Внепеченочная портальная гипертензия у взрослых: Портальная гипертензия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Портальная гипертензия при циррозе печени: причины, симптомы и лечение

Одним из серьезных осложнений цирроза печение поздней стадии является портальная гипертензия. Это недуг вызван увеличением давления в воротной вене. Патология приводит к асциту, внутренним кровотечениям, а также к варикозу вен желудка и пищевода.

Обнаруживается синдром при помощи рентгена и УЗ-исследования. На последней стадии больному оказывается только паллиативная помощь. Лечение, преимущественно, проводят хирургическим путем.

Однако, даже пересадка печени не дает абсолютной гарантии в выздоровлении. При незначительных отклонениях удается исправить положение при помощи консервативных методов.

О патологии

Портальной гипертензией называют комплекс симптомов, возникших на фоне цирроза печение, приводящий к нарушению кровотока в воротной вене и провоцирующий повышение давления. Воротная вена называется так, потому что расположена у ворота печени.

В этот сосуд собирается кровь от всех одиночных органов брюшной полости: селезенки, желудка, верхней части кишечника.

Далее кровь попадает в печень. Это самый крупный сосуд шириной до 15 мм и длинной до 80 мм.

Нормальным считается давление в портальной вене от 5 до 10 мм рт ст. При повышении его до 12 мм рт ст говорят о начале гипертензии. Если давление поднимается еще выше, то начинается варикозное расширение вен пищевода и желудка. К развитию патологии приводит обширное повреждение паренхимы печени, которое наблюдается при циррозе.

Причины

Причина развития гипертензии при циррозе — нарушение кровообращения. В норме при попадании в воротную вену кровь попадает в более мелкие поддольковые вены и возвращается в кровоток через венозную систему печени.

У больных циррозом данный механизм нарушен. В ткани органа образуется большое число перегородок, состоящих и соединительных клеток. Это препятствует оттоку крови из печени и, как следствие, вызывает повышение давления.

На начальном этапе патология компенсируется за счет развития коллатерального кровообращения. Простыми словами, отток крови из воротной вены происходит в обход печени, через вены брюшной стенки, пищевода, желудка. Но долго это продолжаться не может, поэтому развивается варикоз данных сосудов, начинается внутрибрюшное кровотечение.

Классификация и стадии

По локализации очага поражения врачи выделяют два вида ПГ:

Тотальная  Поражена воротная вена полностью. 
Сегментарная  Поврежден отдельный участок вены. 

Очаг заболевания образуется в разных участках сосуда, что определяет следующие виды ПГ:

Предпеченочный  Возникает у 3 пациентов из 100 из-за воспаления или сепсиса в пространстве брюшины. Воспалительный процесс провоцирует тромбоз вен, который и приводит к нарушению кровотока. Также причиной могут быть опухоли печени. 
Внутрипеченочный  Развивается у 80% больных циррозом. Обычно протекает по синусоидальному типу. 
Подпеченочный  Диагностируется у 10% пациентов вследствие сдавления или закупорки нижней полой вены.
Смешанный  Кровоток нарушен как в венах печени, так и в сосудах вне органа. 

Выделяют 4 стадии патологии:

Первая (функциональная)  Имеет обратимый характер, поддается лечению. 
Вторая (компенсированная)  Селезенка больного немного увеличена, вены пищевода расширены, асцита нет. 
Третья (декомпенсированная)  Выраженная спленомегалия, отеки, признаки асцита. 
Четвертая (необратимая)  Сопровождается осложнениями в виде кровотечения, варикоза, печеночной недостаточности, перитонита. 

Симптомы

Симптомы ПГ зависят от стадии процесса и вида заболевания. На начальном этапе внешние признаки отсутствуют, а симптоматика схожа с проявлениями других заболеваний. Установить диагноз можно только на основании лабораторных и инструментальных исследований.

Признаки начальной стадии ПГ:

  1. Диарея или запор в сочетании с усиленным газообразованием.
  2. Умеренная тошнота.
  3. Болезненные ощущения в центральной части живота.
  4. Чрезмерная утомляемость.
  5. Потеря веса и аппетита.

На втором этапе гипертензии вышеперечисленные симптомы сохраняются и усиливаются. У больного наблюдаются:

  1. Вздутие живота после приема маленького количества пищи.
  2. Увеличение размеров печени и селезенки, которое обнаруживается при пальпации.

На третьем этапе возникают симптомы, которые напрямую указывают на развитие заболевания:

  1. Полное нарушение пищеварения. Пациент на может нормально принимать пищу.
  2. Асцит (накопление жидкости в животе). Поэтому объем живота больного резко увеличивается.
  3. Селезенка становится очень большого размера, это видно даже внешне.
  4. Кровотечения их носа, десен, горла.

Четвертая стадия проявляется следующими симптомами:

  1. Выпирание сосудов на передней брюшной стенке, так называемая, «голова медузы».
  2. Выраженный геморрой.
  3. Желудочные и кишечные кровотечения.
  4. Сильный асцит, который не проходит под действием мочегонных средств.
  5. Отечность.
  6. Желтуха.
  7. Энцефалопатия, развившаяся на фоне острой печеночной недостаточности.

Диагностика

Первоначально врач может поставить диагноз на основании внешних признаков и жалоб пациента. На ПГ указывает расширение вен на животе, пупочная грыжа, геморрой, увеличенный живот, сильные отеки. Если у пациента выражены симптомы энцефалопатии: сонливость, раздражительность, ухудшение когнитивных функций, то ему требуется консультация невролога и психиатра.

Второй этап — проведение лабораторной диагностики. Он включает в себя:

  • Общий анализ мочи, крови. В крови обнаруживается снижение тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов.
  • Печеночные пробы. Диагностируются изменения, характерные для цирроза печени.
  • Анализ на свертываемость. При ПГ свертываемость снижена.
  • Иммуноферментный анализ крови. Проводят при подозрении на вирусный гепатит.

Лабораторная диагностика всегда дополняется инструментальными исследованиями:

УЗИ печени и селезенки  Позволяет оценить размеры органов, диаметр вены. 
Дуплексное сканирование сосудов  С его помощью оценивают кровоток, обнаруживают закупорку вен. 
Рентген с контрастом  Помогает оценить состояние пищевода, структуру печени, проходимость основных сосудов. 
МРТ  Обнаруживает новообразования на стадии доклинических проявлений. 
Фиброгастроскопия  Проводится для диагностики изменений в желудке и двенадцатиперстной кишке. 
Ректоскопия  Исследует состояние прямой кишки и выявляет варикозное расширение вен кишечника. 
Биопсия печени  Оценивает стадию цирроза и выраженность изменений фиброзной ткани. 

Смотрите видео УЗИ портальной гипертензии:

Лечение

Терапия портальной гипертензии проводится в условиях стационара. Больной должен находиться под постоянным наблюдением врача. На начальном этапе возможно консервативное лечение. На более поздних стадиях применяют радикальные меры.

Медикаментозная терапия

Для снятия симптомов портальной гипертензии назначают следующие препараты:

Гормональные средства  Снимают воспаление, способствуют сужению сосудов и нормализации давления. 
Нитраты (Нитроглицерин, Изосорбид)  Способствуют нормализации сокращений гладкой мускулатуры сосудов. 
Бета-аденоблокаторы (Акридилол, Атенолол)  Уменьшают число сердечных сокращений, поэтому снижается объем крови, проходящий через печень. 
Соматостатины (Октреотид)  При варикозе значительно снижают вероятность кровотечений.  
Пептидные гормоны (Вазопрессин)  Способствуют обратному всасыванию жидкости в каналах почек, за счет чего достигается диуретический эффект, сужает сосуды, уменьшает проницаемость капилляров. 
Диуретики (Фуросемид, Диакарб) Выводят излишнюю жидкость из организма, предотвращают развитие асцита. 
Средства с лактулозой (Нормазе, Лактувит)  Удаляют из кишечника продукты обмена и токсины. 

При сильном кровотечении ставят капельницы с Викасолом или проводят переливание плазмы и эритроцитарной массы для восполнения объема крови.

Народные средства

Лечение портальной гипертензии народными средствами не проводят. Их можно применять в комплексной терапии. Обычно назначают отвары трав для предупреждения асцита и снятия давления:

  • Отвар корней одуванчика. 20 гр сухого сырья запаривают стаканом кипятка, остужают, выпивают в течение дня за несколько приемов.
  • Смесь из равных частей ромашки, плодов шиповника, крапивы и тысячелистника заваривают кипятком, томят на водяной бане 15 минут, остужают и процеживают. Пьют по 50 мл до 3 раз в день между приемами пищи.
  • Выжать сок из свежей свеклы, пить по 1/3 стакана 3 раза в сутки до еды.

Диета

Коррекция питания необходима, чтобы снизить нагрузку на пищеварительный тракт и предотвратить развитие печеночной энцефалопатии. В меню больного уменьшают количество белка и сокращают соль до минимума.

Рацион пациента состоит из:

  • Злаковых.
  • Нежирного мяса.
  • Кисломолочных продуктов.
  • Тушеных овощей и овощных супов.

Под запретом:

  • Жирное мясо.
  • Фастфуд.
  • Соленые, копченые, маринованные, острые блюда.
  • Какао, кофе, шоколад.
  • Газированные напитки, алкоголь.
  • Грубые острые овощи: редис, редька, щавель, лук.
  • Жирные острые соусы.
  • Свежий белый хлеб.

Все блюда следует готовить на пару или методом запекания. В день должно быть 5-6 приемов пищи малыми порциями. Из жидкостей рекомендованы некрепкий чай, отвар шиповника, вода, не концентрированные компоты и кисели.

Хирургические методы

Радикальные методы применяют, когда консервативное лечение оказывается неэффективным. Показаниями к операции являются: кровотечения, выраженный асцит, сильное увеличение селезенки.

Терапия ПГ проводится при помощи следующих методов:

  1. Спленоренального шунтирования. Устанавливается стома в обход печеночных сосудов из вены селезенки.
  2. Портсистемного шунтирования. Анастомоз является дополнительным путем кровотока.
  3. Деваскуляции с удалением селезенки. Перевязывают пораженные вены, проводят полную резекцию селезенки. Это снижает риск кровотечений.
  4. Трансплантации донорской печени. Выполняется, если невозможно применить вышеперечисленные методики.

На последней стадии лечение ПГ паллиативное. Направлено на облегчение страданий пациента, так как никакие методики уже не принесут положительных результатов. Выполняют дренирование брюшной полости с целью устранения излишков жидкости.

Профилактика

Профилактика ПГ бывает первичной и вторичной. Первичная — это предупреждение заболеваний, которые провоцируют развитие патологии (гепатит, цирроз). Первичные меры профилактики:

  1. Здоровый образ жизни.
  2. Отказ от вредных привычек.
  3. Избегание воздействия химических средств.
  4. Профилактика вирусных гепатитов при помощи вакцинации.

Вторичная профилактика проводится для предупреждения рецидива и осложнений патологии. Пациентам рекомендуется:

  1. Раз в полгода проходить УЗИ печени и фиброгастроскопию.
  2. Соблюдать диету.
  3. Вовремя лечить заболевания, которые могут спровоцировать обострение ПГ.
  4. Принимать назначенные врачом препараты.

Прогноз и осложнения

При циррозе печение обычно развивается внутрипеченочная гипертензия. Ее прогноз неблагоприятный. Даже при адекватном лечении в конечном итоге развиваются осложнения, приводящие к смерти пациента.

Самые частые осложнения ПГ:

  1. Обширные кровотечения.
  2. Острая почечная и печеночная недостаточность.
  3. Энцефалопатия.
  4. Перитонит, сепсис.

Продолжительность жизни пациента не превышает 3 лет.

Заключение

Портальная гипертензия — одно из серьезных осложнений цирроза. Вследствие нарушения кровотока происходит повышение давления в сосудах, варикозное расширение печеночных вен. У больного развиваются смертельно опасные осложнения в виде асцита, кровотечения, перитонита, острой недостаточности почек и печени.

Вылечить патологию невозможно, так как большая часть печени поражена. Замедлить прогрессирование болезни удается при помощи консервативного или хирургического лечения. На последней стадии больному оказывается только паллиативная помощь. Самый радикальный метод — пересадка печени, но и он не гарантирует стопроцентный результат.

Смотрите видео о портальной гипертензии:

Стоит прочесть такие статьи:

Гепатолог, Гастроэнтеролог, Диетолог

Светлана Владимировна принимает пациентов с заболеваниями печени и ЖКТ различной степени тяжести. Благодаря ее знаниями в диетологии, на основании диагностики проводит полный комплекс терапии внутрибрюшных органов.Другие авторы
Комментарии для сайта Cackle

что это такое, лечение, симптомы, признаки

Содержание статьи:

Портальная гипертензия (синдром портальной гипертензии) – это патологическое состояние, которое вызвано значительным повышением давления в системе воротной вены, одной из главных вен печени. К этому приводит множество причин, но наиболее распространенными являются цирроз печени, сосудистые патологии печени, декомпенсированная сердечная недостаточность, значительно реже шистосоматоз. Так как печень – орган с наиболее массивным кровообращением (система воротной вены и печень могут депонировать до половины всего объема крови), застойные явления внутри этого паренхиматозного органа и близлежащих тканей чреваты последствиями для всего организма.

Повышенное давление в системе воротной вены создает предпосылки для развития жизнеугрожающих состояний

Заболевание опасно также грозными осложнениями в виде печеночной энцефалопатии, циркуляторных расстройств, эндогенной интоксикации, варикозного расширения вен пищевода, угрожающих внутренних кровотечений, нарушения оттока крови от кишечника – это лишь малая часть того, что может стать следствием повышения давления в воротной вене. Позитивным является тот факт, что в большинстве случаев патология развивается медленно и протекает хронически, и у врачей достаточно времени, чтобы оказать помощь.

Токсические повреждения мозга приводят к энцефалопатии – пациент обладает плохой артикуляцией, отвечает на вопросы невпопад, плохо запоминает, подолгу думает над простыми вопросами, часто не понимает смысла сказанного.

Этиология и патогенез

Что это такое – портальная гипертензия? Для понимания процесса формирования патологии следует знать, что воротная вена является одной из самых крупных и важных вен организма. Она связана анастомозами с полой веной, плотной капиллярной сеткой печени, печеночными венами. Увеличение давления в ней приводит к повышению давления во всех венах полости живота, подкожных венах, в сосудах селезенки (гипертензия обычно сопровождается спленомегалией – увеличением селезенки), появлению невоспалительного выпота в брюшной полости из-за преобладания гидродинамического давления крови над онкотическим давлением, которое должно удерживать воду в сосудистом русле.

Основные этиологические факторы, которые приводят к гипертензии в бассейне воротной вены:

  1. Гепатиты любой этиологии – ведут к массивному воспалению паренхимы печени, развитию спаечного процесса, уменьшению площади эффективного прохождения крови через печеночные дольки. Если воспаление прогрессирует, наблюдается некроз гепатоцитов, а на их месте образуется неспособная к осуществлению циркуляции и действующая лишь структурно (но не функционально) соединительная ткань – цирроз печени.
  2. Цирроз печени – может быть вызван вирусами, бактериями, инвазиями, часто встречается алкогольный цирроз. Когда большая часть паренхимы заменяется на фиброзную ткань, печень перестает функционировать в полную силу, при этом поток крови не уменьшается. Плотная структура не пропускает необходимый объем, и давление в воротной вене возрастает.
  3. Жировой гепатоз, или жировое перерождение печени – механизм развития схож с циррозом, с той лишь разницей, что вместо фиброзной ткани внутренняя часть органа заменяется на жировую. Это также уменьшает эффективную площадь органа и ухудшает прохождение крови сквозь ацинусы.
  4. Заболевания, уменьшающие просвет воротной вены – тромбоэмболические состояния, врожденные сосудистые аномалии, опухоли, суживающие просвет вены.
  5. Портальный фиброз печени.
Важным диагностическим критерием является так называемая голова медузы – увеличение подкожных вен передней стенки живота, контрастирование извилистого венозного рисунка передней брюшной стенки.

Заболевание развивается в несколько этапов, из которых критическую роль играет повышение давление внутри самой печени, повышение сосудистого сопротивления в синусоидах и терминальных венулах, печеночных дольках. Немаловажную роль играет биохимическое повреждение печени продуктами распада и застоя, биологически активными веществами венозной крови, в частности, распадающимся гемоглобином, а также отек гепатоцитов (клеток печени).

Организм способен эффективно компенсировать вялотекущий патологический процесс некоторое время, когда кровообращение производится по обходным путям – шунтам или коллатералям. Но затем переполнение портокавальных и портосистемных анастомозов приводит к варикозному набуханию этих вен и других сосудов в их бассейне, асциту, кровотечениям. Из-за того, что кровообращение происходит в обход печени, а она является главным органом, который производит очистку крови от чужеродных веществ (а также от продуктов внутреннего обмена, ксенобиотиков – алкоголя, лекарственных препаратов и т. д.), все эти субстанции попадают в свободную циркуляцию, а затем и в целевые органы, в частности, мозг. Таким образом, нарастает интоксикация организма.

Нарушения, которые затрагивают белковый обмен, также опасны, хотя и не являются первичными – печень синтезирует наибольшее количество белков в организме, поэтому при ее заболеваниях уровень протеинов крови падает, а вместе с ними онкотическое давление, неспецифический иммунитет, способность крови к коагуляционному гемостазу (свертыванию). Отдельно стоит выделить увеличение селезенки, часто сопряженное с усилением ее функции (гиперспленизм), что чревато анемией и тромбоцитопенией.

Частым признаком портальной гипертензии является внутреннее кровотечение, которое возникает внезапно, без какой-либо видимой причины. Именно вследствие кровотечения больные часто впервые обращаются за медицинской помощью.

Классификация

Общепринятая классификация учитывает состояния, следствием которых может быть гипертензия в системе воротной вены:

  1. Надпеченочная – вызвана тромбозом (непроходимостью) селезеночной или портальной вены, что ведет к накоплению крови в воротной вене через ближайший анастомоз. К этому виду также относятся врожденные патологии, вроде атериовенозного свища.
  2. Печеночная – по отношению к печеночному синусу выделяют три вида: пресинусоидальная, синусоидальная (цирротическая) и постсинусоидальная (из-за печеночной веноокклюзионной болезни). При такой форме заболевания причиной застоя является сама печень.
  3. Внепеченочная – чаще встречается у детей в контексте синдрома Бадда – Киари, проявляющегося тромбозом печеночной вены, облитерирующим эндофлебитом печеночных вен или патологией сердца в виде увеличения гидродинамического давления в его камерах и уменьшением эффективного объема сердца.
Читайте также:

7 признаков того, что печень перегружена

10 высказываний врача, которые должны насторожить пациента

11 продуктов, способствующих очищению печени

Стадии

В клинике выделяют 4 стадии патологии в зависимости от тяжести проявлений:

  • начальная, она же функциональная стадия – характеризируется незначительным повышением давления в воротной вене, которое может снизиться через некоторое время; поражения органов-мишеней отсутствуют;
  • степень 1, умеренная или компенсированная – в это время организм еще справляется с потоком крови при помощи окольных коллатералей. Вены пищевода расширены незначительно, асцит отсутствует, возможна незначительная спленомегалия;
  • степень 2, выраженная – характерны спленомегалия, обилие клинических признаков, в частности, отечный синдром, асцит, геморрагии;
  • степень 3, осложненная – гипертензия дополняется кровотечением из вен пищевода, желудка, прямой кишки, геморроидальных вен; возможна выраженная анемия. Является терминальным состоянием.
Основным методом хирургического лечения портальной гипертензии является создание искусственных шунтов для снижения давления в воротной вене.

Симптомы портальной гипертензии

Признаки заболевания изменяются в зависимости от компенсации, присущей конкретному пациенту, абсолютной величины давления в воротной вене и наличия осложнений.

Первыми проявлениями патологии обычно являются расстройства пищеварения, метеоризм, жидкий стул, болевые ощущения в левой и правой эпигастральной области, ощущение вздутия и переполнения живота. Характерна так называемая печеночная слабость, быстрая утомляемость, сонливость.

Позже обнаруживается спленомегалия, которую определяют пальпаторным методом. Увеличенная селезенка может вызывать болевые ощущения, давить на окружающие органы, перевыполнять свою функцию, уничтожая тромбоциты и эритроциты с высокой скоростью и тем самым вызывая анемию и тромбоцитопению (поэтому обязательно назначение общего и биохимического исследования крови). Недостаточное количество форменных элементов свидетельствует о прогрессировании процесса.

«Голова медузы» – один из характерных признаков гипертензии в системе воротной вены

Важным диагностическим критерием является так называемая голова медузы – увеличение подкожных вен передней стенки живота, контрастирование извилистого венозного рисунка передней брюшной стенки. Часто этот симптом сопровождается асцитом, который можно определить при помощи метода флюктуации, когда врач покачивает стенку живота, с одной стороны, а другой рукой ощущает волну, движение жидкости. Внешне асцит проявляется увеличением живота, приобретением им округлой формы.

Частым признаком портальной гипертензии является внутреннее кровотечение, которое возникает внезапно, без какой-либо видимой причины. Именно вследствие кровотечения больные часто впервые обращаются за медицинской помощью. Это может быть кровотечение из вен пищевода (кровь алая, светлая), желудка (кровь при контакте с соляной кислотой желудочного сока приобретает цвет кофейной гущи), геморроидальных узлов. Такое состояние требует оперативного вмешательства.

Заболевание развивается в несколько этапов, из которых критическую роль играет повышение давление внутри самой печени, повышение сосудистого сопротивления в синусоидах и терминальных венулах, печеночных дольках.

У больного наблюдается общая дистрофия (характерный вид таких больных – непропорционально увеличенный за счет асцита живот на фоне худых рук и ног), уменьшение мышечной массы, мышечную слабость. Токсические повреждения мозга приводят к энцефалопатии – пациент обладает плохой артикуляцией, отвечает на вопросы невпопад, плохо запоминает, подолгу думает над простыми вопросами, часто не понимает смысла сказанного.

Диагностика

Диагностика заболевания многоэтапная, в отсутствие тяжелых осложнений вместе с лечением проводится в терапевтическом отделении, в случае наличия таковых – в хирургии. Сначала врач проводит осмотр, анализирует состояние кожных покровов, подкожных вен живота, общий вид передней его стенки. Затем он производит пальпацию и перкуссию – ищет свободную жидкость в полости живота, пальпирует поверхность и край печени, селезенки. При данной патологии они твердые, плотные, острые, иногда болезненные. После физического осмотра переходят к инструментальным и лабораторным обследованиям.

Используется рентгенография с контрастом – таким образом можно оценить состояние печеночного кровотока. В некоторых случаях прибегают к сцинтиграфии печени, этот метод схож с рентгенографией, только в качестве контраста выступает радиофармпрепарат.

Информативным методом является УЗИ брюшной полости, которое позволяет оценить размеры, структуру, эхогенность печени, селезенки и близлежащих сосудов. Ультразвуковым признаком гипертензии является увеличение диаметра печеночных вен, воротной и полой вены. Если совместить УЗИ с допплерографией, существует возможность досконально оценить кровоток и гемодинамические условия в конкретных сосудах.

Первыми проявлениями патологии обычно являются расстройства пищеварения, метеоризм, жидкий стул, болевые ощущения в левой и правой эпигастральной области, ощущение вздутия и переполнения живота.

Обязательными исследованиями являются ФГДС (фиброграстродуоденоскопия), ректороманоскопии. Эндоскопические методы позволяют оценить степень поражения вен внутренних органов, их отечность, риск кровотечения.

Лабораторное обследование включает, помимо клинического анализа крови, исследование коагулограммы, маркеров гепатитов, ферментов АЛТ, АСТ, их соотношения, ЛДГ различных фракций, сывороточных иммуноглобулинов.

Лечение портальной гипертензии

Лечение начинается с применения фармакологических средств, действие которых направлено на удаление свободной жидкости из организма, расширение просвета сосудов, улучшение гемодинамики. В этих целях назначают бета-адреноблокаторы (Атенолол, Небивалол), диуретики (Фуросемид, Лазикс), ингибиторы АПФ (Каптоприл, Лизиноприл), гликозаминогликаны. При кровотечении назначают Телипрессин или Вазопрессин.

Критически важно проводить терапию основного заболевания, которое вызвало гипертензию.

В некоторых случаях терапевтического воздействия недостаточно и необходима операция. Как правило, оперативное вмешательство как у взрослых, так и у детей проводится лапароскопическим методом.

Внимание! Фотография шокирующего содержания.
Для просмотра нажмите на ссылку.

С целью остановки внутреннего кровотечения прибегают к эндоскопической склеротерапии, при которой в сосуд вводится препарат, вызывающий склеивание сосудистых стенок. Эта манипуляция обладает врачебными отзывами, свидетельствующими о ее высокой эффективности. Также в случае кровотечения проводят лигирование сосуда, то есть наложение лигатуры на кровоточащую вену.

При выраженном асците проводят лапароцентез – удаление свободной жидкости из брюшной полости.

Летальным фактором чаще всего служит внутреннее кровотечение, на это осложнение приходится более 50% случаев гибели при данной патологии.

Основным методом хирургического лечения портальной гипертензии является создание искусственных шунтов для снижения давления в воротной вене. Возможно наложение искусственного портокавального или мезентерикокавального анастомозов, по которым кровь будет идти в обход. К сожалению, функциональность печени невозможно восстановить ни одним из ныне существующих методов, поэтому все операции носят паллиативный характер.

Прогноз

Срок жизни пациентов с данной патологией в среднем составляет 10-15 лет после операции по наложению искусственных анастомозов. Это достаточно высокий показатель, если учитывать масштаб повреждений. Этот срок может быть продлен адекватной профилактикой осложнений, поддерживающей терапией, регулярными врачебными осмотрами.

Клинические рекомендации заключаются в нормализации режима дня и рациона. Необходимо ограничить употребление соли и других продукто

Синдром портальной гипертензии

Содержание страницы

Проблема диагностики и лечения синдрома портальной гипертензии (ПГ) продолжает оставаться актуальной в настоящее время. В экономически развитых странах, несмотря на прогресс в подходах к диагностике и лечению, хронические заболевания печени и цирроз печени входят в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет. В республике Беларусь 1,5 тыс. людей ежегодно заболевают циррозом, смертность от цирроза печени и портальной гипертензии составляет около 35 случаев на 100 тыс. населения и имеет тенденцию к увеличению. Средняя летальность в европейском регионе в 2011г составила 22 на 100 тыс. населения, а среди мужчин в возрасте 50–69 лет смертность достигла 69 на 100 тыс. населения в год.

Портальная гипертензия — это клинический симптомокомплекс, который гемодинамически проявляется патологическим повышением портального градиента давления, что сопровождается формированием портосистемных коллатералей, через которые происходит сброс крови из воротной вены в обход печени. Портальный градиент давления — разница между давлением в воротной и нижней полой венах, в норме он составляет 1– 5 мм рт. ст. Клинически значимой портальная гипертензия становится при повышении портального градиента давления >10 мм рт.ст.

Синдром портальной гипертензии развивается при повышении давления в системе воротной вены, вызванном нарушением кровотока на различных уровнях абдоминальной венозной системы (в портальных сосудах, печеночных венах, нижней полой вене). Портальное давление в норме составляет 5–7 мм рт.ст. Клинически значимым является повышение давления в воротной вене более 12 мм рт. ст. (170–200 мм вод. ст.)

Анатомия портальной системы

Портальная система (система воротной вены) — группа вен, собирающих кровь от непарных органов брюшной полости (желудок, поджелудочная железа, селезенка, кишечник). Эти органы получают артериальную кровь из чревной, мезентериальных и селезеночной артерий, которая затем поступает в так называемую первую сеть капилляров портального русла, расположенную в кишечнике, желудке, поджелудочной железе и селезенке. Далее она направляется в венулы, вены и в воротную вену, затем в печень в так называемую вторую сеть капилляров портального русла (печеночные синусоиды). Оттуда кровь по системе печеночных вен попадает в нижнюю полую вену, покидая портальное русло (рисунок 1).

Рисунок 1 — Схема портального кровообращения: 1 — селезеночная вена; 2 — нижняя брыжеечная вена; 3 — верхняя брыжеечная вена; 4 — воротная вена; 5 — разветвление сосудов в печени; 6 — печеночная вена; 7 — нижняя полая вена.

Одним из основных условий нормального кровообращения в любой сосудистой системе является разность давления между различными ее точками. В системе портального кровообращения артериальная кровь под давлением 110–120 мм рт. ст. поступает в первую сеть капилляров, где оно понижается до 10–15 мм рт. ст. В воротной вене давление составляет 5– 10 мм рт. ст., а в печеночных венах — 0–5 мм рт. ст. Таким образом, разность давления в начальном и конечном отделах портального русла, обеспечивающая поступательное движение крови, составляет свыше 100 мм рт. ст.

Между венами портальной системы и венами системы полых вен существуют межсистемные анастомозы. Венозные анастомозы играют исключительно важную роль в распределении крови в областях организма и приобретают особое значение в патологии при нарушениях кровотока в основных венозных магистралях или их притоках, обеспечивая коллатеральное кровообращение.

Портокавальные анастомозы представляют собой систему соустий между притоками воротной вены и притоками верхней и нижней полых вен, а кавакавальные анастомозы — систему соустий между притоками верхней и нижней полых вен (рисунок 2).

Pисунок 2 — Схема межсистемных венозных анастомозов:1 — v. brachiocephalica; 2 — v. cava superior; 3 — v. azygos; 4 — vv. oesophageales; 5 — v. gastrica sinistra; 6 — v. gastrica dextra; 7 — v. lienalis; 8 — v. mesenterica superior; 9 — v. mesenterica inferior; 10 — v. cava inferio r; 11 — v. rectalis supe

Портальная гипертензия

Под термином «портальная гипертензия» подразумевается повышение давления в воротной вене из-за обструкции кровотока на любом ее участке. Этот синдром встречается при целом ряде различных заболеваний. В связи с развитием осложнений он становится объектом деятельности хирургов.

Анатомо-функциональный очерк портальной системы.

В систему воротной вены включают все вены, по которым осуществляется отток венозной крови от желудка, кишечника, селезенки, поджелудочной железы и желчного пузыря. Воротная вена образуется из слияния верхней брыжеечной и селезеночной вен позади головки поджелудочной железы приблизительно на уровне II поясничного позвонка. Далее вена располагается несколько правее срединной линии, ее протяженность до ворот печени составляет 5,5—8 см.

В воротах печени воротная вена разделяется на две основные долевые ветви для каждой доли. Она не содержит клапанов в основных ветвях. В печени воротная вена делится на сегментарные ветви, сопровождающие ветви печеночной артерии.

Верхняя брыжеечная вена образуется при слиянии вен, отходящих от тонкой и толстой кишки, от головки поджелудочной железы и иногда от желудка (правая желудочно-сальниковая вена). Селезеночные вены (от 5 до 15) начинаются от ворот селезенки и вблизи от хвоста поджелудочной железы сливаются с короткими желудочными венами, образуя основную селезеночную вену. Она проходит горизонтально вдоль хвоста и тела поджелудочной железы, располагаясь сзади и книзу от селезеночной артерии.

В нее впадает множество мелких ветвей от головки поджелудочной железы. Вблизи селезенки впадает левая желудочно-сальниковая вена, а в медиальной ее трети — нижняя брыжеечная вена, несущая кровь от левой половины толстой кишки и от прямой кишки. Иногда нижняя брыжеечная вена впадает в место слияния верхней брыжеечной и селезеночной вен.

Кровоток через воротную вену в среднем составляет около 1000—1200 мл/мин. Содержание кислорода в артериальной и портальной крови натощак различается только на 0,4—3,3 об.% (в среднем 1,9 об.%), через воротную вену в печень ежеминутно попадает 40 мл кислорода, что составляет 72% от его поступления в печень. После приема пищи поглощение кислорода кишечником усиливается и разница между артериальной и портальной кровью по содержанию кислорода увеличивается.

Портальный кровоток в печени непостоянный, может преобладать кровоток в левую либо в правую долю печени. У человека возможен переток крови из системы одной долевой ветви в систему другой. Портальный кровоток, по-видимому, является скорее ламинарным, чем турбулентным.

Давление в воротной вене у человека в норме составляет около 7 мм рт. ст. или 50—100 мм вод. ст. При нарушении оттока по воротной вене независимо оттого, вызвано оно внутри- или внепеченочной обструкцией, портальная кровь оттекает в центральные вены через венозные коллатерали, которые при этом значительно расширяются.

В норме вся портальная кровь оттекает по печеночным венам.

При циррозе печени ее количество уменьшается до 13%, а остальная кровь проходит по 4 основным группам коллатералей:

I группа: в кардиальном отделе желудка имеются анастомозы между левой, задней и короткими венами желудка, которые относятся к системе воротной вены, и межреберными, диафрагмально-пищеводными и полунепарной венами, относящимися к системе нижней полой вены. Перераспределение оттекающей крови в эти вены приводит к варикозному расширению вен подслизистого слоя нижнего отдела пищевода и дна желудка.

В области анального отверстия имеются анастомозы между верхней геморроидальной веной, относящейся к системе воротной вены, и средней и нижней геморроидальными венами, относящимися к системе нижней полой вены. Перераспределение венозной крови в эти вены приводит к варикозному расширению вен прямой кишки.

II группа: вены, проходящие в серповидной связке и связанные с околопупочными венами, которые являются рудиментом системы пупочного кровообращения плода.

III группа:
коллатерали, проходящие в связках или складках брюшины, образующихся при переходе ее с органов брюшной полости на брюшную стенку или забрюшинные ткани. Эти коллатерали проходят от печени к диафрагме, в селезеночно-почечной связке и в сальнике. К ним относятся также поясничные вены, вены, развившиеся в рубцах, которые образовались после ранее перенесенных операций, а также коллатерали, образующиеся вокруг энтеро- или колостомы.

IV группа:
вены, перераспределяющие портальную венозную кровь в левую почечную вену. Кровоток по этим коллатералям осуществляется как непосредственно из селезеночной вены в почечную, так и через диафрагмальные, панкреатические, желудочные вены или вену левого надпочечника.

В итоге кровь из желудочно-пищеводных и других коллатералей через непарную или полунепарную вену попадает в верхнюю полую вену. Небольшое количество крови попадает в нижнюю полую вену, в нее может оттекать кровь из правой долевой ветви воротной вены после формирования внутрипеченочного шунта.

При внепеченочной обструкции воротной вены образуются дополнительные коллатерали, по которым кровь обходит участок обструкции с тем, чтобы попасть в печень. Они впадают в воротную вену в воротах печени дистальнее места обструкции. К этим коллатералям относятся вены ворот печени, вены, сопровождающие воротную вену и печеночные артерии, вены, проходящие в связках, поддерживающих печень, диафрагмальные и сальниковые вены.

Коллатерали, связанные с поясничными венами, могут достигать больших размеров.

Когда количество портальной крови, притекающей к печени, уменьшается в связи с развитием коллатерального кровообращения, возрастает роль печеночной артерии. Печень уменьшается в объеме, снижается способность ее к регенерации. Вероятно, это происходит вследствие недостаточного поступления гепатотропных факторов, в том числе инсулина и глюкагона, вырабатываемых поджелудочной железой. При значительном портосистемном шунтировании могут развиться печеночная энцефалопатия, сепсис, вызванный кишечными бактериями и другие нарушения кровообращения и обмена веществ.

Формы портальной гипертензии.

В отечественной литературе, исходя из градиента между давлением заклинивания печеночных вен и портальным венозным давлением, принято различать три типа портальной гипертензии: подпеченочную, внутрипеченочную и надпеченочную.

Внепеченочная обструкция воротной вены вызывает внепеченочную пресинусоидальную портальную гипертензию. Возможна обструкция любого участка воротной вены. Соединительные вены увеличиваются, чтобы доставить кровь из воротной вены в печень, и приобретают вид кавернозных сосудистых образований. Воротная вена, превратившаяся в фиброзный тяж, распознается с трудом среди множества мелких сосудов. Такая кавернозная трансформация развивается при любом нарушении кровотока в основном стволе вены.

Причиной служат инфекции (омфалит после катетеризации пупочной вены у детей, острый аппендицит, перитонит), хирургические вмешательства (спленэктомия, операции на печени, портосистемное шунтирование), травмы, миелопролиферативные заболевания, сдавление или прорастание опухолью воротной вены, врожденные аномалии развития, прием пероральных контрацептивов.

Наиболее часто первым проявлением обструкции воротной вены оказывается кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка. Если причина обструкции — неонатальная патология, то первые проявления портальной гипертензии отмечаются примерно к 4 годам. Частота их увеличивается в возрасте 10—15 лет и снижается после полового созревания.

В некоторых случаях окклюзии воротной вены кровотечение никогда не развивается, а в других оно бывает отсрочено и может возникнуть даже через 10—12 лет. Помимо профузного кровотечения, по-видимому, нередко имеют место эпизоды небольших кровотечений. Их можно выявить при многократном исследовании кала на скрытую кровь или на основании развития железодефицитной анемии.

Селезенка бывает увеличена во всех случаях, первым проявлением заболевания, особенно у детей, может быть бессимптомная спленомегалия. Околопупочные вены не видны, но на левой боковой стенке живота можно выявить расширенные вены. Печень имеет нормальные размеры и консистенцию. Признаки гепатоцеллюлярного поражения, например желтуха или сосудистые звездочки, отсутствуют.

При остром тромбозе воротной вены асцит появляется рано и исчезает по мере развития коллатерального кровообращения. Причиной асцита обычно является какой-либо дополнительный фактор, подавляющий функцию гепатоцитов, например кровотечение или хирургическое вмешательство. Асцит может наблюдаться у пожилых людей, в этом случае он связан с возрастным ухудшением функции печени.

Изолированная обструкция селезеночной вены вызывает левостороннюю портальную гипертензию. Ее причиной может оказаться любой из факторов, вызывающих обструкцию воротной вены. Особенно большое значение имеют заболевания поджелудочной железы, например рак (18%), хронический панкреатит (65%), псевдокисты и панкреатэктомия.

Если обструкция развивается дистальнее места впадения левой желудочной вены, кровь по коллатералям, минуя селезеночную вену, попадает в короткие желудочные вены и затем в дно желудка и нижнюю часть пищевода, оттекая оттуда в левую желудочную и воротную вену. Это приводит к весьма значительному варикозному расширению вен дна желудка, вены нижней части пищевода при этом расширяются незначительно.

Увеличение кровотока по воротной вене, вызванное артериовенозной фистулой, приводит к портальной гипертензии. Большую роль в повышении портального давления играет вызванное возросшим кровотоком по воротной вене увеличение внутрипеченочного сопротивления. В портальных зонах печени происходит утолщение мелких ветвей воротной вены, сопровождающееся нерезко выраженным фиброзом и лимфоцитарной инфильтрацией. После облитерации фистулы повышение внутрипеченочного сопротивления может сохраняться.

Артериовенозные фистулы могут быть врожденными или образуются в результате травм или злокачественных опухолей. Острый ишемический колит может быть причиной артериовенозных фистул нижних брыжеечных сосудов. При значительном размере фистул в правом верхнем квадранте живота выслушивается низкий артериальный шум. Возможны сильные боли. В других случаях фистула проявляется портальной гипертензией.

Внутрипеченочная портальная гипертензия может быть вызвана врожденным фиброзом печени, первичным билиарным циррозом, саркоидозом, синдромом Банти, врожденными нарушениями метаболизма (болезнь Вильсона—Коновалова, альфа-1-антитрипсиновая недостаточность, галактоземия, болезнь Гоше, идиопатический гемохроматоз, протопорфирии), циррозом печени, узловой регенеративной гиперплазией, раком печени.

Все формы цирроза печени приводят к портальной гипертензии. Кровь из воротной вены перераспределяется в коллатеральные сосуды, некоторая ее часть направляется в обход гепатоцитов и попадает непосредственно в мелкие печеночные вены в фиброзных септах. Эти анастомозы между воротной и печеночными венами развиваются из синусоидов, находящихся внутри септ.

Печеночные вены внутри фиброзной септы смещаются все дальше кнаружи, пока не возникает сообщения с ветвями воротной вены через синусоид.

Кровоснабжение узлов регенерации из воротной вены нарушается, кровь в них поступает из печеночной артерии. В печени при циррозе выявляют также более крупные межвенозные анастомозы. При этом около трети всей поступающей в печень крови проходит по этим шунтам в обход синусоидов, т.е. в обход функционирующей печеночной ткани.

Частично нарушение портального кровотока обусловлено узлами регенерации, сдавливающими ветви воротной вены. Это должно было бы приводить к постсинусоидальной портальной гипертензии. Однако при циррозе давление заклинивания печеночных вен (синусоидальное) и давление в основном стволе воротной вены практически одинаковы, а стаз распространяется на ветви воротной вены.

Синусоиды, по-видимому, обусловливают основное сопротивление кровотоку. Вследствие изменений пространства Диссе, вызванных его коллагенизацией, синусоиды сужаются; особенно это может быть выражено при алкогольном поражении печени, при котором кровоток в синусоидах может уменьшаться также из-за набухания гепатоцитов. Следовательно, обструкция развивается на всем протяжении от портальных зон через синусоиды до печеночных вен.

По печеночной артерии в печень поступает небольшое количество крови, находящейся под высоким давлением, по воротной вене — большое количество, но под низким давлением. Давление в этих двух системах выравнивается в синусоидах. В норме печеночная артерия, вероятно, имеет небольшое значение для поддержания давления в воротной вене. При циррозе связь между этими системами сосудов становится более тесной вследствие открытия артериовенозных шунтов. Компенсаторное расширение печеночной артерии и увеличение кровотока по ней способствуют поддержанию перфузии синусоидов.

Узловая регенеративная гиперплазия. По всей печени диффузно определяются моноацинарные узелки из клеток, похожих на нормальные гепатоциты. Появление этих узелков не сопровождается разрастанием соединительной ткани. Причиной их развития является облитерация мелких (менее 0,5 мм) ветвей воротной вены на уровне ацинусов.

Облитерация приводит к атрофии пораженных ацинусов, в то время как соседние ацинусы, кровоснабжение которых не нарушено, подвергаются компенсаторной гиперплазии, вызывающей узелковое перерождение печени. Портальная гипертензия выражена в значительной степени, иногда отмечаются кровоизлияния в узелки.

Наиболее часто узловая регенеративная гиперплазия развивается при ревматоидном артрите и синдроме Фелти. Кроме того, узлы образуются при миелопролиферативных синдромах, синдромах повышенной вязкости крови и как реакция на лекарства, особенно анаболические стероиды и цитостатики.

Частичная узловая трансформация — очень редкое заболевание.
В области ворот печени образуются узлы. По периферии ткань печени имеет нормальное строение или атрофична. Узлы препятствуют нормальному кровотоку в печени, в результате чего развивается портальная гипертензия. Функция гепатоцитов не нарушается. Фиброз обычно отсутствует. Диагностика заболевания трудна, подтвердить диагноз часто удается только при аутопсии.

Причина заболевания неизвестна.Надпеченочная портальная гипертензия обусловлена обструкцией печеночных вен (синдром Бадда— Киари). Печеночные вены, чаще всего их три, обеспечивают отток крови от левой (одна вена) и правой доли (две вены) печени. Кроме того, обнаруживают разное количество добавочных вен, в частности от хвостатой доли печени. В основе синдрома Бадда—Киари лежит обструкция печеночных вен от выносящей дольковой вены до места впадения нижней полой вены в правое предсердие.

Синдром может развиться у пациентов с системной красной волчанкой, идиопатическим гранулематозным васкулитом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, при недостаточности естественных антикоагулянтов, болезни Бехчета, при приеме пероральных контрацептивов, беременности, травме, злокачественных опухолях почки, надпочечника, инвазивном росте опухоли печени, при лейомиосаркоме печеночных вен, при метастазах рака яичка в правое предсердие, при метастазировании опухоли Вильмса, у больных с соединительнотканными мембранами в просвете нижней полой вены.

Клинические проявления зависят от быстроты раз-вития обструкции и распространенности процесса в печеночных венах. Возможна быстрая гибель больного в течение 2—3 недель при остром течении синдрома. Как правило, первым проявлением синдрома служат боли в животе, рвота, увеличение печени, асцит, умеренная гипербилирубинемия. У больных с массивным тромбозом печеночных вен развивается печеночная кома и в течение нескольких дней наступает смерть.

При хроническом течении отмечаются боли в правом подреберье, печень при этом увеличена и болезненна. Затем развивается асцит, а желтуха выражена слабо. По мере развития портальной гипертензии увеличивается селезенка, можно обнаружить увеличенную хвостатую долю печени, которую иногда принимают за опухоль.

Бессимптомное течение заболевания наблюдается при проходимости одной из печеночных вен или хорошо развитыми венозными коллатералями, а нарушение портального кровотока определяется случайно только при обследовании больного. При обструкции нижней полой вены появляются выраженные отеки ног, расширение вен боковых и передней поверхности живота и спины, гипопротеинемия.

И.И. Кательницкий, Н.Г. Сапронова

Опубликовал Константин Моканов

Интернет-научных публикаций

Введение

Портальная гипертензия определяется как давление в свободной воротной вене, превышающее нормальное значение на 5–10 мм рт. Портальная гипертензия представляет собой динамичное и сложное взаимодействие между компенсаторными механизмами организма и распространенной патологией. В западных странах цирроз печени составляет более 90% случаев портальной гипертензии. В Индии непеченочная обструкция воротной вены (EHPVO) является причиной около одной трети случаев у взрослых и более половины случаев у детей в качестве причины портальной гипертензии. 1,2 .

Нецирротическая портальная гипертензия составляет почти 50% всех случаев портальной гипертензии в развивающихся странах. 2 Двумя наиболее частыми причинами являются нецирротический портальный фиброз (NCPF) и внепеченочная обструкция воротной вены (EHPVO). NCPF характеризуется наличием проходимой оси спленопорта, которую можно продемонстрировать при ультразвуковом исследовании или спленопортовенографии, и отсутствием признаков цирроза при биопсии печени у пациента с портальной гипертензией. У таких пациентов обычно наблюдаются повторяющиеся хорошо переносимые эпизоды гематемезиса и массивной спленомегалии.EHPVO, с другой стороны, обычно диагностируется у молодых людей с повторяющейся гематемезисом и признаками окклюзии в главной воротной вене с образованием портальной каверномы и нормальной гистологией печени. 2

Портальная билиопатия относится к аномалиям внепеченочных, внутрипеченочных желчных протоков и стенки желчного пузыря у пациентов с портальной гипертензией. Сообщалось, что портальная билиопатия встречается у 80-100% пациентов с EHPVO, у 40% пациентов с NCPF и у 30% пациентов с циррозом печени 3,4 .Парахоледохальные и парахолекистозные коллатерали в результате компрессии или ишемического повреждения приводят к вдавливанию, неровности калибра, угловатости, стриктурам и эктазиям желчных протоков. Варикоз желчного пузыря наблюдается у 34% пациентов с EHPVO, у 24% пациентов с NCPF и у 13% пациентов с циррозом печени. 5 . Наличие тромбоза воротной вены является важным фактором развития варикозного расширения вен желчного пузыря. Хотя при портальной гипертензии часто встречаются аномалии желчевыводящих путей, лишь у нескольких пациентов наблюдаются желтуха, боль и холангит.Сообщается, что холеодохолитиаз встречается у 17% пациентов с портальной билиопатией. 6

Обзор

Нецирротическая портальная гипертензия — это портальная гипертензия, вызванная догеченочными или внутрипеченочными поражениями при отсутствии цирроза или обструкции венозного оттока. Он включает внепеченочную обструкцию воротной вены (EHPVO) и нецирротический портальный фиброз (NCPF). Другими причинами являются шистосомоз, синдром Бадда-Киари, веноокклюзионная болезнь и врожденный фиброз печени. 3

В западных странах цирроз печени составляет более 90% случаев портальной гипертензии, а EHPVO составляет менее 5% случаев. В Индии нецирротическая портальная гипертензия составляет до 50% всех пациентов с портальной гипертензией. 7

EHPVO является важной причиной нецирротической портальной гипертензии в странах третьего мира. Наиболее частым местом блокады является формирование воротной вены [90%], а полная блокада оси спленопорта видна в 10% случаев. 8 Этиология и клинические особенности у детей и взрослых различны. У детей причинами являются пупочный сепсис, неонатальный системный сепсис, катетеризация пуповины и аномалии развития, другие причины включают обезвоживание, множественные обменные переливания крови и сепсис. У взрослых важными причинами являются неопластические заболевания, инфекции, панкреатит, миелопролиферативные нарушения и состояния гиперкоагуляции. Причина блокады воротной вены в 50% случаев неясна. Loarroche et al. Обнаружили, что у 40% новорожденных, у которых была проведена катетеризация пупочной вены, развился тромбоз воротной вены через 24-48 часов, а у 100% — через 3 дня. 9 Эти тромбы рассасываются в течение короткого периода времени. В другом исследовании Thomson et al. ни один случай тромбоза воротной вены не был обнаружен у 470 новорожденных, подвергшихся катетеризации пупочной вены. 10

Миелопролиферативные расстройства являются важной причиной EHPVPO у взрослых. Велла и др. В своей серии исследований сообщили о латентном миелопролиферативном заболевании у 58% пациентов с EHPVO, и у 57% из них во время наблюдения развилось явное нарушение. 11 Основное протромботическое состояние является важной причиной тромбоза воротной вены.Среди них важны мутация гена протромбина, фактор V Лейдена, протеин C, дефицит протеина S и дефицит антитромбина III. Цирроз сам по себе является предрасполагающим фактором для тромбоза воротной вены. Тромбоз воротной вены встречается у 0,6-7% пациентов с циррозом печени. 12

Другими важными причинами тромбоза воротной вены у взрослых являются неопластические заболевания. Карцинома поджелудочной железы и гепатоцеллюлярная болезнь являются важными причинами тромбоза воротной вены. Тромбоз воротной вены также может быть результатом прямой инвазии воротной вены опухолью, внешней компрессии или перипортального фиброза после хирургического вмешательства или лучевой терапии.Инфекции, которые могут привести к тромбозу воротной вены, включают портальную пиемию, инфекции желчных путей, послеоперационный сепсис, панкреатит, дивертикулит и генерализованную сепсис.

Гемодинамические исследования показали, что венозное давление в печени находится в пределах нормы, а внутриселезеночное давление значительно повышено у пациентов с EHPVO. 13 Внутри варикозное давление точно соответствует портальному и внутриселезеночному давлению. Системное сосудистое сопротивление значительно ниже, а сердечный выброс выше у пациентов с EHPVO.Это связано с обширным порто-системным венозным коллатеральным кровообращением. 14

Braillon et al. Показали, что у пациентов с пресинусоидальной портальной гипертензией асиготный кровоток заметно увеличивается и значительно снижается пропранололом. 15

Наиболее частыми проявлениями EHPVO у детей являются хорошо переносимое кровотечение из варикозно расширенных вен и спленомегалия. Асцит может возникать у 13% пациентов. 16 Это преходящее заболевание, обычно после желудочно-кишечного кровотечения или хирургического вмешательства.Это чаще встречается у взрослых, чем у детей. У детей может присутствовать задержка роста. В проспективном исследовании, проведенном Sarin et al. С участием 61 ребенка с EHPVO, 50% этих пациентов имели задержку роста и низкий рост. Гиперспленизм, проявляющийся тромбоцитопенией и лейкопенией, наблюдался у 40-80% пациентов. Гиперспленизм не коррелирует с размером селезенки. Внематочное варикозное расширение вен наблюдается у более высокого процента пациентов с EHPVO. Сообщается, что варикоз прямой кишки присутствует у 80% пациентов с EHPVO, у 28% пациентов с циррозом и у 30% пациентов с NCPF.Портальная колопатия наблюдалась у 40% пациентов с EHPVO, 14% с циррозом и 15% с NCPF. Открытое кровотечение присутствовало в 8% случаев варикозного расширения вен прямой кишки и 4% случаев колопатии. 17

Koshy et al. В ретроспективном анализе 150 пациентов EHPVO сообщил, что у одной трети был ассоциированный тромбоз селезеночной вены, у двух третей было кровотечение в возрасте до пяти лет и у одной шестой — в возрасте до трех лет. Спленомегалия присутствовала у 10% пациентов. У пациентов со спленомегалией первое кровотечение началось через 4-5 лет, в дальнейшем кровотечение продолжалось с частотой 1 раз в 2 ± 1.5 лет. 21

Нецирротический портальный фиброз (NCPF)

Нецирротический портальный фиброз (НЦПФ) зарегистрирован во всем мире. НЦПФ имеют разные названия в разных частях мира. Его распространенность составляет 3-5% от всех пациентов с портальной гипертензией. 18 В Индии частота составляет 15-18% пациентов с портальной гипертензией. 18,19 Большинство серий из разных частей Индии демонстрируют преобладание самцов с соотношением 2: 1 20 .Koshy et al описали двойной пик заболеваемости: один — в 21-25 лет, а другой — в 36-40 лет. Определенной генетической предрасположенности не обнаружено. 21 Связь с мышьяком была предложена многими рабочими 22,23 . Повышенный уровень мышьяка в печени был связан с высоким содержанием мышьяка в питьевой воде, почве и овощах. Сама и др. Предположили, что повторяющаяся септическая эмболизация портального кровотока и последующий тромбофлебит могут быть причиной NCPF. 24

Желудочно-кишечное кровотечение является наиболее важным симптомом НЦПЛ и встречается в 53–93% случаев. 25 Эпизоды кровотечения обычно хорошо переносятся. Следующий симптом — ощущение шишки в левой части живота. 26,27 Спленомегалия универсальна. Асцит присутствует у 2-13% пациентов. 25 Основная ось спленопортала проходима и задействованы более мелкие ветви воротной вены.

Портальная билиопатия

Портальная билиопатия относится к аномалиям внепеченочных желчных протоков, внутрипеченочных желчных протоков и стенки желчного пузыря у пациентов с портальной гипертензией.Эти изменения чаще всего наблюдаются у пациентов с внепеченочной обструкцией воротной вены. Изменения включают локализованные стриктуры или дилатации, неровные стенки, угол наклона и смещение. Наиболее часто и серьезно поражается левый печеночный проток, и это может быть связано с образованием выступающих коллатеральных вен там, где пупочная вена соединяется с левой ветвью воротной вены. 4 Иногда эти изменения становятся достаточно серьезными, чтобы вызвать механическую желтуху. Застой желчи может привести к увеличению заболеваемости холедохолитиазом и холелитиазом.

Развитие портальной гипертензии приводит к открытию многочисленных венозных коллатералей, которые декомпрессируются в большой круг кровообращения. Общие коллатерали включают варикозное расширение вен пищевода и желудка. Варикозное расширение вен парахоледохального и эпихоледохального венозных сплетений вокруг CBD приводит к протрузии этих вен в просвет, что приводит к сжатию просвета. Другими возможными механизмами являются повреждение сосудов, которое приводит к ишемии и формированию фиброзной стриктуры билиарной системы.

Самое раннее свидетельство варикозного расширения вен холедоха было впервые обнаружено Хантом в 1965 году. 28 Позже Meredith et al сообщили о нескольких случаях обструкции общего желчного протока, вызванной обширным коллатеральным венозным кровообращением в воротах печени. 29 Холангиографические изменения, вызванные варикозным расширением вен холедоха, были впервые описаны William et al. 30

В исследовании Sarin et al. Эндоскопические ретроградные холангиопанкреатографические изменения (ERCP) наблюдались в 80% случаев EHPVO. 3 Изменения ERCP при портальбилиопатии были классифицированы Chandra et al. 4

Тип I — вовлечение только внепеченочных желчных протоков
Тип II — вовлечение только внутрипеченочных желчных протоков

Тип IIIa — вовлечение внепеченочных и односторонних (правых или левых) внутрипеченочных протоков

Тип IIIb — вовлечение внепеченочных и внепеченочных протоков двусторонние внутрипеченочные протоки

Исследования по ERCP

Dilawari и соавторы изучили двадцать последовательных пациентов с установленным диагнозом внепеченочной обструкции воротной вены.Было 16 мужчин и четыре женщины. Успешная ЭРХПГ была проведена у всех 20 пациентов. Сосок и проток поджелудочной железы у всех пациентов были нормальными. У 18 из этих 20 пациентов были аномалии средней части главного желчного протока. У всех 18 были вмятины, свидетельствующие о внешнем сдавлении варикозом холедоха. У всех пациентов левый печеночный проток и его ветви выглядели ненормально. Эти аномалии представляли собой очаговое сужение, дилатацию, неровные стенки и скопление внутрипеченочных ветвей.У 11 из 20 пациентов были серьезные отклонения от нормы, а у 9 — умеренные. Патологии правого печеночного протока и его ветвей были схожими, но с меньшей степенью выраженности. Постулируемые механизмы аномалий желчных протоков при обструкции внепеченочной воротной вены представляют собой либо внешнее сжатие коллатералями, либо ишемическое повреждение из-за венозного тромбоза. 31

Khuroo et al проспективно изучили 21 пациента с внепеченочной обструкцией воротной вены для доказательства заболевания желчных путей.У двух пациентов был впервые диагностирован внепеченочный холестаз, у другого был рецидивирующий холангит, а у еще пяти была желтуха при клиническом обследовании. Функциональные пробы печени выявили повышенный уровень билирубина у 14/21 (66,6%) пациентов, повышенный уровень щелочной фосфатазы у 17/21 (80,9%) и повышенный уровень аланинтрансаминазы в сыворотке крови у 8/21 (38%). Эндоскопическая ретроградная холангиография выявила отклонения от нормы у 17 из 21 (80,9%) пациента. Эти изменения затрагивали общий желчный проток (66%) чаще, чем печеночные желчные протоки (38.19%). Холангиографические аномалии включали стриктуры (52,4%), неправильный калибр (23,8%), сегментарную дилатацию выше по течению (42,8%), эктазию (9,5%) коллатеральных вен, вызывающих внепросветные вдавления желчных протоков (14,3%) и смещение протоков (9,5%). Предполагается, что возможный механизм этих аномалий заключается в том, что коллатеральные вены перекрывают заблокированную воротную вену, вызывая вдавления желчных протоков, фиброзное рубцевание ворот печени и ишемическое повреждение желчных протоков, приводящее к образованию стриктур и неравномерности калибра. 32

Nagi et al оценили холангиографические аномалии, возникающие в результате обструкции внепеченочной воротной вены (EHPVO), с помощью сонографии и эндоскопической ретроградной холангиопанкреатикографии (ERCP). Сорок три пациента с установленным диагонозом EHPVO были подвергнуты дуплексной допплерографии и ЭРХПГ. У 8 пациентов была механическая желтуха. Расширенный общий желчный проток с варикозным расширением вен перихоледоха был обнаружен у пяти пациентов с EHPVO с механической желтухой. ЭРХПГ выявила холангиографические аномалии у 40 пациентов (93%).Внепеченочные желчные протоки были вовлечены в 100% случаев по сравнению с внутрипеченочными желчными протоками (57%). Отмеченные аномалии включали неровность контура с углублениями, смещениями, изгибами, стриктурами и дефектами наполнения внепеченочной системы протоков. дефекты сужения и наполнения. 33

Solomi et al сообщили о случае холестаза из-за закупорки портальной каверномой. Эндоскопическая ретроградная холангиография была проведена для паллиативного лечения стеноза общего желчного протока, достигнутого стентированием. 34

Malkan et al изучали изменения желчных протоков, вызванные портальной гипертензией. Холангиопатия была обнаружена холангиографией у 17 из 20 пациентов с внепеченочной обструкцией воротной вены. Патологией были стриктуры и неровность калибра общего желчного протока (5), общего печеночного протока (7), правого печеночного протока (8) и левого печеночного протока (11). . У одного из 11 пациентов с нецирротическим портальным фиброзом были расширенные печеночные протоки. У троих из 11 пациентов с циррозом печени была обрезка внутрипеченочных протоков.У восьми пациентов с обструкцией воротной вены был повышенный уровень щелочной фосфатазы в сыворотке крови, у двух — повышенный уровень билирубина. Ультрасонография выявила варикозное расширение вен желчного пузыря (11) и холедоха (9) у пациентов с внепеченочной обструкцией воротной вены. 35

Исследования MRCP

Akaki et al. Сообщили о двух случаях стеноза желчных протоков из-за портальной каверномы при магнитно-резонансной холангиопанкреатографии. На МР-портографии с контрастированием были видны перибилиарные извитые сосуды, что указывает на портальную каверному. 36

Бессимптомная билиопатия

Bayraktar et al. Изучали биохимические последствия кавернозной трансформации воротной вены разной этиологии. В общей сложности 1247 пациентов с клиническими признаками портальной гипертензии были обследованы с помощью ультразвукового исследования. У 44 из этих пациентов была обнаружена кавернозная трансформация воротной вены (CTPV). CTPV была подтверждена спленопортографией и цифровой субтракционной ангиографией.Тридцать пять из этих 44 пациентов имели повышенный уровень билирубина и щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Основным заболеванием у 7 из 44 пациентов была болезнь Бехчета, врожденный фиброз печени — у 5, врожденный дефицит протеина C — у одного, и у остальных 26 пациентов этиология не была обнаружена. Эти пациенты были оценены с помощью ЭРХПГ (34 пациента), чрескожной чреспеченочной холангиографии (1 пациент) и КТ у 19 пациентов. Хирургические результаты у 10 из этих пациентов были проанализированы в свете результатов УЗИ, портографии и ЭРХПГ.На ERCP и чрескожной чреспеченочной холангиографии нерегулярное сужение и узловые внешние дефекты присутствовали у 33 из 35 пациентов. Был сделан вывод о том, что небольшое повышение уровня прямого реагирования билирубина и щелочной фосфатазы происходило при CTPV, связанном с признаком псевдохолангиокарциномы. Предположительно, это повышение уровня ферментов является результатом компрессии билиарного дерева венозными коллатералями. 37

Симптоматическая билиопатия

Ouclin et al. Сообщили о двух случаях механической желтухи с заметно расширенными коллатеральными венами внутри или вокруг желчного протока на фоне обструкции внепеченочной воротной вены.В первом случае проксимальный спленоренальный шунт обеспечил купирование стеноза желчевыводящих путей, а также устранение варикозного расширения вен пищевода. Во втором случае механическая желтуха была вызвана, вероятно, холангитом и купирована желчным дренажом. 38

Takehara et al. Сообщили о трех случаях, в которых участвовали один ребенок и 2 взрослых, с необычной доброкачественной стриктурой внепеченочного желчного протока. В 2 из них стриктура общего желчного протока была вызвана сдавлением расширенных коллатеральных варикозных вен, так называемая кавернозная трансформация после внепеченочной обструкции воротной вены, а в другом ишемическом повреждении CBD после правой гепатэктомии по поводу мезенхимальной гемартомы печени было обнаружено причина. 39

Pickhardt et al. Сообщили о случае плотной кальцификации воротной вены с вторичной стриктурой внепеченочных желчных протоков и холангитом у взрослого пациента с диагнозом идиопатическая портальная гипертензия в возрасте трех лет. Расширение желчных протоков проксимальнее эхогенного затенения возле ворот гепатита, имитирующее холедохолитиаз при сонографическом исследовании. Обструкция была успешно устранена стентированием желчных протоков. 40

Aguera et al. Сообщили о случае холестаза у молодого пациента с портальным каверноматозом.Эта клиническая картина возникла как следствие внешнего сдавления общего желчного протока венозным коллатералом. 41 Bejanin et al. Сообщили о 3 случаях портальной каверномы, сдавливающей желчный проток, в одном — бессимптомном холестазе, а в двух — механической желтухе и холангите. 42

Другие презентации

Terada et al. Недавно сообщили о роли стеноза внутрипеченочной воротной вены в формировании гепатолитиаза.Они гистологически исследовали внутрипеченочную портальную венозную и артериальную систему нормальной печени (n = 13), внепеченочную обструкцию желчных путей (n = 18), внутрипеченочный желчный ил и микрокалькулы (n = 18) и камни (n = 30). Для количественной оценки портального стеноза, портального флебосклероза, артериального стеноза и паранхимальной атрофии был использован метод подсчета баллов. Они обнаружили, что эти сосудистые изменения были значительно более серьезными у пациентов с гепатолитиазом, чем у пациентов с желчным отстоем и микрокалькулами или с обструкцией внепеченочных желчных путей.Не было существенной разницы в сосудистых изменениях, за исключением стеноза артерии между двумя последними. Между стенозом сосудов и атрофией паренхимы наблюдалась положительная корреляция. 43

Танака и др. Сообщили о пяти случаях обструкции воротной вены (ПВВ) с внутрипеченочными камнями. Частота совпадения обструкции воротной вены внутрипеченочных камней составила 5,8% (5 из 86 случаев) и внутрипеченочных камней в воротной вене. непроходимость составила 45,5% (5 из 11 случаев).До постановки диагноза обструкции воротной вены во всех случаях имелся один или несколько симптомов холангита, таких как высокая температура, боль в животе и желтуха. Окклюзия воротной вены на главном стволе была у 4, а в левой ветви — у одного. Внутрипеченочные камни были обнаружены в двусторонних долях печени в 3 и в левой доле у ​​2 пациентов. Многочисленные камни билирубината кальция были упакованы в расширенные внутрипеченочные желчные протоки. По результатам исследования стойкий холангит и желчные камни были признаны причиной развития непроходимости воротной вены, сопровождающейся внутрипеченочными камнями. 44

Шунтирующая операция при портальной билиопатии

Постулируемые механизмы аномалий желчевыводящих путей при EHPVO — это внешнее сжатие коллатералями и ишемическое повреждение из-за венозного тромбоза. В исследовании Dhiman et al. Пяти пациентам с EHPVO с подтвержденной билиопатией на ERCP была проведена операция шунтирования. ЭРХПГ после шунтирующей операции показала частичное исчезновение желчных патологий у трех пациентов, полное исчезновение у одного и отсутствие изменения у одного.Был сделан вывод, что операция по шунтированию привела к регрессу некоторых желчных патологий и уменьшила обструкцию желчных путей, предполагая механическое сжатие коллатералями как механизм, лежащий в основе патологий желчных путей при EHPVO. 45

Chaudhary et al исследовали девять пациентов с EHPVO с симптоматической портальной билиопатией. У восьми пациентов была желтуха, у двух — боли в животе, у одного — холангит. На ЭРХПГ были выявлены аномалии стенки желчного протока со стриктурами у 8 пациентов и камни желчного протока у двух.Системное портальное шунтирование уменьшило желтуху у 5 из семи пациентов. 46

Варикозное расширение вен желчного пузыря: Варикозное расширение вен желчного пузыря — это портосистемные шунты между кистозной ветвью воротной вены либо с системными венами передней брюшной стенки, либо с открытыми ветвями воротной вены в печени. Распространенность варикозного расширения вен желчного пузыря по данным West et al. Составляет 12% у пациентов с портальной гипертензией 47 . По данным Chawla et al., Распространенность варикозного расширения вен желчного пузыря составляет 30% в связи с тромбозом воротной вены. 5 Варикозное расширение вен желчного пузыря не показало корреляции с местом блокады на оси спленопортала или облитерацией варикозно расширенных вен.

Функция желчного пузыря при портальной гипертензии

Chawla и др. Исследовали 102 пациента с портальной гипертензией (цирроз 38, NCPF 29 и EHPVO 35) и 25 здоровых людей из контрольной группы. Распространенность варикозного расширения вен желчного пузыря при циррозе, NCPF и EHPVO составляла 7%, 22% и 34% соответственно. Остаточный объем желчного пузыря (RV) и объем натощак (FV) не различались в этих группах пациентов по сравнению с контрольной группой.Фракция выброса была сходной у пациентов с варикозным расширением вен желчного пузыря или без него. Был сделан вывод, что варикозное расширение вен желчного пузыря вызывает некоторый застой желчного пузыря, но не нарушает его функцию. 5

Эндоскопическое УЗИ при варикозном расширении желчного пузыря

Palozzi и др. Изучали варикозно расширенные билиарные узлы с помощью эндоскопической ультрасонографии (EUS) у 21 пациента с EHPVO. Эти варикозные узлы, которые не были видны с помощью обычных методов визуализации (КТ и УЗИ), были идентифицированы с помощью EUS.У 16 пациентов (76%) они находились в стенке CBD, у 11 пациентов (52%), окружавших CBD, и у 9 (43%) они находились в желчном пузыре. Эти варикозные узлы были причиной механической желтухи у трех из 21 пациента. Двое из этих пациентов прошли лечение с использованием портосистемного шунтирования, а другим — эндопротезы желчевыводящих путей. 48

Список литературы
1. Зарин SK, Agarwal SR. Внепеченочная непроходимость воротной вены. Семенная болезнь печени. 2002; 22: 43-58.
2. Дилавари Дж. Б., Гангули С., Чавла Ю.Нецирротический портальный фиброз. Ind J Gastroenterol 1992; 11: 31-36.
3. Зарин С.К., Бхатиа В., Макване У. «Портальная биллопатия» при внепеченочной обструкции воротной вены. Ind J Gastroenterol 1992; 11: 82 (прим.).
4. Чандра Р., Капур Д., Тхаракан А., Чаудхари А., Зарин С. К.. Портальная билиопатия. J Gastroenterol Hepatol 2001; 16: 1086–92.
5. Чавла А., Деван Р., Зарин С.К. Частота и влияние варикозного расширения вен желчного пузыря на функцию желчного пузыря у пациентов с портальной гипертензией. Am j Gastroenterol 1995; 90: 2011-14.
6. Бхатия V, Джайн А.К., Сарин С.К. Холедохолитиаз, связанный с портальной билилопатией, у пациентов с внепеченочной обструкцией воротной вены и лечение с помощью эндоскопической сфинктеротомии. Gastrointest Endosc 1995; 42: 178-181.
7. Ананд С.С., Тандон Б.Н., Нанди С. Причины, лечение и исход кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта в индийской больнице. Br J Surg 1983; 70: 209-211.
8. Митра С.К., Кумар В., Дутта Д.В. и др. Внепеченочная гипертензия воротной вены: обзор 70 случаев. J Pediatr Surg 1978, 13; 51-54.
9. Ларроч Дж. Катетеризация пуповины: ее осложнения. Биол. Неонат 1970; 16: 101-103.
10. Томпсон Э. Н., Шерлок С. Этиология тромбоза воротной вены с особым упором на роль инфекции и обменного переливания крови. QJ Med 1964; 33: 465-480.
11. Валла Д., Касадеваль Н., Хьюисс М.Г. и др. Миелопролиферативные нарушения при тромбозе воротной вены у взрослых. Гастроэнтерология 1988; 94: 1063-1069.
12. Окуда К., Охниши К., Кимурак и др. Заболеваемость тромбозом воротной вены при циррозе печени.Ангиографическое исследование у 708 пациентов. Гастроэнтрология 1985; 89: 279-286.
13. Maddrey WC, Basu Mallik HC, Iber FL, et al. Внепеченочная портальная непроходимость воротной венозной системы. Surg. Gynaecol Obstet 1968; 127: 989-998.
14. Зарин С.К., Бош Дж., Гросман Р. и др. Патофизиология и лечение нецирротической портальной гипертензии. Оксфорд, Великобритания: Blackwell Science; 1924: 27-53.
15. Braillon A, Moreu R, Hadengue A и др. Гиперкинетический циркуляторный синдром у пациентов с пресинусоидальной портальной гипертензией: эффект пропранолола.J Gastroentrol Hepatol 1989; 9: 312-318.
16. Sarin SK, Aggarwal SR. Идиопатическая портальная гипертензия. Пищеварение 1998; 59: 420-423.
17. Зарин С.К., Бансал А., Сасан С. и др. Обструкция воротной вены у детей приводит к задержке роста. Гепатология 1992; 15: 229-233.
18. Датта Д.В., Бхагват АГ. Идиопатическая портальная гипертензия. Обзор. Bull PGI 1981; 15: 173-192
19. Дилавари Дж. Б., Чавла Ю. К.. Внепеченочная обструкция воротной вены. Gut 1998; 29: 554-555.
20. Басу А.К., Бойер Дж., Бхаттачарья Р. и др.Нецирротический портальный фиброз с портальной гипертензией: новый синдром, клинико-функциональные исследования и результаты операции. Индийский журнал J Med Res 1967; 55: 336-350.
21. Коши А. Взаимоотношения между НЦПФ и EHO. В: Okuda K, Omata M.Eds. Идиопатическая портальная гипертензия, Токио; University of Tokyo Press, 1983; стр 13-70.
22. Моррис Дж. С., Шмид М., Ньюман С. Мышьяк и нецирротическая портальная гипертензия. Gut 1973; 14: 821-3.
23. Датта Д.В., Митра С.К., Чхуттани П.М., Чакраварити Р.Н. Хроническая оральная интоксикация мышьяком как возможный этиологический фактор идиопатической портальной гипертензии в Индии.Gut 1979; 20: 378-84.
24. Сама С.К., Бхаргава С., Натх Н.Г. Нецирротический портальный фиброз. Am J Med 1971; 51: 160-9.
25. Хабибулла С.М., Рао Г.Н., Мурти Д.К. и др. Нецирротическая портальная гипертензия в Андхра-Прадеше (клинические, радиологические, биохимические, гемодинамические и гистологические аспекты). J AssocPhysician India, 1978; 26: 379-82.
26. Бойер Дж. Л., Сен гупта К. П., Бисвас С. К. и др. Идиопатическая портальная гипертензия, сравнение с портальной гипертензией при циррозе и внепеченочной обструкции воротной вены.Энн Интерн Мед 1967; 66: 41-68.
27. Коно К., Охниши К., Омата М. и др. Экспериментальный портальный фиброз, вызванный интрапортальной инъекцией убитой непатогенной кишечной палочки кроликам. Гастроэнтерология 1988; 94: 787-96.
28. Охота AH. Компрессия общего желчного протока расширяющейся коллатеральной веной при портальной гипертензии. Br J Surg 1965; 52: 636-7.
29. Meredith HC, Vujie I, Schabel SL, D’Brien PH. Механическая желтуха, вызванная кавернозной трансформацией воротной вены. Br J Radiol 1978; 51: 1011-12.
30. Уильям С.М., Бёрнер Д.А., Майер М.Дж. Рентгенологическое изображение варикозного расширения вен общего желчного протока. Гастроинтест Радиол 1982; 7: 69-70.
31. Dilawari JB, Chawla YK. Псевдосклерозирующий холангит при обструкции внепеченочной воротной вены. Gut 1992; 33: 272-276.
32. Хуроо М.С., Йотат Г.Н., Заргар С.А., Джавид Г., Дар М.Ю., Хан Б.А. Нарушения желчевыводящих путей, связанные с обструкцией внепеченочных воротных вен. Гепатология 1993; 17: 807-13.
33. Наги Б., Кочхар Р., Бхасин Д.К. и др. Холангиопатия при обструкции внепеченочной воротной вены.Acta Radiol 2000; 41: 612-615.
34. Соломи Л., Росси А., Конильяро Р., Сассателли Р., Гандольфи Л. Эндоскопическое лечение случая механической желтухи, вторичной по отношению к портальной каверноме. Итал Дж. Гастроэнтерол Гепатол 1998; 30: 202-4.
35. Malkan GH, Bhatia SJ, Bashir K, Khemani R, Ibraham P, Gandhi MS, Radha Krishnan R. Холангиопатия, связанная с диагностической оценкой портальной гипертензии и клиническими последствиями. Gastrointest Endosc 1999; 49: 344-8
36. Акаки С., Кобаяси Х., Сасай Н. и др.Стеноз желчного протока из-за портальных каверном: МР-портография и МР-холангиопанкреатография. Abdom Imaging 2002; 27 (1): 58-60.
37. Bayraktar Y, Balkanci F, Ozenc A, et al. «Признак псевдохолангиокарциномы» у пациентов с кавернозной трансформацией воротной вены и его влияние на уровень щелочной фосфатазы и билирубина в сыворотке крови. Am J Gastroenterol 1995; 90: 2015-9.
38. Оучи К., Троминага Т., Унно М., Мацуно С. Механическая желтуха, связанная с внепеченочной обструкцией воротной вены, сообщает о двух случаях.Surg Today 1993; 23 (8): 737-41.
39. Takehara H, Komi N, OkadaA и др. Необычные случаи доброкачественной стриктуры желчевыводящих путей. Tokushima J Exp Med 1992; 39: 135-43.
40. Pickhardt PJ, Balfe DM. Осветление потальной вены и связанная с ней стриктура желчных протоков при идиопатической портальной гипертензии (синдром Банти). Abdom Imaging 1998; 23: 180-2.
41. Агера Арройо Б., Перес Дуран М.А., Монтеро Альварес Дж. Л., Наврро Харабо Дж. М., Калеро Айала Б., Мино Фугролас Г. Тромбоз воротной вены, варикозное расширение вен общего желчного протока и холестаз.Гастроэнтерол Гепатол 1996; 19: 162-4.
42. Bejanin H, Baumann R, Choury A, Fritsch J, Buffect C. Портальная кавернома, сдавливающая желчный проток По поводу трех случаев. Гастоэнтерол Клин Биол 1993; 17 (2): 134-8.
43. Терада Т., Наканума Ю., Уэда К. Роль внутрипеченочного стеноза воротной вены в формировании и прогрессировании гепатолитиаза: морфологическая оценка аутопсии и хирургической серии. J Clin Gastrenterol 1991; 13: 701-8.
44. Танака К., Комоката Т., Икома А., Ямаока А., Фукумото Ю. и Тайра А.Обструкция воротной вены, сопровождающаяся внутрипеченочными камнями. Ангиология 1996; 47: 1151-6.
45. Дхиман Р.К., Пури П., Чавла И. и др. Изменения желчных протоков при обструкции внепеченочной воротной вены: сдавление коллатералями или ишемия. Gastrointest Endosc 1999; 50: 646-652.
46. ​​Чаудхари А., Дхар П., Сарин С.К. и др. Обструкция желчных протоков из-за портальной билиопатии при внепеченочной портальной гипертензии: хирургическое лечение. Br J Surg 1999; 86: 138.
47. West MS, Garra BS, Horti SC и др. Варикозное расширение вен желчного пузыря: результаты визуализации у пациентов с портальной гипертензией.Радиология 1991; 179: 179-82.
48. Palazzo L, Hochain P, Hemer C, et al. Варикозные узлы желчевыводящих путей при эндоскопической ультрасонографии: клиника и исходы: Endoscopy 2000; 32 (7): 520.

Обзор | Гипертония у взрослых: диагностика и лечение | Руководство

Это руководство охватывает выявление и лечение первичной гипертонии (высокого кровяного давления) у людей в возрасте 18 лет и старше, включая людей с диабетом 2 типа. Он направлен на снижение риска сердечно-сосудистых проблем, таких как сердечные приступы и инсульты, помогая медицинским работникам точно диагностировать гипертонию и эффективно лечить ее.

Мы недавно проверили это руководство и обновляем его. См. Рекомендации на странице разработки, чтобы узнать о ходе обновления.

Это руководство обновляет и заменяет руководство NICE CG127. Он также обновляет и заменяет раздел о контроле артериального давления в руководстве NICE по диабету 2 типа у взрослых (NG28).

Ваша ответственность

Рекомендации в этом руководстве представляют точку зрения NICE, выработанную после тщательного изучения имеющихся доказательств.Ожидается, что при вынесении своего суждения профессионалы и практикующие врачи полностью примут это руководство во внимание наряду с индивидуальными потребностями, предпочтениями и ценностями своих пациентов или людей, пользующихся их услугами. Применение рекомендаций не является обязательным, и руководство не отменяет ответственность за принятие решений, соответствующих обстоятельствам человека, в консультации с ним и их семьями, опекунами или опекуном.

Обо всех проблемах (нежелательных явлениях), связанных с лекарством или медицинским устройством, используемым для лечения или процедуры, следует сообщать в Агентство по регулированию лекарственных средств и товаров медицинского назначения с использованием схемы желтой карты.

Местные уполномоченные и поставщики медицинских услуг несут ответственность за то, чтобы руководство могло применяться, когда отдельные специалисты и люди, пользующиеся услугами, хотят его использовать. Они должны делать это в контексте местных и национальных приоритетов в отношении финансирования и развития услуг и в свете своих обязанностей должным образом учитывать необходимость ликвидации незаконной дискриминации, продвижения равенства возможностей и сокращения неравенства в отношении здоровья. Ничто в этом руководстве не должно толковаться как несовместимое с соблюдением этих обязанностей.

  • Новости
  • Здоровье
  • Семья и дети
  • Питание и диета
  • Красота и мода
  • Отношения
  • Спорт
  • О портале

Здоровье

  • Диагностика
    • КТ
    • МРТ-диагностика
    • Медицинские манипуляции
    • Осмотр тела
    • Эндоскопия (эндоскопия)
    • Радионуклидная диагностика
    • Рентген (рентгеновские исследования)
    • Ультразвуковая диагностика (УЗИ)
  • лечение
    • Операции
    • Медицинские специальности
    • Лечение болезней
    • Обзор лекарственных средств
    • Альтернативная медицина
    • Стволовые клетки
    • Физиотерапия
    • Переливание крови
    • Трансплантация
  • Болезни
    • Беременность, роды и послеродовой период
    • Синдромы
    • Хирургические болезни
    • Болезни зубов (стоматология)
    • Болезни молочных желез (маммология)
    • Болезни суставов, мышц и соединительной ткани (ревматология)
    • Рак (онкология)
    • Болезни иммунной системы (иммунология)
    • Болезни крови (гематология)
    • Болезни сердца и сосудов (кардиология)
    • Психическое здоровье (психиатрия)
    • Травмы и отравления
    • Болезни кожи и подкожной клетчатки (дерматология)
    • Болезни легких, бронхов и плевры (пульмонология)
    • Болезни уха, горла и носа (отоларингология)
    • Болезни эндокринной системы и нарушения обмена веществ (эндокринология)
    • Инфекции, передающиеся половым путем (венерические болезни)
    • Гинекологические заболевания (гинекология)
    • Болезни глаз (офтальмология)
    • Болезни детей (педиатрия)
    • Болезни печени и желчевыводящих путей
    • Болезни прямой кишки и анальной области
    • Болезни нервной системы (неврология)
    • Болезни желудочно-кишечного тракта (гастроэнтерология)
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Болезни мочеполовой системы
  • Анализирует
    • Анализы на гормоны
    • Гематологические исследования
    • Генетические исследования
    • Определение наркотиков
    • Пренатальная диагностика
    • ПЦР (полимеразная цепная реакция, ПЦР-диагностика)
    • Серологические тесты
    • Токсикологические исследования
    • Онкомаркеры
    • Диагностика аутоиммунных заболеваний
    • Иммунитет
    • Исследование системы гемостаза
    • Исследование ферментов и изоферментов
    • Контроль за наркотиками
    • Микроэлементы
    • Курс обмена пигмента
    • Липиды, липопротеины и аполипопротеины
    • Клинические исследования
    • Белки и белковые фракции
    • Углеводы
  • Популярно о важном
    • Диабет
    • Отдых и лечение в Израиле
    • Грипп и простуда
    • Геморрой
    • Простатит
    • Остеоартрит
    • Остеокондрит позвоночника
    • Боль в спине
    • Запор
    • Глаукома
    • Здоровье ваших ног
    • Вакцинация
    • Аллергия
    • Псориаз
    • Пигментные пятна и родинки
    • Бернс
    • ушел
    • кульминация
    • Отдых и реабилитация
  • Лекарства
  • Анатомия
  • Симптомы
  • Боль
  1. На главную
  2. »
  3. Здоровье
  4. »
  5. Заболевания
  6. »
  7. Заболевания печени и желчевыводящих путей
  8. »
  9. Портальная гипертензия

Медицинский эксперт артикул

Профессор Орем ШИБОЛЕТ

Гепатолог

Новые публикации

  • Хропластика
  • Застойный простатит

Нецирротическая портальная гипертензия — Советник по терапии рака

Как я могу быть уверен, что у пациента нецирротическая портальная гипертензия?

Портальная гипертензия характеризуется повышением портального давления (> 10 мм рт. Ст.) И может быть результатом цирроза печени или нецирротических заболеваний.Нецирротическая портальная гипертензия (NCPH) состоит из группы заболеваний; внутрипеченочной или внепеченочной этиологии, где градиент печеночного венозного давления (HVPG) нормальный (<5 мм рт. ст.) или лишь незначительно повышен и значительно ниже, чем давление в воротной вене. При большинстве заболеваний, которые сгруппированы в категорию NCPH (см. Ниже подраздел «Классификация и причины нецирротической портальной гипертензии»), портальная гипертензия является поздним проявлением заболевания.

Нецирротический портальный фиброз (NCPF) и внепеченочная непроходимость воротной вены (EHPVO) — это два заболевания, которые распространены в развивающихся странах и чаще всего проявляются только признаками портальной гипертензии, а не паренхиматозной дисфункции (Рисунок 1).Эти заболевания подробно описаны в этой главе.

Список признаков, признаков и симптомов в виде таблицы или диаграммы

Классификация и причины нецирротической портальной гипертензии
Предпеченочный

Внепеченочная непроходимость воротной вены (тромбоз воротной вены)

Тромбоз селезеночной вены

Чугунный артериовенозный свищ

Спленомегалия (например, лимфома, болезнь Гоше)

Печеночный

Пресинусоидальный:

Нецирротический портальный фиброз, идиопатическая портальная гипертензия или гепатопортальный склероз

Шистосомоз

Саркоидоз

Первичный или вторичный билиарный цирроз (прецирротическая стадия)

Склерозирующий холангит

Врожденный фиброз печени

Пелиозный гепатит

Печеночный артериопортальный свищ

Ранние миелопролиферативные заболевания и миелофиброз

Гепатотоксичность винилхлорида, мышьяка или азатиоприна

Частичное узловое преобразование

Синусоидальный:

Гепатит алкогольный

Гипервитаминоз А

Неполный фиброз перегородки

Узловая регенеративная гиперплазия

Гепатоксичность метотрексата

Постсинусоидальный:

Веноокклюзионная болезнь

Тромбоз печеночной вены (синдром Бадда-Киари)

Posthepatic:

Паутина нижней полой вены

Констриктивный перикардит

Трикуспидальная регургитация

Тяжелая правосторонняя сердечная недостаточность

Рестриктивная кардиомиопатия

Как я могу подтвердить диагноз?

Это заболевание сильно отличается от цирроза печени.Ранее описанная как болезнь Банти, синдром тропической спленомегалии или бенгальская спленомегалия или склероз гепатопортала, она более известна как идиопатическая портальная гипертензия (IPH) или нецирротический портальный фиброз (NCPF) (рис. 2).

NCPF или IPH зарегистрированы во всех частях мира, особенно в развивающихся странах. Считается, что на его долю приходится почти шестая часть всех случаев кровотечения из варикозно расширенных вен. Состояние обычно наблюдается у людей, находящихся в неблагоприятном социально-экономическом положении.Повышение уровня гигиены и уровня жизни может объяснить редкость заболевания на Западе и снижение заболеваемости в Японии. Хотя аббревиатуры NCPF и IPH часто использовались как взаимозаменяемые, первые чаще встречаются у мужчин, наблюдаются в более молодом возрасте, без аутоантител и имеют хороший долгосрочный прогноз.

Этиопатогенез

Было предложено несколько гипотез, наиболее важной из которых является инфекционная гипотеза. Абдоминальные инфекции и эпизоды диареи при рождении или в раннем детстве могут привести к портальной пиемии и пилефлебиту, что может привести к тромбозу, склерозу и обструкции радикалов воротной вены малого и среднего размера.В экспериментальных исследованиях сообщалось о IPH, как об изменениях в печени и развитии портальной гипертензии, после инъекции мертвых непатогенных бацилл толстой кишки в воротную вену кроликов и собак.

В другой модели постоянной канюляции желудочно-селезеночной вены повторные инъекции Escherichia coli приводили к развитию спленомегалии и увеличению портального давления через 3 месяца.

Продолжительное попадание мышьяка в питьевую воду или воздействие винилхлорида, сульфата меди (опрыскиватели для виноградников), длительное лечение метотрексатом, гипервитаминоз А были инкриминированы причинно-следственной связью NCPF.Таким образом, вероятно, что печень ведет себя подобным образом при различных поражениях, что приводит к почти аналогичному фенотипу NCPF.

Патология

Часто печень в норме, но примерно в 10% случаев она может быть нерегулярной или окончательно узловатой. Прогрессирование от ИЛГ до неполного цирроза перегородки может происходить на поздних стадиях. Обычно воротная вена расширена с утолщенными и склерозированными стенками. На вскрытии обычно выявляется тромбоз средней и малой (диаметр <300 мм) ветвей воротной вены.Гистопатология печени предполагает, что NCPF - это прежде всего венозное заболевание - облитерирующая портовенопатия - печени. Первоначальное утолщение внутрипеченочных портальных венозных каналов, связанное с облитерацией небольших портальных венул и появлением новых аберрантных портальных каналов, весьма характерно для НЦПФ. Доказательства предшествующего флеботромбоза предполагают наличие старых настенных тромбов, которые встроены в стенку, утолщение фрески внепеченочной воротной вены и сосуществование поражений, характерных для NCPF и EHPVO у одного и того же пациента.

Расширение пространства Диссе за счет беспорядочно расположенных коллагеновых полос в перисинусоидальном пространстве, которое приводит к капилляризации синусоид, можно увидеть при электронной микроскопии. Эти изменения позволяют предположить, что заболевание в НЦПЛ является диффузным.

Гемодинамика

NCPF, как и цирроз, представляет собой классический тип портальной гипертензии с гипердинамическим состоянием кровообращения. Давление в воротной вене и внутрисосудистое давление коррелируют и заметно повышаются при NCPF — последнее является предпочтительным исследованием для измерения воротного давления.Существует два патологоанатомических участка обструкции: градиент давления между селезенкой и печенью (внутриселезеночное давление [ISP] – внутрипеченочное давление [IHP]), а другой существует между IHP и клиновидным печеночным венозным давлением (WHVP; IHP – WHVP). Как правило, HVPG нормален или немного повышен при NCPF (
, рис. 3). Известно, что кровоток в селезенке и воротной вене заметно увеличивается у японских пациентов с ИЛГ, что свидетельствует о гипердинамическом состоянии кровообращения.

Клинические особенности

Пациенты обычно обращаются с одним или несколькими хорошо переносимыми эпизодами желудочно-кишечного кровотечения, давним образованием в левом верхнем квадранте (спленомегалия) и последствиями гиперспленизма.Развитие асцита, желтухи и печеночной энцефалопатии встречается редко и может наблюдаться только после эпизода желудочно-кишечного кровотечения.

За 22-летний период (1983–2004 гг.) Автор обследовал 307 пациентов с НЦПН, тогда как ЭГПВО был диагностирован у 499 пациентов. Демографический профиль этих пациентов показан в таблице I.

Параметры %
Средний возраст (лет) 19,4
Пол (м / ж) 1: 0.5
Hematesis / Malena 77%
Масса LUQ 20%
Преходящий асцит 23%
Желтуха 23%
Варикозное расширение вен пищевода 93%
Портальная гастропатия 60%
Портальная билиопатия 90%
Лабораторные элементы

Пациенты с NCPF сохранили функции печени с нормальным сывороточным альбумином и INR.Анемия является обычным явлением и может быть микроцитарной, гипохромной (из-за желудочно-кишечной кровопотери) или нормоцитарной, нормохромной (из-за гиперспленизма). Лейкопения (<4000 клеток / мм3) и тромбоцитопения (150 000 клеток / мм3) не редкость. Хотя бессимптомный гиперспленизм является обычным явлением, симптоматический гиперспленизм редко встречается при НЦПН.

Аномалии коагуляции и функции тромбоцитов также наблюдались у пациентов с NCPH. У значительной части этих пациентов отмечается умеренная компенсированная диссеминированная внутрисосудистая коагуляция, вторичная по отношению к эндотоксемии или портосистемным коллатералям.Частота гепатита B и C у нетрансфузированных пациентов с НЦПФ не выше, чем в общей популяции. Вегетативная дисфункция хорошо документирована при циррозе печени. Об этом также сообщалось в NCPF, что предполагает некоторый вклад портальной гипертензии, поскольку функции печени при NCPF близки к норме.

Изображения

Ультрасонография — это исследование выбора. На нем показана расширенная и проходимая ось спленопорта со значительно утолщенными стенками воротной вены и ее основных ветвей.Это вполне согласуется с первоначальным описанием склероза гепатопортального канала, которое было дано этому заболеванию. Допплерография помогает выявить случайного пациента, у которого есть тромб во внутрипеченочной ветви воротной вены. Самопроизвольные спленоренальные шунты наблюдаются у 10–15% пациентов с НЦПФ — чаще, чем у пациентов с циррозом печени. КТ-портография и КТ-ангиография печени также рекомендуются для различения НЦПФ и цирроза.

Портальная билиопатия.Портальная билиопатия, определяемая как аномалии желчевыводящей системы и желчного пузыря у пациентов с портальной гипертензией, обычно наблюдается у пациентов с EHPVO. Это также не редкость у пациентов с НЦПФ и циррозом печени.

Эндоскопия

Варикозное расширение вен пищевода и желудка наблюдается у 85–95% пациентов с НЦПН. Кроме того, у пациентов с НЦПГ большие варикозные узлы чаще (90%), чем у пациентов с циррозом печени (70%). Аноректальный варикоз также встречается чаще (90% vs.56%) и больше по размеру. Варикоз желудка также чаще встречается при НЦПН, чем при циррозе. Портальная гипертензивная гастропатия встречается редко и является редкой причиной кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта (UGI) при первом проявлении у пациентов с NCPF.

Какие еще заболевания, состояния или осложнения мне следует искать у пациентов с нецирротической портальной гипертензией?

Дифференциальные диагнозы

Диагностика NCPF проста. Цирроз ребенка A можно спутать с NCPF; тем не менее, тесты функции печени, вирусная серология и гистология (дольчатый беспорядок, образование псевдолобул) и, прежде всего, нормальный HVPG могут четко различать эти два.В то время как непропорционально большая селезенка с расширенной и утолщенной воротной веной способствует диагностике NCPF, может быть нелегко отличить ее от хронической EHPVO с реканализированной воротной веной. Синдром тропической спленомегалии — еще одно состояние в тропиках, которое проявляется массивной спленомегалией; однако портальная гипертензия у этих пациентов встречается редко. Кроме того, при синдроме тропической спленомегалии часто наблюдаются повышенные уровни IgM в сыворотке и высокие титры антител к малярии.

Какова правильная терапия для пациента с нецирротической портальной гипертензией?

Менеджмент

Лечение острого и рецидивирующего кровотечения из варикозно расширенных вен и гиперспленизма является основной проблемой для пациентов с НЦПФ.При остром кровотечении из варикозно расширенных вен перевязка варикозно расширенных вен и эндоскопическая склеротерапия одинаково эффективны (примерно 95% успеха в контроле острого кровотечения). Оба метода также достаточно эффективны для достижения облитерации варикозно расширенных вен с низкой частотой рецидивов варикозно расширенных вен, около 20%. Наша группа сообщила, что предотвращение повторного кровотечения с использованием неселективных b-блокаторов столь же эффективно, как и эндоскопическая перевязка варикозно расширенных вен. Мы также сообщали, что β-адреноблокаторы и эндоскопическая перевязка варикозно расширенных вен в равной степени эффективны для первичной профилактики у пациентов с НЦПГ.Варикозное расширение вен желудка, которое чаще встречается при НЦПН, можно лечить с помощью инъекции цианоакрилатного клея и редко требует хирургического вмешательства.

Сообщается, что интервенционные радиологические процедуры эффективны у пациентов с ИЛГ. К ним относятся эмболизация селезеночной артерии, чрескожная чреспеченочная облитерация и процедура трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунта (TIPS).

Роль хирургического вмешательства при варикозном кровотечении ограничена, так как оно требуется менее чем в 5% случаев НЦПН, которые не поддаются эндоскопической терапии.Селективные шунты, такие как дистальные селезеночные шунты, предпочтительны, потому что они имеют более низкую частоту постшунтовой энцефалопатии; однако при наличии массивной спленомегалии проксимальный шунт со спленэктомией является хорошим выбором. Хирургическое вмешательство также показано пациентам с симптоматическим гиперспленизмом, пациентам, которые прибывают в отдаленные районы, или тем, кто желает своевременного лечения. Сообщалось о развитии мембранопролиферативного гломерулонефрита и других почечных аномалий после операции по шунтированию у пациентов с NCPF.

Прогноз

Прогноз для пациентов с НЦПФ хороший. Смертность от острого кровотечения при НЦПФ значительно ниже, чем у пациентов с циррозом печени. После успешного искоренения варикозно расширенных вен пищевода и желудка автор наблюдал почти 100% 2- и 5-летнюю выживаемость этих пациентов. Отдаленный результат операции шунтирования также благоприятен, сообщается о 5-летней выживаемости 88%. Окклюзия шунта, постшунтовая энцефалопатия и почечная дисфункция могут вызывать некоторые осложнения.

Какая наиболее частая причина нецирротической портальной гипертензии?
Внепеченочная непроходимость воротной вены

Обструкция внепеченочной воротной вены (EHPVO) определяется как обструкция внепеченочной воротной вены без вовлечения внутрипеченочных воротных вен, селезеночных или верхних брыжеечных вен. Изолированная окклюзия селезеночной вены или верхней брыжеечной вены не является EHPVO. Ранее термин «тромбоз воротной вены» (PVT) часто свободно заменяли на EHPVO, но как в Baverno IV, так и в V, EHPVO был принят в качестве предпочтительного термина.В основном это делается для исключения внутрипеченочного ТВВ, вызванного циррозом печени или инвазией гепатоцеллюлярной карциномы.

.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован.