Бластный лейкоз острый: Острый миелобластный лейкоз — что это такое, лечение и прогноз

Содержание

Острый лейкоз - Виды рака

Острый лейкоз представляет собой раковое заболевание крови, при котором форменные элементы крови постепенное замещаются незрелыми бластными клетками.

Это наиболее распространенная форма гемобластозов. Встречается у 3 человек на сто тысяч населения, причем, по статистике, взрослые болеют в три раза чаще детей.

Виды острого лейкоза

Международная FAB-классификация дифференцирует острые лейкозы в соответствии с видом опухолевых клеток на две большие группы  -- лимфобластные и нелимфобластные. В свою очередь их можно разделить на несколько подвидов:

1. Острые лимфобластные лейкозы:

•       пре-В-форма

•       В-форма

•       пре-Т-форма

•       Т-форма

•       Иная или же ни Т, ни В-форма

2. Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы:

•       острый миелобластный, для которого характерно появление большого количества  предшественников гранулоцитов

•       острый монобластный и острый миеломонобластный, в основе которых лежит активное размножение монобластов

•       острый мегакариобластный -- развивается в результате активного размножения предшественников тромбоцитов, так называемых мегакариоцитов 

•       острый эритробластный, характеризующийся повышением уровня эритробластов

3. Отдельной группой стоит острый недифференцированный лейкоз

Симптомы острого лейкоза

Острый миелобластный лейкоз

Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, высокая температура тела и поражение внутренних органов.

Так, например, при лейкозном пневмоните очаг инфильтрации и воспаления находится в легких, вызывая характерную симптоматику – кашель и повышение температуры тела.

У каждого четвертого пациента с миелобластным лейкозом наблюдается лейкозный менингит с сильнейшими головными болями, жаром, ознобами и неврологической симптоматикой.

При тяжелой стадии течения процесса может развиваться лейкозная инфильтрация почек, приводящая к серьезной почечной недостаточности, вплоть до полной задержки мочи. 

На коже появляются специфические лейкемиды – розовые или светло-коричневые образования, печень увеличивается и становится плотной.

При поражении кишечника наблюдается вздутие живота, разжижение стула, появляются сильные, нестерпимые боли. В тяжелых случаях образуются язвы, возможны случаи прободения.

Острый лимфобластный лейкоз

Для данного варианта заболевания характерно увеличение селезенки и лимфатических узлов. Как правило, патологический процесс фиксируется в надключичной области, сначала с одной стороны, а затем уже с обеих. Лимфатические узлы плотные, безболезненные, при сдавлении соседних органов могут возникать характерные симптомы. 

Например, при увеличении лимфоузлов в средостении может появляться кашель, а также нарушение дыхания в виде одышки. Поражение мезентериальных узлов в брюшной полости приводит к появлению болей в животе. У мужчин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, причем чаще всего с одной стороны.

Острый эритромиелобластный лейкоз 

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром – выраженное снижение уровня эритроцитов и гемоглобина крови, проявляющееся слабостью, бледностью и повышенной утомляемостью.

Стадии острого лейкоза

Врачи-онкологи выделяют пять стадий заболевания, протекающих с характерными симптомами:

Начальная стадия острого лейкоза

Этот период нередко протекает скрыто, без выраженных клинических проявлений. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет – в это время патологический процесс только начинается, уровень лейкоцитов изменяется незначительно (причем их количество может как увеличиваться, так и уменьшаться), появляются незрелые формы и развивается анемия.

Анализ крови на данном этапе не так информативен, как исследование костного мозга, позволяющее выявить большое количество бластных клеток. 

Развернутая стадия острого лейкоза

На данном этапе появляются истинные симптомы заболевания, обусловленные угнетением процессов кроветворения и появлением большого количества незрелых клеток в периферической крови.

В развернутой стадии острого лейкоза можно выделить два варианта течения заболевания:

•       Пациент чувствует себя удовлетворительно, жалоб нет, но при этом в анализе крови обнаруживаются характерные признаки лейкоза

•       У пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но при этом без выраженных изменений со стороны периферической крови

Ремиссия

Ремиссия, то есть период стихания обострения, может быть полной и неполной.  

Полная ремиссия характеризуется отсутствием симптоматики заболевания, а также бластных клеток в крови. В костном мозге уровень незрелых клеток не должен превышать 5%.

При неполной ремиссии пациент может чувствовать облегчение и улучшение самочувствия, однако уровень бластных клеток в костном мозге остается повышенным.

Рецидив

Рецидивы острого лейкоза могут возникать непосредственно в костном мозге, а также вне его.

Терминальная стадия

Данный этап характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функции всех жизненно важных органов. Чаще всего заканчивается летальным исходом.

Диагностика острого лейкоза

Диагноз «острый лейкоз» доктор может заподозрить по изменениям в анализе крови, однако ключевым критерием является повышение в костном мозге бластных клеток.

Изменения в периферическом анализе крови

В большинстве случаев с острым лейкозом у пациентов развивается анемия с резким снижением уровня эритроцитов и гемоглобина. Также отмечается падение уровня тромбоцитов (восстанавливается в стадии ремиссии и вновь падает при обострении патологического процесса).

Что касается лейкоцитов, то может наблюдаться двоякая картина – как лейкопения, то есть снижение уровня лейкоцитов, так и лейкоцитоз, то есть повышение уровня этих клеток. Как правило, в  крови присутствуют и патологические бластные клетки, однако в ряде случаев они могут отсутствовать, что не исключает лейкоза.

Лейкоз, при котором в крови фиксируется большое количество бластных клеток, носит название «лейкемический», а лейкоз с отсутствием бластных клеток называется «алейкемическим».

Изменения в красном костном мозге

Исследование красного костного мозга является самым главным критерием диагностики острого лейкоза. 

Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

Еще одной важной диагностической методикой является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, что в свою очередь позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга   подтвердить заболевание.

Критерии диагностики острого лейкоза:

• 30% и более всех клеточных элементов красного костного мозга приходится на бласты

• Уровень эритрокариоцитов более 50%, бластов -- не менее 30% 

• При остром промиелоцитарном лейкозе отмечается появление в костном мозге специфических гипергранулярных атипичных промиелоцитов

Лечение острого лейкоза

Схема лечения острых лейкозов зависит от возраста и состояния пациента, вида и стадии развития заболевания, и рассчитывается всегда индивидуально в каждом конкретном случае.

Существует два основных вида терапии острых лейкозов – это химиотерапия и оперативное лечение – трансплантация костного мозга.

Химиотерапия складывается из двух последовательных этапов:

•       Задачей первого этапа является индукция ремиссии. С помощью химиотерапии онкологи достигают уменьшения уровня бластных клеток

•       Этап консолидации, необходимый для уничтожения оставшихся раковых клеток

•       Реиндукция, как правило, полностью повторяющая схему (препараты, дозировки, кратность введения) первого этапа

•       Помимо химиотерапевтических препаратов в общей схеме лечения присутствуют цитостатики.

По статистике, общая продолжительность химиотерапевтического лечения при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Химиотерапия в сочетании с цитостатиками является агрессивным методом воздействия, вызывая целый ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, ухудшение самочувствия, выпадение волос и т.д.). Для того, чтобы облегчить состояние пациента, назначается сопутствующая терапия. К тому же, в зависимости от состояния, могут быть рекомендованы антибиотики, дезинтоксикационные средства, тромбоцитарная и эритроцитарная масса, переливание крови.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга обеспечивает пациенту здоровые стволовые клетки, которые в дальнейшем становятся родоначальницами нормальных форменных элементов крови.

Важнейшее условие для трансплантации – полная ремиссия заболевания. Важно, чтобы чищенный от бластных клеток костный мозг заново заполнился здоровыми клетками. 

Для того, чтобы подготовить пациента к операции, проводится специальная иммуносупрессивная терапия. Это необходимо для уничтожения лейкозных клеток и подавления защитных сил организма, чтобы снизить риск отторжения трансплантата.

Противопоказания к трансплантации костного мозга:

•       Нарушения функционирования внутренних органов

•       Острые инфекционные заболевания

•       Рецидив острого лейкоза, не переводящийся в ремиссию

•       Пожилой возраст

Прогноз заболевания

По статистике, прогноз у детей, страдающих острым лейкозом, лучше, чем у взрослых. Так, детская выживаемость в течение 5 лет составляет 65 - 85%, взрослая – от 20 до 40%. 

Острый миелобластный лейкоз потенциально более опасен, в его случае пятилетняя выживаемость у пациентов младше 55 лет составляет 40-60%, а у пожилых людей всего 20%.

Особенности и описание острого миелобластного лейкоза у взрослых

Одним из наиболее опасных онкологических заболеваний, встречающихся как у детей, так и у взрослых, является острый миелобластный лейкоз крови. Часто его называют также миелоидным.

По статистическим данным, обнародованным в США, этой болезнью ежегодно заболевает порядка 10500 человек. Смертность от ОМЛ составляет чуть более 1% от всех связанных с онкологией смертей, зарегистрированных в этой стране. Более подвержены заболеванию представители негроидной расы.

Развивается патология преимущественно у молодых, младше 15 лет, и пожилых, старше 60 лет, пациентов. Среди этих групп больше представителей мужского пола, нежели женского. В среднем же возрасте мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой, однако происходит это достаточно редко.

Острый миелобластный лейкоз – что это такое?

Под ОМЛ подразумевается группа онкопатологий, при которых злокачественный процесс захватывает миелоидный росток клеток крови в костном мозге. Поврежденная часть клетки подавляет собой здоровые элементы, после чего клетка становится неполноценной и неспособной вырасти до зрелого состояния.

Пораженные клетки быстро делятся, образуя себе подобные, выходят из мест локализации, попадают в кровеносное русло и с током крови разносятся по организму больного. Таким образом прогрессирует это заболевание.

Острыми эта группа лейкозов называется по той причине, что мутации подвергаются именно незрелые клетки крови, а состояние пациента при отсутствии грамотно назначенного лечения ухудшается с высокой скоростью.

В группу ОМЛ входят:

  • миеломонабластный лейкоз;
  • миеломоноцитарная лейкемия;
  • монобластная форма моноцитарного типа;
  • мегакариобластный рак крови;
  • эритробластный лейкоз.

Они отличаются между собой объектом мутации и путем развития. Определить, какой именно формой ОМЛ болен пациент, можно только после тщательного обследования на основании полученных результатов.

Основные симптомы острого лейкоза миелобластного типа

Четко обозначенной симптоматики, присущей этому заболеванию, нет. Его проявления зависят от возраста больного, состояния здоровья, наличия сопутствующих патологий, разновидности ОМЛ и других обстоятельств. Кроме того, симптомы появляются постепенно, от более легких к более тяжелым, что смазывает картину и затрудняет своевременную постановку диагноза.

Наиболее часто о вероятности развития острой миелоидной лейкемии свидетельствуют:

  • на ранних стадиях — постоянная слабость, утомляемость, упадок сил;
  • недомогание по типу простуды с небольшим повышением температуры тела;
  • анемия;
  • повышенная потливость, отеки рук, ног и лица;
  • на более поздних стадиях – поражения слизистых;
  • увеличение печени, селезенки, лимфоузлов, иногда — миндалин;
  • боли в позвоночнике, костях, суставах, изменения в костной ткани по типу остеопороза.

При остром миелобластном лейкозе прогноз жизни напрямую зависит от того, насколько рано начато лечение. Поэтому целесообразно обратить внимание уже на первые симптомы болезни, несмотря на то, что они являются неспецифичными. И нанести визит врачу.

Диагностика патологии

Как и при любой разновидности лейкемии, при остром лейкозе миелоидной формы пациент сдает анализы крови – общий и биохимический. С целью установления диагноза и уточнения стадии ОМЛ лабораторно исследуется периферическая кровь. Отклонения, с высокой долей вероятности указывающие на лейкоз, наблюдаются по целому ряду показателей ОАК – в эритроцитах, тромбоцитах, лейкоцитах, лимфоцитах, других типах клеток.

В биохимическом исследовании анализируют в первую очередь уровень мочевой кислоты, некоторых ферментов и витамина В12. Отклонения от референсных значений по этим показателям – дополнительный повод для проведения более тщательного обследования.

Если результаты анализов предполагают наличие у пациента ОМЛ, он направляется на биопсийную пункцию костного мозга. Забор гомеопоэтических стволовых клеток осуществляется с целью пересчета незрелых лейкоцитов. Если их количество значительно превышает норму, можно с уверенностью говорить об остром миелоидном лейкозе.

Дополнительными методами исследования являются ЭКГ, МРТ, рентгенография, осмотр и консультации смежных специалистов – если болезнь затронула те или иные органы и ткани. Также, поскольку основной предпосылкой для старта заболевания на сегодняшний день принято считать наследственный фактор, с целью определения оптимальной стратегии и тактики лечения острого миелобластного лейкоза врач может направить пациента на генетическое исследование.

Как лечат острый миелобластный лейкоз

Наиболее эффективным методом борьбы с данным заболеванием является трансплантация костного мозга. В этом случае пациент получает здоровые стволовые клетки, которые, начиная делиться, восполняют недостаток нормальных клеток крови. Однако этот метод сопряжен со многими сложностями, в частности:

  • поиск подходящего по максимальному количеству параметров донора может занять время, которого у больного зачастую просто нет;
  • для того, чтобы организм реципиента не отторгнул донорскую субстанцию, перед пересадкой костного мозга он подвергается агрессивной иммуноподавляющей терапии. В этот период человек становится уязвимым к любым инфекциям, поэтому важно соблюдать абсолютную стерильность в месте его нахождения;
  • хотя сама трансплантация может проводиться в рамках ОМС, расходы, связанные с обследованием неродственных доноров и лечением возможных осложнений, например, отторжения, несет пациент или его близкие. Поэтому процедура обходится достаточно дорого.

В силу вышеперечисленного наиболее распространенным и востребованным методом лечения ОМЛ на сегодняшний день все еще остается химиотерапия. Она позволяет добиться длительной устойчивой ремиссии, а иногда – и полного выздоровления пациента, хотя окончательный прогноз при остром миелобластном лейкозе после такого лечения менее благоприятный с точки зрения возникновения рецидивов, чем при трансплантации костного мозга.

Помимо этого, в рамках терапии пациенту назначают лечение, поддерживающее или восстанавливающее иммунитет, а также направленное на снятие симптомов обострения хронических заболеваний.

Прогноз жизни при остром миелоидном лейкозе

Как правило, врачи довольно осторожны в формулировке прогноза жизни при остром миелоидном лейкозе. Он во многом зависит от возраста больного, наличия и тяжести сопутствующих патологий, индивидуальной реакции на лечение, а также стадии, на которой установлен диагноз и назначена адекватная терапия.

В целом тенденции следующие:

  • у детей и молодых людей добиться ремиссии проще, чем у пожилых пациентов. К тому же, она бывает более длительной;
  • дети переносят заболевание легче и реагируют на лечение более эффективно;
  • прогноз при остром миелоидном лейкозе на выживаемость и приемлемое качество жизни у детей составляет порядка 40-50%, в то время как у взрослых этот показатель находится в пределах всего 20-40%;
  • пятилетняя выживаемость пациентов, прошедших полный курс лечения и не осложненных хроническими заболеваниями, составляет по статистике 70-75%;
  • рецидивы в течение первых 5 лет после лечения случаются примерно у 30% больных с диагнозом ОМЛ.

Особая группа пациентов – это больные с генетическими мутациями 3, 5 и 7 хромосом. Подобные отклонения значительно осложняют лечение острой миелоидной лейкемии и снижают прогноз выживаемости до 15%, при этом повышая вероятность рецидива до 80%.

Острый лейкоз - симптомы, лечение, профилактика, причины, первые признаки

Общие сведения

Новости по теме

Существует несколько видов острого лейкоза. Так называемый острый лимфобластный лейкоз чаще всего возникает у детей. Другой тип острый гранулоцитарный лейкоз чаще встречается у взрослых.

При лимфобластном лейкозе патологически измененные лейкоциты образуются в лимфоузлах или костном мозге. Гранулоцитарный лейкоз затрагивает лейкоциты, которые продуцируются в костном мозге.

Причины

Причины лейкоза до настоящего времени неизвестны. Считается, что определенные факторы повышают риск развития лейкемии: определенные генетические отклонения, заболевания иммунной системы, воздействие высоких доз радиации и химических веществ, которые подавляют костномозговое кроветворение.

Симптомы острого лейкоза

Высокая температура тела, общая слабость и другие гриппоподобные симптомы; увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени; боли в костях.

Тенденция к кровоточивости и образованию синяков.

Красные или пурпурные пятна на коже, вызванные кровотечением.

Частые инфекции и прогрессирующая слабость.

Осложнения

Острый лейкоз часто возникает внезапно, особенно у детей. Сначала кажется, что это простуда или грипп, но симптомы быстро прогрессируют, состояние ухудшается и появляются патологические изменения со стороны крови.

Острая лейкемия опасное заболевание. При отсутствии лечения болезнь быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Специальных мер профилактики нет.

Что можете сделать вы

При подозрении на лейкоз следует обратиться к врачу как можно скорее. Лучше всего, чтобы лечение проводил специалист-онколог, имеющий опыт лечения соответствующего типа лейкоза.

Длительность лечения лейкоза обычно составляет 2 года. В течение этого времени необходимо особенно поддерживать свои жизненные силы, поскольку противоопухолевая терапия и лучевая терапия сопровождаются тошнотой.

Чем раньше начато лечение, тем выше вероятность выздоровления.

Что может сделать врач

Во-первых, врач должен определить, связаны ли имеющиеся у пациента симптомы с лейкозом, или они вызваны анемией, или инфекционным заболеванием. Если в крови и костном мозге обнаружены клетки, характерные для лейкемии, дальнейшие исследования проводятся для того, чтобы определить тип лейкоза и наметить программу лечения.

Диагноз острого лейкоза предполагается, когда при проведении нескольких анализов крови выявляется патологически повышенное количество лейкоцитов. Для подтверждения этого диагноза проводят биопсию костного мозга.

Для лечения острого лейкоза проводят химиотерапию, применяя различные комбинации противоопухолевых препаратов. Целью лечения является уничтожение опухолевых клеток.

Доза таких препаратов должна быть тщательно подобрана для того, чтобы опухолевые клетки были уничтожены, а здоровые клетки организма не пострадали. Первая фаза лечения — индукционная терапия. В этот период больной получает наиболее интенсивное лечение в течение 4-6 недель. Этот этап терапии, как правило, вызывает ремиссию заболевания, которая, однако, может оказаться лишь временной, если не продолжать терапию.

Вторая фаза лечения закрепляющая терапия, целью которой является уничтожение патологических клеток, присутствующих на этот момент в организме. Препараты, которые получает пациент в этой фазе, необходимы для преодоления возможной устойчивости к терапии. Поддерживающая химиотерапия обычно продолжается 2-3 года.
Большинство пациентов остается в стационаре в течение первой фазы лечения, поскольку существует высокий риск инфицирования, а также развития тяжелого кровотечения. Поскольку эти препараты подавляют продукцию лейкоцитов возможно ухудшение самочувствия, могут потребоваться частые переливания крови.

Важной частью лечения может стать трансплантация костного мозга. Это сложная процедура, при которой все продуцируемые клетки крови вначале разрушаются облучением, а затем новые клетки от подходящего донора вводятся в костный мозг со здоровыми клетками. Для предотвращения вторжения опухолевых клеток из костного мозга возможно проведение лучевой терапии.

На сегодняшний день все более количество случаев острого лейкоза успешно поддается терапии, прогноз существенно улучшается, особенно у детей; все большее число пациентов вылечивается. В 90% случаев и более достигается ремиссия, половина пациентов выживает в течение 5 и более лет.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Миелолейкоз

Миелолейкоз – это злокачественное заболевание крови и костного мозга, при котором образуется избыточное количество гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и базофилов) и их предшественников. Гранулоциты являются разновидностью лейкоцитов и отвечают за защиту организма от инфекций. При миелолейкозе они перестают выполнять свои функции и вытесняют из крови и костного мозга нормальные клетки крови, проникают в другие органы, нарушая их работу.

Существует множество разновидностей миелолейкоза, различаемых в зависимости от скорости развития патологического процесса, зрелости лейкозных клеток, изменений в хромосомах. Чаще всего выделяют два основных типа заболевания: острый миелобластный лейкоз и хронический миелоидный лейкоз.

При любом типе миелолейкоза применяется комплексное и достаточно длительное лечение. С каждым годом появляются все более эффективные методы терапии этого вида рака крови. Прогноз заболевания зависит от типа миелолейкоза, стадии болезни, на которой начато лечение, возраста пациента. В целом прогноз при остром миелолейозе благоприятный, особенно у детей. При хроническом миелолейкозе прогноз хуже, однако при своевременном начале лечения современные методы терапии позволяют надолго приостановить прогрессирование патологического процесса.

Синонимы русские

Лейкемия миелоидная, Ph-положительный хронический миелолейкоз, лейкоз гранулоцитарный, миелоидный лейкоз, миелолейкоз, миелоз, миеломная болезнь, острый миелобластный лейкоз, острый нелимфобластный лейкоз, острый нелимфобластный лейкоз у взрослых.

Синонимы английские

Childhoodacutemyeloidleukemia, adultacutemyeloidleukemia, acutemyeloidleukemia, acutemyeloblasticleukemia, acutegranulocyticleukemia, acutenonlymphocyticleukemia, chronicmyeloidleukemia, chronicgranulocyticleukemia.

Симптомы

Острый миелолейкоз обычно развивается стремительно – в течение нескольких недель. Его основными симптомами являются:

  • слабость;
  • раздражительность;
  • головокружение;
  • одышка;
  • частые инфекционные заболевания;
  • лихорадка;
  • частые, длительные кровотечения, возможны сильные носовые кровотечения, кровоточивость десен;
  • кровоизлияния в кожу и слизистые;
  • болезненность, воспаление десен;
  • тяжесть в животе;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • головные боли, тошнота, рвота, судороги.

Хронический миелолейкоз развивается постепенно и проходит 3 стадии:

1) хроническая  – симптомы обычно отсутствуют;

2) прогрессирующая – появляются слабость, боли в животе;

3) бластный криз – на этом этапе заболевание протекает со всеми симптомами острого миелолейкоза.

Общая информация о заболевании

Все клетки крови развиваются из единой стволовой клетки, которая затем дает начало миелоидным и лимфоидным стволовым клеткам. Из лимфоидных формируются лимфоциты, миелоидные дают начало предшественникам эритроцитов, тромбоцитов и миелобластам. Именно из миелобластов в результате цепочки последовательных делений формируются гранулоциты и моноциты.

Гранулоциты представляют собой разновидность лейкоцитов и называются так из-за своего вида – под микроскопом в них видны характерные темные гранулы, а также ядро, состоящее из нескольких сегментов. Существует несколько видов гранулоцитов – эозинофилы, базофилы и нейтрофилы. Моноциты также имеют сегментированное ядро, но их гранулы светлые. Основная задача гранулоцитов и моноцитов – борьба с вредными для организма чужеродными агентами (вирусами, бактериями).

При миелолейкозе костный мозг вырабатывает избыточное количество патологических гранулоцитов. Постепенно они вытесняют из крови и костного мозга нормальные клетки крови, что приводит к появлению характерных симптомов. При подавлении деления и роста эритроцитов возникают симптомы анемии – бледность, головокружение, слабость, – при подавлении роста тромбоцитов – нарушения свертываемости крови, частые кровотечения. Лейкозные клетки могут проникать в другие органы – печень, селезенку, лимфатические узлы, головной и спинной мозг, – вызывая нарушение их функций и характерные проявления. Патологические миелоидные клетки также могут образовывать скопления в надкостнице, средостении, органах желудочно-кишечного тракта (хлоромы).

Злокачественные нарушения кроветворения происходят из-за повреждения ДНК миелоидных клеток. ДНК клетки содержит информацию о ее росте, делении и гибели и представлена в клетке в виде хромосом. Факторы, повреждающие ДНК миелоидных клеток, до конца не изучены. Доказано вредное воздействие ионизирующей радиации, предшествующей химиотерапии, токсических веществ, например бензола. Выявлены также характерные изменения структуры и количества хромосом при определенных видах миелолейкоза.

При остром миелолейкозе часто наблюдаются повреждения 8-й, 15-й, 16-й, 17-й и 21-й хромосом. Характерным признаком хронического миелолейкоза считается наличие филадельфийской хромосомы. Она встречается в 95  % всех случаев хронического миелолейкоза и образована в результате присоединения к 22-й хромосоме участка 9-й хромосомы. Филадельфийская хромосома активирует синтез специальных белков тирозинкиназ, которые нарушают деление миелоцитов. В результате в крови появляются как зрелые гранулоциты, так и бластные клетки.

Острый миелолейкоз встречается как у взрослых, так и у детей. При нем в крови и костном мозге находят большое количество миелобластов. При хроническом миелолейкозе миелоидные клетки более зрелые и "специализированные". Средний возраст пациентов с хроническим миелолейкозом – 55-60 лет.

Кто в группе риска?

  • Мужчины.
  • Люди старше 60 лет.
  • Курящие.
  • Подвергавшиеся радиоактивному облучению.
  • Подвергавшиеся химиотерапии или лучевой терапии в связи с другой формой рака.
  • Люди с синдромом Дауна и другими генетическими нарушениями.
  • Страдающие миелодиспластическими заболеваниями (это группа хронических заболеваний, при которых костный мозг не вырабатывает достаточное количество полноценных клеток крови).

Диагностика

Лабораторные методы обследования

  1. Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ) с лейкоцитарной формулой. Это исследование дает врачу информацию о количестве, соотношении и степени зрелости элементов крови.
    1. Лейкоциты. При миелолейкозе лейкоциты могут быть повышены, в норме или понижены. Лейкоцитарную формулу (соотношение отдельных видов лейкоцитов) определяют по мазку крови. Для этого на предметное стекло наносится тонкий мазок крови, окрашивается специальными красителями, а затем исследуется под микроскопом. Таким образом врач может не только определить соотношение лейкоцитов, но и выявить патологические, незрелые клетки, которые внешне отличаются от нормальных. Для острого лейкоза характерно наличие в лейкоцитах специфических включений – азурофильных гранул и палочек Ауэра. Это характерный признак миелобластов. При хроническом миелолейкозе в крови обнаруживают более зрелые лейкоциты.
    2. Тромбоциты, эритроциты и гемоглобин могут быть снижены.
  1. Определение уровня щелочной фосфатазы нейтрофилов. Это специальное бактерицидное вещество, которое определяется только в зрелых лейкоцитах. При миелолейкозе она снижена, тогда как при других заболеваниях, например инфекциях, бывает значительно повышена.
  •   Проточная цитометрия или иммунофенотипирование. При сложных вариантах миелолейкоза эти методики позволяют точно определить тип злокачественных клеток. При проточной цитометрии измеряют параметры клетки с помощью лазерного луча. Иммунофенотипирование заключается в обнаружении специфических для разных типов клеток белков на поверхности мембраны лейкоцита.
  •   Цитогенетические исследования. Для исследования обычно берут венозную кровь. Клетки крови фиксируют и окрашивают, после чего специалист под микроскопом исследует их кариотип – полный набор хромосом, который идентичен во всех клетках организма человека. Используется для выявления хромосомных нарушений, характерных для миелолейкоза.

Другие методы обследования

  •   Спинномозговая пункция. Проводится для определения в спинномозговой жидкости, омывающей спинной и головной мозг, лейкозных клеток. Образец спинномозговой жидкости берется с помощью тонкой иглы, которая вводится между 3-м и 4-м поясничными позвонками после местного обезболивания.
  •   Рентгенография грудной клетки – может показать увеличение лимфатических узлов.
  •   Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Помогает выявить увеличение печени и селезенки.

Лечение

  •   Химиотерапия – это использование специальных препаратов, которые разрушают лейкозные клетки или препятствуют их делению.
  •   Таргетированная терапия – применение препаратов, имеющих направленное действие на некоторые виды злокачественных клеток. Они взаимодействуют с определенными белками на поверхности лейкозных клеток и вызывают их разрушение.
  •   Иммунотерапия – использование средств, усиливающих ответ иммунной системы организма на злокачественные клетки. При терапии лейкозов чаще всего используют альфа-интерферон – специфический белок, обладающий противовирусной активностью.
  •   Пересадка костного мозга – пациенту пересаживают нормальные клетки костного мозга от подходящего донора. Предварительно проводят курс химио- или лучевой терапии в высоких дозах, чтобы уничтожить все патологические клетки в организме.
  •   Лучевая терапия – разрушение лейкозных клеток с помощью ионизирующего излучения. Может быть использована при остром миелолейкозе для полного разрушения лейкозных клеток перед пересадкой костного мозга.

Профилактика

Специфической профилактики миелолейкоза нет. Для своевременной диагностики необходимо регулярно проходить профилактические осмотры, а при возникновении тревожных симптомов сразу обращаться к врачу.

Рекомендуемые анализы

  Острый монобластный лейкоз - Med24info.com

  Острый монобластный лейкоз

  Монобластная форма острых лейкозов наблюдается у 6— 8% взрослых и у 2,6% детей.
Клиническая картина данной формы лейкоза мало отличается от острого миелобластного лейкоза, хотя чаще выражены интоксикация и повышение температуры. Гораздо чаще выявляются осложнения, связанные с нейтропенией, среди которых преобладают некротические изменения слизистой оболочки рта и глотки, чему способствует характерная для этой формы острого лейкоза лейкемическая инфильтрация десен, ведущая к гипертрофии сосочков. Воспаление языка может быть обусловлено и самой нейтропенией.
При монобластном остром лейкозе процесс локализуется в основном в костном мозге, но отдельные группы лимфатических узлов и селезенка могут быть увеличены. Нередко развивается инфильтрация миндалин и десен, а на поздних этапах прогрессии возможно появление инфильтратов во всех внутренних органах и лейкемидов в коже, на серозных оболочках.
Лабораторные показатели крови
Данный лейкоз характеризуется крупными бластными клетками, имеющими бобовидное, с неглубоким вдавлением, структурное ядро с несколькими нуклеолами. Цитоплазма таких клеток меньше, чем у моноцита, однако больше, чем у мие- лобласта, ее цвет бывает разных оттенков — от серо-голубого до интенсивно синего. Иногда такие клетки встречаются только в костном мозге, а в крови имеются более зрелые элементы, напоминающие моноциты, иногда почти ничем не отличимые от них. Встречаются случаи монобластного лейкоза с нейтро- филезом в крови и с «омоложением» лейкограммы до миелоцитов. Количество тромбоцитов обычно снижается.
При монобластном лейкозе в крови и костном мозге могут быть бластные клетки с круглым ядром и узким ободком цитоплазмы, и только цитохимические особенности свидетельствуют об их принадлежности к элементам моноцитарной природы.
Особенностью данной формы острого лейкоза служит цитохимическая характеристика моноцитарных элементов: они дают положительную реакцию на неспецифическую а-нафтилэстеразу и а-нафтилэстеразу, подавляемую фторидом натрия.
В сыворотке и моче больных монобластным и миеломо- нобластным лейкозами содержится много лизоцима (мура- мидазы) — фермента, содержащегося в большом количестве в нормальных моноцитах.
В ряде случаев острого монобластного и миеломонобла- стного лейкоза возможно появление в сыворотке иммуноглобулина G или М. В подобных случаях учеными при помощи иммунофлюоресцентного метода было доказано, что иммуноглобулины находятся на лейкозных клетках (Law et al., 1976).
Частота полного улучшения при остром монобластном лейкозе в условиях современного лечения такая же, как при остром миелобластном лейкозе, — более 60%.
Острый эритромиелоз (болезнь Ди Гульельмо)
Острый эритромиелоз встречается у взрослых приблизительно в 5% случаев всех форм нелимфобластных острых лейкозов, у детей — не более чем в 1%.
В анамнезе больных острым эритромиелозом имеется, как правило, лучевая или химиотерапия, данная форма острого лейкоза наиболее часто описывается в качестве вторичного лейкоза у лиц, больных лимфогранулематозом, миеломной болезнью, эритремией.
Клиника
В большинстве случаев начало острого эритромиелоза ха- растеризуется анемическим синдромом, который нарастает медленно, сопровождается легкой желтушностью. Анемия обычно умеренно гиперхромная, в крови у больного встречаются эритрокариоциты, при этом ретикулоцитов не более 1—3%. Картина крови может быть и алейкемической, но по мере развития болезни наступает лейкемизация: в кровь выходят или эритрокариоциты, или бласты, или те и другие. Лейкопения, тромбоцитопения нередко наблюдаются уже с самого начала, иногда появляются позже. Билирубин несколько повышен за счет непрямой фракции.
В отличие от предыдущих форм острого лейкоза, где диагностика базировалась на обнаружении в пунктате костного мозга атипических бластных клеток, при остром эритромие- лозе пунктат часто сам по себе становится загадкой.
Картина костного мозга и крови
Для данного заболевания характерно резкое увеличение содержания клеток красного ряда в костном мозге. Такая картина встречается при гемолитических и В12-дефицитной анемиях, при неэффективном кроветворении любой природы, а именно при разрушении эритрокариоцитов. В отличие от других форм острого лейкоза при остром эритромиелозе дифференцировка
опухолевых клеток красного ряда происходит нередко до стадии полихроматофильных и оксифильных эритрокариоцитов или до эритроцитов. Однако наряду с клетками красного ряда, иногда атипичными, многоядерными, в костном мозге, а позже и в крови появляются бластные элементы, которые и позволяют поставить диагноз.
По морфологии бластных клеток эритромиелоз подразделяется на два варианта: собственно эритромиелоз, при котором субстрат опухоли представлен эритрокариоцитами и недифференцируемыми бластами, и эритролейкоз, при котором наряду с эритрокариоцитами много и миелобластов.
При первом варианте происходит постепенный переход к преобладанию недифференцируемых бластов, при втором — к миелобластозу. Клинические различия между этими вариантами неотчетливы.
В тех случаях, когда отмечается выраженное угнетение нормальных ростков кроветворения (лейко-, тромбоцитопения, анемия, содержание ретикулоцитов не более 2—3%), а в костном мозге — обилие уродливых эритрокариоцитов и много атипичных недифференцированных бластных клеток или мие- лобластов, диагноз острого эритромиелоза становится очевидным. Если же морфологически клетки красного ряда мало отличаются от нормальных, недифференцированных бластных клеток немного (до 10%), а в периферической крови нет отчетливых признаков угнетения нормальных ростков кроветворения, то с определенностью диагностировать острый эритро- миелоз не удается.
В этой ситуации обнаружение в трепанате пролифератов недифференцированных клеток свидетельствует в пользу данного диагноза. В случае острого эритромиелоза в динамике обязательно должен нарастать процент бластных клеток в костном мозге.
До точного определения диагноза ни в коем случае не следует проводить цитостатическое лечение. До такого момента следует в терапии использовать малые дозы преднизолона, симптоматическую терапию (переливание крови при глубокой анемии), для того чтобы не затруднять дальнейшую диагностику.
В диагностике эритромиелоза существенную роль играет исследование хромосомного аппарата клеток костного мозга: при обнаружении в клетках красного ряда анеуплоидного клона диагноз можно считать доказанным.
Анеуплоидия при данном заболевании встречается приблизительно в 40% случаев. Беспорядочная (без образования клонов) анеуплоидия в красном ростке не является признаком опухолевого роста, так как этот феномен встречается и при гемолитических анемиях, и при пернициозной анемии. Острый эритромиелоз отличается изменениями в хромосомном наборе лейкозных клеток: чаще, чем при других формах лейкозов, встречаются разнообразные структурные изменения хромосом.
Морфология эритроцитов при эритромиелозе бывает различной. Обычно, как и при других острых лейкозах, несмотря на анемию, нет анизоцитоза, пойкилоцитоза. Если анизоцитоз и есть, то он не столь резкий, как при В12-дефицитной анемии, также нет характерной для нее полисегментации нейтрофилов. Зачастую наблюдается гиперхромия эритроцитов с увеличением цветового показателя до 1,2—1,3.
Какой-либо типичной патологии внутренних органов при остром эритромиелозе нет. Лимфатические узлы обычно не увеличены; печень и селезенка, как и при других формах острого лейкоза, могут увеличиваться, но чаще остаются в норме.
Динамика гематологических показателей может иметь два направления: в одном случае нарастает число бластных клеток как в костном мозге, так и в периферической крови, вплоть до почти полного вытеснения патологического красного ростка, в других — до самого конца в костном мозге сохраняется высокое содержание элементов красного ряда при умеренном нарастании процента бластных клеток. Следует отметить, что как в одном, так и в другом случае закономерно усиливаются гранулоцитопения, тромбоцитопения и анемия. Как и при других формах острого лейкоза, недостаточность кроветворения становится причиной смерти больных.
Несмотря на сравнительную редкость полного улучшения, острый эритромиелоз не отличается быстрым прогрессированием. Средняя продолжительность жизни больных — около 6 месяцев, а 20% больных живут около 2 лет и более. Вместе с тем обычно не удается замедлить процесс, получить отчетливое улучшение в составе крови на фоне лечения цитостатическими препаратами и переливаний эритроцитной массы.

Источник: Дроздов А. А., Дроздова М. В., &laquoЗаболевания крови. Полный справочник.» 2010

А так же в разделе «  Острый монобластный лейкоз »

отличие от острого, симптомы, лечение

Лейкоз — что это такое? Его относят к заболеваниям, которые входят в понятие опухолевых (т.е. рак) и называют его раком крови или лейкемией. По силе проявлений и некоторой специфике лейкозы бывают острые и хронические, причём вторые не являются следствием первых и выделяются в другую патологию, хотя имеют одну природу.

Лейкоз в острой форме начинается моментально, прогрессирует быстро. В костном мозге резко нарушается созревание лейкоцитов, наблюдается явление увеличения бластных клеток, т. е. незрелых элементов, предшественников лейкоцитов. Эти предшественники клонируются непрерывно и бесконтрольно, быстро образуя опухоль, которая с кровотоком распространяет метастазы по здоровым органам и провоцирует опухоли любой локализации и в больших количествах. Характерна высокая скорость протекания заболевания.

Отличие лейкемии хронической от острой формы недуга выражено прежде всего тем, что на развитие патологии уходят годы, оно развивается постепенно. Патологическая клеточная масса растёт из кровяных клеток всех «возрастов», когда развитие изначальных и зрелых лейкоцитов происходит патологическим образом. Нарушается образование всех форменных элементов крови, в том числе эритроцитов и тромбоцитов.

От типа клеток, которые поражены лейкемией, его разделяют на подвиды:

  • мегакариобластные, монобластные, лимфобластные, миелобластные, эритромиелобластные и другие острые лейкозы;
  • лимфоцитарные, моноцитарные, и прочие хронические лейкозы, миеломная болезнь.

Возникновение хронической формы лейкоза

Посмотрите наглядно чем отличается состав крови здорового человека от крови пациента, больного лейкозом:

Хронический лейкоз — это лимфопролиферативное или миелопролиферативное заболевание, при котором число кроветворных клеток, способных к дифференциации, увеличивается. Формируется сперва доброкачественная опухоль. Она длительно присутствует у больного, не вызывая ощутимых симптомов, и представлена клетками зрелыми либо созревающими. Прогрессируя, опухоль становится злокачественной.

Развивается патология медленно. Большая часть людей с выявленным хроническим лейкозом — это люди после 40-50 лет. Среди женщин эта форма отмечается реже. Приблизительно 30% случаев составляет хронический лимфоидный лейкоз, около 20% —миелоидный. Только один-два процента случаев, когда был выявлен хронический лейкоз, приходится на детский возраст.

Клинические проявления

Симптомы хронического лейкоза очень долго от момента начала развития моноклоновой опухоли не проявляются либо проявляются неопределённо, поэтому диагностика затруднена и может оказаться случайной при обычном обследовании пациента и анализе его крови на предмет чего-либо другого. Есть отличия в симптоматике в зависимости от типа лейкоза.

Проявления миелолейкоза

На картинке представлена классификация хронического миелолейкоза:

Бессимптомная стадия развития миелолейкоза сменяется недомоганием, обильным потоотделением, затруднённой двигательной активностью, небольшим повышением температуры и болями слева в области рёбер.

В развёрнутой фазе миелоидной формы лейкоза происходит увеличение селезёнки и печени, пациент страдает анорексией и худеет, у него болят суставы и кости. Может обнаруживаться кровь в моче и кале, появляется лейкемический периодонтит, удаление зубов сопровождается сильным кровотечением.

На терминальной стадии миелолейкоз приводит к тому, что эти симптомы обостряются, протекает выраженная интоксикация, число бластных клеток может значительно повыситься. Это бластный криз — опасное состояние, похожее на острый лейкоз, и грозящее разрывом селезёнки, обильными кровотечениями (наружными и внутренними), повышением температуры.

Симптоматика лимфолейкоза

Какие выделяют стадии хронического лимфолейкоза, смотрите на картинке:

Лимфоцитарный хронический лейкоз тоже в начальной фазе длительно не проявляет себя. Могут несколько увеличиться лимфоузлы одной-двух групп. Одно из первых проявлений лимфолейкоза — лимфоцитоз, т. е. повышение количества лимфоцитов в крови до 40-50%.

Лимфоузлы в развёрнутой фазе патологии увеличиваются не только на периферии. Как и при хроническом миелолейкозе, эта фаза лимфолейкоза сопровождается увеличением размеров печени и селезёнки. Увеличенные лимфоузлы могут сдавливать протоки печени, желчевыводящие пути, из-за чего развивается желтуха.

При сдавлении увеличенными лимфатическими узлами верхней полой вены у пациента отекают руки, шея и лицо. Его беспокоят постоянные боли в костях, многократные инфекции (ведь иммунные клетки заменены пустыми клонами, не несущими иммунных функций), зуд на коже.

Лимфолейкоз сопровождается анемией с вероятностью обмороков, головокружениями, сердцебиением. Прогрессирует общая интоксикация, проявляющаяся такими симптомами как потливость, утрата аппетита, бессилие, лихорадка.

В терминальной фазе ко всем имеющимся симптомам добавляются иммунодефициты и геморрагии. Последние проявляются как внезапные кровотечения из повреждённых сосудов на любой части тела пациента. Его беспокоят носовые, маточные кровотечения, кровоточивость дёсен, под слизистыми и кожей самопроизвольно образуются кровоизлияния.

Посмотрите выпуск программы «Здоровье» про 7 симптомов лейкоза:

Обилие лейкоцитов, не имеющих защитных свойств и заменяющих нормальные здоровые клетки, провоцирует резкое угнетение иммунитета у человека. Он моментально заражается грибковыми, вирусными, бактериальными инфекциями. У него развиваются:

  • Туберкулёзный плеврит, бактериальная пневмония, воспаление лёгких и бронхов;
  • Флегмоны, абсцессы мягких тканей;
  • Поражение кожи и поверхностей слизистых патогенными грибками;
  • Сепсис;
  • Герпес;
  • Пиелонефриты.

Развивается недостаточность функций важных внутренних органов, особенно почек. В результате развития тяжёлых инфекционных заболеваний, дистрофии внутренних органов, истощения, анемии и обширных кровотечений на фоне хронического лимфолейкоза может наступить смерть. Этот лейкоз может трансформироваться в лимфосаркому или перейти в острый лейкоз.

Причины заболевания

В геноме человека есть ген, который отвечает за то, чтобы молодые клетки крови созревали нормальным физиологичным образом, будь то путь эритроцитарный, лейкоцитарный или тромбоцитарный. Существуют также клетки-родоначальники кровяных форменных элементов (стволовые клетки).

Если происходит мутация таких клеток или упомянутого гена, то увеличение бластных клеток гарантировано. Они быстро размножаются, превращаются в злокачественные, вмешиваются в кроветворный процесс, тем самым, не давая нормально развиваться кровяным тельцам и замещая их опухолевыми пустышками.

К факторам, провоцирующим подобные мутации, и представляющим собой косвенные причины заболевания относятся:

  1. Механическое повреждение тканей организма;
  2. Канцерогенные соединения органической природы, входящие в состав лаков, красок (особенно опасен толуол), сельскохозяйственные пестициды, мышьяк и другие;
  3. Курение, вдыхание автомобильных и промышленных выхлопных газов;
  4. Ионизирующая радиация;
  5. Фактор наследственной предрасположенности, когда в семье у человека часто наблюдались случаи раковых заболеваний любого типа;
  6. Некоторые вирусы — например, Т-лимфотропный вирус.

Диагностика хронического лейкоза

Диагностику патологии производят несколькими методами, которые важны для большей достоверности и выбора способа лечения в дальнейшем.

  1. Основной метод — общий анализ крови. Он выявляет понижение количества нейтрофилов и уровня гемоглобина. Число юных эритроцитов (ретикулоцитов) понижается вплоть до отсутствия. Эритроцитытакже уменьшаются в количестве, базофилы и эозинофилы почти или совершенно отсутствуют. При этом умеренно или очень ярко выражено повышаются лейкоциты, если считать общее их число. Бластных клеток также больше нормы, хотя могут быть и в норме. При форме лимфолейкоза лимфоцитоз выражен. Ускоряется скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Анализ крови на свёртываемость покажет, насколько активны тромбоциты.

Подобные показатели крови, представленные на картинке, могут свидетельствовать о лейкозе:

  1. Анализ крови на биохимические показатели выявит повышение АСТ, ЛДГ, билирубина, мочевины и мочевой кислоты. Пониженными окажутся общий белок крови, фибриноген и глюкоза. Этот анализ подтверждает поражение почек и печени.
  2. Исследование пунктата костного мозга— или миелограмма. Используется в основном для постановки диагноза острого лейкоза и показывает повышение бластов при снижении лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.
  3. Трепанобиопсия (материал берут пункцией подвздошной кости) подтверждает степень вытеснения нормальных клеток опухолевыми вследствие их разрастания.
  4. Специфические ферменты бластных клеток определяет цитохимический анализ пунктата костного мозга.
  5. Иммунологический метод — специфическая диагностика, определяющая антигены, выделяемые организмом в ответ на то или иное поражение.
  6. УЗИ внутренних органов позволяет отследить состояние почек, печени и помогает в выявлении возможных метастазов.
  7. Увеличение лимфоузлов и наличие инфекции дыхательной системы определяют при помощи рентгена грудной клетки.

Терапия заболевания

Ранняя фаза хронического лейкоза лечению не поддаётся, оно просто не имеет эффективности. В этой фазе больной должен находиться под пристальным наблюдением, если патология была выявлена. Рекомендуется не допускать эмоциональных и физических перегрузок, нельзя долго пребывать на солнце, исключены любые процедуры, связанные с воздействием высокой температуры или электричества.

Больному лейкозом нужно полноценное питание, необходимо следить за поступлением в организм достаточного количества витаминов. Рекомендуется делать регулярные прогулки на природе.

Продукты, которые защищают нас от рака. Сохраните, чтобы не потерять:

При лейкозе миелоидной формы на развёрнутой стадии доктор назначает химиотерапию такими препаратами как «Гидроксимочевина», «Миелосан» и другие. Селезёнку облучают, если она увеличена. Эти действия помогают снизить темп развития миелолейкоза и не допустить либо отодвинуть во времени бластный криз. Может потребоваться пересадка костного мозга.

В терминальной фазе лечение проводят путём полихимиотерапии, применяются «ударные» дозы медикаментов.

Хронический лейкоз лимфоцитарной формы также подвергают лечению цитостатиками («Циклофосфамид» и «Хлорбутин»), их могут сочетать со стероидами. Проводят облучение кожи, лимфатических узлов при необходимости. Хирург делает спленэктомию, т.е. удаляет селезёнку при значительном увеличении. В редких случаях решают произвести трансплантацию стволовых клеток.

В среднем после установки диагноза хронического миелолейкоза больные проживают от 3 до 15 лет. При лимфолейкозе этот срок колеблется от 2 до 25 лет. Длительность жизни обусловлена степенью выраженности патологии, скоростью её прогрессирования, грамотного лечения и наличия дополнительных благоприятных или неблагоприятных факторов.

Посмотрите доклад про хронический лимфолейкоз, чтобы знать про болезнь все:

Загрузка...

Острый лейкозный бластный криз, Гиперлейкоцитоз, Лейкостаз

Лейкостаз

Синонимы

  • Гиперлейкоцитоз

  • Лейкозный взрывной кризис

Связанные условия

  • Острый миелолейкоз

  • Острый лимфобластный лейкоз

  • Хронический миелолейкоз

  • Хронический лимфолейкоз

1.Описание проблемы

Что нужно знать каждому врачу

Пациенты с острым (AML, ALL) и хроническим лейкозом (CML, CLL) часто имеют гиперлейкоцитоз. Это лабораторное определение для описания заметного повышения лейкозных клеток в периферической крови. Произвольные пороговые значения для определения гиперлейкоцитоза колеблются от 50 000 до 100 000 клеток / мм 3 .

У части пациентов с гиперлейкоцитозом может развиться клиническое состояние лейкостаза, опасного для жизни онкологического состояния, при котором лейкозные клетки (обычно, но не всегда незрелые бласты), как полагают, вызывают дисфункцию органов за счет нарушения кровоснабжения микрососудов.Чаще всего поражаются легочные сосуды и микрососудистые русла ЦНС.

Клинические особенности

Легочный

Это наиболее частое клиническое проявление лейкостаза. Он может варьироваться от легкого респираторного дистресса до тяжелой угрожающей жизни гипоксии с широко распространенными альвеолярными / интерстициальными инфильтратами на рентгеновских снимках или компьютерной томографии. Имейте в виду, что пульсоксиметрия будет более точной, чем исследование газов артериальной крови (ABG), если есть подозрение на этот диагноз. Лейкозные бласты вызывают псевдогипоксемию на ABG (так называемое похищение лейкоцитов) из-за постоянного потребления кислорода в шприце ABG.

Неврологический

Симптомы могут варьироваться от легкой дезориентации до сонливости, ступора и комы. Представление не всегда может иметь глобальное распространение, и пациенты могут иметь очаговые неврологические нарушения. Общие признаки / симптомы на момент обращения включают головную боль, нечеткое зрение, потерю зрения, нестабильность походки, шум в ушах, дефицит черепных нервов, кровоизлияние в сетчатку, отек диска зрительного нерва и ригидность затылочной кости.

Другие клинические проявления

Проблемы управления ключами

Профилактика лейкостаза

Основная цель пациентов с гиперлейкоцитозом - быстро и безопасно снизить количество лейкоцитов, чтобы минимизировать риск развития клинического лейкоцитоза.В зависимости от риска меры, которые следует рассмотреть, включают (1) использование цитотоксической химиотерапии; (2) гидроксимочевина; и (3) лейкаферез.

Лечение лейкостаза

После того, как у пациентов появятся признаки и симптомы, соответствующие клиническому лейкостазу, необходимо срочно проводить лейкоциторедукцию. Следует рассмотреть следующие меры: (1) использование цитотоксической химиотерапии; (2) гидроксимочевина; и (3) лейкаферез.

2. Управление в чрезвычайных ситуациях

Стабилизация пациента

Если у пациента есть подозрение на дисфункцию органов, вызванную лейкостазом, это следует рассматривать как неотложную онкологическую ситуацию.Определите, есть ли у пациента известный диагноз гематологического злокачественного новообразования. Если нет, убедитесь, что вы заказали мазок периферической крови и цитометрический анализ периферического кровотока для немедленной проверки.

Обязательно заказать эти анализы, чтобы онколог или научный сотрудник мог оперативно установить диагноз во время консультации. Уместно запросить экстренную консультацию врача онколога и патолога независимо от времени суток. После постановки окончательного диагноза можно рассмотреть методы лечения конкретных заболеваний, направленные на циторедукцию.

Рассмотрите возможность обращения в местный центр третичной медицинской помощи с установленной программой лечения лейкемии для перевода из больницы в больницу на ранней стадии диагностической оценки. Пациенты с подозрением на органную дисфункцию из-за лейкостаза также должны быть рассмотрены для консультации в отделении интенсивной терапии и помещения в отделение интенсивной терапии для активного наблюдения.

Кровотечения и тромботические осложнения (вторичные по отношению к коагулопатии или цитопении)
всегда различаются и могут вызывать клинические осложнения, которые могут имитировать проявление лейкостаза.Всем пациентам с гиперлейкоцитозом необходимо провести панель ДВС-синдрома (ПВ, ЧТВ, фибриноген, продукты расщепления фибрина, D-димер и мазок периферической крови) во время постановки диагноза. Поддержание активного типа и экрана обязательно.

ЦНС: Если у пациента есть симптомы со стороны ЦНС, рассмотрите соответствующие альтернативные диагнозы, такие как сердечно-сосудистые заболевания, тромбоз твердой мозговой оболочки и кровоизлияние (внутрипаренхиматозное, субдуральное и субарахноидальное). Как минимум, бесконтрастная КТ головы является обязательной, если пациент достаточно стабилен.Рассмотрите возможность МРТ / МРА и MRV-визуализации в сотрудничестве с консультацией невролога.

Легочные: Дифференциал респираторной недостаточности у пациентов с острым лейкозом широк и выходит за рамки этого раздела. Общие диагнозы, которые следует учитывать, включают легочное кровотечение (DAH), синдром дифференцировки (ATRA, мышьяк, araC), инфекцию у иммунодефицитного хозяина, гипоксию, вторичную по отношению к тяжелой анемии, тромбоэмболию легочной артерии, злокачественный / воспалительный выпот и тампонаду сердца. Рентген грудной клетки, ЭКГ и КТ грудной клетки должны быть рассмотрены для постановки диагноза.

Поддерживающие меры

При появлении подозрения на лейкоз с гиперлейкоцитозом / лейкостазом необходимо провести профилактику и лечение синдрома лизиса опухоли. Лечение гиперлейкоцитоза может усугубить синдром лизиса опухоли. Также:

  • Рассмотрим начало приема аллопуринола и / или расбуриказы.

  • Необходимо провести кислородную терапию.

  • ЭКО (кристаллоид) следует начинать немедленно.

  • Оставить активным тип и экран.

  • Если это не опасная для жизни ситуация, требующая переливания PRBC, постарайтесь свести к минимуму их использование до тех пор, пока не будет достигнута лейкоциторедукция. Продукты крови (особенно PRBC) могут увеличивать вязкость сыворотки, выпадать в осадок и усугублять лейкостаз.

  • Следите за ДВС-синдромом и лечите соответственно, чтобы минимизировать риск кровотечения.

  • Держите количество тромбоцитов выше 20 000 тромбоцитов на микролитр, чтобы минимизировать риск кровотечения.

  • Необходимо выполнить серийный общий анализ крови (каждые 6-8 часов) для оценки прогресса лейкоциторедукции.

Кроме того, для снижения лейкоцитоза на фоне гиперлейкоцитоза и лейкостаза
гидроксимочевина (HU) является хорошо переносимым пероральным вариантом терапии, которая продемонстрировала эффективность в снижении количества бластов. Это следует учитывать при гиперлейкоцитозе и / или лейкостазе. Основное преимущество HU заключается в том, что его можно вводить немедленно и продолжать до тех пор, пока уровень лейкоцитов не окажется в приемлемом диапазоне.Это особенно полезно в ситуации, когда окончательный диагноз еще не установлен, так как это лечение может быть эффективным как при миелоидных, так и при лимфоидных злокачественных новообразованиях.

В условиях клинического лейкостаза обратная сторона этого подхода, используемого в качестве единственного метода, заключается в том, что требуется 24-48 часов для значительного уменьшения количества циркулирующих бластов. Типичная дозировка HU составляет 50-100 мг / кг / день в несколько приемов. Типичная стратегия дозирования, используемая в нашей практике, составляет 2-3 грамма HU перорально каждые 6 часов.

Лейкаферез - еще один метод циторедукции, хотя он обычно применяется для пациентов с количеством лейкоцитов выше 100 000–200 000 клеток / мм.
3 с клиническим лейкостазом. Он чрезвычайно эффективен в уменьшении циркулирующих бластов за счет удаления циркулирующих лейкоцитов и повторного введения плазмы, обедненной лейкоцитами.

Тем не менее, использование этого метода, хотя и эффективно снижает количество лейкоцитов, остается спорным. Исследования не предполагают четкой корреляции между степенью циторедукции и снижением смертности.В настоящее время нет общепринятых руководств по лейкаферезу, и нет конкретных критериев, когда начинать или когда прекращать лечение.

Следовательно, лейкаферез следует рассматривать как временную меру. Основным ограничением этого метода является то, что для реализации этого подхода часто требуется значительное количество времени (размещение линии, координация между несколькими отделениями больницы или Американским Красным Крестом). Кроме того, не все медицинские учреждения имеют такую ​​возможность.

Цитотоксическая химиотерапия - лучшее средство для лечения гиперлейкоцитоза и клинического лейкостаза. Лечение с помощью схем индукции ремиссии для конкретного заболевания может эффективно снизить уровень лейкоцитов. Участие гематолога будет иметь решающее значение при выборе подходящего режима. Особенности выбора и времени проведения иммунохимиотерапии для индукции ремиссии как при остром, так и при хроническом лейкозе выходят за рамки этого раздела.

Лучевая терапия: Экстракраниальное облучение было предложено в качестве варианта лечения гиперлейкоцитоза / лейкостаза на фоне проявлений ЦНС.Дозы облучения 400 сГр были применены ко всему мозгу. Из-за значительной заболеваемости, связанной с церебральным облучением, и отсутствия системного эффекта от лечения этот метод обычно не используется.

3. Диагностика

Диагностические критерии и тесты

Гиперлейкоцитоз - лабораторный диагноз. Пациенты с гиперлейкоцитозом несут диагноз острого или хронического лейкоза с измеренным уровнем лейкоцитов более 50 000–100 000 клеток / мм 3 .

Лейкостаз - это клинический диагноз (а также диагноз исключения). Чтобы соответствовать критериям этого состояния, пациент должен иметь диагноз (или предполагаемый диагноз) лейкемии и иметь заметно повышенное содержание лейкоцитов с признаками / симптомами дисфункции органов-мишеней, которые считаются вторичными по отношению к гипоперфузии / обструкции микрососудов, вторичной по отношению к гиперлейкоцитозу. . Общие вовлеченные системы органов включают легочные и ЦНС. Нет специального лабораторного теста, который можно было бы выполнить для подтверждения этого диагноза.Общие тесты, которые могут помочь подтвердить диагноз, включают:

  • WBC: заметно повышены, более 50 000 клеток / мм 3 .

  • Периферический мазок с повышенным количеством незрелых бластов.

  • SaO 2 на ABG будет ложно подавлен. Убедитесь, что тест отправлен на ICE, чтобы минимизировать метаболическую активность бластов.

  • Уровень калия может быть ложно повышен (высвобождение внутриклеточных катионов из бластов в пробирке).

Другие возможные диагнозы
  • Легочный дифференциал (респираторный гипоксический синдром).

  • Диффузное альвеолярное кровоизлияние (ДВС-синдром, тромбоцитопения).

  • Острое повреждение легких, связанное с переливанием крови.

  • Синдром дифференциации (ATRA, мышьяк).

  • Пневмония (хозяин с ослабленным иммунитетом).

  • Пневмонит (лекарственная реакция).

  • Легочная эмболия (состояние гиперкоагуляции).

  • Тяжелая анемия с сопутствующей респираторной недостаточностью.

  • Злокачественные выпоты (особенно лимфоидные злокачественные новообразования).

  • Лейкоз, инфильтрация паренхимы легких (особенно моноцитарный лейкоз).

Неврологическое представление

  • Лейкемический менингит / поражение нервных корешков.

  • Субдуральная гематома.

  • Кровоизлияние в сетчатку (несколько причин, включая гиперлейкоцитоз).

  • Субарахноидальное кровоизлияние.

  • Внутрижелудочковое / паренхиматозное кровотечение.

  • Тромбоз твердой мозговой оболочки.

  • Септическая эмболия.

  • Инфекционный менингит.

  • ЦВА (тромботическая).

  • ATRA (может вызвать головную боль).

  • Зофран (может вызвать головную боль).

4. Специальное обращение

Нет рандомизированных данных, подтверждающих выбор конкретной циторедуктивной терапии, и, следовательно, нет стандарта лечения.

Большинство гематологов согласны с тем, что если пациенты подвержены высокому риску лейкостаза и / или если у них уже есть клинические признаки дисфункции органов-мишеней, необходимо действовать быстро, чтобы снизить уровень лейкоцитов и минимизировать риск заболеваемости и смертности.

Варианты для рассмотрения

Гидроксимочевина

HU - это хорошо переносимый пероральный вариант терапии, который продемонстрировал эффективность в снижении количества бластов. Это следует учитывать при гиперлейкоцитозе и / или лейкостазе.

Основным преимуществом HU является то, что его можно вводить немедленно и продолжать до тех пор, пока уровень лейкоцитов не окажется в приемлемом диапазоне. Это особенно полезно в ситуации, когда окончательный диагноз еще не установлен, поскольку такое лечение может быть эффективным как при миелоидных, так и при лимфоидных злокачественных новообразованиях.

В условиях клинического лейкостаза обратная сторона этого подхода, используемого в качестве единственного метода, заключается в том, что требуется 24-48 часов для значительного уменьшения количества циркулирующих бластов.Типичная дозировка HU составляет 50-100 мг / кг / день в несколько приемов. Типичная стратегия дозирования, используемая в нашей практике, составляет 2-3 грамма HU перорально каждые 6 часов.

Лейкаферез

Лейкаферез - еще один метод циторедукции, хотя он обычно применяется для пациентов с лейкоцитами выше 100 000–200 000 клеток / мм. 3 с клиническим лейкостазом. Он чрезвычайно эффективен в уменьшении циркулирующих бластов за счет удаления циркулирующих лейкоцитов и повторного введения плазмы, обедненной лейкоцитами.

Использование этого метода, хотя и эффективно снижает количество лейкоцитов, остается спорным. Исследования не предполагают четкой корреляции между степенью циторедукции и снижением смертности. В настоящее время нет общепринятых руководств по лейкаферезу и конкретных критериев, когда начинать или когда прекращать лечение.

Лейкаферез следует рассматривать как временную меру. Основным ограничением этого метода является то, что для реализации этого подхода часто требуется значительное количество времени (размещение линии, координация между несколькими отделениями больницы или Американским Красным Крестом).Кроме того, не все медицинские учреждения имеют такую ​​возможность.

Цитотоксическая химиотерапия

Это лучшее средство для решения вопросов гиперлейкоцитоза и клинического лейкостаза. Лечение с помощью схем индукции ремиссии для конкретного заболевания может эффективно снизить уровень лейкоцитов. Участие гематолога будет иметь решающее значение при выборе подходящего режима. Особенности выбора и времени проведения иммунохимиотерапии для индукции ремиссии как при остром, так и при хроническом лейкозе выходят за рамки этого раздела.

5. Мониторинг, наблюдение и лечение

Если лейкостаз не выявлен на ранней стадии и не будет устранен эффективно, уровень смертности может достигать 20-40%.

Патофизиология

Точный механизм повреждения гиперлейкоцитозом продолжает оставаться областью активных исследований. Хотя гиперлейкоцитоз часто определяется как уровень лейкоцитов выше 100 000 / мм 3 , у пациентов могут развиться симптомы лейкостаза с уровнем лейкоцитов до 50 000 / мм 3 .

Гипотеза лейкокрита

Одна из гипотез, касающихся этиологии гиперлейкоцитоза, заключается в том, что достигается критический «лейкокрит» (фракционный объем лейкоцитов), который приводит к повышению вязкости крови, нарушению кровотока и последующему развитию лейкостаза.

Теоретически лейкозные миелобласты инициируют лейкостаз чаще, чем лейкозные лимфобласты, потому что MCV миелобластов обычно вдвое больше MCV лимфобластов.

Гипотеза клеточной адгезии / цитокинов

Более поздние работы были сосредоточены на молекулах клеточной адгезии и ответе лейкозных клеток на местные цитокины в патофизиологии лейкостаза. Прямые взаимодействия между лейкозными бластами и эндотелием могут привести к агрегации лейкоцитов и образованию тромбов.

Различия в экспрессии молекул адгезии между миелобластами и лимфобластами также могут объяснить, почему у пациентов с ОМЛ выше уровень лейкостаза. Точно так же вариации в экспрессии молекул адгезии на поверхности эндотелиальных клеток могут также объяснить, почему некоторые области, включая сосуды легких и ЦНС, кажутся более предрасположенными к осложнениям лейкостаза, чем другие.

Местно продуцируемые цитокины могут привлекать лейкемические бласты в эту область, что приводит к повышению вязкости, локальному застою и повреждению клеток, что приводит к тромбозу или кровоизлиянию.

Эпидемиология

Факторы риска лейкостаза

  • Острые лейкозы (ОМЛ> ОЛЛ) (по сравнению с хроническими).

  • Миелоидный фенотип (по сравнению с лимфоидным).

  • Высокий уровень лейкоцитов (особенно процентное и абсолютное количество циркулирующих бластов).

  • Факторы риска ОМЛ: моноцитарные лейкозы (подтипы M4, M5), промиелоцитарные лейкозы (подтип M3, особенно микрогранулярный вариант).

  • ВСЕ факторы риска: наличие вариантов плоидности лейкозных клеток, филадельфийская хромосома, перестройки 11q23, мужской пол, молодой возраст (особенно младенцы и подростки), фенотип Т-клеток, масса средостения.

  • ХМЛ: наличие ускоренной фазы или взрывного кризиса.

Прогноз

См. Выше.

Особые рекомендации для медсестер и смежных медицинских работников.

НЕТ

Какие доказательства?

Basade, M. «Быстрая циторедукция при лейкемическом гиперлейкоцитозе у детей с помощью консервативной терапии». Med Pediatr Oncol. об. 25. 1995. С. 204-7.

Eguiguren, JM. «Осложнения и исходы острого лимфобластного лейкоза у детей с гиперлейкоцитозом». Кровь. об. 79. 1992. pp. 871-5.

Фласхов, М. «Облучение легких и головного мозга при гиперлейкоцитозе при остром миеломоноцитарном лейкозе».

Gartrell, K, Rosenstrauch, W. «Гипоксемия у пациентов с гиперлейкоцитозом: истинные или ложные, и клинические последствия».

Harousseau, JL. «Острый лимфоцитарный лейкоз высокого риска: исследование 141 случая с исходным количеством лейкоцитов более 100 000 / куб. Мм». Рак. об. 46. ​​1980. pp. 1996-2003.

Hoelzer, D. «Прогностические факторы в многоцентровом исследовании лечения острого лимфобластного лейкоза у взрослых». Кровь. об. 71. 1988. pp. 123–31.

Кареш, JW. «Проспективная офтальмологическая оценка пациентов с острым миелоидным лейкозом: корреляция глазных и гематологических данных».

Лайтман, Массачусетс. «Реология лейкоцитов, суспензий лейкоцитов и крови при лейкозах. Возможная связь с клиническими проявлениями ». J Clin Invest. об. 52. 1973. С. 350-8.

Lowe, EJ. «Ранние осложнения у детей с острым лимфобластным лейкозом с гиперлейкоцитозом». Детский рак крови. об. 45. 2005. С. 10-5.

Мажаил Н.С., Лихтин А.Е. «Острый лейкоз с очень высоким количеством лейкоцитов: необходимость в неотложной медицинской помощи». Cleveland Clin J Med. об. 71. 2004. С. 633-7.

Нельсон, Южная Каролина. «Лечение лейкемического гиперлейкоцитоза с помощью гидратации, подщелачивания мочи и аллопуринола.Нужны ли краниальное облучение и инвазивная циторедукция? ». Am J Pediatr Hematol / Oncol. об. 15. 1993. С. 351-5.

Порку П. «Лейкоциторедукция при остром лейкозе». Лечебный аферез. об. 6. 2002. С. 15–23.

ван Бухем, Массачусетс. «Лейкостаз, недооцененная причина смерти при лейкемии». Анналы гематологии. об. 56. 1988. pp. 39–44.

ван Бухем, М. А. «Легочный лейкостаз: радиолого-патологическое исследование». Радиология. об. 165. 1987. С. 739–41.

Порку П. «Гиперлейкоцитарные лейкозы и лейкостаз: обзор патофизиологии, клинических проявлений и лечения». Лейкоз Лимфома. об. 39. 2000. С. 1-18.

Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине». Все права защищены.

Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC. Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей (PDQ®) –Версия профессионала здравоохранения

Выявлено несколько факторов, связанных с повышенным риском ОЛЛ. К основным принятым факторам риска ОЛЛ и связанных с ним генов (при необходимости) относятся следующие:

Синдром Дауна

Дети с синдромом Дауна имеют повышенный риск развития как ОЛЛ, так и ОМЛ [22,23] с совокупным риском развития лейкоз примерно 2.1% к возрасту 5 лет и 2,7% к 30 годам [22,23]

Примерно от половины до двух третей случаев острого лейкоза у детей с синдромом Дауна - это ОЛЛ, а от 2% до 3% случаев В детском возрасте случаи ОЛЛ наблюдаются у детей с синдромом Дауна (с учетом того, что распространенность синдрома Дауна в детстве составляет примерно 0,1%). [24-27] ОЛЛ у детей с синдромом Дауна имеет возрастное распределение, аналогичное распределению ОЛЛ у детей без синдрома Дауна, со средним возрастом от 3 до 4 лет. [24,25] Напротив, подавляющее большинство случаев ОМЛ у детей с синдромом Дауна происходит в возрасте до 4 лет (средний возраст - 1 год).[28]

Пациенты с ОЛЛ и синдромом Дауна имеют более низкую частоту как благоприятных (t (12; 21) (p13; q22) / ETV6-RUNX1 [ TEL-AML1 ]), так и гипердиплоидии [51–65 хромосом ]) и неблагоприятные (t (9; 22) (q34; q11.2) или t (4; 11) (q21; q23) и гиподиплоидия [<44 хромосом]) цитогенетические данные и почти полное отсутствие фенотипа Т-клеток. [24-26,28,29]

Приблизительно от 50% до 60% случаев ОЛЛ у детей с синдромом Дауна имеют геномные изменения, затрагивающие CRLF2 , которые обычно приводят к сверхэкспрессии белка, продуцируемого этим геном, который димеризуется с рецептор интерлейкина-7 альфа с образованием рецептора цитокина тимического стромального лимфопоэтина.[30-32] CRLF2 Геномные изменения наблюдаются с гораздо меньшей частотой (<10%) у детей с В-ОЛЛ, у которых нет синдрома Дауна. [32-34] Основываясь на относительно небольшом количестве опубликованных серий, не похоже, что геномные аберрации CRLF2 у пациентов с синдромом Дауна и ОЛЛ имеют прогностическое значение, но необходимы дополнительные исследования для решения этой проблемы. [29,31]

Примерно 20% ВСЕХ случаев, возникающих у детей с синдромом Дауна. имеют соматически приобретенные мутации JAK2 [30,31,35-37], что редко встречается среди детей младшего возраста с ОЛЛ, но наблюдается в подгруппе преимущественно старших детей и подростков с В-ОЛЛ высокого риска.[38] Почти во всех случаях синдрома Дауна ВСЕ случаи с мутациями JAK2 также имеют геномных изменений CRLF2 . [30-32] Предварительные данные свидетельствуют об отсутствии корреляции между статусом мутации JAK2 и 5-летней выживаемостью без событий (EFS) в дети с синдромом Дауна и ОЛЛ, [31,36], но для решения этой проблемы необходимы дополнительные исследования.

Полногеномное ассоциативное исследование показало, что четыре локуса восприимчивости, связанные с B-ALL в популяции без синдрома Дауна ( IKZF1 , CDKN2A , ARID5B и GATA3 ), также были связаны с восприимчивостью к ALL. у детей с синдромом Дауна.[39] Пенетрантность аллеля риска CDKN2A оказалась выше у детей с синдромом Дауна.

Делеции гена IKZF1 , наблюдаемые у 35% пациентов с синдромом Дауна и ОЛЛ, были связаны со значительно худшим исходом в этой группе пациентов. [31,40]

Подтипы острого лимфоцитарного лейкоза (ОЛЛ) и прогностические факторы

Для большинства видов рака очень важно определение стадии (степени) рака. Этап зависит от размера опухоли и того, насколько далеко распространился рак.Это может быть полезно при прогнозировании настроения человека и выборе лечения.

Острый лимфоцитарный лейкоз (ОЛЛ), с другой стороны, обычно не вызывает опухолей. Как правило, он поражает весь костный мозг в организме и, в некоторых случаях, уже распространился на другие органы, такие как печень, селезенка и лимфатические узлы, к моменту обнаружения. Следовательно, ВСЕ не является стадией, как большинство других видов рака. Перспектива для человека с ОЛЛ зависит от другой информации, такой как подтип ОЛЛ (определяемый лабораторными тестами), возраст пациента и результаты других лабораторных тестов.

Подтипы острого лимфоцитарного лейкоза (ОЛЛ)

Различные системы были использованы для классификации ВСЕХ на подтипы.

В 1970-х годах группа французских, американских и британских экспертов по лейкемии разделила ВСЕ на 3 подтипа (L1, L2 и L3) в зависимости от того, как лейкозные клетки выглядели под микроскопом после рутинного окрашивания. Эта система, известная как классификация FAB , была в значительной степени заменена, поскольку новые лабораторные тесты теперь позволяют врачам более точно классифицировать ВСЕ.

Врачи обнаружили, что цитогенетические тесты, проточная цитометрия и другие лабораторные тесты предоставляют более подробную информацию о подтипе ОЛЛ и прогнозе пациента. Эти тесты помогают разделить ВСЕ на группы на основе изменений генов и хромосом в лейкозных клетках.

Система Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) , последняя обновленная в 2016 году, включает некоторые из этих факторов, чтобы попытаться лучше классифицировать ВСЕ. Система ВОЗ делит ВСЕ на несколько групп:

B-клетка ВСЕ

B-клеточный ОЛЛ с определенными генетическими аномалиями (изменения генов или хромосом)

  • B-клеточный ОЛЛ с гиподиплоидией (лейкозные клетки имеют менее 44 хромосом [нормальные клетки имеют 46])
  • B-клеточный ОЛЛ с гипердиплоидией (лейкозные клетки имеют более 50 хромосом)
  • B-клеточный ОЛЛ с транслокацией между хромосомами 9 и 22 [t (9; 22)] (филадельфийская хромосома, которая создает гибридный ген BCR-ABL1 )
  • B-клеточный ОЛЛ с транслокацией между хромосомой 11 и другой хромосомой
  • B-клеточный ОЛЛ с транслокацией между хромосомами 12 и 21 [t (12; 21)]
  • B-клеточный ОЛЛ с транслокацией между хромосомами 1 и 19 [t (1; 19]
  • B-клеточный ОЛЛ с транслокацией между хромосомами 5 и 14 [t (5; 14)]
  • В-клеточный ОЛЛ с амплификацией (слишком много копий) части хромосомы 21 (iAMP21) *
  • B-клеточный ОЛЛ с транслокациями с участием определенных тирозинкиназ или цитокиновых рецепторов (также известный как «BCR-ABL1-подобный ОЛЛ») *

B-клетка ВСЕ, если не указано иное

Т-клетки ВСЕ

  • Ранний предшественник Т-лимфоцитов лимфобластный лейкоз *

* Пока неясно, достаточно ли доказательств того, что это уникальная группа (что означает, что это все еще «временная сущность»)

Острые лейкозы смешанной линии

Небольшое количество острых лейкозов имеет как лимфоцитарные, так и миелоидные признаки.Иногда лейкозные клетки имеют как миелоидные, так и лимфоцитарные признаки в одних и тех же клетках. В других случаях у человека могут быть одни лейкозные клетки с миелоидными признаками, а другие - с лимфоцитарными. Эти типы лейкозов могут называться лейкозами смешанного происхождения , острым недифференцированным лейкозом или острым лейкозом смешанного фенотипа (MPAL) .

Большинство исследований предполагают, что эти лейкемии имеют тенденцию к худшему прогнозу, чем стандартные подтипы ОЛЛ или ОМЛ.Не все врачи сходятся во мнении, как лучше их лечить. По возможности часто используется интенсивное лечение (например, трансплантация стволовых клеток), так как существует высокий риск рецидива после лечения.

Факторы прогноза для ВСЕХ

По мере того, как с годами лечение лейкемии улучшалось, исследования были сосредоточены на том, почему у одних людей больше шансов на излечение, чем у других. Различные факторы, влияющие на прогноз (мировоззрение) человека, называются прогностическими факторами. Они могут помочь врачам решить, следует ли людям с определенным типом лейкемии проходить большее или меньшее лечение.

Возраст

Среди взрослых у молодых пациентов прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста. Для этого нет установленного порога, но, как правило, те, кто моложе 50 лет, добиваются большего успеха, чем те, кому за 50, в то время как люди в возрасте 50 лет добиваются большего успеха, чем те, кому за 60 и старше.

Отчасти это может быть связано с тем, что у пожилых пациентов выше вероятность неблагоприятных хромосомных аномалий (см. Ниже). У пожилых пациентов также выше вероятность наличия других заболеваний, которые могут затруднить их лечение более интенсивными режимами химиотерапии.

Исходное количество лейкоцитов (WBC)

Люди с более низким количеством лейкоцитов (менее 30 000 для В-клеточного ОЛЛ и менее 100 000 для Т-клеточного ОЛЛ), когда им впервые поставлен диагноз, как правило, имеют лучший прогноз.

Генные или хромосомные аномалии

Могут ли лейкозные клетки иметь определенные изменения в генах или хромосомах, это может повлиять на прогноз. Например, пациенты, как правило, имеют худший исход, если лейкозные клетки имеют:

  • Филадельфийская хромосома (транслокация между хромосомами 9 и 22), хотя эта перспектива улучшилась с помощью современных препаратов таргетной терапии
  • Транслокация между хромосомами 4 и 11
  • Транслокация с участием хромосомы 14
  • Амплификация (слишком много копий) части хромосомы 21
  • Меньше 44 хромосом (гиподиплоидия)
  • 5 и более хромосомных изменений (сложный кариотип)

С другой стороны, люди, как правило, имеют лучший прогноз, если лейкозные клетки имеют:

  • Транслокация между хромосомами 12 и 21
  • Более 50 хромосом (гипердиплоидия)

Ответ на химиотерапию

Пациенты, у которых полная ремиссия (без видимого лейкоза в костном мозге - см. Ниже) в течение 4–5 недель после начала лечения, как правило, имеют лучший прогноз, чем те, для которых это занимает больше времени.Пациенты, которые вообще не достигают полной ремиссии, имеют худший прогноз. Наличие минимальной остаточной болезни (описанной ниже) после первоначального лечения также, по-видимому, влияет на прогноз, хотя это все еще изучается.

Статус ОЛЛ во время и после лечения

То, насколько хорошо лейкоз поддается лечению, влияет на долгосрочные шансы пациента на выздоровление.

Ремиссия

A ремиссия (полная ремиссия) обычно определяется как отсутствие признаков лейкемии после лечения.Это означает, что в костном мозге содержится менее 5% бластных клеток, количество клеток крови находится в пределах нормы, а признаки или симптомы заболевания отсутствуют. Полная молекулярная ремиссия означает, что в костном мозге нет признаков лейкемии, даже при использовании очень чувствительных лабораторных тестов, таких как полимеразная цепная реакция (ПЦР). Даже когда лейкемия находится в стадии ремиссии, это не всегда означает, что она вылечена.

Минимальная остаточная болезнь

Минимальная остаточная болезнь (MRD) - это термин, используемый после лечения, когда лейкозные клетки не могут быть обнаружены в костном мозге с помощью стандартных лабораторных тестов (например, при просмотре клеток под микроскопом), но они все же могут быть обнаружены с помощью дополнительных чувствительные тесты (например, проточная цитометрия или ПЦР).

Пациенты с MRD после лечения с большей вероятностью имеют рецидив лейкемии (возвращаются после лечения) и в целом имеют худший прогноз, чем пациенты, достигшие полной ремиссии. Врачи изучают, могут ли эти пациенты получить пользу от дальнейшего или более интенсивного лечения.

Активная болезнь

Активное заболевание означает, что либо есть свидетельства того, что лейкоз все еще присутствует во время лечения, либо что болезнь рецидивировала (вернулась) после лечения.Чтобы у пациента был рецидив, более 5% костного мозга должно состоять из бластных клеток.

тестов на острый миелоидный лейкоз (AML)

Некоторые признаки и симптомы могут указывать на то, что у человека может быть острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), но для подтверждения диагноза необходимы тесты.

История болезни и медицинский осмотр

Врач захочет получить подробную историю болезни , сосредоточив внимание на ваших симптомах и длительности их появления.Он или она может также спросить о других проблемах со здоровьем, а также о возможных факторах риска лейкемии.

Во время медицинского осмотра врач, скорее всего, уделит пристальное внимание вашим глазам, рту, коже, лимфатическим узлам, печени, селезенке и нервной системе и будет искать участки кровотечения или синяков или возможные признаки инфекции.

Если есть основания полагать, что проблемы могут быть вызваны низким уровнем клеток крови (анемия, инфекции, кровотечение или синяк и т. Д.)), врач, скорее всего, назначит анализы крови для проверки количества клеток крови. Вас также могут направить к гематологу, врачу, специализирующемуся на заболеваниях крови (включая лейкоз).

Типы образцов, используемых для тестирования на AML

Если врач подозревает, что у вас лейкемия, ему или ей нужно будет проверить образцы клеток вашей крови и костного мозга, чтобы убедиться в этом. Также могут быть взяты образцы других тканей и клеток, чтобы помочь в лечении.

Образцы крови

Анализы крови - это обычно первые тесты, проводимые для выявления лейкемии.Кровь берется из вены на руке.

Образцы костного мозга

Лейкемия начинается в костном мозге, поэтому проверка костного мозга на лейкозные клетки является ключевой частью тестирования на нее. Образцы костного мозга берутся в результате двух тестов, которые обычно проводятся одновременно:

  • Аспирация костного мозга
  • Биопсия костного мозга

Образцы обычно берутся из задней части тазовой (тазовой) кости, но иногда вместо них используются другие кости.Если нужно сделать только аспирацию, ее можно взять из грудины (грудной кости).

Для аспирации костного мозга вы ложитесь на стол (на боку или на животе). Врач очистит кожу бедра, а затем обезболит эту область и поверхность кости, введя местный анестетик. Это может вызвать кратковременное покалывание или ощущение жжения. Затем в кость вводят тонкую полую иглу и с помощью шприца отсасывают небольшое количество жидкого костного мозга.Даже при использовании анестетика у большинства пациентов все еще возникает кратковременная боль при удалении костного мозга.

A Биопсия костного мозга обычно выполняется сразу после аспирации. Небольшой кусок кости и костный мозг удаляется с помощью иглы чуть большего размера, которая вводится в кость. Это также может вызвать кратковременную боль. После проведения биопсии к этому участку будет приложено давление, чтобы предотвратить кровотечение.

Эти тесты костного мозга используются для диагностики лейкемии, но их также можно повторить позже, чтобы определить, реагирует ли лейкоз на лечение.

Спинномозговая жидкость

Цереброспинальная жидкость (CSF) окружает головной и спинной мозг. ОМЛ иногда может распространяться на область вокруг головного и спинного мозга. Чтобы проверить это распространение, врачи могут взять образец спинномозговой жидкости для исследования (процедура называется люмбальной пункцией или спинномозговой пункцией ). Люмбальная пункция не часто используется для проверки на ОМЛ, если только у человека не наблюдаются симптомы, которые могут быть вызваны лейкозными клетками, распространившимися в головной и спинной мозг.

Для этого теста вы можете лечь на бок или сесть. Сначала врач обезболивает участок кожи в нижней части спины над позвоночником. Затем между костями позвоночника в область вокруг спинного мозга вводится небольшая полая игла, чтобы удалить часть жидкости.

Люмбальная пункция также иногда используется для доставки химиотерапевтических препаратов в спинномозговую жидкость, чтобы предотвратить или лечить распространение лейкемии в спинной и головной мозг.

Лабораторные тесты, используемые для диагностики и классификации AML

Один или несколько из следующих лабораторных тестов могут быть выполнены на образцах для диагностики AML и / или для определения конкретного подтипа AML.

Общий анализ крови и мазок периферической крови

Общий анализ крови (CBC) - это тест, который измеряет количество различных клеток в крови, таких как эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Общий анализ крови часто проводится вместе с дифференциалом (или разницей), который учитывает количество различных типов белых кровяных телец. Для мазка периферической крови образец крови исследуют под микроскопом. Изменение количества и внешнего вида различных типов клеток крови часто помогает диагностировать лейкоз.

У большинства пациентов с ОМЛ слишком много незрелых лейкоцитов в крови и недостаточно эритроцитов или тромбоцитов. Многие из белых кровяных телец могут быть миелобластами (часто называемыми бластами), которые представляют собой очень ранние формы кроветворных клеток, которые обычно не обнаруживаются в крови. Эти клетки работают не так, как нормальные зрелые лейкоциты. Эти данные могут указывать на лейкоз, но болезнь обычно не диагностируется без исследования образца клеток костного мозга.

Биохимия крови и анализы коагуляции

Эти тесты измеряют количество определенных химических веществ в крови и способность крови к свертыванию.Эти тесты не используются для диагностики лейкемии, но они могут помочь обнаружить проблемы с печенью или почками, аномальный уровень определенных минералов в крови или проблемы со свертыванием крови.

Стандартные исследования клеток под микроскопом

Образцы крови, костного мозга или спинномозговой жидкости исследуются под микроскопом патологом (врачом, специализирующимся на лабораторных исследованиях) и могут быть рассмотрены гематологом / онкологом пациента (врачом, специализирующимся на онкологических заболеваниях и заболеваниях крови).

Врачи изучат размер, форму и другие характеристики белых кровяных телец в образцах, чтобы классифицировать их по конкретным типам.

Ключевым элементом является то, выглядят ли клетки зрелыми (как нормальные клетки крови) или незрелыми (не имеющими черт нормальных клеток крови). Самые незрелые клетки называются миелобластами (или бластами).

Особенно важен процент бластов в костном мозге или крови. Для диагностики ОМЛ обычно требуется наличие не менее 20% бластов в костном мозге или крови. (В нормальном костном мозге количество бластов составляет 5% или меньше, тогда как кровь обычно не содержит бластов.AML также может быть диагностирован, если обнаружено (с помощью другого теста) бластные изменения хромосом, которые происходят только при определенном типе AML, даже если процент бластов не достигает 20%.

Иногда просто подсчета и просмотра клеток недостаточно для точного диагноза. Другие лабораторные тесты могут использоваться для подтверждения диагноза AML.

Цитохимия

Для цитохимических тестов клетки подвергаются воздействию химических красителей (красителей), которые вступают в реакцию только с некоторыми типами лейкозных клеток.Эти пятна вызывают изменение цвета, которое можно увидеть под микроскопом, что может помочь врачу определить, какие типы клеток присутствуют. Например, одно окрашивание может помочь отличить клетки AML от клеток острого лимфоцитарного лейкоза (ALL). Окрашивание заставляет гранулы большинства клеток AML выглядеть под микроскопом в виде черных пятен, но не вызывает изменения цвета ВСЕХ клеток.

Проточная цитометрия и иммуногистохимия

Как для проточной цитометрии, так и для иммуноцитохимии образцы клеток обрабатывают антителами, которые представляют собой белки, которые прикрепляются только к некоторым другим белкам в клетках.Для иммуноцитохимии клетки затем исследуют под микроскопом, чтобы увидеть, прилипли ли к ним антитела (что означает, что они имеют эти белки), а для проточной цитометрии используется специальная машина.

Эти тесты используются для иммунофенотипирования - классификации лейкозных клеток в соответствии с веществами (антигенами) на их поверхности. Клетки лейкемии могут иметь разные антигены в зависимости от того, в каком типе клеток они начинаются и насколько они зрелы, и эта информация может быть полезна при классификации AML.

Хромосомные тесты

Эти тесты исследуют хромосомы (длинные цепочки ДНК) внутри клеток. Нормальные клетки человека содержат 23 пары хромосом, каждая из которых имеет определенный размер и окрашивается определенным образом. Клетки AML иногда имеют хромосомные изменения, которые можно увидеть под микроскопом или обнаружить с помощью других тестов. Признание этих изменений может помочь идентифицировать определенные типы AML и может иметь важное значение для определения прогноза пациента.

Cytogenetics: В этом тесте клетки исследуются под микроскопом, чтобы увидеть, есть ли какие-либо аномалии в хромосомах.Недостатком этого теста является то, что он обычно занимает от 2 до 3 недель, потому что клетки должны расти в лабораторных чашках в течение нескольких недель, прежде чем их хромосомы можно будет увидеть.

Результаты цитогенетического тестирования записываются в сокращенной форме, описывающей хромосомные изменения:

  • Транслокация означает, что части двух хромосом поменялись местами друг с другом. Например, если в хромосомах 8 и 21 части поменялись местами, это будет записано как t (8; 21).
  • Инверсия , записанная как inv (16), например, означает, что часть хромосомы 16 теперь находится в обратном порядке, но все еще прикреплена к хромосоме.
  • Делеция , записанная как del (7) или -7, например, указывает, что часть хромосомы 7 была потеряна.
  • Добавление или Дупликация , например, +8, означает, что вся хромосома 8 или ее часть была продублирована, и слишком много ее копий обнаружено в клетке.

Не все хромосомные изменения можно увидеть под микроскопом. Другие лабораторные тесты часто могут обнаружить эти изменения.

Флуоресцентная гибридизация in situ (FISH): Этот тест более внимательно изучает клеточную ДНК с использованием специальных флуоресцентных красителей, которые прикрепляются только к определенным генам или частям определенных хромосом. FISH может обнаружить хромосомные изменения (например, транслокации), которые видны под микроскопом в стандартных цитогенетических тестах, а также некоторые изменения, слишком незначительные, чтобы их можно было увидеть при обычном цитогенетическом тестировании.

FISH можно использовать для поиска изменений в определенных генах или частях хромосом. Его можно использовать с обычными образцами крови или костного мозга без предварительного выращивания их в лаборатории. Это означает, что результаты часто доступны быстрее, чем при регулярном цитогенетическом тестировании.

Полимеразная цепная реакция (ПЦР): Это очень чувствительный тест, который также может обнаружить, что некоторые изменения генов и хромосом слишком малы, чтобы их можно было увидеть под микроскопом. Это полезно для обнаружения изменений генов, которые есть только в нескольких клетках, что делает его полезным для обнаружения небольшого количества лейкозных клеток в образце (например, после лечения).

Другие молекулярно-генетические тесты

Другие, более новые типы лабораторных тестов также могут быть выполнены на образцах для поиска определенного гена или других изменений в лейкозных клетках.

Визуальные тесты на AML

Визуализирующие тесты используют рентгеновские лучи, звуковые волны, магнитные поля или радиоактивные частицы для создания изображений внутренней части тела. Лейкоз обычно не образует опухоли, поэтому визуализирующие исследования не всегда помогают при постановке диагноза. Когда визуализирующие тесты проводятся у людей с ОМЛ, чаще всего это делается для выявления инфекций или других проблем, а не для поиска самой лейкемии.В некоторых случаях могут проводиться визуализирующие исследования, чтобы определить степень заболевания, если предполагается, что оно распространилось за пределы костного мозга и крови.

Рентгеновские снимки

Обычный рентген грудной клетки может быть выполнен при подозрении на легочную инфекцию.

Компьютерная томография (КТ)

КТ использует рентгеновские лучи для получения подробных изображений поперечного сечения вашего тела. Этот тест может помочь определить, увеличены ли какие-либо лимфатические узлы или органы в вашем теле. Обычно это не требуется для диагностики ОМЛ, но это может быть сделано, если ваш врач подозревает, что лейкемия растет в каком-либо органе, например селезенке.

Игольная биопсия под контролем КТ: В некоторых случаях КТ может использоваться для ввода иглы для биопсии в подозреваемую аномалию, такую ​​как абсцесс. Для этой процедуры вы ложитесь на стол для КТ-сканирования, пока врач проводит иглу для биопсии через кожу к образованию. КТ повторяется до тех пор, пока игла не окажется внутри массы. Затем образец удаляется и отправляется в лабораторию для изучения под микроскопом.

ПЭТ / КТ: Некоторые аппараты объединяют компьютерную томографию с ПЭТ-сканированием (ПЭТ / КТ-сканирование).Для сканирования ПЭТ в кровь вводят глюкозу (форма сахара), содержащую радиоактивный атом. Поскольку раковые клетки в организме быстро растут, они поглощают большое количество радиоактивного сахара. Затем специальная камера может сделать снимок радиоактивных участков тела. С помощью ПЭТ / КТ-сканирования врач может сравнить области с более высокой радиоактивностью на ПЭТ-сканировании с более подробным изображением этой области на КТ.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Как и компьютерная томография, МРТ позволяет получать подробные изображения мягких тканей тела.Но при МРТ вместо рентгеновских лучей используются радиоволны и сильные магниты.

МРТ

очень полезны для изучения головного и спинного мозга, но обычно они не нужны людям с ОМЛ.

УЗИ

Ультразвук использует звуковые волны и их эхо для получения изображений внутренних органов или образований.

Ультразвук можно использовать для осмотра лимфатических узлов у поверхности тела или для осмотра брюшной полости на предмет увеличения лимфатических узлов или органов, таких как печень, селезенка и почки.(Его нельзя использовать, чтобы заглянуть внутрь грудной клетки, потому что ребра блокируют звуковые волны.) Иногда его используют, чтобы направить иглу биопсии в увеличенный лимфатический узел.

Признаки и симптомы острого миелоидного лейкоза (ОМЛ)

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) может вызывать множество различных признаков и симптомов. Некоторые из них чаще встречаются с определенными подтипами AML.

Общие симптомы

Люди с ОМЛ часто имеют несколько неспецифических (общих) симптомов.Сюда могут входить:

  • Похудание
  • Усталость
  • Лихорадка
  • Ночные поты
  • Потеря аппетита

Это не просто симптомы ОМЛ. Чаще всего они вызваны чем-то иным, чем лейкоз.

Симптомы, вызванные низким количеством клеток крови

Многие признаки и симптомы ОМЛ являются результатом нехватки нормальных клеток крови, что происходит, когда лейкозные клетки вытесняют нормальные кроветворные клетки в костном мозге.В результате у людей не хватает нормальных красных кровяных телец, лейкоцитов и тромбоцитов. Эти нехватки обнаруживаются в анализах крови и также могут вызывать симптомы.

Симптомы низкого уровня эритроцитов (анемия)

Красные кровяные тельца доставляют кислород ко всем клеткам тела. Нехватка эритроцитов может вызвать:

  • Усталость (утомляемость)
  • Слабость
  • Холодно
  • Чувство головокружения или дурноты
  • Головные боли
  • Бледная кожа
  • Одышка

Симптомы пониженного количества лейкоцитов

Инфекции могут возникать из-за нехватки нормальных лейкоцитов (лейкопения), в частности, из-за нехватки борющихся с инфекцией белых кровяных телец, называемых нейтрофилами (состояние, называемое нейтропенией ).Люди с ОМЛ могут заболеть инфекциями, которые, кажется, не проходят, или могут заболеть одной инфекцией за другой. Лихорадка часто сопровождает инфекцию.

Хотя у людей с ОМЛ может быть повышенное количество лейкоцитов из-за избыточного количества лейкозных клеток, эти клетки не защищают от инфекции, как это делают нормальные лейкоциты.

Симптомы пониженного количества тромбоцитов

Тромбоциты обычно помогают остановить кровотечение. Нехватка тромбоцитов (тромбоцитопения) может привести к:

  • Синяки (или небольшие красные или пурпурные пятна) на коже
  • Чрезмерное кровотечение
  • Частые или сильные носовые кровотечения
  • Кровоточивость десен
  • Обильные менструации (менструальные кровотечения) у женщин

Симптомы, вызванные большим количеством лейкозных клеток

Раковые клетки в AML (так называемые бласты) больше, чем нормальные лейкоциты, и им труднее проходить через крошечные кровеносные сосуды.Если количество бластов становится очень высоким, эти клетки могут закупоривать кровеносные сосуды и затруднять попадание нормальных красных кровяных телец (и кислорода) в ткани. Это называется лейкостаз , . Лейкостаз встречается редко, но требует немедленного лечения. Некоторые из симптомов аналогичны симптомам, наблюдаемым при инсульте, и включают:

  • Головная боль
  • Слабость в одной стороне тела
  • Невнятная речь
  • Путаница
  • Сонливость

При поражении кровеносных сосудов в легких у человека может возникнуть одышка.Также могут быть затронуты кровеносные сосуды глаза, что приведет к нечеткости зрения или даже к потере зрения.

Проблемы с кровотечением и свертыванием

Пациенты с определенным типом ОМЛ, называемым острым промиелоцитарным лейкозом (ОПЛ), могут иметь проблемы с кровотечением и свертыванием крови. У них может быть кровотечение из носа, которое не прекращается, или порез, который не прекращается сочиться. У них также может быть отек икр из-за сгустка крови, называемый тромбозом глубоких вен (ТГВ) , или боль в груди и одышка из-за сгустка крови в легком (так называемая тромбоэмболия легочной артерии или PE ).

Боль в костях или суставах

У некоторых людей с ОМЛ возникает боль в костях или суставах, вызванная скоплением лейкозных клеток в этих областях.

Вздутие живота

Лейкозные клетки могут накапливаться в печени и селезенке, делая их больше. Это может быть замечено как полнота или вздутие живота. Эти органы обычно покрывают нижние ребра, но при их увеличении врач может их прощупать.

Симптомы, вызванные распространением лейкемии

Распространение на кожу

Если лейкозные клетки распространяются на кожу, они могут вызвать образование комков или пятен, которые могут выглядеть как обычная сыпь.Подобное опухоли скопление клеток AML под кожей или другими частями тела называется хлоромой, гранулоцитарной саркомой, миелоидной саркомой или . В редких случаях ОМЛ сначала проявляется как хлорома без лейкозных клеток в костном мозге.

Распространение на десны

Некоторые типы ОМЛ могут распространяться на десны, вызывая отек, боль и кровотечение.

Передается на другие органы

Реже лейкозные клетки могут распространяться на другие органы.Распространение на головной и спинной мозг может вызвать такие симптомы, как:

  • Головные боли
  • Слабость
  • Изъятия
  • Рвота
  • Проблемы с балансом
  • Онемение лица
  • Затуманенное зрение

В редких случаях ОМЛ может распространяться на глаза, яички, почки или другие органы.

Увеличенные лимфатические узлы

В редких случаях ОМЛ может распространяться на лимфатические узлы (скопления иммунных клеток по всему телу размером с боб), делая их больше.Пораженные узлы в области шеи, паха, подмышек или над ключицей могут ощущаться как комочки под кожей.

Хотя любые из вышеперечисленных симптомов и признаков могут быть вызваны ОМЛ, они также могут быть вызваны другими состояниями. Тем не менее, если у вас есть какие-либо из этих проблем, особенно если они не проходят или ухудшаются, важно обратиться к врачу, чтобы можно было найти причину и при необходимости лечить.

Острый лимфобластный лейкоз - NHS

Острый лимфобластный лейкоз - это тип рака, поражающий лейкоциты.Он быстро и агрессивно прогрессирует и требует немедленного лечения. Пострадать могут как взрослые, так и дети.

Острый лимфобластный лейкоз встречается редко, ежегодно в Великобритании около 790 человек диагностируют это заболевание. Большинство случаев острого лимфобластного лейкоза развивается у детей, подростков и молодых людей.

Острый лимфобластный лейкоз, хотя и встречается редко, является наиболее распространенным типом лейкемии, поражающим детей. Около 85% случаев заболевания детей приходится на детей младше 15 лет (в основном в возрасте от 0 до 5 лет).Мальчикам он подвержен немного чаще, чем девочкам.

Острый лимфобластный лейкоз отличается от других типов лейкемии, включая острый миелоидный лейкоз, хронический лимфолейкоз и хронический миелоидный лейкоз.

Информация:

Консультации по коронавирусу

Получите консультацию о коронавирусе и раке:

Что происходит при остром лимфобластном лейкозе

Все клетки крови в организме вырабатываются костным мозгом, который представляет собой губчатый материал, находящийся внутри костей.

Костный мозг производит стволовые клетки, которые обладают способностью развиваться в три важных типа клеток крови:

  • красных кровяных телец, которые переносят кислород по всему телу
  • лейкоцитов, которые помогают бороться с инфекцией
  • тромбоцитов, которые помочь остановить кровотечение

Костный мозг обычно не выделяет стволовые клетки в кровь, пока они не станут полностью развитыми клетками крови. Но при остром лимфобластном лейкозе большое количество лейкоцитов высвобождается еще до того, как они будут готовы.Они известны как бластные клетки.

По мере увеличения количества бластных клеток количество красных кровяных телец и тромбоцитов уменьшается. Это вызывает симптомы анемии, такие как усталость, одышка и повышенный риск чрезмерного кровотечения.

Кроме того, бластные клетки менее эффективны, чем зрелые лейкоциты, в борьбе с бактериями и вирусами, что делает вас более уязвимыми для инфекций.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Острый лимфобластный лейкоз обычно начинается медленно, а затем быстро становится тяжелым по мере увеличения количества незрелых лейкоцитов (бластных клеток) в крови.

Большинство симптомов вызвано недостатком здоровых клеток крови. Симптомы включают:

В некоторых случаях пораженные клетки могут распространяться из кровотока в центральную нервную систему. Это может вызвать неврологические симптомы (связанные с мозгом и нервной системой), в том числе:

Когда обращаться за медицинской помощью

Если у вас или у вашего ребенка есть некоторые или все симптомы, перечисленные на этой странице, маловероятно, что причиной является острый лейкоз.Тем не менее, как можно скорее обратитесь к терапевту, потому что любое состояние, вызывающее эти симптомы, требует немедленного обследования и лечения.

Узнайте больше о диагностике острого лимфобластного лейкоза.

Что вызывает острый лимфобластный лейкоз

Генетическое изменение (мутация) в стволовых клетках вызывает выброс незрелых лейкоцитов в кровоток.

Причина возникновения мутации ДНК еще не выяснена, но известные факторы риска включают:

  • предыдущая химиотерапия - если вы проходили химиотерапию для лечения другого типа рака в прошлом, ваш риск развития острого лимфобластного лейкоза составляет выросла.Риск связан с определенными типами химиотерапевтических препаратов, такими как этопозид, и продолжительностью лечения, которое вы прошли.
  • Курение - у курильщиков гораздо больше шансов заболеть острым лейкозом, чем у некурящих, и исследования показали, что родители, курящие дома, могут повышают риск лейкемии у своих детей
  • с очень избыточным весом (ожирением) - некоторые исследования показали, что люди с очень избыточным весом имеют немного более высокий риск развития лейкемии, чем те, кто имеет здоровый вес
  • генетические нарушения - небольшое число случаев острого лимфобластного лейкоза в детском возрасте, как полагают, связаны с генетическими нарушениями, включая синдром Дауна
  • с ослабленной иммунной системой - люди с пониженным иммунитетом (в результате заражения ВИЧ или СПИДом или приема иммунодепрессантов) имеют повышенный риск развития лейкоз

Факторы окружающей среды

Были проведены обширные исследования, чтобы определить, являются ли следующие условия окружающей среды Факторы, вызывающие лейкоз, могут быть причиной лейкемии:

  • проживает рядом с атомной электростанцией
  • живет рядом с линией электропередачи
  • живет рядом со зданием или объектом, испускающим электромагнитное излучение, например, мачтой мобильного телефона

Есть в настоящее время нет убедительных доказательств того, что любой из этих факторов окружающей среды увеличивает риск развития лейкемии.

Cancer Research UK предоставляет дополнительную информацию о рисках и причинах острого лимфобластного лейкоза.

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Поскольку острый лимфобластный лейкоз является агрессивным заболеванием, которое быстро развивается, лечение обычно начинается через несколько дней после постановки диагноза.

Лечение обычно проводится в следующие этапы:

  • Индукция ремиссии - первый этап лечения направлен на уничтожение лейкозных клеток в костном мозге, восстановление баланса клеток в крови и устранение любых симптомов, которые могут быть у вас
  • консолидация - этот этап направлен на уничтожение любого оставшегося лейкоза
  • Поддержание - этот этап включает в себя регулярный прием химиотерапевтических препаратов для предотвращения повторного появления лейкемии

Химиотерапия является основным методом лечения острого лимфобластного лейкоза.Другие виды лечения, которые могут вам понадобиться, включают антибиотики и переливание крови. Иногда для излечения может потребоваться пересадка стволовых клеток.

Узнайте больше о лечении острого лимфобластного лейкоза.

Осложнения острого лимфобластного лейкоза

Если вылечить острый лимфобластный лейкоз невозможно, существует риск того, что недостаток здоровых клеток крови может сделать человека:

  • чрезвычайно уязвимым для опасных для жизни инфекций (потому что они не имеют достаточное количество здоровых лейкоцитов для борьбы с инфекциями)
  • склонны к неконтролируемым и серьезным кровотечениям (из-за недостаточного количества тромбоцитов в крови)

Эти два и другие осложнения рассматриваются далее в контексте осложнений острого лимфобластного лейкоза.

Outlook

Возраст - один из важнейших факторов, влияющих на перспективы людей с острым лимфобластным лейкозом. Чем моложе человек на момент постановки диагноза и начала лечения, тем лучше прогноз.

По имеющимся в Англии данным:

  • среди лиц в возрасте 14 лет и младше более 9 из 10 переживут лейкоз в течение 5 лет или дольше после постановки диагноза
  • среди лиц в возрасте от 15 до 24 лет, почти 7 человек 10 человек переживут лейкоз в течение 5 лет или дольше после постановки диагноза
  • у лиц в возрасте от 25 до 64 лет, почти 4 из 10 выживут после лейкемии в течение 5 лет или дольше после постановки диагноза
  • у лиц в возрасте 65 лет и старше, почти 15 из 100 переживут лейкоз в течение 5 лет и более после диагностики

Справка и поддержка

Дополнительная информация о раке.

Если вам или члену вашей семьи был поставлен диагноз «острый лимфобластный лейкоз», Leukemia Care предоставит дополнительную информацию, советы и поддержку.

Позвоните на бесплатную линию помощи Leukemia Care по телефону 08088 010 444 или по электронной почте: [email protected]

Благотворительная организация Cancer UK также может получить дополнительную информацию об остром лимфобластном лейкозе.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *