Лейомиосаркома мягких тканей: лечение в России и Израиле

Содержание

лечение в России и Израиле

Лейомиосаркома — это опухоль, которая берет начало из мышечной ткани. По мере ее роста в злокачественный процесс вовлекаются близлежащие внутренние органы и костные структуры. Новообразование может распространяться далеко за границы первичного онкоочага по межмышечным путям. Лейомиосаркома мягких тканей и кожи считается агрессивным новообразованием, рано дающим метастазы и часто провоцирующим рецидивы.

Определение и статистика

Лейомиосаркома поражает гладкие мышечные ткани лиц среднего и старшего возраста, но есть случаи, когда заболевание диагностировалось у детей и подростков. Такие опухоли выявляются крайне редко, но их отличает агрессивное течение и высокая степень злокачественности.

Чаще всего лейомиосаркома поражает матку, но новообразование также может развиваться из мочевого пузыря, органов желудочно-кишечного тракта и половой сферы, подкожно-жировой клетчатки и кожи и пр. То есть злокачественный процесс может поражать все органы, где присутствуют клетки мышечной ткани.

Диагноз, ввиду редкости лейомиосаркомы и неспецифичности ее симптомов, сложно установить на основании клинической картины заболевания и, как правило, не подозревается до проведения гистологического исследования.

Обычно онкопатология выявляется у лиц 40-60 лет, при этом пол значения не имеет. Но в практике описаны случаи развития и лечения опухоли у детей с 5 месяцев и старше.

Код заболевания согласно Международной классификации болезней — МКБ-10: C49.9 Злокачественное новообразование соединительной и мягких тканей неуточненной локализации.

Причины

Лейомиосаркома чаще всего развивается из доброкачественных опухолей. К примеру, поражение матки нередко образуется на фоне миомы, кожных покровов — лейомиомы. Вот почему важной мерой профилактики таких злокачественных процессов является своевременное обнаружение и лечение любых новообразований, склонных к озлокачествлению в организме.

Также причиной лейомиосаркомы может стать радиация. Есть даже примеры образования таких опухолей после проведения лучевой терапии, используемой при лечении онкозаболеваний другого типа. Кстати, скрытый период патологического процесса в этом случае может длиться несколько десятков лет, то есть лейомиосаркома проявится отнюдь не сразу.

Кроме того, в группу риска по данному заболеванию включены следующие факторы:

  • наследственная предрасположенность;
  • травмы;

Плеоморфная саркома мягких тканей, кости: прогноз, лечение в Израиле

Саркома считается одной из самых агрессивных злокачественных опухолей, которая каждый год лишает жизни сотни тысяч людей. Термин объединяет множество неэпителиальных новообразований в общую группу, и в нее входит плеоморфная саркома. Поговорим об этом заболевании подробнее.

Описание и статистика

Плеоморфные саркомы – это группа злокачественных опухолевых образований мезенхимального недифференцированного типа. Они имеют отличающийся гистогенез, представленный плеоморфными фибросаркомами, рабдомиосаркомами, липосаркомами, лейомиосаркомами, гистиоцитомами и миксомами. Опухоли такого вида встречаются нечасто – до 7% всех сарком. На сегодняшний день они недостаточно изучены в онкологии с молекулярной, морфологической и клинической точек зрения.

Новообразования могут поражать различные анатомические структуры организма, где присутствует соединительная ткань. Поэтому принято их делить на два вида:

  1. Плеоморфная саркома мягких тканей.
  2. Плеоморфная саркома кости.

Все опухоли отличаются агрессивным ростом и ранним распространением метастазов. Более 50% людей, обратившихся впервые за онкологической помощью, имеют III стадию поражения, а 25% – вторичные очаги в легочной ткани. Безусловно, это осложняет процесс лечения и прогноз на будущее.

Заболевание одинаково часто выявляется среди мужчин и женщин, в возрастной группе от 5 до 80 лет. При этом половина всех случаев патологии диагностируется у лиц 16–55 лет.

Код по МКБ-10: С45–С49 Злокачественное новообразование соединительных и мягких тканей.

Причины

Достоверно до сих пор неизвестно, что именно приводит к развитию плеоморфной саркомы, поэтому в медицине оно причислено к полиэтиологическим болезням, то есть недугам, которые развиваются под влиянием неизвестных факторов.

В настоящее время принято считать вероятными такие причины:

  • Ионизирующее излучение. Любая радиационная активность, в том числе и выполненная с терапевтической целью, может отрицательно отразиться на состоянии соединительных тканей и спровоцировать в них развитие атипичных изменений.
  • Трансплантация внутренних органов.
  • Травмы, ожоги, операционные раны и любые длительно заживающие повреждения.
  • ВИЧ, герпес и прочие состояния, провоцирующие иммунодефицит.
  • Лечение средствами химиотерапии и иммуносупрессорами.
  • Неблагоприятная наследственность, отдельные генетические патологии.

Симптомы

Плеоморфная саркома, как было сказано выше, может располагаться в любой части тела, в связи с чем ее клинические признаки довольно вариативны. Но для всех видов опухолей характерны ранние общие симптомы, которые проявляются в заметном увеличении и отечности пораженного участка тела, а также болевых ощущениях в этой области. Если поражены суставы или костная ткань, например челюсть, боль возникает несколько раньше, усиливаясь в ночные часы, при этом купировать ее не способны даже анальгетические средства.

Плеоморфная рабдомиосаркома. Злокачественный процесс распространяется на здоровые ткани прилегающих органов. Это сопровождается выраженной болевой симптоматикой, ухудшением общего самочувствия и метастазированием через системный кровоток. В зависимости от прогрессирования опухоли клинические признаки патологии могут проявиться раньше или позже, например через несколько лет.

Пораженные саркомой лимфатические узлы. Растут и увеличиваются до 30 см в диаметре. При этом пациент совсем не обязательно должен испытывать боль – скорее всего, ее не будет вовсе, но набухающий узел будет значительно возвышаться над поверхностью кожных покровов, вызывая внешний ярко выраженный дефект.

Поражение жировой ткани, или плеоморфные липосаркомы. Характеризуются единичными или множественными онкоочагами на различных участках тела. В связи с этим осложняется поиск опухоли, которая возникла первично и распространяет метастазы. Внешне липосаркомы выглядят как утолщения кожи, например, в зоне брюшной стенки или бедра. При пальпации образований прощупываются эластичные капсулы.

Плеоморфные саркомы мышечной ткани, или миосаркомы. Возникают из скелетной мускулатуры – рабдомиосаркома – или гладких мышц – лейомиосаркома. Опухолевые процессы негативно влияют на работу пораженных органов, к примеру, при саркоме кишечника возникает его непроходимость, свищи и т.д. Миосаркомы обычно сопровождаются выраженным болевым синдромом и интоксикацией организма.

Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома. Встречается реже, чем перечисленные выше опухоли. Она протекает крайне агрессивно, вовлекая в онкопроцесс органы ЖКТ, кожу и мягкие ткани. Симптомы патологии зависят от того, в какой анатомической структуре локализовалось новообразование. Гистиоциты из очага поражения метастазируют преимущественно в ткани печени, селезенки, молочной железы и костного мозга.

Классификация международной системы TNM

Рассмотрим в следующей таблице, как выглядит градация по системе TNM.

Стадии Т – первичная опухоль N – регионарные метастазы М – отдаленные метастазы
I Т1 N0 М0
II Т2 N0–N1 М0
III Т3 N1 М0
IV Т любая N любая М1

Рассмотрим резюме к перечисленным критериям.

Т – первичная опухоль:

  • Т1 – менее 5 см, ограничена тканями, где возник онкоочаг;
  • Т2 – более 5 см, выходит за пределы органа;
  • Т3 – опухоль разрастается, проникая в прилегающие анатомические структуры.

N – регионарные метастазы:

  • N0 – отсутствуют;
  • N1 – поражены единичные или множественные лимфоузлы.

М – метастазы:

  • М0 – данных нет;
  • М1 – определяются вторичные опухоли в различных анатомических структурах.

Стадии

Плеоморфные саркомы, как и другие неэпителиальные новообразования, имеют несколько этапов развития, которые зависят от их локализации, контакта с соседними тканями, скорости прогрессирования и факта распространения метастазов. Поговорим о них подробнее в следующей таблице.

Стадии Описание
I Опухолевый процесс имеет размеры менее 5 см. Он не нарушает функциональную активность пораженного органа и не покидает его пределы. Метастазов нет. Если болезнь обнаружена на этой стадии, чаще всего прогноз имеет благоприятный характер.
II Опухоль увеличивается в размерах и прорастает в окружающие ткани. Она сдавливает пораженный орган и негативно влияет на его функционирование. Метастазы регионарного типа на этом этапе встречаются нечасто, но такая возможность не исключена.
III Новообразование продолжает расти, активно проникая в соседние органы и лимфоузлы. Прогноз выживаемости резко ухудшается.
IV Наиболее неблагоприятная стадия. Размеры саркомы огромны, а сама она успела поразить все прилегающие органы, в том числе магистральные нервы и сосуды. Отдаленные метастазы выявляются в различных частях тела.

Виды

Плеоморфная саркома способна поражать как мягкие, так и твердые ткани, локализуясь во внутренних органах, кожных покровах, мышцах, жировой клетчатке, костях и суставах. Рассмотрим отдельные виды плеоморфных опухолей:

  • Лейомиосаркома. Развивается из гладких мышечных волокон, обладает агрессивным характером, быстро распространяется по организму.
  • Рабдомиосаркома. Образуется из скелетной мускулатуры, поражает преимущественно детей и подростков.
  • Липосаркома. Формируется из жировой ткани, локализуется чаще всего на брюшной стенке, внутренней поверхности бедра и ягодицах.
  • Фиброзная гистиоцитома. Расположена в мягких тканях, преимущественно в области туловища и конечностей.

Дифференциация по Глисону относит степень злокачественнности у всех плеоморфных сарком к высокой, то есть соответствующей критерию G3 или недифференцированной.

Диагностика

Чтобы подобрать оптимальную тактику лечения, необходимо точно установить расположение плеоморфной саркомы, выяснить ее тип, размеры и данные о метастазировании. На практике многие пациенты обнаруживают злокачественный процесс самостоятельно, в домашних условиях, в связи с чем обращаются к врачу уже на запущенных стадиях онкопроцесса. Реже патология выявляется случайно, в ходе планового медицинского осмотра.

Для подтверждения диагноза проводятся специфические исследования:

  • МРТ используется для определения опухолей мягких тканей.
  • КТ диагностирует злокачественные изменения в костях.
  • УЗИ помогает выявить онкопроцесс во внутренних органах, например забрюшинном пространстве.
  • Анализ на онкомаркеры – тест, подтверждающий или опровергающий атипичные изменения в конкретном органе.

  • При биопсии из очага саркомы производится забор образца тканей опухоли, которые далее оценивается на гистологический и иммуногистохимический тип под микроскопом в лабораторных условиях.
  • Ангиография оценивает кровоток в предполагаемом очаге поражения.
  • Рентгенография выявляет опухолевые процессы в костных структурах.

Следует отметить, что плеоморфная саркома с трудом поддается диагностике на начальных этапах развития. Обычно опухолевый процесс выявляется, когда новообразование выросло до 10 и более см, а в самом онкоочаге содержится значительное количество участков кровоизлияния и некрозов.

В связи с этим недифференцированная плеоморфная саркома, как правило, диагностируется уже на стадии активного метастазирования, что усугубляет прогноз выживаемости среди пациентов.

Лечение

Еще недавно борьба с саркомами проводилась исключительно с помощью оперативного вмешательства. Сегодня появились альтернативные методы, которые помогают справиться с патологией при любой ее локализации в организме. Перечислим их.

Оперативное лечение. Наиболее популярный и проверенный временем метод. Считается, что лучший результат в онкологии приносит полное иссечение участка со злокачественным процессом, а также небольшого процента прилегающих к нему здоровых тканей. Успех мероприятия во многом зависит от стадии саркомы, так как меньшее новообразование убрать легче, и последствия при этом минимальны.

Виды хирургических вмешательств при плеоморфной саркоме:

  • Локальная операция проводится при условии, что опухоль не метастазирует. После хирургического вмешательства выполняется химио- и радиотерапия. При этом рецидив патологии вероятен всего в 10% случаев, а сам метод актуален исключительно на ранних стадиях заболевания.
  • Широкое иссечение опухоли. Резекции подлежит не только возникший онкоочаг, но и ткани, которые к нему прилегают до 5 см в захвате. Рецидивы в такой ситуации развиваются у 40% людей.
  • Радикальная операция основана на резекции опухолевого процесса и соседних тканей, но в отличие от предыдущего метода приравнивается к ампутации. После подобного хирургического вмешательства, как правило, проводится эндопротезирование, имплантация или пластика.
  • Ампутация — тотальное удаление пораженных верхних или нижних конечностей. Рецидивы возникают у каждого двадцатого пациента.

Саркомы мягких тканей. Клинические рекомендации.

Оглавление

Ключевые слова

  • Саркома мягких тканей
  • Хирургическое лечение
  • Химиотерапия
  • Лучевая терапия
  • Органосохраняющее лечение
  • Адъювантная химиотерапия
  • Неоадъювантная химиотерапия

Список сокращений

БРВ - Безрецидивная выживаемость

БСВ - Бессобытийная выживаемость

ОВ - Общая выживаемость

ПР - Полная ремиссия

ПЭ - Полный эффект

Термины и определения

Безрецидивная выживаемость (БРВ) – от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива.

Бессобытийная выживаемость (БСВ) – от начала лечения до момента прекращения ремиссии независимо от причины, приведшей к ней.

Общая выживаемость (ОВ) – от начала лечения до окончания исследования или смерти больного.

Полная ремиссия (ПР) — отсутствие признаков опухолевого роста в течение 4 нед. после достижения полного эффекта

Полный эффект (ПЭ) — отсутствие признаков опухоли по данным лаборатнорных и инструментальных методов обследования.

Прогрессирование – появление нового опухолевого очага и/или рост первичного опухолевого очага, метастатических очагов чем, на 25%.

Прогрессия в виде метастазов - метастазирование в кости, костный мозг, лимфатические узлы, головной мозг и/или другие органы.

Прогрессия локальная – повторный рост опухоли на том же месте и/или появление новых очагов, для лечения которых возможно применение методов локальной терапии.

Стабилизация болезни - отсутствие роста опухоли и/или активной опухоли, а также отсутствие данных за появление новых очагов.

Частичная ремиссия (ЧР) – сокращение размеров опухолевых очагов более чем, на 50%, при отсутствии новых.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Саркомы мягких тканей – редкая группа злокачественных опухолей, развивающаяся из разных типов соединительной ткани.

1.2 Этиология

К факторам риска развития сарком костей можно отнести предшествующую лучевую терапию, состояние иммунодифицита[15]. Однако, у большинства пациентов специфических этиологических факторов не выявляется.

1.3 Эпидемиология

В России заболеваемость первичными злокачественными опухолями мягких тканей составляет1,81 случая на 100 тыс. населения, что соответствует данным по заболеваемости в других странах[1].

1.4 Кодирование по МКБ 10

C49 - Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

Саркомы мягких тканей

C49.0 - Соединительной и мягких тканей головы, лица и шеи

C49.1 - Соединительной и мягких тканей верхней конечности, включая область плечевого пояса

C49.2 - Соединительной и мягких тканей нижней конечности, включая тазобедренную область

C49.3 - Соединительной и мягких тканей грудной клетки

C49.4 - Соединительной и мягких тканей живота

C49.5 - Соединительной и мягких тканей таза

C49.6 - Соединительной и мягких тканей туловища неуточненной локализации

C49.8 - Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

C49.9 - Соединительной и мягких тканей неуточненной локализациии

Классификация злокачественных опухолей мягких тканей по TNM

Стадирование сарком мягких тканей основано на размере образования, его расположения в отношении поверхностной фасции и степени злокачественности.

Размер опухоли:

T1 опухоли <5см;

T2 опухоли> 5см.

Глубина расположения:

a - опухоль расположена над поверхностной фасцией;

b - опухоль расположена под поверхностной фасцией.

Степень злокачественности

Степень злокачественности определяется на основании гистологического строения, степени дифференцировки, количества митозов и спонтаных некрозов. 

Стадия (AJCC, 7th ed 2010)

IA стадия T1aT1b N0M0G1

IB стадия   T2aT2b N0M0G1

IIA стадия T1aT2b N0M0G2

IIB стадия T2aT2b N0M0G2

III стадия    T2a T2bN0M0G3

T1-2(a-b) N1M0G1-3

IV стадия T1-2(a-b) N0-1M1G1-3

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется тщательный сбор анамнеза у пациента, родителей, родственников. [EMM1] 

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

Комментарии: Уточняют начало развития заболевания, наличие болевого синдрома, изменения функции, оценивают влияние клинических проявлений на качество жизни больного.

2.2 Физикальное обследование

  • В случае подозрений на развитие саркомы мягких тканей, настоятельно рекомендуется направить пациента в специализированное лечебное учреждение (онкологического профиля).[EMM2] 

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств –­ IV)

  • Рекомендуется оценить состояние пораженной области, проверить функцию работы сустава, исключить риск развития патологического перелома, оценить периферические лимфоузлы. [EMM3] 

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется провести гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала.[EMM4] 

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

Комментарии: является основополагающим исследованием при лечении сарком мягких тканей, на основании которого определяется тактика лечения и прогноз.

  • Рекомендуется гистологическое исследование удаленного препарата или иных удаленных органов и тканей при хирургическом этапе лечения. [EMM5] 

Уровень убедительности рекомендаций - А C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

Комментарии: обязательное морфологическое исследование после плановой операции позволяет оценить края резекции, лечебный патоморфоз в случаях, когда проводилась неоадъювантная химиотерапия, что необходимо для определения дальнейшей тактики лечения и прогноза.

  • Рекомендуется неспецифическая лабораторная диагностика. [EMM6] 

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

Комментарии: включает в себя общий анализ мочи, общий анализ крови, биохимический анализ крови (с определением содержания белка, билирубина, мочевины, креатинина, аспартатаминотрансфераза (АСT), аланинаминотрансфераза (AЛТ), лактатдегидрогеназа (ЛДГ), щелочная фосфотаза (ЩФ), Na +, K +, Са +, Cl-), а также расширенную коагулограмму.

2.4 Инструментальная диагностика

  • Рентгенография пораженной области и близлежащего сустава в двух проекциях с линейкой при вовлечении в опухолевый процесс костных структур.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств – IV)

Комментарии: позволяет провести первичную диагностику и спрогнозировать при необходимости органосохраняющий вид реконструкции.

  • Рекомендуется УЗИ пораженной области. [EMM7] 

Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

Комментарии: позволяет оценить наличие и объем мягкотканного компонента опухоли и оценить связь опухоли с магистральными сосудами.

  • Рекомендуется сцинтиграфия костей с 99Tc.[EMM8] 

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

Комментарий: позволяет исключить метастатическое поражение скелета.

  • Рекомендуется магнитно-резонансная томография (МРТ) пораженного отдела скелета.[EMM9] 

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

Комментарий: позволяет оценить мягкотканный компонент опухоли, поражение мышц, вовлечение сосудов и нервов в опухолевый процесс, оценить распространенность опухолевого процесса.

  • Рекомендуется компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки с целью исключения патологии органов грудной клетки, в том числе метастатазов.[EMM10] 

Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

  • Рекомендуется ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, забрюшинного пространства, периферических лимфатических узлов для исключения метастазов и патологии.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)

  • Рекомендуется при подозрении на диссеменированную форму саркомы кости проводить расширенное обследование.[EMM11] 

Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

Комментарии: Расширенное обследование включает:

  1. Рентгенографию костей с очагами патологического накопления 99Tc;
  2. Пункцию костного мозга не менее, чем из 2-х точек с последующим цитологическим исследованием (по 3 образца из каждой точки).

2.5 Иная диагностика

  • Рекомендуется  на первом этапе диагностики и  лечения больного с подозрением на саркому мягких тканей выполнение биопсии опухоли, на основании морфологического заключения определяется дальнейшая тактика лечения.[EMM12]  -

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ib)

Комментарии:

•          Биопсия – все опухоли T2 требуют гистологической верификации до начала лечения.  Саркомы T1 могут быть радикально (R0) удалены с последующим гистологическим исследованием.

•          Биопсия должна выполнятся под контролем сертифицированного онкоортопеда или радиолога. Предпочтительным способом получения опухолевой ткани для патоморфологического исследования является толстоигольная биопсия. Открытая (инцизионная) биопсия выполняется во всех случаях, когда толстоигольная биопсия невозможна.  Возможно использование эндоскопической техники при локализациях процесса в тазу, грудной клетке или в брюшной полости. 

  • Рекомендуется консультация кардиолога и невролога.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)

Комментарии: показана перед методами инструментальной диагностики, требующими проведения наркоза и при подготовке к любым видам оперативного вмешательства.

  • Рекомендуется консультация стоматолога, оториноляринголога.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)

Комментарии: Для исключения очагов инфекции с целью их санации перед высокодозной химиотерапией и по показаниям.

Дифференциальная диагностика сарком мягких тканей

  • Рекомендуется проводить дифференциальную диагностику с доброкачественными и метастатическими опухолями, посттравматическими изменениями. [EMM13] 

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)

Комментарии: Как правило, ошибочный диагноз посттравматических и других дегенеративно-дистрофических изменений мягких тканей приводит к неправильной диагностике на начальном этапе, неправильному лечению и как следствие приводит к прогрессированию болезни и зачастую невозможности выполнения органосохраняющего лечения.

3. Лечение

  • Рекомендуется определять тактику лечения в зависимости от возраста пациента, стадии заболевания, размера и локализации опухоли, морфологии и степени дифференцировки опухоли [5]. [EMM14] 

Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарии: Лечение больных саркомой мягких тканей требует комплексного подхода и привлечения ряда специалистов: морфолога, лучевого диагноста, хирурга, радиолога, химиотерапевта, если необходимо — педиатра. Лечение должно проводиться в крупных онкологических центрах, где рутинно занимаются лечением этого заболевания.

3.1 Хирургическое лечение

  • Рекомендуется выполнять хирургическое вмешательство при местно-распространенных саркомах мягких тканей низкой степени зокачественности и опухолей G2-3 размером <5 см.  Также оперативное вмешательство является обязательным этапом многокомпонетной терапии высокозлокачественных местно-распространенных сарком[5]. [EMM15] 

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарии:

- Широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей, с учетом принципов футлярности и зональности является стандартом хирургического вмешательства. Один сантиметр отступа от новообразования считается минимальным, удаление опухоли в мышечной фасции или муфте подразумевает край >1-5см.  Край может быть минимальным в случае стойкого анатомического барьера, такого как мышечная фасция или надкостница, сухожильный конец мышцы. Краевое иссечение может рассматриваться, в исключительных случаях.

- Границы резекции – основной метод оценки качества хирургического пособия. Определяется совместно хирургом и гистологом. Зону и тракт биопсии необходимо включить в объем окончательной хирургии. 

  • Рекомендуется обязательное изучение микроскопического края резекции согласно интраоперационной маркировки краев препарата.[EMM16] [3]

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарии: Наличие микроскопически положительного края является показанием для реиссечение и/или проведения послеоперационной лучевой терапии. Разметка ложа опухоли хирургом должна выполнятся для определения полей последующей радиотерапии.  Широкие органосохраняющие операции с пред- и/или послеоперационной лучевой терапией дают хорошие результаты при высокодифференцированных саркомах конечностей.

  • Рекомендуется обсуждать целесообразность проведения интраоперационная лучевая терапия в отдельных клинических случаях.[EMM17] [4,21]

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIb)

  • Рекомендуется выполнение калечащих операций только в тех случаях, когда достигнуть радикальности R0 (R1) технически невозможно.[EMM18] [24]

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIb)

  • Рекомендуется выполнять планирование объема предстоящего хирургического вмешательства.[EMM19] [1]

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)

Комментарии: Выполнение радикальной хирургии в лечении первичных сарком мягких тканей позволяет снизить процент локальных рецидивов до 15%.  Требования к радикальной хирургии подразумевают выполнение различного объема вмешательств, таких как   удаление одного или двух мышечно-фасциальных футляров,  резекция магистрального сосудистого пучка, резекция костных структур , обширные резекции грудной и брюшной стенки, резекции структур позвоночного столба, резекции костей таза  и т.д. Каждое вмешательство необходимо запланировать заранее с участием онкоортопеда,  нейрохирурга, пластического хирурга, микрохирурга, абдоминального и торакального хирургов, радиолога, химиотерапевта.  Весь объем онкоортопедичесого хирургического пособия возможен только в крупных саркомных центрах.

Лучевая терапия

Лучевая терапия в комбинации с хирургическим удалением опухоли применяется в пред- и послеоперационном периодах.

  • Предоперационное облучение может быть рекомендовано для:

1) снижение злокачественного потенциала опухоли за счет гибели анаплазированных, хорошо оксигенированных, наиболее радиочувствительных клеток и изменения биологических свойств клеток, сохранивших жизнеспособность после   потенциально летальных повреждений;

2) тотальное повреждение субклинических очагов опухоли;

3) уменьшение объема, отграничение, купирование воспаления и отека вокруг опухоли;

4) снижение биологической активности опухоли, уменьшение риска развития локальных рецидивов, имплантационных и отдаленных метастазов;

5) создание более благоприятных условий для оперативного вмешательства: уменьшение общего объема опухоли, что позволяет в ряде случаев перевести ее из неоперабельного состояния в операбельное, а также выполнить органосохраняющую операцию;

6) уменьшение перифокального отека;

7) формирование вокруг опухоли «ложной капсулы»;

8) более четкое отграничение опухоли от окружающих здоровых тканей.[EMM20] [4,18]

Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств - IIb)

Комментарии: Послеоперационная лучевая терапия может быть рекомендована для разрушения гипотетических диссеминированных в ране опухолевых клеток, для предупреждения развития рецидивов и метастазов, а при нерадикальных операциях для воздействия на оставленную опухолевую ткань.

Низкозлокачественные саркомы мягких тканей в ранних стадиях:

Послеоперационная дистанционная, более предпочтительно 3-D и интенсивно модулированная (IMRT) лучевая терапия на ложе удаленной опухоли.  Отступ от краев 2-3см РОД=2 Гр, СОД=50 Гр. Приположительном крае удаленной опухоли СОД=65-70Гр.

Высокозлокачественные операбельные саркомы мягких тканей в ранних стадиях:

Послеоперационная дистанционная, предпочтительно конформная и интенсивно модулированная (IMRT) лучевая терапия на ложе удаленной опухоли. Отступ от краев опухоли 5см РОД=2Гр, СОД=50Гр. Далее локально на ложе  опухоли до СОД=60Гр. При положительном крае резекции  СОД=70Гр.

Использование интраоперационной лучевой терапии позволяет максимально эффективно подвести необходимую дозу радиотерапии на отдельные зоны операционной раны. Методика применима у ранее облученных пациентов, позволяет сократить длительность послеоперационной радиотерапии, снизить частоту местных реакций и осложнений.

  • Рекомендуется для высокозлокачественных условно операбельных или неоперабельных сарком мягких тканей предоперационная терморадио– или терморадиохимиотерапия.[EMM21] [4]

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - III)

Комментарии: Схема проводимого лечения: Химиотерапия + локальная гипертермия + дистанционная лучевая терапия. Локальная гипертермия в режимах СВЧ–, УВЧ– и ВЧ–радиоволн проводится 2 раза в неделю в течении 60 мин в температурном режиме +41-45?С перед сеансом лучевой терапии. Предпочтительнее дистанционная конформная и IMRT лучевая терапия, которая проводится 5 раз в неделю РОД=2Гр до СОД=50Гр. После 4– недельного перерыва и положительного эффекта – радикальное оперативное лечение. При полной резорбции опухоли, отказе больного от операции или невозможности ее проведения продолжается терморадио– или терморадиохимиотерапия в том же режиме до СОД=65-70Гр при облучении 5 раз в неделю. Интервал между этапами лечения не должен превышать 4 недели.

При отсутствии эффекта, невозможности органосберегающего хирургического лечения, отказе пациента от операции (калечащая операция, сопутствующая патология и др.) лечение проводится по схеме 2 этапов терморадио или терморадиохимиотерапии.

При невозможности проведения локальной гипертермии и/или конформной или IMRT лучевой терапии выполняется конвенциональная 2D ЛТ в тех же режимах.

Химиотерапия

  • Несмотря на невысокую чувствительность отдельных гистологических подтипов мягкотканных сарком к цитостатикам, предоперационная химиотерапия при локализованном процессе имеет определенные преимущества: позволяет уменьшить объем хирургического вмешательства, а также является тестом чувствительности опухоли к проводимому лечению. Применение регионарной гипертермии в дополнение к системной химиотерапии обеспечивает преимущество в локальном контроле и безрецидивной выживаемости.[EMM22] [2,4,5]

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIb)

  • Рекомендуется применение адьювантной химиотерапии для достижения явного преимущества комбинированного лечения – применение как пред-, так и послеоперационной химиотерапии за исключением малочувствительных и нечувствительных гистологических подтипов.[EMM23] [2,5]

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ia)

Комментарии: Адъювантная химиотерапия не является стандартом в лечении местно-распространенных сарком мягких тканей в Европе, однако широко используется в США (показано достоверное увеличение общей выживаемости по данным мета-анализа на 1953 пациентах с саркомами мягких тканей без подгруппового анализа по гистологическим подтипам, а также всех онкологических показателей).

  • Рекомендуется при неоперабельных опухолях применять химиотерапию и/или лучевую терапию. Если опухоль ограничена конечностью, рекомендуется применение изолированной гипертермической перфузии мелфаланом или регионарная гипертермия с химиотерапией.[EMM24] [5,6,10]

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ia)

Комментарии: Использование регионарной изолированной гипертермической перфузии пораженной зоны с использованием мелфалана и фактора некроза опухоли является методом выбора при местнораспространенных неоперабельных и/или требующих калечащих вмешательств.

  • Рекомендуется при лечении местных рецидивов применять подходы аналогичные таковым при местно-распространенном процессе за исключением более широкого использования пред- и послеоперационной химио- и лучевой терапии, если она не использовалась ранее.[EMM25] [16]

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIb)

Распространенный опухолевый процесс

  • Рекомендуется проведение химиотерапии, как основного метода лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах. [EMM26] [24]

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ia)

Комментарии: Наиболее часто используются доксорубицин, ифосфамид, дакарбазин. Стандартом химиотерапии диссеминированных сарком мягких тканей первой линии является комбинированный режим доксорубицин + ифосфамид. Для пациентов старше 65 лет методом выбора является монотерапия антрациклинами. При общем хорошем состоянии комбинированная химиотерапия предпочтительнее, когда ожидается выраженный эффект со стороны опухоли.

  • Рекомендуется при поверхностных ангиосаркомах в качестве альтернативной терапии назначение таксанов, показавших высокую противоопухолевую активность при данном гистологическом типе. [EMM27] [6]

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIb)

  • Рекомендовать Паклитаксел можно при терапии местнораспространенных ангиосарком, в частности ассоциированных с синдромом Стюарта-Тривса, где была показана высокая эффективность.[EMM28]  – просьба дать более четкие рекомендации[6]

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIb)

  • Рекомендуется применение Трабектедина более чем – поясните, пожалуйста во второй линии лечения липосарком, лейомиосарком, синовиальной и экстраоссальной формы саркомы Юинга. Также во вторую и более линии для большинства гистологических подтипов, за исключением липосарком и GIST, может быть использован Пазопаниб. Для липосарком возможно использование эрибулина.[EMM29] [6]

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ib)

  • Рекомендуется в качестве второй линии химиотерапии комбинация гемцитабин + доцетаксел, что имеет доказанную эффективность при саркомах мягких тканей по данным рандомизированных исследований.[EMM30] [6]

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ib)

Комментарии:

-          Гемцитабин показал наличие противоопухолевой активности в качестве единственного противоопухолевого агента и при лейомиосаркоме.

-          Дакарбазин, назначенный в качестве второй линии химиотерапии, также обладает некоторой противоопухолевой активностью (вероятно, более всего в лечении лейомиосаркомы).

-          Пегилированный доксорубицин показал эффективность в терапии распространенных форм саркомы Капоши.

  • Рекомендуется применение Иматиниба, как стандартного лечения для пациентов с дерматофибросаркомой, которые не подлежат хирургическому лечению или имеют метастатическую форму болезни, а также в лечении мультицентричной формы агрессивного фиброматоза при наличии экспрессии PDGF альфа или бета.[EMM31] [6]

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - III)

  • Рекомендуется применение Пазопаниба в качестве второй и более линий для лечения большинства гистологических подтипов, однако для химиорезистентных гистотипов (альвеолярная саркома мягких тканей, светлоклеточная саркома мягких тканей, солитарная фиброзная опухоль/гемангиоэндотелиома) должен применяться в первую линию лечения.[EMM32] [6]

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ib)

Режимы химиотерапии сарком мягких тканей

Рекомендуемые режимы химиотерапии при лечении больных саркомами мягких тканей[6]

Монотерапия

•            Доксорубицин 30 мг/м2 в/в с 1-го по 3-й день.

•            Доксорубицин 60–75 мг/м2 в/в 1 раз в З недели.

•            Ифосфамид 1,6–2,5 г/м2/сут в течение 5 дней с уропротектором месной из расчета 20 % + 100 % от дозы ифосфамида одновременно с ним.

•            Гемцитабин 1200 мг/м? за ? 120 мин в 1-й и 8-й дни каждые 21 день с фиксированной скоростью инфузии (только для лейомиосарком матки при невозможности использовать режим GemTax).

•            Трабектедин 1,5 мг/м2 в/в в виде 24-часовой инфузии 1 раз в 21 день в качестве второй линии в лечении липосарком, лейомиосарком, синовиальных сарком и экстрооссальной формы семейства Юинга.

•            Пазопаниб 800 мг per os ежедневно в качестве второй линии в лечении СМТ за исключением липосарком и GIST, контроль эффективности после 2 месяцев приема.

•            Эрибулин 1,4 мг/м2  в/в в 1-й и 8-й дни, интервал 21 день.

Полихимиотерапия   

AI

Доксорубицин 75 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии.

Ифосфамид 2,5 гр/м2 в/в в виде 3-часовой инфузии в 1-й – 4-й дни.

Месна 500 мг/м2 в 1-й день вместе с ифосфамидом, далее 1500 мг/м2 в виде 24-часовой инфузии в течение 4 дней.

Филграстим п/к в 5-й – 15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов.

Интервал – 3 недели.

GemTax

Гемцитабин 900 мг/м2 в виде 90-минутной инфузии в 1-й, 8-й дни в/в.

Доцетаксел 100 мг/м2 в 8-й день.

Филграстим п/к в 5-й – 15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов.

Для пациентов, уже получавших химиотерапию, проводится редукция доз гемцитабина до 675 мг/м2 в 1-й, 8-й дни и Доцетаксела до 75 мг/м2, также на фоне КСФ.

Интервал – 3 недели.

MAID

Месна ОД 8000 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии (2000 мг/м2/сутки, 4 дня).

Доксорубицин 60 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии в/в.

Ифосфамид 6000 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии или по 2000 мг/м2 в/в в виде 4-часовой инфузии в 1-й – 3-й дни.

Дакарбазин 900 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии, растворенный вместе с доксорубицином.

Интервал – 3–4 недели.

ADIC

Доксорубицин 90 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии в/в.

Дакарбазин 900 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии, растворенный вместе с доксорубицином.

Интервал – 3–4 недели.

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств – IIa)

Режимы химиотерапии при рабдомиосаркоме

Рекомендуемые режимы химиотерапии при лечении больных рабдомиосаркомой [6]

VAI

Винкристин ОД 2 мг в 1-й день.

Доксорубицин 75 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии.

Ифосфамид 2,5 гр/м2 в/в в виде 3-часовой инфузии в 1-й – 4-й дни.

Месна 500 мг/м2 в 1-й день вместе с ифосфамидом, далее – 1500 мг/м2 в виде 24-часовой инфузии в течение 4 дней.

Филграстим п/к в 5-й – 15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов.

Интервал – 3 недели.

VAC

Винкристин 2 мг/м2 в 1-й и 8-й дни в/в, интервал – 5 недель.

Дактиномицин 0,5 мг/м2 в 1-й, 2-й, 3-й, 4-й, 5-й дни (повторять каждые 3 месяца, до 5 курсов).

Циклофосфамид 300 мг/м2 ежедневно в течение 7 дней каждые 6 недель.

VAdriaC

Винкристин 1,5 мг/м2 в 1-й, 8-й, 15-й дни в течение первых 2 курсов, далее только в 1-й день.

Доксорубицин 60 мг/м2 в виде 48-часовой инфузии.

Циклофосфамид 600 мг/м2 в течение 2 дней.

Интервал – 3 недели, и далее:

Ифосфамид 1800 мг/м2 + месна в течение 5 дней.

Этопозид 100 мг/м2 в 1-й – 5-й дни.

Интервал – 3 недели.

Таргетные препараты:

Рекомендуется для лечения демратофибросарком и агрессивного фиброматоза

•            иматиниб по 400 мг в день внутрь постоянно;

Рекомендуется в качестве второй линии в лечении СМТ за исключением липосарком и GIST, контроль эффективности после 2 месяцев приема

•            пазопаниб 800 мг per os ежедневно.[EMM33] 

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств – IIa)

Лечение диссеминированных форм

Рекомендуется химиотерапия в качестве стандарта лечения внелегочных проявлений заболевания. Использование хирургического пособия (VAT, торакотомия) при единичных и солитарных очагах после эффективной химиотерапии увеличивает выживаемость больных.  Также применяется хирургический этап при множественных метастазах после длительного положительного эффекта химиотерапии для дифференциальной диагностики остаточной опухоли и посттерапевтическоого фиброза[EMM34] [18]

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

  • Рекомендуется установка всем больным центрального венозного катетера с двумя просветами с целью обеспечения сепарации ауто-ГСК и проведения ВХТ для пациентов высокого риска. [EMM35] 

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

  • С целью профилактики инфекционных осложнений рекомендовано проводить кишечную деконтаминацию в зависимости от флоры, высеваемой в лечебно-профилактическом учреждении (ЛПУ). [EMM36] 

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

  • Рекомендовано проводить профилактику пневмоцистной пневмонии препаратом Ко-тримоксазол** в дозе 2,5 – 3 мг/кг 3 раза в неделю от момента начала индукции.

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

 Комментарии: применение ко-тримаксозола** прекращается за 48 часов до реинфузии ауто-ГСК. Возобновление профилактики рекомендуется после восстановления гемопоэза после трансплантации в течение 6 месяцев. При наличии аллергии на котримоксазол больной может получать пентамидин в аэрозоле.

  • Рекомендуется назначение ацикловира** при наличии у больного рецидивирующей инфекции (Herpes simplex или Varicella-zoster virus).

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

Комментарии: доза ацикловира** 250-500 мг/м2 перорально каждые 8 часов в зависимости от тяжести инфекции.

  • Рекомендуется при развитии астении частичное или полное парентеральное питание концентрированными растворами глюкозы из расчета 12–15 г/кг и аминокислотами из расчета 1–2 г/кг в зависимости от возраста больного (у детей младшего возраста потребность в белке выше). Жировые эмульсии рекомендуется назначать при продолжительности парентерального питания более 10–14 дней, из расчета 2 г/кг ежедневно или через день. [EMM37] 

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

Комментарии: При недостаточном питании развивается или усугубляется астения, анемический синдром, нарушение толерантности к глюкозе, ацидоз, гипоальбуминемия, мышечная атрофия, удлиняется период аплазии. Потеря более 10% массы тела у детей в процессе лечения неблагоприятно сказывается на результатах терапии, увеличивает летальность и снижает выживаемость.

Суточная потребность в калориях зависит от возраста пациента и составляет 75–90 ккал/кг для детей 1–8 лет и 30–50 ккал/кг у детей старшего возраста. Калорийность на 20%–30% обеспечивается за счет липидов, 50%–60% за счет углеводов и на 10%–20% за счет белков. Суточная потребность в электролитах составляет 2–4 ммоль/кг для натрия, 1,5–2 ммоль/кг для калия. Потребность в кальции и магнии составляет 0,15–0,2 ммоль/кг веса больного в сутки. Также необходимо учитывать суточную потребность в витаминах, особенно группы В. Рекомендовано назначение фолиевой кислоты, витаминов В1 и В2 на фоне циторедуктивной терапии. Витамин К назначается при длительности полного парентерального питания более 21 дня.

  • Рекомендуется для контроля тошноты и рвоты, возникающих на фоне ПХТ, применение антагонистов 5—НТ3 рецепторов. [EMM38] 

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

Комментарии: Ондансетрон** эффективен при назначении в дозе 0,15 мг/кг за 30–60 минут до начала ПХТ. При проведении ПХТ средней эметогенности требуется его назначение три раза в сутки. Антиэметогенное действие антагонистов 5—НТ3 рецепторов усиливается при комбинации с дексаметазоном. Применение производных фенотиазина** (хлорпромазин**, перфеназин**) эффективно при наличии у больного повышенной тревожности и в случае отсроченной рвоты, однако сопровождается целым рядом побочных эффектов.

  • Рекомендуется облучение продуктов крови в дозе 25-30 Гр.

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

Комментарии: При условии использования лейкоцитарных фильтров или получения тромбоконцентрата на сепараторах, снабженных лейкоцитарными фильтрами или ловушками, облучение компонентов крови можно не проводить. Трансфузия компонентов крови осуществляется без учета цитомегаловирусного статуса доноров и реципиентов.

Рекомендуется за 24 часа до начала полихимиотерапии или начала режима кондиционирования высокодозной химиотерапии гидратация кристаллоидными растворами. [EMM39] 

Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – III)

Комментарии: Объем инфузионной терапии на протяжении проведения ПХТ и в течение 2-4 дней после ее окончания должен быть равномерно распределен на 24 часа и составлять 3 л/м2/сутки поддерживается. При необходимости назначается фуросемид или другие диуретики в стандартных дозах. При слабой выраженности интоксикации и стабильного состояния больного объем может быть в дальнейшем уменьшен до 2-2,5 л/м2/сутки.

4. Реабилитация

  • Рекомендуются следующие реабилитационные мероприятия:
  1. Экзопротезирование для пациентов, перенесших калечащие операции.
  2. Проведение курсов ранней и отсроченной реабилитации больных после органосохраняющего лечения в специализированных стационарах и центрах реабилитации.

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

  • Наблюдение рекомендуется больным, закончившим этап комбинированного лечения, динамическое наблюдение проводится каждые 3 месяца в течение первых 2 лет, далее раз в 6 месяцев до 5 лет. Обязательными процедурами являются: КТ грудной клетки, УЗИ области послеоперационного рубца.

Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – III)

Комментарии: задачей наблюдения является раннее выявление прогрессирования заболевания с целью раннего начала химиотерапии или хирургического лечения резектабельных метастатических очагов, рецидивных опухолей, профилактика ортопедических осложнений.[EMM40]  

Информация по данному разделу представлена в Приложении Г1

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Неблагоприятные факторы, влияющие на исход лечения:

  1. Присоединение инфекционных осложнений;
  2. Наличие патологического перелома;
  3. Развитие анемического, тромбоцитопенического синдромов, требующие трансфузий компонентов крови;
  4. Удлинение интервалов между введениями химиопрепаратов;
  5. Редукция доз химиопрепаратов;
  6. Несоблюдение пациентом рекомендаций, как в ходе лечения, так и при динамическом наблюдении.

Критерии оценки качества медицинской помощи

 

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

1.

Проведен врачебный осмотр со сбором жалоб и анамнеза заболевания

III

B

2.

Выполнены обследования перед началом лечения в соответствии с рекомендациями

III

B

3.

Получение полного гистологического заключения до начала специальной терапии

Ia

A

4.

Выполнение предоперационной терапии (химиотерапия, лучевая терапия) в соответствии с рекомендациями)

Ia

A

5.

Выполнение хирургического лечения в объёме, соответствующем указанным в рекомендациях

IIb

B

6.

Отсутствие незапланированной интраоперационной травмы соседних органов (магистральных сосудов, мочеточников, мочевого пузыря, селезенки, тонкой кишки) (у больных, кому выполнено хирургическое лечение)

III

B

7.

Выполнение гистологического исследования удаленного препарата, с указанием параметров в соответствии с рекомендациями (у больных, кому выполнено хирургическое лечение)

Ib

A

8.

Выполнение послеоперационной терапии (химиотерапия, лучевая терапия) в соответствии с рекомендациями)

Ia

A

9.

Выполнение периоперационной антибиотикопрофилактики (у больных, кому выполнено хирургическое лечение)

Ia

A

10.

Выполнение тромбопрофилактики послеоперационных осложнений (при условии отсутствия противопоказаний к её проведению; у больных, кому выполнено хирургическое лечение)

Ia

A

11.

Реабилитация и динамическое наблюдение согласно рекомендациям

IV

C

Список литературы

  1. Алиев М.Д., Сушенцов Е.А. Cовременная онкоортопедия. Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи. 2012 - №4. – стр. 3-10.
  2. Горбунова В.А., Феденко А.А., Истомин И.А., Бохян Б.Ю., Губина Г.И. Высокодозный ифосфомид в комбинации с доксорубицином в лечениии сарком мягких тканей. Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи. 2010 - №1. – стр. 26-31
  3. ТепляковВ.В., КарпенкоВ.Ю., Франк Г.А., Буланова А.А., Бондарев А.В.,  Дрошева И.В., Державин В.А.,  Бухаров А.В., Епифанова С.В.. Влияние ширины края резекции на частоту локальных рецидивов при комбинированном и комплексном лечении пациентов саркомами мягких тканей. Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи. 2009 - №1. – стр. 28-33
  4. Зубарев А.Л. Кудрявцева Г.Т., Курильчик А.А., Курпешев О.К., Стародубцев А.Л. Комбинированное лечение распространенных сарком мягких тканей. . Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи. 2010 - №2. – стр. 35-38
  5. Pervaiz N., Colterjohn N., Farrokhyar F. et al. А systematic meta-analysis of randomized controlled trials of adjuvant chemotherapy for localized resectable soft-tissue sarcoma. Cancer. 2008; 113: 573-581.
  6. Ravi V., Patel S., Benjamin R.S. Chemotherapy for Soft-Tissue Sarcomas. Oncology (Williston Park). 2015 Jan 15; 29 (1). pii: 203348.
  7. Nielsen O.S., Dombernowsky P., Mouridsen H. et al. High-dose epirubicin is not an alternative to standard-dose doxorubicin in the treatment of advanced soft tissue sarcomas. A study of the EORTC Soft Tissue and Bone Sarcoma Group. Br. J. Cancer. 1999; 78: 1634–1639.
  8. Mouridsen H.T., Bastholt L., Somers R. et al. Аdriamycin versus epirubicin in advanced soft tissue sarcomas. A randomized phase II/phase III study of the EORTC Soft Tissue and Bone Sarcoma Group. Eur. J. Cancer Clin. Oncol. 1987; 23: 1477–1483.
  9. Lorigan P., Verweij J., Papai Z. et al. Phase III trial of two investigational schedules of ifosfamide compared with standard-dose doxorubicin in advanced or metastatic soft tissue sarcoma: a European Organisation for Research and Treatment of Cancer Soft Tissue and Bone Sarcoma Group Study. J. Clin. Oncol. 2007; 25: 3144–3150.
  10. Edmonson J.H., Ryan L.M., Blum R.H. et al. Randomized comparison of doxorubicin alone versus ifosfamide plus doxorubicin or mitomycin, doxorubicin, and cisplatin against advanced soft tissue sarcomas. J. Clin. Oncol. 1993; 11: 1269–75.
  11. Antman K., Crowley J., Balcerzak S.P. et al. An intergroup phase III randomized study of doxorubicin and dacarbazine with or without ifosfamide and mesna in advanced soft tissue and bone sarcomas. J. Clin. Oncol. 1993; 11: 1276–85.
  12. Alamanda VK, Crosby SN, Archer KR, et al. Predictors and clinical significance of local recurrence in extremity soft tissue sarcoma. Acta Oncol 2013;52:793-802.
  13. Alamanda VK, Crosby SN, Archer KR, et al. Amputation for extremity soft tissue sarcoma does not increase overall survival: a retrospective cohort study. Eur J Surg Oncol 2012;38:1178-1183
  14. O"Donnell PW, Griffin AM, Eward WC, et al. The effect of the setting of a positive surgical margin in soft tissue sarcoma. Cancer 2014;120:2866-2875.
  15. Brady MS1, Gaynor JJ, Brennan MF. Radiation-associated sarcoma of bone and soft tissue. Arch Surg. 1992 Dec; 127(12):1379-85.
  16. Peng PD, Hyder O, Mavros MN. et al.Management and recurrence patterns of desmoids tumors: a multi-institutional analysis of 211 patients. Ann Surg Oncol. 2012 Dec;19(13):4036-42
  17. Edmonson JH, Petersen IA, Shives TC. et al. Chemotherapy, irradiation, and surgery for function-preserving therapy of primary extremity soft tissue sarcomas: initial treatment with ifosfamide, mitomycin, doxorubicin, and cisplatin plus granulocyte macrophage-colony-stimulating factor. Cancer. 2002 Feb 1; 94 (3):786-92.
  18. Al-Refaie WB1, Andtbacka RH, Ensor J. et al. Lymphadenectomy for isolated lymph node metastasis from extremity soft-tissue sarcomas. Cancer. 2008 Apr 15; 112 (8):1821-6.
  19. Calvo FA1, Sole CV, Polo A. et al. Limb-sparing management with surgical resection, external-beam and intraoperative electron-beam radiation therapy boost for patients with primary soft tissue sarcoma of the extremity: a multicentric pooled analysis of long-term outcomes. Strahlenther Onkol. 2014 Oct; 190 (10):891-8.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Алиев Мамед Джавадович, д.м.н., профессор, академик РАН, заместитель директора по научной и лечебной работе ФГБУ «РОНЦ им. Н. Н. Блохина» Минздрава России, директор НИИ ДОГ ФГБУ «РОНЦ им. Н. Н. Блохина» Минздрава России, заведующий отделом общей онкологии НИИ КО ФГБУ «РОНЦ им. Н. Н. Блохина», Президент «Восточно-европейской группы по изучению сарком».

Бохян Бениамин Юрикович, к.м.н., старший научный сотрудник отделения опухолей опорно-двигательного аппарата НИИ КО ФГБУ «РОНЦ им. Н. Н. Блохина» Минздрава России .

Иванов Станислав Михайлович, к.м.н., старший научный сотрудник радиологического отделения ФГБУ "РОНЦ им. Н.Н. Блохина" Минздрава России

Соколовский Владимир Александрович, д.м.н. ведущий научный сотрудник отделения опухолей опорно-двигательного аппарата НИИ КО ФГБУ «РОНЦ им. Н. Н. Блохина» Минздрава России .

Сушенцов Евгений Александрович, к.м.н., старший научный сотрудник отделения опухолей опорно-двигательного аппарата НИИ КО ФГБУ «РОНЦ им. Н. Н. Блохина» Минздрава России .

Феденко Александр Александрович, д.м.н., ведущий научный сотрудник отделения химиотерапии НИИ КО ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н.Блохина» Минздрава России .

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. Врачи – онкологи, травматологи, ортопеды, общие хирурги, врачи общей практики, радиологи, педиатры;
  2.  Преподаватели и студенты медицинских образовательных учреждений, ординаторы и аспиранты.

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме диагностики и лечения сарком в России и за рубежом; обобщение практического опыта российских и зарубежных специалистов.

Таблица П1 – Уровни достоверности доказательств в соответствии с классификацией Агентства по политике медицинского обслуживания и исследований (AHCPR, 1992)

Уровни достоверности доказательств

Описание

Ia

Доказательность, основанная на мета-анализе рандомизированных контролируемых исследований

Ib

Доказательность, основанная как минимум на одном рандомизированном контролируемом исследовании с хорошим дизайном

IIa

Доказательность, основанная как минимум на одном крупном нерандомизированном контролируемом исследовании

IIb

Доказательность, основанная как минимум на одном квазиэксперементальном исследовании с хорошим дизайном

III

Доказательность, основанная на неэкспериментальных описательных исследованиях с хорошим дизайном, типа сравнительных исследований, корреляционных исследований и исследований случай-контроль

IV

Доказательность, основанная на мнении экспертов, на опыте или мнении авторов

Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций в соответствии с классификацией Агентства исследований и оценки качества медицинского обслуживания (AHRQ, 1994)

Уровень убедительности рекомендации

Уровни достоверности доказательств

Описание

A

Ia, Ib

Доказательность, основанная как минимум на одном рандомизированном контролируемом исследовании с хорошим дизайном

B

IIa, IIb, III

Доказательность, основанная на хорошо выполненных нерандомизированных клинических исследованиях

C

IV

Доказательность, основанная на мнении экспертов, на опыте или мнении авторов. Указывает на отсутствие исследований высокого качества

Методы, использованные для формулирования рекомендаций – консенсус экспертов.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:

  • Внешняя экспертная оценка
  • Внутренняя экспертная оценка

Описание метода валидизации рекомендаций:

Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами, которые попросили прокомментировать, прежде всего, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.

Получены комментарии со стороны врачей-онкологов первичного звена в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций как рабочего инструмента повседневной практики.

Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсуждался и вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не вносились, то регистрировались причины отказа от внесения изменений.

Консультации и экспертная оценка: проект рекомендаций рецензирован также независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Обновления клинических рекомендаций: актуализация проводится не реже чем один раз в три года с учетом появившейся новой информации о диагностике и тактике ведения пациентов с саркомами мягких тканей. Решение об обновлении принимает МЗ РФ на основе предложений, представленных медицинскими профессиональными сообществами. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее достоверности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь влияет на силу, вытекающих из нее рекомендаций.

Приложение А3. Связанные документы

Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов:

  1. Приказ Минздрава России от 7 июля 2015 г. N 422ан «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи»;
  2. Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2016 г. Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 № 2724-р.
  3. Постановление Правительства Российской Федерации «О порядке и условиях признания лица инвалидом» от 20 февраля 2006 г. №95 (в ред. Постановлений Правительства РФ от 07.04.2008 № 247, от 30.12.2009 № 1121, от 06.02.2012 №89, от 16.04.2012 № 318, от 04.09.2012 № 882).
  4. Изменения, которые вносятся в Правила признания лица инвалидом, утвержденные Постановлением Правительства Российской Федерации от 7 апреля 2008г. № 24;
  5. Приказ Министерства Здравоохранения и Социального развития Российской Федерации от 17 декабря 2015 г. № 1024н «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы»;
  6. Федеральный закон от 9 декабря 2010г. № 351-ФЗ «О внесении изменений в Федеральный закон «О ветеранах» и статьи 11 и 11.1 Федерального закона «О социальной защите инвалидов в Российской Федерации»;
  7.  Порядок выплаты компенсации за самостоятельно приобретенное инвалидом техническое средство реабилитации и (или) оказанную услугу, включая порядок определения ее размера и порядок информирования граждан о размере указанной компенсации (Приказ Минздравсоцразвития России №57н от 31 января 2011 г.).

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Схема 1. Блок-схема диагностики и лечения больных с саркомами мягких тканей

Приложение В. Информация для пациентов

  1. Пациенты с любой формой сарком мягких тканей с диспансерного учета не снимаются.
  2. Рекомендации при осложнениях химиотерапии - связаться с химиотерапевтом:

1). При повышении температуры тела 38°C и выше:

  • Начать прием антибиотиков: по рекомендации химиотерапевта.

2). При стоматите:

  • Диета – механическое, термическое щажение;
  • Частое полоскание рта (каждый час) – ромашка, кора дуба, шалфей, смазывать рот облепиховым (персиковым) маслом;
  • Обрабатывать полость рта по рекомендации химиотерапевта.

3). При диарее:

  • Диета – исключить жирное, острое, копченое, сладкое, молочное, клетчатку. Можно нежирное мясо, мучное, кисломолочное, рисовый отвар. Обильное питье.
  • Принимать препараты по рекомендации химиотерапевта.

4). При тошноте:

  • Принимать препараты по рекомендации химиотерапевта.

Приложение Г.

Методы

исследования

Сроки контрольных обследований после достижения ремиссии, мес.

1

3

6

9

12

18

24

30

36

42

48

Пожизненно

1 раз в год

Консультация онкоортопеда

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

МРТ области операции

-

-

-

-

х

-

х

-

х

-

х

-

УЗИ области операции, брюшной полости, забрюшинного пространства, периферических лимфоузлов

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

КТ органов грудной клетки

-

-

-

-

х

-

х

-

х

-

х

-

 

 

Лейомиосаркома мягких тканей

Лейомиосаркома является агрессивной саркомой мягких тканей полученной из гладких мышечных клеток, как правило, маточных желудочно-кишечных мягких тканей. Саркомы – это злокачественные опухоли, возникающие из мезенхимальных клеток. Они включают в себя гетерогенную группу опухолей, каждый из которых имеет уникальные клинические, гистологические и рентгенологические особенности. 0,7% всех сарком мягких тканей – это злокачественные новообразования. Саркомы, классифицируются по нормальной клеточной линии, с которых они развиваются. Среди всех сарком 5-10% – это лейомиосаркомы мягких тканей и костей.

Лейомиосаркома мягких тканей возникает из гладких мышечных клеток, выстилающих мелкие кровеносные сосуды. Лейомиосаркома может также возникнуть непосредственно из внутренних органов, в том числе кишечного тракта и матки.

Гистологически лейомиосаркома подразделяется на три группы:

  • лейомиосаркома мягких тканей
  • лейомиосаркома кожи
  • лейомиосаркома сосудистого генеза

Лейомиосаркома является агрессивной опухолью, которая часто трудно поддается лечению. Прогноз неблагоприятный, выживаемость самая низкая среди всех сарком мягких тканей.

Общие клинические особенности

На данный момент отсутствуют специфические клинические особенности диагностики лейомиосаркомы мягких тканей, которые бы позволяли отличить эти новообразования от других сарком мягких тканей. У женщин эта опухоль возникает чаще, чем у мужчин. При этом заболевание обычно возникает между 5-й и 6-й декадами жизни. Подобное гендерное распределение может свидетельствовать о пролиферации гладких мышц, которое может возникнуть в ответ на синтез эстрогена. Прогноз и лечение зависят от стадии опухоли, а также наличия метастазов. Наиболее частой локализацией поражения является лейомиосаркома забрюшинного пространства, на него приходится примерно 50% всех случаев.

Однако, лейомиосаркома может возникать из крупного кровеносного сосуда, что в свою очередь вызовет ряд симптомов: отек, онемение от сдавления соседних нервов. Лейомиосаркома мягких тканей, как правило, поражает взрослых, однако может встречаться и у детей.

Стадии лейомиосаркомы

  • 1A – низкий класс. Размер менее 5 см. Может быть поверхностной или глубокой. Нет метастазирования.
G1, T1a, N0, M0 G1, T1b, N0, M0 G2, T1a, N0, M0 G2, T1b, N0, M0
  • 1B – низкий класс. Размер более или менее 5 см. Поверхностная. Нет метастазирования.
G1, T2a, N0, M0 G2, T2a, N0, M0
  • 2A – низкий класс. Размер более или менее 5 см. Глубокая. Нет метастазирования.
G1, T2b, N0, M0 G2, T2b, N0, M0
  • 2B – высокий класс. Менее 5 см. Может быть поверхностной или глубокой. Нет метастазирования.
G3, T1a, N0, M0 G3, T1b, N0, M0 G4, T1a, N0, M0 G4, T1b, N0, M0
  • 2C – высокий класс. Размер более или менее 5 см. Поверхностная. Нет метастазировани

Лейомиосаркома: симптомы, прогноз после удаления, стадии и методы лечения

Лейомиосаркома – злокачественная опухоль гладких мышц, встречается довольно редко. Лейомиосаркома чаще всего развивается в матке, желудке, мочевом пузыре, на коже, в кишечнике. Онкологи считают, что лейомиосаркома является агрессивной опухолью с высокой частотой повторения. Также для данной патологии характерны ранние метастазы в отдаленных органах.

В группе риска по заболеваемости раком, лейомиосаркома встречается у женщин 40-50 лет и старше. Лейомиосаркома кожи может быть и у женщин и у мужчин 40-60 лет.

Причины появления лейомиосаркомы не совсем понятны и происхождение этого заболевания остается неизвестным. Онкологи, между тем, различают следующие факторы риска:

  • Постоянные (хронические) травмы мягких тканей, что часто служит мутации клеток.
  • Эффект воздействия излучения, например, при применении лучевой терапии.
  • Доброкачественные опухоли, которые склонны к перерождению в злокачественную форму.

Лейомиосаркома: симптомы

Заболевание отличается общим проявлением. Наиболее распространенные симптомы включают усталость, тошноту, потерю веса без видимых причин. Кроме того, присутствуют боль и кровотечение в месте повреждения.

  • Симптомы лейомиосаркомы желудочно-кишечного тракта: потеря веса, тошнота, непроходимость кишечника, разрыв стенки кишечника.
  • Симптомы лейомиосаркомы пищевода: проблемы с глотанием (дисфагия).
  • При лейомиосаркоме кожи, подкожной клетчатки симптомы проявляются как нерегулярные пятна, покраснения или цианоз кожи вблизи опухоли.
  • Симптомы лейомиосаркомы матки: повышение частоты менструальных циклов со склонностью к сильным кровотечениям.

При лейомиосаркоме матки является существенным паранеопластический синдром, который проявляется с анемией, лихорадкой и тромбофлебитом.

Лихорадка сохраняется и после терапии антибиотиками (по неизвестным причинам), повышение температуры тела при относительно хороших образцах крови наводит на мысль о раке.

Повышение температуры при этом наблюдается в 36% опухолей репродуктивной системы у женщин. Причины инфекции включают лихорадку, реакции распада на опухолевые антигены.

У 25% больных с опухолями наблюдается тромбоз глубоких вен, являясь первым симптомом злокачественных опухолей. Венозный тромбоз, тромбофлебит мигрирующий тяжело поддаются лечению и могут быть первыми признаками злокачественных образований.

Лейомиосаркома матки

В группе риска находятся пациенты, у которых были диагностированы миома матки и доброкачественные опухоли мышц с риском перехода в злокачественные. Лейомиосаркома матки часто развивается после операции гистерэктомии у пожилых женщин. Средний возраст больных этой патологией составляет 50-55 лет. Но это не означает, что данный тип рака не может произойти у молодых женщин. Если в постменопаузе у больных с миомой начинается резкое увеличение опухоли, они должны быть начеку и немедленно обратиться к врачу. Существует высокая вероятность того, что доброкачественная фиброма может перейти в злокачественную форму. А так как диагноз при этом без лабораторных испытаний затруднителен, пациенту необходимо сделать биопсию опухоли под контролем МРТ, или согласиться на хирургическое вмешательство – удаление опухоли. Чем раньше пациент решается на хирургическое лечение, тем лучше прогноз, так как лейомиосаркома растет очень быстро.

Симптомы лейомиосаркомы матки часто включают в себя:

Матка начала резко увеличиваться. Женщины отмечают при этом некоторое вздутие живота, чувство сдавливания тазовых органов. Это часто сопровождается запором, многочисленными позывами к мочеиспусканию. Эти симптомы нарушения работы кишечника полностью связаны с патологией заболевания желудка или мочевых путей.

Кровотечения при менопаузе. Многие женщины игнорируют эти кровотечения, считая их остаточным эффектом. Однако это серьезный знак. Даже если у пациента нет опухоли, кровотечение может быть симптомами других гинекологических заболеваний.

Конкретные выделения из половых путей без признаков кровотечения. Нужно сразу обратить на это внимание и обратиться к врачу.

Давление, наполненность и тяжесть в лонных суставах также говорят, что матка значительно увеличилась. Тянущие боли и дискомфорт не следует оставлять без внимания.

Лейомиосаркома: диагностика

Основные методы диагностики этой злокачественной опухоли включают в себя:

Подпишитесь на наш Ютуб-канал!

  • Всестороннее и детальное исследование крови.
  • Биопсия части патологической ткани с дальнейшим ее изучением.
  • Ультразвуковые и рентгеновские исследования необходимы для того, чтобы получить информацию о размере опухоли и степени ее проникновения в соседние органы.
  • Компьютерная томография поможет определить структуру опухоли и обнаружить метастазы в отдаленных органах.
  • Экскреторная урография должна помочь определить, есть ли опухоль в органах мочевыводящих путей (мочевом пузыре).
  • Ирригоскопия показывает наличие лейомиосаркомы в прямой кишке.

Точные методы включают в себя биопсию опухолевой ткани под контролем МРТ. Некоторые врачи сочетают МРТ и анализ крови на сыворотку лактатдегидрогеназы, что облегчает диагностику лейомиосаркомы матки.

Лейомиосаркома: лечение

Эксперты полагают, что на I и II этапах лейомиосаркомы матки, необходимо как можно скорее осуществить операцию общей абдоминальной гистерэктомии (удаление матки). Удаление яичников рекомендуется для пациентов после менопаузы или с метастатическим раком.

ТИри процента женщин с миомой имеют мелкие метастазы в яичниках, поэтому гинекологи и онкологи советуют всем пациентам удалить яичники. Ситуация осложняется тем, что рост опухоли может стимулировать гормон, вырабатываемый яичниками.

Это правильный подход в теории, но на сегодняшний день ученые до сих пор не получили достаточно информации и не могут утверждать, что количество рецидива опухоли у молодых женщин при этом будет меньше, чем у пациентов с неудаленными яичниками.

Химиотерапия и лучевая терапия используется после операции и называется вспомогательной терапией и могут снизить вероятность рецидива рака в области таза. В послеоперационный период пациент находится под постоянным медицинским контролем, с обследованием каждые три месяца в течение первых трех лет. Каждые шесть месяцев больной проходит исследование компьютерной томографии.

Лейомиосаркома: прогнозы

К сожалению, операция не препятствует развитию метастазов, которые распространяются по всему организму с кровью. Даже после операции у 70% больных рецидив наступает в течение одного года-полутора лет.

Наиболее эффективные препараты в сочетании с химиотерапией дают временный положительный результат в 55% случаев. По мнению экспертов, даже при использовании наиболее эффективных препаратов, болезнь не прогрессирует менее 1 года.

Прогноз по лейомиосаркоме полностью зависит от диагностики и лечения заболевания.

На первом и втором этапах, опухоль не распространяется за пределы матки, поэтому прогноз в таких случаях более оптимистичен, но, несмотря на новейшие технологии в 70% случаев наиболее благоприятный начальный процесс метастазирования происходит в течение первого года. Метастазы могут рапространиться на печень, желудок, легкие и другие органы далеко за пределы малого таза. Смерть наступает после раковой интоксикации.

Совсем плохими симптомами считаются некроз и множественные кровоизлияния в ткани опухоли. Если диаметр опухоли менее 5 см, пациенты могут рассчитывать на выживание в течение 5 лет, в среднем это 15-30% больных.

Профилактика лейомиосаркомы

Профилактика лейомиосаркомы вклюсает обязательное медицинское обследование каждые шесть месяцев для возможного раннего выявления заболевания.

Валерий Викторов, «Портал Московская медицина»©

Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про лейомиосаркому, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.

Источник: http://moskovskaya-medicina.ru/leyomiosarkoma/leyomiosarkoma-lechenie-prognoz.html

Лейомиосаркома

Лейомиосаркома – это злокачественная, встречающаяся достаточно редко, развивающаяся из гладкой мышечной ткани опухоль. Наиболее часто лейомиосаркома развивается в матке, желудке, мочевом пузыре, на коже, в тонком кишечнике. Онкологи считают, что лейомиосаркома это агрессивная опухоль с высокой частотой развития рецидивов. Также для данной патологии характерно раннее метастазирование в отдалённые органы.

В группу риска по заболеваемости лейомиосаркомой матки входят женщины 40-50 лет и старше. При лейомиосаркоме кожи в группе риска лица 40-60 лет обоего пола.

  • Причины лейомиосаркомы до конца не выяснены, и происхождение заболевания пока остается неизвестным. Онкологи различают следующие факторы риска:
  • — Постоянная (хроническое) травматизация мягких тканей, что нередко служит пуском для клеточной мутации.
  • — Воздействие радиационным облучением, например, при применении лучевой терапии.
  • — Наличие у пациента лейомиомы — доброкачественной опухоли, склонной к перерождению в злокачественную форму.

Симптомы лейомиосаркомы

Заболевание имеет как общие проявления, так и локальные, или местные. К общим симптомам относят повышенную утомляемость, тошноту, потерю веса без видимой причины. Также наблюдается боль и кровотечение в области поражения.

  1. Симптомы лейомиосаркомы, развившейся в желудочно-кишечном тракте: потеря веса, тошнота, кишечная непроходимость, разрыв стенок кишечника.
  2. Симптомы лейомиосаркомы пищевода: расстройство глотания (дисфагия).
  3. Лейомиосаркома на коже, в подкожной клетчатке, на поверхности кожи половых органов проявляется новообразованием в виде неправильной формы бляшки, покраснением или синюшностью кожи в районе опухоли.
  4. Симптомы лейомиосаркомы матки: увеличение органа, нарушения цикла менструаций со склонностью к обильным кровотечениям.

При опухолях матки особое значение имеет паранеопластический синдром, который проявляется анемией, лихорадкой и мигрирующими тромбофлебитами.

Лихорадка, не проходящая после проведенной антибактериальной терапии, с непонятной причиной, с неправильными дневными повышениями температуры тела при сравнительно спокойной картине крови, наводит на мысль об опухолевом процессе.

Повышение температуры наблюдается в 36% при опухолях репродуктивной системы женщин. Причинами лихорадки становятся инфекция, опухолевый распад, реакция организма на антигены против опухоли.

По данным некоторых авторов, примерно у 25% больных с опухолями наблюдается тромбоз вен, как глубоких, так и поверхностных, который является первым симптомом развивающейся злокачественной опухоли.

Плохо поддающиеся лечению тромбозы вен, мигрирующие тромбофлебиты, могут быть первыми признаками латентно протекающего злокачественного процесса. Такие тромбофлебиты нередко опережают клинические проявления злокачественного процесса.

После операций тромбоэмболии встречаются более чем в 55% случаев.

Стадии лейомиосаркомы

  • Выделяют основные 4 стадии протекания данного онкологического заболевания:
  • Лейомиосаркома не выходит за пределы мышечного слоя:
  • Стадия I А – происходит вовлечение в процесс миометрия или эндометрия;
  • Стадия I В – в процессе затронуты миометрий и эндометрий
  • Лейомиосаркома располагается в пределах шейки и тела матки:
  • Стадия II А – наличие «врастания» опухолевых клеток в параметрий в пределах органа;
  • Стадия II В – в процесс вовлечена шейка матки
  • Лейомиосаркома прорастает за пределы матки, однако ограничена малым тазом:
  • Стадия III А – инфильтрация параметрия с вовлечением стенок малого таза в процесс;
  • Стадия III В – метастазы распространяются на яичники, влагалище, лимфоузлы;
  • Стадия III С – опухоль прорастает через серозную оболочку матки.
  • Лейомиосаркома выходит за пределы малого таза:
  • Стадия IVА – в опухолевый процесс оказываются вовлечены мочевой пузырь и/или прямая кишка;
  • Стадия IV В – метастазы в различных органах, в том числе и очень отдаленных.

Лейомиосаркома матки

Данный диагноз выставляют в 45% всех случаев выявления злокачественных опухолей, связанных с мышечными опухолями у женщин. Именно в матке лейомиосаркома развивается не так, как опухоли в других органах. Заболевание протекает без ярко выраженных симптомов, следовательно, огромное значение имеет посещение врача-гинеколога минимум раз в год.

В группе риска находятся пациентки, у которых была диагностирована миома матки, так как доброкачественные мышечные опухоли могут переродиться в злокачественные. При проведении операций удаления матки с миомой, у женщин пожилого возраста часто обнаруживается лейомиосаркома.

Средний возраст пациенток с данной патологией составляет 50-55 лет. Но это не говорит, что данный тип рака не может развиться у женщин более молодого возраста. Если же после наступления климакса пациентка с миомой обнаружила резкое начавшееся увеличение миомы, необходимо насторожиться и срочно пойти к врачу.

Существует большая вероятность, что доброкачественная миома перешла в злокачественную форму. А так как диагностика без лабораторных тестов трудна, необходимо сделать биопсию опухоли под контролем МРТ, либо согласиться на оперативное лечение – удаление опухоли.

И, чем раньше пациентка решится на хирургическое лечение, тем лучше будет прогноз для её жизни, так как лейомиосаркома имеет стремление к очень бурному росту.

На что же нужно обратить внимание женщины? Что должно насторожить её саму и её окружающих в первую очередь?

Симптомы лейомиосаркомы матки чаще всего следующие:

— Матка начала резко увеличиваться. Женщина сама отмечает некоторое раздувание внизу живота, ощущение надавливания на органы малого таза.

Это сопровождается учащением запоров, многочисленными позывами на мочеиспускание. При этом симптомы нарушения работы кишечника абсолютно не связаны с патологией органов ЖКТ или же с заболеванием мочевыводящих путей.

При наличии каких-либо заболеваний в органах ЖКТ или мочевого пузыря, терапия не приносит облегчения.

— Кровянистые выделения в менопаузе. Многие дамы игнорируют эти кровотечения, считая это остаточными явлениями. Но оставлять без внимания такой серьезный признак недопустимо. Даже если у пациентки не опухолевый процесс, кровянистые выделения могут быть симптомами других гинекологических заболеваний.

— Специфические выделения из половых путей без признаков кровотечения. Необычный цвет выделений, их странный запах, должны насторожить и способствовать скорейшему визиту к лечащему врачу.

— Ощущение давления, распирание и тяжесть в области лонного сочленения также говорят о том, что матка сильно увеличена. Тянущие боли, возникающие без причины, дискомфорт, при попытках коитуса неприятные ощущения не должны оставаться без внимания.

Не оставляйте без внимания любой из вышеперечисленных симптомов и обязательно нанесите визит врачу-гинекологу!

Диагностика лейомиосаркомы

  1. Основные методы диагностики при подозрении на поражение данной злокачественной опухолью следующие:
  2. — Анализ крови общий и развернутый.
  3. — Биопсия – взятие небольшого кусочка патологической ткани с последующим исследованием его под микроскопом для установки тканевой принадлежности и фазы патологии.
  4. — Ультразвуковое и рентгенологическое исследование необходимы для получения информации о размере опухоли и степени ей прорастания в соседние органы.
  5. — МРТ и КТ нужны для определения структуры опухоли и выявления метастазов в отдаленных органах.
  6. — Экскреторная урография нужна для определения наличия прорастания опухоли в органы выделительной системы (мочевого пузыря).
  7. — Ирригоскопия покажет, есть ли прорастание лейомиосаркомы в прямую кишку.

Диагностика лейомиосаркомы матки заключается в том, что врач женщины, находящейся в периоде менопаузы, должен настороженно отнестись к внезапно изменяющейся, быстро растущей доброкачественной опухоли матки. До проведения оперативного вмешательства или биопсии ткани опухоли точно поставить диагноз лейомиосаркома затруднительно. МРТ даёт информацию о наличии опухоли, но этого бывает недостаточно.

К точным методам можно отнести биопсию ткани опухоли под контролем МРТ. В некоторых клиниках комбинируют МРТ и анализ крови на лактатдегидрогеназу сыворотки крови, что способствует точной диагностике лейомиосаркомы матки.

Лечение лейомиосаркомы

Основной метод лечения лейомиосаркомы матки — её хирургическое удаление вместе с органом, то есть маткой. На стадии процесса I и II разрастания опухоли лейомиосаркома не выходит за пределы тела матки у 70-75% пациенток. Это означает, что выживаемость в первые 5 лет после операции составляет 50%, если опухоль не вышла за пределы органа.

Эксперты убеждены, что при лейомиосаркоме I и II стадии как можно раньше должна быть проведена такая операция, как тотальная абдоминальная гистерэктомия (полное удаление матки). Билатеральная сальпингоофорэктомия, то есть удаление яичников с фаллопиевыми трубами рекомендуется пациенткам, находящимся в периоде менопаузы или при метастатическом раке.

У 3% женщин с лейомиосаркомой матки возникают мельчайшие метастазы в яичниках, поэтому гинекологи-онкологи советуют удалять яичники всем пациенткам. Ситуация осложняется тем, что рост опухоли могут стимулировать гормоны, вырабатываемые яичниками.

Это правильный подход, теоретически.

На сегодняшний день ученые пока не получили достаточно сведений и не могут утверждать, что число повторного возникновения опухоли у молодых женщин после билатеральной сальпингоофорэктомии меньше, чем у пациенток, которым яичники не удаляли.

Химиотерапия и лучевая терапия, обязательно назначаемые после операции, называют «адъювантная терапия».

Адъювантное облучение малого таза может уменьшать вероятность повторного развития рака именно в малом тазу, но оно, как показала статистика, не влияет на риск метастазирования опухоли в друге органы (легкие, печень), а если рецидив возникает, он локализуется именно в других органах в 80% случаев.

В послеоперационном периоде пациентка находится под врачебным (постоянным!) контролем. На осмотры необходимо приходить раз в три месяца в течение первых трёх лет. И каждые полгода проходить исследование КТ.

Распространение лейомиосаркомы на шейку матки и за пределы самой матки, говорит о том, что прогноз очень неблагоприятный. Опухоль вырастает до больших размеров и очень часто рецидивирует.

Прогноз зависит от различных факторов: характер опухоли, её размеры, тип ДНК опухолевых клеток, состояние гормональных рецепторов, особенности деления клеток опухоли и многое другое.

Но ни один из этих факторов не дает возможность предсказать дальнейшее развитие болезни.

К сожалению, хирургическое лечение не предупреждает развития метастазов, которые распространяются по организму с током крови, то есть гематогенным путем.

Даже при хирургическом методе лечения у 70% пациенток возникает рецидив заболевания в течение одного года/полутора лет.

Терапия лейомиосаркомы III и IV стадии и повторно возникающей (рецидивирующей) лейомиосаркомы. В таких случаях лечение строго индивидуально. Оптимальный вариант – хирургическое лечение, включающее удаление всех опухолей, при наличии такой возможности. Лучевая терапия применяется для уменьшения размеров опухоли и повышения шанса успешности хирургического вмешательства.

Ответ организма только на химиотерапию обычно вялый. Наиболее эффективно комбинировать препараты для химиотерапии. Это дает положительный ответ организма на лечение в 55% случаев. Как утверждают эксперты, даже при использовании самых эффективных препаратов, болезнь не прогрессирует лишь в периоде менее 1 года.

Прогноз лейомиосаркомы

Прогноз при лейомиосаркоме полностью зависит от стадии, на которой было диагностировано и проведено лечение заболевания. На первой и второй стадиях новообразование не выходит за пределы матки, поэтому прогноз в таких случаях более оптимистичен.

Но, несмотря на новейшие технологии в 70% случаев, при самом благоприятном начальном развитии процесса метастазы появляются в течение первого года. Лейомиосаркома метастазирует (распространяется) в печень, желудок, легкие и другие органы, расположенные далеко за пределами малого таза.

Летальный исход наступает из-за метастазирования и раковой интоксикации.

Прогноз лейомиосаркомы достаточно неблагоприятен, если поражение выходит за пределы матки. Довольно нехорошими признаками считаются некроз и множественные кровоизлияния в ткани самой опухоли, если размеры ее больше 8-ми сантиметров. Если же диаметр опухоли меньше 5-ти сантиметров, пациенты могут рассчитывать на выживаемость в течение 5 лет, которая бывает, в среднем, у 15 – 30% пациенток.

Профилактика лейомиосаркомы: обязательны врачебные осмотры раз в полгода для как можно более раннего выявления заболевания.

Источник: https://vlanamed.com/lejomiosarkoma/

Лейомиосаркома тела матки: лечение, прогноз, стадии, признаки, причины, симптомы

Злокачественная гладкомышечная опухоль.

.

Средний возраст женщин с лейомиосаркомой на 10 лет превышает таковой у пациенток с лейомиомой матки. Преимущественное число больных старше 50 лет. Отмечается более высокая частота выявления лейомиосарком у женщин, получающих терапию тамоксифеном по поводу рака молочной железы.

Внешний вид лейомиосаркомы отличается от лейомиомы. Иногда диагноз можно заподозрить макроскопически из-за выраженных дегенеративных изменений и нечеткой границы опухоли.

Характерны очаги некроза и кровоизлияния. Узел не выбухает над поверхностью разреза, как лейомиома, из-за инфильтративного характера роста.

Узел достигает крупных размеров (> 10 см в диаметре), только 5% лейомиосарком имеют диаметр менее 5 см.

Опухоль клеточная, с высокой митотической активностью, иногда содержит большое количество гигантских многоядерных клеток. Часто встречаются атипичные митозы. Очаги некроза выявляются в 50% наблюдений, сосудистая инвазия — в 10-20%. В классификации ВОЗ 2014 г.

указано, что диагноз может быть поставлен при наличии двух основных критериев: клеточной атипии и высокой митотической активности, однако конкретное число митозов не определено. По нашему мнению, пороговым значением следует считать 6 митозов в 10 полях зрения.

Высокодифференцированная лейомиосаркома состоит из вытянутых клеток со слабой ядерной атипией, что может затруднять дифференциальную диагностику с клеточной лейомиомой.

В низкодифференцированных опухолях более выражен клеточный и ядерный полиморфизм, появляются округлые и полигональные клетки, которые могут быть совершенно не похожи на гладкомышечные и даже напоминать рабдомиосаркому. Опухоль может распространяться за пределы матки с вовлечением соседних органов.

Встречаются «географические» некрозы. Метастазирование преимущественно гематогенное: легкие, печень, селезенка, надпочечники и др.

Из-за высокой клеточности опухоли, ядерной атипии и апоптотической активности подсчет числа митозов может быть затруднен. Для адекватной диагностики и оценки митотической активности должны соблюдаться следующие правила:

  • быстрая и качественная фиксация материала;
  • толщина гистологических срезов не более 4-5 мкм;
  • следует исследовать адекватное размеру опухоли число фрагментов;
  • подсчет должен включать не менее 4 участков из 10 полей зрения;
  • только достоверные митозы учитываются при подсчете;
  • необходимо избегать участков ишемии и некроза.

Оценка экспрессии Ki-67 не имеет самостоятельного значения. Среди других иммуногистохимических маркеров в лейомиосаркоме обнаруживают десмин, h-кальдесмон, гладкомышечный актин, HDAC8.

Иногда выявляется экспрессия CD117, CD10 и ЕМА (последний чаще в эпителиоидных лейомиосаркомах). ER, PgR и AgR экспрессируются в 30-40% опухолей.

В некоторых случаях обнаруживают диффузную положительную реакцию с р16, чаще в сочетании с гиперэкспрессией р53.

Эпителиоидный вариант лейомиосаркомы

В эпителиоидных лейомиосаркомах сочетаются эпителиоидный фенотип и другие черты злокачественности, а именно: выраженная клеточность, ядерная атипия, некроз и высокая митотическая активность.

Эпителиоидными считают опухоли с преобладанием округлых и овальных клеток с обильной эозинофильной или светлой цитоплазмой и эксцентрично расположенным ядром.

Ядерный полиморфизм обычно умеренный, число митозов более 3 в 10 полях зрения.

Миксоидный вариант лейомиосаркомы

Миксоидная лейомиосаркома обычно представлена крупным студенистым узлом, макроскопически хорошо отграниченным от окружающего миометрия. Гладкомышечные клетки располагаются в миксоидном матриксе.

Характерны низкая клеточность и, как следствие, небольшое число митозов. Клеточный полиморфизм и укрупнение ядер носят фокальный характер.

Опухоль инфильтрирует миометрий, иногда выявляется сосудистая инвазия.

Источник: https://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/onkologiya/lejomiosarkoma-tela-matki-lechenie-prognoz-stadii-priznaki-prichiny-simptomy.html

Лейомиосаркома — что это, симптомы, лечение и прогноз

Лейомиосаркома (LMS) – это опухоль злокачественного вида, возникающая из мезенхимальных клеток и являющаяся одной из разновидностей саркомы мягких тканей. Данная опухоль начинает формироваться в мышечной ткани гладкой мускулатуры.

Из гладких мышц состоят мышечные органы, такие как желудок и сердце, а также стенки кровеносных сосудов. Лейомиосаркома может образоваться в любой части организма.

Поражает преимущественно мягкие ткани конечностей, брюшную полость, матку, мочевой пузырь, селезёнку, органы пищеварения, кожу и подкожную жировую клетчатку.

Чаще всего лейомиосаркома встречается у людей зрелого возраста (45 — 65 лет). У мужчин типичное местоположение опухоли в мочевом пузыре, кишечнике, желудке.

Известны случаи, когда это новообразование было обнаружено у детей грудного возраста. Также страдают этим заболеванием женщины старше 45-ти лет, у которых опухоль обычно локализуется в матке.

Одной из разновидностей доброкачественных новообразований в матке является лейомиома.

Отличительными чертами лейомиосаркомы являются стремительный рост и развитие с ранним образованием метастазов в отдалённые органы. На ранних этапах заболевание протекает без явных симптомов.

По мере роста, новообразование начинает сдавливать сосуды и нервы, и поэтому появляются боли и отёки. В процессе развития опухоли поражаются соседние костные ткани и внутренние органы.

Кроме этого лейомиосаркома может распространяться по межмышечным пространствам далеко за пределы первоначального очага поражения. Очень часто подобные новообразования дают рецидивы.

По статистике злокачественные новообразования мягких тканей встречаются менее чем в 3% случаев всех раковых заболеваний.

По локализации эта раковая опухоль встречается:

  • в нижних конечностях – примерно в 55% случаев;
  • в верхних конечностях – до 25% случаев;
  • в туловище – более 15% случаев.
  1. Причины развития
  2. Разновидности
  3. Стадии
  4. Симптомы
  5. Диагностика
  6. Лечение
  7. Прогноз

Причины развития

Клинические исследования до настоящего времени не дали точных данных о причинах появления лейомиосаркомы. Однако, на основании многолетних наблюдений, тщательного анализа жизненного анамнеза, удалось выявить некоторые факторы, которые повышают вероятность или провоцируют начало развития новообразования.

К ним относятся:

  • наследственная (генетическая) предрасположенность – отмечается схожесть случаев заболеваемости близких родственников;
  • вредные профессиональные условия в течение многих лет;
  • длительная интоксикация тяжёлыми металлами и их солями;
  • частые травмы поражённого участка тела;
  • малигнизация – возможное перерождение лейомиомы в злокачественную опухоль;
  • ионизирующее излучение в высоких дозах.

Разновидности

Лейомиосаркома (Leiomyosarcoma) бывает поверхностной и подкожной. Подкожная лейомиосаркома образуется уплотнением, которое трудно обнаружить зрительно, зато легко нащупать при пальпации. Подобные опухоли формируются из мышечных тканей подкожных сосудов (артериолы, венулы).

Этот вид опухоли чаще всего является вторичным, так как очаг заболевания находится во внутренних органах. Поверхностная (кожная) лейомиосаркома на начальной стадии тоже формируется в виде маленького узелка, образованного мышечной тканью.

Эта опухоль начинает развиваться из мышц потовых желёз и мышц, поднимающих волосы на коже.  Со временем, на месте локализации новообразования появляется бляшка розового, синеватого или бежевого цвета, которая очень легко травмируется и часто кровоточит.

На поздних этапах развития этой разновидности лейомиосаркомы могут появиться язвочки на поражённых участках кожи.

По генезису лейомиосаркомы подразделяются на следующие подгруппы:

  • мягких тканей – образуются из тканей гладкой мускулатуры головы, туловища, верхних и нижних конечностей;
  • костей – в опухолевый процесс вовлечены костные ткани;
  • внутренних органов – формируются в мышечных прослойках лёгких, желудка, матки, половых органов;
  • кожи – образуются первично из подкожных мышц и, разрастаясь, распространяются на кожу;
  • сосудистого генеза – появляются первично из стенок вен и артерий. Сосуды могут поражаться и вторично (при разрастании опухолей мягких тканей, кости и так далее).

По гистологическому строению лейомиосаркомы делятся на следующие виды:

  • веретеноклеточные;
  • плеоморфные;
  • эпителиоидные;
  • миксоидные;
  • воспалительные.

Лейомиосаркомы также подразделяются на четыре степени по гистологической дифференцировке или злокачественности, и в международной классификации имеют обозначение:

  • G1 – высокая степень дифференцировки;
  • G2 – средняя степень дифференцировки;
  • G3 – низкая степень дифференцировки;
  • G4 – недифференцированные опухоли.

Следует знать! При высокодифференцированной лейомиосаркоме рост и развитие происходят медленно, и метастазы возникают редко.  А при низкодифференцированной или высокозлокачественной лейомиосаркоме, рост и развитие стремительные, метастазы появляются быстро.

Стадии

Стадии лейомиосаркомы – это классификация опухолей по размеру и степени распространения. Этот термин используется только для негинеколокологических опухолей. Для новообразований женских половых органов существует другая классификация.

Стадии лейомиосаркомы:

  • 1A – новообразование первичное и небольших размеров (меньше 5 см.), может быть расположено близко к поверхности тела или глубоко внутри, нет распространения в лимфатические узлы или в другие органы;
  • 1B – новообразование первичное и крупное (больше 5 см.), поверхностное, распространения на лимфатические узлы и другие органы нет;
  • 2A – новообразование первичное и крупное (больше 5 см.), находится глубоко в теле, нет распространения в лимфатические узлы и в другие органы;
  • 2B – новообразование злокачественное и небольшое (меньше 5 см.), локализовано на поверхности тела или глубоко в теле, распространения в лимфатические узлы и другие органы нет;
  • 2C – новообразование злокачественное и крупное (больше 5 см.), поверхностное, нет распространения в лимфатические узлы и другие части тела;
  • 3 – новообразование злокачественное и крупное (больше 5 см.), расположено глубоко в теле, нет распространения в лимфатические узлы и другие органы;
  • 4 – новообразование распространилось в лимфатические узлы или на другие части тела, называется вторичной или метастатической саркомой мягких тканей.

Симптомы

Симптоматика подобных новообразований бывает общей, характерной для всех видов, и местной, зависящей от места расположения опухоли. Общими симптомами являются:

  • субфебрильная температура тела;
  • плохой аппетит;
  • резкое похудение;
  • тошнота;
  • анемия;
  • раздражительность;
  • общая слабость;
  • боль в области опухоли.

При лейомиосаркоме матки очень часто развивается тромбоз вен или тромбофлебит, нарушается менструальный цикл (месячные длительные и обильные), а при менопаузе появляются кровянистые выделения.

Матка увеличивается в размерах, замечаются множественные водянистые бели и ощущаются боли внизу живота. Почти у 40% заболевших поднимается температура тела в дневное время. На поздних стадиях развивается выраженная интоксикация, асцит и кахексия.

При метастазах в печени наблюдаются симптомы желтухи, в лёгких – плеврита, в позвоночнике – боли различной локализации.

При лейомиосаркоме вульвы симптомы зависят от глубины местонахождения опухоли. Если опухоль находится на поверхности, на вульве формируется единичный узел, склонный к появлению язвочек и болезненный при пальпации. Прилежащие к новообразованию ткани становятся плотнее и образовывают ложную капсулу.

Если же лейомиосаркома находится в глубоких слоях вульвы, то очень часто явной симптоматики не наблюдается, метастазы распространяются в лимфатические узлы брюшины и лёгкие.

При лейомиосаркоме мошонки на ранних стадиях появляются безболезненные уплотнения. Со временем у пациента возникают неприятные ощущения внизу живота или в области паха.

Мошонка часто приобретает холмистый вид, опухоль покрывается язвами и кровоточит. Позже опухоль даёт метастазы в расположенные поблизости лимфоузлы или какие-либо органы. Появляются боли в спине, отёчность нижних конечностей и одышка.

Кроме этого у мужчины наблюдается гормональный дисбаланс, импотенция и феминизация.

При лейомиосаркоме органов пищеварения отмечается: вздутие и урчание живота, плохой аппетит, тошнота, частая отрыжка, диарея или запор, резкое похудение, боли в области кишечника и желудка, разрыв стенок желудка и кишечника и непроходимость кишечника. При опухоли, склонной к изъязвлению, возможны кишечные или желудочные кровотечения, а в случае прободения стенок этих органов возможно развитие перитонита.

При лейомиосаркоме селезёнки наблюдаются: сильная жажда, рвота и тошнота, частое обильное мочеиспускание, боль при пальпации живота, апатия. На поздних стадиях возможен разрыв селезёнки.

При лейомиосаркоме забрюшинного пространства отмечаются: сильные боли в области сдавливания опухолью прилежащих органов (нервов, спинного мозга, позвонков), нарушенное кровообращение в тканях и органах (при компрессии сосудов полости брюшины), асцит (при разрушении сосудов в печени), посинение стенки живота или нижних конечностей, отёки.

При лейомиосаркоме кожи появляется плотная бляшка красного, синего или жёлто-песочного цвета, имеющая чёткие контуры и плотную эластичную структуру. В области локализации опухоли пациент ощущает болезненность и высокую чувствительность.

Бляшки бывают чаще единичными, но встречаются и множественные. Обычно образуются на лице, шее, голове, на внутренних поверхностях нижних и верхних конечностей, часто кровоточат при травмировании и в некоторых случаях покрываются язвочками.

При лейомиосаркоме подкожной жировой клетчатки образуется новообразование с плотной структурой расположенное под кожей. По мере разрастания опухоли, она выступает над поверхностью кожи.

Цвет кожи в области опухоли постепенно изменяется, пациент испытывает болезненность. Подобная опухоль нередко изъязвляется и ранки длительное время не заживают. Почти у половины пациентов с таким новообразованием обнаруживают вторичные очаги.

Метастазы распространяются чаще всего в кости и лёгкие.

При лейомиосаркоме мочевого пузыря появляется нарушение мочеиспускания, в моче замечаются примеси крови, ощущаются боли в надлобковой зоне и внизу живота. Гематурия считается основным признаком подобного новообразования. Сначала она периодическая и неинтенсивная.

Со временем в полости мочевого пузыря скапливается такое большое количество крови, что образовываются сгустки, перекрывающие отток мочи (до анурии – полного отсутствия поступления мочи в мочевой пузырь).

Метастазирование при подобных опухолях стремительное, риск рецидивов высокий.

При лейомиосаркоме мышц конечностей симптомы на ранних стадиях почти не проявляются. На поздних стадиях такие опухоли вызывают отёки прилегающих тканей. Если новообразование сдавливает нервные окончания, то появляются боли. В дальнейшем опухоли могут покрываться язвочками, метастазируют чаще всего в лёгкие, в редких случаях в печень и кости.

Диагностика

Диагностику лейомиосаркомы должен проводить квалифицированный врач-онколог. Тщательное изучение жалоб больного, уточнение осложнённой наследственности и подробный осмотр органов и систем позволяют определить, какие именно методы исследований наиболее информативны и результативны в каждом конкретном случае.

Для диагностирования лейомиосаркомы различной локализации применяются следующие виды исследования:

  • общие анализы мочи и крови;
  • кровь на биохимию и печёночные ферменты;
  • кровь на определение уровня онкомаркеров;
  • УЗИ поражённого органа;
  • рентгенологическое обследование;
  • МРТ и КТ;
  • эндоскопия;
  • гистероскопия;
  • ирригоскопия;
  • экскреторная урография;
  • биопсия.

Важно! Только биопсия на основании гистологического анализа может точно определить лейомиосаркому. Другие методы исследований выявляют опухоль, уточняют её размеры и степень распространения.

Лечение

После подтверждения окончательного диагноза назначается индивидуальное лечение. В современной медицине чаще всего применяется комплексное лечение лейомиосаркомы: хирургическая операция, химиотерапия, радиационная, гормональная и таргетная терапия. Комбинированное использование этих методов очень результативно и эффективно.

В ходе хирургического вмешательства новообразование полностью иссекается вместе с прилегающими тканями, поражёнными метастазами органами и лимфатическими узлами.

При лейомиосаркоме матки III-IV степени удаляются придатки матки и регионарные лимфоузлы. Иногда при запущенных лейомиосаркомах мягких тканей проводится ампутация конечностей.

В дальнейшем таким пациентам рекомендуется протезирование.

В лечении лейомиосаркомы также применяется новейшее хирургическое оборудование робот-хирург «Da Vinci». Используется при реконструкции и удалении мочевого пузыря, желудка, кишечника, матки и мошонки. Филигранная точность, малоинвазивность, минимизация риска осложнений, небольшие кровопотери и быстрая безболезненная реабилитация больного – главные преимущества этого метода.

При удалении лейомиосарком и метастазов хирургами также используются радиохирургические методики: нано-нож и кибер-нож.

Кибер-нож бескровно удаляет опухоль в самых труднодоступных местах сфокусированным пучком ионизирующего облучения. Процесс операции контролируется КТ и МРТ.

Нано-нож удаляет опухоль создаваемыми электродами — особыми электрическими полями, вводимыми в ткани новообразования.

Для терапии лейомиосаркомы используют местное (брахитерапия) или системное облучение. В разных случаях лучевая терапия рекомендуется пациенту до операции (чтобы уменьшить размеры опухоли), одновременно с операцией или после неё.

Химиотерапия способствует уменьшению разрастания новообразования и препятствует развитию метастазов.

Приём цитостатиков во время лечения лейомиосаркомы служит дополнительным средством к хирургическим и лучевым методам. Подобные препараты предотвращают дальнейшее распространение опухолевых клеток, повышают эффективность операции, воздействуют на отдалённые метастазы и сокращают риск развития рецидивов.

Гормональные препараты назначаются при лейомиосаркоме матки как дополнительное средство борьбы с раком. В таргетной терапии используют биологические препараты, способные вторгаться в клетки опухоли и разрушать их.

Этот метод практически безвреден для здоровых тканей, окружающих опухоль.

При лечении лейомиосаркому необходимо дифференцировать с ангиолейомиосаркомой – достаточно редкой злокачественной опухолью, также относящейся к саркомам и по признакам очень схожей с лейомиомой.

Прогноз

Прогноз при лейомиосаркоме напрямую зависит от того, на какой стадии заболевание было обнаружено, диагностировано и как опухоль отреагировала на лечение. На ранних стадиях подобная опухоль хорошо реагирует на лечение, но поверхностная её разновидность рецидивирует почти в 50% случаев.

Подкожные лейомиосаркомы без метастазов после операции излечиваются примерно в 75% случаев.

Лейомиосаркома отличается агрессивным развитием, склонностью к ранним метастазам и частым рецидивам, что сильно мешает выздоровлению.

Пятилетняя выживаемость пациентов зависит от многих причин и в целом не является благоприятной:

  • I стадия – 55%;
  • II стадия – 40%;
  • III стадия – 30%;
  • IV стадия – 20%.

Именно поэтому необходимо как можно раньше диагностировать лейомиосаркому. Это поможет повысить вероятность выздоровления и возможность длительной ремиссии (до 12-16 лет).

Источник: https://analez.ru/leyomiosarkoma-chto-eto-simptomy-lechenie-i-prognoz/

Лечение лейомиосаркомы в Израиле

Лейомиосаркома – это злокачественное новообразование, возникающее из гладкой мышечной ткани. Опухоль появляется нечасто, характеризуется быстрым ростом, ранним возникновением метастаз на обширных участках.

Лейомиосаркома может образоваться в матке, на наружных половых органах, на коже, в кишечнике, в мышечной ткани ног или рук, в подкожной жировой клетчатке. В большинстве случаев опухоль диагностируется у людей после 40 лет, особенно у женщин в матке. Известны случаи появления новообразований у детей.

Заболевание может возникнуть, если есть благоприятные факторы для его развития, например, микротравмы определенной части тела, которые повторяются постоянно.

Вредное действие ионизирующего излучения тоже приводит к образованию лейомиосаркомы. Если не заниматься лечением лейомиомы, она может переродиться в злокачественную опухоль данного вида.

Точные причины заболевания до сих пор не изучены.

Симптомы лейомиосаркомы

При наличии лейомиосаркомы симптомы могут быть разными в зависимости от места ее локализации. Для всех опухолей характерны болезненные ощущения в области расположения и кровотечение разной интенсивности.

Если злокачественное новообразование находится в матке, отмечается увеличение ее размеров, нарушение менструального цикла, обильные кровянистые выделения.

В желудочно-кишечном тракте опухоль проявляет себя с помощью следующих симптомов: тошнота, снижение аппетита, резкая потеря веса, кишечная непроходимость, разрыв стенки кишечника, нарушение глотания.

Если лейомиома образовалась под кожей или на половых органах, то она представлена в виде бляшек различной формы. Наблюдается покраснение кожи или ее синюшный оттенок. На поверхности кожных покровов могут возникнуть язвы, не заживающие долгое время.

Диагностика лейомиосаркомы в Израиле

Как и любое онкологическое заболевание, лейомиосаркому важно вовремя диагностировать и предпринять меры по прекращению ее развития. В клиниках Израиля опухоль данного вида диагностируют максимально быстро и точно, так как используется современное оборудование и блестящие знания, работающих здесь специалистов-онкологов.

Если появились неприятные симптомы, необходимо срочно обратиться к врачу, который проведет осмотр пациента и назначит необходимый комплекс диагностических процедур для получения полной информации об онкологическом заболевании.

Лейомиосаркома может располагаться в любой части тела, поэтому список методов ее диагностики довольно большой.

Современные методы диагностики лейомиосаркомы в Израиле

В Израиле используются только современные методы обследования для выявления лейомиосаркомы, зарекомендовавшие себя, как надежные и информативные. Вот они:

  1. Ультразвуковое обследование проводится для выявления опухоли в матке, брюшной полости, мочеполовой системе организма. Исследование дает достоверные данные о ее размере, форме, месте локализации.
  2. Рентгенография позволяет найти и отличить лейомиосаркому от других новообразований. Метод прост в использовании и доступен.
  3. Биопсия – важный способ диагностики, дающий точное представление о патологическом процессе, протекаемом в организме. Она позволяет определить вид опухоли, степень ее злокачественности. Для анализа у пациента берется образец ткани новообразования.
  4. Сцинтиграфия. В область локализации опухоли вводится вещество с радиоактивными изотопами для получения ее двухмерного изображения, определения степени разрастания метастазов.
  5. Компьютерная томография и МРТ используются с целью получения подробной информации об особенностях роста и развития лейомиосаркомы перед оперативным вмешательством.
  6. Анализ крови на онкомаркеры для выявления злокачественных процессов, происходящих в организме.

Когда известны результаты необходимых исследований, специалисту нетрудно поставить диагноз и назначить максимально эффективное лечение при подтверждении наличия лейомиосаркомы. Проведение сразу нескольких методов дает возможность получения точных данных об онкологическом заболевании.

Программа лечения лейомиосаркомы в Израиле назначается в каждом случае индивидуально. Большое значение имеет размер опухоли, место локализации, количество метастазов в органах и тканях. В любом случае, будут назначены процедуры, дающие максимальный эффект в борьбе с болезнью.

Если начать лечение опухоли на ранней стадии развития, когда только появились первые симптомы, период избавления от лейомиосаркомы будет протекать быстрее. Когда у пациента запущенная стадия рака, полностью избавиться от патологического процесса в организме гораздо сложнее, высок риск рецидива.

Современные методы лечения лейомиосаркомы в Израиле

В клиниках Израиля используются только современные, высокоэффективные методы борьбы со сложным раковым заболеванием. Главным из них является хирургическое вмешательство, осуществляемое под руководством талантливых хирургов с участием химиотерапевтов и радиологов.

Операция проходит под общим наркозом. Опухоль удаляется полностью с близлежащими тканями, чтобы исключить вероятность ее повторного появления. При этом соблюдается гистологический контроль тканей, принцип антибластики, абластики.

Кроме удаления капсулы, может потребоваться удаление хирургическим путем пораженных лимфатических узлов, что увеличивает шансы на полное выздоровление.

Чтобы уничтожить раковые клетки, во время резекции опухоли, специалисты осуществляют направленное облучение пораженных участков, закрепляя эффект от удаления новообразования.

Лейомиосаркома часто сопровождается обширными метастазами в отдельных органах и тканях. Их также удаляют хирургическим малоинвазивным методом с помощью современных инструментов и дорогостоящего оборудования.

Химиотерапия занимает важное место в лечении злокачественной опухоли. Она необходима перед операцией для остановки рост, развития рака и после хирургического вмешательства для полного уничтожения болезни.

Для проведения химиотерапии в Израиле используются новейшие препараты, доказавшие свое благоприятное действие на организм.

Популярна цитостатическая лекарственная терапия, отличающаяся минимумом побочных проявлений и губительным воздействием на патогенные клетки. После нее ремиссия наступает очень быстро.

Лучевой терапии тоже отведена немалая роль в лечении лейомиосаркомы. Если она применяется перед операцией, то ее действие позволяет уменьшить объем тканей для резекции. В послеоперационный период доза высокочастотного облучения назначается для закрепления результата хирургической процедуры. Все методы лечения дополняют друг друга и вместе значительно улучшают качество жизни пациента.

После выписки из клиники необходимо обязательно проходить регулярное обследование, чтобы вовремя заметить повторное появление лейомиосаркомы. Когда оперативное вмешательство невозможно, пациент может долго поддерживать свое здоровье на высоком уровне с помощью методов химиотерапии и лучевой терапии.

Прогноз при диагнозе лейомиосаркома

Чем раньше обнаружена лейомиосаркома, тем благоприятнее прогноз для ее лечения и последующей жизни пациента. Когда болезнь приняла запущенную форму, появились многочисленные метастазы, шансов полностью избавиться от болезни становится меньше. Даже после удаления опухоли риск ее повторного появления составляет 50-60%. Это касается лейомиосаркомы кожи, кишечника.

При удалении опухоли с местом локализации в матке, прогноз благоприятен, рецидивы случаются редко. С развитием медицины в Израиле увеличилась продолжительность жизни больных с лейомиосаркомой кишечника после проведения операции на 5-7 лет.

Источник: https://www.israeloncology.ru/leiomyosarcoma.aspx

Лейомиосаркома: фото, лечение, прогноз

Злокачественные новообразования мышечных тканей преимущественно поражают людей среднего и старшего возраста. Лейомиосаркома считается агрессивной опухолью с высокой частотой рецидивов. Характерной чертой данной онкологии является раннее образование метастазов в отдаленных органах и системах.

Причины

Этиология заболевания в современном мире остается неизвестной. Врачи-онкологи различают следующие факторы риска:

  1. Хроническая травма мягких тканей, которая по мнению большинства специалистов может служить пусковым механизмом образования клеточных мутаций.
  2. Радиологическое облучение. Нередко раковое поражение мышечной структуры формируется в области применения лучевой терапии.
  3. Злокачественная трансформация доброкачественного новообразования (лейомиомы).

Симптомы лейомиосаркомы

Клиническая картина лейомиосаркомы зависит от локализации патологического процесса.

Лейомиосаркома матки

Раковое перерождение клеток мышечных волокон может проявляться увеличением размера матки, спонтанными кровянистыми выделениями из женских половых органов и периодическими болевыми приступами в области малого таза. Очень часто маточный рак развивается на фоне доброкачественного новообразования (лейомиома матки).

Лейомиосаркома мягких тканей

Заболевание, как правило, сопровождается формированием плотного узла в толще кожных покровов. Очаг поражения имеет округлую форму и не соединен с близлежащими структурами. Этот вид опухоли представляет особую опасность для жизни пациента в силу образования отдаленных метастазов без наличия болевого синдрома и каких либо симптомов.

Лейомиосаркома легкого

Лейомиосаркома легкого считается достаточно редкостной патологией. Клиническая картина, практически, ни чем не отличается от рака легкого. Признаки рака легких на раннем этапе не проявляются. Онкологическая симптоматика развивается по мере роста опухоли и включает:

  • приступы кашля;
  • дыхательную недостаточность;
  • одышку;
  • наличие частиц крови в мокроте;
  • дисфагию;
  • нарушение проходимости пищи по пищеводу;
  • раковую интоксикацию.

Лейомиосаркома брюшной полости

Злокачественное новообразование в области брюшины выявляется по характерному уплотнению передней стенки живота. Во время пальпации патологического очага врачи констатируют подвижность опухоли и кожных покровов. Увеличение объема злокачественного образования вызывает незначительную гипертермию, общую слабость и недомогание.

Лейомиосаркома печени

Саркома печеночных клеток представляет собой метастазы ракового поражения мышечного слоя. Опухолевый процесс при этом распространяется по венозной системе. Клиническая картина состоит из таких симптомов:

  • частые приступы тошноты и рвоты;
  • хроническое вздутие живота;
  • озноб;
  • снижение аппетита;
  • болевой синдром.

Существование вторичного злокачественного новообразования в печени, как правило, исключает позитивный результат лечения.

Лейомиосаркома желудка

Онкоформирование мышечной стенки часто имеет вид ограниченного уплотнения, поверхность которого покрыта кровоточивыми язвами. Для данной опухоли типичным считается отсутствие метастазов в региональных лимфатических узлах и раннее вторичное поражение печени, легких. Симптоматика включает нарушение процессов пищеварения, изжогу, вздутие живота и периодическую рвоту с примесью кровянистых масс.

Методы диагностики лейомиосаркомы

Порядок установления окончательного диагноза зависит от места локализации опухоли. К основным методикам диагностирования следует отнести:

  • Общий и развернутый анализ крови:

Вычисление концентрации биологически активных веществ, в частности, позволяет врачу заподозрить наличие опухоли на раннем этапе развития.

Изъятие небольшой части мутированной ткани радикальным способом осуществляется при поверхностных саркомах. Лабораторное исследование биоптата определяет вид и фазу онкологии. Биопсия внутренних органов проводится пункционным методом. Гистологическое и цитологическое обследование изъятой онкологии устанавливает тканевую принадлежностьи фазупатологии.

  • Ультразвук и рентген:

Ультразвуковое обследование и рентгенография, в основном, необходимы для уточнения размера и степени разрастания мутации в организме онкобольного.

  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография:

Радиологическое сканирование поврежденного участка тела предоставляет врачу информацию о структуре опухоли и наличии отдаленных метастазов.

Лечение

Ключевым методом терапии раковой онкологии мышечных волокон является хирургическая операция. Радикальное иссечение видоизмененных структур производится совместно с удалением части прилегающей здоровой ткани.

Лейомиосаркомы внутренних органов, как правило, подвергаются радикальному иссечению. Так, например, для рака желудка показана резекция всех составных элементов, вовлеченных в патологический процесс.

Дополнительные противораковые методики включают следующие процедуры:

  1. Лучевая терапия. Облучение ионизирующим излучением применяется при неоперабельных формах саркомы или в предоперационном периоде для стабилизации атипичного разрастания мутированных клеток.
  2. Химиотерапия. Системное воздействие на организм онкобольного цитостатическими средствами осуществляется при диагностике множественных метастазов.
  3. Комбинированной метод, который представляет собой сочетание хирургического и радиологического подходов.

Последствия и осложнения

Последствия онкологии мышц представлены следующими вариантами:

  1. Рецидив лейомиосаркомы. Повторное образование мутации клеточных элементов, по статистике, наблюдается в 40-60% клинических случаев.
  2. Метастазы. В зависимости от своей локализации, онкология может метастазировать как в региональные лимфоузлы, так и в печень, легкие.

Прогноз

Наивысшие показатели послеоперационной выживаемости пациентов констатируются на ранних стадиях болезни. На 3-4 фазе прогноз неблагоприятный (с высоким риском летального исхода).

Излечение онкобольных, также, находится в прямой зависимости от расположения первичного очага деструкции. Так, например, лейомиосаркома матки, прогноз которой негативный, вызывает образование метастазов в отдаленных органах. В таких случаях врачи указывают на 20% пятилетнюю выживаемость. Смертность при этом провоцируют вторичные опухоли.

Лейомиосаркома– раковое заболевание, которое требует тщательного подхода к диагностике и своевременного хирургического вмешательства.

Лейомиосаркома мягких тканей - Диагностика и лечение рака

Вы или ваши близкие сталкиваетесь с диагнозом лейомиосаркома мягких тканей?

Если да, то, вероятно, вы ищете информацию и ответы на свои вопросы о болезни.

Конечно, вы должны поговорить со своим врачом о своих проблемах, но вы можете считать это вводным руководством по лейомиосаркоме мягких тканей.

Это руководство включает информацию о самом заболевании, а также обзор вариантов лечения и напоминание о способах обращения в суд, если вы считаете, что ваше медицинское обслуживание было неадекватным или даже вредным.

Что такое лейомиосаркома мягких тканей?

Лейомиосаркома - очень редкая и особенно агрессивная форма рака, называемого саркомой. Саркома - это рак поддерживающих и соединительных тканей тела, таких как кости, хрящи, жир, мышцы и кровеносные сосуды.

Само слово саркома происходит от греческого языка, что означает мясистый рост .

Некоторые из ваших тканей - это мягких тканей , включая мышцы, жир, кровеносные сосуды, нервы, сухожилия и слизистую оболочку суставов.Таким образом, лейомиосаркома мягких тканей является лейомиосаркомой одной из этих областей, хотя чаще всего встречается в брюшной полости, а также на руках и ногах.

Каковы признаки лейомиосаркомы мягких тканей?

По данным Американского онкологического общества, если вы испытываете какие-либо или некоторые из следующих симптомов, вам следует обратиться к врачу.

Следующие симптомы часто указывают на саркому мягких тканей:

  • Новая шишка или шишка, которая растет в любом месте вашего тела
  • Усиливающаяся боль в животе
  • Кровь в стуле или рвоте
  • Стул черный или дегтеобразный (кровь становится черной по мере переваривания, когда стул может стать черным и липким)

Более половины сарком мягких тканей начинаются на руках или ногах.Еще около 20 процентов начинаются с брюшной полости. Около 10 процентов начинаются за пределами груди или живота, а еще 10 процентов - в области головы и шеи.

Пожалуйста, помните, что вполне возможно, даже вероятно, что многие из этих симптомов являются результатом чего-то другого, а не лейомиосаркомы мягких тканей. Однако в любом случае вам следует встретиться с врачом.

Каков мой прогноз?

Показатели выживаемости различаются, но следует отметить, что лейомиосаркома - чрезвычайно агрессивная форма рака, которую трудно лечить.В пяти отдельных исследованиях, проведенных с участием пациентов с лейомиосаркомой, от 77 до 93 процентов пациентов в конечном итоге умерли от болезни.

Однако, если рак обнаружен на ранней стадии и правильно лечится, пациенты с лейомиосаркомой имеют хорошие шансы на увеличение продолжительности жизни и лучшее качество жизни.

Какие варианты лечения?

Единственное лечение, которое доказало свою эффективность при лейомиосаркоме мягких тканей, - это хирургическое вмешательство. Идеальная операция имеет широкий хирургический диапазон, который может снизить риск местного повторного появления опухоли.

Из-за размеров и расположения некоторых опухолей хирурги иногда не могут удалить все, что им хотелось бы. В этих случаях врачи могут порекомендовать химиотерапию и / или облучение в дополнение к хирургическому вмешательству, чтобы уменьшить или удалить то, что осталось.

Кроме того, перед операцией иногда используется химиотерапия, чтобы уменьшить опухоли, которые в противном случае было бы невозможно удалить.

Важно обсудить план лечения со своим врачом, чтобы вы знали о побочных эффектах лучевой терапии и, в частности, химиотерапии.Побочные эффекты химиотерапии могут быть довольно серьезными.

Лейомиосаркома - Симптомы, причины и лечение

Лейомиосаркома - Симптомы, причины и лечение

У вас диагностирована лейомисаркома?

Лейомиосаркома считается редкой и поддается лечению.Это рак мягких тканей и непроизвольных мышц, и при раннем обнаружении его можно эффективно удалить.

Проблемы с преобразователем мощности

При использовании морцелляторов для гинекологических процедур наиболее распространенной операцией было удаление матки (с целью гистерэктомии или миомэктомии).

Поддержка лейомиосаркомы

Был ли у вас или у ваших близких рак лейомиосаркома? Для получения дополнительной информации нажмите здесь.

Лейомиосаркома

Лейомиосаркома (ЛМС) - редкая форма рака, которая чаще всего поражает матку, но также может поражать другие области, такие как мочевой пузырь или желудочно-кишечный тракт. Это называется «саркома мягких тканей» и возникает в гладких или непроизвольных мышцах. LMS считается злокачественным раком и отличается от доброкачественной лейомиомы. LMS считается «излечимой» при раннем обнаружении.

LMS встречается редко, поражая только 6 из 1 миллиона женщин, но очень агрессивна и может давать метастазы для заражения других частей тела, включая легкие. В отличие от других видов рака, поражающих матку, LMS обычно не поддается гормональному лечению, а химиотерапевтические средства или лучевая терапия иногда неадекватны.

Если рак лейомиосаркомы обнаружен на ранних стадиях, наиболее эффективным лечением, как правило, является хирургическое удаление. Чтобы полностью удалить рак, необходимо удалить «чистый край» ткани, окружающей опухоль.Это означает, что опухоль вместе с частью ткани, которая кажется здоровой, должна быть удалена хирургическим путем. Если в организме останутся раковые клетки, может начаться рост новой опухоли.
Более половины всех пациентов, прошедших лечение по поводу LMS, нуждаются в дополнительном лечении в течение 8–16 месяцев после первоначального диагноза.

Лапароскопические инструменты

Лапароскопические инструменты - это небольшие трубчатые устройства, такие как камеры, которые можно вводить в брюшную полость пациента через небольшие разрезы.Это позволяет хирургу выполнять операцию через эти небольшие разрезы, не требуя операции на большой открытой брюшной полости. Силовые морцелляторы использовались с другими лапароскопическими инструментами.

Информация FDA

К концу 2014 года большая часть медицинского сообщества пришла к выводу, что использование уменьшения мощности сомнительно с медицинской точки зрения и представляет чрезмерный риск для пациентов.FDA заявило, что морцелляторы мощности больше не следует использовать для гистерэктомии или миомэктомии у пациентов с миомой.

Поддержка

Свяжитесь с нами, если у вас возникнут дополнительные вопросы о силовых морцелляторах или раке лейомиосаркомы. Наша команда обученных профессионалов готова помочь вам и вашей семье получить лечение и юридическую помощь, которых вы заслуживаете.

Силовой морцеллятор

Морцеллятор мощности - это хирургическое устройство, которое использовалось при гинекологических хирургических вмешательствах. Он был предназначен для удаления опухолей и пораженных тканей или органов с помощью минимально инвазивной хирургии. Хотя он был разработан для снижения риска для пациентов, его использование также может распространять раковые клетки при удалении опухолей.

Силовой морцеллятор вводится в брюшную полость через небольшой разрез, похожий на разрезы, используемые при лапароскопической хирургии.Затем механический морцеллятор «измельчает» удаляемую ткань, которая затем отсасывается из брюшной полости без необходимости делать большой разрез брюшной полости.

Морцелляторы мощности были изобретены для удаления различных опухолей и других пораженных тканей и органов, таких как опухоли почек, но чаще всего они используются для удаления матки. Они использовались в ряде миомэктомий и гистерэктомий по таким причинам, как фиброидные опухоли и другие гинекологические проблемы, включая диагностированную или недиагностированную лейомиосаркому.

Результаты показали, что использование силового морцеллятора может распространять опухоли, оставляя клетки измельченной ткани позади. В случае доброкачественных опухолей, таких как миома, новые опухоли миомы могут начать расти в других областях, создавая медицинские трудности. В случае лейомиосаркомы новые злокачественные опухоли саркомы будут распространяться, что значительно затрудняет лечение смертельной болезни.

К сожалению, возникновение лейомиосаркомы может быть неопознанным или скрытым до тех пор, пока не произойдет хирургическое удаление.Использование силовой морцелляции значительно повышает вероятность распространения лейомиосаркомы.

Рак, в том числе лейомиосаркома, который распространился через силовую морцелляцию, может поражать любой орган в брюшной полости, включая печень, почки, мочевой пузырь, кишечник или брюшную стенку. Раковые клетки, которые были пролиты из-за морцелляции, потенциально могут попасть в кровь или лимфатическую систему и попасть в другие части тела, такие как кости, легкие, сердце или мозг.

Пятилетняя выживаемость пациентов с лейомиосаркомой резко снижается, если рак распространился, и составляет всего от 4 до 16 процентов.

Дополнительная информация о морцелляторах и лейомиосаркоме

Однако к 2009 году медицинские власти вообще не выступали за использование морцеллаторов. Вместо этого они настаивали на том, что столь же минимально инвазивная вагинальная гистерэктомия предпочтительнее любой другой процедуры.Хотя ACOG (Американский колледж акушеров и гинекологов) не выступил против использования морцеллаторов, он сказал, что в случае доброкачественного заболевания вагинальная процедура дает лучший результат с меньшим количеством осложнений, чем другие хирургические варианты.

Джозеф Эванс

ФБР расследует медицинское устройство, которое вызывает рак у женщин

Сообщается, что Федеральное бюро расследований начало расследование медицинского устройства, которое уже много лет является обычным явлением при операциях на матке.Следователи особенно интересуются компанией Johnson & Johnson, когда-то крупнейшим производителем этого инструмента. Их угол ... Подробнее

Устройство для гистерэктомии будет покрываться страховщиком, несмотря на опасность распространения рака матки

Четвертая по величине медицинская страховая компания в стране, Health Care Service Corp., продолжит покрывать расходы на лапароскопические морцелляторы.Это, несмотря на то, что ранее они рассматривали политику, которая ограничила бы использование этих хирургических инструментов, которые ... Подробнее

[contact-form-7 title = "Модальная форма"]

Симптомы, причины и лечение

Что такое лейомиосаркома?

С таким сложным названием состояние, известное как лейомиосаркома (произносится как lay-oh-my-sar-coma ), может быть трудно сразу определить.Чтобы упростить и облегчить понимание, лучше всего разбить его на несколько слов.

Начнем с саркомы , известной большинству людей . Саркома - это тип злокачественной опухоли, а это означает, что это форма рака, которая поражает поддерживающие ткани тела. Вот почему можно услышать о саркомах костей, кожи, кровеносных сосудов и многом другом. Слово происходит от греческого и означает «рост плоти». (Entymologyonline, 2015)

Это говорит нам о том, что лейомиосаркома является формой рака и поражает некоторые соединительные ткани тела.Остальная часть слова объясняет, что это за рак, поскольку leio означает «гладкий», а myo означает «мышечный». Это рак гладких мышц тела. Однако лейомиосаркома или LMS возникает не только в гладких мышцах; он поражает так называемые «непроизвольные» мышцы тела.

Вовлеченные мышцы

Тело имеет две формы мышц - произвольную и непроизвольную. Когда вы напрягаете мышцы рук или намеренно моргаете глазами, это потому, что у вас есть мышцы, которыми вы можете управлять по своему желанию.Когда вы перевариваете пищу или когда на коже появляются мурашки по коже, это происходит непроизвольно с помощью мышц. Вы не можете их контролировать.

Непроизвольные мышцы встречаются по всему телу человека, в том числе:

  • Легкие
  • Желудок
  • Кишечник
  • Кожа
  • Все сосуды
  • Печень
  • Матка
  • И другие участки тела, где есть мягкие ткани

Эти мышцы не контролируются мозгом, а запускаются с помощью длинного списка возможных стимулов.Самый простой пример: если вы едите что-то, ваши слюнные железы заполняют ваш рот слюной, и ваш пищеварительный тракт начинает сокращаться, чтобы правильно переваривать пищу. Ваш мозг не выполняет эти функции сознательно, и это происходит из-за пищевого стимула.

Что происходит с LMS?

Рак - это очень общий термин, используемый для описания нарушения нормального клеточного роста. Это приводит к появлению опухолей, которые могут проникать в ткани и распространяться, что называется метастазированием.Этот процесс может происходить через лимфатическую систему организма или даже через кровоток. В случае LMS считается, что заболевание будет распространяться или метастазировать через кровоток, а не через лимфатические каналы. Однако бывают редкие случаи, когда он распространяется по лимфатической системе.

Как правило, LMS может развиться везде, где есть гладкие мышцы, а поскольку кровеносные сосуды состоят из гладких мышц, это обычно означает, что вы можете заболеть во всех частях тела.Однако наиболее распространенным местом его расположения является матка. (WebMD 2015). Это также обычное явление для желудочно-кишечного тракта, но недавно оно было классифицировано как совершенно отдельное заболевание с многообещающим и жизненно важным лечением.

Причины и методы лечения

Одна вещь, которую медицинские эксперты еще не установили относительно LMS, - это ее точные причины. В настоящее время нет четкого понимания того, почему именно у пациентов развивается это состояние. Хотя генетика была определена как возможный фактор, другие указывают на радиационное воздействие, химическое воздействие и другие причины, но окончательная причина не названа.

Это относительно редкая форма рака, которая считается агрессивной. Стандартного результата лечения не существует, поскольку LMS широко варьируется от случая к случаю, и методы лечения также различаются. Это связано с тем, что он появляется в разных местах и ​​может вообще не распространяться, тогда как в других случаях он демонстрирует тенденцию к метастазированию. Существует широкий спектр программ лечения, но нет конкретного протокола из-за того, как это заболевание проявляется. Однако чаще всего используется командный подход.

Источник

Entymologyonline.com. саркома. 2015. http://www.etymonline.com/index.php?term=sarcoma

WebMD. Лейомиосаркома. 2015. http://www.webmd.com/cancer/leiomyosarcoma-general

.

Типы сарком мягких тканей

Перейти к основному содержанию Мемориальный онкологический центр им. Слоуна Кеттеринга
  • Институт Слоана Кеттеринга
  • Давать
  • Локации
  • Врачи
  • Назначения
  • Связаться с нами
Поиск Закрыть поиск Меню Закрыть меню
  • Взрослые пациенты ▼
    • Обзор взрослых пациентов
      • Онкологическая помощь
      • Типы рака
      • Оценка и скрининг рисков
      • Диагностика и лечение
      • Клинические испытания
      • Ваш опыт
      • Становление пациента
      • Поддержка пациентов
      • Поддержка попечителей
      • Наше местонахождение
      • Нью-Джерси
      • Город Нью-Йорк
      • Штат Нью-Йорк
      • Страхование и помощь
      • Информация о страховании
      • Финансовая помощь
    • Найти врачаЗаписаться на прием Информация для посетителейMyMSK
  • Пациенты-дети и подростки ▼
    • Обзор пациентов-детей и подростков
      • Детское онкологическое лечение
      • Наше лечение в MSK Kids
      • Детское онкологическое лечение
      • Лечение
      • Педиатрические клинические испытания
      • Ваш опыт
      • Наши пациенты
      • Становление пациента
      • Жизнь в MSK Дети
      • Поступление в MSK Kids
      • Стационарное лечение
      • Амбулаторное лечение
      • Размещение
      • Страхование и помощь
      • Информация о страховании
      • Финансовая помощь
    • Найти врачаЗаписаться на приемИнформация для посетителей
  • Медицинские работники ▼
    • Обзор специалистов здравоохранения
      • Клинические ресурсы
      • Направление пациента
      • Отношения с врачом
      • Клинические испытания
      • Клинические обновления и аналитика
      • Инструменты прогнозирования
      • Образование и обучение
      • Продолжение медицинского образования
      • Стипендии
      • Резиденции
      • Возможности для студентов-медиков
      • Департаменты и подразделения
      • Анестезиология и реаниматология
      • Лабораторная медицина
      • Медицинская физика
      • Медицина
      • Неврология
      • Нейрохирургия
      • Сестринское дело
      • Педиатрия
      • Психиатрия и поведенческие науки
      • Лучевая онкология
      • Радиология
      • Хирургия
    • Найти врача Направить пациентаНовостную рассылку Подписка на клинические испытания
  • Ученые-исследователи ▼
    • Обзор ученых-исследователей
      • Исследовательские программы и центры
      • Институт Слоана Кеттеринга
      • Программа онкологии и патогенеза человека
      • Центры совместных исследований

Саркома мягких тканей | Мемориальный онкологический центр им. Слоуна-Кеттеринга

Перейти к основному содержанию Мемориальный онкологический центр им. Слоуна Кеттеринга
  • Институт Слоана Кеттеринга
  • Давать
  • Локации
  • Врачи
  • Назначения
  • Связаться с нами
Поиск Закрыть поиск Меню Закрыть меню
  • Взрослые пациенты ▼
    • Обзор взрослых пациентов
      • Онкологическая помощь
      • Типы рака
      • Оценка и скрининг рисков
      • Диагностика и лечение
      • Клинические испытания
      • Ваш опыт
      • Становление пациента
      • Поддержка пациентов
      • Поддержка попечителей
      • Наше местонахождение
      • Нью-Джерси
      • Город Нью-Йорк
      • Штат Нью-Йорк
      • Страхование и помощь
      • Информация о страховании
      • Финансовая помощь
    • Найти врачаЗаписаться на прием Информация для посетителейMyMSK
  • Пациенты-дети и подростки ▼
    • Обзор пациентов-детей и подростков
      • Детское онкологическое лечение
      • Наше лечение в MSK Kids
      • Детское онкологическое лечение
      • Лечение
      • Педиатрические клинические испытания
      • Ваш опыт
      • Наши пациенты
      • Становление пациента
      • Жизнь в MSK Дети
      • Поступление в MSK Kids
      • Стационарное лечение
      • Амбулаторное лечение
      • Размещение
      • Страхование и помощь
      • Информация о страховании
      • Финансовая помощь

Лейомиосаркома - Обзор - Клиника Мэйо

Лейомиосаркома

Лейомиосаркома - это редкий тип рака, поражающий гладкую мышечную ткань.Эти опухоли чаще всего встречаются в брюшной полости, но могут возникать в любом месте тела, включая матку. Другие частые участки включают кровеносные сосуды и кожу.

Опухоли абдоминальной лейомиосаркомы могут достигать размеров более 4 дюймов (10 сантиметров) в поперечнике и могут сопровождаться болью, потерей веса, тошнотой или рвотой.

Лейомиосаркома также может поражать крупные кровеносные сосуды, особенно вену, по которой кровь из нижней части тела идет обратно к сердцу (нижняя полая вена), и артерию, по которой кровь идет от сердца к легким (легочная артерия).

Диагноз

Лейомиосаркома может быть ошибочно принята за многие другие типы опухолей и доброкачественных новообразований, включая миому матки (лейомиомы).

На самом деле, большинство лейомиосарком, возникающих в матке, считаются миомами, потому что именно так они выглядят при визуализации. Правда раскрывается только после того, как патолог исследует ткани после гистерэктомии.

Лечение

Хирургическое удаление - основа лечения лейомиосаркомы, независимо от локализации опухоли в организме.

В прошлом устройство, называемое морцеллятором, часто использовалось для измельчения матки на более мелкие кусочки, чтобы помочь в удалении ткани во время гистерэктомии, выполняемой с помощью эндоскопа через небольшие разрезы.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) теперь рекомендует большинству женщин, особенно прошедших менопаузу, избегать морцеллирования матки или миомы, потому что процедура может увеличить риск распространения рака, если ранее не диагностированная раковая масса морцеллировалась.

Около трети лейомиосарком, встречающихся в матке, уже распространились на другие части тела на момент постановки диагноза.

Хотя химиотерапия и лучевая терапия обычно не используются при лейомиосаркоме матки на ранней стадии, они используются для лечения опухолей, распространившихся на другие части тела.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *