают переменным эффектом на развитие артериальной гипертензии [4], таблица.

Наиболее часто АГ развивается у пациентов с пластикой аорты синтетической заплатой. Частота гипертензии по разным данным может достигать 50% [16]. К наиболее частым причинам столь высокой АГ относят повышенную жесткость аорты и ангуляцию дуги аорты (готическая дуга) [34]. Также к методам хирургической коррекции КА с высоким риском АГ (до 18%) относится пластика левой подключичной артерии и аорты заплатами из ксено- или аутоперикарда, а также заплатами из гомографта [16]. Причина развития АГ является остаточная дуктальная ткань, которая увеличивает жесткость арты и впоследствии повышает чувствительность барорецепторов [23]. В исследовании D. Kenny и соавт. [21], в котором оценивали функцию барорецепторов у пациентов после коррекции КА, пациенты с пластикой левой подключичной артерии имели высокую чувствительность барорецепторов относительно группы пациентов с расширенным косым анастомозом и контрольной группы (здоровые дети), у которых чувствительность не различалась. 

В последнее время предпочтение отдается вариантам аортопластики, исключающим применение чужеродных материалов, для снижения частоты отдаленных осложнений [33, 34, 76]. Однако сильное натяжение тканей при формировании анастомоза может приводить к ремоделированию дуги аорты по готическому типу [77].
Возраст и сроки хирургического вмешательства для пациентов с КА связаны с развитием АГ [23]. Во многих исследованиях показано, что более длительное воздействие высокого АД на дугу аорты может привести к необратимой сосудистой дисфункции и, как следствие, злокачественной АГ [8, 16, 49]. Однако эта гипотеза менее актуальна, так как более 95% пациентов с КА диагностируются и оперируются в течение первого года жизни [23].

Лечение артериальной гипертензии

Понимание патофизиологии АГ поможет сделать правильный выбор в назначении антигипертензивной терапии. На сегодняшний день остается неясным, необходимо ли назначать лекарственную терапию пациентам с гипертоническим ответом [23]. Важное значение имеет понимание влияния высокого АД на сердечно-сосудистую систему. В настоящий момент наибольший интерес представляет оценка функции и массы ЛЖ, которая также влияет на развитие АГ [78]. Оценка артериальной жесткости и функции барорецепторов еще не введена в клиническую практику, но уже в ближайшем будущем оценка этих функций будет помогать в принятии клинических решений. Например, уже сейчас можно сказать, что увеличение жесткости в проксимальных отделах аорты после коррекции КА меняет обычный центрально-периферический импульс АД, который имеется в нормальных крупных магистральных артериях. Это приводит к значительным различиям между центральным и периферическим систолическим АД. Повышенная артериальная жесткость аорты уменьшает растяжимость сосуда («пассивный сосуд»), что усиливает центральное систолическое давление в аорте, однако за счет хорошей растяжимости периферических артерий, АД при измерении дает ложный отрицательный результат. Эту теорию подтвердили в работе L. Milne с соавт., выявив разницу между центральным и периферическим давлением у детей после коррекции коарктации аорты [79].
Лечение АГ у детей включает изменение образа жизни и фармакологическую терапию [80]. Фармакологическая терапия должна не только снижать АД, но и улучшать эластические свойства крупных артерий. Доступные различные классы антигипертензивных препаратов, включая тиазидные диуретики, прямые сосудорасширяющие средства, антагонисты кальциевых каналов, не всегда обладают нужными свойствами для лечения АГ. Так, по данным S. Brili и соавт., ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента («Рамиприл») способны улучшить функцию эндотелия и снизить экспрессию провоспалительных цитокинов IL-6, а также улучшить кровоток и кровенаполнение сосудов без существенного снижения диастолического АД у пациентов после коррекции КА [66]. К другим наиболее эффективным препаратам относятся ß-блокаторы и блокаторы рецепторов ангиотензина, терапевтический эффект которых достигается в 50–80% случаев [81, 82]. 

При подборе антигипертензивной терапии экстраполировать результаты имеющихся рандомизированных клинических испытаний на детей нецелесообразно, так как они, как правило, ограничены небольшими размерами выборки и изучались только у взрослых пациентов [66, 83, 84]. Кроме того, остается неизвестным, может ли раннее профилактическое лечение или лечение гипертонического ответа иметь положительный результат [85].
Помимо терапевтических методов лечения появляются профилактические операции, которые снижают риск образования ангуляций дуги аорты [75]. D. Seo и коллеги предполагают, что высокая частота АГ может быть связана с сильным натяжением тканей и, как следствие, ремоделированием дуги аорты в готическую форму [77]. Как уже доказали многие авторы, готическая форма дуги аорты может изменять эластические свойства аорты, что неизбежно приводит к развитию АГ [18, 42], поэтому моделирование дуги аорты с помощью биологических заплат (из легочных гомографтов) позволит снизить частоту АГ в отдаленном периоде наблюдения путем снижения натяжения тканей дуги аорты.

Заключение

Даже после успешной коррекции КА развитие АГ оказывает значительное влияние на раннюю манифестацию сердечно-сосудистых заболеваний и высокий риск ранней летальности у этой группы пациентов. Последние исследования показали сложную взаимосвязь между АГ и сосудистой дисфункцией после коррекции КА. Дальнейшие исследования необходимы для улучшения понимания центральной гемодинамики, биомеханических свойств крупных магистральных артерий и их воздействия на сердечно-сосудистую систему. Пренатальная, пред- и послеоперационная оценка эластических свойств аорты может предоставить дополнительную информацию для детей с обструктивной патологией дуги аорты и способствовать эффективному лечению АГ в будущем. Необходимо установить строгие критерии диагностики и лечения АГ в детском возрасте для снижения отдаленных осложнений и летальности.

Финансирование

Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов

Авторы заявили об отсутствии конфликта интересов.

Благодарности

Авторы выражают благодарность Сергею Михайловичу Иванцову за техническую помощь при написании статьи.

Лечение коарктации аорты

Частота коарктации аорты среди всех врожденных пороков сердца составляет приблизительно 7%. Эта патология может встречаться в изолированном виде или в комбинации с другими врожденным пороками (ОАП, ДМЖП). Коарктация аорты устраняется только хирургическим путем.

Что собой представляет коарктация аорты?

Коарктация аорты — это порок сердца, проявляющийся локальным сужением аорты. Сужение может быть в любом участке аорты, однако чаще располагается ниже места отхождения левой подключичной артерии.

При этой патологии отмечается затруднение кровотока через суженный участок сосуда, в результате чего происходит увеличение давления в аорте и ее ветвях выше места сужения и снижение давления ниже участка сужения. Иными словами, коарктация аорты проявляется гипертензией в артериях верхней половины тела и гипотонией в артериях нижней половины тела.

Кроме того, левый желудочек вынужден работать сильнее, чтобы качать кровь через сужение в аорте. Впоследствии левый желудочек гипертрофируется и увеличивается в объеме.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина заболевания зависит от степени сужения аорты. Так, при выраженном сужении сосуда у новорожденных могут возникнуть признаки сердечной недостаточности (одышка, вялость, отеки, отказ от кормления). Небольшое сужение аорты протекает в младенчестве бессимптомно.

Свежие новости

По мере взросления ребенка могут проявляться признаки коарктации аорты. Так, у детей школьного возраста отмечается три группы симптомов:

1.Симптомы, обусловленные гипертензией сосудов верхней части тела: головные боли, пульсация в сосудах головы, шум в ушах, кровотечения из носа.

2.Симптомы, обусловленные гипотензией сосудов нижней части тела: слабость и боль в ногах, зябкость стоп.

3.Симптомы, обусловленные перегрузкой левого желудочка: учащенное сердцебиение, одышка после физической активности, загрудинные боли.

Стоит отметить, что у детей старшего возраста и даже у взрослых могут отсутствовать очевидные признаки болезни. В таком случае заболевание выявляют случайно.

Диагностика

Врач может заподозрить коарктацию аорты во время осмотра. На эту патологию указывает отсутствие пульсации на бедренной артерии. В пользу коарктации аорты также свидетельствует разница в давлении на руках и ногах. То есть на руках определяется повышенное давление, а на ногах — пониженное.

Для подтверждения диагноза пациенту необходимо пройти такие исследования:

Рентгенография ОГК — определяются узуры на ребрах (вследствие давления гипертрофированных межреберных артерий на ребра), расширение сердца влево за счет гипертрофии левого желудочка.

ЭКГ — характерны признаки гипертрофии левого желудочка.

Эхокг (УЗИ сердца) — позволяет визуализировать сужение участка аорты, а также выявить сопутствующие пороки сердца.

После проведения диагностики врач планирует лечение.

Особенности лечения

Лечение коарктации аорты только хирургическое. Наиболее оптимально проведение операции в дошкольном возрасте. Однако операцию проводят и взрослым людям в случае позднего диагностирования порока. В любом случае хирургическое лечение позволит восстановить нормальный кровоток в аорте и предотвратить возникновение осложнений болезни (тяжелой сердечной недостаточности, кровоизлияний в мозг, расслоения аорты и пр.).

Существует несколько видов хирургического лечения коарктации аорты:

Резекция коарктации аорты — хирург удаляет суженный фрагмент аорты, а затем сшивает между собой оба конца сосуда.
Истмопластика — хирург рассекает вдоль участок аорты и вшивает в него заплату из тканей подключичной артерии или из искусственного материала.
Аорто-аортальное шунтирование — операция предполагает формирование нового пути кровотока в обход суженного участка аорты.
Баллонная ангиопластика — процедура предполагает расширение аорты при помощи внутрисосудистого баллона. Чтобы в дальнейшем аорта не сузилась в нее устанавливают стент.
Выбор метода лечения зависит от степени сужения аорты, наличия сопутствующих патологий сердца, общего состояния здоровья, возраста пациента.

Лечение коарктации аорты за границей

Как правило, хирургическое лечение коарктации аорты осуществляется в плановом порядке. Операцию можно провести как в отечественной больнице, так и зарубежной специализированной клинике. Многие семьи отдают предпочтение лечению за границей, что совсем неудивительно. Ведущие зарубежные клиники могут предложить наиболее эффективные и безопасные методы хирургического лечения пороков сердца.

Если вы интересуетесь лечением за границей — обратитесь к оператору медицинского туризма Booking Health. Компания организует для вас лечение в одной из лучших зарубежных клиник. Итоговая стоимость лечения будет зависеть от того, какая операция потребуется пациенту и сколько времени он будет находиться в стационаре. Чтобы ваша поездка в клинику прошла максимально комфортно, менеджеры компании возьмут на себя решение вопросов, связанных с перелетом, трансфером и проживанием. Узнать цены на лечение в зарубежных клиниках можно на сайте Booking Health.

Резекция коарктации аорты с экзопротезированием анастомоза и посткоарктационной аневризмы нисходящей грудной аорты

Коарктация аорты — врожденное сужение или полный перерыв просвета аорты. В 95% случаев сужение располагается в области перешейка аорты — отрезок от левой подключичной артерии до первой пары межреберных артерий [1].

Клиническая картина коарктации аорты у новорожденных и детей младшего возраста обычно не выражена и порок выявляют нечасто. По мере роста ребенка с 7—10-летнего возраста при выраженном сужении просвета аорты в месте коарктации дети могут предъявлять жалобы на быструю усталость в ногах, частую головную боль [3].

При осмотре можно обнаружить артериальную гипертензию (АГ) и обратный градиент давления между нижними и верхними конечностями, систолический шум в паравертебральном пространстве слева на уровне середины лопатки, пульсацию межреберных промежутков и относительную гипотрофию нижних конечностей [4].

Наличие порока сопровождается выраженной АГ верхних отделов туловища и повышенной гемодинамической нагрузкой на сердце, что приводит к ранней гипертрофии левого желудочка (ЛЖ) [5].

Обеднение кровотока в нижней половине тела вызывает активацию симпатико-адреналовой и ренин-ангиотензиновой систем, что приводит к необратимым изменениям внутренних органов и сосудов.

При сохранении остаточного просвета более 3—5 мм клинически признаки коарктации аорты могут манифестировать в возрасте 20—25 лет [5].

Естественное течение порока неблагоприятное, пациенты без оперативного лечения погибают от разрыва аорты, острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК), инфаркта миокарда (ИМ) и сердечной недостаточности (СН) в возрасте 25—40 лет [6].

К осложнениям коарктации аорты можно отнести аневризматическое расширение восходящей и нисходящей аорты [5].

Для уточнения диагноза необходимо выполнение мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ)-ангиографии или магнитно-резонансной томографии (МРТ), что позволяет не только выявить порок, но и спланировать предстоящее оперативное лечение [2].

До настоящего времени лечение коарктации аорты преимущественно хирургическое. Основные виды операций, применяемых в настоящее время: резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец, резекция коарктации аорты с пластикой лоскутом подключичной артерии, резекция коарктации аорты с протезированием конец в конец [5].

В 70—80-х годах XX века широкое распространение получил метод пластики перешейка аорты синтетической заплатой, но ввиду неудовлетворительных отдаленных результатов в настоящее время его практически не применяют [7].

У пациентов старшей возрастной группы выполняют асцендо-десцендоаортальное протезирование, обычно дополняющее вмешательство на внутрисердечных структурах при наличии сочетанного поражения сердца [2, 7].

Материал и методы

Представляем случай хирургического лечения коарктации аорты с выраженным постстенотическим расширением.

Пациентка П., 39 лет, поступила в отделение кардиохирургии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова 21.04.15 с диагнозом: врожденный порок сердца; коарктация аорты, полная форма. Посткоарктационная аневризма аорты. Перегиб дуги аорты. Врожденный порок сердца; двустворчатый аортальный клапан. Аневризма восходящей аорты.

При поступлении пациентка предъявляла жалобы на зябкость нижних конечностей, быструю утомляемость, головную боль, усиленную пульсацию в голове и шее в положении лежа, шум в ушах и давящую боль в левой половине грудной клетки.

Из анамнеза известно, что с детства у пациентки выслушивали шум в сердце, в подростковом возрасте отметила появление зябкости нижних конечностей, около 1 года назад появилась быстрая утомляемость и давящая боль в грудной клетке. При обследовании по месту жительства на эхокардиограмме (ЭхоКГ) от февраля 2015 г. выявлено: двустворчатый аортальный клапан с признаками стеноза легкой степени (пиковый градиент 22 мм рт.ст.), расширение восходящей аорты до 50 мм, извитость проксимального отдела нисходящей грудной аорты с возможной коарктацией аорты. При МСКТ от марта 2015 г. выявлено: коарктация аорты, аневризма восходящей аорты.

При физикальном обследовании: пациентка правильно сформирована, симметрична, физическое развитие в пределах нормы, рост 164 см, масса тела 72 кг. Пульс на шее и артериях верхних конечностей хорошего наполнения, пульсация на бедренных артериях определяется, но значительно ослаблена.

Неинвазивное артериальное давление на верхних конечностях 150/90 мм рт.ст., на нижних — 80/40 мм рт.ст.

При УЗДГ артерий н/к (Philips CX50) от 22.04.15: в брюшной аорте и нижних конечностях определяется коллатеральный кровоток.

По данным ЭхоКГ (Philips CX50) от 23.04.15: левое предсердие (ЛП) — 3,6 см, объем 84 мл; правый желудочек (ПЖ) — 3,3 см, не увеличен; правое предсердие (ПП) — 63 мл. ЛЖ: конечный диастолический размер (КДР) —5,2 см, конечный диастолический объем (КДО) — 90 мл, конечный систолический объем (КСО) — 38 мл, фракция выброса (ФВ) ЛЖ — 58%. Межжелудочковая перегородка (МЖП) — 1,04 см. Толщина задней стенки (ТЗС) ЛЖ  — 1,03 см. VTI — 21,9. Зон асинергии миокарда не выяв-лено. Аорта: фиброзное кольцо аортального клапана (ФК АК)  — 24 мм, аорта на уровне синусов Вальсальвы  — 4,0 см, аорта на уровне синотубулярного соединения — 2,8 см, восходящая аорта — 4,6—4,8 см, нисходящая аорта — 2,1 см. АК имеет две неуплотненные створки, расхождение их не снижено, регургитации нет, средний градиент — 9,2 мм рт.ст., пиковый градиент — 19,6 мм рт.ст. Митральный клапан (МК) — регургитация I степени. Трикуспидальный клапан (ТК) — регургитация 0—I степени. Клапан легочной артерии (КЛА) — регургитации не выявлено. Признаков легочной гипертензии нет. Систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) — 31 мм рт.ст. Дополнительные хорды и трабекулы в полости левого желудочка.

По данным МСКТ с болюсным внутривенным контрастированием (Toshiba Aquilion One, 320 детекторов, толщина среза 0,5 мм): аорта на уровне синусов Вальсальвы — 41 мм, восходящая аорта — 48 мм. На 24 мм дистальнее отхождения левой подключичной артерии визуализируется локальное сужение аорты до 5 мм с постстенотическим расширением до 34 мм. Коронарное русло интактно (рис. 1).

Рис. 1. Компьютерная томография грудной аорты до операции.

Пациентка консультирована директором РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского академиком РАН Ю.В. Беловым: у больной сочетанное поражение — врожденный порок сердца: постдуктальная коарктация аорты и посткоарктационная аневризма нисходящей грудной аорты, перегиб дуги аорты, двустворчатый аортальный клапан, осложненное аневризмой восходящей аорты. В настоящее время доминирует клиническая картина коарктации аорты, первым этапом рекомендовано выполнить резекцию коарктации аорты.

12.05.15 выполнена операция резекции коарктации перешейка аорты с анастомозом конец в конец, экзопротезирование анастомоза и нисходящей грудной аорты.

По стандартной методике в положении на правом боку выполнена левосторонняя боковая торакотомия по IV межреберью. Широко вскрыта медиастинальная плевра. Выделена дистальная часть дуги аорты, левая подключичная артерия, нисходящая грудная аорта. При ревизии установлено: коарктация аорты (сужение до 7—8 мм) находится тотчас ниже отхождения первой межреберной артерии, определяется выраженное аневризматическое расширение нисходящей грудной аорты (до 35—40 мм). Пульсация нисходящей грудной аорты визуально и пальпаторно значительно ослаблена, грубый систолический шум проводится над всей нисходящей аортой.

Прошиты, перевязаны и пересечены межреберные артерии (3 пары) — 1 пара до коарктации и 2 пары ниже места сужения нисходящей грудной аорты. В типичном месте мобилизована и пересечена с прошиванием артериальная связка, циркулярно мобилизована аорта от дуги до нисходящего отдела.

Учитывая анатомический вариант коарктации аорты (полная форма) и выраженное постстенотическое расширение — постстенотическая аневризма нисходящей грудной аорты, принято решение выполнить интимсохраняющую операцию — резекцию коарктации аорты с экзопротезированием анастомоза и нисходящей грудной аорты.

После введения 5000 ЕД гепарина пережата дуга аорты, левая подключичная артерия, нисходящая грудная аорта. Резекция 1,0 см аорты с коарктацией. Сформирован косой анастомоз (проксимально нисходящая аорта рассечена в сторону подключичной артерии) нитью пролен 5/0 между нисходящей грудной аортой. Профилактика воздушной эмболии. Сняты зажимы с аорты, левой подключичной артерии. Анастомоз проходим, состоятелен. Отмечено появление отчетливой пульсации грудной аорты ниже анастомоза, хорошая пульсация на артериях тыла стопы.

Время пережатия аорты составило 25 мин.

Выполнено экзопротезирование анастомоза и нисходящей грудной аорты фрагментом сосудистого протеза диаметром 22 мм на протяжении 55 мм.

Контроль гемостаза и инородных тел. Установлены два дренажа в левую плевральную полость (в реберно-диафрагмальный синус и по передней поверхности легкого). Послойное ушивание раны. Асептическая повязка.

Послеоперационный период без особенностей. Пациентка переведена на самостоятельное дыхание и экстубирована в течение 5 ч после поступления в отделение реанимации. Через 12 ч после контрольного рентгенологического исследования органов грудной клетки удалены дренажи из левой плевральной полости, и пациентка переведена в кардиохирургическое отделение.

Эпизодов гипертермии, неконтролируемой гипертензии и накопления экссудата в левой плевральной полости не было.

Пациентка отметила значительное потепление нижних конечностей, возможность ходить без усталости и ограничений в нижних конечностях, улучшение настроения и самочувствия. За время нахождения в клинике эпизодов головной и загрудинной болей, усиленной пульсации шеи не отмечено.

На 10-е сутки пациентке выполнена контрольная МСКТ с болюсным внутривенным контрастированием: диаметр аорты на уровне ФК АК — 30 мм, диаметр аорты на уровне синусов Вальсальвы — 41 мм, диаметр восходящей аорты — 48 мм. Диаметр дуги аорты — 25 мм. Признаков экстравазации контрастного препарата не выявлено. Нисходящая грудная аорта 22—17 мм. Диаметр аорты на уровне чревного ствола — 15 мм (рис. 2).

Рис. 2. Компьютерная томография грудной аорты на 9-е сутки после операции.

Пациентка на 11-е сутки выписана на амбулаторный этап лечения.

Представленное наблюдение демонстрирует случай конкурирующего поражения — коарктации аорты, посткоарктационная аневризма нисходящей грудной аорты, аневризма восходящей аорты и двустворчатый аортальный клапан.

Каждая нозология, выявленная у пациентки, является самостоятельным заболеванием и требует хирургического лечения.

Относительно поздний период манифестации заболевания связан с сохранением относительно большого остаточного просвета в месте сужения нисходящей грудной аорты (около 7 мм) и локализацией самого места сужения. В большинстве случаев коарктация аорты находится в области перешейка аорты, в нашем случае сужение было расположено несколько ниже — после отхождения первых межреберных артерий, что благоприятно сказалось на развитии коллатеральной артериальной сети.

Также следует отметить, что у нашей пациентки не было беременностей и родов, к врачу с подросткового возраста не обращалась, несмотря на шум в сердце, выявленный еще в детском возрасте.

Тщательная оценка жалоб, клинической картины заболевания и использование всего диапазона современных методов лучевой диагностики позволяет выявить, спланировать очередность и необходимость хирургического лечения.

В случае с нашей пациенткой алгоритм принятия решения был следующим. Жалобы, клинические проявления и наличие вторичных изменений со стороны сердечно-сосудистой системы (аневризма восходящей аорты, посткоарктационная аневризма нисходящей грудной аорты, расширение брахицефального ствола, левой общей сонной и левой подключичной артерий, значительные коллатерали на уровне межреберных и внутренних грудных артерий) говорят о доминировании коарктации аорты и необходимости первоочередной коррекции именно сужения в нисходящей грудной аорте.

Двустворчатый аортальный клапан с формированием стеноза легкой степени и без значимой недостаточности не требует немедленной коррекции, не утяжеляет течение сопутствующей патологии и можно продолжить динамическое наблюдение (ЭхоКГ 1 раз в 6 мес).

Аневризма восходящей аорты (48 мм) без аортальной регургитации, вероятнее всего, явилась последствием длительно существующей АГ на фоне значительного сужения нисходящей грудной аорты. Оперативное лечение вторым этапом в плановом порядке.

Таким образом, возможно выполнение этапного хирургического лечения, что не сопровождается высоким риском периоперационных осложнений.

После установления окончательного объема поражения и очередности хирургического лечения следующим этапом требовалось определиться с видом коррекции порока.

Наилучшие результаты в настоящее время получены при выполнении резекции коарктации с анастомозом конец в конец в возрасте 5—12 лет. Отличные результаты данной методики определяются малым временем пережатия аорты, необходимым для наложения всего одного анастомоза, сохранением собственной интимы и отсутствием необходимости в использовании синтетических пластических материалов.

В нашем случае наличие посткоарктационной аневризмы нисходящей грудной аорты на протяжении 45 мм было показанием для выполнения резекции коарктации, резекции аневризмы нисходящей грудной аорты. Выполнение такой расширенной операции, несмотря на интенсивную мобилизацию нисходящей грудной аорты, может привести к диастазу краев аорты, необходимости применения синтетического протеза для протезирования аорты и развитию ишемического повреждения спинного мозга.

В качестве альтернативного подхода, позволяющего выполнить интимсохраняющую операцию без травматичного выделения нисходящей грудной аорты и применения протезирования аорты, мы выбрали вариант стандартной резекции коарктации аорты с анастомозом конец в конец, дополненный экзопротезированием анастомоза и расширенной части нисходящей грудной аорты.

Тщательное предоперационное обследование и дифференцированный подход к оценке сопутствующей патологии позволил добиться хорошего непосредственного результата операции у пациентки с коарктацией аорты, посткоарктационной аневризмой, аневризмой восходящей аорты, двустворчатым аортальным клапаном.

Коарктация аорты — лечение эндоваскулярными методами в отделении института Амосова.

Что такое коарктация аорты?

Аорта – это самый большой и длинный сосуд в нашем организме. Отходит аорта от левого желудочка, который под высоким давлением нагнетает в нее кровь насыщенную кислородом, доставляя кислород до всех органов и тканей нашего тела. Аорта последовательно отдает свои ветви голове, рукам, внутренним органам, ногам. Сужение аорты в средней ее части называется коарктацией (Рис 1). Это сужение может быть разной степени выраженности и разной протяженности. При этом верхняя половина нашего тела получает кровь в избытке под высоким давлением, нижняя же половина страдает от недостатка крови, в ней отсутствует пульсация. Отсутствие пульса на ногах является одним из главных диагностических критериев коарктации аорты.

Естественное течение порока. Или к чему приведет коарктация аорты?

Высокое давление в верхней половине тела приводит к развитию ряда проблем. Почти все пациенты с коарктацией аорты страдают от высокого артериального давления. Иногда пациенты всю жизнь борятся с гипертонической болезнью, не зная о наличии у них коарктации аорты. У некоторых пациентов, артериальное давление в покое может быть нормальным и резко повышаться при физической нагрузке. Высокое давление в сосудах носа приводит к частым носовым кровотечениям. Высокое давление в сосудах головного мозга приводит к их разрыву и развитию жизнеугрожающего геморрагического инсульта. Высокое давление в самой аорте выше места ее сужения приводит к ее расширению и истончению ее стенок. Эта патология называется аневризмой аорты. Аневризмы аорты быстро растут и склонны спонтанно разрываться. Разрыв аневризмы аорты – это фатальное осложнение, которое в 95% случаев приводит к незамедлительной смерти. Также у пациентов с коарктацией аорты раньше развивается ишемическая болезнь сердца. Поэтому всем пациентам с диагностированной коарктацией аорты необходимо максимально ранее лечение, тщательный контроль артериального давления и мониторинг размера аорты.

Степень выраженности симптомов зависит от степени сужения. Таким образом. Если сужение сильно выраженное, коарктация аорты может себя проявить в первые дни или недели жизни. Дело в том, что маленькому новорожденному сердечку приходится нагнетать кровь против выраженного сопротивления. Работая в подобном режиме сверхнагрузки, сердце устает со временем и начинает плохо сокращаться. Симптомами такой выраженной коарктации будут частое дыхание, частое сердцебиение, отказ малыша от пищи и дефицит массы тела. У некоторых маленьких пациентов может быть шок из-за плохой сократимости сердца, и лечение их порока начнется с отделения интенсивной терапии.

Лечение коарктации аорты.

На сегодняшний день существует два способа лечения коарктации аорты: эндоваскулярный способ и хирургическая операция, предусматривающая иссечение узкого участка и восстановление проходимости аорты путем сшивания ее двух концов. Выбор метода лечения зависит от степени сужения, протяженности и точной локализации сужения, а также от общего состояния и возраста пациента. На сегодняшний день хирургическое лечение предпочтительнее у детей до одного года, а эндоваскулярное – у детей после 5 лет (или по достижению ими веса 16 кг) и взрослых. Метод лечения детей от года до пяти определяется в зависимости от конкретного случая.

Процедура эндоваскулярного лечения.

Рис 2 – Баллон (вверху в сложенном состоянии, внизу — в раздутом)

Рис 3 – Схема стентирования аорты

Необходимо все же отметить, что в большинстве случаев лечение коарктации аорты начинается в рентген-операционной. Эндоваскулярное лечение коарктации аорты подразумевает баллонную ангиопластику со стентированием или без стентирования аорты.

Через тоненький прокол артерии на бедре в аорту вводится контрастное вещество, которое под рентгеном помогает визуализировать место сужение, определить его степень и протяженность. Затем в бедренную артерию вводится тоненькая трубочка (катетер), на конце которой в сложенном состоянии находится небольшой баллончик (рис 2). Под контролем рентгена баллонный катетер продвигают к месту сужения. Следующим этапом эндоваскулярный хирург раздувает баллон, растягивая, таким образом, аорту. Баллон сдувается, и катетер извлекается из бедра пациента.

У некоторых пациентов аорта не податлива простой баллонной ангиопластике. В таких случаях применима процедура стентирования аорты (Рис 3). Стент представляет собой металлическое плетение в виде трубочки. Иногда он покрыт тонкой пленкой для предотвращения повреждения стенки сосуда. Такой стент называется стент-графтом (Рис 4, 5) В сложенном состоянии стент располагают поверх баллонного катетера (Рис 6).

Рис 4 – Обычный стент в сложенном состоянии (справа) и раздутый стент-графт (слева)	Рис 5 – Сложенный стент-графт	Рис 6 – Стент-графт, смонтированный поверх баллона

При раздувании баллонного катетера, стент расправляется (Видео 1, 2). Стент является прочным металлическим каркасом для аорты, не давая ей спадаться (Видео 3). В настоящее время стентирование коарктации аорты проводят всем пациентам с весом больше 16 кг. С ростом ребенка и его сосудов стент можно безопасно дорасправить баллоном. Стентирование аорты является более эффективной и менее травматичной чем стандартное хирургическое лечение процедурой. Также стентирование может иногда проводится более маленьким пациентам, у которых хирургическое лечение невозможно из-за тяжелого клинического состояния.

Длится эндоваскулярное вмешательство около двух часов. После операции первые сутки наши пациенты наблюдаются в отделении интенсивной терапии, так как необходим тщательный контроль артериального давления.

Реабилитация после процедуры

Как правило, пациентов выписывают через два дня после процедуры. На месте введения катетера в сосуд еще некоторое время должна оставаться стерильная повязка. В течение 6 месяцев после операции необходимо проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита в случае инфекционных или простудных заболеваний. В течение одного месяца после процедуры необходимо будет ограничить физические нагрузки. Через месяц после устранения коарктации аорты пациенты могут вести привычный образ жизни. Однако пациентам с коарктацией аорты, даже после ее устранения, противопоказано заниматься профессиональным спортом. Пациенты, перенесшие лечение коарктации аорты независимо от метода, должны регулярно проверяться с помощью ЭхоКГ, КТ, МРТ.

У 25% взрослых пациентов, даже после устранения коарктации аорты, артериальное давление остается незначительно повышенным. Из этого следует, что всем пациентам после устранения коарктации аорты необходим тщательный мониторинг артериального давления.

В течение 6 месяцев после процедуры пациентам стоит воздержаться от плановой вакцинации и планирования беременности.

Мы первые в Украине в 2008 году провели стентирование коарктации аорты, и на сегодня у нас наибольший опыт по стентированию – более 100 успешных вмешательств! Опыт же баллонных дилятаций насчитывает сотни случаев. Мы имеем доступ ко всем размерам и типам баллон-катетеров, стентов и стент-графтов для лечения любого типа сужения аорты. Для того чтобы попасть к нам на консультацию или госпитализироваться позвоните по одному из телефонов или запишитесь на прием онлайн.

 

Кальцификация аорты: ранний признак проблем с сердечным клапаном?

Является ли кальциноз аортального клапана признаком сердечного заболевания?

Ответ от Франсиско Лопеса-Хименеса, доктора медицины

Кальциноз аортального клапана — это состояние, при котором отложения кальция образуются на аортальном клапане в сердце. Эти отложения могут вызвать сужение при открытии аортального клапана. Это сужение может стать достаточно серьезным, чтобы уменьшить кровоток через аортальный клапан — состояние, называемое стенозом аортального клапана.

Кальцификация аортального клапана может быть ранним признаком сердечного заболевания, даже если у вас нет других симптомов сердечного заболевания.

Кальциноз и стеноз обычно поражают людей старше 65 лет. У молодых людей это часто бывает вызвано:

• Порок сердца, присутствующий при рождении
• Другие болезни, например почечная недостаточность

Склероз аортального клапана — утолщение и жесткость клапана и умеренная кальцификация аорты — обычно не вызывает серьезных проблем с сердцем, но требует регулярных осмотров, чтобы убедиться, что ваше состояние не ухудшается.Если клапан сильно сужается (стенозируется), может потребоваться операция по замене аортального клапана.

с

Франсиско Лопес-Хименес, доктор медицины

• Допплерография: для чего он нужен?

19 февраля 2021 г. Показать ссылки

1. Gaasch WH, et al. Естественное течение, эпидемиология и прогноз стеноза аорты. https://www.uptodate.com/home. По состоянию на 18 апреля 2017 г.
2. Zakkar M, et al. Стеноз аорты: диагностика и лечение.BMJ. 2016; 355: 1.
3. Dweck M, et al. Стеноз аортального клапана и патогенез кальцинированного стеноза аорты. https://www.uptodate.com/home. По состоянию на 18 апреля 2017 г.
4. Nishimura RA, et al. Обновление рекомендаций AHA / ACC от 2014 г. по ведению пациентов с пороками клапанов сердца, 2017 г., посвященное AHA / ACC: отчет Рабочей группы по клинической практике Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации. Тираж. В прессе. По состоянию на 8 мая 2017 г.
5. AskMayoExpert.Стеноз аортального клапана. Рочестер, Миннесота: Фонд Мейо медицинского образования и исследований; 2016.

Посмотреть больше ответов экспертов

.

Обзор стеноза аорты | Американская кардиологическая ассоциация

Что такое стеноз аортального клапана?

Стеноз аорты — одна из самых распространенных и серьезных проблем с заболеваниями клапанов. Стеноз аорты — это сужение отверстия аортального клапана.Стеноз аорты ограничивает кровоток из левого желудочка в аорту и может также влиять на давление в левом предсердии.

Хотя у некоторых людей стеноз аорты возникает из-за врожденного порока сердца, называемого двустворчатым аортальным клапаном , это состояние чаще развивается во время старения, когда кальций или рубцы повреждают клапан и ограничивают количество крови, проходящей через него.

Загрузите наш информационный бюллетень о стенозе аорты (PDF)

Всегда ли стеноз аорты вызывает симптомы?

№Многие люди со стенозом аорты или АС не испытывают заметных симптомов до тех пор, пока объем ограниченного кровотока значительно не уменьшится.

Симптомы стеноза аорты могут включать:

• Боль в груди
• Учащенное сердцебиение
• Проблемы с дыханием или ощущение одышки
• Чувство головокружения или дурноты, даже обморок
• Затруднения при ходьбе на короткие дистанции
• Опухшие лодыжки или стопы
• Проблемы со сном или необходимость спать сидя
• Снижение уровня активности или снижение способности выполнять обычные действия

Важно отметить, что человек, страдающий АС, может не жаловаться на симптомы.Однако, если вы или члены вашей семьи замечаете снижение повседневной физической активности или значительную усталость, стоит посетить вашего врача, чтобы проверить, не ухудшилась ли функция сердца. Воспользуйтесь нашим трекером симптомов AS (PDF), чтобы записать свои симптомы и частоту, а затем принести их на следующий прием, чтобы обсудить с врачом.

Младенцы и дети со стенозом аорты вследствие врожденного порока могут проявлять такие симптомы, как:

• Усталость при нагрузке
• Неспособность набрать вес
• Плохое или недостаточное кормление
• Проблемы с дыханием

Посмотрите это короткое видео о симптомах АС.

Посмотрите анимацию стеноза аортального клапана.

Как прогрессирует стеноз аорты или вызывает нарастающие проблемы?

Помимо симптомов стеноза аорты, которые могут вызывать у пациента чувство обморока, слабости или вялости, стенка левого желудочка также может показывать утолщение мышц, потому что желудочек должен работать больше, чтобы перекачивать кровь через узкое отверстие клапана в аорта.

Утолщенная стенка занимает больше места внутри нижней камеры сердца, что оставляет меньше места для подачи адекватного количества крови к телу.Это может привести к сердечной недостаточности. Соответствующее лечение может помочь обратить вспять или замедлить развитие этого заболевания.

Кто подвержен риску стеноза аорты?

Пожилые люди

Стеноз аорты в основном поражает пожилых людей в результате рубцевания и накопления кальция в створке клапана (лоскуте или складке). Возрастной СА обычно начинается после 60 лет, но часто не проявляет симптомов до 70-80 лет.

AS в молодости

Наиболее частой причиной стеноза аорты у молодых людей является врожденный дефект, при котором вырастают только две створки вместо трех нормальных.Это называется «двустворчатый аортальный клапан».

Другая причина может заключаться в том, что отверстие клапана не растет вместе с сердцем. Это заставляет сердце работать тяжелее, перекачивая кровь к ограниченному отверстию. С годами дефектный клапан часто становится жестким и узким из-за накопления кальция.

Какие методы лечения рекомендуются людям со стенозом аорты?

Если нет никаких симптомов или если симптомы легкие, лучшим курсом действий может быть регулярное наблюдение и мониторинг, чтобы увидеть, развиваются ли или ухудшаются какие-либо симптомы.

Тем не менее, любой человек со стенозом аорты должен пройти эхокардиограмму, чтобы определить варианты лечения.

Возможное лечение может включать лекарства, ремонт клапана или замену клапана. Важно обсудить варианты с вашим лечащим врачом, чтобы обеспечить вам максимально эффективное лечение.

Дополнительные ресурсы:

Врожденные пороки сердца — факты о коарктации аорты

Коарктация (произносится как koh-ark-TEY-shun) аорты — это врожденный дефект, при котором часть аорты, трубки, по которой к телу идет богатая кислородом кровь, уже, чем обычно.

Что такое коарктация аорты?

Коарктация аорты — это врожденный дефект, при котором часть аорты уже, чем обычно. Если сужение достаточно серьезное и не диагностировано, у ребенка могут быть серьезные проблемы, и вскоре после рождения может потребоваться операция или другие процедуры. По этой причине коарктация аорты часто считается критическим врожденным пороком сердца. Дефект возникает, когда аорта ребенка формируется неправильно по мере роста и развития ребенка во время беременности.Сужение аорты обычно происходит в части кровеносного сосуда сразу после ответвления артерий для забора крови к голове и рукам, около открытого артериального протока , хотя иногда сужение происходит до или после артериального протока. . У некоторых детей с коарктацией считается, что часть ткани стенки артериального протока сливается с тканью аорты. Когда ткань сжимается и позволяет артериальному протоку нормально закрыться после рождения, эта лишняя ткань также может сжимать и сужать аорту.

Сужение или коарктация блокирует нормальный кровоток к телу. Это может поддерживать поток в левый желудочек и сердца, заставляя мышцы этого желудочка работать тяжелее, чтобы отвести кровь из сердца. Поскольку сужение аорты обычно происходит после ветвления артерий в верхнюю часть тела, коарктация в этой области может привести к нормальному или высокому кровяному давлению и пульсации крови в голове и руках, а также к низкому кровяному давлению и слабой пульсации в ногах и нижних отделах. тело.

Если состояние очень тяжелое, достаточное количество крови может не пройти в нижнюю часть тела. Из-за дополнительной нагрузки на сердце стенки сердца могут стать толще, что приведет к более интенсивной перекачке. В конечном итоге это ослабляет сердечную мышцу. Если аорта не расширена, сердце может ослабнуть настолько, что приведет к сердечной недостаточности . Коарктация аорты часто возникает при других врожденных пороках сердца.

Узнайте больше о том, как работает сердце »

Происшествие

В исследовании 2019 года с использованием данных 39 программ наблюдения за врожденными дефектами на уровне населения за 2010-2014 годы Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) подсчитали, что примерно у 4 из каждых 10 000 рожденных детей наблюдалась коарктация аорты.Это означает, что в США ежегодно рождается около 2200 детей с коарктацией аорты. Другими словами, примерно 1 из 1800 детей, рожденных в Соединенных Штатах каждый год, рождается с коарктацией аорты.

Причины и факторы риска

Причины пороков сердца, включая коарктацию аорты, у большинства младенцев неизвестны. У некоторых младенцев пороки сердца возникают из-за изменений в их генах или хромосомах. Считается, что пороки сердца, такие как коарктация аорты, также вызваны комбинацией генов и других факторов риска, таких как факторы, с которыми мать контактирует в окружающей среде, что мать ест или пьет, или лекарства, которые мать использует. .

Подробнее о работе CDC по причинам и факторам риска врожденных дефектов »

Диагностика

Коарктация аорты обычно диагностируется после рождения ребенка. Насколько рано в жизни диагностируется дефект, обычно зависит от того, насколько легкими или серьезными являются симптомы. Скрининг новорожденных с использованием пульсоксиметрии в течение первых нескольких дней жизни может выявить или не выявить коарктацию аорты.

У младенцев с более серьезным заболеванием к ранним признакам обычно относятся:

• бледная кожа
• Раздражительность
• сильное потоотделение
• затрудненное дыхание

Обнаружение дефекта часто производится во время медицинского осмотра.У младенцев и пожилых людей пульс в ногах или паху будет заметно слабее, чем на руках или шее, а шум в сердце — ненормальный свистящий звук, вызванный нарушением кровотока — может быть услышан через стетоскоп врача. У детей старшего возраста и взрослых с коарктацией аорты часто бывает повышенное артериальное давление в руках.

При появлении подозрения, эхокардиограмма является наиболее часто используемым тестом для подтверждения диагноза. Эхокардиограмма — это ультразвуковое исследование сердца, которое может показать проблемы со структурой сердца и кровотоком через него, а также то, насколько хорошо сердце работает.Он покажет расположение и тяжесть коарктации, а также наличие каких-либо других пороков сердца. Могут использоваться и другие тесты для измерения функции сердца, включая рентген грудной клетки, электрокардиограмму (ЭКГ) , магнитно-резонансную томографию (МРТ) и катетеризацию сердца .

Коарктация аорты часто считается критическим врожденным пороком сердца (критическим ВПС), потому что, если сужение достаточно серьезное и не диагностировано, у ребенка могут возникнуть серьезные проблемы вскоре после рождения.CCHD также можно обнаружить с помощью пульсоксиметрического скрининга новорожденных. Пульсоксиметрия — это простой прикроватный тест для определения количества кислорода в крови ребенка. Низкий уровень кислорода в крови может быть признаком ХБС. Скрининг новорожденных с использованием пульсоксиметрии может выявить некоторых младенцев с ХЗП, например коарктацией аорты, до того, как у них появятся какие-либо симптомы.

Процедуры

Независимо от возраста диагностированного дефекта, узкую аорту необходимо расширить при появлении симптомов.Это может быть выполнено хирургическим путем или процедурой, называемой баллонной ангиопластикой, которая выполняется во время катетеризации сердца . Баллонная ангиопластика — это процедура, при которой используется тонкая гибкая трубка, называемая катетером, которая вводится в кровеносный сосуд и направляется к аорте. Когда катетер достигает узкой области аорты, баллон на конце надувается, чтобы расширить кровеносный сосуд. Иногда вставляют покрытую сеткой трубку (стент), чтобы сосуд оставался открытым. Стент чаще используется для первоначального расширения аорты или ее повторного расширения, если аорта снова сужается после выполнения операции.Во время операции по коррекции коарктации узкая часть удаляется, а аорта реконструируется или залатывается, чтобы кровь могла нормально течь через аорту.

Даже после операции у детей с коарктацией аорты часто наблюдается высокое кровяное давление, которое лечится лекарствами. Детям и взрослым с коарктацией аорты важно регулярно посещать кардиолога (кардиолога), чтобы следить за своим прогрессом и проверять наличие других заболеваний, которые могут развиться по мере взросления.

Номер ссылки

1. Кара Т. Май, Дженнифер Л. Изенбург, Марк А. Кэнфилд, Роберт Э. Мейер, Адольфо Корреа, Клинтон Дж. Алверсон, Филип Дж. Лупо, Тиффани Риле-Коларуссо, Сук Джа Чо, Дипа Аггарвал, Рассел С. Кирби. Национальные популяционные оценки основных врожденных дефектов, 2010–2014 гг. BDR октябрь 2019.

Изображения являются общественным достоянием и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Изображения являются общественным достоянием и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Сужение аортального клапана можно вылечить без операции на открытом сердце

Майкл Лазар, доктор медицинских наук,
Институт сердца и сосудов UPMC Susquehanna

Сужение аортального клапана, называемое стенозом аорты, является распространенной и серьезной проблемой сердечного клапана.Без лечения прогноз хуже, чем у большинства видов рака. Как только возникают симптомы, они продолжают ухудшаться, и лишь немногие из больных остаются живы за пять лет. Замена клапана может обратить вспять последствия стеноза аорты, облегчить симптомы и вернуть нормальную продолжительность жизни. К сожалению, этот вариант был недоступен для 40-60 процентов пациентов, потому что они считались слишком старыми или слабыми, чтобы выдержать традиционную операцию на открытом сердце. Теперь существует одобренная FDA минимально инвазивная процедура, называемая транскатетерной заменой аортального клапана (TAVR), которая предоставляет медицинским бригадам эффективный вариант лечения для пациентов со средним и высоким риском.

Аортальный клапан открывается, позволяя богатой кислородом крови течь из левого желудочка сердца в тело. Этот клапан подвержен износу, как правило, из-за старения. Когда это происходит, сердце должно работать интенсивнее, чтобы перекачивать кровь через узкое отверстие. Со временем сердечная мышца утолщается, препятствует притоку крови к телу и создает застойные явления в легких.

Симптомы стеноза аорты со временем ухудшаются и могут включать:

• Недостаток энергии
• Одышка
• Боль в груди
• Обморок (обморок) и
• Сердечная недостаточность

Замена неисправного аортального клапана новым клапаном, обычно созданным из ткани, взятой у свиньи или коровы, подвешенной внутри синтетического каркаса, или ткани, сделанной из синтетических материалов, может вернуть сердце к нормальному функционированию и устранить симптомы.Традиционно эти методы лечения требовали операции на открытом сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения. Требования к этой операции, включая время, необходимое для заживления грудной кости и участков разреза, часто делают этот вариант слишком рискованным для некоторых пациентов, включая тех, кто:

• Достигшим 80-х и 90-х годов
• Хрупкие
• Имеете тяжелую болезнь легких
• Переносились операции на сердце, которые делали повторную операцию более рискованной
• Облучение грудной клетки

TAVR, альтернативный способ замены сердечного клапана, был впервые одобрен в США в 2011 году.С тех пор процедуры TAVR были тщательно изучены, и технология продолжала совершенствоваться. Она показала отличные результаты: уровень смертности в настоящее время составляет чуть менее 3 процентов, что сопоставимо с традиционной заменой аортального клапана для должным образом отобранного пациента.

Процедура TAVR похожа на введение коронарного стента в том, что она выполняется через небольшой прокол в ноге (альтернативные места входа включают плечо и шею) для доступа к главной артерии.Проведя катетер через аорту, хирург вставляет уплотненный замещающий клапан в поврежденный аортальный клапан. Когда сменный клапан находится в нужном положении, клапан расширяется, чтобы соответствовать отверстию сердца. Технология визуализации гарантирует, что клапан работает должным образом до завершения процедуры.

TAVR не лишен рисков, но несколько шагов помогают обеспечить безопасность пациента. Во-первых, это тщательный процесс предоперационной проверки с участием координатора клапана, который заказывает тесты для оценки состояния кровеносной системы и анатомии кандидата.Кроме того, специальная группа кардиологов встречается, чтобы обсудить результаты дооперационных тестов и согласовать лучший курс лечения для каждого пациента. И, наконец, хирургическая бригада включает в себя кардиохирурга, структурных и интервенционных кардиологов, специалистов по визуализации, кардиологических анестезиологов и других специализированных специалистов, которые выполняют процедуру в гибридной операционной, которая сочетает в себе качества традиционной операционной и лаборатории катетеризации сердца.

Поскольку TAVR является минимально инвазивной процедурой, время восстановления часто значительно короче, чем у пациентов с традиционной заменой сердечного клапана.По сравнению с пятидневным выздоровлением в больнице для пациентов, перенесших операцию на открытом сердце, пациент с TAVR может быть выписан в течение двух дней, часто без ограничений. Регулярное наблюдение не только подтверждает постоянный успех замены клапана, но также предоставляет важные данные о лечении.

В то время как традиционный метод замены клапана по-прежнему считается более безопасным и более долговечным для кандидатов с низким риском, TAVR предоставляет возможность лечения стеноза аортальной артерии для пациентов со средним и высоким риском.

Майкл Лазар, доктор медицины, кардиоторакальный хирург и исполнительный медицинский директор Института сердца и сосудов UPMC Саскуэханна. Он специализируется на минимально инвазивных процедурах с использованием роботов, включая коронарное шунтирование, удаление опухоли, резекцию легкого и восстановление ASD / PFO. Для получения дополнительной информации о здоровье сердца или Институте сердца и сосудов щелкните здесь.

Коарктация аорты у детей

Диагноз коарктации

Коарктация аорты присутствует с рождения.Возраст, в котором выявляется коарктация, зависит от степени сужения.

Примерно в 25% случаев изолированной коарктации сужение бывает достаточно серьезным, чтобы вызвать симптомы в первые дни жизни, когда закрывается артериальный проток. Когда артериальный проток закрывается, левый желудочек должен внезапно перекачиваться, преодолевая гораздо более высокое сопротивление, и это может привести к сердечной недостаточности и шоку. Поскольку эти новорожденные здоровы до закрытия артериального протока, симптомы появляются быстро и часто тяжелые.

У пациентов, у которых сердечная недостаточность не развивается в младенческом возрасте, коарктация может не обнаруживаться, пока ребенку не исполнится несколько лет. У этих пожилых пациентов часто сначала подозревают коарктацию из-за шума в сердце или высокого кровяного давления.

Коарктация подозревается, когда врач не может почувствовать пульс в ногах ребенка. Может быть обнаружено высокое кровяное давление в руках (но не в ногах). Обычно присутствует шум в сердце, который может быть наиболее громким в спине (там, где расположена аорта).

Диагноз коарктации обычно подтверждается с помощью эхокардиографии, которая может определить анатомию аорты и оценить другие сердечные аномалии, которые также могут присутствовать. Иногда для подтверждения наличия коарктации можно использовать другие тесты, такие как МРТ сердца или компьютерная томография.

Управление коарктацией

У новорожденного в критическом состоянии целью лечения является улучшение функции желудочков и восстановление кровотока в нижней части тела. Непрерывное внутривенное введение препарата простагландин (ПГЕ-1) используется для открытия артериального протока (и поддержания его в открытом состоянии), позволяя току крови к телу за пределами коарктации.Также часто необходимо начать внутривенное введение лекарств, улучшающих сокращение сердечной мышцы. Младенцы почти всегда нуждаются в искусственной вентиляции легких перед операцией.

У новорожденных с симптомами коарктации хирургическое вмешательство обычно выполняется в срочном порядке после первоначальной стабилизации. В редких случаях состояние младенца не улучшается после медикаментозного лечения, и хирургическое вмешательство необходимо продолжить до стабилизации состояния ребенка.

Существует ряд хирургических методов лечения коарктации.Обычный ремонт включает резекцию (удаление) суженной области с анастомозом (повторным соединением) двух концов друг с другом. Этот ремонт называется анастомозом «конец в конец». Другой распространенный вариант пластики включает взятие аорты после области сужения и анастомозирование ее с восходящей аортой. Этот тип восстановления называется продвижением дуги и выполняется при более диффузной гипоплазии. Реже сужение может быть вскрыто пластырем или часть артерии может использоваться в качестве лоскута для расширения области (так называемая аортопластика подключичным лоскутом).

Поскольку у детей старшего возраста симптомы могут быть минимальными, лечение коарктации обычно планируется планово. Хирургическое вмешательство чаще всего выполняется с резекцией суженного сегмента и повторным соединением конца в конец.

У детей старшего возраста альтернативой хирургическому вмешательству может быть катетерная терапия. В отдельных случаях область сужения может быть расширена баллоном. У некоторых пациентов коарктацию можно очень эффективно лечить с помощью металлического стента. Поскольку стенты не растут, эту терапию обычно применяют у пожилых и крупных пациентов.Доступность закрытых стентов, исследуемых в США, вероятно, повысит безопасность и эффективность стентирования коарктации в будущем.

Результаты лечения

Для хирургического лечения коарктации необходимо наложить зажимы на аорту, на короткое время прервав кровоток в нижележащих областях. Возможные осложнения хирургического вмешательства, хотя и нечастые для детей, включают повреждение нижележащих органов, особенно почек или спинного мозга.

Рецидив коарктации на месте хирургического вмешательства или баллонного лечения возможен даже через годы после лечения.Частота рестеноза наиболее высока среди новорожденных и встречается у 10-20 процентов пациентов. Частота рецидивов коарктации после хирургического вмешательства снижается у детей старшего возраста, приближаясь к нулю к 3 годам. Хотя некоторым пациентам с рецидивирующей коарктацией может потребоваться повторная операция, в большинстве случаев можно лечить с помощью баллонной дилатации или стентирования.

Еще одна проблема после восстановления коарктации — гипертония (высокое кровяное давление). Хотя это редко наблюдается у младенцев, у большинства детей старшего возраста сразу после операции, которая лечится с помощью внутривенных лекарств, наблюдается необычно высокое кровяное давление.Часто детей отправляют домой на лекарства для лечения высокого кровяного давления.

Хотя артериальное давление вернется к норме у многих детей (что позволяет прекратить прием лекарств), у некоторых пациентов может развиться длительная или поздняя гипертензия, требующая длительного лечения.

Длительное наблюдение кардиолога очень важно для детей после лечения коарктации для диагностики поздних проблем рестеноза или гипертонии. Последующие посещения включают физический осмотр с измерением артериального давления как в руках, так и в ногах.Также могут выполняться периодические электрокардиограммы и эхокардиограммы. У пожилых и крупных пациентов можно периодически проводить МРТ или КТ сердца, чтобы лучше оценить восстановленную аорту. Долгосрочное кардиологическое наблюдение также важно для любых сопутствующих поражений сердца (например, двустворчатого аортального клапана), которые могут присутствовать.

Ведение взрослых и подростков

У большинства взрослых, рожденных с коарктацией аорты, восстановление было выполнено в детстве. Это восстановление могло быть хирургическим или выполнено в лаборатории катетеризации сердца с использованием баллона или стента.Эти пациенты по ряду причин нуждаются в периодическом наблюдении у специалиста по врожденным порокам сердца в течение всей жизни.

Во-первых, сужение аорты может повториться или может быть не полностью восстановлено. Во-вторых, аневризмы могут образовываться либо в месте восстановления, либо в другом месте аорты. Их необходимо исключить либо с помощью МРТ, либо с помощью компьютерной томографии. В-третьих, пациенты, у которых была восстановлена ​​коарктация аорты, часто имеют высокое кровяное давление, которое требует лечения. Иногда лечение проводится с помощью лекарств, иногда с помощью стента или другой процедуры.Далее, пациенты, у которых в анамнезе есть коарктация аорты, обычно имеют двустворчатый аортальный клапан. Этот клапан может со временем выйти из строя, а может и не выйти из строя. Пациенты с такими клапанами также имеют тенденцию к аневризмам восходящей аорты.

Таким образом, хотя мы ожидаем, что пациенты с восстановленной коарктацией аорты выздоровеют, может потребоваться дополнительное лечение той или иной формы для защиты своего здоровья в долгосрочной перспективе.

Узнайте больше о программе по борьбе с врожденными пороками сердца у подростков и взрослых.

Стеноз аорты у детей | Детская больница CS Mott

Стеноз аорты — это термин, используемый для описания врожденных пороков сердца, которые препятствуют кровотоку от сердца к телу. Значительный стеноз аорты встречается относительно редко, поражая около 6 из каждых 1000 новорожденных, чаще встречается у мальчиков. Это может произойти само по себе, то есть без других проблем с сердцем, или в сочетании с двустворчатым аортальным клапаном, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, аномалией митрального клапана и, реже, с дефектом межпредсердной перегородки или полным дефектом атриовентрикулярной перегородки.Детская больница им. С.С. Мотта при Мичиганском университете — это международный специализированный центр для детей со сложными врожденными пороками сердца. Наш опыт в диагностике и лечении стеноза аорты включает в себя специализацию на диагностике и вмешательстве плода, а также на лечении и долгосрочном уходе за детьми, диагностированными в младенческом возрасте.

Что такое стеноз аорты?

В нормальном сердце красная кровь, возвращающаяся из легких, течет из левой верхней камеры сердца, называемой левым предсердием (1), через митральный клапан в левый желудочек (2), где она перекачивается через аортальный клапан в тело. .Когда у ребенка стеноз аорты, область, где кровь выходит из нижней левой камеры сердца, слишком узкая. Обычно поражается сам аортальный клапан, и это называется клапанным стенозом аорты. См. (3) на рисунке ниже. Эта проблема может быть вызвана сращением створок клапана, состоянием, называемым двустворчатым аортальным клапаном. При более тяжелых формах стеноза клапана фиброзное кольцо ткани, поддерживающее клапан, также мало и недоразвито. Подклапанный стеноз аорты — это термин, используемый, когда суженная область находится ниже клапана (1) на рисунке ниже.Надклапанный стеноз аорты — это термин, используемый, когда суженная область находится над клапаном (1), как показано на рисунке ниже.

Как эта проблема повлияет на здоровье моего ребенка?

Как и большинство пороков сердца, стеноз аорты не оказывает неблагоприятного воздействия до тех пор, пока ребенок не родится. Последствия для здоровья стеноза аорты зависят от степени сужения, утечки клапана и наличия других пороков сердца. Степень сужения измеряется как разность давлений на аортальном клапане, которая называется градиентом.Чем выше градиент, тем серьезнее проблема, поскольку левое сердце должно работать намного тяжелее, чтобы перекачивать кровь в тело. На основании градиента стеноз аорты диагностируется как тривиальный, легкий, средний или тяжелый. Критический стеноз аорты — это термин, используемый для новорожденных с очень тяжелым сужением, требующим лечения вскоре после рождения. Со временем, если проблема не лечится, это переутомление вызывает утолщение сердечной мышцы, называемое гипертрофией желудочков. В конце концов, мышца повреждается, что приводит к левосторонней сердечной недостаточности и нарушениям сердечного ритма.При поражении аортального клапана помимо сужения может наблюдаться утечка из клапана. Термины, используемые для описания серьезности утечки клапана, включают тривиальную, легкую, умеренную и серьезную. Чем больше протекает клапан, тем тяжелее приходится работать сердцу и левому желудочку, чтобы перекачивать кровь в организм. Сочетание значительной утечки и сужения может вызвать сильную нагрузку на сердце. Естественная история стеноза аорты заключается в том, что со временем он имеет тенденцию становиться более серьезным. По этой причине важны периодические посещения детского кардиолога.Если сужение незначительное и вызвано двустворчатым аортальным клапаном, оно может не прогрессировать. У ребенка, родившегося с критическим стенозом аорты, отверстие настолько мало, что сердце не может перекачивать кровь, достаточную для удовлетворения потребностей ребенка. Если проблема не будет решена на ранней стадии, у ребенка разовьются проблемы с шоком и застойной сердечной недостаточностью. Лекарство, называемое простагландином, может использоваться для сохранения открытого или открытого артериального протока. Артериальный проток — это небольшой кровеносный сосуд, который соединяет легочную артерию с аортой и обеспечивает путь крови к телу.Кровь, которая выходит из сердца по артериальному протоку, попадает в легкие, поэтому ребенок может выглядеть немного посиневшим. Дети со стенозом аорты имеют повышенный риск развития подострого бактериального эндокардита (ВБЭ). Это инфекция сердца, вызванная бактериями в кровотоке. Это может произойти после стоматологической или другой медицинской процедуры и в значительной степени может быть предотвращено дозой антибиотика перед процедурой. Рекомендации по упражнениям лучше всего делать врачом пациента, чтобы при принятии решения можно было учесть все факторы.Дети со стенозом аорты могут участвовать в развлекательных физических нагрузках, но обычно им запрещены соревновательные и энергичные спортивные занятия. Если стеноз аорты незначительный, им может быть разрешено участвовать в соревнованиях по легкой атлетике, но им необходимо будет регулярно посещать своего кардиолога, чтобы убедиться, что сужение не прогрессирует.

Диагностика стеноза аорты

Пренатальная диагностика : Стеноз аорты у плода диагностируется с помощью эхокардиограммы сердца ребенка и может быть проведен уже на 16 неделе беременности.Эхокардиограмма сердца выполняется, когда возможная проблема обнаруживается во время обычного пренатального УЗИ или из-за врожденного порока сердца в семейном анамнезе. Центр диагностики и лечения плода Мичиганского университета предлагает комплексную диагностику и альтернативы лечения плода для нерожденных детей со стенозом аорты. Симптомы: Симптомы стеноза аорты зависят от степени сужения, подтекания и наличия других проблем с сердцем. Легкий стеноз аорты обычно не вызывает сердечных симптомов.Более тяжелый стеноз аорты может вызвать боль в груди, связанную с упражнениями, снижением выносливости, учащенным сердцебиением или «пропуском ударов» и / или обмороком. Необнаруженный стеноз аорты может вызвать внезапную смерть при сильных физических нагрузках. Критический стеноз аорты у младенца может вызвать застойную сердечную недостаточность с симптомами плохого кормления, учащенного дыхания, липкого потоотделения, вялости и / или раздражительности. Физические данные: Стеноз аорты часто диагностируется из-за шума в сердце.У младенцев могут быть симптомы застойной сердечной недостаточности, как описано выше, а также слабый пульс. Медицинские анализы: Золотым стандартом диагностики является эхокардиограмма. Катетеризация сердца проводится, если есть какие-либо вопросы, на которые нет четкого ответа на эхокардиограмме, а также может быть проведена в терапевтических целях, то есть для выполнения баллонной дилатации или ангиопластики.

Лечение стеноза аорты

Некоторым пациентам, у которых пренатально диагностирован стеноз аорты, возможно вмешательство плода.Для детей, которым поставлен диагноз после рождения, или для младенцев, для которых вмешательство плода не было вариантом, лечение определяется многими факторами, включая локализацию сужения, серьезность сужения, связанные с ними сердечные проблемы, симптомы, возраст и размер. Стеноз аорты клапана Valvar можно лечить хирургическим путем или с помощью баллонной дилатации — процедуры, выполняемой в лаборатории катетеризации сердца. По большей части, другие типы стеноза аорты лечат хирургическим путем. Эти процедуры выполняются, чтобы открыть область обструкции, чтобы уменьшить объем работы, которую должен выполнять левый желудочек, чтобы отвести кровь к телу.Это помогает защитить сердечную мышцу от переутомления и развития сердечной недостаточности и / или нарушения сердечного ритма. Баллонная ангиопластика при стенозе клапанного клапана аорты: Стеноз аорты часто прогрессирует с течением времени. Баллонная ангиопластика может быть единственным необходимым вмешательством, но часто используется как временное средство для отсрочки операции на открытом сердце. Эта процедура проводится в лаборатории катетеризации сердца. Во время процедуры катетеры (тонкие пластиковые трубки) вводятся в крупные кровеносные сосуды ног и осторожно направляются к сердцу.Наконечник катетера помещается поперек аортального клапана, а наконечник баллона надувается. Баллон мягко расширяет суженную область. Частота осложнений низкая и включает повреждение бедренной артерии, кровотечение, перфорацию и утечку аортального клапана. Хирургия клапанного стеноза аорты Существует ряд хирургических вариантов, которые можно использовать: Хирургическая вальвотомия: Эта процедура представляет собой тип восстановления аортального клапана, при котором сам клапан растягивается для улучшения кровотока.Во время хирургической вальвотомии делается разрез по центру грудины. Сердце останавливается на короткий период времени, пока тело поддерживается аппаратом искусственного кровообращения (ЭКМО). Затем дефект устраняется путем надреза восходящей аорты на выходе из левого желудочка. Затем через аорту и через отверстие аортального клапана вводится инструмент, называемый расширителем, который растягивает ее. Используются расширители постепенно увеличивающегося размера, пока клапан не откроется в максимально возможной степени без чрезмерного растяжения клапана, что позволит ему протекать кровь обратно в желудочек. Операция по замене клапана: Иногда аортальный клапан слишком узкий или негерметичный для ремонта. Когда это произойдет, в конечном итоге потребуется замена аортального клапана. Цель состоит в том, чтобы определить, когда функция клапана недостаточна, чтобы вызвать перегрузку сердца, но до того, как произойдет необратимое повреждение. Это делается посредством анамнеза и физического осмотра, а также анализов сердца, проводимых во время обычных посещений клиники. Существует несколько типов процедур замены клапана, и выбор того, какая операция лучше всего подходит для ребенка, решается путем обсуждения с родителями, детским кардиологом и детским кардиохирургом.Одной замены клапана не всегда достаточно, чтобы уменьшить сужение желудочка. Иногда вся область, ведущая от желудочка к аорте, слишком мала. Опорная конструкция клапана, называемая кольцевым пространством клапана, может быть слишком узкой, даже если створки открыты как можно дальше. В этих случаях замена клапана выполняется с помощью процедуры, называемой процедурой Конно. Это включает увеличение выходного тракта левого желудочка и клапанного кольца. Это делается через разрез оттока правого желудочка и перегородку или стенку между правым и левым желудочками.В эту область помещается пластырь, увеличивающий ее. Процедура Конно может выполняться с любым типом замены аортального клапана. Операция по поводу подклапанного стеноза аорты: Подклапанный стеноз может быть вызван дискретной мембраной или утолщенной мышцей. Ремонт дискретного мембранного стеноза проводится для предотвращения повреждения аортального клапана и сохранения функции левого желудочка. Делается разрез по центру грудины, и сердце останавливается на короткий период времени, пока аппарат искусственного кровообращения поддерживает тело.В аорте делается разрез, и хирург смотрит через клапан, чтобы визуализировать мембрану. Мембрана отрезается вместе с крошечным мышечным клином в форме пирога. Это называется резекцией мембраны с миэктомией и снижает вероятность того, что мембрана вырастет снова. Мышечный субаортальный стеноз — это более диффузное сужение, которое иногда затрагивает митральный клапан. Операция выполняется так же, как при дискретном субаортальном стенозе с использованием аппарата искусственного кровообращения. Хирург рассекает аорту и смотрит через аортальный клапан, чтобы отрезать утолщенную мышечную ткань.Необходимо избегать структур митрального клапана. Этот тип сужения сложнее лечить, и в более позднее время может потребоваться еще одна операция по увеличению всего левого оттока. Операция по поводу надклапанного стеноза аорты: Делается разрез по центру грудины, и сердце останавливается на короткий период времени, пока аппарат искусственного кровообращения поддерживает тело. Хирург делает разрез по длине сужения стенки аорты. Затем в область, где был сделан разрез, накладывается пластырь, чтобы открыть область и уменьшить сужение.Размер и длина пластыря определяется степенью сужения аорты.

Долгосрочная перспектива для детей со стенозом аорты

В целом прогноз для людей со стенозом аорты очень хороший. Поскольку это пожизненная проблема, которая со временем прогрессирует, людям со стенозом аорты необходимо регулярно посещать кардиолога.

Сделать следующий шаг

Детская больница им. К.С. Мотта при Мичиганском университете — лидер в области лечения стеноза аорты.Чтобы получить дополнительную информацию о наших программах и услугах или записаться на прием, позвоните по телефону 1-877-475-6688.

Клиники

Уход и услуги для пациентов с этой проблемой предоставляются в клиниках врожденного сердца, интервенционной кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии при Медицинском центре Мичиганского университета в Анн-Арборе. Каковы перспективы у детей со стенозом аорты? В целом перспективы для людей со стенозом аорты очень хорошие. Поскольку это пожизненная проблема, которая со временем прогрессирует, людям со стенозом аорты необходимо регулярно посещать кардиолога.

Список литературы

Галал О. Рао П.С., Аль-Фадли Ф. и Уилсон А.Д. Последующие результаты баллонной вальвулопластики аорты у детей с особым акцентом на причины поздней аортальной недостаточности. American Heart Journal 133: 418-27, 1997. Lupinetti FM, Pridjian AK, Callow LB, Crowley DC, Beekman RH & Bove EL. Оптимальное лечение дискретного субаортального стеноза. Ann Thorac Surg, 54: 467-70, 1992. Мендельсон AM и Шим Д. Вторжение в транскатетерную терапию врожденных пороков сердца.J Pediatr 133: 324-33, 1998. Rocchini AP. Сравнение рисков, а также краткосрочных и отдаленных результатов баллонной дилатации с хирургическим лечением стеноза и рестеноза легочного и аортального клапана, а также коарктации и повторной коарктации аорты. Curr Opinion Pediatr 5: 611-8, 1993. Написано: S. LeRoy RN, MSN, Louise Callow RN, MSN Проверено в сентябре 2012 г.

Стеноз аорты — канал лучшего здоровья

О стенозе аорты

Стеноз аорты — это аномальное сужение аортального клапана, которое ограничивает поток крови из нижней левой камеры сердца (левый желудочек) в аорту.

Аортальный клапан открывается, когда сердце сокращается, перекачивая насыщенную кислородом кровь из левого желудочка в аорту, главную артерию тела. Если этот клапан сужен, это означает, что сердце больше не может эффективно перекачивать кровь — ему нужно больше работать, чтобы перекачивать кровь по вашему телу. Это также создает высокое кровяное давление в левом желудочке.

В ответ на дополнительную нагрузку мышца левого желудочка утолщается (концентрическая гипертрофия), и сама камера может в конечном итоге раздуваться.

Без лечения возможна смерть от застойной сердечной недостаточности

Симптомы стеноза аорты

Стеноз аорты может протекать бессимптомно (бессимптомно) в течение многих лет. У людей, рожденных с аномалией клапана, иногда может развиваться стеноз аорты, который часто диагностируется в подростковом возрасте.

Симптомы могут появиться и позже, после десятилетий постепенного прогрессирующего сужения аортального клапана. Начало симптомов может быть постепенным или внезапным и может включать:

• одышку
• проблемы с дыханием, усугубляемые физической активностью
• кашель ночью в постели
• обморок
• учащенное сердцебиение
• боли в груди, от сердце (стенокардия)
• усталость
• проблемы со зрением.

Причины стеноза аорты

Некоторые из причин стеноза аорты включают:

• врожденные аномалии клапана — некоторые люди рождаются с аномалиями аортального клапана. Со временем эти аномалии могут привести к сужению клапана
• Ревматическая болезнь сердца — это состояние, при котором аортальный клапан может образоваться рубцов и сузить его отверстие
• Отложения кальция — накопление кальция может сделать аортальный клапан более жестким и мешают его нормальному функционированию.Это наиболее частая причина стеноза аорты у людей в возрасте 70 лет и старше.

Осложнения стеноза аорты

Стеноз аорты может быть серьезным и потенциально опасным для жизни состоянием. Некоторые из возможных осложнений включают:

• отек легких (жидкость в легких) — обратное давление крови внутри сердца изменяет давление в кровеносных сосудах легких. Это вызывает скопление жидкости и затруднения дыхания.
• кардиомегалия (увеличенное сердце) — без лечения левый желудочек может утолщаться и увеличиваться в размерах.Это снижает способность желудочка перекачивать кровь
• сердечная недостаточность — стеноз аорты нарушает работу левой стороны сердца, но в тяжелых случаях это также может повлиять на правую часть сердца
• сердечная аритмия — нерегулярный стук сердца. Некоторые аритмии в желудочках могут быть опасными для жизни и требуют неотложного лечения, например, «фибрилляция желудочков», когда желудочки сокращаются до дрожи, а не биения.

Диагностика стеноза аорты

Стеноз аорты диагностируется с помощью ряда тестов, включая:

• физическое обследование, включая прослушивание сердца с помощью стетоскопа
• рентген грудной клетки
• электрокардиограмма (ЭКГ) для контроля частоты сердечных сокращений и выявить любые необычные ритмы и оценить утолщение левого желудочка
• эхокардиограмма (ультразвуковое сканирование) сердца для оценки функционирования аортального клапана и левого желудочка
• катетеризация сердца (тонкая трубка вводится в кровь сосуд паха или запястья и продетый до сердца).Это может включать в себя левую вентрикулографию, которая включает использование красителя, чтобы сердце было более четко отображено на рентгеновской коронарной ангиограмме
• для оценки наличия ишемической болезни сердца в дополнение к выявленной болезни аортального клапана.

Лечение стеноза аорты

Лечение стеноза аорты может включать:

• мониторинг — для бессимптомных или легких случаев
• госпитализация — для случаев средней и тяжелой степени
• Образ жизни, такие как поддержание физической активности без тяжелых физических упражнений, контроль веса и недопущение курения
• процедуры или операции по замене или ремонту клапана.

Хирургические процедуры при стенозе аорты

Существуют три основных хирургических процедуры для лечения стеноза аорты:

• Замена аортального клапана
• Транскатетерная имплантация аортального клапана (TAVI)
• баллонная вальвулопластика.

Замена аортального клапана

Если аортальный клапан слишком поврежден для ремонта, его можно заменить хирургическим путем на искусственный или тканевый клапан. Это называется заменой аортального клапана.Иногда может использоваться собственный легочный клапан человека. Это известно как легочный аутотрансплантат или операция Росса.

Транскатетерная имплантация аортального клапана (TAVI)

TAVI — это процедура, при которой устанавливается новый клапан без операции на открытом сердце. Это также может быть известно как транскатетерная замена аортального клапана (TAVR). TAVI или TAVR обычно подходят только для пожилых людей, у которых слишком высокий риск для традиционной хирургической замены.

Баллонная вальвулопластика

При выполнении баллонной вальвулопластики катетер вводится в кровеносный сосуд в паху и продвигается до сердца.Кончик катетера помещается внутрь аортального клапана, а затем надувается баллон. Это помогает растянуть и расширить клапан и улучшить приток крови к аорте.

Затем баллон сдувается, а затем он и катетер удаляются.

Баллонная вальвулопластика не излечивает заболевание, и в дальнейшем может потребоваться хирургическое лечение.