Геморрагический диатез что это такое: Nie znaleziono strony — Внутренняя Mедицина

Содержание

Лечение геморрагического диатеза | ЛДЦ №1 Липецк

Запись по телефонам
+7 (4742) 37-02-52, +7 (4742) 37-03-52, +7 (4742) 37-04-52

Записаться на приём онлайн

Геморрагические диатезы – это ряд гематологических синдромов, которые могут быть наследственными или приобретенными. При этом организм имеет склонность к кровотечениям, возникающую в результате мелких травм или самопроизвольно. Лечение таких заболеваний должно быть комплексным и включать в себя как терапию основной причины синдрома, так и устранение симптоматики и, непосредственно, местную остановку кровотечении.

Симптомы геморрагических диатезов

Симптоматику геморрагических диатезов объединяют в геморрагический синдром, для которого характерны:

  • появление под кожей или слизистыми оболочками следов кровоизлияний.
  • болезненные ощущения и припухлость суставов;
  • кровотечения – маточные, носовые и пр.;
  • рвота, при которой отходят рвотные массы с кровью;
  • следы крови в кале и моче.

Часто в результате кровотечений развивается анемия, которая проявляется анемическим синдромом. Наиболее характерные признаки такого состояния – шум в ушах, необъяснимая слабость даже при отсутствии каких-либо значимых нагрузок, обморочное состояние, низкая работоспособность, одышка, усиленное сердцебиение при минимальных физических нагрузках, боль колющего характера в груди.

Существуют разные виды гемостазиопатий. У каждого из них есть свои характерные симптомы, выражающиеся в определенном типе кровотечения – гематомный, капиллярный, гематомно-капиллярный, васкулитно-пурпурный, микроангиоматозный.

Причины и факторы риска

Наиболее вероятными причинами геморрагических диатезов являются:

  • пониженное количество тромбоцитов или их неполноценность;
  • патологии сосудистой стенки;
  • нехватка в плазме веществ, необходимых для свертывания крови.

Некоторые категории пациентов являются более предрасположенными к развитию геморрагических диатезов:

  • люди с заболеваниями печени и почек;
  • наличие в семье кровных родственников, у которых имеются нарушения свертываемости крови;
  • не получающие адекватное количество витаминов и микроэлементов, например, в результате вегетарианства или скудного рациона питания.

Существуют разные формы геморрагических диатезов, которые классифицируются по происхождению. Первичные являются врожденными, возникающими в результате действия семейно-наследственного фактора. Симптоматические диатезы развиваются из-за нехватки нескольких факторов свертываемости крови. Также есть невротические или имитационные диатезы. Они вызываются самими больными (механическая травматизация тканей, прием лекарственных препаратов и пр.).

Диагностика

Важную роль в выявлении заболевания и его причин играет лабораторная диагностика. Она может включать анализ крови (общий и биохимический) и мочи, исследование костного мозга, требанобиопсию, изучение времени свертываемости крови, исследование кала на скрытую кровь и пр.

Лечение гемморагического диатеза в Липецке

Часто требуется комплексное лечение, по необходимости включающее консервативную терапию (глюкокортикоиды, витамины, искусственные факторы свертывания), местную остановку кровотечения, хирургическое лечение, гемокомпонентную терапию, физиотерапию и пр.

В нашем центре работают грамотные врачи, в том числе, опытные терапевты Кружилин Юрий Петрович и Кудашкина Татьяна Владимировна. Специалисты окажут квалифицированную помощь в области диагностики, лечения и профилактики различных заболеваний.

Запишитесь к терапевту по телефонам +7 (4742) 37-02-52, +7 (4742) 37-03-52, +7 (4742) 37-04-52, или онлайн      

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Заболевания крови, обусловленные развитием нарушения гемостаза и появлением повышенной кровоточивости.

Причины

Геморрагические диатезы разделяют на первичные (наследственные), дебютирующие в раннем возрасте и приобретенные (вторичные), которые возникают на основе каких-либо имеющихся у пациента соматических заболеваний.

Первичные формы заболевания имеют семейно-наследственный характер и связаны с врожденным дефектом или дефицитом какого-либо фактора свертывания крови. Примерами наследственных геморрагических диатезов является гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера. Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, которая возникает при нарушении фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

Возникновение симптоматических геморрагических диатезов связывают с недостаточностью сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может выявляться снижение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов. Повышенная кровоточивость может возникать на фоне различных заболеваний, геморрагических лихорадок, дефицит витаминов. В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

В большинстве случаев приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, которое может осложнять самые различные патологии. Иногда может наблюдаться вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни и лейкозах.

Симптомы

В клинической картине различных форм гемостазиопатий преобладает геморрагический и анемический синдромы. Выраженность симптомов зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и имеющихся у больного сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов отмечается развитие различных кровотечений.

Микроциркуляторный или капиллярный тип усиленной кровоточивости развивается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Характеризуется появлением петехиально-пятнистых высыпаний и синяков на коже, кровоизлияний в слизистые оболочки, кровотечений после экстракции зуба, а также возникновением десневых, маточных, носовых кровотечений.

Гематомный тип кровоточивости возникает при гемофилии или при передозировке антикоагулянтов. Обусловлен формированием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку.

Капиллярно-гематомные или смешанные геморрагии возникают при ДВС-синдроме, болезни Виллебранда и использовании в повышенных дозах антикоагулянтов. Обусловлены сочетанием петехиально-пятнистых кровоизлияний и гематом мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости возникает при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. Данный вид характеризуется упорными рецидивирующими кровотечения одной или двух локализации.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Он представляет собой мелкоточечные геморрагии, которые имеют симметричное расположение на конечностях и туловище.

Диагностика

Диагностика геморрагических диатезов основана на определении его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом. Для постановки диагноза больному могут быть назначены клинические анализы крови и мочи, определение количества тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь, показано определение антиэритроцитарных антител, антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров, ультразвуковое исследование почек и печени, а также рентгенографию суставов.

Лечение

Лечение направлено на устранение причин или заболевания, которые вызвали данную форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы, назначение витамина К, аминокапроновой кислоты и переливания плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза, при неэффективности такого лечения требуется проведение спленэктомии.

Профилактика

На данный момент не разработано специфических методов профилактики, которые бы помогли предупредить развитие геморрагических диатезов, в связи с этим для предупреждения повышенной кровоточивости необходимо своевременное лечение заболеваний, способных вызвать повышенную кровоточивость.

Ошибка

Перейти на... Перейти на...Форум дистанционного консультированияТитульный лист ЭУМКСистемные требованияКарта ЭУМКПояснительная записка ЭУМКСписок задолжников 3 к на 10.02.2021 гСписок задолжников 3 курс на 10.02.2021 г.Список задолжников 3 к ФПИГ на 10.02.2021 гСписок задолжников 3 курс ФПИГ на 10.02.2021 г.Типовая программа пропедевтики внутренних болезнейУчебная программа пропедевтики внутренних болезнейПоложение о рейтингеКритерии оценки знанийРасписание практических занятий (весна)График итоговых (весна)Календарно-тематический план лекций (весна)Календарно-тематический план занятий (весна)График отработок (весна)График текущих консультаций (весна)1 - 41 группа веснаОбщий анализ крови (контрольные)Бланки биохимического анализа крови (контрольные)Образцы заключения по биохимическому анализу кровиМетодичка к итоговому по легким и сердцу (весна)Методичка по организации УСРПеречень практических навыковМетодические указания для студентов (весна)Перечень практических навыков (из дневника)Методические указания для студентов (осень)задачи по теме "Синдромы при заболеваниях органов кровообращения"Экзаменационные тестыВопросы для подготовки к итоговому по легким и сердцуСитуационные задачи к итоговому по легким и сердцу Тренировочный тест к итоговому по сердцуКонтрольный тест по сердцуТренировочный тест к итоговому по жктКонтрольный тест к итоговому по жктСитуационные задачи по темам "Диагностика заболеваний легких"Ситуационные задачи по темам "Артериальная гипертензия" и "ИБС"Ситуационные задачи по теме "Ревматическая болезнь. Инфекционный эндокардит. Приобретенные пороки сердца"Задачи по теме: ГЭРБ, язвенная болезнь, СРК (контрольные)Бланк ответа на задачу ГЭРБ, ЯБ, СРКОбразцы решения ситуационных задач по теме ГЭРБ, ЯБ, СРК Анализ мочи общий (контрольные)Экзаменационные задачи к разделу "Болезни крови"Экзаменационные задачи к разделу "Эндокринология"Экзаменационные задачи к разделу "Аллергические заболевания"Бланк для ответов по ЭКГ, СПГ и задачамЭКГ к итоговому по легким и сердцуСПГ к итоговомуЗадачи по теме "Заболевания печени, ЖП и ЖВП"(контрольные)Бланк ответа по теме "Болезни печени и ЖП, ЖВП"анализ мочи "Проба Реберга"анализ мочи по ЗимницкомуЗадачи по теме "Болезни почек"(контрольные)Образец оценки анализа мочиБланк ответа по теме "Болезни почек"Задачи по теме Болезни почек (Образец)Задачи по теме "Болезни крови"(контрольные)Образец решения задачи по теме "Болезни крови" Бланк ответа по теме "Болезни крови"Задачи по теме "Заболевания эндокринной системы"Бланк ответа по теме "Сахарный диабет.

Заболевания щитовидной железы"Задачи по теме "Сахарный диабет. Заболевания щитовидной железы" (контрольные)вопросы для самоподготовки к занятиям (весна)Исследование органов кровообращенияПальпация свойств пульсаПальпация свойств верхушечного толчкаПальпация высоты и резистентности верхушечного толчкаПеркуссия сердцаИсследование сердца (для андроид)Исследование органов пищеваренияПеркуссия живота в вертикальном положенииПеркуссия живота в горизонтальном положенииПоверхностная пальпация животаПоверхностная пальпация живота, глубокая пальпация желудка и кишечникаПеркуссия и пальпация печениПеркуссия и пальпация селезенкиИсследование почек и мочевыделительной системыБолезни органов дыханияБолезни органов кровообращенияПриобретенные пороки сердцаБолезни органов пищеваренияЗаболевания почек и мочевыводящих путейБолезни эндокринной системыТема 18. Сахарный диабетПальпация щитовидной железыТема 27. СПИДПеркуссия сердцаАртериальная гипертензияЦирроз печениЛекция: Дисфункция желчного пузыря и сфинктера ОддиХронический гепатитОсновные клинические синдромы при заболеваниях пищевода, желудка, кишечника и гепатобилиарной системы (Часть 1)Болезни ЖКТТест - болезни ЖКТЛекция: Сахарный диабет. Заболевания щитовидной железыЛекция: Субъективные и объективные методы обследования пациентов с болезнями желудка, кишечника, гепатобилиарной системы Лекция "Поверхностная и глубокая пальпация живота"Таблицы для экзаменаЭкз. вопросы (практические навыки)Расписание экзаменационного компьютерного тестированияСписок студентов, не сдавших экзамен по дисциплине Пропедевтика внутренних болезней на 26.06.2020г.Вопросы к устному экзаменуГлоссарий по пропедевтике внутренних болезнейСписок литературыСхема истории болезниПлан работы СНК на 2019-2020гг.Консультация экзамен 8.06.20 13.00 Соболева Л.В ИК 777 7061 8468 Пароль: 9i0Jch39 гр 13.10.20 г 10.00 ЭКГ признаки аритмий и блокад Арбатская И.В. пароль yG1sHeКизименко Т.Г. 27.10.2020, 12:00 Лабораторные и инструм.методы иссл-я при заб-ях крови. Идент.
7064396274_пароль 7XswYuКизименкоТ.Г.20.10.20-12.00_ Основные клинические синдромы при сердечно-сосудистых заболеваниях_Идент. 7064396274_пароль 7XswYuАускультация сердца_Кизименко Т.Г._16.09.2020_14.00_Идент. 7064396274_пароль 7XswYu05.06.20 15.00 Отработка. Рогозная Е.Я. Идентификатор конференции: 775 9917 5340 Пароль: 6atGRh5/06 15.00 отработка Арбатская И.В. пароль 3BjkxP2.06 15:00 Ольшанникова В.В. отработка03.06.20 15.00 Отработка. Рогозная Е.Я. Идентификатор конференции: 710 9790 3274 Пароль: 0CrhGvКонсультация экз. 5.06 в 12.00 Дроздова МС Ид.: 792-6477-3452; Пароль: 4KtEHN15гр 29.05.20 14.00 Забол-я почек Соболева Л.В. ИК 762 5426 1726 Пароль: 4Sxg3n14 Викулова АВ 29.05 в 14.30 836186, ид. 530 466 605829 мая 14-00 гр. 4 Ефремова Л.А. Сахарный диабет Пароль: 0DL5U3 И-р: 767 3275 27495гр. 29.05.2020 13.00 Сахарный диабет. Рогозная Е.Я. Идентификатор конференции: 747 4072 2288 Пароль: 1peYRF32гр. 29.05-12.00 ДроздоваМС Сахарный диабет Ид.: 729-5634-2089; Пароль: 9WXW9SОтработка 29.05-15.00 ДроздоваМС Ид.: 774-1218-224528.05.20 3 к 33 гр 17.00 Масалова Е В Тема Сахарный диабетИдентификатор конференции: 796 7558 0713 Пароль: 1SGL7y12гр 28.05.20 12.00 Сахарный диабет Соболева Л.В. ИК 720 0096 0680 Пароль: 5rkTDk27гр. 27.05-12.00 ДроздоваМС Сахарный диабет Ид.: 757-2279-9445; Пароль: 5TN1qe27.05.20 3 к 1 гр 17.00 Масалова Е В Сахарный диабет Идентификатор конференции: 747 3922 8993 Пароль: 7gTPPQ32гр. ДроздоваМС 22.05-12.00 Болезни щитовидной железы.Синдромы Ид-р: 760-8697-4480; Пароль: 7M9M3A24гр. 22.05 в 9.00 Драгун О.В. Заболевания щитов.Идентификатор конференции: 767 9932 4568 Пароль: 3a55qD5гр 22.05.20 13:00 Рогозная Е.Я Болезни щитовидн. железы. Синдромы. Идентификатор конференции: 746 4230 7141 Пароль: 7DLUtS3к_31\40 гр_22.05.2020_11.00_Кизименко Т,Г.\Юпатов Г.И._Заб-ния щит. ж-зы_ Идент. 7064396274_пароль 7XswYu15гр 22.05.20 14.00 Заболев-я щитовид.железы Соболева Л.В. ИК 769 7678 4960 Пароль: 7xc6Vn12гр. 9.10.20г. в 13.30 Дроздова М.С. Тема: Клинич.
и ЭКГ-признаки ИБС. Ид.: 724 0165 2476; Код: 58558320.05.20 3к 1 гр 17.00 Масалова Е В Заболевания щитовидной железы Идентификатор конференции: 736 8405 1694 Пароль: 9R85L321.05.20 3 к 33 группа 17.00 Масалова Е В Заболевания щитовидной железы Идентификатор конференции: 753 5602 6660 Пароль: 7zwwkd22.05.20. 16.00. Головкин С.П. Заболевания щитовидной железы. Идентификатор 867 8783 9495. Пароль 644936. 4 группа 15,22 мая 14-00 Ефремова Л.А. Пароль: 2T2L6d И-р: 721 1849 228239гр. 18.05 в 13.00 Драгун О.В. Заболевания щитов. Идентификатор конференции: 794 4066 5253 Пароль: 1n7rBt30гр. 20.05 в 17.00 Драгун О.В. Заболев. щитов. Идентификатор конференции: 775 6034 1806 Пароль: 0DeSVC22гр 19.05.20 19:00 Рогозная Е.Я. Болезни щитовидн. железы. Синдромы. Идентификатор конференции: 715 4254 8443 Пароль: 3mKA4U8, 21гр 18.05.20 19:00 Рогозная Е.Я/Юпатов Г.И. Болезни щитовидн. железы. Синдромы. Идентификатор конференции: 734 8386 3023 Пароль: 5BspWA7гр.3кр.18.05.2020 18.00 Кизименко Т.Г. Заболевания щит.железы_ Идент. 7064396274_пароль 7XswYu19.05.2020. 14.00. Головкин С.П. 26гр. 3к. ЛФ. Заболевания щитовидной железы. Идентификатор 893 0455 1379. Пароль 644936.20.0520. 13.00. Головкин С.П. 3гр., 3к. ЛФ. Заболевания щитовидной железы. Идентификатор 820 0401 1715. Пароль 664936.27гр. ДроздоваМС 20.05-12.00 Болезни щитовидной железы.Синдромы Ид-р: 720-3865-1459; Паротль: 5K1Lch29гр 18/05/20 10.00 Забол-я щитовид.ж-зы Соболева Л.В. ИК 721 6925 6465 Пароль: 1TaajR15.05.2020. 16.00. Головкин С.П. 17гр.. 3к.ЛФ. Симптомалогия, диагностика и принципы лечения лейкозов. Идентификатор 897 2988 2239. Пароль 66493624гр. ДрагунО.В. 15.05 в 9.00 Лейкозы Идентификатор конференции: 718 8351 1479 Пароль: 00630115гр 15.05.20 14.00 Гемобластозы. Основные синдромы Соболева Л.В. ИК716 9053 0448 Пароль: 0244925гр. 15.05.20 13.00 Рогозная Е.Я. Гемобластозы.Основн. синдромы. Идентификатор конференции: 759 9616 3265 Пароль: 2vagEr3к_31\40гр_15.05.2020_11.00_Кизименко Т.Г.\Юпатов Г.И._Заб-ния крови: лейкозы_Идент. 7064396274_пароль 7XswYu14 гр 15.05 в 14.30 Викулова АВ пароль 836186, ид. 530 466 605832гр.ДроздоваМС 15.05-12.00 Лейкозы Ид.: 748-3797-5936; Пароль: 2sr1FY6гр. Драгун О.В. 14.05 в 16.00 Лейкозы Идентификатор конференции: 756 4231 9995 Пароль: 02828312гр 14.05.20 12.00 Гемобластозы.Основные синдромы Соболева Л.В. ИК726 1146 1766 Пароль: 02994136, 41гр. 14.05.20 15.00 Рогозная Е.Я./Юпатов Г.И. Гемобластозы.Основн. синдромы. Идентификатор конференции: 779 2688 7076 Пароль: 4ZgEwW3к_34гр_14.05.2020_10.00_Кизименко Т.Г._Заб-ния крови: лейкозы_Идент. 7064396274_пароль 7XswYu3к_35гр_14.05.2020_14.00_Кизименко Т.Г._Заб-ния крови: лейкозы_Идент. 7064396274_пароль 7XswYu14.05.20 3 к 33 гр 17.00 Масалова Е В Тема Лейкозы Идентификатор конференции: 725 7719 4123 Пароль: 8x70yY14.05.2020. 9.00. Головкин С.П. 16гр, 3к., ЛФ. Симптомалогия, диагностика и принципы лечения лейкозов. Идентификатор 861 6928 6757. Пароль 664936Отработка 11.05 в 15.00 Драгун О.В. Идентификатор конференции: 780 8396 0692 Пароль: 03167038гр.ДроздоваМС 12.05-10.00 Лейкозы Ид.: 716-3016-1184; Пароль: 0ZCKSw12.05.20 18.00 13 гр 3 к Масалова Е В Тема Лейкозы Идентификатор конференции: 790 7441 0323 Пароль: 01276222гр. 12.05.20 19.00 Рогозная Е.Я. Гемобластозы.Основн. синдромы. Идентификатор конференции: 750 2186 5335 Пароль: 3wcmQx12.05.20. 37гр.9.00. Валуй В.Т. Гемобластозы. Основные синдромы.Пароль: 017228 Идентификатор конференции: 729 8126 743012.05.2020. 14.00. Головкин С.П. 26 гр. 3к. ЛФ. Симптомалогия, диагностика и принципы лечения лейкозов. Идентификатор 820 3006 9134. Пароль 664936.23 группа 12 мая 11-00 Ефремова Л.А. Лейкозы Пароль 4YJ00t И-р: 755 0755 986120гр.ДроздоваМС 11.05.-9.00 Лейкозы Ид.: 743-4148-9085; Пароль: 2Zr6XM39гр 11.05 13.00 ДрагунО.В. Идентификатор конференции: 740 6291 7974 Пароль: 02066211.05.2020 17.00 11 Группа 3 к Масалова Е В Тема Лейкозы Идентификатор конференции: 724 8067 1596 Пароль: 0281528, 21гр. 11.05.20 19.00 Рогозная Е.Я./Юпатов Г.И. Гемобластозы.Основн. синдромы. Идентификатор конференции: 735 8544 3127 Пароль: 9wDa213к_7гр_11.05.2020_12.00_Кизименко Т.Г._Заб-ния крови: лейкозы_Идент. 7064396274_пароль 7XswYu19гр 11.05.20 10.00 Гемобластозы. Основн.синдромы Соболева Л.В. ИК749 4424 1349 Пароль: 0000965гр 08.05 13.00 Рогозная Е.Я. Анемии Пароль: 7VJ4gf Идентификатор конференции: 761 8266 055808.05.2020. 16.00. Головкин С.П. 17гр.,3к. ЛФ. Симптомалогия и диагностика анемий и геморрагических диатезов. Идентификатор 821-5477-1930. Пароль 6649363кр.31гр.\40гр. _11/00_08.05.2020 Кизименко Т.Г.\Юпатов Г.И._Анемии,гемостазиопатии_Идент. 706-439-6274_пароль 7XswYu14 гр Викулова АВ 08.05 в 14.30 пароль 836186, ид.530-466-6058гр 4 и гр 15 8 мая 14-00 Ефремова Л.А. / Соболева Л.В. Анемии и-р: 725-8609-4076ДроздоваМС 32гр. 8.05-12.00 Анемии Ид.: 753-0723-4358; Пароль: 7dysLx30гр. 17.00 6.05 Драгун Анемии Идентификатор конференции: 712 1375 9900 Пароль: 0048146гр. 16.00 7.05 Драгун Анемии Идентификатор конференции: 753 8448 2658 Пароль: 0097373курс 35гр. Кизименко Т.Г./07.05.2020 14:00/Симптом-гия,д-ка,принципы лечения и проф-ки анемий и гемобластозов.С-мы при заб-ях крови._пароль 9015183курс 34гр. Кизименко Т.Г./07.05.2020 10:00/Симптом-гия,д-ка,принципы лечения и проф-ки анемий и гемобластозов.С-мы при заб-ях крови._пароль 90151836гр 07.05 15.00 Рогозная Е.Я/Юпатов Г.И. Анемии Пароль: 4TaU5s Идентификатор конференции: 768 3025 026106.05.2020. 13.00. Головкин С.П. 3гр, 3к. ЛФ. Симптомалогия и диагностика анемий и геморрагических диатезов. Идентификатор 891-1408-5096. Пароль 66493641гр 07.05 16.00 Рогозная Е.Я. Анемии Пароль: 9jmLwN Идентификатор конференции: 719 4885 482012 гр Соболева ЛВ\ Викулова АВ 07.05 в 14.00 пароль 836186, ид.530-466-605807.05.2020. 9.00. Головкин С.П./Масалова Е.В. 16,33 гр 3к, ЛФ. Симптомалогия и диагностика анемий и геморрагических диатезов. Идентификатор 859-5138-4556. Пароль 664936.18 и 25 группы 13.00 5/05, 12/05 Юпатов Г.И./Арбатская И.В. пароль4ZJ7pz3к_34 гр_10.00_7.05.2020_Кизименко ТГ_Клиника,диагностика анемий. Гемостазиопатии. Идент.706-439-6274_пароль 7XswYu3кр.35гр. 06.05.2020 10.00_Кизименко Т.Г. Клиника,диагностика анемий.Гемостазиопатии_Идент. 706-439-6274_пароль 7XswYuДроздоваМС 27гр. 6.05-12.00 Анемии Ид.: 741-8824-4805; Пароль: 3cEJMX05.05.2020. 14.00. Головкин С.П./Масалова Е.В. 3к., 13;26 гр. ЛФ. Симптомалогия и диагностика анемий и геморрагических диатезов. Идентификатор 829-1617-0729. Пароль 664936.22гр 05.05 19.00 Рогозная Е.Я. Анемии Пароль: 8W0P88 Идентификатор конференции: 773 8026 305705.05.2020 гр.37 3 ЛФ 09.00-10.00 Анемии Валуй В.Т Пароль: 018071 Идентификатор конференции: 773 8865 123421гр 04.05 19.00 Рогозная Е.Я/Юпатов Г.И. Анемии Пароль: 4Srgjp Идентификатор конференции: 796 2912 98248гр 04.05 19.00 Рогозная Е.Я. Анемии Пароль: 4Srgjp Идентификатор конференции: 796 2912 98243курс 7гр. Кизименко Т.Г./04.05.2020 18:00/Симптом-гия,д-ка,принципы лечения и проф-ки анемий и гемобластозов.С-мы при заб-ях крови._пароль 90151823 гр 5 мая 11-00 Ефремова Л.А. Анемии И-р: 756-3492-539019гр. 4.05-10.00 ДроздоваМС Анемии Ид.: 758-9077-9317; Пароль: 0ftTF611 и 39гр. 4.05 13.00 Драгун Анемии Идентификатор конференции: 737 1251 4881 Пароль: 029162ДроздоваМС 38гр. 5.05-10.00 Анемии Ид.: 717-4537-9337; Пароль: 9aqQf7ДроздоваМС 20гр. 4.05-9.00 Анемии Ид.: 771-0851-0422; Пароль: 1iCVDb12гр 12.00 23.04.20 Симптом., д-ка забол. печени, желч.пуз-я,печен-ой нед-ти Л.Соболева ИК784 8017 2077 Пароль: 00357815гр 14.00 24.04.20 Симптом., диагн-ка забол. печени, желч.пуз-я, печен.нед-ти Л.Соболева ИК 796 4741 2112 Пароль: 00870909.04.2020. Головкин С.П. 17, 26 группы. Пароль 664936Консультация УСР 6.04 с 12.00 для групп 7,8,9,11,19,20,21Арбатская итоговое 6.04 время 12.00 для групп 2,10,25 пароль 174302Арбатская итоговое 6.04 для групп 1, 39 время 13.00 пароль 344713 06.04.2020 Рогозная Е.Я. Группы: 5, 22, 24, 41 Пароль: 5779235гр. 24.04.20 13.00 Рогозная Е.Я. Симптом-я, диагн-ка, забол. печени, ж/пузыря, печен. недостат-ти. Пароль: 0Ms1Hi Идентификатор конференции: 796 9418 96693 к_35 гр_14. 00_30.04.2020_Кизименко Т.Г._Симп-гия, диаг-ка, принц-ы лечения и проф-ки о. и хр. гломерулонефритов, пиелонефритов, о. поч. повреждения, хр. болезни почек пароль 901518 Соболева итоговое 3к 6,12,15 Время: 6 апр 2020 12:00Пароль: 017180 Соболева итоговое 3к 6,12,15 6.04 13.00 Пароль: 000020Дроздова М.С. для 38 гр.Дроздова М.С. для 27 гр. и 32 гр. Итоговое ДС+СССВикулова АВ 3к 28,14 гр Итоговое ССС+ДС 09.04.20 в 12.00 Идентификатор 832-661-937 Пароль 836186ДроздоваМ.С. 32 гр. 10.04. ИтогДС+ССС Ид-р:794-233-382; Пароль:OxCjUUДроздоваМС 20гр. 13.04в9.00 Болезни печени Пароль: 2b9Qxx; Ид.:879-327-863ДроздоваМС 38гр. 14.04-10.00 Болезни ЖКТ Пароль: 3r9Lok; Ид.:408-290-916ДроздоваМС 27гр. 15.04-12.00 Болезни ЖКТ Пароль:5g8wA9; Ид.: 789-940-711Масалова Е В 13.04.20 3 курс 11 группа 13.00 Заболевания ЖКТ Идентификатор конференции: 765 0859 8371 Пароль: 02840619грСоболева ГЭРБ 13.04.20 10:00 ИК474 158 713 Пароль: 02771312гр 16.04.20 12:00Соболева ГЭРБ ИК116 183 203 Пароль: 01397028,29 гр Викулова АВ 15.04 в 15.00 Идентиф.925-9202-7335 ,пароль 8vH6npгруппа 18 14/04 14:00 ГЭРБ, язва, СРК Юпатов Г.И./ Арбатская И.В. пароль 5HGDGSМасалова Е В 3 к 1 гр 15.04.20 09.00 Заболевания ЖКТ Идентификатор конференции: 778 9940 6370 Пароль: 01860021.04.2020. 2.00 PM Головкин С.П./Масалова Е.В. 3к., 26;13 гр. Леч. ф-т. Симптомалогия, диагностика, принципы лечения и профилактики заболеваний желчного пузыря и печени; острой и хронической печеночной недостаточности. Идентификатор конф. 93829871022.21гр. Рогозная Е.Я. 13.04.20 13.00 Пароль: 6iRNxs Идентификатор конференции: 768 9768 0356отработка 13/05 15.00 Арбатская И.В. пароль 8uZsby8гр. Рогозная Е.Я. 13.04.20 19.00 Пароль: 4jCTfX Идентификатор конференции: 719 7474 872715.04.2020. Головкин С.П. гр. 3. Инд. 967-1523-8339, пароль 66493614.04.2020. Головкин С.П. 26 гр. инд.923-3607-5998, пароль 664936. Симтомалогия и диагностика заболеваний ЖКТМасалова Е В 14.04.20 3 к 13 группа 14.00 Заболевания ЖКТ Идентификатор конференции: 795 5008 5051 Пароль: 01880237 гр,14. 04.2020 Валуй В.Т Диагностика,лечение,профилактика,заболеваний ЖКТ Пароль:025629 Идентификатор конференции: 762 6596 529722гр. Рогозная Е.Я. 14.04.20 19.00 Пароль: 0XpQU9 Идентификатор конференции: 735 1186 7523ДроздоваМС 32гр. 17.04-12.00 Болезни ЖКТ Пароль: 1HmmBK; Ид.: 768-9313-255915гр 17.04.20 14:00 Соболева ГЭРБ ИК 374 348 114 Пароль: 002955 36гр. Рогозная Е.Я. 16.04.20 15.00 Пароль: 6UNJBw Идентификатор конференции: 736 3460 53303 к 7 группа. 18.00 Кизименко Т.Г. Симптоматология, диагностика, принципы лечения и профилактики заболеваний желчного пузыря и пиечени, остройи хр. печен.недостаточности. Идентификатор конференции 713-986-507641гр. Рогозная Е.Я. 16.04.20 16.00 Пароль: 4VcHvR Идентификатор конференции: 772 9939 21885гр. Рогозная Е.Я. 17.04.20 13.00 Пароль: 3LRPby Идентификатор конференции: 770 0989 113714 г Викулова АВ 17.04. в 12.00 идент. 530-466-6058 пароль 836186группа 9 11:00 13/04 и 20/04 Арбатская И.В. пароль 5egFV619гр10.00 20.04.20 Симптом., диагн-ка забол. печени, желч.пуз-я, печен.недост-ти Л.Соболева ИК 792 1476 7584 Пароль: 01226619гр 14.00 продолжение Болезни печени Л.Соболева ИК 782 6491 0164 Пароль: 00871510 группа 13.00 29/04, 6/05, 13/05 Арбатская И.В. пароль 7qNX5s16.04.2020. Головкин С.П. 16 гр. Инд. 952-8522-7056. Пароль 664936Масалова Е В 16.04.20 3 курс 33 группа 09.00 Заболевания ЖКТ Идентификатор конференции: 725 2993 9258 Пароль: 02507017.04.2020. Головкин С.П. 17 гр. Инд. 98346685682. Пароль 664936группа 25 13:00 14/04 и 21/04 Арбатская И.В. пароль 1dVGaF12 гр 30.04 в 12.00 Соболева Л.В.\ Викулова А.В. пароль 3NXQxY, ид.852-8104-2588ДроздоваМС 38гр. 21.04-10.00 Болезни печени Пароль: 0AXsbr; Ид.: 769-4735-9337ДроздоваМС 20гр. 20.04-9.00 Пароль: 4qh6XG; Ид.: 730-4005-31631 и 2 группы 10:00 15/04 и 22/04 Арбатская И.В./Масалова Е.В.пароль 3qAh9u10 группа 19:00 15/04 и 22/04 Арбатская И.В. пароль 1L9fHsДроздоваМС 27гр. 22.04-12.00 Болезни печени Пароль: 8swsc4; Ид.: 785-2447-8243.28, 29 Юпатов ГИ/Викулова АВ 22.04 в 15. 00 идент.951-9082-2767, пароль 83618618 группа 21/04 15.00 Юпатов Г.И./Арбатская И.В. Болезни печени пароль 0r4Ags22гр. 21.04.20 19.00 Рогозная Е.Я. Симптом-я, диагн-ка, забол. печени, ж/пузыря, печен. недостат-ти. Пароль: 5iu6xt Идентификатор конференции: 751 2486 803422.04.2020. 13.00. Головкин С.П. 3к.,3гр. Леч. ф-т. Симтомалогия, диагностика заболеваний печени и желчного пузыря. Идентификатор 92634486484.ДроздоваМС 32гр. 24.04-12.00 Болезни печени Пароль: 2Sx7bs; Ид.: 770-9941-6152.24.04.2020. 16.00. Головкин С.П. 3к., 17гр. Леч. ф-т. Симптомалогия и диагностика болезней желчного пузыря и печени. Идентификатор 917-7892-0607. Пароль 664936 8гр. 20.04.20 19.00 Рогозная Е.Я. Симптом-я, диагн-ка, забол. печени, ж/пузыря, печен. недостат-ти. Пароль: 8u181U Идентификатор конференции: 789 4582 151221гр. 20.04.20 19.00 Рогозная Е.Я. Симптом-я, диагн-ка, забол. печени, ж/пузыря, печен. недостат-ти. Пароль: 8u181U Идентификатор конференции: 789 4582 151236гр. 23.04.20 15.00 Рогозная Е.Я. Симптом-я, диагн-ка, забол. печени, ж/пузыря, печен. недостат-ти. Пароль: 4UEbpa Идентификатор конференции: 731 8009 442841гр 30.04 19.00 Рогозная Е.Я. Симптоматол., диагн-ка, принципы лечения и проф-ки заболев-ий почек. Пароль: 1PkFFD Идентификатор конференции: 755 0928 788414 гр 24.04 в 12.00 Викулова АВ пароль 836186 ид.530-466-605823.04.2020. 9.00 АМ. Головкин С.П./Масалова Е.В. 16;33 гр. Леч. ф-т. Симптомалогия и диагностика заболеваний печени и желчного пузыря. Инд. 971-8342-1084. Пароль 66493635 гр_3к_14.00_Сим-гия,д-ка,принципы лечения и проф-ки заболеваний ЖП и печени;острой и хр,печеночной нед-ти,/КизименкоТГ_23,04,20_пароль 90151834 гр_3к_ 10.00_Сим-гия,д-ка,принципы лечения и проф-ки заболеваний ЖП и печени;острой и хр,печеночной нед-ти,/КизименкоТГ_23,04,20_пароль 9015183к_31+40 гр_11.00_24.04.2020_Кизименко Т.Г./Юпатотов Г.И._Сим-гия,д-ка,принципы лечения и проф-ки заболеваний ЖП и печени;острой и хр,печеночной нед-ти,_пароль90151830гр. 13.05 17.00 ДрагунО.В. Лейкозы Идентификатор конференции: 780 4373 1395 Пароль: 001633Расписание он-лайн консультаций 13-24. 04.2020 г29.04.2020. 13.00. Головкин С.П. 3 к, 3-гр. Леч.ф-т. Симптомалогия и диагностика заболеваний почек. Идентификатор 840-0663-5920. Пароль 66493630.04.2020. 9.00 АМ. Головкин С.П./Масалова Е.В. 16, 33 гр. 3 курса. Леч.ф-т. Симптомалогия и диагностика острых и хронический гломерулонефритов, пиелонефритов.ДроздоваМС 27гр. 29.04-12.00 Болезни почек Пароль: 5zbGuf; Ид.: 769-1471-413028, 29 гр Викулова АВ \ Юпатов ГИ 29.04 в 15.00 пароль 8v07rA, идент.856-4195-080436гр 30.04 15.00 Рогозная Е.Я/Юпатов Г.И. Симптоматол., диагн-ка, принципы лечения и проф-ки заболев-ий почек. Пароль: 1PkFFD Идентификатор конференции: 755 0928 78843 к_34 гр_10.00_30.04.2020_Кизименко Т.Г._Симп-гия, диаг-ка, принц-ы лечения и проф-ки о. и хр. гломерулонефритов, пиелонефритов, о. поч. повреждения, хр. болезни почек_пароль 9015182 группа 10.00 29/04, 6/05, 13/05 Арбатская И.В. пароль 8FkQsk27гр.ДроздоваМС 13.05-12.00 Лейкозы Ид.: 736-7516-5240; Пароль: 3LuawP13.05.20 1 группа 3 курс 17.00 Масалова Е В Тема ГемобластозыИдентификатор конференции: 746 4819 4829 Пароль: 03148128, 29 гр Юпатов ГИ/Викулова АВ 13.05 в 15.00 пароль 836186 ид.530 466 605813.05.2020. 13.00. Головкин С.П. 3гр.,3к. ЛФ. Симптомалогия, диагностика и принципы лечения лейкозов. 898 6941 24739 группа 4/05, 11/05 11.00 Арбатская И.В. пароль 5Hm9yNОтработка 14.05; 29.05; 15.06 - 15.00 ДроздоваМС Ид.: 767-6477-3881; Пароль: 3Qrx9tОтработка 15.05.20 15.00 Масалова Е В Идентификатор конференции: 752 6616 8247 Пароль: 3RS38h47гр.+38гр. ДроздоваМС 19.05-10.00 Болезни щитовидной железы.Синдромы Ид-р: 770-5647-7497; Пароль: 6qHwLu20гр. ДроздоваМС 18.05-9.00 Болезни Щитовидной железы.Синдромы Ид-р: 735-4924-3818; Пароль: 0qGafV18.05.20 11 гр 3 курс 17.00 Масалова Е В Тема Заболевания щитовидной железы Идентификатор конференции: 749 5869 7110 Пароль: 2KEqCC19.05.20 3 к 13 группа 18.00 Масалова Е В Тема Заболевания щитовидной железы Идентификатор конференции: 791 0073 9496 Пароль: 3KaXY123 группа 19.05.20 11-00 Ефремова Л.А. Заболевания щит. жел. Пароль: 3rqnck И-р: 721 6638 312812гр 21.05.20 12.00 Заболев-я щитовид.жел-зы Соболева Л.В. ИК798 7561 9048 Пароль: 8b1EMf21.05.20. 9.00. Головкин С.П. 16 гр., 3к. ЛФ. Заболевания щитовидной железы. Идентификатор 884 4055 0480. Пароль 664936.6 гр. 21.05 в 16.00 Драгун О.В. Заболевания щитов. Идентификатор конференции: 765 7035 9469 Пароль: 6TtZLZ36, 41гр 21.05.20 15:00 Рогозная Е.Я/Юпатов Г.И. Болезни щитовидн. железы. Синдромы. Идентификатор конференции: 737 1247 0542 Пароль: 2tJyqr34гр.3кр.21.05.2020 10.00 Кизименко Т.Г. Заболевания щит.железы_ Идент. 7064396274_пароль 7XswYu35гр.3кр.21.05.2020 14.00 Кизименко Т.Г. Заболевания щит.железы_ Идент. 7064396274_пароль 7XswYu20.05.2020. 15.00 Головкин С.П. Отработка. Идентификатор 840 3671 6135. Пароль 664936.21.05.2020.15.00_Кизименко Т.Г_ОТРАБОТКА_ Идент. 7064396274_пароль 7XswYuОТРАБОТКА 22.05.20 15:00 Рогозная Е.Я Идентификатор конференции: 742 7494 2238 Пароль: 2hHaKq9 группа 11.00 18/05, 25/05 Арбатская И.В. пароль 2vj8sj20гр. 25.05-9.00 ДроздоваМС Сахарный диабет Ид.: 785-0724-9716; Пароль: 2LjRvv39гр. 25.05 в 13.00 Драгун О.В. Сахарный диабет Ик: 767 6778 3183 Пароль: 1KSVxT25.05.20 3 к 11 группа 17.00 Масалова Е В Тема Сахарный диабет.Идентификатор конференции: 785 9780 9302 Пароль: 8hX7jV8,21гр. 25.05.2020 19.00 Сахарный диабет. Рогозная Е.Я./Юпатов Г.И. Идентификатор конференции: 753 2626 6663 Пароль: 6j6vnfОтработка 26.05 в 15.00 Драгун О.В Ик: 733 5744 9702 Пароль: 2RNpWR18 и 25 гр 13.00 19,26/05 Юпатов Г.И./Арбатская И.В. пароль 4wqTk637+38гр. 26.05-10.00 ДроздоваМС Сахарный диабет Ид.: 725-4100-2268; Пароль: 0iPnA7 22гр. 26.05.2020 19.00 Сахарный диабет. Рогозная Е.Я. Идентификатор конференции: 796 9963 2082 Пароль: 9wJ5xJ2 группа 10.00 20,27/05 Арбатская И.В. пароль 8FkQsk10 группа 13.00 20,27/05 Арбатская И.В. пароль 8L3uwt19гр 25.05.20 Заболев.почек Соболева Л.В. ИК 790 4321 6111 Пароль: 9ZgS5y3к_31\40 гр_22.05.2020_11.00_Кизименко Т,Г.\Юпатов Г.И._Сахарный диабет_ Идент. 7064396274_пароль 7XswYu23 гр 26 мая 11-00 Ефремова Л. А. Сахарный диабет Пароль: 8aDVCD И-р: 774 9862 7977 26.05.20 13 Гр 3 курс 18.00 Масалова Е В Сахарный диабет Идентификатор конференции: 757 2053 3202 Пароль: 9mPd8q26.05.20. 14.00 Головкин С.П. Сахарный диабет. 26 гр. 3к. ЛФ. Идентификатор 860 5589 5248. Пароль 664936.3к_7гр_25.05.2020_18.00_Кизименко Т.Г._Сахарный диабет_Идент. 7064396274_пароль 7XswYuГрафик он-лайн отработок с 11.05.2020 г36,41гр. 28.05.2020 15.00 Сахарный диабет. Рогозная Е.Я./Юпатов Г.И. Идентификатор конференции: 792 4403 1918 Пароль: 2pmCyb3к_34гр_28.05.2020_10.00_Кизименко Т.Г._Сахарный диабет_Идент. 7064396274_пароль 7XswYu3к_35гр_28.05.2020_14.00_Кизименко Т.Г._Сахарный диабет_Идент. 7064396274_пароль 7XswYu6 гр. 28.05 в 16.00 Драгун О.В. Сахарный диабет Ик: 788 3354 0090 Пароль: 5eQsDJ28.05.2020.15.00_Кизименко Т.Г_ОТРАБОТКА_ Идент. 7064396274_пароль 7XswYu27.05.20. 13.00. Головкин С.П. Сахарый диабет. 3к, 3гр. ЛФ. Идентификатор 889 1642 2784. Пароль 664936.28,29 гр 27/05 в 17.00 Юпатов ГИ/ Викулова АВ пароль 836186 ,ид. 530 466 6058График он-лайн консультация с 29.04.2020 гОтработка 01.06.20 15.00 Масалова Е ВИдентификатор конференции: 741 4152 0704 Пароль: 7UDjfNОтработка 19.05, 09.06, 23.06 15-00 Ефремова Л.А. Пароль: : 6c4mPD И-р: 713 9997 543818.06.2020. 15.00. Головкин С.П. Отработка. Идентификатор 890 4218-6573. Пароль 664936.19.06.2020. 15.00. Головкин С.П. Отработка. Идентификатор 854 9993 9462. Пароль 664936.19.06.2020. 15.00. Головкин С.П. Отработка. Идентификатор 854 9993 9462. Пароль 664936.25.05,8.06,24.06.20 15.00 ОТРАБОТКА Соболева Л.В ИК 768 9073 6207 Пароль: 5k1CMcОтработка 25.06 в 15.00 Викулова АВ пароль 836186, ид.530 466 6058Отработка 26.06.20 17.00 Масалова Е ВИдентификатор конференции: 762 4647 8855 Пароль: 5DWKrJ29 гр 20.10.20 г 10.00 Синдромы при заболеваниях органов кровообращения Арбатская И.В. пароль M6U8FK29.06 в 15.00 ОТРАБОТКА Драгун О.В. Идентификатор конференции: 715 8276 4931 Пароль: 7gPtTx30.06.2020 15.00 Отработка Масалова Е В Идентификатор конференции: 778 5102 8703 Пароль: 2jvNQwГрафик ежедневных отработок с 11. 05.2020 г

Геморрагические диатезы (лекция)

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы — это группа заболеваний, основным клиническим признаком которых является склонность к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, возникающим как спонтанно, гак и под влиянием незначительных травм.

Этиологии и патогенез геморрагический диатезов. Остановка кровотечения из поврежденных сосудов и предотвращение спонтанных кровоизлияний обеспечивается комплексом механизмов, называемым гемостатической системой.

Механизмы гемостаза:

1. Пассивное сдавление поврежденного сосуда кровью, излившейся в периваскулярное пространство.

2. Рефлекторный спазм поврежденного сосуда.

3. Закупорка поврежденного участка сосудистой стенки тромбом из склеившихся тромбоцитов.

4. Сокращение поврежденного сосуда под воздействием серотонина, адреналина, норадреналина и им подобных веществ, освобождающихся из разрушенных тромбоцитов.

5. Закупорка поврежденного участка сосудистой стенки фибринным тромбом.

6. Организация тромба соединительной тканью.

7. Рубцевание стенки поврежденного кровеносного сосуда.

Классификация диатезов:

1) количественная или качественная недостаточность тромбоцитов — тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

Тромбоцитопении — группа заболеваний или синдромов, наследственных и приобретенных, при которых число тромбоцитов в крови ниже 150 109/л, что может быть обусловлено повышенным их разрушением (наиболее частая причина этих состояний) или недостаточным образованием.

Тромбоцитопатии — нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью и дисфункцией кровяных пластинок, протекающие при нерезко сниженном или нормальном содержании тромбоцитов.

2) нарушения коагуляционного гемостаза.

Среди них в первую очередь выделяются наследственные геморрагические коагулопатии, обусловленные дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания крови. Наиболее частое заболевание этой группы — гемофилия А, связанная с дефицитом фактора VIII (антигемофильного глобулина) и обусловленная рецессивным наследованием, сцепленным с Х-хромосомой.

Приобретенные геморрагические коагулопатии редко бывают вызваны только изолированным дефицитом отдельных факторов свертывания. Во многих случаях они строго "привязаны" к тем или иным клиническим ситуациям: инфекционным болезням, травмам, заболеваниям внутренних органов, почечной и печеночной недостаточности, заболеваниям крови, злокачественным новообразованиям, медикаментозным (неиммунным и иммунным) влияниям.

В эту группу коагулопатий входит наиболее распространенный и потенциально опасный вид патологии гемостаза — синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (синонимы — ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром). В основе его лежит рассеянное свертывание циркулирующей крови с образованием множества микросгутков и агрегатов клеток крови, блокирующих кровообращение в органах и вызывающих в них глубокие дистрофические изменения, вслед за чем развиваются гипокоагуляция, тромбоцитопения и геморрагии. Синдром обладает разнообразной распространенностью и скоростью развития - от молниеносных смертельных форм до латентных и затяжных, от всеобщего свертывания крови в кровеносном русле до региональных и органных тромбогеморрагий.

3) нарушениями гeмостаза сосудистого и смешанного генеза.

Поражение сосудов, прежде всего капилляров, разнообразными патологическими процессами может приводить к развитию геморрагического синдрома при отсутствии нарушений функциональной активности тромбоцитарной и коагуляционной систем. Природа геморрагических вазопатий может быть аллергической, инфекционной, интоксикационной, гиповитаминозной, неврогенной, эндокринной и другого характера.

При аллергических вазопатиях имеет место разрушение компонентов сосудистой стенки, содержащих аутоаллергены с аутоантителами и иммуноцитами, а так же воздействие на нее комплексов аллерген-антитело и медиаторов аллергических реакций. Инфекционные и интоксикационные вазопатии являются следствием поражения инфекционными агентами и токсинами. Гиповитаминозные (С и P), неврогенные, эндокринные вазопатии возникают в связи с нарушениями обменных процессов в стенке сосуда.

Клинические проявления геморрагических диатезов характеризуются пятью наиболее часто встречающимися типами кровоточивости.

1. Гематомный тип, который возникает при выраженной патологии свертывающей системы крови, проявляется массивными, глубокими, напряженными и болезненными кровоизлияниями в мягкие ткани, в том числе в мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, в брюшину (имитируются абдоминальные катастрофы — аппендицит, перитонит, кишечная непроходимость), в суставы с их деформацией, повреждением хрящевой и костной тканей и нарушением функции.

2. Петехиально-пятнистый (синячковый) тип характеризуется мелкими безболезненными точечными или пятнистыми геморрагиями, не напряженными и не расслаиваюшими ткани, которые провоцируются травмированием микрососудов (трением одежды, мытьем в бане, легки- ми ушибами, резинками от чулок). Этот тип кровоточивости сопровождает тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

3. Смешанный (синячково-гематомный) тип характеризуется сочетанием признаков двух описанных видов геморрагического синдрома, часто встречается при вторичных геморрагических диатезах, связанных с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания, поражениями печени, передозировкой антикоагулянтов и фибринолитиков.

4. Васкулитио-пурпурный тип, характеризующийся геморрагиями в виде сыпи или эритем, обусловлен воспалительными изменениями в микрососудах и периваскулярной ткани (иммунные поражения сосудов, инфекции). Геморрагии возникают на фоне местных экссудативно-воспалительных изменений, в связи с чем элементы сыпи слегка возвышаются над уровнем кожи, уплотнены, нередко окружены ободком пигментированной инфильтрации, а в некоторых случаях некротизируются и покрываются корочками.

5. Ангиоматозиый тип бывает при сосудистых дисплазиях (телеангиоэктазии и микроангиоматозы) и отличается упорными, повторяющимися кровотечениями из дисплазированных сосудов. Наиболее часты, обильны и опасны носовые кровотечения.

Чаше всего в терапевтической практике встречаются геморрагические диатезы, обусловленные уменьшением содержания в крови тромбоцитов и поражением сосудистой стенки.

Тромбоцитопеиическая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — это геморрагический диатез, обусловленный снижением в крови числа тромбоцитов. На 100000 тысяч населения приходится 11 больных этим заболеванием, причем женщины страдают почти вдвое чаще. Понятием "пурпура" обозначают капиллярные геморрагии, точечные кровоизлияния или кровоподтеки. Признаки кровоточивости возникают при падении числа тромбоцитов ниже 150 109/л.

Этиологня. Принято выделять наследственные и приобретенные формы тромбоцитопенической пурпуры. Последние возникают вследствие иммуно-аллергических реакций, радиоактивного облучения, токсического воздействия, в том числе лекарственных средств.

Патогенез. Основным элементом патогенеза тромбоцитопенической пурпуры является резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов — до нескольких часов вместо 7-10 дней. В большинстве случаев число тромбоцитов, образующихся в единицу времени, значительно возрастает (в 2-6 раз по сравнению с нормой). Увеличение числа мегакариоцитов и гиперпродукция тромбоцитов связаны с ростом количества тромбопоэтинов в ответ на снижение количества кровяных пластинок.

При наследственных формах заболевания укорочение продолжительности жизни тромбоцитов обусловлено дефектом структуры их мембраны или нарушением активности ферментов гликолиза или цикла Кребса. При иммунных тромбоцитопениях разрушение тромбоцитов является следствием воздействия на них антител.

Клиническая картина. Первые проявления заболевания в большинстве случаев бывают острыми, однако в последующем оно развивается медленно и имеет рецидивирующий или затяжной характер.

Больных беспокоит появление на коже и слизистых оболочках множественных высыпаний в виде мелкоточечных кровоизлияний и синяков, возникающих спонтанно или под влиянием легких ушибов, давлений. При этом одни геморрагии исчезают, но появляются новые. Часто отмечается повышенная кровоточивость десен, носовые кровотечения. У женщин наблюдаются длительные маточные кровотечения.

При осмотре на коже обнаруживаются геморрагические пятна пурпурного, вишнево-синего, коричневого и желтого цветов. Они отмечаются главным образом на передней поверхности туловища, в местах давления на кожу пояса, подтяжек, подвязок. Часто можно видеть кровоизлияния на лице, конъюнктивах, губах, в местах инъекций. Петехиальные высыпания обычно возникают на передней поверхности голеней.

При обследовании сердечно-сосудистой, дыхательной и пищеварительной систем характерных для тромбоцитопенической пурпуры изменений не отмечается.

Дополнительные методы исследования. В периферической крови иногда при интенсивной кровопотере наблюдается постгеморрагическая анемия и увеличение количества ретикулоцитов. Главным диагностическим

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна-Геноха) — это иммунокомплексное заболевание, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.

Этиология. Геморрагический васкулит возникает после перенесен- ной вирусной или бактериальной инфекции, прививок, холодовых воздействий, вследствие аллергических реакций на лекарства и пищевые продукты, при паразитарных инвазиях.

Патогенез. Заболевание характеризуется асептическим воспалением микрососудов с более или менее глубокой деструкцией стенок, образованием циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. Эти явления вызывают микротромбоваскулиты с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, геморрагиями, глубокими дистрофическими изменениями вплоть до некрозов.

Клиническая картина. Болезнь проявляется наличием кожного, суставного, абдоминального синдромов, связанных с кровоизлияниями в соответствующие области, и почечного синдрома, развивающегося по типу острого или хронического гломерулонефрита. Наиболее часто в клинической практике встречается кожно-суставная форма геморрагического васкулита.

Больные предъявляют жалобы на возникновение геморрагических высыпаний на коже конечностей, ягодиц и туловища, на появление болей различной интенсивности в крупных суставах (чаше голеностопных, коленных). Как правило,. эти боли возникают одновременно с появлением высыпаний на коже. Дебют заболевания часто сопровождается крапивницей и другими аллергическими проявлениями.

В ряде случаев, особенно у людей молодого возраста, возникают боли в животе, нередко сильные, постоянного или схваткообразного характера, как правило, проходящие самостоятельно за 2-3 дня.

При физикальном исследовании определяется наличие мелкоточечных красных, иногда сливающихся геморрагических высыпаний на коже конечностей, ягодиц. туловища. Обычно они приподняты над поверхностью кожи, располагаются симметрично преимущественно на разгибательных поверхностях нижних конечностей и вокруг крупных суставов. Нередко в этих же местах отмечается пигментация кожи. При осмотре суставов наблюдается ограничение их подвижности, припухание околосуставных тканей.

При обследовании сердечно-сосудистой и дыхательной систем существенных патологических изменений, как правило, не отмечается.

Исследование пищеварительной системы при наличии абдоминального синдрома может выявить вздутие живота, болезненность при пальпации различных его отделов, напряжение брюшной стенки.

Дополнительные методы исследования. В периферической крови наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Число тромбоцитов не изменено. При биохимическом исследовании может быть повышение уровня α2- и β-глобулинов крови, фибриногена, увеличение циркулирующих иммунокомплексов.

Мочевой синдром характеризуется протеинурией (иногда массивной), микро- или макрогематурией, цилиндрурией.

Симптомы щипка и жгута при геморрагическом васкулите обычно положительны. Длительность кровотечения и время свертывания крови существенно не меняются.

Критерии диагностики. Диагноз заболевания основывается на наличии характерных геморрагических высыпаний васкулитно-пурпурного типа, артралгий, абдоминального и почечного синдромов, повышенной ломкости капилляров (положительных проб щипка и жгута), отсутствии выраженных изменений в системе гемостаза.

Формулировка развернутого клинического диагноза. Пример. Геморрагический васкулит, хроническое течение, кожно-су тавная форма.

признаком является тромбоцитопения. Обычно тромбоцитопеническая пурпура возникает при снижении числа тромбоцитов ниже 50 10%i. Ча- сто обнаруживается увеличение размеров кровяных пластинок; их пойкилоцитоз, появление малозернистых "голубых" клеток. Нередко наблюдаются нарушения функциональной активности тромбоцитов в виде уменьшения их адгезии и агрегации. В пуиктап|е костного мозга у большинства больных отмечается увеличенное число мегакариоцитов, ничем не отличающихся от обычных. Лишь при обострении болезни их число временно снижается. В тромбоцитах и мегакариоцитах снижено содержание гликогена, нарушено соотношение ферментов.

Сущхтвенное значение в диагностике геморрагических диатезов при- надлежит исследованию состояиия гемостаза. l

Ориентировочно о повышенной ломкости капилляров судят по поло- ~ жительной пробе щипка — образованию синяка при сдавлении склад- ~ ки кожи в подключичной области. Точнее резисгентность капилляров определяют с помощью пробы со жгутом, основанной на появлении пе- техий ниже места наложения на плечо манжеты аппарата для измерения

1

артериального давления при создании в ней давления 90-100 мм рт. ст. Через 5 мин внутри круга диаметром 5 см, предварительно очерченного ~ 1 на предплечье, число петехий при слабоположительной пробе может достигать 20 (норма — до 10 петехий), при положительной — 30, а при резкоположител ьной и более.

Определение длительности кровотечения производится путем прокола ' кожи у нижнего края мочки уха глубиной 3,5 мм. В норме она не превы- шает 4 мин (проба Дьюка).

О состоянии внутреннего механизма свертывания крови можно су- дить непосредственно у постели больного по методике Ли-Уайта: 1 мл крови, набранной в сухую пробирку, сворачивается в норме через 7-11 мин.

При тромбоцитопенической пурпуре отмечаются положительные сим-' птомы щипка и жгута. Длительность кровотечения значительно удлиня- ется (до 15-20 мин и больше). Свертываемость крови у большинства боль- ных не изменена.

Критерии диагностики. Диагноз тромбоцитопенической пурпуры основывается на наличии характерной клинической картины, петехиаль- но-пятнистого типа геморрагии в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями, выраженной тромбоцитопении, повышенной ломкос- ти капилляров и возрастании длительности кровотечения.

Формулировка развернутого клаиического диагноза. Пример. 7ромбоцитопеничегк

ия пурпура, рецидивирующия форма, физо обострения.

Диагностика геморрагического диатеза в медицинской лаборатории Оптимум в Сочи (Адлер)

Ивлева Татьяна Анатольевна Терапевт,

Виды, причины и диагностика геморрагического диатеза

Геморрагический диатез — это группа заболеваний крови, которые возникают на фоне нарушения сосудистого, тромбоцитарного или коагуляционного гемостаза. Независимо от этиологии и механизма развития, патология проявляется повышенной кровоточивостью и склонностью организма к внезапным кровоизлияниям.


Виды геморрагического диатеза

Заболевание может быть первичным (наследственным) и вторичным (приобретенным). В первом случае патология представляет собой самостоятельную болезнь. Во втором — является следствием какого-либо перенесенного заболевания, например, аллергии, отравления, заражения крови, инфекции.


Причины патологии

Первичный диатез передается по наследству. Как правило, он связан с недостатком одного фактора гемостаза или врожденными аномалиями, например, несвертываемость крови, тромбастения и пр. Вторичный или приобретенный диатез обычно возникает на фоне дефицита одновременно нескольких факторов свертывания. Его могут спровоцировать: цирроз печени, аутоиммунные заболевания, нехватка витаминных веществ, длительный прием некоторых лекарственных средств (например, гормонов).


Симптоматическая картина

Интенсивность проявлений в каждом случае индивидуальная. Может беспокоить как мелкая петехиальная сыпь (чаще всего при поражении сосудистых стенок), так и крупные наружные и внутренние кровоизлияния, гематомы (чаще при нарушении плазменного гемостаза). Особенности и месторасположение высыпаний зависят от природы происхождения и разновидности болезни.


Методы лабораторной диагностики

При подозрении на геморрагический диатез пациенту рекомендуется обратиться к гематологу. Он назначит схему обследования, результаты которой дадут достоверный ответ на предмет наличия или отсутствия заболевания.

Диагностика геморрагического диатеза включает:

Также дополнительно назначается коагулограммы, анализ дает развернутую картину о системе гемостаза; может быть назначено биохимическое исследование крови. В зависимости от предполагаемого диагноза, для его подтверждения назначают соответствующие диагностические манипуляции: например, при подозрении на цирроз — УЗИ печени, для подтверждения наследственной формы болезни — консультация врача-генетика.


Профилактика заболевания

Профилактика геморрагического диатеза направлена на предупреждение факторов, которые могут спровоцировать болезнь (прием витаминов, своевременное лечение инфекционных заболеваний, прием лекарств строго по назначению врача). Также рекомендовано сдавать общие анализы крови, мочи, кала для своевременной диагностики болезни, хотя бы раз в полгода. В случае уже диагностированной патологии, профилактика направлена на предупреждение обострений и осложнений (регулярный контроль показателей крови, осмотр и консультация врача, полноценное лечение с учетом патогенетического фактора болезни).

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – это обширная группа заболеваний системы крови со склонностью к повышенной кровоточивости, различающихся причинами возникновения и механизмами развития, методами их диагностики и лечения.
В основе развития повышенной кровоточивости выделяют три основных типа геморрагических диатезов с соответствующими механизмами развития этого состояния.

* Диатезы, связанные с нарушением проницаемости сосудистой стенки: геморрагический васкулит, авитаминоз С, геморрагическая телеангиэктазия и другие. Наиболее часто встречаются при авитаминозах, инфекционных заболеваниях (менингококковая инфекция), амилоидозе, сахарном диабете, длительном приеме кортикостероидов.
* Диатезы, связанные с изменением количества тромбоцитов и их свойств: геморрагическая тромбастения, тромбоцитопеническая пурпура и другие. Наиболее часто встречаются при вирусных инфекциях, воздействии радиации, химиотерапии, нарушениях иммунитета, болезнях печени, почек и других заболеваниях.
* Диатезы, связанные с изменением свертывающей системы: гемофилии А, В, С и др. Носят не только врожденный характер, но могут возникать при коллагенозах, приеме лекарственных препаратов (антикоагулянтов, фибринолитиков), при авитаминозах, энтеропатиях и других заболеваниях.

Основные проявления геморрагического диатеза:

При всех геморрагических диатезах ведущим проявлением является повышенная кровоточивость с характерными для каждого типа диатеза признаками.

При поражении сосудистой стенки на слизистых оболочках, теле и конечностях появляется мелкая геморрагическая сыпь различной формы. А так как подобная сыпь появляется и на слизистой оболочке внутренних органов, у пациентов часто отмечается появление болей в животе, появление в моче примеси крови (микрогематурия), иногда возникает отечность и болезненность в крупных суставах.

При поражении тромбоцитарного компонента свертывания крови при незначительной травматизации и даже без видимой причины на коже конечностей и тела появляются кровоизлияния различной величины, они имеют «пеструю» окраску, что связано с различными сроками их появления. Другим частым проявлением этого типа геморрагических диатезов является склонность к периодическим кровотечениям (носовым, маточным, кишечным, желудочным и другим) и развитию анемии. Возможны кровоизлияния в сетчатку глаз с потерей зрения, в мозг с развитием симптоматики инсульта.
При нарушении свертываемости крови (гемофилии) заболевание проявляется в виде кровоизлияний, возникающих в первые годы жизни ребенка при минимальных травмах, ушибах и даже небольших царапинах, возможно появление внутримышечных кровоизлияний и гемартрозов – излияния крови в полость суставов. Значительную опасность представляют любые операции, даже очень аккуратное удаление зуба стоматологом может привести к длительному кровотечению.

 

Диагностика и лечение геморрагического васкулита современном госпитале в Москве

  • В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха, пурпуры) применяются лабораторные (коагулограмма, повышение уровня фермента антистрептолизина-О, IgA) и инструментальные (биопсия) методы исследования.
  • По результатам обследования, а также с учетом клинической картины заболевания ревматолог разработает для пациента индивидуальную схему лечения, при необходимости с применением инновационных методов экстракорпоральной гемокоррекции.
  • 140 случаев на 1 миллион населения — частота заболеваемости геморрагическим васкулитом
  • Более 60% случаев ГВ у взрослых сопровождаются вовлечением в процесс суставов, 50% — почек, 65% — пищеварительного тракта
  • В 95% случаев своевременное лечение болезни Шенелейн-Геноха способствует полному выздоровлению пациента

записаться на консультацию

О развитии заболевания

Геморрагическим васкулитом или болезнью Шенелейн-Геноха называют заболевание, при котором происходит аутоиммунное поражение мелких артерий — они становятся хрупкими, повышается их проницаемость, что вызывает нарушение микроциркуляции, микротромбозы, множественные мелкие кровоизлияния (геморрагии) как в коже (геморрагические высыпания на коже и слизистых), так и во внутренних органах (желудочно-кишечном тракте, почках, суставах).

Чаще заболевание развивается в детском возрасте (6-7 лет), однако может поражать и взрослых. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки.

Причины

Точная причина геморрагического васкулита (ГВ) до сих пор не выяснена, однако, большинство ученых склоняется к мультиэтиологической теории развития патологии. Ведущими факторами, провоцирующими развитие болезни, считаются:

  • вирусные и бактериальные инфекции,
  • хронические инфекции,
  • пищевая или медикаментозная аллергия,
  • вакцины.

Упомянутые причины провоцируют сбой в работе иммунной системы, которая начинает продуцировать патогенные иммунные комплексы (IgA), поражающие внутреннюю оболочку мелких сосудов и способствующие развитию её воспаления, микротромбозов.

Симптомы геморрагического васкулита

Различают несколько форм ГВ:

  • Кожная или простая: характеризуется появлением специфической зудящей сыпи на нижних конечностях и ягодицах (небольшие точечные кровоизлияния, возвышающиеся над кожей и не исчезающие при надавливании). Со временем красная сыпь темнеет и исчезает, оставляя очаги повышенной пигментации.
  • Суставная: пациенты жалуются на боли в области крупных суставов (коленных, локтевых, тазобедренных), их отек и дисфункцию.
  • Абдоминальная: тошнота и рвота, сильные боли в животе (зачастую схваткообразные), возможны кишечные кровотечения, развитие гангрены кишечника (из-за тромбозов).
  • Почечная: моча приобретает розовый или красный цвет из-за примеси эритроцитов, уменьшается ее количество, в анализах появляется белок, что является признаками развития гломерулонефрита и появлением угрозы развития хронической почечной недостаточности.
  • Молниеносная: характеризуется развитием ДВС-синдрома и высокой кровопотерей.

Зачастую заболевание начинается с повышения температуры тела до 38-390С, также пациенты отмечают общую слабость и повышенную утомляемость. Характерное волнообразное течение болезни.

Диагностика геморрагического васкулита

В Клиническом госпитале на Яузе пациентам с подозрением на болезни Шенлейн-Геноха назначают следующий комплекс обследований:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • коагулограмму;
  • определение уровня антистрептолизина-О, IGA в периферической крови;
  • биопсию тканей пораженного органа или части тела с последующим гистологическим исследованием биоптата.

Для постановки диагноза геморрагического васкулита необходимо присутствие у пациента двух и более диагностических критериев:

  • специфические высыпания, не связанные с низким уровнем тромбоцитов;
  • манифест заболевания в возрасте до 20 лет;
  • распространенные боли в животе, которые усиливаются после приема пищи, кишечные кровотечения;
  • гранулоцитарная инфильтрация стенок сосудов микроциркуляторного русла, которая подтверждена гистологически.

Терапевтические мероприятия

В Клиническом госпитале на Яузе лечение геморрагического васкулита направлено на достижение следующих целей:

  • устранение клинических признаков патологии;
  • снижение риска развития осложнений;
  • предотвращение поражения жизненно важных органов;
  • полное выздоровление пациента или достижение устойчивой длительной ремиссии.

Для этого наш ревматолог разрабатывает для каждого пациента индивидуальную схему терапии, которая включает:

  • постельный режим сроком не менее 3 недель;
  • исключение контакта с аллергенами;
  • диетотерапию;
  • назначение энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, спазмолитиков, кровоостанавливающих средств и антиаггрегантов;
  • в некоторых случаях оправдано использование гормонов и цитостатиков.

Чтобы уменьшить деструктивное влияние циркулирующих иммунных комплексов и усилить эффективность медикаментозной терапии, пациентам с ГВ проводят экстракорпоральную гемокоррекцию.

Преимущества методов ЭГ

ЭГ показана уже в самом начале клинических проявлений. Рано начатое лечение методами гемокоррекции эффективно профилактирует развитие серьезных осложнений и позволяет достигать быстрой и длительной ремиссии заболевания, что благоприятно сказывается на трудоспособности пациента и качестве его жизни.

Данный способ лечения позволяет:

  • уменьшить активность или быстро купировать патологический процесс и, тем самым, снизить риск развития осложнений при геморрагическом васкулите со стороны почек, суставов,
  • ускорить исчезновение клинических проявлений со стороны кожи, почек, ЖКТ, суставов и т.д.
  • улучшить кровоснабжение пораженных органов,
  • увеличить восприимчивость организма к лекарствам, включая гормональные препараты, позволяя снизить их дозировку (вплоть до отмены).

Для терапии ГВ показаны следующие методы экстракорпоральной гемокоррекции:

  • криоаферез;
  • каскадная фильтрация плазмы;
  • иммуносорбция;
  • высокообъемный плазмообмен;
  • экстракорпоральная фармакотерапия;
  • фотоферез.

Показаниями к ЭГ считаются: наличие поражения сосудов, подтвержденного биопсией, абдоминальный синдром, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.

При подозрении или подтверждённом диагнозе геморрагического васкулита запишитесь на прием к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе. Наши ревматологи проводят комплексную диагностику и лечение ГВ с применением самых эффективных инновационных методов, добиваясь лучших результатов.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Статья проверена врачом-трансфузиологом, спецтиалистом по экстракорпоральной гемокоррекции Ольшанским А.Г., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Кровоточащий диатез - обзор

ДРУГИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕЧЕНИЮ

Поскольку уровни эритропоэтина повышены у пациентов с железодефицитным эритроцитозом, введение 13 железа приводит к быстрому увеличению массы эритроцитов. 11 , 29 , 47 Поэтому доза должна быть небольшой (325 мг сульфата двухвалентного железа, что составляет 65 мг элементарного железа) один раз в сутки. 1 , 20 Мониторинг должен быть частым, и прием железа прекращается при первом заметном повышении уровня гематокрита, что обычно происходит в течение недели.Пациентам с цианозной ИБС, особенно с декомпенсированным эритроцитозом, следует предостеречь от использования отпускаемых без рецепта препаратов, содержащих непрописанное железо. При непереносимости сульфата железа для перорального применения может быть приемлем углеводный препарат (Ниферекс). Для случайных пациентов, которые не переносят какой-либо пероральный препарат железа, можно использовать декстран железа внутривенно, но с осторожностью, чтобы избежать экстравазации. Внутривенное введение железа приводит к облегчению миалгии и мышечной слабости до того, как будет обнаружен эритроцитотический ответ; это наблюдение согласуется с данными о том, что дефицит железа сам по себе оказывает независимое негативное влияние на физическую работоспособность. 24

Гидроксимочевина, противоопухолевое средство, снижает пролиферацию клеток и подавляет эритроцитоз у пациентов с цианозом, которые превышают физиологически адаптивное увеличение массы эритроцитов в состоянии насыщения железом (декомпенсированный эритроцитоз). 48 Препарат также оказался успешным в борьбе с отскоком эритроцитов, вызванным флеботомией. 48 Гидроксимочевина вместе с пероральным железом применялась у необычных, если не редких, цианозных пациентов с рефрактерным гипохроническим эритроцитозом, который, по определению, не реагирует на одно железо, даже на внутривенное введение железа. 11 , 29 Тромбоцитопения и нейтропения, иногда вызванные гидроксимочевиной, быстро исчезают после прекращения приема препарата. Механизм, ответственный за повышение гемоглобина плода, вызванное гидроксимочевиной, не установлен. 48

Кажется интуитивно понятным, что вдыхание кислорода должно приносить пользу пациентам со сниженным сатурацией артериального кислорода. Однако существует общее мнение, что преимущества кислорода, о которых сообщают пациенты с цианозом, имеют психологическую, а не физиологическую основу.Высокий уровень вдыхаемого кислорода увеличивает системную сатурацию артериальной крови кислородом при наличии шунта справа налево из-за увеличения оксигенации альвеолярной крови. 49 , 50 Однако при цианотическом врожденном заболевании системная венозная кровь отводится в системный артериальный кровоток до того, как достигает альвеол, поэтому вдыхаемый кислород не может существенно повлиять на насыщение отведенной крови, если нет несоответствия вентиляции и перфузии . Длительное введение кислорода создает риск легочной токсичности.Воздействие кислорода на слизистые оболочки носа вызывает носовое кровотечение, которое усугубляется повышенной сосудистой тканью носа и врожденными дефектами гемостаза у пациентов с цианозом (обсуждается ниже). Введение кислорода, особенно в ночное время, сушит слизистые оболочки трахеобронхов, провоцируя кашель, нарушая сон и иногда провоцируя кровохарканье. Если кислород вообще используется, его следует увлажнять.

Гемостаз

Склонность к кровотечениям была обнаружена у пациентов с ИБС с 1950-х годов, особенно у тех, кто страдает цианозом. 51–61 Повышенное напряжение сдвига эндотелия, присущее эритроцитотическому перфузату цианотической ИБС, стимулирует высвобождение оксида азота эндотелиального происхождения и простагландинов, которые вызывают дилатацию артериол. Увеличение васкуляризации тканей действует совместно с внутренними дефектами гемостаза, увеличивая склонность к кровотечениям (см. Системное сосудистое русло). Кровотечение характеризуется легким образованием синяков, кровоточивостью десен, вызванной чисткой зубов, чрезмерным кровотечением во время стоматологической работы или хирургической стоматологии, носовым кровотечением, меноррагией, травматическим кровотечением (случайным, периоперационным) и легочным кровотечением.

Фактор фон Виллебранда - это мультимерный гликопротеин, который является основным адгезивным звеном между обнаженным субэндотелием сосудов и тромбоцитами. 61 Истощение самых крупных мультимеров фон Виллебранда у взрослых с ИБС способствует кровоточащему диатезу 61 (рис. 12-5). Цианоз, легочные сосудистые заболевания и турбулентный кровоток являются основными детерминантами аномалии фон Виллебранда, которая нормализуется после репаративной хирургии, указывая на то, что обратимый дефект приобретен.

Количество тромбоцитов при цианозной ИБС обычно находится в низком диапазоне нормального или тромбоцитопенического 3 и обратно пропорционально уровню гематокрита. 7 , 14 , 54 , 57 , 61–63 Производство тромбоцитов снижается из-за неэффективного тромбопоэза, а не из-за повышенной деструкции или активации тромбоцитов. 7 Низкое количество тромбоцитов обычно увеличивается сразу после флеботомии, что является основанием для предоперационной флеботомии для улучшения гемостаза. 57 В преддверии операции цельную кровь следует удалять изоволюметрически в ежедневных количествах 500 мл, чтобы снизить гематокрит до уровня чуть ниже 65%. В течение нескольких часов после первоначальной флеботомии количество тромбоцитов увеличивается, а их агрегация и гемостаз улучшаются. 7 Помните, однако, что искусственное кровообращение само по себе связано со снижением количества тромбоцитов и дисфункцией тромбоцитов.

Легочное кровотечение проявляется наружным кровотечением - кровохарканьем (гр. haima = кровь; ptyein = плевать; Рис. 12-6) - и внутрилегочное кровотечение, которое по определению является внутренним (Рис. 12-7 и 12-8). Наличие и степень внутрилегочного кровотечения невозможно определить по наличию и степени кровохарканья. Внутрилегочное кровотечение, которое варьируется от легкого и случайного до обильного, рецидивирующего, массивного и смертельного (см. Рис. 12-8), является наиболее серьезным типом кровотечения при синдроме Эйзенменгера и наиболее частой причиной внезапной смерти. 64 Вспомните 32-летнего мужчину, о котором рассказал Виктор Эйзенменгер в 1897 году, который «умер более или менее внезапно… после обширного кровохарканья». 65

Существует кажущийся парадокс между тенденцией к кровотечению - ненормальным гемостазом - с одной стороны, и предрасположенностью к тромбообразованию в определенных сосудистых руслах, с другой. In situ Тромбоз верхней доли иногда возникает у пациентов с цианозом и легочными сосудистыми заболеваниями 29 (рис. 12-9). Гораздо более опасной является тенденция к формированию крупных ламинированных тромбов в расширенном легочном стволе и проксимальных артериях этих пациентов 2 (рис.С 12-10 по 12-12 ). Проксимальный тромботический материал склонен к эмболии в дистальных отделах легочных артерий (внутрилегочная эмболия между артерией), что приводит к инфаркту легкого. Сосуществующие дефекты гемостаза превращают эти легочные инфаркты в зоны внутрилегочного кровоизлияния и геморрагического плеврального выпота (рис. 12-13).

Геморрагический диатез - wikidoc

Сердечно-сосудистые Анафилактический шок, Бактериальный эндокардит, Цианотический витий сердца, Диффузная внутрисосудистая коагуляция, Большие сосудистые протезы, синдром Марфана, инфаркт миокарда, Нарушение кровообращения, Сосудистая пурпура, васкулит,
Химические вещества / отравления Яд ботропа, яд гремучей змеи, яд гадюки
Стоматологическая Без основных причин
Дерматологический Генохо-шонлейновая пурпура, корь, нетромбоцитопеническая пурпура, болезнь Ослера, цинга, старческий атрофический сенилис
Побочный эффект лекарства Антиагрегация с аспирином, ингибиторы антикоагуляции, кобиметиниб, эпопростенол, ингибиторы фактора viii, пропилтиоурацил, рамуцирумаб, терапия холестирамином, варфарин
Горло уха и носа Без основных причин
Эндокринная Амилоидоз, хронический гиперкортизолизм, синдром Кушинга, синдром Германского-Пудлака,
Окружающая среда Без основных причин
Гастроэнтерологический Острый панкреатит, билиарный цирроз, цирроз, нарушение кишечной флоры, печеночная недостаточность, сильное желудочно-кишечное кровотечение, тяжелая гепатопатия, спленомегалия с портальной гипертензией
Генетический Синдром Элерса-Данлоса, несовершенный остеогенез, эластическая псевдоксантома, синдром Вискотта-Альдриха
Гематологический Синдром Элерса-Данлоса, несовершенный остеогенез, эластическая псевдоксантома, синдром Вискотта-Альдриха
Ятрогенный Фибринолизная терапия, продукты фибринолитического деления, Graft vs.болезнь хозяина, синдром серых тромбоцитов, большие операции, большие сосудистые протезы,
Инфекционные болезни Бактериальный эндокардит, бактериальный менингит, цефалоспорины, геморрагическая лихорадка денге, шоковый синдром денге, дифтерия, грипп, лептоспироз, малярия, корь, риккетсия, скарлатина, цинга, сепсис, сифилис, токсоплазмоз
Костно-мышечный / Ортопедический Миелодисплазия, миелопролиферативный синдром
Неврологический Бактериальный менингит, черепно-мозговая травма, большие аневризмы, болезнь Ослера
Пищевые / метаболические Авитаминоз c, цирроз, недостаточность питания, мальабсорбция, парентеральное питание, дефицит витамина k
Акушерско-гинекологический Эмболия околоплодными водами, Внутриутробная гибель эмбриона, Парентеральное питание, Преждевременная абляция плаценты, Септический аборт
Онкологический Карциномы, лейкемия, миелодисплазия, миелопролиферативный синдром
Офтальмологический
Передозировка / токсичность Без основных причин
Психиатрическая Без основных причин
Легочная Анафилактический шок
Почек / электролит Лактоацидоз, Почечная недостаточность, Уремия
Ревматология / Иммунология / Аллергия Муковисцидоз, дисфибриногенемия
Сексуальные Сифилис
Травма Ожоги, черепно-мозговая травма, гипотермия, внутриутробная гибель эмбриона
Урологический Уремия
Разное Без основных причин

Как решается вопрос о кровоточащем диатезе во время предоперационной дерматологической оценки и лечения?

Автор

Роберт А. Шварц, доктор медицины, магистр здравоохранения Профессор и руководитель дерматологии, профессор патологии, профессор педиатрии, профессор медицины, Медицинская школа Рутгерса, Нью-Джерси

Роберт А. Шварц, доктор медицины, магистр здравоохранения является членом следующих медицинских обществ : Alpha Omega Alpha, Американская академия дерматологии, Нью-Йоркская медицинская академия, Королевский колледж врачей Эдинбурга, Sigma Xi, The Scientific Research Honor Society

Раскрытие: Ничего не разглашать.

Соавтор (ы)

Bejon T Maneckshana, MD Хирург-консультант, Отделение общей хирургии, Медицинская школа Рутгерса, Нью-Джерси

Раскрытие информации: Ничего не разглашать.

Грегори Е. Раушер, доктор медицины, FACS Почетный председатель, Медицинский центр Хакенсак; Профессор кафедры пластической хирургии, Медицинская школа Рутгерса, Нью-Джерси

Грегори Э. Раушер, доктор медицины, FACS является членом следующих медицинских обществ: Американской ожоговой ассоциации, Американского колледжа хирургов, Американской медицинской ассоциации, Американского общества эстетической пластической хирургии, Американское общество лазерной медицины и хирургии, Международный колледж хирургов, Медицинское общество Нью-Джерси, Сигма Си, Общество чести научных исследований

Раскрытие: Ничего не разглашать.

Тодд Дж. Меклес Медицинский факультет Университета Эмори

Раскрытие: Ничего не разглашать.

Специальная редакционная коллегия

Дэвид Ф. Батлер, доктор медицины Бывший начальник дерматологического отделения системы здравоохранения для ветеранов Центрального Техаса; Профессор дерматологии Медицинского колледжа Техасского университета A&M; Председатель-основатель отделения дерматологии, Клиника Скотта и Уайта

Дэвид Ф. Батлер, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американская академия дерматологии, Американское общество хирургии MOHS, Ассоциация военных дерматологов, Phi Beta Kappa

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Главный редактор

Дирк М. Элстон, доктор медицины Профессор и председатель кафедры дерматологии и дерматологической хирургии Медицинского колледжа Медицинского университета Южной Каролины

Дирк М. Элстон, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия дерматологии

Раскрытие информации : Ничего не раскрывать.

Дополнительные участники

Дезире Ратнер, доктор медицины Клинический профессор дерматологии, NYU Langone Health

Дезире Ратнер, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия дерматологии, Американский колледж хирургии Мооса, Американская медицинская ассоциация, Американское общество дерматологической хирургии , Phi Beta Kappa

Раскрытие информации: Служить (г) в качестве директора, должностного лица, партнера, сотрудника, советника, консультанта или попечителя для: Regeneron
Служить (г) в качестве докладчика или члена бюро докладчиков для: Genentech
Полученный доход в размере 250 долларов США или более от: Genentech; Регенерон.

Благодарности

Мэри Фарли, MD Дерматологический хирург / Хирург Мооса, Центр хирургии Анны Арундел

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Кровоточащий диатез | SpringerLink

Abstract

Нормальный гемостаз требует наличия неповрежденного механизма взаимосвязи, состоящего из сосудистых и тканевых компонентов, тромбоцитов и белков свертывания крови. Дефицит или заболевание любого из этих компонентов может вызвать спонтанное или связанное с травмой кровотечение.В отделение интенсивной терапии, по определению, входят пациенты, для которых характерны полиорганная недостаточность, полипрагмазия и множественные ранения как случайного, так и ятрогенного характера. Такая патофизиология значительно усиливает даже изначально нормальный механизм гемостаза. Поэтому неудивительно, что кровотечение - частое осложнение, с которым сталкиваются в отделениях интенсивной терапии. Тщательный анамнез, физические данные, а также широкий набор лабораторных тестов часто помогают дифференцировать различные дискразии, связанные с кровотечением.

Ключевые слова

Фактор VIII Функция тромбоцитов Распространение Внутрисосудистая коагуляция Распространение Внутрисосудистая коагуляция Время кровотечения

Эти ключевые слова были добавлены машиной, а не авторами. Это экспериментальный процесс, и ключевые слова могут обновляться по мере улучшения алгоритма обучения.

Это предварительный просмотр содержимого подписки,

войдите в

, чтобы проверить доступ.

Предварительный просмотр

Невозможно отобразить предварительный просмотр. Скачать превью PDF.

Рекомендуемая литература

  1. Addonizio VP. Функция тромбоцитов при искусственном кровообращении и искусственных органах. Hem Oncol Clin North Am 1990; 4: 31–51.

    Google Scholar
  2. Алвинг Б.М., Кришнамурти С. Распознавание и лечение гепарин-индуцированной тромбоцитопении (HIT) и тромбоза. Семин Тромб Хемост 1997; 23: 569–575.

    PubMedCrossRefGoogle Scholar
  3. Furie B, Limentani S, Rosenfeld CG. Практическое руководство по оценке и лечению гемофилии.Кровь 1994; 84: 3–9.

    PubMedGoogle Scholar
  4. Furlan M, Rodolfo R, Galbusera M, Remuzzi G, et al. Расщепляющая фактор фон Виллебранда протеаза при тромботической тромбоцитопенической пурпуре и гемолитико-уремическом синдроме. N Engl J Med 1998; 339: 1578 1584.

    Google Scholar
  5. George JN, Shattil SJ. Клиническое значение приобретенных нарушений функции тромбоцитов. N Engl J Med 1994; 331: 1207–1211.

    PubMedCrossRefGoogle Scholar
  6. George JN, Woolf SH, Raskob GE, Wasser JS, et al.Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: практическое руководство, разработанное явными методами для Американского общества гематологов. Blood 1996; 88: 3–40.

    PubMedGoogle Scholar
  7. Джордж Дж. Н., Раскоб Г. Е., Шах С. Р., Ризви М. А.. Лекарственная тромбоцитопения: системный обзор опубликованных отчетов о случаях. Ann Intern Med 1998; 129: 886–890.

    PubMedGoogle Scholar
  8. Mammen E. Дефекты свертывания крови при заболеваниях печени. Med Clin North Am 1994; 78: 544–545.

    Google Scholar
  9. Penner JA.Управление геморрагическими осложнениями введения гепарина. Hematol Oncol Clin North Am 1993; 7: 1281–1289.

    PubMedGoogle Scholar
  10. Рубин Р.Н., Колман Р.В. Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция: подход к лечению. Наркотики 1992; 44: 963–971.

    PubMedCrossRefGoogle Scholar
  11. Wandt H, Frank M, Ehninger G, Schneider C et al. Безопасность и экономическая эффективность триггера 10 X 10 / л для профилактического переливания тромбоцитов по сравнению с традиционным триггером 20 X 10 / л: проспективное сравнительное исследование с участием 105 пациентов с острым миелоидным лейкозом.Blood 1998; 91: 3601–3606.

    PubMedGoogle Scholar
  12. Woodman RC, Harker LA. Осложнения кровотечения, связанные с искусственным кровообращением. Blood 1990; 76: 1680–1697.

    PubMedGoogle Scholar

Информация об авторских правах

© Springer Science + Business Media New York 2002

Авторы и аффилированные лица

Нет данных о филиалах

Нарушения гемостаза и свертывания крови - AMBOSS

Последнее обновление: 8 января 2021 г.

Резюме

Нарушения свертываемости крови характеризуются дефектами гемостаза, которые приводят к повышенной предрасположенности к кровотечению (также известному как геморрагический диатез).Нарушения свертываемости крови могут быть вызваны нарушениями тромбоцитов (дефекты первичного гемостаза), дефектами свертывания крови (вторичными дефектами гемостаза) или повышенной деградацией сгустка (гиперфибринолиз). Дефекты коагуляции могут быть общими или в дальнейшем делиться на внутренние или внешние дефекты в соответствии с конкретным путем затрагиваемого каскада коагуляции. Нарушения свертываемости крови могут передаваться по наследству или приобретаться. Хотя клинические признаки могут совпадать, кожно-слизистые кровотечения (например, носовое кровотечение, петехии, желудочно-кишечные кровотечения) больше связаны с нарушениями тромбоцитов, в то время как кровотечение в потенциальные пространства (например,г., гемартроз, мышечное кровотечение) более характерен для дефектов свертывания крови. Базовое понимание физиологических процессов при гемостазе и фибринолизе необходимо для правильной интерпретации лабораторных исследований и точной диагностики нарушений свертываемости крови. Лечение зависит от основной причины и может включать переливание крови и замену факторов свертывания крови.

Гемостаз

Обзор

[1] [2]

Гемостаз - это физиологический процесс, с помощью которого останавливается кровотечение.Его конечный результат - тромб (сгусток крови), который состоит из клеток крови и нитей фибрина. Гемостаз включает следующие механизмы:

Первичный гемостаз

Вторичный гемостаз

  • Определение: процессы, которые приводят к стабилизации тромбоцитарной пробки (белого тромба) путем создания фибриновой сети
    • Каскад коагуляции: последовательность событий, запускаемых активацией внутреннего или внешнего пути коагуляции, которая приводит к образованию стабильного тромба
    • Факторы свертывания крови
      • Вещества, которые взаимодействуют друг с другом, способствуя свертыванию крови
      • Активированные факторы обозначаются буквой «а» (т.е.g., активированный фактор VII = фактор VIIa).
  • Внешний путь коагуляции: запускается повреждением эндотелия
    1. Фактор ткани (фактор III) активирует фактор VII.
    2. Фактор VIIa и тканевой фактор образуют комплекс (TF-FVIIa). На этом этапе требуется кальций (фактор IV), обнаруженный на поверхности фиброцитов и активированных тромбоцитов.
    3. TF-FVIIa активирует фактор X и фактор IX.
  • Внутренний путь коагуляции
  • Общий путь свертывания крови: оба пути внешнего конца внутреннего пути заканчиваются общим путем.
    1. Фактор Ха и фактор Va образуют комплекс (опосредованный кальцием), который расщепляет протромбин (фактор II) до тромбина (фактор IIa).
    2. Тромбин расщепляет фибриноген (фактор I) на нерастворимые мономеры фибрина (фактор Ia).
    3. Сшивки фибриновой сети стабилизируются фактором XIIIa → образование фибриновой сети → фибрин плотно связывается с тромбоцитарной пробкой, образуя стабильный тромб (вторичный тромб или красный тромб)

Каскад коагуляции требует присутствия ионов кальция (фактор IV).

Полезный способ запомнить факторы свертывания внешнего пути - 3 + 7 = 10: тканевый фактор (фактор III) и фактор VII образуют комплекс, который активирует фактор X общего пути.
Полезный способ запомнить факторы свертывания общего пути - 10/5 = 2 × 1: Факторы Xa и Va образуют комплекс, который расщепляет протромбин (фактор II) до тромбина (IIa). Затем фактор IIa расщепляет фибриноген (I) на нерастворимые мономеры фибрина (Ia).

Чтобы предотвратить гиперкоагуляцию, а также чрезмерное кровотечение, активация каскада свертывания и процессов, которые его ингибируют, происходят одновременно в системе кровообращения (баланс прокоагулянт-антикоагулянт).

Заболевания, которые влияют на ингибиторы каскада свертывания, могут привести к гиперкоагуляции.

Фибринолиз

Обзор

[2]

Фибринолитическая терапия

[4]
  • Агенты: фибринолитики способствуют разложению тромбов, активируя плазминоген до плазмина.
  • Механизм действия: прямо или косвенно повышают концентрацию плазмина → расщепление тромбина и фибрина [5]
  • Лабораторные данные
  • Побочные эффекты
  • Показания
  • Противопоказания к фибринолитической терапии
  • Обращение побочных эффектов

Альтеплаза - синтетический тканевый активатор плазминогена, который превращает плазминоген в плазмин.Он используется при лечении ИМпST, массивной тромбоэмболии легочной артерии и ишемического инсульта.

Этиология

Геморрагический диатез - это ненормально повышенная склонность к кровотечению.

Нарушения первичного гемостаза

Нарушения вторичного гемостаза (нарушения каскада свертывания крови)

  • Внутренний путь
  • Внешний путь: дефицит фактора VII (аутосомно-рецессивное кровотечение, вызванное мутацией гена F7)
  • Оба пути

При нарушениях первичного гемостаза агрегация тромбоцитов нарушается, тогда как при нарушениях вторичного гемостаза нарушается каскад коагуляции.

Гиперфибринолиз

[10]
  • Определение: патологический фибринолиз, приводящий к кровотечению.
  • Этиология
  • Патофизиология: чрезмерная активность плазмина → повышенная деградация фибрина → нестабильность и растворение тромба вскоре после образования

Диагностика

История

[11]

Клинические особенности

  • Тщательное медицинское обследование необходимо для диагностики нарушений свертываемости крови и должно включать осмотр всей кожи, слизистой оболочки (особенно.полость рта) и суставы.
  • Остерегайтесь признаков физического насилия, которые могут привести к образованию синяков, напоминающих нарушения свертываемости крови. Признаки физического насилия включают:

Поверхностное петехиальное кровотечение указывает на дефекты первичного гемостаза, тогда как большие пальпируемые экхимозы и кровотечение из глубоких тканей указывают на дефекты вторичного гемостаза!

Лечение

См. Также статьи о состояниях, перечисленных в разделе «Этиология» выше, для получения более подробной информации о лечении.

Список литературы

  1. Джиролами А., Луццатто Дж., Варварикис К., Пеллати Д., Сартори Р., Джиролами Б. Основные клинические проявления кровоточащего диатеза: часто игнорируемый аспект сбора медицинского и хирургического анамнеза. Гемофилия . 2005; 11 (3): с.193-202. DOI: 10.1111 / j.1365-2516.2005.01100.x. | Открыть в режиме чтения QxMD
  2. Drews RE. Подходите к взрослому пациенту с кровоточащим диатезом. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления .Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-adult-patient-with-a-bleeding-diathesis?source=machineLearning&search=hemostasis%20disorders&selectedTitle=1~150§ionRank=2&anchor=h20#H6 . Последнее обновление: 11 января 2017 г. Дата обращения: 8 февраля 2017 г.
  3. Обзор заболеваний тромбоцитов. http://www.merckmanuals.com/professional/matology-and-oncology/thrombocytopenia-and-platelet-dysfunction/overview-of-platelet-disorders .Обновлено: 1 сентября 2014 г. Доступ: 8 февраля 2017 г.
  4. Neutze D, Roque J. Клиническая оценка кровотечений и синяков в первичной медицинской помощи. Ам Фам Врач . 2016; 93 (4): с.279-86.
  5. Клиническое использование тестов на коагуляцию.
  6. Леунг ЛЛК, Маннуччи П.М., Тирнауэр Дж.С. Обзор гемостаза. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/overview-of-hemostasis . Последнее обновление: 15 декабря 2016 г. Дата обращения: 29 августа 2017 г.
  7. Зал JE. Учебник медицинской физиологии Гайтона и Холла . Эльзевир ; 2016 г.
  8. Giangrande PLF. Шесть персонажей в поисках автора: история номенклатуры факторов свертывания. Br J Haematol . 2003; 121 (5): с.703-712. DOI: 10,1046 / j.1365-2141.2003.04333.x. | Открыть в режиме чтения QxMD
  9. Кацунг Б., Тревор А. Базовая и клиническая фармакология . McGraw-Hill Education ; 2014 г.
  10. Мардер В.Ю., Новохатный В. Прямые фибринолитические агенты: биохимические признаки, доклиническая основа и клинический потенциал .. Журнал тромбоза и гемостаза . 2010 г. .
  11. Назари Дж., Дэвисон Р., Каплан К., Финтел Д.Побочные реакции на тромболитические средства. Med Toxicol . 1987; 2 (4): с.274-286. DOI: 10.1007 / bf03259869. | Открыть в режиме чтения QxMD
  12. Weerasinghe A, Taylor KM. Тромбоциты при искусственном кровообращении. Энн Торак Хирург . 1998; 66 (6): с.2145-2152. DOI: 10,1016 / s0003-4975 (98) 00749-8. | Открыть в режиме чтения QxMD
  13. Франчини М., Кастаман Дж., Коппола А. и др. Приобретенные ингибиторы факторов свертывания крови: рекомендации AICE по диагностике и лечению. Переливание крови . 2015; 13 (3): с.498-513. DOI: 10.2450 / 2015.0141-15. | Открыть в режиме чтения QxMD
  14. Фэй В.П., Леунг ЛЛК, Тирнауэр Дж. С.. Тромботические и геморрагические расстройства, вызванные аномальным фибринолизом. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/thrombotic-and-hemorrhagic-disorders-due-to-abnormal-fibrinolysis . Последнее обновление: 26 мая 2017 г. Дата обращения: 28 августа 2017 г.
  15. Герольд Г. Медицина внутренних болезней . Герольд Дж. ; 2014 г.

Клиническая оценка кровотечений и синяков в первичной медицинской помощи

1. Джеймс А.Х., Рагни М.В., Picozzi VJ. Нарушения свертываемости крови у женщин в пременопаузе: (еще один) кризис общественного здравоохранения для гематологии? Образовательная программа по гематологии и соц гематол . 2006: 474–485 ....

2. Дилли А., Дрюс С. Миллер С, и другие. болезнь фон Виллебранда и другие наследственные нарушения свертываемости крови у женщин с диагностированной меноррагией. Акушерский гинекол . 2001. 97 (4): 630–636.

3. Knol HM, Малдер А.Б., Богчельман Д.Х., Клюин-Нелеманс ХК, ван дер Зее АГ, Мейер К. Распространенность основных нарушений свертываемости крови у пациенток с обильными менструальными кровотечениями с гинекологическими аномалиями и без них. Am J Obstet Gynecol . 2013; 209 (3): 202.e1–202.e7.

4. Кадир Р.А., Economides DL, Сабин CA, Оуэнс Д., Ли CA.Частота наследственных нарушений свертываемости крови у женщин с меноррагиями. Ланцет . 1998. 351 (9101): 485–489.

5. Srámek A, Eikenboom JC, Бриет Э, Vandenbroucke JP, Rosendaal FR. Полезность опроса пациентов при нарушениях свертываемости крови. Arch Intern Med . 1995. 155 (13): 1409–1415.

6. Баллас М, Kraut EH. Кровотечение и синяки: диагностическое обследование. Ам Фам Врач .2008. 77 (8): 1117–1124.

7. Konkle BA. Нарушения тромбоцитов и стенок сосудов. В: Харрисон Т.Р., Каспер Д.Л., Фаучи А.С. и др., Ред. Принципы внутренней медицины Харрисона. 19 изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2015.

8. Бисс ТТ, Бланшетт В.С., Кларк Д.С., и другие. Количественное определение симптомов кровотечения у детей с болезнью Виллебранда: использование стандартизированного педиатрического опросника по кровотечению. J Thromb Haemost . 2010. 8 (5): 950–956.

9. Боуман М., Манделл Дж., Грабелл Дж, и другие. Создание и проверка сокращенного опросника MCMDM-1VWD по кровотечению при болезни фон Виллебранда. J Thromb Haemost . 2008. 6 (12): 2062–2066.

10. Rodeghiero F, Кастаман Г, Тозетто А, и другие. Дискриминантная сила анамнеза кровотечений для диагностики болезни фон Виллебранда 1 типа: международное многоцентровое исследование [опубликованная поправка опубликована в J Thromb Haemost.2006; 4 (4): 925]. J Thromb Haemost . 2005. 3 (12): 2619–2626.

11. Tosetto A, Кастаман Г, Подключи I, Родегьеро Ф, Эйкенбум Дж. Проспективная оценка клинической применимости количественной оценки тяжести кровотечения у пациентов, направленных на гемостатическую оценку. J Thromb Haemost . 2011; 9 (6): 1143–1148.

12. Родегиеро Ф, Тозетто А, Абшир Т, и другие.; ISTH / SSC совместная рабочая группа подкомитетов по ФВ и перинатальному / педиатрическому гемостазу.Инструмент оценки кровотечений ISTH / SSC: стандартизированный вопросник и предложение по новой шкале кровотечений для наследственных нарушений свертываемости крови. J Thromb Haemost . 2010. 8 (9): 2063–2065.

13. Эльбатарный М, Молла С., Грабелл Дж, и другие.; Исследователи программы Циммермана. Нормальный диапазон оценок кровотечений для ISTH-BAT: взрослые и педиатрические данные из объединенного проекта. Гемофилия . 2014. 20 (6): 831–835.

14. Deforest M, Грабелл Дж, Альберт С, и другие. Создание и оптимизация инструмента для самостоятельной оценки кровотечений и его валидация в качестве скринингового теста на болезнь фон Виллебранда. Гемофилия . 2015; 21 (5): e384 – e388.

15. Лоу Г.К., Lordkipanidzé M, Watson SP; Исследовательская группа UK GAPP. Использование инструмента оценки кровотечения ISTH для прогнозирования дефектов тромбоцитов у участников с подозрением на наследственные нарушения функции тромбоцитов. J Thromb Haemost . 2013. 11 (9): 1663–1668.

16. Хойер LW. Гемофилия A. N Engl J Med . 1994. 330 (1): 38–47.

17. Джордж Дж. Н., Aster RH. Лекарственная тромбоцитопения: патогенез, оценка и лечение. Образовательная программа по гематологии и соц гематол . 2009: 153–158.

18. Israels SJ, Кар WH, Бланшетт В.С., Любань Н.Л., Ривард Г.Е., Rand ML. Нарушения тромбоцитов у детей: диагностический подход. Рак крови у детей . 2011; 56 (6): 975–983.

19. Довлатова Н. Текущее состояние и будущие перспективы тестирования функции тромбоцитов в диагностике наследственных нарушений свертываемости крови. Br J Haematol . 2015; 170 (2): 150–161.

20. Рыдз Н, Джеймс П.Д. Подход к диагностике и лечению распространенных нарушений свертываемости крови. Семенной тромб Hemost . 2012. 38 (7): 711–719.

21. Gresele P; Подкомитет по физиологии тромбоцитов.Диагностика наследственных нарушений функции тромбоцитов: руководство SSC ISTH. J Thromb Haemost . 2015; 13 (2): 314–322.

22. Каттанео М. Полезны ли время кровотечения и PFA-100 при первоначальном обследовании пациентов с кровотечениями из кожно-слизистой оболочки наследственного характера? J Thromb Haemost . 2004. 2 (6): 890–891.

23. Харрисон П., Робинсон М, Лиснер Р, и другие. PFA-100: потенциальный инструмент быстрого скрининга для оценки дисфункции тромбоцитов. Clin Lab Haematol . 2002. 24 (4): 225–232.

24. Зева Б, Николс В.Л., Рик МЕНЯ. Диагностика и лечение болезни фон Виллебранда: рекомендации для первичной медико-санитарной помощи. Ам Фам Врач . 2009. 80 (11): 1261–1268.

25. Кершоу Г., Орельяна Д. Смешивание тестов: диагностические средства в исследовании продленного протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени. Семенной тромб Hemost . 2013. 39 (3): 283–290.

26. Hayward CP, Харрисон П., Каттанео М, Ортел ТЛ, Рао АК; Подкомитет по физиологии тромбоцитов Комитета по науке и стандартизации Международного общества тромбоза и гемостаза. Анализатор функции тромбоцитов (PFA) -100 время закрытия при оценке нарушений тромбоцитов и функции тромбоцитов. J Thromb Haemost . 2006. 4 (2): 312–319.

Мутация ALOX12 в семье с доминантно наследуемым кровоточащим диатезом

  • 1.

    Рао АК. Наследственные нарушения функции тромбоцитов. Обзор и нарушения гранул, секреции и синальной трансдукции. Hematol Oncol Clin North Am. 2013. 27: 585–611.

    Артикул Google ученый

  • 2.

    Porro B, Songia P, Squellerio I, Tremoli E, Cavalca V. Анализ, физиологическое и клиническое значение 12-HETE: продукта 12-липоксигеназы, полученного из тромбоцитов, которому пренебрегают. J Chromatogr B Anal Technol Biomed Life Sci. 2014; 964: 26–40.

    CAS Статья Google ученый

  • 3.

    Coulon L, Calzada C, Moulin P, Vericel E, Lagarde M. Активация каскада p38 митоген-активированной протеинкиназы / цитозольной фосфолипазы A2 в тромбоцитах, подвергшихся гидропероксидному стрессу. Free Radic Biol Med. 2003. 35: 616–25.

    CAS Статья Google ученый

  • 4.

    Lagarde M, Guichardant M, Bernoud-Hubac N, Calzada C, Véricel E.Оксигенация полиненасыщенных жирных кислот и окислительный стресс в тромбоцитах крови. Biochim Biophys Acta Mol Cell Biol Lipids. 2018; 1863: 651–56.

    CAS Статья Google ученый

  • 5.

    Calzada C, Vericel E, Lagarde M. Низкие концентрации гидропероксидов липидов вызывают агрегацию тромбоцитов человека, в частности, посредством активации циклооксигеназы. Биохим Дж. 1997; 325: 495–500.

    CAS Статья Google ученый

  • 6.

    Katoh A, Ikeda H, Murohara T, Haramaki N, Ito H, Imaizumi T. Полученная из тромбоцитов 12-гидроксиэйкозатетраеновая кислота играет важную роль в опосредовании коронарного тромбоза у собак, регулируя активацию гликопротеина IIb / IIIa тромбоцитов. Тираж. 1998. 98: 2891–8.

    CAS Статья Google ученый

  • 7.

    Nyby MD, Sasaki M, Ideguchi Y, Wynne HE, Hori MT, Berger ME, et al. Ингибиторы липоксигеназы тромбоцитов ослабляют мобилизацию внутриклеточного кальция и агрегацию тромбоцитов, вызванную тромбином и миметиками тромбоксана.J Pharm Exp Ther. 1996; 278: 503–9.

    CAS Google ученый

  • 8.

    Mitsui T, Yokoyama S, Shimizu Y, Katsuura M, Akiba K, Hayasaka K. Нарушение передачи сигнала через рецептор тромбоксана A2 у пациента с легким нарушением свертываемости крови: дефицит инозитола 1,4,5 образование -трифосфата, несмотря на нормальную активацию G-белка. Thromb Haemost. 1997; 77: 991–5.

    CAS Статья Google ученый

  • 9.

    Li H, Durbin R. Быстрое и точное согласование коротких считываний с преобразованием Барроуза – Уиллера. Биоинформатика. 2009; 25: 1754–60.

    CAS Статья Google ученый

  • 10.

    Маккенна А., Ханна М., Бэнкс Е., Сиваченко А., Цибульскис К., Керницкий А. и др. Набор инструментов для анализа генома: платформа MapReduce для анализа даты секвенирования NDA следующего поколения. Genome Res. 2010; 20: 1297–1303.

    CAS Статья Google ученый

  • 11.

    ДеПристо М.А., Бранкс Э., Поплин Р., Гаримелла К.В., Магуайр Дж. Р., Хартл С. и др. Основа для открытия вариаций и генотипирования с использованием данных секвенирования ДНК следующего поколения. Нат Жене. 2011; 43: 491–8.

    CAS Статья Google ученый

  • 12.

    Лю X, Цзян X, Бурвинкл Э. dbNSFP v2.0: база данных несинонимичных SNV человека и их функциональных прогнозов и аннотаций. Hum Mutat. 2013; 34: E2393–402.

    CAS Статья Google ученый

  • 13.

    Cingolani P, Platts A, Wang le L, Coon M, Nguyen T, Wang L и др. Программа для аннотирования и прогнозирования эффектов однонуклеотидных полиморфизмов, SnpEff: SNP в геноме штамма Drosophila melanogaster w1118; изо-2; iso-3. Летать. 2012; 6: 80–92.

    CAS Статья Google ученый

  • 14.

    Аджубей И.А., Шмидт С., Пешкин Л., Раменский В.Е., Герасимова А., Борк П. и др. Метод и сервер для прогнозирования разрушительных миссенс-мутаций.Нат методы. 2010; 7: 248–9.

    CAS PubMed PubMed Central Google ученый

  • 15.

    Chun S, Fay JC. Выявление вредных мутаций в трех геномах человека. Genome Res. 2009; 19: 1553–61.

    CAS Статья Google ученый

  • 16.

    Ng PC, Хеникофф С. SIFT: прогнозирование аминокислотных изменений, влияющих на функцию белка. Nucleic Acids Res.2003. 31: 3812–4.

    CAS Статья Google ученый

  • 17.

    Schwarz JM, Rödelsperger C, Schuelke M, Seelow D. MutationTaster оценивает потенциально вызывающий болезнь изменения последовательности. Нат методы. 2010. 7: 575–6.

    CAS Статья Google ученый

  • 18.

    Рева Б., Антипин Ю., Сандер С. Прогнозирование функционального воздействия мутаций белков: приложение к геномике рака.Nucleic Acids Res. 2011; 39: e118.

    CAS PubMed PubMed Central Google ученый

  • 19.

    Шихаб Х.А., Гоф Дж., Купер Д.Н., Дэй ИН, Гонт TR. Прогнозирование функциональных последствий аминокислотных замен, связанных с раком. Биоинформатика. 2013; 29: 1504–10.

    CAS Статья Google ученый

  • 20.

    Донг С., Вей П., Цзянь Х, Гиббс Р., Бервинкль Е., Ван К. и др.Сравнение и интеграция методов прогнозирования вредоносности несинонимичных SNV в исследованиях секвенирования всего экзома. Hum Mol Genet. 2015; 24: 2125–37.

    CAS Статья Google ученый

  • 21.

    Каваками Ю., Хосокава Т., Моринака Т., Ирино С., Хирано С., Кобаяси Н. и др. Антиатерогенный эффект экстрактов листьев гуавы, подавляющий активность 12-липоксигеназы лейкоцитарного типа. Food Chem. 2012; 131: 1069–75.

    CAS Статья Google ученый

  • 22.

    Funk CD. Молекулярная биология липоксигеназ млекопитающих и поиск функций эйкозаноидов с использованием мышей с дефицитом липоксигеназы. Biochim Biophys Acta. 1996; 1304: 65–84.

    Артикул Google ученый

  • 23.

    Johnson EN, латунь LF, Funk CD. Повышенная чувствительность тромбоцитов к АДФ у мышей, лишенных 12-липоксигеназы тромбоцитов. Proc Natl Acad Sci USA. 1998. 95: 3100–5.

    CAS Статья Google ученый

  • 24.

    Kuhn H, Banthiya S, van Leyen K. Липоксигеназы млекопитающих и их биологическое значение. Biochim Biophys Acta. 2015; 1851: 308–30.

    CAS Статья Google ученый

  • 25.

    Йунг Дж., Апопа П.Л., Веши Дж., Столла М., Рай Г., Симеонов А. и др. Активность 12-липоксигеназы играет важную роль в реактивности тромбоцитов, опосредованной PAR4 и GPVI. Thromb Haemost. 2013; 110: 569–81.

    CAS Статья Google ученый

  • 26.

    Йунг Дж., Турдо Б.Э., Фернандес-Перес П.Ф., Дж.Вески Дж., Рен Дж., Смирниотис С.Дж. и др. 12-LOX тромбоцитов необходим для активации тромбоцитов, опосредованной FcγRIIa. Кровь. 2014; 124: 2271–9.

    CAS Статья Google ученый

  • 27.

    Шафер А.И. Дефицит активности липоксигеназы тромбоцитов при миелопролиферативных заболеваниях. N Engl J Med. 1982; 306: 381–6.

    CAS Статья Google ученый

  • 28.

    Мацуда С., Мураками Дж., Ямамото Ю., Кониси И., Ёкояма С., Ёсимото Т. и др. Снижение матричной РНК арахидонат-12-липоксигеназы в тромбоцитах пациентов с миелопролиферативными заболеваниями. Biochim Biophys Acta. 1993; 1180: 243–9.

    CAS Статья Google ученый

  • 29.

    Томо К., Такаяма Х., Канеко Й., Фудзита Дж., Накамура М., Уэда Н. и др. Качественное нарушение 12-липоксигеназы тромбоцитов у пациента с эссенциальной тромбоцитемией.Thromb Haemost. 1997. 77: 294–7.

    CAS Статья Google ученый

  • Leave a Comment

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *