Диагностика антифосфолипидного синдрома: Развернутая диагностика антифосфолипидного синдрома (АФС)

Содержание

Антифосфолипидный синдром (АФС) – диагностика и лечение

В Клиническом госпитале на Яузе диагноз АФС ставится на основании клинических симптомов и подтверждается результатами обследования на антифосфолипидный синдром (анализы — определение волчаночного антикоагулянта, антител к кардиолипину; УЗИ, КТ, МРТ, допплер и др.).

Эффективное лечение АФС по индивидуально составленной схеме, с применением инновационных методов терапии, например, экстракорпоральной гемокоррекции (ЭГ) снижает риск тромбозов и помогает успешно выносить беременность.

  • 5% распространённость антифосфолипидного синдрома среди населения
  • 1-е место по частоте среди симптомов АФС занимают нарушения кровоснабжения головного мозга, 3/4 из них дебютирует ишемическим инсультом
  • В 2-5 раз чаще, чем мужчины, женщины подвержены данной патологии

записаться на консультацию

Своевременная диагностика и адекватная терапия с применением ЭГ позволяют с почти 100% вероятностью предотвратить развитие нарушений свертывания крови.

О развитии заболевания

Антифосфолипидный синдром — это патология, которая характеризуется рецидивирующими тромбозами в сосудах любого калибра, а также проблемами со стороны репродуктивной системы (например, повторяющимися эпизодами невынашивания беременности).

Аутоиммунная природа

Причина данной патологии не установлена. Симптоматика заболевания связана с появлением в крови аутоантител к определенным компонентам клеток собственного организма: антифосфолипидных (аФЛ) (в частности — к кардиолипину (АКЛ)) и волчаночного антикоагулянта.

Склонность к тромбообразованию

Образование АФЛ приводит к нарушению функций внутреннего слоя сосудов — эндотелия, провоцирует дисбаланс в свертывающей системе крови (депрессию противосвертывающих механизмов, увеличение агрегации тромбоцитов). Следствием подобных изменений будет появление тромбов в различных участках кровеносного русла, что чревато развитием выкидышей у беременных женщин, инсультами, появлением участков некроза в любых органах.

Формы АФС

Существует три формы течения АФС:

  • первичный антифосфолипидный синдром — у пациентов без аутоиммунной патологии,
  • вторичный — на фоне уже имеющихся аутоиммунных заболеваний,
  • катастрофическая форма — наиболее тяжелый вариант болезни.

Клиническая картина

Наиболее частыми и специфическими признаками антифосфолипидного синдрома считаются:

  • Артериальные и/или венозные тромбозы: зачастую страдают глубокие вены нижних конечностей. Что касается артериального русла, тут мишенями становятся внутримозговые сосуды.
  • Акушерская патология: потеря плода во втором или третьем триместре беременности, поздний гестоз, пре- и эклампсия, задержка внутриутробного развития плода.
  • Поражение ЦНС сопровождается развитием ишемических атак, инсультов, эпилептических приступов, хореей, тугоухостью.
  • Беспричинные головные боли: могут проявляться в виде приступов мигрени или постоянных и не поддающихся лечению болей.
  • Дисфункция миокарда: у больного диагностируют инфаркт (при отсутствии атеросклероза), поражение клапанов, ишемическую кардиомиопатию, легочную или артериальную гипертензию.
  • Тромбоцитопения: количество тромбоцитов варьируется в диапазоне 70-100*109/л.

Также при АФС поражаются мочевыделительная система (почечная недостаточность), печень, ЖКТ, опорно-двигательный аппарат (некроз костной ткани), кожа (появляются геморрагии, язвы).

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Диагноз АФЛ считается достоверным только в случае сочетания одного клинического и одного лабораторного признаков из приведенных ниже.

Клинические критерии:

  • Один или более эпизодов тромбоза, который подтвержден с помощью инструментальных методов обследования (УЗИ, КТ, МРТ) или морфологически.
  • Один из трех вариантов акушерской патологии:
    • наличие в анамнезе случаев внутриутробной гибели плода после 10 недель беременности;
    • эпизоды преждевременных родов (до 34 недели), вызванных преэклмпсией или эклампсией, плацентарной недостаточностью;
    • три и больше случаев спонтанных абортов до 10 недель беременности.

Лабораторные критерии:

  • Наличие аутоантител к кардиолипину (классы IgG или IGM) в высоких или средних титрах (используется двукратная диагностика иммуноферментным методом с интервалом в 6 недель).
  • Положительный результат двукратной диагностики на волчаночный антикоагулянт.
записаться на приём

Лечение

После тщательного клинического осмотра, интерпретации лабораторных данных и сбора анамнеза ревматолог Клинического госпиталя на Яузе разрабатывает индивидуальную схему лечения АФС для каждого из пациентов. Ее компонентами могут быть:

  • антикоагулянты непрямого действия и антиагреганты;
  • глюкокортикоиды;
  • иммуносупрессоры;
  • аминохолины;
  • селективные НПВС;
  • иммуноглобулины;
  • комплексы витаминов и микроэлементов.

Экстракорпоральная гемокоррекция в лечении антифосфолипидного синдрома

Чтобы уменьшить количество аутоантител в крови пациента, увеличить восприимчивость его организма к медикаментозной терапии, снизить вероятность развития побочных действий препаратов, нашими специалистами используется инновационная методика лечения АФС — экстракорпоральная гемокоррекция. Применяются следующие методы ЭГ:

  • криоаферез;
  • каскадная фильтрация плазмы;
  • иммуносорбция;
  • высокообъемный плазмообмен;
  • экстракорпоральная фармакотерапия;
  • фотоферез.

Применение экстракорпоральных технологий в лечении АФС способствует купированию аутоиммунного процесса, облегчению течения заболевания, а также наступлению беременности и ее благоприятному вынашиванию почти в 90% случаев.

Кроме того, курс гемокоррекции в 100 % случаев нормализует свертывающую способность крови, что устраняет повышенный риск тромбозов и тромбоэмболии, характерный для АФС.

Почему мы?

  • Ультрасовременное оборудование. Квалификация наших специалистов, экспертная аппаратура и современные методики позволяют своевременно и точно диагностировать АФС.
  • Консультация смежных специалистов. Пациента осматривает консилиум врачей, особенно это относится к беременным женщинам.
  • Комфортные условия. Каждому клиенту наши ревматологи уделяют максимум времени. Все услуги оказываются в одном здании в центре Москвы, что экономит силы и время.
  • Инновации. Применение высокотехнологичных методов лечения обеспечивает успешность терапии.

Используйте весь потенциал современной медицины, чтобы сохранить собственное здоровье и подарить жизнь вашему ребенку — обратитесь к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Статья проверена врачом-трансфузиологом, специалистом по экстракорпоральной гемокоррекции Ольшанским А.Г., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Анализы на Антифосфолипидный синдром (АФС), цены в лаборатории KDL

Антифосфолипидный синдром – лабораторный комплекс тестов для оценки аутоиммунной патологии, когда в организме вследствие перестройки иммунной системы вырабатываются антитела к фосфолипидам – структурным компонентам клеточных мембран и в результате отмечается повышенная активность свертывающей системы крови. Наиболее частые клинические проявления у женщин детородного возраста - привычное невынашивание беременности, осложненное течение беременности (гестозы, преэклампсия). Также может протекать под маской повышенного давления, ишемической болезни сердца,  артериальных и венозных тромбозов, поражений кожи.

Что входит в состав комплекса?

Кардиолипин и бета-2-гликопротеин – структурные компоненты фосфолипидов; выработка антител к ним лежит в основе механизма развития антифосфолипидного синдрома.

В каких случаях можно заподозрить АФС (антифосфолипидный синдром)

  • Привычное невынашивание беременности (выкидыш на раннем сроке, преждевременные роды)
  • Осложнения беременности (гестозы, преэклампсия)
  • Один или более случаев тромбоза артерий или вен и любой локализации в личной истории пациента
  • Сердечно-сосудистые заболевания

Что означают результаты теста?

Для того, чтобы установить диагноз антифосфолипидного синдрома, констатируется один клинический признак (тромбоз, потеря плода и т.п.) и один лабораторный критерий (наличие волчаночного антикоагулянта, антител к кардиолипину или к бета 2 –гликопротеину1). Причем, лабораторный маркер должен быть положительным дважды при исследовании с интервалом в 12 недель (положительный результат не менее 2 раз).

Расшифровку результатов исследования осуществляет лечащий врач на основании совокупности данных.

Сроки выполнения теста.

8-9 дней

Как подготовиться к анализу?

Кровь сдаётся утром натощак, можно пить чистую негазированную воду. Специальная подготовка не нужна.

Антифосфолипидный синдром, развернутое серологическое исследование

Клиническая симптоматика антифосфолипидного синдрома (АФС) может отмечаться при системной красной волчанке, ювенильном ревматоидном артрите, синдроме Шегрена, склеродермии, полимиозите, при ревматоидном артрите (реже), что указывает на его «вторичный» генез. «Вторичный» АФС составляет до 50% всех случаев этого заболевания. Основным специфическим лабораторным показателем при системных ревматических заболеваниях является обнаружение антинуклеарного фактора на клеточной линии НЕр-2 (см.№ 1267). С анти-кардиолипиновыми антителами его роднит общий механизм возникновения аутоантител, обусловленный иммунной реакцией на антигены апоптотических фрагментов клеток (нуклеарные антигены и фосфолипиды клеточных мембран в таких фрагментах могут становиться иммуногенными, что приводит к формированию аутоантител). Антитела к кардиолипину и другим фосфолипидам и их белковым кофакторам (прежде всего бета-2-гликопротеину 1) нарушают функции ряда ферментных систем организма, в частности системы свертывания крови, что приводит к тромбозам и повторным выкидышам. Одновременное выявление антинуклеарного фактора на клеточной линии НЕр-2 и антител к кардиолипину позволяет установить как риск развития вторичного АФС у больных аутоиммунными заболеваниями, так и диагностировать аутоиммунные заболевания у больных с клиникой АФС.

 

Примечание

В качестве вспомогательных тестов второй линии при отрицательных результатах исследования основных маркеров и остающихся веских клинических подозрениях на наличие АФС, могут быть использованы дополнительно «некритериальные» маркеры (см. тесты №968 «Антитела к кардиолипину, IgA», № 1341, 1342 «Антитела к аннексину V, IgG и IgM», №1340 «Антитела к фосфатидилсерин-протромбину, суммарные IgG и IgM)».

 

Интерпретация

Выявление антител к кардиолипину, IgG и IgM и антител к бета-2-гликопротеину 1 позволяет провести дифференциальную диагностику АФС в соответствии с действующими критериями антифосфолипидного синдрома 2006 г. (см. таблицу классификационных критериев АФС). Для иммунологического подтверждения АФС требуется в каждом случае проведение повторного теста, уровень антител должен был высоким, и эти значения должны сохраняться при повторном исследовании через 12 недель. Положительные результаты определения антител к кардиолипину могут быть получены также при инфекционных заболеваниях, изредка - у клинически здоровых лиц, В большинстве подобных случаев появление антител в невысоком титре - это преходящий феномен, не ведущий к формированию нарушений в системе свертывания крови. Антинуклеарный фактор в исследовании на НЕр-2 клеточной линии выявляется при многих аутоиммунных заболеваниях, что позволяет использовать его в качестве универсального серологического показателя. С наибольшей частотой он встречается при системной красной волчанке, ювенильном ревматоидном артрите, синдроме Шегрена, склеродермиии, полимиозите, реже при ревматоидном артрите. Выявление высоких титров антинуклеарного фактора наряду с антителами к кардиолипину указывает на вторичный АФС.

Диагностика антифосфолипидного синдрома у лиц с клиническими критериями заболевания. Опыт отдельного амбулаторного центра

Журнал "Атеротромбоз", №1/2019

DOI: https://doi.org/10.21518/2307-1109-2019-1-92-98

Авторы: Т.В. Вавилова1,2, Л.А. Исаева2, К.Ю. Гринченко1, Ю.Д. Богатенкова2, В.А. Сорокоумов2,3

1Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
2Санкт-Петербургское государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Городской консультативно-диагностический центр № 1»
3Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации


Для цитирования: Вавилова Т.В., Исаева Л.А., Гринченко К.Ю., Богатенкова Ю.Д., Сорокоумов В.А. Диагностика антифосфолипидного синдрома у лиц с клиническими критериями заболевания. Опыт отдельного амбулаторного центра. Атеротромбоз. 2019;1:92-98. DOI: https://doi.org/10.21518/2307-1109-2019-1-92-98
Антифосфолипидный синдром (АФС) – это иммуноопосредованное нарушение коагуляции, диагностика которого требует обязательного лабораторного подтверждения. Поскольку клинические проявления АФС крайне разнообразны, в процесс диагностики вовлекаются различные специалисты – неврологии, кардиологи, хирурги, гематологи, эндокринологи, врачи клинической лабораторной диагностики и др. До настоящего времени остается открытым вопрос, кто именно должен ставить окончательный диагноз и курировать пациента с АФС. Опыт отдельного диагностического центра показывает распределение назначений и их соответствие рекомендациям при участии в этом процессе врачей разных специальностей. В нашем исследовании представлены также данные о частоте назначения лабораторных тестов для подтверждения АФС, которая составляет 1,2% от всех коагуляционных тестов. Среди пациентов с подозрением на АФС на основании клинических признаков только у 12,2% был подтвержден диагноз. Представлены опасности получения ложноположительных результатов, которые должны быть учтены при назначении лабораторных исследований.

Diagnosis of antiphospholid syndrome in people with clinical criteria of the disease. Experience of a separate outpatient center.

Authors: Tatyana V. Vavilova1,2, Ludmila A. Isaeva2, Ksenia Yu. Grinchenko1, Julia D. Bogatenkova2, Victor A. Sorokoumov2,3
For citing: Vavilova T.V., Isaeva L.A., Grinchenko K.Yu., Bogatenkova Ju.D., Sorokoumov V.A. Diagnosis of antiphospholipid syndrome in people with clinical criteria of the disease. Experience of a separate outpatient center. Atherothrombosis. 2019;1:92-98. DOI: https://doi.org/10.21518/2307-1109-2019-1-92-98
Antiphospholipid syndrome (APS) is an immune-mediated violation of coagulation, the diagnosis of which requires mandatory laboratory confirmation. Since the clinical manifestations of APS are extremely diverse, various specialists are involved in the diagnostic process – neurology, cardiologists, surgeons, hematologists, endocrinologists, laboratory medicine specialists, etc. So far, it remains an open question what specialist exactly should make the final diagnosis and supervise patient with APS. The experience of a separate diagnostic center shows the distribution of prescriptions and their compliance with the international recommendations. This study also provides data on the frequency of prescribing laboratory tests to confirm APS, which is 1.2% of all coagulation tests. Among the patients with suspected APS on the basis of clinical signs, only 12.2% of the diagnosis was confirmed. Presents the dangers of obtaining false-positive results that should be taken into account when prescribing laboratory tests.

Загрузить файл в формате PDF

Диагностика антифосфолипидного синдрома. АФС+Волчаночный антикоагулянт-комплекс

Комплексные исследования

АЛЛЕРГОДИАГНОСТИКА

АУТОИММУННЫЕ МАРКЕРЫ АУТОИММУННЫХ НАРУШЕНИЙ

Аллергодиагностика Панели аллергенов

Аутоиммунные маркеры ЗАБОЛЕВАНИЙ ЖКТ И ПЕЧЕНИ

Аутоиммунные маркеры ЗАБОЛЕВАНИЙ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Аутоиммунные маркеры ПРИЧИН БЕСПЛОДИЯ

Аутоиммунные маркеры и РЕВМОПРОБЫ

БАКТЕРИОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

БИОХИМИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Инфекции. БАКТЕРИИ.Определение антител в крови методом ИФА

Инфекции. БАКТЕРИИ.РНК/ДНК-диагностика. Выявление методом ПЦР

Инфекции. Вирусы. ГЕПАТИТЫ.Определение антител в крови

Инфекции. Вирусы. Определение антител в крови методом ИФА

Инфекции. Вирусы. РНК/ДНК-диагностика. Выявление методом ПЦР

Инфекции. Гельминты , простейшие и грибы

Исследование генетической предрасположенности в НЕОНАТОЛОГИИ и ПЕДИАТРИИ

Исследование генетической предрасположенности к ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЧЕСКИМ ЗАБОЛЕВАНИЯМ

Исследование генетической предрасположенности к ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИМ ЗАБОЛЕВАНИЯМ

Исследование генетической предрасположенности к ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИМ/УРОЛОГИЧЕСКИМ ЗАБОЛЕВАНИЯМ

Исследование генетической предрасположенности к ДЕРМАТОЛОГИЧЕСКИМ ЗАБОЛЕВАНИЯМ

Исследование генетической предрасположенности к ЗАБОЛЕВАНИЯМ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Исследование генетической предрасположенности к ИММУНОЛОГИЧЕСКИМ ЗАБОЛЕВАНИЯМ

Исследование генетической предрасположенности к КАРДИОЛОГИЧЕСКИМ ЗАБОЛЕВАНИЯМ

Исследование генетической предрасположенности к ЛОР ЗАБОЛЕВАНИЯМ

Исследование генетической предрасположенности к НАРУШЕНИЮ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ

Исследование генетической предрасположенности к НЕФРОЛОГИЧЕСКИМ ЗАБОЛЕВАНИЯМ

Исследование генетической предрасположенности к ОНКОЛОГИЧЕСКИМ ЗАБОЛЕВАНИЯМ

Исследование генетической предрасположенности к ОРТОПЕДИЧЕСКИМ ЗАБОЛЕВАНИЯМ

Исследование генетической предрасположенности к ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКИМ ЗАБОЛЕВАНИЯМ

Исследование генетической предрасположенности к РЕВМАТОЛОГИЧЕСКИМ ЗАБОЛЕВАНИЯМ

Исследование генетической предрасположенности к СТОМАТОЛОГИЧЕСКИМ ЗАБОЛЕВАНИЯМ

Исследование генетической предрасположенности к ЭНДОКРИННЫМ ЗАБОЛЕВАНИЯМ

Исследование клещей

МОНИТОРИНГ ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ

ОНКОМАРКЕРЫ

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА РАЗВИТИЯ ПЛОДА (PRISCA)

ЦИТОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Аллергодиагностика бытовых аллергенов.

Аллергодиагностика инсектных аллергенов.

Аллергодиагностика лекарственных аллергенов.

Аллергодиагностика пищевых аллергенов.

Аллергодиагностика пыльцы цветущих деревьев.

Аллергодиагностика трав луговых.

Аллергодиагностика трав сорных.

Биохимические исследования витаминов и жирных кислот.

Биохимические исследования микроэлементов.

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ.

ГЕМОСТАЗИОГРАММА И ФАКТОРЫ СВЁРТЫВАНИЯ КРОВИ.

ГОРМОНЫ, БИОЛОГИЧЕСКИ АКТИВНЫЕ ВЕЩЕСТВА и ОНКОМАРКЕРЫ.

ИММУНИТЕТ. Исследование клеточного и гуморального компонентов.

ИССЛЕДОВАНИЯ МОЧИ.

ИССЛЕДОВАНИЯ ФЕКАЛИЙ.

Инфекции. БАКТЕРИИ.

Инфекции. ВИРУСЫ.

Инфекции. ГРИБКОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ. Определение антител в крови.

Инфекции. ГРИБКОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ. ПЦР(ДНК)-диагностика.

Инфекции. Гельминты , простейшие и грибы.

ЛАБОРАТОРНЫЕ КОМПЛЕКСЫ и НАБОРЫ.

МИКРОСКОПИЯ.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ОТЦОВСТВА / РОДСТВА.

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ диагностика: аутоиммунные и генетические маркеры.

Услуги забора биоматерилов.

АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ.

ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Развернутая диагностика антифосфолипидного синдрома | Медицинский центр ЛМД

Описание

Синонимы (rus): Серологические тесты при антифосфолипидном синдроме, АФС.

Синонимы (eng): Antiphospholipid Syndrome (APS), APS.

Биоматериал: Венозная кровь

Показатель(и): Антитела к кардиолпиду, антитела к бета-2 гликопротеину, антинуклеарный фактор (АКЛ, АБ2ГП и АНФ)

Метод(и): Иммуноферментный анализ (ИФА), реакция непрямой иммунофлюоресценции

Тип контейнера и особенности преаналитики: Биохимическая пробирка с активатором свертывания,6 мл (красная или коричневая крышечка)

Антифосфолипидный синдром (АФС) является аутоиммунным гиперкоагуляционным синдромом у лиц моложе 45 лет. Болезнь характеризуется наличием антифосфолипидных антител, которые являются причиной образования венозных и/или артериальных тромбозов, а также осложнений беременности. К антифосфолипидным антителам (АФА) относят антикардиолипиновые антитела (АКА), антитела к бета-2-гликопротеину, антинуклеарные антитела, антитела к аннексину V, антитела к фосфатидилсерин-протромбиновому комплексу и другие. Данные антитела направлены против белков, связанных с мембранными фосфолипидами, и на их определении базируется лабораторная диагностика АФС. Согласно с Сиднейским критериям 2006 года для постановки диагноза АФС необходимо наличие клинических и 1 или более указанных лабораторных критериев в двух или более анализах, выполненных с интервалом 12 недель (антинуклеарные антитела, наличие АКА класса IgG или IgM в среднем или высоком титре, антител к бета-2-гликопротеину классов IgG и/или IgM)

Когда назначается

Дифференциальная диагностика и подтверждение диагноза антифосфолипидного синдрома при следующих состояниях: первичный антифосфолипидный синдром, в рамках критериев 2006 года, системная красная волчанка и другие системные ревматические заболевания, катастрофический антифосфолипидный синдром, периферический тромбоз (тромбоз глубоких вен голени, тромбоз артерий и вен), привычное невынашивание беременности ( повторный выкидыш или замершая беременность), артрит или артралгии, мигрень, инсульт или транзиторная ишемическая атака, сетчатые высыпания (ливедо) , кожный васкулит, трофические язвы, тромбоцитопения или гемолитическая анемия, микроангиопатия почек, вегетации на клапанах сердца, тромбоэмболия легочной артерии и легочная гипертензия.

Подготовка к анализу

Специальная подготовка не требуется. Рекомендуется забор крови не ранее чем через 4 часа после последнего приема пищи.Не курить в течение 30 минут до исследования.

Интерпретация

Повышение всех трех антител (тройная серопозитивность) свидетельсвует о высоком риске тромбообразования. Ложноположительные результаты могут встречаться при приеме некоторых лекарственных препаратов и инфекционных заболеваниях (сифилис, болезнь Лайма, ВИЧ-инфекция и другие), однако повышение титра даннных антител носит транзиторный характер и не связано с повышенным риском тромбообразования. Поэтому для диагностики АФС необходимо учитывать клиническую картину и повторить лабораторные тесты не менее двух раз с интервалом 12 недель. Слабоположительный титр АКА и антител к бета-2-гликопротеину не имеет клинического значения. Существуют случаи серонегативного АФС, при котороых на фоне клинических проявений отстутсвуют лабораторные показатели. Тогда специалисты рекомендуют определять антитела к фосфатидилсерин-протромбиновому комплексу, а также комплекс антител АФА класса IgA (в стандартном тесте на АФС определяются антитела классов IgG и IgM)

Список литературы

  1. Лапин С.В. Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний/ Издательство «Человек», СПб - 2010.
  2. Насонов Е.Л., Александрова Е.Н. Современные стандарты лабораторной диагностики ревматических заболеваний. Клинические рекомендации / БХМ, М - 2006.
  3. Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Organ Specific Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2011.
  4. Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Systemic Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2007.
  5. Gershvin ME, Meroni PL, Shoenfeld Y. Autoantibodies 2nd ed./ Elsevier Science – 2006.
  6. Shoenfeld Y., Cervera R, Gershvin ME Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press – 2008.

Диагностика антифосфолипидного синдрома (скрининг)

Антифосфолипидный синдром – это угрожающее здоровью и жизни человека состояние, при котором происходит выработка специфических антител. Они атакуют клеточные мембраны, что приводит к появлению тромбозов. Аббревиатура АФС была принята в 1994 году. Клинические проявления этого синдрома разнообразны от легкой симптоматики до тяжелых состояний. Они зависят от размеров, вида и местоположения пораженных сосудов, а также от скорости их закупорки.
Комплекс из 5 показателей соответствует Международным критериям диагностики АФС, утвержденных в Сиднее в 2006 году.

Когда показан скрининг.
Наличие тромбозов сосудов (инфарктов, инсультов, тромбозов сосудов сетчатки, нарушений мозгового кровообращения), особенно у пациентов молодого возраста (до 45 лет).
Акушерские патологии (гибель плода на сроке более 10-ти недель, задержка внутриутробного развития, невынашивание беременности).
Положительный результат одного или нескольких анализов, которые входят в комплекс.
При заболевании системной красной волчанкой (СКВ). В этом случае риск появления АФС чрезвычайно высок.

Анализы, которые входят в скрининг.
Антитела к бета-2 гликопротеину IgG и IgM. показатель риска развития тромботических и акушерских осложнений при антифосфолипидном синдроме.
Волчаночный антикоагулянт. Эти антитела оказывают большое влияние на образование тромбов. Они были впервые выявлены у людей, страдающих СКВ, благодаря чему и получили свое название. Антикоагулянт может присутствовать также при наличии таких заболеваний, как СПИД, аутоиммунные патологии, онкология, при приеме некоторых лекарственных препаратов.
Антитела к кардиолипину, IgG и IgM. Присутствие в крови этих аутоантител является показателем риска развития артериальных и венозных тромбозов а также невынашивания беременности.

Антифосфолипидный синдром

Быстрые факты

  • Антифосфолипидные антитела присутствуют в 15-20% всех случаев тромбоза глубоких вен (сгустков крови) и в одной трети новых инсультов, возникающих у людей в возрасте до 50 лет.
  • Антифосфолипидные антитела являются основной причиной повторных выкидышей и осложнений беременности, когда другие причины не обнаружены.
  • Диагностика и лечение очень важны. После того, как болезнь диагностирована, адекватная терапия в большинстве случаев может предотвратить повторение симптомов.
  • Основой лечения является предотвращение образования тромбов с помощью пероральных антикоагулянтов (разжижающих кровь) или антитромбоцитарных препаратов.
  • Необходимо устранить факторы риска тромбоза. К ним относятся диабет, гипертония или высокое кровяное давление, гиперхолестеринемия или высокий уровень холестерина, ожирение, курение, эстрогеновая терапия при менопаузе или контрацепции, а также любое основное системное аутоиммунное заболевание.

Синдром антифосфолипидных антител (обычно называемый антифосфолипидным синдромом или APS) - это аутоиммунное заболевание, проявляющееся в основном у молодых женщин.Люди с APS вырабатывают в крови аномальные белки, называемые антифосфолипидными аутоантителами. Это вызывает нарушение кровотока и может привести к опасному свертыванию в артериях и венах, проблемам для развивающегося плода и выкидышу. В остальном люди с этим заболеванием могут быть здоровыми или могут страдать от основного заболевания, чаще всего системной красной волчанки (обычно называемой волчанкой или СКВ).

APS поражает женщин в пять раз чаще, чем мужчин. Обычно это диагностируется в возрасте от 30 до 40 лет.В то время как до 40% пациентов с СКВ будут иметь положительный результат теста на антифосфолипидные аутоантитела, только у половины из них разовьется тромбоз и / или выкидыши. Как и большинство аутоиммунных заболеваний, APS имеет генетический компонент, хотя прямой передачи от родителей к потомству не происходит.

Что такое антифосфолипидный синдром (APS)?

APS - это аутоиммунное заболевание, которое может вызывать частое свертывание крови в артериях и венах и / или выкидыши. Свертывание является результатом присутствия в крови белков, называемых антифосфолипидными аутоантителами (обычно называемых aPL), которые образуются против собственных тканей человека.Эти аутоантитела влияют на нормальный процесс свертывания крови, приводя к усиленному образованию сгустка или тромбозу (при котором кровоток останавливается из-за сгустка).

Ущерб, вызванный этим свертыванием, может варьироваться в зависимости от места образования сгустка. Например, повторяющиеся небольшие сгустки в сердце могут вызвать утолщение или повреждение сердечного клапана с риском выброса сгустков в кровь (так называемая артериальная эмболия). Аутоантитела (aPL) также могут быть связаны с сердечными приступами у молодых людей без каких-либо известных факторов сердечного риска.Сгустки крови в артериях сердца могут привести к сердечным приступам, а сгустки крови в артериях головного мозга - к инсультам. Сгустки крови из aPL могут возникать в любом месте кровообращения и могут поражать любой орган тела.

Сгустки, образующиеся в венах, чаще всего возникают в нижних конечностях. Сгустки крови в венах ног могут отрываться и перемещаться в легкие, вызывая очень серьезное заболевание, называемое тромбоэмболией легочной артерии. Легочная эмболия блокирует приток крови к легким и снижает количество кислорода в крови.

В некоторых случаях повторные тромботические события могут иметь место в течение короткого времени, что приводит к прогрессирующему повреждению нескольких органов. Это острое и опасное для жизни состояние называется катастрофическим АФС. Пациенты с APS могут страдать от других проблем, включая низкое количество тромбоцитов, пурпурное изменение цвета кожи (livedo reticularis) и кожные язвы.

У беременных APL может привести к раннему и позднему выкидышу и преэклампсии (высокое кровяное давление и белок в моче во время беременности).Первоначально предполагалось, что aPL ответственны за образование сгустков в кровеносных сосудах плаценты, вызывая задержку роста плода. aPL также может напрямую атаковать ткани плаценты, блокируя их рост и развитие.

Что вызывает антифосфолипидный синдром?

Почему у пациентов развиваются аутоантитела к фосфолипидам (АФЛ), до конца не изучено. Производство этих аутоантител, вероятно, запускается фактором окружающей среды, например, инфекцией, возникающей у человека с генетическим фоном, который делает его или ее более восприимчивыми к заболеванию.

aPL может присутствовать в кровотоке в течение длительного времени, но тромботические события возникают лишь изредка. aPL увеличивает риск свертывания крови, но тромбоз обычно возникает при наличии других состояний, способствующих свертыванию, таких как длительное бездействие (например, ограничение на постельный режим), хирургическое вмешательство или беременность. Дополнительными факторами риска тромбоза являются гипертония, ожирение, курение, атеросклероз (уплотнение артерий), использование эстрогенов (противозачаточных таблеток) и связанное с ним системное аутоиммунное заболевание (в основном СКВ или СКВ-подобные заболевания).

Как диагностируется антифосфолипидный синдром?

Диагноз антифосфолипидного синдрома ставится путем анализа крови пациентов со сгустками крови и / или повторяющимися выкидышами на наличие антифосфолипидных аутоантител (aPL). Скрининг проводится с использованием трех видов тестов. Тесты могут отличаться из-за различий в APL от пациента к пациенту. Каждый тест не может обнаружить все возможные аутоантитела, поэтому настоятельно рекомендуется их совместное использование.По крайней мере, один из этих тестов должен быть положительным и подтверждаться дважды с интервалом не менее трех месяцев. В целом, чем выше уровень теста и чем больше положительных тестов, тем выше риск развития симптомов. Наличие только положительных анализов крови при отсутствии сгустка не позволяет диагностировать антифосфолипидный синдром. Есть здоровые люди, у которых в крови есть эти белки свертывания, у которых никогда не было сгустков за всю свою жизнь.

Как лечится антифосфолипидный синдром?

Чаще всего аутоантитела к фосфолипидам обнаруживаются после события свертывания крови или повторных выкидышей.Следовательно, основная цель терапии - предотвращение рецидивов, потому что наличие антител подвергает пациента сильному риску будущих эпизодов.

Сосудистые события

Острые тромботические явления лечат антикоагулянтами (разбавителями крови), сначала внутривенным гепарином, а затем пероральным варфарином ( Coumadin ). В серьезных ситуациях некоторым пациентам также назначают соединения, которые быстро растворяют сгустки.

Пациентам с aPL необходимы пероральные антикоагулянты, чтобы избежать рецидивов венозных сгустков крови, возможно, в течение нескольких лет.В случае артериальных событий рецидивы также предотвращаются с помощью препаратов, подавляющих тромбоциты, таких как аспирин и клопидогрель ( Plavix ).

События, связанные с беременностью

Подкожные (подкожные) инъекции гепарина и низких доз аспирина являются стандартной терапией для предотвращения выкидышей. Терапию начинают в начале беременности и продолжают сразу после родов. Этот терапевтический подход оказался эффективным в большинстве случаев при рождении здоровых детей.В более сложных случаях могут помочь дополнительные методы лечения, такие как внутривенные (внутривенные) инфузии иммуноглобулинов и введение кортикостероидов (преднизолона).

Беременные женщины, у которых ранее были сгустки крови, могут получать ту же комбинацию гепарина и низких доз аспирина - но с более высокими дозами гепарина - из-за повышенного риска образования тромбов. Доказано, что терапия гепарином и аспирином безопасна как для матери, так и для ребенка. Когда антитела выявляются у пациентов без предшествующих тромботических событий или выкидышей, необходимость профилактической терапии должна оцениваться в каждом конкретном случае.Однако общепринято считать, что в лечении нет необходимости, если отсутствуют дополнительные факторы риска свертывания крови или связанное с ним системное аутоиммунное заболевание (например, волчанка).

Жизнь с антифосфолипидным синдромом

Необходимость длительной пероральной антикоагулянтной (разжижающей кровь) терапии значительно влияет на образ жизни пациентов, вызывая необходимость регулярного мониторинга антикоагулянтного (разжижающего кровь) эффекта и особого внимания к диете и ситуациям с риск кровотечения (например,г., падает). Возможность использования новых пероральных антикоагулянтов, не нуждающихся в регулярном контроле, оценивается в ходе текущих клинических испытаний. Коррекция общепринятых факторов риска тромбоза (диабет, высокое кровяное давление, высокий холестерин, ожирение и курение) является обязательной у пациентов с антифосфолипидным синдромом. Как правило, следует избегать терапии эстрогенами для контроля над рождаемостью или симптомов менопаузы, за некоторыми исключениями у пациентов с низким профилем риска, которые следует оценивать в каждом конкретном случае.

Настоящее средство для профилактики акушерских проявлений достаточно эффективно. Большинство женщин могут иметь здоровых детей. Хотя антифосфолипидный синдром является аутоиммунным заболеванием, его диагноз не означает, что у пациента разовьется другое аутоиммунное заболевание.

Обновлено в марте 2019 г. доктором Сулеманом Бхана и рассмотрено Комитетом по коммуникациям и маркетингу Американского колледжа ревматологии.

Эта информация предназначена только для общего образования.Людям следует проконсультироваться с квалифицированным поставщиком медицинских услуг для получения профессиональных медицинских рекомендаций, диагностики и лечения заболевания или состояния здоровья.

Антифосфолипидный синдром - Диагностика и лечение

Диагноз

Если у вас были эпизоды образования тромбов или потери беременности, которые не объясняются известными состояниями здоровья, ваш врач может назначить анализы крови для проверки на аномальное свертывание и наличие антител к фосфолипидам.

Для подтверждения диагноза антифосфолипидного синдрома антитела должны появиться в вашей крови не менее двух раз в тестах, проводимых с интервалом в 12 или более недель.

У вас могут быть антифосфолипидные антитела, и у вас никогда не появятся признаки или симптомы. Диагноз антифосфолипидного синдрома ставится только тогда, когда эти антитела вызывают проблемы со здоровьем.

Лечение

Если у вас есть тромбы, стандартное начальное лечение включает комбинацию разжижающих кровь препаратов.Наиболее распространены гепарин и варфарин (Coumadin, Jantoven). Гепарин быстродействующий и доставляется в виде инъекций. Варфарин выпускается в форме таблеток и начинает действовать через несколько дней. Аспирин также разжижает кровь.

Когда вы принимаете препараты для разжижения крови, у вас повышается риск кровотечений. Ваш врач будет контролировать дозировку с помощью анализов крови, чтобы убедиться, что ваша кровь способна свертываться, чтобы остановить кровотечение из пореза или кровотечение под кожей из синяка.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого состояния.

Образ жизни и домашние средства

В зависимости от вашего плана лечения антифосфолипидного синдрома вы можете предпринять дополнительные меры для защиты своего здоровья. Если вы принимаете препараты, разжижающие кровь, будьте особенно осторожны, чтобы не пораниться и избежать кровотечения.

  • Избегайте контактных видов спорта или других занятий, которые могут вызвать синяки, травмы или привести к падению.
  • Используйте мягкую зубную щетку и вощеную нить.
  • Брейтесь электрической бритвой.
  • Будьте особенно осторожны при использовании ножей, ножниц и других острых инструментов.

Пища и пищевые добавки

Определенные продукты и лекарства могут повлиять на работу ваших разжижителей крови. Обратитесь к врачу за советом по поводу:

  • Безопасное питание. Витамин К может снизить эффективность варфарина, но не других антикоагулянтов. Возможно, вам придется избегать употребления большого количества продуктов, богатых витамином К, таких как авокадо, брокколи, брюссельская капуста, капуста, листовая зелень и бобы гарбанзо.Клюквенный сок и алкоголь могут усилить разжижающий кровь эффект варфарина. Спросите своего врача, нужно ли вам ограничить употребление этих напитков или отказаться от них.
  • Безопасные лекарства и пищевые добавки. Некоторые лекарства, витамины и растительные продукты могут опасно взаимодействовать с варфарином. К ним относятся некоторые безрецептурные болеутоляющие, лекарства от простуды, лекарства для желудка или поливитамины, а также чеснок, гинкго и зеленый чай.

Подготовка к приему

В большинстве случаев осложнения антифосфолипидного синдрома, такие как ТГВ , инсульт или потеря беременности, побудят вас обратиться за медицинской помощью.В зависимости от вашего осложнения вы, скорее всего, обратитесь к специалисту по сосудистым заболеваниям, акушерству или гематологии.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Помните о любых предварительных ограничениях. Во время записи на прием обязательно спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее. Составьте список:

  • Ваши признаки или симптомы и когда они начались.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая все важные недавние события или изменения в вашей жизни.
  • Основная медицинская информация, , включая другие состояния или инфекции, которые у вас есть, и семейный анамнез, особенно близких родственников, у которых был антифосфолипидный синдром.
  • Все лекарства, витамины и другие добавки , которые вы принимаете, включая дозы.
  • Вопросы, которые следует задать своему врачу.

По возможности возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы они помогли вам запомнить полученную информацию.

При антифосфолипидном синдроме можно задать врачу следующие вопросы:

  • Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Какие тесты мне нужны?
  • Какое лечение вы рекомендуете?
  • Как вы определите, работает ли мое лечение?
  • Повышает ли это состояние риск возникновения других проблем со здоровьем?
  • Повышает ли это состояние мой риск проблем со здоровьем во время беременности? Существуют ли методы лечения, снижающие этот риск?
  • Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать и другие вопросы.

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать вам ряд вопросов, в том числе:

  • Были ли у вас в анамнезе инсульт или тромбы?
  • Были ли у вас в анамнезе осложнения беременности, такие как высокое кровяное давление, выкидыш или мертворождение?
  • У вас волчанка или другое аутоиммунное заболевание?
  • Проверялись ли вы когда-нибудь на инфекции, передаваемые половым путем, или на хронические вирусные заболевания, такие как гепатит?
  • У вас частые головные боли?
  • Вы заметили красную сетчатую сыпь на запястьях или коленях?
  • Вы курите?

Октябрь10, 2019

Антифосфолипидный синдром (APS) - Диагноз

Точный диагноз антифосфолипидного синдрома (APS) важен, потому что тромбы могут иметь серьезные последствия.

Диагноз APS основывается на результатах конкретных анализов крови и медицинского обследования.

Если есть подозрение на APS, вас обычно направляют в больницу для получения одного из следующих номеров:

  • гематолог (специалист по заболеваниям крови)
  • ревматолог (специалист по состояниям, влияющим на иммунную систему)

Специфические анализы крови

Для диагностики АФС необходимо проверить кровь на аномальные антифосфолипидные антитела, которые увеличивают риск образования тромбов.

Для этого требуется анализ крови, специально разработанный для поиска этих антител.

Диагноз APS может быть поставлен только после двух отклонений от нормы результатов анализа крови с промежутком не менее 12 недель между ними.

Это связано с тем, что безвредные антифосфолипидные антитела могут иногда вырабатываться в организме в течение коротких периодов времени.

Обычно это результат инфекции или побочного действия лекарств, например антибиотиков.

Если антифосфолипидные антитела выявляются во время первого анализа крови, позже потребуется еще один тест, чтобы подтвердить наличие аномальных антител.

Посетите сайт Lab Tests Online для получения дополнительной информации о тестировании на антифосфолипидные антитела.

Медицинское освидетельствование

Если анализы крови подтвердят, что у вас есть APS, ваша история болезни будет тщательно изучена, чтобы проверить, испытывали ли вы какие-либо предыдущие симптомы, которые могут быть вызваны APS.

Диагноз APS обычно можно подтвердить, если у вас было:

  • 1 или более подтвержденных тромбов
  • 1 или несколько необъяснимых поздних выкидышей на 10 неделе беременности или после нее
  • 1 или несколько преждевременных родов на 34 неделе беременности или ранее
  • 3 или более необъяснимых ранних выкидыша до 10 недели беременности

Последняя проверка страницы: 21 августа 2018 г.
Срок следующей проверки: 21 августа 2021 г.

Синдром антифосфолипидных антител | NHLBI, NIH

Синдром антифосфолипидных антител (APS) неизлечим.Однако лекарства могут помочь предотвратить осложнения. Цели лечения - предотвратить образование тромбов и предотвратить их увеличение.

У вас может быть АФС и другое аутоиммунное заболевание, например волчанка. Если это так, важно также контролировать это состояние. Когда другое условие находится под контролем, APS может вызвать меньше проблем.

Продолжаются исследования новых способов лечения APS.

Лекарства

Антикоагулянты или «разжижители крови» используются для предотвращения образования тромбов.Они также могут препятствовать увеличению размеров существующих тромбов. Эти лекарства принимаются в виде таблеток, инъекций под кожу или через иглу или трубку, вводимую в вену (так называемая внутривенная или внутривенная инъекция).

Варфарин и гепарин - два антикоагулянта, используемые для лечения АФС. Варфарин применяется в виде таблеток. (Кумадин® - это распространенная торговая марка варфарина.) Гепарин вводится в виде инъекции или через внутривенную трубку. Есть разные типы гепарина. Ваш врач обсудит с вами возможные варианты.

Ваш врач может лечить вас гепарином и варфарином одновременно. Гепарин действует быстро. Варфарин начинает действовать через 2–3 дня. Как только варфарин начинает действовать, гепарин прекращается.

Аспирин также разжижает кровь и помогает предотвратить образование тромбов. Иногда аспирин применяют с варфарином. В других случаях можно использовать только аспирин.

Разжижители крови не предотвращают АФС. Они просто снижают риск дальнейшего свертывания крови. Лечение этими лекарствами длительное.Обсудите все варианты лечения со своим врачом.

Побочные эффекты

Наиболее частым побочным эффектом антикоагулянтов является кровотечение. Это происходит, если лекарство слишком разжижает вашу кровь. Этот побочный эффект может быть опасным для жизни.

Иногда кровотечение внутреннее (внутри вашего тела). Людям, принимающим антикоагулянты, обычно необходимы регулярные анализы крови, называемые PT и PTT, чтобы проверить, насколько хорошо их кровь свертывается.

Эти тесты также показывают, правильно ли вы принимаете лекарство.Ваш врач проверит, достаточно ли вы принимаете лекарства, чтобы предотвратить образование тромбов, но не настолько, чтобы они вызывали кровотечение.

Поговорите со своим врачом о тревожных признаках внутреннего кровотечения и о том, когда следует обращаться за неотложной помощью. (Для получения дополнительной информации перейдите в раздел «Жизнь с синдромом антифосфолипидных антител».)

Лечение во время беременности

Беременные женщины с АФС могут иметь успешную беременность. При правильном лечении у этих женщин больше шансов вынашивать своих детей до срока.

Беременных женщин с АФС обычно лечат гепарином или гепарином и низкими дозами аспирина. Варфарин не используется во время беременности, поскольку он может нанести вред плоду.

Младенцы, матери которых имеют АФС, подвержены более высокому риску замедленного роста в утробе матери. Если вы беременны и страдаете АФС, вам может потребоваться дополнительное ультразвуковое исследование (сонограмма), чтобы проверить рост вашего ребенка. Ультразвуковой тест использует звуковые волны, чтобы посмотреть на растущий плод.

Лечение других заболеваний

Люди с АФС подвержены повышенному риску тромбоцитопении.Это состояние, при котором в вашей крови содержится меньшее, чем обычно, количество фрагментов клеток крови, называемых тромбоцитами. Тромбоциты помогают свертыванию крови.

Если у вас есть АФС, вам необходимо регулярно делать общий анализ крови (тип анализа крови) для подсчета количества тромбоцитов в крови.

Тромбоцитопения лечится лекарствами и медицинскими процедурами. Для получения дополнительной информации перейдите к статье «Тромбоцитопения в темах здоровья».

Если у вас есть другие проблемы со здоровьем, такие как сердечные заболевания или диабет, проконсультируйтесь с врачом, чтобы решить их.

Антифосфолипидный синдром: классификация в сравнении с диагнозом

  1. Что такое определение антифосфолипидного синдрома?
  2. Каковы различия между критериями классификации по конкретному заболеванию и диагностическими критериями?
  3. Существуют ли критерии классификации антифосфолипидного синдрома?
  4. Существуют ли диагностические критерии антифосфолипидного синдрома?
  5. Почему сложно диагностировать антифосфолипидный синдром?
  6. Имеют ли значение критерии классификации APS для диагностики антифосфолипидного синдрома?
  7. Каковы недавние попытки улучшить классификацию антифосфолипидного синдрома?
  8. Какие недавние попытки улучшить диагностику антифосфолипидного синдрома?
  9. Один из моих тестов на антифосфолипидные антитела оказался положительным, есть ли у меня антифосфолипидный синдром?
  10. Мой тест на волчаночный антикоагулянт положительный.У меня волчанка?

1. Что такое антифосфолипидный синдром?

Антифосфолипидный синдром (APS) - это аутоиммунное заболевание, обычно характеризующееся образованием тромбов и осложнениями при беременности. Однако спектр клинических симптомов, связанных с APS, намного шире (см. Ниже). APS может развиваться отдельно или в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как волчанка. (Узнайте больше о терминологии антифосфолипидного синдрома.)

Таблица, показывающая различные системы органов и то, как APS может на них влиять

Органная система Избранные клинические проблемы, связанные с антифосфолипидным синдромом
Нервная система Инсульт, транзиторные ишемические атаки1, проблемы с памятью
Почки Повышенное артериальное давление, хроническая болезнь почек, белок в моче
Сердце Инфаркт миокарда, вегетации2 на клапанах, утолщенные и негерметичные клапаны
Кровь Анемия, низкое количество тромбоцитов
Кожа Livedo3, кожные изъязвления
Кровеносные сосуды Тромбоз глубоких вен4 (ТГВ)
Легкие Легочная эмболия5, легочная гипертензия6
Беременность Выкидыши, преждевременные роды, задержка развития плода

  1. Эпизоды неврологических проблем, таких как нарушения речи, движения или поведения, которые обычно длятся менее часа и проходят самостоятельно.Их механизм развития похож на инсульт. Это происходит из-за закупорки кровеносных сосудов, кровоснабжающих мозг, но не происходит необратимого повреждения мозга.
  2. Обломки коагулированной ткани на сердечных клапанах, которые развиваются из-за повреждения клапанов антителами.
  3. Красновато-пурпурное изменение цвета кожи в виде кружева, связанное с повреждением мелких кровеносных сосудов.
  4. Закупорка вен, обычно на ноге, сгустком крови из-за повреждения внутренней оболочки вен и склонности к свертыванию.Это может проявляться отеком, покраснением и болью в ноге.
  5. Закупорка кровеносных сосудов в легком. Обычно это развивается, когда часть сгустка крови, находившегося в ноге, отрывается и попадает в легкое. Это может вызвать одышку и боль в груди.
  6. Повышенное кровяное давление в главном кровеносном сосуде, который начинается от сердца и идет в легкие. Обычно развивается из-за стойких сгустков, которые перемещаются из ног в легкие. Это может вызвать нагрузку на сердце, поскольку оно пытается качать кровь, преодолевая повышенное давление.

2. Каковы различия между критериями классификации по конкретному заболеванию и диагностическими критериями?

Критерии классификации предназначены для использования в медицинских исследованиях. Диагностические критерии используются в клинических условиях с целью лечения заболеваний у пациентов. Эти два набора критериев могут иметь частично совпадающие элементы, но у них разные цели.

Критерии классификации - Медицинское исследовательское учреждение

Цель критериев классификации - обеспечить включение пациентов с общими характеристиками, которые считаются специфическими для определенного заболевания, в соответствующие исследования.Это помогает обеспечить целостность данных исследования во время анализа исследования. Критерии классификации не обязательно включают в себя все клинические или лабораторные особенности этого конкретного заболевания. Скорее, цель состоит в том, чтобы охватить однородную группу пациентов с аналогичной клинической картиной только для целей медицинских исследований.

Диагностические критерии - Клинические условия

Цель диагностических критериев - как можно точнее определить, есть ли у пациента данное заболевание.Хотя некоторые диагностические критерии могут пересекаться с критериями классификации, многие из необычных признаков и симптомов заболевания не включаются в критерии классификации. Однако это не означает, что они не являются признаком этого заболевания. Диагностические критерии направлены на максимальное увеличение числа пациентов, у которых может быть определено определенное заболевание. Это контрастирует с критериями классификации, которые являются более строгими, чтобы идентифицировать более конкретную когорту пациентов.

3.Существуют ли критерии классификации антифосфолипидного синдрома?

Да, для классификации пациентов с APS используются пересмотренные критерии классификации Sapporo APS. Эти критерии позволяют исследователям определить, кого можно идентифицировать как пациента с APS, если они будут участвовать в лабораторных или клинических исследованиях.

Упрощенная версия критериев классификации APS показана ниже. На основании этих критериев классификации пациенты, у которых есть хотя бы один положительный клинический и один положительный лабораторный критерий, считаются имеющими диагноз APS, подходящий для исследовательских целей.

Упрощенные критерии классификации антифосфолипидного синдрома

Клинические критерии
  • сгустки крови в артериях, венах или мелких кровеносных сосудах
  • неблагоприятных исходов во время беременности, таких как три или более самопроизвольных аборта до 10-й недели беременности, необъяснимая внутриутробная смерть1 на 10-й неделе беременности или позже или преждевременные роды до 34-й недели беременности из-за тяжелой преэклампсии2 или эклампсии3
Лабораторные критерии (тесты на антифосфолипидные антитела)
  • положительный тест на волчаночный антикоагулянт
  • положительные антикардиолипиновые антитела (aCL) IgG или IgM
  • положительные антитела против бета-2-гликопротеина-I (aβ2GPI) IgG или IgM
  1. Самопроизвольная смерть плода по любой причине, которая приводит к потере беременности.
  2. Заболевание, характеризующееся впервые возникшим высоким кровяным давлением, которое развивается после 20-й недели беременности и приводит к повреждению различных органов, чаще всего к утечке белка из почек. Степень тяжести зависит от степени поражения органов или уровня артериального давления.
  3. Развитие судорог у женщин с преэклампсией, которые нельзя объяснить никакими другими причинами.

4. Существуют ли диагностические критерии антифосфолипидного синдрома?

Диагностических критериев для APS нет.

Если у пациента есть признаки и симптомы, свидетельствующие о наличии у него APS, для установления диагноза назначается лабораторное обследование для определения наличия антифосфолипидных антител (aPL). Однако результаты теста на aPL следует интерпретировать с осторожностью, потому что не каждый человек с положительным результатом теста на aPL обязательно имеет APS или клинически значимый положительный результат на aPL.

В нашем организме может развиться APL из-за других состояний, кроме APS, например, в ответ на инфекции. Пациенты, у которых были положительные начальные тесты на АФЛ, но отрицательные результаты повторных подтверждающих тестов по прошествии определенного периода времени, называются «преходящими» положительными по АФЛ.«Другими словами, положительный результат на АФЛ является временным. Если их результаты по АФЛ остаются положительными, то пациенты, как говорят, имеют стойкий положительный результат по АФЛ. У некоторых людей также могут быть уровни АФЛ, которые часто слегка повышены (технически положительный результат), но настолько низки. уровни, что эти результаты не считаются «клинически значимыми» - то есть они не указывают на то, что у человека есть АФС.

Чтобы считаться клинически значимым, тест aPL должен:

  • придерживаться руководящих принципов по методам тестирования и использовать проверенные тесты
  • остаются стабильно положительными в двух разных временных точках, выполненных с интервалом не менее 12 недель
  • определяется на основании теста LA и / или положительности aCL или (aβ2GPI) от умеренной до высокой (при этом низкие титры aCL или (aβ2GPI) не имеют клинического значения)

Антифосфолипидный синдром диагностируется вашим врачом на основании тщательной оценки:

  • клинически значимый профиль aPL, как описано выше
  • клинически значимых проблем со здоровьем (то есть проблем со здоровьем, которые, как известно, часто возникают из-за АПЛ)
  • дополнительных факторов риска тромбоза (например, употребление противозачаточных таблеток или курение) или проблемы со здоровьем

5.Почему сложно диагностировать антифосфолипидный синдром?

Диагностика антифосфолипидного синдрома может быть сложной задачей из-за двух проблем: пропущенного диагноза и гипердиагностики.

  1. Пропущенный диагноз - APS даже не учитывается в списке возможных диагнозов для объяснения медицинских проблем пациента.
    Пример клинического сценария: Пациент обращается в отделение неотложной помощи с жалобами на отек и покраснение ноги. Она принимает противозачаточные таблетки для контрацепции и курит.Это ее первый раз, когда она испытывает подобные симптомы; тем не менее, у нее в анамнезе повторялись выкидыши во втором триместре, а также немного снижалось количество тромбоцитов. У нее диагностирован тромб в связи с дополнительными факторами риска тромбоза, и ей назначают соответствующее лечение. Пациент не проходит обследование на АФЛ; и APS не включен в дифференциальный диагноз, возможно, потому, что у нее были другие факторы риска (противозачаточные таблетки и курение), которые могли бы объяснить ее склонность к образованию тромбов.
  2. Гипердиагностика - APS диагностируется неправильно на основании одного слабоположительного теста на APL.
    Пример клинического сценария: пациент, указанный выше, проходит тестирование на aPL; результаты положительные, но ее антикардиолипиновые антитела (aCL) IgG лишь немного выше нормальных титров антител (низкий уровень aCL).

6. Имеют ли значение критерии классификации APS для диагностики антифосфолипидного синдрома?

Как обсуждалось выше, цель критериев классификации APS состоит в том, чтобы идентифицировать пациентов с высокой вероятностью наличия APS на основании общих и типичных клинических проявлений, связанных с APS.Распространенное заблуждение состоит в том, что критерии классификации APS также следует использовать в качестве диагностических критериев. Хотя критерии классификации APS могут служить руководством для врачей при постановке диагноза, они не должны заменять клиническое заключение врача, основанное на полной оценке пациента.

7. Каковы недавние попытки улучшить классификацию антифосфолипидного синдрома?

Текущие критерии классификации APS были опубликованы в 1999 году и обновлены в 2006 году.Некоторые из ограничений включают:

  • нет описания некоторых хорошо установленных клинических проблем, связанных с APS
  • нет четкого определения, какой уровень теста aPL указывает на «положительный» aPL
  • отсутствие оценки риска на основании наличия или отсутствия других факторов риска

На международном уровне предпринимаются усилия по разработке более полной классификации с использованием тех же методов, которые использовались для разработки самых последних критериев классификации других системных аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит и системная красная волчанка (волчанка).

8. Каковы недавние попытки улучшить диагностику антифосфолипидного синдрома?

Предпринимаются попытки разработать новые тесты для диагностики APS. Антитела против фосфатидилсерина / протромбина или антитела против домена I - это два теста, которые могут использоваться более широко в будущем; однако необходимы дополнительные клинические исследования, чтобы понять их потенциальную диагностическую роль.

9. Один из моих тестов на антифосфолипидные антитела оказался положительным, есть ли у меня антифосфолипидный синдром?

Как обсуждалось выше в вопросе 3, оценка профиля лаборатории aPL имеет решающее значение.В зависимости от типа, подтипа, уровня и продолжительности лабораторных тестов на aPL пациенты могут иметь или не иметь «клинически значимый» профиль aPL.

Даже если у вас клинически значимый профиль APS, это не означает, что у вас есть APS. Есть пациенты без каких-либо симптомов с положительным АФЛ. Это состояние обычно называют «бессимптомной положительностью на АФЛ».

Таким образом, ваш врач должен провести полную оценку с учетом вашей истории болезни и результатов теста на APL.

10. Мой тест на волчаночный антикоагулянт положительный. У меня волчанка?

Не обязательно. Волчаночный антикоагулянт - один из тестов для выявления АФЛ. Причина, по которой его назвали «волчаночным антикоагулянтом», заключается в том, что открытие этого теста было первоначально сделано на пациентах с волчанкой. Однако наше понимание этого теста с тех пор эволюционировало, и теперь мы знаем, что положительный эффект на антикоагулянты при волчанке не является исключительным для пациентов с волчанкой и не обязательно указывает на то, что у человека волчанка.

Список литературы

Аггарвал Р., Рингольд С., Ханна Д. и др. Различия между диагностическими и классификационными критериями? Arthritis Care Res (Hoboken) 2015; 67: 891-897.

Аринджер М., Костенбадер К., Дайх Д. и др. Европейская лига против ревматизма / Американский колледж ревматологии 2019 критерии классификации системной красной волчанки. Энн Рум Дис Энн Рум Дис 2019; 78: 1151-1159.

Барбхайя М., Зуйли С., Ахмадзаде Ю. и др. Разработка новых международных критериев классификации антифосфолипидного синдрома: результаты II фазы [аннотация].Arthritis Rheumatol. 2019; 71 (приложение 10). https://acrabstracts.org/abstract/development-of-new-international-classification-criteria-for-antiphospholipid-syndrome-phase-ii-results/. Доступ 24 января 2020 г.

Гарсия Д., Эркан Д. Диагностика и лечение антифосфолипидного синдрома. N Engl J Med 2018; 378: 2010-2021.

Миякис С., Локшин М.Д., Ацуми Т. и др. Заявление о международном консенсусе по обновлению критериев классификации определенного антифосфолипидного синдрома (APS).Дж. Тромб Хемост 2006; 4: 295-306.

Sciascia S, Amigo MC, Roccatello D и др. Диагностика антифосфолипидного синдрома: «внекритериальные» проявления и технические достижения. Нат Ревматол 2017; 13: 548-560.

Сингх Дж. А., Соломон Д. Х., Дугадос М. и др. Разработка классификации и критериев ответа на ревматические заболевания. Arthritis Rheum 2006; 55: 348-352.

Zuily S, Barbhaiya M, Costenbader KH, et al. Целевая группа 15-го Международного конгресса по антифосфолипидным антителам по классификации антифосфолипидного синдрома.В: Антифосфолипидный синдром: основные моменты текущих исследований и клинические наблюдения. Редакторы: Эркан и Локшин. Springer, 2017, стр. 279-290.

Добавлено: 02.06.2020

Авторы

Мерт Севги, MD
Академический посетитель, отделение ревматологии, Госпиталь специальной хирургии

Ясаман Ахмадзаде, доктор медицины
Приглашенный научный сотрудник отделения ревматологии Госпиталя специальной хирургии

Стефан Зуйли, доктор медицинских наук
Лечащий специалист по сердечно-сосудистой системе, Академическая больница Нэнси; Профессор медицины, Медицинский факультет Нанси, Университет Лотарингии, Нанси, Франция

Медха Барбхайя, доктор медицины, миль в час

Ассистент лечащего врача, Госпиталь специальной хирургии
Доцент медицины, Медицинский колледж Вайля Корнелла

Дорук Эркан, доктор медицины, миль в час
Доцент лечащего ревматолога, Госпиталь специальной хирургии
Доцент медицины, Медицинский колледж Вейл Корнелл

Антифосфолипидный синдром | Лабораторные тесты онлайн

Источники, использованные в текущем обзоре

(25 мая 2016 г.) Антифосфолипидный синдром.Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям. Доступно в Интернете по адресу https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5824/antiphospholipid-syndrome. Доступ 30 июня 2019 г.

(25 мая 2016 г.) Катастрофический антифосфолипидный синдром. Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям. Доступно в Интернете по адресу https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9820/catastrophic-antiphospholipid-syndrome. Доступ 30 июня 2019 г.

(29 января 2019 г.) Антифосфолипидный синдром. Домашний справочник по генетике. Доступно в Интернете по адресу.https://ghr.nlm.nih.gov/condition/antiphospholipid-syndrome. Доступ 30 июня 2019 г.

(30 января 2019 г.) Антифосфолипидный синдром (АФС). APS Foundation of America, Inc. Доступно в Интернете по адресу http://apsfa.org/aps/. Доступ 30 июня 2019 г.

(30 января 2019 г.) Катастрофический антифосфолипидный синдром (CAPS). APS Foundation of America, Inc. Доступно в Интернете по адресу http://apsfa.org/caps/. Доступ 30 июня 2019 г.

(30 сентября 2018 г.) Мовва С., Белилос Э., Карсонс С. Антифосфолипидный синдром.Medscape. Доступно на сайте https://emedicine.medscape.com/article/333221-overview. По состоянию на 28 июня 2019 г.

(17 января 2017 г.) Берг Т.Г. Антифосфолипидный синдром и беременность. Medscape. Доступно на сайте https://emedicine.medscape.com/article/261691-overview. Доступ 30 июня 2019 г.

(21 августа 2018 г.) Симптомы антифосфолипидного синдрома (АФС). Национальная служба здравоохранения (NHS). Доступно на сайте https://www.nhs.uk/conditions/antiphospholipid-syndrome/symptoms/. По состоянию на 30 июня 2019 г.

(3 октября 2018 г.) Персонал клиники Мэйо. Антифосфолипидный синдром. Клиника Майо. Доступно на сайте https://emedicine.medscape.com/article/333221-overview. По состоянию на 28 июня 2019 г.

Источники, использованные в предыдущих обзорах

(проверено 15 декабря 2010 г.). Изучение антифосфолипидного синдрома (APS). Национальный институт исследования генома человека [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.genome.gov/17516396. По состоянию на февраль 2011 г.

(пересмотрена в августе 2010 г.).Что такое синдром антифосфолипидных антител? Национальный институт сердца, легких и крови [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/aps/aps_what.html. По состоянию на февраль 2011 г.

Пагана, К. Д. и Пагана, Т. Дж. (© 2011). Справочник по диагностическим и лабораторным испытаниям Мосби, 10-е издание: Mosby, Inc., Сент-Луис, Миссури. Стр. 71.

Персонал клиники Мэйо (4 апреля 2009 г.). Антифосфолипидный синдром. Клиника Мэйо [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http: // www.mayoclinic.com/health/antiphospholipid-syndrome/DS00921. По состоянию на февраль 2011 г.

Rodgers, G. et. al. (Обновлено в августе 2010 г.). Антифосфолипидный синдром - APS. ARUP Консультации [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.arupconsult.com/Topics/APS.html?client_ID=LTD. По состоянию на февраль 2011 г.

Берг, Т. (Обновлено 14 января 2011 г.). Синдром антифосфолипидных антител и беременность. eMedicine [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://emedicine.medscape.com/article/261691-overview.По состоянию на февраль 2011 г.

Белилос, Э. и Карсонс, С. (Обновлено 3 августа 2009 г.). Антифосфолипидный синдром. eMedicine [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://emedicine.medscape.com/article/333221-overview. По состоянию на февраль 2011 г.

Руиз-Ирасторза Г. и Хамашта М. (Обновлено в октябре 2010 г.). Беременность и ревматические заболевания. Американский колледж ревматологии [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/pregnancy.жерех По состоянию на февраль 2011 г.

(июль 2009 г.). Тромбофилии. March of Dimes Осложнения беременности [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.marchofdimes.com/Pregnancy/complications_thrombophilias.html. По состоянию на февраль 2011 г.

Гольдмунц, Э. и Пенн, А. (Обновлено 14 апреля 2010 г.). Аутоиммунные заболевания: обзор, часто задаваемые вопросы. Национальный информационный центр женского здоровья, womenshealth.gov [информация в Интернете]. Доступно в Интернете по адресу http: // womenshealth.gov / faq / autoimmune-sizes.cfm. По состоянию на февраль 2011 г.

Seif, A. et. al. (18 ноября 2009 г.). Управление антифосфолипидным синдромом: новые подходы к медицине сегодня из Int. J. Clin. Ревматол . 2009; 4 (5): 533-549. [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.medscape.com/viewarticle/712112. По состоянию на февраль 2011 г.

Эспиноза, Дж. И Сервера, Р. (3 сентября 2009 г.). Заболеваемость и смертность при антифосфолипидном синдроме Medscape сегодня из Curr Opin Pulm Med .2009; 15 (5): 413-417. [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.medscape.com/viewarticle/706960. По состоянию на февраль 2011 г.

(обновлено 17 мая 2012 г.). Что такое антифосфолипидный синдром? Национальный институт сердца, легких и крови. Доступно в Интернете по адресу http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/aps/. По состоянию на июнь 2014 г.

Персонал клиники Мэйо. (Обновлено 15 апреля 2014 г.). Клиника Майо. Доступно в Интернете по адресу http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/antiphospholipid-syndrome.По состоянию на июнь 2014 г.

(обновлено в январе 2014 г.). Антифосфолипидный синдром-APS. Лаборатории ARUP. Доступно в Интернете по адресу http://www.arupconsult.com/Topics/APS.html?client_ID=LTD#tabs=1. По состоянию на июнь 2014 г.

(обзор января 2014 г.). Тромбофилии. Марш десятицентовиков. Доступно в Интернете по адресу http://www.marchofdimes.com/pregnancy/thrombophillias.aspx. По состоянию на июнь 2014 г.

Э. Белилос (обновлено 19 января 2012 г.). Антифосфолипидный синдром. Medscape. Доступно на сайте http: // emedicine.medscape.com/article/333221-overview. По состоянию на июнь 2014 г.

Berg, G.T. (Обновлено 7 января 2013 г.). Антифосфолипидный синдром и беременность. Medscape. Доступно в Интернете по адресу http://emedicine.medscape.com/article/261691-overview. По состоянию на июнь 2014 г.

Антифосфолипидный синдром - NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Специфические симптомы, связанные с антифосфолипидным синдромом, связаны с наличием и расположением тромбов. Сгустки крови могут образовываться в любом кровеносном сосуде тела.Вероятность образования сгустков в сосудах, несущих кровь к сердцу (вены), в два раза выше, чем в сосудах, которые переносят кровь от сердца (артерии). Может быть задействована любая система органов тела. Чаще всего поражаются нижние конечности, легкие и мозг. APS также вызывает серьезные осложнения во время беременности.

Степень тяжести APS варьируется от небольших сгустков крови, вызывающих незначительные проблемы, до чрезвычайно редкой формы (катастрофический APS), при которой по всему телу образуются множественные сгустки крови.Однако в большинстве случаев тромбы образуются только в одном месте.

Когда сгустки крови влияют на приток крови к мозгу, могут развиться различные проблемы, включая серьезные осложнения, такие как инсульт или подобные инсульту эпизоды, известные как транзиторные ишемические атаки. Реже могут возникать судороги, необычная дрожь или непроизвольные движения мышц (хорея).

Сгустки крови в больших глубоких венах называют тромбозом глубоких вен (ТГВ). Наиболее частым местом ТГВ являются ноги, которые могут стать болезненными и опухшими.В некоторых случаях кусок сгустка крови может оторваться, попасть в кровоток и застрять в легких. Это называется тромбоэмболией легочной артерии. Легочная эмболия может вызвать одышку, внезапную боль в груди, истощение, высокое кровяное давление в легочных артериях или внезапную смерть.

У людей с АФС могут возникать кожные высыпания и другие кожные заболевания. К ним относятся пятнистые красноватые пятна обесцвеченной кожи, состояние, известное как livedo reticularis. В некоторых случаях на ногах могут образовываться язвы.Отсутствие кровотока в конечностях может вызвать потерю живой ткани (некротическая гангрена), особенно в пальцах рук или ног.

Дополнительные отклонения, которые могут возникнуть у людей с АФС, включают сгустковидные отложения на клапанах сердца (порок клапанов сердца), которые могут необратимо повредить клапаны. Например, потенциальным осложнением является регургитация митрального клапана (MVR). При МВР митральный клапан не закрывается должным образом, позволяя крови течь обратно в сердце. Больные могут также испытывать боль в груди (стенокардия) и возможность сердечного приступа (инфаркт миокарда) в раннем возрасте, но считается, что эти проблемы не связаны с пороком клапанов сердца.

У некоторых больных может развиться низкий уровень тромбоцитов (тромбоцитопения). Тромбоцитопения, связанная с антифосфолипидными антителами, обычно легкая и лишь изредка вызывает легкие или чрезмерные кровоподтеки и длительные эпизоды кровотечения. Больные люди также подвержены риску аутоиммунной гемолитической анемии, состояния, характеризующегося преждевременным разрушением эритроцитов иммунной системой.

Некоторые люди сообщали о симптомах, напоминающих рассеянный склероз, включая онемение или ощущение покалывания иглами, нарушения зрения, такие как двоение в глазах, и трудности при ходьбе, но неизвестно, связаны ли эти проблемы с APS.Некоторые данные показывают связь APS с когнитивной дисфункцией, но механизм неизвестен.

У женщин APS может вызывать осложнения во время беременности, включая повторные выкидыши, задержку роста плода (задержку внутриутробного развития) и преэклампсию. Преэклампсия - это состояние, характеризующееся высоким кровяным давлением, отеком и содержанием белка в моче. Симптомы, связанные с преэклампсией, сильно различаются, но могут включать головные боли, изменения зрения, боли в животе, тошноту и рвоту.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *