Идиопатическая апластическая анемия: Идиопатическая апластическая анемия: симптомы, лечение и прогноз

Содержание

Апластическая анемия - причины, симптомы, диагностика и лечение

Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. К основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов. Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение патологии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.

Общие сведения

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин. Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда - только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию. В гематологии данный вид анемии относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.

Апластическая анемия

Причины

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни). Принято считать, что угнетение миелопоэза связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения. Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции). К числу наиболее значимых причин относят:

  • Прием миелотоксических препаратов. Достоверно установлена связь анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и др., обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное - через аутоиммунные реакции. Анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.
  • Контакт с химическими и физическими агентами. Супрессию костного мозга может вызывать взаимодействие с органическими растворителями, соединениями мышьяка, бензольными соединениями, пестицидами, облучение всего тела. В некоторых случаях недостаточность гемопоэза является временной и обратимой - главными факторами здесь являются концентрация/доза вещества и время контакта. супрессию костного мозга.
  • Вирусные инфекции
    . Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае гипопластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита. При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены. Такой вид анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.

Также описаны случаи панцитопении, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину анемии выявить не удается - такие случаи относят к идиопатической форме.

Патогенез

В основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки. При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга. В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза. В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Классификация

Кроме различных этиологических вариантов (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания. Анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией. На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении данная форма анемии подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Симптомы апластической анемии

Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений. Дебют апластической анемии обычно происходит остро. Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.

Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений. Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов – стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей. Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении.

Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и др. При наследственной анемии Эстрена-Дамешека отмечается тотальное поражение кроветворения и панцитопения при отсутствии врожденных аномалий развития. Для анемии Даймонда-Блекфена или парциальной красноклеточной аплазии характерно только снижение количества эритроцитов.

Экхимозы на коже при апластической анемии

Осложнения

Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт). Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме. При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.

Диагностика

Оценка гематологического статуса включает внимательный клинический осмотр и проведение тщательной лабораторной диагностики. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия. Основу диагностического алгоритма составляет проведение общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии:

  • Исследования крови. Для гемограммы при гипопластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Оценка биохимических показателей (печеночных проб, нефрологического комплекса, сывороточного железа, билирубина) информативна для исключения других анемий.
  • Исследование пунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности. В трепанобиоптате определяется замещение красного костного мозга жировым (желтым).

В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Миелограмма: слева - апластическая анемия, справа - нормальный костный мозг

Лечение апластической анемии

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения является сложной проблемой практической гематологии. В зависимости от уровня цитопении используются следующие лечебные подходы:

  • Иммуносупрессиная терапия. При умеренной цитопении назначается фармакотерапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. Поддерживающая терапия проводится анаболическими стероидами или их сочетанием с циклоспоринами.
  • Гемотрансфузии. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии при низких показателях красной крови показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Данная мера не оказывает воздействия на патогенетическое звено заболевания, но позволяет восполнить дефицит кровяных телец, не вырабатываемых костным мозгом.
  • Трансплантация КМ и СК. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает выполнение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови. Больным с нетяжелой формой анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов. Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др. Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

Апластическая анемия - симптомы болезни, профилактика и лечение Апластической анемии, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Апластическая анемия -

Под апластической анемией понимают группу патологических состояний, при которых наряду с панцитопенией обнаруживается снижение кроветворения в костном мозге и отсутствуют признаки гемобластоза. Апластическая анемия является скорее самостоятельной формой, а не синдромом. Из группы апластических анемий четко выделяется конституциональная анемия Фанкони. Среди большинства приобретенных апластических анемий выделяют формы с достаточно хорошо выученной этиологией. К таким относят апластические анемии, спровоцированные воздействием ионизирующей радиации либо вызванные приемом чрезмерно больших доз цитостатиков.

Особая группа апластических анемий возникает после острого вирусного гепатита. Описываются апластические анемии после приема лекарств, которые у большинства людей никаких изменений крови не вызывают. К таким препаратам относятся хлорамфеникол (левомицетин), фенилбутазон (бутадион), соединения золота, толбутамид (бутамид), сульфаметоксипиридазин (сульфапиридазин, кинекс), мепробамат (мепротан, андаксин   триметадион (триметин), карбутамид (букарбан), хлорпромазин (аминазин).

Смертельная апластическая анемия бывает в 10 раз чаще у лиц, которые принимали левомицетин. Наиболее часто встречаются идиопатические формы апластических анемий, где при самом тщательном обследовании больного не удается выяснить причину болезни.

Что провоцирует / Причины Апластической анемии:

Принципиально возможны следующие механизмы развития апластической анемии: уменьшение количества стволовых клеток; нарушение микроокружения, приводящее к изменению функции стволовых клеток; внешние гуморальные или клеточные воздействия, в основном иммунные, нарушающие нормальную функцию стволовой клетки.

Ионизирующая радиация может вызвать апластическую анемию; она четко зависит от дозы радиации. При этом наблюдается гибель стволовых клеток.

Механизм развития аплазии после вирусной инфекции также недостаточно ясен. Аплазия развивается чаще после гепатита А или гепатита, не относящегося ни к группе А, ни к группе В. Описаны случаи аплазии после инфекционного мононуклеоза и 2 случая трансплантации костного мозга однояйцевым близнецам с постгепатитной аплазией. В одном случае отмечен эффект от трансплантации, в другом костный мозг не прижился; потребовалась подготовка циклофосфаном, а после нее трансплантация была удачной. Это не отвечает на вопрос, поражает вирус непосредственно стволовую клетку или существует гетероиммунный механизм развития аплазии (антитела против вируса, фиксированного на стволовой клетке, вызывают гибель этой стволовой клетки).

В пользу поражения стволовой клетки при апластических анемиях говорит эффективность трансплантации костного мозга от однояйцевых близнецов и братьев или сестер, совместимых по системе HLA.

Об иммунной природе апластической анемии у ряда больных свидетельствует отсутствие приживления трансплантированного костного мозга от однояйцевого близнеца без предварительной иммунодепрессии.

Симптомы Апластической анемии:

Клиническая картина идиопатической апластической анемии может быть разной. Иногда болезнь начинается остро и очень быстро прогрессирует, почти не поддается никакой терапии. Но чаще она начинается исподволь, больной адаптируется к анемии и обращается к врачу уже тогда, когда выраженность панцитопении значительная. Клиническая картина депрессии кроветворения складывается из анемии различной глубины, тромбоцитопении со всеми клиническими проявлениями тромбоцитопенического синдрома (такими как кровоподтеки, петехиальные высыпания на коже, носовые, десневые кровотечения, маточные кровотечения). Нередко следствием тяжелой нейтропении становятся пневмония, воспаление уха и другие воспалительные процессы. Иногда нагнаиваются ушибы, кровоизлияния, возможно инфицирование организма.

Анемия у больных связана как с нарушением образования эритроцитов, так и с кровотечениями.

Для таких больных характерна бледность, кожные кровоизлияния, достаточно специфичны воспалительные изменения на слизистой оболочке рта прямой кишки.

Врач при выслушивании сердца выявляет систолический шум. При идиопатической форме болезни селезенка не прощупывается. Ее увеличение отмечается уже при гемосидерозе в результате массивных переливаний эритроцитов. Увеличение печени может быть связано с недостаточностью кровообращения при анемии.

В одних случаях болезнь прогрессирует быстро и за несколько недель или месяцев приводит к смерти, в других – протекает хронически, с периодическими обострениями и улучшениями. Иногда наступает полное выздоровление.

Диагностика Апластической анемии:

Анемия выражена очень сильно, иногда гемоглобин снижается до 20-30 г/л. Анемия чаще нормохромная, макроцитарная. Содержание ретикулоцитов колеблется от 0 до 4-5%. Тяжелые формы сопровождаются большим снижением уровня ретикулоцитов. Эритрокариоциты в периферической крови появляются редко. Отмечается выраженная гранулоцитопения. Иногда количество гранулоцитов снижается до 0,2 Ч 109/л, при этом развиваются инфекционные осложнения. Иногда снижается абсолютное количество моноцитов. Абсолютный уровень лимфоцитов в большинстве случаев остается нормальным. Снижается количество тромбоцитов, при этом значительно удлиняется время кровотечения и, как следствие, развивается геморрагический синдром, СОЭ ускоряется до 30-50 мм/ч.

Количество миелокариоцитов костного мозга заметно снижается. Иногда отмечается раздражение красного ростка. Увеличено количество лимфоцитов, плазматических, тучных клеток. Мегакариоциты могут полностью отсутствовать. В костном мозге резко увеличивается количество железа, расположенного как в эритрокариоцитах, так и внеклеточно.

Содержание железа сыворотки у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляются удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение количества железа, включенного в эритроциты. Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, чаще всего укорочена, реже – нормальная. Иногда повышается уровень фетального гемоглобина. Агрегатгемагглютинационная проба часто оказывается положительной. На поверхности эритроцитов выявляют IgG. Необходимо исключить присутствие аллоантител на поверхности недавно перелитых эритроцитов.

Диагностика апластической анемии возможна только после гистологического исследования костного мозга. Выявление панцитопении в периферической крови служит показанием к стернальной пункции (костномозговая пункция, производимая через переднюю стенку грудины) для исключения гемобластоза и витамин-В12-дефицитной анемии. После этого производится исследование взятого материала. При выявлении большого количества жира в костном мозге диагностируют апластическую анемию. Если при исследовании обнаруживается нормальное соотношение между кроветворной тканью и жиром или имеется структурное увеличение клеток, то диагноз апластической анемии отпадает. При этом нередко увеличивается селезенка, иногда бывает положительная проба Кумбса, но чаще антитела обнаруживаются при помощи агрегатгемагглютинационной пробы. В костном мозге - нормальное количество мегакариоцитов, тогда как при апластической анемии мегакариоциты почти полностью отсутствуют. При периферической панцитопении у пожилых людей, у лиц с удалением части желудка следует в первую очередь исключить витамин-В12-дефицитную анемию, у детей -фолиеводефицитную анемию.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Апластическая анемия:

Гематолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Апластической анемии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

B12-дефицитная анемия
Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов
Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина
Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов
Анемия Фанкони
Анемия, связанная со свинцовым отравлением
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами
Болезни тяжелых цепей
болезнь Верльгофа
Болезнь Виллебранда
болезнь Ди Гулъелъмо
болезнь Кристмаса
Болезнь Маркиафавы-Микели
Болезнь Рандю - Ослера
Болезнь тяжелых альфа-цепей
Болезнь тяжелых гамма-цепей
Болезнь Шенлейн - Геноха
Внекостномозговые поражения
Волосатоклеточный лейкоз
Гемобластозы
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов
Геморрагическая болезнь новорожденных
Гистиоцитоз злокачественный
Гистологическая классификация лимфогранулематоза
ДВС-синдром
Дефицит К-витаминзависимых факторов
Дефицит фактора I
Дефицит фактора II
Дефицит фактора V
Дефицит фактора VII
Дефицит фактора XI
Дефицит фактора XII
Дефицит фактора XIII
Железодефицитная анемия
Закономерности опухолевой прогрессии
Иммунные гемолитические анемии
Клоповое происхождение гемобластозов
Лейкопении и агранулоцитозы
Лимфосаркомы
Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)
Лимфоцитома лимфатического узла
Лимфоцитома селезенки
Лучевая болезнь
Маршевая гемоглобинурия
Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)
Мегакариобластный лейкоз
Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах
Механическая желтуха
Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)
Миеломная болезнь
Миелофиброз
Нарушения коагуляционного гемостаза
Наследственная a-fi-липопротеинемия
Наследственная копропорфирия
Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш - Найана
Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы
Наследственный дефицит фактора X
Наследственный микросфероцитоз
Наследственный пиропойкилоцитоз
Наследственный стоматоцитоз
Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)
Наследственный эллиптоцитоз
Наследственный эллиптоцитоз
Острая перемежающаяся порфирия
Острая постгеморрагическая анемия
Острые лимфобластные лейкозы
Острый лимфобластный лейкоз
Острый лимфобластный лейкоз
Острый малопроцентный лейкоз
Острый мегакариобластный лейкоз
Острый миелоидный лейкоз (острый нелимфобластный лейкоз, острый миелогенный лейкоз)
Острый монобластный лейкоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Острый эритромиелоз (эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо)
Отдельные формы лейкозов
Пароксизмалъная холодовая гемоглобинурия
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркьяфавы-Микели)
Парциальная красноклеточная аплазия
Патологическая анатомия поражения оболочек
Плазмоклеточный острый лейкоз
Полиорганная недостаточность
Поражение нервной системы
Порфирии
Принципы разделения злокачественных и доброкачественных опухолей системы крови
Приобретенные геморрагические коагулопатии
Причины гемобластозов
Пролимфоцитарный лейкоз
Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)
Серповидно-клеточная анемия
Серповидно-клеточная анемия
Синдром Дайемонда - Блекфана
Сублейкемический миелоз
Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых
Талассемия
Талассемия
Тромбофилий, связанные с дефицитом антитромбина III
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопении
Фолиеводефицитная анемия
Хроническая лучевая болезнь
Хронический лимфолейкоз
Хронический лимфолейкоз (хронический лимфоидный лейкоз)
Хронический лимфоцитарный лейкоз
Хронический мегакариоцитарный лейкоз
Хронический миелоидный лейкоз
Хронический миелолейкоз
Хронический моноцитарный лейкоз
Хронический моноцитарный лейкоз
Хронический эритромиелоз
Цитостатическая болезнь
Энтеропатии и кишечный дисбактериоз
Эритремия
Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)
Эритропоэтическая копропорфирия
Эритропоэтическая протопорфирия
Эритропоэтические уропорфирии
Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз
Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Что нужно знать об апластической анемии

Автор Руслан Хусаинов На чтение 5 мин. Опубликовано Обновлено

Апластическая анемия — это заболевание, при котором отмечается повреждение стволовых клеток в костном мозге человека. Эти клетки ответственны за производство красных (эритроциты) и белых кровяных телец (лейкоциты), тромбоцитов, которые жизненно важны для здоровья человека. Врачи считают, что различные состояния могут вызвать апластическую анемию. 

Что такое апластическая анемия?

Головные боли, головокружение и усталость являются общими симптомами апластической анемии. У пациента с апластической анемией костный мозг не продуцирует необходимые клетки крови. Врачи также называют апластическую анемию костномозговой недостаточностью. Заболевание наиболее распространено у детей старшего возраста, подростков и молодых людей.

Апластическая анемия — причины

Исследователи считают, что большинство случаев апластической анемии связано с иммунной системой, атакующей здоровые клетки костного мозга. Возможные причины этой реакции иммунной системы:

  • воздействие бензола — химического вещества, используемого для производства пластмасс, синтетических волокон, красителей, моющих средств и пестицидов
  • воздействие инсектицидов 
  • невирусный гепатит
  • воздействие пестицидов
  • лекарственные средства, такие как химиотерапевтические препараты или хлорамфеникол
  • гепатит
  • беременность
  • ревматоидный артрит и волчанка
  • рак
  • другие инфекции

Тем не менее, врачи обычно не могут точно определить основную причину в большинстве случаев. Когда причина неизвестна, врачи называют это состояние идиопатической апластической анемией.

Апластическая анемия — симптомы

Симптомы апластической анемии включают:

  • головокружение
  • слабость
  • головную боль
  • раздражительность
  • бледность кожи
  • затрудненное дыхание

Эти симптомы могут быть тяжелыми. Некоторые пациенты могут иметь симптомы, связанные с заболеваниями сердца, такие как боль в груди.

Апластическая анемия — диагностика

Чтобы диагностировать апластическую анемию, врач обычно назначает анализ крови. Он также начнет с вопроса о симптомах человека и его истории болезни. Анализ крови используют для оценки эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов человека. Если все три из этих компонентов низки, данное состояние называется панцитопения. Врач может также рекомендовать взять образец костного мозга из таза или бедра человека. Если у человека апластическая анемия, то в костном мозге не будет типичных стволовых клеток.

Апластическая анемия может иметь сходные симптомы с другими заболеваниями, такими как миелодиспластический синдром и пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Врач должен исключить эти состояния.

Иногда у человека с другими заболеваниями может развиться апластическая анемия. Эти состояния включают в себя:

  1. Синдром атаксии с панцитопенией
  2. Анемию Фанкони
  3. Синдром Швахмана-Даймонда

Апластическая анемия — лечение

Имеются две цели при лечении апластической анемии. Первая — это уменьшение симптомов заболевания, а вторая — стимуляция костного мозга для создания новых клеток крови. 

Пациентам с апластической анемией назначают переливание крови и тромбоцитов для коррекции низких показателей крови. Им также назначают антибиотики, поскольку человеку нужны белые кровяные клетки для борьбы с инфекциями.

Чтобы стимулировать рост новых клеток, врачи обычно рекомендуют пересадку костного мозга. Для этого сначала назначают химиотерапевтические препараты, чтобы убить аномальные клетки костного мозга, которые влияют на общую функцию костного мозга человека. Затем выполняют трансплантацию костного мозга. Человек может получить костный мозг от близкого члена семьи или от совместимого донора.

Некоторые люди не переносят трансплантацию костного мозга, особенно пожилые люди и те, кто тяжело восстанавливается после химиотерапии. Другие пациенты могут не найти донора, который соответствует их костному мозгу. В этих случаях врач может назначить иммуносупрессивную терапию.

Иммуносупрессивные препараты подавляют иммунную систему, что останавливает ее нападение на здоровые клетки костного мозга. Примеры этих препаратов включают Антитимоцитарный глобулин (АТГ) и Циклоспорин. Но примерно треть людей с апластической анемией не реагируют на иммуносупрессивные препараты. Если это так, врачи могут рассмотреть другие методы лечения, такие как трансплантация гемопоэтических стволовых клеток и препарат под названием Элтромбопаг (Promacta).

Осложнения

Люди с апластической анемией могут столкнуться с осложнениями, вызванными болезнью, а также лечением. Иногда организм человека отказывается от трансплантации костного мозга. Врачи называют это болезнью «трансплантат против хозяина». Человек начинает чувствовать себя хуже и появляются симптомы, которые включают в себя:

  • волдыри на коже
  • тошноту
  • рвоту
  • диарею
  • повреждение печени

По данным исследования 2015 года, примерно у 15% больных апластической анемией, получающих иммуносупрессивную терапию, развиваются миелодиспластические синдромы или острый миелоидный лейкоз.

Эти состояния могут развиться спустя годы после первоначально поставленного диагноза. Некоторые пациенты не реагируют на лечение апластической анемии. В этом случае они становятся уязвимы к инфекциям, которые представляют угрозу для их жизни.

Апластическая анемия — прогноз

Возраст и общее состояние здоровья человека могут повлиять на его выздоровление. Прогноз для человека с апластической анемией зависит от многих факторов, в том числе от таких, как:

  1. Возраст: молодые люди обычно имеют лучшие результаты лечения, чем пожилые люди.
  2. Донор: те, кто получает костный мозг от родного брата, как правило, имеют лучшие результаты, чем те, кто получает костный мозг от не родственного донора. 
  3. Общее состояние здоровья: люди с хроническими заболеваниями могут иметь более сложный план лечения.

Врач обсудит перспективы лечения человека при рассмотрении различных методов лечения.

Статья по теме: О чем говорят нейтрофилы.

Идиопатическая апластическая анемия: симптомы, причины и лечение

  • Главная
  • Анкилозирующий спондилоартрит
    • Pages
      • новости здоровья
        • Воспитание
          • симптом
            • Здоровье слайд-шоу
              • карты тела человека
                • оценка состояния здоровья
                  • Здоровье
                    • Пробиотики и пищеварительной здоровья
                    • Простуда и грипп
                    • Endotough
                    • опухоль головного мозга
                    • Cic
                    • Halobetasol
                    • Болезнь сердца
                    • Бессонница
                    • Прыщи
                    • Сухость глаз
                    • Понимание и.т.п.
                    • Понимание Гемофилия
                    • Колоректальный рак
                    • кожа

                  что это такое, симптомы, причины и лечение

                  Апластическая анемия — это частный случай нарушения синтеза эритроцитов, сопровождается падением концентрации гемоглобина в результате отклонения в работе костного мозга.

                  В отличие от прочих форм нарушения, например железодефицитной, мегалобластной, патология куда сложнее излечивается, имеет худшие прогнозы.

                  Клиническая картина сама крайне опасна, несет большую угрозу для существования организма. Процесс дает кровотечения различной локализации, которые трудно остановить.

                  Диагностика представляет определенные сложности по причине отсутствия специфических клинических признаков, если проводить исследование рутинными способами.

                  Лечение строго стационарное. Длительность его неопределенно высокая, зависит от тяжести патологического процесса, характера его течения, агрессивности, стадии, также индивидуальных особенностей организма человека, первичной причины становления нарушения.

                  Механизм становления нарушения

                  В основе патогенеза расстройства лежит группа патогенетических факторов. Можно назвать четыре основных момента, которые и играют роль в формировании диагноза.

                  Прием некоторых лекарственных препаратов

                  Искусственное угнетение синтеза эритроцитов и незрелых клеток-предшественников.

                  Работу костного мозга нарушает группа медикаментов. Таким эффектом обладают цитостатики, которые активно применяются в лечении опухолей, особенно злокачественных.

                  Иммунодепрессанты, противосудорожные средства, лекарства для борьбы с малярией, некоторые гормональные медикаменты, а также фармакологические наименования для коррекции работы щитовидной железы.

                  Так или иначе побочный эффект не может длиться долго, но гипопластическая анемия протекает остро, достаточно и одного эпизода, чтобы создать большие риски для жизни. Отмена медикаментов становится первым шагом на пути к выздоровлению.

                  Вирусные поражения

                  Угнетать работу костного мозга могут и некоторые инфекционные структуры. В частности такой способностью обладают агенты гепатита, цитомегаловирус, штамм герпеса четвертого типа (Эпштейна-Барр). В том числе микобактерии туберкулеза.

                  При остром течении названных патологий апластической анемии может и не быть. Однако резко вырастают риски развития в ближайшем будущем.

                  Взаимодействие с химическими отравляющими компонентами

                  Гербицидами, средствами на основе ртути, мышьяка, бензола, органических спиртов, также прочих веществ, щелочных металлов, синильной кислоты.

                  Восстановление в таком случае требует исключения влияния отравляющего соединения на организм человека.

                  Воздействие ионизирующего излучения

                  Радиация сказывается на состоянии костного мозга в большей степени, что и провоцирует возможные кровотечения у пораженных людей. По мере выздоровления апластическая анемия постепенно отходит.

                  Названные этиологические факторы — это провокаторы, они выступают виновниками начала расстройства.

                  Далее же отклонение движется по одному выверенному сценарию.

                  Угнетается работа красного костного мозга и процесс кроветворения. Он перестает генерировать незрелые клетки, предшественники форменных, полноценных.

                  Отсюда снижение концентрации эритроцитов, а значит и гемоглобина, который участвует в перемещении кислорода по тканям и органам через кровеносное русло. Происходит замещение красного костного мозга — желтым, что только усугубляет аплазию.

                  Недостаточная транспортировка кислорода вызывает гипоксию. Клетки не могут дышать. Страдают все ткани организма.

                  Падает концентрация тромбоцитов, повышается текучесть крови, растут риски летальных кровотечений.

                  Восстановление заключается в избавлении от причины проблемы. Только так можно рассчитывать на излечение. Для грамотного терапевтического влияния требуется знать точный механизм.

                  Классификация

                  Типизацию проводят по степени тяжести апластической анемии. По этому критерию выделяют три основных формы болезни.

                  • Легкая. Сопровождается минимальными изменениями синтеза клеток. Возникает избыточная выработка некоторых химических веществ. Однако на этой стадии человек пока не замечает симптомов.

                  В редких случаях возможно образование на коже небольших язв, красных пятен. Кроме того, возникают носовые кровотечения. Обнаруживаются базовые анемические симптомы: головная боль, слабость, тошнота, прочие, в том числе снижение работоспособности. Это идеальный момент для начала лечения.

                  • Средняя степень. Дает уже выраженную клинику, которую трудно не заметить. Присутствуют полные геморрагические и анемические проявления. Качество жизни серьезно снижается. Летальные риски отмечаются, но пока сравнительно низкие. Показатели тромбо- и гранулоцитов находятся в пределах умеренного снижения.
                  • Тяжелая степень. Клиника полная, есть реальные риски смерти.
                    Это крайняя фаза, она же терминальная. Наблюдаются массивные нарушения работы организма, критические осложнения влекут за собой смерть пациента. Не всегда эффект дают даже полные лечебные мероприятия.

                  Второй способ классификации — по характеру заболевания.

                  Выделяют:

                  • Врожденную форму. Часто обнаруживаются генетические дефекты в качестве непосредственного фактора-виновника нарушения. У детей и молодых людей до 25 лет манифестация диагноза наблюдается наиболее часто. Второй пик приходится на период после 50, но уже гораздо реже.
                  • Приобретенную форму апластической анемии. Встречается почти в 80% случаев. Становится результатом заболеваний. В том числе онкологических, эндокринных расстройств и других возможных.

                  Используется классификация по агрессивности и характеру течения:

                  • Острая форма. Сопровождается резким падением количества форменных клеток крови, выраженной клинической картиной. Наиболее часто встречается именно этот тип процесса. О нем говорят в том случае, если симптоматический комплекс наблюдается в течении до 1 месяца.
                  • Подострая форма. От 30 дней до полугода. Сопровождается относительно вялой клинической картиной. Однако опасность от этого меньше не становится.
                  • Хронический тип. Длительность свыше 6 месяцев.

                  Наконец, классифицировать заболевание можно по происхождению, этиологии.

                  Соответственно называют:

                  • Первичное расстройство. Обусловлено генетическими дефектами. Присутствует с человеком явно или скрыто с самого рождения.
                  • Вторичная форма. Встречается в результате перенесенных прочих отклонений.

                  Не всегда врач с ходу и даже после тщательной диагностики может обнаружить причины патологического процесса, в такой ситуации говорят об идиопатической апластической анемии.

                  По мере дальнейшего обследования возможен пересмотр диагноза. В зависимости от итогов диагностики.

                  Симптомы

                  Клиническая картина определяется двумя основными синдромами. Первый — собственно анемический. Результат недостаточного питания тканей организма, также кислородного голодания.

                  Проявления таковы:

                  • Слабость. Астенические явления —  это симптомы апластической анемии, которые присутствуют на протяжении всего периода течения патологического процесса. Восстановление спонтанное.
                  • Одышка. После незначительной физической нагрузки. Также в состоянии полного покоя.
                  • Тахикардия. Увеличение частоты сердечных сокращений до 120-150 ударов в минуту. Независимо от текущего положения тела, характера активности (или ее отсутствия).
                  • Тошнота, рвота. Временные явления. Переносятся пациентом тяжело. Возникают периодически.
                  • Головная боль. Интенсивность может быть самой разной. Локализация также. Сопровождается прочими неврологическими проявлениями. В том числе со стороны органов зрения.
                  • Мерцание мушек в глазах. Фотопсии. Ложное ощущение света в поле видимости. Результат раздражения затылочной доли мозга, ирритации коры и недостаточного кислородного обеспечения.

                  • Головокружение. Нарушение нормальной ориентации в пространстве, также координации движений.
                  • Сонливость. В течение дня. Независимо от количества часов отдыха в сутки. В ночное время возможен обратный эффект.
                  • Общее снижение работоспособности.
                  • Когнитивные нарушения. Падение качества и скорости мышления, памяти. Временное расстройство.
                  • Обморочные состояния. Особенно после вставания с места и перемены положения тела в пространстве.

                  Второй синдром в рамках диагноза — геморрагический. Сопровождается типичными признаками:

                  • Частые инфекционные поражения. В результате нарушения работы защитных сил организма. Регулярно возникают острые респираторные заболевания. Кроме того, повышаются риски приобретения опасных расстройств по типу ВИЧ, туберкулеза. Сопротивляемость существенно падает.
                  • Носовые кровотечения. В результате снижения концентрации тромбоцитов, которые ответственны за нормальную свертываемость. Повышается проницаемость капилляров, их ломкость.

                  • Меноррагия. Расстройство менструального цикла. Обильные месячные возникают у каждой второй больной женщины. В том числе возможны и вне циклических изменений. Спонтанно.
                  • Стоматиты. Нарушения целостности слизистых оболочек органов, полости рта, носа. Образование язв, прочих дефектов.

                  • Увеличение размеров селезенки. Вплоть до критического состояния с разрывом органа, массивным кровотечением и потенциальной вероятностью гибели пациента от осложнений. Сепсиса.
                  • Общее снижение иммунитета. Сказывается инфекционными поражениями, прочими состояниями.
                  • Высыпания на коже. Петехии (небольшие красные пятна), сосудистые звезды, гематомы, синяки — характерные признаки апластической анемии. Возникают из за малой концентрации тромбоцитов в крови.

                  Аплазия костного мозга потенциально смертельное расстройство, симптоматика нарастает постоянно, по мере прогрессирования патологического процесса. Восстановление должно быть срочным.

                  Причины

                  Факторы становления множественны. Среди непосредственных виновников можно назвать:

                  • Перенесенные инфекционные расстройства. Гепатит разных видов, туберкулез, поражение герпетическими агентами.
                  • Применение некоторых лекарственных средств, как уже было сказано ранее.
                  • Облучение радиацией. В том числе при длительном воздействии небольших некритичных доз. Особенно подвержены этому расстройству работники АЭС, служащие на подлодках, прочие категории.
                  • Врожденные генетические аномалии.
                  • Доказана связь с беременностью. Однако специалисты пока не могут сказать, является ли гестация непосредственной причиной начала аномальных изменений в организме или же выступает провокатором манифестации расстройства.
                  • Заболевания лимфатической системы.
                  • Опухоли, особенно злокачественные.

                  Несмотря на всю эффективность диагностики, причины можно обнаружить не всегда. Примерно в 50% случаев речь идет об идиопатической разновидности анемии. Когда провокатора найти невозможно. По крайней мере, в момент выставления диагноза и его верификации.

                  Потребуется еще не одна неделя, а то и месяцы работы в этом направлении, динамическое наблюдение за состоянием больного.

                  Диагностика

                  Обследование представляет довольно серьезные трудности, поскольку надежных критериев пока нет, также врачи ограничены в выборе методик. Задача ложится на плечи гематолога.

                  Среди возможных мероприятий:

                  • Устный опрос больного. Нужно установить все присутствующие жалобы, чтобы составить полную клиническую картину. Это важно, поскольку позволяет выдвинуть гипотезы относительно состояния человека.
                  • Сбор анамнеза. Перенесенные ранее болезни, момент развития, начала симптоматических проявлений, вредные привычки, образ жизни, особенно важно установить семейную историю болезней.
                  • Общий анализ крови. Лабораторное исследование используется для оценки концентрации форменных клеток (эритроцитов), уровня гемоглобина, прочих показателей. Довольно информативная методика несмотря на простоту.
                  • Обязательно проводится исследование биохимическое. Оценке подлежат печеночные пробы, уровни специфических веществ: билирубина, щелочной фосфатазы.
                  • Хорошей методикой ранней диагностики и верификации диагноза выступает пункция костного мозга для забора материала (биопсия). Используется наиболее часто в качестве крайней меры. Ввиду инвазивности (травматичности) применяется не всегда.
                  • Возможно назначение консультации генетика. По показаниям.

                  Диагностика требует терпения, хотя время на полное обследование есть не всегда. По мере дальнейшего или повторного курса возможен пересмотр изначально установленного заболевания.

                  Лечение

                  Эффективных медикаментозных методик практически нет. Основная задача — борьба с первопричиной, это может потребовать больших усилий.

                  Терапия в обязательном порядке проходит в стационаре. Пациента помещают в практически стерильные условия. Изолируют, чтобы не спровоцировать инфекционного поражения.

                  Практикуется несколько методов терапии анемии апластического типа:

                  • Влияние на иммунитет. Применяются препараты для коррекции работы защитных сил организма, обычно это иммуносупрессоры параллельно с гормонами.
                  • Переливание крови, а именно форменных клеток — тромбоцитарной и эритроцитарной массы. Мера временная, позволяющая восполнить дефицит этих телец. Переливание не делают при аутоиммунных заболеваниях.
                  • Возможно проведение плазмафереза. Очищения жидкой фракции крови, чтобы не провоцировать осложнения и замедлить прогрессирование патологического процесса.

                  Наиболее эффективный и, пожалуй, единственно действенный способ лечения апластической анемии в долгосрочной перспективе, это пересадка костного мозга. Ввиду малого количества совместимых доноров, велика вероятность длительного ожидания.

                  Речь идет о годах. Потому применение столь эффективной методики практикуется сравнительно редко.

                  На весь период лечения необходимо отказаться от курения, спиртного, прочих вредных привычек.

                  В целом же, устранение причины апластической анемии, ее симптомов — крупная проблема гематологии, задача восстановления решается с большим трудом.

                  Прогноз

                  Перспективы довольно туманны. Заболевание слишком серьезно для того, чтобы давать усредненные выкладки по прогнозу жизни. На вероятность выздоровления влияет группа факторов:

                  • Тяжесть патологического процесса, его агрессивности.
                  • Характер и длительность течения расстройства.
                  • Скорость прогрессирования.
                  • Семейная история.
                  • Возраст. Чем старше пациент, тем хуже в целом прогнозы. Хотя возможны и исключения.
                  • Наличие геморрагического синдрома.
                  • Присутствие и степень инфекционных осложнений.

                  Чем больше негативных факторов присутствует, тем меньше шансы на успешное восстановление.

                  В то же время нужно иметь в виду, что трансплантация костного мозга позволяет добиться положительного исхода почти в 90% случаев. Вопрос только в подборе донора.

                  Возможные осложнения

                  Среди последствия, с которыми встречаются пациенты:

                  • Выраженные массивные кровотечения. Потенциально летальные.
                  • Разрыв селезенки.
                  • Инвалидность, смертельный исход.

                  При остром течении прогнозы существенно хуже, меньше времени на реагирование, диагностику, помощь. Риски больше.

                  Угнетение костномозгового кроветворения (аплазия) провоцирует анемию, нарушение снабжения тканей организма, кислородом. Помимо этого, изменяются реологические свойства крови и присутствуют реальные угрозы смерти от осложнений.

                  Важно провести качественное лечение в условиях стационара. Основная проблема заключается в малом арсенале методик восстановления, курации.

                  Однако даже без возможности сиюминутной трансплантации есть все шансы устранения основных проявлений заболевания, поддержки организма. Это позволяет «протянуть» до подбора донора и коррекции.

                  причины, симптомы, лечение и осложнения

                  Апластическая анемия – это состояние, которое возникает, когда ваше тело прекращает производить достаточно новых клеток крови. Апластическая анемия оставляет вас усталыми и с более высоким риском заражения и неконтролируемым кровотечением.

                  Редкое и тяжелое состояние, апластическая анемия может развиваться в любом возрасте. Апластическая анемия может возникать внезапно, или это может происходить медленно и ухудшаться в течение длительного периода времени. Лечение апластической анемии может включать в себя лекарства, переливание крови или трансплантацию стволовых клеток, также известную как трансплантация костного мозга.

                  симптомы

                  Симптомы апластической анемии могут включать:

                  • Усталость
                  • Одышка с напряжением
                  • Быстрый или нерегулярный сердечный ритм
                  • Бледная кожа
                  • Частые или длительные инфекции
                  • Необъяснимые или легкие синяки
                  • Носовые кровотечения и кровоточащие десны
                  • Длительное кровотечение из разрезов
                  • Кожная сыпь
                  • Головокружение
                  • Головная боль

                  Апластическая анемия может прогрессировать медленно в течение недель или месяцев, или это может внезапно возникнуть. Болезнь может быть кратким, или она может стать хронической. Апластическая анемия может быть очень тяжелой и даже смертельной.

                  причины

                  Апластическая анемия развивается, когда повреждение происходит с вашим костным мозгом, замедляя или закрывая производство новых клеток крови. Костный мозг – это красный, губчатый материал внутри ваших костей, который продуцирует стволовые клетки, которые вызывают появление других клеток. Стволовые клетки костного мозга продуцируют клетки крови – эритроциты, белые клетки и тромбоциты. При апластической анемии костный мозг описывается в медицинских терминах как апластический или гипопластический – это означает, что он пуст (апластический) или содержит очень мало клеток крови (гипопластичный).

                  Факторы, которые могут временно или постоянно травмировать костный мозг и влиять на производство клеток крови, включают:

                  • Радиационные и химиотерапевтические процедуры. В то время как эти методы борьбы с раком убивают раковые клетки, они также могут повредить здоровые клетки, включая стволовые клетки в костном мозге. Апластическая анемия может быть временным побочным эффектом этих методов лечения.
                  • Воздействие токсичных химических веществ. Воздействие токсичных химических веществ, таких как некоторые, используемые в пестицидах и инсектицидах, может вызвать апластическую анемию. Воздействие бензола – компонента в бензине – также связано с апластической анемией. Этот тип анемии может улучшиться сам по себе, если вы избегаете многократного воздействия химических веществ, вызвавших начальную болезнь.
                  • Использование определенных препаратов. Некоторые лекарства, такие как те, которые используются для лечения ревматоидного артрита и некоторых антибиотиков, могут вызвать апластическую анемию.
                  • Аутоиммунные нарушения. Аутоиммунное расстройство, в котором ваша иммунная система начинает атаковать здоровые клетки, может включать стволовые клетки в вашем костном мозге.
                  • Вирусная инфекция. Вирусные инфекции, которые влияют на костный мозг, могут играть определенную роль в развитии апластической анемии у некоторых людей. Вирусы, связанные с развитием апластической анемии, включают гепатит, Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, парвовирус B19 и ВИЧ.
                  • Беременность. Апластическая анемия, которая возникает во время беременности, может быть связана с аутоиммунной проблемой – ваша иммунная система может атаковать ваш костный мозг во время беременности.
                  • Неизвестные факторы. Во многих случаях врачи не могут идентифицировать причину апластической анемии. Это называется идиопатической апластической анемией.
                  Путаница с миелодиспластическим синдромом

                  Апластическая анемия может быть ошибочно принята за состояние, называемое миелодиспластическим синдромом. В этой группе расстройств костный мозг производит новые кровяные клетки, но они деформированы и недостаточно развиты. Костный мозг при миелодиспластическом синдроме иногда называют гиперпластическим – это означает, что он упакован клетками крови. Но у некоторых людей с миелодиспластическим синдромом есть пустой мозг, который трудно отличить от апластической анемии.

                  Соединения с другими редкими нарушениями

                  Некоторые люди с апластической анемией также имеют редкое заболевание, известное как пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Это расстройство заставляет красные кровяные клетки разрушаться слишком рано. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия может привести к апластической анемии, или апластическая анемия может развиться в пароксизмальную ночную гемоглобинурию.

                  Анемия Фанкони – редкое, унаследованное заболевание, которое приводит к апластической анемии. Дети, рожденные с ним, как правило, меньше среднего и имеют врожденные дефекты, такие как слаборазвитые конечности. Болезнь диагностируется с помощью анализов крови.

                  Факторы риска

                  Апластическая анемия встречается редко. Факторы, которые могут увеличить ваш риск, включают:

                  • Лечение высокодозной радиацией или химиотерапией для лечения рака
                  • Воздействие токсичных химических веществ
                  • Использование некоторых лекарств, отпускаемых по рецепту, таких как хлорамфеникол, который используется для лечения бактериальных инфекций, и соединений золота, используемых для лечения ревматоидного артрита
                  • Некоторые заболевания крови, аутоиммунные расстройства и серьезные инфекции
                  • Беременность, редко

                  профилактика

                  В большинстве случаев апластической анемии обычно нет профилактики. Избегание воздействия инсектицидов, гербицидов, органических растворителей, удаляющих краски и других токсичных химических веществ может снизить риск заболевания.

                  Чтобы диагностировать апластическую анемию, ваш врач может порекомендовать:

                  • Анализ крови. Обычно уровни эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов находятся в определенном диапазоне. Ваш врач может подозревать апластическую анемию, когда все три уровня этих клеток крови очень низкие.
                  • Биопсия костного мозга. Чтобы подтвердить диагноз, вам нужно пройти биопсию костного мозга. В этой процедуре врач использует иглу для удаления небольшого образца костного мозга из большой кости в вашем теле, такой как ваша хипбон. Образец костного мозга исследуется под микроскопом, чтобы исключить другие заболевания, связанные с кровью. При апластической анемии костный мозг содержит меньше клеток крови, чем обычно.

                  После того как вы получили диагноз апластической анемии, вам могут потребоваться дополнительные тесты для определения основной причины.

                  лечение

                  Лечение апластической анемии может включать наблюдение за мягкими случаями, переливание крови и лекарства для более серьезных случаев, а в тяжелых случаях – трансплантацию костного мозга. Тяжелая апластическая анемия, при которой количество клеток крови чрезвычайно низкое, опасно для жизни и требует немедленной госпитализации для лечения.

                  Переливание крови

                  Лечение апластической анемии обычно включает переливание крови для контроля кровотечения и облегчения симптомов анемии. Переливание крови не является лекарством от апластической анемии. Но они снимают признаки и симптомы, предоставляя клетки крови, которые не производит ваш костный мозг. Переливание может включать:

                  • Красные кровяные клетки. Переливания красных кровяных клеток повышают количество эритроцитов. Это помогает облегчить анемию и усталость.
                  • Тромбоциты. Переливание тромбоцитов помогает предотвратить чрезмерное кровотечение.

                  Хотя обычно нет ограничений на количество переливаний клеток крови, которые могут возникнуть, иногда могут возникать осложнения при множественных переливаниях. Перелитые эритроциты содержат железо, которое может накапливаться в вашем теле и может повредить жизненно важные органы, если перегрузка железа не обрабатывается. Лекарства могут помочь вашему организму избавиться от лишнего железа.

                  Со временем ваше тело может развить антитела к перелитым клеткам крови, что делает их менее эффективными при снятии симптомов. Использование иммунодепрессантов делает это осложнение менее вероятным.

                  Трансплантация стволовых клеток

                  Трансплантация стволовых клеток для восстановления костного мозга стволовыми клетками от донора может предложить единственный успешный вариант лечения для людей с тяжелой апластической анемией. Трансплантация стволовых клеток, которая также называется пересадкой костного мозга, как правило, является методом выбора для людей, которые моложе и имеют подходящего донора – чаще всего одного брата.

                  Если донор обнаружен, ваш больной костный мозг сначала истощается излучением или химиотерапией. Здоровые стволовые клетки донора отфильтровываются из крови. Здоровые стволовые клетки вводят внутривенно в ваш кровоток, где они мигрируют в полости костного мозга и начинают генерировать новые клетки крови. Процедура требует длительного пребывания в больнице. После трансплантации вы будете получать лекарства, чтобы предотвратить отказ от донорских стволовых клеток.

                  Трансплантация стволовых клеток несет риски. Есть вероятность, что ваше тело может отказаться от трансплантации, что приведет к опасным для жизни осложнениям. Кроме того, не все являются кандидатами на трансплантацию или могут найти подходящего донора.

                  Иммунодепрессанты

                  Для людей, которые не могут пройти трансплантацию костного мозга или для тех, чья апластическая анемия может быть вызвана аутоиммунным расстройством, лечение может включать препараты, которые изменяют или подавляют иммунную систему (иммунодепрессанты).

                  Примерами таких препаратов являются циклоспорин (Gengraf, Neoral, Sandimmune) и анти-тимоцитарный глобулин. Эти препараты подавляют активность иммунных клеток, которые повреждают ваш костный мозг. Это помогает восстановить костный мозг и генерировать новые клетки крови. Циклоспорин и антитимоцитарный глобулин часто используются в комбинации.

                  Кортикостероиды, такие как метилпреднизолон (Medrol, Solu-Medrol), часто даются одновременно с этими препаратами.

                  Иммуноподавляющие препараты могут быть очень эффективными при лечении апластической анемии. Недостатком является то, что эти препараты еще больше ослабляют вашу иммунную систему. Также возможно, что после прекращения приема этих препаратов может появиться апластическая анемия.

                  Стимуляторы костного мозга

                  Некоторые препараты, в том числе колониестимулирующие факторы, такие как саррагостим (лейкин), филграстим (Neupogen) и pegfilgrastim (Neulasta) и epoetin alfa (Epogen, Procrit), могут помочь стимулировать костный мозг для производства новых клеток крови. Факторы роста часто используются в сочетании с иммуномодулирующими препаратами.

                  Антибиотики, противовирусные препараты

                  Наличие апластической анемии ослабляет вашу иммунную систему. У вас меньше циркулирующих лейкоцитов, чтобы бороться с микробами. Это оставляет вас восприимчивыми к инфекциям.

                  При первых признаках инфекции, таких как лихорадка, обратитесь к врачу. Вы не хотите, чтобы инфекция ухудшалась, потому что она могла оказаться опасной для жизни. Если у вас тяжелая апластическая анемия, ваш врач может дать вам антибиотики или противовирусные препараты, чтобы помочь предотвратить инфекции.

                  Другие процедуры

                  Апластическая анемия, вызванная радиацией и химиотерапией, для лечения рака обычно улучшается после завершения этих процедур. То же самое относится и к большинству других лекарств, которые вызывают апластическую анемию.

                  Беременным женщинам с апластической анемией лечат переливание крови. Для многих женщин апластическая анемия, связанная с беременностью, улучшается после окончания беременности. Если этого не происходит, лечение по-прежнему необходимо.

                  Образ жизни и домашние средства

                  Если у вас апластическая анемия, позаботьтесь о себе:

                  • Отдохните, когда вам нужно. Анемия может вызывать усталость и одышку даже при умеренном напряжении. Сделайте перерыв и отдохните, когда вам нужно.
                  • Избегайте контактных видов спорта. Из-за риска кровотечения, связанного с низким количеством тромбоцитов, избегайте действий, которые могут привести к сокращению или падению.
                  • Защищайте себя от микробов. Вы можете снизить риск заражения частым мытьем рук и избегать больных людей. Если у вас развилась лихорадка или другие показатели инфекции, обратитесь к врачу за лечением.

                  Копирование и поддержка

                  Советы, которые помогут вам и вашей семье справиться с вашей болезнью, включают:

                  • Изучите свое заболевание. Чем больше вы знаете, тем лучше вы будете принимать решения о лечении.
                  • Задавать вопросы. Обязательно спросите своего врача о чем-либо, связанном с вашим заболеванием или лечением, которое вы не понимаете. Это может помочь вам записать или записать то, что говорит ваш врач.
                  • Будьте вокальные. Не бойтесь выражать любые опасения, которые у вас есть у вашего врача или любого другого медицинского работника, который лечит вас.
                  • Ищите поддержку. Спросите семью и друзей о эмоциональной поддержке. Попросите их подумать о том, чтобы стать донорами крови или донорами костного мозга. Рассмотрите возможность присоединения к группе поддержки апластической анемии. Может быть полезно поговорить с другими, кто справляется с этим заболеванием. Спросите своего врача, знают ли он о каких-либо местных группах поддержки или обратитесь в Aplastic Anemia & MDS International Foundation. Он предлагает сеть поддержки сверстников и может быть достигнут на уровне 800-747-2820.
                  • Береги себя. Правильное питание и сон важны для оптимизации производства крови.

                  Подготовка к назначению

                  Если у вас есть признаки или симптомы апластической анемии, начните с назначения на прием к семейному врачу или терапевту. Если ваш врач подозревает апластическую анемию, вас, скорее всего, направят к врачу, который специализируется на лечении заболеваний крови (гематолог). Если внезапно возникнет апластическая анемия, вы можете начать лечение в отделении неотложной помощи.

                  Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначению и что ожидать от вашего врача.

                  Что ты можешь сделать

                  • Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили встречу.
                  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые недавние изменения в жизни, такие как новое задание, особенно одно, которое подвергает вас воздействию химических веществ.
                  • Составьте список всех лекарств, а также любых витаминов или добавок, которые вы принимаете.
                  • Попросите члена семьи или друга остаться с вами, когда вы поговорите с врачом. Вы можете уставать или перегружаться всей информацией. Друг или член семьи могут делать заметки для вас или задавать вопросы, которые вы можете забыть спросить.
                  • Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу.

                  Подготовка списка вопросов заранее может помочь вам максимально эффективно использовать время. Для апластической анемии, некоторые основные вопросы, чтобы спросить вашего врача включают:

                  • Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
                  • Существуют ли другие возможные причины для моих симптомов?
                  • Какой у меня прогноз?
                  • Какие процедуры доступны, и какие вы рекомендуете?
                  • Есть ли альтернативы первому подходу, который вы предлагаете?
                  • У меня другое состояние здоровья. Как я могу лучше управлять ими вместе?
                  • Есть ли какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?

                  В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы во время вашего назначения.

                  Что ожидать от вашего врача

                  Ваш врач может задать вам несколько вопросов, таких как:

                  • Были ли у вас инфекции?
                  • У вас было неожиданное кровотечение?
                  • Вы чувствовали себя более уставшим, чем обычно?
                  • Когда вы начали испытывать симптомы?
                  • Есть ли что-то новое в вашей жизни, например, новая работа или новое лекарство?
                  • Кажется, что-то улучшает ваши симптомы?
                  • Может ли что-нибудь ухудшить ваши симптомы?

                  Поделиться ссылкой:

                  Понравилось это:

                  Нравится Загрузка...

                  Похожее

                  определение идиопатической апластической анемии и синонимы идиопатической апластической анемии (английский)

                  идиопатическая апластическая анемия: определение идиопатической апластической анемии и синонимы идиопатической апластической анемии (английский)

                  арабский болгарский китайский язык хорватский Чешский Датский Голландский английский эстонский Финский французкий язык Немецкий Греческий иврит хинди Венгерский исландский индонезийский Итальянский Японский корейский язык Латышский Литовский язык Малагасийский норвежский язык Персидский Польский португальский румынский русский сербский словацкий словенский испанский Шведский Тайский турецкий вьетнамский

                  арабский болгарский китайский язык хорватский Чешский Датский Голландский английский эстонский Финский французкий язык Немецкий Греческий иврит хинди Венгерский исландский индонезийский Итальянский Японский корейский язык Латышский Литовский язык Малагасийский норвежский язык Персидский Польский португальский румынский русский сербский словацкий словенский испанский Шведский Тайский турецкий вьетнамский

                  содержание сенсагента

                  • определения
                  • синонимы
                  • антонимы
                  • энциклопедия

                  Решение для веб-мастеров

                  Александрия

                  Всплывающее окно с информацией (полное содержание Sensagent), вызываемое двойным щелчком по любому слову на вашей веб-странице.Предоставьте контекстные объяснения и перевод с вашего сайта !

                  Попробуйте здесь или получите код

                  SensagentBox

                  С помощью SensagentBox посетители вашего сайта могут получить доступ к надежной информации на более чем 5 миллионах страниц, предоставленных Sensagent.com. Выберите дизайн, который подходит вашему сайту.

                  Бизнес-решение

                  Улучшите содержание своего сайта

                  Добавьте новый контент на свой сайт из Sensagent by XML.

                  Сканирование продуктов или добавление

                  Получите доступ к XML для поиска лучших продуктов.

                  Индексирование изображений и определение метаданных

                  Получите доступ к XML, чтобы исправить значение ваших метаданных.

                  Напишите нам, чтобы описать вашу идею.

                  Lettris

                  Lettris - любопытная игра-тетрис-клон, в которой все кубики имеют одинаковую квадратную форму, но разное содержание. На каждом квадрате есть буква. Чтобы квадраты исчезли и сэкономили место для других квадратов, вам нужно собрать английские слова (left, right, up, down) из падающих квадратов.

                  болт

                  Boggle дает вам 3 минуты, чтобы найти как можно больше слов (3 буквы и более) в сетке из 16 букв. Вы также можете попробовать сетку из 16 букв. Буквы должны располагаться рядом, и более длинные слова оцениваются лучше. Посмотрите, сможете ли вы попасть в Зал славы сетки!

                  Английский словарь
                  Основные ссылки

                  WordNet предоставляет большинство определений на английском языке.
                  Английский тезаурус в основном получен из The Integral Dictionary (TID).
                  English Encyclopedia лицензирована Википедией (GNU).

                  Перевод

                  Измените целевой язык, чтобы найти перевод.
                  Советы: просмотрите семантические поля (см. От идей к словам) на двух языках, чтобы узнать больше.

                  6155 онлайн посетителей

                  вычислено за 0,047 с

                  Идиопатическая апластическая анемия. Причины, симптомы, лечение Идиопатическая апластическая анемия

                  Идиопатическая апластическая анемия - это состояние, при котором костный мозг не может правильно вырабатывать клетки крови.Костный мозг - это мягкая жировая ткань в центре костей.

                  См. Также:

                  • Анемия
                  • Вторичная (приобретенная) апластическая анемия

                  Причины

                  Апластическая анемия возникает в результате повреждения стволовых клеток крови, незрелых клеток костного мозга, которые дают начало всем другим типам клеток крови. Травма вызывает уменьшение количества всех типов клеток крови в организме - эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.Низкое количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов - это состояние, называемое панцитопенией.

                  Идиопатический означает, что причина неизвестна. Однако считается, что идиопатическая апластическая анемия возникает, когда организм реагирует на собственные клетки. Это называется аутоиммунным заболеванием.

                  Заболевание может быть острым или хроническим и со временем может ухудшиться. Факторы риска неизвестны.

                  Апластическая анемия также может быть вызвана определенными заболеваниями (например, беременностью или волчанкой) или воздействием некоторых токсинов или лекарств (включая химиотерапию).См .: Вторичная (приобретенная) апластическая анемия.

                  В некоторых случаях апластическая анемия связана с другим заболеванием крови, которое называется пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ).

                  Симптомы

                  Симптомы являются результатом недостаточности костного мозга и потери производства клеток крови.

                  Отведения с низким содержанием эритроцитов (анемия):

                  • Усталость
                  • Бледность (бледность)
                  • Учащенное сердцебиение
                  • Одышка при нагрузке
                  • Слабость

                  Низкое количество лейкоцитов (лейкопения) повышает риск инфицирования.

                  Низкое количество тромбоцитов (тромбоцитопения) приводит к кровотечению, особенно слизистых оболочек и кожи. Симптомы включают:

                  • Кровоточащие десны
                  • Легкие синяки
                  • Частые или тяжелые инфекции
                  • Кровотечение из носа

                  Экзамены и тесты

                  • Низкое количество эритроцитов (анемия)
                  • Низкое количество лейкоцитов
                  • Низкое количество ретикулоцитов (ретикулоциты - незрелые эритроциты)
                  • Низкое количество тромбоцитов
                  • Биопсия костного мозга показывает общее снижение количества клеток крови

                  Лечение

                  Легкие случаи апластической анемии можно лечить с помощью поддерживающей терапии или вообще без лечения.

                  В умеренных случаях переливание крови и переливание тромбоцитов поможет исправить анемию и риск кровотечения. Однако со временем переливание крови может перестать работать.

                  Из-за большого количества переливаний в тканях может накапливаться слишком много железа. См. Гемохроматоз

                  Тяжелая апластическая анемия возникает при очень низком уровне клеток крови и является опасным для жизни состоянием. Трансплантация костного мозга или стволовых клеток рекомендуется при тяжелых заболеваниях у более молодых пациентов.Однако у них должен быть донор, который является родным братом (братом или сестрой) и хорошо подходит. Такой донор называется родным братом или сестрой.

                  Для пожилых пациентов или для тех, у кого нет подходящего родственного донора костного мозга, антитимоцитарный глобулин или другие препараты, подавляющие иммунную систему, могут позволить костному мозгу снова вырабатывать клетки крови. Можно попробовать пересадку костного мозга от неродственного донора, если эти лекарства не помогают или если болезнь возвращается после выздоровления.

                  Прогноз (прогноз)

                  Отсутствие лечения апластической анемии приводит к быстрой смерти. Трансплантация костного мозга оказалась успешной у молодых людей, при этом долгосрочная выживаемость составила около 80%. У пожилых людей выживаемость составляет 40 - 70%.

                  Возможные осложнения

                  • Тяжелые инфекции или кровотечение
                  • Осложнения трансплантата костного мозга (несостоятельность трансплантата или болезнь трансплантат против хозяина)
                  • Реакции на лекарства (у пациентов могут быть реакции на антитимоцитарный глобулин)

                  Когда обращаться к медицинскому работнику

                  Позвоните своему врачу или обратитесь в отделение неотложной помощи, если кровотечение возникает без причины или если кровотечение трудно остановить.Звоните, если вы заметили частые инфекции или необычную усталость.

                  Профилактика

                  Профилактика идиопатической апластической анемии не известна.

                  Альтернативные названия

                  Анемия - идиопатическая апластическая

                  идиопатическая апластическая анемия в Не определено AcronymsAndSlang.com

                  IAA означает идиопатическую апластическую анемию

                  Этот акроним / сленг обычно относится к категории неопределенных.


                  Какое сокращение обозначает идиопатическую апластическую анемию?

                  идиопатическая апластическая анемия может быть сокращена до IAA

                  Самые популярные вопросы, которые люди ищут перед тем, как перейти на эту страницу

                  Q:
                  A:
                  Что означает IAA?
                  IAA расшифровывается как «идиопатическая апластическая анемия».
                  Q:
                  A:
                  Как сократить «идиопатическая апластическая анемия»?
                  «идиопатическая апластическая анемия» может быть сокращена как ИУК.
                  Q:
                  A:
                  Что означает аббревиатура IAA?
                  Аббревиатура ИУК означает «идиопатическая апластическая анемия».

                  Leave a Comment

                  Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *