Как лечить склеродермию: Склеродермия: лечение, диагностика, симптомы

Содержание

Системная склеродермия — эффективное лечение в Москве

03.11.2021

Статья проверена врачом-ревматологом Филатовой Е.Е., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Врачи Клинического госпиталя на Яузе проводят всестороннюю комплексную диагностику системной склеродермии и разрабатывают оптимальную программу лечения для каждого пациента (при помощи противовоспалительных, антифиброзных, сосудистых средств, препаратов, нормализующих иммунитет, гравитационной хирургии крови).

Системная склеродермия — это прогрессирующее заболевание, в результате которого поражается соединительная ткань организма. Начинается более активная выработка белка-коллагена, соединительная ткань уплотняется, наблюдаются признаки фиброза. Женщины болеют системной склеродермией примерно в 7 раз чаще, чем мужчины.

В большинстве случаев заболевание встречается у пациентов в возрасте 30-50 лет.

Симптомы системной склеродермии

Являясь патологией соединительной ткани, системная склеродермия имеет множество различных симптомов, так как заболевание может поражать практически любой орган (соединительная ткань присутствует во всех органах).

Однако можно выделить наиболее часто встречающиеся признаки болезни:

  • спазм сосудов пальцев — часто предшествует началу заболевания
  • отек кожи и ее уплотнение
  • атрофия участков кожи
  • образование очагов склероза в коже
  • уплотнение стенок сосудов, повышение вероятности образования тромбов
  • значительное снижение веса (на 10 кг и более)

У больных системной склеродермией отмечаются характерные изменения внешности: нос заостряется («клювовидный нос»), вокруг рта образуются складки, кожа на кистях рук натягивается.

Также при системной склеродермии отмечаются нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, почек, развивается гипертония. У некоторых пациентов заболевание затрагивает слизистые оболочки, у них начинается конъюнктивит, стоматит и т.д.

Причины и патогенез системной склеродермии

Как отмечают специалисты, точные причины системной склеродермии пока не известны. Не исключено, что заболевание имеет вирусную природу, так как в пораженных тканях при анализе обнаруживаются вирусоподобные частицы, а в крови — противовирусные антитела. Однако доказательств этой теории пока нет.

К факторам, которые способствуют развитию системной склеродермии, относятся:

  • генетическая предрасположенность
  • снижение иммунитета
  • эндокринные нарушения
  • склонность к аллергии
  • переохлаждение
  • травма
  • стресс
  • условия труда (вибрация, контакт с нежелательными веществами, например, силиконовой пылью)

Диагностика и лечение системной склеродермии в Клиническом госпитале на Яузе

Системная склеродермия диагностируется по совокупности внешних проявлений, а также на основании лабораторных и инструментальных исследований:

  • анализ крови, в том числе с составлением иммунограммы
  • анализ мочи
  • биопсия кожи
  • исследование внутрисуставной жидкости
  • ЭКГ
  • УЗИ внутренних органов

 Лечение системной склеродермии заключается в приеме противовоспалительных, антифиброзных, сосудистых препаратов, а также препаратов, нормализующих иммунитет. Высокую эффективность при лечении системной склеродермии показали методы экстракорпоральной гемокоррекции, которые позволяют удалить из крови аутоантитела, способствующие развитию заболевания.

В рамках лечения пациентам показаны гимнастика, массаж и местные виды терапии.

 

Лечение системной склеродермии методами гемокоррекции

Методы экстракорпоральной гемокоррекци позволяют удалять из крови патологические компоненты, а также снижать дозы медикаментов при повышении их эффективности.

Специалисты Клинического госпиталя на Яузе применяют:

  • сочетание криоафереза и инкубации клеточной массы;
  • каскадную фильтрацию плазмы;
  • лимфоцитаферез;
  • фотоферез.

Стоимость услуг

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

 


Литература:

  1. Алексеев Е. И., Литвицкий П.Ф. Ювенильный ревматоидный артрит: этиология, патогенез, клиника, алгоритмы диагностики и лечения // Веди. 2007.

  2. Носков С.М. Консервативное лечение остеоартроза // ГЭОТАР-Медиа. 2014.

Системная склеродермия — диагностика и лечение в СПб

ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ ДОСТУПНО В ФИЛИАЛАХ:

Лечение системной склеродермии в Приморском районе

Адрес: г. Санкт-Петербург, Приморский район, ул. Репищева, 13

Лечение системной склеродермии в Петроградском районе

Адрес: г. Санкт-Петербург, Петроградский район, ул. Ленина, 5

Системная склеродермия — редкое хроническое ревматическое заболевание, в результате которого происходит уплотнение кожи, соединительной ткани, а так же возможно поражение кровеносных сосудов и внутренних органов.

 Чаще возникает у женщин в возрасте от 30 до 50 лет.  Кроме того, болезни подвержены дети. Системная склеродермия отличается непредсказуемостью течения (от состояния ремиссии на протяжении многих лет до быстрого поражения всего организма). Только ранняя диагностика и правильное лечение склеродермии даст возможность контролировать заболевание и сохранить нормальную жизнь.

Причины системной склеродермии

Уплотнение ткани возникает в результате чрезмерного синтеза и накопления коллагена. Природа системной склеродермии до конца не изучена, однако предполагается, что причиной являются аутоиммунные процессы, когда организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные. 

Среди причин выделяют:

  • генетическую предрасположенность,
  • нарушения синтеза коллагена
  • травмы
  • инфекции

Симптомы системной склеродермии

Выделяют несколько типов склеродермии:

  1. Очаговая – ограниченные уплотнения на конечностях и лице. Очаговая склеродермия может вовлекать мышцы и кости, внутренние органы не затрагиваются.
  2. Системная  — более агрессивный вариант болезни, при котором характерно повреждение кровеносных сосудов с сопутствующими признаками (синдром Рейно):
    • Бледность пальцев, кончика носа на холоде
    • Ощущения покалывания или онемения

На поздних стадиях кожа становится натянутой и блестящей, возникает проблема с сжатием пальцев в кулак

  • Уплотнение кожи
  • Потеря волосяного покрова в местах уплотнения
  • Депигментация

При поражении сердечной ткани (нарушение сердцебиения, перебои в сердце) может возникнуть перикардит, миокардит, инфаркт.

Нарушения в легких ведёт к фиброзу тканей (возникновение сильной отдышки и стойкого сухого кашля).

Наличие системной склеродермии может привести к осложнениям при беременности.

Диагностика

При подозрении на склеродермию следует немедленно обратиться к ревматологу или дерматологу. В этом случае необходимо комплексное обследование:

  • лабораторные анализы (кровь и моча)
  • ЭКГ
  • Эхо-КГ
  • рентген грудной клетки
  • спирография

Лечение системной склеродермии 

Лечение склеродермии зависит от степени тяжести заболевания. В периоды обострения назначается медикаментозная терапия (противовоспалительная, сосудорасширяющая, иммуномодулирующая). Широко применяются физиотерапия, парафиновые аппликации, массаж, ЛФК.

Приём ведут врачи:

Выберите филиал“Династия” на Новочеркасском пр-те, Красногвардейский район“Династия” на Ленина, Петроградский район“Династия” на Репищева, Приморский район“Династия” во ВсеволожскеВыездная служба

Стоимость лечения системной склеродермии:

Наименование услуг  Цена в рублях
Санкт-Петербург Всеволожск
Первичный прием ревматолога 1 ступени 1850
Повторный прием ревматолога 1 ступени 1650
Первичный прием ревматолога, ведущего специалиста 2500 2000
Повторный прием ревматолога, ведущего специалиста 2300 1800
МАНИПУЛЯЦИИ
Капилляроскопия 1500

ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ

Ваша заявка отправлена

Менеджер свяжется с вами для уточнения деталей

Мы ценим ваше обращение в наш медицинский центр «Династия»

Лечение склеродермии | Hadassah Medical Center

Доктора клиники «Хадасса» могут помочь людям со склеродермией на любой стадии болезни. Современная диагностика и комплексная терапия позволяют полностью ликвидировать симптомы этой болезни.

Если вы хотите узнать больше о возможностях лечения в израильской клинике «Хадасса», позвоните по указанным номерам или заполните заявку на лечение, чтобы наши консультанты связались с вами и ответили на все вопросы.

Почему важно лечить склеродермию?

Системная склеродермия – тяжелое аутоиммунное заболевание, которое поражает не только кожу, но и сосуды, ткани и внутренние органы. Проявления системной склеродермии зависят от того, какая именно часть организма поражена. При кожном поражении отекают лицо и кисти рук — вокруг рта и на сгибах пальцев образуются специфичные складки. Также может поражаться слизистая, вызывая воспаление любого органа. Могут возникнуть спазм мелких сосудов, артриты, миозиты, разрушение костей и ногтей. В разных частях тела образуются уплотнения кальцинаты.

Как диагностируют системную склеродермию в клинике «Хадасса»?

Проявления склеродермии могут быть весьма разнообразными, поэтому важно вовремя выявить заболевание. В клинике «Хадасса» всего за несколько рабочих дней уважаемые и опытные врачи проведут полное обследование организма на самом современном оборудовании.

Первый этап. Визит в клинику

Приезд пациента в Израиль специально планируется так, чтобы уже в день прибытия в страну он мог попасть на прием в клинику. Опытный врач проведет осмотр, соберет данные об истории болезни, направит медицинские документы для перевода. После этого пациент получит направления на дальнейшие исследования.

Второй этап. Полная диагностика

Склеродермия имеет достаточно яркие проявления, поэтому чаще всего докторам нужно только уточнить степень распространения болезни, чтобы подобрать наиболее эффективное лечение. Для этого в клинике «Хадасса» могут назначить:

Лабораторные расширенные анализы крови. При склеродермии исследования крови являются одним из основополагающих тестов;

Рентгенологические исследования. Для выяснения того, повреждены ли внутренние органы и суставы, доктора могут назначить это исследование;

УЗИ. Назначается, если нужно больше узнать о том или ином поврежденном болезнью органе;

Гастроскопия. Исследование желудочно-кишечного тракта нужно для того, чтобы выявить патологические изменения;

Капилляроскопия. Исследование сосудов, которое назначается при их поражении;

Биопсия с последующим гистологическим исследованием. Для анализа доктора могут извлечь мельчайшие частички любого поврежденного органа.

В зависимости от распространения болезни могут назначить и другие исследования или консультации с узкими специалистами.

Третий этап. Подбор лечения

После завершения всех исследований доктора клиники «Хадасса» собирают консилиум, на котором совместно подбирают наилучший вариант лечения. Какой будет терапия, зависит от общего состояния больного, масштабов поражения организма болезнью, пожеланий самого человека.

Как проходит лечение склеродермии в клинике «Хадасса»?

Склеродермия является болезнью, которая остается с пациентом на протяжении всей его жизни. Поэтому задача врачей состоит в том, чтобы максимально замедлить течение болезни и устранить неприятные симптомы. Для этого в клинике «Хадасса» применяют комплекс из самых эффективных мер:

Медикаментозная терапия. Для лечения болезни и профилактики осложнений доктора предлагают пациентам принимать сосудорасширяющие, противовоспалительные препараты, лекарства улучшающие микроциркуляцию. Иногда необходимо подключить к лечению иммунодепрессанты. Хорошо зарекомендовали себя препараты, снижающие фиброзные образования на коже.

Физиотерапия. Чтобы дополнить лечение и улучшить состояние пациента, доктора подбирают для человека индивидуальный комплекс занятий лечебной физкультурой, массаж, назначают физиотерапевтические процедуры – электрофорез, фонофорез, лазеротерапию.

Системное лечение. В зависимости от того, какие органы поражены болезнью, доктора могут назначать различное симптоматическое лечение.

На состояние пациентов со склеродермией существенно влияет психологическое состояние и образ жизни. Больным рекомендуют полезную диету, умеренные физические нагрузки. Также хорошо зарекомендовало себя санаторно-курортное лечение на Мертвом море.

Хотите лечиться в израильской клинике «Хадасса»? Позвоните или напишите нашим консультантам, чтобы бесплатно узнать обо всех возможностях диагностики и лечения в одном из лучших медицинских учреждений в стране.

Склеродермия | Симптомы | Диагностика | Лечение

Склеродермия (акросклероз) – заболевание соединительной ткани, характеризующееся уплотнением, склерозированием соединительной ткани и нарушением функции органов и опорно-двигательного аппарата, поврежденных склеродермией.

По форме заболевания выделяются:

  • кожная склеродермия – очаговое поражение тканей;
  • системная склеродермия – генерализованное поражение организма.

Причины

Заболевание возникает в результате сужения мелких сосудов и увеличения количества коллагена в дерме, что приводит к уплотнению кожи. Причины склеродермии до сих пор не изучены учеными, но предполагается, что это:

  • генетическая предрасположенность;
  • эндокринные заболевания;
  • частые переохлаждения;
  • сильные стрессы;
  • химическое отравление организма;
  • сильные аллергические реакции;
  • длительный прием некоторых лекарственных препаратов (препараты, используемые для химиотерапии).

Симптомы склеродермии

Характерные для склеродермии симптомы выглядят следующим образом:

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

Необходимую для склеродермии диагностику проводит врач — дерматолог, для чего назначает ряд исследований и анализов:

Лечение склеродермии

Лечение склеродермии включает в себя:

  • антифиброзные препараты;
  • глюкокортикостероидные препараты;
  • феремнтативные препараты;
  • лазеротерапия;
  • массажи;
  • углекислые, сероводородные ванны;
  • акупунктура;
  • терапия стволовыми клетками.

Опасность

Если своевременно не установить, как лечить склеродермию, высок риск развития осложнений:

  • деформирование мышечных тканей;
  • нарушения работы пищеварительной системы, легких, сердца;
  • деформирование пальцев;
  • ампутация конечностей.

При тяжелом течении заболевания возможен летальный исход в течение 5 лет после начала болезни.

Группа риска

Группу риска составляют:

  • женщины;
  • люди, страдающие анемией, аритмией, болезнями почек;
  • люди, имеющие частый контакт с химическими веществами.

Профилактика

Для профилактики заболевания пациентам рекомендуется:

  • избегать переохлаждений и длительных пребываний на солнце;
  • делать физические упражнения;
  • принимать меры предосторожности при контакте с аллергенами, химическими веществами;
  • ограничить употребление кофеина, отказаться от курения.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Склеродермия — ПроМедицина Уфа

Склеродерма (склеродермия)

— диффузное заболевание соединительной ткани, при котором в отдельных участках кожи, а иногда и во всей коже, откладывается рубцовая ткань. При распространении процесса рубцовая ткань образуется не только в коже, но и в опорно-двигательном аппарате, легких, пищеварительном тракте, сердце и почках.

Склеродермия является аутоиммунным ревматологическим заболеванием. Термин «аутоиммунный» означает, что в основе данного недуга лежит нарушение работы иммунной системы, которая по каким-либо причинам начинает «атаковать» клетки и ткани собственного организма. Следствием этого является воспалительная реакция, которая ведет к истончению и ужесточению кожных покровов, кровеносных сосудов, а также ряда внутренних органов (таких как пищевод, легкие, почки, желудок, кишечник, сердце).

Причины

Причины заболевания неизвестны. Считается, что склеродермия развивается под влиянием некоторых внешних факторов у людей с определенными генетическими нарушениями. К внешним факторам, способным провоцировать развитие склеродермии, относятся

— ретровирусы,

— кварцевая и каменноугольная пыль,

— органические растворители,

— винилхлорид,

— некоторые лекарственные средства (блеомицин и ряд других препаратов, применяемых для химиотерапии).

Симптомы

Склеродермия проявляется различными клиническими симптомами, которые зависят от локализации процесса и, соответственно, от пораженных органов. Немаловажным фактором, влияющим на проявления патологии, является стадия ее развития и степень склеротических изменений.

На начальных стадиях склеродермии могут возникать следующие неспецифические симптомы:

— недомогание;

— усталость;

— боль в суставах;

— боль в мышцах.

У некоторых пациентов может наблюдаться одышка и изжога (указывают на поражение внутренних органов).

Дальнейшая симптоматика склеродермии зависит от локализации и распространения склеротических очагов.

При ограниченной склеродермии возникают отдельные очаги в толще кожи, иногда – мышц и костей. Развивается поражение периферических кровеносных сосудов. В зависимости от формы и типа очагов различают бляшечную, линейную и пятнистую склеродермию.

При системной склеродермии развивающиеся очаги не ограничиваются поражением кожи и распространяются во внутренние органы, вызывая нарушение их функции.

Так как в основе склеродермии лежит замещение нормальной ткани на анормальные соединительнотканные волокна, в пораженных областях и органах наблюдается значительное снижение эластичности, растяжимости и подвижности. В результате органы и конечности не могут адекватно реагировать на стимулы, что и формирует основу клинической картины.

Диагностика

Диагностика склеродермии затруднена, так как симптоматика часто схожа с массой других заболеваний, эта аномалия не имеет собственных характерных особенностей. Именно поэтому сначала исключают схожие диагнозы, оценивается наличие главных признаков склеродермии:

— Поражения кожных покровов, в том числе появление бляшек и участков, отличных по структуре и цвету от здоровых участков кожи.
— Изменения функций мышц и суставов, от незначительных отклонений до полной атрофии
— Положительный синдром Рейно, который проявляется некрозом верхних слоёв эпителия пальцев конечностей.
— Нарушение кровоснабжения на разных участках тела и в разных органах.
— Отклонения в работе жизненно важных систем, в первую очередь со стороны желудочно-кишечного тракта, но при условии отсутствия хронических заболеваний в этих органах.

Если во время опроса пациента, врачебного осмотра, разных методов компьютерной диагностики и лабораторных исследований были выявлены три и более основных признака, то может быть поставлен первичный диагноз.

Лечение

Возможности медицины в борьбе с дерматосклерозом ограничены. Основным направлением в лечении склеродермии является устранение или облегчение симптомов. Разрабатывается индивидуальная программа комплекса упражнений лечебной физкультуры для развития суставной моторики. Для этой же цели назначается лечебный массаж и различные методики трудотерапии.

Рекомендованы: грязевые и парафиновые аппликации; на пораженные конечности – процедуры электрофореза и плазмафереза; диадинамические токи и ультразвук.

В качестве медикаментозной терапии назначаются: препараты, которые подавляют фиброобразование на соединительных тканях; ферменты, которые расщепляют уже образованные уплотнения; противовоспалительные и общеукрепляющие препараты; витаминотерапию и вазоактивную терапию; антибиотики. Самолечение при таком серьезном заболевании неуместно.

Что такое склеродермия?

Склеродермия – это группа редких заболеваний, которое характеризуется уплотнением и затвердеванием кожи и соединительной ткани – волокон, выполняющих роль своеобразного каркаса для нашего тела. У некоторых людей страдает только кожа. У других это заболевание затрагивает кровеносные сосуды, внутренние органы и пищеварительный тракт.

Признаки варьируются в зависимости от того, какие структуры были поражены:

  • Кожа. Почти у каждого больного появляется затвердевание и уплотнение участков кожи. Пятна могут иметь форму овалов или прямых линий, или покрывать широкие области туловища и конечностей. Количество, расположение и размер пятен различаются в зависимости от типа заболевания. Из-за того что кожа становится натянутой, она может блестеть. Также у больного могут появиться проблемы с движениями в пораженном участке кожи.
  • Пальцы рук или ног. Одним из самых ранних признаков склеродермии является усиленная реакция на холод или эмоциональный стресс. Эти раздражители способны вызвать онемение, боль или изменение цвета пальцев рук или ног. Кстати, у людей без склеродермии это нарушение называется болезнью Рейно.
  • Пищеварительная система. Некоторые больные сталкиваются с кислотным рефлюксом, который способен повредить расположенный близко к желудку участок пищевода. Также могут возникнуть проблемы с всасыванием питательных веществ, если нарушается перистальтика кишечника.
  • Сердце, легкие или почки. Это заболевание способно в разной степени влиять на работу сердца, легких или почек. Если эти органы не лечить, проблемы могут стать потенциально опасными для жизни.

Каковы причины склеродермии?

Эта болезнь развивается в результате избыточной выработки и накопления коллагена в тканях организма. Коллаген – это фиброзный (волокнистый) тип белка, из которого образуются соединительные ткани нашего тела, включая кожу.

Врачи не уверены, что вызывает аномальную выработку коллагена, но свою роль здесь играет иммунная система организма. У некоторых генетически восприимчивых людей триггером симптомов склеродермии может выступать воздействие определенных типов пестицидов, растворителей или эпоксидных смол.

Куда чаще это редкое заболевание затрагивает женщин, чем мужчин. При этом чаще всего оно развивается в возрасте от 30 до 50 лет.

Диагностика

Поскольку это нарушение принимает самые разные формы и поражает разные участки тела, его бывает сложно диагностировать. После тщательного физического осмотра врачи назначают анализы крови. Анализ помогает проверить уровень отдельных антител, вырабатываемых иммунной системой. В некоторых случаях врач удаляет небольшой образец ткани (биопсия) пораженной кожи. Затем этот образец исследуют в лаборатории на наличие аномалий.

Иногда пациентам проводят дыхательные тесты (легочные функциональные тесты), компьютерную томографию легких и эхокардиограмму сердца.

Как лечить склеродермию?

В некоторых случаях проблемы с кожей проходят сами по себе через 3-5 лет. Если болезнь затронула внутренние органы, со временем проблемы обычно лишь усугубляются.

Медикаментозное лечение

К сожалению, сегодня еще не разработали лекарств, которые могли бы сдерживать избыточную выработку коллагена. Но некоторые препараты помогают контролировать признаки склеродермии или предотвратить осложнения. Данные препараты назначаются для того, чтобы:

  • Расширить кровеносные сосуды. Лекарства от кровяного давления, которые расширяют сосуды, способны предотвратить проблемы с легкими и почками. Также они могут контролировать болезнь Рейно.
  • Подавить иммунную систему. Препараты, которые подавляют иммунную систему, способны ослабить симптомы склеродермии.
  • Снизить кислотность желудочного сока. Например, омепразол помогает облегчить симптомы кислотного рефлюкса.
  • Предотвратить инфекции. Мази с антибиотиком и защита от холода могут предотвратить инфекцию на кончиках пальцев, которую способна вызвать болезнь Рейно. Регулярные прививки от гриппа и пневмонии помогают защитить пораженные болезнью легкие.

Лечение склеродермии физиотерапией

Если больной обратится к физиотерапевту, специалист сделает все возможное для того, чтобы пациент:

  1. Снизил болевые ощущения,
  2. Улучшил силовые показатели и подвижность,
  3. Мог самостоятельно решать повседневные задачи.

Хирургия

Хирургическое вмешательство используется только в качестве крайней меры – когда больной столкнулся с осложнениями склеродермии. Варианты хирургических процедур могут включать:

  1. Ампутацию пальца, если на нем образовалась гангрена или язва из-за тяжелой болезни Рейно.
  2. Пересадку легких. Люди, у которых в артериях легких развилось высокое кровяное давление (легочная гипертензия), могут быть кандидатами на пересадку.

Что можно делать в домашних условиях?

Можно предпринимать ряд мер, чтобы легче переносить симптомы:

  • Оставаться активным. Упражнения помогают поддерживать гибкость суставов, улучшают кровообращение и смягчают затвердевание кожи и соединительной ткани.
  • Не курить. Никотин заставляет сосуды сокращаться, усугубляя болезнь Рейно. Курение также способно стать причиной постоянного сужения кровеносных сосудов.
  • Бороться с изжогой. Необходимо избегать продуктов, которые вызывают изжогу или образование газов. Также нельзя кушать поздно вечером. Еще нужно приподнять ту часть кровати, на которую человек кладет верхнюю часть тела. Это помогает не допустить попадания желудочной кислоты в пищевод во время сна. Также для облегчения симптомов врачи могут назначить антациды.
  • Защищаться от холода. Необходимо надевать теплые варежки каждый раз, когда руки подвергаются воздействию холода – даже когда больной достает еду из холодильника. На улицу нужно одеваться теплее, всегда надевать варежки или перчатки, а также закрывать лицо и голову.
Каковы осложнения склеродермии?

Осложнения варьируются от легких до тяжелых, и могут затронуть:

  • Кончики пальцев. Разновидность болезни Рейно, возникающей при этом заболевании, бывает настолько серьезной, что ограниченный кровоток надолго повреждает ткани на кончиках пальцев. Впоследствии на их коже могут образоваться ямки или язвочки. Как уже упоминалось выше, в некоторых случаях требуется ампутация.
  • Легкие. Рубцевание легочной ткани (легочный фиброз) иногда приводит к снижению функции легких, способности дышать и плохой переносимости физических нагрузок. У некоторых развивается высокое артериальное давление в артериях легких (легочная гипертензия).
  • Почки. Когда склеродермия поражает почки, у многих развивается гипертония, а в моче повышается уровень белка. Более серьезные последствия почечных осложнений могут включать почечный криз. Для этого состояния характерно внезапное повышение кровяного давления и стремительно развивающаяся почечная недостаточность.
  • Сердце. Рубцевание сердечной ткани увеличивает риск развития аритмии и застойной сердечной недостаточности. У некоторых развивается воспаление мембранного мешочка, окружающего сердце (перикардит).
  • Зубы. Сильное уплотнение кожи лица может привести к тому, что рот станет меньше и уже. Впоследствии это затруднит чистку зубов. У многих больных не вырабатывается нормальное количество слюны, поэтому риск разрушения зубов увеличивается еще больше.
  • Пищеварительную систему. Проблемы с пищеварением, связанные со склеродермией, могут привести к кислотному рефлюксу и затруднению глотания. Некоторые также сталкиваются с приступами запора, которые чередуются с эпизодами диареи.
  • Половую функцию. Мужчины часто сталкиваются с эректильной дисфункцией. У женщин сужается отверстие влагалища и вырабатывается меньше смазывающей жидкости.

К счастью, склеродермия – это очень редкое заболевание. Но для тех, кого оно затронуло, это нарушение сильно портит жизнь. Будем надеяться, что в ближайшем будущем ученым все-таки удастся найти эффективные методы лечения. Будьте здоровы!

Источники:

  1. Scleroderma, Mayo Clinic,
  2. What is scleroderma, The Scleroderma Foundation,
  3. Scleroderma, National Organization for Rare Disorders.

Склеродермия — Диагностика и лечение

Диагностика

Поскольку склеродермия может принимать множество форм и поражать множество различных областей тела, ее может быть трудно диагностировать.

После тщательного медицинского осмотра ваш врач может предложить анализы крови для проверки на повышенный уровень определенных антител, вырабатываемых иммунной системой. Он или она может также взять небольшой образец вашей пораженной кожи, чтобы его можно было исследовать в лаборатории.

Ваш врач может также предложить другие анализы крови, визуализацию или функциональные тесты, чтобы определить, затронута ли ваша пищеварительная система, сердце или легкие.

Лечение

В некоторых случаях кожные проблемы, связанные со склеродермией, проходят сами по себе в течение двух-пяти лет. Тип склеродермии, поражающей внутренние органы, обычно со временем ухудшается.

Лекарства

Не существует лекарств, которые могут вылечить или остановить избыточную выработку коллагена, характерную для склеродермии.Но различные лекарства могут помочь контролировать симптомы склеродермии и предотвратить осложнения. Например, ваш врач может порекомендовать лекарства по адресу:

  • Лечит или замедляет изменения кожи. Кремы или таблетки со стероидами могут помочь уменьшить отек и боль в суставах, ослабить жесткость кожи и замедлить развитие новых кожных изменений.
  • Расширять кровеносные сосуды. Лекарства от кровяного давления, расширяющие кровеносные сосуды, могут помочь предотвратить проблемы с легкими и почками, а также могут помочь в лечении болезни Рейно.
  • Подавляет иммунную систему. Лекарства, подавляющие иммунную систему, например, принимаемые после трансплантации органов, могут помочь уменьшить симптомы склеродермии.
  • Уменьшает симптомы пищеварения. Таблетки, снижающие кислотность желудка, помогают облегчить изжогу. Антибиотики и лекарства, которые помогают продвигать пищу через кишечник, могут помочь уменьшить вздутие живота, диарею и запор.
  • Предотвратить инфекции. Мазь с антибиотиком, очистка и защита от холода могут помочь предотвратить инфицирование язв на кончиках пальцев, вызванных болезнью Рейно.Регулярные прививки от гриппа и пневмонии могут помочь защитить легкие, поврежденные склеродермией.
  • Снимает боль. Если безрецептурные обезболивающие не помогают, вы можете попросить врача назначить более сильные лекарства.

Терапия

Вам могут помочь физиотерапевты или эрготерапевты:

  • Устранение боли
  • Повысьте свою силу и подвижность
  • Сохраняйте независимость в повседневных делах

Хирургия

Хирургические варианты, используемые в качестве крайней меры при осложнениях склеродермии, могут включать:

  • Ампутация. Если язвы на пальцах, вызванные тяжелой болезнью Рейно, прогрессировали до такой степени, что ткань кончиков пальцев начинает отмирать, может потребоваться ампутация.
  • Трансплантация легких. Люди, у которых развились серьезные проблемы с легкими, могут быть кандидатами на трансплантацию легких.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Мэйо, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого состояния.

Образ жизни и домашние средства

Чтобы справиться с симптомами склеродермии, вы можете предпринять ряд шагов:

  • Оставайтесь активными. Упражнения сохраняют гибкость вашего тела, улучшают кровообращение и снимают скованность. Упражнения на диапазон движений помогут сохранить эластичность вашей кожи и суставов.
  • Защитите свою кожу. Позаботьтесь о сухой или жесткой коже, регулярно используя лосьон и солнцезащитный крем.Избегайте горячих ванн и душа, а также воздействия сильнодействующего мыла и бытовой химии, которые могут раздражать и еще больше сушить вашу кожу.
  • Не курите. Никотин вызывает сужение кровеносных сосудов, что усугубляет болезнь Рейно. Курение также может вызвать необратимое сужение кровеносных сосудов и вызвать или усугубить проблемы с легкими. Бросить курить сложно — обратитесь за помощью к врачу.
  • Избавьтесь от изжоги. Избегайте продуктов, вызывающих изжогу или газы.Также избегайте поздних приемов пищи. Поднимите изголовье кровати, чтобы желудочная кислота не попала в пищевод во время сна. Антациды могут помочь облегчить симптомы.
  • Защитите себя от холода. Надевайте теплые рукавицы для защиты всякий раз, когда ваши руки подвергаются воздействию холода — даже если вы кладете руку в морозильную камеру. Когда вы находитесь на улице на морозе, закройте лицо и голову и наденьте несколько слоев теплой одежды.

Помощь и поддержка

Как и в случае с другими хроническими заболеваниями, жизнь со склеродермией может поставить вас на «американские горки» эмоций.Вот несколько советов, которые помогут вам сравнять взлеты и падения:

  • Поддерживайте нормальную повседневную деятельность как можно лучше.
  • Будьте спокойны и обязательно получите то, что вам нужно.
  • Оставайтесь на связи с друзьями и семьей.
  • Продолжайте заниматься хобби, которое вам нравится и которым вы можете заниматься.

Помните, что ваше физическое здоровье может иметь прямое влияние на ваше психическое здоровье. Отрицание, гнев и разочарование характерны для хронических заболеваний.

Иногда вам могут понадобиться дополнительные инструменты, чтобы справиться со своими эмоциями. Профессионалы, например терапевты или поведенческие психологи, могут помочь вам взглянуть на вещи в перспективе. Они также могут помочь вам развить навыки преодоления трудностей, в том числе техники релаксации.

Присоединение к группе поддержки, где вы можете поделиться опытом и чувствами с другими людьми, часто является хорошим подходом. Спросите своего врача, какие группы поддержки доступны в вашем районе.

Подготовка к приему

Вы, вероятно, сначала сообщите о своих симптомах своему семейному врачу, который может направить вас к врачу, специализирующемуся на лечении артрита и других заболеваний суставов, мышц и костей (ревматологу). .Поскольку склеродермия может поражать многие системы органов, вам, возможно, придется обратиться к различным медицинским специалистам.

Что вы можете сделать

Посоветуйтесь с врачами недолго. Чтобы максимально использовать ограниченное время, планируйте заранее и составляйте списки важной информации, в том числе:

  • Подробное описание всех ваших симптомов
  • Список всех ваших лекарств и дозировок, включая лекарства, отпускаемые без рецепта, и добавки
  • Вопросы для врача, например, какие анализы или методы лечения он может порекомендовать

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать некоторые из следующих вопросов:

  • Ваши пальцы немеют или меняют цвет, когда вам холодно или вы расстроены?
  • Вы регулярно испытываете изжогу или проблемы с глотанием?
  • Были ли у ваших родителей, братьев и сестер подобные признаки и симптомы?

Общие сведения о склеродермии — диагностика и лечение

Как узнать, есть ли у меня склеродермия?

Если вы подозреваете, что у вас склеродермия, сообщите врачу, какие симптомы вы заметили.

Чтобы поставить диагноз, вас спросят об истории болезни вашей семьи, поищут изменения толщины вашей кожи и сделают несколько анализов.

Они также могут посмотреть на ваш палец под микроскопом, чтобы проверить наличие изменений в крошечных кровеносных сосудах. Они начинают исчезать на ранней стадии склеродермии. Скорее всего, они возьмут образец крови и отправят его в лабораторию, чтобы проверить, не перегружена ли ваша иммунная система.

Ваш врач может также взять небольшой образец вашей кожи для исследования. Это называется биопсия.Это полезно, потому что склеродермию сложно диагностировать.

Как лечить склеродермию?

Вы можете пройти курс лечения, чтобы облегчить симптомы, и принять лекарства, которые помогут предотвратить осложнения, такие как язвы или повреждение органов.

Лекарства от склеродермии

Кожа: Попробуйте использовать увлажняющие кремы или кремы с кортикостероидами.

Боль в суставах или другая боль: Могут помочь нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как аспирин, напроксен и ибупрофен.Ваш врач может назначить таблетки кортикостероидов, такие как преднизон, для уменьшения воспаления.

Феномен Рейно: Эта сильная реакция на холод и стресс в ваших руках и ногах может привести к их побелению и боли. Ваш врач может прописать вам лекарства для расслабления и открытия кровеносных сосудов. Вы могли слышать, что их называют вазодилататорами.

Заболевание желудка: Вы можете принимать лекарства, снижающие кислотность желудка и контролирующие изжогу. Ваш врач может назначить лекарства, которые помогают перемещать пищу через желудок и кишечник.Они также могут попробовать антибиотики или соблюдать специальную диету.

Проблемы с почками: Вы можете принимать рецептурные лекарства для контроля артериального давления. Один из часто используемых видов называется ингибитором ангиотензинпревращающего фермента (АПФ).

Системная склеродермия: Ваш врач может прописать вам препараты, подавляющие вашу иммунную систему, такие как микофенолат, циклофосфамид и метотрексат. Хотя они не одобрены для лечения склеродермии, врачи часто назначают их, чтобы помочь.

Домашние процедуры, физиотерапия и хирургия

Если у вас феномен Рейно, наденьте перчатки и теплые носки.

Растяжка и физиотерапия помогают предотвратить сгибание суставов. Попросите вашего врача порекомендовать физиотерапевта.

Большинству людей не требуется операция по поводу склеродермии. Он может понадобиться, если ваши руки или суставы сильно согнуты, а также для устранения серьезных кожных проблем или шрамов.

Ответы на ваши вопросы> Новости> Йельская медицина

Как и многие другие аутоиммунные заболевания, системный склероз или склеродермия может быть сложной задачей для диагностики, потому что его симптомы разнообразны, могут варьироваться от легких до изнурительных и часто напоминают симптомы других заболеваний. такие как системная красная волчанка и ревматоидный артрит.

Хотя уплотнение кожи является наиболее характерным признаком склеродермии, наиболее частым ее симптомом является так называемый «феномен Рейно» (видимые изменения цвета пальцев рук и ног в ответ на воздействие холода или стресса). Также могут развиться проблемы с легкими, почками и желудочно-кишечным трактом. Симптомы могут появляться и исчезать, и их легко принять за другие заболевания, побуждая многих людей переходить от одного специалиста к другому. Затем, когда они, наконец, получают диагноз, многие пациенты чувствуют разочарование, столкнувшись с болезнью, о которой мало кто слышал, не говоря уже о том, чтобы понять.Даже врачи и исследователи пытаются лучше понять это.

«Я думаю, что при таком заболевании, как склеродермия, вам нужно встать на место пациента и посмотреть на вещи с их точки зрения», — говорит Моник Хинчклифф, доктор медицины, доктор медицины, директор Йельской медицинской программы по склеродермии и клинический директор по исследованиям ревматологии в Йельском университете. Школа медицины. «Я не прошу пациентов участвовать в деятельности, связанной с исследованиями, которые я бы не стал выполнять сам. Я прошу пациентов сдать биопсию кожи, и я сдал биопсию кожи.Я прошу пациентов пройти бронхоскопию и промывание легких (когда жидкость вводится в легкие, а затем высасывается обратно, чтобы получить клетки легких), и я прошел бронхоскопию и процедуру лаважа легких, поэтому в нашем морозильнике есть трубка с моими легочными клетками. . »

В программе работает многопрофильная команда, которая помогает пациентам со склеродермией справляться с многочисленными симптомами, которые может вызвать болезнь, и есть методы лечения многих из этих симптомов. Например, в настоящее время одобрено FDA 13 лекарств (все они становятся доступными с 1995 г., — говорит д-р.Hinchcliff) для лечения пациента со склеродермией с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ), типом высокого кровяного давления в легких. «Я стремлюсь найти лекарство от склеродермии», — говорит доктор Хинчклифф. «А пока я хочу найти более эффективные методы лечения симптомов, чтобы пациенты могли как можно полнее наслаждаться своей жизнью».

Доктор Хинчклифф ответил на наши вопросы о склеродермии.

Соображения подхода, зуд, феномен Рейно

  • van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A.Критерии классификации системного склероза 2013 года: совместная инициатива Американского колледжа ревматологии / Европейской лиги против ревматизма. Rheum артрита . 2013 ноябрь 65 (11): 2737-47. [Медлайн].

  • van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A. Критерии классификации системного склероза 2013 года: совместная инициатива Американского колледжа ревматологии / Европейской лиги против ревматизма. Энн Рум Дис .2013 ноябрь 72 (11): 1747-55. [Медлайн].

  • РОДНАН Г.П., БЕНЕДЕК Т.Г. Исторический отчет об исследовании прогрессирующего системного склероза (диффузной склеродермии). Энн Интерн Мед. . 1962, 57 августа: 305-19. [Медлайн].

  • Роднан Г., Бенедек Т. История склеродермии. Энн Интерн Мед. . 1978. 89: 725.

  • Goetz RH. Патология прогрессирующего системного склероза (генерализованная склеродермия) с особым упором на изменения внутренних органов. Clin Proc S Afr . 1945. 4: 337-342.

  • Кацумото TR, Уитфилд М.Л., Коннолли М.К. Патогенез системного склероза. Анну Рев Патол . 2011. 6: 509-37. [Медлайн].

  • Варга Дж., Абрахам Д. Системный склероз: прототипное мультисистемное фиброзное заболевание. Дж. Клин Инвест . 2007 Март 117 (3): 557-67. [Медлайн].

  • Matucci-Cerinic M, Kahaleh B, Wigley FM. Обзор: доказательства того, что системный склероз является сосудистым заболеванием. Rheum артрита . 2013 августа 65 (8): 1953-62. [Медлайн].

  • Jimenez SA. Роль перехода от эндотелия к мезенхиме в патогенезе сосудистых изменений при системном склерозе. ISRN Ревматол . 2013. 2013: 835948. [Медлайн].

  • Варга Дж., Уитфилд МЛ. Преобразование фактора роста-бета при системном склерозе (склеродермии). Front Biosci (Schol Ed) . 2009. 1: 226-35. [Медлайн].

  • Гилбейн А.Дж., Дентон С.П., Холмс А.М.Патогенез склеродермии: ключевая роль фибробластов как эффекторных клеток. Arthritis Res Ther . 2013. 15 (3): 215. [Медлайн].

  • Gu YS, Kong J, Cheema GS, Keen CL, Wick G, Gershwin ME. Иммунобиология системного склероза. Semin Arthritis Rheum . 2008 Октябрь 38 (2): 132-60. [Медлайн].

  • Chizzolini C, Brembilla NC, Montanari E, Truchetet ME. Фиброз и нарушение иммунной регуляции при системном склерозе. Аутоиммунная Ред. .2011 марта 10 (5): 276-81. [Медлайн].

  • Barsotti S, Stagnaro C, d’Ascanio A, Della Rossa A. Обзор за один год 2016: системный склероз. Clin Exp Rheumatol . 2016 сен-окт. 34 Дополнение 100 (5): 3-13. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Доспинеску П., Джонс Г.Т., Басу Н. Факторы риска окружающей среды при системном склерозе. Curr Opin Rheumatol . 2013 25 марта (2): 179-83. [Медлайн].

  • Nietert PJ, Sutherland SE, Silver RM, Pandey JP, Knapp RG, Hoel DG.Является ли воздействие органических растворителей на рабочем месте фактором риска развития склеродермии? Rheum артрита . 1998 июн. 41 (6): 1111-8. [Медлайн].

  • Marie I, Gehanno JF, Bubenheim M, Duval-Modeste AB, Joly P, Dominique S. Проспективное исследование для оценки связи между системным склерозом и профессиональным воздействием и обзор литературы. Аутоиммунная Ред. . 2014 13 февраля (2): 151-6. [Медлайн].

  • Rubio-Rivas M, Moreno R, Corbella X.Профессиональная и экологическая склеродермия. Систематический обзор и метаанализ. Clin Rheumatol . 2017 марта 36 (3): 569-582. [Медлайн].

  • Barragán-Martínez C, Speck-Hernández CA, Montoya-Ortiz G, Mantilla RD, Anaya JM, Rojas-Villarraga A. Органические растворители как фактор риска аутоиммунных заболеваний: систематический обзор и метаанализ. PLoS One . 2012. 7 (12): e51506. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Barbosa NS, Wetter DA, Wieland CN, Shenoy NK, Markovic SN, Thanarajasingam U.Склеродермия, вызванная пембролизумабом: серия случаев. Mayo Clin Proc . 2017 июл.92 (7): 1158-1163. [Медлайн].

  • Moroncini G, Mori S, Tonnini C, Gabrielli A. Роль вирусных инфекций в этиопатогенезе системного склероза. Clin Exp Rheumatol . 2013 март-апрель. 31 (2 Suppl 76): 3-7. [Медлайн].

  • Mayes MD. Эпидемиология склеродермии. Rheum Dis Clin North Am . 2003 май. 29 (2): 239-54. [Медлайн].

  • Chifflot H, Fautrel B, Sordet C, Chatelus E, Sibilia J.Заболеваемость и распространенность системного склероза: систематический обзор литературы. Semin Arthritis Rheum . 2008 г., 37 (4): 223-35. [Медлайн].

  • Barnes J, Mayes MD. Эпидемиология системного склероза: заболеваемость, распространенность, выживаемость, факторы риска, злокачественные новообразования и триггеры окружающей среды. Curr Opin Rheumatol . 2012 марта 24 (2): 165-70. [Медлайн].

  • Ranque B, Mouthon L. Геоэпидемиология системного склероза. Аутоиммунная Ред. .2010 марта, 9 (5): A311-8. [Медлайн].

  • Сильвер Р.М., Богаткевич Г., Туркина Э., Нитерт П.Дж., Хоффман С. Расовые различия между чернокожими и белыми при системном склерозе. Curr Opin Rheumatol . 2012 24 ноября (6): 642-8. [Медлайн].

  • Reveille JD. Этническая и расовая принадлежность и системный склероз: как он влияет на восприимчивость, тяжесть, генетику антител и клинические проявления. Curr Rheumatol Rep . 2003 апр. 5 (2): 160-7.[Медлайн].

  • Gelber AC, Manno RL, Shah AA, Woods A, Le EN, Boin F, et al. Раса и связь с проявлениями заболевания и смертностью при склеродермии: 20-летний опыт работы в Центре склеродермии Джонса Хопкинса и обзор литературы. Медицина (Балтимор) . 2013 июл.92 (4): 191-205. [Медлайн].

  • Laing TJ, Gillespie BW, Toth MB, Mayes MD, Gallavan RH Jr, Бернс CJ. Расовые различия в склеродермии среди женщин в Мичигане. Rheum артрита . 1997 Апрель 40 (4): 734-42. [Медлайн].

  • Arnett FC, Howard RF, Tan F, Molds JM, Bias WB, Durban E, et al. Повышенная распространенность системного склероза у индейского племени в Оклахоме. Ассоциация с гаплотипом HLA американских индейцев. Rheum артрита . 1996 Aug.39 (8): 1362-70. [Медлайн].

  • Frerix M, Kröger K, Szalay G, Müller-Ladner U, Tarner IH. Остеонекроз полулунной кости — недооцененный признак системного склероза? Серия случаев из девяти пациентов и обзор литературы. Semin Arthritis Rheum . 2015 4 августа [Medline].

  • Барнетт А.Дж., Миллер М.Х., Литтлджон Г.О. Исследование выживаемости пациентов со склеродермией, диагностированной более 30 лет (1953-1983): значение простой кожной классификации на ранних стадиях заболевания. Дж. Ревматол. . 1988 15 февраля (2): 276-83. [Медлайн].

  • Mayes MD, Lacey JV Jr, Beebe-Dimmer J, Gillespie BW, Cooper B, Laing TJ, et al. Распространенность, заболеваемость, выживаемость и характеристики заболевания системным склерозом в большой популяции США. Rheum артрита . 2003 августа 48 (8): 2246-55. [Медлайн].

  • Elhai M, Meune C, Avouac J, Kahan A, Allanore Y. Тенденции смертности у пациентов с системным склерозом старше 40 лет: систематический обзор и метаанализ когортных исследований. Ревматология (Оксфорд) . 2012 июн. 51 (6): 1017-26. [Медлайн].

  • Никпур М., Барон М. Смертность при системном склерозе: уроки, извлеченные из популяционных и наблюдательных когортных исследований. Curr Opin Rheumatol . 2014 26 марта (2): 131-7. [Медлайн].

  • Нихтянова С.И., Тан Э.С., Коглан Дж.Г., Wells AU, Black CM, Denton CP. Повышение выживаемости при системном склерозе связано с лучшим выявлением заболевания внутренних органов: ретроспективное когортное исследование. QJM . 2010 Февраль 103 (2): 109-15. [Медлайн].

  • Cottrell TR, Wise RA, Wigley FM, Boin F. Степень поражения кожи определяет различные исходы заболевания легких и выживаемость при системном склерозе. Энн Рум Дис . 2014 1 июня. 73 (6): 1060-6. [Медлайн].

  • Winstone TA, Assayag D, Wilcox PG, Dunne JV, Hague CJ, Leipsic J. Предикторы смертности и прогрессирования интерстициального заболевания легких, связанного со склеродермией: систематический обзор. Сундук . 2014 27 февраля. [Medline].

  • Chung L, Domsic RT, Lingala B, Alkassab F, Bolster M, Csuka ME и др. Выживаемость и предикторы смертности при системной легочной артериальной гипертензии, связанной с склерозом: результаты оценки легочной гипертензии и признание результатов в регистре склеродермии. Центр по уходу за артритом (Хобокен) . 2014 Март 66 (3): 489-95. [Медлайн].

  • Jancin B. Будьте бдительны при склеродермическом почечном кризе. Новости ревматологии. Доступно по адресу https://www.mdedge.com/rheumatology/article/223925/lupus-connective-tissue-diseases/be-vigilant-scleroderma-renal-crisis. 15 июня 2020 г .; Дата обращения: 24 июня 2020 г.

  • Krieg T, Takehara K. Кожные заболевания: кардинальный признак системного склероза. Ревматология (Оксфорд) .2009 июн. 48 Suppl 3: iii14-8. [Медлайн].

  • Czirják L, Foeldvari I., Müller-Ladner U. Поражение кожи при системном склерозе. Ревматология (Оксфорд) . 2008 г., 47 окт., Приложение 5: v44-5. [Медлайн].

  • Abignano G, Del Galdo F. Количественное определение фиброза кожи: инновационные стратегии и их клиническое значение. Curr Rheumatol Rep . 2014 Март 16 (3): 404. [Медлайн].

  • Kahaleh MB. Феномен Рейно и сосудистые заболевания при склеродермии. Curr Opin Rheumatol . 2004 16 ноября (6): 718-22. [Медлайн].

  • Херрик А.Л. Патогенез феномена Рейно. Ревматология (Оксфорд) . 2005 Май. 44 (5): 587-96. [Медлайн].

  • Херрик А.Л. Патогенез, диагностика и лечение феномена Рейно. Нат Ревматол . 2012 августа 8 (8): 469-79. [Медлайн].

  • Prete M, Fatone MC, Favoino E, Perosa F. Феномен Рейно: от молекулярного патогенеза к терапии. Аутоиммунная Ред. . 2014 июн.13 (6): 655-67. [Медлайн].

  • Ennis H, Vail A, Wragg E, Taylor A, Moore T., Murray A. Проспективное исследование цифровых язв, связанных с системным склерозом: распространенность, расположение и функциональное влияние. Scand J Rheumatol . 2013. 42 (6): 483-6. [Медлайн].

  • Guiducci S, Giacomelli R, Cerinic MM. Сосудистые осложнения склеродермии. Аутоиммунная Ред. . 2007 Сентябрь 6 (8): 520-3. [Медлайн].

  • Hettema ME, Bootsma H, Kallenberg CG. Макрососудистые заболевания и атеросклероз при ССД. Ревматология (Оксфорд) . 2008 май. 47 (5): 578-83. [Медлайн].

  • Чу С.Ю., Чен Ю.Дж., Лю С.Дж., Цзэн В.С., Линь М.В., Хван СЮ. Повышенный риск острого инфаркта миокарда при системном склерозе: общенациональное популяционное исследование. Ам Дж. Мед. . 2013 ноябрь 126 (11): 982-8. [Медлайн].

  • Gyger G, барон М.Желудочно-кишечные проявления склеродермии: недавний прогресс в оценке, патогенезе и лечении. Curr Rheumatol Rep . 2012 14 февраля (1): 22-9. [Медлайн].

  • Christmann RB, Wells AU, Capelozzi VL, Silver RM. Гастроэзофагеальный рефлюкс провоцирует интерстициальную болезнь легких при системном склерозе: клинические, рентгенологические, гистопатологические данные и данные о лечении. Semin Arthritis Rheum . 2010 декабрь 40 (3): 241-9. [Медлайн].

  • Butt S, Эммануэль А.Системный склероз кишечника. Эксперт Рев Гастроэнтерол Гепатол . 2013 май. 7 (4): 331-9. [Медлайн].

  • Domsic R, Fasanella K, Bielefeldt K. Желудочно-кишечные проявления системного склероза. Dig Dis Sci . 2008 май. 53 (5): 1163-74. [Медлайн].

  • Di Ciaula A, Covelli M, Berardino M, Wang DQ, Lapadula G, Palasciano G и др. Желудочно-кишечные симптомы и нарушения моторики у больных системной склеродермией. БМК Гастроэнтерол . 27 февраля 2008 г. 8: 7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Hung EW, Mayes MD, Sharif R, Assassi S, Machicao VI, Hosing C. Сосудистая эктазия антрального отдела желудка и ее клинические корреляты у пациентов с ранним диффузным системным склерозом в исследовании SCOT. Дж. Ревматол. . 2013 Апрель 40 (4): 455-60. [Медлайн].

  • Ghrénassia E, Avouac J, Khanna D, Derk CT, Distler O, Suliman YA, et al. Распространенность, корреляты и исходы эктазии сосудов антрального отдела желудка при системном склерозе: исследование случай-контроль EUSTAR. Дж. Ревматол. . 2014 Январь 41 (1): 99-105. [Медлайн].

  • Steen VD. Легкое при системном склерозе. Дж. Клин Ревматол . 2005 11 февраля (1): 40-6. [Медлайн].

  • Ostojic P, Cerinic MM, Silver R, Highland K, Damjanov N. Интерстициальная болезнь легких при системном склерозе. Легкое . 2007 июль-август. 185 (4): 211-20. [Медлайн].

  • Bussone G, Mouthon L. Интерстициальная болезнь легких при системном склерозе. Аутоиммунная Ред. . 2011 марта 10 (5): 248-55. [Медлайн].

  • Wells AU, Margaritopoulos GA, Antoniou KM, Denton C. Интерстициальное заболевание легких при системном склерозе. Semin Respir Crit Care Med . 2014 Апрель 35 (2): 213-21. [Медлайн].

  • Chaisson NF, Hassoun PM. Системная легочная артериальная гипертензия, связанная со склерозом. Сундук . 2013 Октябрь 144 (4): 1346-56. [Медлайн].

  • Denton CP, Черный CM.Легочная гипертензия при системном склерозе. Rheum Dis Clin North Am . 2003 май. 29 (2): 335-49, vii. [Медлайн].

  • Папа Дж. Э. Поражение опорно-двигательного аппарата при склеродермии. Rheum Dis Clin North Am . 2003 май. 29 (2): 391-408. [Медлайн].

  • Clements PJ, Allanore Y, Khanna D, Singh M, Furst DE. Артрит при системном склерозе: систематический обзор литературы и предложения по проведению будущих клинических испытаний при системном склерозе артрита. Semin Arthritis Rheum . 2012 июн. 41 (6): 801-14. [Медлайн].

  • Avouac J, Clements PJ, Khanna D, Furst DE, Allanore Y. Поражение суставов при системном склерозе. Ревматология (Оксфорд) . 2012 Август 51 (8): 1347-56. [Медлайн].

  • Randone SB, Guiducci S, Cerinic MM. Поражение опорно-двигательного аппарата при системном склерозе. Лучшая практика Res Clin Rheumatol . 2008 22 апреля (2): 339-50. [Медлайн].

  • Stoenoiu MS, Houssiau FA, Lecouvet FE.Трение сухожилий при системном склерозе: возможное объяснение — ультразвуковое и магнитно-резонансное исследование. Ревматология (Оксфорд) . 2013 Март 52 (3): 529-33. [Медлайн].

  • Доре А., Лукас М., Иванко Д., Медсгер Т.А. Младший, Домсик РТ. Значение пальпируемого трения сухожилий при раннем диффузном кожном системном склерозе. Центр по уходу за артритом (Хобокен) . 2013 августа 65 (8): 1385-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Доспинеску П., Джонс Г.Т., Басу Н.Факторы экологического риска при системном склерозе. Curr Opin Rheumatol . 2013 25 марта (2): 179-83. [Медлайн].

  • Стин В. Сердце при системном склерозе. Curr Rheumatol Rep . 2004 г., 6 (2): 137-40. [Медлайн].

  • Desai CS, Lee DC, Shah SJ. Системный склероз и сердце: современная диагностика и лечение. Curr Opin Rheumatol . 2011 23 ноября (6): 545-54. [Медлайн].

  • Meune C, Vignaux O, Kahan A, Allanore Y.Поражение сердца при системном склерозе: развивающиеся концепции и диагностические методологии. Арка Кардиоваск Дис . 2010 Январь 103 (1): 46-52. [Медлайн].

  • Kahan A, Allanore Y. Первичное поражение миокарда при системном склерозе. Ревматология (Оксфорд) . 2006 окт. 45 Дополнение 4: iv14-7. [Медлайн].

  • Vacca A, Meune C, Gordon J, Chung L, Proudman S, Assassi S. Сердечные аритмии и дефекты проводимости при системном склерозе. Ревматология (Оксфорд) . 2013 15 ноября. [Medline].

  • Чу С.Ю., Чен Ю.Дж., Лю С.Дж., Цзэн В.С., Линь М.В., Хван СЮ. Повышенный риск острого инфаркта миокарда при системном склерозе: общенациональное популяционное исследование. Ам Дж. Мед. . 2013 ноябрь 126 (11): 982-8. [Медлайн].

  • Steen VD. Склеродермальный почечный криз. Rheum Dis Clin North Am . 2003 май. 29 (2): 315-33. [Медлайн].

  • Penn H, Howie AJ, Kingdon EJ, Bunn CC, Stratton RJ, Black CM.Почечный криз при склеродермии: характеристики пациентов и отдаленные результаты. QJM . 2007 августа 100 (8): 485-94. [Медлайн].

  • Steen VD, Syzd A, Johnson JP, Greenberg A, Medsger TA Jr. Заболевания почек, отличные от почечного криза у пациентов с диффузной склеродермией. Дж. Ревматол. . 2005 Апрель, 32 (4): 649-55. [Медлайн].

  • Стин В.Д., Медсгер Т.А. Младший. Исследование кортикостероидов и других препаратов «случай-контроль», которые либо ускоряют, либо защищают от развития почечного криза склеродермии. Rheum артрита . 1998 сентябрь 41 (9): 1613-9. [Медлайн].

  • Лалли Э.В., Хименес С.А. Импотенция при прогрессирующем системном склерозе. Энн Интерн Мед. . 1981, август 95 (2): 150-3. [Медлайн].

  • Foocharoen C, Tyndall A, Hachulla E, Rosato E, Allanore Y, Farge-Bancel D, et al. Эректильная дисфункция часто встречается при системном склерозе и связана с тяжелым заболеванием: исследование группы EULAR Scleroderma Trial and Research. Arthritis Res Ther . 2012 20 февраля. 14 (1): R37. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Minervini R, Morelli G, Minervini A, Pampaloni S, Tognetti A, Fiorentini L и др. Поражение мочевого пузыря при системном склерозе: уродинамическая и гистологическая оценка у 23 пациентов. Евро Урол . 1998. 34 (1): 47-52. [Медлайн].

  • Bhadauria S, Moser DK, Clements PJ, Singh RR, Lachenbruch PA, Pitkin RM. Аномалии половых путей и нарушение женской половой функции при системном склерозе. Ам Дж. Обстет Гинеколь . 1995, февраль 172 (2, часть 1): 580-7. [Медлайн].

  • Кобак С., Оксель Ф, Аксу К., Кабасакал Ю. Частота симптомов сухости и синдрома Шегрена у пациентов с системным склерозом. Int J Rheum Dis . 2013 16 февраля (1): 88-92. [Медлайн].

  • Albilia JB, Lam DK, Blanas N, Clokie CM, Sándor GK. Маленькие рты … Большие проблемы? Обзор склеродермии и ее последствий для здоровья полости рта. Дж. Кан Дент Асс .2007 ноябрь 73 (9): 831-6. [Медлайн].

  • Derk CT, Rasheed M, Spiegel JR, Jimenez SA. Повышенная заболеваемость раком языка у пациентов с системным склерозом. Дж. Ревматол. . 2005 апр. 32 (4): 637-41. [Медлайн].

  • Бускетс Дж., Ли Й., Сантамарина Л., Федерман Дж. Л., Абель А., Дель Гальдо Ф. Острая окклюзия артерии сетчатки при системном склерозе: редкое проявление фибропролиферативной васкулопатии системного склероза. Semin Arthritis Rheum .2013 Октябрь 43 (2): 204-8. [Медлайн].

  • Антонелли А., Фаллахи П., Феррари С.М., Манкузи С., Джуджиоли Д., Колачи М. и др. Частота заболеваний щитовидной железы при системном склерозе: результаты длительного наблюдения. Дж. Клин Эндокринол Метаб . 2013 июль 98 (7): E1198-202. [Медлайн].

  • Marasini B, Ferrari PA, Solaro N, Selmi C. Дисфункция щитовидной железы у женщин с системным склерозом. Энн Н. И Акад. Наук . 2007 июн. 1108: 305-11.[Медлайн].

  • Amaral TN, Peres FA, Lapa AT, Marques-Neto JF, Appenzeller S. Неврологическое вовлечение в склеродермию: систематический обзор. Semin Arthritis Rheum . 2013 декабрь 43 (3): 335-47. [Медлайн].

  • Thombs BD, Taillefer SS, Hudson M, Baron M. Депрессия у пациентов с системным склерозом: систематический обзор доказательств. Rheum артрита . 2007 15 августа. 57 (6): 1089-97. [Медлайн].

  • Malcarne VL, Fox RS, Mills SD, Gholizadeh S.Психосоциальные аспекты системного склероза. Curr Opin Rheumatol . 2013 25 ноября (6): 707-13. [Медлайн].

  • Nguyen C, Ranque B, Baubet T., Bérezné A, Mestre-Stanislas C, Rannou F, et al. Клиническое, функциональное и связанное со здоровьем качество жизни коррелирует с клинически значимыми симптомами тревоги и депрессии у пациентов с системным склерозом: кросс-секционное исследование. PLoS One . 2014. 9 (2): e

    . [Медлайн]. [Полный текст].

  • Frech TM, Smith G, Reily M, Chamberlain J, Murtaugh MA, Penrod J.Периферическая невропатия: осложнение системного склероза. Clin Rheumatol . 2013 июн. 32 (6): 885-8. [Медлайн].

  • Тиндаль А., Фистарол С. Дифференциальный диагноз системного склероза. Curr Opin Rheumatol . 2013 25 ноября (6): 692-9. [Медлайн].

  • Yaqub A, Chung L, Rieger KE, Fiorentino DF. Локализованные кожные фиброзные нарушения. Rheum Dis Clin North Am . 2013 май. 39 (2): 347-64. [Медлайн].

  • Феррели С., Гаспарини Дж., Пароди А., Коззани Е., Ронджолетти Ф., Атзори Л.Кожные проявления склеродермии и заболеваний, подобных склеродермии: всесторонний обзор. Clin Rev Allergy Immunol . 2017 Декабрь 53 (3): 306-336. [Медлайн].

  • Канади Дж, Каррер С, Флек М, Боссерхофф АК. Фиброзирующие заболевания соединительной ткани кожи: молекулярные сходства и различия. J Dermatol Sci . 2013 июн. 70 (3): 151-8. [Медлайн].

  • Zuccaro G Jr. Эзофагоскопия и эндоскопическое ультразвуковое исследование пищевода для оценки функции пищевода. Semin Thorac Cardiovasc Surg . 2001 июл.13 (3): 226-33. [Медлайн].

  • Chapin R, Hant FN. Визуализация склеродермии. Rheum Dis Clin North Am . 2013 Август 39 (3): 515-46. [Медлайн].

  • Strange C, Bolster MB, Roth MD, Silver RM, Theodore A, Goldin J и др. Бронхоальвеолярный лаваж и реакция на циклофосфамид при интерстициальной склеродермии легких. Am J Respir Crit Care Med . 2008 г. 1. 177 (1): 91-8.[Медлайн]. [Полный текст].

  • Kowal-Bielecka O, Kowal K, Highland KB, Silver RM. Бронхоальвеолярный лаваж при интерстициальной склеродермии легких: технические аспекты и клинические корреляции: обзор литературы. Semin Arthritis Rheum . 2010 Август 40 (1): 73-88. [Медлайн].

  • van Bon L, Affandi AJ, Broen J, Christmann RB, Marijnissen RJ, Stawski L, et al. Полнопротеомный анализ и CXCL4 как биомаркер системного склероза. N Engl J Med . 2014 30 января. 370 (5): 433-43. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Allanore Y, Meune C. N-терминальный натрийуретический пептид мозга: новый краеугольный камень оценки сердечно-сосудистой системы при системном склерозе. Clin Exp Rheumatol . 2009 май-июнь. 27 (3 Дополнение 54): 59-63. [Медлайн].

  • Chighizola C, Meroni PL, Schreiber BE, Coghlan JG, Denton CP, Ong VH. Роль N-концевого про-мозгового натрийуретического пептида в обнаружении клинически значимого сердечного поражения у пациентов с системным склерозом. Clin Exp Rheumatol . 2012 март-апрель. 30 (2 Дополнение 71): S81-5. [Медлайн].

  • Таккар В., Стивенс В., Приор Д., Юсеф П., Лью Д., Габбей Е. и др. Включение N-концевого про-мозгового натрийуретического пептида в стратегию чувствительного скрининга системной легочной артериальной гипертензии, связанной с склерозом: когортное исследование. Arthritis Res Ther . 2013. 15 (6): R193. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Хьюз М., Лиллекер Дж. Б., Херрик А. Л., Чиной Х.Тестирование сердечного тропонина при идиопатических воспалительных миопатиях и расстройствах системного спектра склероза: биомаркеры, позволяющие различать первичное поражение сердца и низкую активность заболевания скелетных мышц. Энн Рум Дис . 2015 май. 74 (5): 795-8. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Hsu VM, Moreyra AE, Wilson AC, Shinnar M, Shindler DM, Wilson JE, et al. Оценка легочной артериальной гипертензии у больных системным склерозом: сравнение неинвазивных тестов с результатами катетеризации правых отделов сердца. Дж. Ревматол. . 2008 Март, 35 (3): 458-65. [Медлайн].

  • Avouac J, Huscher D, Furst DE, Opitz CF, Distler O, Allanore Y. Экспертный консенсус в отношении выполнения катетеризации правых отделов сердца при подозрении на легочную артериальную гипертензию при системном склерозе: исследование консенсуса Delphi с кластерным анализом. Энн Рум Дис . 2014 Январь 73 (1): 191-7. [Медлайн].

  • Freire V, Bazeli R, Elhai M, Campagna R, Pessis E, Avouac J. Вовлечение кисти и запястья при системном склерозе: особенности США. Радиология . 2013 Декабрь 269 (3): 824-30. [Медлайн].

  • Boutry N, Hachulla E, Zanetti-Musielak C, Morel M, Demondion X, Cotten A. Особенности визуализации поражения опорно-двигательного аппарата при системном склерозе. Евро Радиол . 2007 май. 17 (5): 1172-80. [Медлайн].

  • Кутоло М., Солли А., Смит В. Как выполнять и интерпретировать капилляроскопию. Лучшая практика Res Clin Rheumatol . 2013 Апрель 27 (2): 237-48. [Медлайн].

  • Sulli A, Ruaro B, Alessandri E, Pizzorni C, Cimmino MA, Zampogna G.Корреляция между тяжестью микроангиопатии ногтевого ложа, толщиной дермы пальца и перфузией кончика пальца у пациентов с системным склерозом. Энн Рум Дис . 2014 Январь 73 (1): 247-51. [Медлайн].

  • Херрик А.Л., Кутоло М. Клинические последствия капилляроскопического анализа у пациентов с феноменом Рейно и системным склерозом. Rheum артрита . 2010 сентябрь 62 (9): 2595-604. [Медлайн].

  • Smith V, Riccieri V, Pizzorni C, Decuman S, Deschepper E, Bonroy C.Капилляроскопия ногтевого ложа для прогнозирования нового тяжелого поражения органов при системном склерозе. Дж. Ревматол. . 2013 декабрь 40 (12): 2023-8. [Медлайн].

  • Steen VD. Аутоантитела при системном склерозе. Semin Arthritis Rheum . 2005 августа, 35 (1): 35-42. [Медлайн].

  • Арнетт ФК. Является ли склеродермия заболеванием, опосредованным аутоантителами? Curr Opin Rheumatol . 2006 18 ноября (6): 579-81. [Медлайн].

  • Mehra S, Walker J, Patterson K, Fritzler MJ.Аутоантитела при системном склерозе. Аутоиммунная Ред. . 2013 января 12 (3): 340-54. [Медлайн].

  • Перера А., Фертиг Н., Лукас М., Родригес-Рейна Т.С., Ху П., Стин В.Д. Клинические подгруппы, скорость прогрессирования толщины кожи и уровни антител в сыворотке у пациентов с системным склерозом с антителами к топоизомеразе I. Rheum артрита . 2007 августа 56 (8): 2740-6. [Медлайн].

  • D’Aoust J, Hudson M, Tatibouet S, Wick J, Mahler M, Baron M и др.Клинические и серологические корреляты антител против PM / Scl при системном склерозе: многоцентровое исследование 763 пациентов. Ревматический артрит . 2014 июн.66 (6): 1608-15. [Медлайн].

  • Pignone A, Matucci-Cerinic M, Lombardi A, Fedi R, Fargnoli R, De Dominicis R. Компьютерная томография высокого разрешения при системном склерозе. Реальные диагностические возможности для оценки легочного поражения и сравнения с другими методами исследования легких. Clin Rheumatol .1992 Декабрь 11 (4): 465-72. [Медлайн].

  • Khanna D, Tseng CH, Farmani N, Steen V, Furst DE, Clements PJ. Клинический курс физиологии легких у пациентов со склеродермией и интерстициальным заболеванием легких: анализ группы плацебо по исследованию склеродермии легких. Rheum артрита . 2011 Октябрь 63 (10): 3078-85. [Медлайн].

  • Hudson M, Assayag D, Caron M, Fox BD, Hirsch A, Steele R. Сравнение различных показателей диффузионной способности монооксида углерода (DLCO) при системном склерозе. Clin Rheumatol . 2013 Октябрь, 32 (10): 1467-74. [Медлайн].

  • Schreiber BE, Валерио CJ, Keir GJ, Handler C, Wells AU, Denton CP. Улучшение выявления легочной гипертензии при системном склерозе с помощью функциональных тестов легких. Rheum артрита . 2011 ноябрь 63 (11): 3531-9. [Медлайн].

  • Стин В.Д., Грэхем Г., Конте С., Оуэнс Г., Медсгер Т.А. Младший. Изолированное снижение диффузионной способности при системном склерозе. Rheum артрита .1992 июл.35 (7): 765-70. [Медлайн].

  • Codullo V, Caporali R, Cuomo G, Ghio S, D’Alto M, Fusetti C. Стресс-допплеровская эхокардиография при системном склерозе: данные о роли в прогнозировании легочной гипертензии. Rheum артрита . 2013 Сентябрь 65 (9): 2403-11. [Медлайн].

  • Draeger HT, Assassi S, Sharif R, Gonzalez EB, Harper BE, Arnett FC и др. Блокада правой ножки пучка Гиса: предиктор смертности при раннем системном склерозе. PLoS One . 2013. 8 (10): e78808. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Nordin A, Björnådal L, Larsson A, Svenungsson E, Jensen-Urstad K. Электрокардиография у 110 пациентов с системным склерозом: перекрестное сравнение с популяционным контролем. Scand J Rheumatol . 2014. 43 (3): 221-5. [Медлайн].

  • Thonhofer R, Siegel C, Trummer M, Graninger W. Ранняя эндоскопия при системном склерозе без желудочно-кишечных симптомов. Ревматол Инт . 2012 января, 32 (1): 165-8. [Медлайн].

  • Lahcene M, Oumnia N, Matougui N, Boudjella M, Tebaibia A, Touchene B. Поражение пищевода при склеродермии: клинические, эндоскопические и манометрические особенности. ISRN Ревматол . 2011. 2011: 325826. [Медлайн].

  • Denton CP, Ong VH. Таргетная терапия системного склероза. Нат Ревматол . 2013 9 августа (8): 451-64. [Медлайн].

  • Бхаттачарья С., Вэй Дж., Варга Дж.Понимание фиброза при системном склерозе: изменение парадигм, новые возможности. Нат Ревматол . 2012 января 8 (1): 42-54. [Медлайн].

  • Au K, Khanna D, Clements PJ, Furst DE, Tashkin DP. Современные концепции модифицирующей болезни терапии интерстициального заболевания легких, связанного с системным склерозом: уроки клинических испытаний. Curr Rheumatol Rep . 2009 г., 11 (2): 111-9. [Медлайн].

  • Cappelli S, Guiducci S, Bellando Randone S, Matucci Cerinic M.Иммуносупрессия при интерстициальном заболевании легких при системном склерозе. Eur Respir Рев. . 2013 г. 1. 22 (129): 236-43. [Медлайн].

  • Frech TM, Shanmugam VK, Shah AA, Assassi S, Gordon JK, Hant FN. Лечение раннего диффузного системного склероза кожи. Clin Exp Rheumatol . 2013 март-апрель. 31 (2 доп. 76): 166-71. [Медлайн].

  • Нихтянова С.И., Онг В.Х., Дентон С.П. Современные стратегии лечения системного склероза. Clin Exp Rheumatol . 2014 март-апрель. 32 (2 доп. 81): 156-64. [Медлайн].

  • Denton CP. Системный склероз: от патогенеза к таргетной терапии. Clin Exp Rheumatol . 2015 сен-окт. 33 (4 Прил. 92): 3-7. [Медлайн].

  • FDA присвоило звание «Прорыв» в терапии Актемры (тоцилизумаба) при системном склерозе. Генентек . 10 июня 2105 г. Доступно по адресу http://www.gene.com/media/press-releases/14596/2015-06-10/fda-grants-breakthrough-therapy-designat.

  • Исследование эффективности и безопасности тоцилизумаба у пациентов с системным склерозом (SSc) (в фокусе). ClinicalTrials.gov. Доступно на https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02453256. 16 апреля 2019 г .; Дата обращения: 9 сентября 2019 г.

  • Khanna D, Lin CJF, Goldin J, et al. OP0245 СОХРАНЕНИЕ ФУНКЦИИ ЛЕГКИХ, НАБЛЮДАЕМЫЕ НА ФАЗЕ 3 СЛУЧАЙНОЕ КОНТРОЛИРУЕМОЕ ИСПЫТАНИЕ ТОЦИЛИЗУМАБА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ РАННЕЙ SSC. Энн Рум Дис .14 июня 2019 г. 78 Приложение 2: 202. [Полный текст].

  • Freeman S. Тоцилизумаб сохраняет функцию легких при системном склерозе. MDedge. Доступно по адресу https://www.mdedge.com/rheumatology/article/203584/lupus-connective-tissue-diseases/tocilizumab-preserve-lung-function. 26 июня 2019 г .; Дата обращения: 24 июня 2020 г.

  • van den Hoogen FH, Boerbooms AM, Swaak AJ, Rasker JJ, van Lier HJ, van de Putte LB. Сравнение метотрексата с плацебо при лечении системного склероза: 24-недельное рандомизированное двойное слепое испытание, за которым следовало 24-недельное обсервационное испытание. Br J Ревматол . 1996, апр. 35 (4): 364-72. [Медлайн].

  • Pope JE, Bellamy N, Seibold JR, Baron M, Ellman M, Carette S. Рандомизированное контролируемое испытание метотрексата по сравнению с плацебо при ранней диффузной склеродермии. Rheum артрита . 2001 июн. 44 (6): 1351-8. [Медлайн].

  • Derk CT, Grace E, Shenin M, Naik M, Schulz S, Xiong W. Проспективное открытое исследование микофенолятмофетила для лечения диффузного системного склероза. Ревматология (Оксфорд) . 2009 декабрь 48 (12): 1595-9. [Медлайн].

  • Mendoza FA, Nagle SJ, Lee JB, Jimenez SA. Проспективное обсервационное исследование лечения микофенолятмофетилом при прогрессирующем диффузном кожном системном склерозе недавно возникшего. Дж. Ревматол. . 2012 июн. 39 (6): 1241-7. [Медлайн].

  • Le EN, Wigley FM, Shah AA, Boin F, Hummers LK. Многолетний опыт применения микофенолата мофетила для лечения диффузного кожного системного склероза. Энн Рум Дис . 2011 июн. 70 (6): 1104-7. [Медлайн].

  • Derk CT, Huaman G, Jimenez SA. Ретроспективное случайно выбранное когортное исследование лечения D-пеницилламином при быстро прогрессирующем диффузном кожном системном склерозе недавно возникшего. Br J Dermatol . 2008 май. 158 (5): 1063-8. [Медлайн].

  • Clements PJ, Furst DE, Wong WK, Mayes M, White B, Wigley F. Высокие дозы D-пеницилламина в сравнении с низкими дозами при раннем диффузном системном склерозе: анализ двухлетнего двойного слепого рандомизированного контролируемого исследования. клиническое испытание. Rheum артрита . 1999 июн. 42 (6): 1194-203. [Медлайн].

  • Smith V, Piette Y, van Praet JT, Decuman S, Deschepper E, Elewaut D, et al. Результаты двухлетнего открытого пилотного исследования двух курсов лечения ритуксимабом у пациентов с ранним системным склерозом с диффузным поражением кожи. Дж. Ревматол. . 2013 января 40 (1): 52-7. [Медлайн].

  • Джордан С., Дистлер Дж. Х., Маурер Б., Хушер Д., Ван Лаар Дж. М., Алланор Ю. и др.Эффекты и безопасность ритуксимаба при системном склерозе: анализ, проведенный группой европейских исследований и исследований склеродермии (EUSTAR). Энн Рум Дис . 2015 июн.74 (6): 1188-94. [Медлайн].

  • Moazedi-Fuerst FC, Kielhauser SM, Brickmann K, Hermann J, Lutfi A, Meilinger M. Ритуксимаб для лечения системного склероза: остановка прогрессирования легочной болезни в пяти случаях. Результаты более низкой дозировки и более короткого интервального режима. Scand J Rheumatol . 2014. 43 (3): 257-8.[Медлайн].

  • Daoussis D, Liossis SN, Tsamandas AC, Kalogeropoulou C, Paliogianni F, Sirinian C и др. Влияние длительного лечения ритуксимабом на функцию легких и фиброз кожи у пациентов с диффузным системным склерозом. Clin Exp Rheumatol . 2012 март-апрель. 30 (2 Дополнение 71): S17-22. [Медлайн].

  • Keyal U, Bhatta AK, Wang XL. UVA1 — многообещающий метод лечения склеродермии. Am J Transl Res . 2017. 9 (9): 4280-4287.[Медлайн]. [Полный текст].

  • Naraghi K, van Laar JM. Обновленная информация о трансплантации стволовых клеток при системном склерозе: результаты последних исследований. Curr Rheumatol Rep . 2013. 15 (5): 326.

  • ван Лаар Дж. М., Салливан К. Трансплантация стволовых клеток при системном склерозе. Curr Opin Rheumatol . 2013 25 ноября (6): 719-25. [Медлайн].

  • Milanetti F, Bucha J, Testori A, Burt RK. Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при системном склерозе. Curr Stem Cell Res Ther . 2011 марта 6 (1): 16-28. [Медлайн].

  • Берт Р.К., Миланетти Ф. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при системном склерозе: история и текущее состояние. Curr Opin Rheumatol . 2011 23 ноября (6): 519-29. [Медлайн].

  • van Laar JM, et al; EBMT / EULAR Исследовательская группа по склеродермии. Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток против внутривенного импульсного циклофосфамида при диффузном кожном системном склерозе: рандомизированное клиническое испытание. ДЖАМА . 2014 25 июня. 311 (24): 2490-8. [Медлайн].

  • Sullivan KM, et al; Исследователи исследования SCOT. Миелоаблативная трансплантация аутологичных стволовых клеток при тяжелой склеродермии. N Engl J Med . 4 января 2018 г. 378 (1): 35-47. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Sullivan KM, Shah A, Sarantopoulos S, Furst DE. Обзор: Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при склеродермии: эффективная иммуномодулирующая терапия для пациентов с поражением легких. Ревматический артрит . 2016 Октябрь 68 (10): 2361-71. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Postlethwaite AE, Wong WK, Clements P, Chatterjee S, Fessler BJ, Kang AH, et al. Многоцентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование перорального лечения коллагеном I типа у пациентов с диффузным кожным системным склерозом: I. пероральный коллаген I типа не улучшает состояние кожи у всех пациентов, но может улучшить состояние кожи на поздней стадии заболевания. . Rheum артрита . 2008 июн.58 (6): 1810-22. [Медлайн].

  • Khanna D, Clements PJ, Furst DE, Korn JH, Ellman M, Rothfield N. Рекомбинантный релаксин человека в лечении системного склероза с диффузным поражением кожи: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Rheum артрита . 2009 апр. 60 (4): 1102-11. [Медлайн].

  • Черный CM, Силман А.Дж., Херрик А.И., Дентон С.П., Уилсон Х., Ньюман Дж. И др. Интерферон-альфа не улучшает исход через год у пациентов с диффузной кожной склеродермией: результаты рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования. Rheum артрита . 1999 г., 42 (2): 299-305. [Медлайн].

  • Denton CP, Merkel PA, Furst DE, Khanna D, Emery P, Hsu VM, et al. Терапия рекомбинантными человеческими антителами против трансформирующего фактора роста бета1 при системном склерозе: многоцентровое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование CAT-192 фазы I / II. Rheum артрита . 2007 Январь 56 (1): 323-33. [Медлайн].

  • Frech TM, Baron M. Понимание зуда при системном склерозе для улучшения качества жизни пациентов. Clin Exp Rheumatol . 2013 март-апрель. 31 (2 Прил. 76): 81-8. [Медлайн].

  • Херрик А.Л. Лечение феномена Рейно и цифровой ишемии. Curr Rheumatol Rep . 2013 15 января (1): 303. [Медлайн].

  • Fries R, Shariat K, von Wilmowsky H, Böhm M. Силденафил в лечении феномена Рейно, резистентного к сосудорасширяющей терапии. Тираж . 2005 г. 8 ноября. 112 (19): 2980-5. [Медлайн].

  • Brueckner CS, Becker MO, Kroencke T, Huscher D, Scherer HU, Worm M.Влияние силденафила на язвы пальцев при системном склерозе: анализ результатов пилотного исследования, проведенного в одном центре. Энн Рум Дис . 2010 августа 69 (8): 1475-8. [Медлайн].

  • Della Rossa A, Doveri M, D’Ascanio A, Tavoni A, Consensi A, Neri R, et al. Пероральный прием силденафила при кожных язвах, вызванных системным склерозом. Scand J Rheumatol . 2011. 40 (4): 323-5. [Медлайн].

  • Hummers LK, Wigley FM. Лечение феномена Рейно и ишемических поражений пальцев при склеродермии. Rheum Dis Clin North Am . 2003 май. 29 (2): 293-313. [Медлайн].

  • Wigley FM, Wise RA, Seibold JR, McCloskey DA, Kujala G, Medsger TA Jr. Внутривенная инфузия илопроста у пациентов с феноменом Рейно, вторичным по отношению к системному склерозу. Многоцентровое плацебо-контролируемое двойное слепое исследование. Энн Интерн Мед. . 1994, 1. 120 (3): 199-206. [Медлайн].

  • Шах А.А., Скиопу Э., Хаммерс Л.К., Уэйд М., Филлипс К., Андерсон С. и др.Открытое исследование возрастающих доз перорального трепростинила диэтаноламина у пациентов с системным склерозом и цифровой ишемией: фармакокинетика и корреляция с цифровой перфузией. Arthritis Res Ther . 2013 18 апреля. 15 (2): R54. [Медлайн].

  • Tomaino MM, Goitz RJ, Medsger TA. Хирургия при ишемической боли и феномен Рейно при склеродермии: описание протокола лечения и оценка результатов. Микрохирургия . 2001. 21 (3): 75-9.[Медлайн].

  • Romaniello A, Viola G, Salsano F, Rosato E. У пациентов с системным склерозом бозентан безопасен и эффективен для профилактики язвы пальцев и, по-видимому, замедляет развитие легочной артериальной гипертензии. Ревматология (Оксфорд) . 2014 Март 53 (3): 570-1. [Медлайн].

  • Agard C, Carpentier P, Mouthon L, Clerson P, Gressin V, Bérezné A. Использование бозентана для лечения пальцевых язв, связанных с системным склерозом: реальное ретроспективное французское исследование 89 пациентов, пролеченных после получения специального разрешения. Scand J Rheumatol . 2014 г. 11 апреля [Medline].

  • Trombetta AC, Pizzorni C, Ruaro B, Paolino S, Sulli A, Smith V и др. Влияние длительного лечения бозентаном и илопростом на абсолютное капиллярное число ногтевого ложа, перфузию крови из кончиков пальцев и клинический статус при системном склерозе. Дж. Ревматол. . 2016 1. 7 (11): 1487-501. [Медлайн].

  • Parisi S, Peroni CL, Laganà A, Scarati M, Ambrogio F, Bruzzone M и др.Эффективность амбризентана при лечении язв пальцев рук у пациентов с системным склерозом: предварительное исследование. Ревматология (Оксфорд) . 2013 июн.52 (6): 1142-4. [Медлайн].

  • Patel T, McKeage K. Macitentan: первое глобальное одобрение. Наркотики . 2014 Январь 74 (1): 127-33. [Медлайн].

  • Саллам Х., Макнирни Т.А., Чен Дж. Д. Систематический обзор: патофизиология и лечение нарушения моторики желудочно-кишечного тракта при системном склерозе (склеродермии). Алимент Фармакол Тер . 2006 15 марта. 23 (6): 691-712. [Медлайн].

  • Forbes A, Marie I. Желудочно-кишечные осложнения: наиболее частые внутренние осложнения системного склероза. Ревматология (Оксфорд) . 2009 июн. 48, приложение 3: iii36-9. [Медлайн].

  • Lota HK, Wells AU. Развивающаяся фармакотерапия фиброза легких. Эксперт Опин Фармакотер . 2013 14 января (1): 79-89. [Медлайн].

  • Cappelli S, Guiducci S, Bellando Randone S, Matucci Cerinic M.Иммуносупрессия при интерстициальном заболевании легких при системном склерозе. Eur Respir Рев. . 2013 г. 1. 22 (129): 236-43. [Медлайн].

  • Хойлс Р.К., Эллис Р.В., Уэллсбери Дж., Лис Б., Ньюлендс П., Го Н.С. и др. Многоцентровое проспективное рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование кортикостероидов и внутривенного циклофосфамида с последующим пероральным приемом азатиоприна для лечения фиброза легких при склеродермии. Rheum артрита . 2006 декабрь.54 (12): 3962-70. [Медлайн].

  • Ташкин Д.П., Елашофф Р., Клементс П.Дж., Голдин Дж., Рот, доктор медицины, Фурст, Германия. Циклофосфамид по сравнению с плацебо при склеродермии легких. N Engl J Med . 2006, 22 июня. 354 (25): 2655-66. [Медлайн].

  • Nannini C, West CP, Erwin PJ, Matteson EL. Влияние циклофосфамида на функцию легких у пациентов со склеродермией и интерстициальным заболеванием легких: систематический обзор и метаанализ рандомизированных контролируемых исследований и наблюдательных проспективных когортных исследований. Arthritis Res Ther . 2008. 10 (5): R124. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Gerbino AJ, Goss CH, Molitor JA. Влияние микофенолятмофетила на функцию легких при интерстициальном заболевании легких, связанном со склеродермией. Сундук . 2008 февраль 133 (2): 455-60. [Медлайн].

  • Оуэн С., Нгиан Г.С., Эльфорд К., Мур О., Стивенс В., Никпур М. и др. Микофенолятмофетил — эффективный и безопасный вариант лечения интерстициального заболевания легких, связанного с системным склерозом: результаты австралийского когортного исследования склеродермии. Clin Exp Rheumatol . 2016 сен-окт. 34 Дополнение 100 (5): 170-176. [Медлайн].

  • Distler O, Highland KB, Gahlemann M, Azuma A, Fischer A, Mayes MD, et al. Нинтеданиб для лечения интерстициального заболевания легких, связанного с системным склерозом. N Engl J Med . 2019 27 июня. 380 (26): 2518-2528. [Медлайн].

  • Brooks M. FDA одобрило использование комбинации из двух препаратов в качестве лечения первой линии при ЛАГ. Медицинские новости Medscape. Доступно на http: //www.medscape.com / viewarticle / 852129. 6 октября 2015 г .; Доступ: 23 октября 2015 г.

  • Hassoun PM, Zamanian RT, Damico R, Lechtzin N, Khair R, Kolb TM, et al. Комбинированная терапия амбризентаном и тадалафилом при ЛАГ, ассоциированной со склеродермией. Am J Respir Crit Care Med . 2015 11 сентября. 47 (1-2): 63-7. [Медлайн].

  • Johnson SR, Granton JT, Tomlinson GA, Grosbein HA, Le T, Lee P и др. Варфарин при системной склеро-ассоциированной и идиопатической легочной артериальной гипертензии.Байесовский подход к оценке лечения необычных заболеваний. Дж. Ревматол. . 2012 Февраль 39 (2): 276-85. [Медлайн].

  • Pieper PG, Lameijer H, Hoendermis ES. Беременность и легочная гипертензия. Лучшая Практика клиники акушерства Gynaecol . 2014 май. 28 (4): 579-91. [Медлайн].

  • Гросяну Л., Боджинка В., Гуду Т., Саулеску И., Предетяну Д., Баланеску А. и др. Низкий статус витамина D при системном склерозе и влияние на фенотип заболевания. Eur J Rheumatol . 2016 июн 3 (2): 50-55. [Медлайн].

  • Меркель П.А., Силлиман Н.П., Дентон С.П., Фурст Д.Е., Ханна Д., Эмери П. и др. Валидность, надежность и осуществимость измерений дюрометром склеродермии кожного заболевания в многоцентровом исследовании лечения. Rheum артрита . 2008 15 мая. 59 (5): 699-705. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Дэвид М. Случай склеродермии, упомянутый Гиппократом в его афоризмах. Корот .1981. 8 (1-2): 61-3. [Медлайн].

  • Derk CT, Jimenez SA. Системный склероз: современные взгляды на его патогенез. Аутоиммунная Ред. . 2003 июн. 2 (4): 181-91. [Медлайн].

  • Xaubet A, Serrano-Mollar A, Ancochea J. Пирфенидон для лечения идиопатического легочного фиброза. Эксперт Опин Фармакотер . 2014 15 февраля (2): 275-81. [Медлайн].

  • Richeldi L, Costabel U, Selman M, Kim DS, Hansell DM, Nicholson AG.Эффективность ингибитора тирозинкиназы при идиопатическом фиброзе легких. N Engl J Med . 2011, 22 сентября. 365 (12): 1079-87. [Медлайн].

  • О’Коннелл С., О’Каллаган Д.С., Хумберт М. Новые медицинские методы лечения легочной артериальной гипертензии. Clin Chest Med . 2013 декабрь 34 (4): 867-80. [Медлайн].

  • Маклафлин В.В., Гейн С.П., Ховард Л.С., Леухт Х.Х., Матье М.А., Мехта С. и др. Цели лечения легочной гипертензии. Джам Колл Кардиол .2013 24 декабря 62 (25 доп.): Д73-81. [Медлайн].

  • Ченник Р., Престон И., Клингер-младший. Пероральные методы лечения легочной артериальной гипертензии: антагонисты рецепторов эндотелина и ингибиторы фосфодиэстеразы-5. Clin Chest Med . 2013 декабрь 34 (4): 811-24. [Медлайн].

  • Gladue H, Steen V, Allanore Y, Saggar R, Saggar R, Maranian P. Комбинация эхокардиографических и функциональных тестов легких улучшает чувствительность диагностики системной легочной артериальной гипертензии, связанной с склерозом: анализ 2 когорт. Дж. Ревматол. . 2013 Октябрь 40 (10): 1706-11. [Медлайн].

  • Launay D, Remy-Jardin M, Michon-Pasturel U, Mastora I, Hachulla E, Lambert M. Компьютерная томография высокого разрешения при фиброзирующем альвеолите, связанном с системным склерозом. Дж. Ревматол. . 2006 Сентябрь 33 (9): 1789-801. [Медлайн].

  • Свигрис Дж. Дж., Олсон А. Л., Фишер А., Линч Д. А., Косгроув Г. П., Франкель С. К. и др. Микофенолятмофетил безопасен, хорошо переносится и сохраняет функцию легких у пациентов с интерстициальным заболеванием легких, связанным с заболеванием соединительной ткани. Сундук . 2006 июл.130 (1): 30-6. [Медлайн].

  • Склеродермия — NHS

    Склеродермия — это необычное заболевание, которое приводит к образованию твердых, утолщенных участков кожи, а иногда и к проблемам с внутренними органами и кровеносными сосудами.

    Склеродермия вызывается иммунной системой, атакующей соединительную ткань под кожей, вокруг внутренних органов и кровеносных сосудов. Это вызывает рубцевание и утолщение тканей в этих областях.

    Существует несколько различных типов склеродермии, которые могут различаться по степени тяжести. Некоторые типы относительно легкие и со временем могут улучшиться сами по себе, в то время как другие могут привести к серьезным и опасным для жизни проблемам.

    Лекарства от склеродермии нет, но большинство людей с этим заболеванием могут вести полноценную продуктивную жизнь. Симптомы склеродермии обычно можно контролировать с помощью ряда различных методов лечения.

    Информация:

    Консультации по коронавирусу

    Получите консультацию по поводу коронавируса и склеродермии от Scleroderma и Raynaud’s UK

    Типы склеродермии и типичные симптомы

    Существует 2 основных типа склеродермии:

    • локализованная склеродермия — поражает только кожу
    • системный склероз — может поражать кровообращение и внутренние органы, а также кожу

    Локализованная склеродермия

    Локализованная склеродермия — самая легкая форма заболевания.Часто поражает детей, но может возникнуть в любом возрасте.

    Этот тип поражает только кожу, вызывая образование одного или нескольких твердых пятен. Внутренние органы не затронуты.

    Кредит:

    То, как именно поражается кожа, зависит от типа локализованной склеродермии. Есть 2 типа: морфея и линейная.

    Morphoea:

    • обесцвеченные овальные пятна на коже
    • могут появиться где угодно на теле
    • обычно зудящие
    • пятна могут быть безволосыми и блестящими
    • могут улучшиться через несколько лет и лечение может не потребоваться

    Линейный:

    • утолщение кожи по линиям вдоль лица, кожи головы, ног или рук
    • иногда поражает подлежащие кости и мышцы
    • может улучшиться через несколько лет, хотя может вызвать необратимые проблемы роста, такие как укорочение конечностей

    Системный склероз

    При системном склерозе могут поражаться как внутренние органы, так и кожа.Этот тип чаще встречается у женщин и обычно развивается в возрасте от 30 до 50 лет. Дети страдают редко.

    Существует 2 типа системного склероза:

    • ограниченный кожный системный склероз
    • диффузный системный склероз

    ограниченный кожный системный склероз:

    • более легкая форма, поражающая только кожу рук, нижних конечностей, стоп ноги и лицо, хотя в конечном итоге это может также повлиять на легкие и пищеварительную систему
    • часто начинается как болезнь Рейно (проблема кровообращения, при которой пальцы рук и ног белеют от холода)
    • другие типичные симптомы включают утолщение кожи на руках, ногах и лицо, красные пятна на коже, твердые шишки под кожей, изжога и проблемы с глотанием (дисфагия)
    • имеет тенденцию постепенно ухудшаться со временем, хотя обычно это менее серьезно, чем диффузный системный склероз, и часто поддается лечению с помощью лечения

    Диффузный системный склероз:

    • более вероятно поражение внутренних органов
    • изменения кожи могут повлиять на все тело
    • другие симптомы могут включать потерю веса, усталость, боль и скованность в суставах
    • симптомы появляются внезапно и быстро ухудшаются в течение первых нескольких лет, но затем состояние обычно стабилизируется, и состояние кожи может постепенно улучшаться

    В некоторых случаях системного склероза поражаются такие органы, как сердце, легкие или почки.Это может вызвать ряд потенциально серьезных проблем, таких как одышка, высокое кровяное давление и легочная гипертензия (высокое кровяное давление в легких).

    Причины склеродермии

    Обычно иммунная система организма борется с любыми микробами, заражающими его. Он реагирует таким образом на все, что не распознает в организме, и успокаивается, когда инфекция устраняется.

    Считается, что склеродермия возникает из-за того, что часть иммунной системы стала сверхактивной и вышла из-под контроля.Это приводит к тому, что клетки соединительной ткани производят слишком много коллагена, вызывая рубцевание и утолщение (фиброз) ткани.

    Непонятно почему так происходит. Считается, что в этом участвуют определенные гены, и наличие близкого родственника с этим заболеванием может увеличить ваш риск.

    Как лечат склеродермию

    Целью лечения является облегчение симптомов, предотвращение ухудшения состояния, обнаружение и лечение любых осложнений (например, легочная гипертензия) и помощь в поддержании возможности использования пораженных частей тела.

    Общие методы лечения включают:

    • лекарства для улучшения кровообращения
    • лекарства, снижающие активность иммунной системы и замедляющие прогрессирование состояния
    • стероиды для облегчения проблем с суставами и мышцами
    • увлажняющие пораженные участки кожи, чтобы помочь сохранить она податлива и снимает зуд
    • различные лекарства для контроля других симптомов (таких как боль, изжога и высокое кровяное давление)

    Вам также потребуются регулярные проверки артериального давления и другие тесты, чтобы проверить наличие проблем с вашими органами.

    Если у вас серьезные симптомы, может потребоваться операция. Например, может потребоваться удалить твердые шишки под кожей и расслабить напряженные мышцы.

    Новые методы лечения, такие как лазерная терапия и фотодинамическая терапия, в настоящее время проходят испытания и могут улучшить исход заболевания для многих людей.

    Жизнь со склеродермией

    Существует множество методов лечения и изменения образа жизни, которые могут помочь уменьшить влияние склеродермии на вашу жизнь.

    Регулярные физиотерапевтические процедуры и упражнения на растяжку могут помочь сохранить эластичность мышц и ослабить стянутую кожу.

    Эрготерапевт может помочь вам адаптироваться к любым двигательным трудностям, предложив изменения в вашем доме и посоветуя вам оборудование, облегчающее повседневную жизнь.

    Если вы страдаете болезнью Рейно, вам необходимо согреть руки и ноги на морозе, надев толстые перчатки и носки. Узнайте больше о лечении болезни Рейно.

    Важно правильно питаться, регулярно заниматься спортом и бросить курить (если вы курите), чтобы держать артериальное давление под контролем и улучшать кровообращение.Узнайте больше о контроле высокого кровяного давления.

    Многим людям полезно прочитать об этом заболевании и поговорить с другими людьми, которые затронуты этим заболеванием. Scleroderma & Raynaud’s UK (SRUK) занимается улучшением жизни людей, страдающих склеродермией и болезнью Рейно.

    Системный склероз и беременность

    Женщинам с системным склерозом может быть труднее забеременеть, и у них может быть немного более высокий риск выкидыша и преждевременных родов.

    Однако, если беременность планируется после консультации с врачом в период, когда состояние стабильно, нет причин, по которым у женщины с системным склерозом не может быть успешной беременности.

    Scleroderma and Raynaud’s UK содержит дополнительную информацию о системном склерозе и беременности.

    Последняя проверка страницы: 22 августа 2018 г.
    Срок следующего рассмотрения: 22 августа 2021 г.

    Инфузионная терапия для лечения склеродермии

    Хронические аутоиммунные расстройства возникают, когда иммунная система организма дает сбой и начинает атаковать, а не защищать организм.Склеродермия — одно из этих аутоиммунных заболеваний, которое возникает, когда иммунная система организма вызывает аномальное уплотнение и уплотнение кожи и соединительной ткани. Хотя в настоящее время нет лекарства от склеродермии, такие методы лечения, как инфузионная терапия, могут помочь контролировать болезнь и предложить более высокое качество жизни тем, кто от нее страдает.

    Что такое склеродермия?

    Склеродермия, известная также как системный склероз, является редким заболеванием соединительной ткани. Это хроническое заболевание, проявляющееся в уплотнении кожи и соединительных тканей.Хотя склеродермия часто поражает только кожу, она также может повредить кровеносные сосуды, внутренние органы и даже пищеварительный тракт.

    Склеродермия классифицируется как аутоиммунное заболевание, поскольку вызывается иммунной системой организма, вызывающей воспаление и тканевые аномалии в организме человека. Общие симптомы включают:

    • Отек и боль в пальцах рук и / или ног
    • Боль в суставах
    • Ограниченная подвижность и скованность суставов и конечностей
    • Изжога, затрудненное глотание и другие пищеварительные осложнения
    • Высокое кровяное давление
    • Легкое рубцы и одышка
    • Аритмия и сердечная недостаточность

    Могут возникать и другие симптомы, которые зависят от того, какие части тела поражены склеродермией.

    Как действует инфузионная терапия при склеродермии?

    Инфузионная терапия заключается в введении лекарств внутривенно. Введение лекарства непосредственно в кровоток пациента обеспечивает более быстрое всасывание и, как следствие, более быстрое облегчение боли. Инфузионная терапия часто является отличным вариантом для пациентов, которые не могут принимать пероральные препараты или плохо на них реагируют.

    Хотя в настоящее время нет лекарства от склеродермии, инфузионная терапия может использоваться для лечения многих ее симптомов, что приводит к более эффективному обезболиванию и более высокому качеству жизни.

    Чего ожидать

    Инфузионная терапия в Infusion Associates предназначена для того, чтобы вы чувствовали себя как дома во время лечения. Вдали от холода и стерильности больницы, наши палаты оснащены одеялами, бесплатным Wi-Fi, телевизорами с большим экраном и многим другим. Вы даже можете слушать музыку или читать книгу в удобном кресле во время процедуры инфузии.

    Продолжительность инфузионной терапии будет зависеть от того, какие лекарства вводятся и от ваших конкретных потребностей, но в целом она занимает от 30 минут до нескольких часов.Врач или практикующая медсестра будет контролировать инфузию на протяжении всего вашего лечения.

    Побочные эффекты

    Общие побочные эффекты от инфузионной терапии обычно включают:

    • Головокружение
    • Тошнота
    • Скованность мышц
    • Зуд в месте инъекции
    • Головные боли

    Любые побочные эффекты, особенно от инфузии склеродермии, будут зависеть от того, какие вводятся лекарства. Поэтому важно проконсультироваться с вашим лечащим врачом и поставщиками инфузионных средств, чтобы обсудить возможные побочные эффекты инфузии для лечения склеродермии.

    Лекарства, используемые для лечения склеродермии

    Лечение склеродермии предназначено для лечения таких симптомов, как уплотнение соединительной ткани, воспаление, проблемы с кровеносными сосудами и аутоиммунитет. Хотя лекарства от склеродермии будут различаться в зависимости от конкретных потребностей, некоторые из наиболее часто используемых инфузионных методов включают:

    • Лечение боли и воспаления
    • Actemra, которое иногда используется для лечения ревматоидного артрита, но в некоторых случаях было обнаружено, что оно эффективно при склеродермии.
    • Внутривенная инфузионная терапия для лечения аутоиммунных заболеваний
    • Лекарства от гипертонии

    Если ваш врач рекомендовал инфузионную терапию при склеродермии, позвольте Infusion Associates помочь вам

    В Infusion Associates мы предоставляем прописанную врачом инфузионную терапию для пациентов с хроническими состояниями в гостеприимная и дружелюбная обстановка.Наша команда профессионалов в области здравоохранения полностью привержена тому, чтобы сделать этот опыт максимально комфортным для вас или ваших пациентов. Мы всегда информируем пациентов о возможных побочных эффектах и ​​отвечаем на все их вопросы перед началом лечения. Кроме того, у нас есть зарегистрированный фармацевт, чтобы сделать процесс максимально удобным.

    Если вы хотите направить к нам пациента или узнать о предлагаемом нами лечении, вы можете связаться с нами, позвонив нам по телефону (616) 954-0600 или заполнив эту форму.

    Системный склероз — лечение | SRUK

    Цель лечения 2 — максимально предотвратить прогрессирование состояния.

    Используются методы лечения, которые подавляют иммунную систему организма (поскольку именно иммунная система является сверхактивной при системном склерозе). Примерами этих методов лечения являются стероиды, метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн и мофетил микофенолят. Используемые лекарства будут зависеть от индивидуальной ситуации.

    Не курите — это более полезно для кровеносных сосудов и легких.

    Цель лечения 3 — раннее выявление и лечение осложнений

    Необходим регулярный мониторинг для проверки артериального давления, функции почек (с помощью анализов крови и мочи) и легких (для которых может потребоваться сканирование). Эти тесты могут выявить изменения до того, как будут замечены какие-либо симптомы, а раннее выявление позволяет начать лечение на раннем этапе.

    Для различных осложнений доступны различные методы лечения. К ним относятся:

    • Кожа: при кожных язвах используются повязки и антибиотики.Операция может помочь при стянутой коже, узелках или язвах.
    • Легкие: новые лекарства, такие как бозентан, силденафил, амбризентан, илопрост и эпопростенол, улучшили лечение легочной гипертензии.
    • Высокое кровяное давление и проблемы с почками лечат ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ).
    • Таблетки для замены щитовидной железы назначаются при недостаточной активности щитовидной железы.
    • Таблетки типа силденафила или тадалафила при проблемах с эрекцией (импотенция).Возможно, их нужно будет принимать регулярно, а не по мере необходимости.
    • Вы можете быть более восприимчивыми к инфекциям, поэтому вам следует незамедлительно получать антибиотики при любом инфекционном заболевании, таком как инфекция грудной клетки.

    Цель лечения 4 — минимизировать инвалидность

    • При необходимости физиотерапевты могут посоветовать упражнения для поддержания подвижности суставов и силы мышц.
    • При необходимости эрготерапевты могут посоветовать различные вспомогательные средства (например, шины для поддержки суставов) и помочь с повседневными жизненными задачами.
    • Регулярные стоматологические осмотры важны, если у вас симптомы сухости во рту.
    • Группы поддержки пациентов, такие как Scleroderma и Raynaud’s UK (SRUK), могут предоставить информацию и поддержку.
    • Программы обучения пациентов / самоконтроля могут помочь людям понять свое состояние и лучше контролировать свою жизнь.

    Leave a Comment

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *