Что такое желтуха новорожденных: как проявляется, симптомы и лечение

Содержание

Ядерная желтуха новорожденных — причины, симптомы, диагностика и лечение

Ядерная желтуха новорожденных – это поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз. Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром. Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

Общие сведения

Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически. Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки. В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии. Точная частота заболевания неизвестна. Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.

Ядерная желтуха новорожденных

Причины

В основе патологии лежит критическая гипербилирубинемия. Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо несколько условий, которые должны сочетаться между собой:

  1. Гипопротеинемия. Гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Следовательно, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия.
    По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д.
  2. Энцефалопатия. Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера. То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.
  3. Гемолитическая болезнь новорожденных. Является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга. В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией.

Патогенез

Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка. Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель. Ядерная желтуха новорожденных характеризуется чрезмерной гипербилирубинемией, вследствие чего желчный пигмент начинает проходить через гематоэнцефалический барьер, окрашивая базальные ядра, ядра мозжечка и черепно-мозговых нервов.

Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии. Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени. Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни. Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую.

Асфиксическая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.

Спастическая стадия представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.

Осложнения

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются. Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии. У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.

Диагностика

Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных. С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы.

Важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике. Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.

Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше. Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия. Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови. Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.

При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови. Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови. Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости. Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы. По показаниям проводится противосудорожная терапия.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное. Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени. Профилактика состояния возможна в первые дни жизни. Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

причины и последствия, симптомы и лечение

Кожа только что появившегося на свет младенца достаточно часто приобретает желтую окраску в первые дни жизни — у более чем 50% доношенных малюток и у 70-80% недоношенных деток. У каждой мамы такие изменения вызовут тревогу, но далеко не всегда желтушность кожи является свидетельством заболевания. Почему же у новорожденного может пожелтеть кожа и как определить, это нормальный этап развития или болезнь?

Что это?

Приобретение кожей желтого оттенка называют желтухой. Это не заболевание, а лишь симптом, который у новорожденного может возникать как по физиологическим причинам, так и при разных заболеваниях.

Желтый оттенок кожи связан с избытком билирубина — пигмента, образующегося при распаде гемоглобина. В свободной форме он токсичен для организма и способен проникать в клетки мозга, поэтому у здоровых людей в печени такой пигмент преобразуется в связанную форму (растворимую в воде), безопасно покидающую организм с каловыми массами и мочой.

В следующем видеоролике доктор Комаровский объяснит подробнее отчего возникает детская желтушка.

Виды желтухи

Желтуху у младенцев первого месяца жизни разделяют на физиологическую и вызванную разными патологиями (патологическую). С учетом причины патологическая желтуха бывает:

  • Гемолитической. Она вызвана распадом большого количества эритроцитов.
  • Паренхиматозной. Ее вызывают заболевания печени, поражающие гепатоциты.
  • Конъюгационной. Она обусловлена проблемами связывания билирубина.
  • Обтурационной. Ее вызывают препятствия в желчевыводящих путях.

Отдельно выделяется желтуха, обусловленная эстрогенами и особыми жирными кислотами в грудном молоке — ее называют желтухой грудного вскармливания. Она не опасна, появляется на второй неделе жизни и может длиться до 2-3-месячного возраста, проявляясь лишь желтым оттенком кожи. Карапуз с такой желтухой хорошо прибавляет в весе, сосет грудь с аппетитом и нормально спит.

Причины

Появление у младенцев второго-третьего дня жизни физиологической формы желтухи связано с:

  • Распадом большого количества гемоглобина. Речь о фетальном гемоглобине, который был нужен во время внутриутробного развития, а после рождения заменяется обычным (взрослым) гемоглобином.
  • Незрелостью ферментативной системы печени, вследствие чего не получается связывать весь образовавшийся при распаде гемоглобина пигмент.
  • Длительным прохождением каловых масс по кишечнику и несформировавшейся микрофлорой, из-за чего часть билирубина попадает в кровоток обратно.

Гемолитическая желтуха у младенцев первых дней жизни наиболее часто вызывается несовместимостью крови малыша с кровью матери по резус-фактору либо по группе.

Причинами паренхиматозной желтухи у новорожденного бывает:

  • Вирусное заболевание, поражающее печень.
  • Наследственное заболевание печени.

Причинами конъюгационной желтухи может выступать наследственное заболевание, гормональное нарушение или лечение малютки некоторыми медикаментами.

Обтурационную желтуху может вызвать механическое повреждение желчных путей и заболевания желчного пузыря, например, генетические.

К факторам, которые повышают риск появления желтухи у новорожденных, относят:

  • Недоношенность.
  • Задержку развития плода.
  • Прием будущей мамой множества медикаментов.
  • Значительную потерю массы после рождения.
  • Кровоизлияния, появившиеся в процессе родов.
  • Асфиксию в родах.
  • Внутриутробную инфекцию.
  • Сахарный диабет у будущей мамы.
  • Отказ от грудного вскармливания.

Симптомы

Основным симптомом при желтухе у новорожденного малыша является пожелтение кожи. Если желтуха физиологическая, оно появляется на второй или на третий день жизни и у большинства деток не опускается ниже пупка (желтеет голова и верхняя часть корпуса). Оттенок кожи при этом яркий, максимально выраженный на 3-5 день жизни, а затем начинает бледнеть.

При патологической желтухе кожа может изменить свой цвет и раньше (иногда ребенок уже рождается желтым), и позже, при этом симптом может длиться дольше и появляться периодами (волнообразно). О возможной механической желтухе может подсказать зеленоватый оттенок кожи.

Другие проявления желтухи у новорожденного представлены в таблице:

Лечение

В каждом конкретном случае желтухи у новорожденного вопрос о целесообразности и тактике лечения должен решать врач.

Физиологическую желтуху у большинства младенцев вообще не лечат, так как она проходит самостоятельно.

Если уровень билирубина угрожающе высокий, ребенку проводят фототерапию. Это наиболее распространенный, простой и безопасный способ избавиться от свободного билирубина в крови малыша. Он предусматривает пребывание под специальными лампами, свет которых преобразовывает токсический билирубин в безвредную форму.

Другим лечением, которое может быть назначено младенцу с желтухой, выступает:

  • Инфузионная терапия. Она зачастую назначается в случаях, когда ребенка не получается кормить грудью. Малышу внутривенно вводят глюкозу, солевые растворы, белки и витамины.
  • Переливание крови. К этому методу лечения прибегают при тяжелом состоянии младенца, например, если у крохи имеется резус-конфликт.
  • Медикаменты с желчегонным эффектом.
    Обычно назначаются при холестазе и конъюгационной желтухе, когда печень плохо справляется со своей функцией связывать билирубин.
  • Сорбенты, чтобы препятствовать обратному всасыванию пигмента из каловых масс.
  • Хирургическое вмешательство в случае обтурационной желтухи.

Возможные последствия

Одним из наиболее опасных осложнений желтухи, вызванных излишне высоким уровнем билирубина, является поражение подкорковых ядер головного мозга. Такое осложнение называют ядерной желтухой. На первой стадии его развития малыш становится вялым, много спит, отказывается сосать грудь, выгибается, запрокидывает головку.

Если не принять меры по снижению уровня билирубина, у ребенка увеличивается печень, повышается температура тела, появляются судороги, громкий крик, напряжение мышц затылка. В особо тяжелых случаях малыш может погибнуть от апноэ или комы. У деток, которые перенесли ядерную желтуху, впоследствии могут наблюдаться такие проблемы, как параличи, глухота, умственная отсталость.

Через сколько дней чаще всего проходит желтушка?

Если появление симптома вызвано физиологическими причинами, как правило, желтушность кожи спадает к 10-14 дню жизни доношенного младенца. У крох, родившихся раньше срока, желтуха длится немного дольше – в среднем до 3 недель.

Советы

  • Часто прикладывайте младенца к груди, так как грудное вскармливание способствует более быстрому выведению билирубина из кишечника.
  • Если малышу уже 2 недели, а окраска его кожи остается желтой, покажите кроху врачу и сделайте анализ на билирубин.
  • Обязательно обратитесь за медицинской помощью, если у ребенка с желтухой ухудшилось общее состояние, повысилась температура тела, нарушен сон и аппетит.

Профилактика

  • Будущей маме следует регулярно посещать гинеколога и сдавать все необходимые анализы.
  • Сразу после рождения ребенка следует приложить к груди, чтобы малютка получил молозиво.
  • С младенцем нужно больше гулять, а дома устраивать воздушные ванны.
  • Маме стоит следить за своим рационом, исключив продукты, вызывающие проблемы с пищеварением.

Неонатальная желтуха новорожденных: что это, лечение

У половины новорожденных младенцев (а при недоношенности – примерно у 70-80% деток) на 2-3 день жизни кожа становится желтой. Такое состояние называют неонатальной желтухой.

Что это такое?

Так называют возникающую в первые дни после родов желтуху, обусловленную гипербилирубинемией у новорожденных. В большинстве случаев этой состояние является физиологичным, поэтому вскоре проходит самостоятельно, но у некоторых малышей такая желтуха становится патологической (примерно у 10% деток).

Подробнее познакомиться с неонатальной желтухой новорожденных можно в следующих видеороликах.