Астроцитома мозжечка: Астроцитома у детей и подростков

Содержание

Астроцитома спинного мозга – Лечение в Киеве – Стоимость операции

Астроцитомы – злокачественные опухоли, развивающиеся из небольших, звездообразных клеток, которые называются астроциты. Астроциты регулируют химическую среду мозга и помогают формировать физиологический барьер между кровеносной системой и центральной нервной системой (гематоэнцефалический барьер).

Астроцитома — самая распространенная форма глиомы. Она может образовываться в любом отделе головного мозга (астроцитома головного мозга), в мозжечке, в соединении со спинным мозгом (астроцитома спинного мозга, церебральная астроцитома), а также и поражать зрительный нерв (в основном, в детском возрасте).

В 70% случаев доброкачественные астроцитомы перерастают в злокачественную форму. Если у пациента проявились признаки астроцитомы, то степень злокачественности не будет иметь значения — пациенту обязательно потребуется лечение.

Лечение

Наиболее прогрессивным методом лечения злокачественных новообразований, размещенных в труднодоступных местах, в частности в области спинного мозга, является

радиохирургия при помощи КиберНожа.

Лечение на системе КиберНож

Радиохирургическая система КиберНож (CyberKnife G4)

Высокотехнологичная бесконтактная система КиберНож давно доказала свою эффективность в лечении опухолей разной сложности и локализации, и особенно актуальна в тех случаях, когда по разным причинам традиционная хирургия противопоказана. Уникальность КиберНожа состоит в его возможности доставлять высокие, смертельные для опухолевых клеток, дозы ионизирующего излучения непосредственно в патологический очаг, не нанося вреда при этом здоровым тканям вокруг.

Разграничение доз таким образом позволяет разрушить злокачественное образование без вмешательства в работу других систем организма. Поэтому лечение астроцитомы спинного мозга не требует госпитализации пациента и, как правило, проводится амбулаторно, также отсутствует этап заживления и восстановительный период.

Астроцитома позвоночника — радиохирургическое лечение на КиберНоже (план лечения)

На начальном этапе лечения астроцитомы спинного мозга на КиберНоже проводится комплексное диагностическое исследование, которое включает КТ- и МРТ-диагностику. На основании данных исследования формируется цифровая трехмерная модель взаимного расположения опухоли и здоровых тканей. Затем медицинский физик совместно с лучевым терапевтом составляют план радиохирургического лечения, в котором задается лечебная доза облучения, которую должна получить опухоль для остановки биологических процессов в ней. После того как план лечения утвержден, пациенту назначается первый сеанс (фракция) лечения на КиберНоже. В среднем лечение астроцитомы спинного мозга на КиберНоже составляет от 1-й до 3-х фракций.

Лечение на КиберНоже проходит безболезненно и не требует анестезии. Во время сеанса пациент находится в сознании, удобно расположившись на специальном столе, а рука-манипулятор КиберНожа подает в опухоль пучки ионизирующего излучения с разных позиций, формируя заданную планом лечения дозу облучения, которая в итоге приводит к разрушению опухолевых клеток.

По завершению курса радиохирургического лечения, пациенту назначается дата повторного визита к врачу, для прохождения контрольной диагностики.

Лучевая терапия IMRT в лечении астроцитомы

Современный линейный ускоритель Elekta с функцией IMRT

Эффективность лечения любого злокачественного образования в организме человека напрямую зависит от своевременной его диагностики. Астроцитомы позвоночника, как доброкачественной, так и злокачественной природы, требуют незамедлительного лечения, поскольку по мере роста опухоли увеличивается и ее агрессивность, что приводит к появлению отдаленных метастазов. На ранних стадиях развития астроцитомы, когда опухоль имеет небольшие размеры, наиболее положительные результаты дает лечение на КиберНоже (радиохирургия). Однако нередко пациенты с астроцитомой спинного мозга обращаются к врачу на более поздних стадиях, когда возникает необходимость лечения не только самого очага заболевания, но и его метастазов.

В таком случае речь идет сочетанное лечение, которое может включать химиотерапию, радиохирургию, для лечения отдаленных метастазов, но и лучевую терапию — один из наиболее востребованных методов лечения разного рода онкологических заболеваний.

Лучевая терапия астроцитомы спинного мозга проводится на современном высокоточном линейном ускорителе (IMRT), что позволяет добиться высокой эффективности лечения без нанесения ущерба тканям и органам, не затронутым патологическим процессом.

Точность, с которой в патологический очаг дистанционно подаются высокие дозы ионизирующего облучения, позволяет облучать только лишь зону новообразования, минимально воздействуя на близкорасположенные к опухоли здоровые ткани. Лечение астроцитомы спинного мозга на линейном ускорителе, так же как и радиохирургическое лечение на КиберНоже, начинается с проведения КТ- и МРТ-диагностики, на основании результатов которых создается трехмерная цифровая модель расположения опухоли и здоровых тканей вокруг нее, которые не должны быть подвергнуты облучению. При этом точность лучевого лечения достигается за счет облучения большим количеством полей, форма которых и положение подачи моделируется в соответствии с заданной формой зоны облучения.

Лечение астроцитомы спинного мозга на высокоточном линейном ускорителе не требует госпитализации пациента, а проводится сеансами (фракциями), длительность каждого из которых в среднем составляет 30-40 минут.

Процесс лучевого лечения не требует введения анестезии, и пациент находится в сознании, а после окончания сеанса может возвратиться к привычному распорядку дня.

Диагностика

Для диагностики спинного мозга используют компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию. Оба метода позволяют точно определить локализацию, размер опухоли, ее форму, расположение относительно здоровых органов и тканей.

Окончательный диагноз можно установить после проведения биопсии и гистологического анализа тканей новообразования.

Симптомы

На самых ранних этапах астроцитома спинного мозга протекает без симптомов. Симптомы появляются, когда опухоль начинает активно развиваться. К симптомам можно относить:

  • сильная головная боль, порой сопряжена с рвотой. Облегчение приходит после рвоты
  • изменение температуры тела в месте опухоли – температура может подниматься до 38-39 градусов
  • нарушается болевая чувствительность
  • появление парестезии
  • появление болевого синдрома при сдавливании пораженного участка
  • на более поздних стадиях проявляются парезы и параплегии
  • слабость мышц
  • потеря чувствительности
  • нарушение функций внутренних органов

Степени злокачественности

Опухоль имеет четыре степени злокачественности:

Астроцит — клетка, из которых состоят астроцитомы

I и II степень — пилоидная пилоцитарная астроцитома и низкостадийная диффузная астроцитома. Для этих опухолей характерен медленный рост, и они, как правило, локализуются в области мозга. Возникают, в основном, в молодом возрасте.

III и IV степень — анапластическая астроцитома и мультиформная глиобластома. Темпы роста этого рода опухолей высокие, они могут распространяться по всему головному мозгу, а также проникнуть в спинной мозг и позвоночник.

Причины и факторы риска

Точные причины развития астроцитомы спинного мозга пока неизвестны. Одной из основных причин принято считать генетическую предрасположенность. Также к факторам, которые могут стать причиной развития злокачественного новообразования можно отнести:

  • неблагоприятную экологическую ситуацию
  • работу на вредных производствах либо с химическими веществами, такими как нитрозамин, формалин
  • перенесенные вирусные инфекции, такие как цитомегаловирус, герпес-6, SV4Q
  • стрессы, депрессии
  • снижение иммунитета
  • возрастные изменения.

Что важно знать об операции астроцитомы


Астроцитома головного мозга – очень опасная опухоль, которая в половине случаев оказывается злокачественной. Если вовремя не диагностировать новообразование, велики шансы того, что ранее доброкачественная опухоль превратится в рак. Астроцитома может иметь низкую (1-2 стадии) и высокую степень злокачественности (3-4 стадии). К первому типу относят пилоидные астроцитомы, которые чаще встречаются у детей. А к глиомам высокой степени злокачественности относят анапластическую астроцитому, анапластическую олигоастрацитому, мультформную глиобластому и др. В этой статье MediGlobus расскажет об одном из основных методов лечения астроцитомы и о прогнозах выживаемости после вмешательства.


Хирургическое удаление опухоли – основной метод лечения при астроцитоме. Операция при астроцитоме заключается в полном удалении новообразования, его частичной резекции (если опухоль слишком большая и нужно уменьшить давление на структуры головного мозга, или же она проросла в другие ткани), а также получении образца клеток для проведения гистологического исследования. Операцию назначают в 100% случаев доброкачественной детской астроцитомы.

Сегодня в области нейрохирургии существуют новые методики, которые позволяют с высокой точностью удалить опухоль и не задеть здоровые ткани. До операции пациенту вводят специальное контрастное вещество, которое накапливается именно в зоне новообразования. Оно обладает флуоресцентными свойствами и при просвечивании специальным светом четко окрашивает опухоль в определенный цвет. Все хирургические манипуляции проходят под дополнительным контролем 3D визуальной диагностики, что гарантирует сверхточность осуществляемых действий.

 

Операция проводится под общим наркозом, однако если новообразование расположено рядом с важными функциональными центрами, пациента оставляют в сознании с целью контролировать все важные функции во время операции. Опухоль может быть удалена эндоскопически – с помощью специального оборудования через небольшие отверстия в черепе. Такое вмешательство считается малоинвазивным, а сама операция занимает 2-4 часа. Открытая операция астроцитомы, которая предполагает трепанацию черепа, длится до 6 часов.

 

Если хирургическое вмешательство проводит опытный хирург, в процессе используются современные методики, а сама клиника имеет высокую защиту от инфекций – риск послеоперационных осложнений будет сведен к минимуму. В случае если пациенту не показано классическое хирургическое вмешательство, проводят удаление опухоли методами радиохирургии. Новообразование разрушают с помощью высоких доз облучения, которые с точностью до миллиметра нацелены именно на клетки рака. Сегодня это возможно благодаря таким радиохирургическим установкам, как Кибер-Нож, Гамма-Нож, Трубим и Трубим Трилоджи. Последний аппарат признан самой совершенной установкой радиотерапии, а также радиохирургии и доступен в лучших клиниках Германии, Израиля и Турции.

 

Получить бесплатную консультацию

Что происходит после операции по удалению астроцитомы

 

После перенесенной операции пациента переводят в отделение интенсивной терапии примерно на неделю. Затем ему назначают повторно пройти КТ или МРТ, чтобы проверить результаты операции. Далее пациенту необходимо пройти неврологическую реабилитацию в специальном отделении клиники или же специализированном реабилитационном центре. Весь период восстановления занимает до 3 месяцев.

 

После операции по удалению астроцитомы голового мозга, в зависимости от стадии заболевания и типа хирургического вмешательства, которое было проведено, может понадобиться дополнительная терапия. Так, на начальных стадиях при полном удалении опухоли достаточно только операции. При астроцитоме 2 степени после операции пациент должен регулярно проверять свое состояние с помощью визуальной диагностики с контрастом. Это поможет исключить или вовремя обнаружить рецидив. При злокачественной опухоли пациенту могут назначить лечение с помощью химиотерапии, таргетной терапии и / или лучевой терапии.

Прогноз после операции астроцитомы

 

 


Прогноз после операции по удалению астроцитомы во многом зависит от того, насколько аккуратно хирург удалил опухоль и не задел ли он при этом здоровые ткани.

 

Если операция прошла успешно – шансы на выздоровление велики, до 90% пациентов преодолевают 5-летний рубеж.

 

Прогноз после операции астроцитомы головного мозга также зависит от типа опухоли, возраста и состояния пациента. Рассмотрим прогноз 5-летней выживаемости для разных типов новообразований и возрастных групп:


 

 

Диффузная астроцитома

20-44 – 68%; 45-54 – 44%; 55-64 – 22%.

Анапластическая астроцитома

20-44 – 54%; 45-54 – 32%; 55-64 – 14%.

Глиобластома

20-44 – 19%; 45-54 – 8%; 55-64 –55-64 – 5%.

Олигодендроглиома

20-44 – 88%; 45-54 – 81%; 55-64 – 68%.

Анапластическая олигодендроглиома

20-44 – 71%; 45-54 – 61%; 55-64 – 46%.

 

Прогнозы после операции астроцитомы мозжечка несколько выше, так как опухоль с такой локализацией чаще всего встречается у детей и подростков, организм которых лучше отвечает на лечение. При астроцитоме мозжечка на ранних стадиях в течение 5 лет после операции выживает более 80-90% пациентов, и даже на 3-4 стадиях удается спасти более 25% больных. Самая благоприятная картина наблюдается при пилоцитарной астроцитоме мозжечка, при которой прогноз после операции достигает максимальных значений и большинство пациентов живут более 10 лет.


Если вам необходима помощь в подборе клиники и доктора для проведения операции по удалению астроцитомы, осталяйте заявку через кнопку “Получить бесплатную консультацию”. Сотрудник MediGlobus поможет организовать вашу медицинскую поездку в короткие сроки.


клиническая картина, диагностика и лечение опухоли

Астроцитома образуется из астроцитов, клеток нервной ткани. В задачу этих клеток входит защита нейронов от повреждений и их восстановление. Под воздействием определенных факторов астроциты активно размножаются, и образуется опухоль, которая называется астроцитома.

Врачи пока не могут назвать точные причины развития астроцитомы. Но в результате исследований установлено, что к ее образованию приводят травмы головного мозга, продолжительное ионизирующее излучение, воздействие химикатов (обычно страдают работники нефтеперерабатывающих предприятий и заводов по производству резины).

Исследования в данной области продолжаются. У ученых уже имеются основания предполагать, что на развитие астроцитомы излучение от мобильных телефонов и линий электропередач.

Симптомы астроцитомы

Признаки болезни проявляются в зависимости от того, где образовалась опухоль:

  • новообразование в левом полушарии головного мозга сопровождается слабостью или парезом в правой руке и ноге;
  • в правом полушарии — слабостью или парезом в левой руке и ноге;
  • если зоной поражения является теменная доля, то наблюдаются проблемы с ощущениями и письмом;
  • лобная доля — меняется характер;
  • височная доля — нарушается речь, память, координация;
  • мозжечок — нарушается баланс при ходьбе;
  • затылочная доля — ухудшаются зрительные функции, появляются галлюциации.

Общими проявлениями болезни считаются:

  • общее недомогание;
  • рвота, тошнота;
  • головная боль;
  • снижение длительных и речевых функций;
  • ухудшение памяти;
  • головокружения;
  • изменения в поведении и настроении;
  • проблемы с равновесием;
  • приступы эпилепсии;
  • перепады артериального давления.

Виды и стадии опухоли

На 1-ой стадии диагностируется пилоцитарная астроцитома. Это доброкачественная опухоль, которая медленно растет.

На 2-ой стадии — фибриллярная астроцитома. Опухоль также считается доброкачественной, медленно увеличивается в размерах, но уже могут проявляться первые симптомы перерождения в злокачественное новообразование — границы опухоли находятся на некотором расстоянии от окружающих тканей.

На 3-ей стадии — анапластическая астроцитома. Злокачественное новообразование, которое характеризуется агрессивным ростом, плохо поддается облучению.

На 4-ой стадии развивается глиобластома. Это наиболее опасная опухоль среди всех астроцитом. Прогноз лечения на данной стадии неблагоприятный.

По статистике, астроцитомы доброкачественного течения поражают детей, а злокачественные развиваются у взрослых, достигших 40-летнего возраста.

Как диагностируются астроцитомы

Диагностика предполагает комплексное обследование пациента. Обязательно применяются методы визуализации — МРК, КТ, ренгенография, цереброангиография. Также может понадобиться выполнение спинальной пункции. Далее следует биохимическое обследование. Точный диагноз устанавливается после биопсии. Но ее обычно выполняют во время хирургической операции, так как к опухоли сложно добраться.

Методики лечения астроцитомы в клиниках за границей

К лечению опухоли применяется комплексный подход, цель которого полностью удалить новообразование. Затем следует облучение и химиотерапия для закрепления достигнутого результата.

Полностью удалить опухоль, то есть выполнить тотальную резекцию, можно только на первой стадии и в некоторых случаях на второй.

Опухоль 3 и 4 стадии не имеет четких контуров и поражает ткани мозга, но ее также можно полностью удалить. Операция носит название субтотальной резекции, после нее обязательно выполняется лучевая терапия.

Ранние стадии опухоли позволят применять малотравматичные методики: гамма-нож, кибер-нож, стереотаксическую хирургию. На поздних стадиях эти методы не дают результата. Поэтому, чем раньше начато лечение астроцитомы за рубежом, то лучше будет эффект.

Прогнозы при астроцитомах

Врачи говорят о плохих прогнозах, если диагностирована высокая степень злокачественности опухоли, а также при рецидивах, особенно если они случаются в течение первых трех лет после лечения.

Первая стадия дает надежду на хороший прогноз. Но даже при успешном лечении пациенты живут около 10 лет, если выявлена первая стадия заболевания, и не более 5 лет на второй стадии. При третьей стадии выживаемость составляет 2-5 лет. Четвертая стадия практически не оставляет шансов — выживаемость не более года.

Если вы нашли опечатку или ошибку, выделите фрагмент текста, содержащий её, и нажмите Ctrl+

%d0%b0%d1%81%d1%82%d1%80%d0%be%d1%86%d0%b8%d1%82%d0%be%d0%bc%d0%b0%20%d0%bc%d0%be%d0%b7%d0%b6%d0%b5%d1%87%d0%ba%d0%b0 — с русского на все языки

Все языкиАбхазскийАдыгейскийАфрикаансАйнский языкАканАлтайскийАрагонскийАрабскийАстурийскийАймараАзербайджанскийБашкирскийБагобоБелорусскийБолгарскийТибетскийБурятскийКаталанскийЧеченскийШорскийЧерокиШайенскогоКриЧешскийКрымскотатарскийЦерковнославянский (Старославянский)ЧувашскийВаллийскийДатскийНемецкийДолганскийГреческийАнглийскийЭсперантоИспанскийЭстонскийБаскскийЭвенкийскийПерсидскийФинскийФарерскийФранцузскийИрландскийГэльскийГуараниКлингонскийЭльзасскийИвритХиндиХорватскийВерхнелужицкийГаитянскийВенгерскийАрмянскийИндонезийскийИнупиакИнгушскийИсландскийИтальянскийЯпонскийГрузинскийКарачаевскийЧеркесскийКазахскийКхмерскийКорейскийКумыкскийКурдскийКомиКиргизскийЛатинскийЛюксембургскийСефардскийЛингалаЛитовскийЛатышскийМаньчжурскийМикенскийМокшанскийМаориМарийскийМакедонскийКомиМонгольскийМалайскийМайяЭрзянскийНидерландскийНорвежскийНауатльОрокскийНогайскийОсетинскийОсманскийПенджабскийПалиПольскийПапьяментоДревнерусский языкПортугальскийКечуаКвеньяРумынский, МолдавскийАрумынскийРусскийСанскритСеверносаамскийЯкутскийСловацкийСловенскийАлбанскийСербскийШведскийСуахилиШумерскийСилезскийТофаларскийТаджикскийТайскийТуркменскийТагальскийТурецкийТатарскийТувинскийТвиУдмурдскийУйгурскийУкраинскийУрдуУрумскийУзбекскийВьетнамскийВепсскийВарайскийЮпийскийИдишЙорубаКитайский

 

Все языкиАнглийскийНемецкийНорвежскийКитайскийИвритФранцузскийУкраинскийИтальянскийПортугальскийВенгерскийТурецкийПольскийДатскийЛатинскийИспанскийСловенскийГреческийЛатышскийФинскийПерсидскийНидерландскийШведскийЯпонскийЭстонскийТаджикскийАрабскийКазахскийТатарскийЧеченскийКарачаевскийСловацкийБелорусскийЧешскийАрмянскийАзербайджанскийУзбекскийШорскийРусскийЭсперантоКрымскотатарскийСуахилиЛитовскийТайскийОсетинскийАдыгейскийЯкутскийАйнский языкЦерковнославянский (Старославянский)ИсландскийИндонезийскийАварскийМонгольскийИдишИнгушскийЭрзянскийКорейскийИжорскийМарийскийМокшанскийУдмурдскийВодскийВепсскийАлтайскийЧувашскийКумыкскийТуркменскийУйгурскийУрумскийЭвенкийскийБашкирскийБаскский

Астроцитома (разновидность опухолей головного мозга)

Наиболее распространенная первичная внутримозговая опухоль, ежегодно в США регистрируется ≈12. 000 новых случаев.

Факторы риска

Предположительно определено онкогенное значение ряда факторов, включая влияние высоковольтных линий электропередач, использования сотовых телефонов и т.д., единственным достоверно идентифицированным онкогенным фактором является воздействие нефтехимикатов.

Классификация по клеточному строению

Астроцитомы могут быть разбиты на группы по преобладающе-му в них типу клеток. Основанием для разделения астроцитом на «обычные» и «специальные» служит существенная разница в клиническом течении и значительно более благоприятном характере последних, которое не зависит от градационной степени внутри этой группы (они также чаще возникают в молодости). В настоящее время представление о том, что пилоцитарные и микрокистозные мозжечковые астроцитомы являются такими же опухолями, что и фибриллярные астроцитомы, но только с другой локализацией.

«Обычные» (фибриллярные) астроцитомы

Классификация и гистология

История систем классификации «обычных» астроцитом полна различных мнений; за эти годы был предложен ряд различных схем. Первая классификация Бейли и Кушинга состояла из 3-х степеней, классификация Керногана – из 4-х. С тех пор был предложен еще ряд трехстепенных схем. В результате этого стало достаточно трудно ориентироваться в том, что представляет из себя один и тот же вид опухоли (напр., глиобластома) в разных сериях наблюдений. В настоящее время принято пользоваться одной из двух классификационных схем – ВОЗ или Дюма-Дюпор.

Классификация астроцитом остается противоречивой.

Обстоятельства, которые надо учитывать:

1. ошибки при взятии материала для исследования: в разных участках опухоль может иметь различную степень злокачественности

2. дедифференцировка: с течением времени (месяцев или лет) опухоли имеют тенденцию к озлокачествлению 

3. гистологические признаки, влияющие на прогноз: клеточность, наличие гигантских клеток, сосудистая пролиферация с/или без эпителиальной пролиферации, некрозы, псевдопалисады

4. факторы, влияющие на характер опухоли, дополнительно к гистологическим признакам:

A. возраст больного

B. степень распространения опухоли

C. топография: расположение опухоли, особенно относи-тельно важных структур

Гистологические классификации

Классификация Керногана

По классификации Керногана выделяют 4 типа опухолей (IV тип также называется мультиформной глиобластомой) исходя из выраженности таких признаков как анаплазия, ядерный плеоморфизм, количество митозов и т.д. С точки зрения прогноза по этой системе выделяют только 2 клинически различные группы (типы I/II и типы III/IV). Эта классификация используется в настоящее время не очень широко.

В настоящее время ВОЗ рекомендует пользоваться своей классификацией1, где I степени соответствуют пилоцитарные астроцитомы, а более типичные астроцитные новообразования разбиты на степени от II до IV. 

Частота опухолей различной степени в группе из 287 астроцитом была: I степень = 0,7%, II степень = 16%, III степень = 17,8%, IV сте-пень = 65,5%.

Средние сроки выживания были следующими: при I степени – было всего 2 пациента (один прожил 11 лет, другой был жив в течение 15 лет), при II степени = 4 года, при III степени = 1,6 лет, при IV степе-ни =0,7 года (8,5 месяцев).

Относительная частота встречаемости астроцитом различных типов

Соотношение (мегалобластома) : (анапластическая астроцитома) : (астроцитомы низкой степени злокачественности) = 5:3:2. Возрастная максимальная частота встречаемости увеличивается в зависимости от типа опухоли: 34 года при астроцитомах низкой степени злокачественности, 41 год при анапластических астроцитомах, 53 года при мегалобластомах.

Астроцитомы низкой степени злокачественности

Эти опухоли обычно возникают у детей и у молодых людей. Большинство из них проявляется припадками. Имеется тенденция к расположению в височной, заднелобной и передней теменной областях. Для них характерна низкая степень многоклеточности и сохранение нормальных мозговых элементов внутри опухоли. Кальцификаты встречаются редко. Анаплазия и митозы отсутствуют. Может быть несколько увеличено количество кровеносных сосудов. Окончательный характер этих опухолей не является доброкачественным. Наиболее благоприятным прогностическим фактором является молодой возраст. Худший прогноз наблюдается при течении с повышением ВЧД, нарушением сознания, личностными изменениями, грубым неврологическим дефицитом, короткой продолжительностью наличия симптомов до установления диагноза, наличием КУ при нейровизуализации.

Дедифференцировка: основной причиной осложнений при астроцитомах низкой степени злокачественности является их озлокачествление (дедифференцировка). Фибриллярные астроцитомы низкой степени злокачественности имеют тенденцию к более быстрому озлокачествлению (скорость увеличивается в 6 раз), при обнаружении в возрасте старше 45 лет по сравнению с более молодым возрастом.

Злокачественные астроцитомы

К ним относятся анапластические астроцитомы (АПА) и мультиформные глиобластомы (МГБ). Хотя они обе являются «злокачественными», между ними имеются существенные различия. Среди 1265 пациентов со злокачественными астроцитомами средний возраст больных с АПА был 46 лет, а с МГБ – 56 лет. Средняя продолжительность симптоматики до операции: МГБ – 5,4 месяца; АПА – 15,7 месяцев. Злокачественные астроцитомы могут трансформироваться из астроцитом низкой степени злокачественности путем дедифференцировки, но они могут возникать и заново.

Термины и определения / КонсультантПлюс

Термины и определения

Глиомы — собирательный термин, который объединяет все диффузные астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли, а также другие виды — пилоидную астроцитому, субэпиндимарную гигантоклеточную астроцитому, астробластому и другие опухоли, исходящие их клеток глии. Введено понятие «Grade», которое определяет степень злокачественности глиомы от I до IV.

Выделяют глиомы низкой степени злокачественности Grade I — II (высокодифференцированные глиомы, включающие астроцитому, олигодендроглиому, олигоастроцитому, а также редкие типы опухолей — плеоморфную ксантоастроцитому, субэпиндимарную гигантоклеточную астроцитому, пилоидную астроцитому) и злокачественные глиомы Grade III — IV (анапластическая астроцитома, анапластическая олигоастроцитома, анапластическая олигодендроглиома, глиобластома). Наиболее злокачественными являются глиомы Grade IV.

Астроцитома — опухоль, развивающаяся из астроцитарной части глии и представленная астроцитами. Может локализоваться как в больших полушариях мозга, так и в мозжечке, а также в стволе головного мозга и спинном мозге. Различают астроцитомы низкой (Grade I — II) и высокой (Grade III — IV) степени злокачественности. В зависимости от наличия мутации IDH-1, 2 различают астроцитомы с наличием данной мутации и без таковой, так называемый «дикий тип», или «wild type» (wt).

Олигодендроглиома и олигоастроцитома — опухоли, преимущественно состоящие из олигодендроцитов. В классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2016 г. принято решение отказаться от термина «олигоастроцитома». Для олигодендроглиомы характерным является наличие мутации IDH-1 и коделеции 1p/19q (а также мутации ATRX). Различают олигодендроглиому Grade II и анапластическую олигодендроглиому Grade III.

Плеоморфная ксантроастроцитома по данным магнитно-резонансной томографии (МРТ), как правило, кистозная, хорошо отграниченная от окружающего мозгового вещества опухоль, локализующаяся в субкортикальной области больших полушарий мозга, солидная часть которой интенсивно накапливает контраст и расположена асимметрично относительно кисты. Чаще встречается плеоморфная ксантроастроцитома Grade II, но в классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ 2016) внесено понятие «анапластическая плеоморфная астроцитома Grade III». Более чем в половине случаев в плеоморфной ксантоастроцитоме встречается мутация BRAF (V600E).

Субэпиндимарная гигантоклеточная астроцитома — чаще всего одно из проявлений туберозного склероза (болезни Бурневилля). На магнитно-резонансной томографии (МРТ) представлена солидной опухолью, расположенной чаще всего в проекции одного или обоих отверстий Монро, гиподенсивной в T1-режиме и интенсивно накапливающей контраст. На компьютерной томограмме (КТ) характерно наличие симметричных кальцинатов в проекции зрительных бугров. Стандартом лечения этих опухолей является оптимальное (тотальное) удаление.

Пилоидная астроцитома — в классическом варианте по магнитно-резонансным (МР) характеристикам гиподенсивная в T1-режиме и гиперденсивная в T2-режиме опухоль, как правило, хорошо и равномерно накапливающая контрастное вещество, нередко с наличием кистозного компонента. Обычно встречается в детском возрасте и у молодых взрослых.

Глиома высокой степени злокачественности (Grade III — IV) по МРТ-признакам является гипоинтенсивной в T1-режиме, гиперинтенсивной в режимах T2 и FLAIR, сливается с зоной перифокального отека. Клинические признаки: короткий анамнез, быстрое нарастание симптомов, относительно редко наблюдается судорожный синдром. Если по данным МРТ нельзя исключить лимфому центральной нервной системы (ЦНС), пациенту необходимо сначала выполнить стереотаксическую биопсию (СТБ) (см. рис. 7). Молекулярно-генетические факторы, определяющие прогноз, — мутации IDH-1, 2, метилирование гена MGMT (оба благоприятные).

Глиоматоз головного мозга — диффузное поражение глиомой структур головного мозга (более 3 анатомических областей больших полушарий, обычно с переходом через мозолистое тело и перивентрикулярным распространением).

Глиомы ствола головного мозга. На разных уровнях поражения ствола головного мозга встречаются различные по анатомо-морфологическим характеристикам и клиническим проявлениям глиальные опухоли. Часть этих опухолей (например, глиома четверохолмной пластинки) носит доброкачественный характер и может не прогрессировать без лечения в течение всей жизни человека. Другие (например, злокачественные глиомы моста) характеризуются, напротив, агрессивным течением с ограниченными возможностями специализированной помощи таким пациентам.

Глиомы спинного мозга. Как правило, диффузные интрамедуллярные опухоли, поражающие различные уровни спинного мозга, требуют специальных подходов к хирургии и лучевой терапии (ЛТ). Лечению интрамедуллярных опухолей посвящены отдельные клинические рекомендации.

Менингиомы — опухоли, происходящие из клеток паутинной оболочки головного мозга. Менингиомы являются самой частой первичной опухолью ЦНС. Наиболее часто менингиомы локализуются в области свода черепа (конвекситальные менингиомы), верхнего сагиттального синуса (парасагиттальные менингиомы) и крыльев основной кости. Реже менингиомы встречаются в других отделах основания черепа — в ольфакторной ямке, области бугорка турецкого седла, задней черепной ямке, области намета мозжечка, боковых желудочках, области оболочки зрительного нерва. Примерно в 6% случаев менингиомы располагаются в области позвоночного канала. По классификации ВОЗ (2016) выделяют 3 степени злокачественности менингиом. К 1-й степени (Grade I) относятся следующие гистологические варианты менингиом: менинготелиоматозная, фиброзная (фибробластическая), смешанного строения, псаммоматозная, ангиоматозная, микрокистозная, секреторная, с лимфоплазмоцитарными инфильтратами, метапластическая. Ко 2-й степени (Grade II) относятся хордоидная, светлоклеточная и атипическая менингиомы. Папиллярная, рабдоидная и анапластическая менингиомы относятся к 3-й степени (Grade III) и обладают наиболее агрессивным поведением и/или высокой способностью к рецидивированию.

Эпендимомы — редкие опухоли, возникающие из эпендимы головного или спинного мозга, примерно одинаково часто встречаются у детей и взрослых. В головном мозге эпендимомы чаще располагаются в пределах желудочковой системы головного мозга. Реже выявляются экстравентрикулярные эпендимомы. Другую группу составляют эпендимомы спинного мозга, которые растут интрадурально (нередко в проекции расширенного центрального канала). Часто эти опухоли достаточно хорошо отграничены от окружающего мозгового вещества и по мере роста вызывают расширение соответствующих отделов желудочковой системы (или центрального канала спинного мозга, соответственно). Примерно в половине случаев по данным КТ и МРТ выявляются признаки мелких кальцинатов. Хорошо накапливают контрастное вещество, чаще — негомогенно. По классификации ВОЗ (2016) выделяют эпендимому (Grade II) и анапластическую эпендимому (Grade III).

Первичная лимфома центральной нервной системы (ЦНС) — относительно редкая опухоль ЦНС (5 — 7% всех первичных опухолей ЦНС), относящаяся согласно онкогематологическим классификациям к редким формам неходжкинских экстранодальных лимфом. Морфологически более чем в 90% случаев представлена диффузной B-крупноклеточной лимфомой B-клеточным вариантом. Различают лимфомы ЦНС у иммунокомпетентных пациентов и ВИЧ-ассоциированные (Вирус иммунодефицита человека) лимфомы. Примерно у 15 — 20% пациентов с первичной лимфомой ЦНС выявляется поражение опухолью стекловидного тела или сетчатки глаза.

Первичные герминогенные (герминативно-клеточные) опухоли ЦНС — редкая группа первичных опухолей ЦНС (0,9% всех первичных опухолей ЦНС), встречается в основном в детском и молодом возрасте (медиана — примерно 20 лет), преобладает у лиц мужского пола (в соотношении 7:1). Гистологически все разновидности этих опухолей идентичны аналогичным семиномным и несеминомным опухолям яичка и яичника. Самой частой локализацией первичных герминативно-клеточных опухолей ЦНС является пинеальная область, а также хиазмально-селярная область (особенно у детей), что обусловливает соответствующую симптоматику: окклюзионно-гидроцефальный синдром и глазодвигательные нарушения, а также зрительные и гормональные нарушения.

По клиническому течению, формирующему подходы к лечению, разделяют герминому (устоялся также термин «чистая герминома») и негерминогенные герминативно-клеточные опухоли. При нормальных уровнях маркеров показана биопсия опухоли.

В соответствии с морфологической классификацией ВОЗ опухолей ЦНС (2016) выделяют следующие морфологические типы первичных герминативно-клеточных опухолей ЦНС:

— герминома;

— эмбриональная карцинома;

— опухоль желточного мешка;

— хориокарцинома;

— тератома;

— зрелая;

— незрелая;

— тератома со злокачественной трансформацией;

— смешанные герминативно-клеточные опухоли.

Ведущую роль в лечении герминативно-клеточных опухолей ЦНС занимает ЛТ. Облучение должно проводиться на современной аппаратуре с использованием линейных ускорителей и трехмерного планирования (стереотаксическая радиотерапия).

Что такое мозжечковая астроцитома?

Астроцитома мозжечка является одним из наиболее распространенных типов злокачественных опухолей головного мозга у детей. Люди старше 10 лет редко заболевают раком. Симптомы могут варьироваться в зависимости от размера и точного расположения астроцитомы мозжечка, но у многих пациентов возникают головные боли, тошнота и некоторая степень двигательных проблем или спутанность сознания. Когда опухоль обнаруживается на начальных стадиях, операция на головном мозге обычно эффективна для полного удаления злокачественной опухоли. Прогрессирующий или распространенный рак может потребовать хирургического вмешательства, облучения и химиотерапии для снижения вероятности опасных для жизни осложнений.

Врачи пока не понимают точных причин астроцитомы мозжечка. Некоторые ограниченные исследования предполагают, что состояние может возникнуть из-за определенных факторов окружающей среды во время беременности. У будущей мамы, которая подвергается воздействию токсинов или загрязняющих веществ, может быть слегка повышенный риск рождения ребенка с астроцитомой мозжечка. Предполагается, что генетические мутации также играют роль в развитии опухоли, хотя специфические генетические маркеры не были идентифицированы.

Большинство астроцитом мозжечка являются медленно растущими опухолями, которые не вызывают симптомов в течение нескольких лет. Поскольку опухоль растет, это может увеличить давление в черепе и привести к хроническим головным болям. У некоторых детей тошнота и рвота часто. Поскольку мозжечок является центром моторного контроля, инвазивная опухоль может вызвать слабость или потерю чувствительности в конечности. Другие проблемы могут включать проблемы со зрением или речью, плохое суждение и память, спутанность сознания и летаргию.

Если педиатр подозревает мозжечковую астроцитому на основании симптомов, он обычно назначает консультацию у невролога. Невролог может проанализировать результаты сканирования, чтобы идентифицировать опухоль. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ультразвук и рентгеновские лучи могут помочь в определении размера и расположения массы. После подтверждения диагноза варианты лечения обсуждаются с пациентом и членами его семьи.

Когда это возможно, большинство неврологов предпочитают хирургически удалять мозжечковые астроцитомы. Современные хирургические методы позволяют специалистам вырезать небольшие опухоли из мозжечка, не нанося вреда окружающим тканям. Процедура имеет очень высокий уровень успеха, и большинство пациентов полностью выздоравливают. Однако в некоторых случаях операция невозможна, поскольку опухоль слишком велика или рак уже начал распространяться. Химиотерапия и облучение — это варианты, которые помогают многим пациентам оправиться, по крайней мере, от некоторых из их симптомов, когда одна только операция неэффективна.

ДРУГИЕ ЯЗЫКИ

Ювенильная пилоцитарная астроцитома (JPA) | Детская Миннесота

Юношеская пилоцитарная астроцитома мозжечка (JPA) составляет около 15-25 процентов опухолей головного мозга, наблюдаемых у детей. Этот тип опухоли возникает из астроцита, который представляет собой тип глиальной клетки. Астроциты составляют поддерживающую ткань мозга. Астроциты названы в честь их звездного вида. Астроцитомы мозжечка возникают из мозжечка, который является областью мозга, отвечающей за контроль скоординированных движений, равновесия и осанки.JPA мозжечка, как правило, возникает в возрасте до 10 лет, чаще всего в возрасте от 6 до 9 лет. Пациенты с JPA мозжечка имеют отличный прогноз.

Дети с наследственным генетическим синдромом, называемым нейрофиброматозом I типа, подвержены более высокому риску развития опухолей глиального происхождения, включая глиомы мозжечка низкой степени злокачественности. У большинства детей с JPA мозжечка эти опухоли развиваются спонтанно, и причина опухоли не определяется.

Каковы симптомы астроцитомы мозжечка?
Из-за медленного роста JPA мозжечка у детей часто возникают симптомы от нескольких месяцев до нескольких лет, прежде чем обратиться к врачу.JPA мозжечка расположены в непосредственной близости от 4-го желудочка, поэтому в 90% случаев наблюдается обструктивная гидроцефалия (головная боль, рвота (часто рано утром), нарушение равновесия и летаргия). У большинства детей проблемы с равновесием и координацией. Также они могут жаловаться на двоение в глазах и кривошея (поворот головы набок).

Как диагностируется астроцитома мозжечка?
Диагностические процедуры JPA мозжечка включают МРТ, чтобы лучше определить местоположение опухоли.Для подтверждения диагноза требуется хирургическая биопсия.

Как лечится астроцитома мозжечка?
Первоначальным лечением JPA мозжечка является хирургическое вмешательство с целью полного удаления опухоли. Большинство JPA умеют безопасно снимать. Полное удаление опухоли связано с очень высоким процентом излечения. В случаях, когда опухоль рецидивирует после первоначального полного хирургического вмешательства или если опухоль снова растет после частичного хирургического удаления, рекомендуемым лечением будет вторая попытка хирургического удаления опухоли.Хотя JPA мозжечка чувствительны к химиотерапии и лучевой терапии, для JPA мозжечка крайне редко требуется какое-либо лечение, кроме хирургического удаления. Большинство пациентов, лечившихся от JPA мозжечка, излечиваются от болезни после первой операции.

О лечении астроцитомы мозжечка в Детской Миннесоте

Наша программа по борьбе с раком и заболеваниями крови неизменно достигает отличных результатов, и она входит в десятку лучших программ в США.В Детской Миннесоте лечат большинство детей с онкологическими заболеваниями и заболеваниями крови в Миннесоте и предоставляет пациентам доступ к различным клиническим испытаниям с использованием новаторских методов лечения. Благодаря нашей известной программе пациенты получают беспрецедентную поддержку со стороны семьи, признанную на национальном уровне команду по обезболиванию и милосердный и скоординированный уход.

Если вы член семьи и ищете детского онколога из Миннесоты, позвоните в нашу клинику по телефону 612-813-5940.

Если вы являетесь медицинским работником и хотите получить консультацию или направление к специалисту, позвоните в Отделение детского врача по телефону 1-866-755-2121 (бесплатно) и попросите дежурного гематолога / онколога.

Дополнительная информация о астроцитоме мозжечка


Для получения дополнительной информации посетите эти веб-сайты:

Астроцитома мозжечка | Нью-Джерси нейрохирург

Астроцитомы — это опухоли, которые возникают из глиальных (поддерживающих) клеток нервной системы. Одной из наиболее распространенных опухолей головного мозга у детей является астроцитома мозжечка, астроцитома, которая возникает в мозжечке, области в нижней части мозга, которая контролирует движение и равновесие.

Астроцитомы мозжечка составляют примерно от 15 до 25 процентов всех опухолей головного мозга у детей. Эти опухоли также могут возникать у взрослых, но встречаются гораздо реже. Большинство астроцитом мозжечка представляют собой опухоли низкой степени злокачественности (медленнорастущие), и прогноз для детей с диагнозом этого типа опухоли отличный. В мозжечке также могут возникать астроцитомы высокой степени (или злокачественные), но они встречаются очень редко.

Симптомы астроцитом мозжечка

Наиболее частыми симптомами, связанными с астроцитомами мозжечка, являются проблемы с ходьбой, неуклюжесть, тошнота, головная боль и рвота.Некоторые начальные симптомы опухолей головного мозга, такие как головная боль и тошнота, являются результатом повышенного внутричерепного давления, вызванного основной массой опухоли или резервной спинномозговой жидкостью, окружающей головной и спинной мозг.

Другие симптомы связаны с «массовым эффектом» опухоли или давлением, которое опухоль оказывает непосредственно на окружающую ткань мозга. Эти симптомы могут различаться в зависимости от расположения опухоли.

Диагностика астроцитом мозжечка

Визуализирующие исследования — ключевой компонент в диагностике астроцитом мозжечка.Контрастное вещество вводится внутривенно, чтобы нейрохирурги могли визуализировать опухоль на фоне нормального мозга.

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) важна для определения взаимосвязи опухоли с соседними структурами.
  • Также используются сканирование компьютерной томографии (КТ).
  • В некоторых случаях нейрохирурги могут использовать МРТ с безрамочным стереотаксическим наведением. Для этого исследования контрастная МРТ выполняется после того, как специальные маркеры (так называемые реперные точки) помещаются на кожу головы ребенка.Реперные точки обрабатываются компьютером, который вычисляет местоположение опухоли и создает трехмерную реконструкцию. Затем это изображение используется во время операции, чтобы помочь точно определить местонахождение опухоли, максимизировать удаление опухоли и минимизировать повреждение окружающего мозга.

Лечение астроцитомы мозжечка

Хирургия астроцитом мозжечка включает удаление опухоли для уменьшения давления, которое она оказывает. Для большинства из этих опухолей хирургическое вмешательство обеспечит излечение.После удаления опухоли ее можно исследовать под микроскопом, чтобы поставить точный диагноз и определить следующие шаги лечения, которые могут включать лучевую терапию или химиотерапию.

  • Лучевая терапия применяется при злокачественных новообразованиях и у детей, у которых произошло неполное удаление опухоли.
  • Химиотерапия предназначена только для серьезных злокачественных новообразований, полное хирургическое удаление которых маловероятно.
  • Кроме того, некоторые более мелкие опухоли можно эффективно лечить с помощью стереотаксической радиохирургии, которая включает использование высоко сфокусированного луча излучения для целенаправленного воздействия на раковые клетки и не затрагивает окружающий мозг.

Не все клетки астроцитомы низкой степени злокачественности одинаковы, поэтому некоторые из этих опухолей низкой степени злокачественности в конечном итоге развиваются в опухоли более высокой степени злокачественности. Эта эволюция к более злокачественным формам является наиболее частой причиной смерти детей с астроцитомами низкой степени злокачественности.

Что такое астроцитома мозжечка?

Определение

Это опухоль головного мозга, которая может быть доброкачественной или злокачественной. Возникает в поддерживающей (глиальной) ткани головного мозга.

Описание

Опухоли головного мозга могут возникать из многих различных типов клеток в головном мозге, причем опухоли поддерживающих клеток встречаются чаще, чем опухоли нервных клеток.

Опухоль названа в честь клетки, из которой она возникает. Опухоли, происходящие из астроцитов, называются астроцитомами, а опухоли из эпендимных клеток — эпендимомами. Менингиомы — это опухоли, которые происходят из клеток внутренней оболочки головного мозга, называемых мозговыми оболочками.

Астроцитома мозжечка обычно медленно растет и обычно не распространяется на соседние ткани или за пределы области. Церебральная астроцитома находится в верхней части мозга. Он может расти медленно (низкий сорт) или быстро (высокий сорт).

Причины

Как и в большинстве случаев рака, причина неизвестна.

Симптомы

Опухоль головного мозга может вызывать неврологические симптомы и признаки двумя способами. Первый — повышенное давление внутри черепа. По мере роста опухоль занимает пространство и вызывает опухоль в окружающем головном мозге. Поскольку мозг расположен внутри жесткого и непоколебимого черепа, только ограниченное количество опухолевой массы и опухоли допускается до появления симптомов.

Симптомы, вызываемые повышенным внутричерепным давлением, включают :

  • Головные боли, которые часто описываются как давление в верхней части головы за глазами.Обычно они усугубляются при физической нагрузке и наиболее серьезны ночью или рано утром.

  • Тошнота, которая может быть связана со рвотой

  • Летаргия, которая может прогрессировать до точки, при которой пациент проводит большую часть дня во сне

  • Замешательство и дезориентация

Вторая категория симптомов те, которые возникают из-за локализованной дисфункции головного мозга . Опухоль может поражать окружающий мозг или сдавливать его.В зависимости от степени или местоположения опухоли нормальная функция мозга в этом месте может быть нарушена. Эта потеря функции может быть замечена как онемение или слабость руки или ноги, потеря зрения, трудности с речью, а также нарушение памяти и рассудительности. Такие симптомы неврологического дефицита могут помочь определить местонахождение опухоли.

У людей с опухолями головного мозга часто бывают судороги. Они возникают, когда мозг производит аномальную электрическую активность локально и в окружающей мозговой ткани.

Диагноз

Диагноз ставится на основании истории болезни, включая симптомы, физического осмотра, включая неврологический осмотр, и радиологических исследований, таких как КТ (компьютерная томография) головы или МРТ (магнитно-резонансная томография) головы.

Лечение

У детей церебральные астроцитомы низкой степени злокачественности иногда можно вылечить с помощью полного хирургического удаления. Радиация предназначена для рецидивирующих опухолей.

У взрослых эти опухоли проникают в мозг и часто не могут быть полностью удалены, поэтому после операции рекомендуется лучевая терапия.

В некоторых центрах лучевая терапия приостанавливается до тех пор, пока не будет показано прогрессирование заболевания. Химиотерапия может сыграть роль в лечении.

Рецидивирующая астроцитома мозжечка лечится, если возможно, с помощью другой операции. Если это невозможно, используется местное облучение. Если он рецидивирует в области, где его нельзя удалить и который уже получил максимальное облучение, можно рассмотреть возможность химиотерапии.

Астроцитома мозжечка | МедЛинк Неврология

Презентация и курс

Классическая, или ювенильная, пилоцитарная астроцитома мозжечка, как правило, представляет собой медленнорастущее поражение, возникающее в боковых полушариях мозжечка (42).Опухоль может вызывать латерализованные аппендикулярные симптомы в течение недель или месяцев, прежде чем распространиться на среднюю линию и заблокировать четвертый желудочек. Когда кровоток спинномозговой жидкости затруднен, преобладают неспецифические и нелокализационные признаки повышенного внутричерепного давления, включая головную боль и рвоту. Кроме того, учащаются нарушения средней линии мозжечка, такие как неустойчивость туловища. По мере увеличения опухоли ребенок может стать апатичным и раздражительным, у него может развиться жесткость шеи.Может возникнуть наклон головы, вторичный по отношению к грыже миндалины мозжечка ипсилатеральной стороне от опухоли. Сгибание шеи вызывает менингеальные признаки. Боковая астроцитома мозжечка редко вызывает паралич черепных нервов, за исключением поражения отводящих нервов из-за гидроцефалии. Точно так же дисфункция кортикоспинального тракта обычно возникает только на поздних стадиях болезни с длительной гидроцефалией.

Пациенты с диффузными или непилоцитарными астроцитомами мозжечка, как правило, это маленькие дети и, чаще, взрослые.Большинство астроцитом мозжечка, возникающих у взрослых, имеют диффузный тип. Продолжительность симптомов до постановки диагноза обычно короче при диффузных опухолях, и пациенты с большей вероятностью будут иметь дефицит мозжечка средней линии, такой как неустойчивость туловища, с последующими признаками повышения внутричерепного давления или одновременно с ними (22). Поскольку опухоль часто примыкает к стволу мозга или даже прикрепляется к нему, чаще встречаются параличи черепных нервов. Точно так же ножки мозжечка могут быть сдавлены или инфильтрированы, и могут присутствовать нарушения мозжечкового оттока, включая одностороннюю дисметрию и тяжелый нистагм.Иногда бывает практически невозможно отличить диффузную астроцитому мозжечка, поражающую ствол мозга, от большой экзофитной глиомы ствола мозга, распространяющейся из ствола мозга. В этих случаях часты множественные параличи черепных нервов, а также признаки и симптомы со стороны мозжечка и поражения длинных путей.

Прогноз и осложнения

Общий прогноз для большинства пациентов с астроцитомами мозжечка отличный. Для детей с более распространенными классическими ювенильными или пилоцитарными астроцитомами 5-летняя выживаемость без прогрессирования после тотальной хирургической резекции составляет от 90% до 95% (16; 25; 27; 18; 52; 54; 23).Подавляющее большинство таких пациентов можно считать излечившимися от болезни. Прогноз для пациентов, подвергнутых субтотальной резекции, несколько менее благоприятен при ювенильных астроцитомах; тем не менее, пациенты с субтотально удаленными пилоцитарными астроцитомами с аномалией слияния BRAF-KIAA1549 в опухолях показали себя хорошо (26). Добавление лучевой терапии не улучшает выживаемость пациентов с полностью удаленными пилоцитарными астроцитомами (35; 16).

Напротив, выживаемость пациентов с диффузными астроцитомами мозжечка гораздо менее благоприятна.Сообщалось о пяти- и 10-летней выживаемости от 7% до 30% (21; 27). У ряда пациентов преимущественно старшего возраста была задокументирована 5- и 10-летняя выживаемость 7%. У этих пациентов продолжительность выживания может несколько увеличиться после добавления лучевой терапии. Редкая глиома мозжечка высокой степени злокачественности имеет неблагоприятный прогноз, возможно, хуже, чем у детей с глиомой коркового слоя высокой степени злокачественности (32).

Большинство выживших с астроцитомой мозжечка низкой степени злокачественности обладают хорошими жизненными качествами.Не было документальных свидетельств ухудшения интеллекта с течением времени у таких пациентов, получавших только хирургическое лечение. У них часто наблюдаются незначительные неврологические нарушения, такие как легкая остаточная атаксия, дисметрия или нистагм. Постуральное колебание, которое зависит от вестибулярного входа для контроля равновесия, часто присутствует у выживших в течение длительного периода времени и связано с повреждением фастигиальных и вставленных ядер (33). Могут присутствовать более тонкие находки, такие как апраксия и пренебрежение моторикой, а также нарушение речевой исполнительной функции и дефицит памяти (01).Кроме того, после операции наблюдались более сложные нейропсихологические нарушения и даже эпилепсия, хотя четкой причинно-следственной связи не было (50; 57; 13). Опухоли вермиана были связаны с худшим долгосрочным функциональным результатом (13).

Клиническая виньетка

Девочка 7 лет обратилась к неврологу из-за неустойчивости. За предыдущие 3 месяца у ребенка увеличивались трудности с равновесием и, в конечном итоге, с использованием правой руки. За неделю до обследования у нее появились сильные утренние головные боли, связанные с тошнотой и рвотой.Оглядываясь назад, можно сказать, что за последние 2 месяца у нее могли быть легкие головные боли.

При осмотре ребенок бодрствовал и бодрствовал. Ее ученики были равными и реактивными. У нее был двусторонний отек диска зрительного нерва. Обследование черепных нервов выявило двусторонний легкий паралич шестого нерва. Ее взгляд был нетронутым, и она хорошо смотрела вниз. Ее лицо двигалось симметрично, а остальные черепные нервы были в норме. При двигательном и координационном тестировании отмечена дисметрия правой руки; она немного шаталась левой рукой.Ее походка была широкой, и она имела тенденцию падать вправо.

Компьютерная томография выявила кистозную массу в правом мозжечке, которая простиралась до средней линии и вызвала закупорку четвертого желудочка. Была сопутствующая гидроцефалия. После усиления контраста был обнаружен небольшой узелок в кистозоподобной структуре. МРТ выявила аналогичную картину с большой кистозной массой. Небольшой узелок (настенный узелок) также легко увеличивался с контрастированием на МРТ.

Детская астроцитома мозжечка: обзор

  • 1.

    Abdollahzadeh M, Hoffman HJ, Blazer SI, Becker LE, Humphreys RP, Drake JM, Rutka JT (1994) Доброкачественная астроцитома мозжечка в детстве: опыт в больнице для больных детей 1980–1992. Childs Nerv Syst 10: 380–383

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 2.

    Адджей А.А., Коэн Р.Б., Франклин В., Моррис К., Уилсон Д., Молина Дж. Р., Хэнсон Л.Дж., Гор Л., Чоу Л., Леонг С., Мэлони Л., Гордон Дж., Симмонс Н., Марлоу А., Литвилер К. , Brown S, Poch G, Kane K, Haney J, Eckhardt SG (2008) Фармакокинетическое и фармакодинамическое исследование фазы I перорального низкомолекулярного митоген-активируемого ингибитора киназы киназы 1/2 AZD6244 (ARRY-142886) у пациентов с расширенными раки.J Clin Oncol 26: 2139–2146

    PubMed Central CAS Статья PubMed Google ученый

  • 3.

    Ait Khelifa-Gallois N, Laroussinie F, Puget S, Sainte-Rose C, Dellatolas G (2014) Долгосрочный функциональный результат пациентов с пилоцитарной астроцитомой мозжечка, подвергшихся хирургическому лечению в детстве. Brain Inj 10: 1–8

    Google ученый

  • 4.

    Атер Дж., Холмс Э., Чжоу Т., Мазевски С., Робертс В., Везина Дж., Бут Т, Фрейер Д., Кадота Р., Джакаки Р., Пакер Р., Прадос М., Поллак I (2008). тринадцатый международный симпозиум по педиатрической нейроонкологии: результаты протокола COG A9952 — рандомизированное исследование фазы 3 двух режимов химиотерапии не полностью резецированной глиомы низкой степени злокачественности у детей раннего возраста.Нейро Онкол 10: 451

    Google ученый

  • 5.

    Белирген М., Беррак С.Г., Оздаг Х., Бозкурт С.У., Эксиоглу-Демиральп Э., Озек М.М. (2012) Поведение биологической опухоли в пилоцитарных астроцитомах. Childs Nerv Syst 28: 375–389

    Статья PubMed Google ученый

  • 6.

    Benesch M, Eder HG, Sovinz P, Raith J, Lackner H, Moser A, Urban C (2006) Остаточная или рецидивирующая глиома мозжечка низкой степени злокачественности у детей после удаления опухоли: необходимо ли повторное лечение? Единый центр с 1983 по 2003 год.Педиатр Нейрохирург 42: 159–164

    Статья PubMed Google ученый

  • 7.

    Bernhardtsen T, Laursen H, Bojsen-Møller M, Gjerris F (2003) Подклассификация астроцитомы мозжечка низкой степени злокачественности: имеет ли это клиническое значение? Childs Nerv Syst 19: 729–735

    Статья PubMed Google ученый

  • 8.

    Blumenschein GR Jr, Gatzemeier U, Fossella F, Stewart DJ, Cupit L, Cihon F, O’Leary J, Reck M (2009) Фаза II, многоцентровое, неконтролируемое испытание монотерапии сорафенибом у пациентов с рецидивирующий или рефрактерный, запущенный немелкоклеточный рак легкого.J Clin Oncol 27: 4274–4280

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 9.

    Bouffet E, Jakacki R, Goldman S, Hargrave D, Hawkins C, Shroff M, Hukin J, Bartels U, Foreman N, Kellie S, Hilden J, Etzl M, Wilson B, Stephens D, Tabori U , Baruchel S (2012) Исследование фазы II еженедельного введения винбластина при рецидивирующей или рефрактерной педиатрической глиоме низкой степени злокачественности. J Clin Oncol 30: 1358–1363

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 10.

    Bowers DC, Krause TP, Aronson LJ, Barzi A, Burger PC, Carson BS, Weingart JD, Wharam MD, Melhem ER, Cohen KJ (2012) Вторая операция по поводу рецидивирующей пилоцитарной астроцитомы у детей. Педиатр Нейрохирург 34: 229–234

    Статья Google ученый

  • 11.

    Britten CD, Adjei AA, Millham R, Houk BE, Borzillo G, Pierce K, Wainberg ZA, LoRusso PM (2014) Исследование фазы I PF-04691502, низкомолекулярного перорального двойного ингибитора PI3K и mTOR у пациентов с запущенным раком.Invest New Drugs 32: 510–517

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 12.

    Bui C, Jeelani Y, Grimm J, Yousef A, Da Silva S, McComb JG, Krieger MD (2013) Указывает ли послеоперационное присутствие увеличивающейся стенки кисты в пилоцитарной астроцитоме более высокий риск рецидива опухоли ? Чайлдс Нерв Syst 29: 1726

    Google ученый

  • 13.

    Chen YH, Gutmann DH (2014) Молекулярная и клеточная биология педиатрических глиом низкой степени злокачественности.Онкоген 33: 2019–2026

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 14.

    Cochrane DD, Gustavsson B, Poskitt KP, Steinbok P, Kestle JR (1994) Хирургические и естественные осложнения агрессивной резекции опухолей задней черепной ямки в детстве. Педиатр Нейрохирург 20: 19–29

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 15.

    Conway PD, Oechler HW, Kun LE, Murray LE (1991) Важность гистологического состояния и лечения детской астроцитомы мозжечка.Рак 67: 2772–2775

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 16.

    Cravero JP, Beach ML, Blike GT, Gallagher SM, Hertzog JH (2009) Частота и характер нежелательных явлений во время педиатрической седации / анестезии пропофолом для процедур вне операционной: отчет Pediatric Sedation Консорциум исследований. Anesth Analg 108: 795–804

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 17.

    Cushing H (1931) Опыт с астроцитомами мозжечка: критический обзор семидесяти шести случаев. Surg Gynecol Obstet 52: 129–204

    Google ученый

  • 18.

    Дашкевич П., Мариняк А., Рошковский М., Барщ С. (2009) Отдаленный функциональный результат хирургического лечения ювенильной пилоцитарной астроцитомы мозжечка у детей. Childs Nerv Syst 25: 855–860

    Статья PubMed Google ученый

  • 19.

    Daumas-Duport C, Scheithauer B, O’Fallon J, Kelly P (1998) Оценка астроцитом. Простой и воспроизводимый метод. Рак 62: 2152–2165

    Статья Google ученый

  • 20.

    Дэвис Ч., Йоглекар В.М. (1981) Астроцитомы мозжечка у детей и молодых людей. J Neurol Neurosurg Psychiatry 44: 820–828

    PubMed Central CAS Статья PubMed Google ученый

  • 21.

    Dieci MV, Arnedos M, Andre F, Soria JC (2013) Ингибиторы рецепторов фактора роста фибробластов как лечение рака: от биологического обоснования до медицинских перспектив. Рак Discov 3: 264–279

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 22.

    Due-Tønnessen BJ, Lundar T, Egge A, Scheie D (2013) Нейрохирургическое лечение астроцитомы мозжечка низкой степени злокачественности у детей и подростков: одна последовательная институциональная серия из 100 пациентов.J Neurosurg Pediatr 11: 245–249

    Статья PubMed Google ученый

  • 23.

    Эль Бельтаги М.А., Аттея М.М., Эль-Хаддад А., Авад М., Таха Х., Камаль М., Эль Нага С.А. (2014) Хирургические и клинические аспекты астроцитом пиломиксоидного спектра мозжечка у детей. Childs Nerv Syst 30: 1045–1053

    PubMed Google ученый

  • 24.

    Fisher BJ, Leighton CC, Vujovic O, Macdonald DR, Stitt L (2001) Результаты политики наблюдения только после хирургического лечения детских глиом низкой степени злокачественности.Int J Radiat Oncol Biol Phys 51: 704–710

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 25.

    Фишер П.Г., Тихан Т., Голдтуэйт П.Т., Варам М.Д., Карсон Б.С., Вейнгарт Д.Д., Репка М.Х., Коэн К.Дж., Бургер П.С. (2008) Анализ исходов астроцитом низкой степени злокачественности у детей. Pediatr Blood Cancer 51: 245–250

    Статья PubMed Google ученый

  • 26.

    Форшью Т., Татевосян Р.Г., Лоусон А.Р., Ма Дж., Нил Дж., Огунколад Б.В., Джонс Т.А., Аарум Дж., Далтон Дж., Бейли С., Чаплин Т., Картер Р.Л., Гаджар А., Брониссер А., Янг Б.Д. , Ellison DW, Sheer D (2009) Активация пути ERK / MAPK: характерный генетический дефект в пилоцитарных астроцитомах задней черепной ямки.J Pathol 218: 172–181

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 27.

    Franz DN, Leonard J, Tudor C, Chuck G, Care M, Sethuraman G, Dinopoulos A, Thomas G, Crone KR (2006) Рапамицин вызывает регресс астроцитом в комплексе туберозного склероза. Энн Нейрол 59: 490–498

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 28.

    Фриман К.Р., Фермер Дж. П., Монтес Дж. (1998) Астроцитомы низкой степени злокачественности у детей: развивающиеся стратегии управления.Int J Radiat Oncol Biol Phys 41: 979–987

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 29.

    Garcia DM, Marks JE, Latifi HR, Kliefoth AB (1990) Детские астроцитомы мозжечка: есть ли роль послеоперационного облучения? Int J Radiat Oncol Biol Phy 18: 815–818

    CAS Статья Google ученый

  • 30.

    Gururangan S, Fisher MJ, Allen JC, Herndon JE 2nd, Quinn JA, Reardon DA, Vredenburgh JJ, Desjardins A, Phillips PC, Watral MA, Krauser JM, Friedman AH, Friedman HS (2007) Temozolomide in дети с прогрессирующей глиомой низкой степени злокачественности.Neuro Oncol 9: 161–168

    PubMed Central CAS Статья PubMed Google ученый

  • 31.

    Гуруранган С., Фангусаро Дж., Пуссент Т.Ю., МакЛендон Р.Э., Онар-Томас А., Ву С., Пакер Р.Дж., Банерджи А., Гилбертсон Р.Дж., Фахи Ф., Ваджапеям С., Джакаки Р., Гаджар А., Гольдман Саги, Pollack IF, Friedman HS, Boyett JM, Fouladi M, Kun LE (2014) Эффективность бевацизумаба плюс иринотекан у детей с рецидивирующими глиомами низкой степени злокачественности — исследование консорциума педиатрических опухолей головного мозга.Neuro Oncol 16: 310–317

    PubMed Central CAS Статья PubMed Google ученый

  • 32.

    Hadjipanayis CG, Kondziolka D, Gardner P, Niranjan A, Dagam S, Flickinger JC, Lunsford LD (2002) Стереотаксическая радиохирургия пилоцитарных астроцитом, когда необходима мультимодальная терапия. J Neurosurg 97: 56–64

    Статья PubMed Google ученый

  • 33.

    Ho CY, Bar E, Giannini C, Marchionni L, Karajannis MA, Zagzag D, Gutmann DH, Eberhart CG, Rodriguez FJ (2013) Профилирование микроРНК в педиатрической пилоцитарной астроцитоме выявляет биологически релевантные мишени, включая PBX3, NFIB и METAP2.Neuro Oncol 15: 69–82

    PubMed Central CAS Статья PubMed Google ученый

  • 34.

    Horbinski C, Hamilton RL, Lovell C, Burnham J, Pollack IF (2010) Влияние морфологии, MIB-1, p53 и MGMT на исход пилоцитарных астроцитом. Brain Pathol 20: 581–588

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 35.

    Horbinski C, Hamilton RL, Nikiforov Y, Pollack IF (2010) Ассоциация молекулярных изменений, включая BRAF, с биологией и исходом в пилоцитарных астроцитомах.Acta Neuropathol 119: 641–649

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 36.

    Hug EB, Muenter MW, Archambeau JO, DeVries A, Liwnicz B, Loredo LN, Grove RI, Slater JD (2002) Конформная протонная лучевая терапия для детских астроцитом низкой степени злокачественности. Strahlenther Onkol 178: 10–17

    Статья PubMed Google ученый

  • 37.

    Hwang EI, Jakacki RI, Fisher MJ, Kilburn LB, Horn M, Vezina G, Rood BR, Packer RJ (2013) Долгосрочная эффективность и токсичность терапии на основе бевацизумаба у детей с рецидивирующими низкими степенями тяжести глиомы.Педиатр по раку крови 60: 776–782

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 38.

    Ida CM, Lambert SR, Rodriguez FJ, Voss JS, Mc Cann BE, Seys AR, Halling KC, Collins VP, Giannini C (2012) Изменения BRAF часто встречаются в астроцитомах мозжечка низкой степени злокачественности с диффузной структурой роста. . J Neuropathol Exp Neurol 71: 631–639

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 39.

    Ilgren EB, Stiller CA (1987) Астроцитомы мозжечка. Часть I Макроскопические и микроскопические особенности. Clin Neuropathol 6: 185–200

    CAS PubMed Google ученый

  • 40.

    Ilgren EB, Stiller CA (1987) Астроцитомы мозжечка. Часть II Патологические признаки, указывающие на злокачественность. Clin Neuropathol 6: 201–214

    CAS PubMed Google ученый

  • 41.

    Iyer R, Varela CR, Minturn JE, Ho R, Simpson AM, Light JE, Evans AE, Zhao H, Thress K, Brown JL, Brodeur GM (2012) AZ64 ингибирует TrkB и повышает эффективность химиотерапии и местное облучение в ксенотрансплантатах нейробластомы.Cancer Chemother Pharmacol 70: 477–486

    PubMed Central CAS Статья PubMed Google ученый

  • 42.

    Jones DT, Kocialkowski S, Liu L, Pearson DM, Bäcklund LM, Ichimura K, Collins VP (2008) Тандемная дупликация, производящая новый онкогенный гибридный ген BRAF, определяет большинство пилоцитарных астроцитом. Cancer Res 68: 8673–8677

    PubMed Central CAS Статья PubMed Google ученый

  • 43.

    Jones DT, Hutter B, Jäger N, Korshunov A, Kool M, Warnatz HJ, Zichner T, Lambert SR, Ryzhova M, Quang DA, Fontebasso AM, Stütz AM, Hutter S, Zuckermann M, Sturm D, Gronych J, Lasitschka B, Schmidt S, Seker-Cin H, Witt H, Sultan M, Ralser M, Northcott PA, Hovestadt V, Bender S, Pfaff E, Stark S, Faury D, Schwartzentruber J, Majewski J, Weber UD, Zapatka M, Raeder B, Schlesner M, Worth CL, Bartholomae CC, von Kalle C, Imbusch CD, Radomski S, Lawerenz C, van Sluis P, Koster J, Volckmann R, Versteeg R, Lehrach H, Monoranu C, Winkler B, Unterberg A, Herold -Mende C, Milde T, Kulozik AE, Ebinger M, Schuhmann MU, Cho YJ, Pomeroy SL, von Deimling A, Witt O, Taylor MD, Wolf S, Karajannis MA, Eberhart CG, Scheurlen W, Hasselblatt M, Ligon KL, Киран М.У., Корбель Дж.О., Яспо М.Л., Брорс Б., Фельсберг Дж., Райфенбергер Г., Коллинз В.П., Джабадо Н., Эйлс Р., Лихтер П., Пфистер С.М., Международный консорциум по онкологическому геному консорциума PedBrain Tumor Project (2013) Рецидивирующие соматические изменения FGFR1 и NTRK2 в пилоцитарном астроцитома.Nat Genet 45: 927–932

    PubMed Central CAS Статья PubMed Google ученый

  • 44.

    Khaw SL, Coleman LT, Downie PA, Heath JA, Ashley DM (2007) Темозоломид в педиатрической глиоме низкой степени злокачественности. Pediatr Blood Cancer 49: 808–811

    Статья PubMed Google ученый

  • 45.

    Kilday JP, Bartels UK, Bouffet E (2014) Таргетная терапия при педиатрической глиоме низкой степени злокачественности.Curr Neurol Neurosci Rep 14: 441

    Статья PubMed Google ученый

  • 46.

    Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW (1993) Новая классификация опухолей головного мозга ВОЗ. Brain Pathol 3: 255–268

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 47.

    Корал К., Алфорд Р., Чоудхури Н., Мосса-Баша М., Гарган Л., Гими Б., Гао А., Чжан С., Бауэрс Д.К., Корал К.М., Избудак И. (2014) Применимость отношений кажущихся коэффициентов диффузии в предоперационная диагностика распространенных детских опухолей мозжечка в двух учреждениях.Нейрорадиология 56: 781–788

    Статья PubMed Google ученый

  • 48.

    Кулькарни А.В., Писсьоне Дж., Шамс И., Буффе Э. (2013) Качество жизни в долгосрочной перспективе у детей, леченных по поводу опухолей задней черепной ямки головного мозга. J Neurosurg Pediatr 12: 235–240

    Статья PubMed Google ученый

  • 49.

    Lafay-Cousin L, Sung L, Carrett AS, Hukin K, Wilson B, Johnston DL, Zelcer S, Silva M, Odame I, Mpofu C, Strother D, Bouffett E (2008) Реакция гиперчувствительности карбоплатина в педиатрические пациенты с глиомой низкой степени злокачественности: Канадский консорциум по педиатрическим опухолям головного мозга.Рак 112: 892–899

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 50.

    Ламберт С.Р., Витт Х., Ховестадт В., Цукник М., Кул М., Пирсон Д.М., Коршунов А., Рыжова М., Ичимура К., Джабадо Н., Фонтебассо А.М., Лихтер П., Пфистер С.М., Коллинз В.П., Джонс Д.Т. (2013) Дифференциальная экспрессия и метилирование генов развития мозга определяют локально-специфические подмножества пилоцитарной астроцитомы. Acta Neuropathol 126: 291–301

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 51.

    Lorusso PM, Adjei AA, Varterasian M, Gadgeel S, Reid J, Mitchell DY, Hanson L, DeLuca P, Bruzek L, Piens J, Asbury P, Van Becelaere K, Herrera R, Sebolt-Leopold J, Meyer MB (2005 ) Фаза I и фармакодинамическое исследование перорального ингибитора MEK CI-1040 у пациентов с запущенными злокачественными новообразованиями. J Clin Oncol 23: 5281–5293

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 52.

    Machata AM, Willschke H, Kabon B, Kettner SC, Marhofer P (2008) Режим седации на основе пропофола для младенцев и детей, проходящих амбулаторную магнитно-резонансную томографию.Br J Anaesth 101: 239–243

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 53.

    Ogiwara H, Bowman RM, Tomita T (2012) Долгосрочное наблюдение за педиатрическими доброкачественными астроцитомами мозжечка. Нейрохирургия 70: 40–47

    Статья. PubMed Google ученый

  • 54.

    Ohgaki H, Eibl RH, Schwab M, Reichel MB, Mariani L, Gehring M, Petersen I, Höll T, Wiestler OD, Kleihues P (1993) Мутации гена супрессора опухоли p53 в новообразованиях человека нервная система.Mol Carcinog 8: 74–80

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 55.

    Packer RJ, Jakacki R, Horn M, Rood B, Vezina G, MacDonald T, Fisher MJ, Cohen B (2009) Объективный ответ множественных рецидивирующих глиом низкой степени злокачественности на бевацизумаб и иринотекан. Pediatr Blood Cancer 52: 791–795

    Статья PubMed Google ученый

  • 56.

    Pencalet P, Maixner W, Sainte-Rose C, Lellouch-Tubiana A, Cinalli G, Zerah M, Pierre-Kahn A, Hoppe-Hirsch E, Bourgeois M, Renier D (1999) Доброкачественные астроцитомы мозжечка в дети.J Neurosurg 90: 265–273

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 57.

    Pfister S, Janzarik WG, Remke M, Ernst A, Werft W, Becker N, Toedt G, Wittmann A, Kratz C, Olbrich H, Ahmadi R, Thieme B, Joos S, Radlwimmer B, Kulozik A , Pietsch T, Herold-Mende C, Gnekow A, Reifenberger G, Korshunov A, Scheurlen W., Omran H, Lichter P (2008) Дупликация гена BRAF представляет собой механизм активации пути MAPK в астроцитомах низкой степени злокачественности.J Clin Invest 118: 1739–1749

    PubMed Central CAS Статья PubMed Google ученый

  • 58.

    Pollack IF, Claassen D, Al-Shboul Q, Janosky JE, Deutsch M (1995) Глиомы низкой степени злокачественности полушарий головного мозга у детей: анализ 71 случая. J Neurosurg 82: 536–554

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 59.

    Prados MD, Edwards MS, Rabbitt J, Lamborn K, Davis RL, Levin VA (1997) Лечение педиатрических глиом низкой степени злокачественности с помощью многоагентной химиотерапии на основе нитрозомочевины.J Neurooncol 32: 235–241

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 60.

    Рашид Б.К., МакЛендон Р.Е., Херндон Дж. Э., Фридман Х. С., Фридман А. Х., Бигнер Д. Д., Бигнер С. Х. (1994) Изменения гена TP53 в глиомах человека. Cancer Res 54: 1324–1330

    CAS PubMed Google ученый

  • 61.

    Райнхарт Дж., Аджеи А.А., Лоруссо П.М., Уотерхаус Д., Хехт Дж. Р., Натале Р. Б., Хамид О., Вартерасиан М., Асбери П., Калджиан Е. П., Гуляс С., Митчелл Д. Ю., Эррера Р., Себольт-Леопольд Дж. С., Meyer MB (2004) Многоцентровое исследование фазы II перорального ингибитора MEK, CI-1040, у пациентов с распространенным немелкоклеточным раком легкого, молочной железы, толстой кишки и поджелудочной железы.J Clin Oncol 22: 4456–4462

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 62.

    Rodriguez FJ, Scheithauer BW, Burger PC, Jenkins S, Giannini C (2010) Анаплазия при пилоцитарной астроцитоме предсказывает агрессивное поведение. Am J Surg Pathol 34: 147–160

    Статья PubMed Google ученый

  • 63.

    Roessler K, Bertalanffy A, Jezan H, Ba-Ssalamah A, Slavc I, Czech T., Budka H (2002) Пролиферативная активность, измеренная с помощью индекса маркировки MIB-1, и долгосрочный исход пилоцитов ювенильных клеток мозжечка. астроцитомы.J Neurooncol 58: 141–146

    Статья PubMed Google ученый

  • 64.

    Rusconi P, Caiola E, Broggini M (2012) Ингибиторы RAS / RAF / MEK в онкологии. Curr Med Chem 19: 1164–1176

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 65.

    Sgouros S, Fineron PW, Hockley AD (1995) Мозжечковая астроцитома у детей: долгосрочное наблюдение. Childs Nerv Syst 11: 89–96

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 66.

    Shaw EG, Wisoff JH (2003) Проспективные клинические испытания внутричерепной глиомы низкой степени злокачественности у взрослых и детей. Neuro Oncol 5: 153–160

    PubMed Central Статья PubMed Google ученый

  • 67.

    Sievert AJ, Jackson EM, Gai X, Hakonarson H, Judkins AR, Resnick AC, Sutton LN, Storm PB, Shaikh TH, Biegel JA (2009) Дупликация 7q34 в детских астроцитомах низкой степени злокачественности, обнаруженная при высокой Массивы генотипов на основе однонуклеотидного полиморфизма -плотности приводят к созданию нового слитого гена BRAF.Brain Pathol 19: 449–458

    PubMed Central CAS Статья PubMed Google ученый

  • 68.

    Sievert AJ, Fisher MJ (2009) Детские глиомы низкой степени злокачественности. J Child Neurol 24: 1397–1408

    PubMed Central Статья PubMed Google ученый

  • 69.

    Steinbok P, Poskitt K, Hendson G (2006) Спонтанная регрессия астроцитомы мозжечка после субтотальной резекции.Childs Nerv Syst 22: 572–576

    Статья PubMed Google ученый

  • 70.

    Steinbok P, Mangat JS, Kerr JM, Sargent M, Suryaningtyas W, Singhal A, Cochrane D (2013) Неврологическая патология хирургической резекции астроцитом мозжечка у детей. Childs Nerv Syst 29: 1269–1275

    Статья PubMed Google ученый

  • 71.

    Василяди М., Шамджи М.Ф., Татарын З., Кин Д., Вентурейра Э. (2009) Послеоперационная магнитно-резонансная томография для астроцитомы мозжечка.Can J Neurol Sci 36: 707–712

    Статья PubMed Google ученый

  • 72.

    Villarejo F, de Diego JM, de la Riva AG (2008) Прогноз астроцитом мозжечка у детей. Childs Nerv Syst 24: 203–210

    Статья PubMed Google ученый

  • 73.

    Wisoff JH, Sanford RA, Heier LA, Sposto R, Burger PC, Yates AJ, Holmes EJ, Kun LE (2011) Первичная нейрохирургия педиатрических глиом низкой степени злокачественности: проспективное мультиинституциональное исследование Детского Онкологическая группа.Нейрохирургия 68: 1548–1554

    Статья. PubMed Google ученый

  • 74.

    Yu DY, Dahl GV, Shames RS, Fisher PG (2001) Еженедельное введение карбоплатина увеличивает риск аллергии у детей. J Pediatr Hematol Oncol 23: 349–352

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 75.

    Zuzak TJ, Poretti A, Drexel B, Zehnder D, Boltshauser E, Grotzer MA (2008) Исход детей с астроцитомой мозжечка низкой степени: отдаленные осложнения и качество жизни.Childs Nerv Syst 24: 1447–1455

    Статья PubMed Google ученый

  • Детская астроцитома: основы практики, история вопроса, патофизиология

  • Луи Д. Н., Перри А., Райфенбергер Г., фон Даймлинг А., Фигарелла-Брангер Д., Кавени В. К. и др. Классификация опухолей центральной нервной системы Всемирной организации здравоохранения 2016 г .: резюме. Acta Neuropathol . 2016 июн.131 (6): 803-20. [Медлайн].

  • Хейлз Р.К., Шокек О., Бургер ПК, Пейнтер Н.П., Чайчана К.Л., Киньонес-Инохоса А. и др.Факторы прогноза при астроцитоме высокой степени злокачественности у детей: важность точной патологической диагностики. Дж. Нейроонкол . 2010 августа 99 (1): 65-71. [Медлайн].

  • Тихан Т., Эрсен А., Каддуми И., Сугайер М.А., Толунай С., Аль-Хуссайни М. и др. Патологические характеристики внутричерепных пилоцитарных астроцитом у детей и их влияние на исход в 3 странах: мультиинституциональное исследование. Am J Surg Pathol . 2012 января, 36 (1): 43-55. [Медлайн].

  • Lin A, Rodriguez FJ, Karajannis MA, Williams SC, Legault G, Zagzag D и др.Изменения BRAF в первичных глиальных и глионейрональных новообразованиях центральной нервной системы с идентификацией 2 новых вариантов слияния KIAA1549: BRAF. J Neuropathol Exp Neurol . 2012 Январь 71 (1): 66-72. [Медлайн].

  • Bar EE, Lin A, Tihan T, Burger PC, Eberhart CG. Частые приросты хромосомы 7q34 с участием BRAF в пилоцитарной астроцитоме. J Neuropathol Exp Neurol . 2008 сентябрь 67 (9): 878-87. [Медлайн].

  • Маркотт Э.Л., Домингес А.М., Образец JM, Ричардсон М.Р., Спектор LG.Расовые и этнические различия в заболеваемости раком у детей и молодых людей в Соединенных Штатах в разбивке по годам. Рак . 2021 Октябрь 1. 127 (19): 3651-63. [Медлайн].

  • Ait Khelifa-Gallois N, Laroussinie F, Puget S, Sainte-Rose C, Dellatolas G. Отдаленный функциональный результат пациентов с пилоцитарной астроцитомой мозжечка, подвергшихся хирургическому лечению в детстве. Мозговая инъекция . 2014 10 ноября. 1-8. [Медлайн].

  • Leroy HA, Baroncini M, Delestret I, Florent V, Vinchon M.Анорексия: ранний признак астроцитомы четвертого желудочка у детей. Чайлдс Нерв Syst . 2014 30 декабря (12): 2089-95. [Медлайн].

  • Belirgen M, Berrak SG, Ozdag H, Bozkurt SU, Eksioglu-Demiralp E, Ozek MM. Биологическое поведение опухоли в пилоцитарных астроцитомах. Чайлдс Нерв Syst . 2012 марта, 28 (3): 375-89. [Медлайн].

  • Порхольм М., Раунио А., Вайнионпяя Р., Салонен Т., Хернесниеми Дж., Валанн Л. и др. Молекулярные изменения в глиомах ствола головного мозга у детей. Рак крови у детей . 2017 г. 9 августа [Medline].

  • Ardon H, Verbinnen B, Maes W., Beez T, Van Gool S, De Vleeschouwer S. Технический прогресс в выделении и характеристике регуляторных Т-клеток с использованием экспрессии CD127 у пациентов со злокачественной глиомой, получавших вакцинацию аутологичными дендритными клетками. Дж. Иммунологические методы . 31 января 2010 г. 352 (1-2): 169-73. [Медлайн].

  • Вагнер Л.М., Адамс В.Р. Нацеленность на путь PD-1 в педиатрических солидных опухолях и опухолях головного мозга. Онко Мишеники . 2017. 10: 2097-2106. [Медлайн].

  • Пакер Р.Дж., Атер Дж., Аллен Дж., Филлипс П., Гейер Р., Николсон Х.С. и др. Химиотерапия карбоплатином и винкристином для детей с недавно диагностированными прогрессирующими глиомами низкой степени злокачественности. Дж. Нейросург . 1997 Май. 86 (5): 747-54. [Медлайн].

  • [Рекомендации] HeadSmart по опухолям головного мозга у детей. Руководящие указания. Доступно по адресу https://www.guidelines.co.uk/cancer/headsmart-brain-tumours-in-children-guidance/454021.статья. 2018 Apr 09; Дата обращения: 21 сентября 2021 г.

  • Гейер Дж. Р., Спосто Р., Дженнингс М. и др. Мультиагентная химиотерапия и отложенная лучевая терапия у младенцев со злокачественными опухолями головного мозга: отчет Детской онкологической группы. Дж. Клин Онкол . 2005 20 октября. 23 (30): 7621-31. [Медлайн].

  • Поллак И.Ф., Гамильтон Р.Л., Соболь Р.В. и др. Экспрессия O6-метилгуанин-ДНК-метилтрансферазы сильно коррелирует с исходом злокачественных глиом у детей: результаты когорты CCG-945. Дж. Клин Онкол . 20 июля 2006 г. 24 (21): 3431-7. [Медлайн].

  • Akyüz C, Demir HA, Varan A, Yalçin B, Kutluk T., Büyükpamukçu M. Темозоломид при рецидивах опухолей головного мозга у детей: 14 случаев из одного центра. Чайлдс Нерв Syst . 2012 28 января (1): 111-5. [Медлайн].

  • Чен Л., Ду Ц, Ван Л. и др. Положительный коактиватор 4 человека (PC4) участвует в прогрессировании и прогнозе астроцитомы. J Neurol Sci .2014 15 ноября. 346 (1-2): 293-8. [Медлайн].

  • Фернандес С., Фигарелла-Брангер Д., Жирар Н. и др. Пилоцитарные астроцитомы у детей: факторы прогноза — ретроспективное исследование 80 случаев. Нейрохирургия . 2003 сентябрь 53 (3): 544-53; обсуждение 554-5. [Медлайн].

  • Гилбертсон Р.Дж., Хилл Д.А., Эрнан Р. и др. ERBB1 усиливается и сверхэкспрессируется в диффузно-инфильтративной глиоме ствола головного мозга у детей. Clin Cancer Res .1 сентября 2003 г. 9 (10, часть 1): 3620-4. [Медлайн].

  • Gururangan S, Fisher MJ, Allen JC, Herndon JE 2nd, Quinn JA, Reardon DA, et al. Темозоломид у детей с прогрессирующей глиомой низкой степени злокачественности. Нейро Онкол . 2007 Апрель 9 (2): 161-8. [Медлайн].

  • Guthrie BL, Laws ER Jr. Супратенториальные глиомы низкой степени злокачественности. Neurosurg Clin N Am . 1990, 1 (1): 37-48. [Медлайн].

  • Хунчарек М., Уилер Л., МакГарри Р., Гешвинд Дж. Ф.Частота ответа на химиотерапию при рецидивирующей / прогрессирующей детской глиоме; результаты систематического обзора. АЛИЗ . 1999 июль-авг. 19 (4C): 3569-74. [Медлайн].

  • Якобсон DM. Глиомы передних зрительных путей. Neurosurg Clin N Am . 1999 Октябрь 10 (4): 683-98, ix. [Медлайн].

  • Хатуа С., Петерсон К.М., Браун К.М. и др. Сверхэкспрессия пути EGFR / FKBP12 / HIF-2alpha, идентифицированная в астроцитомах у детей с помощью профилирования генов ангиогенеза. Cancer Res . 15 апреля 2003 г., 63 (8): 1865-70. [Медлайн].

  • Khaw SL, Coleman LT, Downie PA, Heath JA, Ashley DM. Темозоломид при глиоме низкой степени злокачественности у детей. Рак крови у детей . 2007 ноябрь 49 (6): 808-11. [Медлайн].

  • Komotar RJ, Mocco J, Carson BS и др. Пиломиксоидная астроцитома: обзор. МедГенМед . 2004. 6 (4): 42. [Медлайн].

  • Kuo DJ, Weiner HL, Wisoff J, et al.Темозоломид активен в детском возрасте при прогрессирующих неоперабельных глиомах низкой степени злокачественности. J Педиатр Hematol Oncol . 2003 май. 25 (5): 372-8. [Медлайн].

  • Lafay-Cousin L, Holm S, Qaddoumi I, et al. Еженедельное введение винбластина у детей с глиомой низкой степени злокачественности с аллергической реакцией на карбоплатин. Рак . 15 июня 2005 г. 103 (12): 2636-42. [Медлайн].

  • MacDonald TJ, Arenson EB, Ater J, et al. Исследование фазы II высокодозной химиотерапии перед лучевой терапией у детей с впервые диагностированной астроцитомой высокой степени злокачественности: окончательный анализ исследования детской онкологической группы 9933. Рак . 2005 15 декабря. 104 (12): 2862-71. [Медлайн].

  • Pollack IF, Finkelstein SD, Woods J, et al. Экспрессия р53 и прогноз у детей со злокачественными глиомами. N Engl J Med . 2002, 7 февраля. 346 (6): 420-7. [Медлайн].

  • Шариф С., Фернер Р., Берч Дж. М. и др. Вторые первичные опухоли при нейрофиброматозе 1 пациенты, леченные по поводу глиомы зрительного нерва: значительные риски после лучевой терапии. Дж. Клин Онкол . 2006 г. 1 июня.24 (16): 2570-5. [Медлайн].

  • Ступп Р., Мейсон В.П., ван ден Бент М.Дж. и др. Лучевая терапия плюс сопутствующий и адъювантный темозоломид при глиобластоме. N Engl J Med . 2005 10 марта. 352 (10): 987-96. [Медлайн].

  • Thorarinsdottir HK, Rood B, Kamani N, Lafond D, Perez-Albuerne E, Loechelt B, et al. Результат для детей «Детский рак крови» . 2007 марта, 48 (3): 278-84. [Медлайн].

  • Vredenburgh JJ, Desjardins A, Herndon JE 2nd, et al.Бевацизумаб плюс иринотекан при рецидивирующей мультиформной глиобластоме. Дж. Клин Онкол . 20 октября 2007 г. 25 (30): 4722-9. [Медлайн].

  • Bar EE, Lin A, Tihan T. et al. Частые приросты хромосомы 7q34 с участием BRAF в пилоцитарной астроцитоме. J Neuropathol Exp Neurol . 2008. 67: 878-887.

  • Микаэла Поркхольм, Анна Раунио, Реетта Вайнионпяя, Тарья Салонен, Юха Хернесниеми, Леена Валанне и др. Молекулярные изменения в глиомах ствола головного мозга у детей. Кровь у детей и рак . Август 2017 г. [Полный текст].

  • Хилко Ардон, доктор медицины, Стивен Де Влишауэр, доктор медицины, Франк Ван Каленберг, доктор медицины, Лоуренс Клас, доктор медицины, Кристоф М. Крамм, доктор медицины и др. Адъювантная вакцинация против опухолей на основе дендритных клеток для детей со злокачественными опухолями головного мозга. Кровь у детей и рак . Октябрь 2009 г. [Полный текст].

  • Ларс М. Вагнер и Вал Р. Адамс. Нацеленность на путь PD-1 в педиатрических солидных опухолях и опухолях головного мозга. Онко Мишеники . Апрель 2017 г. [Полный текст].

  • Операция по поводу астроцитомы мозжечка у детей

    Расположение пациента

    • Лежачий: Пациента укладывают на валики лицом вниз, чтобы избежать сжатия живота. Альтернативой является положение в положении лежа на боку, голова повернута к полу и согнута.
    • Фиксация штифтом: Держатель головки со штифтами обычно используется для удержания головы в согнутом положении и предотвращения давления на лицо.Следует соблюдать осторожность при установке игл у маленьких детей или у пациентов с давней гидроцефалией, у которых может быть тонкий череп.
    • Подкова для маленьких детей и младенцев: Маленьких детей можно помещать в мягкую подкову, соблюдая осторожность, чтобы не давить на глаза и лицо.
    • Фиксация головы: Сгибание головы помогает при хирургическом вмешательстве. После позиционирования следует проверять звуки дыхания и давление в дыхательных путях, чтобы убедиться, что эндотрахеальная трубка не перегибается или не смещается в правый главный бронх при сгибании.

    Хирургический доступ

    Срединная субокципитальная трепанация черепа — наиболее распространенный хирургический доступ у детей с инфратенториальными опухолями. Основные хирургические операции включают:

    • Разрез по средней линии: Разрез по средней линии выполняется от наружного затылочного выступа ниже остистого отростка C2.
    • Перикраниальный трансплантат: Можно подумать о необходимости такого материала. Его можно получить в начале операции над подзатылочными мышцами, так как часто требуется дурапластика.
    • Рассечение через выйную связку: Эта относительно бессосудистая ткань лежит между подзатылочными мышцами по средней линии. Он надрезается, и устанавливаются самоудерживающиеся ретракторы для бокового движения мышц.
    • Разделение мышцы: Затем мышца отсекается от затылочной кости, задней дуги С1 и верхней половины задней дуги С2. Рассечение С1 должно производиться поднадкостнично тупыми инструментами, чтобы не повредить позвоночную артерию сбоку.У младенцев рассечение над С1 должно быть особенно осторожным, так как задняя дуга может не полностью окостенеть.
    Воздействие после отделения мышцы:

    • Краниотомия предпочтительна: Даже когда опухоль расположена в одном полушарии мозжечка, автор предпочитает для обнажения большую краниотомию, пересекающую срединную линию, так как это минимизирует образование грыжи мозжечка при вскрытии. Трепанация черепа будет проходить от точки чуть ниже предполагаемого местоположения поперечной пазухи до опистиона, расширенного как можно шире с обеих сторон.
    • Удаление задней дуги C1: Это следует выполнять, если опухоль вызвала грыжу миндалин или если опухоль большая с нижним расширением.
    • Дюралевое отверстие: Обычно автор использует Y-образное отверстие. Это нужно делать с осторожностью, обращая внимание на наличие увеличенных затылочных и циркулярных венозных синусов.
    • CSF дренаж: Затем открывают большую цистерну, чтобы обеспечить дренаж спинномозговой жидкости, расслабление и введение операционного микроскопа.
    • Идентификация нормальной анатомии: Затем берется время для ориентации, идентифицируя структуры, включая миндалины мозжечка, спинной мозг, область тела, артерии (PICA и позвоночную артерию) и черепные нервы с двух сторон. Миндалины можно осторожно приподнять, чтобы определить дно четвертого желудочка. Чтобы защитить ствол мозга и спинной мозг, можно положить ватноидный падди.

    Вмешательство

    • Интраоперационное УЗИ: Перед резекцией опухоли УЗИ можно использовать для идентификации эхогенной опухоли, а полученное изображение можно использовать для сравнения при завершении операции.Для кистозных опухолей с настенным узлом ультразвук может облегчить доступ через наименьшее количество ткани мозжечка, чтобы достичь настенного узла.

    Интраоперационное УЗИ пилоцитарной астроцитомы мозжечка: Видимо — большая киста с узлом настенной росписи на дальней стенке по средней линии изображения.

    Интраоперационная фотография операционного поля на ультразвуковом изображении, показанном выше: Разрез остается открытым, чтобы показать узелок на дальней стене.

    Интраоперационное УЗИ после резекции: Узелка на стенке больше нет, киста частично разрушилась.

    • Биопсия опухоли: Биопсия опухоли для патологического исследования с использованием метода замороженных срезов может подтвердить диагноз пилоцитарной астроцитомы.
    • Резекция опухоли: Резекция солидных опухолей обычно выполняется с использованием комбинации ультразвуковой аспирации (например, ультразвукового аспиратора) и биполярной коагуляции с отсасыванием.Узелки на стенке и области с толстым усилением на снимке MRI удаляются, но стенки кисты без улучшения или с тонким краем улучшения не нуждаются в удалении.

    Закрытие

    • Закрытие твердой мозговой оболочки: Первичное закрытие твердой мозговой оболочки после операции на опухоли в задней черепной ямке обычно затруднено, поскольку во время открытия твердой мозговой оболочки обычно требуется некоторая коагуляция твердой мозговой оболочки.

    Leave a Comment

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *