Болезнь бабочки у человека: «С болезнью трудно смириться, но с ней можно жить» – Власть – Коммерсантъ

Содержание

Эффект бабочки: что будет, если человек уничтожит комаров

  • Клер Бейтс
  • Би-би-си

Автор фото, Getty

Подпись к фото,

Улицы, дома, подвалы, крыши и кладбища во многих странах Южной Америки обрабатывают инсектицидами, пытаясь остановить распространение вируса Зика

Крошечные москиты – самые опасные животные на Земле. Они разносят болезни, которые ежегодно убивают миллион человек. Вирус Зика, который переносится комарами, связывают с рождением в Южной Америке аномально большого числа младенцев, страдающих микроцефалией. Но стоит ли уничтожать всех комаров?

Науке известно около 3500 видов комаров, однако большинство из них вообще не беспокоит человека — они питаются нектаром.

И только женские особи 6% от всего многообразия комариных видов пьют человеческую кровь, которая помогает им откладывать личинки. И лишь половина из них переносит паразитов. Но влияние этих 100 видов на человеческую жизнь поистине разрушительно.

«Половина человечества подвергается риску заболеваний, переносимых комарами, — говорит Фрэнсис Хоукс из Института природных ресурсов Гринвичского университета, — комары несут человечеству неисчислимые страдания».

Автор фото, iStock

Подпись к фото,

Ежегодно от болезней, которые переносят комары, умирает миллион человек

___________________________________________________________________________________

Смертоносные комары

  • Aedes aegypti – распространяют вирус Зика, желтую лихорадку и лихорадку денге. Появились в Африке, но сейчас обитают в тропических и субтропических регионах в других частях света.
  • Aedes albopictus – распространяют различные заболевания, включая желтую лихорадку, лихорадку денге и вирус Западного Нила. Появились в Юго-восточной Азии, сейчас обнаружены в тропических и субтропических регионах в других частях света.
  • Anopheles gambiae – также известный как африканский малярийный комар, является одним из наиболее опасных переносчиков заболевания.

___________________________________________________________________________________

Более миллиона человек, в основном из бедных стран, умирают ежегодно от болезней, переносимых комарами, включая малярию, лихорадку денге и желтую лихорадку.

Некоторые виды комаров переносят вирус Зика — раньше считалось, что его единственными последствиями являются сыпь на коже и температура. Однако сегодня ученые полагают, что лихорадка поражает младенцев в утробе матери. В Бразилии вирус Зика связывают с рождением младенцев с микроцефалией – заболеванием, когда дети рождаются с аномально маленькой головой.

В этих странах огромные усилия затрачиваются на то, чтобы научить людей пользоваться сетками, репеллентами и другими способами избежать укусов. Но не проще ли просто уничтожить весь вид, переносящий это заболевание?

Стереть с лица Земли

Биолог Оливия Джадсон поддерживает «выборочное уничтожение» 30 видов москитов. По ее словам, это сохранит миллион человеческих жизней, а разнообразие популяции комаров уменьшится всего лишь на 1%.

«Мы должны принять решение об их полном уничтожении», — сказала Джадсон в интервью New York Times.

Автор фото, Getty

Подпись к фото,

Доктор проводит скан мозга новорожденного с целью выявить заболевание микроцефалией

Ученые Оксфордского университета и биотехнологической компании Oxitec создали генетически модифицированную мужскую особь комара Aedes aegypti — вида, который переносит и вирус Зика, и лихорадку денге. Эти особи несут ген, который не дает развиваться их потомству. Второе поколение этих комаров умирает, прежде чем достигает репродуктивного возраста и может переносить вирус.

Около 3 миллионов таких модифицированных комаров были выпущены у Каймановых островов между 2009-м и 2010 годами. Компания Oxitec отчиталась об уменьшении популяции на 96% по сравнению с близлежащими районами. Использование этого метода в одном районе Бразилии уменьшило популяцию комаров на 92%.

Кто из нас чудовище?

Ну а есть ли какие-то подводные камни в таком уничтожении комаров? Фил Лунибос, энтомолог из Университета Флориды, считает, что уничтожение комаров «чревато нежелательными побочными эффектами».

Он говорит, что комары, питающиеся цветочным нектаром, играют важную роль в опылении. Они также являются пищей для птиц и летучих мышей, а их личинками питаются рыбы и лягушки. Так что уничтожение комаров может повлечь за собой изменения в пищевой цепочке.

Однако есть и те, кто утверждает, что роль комаров в качестве опылителей и пищи легко может быть взята на себя другими насекомыми.

«Мы не остаемся на выжженной земле каждый раз, когда на планете исчезает какой-нибудь вид», — говорит биолог Оливия Джадсон.

Но по мнению Лунибоса, сам факт того, что ту нишу, которую занимали комары, займут другие насекомые, является частью проблемы. Он предупреждает, что исчезнувший вид может быть замещен другим, «таким же или еще более опасным с точки зрения здоровья человека». И новый вид может распространять болезни быстрее и на более значительные расстояния, чем комары сегодня.

Американский ученый и писатель Дэвид Куаммен считает, что москиты ограничивают разрушительное влияние человека на окружающую природу.

«Москиты делают тропические дождевые леса непригодными для жизни человека», — указывает он.

Между тем дождевые леса, которые являются домом для множества растений и живых существ, находятся в серьезной опасности именно из-за деятельности человека.

«Никто не сделал больше за последние 10 тысяч лет для того, чтобы уничтожение лесов было приостановлено, чем комары», — считает Куаммен.

Уничтожение комаров является также и философской проблемой. Найдутся и те, кто скажет, что уничтожение одного вида живых существ, опасного для человека, самим человеком, неприемлемо. Так как человек сам несет опасность существованию многих видов.

«Одним из аргументов против может стать то, что морально неверно уничтожать целый вид живых существ», — говорит Джонатан Пью из Центра практической этики Оксфордского университета.

И все же нет единого аргумента за или против уничтожения, который мы можем применять ко всем существам, подчеркивает Пью.

«Когда мы уничтожили вирус черной оспы, мы совершенно справедливо праздновали победу. Мы должны спросить себя, есть ли у этих существ какие-то ценные способности? Например, наделено ли это существо чувствами и способно ли оно чувствовать боль? Ученые говорят, что у комаров нет реакции на боль, как у человека. Еще один вопрос: есть ли у нас веские причины, чтобы избавиться от этих существ? В случае с комарами, эти насекомые являются основными переносчиками многих болезней», — говорит Джонатан Пью.

Это вопрос, скорее всего останется гипотетическим, каким бы серьезным ни был страх человечества перед вирусом Зика, малярией или денге.

Серебряная пуля

Несмотря на успехи в уничтожении популяции комаров на небольших территориях, многие ученые считают, что уничтожить весь вид – задача практически невыполнимая.

«Нет серебряной пули, — говорит Фрэнсис Хоукс, — полевые испытания генномодифицированных комаров успешны лишь отчасти, так как проходят лишь на небольших территориях».

«Заставить каждую женскую комариную особь приносить потомство именно от модифицированной особи мужского пола на больших территориях – это чрезвычайная т рудная задача», – поясняет Хоукс.

Новые способы борьбы с комарами ищут по всему миру.

Ученые Королевского ботанического сада Кью в Лондоне разрабатывают сенсор, который сможет различать виды комаров по ритму, производимому их крыльями во время полета. Они планируют оснастить этими сенсорами сельских жителей в Индонезии, чтобы те могли различать переносчиков вирусов. Сенсоры помогут также предотвратить вспышки болезней, которые переносят комары.

Ученые из Лондонской школы тропической медицины работают над другим проектом. Они изучают, как самки комаров реагируют на различные запахи человеческого тела. На основе этих данных они планируют создать более эффективные репелленты.

Еще одно перспективное направление – создание генетически модифицированных комаров, которые будут устойчивы к паразитам, переносящим вирусы. В Австралии в рамках программы по искоренению лихорадки денге ученые используют натуральные бактерии, которые снижают способность комаров переносить это заболевание.

«Это наиболее реалистичный способ уменьшения риска заболеваний, переносимых комарами», — считает Лунибос.

Ученые в США уже создали генетически модифицированного комара, устойчивого к паразитам, переносящим малярийный вирус.

«Мы играем с комарами в эволюционную игру, — говорит Хоукс. — Надеюсь, в этой игре мы победим в ближайшие 10 или 15 лет».

Полет «бабочки»: Как живет девочка с редким генетическим заболеванием

Она — единственная в Северном Казахстане с редкой болезнью, которую в народе называют «синдромом бабочки». Милене Седченко из Петропавловска в этом сентябре исполнится четыре года. Но за свою совсем еще маленькую жизнь она перенесла столько боли, сколько доведется не каждому взрослому. Кожа Милены настолько нежная, что травмируется от любого прикосновения… Vox Populi побывал в гостях у Милены и ее сильной мамы и узнал, как живется единственной в регионе девочке с таким редким заболеванием.

Фото: Виталий Резунов

Утро маленькой Милены начинается не с маминых сырников и какао, а с сильной боли и слез. Тем же заканчивается ее день… Дважды в сутки, а то и чаще Наталья Седченко одевает свою дочь во «вторую кожу» бинтует всё тельце девочки мягкими бинтами, на колени и локти повязывает многослойные защитные салфетки, а на стопы приклеивает мягкие пластыри.

На визит посторонних людей Милена реагирует спокойно, но сразу замечаешь грустные глаза ребенка и ее молчаливость, даже замкнутость… Мама объясняет, что девочка уже ждет ежедневную болезненную процедуру, поэтому настроение у нее на нуле.

«Весь этот перевязочный материал — специальный, он не липнет к ранам, не натирает и, насколько это возможно, сохраняет кожный покров в целости, — рассказывает Наталья, не прекращая привычными движениями делать перевязку. — Кожа у Милены настолько нежная и ранимая, что стоит к ней просто прикоснуться, и может образоваться ссадина. Это заболевание — буллезный эпидермолиз — по-другому называют «синдромом бабочки», сравнивая чувствительную кожу с тонкими крыльями этого хрупкого насекомого».

Нежная, как бабочка

В Северо-Казахстанской области Милена Седченко — единственная пациентка с таким заболеванием, а всего в Казахстане детей-«бабочек» около 60.

Буллезный эпидермолиз характеризуется неправильным формированием белка в коже или полным его отсутствием.

При этом заболевании на крайне тонкой коже и чувствительных слизистых постоянно образуются волдыри, раны и эрозии.

Ребенок просто берет игрушку в руку — и вот на пальчиках уже волдыри. Если даже слегка надавить на кожу, образуется пузырь. А любая маленькая ссадина или царапина может превратиться в огромную незаживающую язву.

Причина развития болезни — генные мутации. Болезнь неизлечима, основная цель лечения — устранять уже появившиеся ранки на коже и предотвращать появление новых повреждений. Для этого нужны тщательный уход и использование особых перевязочных материалов.

«Всё хорошо…»

То, что с ее новорожденной дочерью что-то не так, Наталья Седченко поняла еще в роддоме.

«У нее в ротике — на деснах, нёбе, щечках — было много ранок. Я думала, что ей чистили ротик, так как она наглоталась околоплодных вод, и повредили слизистую, — вспоминает мама маленькой «бабочки». — Педиатр в ответ на мои тревоги заверила, что ничего страшного нет, с ребенком всё хорошо, посоветовала после выписки на всякий случай заехать в стоматологию.

Мы сразу туда заехали, но там тоже заверили, что всё нормально, мол, это молочница, будешь кормить грудью — всё пройдет».

Но не прошло. Дома у малышки появились пузыри с прозрачной жидкостью на руках и ногах. Наталья думала, что она просто сильно перебирает пальчиками и натирает волдыри. Но когда Милене было 10 дней, маме пришлось вызывать скорую, так как у младенца с ножки слезла кожа, как портянка…

«Это был просто какой-то кошмар! — вспоминает Наталья. — Я купала Милену, начала вытирать, а у нее с ножки слезла кожа. Как будто шкура со змеи… Дочка истошно закричала. Я перепугалась, меня трясло всю, вызвала скорую. Нас отвезли в детскую областную больницу. Там еще врачи шутили: „Вроде еще маленькая, а уже бегает, наверное, раз мозоли такие на ножках натирает“. И снова заверили: ничего страшного, но нужно обратиться в кожно-венерологический диспансер».

Вообще фразу «всё хорошо, ничего страшного» врачи, осматривающие новорожденную Милену, повторяли, как мантру. И ставили диагнозы — тоже не страшные.

Диагноз из интернета

«В кожвене нам поставили „дерматит“ и назначили лечение. Но от него становилось только хуже, — рассказывает женщина. — Я поняла, что врачи моей дочери не помогут, и начала искать диагноз и помощь в интернете. Забила в поисковике наши симптомы и буквально сразу наткнулась на статью про детей-«бабочек». И поняла, что это про нас».

Наталья вспоминает, что, почитав про этот диагноз, она ужаснулась: рыдала, не в силах успокоиться. Вновь и вновь перечитывала симптомы и так не хотела верить в страшную правду, но интернет был равнодушен к чужой беде, и все признаки беспристрастно говорили о том, что у Милены именно буллезный эпидермолиз.

«Потом я поехала в кожно-венерологический диспансер и сказала: „Я нашла диагноз“, — вспоминает мама Милены. — Собрали консилиум, ребенка осмотрели все врачи, склоняясь к тому, что мои предположения верны, но поставить такой серьезный и редкий диагноз не осмелились, отправили на обследование в столицу. Там буллезный эпидермолиз подтвердили».

Жизнь и боль

Наталья признается, что после этого удара ее жизнь уже никогда не была прежней. Но болезнь дочери сделала ее сильнее и заставила понять, что надеяться ей не на кого и теперь придется быть для дочери и врачом, и медсестрой, и охранником, и спасателем.

«Конечно, поначалу я не могла это всё понять и принять. „За что, почему я, почему мой ребенок?“ — эти вопросы терзали мою душу, но недолго, ведь паниковать и жалеть себя было просто некогда. Нужно было что-то делать, чтобы не усугубить ситуацию. Я поняла, что нам нужно защищать кожу. Ночами сидела в интернете и читала, как лечить, как бинтовать», — вспоминает Наталья.

Женщина училась, в том числе и на своих ошибках: начала бинтовать Милене ножки и ручки обычными бинтами из аптеки, но они натирали кожу и приносили дочери нестерпимую боль.

Потом Наталья вступила в группы, созданные родителями детей-«бабочек» в социальных сетях. Именно они и стали источником информации и рекомендаций по лечению сложного заболевания. Там же опытные мамы советовали, где достать специальные мази и перевязочный материал.

«Так я узнала, что нам нужны другие бинты, очень мягкие. Но у нас в Казахстане их в продаже просто не было, нужно было покупать в России и за границей. Так и началась моя бесконечная гонка за лекарствами и „перевязками“. Господи, откуда я их только не доставала, кого только не просила привезти их мне… Вы представить себе не можете, как это страшно, когда ты понимаешь, что лекарства заканчиваются или тебе нечем перевязать раны», — делится Наталья.

Мама уже стала настоящей медсестрой, ежедневно делает сложные перевязки, сама прокалывает и срезает кожу.

«Сейчас я научилась ухаживать за Миленой, — комментирует Наталья. — А раньше каждый пузырь, каждая болячка были шоком. Я плакала сама, глядя на то, как мой ребенок мучается. А как было страшно, когда у нее с болью сходили ногти на руках и ногах… Представляете, все пальчики в крови!»

Мама девочки отмечает, что Милене нужны еще различные лекарства для желудка, кишечника, десен и специальное питание, содержащее дополнительный белок. У «бабочек» страдает и слизистая, это не только язвочки на языке, щеках, деснах, но еще и повреждения в желудке, кишечнике.

Конечно, мама, как могла, объяснила Милене, что из-за того, что она болеет, ей нельзя есть твердую пищу, но девочка пока не может понять, почему для нее существует столько ограничений…

«Она может схватить, к примеру, корку хлеба… Смотрю — жует, а через минуту кровь на хлебе, уже десны закровили», — с горечью говорит Наталья.

Всё это можно понять! Милена устала от постоянной боли и постоянных «нельзя». Она обычный ребенок, а потому ей хочется промчаться с ветерком на самокате.

«Мне тоже ее жалко, поэтому, скрепя сердце, разрешаю, — говорит мама. — Едет Милена на самокате, а я стою и трясусь, кричу: „Только осторожно!“ Постоянно ее дергаю — то нельзя, это нельзя. У нее уже протест даже иногда возникает. Перебинтую ее, а она бежит в другую комнату и снимает бинты…»

«Для нас большая проблема — сходить в туалет. Когда Милена хочет на горшок, она начинает горько плакать, знает, что впереди ее ждет еще более сильная боль, чем ежеминутная, ставшая привычной.

Приходится тщательно следить за питанием и покупать специальное белковое питание „Малоежка“, а это для нас очень дорого. Одна бутылочка стоит 900 тенге, а нам надо хотя бы бутылки три в день, чтобы стул нормализовался», — говорит Наталья.

И вечный бой…

Когда Милене было около двух лет, ей дали инвалидность на два года. В этом году инвалидность снова продлили на два года, хотя многим «бабочкам» в Казахстане ее устанавливают сразу до 16 лет — заболевание же никуда не денется. Тот факт, что ребенку тяжело проходить через постоянные комиссии, специалистов медико-социальной экспертизы не беспокоит.

Фото из личного архива Натальи Седченко

«Я устала постоянно что-то доказывать, бороться, — признается Наталья Седченко. – Когда мы пошли на комиссию МСЭ, состояние кожи у Милены было более-менее нормальное. И члены комиссии мне не верили, что у нас дистрофическая форма заболевания, которую нам установили в прошлом году в Москве по результатам генетического обследования.

Дело в том, что при дистрофической форме страдают более глубокие слои кожи. И вот мне на МСЭ говорят: „Она же у вас может ходить, ноги даже не повреждены“. Я им показываю медицинские документы, а мне всё равно не верят. Буквально на следующий день Милена так сильно содрала кожу на ногах, что ходить не могла. Рыдали с ней вместе. Но этого же никто не видит…»

Несмотря на инвалидность ребенка и на то, что буллезный эпидермолиз входит в перечень заболеваний с бесплатным лекарственным обеспечением, за почти четыре года жизни Милене выдали бесплатные лекарства и перевязочный материал всего один раз.

«Как только нам подтвердили официально диагноз, я сразу начала обращаться в Управление здравоохранения области с просьбой, чтобы нам, как это положено по закону, выделяли бесплатно перевязочный материал, лекарства, специальное питание. Всё было тщетно, будто в закрытые двери стучалась. На перевязки и лекарства я тратила 200–300 тысяч тенге в месяц, да и то брала самое необходимое.

Абсолютно всё покупала сама!» — сетует Наталья.

Наталья не работает, ведь Милена нуждается в постоянном присмотре и в детский сад ее отдать нельзя. Помимо Милены у Натальи есть еще старшая дочь — 13-летняя Алина. Живут они очень скромно, в барачном доме. Весь доход — пенсия по инвалидности и по уходу за ребенком-инвалидом, сейчас это 91 тысяча тенге, плюс 18 тысяч тенге адресной социальной помощи.

«Так случилось, что отец Милены, как только узнал о моей беременности, ушел. Я, конечно, к нему обращалась после за помощью, говорила, что ребенок болен, нужна материальная поддержка, но он сказал мне: „Бог поможет, мир не без добрых людей“, — вспоминает Наталья.

Чтобы покупать лекарства, женщина постоянно брала кредиты.

«Кредиты, кредиты, кредиты… Один закрываю, следующий беру, потом снова один кредит другим перекрываю и на остатки лекарства закупаю. А что делать? Мне же жалко своего ребенка, она и так страдает ежечасно и ежеминутно, хоть как-то я должна облегчить ее жизнь. Покупала средства тоннами, а на это нужны огромные деньги», — говорит мама маленькой «бабочки».

Наконец в прошлом июне, когда Милене было почти три года, после вмешательства СМИ семье Седченко наконец-то выдали бесплатные бинты и питание.

«Перевязочный материал и специальное питание нам дали с расчетом на целый год. А вот мази и косметические средства — специальные гели для купания, очищающие пенки, влажные салфетки, увлажняющие средства, — к сожалению, нам так бесплатно и не выделили, хотя в медицинских документах написано, что они нам жизненно необходимы, и в других регионах „бабочки“ получают их бесплатно», — отмечает Наталья.

Но на сегодняшний день закончились и всё выданное.

«Все запасы перевязочного материала закончились, „Малоежку“ еще в прошлом году подъели, ведь ребенок растет и питания ей нужно больше. Еще до Нового года мы с нашим дерматологом составили заявку в облздрав на лекарства, питание и перевязочные материалы. Уже август заканчивается, но до сих пор тишина» — рассказывает Наталья.

Коту — ласковому любимицу всей семьи — Наталья регулярно обрезает когти, чтобы даже случайно он не смог оцарапать Милену.

Проблемы с лекарствами для «бабочек» возникли по всей стране. Республиканский общественный фонд «Дети-бабочки» даже обращался к президенту Казахстана с жалобой, что больные дети с января остались без лекарственного обеспечения.

«Был получен официальный ответ от Министерства здравоохранения РК, что больные буллезным эпидермолизом должны быть обеспечены за счет средств местного бюджета. В других областях лекарства и перевязки уже выдают, но у нас снова тупик», — говорит Наталья.

Женщина открывает большой шкаф, доверху забитый лекарствами и бинтами. Сейчас здесь остались лишь средства, закупленные на собственные деньги во время прежних поездок в Россию. Если бы мама и дочь рассчитывали на помощь государства, шкаф был бы почти пуст.

Чтобы как-то решить проблему с перевязками, мама Милены стирает бинты, хотя делать этого нельзя, они становятся грубее. Но Наталья экономит, как может…

«Спасибо большое мамочкам из нашего фонда, которые помогают нам, делятся перевязочным материалом, а то я вообще не знаю, что делала бы… Раньше в России лекарства заказывала, а сейчас и такой возможности нет из-за карантина. Хорошо, до закрытия границ успела купить в Омске лекарства для желудка, кишечника, десен и средства для ногтей», — говорит Наталья.

Чтобы купить лекарства и перевязки самой, нужны большие деньги — минимум 300 тысяч тенге в месяц.

«Вот видите, какие нам нужны бинты — просто супермягкие и нежные. В день их уходит более 10 штук. В месяц только на бинты нужно минимум 100 тысяч тенге, а нужны еще специальные стерильные салфетки, заживляющие сетки на раны, мепилексы — абсорбирующие повязки с покрытием из мягкого силикона для лечения ран. Одна штука мепилекса стоит более 10 тысяч тенге, а нам как минимум четыре в день надо. Вот антисептик, он стоит более 10 тысяч тенге, но нам можно только им пользоваться — ни перекись водорода, ни йод и тому подобное нам не подходят», — рассказывает Наталья.

С деньгами у Натальи сейчас проблемы…

«Хотела взять, как обычно, кредит на покупку перевязочных средств и лекарств, но банки не дают даже 100 тысяч тенге, так как я получаю АСП. Если в прошлом году давали без проблем, хотя я такая же неработающая была, то теперь всё — отказ. Вот как тут не впасть в отчаяние, как искать в себе силы, чтобы жить и постоянно бороться за жизнь своего ребенка?!» — задается вопросом сильная мама маленькой нежной девочки. Которую маме каждый раз страшно даже просто обнять.

Помочь Милене Седченко можно, связавшись с ее мамой Натальей по номеру: 8 708 545 05 54.
ИИН: 811230450709
Kaspi Gold 5169 4931 4704 9566
qiwi 8 708 545 0554

Программа реабилитации «детей-бабочек» запустится в 2018 году — Социальная ответственность

Благотворительный фонд «Дети-бабочки» запускает в 2018 г. программу реабилитации детей с генетическим заболеванием кожи — буллезным эпидермолизом. Курс медицинской реабилитации будет включать в себя процедуры для улучшения физического и психоэмоционального состояния детей — лечебную физкультуру с инструктором, сухие углекислые ванны, соляные пещеры, БОС-терапию, психотерапевтические занятия в нейросенсорной комнате и другие процедуры. Об этом сообщается в пресс-релизе фонда.

Буллезный эпидермолиз — хроническое рецидивирующее заболевание, которое полностью не излечивается. Оно передается по наследству и характеризуется образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках, которые появляются спонтанно или при незначительных механических травмах.

«Мы планомерно выстраивали систему медицинской помощи пациентам с буллезным эпидермолизом в России — начиная от патронажа на дому до госпитализации и обследования в условиях стационара. И вот сейчас, когда наши подопечные имеют возможность обследоваться и лечиться, мы перешли к следующему шагу на пути к стабилизации здоровья наших «бабочек» — к программе медицинской реабилитации», — отметила один из авторов программы, врач фонда «Дети-бабочки» Наталия Марычева.

Реабилитация будет проходить на базе детского санатория «Поляны» в Подмосковье, который входит в состав Детского медицинского центра Управления делами Президента РФ. Навыки, полученные во время реабилитации, семьи смогут использовать самостоятельно дома. Речь, в частности, идет об упражнениях лечебной физкультуры, говорится в пресс-релизе.

На 2018 г. запланирована реабилитация 36 «детей-бабочек». Лечебно-оздоровительный курс и дорогу до санатория подопечным будет оплачивать фонд.

«Совместно со специалистами фонда мы тщательно разрабатывали программу, несколько месяцев вносили коррективы с учетом клинических проявлений заболевания. Учитывая тяжесть заболевания, меняли длительность, очередность и количество процедур. Персонал отделения обучен особенностям ухода за такими пациентами», — рассказал заместитель директора ФГБУ «Детский медицинский центр» Управления делами Президента РФ, заведующий реабилитационным отделением («Поляны») Евгений Почкин.

Программа развлекательных мероприятий также была составлена с учетом интересов и возможностей пациентов.

Как отмечается в пресс-релизе фонда, постоянная поддержка организма помогает ребенку легче переживать болезнь, замедлить ее прогрессирование и предотвратить рецидивы. Специальные лечебные программы помогут поддерживать общее состояние здоровья «детей-бабочек», улучшить состояние их кожи, предотвратить осложнения, например срастание пальцев, а также помочь в разработке рук и ног, которые потеряли свою подвижность из-за множественных ран в местах сгиба.

По данным международной ассоциации DEBRA International, в мире рождается один больной буллезным эпидермолизом на 50-100 тыс. человек. Официальной статистики заболеваемости детей буллезным эпидермолизом в России нет. По разным данным, в стране проживает примерно 2-2,5 тыс. людей с этой болезнью.

Материал предоставлен проектом «+1».

«Бабочки в животе»? — Fazer

Говорят, что волнение ощущается в желудке: при взволнованности у многих появляются «бабочки в животе». Говорят, что в кишечнике у человека находится его второй мозг. Однако что же это означает на самом деле?

В кишечнике у человека живут миллиарды микроорганизмов — то есть их в десять раз больше, чем собственных клеток человека. В переводе на килограммы это составит около двух килограммов!  Большинство микробов кишечника — это бактерии, хотя есть среди них также грибки и вирусы. Они, в частности, вырабатывают витамин К для нужд всего организма и короткоцепочечные жирные кислоты (КЦЖК), необходимые в качестве источника энергии клеткам слизистых толстой кишки. В свою очередь, слизистые толстой кишки оказывают влияние на состояние кишечника.

Мозг соединяется с микробами кишечника посредством так называемой нервной регуляции пищеварительной системы (gut-brain axis). Данная двухсторонняя связь между мозгом и кишечником устанавливается посредством нервной и гормональной связи: Блуждающий нерв проходит между мозгом и кишечником и передаёт, главным образом, сообщения из кишечника в мозг. В свою очередь гормональная связь осуществляется вдоль гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси (HPA, Hypothalamus-Pituitary-Adrenal cortex axis).  Ось HPA является важной нервной и гормональной системой регулирования реакции на стресс.

Важная роль в связи между мозгом и кишечником играет иммунная система слизистой оболочки кишечника. Через неё микробы кишечника могут более широко влиять на организм человека.

Ощущения в кишечнике влияют также на настроение

Микробы кишечника участвуют в выработке необходимых для мозга нейромедиаторов. В мозге нейромедиаторы связаны, например, с настроением. Таким образом, для благополучия мозга важно заботиться также о здоровье кишечника.  И наоборот, душевное благополучие влияет также на деятельность кишечника.

К примеру, стресс может влиять на кишечник через ось HPA.  Стресс может также влиять на кишечную проходимость. Это связано с тем, что гормон стресса кортизол может влиять на состав и микробы слизистой оболочки кишечника, способствуя ослаблению нормальной бактериальной флоры и появлению в кишечнике новых видов бактерий, возможно, вредных для здоровья. При улучшении кишечной проходимости всё больше соединений попадает из кишечника в кровь, способствуя активации иммунной системы организма.

Клетчатка для кишечника — питание для микробов, здоровье для мозга

Кишечные микробы питаются непереваренными пищевыми соединениями, которые перемещаются из тонкой кишки в толстую. Поэтому количество и качество клетчатки в питании влияет на кишечную микрофлору.

Для микробов, как оказывается, особенно полезным было бы сочетание различных видов клетчатки. Ввиду этого рекомендуется разнообразное питание, включающее различные продукты из цельнозерновых злаков, овощи, фрукты, ягоды и бобовые.

Исследования показывают, что на кишечные бактерии также влияет количество и качество потребляемых жиров, что также может напрямую или косвенно оказывать воздействие на человека.

В настоящее время проводится множество исследований связи кишечной микрофлоры и деятельности мозга. Понимание значения такого влияния постоянно растёт. Вполне возможно, именно наши предпочтения в еде изменяют микрофлору в кишечнике.

Паллиативная медицинская помощь детям с буллезным эпидермолизом — Про Паллиатив

Важным условием профилактики запоров будет наличие в рационе пищевых волокон в общем количестве 15–25 г. Потребление жидкости должно составлять минимум 100 мл/кг в сутки, что компенсирует потери жидкости через кожу, а также способствует нормальной работе кишечника, уменьшая вероятность запоров.

Дефицит витамина D сказывается на усвоении кальция, формировании ядер окостенения. Поэтому ребенку с БЭ необходимо назначать возрастную профилактическую дозу препаратов витамина D на постоянной основе [7]. Можно рекомендовать прием минерально-поливитаминных комплексов, в состав которых обязательно должны входить цинк, селен, витамин А.

Для профилактики анемии целесообразно назначать профилактическую дозу препарата железа на постоянной основе уже с первого месяца жизни (для детей с дистрофической формой). В случае развития железодефицитной анемии ее лечение у ребенка с БЭ занимает длительное время (не меньше 6 месяцев, так как железо усваивается плохо). Применяются солевые препараты железа в форме капель или сиропов, которые лучше принимать вместе с едой и не совмещать с приемом молочных продуктов. При невозможности принимать солевые препараты железа из-за развития побочных действий (чаще всего усиливаются запоры) можно прибегнуть к хелатным формам железа, которые не обладают такими побочными действиями.

Для лечения запоров используются препараты на основе лактулозы или макрогола. Важным условием их эффективности является вода, которую в достаточном количестве должен потреблять ребенок.

Для профилактики и своевременной диагностики рака кожи следует уделять внимание длительно (свыше 2 месяцев) незаживающим ранам, фотографировать их в динамике, а также по показаниям применять цитологическое исследование и биопсию. Ребенок с БЭ должен ежегодно консультироваться у детского онколога, начиная с 10-летнего возраста.

Таким образом, ведение ребенка с диагнозом БЭ – настолько непростая задача, что она непременно требует мультидисциплинарного подхода, регулярности плановых осмотров, профилактики по всем направлениям возможных осложнений. Только так можно повысить продолжительность и качество жизни детей с буллезным эпидермолизом.

Профессиональная компетентность неонатологов и их умение своевременно установить ранний диагноз БЭ у новорожденного значительно влияет на динамику и тяжесть этого заболевания у ребенка. Общеизвестно, что особенности строения кожи новорожденного способствуют ее легкой ранимости, а хорошее кровоснабжение клетчатки и отсутствие в ней соединительнотканных перемычек играют существенную роль в быстром развитии и распространении кожного процесса [9, 10].

Буллезный эпидермолиз является одним из наиболее часто встречающихся в периоде новорожденности генодерматозов (наследственных заболеваний кожи). Каждый месяц рождается ребенок с БЭ [4].

Маленькие пациенты с врожденным буллезным эпидермолизом (ВБЭ) с первых секунд жизни испытывают боль. Ее устранение играет ключевую роль с точки зрения самочувствия и качества жизни пациента [12].

В США и странах Европы существуют протоколы ведения новорожденных с БЭ, которые затрагивают все основные аспекты помощи: уход в условиях стационара, уход на дому, способы лечения и профилактики, охранительный режим, транспортировка, обучение родителей. В России таких протоколов, учитывающих неонатальные особенности БЭ, пока нет [12].

Photo: Nic co uk / Unsplash

От тактики ведения зависит дальнейшее качество жизни новорожденного и его здоровье. Врачи дерматолог и неонатолог обучают маму и других членов семьи правильному уходу за кожей ребенка. Важно в максимально ранние сроки разъяснить родителям, как правильно вести себя с ребенком-«бабочкой» в домашних условиях, на какие внекожные проявления стоит обращать внимание и когда необходимо вызывать специалиста. Уход за ребенком с БЭ часто вызывает беспокойство у родителей и медицинского персонала. Многие действия, связанные с периодом новорожденности, такие как пеленание, кормление или простая бытовая необходимость взять ребенка на руки, могут вызвать появление пузырей и эрозий [12,13].

Главными целями ухода за ребенком с ВБЭ в период новорожденности являются:

  • эпителизация эрозий;
  • предотвращение и лечение инфекционных осложнений;
  • минимизация боли и дискомфорта;
  • обеспечение оптимального питания и поддержание гармоничного физического и психомоторного развития;
  • установление нормальной психологической взаимосвязи между ребенком и членами семьи.

Цели основного ухода за кожей новорожденных включают в себя:

  • уменьшение и предотвращение травматических повреждений;
  • защиту незрелых функций кожного барьера;
  • сохранение целостности кожного покрова.

В первые дни жизни новорожденный с БЭ находится в условиях стационара, где следует соблюдать следующие правила. При необходимости постановки катетеров они должны быть зафиксированы на коже силиконовым атравматичным пластырем. Если нет возможности использовать адаптивный материал, то при удалении пластыря необходимо использовать стерильное вазелиновое масло или мазь на основе декспантенола.

При выборе подгузника необходимо, чтобы он точно соответствовал весу ребенка и не создавал дополнительного трения, а значит, пузырей, ран и, как следствие, боли.

Особое внимание уделяется выбору одежды новорожденного с ВБЭ. Швы одежды, кнопки, пуговицы могут способствовать дополнительному образованию пузырей и эрозий на коже ребенка с врожденным буллезным эпидермолизом. Одежда должна быть свободной по размеру и вывернутой швами наизнанку.

Все манипуляции необходимо проводить в перчатках, подобранных индивидуально по размеру руки того, кто выполняет манипуляцию, чтобы избежать дополнительного трения перчатки с поврежденной кожей новорожденного [4].

Обработка кожного покрова новорожденного с БЭ ни в коем случае не должна проводиться спиртосодержащим антисептиком или анилиновым красителем. Нельзя использовать перчатку как жгут или непосредственно сам жгут для фиксации выбранной области.

Купание новорожденных с БЭ имеет несколько целей:

  • атравматичное снятие повязок;
  • очищение кожи от корок;
  • улучшение дыхательной функции кожи;
  • снижение микробной колонизации [12,13].

Выписка новорожденного с БЭ из неонатального стационара в домашние условия предполагает стабильность его соматического статуса и лабораторных показателей. Родители должны быть обучены алгоритму перевязки в домашних условиях.

После выписки из стационара новорожденные с БЭ должны наблюдаться у дерматолога и педиатра, а при необходимости – и у смежных специалистов с целью мониторинга ранних осложнений заболевания. Работа клинического психолога с семьей, где есть новорожденный с БЭ, обеспечивает профессиональную психологическую поддержку родителей на этапе их адаптации к диагнозу и состоянию ребенка, а также уходу за ним.

Помочь людям оставаться родителями, даже если ребенок проживет несколько минутЧто такое перинатальная паллиативная помощь, и как она развивается в России

Что знают врачи о буллезном эпидермолизе

Редкость такой неизлечимой патологии, как буллезный эпидермолиз, практически неизбежно означает ограниченный практический опыт врачей и недостаточную их осведомленность в вопросах организации современной междисциплинарной помощи пациентам с БЭ. Это приводит к поздней постановке диагноза, ошибкам в ведении пациентов, конфликтам медработников с семьей ребенка. Поиск решения данных проблем можно искать, начиная с оценки наиболее существенных пробелов во врачебных знаниях и представлениях. С данной целью в 2019 г. Фонд «БЭЛА. Дети-бабочки» и Ассоциация хосписной помощи организовали пилотную фазу анкетного опроса врачей по проблемам БЭ.

В анкетном опросе приняли добровольное участие 47 врачей различных специальностей, зарегистрированных в качестве слушателей на образовательных паллиативных форумах Ассоциации профессиональных участников хосписной помощи (АПУХП) в 2019 г. Использовался авторский опросник, разработанный совместно сотрудниками фонда «БЭЛА. Дети-бабочки» и АПУХП. Врачи опрашивались до начала образовательного симпозиума, что позволяло выяснить исходный (базовый) уровень их знаний.

Из 47 участников опроса 33 врача имели сертификаты педиатра, остальные 14 респондентов были представлены неврологами (5), детскими онкологами (2), неонатологами (2), гематологами (2), организаторами здравоохранения (2), эндоскопистами (1). Врачебный стаж респондентов составил в среднем 22,6 года, при этом врачебный стаж от 20 лет и более имели 26 участников опроса (55,3%). Личный профессиональный опыт ведения пациентов с БЭ отсутствовал у 37 респондентов (78,7%). Имели предшествующий опыт оказания медицинской помощи детям с БЭ лишь 5 респондентов из 47 (10,6%), из них 3 врача отметили, что ведут такого пациента в настоящее время.

Необходимо подчеркнуть, что при ответе на вопрос «Какие перевязочные средства вы уже назначали своим пациентам с БЭ?» 10 врачей из 47 назвали сетчатые контактные накладки на рану, а 5 врачей – губчатые накладки на кожу, столь необходимые для пациентов с БЭ.

Основные результаты опроса следует считать предварительными в связи с его небольшим объемом (табл. 1). Тем не менее опрос дает общее представление об уровне осведомленности педиатров по основным практическим аспектам ведения ребенка с БЭ.

 

 

Как следует из данных таблицы 1, наибольшее число правильных ответов было получено на вопросы No 2 (основное направление терапии БЭ), No 10 (пальчиковая гимнастика и ЛФК), а также No 14 (применение морфина внутрь перед перевязкой при выраженном болевом синдроме). Необходимо отметить, что свыше 80% респондентов адекватно оценивают показания к неинвазивным опиоидным анальгетикам в целях обезболивания при выполнении перевязок, несмотря на то, что препараты перорального морфина короткого действия в нашей стране для детей младше 18 лет еще не зарегистрированы.

Наименьшее число правильных ответов было получено на вопросы No 5 (правила забора общего анализа крови), No 9 (способы устранения неприятного запаха при уходе) и No 12 (принципы ведения запоров у ребенка с БЭ). Данный пробел в знаниях врачей обязательно нужно восполнять, так как вышеуказанные вопросы полностью относятся к компетенциям врача-педиатра, наблюдающего ребенка с БЭ. Не менее серьезный недостаток знаний врачей касается принципов местной терапии БЭ: процент правильных ответов на вопрос No 3 (ведение пузырей на коже и слизистых) составил лишь 17%, процент правильных ответов на вопрос No 4 (наружные средства, запрещенные для применения у пациентов с БЭ) – 14,9%. Правильно определяют показания к вакцинации у детей с БЭ лишь 34% респондентов (вопрос No 8). Только 36,2% врачей, принявших участие в опросе, знакомы с проблемой зуда у детей с БЭ, при том что зуд – это один из самых мучительных и трудно устранимых симптомов данного заболевания (вопрос No 13).

Имеют правильные представления о частоте смены повязок у пациента лишь 29,8% добровольных респондентов.

Таким образом, результаты опроса подтверждают крайне недостаточный уровень осведомленности врачей, работающих с детским населением, об основных практических аспектах помощи детям с БЭ. Для повышения качества помощи таким пациентам необходима разработка информационных материалов и образовательных программ.

В течение последнего года образовательные лекции экспертов фонда «БЭЛА. Дети-бабочки» включались в программы образовательных паллиативных форумов АПУХП в Иркутске, Санкт-Петербурге, Волгограде, Якутске. Фонд ведет разноплановую интенсивную работу, направленную на повышение профессиональных компетенций медицинских работников, вовлеченных в оказание помощи «детям-бабочкам». Уход за детьми с таким тяжелым, неизлечимым и ограничивающим продолжительность жизни кожным заболеванием, как буллезный эпидермолиз, – нелегкая задача, требующая особых навыков [14]. Сотрудники служб паллиативной помощи детям должны хорошо знать об этом заболевании и его симптомах, чтобы обеспечить комплексный уход в соответствии с пожеланиями ребенка и его близких.

Большинство профессионалов, работающих в сфере паллиативной помощи, редко сталкиваются с проблемами БЭ. Тем важнее будет разноплановая поддержка их компетенций профессиональными медицинскими организациями, в том числе Ассоциацией хосписной помощи.

Литература:

  1. Fine J. D. et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classifi cation//J Am Acad Dermatol. – 2014.- 70 (6). – P. 1103–1126.
  2. Fine J. D., Hintner H. Life with Epidermolysis Bullosa (EB): Etiology, diagnosis, multidisciplinary care and therapy. Springer: Wien-New York. – 2009. – 338 p.
  3. Uitto J., Richard G. Progress in epidermolysis bullosa: genetic classifi cation and clinical implications//Am J Med Genet C Semin Med Genet. – 2004; 131C (1): 61–74.
  4. Буллезный эпидермолиз. Под ред. Дж-Д. Файна, Х. Хинтнера. Пер. с англ. Под ред. Ю. Ю. Коталевской. М.: Практика. – 2014. – С. 358.
  5. Трудности дифференциальной диагностики подтипов пограничного типа буллезного эпидермолиза: описание двух клинических наблюдений//Альманах клинической медицины. – 2019. – Т. 47 (1). – С. 83–93.
  6. Медицинские противопоказания к проведению профилактических прививок препаратами Национального календаря прививок: Методические указания МУ 3.3.1.1095–02.3.3.1. – М.: Федеральный центр госсанэпиднадзора Минздрава России, 2002. – 16 с. https://rospotrebnadzor.ru/documents/details.php?ELEMENT_ID=4716
  7. R. M. Kliegman, W. E. Nelson et al. Nelson textbook of pediatrics. Philadelphia, MO: Elsevier. – 2019. – 4264 p.
  8. А. Ю. Барановский. Диетология. Руководство. 5-е изд. – СПб: Питер. – 2019. – 1014 с. Глава 35. Белково-калорийная недостаточность.
  9. Зверькова Ф. А. Болезни кожи детей раннего возраста. СПб: Сотис, 1994. – C. 5–12.
  10. Шабалов Н. П. Неонатология, том 1. Москва: МЕДпресс-информ, 2009. – C. 162–163.
  11. Вулф К., Джонсон Р., Сюрмонд Д. Дерматология по Томасу Фицпатрику. – Москва: Бином, 2012. – С. 59–67.
  12. Denyer J. Management of the infant with epidermolysis bullosa// Infant. – 2009. – Vol 5. – P. 185–188.
  13. Fine J. D. Inherited epidermolysis bullosa: past, present and future// Ann NY Acad Sci. – 2010. – V. 1194 (1). – P. 213–222.
  14. Паллиативная помощь детям. Под ред. Э. Голдман, Р. Хейна и С. Либена. Пер. с англ. – М.: Практика, 2017. – 672 с. 27 No 3, 2019.

Авторы: Гехт Маргарита Александровна, Марычева Наталья Михайловна, Полевиченко Елена Владимировна, Туркин Алексей Олегович, Сабитова Анастасия Анатольевна, Хвостикова Елена Александровна.

Статья впервые опубликована в журнале «Pallium» # 3-2019.

”Кожа липнет к простыне”. Как живет девочка-бабочка Кирияки из Алматинской области: 20 августа 2020, 08:45

Многие несколько лет назад узнали о девочке с необычным именем Кирияки из-за редкого диагноза — синдрома бабочки. Ее кожа хрупкая и тонкая, как крылышки насекомого. Но это лишь звучит красиво, на самом деле каждое неосторожное прикосновение к ее телу оставляет рубцы, язвы и сопровождается болью. Ребенок все мужественно терпит и старается жить как все дети.

Мы рассказывали о Кирияки, когда она была крохотной малышкой. С тех пор прошло пять лет. Какой выросла девочка и почему уже год она не получает никакого лечения, узнала корреспондент Tengrinews.kz.

Она очень способная, хорошо разговаривает и любит рассматривать книги, рассказывает мама Кирияки Раиса Брагина. Сейчас девочка занимается дома с соцпедагогом, они вместе рисуют и учат буковки. Родители мечтают, чтобы ребенок рос как обычные дети.

Но дети-бабочки очень хрупкие. Любая мелочь может причинить им вред.

«Купать ее нельзя, потому что от перепада температуры сразу идет высыпание. Поэтому я ее мою в раковине, но даже от этой процедуры все щиплет и болит. Иногда мы бинтиков нарвем, в баночку воды нальем и обтираемся на столе с мягкой простыней. Баня вообще под запретом», — делится Раиса Брагина.

Девочке требуется специальное питание: оно должно быть протертым через блендер, иначе можно ранить горло и желудок, также страдают чувствительные зубы.

«Кирюше нужно специальное питание «Малоежка». Там есть все витамины, и ребенок в итоге сыт. Одна банка питания стоит 800 тенге. Она съедает до шести штук в день и только тогда становится сытой. А обычной едой, например перетертой картошкой и рисом, она не наедается», — говорит Раиса.

В семьях мамы и папы Кирияки такого недуга не было. Сейчас у малышки повреждено 60 процентов кожи: каждая ранка образует пузыри, в них скапливается жидкость, затем пузыри лопаются, кровоточат, покрываются коркой, но почти никогда до конца не заживают. Эта болезнь не лечится. Можно только облегчить состояние ребенка. Каждый день девочке нужно делать обработку.

«Она сильно плачет во время обработки. Я смазываю обезболивающим ее, чтобы облегчить страдания. Нам уже нужно повторно ехать обследоваться. 

Еще, знаете, в аптеках нет мазей и антибиотиков. У нее гнойные пузыри, чтобы не было заражения крови, нужен курс антибиотиков. Я даже не знаю, что творится у нее внутри. Но врачи в Германии сказали, что «у вас снаружи то же, что и внутри», — говорит Раиса. 

Усугубляет ситуацию и старая травма Кирияки: в роддоме ей сломали ножку. Теперь девочка почти не может ходить и нуждается в коляске.

«А ребенку быть инвалидом, сами понимаете, очень тяжело. Я хочу приобрести нормальную коляску для детей, а не инвалидную. Потому что Кира в пять лет весит девять килограммов», — вздыхает мать.

Пять лет женщина борется за здоровье своей дочери, обращается во все инстанции и просит помощи. Два года ей пришлось доказывать казахстанским медикам и чиновникам, что у девочки действительно редкая болезнь — буллезный эпидермолиз, или синдром бабочки. Подтвердить диагноз смогли только в Европе.

«Благодаря помощи людей и СМИ мы собрали деньги, поехали в Германию. Кирюшу посмотрели, взяли все нужные анализы, изучили ДНК и подтвердили буллезный эпидермолиз пограничной стадии. Это значит, что болезнь находится между легкой и сложной степенью. То есть ей либо хорошо, либо очень плохо. И так будет всю жизнь. Два дня может ни одного пузырика не быть. А ночью доча может вся без кожи остаться. Немецкие врачи поставили ей код заболевания G-18.

В Казахстане эту болезнь не признавали. Нам пенсию по инвалидности просто не хотели давать», — рассказывает Раиса Брагина.

Добиться пенсии семье удалось только благодаря общим усилиям родителей детей с таким же диагнозом, делится женщина. Они создали фонд «Дети-бабочки» и вместе доказали чиновникам, что эти дети не могут жить без медикаментов. Но вот уже девять месяцев семья не получает обещанные средства.

«В последний раз мази нам привезли на день рождения Кирияки. 

Ей необходимы 12 мазей. У нас такой диагноз, что одной и той же мазью нельзя мазаться. Надо каждые три дня чередовать. Даже бинты нам раньше давали, а сейчас не дают.

Когда начался карантин, мы написали в Управление здравоохранения Талдыкоргана. Они отправили письмо, что наши дети находятся на гособеспечении и мы получим с денежных средств медикаменты. И все, так ничего и не получаем.

Муж до карантина работал на СТО, мы сидели четыре месяца дома. Мы не смогли ни мази ребенку купить, ни коммунальные услуги оплатить», — говорит Раиса Брагина.

 Кроме специальных бинтов, лекарств, мазей и кремов девочке нужны пеленки. На все это у семьи сейчас нет денег. 

«Кирюша не спит толком. Она поворачивается и плачет. Я подбегаю, спрашиваю: что такое? «Мама, у меня вот здесь болит» — и плачет… Вот действительно никакого обезболивающего детского у нас нет. «Нурофен» не помогает.

Раньше выдавали пеленки одноразовые. И она на них спала. Сейчас перестали. К обычной простыне она прилипает, и все отрывается с кровью» 

У Кирияки есть еще четверо братьев и сестер. У многодетной семьи, оказавшейся без заработка из-за карантина, еле хватает средств на еду.

«Боли у нее ужасные. Потому что в данный момент все ее тело покрыто пузырями. Оно все щиплет, все стягивает и болит. В данный момент я ребенка никак обработать не могу. Даже нечем. Мы даже на хлеб не можем денег найти, на картошку, чтобы дети кушали. А о медикаментах мы уже забыли.

Мы просили продуктовую корзину от акимата, нам не дали. 42 500 мы не можем получать, потому что я получала как опекун инвалида, мне сразу отказ пришел. Супругу отказали, потому что он неофициально работает. Хоть он и платит ЕСП.

К тому же два года назад наш дом затопило, и акимат нам никак не помогает. Наш дом в плачевном состоянии. Я уже не знаю, куда писать, кому звонить», — плачет женщина.

Можно обращаться по номеру: +7 707 301 61 93

Редакция Tengrinews.kz обратилась за разъяснением в Управление здравоохранения Алматинской области.

Напомним, Кирияки Брагина родилась в июле 2015 года. У новорожденной выявлена редкая патология, любое прикосновение оставляет на ее коже раны. Маленькой девочке ставили различные диагнозы: сифилис, коклюш и синдром бабочки. Алматинские медики из Научно-исследовательского кожно-венерологического института поставили ей новый диагноз — пузырчатка. Также был предварительный диагноз — болезнь Риттера, однако он не был подтвержден. Специализированных лекарств и антибиотиков ей не выписывали, так как опасались, что сильнодействующие препараты негативно скажутся на здоровье Кирияки.

У вас есть TikTok? У Tengrinews.kz есть! Подпишитесь прямо сейчас, интересные видео по ссылке.

Ребенку с «синдромом бабочки» требуется помощь

В Алматинской области живет мальчик с «синдромом бабочки». Заболевание очень редкое, и в Казахстане ребенку помочь не могут. Единственная надежда на лечение за рубежом. Поэтому родственники надеются найти неравнодушных людей и собрать деньги на курс реабилитации. Половина суммы уже есть, не хватает 14,5 тысяч евро. Корреспондент «МИР 24» Кирилл Харламов продолжит.

Это редкие мгновения, когда Мария может играть с сыном. Все остальное время в доме не до развлечений. У Миши редкое заболевание кожи. В пять месяцев ему поставили диагноз буллезный эпидермолиз, «синдром бабочки».

«Мы очень нежные, но в то же время не хрупкие. Такие детки психически, по педиатрии ничем не отличаются, развиваются соответственно своему возрасту годами, как и все детки, только у нас один минус — это нежный покров», — рассказала мама Миши Марийя Понеполяк.

Любые прикосновения вызывают на коже сыпь и волдыри, а потом — сильный зуд, от которого не избавиться. Обнимать сына так часто, как хотелось бы, Марийя не может. Это может причинить ему боль.

С появлением Миши в доме ко всему повышенное внимание. Игрушки только мягкие. Даже маленькая царапина может стать серьезной раной. Еду Мише делают специальную.

«Он у нас кушает практически всю пищу — варенное, жидкое, ничего грубого он не ест. Во рту у него болячки, и даже мы молотую пишу ему даем, и от того, что в гортани у него болячки, он не может ее заглотить. И в такие моменты страшно, что он не может дышать», — отметила бабушка Миши Наталия Понеполяк.

Полностью избавиться от этой болезни нельзя, но помочь Мише жить с ней можно. Для этого необходим курс лечения в Германии. Но у семьи не хватает средств. Им удалось собрать лишь 13 тысяч евро, нужно еще 14 тысяч. Местные врачи мало чем могут помочь.

«В Институте кожно-венерологическом Алматы мы лежим раз в месяц, они нам дают мазь цинк и стараются малыша пичкать витамином B12, либо гормональную дают мазь, а гормональными мы стараемся не мазать, то есть большое привыкание потом ничто не помогает им», — указала мама Миши Марийя Понеполяк.

Прежде чем выйти на прогулку, Мишу готовят — перевязывают ножки особыми бинтами и обрабатывают ранки на теле специальными кремами. В месяц только на перевязочный материал и мази уходит порядка двухсот долларов.

«Чтобы купить малышу бинт, нужно иметь в виду, что цена зависит от размера. Самый дешевый в Алматы стоит 10 тысяч. Он размером 4 метра на 6 сантиметров идет. Его хватит только на неделю».

После обработки ребенка одевают. Всю одежду выворачивают наизнанку, чтобы швы не натерли кожу. Специальную в Казахстане не шьют, а заказывать из Европы дорого.

«Здесь у малыша лежат отдельно трусики, он так же ходит днем, мы ему одеваем трусики, так же выворачиваем швами наружу, так же, как и одежду», — рассказала мама Миши.

Прогулки в семье — строго по расписанию: рано утром или ближе к вечеру, когда соседи не видят. Мама говорит — каждому не объяснишь, что у Миши не инфекционное, а генетическое заболевание.

«Есть мамы, которые просто убегают от нас. Было поначалу неприятно с малышом, а теперь мы свыклись, понимаем, что мы ничем не отличаемся от других детей, просто у нас очень нежный кожный покров у малыша», — отметила Марийя Понеполяк.

Найти поддержку у Марии получается не всегда. Папа, испугавшись, сбежал. Понять, утешить и дать совет ей могут только мамы таких же «бабочек». Детей с таким синдромом в Казахстане около 30. И место встречи у них одно — интернет.

Помочь Мише может любой желающий. Все банковские реквизиты можно найти на нашем сайте.

— Киви кошелек: 8 776 221 12 19
— Номер карты: 4667201678396441
— Счет БАНК ЦЕНТР КРЕДИТ: KZ078560000010885207 ИНН 921105400422 БИК банка:KCJBKZKX БИН банка:980640000093 Банк БЦК
(зарегистрированы на маму ребенка — Понеполяк Марийя Михайловна).
— Билайн: 89095123181
Отправь СМС на номер 3116 с текстом bee 9095123181 100, где 100 сумма перевода.
— Билайн Казахстан: +77762211219 мама Михаила
— Сбербанк 4276864027206224 оформлен на Алесю Владимировну Карпову (волонтер)
— PayPal: [email protected]
(При переводе просим ОБЯЗАТЕЛЬНО указывать, что ваш перевод для Миши Понеполяк).

Новое исследование закладывает основу для предстоящего клинического испытания пациентов с буллезным эпидермолизом — ScienceDaily

У детей с тяжелым кожным заболеванием, рецессивным дистрофическим буллезным эпидермолизом (РДЭБ), также известным как болезнь бабочки, часто рано развивается агрессивный и смертельный рак кожи. совершеннолетие. Теперь международная группа ученых определила потенциальное лекарственное средство для лечения летального осложнения. Открытие открывает путь к началу клинических испытаний, которые должны начаться в этом году.

«Мы надеемся, что это лекарство станет лекарством от рака», — говорит Эндрю Саут, доктор философии, доцент кафедры дерматологии и кожной биологии и исследователь онкологического центра Сидни Киммела — Jefferson Health. Результаты опубликованы 7 марта в журнале Clinical Cancer Research.

Пациенты с RDEB не производят достаточного количества белка, который помогает удерживать слои кожи вместе, что делает ее невероятно нежной. Малейшее прикосновение может вызвать повреждение и привести к образованию стойких волдырей.В предыдущем исследовании доктор Саут и его коллеги обнаружили, что хроническое воспаление и рубцевание этих ран стимулируют развитие опасного рака, известного как плоскоклеточная карцинома. Хотя у многих людей этот вид рака кожи развивается из-за пребывания на солнце, при раннем выявлении болезнь очень излечима. Однако у пациентов с RDEB рак является смертельным, пятилетняя выживаемость близка к нулю.

«Если мы сможем уменьшить заболеваемость раком или даже уменьшить его распространение, это улучшит качество жизни пациентов и продлит их жизнь», — говорит д-р.Юг.

В предыдущем исследовании доктор Саут и его коллеги определили фермент, участвующий в делении клеток, называемый поло-подобной киназой 1 (PLK1), в качестве потенциальной лекарственной мишени для плоскоклеточного рака. Поскольку PLK1 участвует в ряде видов рака, многие препараты, блокирующие этот фермент, уже существуют. В доклиническом исследовании исследователи проверили, насколько хорошо шесть анти-PLK1 соединений атакуют рак пациентов с RDEB. Особо выделялся препарат под названием ригосертиб.

«Ригосертиб был, безусловно, лучшим вариантом», — говорит д-р.Юг. «Это очень хорошо убивает раковые клетки в моделях болезни».

Исследователи выделили здоровые и раковые клетки у 10 пациентов во время рутинных диагностических и хирургических процедур. Когда команда обработала раковые клетки ригосертибом, клетки погибли во всех 10 случаях.

«Шестьдесят процентов эффективности — это то, о чем можно подумать о том, чтобы обратиться в клинику, но 100 процентов клеток, реагирующих на лекарство, — это то, чего я никогда раньше не видел», — говорит д-р.Юг.

Препарат также нацелен на раковые клетки, но не повреждает нормальные клетки. «Это было ключом к тому, что ригозертиб стал ведущей молекулой из шести, которые мы тестировали», — говорит д-р Саут. Ученые сообщают, что ригосертиб был способен замедлять рост здоровых клеток только в гораздо более высоких дозах, чем требуется для уничтожения раковых клеток.

Далее исследователи показали, что ригосертиб очень эффективен при лечении рака на доклинических моделях этого заболевания на мышах.Системная доставка лекарства остановила рост рака, и опухолевые клетки погибли. Вывод обнадеживает для предстоящего клинического испытания.

«Раковые опухоли у пациентов с буллезным эпидермолизом очень быстро метастазируют, поэтому лекарство для системного действия должно воздействовать на все раковые клетки пациента», — говорит д-р Саут.

Тем не менее, доктор Саут предупреждает, что результаты лабораторных исследований не всегда указывают на то, что препарат действует на людей. «Одна из целей предстоящего испытания — выяснить, может ли ригосертиб снизить опухолевую нагрузку у больных раком с буллезным эпидермолизом», — говорит он.«Любое лекарство, которое может сделать это, улучшит текущий стандарт лечения».

Клинические испытания ригосертиба планируется начать весной или летом. Пациенты с RDEB будут находиться под опекой Бахара Дасгеба, доктора медицины, главного исследователя исследования и доцента дерматологии клиники Jefferson для взрослых EB, одной из немногих клиник для этой группы населения в США.

«Открытие доктора Саут обещает лечить агрессивные формы рака, вызванные болезнью бабочек.Этот прорыв демонстрирует стремление SKCC ускорить преобразование научных достижений в новые клинические возможности «, — говорит д-р Карен Э. Кнудсен, исполнительный вице-президент по онкологическим услугам и директор предприятия онкологического центра Сидни Киммела в Джефферсоне.

Если это сработает, как показывают лабораторные данные, ригосертиб будет атаковать раковые опухоли пациентов с RDEB, не повреждая здоровые клетки, даже при системном введении.

«В конечном счете, это то, на что вы надеетесь с помощью лечения рака», — говорит д-р.Юг.

Как развивается фиброз у пациентов с синдромом бабочки

У детей с буллезным эпидермолизом, серьезным заболеванием кожи, обычно называемым синдромом бабочки, появляются тяжелые и хронические волдыри. Фиброз — утолщение и рубцевание соединительных тканей — серьезное осложнение заболевания. Мало того, что фиброз может привести к появлению булавоподобных придатков, где кожа растет над пальцами рук или ног, но Эндрю Саут из Джефферсона, доктор философии, доцент кафедры дерматологии и кожной биологии, ранее показал, что фиброз у пациентов с синдромом бабочки также приводит к к агрессивной форме рака кожи, которая часто заканчивается летальным исходом.Теперь доктор Саут и его коллеги определили, как развивается фиброз у пациентов с синдромом бабочки. Открытие указывает на потенциальное лечение изнурительного осложнения.

Ученые подозревали, что белок тромбоспондин-1 (TSP1) может быть вовлечен в фиброз. В предыдущем исследовании доктор Саут и его коллеги обнаружили, что клетки кожи пациентов с синдромом бабочки имеют больше TSP1, чем клетки кожи здоровых людей. В новом исследовании ученые показывают, что TSP1 прикрепляется к белку, который помогает удерживать слои кожи вместе, называемым коллагеном 7 (C7), в клетках кожи здоровых людей.Но у пациентов с синдромом бабочки C7 отсутствует.

«Мы впервые показываем на человеческих клетках, что TSP1 связывается с коллагеном 7, когда он есть», — говорит доктор Саут, опубликовавший результаты в Интернете 23 января rd в журнале Journal of Investigative Dermatology . Поскольку у детей с синдромом бабочки нет большого количества или какого-либо коллагена 7, TSP1 вместо этого может присоединяться к другой молекуле, называемой трансформирующим фактором роста-β (TGFβ). TGFβ — хорошо известная сигнальная молекула, которая при активации запускает каскад молекулярных сигналов, кульминацией которых является фиброз.

«Наши данные указывают на то, что это основная причина фиброза у этих пациентов», — говорит д-р Саут, который также является исследователем онкологического центра Сидни Киммела — Jefferson Health.

Далее исследователи показали, что молекула, которая не дает TSP1 активировать TGFβ, снижает фиброз в тканевой модели симптома. В дополнение к этой потенциальной терапии, исследователи сейчас анализируют около 1500 одобренных FDA молекул в поисках других методов лечения.

«Теперь, когда мы знаем, что одним из основных возбудителей фиброза является TSP1, мы хотим посмотреть, можно ли использовать какие-либо из этих препаратов для лечения фиброза у пациентов с синдромом бабочки», — говорит д-р.Юг.

Ссылка на статью : Велина Атанасова, Ребекка Дж. Рассел, Тимоти Дж. Вебстер, Цинцин Цао, Пуджа Агарвал, Йок Зуан Лим, Сума Кришнан, Игнасия Фуэнтес, Кристина Гуттманн-Грубер, Джон А. МакГрат, Хулио С. Салас-Аланис Фертала, Эндрю П. Саут, «Тромбоспондин-1 является основным активатором передачи сигналов TGF-бета в фибробластах рецессивного дистрофического буллезного эпидермолиза», Journal of Investigative Dermatology , DOI: 10.1016 / j.jid.2019.01.011.

Контактное лицо для СМИ:
Эдита Зелинска
215-955-7359
[email protected]

пациентов-бабочек в Иране ожидают особого внимания властей

Уважаемый главный редактор

Буллезный эпидермолиз (БЭ), поскольку болезнь бабочек является наследственным генетическим заболеванием, характеризующимся различной степенью хрупкости кожи и слизистых оболочек (1). Патогенез этого редкого заболевания включает мутации в структурных белках кожи, приводящие к четырем основным типам БЭ, включая симплекс БЭ, узловой БЭ, дистрофический БЭ и синдром Киндлера, основанный на уровне ультраструктурных мутаций в коже и слизистой оболочке (2).Распространенность БЭ в Соединенных Штатах составляет восемь случаев на миллион человек, а заболеваемость — 19 случаев на миллион живых новорожденных в период с 1986 по 1990 год (3). Заболеваемость БЭ оценивалась в Америке, Австралии и Великобритании в 3,5, 10 и 32 случая на миллион соответственно (4).

Эти пациенты страдают многими физическими осложнениями, включая инфекции, деформации верхних и нижних конечностей, сильный зуд, обширные кожные язвы, которые делают их предрасположенными к раку кожи, тяжелым хроническим запорам, дисфазии и одинофагии из-за сужения пищевода.Другими осложнениями являются стоматологические проблемы, поражение слизистой оболочки полости рта, дисфункция мочевыводящих путей и фиброз почек (5).

В нескольких странах для этих пациентов созданы специальные фонды, такие как Американская ассоциация по исследованию буллезного дистрофического эпидермолиза (DEBRA) в Америке и Австралийский регистр БЭ в Австралии (6). Однако до сентября 2015 года в Иране не существовало системы регистрации пациентов с БЭ для выявления пациентов с БЭ. В то время Iran EB Home был основан в Тегеране, Иран, при поддержке Министерства здравоохранения, Фонда Исламской революции Мостазафан и Благотворительного фонда по борьбе с особыми заболеваниями.Однако деятельность этого фонда ограничена из-за финансовых проблем. Поэтому подробная информация о заболеваемости и распространенности БЭ среди населения Ирана недоступна.

Иранские пациенты с БЭ и их родители склонны к ряду психологических проблем, таких как тревога, стресс и депрессия, из-за характера заболевания. Кроме того, изоляция пациента от общества и социальное неприятие пациентов с БЭ из-за их физического состояния — две из их основных проблем.Руководители школ могут отказать в регистрации учащимся, страдающим БЭ, что часто приводит к лишению их социальных прав. Многим пациентам может стать хуже из-за незнания своих лишений и инвалидности или из-за недоступности адекватного и необходимого оборудования. Этих пациентов можно поддержать виртуальным обучением. Культурные и образовательные программы для этих пациентов являются важной частью их основных потребностей, направленных на предотвращение или отсрочку многих их психологических и физических осложнений. Осведомленность общества об этой болезни повысит их социальное признание и социальную поддержку, что может стать бальзамом на их боли и проблемы.

Хотя сегодня в Иране с помощью Министерства здравоохранения и медицинского образования проводятся некоторые хорошие мероприятия по регистрации и поддержке пациентов с БЭ. Мы просим правительство определить БЭ как «особое заболевание», как и другие заболевания, такие как талассемия, гемофилия и диализные пациенты, чтобы облегчить их процесс лечения и определить службы поддержки для пациентов с БЭ и их семей с целью улучшение качества их жизни. Пациенты с БЭ нуждаются в социальной и государственной поддержке, чтобы выжить.

Хищники, паразиты и болезни | Фермы бабочек

Существуют многочисленные хищники и вредители монархов, и здесь мы рассмотрим некоторые из них. Яйца чешуекрылых могут стать добычей муравьев, клещей, пауков и ос, а также личинок других насекомых. Некоторые паразиты, болезни, мухи, осы, грызуны и птицы могут атаковать гусениц. Другие птицы, грызуны, осы, паразитоиды, стрекозы, богомолы и даже автомобили убивают или ранят взрослых бабочек. Это тяжелый мир для монарха.По оценкам, от яйца до бабочки дойдет от 1 до 2%. К счастью, самки Monarch могут произвести от 200 до 600 яиц, так что многие из них это делают. Вот обзор наиболее распространенных паразитов и хищников. Эта информация взята из исследований и наблюдений здесь, на фермах бабочек в Энсинитасе, Калифорния.

OE

Ophryocystis Elektroscirrha OE) — одноклеточный организм, называемый простейшими. Простейшие — это не растение или животное, а одноклеточный организм, обладающий одинаковыми характеристиками.

Паразит OE поражает только бабочек молочая. Во всем мире все популяции монархов инфицированы OE, что предполагает, что этот паразит эволюционировал с монархами. У монархов к востоку от Скалистых гор самый низкий уровень заражения, у монархов западного побережья — намного больше, а у немигрирующих популяций в тропических районах самый высокий уровень. Это в основном связано с круглогодичной доступностью молочая, растения-хозяина монарха и источника пищи для его гусениц.

OE нуждается в живом хозяине для жизни и выживания между инфекциями в виде спор.Споры — это спящие клетки среди чешуек на Монархе. Большинство этих спор находится на брюшке бабочки. Они крошечные, и их можно увидеть только в микроскоп. Споры распространяются инфицированными взрослыми монархами, а также могут распространяться при спаривании и случайном контакте.

Спора передается от одного поколения монархов к другому гусеницей, поедающей молочая, при контакте с инфицированными монархами, а также передается от самки к скорлупе яйца при откладывании яиц. Споры в состоянии покоя распространяются от самки-откладывающей яйца на яйцо и молочай.Когда гусеница вырывается из яйца и поедает скорлупу, она заглатывает споры, которые размножаются в ее теле. Гусеницы также поедают споры, рассыпанные на молочая. Во время пищеварения споры открываются и высвобождают простейшие, которые размножаются. Прежде чем бабочка окукливается, этот паразит выпускает споры, которые могут выжить практически где угодно. Когда куколка закрывается, Монарх покрывается спорами. Паразит нанес свой ущерб и больше не размножается. Цикл продолжается.

Зараженные куколки не имеют однородного цвета.Могут быть крапчатые или пятнистые. Сильно зараженные монархи могут не появиться, или, если они появятся, они могут быть деформированы или слишком слабы, чтобы держаться за свое дело. Многие не выживут. Легко инфицированные бабочки будут меньше и слабее. Им будет трудно удерживать жидкости, необходимые для выживания. У самцов будет меньше возможностей для спаривания; однако самки по-прежнему будут нормально размножаться. Многие инфицированные бабочки вообще не проявляют никаких признаков инфекции.

Один из способов проверить, есть ли у вашего Monarch OE, — это осторожно прижать кусок прозрачной ленты к его брюшной полости и проверить его под микроскопом.В Университете Миннесоты есть программа для гражданских ученых под названием «Проект мониторинга личинок монарха», частью которой вы можете стать.

Тахинид Fly

Худшим паразитоидом на гусеницах является тахинидная муха. Эти мухи семейства Tachinidae паразитируют на многих членистоногих. Определенная муха тахинид, Lesperia archippivora, является основным паразитоидом многих чешуекрылых.

Тахиниды паразитируют на бабочках, откладывая яйца на личинке гусеницы. После вылупления яиц личинка тахинид проникает в личинку бабочки и завершает свое развитие внутри нового хозяина.Во время позднего возраста или стадии куколки у монархов личинка мухи выпадает на усиках, похожих на белые нитки. Тогда личинка мухи окукится и завершит метаморфоз в течение 2 недель.


Куколка тахинид красновато-коричневая, удлиненно-яйцевидная, около 3/8 дюйма в длину. На каждой гусенице может быть до 8 личинок тахинид.

Визуальных признаков паразитирования тахинид много. Белые шелковистые струны показывают, что личинка покинула гусеницу или куколку.Зараженная куколка обесцветится с появлением коричневых, черных или ржавых пятен или на ней могут появиться небольшие дыры. Куколка может быть более светлой, сморщенной или кольца наверху могут стать черными.

Сама тахинидская муха очень похожа на комнатную муху, за исключением того, что у нее красные глаза и волосатая спина. T
Во время охоты они летают медленно и не беспорядочно, как комнатные мухи.


Где угодно от 10 до 40% популяций диких монархов могут погибнуть от тахинид.

Бактериальные и вирусные болезни

Черная смерть — это то, что обычно называют некоторыми болезнями бабочек.Ваши гусеницы могут стать вялыми, сморщиться, из любого конца выйдет что-то жидкое и почернеть. Иногда они окукливаются, начинают темнеть, но крыльев не видно, они становятся буровато-черными. Иногда они начинают окукливаться, а затем превращаются в черную слизь.

Есть две распространенные инфекции, которые, вероятно, являются причиной. Один из них — бактерии (Pseudomonas), а другой — вирус (NPV или вирус ядерного полиэдроза).

Бактерии Pseudomonas обнаружены в почвах.Это очень распространено и является причиной появления «ушей пловца». Эта бактерия любит тепло и влажно, поэтому важно, чтобы ваши растения и почва вокруг них высыхали в перерывах между поливами.

NPV смертельно опасно для монархов. Вирус растет внутри клеток, вызывая их взрыв. Клеточная структура нарушена, и насекомое, кажется, тает.

Чтобы предотвратить распространение этих болезней среди ваших монархов, удалите и изолируйте всех гусениц или куколок, которые проявляют вышеуказанное поведение.Удалите листья, на которых были инфицированные насекомые, и избегайте влажной или влажной среды. Зараженных насекомых можно уничтожить, поместив их в полиэтиленовый пакет и заморозив.

Источники:

История бабочек | Водно-болотные угодья озера Уэйко

Составлено Шэрон Перегрин Джонсон

Образцы знаний о бабочке и человеческой душе

  • С давних времен крылатая форма бабочки была символом человеческой души.
  • Египетский — «бабочки, по-видимому, были одним из удовольствий, которые ожидали умершего в загробной жизни, отражая египетскую веру в бессмертие человеческой души» [Манос-Джонс].
  • Греческий и минойский.
    • Аристотель дал бабочке имя psyche , греческое слово, обозначающее душу.
    • Многие культуры связывают бабочек с душой человека.На древнегреческом языке бабочка обозначается словом «психе», что означает «душа», и это также имя человека, возлюбленного Эроса.
  • Римская культура
    • Монеты — бабочка как символ души.
    • Амур и Психея
  • Коренные американцы в Мексике
    • Ацтеки — связывают утреннюю звезду с бабочкой, олицетворяющей душу мертвых »[Манос-Джонс].
    • Ацтеки также верили, что счастливые мертвые в виде красивых бабочек будут навещать своих родственников, чтобы уверить их, что все в порядке. Эти бабочки летают по дому и вокруг букетов цветов, которые несут ацтекские люди высокого ранга. Считалось невоспитанным нюхать букет цветов сверху. Его всегда нужно нюхать сбоку, потому что верхняя часть была оставлена ​​для посещения душ, где они могли наслаждаться ароматом, таким образом сохраненным специально для них [Родная вишня].
    • Коренные жители Южной Америки также интегрировали в свою мифологию различных чешуекрылых. По мнению Гоаджиро из Колумбии, если в спальне обнаруживается большая белая моль, с ней нельзя плохо обращаться, потому что это дух предка, который пришел в гости. Если моль причиняет беспокойство, ее можно удалить только с величайшей осторожностью, иначе дух может отомстить. Среди аймара Боливии некоторая редкая ночная бабочка считалась предзнаменованием смерти [родная вишня].
  • Мексика — Небольшой город в Мексике также рассматривает бабочек как души, и именно в этот город бабочки-монархи мигрируют каждый год во время праздника, известного как День мертвых. Их считают вернувшимися душами умерших. [Кокосовый ручей].
  • Россия — одна из форм русского языка относится к бабочкам как «душичка», что происходит от слова «душа», что означает «душа».
  • Андалузская Испания — «Наследник должен бросить несмешанное вино на прах умершего, как тост за бабочку, которая сбежит с душой» [Манос-Джонс].
  • Германия — Бабочки считаются душами детей [Манос-Джонс].

Образцы христианского символизма

  • «Для христиан три стадии превращения бабочки — в гусеницу, куколку и затем в крылатое насекомое — напоминают духовную трансформацию» [khandro].
  • Невысокая гусеница олицетворяет нашу земную сущность, нашу озабоченность физическим планом существования.
  • Хризалида представляет собой гробницу, место, где происходит чудесное воскресение, из которого поднимается кислый.
  • Красивая, свободно летающая бабочка символизирует возрождение духа Христа.
  • Бабочка существует в четырех различных формах. Кхандро объясняет эти четыре различные формы.
    • Оплодотворенная яйцеклетка находится в утробе нашей матери.
    • С самого рождения мы подобны гусенице, которая может только есть и ползать.
    • В момент смерти мы подобны дремлющей куколке в куколке.
    • После этого наше сознание выходит из отброшенного тела, и некоторые видят в этом появление бабочки. Следовательно, бабочка символизирует возрождение после смерти.
  • В изображениях Эдемского сада душа Адама символизируется бабочкой или нарисована крыльями бабочки.На картинах Марии с младенцем присутствие бабочек символизирует их заботу о человеческих душах. Гностики изображали Ангела Смерти, показывая крылатую ногу, наступающую на бабочку [кхандро].

Ирландский — ирландское благословение

Пусть крылья бабочки поцелуют солнце и найдут ваше плечо к свету на
Чтобы принести вам удачу, счастье и богатство сегодня, завтра и дальше [khandro].

Образцы ирландских преданий

  • В 1600-х годах в Ирландии было запрещено убивать белую бабочку, поскольку считалось, что это душа мертвого ребенка [кхандро].
  • dealan-dhe ‘ — это ирландский термин, который используется для обозначения бабочки, но также имеет несколько других значений. Это также яркость или молния Богов, или его можно использовать для обозначения горящей палки, которую трясут взад и вперед, чтобы создать огонь нужды [Бронах].
  • Огонь нужды часто занимает центральное место в ирландской мысли. Когда огонь создается и горит в течение трех ночей на участке земли, эта земля принадлежит человеку, создавшему этот огонь.Это огонь домохозяина, который также является огнем человека. В Beltaine домашний огонь разжигается в каждом очаге Ирландии от центрального огня. Еще одно упоминание между огнем и бабочками можно увидеть в термине tiene-dhe ‘ с использованием tiene-dhe’ , означающего огонь. Этот термин относится как к бабочке, так и к огню Богов [Бронах].
  • Значение бабочки в ирландском фольклоре приписывает ей душу и, таким образом, способность переходить в потусторонний мир.Это также символ преобразования и созидания [Бронах].
  • Старая ирландская поговорка: «Бабочки — это души мертвых, ожидающих пройти через Чистилище» [Кокосовый ручей].
Ресурсы
  • Бонах А. (1994). Бабочки в ирландском фольклоре . Темпл Террас, Флорида: Дом Тени Дрейка.
  • Черри Р. (1997). Мифология коренных американцев . cedigest, четвертый.
  • Кхандро.(2005). Бабочка .
  • Манос-Джонс, М. (2000). Дух бабочки: мифы, магия и искусство . Нью-Йорк: Генри Н. Абрамс.
  • Бабочки в мифологии . (2004). Коконат-Крик, Флорида: Город Коконат-Крик.

Когда бабочки не должны летать бесплатно

Загляните в Твиттер или любую другую социальную сеть, и вы увидите фото за фото людей, которые взволнованно и страстно выпускают выращенных в неволе бабочек-монархов на свадьбах, школьных экспедициях и других мероприятиях. публичные мероприятия.

Фотографии очень впечатляющие, и люди, очевидно, думают, что делают что-то важное, чтобы помочь этим находящимся в опасности насекомым.

Однако, по мнению ученых, эти выбросы могут принести больше вреда, чем пользы.

Оказывается, многие воспитанные в неволе монархи несут болезни, в первую очередь убивающий монархов паразит под названием Ophryocystis elektroscirrha, который тесно связан с паразитом, вызывающим малярию и токсоплазмоз. Болезнь легко распространяется на крупных «фермах монархов», которые выращивают тысячи бабочек за раз и продают их для выпуска по всей стране, чтобы помочь своим диким кузенам.

Население монархов за последние два десятилетия резко сократилось на 90 процентов, и Служба охраны рыболовства и дикой природы США рассматривает петицию о защите культового насекомого в соответствии с федеральным законом о видах, находящихся под угрозой исчезновения. Ученые связали быстрое сокращение этого вида с индустриальным сельским хозяйством на Среднем Западе, где широкое распространение генетически модифицированных культур и стремительное использование пестицидов уничтожили молочая, единственный источник пищи для гусениц монархов.

В письме, подписанном 10 известными исследователями монархов на прошлой неделе, говорится, что они наблюдают массовые умирания монархов от болезней с 2004 года — примерно в то же время, когда практика освобождения большого числа воспитанных в неволе монархов стала популярной.

«Болезнь может накапливаться у фермеров-монархов, а затем распространяться на диких бабочек», — заявила Соня Алтизер, профессор Университета Джорджии и ведущий исследователь болезней монархов. «Даже монархи, дожившие до зрелого возраста, все еще могут переносить и распространять инфекции, подвергая уже уменьшившееся популяции диких монархов большему риску.”

Марк Хантер, профессор экологии и эволюционной биологии в Мичиганском университете, который изучает монархов в течение 20 лет, сказал, что проблема похожа на болезни, которые возникают на птицефермах и распространяются среди плотного населения. «Нельзя брать такие организмы, как монархи, выращивать их в такой огромной плотности, как эта, и не ожидать какой-то эволюции», — сказал он. «Паразит может становиться все более и более опасным».

Эта повышенная вирулентность делает болезни более опасными для диких монархов, сказал Хантер: «Если кто-то выпустит всех этих бабочек с этими невероятно опасными паразитами, они станут доступны для привлечения диких насекомых, которые не имели недавних эволюционных связей с этим опасным паразитом.”

СВЯЗАННЫЙ: США одобряют новый мощный пестицид, смертельный для бабочек-монархов

Хантер не был среди ученых, подписавших письмо на прошлой неделе, но он был соавтором статьи, опубликованной на этой неделе, в которой было обнаружено, что способность монархов противостоять этим паразитарным инфекциям тесно связана с растениями молочая.

Оказывается, молочая — это больше, чем любимая еда монархов. Это еще и их аптека. Предыдущие исследования показали, что инфицированные паразитами материнские бабочки откладывают яйца на наиболее токсичных растениях молочая, чтобы дать лекарство вылупившимся голодным личинкам.Новое исследование теперь связывает эту лекарственную токсичность с некоторыми естественными грибами в почве. Растения, произрастающие на почвах, содержащих грибы, становятся более токсичными для паразитов и, следовательно, более полезными для бабочек.

Связанные

Отчет

: Генно-инженерные культуры ведут к исчезновению бабочки-монарха

Это не означает, что каждое растение молочай можно или нужно лечить грибами, чтобы предотвратить распространение болезней.Хантер сказал, что это все равно что дать всем человеческим детям дозу пенициллина, когда они родятся. «Мы собираемся получить невероятный отбор по устойчивости к антибиотикам, и вдруг все окажутся в больнице с этими бактериями с множественной устойчивостью», — сказал он.

Ученые не призывают к прекращению всех выпусков монархов, но они советуют держать их небольшими и проявлять осторожность. «Если кто-то действительно хочет вырастить монархов в образовательных целях, мы предлагаем им собрать гусениц поблизости, например, в пределах одного графства, — принести их внутрь, чтобы вырастить их, а затем отпустить, когда они станут взрослыми», — сказала Сарина Джепсен. директор программы по вымирающим видам Общества охраны беспозвоночных Xerces, организации, опубликовавшей на прошлой неделе письмо.

Некоторые преподаватели уже это делают. Дэйв Хогг, профессор Университета Висконсин-Мэдисон и бывший президент Энтомологического общества Америки, сказал, что в выпуске, проведенном в его классе в прошлом месяце, использовались бабочки, выращенные из собранных вручную яиц и мелких личинок. Он назвал паразитов, которые могут присутствовать в других коммерческих релизах монархов, «прекрасным примером непредвиденных последствий действий для людей с добрыми намерениями».

Джепсен и Хантер сказали, что выращивание и освобождение монархов не следует рассматривать как стратегию увеличения популяции бабочек.«Если люди хотят помочь монархам, мы рекомендуем им создавать, улучшать или восстанавливать среду обитания монархов с помощью местных молочая и других цветов, производящих нектар», — сказал Джепсен. «Это фреймворк« Построй, и они придут »».

Хантер добавил: «Мы действительно хотим побудить население делать это всякий раз, когда у них есть возможность, выяснять, что является родным для их местности, сажать эти молочая и следить за тем, чтобы почва была в хорошем состоянии. Если мы восстановим естественные растительные сообщества с помощью местных грибов, у вас будет естественная аптека, и вы позволите самим организмам справиться с этим.”

Мальчик «бабочка» спасен после того, как врачи создали ему новую кожу

Хасан (на фото) страдал от «болезни бабочки», из-за которой человеческая кожа стала такой же нежной, как крылья насекомого

В искусственной коме после потери 80 процентов кожи из-за редкого генетического заболевания семилетний Хасан был близок к смерти.

Но теперь врачи спасли его после того, как в лаборатории вырастили для него почти полностью новую кожу.

Хасан, полное имя семьи которого не разглашается, страдал «болезнью бабочки», из-за которой человеческая кожа становится такой же нежной, как крылья насекомого, и при малейшем прикосновении может образовываться волдыри и шелушиться.

Он был покрыт волдырями и ранами с тех пор, как ему было несколько дней, и до операции большая часть его тела выглядела как открытая рана.

Доктора вырастили новую кожу в лаборатории, используя генетически измененные стволовые клетки, чтобы устранить дефект, вызывающий болезнь.

Это был крупный прорыв в использовании стволовых клеток для лечения болезней. Затем они были успешно трансплантированы на тело Хасана.

Теперь, 21 месяц спустя, после того, как он был доставлен в ожоговое отделение при смерти, он, кажется, полностью выздоровел.

Его новая кожа успешно «закрепилась» на его теле без симптомов, которые преследовали его всю его жизнь.

ЧТО ТАКОЕ ЛЕЧЕНИЕ?

Доктора вырастили новую кожу в лаборатории, в которой были генетически изменены стволовые клетки, чтобы устранить дефект в гене, вызывающем болезнь.

Это был крупный прорыв в использовании стволовых клеток для лечения болезней. Затем они были успешно трансплантированы на его тело.

Они взяли небольшой кусочек кожи размером около половины квадратного дюйма с незатронутой части тела.

Затем для коррекции кожи использовали редактирование гена.

Затем они вырастили более 9 кв. Футов кожи (0,85 кв. М) и пересадили ее.

Родился в Сирии, сейчас живет в Германии, он может играть в футбол и другие игры со своими друзьями.

Были опубликованы фотографии, на которых он «щипал» свою кожу, что было невозможно раньше, если не снять ее с тела.

Его отец сказал, что преобразование было «похоже на сон», добавив: «Хасан теперь чувствует себя нормальным человеком — он наслаждается своей жизнью.’

Унаследованное заболевание буллезный соединительный эпидермолиз — наиболее тяжелая форма заболевания, которым страдает примерно один из 17000 жителей Великобритании.

Около 40 процентов детей, страдающих этим заболеванием, не доживают до первого года жизни, а большинство из них не доживают более пяти лет. До сих пор болезнь считалась неизлечимой.

В ходе двух операций в ноябре и декабре 2015 года врачи университетской больницы Бохума в Германии использовали кожу, созданную в Италии доктором Микеле Де Лука из Университета Модены.

Перед операцией врачи взяли небольшой кусочек кожи размером около половины квадратного дюйма с незатронутой части тела Хасана и использовали «редактирование» генов, чтобы исправить это.

Затем они вырастили более девяти квадратных футов кожи для трансплантации.

Слева врачи проводят новаторскую работу, а справа графическое изображение кожи Хасана с оранжевыми участками, на которых показаны части его тела без кожи, и зеленым цветом на волдырях.

Врачи поднимают лист кожи в лаборатория в больнице Святого Йозефа в Бохуме, Германия

Специалисты по коже приветствовали работу (на фото), но сказали, что за ней необходимо следить, чтобы убедиться, что Хасан не вернется в свое прежнее состояние

Подробная информация о лечении, ранее использовавшемся только для реконструировать небольшие участки кожи у двух пациентов, опубликованные в последнем номере журнала Nature.

Пластический хирург профессор Тобиас Хирш из детской больницы Бохума описал критическое состояние Хасана, когда его поместили в ожоговое отделение: «Он потерял почти две трети кожи.

«Через два месяца мы были абсолютно уверены, что ничего не сможем сделать для этого ребенка, и он умрет».

Теперь у него «качественная» кожа, не требующая лечения.

Врачи сказали, что лечение Хасана предоставило полезную исследовательскую информацию о том, как кожа регенерируется и поддерживается, предоставив «план», который можно применить к другим методам лечения стволовыми клетками.

Специалисты по скинам приветствовали работу, но сказали, что за ней нужно следить, чтобы Хасан не вернулся к своему прежнему состоянию.

БУЛЛОЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ: ОБЪЯСНЕНИЕ

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — это общий термин, используемый для описания группы редких наследственных кожных заболеваний, которые вызывают очень хрупкую кожу.

В коже отсутствует коллаген VII типа — белок, который обычно связывает верхний слой кожи с нижними слоями.

Любая травма или трение кожи могут вызвать болезненные волдыри.

В большинстве случаев симптомы БЭ очевидны с рождения.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован.