Врожденные пороки сердца. Классификация

Профессор кардиохирург доктор Сертач Чичек отмечает, что наиболее распространенный тип врожденных пороков сердца — это дефект межжелудочковой перегородки, который составляет 25-30%, затем дефект межпредсердной перегородки и незаращение артериального протока 6-8% и Тетрада Фалло 5-7%:

• Дефект межпредсердной перегородки: это распространённый порок сердца, чаще встречается у женщин. Дефекты перегородки типа sinus venosus располагаются в верхнем отделе межпредсердной перегородки, вблизи места впадения верхней полой вены, в этой же области часто обнаруживается и аномальное впадение правых лёгочных вен. Дефекты перегородки типа лат. ostium primum, напротив, располагаются в самом низу межпредсердной перегородки, над АВ-клапанами; последние часто изменены, возможны митральная недостаточность и трикуспидальная недостаточность.

 

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП): врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дефекта между правым и левым желудочками сердца. Заболевание встречается наиболее часто, причём как в изолированном виде, так и в составе многих других пороков сердца. У детей с ДМЖП, как правило, быстро развивается гипотрофия. По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Для правильной оценки величины дефекта его размер надо сравнивать с диаметром аорты. Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца.

 

• Дефект предсердно-желудочковой перегородки ДПЖП приводит к тому, что кровь, насыщенная кислородом, из левого предсердия смешивается с бедной кислородом кровью из правого предсердия. Подобное явление известно, как шунт слева направо (сброс крови слева направо). Смешанная кровь из правого предсердия качается в легкие через правый желудочек, таким образом, уменьшая эффективность кровообращения. После операции главной задачей является определение степени остаточной недостаточности митрального клапана.

 

• Открытый артериальный проток (ОАП): врождённый порок сердца, при котором артериальный проток новорождённого не зарастает после рождения, который обычно зарастает в течение 24 часов после родов. Ранние симптомы встречаются редко, но в первый год жизни могут наблюдать усиление работы дыхания и плохой набор веса. С возрастом ОАП может привести к остановке сердца, при отсутствии коррекционной терапии. Основной стимул закрытия протока — увеличение содержания кислорода в крови новорождённых.

 

• Транспозиция магистральных сосудов (артерий)-ТМС (ТМА): врождённый критический порок сердца, характеризующийся дискордантным желудочково-артериальным и конкордантным предсердно-желудочковым соединением. Единственным способом лечения порока является операция. При транспозиции магистральных сосудов наблюдается аномальное отхождение аорты от правого желудочка, а лёгочного ствола от левого желудочка. Нормальное их расположение обратное. В большом круге кровообращения циркулирует венозная кровь, не обогащённая кислородом. Операция проводится  в течение 10 дней после рождения с искусственным кровообращением, заключается в перемещении магистральных сосудов. Операция называется артериальное переключение.

 

• Тетрада Фалло (TOF): При данном заболевании имеется несколько патологий сердца. сложный порок сердца. Это сочетание стеноза (сужения) устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вперед и вторично развивающейся гипертрофии правого желудочка. Все эти пороки могут быть выражены в разной степени. Тетрада Фалло один из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) врожденных пороков сердца. Возможно, этот порок имеет наследственную природу. Тетрада Фалло – это абсолютное показание к оперативному лечению. Если течение порока тяжелое,  операция на сердце проводится немедленно. Операция проводится в условиях аппарата искусственного кровообращения.

Читайте также:
 

Кардиология и кардиохирургия в «Анадолу» >>

Вопросы задаваемые о врожденном пороке сердца >>

Врожденный порок сердца легко лечится >>

Казанский вариант классификации врожденных пороков сердца Джона Кирклина | Миролюбов

1. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечная и сосудистая хирургия. М.: Медицина, 1996; 1248. [Burakovsky V.I., Bokeria L.A. Heart and vascular surgery. Moscow: Meditsina, 1996; 1248 (in Russ.)]

2. Болезни сердца и сосудов. Под ред. Е.И. Чазова. М.: Медицина, 1992; 2: 250. [Heart and vascular diseases. E.I. Chazov ( ed.). Moscow: Meditsina, 1992; 2: 250 (in Russ.)]

3. Миролюбов Л. М. Врожденные пороки сердца у новоро- жденных и детей первого года жизни. Казань, 2008; 149. [Mirolyubov L.M. Congenital heart defects in newborns and children of the first year of life. Kazan, 2008; 149 (in Russ.)]

4. Симонова Л.В. Врожденные пороки сердца у детей. М., 2005; 352. [Simonova L.V. Congenital heart defects in children. Moscow, 2005; 352 (in Russ.)]

5. Крымский Л.Д. Патологическая анатомия врожденных пороков сердца и осложнений после их хирургического лечения. М.: Медицина, 1963; 423. [Krymsky L.D. Pathological anatomy of congenital heart defects and complications after their surgical treatment. Moscow: Meditsina, 1963; 423 (in Russ.)]

6. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. M., 1990; 352. [Belokon N.A., Podzolkov V.P. Congenital heart defects. Moscow, 1990; 352 (in Russ.)]

7. Mavroudis С., Backer C.L. Pediatric Cardiac Surgery. 2003; 1218.

Классификация пороков сердца

Пороками сердца называют врождённые или приобретённые патологии клапанов сердца, стенок или перегородок миокарда, а также отходящих от сердечной мышцы крупных сосудов, в результате чего нарушается нормальный ток крови в миокарде и развивается недостаточность кровообращения.

Классификация пороков сердца

На сегодня существует довольно много классификаций пороков сердца.

По этиологии возникновения различают:

— Врождённые пороки, которые развиваются в в следствии патологии внутриутробного развития в результате внешних или внутренних причин. К внешним причинам относят экологические, лекарственные, химические, вирусные и так далее. К внутренним причинам относятся различные отклонения в организме родителей. Например наследственный фон, гормональный дисбаланс у женщины в период беременности и прочие.

— Приобретённые пороки возникают в любом возрасте, то есть после рождения, в следствии травм сердца или каких-то заболеваний. Наиболее частой причиной развития приобретённых пороков становится ревматизм. Также пороки сердца могут развиваться в следствии атеросклероза, травм миокарда, ИБС, сифилиса и других заболеваний.

По локализации различают:

• Порок митрального клапана — изменения в митральном клапане (его ещё называют двухстворчатым), которым находится между левым желудочком и левым предсердием.
• Порок аортального клапана — патология в аортальном клапане, который находится в преддверии аорты.
• Порок трикуспидального клапана — нарушение трикуспидального (трёхстворчатого) клапана. Иногда так и называют «порок трёхстворчатого клапана», но это не совсем корректное название, так как в сердце есть ещё одни трёхстворчатый клапан — аортальный. Трикуспидальный клапан регулирует поток крови из правого предсердия в правый желудочек.
• Порок лёгочного клапана — это патология лёгочного клапана, который находится в преддверии лёгочного ствола (артерии).
• Незакрытый артериальный проток (овального отверстия) — это врождённая патология, когда не срастается артериальный проток новорожденных. Довольно часто в первый год жизни девочки (данный вид порока обычно встречается у девочек), проток сам срастается и соответственно порок проходит.

Дефект предсердной перегородки — патологические нарушения перегородки между левым и правым предсердиями. Дефекты предсердной перегородки могут возникать в трёх местах:

• верхней — sinus venosus,
• средней — ostium secundum
• и нижней части — ostium primum.

Дефект межжелудочковой перегородки — нарушения перегородки между левым и правым желудочками. Также может появляться в трёх отделах перегородки:

• верхней — мембранозный,
• средней — мышечный
• и нижней части — трабекулярный дефект.

Транспозиция магистральных артерий (сосудов) — критический врождённый порок сердца, который характеризуется желудочково-артериальным дискордантным и предсердно-желудочковым конкордантным соединениям.
Декстрокардия — неправильное расположение сердца, то есть большая его часть находится в правой части грудной клетки полностью симметрично нормальному. При этом происходит «обратное» расположение исходящих и входящих сосудов.

Также встречаются комбинированные пороки. Наиболее частые из них это:

• Тетрада Фалло — сочетание стеноза легочной артерии, дефекта межжелудочковой перего­родки и декстрапозиция аорты. При таком пороке со временем развивается гипертрофия правого желудочка.
• Триада Фалло — сочетание стеноза легочного ствола, гипертрофии правого желудочка и дефекта межжелудочковой перего­родки.
• Пентада Фалло — сочетание дефекта меж­предсердной перегородки и тетрады Фалло.
• Аномалия Эбштейна — очень редкий врождённый порок, характеризующийся недостаточностью трикуспидального клапана в результате того, что атриовентрикулярного клапана вместо того, чтобы исходить из предсердно-желудочкового кольца, исходит сразу из стенок правого желудочка, что приводит к уменьшению внутреннего объёма правого желудочка и незаращением овального отверстия.

По анатомическим изменениям различают:

• Стеноз — сужение отверстия сосудов или клапанов и как следствие препятствие нормальному току крови.
• Атрезия — отсутствие или сужение сосуда, полости или отверстия, ведущее к затруднению или нарушению нормального тока крови.
• Коарктация — то же что и стеноз.
• Недостаточность или дефекты — недостаточно развитый клапан, стенки или сосуды сердца.

 

Различают два основных вила:

1. дефекты обструкции — это когда клапаны, вены или артерии атрезированы или стенозированы
2. и дефекты перегородки, отделяющей правую часть миокарда от левой.

Гипоплазия — недоразвитость, обычно какой-то одной части миокарда, например левой или правой. В результате вторая часть (сторона) миокарда выполняет двойную нагрузку.

Сочетание патологий, когда сочетаются два или более анатомических вышеперечисленных изменений. Например стеноз-дефект.
Комбинация — это когда сочетаются несколько пороков с разной локализацией, например митрально-аортальный и так далее.

В соответствии с гемодинамикой различают:

I степени — незначительные изменения.
II степени — умеренные изменения.
III степени — резкие изменения.
IV степени — терминальные изменения.

Также по гемодинамике различают:

Белые пороки, когда нет смешения венозной и артериальной крови, то есть с лево-правым направлением сброса.  Среди белых пороков различают четыре вида:

• При обогащении лёгочном (малом) круге кровообращения. Например при открытом овальном отверстии, дефект межжелудочковой перегородки и так далее.
• При обеднении лёгочного кровообращения. Например пульмональный изолированный стеноз.
• С обогащением телесного (большого) круга кровообращения. Например аортальный изолированный стеноз.
• Без значительного нарушения гемодинамики. Например диспозиция сердца.

Синие пороки сердца — это когда происходит заброс венозной крови в артериальную при нарушении право-левого тока. Синие пороки разделяют на два вида:

С обогащением лёгочного круга. Например при комплекс Эйзенменгера или абсолютной транспозиция магистральных сосудов.
С обеднением лёгочного круга. Например аномалия Эбштейна или тетрада Фалло.

Диагностика

Для диагностики используют по показаниям:

• ЭКГ,
• УЗИ сердца и Допплер-эхо-КГ,
• рентгенография сердца и контрастная рентгенография сердца.

Симптомы и лечение

Симптомы каждого отдельного порока различные, как и лечение, которое может быть как консервативным, так и хирургическим (экстренное оперативное вмешательство или плановая операция). При чём терапевтическое лечение является вспомогательным-симптоматическим и только оперативная терапия считается в большей степени радикальной.

Прогноз

Прогноз лечения зависит от многих факторов и рассматривается при каждом пороке отдельно. Но в любом случае, главным фактором положительного прогноза является раннее обращение и назначение радикального адекватного лечения.

Консультация кардиолога

Другие статьи по кардиологии:

• Недостаточность митрального клапана — классификация и причины
• Пролапс митрального клапана
• Митральный стеноз
• Внутрижелудочковые блокады
• Холтеровское мониторирование ЭКГ: общие сведения
• Синдромы предвозбуждения желудочков
• Экстрасистолия: причины, классификация, диагностика, лечение, прогноз
• Тахикардия: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение
• Брадикардия: описание, симптомы, диагнотика, лечение
• Трепетание предсердий
• Мерцательная аритмия
• Диагностика и лечение сердечной недостаточности
• Сердечная недостаточность классификация и клинические проявления
• Сердечная недостаточность: причины, патогенез, общее описание
• Профилактика стенокардии
• Вариантная стенокардия
• Стенокардия покоя
• Лечение стенокардии
• Диагностика стенокардии
• Стенокардия напряжения или стабильная стенокардия. Симптомы
• Осторожно! Высокое давление
• Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
• Миокардиты (острые и хронические)
• Острый инфаркт миокарда
• Холтеровское мониторирование АД и ЭКГ: показания к применению и технология использования
• Стенокардия. Общие сведения
• Нарушение ритма сердца — общее описание и причины
• Как проходит холтеровское мониторирование АД
• Электрокардиография
• Нужна ли вам консультация кардиолога?

Классификация врожденных пороков сердца ≡ Уфонд

В рамках акции по помощи детям с пороками сердца, мы продолжаем серию публикаций на темы: Что такое врожденный порок сердца (ВПС)? Какие варианты ВПС существуют или класиффикация ВПС? Что такое эндоваскулярное лечение (операция)? А также истории детей с пороками сердца, которым будет оказана помощь в рамках акции. Сегодня, мы расскажем Вам, что такое эндоваскулярное лечение (операция)?

Какие варианты врожденных пороков сердца существуют или классификация врожденных пороков сердца?

При формировании порока сердца у новорожденного из-за неправильного строения структур и стенок сердца происходит нарушение правильной циркуляции крови в сосудистом русле. Условно все пороки сердца, проявляющиеся при рождении делят на простые и сложные. Среди простых наиболее распространенными являются дефекты или отверстия перегородок камер сердца, в результате чего происходит смешивание обогащенной (артериальной) и обедненной (венозной) крови, или стенозы (сужения) клапанов, которые нарушают (блокируют) поток крови, поступающий в легкие или другие органы организма. Более сложные дефекты обычно представляют собой комбинацию из простых сердечных пороков.

Примеры простых ВПС.

Дефекты в перегородке сердца.
Перегородка сердца это мышечная стенка, отделяющая друг от друга левую и правую половину сердца. Именно эта перегородка предотвращает смешивание артериальной и венозной крови. В процессе своего внутриутробного развития кровообращение ребенка построено таким образом, что между малым и большим кругом кровообращения существует несколько сообщений (овальное окно между левым и правым предсердием, открытый артериальный проток между аортой и легочной артерий), которые через какое-то время после рождения самостоятельно закрываются. Эти отверстия являются физиологичными. Однако, в ряде случаев закрытия этих отверстий не происходит и формируются дефекты в перегородках.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).
ДМПП – это отверстие, расположенное в части перегородки, разделяющей верхние камеры сердца или предсердия. В результате формирования этого дефекта обогащенная кислородом кровь через это отверстие поступает из левого предсердия в правое, что уменьшает поступление крови в левый желудочек и соответственно уменьшает количество поступления обогащенной кислородом крови к органам и тканям организма. В большинстве случаев ДМПП редко себя проявляет клинически и симптомы ДМПП появляются только при формировании больших по размерам дефектов.
ДМПП может быть маленьким или большим. При небольших размерах ДМПП происходит смешивание лишь небольших количеств крови между предсердиями. При этом не возникает серьезных изменений в циркуляции крови, газовый состав артериальной и венозной крови меняется мало и при этом не требуется выполнения специального лечения. Кроме того, с возрастом некоторые из этих дефектов самостоятельно закрываются. Однако при более крупных дефектах межпредсердной перегородки постоянный поток крови не дает этим отверстиям закрываться.
Крупные ДМПП могут потребовать хирургического лечения. В последнее время появились варианты малотравматичного внутрисосудистого (эндовасклярного) лечения подобных дефектов – установка различных окклюдеров (заглушек), закрывающих сообщение между предсердиями.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
ДМЖП – это отверстие между нижними камерами – желудочками. В результате формирования этого отверстия обогащенная кислородом кровь поступает из левого желудочка в правый, вместо того, чтобы при сокращении поступать в аорту и дальше к органам и тканям организма.
Как и дефект межпредсердной перегородки, ДМЖП может быть небольшого или большого размера. При маленьком размере дефект обычно закрывается самостоятельно или требовать минимального лечения. Крупные ДМЖП приводят к перегрузке левого желудочка, увеличению интенсивности его сокращения и повышению артериального давления в правых отделах (камерах) сердца и легких из-за поступления дополнительного объема крови. Увеличение работы сердца и его износ могут привести к формированию сердечной недостаточности и нарушению роста ребенка. Если дефект межжелудочковой перегородки вовремя не закрыть, сохраняющееся высокое артериальное давление в легких или легочная гипертензия может вызвать постепенный склероз и сужение мелких легочных артерий и в дальнейшем пневмосклероз. Для коррекции такого врожденного порока сердца как ДМЖП обычно используется открытая кардиохирургическая операция.

Врожденная патология клапанов.
Простые ВПС могут стать причиной неправильного развития клапанов сердца, поддерживающих нормальную циркуляцию крови между предсердиями и желудочками, а также между желудочками и крупными сосудами (аортой и легочным стволом). Существует следующая врожденная клапанная патология:

· Стеноз клапана. Это состояние, когда сердечный клапан полностью не открывается, вызывая дополнительную нагрузку на сердечную мышцу, что необходимо для прокачивания крови через суженный клапан.
· Атрезия клапана. Это состояние, когда сердечный клапан формируется неправильно, образуется резкое сужение в месте его формирования и кровь вообще не проходит из одной камеры сердца в другую.
· Недостаточность и регургитация клапана. Это состояние, когда клапан полностью не закрывается и кровь «просачивается» обратно, формируя дополнительную нагрузку на сердца.

Наиболее распространенным врожденным клапанным пороком является стеноз клапана легочной артерии. Степень такого стеноза может быть различной, от умеренного до выраженного. При умеренном стенозе легочного клапана течение патологии может быть абсолютно асимптомным и дефект клапана может быть выявлен при аускультации по характерному шуму в сердце. Обычно умеренная степень стеноза не требует какого-либо лечения.
У новорожденного или ребенка с выраженным стенозом клапана легочной артерии, правый желудочек испытывает перегрузку при прокачивании крови через легочные артерии и легочную ткань. В результате через легкие проходит меньшее количество крови и соответственно артериальная кровь получает меньше кислорода, чем необходимо для поддержания полноценного тканевого обмена. Кровь становиться более темной и это проявляется изменением окраски кожных покровов, губ и ногтей в синюшный цвет, а само состояние носит название цианоза.
У детей старшей возрастной группы со стенозом клапана легочной артерии возможно появление такого признака, как резкая усталость и непереносимость физических нагрузок. В настоящее время методом выбора в лечении выраженного стеноза клапана легочной артерии является внутрисосудистая (эндоваскулярная) баллонная дилатация клапана с помощью специального баллонного катетера.

Примеры сложных ВПС.

Сложные врожденные пороки сердца лечатся преимущественно посредством хирургического вмешательства. Современные достижения медицины в диагностике и лечении данной категории пациентов позволяют проводить операции даже при очень сложных пороках, требующих использования высоких технологий.
Самым распространенным комбинированным (сложным) пороком сердца является тетрада Фалло, которая представляет собой комбинацию сразу четырех дефектов:

· Стеноз клапана легочной артерии (легочный стеноз).
· Крупный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
· Декстрапозиция аорты – состояние, когда аорта отходит правого желудочка или же высокое отхождение аорты от левого желудочка, тогда получается, что при суженном выводящем тракте легочной артерии, при сокращении обоих желудочков кровь через дефект межжелудочковой перегородки поступает только в аорту, то есть аорта является выносящим трактом для обоих желудочков сердца. В результате бедная кислородом кровь поступает только в аорту вместо легочного ствола, вызывая синюшность кожных покровов, поэтому такой порок относят к «синим».
· Гипертрофия правого желудочка – утолщение мышечной стенки правого желудочка, возникающая при формировании постоянной нагрузки на правые отделы сердца, необходимой для прокачивания крови в легочную артерию.

У новорожденных и грудничков с тетрадой Фалло возможно развитие эпизодов цианоза, иногда очень даже выраженного. Раньше такой вариант сердечного порока не оперировали в период после рождения или по истечении первого года жизни. При взрослении такие дети резко отставали в развитии и быстро утомлялись при малейшей физической нагрузке. Однако, в современных условиях тетрада Фалло хорошо поддается хирургическому лечению и коррекции в более раннем возрасте, что позволяет детям с этим пороком развиваться наравне со своими сверстниками и предотвратить появление симптомов порока.
Тактика планируемого хирургического лечения при тетраде Фалло зависит от степени стеноза клапана легочной артерии и всегда предполагает проведение открытой кардиохирургической операции. При выраженном стенозе клапана и нарушении кровообращения малышей оперируют сразу после рождения, проводя перед этим курс терапии, позволяющей компенсировать и стабилизировать состояние ребенка. При менее выраженном стенозе детей стараются оперировать в течение 1-го года жизни. В любом случае после операции такие дети находятся на контроле у детского кардиолога и кардиохирурга пожизненно.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца – это возникшие внутриутробно, до рождения ребенка, анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни.

Причины врожденных пороков сердца — неблагоприятные воздействия факторов внешней среды во время беременности матери (ионизирующее излучение), употребление беременной женщиной алкоголя, некоторых лекарств, применяемых при лечении опухолей, ревматических заболеваний, перенесенные во время беременности инфекции (краснуха, ветрянка, цитомегаловирусная инфекция). Наследственная природа пороков сердца не доказана. Увеличивается частота врожденных пороков сердца у ребенка, если мать рожает после 35 лет. В последнее время доказана роль и здоровья отца.

Врожденный порок сердца формируется у плода на 2-8-ой неделе развития.

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней и только рубрик в ней 15. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа – дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам:

• Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей.
• Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце.
• У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация.
• Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании

Карта сайта

Об ассоциации Об Ассоциации Устав АССХ Члены АССХ Членство в Ассоциации Членство в Ассоциации Описание процедуры оплаты взноса банковской картой Страница содержит подробное описание процедуры оплаты Регистрационного или Членского взноса посредством банковской карты. Членские взносы Регистрационные взносы Профильные комиссии Официальные документы Контакты Мероприятия XXIV Ежегодная Сессия НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева XII Международная конференция «Актуальные аспекты экстракорпорального очищения крови в интенсивной терапии» Видеоархив XXV Съезда CCX (ноябрь, 2019) Архив всех мероприятий Расписание трансляций заседаний общества и лекций для ординаторов Секции Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Искусственное кровообращение Все секции Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Новости секции Календарь мероприятий, 2017 Архив мероприятий секции Обучение перфузиологов Опросы секции ИК Контакты секции ИК Неонатальная кардиохирургия К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Структура секции Правила оформления материалов Новости секции «Периодика» Конференции Загрузка материалов Лёгочная гипертензия Кардиология и визуализация в кардиохирургии К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О Секции Структура Секции Новости Секции Кардиоанестезиология и интенсивная терапия Флебология и лимфология К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Обращение к участникам XVIII Сессии О секции Структура секции Структура секции Флебология и лимфология Мероприятия секции Хирургическое лечение критической сердечной недостаточности К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Детская кардиология и кардиохирургия К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Секции АССХ Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Новости секции Аритмология Приобретенные пороки сердца Хирургическое лечение ишемической болезни сердца Экономика и организация сердечно-сосудистой хирургии О секции Цель и задачи Новости секции Социология и юриспруденция в современном здравоохранении Сестринское дело в кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О Секции Цель и задачи Новости Секции

Клинические рекомендации Клинические рекомендации 2020 Клинические рекомендации 2019 Клинические рекомендации 2018 Клинические рекомендации 2017 Клинические рекомендации 2016 Старые рекомендации Разработчикам рекомендаций Обсуждение документов

Врожденные пороки сердца (ВПС)

Врожденные пороки сердца – это возникшие внутриутробно (до рождения ребенка) анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни.

Что такое врожденные пороки сердца (ВПС)?

Врожденные пороки сердца – это возникшие внутриутробно (до рождения ребенка) анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема.

Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.

Сердце – это, как бы внутренний насос, состоящий из мышц, который постоянно перекачивает кровь по сложной сети сосудов в нашем организме. Сердце состоит из четырех камер. Две верхних называют предсердиями, а две нижних камеры – желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Поэтому, правильная и надежная работа сердца обусловлена правильным строением.

Причины возникновения врожденных пороков сердца.

В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают внешние воздействия на формирование организма ребенка преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр. , краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения – радиации и др.).

Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца.

Выделяют также факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач.  

Проявления врожденных пороков сердца.

При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — составляет около 20% всех случаев врождённых пороков сердца, а дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) — по 10-15% каждый.

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа – дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам:

Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей.

Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце.

У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация.

Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании.

Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного дорогостоящего оборудования.  

Осложнения.

Врожденные пороки могут осложняться сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом, ранними затяжными пневмониями на фоне застоя в малом круге кровообращения, высокой легочной гипертензией, синкопэ (кратковременная потеря сознания), стенокардитическим синдромом и инфарктом миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии), одышечно-цианотическими приступами.

Профилактика.

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.  

Прогноз.

При раннем выявлении и возможности радикального лечения прогноз относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности — сомнительный или неблагоприятный.

Что может сделать Ваш врач?

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).

Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставиться еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах.

Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок.

Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Что можете сделать Вы?

Нужно предельно внимательно отнестись к своему здоровью и здоровью своего будущего ребенка. Прийти обдуманно к вопросу о продолжение рода.

Если Вы знаете, что в вашей семье или семье супруга/супруги есть родственники с пороками сердца, то есть вероятность того, что может родиться ребенок с пороком сердца.

Для того, чтобы не упустить такие моменты, беременной необходимо предупредить своего доктора об этом, проходить все УЗИ во время беременности.

 

Типы врожденных пороков сердца | Детская больница CS Mott

Типы врожденных пороков сердца

Есть много типов врожденных пороков сердца. Если дефект снижает количество кислорода в организме, он называется синюшным. Если дефект не влияет на кислород в организме, он называется бледным.

Что такое цианотический порок сердца?

Цианотические пороки сердца — это дефекты, при которых кровь, богатая кислородом, и кровь, бедная кислородом, смешиваются.

При цианозных пороках сердца менее богатая кислородом кровь достигает тканей тела.Это приводит к появлению синеватого оттенка (цианоза) на коже, губах и ногтевых ложах.

Цианотические пороки сердца включают:

Что такое бледные пороки сердца?

Врожденные пороки сердца, которые обычно не препятствуют поступлению кислорода или крови в ткани тела, называются бледными пороками сердца. Голубоватый оттенок кожи не характерен для детей с бледным пороком сердца, хотя может возникнуть. Если появляется голубоватый оттенок, это часто происходит во время занятий, когда ребенку требуется больше кислорода, например, во время плача или кормления.

Ацианотические врожденные пороки сердца включают:

Что не считается пороком?

Небольшое отверстие в сердце, называемое открытым овальным отверстием, не считается пороком сердца. Бывает у многих здоровых людей. Но обычно это не требует лечения.

Кредиты

По состоянию на 15 декабря 2019 г.

Автор: Healthwise Staff
Медицинский обзор: Джон Поуп, доктор медицины, педиатрия
Мартин Дж. Габика, доктор медицины, семейная медицина
E.Грегори Томпсон, врач-терапевт
Адам Хусни, врач-семейная медицина
Ларри А. Латсон, врач-педиатр, кардиология

По состоянию на 15 декабря 2019 г.

Автор: Здоровый персонал

Медицинский обзор: Джон Поуп, доктор медицины — педиатрия, Мартин Дж. Габика, доктор медицины — семейная медицина, доктор медицины Э. Грегори Томпсон, врач внутренних органов, Адам Хусни, доктор медицины, семейная медицина, доктор Ларри А. Латсона — доктор медицины, педиатрическая кардиология

18 типов врожденных Пороки сердца

Врожденный порок сердца — это проблема сердца, с которой вы родились.

Это самый распространенный вид врожденных дефектов.

Существует много различных типов врожденных пороков сердца. Больше всего влияет на стенки, клапаны или кровеносные сосуды вашего сердца. Некоторые из них серьезны и могут потребовать нескольких операций и лечения.

Отверстие в сердце (дефект перегородки)

Это означает, что вы родились с дырой в стене или перегородке, разделяющей левую и правую части сердца. Отверстие позволяет смешиваться крови с двух сторон.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

ДМПП — это отверстие в стенке между верхними камерами или правым и левым предсердиями вашего сердца.Здесь отверстие позволяет крови из левого предсердия смешиваться с кровью правого предсердия.

Некоторые ДМПП закрываются сами по себе. Вашему врачу может потребоваться восстановить средний или большой ДМПП с помощью операции на открытом сердце или другой процедуры.

Они могут закрыть отверстие с помощью минимально инвазивной катетерной процедуры. Они вставляют небольшую трубку или катетер в кровеносный сосуд до самого сердца. Затем они могут прикрыть отверстие различными приспособлениями.

Дефект межжелудочковой перегородки (VSD)

VSD — это отверстие в той части перегородки, которая разделяет нижние камеры сердца или желудочки.Если у вас ДМЖП, кровь перекачивается обратно в легкие, а не в тело.

Небольшой VSD также может закрываться самостоятельно. Но если ваш больше, вам может потребоваться операция, чтобы восстановить его.

Полный дефект атриовентрикулярного канала (CAVC)

Это наиболее серьезный дефект перегородки. Это когда в вашем сердце дыра, которая затрагивает все четыре камеры.

CAVC предотвращает поступление богатой кислородом крови в нужные места вашего тела. Ваш врач может исправить это с помощью заплат.Но некоторым людям для лечения требуется более одной операции.

Дефекты клапана

Клапаны регулируют поток крови через желудочки и артерии вашего сердца. И некоторые незначительные пороки сердца могут включать клапаны, в том числе:

Стеноз. Когда ваши клапаны становятся узкими или жесткими, и они не открываются или не пропускают кровь.

Продолжение

Срыгивание. Ваши клапаны закрываются неплотно, что позволяет крови течь через них обратно.

Атрезия. Это происходит, когда ваш клапан сформирован неправильно или у него нет отверстия для прохождения крови. Это вызывает более сложные проблемы с сердцем.

Аномалия Эбштейна. Это дефект другого сердечного клапана, трикуспидального клапана, который может препятствовать его плотному закрытию. Младенцы с синдромом Эбштейна также часто имеют дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).

Стеноз клапана легочной артерии. Это наиболее частый порок клапана у новорожденных.У детей с тяжелыми формами заболевания часто возникает напряжение правого желудочка. Ваш врач обычно может лечить это с помощью процедуры катетера. Они будут использовать катетер или тонкую трубку с баллоном на конце, чтобы надуть и растянуть напряженный клапан.

Тетралогия Фалло

Иногда, если у вас дыры в сердце или дефекты перегородки, у вас могут быть и другие врожденные проблемы с сердцем. Один из них называется тетрадой Фалло и представляет собой комбинацию четырех дефектов, в том числе:

• Большой дефект межжелудочковой перегородки (VSD)
• Утолщенная стенка вокруг правого желудочка или нижней камеры
• Аорта расположена над отверстием в стенке желудочка
• Жесткий легочный клапан, препятствующий легкому оттоку крови от сердца к легким

Ребенку, рожденному с тетрадой Фалло, может потребоваться операция на открытом сердце вскоре после рождения, чтобы решить проблемы.Если проблема с легочным клапаном не слишком серьезна, врач может поговорить с вами о том, чтобы подождать, пока ваш ребенок станет немного старше.

Прочие дефекты

Открытый артериальный проток (ОАП). Проще говоря, это отверстие в аорте вашего ребенка, которое не закрывается.

Во время беременности отверстие позволяет крови ребенка обходить легкие и получать кислород из пуповины. После рождения они начинают получать кислород из собственных легких, и дыра должна закрыться.

Если нет, это называется открытый артериальный проток, или КПК. Маленькие КПК могут стать лучше сами по себе. Большему может потребоваться операция.

Артериальный ствол. Это когда ваш ребенок рождается с одной главной артерией вместо двух, по которым кровь течет к остальному телу. В младенчестве им потребуется операция для устранения дефекта, а в более позднем возрасте им может потребоваться больше процедур.

Продолжение

Транспозиция магистральных артерий. Это означает, что правая и левая камеры сердца вашего ребенка поменяны местами.Их кровь по-прежнему течет нормально, но со временем их правый желудочек перестает работать, потому что он должен перекачивать кровь сильнее.

Продолжение

d-транспозиция магистральных артерий. В этом состоянии две основные артерии сердца вашего ребенка перевернуты. Их кровь не проходит через легкие, чтобы получить кислород, а богатая кислородом кровь не течет по всему телу. Для исправления этого состояния им потребуется операция, как правило, в течение первого месяца жизни.

Дефекты единственного желудочка. Младенцы иногда рождаются с маленькой нижней камерой сердца или с отсутствием одного клапана. К различным типам пороков единственного желудочка относятся:

• Синдром гипоплазии левых отделов сердца: у вашего ребенка неразвитая аорта и нижняя левая камера или желудочек.
• Легочная атрезия / неповрежденная межжелудочковая перегородка: у вашего ребенка нет легочного клапана, который контролирует кровоток от сердца к легким.
• Атрезия трехстворчатого клапана: у вашего ребенка нет трехстворчатого клапана, который должен находиться между верхней и нижней камерами правой стороны сердца.

Какой тип?

В некоторых случаях ваш врач может обнаружить врожденные проблемы с сердцем, когда ваш ребенок еще находится в утробе матери. Но они не всегда могут диагностировать дефект до тех пор, пока у вашего ребенка не появятся признаки проблемы.

Продолжение

Многие легкие врожденные пороки сердца диагностируются в детстве или даже позже, потому что они не вызывают каких-либо явных симптомов. Некоторые люди не узнают о них, пока не станут взрослыми.

Каким бы ни был врожденный порок сердца, будьте уверены, что с развитием диагностических инструментов и методов лечения шансы на долгую и нормальную жизнь гораздо выше, чем когда-либо прежде.

Типы, симптомы, причины и лечение

Что такое врожденный порок сердца?

Врожденный порок сердца или врожденный порок сердца — это порок сердца, присутствующий при рождении. Проблема может затронуть:

• стенки сердца
• сердечные клапаны
• кровеносные сосуды

Существует множество типов врожденных пороков сердца. Они могут варьироваться от простых состояний, которые не вызывают симптомов, до сложных проблем, вызывающих серьезные, опасные для жизни симптомы.

По данным Центров по контролю и профилактике заболеваний, в настоящее время в США 1 миллион взрослых и 1 миллион детей живут с врожденными пороками сердца. За последние несколько десятилетий лечение и последующий уход за пороками сердца значительно улучшились, поэтому почти все дети с пороками сердца доживают до взрослого возраста. Некоторые нуждаются в постоянной заботе о пороке сердца на протяжении всей жизни. Однако многие продолжают вести активную и продуктивную жизнь, несмотря на свое состояние.

Хотя существует много различных типов врожденных пороков сердца, их можно разделить на три основные категории:

• При пороках сердечных клапанов клапаны внутри сердца, которые направляют кровоток, могут закрыться или протечь. Это нарушает способность сердца правильно перекачивать кровь.
• При дефектах сердечной стенки естественные стенки, которые существуют между левой и правой сторонами, а также верхними и нижними камерами сердца, могут развиваться неправильно, в результате чего кровь возвращается в сердце или скапливается в местах, где она не развивается. т принадлежат.Дефект заставляет сердце работать интенсивнее, что может привести к повышению артериального давления.
• При дефектах кровеносных сосудов , артерии и вены, по которым кровь идет к сердцу и обратно в тело, могут работать неправильно. Это может уменьшить или заблокировать кровоток, что приведет к различным осложнениям со здоровьем.

Цианотический и ацианотический врожденный порок сердца

Многие врачи классифицируют врожденный порок сердца либо как цианотический врожденный порок сердца, либо как бледный врожденный порок сердца.В обоих типах сердце не перекачивает кровь так эффективно, как должно. Основное различие заключается в том, что цианотический врожденный порок сердца вызывает низкий уровень кислорода в крови, а бледный врожденный порок сердца — нет. Младенцы с пониженным уровнем кислорода могут испытывать одышку и синеватый оттенок кожи. Младенцы, у которых в крови достаточно кислорода, не проявляют этих симптомов, но в более позднем возрасте у них могут развиться осложнения, такие как высокое кровяное давление.

Врожденный порок сердца часто выявляется при УЗИ беременности.Например, если ваш врач слышит аномальное сердцебиение, он может дополнительно изучить проблему, выполнив определенные тесты. Они могут включать эхокардиограмму, рентген грудной клетки или МРТ. Если диагноз поставлен, ваш врач позаботится о том, чтобы соответствующие специалисты были доступны во время родов.

В некоторых случаях симптомы врожденного порока сердца могут проявляться только вскоре после рождения. Новорожденные с пороками сердца могут испытывать:

• синюшность губ, кожи, пальцев рук и ног
• одышка или затрудненное дыхание
• трудности с кормлением
• низкий вес при рождении
• боль в груди
• задержка роста

В других случаях Симптомы врожденного порока сердца могут появиться только через много лет после рождения.Как только симптомы действительно развиваются, они могут включать:

• нарушения сердечного ритма
• головокружение
• затрудненное дыхание
• обморок
• отек
• усталость

Врожденный порок сердца возникает в результате раннего нарушения структуры сердца . Дефект обычно мешает нормальному кровотоку через сердце, что может повлиять на дыхание. Хотя исследователи не совсем уверены, почему сердце не может правильно развиваться, предполагаемые причины включают следующее:

• Порок сердца может передаваться по наследству.
• Прием некоторых лекарств, отпускаемых по рецепту, во время беременности повышает риск сердечного порока у ребенка.
• Употребление алкоголя или запрещенных наркотиков во время беременности может увеличить риск порока сердца у ребенка.
• Матери, перенесшие вирусную инфекцию в первом триместре беременности, с большей вероятностью родят ребенка с пороком сердца.
• Повышенный уровень сахара в крови, например, при диабете, может повлиять на развитие детей.

Лечение врожденного порока сердца зависит от типа и серьезности порока.У некоторых младенцев есть легкие пороки сердца, которые со временем заживают сами по себе. У других могут быть серьезные дефекты, требующие обширного лечения. В этих случаях лечение может включать следующее:

Лекарства

Существуют различные лекарства, которые могут помочь сердцу работать более эффективно. Некоторые из них также можно использовать для предотвращения образования тромбов или для контроля нерегулярного сердцебиения.

Имплантируемые сердечные устройства

Некоторые осложнения, связанные с врожденными пороками сердца, можно предотвратить с помощью определенных устройств, включая кардиостимуляторы и имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы (ИКД).Кардиостимулятор может помочь отрегулировать ненормальную частоту сердечных сокращений, а ИКД может исправить опасные для жизни нерегулярные сердечные сокращения.

Процедуры катетера

Методы катетеризации позволяют врачам исправить некоторые врожденные пороки сердца без хирургического открытия грудной клетки и сердца. Во время этих процедур врач вставляет тонкую трубку в вену на ноге и направляет ее к сердцу. Как только катетер окажется в правильном положении, врач будет использовать небольшие инструменты, пропущенные через катетер, чтобы исправить дефект.

Операция на открытом сердце

Этот тип операции может потребоваться, если катетеризация недостаточна для восстановления врожденного порока сердца. Хирург может выполнить операцию на открытом сердце, чтобы закрыть отверстия в сердце, восстановить сердечные клапаны или расширить кровеносные сосуды.

Пересадка сердца

В редких случаях, когда врожденный порок сердца слишком сложен, чтобы его исправить, может потребоваться трансплантация сердца. Во время этой процедуры сердце ребенка заменяется здоровым сердцем от донора.

В зависимости от дефекта диагностика и лечение могут начаться вскоре после рождения, в детстве или во взрослом возрасте. Некоторые дефекты не вызывают никаких симптомов, пока ребенок не станет взрослым, поэтому диагностика и лечение могут быть отложены. В этих случаях симптомы недавно обнаруженного врожденного порока сердца могут включать:

• одышку
• боль в груди
• снижение способности выполнять упражнения
• легкое утомление

Лечение врожденного порока сердца у взрослых может также различаются в зависимости от степени порока сердца. Некоторым людям может потребоваться только внимательно следить за своим состоянием, а другим могут потребоваться лекарства и операции.

В некоторых случаях дефекты, которые могли быть устранены в детстве, могут снова вызвать проблемы во взрослом возрасте. Первоначальный ремонт может оказаться неэффективным или первоначальный дефект со временем может усугубиться. Рубцовая ткань, образовавшаяся вокруг первоначального ремонта, также может вызывать проблемы, такие как сердечная аритмия.

Независимо от вашей ситуации, важно продолжать посещать врача для последующего наблюдения.Лечение может не излечить ваше состояние, но поможет вам вести активную и продуктивную жизнь. Это также снизит риск серьезных осложнений, таких как сердечные инфекции, сердечная недостаточность и инсульт.

Беременные или планирующие беременность женщины могут принять определенные меры предосторожности, чтобы снизить риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца:

• Если вы планируете беременность, поговорите со своим врачом о любом рецепте или лекарства, отпускаемые без рецепта.
• Если у вас диабет, убедитесь, что уровень сахара в крови находится под контролем, прежде чем забеременеть. Также важно проконсультироваться с врачом, чтобы контролировать заболевание во время беременности.
• Если вы не были вакцинированы против краснухи или немецкой кори, избегайте контакта с этой болезнью и поговорите со своим врачом о вариантах профилактики.
• Если у вас есть семейная история врожденных пороков сердца, спросите своего врача о генетическом скрининге. Определенные гены могут способствовать аномальному развитию сердца.
• Избегайте употребления алкоголя и запрещенных наркотиков во время беременности.

Врожденные пороки сердца — типы

Врожденная болезнь сердца относится к ряду возможных пороков сердца.

Стеноз аортального клапана

Стеноз аортального клапана — серьезный тип врожденного порока сердца.

При стенозе аортального клапана сужается аортальный клапан, который контролирует поток крови из основной насосной камеры сердца (левый желудочек) в главную артерию тела (аорту). Это влияет на поток богатой кислородом крови от сердца к остальным частям тела и может привести к утолщению мышцы левого желудочка, потому что насос должен работать с большей нагрузкой.

Коарктация аорты

Коарктация аорты (КоА) — это место, где основная артерия (аорта) имеет сужение, что означает, что через нее может проходить меньше крови.

КоА может возникать сам по себе или в сочетании с другими типами пороков сердца, такими как дефект межжелудочковой перегородки или тип дефекта, известный как открытый артериальный проток.

Сужение может быть серьезным и часто требует лечения вскоре после рождения.

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна — редкая форма врожденного порока сердца, при которой клапан на правой стороне сердца (трикуспидальный клапан), разделяющий правое предсердие и правый желудочек, не развивается должным образом. Это означает, что кровь может течь в неправильном направлении в сердце, а правый желудочек может быть меньше и менее эффективным, чем обычно.

Аномалия Эбштейна может возникнуть сама по себе, но часто возникает при дефекте межпредсердной перегородки.

Открытый артериальный проток

По мере развития ребенка в утробе матери кровеносный сосуд, называемый артериальным протоком, соединяет легочную артерию непосредственно с аортой. Артериальный проток отводит кровь от легкого (которое до рождения не работает нормально) в аорту.

Открытый артериальный проток — это место, где это соединение не закрывается после рождения, как предполагалось.Это означает, что в легкие закачивается лишняя кровь, заставляя сердце и легкие работать тяжелее.

Стеноз клапана легочной артерии

Стеноз легочного клапана — это дефект, при котором легочный клапан, который контролирует поток крови из правой насосной камеры сердца (правый желудочек) в легкие, уже, чем обычно. Это означает, что правый сердечный насос должен работать сильнее, чтобы протолкнуть кровь через суженный клапан в легкие.

Дефекты перегородки

Дефект перегородки — это аномалия в стенке (перегородке) между главными камерами сердца. Ниже описаны два основных типа дефекта перегородки.

Дефекты межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — это отверстие между двумя собирающими камерами сердца (левым и правым предсердиями). Когда есть РАС, дополнительная кровь течет через дефект в правую часть сердца, заставляя его растягиваться и увеличиваться.

Дефекты межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — распространенная форма врожденного порока сердца. Это происходит, когда есть отверстие между двумя насосными камерами сердца (левый и правый желудочки).

Это означает, что лишняя кровь течет через отверстие из левого желудочка в правый из-за разницы давлений между ними. Избыточная кровь поступает в легкие, вызывая высокое давление в легких и растяжение левой насосной камеры.

Маленькие отверстия часто в конечном итоге закрываются сами по себе, но большие отверстия необходимо закрывать хирургическим путем.

Дефекты одиночного желудочка

Дефект одиночного желудочка — это место, где только одна из насосных камер (желудочков) развивается должным образом. Без лечения эти дефекты могут быть фатальными в течение нескольких недель после рождения. Однако в настоящее время можно проводить сложные операции на сердце, которые улучшают долгосрочную выживаемость, но могут оставить у человека симптомы и сократить продолжительность жизни.

Два наиболее распространенных дефекта одиночного желудочка описаны ниже.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) — это редкий тип врожденного порока сердца, при котором левая сторона сердца не развивается должным образом и слишком мала. Это приводит к тому, что в организм не поступает достаточно насыщенной кислородом крови.

Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапана — это место, где трикуспидальный клапан сердца сформирован неправильно. Трикуспидальный клапан разделяет правую собирательную камеру (предсердие) и насосную камеру (желудочек).Кровь не может нормально течь между камерами, что приводит к недостаточному развитию правой насосной камеры.

Тетралогия Фалло

Тетралогия Фалло — это редкое сочетание нескольких дефектов.

Дефекты, составляющие тетралогию Фалло:

• Дефект межжелудочковой перегородки — отверстие между левым и правым желудочком
• Стеноз клапана легочной артерии — сужение клапана легочной артерии
• Гипертрофия правого желудочка — где мышца правого желудочка утолщена
• перекрывает аорту — аорта выходит из сердца не в своем обычном положении

В результате такого сочетания дефектов насыщенная кислородом и не насыщенная кислородом кровь смешивается, в результате чего общее количество кислорода в крови становится ниже нормы. Это может привести к тому, что ребенок иногда будет казаться синим (цианоз).

Полная (или частичная) аномалия соединения легочных вен (TAPVC)

TAPVC возникает, когда 4 вены, по которым насыщенная кислородом кровь из легких поступает в левую часть сердца, не соединены нормальным образом. Вместо этого они подключаются к правой стороне сердца.

Иногда только некоторые из 4 вен соединяются ненормально, что известно как частичное аномальное соединение легочных вен и может быть связано с дефектом межпредсердной перегородки.Реже сужаются и вены, что может привести к летальному исходу в течение месяца после рождения.

Транспозиция магистральных артерий

Транспозиция магистральных артерий серьезная, но редкая.

Здесь легочные и аортальные клапаны и артерии, с которыми они связаны (легочная артерия (легкая) и артерия аорты (основного тела)) «переставлены местами» и подключены не к той насосной камере. Это приводит к тому, что кровь с низким содержанием кислорода перекачивается по телу.

Артериальный ствол

Артериальный ствол — необычный тип врожденного порока сердца.

Здесь две основные артерии (легочная артерия и аорта) не развиваются должным образом и остаются единым сосудом. Это приводит к тому, что в легкие поступает слишком много крови, что со временем может вызвать затруднения дыхания и повредить кровеносные сосуды внутри легких.

Артериальный ствол обычно заканчивается летальным исходом, если его не лечить.

Схема сердца

Кредит:

ttsz / Thinkstock

https://www.istockphoto.com/gb/vector/heart-anatomy-gm505694104-83813687

Фондовой библиотеки больше не существует. Изображение было добавлено на веб-страницу в течение срока подписки и может использоваться на той же странице неограниченное время — в соответствии с правилами подписки Thinkstock. Дополнительная информация о лицензировании ThinkStock находится внизу этой страницы: https: // слияние.service.nhs.uk/display/VP/Photography+stock+sites

Последняя проверка страницы: 12 июня 2018 г.
Срок следующей проверки: 12 июня 2021 г.

Популяционная оценка предложенной анатомической и клинической классификации врожденных пороков сердца на основе Международного детского и врожденного сердечного кодекса | Orphanet Journal of Rare Diseases

Предлагаемая нами классификация не является чем-то новым, а представляет собой не более чем реорганизацию длинного списка существующего IPCCC.Перестройка основана на анатомии сердца, а также на критериях, используемых для терапевтического лечения. Он разработан, чтобы избежать дублетов и уменьшить двусмысленность. Он также предназначен для облегчения процесса кодирования и анализа данных при проведении клинических и эпидемиологических исследований.

Несмотря на всемирное использование, недостатки МКБ-10 признаются все чаще. Несколько исследований показали, что девятая версия ICD, все еще используемая в Соединенных Штатах Америки для административных баз данных, порождает значительное количество ошибок и неточностей по сравнению с IPCCC [3–5].Хотя десятая версия МКБ включает 73 индивидуальных кода для ИБС, по сравнению с 29 в девятой версии, она остается неадекватной [2]. Например, дефект первичного устья имеет тот же код, что и дефект атриовентрикулярной перегородки с желудочковым и предсердным шунтированием (Q21.2), тогда как IPCCC четко различает варианты дефекта атриовентрикулярной перегородки с общим предсердно-желудочковым переходом. Два других примера среди многих являются показательными: код Q25.4 является общим для правой дуги аорты и прерванной дуги аорты, а код Q20.8 является общим для гипоплазии правого желудочка, гипоплазии левого желудочка и соседства придатков предсердий. Другим важным ограничением МКБ-10 является частое появление элементов «другое» или «неуказанное», отмеченных суффиксами . 8 и .9 соответственно, что является источником многих неточностей.

Напротив, IPCCC примечательна своей полнотой и точностью, поскольку он был специально разработан, чтобы быть всеобъемлющим, позволяя различным пользователям выбирать свой предпочтительный термин для любого конкретного врожденного порока сердца [6].Это делает его очень подробным и, следовательно, часто слишком сложным для использования эпидемиологами и клиницистами.

При разработке предлагаемой нами пересмотренной классификации нашей основной мотивацией было перегруппировать весь спектр ИБС в управляемое количество категорий, определенных на основе их анатомии, а также критериев, используемых для их клинического и хирургического лечения. Классификация предназначена для использования кодовых номеров из длинного списка IPCCC, но может включать коды ICD-10.

Выбор основных категорий и подкатегорий

Общие для ACC-CHD и длинного списка IPCCC категории:

• аномалии венозного возврата или магистральных вен,

• аномалии атриовентрикулярных клапанов и атриовентрикулярных соединений

• аномалии предсердий и межпредсердных связей

• аномалии желудочков и межжелудочковой перегородки (кроме ДМЖП).

Мы сознательно решили сгруппировать все типы желудочковой гипоплазии в большую категорию функционально одножелудочковых сердец на основе их общего медикаментозного и хирургического лечения. В IPCCC гипоплазия левого и правого желудочков включена в группу аномалий желудочков, в то время как синдром гипопластического левого сердца и атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой вместе с двунаправленными желудочками входят в группу аномальных атриовентрикулярных и желудочковых нарушений. артериальные соединения.

Мы также выделили аномалии коронарных артерий в отдельную категорию из-за их частоты как ассоциированной аномалии и их клинической важности, вместо того, чтобы включать их в аномалии крупных сосудов, как в длинном списке IPCCC, или в разную группу как в одной версии короткого списка. Тем не менее, мы обнаружили очень мало случаев в EPICARD, что свидетельствует о том, что аномалии коронарных артерий часто упускаются как часть окончательного диагноза врожденного порока развития, или что они действительно очень редки.

Мы создали большую категорию под названием «аномалии путей оттока и артериальных клапанов», чтобы объединить все аномалии путей оттока желудочков, включая аномальные вентрикуло-артериальные соединения, аномальные артериальные клапаны и поражения внутриперикардиальных артериальных стволов. В длинном и коротком списках IPCCC аномалии вентрикуло-артериальных соединений, наряду с аномалиями атриовентрикулярного соединения, помещены в большую группу аномалий положения и соединения сердца, в то время как аномалии артериальных клапанов и путей оттока входят в группу аномалий магистральных сосудов и вентрикуло-артериальных клапанов.По анатомическим, клиническим и хирургическим причинам мы решили включить их в одну категорию, на которую тогда приходилось около одной пятой всех случаев в EPICARD и, по крайней мере, две пятых серьезных сердечных дефектов, если исключить незначительные ДМЖП.

Мы разделили пациентов с гетеротаксией и пациентов со сложными аномалиями атриовентрикулярных соединений на две отдельные группы, последняя включает в себя врожденно исправленную транспозицию или двойную диссонанс.

Из-за их частоты мы рассматривали пациентов с дефектами межжелудочковой перегородки как отдельную сущность.Затем в эту группу мы включили понятие размера и, следовательно, клинической тяжести, как это предлагается в IPCCC. Специфический код для «маленького» VSD не существует в МКБ-10.

Процесс кодирования

Иерархия, используемая для кодирования сложной ИБС, хотя и основана на процессе клинической агрегации, отражая рутинную практику детской кардиологии и во многих случаях четкая, может быть сомнительной для некоторых сложных ассоциаций. Кроме того, некоторые сердечные аномалии могут существовать изолированно, а также в сочетании с различными типами ИБС.Например, атрезия легочной артерии считалась основным сердечным дефектом только в двух ситуациях: те, которые сосуществовали с тетралогией Фалло, с одной стороны, аномалией оттока желудочков, и с интактной межжелудочковой перегородкой с другой стороны в группе функционально одножелудочковых сердец, хотя некоторые из последних пациентов могут подвергнуться бивентрикулярной пластике. В других ситуациях атрезия легких связана с другим ИБС с определенным шестизначным кодом. Например, атрезия легких при врожденной коррекции транспозиции кодировалась как двойная диссонанс, VSD и связанная с ней атрезия легких.

Мы часто предпочитали кодировать связанные аномалии как второй, третий и четвертый добавленные коды, вместо того, чтобы использовать разные кодовые номера, перечисленные в IPCCC, просто потому, что они не могут быть полностью включающими. Тем не менее, есть некоторые исключения из этого правила, например, AVSD с TOF с определенным кодовым номером.

Клинический спектр врожденных пороков сердца (ВПС), выявленных в детской поликлинике в медицинском учреждении третичного уровня в Гане: ретроспективный анализ | Журнал врожденной кардиологии

1.

Лю И, Чен С., Зулке Л., Блэк Г.К., Чой М.К., Ли Н. и др. Глобальная распространенность врожденных пороков сердца 1970-2017: обновленный систематический обзор и метаанализ 260 исследований. Int J Epidemiol. 2019; 48 (2): 455–63.

PubMed PubMed Central Статья Google ученый

2.

van der Linde D, Konings EE, Slager MA, Witsenburg M, Helbing WA, Takkenberg JJ, et al. Распространенность врожденных пороков сердца при рождении во всем мире: систематический обзор и метаанализ.J Am Coll Cardiol. 2011. 58 (21): 2241–7.

PubMed Статья Google ученый

3.

Баккер М.К., Бергман Дж. Э., Криков С., Амар Э., Кокки Г., Краган Дж. И др. Пренатальная диагностика и распространенность критических врожденных пороков сердца: международное ретроспективное когортное исследование. BMJ Open. 2019; 9 (7): e028139.

org/ScholarlyArticle»> 4.

Jivanji SGM, Lubega S, Reel B, Qureshi SA. Врожденный порок сердца в Восточной Африке. Фронт Педиатр.2019; 7: 250.

PubMed PubMed Central Статья Google ученый

5.

Томфорд Н.Е., Дзобо К., Яо Н.А., Чимуса Е., Эванс Дж., Окаи Е. и др. Геномика и эпигеномика врожденных пороков сердца: обзор экспертов и уроки, извлеченные в Африке. ОМИКС. 2018; 22 (5): 301–21.

CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

6.

Yun SW.Врожденный порок сердца у новорожденного, требующий раннего вмешательства. Корейский J Pediatr. 2011; 54 (5): 183–91.

PubMed PubMed Central Статья Google ученый

org/ScholarlyArticle»> 7.

Carvalho JS. Антенатальная диагностика критических врожденных пороков сердца. Оптимальное место доставки — это место, где может быть оказана соответствующая помощь. Arch Dis Child. 2016; 101 (6): 505–7.

8.

Ван дер Линде Д., Конингс ЕЕМ, Слагер М.А., Витсенбург М., Хельбинг В.А., Таккенберг Дж.Дж.Распространенность врожденных пороков сердца при рождении во всем мире — систематический обзор и метаанализ. JAC. 2011; 58: 2241–7.

Google ученый

9.

van der Bom T, Zomer AC, Zwinderman AH, Meijboom FJ, Bouma BJ, Mulder BJ. Меняющаяся эпидемиология врожденных пороков сердца. Nat Rev Cardiol. 2011; 8 (1): 50–60.

PubMed Статья Google ученый

org/ScholarlyArticle»> 10.

Thiene G, Frescura C.Анатомо-патофизиологическая классификация врожденных пороков сердца. Cardiovasc Pathol. 2010. 19 (5): 259–74.

PubMed Статья Google ученый

11.

Микелетти А. Классификация врожденных пороков сердца, эпидемиология, диагностика, лечение и исход. В: Flocco SF, Lillo A, Dellafiore F, Goossens E, редакторы. Врожденный порок сердца: справочник по сестринскому делу. Чам: издательство Springer International Publishing; 2019.п. 1–67.

Google ученый

12.

Эдвин Ф., Цюльке Л., Фарук Х., Мокумби А.О., Энцуа-Менса К., Делсол-Гьян Д. и др. Статус и проблемы оказания помощи в Африке для взрослых с врожденными пороками сердца. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2017; 8: 495–501.

PubMed Статья Google ученый

13.

Эдвин Ф., Энцуа-Менса К., Серебое Л.А., Тетти М.М., Анитеай Е.А., Таматей М.М. и др.Ремонт конотрункального порока сердца в Африке к югу от Сахары: замечательные результаты, несмотря на плохой доступ к лечению. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2016; 7 (5): 592–9.

PubMed Статья Google ученый

14.

Ekenze SO, Jac-Okereke CA, Nwankwo EP. Финансирование детских хирургических процедур в странах Африки к югу от Сахары. Malawi Med J. 2019; 31 (3): 233–40.

PubMed PubMed Central Статья Google ученый

org/ScholarlyArticle»> 15.

Эдвин Ф., Тетти М., Анитай Е., Тамати М., Серебое Л., Энцуа-Менса К. и др. Развитие кардиохирургии в Западной Африке — на примере Ганы. Пан Афр Мед Дж. 2011; 9:15.

PubMed PubMed Central Google ученый

16.

Murala JSK, Karl TR, Pezzella AT. Детская кардиохирургия в странах с низким и средним уровнем доходов: текущее состояние и необходимость смены парадигмы. Фронт Педиатр. 2019; 7: 214.

PubMed PubMed Central Статья Google ученый

17.

Луи Г.К., Саиди А., Бхатт А.Б., Берчилл Л.Дж., Дин Дж.Ф., Иринг М.Г. и др. Диагностика и лечение некардиальных осложнений у взрослых с врожденным пороком сердца: научное заявление Американской кардиологической ассоциации. Тираж. 2017; 136 (20): e348 – e92.

PubMed Статья Google ученый

18.

Mueller AS, McDonald DM, Singh HS, Ginns JN. Сердечная недостаточность при врожденном пороке сердца у взрослых: тетралогия Фалло. Heart Fail Rev.2020.

19.

Оливер Руис JM. Врожденные пороки сердца у взрослых: резидуальные, последствия и осложнения пороков сердца, устраненные в раннем возрасте. Rev Esp Cardiol (английское издание). 2003. 56 (1): 73–88.

Артикул Google ученый

20.

Росс Ф., Латам Дж., Джоффе Д., Ричардс М., Гейдушек Дж., Эйссес М. и др. Предоперационная недостаточность питания связана с повышенной смертностью и неблагоприятными исходами после кардиохирургических вмешательств у детей. Кардиол Янг. 2017; 27 (9): 1716–25.

PubMed PubMed Central Статья Google ученый

21.

Ратаначу-Эк С., Понгдара А. Состояние питания педиатрических пациентов с врожденными пороками сердца: до и после кардиохирургических вмешательств. J Med Assoc Thai. 2011; 94 (Приложение 3): S133–7.

22.

Мурни И.К., Макларен Г., Морроу Д., Айер П., Дюк Т. Периоперационные инфекции при врожденных пороках сердца. Кардиол Янг. 2017; 27 (S6): S14–21.

23.

Мохаммад Н., Шейх С., Мемон С., Дас Х. Спектр сердечных заболеваний у детей в возрасте до 5 лет в больнице Лиакватского университета, Хайдарабад, Пакистан. Indian Heart J. 2014; 66 (1): 145–9.

24.

Ванни К., Шахзад Н., Ашраф М., Ахмед К., Ян М., Расул С. Распространенность и спектр врожденных пороков сердца у детей. Сердце Индии. 2014; 2 (3): 76–9.

Артикул Google ученый

25.

Бахтияр Захид С., Зеб Джан А., Ахмед С., Ачакзай Х.Спектр врожденных пороков сердца у детей, поступивших для кардиохирургии в медицинский институт Рехмана, Пешавар, Пакистан. Pak J Med Sci. 2013. 29 (1): 173–6.

PubMed PubMed Central Google ученый

26.

Пате Н., Джавед С., Нигяр Н., Джунаид Ф., Вадуд А.А., Абдулла Ф. Частота и характер врожденных пороков сердца в кардиологической больнице третичного уровня Карачи. Pak J Med Sci. 2016; 32 (1): 79–84.

PubMed PubMed Central Google ученый

27.

Экуре Э. Н., Калу Н., Сокунби О. Дж., Крушка П., Олусегун-Джозеф А. Д., Икебуду Д. и др. Клиническая эпидемиология врожденных пороков сердца у детей Нигерии, 2012-2017 гг. Врожденные дефекты Res. 2018; 110 (16): 1233–40.

CAS PubMed Статья Google ученый

28.

Абкари С., Гупта А., Шахаб Т., Раббани М., Али С., Фирдаус У. Профиль и факторы риска врожденных пороков сердца: исследование в больнице третичного уровня. Карта Ann Pediatr.2016; 9 (3): 216–21.

Артикул Google ученый

org/ScholarlyArticle»> 29.

Чинава Дж. М., Эз Дж. К., Оби И., Ародиве И., Уджунва Ф., Даберечи А. К. и др. Краткий обзор врожденного сердечного заболевания среди детей, посещающих учебную больницу Нигерийского университета Итуку Озалла, Энугу. BMC Res Notes. 2013; 6: 475.

PubMed PubMed Central Статья Google ученый

30.

Мешрам Р.М., Гаджимвар В.С.Распространенность, профиль и характер врожденных пороков сердца в Центральной Индии: проспективное обсервационное исследование. Nig J Cardiol. 2018; 15 (1): 45–9.

31.

Эль-Гилани А.Х., Яхия С., Вахба Ю. Распространенность врожденных пороков сердца у детей с синдромом Дауна в Мансуре, Египет: ретроспективное описательное исследование. Ann Saudi Med. 2017; 37 (5): 386–92.

PubMed PubMed Central Статья Google ученый

org/ScholarlyArticle»> 32.

Гохроо Р.К., Гупта С., Арора Г., Бишт Д.С., Падманабхан Д., Сони В. Распространенность врожденных пороков сердца у пациентов, перенесших операции по поводу крупных желудочно-кишечных пороков развития: индийское исследование. Сердце Азии. 2015; 7 (1): 29–31.

33.

Абдулкадир М., Абдулкадир З. Систематический обзор тенденций и моделей врожденных пороков сердца у детей в Нигерии с 1964 по 2015 год. Afr Health Sci. 2016; 16 (2): 367–77.

PubMed PubMed Central Статья Google ученый

34.

Бертранау Э.Г., Блэкстоун Э.Х., Хазелриг Д.Б., Тернер МЭ, Кирклин Дж.В. Продолжительность жизни без операции при тетралогии Фалло. Am J Cardiol. 1978. 42 (3): 458–66.

CAS PubMed Статья Google ученый

org/ScholarlyArticle»> 35.

Ян X, Фриман Л., Росс К. Неоперационная тетралогия Фалло: отчет о естественном выжившем, который умер на 73-м году жизни; когда-нибудь поздно работать? Postgrad Med J. 2005; 81 (952): 133–4.

36.

Nollert G, Fischlein T, Bouterwek S, Böhmer C, Klinner W, Reichart B. Долгосрочная выживаемость пациентов с восстановлением тетралогии Фалло: 36-летнее наблюдение за 490 выжившими в первый год после хирургического вмешательства. J Am Coll Cardiol. 1997. 30 (5): 1374–83.

CAS PubMed Статья Google ученый

37.

Кумар П. Универсальный скрининг пульсоксиметрии для раннего выявления критических врожденных пороков сердца. Clin Med Insights Pediatr.2016; 10: 35–41.

PubMed PubMed Central Google ученый

org/ScholarlyArticle»> 38.

Good RJ, Canale SK, Goodman RL, Yeager SB. Выявление критических врожденных пороков сердца в Вермонте: роль всеобщего скрининга пульсоксиметрии в сельском штате. Clin Pediatr. 2015; 54 (6): 570–4.

Артикул Google ученый

39.

Мохсин М., Хумаюн К.Н., Атик М. Клинический скрининг на врожденные пороки сердца у новорожденных в больнице высокоспециализированной медицинской помощи в развивающейся стране.Cureus. 2019; 11 (6): e4808.

PubMed PubMed Central Google ученый

40.

Gonzalez-Andrade F, Echeverria D, Lopez V, Arellano M. Полезна ли пульсоксиметрия для раннего выявления критических врожденных пороков сердца на большой высоте? Congenit Heart Dis. 2018; 13 (6): 911–8.

PubMed Статья Google ученый

41.

Плана М.Н., Замора Дж., Суреш Дж., Фернандес-Пинеда Л., Тангаратинам С., Эвер А.К.Скрининг пульсоксиметрии при критических врожденных пороках сердца. Кокрановская база данных Syste Rev.2018; 3 (3): CD011912-CD.

42.

Массин М.М., Астадицко И., Десси Х. Несердечные сопутствующие заболевания врожденных пороков сердца у детей. Acta paediatr. 2007; 96 (5): 753-5.

43.

Neidenbach RC, Lummert E, Vigl M, Zachoval R, Fischereder M, Engelhardt A, et al. Несердечные сопутствующие заболевания у взрослых с наследственными и врожденными пороками сердца: отчет из более чем 800 последовательных пациентов из одного центра. Cardiovasc Diagn Ther. 2018; 8 (4): 423–31.

PubMed PubMed Central Статья Google ученый

44.

Саксена А., Джунджа Р., Рамакришнан С. Медикаментозная терапия сердечных заболеваний у детей. Индийский педиатр. 2009. 46 (4): 310–38.

PubMed Google ученый

45.

Указания ул. Стандартные рекомендации по лечению -MOH. В: Мо Х, редактор. Стандартные лечебные рекомендации.шестое редактирование: Национальная программа Ганы по наркотикам; 2010. с. 99–100.

46.

Oakley CM. Имеет ли значение, если дефекты межпредсердной перегородки не диагностируются в детстве? Arch Dis Child. 1996. 75 (2): 96–9.

CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

47.

Рен К., О’Салливан Дж. Дж. Выживание с врожденным пороком сердца и необходимость наблюдения во взрослой жизни. Сердце. 2001. 85 (4): 438–43.

CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

48.

Барст Р.Дж., Айви Д.Д., Форман А.Дж., МакГун М.Д., Розенцвейг Е.Б. Четырех- и семилетние исходы пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с врожденными пороками сердца (из реестра REVEAL). Am J Cardiol. 2014. 113 (1): 147–55.

PubMed Статья Google ученый

Уход за младенцами с врожденными пороками сердца и их семьями

РЕБЕККА Б. САЕНС, доктор медицины, ДИАНА К. БИБИ, доктор медицины, и ЛАРАМИ К. ТРИПЛЕТ, М.D., Медицинский центр Университета Миссисипи, Джексон, Миссисипи

Am Fam Physician. , 1 апреля 1999; 59 (7): 1857-1866.

См. Соответствующий информационный бюллетень для пациентов о врожденных пороках сердца, написанный авторами этой статьи.

Врожденные пороки сердца подразделяются на две большие категории: бледные и цианотические поражения. Наиболее частыми бледными поражениями являются дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, атриовентрикулярный канал, стеноз легочной артерии, открытый артериальный проток, стеноз аорты и коарктация аорты.Застойная сердечная недостаточность является основной проблемой у младенцев с бледными поражениями. Наиболее частыми цианотическими поражениями являются тетралогия Фалло и транспозиция магистральных артерий. У младенцев с синюшными поражениями гипоксия представляет собой большую проблему, чем застойная сердечная недостаточность. Подозрение на врожденный порок сердца должно быть вызвано наличием трудностей с кормлением в сочетании с тахипноэ, потоотделением и субкостальной рецессией или серьезным нарушением роста. Последующее наблюдение за младенцами с врожденным пороком сердца должно следовать графику рутинного ухода за здоровыми младенцами с некоторыми изменениями, такими как введение гриппозной и пневмококковой вакцин.При наличии застойной сердечной недостаточности требуется более частое наблюдение. Также следует решать семейные психосоциальные проблемы. Одна из основных ролей семейного врача — помочь родителям поставить диагноз в перспективе, разъясняя ожидания и неправильные представления и отвечая на конкретные вопросы.

Зарегистрированная частота врожденных пороков сердца (ВПС) составляет восемь случаев на 1000 живорождений.1 Семейные врачи должны знать, как выявлять сердечные дефекты у младенцев, как стабилизировать младенцы с этими проблемами и как решать их проблемы в совместной работе с детский кардиолог и кардиохирург. Как защитники интересов пациентов, мы также должны быть готовы помочь родителям и другим членам семьи справиться с психосоциальными аспектами хронического заболевания ребенка.

Диагноз

Исследования показывают, что от 30 до 60 процентов врожденных пороков сердца могут быть обнаружены пренатально с помощью четырехкамерного скрининга2. Четырехкамерная трансвагинальная эхокардиография с высоким разрешением может обеспечить детальное отображение анатомии сердца у плода и выявить основные отклонений, 2 хотя рутинный пренатальный скрининг на ИБС остается спорным.Однако в одном большом исследовании 3 использование только четырехкамерного обзора привело бы к упущению из виду 23% дефектов. Более подробная эхокардиография плода с обзором трактов оттока может быть особенно полезной при обнаружении аномалий магистральных артерий3 и показана при беременностях с повышенным риском ИБС.2

Женщины с высоким риском рождения ребенка с ИБС включают женщин с диабет, семейный анамнез ИБС или воздействие таких препаратов, как индометацин (Индоцин). 2 Кроме того, контакт с краснухой в первом триместре и проживание на большой высоте связаны с увеличением числа случаев открытого артериального протока.4 Другие дети с высоким риском ИБС включают детей с аномалиями других систем и детей с синдромами, связанными с аномальным кариотипом2. , 4 При выявлении сердечного порока требуется полная оценка других систем. Также рекомендуется кариотипирование.3 Несмотря на то, что ранняя пренатальная диагностика является преимуществом, поражения могут развиться и на более поздних сроках беременности.Таким образом, некоторые аномалии могут быть пропущены entirely.2 Время сканирования является спорным. В большинстве исследований сканирование проводилось между 18 и 22 неделями беременности2.

У трети младенцев, рожденных с ИБС, в течение первых нескольких дней жизни развиваются опасные для жизни симптомы. Уровень младенческой смертности в этих случаях достигает 90 процентов.5 У 80 процентов младенцев с критическими заболеваниями застойная сердечная недостаточность является основным симптомом. 5 Трудности с кормлением являются обычным явлением и часто связаны с тахипноэ, потоотделением и т. подреберная ретракция.6 Подозрение на ИБС следует повысить, если кормление длится более 30 минут. Трудности с кормлением в анамнезе часто предшествуют явной застойной сердечной недостаточности, даже если только на 6–12 часов.6 При осмотре признаки застойной сердечной недостаточности включают галоп S ₃ и легочные хрипы. Неспособность распознать застойную сердечную недостаточность как причину симптомов у младенцев с ИБС часто приводит к неправильной диагностике и лечению сепсиса.6

Наличие или отсутствие шума в сердце не может служить основанием для диагностики ИБС.Преходящие шумы часто слышны у младенцев без сердечных аномалий. Кроме того, шум отсутствует при многих тяжелых формах ИБС, таких как атрезия трикуспидального клапана, коарктация аорты и транспозиция магистральных сосудов. Когда шум связан с сердечным дефектом, интенсивность шума не связана с серьезностью нарушения. Тем не менее, характер шума (резкий, дующий или музыкальный), наряду с другими сердечными звуками, помогает отличить легкие дефекты от серьезных аномалий.7 Возраст младенца на момент, когда впервые слышен шепот, также полезен. Если шум обнаружен в течение 24 часов после рождения, риск ИБС составляет один из 12; в этой ситуации открытый артериальный проток обычно является основным сердечным дефектом и обычно закрывается до выписки ребенка из больницы. Если шум впервые слышен, когда ребенку исполнилось шесть месяцев, вероятность ИБС составляет каждый седьмой; в возрасте 12 месяцев риск ИБС составляет 1 из 50,1

Пульс на бедре и плече следует прощупать.У младенцев с некоторыми обструктивными поражениями левой стороны сердца пульс на бедре может быть пальпирован, но пульс на одном или обоих плечах может быть не пальпирован.6 У младенцев с открытым артериальным протоком бедренный пульс может присутствовать при рождении, но может уменьшаться. или отсутствует при закрытии артериального протока в возрасте от 3 до 14 дней. 6,7

Подозрение на цианоз должно быть подтверждено пульсоксиметрией. Когда легочные нарушения являются причиной цианоза, введение 100-процентного кислорода обычно увеличивает насыщение артериальной крови кислородом по крайней мере до 95 процентов.У пациентов с цианозной ИБС насыщение кислородом увеличивается только до 80-85 процентов.5

Электрокардиограмма (ЭКГ) показана при подозрении на ИБС или аритмию. Если показатель подозрительности высок на основании других данных, нормальная ЭКГ не исключает наличия ИБС.6 Рентгенограммы грудной клетки младенца с застойной сердечной недостаточностью демонстрируют кардиомегалию и повышенную маркировку сосудов легких.1 Серьезным основным пороком сердца является маловероятно, если младенец клинически здоров и результаты электрокардиографии и рентгенографии нормальные.1

Для окончательной оценки требуется визуализация сердца. Эхокардиография остается основным методом диагностики, но магнитно-резонансная томография обеспечивает отличную анатомическую оценку и часто дает даже больше информации, чем ангиография. 8

Общие врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца подразделяются на две широкие категории: бледные и цианотические. При бледных пороках наиболее частым симптомом является застойная сердечная недостаточность. Наиболее частыми бледными поражениями являются дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, атриовентрикулярный канал, стеноз легочной артерии, открытый артериальный проток, стеноз аорты и коарктация аорты.У младенцев с цианотическими дефектами в первую очередь беспокоит гипоксия. Наиболее частыми дефектами, связанными с цианозом, являются тетралогия Фалло и транспозиция магистральных артерий. Эти девять поражений составляют 85 процентов всех врожденных пороков сердца.9 В таблице 1 показаны некоторые особенности этих поражений. Остальные 15 процентов часто являются цианотическими дефектами9 и включают атрезию трехстворчатого клапана, общий аномальный возврат легочных вен, артериальный ствол и гипоплазию левых отделов сердца.

Посмотреть / распечатать таблицу

ТАБЛИЦА 1

Наиболее частые врожденные пороки сердца и некоторые их особенности

Дефект сердца	Комментарии
Ацианотические поражения		межпозвонковых дефектов
Размер дефекта определяет гемодинамическую картину. В 30-40% случаев самопроизвольное закрытие происходит в течение первых 6 месяцев.
	Хирургическое вмешательство требуется, если у младенца наблюдается задержка развития, легочная гипертензия или шунт справа налево> 2: 1.
Дефект межпредсердной перегородки	Часто бессимптомный; 87% вторичных типов близки к 4 годам. Первичный и синусовый типы требуют хирургического вмешательства. Поздние осложнения включают пролапс митрального клапана, фибрилляцию или трепетание предсердий и легочную гипертензию.
Атриовентрикулярный канал	Комбинация первичного типа дефекта межпредсердной перегородки, дефекта межжелудочковой перегородки и общего атриовентрикулярного клапана. Проявление аналогично дефекту межжелудочковой перегородки. Паллиативное бандажирование легочной артерии при рефрактерной застойной сердечной недостаточности.
Легочный стеноз	Может протекать бессимптомно или привести к тяжелой застойной сердечной недостаточности. Может оказаться полезным вливание простагландина E 1 при рождении.Клапанный тип может потребовать баллонной вальвулопластики.
Открытый артериальный проток	У недоношенных детей может произойти спонтанное закрытие или закрытие, вызванное индометацином. У доношенных детей спонтанное закрытие менее вероятно, и индометацин не помогает. Возможна рецидивирующая пневмония. Обычно требуется хирургическая перевязка. При адекватном лечении нет долгосрочных последствий.
Стеноз аорты	Может протекать бессимптомно.Может потребоваться замена клапана и антикоагуляция.
Коарктация аорты	98% случаев возникают у истока левой подключичной артерии. Артериальное давление в руках выше, чем в ногах. Ограничение пульса в руках и снижение пульса в ногах. Хирургическое вмешательство обычно требуется в возрасте от 2 до 4 лет.
Цианотические поражения
Тетралогия Фалло	Наиболее часто встречающаяся ИБС после младенчества.Дефекты включают дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофию правого желудочка, обструкцию правого оттока и перекрытие аорты. Периодические приступы гиперпноэ, раздражительности, цианоза со снижением интенсивности шума. Может потребоваться паллиативное шунтирование. До 4 лет требуется хирургическое вмешательство.
Транспозиция магистральных артерий	Транспозиция легочной артерии и аорты. Дуктус-зависимый. Рассмотрите вариант паллиативной баллонной септостомии предсердий, но как можно скорее необходимо окончательное хирургическое вмешательство в аорту и легочную артерию.Поздние осложнения включают стеноз легочной артерии, митральную регургитацию, стеноз аорты, обструкцию коронарной артерии, дисфункцию желудочков и аритмии.

ТАБЛИЦА 1

Наиболее распространенные врожденные пороки сердца и некоторые их особенности

Дефект сердца	Комментарии
Ацианотические поражения дефекта диктует гемодинамическая картина. В 30-40% случаев самопроизвольное закрытие происходит в течение первых 6 месяцев.
	Хирургическое вмешательство требуется, если у младенца наблюдается задержка развития, легочная гипертензия или шунт справа налево> 2: 1.
Дефект межпредсердной перегородки	Часто бессимптомный; 87% вторичных типов близки к 4 годам. Первичный и синусовый типы требуют хирургического вмешательства. Поздние осложнения включают пролапс митрального клапана, фибрилляцию или трепетание предсердий и легочную гипертензию.
Атриовентрикулярный канал	Комбинация первичного типа дефекта межпредсердной перегородки, дефекта межжелудочковой перегородки и общего атриовентрикулярного клапана. Проявление аналогично дефекту межжелудочковой перегородки. Паллиативное бандажирование легочной артерии при рефрактерной застойной сердечной недостаточности.
Легочный стеноз	Может протекать бессимптомно или привести к тяжелой застойной сердечной недостаточности. Может оказаться полезным вливание простагландина E 1 при рождении.Клапанный тип может потребовать баллонной вальвулопластики.
Открытый артериальный проток	У недоношенных детей может произойти спонтанное закрытие или закрытие, вызванное индометацином. У доношенных детей спонтанное закрытие менее вероятно, и индометацин не помогает. Возможна рецидивирующая пневмония. Обычно требуется хирургическая перевязка. При адекватном лечении нет долгосрочных последствий.
Стеноз аорты	Может протекать бессимптомно.Может потребоваться замена клапана и антикоагуляция.
Коарктация аорты	98% случаев возникают у истока левой подключичной артерии. Артериальное давление в руках выше, чем в ногах. Ограничение пульса в руках и снижение пульса в ногах. Хирургическое вмешательство обычно требуется в возрасте от 2 до 4 лет.
Цианотические поражения
Тетралогия Фалло	Наиболее часто встречающаяся ИБС после младенчества.Дефекты включают дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофию правого желудочка, обструкцию правого оттока и перекрытие аорты. Периодические приступы гиперпноэ, раздражительности, цианоза со снижением интенсивности шума. Может потребоваться паллиативное шунтирование. До 4 лет требуется хирургическое вмешательство.
Транспозиция магистральных артерий	Транспозиция легочной артерии и аорты. Дуктус-зависимый. Рассмотрите вариант паллиативной баллонной септостомии предсердий, но как можно скорее необходимо окончательное хирургическое вмешательство в аорту и легочную артерию.Поздние осложнения включают стеноз легочной артерии, митральную регургитацию, стеноз аорты, обструкцию коронарной артерии, дисфункцию желудочков и аритмии.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее частой ИБС, составляя от 15 до 20 процентов всех случаев изолированной ИБС.10 Он может возникать в любом месте перегородки. Гемодинамическое значение дефекта межжелудочковой перегородки зависит от размера дефекта и варьируется от незначительного до тяжелого.Самопроизвольное закрытие в течение первых шести месяцев жизни происходит в 30-40% перепончатых и мышечных дефектов10 и чаще возникает при небольших дефектах, чем при более крупных.

Застойная сердечная недостаточность, которая может начать развиваться в возрасте от шести до восьми недель, лечится с помощью диуретиков и дигоксина (ланоксина). Показания к хирургическому закрытию включают задержку роста, не поддающуюся лечению, свидетельство надвигающейся легочной гипертензии или соотношение легочного и системного кровотока более 2: 1, определяемое катетеризацией сердца.Послеоперационные осложнения включают дефекты проводимости, такие как преходящая блокада правой ножки пучка Гиса.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки могут иметь тип sinus venosus, secundum или primum. Общая частота спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки второго типа составляет 87 процентов в первые четыре года жизни. 10 Типы первичного и венозного синуса с дефектами более 8 мм редко закрываются спонтанно, и обычно требуется хирургическое вмешательство. У большинства детей с дефектом межпредсердной перегородки симптомы отсутствуют, но у тех, у кого развивается застойная сердечная недостаточность, обычно бывает достаточно медикаментозного лечения диуретиками и дигоксином.

Показаниями к хирургическому закрытию являются сохранение дефекта после четырехлетнего возраста, рефрактерная застойная сердечная недостаточность и наличие других связанных дефектов, таких как дефект межжелудочковой перегородки или пороки клапана. Дисритмии сердца и пролапс митрального клапана могут быть поздними последствиями пролеченного или нелеченного дефекта межпредсердной перегородки у детей или взрослых. Легочная гипертензия может развиваться у взрослых с нелеченным дефектом межпредсердной перегородки. Трепетание или фибрилляция предсердий также могут возникать у взрослых с дефектом межпредсердной перегородки в анамнезе, независимо от лечения.

АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ

Атриовентрикулярный канал характеризуется сочетанием первичного типа дефекта межпредсердной перегородки, обычного атриовентрикулярного клапана и входного типа дефекта межжелудочковой перегородки. Большинство гемодинамических проблем, связанных с этой аномалией, вызвано дефектом межжелудочковой перегородки, хотя митральная регургитация или регургитация из левого желудочка в правое предсердие, или и то, и другое, могут усугублять легочную перегрузку.

Лечение застойной сердечной недостаточности в сочетании с атриовентрикулярным каналом, показания к хирургическому вмешательству и послеоперационные осложнения аналогичны описанным для дефекта межжелудочковой перегородки.Корректирующая операция должна быть выполнена до появления окклюзионной болезни легочных сосудов. Паллиативное бандажирование легочной артерии может быть выполнено у младенцев с рефрактерной застойной сердечной недостаточностью, которые слишком малы для окончательного восстановления.

СТЕНОЗ ЛЕГКИХ

Стеноз легких может быть клапанным, подклапанным или надклапанным. Клинические проявления легочного стеноза варьируются от бессимптомного поражения до явной застойной сердечной недостаточности. Новорожденные могут реагировать на инфузию простагландина E ₁ .Баллонная вальвулопластика, выполняемая во время катетеризации сердца, является предпочтительным методом лечения клапанного типа легочного стеноза. Если это вмешательство не удалось, а также при других типах непроходимости, необходимо хирургическое вмешательство.

Патентный артериальный проток

Открытый артериальный проток — частая проблема у недоношенных детей. Закрытие может быть спонтанным; если требуется медицинское закрытие, эффективен индометацин. У доношенных детей спонтанное закрытие маловероятно, а индометацин неэффективен.Застойная сердечная недостаточность и рецидивирующая пневмония — вероятные осложнения, если кровоток через проток значительный.

Хирургическое лигирование остается предпочтительным методом закрытия и должно быть выполнено как можно скорее. Искусственное кровообращение не требуется. Нехирургические методы коррекции открытого артериального протока, такие как установка катетера эмболического устройства у доношенных новорожденных и терапия индометацином у недоношенных, становятся все более популярными. Открытый артериальный проток — единственная ИБС, которую можно считать хирургически «излеченной» без отдаленных последствий.

СТЕНОЗ АОРТЫ

Стеноз аорты может быть клапанным, подклапанным или надклапанным. Это может протекать бессимптомно или вызывать симптомы застойной сердечной недостаточности. Градиент давления в стенозе увеличивается с ростом ребенка, так как сердечный выброс увеличивается.

Хирургическая коррекция является предпочтительным методом лечения. Время операции зависит от сердечно-легочного статуса ребенка, типа планируемой процедуры (вальвулотомия или замена клапана) и размера клапана, если требуется трансплантат.При протезировании клапана требуется пожизненная антикоагулянтная терапия.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Сужение аорты может происходить в любом месте по ее длине, но в 98% случаев это происходит непосредственно ниже начала левой подключичной артерии.9 Классическим клиническим признаком коарктации аорты является более высокое кровяное давление в руках, чем в ногах, и пульсация, которая скачет в руках, но уменьшается в ногах. Хирургическое лечение обычно проводится в возрасте от двух до четырех лет.Неотложное хирургическое вмешательство проводится в случаях циркуляторного шока, кардиомегалии, тяжелой гипертензии или тяжелой застойной сердечной недостаточности.

ТЕТРАЛОГИЯ ФАЛЛОТА

Тетралогия Фалло является наиболее частой ИБС, наблюдаемой после младенчества, с хирургическим вмешательством, обычно проводимым по достижении ребенком трехлетнего возраста.10 Она состоит из большого дефекта межжелудочковой перегородки, обструкции выходного тракта правого желудочка, правого желудочка гипертрофия и перекрытие аорты. Классическим клиническим проявлением является «заклинание тетивы», характеризующееся гиперпноэ, раздражительностью, цианозом и снижением интенсивности шума.

Приседание уменьшает системный венозный возврат, задерживая кровь в ногах, нарушая цикл перегрузки-гипоксии. Если этот маневр неэффективен, может потребоваться фармакологическое лечение. Медицинское лечение тетралогии Фалло включает обучение пациентов и родителей способам лечения «приступов», профилактике анемии и профилактике подострого бактериального эндокардита. Хирургическое паллиативное лечение заключается в установке шунта от подключичной артерии к ипсилатеральной легочной артерии.В настоящее время выполняется несколько различных типов шунтирующих процедур. Полный ремонт включает в себя наложение пластыря дефекта межжелудочковой перегородки и расширение выходного тракта правого желудочка. Полный ремонт проводится до достижения ребенком четырехлетнего возраста.

ТРАНСПОЗИЦИЯ БОЛЬШИХ АРТЕРИЙ

Полная транспозиция магистральных артерий происходит примерно у 5 процентов детей с ИБС.10 Аорта и легочные артерии перемещаются, так что два кровообращения являются отдельными и параллельными, а не последовательными.Младенцы с транспозицией магистральных артерий имеют синюшный характер при рождении и часто имеют застойную сердечную недостаточность. Сопутствующие дефекты, такие как дефект межпредсердной перегородки или открытый артериальный проток, которые позволяют смешивать кровь из двух контуров, необходимы для выживания младенца. Транспозиция магистральных сосудов называется «протоковозависимой», что означает, что проток должен оставаться открытым путем инфузии простагландина до тех пор, пока не будет проведена операция. Перед хирургическим вмешательством следует исправить метаболические нарушения и тяжелую гипоксию.Баллонная септостомия предсердий может выполняться паллиативно для увеличения перемешивания крови.

Окончательной хирургической процедурой выбора является операция по переключению артерии, при которой аорта и легочная артерия разделяются и повторно прикрепляются к их правильным положениям, что приводит к физиологическому восстановлению. Это нужно сделать как можно скорее. Пятилетняя выживаемость после операции артериального переключения составляет 82 процента.10 Сопутствующие дефекты, такие как дефект межжелудочковой перегородки, легочный стеноз и открытый артериальный проток, могут потребовать поэтапного ремонта.Поздние осложнения хирургического вмешательства включают стеноз легочной артерии или аорты, обструкцию коронарной артерии, дисфункцию желудочков, аритмии и митральную регургитацию.

Проблемы поддержания здоровья

Нарушение роста младенцев с бледной ИБС прямо пропорционально тяжести гемодинамического нарушения. Наиболее серьезно страдают младенцы с застойной сердечной недостаточностью.11 Ацианотические поражения, как правило, угрожают увеличению веса, а не росту, тогда как цианотические поражения имеют тенденцию влиять как на рост, так и на вес.12 У младенцев с цианотическими поражениями наблюдается более раннее падение линейного роста, и они часто меньше, чем младенцы без этих проблем. 11 Младенцы с ИБС и нарушением роста обычно демонстрируют калорийную депривацию и снижение запасов жира. Мальчики, как правило, страдают от недоедания в большей степени, чем девочки.11,12 Анорексия и преждевременное чувство насыщения могут усугубляться лекарствами, такими как диуретики, которые назначают для лечения застойной сердечной недостаточности.12 Однако в отсутствие застойной сердечной недостаточности большая шунт слева направо или цианоз, следует изучить другие причины нарушения нормального развития.11

Многие факторы способствуют ухудшению роста у детей раннего возраста с ИБС, в том числе более низкой, чем обычно массой тела при рождении, увеличение калорийности требования и наличие сопутствующей опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы, почек или желудочно-кишечного тракта пороков развития. Легкие желудочно-кишечные аномалии, легкая стеаторея и избыточная потеря белка обычны у младенцев с ИБС.11 До 30 процентов младенцев с ИБС имеют черты различных генетических синдромов.11 Некоторые из этих синдромов, например, алкогольный синдром плода, вероятно, недостаточно диагностируются.

Плохое питание, связанное с анорексией, утомляемостью, рвотой, ограничением жидкости и частыми респираторными инфекциями, также способствует нарушению роста.11 Системные и респираторные заболевания повышают температуру тела и скорость метаболизма. Скорость метаболизма может увеличиваться до 13 процентов на каждый градус Цельсия по сравнению с нормальной температурой.12 Гипертрофическая сердечная мышца может использовать до 30 процентов от общего потребления кислорода организмом, а не обычных 10 процентов. После учета других энергетических потребностей младенцы с ИБС могут иметь только половину энергии, доступной для роста, чем здоровые младенцы.11

Адекватное питание чрезвычайно важно для младенцев с ИБС. Многие младенцы с ИБС могут кормить грудью и набирать адекватный вес, а также пользоваться другими преимуществами грудного вскармливания.13 Для младенцев, которые не могут набрать достаточный вес при грудном вскармливании, варианты добавок включают смеси с высокой калорийностью ночное энтеральное питание или непрерывное 24-часовое кормление через назогастральный или дуоденальный зонд. Последний — наиболее эффективная форма добавок.Потребление от 140 до 200 калорий на кг в день необходимо, чтобы вызвать догоняющий рост.11 Как правило, рост улучшается с возрастом в результате уменьшения размера шунта слева направо, закрытия дефекта перегородки или развитие обструктивного заболевания легочных сосудов. У большинства пациентов догоняющий рост в основном завершается в течение 6–12 месяцев после операции.11

Следует запланировать плановые профилактические посещения детей. При наличии застойной сердечной недостаточности или других проблем необходимы более частые осмотры.Следует соблюдать график плановой иммунизации, за некоторыми исключениями: вакцина против ветряной оспы и вакцина против кори, паротита и краснухи показана в возрасте 12 месяцев, а не в 15 месяцев; пневмококковая вакцина рекомендуется в двухлетнем возрасте, а вакцина против гриппа должна вводиться ежегодно, начиная с шестимесячного возраста, в этой группе повышенного риска.

Профилактика бактериального эндокардита должна проводиться у пациентов, подвергающихся определенным процедурам, в соответствии с рекомендациями Американской кардиологической ассоциации (таблицы 2, 3 и 4).14 Детям, которые уже получают антибиотик, который используется для профилактики, следует назначать альтернативный режим профилактики антибиотиками. 14

ТАБЛИЦА 2
Категории риска для профилактики бактериального эндокардита: рекомендации Американской кардиологической ассоциации

Правообладатель не предоставил права на воспроизведение этого предмета в электронных СМИ. Сведения об отсутствующем элементе см. В исходной печатной версии данной публикации.

ТАБЛИЦА 3
Процедуры, для которых профилактика эндокардита не требуется: Рекомендации Американской кардиологической ассоциации

Правообладатель не предоставил права на воспроизведение этого объекта на электронных носителях.Сведения об отсутствующем элементе см. В исходной печатной версии данной публикации.

ТАБЛИЦА 4
Схемы профилактики бактериального эндокардита перед инвазивными процедурами: Рекомендации Американской кардиологической ассоциации

Правообладатель не предоставил права на воспроизведение этого элемента на электронных носителях. Сведения об отсутствующем элементе см. В исходной печатной версии данной публикации.

Разработаны инструкции по уровням активности и занятиям спортом для детей с ИБС (Таблица 5).15 Детей следует оценивать индивидуально, исходя из их клинического состояния и вида деятельности, которой они планируют заниматься. Базовая оценка детского кардиолога включает в себя поэтапные тесты с физической нагрузкой на беговой дорожке или велосипеде для измерения частоты сердечных сокращений, ритма и артериального давления. Пациенты с тяжелыми формами цианотической ИБС, стенозом аорты и коарктацией аорты с остаточной гипертензией подвержены риску внезапной смерти во время физических упражнений. При отсутствии легочной гипертензии пациенты с неизлеченным дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки и открытым артериальным протоком обычно бессимптомны при физической нагрузке.15

Просмотр / печать таблицы

ТАБЛИЦА 5

Рекомендации по физической активности для детей с ИБС

907

907

Категория I — без ограничений; межшкольные спортивные соревнования и контактные виды спорта разрешены
Стеноз аорты, легкая форма
Дефект межпредсердной перегородки без обструктивного заболевания легочных сосудов
Коарктация артериального давления в норме 5
Открытый артериальный проток без обструктивной болезни легочных сосудов
Легочный стеноз, легкая форма
Тетралогия Фалло, хирургическая коррекция давления в правом желудочке дефект без легочной сосудистой обструктивной болезни
Категория II — умеренные физические нагрузки, регулярные занятия физкультурой, теннис и бейсбол разрешены
Транспозиция магистральных артерий, восстановленная хирургическим путем
Атрезия трехстворчатого клапана, исправленная хирургическим путем
Категория III — разрешены легкие упражнения, нетяжелые командные игры, гольф, плавание в свободное время, езда на велосипеде и бег трусцой
8		Дефект межпредсердной перегородки, легочная сосудистая обструктивная болезнь от легкой до умеренной
Коарктация аорты, гипертоническая болезнь
Открытый артериальный проток, легочная сосудистая недостаточность 0 0 от легкой до умеренной, обструктивная болезнь легочных сосудов умеренная
Тетралогия Фалло, исправленная хирургическим путем, давление в правом желудочке> 50 мм рт. арная обструктивная болезнь сосудов
Категория IV — умеренное ограничение, отсутствие занятий по физическому воспитанию
Стеноз аорты, тяжелый
Дефект межпредсердной перегородки, легочная недостаточность от средней до тяжелой
Открытый артериальный проток, легочная сосудистая обструктивная болезнь от умеренной до тяжелой
Легочный стеноз, тяжелый
Дефект межжелудочковой перегородки обструктивная болезнь легких V — крайнее ограничение.Привязанный к дому или в инвалидной коляске

ТАБЛИЦА 5

Рекомендации по физической активности для детей с ИБС

907

907

Категория I — без ограничений; межшкольные спортивные соревнования и контактные виды спорта разрешены
Стеноз аорты, легкая форма
Дефект межпредсердной перегородки без обструктивного заболевания легочных сосудов
Коарктация артериального давления в норме 5
Открытый артериальный проток без обструктивной болезни легочных сосудов
Легочный стеноз, легкая форма
Тетралогия Фалло, хирургическая коррекция давления в правом желудочке дефект без легочной сосудистой обструктивной болезни
Категория II — умеренные физические нагрузки, регулярные занятия физкультурой, теннис и бейсбол разрешены
Транспозиция магистральных артерий, восстановленная хирургическим путем
Атрезия трехстворчатого клапана, исправленная хирургическим путем
Категория III — разрешены легкие упражнения, нетяжелые командные игры, гольф, плавание в свободное время, езда на велосипеде и бег трусцой
8		Дефект межпредсердной перегородки, легочная сосудистая обструктивная болезнь от легкой до умеренной
Коарктация аорты, гипертоническая болезнь
Открытый артериальный проток, легочная сосудистая недостаточность 0 0 от легкой до умеренной, обструктивная болезнь легочных сосудов умеренная
Тетралогия Фалло, исправленная хирургическим путем, давление в правом желудочке> 50 мм рт. арная обструктивная болезнь сосудов
Категория IV — умеренное ограничение, отсутствие занятий по физическому воспитанию
Стеноз аорты, тяжелый
Дефект межпредсердной перегородки, легочная недостаточность от средней до тяжелой
Открытый артериальный проток, легочная сосудистая обструктивная болезнь от умеренной до тяжелой
Легочный стеноз, тяжелый
Дефект межжелудочковой перегородки обструктивная болезнь легких V — крайнее ограничение.Прикован к дому или в инвалидном кресле

Психосоциальные проблемы

Диагноз хронического заболевания у любого члена семьи вызывает серьезные страдания. Когда ребенок рождается с пороком сердца, родители могут горевать о потере здорового новорожденного, которого они ожидали, и испытывать шок, отрицание, вину, гнев, отчаяние или замешательство, узнав, что у их ребенка сердечная недостаточность. Некоторые родители могут сначала не реагировать на своего новорожденного. Еще больший стресс может возникнуть, если состояние требует хирургического вмешательства.16 ^(p353)

Многие родители развивают узкую направленность на болезнь. Основная роль семейного врача — помочь семье поставить диагноз в перспективе, разъясняя ожидания и неправильные представления родителей и отвечая на конкретные вопросы. Поскольку в конечном итоге ответственность за уход за ребенком лежит на семье, они должны быть включены в медицинскую команду. Семейный врач должен поддерживать тесный контакт со специалистами, которые также занимаются лечением пациента, чтобы гарантировать, что родители имеют точную информацию для принятия решений о лечении своего ребенка.Укрепление положительных, нормальных качеств ребенка помогает семье рассматривать ребенка как личность со многими из тех же потребностей, что и здоровые дети.17

Консультация со специалистом в области психического здоровья может помочь семье распознать и развить сильные стороны, которые будут помочь им справиться с этой проблемой и избежать того, что может помешать их способности справляться с трудностями.16 ^(p360)

Если не будут доступны детские сады для детей с хроническими заболеваниями, воспитатели могут быть вынуждены отказаться от работы или карьеры, чтобы оставайтесь дома с ребенком.Это также может быть правдой из-за требований медицинского лечения ребенка. В то время как некоторые лица, осуществляющие уход, положительно реагируют на роль домоседов, другие могут впадать в депрессию и проявлять заниженную самооценку и соматические симптомы.17 Чрезвычайное участие, которое часто требуется от родителей, может истощить их энергию, финансовые ресурсы и свободное время.