Проявление лейкоза: Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) у детей и подростков

Содержание

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) у детей и подростков

Три фазы лечения

Лечение ОЛЛ включает в себя 3 фазы и длится от 2 до 3 лет. Основным методом лечения ОЛЛ является химиотерапия. В химиотерапии используются мощные лекарственные препараты для остановки роста опухолевых клеток, уничтожая их или препятствуя их делению. Детям чаще всего назначают комбинацию различных лекарственных препаратов. Эти препараты могут вводиться в кровоток (внутривенно), приниматься внутрь (перорально) или же вводиться непосредственно в спинномозговую жидкость (интратекально).

Выбор метода химиотерапии и лекарственных средств зависит от группы риска ребенка. Дети с лейкозом высокого риска обычно получают больше противоопухолевых препаратов и/или более высокие дозы, чем дети с ОЛЛ низкого риска.

1. Индукция

Целью индукционной терапии является уничтожение бластных клеток в крови и костном мозге и перевод заболевания в ремиссию. Эта фаза обычно длится 4–6 недель. В это же время для уничтожения бластных клеток, остающихся в спинномозговой жидкости, может быть назначена сохраняющая терапия центральной нервной системы (ЦНС) (также называемая профилактической терапией ЦНС). В этом случае препараты вводятся в заполненное жидкостью пространство между тонкими слоями ткани, покрывающими спинной мозг (интратекально).

Для лечения используется комбинация химиотерапевтических препаратов. Эти препараты могут включать в себя винкристин, стероиды и пэгаспаргазу или аспарагиназу Erwinia, иногда с препаратом антрациклинового ряда, таким как доксорубицин или даунорубицин. В некоторых протоколах во время индукционной терапии применяют схему лечения, включающую циклофосфамид, цитарабин и 6-меркаптопурин.

2. Фаза консолидации/интенсификации

Целью терапии консолидации/интенсификации является уничтожение любых оставшихся клеток, способных к росту и вызывающих рецидив лейкоза. Эта фаза обычно длится 8-16 недель.

Пациенту назначают различные лекарственные средства, такие как циклофосфамид, цитарабин и или 6-меркаптопурин (6-МП). Также может назначаться метотрексат с терапией под защитой лейковорином или без нее.

3. Фаза стабилизации/продолжения

Целью поддерживающей терапии, последней и наиболее долгой фазы, является уничтожение любых опухолевых клеток, которые могли бы выжить после первых 2 фаз. Фаза стабилизации может продолжаться 2 или 3 года.

Эта фаза может включать в себя применение таких препаратов, как метотрексат, винкристин, стероиды, 6-меркаптопурин (6-МП). Пациентам с высоким риском могут назначаться антрациклиновые препараты, циклофосфамид и цитарабин.

Признаки лейкоза у взрослых на первых и последующих стадиях

 

Лейкоз (лейкемия, белокровие, рак крови) — это тяжелое заболевание системы кроветворения, характеризующееся массовым озлокачествлением и бесконтрольным размножением определенных типов клеток — предшественников лейкоцитов.

Лейкозом с равной частотой болеют лица обоих полов. Это заболевание поражает людей в любом возрасте — детском, юношеском, зрелом и пожилом. При этом острые формы лейкоза чаще всего проявляются в раннем детском возрасте от 2 до 5 лет. Хронические же формы наиболее характерны для людей старше 60 лет.

В общей структуре распространенности онкологических заболеваний лейкоз занимает достаточно скромную долю, однако это сотни тысяч новых случаев каждый год.

Рак крови развивается, когда ДНК в клетках крови, называемая лейкоцитами, мутирует или изменяется, лишая их способности контролировать рост и деление. В некоторых случаях эти мутированные клетки покидают иммунную систему и выходят из-под контроля, вытесняя здоровые клетки в кровоток.

Хотя для большинства форм болезни лейкоз, причины неизвестны, определенные факторы риска можно уверенно связать с этим заболеванием, включая воздействие радиации.

Возраст

Риск лейкозов увеличивается с возрастом. Средний возраст пациента с диагнозом острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) или хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) составляет 65 лет и старше.

Однако, много случаев острого лимфоцитарного лейкоза (ОЛЛ) встречается в возрасте до 20 лет. Средний возраст пациентов с ОЛЛ на момент постановки диагноза составляет 15 лет.

Заболевания крови

Некоторые заболевания крови, в том числе хронические миелопролиферативные расстройства, такие как полицитемия вера, идиопатический миелофиброз и эссенциальная тромбоцитопения, увеличивают вероятность развития ОМЛ.

Семейная история.

Лейкоз костного мозга редко связан с наследственностью. Однако, если есть родственник первой линии с ХЛЛ или если есть идентичный близнец, у которого был ОМЛ или ОЛЛ, то риск развития лейкемии будет высоким.

Врожденные синдромы.

Некоторые врожденные синдромы, включая синдром Дауна, анемию Фанкони, синдром Блума, атаксию-телеангиэктазию и синдром Блэкфана-Даймонда, повышают вероятность рака крови.

Радиация

Воздействие излучения высокой энергии (например, взрывы атомной бомбы) и интенсивное воздействие излучения низкой энергии от электромагнитных полей (например, линий электропередачи).

Химические канцерогены

Рак крови провоцирует длительное воздействие пестицидов или промышленных химикатов, таких как бензол.

Предыдущая терапия рака

Химиотерапия и лучевая терапия для других видов рака служат факторами риска лейкемии.

 

Острый лимфобластный лейкоз

У пациентов с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ) присутствуют либо симптомы, относящиеся к прямой инфильтрации костного мозга и других органов лейкозными клетками, либо симптомы, связанные с уменьшением продукции нормальных элементов костного мозга.

Лихорадка без признаков инфекции — один из наиболее частых ранних признаков ОЛЛ. Однако даже у пациентов с подозрением на рак крови нужно предполагать, что все лихорадки становятся следствием инфекций, пока не доказано обратное, поскольку неспособность быстро и агрессивно лечить инфекции может привести к летальному исходу. Инфекции по-прежнему остаются распространенной причиной смерти у пациентов, проходящих лечение от ОЛЛ.

Часто присутствуют при заболевании лейкоз и симптомы анемии:

  • усталость;
  • головокружение;
  • сердцебиение;
  • одышка даже при незначительной физической нагрузке;

У других пациентов отмечаются признаки кровотечения, которое становится результатом тромбоцитопении. 10% пациентов с ОЛЛ имели диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) на момент постановки диагноза. Эти пациенты могут иметь геморрагические или тромботические осложнения.

У некоторых пациентов наблюдается пальпируемая лимфаденопатия. Инфильтрация костного мозга большим количеством лейкозных клеток часто проявляется как боль в костях. Эта боль может быть сильной и часто нетипичной в распределении.

Около 10-20% пациентов с ОЛЛ могут страдать от давления в левом верхнем квадранте брюшной полости и преждевременного чувства сытости из-за спленомегалии (увеличение селезенки).

Пациенты с высокой опухолевой нагрузкой, особенно с тяжелой гиперурикемией, могут иметь почечную недостаточность.

Хронический лимфобластный лейкоз

Пациенты с хроническим лимфолейкозом (ХЛЛ) имеют богатую гамму симптомов и признаков. Начало при этом проходит незаметно, и ХЛЛ часто обнаруживается при анализе крови по другой причине. У 25-50% пациентов выявление заболевания происходит случайно.

Увеличенные лимфатические узлы — наиболее частый первый симптом, наблюдаемый у 87% пациентов. Отмечается предрасположенность к повторным инфекциям, таким как пневмония, простой герпес и опоясывающий лишай. Раннее чувство сытости и/или дискомфорт в животе связанные с увеличением селезенки.

Слизистые кровотечения и/или петехии вызваны тромбоцитопенией. Усталость вторична по отношению к анемии — 10% пациентов с ХЛЛ имеют аутоиммунную гемолитическую анемию .

Синдром Рихтера (или трансформация Рихтера), который наблюдается примерно в 3-10% случаев — это трансформация ХЛЛ в агрессивную В-клеточную лимфому. Пациенты при этом демонстрируют симптомы похудения, лихорадки, ночной потливости и усиления лимфаденопатии. Лечение остается сложным и прогноз плохой, со средней продолжительностью жизни в месяцах.

Острый миелолейкоз

У пациентов с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) присутствуют признаки и симптомы, возникающие в результате недостаточности костного мозга, инфильтрации органов лейкозными клетками или того и другого. Некоторые пациенты, особенно молодые, имеют острые симптомы, которые развиваются в течение нескольких дней или пары недель. У других отмечается более длительное течение, с усталостью или другими симптомами, длящимися несколько месяцев.

Симптомы недостаточности костного мозга

Симптомы недостаточности костного мозга связаны с анемией, нейтропенией и тромбоцитопенией. Наиболее распространенный симптом — постоянная усталость. Другие симптомы анемии включают:

  • одышку при физической нагрузке;
  • головокружение;
  • ангинальную боль в груди у пациентов с ишемической болезнью сердца.

Фактически, инфаркт миокарда может стать первым симптомом острого лейкоза у пожилого пациента.

Пациенты часто имеют в анамнезе симптомы инфекции верхних дыхательных путей, которые не улучшились после лечения пероральными антибиотиками.

Симптомы инфильтрации органов лейкозными клетками

Проявления болезни могут быть и результатом инфильтрации органов лейкозными клетками. Обычные участки инфильтрации включают селезенку, печень, десны и кожу. Инфильтрация чаще возникает у больных с моноцитарными подтипами ОМЛ.

Гингивит из-за нейтропении может вызвать опухание десен, а тромбоцитопения может вызвать их кровоточивость. Пациенты с высоким уровнем лейкозных клеток могут испытывать боли в костях, вызванные повышенным давлением в костном мозге.

Пациенты с заметно повышенным количеством лейкоцитов (> 100 000 клеток / мкл) могут иметь симптомы лейкостаза — респираторный дистресс и измененный психический статус. Лейкостаз - это неотложная медицинская ситуация, требующая немедленного вмешательства.

Хронический миелолейкоз

Клинические проявления хронического миелогенного лейкоза (ХМЛ) — коварны. Рак крови этого вида часто обнаруживается случайно в хронической фазе, когда повышенный уровень лейкоцитов (WBC) выявляется в ходе обычного анализа крови или когда увеличенная селезенка обнаруживается при общем физикальном обследовании.

Пациенты часто имеют симптомы, связанные с увеличением селезенки, печени или обоих. Большая селезенка может давить на желудок и провоцировать раннее чувство сытости и снижение потребления пищи. Резкая боль в левом верхнем квадранте живота может возникать при инфаркте селезенки. Увеличенная селезенка также связана с гиперметаболическим состоянием, лихорадкой, потерей веса и хронической усталостью. Увеличенная печень может способствовать потере веса пациента.

Некоторые пациенты с ХМЛ имеют низкую температуру и повышенную потливость, связанную с гиперметаболизмом.

Боль в костях и лихорадка, а также увеличение фиброза костного мозга рассматриваются как предвестники бластной фазы.

Биопсия — используется для определения типа рака крови, скорости роста опухоли и распространения болезни. Общие процедуры биопсии для лейкемии включают:

  • Биопсию костного мозга.
  • Биопсию лимфатического узла.

Проточная цитометрия — этот тест на рак крови может дать ценную информацию о том, содержат ли опухолевые клетки нормальное или аномальное количество ДНК, а также относительную скорость роста опухоли.

Визуальные тесты — эти процедуры могут дать информацию о степени лейкемии в организме, а также о наличии инфекций или других проблем:

  • компьютерная томография
  • ПЭТ / КТ
  • МРТ
  • УЗИ
  • эхокардиограмма
  • Тест легочной функции

Развернутый анализ крови — помогает оценить изменения в составе клеточных элементов крови при раке крови.

Люмбальная пункция. Этот тест может потребоваться для определения степени лейкемии. Люмбальная пункция также используется для инъекций лекарств, таких как химиотерапевтические препараты, для лечения заболевания.

Новый подход к применению классических методов

Выбор методов лечения рака крови за рубежом и тактики их применения во многом зависит от конкретной формы заболевания. Так, например, при остром раке крови лечение путем трансплантации стволовых клеток костного мозга эффективно у детей более чем на 90%, тогда как у взрослых пациентов — всего на 35-45%. Это требует проведение у взрослых дополнительной терапии для обеспечения лучшей результативности.

Острый лейкоз как лимфобластного, так и миелобластного типа в первую очередь переводится в фазу ремиссии при помощи активного лечения химиопрепаратами (кладрибин, флударабин, даунорубицин, митоксантрон) и таргетной терапией (гемтузумаб, ибрутиниб, иделалисиб).

В последующем ремиссия закрепляется консолидированной терапией, которая предусматривает назначение до пяти препаратов, обеспечивая максимальный уровень воздействия.

По достижении полной ремиссии возможно проведение аллогенной трансплантации костного мозга — единственного на данный момент доказанного метода, способного обеспечить выздоровление не только у детей. Это сложная операция, обеспечивающая высокие показатели выздоровления (особенно у молодых пациентов), но и несущая серьезные риски осложнений при неправильном проведении и некорректной реабилитации.

От практики аутогенной трансплантации (забор материала непосредственно от пациента с последующей очисткой и пересадкой) в Европе сейчас практически полностью отказались, ввиду доказанной неэффективности метода для предотвращения рецидивов.

Генная терапия

При острых и хронических формах лимфобластного лейкоза, начиная с 2017 года, в таких странах Европы как Германия, Франция, Великобритания, Бельгия, Швейцария и некоторых других доступно инновационное лечение методом генной терапии. У больного производится отбор лимфоцитов и их культивирование с предварительным генным модифицированием. Затем эти клетки вводятся обратно в кровь пациента.

Метод показал возможность достижения длительных стойких ремиссий у пациентов до 25 лет без необходимости проведения трансплантации костного мозга.

  1. Стоимость лечения. При заболевании лейкоз лечение за границей обходится недешево. Бельгия в этом плане — один из самых гуманных вариантов. Цены на медицинские процедуры здесь на 30-40% ниже, чем в соседних Франции и Германии. При этом уровень лечения такой же, как в клиниках Германии и США.
  2. Преимущества для проведения трансплантации костного мозга. В Бельгии гораздо проще обстоят дела с получением совместимого донорского материала, чем в странах СНГ.
  3. Опыт и высокая квалификация врачей. Это важно, в плане такого сложного и дорого лечения как аллогенная трансплантация костного мозга. Результат пересадки — особенно для взрослого человека — зависит от качества ее проведения. В России в год проводится не более 80 таких операций и практически все детям. В Бельгии силами трех ведущих центров выполняется более 300 аллотрансплантаций в год, из них не менее 15% взрослым пациентам. Вывод очевиден.
  4. Доступность самых новых химиопрепаратов и таргетных препаратов. Клиники Бельгии стремятся как можно быстрее вводить в общую практику новые препараты, получающие одобрение Европейского агентства лекарственных средств (EMEA) и Европейского общества онкологов (ESMO). Это обеспечивает и лучшую эффективность лечения, и меньшую силу и число побочных эффектов.

Получите больше информации о новых возможностях лечения острых и хронических лейкозов в Бельгии. Напишите нам или закажите обратный звонок — исчерпывающая консультация предоставляется бесплатно.

Что такое рак крови и как его распознать? — Центральная городская больница № 7

О том, как распознать рак крови на ранней стадии и методах его лечения рассказал главный гематолог Екатеринбурга, заведующий отделением гематологии ЦГБ № 7 Вячеслав Семенов.

Вячеслав Андреевич, какие есть симптомы у лейкоза? Может быть, недомогание или еще что-то?

Острый лейкоз это злокачественное опухолевое заболевание из клеток крови. Возникает он в костном мозге из незрелых предшественников лейкоцитов — бластов. В норме количество бластов в костном мозге не превышает 5%, в кровь же они попадать не должны. При развитии острого лейкоза нормальные бласты превращаются в опухолевые и начинают активно размножаться, их процент значительно увеличивается (более 20%), они начинают попадать и в кровь. Таким образом, заподозрить острый лейкоз можно только сдав общий анализ крови, где будут подсчитаны лейкоциты, тромбоциты, эритроциты, гемоглобин и могут быть выявлены бласты. Наиболее частыми первыми симптомами острого лейкоза могут быть бледность, резкая слабость, потеря веса или аппетита, простудные явления, высокая температура, склонность к инфекциям, ангина, стоматит (язвочки во рту), гингивит (воспаление десен), увеличение лимфатических узлов, а также повышенная кровоточивость, синячки или мелкоточечные высыпания на коже. При всех этих состояниях необходимо сразу сдать общий анализ крови. Изменения в анализе крови при остром лейкозе, как правило, сильно выражены — лейкоциты могут быть или очень высокими или очень низкими, гемоглобин и тромбоциты всегда резко снижены. Диагноз острого лейкоза ставит только врач-гематолог, для подтверждения этого диагноза проводится исследование и костного мозга.

Какие формы лечения существуют? Это сразу же химиотерапия или может быть и амбулаторное лечение?

В настоящее время лечение острых лейкозов всегда начинается с химиотерапии — это инфузии (капельницы), или таблетки химиопрепаратов. Химиопрепараты достаточно токсичны, но только таким образом они способны уничтожить опухолевые клетки. И, тем не менее, даже они далеко не всегда могут полностью излечить пациента от острого лейкоза. Некоторые виды острых лейкозов требуют дальнейшей пересадки костного мозга (трансплантации), однако, пересадка может быть эффективна только при наступлении ремиссии (исчезновения опухолевых бластов на этапе химиотерапии). Создаются и новые препараты, которые могут воздействовать в большей степени на опухолевые клетки и в меньшей степени на здоровые клетки. Лечение острого лейкоза может быть только в специализированном стационаре, специалистами, имеющими опыт проведения химиотерапии. После наступления выздоровления возможно продолжить поддерживающую терапию, направленную на предотвращение возвращения болезни (рецидива) амбулаторно.

Какие анализы нужно сдавать, чтобы выявить лейкоз на ранней стадии?

Основным и самым простым анализом для выявления острого лейкоза является общий анализ крови. Его необходимо сдавать при любом появившемся ухудшении самочувствия, особенно при наличии признаков инфекции (температура, боли в горле) или кровоточивости. Здоровым людям рекомендую сдавать общий анализ крови раз в полгода.

  • 30 июля 2020 в 15:38
  • 31 582

Острый лейкоз в практике врача-стоматолога

Ежедневная практика врача-стоматолога подразумевает прием пациентов не только с кариозными и некариозными поражениями зубов, но также с патологией пародонта и слизистой оболочки полости рта [7, 5].

В современной литературе имеется множество данных о взаимосвязи таких заболеваний, как сахарный диабет, острый лейкоз, хроническая почечная недостаточность и многих других со стоматологическим здоровьем человека [2, 4, 5, 7, 9].

Частота поражения слизистой оболочки рта у больных острым лейкозом составляет от 25 до 91% [1, 6, 10]. Для пациентов с острым лейкозом характерны анемический, геморрагический, язвенно-некротический и гиперпластический синдромы в полости рта. Нередко проявления острых лейкозов в полости рта маскируются развитием одонтогенных воспалительных процессов, таких как острые и обострившиеся хронические периодонтиты, острые периоститы, абсцессы и флегмоны [8]. Кроме того, острые лейкозы имеют схожие проявления с другими общесоматическими патологиями, усугубляющимися присоединением некротических, язвенных процессов (анемии, тромбоцитопении, ВИЧ-инфекции и др. ) [3].

Однако, к сожалению, врачи-стоматологи недооценивают влияние общесоматических заболеваний на состояние в полости рта [4].

В ноябре 2010 г. на кафедру терапевтической стоматологии ГБОУ ВПО ИГМУ обратилась пациентка с жалобами на быструю утомляемость, одышку, головокружение, лихорадку, проливные поты, ознобы, боль в горле при глотании, боли при жевании, незначительную подвижность зубов и, как следствие, невозможность принятия пищи, значительное истощение (похудение в течение месяца более чем на 10 кг).

Из анамнеза: несколько лет назад больная перенесла гепатит В и была проведена операция в области шейных лимфоузлов слева. Однако причину оперативного вмешательства она назвать затруднялась.

Заболевание началось, со слов пациентки, около 4 нед назад с болей в области зубов 1.4, 1.5, 4.6, после чего она обратилась к стоматологу по месту жительства. Пациентке удаляли зубы, однако состояние только ухудшалось, боли усиливались. Появился неприятный запах изо рта, незначительная кровоточивость десны. Были назначены антибиотики, антигистаминные препараты. Однако улучшения не наступало. После чего она обратилась в другую стоматологическую поликлинику, где также был назначен курс антибиотиков. После 7-дневного курса она была направлена на консультацию на кафедру терапевтической стоматологии.

При осмотре состояние больной оценивалось как тяжелое: больная вялая, выражена значительная кахексия. Температура тела 38,5 °С. Пульс 86 уд/мин, ритмичный, удовлетворительного качества. АД 100/70 мм рт.ст. Определялась резкая бледность кожных покровов с желтоватым отливом, сухость кожи и видимых слизистых оболочек (в том числе склеры глаз).

Подчелюстные лимфоузлы незначительно увеличены, мягкие, безболезненны. Регионарные лимфатические узлы подъязычные, поднижнечелюстные, подбородочные увеличены, при пальпации безболезненны. Глубина преддверия полости рта средняя (8 мм). Прикрепление уздечек губ — в норме, эпителиальные тяжи слизистой оболочки выражены.

При осмотре полости рта определялись обильные мягкие и твердые над- и поддесневые зубные отложения. Слизистая оболочка десневых сосочков, альвеолярной части десны преддверия полости рта покрыта фибринозным зловонным налетом грязно-серого цвета, под которым обнаруживались кровоточащие, резко болезненные, неправильной формы язвы. Зубы подвижны (1—2-я степень).

Учитывая лихорадку (39 °С), наличие эрозивно-язвенных поражений десневых сосочков, был поставлен предварительный диагноз «Язвенно-некротический стоматит». Однако, принимая во внимание анамнез, местные и общие клинические проявления, отсутствие эффекта от антибактериальной терапии и, самое главное, необходимость проведения при такой патологии общего анализа крови, пациентка была направлена для проведения исследований с грифом «Cito» в лабораторию. В результате в крови были выявлены бластные клетки и зрелые гранулоциты при отсутствии переходных форм. Отмечалось увеличение СОЭ, анемия, тромбоцитопения, отсутствие эозинофилов и базофилов.

Пациентка была срочно перенаправлена в гематологическое отделение МУЗ ОКБ Иркутска, где был поставлен диагноз острого лимфобластного лейкоза.

Представленный клинический пример подтверждает, что язвенно-некротические поражения слизистой оболочки рта могут являться признаками таких серьезных заболеваний, как лейкозы, ВИЧ-инфекция, сифилис, и требуют обязательной тщательной дифференциальной диагностики перед назначением любого вида медикаментозного лечения. Кроме того, к данной проблеме необходимо привлекать внимание не только стоматологов, но и врачей смежных специальностей.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования: Е.М.К.

Сбор и обработка материала: Е.М.К.

Написание текста: В.Д.М., Е.М.К.

Редактирование: В.Д.М., Е.М.К.

Конфликт интересов отсутствует.

Специализированное научно-практическое издания для ветеринарных врачей и студентов ветеринарных ВУЗов.

Toggler

Выпуски журнала по годам

Контакты журнала

vetpeterburg

Подпишись на новости

Вы можете подписаться на нашу новостную рассылку.
Для этого нужно заполнить форму, указав ваш почтовый e-mail.
Рассылка осуществляется не более 5-6 раз в год.
Администрация сайта никогда ни при каких обстоятельствах не разглашает и не передает другим лицам данные о пользователях сайта.


Покупка бумажной версии Чтобы приобрести бумажную версию журнала необходимо оформить заказ и оплатить его онлайн.
Доставка выполняется Почтой России.
Стоимость экземпляра журнала указанна с учетом доставки. 
По вопросам рассылки в другие странны обращайтесь к заместителю главного редактора: [email protected]
Предзаказ Доставка для клиник

Для ветеринарных клиник г. Санкт-Петербурга и Лен. области.
Доставка производится курьером на адрес клиники в количестве одного экземпляра.
Для оформления доставки необходимо заполнить форму. Подписка на доставку оформляется один раз и действует до тех пор, пока представитель вашей организации не подаст заявку на отмену доставки.


Оформить доставку

Лечение и диагностика лейкоза (рака крови) — Цены в Беларуси

Любому человеку, который вдруг узнал про страшный диагноз «рак крови», очень трудно не растеряться, чтобы понять: лечение лейкоза возможно, нужно только найти профессионалов, которые могут дать надежду на благоприятный исход. Следует лишь иметь в виду, что заболевание может прогрессировать стремительно, поэтому так необходима точная диагностика лейкоза, чтобы рак крови не развивался дальше и лечение было начато своевременно.

Суть болезни

Происходит аномальный рост клеток костного мозга. Этот орган кроветворения расположен внутри всех плоских костей, в нем создаются новые клетки крови, которые заменяют отмирающие клетки – лейкоциты, тромбоциты и эритроциты.

При лейкозе процесс созревания новых клеток крови нарушается. Патологически измененные клетки накапливаются и могут распространиться по всему организму. Очаги поражения развиваются в лимфатических узлах, селезенке, грудной клетке и т.д. Одновременно может возникнуть недостаток нормальных клеток крови, это тоже вызывает ухудшение состояния.

Основные симптомы рака крови

На ранних стадиях лейкоз не имеет ярких и специфичных симптомов.

Как понять, что с вами происходит неладное, как заподозрить заболевание? Чтобы ответить на эти вопросы, нужно прислушаться к себе. Как вы себя чувствуете, нет ли повышенной температуры, учащенного сердцебиения? Подвержены ли вы инфекциям? Потеете по ночам? Есть ли кровотечения, боль, а, может, долго заживают раны? Не пропали ли силы работать и двигаться, не теряете ли вес без особой причины? Эта информация будет очень важной для врача, для того чтобы он выбрал метод диагностики лейкоза, который даст наиболее точную информацию.

Кроме того, насторожитесь, если у вас:

  • пониженный уровень гемоглобина.

При лейкозе в организме может снизиться количество эритроцитов (красных кровяных клеток). Уровень гемоглобина падает. Наваливается слабость, болит и кружится голова, «мушки перед глазами», при привычной физической нагрузке появляется одышка, причем дыхание сбивается даже в покое при быстром разговоре. Так проявляется анемия;

  • синяки и скопления мелких красных точек появляются на коже без физического воздействия (ударов).

При лейкозе в организме может снизиться количество тромбоцитов. Ухудшается свертываемость крови. Развивается геморрагический синдром, когда гематомы появляются как будто без причины, а красная сыпь обнаруживается в местах трения одежды (в паху, подмышками) и на слизистой рта;

  • одолевают бактериальные и грибковые инфекции.

При лейкозе в организме может снизиться количество нейтрофилов. Дефицит этих «защитных» клеток ведет к снижению иммунитета, воспалению слизистой рта, глаз, мочевыводящих путей, области анального отверстия, кожи, легких и т. п.

Особенно нужно быть бдительными, если вы имеете тяжелую наследственность, заняты на токсичном производстве или контактируете с радиоактивными веществами.

Обратитесь к врачу-гематологу. Помните, что рак крови – агрессивное заболевание, поэтому адекватное лечение нужно начать незамедлительно.

Виды лейкоза

Когда количество мутировавших клеток растет быстро, заболевание прогрессирует, диагностируют острый лейкоз. Когда аномальный процесс развивается сравнительно медленно – хронический лейкоз. Но эти термины используются, скорее, для удобства, потому что острый лейкоз никогда не переходит в хронический. Дело в том, что они имеют различия по степени зрелости вовлеченных клеток.

Обратим ваше внимание и на следующие детали. Наша система кроветворения вырабатывает два типа лейкоцитов – лимфоидные клетки и миелоидные клетки. Это тоже важно понимать в контексте диагностики и выборе схемы лечения, потому что когда рак крови поражает лимфоидные клетки, говорят о лимфоидном лейкозе, когда затронуты миелоидные клетки – о миелоидном лейкозе.

Выбирая диагностику и лечение в Белоруссии, а именно в Республиканском центре гематологии и пересадки костного мозга, вы получите помощь при следующих видах и формах острого лейкоза (острой лейкемии): острый лимфобластный лейкоз, острый миелобластный лейкоз, острый монобластный лейкоз, острый мегакариобластный лейкоз, острый эритромиелобластный лейкоз, острый недифференцированный лейкоз.

Кроме того, у нас предлагается диагностика и лечение следующих видов и форм хронического лейкоза (хронической лейкемии): хронический лимфоцитарный лейкоз, хронический миелоцитарный лейкоз, хронический моноцитарный лейкоз.

Диагностика рака крови (лейкемии)

В первую очередь проводится лабораторная диагностика. Общий анализ крови и расшифровка лейкоцитарной формулы позволят узнать количество, соотношение и степень зрелости клеток крови. Особое внимание – содержанию лейкоцитов, тромбоцитов и уровню гемоглобина. Важен и внешний вид лейкоцитов: характерные признаки патологии хорошо различимы под микроскопом.

Кроме того, из грудины (или костей таза) берется образец костного мозга. Эта процедура называется биопсия костного мозга и проводится под анестезией с помощью тонкой иглы. Кусочек ткани исследуется на наличие лейкозных клеток.

Дополнительно при диагностике лейкемии врач может назначить спинномозговую пункцию, анализ хромосом, рентгенографию.

Методы лечение лейкоза (рака крови)

При выборе методов лечения врач принимает решение с учетом типа лейкоза, возраста пациента и состояния его здоровья.

Как лечить лейкемию в Беларуси? Стоимость лечения лейкоза зависит от выбранной терапии. В Центре хирургии, трансплантологии и гематологии используются следующие методы лечения:

  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • трансплантация костного мозга.

Преимущества лечения лейкоза в Беларуси

Вне зависимости от вида лейкоза пациенту предстоит длительное лечение. Лучше выбрать вариант, где медицинскую помощь будут оказывать специалисты, которые являются членами Европейской гематологической ассоциации, где будет обеспечено лечение осложнений экспертами международного уровня в области инфекционных осложнений в гематологии, где будет предложена  терапия вторичного иммунодефицита с учетом характера заболевания и составлением индивидуального плана вакцинопрофилактики.   Все это обеспечивается в нашем Центре.

Задача врачей Центра хирургии, трансплантологии и гематологии – проявить высокий профессионализм, выбрать оптимальную тактику лечения за приемлемые цены, максимально правдиво обрисовать пациенту и его близким родственникам картину заболевания, пути выхода из состояния безысходности к четкому пониманию того, что есть, что предстоит и к чему мы будем стремиться .

Желаем успешного лечения!

Поражение костно-суставной системы в дебюте острого лейкоза в детском возрасте | Уланова

1. Рыков М.Ю., Байбарина Е.Н., Чумакова О.В., Поляков В.Г. Эпидемиология злокачественных новообразований у детей в Российской Федерации: анализ основных показателей и пути преодоления дефектов статистических данных. Онкопедиатрия 2017; 4(3): 159—176. DOI: 10.15690/onco.v4i3.1747

2. Рыков М.Ю., Турабов И.А. Медицинская помощь детям с онкологическими заболеваниями в Северо-Западном федеральном округе Российской Федерации: экологическое исследование. Онкопедиатрия 2018; 5(3): 155—163. DOI: 10.15690/onco.v5i3.1933

3. Рыков М.Ю. Заболеваемость и смертность детей от злокачественных новообразований в Российской Федерации в 2011-2016 гг. Российский онкологический журнал 2017; 22(6): 322-328. DOI: 10.18821/1028-9984-2017-22-6-322-328

4. Рыков М.Ю., Менткевич Г.Л. Гемобластозы у детей: трудности диагностики. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2017; 62 (6): 81-86. DOI: 10.21508/1027-4065-2017-62-6-81-86

5. Alfaris B., Alshaya O., Alassaf N, Hetaimish B. Skeletal Manifestations of Acute Lymphoblastic Leukemia in Two Pediatric Cases. MOJ Orthop Rheumatol 2017; 7(1): 00258. DOI: 10.15406/mojor.2017.07.00258

6. Jones O.Y., Spencer Ch.H., Bowyer S.L., Dent P.B., Gottlieb B.S., Rabinovich E. A multicenter case-control study on predictive factors distinguishing childhood leukemia from juvenile rheumatoid arthritis. Pediatrics 2006; 117: e840-4. DOI: 10.1542/peds.2005-1515

7. Шафоростова И.И., Ремизов А.Н., Терещенко Г.В., Мя-кова Н.В. Мультифокальное поражение костей у пациента с острым лимфобластным лейкозом. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2015; 14(1): 62-63. DOI: 10.24287/1726-1708-2015-14-1-62-63

8. Cohan N., Sarikhani S., Moslemi S., Karimi M. Initial Presentation of Acute Lymphoblastic Leukemia with Osteoporosis and Multiple Spontaneous Bone Fractures. Iranian Red Crescent Med J 2011; 13: 52-54.

9. Riccio I., Marcarelli M., Del Regno N., Fusco C., Martino M., Savarese R. et al. Musculoskeletal problems in pediatric acute leukemia. J Pediatr Orthop B 2013; 22(3): 264-269. DOI: 10.1097/BPB.0b013e32835d731c

10. Makitie O., Heikkinen R., Toiviainen-Salo S., Henriksson M., Puuko-Viertomies L.-R., Jahnukainen K. Long-term skeletal consequences of childhood acute lymphoblastic leukemia in adult males: a cohort study. Eur J Endocrinol 2013; 168(2): 281-288. DOI: 10.1530/EJE-12-0702

11. Mostoufi-Moab S., Halton J. Bone Morbidity in Childhood Leukemia: Epidemiology, Mechanisms, Diagnosis, and Treatment. Current Osteoporosis Reports 2014: 12(3): 300-312.

12. Lee W.Y., BaekK.H., RheeE.J., TaeH.J., Oh K.W., KangM.I. et al. Impact of circulating bone- resorbing cytokines on the subsequent bone loss following bone marrow transplantation. Bone Marrow Transplant 2004; 34(1): 89-94.

Лейкоз: признаки, симптомы и осложнения

Поначалу симптомы лейкемии могут быть очень незаметными и включать усталость, необъяснимую лихорадку, аномальные синяки, головные боли, чрезмерное кровотечение (например, частые кровотечения из носа), непреднамеренную потерю веса и частые инфекции, и это лишь некоторые из них. Однако это может быть вызвано целым рядом причин.

Если они связаны с лейкемией, симптомы могут указывать на тип присутствующего заболевания, но многие симптомы частично совпадают, а не конкретно.Лейкоз нельзя диагностировать только на основании симптомов, но осведомленность о них может подсказать, когда потребуется дальнейшее обследование.

Иллюстрация Verywell

Частые симптомы

Симптомы лейкемии у взрослых и детей похожи. Наиболее частые симптомы:

  • Усталость
  • Частые инфекции
  • Увеличенные лимфатические узлы
  • Необъяснимая лихорадка
  • Ночные пота
  • Синяки и чрезмерное кровотечение
  • Боль в животе
  • Боль в костях и суставах
  • Головные боли и другие неврологические симптомы
  • Непреднамеренная потеря веса

Поскольку многие из этих симптомов расплывчаты и неспецифичны, люди склонны объяснять их, говоря, что они чувствуют себя так, как будто они простудились или в последнее время чувствуют себя подавленными.

Симптомы у детей раннего возраста

Симптомы лейкемии трудно обнаружить у детей младшего возраста, которые могут общаться только с помощью плача. Единственными другими признаками могут быть отсутствие аппетита, отказ от еды или появление хромоты из-за боли в костях или суставах.

Некоторые симптомы легче понять в контексте влияния лейкемии на определенные клетки крови, продуцируемые костным мозгом, поскольку многие из признаков связаны либо с избытком, либо с недостатком этих клеток.

Лейкемия поражает лейкоциты, но также часто поражает другие клетки, продуцируемые костным мозгом, препятствуя их производству или вытесняя костный мозг. Клетки, производимые костным мозгом, включают:

  • Красные кровяные тельца (эритроциты) : красные кровяные тельца переносят кислород к тканям тела. Низкое количество эритроцитов называется анемией.
  • Лейкоциты (лейкоциты) : лейкоциты борются с инфекциями, вызываемыми такими организмами, как бактерии и вирусы. Низкое количество лейкоцитов называется лейкопенией. Один из типов лейкоцитов, нейтрофилы, особенно важен в борьбе с бактериями, вызывающими такие инфекции, как пневмония. Дефицит нейтрофилов называется нейтропенией.
  • Тромбоциты : Тромбоциты или тромбоциты - это клетки, вырабатываемые костным мозгом и отвечающие за свертывание крови. Низкое количество тромбоцитов называется тромбоцитопенией.

Усталость

Чрезмерная усталость - очень частый симптом лейкемии.Хотя существует множество причин усталости, усталость от рака имеет тенденцию быть более серьезной, чем обычная усталость, которую люди испытывают, когда им не хватает сна. Утомляемость, связанная с раком, часто не проходит после хорошего ночного отдыха и мешает нормальной повседневной деятельности.

Рак может вызывать усталость по-разному. Анемия, связанная с лейкемией, истощает клетки и ткани кислородом, вызывая одышку и слабость. Рак также может снизить выработку серотонина и триптофана, важного для физических и умственных функций.

Частые инфекции

Даже если они присутствуют в нормальном или увеличенном количестве, раковые лейкоциты (лейкемия) не могут адекватно помочь вашему организму бороться с инфекцией. Кроме того, лейкозные клетки могут вытеснять другие типы белых кровяных телец в костном мозге, не позволяя организму обеспечить их достаточное количество.

В результате люди, страдающие лейкемией, часто очень предрасположены к развитию инфекций. Распространенные очаги инфекции - это рот и горло, кожа, легкие, мочевыводящие пути или мочевой пузырь, а также область вокруг заднего прохода.

Увеличенные лимфатические узлы

Иногда лейкозные клетки могут накапливаться в лимфатических узлах и вызывать их опухание и болезненность. Люди могут ощущать аномально увеличенные лимфатические узлы (лимфаденопатия) в подмышечной впадине (подмышечные лимфатические узлы), шее (шейные лимфатические узлы), или пах.

Лимфатические узлы, которые нельзя пальпировать напрямую, также могут вызывать симптомы. Например, увеличенные лимфатические узлы в грудной клетке (такие как лимфатические узлы средостения) нельзя прощупать, но они могут привести к одышке, хрипу или кашлю.

Ушиб или сильное кровотечение

Когда лейкозные клетки переполняют костный мозг, это может привести к снижению выработки тромбоцитов, известному как тромбоцитопения. Тромбоциты на самом деле представляют собой фрагменты клеток, которые собираются вместе, чтобы замедлить или остановить кровотечение при повреждении кровеносного сосуда.

Тромбоцитопения, связанная с лейкемией, может принимать различные формы, включая легкие синяки, пятна на коже (петехии или пурпура), обильные месячные, кровотечения из носа, кровоточивость десен, гематурию (кровь в моче) и гематохезию (кровь в стуле).

Необъяснимая лихорадка

Лихорадка без очевидного источника, например инфекции, может быть симптомом любого рака, но особенно рака крови, такого как лейкемия. Лихорадка неизвестного происхождения определяется как лихорадка выше 101 градуса, которая возникает часто или длится. более трех недель без очевидных объяснений.

Лихорадка, связанная с лейкемией, может иметь ряд возможных причин, включая основные инфекции. В некоторых случаях сами лейкозные клетки могут вызывать выделение организмом химических веществ, которые стимулируют мозг к повышению температуры тела.

Ночная тренировка

Ночная потливость может быть симптомом рака, особенно рака крови, такого как лейкемия. В отличие от обычных приливов или потливости, связанных с менопаузой, ночная потливость, связанная с лейкемией, часто бывает драматичной.

Ночное потоотделение обычно описывается как «промокание», проникающее через одежду и постельные принадлежности на нижний матрас. Хотя они обычны в ночное время, ночная потливость также может возникать в течение дня и никогда не считается нормой.

Боль в животе

Аномальные лейкоциты могут накапливаться в печени и селезенке, вызывая вздутие живота и дискомфорт.Этот тип отека также может снизить аппетит или вызвать чувство сытости в начале приема пищи. Вовлечение селезенки часто вызывает боль в правой верхней части живота, тогда как поражение печени часто вызывает боль в левой верхней части живота.

Боль в костях и суставах

Боль в костях и суставах чаще всего встречается в областях с большим количеством костного мозга, таких как таз (бедра) или грудина (грудина). Это вызвано скоплением костного мозга чрезмерным количеством аномальных лейкоцитов.У детей родители могут заметить, что ребенок хромает или не ходит нормально, без каких-либо травм, чтобы объяснить этот симптом.

Головные боли и другие неврологические симптомы

Когда лейкозные клетки проникают в жидкость, окружающую головной и спинной мозг (спинномозговую жидкость), могут возникать головные боли и другие неврологические симптомы, такие как судороги, головокружение, изменения зрения, тошнота и рвота.

Непреднамеренная потеря веса

Необъяснимая потеря веса является классическим признаком всех видов рака и, как правило, свидетельствует о более поздней стадии злокачественного новообразования.В некоторых случаях стойкая усталость и непреднамеренная потеря веса являются симптомами, которые заставляют некоторых людей искать диагноз.

Необъяснимая потеря веса определяется как потеря 5% или более веса вашего тела за период от шести до 12 месяцев. Этот симптом чаще встречается при хронических лейкозах, чем при острых лейкозах.

Симптомы по типу лейкемии

Хотя вышеперечисленные симптомы могут быть обнаружены практически при любом типе лейкемии, есть некоторые симптомы, которые более характерны для разных типов заболевания.

Острые лейкозы характеризуются незрелыми лейкоцитами, которые не функционируют должным образом, что приводит к более заметному набору симптомов. При хронических лейкозах клетки могут в определенной степени функционировать и, как таковые, могут иметь менее очевидные симптомы.

Симптомы, относящиеся к различным подтипам лейкемии, включают:

Острый лимфоцитарный лейкоз (ОЛЛ)

Симптомы острого лимфолейкоза часто быстро развиваются в течение нескольких дней или нескольких недель.Если ОЛЛ распространяется на центральную нервную систему, могут возникнуть такие симптомы, как головные боли, нечеткое зрение, головокружение, а иногда и судороги. Когда ОЛЛ распространяется на грудную клетку, может возникнуть одышка и кашель.

При Т-клеточном ОЛЛ увеличение вилочковой железы, расположенной за грудиной и перед трахеей, может сдавливать трахею и приводить к затрудненному дыханию.

Сдавление большой вены, возвращающей кровь от верхней части тела к сердцу (верхняя полая вена), может вызвать симптомы, относящиеся к синдрому верхней полой вены.Это может включать заметный отек лица, шеи, плеч и верхней части груди.

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)

Первым признаком хронического лимфолейкоза часто является увеличение безболезненных лимфатических узлов на шее, подмышках и паху. Другие симптомы могут проявляться постепенно и включать так называемые «симптомы B», включая лихорадку, озноб и т. ночная потливость и похудание.

Примерно в 5% диагнозов ХЛЛ болезнь трансформируется в агрессивную лимфому, известную как синдром Рихтера, характеризующуюся широко распространенной лимфаденопатией и развитием опухолей лейкоцитов во многих частях тела.

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)

Острый миелоидный лейкоз, как и ОЛЛ, часто быстро развивается с симптомами, описанными выше. ОМЛ в некоторой степени уникален тем, что незрелые лейкоциты (бластные клетки) могут закупоривать кровеносные сосуды, что называется лейкостазом. Это может привести к появлению симптомов, похожих на инсульт, с визуальными изменениями или слабостью одной стороны тела.

Зеленоватые высыпания, называемые хлоромами, могут возникать из-за распространения клеток AML под кожей.Также может возникнуть состояние, называемое синдромом Свита. Оно характеризуется периодическими лихорадками и накоплением лейкоцитов в дермальном слое кожи, что приводит к болезненным поражениям кожи на голове, руках, шее и груди. .

Острый промиелоцитарный лейкоз

Острый промиелоцитарный лейкоз составляет около 10% случаев ОМЛ и отличается тем, что наиболее выраженными симптомами обычно являются чрезмерное кровотечение и чрезмерное свертывание крови .

Это может включать носовое кровотечение, обильные месячные и синяки, а также боль и отек в ногах и голенях (из-за тромбоза глубоких вен), внезапное начало боли в груди и одышку, которые могут сопровождать легочную эмболию (тромбы, которые отрываются в ноги и путешествие в легкие).

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

Хронический миелоидный лейкоз чаще всего подозревают до появления каких-либо симптомов, когда результаты общего анализа крови (ОАК) отклоняются от нормы.Даже после постановки диагноза у людей с ХМЛ может быть мало симптомов, если они вообще не проявляются в течение месяцев или лет, прежде чем лейкозные клетки начнут расти быстрее и заявить о себе.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ)

Хронический миеломоноцитарный лейкоз часто поражает многие части тела, а не только костный мозг. Скопление моноцитов в селезенке приводит к увеличению (спленомегалии), которое может вызвать боль в левой верхней части живота и чувство полноты во время еды.

Скопление моноцитов может вызвать увеличение печени (гепатомегалию), что также приводит к боли в правой верхней части живота.

Осложнения

Существует множество возможных осложнений лейкемии, некоторые из которых связаны с дефицитом различных типов белых кровяных телец. Некоторые из наиболее распространенных проблем включают:

Тяжелые инфекции

Сниженный уровень лейкоцитов снижает способность организма бороться с инфекциями, и даже относительно незначительные инфекции могут стать опасными для жизни.

Такие инфекции, как инфекции мочевыводящих путей, пневмония и кожные инфекции, могут быстро прогрессировать до сепсиса и септического шока (широко распространенная инфекция, часто сопровождающаяся падением артериального давления и снижением уровня сознания).Взаимодействие с другими людьми

Серьезное кровотечение

Хотя кровотечение является обычным явлением при низком уровне тромбоцитов, кровотечение в определенных областях тела может быть опасным для жизни. К таким примерам относятся:

  • Внутричерепное кровоизлияние : Кровотечение в мозг может привести к быстрому появлению спутанности сознания или потери сознания.
  • Легочное кровотечение : Легкое кровотечение может вызвать сильную одышку и кровохарканье.
  • Желудочно-кишечное кровотечение : кровотечение в желудок и / или кишечник может привести к рвоте большим количеством крови и быстрому падению артериального давления.

Когда обращаться к врачу

Важно обратиться к врачу, если у вас появятся какие-либо из вышеперечисленных симптомов или вы просто чувствуете себя неважно. Доверяйте своей интуиции. Поскольку многие симптомы лейкемии неспецифичны, они также могут указывать на другое серьезное заболевание.

Некоторые симптомы, такие как впервые возникшие сильные головные боли, другие неврологические симптомы или сильная ночная потливость, следует устранять немедленно.

Другие, например увеличенные лимфатические узлы на шее, следует обследовать, если они сохраняются, даже если вы думаете, что этому есть логическое объяснение.Поскольку при остром лимфоцитарном лейкозе симптомы часто отсутствуют на ранней стадии, важно также регулярно посещать врача для сдачи физикальных анализов и анализов крови.

Руководство по обсуждению доктора лейкемии

Получите наше руководство для печати к следующему визиту к врачу, которое поможет вам задать правильные вопросы.

Отправить руководство по электронной почте

Отправить себе или любимому человеку.

Зарегистрироваться

Это руководство для обсуждения с доктором было отправлено на адрес {{form.email}}.

Произошла ошибка.Пожалуйста, попробуйте еще раз.

Каковы клинические проявления острого миелоидного лейкоза (ОМЛ)?

  • Арбер Д.А., Орази А., Хассерджиан Р., Тиле Дж., Боровиц М.Дж., Ле Бо М.М. и др. Пересмотр 2016 г. классификации миелоидных новообразований и острого лейкоза Всемирной организации здравоохранения. Кровь . 2016 19 мая. 127 (20): 2391-405. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Smith MT, Skibola CF, Allan JM, Morgan GJ. Причинные модели лейкемии и лимфомы. Научная публикация МАИР . 2004. 373-92. [Медлайн].

  • Ghiaur G, Wroblewski M, Loges S. Острый миелогенный лейкоз и его микросреда: молекулярный разговор. Семин Гематол . 2015 июл.52 (3): 200-6. [Медлайн].

  • Ларсон Р.А., Ван И, Банерджи М., Вимельс Дж., Хартфорд С., Ле Бо М.М. и др. Распространенность инактивирующего полиморфизма 609C -> T в гене NAD (P) H: хиноноксидоредуктазы (NQO1) у пациентов с первичным и связанным с лечением миелоидным лейкозом. Кровь . 1999 г. 15 июля. 94 (2): 803-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Allan JM, Wild CP, Rollinson S, Willett EV, Moorman AV, Dovey GJ, et al. Полиморфизм глутатион-S-трансферазы P1 связан с восприимчивостью к лейкемии, вызванной химиотерапией. Proc Natl Acad Sci U S A . 2001 25 сентября. 98 (20): 11592-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Сонг В.Дж., Салливан М.Г., Легар Р.Д., Хатчингс С., Тан X, Куфрин Д. и др. Гаплонедостаточность CBFA2 вызывает семейную тромбоцитопению со склонностью к развитию острого миелолейкоза. Нат Генет . 1999, 23 октября (2): 166-75. [Медлайн].

  • Smith ML, Cavenagh JD, Lister TA, Fitzgibbon J. Мутация CEBPA при семейном остром миелоидном лейкозе. N Engl J Med . 2004 декабрь 2. 351 (23): 2403-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Holme H, Hossain U, Kirwan M, Walne A, Vulliamy T., Dokal I. Заметная генетическая гетерогенность в семейной миелодисплазии / остром миелоидном лейкозе. Br J Haematol . 2012 Июль 158 (2): 242-8.[Медлайн].

  • Gao J, Gentzler RD, Timms AE, Horwitz MS, Frankfurt O, Altman JK. Наследственные мутации GATA2, связанные с семейным AML-MDS: описание случая и обзор литературы. Дж Гематол Онкол . 2014 22 апреля. 7 (1): 36. [Медлайн].

  • Guidugli L, Johnson AK, Alkorta-Aranburu G, Nelakuditi V, Arndt K, Churpek JE, et al. Клиническая полезность тестирования на основе генетической панели для наследственного миелодиспластического синдрома / синдромов предрасположенности к острому лейкозу. Лейкемия . 2017 май. 31 (5): 1226-1229. [Медлайн].

  • Браунсон Р.К., Чанг Дж. К., Дэвис Дж. Р. Курение сигарет и риск лейкемии у взрослых. Am J Epidemiol . 1991, 1 ноября. 134 (9): 938-41. [Медлайн].

  • Пойнтер Дж. Н., Ричардсон М., Роеслер М., Блэр К. К., Хирш Б., Нгуен П. и др. Химическое воздействие и риск острого миелоидного лейкоза и миелодиспластических синдромов в популяционном исследовании. Инт Дж. Рак . 2016 7 сен.[Медлайн].

  • Smith RE, Bryant J, DeCillis A, Anderson S. Острый миелоидный лейкоз и миелодиспластический синдром после адъювантной терапии доксорубицин-циклофосфамидом при операбельном раке груди: опыт национального хирургического адъювантного проекта груди и кишечника. Дж. Клин Онкол . 2003 г., 1. 21 (7): 1195-204. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Andersen MK, Larson RA, Mauritzson N, Schnittger S, Jhanwar SC, Pedersen-Bjergaard J. Сбалансированные хромосомные аномалии inv (16) и t (15; 17) при миелодиспластических синдромах, связанных с терапией, и остром лейкозе: отчет международного цех. Гены Хромосомы Рак . 2002 Апрель, 33 (4): 395-400. [Медлайн].

  • Рак в цифрах и фактах, 2020. Американское онкологическое общество. Доступно по адресу https://www.cancer.org/content/dam/cancer-org/research/cancer-facts-and-statistics/annual-cancer-facts-and-figures/2020/cancer-facts-and-figures- 2020.pdf. Дата обращения: 26 мая 2020 г.

  • Valk PJ, Verhaak RG, Beijen MA, Erpelinck CA, Barjesteh van Waalwijk van Doorn-Khosrovani S, Boer JM, et al.Прогностически полезные профили экспрессии генов при остром миелоидном лейкозе. N Engl J Med . 2004 15 апреля. 350 (16): 1617-28. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Taskesen E, Bullinger L, Corbacioglu A, Sanders MA, Erpelinck CA, Wouters BJ, et al. Прогностическое влияние, сопутствующие генетические мутации и особенности экспрессии генов ОМЛ с мутациями CEBPA в когорте из 1182 цитогенетически нормальных пациентов с ОМЛ: дополнительные доказательства того, что ОМЛ с двойным мутантом CEBPA как отличительное заболевание. Кровь . 2011 24 февраля. 117 (8): 2469-75. [Медлайн].

  • Тейлор Дж., Сяо В., Абдель-Вахаб О. Диагностика и классификация гематологических злокачественных новообразований на основе генетики. Кровь . 27 июля 2017 г. 130 (4): 410-423. [Медлайн].

  • Metzeler KH, Maharry K, Radmacher MD, et al. Мутации TET2 улучшают новую классификацию риска острого миелоидного лейкоза в Европейской сети лейкозов: исследование рака и лейкемии группы B. Дж. Клин Онкол .2011 г., 1. 29 (10): 1373-81. [Медлайн].

  • Bower H, Andersson TM, Björkholm M, Dickman PW, Lambert PC, Derolf ÅR. Продолжающееся улучшение выживаемости пациентов с острым миелоидным лейкозом: применение потери в ожидании жизни. Рак крови J . 2016 5 февраля: e390. [Медлайн].

  • McNerney ME, Годли LA, Le Beau MM. Миелоидные новообразования, связанные с терапией: когда сталкиваются генетика и окружающая среда. Нат Рев Рак .2017 24 августа. 17 (9): 513-527. [Медлайн].

  • Kayser S, Dohner K, Krauter J, et al. Влияние связанного с терапией острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) на исход у 2853 взрослых пациентов с впервые диагностированным ОМЛ. Кровь . 2011 17 февраля. 117 (7): 2137-45. [Медлайн].

  • Varadarajan R, Licht AS, Hyland AJ, et al. Курение отрицательно влияет на выживаемость пациентов с острым миелоидным лейкозом. Инт Дж. Рак . 2012 15 марта. 130 (6): 1451-8. [Медлайн].[Полный текст].

  • Crysandt M, Kramer M, Ehninger G, Bornhäuser M, Berdel WE, et al. Высокий ИМТ является фактором риска у более молодых пациентов с острым миелолейкозом de novo. Eur J Haematol . 2015 16 августа [Medline].

  • [Руководство] NCCN Руководство по клинической практике в онкологии. Острый миелоидный лейкоз. Национальная всеобъемлющая онкологическая сеть. Доступно на https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/aml.pdf. Версия 3.2020 - 23 декабря 2019 г .; Дата обращения: 26 мая 2020 г.

  • [Рекомендации] Дёнер Х., Эстей Э., Гримуэйд Д., Амадори С., Аппельбаум Ф. Р., Бюхнер Т. и др. Диагностика и лечение ОМЛ у взрослых: рекомендации ELN, 2017 г., от международной группы экспертов. Кровь . 2017 26 января, 129 (4): 424-447. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Breems DA, Van Putten WL, De Greef GE, Van Zelderen-Bhola SL, Gerssen-Schoorl KB, Mellink CH, et al. Моносомный кариотип при остром миелоидном лейкозе: лучший показатель плохого прогноза, чем сложный кариотип. Дж. Клин Онкол . 2008.10.10.26 (29): 4791-7. [Медлайн].

  • Voutiadou G, Papaioannou G, Gaitatzi M, Lalayanni C, Syrigou A, Vadikoliou C, et al. Моносомный кариотип при остром миелоидном лейкозе определяет отдельную подгруппу в категории неблагоприятного цитогенетического риска. Рак Генет . 2013 янв-фев. 206 (1-2): 32-6. [Медлайн].

  • Хаферлах С., Альперманн Т., Шнитгер С., Керн В., Хромик Дж., Шмид С. и др. Прогностическая ценность моносомного кариотипа по сравнению со сложным аберрантным кариотипом при остром миелоидном лейкозе: исследование на 824 случаях аберрантного кариотипа. Кровь . 2012 г. 1. 119 (9): 2122-5. [Медлайн].

  • Griswold IJ, Shen LJ, La Rosée P, Demehri S, Heinrich MC, Braziel RM и др. Влияние MLN518, двойного ингибитора FLT3 и KIT, на нормальный и злокачественный гемопоэз. Кровь . 2004 г. 1. 104 (9): 2912-8. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Фалини Б., Мекуччи С., Тиаччи Е., Алкалай М., Розати Р., Паскуалуччи Л. и др. Цитоплазматический нуклеофозмин при остром миелолейкозе с нормальным кариотипом. N Engl J Med . 2005 20 января. 352 (3): 254-66. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Thiede C, Steudel C, Mohr B, Schaich M, Schäkel U, Platzbecker U, et al. Анализ мутаций, активирующих FLT3, у 979 пациентов с острым миелогенным лейкозом: ассоциация с подтипами FAB и определение подгрупп с плохим прогнозом. Кровь . 2002, 15 июня. 99 (12): 4326-35. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Fröhling S, Schlenk RF, Stolze I, Bihlmayr J, Benner A, Kreitmeier S, et al.Мутации CEBPA у молодых людей с острым миелоидным лейкозом и нормальной цитогенетикой: значимость для прогноза и анализ взаимодействующих мутаций. Дж. Клин Онкол . 2004 15 февраля. 22 (4): 624-33. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Schwind S, Marcucci G, Maharry K, Radmacher MD, Mrózek K, Holland KB, et al. Уровни экспрессии BAALC и ERG связаны с исходом и различными профилями экспрессии генов и микроРНК у пожилых пациентов с de novo цитогенетически нормальным острым миелоидным лейкозом: исследование рака и лейкемии группы B. Кровь . 16 декабря 2010 г. 116 (25): 5660-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Ley TJ, Ding L, Walter MJ, McLellan MD, et al. Мутации DNMT3A при остром миелоидном лейкозе. N Engl J Med . 2010 16 декабря. 363 (25): 2424-33. [Медлайн].

  • Schwind S, Maharry K, Radmacher MD, Mrózek K, Holland KB, Margeson D, et al. Прогностическое значение экспрессии одной микроРНК, miR-181a, при цитогенетически нормальном остром миелоидном лейкозе: исследование рака и лейкемии группы B. Дж. Клин Онкол . 2010 20 декабря. 28 (36): 5257-64. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Conway O'Brien E, Prideaux S, Chevassut T. Эпигенетический ландшафт острого миелоидного лейкоза. Адв. Гематол . 2014. 2014: 103175. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Marcucci G, Yan P, Maharry K, Frankhouser D, Nicolet D, Metzeler KH, et al. Эпигенетика встречается с генетикой при остром миелоидном лейкозе: клиническое влияние новой шкалы из семи генов. Дж. Клин Онкол .2014 20 февраля. 32 (6): 548-56. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Marcucci G, Maharry K, Wu YZ, Radmacher MD, Mrózek K, Margeson D, et al. Мутации генов IDh2 и IDh3 позволяют идентифицировать новые молекулярные подмножества в цитогенетически нормальном остром миелоидном лейкозе de novo: исследование группы B по раку и лейкемии. Дж. Клин Онкол . 2010 10 мая. 28 (14): 2348-55. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Шехтер Т., Гассас А., Чен Х., Поллард Дж., Мешинчи С., Зайдман И. и др.Исход аллогенной трансплантации гемопоэтических клеток у детей с FMS-подобной тирозинкиназой 3, положительной по внутренней тандемной дупликации, острым миелогенным лейкозом. Пересадка костного мозга Biol . 2015 21 января (1): 172-5. [Медлайн].

  • DiNardo CD, Cortes JE. Новое лечение острого миелолейкоза. Экспертное мнение Pharmacother . 2015 16 января (1): 95-106. [Медлайн].

  • Fernandez HF, Sun Z, Yao X, Litzow MR, Luger SM, Paietta EM, et al.Повышение дозы антрациклина при остром миелоидном лейкозе. N Engl J Med . 2009 24 сентября. 361 (13): 1249-59. [Медлайн].

  • Löwenberg B, Ossenkoppele GJ, van Putten W., Schouten HC, Graux C, Ferrant A, et al. Высокие дозы даунорубицина у пожилых пациентов с острым миелоидным лейкозом. N Engl J Med . 2009 24 сентября. 361 (13): 1235-48. [Медлайн].

  • Burnett AK, Russell NH, Hills RK, Kell J, Cavenagh J, Kjeldsen L, et al. Рандомизированное сравнение даунорубицина 90 мг / м2 и 60 мг / м2 при индукции ОМЛ: результаты исследования NCRI AML17 в Великобритании с участием 1206 пациентов. Кровь . 2015 18 июня. 125 (25): 3878-85. [Медлайн].

  • Лю Х., Фу Р., Ли Л., Ван Дж., Сон Дж., Руань Е. и др. Сравнение идарубицина пониженной интенсивности и даунорубицина плюс цитарабин в качестве индукционной химиотерапии для пожилых пациентов с недавно диагностированным острым миелоидным лейкозом. Клиническое исследование лекарственных средств . 2017 Февраль 37 (2): 167-174. [Медлайн].

  • Lowenberg B, Pabst T, Vellenga E, et al. Доза цитарабина при остром миелоидном лейкозе. N Engl J Med . 2011 17 марта. 364 (11): 1027-36. [Медлайн].

  • Stone RM, Mandrekar SJ, Sanford BL, Laumann K, Geyer S и др. Мидостаурин плюс химиотерапия острого миелоидного лейкоза с мутацией FLT3. N Engl J Med . 2017 3 августа. 377 (5): 454-464. [Медлайн].

  • Wierzbowska A, Robak T, Pluta A, et al. Кладрибин в сочетании с высокими дозами арабинозида цитозина, митоксантрона и G-CSF (CLAG-M) представляет собой высокоэффективную схему лечения пациентов с рефрактерным и рецидивирующим острым миелоидным лейкозом низкого риска: заключительный отчет Польской группы взрослых лейкозов. Eur J Haematol . 2008 Февраль 80 (2): 115-26. [Медлайн].

  • Holowiecki J, Grosicki S, Giebel S, Robak T., Kyrcz-Krzemien S, Kuliczkowski K, et al. Кладрибин, но не флударабин, добавленный к даунорубицину и цитарабину во время индукции, продлевает выживаемость пациентов с острым миелоидным лейкозом: многоцентровое рандомизированное исследование III фазы. Дж. Клин Онкол . 2012 г. 10 июля. 30 (20): 2441-8. [Медлайн].

  • Mayer RJ, Davis RB, Schiffer CA, Berg DT, Powell BL, Schulman P, et al.Интенсивная постремонтная химиотерапия у взрослых с острым миелоидным лейкозом. Рак и лейкемия, группа B. N Engl J Med . 1994, 6 октября. 331 (14): 896-903. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Li R, Hu X, Wang L, Cheng H, Lv S, Zhang W и др. Флударабин и цитарабин в сравнении с цитарабином в высоких дозах в консолидирующем лечении t (8; 21) острого миелоидного лейкоза: проспективное рандомизированное исследование. Ам Дж. Гематол . 2016 27 сентября. [Medline].

  • FDA одобрило пероральный азацитидин в качестве поддерживающей терапии для взрослых с ОМЛ в первой ремиссии.Почта ASCO. Доступно по адресу https://ascopost.com/news/september-2020/fda-approves-oral-azacitidine-as-main maintenance-therapy-for-adults-with-aml-in-first-remission/. 1 сентября 2020 г .; Дата обращения: 1 сентября 2020 г.

  • [Рекомендации] Мажаил Н.С., Фарния С.Х., Карпентер П.А., Чамплин Р.Э., Кроуфорд С., Маркс Д.И. и др. Показания для трансплантации аутологичных и аллогенных гемопоэтических клеток: рекомендации Американского общества трансплантации крови и костного мозга. Пересадка костного мозга Biol .2015 21 ноября (11): 1863-1869. [Медлайн]. [Полный текст].

  • FDA одобряет Mylotarg для лечения острого миелоидного лейкоза. Медицинские новости Medscape. Доступно на https://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm574507.htm. 1 сентября 2017 г .; Дата обращения: 26 мая 2020 г.

  • Castaigne S, et al. Влияние гемтузумаба озогамицина на выживаемость взрослых пациентов с острым миелоидным лейкозом de novo (ALFA-0701): рандомизированное открытое исследование фазы 3. Ланцет . 2012 г., 21 апреля 379 (9825): 1508-16. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Amadori S, et al. Гемтузумаб Озогамицин по сравнению с лучшей поддерживающей терапией у пожилых пациентов с недавно диагностированным острым миелоидным лейкозом, непригодным для интенсивной химиотерапии: результаты рандомизированного исследования III фазы EORTC-GIMEMA AML-19. Дж. Клин Онкол . 2016 20 марта. 34 (9): 972-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Menzin J, Lang K, Earle CC, Kerney D, Mallick R.Исходы и издержки острого миелоидного лейкоза у пожилых людей. Arch Intern Med . 2002, 22 июля. 162 (14): 1597-603. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Лёвенберг Б., Зиттун Р., Керкхофс Х., Йен У., Абельс Дж., Дебушер Л. и др. О значении интенсивной химиотерапии с индукцией ремиссии у пожилых пациентов старше 65 лет с острым миелоидным лейкозом: рандомизированное исследование III фазы Европейской организации по исследованию и лечению ракового лейкоза. Дж. Клин Онкол .1989 Сентябрь 7 (9): 1268-74. [Медлайн].

  • Cortes JE, et al. Рандомизированное исследование фазы 2 низких доз Ara-C с или без гласдегиба (PF-04449913) у нелеченных пациентов с острым миелоидным лейкозом или миелодиспластическим синдромом высокого риска. Кровь 2016; 128: 99. [Полный текст].

  • Pollyea DA, et al. Венетоклакс в сочетании с гипометилирующими агентами вызывает быстрые, глубокие и стойкие реакции у пациентов с ОМЛ, не подходящих для интенсивной терапии.Кровь 2018; 132: 285. [Полный текст].

  • Wei A, et al. Venetoclax с низкой дозой цитарабина вызывает быстрые, глубокие и стойкие реакции у ранее нелеченных пожилых людей с AML, не подходящих для интенсивной химиотерапии. Кровь 2018; 132: 284. [Полный текст].

  • Welch JS, Petti AA, Miller CA, Fronick CC, O'Laughlin M, Fulton RS, et al. TP53 и децитабин при остром миелоидном лейкозе и миелодиспластических синдромах. N Engl J Med . 2016 24 ноя.375 (21): 2023-2036. [Медлайн].

  • Thépot S, Itzykson R, Seegers V, Recher C, Raffoux E, et al. Азацитидин при нелеченом остром миелоидном лейкозе: отчет о 149 пациентах. Ам Дж. Гематол . 2014 Апрель 89 (4): 410-6. [Медлайн].

  • Dombret H, Seymour JF, Butrym A, Wierzbowska A, Selleslag D, et al. Международное исследование фазы 3 азацитидина в сравнении с традиционными схемами лечения у пожилых пациентов с впервые диагностированным ОМЛ с> 30% бластов. Кровь . 2015 16 июля. 126 (3): 291-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Itzykson R, Thépot S, Berthon C, Delaunay J, Bouscary D, Cluzeau T. и др. Азацитидин для лечения рецидивирующего и рефрактерного ОМЛ у пожилых пациентов. Лейк Рес . 2015 Февраль 39 (2): 124-30. [Медлайн].

  • He PF, Zhou JD, Yao DM, Ma JC, Wen XM, Zhang ZH и др. Эффективность и безопасность децитабина в лечении пожилых пациентов с острым миелоидным лейкозом: систематический обзор и метаанализ. Онкотоваргет . 2017. 20 июня. 8 (25): 41498-41507. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Bian MR, Yang HS, Lin GQ, Wan Y, Wang L, Si YJ, et al. Децитабин в сравнении с традиционными схемами лечения пожилых пациентов с острым миелоидным лейкозом: метаанализ. Clin лимфома миелома лейк . 19 (12) декабря 2019 г .: e636-e648. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Талати С., Дхулипала В.К., Экстерманн М.Т., Али Н.А., Ким Дж., Комрокджи Р. и др. Сравнение часто используемых схем первичного лечения по результатам выживаемости у пациентов в возрасте 70 лет и старше с острым миелоидным лейкозом. Haematologica . 2020. 105 (2): 398-406. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Kantarjian H, O'brien S, Cortes J, Giles F, Faderl S, Jabbour E, et al. Результаты интенсивной химиотерапии у 998 пациентов в возрасте 65 лет и старше с острым миелоидным лейкозом или миелодиспластическим синдромом высокого риска: прогностические модели результатов. Рак . 2006 г. 1. 106 (5): 1090-8. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Lancet JE, Uy GL, Cortes JE, Newell LF, Lin RL, Ritchie EK, et al.Окончательные результаты рандомизированного исследования фазы III CPX-351 по сравнению с 7 + 3 у пожилых пациентов с впервые диагностированным высоким риском (вторичный). Журнал клинической онкологии . Май 2016. 34 (15): 7000. [Полный текст].

  • Тибсово (ивосидениб) [вкладыш в упаковке]. Кембридж, Массачусетс: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2019/211192s001lbl.pdf. Май 2019 г. Доступно в [Полный текст].

  • Бернетт А.К., Миллиган Д., Прентис АГ, Голдстоун А.Х., МакМаллин М.Ф., Хиллз Р.К. и др.Сравнение низких доз цитарабина и гидроксимочевины с полностью транс-ретиноевой кислотой или без нее при остром миелоидном лейкозе и миелодиспластическом синдроме высокого риска у пациентов, не подходящих для интенсивного лечения. Рак . 2007 15 марта. 109 (6): 1114-24. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Бернетт А.К., Миллиган Д., Прентис А.Г. и др. Сравнение низких доз цитарабина и гидроксимочевины с полностью транс-ретиноевой кислотой или без нее при остром миелоидном лейкозе и миелодиспластическом синдроме высокого риска у пациентов, не подходящих для интенсивного лечения. Рак . 2007 15 марта. 109 (6): 1114-24. [Медлайн].

  • Фадерл С., Верстовсек С., Кортес Дж., Раванди Ф., Беран М., Гарсия-Манеро Г. и др. Комбинация клофарабина и цитарабина в качестве индукционной терапии острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) у пациентов в возрасте 50 лет и старше. Кровь . 1 июля 2006 г. 108 (1): 45-51. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Пингали СР, Чамплин РЭ. Продвижение немиелоаблативных схем и схем с пониженной интенсивностью для аллогенной гемопоэтической трансплантации. Пересадка костного мозга . 2015 Сентябрь 50 (9): 1157-67. [Медлайн]. [Полный текст].

  • де Лима М., Анагностопулос А., Манселл М., Шахджахан М., Уэно Н., Ипполити С. и др. Неаблативные режимы кондиционирования по сравнению с режимами пониженной интенсивности при лечении острого миелоидного лейкоза и миелодиспластического синдрома высокого риска: доза имеет значение для долгосрочного контроля заболевания после трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток. Кровь . 2004, 1 августа. 104 (3): 865-72. [Медлайн].[Полный текст].

  • Славин С., Наглер А., Шапира М.Ю., Акер М., Габриэль С. Или Р. Лечение лейкемии аллореактивными лимфоцитами и трансплантацией немиелоаблативных стволовых клеток. Дж. Клин Иммунол . 2002 22 марта (2): 64-9. [Медлайн].

  • Storb RF, Champlin R, Riddell SR, Murata M, Bryant S, Warren EH. Немиелоаблативные трансплантаты при злокачественных заболеваниях. Hematology Am Soc Hematol Educational Program . 2001. 375-91. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Sengsayadeth S, Savani BN, Blaise D, Malard F, Nagler A, Mohty M. Сниженная интенсивность кондиционирования трансплантации аллогенных гемопоэтических клеток при остром миелоидном лейкозе у взрослых в полной ремиссии - обзор Рабочей группы по острому лейкозу EBMT. Haematologica . 2015 июл.100 (7): 859-69. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Farag SS, et al; Комитет по острой лейкемии Центра международных исследований по трансплантации крови и костного мозга и группа B.Сравнение трансплантации гемопоэтических клеток пониженной интенсивности с химиотерапией у пациентов в возрасте 60-70 лет с острым миелолейкозом в первой ремиссии. Пересадка костного мозга Biol . 2011 г., 17 (12): 1796-803. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Бхатиа С. Миелодисплазия, связанная с терапией, и острый миелоидный лейкоз. Семин Онкол . 2013 декабрь 40 (6): 666-75. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Erba H, Камень RM. Как научить старые наркотики новым трюкам ?.Клинические новости ASH. Доступно по адресу https://www.ashclinicalnews.org/features/teaching-old-drugs-new-tricks/. 1 марта 2018 г .; Доступ: 29 ноября 2018 г.

  • Chen ZX, Xue YQ, Zhang R, Tao RF, Xia XM, Li C и др. Клиническое и экспериментальное исследование пациентов с острым промиелоцитарным лейкозом, получавших лечение полностью транс-ретиноевой кислотой. Кровь . 1991 15 сентября. 78 (6): 1413-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Fenaux P, Chastang C, Chevret S, Sanz M, Dombret H, Archimbaud E, et al.Рандомизированное сравнение всей трансретиноевой кислоты (ATRA) с последующей химиотерапией и ATRA плюс химиотерапия и роль поддерживающей терапии при впервые диагностированном остром промиелоцитарном лейкозе. Европейская группа APL. Кровь . 1999 15 августа. 94 (4): 1192-200. [Медлайн]. [Полный текст].

  • de Botton S, Fawaz A, Chevret S, Dombret H, Thomas X, Sanz M, et al. Аутологичная и аллогенная трансплантация стволовых клеток как спасительное лечение острого промиелоцитарного лейкоза, первоначально леченного полностью транс-ретиноевой кислотой: ретроспективный анализ европейской группы острого промиелоцитарного лейкоза. Дж. Клин Онкол . 2005 г., 1. 23 (1): 120-6. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Франкель С.Р., Эрдли А., Лауэрс Г., Вайс М., Уоррелл Р.П. Мл. «Синдром ретиноевой кислоты» при остром промиелоцитарном лейкозе. Энн Интерн Мед. . 1992 15 августа. 117 (4): 292-6. [Медлайн].

  • Tallman MS, Andersen JW, Schiffer CA, Appelbaum FR, Feusner JH, Ogden A, et al. Полностью транс-ретиноевая кислота при остром промиелоцитарном лейкозе. N Engl J Med .1997, 9 октября. 337 (15): 1021-8. [Медлайн].

  • Adès L, Guerci A, Raffoux E, Sanz M, Chevallier P, Lapusan S, et al. Очень отдаленный исход острого промиелоцитарного лейкоза после лечения полностью транс-ретиноевой кислотой и химиотерапии: опыт Европейской группы APL. Кровь . 2010 4 марта. 115 (9): 1690-6. [Медлайн].

  • Adès L, Chevret S, Raffoux E, de Botton S, Guerci A, Pigneux A, et al. Полезен ли цитарабин при лечении острого промиелоцитарного лейкоза? Результаты рандомизированного исследования Европейской группы острых промиелоцитарных лейкозов. Дж. Клин Онкол . 2006 20 декабря. 24 (36): 5703-10. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Chen GQ, Zhu J, Shi XG, Ni JH, Zhong HJ, Si GY и др. Исследования in vitro клеточных и молекулярных механизмов триоксида мышьяка (As2O3) в лечении острого промиелоцитарного лейкоза: As2O3 индуцирует апоптоз клеток NB4 с подавлением экспрессии Bcl-2 и модуляцией белков PML-RAR alpha / PML. Кровь . 1 августа 1996 г. 88 (3): 1052-61. [Медлайн].

  • Chen GQ, Shi XG, Tang W, Xiong SM, Zhu J, Cai X и др.Использование триоксида мышьяка (As2O3) в лечении острого промиелоцитарного лейкоза (APL): I. As2O3 оказывает двойное действие в зависимости от дозы на клетки APL. Кровь . 1997 May 1. 89 (9): 3345-53. [Медлайн].

  • Shen ZX, Chen GQ, Ni JH, Li XS, Xiong SM, Qiu QY и др. Использование триоксида мышьяка (As2O3) в лечении острого промиелоцитарного лейкоза (APL): II. Клиническая эффективность и фармакокинетика у пациентов с рецидивом. Кровь . 1997 May 1. 89 (9): 3354-60.[Медлайн].

  • Пауэлл Б.Л., Мозер Б., Сток В. и др. Влияние консолидации с триоксидом мышьяка (As2O3) на бессобытийную выживаемость (EFS) и общую выживаемость (OS) среди пациентов с впервые диагностированным острым промиелоцитарным лейкозом (APL): Североамериканский межгрупповой протокол C9710. Дж. Клин Онкол . 2007. 25 (18С 20 июня супп.): 2.

  • Lo-Coco F, Avvisati G, Vignetti M, Thiede C, Orlando SM, Iacobelli S, et al. Ретиноевая кислота и триоксид мышьяка при остром промиелоцитарном лейкозе. N Engl J Med . 2013 г. 11 июля. 369 (2): 111-21. [Медлайн].

  • Эстей Э., Корнблау С., Пирс С., Кантарджиан Х., Беран М., Китинг М. Система стратификации для оценки и выбора терапии у пациентов с рецидивирующим или первичным рефрактерным острым миелогенным лейкозом. Кровь . 1996 15 июля. 88 (2): 756. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Джайлс Ф., О'Брайен С., Кортес Дж. И др. Исход пациентов с острым миелолейкозом после второй терапии спасения. Рак . 2005 1 августа. 104 (3): 547-54. [Медлайн].

  • Amadori S, Arcese W, Isacchi G и др. Митоксантрон, этопозид и цитарабин в промежуточных дозах: эффективный и переносимый режим лечения рефрактерного острого миелоидного лейкоза. Дж. Клин Онкол . 1991 июл.9 (7): 1210-4. [Медлайн].

  • Perl AE, Martinelli G, Cortes JE и др. Гильтеритиниб или химиотерапия при рецидиве или рефрактерном лечении FLT3 -Мутантный ОМЛ. N Engl J Med . 2019 31 октября. 381 (18): 1728-1740. [Медлайн]. [Полный текст].

  • DiNardo CD, Stein EM, de Botton S, Roboz GJ, Altman JK, Mims AS, et al. Длительная ремиссия с ивосиденибом при рецидивирующем или рефрактерном AML с мутацией IDh2. N Engl J Med . 2018 21 июня. 378 (25): 2386-2398. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Ламба Дж. К., Чаухан Л., Шин М., Локен М. Р., Поллард Дж. А., Ван Ю. К. и др. Полиморфизм сплайсинга CD33 определяет ответ на гемтузумаб и озогамицин при остром миелоидном лейкозе De Novo: отчет рандомизированного исследования III фазы детской онкологической группы AAML0531. Дж. Клин Онкол . 2017 10 августа. 35 (23): 2674-2682. [Медлайн].

  • Mardiana S, Gill S. CAR Т-клетки при остром миелоидном лейкозе: современное состояние и направления на будущее. Передний Oncol . 2020. 10: 697. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Cornely OA, Maertens J, Winston DJ, Perfect J, Ullmann AJ, Walsh TJ, et al. Позаконазол по сравнению с флуконазолом или итраконазолом для профилактики у пациентов с нейтропенией. N Engl J Med . 2007 25 января.356 (4): 348-59. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Оно Р., Томонага М., Кобаяси Т., Канамару А., Сиракава С., Масаока Т. и др. Влияние колониестимулирующего фактора гранулоцитов после интенсивной индукционной терапии при рецидивирующем или рефрактерном остром лейкозе. N Engl J Med . 1990, 27 сентября. 323 (13): 871-7. [Медлайн].

  • Dombret H, Chastang C, Fenaux P, Reiffers J, Bordessoule D, Bouabdallah R, et al. Контролируемое исследование рекомбинантного человеческого гранулоцитарного колониестимулирующего фактора у пожилых пациентов после лечения острого миелолейкоза.AML Cooperative Study Group. N Engl J Med . 1995, 22 июня. 332 (25): 1678-83. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Годвин Дж. Э., Копецки К. Дж., Руководитель DR, Уиллман С. Л., Лейт С. П., Хайнс Х. Э. и др. Двойное слепое плацебо-контролируемое исследование гранулоцитарного колониестимулирующего фактора у пожилых пациентов с ранее нелеченым острым миелоидным лейкозом: исследование Юго-западной онкологической группы (9031). Кровь . 1998 15 мая. 91 (10): 3607-15. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Rowe JM, Andersen JW, Mazza JJ, Bennett JM, Paietta E, Hayes FA и др.Рандомизированное плацебо-контролируемое исследование фазы III гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора у взрослых пациентов (> 55–70 лет) с острым миелогенным лейкозом: исследование Восточной совместной онкологической группы (E1490). Кровь . 1995 г. 15 июля. 86 (2): 457-62. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Stone RM, Berg DT, George SL, Dodge RK, Paciucci PA, Schulman P, et al. Гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор после начальной химиотерапии у пожилых пациентов с первичным острым миелогенным лейкозом.Рак и лейкемия, группа B. N Engl J Med . 1995, 22 июня. 332 (25): 1671-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Зиттоун Р., Сусиу С., Манделли Ф., де Витте Т., Талер Дж., Стрикманс П. и др. Гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор, связанный с индукционным лечением острого миелогенного лейкоза: рандомизированное исследование, проведенное Совместной группой Европейской организации по исследованию и лечению ракового лейкоза. Дж. Клин Онкол . 1996 14 июля (7): 2150-9.[Медлайн].

  • [Рекомендации] Арбер Д.А., Боровиц М.Дж., Цессна М., Этцелл Дж., Фукар К., Хассерджиан Р.П. и др. Первоначальное диагностическое исследование острого лейкоза: руководство Коллегии американских патологов и Американского общества гематологов. Арч Патол Лаборатория Мед . 2017 22 февраля. [Medline]. [Полный текст].

  • [Рекомендации] Хойзер М., Офран Ю., Буассель Н., Брюнет Маури С., Крэддок С., Янссен Дж. И др. Острый миелоидный лейкоз у взрослых пациентов: Руководство ESMO по клинической практике по диагностике, лечению и последующему наблюдению. Энн Онкол . 2020 17 марта. 24 Приложение 6: vi138-43. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Рекомендации] Секерес М.А., Гуйатт Г., Абель Г. и др. Рекомендации Американского общества гематологии 2020 по лечению впервые диагностированного острого миелоидного лейкоза у пожилых людей. Blood Adv . 2020 11 августа 4 (15): 3528-3549. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Stein EM, et al. Энасидениб у мутанта IDh3 - рецидивирующий или рефрактерный острый миелоидный лейкоз. Кровь . 2017 10 августа. 130 (6): 722-731. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Оральные проявления как главный признак прогрессирующей стадии острого промиелоцитарного лейкоза

    Acta Stomatol Croat. 2018 Dec; 52 (4): 358–362.

    , 1 , 1 , 2 , 1 и 1

    Bianca Piscinato Piedade Rosa

    1 Departamento de Medicina Oral e Odontologia Infantil. Universidade Estadual de Londrina.Rua Pernambuco 540, Londrina-PR. Бразилия

    Fábio Augusto Ito

    1 Departamento de Medicina Oral e Odontologia Infantil. Universidade Estadual de Londrina. Rua Pernambuco 540, Londrina-PR. Бразилия

    Fausto Celso Trigo

    2 Departamento de Clínica Médica - Universidade Estadual de Londrina. Средний. Роберт Кох 60, Лондон-PR. Brasil

    Lauro Toyoshi Mizuno

    1 Departamento de Medicina Oral e Odontologia Infantil.Universidade Estadual de Londrina. Rua Pernambuco 540, Londrina-PR. Бразилия

    Адемар Такахама младший

    1 Departamento de Medicina Oral e Odontologia Infantil. Universidade Estadual de Londrina. Rua Pernambuco 540, Londrina-PR. Бразилия

    1 Departamento de Medicina Oral e Odontologia Infantil. Universidade Estadual de Londrina. Rua Pernambuco 540, Londrina-PR. Бразилия

    2 Departamento de Clínica Médica - Universidade Estadual de Londrina.Средний. Роберт Кох 60, Лондон-PR. Brasil

    Автор, ответственный за переписку.

    Адрес для корреспонденции
    Адемар Такахама младший
    Университет Лондона
    Департамент медицины и стоматологии и детской стоматологии
    Rua Pernambuco 540, Londrina-PR.
    Brasil

    Поступило 2 декабря 2017 г .; Принято 9 июля 2018 г.

    Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями Creative Commons Attribution Non-Commercial No Derivatives (CC BY-NC-ND) 4.0 Лицензия.

    Abstract

    Острый миелоидный лейкоз - агрессивное злокачественное новообразование, встречающееся в основном у пожилых людей, средний возраст которых составляет 65 лет. Оральные проявления, в основном спонтанные кровотечения, являются частой находкой при остром миелоцитарном лейкозе и могут представлять собой первоначальное свидетельство болезни. В этом отчете описывается случай 47-летнего мужчины с месячным анамнезом самопроизвольного орального кровотечения. Пациента уже проконсультировали два специалиста, но диагноз ему так и не был поставлен.Физикальное обследование выявило бледность, лихорадку, носовое кровотечение и синяки на слизистой оболочке рта. Общий анализ крови выявил анемию, тяжелую тромбоцитопению и лейкоцитоз с преобладанием бластов, что подтверждает диагностическую гипотезу острого лейкоза. Пациент был немедленно направлен в больницу, и, несмотря на быстрое вмешательство, он умер через 3 дня после госпитализации из-за диффузного легочного альвеолярного кровотечения. По данным иммунофенотипирования периферической крови установлен диагноз гипогранулярного варианта острого промиелоцитарного лейкоза.Задержка с диагностикой могла повлиять на неблагоприятный исход. Ранняя диагностика и лечение необходимы для выживания больных лейкемией. Таким образом, стоматологи могут нести ответственность за раннее выявление оральных проявлений лейкемии и за быстрое направление к соответствующему специалисту.

    Ключевые слова: Лейкоз, промиелоцитарный, острый лейкоз, оральное кровоизлияние

    Введение

    Лейкемии представляют собой группу неопластических заболеваний, характеризующихся пролиферацией незрелых лейкоцитов в костном мозге и / или крови, что часто приводит к значительному лейкоцитозу. ( 1 - 3 ).Лейкемии классифицируются в зависимости от вовлеченных клеток-предшественников (лимфоидная или миелоидная линия) и в зависимости от того, имеет ли заболевание острое или хроническое течение ( 4 ). Это наиболее распространенное неопластическое заболевание лейкоцитов с частотой 9 случаев на 100 000 человек ( 5 ). Точная этиология лейкемии неизвестна, и ваше развитие было связано с несколькими факторами риска, такими как генетические нарушения, радиационное облучение, химиотерапия, а также физическое и химическое воздействие ( 6 ).

    Клинические проявления лейкемии могут быть результатом подавления линий кроветворных клеток, прямой инфильтрации лейкозных клеток в ткани или потери нормальной функции лейкоцитов ( 4 ). Таким образом, основные признаки и симптомы могут включать кровотечение, пурпуру, утомляемость, анемию, лимфаденопатию и инфекцию ( 2 , 4 ). Оральные проявления часто возникают у больных лейкемией и могут служить начальным признаком болезни ( 5 ). Они включают петехиальные кровоизлияния языка, губ, заднего твердого и мягкого неба, гиперплазию десен, спонтанное кровотечение десен, язвы во рту и бледность слизистой оболочки ( 1 , 5 ).

    Ввиду важной роли, которую стоматологи играют в раннем выявлении оральных проявлений сложных системных заболеваний, в этом отчете описывается случай запущенного острого миелоидного лейкоза, который был диагностирован через оральные проявления.

    История болезни

    Мужчина 47 лет поступил в нашу клинику с жалобами на боли во рту. По словам пациента, причиной стал частичный съемный протез нижней челюсти. Он также сообщил о месячном анамнезе спонтанных кровотечений из полости рта и утомляемости.По этим признакам и симптомам пациент обратился к врачу, который осмотрел его и направил к стоматологу. Стоматолог осмотрел пациента и оперативно направил его в нашу службу. Время между первым визитом к врачу и нашей оценкой составляло около 30 дней, что привело к задержке в постановке диагноза. Физикальное обследование показало, что пациент был слабым, бледным, лихорадочным и имел кровоподтеки на левой вентральной поверхности языка () и гематому в десне вокруг нижнего левого клыка и первого премоляра ().Кроме того, при обследовании у пациента развились спонтанное кровоточивость десен и носовое кровотечение (), которые контролировались местным давлением с помощью марли. Согласно этим результатам, морфологические признаки были неубедительными, был установлен диагноз острого лейкоза и был показан срочный общий анализ крови. Результат выявил анемию, тяжелую тромбоцитопению и лейкоцитоз с преобладанием бластов (75%), что подтверждает диагностическую гипотезу острого лейкоза (). В тот же день пациент был направлен в гематологическое отделение университетской больницы Лондонского государственного университета, где у него развилось лобное субарахноидальное кровоизлияние.Несмотря на быстрое вмешательство, пациент умер через 3 дня после поступления в больницу из-за диффузного легочного альвеолярного кровотечения. Аспират костного мозга из грудины выявил гиперклеточную инфильтрацию костного мозга миелобластами, а иммунофенотипирование периферической крови подтвердило диагноз гипогранулярного варианта острого промиелоцитарного лейкоза.

    Диффузные экхимозы на левой вентральной поверхности языка.

    Наличие гематомы в десне вокруг левого клыка нижней челюсти и первого премоляра.

    Самопроизвольное кровотечение из десны в правом верхнем клыке.

    Носовое кровотечение развилось во время медицинского осмотра.

    Таблица 1

    Общий анализ крови. В результате выявлены анемия, лейкоцитоз и тяжелая тромбоцитопения. Обследование также выявило преобладание бластов (75%) и анизоцитоз.

    9100.10 HEMATOCRIT 9100.10910 910RIT 68 0 3,360 / мм 1,1 3 910 мм
    ПАРАМЕТР ЗНАЧЕНИЕ ПАЦИЕНТА ДИАПАЗОН НОРМАЛЬНЫХ ЗНАЧЕНИЙ
    ЭРИТРОЦИТЫ 3.35 млн / мм 3 4,3 a 6,1 млн / мм 3
    ГЕМОГЛОБИН 10,40 г / дл 12,8 a 17,8 г / дл
    38,8 a 54,0%
    MCV 89,9 fL 77,0 a 100,0 fL
    MCH 31,0 пг 26,0 a 34,0 пг
    M.C.H.C. 34,6 г / дл 29,0 a 36,0 г / дл
    RDW 18.5% 9,0 a 15,0%
    ЛЕЙКОЦИТЫ 67,200 / мм 3 3,500 a 11.000 / мм 3
    NEUTROPHILS 08 09 4,0 8,500 / мм 3
    ЛИМФОЦИТЫ 9,408 / мм 3 900 a 3,900 / мм 3
    МОНОЦИТЫ
    EOSINOPHILS 0 / мм 3 100 a 700 / мм 3
    BASOPHILS 0 / мм 3 8
    ПЛАНШЕТЫ 22.000 / мм 3 150,000 a 450,000 / мм 3
    M.P.V. 9,70 fL 8,3 a 11,3 fL

    Обсуждение

    Устные проявления часто связаны с различными серьезными системными заболеваниями, поэтому их распознавание имеет решающее значение для быстрой диагностики и лечения ( 1 , 2 ). Эти проявления могут возникать при любом типе лейкемии, но они более распространены при остром (против хронического) и миелоидном (против лимфоидного) лейкозах ( 4 ).Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) - это агрессивное заболевание, которое в основном встречается у пожилых людей, средний возраст на момент постановки диагноза превышает 65 лет и с небольшим преобладанием мужчин ( 1 , 7 ). Острый промиелоцитарный лейкоз представляет собой отдельный подтип острого миелоидного лейкоза с характерными клиническими и молекулярными особенностями и составляет 5-8% всех случаев ОМЛ ( 8 ). Гипогранулярный вариант составляет примерно 10-25% случаев ОПЛ у взрослых и обладает уникальными биологическими характеристиками, такими как более высокое количество лейкоцитов при поступлении ( 9 ).

    Общие проявления лейкемии могут включать лихорадку, утомляемость, анемию, лимфаденопатию, рецидивирующую инфекцию, боли в костях и животе, кровотечение и пурпуру ( 10 ). Оральные проявления у пациентов с лейкемией, о которых сообщается в литературе, включают спонтанное кровотечение и петехиальные кровоизлияния в десны, нёбо, язык или губы в результате тромбоцитопении; бледность слизистых оболочек из-за анемии; гиперплазия десен, вызванная лейкемической инфильтрацией. Язвы во рту могут быть результатом нейтропении или прямой инфильтрации злокачественными клетками ( 1 , 4 , 5 ).Наиболее частые оральные проявления, о которых сообщалось у пациентов с ОМЛ, были связаны с кровотечением и проявлялись в виде выделения из десен, петехий, гематом или экхимозов ( 10 , 11 ). Сообщается, что десневое кровотечение является наиболее частым первичным оральным признаком как при остром, так и при хроническом лейкозе ( 12 ). Низких уровней количества тромбоцитов, обычно от 25 000 мм -3 до 60 000 мм -3 , достаточно, чтобы вызвать спонтанное кровотечение. Кроме того, распространенность тромбоцитопении была выше у пациентов с острым лейкозом, чем у пациентов с хроническим лейкозом ( 10 ).Наличие оральных проявлений при первичном проявлении лейкемии чаще встречается при ОМЛ, чем при других подтипах ( 10 ).

    У пациентов с лейкемией могут также развиться рецидивирующие вирусные, бактериальные и грибковые инфекции, такие как герпес или кандидоз, как следствие иммуносупрессии ( 4 , 5 ). Таким образом, пациенты с ОМЛ часто проявляют симптомы и признаки панцитопении, такие как лихорадка, усталость, бледность, кровотечение и пурпура, боли в костях и животе ( 1 ).Пероральные проявления панцитопении, вызванной лейкемией, неотличимы от других причин панцитопении, таких как побочные реакции на лекарства, иммунные состояния и вирусные инфекции ( 13 ). Недавно также был описан редкий случай необычных смешанных, остеобластических и остеолитических поражений верхней челюсти как начального проявления ОМЛ ( 12 ). В повседневной стоматологической практике редко можно встретить пациентов с лейкемией, у которых симптомы со стороны полости рта являются ранним признаком лейкемии. Поэтому стоматологи могут не вовремя обратиться к гематологу, что может привести к летальному исходу ( 14 ).У нашего пациента развились почти все классические признаки и симптомы злокачественного острого гематологического заболевания, такие как лихорадка, усталость, бледность, кровотечение из полости рта и носовое кровотечение. Тем не менее, задержка с диагностикой могла повлиять на неблагоприятный исход.

    Прогноз для пациентов с ОМЛ изменчив, и для прогнозирования клинических исходов чаще всего используются пожилой возраст, низкая цитогенетика риска и статус работоспособности ( 15 ). Более молодые пациенты, как правило, лучше справляются с этим, и некоторые исследования предполагают, что около 50% пациентов в возрасте до 40 лет излечиваются, тогда как у тех, кто старше 60 лет, только 10-15% пациентов выздоравливают. выжить через 1 год после постановки диагноза ( 16 ).Высокое количество лейкоцитов в периферической крови при постановке диагноза связано с худшим прогнозом у пациентов моложе 60 лет ( 15 ). Эффективная ранняя диагностика необходима для выживания. Поэтому стоматологи несут ответственность за раннее выявление оральных проявлений лейкемии и за быстрое направление к гематологу ( 17 ). Полный анализ крови (CBC) может быть полезен стоматологам в случаях, предполагающих лейкоз, но для окончательного диагноза необходимы биопсия костного мозга и иммунофенотипирование периферической крови.

    Диагностика злокачественных новообразований в развивающихся странах была исторически долгой. Следовательно, диагноз рака может быть поставлен на поздних стадиях заболевания ( 18 ). Основные причины задержки постановки диагноза могут включать клинические особенности заболевания, возраст пациента, локализацию опухоли, уровень подозрений лечащего врача и доступную для местного населения систему здравоохранения ( 19 ). Основные причины ранней смерти пациентов с острым лейкозом включают инфекцию, синдром лизиса опухоли, лейкостаз и диссеминированное внутрисосудистое свертывание ( 20 ).Ранняя диагностика и эффективное лечение очень важны для минимизации этих осложнений ( 21 ).

    Острый промиелоцитарный лейкоз - агрессивное злокачественное новообразование, требующее ранней диагностики и лечения. Оральные проявления, в основном спонтанное кровотечение, очень часто встречаются у пациентов с острым лейкозом и могут служить первоначальным признаком заболевания, что подчеркивает важность стоматологов в ранней диагностике этого заболевания.

    Список литературы

    1.Гуань Г, Ферт Н. Оральные проявления как ранний клинический признак острого миелоидного лейкоза: история болезни. Aust Dent J. 2015. Mar; 60 (1): 123–7. 10.1111 / adj.12272 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 2. да Силва Сантос П.С., Фонтес А., Андраде Ф., Соуза СКОМ. Лейкемическая инфильтрация десен как первое проявление острого миелоидного лейкоза. Otolaryngol Head Neck Surg. 2010. Сен; 143 (3): 465–6. 10.1016 / j.otohns.2010.04.010 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 3. Комено Й., Урю Х., Ивата Й., Хатада Й., Сакамото Дж., Иихара К. и др.Кандидоз пищевода как начальное проявление острого миелоидного лейкоза. Intern Med. 2015; 54 (23): 3087–92. 10.2169 / internalmedicine.54.4613 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 4. Schlosser BJ, Pirigyi M, Mirowski GW. Оральные проявления гематологических и пищевых заболеваний. Otolaryngol Clin North Am. 2011. Февраль; 44 (1): 183–203. [vii.] 10.1016 / j.otc.2010.09.007 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 5. Францискони CF, Калдас RJ, Мартинс LJO, Рубира CMF, Сантос PSS. Лейкемические оральные проявления и их лечение.Азиатский Pac J Cancer Prev. 2016; 17 (3): 911–5. 10.7314 / APJCP.2016.17.3.911 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 6. Дешлер Б., Любберт М. Острый миелоидный лейкоз: эпидемиология и этиология. Рак. 2006. 1 ноября; 107 (9): 2099–107. 10.1002 / cncr.22233 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 8. Neame PB, Soamboonsrup P, Leber B., Carter RF, Sunisloe L, Patterson W., et al. Морфология острого промиелоцитарного лейкоза с цитогенетическими или молекулярными доказательствами для диагноза: характеристика дополнительных микрогранулярных вариантов.Am J Hematol. 1997. Ноябрь, 56 (3): 131–42. 10.1002 / (SICI) 1096-8652 (199711) 56: 3 <131 :: AID-AJh2> 3.0.CO; 2-Z [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 9. Таллман М.С., Ким Х.Т., Монтесинос П., Аппельбаум Ф.Р., де ла Серна Дж., Беннетт Дж. М. и др. Является ли острый промиелоцитарный лейкоз с микрогранулярным вариантом морфологии независимым прогнозом менее благоприятного исхода по сравнению с классическим M3 APL? Совместное исследование Североамериканской Intergroup и PETHEMA Group. Кровь. 2010. 16 декабря; 116 (25): 5650–9. 10.1182 / blood-2010-06-288613 [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 10.Хоу Г.Л., Хуанг Дж.С., Цай СС. Анализ оральных проявлений лейкемии: ретроспективное исследование. Oral Dis. 1997. Мар, 3 (1): 31–8. 10.1111 / j.1601-0825.1997.tb00006.x [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 11. Стаффорд Р., Сонис С., Локхарт П., Сонис А. Патозы полости рта как диагностические индикаторы лейкемии. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1980. Август, 50 (2): 134–9. 10.1016 / 0030-4220 (80)

    -5 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 12. Симидзу Р., Ога Н., Миякоши М., Асака Т., Сато Дж., Китагава Ю. Необычные остеобластические и остеолитические поражения верхней челюсти, представляющие собой начальное проявление острого миелоидного лейкоза у детей: отчет о клиническом случае.Quintessence Int. 2017; 48 (2): 149–53. [PubMed] [Google Scholar] 13. МакКорд К., Джонсон Л. Оральные проявления гематологических заболеваний. Atlas Oral Maxillofac Surg Clin North Am. 2017. Сен; 25 (2): 149–62. 10.1016 / j.cxom.2017.04.007 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 15. Цимбериду AM, Kantarjian HM, Wen S, O’Brien S, Cortes J, Wierda WG и др. Прогностическое значение уровней бета2-микроглобулина в сыворотке при остром миелоидном лейкозе и прогностические оценки для прогнозирования выживаемости: анализ 1180 пациентов.Clin Cancer Res. 2008. 1 февраля; 14 (3): 721–30. 10.1158 / 1078-0432.CCR-07-2063 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 16. Бернетт АК. Лечение ОМЛ: современное состояние и новые подходы. Гематология. 2005; 10 Дополнение 1: 50–3. 10.1080 / 10245330512331389773 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 18. Фахардо-Гутьеррес А., Сандовал-Мекс А.М., Мехия-Арангуре Ю.М., Рендон-Масиас М.Э., Мартинес-Гарсия Мдел К. Клинические и социальные факторы, влияющие на время диагностики рака у мексиканских детей. Med Pediatr Oncol.2002. июль, 39 (1): 25–31. 10.1002 / mpo.10100 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 19. Данг-Тан Т, Франко ЭЛ. Задержки диагностики рака у детей: обзор. Рак. 2007. 15 августа; 110 (4): 703–13. 10.1002 / cncr.22849 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 20. Линс М.М., Аморим М., Вилела П., Виана М., Рибейро Р.К., Педроса А. и др. Поздняя диагностика лейкемии и связи с болезнью смертности у детей в Пернамбуку, Бразилия. J Pediatr Hematol Oncol. 2012. Октябрь; 34 (7): e271–6. 10.1097 / MPH.0b013e3182580bea [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 21.Victora CG, Huttly SR, Fuchs S, Olinto MT. Роль концептуальных рамок в эпидемиологическом анализе: иерархический подход. Int J Epidemiol. 1997. Feb; 26 (1): 224–7. 10.1093 / ije / 26.1.224 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

    глазных проявлений лейкемии и результаты лечения интравитреальным метотрексатом

    Демографические данные

    С января 2010 года по декабрь 2017 года в общей сложности 24 глаза 12 пациентов ( У 5 мужчин и 7 женщин, средний возраст 25,92 ± 23,91 года, диапазон 2–82 года) был диагностирован глазной лейкоз.

    Типы лейкемии

    У семи пациентов был ОЛЛ, у 3 пациентов - острый промиелоцитарный лейкоз, у одного пациента - ОМЛ и у одного пациента - HCL. Поражение ЦНС присутствовало у 5 (41,65%) пациентов и отсутствовало у остальных 7 пациентов (58,33%).

    Глазные проявления

    У трех пациентов (25%) первое проявление лейкемии было глазным, у 4 пациентов (33,3%) был лейкоз на момент постановки диагноза поражения глаз и у 5 пациентов (41,65%) первое проявление лейкоза. рецидив заболевания был окулярным.

    Наиболее частой причиной направления на офтальмологическое обследование было снижение остроты зрения (n = 9, 75%) с последующим появлением глазной боли (n = 2, 16,66%). У одного пациента (8,33%), 2-летнего ребенка, диагноз был поставлен при плановом осмотре глаз. Глазные проявления при представлении суммированы в Таблице 1.

    Таблица 1 Глазные проявления лейкемии.

    В течение периода наблюдения у одного пациента развился ЦМВ-ретинит, а у одного пациента развилось заболевание «трансплантат против хозяина», которое проявлялось в основном как тяжелая кератопатия.

    Лечение

    Глазные и системные методы лечения приведены в таблице 2.

    Таблица 2 Глазные и системные методы лечения.

    Пациенты, получавшие интравитреальный метотрексат

    Одиннадцать глаз 6 пациентов (3 мужчины, 3 женщины) получали повторные интравитреальные инъекции метотрексата в соответствии с вышеуказанным протоколом. У всех пролеченных глаз была положительная биопсия. У шести других пациентов не было клеток передней камеры или инфильтративного заболевания заднего сегмента, поэтому им не проводилась пункция передней камеры или биопсия стекловидного тела.

    Средний возраст пациентов, которым вводили инъекции, составлял 15,5 ± 10,59 лет (диапазон 1–85).

    Среднее количество инъекций метотрексата составило 3,37 ± 5,35 (диапазон 1–18). Причины завершения лечения: клиническое разрешение воспалительного ответа с регрессом инфильтрата опухолевых клеток у 4 пациентов (в среднем 5,25 ± 2,23 инъекций, диапазон: 5–18 инъекций) (рис. 1, 2). Системное ухудшение, которое исключило актуальность глазных данных, или смерть у 2 пациентов (среднее количество инъекций 1.50 ± 0,50 инъекций, звонил: 1–3 инъекции). У этих двух пациентов не было значительного улучшения. Однако мы предполагаем, что, если бы они могли продолжить инъекции, возможно, было бы замечено дополнительное улучшение.

    Рисунок 1

    Трехлетний ребенок с диагнозом лейкемия с поражением заднего сегмента и зрительного нерва. ( A ) Правый глаз до лечения: массивная инфильтрация зрительного нерва и желтого пятна с обширной серозной отслойкой сетчатки с вовлечением большей части сетчатки и прикрепленной сетчаткой только в верхней части.( B ) Правый глаз после лечения: рассасывание массивного инфильтрата и разрешение отслоения сетчатки. ( C ) Левый глаз до лечения: массивная инфильтрация зрительного нерва и полости стекловидного тела. ( D ) Левый глаз после лечения: рассасывание массивной инфильтрации диска зрительного нерва и полости стекловидного тела.

    Рисунок 2

    56-летняя женщина с диагнозом «В-клеточный предшественник острого лимфоцитарного лейкоза» обратилась с помутнением зрения и черными пятнами на правом глазу.( A ) Правый глаз до лечения: скопление клеток в полости стекловидного тела (стрелка), опухший диск с массивной белой инфильтрацией и пламенеющее кровоизлияние. ( B ) После серии из 10 интравитреальных инъекций метотрексата (МТ) 400 мг / 0,1 мл, демонстрирующих клиренс стекловидного тела и полное поглощение инфильтрации зрительного нерва. ( C ) После серии 14 интравитреальных инъекций метотрексата.

    Поражение глаз у 5 пациентов, получавших интравитреальный метотрексат, развилось после появления системного заболевания, в то время как у одного пациента это было первым признаком рецидива.

    Среднее значение VA в обработанной группе составляло 1,20 Log MAR при поступлении и 1,30 Log MAR при последнем наблюдении ( P = 0,255, анализ парных пар). На четырех глазах наблюдалась инфильтрация опухолевых клеток передней камеры (АК) и воспалительная реакция, которая исчезла после лечения интравитреальным метотрексатом во всех глазах ( P = 0,05, анализ пар совпадений).

    На восьми глазах были обнаружены витреит и опухший диск, вторичный по отношению к прямой инфильтрации опухолевыми клетками (рис. 3, 4), все из которых разрешились к концу периода наблюдения, хотя у 4 пациентов были бледные диски.В таблице 3 суммированы результаты при обращении и в конце периода наблюдения в группе, получавшей интравитреальный метотрексат.

    Рис. 3

    Оптическая когерентная томография правого глаза во временной области с инфильтратом вокруг диска зрительного нерва.

    Рис. 4

    Ультразвук правого глаза с массивной инфильтрацией и экссудацией лейкоза под сетчаткой. ( A ) Перед инъекциями. ( B ) После 8 инъекций.

    Таблица 3 Глазная презентация у пациентов, получавших метотрексат (n = 11 глаз).

    Не было различий между 6 пациентами (11 глаз) в группе, получавшей интравитреальный метотрексат, и остальными пациентами в конце периода наблюдения в отношении результатов в AC, стекловидном теле, макуле и сетчатке ( P = 0,990, 0,327, 0,417 и 0,213 соответственно).

    За исключением легкой степени эпителиопатии роговицы у одного пациента, в этой группе пациентов не было осложнений в результате интравитреальных инъекций метотрексата.

    Исходы выживаемости

    Средняя продолжительность наблюдения составила 27 лет.08 ± 36,79 месяцев (диапазон 1–93). Один пациент завершил наблюдение только в течение одного месяца из-за быстрого системного ухудшения и смерти. В конце периода наблюдения 7 пациентов (58,3%) были живы: 6 пациентов находились в стадии ремиссии, а один пациент, у которого излечился глазной лейкоз, находился на поддерживающем лечении низкодозной химиотерапией по поводу системного заболевания. Глазные проявления в конце периода наблюдения по сравнению с моментом предъявления кратко представлены в таблице 1.

    Каковы некоторые из общих симптомов лейкемии?

    Признаки и симптомы лейкемии зависят от типа лейкемии.

    Все люди с лейкемией в той или иной степени испытывают цитопению, то есть дефицит зрелых клеток крови. Это связано с тем, что по мере роста аномальных лейкозных клеток в костном мозге они вытесняют клетки, которые там обычно образуются.

    Пациентам может не хватать нормальных эритроцитов - состояние, называемое анемией. Общие симптомы включают:

    Нехватка белых кровяных телец, которые предназначены для предотвращения или борьбы с инфекцией, может привести к инфекциям, которые не проходят.

    Низкое количество тромбоцитов - еще одна распространенная проблема, с которой сталкиваются люди с цитопенией. Нехватка тромбоцитов может вызвать появление синяков или кровотечений; частые или сильные носовые кровотечения; и кровоточивость десен.

    Люди с острыми формами рака обычно замечают больше симптомов, потому что болезнь прогрессирует быстрее. Люди с хроническими лейкозами могут не знать, что у них рак, пока они не сдадут обычный анализ крови.

    Некоторые симптомы лейкемии нечеткие и общие, что затрудняет выявление рака.(1,2)

    Общие симптомы лейкозов

    Симптомы, которые вы испытываете, будут зависеть от того, является ли ваше заболевание хроническим или острым, и от типа клеток крови, на которые оно влияет. Но некоторые симптомы совпадают и характерны для всех форм рака.

    Некоторые общие симптомы лейкемии включают:

    • Лихорадка
    • Ночная потливость
    • Необъяснимая потеря веса
    • Усталость
    • Потеря аппетита

    В большинстве случаев эти симптомы вызваны другим заболеванием, а не лейкемией ( 3)

    Симптомы острого лимфоцитарного лейкоза (ОЛЛ)

    Большинство симптомов ОЛЛ возникает из-за того, что человеку не хватает нормальных клеток крови в достаточном количестве.Проблемы из-за низкого количества клеток крови включают:

    • Чувство усталости или слабости
    • Головокружение или головокружение
    • Одышка
    • Лихорадка
    • Инфекции, которые возвращаются или не проходят
    • Легкие синяки или кровотечения

    Если лейкозные клетки накапливаются в печени и селезенке, вы можете почувствовать сытость после небольшого приема пищи или заметить опухоль в животе.

    Иногда лейкоз может вызывать боль в костях или суставах из-за клеток, растущих в костном мозге.

    Если ВСЕ распространяется на другие части вашего тела, у вас могут возникнуть такие симптомы, как:

    • Увеличенные лимфатические узлы (если рак распространяется на лимфатические узлы)
    • Головные боли, слабость, судороги, рвота, онемение лица, помутнение зрения, или проблемы с балансом (если рак распространяется на головной или спинной мозг)
    • Накопление жидкости и затрудненное дыхание (если рак распространяется на грудную клетку)

    Подтип ALL может повлиять на вилочковую железу, небольшой орган в середине Ваша грудь.Увеличение вилочковой железы может вызвать кашель или затрудненное дыхание. Он также может давить на верхнюю полую вену (SVC) - большую вену в вашем теле. Если это произойдет, кровь может скопиться в венах и вызвать серьезное заболевание, которое характеризуется отеком лица, шеи, рук и груди; головные боли; головокружение; и изменение сознания. (4)

    Симптомы острого миелоидного лейкоза (AML)

    Если количество раковых клеток AML, называемых бластами, становится очень большим, они могут вызвать серьезное состояние, известное как лейкостаз, который буквально означает замедление нормального кровотока из-за заложенности.Это может привести к таким симптомам, как:

    • Головная боль
    • Невнятная речь
    • Слабость на одной стороне тела
    • Путаница
    • Сонливость
    • Одышка
    • Расплывчатое зрение или потеря зрения

    Некоторые люди с ОМЛ может вызывать боль в костях или суставах, если лейкемия накапливается в костном мозге в этих областях.

    Если ОМЛ распространяется на кожу, он может вызвать появление пятен, похожих на сыпь. Некоторые типы ОМЛ могут поражать десны, вызывая боль, отек и кровотечение.Увеличенные шишки под кожей шеи, паха, подмышек или ключицы являются признаком того, что рак распространился на ваши лимфатические узлы.

    Когда раковые клетки накапливаются в печени или селезенке, органы могут увеличиваться в размерах и вызывать вздутие живота или чувство переполнения.

    Люди с определенным типом AML, известным как острый промиелоцитарный лейкоз (APL), могут иметь проблемы с кровотечением и свертыванием крови.

    Если ОМЛ распространяется на головной или спинной мозг, это может вызвать:

    • Слабость
    • Головные боли
    • Рвота
    • Судороги
    • Проблемы с равновесием
    • Затуманенное зрение
    • Онемение лица

    (5)

    Симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза (ХЛЛ), также известного как малая лимфоцитарная лимфома (SLL)

    У людей с ХЛЛ могут отсутствовать какие-либо симптомы, когда диагностирован рак.Со временем они могут постепенно замечать определенные проблемы.

    Анемия может поражать людей с ХЛЛ, вызывая слабость, усталость и одышку.

    ХЛЛ - это рак В-лимфоцитов, который обычно помогает бороться с инфекциями. Люди с ХЛЛ также могут иметь высокое или низкое количество лейкоцитов. Поскольку их костный мозг производит слишком много аномальных лейкоцитов, у них недостаточно нормальных клеток. В результате у них могут возникать частые инфекции, которые не проходят сами по себе.

    Синяки, кровотечения, частые кровотечения из носа и кровоточащие десны могут возникнуть, если у вас нехватка тромбоцитов в крови.

    Если ХЛЛ поражает вашу печень или селезенку, вы можете почувствовать сытость после небольшого приема пищи или почувствовать опухоль в животе.

    Увеличенные лимфатические узлы - еще один признак ХЛЛ. (6)

    Симптомы хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ)

    Люди с ХМЛ часто испытывают многие из тех же симптомов, что и люди с ХЛЛ.

    Наиболее частым признаком ХМЛ является отклонение от нормы количества лейкоцитов в анализе крови.Очень высокое или низкое количество лейкоцитов может привести к частым инфекциям, с которыми трудно бороться.

    Нехватка эритроцитов может вызвать слабость, усталость и одышку.

    Слишком мало тромбоцитов в крови может вызвать носовое кровотечение; легкие синяки или кровотечения; или кровоточивость десен. У некоторых людей с ХМЛ слишком много тромбоцитов в крови , что также может вызвать кровотечение и синяки, потому что тромбоциты не работают должным образом.

    Чувство необычной полноты после еды или вздутие живота также являются обычными симптомами, если рак поражает селезенку или печень.

    Кроме того, некоторые люди с ХМЛ могут жаловаться на боли в костях или суставах, если лейкозные клетки распространяются из костного мозга на поверхность кости или сустава. (7)

    Что делать, если у вас есть симптомы

    Если у вас есть необычные, серьезные или не исчезающие признаки или симптомы, рекомендуется обратиться к врачу.

    Симптомы лейкемии часто упускаются из виду, потому что они могут имитировать симптомы других распространенных заболеваний, таких как грипп.

    Если ваш врач подозревает лейкемию, он может провести медицинский осмотр, стандартный анализ крови или анализ костного мозга (процедура по удалению образца костного мозга из бедра).(8)

    лейкоз | Определение, причины, симптомы и лечение

    Лейкемия , рак кроветворных тканей, характеризующийся большим увеличением количества лейкоцитов (лейкоцитов) в кровообращении или костном мозге. Ряд различных лейкозов классифицируют в зависимости от течения заболевания и преобладающего типа лейкоцитов. Некоторые типы лейкемии были связаны с радиационным облучением, как было отмечено среди японцев, подвергшихся воздействию первой атомной бомбы в Хиросиме; другие данные свидетельствуют о наследственной предрасположенности.

    Британская викторина

    44 вопроса из самых популярных викторин «Британника» о здоровье и медицине

    Что вы знаете об анатомии человека? Как насчет медицинских условий? Мозг? Вам нужно будет много знать, чтобы ответить на 44 самых сложных вопроса из самых популярных викторин Britannica о здоровье и медицине.

    Лейкемии подразделяются на острые или хронические, миелогенные (из костного мозга) или лимфоциты (с участием лимфоцитов). Эти характеристики используются для обозначения почти всех случаев как одного из четырех типов - острого миелогенного, острого лимфоцитарного, хронического миелогенного и хронического лимфоцитарного лейкоза. Острые лейкозы поражают незрелые клетки; болезнь развивается быстро, с симптомами, включая анемию, лихорадку, кровотечение и увеличение лимфатических узлов.Незрелые лейкозные клетки продолжают делиться в костном мозге, что приводит к быстрой гибели, если их не лечить. При хроническом лейкозе клетки развиваются и транспортируются в ткани, но клетки не функционируют нормально. Миелогенный лейкоз поражает гранулоциты и моноциты, лейкоциты, уничтожающие бактерии и некоторых паразитов.

    хронический миелолейкоз

    Мазок периферической крови, выявляющий гистопатологические особенности, указывающие на бластный криз в случае хронического миелогенного лейкоза (ХМЛ).Бластный кризис возникает, когда от одной пятой до одной трети клеток крови или костного мозга являются незрелые клетки крови или бластные клетки. Эта фаза ХМЛ характеризуется лихорадкой, слабостью и увеличением селезенки.

    Стейси Ховард / Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC)

    Наиболее распространенная форма у детей, острый лимфолейкоз, однажды унесший жизни более 90 процентов своих жертв в течение шести месяцев. Благодаря новым лекарственным средствам большинство пациентов с острым лимфоцитом достигают полной ремиссии без признаков злокачественных клеток в крови.При продолжении терапии более половины не страдают от болезни в течение пяти и более лет. Предполагается, что эти пациенты излечились.

    Результаты лечения других лейкозов не столь положительны. При остром миелолейкозе, который чаще встречается у взрослых, пациенты могут испытывать полную ремиссию, но рецидивы являются обычным явлением. Хронические лейкозы также чаще встречаются у взрослых. Для них характерны более постепенное начало и более длительное течение. Хронический миелогенный лейкоз (ХМЛ), который чаще всего встречается у взрослых в возрасте от 40 до 40 лет, может оставаться в спокойном состоянии в течение длительного времени, прежде чем появятся такие симптомы, как потеря веса, низкая температура и слабость.При отсутствии лечения ХМЛ может привести к фатальной фазе, известной как бластный кризис, когда от одной пятой до одной трети клеток в крови или костном мозге являются незрелые клетки крови или бластные клетки. Эта фаза ХМЛ может длиться от четырех до шести месяцев и характеризуется лихорадкой, слабостью и увеличением селезенки.

    Получите подписку Britannica Premium и получите доступ к эксклюзивному контенту. Подпишись сейчас

    Хронический лимфолейкоз возникает в основном у пожилых людей и может быть неактивным в течение месяцев или лет.Сам лейкоз редко является причиной смерти, но делает пациента уязвимым для инфекции или кровотечения.

    Лейкемия | Причины, симптомы и лечение

    Что такое лейкемия?

    Лейкемии (или лейкемии, - американское правописание) - это злокачественные опухоли лейкоцитов, которые начинаются в костном мозге.

    Лейкемии подразделяются на две группы: тип пораженных лейкоцитов - лимфоидный или миелоидный; и как быстро болезнь развивается и усугубляется.Острый лейкоз появляется внезапно и быстро растет, тогда как хронический лейкоз появляется постепенно и медленно развивается в течение нескольких месяцев или лет.

    Эта информация относится к четырем типам лейкемии; острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), хронический лимфобластный лейкоз (ХЛЛ), острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) и хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ).

    В 2016 году в Австралии у 4225 человек был диагностирован лейкоз. Хронический лимфолейкоз - самый распространенный тип лейкемии в Австралии.

    В 2018 году от этих четырех типов рака умерло 1887 человек.

    Пятилетняя выживаемость 62%.



    Симптомы лейкемии

    Многие люди с лейкемией не имеют никаких симптомов. Сначала симптомы обычно незначительны и постепенно ухудшаются.

    Основные симптомы включают:

    • усталость и / или анемию (бледность лица, слабость и одышка)

    • повторяющиеся инфекции (язвы во рту, боль в горле, лихорадка, пот, кашель, частое мочеиспускание с раздражением, инфицированные порезы и царапины, и фурункулы)

    • усиление синяков и кровотечений.

    К другим менее частым симптомам относятся:

    • боль в костях
    • опухшие, болезненные десны
    • Сыпь на коже
    • головные боли
    • проблемы со зрением
    • рвота
    • Увеличение лимфатических узлов
    • увеличенная селезенка, которая может вызывать боль или дискомфорт
    • боли в груди.


    Причины лейкемии

    Причина острого лейкоза неизвестна, но факторы, повышающие риск для некоторых людей:

    • воздействие интенсивного излучения

    • воздействие определенных химических веществ, таких как бензол

    • вирусов, таких как вирус лейкемии Т-клеток человека.

    Большинство людей с диагнозом хронический миелоидный лейкоз имеют аномальную хромосому, называемую филадельфийской хромосомой. Это также было связано с воздействием высоких уровней радиации.



    Диагностика лейкемии

    Если ваш врач подозревает, что у вас может быть лейкемия, вам нужно будет пройти один или несколько из следующих тестов, которые помогут диагностировать и определить тип лейкемии:

    Анализы крови

    Первоначальный анализ крови покажет, присутствуют ли в крови лейкозные клетки или уровни клеток крови отличаются от ожидаемых у здорового человека.

    Биопсия костного мозга

    Небольшое количество костного мозга удаляется из тазовой кости (тазовой кости) с помощью длинной иглы. Поскольку процедура может быть неудобной и даже болезненной, будет использован местный анестетик, чтобы обезболить эту область, и вам могут дать некоторые обезболивающие. Детям обычно делают общий наркоз.

    Рентген грудной клетки

    Рентген грудной клетки делается для проверки сердца и легких, а также наличия увеличенных лимфатических узлов в груди.

    Люмбальная пункция

    Этот тест показывает, попали ли какие-либо лейкозные клетки в жидкость вокруг позвоночника.

    Жидкость удаляется тонкой иглой из промежутка между костями в пояснице. Это займет несколько минут, но, поскольку это может быть неудобно, ваш врач использует местный анестетик, чтобы обезболить пораженную область.

    После диагностики лейкемии

    После диагностики лейкемии нормально испытывать ряд эмоций, таких как тревога, дистресс, неуверенность, грусть и замешательство. В то же время необходимо будет принять решение о лечении.

    Ваш врач должен обсудить с вами различные варианты лечения, включая вероятные результаты, сроки, потенциальные побочные эффекты, риски и преимущества.Вам решать, насколько вы хотите участвовать в принятии решений о своем лечении, поэтому получите столько информации, сколько вам нужно.



    Лечение лейкемии

    Лечение зависит от типа лейкоза. Острые лейкемии развиваются быстро, и их необходимо срочно лечить, обычно в течение 24 часов после постановки диагноза.

    Staging

    Рентген грудной клетки, компьютерная томография и люмбальная пункция определяют, распространился ли лейкоз. Цитогенетический анализ также может использоваться для поиска хромосомных изменений.

    Для острого миелоидного лейкоза и острого лимфобластного лейкоза не существует стандартной системы стадирования; заболевание описывается как нелеченное, в стадии ремиссии или рецидивирующее.

    Стадия хронического миелолейкоза описывается в три этапа:

    • хроническая - в крови и костном мозге обнаружено несколько бластных клеток
    • ускоряется - через несколько лет лейкоз может внезапно измениться и расти быстрее
    • blast - количество бластных клеток увеличивается, вызывая ухудшение симптомов.Бластные клетки часто распространяются на другие органы.

    Хронический миелогенный лейкоз описывается как стадия от 0 до IV, определяется лимфоцитами в крови, размером лимфатических узлов и органов, таких как печень и селезенка (больше = более высокая стадия), и влиянием на эритроциты и тромбоциты (меньше = выше сцена).

    Общие варианты лечения:

    Острый лимфобластный лейкоз

    Острый миелоидный лейкоз

    • химиотерапия
    • Трансплантация стволовых клеток периферической крови и костного мозга
    • лучевая терапия головы.

    Хронический лимфобластный лейкоз

    • бдительное ожидание
    • лучевая терапия
    • химиотерапия (химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток проходит клинические испытания)
    • операция (удаление селезенки)
    • терапия моноклональными антителами.

    Хронический миелоидный лейкоз

    • Терапия, подавляющая тирозинкиназу
    • химиотерапия
    • биологическая терапия
    • Высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток
    • Инфузия донорских лимфоцитов
    • операция (удаление селезенки).

    Паллиативная помощь

    В некоторых случаях лейкемии ваша медицинская бригада может поговорить с вами о паллиативной помощи. Паллиативная помощь направлена ​​на улучшение качества вашей жизни за счет облегчения симптомов рака.

    Паллиативное лечение не только замедляет распространение лейкемии, но и облегчает боль и помогает справиться с другими симптомами. Лечение может включать лучевую терапию, химиотерапию или другие лекарственные препараты.

    Лечебная бригада

    В зависимости от вашего лечения ваша лечащая бригада может состоять из ряда различных медицинских специалистов, таких как:
    • GP (врач общей практики) - следит за вашим общим состоянием здоровья и работает с вашими специалистами для координации лечения.
    • Гематолог - специализируется на диагностике и лечении заболеваний крови и лимфатической системы.
    • Врач-лучевой онколог - назначает и координирует лечение лучевой терапией.
    • Онкологические медсестры - помогают с лечением, а также предоставляют информацию и поддержку на протяжении всего лечения.
    • Координаторы онкологической помощи - координируют ваше лечение, поддерживают связь с многопрофильной командой и поддерживают вас и вашу семью на протяжении всего лечения.
    • Прочие специалисты в области здравоохранения, такие как социальные работники, фармацевты и консультанты..


    Скрининг на лейкоз

    В настоящее время в Австралии нет национальной программы скрининга на лейкоз.



    Профилактика лейкемии

    Доказанных мер по предотвращению лейкемии не существует.



    Прогноз при лейкемии

    Врач не может предсказать точное течение заболевания, так как оно будет зависеть от индивидуальных обстоятельств каждого человека.

    Leave a Comment

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *