Повышенный билирубин почему: Чем опасен повышенный билирубин? Норма в крови, причины и методы лечения

Содержание

Чем опасен повышенный билирубин? Норма в крови, причины и методы лечения

Один из ключевых комплексов биохимического анализа крови – изучение пигментного обмена. Оценить его можно с помощью показателей общего билирубина и отдельных его фракций.

Что такое билирубин

Это пигментированное вещество, которое образуется в человеческом организме и циркулирует только по одному обменному пути. Его направление включает несколько последовательных звеньев билирубинового цикла.

Среди них выделяются:

  • Образование билирубина. Происходит в селезенке, когда разрушаются эритроциты, закончившие жизненный цикл. Общий билирубин образуется в процессе распада гемоглобина. По селезеночной вене он направляется в системный кровоток. По воротной вене он приносится в печень, в которой происходит его обезвреживание.
  • Конъюгация. Этот процесс основан на происходящем в печени соединения билирубина с глюкуроновой кислотой.
    Это необходимо для обезвреживания билирубина крови, так как вещество очень токсично.
  • Выведение. Связанный (конъюгированный) в печени билирубин отличается меньшей токсичностью, поэтому может быть быстро выведен из организма. Это происходит посредством его выделения вместе с желчью из печени в 12-перстную кишку. Большая часть выводится в форме стеркобилина с калом. Часть, всасываемая в тонком кишечнике, выводится в форме уробилина почками вместе с мочой.

Виды билирубина

Вещество билирубин представлено в организме в форме нескольких фракций:

  • Непрямая фракция – желчный пигмент. Непрямая фракция не растворяется в воде и способно проникать через клеточную мембрану. Это свойство объясняет токсическое действие. Данная фракция синтезируется в ретикуло-эндотелиальной системе в результате ферментной трансформации гемма, образующегося в процессе распада гемоглобина. После этого вещество связывается с белками, обычно с альбумином, и оказывается в печени.
  • Прямая (свободная) фракция образуется в печени посредством соединения с глюкуроновой кислотой. Эта реакция позволяет пигменту приобрести водорастворимые свойства, а также поступить в двенадцатиперстную кишку вместе с желчью. Дальнейшие изменения билирубин претерпевает в ЖКТ. Небольшая его часть обратно попадает в кровь, после чего выводится с мочой, пройдя фильтрацию в почках. В основном он, в результате, трансформируется в стеркобилин, который входит в состав кала и придает ему характерную окраску.
  • Общий билирубин в биохимическом анализе крови – результат сложения концентрации свободной и непрямой фракций. Значение данного показателя – главный ориентир в оценке обмена билирубина, он помогает установить целесообразность определения показателей отдельных фракций. Если общий билирубин в норме, дальнейшее исследование фракций билирубина нецелесообразно. Если этот показатель повышен, возникает необходимость тщательного изучения отдельных фракций вещества с целью определения причин повышения показателей уровня билирубина.

Как образуется и выводится билирубин

Анализ крови на билирубин

Биохимический анализ выполняется натощак, образец берется из вены. Для получения достоверных результатов следует минимум за 24 часа отказаться от алкоголя и жирной пищи.

На результат влияют также:

  • Беременность,
  • Некоторые препараты, воздействующие на свертывающую систему (Гепарин, Варфарин, Аспирин),
  • Переедание либо строгая диета,
  • Желчегонные травы,
  • Кофеиносодержащие напитки.

Обычно анализ крови для определения показателя билирубина делают в следующих случаях:

  • При возникновении симптомов желтухи (также это относится к новорожденным),
  • С целью диагностики печеночной функции при циррозе, опухолях, гепатите,
  • При наличии панкреатита или желчнокаменной болезни,
  • При отравлениях и различных токсических воздействиях,
  • При развитии гемолитической болезни,
  • В качестве контроля эффективности терапии.

Оценить состояние обмена билирубина дает возможность биохимический анализ. Он определяет показатели общего, прямого (свободного) и непрямого билирубина.

Общепринятые нормы обмена билирубина

ПоказательУ ребенка в течение первых нескольких дней жизни, мкмоль/лУ ребенка в течение первых двух недель жизни, мкмоль/лУ ребенка в возрасте после месяца жизни, мкмоль/лУ взрослых людей, мкмоль/л

Показатель У ребенка в течение первых нескольких дней жизни, мкмоль/л У ребенка в течение первых двух недель жизни, мкмоль/л У ребенка в возрасте после месяца жизни, мкмоль/л У взрослых людей, мкмоль/л
Общий 24 – 190 28 – 210 3,5 – 20,4 8 – 20,5
Прямой 0,5 – 10,2 1 – 12,4 0 – 5,1 0 – 5,1
Непрямой 23,5 – 179,8 27 – 197,6 менее 16,5 менее 16,5

Чем опасен высокий уровень билирубина

Билирубин – крайне токсичное вещество, которое вызывает интоксикацию и нарушение функционирования органов организма. Наибольшей чувствительностью в данном отношении отличаются ткани мозга.

Остальные системы (печень, почки, сердце) обладают большей устойчивостью к воздействию и способны долго функционировать при повышенном содержании билирубина.

Продолжительность такого функционирования определяется гипербилирубинемией – степенью выраженности повышения.

Закономерности и степени повышения билирубина

Степень повышения билирубина Характеристика состояния
Незначительное превышение показателей нормы К данному виду гипербилирубинемии относится повышение показателей общего билирубина до уровня от 50 до 70 мкмоль/л. Такое состояние не несет непосредственной угрозы организму, поскольку не вызывает токсического поражения органов. Человек способен долго жить с незначительным превышением, однако обязательным является определение причины повышения.
Выраженное повышение показателей нормы билирубина В таком состоянии концентрация билирубина находится в пределах от 150 до 170 мкмоль/л. Это состояние несет некритическую опасность для организма. Длительное существование с данным уровнем гипербилирубинемии вызывает билирубиновую интоксикацию, которую необходимо ликвидировать в самые краткие сроки.
Тяжелая гипербилирубинемия Означает состояние, когда показатель билирубина завышен до уровня в 300 мкмоль/л. В таком состоянии существует непосредственная угроза жизни человека, вызванная выраженной интоксикацией и нарушением функционирования органов.
Крайне тяжелая степень гипербилирубинемии В таком состоянии показатели превышают концентрацию в 300 мкмоль/л и являются критическими для жизни человека. Если не устранить причину повышения за несколько дней, больной погибнет.

Симптоматика повышения гипербилирубинемии

При повышенном билирубине могут наблюдаться следующие проявления:

  • Желтушностью склер глаз и кожи. Она проявляется, когда концентрация вещества превышает 50 мкмоль/л.
    Интенсивность и характер проявления определяются степенью повышения концентрации вещества и причинами патологии,
  • Общая слабость,
  • Горечь во рту,
  • Зуд кожи,
  • Белый цвет кала,
  • Потемнение мочи,
  • Нарушение интеллектуальных способностей и памяти,
  • Увеличение размеров печени и ощущение тяжести в области правого подреберья.

Как действует билирубин

Причины повышения уровня билирубина

Основные заболевания, которые могут повысить уровень билирубина:

Фракция билирубина Основные причины повышения билирубина
Преимущественное повышение уровня непрямого билирубина вследствие избыточного разрушения клеток эритроцитов. Гемолитическая желтуха
Гемолитическая анемия,
Инфекционные болезни (например, малярия),
Гиперспленизм и спленомегалия,
Интоксикации внутреннего и внешнего происхождения,
Несовместимость групп перелитой крови,
Гемолиз и резус-конфликт у новорожденных.
Преимущественное повышение уровня прямого билирубина вследствие нарушения функции оттока желчи. Обтурационная желтуха
Атрезия системы оттока желчи,
Холедохолитиаз и наличие камней в желчных протоках,
Синдром Мириззи,
Холангит,
Рак желчного пузыря и желчевыводящих путей,
Рак поджелудочной железы,
Хронический панкреатит,
Болезнь Кароли.
Повышение уровня общего билирубина при равномерном распределении фракций. Характерно для патологий печени. Паренхиматозная желтуха
Поражение печени, вызванное инфекционными заболеваниями любой локализации с сепсисом,
Токсический и вирусный гепатит,
Злокачественный рак печени с метастазами,
Цирроз печени,
Жировой гепатоз,
Генетические нарушения ферментов, осуществляющих билирубиновый обмен (синдромы Дабина-Джонса, Жильбера, Ротора),
Синдром Бадда-Киари,
Пилефлебит.

Как лечить гипербилирубинемию

Повышение уровня билирубина – не отдельное патологическое состояние, требующее специфического лечения.

Этот феномен нужно рассматривать только в качестве признака целого ряда болезней. И необходимо правильно определить то заболевание, которое вызвало изменения в результатах анализа, поскольку без его лечения нельзя нормализовать билирубин.

Существует лишь одно состояние, когда незначительная гипербилирубинемия может корректироваться посредством специальной диеты или другими способами – это генетические нарушения ферментов обмена билирубина в печени. В остальных случаях не имеет смыслы воздействовать непосредственно на билирубин, необходимо как можно раньше пройти обследование на выявление заболевания, поскольку может потребоваться сложное лечение и даже сложная операция.

Для уменьшения токсического воздействия билирубина используют методы детоксикации (среди которых введение растворов глюкозы, гемодеза, белка).

Диагностическая значимость высокого показателя уровня билирубина максимально увеличивается ранним определением и правильной оценкой отклонения от нормы.

Причины снижения уровня билирубина

Понижение уровня билирубина наблюдается довольно редко. Обычно причиной этому становится ишемическое повреждение сердца. Однако это не специфический признак, и он не применяется в диагностике заболевания.

Также снижение концентрации билирубина может возникать в результате приема некоторых лекарств (Аскорбиновая кислота, Фенобарбитал, Теофиллин).

Часто пониженный уровень вещества фиксируется в результате ошибочных результатов анализа, так что в подобных случаях желательно провести повторное исследование.

Итоги

Билирубин образуется из разрушенных эритроцитов посредством переработки гемоглобина. Содержание билирубина – один из показателей работы обмена веществ, печени и селезенки.

Видео здоровье печени: тест на билирубин

Людмила Жаворонкова

Высшее медицинское образование. 30 лет рабочего стажа в практической медицине. Подробнее об авторе

Повышенный билирубин в крови — что это значит? Билирубин: норма показателей

Меню

  • Болезни
    • Болезни глаз
      • Веки
        • Колобома века
        • Синдром Гунна
        • Птоз верхнего века
        • Трихиаз
        • Блефарит
        • Заворот века
        • Отек века
        • Абсцесс века
        • Лагофтальм
        • Ячмень
        • Блефароспазм
      • Слезные органы
        • Глаукома
      • Склера
        • Склерит
        • Эписклерит
      • Конъюнктива
        • Трахома
        • Конъюнктивит
        • Пингвекула
        • Синдром сухого глаза
        • Птеригиум
      • Роговица
        • Кератоконус
        • Дистрофия роговицы
        • Кератит
      • Хрусталик
        • Катаракта
        • Аномалии
        • Афакия
      • Радужная оболочка
        • Иридоциклит
        • Поликория
      • Стекловидное тело
        • Отслойка
        • Деструкция
      • Зрительный нерв
        • Нейропатия
        • Неврит
        • Атрофия
        • Поражение
      • Сетчатка
        • Отслоение
        • Ретинит
        • Дистрофия
        • Ангиопатия
        • Ретинопатия
      • Глазодвигательный аппарат
        • Косоглазие
        • Офтальмоплегия
        • Нистагм
      • Рефракция
        • Астигматизм
        • Дальнозоркость
        • Близорукость
        • Анизометропия
        • Экзофтальм
    • Заболевания печени
      • Паренхиматозные
        • Гепатит
          • Гепатит A
          • Гепатит B
          • Гепатит C
          • Гепатит D
          • Гепатит E
          • Гепатит G
          • Лекарственные гепатиты
        • Цирроз
          • Фиброз
          • Фокальная нодулярная гиперплазия
          • Гемохроматоз
        • Инфильтративные поражения
          • Гранулематоз Вегенера
          • Острый Лейкоз
          • Лимфогранулематоз
          • Лимфома
          • Кальцинат
          • Амилоидоз
          • Некроз
          • Гликогенозы
        • Объемные образования в печени
          • Очаговое образование печени
          • Кавернозная гемангиома
          • Гуммы
          • Увеличенная печень
          • Киста
          • Абсцесс
          • Гемангиома
          • Поликистоз
        • Функциональные нарушения
          • Синдром Жильбера
          • Синдром Криглера-Найяра
          • Синдром Ротора
          • Внутрипеченочный холестаз
      • Гепатобилиарные
        • Холангит
        • Камни в печени
      • Сосудистые
    • Заболевания почек
      • Альбуминурия
      • Блуждающая почка
      • Гидронефроз
      • Гломерулонефрит
      • Нефрит
      • Нефритический синдром
      • Нефропатия
      • Нефросклероз
      • Нефротический синдром
      • Острая почечная недостаточность
      • Пиелонефрит
      • Пионефроз
      • Поликистоз почек
      • Почечная недостаточность
      • Почечнокаменная болезнь
      • Рак почки
      • Симптом Пастернацкого
      • Тубулопатии
      • Хроническая болезнь почек
      • IgA-нефропатия
    • Заболевания легких
      • Дыхательные пути
        • ХОБЛ
        • Эмфизема
        • Асфиксия
        • Острый бронхит
      • Альвеолы
        • Пневмония
        • Туберкулез
        • Отек легких
        • Рак легких
        • Силикоз
        • Острый респираторный синдром
      • Болезни влияющие на плевру и грудную клетку
        • Плеврит
        • Пневмоторакс
        • Легочная гипертензия
        • Эмболия легких
        • Нервный стресс
      • Наследственные и бронхолегочные заболевания
        • Бронхиальная астма
        • Муковисцидоз
        • Первичная дискинезия
        • Фиброз
        • Гемосидероз
      • Нагноительные заболевания
        • Абсцесс легкого
        • Гангрена легкого
        • Гнойный плеврит

Заболевания, при которых повышен непрямой билирубин

Новый проект на сайте:

ВОЗ стандарты развития ребенка: серия анимированных онлайн-калькуляторов

Следите за развитием Вашего ребенка. Сравните его рост, вес, индекс массы тела с эталонными показателями, разработанными экспертами ВОЗ…

Начало: Всегда ли повышенный билирубин свидетельствует о проблемах с печенью? Повышение непрямого билирубина, вызванное нарушениями в системе крови Повышение непрямого билирубина, вызванное заболеваниями печени

Распространено мнение, что повышенный билирубин в крови является верным признаком заболевания печени. Об ошибочности этого мнения говорится в первой части этой статьи — «Всегда ли повышенный билирубин свидетельствует о проблемах с печенью?». Там же узнаете том, почему при одних заболеваниях повышен прямой билирубин, а при других непрямой.

Что такое билирубин, чем отличается непрямой билирубин от прямого — об этом читайте в статье «Непрямой и прямой билирубин: особенности обмена»

Круг заболеваний, способных вызвать повышенный уровень билирубина в крови, довольно широк. Это обстоятельство делает диагностику непростой. В этой части статьи рассмотрены причины повышения непрямого билирубина. О причинах повышения прямого билирубина речь пойдет отдельно в следующей части: «Причины повышенного прямого билирубина».

Конечно, такое разделение довольно условно, ибо многие заболевания, в частности, острые вирусные гепатиты, сопровождаются повышением обеих форм билирубина. В таких ситуациях правильная интерпретация результата анализа бывает не так проста, как может показаться на первый взгляд.

Повышение непрямого билирубина, вызванное нарушениями в системе крови

Схема 1. Повышенный непрямой билирубин. Причина — нарушения в системе крови. Непрямого билирубина так много, что даже здоровая печень неспособна его переработать в прямой и вывести из организма. Массовое разрушение этитроцитов крови (гемолиз) приводит к высвобождению большого количества гемоглобина

В эту группу входят так называемые гемолитические анемии — заболевания, сопровождающиеся гемолизом (разрушением) эритроцитов крови. Высвободившийся гемоглобин является источником образования большого количества билирубина.

«Визитной карточкой» этого типа повышения билирубина является анемия (малокровие). В крови мало эритроцитов и гемоглобина. Организм пытается восполнить дефицит — в крови растёт число молодых, незрелых эритроцитов, т. н. «ретикулоцитов». Характерно также увеличение селезёнки, принимающей активное участие в утилизации разрушенных эритроцитов.

Печень абсолютно здорова, препятствий для выведения билирубина нет. Препятствием является само количество билирубина — вследствие массового разрушения эритроцитов его образуется так много, что печень не справляется с его выведением.

Последствие значительного накопления непрямого билирубина в организме при гемолитической анемии — гемолитическая желтуха.

Признаки гемолитических анемий
Клинические симптомы малокровия — общая слабость, головокружение, бледность
Непрямой билирубин повышен
Прямой билирубин в норме
Пониженный гемоглобин крови
Ретикулоциты крови повышены
Селезёнка увеличена
Уробилиноген в моче резко повышен
Внепечёночные заболевания, сопровождающиеся повышенным непрямым билирубином:
  1. Врождённые гемолитические анемии:
    • Врождённая сфероцитарная гемолитическая анемия. Врождённое заболевание, которое начинает проявляться еще в детстве гемолитическими кризами. Причиной является низкая жизнеспособность эритроцитов вследствие повышенной проницаемости клеточной мембраны для ионов натрия. Характерна сферическая форма эритроцитов вместо нормальной двояковогнутой.
    • Врождённая несфероцитарная гемолитическая анемия. Встречается преимущественно в странах Средиземноморья. Причиной заболевания является дефект ферментной системы эритроцитов, принимающей участие в процессе усвоения глюкозы. Нередко заболевание впервые проявляется после приёма аспирина, сульфаниламидов, фенацетина и других веществ-оксидантов. Диагностика возможна после исследования активности ферментов пентозофосфатного цикла.
    • Серповидно-клеточная анемия. Имеет распространение в странах Африки, Среднего Востока и в Индии. Наследственное заболевание, начинается в раннем детстве. Причина — наличие в эритроцитах дефектного гемоглобина S, что приводит к снижению жизнесрособности эритроцитов и к склонности к тромбообразованию. Диагноз ставится на основании характерной серповидной формы эритроцитов и выявления гемоглобина S.
    • Талассемия. Наследственное заболевание, встречающееся в странах Средиземноморья. Особая разновидность гемоглобина, т. н. гемоглобин F, в норме присутствует только у новорожденных и заменяется на обычный в течение первых месяцев жизни. У больных талассемией он остается на всю жизнь, составляя до 20% всего гемоглобина, что приводит к гемолитической анемии. Гемоглобин F выявляется при помощи электрофореза.
    • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, или болезнь Маркьяфавы — Микеле. Характерны ночные кризы гемолитической анемии, которые сопровождаются болями в животе и наличием гемоглобина в моче.
  2. Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии. Многочисленные заболевания сопровождаются образованием антител к собственным эритроцитам, что приводит к их разрушению и к гемолитической анемии. Иммунологическое обследование обнаруживает антитела к эритроцитам. Характерной чертой этих заболеваний является отсутствие улучшения после устранения причины, а также улучшение после назначения глюкокортикоидов.
    Аутоиммунную гемолитическую анемию могут провоцировать многие заболевания иммунного происхождения — диффузные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка), язвенный колит, лимфогранулематоз, лимфолейкоз.
  3. Некоторые инфекционные заболевания:
    • Малярия. С глобальным потеплением климата это заболевание из южных широт пробирается все дальше на север. Популярность поездок на отдых в южные края также способствует распространению этой инфекции. Вызывается внутриклеточным паразитом — малярийным плазмодием, размножающимся в эритроцитах. Переносчиками малярийного плазмодия являются некоторые виды комаров — aedes, culex, anopheles. Для малярии характерны приступы лихорадки с трех- или четырехдневным циклом, сопровождающиеся массовым гемолизом пораженных эритроцитов.
    • Сепсис. Генерализованное инфекционное заболевание с поражением многих органов и систем, вызываемое различными микроорганизмами, в обиходе именуется «заражение крови». Сепсис может проявиться даже спустя месяцы после незначительных инфекций, как фурункул или кариозный зуб. Сепсис может принимать как острое и тяжёлое течение, так и хроническое со стёртыми проявлениями, Массовое разрушение эритроцитов и анемия вызваны как наличием гемолизирующих антител, так и воздействием бактериальных токсинов. Диагноз ставится на основании выделения микробов при бактериологическом исследовании крови.
  4. Гемолитическая болезнь новорожденных. Гемолиз эритроцитов происходит вследствие иммунологической несовместимости матери и плода, чаще всего по резус-фактору.
  5. Лекарственные гемолитические анемии. Прием некоторых лекарственных препататов сопровождается образованием в крови комплексов «медикамент-эритроцит», что приводит к разрушению последних. К комплексу «медикамент-эритроцит» могут вырабатываться и аутоантитела. Селезёнка часто бывает неувеличенной. Отмена препарата способствует улучшению. Эффективны глюкокортикоиды.
    В числе виновников лекарственной гемолитической анемии замечены многие широкоупотребимые препараты (этот список далеко не полный):
    • самая частая причина — цефалоспориновые антибиотики (цефазолин, цефтриаксон и др.)
    • пенициллин
    • левомицетин
    • рифампицин
    • стрептомицин
    • инсулин
    • нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) — амидопирин, бутадион, индомемацин, анальгин и др.
    • ацетилсалициловая кислота (аспирин)
    • левофлоксацин
    • нитрофурантоин
    • пиридин
    • противомалярийный препарат примахин
    • сульфаниламидные препараты — сульфадиметоксин, сульфасалазин, сульфацил и др.
  6. Токсические гемолитические анемии. Гемолитические яды реализуют токсическое воздействие через разнообразные механизмы — блокирование ферментных систем, разрушение клеточной мембраны, провоцирование выработки аутоантител и др.

    Гемолитические яды:

    • свинец и его соединения
    • мышьяк и его соединения
    • соли меди. Среди них — медный купорос, главный компонент якобы безобидной «бордосской жидкости», которой дачники любят обрабатывать растения от болезней.
    • нитробензол
    • анилин
    • нитробензол
    • укусы насекомых — пауков, скорпионов
    • укусы змей, в т. ч. гадюк
    • отравление грибами

Повышение непрямого билирубина, вызванное заболеваниями печени

Схема 2. Повышенный непрямой билирубин. Причина — несостоя­тель­ность ферментных систем печёночных клеток.

Трансформация непрямого билирубина в прямой происходит в печеночной клетке — гепатоците на пути от кровеносного капилляра к жёлчному. Врождённая несостоятельность ферментных систем печёночных клеток делает невозвожным процесс превращения билирубина из одной формы в другую и приводит к накоплению в организме непереработанного непрямого билирубина. Субстрат патологического процесса находится на субклеточном уровне, что делает диагностику чрезвычайно трудной. В отдельных случаях необходима биопсия (забор для микроскопического исследования) печёночной ткани. В отличие от непечёночных гемолитических анемий, селезёнка в этих случаях не увеличена.

Заболевания, принадлежащие к этой группе, немногочисленны и встречаются нечасто.

Признаки повышения непрямого билирубина, вызванного заболеваниями печени
Непрямой билирубин повышен
Прямой билирубин в норме
Селезёнка не увеличена
Гемоглобин в норме
Ретикулоциты крови не повышены
Уробилиноген в моче умеренно повышен
Заболевания печени, сопровождающиеся повышенным непрямым билирубином:
Схема 3a. Превращение непрямого билирубина в прямой путём соединения его с глюкуроновой кислотой происходит в печёночных клетках на поверхности т. н. микросом при участии фермента глюк­уро­нил­трансферазы.

Схема 3b. По крайней мере 20% ле­карст­венных препаратов, в их числе парацетамол, используют для своего метаболизма те же ферментные системы, что и непрямой билирубин. Вытеснение билирубина из ферментативных реакций веществами-конкурен­та­ми приводит к его накоплению в организме и к развитию негемолитической желтухи.

  • Синдром Жильбера. Распространённое наследственное заболевание, при котором нарушен процесс трансформации непрямого билирубина в прямой вследствие врожденной аномалии фермента печёночных клеток глюкуронилтрансферазы. Болезнь обычно проявляется в период полового созревания. Имеет доброкачественное течение и обычно к 45 годам обострения становятся редкими.
  • Семейная негемолитическая желтуха новорожденных (синдром Криглера-Найяра). Причиной является полное или частичное отсутствие в печёночной клетке фермента глюкуронилтрансферазы, призванного связывать непрямой билирубин с глюкуроновой кислотой, тем самым превращая его в прямой. Болезнь проявляется сразу после рождения тяжёлой желтухой.
  • Синдром Люси-Дрискола. Негемолитическая желтуха новорожденных, обусловленная наличием в грудном молоке некоторых женщин стероидного гормона, блокирующего активность фермента глюкуронилтрансферазы, трансформирующего непрямой билирубин в прямой. Отмена грудного молока быстро ликвидирует проявления болезни.
  • Приобретенные негемолитические желтухи. Противозачаточные средства, содержащие эстрадиол, парацетамол, морфин, рентгеноконтрастные препараты, рифадин и многие другие препараты используют для перехода через клеточную мембрану гепатоцита и для метаболизма в микросомах те же ферментные системы, что и непрямой билирубин, вытесняя при этом последний. Происходит т. н. конкурентное ингибирование (подавление) ферментов. При здоровой печени эффект вытеснения билирубина проявляется только при значительном превышении дозировок препарата. А вот на фоне уже имеющейся патологии (чаще всего это синдром Жильбера) даже обычные дозы указанных лекарств могут привести к развитию желтухи (см. схемы 3a и 3b). Алкоголь также может нарушать процесс конъюгации билирубина.
Читайте продолжение: Заболевания, при которых повышен прямой билирубин

Билирубин в крови у взрослого повышен

Билирубин – компонент крови. Это вещество возникает вследствие распада эритроцитов крови. Он постоянно присутствует в организме человека.

Непрямая фракция этого компонента не растворяется в воде. Из-за этого вещество не может вывестись из организма естественным путем. Непрямой билирубин поступает в печень, где под воздействием химических процессов становится прямым. Это вещество способно раствориться в любой жидкости, что позволяет ему быстро вывестись из организма.

При повышенном уровне общего билирубина страдает нервная система. Кроме того, такое состояние оказывает серьезный вред на головной мозг.

Что такое общий билирубин

Билирубин – пигмент желто-коричневого цвета, который возникает во время распада белков. Это может произойти вследствие химических реакций над гемоглобином, миоглобином и цитохромом. Именно за счет билирубина желчь принимает подобный цвет – именно она окрашивает кал и мочи.

Функции билирубина в организме до сих пор окончательно не изучены. Многие специалисты считают, что он является наиболее мощным антиоксидантом в организме. Он препятствует процессу окисления, который возникает в пищеварительном тракте.

Кроме того, билирубин задерживает питательные компоненты в организме, способствует их большей усвояемости. Доказано, что достаточное количество билирубина в крови положительно сказывается на всех функциях организма – этот пигмент способствует замедлению естественного старения, с его помощью удается запустить регенерацию тканей.

Кроме того, общий билирубин имеет два фракции – прямая и непрямая. Подавляющая часть билирубина в крови имеет непрямую форму. Это небольшие кристаллы в форме ромба, которые соединены между собой альбуминами.

Если сахарное вещество из печени присоединяется к непрямому билирубину, образуется прямая форма этого вещества. В норме концентрация таких веществ не должна превышать 4%. Основное отличие прямой и непрямой формы билирубина заключается в том, что одна может растворяться в воде, а другая нет. Первая способна стремительно вывестись из организма вместе с мочой, а вторая остается там на долгое время.

Норма билирубина определяется в зависимости от его возраста – у новорожденных детей его гораздо больше. Необходимо постоянно контролировать концентрацию этого вещества, чтобы не допустить развития осложнений.

Возраст пациента Норма для пациента
Общий билирубин, мкмоль/л
Новорождённые до двух дней 55 – 200
От 2 до 7 дней 25 – 210
От 1 недели до 1 месяца 5 – 25
Старше 1 месяца 5 – 20

Симптомы

Распознать повышенную концентрацию общего билирубина в крови практически невозможно – крайне редко у человека возникают какие-либо отличительные признаки. Достаточно часто определить эту проблему удается совершенно случайно по результатам общих клинических исследований.

Так как билирубин является ферментом печени, то в случае его отклонений могут возникать признаки заболевания этого внутреннего органа. Нередко у людей кожный покров и склеры приобретают желтоватый оттенок. Также нередко возникает тошнота и рвота.

Пациенты с повышенным количеством общего билирубина могут ощущать головную боль и головокружение, которые возникают на фоне клеточного голодания.

Кроме того, нередко цвет кала и мочи становится темнее, чем обычно. При появлении подобных признаков постарайтесь как можно скорее обратиться к лечащему врачу. Он отправит вас на расширенное диагностическое обследование, которое позволяет определить причину подобного отклонения. Не стоит игнорировать данную проблему, так как это может привести к развитию серьезных осложнений.

Причины высокого билирубина

Чтобы поставить точный диагноз, специалисту необходимо оценивать сразу два вида общего билирубина – прямую и непрямую фракции. Врач сможет говорить о гипербилирубинемии, если его концентрация составляет 34 мкмммоль/литр крови.

Распознать подобное состояние удается по явному признаку желтухи – пожелтению кожного покрова, склер и слизистых оболочек. Конечно, такое состояние может указывать на гепатит В, однако повышенный билирубин имеет точно такие же проявления. Повышенный билирубин – явный признак того, что существует огромный вред для состояния здоровья. Спровоцировать подобное состояние могут следующие заболевания:

  • Хроническая или острая форма гепатита А, В, С;
  • Бактериальный или аутоиммунный гепатит;
  • Мононуклеоз, лептоспироз, бруцеллез;
  • Последствия интоксикации пищевыми продуктами или лекарственными средствами;
  • Длительная терапия гормональными контрацептивами;
  • Желтуха беременных;
  • Наличие опухолевых заболеваний в тканях печени;
  • Наследственные отклонения в работе печени.

Если уровень билирубина у человека значительно превышают норму, его обязательно отправляют на вторичное исследование.

Дело в том, что в редких случаях такое состояние диагностируют ошибочно. Чтобы исключить вероятность такого результата, пациент сдает кровь еще раз. повышенная концентрация общего билирубина может указывать на наличие следующих серьезных заболеваний внутренних органов:

  1. Врожденная гемолитическая анемия;
  2. Генетическая предрасположенность;
  3. Гемолитическая токсическая анемия;
  4. Различные заболевания аутоиммунного характера;
  5. Резус-конфликт;
  6. Инфекционные заболевания;
  7. Отравления медикаментозными препаратами.

Лечение высокого билирубина

Чтобы быстро привести в норму повышенный уровень билирубина, необходимо определить точную причину такого состояния. Воздействовать нужно точечно, чтобы как можно скорее получить положительный результат. Не забывайте выполнять все предписания лечащих врачей, только так удастся быстро нормализовать состояние организма.

Чтобы наладить работу организма, пациенту в первую очередь проводят терапию инфузионной глюкозы. Дополнительно прописывается дезинтоксикационная терапия – подобные препараты вводятся внутривенно. Кроме того, можно принимать витаминные комплексы, которые значительно ускоряют восстановительные процессы.

Благодаря правильно подобранному лечению, вы сможете быстро очистить организм от повышенного уровня билирубина. В обязательном порядке подобная терапия назначается при тяжелом состоянии. Благодаря фототерапии вы сможете привести в норму уровень билирубина даже у детей. Пациент облучается при помощи специальных ламп – их облучение способствует преобразованию прямого билирубина в прямую форму. Это позволяет ему быстро покинуть организм.

Если причиной повышенного уровня билирубина является нарушение оттока желчи из организма, то пациенту назначают специальные лекарственные препараты. Наибольшую важность в подобной терапии представляют желчегонные препараты – они борются с застойными явлениями в желчи. Особую важность в лечении подобного состояния представляет переход на правильное и сбалансированное питание. Оно снижает нагрузку на печень, что не допускает возникновения серьезных осложнений.

Следует полностью отказаться от вредных продуктов, которые затормаживают обменные процессы.

Для более быстрого очищения организма рекомендуется регулярно принимать активированный уголь. Можно использовать специальные препараты для выведения шлаков и токсинов. При гепатите пациенту в первую очередь назначают противовирусную терапию. Это позволяет снизить уровень билирубина, что положительно сказывается на функционировании этого внутреннего органа.

Чтобы не допустить развития серьезных осложнений, рекомендуется принимать гепатопротекторные препараты. При развитии синдрома Жильбера следует принимать Фенобарбитал. Назначать лекарства допустимо исключительно после консультации с лечащим врачом. Самостоятельное назначение терапии может привести к возникновению серьезных осложнений.

Диета

Если у пациента диагностирован повышенный уровень билирубина, то ему сразу же прописывают специальное питание. Очень важно соблюдать принципы правильного питания, чтобы повысить защитные способности организма. Подобное снижает нагрузку на печень, что положительно сказывается на состоянии этого внутреннего органа. Стоит обязательно отказаться от продуктов, которые способствуют повышению билирубина. Среди них:

  • Жирные и жареные блюда;
  • Маринованные и консервированные продукты;
  • Соленые продукты;
  • Сдобная выпечка;
  • Различные соусы и приправы;
  • Колбасы, мясные копчености;
  • Сладости;
  • Морепродукты;
  • Алкогольные напитки;
  • Цитрусовые;
  • Грибы и зелень.

Чтобы снизить уровень общего билирубина, старайтесь потреблять как можно больше продуктов, которые богаты пищевой клетчаткой. Она способствует лучшему пищеварению, избавляет от застойных процессов и значительно ускоряет процесс очищения организма от шлаков и токсинов. Питайтесь 3-4 раза в день с небольшим интервалом. Вместо газированных напитков потребляйте травяные настои и отвары.

Народное лечение

Привести в норму уровень билирубина позволят методы народного лечения. Домашняя терапия позволяет нормализовать уровень этого фермента в организме.

Настоятельно рекомендуем проконсультироваться с лечащим специалистом, который сможет точно сказать, опасна или полезна подобная терапия.

При возникновении каких-либо побочных эффектах лечение народными средствами следует прекратить. Наиболее эффективными рецептами против подобного состояния считаются:

  • Возьмите столовую ложку измельченных березовых листьев. После этого залейте их одним стаканом крутого кипятка. Настаивайте лекарство в течение часа, после чего принимайте средство перед сном. Оно не только выводит вредные шлаки и токсины из организма, но и обладает легким седативным эффектом – вы избавитесь от бессонницы и начнете высыпаться гораздо лучше.
  • В равных пропорциях смешайте ромашку, пустырник и зверобой. После этого возьмите чайную ложку такого средств и залейте ее литром кипятка. Оставьте на час для настаивания, поле чего тщательно процедите. Принимайте лекарство по одному стакану за 20 минут до еды три раза в день. Первые улучшения вы сможете заметить уже через 10 дней.
  • Свекольный сок – средство, которое достаточно быстро позволит привести в норму уровень билирубина. Лекарство обладает мощным желчегонным эффектом, способствует очищению от шлаков и токсинов. Потреблять такое средство нужно по трети стакана перед каждым приемом пищи.
  • Справиться с повышенным билирубином помогут кукурузные рыльца. Для приготовления этого средства нужно взять 2 столовые ложки этого средства, после чего их заливают стаканом кипятка. Оставьте лекарство для настаивания на полчаса, после чего процедите и принимайте по половине стакана утром и вечером.
  • Пустырник – эффективное средство против повышенного уровня билирубина. Лекарство готовить очень просто – необходимо взять столовую ложку этой травы и залить стаканом кипятка. Оставьте средство на полчаса, затем тщательно процедите. Принимайте по рюмке после пробуждения. Подобное лекарство может привести к возникновению аллергической реакции. Тогда лечение следует сразу же заканчивать.

Последствия

Повышенный уровень билирубина в крови указывает на серьезные отклонения в работе организма. Кроме того, подобное состояние оказывает серьезный вред на работу головного мозга.

Большое количество токсических веществ препятствует протеканию обменных процессов, что наносит серьезный вред для работы печени и других внутренних органов. Все это нарушает функционирование организма человека. Печень не может выполнять очистительную функцию, из-за чего вся нагрузка ложится на почки. Из-за этого орган также сталкивается с серьезными осложнениями.

Если своевременно не начать лечение, существует риск развития почечной и печеночной недостаточности и полного отмирания этих органов.

© 2018 – 2019, MedPechen.ru. Все права защищены.

Билирубин

Билирубин

Билирубин


Средняя продолжительность жизни красных кровяных телец (эритроцитов) составляет около 120 дней. Ретикулоэндотелиальные клетки печени, селезенки и костного мозга удаляют старые и поврежденные эритроциты.

  • Шаг 1: Эритроциты подвергаются гемолизу путем мононуклеарные фагоциты ретикулоэндотелиальной системы. Гемоглобин высвобождается из эритроцитов, а моноциты расщепляют его на гем, железо и глобулин.Мононуклеарная гемоксигеназа расщепляет гем с образованием биливердина, который быстро восстанавливается биливердинредуктазой до неконъюгированного билирубина. Неконъюгированный билирубин — токсичный гидрофобный продукт жизнедеятельности, который необходимо сделать водорастворимым, чтобы вывести его из организма. Это известно как «догеченочное», «свободный», «несопряженный» или «непрямой билирубин» (нормальное значение = 0,1 — 1,0 мг / дл). Альбумин сывороточного протеина связывает неконъюгированный билирубин, делая его менее токсичным. Билирубин, связанный с сывороточным альбумином, представляет собой водорастворимую молекулу и легко транспортируется в печень, где избирательно всасывается гепатоцитами.
  • Шаг 2: гепатоциты, использующие биотрансформу или конъюгат печеночного фермента уридиндифосфат (UDP) -глюкуронилтрансфераза билирубин с глюкуронатом, что делает его водорастворимым и выводимым из организма. Это известно как «постпеченочный», «конъюгированный» или «прямой» билирубин (нормальное значение = 0,0 — 0,4 мг / дл)
  • Шаг 3: Конъюгированный билирубин выводится из организма через желчные соли в кишечник. Бактерии в кишечнике расщепляют билирубин до уробилиногенов.Около половины уробилогена реабсорбируется и повторно поступает в кровоток через портальную систему для выведения через почки. Уробилиген, который остается в кишечнике, превращается в стеркобилиноген, который придает фекалию коричневый цвет.

Прямой и непрямой билирубин

Необходим фермент глюкуронилтрансфераза. для конъюгации билирубина. Недостаток этого фермента или наличие лекарств, которые препятствуют глюкуронилтрансферазе, ухудшают способность печени конъюгировать билирубин.Поскольку билирубин химически отличается после он проходит процесс конъюгации в печени, лабораторные тесты могут дифференцировать между неконъюгированным или непрямым билирубином и конъюгированным или прямым билирубином. Термины «прямой» и «косвенный» отражают то, как два виды билирубина реагируют на определенные красители. Конъюгированный билирубин растворим в воде. и непосредственно реагирует на добавление красителей в образец крови. Безводный растворимый, свободный билирубин не реагирует на реагенты, пока не будет добавлен спирт к раствору.Следовательно, измерение этого типа билирубина является косвенным. Результаты теста могут быть указаны как «BU» для неконъюгированного билирубина и «BC» для конъюгированного билирубина. Общий билирубин измеряет как ЯБ, так и ДО Н.Э.


Мгновенная обратная связь:

Конъюгированные билирубин — другое название прямого билирубина.


Концентрация билирубина повышена в кровь по условиям, которые усиливают гемолиз, снижают конъюгацию, или закупорка желчных протоков.В случаях повышенного гемолиза или снижения конъюгации неконъюгированная или непрямая форма билирубина будет повышена.

Неконъюгированная гипербилирубинемия вызвана ускоренным гемолиз эритроцитов у новорожденного (эритробластоз плода), отсутствие глюкуронилтрансферазы или гепатоцеллюлярное заболевание.

Конъюгированная гипербилирубинемия вызывается непроходимостью желчные протоки, как при желчных камнях или гепатоцеллюлярных заболеваниях, таких как как цирроз или гепатит.

Повышенный уровень билирубина в сыворотке крови также может быть вызвано действием многих различных лекарств, включая антибиотики, барбитураты, стероиды или пероральные контрацептивы. При хронических приобретенных заболеваниях печени сыворотка концентрация билирубина обычно нормальная до значительного степень повреждения печени и цирроз. В острое заболевание печени, билирубин обычно повышается в отношение к степени тяжести острого процесса.


Мгновенная обратная связь:

Несопряженный билирубин заметно повышается при обструкции желчных путей.


Отсутствие билирубин в кишечнике, например, в желчных протоках обструкция, блокирует превращение билирубина в уробилиноген, в результате стул становится глиняного цвета.

Желтуха

Желтуха — это изменение цвета тканей тела, вызванное аномальным высокий уровень билирубина.Уровни билирубина более 3 мг / дл обычно вызывают желтуха. После того, как желтуха распознана клинически, важно определить: является ли повышенный уровень билирубина допеченочной или постпеченочной желтухой. Повышение уровня неконъюгированного билирубина указывает на догеченочную или печеночную желтуху и лечится медикаментозно, тогда как повышение конъюгированного билирубина указывает на постпеченочный желтуха — состояние, при котором может потребоваться операция на желчных протоках или терапевтическая эндоскопия.

Желтуха новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

Внутриутробный плод компенсирует более низкое PaO2, производя больше эритроцитов и гемаглобина (Hct 60).После рождения лишние эритроциты не нужны, и они начинают распадаться, высвобождая билирубин с большей скоростью, чем может транспортироваться и очищаться незрелыми гепатоцитами. Физиологическая желтуха обычно появляется через 2-3 дня после рождения, достигая максимума через 3-5 дней. Общий билирубин увеличивается на <5 мг / дл в день. Состояние проходит через две недели у доношенных детей и через 3-4 недели у недоношенных.

Патологическая желтуха новорожденных

Патологическая желтуха появляется в течение 24 часов после рождения.Общий билирубин повышается быстрее, чем 5 мг / дл в день. Пиковые концентрации составляют более 12 мг / дл у доношенных детей и 15 мг / дл у недоношенных.

Свободный билирубин является липофильным и способен преодолевать гематоэнцефалический барьер. Он очень токсичен для клеток центральной нервной системы.

Повышенный риск патологической желтухи
Инфекция Нарушение крови Другое
  • Неонатальный гепатит
  • Факел
    • (Т) оксоплазмоз,
    • (O) The Agents,
    • (R) Убелла
    • (C) итомегаловирус,
    • (H) erpes Simplex.
  • Сепсис новорожденного
  • Гемолитическая болезнь новорожденных
    • Rh несовместимость
    • ABO несовместимость
    • Раса: выходцы из Восточной Азии и американские индейцы
    • Семья: дефицит G6PD
  • Кормление грудью или недостаточное питание
  • Сахарный диабет матери
  • недоношенные и маловесные
Лечение
  • Сине-зеленый свет в диапазоне 460–490 нм наиболее эффективен для фототерапии.
Обменное переливание


© RnCeus.com

определение билирубина и синонимов билирубина (английский)

Билирубин
Идентификаторы
Номер CAS 635-65-4 Y
PubChem 5280352
ChemSpider 4444055 Y
UNII RFM9X3LJ49 Y
ЧЭБИ ЧЕБИ: 16990 Y
ЧЕМБЛ CHEMBL501680 Y
Jmol-3D изображения Изображение 1
Изображение 2
  • O = C4 / C (= C (/ C = C) \ C (= C \ c1c (c (c (n1) Cc3c (c (c (/ C = C2 / C (= C (/ C = C) C (= O) N2) C) n3) C) CCC (= O) O) CCC (= O) O) C) N4) C

    .

    Cc1c (c ([nH] c1 / C = C \ 2 / C (= C (C (= O) N2) C = C) C) Cc3c (c (c ([nH] 3) / C = C \ 4 / C (= C (C (= O) N4) C) C = C) C) CCC (= O) O) CCC (= O) O

  • InChI = 1S / C33h46N4O6 / c1-7-20-19 (6) 32 (42) 37-27 (20) 14-25-18 (5) 23 (10-12-31 (40) 41) 29 (35 -25) 15-28-22 (9-11-30 (38) 39) 17 (4) 24 (34-28) 13-26-16 (3) 21 (8-2) 33 (43) 36-26 / h7-8,13-14,34-35H, 1-2,9-12,15h3,3-6h4, (H, 36,43) (H, 37,42) (H, 38,39) (H , 40,41) / b26-13-, 27-14- Y
    Ключ: BPYKTIZUTYGOLE-IFADSCNNSA-N Y

    InChI = 1 / C33h46N4O6 / c1-7-20-19 (6) 32 (42) 37-27 (20) 14-25-18 (5) 23 (10-12-31 (40) 41) 29 (35 -25) 15-28-22 (9-11-30 (38) 39) 17 (4) 24 (34-28) 13-26-16 (3) 21 (8-2) 33 (43) 36-26 / h7-8,13-14,34-35H, 1-2,9-12,15h3,3-6h4, (H, 36,43) (H, 37,42) (H, 38,39) (H , 40,41) / b26-13-, 27-14-
    Ключ: BPYKTIZUTYGOLE-IFADSCNNBS

Недвижимость
Молекулярная формула C 33 H 36 N 4 O 6
Молярная масса 584.66 г моль −1
Дополнительные данные, страница
Строение и
объектов недвижимости
n , ε r и т. Д.
Термодинамические
данные
Фазовое поведение
Твердое, жидкое, газовое
Спектральные данные УФ, ИК, ЯМР, МС
Да (проверить) (что есть: Да / Нет?)
Если не указано иное, данные приведены для материалов в их стандартном состоянии (при 25 ° C, 100 кПа)
Ссылки на инфобокс

Билирубин (ранее называвшийся гематоидином ) — желтый продукт распада нормального катаболизма гема.Гем содержится в гемоглобине, основном компоненте красных кровяных телец. Билирубин выводится с желчью и мочой, и его повышенный уровень может указывать на определенные заболевания. Он отвечает за желтый цвет синяков, желтый цвет мочи (за счет его уменьшенного продукта распада, уробилина), коричневый цвет фекалий (через его превращение в стеркобилин) и изменение цвета желтого цвета при желтухе.

Также был обнаружен в растениях. [1]

Химия

Билирубин состоит из разомкнутой цепи из четырех пирролоподобных колец (тетрапиррол).В геме, напротив, эти четыре кольца соединены в большее кольцо, называемое порфириновым кольцом.

Билирубин очень похож на пигмент фикобилин, используемый некоторыми водорослями для улавливания световой энергии, и на пигментный фитохром, используемый растениями для восприятия света. Все они содержат открытую цепь из четырех пиррольных колец.

Как и эти другие пигменты, некоторые двойные связи в билирубине изомеризуются под воздействием света. Это используется в фототерапии новорожденных с желтухой: E, Z-изомеры билирубина, образующиеся под воздействием света, более растворимы, чем неосвещенный Z, Z-изомер, поскольку возможность внутримолекулярной водородной связи устраняется. [2] Это позволяет вывести неконъюгированный билирубин с желчью.

В некоторых учебниках и исследовательских статьях указан неверный геометрический изомер билирубина. [3] Встречающийся в природе изомер представляет собой Z, Z-изомер.

Функция

Билирубин создается действием биливердинредуктазы на биливердин, зеленый тетрапирроловый желчный пигмент, который также является продуктом катаболизма гема. Билирубин при окислении снова превращается в биливердин.Этот цикл, помимо демонстрации мощной антиоксидантной активности билирубина, [4] привел к гипотезе о том, что основная физиологическая роль билирубина — это клеточный антиоксидант. [5] [6]

Метаболизм

Метаболизм гема

Несопряженное

Эритроциты (красные кровяные тельца), образующиеся в костном мозге, удаляются в селезенку, когда они стареют или повреждаются. Это высвобождает гемоглобин, который расщепляется на гем, когда части глобина превращаются в аминокислоты.Затем гем превращается в неконъюгированный билирубин в ретикулоэндотелиальных клетках селезенки. Этот неконъюгированный билирубин не растворяется в воде из-за внутримолекулярных водородных связей. Затем он связывается с альбумином и отправляется в печень. Хотя иногда ошибочно полагают, что неконъюгированный билирубин является непрямым, на самом деле непрямой билирубин недооценивает уровни неконъюгированного билирубина. Конъюгированный билирубин быстро реагирует с диазосульфаниловой кислотой, что приводит к образованию азобилирубина (также известного как прямой билирубин).Однако неконъюгированный билирубин также будет реагировать, хотя и медленно, с диазосульфаниловой кислотой. Таким образом, рассмотрение только уровней непрямого билирубина приведет к недооценке неконъюгированного билирубина, поскольку часть его прореагировала с диазосульфаниловой кислотой.

Конъюгированные

В печени он конъюгирован с глюкуроновой кислотой ферментом глюкуронилтрансферазой, что делает его растворимым в воде. Большая его часть попадает с желчью и, таким образом, в тонкий кишечник. Однако 95% выделяемой желчи реабсорбируется в тонком кишечнике.Затем эта желчь повторно выделяется печенью в тонкий кишечник. Этот процесс известен как энтерогепатическая циркуляция. Около половины конъюгированного билирубина, остающегося в толстой кишке (около 5% того, что было первоначально секретировано), метаболизируется бактериями толстой кишки до уробилиногена, который может далее метаболизироваться до стеркобилиногена и, наконец, окисляться до стеркобилина . Стеркобилин придает калам коричневый цвет. Однако, как и желчь, часть уробилиногена реабсорбируется, и 95% того, что реабсорбируется, повторно выделяется с желчью, которая также является частью энтерогепатической циркуляции.Небольшое количество реабсорбированного уробилиногена (около 5%) выводится с мочой, где он превращается в окисленную форму, уробилин, который придает моче характерный желтый цвет. В результате всего этого процесса с калом теряется только 1-20% выделенной желчи. Сумма потерь зависит от скорости секреции желчи. Хотя термины прямой и непрямой билирубин используются эквивалентно с конъюгированным и неконъюгированным билирубином, это не является количественно правильным, поскольку прямая фракция включает как конъюгированный билирубин, так и δ-билирубин (билирубин, ковалентно связанный с альбумином, который появляется в сыворотке крови при экскреции конъюгированного билирубина печенью). нарушается у пациентов с гепатобилиарной болезнью). [7] Кроме того, прямой билирубин имеет тенденцию к завышению уровней конъюгированного билирубина из-за неконъюгированного билирубина, который прореагировал с диазосульфаниловой кислотой, что приводит к увеличению уровней азобилирубина (и увеличению прямого билирубина).

Моча

В нормальных условиях небольшое количество уробилиногена, если таковое имеется, выводится с мочой. Если функция печени нарушена или заблокирован отток желчевыводящих путей, часть конъюгированного билирубина выходит из гепатоцитов и появляется в моче, приобретая темно-янтарный цвет.Однако при нарушениях, связанных с гемолитической анемией, повышенное количество красных кровяных телец разрушается, вызывая увеличение количества неконъюгированного билирубина в крови. Поскольку неконъюгированный билирубин не растворяется в воде, повышения билирубина в моче не будет. Поскольку нет проблем с печенью или желчными системами, этот избыток неконъюгированного билирубина будет проходить через все нормальные механизмы обработки, которые происходят (например, конъюгация, выведение с желчью, метаболизм до уробилиногена, реабсорбция) и будет проявляться в виде увеличения концентрации. уробилиноген в моче.Это различие между повышенным билирубином в моче и повышенным уробилиногеном в моче помогает различать различные нарушения в этих системах.

Токсичность

Неконъюгированная гипербилирубинемия у новорожденного может привести к накоплению билирубина в определенных областях мозга (особенно в базальных ганглиях) с последующим необратимым повреждением этих областей, проявляющимся в различных неврологических нарушениях, судорогах, аномальных рефлексах и движениях глаз. Этот тип неврологического повреждения известен как ядерная желтуха.Нейротоксичность неонатальной гипербилирубинемии проявляется в том, что гематоэнцефалический барьер еще не сформировался полностью, а билирубин может свободно проходить в интерстиций мозга, тогда как более развитые люди с повышенным билирубином в крови защищены. Помимо специфических хронических заболеваний, которые могут привести к гипербилирубинемии, новорожденные в целом подвергаются повышенному риску, поскольку у них отсутствуют кишечные бактерии, которые способствуют расщеплению и выведению конъюгированного билирубина с фекалиями (во многом именно поэтому фекалии новорожденных бледнее, чем у новорожденных). у взрослого).Вместо этого конъюгированный билирубин превращается обратно в неконъюгированную форму ферментом β-глюкуронидазой, и большая часть реабсорбируется через энтерогепатическую циркуляцию.

Анализы крови

Билирубин расщепляется светом. Пробирки с кровью или (особенно) сывороткой, которые будут использоваться в анализах билирубина, должны быть защищены от освещения.

Билирубин (в крови) находится в одной из двух форм:

Abb. Имя (а) Водорастворимый? Реакция
«БК» «Конъюгированный» или
«Прямой билирубин»
Да (связано с глюкуроновой кислотой) Быстро реагирует, когда в образец крови добавляются красители (диазореагент) с образованием азобилирубина «Прямой билирубин»
«БУ» «Неконъюгированный» или «Непрямой билирубин» Нет Реагирует медленнее.По-прежнему производит азобилирубин. Этанол заставляет весь билирубин быстро реагировать, а затем вычислять: Непрямой билирубин = Общий билирубин — Прямой билирубин

Общий билирубин (TBIL) измеряет как BU, так и BC. Уровни общего и прямого билирубина можно измерить в крови, но непрямой билирубин рассчитывается на основе общего и прямого билирубина.

Непрямой билирубин жирорастворим, а прямой билирубин растворим в воде.

Методы измерения

Первоначально для качественной оценки билирубина использовалась реакция Ван ден Берга.

Этот тест регулярно проводится в большинстве медицинских лабораторий и может быть измерен различными методами. [8]

Общий билирубин в настоящее время часто измеряется методом 2,5-дихлорфенилдиазония (DPD), а прямой билирубин часто измеряется методом Джендрассика и Грофа. [9]

Уровни в крови

Нет нормальных уровней билирубина, поскольку это продукт экскреции, а уровни, обнаруженные в организме, отражают баланс между производством и экскрецией.Различные источники предоставляют схожие, но не идентичные контрольные диапазоны. Ниже приведены некоторые примеры для взрослых (для новорожденных часто используются разные контрольные диапазоны):

Гипербилирубинемия

Гипербилирубинемия возникает в результате более высокого, чем обычно, уровня билирубина в крови.

Легкое повышение билирубина может быть вызвано:

  • Гемолиз или повышенное разложение эритроцитов
  • Синдром Гилберта — генетическое нарушение обмена билирубина, которое может привести к легкой желтухе, обнаруживается примерно у 5% населения.
  • Роторный синдром: желтуха без зуда с повышением уровня билирубина в сыворотке крови пациента, преимущественно конъюгированного типа.

Умеренная [ требуется уточнение ] Повышение уровня билирубина может быть вызвано:

Сульфаниламиды противопоказаны младенцам младше 2 месяцев (за исключением случаев, когда они используются с пириметамином при лечении токсоплазмоза), поскольку они повышают уровень неконъюгированного билирубина, что приводит к ядерной желтухе. [13]

Очень высокий [ требуется уточнение ] Уровни билирубина могут быть вызваны:

Цирроз может вызывать нормальный, умеренно высокий или высокий уровень билирубина, в зависимости от точных особенностей цирроза.

Для дальнейшего выяснения причин желтухи или повышенного билирубина обычно проще изучить другие функциональные тесты печени (особенно ферменты аланинтрансаминазы, аспартаттрансаминазы, гамма-глутамилтранспептидазы, щелочная фосфатаза), исследование мазка крови (гемолиз и т. Д.)) или признаки инфекционного гепатита (например, гепатит A, B, C, дельта, E и т. д.).

Желтуха

Желтуха может быть заметна в склере (белом) глаз на уровнях примерно от 2 до 3 мг / дл (от 34 до 51 мкмоль / л), [14] и в коже на более высоких уровнях. Для преобразования 1 мг / дл = 17,1 мкмоль / л. [15]

Желтуха классифицируется в зависимости от того, является ли билирубин свободным или конъюгированным с глюкуроновой кислотой, на конъюгированную желтуху или неконъюгированную желтуху. Энциклопедия MedlinePlus Билирубин — моча

Гипербилирубинемия Типы гипербилирубинемии — Скачать PDF бесплатно

1 Неонатальная гипербилирубинемия Определение Гипербилирубинемия — это повышение уровня билирубина в сыворотке крови, характеризующееся желтухой.Желтуха — это изменение цвета кожи, склер и слизистых оболочек на желтоватый оттенок, которое редко проявляется до тех пор, пока уровень билирубина в сыворотке не превысит 5,0 мг / дл. Большинство новорожденных в той или иной степени страдают желтухой. В большинстве случаев желтуха является доброкачественной, но из-за потенциальной токсичности билирубина новорожденных необходимо контролировать для выявления тех, кто подвержен риску чрезмерной гипербилирубинемии, получать соответствующее лечение и наблюдение у опытных специалистов в области перинатальной медицины. Физиологическая гипербилирубинемия Типы гипербилирубинемии Патологическая физиологическая желтуха

2 Повышение уровня билирубина ко второму дню жизни.снижается к пятому дню жизни. начало и разрешение могут быть отложены у недоношенных детей (5 и 14 дней соответственно). Патологическая желтуха. Явная желтуха в первые 24 часа жизни. Общий уровень билирубина в сыворотке повышается более чем на 5 мг / дл в день. Уровень общего билирубина> 12,5–15 мг / дл. Прямые (конъюгированные) уровни> мг / дл. Стойкая желтуха (после первой недели жизни доношенного ребенка или второй недели у недоношенного ребенка) Гепатит, атрезия желчных путей, синдром Дауна, гипотиреоз и т. Д.Неонатальный холестаз ОПРЕДЕЛЕНИЕ Неонатальный холестаз определяется как конъюгированная гипербилирубинемия, развивающаяся в течение первых 90 дней внематочной жизни. Конъюгированный билирубин превышает 2,0 мг / дл. Конъюгированный билирубин обычно превышает 20% от общего билирубина. ВНЕГЕПАТИЧЕСКАЯ ЭТИОЛОГИЯ Внепеченочная атрезия желчных путей Киста холедоха Стеноз желчного протока Самопроизвольная перфорация желчного протока Холелитиаз Вдохновленная пробка желчи / слизи Наружная компрессия желчного протока ВНУТРИГЕПАТИЧЕСКАЯ ЭТИОЛОГИЯ Идиопатическая токсичность Генетическая инфекция

моча. Другие признаки и симптомы зависят от конкретного процесса заболевания. ЦЕЛИ СВОЕВРЕМЕННОЙ ОЦЕНКИ Диагностировать и лечить известные медицинские и / или опасные для жизни состояния.Выявить расстройства, поддающиеся хирургическому лечению, в надлежащие сроки. Избегайте хирургического вмешательства при внутрипеченочных заболеваниях. ОЦЕНКА Базовая оценка Анамнез и физикальное обследование (включая исследование цвета стула) Общий анализ крови и количество ретикулоцитов Электролиты, BUN, креатинин, кальций, фосфат SGOT, SGPT, GGT, щелочная фосфатаза Общий и прямой билирубин Общий белок, альбумин, холестерин, тесты PT / PTT на инфекционные причины Указанные посевы крови, мочи, титры CSF TORCH, VDRL Моча на CMV

4 Серология на гепатиты B и C Офтальмологическое обследование Метаболическое исследование Электрофорез белков, уровень альфа-1-антитрипсина и фенотип Тесты функции щитовидной железы Хлорид пота Моча / аминокислоты в сыворотке крови Обзор результатов метаболического скрининга новорожденных Вещества, снижающие содержание мочи Желчные кислоты в моче Радиологическое обследование Ультразвуковое исследование Пациент должен быть НКО для увеличения вероятности визуализации желчного пузыря Кормление с помощью исследования может продемонстрировать функционирующий желчный пузырь Гепатобилиарная сцинтиграфия Премедикация фенобарбиталом 5 мг / кг / день в течение 3- 5 дней Инвазивные исследования Дуоденально интубация Чрескожная биопсия печени Чрескожная чреспеченочная холангиография Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ERCP) Исследовательская лапаротомия с интраоперационной холангиограммой ПРЕДЛАГАЕМЫЕ ВИДЫ ВНУТРИГЕПАТИЧЕСКОГО ХОЛЕСТАЗА Внутрипеченочный или внепеченочный? излечимое расстройство? повреждение печени? осложнения холестаза?

5 Рентген позвоночника: позвонки бабочки (Алагилль), череп, длинные кости (внутриутробная инфекция), потовая проба (муковисцидоз), офтальмологическое обследование, катаракта (галактоземия, внутриутробная инфекция), ретинопатия (внутриутробная инфекция), задний эмбриотоксон (Алагилль), другие костный мозг ( Болезнь Ниманна-Пика тип C) желчные кислоты, ультразвуковая киста холедоха и т. Д.постпрандиальное сокращение желчного пузыря, гепатобилиарное сканирование (99m Tc — H / B / DIS / PIP / — IDA) после предварительного лечения фенобарбом или холестирамином ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография) Атрезия желчных путей Определение Прогрессирующее рубцевание желчных протоков снаружи и внутри печень, что приводит к полной блокировке оттока желчи в первые три месяца жизни. КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

6 Желтуха обычно появляется на второй или третьей неделе жизни и медленно прогрессирует.Моча темно-желтого цвета, а стул глинистого цвета из-за мальабсорбции жира. Печень сильно увеличена, в то время как селезенка обычно пальпируется. Первоначально ребенок выглядит хорошо, учитывая степень желтухи и гепатомегалии. ДИАГНОСТИКА Сканирование с технецием 99 показывает, что краситель не выводится в кишечник, и биопсия печени помогает установить диагноз. ЛЕЧЕНИЕ При ранней диагностике следует рассматривать хирургическое вмешательство в форме операции Касаи, желательно в первые 8 недель жизни.Процедура Kasai ПРОЦЕДУРА KASAI Выполняется при атрезии желчных протоков, которая не поддается хирургической коррекции путем иссечения дистального сегмента атретика. Портоэнтеростомия Roux-en-Y Отток желчи восстановился в 80-90% случаев, если она выполнена до 8

7-недельного возраста. Отток желчи восстанавливается менее чем на 20%, если выполняется после 12 недель ПРОЦЕДУРА KASAI Успех операции зависит от наличия и размера остатков протока, степени внутрипеченочного заболевания и опыта хирурга.Осложнениями являются восходящий холангит и повторная обструкция, а также невозможность восстановления оттока желчи. Результат после процедуры Касаи Кратковременный — выделение желчи в зависимости от возраста в Касаи <60 дней 80% дней 50%> 90 дней 10-20% Долгосрочных — 10 лет. выживаемость (без трансплантации) 20-40% США, Франция 50% Япония Трансплантация печени — требуется для ~ 80% ТРАНСПЛАНТАЦИИ ПЕЧЕНИ Показатели выживаемости приближаются к 80% через 1 год и 70% через 5 лет. Атрезия желчевыводящих путей является наиболее частым показанием к трансплантации и может быть начальным лечением при позднем обнаружении или может использоваться в качестве спасательной процедуры для неудачного Касаи.Используется рано при тирозинемии. ДЕФИЦИТ АЛЬФА-1-АНТИТРИПСИНА Альфа-1-антитрипсин составляет 90% фракции альфа-1-глобулина. Биопсия показывает гепатоцеллюлярный отек, гигантскую трансформацию клеток, некроз и псевдоацинарную трансформацию.

8 ДЕФИЦИТ АЛЬФА-1-АНТИТРИПСИНА Биопсия также показывает накопление PAS-положительных, устойчивых к диастазе глобул в цитоплазме перипортальных гепатоцитов. Различные степени фиброза коррелируют с прогнозом заболевания.ИНТРАГЕПАТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ХОЛЕСТАЗА Включает несколько диагностических объектов. Биопсия показывает холестаз. Может проявляться нехватка внутрипеченочных желчных протоков, трансформация гигантских клеток и / или фиброз. Недостаточность внутрипеченочных желчных протоков Синдром Алажиля несиндромальный синдром Алажиля 1969-Alagille et al., Впервые сообщили о пациентах с идиопатической недостаточностью желчных протоков и сходными клиническими признаками, включая врожденный порок сердца. заболевание печени, соматические аномалии и семейная тенденция. Введен термин артериогепатическая дисплазия Синдром Аладжиля 1975-Аладжилль и др., опубликовал расширенные наблюдения за 15 пациентами Хроническое заболевание печени Характерные лица Систолический шум Дефекты дуги позвоночника Умственная отсталость, гипгонадизм, Семейный анамнез

9 Специфическая терапия Мальабсорбция Витамины MCT A, D, E, K Холестаз / зуд / гиперлипидемия холестирамин мг / кг / день фенобарбитон 3-10 мг / кг / день урсодезоксихолевая кислота мг / кг / день рифампицин 10 мг / кг / день ЛЕЧЕНИЕ Медицинское управление Нутритивная поддержка Лечение зуда Холеретики и средства, связывающие желчные кислоты Управление портальной гипертензией и ее последствия Нутритивная поддержка Достаточное количество калорий и белков Добавляйте калории с триглицеридами со средней длиной цепи Поддерживайте уровни незаменимых длинноцепочечных жирных кислот Лечение и / или профилактика дефицита жирорастворимых витаминов (витамины A, D, E и K) Пищевая поддержка (продолж.) Дополнительный кальций и фосфат при поражении костей Профилактика дефицита цинка Диета с низким содержанием меди, поскольку плохо выводится Ограничение натрия при наличии асцита Лечение зуда Связующие желчные кислоты: холестирамин, холестипол Урсодезоксихолевая кислота

10 Фенобарбитал как холеретик Налокс портальная гипертензия и ее последствия.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *