Фиброз печени – лечение болезни, прогноз
Фиброз печени (ФП) — это процесс замещения тканей органа соединительной тканью, являющийся универсальной реакцией организма на повреждение.1 Фиброз печени опасен тем, что существенно нарушает функции печени, а при несвоевременной диагностике одним из исходов фиброза может стать цирроз.1
Механизм развития фиброза
Фиброз развивается в ответ на различные повреждающие действия: вирусные, токсические, обменные
нарушения и другие. Фиброз является результатом повреждения печеночной ткани и сопровождается
активацией звездчатых клеток с последующей выработкой ими коллагена, который, в общем-то,
и представляет собой соединительную ткань. Если баланс между фиброзированием и процессами
восстановления сохраняется, то под действием фермента коллагеназы происходит процесс лизиса (разрушения) избыточного количества соединительной ткани.
Фиброз в целом считается практически необратимым состоянием, хотя в недавних экспериментальных исследованиях и при некоторых заболеваниях, в случае успешного лечения, удается до некоторой степени добиться его регресса1,2. Данные разработки вселяют оптимизм и позволяют надеяться, что медицина будущего будет уверенно справляться даже с этой проблемой.
Причины фиброза
Как уже было сказано, к фиброзу приводит хроническое воспаление в гепатоцитах, которое в свою очередь может быть вызвано1,5:
- Вирусными гепатитами (В, С, D)
- Вирусом Эпштейн-Барр
- Цитомегаловирусной инфекцией
- Токсическим действием алкоголя
- Аутоиммунными нарушениями
- Нарушениями жирового и углеводного обмена
- Врожденными заболеваниями, в том числе болезнями накопления
- Токсическим действием некоторых лекарственных препаратов
- Первичным склерозирующим холангитом и другими заболеваниями
Однако одной из наиболее частых причин развития фиброза печени считается неалкогольная жировая болезнь
печени, которой страдают по данным широкомасштабного многоцентрового отечественного исследования
DIREG2 37% взрослого населения РФ
Ее возникновение связано с нарушением обмена жиров и углеводов, наличием
избыточного веса или ожирения, а также сахарного диабета 2 типа, в частности лежащей
в его основе инсулинорезистентности — снижения чувствительности рецепторного аппарата клеток
и тканей к инсулину6 Заболевание начинается со стадии стеатоза — так
называемого «ожирения печени». В последствии к жировой дистрофии печени, то есть
стеатозу, присоединяется воспаление, что и приводит в дальнейшем к замещению гепатоцитов
соединительной тканью и формированию фиброза.6
Формы фиброза
Различают несколько видов фиброза, например, выделяют перисинусоидальный фиброз — разрастание фиброзной ткани в перисинусоидальном пространстве Диссе (пространство между синусоидными капиллярами и гепатоцитами). В этом случае клетки печени быстро изолируются от кровотока.
Установить
форму фиброза можно только по результатам биопсии.Стадии заболевания
По результатам биопсии (гистологическом исследовании ткани печени под микроскопом) оценивают выраженность фиброза.
Для этого используют шкалу оценки выраженности фиброза печени — систему Metavir5:
Фиброза нет
Расширение портальных трактов, но без образования септами
Расширение портальных трактов с единичными порто — портальными септами
Порто-портальные и порто-центральные септы
Цирроз печени
Однако у такого метода диагностики имеется ряд недостатков5: это инвазивный метод,
не показанный
к проведению каждому пациенту с фиброзом печени.
Более того, проведение биопсии ассоциировано
с высоким риском осложнений от кровотечения до случайного повреждения соседних органов,
например желчного пузыря, и т.д.
Какие же методы диагностики фиброза можно применять практически у каждого пациента?
Диагностика
Нужно отметить, что так, как том, что печеночная ткань не имеет нервных окончаний, «печень не болит». Боль возникает только при значительном увеличении органа и растяжении капсулы печени. Если мы говорим о жировой болезни печени как причине фиброза, то на начальных стадиях заболевания, а именно на стадиях стеатоза и стеатогепатита, специфические жалобы, указывающие на развитие заболевания, могут отсутствовать.
Пациент может жаловаться на:
возникшую слабость, утомляемость
дискомфорт в правом подреберье
тошноту, нарушение аппетита6
Пожелтение кожных покровов и слизистых, возникновение сосудистых звездочек на кожных покровах
(телеангиоэктазии), возникновение асцита (свободная жидкость в брюшной полости) чаще всего указывают
на наступление цирроза — состояния, являющегося необратимым, для лечения которого, как
правило, требуется трансплантация печени.
В диагностике фиброза печени используются результаты лабораторных исследований.
Существуют так называемые маркеры фиброза печени, которые разделяют на:
Прямые
Отражают динамику количества фиброзных волокон и изменения их состава.
неПрямые
Указывают на нарушения печеночной функции. К таким относятся ферменты АСТ, АЛТ, билирубин, причем повышение активности фермента АСТ больше ассоциирован с развитием фиброза, чем АЛТ.1
Оценка результатов исследований непрямых маркеров в совокупности повышает их диагностическую ценность. На этом основано применение в клинической практике таких диагностических панелей, как ФиброТест, FibroMax, и др. Диагностическая точность составляет от 70 до 100%1, что дает возможность в определенной степени рассматривать данные диагностические панели оценки выраженности фиброза в качестве неинвазивных аналогов биопсии6.
Достаточно полезными являются и методы визуализации печеночной ткани: УЗИ, КТ и МРТ. С их помощью оценивают размеры, форму, структуру органа, а также состояние кровотока1,6.
К ультразвуковым методам диагностики относят и эластометрия печени, которая проводится с помощью аппарата FibroScan1
Своевременная диагностика, позволяющая оценить выраженность фиброза, позволяет назначить оптимальную терапию и улучшить прогноз заболевания.
Лечение фиброза печени
Как мы уже поняли, фиброз – общее следствие разных заболеваний, и лечить поэтому нужно не фиброз, а патологию, которая его вызвала.
К основным направлениям терапии заболеваний печени, которые могут привести к фиброзу, относят3:
- Устранение действие повреждающего фактора
- Отказ от алкоголя при алкогольной болезни печени
- Отмена лекарственных препаратов, обладающих токсическим действием на гепатоциты при лекарственном поражении печени
- Изменение образа жизни, адекватная физическая нагрузка, снижение массы тела и нормализация углеводного и жирового обмена в случае жирового гепатоза
- Специализированная противовирусная терапия в случае вирусных гепатитов для устранения вирусных частиц, повреждающих клетки печени
Вообще, медикаментозная терапия включает те лекарственные препараты, которые актуальны при конкретном
заболевании, ставшем причиной фиброза.
Если при вирусном гепатите есть специализированная лекарственная
терапия, то при алкогольной болезни печени ее нет. Показано, что ни одно средство
не продлевает жизнь пациенту кроме отказа от алкоголя. Можно принимать любые препараты
и обманывать себя тем, что «проглотил лекарство и поддержал печень после алкоголя»,
но это никак не влияет на прогноз. Главное при этой патологии — принять твердое
решение прекратить принимать алкогольные напитки. При жировом гепатозе неалкогольного происхождения
невероятно важно изменить образ жизни, заняться спортом. В то же время есть и лекарственные
препараты, снижающие «жировую нагрузку» (стеатоз) в печени
7-9
Профилактика фиброза печени / Блог / Клиника ЭКСПЕРТ
Фиброз печени развивается вследствие реакции ее клеток на повреждение, возникающее вследствие воспалительного процесса. Данный процесс сопровождается активацией клеток воспаления, которые вырабатывают активные вещества, воздействующие на звездчатые клетки печени или клетки Ито. Эти клетки реагируют на воспаление дополнительной выработкой коллагена – особого белка, который является основой соединительной ткани организма и заполняет пространства между клетками.
Фиброз печени — это не самостоятельная болезнь, он сопровождает практически все хронические болезни печени, и занимает промежуточную стадию между хроническим гепатитом любого происхождения и циррозом печени. На ранних стадиях фиброз печени — обратимое заболевание, но если не остановить неблагоприятное воздействие провоцирующих факторов, возникает необратимое заболевание – цирроз печени.
Профилактику фиброза можно разделить на первичную и вторичную.
Первичная профилактика – это предотвращение болезней печени, вызывающих изменения ее структуры.
Вторичная профилактика — это профилактика развития и прогрессирования фиброза печени при наличии хронических заболеваний, которые могут способствовать его развитию. К вторичной профилактике относятся мероприятия, направленные как на лечение основного заболевания, так и на предотвращение прогрессирования фиброза. Чем раньше начато лечение заболевания печени, тем больше вероятность обратить процесс вспять.
Заболевания печени развиваются под действием следующих повреждающих факторов:
- Накопления излишнего жира;
- Алкоголя;
- Вирусов;
- Накопления железа или меди, связанного с наследственными заболеваниями;
- Лекарственных препаратов или токсических веществ;
- Сбоя в иммунной системе.
Не все заболевания печени можно предотвратить, но самые распространенные из них – алкогольная и неалкогольная жировая болезнь печени, а также хронический вирусный гепатит B имеют известные средства профилактики.
Ко вторичной профилактике фиброза печени относится раннее выявление заболеваний печени и их своевременное лечение под наблюдением врача. Многие заболевания печени имеют длительный начальный бессимптомный период, поэтому, чтобы не пропустить развитие заболевания, желательно раз в год посещать врача и проходить обследование печени.
Кроме лекарственной терапии для предотвращения прогрессирования физброза печени эффективны:
- Полный отказ от алкоголя, курения и наркотических препаратов;
- Рациональное и сбалансированное питание (отказ от слишком горячей, копченой, жареной и консервированной пищи, ограничение употребления сладостей и простых углеводов). При заболеваниях печени рекомендована диета №5 по Певзнеру, но при нарушениях обмена железа и меди необходима особая диета;
- Умеренная регулярная физическая активность;
- Поддержание нормальной массы тела, а при ее избытке или ожирении — медленное снижение, так как одинаково вредны и резкий набор веса, и быстрая его потеря;
- Снижение или исключение влияния вредных производственных и бытовых факторов, токсичных для печени лекарственных препаратов.
лечение и диагностика причин, симптомов в Москве
Общее описание
Билиарный цирроз — это хроническое аутоиммунной природы заболевание, которое возникает в результате нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и желчевыводящим путям (холестаз) и характеризующее замещением паренхиматозной ткани печени на соединительную (фиброз). Прогноз самого заболевания зависит от диагностики и в недиагностируемых случаях приводит к ухудшению развития: прогрессирующему разрушению паренхимы с образованиями очагов фиброза, в результате которого возникает цирроз печени и печеночная недостаточность.
По статистическим данным в экономических развитых странах диагностируется билиарный цирроз у людей в возрасте от 30 до 55 лет, чаще у мужчин. Соотношение заболеваемости мужчин к женщинам — примерно 3 к 1.
Причины возникновения:
По причине возникновения выделяют 2 типа билиарного цирроза:
Первичный билиарный цирроз — механизм возникновения заключается в том, что возникает аутоиммунное воспаление в самой ткани печени.
Вырабатываются антитела на печеночные клетки (гепатоциты) и воспринимаются они организмом человека как чужеродные. К самому процессу присоединяется защитная система, в виде лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, вырабатывающие биологически активные вещества и антитела. Все они в совокупности разрушают гепатоциты, вызывают нарушения кровоснабжения, обмена веществ и застой желчи, приводящие к общему разрушению архитектоники (структуры) печени.
- Генетическая предрасположенность
- Люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреотоксикоз, склеродермия, узелковый полиартериит, саркоидоз
- Из научных источниках известно, что около 15% случаев возникновения заболевания способствует инфекционный субстрат как вирус герпеса, краснухи, Эпштейна-Барра
Вторичный билиарный цирроз печени, возникает по причине закупорки или сужения просвета внутрипеченочных желчных протоков.
- Аномалии развития (врожденные или приобретенные) желчных протоков и желчного пузыря
- Желчнокаменная болезнь
- Сужение или закупорка просвета желчевыводящих путей после оперативного вмешательства на органах брюшной полости, доброкачественные опухоли
- Сдавление извне желчевыводящих путей воспаленной поджелудочной железой или опухолью
Симптомы билиарного цирроза печени
Основные неспецифические симптомы:
- Слабость
- Головная боль
- Головокружение
- Снижение аппетита
- Нарушение памяти и внимания
- Потеря веса
- Апатия
- Нарушение сна в ночное время суток и сонливость днем
Симптомы печеночно-клеточной недостаточности:
- Рвота кишечным содержимым
- Интенсивные боли в правом подреберье
- Вздутие кишечника
- Чередование диареи и запора
- Желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек)
- Кожный зуд
- Потемнение мочи
- Обесцвечивание кала
- Появление под кожей век, ушей и фаланг пальцев желтых бугристых включений (ксантем)
- Увеличение печени и селезенки
Симптомы портальной гипертензии:
- «Голова медузы» — симптом, который сочетает в себе наличие увеличенного в объеме живота и наличие на коже передней брюшной стенки ярко выраженной венозной сети
- Рвота «кофейной гущею» — симптом, который свидетельствует о кровотечении из вен пищевода или желудка
- «Дегтеобразный» стул – симптом, свидетельствующий о кровотечении из тонкого кишечника
- Темно-красная кровь, выделяющаяся из прямой кишки при акте дефекации – симптом, свидетельствующий о наличии кровотечения из геморроидальных вен, находящихся в прямой кишке
- Пальмарная эритема – покраснение ладоней
- Появление на коже телеангиоэктазий – сосудистых звездочек
Диагностика
- Общий анализ крови
- Общий анализ мочи
- Биохимическое исследование крови
- Печеночные пробы
- Коагулограмма
- Липидограмма
- Пункционная биопсия печени для верификации диагноза.
- УЗИ печени
- КТ печени
- МРТ печени
- Ретроградной холангиографии
Лечение билиарного цирроза печени
Лечение цирроза печени заключается в применение специальных лекарственных препаратов и строгом соблюдением диеты, но сформировавшийся цирроз печени является необратимым состоянием.
Применяются следующие группы препаратов: лекарственные средства урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан, Леводекса), гепатопротекторы ( Гептал, Гепа-Мерц) и при отсутствии эффекта от препаратов применяется трансплантация (пересадка) печени.
Причины и симптомы фиброза печени. Лечение фиброза печени 1-4 степеней
08 апреля 2019
В данной статье расскажем о таком патологическом процессе, как фиброз печени.
Прежде, чем говорить о том, что такое фиброзы печени, следует напомнить, что печень — паренхиматозный орган.
Ее ткань состоит из долек, в каждой из которых можно найти центральную вену и кровеносные капилляры (продолжение междольковых вен и артерий). Дольки разъеденены между собой междольковыми соединительнотканными прослойками, которые отходят от стромы — капсулы печени, которая также состоит из соединительной ткани.
Когда нормальная паренхима печени начинает замещаться соединительной тканью, говорят о таком заболевании, как фиброз. В результате этого, клетки печени теряют свою функцию. Такие важные процессы, как детоксикация, образование желчи, обмен веществ и др. — значительно нарушаются, а на последних стадиях фиброза и вовсе прекращаются. Поэтому вопрос, как остановить фиброз печени на сегодняшний день является очень актуальным.
Далее попытаемся разобраться, по каким причинам возникает фиброз и какими симптомами он проявляется на каждой из стадий, а также, как остановить фиброз печени и какое лечение фиброза эффективно.
Причины и симптомы фиброза печени
Почему возникает фиброз печени? Причины данного заболевания различны, но в основном представлены заболеваниями печени.
Итак, могут спровоцировать фиброз печени причины следующего характера:
- Вирусные гепатиты В,С и D, аутоимунный гепатит
- Цитомегаловирусные инфекции
- Инфекционный мононуклеоз
- Первичный билиарный цирроз
- Синдром Бадда-Киари
- Заболевания желчного пузыря
- Наследственные нарушения обмена веществ, например, болезнь Вильсона-Коновалова
- Злоупотребление алкогольными напитками
- Длительный прием гепатотоксичных медикаментозных средств
Как распознать фиброз печени? Симптомы на ранних стадиях фиброза часто отсутствуют, или могут не обращать на себя внимание больного.
Такой продромальный период может длится до 10 лет и более. В это время человек может жаловаться на повышенную утомляемость, общую слабость, легкое образование гематом, периодические кровотечения, например, носовые.
По мере прогрессирования процесса симптомы фиброза печени могут включать:
- Боль в области правого подреберья, которая усиливается во время употребления жирной еды и алкоголя
- Диспепсические симптомы, такие как снижение аппетита, тошнота, горечь во рту, изжога, расстройство стула
- Образование на коже специфических красных пятнышек — телеангиоэктазий, или сосудистых (печеночных) звездочек
- Может наблюдаться зуд кожи, который свидетельствует о желчном застое
- Человек с фиброзом печени склонен к кровотечениям — носовым, маточным, желудочным, кишечным, а также к образованию гематом по телу
- Поздние симптомы фиброза печени также могут включать пожелтение кожи и слизистых оболочек, асцит, печеночную энцефалопатию, увеличение селезенки
Стадии фиброза печени
При такой патологии, как фиброз печени, стадии не часто можно определить по одних только симптомах, ведь в большинстве случаев фиброз длительное время протекает бессимптомно.
Выделяют 4 стадии фиброза печени:
- F1 — при первой стадии фиброза изменения наблюдают только в портальных и перипортальных областях без образования септ
- При F2 (второй стадии фиброза печени) определяют портальный и перипортальный фиброз с образованием септ. Как при первой, так и при второй стадиях фиброза печени симптомы практически отсутствуют и определить заболевание можно только гистологически
- При F3 обнаруживают портальный и перипортальный фиброз с множеством септ. Третья стадия обычно наступает через 6-8 лет после поражения органа. Тогда же появляются первые симптомы — повышенная утомляемость, сонливость, общая слабость, сниженная работоспособность, анемия, кровотечения и др.
- F4 соответствует циррозу печени
Современные методы лечения фиброза печени 1 степени
При таком диагнозе, как фиброз печени 1 степени, лечение имеет вполне благоприятный прогноз.
Однако, на этой стадии заболевание протекает без каких либо симптомов, поэтому патология обычно выявляется случайно во время обследований из-за других жалоб. Лечение фиброза печени 1 степени может обеспечить обратные изменения печеночной ткани, то есть возобновит паренхиму.
Итак, лечение фиброза печени 1 степени заключается в следующем:
- Терапия, направленная на причину заболевания, то есть этиотропная терапия — противовирусные препараты, исключение алкогольных напитков, отмена медикаментов, которые могли вызвать фиброз
- Патогенетическая терапия, направленная на замедление патологического процесса — предусматривает иммуносупрессивных препаратов, препаратов, направленных на улучшение состояния желчного пузыря
- Симптоматическая терапия (диета, мочегонные средства, антибиотики и др.)
При фиброзе 1 стадии также могут назначаться гепатопротекторы, иммуномодуляторы, стероиды, антиоксиданты и др.
Лечение фиброза печени 2 степени
Если диагностирован фиброз печени 2 степени лечение практически не отличается. Симптомы на этой стадии также в большинстве случаев отсутствуют, поэтому лечение фиброза печени 2 степени должно быть направлено в основном на причину заболевания. Если фиброз был вызван вирусами гепатитов, цитомегаловирусом, целесообразными будут противовирусные препараты, интерфероны. Лечение фиброза печени 2 степени, обусловленного аутоиммунными процессами, заключается в назначении гормонов и иммуносупрессоров.
Как и при 1 стадии, применяются средства, предотвращающие дальнейшему развитию фиброза (желчегонные препараты, спазмолитики, мочегонные, гепатопротекторы), а также симптоматические препараты.
Лечение фиброза печени 3 степени
Лечение фиброза печени 3 степени проводится по той же схеме, что и в предыдущих двух случаях. Основной акцент делается на этиотропном лечении, то есть на устранении причины, спровоцировавшей фиброз печени 3 степени.
Лечение включает противовирусные препараты, интерфероны, глюкокортикостероиды, цитостатики. Однако на 3 стадии фиброза достичь обратных изменений достаточно трудно. Не маловажным является также патогенетическое и симптоматическое лечение фиброза печени 3 степени.
Эффективное лечение фиброза печени 4 степени
Наиболее сложным является фиброз печени 4 степени. Лечение данной патологии в первую очередь предусматривает соблюдения правильного, диетического питания, а также полного исключения алкогольных напитков и гепатотоксичных препаратов.
Помимо этого, лечение фиброза печени 4 степени также должно включать как этиотропные, так и патогенетические и симптоматические препараты.
Специфического лечения цирроза нет. Наиболее часто применяются диета и гепатопротекторы, противовирусные средства.
Если медикаментозное лечение фиброза печени 4 степени не эффективно. Прибегают к хирургическому вмешательству — трансплантации печени.
Фибросканирование печени — МЦ «ЛОТОС»
Фибросканирование печени (эластометрия) – один из способов исследования печени, который позволяет вычислить болезнь на начальной стадии, начать грамотное и эффективное лечение.
Все статьиПирогова Ирина Юрьевна
Заместитель главного врача по организационно-методической работе, заведующая центром гастроэнтерологии и гепатологии, врач-гастроэнтеролог
Для врача, как и для пациента, очень важно поставить диагноз заболевания печени, как можно раньше. Особенности печени, как органа, заключается в очень позднем проявлении симптоматики. Чем раньше поставлен точный диагноз, тем эффективнее и быстрее проходит лечение.
Что такое фиброз печени
Фиброз печени (ФП) – универсальная генетически заложенная реакция на повреждение, характеризующаяся избыточным количеством фиброзной (рубцовой) ткани.
Как правило фиброз формируется в ответ на инфекцию вирусами гепатитов (А, В, С, Д и др.), воздействии больших доз алкоголя, лекарств, токсинов возникает воспаление печеночных клеток. Выраженность этих воспалительных явлений различна: это дистрофия (связана с блокадой ферментных систем клетки и нарушением жизнеобеспечения ее), некроз (гибель клеток).
Биологический смысл этих явлений зачастую направлен на прямую санацию(чистку) организма от инфицированных вирусом клеток или на создание «энергетического голодания» с последующей гибелью возбудителя, как, например, происходит при жировой дистрофии печеночных клеток на фоне гепатита С.
Первоначально фиброз печени – это защитная реакция для поддержания структуры, «архитектоники» печени, после того, как образуются пустоты на месте погибших клеток. Далее подключается регенерация печеночных клеток. Это проявляется увеличением размеров органа в целом.
Избыточное отложение фиброзной ткани нарушает структуру органа, и в конечном счете, приводит к циррозу печени.
Современная диагностика печени
К прямым методам оценки фиброза печени относят ультразвуковую эластометрию печени с помощью аппарата FibroScan (EchoSens, Франция). Метод позволяет оценить наличие фиброза печени, генерируя вибрационные импульсы, и по результатам компьютерного анализа, судить об изменении эластических свойств печени и темпов прогрессирования фиброза.
Метод эластометрии позволяет своевременно поставить диагноз, чтобы вовремя и качественно пролечить пациента. Это увеличивает шансы на выздоровление даже на стадии цирроза печени, когда принципе обратное движения бывает не возможно.
Поэтому в настоящее время разработано диагностическое оборудование, которое позволяет как можно раньше диагностировать заболевание печени. Если так образно выразиться – это флюорография печени, которые желательно проходить также раз в году. Фибросканирование или эластометрия печени позволяет врачу понять – есть ли нарушение структуры печени или нет.
Почему это важно
Даже при наличии нормальных анализов, структура печени может быть уже нарушена. Заболевание может протекать бессимптомно, а мы о нём узнаём только когда появляется желтуха, отёки на ногах, кровотечение. Вот почему гепатит С называют «ласковым убийцей».
Стадии цирроза печени могут длительное время не давать о себе знать. Пациент узнаёт об этом диагнозе, когда уже тяжело болен. К этому времени у врача очень мало возможности помочь ему.
Поэтому для ранней диагностики заболевания печени используется фибросканирование или эластометрия печени, которое позволяет оценить степень повреждения печен и разработать индивидуальную программу лечения.
Также в целях диагностирования заболевания используется эластография печени. Это исследование проводится в комплексе с фибросканированием и УЗИ, и позволяет оценить развитие хронических недугов печени.
Преимущества эластометрии
-
Отсутствие хирургического вмешательства. В отличие от биопсии, фибросканирование позволяет неинвазивным способом установить точный диагноз.
- Высокая точность результатов: 91-99%.
- Вся процедура проходит безболезненно и не требует анестезии или обезболивающих препаратов.
- Мгновенный результат. Сразу после сканирования можно получить точные показания.
- Отсутствие осложнений. Исследование не имеет побочных эффектов и не сказывается на здоровье, независимо от состояния больного.
- Это исследование может выполняться любому человеку независимо от возраста и состояния здоровья.
В отличие от биопсии, фибросканирование позволяет неинвазивным способом установить точный диагноз.
В Медицинском центре «Лотос» имеется фиброскан экспертного уровня, который позволяет дополнительно увидеть наличие жировой ткани в печени. Накопление жировой ткани бывает и при избытке массы тела, и при повышенной лекарственной нагрузке, и при при сахарном диабете. Лечение, направленное на коррекцию жировой ткани намного эффективнее и результативнее.
Фибросканирование печени (эластометрия) – один из способов исследования печени, который позволяет вычислить болезнь на начальной стадии, начать грамотное и эффективное лечение.
Названы необычные симптомы цирроза печени
https://ria.ru/20210304/tsirroz-1599845448.html
Названы необычные симптомы цирроза печени
Названы необычные симптомы цирроза печени — РИА Новости, 04.03.2021
Названы необычные симптомы цирроза печени
На цирроз печени могут указывать неспецифичные и крайне неожиданные симптомы, пишет Express со ссылкой на данные британских медиков. РИА Новости, 04.03.2021
2021-03-04T00:56
2021-03-04T00:56
2021-03-04T10:20
наука
весь мир
цирроз печени
/html/head/meta[@name=’og:title’]/@content
/html/head/meta[@name=’og:description’]/@content
https://cdnn21.img.ria.ru/images/151181/76/1511817692_0:223:4272:2626_1920x0_80_0_0_ae8852b57415678dd6fef8cfbd3e0a41.jpg
МОСКВА, 4 мар — РИА Новости.
На цирроз печени могут указывать неспецифичные и крайне неожиданные симптомы, пишет Express со ссылкой на данные британских медиков.О возникновении и развитии заболевания, как утверждают специалисты, могут свидетельствовать следующие признаки: слабость и утомляемость, раздражительность, нарушения сна. Также следует обратить внимание на возникающие без причины кровотечения из носа и десен, частую тошноту, потерю аппетита и снижение веса.Кроме того, симптомами цирроза являются кожный зуд, покраснение ладоней, сосудистые звездочки на теле, пожелтевшие кожа и глазное яблоко.При выявлении данных признаков специалисты рекомендуют незамедлительно обратиться за медицинской консультацией, пройти обследование, выявить заболевание и начать лечение.Цирроз печени — хроническое заболевание, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая.Цирроз, как правило, развивается при длительной интоксикации алкоголем, на фоне вирусных гепатитов B, С и D и паразитарных инфекций.
Более редкие причины — болезни желчевыводящих путей, застойная сердечная недостаточность, различные химические и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ.
https://ria.ru/20210204/lekarstvo-1595904389.html
весь мир
РИА Новости
7 495 645-6601
ФГУП МИА «Россия сегодня»
https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/
2021
РИА Новости
7 495 645-6601
ФГУП МИА «Россия сегодня»
https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/
Новости
ru-RU
https://ria.ru/docs/about/copyright.html
https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/
РИА Новости
7 495 645-6601
ФГУП МИА «Россия сегодня»
https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/
https://cdnn21.img.ria.ru/images/151181/76/1511817692_238:0:4035:2848_1920x0_80_0_0_158e63f31be540acffb60b6fdd34bad9.
jpgРИА Новости
7 495 645-6601
ФГУП МИА «Россия сегодня»
https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/
РИА Новости
7 495 645-6601
ФГУП МИА «Россия сегодня»
https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/
весь мир, цирроз печени
МОСКВА, 4 мар — РИА Новости. На цирроз печени могут указывать неспецифичные и крайне неожиданные симптомы, пишет Express со ссылкой на данные британских медиков.О возникновении и развитии заболевания, как утверждают специалисты, могут свидетельствовать следующие признаки: слабость и утомляемость, раздражительность, нарушения сна. Также следует обратить внимание на возникающие без причины кровотечения из носа и десен, частую тошноту, потерю аппетита и снижение веса.
Кроме того, симптомами цирроза являются кожный зуд, покраснение ладоней, сосудистые звездочки на теле, пожелтевшие кожа и глазное яблоко.
При выявлении данных признаков специалисты рекомендуют незамедлительно обратиться за медицинской консультацией, пройти обследование, выявить заболевание и начать лечение.
4 февраля, 08:00
«Мне все хуже»: почему из аптек исчезло жизненно важное лекарствоЦирроз печени — хроническое заболевание, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая.
Цирроз, как правило, развивается при длительной интоксикации алкоголем, на фоне вирусных гепатитов B, С и D и паразитарных инфекций. Более редкие причины — болезни желчевыводящих путей, застойная сердечная недостаточность, различные химические и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ.
Лечение цирроза печени
Лечение цирроза печени
Выбор методов лечения цирроза печени зависит от множества факторов, но, вне зависимости от них, терапевтический курс направлен на устранение причины цирроза (заболевания, которое стало причиной поражения печени), обязательное соблюдение диеты и прием медикаментов.
Отдельным пунктом в лечебной программе является недопущение и устранение осложнений, которые могли бы ухудшить ситуацию.
Устранение причин
- Если цирроз печени развивается на фоне вирусного гепатита, в первую очередь весь терапевтический курс направлен на лечение этого заболевания.
- При алкогольном и токсическом (лекарственном) циррозе главным при лечении является исключение поражающего печень вещества (этанола, лекарств).
- Билиарный (аутоиммунный) цирроз печени, причиной которого становится застой желчи из-за воспаления желчных протоков, требует не только применения иммунодепрессантов для подавления агрессивного действия иммунной системы, но и, при необходимости, хирургического вмешательства для устранения застоя желчи.
- Врожденный цирроз, проявляющийся по причине наследственных заболеваний, приводящих к поражению печени, требует безотлагательного лечения этих болезней.
Медикаментозное лечение
Выбор медикаментов должен осуществляться только вашим лечащим врачом, так как применение того или иного препарата зависит от причины поражения печени, стадии цирроза, общего состояния здоровья.
Заниматься самолечением опасно!
Основные направления медикаментозной терапии:
- Препараты, направленные на повышение метаболизма клеток печени, стабилизирующие и восстанавливающие их («Гептрал», «Гепа-мерц», глютаминовая и липоевая кислота, «Эссенциале», «Кокарбоксилаза», витамины).
- Трансфузионная терапия (переливание крови, плазмы) – препараты крови и ее компонентов, кровезаменители, растворы электролитов обладают гемостатическим (кровоостанавливающим) действием, влияют на систему свертывания крови, позволяют увеличить число тромбоцитов.
Показанием к применению трансфузионной терапии служат проявление печеночной недостаточности, портальная гипертензия, гиперспленизм, асцит, нарушение электролитного баланса.
- Глюкокортикоидные гормоны назначаются только по показаниям. Как правило, эти препараты показаны при вирусном и билиарном циррозе, проявлениях гиперспленизма, при активной выраженности алкогольного цирроза (особенно в сочетании с алкогольным гепатитом, печеночной недостаточностью или энцефалопатией).
- Ферментные препараты используются для устранения запоров, адсорбенты для очищения кишечника. Целью применения этих медикаментов является снижение всасывания токсических веществ в кровь.
- Диуретики – препараты, способствующие выведению лишней воды из организма, применяются в случае развития асцита (осложнения, при котором в брюшной полости накапливается большое количество воды).
- Витамины
Соблюдение диеты
Диета является основным методом, как лечения, так и профилактики последующего прогрессирования заболевания. Подбор диеты должен осуществляться только вашим лечащим врачом, так как любое ограничение или предпочтение одних продуктов другим должно соотноситься со стадией развития заболевания, степенью поражения печени, наличия сопутствующих осложнений и заболеваний.
Диетическое питание при циррозе печени не только обеспечивает в полной мере физиологические потребности организма, но и максимально щадит пораженную печень, желудок кишечник, что приводит к восстановлению их нарушенных функций.
Основные цели лечебной диеты:
- не допустить дальнейшее прогрессирование заболевания
- регенерация клеток печени
- улучшение функционального состояния печени
- восстановление обмена веществ и повышение иммунитета
- профилактические меры
Как правило, при декомпенсированном циррозе, когда печень еще способна выполнять свои функции, в диету включаются продукты, богатые белками и аминокислотами (творог, нежирная рыба, молоко, говядина, яйца, гречка, овсянка, пшено, хлеб, овощи). Белки, улучшающие обмен веществ и усиливающие защитные силы организма, также крайне необходимы при диагностированном алкогольном циррозе, поскольку при поражении печени очень низок уровень белка в крови.
Диета при декомпенсированном циррозе, когда печень уже не в состоянии полностью выводить отходы жизнедеятельности и нейтрализовывать конечные продукты обмена веществ (например, аммиак), необходимо, наоборот, ограничить употребление белка.
В запущенных случаях, когда состояние продолжает ухудшаться, белок вообще исключается из рациона.
Употребление жиров также зависит от степени поражения печени. При компенсированном циррозе допускается употребление растительных и молочных жиров в ограниченном количестве (употребление животных жиров недопустимо). При декомпенсированном циррозе и, в случае проявления тошноты, рвоты, диареи, жиры из рациона исключаются.
Кроме того, всем пациентам с циррозом печени следует отказаться от алкоголя, жареных и копченых продуктов, колбас, консервов, грибов, помидор, шоколада.
Основными блюдами, рекомендованными к употреблению, являются овощные супы, нежирное отварное мясо, каши, молочные продукты с невысокой жирностью, фрукты, кисели.
Главный принцип диеты при циррозе печени – употребление продуктов с высокой усвояемостью, обязательное наличие в рационе витаминов и большое количество жидкости. Кроме того, принимать пищу необходимо каждые 3-4 часа небольшими порциями.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение при циррозе печени является радикальным методом, применяемым в самых крайних случаях, когда терапевтическое лечение уже не может привести к положительному результату.
Запущенные случаи заболевания, при которых невозможны другие формы лечения, требуют пересадки печени.
Трансплантация печени – оперативное вмешательство, при котором происходит удаление пораженного органа и замена его тканью печени, взятой от здорового донора.
Пересадка печени показана пациентам с декомпенсированным циррозом, у которых, кроме основного заболевания присутствуют и различные осложнения – осложненные кровотечения, асцит, гепаторенальный синдром, печеночная энцефалопатия, бактериальный перитонит.
Жирная Печень | Фиброз печени
Жировая болезнь печени (FLD) — это заболевание, при котором нормальная ткань печени замещается жиром более чем на 5-6 процентов. При ФЛД накопление жира может вызвать воспаление, гибель клеток и рубцевание — состояние, называемое стеатогепатитом. При отсутствии лечения стеатогепатит может привести к фиброзу печени, который вызывает снижение кровотока по печени и образование рубцовой ткани.
Без лечения фиброз печени может привести к циррозу, печеночной недостаточности и раку печени.
Ваш врач проведет медицинский осмотр и может назначить анализы крови для оценки вашей функции печени. Вы также можете пройти УЗИ брюшной полости, КТ брюшной полости, МРТ тела, ультразвуковую эластографию, магнитно-резонансную эластографию или биопсию печени, чтобы помочь диагностировать ваше состояние. Лечение ФЛД и / или фиброза печени зависит от основной причины и обычно направлено на предотвращение, замедление или обращение вспять прогрессирования фиброза печени. Варианты включают изменение образа жизни, прием лекарств, а также контроль холестерина и диабета.
Что такое жирная болезнь печени и фиброз печени?
Одной из многих причин заболевания печени является накопление слишком большого количества жира в органе, называемое стеатозом. Печень обычно содержит некоторое количество жира, но более 5-6 процентов жира является ненормальным. Класс заболеваний печени, при которых печень становится ожирением (или стеатозом), называется жировой болезнью печени (FLD).
Есть две основные причины FLD:
- алкогольная жировая болезнь печени (AFLD), возникающая в результате употребления чрезмерного количества алкоголя.
- неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП), возникающая в результате нарушения обмена веществ. Это связано с ожирением, повышенным уровнем холестерина и диабетом. НАЖБП — наиболее распространенное заболевание печени в развитых странах, включая США.
Другие причины FLD включают: вирусный гепатит, некоторые лекарства, включая стероиды и химиотерапию, и беременность.
FLD может прогрессировать до состояния, называемого стеатогепатитом, когда накопление жира в печени вызывает воспаление, гибель клеток и рубцевание.Давний стеатогепатит приводит к фиброзу печени, поскольку рубцовая ткань накапливается и заменяет здоровую ткань печени.
Фиброз печени приводит к снижению кровотока по печени. По мере потери здоровой ткани печени печень также теряет свою способность функционировать.
При отсутствии лечения фиброз печени может прогрессировать до цирроза печени , печеночной недостаточности и рака печени.
К сожалению, многие пациенты с ФЛД и фиброзом печени не осознают, что у них заболевание печени, потому что симптомы часто расплывчаты, например, легкая усталость или дискомфорт в животе.
По мере прогрессирования заболевания печени пациенты могут начать испытывать:
- Аппетит и похудание
- слабость
- тошнота
- Пожелтение кожи и глаз (желтуха)
- Накопление жидкости и отек ног и живота
- путаница и проблемы с концентрацией внимания
начало страницы
Как диагностируются и оцениваются жировая болезнь печени и фиброз печени?
Ваш врач сначала спросит вас о вашей истории болезни и симптомах.Вы также пройдете медицинский осмотр.
Для диагностики ФЛД и фиброза печени ваш врач может назначить анализы крови для оценки функции печени, включая тесты для оценки уровня ферментов печени АЛТ и АСТ, который может быть высоким, когда печень жирная.
Ваш врач может также назначить визуализирующие исследования печени, например:
- УЗИ брюшной полости , в котором используются звуковые волны для создания изображений, позволяющих оценить размер и форму печени, а также кровоток через печень.На ультразвуковых изображениях стеатозная печень выглядит ярче, чем нормальная печень, а циррозная печень (развитый фиброз) выглядит бугристой и сморщенной.
- Компьютерная томография (КТ) брюшной полости и таза , которая сочетает в себе специальное рентгеновское оборудование и современные компьютеры для получения нескольких изображений или изображений внутренней части тела. На КТ стеатозная печень выглядит темнее, чем нормальная. Цирротическая печень выглядит бугристой и сморщенной.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует магнитное поле и радиоволны для получения подробных изображений печени.МРТ — самый чувствительный визуализирующий тест на стеатоз, очень точный даже при легком стеатозе. При использовании специальной методики МРТ позволяет рассчитать процентное содержание жира в печени. Более 5-6% жира в печени считается ненормальным.
- Ультразвуковая эластография — это специальный ультразвуковой метод для проверки фиброза печени. Движение печени, вызванное ультразвуковой волной, измеряется в середине печени и вычисляется ее жесткость (или эластичность). Фиброзная печень более жесткая и более подвижная по сравнению с нормальной печенью.
- МРТ-эластография (МРЭ) — это специальный метод МРТ для проверки фиброза печени. Движение тонких вибрационных волн в печени визуализируется для создания визуальной карты или эластограммы, которая показывает жесткость (или эластичность) по всей печени. И УЗИ, и МРТ-эластография могут выявить повышенную жесткость печени, вызванную фиброзом печени, раньше, чем другие методы визуализации, и могут устранить необходимость в инвазивной биопсии печени.
- Биопсия печени — это процедура под визуальным контролем, при которой с помощью иглы удаляется небольшой образец ткани печени. Затем образец исследуют под микроскопом на наличие признаков стеатоза, воспаления и повреждения, а также фиброза.
При использовании специальной методики МРТ позволяет рассчитать процентное содержание жира в печени. Более 5-6% жира в печени считается ненормальным.
Затем образец исследуют под микроскопом на наличие признаков стеатоза, воспаления и повреждения, а также фиброза.начало страницы
Как лечится жирная болезнь печени и фиброз печени?
Лечение FLD и фиброза печени зависит от причины. Врачи обычно рекомендуют лечение, направленное на предотвращение или замедление прогрессирования фиброза. При лечении прогрессирование заболевания печени можно замедлить или обратить вспять.
Например, лечение НАЖБП может включать:
- диетические изменения
- Противовоспалительные препараты и препараты от инсулинорезистентности
- Управление холестерином и диабетом
- упражнения и похудание
- Исключение употребления алкоголя
начало страницы
Какой тест, процедура или лечение лучше всего мне подходят?
начало страницы
Эта страница была просмотрена 29 января 2020 г.
Этапы, методы лечения, причины и симптомы
Фиброз печени — это рубцевание печени.
Ваша печень — самый большой внутренний орган. Он выполняет множество функций, включая помощь пищеварению, накопление энергии, создание компонентов свертывания крови и удаление отходов и микроорганизмов. Печень также способна регенерировать — или вырасти — для устранения повреждений.
Обычно, когда печень повреждена, она производит новые клетки и прикрепляет их к своей внутренней структуре соединительной ткани. Эта структура называется внеклеточным матриксом (ВКМ). Новые клетки заменяют старые, которые умерли. Однако это не работает должным образом, если печень поражена или травма носит продолжительный или серьезный характер.Вместо этого попытки восстановления вызывают скопление ткани ECM вместо функционирующих клеток печени. Это образование рубцов. Рубцы — это фиброзная ткань, отсюда и название фиброз. Другое название фиброза печени — фиброз печени.
Фиброз печени — это не конкретное заболевание, а скорее симптом другой проблемы с печенью. В Соединенных Штатах наиболее распространенными состояниями, которые приводят к фиброзу печени, являются алкоголизм, хронический гепатит С и неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП).
Эти состояния подвергают вас риску развития фиброза печени.
Фиброз печени сам по себе не вызывает никаких симптомов. Врачи могут обнаружить признаки фиброза печени с помощью анализов крови и визуализации. Если они обнаружат это на ранней стадии, возможно, фиброз печени излечим или обратим. Однако, если он остается незамеченным и повреждение продолжается, он может прогрессировать до цирроза. Разница между фиброзом печени и циррозом заключается в том, что цирроз — это постоянное рубцевание, которое необратимо. Печень становится меньше и в основном состоит из твердой рубцовой ткани.После развития цирроза могут появиться симптомы и проблемы.
Лечение фиброза печени основывается на лечении первопричины. Это может включать отказ от алкоголя, использование противовирусных препаратов или снижение веса. В некоторых случаях лечение причины может помочь даже на поздних стадиях фиброза печени. Со временем печень будет медленно восстанавливаться.
При отсутствии лечения фиброз и цирроз могут привести к печеночной недостаточности.
Регулярный медицинский уход и анализы крови могут помочь выявить изменения в функции печени до того, как они станут серьезными.
Врожденный фиброз печени: MedlinePlus Genetics
Врожденный фиброз печени — это заболевание печени, которое проявляется с рождения. Печень выполняет множество важных функций, включая производство различных веществ, необходимых организму, и расщепление других веществ на более мелкие части для использования или удаления.
Врожденный фиброз печени характеризуется пороком развития желчных протоков и кровеносных сосудов портальной системы печени. Желчные протоки переносят желчь (жидкость, которая помогает переваривать жиры) из печени в желчный пузырь и тонкий кишечник.Печеночная портальная система представляет собой разветвленную сеть вен (воротных вен), по которым кровь из желудочно-кишечного тракта поступает в печень для обработки.
Наращивание рубцовой ткани (фиброз) в портальных трактах также происходит при этом заболевании. Портальные тракты — это структуры в печени, которые связывают сосуды, по которым протекают кровь, лимфа и желчь.
Лимфа — это жидкость, которая помогает обмениваться иммунными клетками, белками и другими веществами между кровью и тканями. Фиброз воротных трактов может ограничивать нормальное движение жидкости в этих сосудах.
Сужение воротных вен из-за порока развития и фиброза воротного тракта приводит к повышению артериального давления в портальной системе печени (портальная гипертензия). Портальная гипертензия нарушает отток крови из желудочно-кишечного тракта, вызывая повышение давления в венах пищевода, желудка и кишечника. Эти вены могут растягиваться, а их стенки могут становиться тонкими, что может привести к ненормальному кровотечению.
У людей с врожденным фиброзом печени увеличены печень и селезенка (гепатоспленомегалия).Печень также имеет неправильную форму. У больных также повышен риск инфицирования желчных протоков (холангит), твердых отложений в желчном пузыре или желчных протоках (желчные камни) и рака печени или желчного пузыря.
Врожденный фиброз печени может возникать отдельно, и в этом случае он называется изолированным врожденным фиброзом печени.
Чаще это происходит как признак генетических синдромов, которые также влияют на почки, таких как поликистоз почек (PKD).
Оценка отдельных параметров фиброза и воспаления печени у пациентов с диагностированным муковисцидозом
Изменения печени и желчных протоков, наблюдаемые у пациентов с диагнозом муковисцидоз, являются результатом воспалительных процессов, а также фиброза, ремоделирования, апоптоза и холестаза.Как следствие, может развиться портальная гипертензия, цирроз и печеночная недостаточность. Пока что сложность этих процессов не выяснена. Цели исследования . Целью исследования было оценить выбранные параметры гепатита и фиброза (Fibrotest, Actitest и APRI) у пациентов с диагнозом муковисцидоз. Материалы и методы . В исследование были включены 79 пациентов с муковисцидозом в возрасте от 1 до 20 лет (средний возраст 9,8 года), 49 девочек (62%) и 30 мальчиков (38%).В анализ включали: возраст, пол, клинические проявления, лабораторные исследования функции поджелудочной железы, параметры поражения печени и холестаза.
Всем испытуемым были выполнены фибротест, Actitest и APRI. Результатов . Повышенные параметры повреждения клеток печени (гипертрансаминаземия) были обнаружены у 31 из 79 (39,2%) пациентов, а аномальные параметры холестаза — у 21 из 79 (26,6%). Аномальные результаты Fibrotest были зарегистрированы у 15% пациентов (12/79), а Actitest — у 10% (8/79).Напротив, повышенные значения APRI были обнаружены только у 7,6% (6/79) субъектов. Обнаружилась статистически значимая корреляция между APRI и возрастом (более высокие значения наблюдались у детей младшего возраста), а также между Fibrotest и Actitest и панкреатической недостаточностью (более высокие значения были обнаружены у субъектов без этой аномалии). Более того, у девочек показатели Фибротеста были значительно выше. Не было корреляции между значениями Fibrotest, Actitest и APRI и типом мутации. Заключение .Похоже, что Фибротест можно использовать в качестве раннего маркера фиброза печени у пациентов с муковисцидозом. Повышенные значения APRI были обнаружены только у субъектов с прогрессирующим поражением печени, чаще всего в форме портальной гипертензии.
1. Введение
Хотя изменения печени встречаются только у 5–30% пациентов с диагнозом муковисцидоз (МВ), они повышают смертность и ухудшают качество жизни. Заболевания печени являются наиболее частой внелегочной причиной смерти пациентов с муковисцидозом.Чаще всего они возникают в первое десятилетие жизни [1–4]. Цирроз печени выявляется примерно у 10% детей (<18 лет) с муковисцидозом, по сравнению только с 2% взрослых с этим заболеванием. Средний возраст начала цирроза печени составляет примерно 10 лет [4–7]. Поражение печени, наблюдаемое при муковисцидозе, включает группу сложных процессов фиброгенеза, воспаления, ремоделирования, апоптоза и холестаза. Сложность процессов, протекающих в печени и желчевыводящих путях при этом заболевании, не объяснена.Подчеркивается роль патофизиологического поражения желчных кислот, генетических и иммунологических факторов в этиопатогенезе поражения печени при муковисцидозе [1, 2, 5]. Аномальная экспрессия белка трансмембранного регулятора проводимости муковисцидоза (CFTR) на апикальных мембранах холангиоцитов в эпителии желчных протоков и эпителии желчного пузыря приводит к изменениям состава желчи, нарушениям ее транспорта и сохранению токсичных веществ.
желчные кислоты (таурин), которые индуцируют хемокины, ответственные за процессы воспаления и фиброза [2, 5, 6].Наиболее частые поражения печени при МВ включают очаговый фиброз печени (72%), очаговый билиарный цирроз (20-30%), многодолевой билиарный цирроз (5-15%), портальную гипертензию (2-5%), и / или желчекаменная болезнь (14-24%). [1, 3, 6, 7] У большинства пациентов с муковисцидозом симптомы печеночных осложнений отсутствуют. У людей с более поздней стадией заболевания иногда наблюдаются зуд и желтуха. Кстати, диагностированная гепатомегалия обычно является первым симптомом. Также первыми симптомами можно считать симптомы портальной гипертензии — кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и / или спленомегалию.Стеатоз печени может быть случайно диагностирован у новорожденных при рутинном УЗИ брюшной полости [2, 4, 6–9].
Менее инвазивные методы, разработанные для взрослых, применялись у педиатрических пациентов с хроническими заболеваниями [10–12]. Лабораторные тесты, оценивающие процессы фиброза печени при муковисцидозе, включают простое измерение параметров печени и комплексный индекс Фибротест (с участием альфа2-макроглобулина, аполипопротеина A1 и гаптоглобина), аминопептидов проколлагена III, коллагена I, коллагена IV, ламинина, гиалуроновой кислоты, цитокинов.
, и хемокины, относящиеся к фиброзу и цитокератин 18.Большинство тестов проводится только в нескольких лабораториях. Индекс соотношения АСТ и тромбоцитов (APRI) и фибротест, которые используются для оценки процессов фиброза печени, кажутся более доступными. Также может оказаться полезным Actitest, который дополнительно указывает на активность ALT [13–20].
1.1. Цель исследования
Целью исследования было оценить и сравнить выбранные параметры фиброза и воспаления печени (Fibrotest, Actitest и APRI) у пациентов с диагностированным муковисцидозом.
2. Материалы и методы
Обследовано 79 пациентов с диагностированным муковисцидозом в возрасте от 1 года до 20 лет (средний возраст 9,8 года), 49 девочек (62%) и 30 мальчиков (38%) с диагнозом. и проходил лечение в педиатрическом отделении Силезского медицинского университета в Катовице и в отделении пневмонологии и кистозного фиброза Института туберкулеза и заболеваний легких в Рабка-Здруй.
2.1. Критерии включения
Критерии включения включали диагноз МВ, подтвержденный генетическим тестированием, в возрасте от 1 года до 20 лет.
Каждый пациент или его законный опекун подписали информированное согласие на участие в исследовании.
2.2. Критерии исключения
Исключались пациенты в возрасте до 1 года, а также пациенты с острой инфекцией или принимавшие антибиотики по любой причине в течение предыдущих 4 недель.
Анализ включал возраст, пол, клинические симптомы, лабораторные тесты на экзокринную и эндокринную эффективность поджелудочной железы (активность эластазы и кислотный индекс стеатокрита в стуле, концентрация глюкозы в крови), лабораторные параметры поражения печени и холестаза (активность аланина). и аспартатаминотрансферазы, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы, концентрации альбумина, билирубина, альфа-макроглобулина, аполипопротеина A1 и гаптоглобина).
При диагностике недоедания индекс ИМТ был основан с учетом возраста, пола и населения. Кроме того, были включены результаты лабораторных исследований (общий белок, сывороточный альбумин).
Фибротест рассчитывали по логарифмическому уравнению с учетом следующих параметров: альфа2-макроглобулин, аполипопротеин A1, гаптоглобин, концентрация билирубина, активность GTP и аспартатаминотрансферазы, возраст и пол.
Значения <0,25 (F0) считались нормальными.
Для расчета Actitest также учитывалась активность аланинаминотрансферазы. Значения <0,25 (A0) считались нормальными.
Концентрацию альфа2-макроглобулина оценивали с помощью иммунотурбидиметрического метода и фотометрической системы с использованием реагентов, производимых DiAgam. В зависимости от пола нормальными значениями считались концентрации 1,5–3,5 г / л (M) / 1,75–4,20 г / л (F).
Концентрацию аполипопротеина A1 оценивали с использованием иммунотурбидиметрического метода и реагентов, произведенных Roche / Hitachi cobas.В зависимости от пола нормальными значениями считались концентрации 1,04–2,02 г / л (M) / 1,08–2,25 г / л (F).
Концентрацию гаптоглобина 2 определяли иммунотурбидиметрическим методом с реагентами производства Roche / Hitachi cobas. Нормальными считались значения от 0,3 до 2,0 г / л.
APRI рассчитывали по формуле Wai et al. [21]. Значение APRI рассчитывалось у пациентов (натощак) после периода голодания не менее восьми часов без признаков острой инфекции.
Ультрасонографические исследования брюшной полости с опцией Доплера были выполнены всем пациентам с диагностированным муковисцидозом.
Протокол исследования был одобрен Комитетом по биоэтике Силезского медицинского университета в Катовице (KNW / 0022 / KB1 / 158/2014).
2.3. Статистический анализ
Статистический анализ был основан на процедурах, изложенных в лицензионном программном обеспечении MedCalc 14.8.1 (MedCalc Software bvba, Остенде, Бельгия). Количественные переменные были представлены как среднее значение и стандартное отклонение (переменные нормального распределения) или медианы и межквартильный размах (асимметричное распределение).Распределение переменных было проверено с помощью теста Д’Агостино-Пирсона. Качественные переменные были представлены в виде абсолютных значений и процентов. Различия между группами для количественных переменных были рассчитаны с использованием тестов -Student или ANOVA (переменные нормального распределения) или Манна-Уитни или Крускала-Уоллиса (асимметричное распределение).
Для качественных переменных использовались критерий хи-квадрат или точный критерий Фишера. Корреляции были интерпретированы с использованием ранговой корреляции Спирмена.Результаты простого анализа были проверены с использованием анализа множественных переменных в множественной линейной регрессии. В модель были добавлены переменные в простом анализе. Критерий статистической значимости согласован.
3. Результаты
Среди клинических симптомов, о которых сообщили обследованные пациенты с диагностированным муковисцидозом, преобладали панкреатическая недостаточность (87,34%), симптомы респираторного тракта (81,0%) и недостаточность питания (53,2%). У 11,4% наблюдались электролитные нарушения (синдром потери соли в анамнезе), у 5.1%, анамнез кишечной непроходимости мекония был положительным. Шкала Швахмана-Кульчицкого составила 50,0–110,0 балла (в среднем 75,56). У одного из пациентов наблюдались нарушения углеводного обмена. Ни один из пациентов с диагностированным муковисцидозом в исследуемой группе не имел инновационных методов лечения люмакафтором в сочетании с ивакафтором.
3.1. Генетические исследования
Мутация delF508 / delF508 наблюдалась у 41/79 пациентов (51,9%). Мутация delF508 / another была менее частой у 32/79 (40.5%) (таблица 1).
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
2%)
9%) 
10
12-3,4 (среднее значение: 0,33)
15-3,4 (среднее значение: 0,52)
12–0,59 (среднее значение: 0,33)
01-0,10 (среднее значение: 0,099)
Статистически значимо более высокие значения APRI были зарегистрированы у пациентов с нормальным функционированием дыхательной системы () (Таблица 4 (b)).
В свою очередь, Sadler et al. сообщили о наличии поражений CFLD только у 14% пациентов с муковисцидозом. Это были более молодые пациенты в возрасте от 22 до 37 лет, средний возраст — 27 лет [27]. Что касается наших пациентов, мы наблюдали поражения печени более чем в 30% случаев, в основном в виде повышенной активности аминотрансфераз в печени и / или холестаза. Муковисцидоз печени (CFLD), основанный на критериях Debray et al., Был диагностирован у 19 из 79 (24,1%) наших пациентов с муковисцидозом. Stonebraker et al., проанализировав группу пациентов в возрасте от 2 до 52 лет (в среднем 18), сообщили о поражении печени более чем у 40% пациентов с МВ, 16% из которых (90/561) потребовали трансплантации печени [28]. Точно так же Staufer et al. В своем исследовании пациентов с МВ в возрасте от 23 до 43 лет (в среднем 30,3) пришли к выводу о наличии поражений типа CFLD у 30% пациентов. Второе десятилетие жизни — это время, когда чаще всего наблюдаются изменения печени и желчевыводящих путей при муковисцидозе.
Факторы, приводящие к их возникновению, исследуются годами [29].Наиболее близкой по возрасту группой обследованных пациентов оказалась группа, исследованная Polineni et al. Polineni et al. в ее исследовании 156 пациентов с CFLD в возрасте от 1 до 28 лет был сделан вывод о 12-летнем возрасте как о среднем возрасте, когда наблюдаются поражения печени и / или желчных протоков [30]. Мы наблюдали вышеупомянутые изменения у наших пациентов в возрасте от 2 до 6 лет, но в исследуемую группу были включены пациенты в возрасте до 20 лет (средний возраст 9,8 года). Bhardwaj et al. в своем исследовании 263 пациентов с муковисцидозом, взрослые и дети наблюдали CFLD-подобные поражения у 65% пациентов, с высокой частотой среди лиц моложе 18 лет (84% vs.16%). Он пришел к выводу, что риск развития поражений печени уменьшается с возрастом примерно на 10% каждый год, и что такие аномалии очень редко проявляются в возрасте до 18 лет [31]. Stonebraker et al. наблюдали возникновение поражений печени чаще всего в возрасте около 10 лет, а средний возраст трансплантата печени из-за CFLD составлял 13,9 лет [28].
Напротив, Karlas et al. и Ayoub et al. не наблюдали никакой корреляции между возрастом и возникновением поражений типа CFLD [32, 33]. Литература по этому вопросу включает данные, сообщающие о частом возникновении CFLD среди мужчин.Данные были подтверждены Stonebraker et al. и Keyte et al. [28, 34], а также в нашем исследовании. Среди наших пациенток чаще поражались печени девочки. Однако Karlas et al. и Ayoub et al. не доказали связь между CFLD и полом [32, 33].