Причины смертельного заболевания на сегодняшний день так и не найдены. Фиброз распознают по рубцам на ткани органа. Из-за них  в легких нарушается газообмен, и человек часто страдает от недостатка воздуха. У больных развиваются одышка и хронический кашель, которые усугубляются со временем: люди с таким диагнозом  в среднем живут не больше четырех-пяти лет.  Это редкое заболевание имеет самую высокую смертность — выше, чем при различных видах рака, потому внедрение инновационных препаратов  в Казахстане на базе Больницы Медицинского центра – пока что единственная возможность для пациентов остановить болезнь.

Когда пневмония закончится – Наука – Коммерсантъ

Регенеративная медицина бессильна во время коронавирусной болезни, но может сыграть важнейшую роль после выздоровления: помочь вернуться к полностью здоровой жизни.

Павел Макаревич, кандидат медицинских наук, заведующий лабораторией генно-клеточной терапии Института регенеративной медицины Университетской клиники МГУ им. М. В. Ломоносова

Пока никто не знает долгосрочных последствий перенесенной коронавирусной инфекции (COVID-19) — все поглощены задачей остановить заразу. Один занят разработкой вакцины, другой перекрывает границы и пути распространения вируса, третий ищет методы лечения среди известных лекарств — на новые банально нет времени.

Количество переболевших коронавирусной инфекцией людей будет описываться цифрой в несколько миллионов человек при благоприятном варианте, а может быть, и на два порядка больше. Нельзя исключить, что у многих из них функция легких окажется, как принято говорить в медицине, «скомпрометированной» из-за фиброза или образования кист в зонах поражения. Регенеративная медицина, вероятно, пригодится таким больным.

Инфекции со шрамом

До появления антибактериальных препаратов и вакцин именно инфекции были одной из главных причин смерти населения Земли. Каждое перенесенное человеком инфекционное заболевание оставляло свой след, поражая органы, иммунную систему, переходя в хроническую форму, и в конечном счете приводя к смерти в относительно молодом по современным меркам возрасте.

Методы клеточной терапии и, в частности, трансплантации костного мозга получили свое развитие в наше время отнюдь не по мирным причинам, а в период расцвета радиобиологии, изучающей воздействие радиации на живое. В эпоху холодной войны каждая держава искала способы восстановить и защитить организм солдат и мирного населения от последствий ядерного удара. Возможно, и пандемия коронавируса спровоцирует прорыв в области лечения заболеваний легких, связанных с необратимым снижением дыхательной функции.

В ХХ веке мы практически полностью искоренили ряд смертоносных или калечащих возбудителей и сейчас боремся с очень многими возбудителями. Но последствия хронических инфекций — вирусного гепатита, ВИЧ-инфекции, туберкулеза и других остаются серьезной проблемой. Среди них особняком стоит фиброз органа — формирование на месте погибшей ткани рубца, состоящего из плотной соединительной ткани, которая блокирует рост нервов, сосудов и никогда не замещается на клетки органа.

Самый яркий пример, известный любому из нас,— шрамирование кожи на месте ее достаточно глубокого и обширного повреждения или ожога. Точно так же фиброзирующие заболевания, связанные с хроническими инфекциями, поражают печень, легкие, сердце и другие жизненно важные органы, выводя их из строя.

Процессы заживления могут иметь два исхода — регенерацию с полным восстановлением структуры до исходного состояния или фиброз, то есть формирование соединительнотканной «заплаты», или рубца. У большинства пациентов, переболевших вирусной пневмонией из-за COVID-19, фиброза не случится, но можно ожидать и достаточно большого количества больных, у которых функция легких после коронавирусной инфекции будет снижена.

Клетка за клеткой

Исторически самым первым подходом в регенеративной медицине стала клеточная терапия с использованием стволовых клеток взрослого организма, способных делиться, чтобы поддерживать свою популяцию и при этом давать начало новым клетками органа (дифференцироваться). Этот метод блестяще показал себя в гематологии, онкологии, при некоторых заболеваниях центральной нервной системы, однако при фиброзирующем поражении ткани оказался практически бесполезен.

Использование стволовых клеток при сформировавшемся в ткани рубце разбивается о непроходимую стену соединительной ткани, из которой он состоит, а введение их на этапе поражения зачастую приводило к тому, что воспаление убивало стволовые клетки до того, как они могли выполнить свою функцию. Наконец, при инфекционных заболеваниях введение стволовых клеток может иметь совершенно непредсказуемые и даже опасные последствия, так как они обладают эволюционно выработанной способностью подавлять воспаление и, следовательно, локальную иммунную систему.

Мы можем лишь с определенной долей скепсиса сказать, что для лечения фиброза легких, вызванного коронавирусом, терапия с помощью стволовых клеток едва ли может оказаться эффективным оружием.

Вырастить новое легкое

Одним из самых ярких горизонтов в такой ситуации выглядит, конечно же, создание искусственного, так называемого тканеинженерного легкого (или пары легких) для пересадки больному в случае фиброза после излечения от инфекции. В экспериментах на животных уже были отработаны способы получения легких путем процесса, которые называет децеллюляризацией. В этом случае легкое от посмертного донора подвергали обработке поверхностно-активными веществами (детергентами) для того, чтобы уничтожить все клетки донора, несущие белки распознавания для иммунной системы.

Полученный белковый «остов», или матрикс практически невидим для иммунной системы, так как белки соединительной ткани у людей неотличимы с точки зрения иммунного ответа на них.

Далее децеллюляризованный остов легкого заселяется стволовыми клетками реципиента, причем зачастую именно клетками, способными формировать ткань легкого и сосуды, и далее начинается длительный процесс сборки органа в биореакторе. Для правильной «укладки» клеток в биореакторе моделируются дыхательные движения с растяжением стенок органа путем нагнетания жидкости. В итоге в 2010-х годах был опубликован целый ряд экспериментальных работ по созданию и успешной трансплантации таких легких мышам и крысам.

Но если говорить о задаче для человека, то следует признать, что эта технология требует посмертного донора органа. А с учетом охвата пандемии COVID-19 едва ли можно рассматривать перспективу массового применения такого метода, даже если учесть, что не все переболевшие будут поражены легочным фиброзом. Наконец, продолжительность и сложность этой процедуры, не говоря о необходимости проведения операции по трансплантации, делает такой подход чудовищно дорогим. Горизонт использования этой технологии в приемлемом для клинической практики масштабе составляет несколько десятилетий.

Органоиды — заместители органов

Создание тканеинженерных легких могло бы также найти применение для разработки методов борьбы с распространением вируса в ткани и развитием отягощенного варианта течения COVID-19. Подобные легким по структуре и клеточному составу конструкции — так называемые органоиды, представляющие собой уменьшенную копию легкого в чашке или биореакторе, могут быть полезны для оценки эффективности препаратов, блокирующих инфицирование или репликацию вируса, а также для моделирования вызываемых им патогенетических процессов.

Важным здесь является создание органоида именно из человеческих клеток для более точного воспроизведения процессов, идущих в легких после контакта с возбудителем. Не говоря уже о том, что использование органоидных культур во всем мире признано одним из самых перспективных способов уменьшения распространенности опытов на лабораторных животных.

Таким образом, для исследовательских целей можно уже сейчас выращивать модельные органоиды человека, включая модели легкого, но заменить у человека фиброзированное легкое новым сейчас представляется достаточно сложной задачей, а использование стволовых клеток может быть недостаточно эффективным. Что же тогда может предложить современная регенеративная медицина для борьбы с фиброзом легких?

Управлять фиброзом в зоне повреждения

Одним из самых перспективных путей является борьба с фиброзом на этапе его зарождения, то есть в период принятия клетками «решения» о том, запустится образование рубца на месте разрушенной ткани или нет. Этот процесс зависит от клеток, которые называют миофибробластами и являются необходимыми для заживления повреждения ткани, однако они же потом становятся и источником белков, формирующих рубец. Оказалось, что повлиять на эти клетки возможно, но не с помощью самих стволовых клеток, а посредством продуцируемых ими белков — секретома (так называют совокупность всех секретируемых клеткой белков), многие из которых обладают противофиброзным действием.

Введение этот «коктейля» в легкие может быть эффективным на ранних этапах восстановления ткани, сдвигая баланс в сторону отсутствия фиброза. Однако не следует забывать о том, что секретом обладает определенным иммуномодулирующим действием и может уменьшать активность клеток иммунной системы, необходимых для борьбы с инфекцией. В любом случае такая стратегия может оказаться очень эффективной, хотя и потребует сложного выбора и, возможно, биотехнологического процессинга секретома для модификации его биологической активности.

Таблетка от фиброза

Не менее интересной выглядит стратегия, которая получила название «регенеративной фармакологии», когда для контроля процессов регенерации используются низкомолекулярные препараты — по сути лекарственные средства, причем зачастую уже использовавшиеся для лечения других заболеваний.

В настоящее время нам гораздо больше известно о препаратах и веществах, запускающих фиброз легких,— например, блеомицин, который используется для создания мышиной модели этого заболевания. Но, коль скоро этот процесс можно подстегнуть, то с определенной долей вероятности может быть установлена и мишень для его сдерживания. Идеальным сценарием в этом направлении является своего рода «таблетка от фиброза».

В определенной степени ею является препарат пирфенидон, который хорошо известен как средство для лечения идиопатического (т.е. с неизвестной причиной) фиброза легких. Снижая продукцию участвующих в фиброзе белков, в том числе коллагенов, являющихся основой рубца, он замедляет прогресс этого смертельного заболевания на многие годы.

Смогут ли пирфенидон и подобные ему препараты найти свою нишу для лечения последствий COVID-19, нам еще предстоит выяснить. Но точно нужно задумываться о том, что в мире после пандемии коронавируса может начаться пандемия заболеваний легких, связанных с фиброзом и необратимым снижением дыхательной функции.

По интернету ходит информация, будто популярный при вирусных заболеваниях противовоспалительный препарат ибупрофен (нурофен, адвил) может ухудшать течение COVID-19. Этому предположению в настоящее время нет экспериментальных научных подтверждений, однако теоретически ибупрофен может влиять на течение инфекции, так как он повышает количество одного из ферментов, с которым вирус связывается для проникновения в клетки (речь идет об ангиотензинпревращающем ферменте 2-го типа).

Оружие большого калибра

Конечно же, эти весьма привлекательные решения могут показаться панацеей, и необходимо немедленно начать их использование. Однако в истории с COVID-19 мы уже неоднократно сталкивались с тем, что одно чересчур оптимистичное или, скажем прямо, безответственное заявление об эффективности того или иного препарата приводило к тому, что препарат пропадал из аптечных сетей, становясь недоступным тем, кто в нем нуждается долгие годы. В области регенеративной медицины мы должны быть максимально осторожными, несмотря на заманчивость скоропалительных решений.

Препараты и методы регенеративной медицины стоят на стыке процессов регенерации, морфогенеза (создания новой ткани) и, как ни печально, канцерогенеза, который некоторые исследователи называют «неудачной пародией на регенерацию». Многие из факторов роста, транскрипционных факторов и других регуляторных молекул являются регуляторами не только обновления или восстановления ткани, но и роста злокачественных опухолей.

Более того, мы выше говорили о фиброзе, описывая его как неблагоприятный исход течение процесса заживления, однако в эволюционной биологии ряд исследователей придерживается точки зрения, заключающейся в том, что рубец является защитной реакцией, призванной сохранить целостность органа при повреждении и заблокировать возможный рост опухоли в зоне повреждения. Действительно, рубец, являясь очень эффективным барьером для любого формирования структуры ткани, не дает прорасти не только здоровым клеткам, но и опухолевым.

Сейчас мы озабочены необходимостью остановить шествие COVID-19 по планете и минимизировать жертвы, однако в дальнейшем и (хочется верить) ближайшем будущем на первое место выйдут задачи восстановления здоровья переболевших, и тогда регенеративная медицина постарается приложить все усилия для того, чтобы ее методы оказались оружием большого калибра, направленным в нужную сторону. Условия и идеи для этого есть, дело за практикой и здравым смыслом.

В любом случае, несмотря на высокую готовность мировой и российской науки предложить потенциально востребованные технологии для борьбы с фиброзом ткани, мы, как врачи и ученые, обязаны настаивать и настаиваем на использовании их в соответствии с требованиями, обеспечивающими безопасность пациентов. Ускорение использования прорывных технологий или вынужденные сокращения протокола допустимы, однако дальнейшие меры по оценке баланса риска и пользы от нового метода являются необходимостью и частью этического кодекса науки.

И последнее. В условиях реальных угроз есть и положительный эффект: автоматически оказываются дезавуированными и уходят на второй план научно безответственные и при этом гротескно масштабные проекты, многие из которых, выражаясь современным сленгом, носят характер «научного хайпа». Как показывает опыт прошлого, экстремальные условия часто создают неожиданные стимулы и придают импульс направлениям, которые в «мирных условиях» планово развивались бы намного более спокойным темпом, а сплоченность ученых, отбрасывающих в борьбе с угрозой конъюнктурные и личные интересы, зачастую позволяет пасьянсу сойтись.

Как можно восстановить ткани после повреждения

Она на самом деле намного ближе к нам, чем кажется. Сейчас в мире нарастает проблема приобретенной глухоты, связанной с распространением индивидуальных аудиоустройств. Болезнь, которая раньше была уделом шахтеров, строителей, бурильщиков, становится недугом среднего класса. Наушники появляются у человека уже в четыре-пять лет, увеличивая срок шумовой нагрузки, накапливаемой к 30–40 годам, до предела. Американская компания Frequency therapeutics создала гель, несущий два препарата, запускающие регенерацию во внутреннем ухе слухового эпителия. После введения этого лекарственного средства во внутренне ухо мышей с «шумовой глухотой» у животных произошло восстановление слуха. При микроскопическом исследовании оказалось, что у них наблюдались все признаки регенерации волоскового эпителия внутреннего уха, то есть восстановление утраченной структуры. Сейчас препарат готовится к клиническим исследованиям, и аналогичные по принципу лекарства создаются для лечения рассеянного склероза, болезней периферических нервов и других заболеваний с необратимым поражением ткани.

Лечение легочного фиброза, услуги пульмонолога, пульмонологическое отделение

Легочный фиброз или Идиопатический легочный фиброз (также ИЛФ) специфическое поражение легких, морфологическим субстратом которого является интерстициальная пневмония. Синонимы идиопатический фиброзирующийальвеолит (ИФА), криптогенныйфиброзирующийальвеолит.

Если проще то легочный фиброз это заболевание легких неизвестного происхождения, характеризующееся прогрессирующей отдышкой и фиброзными изменениями в легких. Эти изменения приводят к затруднению дыхания.

При этой болезни повреждаются воздушные мешочки (альвеолы) в легких, которые отвечают за насыщение крови кислородом. Так же повреждение легких вызывает развитие фиброзной ткани, рубцовой деформации легких. Эти болезненные изменения в легочной ткани проявляется у пациента в виде кашля и прогрессирующей одышке.

Люди, которые страдают ИЛФ, обычно старше 40 лет, чаще болеют мужчины, летальность при ИЛФ составляет 3,3 случая на 100000 населения (для мужчин) и 2,5 на 100000 у женщин. Это — очень тяжелая болезнь имеет прогрессирующее течение, приводит к значительным ухудшениям в течение долгого времени.

Почему я заболел легочным фиброзом?

Медицинской науке во всем мире неизвестна причина возникновения ИЛФ. Известны группы риска, в которых пациенты могут заболеть ИЛФ. Это следующие категории людей:

• Курильщики
• Люди, вдыхавшие много и длительное время летучие ядохимикаты или промышленные загрязнения
• Люди, связанные с вдыханием мельчайшей органической и неорганической пыли (мука, работники птицеводческих ферм, производство удобрений) в течение многих лет
• Семейная предрасположенность к развитию легочного фиброза

Каковы симптомы легочного фиброза?

Характеристика симптомов:

• Незаметное и медленное начало болезни
• На момент обращения к врачу длительность симптомов может составить 1-3 года, и никогда менее 3 месяцев

Ведущие симптомы могут включать:

• Одышка при физической нагрузке, одышка носит прогрессирующий характер
• Сухой кашель, кашель с мокротой встречается у 20% пациентов с ИЛФ изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек»

Есть ли тесты на легочный фиброз?

Пульмонолог проведет Вам следующие исследования:

• Анализы крови, чтобы исключить другие заболевания, которые могут приводить к таким жалобам. Необходимо знать, что нет никакого специального анализа крови на ИЛФ!
• Дыхательные, функциональные тесты (ФВД, бодиплетизмография +диффузия). Эти тесты позволяют показать вызвана ли Ваша одышка ИЛФ или другой болезнью. Например, такой как эмфизема легких.
• Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР, МСКТ КТВР) это специальное рентгенографическое исследование. Достоверность диагноза ИЛФ при применении использовании этого метода составляет 90%. На снимках отчетливо видны все фиброзные изменения легких вызванных ИЛФ
• Если доктор не уверен, что у Вас есть ИЛФ после компьютерной томографии, он должен предложить проведение биопсии легкого. Это хирургическое вмешательство позволяющее взять участок поврежденной ткани и оценить образец под микроскопом. Эффективность метода 100%, при правильной методике забора образцов.

Как легочный фиброз лечат?

— на сегодняшний день в мире нет никакого лечения, чтобы вылечить ИЛФ. Это заболевание характеризуется медленным, но необратимым ухудшением.

Но совместно с Вашим врачом Вы можете уменьшить выраженность некоторых симптомов и еще более замедлить процесс развития болезни.

Если Вы курите, то необходимо бросить курить — это крайне важно для Вас.

• Кислородотерапию – она необходима при ухудшении состояния и нарастании одышки. Дышат пациенты через специальные кислородные концентраторы в домашних условиях. В продаже имеется портативные концентраторы, позволяющие даже гулять с ними.
• Легочная реабилитация – в легочной реабилитации, люди изучают упражнения и способы дышать, что эффективно облегчает дыхание.
• Медикаментозное лечение включает использование глюкокортикостероидов в комбинации с цитостатиками.
• Обязательным элементом терапии лечение изжоги. Изжога – это состояние и жалоба вызванная забросом кислоты из желудка в пищевод. Попадание кислоты в глотку, а затем в трахею может усилить симптомы ИЛФ. Если с изжогой удается справиться, то и развитие ИФЛ замедлиться.
• Пересадка легкого – это серьезное хирургическое вмешательство, при котором заменяется одно или оба легких. В Москве уже успешно проводятся эти сложные операции. Операция по пересадке легких становится возможной при соблюдения ряда условий.
• Важную роль в профилактике обострений при ИЛФ играют профилактическая вакцинация от гриппа и пневмоний. Ваш доктор всегда поможет Вам выбрать правильную вакцину и сроки ее проведения.

Клинические испытания препаратов для лечения ИФЛ активно ведутся во всем мире, но пока средство не найдено и медицина бессильна в радикальном решении проблемы медикаментозным путем.

Лечение фиброза легких в Германии. Вылечить очаговый, идиопетический фиброз

Медицина в Германии помогает пациентам со всего мира получить шанс на выздоровление. Современные центры открыты в крупных немецких городах Мюнхене, Берлине, Кельне. «Baden-Tour» помогает в короткие сроки решить вопрос о месте прохождения лечения, проведения операции или реабилитации.

Фиброз легких. Очаг заболевания и варианты лечения

Легкие – орган, отвечающий за газообмен, передачу кислорода и углекислот по организму человека. Появление рубцового уплотнения в тканях ухудшает эластичность органа, что приводит к нарушению работы альвеол и кислородному голоданию. Легочная ткань заменяется соединительной, более плотной по структуре, не способной пропускать воздух. С течением времени ткань нарастает, что приводит к увеличению размера легкого. При отсутствии лечения болезнь приводит к летальному исходу.

По месту расположения выделяют три вида недуга:

1. очаговый фиброз легких характеризуется поражением участков небольшой площади. Отягощающим обстоятельством становится характер заболевания, когда человек может не подозревать о наличии недуга годами без прохождения диагностики
2. односторонний или двусторонний свидетельствует о степени поражения легких и тяжести заболевания
3. диффузный интерстициальный фиброз легких отличается наличием острых симптомов и свидетельствует о запущенной форме болезни и поражении больших участков легких

Изучение симптомов и характера недуга привело специалистов к ряду факторов, которые могут спровоцировать образование рубцовой ткани.

Но есть и тяжелый случай — идиопатический фиброз легких. Изучение симптомов и характера недуга не дало специалистам достаточно информации о реальных причинах его появления.

Медицина позволяет выделить лишь ряд факторов, повышающих риск развития болезни:

• Работа с ядохимикатами и токсичными соединениями, в условиях повышенной концентрации пыли в воздухе. Курение и проживание в местах с загрязненной атмосферой ухудшает состояние легких и увеличивает риск заболевания.
• Возрастной критерий и генетика располагаются на последнем месте. Люди после 40 лет в больше степени склонны к появлению проблем с легкими. Фиброзирующий процесс может стать последствием туберкулеза или иного воспалительного заболевания дыхательной системы.
• Попадание инфекции в организм человека и пагубное воздействие на работу органов усложняет процессы жизнеобеспечения.
• Поствоспалительный фиброз легких формируется на фоне прогрессирования очага инфекции без своевременного лечения. Тяжелые формы заболеваний дыхательных путей сопровождаются опасными для жизни последствиями.
• Перибронхиальный фиброз легких – результат хронического бронхита с формированием необратимого компонента в ткани органа. Ошибочно полагать, что фиброз легких – это рак. Природа заболевания имеет связь с онкологией, но уплотнения образуются по причине прохождения пациентом курса химиотерапии, а не вследствие концентрации злокачественной опухоли в легких.
• Постлучевой фиброз легких сопровождается кашлем, одышкой и ухудшением самочувствия пациента.

Признаки фиброза легких и стадии заболевания

Медицинский осмотр с диагностикой состояния внутренних органов следует проходить раз в полгода. Простой и знакомый всем способ определения наличия уплотнения в легких – флюорография.

Фиброз корней легких на флюорограмме выявленный врачом после получения снимка может спасти пациенту жизнь. На ранней стадии обнаружения легче подобрать правильный курс лечения.

— Приват-доцент, др. мед. наук Бернд Аблассмайер —

При запущенной стадии заболевания у пациентов наблюдается потеря веса, одышка, синюшность, боли в грудной клетке, отеки в ногах, набухание вен и увеличение пальцев. Врачами назначается анализ крови, МРТ, рентгенография, биопсия. Если фиброз легких последней стадии подтвержден, назначается хирургическая трансплантация. Тотальный фиброз участка невозможно вылечить медикаментами и упражнениями, спасти жизнь пациенту может только замена тканей.

Лечение в Германии – шанс продлить жизнь

«Baden-Tour» помогает пациентам и их родным найти возможность победить болезнь и стать здоровыми. 4000 клиник готовы принять пациентов из России. Имея на руках снимки, результаты анализов и выписку от врача, можно отправить запрос в немецкую больницу и за 3 дня получить отклик.

Врачи клиник имеют европейские дипломы по образованию, многолетнюю практику и стремятся окружить больного заботой. Ведущие диагностические центры на современном оборудовании, безопасном и точном, до миллиметра определяют расположение участка уплотнений. В Цюрихе, Мангейме, Гейдельберге трудятся врачи, для которых нет нерешаемых задач. Качественная диагностика – залог правильного лечения.

Подберите для себя подходящий вариант лечения в Германии. Мы гарантируем быструю и безопасную организация поездки, даем возможность оценить и выбрать клинику по рейтингу, стоимости и расположению. Всю организация лечения фиброза легких в Германии «Baden-Tour» возьмет на себя.

Легочный фиброз — Диагностика и лечение

Диагностика

Чтобы диагностировать ваше состояние, ваш врач может изучить ваш медицинский и семейный анамнез, обсудить ваши признаки и симптомы, проанализировать любое воздействие пыли, газов и химикатов, а также провести физический осмотр. Во время медицинского осмотра врач с помощью стетоскопа внимательно выслушает ваши легкие, пока вы дышите. Он или она может также предложить один или несколько из следующих тестов.

Визуальные исследования

• Рентген грудной клетки. Рентген грудной клетки показывает изображения вашей грудной клетки. Это может показать типичную для легочного фиброза рубцовую ткань, и это может быть полезно для наблюдения за течением болезни и лечения. Однако иногда рентген грудной клетки может быть нормальным, и могут потребоваться дополнительные тесты, чтобы объяснить вашу одышку.
• Компьютерная томография (КТ). КТ-сканеры используют компьютер для комбинирования рентгеновских изображений, полученных под разными углами, для получения изображений поперечного сечения внутренних структур тела.КТ высокого разрешения может быть особенно полезна для определения степени повреждения легких, вызванного легочным фиброзом. Также некоторые виды фиброза имеют характерные закономерности.
• Эхокардиограмма. Эхокардиограмма использует звуковые волны для визуализации сердца. Он может создавать неподвижные изображения структур вашего сердца, а также видео, которые показывают, как работает ваше сердце. Этот тест позволяет оценить давление в правой части сердца.

Тестирование функции легких

• Тестирование функции легких. Может быть проведено несколько типов тестов функции легких. В тесте под названием спирометрия вы быстро и с силой выдыхаете через трубку, подключенную к аппарату. Аппарат измеряет, сколько воздуха могут удерживать ваши легкие и как быстро вы можете вводить и выводить воздух из легких. Для измерения объема легких и диффузионной способности могут проводиться другие тесты.
• Пульсоксиметрия. В этом простом тесте используется небольшое устройство, помещенное на один из ваших пальцев, для измерения насыщения крови кислородом.Оксиметрия может служить способом наблюдения за течением болезни.
• Нагрузочная проба. Тест с физической нагрузкой на беговой дорожке или велотренажере можно использовать для контроля функции легких, когда вы активны.
• Анализ газов артериальной крови. В этом тесте ваш врач исследует образец крови, обычно взятой из артерии запястья. Затем измеряются уровни кислорода и углекислого газа в образце.

Образец ткани (биопсия)

Если другие тесты не диагностировали состояние, врачам может потребоваться удалить небольшое количество легочной ткани (биопсия).Затем биопсия исследуется в лаборатории для диагностики фиброза легких или исключения других состояний. Образец ткани можно получить одним из следующих способов:

• Бронхоскопия. В этой процедуре ваш врач берет очень маленькие образцы тканей — обычно не больше, чем острие булавки — с помощью небольшой гибкой трубки (бронхоскопа), которая проходит через ваш рот или нос в легкие. Образцы тканей иногда слишком малы для точного диагноза.Биопсия также может использоваться для исключения других состояний.

  Риски бронхоскопии обычно незначительны и могут включать временную боль в горле или дискомфорт в носу от прохождения бронхоскопа. Однако серьезные осложнения могут включать кровотечение или сдутое легкое.

  Во время бронхоскопии ваш врач может провести дополнительную процедуру, называемую бронхоальвеолярным лаважем. В этой процедуре ваш врач вводит соленую воду через бронхоскоп в часть вашего легкого, а затем немедленно отсасывает ее.Извлеченный раствор содержит клетки из ваших воздушных мешков.

  Хотя при бронхоальвеолярном лаваже исследуется большая часть легкого, чем при других процедурах, он может не предоставить достаточно информации для диагностики легочного фиброза. Его также можно использовать для исключения других условий.

• Хирургическая биопсия. Хотя хирургическая биопсия более инвазивна и имеет потенциальные осложнения, она может быть единственным способом получить достаточно большой образец ткани для постановки точного диагноза.Эта процедура может выполняться как минимально инвазивная хирургия, называемая торакоскопической хирургией с видеосвязью (VATS), или как открытая операция (торакотомия).

  Во время VATS ваш хирург вводит хирургические инструменты и небольшую камеру через два или три небольших разреза между вашими ребрами. Камера позволяет вашему хирургу наблюдать за вашими легкими на видеомониторе, одновременно отбирая образцы тканей из легких. Эта процедура проводится после того, как вам сделали общий наркоз, поэтому во время процедуры вы будете спать.

  Во время открытой операции (торакотомии) хирург извлекает образец легкого через разрез в груди между ребрами. Процедура проводится после того, как вам сделают общий наркоз.

Анализы крови

Врачи также могут назначить анализы крови для оценки вашей функции печени и почек, а также для проверки и исключения других заболеваний.

Дополнительная информация

Лечение

Рубцевание легких, возникающее при фиброзе легких, невозможно обратить, и ни одно текущее лечение не доказало свою эффективность в остановке прогрессирования заболевания.Некоторые методы лечения могут временно улучшить симптомы или замедлить прогрессирование заболевания. Другие могут помочь улучшить качество жизни. Врачи оценит тяжесть вашего состояния, чтобы определить наиболее подходящее лечение.

Лекарства

Ваш врач может порекомендовать новые лекарства, включая пирфенидон (Esbriet) и нинтеданиб (Ofev). Эти лекарства могут помочь замедлить прогрессирование идиопатического фиброза легких. Оба препарата были одобрены Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA).Дополнительные лекарства и новые формы этих лекарств разрабатываются, но еще не одобрены FDA.

Нинтеданиб может вызывать такие побочные эффекты, как диарея и тошнота. Побочные эффекты пирфенидона включают сыпь, тошноту и диарею.

Исследователи продолжают изучать препараты для лечения фиброза легких.

Врачи могут порекомендовать антикислотные препараты для лечения гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ), состояния пищеварения, которое обычно возникает у людей с идиопатическим фиброзом легких.

Кислородная терапия

Использование кислорода не может остановить повреждение легких, но может:

• Облегчить дыхание и упражнения
• Предотвратить или уменьшить осложнения, связанные с низким уровнем кислорода в крови
• Снизьте артериальное давление в правой части сердца
• Улучшите сон и улучшите самочувствие

Вы можете получать кислород во время сна или физических упражнений, хотя некоторые люди могут использовать его постоянно.Некоторые люди носят с собой баллончик с кислородом, что делает их более мобильными.

Легочная реабилитация

Легочная реабилитация может помочь вам справиться с симптомами и улучшить ваше повседневное функционирование. В программах легочной реабилитации основное внимание уделяется:

• Физические упражнения для повышения выносливости
• Дыхательные техники, повышающие эффективность легких
• Консультации по питанию
• Консультации и поддержка
• Информация о вашем состоянии

Трансплантация легких

Трансплантация легких может быть вариантом для людей с легочным фиброзом.Пересадка легкого может улучшить качество вашей жизни и продлить жизнь. Однако трансплантация легкого может вызвать такие осложнения, как отторжение и инфекция. Ваш врач может обсудить с вами, подходит ли трансплантация легких для вашего состояния.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого состояния.

Образ жизни и домашние средства

Активное участие в собственном лечении и поддержание как можно более здорового состояния необходимы для жизни с легочным фиброзом. По этой причине важно:

• Бросьте курить. Если у вас заболевание легких, очень важно бросить курить. Поговорите со своим врачом о вариантах отказа от курения, включая программы отказа от курения, в которых используются различные проверенные методы, помогающие людям бросить курить.А поскольку пассивное курение может нанести вред вашим легким, избегайте присутствия курящих людей.

• Ешьте хорошо. Люди с заболеваниями легких могут похудеть как из-за неудобства в еде, так и из-за дополнительной энергии, необходимой для дыхания. Тем не менее, необходима диета, богатая питательными веществами и содержащая достаточное количество калорий. Старайтесь чаще есть небольшими порциями в течение дня.

  Старайтесь есть разнообразные фрукты и овощи, цельнозерновые, нежирные или обезжиренные молочные продукты и нежирное мясо.Избегайте трансжиров и насыщенных жиров, слишком большого количества соли и добавленных сахаров. Диетолог может дать вам дополнительные рекомендации по здоровому питанию.

• Двигайтесь. Регулярные упражнения могут помочь вам сохранить функцию легких и справиться со стрессом. Старайтесь включить в свой распорядок дня физическую активность, например ходьбу или езду на велосипеде. Поговорите со своим врачом о том, какие занятия могут вам подойти. Если вам со временем требуется помощь в передвижении, например, инвалидное кресло, поищите занятия или хобби, которыми вы можете заниматься, не требуя ходьбы.
• Найдите время для отдыха. Обязательно достаточно отдыхайте. Выделив время для отдыха, вы получите больше энергии и справитесь со стрессом, связанным с вашим состоянием.
• Сделайте прививку. Респираторные инфекции могут ухудшить симптомы фиброза легких. Убедитесь, что вы получили вакцину от пневмонии и ежегодную прививку от гриппа. Важно, чтобы члены вашей семьи также были вакцинированы. Старайтесь избегать скопления людей во время сезона гриппа.
• Следуйте своему плану лечения. Вам потребуется постоянное лечение у врача.Следуйте инструкциям врача, принимайте лекарства в соответствии с предписаниями и при необходимости корректируйте свою диету и упражнения. Посещайте все приемы к врачу.

Помощь и поддержка

Легочный фиброз — это хроническое прогрессирующее заболевание, что означает, что оно со временем ухудшается. Узнав больше о болезни, вы и ваша семья сможете справиться с ней. Посещение легочной реабилитации может помочь вам справиться с симптомами и улучшить повседневную жизнь.

Легочный фиброз может вызывать страх и стресс.Проводите время с семьей и друзьями и расскажите им, как они могут поддержать вас и помочь. Поговорите со своим врачом о своем состоянии и о том, как вы себя чувствуете. Если вы в депрессии, ваш врач может порекомендовать вам обратиться к специалисту по психическому здоровью.

Может оказаться полезным участие в группе поддержки людей с фиброзом легких. Это может помочь поговорить с другими людьми, у которых были похожие симптомы или лечение, и обсудить стратегии выживания.

По мере того, как ваше состояние прогрессирует, ваш врач может посоветовать вам и вашей семье обсудить вопросы, связанные с окончанием жизни, и спланировать предварительные указания.

Подготовка к приему

Если ваш лечащий врач подозревает серьезную проблему с легкими, вас, скорее всего, направят к пульмонологу, врачу, который специализируется на заболеваниях легких.

Что вы можете сделать

Перед встречей вы можете написать список, который отвечает на следующие вопросы:

• Каковы ваши симптомы и когда они появились?
• Получаете ли вы лечение от каких-либо других заболеваний?
• Какие лекарства и добавки вы принимали за последние пять лет?
• Вы курите? Если да, то сколько и как долго?
• Какими занятиями вы когда-либо занимались, пусть даже всего на несколько месяцев?
• Есть ли у кого-либо из членов вашей семьи какое-либо хроническое заболевание легких?
• Получали ли вы когда-нибудь химиотерапию или лучевую терапию от рака?
• Есть ли у вас какие-либо другие заболевания, особенно артрит?

Вы также можете попросить друга или члена семьи сопровождать вас на прием.Легочный фиброз — серьезное и сложное заболевание. Друг или член семьи могут оказать эмоциональную поддержку и помочь запомнить информацию, которую вы могли забыть или упустить. Можно делать заметки.

Легочный фиброз — Лечение в клинике Мэйо

Лечение легочного фиброза в клинике Мэйо

Ваша бригада по уходу в клинике Мэйо

Врачи клиники Мэйо сотрудничают и обсуждают помощь людям с фиброзом легких.

Mayo Clinic с широким спектром специальностей сотрудничают как многопрофильная команда для оказания скоординированной и комплексной помощи. Врачи, прошедшие подготовку в области заболеваний легких (легочная медицина), состояний пищеварения (гастроэнтерология), заболеваний суставов и соединительной ткани (ревматология), трансплантации легких, хирургии грудной клетки (торакальная хирургия), лабораторной медицины и патологии, а также визуализации грудной клетки (торакальная радиология) могут быть участвует в вашем уходе.

Такой совместный подход часто позволяет врачам оценить ваше состояние и разработать план лечения в течение нескольких дней.

Расширенная диагностика и лечение

Врачи клиники Мэйо имеют доступ к нескольким тестам, которые могут использоваться для диагностики легочного фиброза, включая исследование функции легких, биопсию легких и визуализацию. Врачи Мэйо, прошедшие подготовку во многих областях, работают вместе, чтобы оценить ваше состояние и выбрать наиболее подходящее лечение.

Врачи клиники Мэйо исследуют и используют новые методы лечения фиброза легких и связанных с ним состояний.Врачи клиники Майо предлагают два новых препарата для лечения идиопатического фиброза легких, включая пирфенидон и нинтеданиб. Эти лекарства могут помочь замедлить прогрессирование идиопатического фиброза легких. Оба препарата были одобрены Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов.

Mayo в кампусах Mayo Clinic в Аризоне и Флориде могут также использовать новые методы лечения для лечения заболеваний суставов и соединительной ткани (ревматологических), таких как ревматоидный артрит, которые могут повлиять на состояние легких и привести к фиброзу легких или другим заболеваниям легких.

Mayo Clinic могут порекомендовать пересадку легких людям с легочным фиброзом, которые могут быть кандидатами. Трансплантация легких доступна в кампусах клиники Мэйо в Аризоне, Флориде и Миннесоте. Врачи Центра трансплантологии имеют обширный опыт в оценке и лечении людей, которым может потребоваться пересадка легких, а хирурги имеют опыт проведения операций по пересадке легких.

Mayo Clinic также предлагает программы легочной реабилитации для людей с легочным фиброзом в каждом кампусе Mayo Clinic.Легочная реабилитация может помочь вам справиться с симптомами и улучшить вашу повседневную жизнь.

Индивидуальный подход

Врач клиники Мэйо обсуждает лечение легочного фиброза с человеком.

Врачи клиники Мэйо заботятся о вас как о целостном человеке. Врачи найдут время, чтобы познакомиться с вами и работать с вами, чтобы предоставить именно то, что вам нужно. Врачи обсудят с вами ваше состояние и разработают для вас подходящий план лечения.

Опыт клиники Мэйо и истории пациентов

Наши пациенты говорят нам, что качество их взаимодействия, наше внимание к деталям и эффективность их посещений означают медицинское обслуживание, которого они никогда не получали. Посмотрите истории довольных пациентов клиники Мэйо.

Знания и рейтинги

Знания и опыт

Врачи клиники Мэйо обладают опытом и знаниями в области оценки и лечения людей с фиброзом легких и многими другими заболеваниями легких.Врачи клиники Майо ежегодно обследуют и лечат более 12 000 человек со всеми формами легочного фиброза.

Врачи клиники Майо работают вместе, чтобы оказать помощь людям с фиброзом легких.

Исследования и технологии

Специалисты в области пульмонологии Mayo проводят исследования причин, диагностических тестов и вариантов лечения фиброза легких, а также участвуют в клинических испытаниях. Вы можете иметь право участвовать в испытании нового лечения, включая клинические испытания, проводимые в клинике Мэйо.

Исследователи Mayo из кампусов Mayo Clinic в Аризоне и Флориде используют новый инструмент, называемый конфокальной лазерной эндомикроскопией на основе зонда (pCLE), для оценки заболеваний легких и связанных с ними расстройств. В ПКЛЭ врачи используют небольшую гибкую трубку (бронхоскоп), которую вводят через рот или нос в легкие. Крошечный проволочный зонд с микроскопом на конце проводится через бронхоскоп к вашим легким.

Датчик использует лазерную визуализацию для получения движущихся изображений ваших легких в реальном времени.Исследователи из кампусов клиники Мэйо в Аризоне и Флориде изучают возможность использования этого теста для просмотра живых изображений структуры легких, включая клетки легких, а также для исследования легких на предмет каких-либо признаков опухолей.

Mayo Clinic могут использовать новый инструмент, называемый конфокальной лазерной эндомикроскопией на основе зондов (pCLE), для оценки заболеваний легких и связанных с ними расстройств.

Расположение, поездки и проживание

Mayo Clinic имеет крупные кампусы в Фениксе и Скоттсдейле, штат Аризона; Джексонвилл, Флорида; и Рочестер, Миннесота.Система здравоохранения клиники Мэйо имеет десятки отделений в нескольких штатах.

Для получения дополнительной информации о посещении клиники Мэйо выберите свое местоположение ниже:

Расходы и страхование

Mayo Clinic работает с сотнями страховых компаний и является поставщиком услуг внутри сети для миллионов людей.

В большинстве случаев клиника Мэйо не требует направления к врачу. Некоторые страховщики требуют направления или могут иметь дополнительные требования для определенного медицинского обслуживания.Приоритет всех посещений определяется медицинской потребностью.

Узнайте больше о приемах в клинику Мэйо.

Пожалуйста, свяжитесь со своей страховой компанией, чтобы подтвердить медицинское страхование и получить необходимое разрешение до вашего визита. Часто номер службы поддержки вашего страховщика напечатан на обратной стороне вашей страховой карты.

Дополнительная информация о выставлении счетов и страховании:

Клиника Майо в Аризоне, Флориде и Миннесоте

Система здравоохранения клиники Мэйо

7 фактов о фиброзе легких, которые должен знать каждый

В этом сентябре объявлен месяц распространения информации о фиброзе легких во всем мире.Легочный фиброз — серьезное заболевание легких, но что это такое? Легочный, что означает легкое, и фиброз, что означает рубцовая ткань, в основном означает именно то, что переводится как название: рубцевание в легких. Помимо проблемных шрамов, фиброз легких влияет на то, как вы дышите, и на поступление кислорода в кровь. Итак, как мы можем узнать больше об этой в значительной степени невысказанной болезни? Мы сели с доктором Альбертом Риццо, старшим медицинским советником Американской ассоциации легких, и спросили его, что вам следует знать о фиброзе легких.

С технической точки зрения фиброз означает утолщение или рубцевание ткани. В этом случае обычно тонкие кружевные стенки воздушных мешков в легких больше не тонкие и кружевные, а становятся толстыми, жесткими и покрытыми рубцами, что также известно как фиброз. Из-за этого рубца структура легкого становится более жесткой и менее эффективна в плане доставки кислорода в кровоток. Кроме того, жесткость или фиброз ткани затрудняет расширение легких и дыхание.Чтобы дышать, требуется больше энергии, и эта дополнительная потребность в энергии приводит к одышке при занятиях, которые обычно было легче выполнять раньше.

Существует ряд известных причин фиброза легких, а также неизвестные причины, называемые идиопатическими. Воздействие токсинов, таких как асбест, угольная пыль или кремнезем (включая работников угледобывающей и пескоструйной промышленности), может привести к фиброзу легких. Есть лекарства, которые, как известно, обладают побочным эффектом фиброза легких (амиодарон, блеомицин, нитрофурантоин и многие другие).Более частой причиной легочного фиброза является то, что наблюдается в сочетании с группой заболеваний, известных как коллагеновые сосудистые заболевания. Это может включать системную волчанку, склеродермию, ревматоидный артрит и синдром Шегрена. Также могут быть семейные или наследственные случаи фиброза легких. И, как упоминалось ранее, существует много случаев легочного фиброза, причину которых в настоящее время невозможно определить, поэтому они называются «идиопатическим» легочным фиброзом.

Ранние симптомы включают хронический сухой кашель, по мере его прогрессирования становится очевидным одышка при физической нагрузке.Это может привести к снижению толерантности к физической нагрузке, а длительное неиспользование мышц по всему телу может сделать пациента более легко утомляемым. Каждый человек, у которого диагностирован фиброз легких, имеет уникальный опыт лечения этого заболевания. Некоторые люди остаются в стабильном состоянии в течение многих лет, в то время как другие могут испытывать быстро ухудшающиеся симптомы и общее состояние здоровья. Хотя никто не может с уверенностью предсказать ваш прогноз, вы можете помочь себе, поддерживая здоровый образ жизни и тесно сотрудничая со своим лечащим врачом.

Трудно дать оценку заболеваемости легочным фиброзом в целом, потому что он может сосуществовать с другими состояниями, такими как коллагеновые сосудистые заболевания, упомянутые выше, а также возникает из-за профессионального воздействия и реакций на определенные лекарства. Идиопатический фиброз легких, или IPF, встречается чаще, чем мы когда-то думали, и в Соединенных Штатах им страдают до 132 000 человек. Ежегодно диагностируется около 50 000 новых случаев. Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и в основном поражает людей старше 50 лет.

Ассоциация легких рекомендует пациентам присоединиться к нашей программе «Жизнь с фиброзом легких», а лица, осуществляющие уход, присоединиться к нашим онлайн-сообществам поддержки «Уход за фиброзом легких», чтобы общаться с другими людьми, страдающими этим заболеванием. Вы также можете позвонить на бесплатную горячую линию Lung Association по телефону 1-800-LUNGUSA, чтобы поговорить с обученным специалистом по респираторным заболеваниям или зарегистрированной медсестрой, которые ответят на ваши вопросы и свяжут вас с поддержкой.

Всегда важно обсудить с врачом дополнительные варианты лечения.Это может привести к другому мнению или возможности участвовать в клинических испытаниях. По всей стране проводится ряд клинических испытаний, которые можно найти на сайте Clinicaltrials.gov, где проходят испытания новые лекарства или различные методы оценки существующих лекарств. Если вы живете недалеко от крупного академического центра, стоит просмотреть их веб-сайт, чтобы узнать о клинических испытаниях легочного фиброза, кандидатом на участие в которых вы можете быть.

Нет лекарства от фиброза легких. Современные методы лечения направлены на предотвращение дальнейшего рубцевания легких, облегчение симптомов и помощь в поддержании активности и здоровья.Лечение не может исправить уже возникшее рубцевание легких. Важно хорошо общаться с врачом и следить за тем, чтобы такие симптомы, как кашель, одышка, были услышаны и оценивались раньше, чем позже.

1. Что такое фиброз легких?
2. Что вызывает фиброз легких?
3. Какова жизнь людей с фиброзом легких?
4. Насколько распространен фиброз легких?
5. Доступны ли ресурсы для пациентов и лиц, осуществляющих уход?
6. Возможны ли клинические испытания?
7. Что самое важное, что каждый должен знать о фиброзе легких?

Узнайте больше о фиброзе легких.

Идиопатический фиброз легких: MedlinePlus Genetics

Идиопатический фиброз легких — это хроническое прогрессирующее заболевание легких. Это состояние вызывает образование рубцовой ткани (фиброз) в легких, что делает легкие неспособными эффективно транспортировать кислород в кровоток. Заболевание обычно поражает людей в возрасте от 50 до 70 лет. Идиопатический фиброз легких относится к группе состояний, называемых интерстициальными заболеваниями легких (также известными как интерстициальные заболевания легких), которые описывают заболевания легких, сопровождающиеся воспалением или рубцеванием легких.

Наиболее частыми признаками и симптомами идиопатического легочного фиброза являются одышка и постоянный сухой отрывистый кашель. Многие пострадавшие также теряют аппетит и постепенно теряют вес. У некоторых людей с идиопатическим фиброзом легких в результате нехватки кислорода появляются расширенные и закругленные кончики пальцев рук и ног (дубинка). Эти особенности относительно неспецифичны; не у всех с этими проблемами со здоровьем есть идиопатический фиброз легких. Другие респираторные заболевания, некоторые из которых менее серьезны, могут вызывать аналогичные признаки и симптомы.

У людей с идиопатическим легочным фиброзом рубцевание легких со временем увеличивается до тех пор, пока легкие перестают обеспечивать органы и ткани организма достаточным количеством кислорода. У некоторых людей с идиопатическим фиброзом легких развиваются другие серьезные заболевания легких, включая рак легких, сгустки крови в легких (легочная эмболия), пневмония или высокое кровяное давление в кровеносных сосудах, снабжающих легкие (легочная гипертензия). Большинство пораженных людей выживают от 3 до 5 лет после постановки диагноза.Однако течение болезни сильно варьируется; некоторые пораженные люди серьезно заболевают в течение нескольких месяцев, в то время как другие могут жить с этим заболеванием в течение десятилетия или дольше.

В большинстве случаев идиопатический фиброз легких встречается только у одного человека в семье. Эти случаи описаны как спорадические. Однако у небольшого процента людей с этим заболеванием есть по крайней мере еще один больной член семьи. Когда идиопатический фиброз легких возникает у нескольких членов одной семьи, он известен как семейный фиброз легких.

Идиопатический фиброз легких — NHS

Идиопатический фиброз легких (IPF) — это состояние, при котором легкие покрываются рубцами, и дыхание становится все более затрудненным.

Неясно, чем это вызвано, но обычно это поражает людей в возрасте от 70 до 75 лет и редко встречается у людей моложе 50.

Некоторые виды лечения могут помочь снизить скорость ухудшения IPF, но в настоящее время есть нет лечения, которое могло бы остановить или обратить вспять рубцевание легких.

Получите консультацию о коронавирусе и идиопатическом фиброзе легких:

Симптомы идиопатического фиброза легких

Симптомы ИЛФ имеют тенденцию к постепенному развитию и медленно ухудшаются с течением времени.

Симптомы могут включать:

Многие люди сначала игнорируют одышку и винят ее в том, что они стареют или теряют форму.

Но со временем даже легкая активность, например одевание, может вызвать одышку.

Когда обращаться за медицинской помощью

Обратитесь к терапевту, если вы какое-то время боролись с дыханием или кашляли более 3 недель.

Эти симптомы ненормальны, и их нельзя игнорировать.

Если терапевт считает, что у вас может быть такое заболевание легких, как IPF, он может направить вас к специалисту больницы для проведения таких анализов, как:

Узнайте больше о тестах на идиопатический фиброз легких

Причины идиопатического фиброза легких

У людей с ИЛФ крошечные воздушные мешочки в легких (альвеолах) повреждаются и все больше покрываются рубцами.

Из-за этого легкие становятся жесткими и затрудняют проникновение кислорода в кровь.

Причина этого не ясна. Идиопатический означает, что причина неизвестна.

IPF был связан с:

• воздействием определенных типов пыли, таких как металлическая или деревянная пыль
• вирусных инфекций
• семейный анамнез IPF — примерно у 1 из 20 человек с IPF есть другой член семьи с этим заболеванием
• Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ)
• курение

Однако неизвестно, вызывают ли некоторые из этих факторов непосредственную ИЛФ.

Лечение идиопатического фиброза легких

В настоящее время нет лекарства от IPF, но есть несколько методов лечения, которые могут помочь облегчить симптомы и замедлить их прогрессирование.

Лечение включает:

• меры по уходу за собой, такие как отказ от курения, здоровое питание и регулярные физические упражнения
• лекарства для уменьшения скорости ухудшения рубцов, такие как пирфенидон и нинтеданиб
• дышать кислородом через маску — вы можете сделать это, пока вы дома или когда вы отсутствуете, и около
• упражнений и советов, которые помогут вам легче дышать (легочная реабилитация)
• пересадка легких — это подходит в некоторых случаях, хотя донорские легкие встречаются редко

Узнайте больше о лечении идиопатического фиброза легких

Дополнительная информация

Благотворительная организация Великобритании по борьбе с фиброзом легких и Фонд легочного фиброза предоставляют информацию и поддержку людям, затронутым IPF, а также новости о текущих исследованиях этого заболевания.

Перспективы идиопатического фиброза легких

IPF со временем ухудшается, хотя скорость, с которой это происходит, сильно варьируется.

Некоторые люди хорошо поддаются лечению и остаются относительно свободными от симптомов в течение многих лет, в то время как у других может быстро ухудшиться состояние или одышка изнуряет.

Иногда могут развиваться и другие проблемы, включая инфекции грудной клетки, легочную гипертензию и сердечную недостаточность.

Очень сложно предсказать, как долго человек с ИЛФ проживет на момент постановки диагноза.

Регулярный мониторинг с течением времени может показать, быстро или медленно становится хуже.

До того, как стали доступны специфические методы лечения, такие как пирфенидон и нинтеданиб, около половины людей с ИЛФ жили не менее 3 лет с момента постановки диагноза. Примерно каждый пятый выжил более 5 лет.

Есть надежда, что эти цифры будут улучшены благодаря появлению новых методов лечения, замедляющих прогрессирование болезни.

Национальная служба регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний

Если у вас есть IPF, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

NCARDRS помогает ученым искать более эффективные способы профилактики и лечения ИЛФ. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Последняя проверка страницы: 20 мая 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 20 мая 2022 г.

Каковы признаки идиопатического фиброза легких

Вы испытываете одышку? Вы запыхались, просто поднимаясь по лестнице дома? Хотя ощущение одышки является нормальным явлением во время высокоинтенсивной тренировки, бывают случаи, когда это может стать серьезной проблемой.Например, если вы ежедневно испытываете одышку и вам больше 60 лет, это может быть связано со многими потенциальными причинами, включая редкое и очень серьезное заболевание легких, называемое идиопатическим фиброзом легких (IPF).

IPF считается прогрессирующим смертельным заболеванием легких неизвестного происхождения. Однако это происходит с такой же частотой, что и при раке желудка, головного мозга и яичек. Заболеваемость ИЛФ в Северной Америке оценивается в диапазоне от 2,8 до 18 случаев на 100 000 человек в год.Этой болезнью страдают около 132 000 американцев, ежегодно диагностируется от 30 до 50 000 новых случаев. Это интерстициальное заболевание легких (ILD) изнурительно и обычно уносит жизнь пациентов в течение 3-5 лет.

Прежде чем сбегать на прием, вот что вам следует знать об IPF, чтобы вы могли обсудить его со своим врачом.

Симптомы

Некоторые общие ранние признаки ИЛФ — одышка и сухой кашель. Характерным признаком прослушивания легкого пациента является сухое потрескивание, похожее на липучку.Большинство пациентов обращаются как минимум к трем врачам, прежде чем диагноз будет подтвержден.

К сожалению, симптомы могут варьироваться от человека к человеку, и IPF имеет сходные симптомы с наиболее распространенными заболеваниями, такими как бронхит, астма, ХОБЛ или болезни сердца, и примерно половине этих пациентов изначально поставлен неверный диагноз. Обычно между появлением симптомов и постановкой диагноза ИЛФ проходит 1-2 года.

«Это важное заболевание, о котором нужно информировать как медиков, так и широкую общественность, потому что часто возникают значительные задержки или неправильные диагнозы», — сказал Сачин Чаудхари, доктор медицины, пульмонолог и директор программы ILD в Banner — University Medical Center Tucson.«Часто к тому времени, когда они видят меня, проходит 1-2 года. Врачам важно внимательно прислушиваться к этим сухим потрескиваниям, так как это может быть признаком фиброза ».

Причины

Точные причины до конца не изучены. Но, по словам доктора Чаудхари, IPF в настоящее время обычно рассматривается как следствие множества взаимодействующих генетических и экологических факторов риска с повторяющимися локальными микротравмами, которые прогрессируют до фиброза. Вдыхание твердых частиц играет роль как в его развитии, так и в прогрессировании.Большинство пациентов с ИЛФ являются курильщиками в настоящее время или в прошлом. Однако также были затронуты многие другие факторы окружающей среды, включая металлическую и древесную пыль, сельское хозяйство и сельское хозяйство и вирусы.

Диагностика

Если вы считаете, что у вас может быть ИЛФ, запишитесь на прием к лечащему врачу и обсудите свои опасения. Ваш врач захочет провести физический осмотр, послушать вашу грудную клетку, чтобы определить, издают ли легкие какие-либо ненормальные (потрескивающие) звуки, и может назначить компьютерную томографию высокого разрешения (HRCT) грудной клетки.

«Чтобы максимально исключить заболевание, вам понадобится HRCT и тест функции легких, чтобы не только диагностировать заболевание, но и оценить его прогрессирование», — сказал доктор Чаудхари.

Ваш врач может также направить вас к специалисту для проведения биопсии легкого или ряда других анализов, чтобы исключить любые другие лежащие в основе аутоиммунные заболевания.

Лечение

Если легкие повреждены, уже ничего нельзя сделать, чтобы исправить это. Однако в настоящее время существует несколько вариантов лечения ИЛФ, которые могут помочь замедлить прогрессирование заболевания.Есть два одобренных FDA метода лечения, которые используются для замедления рубцевания и помогают сохранить функцию легких. И некоторые из них являются кандидатами на операцию по пересадке легких. Большинству пациентов с IPF также предлагается возможность участвовать в продолжающихся клинических испытаниях.

При поиске специалиста доктор Чаудхари рекомендует искать центр, предлагающий комплексный подход к лечению. В программе ILD в Тусоне доктор Чаудхари каждую неделю встречается с группой врачей, в которую входят торакальные радиологи, ревматологи и патологи, чтобы помочь с диагностикой и составлением планов лечения.

«Очень важно оказывать многопрофильную помощь этим пациентам, чтобы все были на одной волне с нашими пациентами», — сказал он.

Он также рекомендует присоединиться к группе поддержки Фонда легочного фиброза (PFF), которая ежемесячно собирается для поддержки пациентов и их семей.

Если вы считаете, что страдаете от IPF или любого типа фиброза легких, найдите ближайшего к вам специалиста Banner Health на сайте bannerhealth.com.

Присоединиться к разговору

Легочный фиброз — причины, симптомы, лечение, диагностика

Факты

Фиброз — это рубцовая ткань, которая заменила здоровую ткань. Это то, что происходит в легких людей с фиброзом легких. Воспаление (отек) в легких обычно возникает до или одновременно с образованием рубцовых тканей.

Известно несколько веществ, вызывающих фиброз легких, но у людей часто развивается фиброз легких, даже если нет очевидной причины. Когда причина неизвестна, он называется идиопатическим .

Идиопатический фиброз легких — серьезное заболевание, причина которого до конца не изучена.Другое состояние, очень похожее на идиопатический фиброз легких, может возникать у некоторых людей с определенными заболеваниями, особенно с аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка или склеродермия. Неизвестно, относится ли это другое состояние к идиопатическому фиброзу легких или немного отличается.

Идиопатический фиброз легких чаще всего встречается у людей в возрасте 50 лет и старше, но он может развиться у людей любого возраста. Он поражает мужчин в два раза чаще, чем женщин, и риск значительно возрастает с каждым десятилетием старше 50 лет.Легочный фиброз можно обнаружить на ранней или поздней стадии, но со временем он обычно ухудшается. Иногда он прогрессирует медленно, но может быстро прогрессировать всего за несколько лет или даже месяцев.

Причины

Существует множество потенциальных причин фиброза легких, например:

• ревматоидный артрит
• курение сигарет
• склеродермия
• волчанка
• пыль минеральная — уголь, кремний, асбест (асбестоз), металлы
• ядовитые промышленные газы, такие как хлор и диоксид серы
• лучевая терапия грудной клетки
• яды, особенно паракват
• определенных лекарств (например,g., нитрофурантоин, амиодарон, блеомицин, метотрексат циклофосфамида)
• генетическая предрасположенность

Причина легочного фиброза, особенно идиопатического, недостаточно изучена. Вероятно, это связано с нарушением регуляции иммунной системы в легких, но некоторые эксперты по-прежнему считают, что это может быть вызвано неизвестным воздействием окружающей среды или даже необычной инфекцией.

Некоторые семьи особенно страдают идиопатическим фиброзом легких, который можно разделить на две формы — экологическая форма и более редкая генетическая форма.Легочный фиброз чаще вызывается факторами окружающей среды у генетически предрасположенных людей. У этих людей иммунная система слишком остро реагирует на присутствие определенных раздражителей или организмов. Это типично для аутоиммунного заболевания.

Симптомы и осложнения

У большинства людей симптомы фиброза легких проявляются медленно, в течение нескольких месяцев или лет, но у некоторых людей симптомы могут развиваться быстрее.

Большинство людей с фиброзом легких сначала обращаются к врачу по поводу учащающейся одышки во время физических упражнений. У некоторых также есть кашель. Часто это единственные симптомы раннего фиброза легких, но вы также можете почувствовать один или несколько из следующих симптомов:

• потеря выносливости
• потеря аппетита
• усталость
• потеря веса
• диффузная боль в груди

Позже симптомы могут включать:

• одышка без упражнений — еды, разговора или просто отдыха
• цианоз (посинение губ, ногтевого ложа, а иногда и кожи из-за недостатка кислорода в тканях)
• дубинкой пальцев (увеличенные кончики пальцев)

Легочный фиброз может привести к нескольким серьезным осложнениям. Поскольку легкие также не поглощают кислород, может развиться низкий уровень кислорода в крови ( гипоксемия ). Недостаток кислорода может повлиять на все тело.

Еще одним осложнением легочного фиброза является легочная гипертензия (высокое кровяное давление в артериях легких). Рубцовая ткань в легких может затруднить кровоток через них. Повышенное давление заставляет сердце работать сильнее и приводит к ослаблению и увеличению сердца, снижая его эффективность откачки и вызывая сердечную недостаточность.Это подозревается, когда у людей развиваются скопления жидкости в брюшной полости, отек ног или выраженная пульсация в венах шеи.

Выполнение диагностики

Болезни легких, как правило, имеют одни и те же симптомы, поэтому тщательный сбор анамнеза, обследование, функциональные тесты легких и рентген грудной клетки, хотя и необходимы, но могут быть недостаточными для выявления легочного фиброза, особенно если он не связан с заболеванием. известная причина (идиопатическая).

Ваш врач может также назначить анализы крови и сердца, чтобы определить первопричины ваших симптомов.Компьютерная томография (КТ) также может быть проведена для проверки изменений в легких. Также может быть предложен тест с физической нагрузкой, чтобы увидеть, насколько хорошо ваши легкие работают во время нагрузки.

Окончательный диагностический тест — это биопсия легкого — получение образца легочной ткани для исследования в лаборатории.

Лучше всего это сделать в операционной, где хирургическим путем удаляется часть легочной ткани. После такой процедуры вы можете ожидать госпитализации на несколько дней.Иногда люди, которым может помочь такая биопсия, слишком больны, чтобы ее пройти.

Более быстрый, но менее точный способ проведения биопсии легкого может быть выполнен без операции с помощью бронхоскопии , которая представляет собой тест, который включает пропускание узкой трубки со светом и камерой на конце через нос или рот в легкие. . Как только устройство установлено, через него можно пропустить инструмент, называемый пинцетом , чтобы взять небольшой образец биопсии легкого. Обычно люди могут пойти домой в тот же день, когда будет проведена процедура.

Лечение и профилактика

После того, как рубцовая ткань сформировалась, ее нельзя восстановить или удалить, , поэтому лечение направлено на замедление прогрессирования заболевания и улучшение симптомов.

К сожалению, у нас есть ограниченные возможности лечения. Для многих людей с легочным фиброзом единственным лечением является облегчение симптомов, например кислородная терапия. Кандидатами на трансплантацию легкого могут быть относительно молодые (до 65 лет) и здоровые люди с фиброзом легких.

Для лечения идиопатического легочного фиброза есть 2 лекарства, которые замедляют прогрессирование заболевания. Было показано, что лечение нинтеданибом * или пирфенидоном снижает скорость рубцевания или фиброза в легких.

При фиброзе легких, вызванном другим заболеванием, например ревматоидным артритом, лечение основного заболевания является лучшим подходом и обычно снижает воспаление легких.

Легочная реабилитация — стандартная часть лечения людей с фиброзом легких.Это может включать программу упражнений, дыхательные упражнения и управление стрессом.

Упражнения могут улучшить способность организма обеспечивать ткани кислородом и максимально повысить эффективность здоровой ткани легких. Людям с тяжелым фиброзом легких может потребоваться кислородное оборудование для поддержания достаточного количества кислорода в кровообращении. Группы поддержки могут помочь снизить стресс, вызванный болезнью.

Людям с фиброзом легких нельзя курить.

Трудно предотвратить заболевание, если неизвестно, что его вызывает, поэтому общепринятых рекомендаций по профилактике легочного фиброза не существует.Однако люди, выполняющие работу, повышающую риск развития фиброза легких (например, фермеры, работающие с сеном, шахтеры, сварщики, пескоструйщики, демонтажники), должны делать все возможное, чтобы свести к минимуму воздействие (например, носить маски).

Авторские права на все материалы принадлежат MediResource Inc. 1996–2021 гг. Условия использования. Содержимое данного документа предназначено только для информационных целей. Всегда обращайтесь за советом к своему врачу или другому квалифицированному поставщику медицинских услуг по любым вопросам, которые могут у вас возникнуть относительно состояния здоровья.Источник: www.medbroadcast.com/condition/getcondition/Pulmonary-Fibrosis